سندرم گیلبرت چه نوع بیماری را چگونه درمان می کند. سندرم گیلبرت - درمان

سندرم گیلبرت یک بیماری مزمن ارثی کبدی است که به دلیل اختلال در جذب ، حمل و استفاده از بیلی روبین ایجاد می شود ، که با زرد شدن دوره ای پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده ، هپاتوسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد ، طحال) و کوله سیستیت (التهاب کیسه صفرا) مشخص می شود.

یکی از عملکردهای مهم کبد ، پاکسازی خون از مواد زائد بدن و مواد سمی است که از خارج وارد آن می شود. ورید پورتال یا پورتال کبدی خون را از اندام های جفت نشده حفره شکم (معده ، اثنی عشر ، لوزالمعده ، طحال ، روده کوچک و بزرگ) به لوبول های کبدی (واحد عملکردی کبدی) می رساند ، جایی که فیلتر می شود.

بیلی روبین محصول تجزیه سلول های قرمز خون است - سلول های خونی که اکسیژن را به تمام بافت ها و اندام ها منتقل می کنند. گلبول قرمز از هم - ماده ای حاوی آهن و گلوبین - پروتئین تشکیل شده است.

پس از تخریب سلول ، ماده پروتئینی به اسیدهای آمینه تجزیه شده و توسط بدن جذب می شود و هم تحت تأثیر آنزیم های خون ، به بیلی روبین غیرمستقیم تبدیل می شود که برای بدن سم است.

با جریان خون ، بیلی روبین غیر مستقیم به لوبول های کبدی می رسد ، جایی که تحت اثر آنزیم گلوکورونیل ترانسفراز با اسید گلوکورونیک ترکیب می شود. در نتیجه ، بیلی روبین متصل شده و سمیت خود را از دست می دهد. بعلاوه ، این ماده به مجاری صفراوی داخل کبدی ، سپس به مجاری خارج کبدی و کیسه صفرا وارد می شود. از بدن ، بیلی روبین از طریق سیستم ادراری و دستگاه گوارش از طریق صفرا دفع می شود.

این بیماری در همه کشورهای جهان گسترده است و به طور متوسط \u200b\u200b0.5 - 7٪ از کل جمعیت کره زمین است. اغلب سندرم گیلبرت در کشورهای آفریقایی (مراکش ، لیبی ، نیجریه ، سودان ، اتیوپی ، کنیا ، تانزانیا ، آنگولا ، زامبیا ، نامیبیا ، بوتسوانا) و آسیا (قزاقستان ، ازبکستان ، پاکستان ، عراق ، ایران ، مغولستان ، چین ، هند ، ویتنام ، لائوس ، تایلند).

سندرم گیلبرت در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد - 5-7: 1 در سن 13 تا 20 سالگی.

پیش آگهی برای زندگی مطلوب است ، این بیماری برای زندگی ادامه دارد ، اما اگر رژیم غذایی و درمان دارویی دنبال شود ، منجر به مرگ نمی شود.

پیش بینی برای توانایی کار مشکوک است ، با سالها پیشرفت سندرم گیلبرت ، بیماری هایی مانند کلانژیت (التهاب دستگاه صفراوی داخل کبدی و خارج کبدی) و کولریتیازیس (تشکیل سنگ در کیسه صفرا) ایجاد می شود.

والدین کودکانی که از سندرم گیلبرت رنج می برند نیاز به انجام یک سری آزمایشات با متخصص ژنتیک قبل از برنامه ریزی بارداری بعدی خود دارند و به همین ترتیب قبل از بچه دار شدن باید با سندرم گیلبرت انجام شود.

علل وقوع

علت سندرم گیلبرت کاهش فعالیت آنزیم گلوکورونیل ترانسفراز است که بیلی روبین غیرمستقیم سمی را به مستقیم - غیر سمی تبدیل می کند. اطلاعات ارثی در مورد این آنزیم توسط ژن UGT 1A1 کدگذاری می شود ، تغییر یا جهشی که منجر به ظهور بیماری می شود.

سندرم گیلبرت به روش اتوزومی غالب منتقل می شود ، یعنی از والدین به فرزند ، تغییر در اطلاعات ژنتیکی می تواند از طریق ارث های زنانه و مردانه منتقل شود.

تعدادی از عوامل وجود دارد که می تواند باعث تشدید بیماری شود ، این موارد عبارتند از:

• کار بدنی سخت
• عفونت های ویروسی در بدن ؛
• تشدید بیماری های مزمن ؛
• هیپوترمی ، گرم شدن بیش از حد ، انعطاف بیش از حد ؛
• گرسنگی
• نقض شدید رژیم غذایی ؛
• مصرف الکل یا مواد مخدر ؛
• بیش از حد کار بدن؛
• فشار؛
• مصرف برخی از داروها که با فعال شدن آنزیم - گلوکورونیل ترانسفراز (گلوکوکورتیکواستروئیدها ، پاراستامول ، اسید استیل سالیسیلیک ، استرپتومایسین ، ریفامپیسین ، سایمتیدین ، \u200b\u200bکلرامفنیکل ، کلرامفنیکل ، کافئین) همراه است.

طبقه بندی

2 مورد از روند سندرم گیلبرت وجود دارد:

• این بیماری در سن 13 تا 20 سالگی رخ می دهد ، اگر در این دوره از زندگی هپاتیت ویروسی حاد وجود نداشته باشد.
• اگر عفونت حاد هپاتیت ویروسی رخ داده باشد ، این بیماری قبل از سن 13 سالگی رخ می دهد.

براساس دوره ها ، سندرم گیلبرت به موارد زیر تقسیم می شود:

• دوره تشدید
• دوره بهبودی

علائم سندرم گیلبرت

سندرم گیلبرت با سه نشانه ای مشخص می شود که توسط نویسنده ای که این بیماری را کشف کرده توصیف می کند:

• "ماسک کبدی" - زردی پوست و غشای مخاطی قابل مشاهده ؛
• Xanthelasma از پلک ها - ظاهر دانه دانه زرد در زیر پوست پلک فوقانی ؛
• فراوانی علائم - بیماری متناوب با دوره های تشدید و بهبودی است.

دوره تشدید با این موارد مشخص می شود:

• شروع خستگی ؛
• سردرد
• سرگیجه
• اختلال حافظه؛
• خواب آلودگی
• افسردگی؛
• تحریک پذیری
• اضطراب
• اضطراب
• ضعف عمومی؛
• لرزش اندام های فوقانی و تحتانی ؛
• درد در عضلات و مفاصل
• تنگی نفس
• تنفس سخت
• درد در ناحیه قلب ؛
• کاهش فشار خون
• افزایش ضربان قلب ؛
• درد در هیپوکندری و معده ؛
• حالت تهوع؛
• بی اشتهایی
• استفراغ محتوای روده
• نفخ شکم
• اسهال یا یبوست ؛
• تغییر رنگ مدفوع ؛
• تورم اندام تحتانی

دوره بهبودی با عدم وجود علائم بیماری مشخص می شود.

عیب یابی

سندرم گیلبرت یک بیماری نسبتاً نادر است و برای تشخیص صحیح آن ، باید تمام معاینات اجباری را که برای بیماران مبتلا به زردی پوست تجویز می شود ، انجام داد و سپس ، در صورت عدم اثبات علت ، روش های معاینه اضافی تجویز می شود.

