Пилорна стеноза при новородени. Основните клинични прояви при вродена пилорна стеноза и ефективни методи за лечение Вродена пилорна стеноза лечение

- малформация на стомашно-чревния тракт, характеризираща се с органично стесняване на пилорния стомах, съседен на дванадесетопръстника. Вродената пилорна стеноза се проявява през 2-4-тата седмица от живота на детето с повръщане "фонтан", което се появява след хранене, намалено телесно тегло и тургор на кожата, олигурия, запек. Методи за диагностика на вродена пилорна стеноза са ултразвук, рентгеново и ендоскопско изследване на стомаха. Лечението на вродена пилорна стеноза се извършва само чрез операция и се състои в извършване на пилоромиотомия.

Главна информация

На фона на постоянно повръщане при дете с вродена пилорна стеноза дехидратацията и недохранването бързо напредват, честотата на уриниране намалява и се появява запек. Изпражненията на детето са тъмнозелени поради преобладаването на жлъчката; урината се концентрира, оставя петна по пелените.

В резултат на нарушения на водно-солевия баланс се развиват тежки метаболитни и електролитни нарушения (хиповолемия, алкалоза), дефицитна анемия и кръвни съсиреци. Усложнение на вродената пилорна стеноза може да бъде язвена лезия на пилора с перфорация на язва и стомашно-чревно кървене. Синдромът на повръщане може да доведе до асфиксия, евстахиит, отит на средното ухо, аспирационна пневмония.

Диагностика

Дете със съмнение за вродена пилорна стеноза трябва да бъде насочено от педиатър към детски хирург. Диагнозата се потвърждава чрез ултразвуково, ендоскопско, рентгеново изследване на стомаха.

При изследване на дете с вродена пилорна стеноза се определя оток в епигастриалната област, видима перисталтика на стомаха (симптом "пясъчен часовник"). В повечето случаи е възможно да се палпира хипертрофиран пилор, който има плътна консистенция и подобна на слива форма.

Лабораторните тестове (KLA, CBS кръв, биохимичен кръвен тест) се характеризират с повишаване на хематокрита, метаболитна алкалоза, хипокалиемия, хипохлоремия.

За деца със съмнение за вродена пилорна стеноза е показан ултразвук на стомаха с тест за воден сифон. При изследване на пилорния канал се забелязва неговото плътно затваряне, удебеляване на мускулната пулпа, липсата на евакуация на съдържанието в дванадесетопръстника. При извършване на езофагогастродуоденоскопия на дете с вродена пилорна стеноза, антрумът се разширява и луменът на пилорния канал се стеснява до размера на щифтова глава. За разлика от пилорния спазъм, при вродената пилорна стеноза пилоричният канал не се отваря по време на въздушна инсуфлация. Според ендоскопските данни рефлуксният езофагит често се открива при вродена пилорна стеноза.

Лечение на вродена пилорна стеноза

Наличието на вродена пилорна стеноза при дете изисква активна хирургическа тактика. Провеждането на буджинаж на канала на пилора води до краткосрочното му отваряне и повтаряща се стеноза.

Хирургичното лечение на вродена пилорна стеноза се предшества от предоперативна подготовка на детето, включително инфузионна терапия с глюкозо-солеви и протеинови разтвори, използване на спазмолитици и попълване на дефицит на течности и хранителни вещества с микроклистери.

При вродена пилорна стеноза се извършва пилоромиотомия по Frede-Ramstedt, по време на която серозно-мускулният слой на пилора се дисектира до лигавицата, като по този начин се елиминира анатомичното препятствие и се възстановява проходимостта на пилорния канал. Операцията се извършва по открит, лапароскопски или трансмубилен начин. В следоперативния период се извършва дозирано хранене, чийто обем се довежда до възрастовата норма с 8-9 дни.

Прогноза

Богат опит в хирургичното лечение на вродена пилорна стеноза позволява постигане на добри дългосрочни резултати и пълно възстановяване на децата. След операцията децата се нуждаят от диспансерно наблюдение на педиатър, детски хирург, детски гастроентеролог, за да коригират недохранването, хиповитаминозата и анемията.

Без навременно хирургично лечение дете с вродена пилорна стеноза може да умре от метаболитни нарушения, дистрофия и септични усложнения (пневмония, сепсис).

