Коллагенозы: симптомы, диагностика, лечение. Причины развития коллагеноза, его диагностика и лечение Коллагеноз симптомы и лечение

Коллагеноз – это системная патология, характеризующаяся разрушением соединительной ткани и прогрессирующим течением. В основе развития заболевания лежит иммунопатологический процесс, нарушающий обмен коллагена. Он может быть врожденным или приобретенным. Наблюдается патология в любом возрасте, у детей такие заболевания встречаются также часто и протекают особенно тяжело.

Понятие «коллагеноз» объединяет группу болезней с одинаковыми функциональными изменениями в структуре соединительной ткани. Отличаются они степенью выраженности симптомов, вовлечением в процесс различных органов и тканей.

Диагностировать коллагенозы сложно, так как их характеризуют разнообразные клинические проявления. Поэтому лечение патологии должно быть индивидуальным. Только при своевременно начатой и правильно выбранной терапии возможно добиться стойкой ремиссии. А без лечения коллагенозы часто приводят к смертельному исходу.

Механизм развития

Эта патология представляет собой системный процесс, так как соединительная ткань в той или иной мере входит в состав всех органов. Из нее формируются кровеносные сосуды, хрящевая ткань, кожа. Также она находится между органами. Соединительная ткань составляет более половины всей массы тела человека. Поэтому ее патологическое изменение отражается на состоянии всего организма.

В основном при коллагенозах наблюдается поражение кожи, сосудов и суставов. Это происходит потому, что именно сухожилия, кости, хрящевая ткань и дерма в большом количестве содержат белок коллаген. Он обеспечивает эластичность тканей, их прочность. При коллагенозах нарушается структура этого белка, его функции. Особенно страдает гиалуроновая кислота, благодаря которой коллаген такой прочный и эластичный. В результате этого он начинает разрушаться, что приводит к поражению тканей и ухудшению функций органов.

Происходит это постепенно под влиянием патологических изменений в иммунной системе. Из-за провоцирующих факторов в организме образуются патогенные иммунные комплексы. Они запускают аутоиммунный процесс, который характеризуется развитием аллергии и выработкой антител к собственным тканям, особенно к клеточным структурам коллагена. Он сопровождается разрушением соединительнотканных структур.

При коллагенозах начинает разрушаться коллаген, который обеспечивает прочность и эластичность соединительной ткани

Классификация

Коллагенозы – это целая группа болезней, которые еще называются диффузными заболеваниями соединительной ткани. Они проявляются по-разному, но все характеризуются нарушением структуры коллагена. К ним относятся такие болезни, как узелковый периартериит, склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие. Все эти заболевания можно разделить на две группы в соответствии с особенностями происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани.

К первой относятся врожденные патологии, причинами которых являются наследственные нарушения в структуре коллагена, а также в обменных процессах. Такие болезни встречаются довольно редко, иногда их сложно обнаружить. К ним относятся мукополисахаридоз, синдром Марфана, эластическая псевдоксантома, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез и другие. Иногда они протекают настолько тяжело, что приводят к инвалидности пациента почти с рождения.

Все приобретенные формы коллагенозов настолько различаются по особенностям течения, что международная классификация разделяет их на две группы. К заболеваниям с тяжелым течением и общим поражением соединительной ткани по всему организму относят дерматомиозит, системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шарпа, узелковый периартериит. Все остальные болезни, например, ревматизм или септический эндокардит, называют малыми коллагенозами, которые характеризуются скрытым течением, медленным прогрессированием и отсутствием тяжелых осложнений.

Иногда коллагенозы проявляются сразу после рождения из-за наследственных генетических патологий

Кроме того, можно выделить несколько видов патологии в соответствии с местом локализации поражения:

• болезни суставов – ревматоидный и псориатический артрит, спондилит, остеоартроз;
• поражение стенок сосудов или системные васкулиты – микроскопический полиангиит, узелковый периартериит;
• диффузные изменения в соединительной ткани по всему организму, например, системная красная волчанка.

Причины

Врожденный коллагеноз развивается из-за наследственных генетических патологий. В результате этого во время внутриутробного развития нарушается синтез коллагена, его структура, а также процессы обмена веществ. Поэтому часто наблюдаются заболевания у детей, один из родителей которых страдает от этой патологии.