تست های آزمایشگاهی

روش های اساسی:

تجزیه و تحلیل عمومی خون:

فهرست مطالب	مقدار طبیعی
گلبول های قرمز	3.2 - 4.3 * 10 12 لیتر	3.2 - 7.5 * 10 12 لیتر
ESR (میزان رسوب گلبول های قرمز)	1 - 15 میلی متر در ساعت	30 - 32 میلی متر در ساعت
رتیکولوسیت ها
هموگلوبین	120 - 140 گرم در لیتر	100 - 110 گرم در لیتر
لکوسیت ها	4 - 9 * 10 9 در لیتر	4.5 - 9.3 * 10 9 لیتر
پلاکت	180 - 400 * 10 9 لیتر	180 - 380 * 10 9 در لیتر

تجزیه و تحلیل عمومی ادرار:

فهرست مطالب	مقدار طبیعی	تغییر در سندرم گیلبرت
وزن مخصوص
واکنش PH	کمی اسیدی	ضعیف اسیدی یا خنثی
		0.03 - 3.11 گرم در لیتر
اپیتلیوم	1 - 3 در میدان دید	15 - 20 در میدان دید
لکوسیت ها	1 - 2 در میدان دید	10 - 17 در میدان دید
گلبول های قرمز		7 - 12 در میدان دید

آزمایش خون بیوشیمیایی:

فهرست مطالب	مقدار طبیعی
پروتئین کل
آلبومین
	3.3 - 5.5 میلی مول در لیتر	3.2 - 4.5 میلی مول در لیتر
اوره	3.3 - 6.6 میلی مول در لیتر	3.9 - 6.0 میلی مول در لیتر
کراتینین	0.044 - 0.177 میلی مول در لیتر	0.044 - 0.177 میلی مول در لیتر
فیبرینوژن
لاکتات دهیدروژناز	0.8 - 4.0 mmol / (h · l)	0.8 - 4.0 mmol / (h · l)

آزمایشات کبدی:

فهرست مطالب	مقدار طبیعی	تغییر در سندرم گیلبرت
بیلی روبین کامل	8.6 - 20.5 میکرومول در لیتر	حداکثر 102 میکرومول در لیتر
بیلی روبین مستقیم	8.6 میکرومول در لیتر	6 - 8 میکرومول در لیتر
ALT (آلانین آمینوترانسفراز)	5 - 30 IU / L	5 - 30 IU / L
AST (آسپارتات آمینوترانسفراز)	7 - 40 IU / L	7 - 40 IU / L
فسفاتاز قلیایی	50 - 120 IU / L	50 - 120 IU / L
LDH (لاکتات دهیدروژناز)	0.8 - 4.0 پیرویت / میلی لیتر ساعت	0.8 - 4.0 پیرویت / میلی لیتر ساعت
آزمایش تیمول

انعقاد خون (لخته شدن خون):

نشانگرهای هپاتیت ویروسی B ، C و D منفی هستند.

روش های اضافی:

• تجزیه و تحلیل مدفوع برای استرکوبیلین منفی است.
• آزمایش روزه داری: بیمار به مدت دو روز رژیم غذایی با کالری بیش از 400 کیلوکالری در روز ندارد. بیلی روبین سرم قبل و بعد از رژیم اندازه گیری می شود. وقتی 50 - 100٪ افزایش می یابد ، آزمایش مثبت است ، که نشان دهنده طرفداری سندرم گیلبرت است.
• آزمایش با اسید نیکوتینیک: وقتی اسید نیکوتینیک به بیمار مبتلا به سندرم گیلبرت تجویز می شود ، سطح بیلی روبین غیر مستقیم به شدت افزایش می یابد.
• آزمایش با فنوباربیتال: هنگام مصرف فنوباربیتال ، میزان بیلی روبین غیرمستقیم در سرم خون در بیماران مبتلا به سندرم گیلبرت کاهش می یابد.

روش های بررسی ابزاری

روش های اساسی:

• سونوگرافی کبد ؛
• CT (توموگرافی کامپیوتری) کبد ؛
• MRI (تصویربرداری تشدید مغناطیسی) کبد.

این روشهای معاینه فقط شامل ایجاد تشخیص اولیه - هپاتوز - گروهی از بیماریهای کبدی است که مبتنی بر اختلالات متابولیکی در لوبولهای کبدی است. با روش های فوق نمی توان دلیل این پدیده را تعیین کرد.

روش های اضافی:

• معاینه ژنتیکی خون وریدی یا اپیتلیوم باکال (سلولهای موجود در مخاط دهان).

از سلولهای ماده ای که در آزمایشگاه گرفته می شود ، متخصصان ژنتیک یک مولکول DNA (اسید دئوکسی ریبونوکلئیک) را که حاوی کروموزوم های حاوی اطلاعات ژنتیکی است ، جدا و از حالت پیچیده خارج می کنند.

متخصصان در حال مطالعه ژنی هستند که جهش منجر به سندرم گیلبرت شده است.

تفسیر نتایج (آنچه در نتیجه گیری دکتر ژنتیک مشاهده خواهید کرد):

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - مقدار طبیعی ؛

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 یا UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - سیب گیلبرت.

درمان سندرم گیلبرت

درمان دارویی

داروهایی که سطح بیلی روبین غیر مستقیم را در خون کاهش می دهند:

• فنوباربیتال 0.05 - 0.2 گرم 1 بار در روز. از آنجا که این دارو دارای اثر خواب آور و آرام بخش است ، توصیه می شود آن را شبانه مصرف کنید.
• zixorin 0.05 - 0.1 گرم یک بار در روز. این دارو به خوبی تحمل می شود ، اثر خواب آور ندارد ، اما از چند سال گذشته در روسیه تولید نشده است.

جاذب ها:

• enterosgel 1 قاشق غذاخوری 3 بار در روز بین وعده های غذایی.

آنزیم ها:

• panzinorm 20،000 واحد یا Creon 25،000 واحد 3 بار در روز همراه با وعده های غذایی.

• esentiale ، 5.0 میلی لیتر در هر 15.0 میلی لیتر خون بیمار 1 بار در روز به صورت داخل وریدی.

• نمک کارلووی واری ، 1 قاشق غذاخوری محلول در 200.0 میلی لیتر آب صبح ناشتا ، کوفیتول 1 کپسول 3 بار در روز یا holosas 1 قاشق غذاخوری 3 بار در روز - برای مدت طولانی.

ویتامین درمانی:

• نوروبیون 1 قرص 2 بار در روز.

درمان جایگزینی:

• در موارد شدید بیماری ، هنگامی که افزایش بیلی روبین غیرمستقیم در سرم خون به سطح بحرانی (250 و بالاتر از میکرومول در لیتر) برسد ، تجویز آلبومین و انتقال خون نشان داده می شود.

درمان فیزیوتراپی

فتوتراپی - یک لامپ آبی در فاصله 40 - 45 سانتی متری از پوست قرار داده شده است ، جلسه 10 تا 15 دقیقه طول می کشد. تحت تأثیر امواج 450 نانومتری ، تخریب بیلی روبین مستقیماً در بافتهای سطح بدن حاصل می شود.

درمان جایگزین

• درمان سندرم گیلبرت با آب میوه و عسل:
  • 500 میلی لیتر آب چغندر ؛
  • 50 میلی لیتر آب آلوئه ؛
  • 200 میلی لیتر آب هویج ؛
  • 200 میلی لیتر آب تربچه سیاه ؛
  • 500 میلی لیتر عسل

  مواد را مخلوط کرده و در یخچال نگهداری کنید. 2 قاشق غذاخوری 2 بار در روز قبل از غذا میل کنید.

رژیم غذایی برای تسکین بیماری

رژیم غذایی باید نه تنها در هنگام تشدید بیماری بلکه در دوره های بهبودی نیز دنبال شود.