Вродена хипертрофична пилорна стеноза

Версия: Наръчник за болести на MedElement

Вродена хипертрофична пилорна стеноза (Q40.0)

Вродени заболявания, гастроентерология

Главна информация

Кратко описание

Вродена пилорна стеноза (вродена хипертрофична пилорна стеноза, вродена хипертрофична пилорна стеноза) - вродено стесняване на пилорния канал Пилоричният канал (пилорен канал) е крайната част на стомаха, съседна на пилора (стеснената част на стомаха на мястото на прехода му към дванадесетопръстника.).
поради малформация на всички слоеве на пилорната секция на стомаха с удебеляване на лигавицата в пилорната секция, нарушена инервация на пилорните мускули и прекомерно разпространение на съединителната тъкан в тях.

Класификация

При класифицирането посочете степента на запушване на пилорния канал, обърнете внимание на наличието на усложнения (стомашна пневматоза, дехидратация и нейния тип, ерозия на стомаха и хранопровода).

Етиология и патогенеза

Това е мултифакторно заболяване, наследственото предразположение играе роля в неговото развитие.
Може да възникне поради вътрематочни вирусни инфекции (цитомегаловирус, херпес), както и гестоза Гестозата (токсикоза на бременни жени) е общото наименование на патологични състояния, които се появяват по време на бременност, усложняващи нейния ход.
, стрес и други влияния на околната среда върху тялото на майката.

Морфологично пилорната стеноза се проявява чрез удебеляване на стената на пилорния канал до 3-7 mm (нормата е 1-2 mm). При здрави деца през първите седмици от живота, вратарят Вратарят е стеснената част на стомаха на мястото на прехода му към дванадесетопръстника.
има заоблена форма, напомняща лук и розово. В случай на пилорна стеноза, тя се удължава и приема формата на маслина, плътност на хрущяла и бял цвят.
Хипертрофията се разкрива хистологично Хипертрофия - пролиферацията на орган, неговата част или тъкан в резултат на клетъчна пролиферация и увеличаване на техния обем
мускулни влакна (главно кръговият слой), съединителнотъканните прегради се удебеляват, възниква оток, а по-късно - склероза на лигавицата и субмукозните слоеве с нарушена диференциация на структурите на съединителната тъкан.

Епидемиология

Вродената пилорна стеноза се среща при популацията с честота от 0,5: 1000 до 3: 1000. В същото време честотата на това заболяване при момчетата (1: 150) значително надвишава този показател при момичетата (1: 750). За 1 случай на вродена пилорна стеноза при момичета има 4-7 случая при момчета.

Фактори и рискови групи

Съществува установена връзка между кръвното родство на родителите и честотата на вродена хипертрофична пилорна стеноза. По-често този дефект се появява при първото дете.
В 6,9% от случаите е разкрито семейно-наследствено предразположение. Ако в семейството има болно момче, рискът за бъдещите братя е 4%, за сестрите - 3%. За бъдещите братя и сестри на болно момиче рискът е съответно 9 и 4%.

Клинична картина

Симптоми, разбира се

Болестта се развива постепенно.
На възраст от 2-3 седмици детето развива регургитация, която се превръща в обилно повръщане на 3-4-та седмица от живота. Повръщането в ранните етапи понякога може да съдържа примес на жлъчка, но тъй като степента на стесняване на вратаря се увеличава, жлъчката изчезва във повръщането. Тогава повръщането се появява като „фонтан“, когато обемът на повръщането надвишава обема на последното хранене. Повърнатото има кисела, застояла миризма.
Детето отслабва, подкожната му тъкан изтънява, след кратък период от време започва да тежи по-малко, отколкото при раждането. Дистрофията с типична клинична картина непрекъснато напредва. Тялото развива дефицит на микроелементи (желязо, калций, фосфор) и витамини.

Болестта може да има остър ход, с тежки нарушения на хомеостазата Хомеостазата е относителното динамично постоянство на вътрешната среда (кръв, лимфа, тъканна течност) и стабилността на основните физиологични функции (кръвообращение, дишане, терморегулация, метаболизъм и др.) На тялото.
... В същото време загубата на телесно тегло достига 15-20%. Детето се характеризира с летаргия, слабост, кожа със сив цвят и изразена мраморност, тахикардия, рядко уриниране, запек (въпреки че могат да се наблюдават и диспептични, "гладни" изпражнения). Тъй като детето губи солна киселина и хлор, това заболяване се характеризира с алкалоза.
Има развитие на анемия, нарушение на метаболизма на водата и електролитите, кръвта се сгъстява.
При тежки случаи на пилорна стеноза може да се появи хеморагичен синдром със стомашно кървене, катарално-хеморагичен езофагит и антрален гастрит.
Симптомите нарастват по-бавно при недостатъчност на сърдечната част на стомаха и рефлуксен езофагит: отбелязва се честа регургитация, повръщането е по-рядко „фонтан“, а нарушенията на киселинно-алкалното състояние са по-слабо изразени.

