سندرم آنتی فسفولیپید - چیست؟ تشخیص ، تجزیه و تحلیل و دستورالعمل های بالینی برای سندرم ATF

سندرم فسفولیپید یک آسیب شناسی نسبتاً شایع با منشأ خود ایمنی است. در برابر پس زمینه بیماری ، ضایعات عروق خونی ، کلیه ها ، استخوان ها و سایر اندام ها اغلب مشاهده می شود. در غیاب درمان ، بیماری می تواند منجر به عوارض خطرناکی تا مرگ بیمار شود. علاوه بر این ، این بیماری اغلب در زنان در دوران بارداری دیده می شود ، که سلامت مادر و کودک را به خطر می اندازد.

البته بسیاری از افراد با پرسیدن س aboutالاتی در مورد علل بیماری به دنبال اطلاعات اضافی هستند. به دنبال چه علائمی باشید؟ آیا آزمایش سندرم فسفولیپید وجود دارد؟ آیا دارو می تواند درمان های مثری ارائه دهد؟

سندرم فسفولیپید: چیست؟

این بیماری برای اولین بار چندی پیش توصیف نشده است. اطلاعات رسمی درباره وی در دهه 1980 منتشر شد. از آنجایی که روماتولوژیست انگلیسی گراهام هیوز روی این مطالعه کار کرد ، این بیماری اغلب سندرم هیوز نامیده می شود. نام های دیگری نیز وجود دارد - سندرم و سندرم آنتی فسفولیپید

سندرم فسفولیپید نوعی بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن شروع به تولید آنتی بادی هایی می کند که به فسفولیپیدهای بدن حمله می کنند. از آنجا که این مواد بخشی از دیواره غشای بسیاری از سلول ها هستند ، ضایعات با چنین بیماری قابل توجه هستند:

• آنتی بادی ها به سلول های سالم اندوتلیال حمله می کنند و باعث کاهش سنتز فاکتورهای رشد و پروستاسیکلین می شوند که مسئول اتساع دیواره عروق است. در برابر پس زمینه بیماری ، تجمع پلاکت ها نقض می شود.
• فسفولیپیدها نیز در دیواره پلاکت ها یافت می شوند که منجر به افزایش تجمع و همچنین تخریب سریع می شود.
• در حضور آنتی بادی ، ضعف فعالیت هپارین نیز مشاهده می شود.
• روند تخریب نیز سلول های عصبی را دور نمی زند.

خون در رگ ها شروع به انعقاد می کند ، تشکیل لخته های خون را ایجاد می کند که جریان خون را مختل می کند و بنابراین عملکرد اندام های مختلف - به این ترتیب سندرم فسفولیپید ایجاد می شود. علل و نشانه های این بیماری مورد توجه بسیاری از افراد است. به هر حال ، هرچه بیماری زودتر شناسایی شود ، عوارض کمتری در بیمار ایجاد می شود.

دلایل اصلی توسعه بیماری

چرا افراد به سندرم فسفولیپید مبتلا می شوند؟ دلایل ممکن است متفاوت باشد. شناخته شده است که اغلب بیماران دارای استعداد ژنتیکی هستند. این بیماری در صورت سو mal عملکرد سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود ، که به یک دلیل یا دلیل دیگر شروع به تولید آنتی بادی برای سلول های بدن خود می کند. در هر صورت ، بیماری باید توسط چیزی تحریک شود. تا به امروز ، دانشمندان موفق به شناسایی چندین عامل خطر شده اند:

• اغلب ، سندرم فسفولیپید در برابر میکروآنژیوپاتی ها ، به ویژه ، تروبوسیتوپنی ، سندرم اورمیک همولیتیک ایجاد می شود.
• عوامل خطر شامل سایر بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز ، واسکولیت ، اسکلرودرمی است.
• این بیماری اغلب در حضور تومورهای بدخیم در بدن بیمار ایجاد می شود.
• عوامل خطر شامل بیماری های عفونی است. مونونوکلئوز عفونی و ایدز به ویژه خطرناک است.
• آنتی بادی ها می توانند با انعقاد داخل عروقی منتشر شوند.
• شناخته شده است که این بیماری می تواند هنگام مصرف برخی از داروها از جمله داروهای ضد بارداری هورمونی ، داروهای روانگردان ، نووکائینامید و غیره ایجاد شود.

به طور طبیعی ، مهم است که دقیقاً بفهمید چرا بیمار به سندرم فسفولیپید مبتلا شده است. در موارد تشخیص و درمان باید ریشه اصلی بیماری را شناسایی و در صورت امکان از بین برد.

آسیب به سیستم قلبی عروقی در سندرم فسفولیپید

خون و عروق اولین "اهدافی" هستند که سندرم فسفولیپید ایجاد می کنند. علائم آن به مرحله رشد بیماری بستگی دارد. به عنوان یک قاعده ، لخته های خون ابتدا در عروق کوچک اندام ها ایجاد می شوند. آنها جریان خون را که همراه با ایسکمی بافت است ، مختل می کنند. اندام آسیب دیده همیشه در لمس سردتر است ، پوست رنگ پریده و عضلات به تدریج دچار آتروفی می شوند. سو mal تغذیه طولانی مدت بافت منجر به نکروز و پس از آن گانگرن می شود.

ترومبوز ورید عمقی اندامها نیز ممکن است ، که با ظهور ادم ، درد و اختلال در تحرک همراه است. سندرم فسفولیپید می تواند با ترومبوفلبیت (التهاب دیواره عروق) که همراه با تب ، لرز ، قرمزی پوست در ناحیه آسیب دیده و درد حاد و شدید است ، پیچیده شود.

تشکیل لخته های خون در عروق بزرگ می تواند منجر به ایجاد آسیب های زیر شود:

• سندرم آئورت (همراه با افزایش شدید فشار در رگ های بالای بدن) ؛
• سندرم (این وضعیت با تورم ، سیانوز پوست ، خونریزی از بینی ، نای و مری مشخص می شود) ؛
• (همراه با اختلال در گردش خون در قسمت پایین بدن ، تورم اندام ها ، درد در پاها ، باسن ، حفره شکم و کشاله ران).

ترومبوز همچنین بر کار قلب تأثیر می گذارد. غالباً این بیماری با ایجاد آنژین پکتوریس ، فشار خون شریانی مداوم و انفارکتوس میوکارد همراه است.

آسیب کلیه و علائم اصلی آن

تشکیل لخته های خون منجر به اختلال در گردش خون نه تنها در اندام ها می شود - اندام های داخلی ، به ویژه کلیه ها نیز رنج می برند. با توسعه طولانی مدت سندرم فسفولیپید ، سکته قلبی به اصطلاح ممکن است. این وضعیت با کمر درد ، کاهش مقدار ادرار و وجود ناخالصی های خون در آن همراه است.

یک لخته خون می تواند شریان کلیه را مسدود کند ، که با درد شدید ، حالت تهوع و استفراغ همراه است. این یک وضعیت خطرناک است - در صورت عدم درمان ، ممکن است یک فرآیند نکروزه ایجاد شود. از پیامدهای خطرناک سندرم فسفولیپید میکروآنژیوپاتی کلیه است که در آن لخته های خون کوچک به طور مستقیم در گلومرول کلیه ایجاد می شوند. این وضعیت اغلب منجر به بروز نارسایی مزمن کلیه می شود.

گاهی اوقات نقض گردش خون در غدد فوق کلیوی وجود دارد ، که منجر به نقض زمینه هورمونی می شود.

چه اعضای دیگری می توانند تحت تأثیر قرار بگیرند؟

سندرم فسفولیپید بیماری است که بسیاری از اندام ها را تحت تأثیر قرار می دهد. همانطور که قبلاً ذکر شد ، آنتی بادی بر غشای سلولهای عصبی تأثیر می گذارد ، که نتیجه ای ندارد. بسیاری از بیماران از سردردهای مداوم شدید که اغلب با سرگیجه ، حالت تهوع و استفراغ همراه است شکایت دارند. احتمال بروز انواع اختلالات روانی وجود دارد.

در بعضی از بیماران ، لخته های خونی در رگهایی که تجزیه و تحلیل کننده بینایی را تأمین می کنند ، دیده می شود. اکسیژن طولانی مدت و کمبود مواد مغذی منجر به آتروفی عصب بینایی می شود. ترومبوز عروقی شبکیه احتمالی همراه با خونریزی بعدی. متأسفانه برخی از آسیب های چشم قابل جبران نیستند: اختلالات بینایی برای بیمار مادام العمر باقی می ماند.

استخوان ها همچنین ممکن است در روند آسیب شناسی دخیل باشند. پوکی استخوان برگشت پذیر اغلب با تغییر شکل اسکلت و شکستگی مکرر در انسان تشخیص داده می شود. خطرناک تر نکروز استخوان آسپتیک است.

ضایعات پوستی نیز مشخصه بیماری است. رگهای عنکبوتی اغلب روی پوست اندام فوقانی و تحتانی ایجاد می شوند. گاهی اوقات متوجه بثورات بسیار مشخصی می شوید که شبیه خونریزی های کوچک و دقیق است. در بعضی از بیماران اریتم در کف پا و کف دست ایجاد می شود. تشکیل مکرر هماتوم زیرپوستی (بدون دلیل مشخص) و خونریزی در زیر صفحه ناخن وجود دارد. نقض طولانی مدت تروفیسم بافتی منجر به ظهور زخم می شود که بهبود آن مدت زمان زیادی طول می کشد و درمان آن دشوار است.

ما دریافته ایم که سندرم فسفولیپید چیست. علل و علائم بیماری س extremelyالات فوق العاده مهمی هستند. به هر حال ، رژیم درمانی انتخاب شده توسط پزشک به این عوامل بستگی دارد.

سندرم فسفولیپید: تشخیص

البته در این حالت ، تشخیص به موقع بیماری بسیار مهم است. پزشک حتی در حین آنامز ممکن است به سندرم فسفولیپید مشکوک باشد. وجود ترومبوز و زخم های تروفیک ، سقط مکرر و علائم کم خونی در بیمار می تواند این ایده را برانگیزد. البته ، در آینده ، معاینات اضافی انجام می شود.

تجزیه و تحلیل سندرم فسفولیپید شامل تعیین سطح آنتی بادی های فسفولیپید در خون بیماران است. در تجزیه و تحلیل کلی خون ، می توانید کاهش سطح پلاکت ها ، افزایش ESR ، افزایش تعداد لکوسیت ها را مشاهده کنید. غالباً ، این سندرم با کم خونی همولیتیک همراه است که در طول آزمایش های آزمایشگاهی نیز مشاهده می شود.

علاوه بر این ، خون نیز انجام می شود. در بیماران ، افزایش مقدار گاما گلوبولین مشاهده می شود. اگر کبد در برابر آسیب شناسی آسیب دیده باشد ، مقدار بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز در خون افزایش می یابد. در صورت وجود بیماری کلیوی ، می توان میزان کراتینین و اوره را مشاهده کرد.

