Колагеноза: симптоми, диагностика, лечение. Причини за колагеноза, нейната диагностика и лечение Симптоми и лечение на колагеноза

Колагенозата е системна патология, характеризираща се с разрушаване на съединителната тъкан и прогресиращо протичане. Развитието на заболяването се основава на имунопатологичен процес, който нарушава метаболизма на колагена. Може да е вродена или придобита. Патологията се наблюдава на всяка възраст, такива заболявания също са чести и са особено тежки.

Понятието "колагеноза" обединява група заболявания с еднакви функционални промени в структурата на съединителната тъкан. Те се различават по степента на тежест на симптомите и участието на различни органи и тъкани в процеса.

Диагностицирането на колагенозите е трудно, тъй като се характеризират с различни клинични прояви. Следователно лечението на патологията трябва да бъде индивидуално. Само при навременно започване и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия. А без лечение колагенозата често води до смърт.

Механизъм на развитие

Тази патология е системен процес, тъй като съединителната тъкан в една или друга степен е част от всички органи. От него се образуват кръвоносни съдове, хрущялна тъкан и кожа. Освен това се намира между органите. Съединителната тъкан представлява повече от половината от общото телесно тегло на човека. Следователно патологичната му промяна засяга състоянието на целия организъм.

Главно при колагенози се наблюдава увреждане на кожата, кръвоносните съдове и ставите. Това се случва, защото именно сухожилията, костите, хрущялната тъкан и дермата съдържат колагенов протеин в големи количества. Осигурява еластичността на тъканите и тяхната здравина. При колагенозата структурата на този протеин и неговите функции се нарушават. Особено засегната е хиалуроновата киселина, която прави колагена толкова здрав и еластичен. В резултат на това той започва да се разпада, което води до увреждане на тъканите и влошаване на функциите на органите.

Това се случва постепенно под влияние на патологични промени в имунната система. Поради провокиращи фактори в тялото се образуват патогенни имунни комплекси. Те предизвикват автоимунен процес, който се характеризира с развитие на алергии и производство на антитела към собствените тъкани, особено към клетъчните структури на колагена. Придружава се от разрушаване на структурите на съединителната тъкан.

При колагеноза колагенът започва да се разпада, което осигурява здравината и еластичността на съединителната тъкан.

Класификация

Колагенозите са цяла група заболявания, които се наричат ​​още дифузни заболявания на съединителната тъкан. Те се проявяват по различни начини, но всички се характеризират с нарушаване на структурата на колагена. Те включват заболявания като периартериит нодоза, склеродермия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други. Всички тези заболявания могат да бъдат разделени на две групи според характеристиките на произхода на дегенеративното увреждане на съединителната тъкан.

Първият включва вродени патологии, причините за които са наследствени нарушения в структурата на колагена, както и в метаболитните процеси. Такива заболявания са доста редки и понякога трудно се откриват. Те включват мукополизахаридоза, синдром на Marfan, еластичен псевдоксантом, синдром на Stickler, остеогенезис имперфекта и други. Понякога те са толкова тежки, че водят до увреждане на пациента почти от раждането.

Всички придобити форми на колагеноза се различават толкова много по своето протичане, че международната класификация ги разделя на две групи. Заболявания с тежко протичане и общо увреждане на съединителната тъкан в тялото включват дерматомиозит, системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Шарп, периартериит нодоза. Всички други заболявания, например ревматизъм или септичен ендокардит, се наричат ​​малки колагенози, които се характеризират с латентен курс, бавна прогресия и липса на тежки усложнения.

Понякога колагенозата се появява веднага след раждането поради наследствени генетични патологии

Освен това могат да се разграничат няколко вида патология според местоположението на лезията:

• ставни заболявания - ревматоиден и псориатичен артрит, спондилит, остеоартрит;
• увреждане на стените на кръвоносните съдове или системен васкулит - микроскопичен полиангиит, нодозен периартериит;
• дифузни промени в съединителната тъкан в цялото тяло, например системен лупус еритематозус.

причини

Вродената колагеноза се развива поради наследствени генетични патологии. В резултат на това синтезът на колаген, неговата структура и метаболитни процеси се нарушават по време на вътрематочно развитие. Поради това често се наблюдават заболявания при деца, един от родителите на които страда от тази патология.

Причините за придобитите колагенози са по-малко проучени. Най-разпространената теория е за автоимунния характер на тези заболявания. Но има няколко фактора, които могат да провокират промени и да доведат до развитие на патология:

• смущения във функционирането на ендокринните жлези, хормонален дисбаланс, особено по време на бременност, менопауза или пубертет;
• инфекциозни заболявания, особено морбили, рубеола, херпес, цитомегаловирус, стрептококи или стафилококи;
• продължително излагане на стрес, силни чувства;
• ваксинация при деца;
• липса на вещества, участващи в синтеза на колаген или неправилно функциониране на ензими;
• дисфункция на имунната система;
• алергични заболявания;
• сериозни наранявания.

Понякога причината за появата на заболяването могат да бъдат външни фактори. Например прекомерното излагане на слънчева радиация изостря дегенеративните процеси с вродена предразположеност към тях.

Повечето колагенози са придружени от сериозни увреждания на кожата и ставите

Симптоми

Голям брой заболявания са обединени в една група поради факта, че имат общи симптоми. Това е бавна прогресия с редуване на периоди на обостряния и ремисии. При системно засягане заболяването често е фатално.

Има и общи симптоми на колагеноза, които са характерни за всички такива патологии:

• неспецифична треска с хиперхидроза и втрисане;
• увреждане на кожата и лигавиците, появата на обриви или язви;
• болка в ставите, миалгия, нарушена двигателна функция;
• тежка слабост, влошаване на настроението;
• хидроксипролинурия - повишаване на нивото на хидроксипролин в урината поради промени в структурата на колагена;
• Възможно е да има смущения във функционирането на храносмилателната, сърдечно-съдовата система, белите дробове или бъбреците.