Когато изследват дете, те отбелязват:
- симптоми на хипотрофия Хипотрофията е хранително разстройство, характеризиращо се с различна степен на поднормено тегло
и дехидратация;
- увеличение в епигастриалната област в сравнение с хлътналата долна част на корема;
- видима от окото стомашна перисталтика под формата на пясъчен часовник (особено по време на хранене). Можете да предизвикате перисталтика, като леко поглаждате епигастралната област.
- понякога е възможно да се палпира удебеленият пилорус.

Детето има оскъдни изпражнения с тъмнозелен цвят (поради недостатъчен прием на мляко в червата и преобладаване на жлъчката и секрецията на чревните жлези в химуса).
Уринирането е рядко с намалено отделяне на урина; концентрирана урина.
В резултат на повръщане, асфиксия, аспирационна пневмония. Болестта може да бъде допълнена от такива гнойно-септични усложнения като остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Трябва да се подозира пилорна стеноза, когато са налице следните симптоми:
1. Повръщане "фонтан" от 2-3 седмична възраст с постоянна честота.
2. Количеството мляко, отделено по време на повръщане, е по-голямо от количеството изсмукано мляко.
3. Рязко намаляване на телесното тегло - телесното тегло е по-малко, отколкото при раждането.
4. Значително намален брой уринирания (около 6).
5. Наличието на силен запек (в повечето случаи).
6. Поява на симптома "пясъчен часовник" след хранене.
7. Рязка бледност на кожата.
8. Детето е летаргично, спокойно, състоянието му прогресивно се влошава.

Инструментална диагностика

Задължително проучване: Ултразвук и гастродуоденоскопия.

Ултразвукви позволява да видите пилорната маслина в надлъжно и напречно сечение, да определите естеството на стомашната перисталтика и да наблюдавате движението на стомашното съдържание през пилорния канал.

Обикновено при деца от първите месеци от живота няма съдържание в стомаха на празен стомах, дължината на пилора не надвишава 18 mm, луменът на пилорния канал е добре визуализиран, дебелината на мускулния слой на стената е не повече от 3-4 mm, диаметърът на пилора е не повече от 10 mm.

В случай на хипертрофична пилорна стеноза по време на ултразвуково сканиране на празен стомах, в стомаха се открива голямо количество течно съдържание, перисталтиката е дълбока, "дърпаща". Когато преминава перисталтична вълна, пилоричният канал е твърд и не се отваря, дължината му е средно 21 mm (от 18 до 25 mm), външният диаметър на пилора е 14 mm (от 11 до 16 mm).
На надлъжен разрез кръговият мускул е представен от две паралелни хипоехогенни ивици, между които има ехогенна ивица на лигавицата. На напречно сечение кръговият мускул се визуализира като хипоехогенен пръстен около ехогенния кръг на лигавицата. Мускулната дебелина е средно 5 mm (3 до 6 mm).

EGDS в случай на пилорна стеноза, тя разкрива разширение на стомаха, рязко стесняване и скованост на пилорния канал, често - кардиална недостатъчност. В стомаха на празен стомах често се открива течно съдържание, хипертрофират се стените на стомаха, засилва се перисталтиката или стомаха е атоничен, може да се открие ерозия на стомашната лигавица.

Допълнителни изследвания

Рентгеново изследване на стомаха с барий

Директни радиологични признаци: промяна във формата, размера и функцията на антропилорната част на стомаха.

Ако стесняването на пилора е изразено, в резултат на стомашната подвижност, контрастното вещество запълва само началната част на пилорния канал, без да прониква в дванадесетопръстника (симптом на "антропилорен клюн"). Стената на стомаха виси над стеснения пилорен канал в основата на "клюна"; в резултат на това се получава един вид инвагинация (въвеждане) на удебеления пилор в лумена на антрума - симптом на "рамене" или "къдрави скоби".

