Nepravilno oblikovani koštani organi smanjuju potpornu funkciju kostura. Takva anomalija popraćena je ne samo deformacijom kostiju, već i čestim prijelomima. Višestrukom lokalizacijom može dovesti do invaliditeta.

Komplikacije

Stopa recidiva fibrozne displazije, čak i nakon kiretaže i kalemljenja kostiju, velika je. Međutim, većina usamljenih lezija stabilizira se zrelošću kostura. U pravilu se jedan oblik ne pretvara u oblik množine.

Vlaknasta displazija je patologija koja dovodi do nadomještanja vezivnog koštanog tkiva, prošaranog koštanim trabekulama. Ova vrsta koštane displazije uključena je u kategoriju tumorskih bolesti. Razlikovati mono-koštanu (jedna je kost podložna deformaciji) i višestruku vrstu bolesti (zakrivljenost zahvaća nekoliko kostiju).

Uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Mnogi liječnici sugeriraju nasljednu predispoziciju ili intrauterini razvojni poremećaj fetusa. Razmotrite koji su simptomi karakteristični za vlaknastu displaziju kostiju i pravila liječenja bolesti.

Vlaknasta displazija: opis bolesti

Vlaknasta displazija kosti također se naziva Braitsev Lichtensteinova bolest u čast otkrivača bolesti. Ruski kirurg Braitsev u svom je izvještaju opisao znakove patologije, a Lihtenštajn je ispitao žarišta poliozalnih lezija i donio zaključke o uzrocima njihove pojave. M85.0 je kod fibrozne koštane displazije prema ICD 10 (revizija Međunarodne klasifikacije bolesti 10).

Vlaknasta osteodisplazija sistemska je deformacija kostura koja se klasificira kao tumorska bolest, iako nije prava novotvorina. Razvija se zbog kršenja formiranja osteogenog tkiva - stanica od kojih se naknadno formiraju kosti potkoljenice i bedra.

U većini slučajeva fibrozna displazija donjih ekstremiteta javlja se u djetinjstvu, njezin kasniji razvoj rjeđi je. Žene pate od patologije češće od muškaraca.

Zanimljiv!

Obično je fibrozna displazija benigna novotvorina, malignost (degeneracija u maligni tumor) bilježi se vrlo rijetko.

Patologiju ne treba miješati s osificirajućom fibrodisplazijom, rijetkom bolešću koja predstavlja nepovratnu degeneraciju mekog tkiva kostura u kost. Tetive, mišići i fascije zahvaćeni su patologijama. Fibrodisplaziju karakteriziraju napadi oticanja mekih tkiva, što ukazuje na proces degeneracije.

Vrste displazije

Stručnjaci klasificiraju fibroznu displaziju na:

• Monosalni oblik - zahvaćen je jedan zglob. Javlja se i kod djece i kod odraslih;
• Poliossal - patologija zahvaća nekoliko zglobova s \u200b\u200bjedne strane tijela. Dijagnosticira se u djetinjstvu i adolescenciji, razvija se u pozadini endokrinih poremećaja.

Još jednu popularnu klasifikaciju displazije predložio je ruski klinički kirurg Zatsepin. Fibrotičnu patologiju dijeli na:

• Intraosseous lezija - zahvaća jedan ili više zglobova, u kojima nastaju područja vlaknastog tkiva, u rijetkim slučajevima koštano tkivo degenerira cijelom duljinom. Ali gornji (kortikalni) sloj ostaje nepromijenjen, tako da nema zakrivljenosti;
• Kompletna (totalna) patologija - degeneracija zahvaća sve dijelove zgloba, uključujući medularni kanal i gornji sloj. To dovodi do deformacije udova i prijeloma umora. Najčešće se ovaj oblik displazije razvija u dugim kostima;
• Tumor je rijedak oblik bolesti, koji karakterizira nagli rast vlaknastog tkiva;
• Albrightov sindrom je još jedna srodna patologija. Ova bolest uključuje tri karakteristična obilježja - fibroznu displaziju, fokalnu hiperpigmentaciju (melanozu) dermisa i rani pubertet. Prate je nepovratne deformacije kostura i udova, kao i disfunkcija unutarnjih organa i sustava;
• Hrskavična vlaknasta displazija zamjena je hrskavičnog tkiva vlaknastim tkivom. Može se transformirati u hondrosarkom;
• Kalcificirajuća fibrozna displazija potkoljenice izuzetno je rijetka i nepovratna.