مصوب برای استفاده:

• گوشت ، مرغ ، ماهی از انواع غیر چرب.
• انواع غلات
• سبزیجات و میوه ها به هر شکل
• محصولات شیر \u200b\u200bتخمیر شده غیر چرب.
• نان ، بیسکویت بیسکویت؛
• آب میوه های تازه فشرده ، نوشیدنی های میوه ای ، چای.

استفاده ممنوع:

• گوشت های چرب ، مرغ و ماهی؛
• شیر کامل و لبنیات پرچرب (خامه ، خامه ترش) ؛
• تخم مرغ
• غذاهای کنسرو شده تند ، شور ، سرخ شده ، دودی ،
• سس ها و ادویه های گرم
• شکلات ، خمیر کره
• قهوه ، کاکائو ، چای غلیظ ؛
• الکل ، نوشیدنی های گازدار ، آب میوه ها در تتراپک ها.

عوارض

• کلانژیت (التهاب دستگاه صفراوی داخل کبدی و خارج کبدی) ؛
• کولسیستیت (التهاب کیسه صفرا) ؛
• ورم کلیه (وجود سنگ در کیسه صفرا) ؛
• پانکراتیت (التهاب پانکراس) ؛
• به ندرت - نارسایی کبدی.

جلوگیری

پیشگیری از بیماری در جلوگیری از عواملی است که باعث تشدید روند آسیب شناختی در کبد می شود:

• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب ؛
• هیپوترمی یا گرم شدن بیش از حد بدن ؛
• کار سخت جسمی
• مصرف الکل یا مواد مخدر.

شما باید به یک رژیم غذایی پایبند باشید ، بیش از حد کار نکنید و یک سبک زندگی فعال داشته باشید.

سندرم گیلبرت نوعی بیماری ارثی است که به صورت افزایش دائمی یا موقتی سطح بیلی روبین در خون ، زردی و همچنین برخی علائم خاص دیگر بروز می کند. لازم به ذکر است که بیماری گیلبرت ، علائمی که بیمار باید با یک یا چند مورد دیگر تجربه کند ، به هیچ وجه بیماری خطرناکی نیست و علاوه بر این ، به درمان خاصی نیاز ندارد.

توضیحات کلی

سندرم گیلبرت ، که به عنوان کلمبیای خانوادگی ساده ، هیپربیلیروبینمی غیر کونژوگه ایدیوپاتیک ، هایپربیلی روبینمی یا زردی خانوادگی غیر همولیتیک نیز تعریف می شود ، هپاتوز پیگمانتوزاست. این ماده در نتیجه افزایش متوسط \u200b\u200bمتناوب محتوای بیلی روبین خون تشکیل می شود ، که به نوبه خود ، با اختلال در انتقال داخل سلولی آن به طور مستقیم به محل اتصال آن و اسید گلوکورونیک تسهیل می شود. همچنین ، هپاتوز رنگدانه ای می تواند در نتیجه کاهش درجه هیپربیلی روبینمی ناشی از قرار گرفتن در معرض فنوباربیتال یا در نتیجه ارث غالب اتوزومی ایجاد شود.

به عبارت دیگر ، دلیل اصلی بروز سندرم گیلبرت ، کمبود تعیین شده ژنتیکی یک آنزیم خاص در کبد است که در روند متابولیسم بیلی روبین نقش دارد.

شرایط کمبود این آنزیم امکان اتصال بیلی روبین در کبد را فراهم نمی کند ، که بر این اساس ، منجر به افزایش سطح آن در خون و ایجاد زردی بعدی می شود. قابل ذکر است که بیلی روبین از بدو تولد در مورد علائم گیلبرت در سطح بالایی قرار دارد. در همین حال ، همه نوزادان تازه متولد شده مستعد ظهور زردی فیزیولوژیکی با سطح بالاتری از بیلی روبین هستند و بنابراین ، در برخی موارد ، تشخیص بیماری در سنین بالاتر اتفاق می افتد.

سندرم گیلبرت: علائم

با توجه به علائم اصلی این بیماری ، باید تأکید کرد که آنها ، به طور معمول ، ناپایدار هستند. در همان زمان ، تظاهر و تشدید علائم در هنگام اعمال جسمی (ورزش) ، استرس ، روزه داری ، مصرف انواع خاصی از داروها ، الکل رخ می دهد. بیماری های ویروسی گذشته (عفونت های حاد تنفسی و غیره) نیز می توانند نقش داشته باشند.

علامت اصلی ایجاد زردی خفیف است (همانطور که پزشکان تعریف می کنند - در ایکتروس) اسکلرا ، در همین حال اتفاق می افتد که ظهور زردی در بین بیماران یک تظاهر دارد. در همان زمان ، موارد مکرر رنگ آمیزی جزئی پا و کف ، مثلث بینی و بازو وجود دارد.

در بیش از نیمی از موارد بیماری ، شکایات از نوع سوpe هاضمه رخ می دهد ، که به ویژه شامل تهوع و کم اشتهایی ، در اختلالات مدفوع (اسهال ، یبوست) ، نفس شکم و نفخ شکم ، دل درد و تلخی دهان است. زردی می تواند نه تنها بر روی پوست ، بلکه بر روی خلط چشم ، غشای مخاطی نیز تأثیر بگذارد. سیر بیماری با شدت استاندارد تظاهرات ، یعنی به شکلی که مشخصه افراد سالم باشد ، کاملاً محتمل است.

گاهی بیماری گیلبرت می تواند با ضعف و ناراحتی ناشی از ناحیه کبد همراه باشد ، که اتفاقاً در حدود 60٪ از کل بیماران افزایش می یابد (10٪ با بزرگ شدن های مشخص طحال مواجه می شوند).

با توجه به این واقعیت که علامت اصلی ، که در صورت تشخیص ، به فرد امکان می دهد این بیماری را تعیین کند ، افزایش سطح بیلی روبین در خون است ، از یک آزمایش با استفاده از فنوباربیتال استفاده می شود. پس از مصرف آن در حضور سندرم گیلبرت ، سطح بیلی روبین در خون کاهش می یابد.

بیماری گیلبرت: درمان

همانطور که قبلاً اشاره کردیم ، نوع خاصی از درمان برای سندرم گیلبرت مورد نیاز نیست و بیماری برای بیمار خطری ندارد. در همین حال ، برای شناسایی آن ، تعدادی از مطالعات ، تجزیه و تحلیل ها و نمونه های آزمایشگاهی اختصاص داده شده است. انطباق با یک رژیم خاص توسعه یافته باعث می شود بیلی روبین نرمال باشد یا در یک سطح با اندکی افزایش در شاخص هایی که تظاهرات بیماری را تحریک نمی کند ، باشد.

سندرم گیلبرت از بین بردن بارهای جسمی و همچنین امتناع از خوردن غذاهای چرب و الکل را فراهم می کند. با شروع دوره تشدید بیماری ، رژیم غذایی کم مصرف (شماره 5) ، ویتامین درمانی و آماده سازی برای خروج صفرا تجویز می شود. داروهایی که در جهت بهبود عملکرد کبد هستند باید طبق دستور پزشک به طور سیستماتیک مصرف شوند.

برای تشخیص بیماری و تعیین دوره مناسب درمان ، مشاوره با چندین متخصص لازم است: یک درمانگر ، یک متخصص ژنتیک و یک متخصص خون.

سندرم گیلبرت یک بیماری کبدی ارثی نادر است که 2 تا 5٪ افراد را درگیر می کند. در عین حال ، مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند. این بیماری منجر به اختلال عملکرد شدید کبد و فیبروز نمی شود ، اما به طور قابل توجهی خطر ابتلا به بیماری سنگ صفرا را افزایش می دهد.