برای برخی از بیماران ، آزمایش خون ایمونولوژیک خاص نیز توصیه می شود. به عنوان مثال ، آزمایشات آزمایشگاهی می تواند برای تعیین فاکتور روماتوئید و منعقد کننده لوپوس انجام شود. با سندرم فسفولیپید در خون ، می توانید وجود آنتی بادی به گلبول های قرمز ، افزایش سطح لنفوسیت ها را تشخیص دهید. اگر سو of ظن به آسیب شدید کبد ، کلیه ها ، استخوان ها وجود داشته باشد ، معاینات ابزاری انجام می شود ، از جمله اشعه ایکس ، سونوگرافی ، توموگرافی.

عوارض مرتبط با این بیماری چیست؟

در صورت عدم درمان ، سندرم فسفولیپید می تواند منجر به عوارض بسیار خطرناکی شود. در برابر پس زمینه بیماری ، لخته های خون در عروق تشکیل می شود که در حال حاضر به خودی خود خطرناک است. لخته شدن خون رگ ها را مسدود می کند ، گردش خون طبیعی را مختل می کند - بافت ها و اندام ها مواد مغذی و اکسیژن کافی دریافت نمی کنند.

اغلب ، در برابر پس زمینه بیماری ، بیماران دچار سکته مغزی و سکته قلبی می شوند. انسداد رگ های اندام می تواند منجر به ایجاد گانگرن شود. همانطور که در بالا ذکر شد ، بیماران دارای عملکرد کلیوی و فوق کلیوی هستند. خطرناک ترین نتیجه آمبولی ریه است - این آسیب شناسی به شدت ایجاد می شود و در همه موارد بیمار نمی تواند به موقع به بیمارستان منتقل شود.

بارداری در بیماران مبتلا به سندرم فسفولیپید

همانطور که قبلا ذکر شد ، سندرم فسفولیپید در دوران بارداری تشخیص داده می شود. خطر بیماری چیست و در شرایط مشابه چه باید کرد؟

به دلیل سندرم فسفولیپید ، لخته های خون در عروق تشکیل می شود که باعث انسداد عروق حامل خون به جفت می شود. جنین اکسیژن و مواد مغذی کافی دریافت نمی کند ، در 95٪ موارد این امر منجر به سقط جنین می شود. حتی اگر بارداری قطع نشود ، خطر از بین رفتن زودرس جفت و ایجاد ژستوز دیررس وجود دارد که هم برای مادر و هم کودک بسیار خطرناک است.

در حالت ایده آل ، یک زن باید در مرحله برنامه ریزی آزمایش شود. با این حال ، سندرم فسفولیپید اغلب در دوران بارداری تشخیص داده می شود. در چنین مواردی ، بسیار مهم است که به موقع متوجه یک بیماری شوید و اقدامات لازم را انجام دهید. دوزهای کمی از داروهای ضد انعقاد برای مادر باردار تجویز می شود. علاوه بر این ، یک زن باید معاینات منظم را انجام دهد تا پزشک بتواند به موقع شروع جدا شدن جفت را مشاهده کند. هر چند ماه ، مادران باردار تحت یک دوره درمانی تقویت عمومی ، با استفاده از داروهای حاوی ویتامین ها ، مواد معدنی و آنتی اکسیدان ها قرار می گیرند. با رویکرد صحیح ، بارداری اغلب به خوبی خاتمه می یابد.

درمان چگونه است؟

اگر شخصی به سندرم فسفولیپید مبتلا باشد چه می شود؟ درمان در این مورد پیچیده است و به این بستگی دارد که آیا بیمار عوارض خاصی دارد. از آنجا که لخته خون در برابر زمینه بیماری ایجاد می شود ، درمان در درجه اول برای رقیق شدن خون است. رژیم درمانی ، به عنوان یک قاعده ، شامل استفاده از چندین گروه دارو است:

• اول از همه ، داروهای ضد انعقاد غیرمستقیم و ضد پلاکت تجویز می شوند ("آسپرین" ، "وارفارین").
• اغلب درمان شامل داروهای ضد التهابی انتخابی با منشا غیر استروئیدی ، به ویژه "نیمسولید" یا "سلکوکسیب" است.
• اگر این بیماری با لوپوس اریتماتوی سیستمیک و برخی دیگر از بیماری های خود ایمنی همراه باشد ، پزشک ممکن است گلوکوکورتیکوئیدها (داروهای ضد التهاب هورمونی) را تجویز کند. همراه با این ، می توان از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده کرد که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کنند و تولید آنتی بادی های خطرناک را کاهش می دهند.
• ایمونوگلوبولین گاهی به صورت وریدی به زنان باردار داده می شود.
• بیماران به طور دوره ای داروهای حاوی ویتامین های گروه B مصرف می کنند.
• برای بهبودی کلی ، محافظت از رگهای خونی و غشای سلولی ، داروهای آنتی اکسیدانی و همچنین داروهایی که حاوی مجموعه ای از اسیدهای چرب اشباع نشده چند منظوره هستند (Omacor ، مکزیک) استفاده می شود.

روشهای الکتروفورز برای شرایط بیمار مفید است. وقتی صحبت از سندرم فسفولیپید ثانویه می شود ، کنترل بیماری اولیه مهم است. به عنوان مثال ، بیماران مبتلا به واسکولیت و لوپوس باید درمان کافی برای این آسیب شناسی های خاص را دریافت کنند. همچنین تشخیص به موقع بیماری های عفونی و انجام درمان مناسب تا بهبودی کامل (در صورت امکان) بسیار مهم است.

پیش بینی های بیمار

اگر سندرم فسفولیپید به موقع تشخیص داده شود و بیمار کمک لازم را دریافت کند ، پیش آگهی بسیار مطلوب است. متأسفانه ، خلاص شدن از شر بیماری برای همیشه امکان پذیر نیست ، اما با کمک داروها می توان تشدیدهای آن را کنترل کرد و درمان پیشگیرانه ترومبوز را انجام داد. شرایطی که بیماری با ترومبوسیتوپنی و فشار خون بالا همراه است خطرناک تلقی می شود.

در هر صورت ، کلیه بیمارانی که مبتلا به سندرم فسفولیپید هستند ، باید تحت نظر یک روماتولوژیست باشند. چند بار تجزیه و تحلیل تکرار می شود ، چند بار نیاز به معاینه با پزشکان دیگر دارید ، چه داروهایی باید مصرف کنید ، چگونه وضعیت بدن خود را کنترل کنید - پزشک معالج در مورد همه این موارد به شما می گوید.

محتوا

درمان موفقیت آمیز بیماری های خود ایمنی دشوار است ، زیرا سلول های ایمنی بدن با برخی از ساختارهای حیاتی بدن در تعارض هستند. از جمله مشکلات رایج سلامتی ، سندرم فسفولیپید است ، زمانی که سیستم ایمنی بدن اجزای ساختاری استخوان را به عنوان جسمی خارجی درک می کند و سعی در تخریب آن دارد.

سندرم آنتی فسفولیپید چیست

هر درمانی باید با تشخیص شروع شود. سندرم آنتی فسفولیپید یک آسیب شناسی خود ایمنی با مقاومت پایدار ایمنی در رابطه با فسفولیپیدها است. از آنجا که اینها ساختارهای غیر قابل تعویض برای تشکیل و تقویت سیستم اسکلتی هستند ، عملکردهای نادرست سیستم ایمنی بدن می تواند بر سلامتی و عملکردهای حیاتی کل ارگانیسم تأثیر منفی بگذارد. اگر آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون مشاهده شود ، بیماری به تنهایی ادامه نمی یابد ، همراه با ترومبوز وریدی ، سکته قلبی ، سکته مغزی ، عدم حمل مزمن حاملگی است.

این بیماری ممکن است در شکل اولیه خود غالب باشد ، یعنی به طور مستقل ، به عنوان یک بیماری واحد از بدن ، توسعه می یابد. سندرم آنتی فسفولیپید همچنین دارای فرم ثانویه (VAFS) است ، به عنوان مثال به عارضه دیگری از بیماری مزمن بدن تبدیل می شود. روش دیگر ، این می تواند سندرم Bud-Chiari (ترومبوز وریدهای کبدی) ، سندرم ورید اجوف فوقانی و سایر عوامل بیماری زا باشد.

سندرم آنتی فسفولیپید در مردان

عمل پزشکی گسترده موارد بیماری در جنس قوی را توصیف می کند ، گرچه این موارد بسیار کمتر مشاهده می شود. سندرم آنتی فسفولیپید در مردان با انسداد لومن وریدها نشان داده می شود ، در نتیجه جریان خون سیستمیک در اندام ها و سیستم های داخلی خاص مختل می شود. خون رسانی ناکافی می تواند منجر به مشکلات جدی سلامتی از جمله:

• آمبولی ریوی ؛
• فشار خون ریوی؛
• قسمت های PE
• ترومبوز ورید مرکزی غدد فوق کلیوی ؛
• مرگ تدریجی ریه ، بافت کبدی ، پارانشیم کبدی.
• ترومبوز شریانی ، اختلالات سیستم عصبی مرکزی از مطالعه خارج نمی شوند.

سندرم آنتی فسفولیپید در زنان

این بیماری پیامدهای فاجعه باری را به همراه دارد ، بنابراین پزشکان اصرار به تشخیص فوری و درمان موثر دارند. در بیشتر تصاویر بالینی ، بیمار از جنسیت عادلانه تری است و همیشه باردار نیست. سندرم آنتی فسفولیپید در زنان علت ناباروری تشخیص داده شده است و نتایج یک بررسی APS نشان می دهد که تعداد زیادی لخته خون در خون متمرکز شده است. کد بین المللی ICD 10 شامل تشخیص مشخص شده است که بیشتر در دوران بارداری پیشرفت می کند.

سندرم آنتی فسفولیپید در زنان باردار

در دوران بارداری ، این واقعیت نهفته است که در طول تشکیل عروق خونی جفت ، ترومبوز ایجاد می شود و به سرعت پیشرفت می کند ، که خون رسانی به جنین را مختل می کند. خون با اکسیژن کافی غنی نشده است ، و جنین از گرسنگی اکسیژن رنج می برد ، مواد مغذی ارزشمند برای رشد داخل رحمی را دریافت نمی کند. می توانید بیماری را در یک غربالگری معمول تعیین کنید.

اگر سندرم آنتی فسفولیپید در زنان باردار ایجاد شود ، برای مادران باردار این بیماری مملو از زایمان زودرس و پاتولوژیک ، سقط جنین زودرس ، نارسایی جنینی-جفتی ، گستوز دیررس ، جدا شدن جفت ، بیماری های مادرزادی نوزادان است. APS در دوران بارداری یک آسیب شناسی خطرناک در هر مرحله زایمان است که می تواند منجر به ناباروری تشخیص داده شود.