Simptomi

Rijetki su porođajni deformiteti koji su vidljivi vizualno. Obično se prvi simptomi fibrozne displazije zgloba koljena ili drugih zglobova pojavljuju u djetinjstvu na pozadini melanoze kože, kardiovaskularnih poremećaja i hormonske neravnoteže.

Simptomi bolesti su vrlo različiti. No, u većini slučajeva pacijenti se žale na bol i zakrivljenost kostiju. Bolest se često dijagnosticira nakon uobičajenog (patološkog) prijeloma.

Najosjetljiviji na fibroznu displaziju:

• Cjevaste kosti - femur, golenica i fibula, humerus, ulna i radijus;
• Ravne - kosti zdjelice, kralježnice, lubanje, rebra i stopala.

Razina zakrivljenosti posljedica je lokalizacije vlaknastih žarišta. Poraz cjevastih kostiju ruku dovodi do njihovog širenja, razvoj displazije u prstima popraćen je njihovim skraćivanjem.

Vlaknasta displazija zglobova nogu dovodi do njihove deformacije, što je posljedica težine tijela. Kost bedra je u 50% slučajeva skraćena i ima oblik "bumeranga" ili "hokejaške palice". Veći trohanter bedrene kosti diže se do zdjeličnog zgloba, što rezultira deformacijom vrata bedrene kosti i hromošću. Visina bolesnika s displazijom može se smanjiti za 1-10 centimetara.

Vlaknasta displazija fibule ne dovodi do promjene udova, ali s lezijom u tibiji bilježi se sabljasti oblik i usporavanje rasta kostiju i skraćivanje ekstremiteta.

Patologija ishijadičnog i ilijačnog zgloba uzrokuje zakrivljenost zdjeličnih kostiju, što provocira patološka stanja kralježničkog stupa - skoliozu ili kifozu.

Zanimljiv!

Uz istodobna oštećenja bedrene i zdjelične kosti, opterećenje kralježnice povećava se zbog pomicanja osi tijela.

S mono-aksijalnim oblikom displazije, simptomi su manje ozbiljni. Možda razvoj sindroma boli, šepanja, umora pri opterećenju oštećenog zgloba. Dijagnosticiraju se i patološki prijelomi.

Dijagnostika

Dijagnoza patologije uključuje:

• Razgovor s pacijentom;
• Početni pregled;
• RTG pregled.

Za dijagnozu su važni česti prijelomi, nazvani patološkim, kao i trajni bolovi i skraćivanje noge.

Na bilješku!

Patologiju ne prati uvijek bol. Prisutna je u 50% odraslih osoba, a u potpunosti je nema kod mladih pacijenata. To je zbog stalnog restrukturiranja kostiju kod djece kako rastu i njihove visoke kompenzacijske sposobnosti.

Uz pomoć RTG snimke moguće je potvrditi ili zanijekati sumnju na displaziju. Karakteristične značajke rentgenske displazije uključuju:

• Koštano tkivo nalikuje "matiranom staklu";
• Izmjenjuju se lagana žarišta i područja zbijanja;
• Točke na kosti;
• Očito zakrivljenost zahvaćenog zgloba.

Nakon pronalaska jedne lezije vlaknastog tkiva, pobrinite se da nema drugih lezija koje su asimptomatske. Stoga se provodi rendgenski pregled svih kostiju. A ako je potrebno, izvodi se CT.

S "zamućenim" simptomima, konačna dijagnoza postavlja se tek nakon dugotrajnog promatranja dinamike patologije. Važno je razlikovati bolest od onkoloških patologija i tuberkuloze kostiju. Da biste to učinili, odredite:

• Konzultacije s ftizijatrom;
• Testovi za tuberkulozu;
• Proučavanje paratireoidne žlijezde.

Terapija

Konzervativno liječenje obično nije učinkovito. Stoga se nakon razjašnjenja dijagnoze pacijent priprema za operaciju. Izvršite:

• Osteotomija;
• Resekcija (ekscizija) zahvaćenog dijela zgloba i njegova zamjena implantatom;
• Produženje kosti (ako je fiksirano skraćivanje udova).

Kada se dijagnosticira poliostna sorta, operacija nije naznačena. Liječenje ovog oblika uključuje:

• Posebni tečaj masaže;
• Fizioterapija;
• Fizioterapija.

Prognoza i preventivne mjere

Točni uzroci bolesti nisu u potpunosti razumljivi, stoga preventivne mjere uključuju poštivanje općih pravila:

• Odbijanje loših navika;
• Zdrava hrana;
• Sustavni posjeti ginekologu tijekom trudnoće;
• Kontrola težine;
• Uklanjanje pretjeranog stresa na zglobovima;
• Sustavni preventivni pregled kod liječnika.

