Tamo gdje se najčešće javlja ne-Hodgkinov limfom Faze ne-Hodgkinovih limfoma i Hodgkinovih limfoma1

, monoklonska antitijela), terapija zračenjem i transplantacija krvotvornih matičnih stanica.

Suvremena SZO-ova klasifikacija limfoma, usvojena 2008. godine, uglavnom je napustila zastarjelu opreku Hodgkinovog limfoma i ne-Hodgkinovih limfoma. Umjesto toga, WHO klasifikacija grupirala je više od 80 različitih oblika limfoma u četiri glavne skupine. Za usporedbu, prethodna klasifikacija limfoma, koju je 1982. godine usvojila Radna skupina za limfome i koja je zastarjela, ali koja se i dalje koristi za statističku usporedbu s prethodnim desetljećima, prepoznala je i identificirala samo 16 podtipova ne-Hodgkinovog limfoma.

Ukupna (prosječna) petogodišnja stopa preživljavanja za sve vrste NHL-a u Sjedinjenim Državama danas iznosi 69%. Međutim, zapravo su se petogodišnje stope preživljavanja vrlo različite za različite vrste NHL-a, različite faze bolesti s istim oblikom NHL-a, kao i za različite prognostičke skupine (određene prisutnošću kliničkih i bioloških čimbenika rizika: određeni morfološki podtip, imunofenotip, specifične citogenetičke abnormalnosti, indeks proliferacije tumora) unutar istog oblika NHL-a.

Enciklopedijski YouTube

1 / 4

Case Slučaj uspješnog liječenja visokoagresivnog ne-Hodgkinovog difuznog limfoma velikih stanica B

✪ Limfom - nije rečenica - Ranok - Inter

✪ Terapija agresivnih limfoma B-stanica. Alekseev S.M.

✪ Ponavljajući i rezistentni oblici Hodgkinovog limfoma. Suvremeni pogled na stanje problema

Prevodi

Uzroci limfoma

Različiti oblici limfoma imaju različite uzroke. Za neke su oblike uspostavljene određene veze s različitim etiopatogenetskim čimbenicima (ne nužno izravni uzrok razvoja limfoma u svakom slučaju).

Infektivni agensi

Izloženost karcinogenima i mutagenima

Određeni kemijski kancerogeni i mutageni, poput polikloriranih bifenila (PCB), difenilhidantoina (fenitoin), dioksina i nekih fenoksi herbicida, doprinose razvoju limfoma.

Također, razvoj limfoma olakšava upotreba citostatskih lijekova za kemoterapiju, posebno alkilirajućih lijekova, izlaganje ionizirajućem zračenju, uključujući medicinsku terapiju zračenjem.

Imunosupresija

Razvoj limfoma, poput ostalih vrsta zloćudnih novotvorina, olakšava se unosom imunosupresiva, posebno glukokortikoida, ciklosporina.

Genetske bolesti

Genetske bolesti poput Klinefelterovog sindroma, Chédiak-Higashi sindroma i sindroma ataksije-telangiektazije predisponiraju za razvoj limfoma.

Autoimune bolesti

Predispoziciju za razvoj limfoma stvaraju i takve autoimune bolesti kao što je Sjogrenov sindrom, trofični čir, reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus.

Epidemiologija

Posljednjih desetljeća povećao se broj slučajeva ne-Hodgkinovog limfoma u svijetu. Primjerice, 2010. godine svijet je zabilježio 210 000 smrtnih slučajeva iz svih oblika NHL-a, u usporedbi sa 143 000 smrtnih slučajeva iz NHL-a 1990.

Povijesna pozadina

Limfogranulomatoza (LHM, LHR) ili Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom (HL) ili Hodgkinova bolest) prvi je put izolirao i opisao kao zaseban oblik limfoma Thomas Hodgkin 1832. godine, pa je stoga dobio ime po njegovo ime. Hodgkinov limfom je u povijesti bio prvi oblik limfoma koji je odvojeno klasificiran i okarakteriziran. Ostali oblici limfoma identificirani su i opisani kasnije. S tim u vezi postalo je potrebno klasificirati ih. A budući da se pokazalo da je Hodgkinov limfom bio mnogo osjetljiviji na ionizirajuće zračenje od ostalih oblika limfoma i imao je povoljniju prognozu u usporedbi s drugim limfomima s jedinim liječenjem dostupnim u to vrijeme - terapijom zračenjem, izolacija i klasifikacija Hodgkinovog limfoma odvojeno od ostalih vrsta limfoma klinički značaj za onkologe i njihove pacijente. Ista situacija - povoljnija prognoza u usporedbi s drugim vrstama limfoma - nastavila se događati kad su se pojavili prvi lijekovi za kemoterapiju - na primjer, mošt (supstanca) se dugo koristio u režimu MOPP za liječenje limfogranulomatoze. To objašnjava zašto je entuzijazam istraživača limfoma u početku bio gotovo u potpunosti usredotočen na Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza). Prvu općeprihvaćenu klasifikaciju Hodgkinovog limfoma predložio je Robert J. Luke 1963. godine.

Iako je postojao brzi konsenzus o klasifikaciji Hodgkinovog limfoma, velika kohorta vrlo različitih progresivnih i prognoznih limfoma ostala je nerazvrstana, koja je bila u suprotnosti s Hodgkinovim limfomom i neformalno nazivana "ne-Hodgkinovim limfomima". Prva općeprihvaćena klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma bila je Rappaport klasifikacija koju je predložio Henry Rappaport u prvom izdanju 1956. godine, a revidirao ga je 1966. godine. Na temelju razvoja i poboljšanja Rappaport klasifikacije, Radna skupina za proučavanje limfoma 1982. godine objavila je novu klasifikaciju limfoma. Službeno je uveo pojam "ne-Hodgkinovi limfomi" i definirao tri velike skupine ne-Hodgkinovih limfoma u skladu s gradacijom njihove kliničke agresivnosti (brzina stanične proliferacije i, shodno tome, brzina napredovanja bolesti).

Međutim, prema ovoj klasifikaciji, NHL skupinu čini 16 potpuno različitih podvrsta "ne-Hodgkinovih limfoma", koji zapravo imaju malo zajedničkog, klinički i biološki. Grupirani su u tri velike skupine prema stupnju njihove agresivnosti, ali svaka podskupina sadrži tumore koji imaju potpuno drugačiju biološku prirodu, drugačiju patogenezu i različitu prognozu te zahtijevaju različite pristupe liječenju. Međutim, klasifikacija NHL-a prema stupnju njihove agresivnosti prikladna je u praktičnom smislu. U manje agresivnim oblicima NHL-a moguće je dugotrajno preživljavanje bez liječenja, samo uz dinamičko promatranje, dok kod agresivnijih oblika limfoma, odsutnost aktivnog liječenja može brzo dovesti do smrti. Stoga, bez daljnjeg pojašnjenja dijagnoze, naziv bolesti "ne-Hodgkinov limfom" ne sadrži nula informacija kako za pacijente, tako i za liječnike.

Suvremena uporaba pojma

Unatoč svim poteškoćama i ograničenjima, klasifikacija Radne skupine za proučavanje limfoma iz 1982. godine i, shodno tome, široka dijagnostička kategorija i pojam NHL ("ne-Hodgkinovi limfomi") i dalje se koriste za prikupljanje i obradu statistika mnogih velikih agencija za proučavanje malignih tumora, karcinoma i limfomi. Dakle, posebno pojam NHL i dalje koristi u svojoj statistici IARC, Kanadsko društvo za proučavanje raka, Američki nacionalni institut za proučavanje raka.

Ne-Hodgkinovi limfomi i HIV

Od 1987. godine, Američki centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) uključili su određene vrste ne-Hodgkinovog limfoma na popis tumora povezanih sa AIDS-om (tj. Tumore karakteristične za AIDS i, prema definiciji AIDS-a, simptom pacijenta s AIDS-om). i ne samo nositelj HIV infekcije). Vjeruje se da imunosupresija primijećena kod AIDS-a igra ulogu u patogenezi limfoma povezanih sa AIDS-om, a ne sama infekcija HIV-om. Doista, postoji jasna korelacija između stupnja imunosupresije (broja CD4 + T stanica i omjera CD4 + / CD8 +) i rizika od razvoja NHL-a povezanih oblika. Uz to, moguće je da se drugi retrovirusi, poput virusa humane T-stanične leukemije (HTLV), šire istim mehanizmima na staničnoj i populacijsko-epidemiološkoj razini kao i HIV infekcija. To povećava i učestalost koinfekcije i brzinu umnožavanja obje vrste retrovirusa ako obje uđu u isti organizam. Prirodni tijek infekcije HIV-om značajno se promijenio, a učestalost i stopa prijelaza HIV-a na klinički očiglednu AIDS-u značajno su se smanjili posljednjih godina zbog pojave visoko aktivne antiretrovirusne terapije (HAART). Kao rezultat toga, posljednjih se godina učestalost NHL-a u bolesnika zaraženih HIV-om značajno smanjila.

vidi također

• Kemoterapija je jedan od glavnih tretmana limfoma općenito, a posebno NHL-a
• CHOP je jedan od najčešćih režima kemoterapije za NHL

Veze

1. Izdanje Monarch Disease Ontology 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. WHO klasifikacija tumora krvotvornih i limfoidnih tkiva. - Oxford Univ Pr, 2008. - ISBN 978-92-832-2431-0.
3. Statistički podaci o SEER-u: \u200b\u200bNe-Hodgkinov limfom (neodređeno) . NCI... Datum liječenja 18. lipnja 2014.
4. Maeda E, Akahane M, Kiryu S, Kato N, Yoshikawa T, Hayashi N, Aoki S, Minami M, Uozaki H, Fukayama M, Ohtomo K (2009). "Spektar bolesti povezanih s virusom Epstein-Barr: slikoviti pregled". Japanski radiološki časopis. 27 (1): 4-19. DOI: 10.1007 / s11604-008-0291-2. PMID.
5. Peveling-Oberhag J, Arcaini L, Hansmann ML, Zeuzem S (2013). “Ne-Hodgkinovi limfomi povezani sa B-stanicama povezani s hepatitisom C. Epidemiologija, molekularni potpis i kliničko upravljanje ”. Časopis za hepatologiju. 59 (1): 169-177. DOI: 10.1016 / j.jhep.2013.03.018. PMID.
6. Pinzone MR, Fiorica F, Di Rosa M, Malaguarnera G, Malaguarnera L, Cacopardo B, Zanghì G, Nunnari G (listopad 2012.). „Karcinomi koji ne definiraju AIDS među ljudima zaraženim HIV-om“. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 16 (10): 1377-88. PMID.
7. Kramer S, Hikel SM, Adams K, Hinds D, Moon K (2012). "Trenutno stanje epidemioloških dokaza koji povezuju poliklorirane bifenile i ne-Hodgkinov limfom, te uloga imunološke disregulacije". Zdravstvene perspektive okoliša. 120 (8): 1067-75. DOI: 10.1289 / ehp.1104652. PMC. PMID.
8. Zani C, Toninelli G, Filisetti B, Donato F (2013). "Poliklorirani bifenili i rak: epidemiološka procjena". J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev. 31 (2): 99-144.