Други прояви на колагеноза варират в зависимост от заболяването. Болките в ставите или кожните обриви могат да бъдат по-изразени, както и да се наблюдават нарушения във функционирането на вътрешните органи.

склеродермия

Една от най-характерните системни патологии на структурата на колагена е склеродермията. Това заболяване се характеризира с удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан. Когато засяга само кожата, тя не представлява заплаха за живота на пациента, въпреки че кожата става груба, появяват се абсцеси и косата може да падне. Но понякога се развива системна склеродермия, която засяга мускулите, стомашно-чревния тракт и други органи. Резултатът от заболяването в този случай често е неблагоприятен.

Сериозно увреждане на кожата се наблюдава при склеродермия - тя става по-груба и удебелена

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е тежко автоимунно заболяване, което засяга предимно млади жени. Характерни симптоми на патологията са зачервяване на бузите, носа и деколтето, както и обриви под формата на червени пръстени по цялото тяло. Увреждането на кожата се увеличава при стрес и температурни колебания. Пациентът също е загрижен за болки в мускулите и ставите, възпаление на лигавиците и бъбречна недостатъчност. Развиват се артрит на ръцете и краката, афтозен стоматит, зрението се влошава.

Ревматоиден артрит

Това заболяване се характеризира с увреждане на коленете, както и на малките стави на ръцете и краката. В този случай синовиалната мембрана се разрушава, поради което ставата се деформира и следователно не може да изпълнява функциите си. Пациентът изпитва силна болка, особено през нощта, и сутрешна скованост. Постепенно се развива слабост, безсъние и се наблюдават промени в теглото. Това заболяване е едно от най-честите сред колагенозите.

Нодозен периартериит

Тази колагеноза принадлежи към системните васкулити. Засяга предимно артериите, но меките тъкани и вътрешните органи също могат да бъдат унищожени. Това заболяване се характеризира с некроза на малки и средни съдове с образуване на микроаневризми. Поради това бъбреците и сърцето са сериозно засегнати. Външните прояви на заболяването включват характерен обрив и появата на подкожни възли.

Колагенозите могат да засегнат кръвоносните съдове, което води до тяхната чупливост

Наследствени заболявания

Вродените системни патологии са доста редки, но се характеризират предимно с тежко протичане. Синдромът на Ehlers-Danlos има симптоми, характерни за колагенозата. При това заболяване кожата и ставите стават прекалено еластични. Поради крехкостта на кръвоносните съдове се наблюдават чести синини, необичаен растеж на белези и повишено кървене на венците.

Булозната епидермолиза е придружена от много тежко протичане. При това заболяване кожата на пациента е толкова крехка, че всяко докосване води до увреждане. Дихателните пътища, храносмилателният тракт и вътрешните органи също са засегнати. Сериозното увреждане в повечето случаи се причинява и от остеогенезис имперфекта, при която разрушаването на структурата на колагена причинява повишена чупливост на костите.

Диагностика

Поради неспецифичността на проявите на тези патологии, тяхната диагностика може да бъде трудна. Не винаги е възможно да се определи заболяването само по външни симптоми, така че е необходимо пълно изследване. Основният метод за диагностика е лабораторни кръвни изследвания и тъканна биопсия. В кръвта се откриват неспецифични маркери на възпаление, повишени нива на ESR и С-реактивен протеин. Тези признаци показват наличието на увреждане на съединителната тъкан.

За по-точна диагностика и определяне на местоположението му се използват рентгенография, CT, MRI и ултразвук. Но най-информативен е хистологичният анализ на тъканите. Ревматологът се занимава с диференциална диагноза на различни видове колагенози. Понякога се налага и консултация с пулмолог, кардиолог, дерматолог или други специалисти.

За благоприятен изход от заболяването е много важно да се постави правилната диагноза навреме.

Лечение

Пациентите с колагеноза често се нуждаят от терапия през целия живот. В повечето случаи такива заболявания са нелечими, но патологичният процес може да се забави и състоянието на пациента може да се подобри значително. Лечението се предписва индивидуално в зависимост от вида и тежестта на заболяването. Методите на лечение също се различават в острия период и по време на ремисия.

В случай на обостряне е показана симптоматична лекарствена терапия. Най-често това са нестероидни противовъзпалителни средства, например Brufen. При висока активност на възпалителния процес, бърза прогресия на симптомите, предписана глюкокортикоиди. Най-често се използва преднизолон в дневна доза от 15 mg или дексаметазон. И ако пациентът изпитва странични ефекти от такова лечение, е допустимо да се използват цитостатици: циклофосфамид или азатиоприн. Също така в болницата, при спиране на остри пристъпи на колагеноза, се използват методи за детоксикация, напр. плазмафореза или хемосорбция.

Правилно избраното лечение може значително да увеличи периодите на ремисия. През това време лечението не се прекъсва. Рехабилитационната терапия е показана на пациенти: електрофореза, фонофореза, ултразвук, магнитотерапия, физиотерапия.Балнеотерапията е ефективна за увеличаване на периода на ремисия: бани с радон, въглероден диоксид или сероводород. За да се предотвратят обострянията, е необходимо да се спазва правилният начин на живот и диета. Трябва да се избягват хипотермия, излагане на слънце, инфекциозни заболявания, наранявания и стрес. Необходимо своевременно лечение на възпалителни заболявания, премахване на хронични огнища на инфекция в тялото. Той е много полезен за укрепване на имунитета и общото здравословно състояние на пациентите. Балнеолечение.