С по-малко тежка стеноза Стенозата е стесняване на тръбен орган или външния му отвор.
рентгенографското изображение показва целия пилорен канал. Той е значително удължен (симптомът на "антените" или "флагела").
Симптомът на "успоредни линии", който се образува от разширени гънки на лигавицата, е признак за стесняване на пилорния канал поради мускулна хипертрофия и удебеляване на лигавицата.

Идентифицирането на поне един от изброените преки признаци ни позволява да разгледаме проверената диагноза на вродена хипертрофична пилорна стеноза.
Косвени знаципоказват промени в евакуационната функция, както и промяна в модела на разпределение на газовете по чревните бримки.

Най-значимите от тях:
1. Намаляване на количеството газове в чревните бримки с разтегнат стомах;
2. Сегментиране на ускорена перисталтика на стомаха, понякога от тип "пясъчен часовник": удължен и стеснен пилор не се свива. Дори при увеличени перисталтични контракции на стомаха, съдържанието му дълго време не се премества в дванадесетопръстника - симптом на забавена евакуация. 24-72 часа след приема на барий, част от него все още се наблюдава в стомаха.

Лабораторна диагностика

Задължително проучване: пълна кръвна картина, хематокрит, анализ на урината.

Допълнителни изследвания: биохимичен кръвен тест (калий, натрий, хлор, киселинно-алкално състояние).

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва със заболявания, придружени от постоянно повръщане:
- пилороспазъм;
- халазия и ахалазия на хранопровода;
- редки малформации: стесняване на хранопровода, атрезия на хранопровода, атрезия на дванадесетопръстника;
- хипоксично-исхемично увреждане на централната нервна система;
- адреногенитален синдром;
- хипоалдостеронизъм;
- менингит и други инфекциозни и възпалителни заболявания.

Кога вродена предпилорна стенозаима клинична картина, много подобна на пилорна стеноза, характеризираща се с висока чревна обструкция. Окончателната диагноза се поставя въз основа на ултразвук, EGDS, рентгеново изследване.

Когато провеждате диференциална диагноза, трябва да изключите пилороспазъм... За разлика от пилорната стеноза с пилороспазъм:
- повръщане от раждането, нередовно.
- количеството изсмукано мляко е по-голямо от количеството мляко, отделено по време на повръщане;

Телесното тегло на детето по време на прегледа е по-голямо, отколкото при раждането, то е нормално или малко по-назад (в повечето случаи);

Броят на уриниранията е умерено намален (10-15), липсва олигурия;
- възможен е спастичен запек, но понякога изпражненията са независими;
- при хранене няма видима перисталтика на стомаха (в повечето случаи);
- кожата не е твърде бледа;
- детето е силно, състоянието му не е значително нарушено.

В диагностиката и диференциалната диагностика стеноза и дивертикул на хранопровода водещата роля играят езофагоскопията и рентгеновото изследване.

Повръщането може да бъде причинено и от удвояване на хранопровода или вроден къс хранопровод. Диагнозата се потвърждава с помощта на EGDS и рентгеново изследване, докато нарушения от страна на вратаря не се откриват.

Усложнения

Нарушаване на трофизма, дехидратация.

Лечение

В момента основното лечение на пилорна стеноза е хирургично.

Хирургия

Когато диагнозата бъде установена, всички деца се подлагат на екстрамукозна пилоромиотомия според Frede-Ramstedt.
Предоперативната подготовка на деца в тежко състояние включва инфузионна рехидратация, корекция на водно-солевия метаболизъм и киселинно-алкалното състояние (реополиглюцин, 5% разтвор на глюкоза, 5% разтвор на албумин, аминокиселинни разтвори, панангин, аскорбинова киселина, калциеви препарати и витамини, физиологичен разтвор, разтвор Звънец). В случай на 12-часова подготовка не се предписва ентерално хранене. Когато е необходима по-дълга подготовка, бебето се храни с изцедено кърма или адаптирана формула, по 10 ml всяко след 2 часа.

Лечение без лекарства
През първия ден след операцията детето трябва да се храни с 10-20 ml изцедена кърма на всеки 2 часа, постепенно обемът на хранене се увеличава (със 100 ml всеки ден). Преминаването към кърмене е възможно, ако състоянието се подобри до 6-7 дни след операцията.

Медикаментозно лечение
В първите дни след операцията се провежда инфузионна терапия с разтвори на аминокиселини, глюкоза, микроелементи, витамини. Това е необходимо, за да се коригират метаболитните нарушения и да се получи достатъчно количество храна.