Maligne bolesti limfnog sustava ili limfomi: Hodgkinove i ne-Hodgkinove bolesti očituju se povećanim limfnim čvorovima.

Ne-Hodgkinovi limfomi ujedinjuju skupinu karcinoma koji se razlikuju od građe njihovih stanica. Razlikovati višestruke ne-Hodgkinove limfome promatrajući zahvaćeno limfoidno tkivo. Bolest se formira u limfnim čvorovima i organima s limfnim tkivom. Na primjer, u timusnoj žlijezdi (timus), slezeni, krajnicima, limfnim pločicama tankog crijeva.

Maligne stanice

Limfom se javlja u bilo kojoj dobi, ali češće u starijih osoba. Ne-Hodgkinova, najčešće se javlja nakon 5. godine života. Oni imaju tendenciju napustiti mjesto primarnog razvoja i napasti druge organe i tkiva, na primjer, središnji živčani sustav, jetru, koštanu srž.

U djece i adolescenata tumori visoke malignosti nazivaju se "visoko malignim NHL-om" jer uzrokuju nove teške bolesti u organima i mogu biti fatalni. Niskorazredni, spororastući ne-Hodgkinov limfom češći je u odraslih.

Uzroci ne-Hodgkinovih limfoma

Uzroke limfoma liječnici još uvijek istražuju. Poznato je da ne-Hodgkinov limfom započinje od trenutka mutacije (maligne promjene) limfocita. Istodobno se mijenja genetika stanice, ali razlog njezine promjene nije razjašnjen. Poznato je da ne obolijevaju sva djeca s takvim promjenama.

Vjeruje se da je uzrok razvoja ne-Hodgkinovog limfoma u djece kombinacija nekoliko čimbenika rizika odjednom:

• urođena bolest imunološkog sustava (Wiskott-Aldrich ili Louis-Bar-ov sindrom);
• stečena imunodeficijencija (npr. HIV infekcija);
• suzbijanje vlastitog imuniteta tijekom transplantacije organa;
• virusna bolest;
• radijacija;
• određene kemikalije i lijekovi.

Simptomi i znakovi ne-Hodgkinovog limfoma

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma agresivnog tijeka i visoke malignosti zbog brzine rasta očituju se primjetnim tumorom ili povećanim limfnim čvorovima. Ne bole, ali nateknu na glavi, u predjelu ili. Moguće je da bolest započne u peritoneumu ili prsima, gdje je nemoguće vidjeti ili osjetiti čvorove. Odavde se širi na nelimfoidne organe: moždane ovojnice, koštanu srž, slezenu ili jetru.

Ne-Hodgkinov limfom se očituje:

• visoka temperatura;
• gubitak težine;
• pojačano znojenje noću;
• slabost i umor;
• visoka temperatura;
• nedostatak apetita;
• bolno blagostanje.

Prikazuje simptome ne-Hodgkinovog limfoma određene vrste.

Pacijent možda pati od:

• Bolovi u trbuhu, probavne smetnje (proljev ili zatvor), povraćanje i gubitak apetita. Simptomi se javljaju kada su zahvaćeni LN ili trbušni organi (slezena ili jetra).
• Kronični kašalj, otežano disanje s oštećenjem limfnih čvorova u šupljini prsne kosti, timusa i / ili pluća, respiratornog trakta.
• Bolovi u zglobovima s oštećenjem kostiju.
• Glavobolje, poremećaji vida, povraćanje na mršav želudac, paraliza lubanjskog živca s oštećenjem središnjeg živčanog sustava.
• Česte infekcije sa smanjenjem razine zdravih bijelih krvnih stanica (s anemijom).
• Točna kožna krvarenja (petehije) zbog malog broja trombocita.

Pažnja! Simptomi ne-Hodgkinovih limfoma pojačavaju se tijekom dva do tri tjedna ili više. U svakog se pacijenta manifestiraju na različite načine. Ako se primijeti jedan ili 2-3 simptoma, tada to mogu biti zarazne bolesti i bolesti koje nisu povezane s limfomom. Da biste pojasnili dijagnozu, trebate kontaktirati stručnjaka.

Faze limfoma

Za limfoblastični limfom predložena je klasifikacija (klasifikacija St. Jude).

Sadrži sljedeće kategorije:

1. Faza I - s jednom lezijom: ekstranodalna ili nodalna u jednoj anatomskoj regiji. Medijastinum i trbušna šupljina su isključeni.
2. Faza II - s jednom ekstranodalnom lezijom i zahvaćenošću regionalnih LN, primarna lezija gastrointestinalnog trakta (ileociklično područje ± mezenterični LN).
3. Stadij III - s oštećenjem čvornih ili limfoidnih struktura s obje strane dijafragme i primarnih medijastina (uključujući timusnu žlijezdu) ili pleuralnih žarišta (III-1). Stadij III-2, neovisno o drugim žarištima, odnosi se na sve opsežne primarne intraabdominalne neopozive lezije, sve primarne paraspinalne ili epiduralne tumore.
4. Faza IV - sa svim primarnim lezijama središnjeg živčanog sustava i koštane srži.

Za gljivičnu mikozu predložena je zasebna klasifikacija.

Sadrži:

1. Faza I, koja ukazuje na promjene samo na koži;
2. II - Stadij, koji ukazuje na kožne lezije i reaktivno povećani LN;
3. Stadij III s LN s povećanim volumenom i provjerenim lezijama;
4. IV stadij s visceralnim lezijama.

Oblici ne-Hodgkinovih limfoma

Oblik NHL-a ovisi o vrsti stanica raka pod mikroskopom i o molekularno-genetskim karakteristikama.

Međunarodna klasifikacija WHO razlikuje tri velike skupine NHL-a:

1. Limfoblastni limfomi B-stanica i T-stanica (T-LBL, pB-LBL), izrastajući iz nezrelih matičnih stanica B-limfocita i T-limfocita (limfoblasti). Skupina je 30-35%.
2. Zreli NHL B-stanica i zreli B-oblik-ALL (B-ALL), koji rastu iz zrelih B-limfocita. Ti su NHL-ovi među najčešćim oblicima onkologije - gotovo 50%.
3. Anaplastični limfomi velikih stanica (ALCL), koji čine 10-15% svih NHL-a.

Svaki glavni oblik NHL-a ima podvrste, ali i drugi oblici NHL-a su rjeđi.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma (WHO, 2008)

Ne-Hodgkinova uključuje:

B-stanični limfomi:

• Limfomi prekursora B-stanica;
• B-limfoblastični limfom / leukemija;
• Zreli limfomi B stanica;
• Kronična limfocitna leukemija / limfocitni limfom malih stanica;
• Prolimfocitna leukemija B-stanica;
• Limfom iz stanica rubne zone slezene;
• Leukemija dlakavih stanica;
• Limfoplazmacitni limfom / Waldenstromova makroglobulinemija;
• Bolesti teškog lanca;
• Mijelom plazma stanica;
• Osamljeni plazmacitom kostiju;
• Izvankoštani plazmocitom;
• Ekstranodalni limfom iz stanica rubne zone limfoidnih tkiva povezanih sa sluznicama (MALT limfom);
• Nodalni limfom iz stanica rubne zone;
• Folikularni ne-Hodgkinov limfom;
• Primarni kožni centrofolikularni limfom;
• Limfom iz stanica zone plašta;
• , nespecifičan;
• Veliki ne-Hodgkinov limfom B-stanica s velikim brojem T stanica / histiocita;
• Limfomatoidna granulomatoza;
• Ne-Hodgkinov limfom difundira veliki limfom B-stanica povezan s kroničnom upalom;
• Primarni kožni limfom velikih B stanica;
• Intravaskularni limfom velikih B stanica
• ALK-pozitivni veliki B-stanični limfom;
• Plazmablastični limfom
• Veliki limfom B-stanica izveden iz multicentrične Castlemanove bolesti povezane s HHV8
• EBV pozitivni limfom velikih B stanica starijih osoba
• Primarni medijastinalni limfom (timus) velike B-stanice;
• Primarni eksudativni limfom
• B-stanični limfom s morfološkom intermedijarom između difuznog velikog B-staničnog limfoma i klasičnog limfoma;
• Hodgkinove B-stanice s morfološkom intermedijarom između Burkittovog limfoma i difuznog velikog B-staničnog limfoma.

T-stanični i NK-stanični limfomi:

• Limfomi preteča T-stanica;
• T-limfoblastični limfom / leukemija;
• Limfomi iz zrelih T i NK stanica;
• Osp-sličan limfom;
• Odrasli ne-Hodgkin limfom T stanica;
• Ekstranodalni NK / T stanični limfom, nazalni tip;
• T-stanični Hodgkinov limfom povezan s enteropatijom;
• Hepatosplenični limfom T-stanica;
• Subkutani limfom T-stanice panniculopatije;
• Gljivična mikoza / Sesarijev sindrom;
• Primarni kožni anaplastični limfom velikih stanica;
• Primarni kožni gama-delta T-stanični limfom;
• Primarni kožni CD4 pozitivan limfom malih i srednjih stanica T-stanica;
• Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8 pozitivan citotoksični limfom T-stanica;
• Periferni limfom T-stanica, nespecifičan;
• Angioimunoblastični limfom T-stanica;
• Anaplastični ALK-pozitivni limfom velikih stanica;
• Anaplastični ALK-negativni limfom velikih stanica.

Dijagnoza i liječenje bolesti

Provodi se u klinikama specijaliziranim za onkološke bolesti i bolesti krvi. Da bi se utvrdila prava vrsta ne-Hodgkinovog limfoma, potrebni su mnogi testovi, uključujući krvne pretrage, ultrazvuk, rendgenske zrake i ekscizijske biopsije najranijih limfnih čvorova. Uklanja se u potpunosti. Kada se ukloni, ne smije se mehanički oštetiti. Ne preporučuje se uklanjanje LN-a u preponama radi histološkog pregleda ako su u postupak uključene druge skupine LN-a.