Лечението на колагенозата често е през целия живот, целта му е да увеличи периода на ремисия и да предотврати усложнения

Усложнения

Най-тежки са големите колагенози. Те често се усложняват от сериозни увреждания на черния дроб, бъбреците и сърцето. В резултат на това пациентът може да умре. Най-често това се случва поради сърдечно-съдова недостатъчност. Може да се появи кардиосклероза, перикардит, миокардит и ангина пекторис. Понякога се развива инфаркт на миокарда. Дихателната недостатъчност също се увеличава бързо поради прогресивна плевритна пневмония или белодробна фиброза. В повечето случаи колагенозата засяга тежко бъбреците. В допълнение към хроничната бъбречна недостатъчност се развиват амилоидоза и хематурия.

Колагенозата причинява и усложнения в стомашно-чревния тракт. Може да се развие некроза на стените на коремната кухина, придружена от силна болка и кървене. Усложненията включват и зрителни увреждания, а в най-тежките случаи се развива мозъчен инфаркт.

Тези системни заболявания са доста тежки и без лечение често водят до смърт на пациента. Ето защо, ако има предразположение към метаболитни нарушения или имунни патологии, е необходимо да се избягват провокиращи фактори, да се предотврати развитието на инфекция в тялото, хипотермия или продължително излагане на слънце. Лечението трябва да започне възможно най-рано и да не се прекъсва, като се спазват всички препоръки на лекаря. Тогава можете да постигнете дългосрочна ремисия и да подобрите стандарта на живот на пациента.

Колагенозата е имунопатологично състояние, при което се наблюдава развитие на дегенеративни нарушения, засягащи най-често съединителната тъкан, но не може да се изключи възможността за засягане на други сегменти в патологията.

Такова заболяване може да се развие първично и вторично, поради което провокиращите фактори във всеки отделен случай ще бъдат различни. В допълнение, основното място в развитието на такова заболяване се дава и на проникването на патологични агенти в човешкото тяло.

Въпреки наличието на голям брой заболявания, включени в групата на колагенозите, всички те имат редица общи клинични прояви. Те включват треска и студени тръпки, повишено изпотяване и необяснима слабост, както и кожни обриви от различни форми.

Процесът на установяване на правилната диагноза е насочен към провеждане на широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания, които трябва да бъдат допълнени от задълбочен физически преглед.

В по-голямата част от ситуациите, за да се лекува болестта, те се обръщат към консервативни методи, базирани на перорални лекарства.

Етиология

Както бе споменато по-горе, колагенозите могат да бъдат вродени или придобити.

В първия случай генетично обусловените патологии, които се развиват на етапа на вътрематочно развитие на плода, служат като предразполагащ фактор, на фона на който има нарушение в процеса на синтез на колаген, както и структурата на това вещество и неговия метаболизъм. Поради тази причина болестите, включени в тази категория, много често се развиват при тези деца, чиито родители страдат от подобно заболяване.

Източниците на придобити колагенози не са напълно проучени, но инфекцията на човешкото тяло от патогенни микроорганизми е на преден план. В този случай причинителят може да бъде:

• вируси;
• провокатори на такива патологии като и;

Установена е и връзка между колагенозата и хормоналния дисбаланс. По този начин могат да се идентифицират причините:

• период на раждане на дете;
• хода на менструацията;
• трудова дейност;
• менопауза;
• неуспешно прекъсване на бременността;
• нарушаване на функционирането на органите на ендокринната система, а именно щитовидната жлеза и яйчниците, надбъбречните жлези и хипофизната жлеза.

Ако има генетично предразположение, следното може да послужи като отключващ фактор:

• продължително въздействие върху тялото на прекалено ниски или високи температури;
• продължителен стрес;
• широк спектър от наранявания;
• неконтролирана употреба на определени лекарства;
• ваксинация;
• различни алергични реакции;
• намалена устойчивост на имунната система.

Понякога е невъзможно да се определят факторите, допринесли за развитието на такова заболяване - в такива случаи човек се диагностицира с недиференцирана колагеноза.

Класификация

В съответствие с особеностите на произхода на дегенеративния процес, колагенозите са:

• вродени;
• придобити.

• синдром на Стиклер;
• булозна епидермолиза;
• несъвършена остеогенеза;
• болест на Ehlers-Danlos;
• еластичен псевдоксантом.

Що се отнася до придобитите форми на колагеноза, те се различават по своя ход:

• с тежко протичане;
• със скрит ход, бавно прогресиращо развитие и липса на животозастрашаващи последици.

Първата група патологии включва:

• Синдром на Шарп;
• системен лупус еритематозус.

Следните видове колагенози се характеризират с по-леко протичане:

• спондилит;
• септичен ендокардит;
• или .

Такива заболявания се обединяват в категория, наречена малки колагенози.

Освен това има класификация в зависимост от местоположението на лезиите:

• дифузни промени в съединителната тъкан - най-често диагностицирани;
• стави;
• синовиална мембрана;
• съдови стени.

Също така специалистите в областта на ревматологията разграничават смесени и преходни колагенози.

Симптоми

Наличието на голям брой заболявания в такава група заболявания се дължи на факта, че те имат много общи клинични признаци и характерни черти, например бавна прогресия, както и редуващи се фази на обостряне и ремисия.

Честите симптоми, които се развиват при деца и възрастни, включват:

• неспецифична треска;
• повишено изпотяване;
• втрисане;
• възпалителни или язвени лезии на кожата и лигавиците;
• болки в ставите и мускулите;
• двигателна дисфункция;
• прогресивна слабост;
• чести промени в настроението;
• нарушение на съня;
• намален или пълна липса на апетит;
• нарушаване на функционирането на храносмилателната и сърдечно-съдовата система, както и на органи като бъбреците и белите дробове.