سندرم گیلبرت (اختلال عملکرد کبدی یا زردی غیر همولیتیک خانوادگی) به بیماری های ارثی اشاره دارد. مقصر این بیماری یک ژن معیوب است که در تبادل بیلی روبین نقش دارد. این بیماری با افزایش غلظت بیلی روبین ، به ویژه مستقیم ، در خون و وقوع دوره ای زردی مشخص می شود.

علائم این آسیب شناسی ژنتیکی معمولاً در سنین 3 - 12 سالگی ظاهر می شود و فرد را در طول زندگی همراهی می کند.

چه اتفاقی می افتد با بیماری

در بیماران ، انتقال بیلی روبین به سلولهای کبدی (سلولهای کبدی) ، جذب آن توسط آنها و همچنین ارتباط بیلی روبین مستقیم با گلوکورون و سایر اسیدها مختل می شود. در نتیجه بیلی روبین مستقیم در خون بیمار گردش می کند. این ماده محلول در چربی است ، بنابراین با فسفولیپیدهای غشای سلول ، به ویژه در مغز ، تداخل می کند. این همان چیزی است که سمیت عصبی آن را تعیین می کند.

علل بیماری

تنها دلیل ظهور پاتولوژی جهش ژن مسئول متابولیسم بیلی روبین است. با حالت غالب اتوزومال وراثت مشخص می شود. این بدان معناست که برای پیشرفت بیماری ، کافی است کودک ژن معیوب را از یکی از والدین به ارث ببرد.

تظاهرات تصویر بالینی بیماری توسط عوامل زیر ایجاد می شود:

• کمبود آب بدن
• گرسنگی
• فشار؛
• اضافه بار فیزیکی
• قاعدگی؛
• بیماری های عفونی (ARVI ، هپاتیت ویروسی ، آنفلوانزا ، عفونت های روده ای) ؛
• مداخلات جراحی
• استفاده از الکل ، کافئین و برخی داروها ؛

علائم سندرم گیلبرت

در بیشتر موارد ، این بیماری بدون علامت است و بسیاری از متخصصان آن را به عنوان یک ویژگی فیزیولوژیکی بدن در نظر می گیرند.

اصلی ترین و در 50٪ موارد ، تنها علامت آن زردی متوسط \u200b\u200bصلبیه و غشاهای مخاطی و غالباً کمتر از پوست است. در این حالت ، لکه بینی جزئی از پوست در صورت ، پا ، کف دست ، زیر بغل وجود دارد. پوست رنگ زرد مات به خود می گیرد.

زردی صلبیه و پوست ابتدا در کودکی یا نوجوانی تشخیص داده می شود و به صورت مقطعی است. در موارد بسیار نادر ، زردی مداوم است.

گاهی اوقات ، با یک بیماری ، علائم عصبی می تواند به صورت موارد زیر بروز کند:

• افزایش خستگی ، ضعف ، سرگیجه ؛
• اختلالات خواب ، بی خوابی.

حتی کمتر اوقات ، این بیماری با اختلالات گوارشی همراه است:

• تلخی در دهان؛
• آروغ زدن با تلخی بعد از غذا خوردن ؛
• کاهش اشتها ؛
• حالت تهوع ، سوزش معده
• نفخ و سنگینی در معده ؛
• یبوست یا اسهال ؛
• بزرگ شدن کبد ، درد کسل کننده در هیپوکندری راست.

اشکال بیماری

2 نوع بیماری وجود دارد:

• مادرزادی - رایج ترین شکل ؛
• اکتسابی - با تظاهرات علائم پس از هپاتیت ویروسی مشخص می شود.

عوارض سندرم گیلبرت

به طور کلی ، این بیماری برای فرد دردسر غیر ضروری ایجاد نمی کند و به طور مطلوب پیش می رود. اما با نقض سیستماتیک رژیم غذایی و تأثیر عوامل تحریک کننده ، ممکن است عوارض زیر ایجاد شود:

1. التهاب مداوم کبد (هپاتیت مزمن).
2. ورم کلیه.

تشخیص بیماری

اگر علائم بیماری ظاهر شد ، باید با یک درمانگر یا متخصص کبد مشورت کنید. برای تأیید تشخیص ، فعالیت های زیر انجام می شود:

1. بررسی ، جمع آوری آنامنیز و شکایات.
2. تجزیه و تحلیل بالینی عمومی ادرار و خون.
3. بیوشیمی خون.
4. آزمایش با فنوباربیتال (فاکتور تعیین کننده کاهش غلظت بیلی روبین پس از مصرف فنوباربیتال است).
5. آزمایش ناشتا (به مدت 2 روز ، تغذیه بیمار به 400 کیلو کالری در روز محدود می شود. نمونه گیری خون دو بار انجام می شود - در روز اول آزمایش و پس از ناشتایی. با اختلاف در شاخص های بیلی روبین 50 - 100 the ، تشخیص تایید می شود).
6. آزمایش با اسید نیکوتینیک (بیلی روبین پس از تزریق وریدی اسید نیکوتینیک افزایش می یابد).
7. آنالیز DNA ژن مسئول.
8. تجزیه و تحلیل مدفوع برای استرکوبیلین (با یک بیماری ، نتیجه منفی است).
9. سونوگرافی کبد و کیسه صفرا.

با توجه به نشانه ها ، می توان معاینات زیر را انجام داد:

1. تحقیق درباره پروتئین و کسرهای آن در سرم خون.
2. آزمایش پروترومبین.
3. آزمایش خون برای نشانگرهای هپاتیت ویروسی.
4. آزمایش برومسولفالئین.
5. نمونه برداری از کبد.

سندرم گیلبرت باید از موارد زیر متمایز شود:

• هپاتیت با علل مختلف ؛
• کم خونی همولیتیک ؛
• سیروز کبدی؛
• بیماری ویلسون - Konovalov ؛
• هموکروماتوز ؛
• کلانژیت اسکلروزان اولیه

درمان سندرم گیلبرت

مبتلایان به این بیماری نیاز به درمان خاصی ندارند. درمان با تشدید بیماری انجام می شود. رژیم غذایی سنگ بنای درمان است.

نحوه درمان بیماری با رژیم غذایی

اگر بیمار مادام العمر به یک رژیم غذایی درمانی پایبند باشد و عادت های بد را ترک کند ، علائم بیماری ظاهر نمی شود.

رژیم غذایی شماره 5 به بیماران نشان داده می شود.

بیماران باید از برخی محدودیت ها پیروی کنند:

• فعالیت بدنی را حذف کنید
• از مصرف آنتی بیوتیک ها ، استروئیدها ، ضد تشنج خودداری کنید.
• الکل مصرف نکنید
• سیگار نکش.

چگونه می توان تشدید بیماری را درمان کرد

1. برای عادی سازی غلظت بیلی روبین در خون و تسکین پدیده های سوpe هاضمه - فنوباربیتال ، زیکسورین.
2. با کولسیستیت همزمان و کوللیتیازیس - تزریق گیاهان کلریتیک ، سوربیتول و نمک "باربارا" tyubazh.
3. برای از بین بردن بیلی روبین مستقیم - کربن فعال ، دیورز اجباری (Furosemide).
4. برای اتصال بیلی روبین در خون - آلبومین.
5. برای از بین بردن بیلی روبین در بافت ها - فتوتراپی.
6. ویتامین های گروه B
7. داروهای کلریتیک (Allochol ، Holosas ، Holagol).
8. دوره های محافظت در برابر هپاتیت - Ursosan ، Karsil ، Bongigar ، Hofitol ، Legalon ، LIV-52.
9. برای شرایط تهدید کننده سلامتی - انتقال خون.

