Периферический стеноз легочной артерии. Причины

13.08.2020

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;

поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
многоплодная беременность;
перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
беспокойство;
вялость;
незначительное отставание в развитии;
синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

головокружение;
учащенное сердцебиение;
набухание шейных вен;
сонливость;
одышка;
частые простудные заболевания;
слабость после выполнения физических нагрузок;
отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

Надклапанный стеноз.
Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность	Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст.	Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень	60	20-30
2 умеренная степень	60-100	30-80
3 резко выраженная степень	более 100	более 80
4 декомпенсаторная степень	ниже нормы	Недостаточность сократительной функции

zdorovyedetei.ru

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

повышенная утомляемость при физической нагрузке;
одышка;
аускультация (сердечный шум);
головокружение;
слабость;
сонливость;
боли в области сердца;
обмороки;
стенокардия;
набухание и пульсация шейных вен;
сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

регулярное проведение эхокардиографии;
профилактику инфекционного эндокардита;
профилактическая антибиотекотерапия;
выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

О том, как происходит операция при стенозе легочной артерии, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

инсульт;
недостаточность правого желудочка;
инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

О еще одном виде операции при клапанном стенозе легочной артерии расскажет видеосюжет ниже:

gidmed.com

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
кальциноз клапана;
компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

рентгенография органов грудной клетки;
ЭхоКГ;
катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
ангиография сосудов сердца;
вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

cardioplanet.ru

Причиной стеноза легочной артерии, в 50% всех случаев сердечных патологий называют врожденные аномалии организма.

Патология может образоваться еще в перинатальный период, если:

Имеется генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы;
Будущая мать, во время вынашивания плода, употребляла психотропные вещества, сильные транквилизаторы, наркотики, лекарства группы антибиотиков. Такие факторы обращают на себя особое внимание, если приемы данных средств осуществлялись в первом триместре срока;
Постоянное либо частое нахождение будущей матери под воздействием токсичных веществ (испарений) – это может быть производство по изготовлению химических удобрений, контакт со строительными остропахнущими смесями и т. д;
Перенесенные беременной женщиной острые вирусные или инфекционные заболевания, включая сюда гепатиты и герпесы;
Частое (регулярное) облучение рентгеновскими аппаратами, либо проживание вблизи мощных локационных устройств, мест с тяжелым радиоактивным фоном.

Как правило, это является следствием имеющихся в анамнезе заболеваний:

Атеросклеротические поражения сосудов (аорты);
Изменения конфигурации клапанов сердца в связи с ревматическими проявлениями;
Сложные заболевания, способствующие необратимым изменением в тканях легочной артерии: туберкулез, сифилис;
Опухолевое образование надавливающее на сосуд снаружи и существенно сужающее просвет;
Воспаление лимфатических узлов, также сдавливающих артерию извне.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей могут проявиться сразу, после появления малыша на свет, а могут, при недостаточно выраженной патологии, не обозначать себя еще долгое время. Иногда, до той поры, пока ребенок не входит во взрослый период. Однако в основном, заболевание дает о себе знать тот час же, либо в течение первых месяцев жизни.

Узнать стеноз легочной артерии у новорожденных детей можно, ориентируясь на следующие признаки:

Ярко выраженный носогубный треугольник измененного, синюшнего цвета. Этого же оттенка будут подушечки пальцев младенца, его стопы, ладошки. Возможно также изменения цвета всего тела ребенка;
Во время принятия пищи, малыш начинает задыхаться, бросать грудь. Этот симптом может проявляться и в его расслабленном состоянии;
Младенец ведет себя апатично, не проявляет ни к чему интерес, либо, наоборот, тревожно обеспокоен;
До полугода жизни, грудничок почти не прибавляет в весе, он значительно отстает по таблицам норм веса и роста от сверстников;
Стеноз легочной артерии у новорожденных, это прежде всего затрудненное дыхание малыша и уже на основе этого фактора – все остальные беспокойства.

У взрослых

Стеноз легочной артерии у взрослых совпадает с детской симптоматикой только в одном пункте – он тоже может достаточно длительный период находиться в «спящем» состоянии, не мучая организм излишним дефицитом питательных веществ. Человек может прожить долгую жизнь и даже не подозревать, что что-то в его строении отличается от общих норм.

Однако если приобретённый порок начинает проявлять себя явно, развитие заболевания уже не останавливается, пока его не удается купировать кардинальными методами лечения.

Симптомы легочного стеноза артерии у взрослых обуславливаются:

Потерей работоспособности, головокружением и тошнотой;
Одышкой, острой нехваткой воздуха при незначительных физических усилиях, а, в процессе развития болезни и в периоды расслабленности;
Отекание ног на самом первичном этапе сердечной недостаточности.
Следующим этапом – скопление жидкости в брюшной и грудной полостях.

Стеноз, не проявляющий себя никак и выявленный только по результатам профилактического осмотра, не требует никаких лечебных мер. Организм уже вполне приспособился к тому уровню снабжения кислородом и питательными веществами, который может поставлять кровоток и урегулировал на этой базе нормальную жизнедеятельность.

Однако, в случае яркой симптоматики, требуется единственная реальная мера устранения нарушений в организме – это оперативное вмешательство.

Лечение стеноза легочной артерии подразумевает несколько методик проведения хирургической операции:

Надклапанный стеноз . Используя срез ткани наружной сердечной оболочки, прооперированный, иссеченный участок артерии «заштопывают»;
Клапанный стеноз . Чаще всего используют метод минимального травматизма, путем исправления клапана легочной артерии при помощи специального, протянутого через сосуды, баллона.

Также диагноз «сердечная недостаточность», при минимальных осложнениях, неплохо поддается коррекции лечебными препаратами, однако назначение их строго индивидуально и не должно исходить от независимых источников. Назначать лечение и устанавливать ограничения может только опытный врач-кардиолог.

Насколько опасен

Даже если у малыша выявлен стеноз легочной артерии и подтвержден ее врожденный характер, не следует ударяться в панику и искать в подрастающем ребенке огромное количество негативных факторов, должных отличать его от сверстников. Скорее всего, болезнь не проявит себя в развитии ребенка, однако следить за развитием самого заболевания можно и нужно, ведь насколько опасен стеноз легочной артерии в каждом конкретном случае, определяется с возрастом.

Единственное, чем отличаются дети с врожденным пороком этого характера, это ослабленным иммунитетом и почти мгновенной реакцией на различные респираторные вирусные инфекции. Это накладывает определенные запреты на воспитательный процесс – таких деток нельзя сильно перенапрягать учебой и категорически не рекомендуется отдавать в любые профессиональные виды спорта.

Ребенок же, появившийся на свет со стенозом повышенной выраженности, почти в 80% случаев немедленно попадает на операционный стол. Оставшиеся 20%, при соответствующем решении врача, находятся под строгим врачебным контролем и оперативное вмешательство в таком случае, происходит по мере максимальной надобности.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии регулируется рядом возможных осложнений в развитии заболевания.

Ели стеноз легочной артерии не проявляет себя на протяжении долгого времени, прогноз, как правило, оптимистичен. Лечение не требуется и достаточно наблюдения врачей.

Невозможно сказать то же о людях, кому приходится перенести сложнейшую операцию. Уровень выживаемости среди них достаточно высок – около 90% прооперированных, однако качество самой жизни значительно ухудшено, из-за огромного количества ограничений и налагаемых запретов.