В комплекса за лечение се използват лекарства, които защитават лигавицата (Maalox, Fosfalugel и др.), Витамини, биологични продукти (Bifiform, Linex), ензими (Creon, Pancitrat и др.). В случай на добавяне на гнойно-септични заболявания (пневмония, сепсис, остеомиелит) е посочено назначаването на антибактериални средства.

Прогноза

• Самолечението може да причини непоправима вреда на вашето здраве.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Болести: Ръководство за терапевт“, не може и не трябва да замества лична консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с доставчик на здравни услуги, ако имате някакво заболяване или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да бъдат обсъдени със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и дозировката му, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът и мобилните приложения на MedElement „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Болести: ръководство за терапевт“ са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неразрешени промени в лекарското предписание.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било увреждания на здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

За съжаление се случва, че при раждането или в рамките на няколко седмици след това, лекарите могат да диагностицират началото на развитието на определено заболяване при бебе. За щастие заболяванията, диагностицирани навреме, често се лекуват лесно и в бъдеще вече не напомнят за себе си. Днес предлагам да поговорим за един от тях - пилорна стеноза. Нека да разберем какво е това, какви са симптомите и също така да обсъдим какви причини могат да предизвикат неговото развитие.

Пилорната стеноза е една от най-тежките патологии на стомашно-чревния тракт. Същността му се състои във факта, че има стесняване на изходния участък на стомаха, който е в непосредствена близост до дванадесетопръстника. Заболяването може да се диагностицира от втората седмица от живота. Трябва да се отбележи, че вероятността от поява на това заболяване е доста ниска и се среща при 1-4 деца на всеки 1000 новородени. За справедливост отбелязваме, че момчетата са много по-склонни да се разболеят от момичетата. Пилорната стеноза при новородени протича в доста тежка форма и лечението се извършва само по хирургичен метод, а в случай на ненавременна операция е възможен дори фатален изход.

Причини за развитие

За съжаление към днешна дата няма точни данни каква е причината за развитието му. Повечето лекари и учени обаче приписват появата на пилорна стеноза на определени нежелани събития по време на бременност. Те включват:

• Отложени инфекциозни заболявания в ранните етапи на бременността.
• Тежка токсикоза в началото или през последните седмици на бременността.
• Нарушения в ендокринната система.
• Прием на определени лекарства.
• Наследствен фактор.

Смята се, че такива усложнения по време на бременност водят до факта, че точно този изход на стомашно-чревния тракт, който е в непосредствена близост до дванадесетопръстника, е покрит с абсолютно нееластична, плътна съединителна тъкан, която не е в състояние да побере необходимия обем храна. Това заболяване е лесно за диагностициране, тъй като има изразени симптоми. Кои, нека да анализираме допълнително.

Това заболяване е от две форми: вродена и придобита. Въпреки това, дори ако новороденото има вродена пилорна стеноза, ще бъде възможно да се диагностицира не по-рано от 2-рата седмица от живота на бебето. Невъзможно е да се пропусне началото на неговото развитие, тъй като симптомите, характерни за това заболяване, прогресират с огромна скорост.

По-долу е списък на симптомите, които са характерни за това заболяване:

1. —Повръщане при дете - се случва рядко, но в същото време обемът на повръщаното е много по-голям от количеството изядена храна. Новороденото може да повърне рязко, така да се каже, с „фонтан“ и всеки път ще се засилва.
2. Повърнатото има кисела миризма, но в тях няма примес на жлъчка.
3. Започва ясен процес на дехидратация на тялото на детето.
4. Новороденото активно започва да отслабва, урината става много малка, в същото време става концентрирана: има ярко жълт цвят и концентрирана миризма.
5. Възможно е да има потъваща фонтанела.
6. Детето се изпразва зле, често бебето се измъчва от запек.
7. Загуба на еластичност на кожата. Тоест, ако например съберете кожата в гънка, тя ще остане в това състояние дълго време.
8. Кома. Освен това децата с пилорна стеноза са много неспокойни, често палави и спят лошо. Бебетата с това заболяване са много сурови. Те са в пъти по-силни от това, така че едва ли ще забележите, че децата с такава диагноза се забавляват или играят.

Новороденото няма да може да остане дълго време без храна, поради което това заболяване изисква незабавна медицинска помощ и незабавна хирургическа намеса. В противен случай всичко може да завърши със смърт.