Причины приобретенных коллагенозов менее изучены. Наиболее распространена теория об аутоиммунной природе этих заболеваний. Но есть несколько факторов, которые могут спровоцировать изменения и явиться толчком к развитию патологии:

• сбои в функционировании эндокринных желез, нарушения гормонального фона, особенно во время беременности, климакса или пубертатного периода;
• инфекционные заболевания, особенно корь, краснуха, герпес, цитомегаловирус, поражение стрептококком или стафилококком;
• длительное воздействие стресса, сильные переживания;
• вакцинация у детей;
• недостаток веществ, участвующих в синтезе коллагена или неправильная работа ферментов;
• нарушения работы иммунной системы;
• аллергические заболевания;
• серьезные травмы.

Иногда пусковым механизмом начала заболевания могут стать внешние факторы. Например, чрезмерное облучение солнечной радиацией обостряет дегенеративные процессы при врожденной предрасположенности к ним.

Большинство коллагенозов сопровождается серьезным поражением кожи и суставов

Симптомы

Большое количество заболеваний были объединены в одну группу из-за того, что в их течении есть общие признаки. Это медленное прогрессирование с чередованием периодов обострений и ремиссий. При системном поражении болезнь нередко заканчивается смертельным исходом.

Есть также общие симптомы коллагенозов, которые характерны для всех подобных патологий:

• неспецифическая лихорадка с гипергидрозом и ознобом;
• поражение кожи и слизистых оболочек, появление высыпаний или язв;
• суставные боли, миалгия, нарушение двигательной функции;
• сильная слабость, ухудшение настроения;
• оксипролинурия – повышение уровня оксипролина в моче из-за изменения структуры коллагена;
• могут наблюдаться сбои в функционировании пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, легких или почек.

Остальные проявления коллагенозов различаются в зависимости от заболевания. Могут быть более выражены суставные боли или кожные высыпания, наблюдаться нарушения в работе внутренних органов.

Склеродермия

Одной из самых характерных системных патологий структуры коллагена является склеродермия. Эта болезнь характеризуется утолщением и затвердением соединительной ткани. Когда она поражает только кожу, это не несет угрозы жизни больного, хотя кожа становится грубой, возникают нарывы, могут выпадать волосы. Но иногда развивается системная склеродермия, которая поражает мышцы, желудочно-кишечный тракт и другие органы. Исход заболевания в таком случае часто неблагоприятный.

Серьезное поражение кожи наблюдается при склеродермии – она огрубевает и утолщается

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это тяжелое аутоиммунное заболевание, которое поражает в основном молодых женщин. Характерными симптомами патологии является покраснение щек, носа и зоны декольте, а также высыпания в виде красных колец по всему телу. Поражение кожи усиливается при стрессе, колебаниях температуры. Больного беспокоят также боли в мышцах и суставах, воспаление слизистых оболочек, почечная недостаточность. Развиваются артриты кистей и стоп, афтозный стоматит, ухудшается зрение.

Ревматоидный артрит

Эта болезнь характеризуется поражением коленей, а также мелких суставов кистей рук и стоп. При этом разрушается синовиальная оболочка, из-за чего сустав деформируется, поэтому не может выполнять свои функции. Пациента беспокоят сильные боли, особенно по ночам, утренняя скованность движений. Постепенно развивается слабость, бессонница, наблюдается изменение веса. Это заболевание является одним из самых распространенных среди коллагенозов.

Узелковый периартериит

Этот коллагеноз относится к системным васкулитам. Он поражает преимущественно артерии, но могут разрушаться и мягкие ткани, а также внутренние органы. Для этого заболевания характерен некроз мелких и средних сосудов с образованием микроаневризм. Из-за этого серьезно поражаются почки и сердце. К внешним проявлениям заболевания относятся характерная сыпь и появление подкожных узелков.

Коллагенозы могут поражать кровеносные сосуды, приводя к их хрупкости

Наследственные заболевания

Врожденные системные патологии встречаются довольно редко, но в основном характеризуются тяжелым течением. Характерной для коллагенозов симптоматикой обладает синдром Элерса-Данло. При этом заболевании кожа и суставы становятся излишне эластичными. Из-за хрупкости сосудов наблюдаются частые синяки, аномальный рост рубцовой ткани, повышенная кровоточивость десен.