Аневризма аорты

Изолированный периферический стеноз легочной артерии впервые был описан Mangars и Schwalbe. С внедрением катетеризации сердца, особенно ангиографии, количество публикаций об этой аномалии резко увеличилось. В двух третях случаях она сочетается с другими пороками. Стеноз периферических легочных артерий сочетается с синдромом Noonan, синдромом Alagille, cutis laxa и синдромом Ehlers-Danlos.

Эмбриология

Легочная артерия и её ветви развиваются из трех отдельных сосудистых компонентов. Проксимальная часть легочного ствола непосредственно над полулунным клапаном развивается из луковицы сердца. Остальная часть легочного ствола происходит от общего артериального ствола. Проксимальные сегменты правой и левой ветвей легочной артерии развиваются из VI жаберной дуги с каждой стороны. Дистальная часть правой VI дуги полностью исчезает, в то время как левая дуга персистирует в качестве артериального протока, впоследствии облитерируясь с образованием артериальной связки. Периферические отделы ветвей легочной артерии берут начало из "постжаберного легочного сосудистого сплетения", которое тесно связано с растущими зачатками легких.

Патогенез периферических стенозов легочных артерий неизвестен. Очевидно, что множество факторов и типов патологических изменений могут приводить к одному результату – сужению просвета ветвей легочной артерии. Большая частота сопутствующих внутрисердечных аномалий свидетельствует, что патогенез этих поражений связан с нарушением механизмов развития. Любое тератогенное воздействие на первичные зачатки легочных артерий может привести к атрезии, гипоплазии или стенозу. На примере синдрома врожденной краснухи видно, что воздействие вируса на процесс формирования эластической ткани, возможно, является принципиальным механизмом развития этой патологии.

Анатомия и классификация

Различные варианты сужений легочных артерий классифицировали Gay и соавторы в 1963 г., которые разделили всё многообразие стенозов на 4 типа. При типе I стеноза имеется различной длины локальное сужение легочного ствола, правой или левой ветви. Стеноз может быть в виде диафрагмы внутри сосуда или удлиненного уменьшения наружного размера артерии. Тип II представлен гипоплазией бифуркации с вовлечением дистальной части легочного ствола и устьев обеих ветвей. Протяженность сужения варьирует от короткого локального стеноза до длинного сегмента обструкции. Тип III характеризуется множественными сужениями устьев сегментарных легочных артерий с постстенотическими расширениями. Легочный ствол и центральные ветви не изменены. При типе IV сужены центральные и периферические легочные артерии. Легочный ствол обычно не дилатирован, даже при резком сужении его дистальной части, бифуркации и ветвей. Только изредка встречается нерезкая престенотическая дилатация, которая никогда не достигает степени, наблюдаемой при легочной гипертензии.

Встречаемость

Периферические стенозы легочной артерии могут быть изолированными, как компонент соматического синдрома, могут быть элементом различных ВПС или приобретенными. Они зачастую являются наиболее уязвимой частью комплексных врожденных аномалий сердца. Изолированные стенозы отмечаются в 40% случаев. При ВПС периферические стенозы легочных артерий встречаются с частотой 2-3%. В частности, они могут сопровождать:

клапанный стеноз легочной артерии;

тетраду Фалло;

Периферические стенозы легочной артерии при врожденных соматических синдромах

Периферические стенозы легочной артерии достаточно часто встречаются при различных врожденных соматических синдромах, являясь одним из ожидаемых признаков. Наиболее типичными являются синдромы Williams-Beuren и Alagille, а также синдромы CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, врожденная тотальная липодистрофия, врожденная краснуха, синдром Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Обструктивные аномалии правых отделов сердца часто ассоциируются с такими синдромами, как Di George синдром, синдром "мягкое нёбо-сердце-лицо" и синдром conotruncalface anomaly. Сочетание признаков дисморфизма, аномалии мягкого нёба, гипоплазии тимуса, паращитовидной железы и порока сердца получило название синдрома Di George. Velocardiofacial syndrome и conotruncal face anomaly синдром имеют схожие с Di George синдромом признаки и сгруппированы как CATCH-22 синдромы. Среди пороков конотрункуса наиболее частым является общий артериальный ствол. К порокам, входящим в общий синдром, относятся перерыв дуги аорты тип В и правосторонняя дуга аорты, тетрада Фалло, отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка, транспозиция крупных сосудов и отсутствие легочного клапана. Обструктивные изменения легочных сосудов могут сочетаться с любым из перечисленных пороков сердца.

Синдром Williams-Beuren впервые описан Williams и Beuren как сочетание надклапанного стеноза аорты, сужения легочных артерий, характерной внешности и отставания в умственном и физическом развитии. Сосудистые пороки являются следствием дефицита гена эластина и нарушения генной продукции тропэластина, который принимает участие в формировании архитектуры эластических волокон сосудов.

Сужения легочной артерии при этом синдроме встречаются у 39-83% пациентов. Они могут быть локальными или диффузными, вовлекать центральные и/или периферические ветви, включая множественные двусторонние долевые и сегментарные артерии в их устьях.

Синдром Alagille является генетическим заболеванием, при котором наследуются аутосомальные доминантные черты с вариабельной экспрессией. Фенотип состоит из 5 главных признаков, включая внутрипеченочный холестаз, диффузную гипоплазию легочных артерий, глазную патологию, врожденное отсутствие или недоразвитие половины позвонков и характерную внешность. Стенозы легочной артерии встречаются при этом синдроме в 70-85% случаев. Поражения легочных артерий при синдроме Alagille обычно двусторонние и распространяются к периферии на сегментарные ветви, могут быть диффузными или локальными. Синдром слабой кожи является резко выраженным наследственным заболеванием, которое характеризуется дефицитом эластических волокон кожи в сочетании с эмфиземой легких, дивертикулами кишечника, грыжами и сужением периферических легочных артерий.

Синдром врожденной краснухи

Тератогенный эффект вируса краснухи в первом триместре беременности впервые описан в 1941 г.. Наиболее частым проявлением врожденной краснухи является сочетание ВПС, катаракты и глухоты. После успешного культивирования вируса краснухи в 1962 г. и всесторонних исследований, проведенных во время эпидемии краснухи в Соединенных Штатах в 1964 г., получены сведения о естественном течении инфекционного процесса, патогенеза, эпидемиологии и профилактических мерах. Установлено, что кроме приведенной выше триады врожденных аномалий, в клинической картине присутствуют микрофтальмия, ретинопатия, тромбоцитопеническая пурпура, гепатоспленомегалия, малая масса ребенка при рождении, патология костей и другая, более редкая, патология.

Установлено, что вирус краснухи поступает через матку и персистирует в течение всей беременности и в родах. Вирус можно выделить из тканей плода, полученных при терапевтическом аборте, через недели или месяцы после инфицирования матери. После рождения вирус может быть выделен из мочи, спинномозговой жидкости и других тканей и жидкостей. Содержание вируса после рождения постепенно уменьшается, но с возрастом этот процесс замедляется. У младенцев титр антител против вируса краснухи сравним с материнским и сохраняется в течение многих лет. Персистирование бессимптомной врожденной краснухи у детей, которые выглядят нормальными в течение первых месяцев жизни, может привести к развитию легких психотропных нарушений. Эти младенцы являются контагиозными и должны быть изолированы для предупреждения распространения инфекции на чувствительных женщин в ранних стадиях беременности.