В случай на развитие на склеродермия, горните признаци ще бъдат допълнени от:

• удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан;
• загрубяване на кожата;
• повишен косопад;
• появата на абсцеси.

Характерните признаци на системен лупус еритематозус се считат за:

• зачервяване на кожата на лицето и деколтето;
• появата на обриви по цялото тяло, наподобяващи червени пръстени на външен вид;
• температурни колебания;
• намалена зрителна острота;
• кости.

При ревматоиден артрит пациентите най-често се оплакват от:

• увреждане на ставите на горните и долните крайници;
• деформация на засегнатия сегмент;
• силен, склонен към засилване през нощта;
• пълна липса на сън;
• отслабване.

Всички горепосочени заболявания и техните прояви са сред най-често диагностицираните сред колагенозите.

Диагностика

Опитен ревматолог ще може да постави правилната диагноза на етапа на първоначалния преглед на пациента, но са необходими лабораторни и инструментални изследвания, за да се определи вида на колагенозата.

На първо място, клиницистът трябва лично да извърши няколко манипулации, а именно:

• проучете медицинската история не само на пациента, но и на неговите близки роднини - за да намерите най-вероятния етиологичен фактор за конкретен човек;
• събират и анализират историята на живота, за да установят влиянието на други неблагоприятни източници;
• провеждат задълбочен физикален преглед със задължителен преглед на състоянието на кожата и лигавиците;
• интервюирайте подробно пациента, за да съставите пълна клинична картина и тежестта на симптомите на колагенозата.

Сред лабораторните тестове си струва да се подчертае:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• ензимен имуноанализ и ДНК кръвни тестове;
• серологични тестове.

Най-информативни са следните инструментални процедури:

• ултразвук и радиография на засегнатия сегмент;
• ЕКГ и EHLCG;
• CT и MRI;
• биопсия на кожата, мускулите и ставите, както и на бъбречната тъкан.

В диагностичния процес участват не само ревматолог, но и специалисти от други области на медицината, по-специално:

• дерматолог;
• гастроентеролог;
• пулмолог;
• кардиолог;
• имунолог;
• ендокринолог;
• педиатър.

Необходими са допълнителни изследвания за разграничаване на различните форми на колагеноза.

Лечение

Като се има предвид, че голяма част от заболяванията се характеризират с бавно прогресиращо и рецидивиращо протичане, лечението им трябва да бъде постепенно, дългосрочно и често през целия живот.

В по-голямата част от ситуациите следните лекарства се използват за лечение на заболявания:

• стероидни глюкокортикоиди;
• нестероидни противовъзпалителни вещества;
• циостатици;
• златни препарати;
• аминохинолинови производни.

Дневната норма и продължителността на употреба се определят индивидуално за всеки пациент, това се дължи на факта, че лекарят взема предвид:

• вид заболяване;
• тежест и тежест на курса;
• възрастова категория на пациента;
• индивидуални характеристики на пациентите.

По време на обостряне на симптомите е препоръчително да се използват следните екстракорпорални методи за хемокорекция:

• плазмафереза;
• каскадна плазмена филтрация;
• хемосорбция.

Когато определена форма на колагеноза е в ремисия, лечението може да включва:

• завършване на курс по физическа терапия;
• физиотерапевтични процедури - в този случай представени от лекарствена електрофореза и магнитотерапия, ултразвук и ултрафонофореза, терапевтични вани, които могат да бъдат радон, въглероден диоксид и сероводород;
• поддържане на щадяща диета;
• спа терапия.

Възможни усложнения

В зависимост от вида на колагенозата, при липса на терапия, има голяма вероятност от развитие на следните усложнения:

• , или сърдечно-съдова недостатъчност;
• или ;
• или пневмосклероза;
• или ;
• или ;
• кръвоизливи в стомашно-чревния тракт или.

Профилактика и прогноза

Развитието на вродени колагенози не може да бъде избегнато, но за да се предотврати развитието на вторични дегенеративни процеси, е необходимо да се следват следните превантивни препоръки:

• избягване на хипотермия и прегряване на тялото;
• пълно премахване на огнища на всякакви хронични инфекции;
• постоянно укрепване на имунната система;
• адекватна употреба на лекарства при стриктно спазване на препоръките на лекуващия лекар;
• минимизиране на въздействието;
• избягване на контакт с алергени;
• Редовни посещения при всички клиницисти за профилактични прегледи.

Прогнозата на колагенозата е изцяло продиктувана от варианта на нейния курс и адекватността на прилагането на терапевтичните техники. Ранното и продължително лечение позволява да се постигне стабилна ремисия и да се подобри качеството на живот на пациента. Пълната липса на терапия е изпълнена с развитието на горните усложнения, които често водят до смърт. Най-опасни са така наречените големи колагенози.

– група от заболявания, обединени от сходни функционални и морфологични промени в съединителната тъкан (главно влакна, съдържащи колаген). Характерна проява на колагенозата е прогресивният ход, включващ в патологичния процес различни вътрешни органи, кръвоносни съдове, кожа и опорно-двигателен апарат. Диагнозата на колагенозата се основава на множество органни лезии, идентифициране на положителни лабораторни маркери и данни от биопсия на съединителната тъкан (кожа или синовиални мембрани на ставите). Най-често за лечение на колагенози се използват кортикостероиди, имуносупресори, НСПВС, аминохинолинови производни и др.