Диагностика на заболяването

Диагностиката на пилорна стеноза се извършва само в стените на медицинско заведение. Тук няколко основни етапа на диагностика:

1. Интервюиране на родители и изучаване на основните симптоми и оплаквания, които притесняват бебето.
2. Преглед на пациента и палпация на корема. Обикновено вече на този етап лекарят може да види характерен признак на заболяването - стомахът приема формата на пясъчен часовник и в областта на стомаха се появява характерна депресия.
3. Може да се предпише ултразвуково или рентгеново изследване с контрастна суспензия.
4. Освен това се предписва биохимичен кръвен тест, който при пилорна стеноза показва повишен хемоглобин, тъй като кръвта се сгъстява, а показателите ESR, хлориди и натрий намаляват поради постоянно повръщане.

Много е важно болестта да се диагностицира правилно и навреме, тъй като първо пилорната стеноза има много сходни симптоми с друго заболяване - пилороспазъм, а за ефективното лечение е важно правилно да се диагностицира. На второ място, пилорната стеноза е опасно заболяване, което при неправилно лечение може да доведе до смърт на новородено.

Лечение на пилорна стеноза

В този случай е възможна единствената възможност за лечение - операция, която включва няколко етапа:

1. Подготовката на новородено за операция се извършва в рамките на 2-3 дни. През цялото това време той се инжектира с разтвор на глюкоза и електролити. Освен това това се прави с цел поддържане на малко тяло по време на гладуване и от дехидратация.
2. Самата операция се извършва. За да направи това, хирургът прави дисекция на вратаря и настройва изхода до оптималния размер.
3. Фаза на възстановяване. Процесът на рехабилитация е главно за хранене. Започнете да хранете новороденото на много малки порции, като постепенно увеличавате до желаната доза.

Видео

Предлагам ви да гледате кратко видео, в което хирургът обяснява какво е пилорна стеноза и по какво се различава от подобно заболяване, подобно на него като пилороспазъм.

Детските болести са една от най-обширните и богати на дискусии и противоречиви теми. Всъщност това е вярно, мненията на лекарите не са съгласни не само за лечението на много заболявания, но дори и за тънкостите при грижата за новородено с определени усложнения. Така например, лекарите дори нямат консенсус относно това. Всички лекари бяха разделени на две групи, както сами разбирате, някои казват, че е възможно, а други не. Разбира се, дори и при по-сериозни заболявания, със сигурност ще има някаква „спорна точка“.

Днес обсъдихме такова сериозно заболяване като пилорна стеноза. Колкото и да е странно, но мнението на лекарите относно метода на лечение е единодушно, но що се отнася до причините за появата на този вид заболяване, има няколко противоречиви въпроса.

Може би знаете някои други причини, които могат да причинят развитието на пилорна стеноза при новородено, след това споделете с нас в коментарите на сайта.

5669 0

Това е една от най-честите причини за частична висока обструкция при деца през първите седмици и месеци от живота. Удебеляването на пилорната стеноза е отбелязано за първи път от М. Хиршпрунг през 1887 г. То се разглежда като дефект на инервацията на пилорната пулпа. Отначало дефицитът на инервация причинява спастично състояние на пулпата, а след това под нейно влияние се дегенерират гладкомускулните влакна на пилора. Гладкомускулните влакна са големи, с голямо ядро.

В някои случаи се разкрива атипизъм на лигавицата на пилора - дистопия и образуване на множество кистозни кухини в дебелината на мускулния слой. Нервните възли на мускулния слой са заобиколени от фиброзна тъкан, нервните клетки са набръчкани, глиалните елементи са хиперпластични, сноповете нервни влакна в серозната мембрана са деформирани. През последните години е доказана генетичната природа на тази малформация. Относителният риск от пилорна стеноза сред роднините е доста висок и е по-висок при синовете на пациентите, което показва частична зависимост на наследяването на дефекта от пола.

Вратарят се сгъстява, удължава, става плътен и стъклен и луменът му рязко се стеснява. Клиничните прояви стават най-забележими в началото на третата седмица от живота и напредъка на детето. Най-поразителната клинична проява на пилорна стеноза е характерното повръщане "фонтан". Наблюдава се през 1 - 1,5 часа след хранене. Съдържанието му е подквасено мляко без жлъчка с кисела миризма и кисела реакция. Количеството повръщане надвишава количеството изядена храна преди, тъй като остава в стомаха от предишни хранения. В някои случаи във повръщането могат да се видят ивици кръв. Понякога се появява доста тежко стомашно кървене.