Использование живой ослабленной вакцины вируса краснухи эффективно снижает частоту врожденной краснухи, однако остается нерешенной проблема уничтожения этой инфекции в общей популяции.

Перечень сердечно-сосудистой патологии, связанной с синдромом краснухи, обширен. Ранние сообщения показывали, что наиболее частым пороком был ОАП. О причастности материнской краснухи как возможной причины к возникновению стеноза легочной артерии впервые сообщили Arvidsson и соавторы. В 1963 г. Rowe обратил внимание на частое появление стеноза легочной артерии у детей матерей, заразившихся краснухой во время эпидемии в Новой Зеландии. Другие авторы подтвердили это наблюдение. Стенозы легочных артерий локализовались во всех сегментах легочного артериального бассейна. Поражения легочных артериальных сосудов были изолированными или сочетались с ОАП, клапанным стенозом легочной артерии, ДМПП. Изолированные периферические легочные артериальные стенозы при краснухе встречались с той же частотой, что и ОАП. С синдромом краснухи также ассоциируются:

клапанный или надклапанный стеноз аорты;

тетрада Фалло;

коарктация аорты;

Описаны генерализованные поражения системных артерий – аорты, коронарных, мозговых, мезентериальных и почечных – и диффузная гипоплазия брюшной аорты. Гистологические изменения в аорте и больших сосудах проявляются фокальным утолщением интимы, потерей фиброэластической ткани, фрагментацией эластических волокон, вакуолизацией медии. В мелких сосудах в патологический процесс вовлекается также внутренняя эластическая пластина.

Клиническая картина у новорожденных и младенцев с сердечно-сосудистой патологией при синдроме краснухи зависит от тяжести пороков и сопутствующих аномалий других органов и систем. Рано проявляются признаки сердечной недостаточности. Прогноз зависит от вида порока и его тяжести. Умеренные периферические сужения не прогрессируют и даже исчезают с возрастом. Тяжелые стенозы имеют тенденцию к ухудшению.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

У новорожденных часто наблюдается физиологическое сужение легочной артерии, обусловленное относительной гипоплазией ее ветвей. В большинстве случаев оно уменьшается с ростом ребенка и к 6-месячному возрасту исчезает. Сужение клинически проявляется преходящим систолическим шумом. Эхокардиографические исследования показали, что при наличии шума размеры легочного ствола и ветвей меньше, чем у детей без шума, и в среднем составляют 60% от ожидаемой нормы. Допплер-ЭхоКГ обнаруживает турбулентный характер тока и значительно большую скорость кровотока в ветвях. К 3-месячному возрасту у 70% детей исчезает шум, увеличивается размер ветвей и снижается скорость кровотока.

Стеноз левой легочной артерии и артериальный проток

При закрытии артериального протока у здорового ребенка может развиться сужение левой легочной артерии, но особенно часто – у больных с клапанным стенозом или атрезией легочной артерии. Механизмы развития сужения левой легочной артерии и коарктации аорты идентичены и связаны с боталловым протоком, поэтому термин «коарктация легочной артерии» отвечал бы сути этой аномалии. При посмертных гистологических исследованиях стеноза легочной артерии обнаруживалась ткань протока в стенке легочной артерии со стороны протока. Описан случай локального сужения обеих ветвей легочной артерии в месте впадения билатерального боталлова протока. Роль боталлова протока в механизме сужения левой ветви показана при допплер-исследованиях недоношенных детей до и после закрытия протока. У каждого третьего ребенка возникал значимый преходящий стеноз левой легочной артерии. В правой легочной артерии градиент давления не выявлялся. Наблюдались также асимметрия кровотока и переходные изменения от фетального до зрелого состояния в правом и левом легочных сосудистых бассейнах.

Учитывая доказанный факт роли протока в развитии коарктации легочной артерии, рекомендовано полное иссечение ткани протока из стенки легочной артерии для предупреждения односторонней гипоплазии легочного артериального дерева.

Приобретенные сужения легочных артерий

Приобретенные сужения легочных артерий наблюдаются после паллиативных и восстановительных хирургических вмешательствах:

системно-легочных анастомозах;

суживании легочной артерии;

унифокализации при атрезии легочной артерии с ДМЖП;

операции артериального переключения при транспозиции магистральных артерий и отхождении обоих крупных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП;

при этапной одножелудочковой коррекции.

Сужения артерий изредка возникают при фиброзирующих медиастинитах или при опухолях средостения вследствие наружного сдавления.

Модифицированный анастомоз по Blalock-Taussig часто осложняется гипоплазией, дискретным стенозом или перегибом легочной артерии. Ангиографические исследования, предшествующие полной коррекции тетрады Фалло, показали, что у трети пациентов дистальные отделы правой легочной артерии менее развиты, чем у больных, не перенесших паллиативного вмешательства. Особенно выраженные деформации и гипоплазия наблюдаются у детей после анастомозов, выполненных в неонатальном возрасте. Они требуют дополнительных катетерных или хирургических вмешательств.

После операций артериального переключения вследствие применения маневра Le Compte и вызванного им натяжения и сплющивания легочный ствол имеет овальную форму, поперечное сечение его меньше нормы, а ветви легочной артерии недоразвиты и сужены у каждого четвертого больного.

Гемодинамика

Гемодинамика при периферическом стенозе легочной артерии в основном идентична таковой при изолированном клапанном стенозе. В соответствии с выраженностью обструкции систолическое давление в правом желудочке и проксимальных по отношению к стенозу участках легочной артерии повышено. Вместимость легочного артериального русла проксимальнее сужений снижена. При выраженной обструкции продолжительность выброса из правого желудочка удлинена и легочной ствол проксимальнее сужения ведет себя как продолжение выводного тракта правого желудочка. Давление в легочной артерии периферийнее сужения равно таковому в правом желудочке и легочной клапан остается открытым, пока имеется систолический градиент давления между правым желудочком и дистальной легочной артерией. Этим объясняется более позднее закрытие клапана легочной артерии, несмотря на очень высокое систолическое давление в легочном сосудистом русле. Кривая давления проксимально стенозу напоминает форму её в правом желудочке с высоким систолическим и низким диастолическим давлением. При тяжелых множественных сужениях периферических легочных артерий, включая мелкие ветви, клапан легочной артерии закрывается рано, приблизительно одновременно с закрытием аортального клапана.

Клиника

У пациентов со слабым или умеренным двусторонним или с односторонним стенозом симптомы обычно отсутствуют. Одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и признаки застойной сердечной недостаточности отмечаются лишь при тяжелой обструкции. Тонкие различия в аускультативной картине позволяют дифференцировать клапанный стеноз от периферического. Первый тон обычно нормальный, без щелчка выброса. Второй тон обычно расщеплен, и интенсивность легочного компонента нормальна или несколько увеличена. Можно уловить отчетливую разницу между периферическим и клапанным стенозом. Ширина расщепления зависит от тяжести сужения, как при клапанном стенозе, она варьирует в зависимости от фаз дыхания, за исключением случаев очень тяжелой обструкции. Отмечается шум систолического выброса по верхнему левому краю грудины, который проводится под мышку и кзади, но не на шею. У больных с множественными периферическими стенозами II тон над легочной артерией бывает настолько громким, что можно заподозрить легочную гипертензию. Однако, в отличие от легочной гипертензии, при множественных периферических сужениях можно услышать мягкие дующие систолические или непрерывные шумы над обоими легкими и на спине – четкое отличие от легочной гипертензии, при которой шум отсутствует или имеется очень короткий шум систолического выброса по верхнему левому краю грудины. Иногда слышен непрерывный шум при стенозе центральных или дистальных ветвей, особенно при увеличенном легочном кровотоке.