Очень тяжелым течением сопровождается буллезный эпидермолиз. При этой болезни кожа пациента настолько хрупкая, что любое прикосновение приводит к ее повреждению. Поражаются также дыхательные пути, пищеварительный тракт, внутренние органы. К серьезной инвалидности в большинстве случаев приводит также несовершенный остеогенез, при котором нарушение структуры коллагена вызывает повышенную хрупкость костей.

Диагностика

Из-за неспецифичности проявлений этих патологий диагностика их может быть затруднена. Только по внешним симптомам определить заболевание не всегда возможно, поэтому необходимо полное обследование. Основным методом постановки диагноза являются лабораторные исследования крови, биопсия тканей. В крови обнаруживаются неспецифические маркеры воспаления, повышенная СОЭ и уровень С-реактивного белка. Эти признаки свидетельствуют о наличии поражения соединительной ткани.

Для более точной диагностики и определения места его локализации используют рентгенографию, КТ, МРТ, УЗИ. Но наибольшей информативностью обладает гистологический анализ тканей. Дифференциальной диагностикой различных видов коллагенозов занимается ревматолог. Иногда также нужна консультация пульмонолога, кардиолога, дерматолога или других специалистов.

Для благоприятного исхода заболевания очень важно вовремя поставить правильный диагноз

Лечение

Пациентам с коллагенозом часто требуется пожизненная терапия. В большинстве случаев такие заболевания неизлечимы, но можно замедлить патологический процесс и значительно улучшить состояние больного. Лечение назначается индивидуально в соответствии с видом и тяжестью течения заболевания. Методы терапии также различаются в остром периоде и во время ремиссии.

При обострении показана медикаментозная симптоматическая терапия. Это чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, например, «Бруфен». При высокой активности воспалительного процесса, быстром прогрессировании симптомов назначаются глюкокортикоиды . Чаще всего используется «Преднизолон» в суточной дозе 15 мг или «Дексаметазон». А если у пациента наблюдаются побочные эффекты от такого лечения, допустимо применение цитостатиков: «Циклофосфамида» или «Азатиоприна». Также в стационаре при купировании острых приступов коллагеноза применяют методы детоксикации, например, плазмофорез или гемосорбцию.

Правильно выбранное лечение позволяет значительно увеличить периоды ремиссий. В это время лечение не прерывается. Пациентам показана реабилитационная терапия: электрофорез, фонофорез, ультразвук, магнитотерапия, лечебная физкультура. Эффективно для увеличения периода ремиссии бальнеолечение : радоновые, углекислые или сероводородные ванны. Для профилактики обострений необходимо соблюдать правильный образ жизни и диету . Надо избегать переохлаждения, солнечного облучения, инфекционных заболеваний, травм и стрессов. Необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания , устранять хронические очаги инфекции в организме. Для укрепления иммунитета и общего оздоровления пациентам очень полезно санаторно-курортное лечение .

Лечение коллагенозов часто пожизненное, его целью становится увеличение периода ремиссии и предотвращение осложнений

Осложнения

Тяжелее всего протекают большие коллагенозы. Они часто осложняются серьезными поражениями печени, почек, сердца. В результате этого может наступить гибель пациента. Чаще всего это происходит из-за сердечно-сосудистой недостаточности. Может появиться кардиосклероз, перикардит, миокардит, стенокардия. Иногда развивается инфаркт миокарда. Быстро нарастает также дыхательная недостаточность из-за прогрессирующей пневмонии плеврита или пневмофиброза. В большинстве случаев при коллагенозах сильно поражаются почки. Кроме хронической почечной недостаточности, развивается амилоидоз, гематурия.

Коллагеноз дает осложнения также на желудочно-кишечный тракт. Может развиваться некроз стенок брюшной полости, сопровождающийся сильными болями и кровотечением. К осложнениям относятся также нарушение зрения, а в самых тяжелых случаях развивается инфаркт мозга.

Эти системные заболевания протекают довольно тяжело, а без лечения часто приводят к смерти больного. Поэтому при наличии предрасположенности к нарушению обмена веществ или иммунных патологий необходимо избегать провоцирующих факторов, не допускать развития инфекции в организме, переохлаждения или длительного пребывания на солнце. Лечение нужно начинать как можно раньше и не прерывать его, выполняя все рекомендации врача. Тогда можно добиться длительной ремиссии и повышения уровня жизни пациента.