Pregled tkiva tumora

Ako se preliminarnim analizama sumnja na ne-Hodgkinov limfom, dijagnoza i liječenje u budućnosti ovisit će o rezultatima sveobuhvatne dodatne dijagnoze:

• Kirurški se uzima zahvaćeno tkivo organa ili uklanja LN.
• Kada se tekućina nakuplja u šupljinama, na primjer, u trbušnoj šupljini, tekućina se pregledava. Uzima se uz punkciju.
• Provodi se punkcija koštane srži radi ispitivanja koštane srži.

Prema rezultatima citoloških, imunoloških i genetskih analiza, imunofenotipizacijom, patologija se potvrđuje ili ne, određuje se njezin oblik. Imunofenotipizacija se vrši protočnom citometrijom ili imunohistokemijskim metodama.

Ako sveobuhvatna dijagnoza limfoma potvrđuje NHL, tada stručnjaci utvrđuju njegovu prevalenciju u tijelu kako bi sastavili režim liječenja. Za to se ispituju ultrazvučne i rendgenske slike, MRI i CT. Dodatne informacije dobivaju se iz PET - pozitronske emisijske tomografije. Prisutnost tumorskih stanica u središnjem živčanom sustavu prepoznaje se na uzorku cerebrospinalne tekućine (CSF) pomoću lumbalne punkcije. U istu svrhu djeca se podvrgavaju punkciji koštane srži.

Studije prije liječenja

Djeca i odrasli testiraju se na rad srca pomoću EKG-a - elektrokardiograma i EchoCG-a - ehokardiograma. Otkrijte je li NHL utjecao na funkciju bilo kojeg organa, metabolizam i jesu li prisutne infekcije.

Početni rezultati ispitivanja vrlo su važni u slučaju bilo kakvih promjena u liječenju NHL-om. Liječenje limfoma nije potpuno bez transfuzije krvi. Stoga se odmah utvrđuje bolesnikova krvna grupa.

Izrada režima liječenja

Nakon potvrde dijagnoze od strane liječnika, za svakog se pacijenta izrađuje individualni režim liječenja, uzimajući u obzir određene prognostičke i rizične čimbenike koji utječu na prognozu preživljavanja pacijenta.

Sljedećim se smatraju važnim prognostičkim čimbenicima i kriterijima koji utječu na tijek liječenja:

• specifični oblik NHL-a, ovisno o tome koji je protokol liječenja sastavljen;
• razmjere širenja bolesti po tijelu, stadij. O tome ovisi intenzitet liječenja i trajanje.

Operacija ne-Hodgkinovog limfoma

Operacija za NHL ne izvodi se često, samo u slučaju uklanjanja dijela tumora i s ciljem uklanjanja uzoraka tkiva radi razjašnjenja dijagnoze. Ako postoji izolirana lezija organa, na primjer, želuca ili jetre, tada se koristi operacija. Ali češće se prednost daje zračenju.

Liječenje ne-Hodgkinovih limfoma od strane rizične skupine

Kod ne-Hodgkinovih limfoma liječenje je složeno.

Da bi se razvili osnovni principi liječenja ne-Hodgkinovih limfoma, svaka se pojedinačna klinička situacija više puta procjenjuje i skupljaju iskustva u liječenju indolentnog i agresivnog NHL-a. To je postalo temelj pristupa terapiji. Liječenje limfoma treba uzeti u obzir intoksikaciju tijela (A ili B), ekstranodalne lezije (E) i lezije slezene (S), volumen žarišta tumora. Razlike u prognozi rezultata agresivne kemoterapije i terapije zračenjem (RT) u fazama III i IV važne su u usporedbi s promatranim rezultatima Hodgkinovog limfoma.

Da bi se propisalo liječenje, tumori III stadija podijeljeni su u:

• III - 1 - uzimajući u obzir lezije na obje strane dijafragme, ograničene zahvaćenošću slezene, kilarnih, celijakijskih i portalnih limfnih čvorova;
• III - 2 - uključujući paraortalni, ilijačni ili mezenterični LN.

Liječi li se limfom? Poznato je da se u bolesnika starijih od 60 godina u prvoj fazi proliferativna bolest odvija relativno dobro, a u četvrtoj fazi imaju visoku razinu laktat dehidrogenaze (LDH) u krvi i lošu prognozu preživljavanja. Za odabir principa i povećanje agresivnosti liječenja razmotren je najveći volumen tumorskih masa: periferne, nodalne lezije - promjera 10 cm ili više, a omjer promjera povećanih mediteralnih limfnih čvorova i poprečnih dimenzija prsnog koša bio je veći od 0,33. U posebnim se slučajevima smatra nepovoljnim prognostičkim znakom koji utječe na odabir terapije da su čvorovi s lezijama najveće veličine tumora - promjera 5 cm.

Na princip odabira terapije utječe još 5 nepovoljnih čimbenika rizika, koji su kombinirani Međunarodnim prognostičkim indeksom (IPI):

• starost 60 godina ili više;
• povećana razina LDH u krvi (2 puta više od norme);
• opći status\u003e 1 (2–4) na ECOG ljestvici;
• stadiji III i IV;
• broj ekstranodalnih lezija\u003e 1.

1. Skupina 1 - niska razina (prisutnost 0-1 znakova);
2. Skupina 2 - niska srednja razina (prisutnost 2 znaka);
3. Skupina 3 - visoka srednja razina (prisutnost 3 znaka);
4. Skupina 4 - visoka razina (prisutnost 4-5 znakova).

Za pacijente mlađe od 60 godina s agresivnim NHL-om koristi se drugačiji model MPI, a identificirane su druge 4 kategorije rizika za 3 nepovoljna čimbenika:

• stadiji III i IV;
• povećana koncentracija LDH u serumu;
• ukupni status na ECOG skali\u003e 1 (2–4).

1. Kategorija 1 - nizak rizik u nedostatku (0) čimbenika;
2. Kategorija 2 - nizak srednji rizik s jednim čimbenikom rizika;
3. Kategorija 3 - visoki srednji rizik s dva čimbenika;
4. Kategorija 4 - visoki rizik s tri čimbenika.

Stopa preživljavanja za 5 godina u skladu s kategorijama bit će - 83%, 69%, 46% i 32%.

Znanstvenici onkolozi koji objašnjavaju što je to i kako se liječi, vjeruju da pokazatelji rizika za MFI utječu na odabir liječenja ne samo za agresivni NHL općenito, već i za bilo koji oblik NHL-a i u bilo kojoj kliničkoj situaciji.

Izvorni algoritam liječenja indolentnog NHL-a bio je da je riječ o limfomima B-stanica. Češće za folikularne tumore I i II stupnja. Ali u 20-30% slučajeva transformiraju se u difuzne velike B-stanice. A to zahtijeva drugačiji tretman, koji odgovara temeljnom liječenju agresivnih oblika, koji uključuju folikularni NHL III. Stupnja.

Glavni tretman ne-Hodgkinovih limfoma je upotreba kombinacija citostatskih lijekova. Liječenje se često provodi u kratkim tečajevima, razmaci između njih su 2-3 tjedna. Da bi se odredila osjetljivost tumora na svaku određenu vrstu kemoterapije, provode se najmanje 2 ciklusa liječenja. Ako nema učinka, tada se limfom liječi drugim režimom kemoterapije.

Promijenite režim kemoterapije ako se nakon značajnog smanjenja veličine LN povećavaju u intervalu između ciklusa. To ukazuje na rezistenciju tumora na kombinaciju korištenih citostatika.

Ako se ne dogodi dugo očekivani učinak iz standardnog kemijskog režima, provodi se visokodizalni i transplantiraju se hematopoetske matične stanice. Kemijom visokih doza propisane su visoke doze citostatika koji ubijaju i najotpornije i postojane stanice limfoma. Štoviše, ovaj je tretman sposoban uništiti hematopoezu u koštanoj srži. Stoga se matične stanice prenose u hematopoetski sustav kako bi obnovile uništenu koštanu srž, t.j. vrši se alogena transplantacija matičnih stanica.

Važno je znati! U alogenoj transplantaciji matične stanice ili koštana srž uzimaju se od druge osobe (od kompatibilnog davatelja). Manje je toksičan i češći. U autolognoj transplantaciji matične stanice uzimaju se od pacijenta prije kemoterapije visokim dozama.

Citostatici se daju transfuzijom (infuzijom) ili intravenskim injekcijama. Kao rezultat sistemske kemoterapije, lijek se prenosi cijelim tijelom kroz žile i bori se protiv stanica limfoma. Ako se sumnja na središnji živčani sustav ili rezultati ispitivanja to ukazuju, tada se uz sistemsku kemiju, lijek ubrizgava izravno u moždanu tekućinu, t.j. izvodi se intratekalna kemija.

Cerebralna tekućina nalazi se u prostoru oko leđne moždine i mozga. Krvno-moždana barijera, koja štiti mozak, ne dopušta citostaticima da prolaze kroz krvne žile do moždanih tkiva. Stoga je intratektalna kemija važna za pacijente.

Da bi se povećala učinkovitost liječenja, oni se dodatno koriste. NHL je sistemska bolest koja može zahvatiti cijelo tijelo. Stoga je nemoguće izliječiti jednom kirurškom intervencijom. Operacija se koristi samo u dijagnostičke svrhe. Ako se pronađe mali tumor, odmah se uklanja i propisuje se manje intenzivan tečaj kemije. Potpuno napuštaju citostatike samo ako na koži postoje tumorske stanice.

Biološki tretman

Biološki proizvodi: serumi, cjepiva, proteini zamjenjuju prirodne tvari koje proizvodi tijelo. Proteinski lijekovi koji potiču proizvodnju i rast matičnih stanica krvi uključuju, na primjer, Filgrastrim. Koriste se nakon kemoterapije za obnavljanje hematopoeze i smanjenje rizika od infekcija.

Citokini kao što je Interferon-alpha liječe limfome T-stanica kože i leukemiju dlakavih stanica. Posebne bijele stanice - monoklonska antitijela vežu se za antigene koji se nalaze na površini tumorske stanice. Zbog toga stanica umire. Terapeutska antitijela vežu se na antigene otopljene u krvi i nisu vezana za stanice.

Ti antigeni potiču rast tumora. Zatim se koristi u terapiji - monoklonsko antitijelo. Biološki tretman pojačava učinak standardne kemoterapije i produljuje remisiju. Monoklonalna terapija naziva se imunoterapijom. Njegove razne vrste toliko aktiviraju imunološki sustav da on sam počinje uništavati stanice raka.

Cjepiva protiv tumora sposobna su izazvati aktivan imunološki odgovor na proteine \u200b\u200bspecifične za tumorske stanice. Nova vrsta aktivno se istražuje s CC T stanicama napunjenim himernim receptorima antigena koji će djelovati na datu metu.