Электрокардиография

ЭКГ не отличается от таковой при клапанном стенозе. Высокая частота отклонения электрической оси влево наблюдается у больных с синдромом врожденной краснухи. Это связано с поражением миокарда вирусом краснухи. Отклонение оси влево отмечается также у многих пациентов с подклапанным легочным стенозом и синдромом Noonan.

Рентгенологические исследования

У пациентов с невыраженным или умеренным стенозом размеры сердечной тени и легочный рисунок нормальные. В отличие от клапанного стеноза дуга легочной артерии не выбухает. Легочный сосудистый рисунок нормальный с двух сторон, даже в случаях одностороннего сужения легочной артерии. Только при выраженном одностороннем стенозе и увеличенном легочном кровотоке обнаруживается различие в выраженности сосудистого рисунка обоих легочных полей. При двустороннем тяжелом сужении легочных артерий размеры сердечной тени увеличены за счет правого желудочка и предсердия.

Эхокардиография

На ЭхоКГ можно обнаружить гипертрофию передней стенки правого желудочка и предположить повышенное давление в его полости. Двухмерная ЭхоКГ позволяет увидеть легочный ствол и проксимальные участки ветвей, а также полость правого желудочка и легочный клапан. Бифуркация и начальные участки ветвей доступны для исследования, в отличие от дистальных. Допплер-ЭхоКГ позволяет измерить градиент давления на сужениях, локализующихся в легочном стволе и его ветвях.

Зондирование сердца

Катетеризация сердца является принципиально важным методом для подтверждения клинического диагноза периферического легочного стеноза. Извлечение катетера из дистальных ветвей позволяет измерить градиент систолического давления на суженном сегменте артерии. Малые значения градиента могут оказаться недостоверными, так как они могут быть следствием несоответствия размеров сосуда и катетера. У младенцев, и особенно у недоношенных, может регистрироваться небольшой – до умеренного – систолический градиент между ветвями легочной артерии и легочным стволом. Этот нормальный физиологический феномен исчезает с ростом ребенка. Он обусловлен несоразмерностью просвета легочного ствола и ветвей легочной артерии. Градиент систолического давления более 10 мм/рт. ст. считается не нормальным при отсутствии увеличенного легочного кровотока. При одностороннем сужении обнаруживается градиент давления на соответствующем сегменте, причем давление в проксимальном участке находится в пределах нормы. Однако при физической нагрузке или при наличии лево-правого шунта градиент может проявиться с одновременным повышением давления в проксимальной легочной артерии.

При периферическом стенозе давление дистальнее сужения обычно низкое, с медленным подъемом и падением и широкой волной. Кривая давления в проксимальном по отношению к сужению сегменте имеет характерный вид, важный для диагностики.

Форма кривой идентична таковой в правом желудочке по высоте и времени до дикротической волны. Дикротическая волна низкая, за которой следует низкое диастолическое давление, по величине равное диастолическому давлению дистальнее обструкции. Ширина пульсовой волны в проксимальной легочной артерии увеличивается соответственно тяжести обструкции.

Характер кривой давления проксимальнее стеноза определяется нарушением функции легочного ствола, стенка которого очень утолщена и фиброзирована, с ограниченной эластичностью. Как подчеркивалось выше, престенотическая часть легочного ствола становится продолжением выводного тракта правого желудочка, и поскольку его функция определяется степенью обструкции, давление в легочной артерии отражает скорее изменения в правом желудочке, чем в дистальном легочном кровообращении. Так как давление в дистальных отделах легочной артерии ниже, чем в желудочке, легочной клапан остается открытым. Смыкание створок происходит во время ранней фазы изометрического расслабления желудочка. В результате возникает резкое увеличение емкости легочного ствола с соответствующим падением давления и образованием дикротической волны. Медленное снижение диастолического давления отражает медленную утечку крови из легочного ствола в дистальные ветви. Замедление диастолического оттока крови происходит вследствие обструкции и нарушенной эластической отдачи утолщенной фиброзированной стенки легочного ствола.

Периферический легочный стеноз часто сочетается с клапанным сужением. Если давление в легочном стволе умеренно повышено, это означает, что периферическое сужение является доминирующим. Если преобладает клапанный стеноз, давление в правом желудочке повышено при нормальном или слегка повышенном давлении в легочном стволе. Тяжесть периферического сужения трудно оценить при надклапанном стенозе, так как выраженность клапанного сужения маскируется. При комбинации сужений на разных уровнях ангиография является решающим методом оценки тяжести надклапанного стеноза.

Ангиокардиография

Селективная ангиокардиография является наиболее ценным методом диагностики периферического сужения легочной артерии. Она позволяет увидеть точную локализацию, протяженность и распределение поражений. При тяжелой односторонней обструкции можно наблюдать замедленное заполнение контрастным веществом соответствующих легочных вен.

Дифференциальный диагноз

Изолированный стеноз периферических легочных артерий может быть заподозрен по характерному систолическому шуму, который широко проводится в подмышку и спину, отсутствию щелчка выброса, широко расщепленному II тону с нормальными дыхательными изменениями и нормальной или слегка увеличенной интенсивностью легочного компонента. ЭКГ и ЭхоКГ полезны для оценки тяжести обструкции.

Поскольку периферический стеноз легочной артерии часто сопровождается другими внутрисердечными и экстракардиальными аномалиями, диагноз доминирующей патологии можно установить по клинической картине.

Анамнез материнской краснухи, семейных ВПС, продолжительная желтуха новорожденных, характерная внешность и другие признаки синдромов Williams или Noonan дают основание предположить, что причиной систолического шума может быть стеноз периферических артерий.

Течение и прогноз

Пациентам с периферическим легочным стенозом рекомендуется обычная профилактика эндокардита. При естественном течении прогноз зависит от выраженности обструкции и в основном такой же, как при клапанном стенозе. Однако при множественных тяжелых периферических стенозах он сравним с первичной легочной гипертензией, когда дилатация и стентирование неэффективны. Возможно прогрессирование обструкции. С другой стороны, во многих случаях градиент давления, зарегистрированный в младенчестве, может исчезнуть с возрастом. Постстенотическое аневризматическое расширение мелких эластических артерий осложняется артериитом, тромбозом или легочным кровотечением. Тяжелый периферический стеноз может привести к смерти, как в раннем младенческом возрасте, так и в последующей жизни. Тяжелые периферические стенозы очень редко встречаются у взрослых.

При синдроме Williams-Beuren в большинстве случаев со временем калибр сосудов увеличивается с одновременным снижением давления в правом желудочке. Положительная динамика отмечается даже при тяжелых стенозах и давлении в правом желудочке, равном системному. Наиболее впечатляющее улучшение происходит в случаях крайне высокого исходного давления в правом желудочке с поразительным улучшением ангиографической картины легочных артерий. Снижение давления в правом желудочке обусловлено увеличением систолической растяжимости, а не истинным ростом просвета артерий.