آیا می توان از بیماری جلوگیری کرد؟

هیچ روش خاصی برای پیشگیری از بیماری مورد بحث وجود ندارد. هنگام برنامه ریزی بارداری ، به زن توصیه می شود ، به خصوص در موارد بیماری در خانواده ، با یک متخصص ژنتیک مشورت کند.

برای جلوگیری از عود یا تشدید بیماری ، لازم است:

• رژیم ، استراحت و کار را رعایت کنید
• اجتناب از فعالیت بدنی ، گرسنگی و کم آبی بدن.
• رژیم مادام العمر؛

1. به یاد داشته باشید که قرار گرفتن در معرض نور مستقیم خورشید در صورت بیماری منع مصرف دارد.
2. سلامتی خود را کنترل کنید ، به موقع کانون عفونت را از بین ببرید و بیماری های سیستم صفراوی را درمان کنید.
3. سندرم کودک منفی برای واکسیناسیون پیشگیری نیست.
4. مصرف داروهایی که عوارض جانبی روی کبد دارند توصیه نمی شود.
5. وجود سندرم در یک زن باردار بر جنین تأثیر منفی نمی گذارد.

با وجود علائم احتمالی ، یک سوم بیماران اظهار می کنند که هیچ مشکلی ندارند. همانطور که در مورد هر آسیب شناسی دیگر ، تشخیص به موقع کلید زندگی طبیعی و سلامتی است. اگر تمام توصیه های پزشک رعایت شود ، بیماری خود را یادآوری نمی کند.

کبد یکی از بزرگترین غدد بدن انسان است که عملکردهای زیادی را انجام می دهد ، از جمله آنها می توان فیلتراسیون خون ، مشارکت در متابولیسم و \u200b\u200bغیره را تشخیص داد ، متأسفانه ، مستعد ابتلا به انواع بیماری ها است و همچنین از یک رژیم غذایی نامتعادل ، سو abuse استفاده از غذاهای چرب ، الکل رنج می برد. و سایر عادات بد یکی از آسیب های کبدی سندرم گیلبرت است. از مقاله می آموزید که چگونه این بیماری خود را نشان می دهد ، آیا سندرم گیلبرت و بارداری سازگار است و همچنین در مورد روش های تشخیصی برای تشخیص این بیماری و روش های درمان آن.

شرح سندرم گیلبرت

سندرم گیلبرت مربوط به بیماری های مزمن از نوع ارثی است که بر کبد تأثیر می گذارد. از طریق رگها ، خون وارد کبد می شود و در آنجا با فیلتراسیون از سموم و سایر مواد مضر پاک می شود. به دلیل ناهنجاری ژنتیکی ، بیلی روبین غیر مستقیم در بدن تجمع می یابد که این امر هنجار فیزیولوژیکی را نقض می کند. ماده ای از این نوع پس از روند تجزیه گلبول های قرمز ظاهر می شود. این یک اثر سمی است ، به طور خاص ، بر روی سیستم عصبی مرکزی و بدن به طور کلی. در طی عملکرد طبیعی کبد ، این ماده متصل می شود ، غیر سمی می شود و به طور طبیعی از بدن دفع می شود.

سندرم گیلبرت یک بیماری ارثی مزمن است که بر کبد تأثیر می گذارد.

تظاهرات مشخص پاتولوژی عبارتند از:

• زردی م theثر بر اپیدرم و غشاهای مخاطی.
• التهاب کیسه صفرا
• بزرگ شدن بیش از حد طحال ، کبد.

نام دیگر این بیماری هیپربیلی روبینمی خوش خیم است. از نام به دست می آید که این بیماری بر سایر اعضای بدن تأثیر منفی ندارد ، بنابراین پیش آگهی در حضور این سندرم مطلوب است. مرگ تنها زمانی اتفاق می افتد که عوارض رخ دهد.

شروع بیماری

سندرم گیلبرت به دلیل تغییرات غیر عادی رخ داده در سطح ژنتیکی رخ می دهد ، در نتیجه بیماری توسط یک نوع مستقیم ، یعنی از والدین تا کودکان به ارث می رسد. این تغییرات مربوط به یک آنزیم خاص - گلوکورونیل ترانسفراز است که با کمک آن بیلی روبین غیر مستقیم تغییر می کند و به ماده ای غیر سمی تبدیل می شود که به بدن آسیب نمی رساند. با کاهش فعالیت این آنزیم ، بیلی روبین در خون تجمع می یابد ، که باعث بروز بیماری می شود.

سندرم گیلبرت به دلیل تغییرات غیر طبیعی در سطح ژنتیکی رخ می دهد

یک کودک 50 درصد احتمال ابتلا به سندرم گیلبرت را دارد ، مشروط بر اینکه یکی از والدین به این بیماری مبتلا باشد. سندرم گیلبرت در کودکان اغلب بین سنین 5 تا 15 سال بروز می کند.

در دوران بارداری چگونه بروز می کند؟

سندرم گیلبرت و بارداری اصلی ترین موضوعات مورد توجه والدین آینده است. تهدیدی برای زندگی مادر باردار وجود ندارد ، اما در عین حال او در گروه افزایش خطر بروز این آسیب شناسی قرار دارد. این به دلیل تغییرات ناگهانی سطح هورمونی است که منجر به نوسانات عواطف می شود ، در نتیجه آن زن باردار در برابر تظاهرات استرس زا قابل انعطاف است. همچنین باید در نظر داشت که بدن در دوران بارداری در تمام مراحل رشد و نمو جنین ، فشار زیادی را به تمام سیستم ها وارد می کند.

اگر علائم بیماری در مادر باردار ظاهر شد ، بهتر است برای مشاوره با پزشک مشورت کنید ، به خصوص اگر علائم در سه ماهه اول بارداری (12 هفته) ظاهر شود. با ظهور یا تشدید هیپربیلی روبینمی ، احتمال آسیب به سیستم عصبی مرکزی جنین به دلیل افزایش مقدار بیلی روبین سمی در خون ، زیاد است.

اگر علائم بیماری در مادر باردار ظاهر شد ، بهتر است برای مشاوره با پزشک مشورت کنید.

زنان باردار مبتلا به بیماری کبدی همزمان نیاز به معاینات منظم دقیق دارند. مشاهده توسط پزشک می تواند از نتیجه منفی بارداری مانند سقط خود به خودی ، و ایجاد سایر فرایندهای آسیب شناختی در مادر و کودک جلوگیری کند.

علل تشدید وضعیت پاتولوژیک

وجود سندرم گیلبرت به این معنی نیست که بیمار در تمام زندگی خود از علائم علامتی رنج می برد. اما تعدادی از نکات وجود دارد که می تواند فعال شدن یک بیماری پاتولوژیک را تحریک کند. این شامل:

1. عدم رعایت رژیم. خوردن غذاهای ناسالم که دارای چربی زیادی هستند نیز می تواند بر پرخوری یا گرسنگی تأثیر منفی بگذارد.
2. سو abuse مصرف الکل ، سیگار کشیدن.
3. فعالیت بدنی بیش از حد در حین کار ، ورزش.
4. اثرات استرس بر بدن.
5. بیماری های عفونی از نوع ویروسی ، و همچنین فعال شدن بیماری های مزمن.
6. آسیب یا جراحی.
7. گرم شدن بیش از حد ، هیپوترمی ، سو abuse استفاده از قرار گرفتن در معرض آفتاب.
8. مصرف داروهایی از برخی دسته ها ، یعنی:

نظارت پزشکی می تواند از نتایج منفی بارداری مانند سقط خود به خود جلوگیری کند.

• استروئید آنابولیک؛
• گلوکوکورتیکوئیدها
• داروهای ضد باکتری
• داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی.