Появява се запек, уринирането става по-рядко. Продължителното упорито повръщане води до изтощение. Лицето на дете с хлътнали очи, кожата става отпусната, суха поради постоянна дехидратация. Характерен признак на пилорна стеноза е повишената перисталтика на стомаха, видима през изтънената коремна стена под формата на пясъчен часовник: в епигастриалната област се появяват две заоблени издатини с мост в центъра, които постепенно се изглаждат и изчезват. Перисталтиката се открива по-добре след хранене. Може да бъде провокирано чрез леко поглаждане на епигастриума с пръсти. Лабораторни данни показват удебеляване на кръвта (намаляване на BCC, повишаване на хемоглобина, хематокрит), хипохлоремия, хипокалиемия, метаболитна алкалоза.

Кога рентгеново изследване обърнете внимание на увеличаване на размера на стомаха, наличие на високо ниво на течност на празен стомах, намалено газово пълнене на чревните бримки. Рентгеноконтрастното изследване се извършва в изправено положение 30-40 минути след даване на контрастно вещество (5% водна суспензия на барий в кърмата в количество от едно хранене). Вижда се сегментирана перисталтика на стомаха и липса на първична евакуация в дванадесетопръстника. На страничната рентгенова снимка се определя стеснен пилорен канал-симптом на "клюна". Всички рентгенови снимки трябва да се правят с детето изправено. По правило не се изисква допълнително изследване.

Наскоро за диагностика на пилорна стеноза се използва фиброезофагогастроскопия. В този случай се вижда разгънат сгънат антрум на стомаха, луменът на пилоричния канал е рязко стеснен до размера на щифтова глава и не се отваря при надуване с въздух (за разлика от пилорния спазъм). В допълнение, фиброскопията дава възможност да се изследва хранопровода, да се определи тежестта на рефлуксния езофагит, който често придружава пилорна стеноза. Възможно и ултразвукова диагностика пилорна стеноза. Опитен ултразвуков оператор не само открива наличието на хипертрафиран пилорус, но може да измери дължината и ширината му, дължината на пилорния канал, дебелината на мускулния слой и лигавицата. Предимството на метода е неговата неинвазивност и отсъствие на облъчване.

Лечение

Операцията е радикален метод за лечение на пилорна стеноза. От 1912 г. екстрамукозната пилоромиотомия според Фред - Рамстед е общоприета. Интервенцията се предшества от предоперативна подготовка, насочена към коригиране на хиповолемия, алкалоза, хипокалиемия. По време на операцията анатомичното препятствие се отстранява и проходимостта на вратаря се възстановява. След 3-6 часа след операцията на детето се дава 5% разтвор на глюкоза, след това 5-10 ml мляко след 2 часа.

На следващия ден количеството мляко се увеличава ежедневно със 100 ml (10 ml на хранене). До 6-ия ден обемът на хранене се увеличава до 60 - 70 ml с интервал от 3 часа, след което детето се прехвърля на нормално хранене. В първите дни след операцията дефицитът на течности, електролити, протеини и други съставки се попълва чрез инфузионна терапия и спомагателно парентерално хранене, както и назначаване на микроклистери (5% разтвор на глюкоза и разтвор на Рингер-Лок в равни количества от 30 ml, 4 пъти на ден в топло).

Едно от усложненията на операцията може да бъде нараняване на лигавицата на дванадесетопръстника. Увреждането се открива чрез компресия на стомашната стена и движение на съдържанието й през пилора. При перфорация се появяват въздушни мехурчета в долния ъгъл на раната, а понякога и съдържанието на червата. Откритият отвор се зашива с един или два шева в напречна посока. Повторна пилоромиотомия се извършва от противоположната страна на пулпата.Прогнозата е благоприятна. Децата се нуждаят от диспансерно наблюдение с цел допълнително лечение на хипотрофия, анемия, хиповитаминоза.

Бичков В.А., Манжос П.И., Бачу М., Рафик Х., Городова А.В.

Диагнозата на пилорна стеноза не може да бъде класифицирана като проста, тъй като е невъзможно да се реши този проблем без хирургическа намеса. Според статистиката при момчетата тази патология се среща 4 пъти по-често, отколкото при момичетата и се открива в повечето случаи веднага след раждането на дете. При пилорна стеноза изходът на стомаха, който се нарича „вратар“, не е в състояние да изпълнява своята функция и следователно храната от стомаха не може да премине по-нататък по храносмилателния тракт.