Синдрому Alagille присуща полиорганная патология. Продолжительность жизни этих больных зависит от наличия ВПС, при котором выживаемость к 20-му году составляет 40%, при отсутствии порока – 80%. Десятилетняя выживаемость пациентов с сопутствующей тетрадой Фалло или с легочной атрезией и ДМЖП составляет соответственно 66% и 25%, при отсутствии синдрома Alagille – 89% и 58%.

Лечение

Умеренный изолированный одно- или двусторонний стеноз не требует лечения. Однако выраженный периферический стеноз может вызвать необходимость устранения с помощью одного из известных методов. До 1981 г. применялось хирургическое устранение обструкции у ограниченного контингента больных с доступными сужениями легочного ствола и центральных ветвей. Однако результаты не были однозначно удовлетворительными при наличии неустранимых в то время множественных дистальных сужений.

Баллонная ангиопластика.

В 1980 г. Martin и соавторы описали первую попытку чрескожной внутрисосудистой ангиопластики периферических легочных стенозов. Затем Lock и соавторы в эксперименте на новорожденных ягнятах применили чрезвенозную ангиопластику при искусственно созданном стенозе ветвей легочной артерии. Авторам удалось расширить сужения с помощью усовершенствованного баллона для дилатации Gruntzig. При гистологических исследованиях у 4 больных было показано, что расширение происходило за счет разрыва интимы и растяжения медиального слоя стенки легочной артерии. Полное заживление интимы наступало ко 2-му месяцу после дилатации. При повторном исследовании через 4-14 мес. после дилатации достигнутый диаметр просвета сохранился. Гистологические исследования показали, что разрыв интимы и медии заполнился рубцовой тканью. В одной из артерий дилатированный сегмент дистальнее остаточного сужения был с признаками выраженной пролиферации интимы. Гистологические исследования сосудов, которые не удалось расширить, были заполнены реактивной фиброзной тканью. Эти исследования стимулировали широкое клиническое применение баллонной ангиопластики стенозов периферических легочных сосудов.

Стандартно применяется следующая техника. Баллон-катетер располагают в области стеноза. Используют баллон длиной 2-4 см и диаметром 6-20 мм. После ангиографии выбирают подходящий размер. Он должен быть в 3-4 раза толще суженого сегмента. Баллон раздувают под низким давлением разведенным пополам контрастным раствором. "Талия" баллона должна быть в центре. Затем под постоянным флюороскопическим мониторированием баллон раздувают под высоким давлением в течение 10-60 с, пока не исчезнет талия, и затем быстро сдувают. После дилатации выполняют контрольную ангиографию. Эффективность дилатации подтверждается увеличением диаметра суженного участка артерии и снижением систолического градиента между проксимальным и дистальным участками легочной артерии. Причинами неудач являются неадекватная техника и физические свойства сужения. Устойчивые к дилатации сосуды чаще встречаются у детей старше 2 лет и у пациентов при дискретном стенозе. Как правило, не поддаются дилатации сужения в области системно-легочного анастомоза и сужения, связанные с операцией артериального переключения при полной ТМА. Описаны случаи, когда баллон-катетер не удавалось провести через стенозированный участок артерии во время катетеризации, однако внутриоперационная баллонная ангиопластика оказалась успешной.

Значительными осложнениями чрескожной баллонной дилатации стенозов периферических легочных артерий являются:

кровотечение из разорванной легочной артерии;

кровохарканье;

преходящий отек легких;

тромбоз подвздошной вены;

аневризма легочной артерии;

преходящие аритмии;

цианоз и гипотензия;

смерть от остановки сердца, парадоксальной эмболии и низкого сердечного выброса.

Для остановки фатального кровотечения из травмированной легочной артерии успешно применяют окклюзирующие пружинки.

Внутрисосудистое стентирование.

Расширяемые баллоном стенты разработаны Palmaz и соавторами. Mullins и соавторы, Benson и соавторы, Rocchini и соавторы на экспериментальной модели стеноза легочной артерии показали техническую возможность установки стентов в нормальных и суженных сосудах. На основе этих экспериментальных исследований метод постановки расширяемых баллоном внутрисосудистых стентов был внедрен в клиническую практику.

Техника постановки стентов хорошо разработана. Вначале вводится проводник диаметром 10-12 Fr дистальнее места сужения. Размеры стента в исходном нерасправленном состоянии: диаметр 3,7 мм, длина 3 мм, толщина 0,076 мм. Стент, укрепленный на баллонном ангиографическом катетере, проводят в дистальную легочную артерию. После ангиопластики катетер устанавливают над стенозом, проводник подтягивают в легочный ствол или правый желудочек. Затем баллон раздувают под давлением 6-14 атм. После размещения стента катетер, с помощью которого выполнена ангиопластика, заменяют ангиографическим. Выполняют контрольную ангиографию и изменяют гемодинамические показатели. Положительные результаты внутрисосудистого стентирования у пациентов с устойчивыми к дилатации сужениями ветвей легочной артерии улучшают прогноз при этой патологии.

Сужение легочной артерии и одножелудочковая коррекция пороков по Fontan.

Нормальные размеры легочных артерий являются принципиальным условием физиологически успешной операции Fontan. Искривление, гипоплазия или сужение легочных артерий являются причиной послеоперационной венозной гипертензии и малого сердечного выброса. Патология легочных артерий у этих больных может быть врожденного происхождения и приобретенного.

Коррекцию этих сужений производят хирургическим путем или чрескожной баллонной дилатацией и стентированием.

Количественная оценка адекватности легочных артерий предложена Mc Goon и Nakata. Наиболее широко используется индекс Nakata – суммарное сечение обеих легочных артерий в мм 2 , отнесенное к поверхности тела. Этот показатель изучался автором у 40 здоровых людей, 46 больных с тетрадой Фалло, 26 пациентов после операции Rastelli и 15 пациентов после операции Fontan. Размеры легочных артерий измерялись по ангиограммам. У здоровых лиц индекс Nakata равен 330+30 мм 2 /м 2 поверхности тела и не зависит от величины поверхности тела во всех возрастных группах, от младенческой до взрослой. После операций частота синдрома малого сердечного выброса была тем выше, чем меньше значение индекса, особенно если он был < 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 выжили. Таким образом, пациентам с индексом Nakata > 250 мм 2 /м 2 показана операция Fontan.

Результаты баллонной дилатации

Периферические стенозы легочной артерии остаются нерешенной проблемой. Хирургические методы коррекции, как показал ранний опыт вмешательств, технически трудны, малоэффективны и могут привести к деформации сосудов.

Баллонная дилатация дает неполный эффект и может рассматриваться лишь как паллиативное вмешательство, облегчающее состояние у половины больных. Некоторые авторы приводят данные об увеличении диаметра суженных артерий более чем на 75%, снижении пикового системного давления на 50% и увеличении перфузии легких на 40%.