همه موارد ذکر شده می توانند هیپربیلی روبینمی را از بهبودی تا حدی تشدید کنند. با اجتناب از تأثیر عوامل نام برده شده در بدن ، فرد مبتلا به این سندرم تمام زندگی خود را بدون تظاهرات علامتی سپری خواهد کرد.

تظاهرات علامت دار بیماری

اصولاً این بیماری نهفته است. زردی علامت اصلی است که پس از فعال شدن روند آسیب شناسی واضح است. بقیه خیلی ضعیف بیان می شوند یا کاملاً وجود ندارند. علائم عمومی علاوه بر ظاهر شدن رنگدانه زرد در غشای مخاطی و پوستی ، علائم زیر را در بر دارد:

زردی علامت اصلی است که پس از فعال شدن روند آسیب شناسی واضح است

• ضعف عمومی ، خستگی سریع
• خواب مضطرب و بی قرار ، گاهی اوقات به حالت بی خوابی در می آید.
• اشتها ممکن است کاهش یابد یا به طور کلی از بین برود.
• طعم تلخ در دهان ؛
• دوره های ناراحت کننده دل درد؛
• احساس حالت تهوع ، گاهی اوقات - عقب نشینی ؛
• مدفوع آشفته ، یعنی: حملات مکرر اسهال یا یبوست ؛
• سنگینی در معده ، نفخ شکم ؛
• سردرد ، گاهی سرگیجه ؛
• درد کسل کننده و کشیده شده در سمت راست در دنده ها.
• هیپرتروفی کبد

همه علائم همیشه وجود ندارد. این به خصوصیات فردی بدن ، سن ، وجود بیماری های دیگر و موارد دیگر بستگی دارد که خصوصیات علائم را تعیین می کند.

سنگین معده ، نفخ شکم

روش های تشخیصی برای تشخیص آسیب شناسی

برای شناسایی هیپربیلیروبینمی در بین بیماری های مشابه ، از آزمایش های آزمایشگاهی ، روش های ابزاری و سایر روش های تشخیصی استفاده می شود. در اولین مرحله از تشخیص ، پزشک بیمار را معاینه می کند ، حضور نزدیکان با این آسیب شناسی را روشن می کند و همچنین توجه بیماری های قبلی را جلب می کند.

تست های آزمایشگاهی

آسیب شناسی با استفاده از چنین تست های آزمایشگاهی تشخیص داده می شود:

• آزمایش خون بیوشیمیایی عمومی ؛
• برای هپاتیت از نوع ویروسی در خون ؛
• برای لخته شدن خون
• برای شناسایی ناهنجاری ژنتیکی ؛
• تجزیه و تحلیل ادرار ؛
• تجزیه و تحلیل مدفوع برای حضور استركوبیلین.

این روش برای شناسایی بیماری های مرتبط با آسیب شناسی استفاده می شود

روشهای تشخیصی

روشهای ابزاری و سایر روشهای تشخیصی مستقیماً روی کبد انجام می شود. این شامل:

• سونوگرافی. این روش برای شناسایی بیماری های مرتبط با آسیب شناسی استفاده می شود ، اما راهی برای تایید سندرم گیلبرت نیست.
• سی تی یا ام آر آی. روش ها برای تأیید تشخیص و همچنین جمع آوری اطلاعات دقیق تر در مورد وضعیت کبد استفاده می شوند.
• نمونه برداری آزمایش کبد کمک می کند تا سایر فرایندهای آسیب شناختی را از بین ببرد و تشخیص نهایی دهد.
• الاستوگرافی عملکرد روش مشابه مطالعه با استفاده از نمونه برداری است.

غالباً ، یک متخصص ژنتیک در تعیین وجود یک ناهنجاری ژنتیکی برای شناسایی هایپربیلیروبینمی نقش دارد.

آزمایش کبد کمک می کند تا سایر فرایندهای آسیب شناختی را از بین ببرد و تشخیص نهایی دهد

درمان سندرم گیلبرت

سندرم گیلبرت ، که علائم آن به سرعت پیشرفت می کند ، به طور کامل درمان نمی شود. با کمک روش هایی مانند درمان دارویی ، فیزیوتراپی ، استفاده از دستورالعمل های طب سنتی ، علائم علامت دار برداشته می شود یا کاهش می یابد. در اولین تظاهرات این بیماری ، باید با پزشک مشورت کنید. به بیمار توصیه می شود برای جلوگیری از عوارض ، یک رژیم غذایی کاملاً سخت و سبک زندگی سالم و نسبتاً فعال را دنبال کند. همچنین توجه به این نکته مهم است که یک رویکرد یکپارچه برای درمان نتایج م effectiveثرتری به همراه دارد.

درمان دارویی

داروهایی از دسته های مختلف برای مقابله با تظاهرات علامتی استفاده می شوند ، برای کاهش سطح بیلی روبین غیر مستقیم در خون ، محافظت در برابر آسیب سلول های کبدی و بافت ها ، برای جلوگیری از بروز بیماری های همزمان استفاده می شود. نمونه هایی از داروهای مورد استفاده:

داروها از دسته های مختلف برای مقابله با تظاهرات علامتی هستند

1. داروهای ضد صرع مانند "فنوباربیتال".
2. آنزیم ها - "Panzinorm" ، "Mezim".
3. محافظ های کبدی - Essentiale ، Karsil.
4. داروهای کلریتیک - "Hofitol" ، "Rivanol".
5. جاذب - Enterosgel ، Laktofiltrum.
6. ویتامین ها ، اغلب گروه B یا آماده سازی با مجموعه ای از ویتامین ها.

به ویژه در موارد شدید دوره بیماری ، از انتقال خون استفاده می شود یا دوره تزریق آلبومین تجویز می شود.

فیزیوتراپی

هدف از فیزیوتراپی جلوگیری از آسیب رساندن به بدن در نتیجه توسعه فرآیندهای آسیب شناختی است. درمان می تواند به روش ها و روش های مختلفی انجام شود. از فتوتراپی مخصوصاً غالباً استفاده می شود که بیلی روبین غیر مستقیم را به ماده ای تبدیل می کند که به راحتی محلول بوده و در نتیجه به سرعت از بدن دفع می شود.

درمان می تواند به روش ها و روش های مختلفی انجام شود

برای فتوتراپی ، یک لامپ آبی با فاصله تا نیم متر از پوست نصب می شود. این روش که تا یک ربع ساعت طول می کشد ، شامل نوعی تابش با امواج است که طول آنها 450 نانومتر است. آنها اثرات مخربی بر روی مولکولهای بیلی روبین دارند که در بافتهای منطقه تحت تابش قرار دارند.

لازم به یادآوری است که روش های استفاده از درجه حرارت بالا می تواند بر وضعیت بیمار تأثیر منفی بگذارد و گاهی اوقات به نوعی کاتالیزور عوارض تبدیل شود.

رژیم غذایی

برای افراد مبتلا به هایپربیلیروبینمیا رژیم غذایی نوع 5 تجویز می شود. رژیم غذایی باید در طول زندگی دنبال شود. منوی این رژیم شامل غذاها و غذاهای زیر است:

• چای های ضعیف
• جوشانده های گیاهی؛
• کمپوت های خانگی؛
• نان گندم؛

رژیم غذایی باید در طول زندگی دنبال شود

• محصولات لبنی کم چرب: پنیرهای سفت ، پنیر دلمه ، خامه ترش ، کفیر ؛
• اولین دوره ها در آبگوشت سبزیجات ؛
• گوشت های بدون چربی مانند گوشت گاو ، مرغ و ماهی.
• فرنی
• میوه های غیر اسیدی ؛
• انواع سبزیجات

برای از بین بردن مواد سمی از بدن ، باید مقدار زیادی آب تمیز و ساکن بنوشید.