Radioimunoterapija djeluje s monoklonskim terapijskim antitijelima u kombinaciji s radioaktivnom tvari (radioizotop). Kad se monoklonska antitijela vežu za tumorske stanice, umiru pod utjecajem radioizotopa.

Informativni video

Prehrana za ne-Hodgkinove limfome

Prehrana za ne-Hodgkinov limfom trebala bi biti sljedeća:

• primjereno u smislu potrošnje energije kako bi se izbjeglo debljanje;
• što raznolikiji: s povrćem i voćem, mesom životinja, ptica, ribe i proizvodima koji se od toga dobivaju, s plodovima mora i biljem.
• uz minimalnu konzumaciju kiselih krastavaca i proizvoda od kiselog kupusa, kuhinjske (morske ili kuhinjske) soli, dimljenog mesa.

Obroci trebaju biti ukusni, česti i u malim dozama. Svakom pacijentu treba pristupiti individualno kako ne bi isključila hipernatremiju (višak natrijevih soli). To zarobljava tekućinu u tijelu i stvara edeme. Istodobno, treba isključiti sol i dimljeno meso kako ne bi povećali sol K. U krvi ako pacijent ne može jesti svježu hranu, apetit mu se pokvari, tada na jelovnik možete dodati minimalnu količinu kavijara, maslina i ostalih kiselih krastavaca, ali u kombinaciji s lijekovima koji uklanjaju natrij. Treba imati na umu da su natrijeve soli, nakon kemije s proljevom i povraćanjem, upravo potrebne tijelu.

Alternativni tretman

Uključuje: tinkture, infuzije i dekocije gljiva i bilja. Učinkovite infuzije pelina, pijetla, kukute, džungarskog akonita, crne kokoši.

Gljive imaju ljekovita antikancerogena svojstva: breza čaga, reishi, kordiceps, meitake i šiitake, brazilski agaric. Sprječavaju metastaze, normaliziraju hormone i smanjuju nuspojave kemoterapije: gubitak kose, bol i mučninu.

Za uklanjanje tumorskih toksina, nasjeckana čaga (brezova gljiva) pomiješa se s nasjeckanim korijenom planinarske zmije (po 3 žlice) i prelije votkom (jaka mjesečina) - 0,5 litre. Pustite da se kuha 3 tjedna u mraku i uzimajte 30-40 kapi 3-6 puta dnevno.

Djelatna tvar Leutinan, aminokiseline i polisaharidi gljive Reishi u kombinaciji s tvarima gljive Shiitake aktivira specifični imunitet i obnavlja formulu krvi.

Breza katran (100 g) treba oprati 9 puta u vodi, zatim samljeti s amonijakom u prahu (10 g) i brašnom kalciniranim u tavi. Tijesto oblikujte u kuglice promjera 0,5 cm. Možete ih spremiti u kartonsku kutiju, nakon što ih pospite brašnom. Prva tri dana uzimajte 1 kuglu 4 puta 60 minuta prije jela. Piće s biljnim odvarom - 100 ml.

Juha: pomiješajte zgnječenu biljku ljekarničke agronije s trputcem (lišće), nevenom (cvjetovi) - svih 50 grama. Kuhajte (10 minuta) u 600 ml vode 3 žlice. l. kolekcija. Pustite da se malo ohladi, a zatim pijte s limunom i medom.

Prognoza preživljavanja za ne-Hodgkinov limfom

Mnoge pacijente i njihovu rodbinu zanima pitanje koliko dugo pacijenti žive s ovom ili onom vrstom ne-Hodgkinovog limfoma? Prognoza ovisi o podvrsti bolesti, stupnju i stupnju širenja po tijelu. Klasifikacija ove bolesti ima 50 vrsta limfoma.

Prema istraživanjima, tablica prikazuje očekivano trajanje života ne-Hodgkinovih limfoma nakon 5 godina liječenja.

5 - GODIŠNJI PREŽIVLJAVANJE U RAZLIČITIM VRSTAMA NEHODGKINOVOG LIMFOMA (STVARNOG) Ovisno o neželjenim čimbenicima
OPCIJA NHL	% UKUPNO BOLESNIKA	5 - GODINI OPSTANAK (% pacijenata)
		0-1 ČIMBENICI	(ISTOVREMENO) 4 ČIMBENIKA
Folikularna	75	83	12
Granična zona	70	90	52
Zona plašta	29	58	12
Difuzna velika B-stanica	45	72	22
Periferne T-stanice	26	64	15
Anaplastična velika stanica	77	80	77

Maligna patologija limfnog sustava u početku se dijeli u dvije skupine: Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinov limfom. Otprilike 80% limfoma je u prvoj skupini. Ne-Hodgkinsovi čine samo 20%.

Ne-Hodgkinov limfom ima simptome

Uz klasifikaciju limfoma po stadijima, liječnici koriste i dodatnu klasifikaciju:
... A - pacijent nema simptome bolesti.
... B - pacijenti imaju ove simptome.
To pomaže stručnjaku koji prvi put vidi pacijenta da brzo izvuče zaključke o težini svoje bolesti.
Simptomi za dijagnozu:
... brzi gubitak kilograma bez očitog razloga;
... povišenje tjelesne temperature do subfebrilnih brojeva (ne prolazi s vremenom i može biti povišeno nekoliko tjedana i mjeseci);
... pojačano znojenje noću.
Ako bolest zahvaća bilo koji unutarnji organ, tada se mogu dodati i druge manifestacije specifične za različite organe. Stoga se može maskirati kao drugačija patologija i odvesti liječnika s pravog puta u dijagnostičkom pretraživanju.
Ako pacijent vidi dodatno slovo "E" u indikaciji dijagnoze, to znači da limfom kod ovog pacijenta u početku nije nastao u limfnom čvoru, već u drugom organu. Ti se oblici limfoma nazivaju ekstranodularni.
Ako je dijagnostički postupak završen, a liječnici su uspjeli utvrditi vrstu limfoma, stadij raka u kojem se nalazi, stupanj njegove malignosti, tada liječnici sastavljaju plan liječenja i prelaze na sljedeću fazu.

Dijagnostika

Koja je razlika između Hodgkinovog i ne-Hodgkinovog limfoma? Postoji samo jedan način da se ti limfomi međusobno razlikuju. Prvo se iz sumnjivog područja uzima određena količina tumorskog tkiva. Stanice se boje posebnim tehnologijama i pregledavaju pod mikroskopom. Na njih mogu utjecati i posebni proteini. Tehnika se naziva imunohistokemija.
Reed-Sternbergove stanice (specifične za ovu vrstu tumora) često se nalaze u materijalu dobivenom od bolesnika s Hodgkinovom bolešću. Ne-Hodgkinov limfom nema ove stanice. Možda se čini da između bolesti praktički nema razlika, ali to uopće nije slučaj. Proces liječenja bolesnika s različitim vrstama limfoma vrlo je različit. Ne-Hodgkinovi limfomi kombiniraju više od 20 bolesti, a svaka od njih ima svoje osobine i specifične simptome.
Također, ne-Hodgkinovi limfomi međusobno se razlikuju u određenim staničnim elementima. Različite bolesti karakterizira prisutnost različitih bjelančevina. U različitim limfomima ne samo da se klinička slika može biti vrlo različita, već i principi njihova liječenja.

Stupnjevi malignosti ne-Hodgkinovog limfoma

U procesu dijagnostike vrlo je važno pravilno ustanoviti stupanj razvoja bolesti i njezin točan tip. To omogućuje liječnicima da predvide tijek bolesti i poduzmu odgovarajuće mjere.
Liječnici moraju znati stupanj malignosti kako bi razumjeli koliko će se agresivno bolest nastaviti i kojom će se brzinom razvijati. Svi ne-Hodgkinovi limfomi prema ovom kriteriju spadaju u dvije kategorije:
... s visokim stupnjem agresivnosti;
... s niskim stupnjem agresivnosti.
S niskim stupnjem agresivnosti naziva tromim. Napreduje vrlo sporo i ne zahtijeva radikalno liječenje. Onkolog može promatrati pacijenta s takvom bolešću dulje od jedne godine i ne vidjeti razlog za propisivanje liječenja. Ako se započne s terapijom, tada se tumor brzo smanjuje ili čak potpuno nestaje. Neki limfomi iz ove skupine trajno su izliječeni, a neki se mogu ponoviti i ponovno smetati pacijentu.
Tromi limfomi uključuju:
... folikularni limfom;
... limfom iz stanica zone plašta;
... limfoplazmacitni limfom;
... limfom rubne zone.
brzo napreduju i uzrokuju izraženije kliničke simptome. Jednom kad se pronađu kod pacijenta, započinje postupak liječenja. Inače se može izgubiti dragocjeno vrijeme, a daljnji učinci neće biti tako dobri. Sve do smrti.
Agresivni limfomi su:
... difuzni veliki B-stanični limfom;
... Burkitov limfom;
... velikostanični anaplastični limfom.
Nažalost, ne-Hodgkinov limfom niskog stupnja može neočekivano promijeniti tijek za pacijenta i početi izuzetno brzo napredovati. Prema statistikama, ovaj se fenomen opaža kod otprilike trećine bolesnika s indolentnim oblicima bolesti. Naravno, neki od tromih ne-Hodgkinovih limfoma imaju tendenciju ubrzati napredovanje, što su liječnici već primijetili. Stoga se pacijenti s takvim bolestima trude liječiti što je brže moguće, ne čekajući da se situacija promijeni.
Prijelaz na drugi oblik može potrajati i nekoliko godina. Ovi ne-Hodgkinovi limfomi liječe se prema istim principima kao i u početku agresivni. U nekim slučajevima liječnici kod jednog pacijenta pronalaze trome i agresivne oblike bolesti. U ovom slučaju liječnici djeluju na istim principima kao i za liječenje u početku agresivnog limfoma.

Faze bolesti

Izlažu se faze bolesti, ovisno o rasprostranjenosti malignog procesa. Da bi uspostavili pozornicu, liječnici također trebaju informacije o tome gdje se nalazi žarište i koliko je limfnih čvorova zahvaćeno metastazama. Također uzima u obzir je li se limfom proširio na unutarnje organe i čvorove u drugim anatomskim područjima.
Najpopularnija i najjednostavnija je sljedeća klasifikacija:
... Faza 1 - povećani regionalni limfni čvorovi koji pripadaju istoj skupini.
... Faza 2 - dvije skupine čvorova već su promijenjene, ali patološki se proces ne proteže na drugu stranu dijafragme (svi čvorovi su ili ispod ili iznad nje). Dijafragma je široki mišić koji odvaja trbušnu šupljinu od prsnog koša i sudjeluje u činu disanja. Sve iznad nje smatra se gornjom polovicom tijela, a sve ispod nje je donja polovica.
... Rak faze 3 - limfni čvorovi su povećani s obje strane dijafragme.
... Rak faze 4 - širenje izvan čvorova i oštećenje unutarnjih organa: jetre, pluća, slezene itd.