Регистр врожденных аномалий, подвергшихся лечению путем вальвулопластики и ангиопластики, представил результаты 182 процедур баллонной ангиопластики у 156 пациентов из 27 учреждений. Диаметр сосуда в месте сужения в среднем увеличился с 5 до 7 мм, пик систолического давления снизился в среднем с 49 до 26 мм рт. ст., давление в проксимальном сегменте снизилось с 69 до 63 мм рт. ст. Использование баллонов высокого давления увеличивало частоту успешной дилатации с 50 до 81%. Осложнения возникли у 13% пациентов. Такой же вывод сделали Gentles и соавторы, выполнившие ангиопластику у 52 пациентов с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии с ДМЖП, одножелудочковым сердцем и изолированным периферическим стенозом легочной артерии. Дилатация высоким давлением увеличивала диаметр сосуда более чем в 2 раза, давление в правом желудочке снижалось в среднем на 20%. Таким образом, баллонная ангиопластика легочных артерий обеспечивает значительный непосредственный гемодинамический эффект в случаях, когда оперативное лечение неуспешное.

Многие исследователи не могли предсказать факторы, определяющие успех. В отдаленном периоде описаны рестенозы, однако сведения об их частоте, характере и сроках возникновения изучены недостаточно. Bush и соавторы сообщили о рестенозировании успешно дилатированных артерий у 35% пациентов, Hosking и соавторы – у 17%.

Результаты стентирования легочных артерий

Стентирование легочных артерий обеспечивает более эффективное первичное расширение и возможность повторной дилатации, необходимость в которой возникает с увеличением массы тела и пролиферацией интимы. Стентирование позволяет производить многократные повторные дилатации, тем самым избегая реоперации при различных пороках. Расширяемые баллонном стенты Palmatz вводят не только чрескожным методом, но и во время операций по поводу внутрисердечных пороков в случаях, когда ограничен сосудистый доступ. Стентирование применяется при различной патологии – периферических стенозах легочных артерий, после операции Fontan, при сужении легочных вен, кондуитах.

Имплантация стентов более безопасна, чем дилатация, сопровождается меньшим числом осложнений, в частности, как правило, отсутствуют разрывы сосудов, кровотечения и эмболии.

Ing и соавторы сообщили о низкой частоте рестенозов через 3 года после имплантации и высокой эффективности повторных дилатаций в 94% случаев, без осложнений. Отдаленные результаты, основанные на обширных данных, сообщили McMahon и соавторы. Были имплантированы 664 стента у 330 пациентов после коррекции тетрады Фалло, атрезии легочной артерии с ДМЖП, после операции артериального переключения при транспозиции и операции Fontan. Средний градиент систолического давления после стентирования снизился с 41 до 9 мм рт. ст., средний диаметр артерий увеличился с 5 до 11 мм. В средние сроки через 5 лет средний градиент давления составил 20 мм рт. ст., соотношение давления ПЖ/ЛЖ – 0,5 и средний диаметр просвета – 9 мм. Специалисты связывают улучшение результатов с применением методики консервативной серии дилатаций с исключением чрезмерного расширения, использование более коротких стентов, улучшенной формы баллона и расширение с начала центральной части стента.

У младенцев и маленьких детей применение этого метода ограничено из-за недостаточной гибкости стентов, узости сосудов и развития фиксированной обструкции после постановки стентов малого диаметра у растущих пациентов. Малые стенты с максимально достижимым диаметром 9-10 мм в будущем подвергают больного необходимости операции в целях расширения стентированной области. Несмотря на это, имплантации таких стентов являются жизнеспасающими в ближайшем послеоперационном периоде. Стенты большего размера можно имплантировать в операционной, для уменьшения времени легочной артериопластики и предотвращения наружного сдавления. Стенты большего диаметра, которые можно дилатировать до взрослых размеров, способствуют упрощению техники коррекции в сложных случаях.

Результаты лечения синдромов

Высокая вероятность обратимости легочной артериопатии при синдроме Williams-Beuren требует критического отношения к определению показаний для хирургического или катетерного вмешательства. В настоящее время показаниями для таких вмешательств являются системное или супрасистемное давление в правом желудочке, выраженная бивентрикулярная обструкция или наличие симптоматики при менее выраженной обструкции. Вмешательство на легочных артериях при субсистемной правожелудочковой гипертензии целесообразно как дохирургический этап лечения перед коррекцией надклапанного стеноза аорты.

При тяжелой генерализованной артериопатии, включающей периферические и центральные легочные артерии, показана дохирургическая катетерная дилатация дистальных легочных артерий с последующим хирургическим вмешательством на проксимальных легочных артериях и аорте. В отличие от дистальных сужений, которые поддаются баллонной дилатации, центральные стенозы резистентны к дилатации из-за их эластичности. У пациентов с тяжелой бивентрикулярной системной перегрузкой и генерализованной артериопатией повышен риск ишемии миокарда во время искусственного кровообращения. После устранения надклапанного стеноза аорты часто развивается недостаточность правого желудочка, поэтому рациональный подход предусматривает комбинацию дооперационного катетерного вмешательства с последующей операцией.

Результаты транскатетерных вмешательств при синдроме Williams-Beuren опубликовал и Geggel и соавторы. Успешная баллонная дилатация получена в 51% случаев. У 25 пациентов были произведены 124 дилатации во время 39 процедур. Диаметр суженых сосудов в успешных случаях увеличился на 112 ± 65%. Дилатация в артериях паренхимы легкого была более эффективной, чем в медиастинальных и в более мелких сосудах, при условии, что размер баллона превышал диаметр суженного участка в 3 и более раз. Специалисты рекомендуют серию дилатаций дистальных легочных стенозов и последующую хирургическую коррекцию проксимальных участков. У пациентов высокого риска целесообразно создать межпредсердное сообщение.

При синдроме Alagile наличие стенозов периферических легочных артерий не повлияло на исходы трансплантации печени. Смерть 5 из 17 оперированных пациентов не была связана с проблемами сердца. У 12 пациентов, выживших в сроки 6 лет после трансплантации, периферические стенозы легочных артерий клинически себя не проявляли. Во время операции трансплантации печени не были обнаружены гемодинамические нарушения даже при тяжелой форме стеноза. Поэтому трансплантация не противопоказана при высокой правожелудочковой гипертензии. Хирургическое расширение легочных артерий неосуществимо из-за диффузных дистальных сужений, а баллонная дилатация неэффективна. Опыт имплантации стентов невелик.

Несмотря на несердечные причины летальности после трансплантации печени, при синдроме Alagille госпитальная летальность все-таки выше, чем у пациентов без синдрома. По мнению Razavi и соавторов, при давлении в правом желудочке более 50% системного целесообразно произвести катетерную имплантацию стента для снижения риска недостаточности трансплантата.

) — это стеноз легочной артерии. Порядка одиннадцати процентов всех больных различными пороками сердца имеют именно этот недуг. Стеноз легочной артерии отличается наличием препятствия для тока крови в районе клапана легочного ствола. Причиной для возникновения препятствия являются сращенные створки клапанов. Чаще всего они образуют сплошную мембрану с отверстием в центре. В большинстве своем такой врожденный порок сердца как стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка — это клапанный стеноз, но иногда он встречается в комплексе с другими пороками сердца.

Особенности болезни

При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

Взрослые не страдают стенозом легочной артерии, так как порок кардиохирурги устраняют еще в младенчестве или детстве. Но при устранении дефекта простым рассечением створок, их геометрическое строение не восстанавливается. И, соответственно, у пациента может развиваться недостаточность сердечных клапанов, ведь кровь они пропускают хорошо, но захлопываются не полностью.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Наиболее часто встречаемые симптомы:

повышенная утомляемость при физической нагрузке;
одышка;
аускультация (сердечный шум);
головокружение;
слабость;
сонливость;
боли в области сердца;
обмороки;
стенокардия;
набухание и пульсация шейных вен;
сердечный горб.