خوردن غذاهای سرخ شده ، دودی ، ادویه دار ، چرب ، خیلی شور کاملاً ممنوع است. برخی از غذاها و غذاهایی که نباید مصرف شوند:

• قهوه؛
• نوشیدنی های اشباع شده با گاز
• الکل
• کالاهای پخته شده تازه؛
• محصولات لبنی چرب؛
• تخم مرغ
• گوشت چرب ، ماهی؛
• چربی

برای از بین بردن مواد سمی از بدن ، باید مقدار زیادی آب تمیز و ساکن بنوشید.

• غذای کنسرو شده؛
• ادویه ، ادویه ، سس ؛
• اسفناج
• خاکشیر

این نقض رژیم غذایی است که منجر به انتقال سندرم گیلبرت به مرحله فعال با بروز علائم می شود.

طب سنتی کمک می کند

مردم اغلب به استفاده از دستورالعمل های طب سنتی متوسل می شوند. از آنها به عنوان درمان کمکی برای جلوگیری از عود بیماری استفاده می شود.

دمنوش ها و جوشانده های گیاهی تأثیر مثبتی بر روی کبد و کل بدن دارند. اساساً ، ترکیبی از گیاهان با خاصیت ادرار آور یا کلرتیک انتخاب می شود. این گیاهان شامل گل رز وحشی ، زرشک ، گل همیشه بهار ، گل ماندگار است. خار مریم همچنین یکی از گیاهان تقویت کننده کبد است. برای تهیه آبگوشت ، باید نسبت های مشخص شده در دستورالعمل ها را برای هر نوع گیاهان جداگانه دنبال کنید.

دمنوش های گیاهی ، جوشانده ها تأثیر مثبتی بر کبد و بدن دارند

گاهی اوقات آنها به استفاده از تنتورهای الکل خانگی متوسل می شوند. تنتورهای الکلی از برگ فندق ، افسنطین و سایر مواد تشکیل می شود. چنین وجوهی در یک مکان تاریک و خنک اصرار می شود.

دستورالعمل های دیگری نیز وجود دارد ، از جمله:

• آب از برگها و ساقه های بیدمشک. گیاه به خوبی از آلودگی شسته شده و کاملاً خرد می شود تا آب حاصل شود. مخلوط فیلتر شده و سپس بعد از غذا ، 15 میلی لیتر به مدت یک هفته مصرف می شود.
• یک نوشیدنی آب میوه با اضافه کردن عسل برای تهیه نوشیدنی ، نصف لیتر آب عسل و چغندر ، 200 میلی لیتر تربچه سیاه و آب هویج را با افزودن 50 میلی لیتر آب آلوئه استفاده کنید. نوشیدنی در یخچال نگهداری می شود و 50 میلی لیتر دو بار در روز مصرف می شود.

درمان با دستور العمل های محلی بیشتر به اقدامات جلوگیری از تظاهر بیماری تعلق دارد و به طولانی شدن دوره بهبودی کمک می کند.

تنتورهای الکلی از برگ فندق ، افسنطین و سایر مواد تشکیل می شود.

اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از تشدید بیماری

از آنجا که بیماری ژنتیکی است ، اقدامات پیشگیرانه با هدف از بین بردن تأثیر عواملی است که انتقال هیپربیلی روبینمی را به یک حالت فعال ، یعنی یک دوره تشدید تحریک می کنند. برای جلوگیری از این مرحله از بیماری ، فقط کافی است که توصیه های زیر را دنبال کنید:

• رژیم خود را کنترل کنید غذا باید غنی از ویتامین ها و مواد معدنی باشد.
• یک سبک زندگی نسبتاً فعال داشته باشید. فعالیت بدنی سبک انجام دهید ، در هوای تازه قدم بزنید.
• از الکل و دخانیات سو abuse استفاده نکنید.
• از هیپوترمی و همچنین گرم شدن بیش از حد بدن جلوگیری کنید.
• فعالیت بدنی سنگین را حذف کنید
• از موقعیت های استرس زا بپرهیزید.

ما تأکید می کنیم که سندرم گیلبرت پیش آگهی مطلوبی دارد. برخی از علائم ممکن است خفیف یا وجود نداشته باشد و فقط در صورت بروز بیماری ممکن است به درمان نیاز باشد. هنگام برنامه ریزی بارداری نیز نباید نگران باشید ، زیرا کودک متولد شده می تواند کاملا سالم به دنیا بیاید.

به هپاتوز رنگی (یا هیپربیلیروبینمیای خوش خیم) اشاره دارد ، که ذاتاً یک اختلال ارثی در متابولیسم بیلی روبین است و با زردی مزمن یا متناوب بدون تغییرات مشخص در ساختار و عملکرد کبد ، بدون علائم واضح افزایش همولیز و کلستاز ، آشکار می شود. در مورد توسعه هپاتوز رنگی ، کبد با همان ساختار بافتی مشخص می شود ، که نزدیک به حد طبیعی است ، هیچ نشانه ای از دیس پروتئینوز یا نکروز سلول های کبدی وجود ندارد.

سندرم گیلبرت به دلیل کاهش تعیین شده ژنتیکی در جذب و ترکیب بیلی روبین ایجاد می شود. این اختلال در 1-5٪ از جمعیت مشاهده می شود. این بیماری به روش اتوزومی غالب به ارث می رسد. این سندرم مبتنی بر نقص ژنتیکی است - وجود یک TA دینوکلئوتید اضافی در منطقه پروموتر ژن رمزگذار UDP-glucuronyl ترانسفراز.

این بیماری در دوره نوجوانی تشخیص داده می شود و سالها و معمولاً در طول زندگی ادامه دارد. توزیع جنسیتی معمولاً از نسبت مردها بیشتر است - 10: 1.

علامت اصلی این بیماری وکیل استخوان صلبیه است و رنگ آمیزی ایکتیک پوست فقط در بیماران خاص وجود دارد. در عین حال ، پوست مبهم و سرد ، خصوصاً در صورت مشخص است. گاهی اوقات لکه های جزئی به کف دست ، پا ، نواحی زیر بغل ، مثلث بینی - بینی گسترش می یابد. غالباً ، با افزایش سطح بیلی روبین سرم (کلمیا بدون زردی) رنگ پوست طبیعی است.

در معمول ترین دوره بیماری ، یک تریاد مشخص شده است:

• ماسک کبد ،
• xanthelasma از پلک ها ،
• رنگ پوست زرد

طبق برخی گزارش ها ، این سه گانه با کهیر ، حساسیت بیش از حد به سرما و پدیده "برجستگی های غاز" ترکیب می شود. زردی صلبیه و پوست معمولاً اولین بار در کودکی یا نوجوانی تشخیص داده می شود ، بندرت ثابت است و متغیر است. تشدید اغلب توسط عوامل مختلف و ترکیب آنها ایجاد می شود. شروع (یا تشدید) زردی صلبیه و پوست را می توان تسهیل کرد ، به عنوان مثال ، با خستگی عصبی یا استرس شدید جسمی ، تشدید عفونت در مجاری صفراوی ، یا عدم تحمل دارو. عوامل دیگر شامل سرماخوردگی ، جراحی های مختلف ، عدم دقت در رژیم غذایی و مصرف الکل است. درد یا احساس سنگینی در هیپوکندریوم راست اغلب به ویژه در دوره های تشدید مشاهده می شود. پدیده های سوys هاضمه در نیمی از موارد ذکر شده است ، آنها ارائه می شوند:

• حالت تهوع
• بی اشتهایی
• آروغ زدن
• اختلالات مدفوع (یبوست یا اسهال) ،
• نفخ شکم

در برخی از بیماران ، دوره های زوال با بحران دستگاه گوارش یا بروز اسهال با مدفوع صفراوی آغاز می شود.