Коллагеноз – представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

Этиология

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

• вирусы ;
• провокаторы таких патологий, как и , и ;

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

• период вынашивания ребенка;
• протекание менструации;
• родовую деятельность;
• климактерический период;
• абортивное прерывание беременности;
• нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

• длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
• продолжительные стрессы;
• широкий спектр травм;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
• вакцинация;
• различные аллергические реакции;
• снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

Классификация

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

• врожденными;
• приобретенными.

• синдром Стиклера;
• буллезный эпидермолиз;
• несовершенный остеогенез;
• болезнь Элерса-Данлоса;
• эластическую псевдоксантому.

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

• с тяжелым течением;
• со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Первая группа патологий включает в себя:

• синдром Шарпа;
• системную красную волчанку.

Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

• спондилит;
• септический эндокардит;
• или .

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

• диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
• суставы;
• синовиальная оболочка;
• стенки сосудов.

Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

Симптоматика

Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

• неспецифическую лихорадку;
• повышенное потоотделение;
• озноб;
• воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
• суставные и мышечные боли;
• нарушение двигательных функций;
• прогрессирующую слабость;
• частую смену настроения;
• нарушение сна;
• снижение или полное отсутствие аппетита;
• нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

• утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
• огрубением кожи;
• повышенным выпадением волос;
• появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

• покраснение кожи на лице и в области декольте;
• возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
• колебания температурных показателей;
• снижение остроты зрения;
• костей.

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

• поражение суставов верхних и нижних конечностей;
• деформацию пораженного сегмента;
• сильный , склонный к усилению в ночное время суток;
• полное отсутствие сна;
• снижение массы тела.

Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

Диагностика

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Лечение

На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные лекарства:

• стероидные глюкокортикоиды;
• нестероидные противовоспалительные вещества;
• циостатики;
• препараты золота;
• производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

• тип недуга;
• остроту и тяжесть протекания;
• возрастную категорию больного;
• индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• гемосорбция.

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

• прохождение курса ЛФК;
• физиотерапевтические процедуры - в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
• соблюдение щадящего рациона;
• санаторно-курортную терапию.

Возможные осложнения

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

• , или сердечно-сосудистая недостаточность;
• или ;
• или пневмосклероз;
• или ;
• или ;
• кровоизлияния в ЖКТ или .

Профилактика и прогноз

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

• избегание переохлаждений и перегрева организма;
• полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
• укрепление иммунитета на постоянной основе;
• адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
• сведение к минимуму влияние ;
• недопущение контакта с аллергенами;
• регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

– группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом. Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты. Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек — эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность. Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.). Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции). Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани , симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Болезнь соединительной ткани – это коллагеноз. В этот сложный патологический процесс вовлекается не только кожа человека, но и глубокие внутренние оболочки – опорно-двигательный аппарат, некоторые внутренние органы, расположенные в непосредственной близости к поражениям соединительной ткани. Также, у пациентов с диагнозом «коллагеноз» часто обнаруживают поражения кровеносных сосудов и нервных окончаний.

Чтобы поставить правильный диагноз и назначить пациенту необходимое лечение, необходимо сдать в лаборатории биопсию (небольшой участок соединительной ткани). Болезнь эта лечится, но терапия является крайне сложной – гормональной.

О коллагенозе

Коллагеновая болезнь относится скорее к поражению иммунитета. характеризуется она полным поражением соединительной ткани и как результат – множественными болезненными клиническими проявлениями.

К коллагенозам относят такие заболевания, как ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермию, а также более сложные патологические формы. Как известно, человеческая кожа, а также скелет, оболочка внутренних органов и всех кровеносных сосудов полностью состоит из соединительной ткани.

Функции соединительной ткани представлены в виде: защитной, опорной, а также пластической и структурной. Любое повреждение соединительной ткани ведет к поражению внутренних органов и систем жизнедеятельности человека.

Формы кожных поражений

По своей форме и происхождению коллагеноз классифицируют на врожденный, то есть тот, который передался человеку от матери и отца, а также – приобретенный. Если речь идет о врожденном коллагенозе, то в таком случае имеют в виду синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром Стиклера.

Для справк и!

Синдром Марфана – заболевание, передающееся наследственно. Поражает скелет человека и его органы зрения. У человека отмечаются такие патологии: вывих и подвывих суставов, очень длинные и тонкие пальцы, тяжелые пороки сердца, поражение кровеносных сосудов.