Диагностика

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Лечение

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

регулярное проведение эхокардиографии;
профилактику инфекционного эндокардита;
профилактическая антибиотекотерапия;
выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

Осторожно! Видео показывает, как происходит операция при стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Профилактика заболевания

Осложнения

недостаточность правого желудочка;
инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

Осторожно! В видео показана операция при клапанном стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)

Стеноз легочной артерии встречается достаточно часто среди других дефектов сердца. Его можно сравнивать по распространенности с дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородок. В соответствии со статистикой в общем числе всевозможных пороков развития сердечной мышцы стеноз занимает около одиннадцати процентов. Очень важно знать признаки стеноза, вовремя диагностировать недуг и незамедлительно приступить к лечению.

Характерная черта заболевания – наличие препятствия, замедляющего общий ток крови в области клапана легочного ствола. Основная причина развития недуга – сращение створок клапана. В большинстве случаев ими образуется сплошная мембрана, у которой в центре остается отверстие. Практически всегда стеноз является клапанным. Это врожденный порок развития сердечной мышцы, который диагностируется у новорожденных малышей. Однако в некоторых случаях стеноз появляется в комплексе с прочими заболеваниями сердца.

Когда наблюдается стеноз легочной артерии, размер отверстия может иметь различные размеры. Именно он и влияет во многом на самочувствие больного ребенка. Если размер нормальный, обеспечивает отток крови, такой недуг может быть обнаружен не сразу. Иногда диагностирование выявляет болезнь уже через несколько лет жизни, при случайных обстоятельствах, например, в ходе планового осмотра. Стоит отметить, что характерные признаки не дают четкой клинической картины: специалист может определить, что давление в левом отделе выше, если сравнивать с правым отделением. При этом нельзя считать очевидным симптомом даже характерное дрожание, возникающее над сердцем.

Когда отверстие имеет минимальный диаметр, составляющий менее одного миллиметра, младенцу обязательно показана срочная операция. Отток крови в таком случае нарушен настолько серьезно, что только хирургическое вмешательство спасает ребенка от летального исхода.

Осложнения при развитии стеноза легочной артерии связано со значительной нагрузкой, оказываемой на правый желудочек сердечной мышцы. В конечном итоге внутренняя полость желудочка расширяется, а стенка заметно утолщается. Если у малыша уже есть подозрение на развитие данного сердечного порока, его требуется постоянно наблюдать, проводить регулярные обследования. Характерную картину развития болезни дает давление, которое измеряется непосредственно на сердечном клапане. Критические данные обследований таковы: пятьдесят миллиметров составляет разница, установленная при обследовании между легочной артерией и правым желудочком. В таком случае наблюдается необходимость безотлагательного хирургического вмешательства. В соответствии со статистическими данными из врачебной практики, обычно операции при установленном стенозе артерии делают детям младше 9-ти лет.

У взрослых данный порок чаще всего не наблюдается, поскольку оперируют его младенцам, либо в детском возрасте. Однако, если дефект устраняется благодаря стандартному рассеканию створок, потом уже не восстанавливается правильное геометрическое строение. В дальнейшем пациент может начать страдать из-за нарушений работы сердечных клапанов. То есть кровь пропускается нормально, а захлопываться полностью клапаны уже не смогут. В связи с этим взрослым людям, которые в детстве перенесли стеноз, может понадобиться специальный сердечный протез вместо клапана. Данное осложнение становится распространенным последствием данного заболевания.

Это важно. Сейчас протезы устанавливают во многих больницах. Операции проходят успешно, угрозы для жизни нет.

Стадии развития заболевания

Принято выделять всего четыре стадии, по которым и прогрессирует стеноз легочной артерии.

Стадия болезни	Симптоматика, клиническая картина, развитие болезни
1 этап. Умеренный стеноз	Клиническая картина не выражена ярко, больной не имеет жалоб. Систолическое давление обычно держится в конкретных пределах, без критических скачков. Чаще оно составляет не более шестидесяти миллиметров. При этом ЭКГ фиксирует некритические перегрузки правого желудочка сердца
2 стадия. Стеноз становится выраженным	Симптоматика более четко выражена. Давление сердца заметно возрастает: показатель систолии составляет 60-100 миллиметров
3 стадия. Стеноз легочной артерии на данной стадии уже резкий	Недуг находится в тяжелой стадии. Симптоматика нарушения нормального кровообращения резко проявляется. Давление, наблюдающееся на клапане артерии, уже составляет больше ста миллиметров. Считается давление, измеряемое на правом желудочке
4 стадия. Декомпенсация	Имеются очевидные симптомы, характерные для дистрофии миокарда. Кровообращение резко нарушается. Можно диагностировать критическую сократительную недостаточность на правом желудочке. Вероятно понижение или нормальные показатели у систолического давления. На данной стадии этот симптом уже несущественен

Если принимать во внимание уровень кровотока, специалистами выделены надклапанный, подклапанный с клапанным стенозы. Чаще всего развивается стеноз клапанного типа. Крайне редко диагностируется комбинированный тип заболевания. Рассмотрим ключевые особенности стенозов данных видов.

Для надклапанного характерно локализованное сужение, а также многочисленные периферические стенозы артерии, мембрана полного и неполного типа, диффузная гипоплазия.
Когда болезнь протекает в форме подклапанной, выносящий отдел желудочка характерно сужается. Данное сужение имеет воронкообразный тип. Это возникает при разрастании ткани. Наблюдается именно аномальное разрастание, а увеличиваются фиброзные, мышечные ткани.
В таких случаях створки клапана приобретают форму купола, имеют просвет в середине. Это происходит из-за срастания створок клапана.

Наиболее широко распространен стеноз клапанного типа.

Причины стеноза

Рассмотрим ключевые факторы, провоцирующие развития стеноза.

Стеноз приобретенного вида возникает из-за вегетации клапана. Иногда болезнь появляется из-за сжатия легочной артерии. При этом имеется склероз артерии, увеличиваются лимфатические узлы.
Стеноз врожденного вида связан с болезнями матери, протекающими в период беременности. Например, развитие стеноза иногда провоцирует обычная краснуха. Также заметное влияние оказывают медикаментозные, химические отравления.

Бывает также и наследственный стеноз.

Клиническая картина

Симптоматика недуга далеко не всегда очевидна. Например, когда систолическое давление находится в интервале от 50-ти до 70-ти миллиметров, симптоматика не определяется.

Характерны следующие признаки, проявляющиеся при выраженном стенозе легочной артерии:

стенокардия;
сердечные шумы;
обмороки;
сонливость;
пульсация, набухание вен на шее;
сердечный горб;
болезненные ощущения в сердце;
чрезмерная утомляемость, связанная с физическими нагрузками, даже незначительными;
одышка;
постоянная слабость;
головокружение.

Обратите внимание! Если у ребенка наблюдаются данные симптомы, необходимо срочно обращаться к врачу и проходить соответствующее обследование.

Диагностика заболевания

В диагностирование стеноза входит целый ряд физикальных показателей, сложнейших исследований инструментального типа. Вот каким образом проходит обследование.