Последствията от проблема не закъсняват - храната застоява, не се усвоява напълно и не се усвоява. В случай на това заболяване бързината на предприемане на мерки е изключително важна, в противен случай болестта ще бъде фатална, тъй като при такава патология тялото на детето просто не може да функционира. И така, кой е изложен на риск от пилорна стеноза и как да спасим бебето?

Причини за проблема

Сложността на заболяването е, че лекарите не могат точно да посочат преките причини, които провокират развитието му. Редица източници говорят за влиянието на редица фактори, които при определени обстоятелства могат да провокират развитието на патология при дете:

• майката е страдала от вирусно заболяване в ранните етапи на бременността;
• тежка бременност, сериозна токсикоза в ранните етапи;
• наличието на заболявания при майката в рамките на ендокринната система;
• приемане на определени лекарства, докато носите дете;
• наследствен фактор.

Под въздействието на тези фактори се появяват смущения в полагането на стомаха в областта на изхода му и част от мускулната тъкан или цялата тя е напълно заместена от тъкан, която не е в състояние да се разтяга. В резултат изходът от стомаха става изключително тесен, което провокира частична или пълна обструкция.

Фактори, които създават благоприятни условия за развитие на пилорна стеноза (снимка)

В медицинската практика имало малки пациенти, при които областта на пилора на стомаха имала микроскопски тънък отвор, което правило функционирането на храносмилателния тракт невъзможно. В такава ситуация проблемът се проявява по-рано и трябва много бързо да предприемете коригиращи мерки.

В редки случаи заболяването се развива като придобито и в този случай възрастта на пациента ще бъде по-стара. Проблеми като пептична язва, гастрит в хронична форма, полипоза на червата или стомаха, болест на Crohn, хроничен апендицит и др. Могат да провокират нарушаване на работата на вратаря.

Симптоматични прояви на заболяването

Подозренията за пилорна стеноза, ако има такива, възникват доста бързо. За разлика от причините, които не са точно известни, симптомите на това заболяване са специфични и очевидни, тази патология изобщо не може да протече без симптоматични прояви. При вродена форма прояви в лека форма са налице от самото раждане, но около втората или третата седмица картината става ярка и ситуацията се влошава на всеки час. Пилорната стеноза при дете може да се прояви, както следва:

Тъй като детето не може да се храни нормално поради пилорна стеноза, това заболяване представлява пряка заплаха за живота на бебето.

Ако болестта е сполетяла в по-напреднала възраст, тогава като симптом могат да се отбележат болезнени усещания в корема - те също присъстват при кърмачета, но за разлика от възрастните, те не могат да посочат това.

Лечение на пилорна стеноза при деца

Патологията се открива през първите седмици от живота и се характеризира с тежко протичане. За да постави диагноза, може да е достатъчно за лекаря да се запознае със симптоматичната картина. При пилорна стеноза има характерна външна промяна в тялото на детето - стомахът визуално започва да прилича на пясъчен часовник със стеснение в областта на стомаха. За точна диагноза са необходими рентгенова снимка и кръвен тест. Основната задача на лекаря на етапа на диагностиката е да разграничи патологията от пилороспазма, тъй като последният не изисква хирургическа намеса.

Лечението на пилорна стеноза няма алтернативи - показана е хирургическа интервенция. По време на операцията лекарите дисектират мускулните слоеве на пилора до лигавицата. След такава интервенция, храненето на бебето с изцедена кърма започва в рамките на няколко часа, като непрекъснато увеличава обема на храната. Прилага се върху гърдите само след поне 4 дни след операцията, но основата на храненето все още е изцедено мляко. Можете напълно да прехвърлите бебето на кърмене седмица след интервенцията.

Ако операцията и следоперативният период протичат според плана на лекарите, те дават гаранция, че след отстраняването на патологията детето ще се развива и расте нормално.

Ако пилорната стеноза е придобита в природата, тогава прогнозата зависи от вида на причината, довела до развитието на проблема. В някои ситуации хирурзите трябва да премахнат част от стомаха и да образуват нормален изход от него. Основната цел на специалист във всяка ситуация е да се опита да сведе до минимум количеството интервенция, така че ако има шанс стомахът да остане непокътнат, тогава лекарите го правят.