Novi režimi liječenja

Budući da je patologija vrlo relevantna za sadašnjost, širom svijeta se provodi mnoštvo istraživanja kako bi se pronašle nove metode liječenja. To je dovelo do otkrića novih lijekova i uvođenja novih režima liječenja. Kao rezultat, limfom se posljednjih godina učinkovitije liječi. U današnje vrijeme liječnici mogu postići dobar rezultat čak i kada je bolest napustila limfne čvorove i zahvatila druge organe. Sada se mnogo više pacijenata oporavlja nakon liječenja, a remisija traje dugi niz godina.
U slučaju bolesti poput limfoma, liječnici oporavak nazivaju remisijom. Remisija - ovo je odsutnost manifestacija bolesti, kako morfoloških tako i kliničkih. Zapravo je ovo stanje zdrave osobe. Ako govorimo o djelomičnoj remisiji, onda oni znače smanjenje veličine tumora i poboljšanje dobrobiti pacijenta. Takvi ljudi ne pate od manifestacija bolesti i ne trebaju liječenje u određenoj fazi.

Imunoterapija ne-Hodgkinovog limfoma

Lijekovi za imunoterapiju koriste se za liječenje različitih podtipova limfoma. To vam omogućuje postizanje najboljeg rezultata i ne opterećivanje tijela manje učinkovitim sredstvima.

• Tvari koje djeluju na DNA stanica raka. Kao rezultat njihovog oštećenja, rast tumora prestaje i dolazi do regresije.
• Antibiotici s antitumorskim djelovanjem.
• Lijekovi koji blokiraju sposobnost izgradnje nukleinskih kiselina - antimetaboliti.
• Inhibitori proteasoma - dovode do smanjenja sposobnosti stanice da podnese nepovoljne čimbenike.
• Inhibitori enzima i proteina odgovorni za popravak DNA. Kao rezultat, genetski materijal stanice ostaje bez obrane i ona gubi sposobnost razmnožavanja i umire.
• Inhibitori mitoze - proces diobe stanica. Zahvaljujući tim lijekovima stanice se množe i tumor raste.
• Hormoni na bazi kortizola - u velikim količinama mogu učinkovito uništiti limfocite.
• Posebna monoklonska antitijela - uništavaju stanice raka i imaju red veličine manje nuspojava od tradicionalnih lijekova za kemoterapiju.

Ne-Hodgkinov limfom s niskim stupnjem agresivnosti
Liječenje ovih oblika može se odgoditi na neodređeno vrijeme i promatrati pacijenta. Taktika se naziva budno čekanje ili aktivno promatranje.
Ako govorimo o tromom obliku, tada mu je prikladna takva terapija - kombinacija monoklonskih antitijela s kemoterapijskim lijekovima. Kada se utvrdi da pacijent ima limfom koji zahvaća samo jednu skupinu čvorova u jednoj anatomskoj regiji, liječnici najčešće radije provode lokalnu terapiju zračenjem. To vam omogućuje utjecaj na tumor i ne izlaganje cijelog tijela učincima kemoterapijskih lijekova ubrizganih u sistemsku cirkulaciju.
U većini slučajeva, nakon takvog liječenja, pacijent je u remisiji. Kada se bolest vrati, provodi se tijek liječenja monoklonskim antitijelima. To vam omogućuje da bolest dugo držite pod kontrolom.
S visokim stupnjem agresivnosti
Ovi se oblici liječe većim dozama lijekova. Lijekovi se ubrizgavaju u krvotok, a dodatno se koriste antitijela. Takvi se pacijenti mogu liječiti u dnevnoj bolnici. Ako je potrebno, liječnici će na neko vrijeme preporučiti hospitalizaciju. Ako je kao rezultat progresije bolesti zahvaćen središnji živčani sustav, tada se lijekovi mogu ubrizgati izravno u kralježnični kanal pomoću probijanja. Ponekad je agresivni limfom osjetljiviji na liječenje od indolentnog limfoma.
Ako liječnici vjeruju da rizik od recidiva ostaje na visokoj razini, tada se pacijentu daju dodatne mjere (terapija visokim dozama lijeka, radioterapija).

Radioterapija

Za limfome liječnici koriste lokalnu radioterapiju. U pravilu se zrači skupina limfnih čvorova pogođenih bolešću. Preporučljivo je provesti takav tretman ako nisu zahvaćene više od 2 skupine čvorova i nalaze se s jedne strane dijafragme. Ponekad se radioterapija kombinira s drugim tretmanima.
Čitav tečaj je niz kratkih sesija koje se svakodnevno provode u posebnoj jedinici. Broj izlaganja određuje liječnik.

Kemoterapija

Ako je bolest spora i relativno laka, tada se pacijent može liječiti u obliku tableta. Kao rezultat toga, medicinski radnik ne mora sam ubrizgavati lijek, pacijent pije tablete kod kuće, što eliminira potrebu za boravkom u klinici.
Ponekad se lijek daje intravenozno. Tada pacijent mora posjetiti zdravstvenu ustanovu radi liječenja. Jer Budući da lijekovi imaju brojne nuspojave, neki pacijenti trebaju dnevnu bolnicu. To liječnicima daje mogućnost danog nadzora nad pacijentom.
Klorambucil je lijek koji se često prepisuje pacijentima u tabletama. Fludarabin se često koristi (može biti u tableti ili kao otopina). CVP je kombinacija lijekova. To uključuje ciklofosfamid, vinkristin i prednizolon.
S agresivnom bolešću
Kako bi učinkovito liječili takve oblike bolesti, liječnici pribjegavaju intravenskoj primjeni lijeka. Pacijent se liječi kemoterapijom nekoliko dana, nakon čega se pravi pauza koja traje nekoliko tjedana. Za to vrijeme tvari djeluju, a zdrava tkiva se oporavljaju od utjecaja koji je na njih izvršen. Nažalost, visoka učinkovitost lijeka često dolazi po cijenu mnogih nuspojava. Cijeli tijek liječenja traje nekoliko mjeseci. Kroz sve to vrijeme pacijent prolazi testove čija je svrha kontrolirati učinkovitost liječenja.
Postoje režimi kemoterapije koji omogućuju davanje lijeka jednom tjedno tijekom nekoliko mjeseci bez prekida, jer tijelo dobro podnosi tako rijedak učinak.
Agresivni limfomi liječe se kombinacijom lijekova. U današnje vrijeme CHOR je općeprihvaćen - kombinacija četiri kemoterapijska lijeka. Osim toga, mogu se propisati monoklonska antitijela ako postoji razlog.

Injekcija lijekova za kemoterapiju u spinalni kanal

Ako je došlo do oštećenja struktura središnjeg živčanog sustava, tada se liječenje donekle razlikuje od standardnog. Za to se izvodi lumbalna punkcija i uzima se likvor za analizu. Ako se tamo pronađu abnormalne stanice, tada liječnici propisuju intratekalnu injekciju kemoterapijskog lijeka. To omogućuje isporuku lijeka izravno na odredište, zaobilazeći krvno-moždanu barijeru. Takav se tretman može provesti ambulantno, ali bolje je pacijenta hospitalizirati na kratko. Činjenica je da komplikacije takvog liječenja mogu biti vrlo ozbiljne.
Dakle, lijekovi se mogu primjenjivati \u200b\u200bne samo ako u cerebrospinalnoj tekućini postoje abnormalne stanice. Ako stanice nisu pronađene, ali postoje svi simptomi koji ukazuju na oštećenje struktura središnjeg živčanog sustava, tada je moguća intratekalna primjena.

Ne-Hodgkinov limfom jedan je od najčešćih karcinoma, koji pogađa stotine ljudi širom svijeta. Da biste razumjeli kako prepoznati bolest i liječiti je, prvo morate razumjeti što je to.

Ne-Hodgkinov limfom je kolektivni pojam, on označava čitavu skupinu onkoloških bolesti u kojima maligne stanice inficiraju limfoidna tkiva. Drugim riječima, ova kategorija uključuje sve vrste postojećih limfoma, osim Hodgkinovog limfoma. Karakteristična karakteristika potonjeg je prisutnost promijenjenih i višjedrnih stanica u zahvaćenim tkivima.

Značajke bolesti

Oko 80 različitih bolesti pripada nehodgkonijskim limfomima koji se razlikuju po svojoj agresivnosti i lokalizaciji.

Među pacijentima je približno jednak broj muškaraca i žena, iako kod nekih vrsta bolesti i dalje postoji ovisnost o spolu. Što se tiče dobnih kategorija, stariji ljudi imaju nešto veći rizik od razvoja karcinoma. U međuvremenu, bolest se često dijagnosticira u djece.

Budući da ne-Hodgkinovi limfomi nisu jedna, već mnoge bolesti objedinjene jednom karakteristikom, treba uzeti u obzir nekoliko oblika i sorti odjednom. Karakteristike bolesti izravno će ovisiti o značajkama kao što su trajanje i intenzitet tijeka terapije, prognoza liječenja i mogući

Oblik B-stanica

Najčešći tip klasifikacije može se smatrati onim koji je usvojila Svjetska zdravstvena organizacija. Temelji se upravo na staničnom sastavu onkologije. Ovdje postoje 2 široke kategorije: limfomi B-stanica i T-stanica. Svaka od njih treba se detaljnije spomenuti.

Što je B-stanični ne-Hodgkinov limfom? Ovo je zloćudna bolest limfoidnog tkiva u kojoj su zahvaćeni B-limfociti. Njihov je glavni zadatak stvaranje antitijela, stoga su i oni uključeni u imunološki humoralni odgovor. Ovdje se može razlikovati nekoliko vrsta limfoma:

1. Nodalna i slezena. Te vrste sporo rastu.
2. Burkittov limfom. Prema medicinskoj statistici, muškarci koji imaju oko 30 godina najčešće pate od ovog oblika bolesti. Liječnici se ne žure s povoljnim predviđanjima: s Burkittovim ne-Hodgkinovim limfomom, stopa preživljavanja pacijenata unutar 5 godina iznosi samo 50%.
3. Folikularna. U većini slučajeva ovaj se rak razvija prilično sporo, ali se može pretvoriti u difuzni oblik, koji karakterizira brzi razvoj.
4. Limfom MALT rubne zone. Ovaj se oblik širi na želudac i sporo se povećava. Uz sve ovo, izuzetno je teško liječiti ga.
5. Primarni medijastinal (ili medijastinal). Ovu bolest najčešće pogađaju žene, petogodišnja stopa preživljavanja nakon liječenja iznosi 50%.
6. Sitnoćelijski limfocentrični. Razvoj je spor, ali je stopa izlječenja prilično niska.
7. Primarni limfom CNS-a.
8. Difuzni ne-Hodgkinov limfom je velike stanice. Ova vrsta odnosi se na brzo napredujuće onkološke bolesti.