Prognoza za bolesnike s fibroznom displazijom u većini je slučajeva pozitivna. Iznimka je poliozalna sorta koja dovodi do nepovratnih deformacija. Rast patologije u benigni tumor opaža se u 4%, a u malignu novotvorinu - samo u 0,2% slučajeva.

Vlaknasta displazija je bolest kostiju koja se temelji na tumoru sličnom procesu povezanom s abnormalnim razvojem osteogenih mezenhima. U tom se slučaju događa postupak zamjene koštanog tkiva vlaknastim tkivom, uslijed čega dolazi do deformacije kostiju. Razlozi za razvoj ove patologije nisu dovoljno jasni. Ovisno o širenju lezije, razlikuju se jednoslojni (kada je u proces uključena jedna kost) i poliosealni (kada je zahvaćeno nekoliko kostiju) oblika fibrozne displazije.

U dostupnoj literaturi nismo uspjeli pronaći podatke o fibroznoj displaziji baze lubanje, pa stoga smatramo prikladnim citirati vlastito opažanje pacijenta s polioznom fibroznom displazijom baze lubanje, kod kojega smo izveli operaciju prema vlastitoj tehnici radi uklanjanja lezije.

Pacijent N., star 35 godina, primljen je na odjel 14. 03. 1991. godine s pritužbama na stalnu glavobolju, izbočenje lijeve očne jabučice i dvostruki vid. Bolest je započela početkom 1989. godine, „kada je pacijent primijetio izbočenje lijeve očne jabučice. U budućnosti su se tome pridružili glavobolja i dvostruki vid. Prilikom posjete liječniku pacijentici je dijagnosticiran glaukom i propisan simptomatski tretman, što nije poboljšalo njezino stanje. CT je otkrio „neoplazmu baze lubanje. Pacijent je poslan na naš odjel da odluči o mogućnosti kirurške intervencije.

Pri prijemu, stanje pacijenta je zadovoljavajuće, zabilježen je lijevi egzoftalmus. Nisu pronađene patološke promjene na dijelu unutarnjih i ENT organa. Pokazatelji pretrage krvi i urina bez patoloških promjena.

Zaključak oftalmologa: lijevostrani egzoftalmus, početni fenomeni stagnacije optičke papile. Vid je zadovoljavajući (Vis.OD \u003d 1,0; OS \u003d 0,9). Pokretljivost očnih jabučica nije ograničena.

Računalni tomogrami pokazuju kompaktno zbijanje karakteristično za displastičnu bolest kostiju, lokalizirano uglavnom u tijelu sfenoidne kosti s lijeve strane (slika 1., a. Primjećuju se žarišta "oticanja" sfenoidne kosti, zbog čega njezino tijelo poprima zaobljeni oblik. prednja i bočna površina velike, kao i donja površina manjeg krila sfenoidne kosti.Zbog deformacije stražnjih dijelova gornje i vanjske stijenke lijeve orbite, gornja orbitalna pukotina je sužena. Kompresija vidnog živca i pomicanje lijeve očne jabučice prema naprijed (slika 1, b).

25. travnja 1991. izvedena je operacija - uklanjanje fokusa fibrozne displazije baze lubanje pristupom kroz infratemporalnu jamu s lijeve strane. U endotrahealnoj anesteziji napravljen je lukasti rez na koži, počevši od prednjeg ruba lijeve sljepoočne regije i završavajući u razini režnja ušne školjke. Nakon disekcije sloja potkožne masti, odvajanje i pomicanje režnja kože provodilo se dok se nije izložila temporoparotidna regija. Nadalje, zigomatični luk se disecira koso s obje strane, nakon čega se temporalni mišić odvaja od kosti (kasnije se mišićem koristi za obliteraciju postoperativne šupljine). Nakon pomicanja mobiliziranog sljepoočnog mišića prema dolje i odsječenog zigomatičnog luka (zajedno s pričvršćenim žvakaćim mišićem), secirani su ligamenti sljepoočno-donje čeljusti. Zatim se, uz pomoć Gosseova uvlakača umetnutog u operacijsku ranu (jedna kuka ekspandera umetne u glenoidnu jamu), glava donje čeljusti pomakne prema dolje. To je omogućilo proširenje operativne rane, odvajanje mekih tkiva od baze lubanje i izlaganje infratemporalne jame. Istaknuta srednja arterija tvrde moždine koagulira se i secira u blizini spinoznog foramena. Polazeći od bočne površine većeg krila sfenoidne kosti, pod kontrolom operacijskog mikroskopa pomoću bure i električnog usisavanja, uklonjeni su infratemporalni greben i zigomatični rub sljepoočne površine većeg krila iste kosti. Kosti su resecirane dok se nije izložila površina dura mater sljepoočnog režnja mozga. U ovoj fazi operacije dosegnuta je infratemporalna fossa, na čijem se gornjem zidu (u razini tijela sfenoidne kosti) nalazio bjelkasto-sivi fokus patološkog tkiva. Vidljivi dio patološkog tkiva dosezao je prednji dio dna sljepoočne jame (do bočne površine većeg krila sfenoidne kosti). Koristeći bur i kirurške pladnjeve (pod kontrolom operacijskog mikroskopa) uklonjena su žarišta patološkog tkiva zajedno s zahvaćenim područjima baze lubanje i kostima kostura lica. Utvrđeno je da su gornja, prednja i bočna površina velikog krila, kao i donja površina manjeg krila sfenoidne kosti, bile uključene u patološki proces. Nakon provedbe hemostaze, postoperativna šupljina izbrisana je sljepoočnim mišićem, koji je također ispunio nedostatke koji su nastali nakon operacije na bazi lubanje, stražnjim dijelovima gornjeg i vanjskog zida orbite. Potom se glava donje čeljusti vraća u glenoidnu jamu, a zigomatični luk fiksira se žicom na prvobitnom mjestu. U završnoj fazi operacije, kirurška rana je isušena i koža je zašivena.