В первую очередь тщательно прослушивается сердце. Сильный систолический шум, достаточно грубый, можно услышать с левой стороны от грудины, во втором межреберье. Шум очень хорошо выявляется в отделе между лопатками, следует в направлении ключицы.
Когда недуг проходит первый, второй этапы, второй тон практически не меняется, прослушивается хорошо. Для третьей стадии стеноза характерно плохое прослушивание данного тона или даже его полное исчезновение.
Электрокардиограмма достаточно хорошо выявляет стеноз. Она фиксирует гипертрофию правого желудочка сердца. Также можно определить нарушения ритма наджелудочкового типа. Однако, если стеноз незначительный, на ЭКГ не фиксируются патологические изменения.
Проводится допплерография. Именно с ее помощью выявляется разница в давлении, диагностированным для правого желудочка и легочного ствола.
Обязательно делают эхокардиографию. Она фиксирует расширения на легочной артерии, которые становятся последствием недуга. Также выявляется иногда и дилатация сердца, диагностируемая на правом желудочке.
Рентген тоже определяет характерные признаки заболевания: упрощение легочного рисунка, значительное расширение ствола.

Для точного диагностирования необходимо проводить комплексное обследование при любых симптомах, характерных для данного заболевания.

Лечение

За больными обязательно осуществляется полное наблюдение, которое включает:

диагностирование стрептококковой инфекции, сопутствующая санация, проводимая в хронических очагах;
проведение эхокардиографии;
профилактические меры для предотвращения инфекционного эндокардита;
профилактическую антибиотикотерапию.

Терапию проводят медикаментозно, терапевтически. Основной метод борьбы с данным тяжелым недугом – операция. Однако к хирургическому вмешательству, как к крайней и трудоемкой мере, пациента необходимо подготовить. Чаще всего оперируют, когда стеноз развивается на втором или третьем этапе. Кроме того, осуществляется лечение для улучшения общего состояния пациента, если стадия уже неоперабельная.

Операция

Это важно! Эффективное лечение стеноза легочной артерии можно осуществить только при помощи хирургического метода. При диагностировании стеноза нельзя отказываться от операции.

Уже почти 70 лет кардиохирурги проводят данные операции достаточно успешно, при этом методики постоянно совершенствуются. Оптимальный момент для оперативного вмешательства – вторая и третья стадии развития заболевания. Если наблюдается умеренный стеноз, пациентов постоянно обследуют, однако к хирургическому вмешательству их не готовят.

Можно избавиться от данного порока развития сердечной мышцы, проводя хирургические операции разных видов. Рассмотрим основные.

Выполняют легочную вальвулотомию. Осуществляется операция с использованием современной методики катетеризации. Оперативно вводят специальный зонд через вены. Он оснащается специальным баллоном, а также ножами.

Вальвулотомия может быть открытой. Она выполняется по следующему алгоритму.

В таком случае вскрывается грудная клетка, чтобы к сердцу был получен прямой доступ.
При этом подключается искусственная система кровообращения.
Делают надрез непосредственно на просвете легочного ствола, а через него уже проводят изучение строения клапанов, которые успели срастись.
Потом данные трансформированные клапаны разрезают. Это делается непосредственно по положению комиссур.
Разрез делается прямо до самого основания створок, от центрального просвета.
При этом необходимо осуществлять контроль за состоянием подклапанного пространства, за отверстием клапана. Это выполняется с использованием пальца, а также методом зрительного наблюдения.

В данный момент именно такой метод оперирования признан наиболее эффективным.

Вальвулопластика бывает и закрытой. Ее сейчас довольно часто проводят именно для устранения стеноза. Операция выполняется в четвертом межреберье, непосредственно через левосторонний подход к сердечной мышце. Рассекаются стенки, которые успели срастись, с использованием вальвулота. Это специальный инструмент. Кровотечение останавливают держателями. Когда мембрана уже рассечена, осуществляется расширение отверстия с применением дилатора, а также зонда Фогарти.

Осложнения

Возможно развитие целого ряда осложнений. Перечислим основные:

инфаркт миокарда;
недостаточность, выявляемая на правом желудочке;
инсульт;
септический эндокардит;
воспаления органов дыхания;
дистрофия миокарда.

Профилактика

Можно осуществлять профилактику для предотвращения внутриутробного развития стеноза.

Важно! В первую очередь необходимо обеспечить нормальные условия для течения беременности. Крайне важно ограничить воздействие всех негативных факторов на будущую маму.

Если у ребенка уже имеется подозрение на заболевание, нужно обязательно наблюдаться у кардиолога, постоянно проходить соответствующие обследования. Большое значение имеет своевременная профилактика инфекционного эндокардита.

Прогнозы

Сейчас кардиологи стараются принимать все меры для предотвращения развития данного заболевания. Однако, к большому сожалению, родители иногда просто отказываются от проведения операции. И тогда в разы возрастает риск летального исхода.

Обратите внимание: стеноз лечится, операции проводятся успешно. Даже при выявлении недуга у плода, не нужно отчаиваться! Все это излечимо, а современная медицина предлагает безопасные, эффективные методики для избавления от недуга.

Видео — Эндоваскулярное лечение стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

Легкая степень;
Средняя степень;
Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ , наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности . При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
Генетическая расположенность . В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка . На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское , при вынашивании ребенка;
Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

Заболевание группы ревматизмов . Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого . Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
Отложение атеросклеротических бляшек . Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
Давление на артерию легкого снаружи . В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
Тяжелое дыхание;
Возможны потери сознания;
Слабый набор массы тела;
Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
Головокружения и потери сознания;
При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
Происходит пульсация вен шейного отдела;
Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
Ультразвуковое исследование сердца . При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
Рентген органов грудной клетки . Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

Гликозиды;
Витаминные комплексы;
Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
При подклапанном стенозе . При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

Поддержание здорового образа жизни;
Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
Больше гулять на свежем воздухе;
Наблюдаться у акушера-гинеколога;
Отказаться от курения и алкоголя;
Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

Симптомы

Стеноз и его влияние на работу сердца

Виды легочного стеноза

Особенности болезни

Стадии стеноза легочной артерии

Причины возникновения

Симптомы стеноза легочной артерии

Диагностика

Терапевтическим и медикаментозным способами

Операция

Профилактика заболевания

Осложнения

Прогноз

Классификация стенозов

Причины развития стеноза

Симптомы заболевания

Диагностические этапы

Лечебные мероприятия

У взрослых

Насколько опасен

Прогноз

Эмбриология

Анатомия и классификация

Встречаемость

Гемодинамика

Клиника

Дифференциальный диагноз

Течение и прогноз

Лечение

Результаты баллонной дилатации

Результаты стентирования легочных артерий

Результаты лечения синдромов

Особенности болезни

Стадии стеноза легочной артерии

Причины возникновения

Симптомы стеноза легочной артерии

Диагностика

Лечение

Терапевтическим и медикаментозным способами

Операция

Профилактика заболевания

Осложнения

Прогноз

Стадии развития заболевания

Причины стеноза

Клиническая картина

Диагностика заболевания

Лечение

Операция

Осложнения

Профилактика

Прогнозы

Видео — Эндоваскулярное лечение стеноза легочной артерии

Классификация стеноза легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

Симптомы стеноза легочной артерии

Насколько опасен СЛА?

Какой врач лечит?

Диагностика

Лечение

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам:

Ваш комментарий (необязательно):