Sorte ne-Hodgkinovog limfoma T-stanica

T-stanični limfom se razumijeva kao zloćudna bolest, tijekom koje dolazi do nekontroliranog rasta T-limfocita. Njihova se proizvodnja odvija u timusu i oni podržavaju stanični (ili barijerni) imunitet kože i sluznica.

• Limfoblastični oblik. Većina pacijenata s ovom dijagnozom su mladi muškarci mlađi od 40 godina. Povoljan ishod liječenja predviđa se samo ako koštana srž nije uključena u proces.
• Ne-Hodgkinov limfom velikih stanica je anaplastičan. Najčešće se ova bolest javlja kod mladih ljudi, ali pravovremenom dijagnozom dobro reagira na liječenje.
• Extranodalni NHL. Ovaj oblik bolesti utječe na T-stanice ubojice, a njegova agresivnost može varirati.
• Cesarijev sindrom (ili kožni). Ovaj se oblik često naziva gljivičnom mikozom i nastaje uglavnom u starijih ljudi (50-60 godina).
• Limfom s enteropatijom. Primijećeno je da je ova vrsta karcinoma tipična za ljude s intolerancijom na gluten. Karakteriziran je kao izuzetno agresivan i težak za liječenje.
• Angioimunoblastični. Ovu je vrstu teško liječiti, pa stoga liječnici ne daju povoljna predviđanja za život.
• Ne-Hodgkinov limfom je sličan panikulitisu. Takva se onkologija razvija u potkožnoj masti. Karakterističnom značajkom ovog oblika smatra se niska osjetljivost na kemoterapiju, što čini liječenje neučinkovitim.

Vrste agresivnosti

Druga mogućnost za klasifikaciju Nodzhkinovih limfoma je podjela prema agresivnosti procesa. To je vrlo prikladno za liječnike, jer vam omogućuje optimalno odabir tečaja taktike liječenja i promatranja.

• Agresivni NHL. Ova vrsta uključuje onkološke bolesti s brzim razvojem, aktivnim širenjem i, u nekim slučajevima, rezistencijom na kemoterapiju. Ovdje se može dati prognoza liječenja, oslanjajući se uglavnom na stadij onkologije, na kojem je otkriven ne-Hodgkinov limfom. Relapsi ovih oblika bolesti javljaju se prilično često.
• Indolent. Za razliku od prethodnog oblika, indolentni limfom polako raste i metastazira. Ponekad se karcinomi ovog oblika možda godinama ne manifestiraju (to jest, ne uzrokuju bolne senzacije i druge simptome patologije kod osobe). Općenito, s pravodobnim liječenjem ne-Hodgkinovog limfoma, prognoza je ovdje prilično dobra.
• Srednji. Te se vrste bolesti počinju razvijati polako, ali s vremenom pojačavaju tempo, težeći sve više agresivnim oblicima.

Razlozi za razvoj

Do sada liječnici nisu mogli točno utvrditi čimbenike koji izazivaju razvoj ne-Hodgkinovog limfoma bilo koje vrste. Međutim, ovdje treba razmotriti sljedeću točku. Prema svom podrijetlu bolest se dijeli na:

• primarno - onkologija prvenstveno utječe na limfoidna tkiva (neovisni fokus), a zatim daje metastaze u druge organe;
• sekundarno - u ovom se slučaju bolest pojavljuje u obliku metastaza, stoga se prisutnost zloćudnih stanica u tijelu može nazvati uzrokom.

Ako govorimo o uzrocima primarnog limfoma, tada u medicini postoji nekoliko čimbenika:

• Infekcije u tijelu. Virus hepatitisa C, HIV infekcija ili humani herpes virus (tip 8) mogu izazvati pojavu abnormalnih stanica. Epstein-Barrov virus često uzrokuje Burkittov limfom ili folikularni oblik bolesti. Osobe izložene bakterijama Helicobacter pylori (koje uzrokuju čir na želucu) imaju znatno povećan rizik od razvoja MALT limfoma.
• Određene genetske bolesti. Među njima su: sindrom ataksije-telangiektazije, Chédiak-Higashi i Klinefelterov sindrom.
• Jonizirano zračenje u bilo kojoj dozi.
• Učinak benzena, insekticida, herbicida i mnogih drugih mutagenih ili kemijskih karcinogena.
• Bolesti autoimune prirode. Tipičan primjer bi bio reumatoidni artritis ili sistemski eritematozni lupus.
• Dugotrajna primjena raznih imunosupresiva.
• Starosne promjene u tjelesnim tkivima. Rizik od razvoja ne-Hodgkinovog limfoma znatno se povećava s godinama. Preporuka liječnika za smanjenje ovog rizika je redoviti pregled. To će omogućiti prepoznavanje bolesti u ranoj fazi i pravovremeno započinjanje liječenja.
• Pretežak.

Treba napomenuti da prisutnost jednog ili nekoliko čimbenika s gornjeg popisa ne znači neizbježni razvoj onkoloških bolesti. Oni samo povećavaju rizik od njegove pojave.

Faze limfoma

Čitavo razdoblje tijeka onkološke bolesti obično se dijeli na 4 stadija (stadija), a limfom u ovom slučaju nije iznimka.

Faza 1. Ne-Hodgkinov limfom u ovoj fazi predstavlja poraz jednog limfnog čvora ili pojavu jednog neovisnog fokusa. Lokalne manifestacije još nisu primijećene.

Faza 2. Ovaj stadij uključuje zloćudnu novotvorinu koja se proširila na dva ili više limfnih čvorova, a također je prešla limfne čvorove, ali je lokalizirana samo na jednoj strani dijafragme. Dakle, tumor se može širiti ili samo u trbušnoj šupljini ili samo u prsima.

Faza 3. Sljedeća faza razvoja je prisutnost žarišta s obje strane dijafragme.

Faza 4. Ova se faza razvoja limfoma smatra posljednjom. U ovom trenutku lezija se širi na koštanu srž, kostur i središnji živčani sustav. Ova se faza ne uzalud smatra posljednjom i najtežom za pacijenta. Jedna od manifestacija je stalna jaka bol, koja se ne može zaustaviti uz pomoć konvencionalnih analgetika.

Klinička slika

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma vrlo su raznoliki i ovise o obliku bolesti i mjestu nastanka. Čest simptom malignog limfoidnog tkiva je povećanje limfnih čvorova (rašireno ili lokalno) i bol u ovom području. Ovo stanje prate simptomi oštećenja određenog organa ili znakovi opće opijenosti tijela.

Oblici T-stanica često se manifestiraju na sljedeći način:

• povećati;
• dolazi do povećanja slezene i kršenja njezinog rada;
• oštećena su pluća i koža.

Postoji nekoliko simptoma koji su česti kod ne-Hodgkinovih limfoma, ali ih nema kod Hodgkinovog limfoma. Među njima:

• poraz limfnih čvorova medijastinuma (prostor prsne šupljine), postoji oticanje lica i hiperemija (prekomjerni protok krvi u određeni dio tijela);
• ako se u timusu razviju zloćudne stanice, česta je otežano disanje i kašalj;
• povećanje zdjeličnih ili retroperitonealnih limfnih čvorova izaziva zatajenje bubrega ili hidronefrozu (postupna atrofija bubrega).

Istodobno, ne možemo ne primijetiti simptome koji prate bilo koju onkološku bolest. S ne-Hodgkinovim limfomom počinju se pojavljivati \u200b\u200bu fazi 2 bolesti i postupno postaju svjetliji:

• naglo smanjenje radne sposobnosti, pojava slabosti i brzog umora;
• nedostatak apetita;
• gubitak težine;
• pojava razdražljivosti, apatije;
• trajno snažno znojenje, uglavnom noću;
• znakovi anemije.

Dijagnosticiranje limfoma

Povećanje limfnih čvorova ukazuje ne samo na onkološku bolest, već i na prisutnost infekcije u ljudskom tijelu. Ako se sumnja na zaraznu komponentu, pacijentu se propisuje lijek dizajniran za uklanjanje fokusa. Nakon nekog vremena inspekcija se ponavlja. Ako se ne primijeti poboljšanje, propisani su brojni laboratorijski testovi i instrumentalni dijagnostički postupci. Liječnik će odabrati principe i metode liječenja ne-Hodgkinovog limfoma na temelju podataka o pregledu.

• Krvne pretrage za određivanje stanja tijela i traženje patologije.
• RTG grudnog koša. Prema rezultatima ovog postupka otkriva se stanje limfnih čvorova u prsima.
• CT - računalna tomografija pruža informacije o stanju svih limfnih čvorova i mogućoj prisutnosti metastaza u drugim organima.
• MRI. Uz pomoć magnetske rezonancije liječnici utvrđuju trenutno stanje leđne moždine i mozga te moguću prisutnost malignih stanica u njima.
• POGLADITI. Ovaj pojam skriva dijagnostički postupak pozitronske emisijske tomografije. Tijekom nje, u venu pacijenta ubrizgava se posebna tvar koja pomaže identificirati sva žarišta raka u mekim tkivima.
• Skeniranje galija. Ova metoda učinkovito nadopunjuje PET, jer otkriva zloćudne stanice u koštanom tkivu.
• Ultrazvuk daje informacije o stanju unutarnjih organa.
• Biopsija. Ova dijagnoza je ekstrakcija tumorskih stanica i njihovo daljnje ispitivanje u laboratoriju. Biopsija se može izvoditi na različite načine, stoga se razlikuju incizijska, ekscizijska, punkcijska, spinalna punkcija i aspiracija koštane srži.

Liječenje

U svakom se slučaju propisuje tijek liječenja uzimajući u obzir rezultate dijagnoze. Neki oblici limfoma isprva ne trebaju liječenje (to uključuje vrste tumora s sporim razvojem i bez izraženih simptoma).

Kemoterapija. Za ne-Hodgkinov limfom daju se višestruki tečajevi kemoterapije. Terapijski učinak postiže se upotrebom jakih lijekova protiv raka koji su dizajnirani da blokiraju rast i razmnožavanje patoloških stanica. Razmak između tečajeva je oko 2 ili 4 tjedna. Oblik doziranja: intravenske otopine ili tablete.