علل سندرم آنتی فسفولیپید

تعیین علت روند آسیب شناختی دشوار است و دانشمندان مدرن تا امروز در حدس گم شده اند. مشخص شده است که سندرم Sneddon (که سندرم آنتی فسفولیپید نیز نامیده می شود) ممکن است در حضور مکان های DR7 ، DRw53 ، HLA DR4 دارای استعداد ژنتیکی باشد. علاوه بر این ، توسعه بیماری در برابر پس زمینه فرآیندهای عفونی در بدن امکان پذیر است. سایر دلایل سندرم آنتی فسفولیپید در زیر شرح داده شده است:

• بیماری های خود ایمنی؛
• استفاده طولانی مدت از داروها
• بیماری های انکولوژیک ؛
• بارداری پاتولوژیک ؛
• آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی.

علائم سندرم آنتی فسفولیپید

تعیین بیماری با آزمایش خون امکان پذیر است ، اما علاوه بر این ، تعدادی آزمایش آزمایشگاهی نیز برای تشخیص آنتی ژن انجام می شود. به طور معمول ، نباید در مایع بیولوژیکی باشد ، و شکل ظاهری آن فقط نشان دهنده این است که بدن در حال مبارزه با فسفولیپیدهای خود است. علائم اصلی سندرم آنتی فسفولیپید به شرح زیر است:

• تشخیص APS با الگوی عروقی روی پوست حساس ؛
• سندرم تشنج
• حملات شدید میگرن
• ترومبوز سیاهرگی عمقی؛
• اختلالات روانی؛
• ترومبوز اندام تحتانی ؛
• کاهش قدرت بینایی ؛
• ترومبوز وریدی سطحی ؛
• نارسایی آدرنال ؛
• ترومبوز ورید شبکیه ؛
• نوروپاتی ایسکمیک عصب بینایی ؛
• ترومبوز ورید پورتال کبدی ؛
• کاهش شنوایی حسی - عصبی
• انعقاد حاد
• هیپرکینزیس راجعه ؛
• سندرم زوال عقل؛
• ميليت عرضي
• ترومبوز عروق مغزی.

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید

برای تعیین پاتوژنز بیماری ، لازم است معاینه APS انجام شود ، که به آزمایش خون برای مارکرهای سرولوژیک - ضد انعقاد لوپوس و آنتی بادی های Ab به کاردیولیپین نیاز دارد. تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید علاوه بر انجام آزمایشات ، یک تست ضد کاردیولیپین ، AFL ، انعقاد خون ، داپلر ، CTG را فراهم می کند. تشخیص براساس شمارش خون است. برای افزایش قابلیت اطمینان نتایج ، به توصیه پزشک معالج ، یک رویکرد یکپارچه برای مسئله نشان داده شده است. بنابراین ، به مجموعه علائم زیر توجه کنید:

• ضد انعقاد لوپوس تعداد ترومبوز را افزایش می دهد ، در حالی که او برای اولین بار با لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیص داده شد.
• آنتی بادی های کاردیولیپین در برابر فسفولیپیدهای طبیعی مقاومت می کنند ، تخریب سریع آنها را تقویت می کنند.
• آنتی بادی های در تماس با کاردیولیپین ، کلسترول ، فسفاتیدیل کولین با واکنش واسرمن مثبت کاذب تعیین می شود.
• آنتی بادی های ضد فسفولیپید وابسته به بتا 2-گلیکوپروتئین-1-کوفاکتور به علت اصلی علائم ترومبوتیک تبدیل می شوند.
• آنتی بادی های بتا 2-گلیکوپروتئین ، احتمال باردار شدن بیمار را با خطر کم می کند.
• زیرگروه AFL منفی بدون تشخیص آنتی بادی های فسفولیپیدها.

درمان سندرم آنتی فسفولیپید

اگر APS یا VAFS تشخیص داده شود و علائم بیماری بدون معاینات بالینی اضافی به وضوح بیان شود ، این بدان معناست که درمان باید به موقع آغاز شود. رویکرد به مسئله پیچیده است ، شامل مصرف داروها از چندین گروه دارویی است. هدف اصلی عادی سازی گردش خون سیستمیک ، جلوگیری از تشکیل لخته خون با احتقان بعدی بدن است. بنابراین ، درمان اصلی برای سندرم آنتی فسفولیپید در زیر ارائه شده است:

1. گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای کم برای جلوگیری از افزایش لخته شدن خون. توصیه می شود داروهای پردنیزولون ، دگزامتازون ، میتیپرد را انتخاب کنید.
2. ایمونوگلوبولین برای اصلاح ایمنی بدن ، که با درمان دارویی طولانی مدت تضعیف می شود.
3. برای جلوگیری از لخته شدن خون به عوامل ضد پلاکت نیاز است. داروهایی مانند Curantil ، Trental به ویژه مرتبط هستند. مصرف آسپیرین و هپارین اضافی نخواهد بود.
4. ضد انعقاد غیر مستقیم برای کنترل ویسکوزیته خون. پزشکان داروی وارفارین را توصیه می کنند.
5. پلاسمافرز تصفیه خون را در محیط بیمارستان فراهم می کند ، با این حال ، دوزهای این داروها باید کاهش یابد.

با سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار ، افزایش دوز روزانه گلوکوکورتیکوئیدها و مواد ضد پلاکتی ضروری است و تصفیه خون با غلظت بیشتر گلیکوپروتئین ضروری است. بارداری باید تحت نظارت دقیق پزشکی انجام شود ، در غیر این صورت نتیجه بالینی برای یک زن باردار و فرزند او مطلوب ترین نیست.

ویدئو: APS چیست

توجه! اطلاعات ارائه شده در مقاله فقط برای اطلاع رسانی است. مواد مقاله نیاز به خود درمانی ندارد. فقط یک پزشک واجد شرایط می تواند بر اساس ویژگی های فردی یک بیمار خاص ، تشخیص و توصیه هایی برای درمان ارائه دهد.

سندرم آنتی فسفولیپید بیماری است که شامل مجموعه ای کامل از علائم مربوط به نقض متابولیسم فسفولیپید است. جوهر آسیب شناسی در این واقعیت نهفته است که بدن انسان فسفولیپیدها را برای اجسام خارجی مصرف می کند ، در برابر آن آنتی بادی های خاصی ایجاد می کند.

علت ایجاد چنین بیماری در زنان ، مردان و کودکان چه عاملی است که امروزه ناشناخته مانده است. با این وجود ، پزشکان چندین منبع مستعد را از جمله فرآیندهای عفونی از نوع ویروسی یا باکتریایی شناسایی می کنند.

سندرم آنتی فسفولیپید مربوط به تعداد زیادی از طیف گسترده ای از تظاهرات است ، از جمله افزایش تون خون ، آسیب به پوست ، تشکیل لخته های خون و غیره.

برای تشخیص صحیح ، طیف وسیعی از آزمایشات آزمایشگاهی مورد نیاز است ، که باید با اقدامات ابزاری و معاینه دقیق پزشک کلینیک تکمیل شود.

درمان پاتولوژی براساس روشهای محافظه کارانه است ، اما اگر شدید باشد ، ممکن است روشی مانند پلاسمافرزیس لازم باشد.

در طبقه بندی بین المللی بیماری ها ، یک رمزنگاری جداگانه به چنین سندرم اختصاص داده نشده است ، اما در گروه "سایر اختلالات انعقادی" قرار دارد ، به همین دلیل کد ICD-10 D 68.0 خواهد بود.

علت شناسی

دلایل توسعه سندرم های فسفولیپید ناشناخته مانده است ، با این حال ، متخصصان در زمینه خون شناسی و روماتولوژی وجود چندین عامل مستعد را یادداشت می کنند.

بنابراین ، مردان ، زنان و کودکان در معرض تشکیل یک بیماری مشابه در برابر موارد زیر قرار می گیرند:

• استعداد ژنتیکی - خطر ابتلا به علائم چنین بیماری به طور قابل توجهی افزایش می یابد که یک بیماری مشابه در بستگان نزدیک تشخیص داده شود.
• و سایر آسیب های روماتولوژیک ؛
• تشکیل تومورهای انکولوژیک ، صرف نظر از موقعیت آنها و تعداد متاستازها ؛
• دوره برخی از بیماری ها که بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد.
• استافیلوکوک ، استرپتوکوک و طیف گسترده ای از سایر فرآیندهای عفونی باکتریایی.
• ، و سایر فرایندهای خود ایمنی.
• نوع C و B ؛
• آسیب شناسی هایی که تحریک می کنند
• و سایر موارد نقص ایمنی ؛
• مصرف کنترل نشده گروه های خاصی از داروها ، به ویژه اینترفرون ها ، داروهای ضد بارداری خوراکی و روانگردان ها.

سندرم آنتی فسفولیپید برای زنان باردار بسیار خطرناک است. در این گروه از بیماران است که توسعه عوارض اغلب نه تنها با دوره تحمل کودک ، بلکه همچنین با عملکرد برخی از اندام های داخلی مشاهده می شود.

امکان تعیین میزان دقیق وقوع پاتولوژی وجود ندارد ، با این حال ، مشخص شده است که در 4٪ موارد افراد کاملاً سالم در معرض سندرم های ضد فسفولیپید قرار دارند. قابل ذکر است که در زنان ، آنتی بادی های فسفولیپیدها در طی تشخیص آزمایشگاهی چندین برابر بیشتر از مردان تشخیص داده می شوند. علاوه بر این ، پزشکان متوجه شده اند که هرچه فرد بزرگتر باشد ، بیشتر اوقات چنین انحرافی در او مشاهده می شود ، به همین دلیل در کودک بسیار نادر ایجاد می شود.

طبقه بندی

چندین نوع اصلی از این بیماری وجود دارد:

• سندرم آنتی فسفولیپید اولیه - با توسعه در غیاب دوره بیماری خاصی مشخص می شود. علل آن هنوز مشخص نیست ، اما اعتقاد بر این است که تحت تأثیر وراثت تشدید شده ، عفونت های تنبل و مصرف بیش از حد دارو است.
• aPI ثانویه - تفاوت در این است که به دلیل دوره ای که در بدن انسان انجام می شود ، هر فرآیند آسیب شناختی از نوع خود ایمنی ، انکولوژیک ، روماتیسمی ، عفونی یا دارویی است.

بسته به تظاهرات بالینی ، انواع خاصی از این بیماری مشخص می شود:

• aPS فاجعه بار - بیان شده در یک دوره سریع ، توسعه نارسایی همه سیستم ها و اندام های داخلی ، که ناشی از تشکیل لخته های خون ، بزرگ و کوچک است ؛
• APS در ترکیب با واسکولیت - در چنین شرایطی ، روند فرآیندهای التهابی در عروق مشاهده می شود ؛
• سندرم هیپوترومبینمی - با این نوع دوره ، مقدار کافی ترومبین در خون وجود ندارد. این ماده در روند انعقاد و تشکیل لخته خون شرکت می کند.
• سندرم میکروآنژیوپاتیک - به نوبه خود به سندرم همولیتیک اورمیک ، پورپورای ترومبوتیک یا ترومبوسیتوپنیک و سندرم HELLP تقسیم می شوند.
• انعقاد عروقی منتشر شده - علاوه بر اختلال در سیستم انعقاد خون و ظاهر لخته های خون ، خونریزی ایجاد می شود.