در هر دهمین مورد ، بیماری بدون علامت است و به طور اتفاقی در طی معاینه پزشکی تشخیص داده می شود. کبد بزرگ شده در 1/4 از بیماران مشاهده می شود ، در اکثر آنها کبد از سانتی متر از زیر هیپوکندریوم راست در امتداد خط میانی استخوان ترقوه بیرون زده است ، قوام نرم است ، درد بدون لمس رخ نمی دهد.

در هر پنجمین مورد ، عفونت در مجاری صفراوی مشاهده می شود. هنگام لمس در ناحیه کیسه صفرا حساسیت کمی وجود دارد.

سندرم گیلبرت چگونه درمان می شود؟

درمان سندرم گیلبرت با توجه به روند بیماری ، تظاهرات آن تعیین می شود. درمان را نمی توان خاص نامید و اغلب توسط م componentsلفه های زیر نشان داده می شود:

• ویتامین های گروه B
• داروهای کلریتیک ، لوله گذاری درمانی اثنی عشر و دوره های کوتاه مدت آنتی بیوتیک درمانی با طیف گسترده - در صورت وجود عفونت در کیسه صفرا توصیه می شود.
• برای سنتز آنزیم ها و آنزیم های میکروزومال که ترکیب می شوند ، فنوباربیتال و زیکسورین برای افزایش محتوای گلوکورونیل ترانسفراز تجویز می شوند - توصیه می شود در هنگام تشدید بیماری.

با چه بیماری هایی می تواند همراه باشد

در میان بیماری های مرتبط با سندرم گیلبرت:

• اختلالات رشد و رشد:
• افسردگی،
• عدم توانایی تمرکز
• خستگی سریع
• ضعف،
• سرگیجه ،
• تعریق
• خواب بد،
• ناراحتی در منطقه قلب.
• اختلالات سوpe هاضمه:
• حالت تهوع،
• کم اشتهایی و بی اشتهایی ،
• آروغ زدن
• نقض مدفوع (یبوست یا اسهال) ،
• نفخ شکم؛
• آسیب شناسی کیسه صفرا.

درمان سندرم گیلبرت در خانه

درمان سندرم گیلبرت اغلب معلوم می شود که مادام العمر است ، زیرا بیمار و بستگانش نیاز به داشتن ایده کلی در مورد تغییر سبک زندگی در ارتباط با تشخیص ایجاد شده دارند.

رژیم عمومی روز برای بیماران باید تسهیل شود ، آنها به شدت در برابر فعالیت های حرفه ای با استرس جسمی و روانی قابل توصیه توصیه می شوند. شما همچنین باید از مصرف نوشیدنی های الکلی دست بکشید ، یک رویکرد متعادل در مصرف داروها ، خنک کردن داشته باشید.

در طی دوره های بهبودی ، ممکن است رژیم غذایی شماره 15 برای افراد فاقد بیماری های همزمان دستگاه گوارش تجویز شود ، اما بدون گوشت های چرب و غذای کنسرو ، با رعایت دقیق رژیم در هنگام تشدید.

با بیماری های همزمان کیسه صفرا ، رژیم غذایی شماره 5 نشان داده شده است. ویتامین درمانی همیشه مناسب خواهد بود - غالباً ویتامین های گروه B به صورت تزریقی و در یک دوره 20 روزه 1-2 بار در سال تجویز می شوند.

از چه داروهایی برای درمان سندرم گیلبرت استفاده می شود؟

داروها برای سندرم گیلبرت با در نظر گرفتن نتایج آزمایشات و آسیب شناسی های همزمان به صورت جداگانه تجویز می شوند. ممکن است نام های دارویی مانند zixorin مناسب باشد.

درمان سندرم گیلبرت با روش های مردمی

استفاده از داروهای قومی برای درمان سندرم گیلبرت همچنین با پزشک معالج در میان گذاشته شده است ، بیشتر دستورالعمل های توصیه شده در جهت تقویت عمومی بدن ، حفظ عملکرد کبد و کیسه صفرا هستند.

درمان سندرم گیلبرت در دوران بارداری

درمان سندرم گیلبرت در دوران بارداری ، طبق همان اصول ساخته شده در سایر موارد ساخته می شود.

در صورت ابتلا به سندرم گیلبرت با کدام پزشک تماس بگیرید

تشخیص سندرم گیلبرت بر اساس شناسایی زردی خفیف مزمن یا متناوب صلبیه و پوست ، هایپربیلیروبینمیا با افزایش عمدتا یا منحصر به فرد کسری است. بیلی روبینوریا در بیشتر موارد وجود ندارد ، تعداد بدن اوروبیلین در مدفوع و ادرار تغییر نمی کند ، علائم همولیز نیز ظاهر نمی شود.

معاینه اثنی عشر در سندرم گیلبرت افزایش محتوای بیلی روبین و لکوسیت های منقطع را نشان می دهد ، در برخی موارد ، ژیاردیازیس تشخیص داده می شود. با کولسیستوگرافی داخل وریدی ، گاهی اوقات می توان با عملکرد انقباضی خوب افزایش تعداد رنگدانه ها در کیسه صفرا را تشخیص داد.

افزایش سطح هموگلوبین بیش از 160 گرم در لیتر و تعداد گلبول های قرمز در 1/3 از بیماران مشاهده شده با هیپربیلی روبینمی ایجاد می شود ، در بیشتر آنها این ترکیب با اسیدیته بالای آب معده است. در همان زمان ، کاهش ESR مشاهده می شود.

افزایش سطح بیلی روبین سرم در سندرم گیلبرت با هیپربیلیروبینمی جدا شده غیر مستقیم یا غلبه کسر غیرمستقیم مشخص می شود که جداگانه تعیین شود. در همان زمان ، بیلی روبینوریا وجود ندارد و تعداد اجسام اوروبیلین در مدفوع و ادرار ثابت است. نمونه رسوب پروتئین ، محتوای پروترومبین تغییر نمی کند.

تشخیص افتراقی باید در درجه اول با زردی همولیتیک و میکروسکروسیتوز ارثی انجام شود. هنگام تمایز آنها ، باید توجه داشت که اولین علائم بالینی سندرم گیلبرت اغلب در دوران بلوغ ظاهر می شود ، در حالی که با زردی همولیتیک - در دوران کودکی و با میکروسکروسیتوز ارثی ، آنها با اسپلنومگالی و کم خونی متوسط \u200b\u200b، که برای سندرم گیلبرت مشخص نیست ، تکمیل می شوند.

در موارد دشوار ، به ویژه هنگام تمایز بین سندرم گیلبرت و هپاتیت مزمن ، از بیوپسی سوراخ کبد و مطالعه مارکرهای خاص ویروس های هپاتیت استفاده می شود.

درمان بیماری های دیگر با نامه - ج

درمان سالمونلوز

درمان سارکوئیدوز پوست

درمان سارکوئیدوز ریه

درمان سارکوم کاپوسی

درمان سارکوم رحم

درمان سارکوم اوینگ

درمان دیابت نوع 2

درمان دیابت نوع 1

درمان سبوره

درمان سپسیس

درمان نارسایی قلبی

درمان سیاه زخم

درمان سندرم Bud-Chiari

درمان سندرم گیلن باره

درمان سندرم پرهون

درمان سندرم تخمدان پلی کیستیک

درمان سندرم زین خالی ترک