Колагенозите (колагенови заболявания) са имунопатологични процеси, характеризиращи се със системна дезорганизация на съединителната тъкан, мултисистемно увреждане, прогресиращо протичане и полиморфни клинични прояви. В ревматологията колагенозите включват ревматоиден артрит, ревматизъм, системен лупус еритематозус, системна склеродермия, нодозен периартериит, дерматомиозит, грануломатоза на Вегенер и др. Тези заболявания са обединени в една група въз основа на общ патоморфологичен признак (фибриноидни промени в колагена) и патогенетичен механизъм (нарушения на имунната хомеостаза).

Съединителната тъкан образува скелета, кожата, стромата на вътрешните органи, кръвоносните съдове, запълва пространствата между органите и съставлява повече от половината от масата на човешкото тяло. Основните функции на съединителната тъкан в тялото включват защитна, трофична, поддържаща, пластична, структурна. Съединителната тъкан е представена от клетъчни елементи (фибробласти, макрофаги, лимфоцити) и междуклетъчен матрикс (основно вещество, колаген, еластични, ретикуларни влакна). По този начин терминът "колагеноза" не отразява напълно патологичните промени, настъпващи в тялото, поради което в момента тази група обикновено се нарича "дифузни заболявания на съединителната тъкан".

Класификация на колагенозите

Има вродени (наследствени) и придобити колагенози. Вродените дисплазии на съединителната тъкан са представени по-специално от мукополизахаридози, синдром на Marfan, остеогенеза имперфекта, синдром на Ehlers-Danlos, еластичен псевдоксантом, синдром на Stickler и др.

Придобитите колагенози от своя страна включват SLE, склеродермия, нодозен периартериит, дерматомиозит, ревматоиден полиартрит, синдром на Sjögren, ревматизъм, системен васкулит, дифузен еозинофилен фасциит и др. От тях първите четири нозологични единици се считат за големи колагенози, отличаващи се с истински системен характер на лезията и тежестта на прогнозата; останалите – към леки колагенови заболявания. Също така е обичайно да се прави разлика между преходни и смесени форми на дифузни заболявания на съединителната тъкан (синдром на Шарп).

Причини за колагеноза

Вродените колагенози се причиняват от наследствено (генетично) нарушение на структурата или метаболизма на колагена. Етиологията на придобитите системни заболявания на съединителната тъкан е по-малко проучена и разбрана. Разглежда се от гледна точка на мултифакторна имунопатология, причинена от взаимодействието на генетични, инфекциозни, ендокринни фактори и влияния на околната среда. Многобройни проучвания потвърждават връзката между специфични системни заболявания на съединителната тъкан и носителството на някои HLA антигени, главно клас II антигени на хистосъвместимост (HLA-D). Така системният лупус еритематозус се свързва с носителството на антигена DR3, склеродермията - антигените A1, B8, DR3 и DR5, синдромът на Sjögren - с HLA-B8 и DR3. В семействата на пациенти с колагеноза, по-често, отколкото в популацията като цяло, системни заболявания се регистрират сред роднини от първа степен.

Все още се провеждат научни изследвания относно инфекциозните агенти, участващи в развитието на колагеноза. Не може да се изключи инфекциозно-алергичният генезис на дифузните заболявания на съединителната тъкан; Разглежда се възможната роля на вътрематочни инфекции, стафилококи, стрептококи, параинфлуенца вируси, морбили, рубеола, паротит, херпес симплекс, цитомегаловирус, Epstein-Barr, Coxsackie A и др.

Трябва да се отбележи връзката на колагенозите с промени в ендокринно-хормоналната регулация: с началото на менструалния цикъл, аборт, бременност или раждане, менопауза. Факторите на външната среда, като правило, провокират обостряне на латентна патология или действат като тригери за възникване на колагеноза при наличие на съответно генетично предразположение. Такива отключващи фактори могат да бъдат стрес, травма, хипотермия, слънчева светлина, ваксинация, лекарства и др.

Патогенеза и патоморфология на колагенозите

Патогенезата на колагенозата може да бъде представена под формата на следната обща диаграма. На фона на бактериално-вирусна сенсибилизация на организма се образуват патогенни имунни комплекси, които се установяват върху базалната мембрана на кръвоносните съдове, синовиалните и серозните мембрани и провокират развитието на неспецифично алергично възпаление. Тези процеси причиняват автоалергия и автосенсибилизация на собствените тъкани, нарушаване на клетъчните и хуморални фактори на имуногенезата, хиперпродукция на автоантитела към клетъчните ядра, колагена, съдовия ендотелиум и мускулите.

Изкривените имунни, съдови и възпалителни реакции при колагенозите са придружени от патологична дезорганизация на съединителната тъкан. Патоморфологичните промени преминават през 4 етапа: мукоидно подуване, фибриноидна некроза, клетъчна пролиферация и склероза.

Колагенозите са придружени от различни патологични промени, но всички заболявания са обединени от дифузно засягане на съединителната тъкан на тялото в патологичния процес, което може да се прояви в различни комбинации. По този начин при нодозен периартериит се засягат предимно съдове от мускулен тип, което води до образуване на белези и запустяване на последните, поради което в клиничния курс често се наблюдават съдови аневризми, кръвоизливи, кървене и инфаркти. За склеродермия е характерно развитието на широко разпространена склероза (лезии на кожата и подкожната тъкан, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозит преобладават лезиите на кожата и мускулите, както и разположените в тях артериоли. Системният лупус еритематозус се характеризира с полисиндромен ход с развитие на дерматоза, полиартрит, синдром на Рейно, плеврит, нефрит, ендокардит, менингоенцефалит, пневмонит, неврит, плексит и др.