معیارهای بالینی سندرم آنتی فسفولیپید مهمترین عواملی نیستند که طبقه بندی آسیب شناسی را تشکیل می دهند. همچنین گروهی از معیارهای آزمایشگاهی وجود دارد که API را به موارد زیر تقسیم می کند:

• مثبت - انواع اصلی آنتی بادی های فسفولیپیدها از طریق طیف وسیعی از آزمایشات آزمایشگاهی خون در بیمار یافت می شود.
• منفی - آنتی بادی در آزمایش خون بیمار تشخیص داده نمی شود.

علائم

سندرم های آنتی فسفولیپید از طیف گسترده ای از تظاهرات بالینی تشکیل شده اند که بسته به بخش آسیب دیده متفاوت خواهند بود.

اولین و رایج ترین علامت این بیماری تشکیل لخته های خون است که می تواند وریدی باشد (چندین بار بیشتر اتفاق می افتد) و شریانی است. رگهای پا ، کبد ، کلیه ها و شبکیه و همچنین عروق مغزی اغلب در آسیب شناسی دخیل هستند.

عیب یابی

با توجه به این واقعیت که این بیماری دارای تظاهرات بالینی مشخص است و همچنین دارای ناهنجاری های آزمایشگاهی خاصی است ، در ایجاد تشخیص صحیح مشکلی وجود ندارد. با این وجود ، برای روشن شدن آن ، معاینات ابزاری و تعدادی دستکاری که مستقیماً توسط متخصص خون انجام می شود ، لازم است.

بنابراین ، اقدامات تشخیصی اولیه شامل موارد زیر است:

• مطالعه تاریخچه بیماری نه تنها بیمار ، بلکه بستگان نزدیک وی - برای شناسایی مناسب ترین عامل مستعد کننده برای یک شخص خاص ؛
• جمع آوری و تجزیه و تحلیل تاریخچه زندگی - این همچنین باید شامل اطلاعات مربوط به دوره بارداری باشد.
• یک معاینه کامل بدنی ، که شامل لمس شکم ، معاینه اندامها ، ارزیابی قدرت بینایی و وضعیت پوست ، و همچنین گوش دادن به بیمار با استفاده از فانداندوسکوپ و اندازه گیری میزان خون است.
• یک بررسی دقیق از بیمار - برای تعیین شدت علائم ، که نشان دهنده نوع روند بیماری است.

تشخیص آزمایشگاهی شامل موارد زیر است:

• آزمایش خون بالینی عمومی؛
• کوآگولوگرام - برای ارزیابی لخته شدن خون ؛
• آزمون کومبز؛
• سنجش ایمنی آنزیمی ؛
• آزمایشات سرولوژی
• بیوشیمی خون.

تشخیص ابزاری سندرم آنتی فسفولیپید با هدف اجرای موارد زیر است:

• داپلروگرافی عروقی
• سونوگرافی از جنین ؛
• ECG و EchoCG ؛
• قلب و عروق؛
• رادیوگرافی صفاق ؛
• USDG عروق و رگهای پا ، عروق کلیه ، کبد و سر.

علاوه بر این ، ممکن است به مشاوره و معاینه با چنین متخصصانی نیاز داشته باشید:

• متخصص گوارش
• متخصص قلب و عروق؛
• متخصص زنان و زایمان
• نفرولوژیست
• متخصص اطفال
• نفرولوژیست
• درمانگر
• روماتولوژیست

رفتار

علی رغم این واقعیت که تصویر بالینی APS بر بسیاری از اندام ها و سیستم های داخلی بدن انسان تأثیر منفی می گذارد ، درمان این بیماری شامل استفاده از تکنیک های محافظه کارانه است که با هدف جلوگیری از ایجاد عوارض نیز انجام می شود.

درمان دارویی شامل موارد زیر است:

• ضد انعقاد مستقیم و غیرمستقیم؛
• گلوکوکورتیکوئیدها - با APS فاجعه بار ؛
• عوامل ضد پلاکت؛
• عوامل ضد باکتری

در موارد دوره شدید سندرم آنتی فسفولیپید در مردان ، زنان و کودکان ، نشان داده شده است:

• تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین ؛
• اجرای پلاسمافرز ؛
• انتقال پلاسمای منجمد تازه.

علاوه بر این ، درمان باید شامل موارد زیر باشد:

• انجام فعالیت بدنی متوسط
• امتناع از ماندن در حالت بی تحرک برای مدت طولانی و انجام ورزش های فعال ؛
• اجتناب از مسافرت هوایی
• عدم استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی.

سایر روشهای درمانی ، به ویژه طب سنتی ، برای سندرم آنتی فسفولیپید استفاده نمی شود.

عوارض احتمالی

تشخیص دیررس سندرم آنتی فسفولیپید ، ناآگاهی از علائم بالینی و درمان ناکافی مستلزم ایجاد تعداد زیادی از عوارض است ، از جمله:

برای زنان باردار ، آسیب شناسی مملو از موارد زیر است:

• مرگ داخل رحمی جنین ؛
• سقط جنین
• تولد زودرس؛
• بارداری غیر در حال رشد
• بیماری همولیتیک جنین ؛
• هیپوکسی جنین داخل رحمی.

پیشگیری و پیش آگهی

در مقابل این واقعیت که علل دقیق توسعه بیماری ناشناخته مانده است ، توصیه های بالینی پیشگیرانه با رعایت قوانین کلی است:

• حفظ یک سبک زندگی سالم و متوسط \u200b\u200bفعال ؛
• استفاده از فقط داروهایی که پزشک معالج تجویز می کند.
• درمان به موقع فرآیندهای عفونی باکتریایی و ویروسی و همچنین سایر بیماری هایی که می توانند باعث ایجاد APS شوند.
• مراجعه منظم به متخصص زنان و زایمان - که برای زنان باردار نشان داده شده است.

علاوه بر این ، معاینات پیشگیرانه در یک موسسه پزشکی و انجام آزمایش خون حداقل دو بار در سال را فراموش نکنید.

سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟

سندرم آنتی فسفولیپید نوعی بیماری خود ایمنی است که همراه با ایجاد ترومبوز عروق و رگها و همچنین عوارض دوران بارداری تا مرگ جنین همراه است.

علل سندرم آنتی فسفولیپید

سندرم آنتی فسفولیپید یک بیماری نسبتاً اخیراً کشف شده است که علل آن هنوز تحت بررسی است. این می تواند اولیه باشد ، یعنی با بیماری های دیگر ارتباط نداشته باشد و ثانویه باشد. اولین نوع سندرم آنتی فسفولیپید ، به طور معمول ، در افرادی با استعداد ارثی رخ می دهد. در این حالت ، وجود بیماری در سایر اعضای خانواده بیمار مشخص است ، که اغلب به صورت نهفته است. نوع ثانویه سندرم آنتی فسفولیپید با سایر بیماری های پاتولوژیک مرتبط است:

سندرم آنتی فسفولیپید همچنین می تواند با استفاده طولانی مدت از تعدادی از داروها ، به ویژه داروهای ضد بارداری خوراکی ، کوینیدین و داروهای روانگردان رخ دهد. سندرم آنتی فسفولیپید بر اساس نقض سیستم ایمنی بدن و تولید پروتئین های آسیب شناختی است - آنتی بادی های خودکار که به فسفولیپیدهای بدن متصل می شوند. این امر منجر به عدم تعادل بین سیستم های انعقادی خون و ضد انعقاد خون می شود. به عنوان یک نتیجه از سندرم آنتی فسفولیپید ، افزایش انعقاد خون رخ می دهد ، که با ایجاد ترومبوز مختلف همراه است.

علائم و نشانه های سندرم آنتی فسفولیپید

تظاهرات سندرم آنتی فسفولیپید می تواند بسیار متنوع باشد و از ترومبوز خفیف غیرقابل تشخیص بالینی گرفته تا سکته های شدید و سکته های قلبی در سنین پایین متغیر باشد. بیماران مبتلا به این بیماری به دلیل واکنش های مثبت کاذب واسرمن به سفلیس ، که مشخصه سندرم آنتی فسفولیپید است ، می توانند به طور تصادفی در معاینات پیشگیرانه شناسایی شوند. اولین تظاهرات این بیماری می تواند به صورت یک الگوی عروقی برجسته در بدن باشد (خصوصاً در پاها ، پاها ، ران ها ، دست ها ، خونریزی های منقطع و ترومبوز وریدی مکرر اندام های تحتانی). با سندرم آنتی فسفولیپید ، ممکن است زخم های غیر قابل بهبودی در پاها ایجاد شود و در صورت ایجاد ترومبوز شریانی ، گانگرن انگشتان پا.

در صورت سیر شدید بیماری ، اختلال بینایی ناگهانی (تا نابینایی) به دلیل ترومبوز عروقی شبکیه ، آسیب کلیه و نکروز آسپتیک مفاصل زانو و ران مشخصه است. با سندرم آنتی فسفولیپید ، سکته های قلبی و مغزی در سنین جوانی (اغلب تا 40 سال) اتفاق می افتد و ایجاد فشار خون شریانی مکرر است. اما این آسیب شناسی به طور فعالانه در بیماران در سن باروری که به دکتر مراجعه می کنند به دلیل قطع مداوم بارداری ، که همچنین نتیجه این بیماری است ، مشاهده می شود. امروزه اعتقاد بر این است که سندرم آنتی فسفولیپید علت حدود 20٪ سقط جنین است. عوارض سندرم آنتی فسفولیپید شامل سکته و سکته قلبی ، ترومبوز وریدها و عروق اندام تحتانی و آمبولی مکرر ریوی ، سقط خود به خود در دوران بارداری ، گانگرن ، کوری ، فشار خون شریانی و نارسایی مزمن کلیه است.

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید

با توجه به دوره سیر بالینی مکرر سندرم آنتی فسفولیپید ، استفاده از روشهای آزمایشگاهی برای تأیید تشخیص ضروری است. تمام زنان باردار با سابقه سنگین زنان و زایمان باید از نظر این بیماری غربال شوند.