Terapija radijacijom. Suština liječenja svodi se na učinak ioniziranih zraka na ljudsko tijelo, koji se ispostavljaju kobnim za kancerogeni tumor. Takav je tretman ne-Hodgkinovog limfoma u nekim slučajevima glavni, ali najčešće se kombinira s kemoterapijom.

Kirurgija. U slučaju limfoma, operacija se rijetko koristi zbog niske učinkovitosti. Njegova svrha ima smisla samo u slučaju ograničenog širenja tumora.

Imunoterapija. Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma često se provodi lijekovima koji sadrže interferon, monoklonska antitijela i kemoterapijske lijekove. Suština takvog učinka je opskrba tijela onim tvarima koje ljudsko tijelo samostalno proizvodi u normalnim uvjetima. Takvi lijekovi značajno smanjuju veličinu tumora, usporavaju njegov rast i dramatično povećavaju ljudski imunitet u borbi protiv bolesti.

Transplantacija koštane srži. Ova se terapija koristi kada drugi tretmani ne uspiju. Prije transplantacije pacijent se podvrgava visokim dozama zračenja ili kemoterapije. Naknadna transplantacija potrebna je jer visoke doze zračenja ili lijekova ne ubijaju samo stanice raka, već i zdravo tkivo. Za obnovu koštane srži propisana je transplantacija.

Važno! Samo-lijek s takvom dijagnozom strogo je zabranjen! Limfomi bilo koje vrste i prirode ne liječe se narodnim lijekovima; to zahtijeva profesionalni pristup i skup mjera za uklanjanje tumora.

Prognoza

Kao što pokazuju medicinske statistike i medicinski pregledi, ne-Hodgkinov limfom učinkovito se liječi u fazama 1 i 2. U ovom slučaju, stopa preživljavanja pacijenata tijekom sljedećih 5 godina iznosi oko 80%. To je prilično visoka brojka s obzirom na težinu bolesti. U slučaju bolesnika s onkologijom 3. stupnja, stopa preživljavanja je niža, budući da se tumor ima vremena proširiti daleko izvan fokusa i puno je teže nositi se s njim. U 4. fazi, stopa preživljavanja je niska - samo 20%.

Liječnici naglašavaju: čak i stalni razvoj i istraživanje na ovom području ne dopušta liječenje onkoloških bolesti sa 100% učinkovitošću. Zato puno ovisi o samom pacijentu. Rano otkrivanje simptoma bolesti i odlazak u kliniku značajno povećavaju šansu za potpuni oporavak.

Ne-Hodgkinovi limfomi su heterogena skupina bolesti koju karakterizira monoklonska proliferacija malignih limfoidnih stanica u limforetikularnim područjima, uključujući limfne čvorove, koštanu srž, slezenu, jetru i gastrointestinalni trakt.

Bolest se obično javlja s perifernom limfadenopatijom. Međutim, u nekim oblicima nema povećanja limfnih čvorova, ali u cirkulirajućoj krvi postoje abnormalni limfociti. Za razliku od Hodgkinovog limfoma, bolest je karakterizirana širenjem procesa u vrijeme dijagnoze. Dijagnoza se temelji na biopsiji limfnih čvorova ili koštane srži. Liječenje uključuje zračenje i / ili kemoterapiju, a transplantacija matičnih stanica obično se provodi kao spasonosna terapija za nepotpunu remisiju ili relaps bolesti.

Ne-Hodgkinov limfom je češći od Hodgkinovog limfoma. To je šesti najčešći rak u Sjedinjenim Državama, a godišnje se zabilježi oko 56 000 novih slučajeva ne-Hodgkinovih limfoma u svim dobnim skupinama. Međutim, ne-Hodgkinov limfom nije pojedinačna bolest, već čitava kategorija limfoproliferativnih malignih bolesti. Incidencija raste s godinama (srednja dob je 50 godina).

ICD-10 kod

C82 Folikularni [nodularni] ne-Hodgkinov limfom

C83 Difuzni ne-Hodgkinov limfom

Uzroci ne-Hodgkinovih limfoma

Većina ne-Hodgkinovih limfoma (80 do 85%) potječe iz B stanica, u drugim slučajevima izvor tumora su T stanice ili prirodne stanice ubojice. U svim su slučajevima izvor rane ili zrele matične stanice.

Uzrok ne-Hodgkinovih limfoma nije poznat, iako, kao i kod leukemija, postoje snažne indikacije virusne prirode bolesti (npr. Humana T-stanična leukemija / virus limfoma, Epstein-Barrov virus, HIV). Čimbenici rizika za razvoj ne-Hodgkinovih limfoma su imunodeficijencija (sekundarna imunosupresija nakon transplantacije, AIDS, primarne imunološke bolesti, sindrom suhog oka, RA), infekcija Helicobacter pylori,izloženost određenim kemikalijama, prethodni tretmani Hodgkinovog limfoma. Ne-Hodgkinovi limfomi su drugi najčešći rak u HIV-zaraženih bolesnika, a AIDS je definiran u mnogih primarnih bolesnika s limfomom. Preuređenje S-tuskarakteristična za neke limfome povezane sa AIDS-om.

Leukemija i ne-Hodgkinovi limfomi imaju mnoštvo zajedničkih obilježja, budući da se u obje patologije limfociti ili njihovi prethodnici šire. U nekim vrstama ne-Hodgkinovih limfoma, klinička slika slična leukemiji s perifernom limfocitozom i zahvaćenošću koštane srži prisutna je u 50% djece i 20% odraslih. Diferencijalna dijagnoza može biti teška, ali obično u bolesnika s mnogim zahvaćenim limfnim čvorovima (posebno medijastinopskim), malim brojem abnormalnih stanica u cirkulaciji i blastima u koštanoj srži (

Hipogamaglobulinemija, uzrokovana progresivnim smanjenjem proizvodnje imunoglobulina, javlja se u 15% bolesnika i može predisponirati za razvoj teških bakterijskih infekcija.

Simptomi ne-Hodgkinovih limfoma

U mnogih se bolesnika bolest manifestira kao asimptomatska periferna limfadenopatija. Povećani limfni čvorovi su elastični i pokretni, kasnije se stapaju u konglomerate. U nekih je bolesnika bolest lokalizirana, ali većina ima višestruke lezije. Medijastinalna i retroperitonealna limfadenopatija mogu uzrokovati simptome kompresije u različitim organima. Ekstranodalne lezije mogu dominirati kliničkom slikom (npr. Zahvaćenost želuca može oponašati rak; limfom crijeva može uzrokovati sindrom malapsorpcije; CNS je često pogođen u HIV bolesnika).

Koža i kosti u početku su pogođene u 15% bolesnika s agresivnim limfomima i 7% s indolentnim limfomima. Ponekad se u bolesnika s izraženim procesom u trbušnoj ili prsnoj šupljini razvija chyle ascites ili pleuralni izljev uzrokovan začepljenjem limfnih kanala. Gubitak kilograma, vrućica, noćno znojenje i astenija ukazuju na raširenu bolest. Pacijenti također mogu imati splenomegaliju i hepatomegaliju.

Dva su znaka tipična za NHL i rijetka su za Hodgkinov limfom: hiperemija i edemi lica i vrata mogu se javiti zbog kompresije gornje šuplje vene (sindrom superiorne šuplje vene ili sindroma superiornog medijastinuma), kompresije mokraćovoda retroperitonealnim i / ili limfnim čvorovima karlice. protok urina kroz ureter i može dovesti do sekundarnog zatajenja bubrega.

Anemija se u početku javlja u 33% bolesnika, a postupno se razvija u većine bolesnika. Anemija može biti posljedica sljedećih razloga: krvarenje s gastrointestinalnim limfomom sa ili bez trombocitopenije; hipersplenizam ili Coombs-pozitivna hemolitička anemija; infiltracija koštane srži stanicama limfoma; mijelosupresija uzrokovana kemoterapijom ili terapijom zračenjem.

T-stanični limfom / leukemija (povezana s HTLV-1) ima akutni početak, brzi klinički tijek s infiltracijom kože, limfadenopatijom, hepatosplenomegalijom i leukemijom. Stanice leukemije su zloćudne T stanice s promijenjenim jezgrama. Često se razvija hiperkalcemija, povezana više s humoralnim čimbenicima nego s oštećenjem kostiju.

Pacijenti s anaplastičnim limfomom velikih stanica imaju brzo progresivne lezije kože, adenopatiju i oštećenja visceralnih organa. Ovu bolest možemo zamijeniti s Hodgkinovim limfomom ili metastazama nediferenciranog karcinoma.

Stadiranje ne-Hodgkinovih limfoma

Iako se ponekad mogu pronaći lokalizirani ne-Hodgkinovi limfomi, bolest se obično širi u vrijeme dijagnoze. Testovi za postavljanje su CT snimke prsnog koša, trbuha i zdjelice, PET i biopsija koštane srži. Definitivno postavljanje ne-Hodgkinovih limfoma, kao kod Hodgkinovog limfoma, temelji se na kliničkim i histološkim nalazima.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma nastavlja se razvijati, odražavajući nova znanja o staničnoj prirodi i biološkim osnovama ovih heterogenih bolesti. Najčešća je WHO klasifikacija koja odražava imunofenotip, genotip i citogenetiku stanica; postoje i druge klasifikacije limfoma (na primjer, Lyonska klasifikacija). Najvažniji novi tipovi limfoma uključeni u klasifikaciju SZO su limfoidni tumori povezani sa sluznicom; limfom iz stanica zone plašta (ranije difuzni od limfoma malih podijeljenih stanica) i anaplastični limfom velikih stanica, heterogena bolest, u 75% slučajeva potječu iz T stanica, 15% iz B stanica, u 10% slučajeva - neklasificirani. Međutim, unatoč raznolikosti vrsta limfoma, njihovo liječenje je često isto, osim određenih vrsta limfoma T-stanica.

Limfomi se obično klasificiraju kao indolentni i agresivni. Indolentni limfomi polako napreduju i reagiraju na terapiju, ali su neizlječivi. Agresivni limfomi brzo napreduju, ali reagiraju na terapiju i često su izlječivi.

U djece su ne-Hodgkinovi limfomi gotovo uvijek agresivni. Folikularni i drugi indolentni limfomi vrlo su rijetki. Liječenje agresivnih limfoma (Burkitt, difuzni veliki B-stanični i limfoblastični limfom) zahtijeva posebne pristupe zbog zahvaćenosti područja poput gastrointestinalnog trakta (posebno u terminalnom ileumu); moždane ovojnice i drugi organi (poput mozga, testisa). Također je potrebno uzeti u obzir mogući razvoj nuspojava terapije, poput sekundarnih malignih tumora, kardiorespiratornih komplikacija, kao i potrebu održavanja plodnosti. Trenutno je istraživački rad usmjeren na rješavanje ovih pitanja, kao i proučavanje razvoja tumorskog procesa na molekularnoj razini, prognostičkih čimbenika za limfom u djece.