Histopatološkim pregledom otkriveno je vlaknasto vezivno tkivo u pripravku, koje zamjenjuje koštanu srž. Na nekim se njezinim područjima utvrđuju slabo poznate koštane zrake, formirajući kožnu kosti različite zrelosti. Vlaknasto se tkivo mjestimice sastoji od kaotično poredanih snopova zrelih kolagenskih vlakana i vretenastih stanica. Zaključak: fibrozna displazija.

Pacijent je otpušten iz bolnice u dobrom stanju 31. dana nakon operacije. Egzoftalmus i diplopija su nestali. Na pregledu 6 i 12 mjeseci nakon operacije, pacijent nije imao pritužbi. Na računalnim tomogramima nisu pronađeni znakovi recidiva bolesti (slika 2,).

Dakle, gornje opažanje ukazuje na mogućnost razvoja poliosealne fibrozne displazije na dnu lubanje, čije je prepoznavanje teško. Kirurška intervencija je optimalno liječenje za pacijente s ovom patologijom. Radikalizam intervencije može se postići kirurškim zahvatom (prema autoru) primjenom pristupa infratemporalne jame. CT vam omogućuje prepoznavanje patološkog tkiva u datoj patologiji, određivanje granica širenja lezije i prosudbu učinkovitosti liječenja.

Književnost

1.Rzajev P.M. Metoda za uklanjanje tumora baze lubanje. Patent 980024 od 09.11.92. Službeni bilten Odbora za patente i licenciranje za znanost i tehnologiju Republike Azerbejdžan. Baku 1998; 37-38 (prikaz, stručni).

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Patološka anatomija: Udžbenik. Ed. 3., vlč. i dodati. M: Medicina 1993; 688.

Unatoč činjenici da živimo u doba moderne tehnologije i čini se da je većina bolesti temeljito proučena. Ali ipak, još uvijek postoje bolesti čiji uzroci još nisu poznati. Te bolesti uključuju fibroznu displaziju.

Ova je bolest više nasljedna anomalija povezana s poremećajima koštane srži i očituje se u ranom dobnom razvoju. I unatoč tome, bolest se može otkriti kako u ranoj fazi razvoja, tako i već u odrasloj dobi.

U koje se vrste klasificira fibrozna displazija? Koje dijagnostičke metode postoje i koje simptome prati bolest? Koji su rizici i komplikacije? Sve o bolesti možete pročitati u nastavku.

Vlaknasta displazija: epidemiologija

Po prvi puta je fibrozna displazija kostiju zabilježena 1927. godine na 19. kongresu ruskih kirurga. Ovaj je izvještaj pripadao V.R.Braytsevu, po kojem se ova bolest sada naziva. Ali nije uvijek bilo tako.

Unatoč činjenici da je fibroznu displaziju kostiju prvi opisao Braitsev, neko vrijeme počela se nazivati \u200b\u200bLichtenstein-Jaffeovom bolešću. Ova su dva znanstvenika samo nadopunila opis koji je dao Braitsev.