اولین روشهای آزمایشگاهی که برای تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید استفاده می شود کوآگولوگرام (با برآورد زمان لخته شدن و زمان فعال شدن ترومبوپلاستین جزئی) و آزمایش لخته شدن با افزودن سموم مختلف مار است. علاوه بر این ، می توان کاهش پلاکت ها را در یک آزمایش خون عمومی تشخیص داد. در شرایط آزمایشگاهی ، تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید با تشخیص آنتی بادی های ضد كاردیولیپین در خون (اغلب آنتی بادی های كاردیولیپین كلاس G ، ضد انعقاد لوپوس و آنتی بادی های وابسته به فاكتور b2-گلیكوپروتئین-1) تأیید می شود. با توجه به اینکه ممکن است این آنتی بادی ها به طور دوره ای از بین بروند ، برای تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید ، یک مطالعه دو بار برای حضور آنها با فاصله 6 هفته مورد نیاز است.

روش های تشخیص ابزار برای تعیین میزان آسیب به اندام های داخلی در سندرم آنتی فسفولیپید استفاده می شود. برای این منظور ، از بررسی سونوگرافی اندام های شکم ، اشعه ایکس قفسه سینه ، اکوکاردیوگرافی و تصویربرداری تشدید مغناطیسی مغز استفاده می شود. در مورد ترومبوز وریدی یا شریانی که به دلیل سندرم آنتی فسفولیپید به شدت ایجاد شده است ، استفاده از آرتریوگرافی و معاینه دو طرفه سونوگرافی عروق اندام ها مفید است.

تشخیص افتراقی سندرم آنتی فسفولیپید با بیماری های خود ایمنی بافت همبند (لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، آرتریت روماتوئید و اسکلرودرمی سیستمیک ، سندرم شوگرن) ، ترومبوفیلی ارثی ، پورپورای ترومبوسیتوپنیک خود ایمنی و سقط مکرر انجام می شود.

درمان و پیشگیری از سندرم آنتی فسفولیپید

درمان سندرم آنتی فسفولیپید در صورت عدم وجود عوارض به صورت سرپایی انجام می شود و اغلب چندین متخصص در درمان بیماری نقش دارند: درمانگران ، متخصصین قلب ، هماتولوژیست ها ، جراحی عروق و متخصصان زنان و زایمان. یک بیمار مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید می تواند برای انتخاب درمان ضد ترومبوتیک ، با افزایش اختلالات لخته شدن خون و همچنین در صورت تهدید عوارض بیماری در بیمارستان بستری شود. زنانی که بارداری پیچیده دارند بدون هیچ مشکلی در بیمارستان بستری می شوند.

اگر سندرم آنتی فسفولیپید در نتیجه بیماری های دیگر یا مصرف هر دارویی است ، ابتدا باید علت آن را از بین ببرید. درمان دارویی شامل انتصاب داروهای ضد ترومبوتیک - عوامل ضد پلاکتی (دی پیریدامول ، آسپرین و پنتوکسی فیلین) و داروهای ضد انعقاد خون (هپارین یا آنالوگ های کم وزن مولکولی آن - نادروپارین ، انوکساپارین و دالتپارین) است. این داروها لخته شدن خون را کاهش می دهند و از ایجاد ترومبوز جلوگیری می کنند. با سندرم آنتی فسفولیپید در برابر سایر تظاهرات خود ایمنی ، ممکن است گلوکوکورتیکواستروئیدها (پردنیزولون و متیل پردنیزولون) تجویز شود. به خصوص اغلب این گروه از داروها برای جلوگیری از عوارض بیماری در دوران بارداری استفاده می شود. روش های سم زدایی خارج از بدن (پلاسمافرز) می تواند تأثیر خاصی در درمان سندرم آنتی فسفولیپید داشته باشد. لازم به یادآوری است که تاکتیک های درمان بیماری و همچنین استفاده از هر دارو فقط پس از مشاوره قبلی با پزشک امکان پذیر است.

با ایجاد ترومبوز شدید در برابر سندرم آنتی فسفولیپید ، گاهی اوقات آنها به مداخلات جراحی متوسل می شوند که شامل برداشتن مکانیکی لخته خون از ورید و شریان آسیب دیده یا ایجاد مسیرهای گردش خون بای پس است.

پیشگیری از سندرم آنتی فسفولیپید ، اول از همه ، در معاینه و درمان به موقع بیماری در کوچکترین سوicion ظن وجود آن ، ترجیحاً قبل از شروع بارداری است. استفاده طولانی مدت از داروهای ضد بارداری خوراکی توصیه نمی شود. تمام زنان در سن باروری و دارای خویشاوندانی که از افزایش لخته شدن خون و ترومبوز مکرر رنج می برند ، باید از نظر سندرم آنتی فسفولیپید بررسی شوند.

در این بخش کلینیکی یافت نشد.

مقالات بخش

هفته 5 بارداری - تقویم بارداری

اندازه جنین تقریباً به اندازه یک دانه شن است و محکم به رحم متصل است. بدن جنین از قسمتهای خارج جنینی جدا شده و انتهای قدامی و خلفی دارد. ابتدای تمام سیستمهای اصلی عملکردی و اندامهای بدن انسان ظاهر می شود

هفته 3 بارداری - تقویم بارداری

بسیاری از زنان هنوز از بارداری خود اطلاعی ندارند. اگرچه برخی معتقدند که از روز اول احساس کردند که باردار هستند. ممکن است علائم غیرمستقیم بارداری ایجاد کنید: حساسیت پستان افزایش می یابد ، سریعتر خسته می شوید

هفته 4 بارداری - تقویم بارداری

در تخمدان ، در محل فولیکول منفجر شده در طی تخمک گذاری ، یک جسم زرد تشکیل می شود که در آن رشد سریع عروق خونی اتفاق می افتد و هورمون های لازم برای حمایت از بارداری در مراحل اولیه (پروژسترون) تولید می شود

هفته 6 بارداری - تقویم بارداری

شما کمی متعادل می شوید ، یک روز احساس خستگی می کنید و روز دیگر فوق العاده انرژی دارید. تغییرات هورمونی در بدن مادر باعث تظاهرات سمیت ، تحریک پذیری و سایر علائم می شود

هفته 7 بارداری - تقویم بارداری

جنین کمی شبیه انسان می شود ، اگرچه هنوز دم دارد. طول آن 5-13 میلی متر است و وزن آن حدود 0.8 گرم است. کف دست ، پا و سوراخ های بینی در جنین تشکیل می شود ، پایه های زبان و لنز چشم گذاشته می شود

هفته اول بارداری - تقویم بارداری

تاکنون ، کودک شما فقط در قالب "پروژه" (دقیق تر ، نیمی از "پروژه") وجود دارد که توسط یکی از تخم های تخمدان شما نشان داده می شود. نیمه دوم این "پروژه" (پدرانه) حتی وقت آن را نداشته است که در یک متخصص بالغ شکل بگیرد

هفته دوم بارداری - تقویم بارداری

صحبت در مورد بارداری در این دوره خیلی زود است ، زیرا بدن شما هنوز برای آن آماده می شود. اکنون ، همزمان با تغییر در زمینه هورمونی ، بلوغ تدریجی تخمک بعدی در آن اتفاق می افتد.

هفته 8 بارداری - تقویم بارداری

طول جنین از تاج تا باسن در حال حاضر به 17-20 میلی متر می رسد. او دهانه ها ، لب فوقانی ، نوک بینی و روده ها را تشکیل داده است. معده به داخل حفره شکم پایین می آید. غدد بزاقی گذاشته می شود

هفته 9 بارداری - تقویم بارداری

شدت جریان خون رحم و جفت افزایش می یابد و کودک به شدت رشد می کند. در طی یک هفته ، جنین به جنینی تبدیل می شود که شبیه انسان کوچکی است. دم ناپدید می شود. انگشتان دست و پا از هم جدا شده اند

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) یکی از مهمترین مشکلات چند رشته ای پزشکی نوین است و به عنوان یک مدل منحصر به فرد از واسکولوپاتی ترومبوتیک خود ایمنی در نظر گرفته می شود.

آغاز مطالعه APS حدود صد سال پیش در آثار A. Wassermann ، اختصاص داده شده به روش آزمایشگاهی برای تشخیص سفلیس ، گذاشته شد. هنگام انجام مطالعات غربالگری ، آشکار شد که واکنش مثبت واسرمن را می توان در بسیاری از افراد بدون علائم بالینی عفونت سیفلیتیک مشاهده کرد. این پدیده نام "واکنش مثبت واسرمن کاذب بیولوژیکی" را دریافت کرده است. به زودی مشخص شد که جز component اصلی آنتی ژنی در واکنش واسرمن ، یک فسفولیپید با بار منفی است که کاردیولیپین نامیده می شود. معرفی روش رادیوایمونولوژیک و سپس روش جذب جاذب ایمنی مرتبط با آنزیم (IFM) برای تعیین آنتی بادی های کاردیولیپین ها (aCL) به درک عمیق تری از نقش آنها در بیماری های انسانی کمک می کند. طبق مفاهیم مدرن ، آنتی بادی های ضد فسفولیپید (aPL) یک جمعیت ناهمگن از آنتی بادی ها هستند که با بارهای منفی ، کمتر خنثی ، فسفولیپیدها و / یا پروتئین های سرم متصل به فسفولیپید تعامل دارند. بسته به روش تعیین ، aPL به طور معمول به سه گروه تقسیم می شود: با استفاده از IFM با استفاده از کاردیولیپین ، کمتر فسفولیپیدهای دیگر شناسایی می شود. آنتی بادی های قابل تشخیص توسط آزمایش های عملکردی (ضد انعقاد لوپوس) ؛ آنتی بادی هایی که با استفاده از روش های استاندارد (آنتی بادی های پروتئین C ، S ، ترومبومودولین ، سولفات هپاران ، اندوتلیوم و غیره) تشخیص داده نمی شوند.

به عنوان یک نتیجه از علاقه شدید به مطالعه نقش aPL و بهبود روش های تشخیص آزمایشگاهی ، نتیجه گیری شد که aPL یک نشانگر سرولوژیکی از یک علامت خاص است ، از جمله ترومبوز وریدی و / یا شریانی ، انواع مختلف آسیب شناسی زنان و زایمان ، ترومبوسیتوپنی و همچنین طیف وسیعی از اختلالات عصبی ، پوستی و قلبی عروقی. ... از سال 1986 ، این مجموعه علائم شروع به عنوان سندرم آنتی فسفولیپید (APS) شد ، و در سال 1994 ، در سمپوزیوم بین المللی APS ، اصطلاح "سندرم هیوز" نیز پیشنهاد شد - پس از روماتولوژیست انگلیسی که بیشترین سهم را در بررسی این مشکل داشت.