Синдром Элерса-Данлоса – наследственное заболевание, характеризующееся повышенной неестественной подвижностью суставов, повышенной травматизацией кожи, сильной кровоточивостью, деформацией опорно-двигательного аппарата.

Синдром Стиклера – патология, в результате которой человек достаточно быстро теряет трудоспособность, у него нарушается зрение, появляется расщелина в нёбе, деформируется нижняя челюсть, повышена травматизация.

Приобретенный коллагеноз

Коллагеноз может быть приобретенным заболеванием. В таком случае, у больного отмечаются такие признаки и поражения соединительной ткани, как , системный васкулит, ревматоидный артрит и полиартрит, а также дерматомиозит.

В частности, синдром Шегрена или же его еще называют сухой синдром. Такое название обусловлено тем, что у человека полностью иссушаются слизистые оболочки глаз, полости рта и частично – внутренних органов. Опасность синдрома Шегрена в том, что он характеризуется онкологическими осложнениями. Лечение таких патологий, как синдром Шегрена, должно производиться на протяжении всей жизни.

Причины возникновения патологии

Причин для возникновения коллагенозов выделяют огромное множество. Первое – это генетика или же наследственность. Если у матери или отца ребенка были отмечены патологии соединительной ткани, то в таком случае с вероятностью около 80% они передаются из поколения в поколение.

Среди провоцирующих факторов заболевания коллагеноза выделяют: нарушения работы щитовидной железы, инфекционные поражения, негативное влияние радиации и облучения из вне.

Врачи не исключают отрицательное влияние на роль различных внутриутробных инфекций, вируса герпеса, кори и краснухи, а также стафилококков и стрептококков, которыми могла переболеть женщина в период беременности.

У женщин на изменение соединительной ткани влияет ряд гормональных нарушений в виде абортов, нескольких беременностей, тяжелых родов. Медики предупреждают, что любое заболевание в нашем организме может обостриться под влиянием стресса, психологической травмы, постоянного напряжения, неправильно проведенной вакцинации, длительного лечения гормонами или же антибиотиками.

Клиническая картина

При коллагенозе у человека первоначально поражаются мелкие кровеносные сосуды, затем, патология переходит на мышечные ткани. Процесс коллагеноза приводит к обильному рубцевания сосудов, в результате чего наблюдается кровотечения, периодические кровоизлияние во внутренние органы. Вслед за таким поражением кровеносных сосудов больного в 80% ожидает инфаркт миокарда.

Коллагеноз ведет за собой поражение скелета, мышц, кожи; повышает риск развития дерматологических заболеваний, плеврита и эндокардита, а также невритов в тяжелой форме.

Симптомы

Для пациентов с коллагенозом характерны следующие симптомы недомогания:

• Озноб;
• Лихорадка;
• Дерматологические поражения кожи;
• Слабость во всем теле;
• Нарушение сна;
• Поражение костной массы и суставов артритом;
• Патологические узелки под кожей.

При коллагенозах у больного отмечается тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы в виде: перикардита, кардиосклероза, патологического повышения давления, а также – инфарктов различной степени тяжести.

Пациенты имеют многочисленные жалобы на нарушения работы желудочно-кишечного тракта – запоры, боли в животе, воспаление аппендицита, холецистит.

Чтобы диагностировать коллагеноз, необходимо сдать полный спектр всех клинических анализов крови, а также – прибегнуть к биопсии мышц, соединительной ткани, почек и суставов. Процедура постановки диагноза «коллагеноз» займет несколько недель.

Лечение болезни

В основном, лечение коллагенозов является пожизненной терапией. Курс лечения и дозировку медикаментов определяет врач. Терапия проводится цитостатиками, гормональными средствами в виде стероидов и глюкокортикоидов, и антибиотиками, снимающими воспалительный процесс. В период обострения пациентам назначают процедуры в виде плазмафереза, ультразвука, а также лечебные ванны с сероводородом.

Относительно прогнозов на выздоровление, то они – минимальные. При большой площади поражения соединительной ткани больного есть риск летального исхода. Чтобы его избежать, пациентам необходимо каждые полгода проходить обследование всего организма, не подвергать свой организм стрессам, переохлаждению и не запускать имеющиеся воспалительные процессы.