Podvrste ne-Hodgkinovog limfoma (klasifikacija WHO)

Tumori B stanica

T- i NK-stanični tumori

Od preteča B stanica B-limfoblastična leukemija / limfom preteča B-stanica Iz zrelih B stanica Kronična limfocitna leukemija B-stanica / limfocitni limfom malih stanica. Prolimfocitna leukemija B-stanica. Limfoplazmacitni limfom. B-stanični limfom iz stanica rubne zone slezene. Leukemija dlakavih stanica. Mijelom / plazmocitom plazme stanica. Ekstranodalni limfom B-stanica rubne zone limfoidnog tkiva (MALT limfom). Nodalni limfom B-stanica iz stanica rubne zone. Folikularni limfom. Limfom iz stanica zone plašta. Difuzni veliki B-stanični limfomi. (uključujući medijastinalni veliki B-stanični limfom, primarni eksudativni limfom). Burkittov limfom

Od preteča T stanica T-limfoblastična leukemija / limfom iz prekursorskih T stanica. Iz zrelih T stanica T-stanična prolimfocitna leukemija. T-stanična leukemija iz velikih zrnastih leukocita. Agresivna leukemija NK stanica. Leukemija / limfom T-stanica odraslih (HTLV1-pozitivan). Ekstranodalni 1MCD-stanični limfom, nazalni tip. Hepatosplenični limfom T-stanica. T-stanični limfom nalik potkožnom panikulitisu. Gljivična mikoza / Sesarijev sindrom. Anaplastični limfom velikih stanica T / NK, primarni kožni tip. Periferni limfom T-stanica, nespecifičan. Angioimunoblastični limfom T-stanica

MALT je limfoidno tkivo povezano sa sluznicom.

NK su prirodne ubojice.

HTLV 1 (virus T-stanične leukemije 1) - virus T-stanične leukemije 1.

Agresivno.

Indolent.

Indolent, ali brzo napreduje.

Dijagnoza ne-Hodgkinovih limfoma

Sumnja se na ne-Hodgkinov limfom u bolesnika s bezbolnom limfadenopatijom ili kada se na rutinskoj rendgenskoj snimci prsnog koša pronađe mediastinalna adenopatija. Bezbolna limfadenopatija može biti posljedica zarazne mononukleoze, toksoplazmoze, infekcije citomegalovirusom ili leukemije.

Radiografski nalazi mogu biti slični karcinomu pluća, sarkoidozi ili tuberkulozi. Rjeđe se bolest otkriva u vezi s limfocitozom u perifernoj krvi i prisutnošću nespecifičnih simptoma. U takvim se slučajevima diferencijalna dijagnoza postavlja s leukemijom, infekcijom virusom Epstein-Barr i Duncan sindromom.

RTG grudnog koša izvodi se ako prethodno nije izveden, kao i biopsija limfnih čvorova ako je limfadenopatija potvrđena na CG ili PET snimci. U prisutnosti povećanih limfnih čvorova medijastinuma, pacijent treba izvršiti biopsiju limfnog čvora pod kontrolom CG ili medijastinoskopije. Rutinski se provode sljedeći pregledi: kompletna krvna slika, alkalna fosfataza, testovi bubrežne i jetrene funkcije, LDH, mokraćna kiselina. Ostali testovi rade se na temelju preliminarnih nalaza (npr. MRI za simptome kompresije leđne moždine ili abnormalnosti CNS-a).

Histološki kriteriji za biopsiju su kršenje normalne strukture limfnog čvora i invazija kapsule, kao i otkrivanje karakterističnih tumorskih stanica u susjednom masnom tkivu. Imunofenotipizacija određuje prirodu stanica, identificira određene podtipove i pomaže u određivanju prognoze i upravljanja pacijentom; ove studije također treba provesti na stanicama periferne krvi. Prisutnost antigena panleukocita CD45 pomaže u isključivanju metastatskog karcinoma, koji se često nalazi u diferencijalnoj dijagnozi nediferenciranog karcinoma. Određivanje ukupnog leukocitnog antigena i preuređivanje gena (dokumentiranje klonalnosti B- ili T-stanica) nužno se provodi na fiksnim tkivima. Citogenetske studije i protočna citometrija zahtijevaju svježe biopsije.

Liječenje ne-Hodgkinovih limfoma

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma uvelike se razlikuje ovisno o tipu stanice limfoma, a postoji mnogo programa liječenja koji nam ne dopuštaju da se detaljno zadržavamo na njima. Temeljno različiti pristupi u liječenju lokaliziranih i diseminiranih stadija limfoma, kao i agresivnih i indolentnih limfoma.

Lokalizirani ne-Hodgkinov limfom (stadij I i II)

Indolentni limfom rijetko se dijagnosticira u fazi lokalizirane lezije, ali u prisutnosti takve lezije regionalna terapija zračenjem može dovesti do dugotrajne remisije. Međutim, više od 10 godina nakon terapije zračenjem, bolest se može ponoviti.

Otprilike polovici bolesnika s agresivnim limfomima dijagnosticira se u fazi lokaliziranih lezija, u kojima je obično učinkovita polikemoterapija u kombinaciji s regionalnom terapijom zračenjem ili bez nje. Pacijenti s limfoblastičnim limfomima ili Burkittovim limfomom, čak i s lokaliziranim lezijama, trebaju se liječiti intenzivnim režimima kemoterapije s prevencijom lezija CNS-a. Možda će biti potrebna potporna terapija (za limfoblastični limfom), ali je moguć potpuni oporavak.

Uobičajeni oblik ne-Hodgkinovog limfoma (stadij III i IV)

Postoje različiti pristupi liječenju indolentnih limfoma. Može se koristiti pristup „pazi i pričekaj“, terapija jednim alkilirajućim lijekom ili kombinacijom 2 ili 3 kemoterapijska lijeka. Izbor strategije liječenja temelji se na brojnim kriterijima, uključujući dob, opći status, prevalenciju bolesti, veličinu tumora, histološke varijacije i očekivanu učinkovitost liječenja. Rituksimab (antitijela protiv CD20 na B stanice) i druga biološka sredstva koja se koriste u kombinaciji s kemoterapijom ili kao monoterapija su učinkoviti. Nedavna izvješća o uporabi antitijela konjugiranih na radioizotope obećavaju. Iako se stopa preživljavanja pacijenata može izračunati godinama, dugoročna prognoza je loša zbog pojave kasnih recidiva.

Za pacijente s agresivnim limfomima B-stanica (npr. Difuzni limfom velikih B-stanica), standardna kombinacija je R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednizolon). Kompletna regresija bolesti javlja se u više od 70% bolesnika i ovisi o kategoriji rizika (koju određuje MFI). Više od 70% bolesnika s potpunim odgovorom na liječenje se oporavlja, recidivi 2 godine nakon završetka liječenja su rijetki.

Proučava se učinkovitost primjene autologne transplantacije u prvoj liniji terapije. U skladu s MPI, pacijenti s visokim rizikom mogu se odabrati za terapiju s režimima pojačanja doze. Trenutno se proučava povećava li ova strategija liječenja šanse za izlječenje. Pojedinačni pacijenti s limfomom plaštnih stanica također mogu biti kandidati za ovu vrstu terapije.

Ponavljajući agresivni limfom

Prvi se recidiv nakon prve terapijske linije gotovo uvijek liječi autolognom transplantacijom krvotvornih matičnih stanica. Pacijenti moraju biti mlađi od 70 godina sa zadovoljavajućim općim statusom, reagirati na standardnu \u200b\u200bkemoterapiju i imati potreban broj prikupljenih matičnih stanica CD34 + (prikupljenih iz periferne krvi ili koštane srži). Konsolidacijska mijeloablativna terapija uključuje kemoterapiju sa ili bez terapije zračenjem. Istražuje se izvedivost upotrebe imunoterapije (npr. Rituksimaba, cijepljenja, IL-2) nakon završetka kemoterapije.

U alogenoj transplantaciji matične stanice uzimaju se od kompatibilnog davatelja (brata, sestre ili kompatibilnog nesrodnog davatelja). Alogena transplantacija pruža dvostruki učinak: obnavljanje normalne hematopoeze i efekt "kalem nasuprot bolesti".

Oporavak se očekuje u 30-50% bolesnika s agresivnim limfomima koji se podvrgavaju mijeloablativnoj terapiji. Kod indolentnih limfoma upitno je oporavak od autologne transplantacije, iako se remisija može postići češće nego samo palijativnom terapijom. Stopa smrtnosti bolesnika nakon primjene mijeloablativnog režima kreće se od 2 do 5% nakon autologne transplantacije i oko 15% nakon alogene transplantacije.

Posljedice standardne i velikih doza kemoterapije su sekundarni tumori, mijelodisplazije i akutna mijeloična leukemija. Kemoterapija u kombinaciji s terapijom zračenjem povećava ovaj rizik, iako učestalost ovih komplikacija ne prelazi 3%.

Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma

Prognoza za bolesnike s limfomom T-stanica obično je gora nego za pacijente s limfomima B-stanica, iako novi intenzivni programi liječenja poboljšavaju prognozu.

Preživljavanje također ovisi o mnogim čimbenicima. Međunarodni prognostički indeks (IPI) često se koristi za agresivne limfome. Temelji se na 5 čimbenika rizika: dob iznad 60 godina, loš opći status [prema ECOG (Istočna zadružna onkološka skupina)], povećani LDH, ekstranodalne lezije, stadij III ili IV. Učinkovitost liječenja smanjuje se s povećanjem broja čimbenika rizika; stvarno preživljenje ovisi i o staničnoj vrsti tumora, na primjer, kod limfoma velikih stanica, 5-godišnja stopa preživljavanja u bolesnika s 0 ili 1 čimbenikom rizika iznosi 76%, dok je u bolesnika s 4 ili 5 čimbenika rizika samo 26%. Obično bi pacijenti s\u003e 2 čimbenika rizika trebali dobiti agresivniji ili eksperimentalniji tretman. Za indolentne limfome koristi se Modificirani međunarodni prognostički indeks folikularnog limfoma (FLIPI).

Važno je znati!

Dijagnostička procjena benignih i malignih limfoproliferativnih bolesti kože vrlo je težak zadatak za patologa. Posljednjih desetljeća postignut je značajan napredak u ovom smjeru, povezan s uspjehom imunologije.