شیوع واقعی APS در جمعیت هنوز ناشناخته است. از آنجا که سنتز aPL در شرایط طبیعی امکان پذیر است ، سطح کم آنتی بادی اغلب در خون افراد سالم یافت می شود. طبق منابع مختلف ، فراوانی تشخیص aCL در جمعیت از 0 تا 14٪ متغیر است ، به طور متوسط \u200b\u200b2-4٪ است ، در حالی که تیترهای بالا به ندرت یافت می شوند - در حدود 0.2٪ اهدا کنندگان. تا حدودی بیشتر ، aFL در افراد مسن تشخیص داده می شود. در عین حال ، اهمیت بالینی aPL در افراد "سالم" (یعنی کسانی که علائم واضح بیماری ندارند) کاملاً مشخص نیست. اغلب ، با تجزیه و تحلیل های مکرر ، سطح آنتی بادی های افزایش یافته در تعیین های قبلی نرمال می شود.

در برخی از بیماری های التهابی ، خودایمن و عفونی ، نئوپلاسم های بدخیم ، هنگام مصرف داروها (داروهای ضد بارداری خوراکی ، داروهای روانگردان و غیره) ، افزایش بروز aPL مشاهده شد. شواهدی از استعداد ایمونوژنتیک به افزایش سنتز aPL و تشخیص مکرر آنها در بستگان بیماران مبتلا به APS وجود دارد.

ثابت شده است که aPL نه تنها یک نشانگر سرولوژی است ، بلکه یک واسطه مهم "بیماری زایی" است که باعث ایجاد تظاهرات بالینی اصلی APS می شود. آنتی بادی های ضد فسفولیپید توانایی تأثیر در بیشتر فرایندهایی را دارند که اساس تنظیم خونریزی را تشکیل می دهند ، نقض آن منجر به انعقاد خون می شود. اهمیت بالینی aPL به این بستگی دارد که آیا حضور آنها در سرم خون با ایجاد علائم مشخصی ارتباط دارد. بنابراین ، تظاهرات APS فقط در 30٪ بیماران با داروی ضد انعقاد لوپوس مثبت و در 30-50٪ بیماران با سطح متوسط \u200b\u200bیا زیاد aCL مشاهده می شود. این بیماری عمدتا در سنین جوانی ایجاد می شود ، در حالی که می توان APS را در کودکان و حتی در نوزادان تشخیص داد. مانند سایر بیماری های روماتیسم خود ایمنی ، این مجموعه علائم در زنان بیشتر از مردان است (نسبت 5: 1).

تظاهرات بالینی

شایع ترین و مشخصه ترین تظاهرات APS ، ترومبوز وریدی و یا شریانی و آسیب شناسی زنان و زایمان است. با استفاده از APS ، عروق از هر کالیبر و محلی می توانند تحت تأثیر قرار بگیرند - از مویرگ ها گرفته تا تنه های بزرگ وریدی و شریانی. بنابراین ، طیف تظاهرات بالینی بسیار متنوع است و به محل ترومبوز بستگی دارد. طبق مفاهیم مدرن ، اساس APS نوعی واسکولوپاتی است که در اثر ضایعات عروقی غیر التهابی و / یا ترومبوتیک ایجاد می شود و با انسداد آنها پایان می یابد. APS آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی ، سیستم قلبی عروقی ، اختلال عملکرد کلیه ، کبد ، اندام های غدد درون ریز ، دستگاه گوارش را توصیف می کند. ترومبوز رگهای خونی جفت تمایل به ایجاد برخی از اشکال آسیب شناسی زنان و زایمان دارد ( ).

ترومبوز وریدی ، به ویژه ترومبوز ورید عمقی اندام تحتانی ، متداول ترین تظاهرات APS ، از جمله در ابتدای بیماری است. لخته های خون معمولاً در رگهای عمیق اندام تحتانی موضعی هستند ، اما اغلب می توانند در وریدهای کبدی ، پورتال ، سطحی و سایر وریدها ایجاد شوند. آمبولی ریوی مکرر مشخصه است ، که می تواند منجر به توسعه فشار خون ریوی شود. موارد نارسایی آدرنال به علت ترومبوز ورید مرکزی غدد فوق کلیوی شرح داده شده است. به طور کلی ترومبوز شریانی تقریباً 2 برابر کمتر از ترومبوز وریدی رخ می دهد. آنها با ایسکمی و انفارکتوس مغز ، عروق کرونر و اختلالات گردش خون محیطی آشکار می شوند. ترومبوز شریانی داخل مغزی رایج ترین محل ترومبوز شریانی در APS است. تظاهرات نادر شامل ترومبوز عروق بزرگ ، و همچنین آئورت صعودی (با ایجاد سندرم قوس آئورت) و آئورت شکمی است. یکی از ویژگی های APS خطر بالای ترومبوز مکرر است. علاوه بر این ، در بیماران مبتلا به اولین ترومبوز در بستر شریانی ، دوره های مکرر نیز در عروق ایجاد می شود. اگر ترومبوز اول وریدی بود ، پس ترومبوز مکرر ، به عنوان یک قاعده ، در بستر وریدی ذکر می شود.

آسیب به سیستم عصبی یکی از شدیدترین (به طور بالقوه کشنده) تظاهرات APS است و شامل حملات ایسکمی گذرا ، سکته مغزی ایسکمیک ، انسفالوپاتی ایسکمیک حاد ، سندرم ، میگرن ، ورم مغزی ، میلیت عرضی ، کاهش شنوایی حسی عصبی و سایر علائم عصبی و روانی است. علت اصلی آسیب به سیستم عصبی مرکزی ایسکمی مغزی ناشی از ترومبوز عروق مغزی است ، با این وجود تعدادی از تظاهرات عصبی و اعصاب و روان ناشی از مکانیسم های دیگر متمایز می شوند. حملات ایسکمیک گذرا (TIA) با از دست دادن بینایی ، پارستزی ، ضعف حرکتی ، سرگیجه ، فراموشی عمومی گذرا همراه است و اغلب برای چندین هفته یا حتی ماه ها قبل از سکته مغزی است. عود TIA منجر به زوال عقل چند انفارکتوس می شود که با اختلال شناختی ، کاهش توانایی تمرکز و حافظه و سایر علائم غیر اختصاصی برای APS آشکار می شود. بنابراین ، تمایز آن از زوال عقل سالخورده ، آسیب متابولیکی (یا سمی) مغز و بیماری آلزایمر اغلب دشوار است. بعضی اوقات ایسکمی مغزی با ترومبوآمبولی همراه است که منابع آن دریچه ها و حفره های قلب یا شریان کاروتید داخلی است. به طور کلی ، بروز سکته مغزی ایسکمیک در بیماران مبتلا به ضایعات دریچه های قلب (به ویژه قلب چپ) بیشتر است.

سردرد به طور سنتی یکی از شایع ترین تظاهرات بالینی APS در نظر گرفته می شود. شخصیت از سردردهای متناوب کلاسیک گرفته تا درد مداوم و غیر قابل تحمل متفاوت است. تعدادی از علائم دیگر نیز وجود دارد (سندرم Guillain-Barré ، فشار خون داخل جمجمه ایدیوپاتیک ، میلیت عرضی ، هیپرتونیکیت پارکینسونی) ، توسعه آنها نیز با سنتز aPL همراه است. بیماریهای انسداد ونو از چشم اغلب در بیماران مبتلا به APS مشاهده می شود. یکی از اشکال این آسیب شناسی از دست دادن گذرا بینایی (آموروز فوگاکس) است. تظاهرات دیگر ، نوروپاتی بینایی ، یکی از مهمترین دلایل نابینایی در APS است.

آسیب قلبی با طیف وسیعی از تظاهرات ، از جمله سکته قلبی ، آسیب به دستگاه دریچه ای قلب ، کاردیومیوپاتی ایسکمیک مزمن ، ترومبوز داخل قلب ، فشار خون شریانی و ریوی نشان داده می شود. در بزرگسالان و کودکان ، ترومبوز شریان کرونر یکی از اصلی ترین محل های انسداد شریانی در طی تولید بیش از حد aPL است. سکته قلبی در حدود 5٪ از بیماران با aFL مثبت ایجاد می شود و معمولاً در مردان کمتر از 50 سال رخ می دهد. شایع ترین علامت قلبی APS آسیب به دریچه های قلب است. این از حداقل ناهنجاری هایی است که فقط توسط اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می شود (نارسایی خفیف ، ضخیم شدن برگچه های دریچه) تا بیماری های قلبی (تنگی یا نارسایی دریچه میترال ، اغلب کمتر دریچه های آئورت و سه راهه). با وجود توزیع گسترده ، آسیب شناسی قابل توجه بالینی منجر به نارسایی قلبی و نیاز به درمان جراحی نادر است (در 5٪ بیماران). با این حال ، در برخی موارد ، ضایعه بسیار شدید دریچه ها با پوشش گیاهی ناشی از لایه های ترومبوتیک ، غیر قابل تشخیص از آندوکاردیت عفونی ، می تواند به سرعت ایجاد شود. شناسایی پوشش گیاهی روی دریچه ها ، به ویژه اگر آنها با خونریزی در بستر زیر زانو و "انگشتان طبل" ترکیب شوند ، مشکلات پیچیده تشخیصی و نیاز به تشخیص افتراقی با آندوکاردیت عفونی را ایجاد می کند. APS توسعه ترومبوزهای قلبی را تشریح می کند که از میکسوم تقلید می کنند.

آسیب شناسی کلیه بسیار متنوع است. اکثر بیماران فقط دارای پروتئینوری متوسط \u200b\u200bبدون علامت (کمتر از 2 گرم در روز) ، بدون اختلال در عملکرد کلیه هستند ، اما ممکن است نارسایی حاد کلیه با پروتئینوریای شدید (تا سندرم نفروتیک) ، رسوب ادرار فعال و فشار خون شریانی ایجاد شود. آسیب کلیه به طور عمده با میکروترومبوز داخل گلومرولی مرتبط است و به عنوان "میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک کلیوی" تعریف می شود.

بیماران مبتلا به APS دارای ضایعات پوستی درخشان و خاصی هستند ، در درجه اول لیدو مشبک (در بیش از 20٪ بیماران مشاهده می شود) ، زخم های پس از ترومبوفلبیت ، گانگرن انگشتان دست و پا ، خونریزی های متعدد در بستر ناخن و سایر تظاهرات ناشی از ترومبوز عروقی.

با APS ، آسیب به کبد (سندرم Bud-Chiari ، هایپرپلازی احیا کننده گره ای ، فشار خون بالا) ، دستگاه گوارش (خونریزی دستگاه گوارش ، انفارکتوس طحال ، ترومبوز عروقی مزانتریک) ، سیستم اسکلتی عضلانی (نکروز استخوان آسپتیک) رخ می دهد.

از جمله تظاهرات مشخصه APS ، آسیب شناسی زنان و زایمان است که فرکانس آن می تواند به 80 reach برسد. از دست دادن جنین می تواند در هر زمان از بارداری اتفاق بیفتد ، اما بیشتر در سه ماهه دوم و سوم مشاهده می شود. علاوه بر این ، سنتز aPL با تظاهرات دیگری از جمله ژستوز دیررس ، پره اکلامپسی و اکلامپسی ، تاخیر رشد داخل رحمی و زایمان زودرس همراه است. توسعه عوارض ترومبوتیک در نوزادان تازه متولد شده از مادران مبتلا به APS توصیف شده است ، که نشان دهنده احتمال انتقال آنتی بادی به روش جفتی است.