Симптоми на колагеноза

Въпреки разнообразието от клинични и морфологични форми на колагенозата, в тяхното развитие могат да се проследят общи черти. Всички заболявания имат дълъг, вълнообразен курс с редуване на обостряния и ремисии и стабилно прогресиране на патологичните промени. Характеризира се с постоянна треска от неправилен тип с втрисане и обилно изпотяване, признаци на алергии и необяснима нарастваща слабост. Общи за всички колагенози са системен васкулит, мускулно-ставен синдром, включително миалгия, артралгия, полиартрит, миозит, синовит. Често има увреждане на кожата и лигавиците - еритематозен обрив, петехии, подкожни възли, афтозен стоматит и др.

Увреждането на сърцето поради колагеноза може да бъде придружено от развитие на миокардит, перикардит, миокардна дистрофия, кардиосклероза, артериална хипертония, исхемия и ангина пекторис. От страна на дихателната система се отбелязват пневмонит, плеврит, белодробен инфаркт и пневмосклероза. Бъбречният синдром включва хематурия, протеинурия, бъбречна амилоидоза, хронична бъбречна недостатъчност. Нарушенията на стомашно-чревния тракт могат да бъдат представени от диспепсия, стомашно-чревно кървене, пристъпи на коремна болка, симулиращи холецистит, апендицит и др.

Полиморфизмът на клиничната картина се обяснява с органната специфика на лезията при различни форми на колагеноза. Обострянията на дифузните заболявания на съединителната тъкан обикновено са свързани с инфекции, хипотермия, хиперинсолация и наранявания.

Диагностика на колагеноза

Основание за предположението за една или друга форма на колагеноза е наличието на класически клинични и лабораторни признаци. Обикновено появата в кръвта на неспецифични маркери на възпаление: С-реактивен протеин, повишени α2-глобулини, фибриноген, серомукоид, ESR и др. От голямо диагностично значение е определянето на имунологични маркери, характерни за всяко заболяване: CEC, антинуклеарни и ревматоидни фактори, антитела към едно- и двуверижна ДНК, антистрептолизин-0, антитела към ядрени антигени, нива на комплемент и др. Често за поставяне на патоморфологична диагноза е необходимо да се прибегне до биопсия на кожата, мускулите, синовиалната мембрана на ставите и бъбреците.

Известна помощ при диагностицирането на колагенозата може да окаже рентгеновото изследване на костите и ставите, което разкрива общи (остеопороза, стесняване на ставните пространства), както и специфични рентгенови признаци (узурация на ставните повърхности при ревматоиден артрит, асептична некроза на ставни повърхности при SLE, остеолиза на дисталните фаланги при склеродермия и др.). За да се определи естеството и степента на увреждане на вътрешните органи, се използват ултразвукови диагностични методи (ЕхоКГ, ултразвук на плевралната кухина, ултразвук на бъбреците, ултразвук на коремните органи), MRI и CT. Диференциалната диагноза на различни форми на колагеноза се извършва от ревматолог; при необходимост пациентът се консултира и от други специалисти: кардиолог, пулмолог, имунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноза на колагенозата

Протичането на повечето колагенови заболявания е прогресиращо и рецидивиращо, което изисква постепенно, продължително, често доживотно лечение. Най-често за лечение на различни форми на колагеноза се използват следните групи лекарства: стероидни (глюкокортикоиди) и нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици, аминохинолинови производни, златни препарати. Дозировката и продължителността на курсовете се определят строго индивидуално, като се вземат предвид вида на заболяването, тежестта и тежестта, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента.

По време на периоди на обостряне е ефективно използването на екстракорпорални методи за хемокорекция (плазмафереза, каскадна филтрация на плазмата, хемосорбция). По време на ремисия на колагеноза може да се препоръча физическа рехабилитация: тренировъчна терапия, лекарствена електрофореза, ултразвук, ултрафонофореза, магнитотерапия, UHF терапия, радон, въглероден диоксид, сероводородни терапевтични вани, санаториално лечение.

Всички видове колагенози се характеризират с хронично прогресиращо протичане с мултисистемно увреждане. Предписването на кортикостероидна или имуносупресивна терапия помага за намаляване на тежестта на клиничните симптоми и води до повече или по-малко дългосрочна ремисия. Най-бързо развитие и тежко протичане имат така наречените големи колагенози. Смъртта на пациентите може да настъпи в резултат на бъбречна, сърдечно-съдова, дихателна недостатъчност или добавяне на интеркурентна инфекция. За да се предотврати обострянето на колагенозата, е важно да се елиминират огнищата на хронична инфекция, да се подложи на медицински преглед и да се избягва прекомерна инсолация, хипотермия и други провокиращи фактори.

Колагенозае група от заболявания, характеризиращи се с увреждане на съединителната тъкан, включително влакна, съдържащи колаген. Колагенозата се отнася до група патологии, включващи богати на протеини тъкани, които поддържат правилното функциониране на органи и части от тялото. Резултатът от колагенозата е нарушаване на функционирането на мускулите, ставите и други органи, както и влошаване на състоянието на кожата.

Симптоми на колагенозаможе да бъде:

• слабост;
• болезнени усещания в мускулите и ставите;
• субфебрилитет - повишаване на телесната температура за дълъг период от време в рамките на 37 - 37,5 ° C;
• кожни обриви;
• прекомерно изпотяване.

Има повече от 200 патологии на съединителната тъкан, чиито симптоми и причини са тясно свързани помежду си. Нека се опитаме да разберем някои от най-често срещаните видове колагенози.

2. Наследствени заболявания на съединителната тъкан

Някои заболявания на съединителната тъкан са резултат от промени в определени гени. Ето най-често срещаните:

Синдром на Ehlers-Danlos

Този синдром е група от наследствени заболявания, характеризиращи се със свръхмеки стави, повишена еластичност на кожата, увредени кръвоносни съдове, необичаен растеж на белези и синини. Симптомите на този синдром могат да варират от леки до тежки. В зависимост от конкретния тип Ehlers-Danlos, признаците на това заболяване могат да включват следното:

• кървящи венци,
• слаби кръвоносни съдове
• бавно зарастване на рани,
• извит гръбнак,
• плоски стъпала,
• проблеми с белите дробове, сърдечните клапи и храносмилателните органи.