ترومبوسیتوپنی برای APS معمول است. به طور معمول ، تعداد پلاکت از 70 تا 100 10 109 در لیتر است و به درمان خاصی نیاز ندارد. ایجاد عوارض خونریزی دهنده نادر است و ، به عنوان یک قاعده ، با نقص همزمان در فاکتورهای خاص انعقاد خون ، آسیب شناسی کلیه یا مصرف بیش از حد داروهای ضد انعقاد خون همراه است. کم خونی همولیتیک کومبس مثبت اغلب مشاهده می شود (10٪) ، و سندرم ایوانز (ترکیبی از ترومبوسیتوپنی و کم خونی همولیتیک) کمتر شایع است.

معیارهای تشخیصی

علائم متعدد اندام و نیاز به آزمایشهای آزمایشگاهی تأییدی در برخی موارد تشخیص APS را دشوار می کند. در همین راستا ، در سال 1999 ، معیارهای مقدماتی طبقه بندی ارائه شد ، که بر اساس آن ، تشخیص APS زمانی معتبر در نظر گرفته می شود که حداقل یک علامت بالینی و یک آزمایشگاه ترکیب شود.

معیارهای بالینی:

• ترومبوز عروقی: یک یا چند قسمت از ترومبوز (ترومبوز شریانی ، وریدی ، عروق کوچک). ترومبوز باید با استفاده از روشهای ابزاری یا مورفولوژیکی تأیید شود (مورفولوژی - بدون التهاب قابل توجه دیواره عروق).
• آسیب شناسی بارداری می تواند یکی از سه گزینه را داشته باشد:

  یک یا چند مورد از مرگ داخل رحمی جنین طبیعی از نظر مورفولوژیکی پس از 10 هفته بارداری.

  یک یا چند قسمت از تولد زودرس جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی قبل از 34 هفته حاملگی به دلیل پره اکلامپسی شدید یا اکلامپسی یا نارسایی شدید جفت.

  سه یا چند مورد متوالی از سقط خود به خودی قبل از 10 هفته بارداری (با حذف نقص آناتومیک رحم ، اختلالات هورمونی ، ناهنجاری های کروموزومی مادر و پدر).

معیارهای آزمایشگاهی:

• igG یا IgM مثبت aKL در سرم در تیترهای متوسط \u200b\u200bو بالا ، حداقل دو بار با فاصله حداقل 6 هفته تعیین می شود ، با استفاده از روش ایمن سازی استاندارد.
• ضد انعقاد لوپوس مثبت در پلاسما با فاصله حداقل 6 هفته با روش استاندارد تشخیص داده می شود.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی APS با طیف گسترده ای از بیماری ها با اختلالات عروقی رخ می دهد. لازم به یادآوری است که با APS ، تعداد بسیار زیادی از تظاهرات بالینی مشاهده می شود که می تواند بیماری های مختلف را تقلید کند: آندوکاردیت عفونی ، تومورهای قلب ، مولتیپل اسکلروزیس ، هپاتیت ، نفریت و غیره. APS گاهی اوقات با واسکولیت سیستماتیک ترکیب می شود. اعتقاد بر این است که APS باید در ایجاد اختلالات ترومبوتیک (به ویژه چندگانه ، مکرر ، با محلی سازی غیرمعمول) ، ترومبوسیتوپنی ، آسیب شناسی زنان و زایمان در افراد جوان و میانسال در غیاب عوامل خطر برای این شرایط پاتولوژیک مشکوک باشد. این باید در موارد ترومبوز غیر قابل توضیح در نوزادان ، در موارد نکروز پوست در طول درمان با داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم و در بیمارانی که مدت زمان طولانی ترومبوپلاستین جزئی فعال شده در حین غربالگری ، حذف شود.

APS در ابتدا به عنوان گونه ای از لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) توصیف شد. با این حال ، خیلی زود مشخص شد که APS می تواند در سایر بیماری های روماتیسمی و غیر روماتیس خود ایمنی (APS ثانویه) ایجاد شود. علاوه بر این ، معلوم شد که رابطه بین تولید بیش از حد aPL و اختلالات ترومبوتیک شخصیت جهانی تری دارد و در صورت عدم وجود علائم بالینی و سرولوژیکی قابل اعتماد از بیماری های دیگر ، مشاهده می شود. این به عنوان پایه ای برای معرفی اصطلاح "API اولیه" (PAPS) بود. اعتقاد بر این است که حدود نیمی از بیماران مبتلا به APS از شکل اولیه بیماری رنج می برند. با این حال ، کاملاً مشخص نیست که آیا PAPS یک فرم بیمارشناسی مستقل است یا خیر. توجه به میزان بالای PAPS در مردان جلب می شود (نسبت مردان به زنان 2: 1 است) ، که PAPS را از سایر بیماری های روماتیسم خود ایمنی متمایز می کند. تظاهرات بالینی فردی یا ترکیبات آنها در بیماران مبتلا به PAPS با فرکانس نابرابر دیده می شود که احتمالاً به دلیل ناهمگنی خود سندرم است. در حال حاضر ، سه گروه از بیماران مبتلا به PAPS به طور متمایز از هم جدا می شوند:

• بیماران مبتلا به ایدیوپاتیک ترومبوز ورید عمقی در قسمت پایین پا ، که اغلب با ترومبوآمبولی پیچیده است ، در درجه اول در سیستم شریان ریوی ، منجر به توسعه فشار خون ریوی می شود.
• بیماران جوان (تا 45 سال) با سکته های ایدیوپاتیک ، حملات ایسکمیک گذرا ، کمتر انسداد عروق دیگر ، از جمله عروق کرونر. بارزترین مثال از این نوع PAPS ، سندرم Sneddon است.
• زنان مبتلا به آسیب شناسی زنان و زایمان (سقط خود به خودی مکرر) ؛

سیر APS ، شدت و شیوع عوارض ترومبوتیک با آن غیرقابل پیش بینی است و در بیشتر موارد با تغییر در سطح APS و فعالیت بیماری (با APS ثانویه) ارتباطی ندارد. در بعضی از بیماران ، APS ممکن است با انعقاد حاد و مکرر همراه باشد ، که اغلب در ترکیب با واسکولوپاتی است که بسیاری از اندام ها و سیستم های حیاتی را تحت تأثیر قرار می دهد. این به عنوان پایه ای برای تخصیص به اصطلاح "APS فاجعه بار" (CAFS) عمل کرد. برای تعریف این شرایط ، نام های "انعقادی حاد - واسکولوپاتی منتشر شده" یا "واسکولوپاتی غیر التهابی مخرب" پیشنهاد شده است ، که همچنین بر ماهیت حاد و سرشار این نوع APS تأکید دارد. عامل اصلی تحریک کننده CAFS عفونت است. کمتر اوقات ، پیشرفت آن با از بین بردن داروهای ضد انعقاد خون یا مصرف برخی از داروها همراه است. CAFS در حدود 1٪ بیماران مبتلا به APS رخ می دهد ، اما با وجود درمان مداوم ، 50٪ موارد کشنده است.

درمان APS

پیشگیری و درمان APS یک مشکل پیچیده است. این به دلیل ناهمگنی مکانیسم های بیماری زایی ، چند شکل بودن تظاهرات بالینی و همچنین عدم وجود پارامترهای بالینی و آزمایشگاهی قابل اعتماد است که امکان پیش بینی عود اختلالات ترومبوتیک را فراهم می کند. هیچ استاندارد درمانی در سطح بین المللی پذیرفته نشده است و توصیه های ارائه شده عمدتا بر اساس نتایج آزمایشات دارویی با برچسب باز یا تجزیه و تحلیل گذشته نگر از نتایج بیماری است.

درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و داروهای سیتوتوکسیک برای APS معمولاً بی اثر است ، مگر در شرایطی که مناسب بودن انتصاب آنها به دلیل فعالیت بیماری زمینه ای (مثلاً SLE) تعیین می شود.

مدیریت بیماران مبتلا به APS (و همچنین سایر ترومبوفیلی ها) براساس تعیین داروهای ضد انعقاد غیرمستقیم (وارفارین ، استنوکومرول) و عوامل ضد پلاکتی (در درجه اول مقادیر کم استیل سالیسیلیک اسید - ASA) است. این در درجه اول به این دلیل است که APS با خطر بالای ترومبوز عود کننده مشخص می شود ، که به طور قابل توجهی بالاتر از آن در ترومبوز وریدی ایدیوپاتیک است. اعتقاد بر این است که بیشتر بیماران مبتلا به APS مبتلا به ترومبوز به مدت طولانی و گاهی مادام العمر به درمان ضد پلاکتی پیشگیرانه و / یا ضد انعقاد نیاز دارند. علاوه بر این ، خطر ابتلا به ترومبوز اولیه و عود کننده در APS باید با تأثیر بر فاکتورهای خطر اصلاح شده مانند چربی خون (استاتین ها: سیمواستین - سیمواستول ، سیملو ؛ لوواستاتین - رواکور ، کاردیوستاتین ؛ پرواواستاتین - لیپوستات ؛ آتورواستاتین - آواس ، لیپریماز ؛ فیبرات ها) کاهش یابد. - کلستنورم ؛ فنوفیبرات - نوفیبال ، گروفیبرات ؛ سیپروفیبرات - لیپانور) ، فشار خون شریانی (مهارکننده های ACE - کاپوتن ، سینوپریل ، دیروتون ، موکس ؛ بلاکرها - آتنولول ، کنکور ، اژیلوک ، بتالوک ZOK ، دیلاترند - آنتاگونیست کلسیم ؛ نورموديپين ، لاسيديپين) ، هيپرهموسيستئينمي ، سبك زندگي بي تحرك ، سيگار كشيدن ، مصرف ضد بارداري هاي خوراكي و غيره.

در بیماران با سطح aPL سرم بالا ، اما بدون علائم بالینی APS (از جمله در زنان باردار بدون سابقه آسیب شناسی زنان و زایمان) ، دوزهای کوچک ASA (50-100 میلی گرم در روز) باید محدود شود. داروهای ارجح بیشتر آسپیرین کاردیو ، ACC ترومبوتیک است که دارای تعدادی مزیت است (دوز مناسب و وجود غشایی مقاوم در برابر عملکرد آب معده). این فرم نه تنها اثر ضد پلاکتی قابل اطمینان را فراهم می کند ، بلکه اثر سوverse بر معده را نیز کاهش می دهد.

بیماران با علائم بالینی APS (در درجه اول با ترومبوز) به درمان ضد انعقادی تهاجمی تری نیاز دارند. درمان با آنتاگونیست های ویتامین K (وارفارین ، فنیلین ، استنوکومارول) بدون شک م moreثرتر ، اما ایمن تر (در مقایسه با ASA) روش پیشگیری از ترومبوز وریدی و شریانی است. استفاده از آنتاگونیست های ویتامین K نیاز به نظارت دقیق بالینی و آزمایشگاهی دارد. اول اینکه با افزایش خطر خونریزی همراه است و خطر ابتلا به این عارضه به دلیل شدت آن بیش از فواید جلوگیری از ترومبوز است. ثانیاً ، در بعضی از بیماران ، عود ترومبوز پس از قطع درمان ضد انعقادی (به ویژه در 6 ماه اول پس از قطع) مشاهده می شود. سوم ، بیماران مبتلا به APS ممکن است در نسبت عادی بین المللی (INR) دارای نوسانات خود به خودی باشند ، که به طور قابل توجهی استفاده از این شاخص را برای نظارت بر درمان وارفارین پیچیده می کند. با این حال ، همه موارد فوق نباید مانعی برای درمان ضد انعقادی فعال در آن دسته از بیماران باشد که به آن احتیاج حیاتی دارند ( ).

رژیم درمانی با وارفارین شامل تجویز دوز اشباع (5-10 میلی گرم دارو در روز) برای دو روز اول و سپس انتخاب دوز بهینه برای حفظ INR هدف است. توصیه می شود قبل از تعیین INR ، کل دوز را صبح مصرف کنید. در افراد مسن برای رسیدن به همان میزان ضد انعقاد نسبت به افراد جوان باید از دوزهای پایین وارفارین استفاده شود. باید در نظر داشت که وارفارین با تعدادی از داروها تداخل می کند ، که در صورت ترکیب ، هم باعث کاهش (باربیتورات ها ، استروژن ها ، ضد اسیدها ، داروهای ضد قارچ و ضد سل) می شود و هم اثر ضد انعقادی آن (داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی ، آنتی بیوتیک ها ، پروپرانولول ، رانیتیدین و غیره) را تقویت می کند. .) توصیه های غذایی خاصی باید انجام شود ، زیرا غذاهای غنی از ویتامین K (جگر ، چای سبز ، سبزیجات برگ دار - کلم بروکلی ، اسفناج ، جوانه بروکسل ، کلم ، شلغم ، کاهو) در ایجاد مقاومت به وارفارین نقش دارند. در طول درمان با وارفارین ، الکل حذف می شود.

با اثربخشی ناکافی تک درمانی با وارفارین ، می توان درمان ترکیبی با داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم و دوزهای پایین ASA (و / یا دی پیریدامول) را انجام داد. چنین درمانی در جوانان بدون عوامل خطر خونریزی بیشتر موجه است.

در مورد ضدانعقاد بیش از حد (INR\u003e 4) در صورت عدم خونریزی ، توصیه می شود وارفارین را به طور موقت قطع کنید تا زمانی که INR به سطح هدف برگردد. در مورد کاهش انعقاد خون ، همراه با خونریزی ، فقط تجویز ویتامین K کافی نیست (به دلیل تأخیر شروع عمل - 24-24 ساعت پس از مصرف). پلاسمای منجمد تازه یا کنسانتره کمپلکس پروترومبین توصیه می شود.

داروهای آمینوکینولین (هیدروکسی کلروکین - پلاکنویل ، کلروکین - دلاژیل) می توانند پیشگیری کاملاً م effectiveثر از ترومبوز را ایجاد کنند (حداقل در مورد APS ثانویه در برابر SLE). همراه با اثر ضد التهابی ، هیدروکسی کلروکین دارای اثرات ضد ترومبوتیک خاصی است (تجمع و چسبندگی پلاکت ها را مهار می کند ، اندازه ترومبوس را کاهش می دهد) و اثرات کاهش چربی خون دارد.

مکان اصلی در درمان عوارض حاد ترومبوتیک در APS توسط داروهای ضد انعقاد مستقیم - هپارین و به ویژه داروهای هپارین با وزن مولکولی پایین (فراکسیپارین ، کلکسان) اشغال می شود. تاکتیک های کاربرد آنها با روشی که به طور کلی پذیرفته شده است تفاوتی ندارند.

در CAFS ، از کل زرادخانه روشهای درمان فشرده و ضد التهابی استفاده می شود ، که در شرایط بحرانی در بیماران مبتلا به بیماری های روماتیسمی استفاده می شود. اثربخشی درمان تا حدودی به توانایی از بین بردن عواملی که باعث پیشرفت آن می شوند (عفونت ، فعالیت بیماری زمینه ای) بستگی دارد. تعیین دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها در CAFS برای درمان اختلالات ترومبوتیک نیست ، بلکه با توجه به نیاز به درمان سندرم پاسخ التهابی سیستمیک (نکروز گسترده ، سندرم پریشانی بزرگسالان ، نارسایی آدرنال و غیره) تعیین می شود. معمولاً پالس درمانی طبق طرح استاندارد انجام می شود (1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی در روز و به مدت 3-5 روز) و به دنبال آن تجویز گلوكوكورتیكوئیدها (پردنیزولون ، متیل پردنیزولون) به صورت خوراكی (1-2 میلی گرم در كیلوگرم در روز) انجام می شود. ایمونوگلوبولین وریدی با دوز 0.4 گرم در کیلوگرم به مدت 5-4 روز تجویز می شود (به خصوص برای ترومبوسیتوپنی م isثر است).

CAFS تنها نشانه مطلق برای جلسات پلاسمفرزیس است که باید با حداکثر درمان ضد انعقادی فشرده ، استفاده از پلاسمای منجمد تازه و پالس درمانی با گلوکوکورتیکوئیدها و سیتوستاتیک ترکیب شود. سیکلوفسفامید (سیتوکسان ، اندوکسان) (5/1 گرم در روز) برای ایجاد CAFS در برابر تشدید SLE و پیشگیری از "سندرم برگشت" بعد از جلسات پلاسمافیرزیس نشان داده شده است. استفاده از پروستاسیکلین (5 نانوگرم در کیلوگرم در دقیقه به مدت 7 روز) موجه است ، با این حال ، با توجه به احتمال ایجاد ترومبوز "برگشتی" ، درمان باید با احتیاط انجام شود.

انتصاب گلوکوکورتیکوئیدها در زنان با آسیب شناسی زنان و زایمان در حال حاضر نشان داده نشده است ، به دلیل کمبود اطلاعات در مورد مزایای این نوع درمان و به دلیل فراوانی عوارض جانبی در مادر (سندرم کوشینگ ، دیابت ، فشار خون شریانی) و جنین. استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها فقط در صورت بروز APS ثانویه در برابر SLE توجیه می شود ، زیرا هدف آن درمان بیماری زمینه ای است. در اصل استفاده از داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم در دوران بارداری به دلیل اثر تراتوژنیک منع مصرف ندارد.

استاندارد پیشگیری از از دست دادن مکرر جنین ، دوزهای کمی از ASA است که توصیه می شود قبل ، در دوران بارداری و پس از زایمان (حداقل به مدت 6 ماه) مصرف شود. در دوران بارداری توصیه می شود دوزهای کمی از ASA را با داروهای هپارین با وزن مولکولی پایین ترکیب کنید. هنگام زایمان با سزارین ، تجویز هپارین های با وزن مولکولی پایین طی 2-3 روز لغو می شود و در دوره پس از زایمان از سر گرفته می شود و به دنبال آن به داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم می رود. هپارین درمانی طولانی مدت در زنان باردار می تواند به پوکی استخوان منجر شود ، بنابراین برای کاهش از دست دادن استخوان باید کربنات کلسیم (1500 میلی گرم) همراه با ویتامین D توصیه شود. باید در نظر داشت که درمان هپارین با وزن مولکولی پایین احتمال پوکی استخوان را ندارد. یکی از محدودیت های استفاده از هپارین های با وزن مولکولی کم خطر ابتلا به هماتوم اپیدورال است ، بنابراین ، در صورت وجود احتمال زایمان زودرس ، درمان با هپارین های با وزن مولکولی پایین حداکثر تا هفته 36 بارداری قطع می شود. استفاده از ایمونوگلوبولین وریدی (0.4 گرم در کیلوگرم به مدت 5 روز در هر ماه) هیچ مزیتی نسبت به درمان استاندارد با ASA و هپارین ندارد و تنها در صورت بی اثر بودن درمان استاندارد نشان داده می شود.

ترومبوسیتوپنی متوسط \u200b\u200bدر بیماران مبتلا به APS نیازی به درمان خاصی ندارد. در APS ثانویه ، ترومبوسیتوپنی به خوبی توسط گلوکوکورتیکوئیدها ، داروهای آمینوکینولین و در بعضی موارد با دوزهای پایین ASA کنترل می شود. روشهای درمان ترومبوسیتوپنی مقاوم ، که تهدیدی برای خونریزی است ، شامل استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها با دوز بالا و ایمونوگلوبولین وریدی است. اگر گلوکوکورتیکوئیدهای با دوز بالا از کار بیفتند ، جراحی اسپلنکتومی روش انتخابی است.

در سالهای اخیر ، عوامل ضدترومبوتیکی جدیدی بشدت تولید شده اند که شامل هپارینوئیدها (درمان هپاروئید ، emeran ، sulodexide - wessel duet) ، مهارکننده های گیرنده پلاکت (تیکلوپیدین ، \u200b\u200bتاگرن ، تیکلوپیدین-راتیوفرم ، کلوپیدوگرل ، پلاویکس) و سایر داروها هستند. داده های بالینی اولیه نشان دهنده وعده بدون شک این داروها است.

تمام بیماران مبتلا به APS باید تحت نظر دارویی طولانی مدت قرار بگیرند ، وظیفه اصلی آن ارزیابی خطر ترومبوز مکرر و پیشگیری از آنها است. کنترل فعالیت بیماری زمینه ای (با APS ثانویه) ، تشخیص و درمان به موقع آسیب شناسی همزمان ، از جمله عوارض عفونی و همچنین تأثیر بر عوامل خطر اصلاح شده برای ترومبوز ، ضروری است. ترومبوز شریانی ، شیوع بالای عوارض ترومبوتیک و ترومبوسیتوپنی از نظر پیش آگهی از عوامل نامطلوب در ارتباط با مرگ و میر در APS بودند و وجود داروی ضد انعقاد لوپوس از جمله مارکرهای آزمایشگاهی بود. سیر APS ، شدت و شیوع عوارض ترومبوتیک غیرقابل پیش بینی است. متأسفانه ، رژیم های درمانی جهانی وجود ندارد. حقایق ذکر شده ، و همچنین علائم متعدد اندام ، به یکپارچگی پزشکان از تخصص های مختلف برای حل مشکلات مرتبط با مدیریت این دسته از بیماران نیاز دارد.

N. G. Klyukvina, نامزد علوم پزشکی ، دانشیار
آنها را MMA کنید. I.M. Seçenova ، مسکو