Вродена булозна епидермолиза

Хората с това заболяване имат толкова крехка кожа, че почти всеки контакт с нея е придружен от появата на тънкостенни мехури със серозно съдържание. Такива мехурчета могат да възникнат от удар, падане на човек на земята или дори от триене на дрехи върху определени участъци от кожата.

В зависимост от специфичния тип на вродената булозна епидермолиза, дихателните пътища, храносмилателния тракт, пикочния мехур, мускулите или други органи могат да бъдат неблагоприятно засегнати. По правило булозната епидермолиза се появява веднага след раждането на дете, тъй като самият акт на раждане е до известна степен първото механично нараняване.

Синдром на Марфан

Клиничната картина на това заболяване се характеризира с увреждане на повечето жизненоважни органи и системи: сърдечно-съдовата и централната нервна система, опорно-двигателния апарат, органите на зрението и дишането. Хората със синдром на Марфан имат висок ръст, както и прекалено дълги кости и тънки „паякообразни“ пръсти на ръцете и краката.

Други проблеми, които съпътстват синдрома на Марфан, включват проблеми със зрението, дължащи се на необичайно разположение на лещата на окото и разширяване на аортата. Синдромът на Марфан се причинява от мутации в ген, който регулира структурата на протеина фибрилин.

Несъвършена остеогенеза

Тази патология е вродено заболяване, характеризиращо се с чупливост на костите и ниска мускулна маса. Има няколко вида на това заболяване. Специфичните симптоми на остеогенезис имперфекта зависят от конкретния тип заболяване и могат да включват следното знаци:

• сив или син оттенък на склерата - бялото на очите;
• тънка кожа;
• загуба на слуха;
• леко изкривяване на гръбначния стълб;
• проблеми с дишането.

Причината за тази патология е мутация в гените COL1A1 и COL1A2, отговорни за колаген тип 1, както и промяна в качеството на протеина.

3. Автоимунни заболявания

Автоимунни заболяванияса набор от заболявания, при които под въздействието на собствената имунна система настъпва деформация и разрушаване на тъканите и органите на човешкото тяло. Изследователите смятат, че това заболяване се среща при генетично предразположени хора. Тяхната защитна имунна система произвежда антитела, които атакуват собствените им тъкани. Следните заболявания могат да бъдат класифицирани като този вид патология.

Дерматомиозит и полимиозит

Тези заболявания се основават на възпалителни процеси, протичащи на фона на специфичното действие на човешката имунна система. Дерматомиозитът се характеризира с възпаление на кожата, а полимиозитът се характеризира с възпаление на мускулите. Симптомите и на двете заболявания се характеризират с:

• умора,
• мускулна слабост,
• диспнея,
• затруднено преглъщане,
• отслабване,
• треска.

Ревматоиден артрит

При това заболяване имунната система атакува синовиума, мембраната, покриваща ставната кухина. В резултат на такова излагане той се възпалява, появяват се болка и подуване, усещане за скованост в цялото тяло. Други симптоми на ревматоиден артрит включват:

• загуба на апетит;
• умора;
• треска;
• анемия.

склеродермия

Този термин се отнася за група заболявания от групата на колагенозите, които се характеризират с удебеляване на кожата, натрупване на белези и увреждане на вътрешните органи. Тези заболявания попадат в две основни категории: системна и фокална склеродермия.

Синдром на Sjögren

Синдромът на Sjogren е хронично системно заболяване, при което слъзните и слюнчените жлези, както и жлезите на лигавиците, са атакувани от имунната система. Резултатът от този патологичен процес е дисфункция на тези жлези с последващо намаляване на количеството на произведената секреция. Основните симптоми на синдрома на Sjögren са сухота в очите и устата, както и постоянна умора и болки в ставите.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус, засягащ капилярите и съединителната тъкан, има отрицателен ефект върху цялото тяло като цяло. Симптомите на лупус еритематозус се характеризират със следните признаци:

• чувствителност към слънчева светлина;
• обриви по бузите и моста на носа;
• косопад;
• бъбречна дисфункция;
• проблеми с концентрацията и паметта;
• анемия.

Васкулит

Този термин е характерен за повече от 20 различни състояния, характеризиращи се с възпаление на стените на кръвоносните съдове. В резултат на това васкулитът може да наруши кръвообращението на органите и другите тъкани на тялото.

Смесено заболяване на съединителната тъкан – смесени колагенози.

При такава колагеноза хората проявяват характеристики на няколко заболявания едновременно: лупус еритематозус, дерматомиозит, ревматоиден артрит и др. Многостранните прояви на тази патология при пациентите се проявяват по различни начини: някои се оплакват от леки симптоми, докато други могат да получат сериозни усложнения, включително инфекции, инсулти, бъбречна недостатъчност и други опасни явления.

Лечението на колагенозата зависи от много различни фактори: вида на заболяването и неговите симптоми, тежестта на заболяването, както и индивидуалните характеристики на тялото на пациента. Най-често мерките за лечение на колагеноза помагат, ако не да излекуват напълно заболяването, то поне да контролират неприятните симптоми на колагенозата.

Болест на съединителната тъкан е колагенозата. Този сложен патологичен процес включва не само човешката кожа, но и дълбоките вътрешни мембрани - мускулно-скелетната система, някои вътрешни органи, разположени в непосредствена близост до лезии на съединителната тъкан. Също така при пациенти с диагноза колагеноза често се откриват лезии на кръвоносните съдове и нервните окончания.

За да се постави правилна диагноза и да се предпише необходимото лечение на пациента, е необходимо да се предаде биопсия (малко парче съединителна тъкан) в лабораторията. Това заболяване е лечимо, но терапията е изключително комплексна – хормонална.

Относно колагенозата

Колагеновата болест се отнася по-скоро до увреждане на имунната система. характеризира се с пълно увреждане на съединителната тъкан и в резултат на това множество болезнени клинични прояви.

Колагенозата включва заболявания като ревматоиден артрит, лупус еритематозус, склеродермия, както и по-сложни патологични форми. Както знаете, човешката кожа, както и скелетът, лигавицата на вътрешните органи и всички кръвоносни съдове се състои изцяло от съединителна тъкан.

Функциите на съединителната тъкан са представени под формата на: защитна, поддържаща, както и пластична и структурна. Всяко увреждане на съединителната тъкан води до увреждане на вътрешните органи и жизнените системи на човека.

Форми на кожни лезии

Според своята форма и произход колагенозата се класифицира на вродена, тоест такава, която се предава на човек от майка и баща, както и придобита. Ако говорим за вродена колагеноза, тогава в този случай имаме предвид синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Stickler.

д за справкаИ!

Синдромът на Марфан е наследствено заболяване. Засяга човешкия скелет и зрителните органи. Човек има следните патологии: дислокация и сублуксация на ставите, много дълги и тънки пръсти, тежки сърдечни дефекти, увреждане на кръвоносните съдове.

Синдромът на Ehlers-Danlos е наследствено заболяване, характеризиращо се с повишена неестествена подвижност на ставите, повишена кожна травма, тежко кървене и деформация на опорно-двигателния апарат.

Синдромът на Stickler е патология, в резултат на която човек бързо губи работоспособността си, зрението му се влошава, появява се цепка на небцето, долната челюст се деформира и се увеличава травмата.

Придобити колагенози

Колагенозата може да бъде придобито заболяване. В този случай пациентът има такива признаци и лезии на съединителната тъкан като системен васкулит, ревматоиден артрит и полиартрит, както и дерматомиозит.

По-специално синдромът на Sjögren или още наричан сух синдром. Това име се дължи на факта, че лигавиците на очите, устната кухина и частично на вътрешните органи на човек изсъхват напълно. Опасността от синдрома на Sjogren е, че се характеризира с онкологични усложнения. Лечението на патологии като синдрома на Sjogren трябва да се извършва през целия живот.

Причини за патология

Има огромен брой причини за възникване на колагеноза. Първият е генетиката или наследствеността. Ако майката или бащата на детето са имали патологии на съединителната тъкан, тогава с вероятност от около 80% те се предават от поколение на поколение.

Сред провокиращите фактори на заболяването колагеноза са: нарушения на щитовидната жлеза, инфекциозни лезии, отрицателни ефекти от радиация и външно излагане.

Лекарите не изключват отрицателно въздействие върху ролята на различни вътрематочни инфекции, херпесен вирус, морбили и рубеола, както и стафилококи и стрептококи, които жената може да е имала по време на бременност.

При жените промените в съединителната тъкан се влияят от редица хормонални нарушения под формата на аборти, многоплодна бременност и трудно раждане. Лекарите предупреждават, че всяка болест в тялото ни може да се влоши под въздействието на стрес, психологическа травма, постоянно напрежение, неправилна ваксинация, продължително лечение с хормони или антибиотици.

Клинична картина

При колагеноза при хора първоначално се засягат малки кръвоносни съдове, след което патологията се разпространява в мускулната тъкан. Процесът на колагеноза води до обширни белези на кръвоносните съдове, което води до кървене и периодични кръвоизливи във вътрешните органи. След такова увреждане на кръвоносните съдове пациентът ще получи миокарден инфаркт в 80% от случаите.

Колагенозата води до увреждане на скелета, мускулите, кожата; увеличава риска от развитие на дерматологични заболявания, плеврит и ендокардит, както и тежки неврити.

Симптоми

Следните симптоми на заболяването са характерни за пациенти с колагеноза:

• втрисане;
• Треска;
• Дерматологични кожни лезии;
• Слабост в цялото тяло;
• Нарушение на съня;
• Увреждане на костната маса и ставите от артрит;
• Патологични възли под кожата.

При колагеноза пациентът изпитва тежко увреждане на сърдечно-съдовата система под формата на: перикардит, кардиосклероза, патологично повишаване на налягането, както и инфаркти с различна тежест.

Пациентите имат множество оплаквания от нарушения на стомашно-чревния тракт - запек, болки в корема, възпаление на апендицит, холецистит.

За да се диагностицира колагенозата, е необходимо да се подложи на пълен набор от всички клинични кръвни изследвания, както и да се прибегне до биопсия на мускули, съединителна тъкан, бъбреци и стави. Процедурата за диагностициране на колагеноза ще отнеме няколко седмици.

Лечение на заболяването

По принцип лечението на колагенозата е терапия през целия живот. Курсът на лечение и дозировката на лекарствата се определят от лекаря. Терапията се провежда с цитостатици, хормонални средства под формата на стероиди и глюкокортикоиди и антибиотици, които облекчават възпалителния процес. По време на обостряне на пациентите се предписват процедури под формата на плазмафереза, ултразвук, както и терапевтични вани със сероводород.

Що се отнася до прогнозите за възстановяване, те са минимални. При голяма площ на увреждане на съединителната тъкан на пациента съществува риск от смърт. За да се избегне това, пациентите трябва да се подлагат на преглед на цялото тяло на всеки шест месеца, да не излагат тялото си на стрес, хипотермия и да не предизвикват съществуващи възпалителни процеси.