Nakon toga, na inicijativu T.P.Vinogradove 1973. godine, ova je patologija u cijeloj svjetskoj literaturi preimenovana u Braitsev-Lichtensteinovu bolest. Prema otkrivaču, smatralo se da je uzrokom razvoja osteofibrozne displazije oštećen rad mezenhima koji reproducira koštano tkivo vlaknastog tipa.

Kao rezultat, potonji ima cjelovitu i neispravnu strukturu. Stoga se fibroza koštane srži javlja s tendencijom njenog razmnožavanja i stvaranja tipičnog osteoida. Takvi se poremećaji razvijaju čak i u embrionalnom razdoblju pod utjecajem neizvjesnih čimbenika. Mogu se proširiti ili na dio kosti, ili na cijelu kost, ili zahvatiti nekoliko kostiju zaredom.

Vlaknasta displazija čini oko 5% svih benignih lezija kostiju. Međutim, prava incidencija nije poznata jer su mnogi pacijenti asimptomatski. Lokalizirana fibrozna displazija čini 75-80% slučajeva.

Vlaknasta displazija je sporo rastuća lezija koja se obično pojavljuje u razdobljima rasta kostiju i stoga se često viđa kod osoba u ranoj i kasnoj adolescenciji.

Vlaknasta displazija, koja se razvija u nekoliko kostiju, čini 20-25% svih slučajeva, a pacijenti s ovim oblikom obično pokazuju manifestacije ove bolesti u nešto ranijoj dobi (prosječna dob 8 godina).

Trudnoća može uzrokovati povećani rast lezija. Muškarci i žene razvijaju ovaj poremećaj podjednako, iako je višestruka varijanta koja je povezana s McCune-Albright sindromom najčešća u žena.

Fibrozna displazija je nenasljedna razvojna abnormalnost kostiju u kojoj se normalna kost zamjenjuje fibroznom kosti. Ovo stanje prvi su put 1942. godine opisali Liechtenstein i Jaffa. Stoga se fibrozna displazija ponekad naziva i Liechtenstein-Jaffeova bolest. Proces bolesti može se lokalizirati u jednoj ili više kostiju.

Lokalizirana fibrozna displazija može se pojaviti kao dio McCune-Albright-ovog ili Mazabroudovog sindroma. Vlaknasta displazija može se razviti i u vezi s drugim endokrinim disfunkcijama, na primjer s hipertireozom, hiperparatireoidizmom, akromegalijom, dijabetesom melitusom, Cushingovim sindromom.

Vlaknasta displazija [FD] (ili Braitsev-Lichtensteinova bolest) benigni je patološki proces u kojem vlaknasto vezivno tkivo raste u kostima kostura umjesto normalnog koštanog tkiva (u svojoj morfologiji FD je blizak istinskim tumorima, naziva se procesima sličnim tumoru).

U srcu fibrozne displazije, prema većini stručnjaka, nalazi se anomalija u razvoju osteoblastičnog mezenhima, koji gubi sposobnost transformacije u hrskavično i koštano tkivo te se pretvara u vlaknasto vezivno tkivo.

Bolest započinje u djetinjstvu, ali zbog čestog dugotrajnog asimptomatskog tijeka može se otkriti u bilo kojoj dobi. Među provocirajućim čimbenicima najvažnije su ozljede, lokalna infekcija, metabolički poremećaji, toksikoza trudnice, vađenje zuba, UHF terapija.

Aktivacija rasta trenutnog procesa događa se nakon biopsije, upotrebe oralnih kontraceptiva i formiranja menstrualnog ciklusa. Jedan od vjerojatnih razloga je utjecaj otrovnog industrijskog otpada na tijelo trudnice i fetus.

Na temelju činjenice da se proces često nalazi u ranom djetinjstvu, može se pretpostaviti da je urođen (mutacija gena koji kodira α podjedinicu proteina G na kromosomu 20q13.2-13.3). PD napreduje polako, a nakon početka puberteta stabilizira se, no zahvaćeni koštani organ ostaje strukturno i funkcionalno oštećen za život.

FD se najčešće javlja u djetinjstvu i, prema brojnim autorima, čini od 2 do 18% tumorskih tvorbi kostiju, od kojih je oko 20 - 40% maksilofacijalne lokalizacije. Najčešće se bolest dijagnosticira u dobi od 6 - 15 godina, što odgovara razdoblju rasta kostura lica, promjeni i rastu zuba, promjeni razine spolnih hormona. U strukturi bolesti prevladava ženski spol.

Vjeruje se da je fibrozna displazija ili urođena nasljedna bolest ili patologija koja je nastala zbog genske mutacije u fetusu. No pravi uzroci bolesti još nisu u potpunosti razjašnjeni. Ne reagira na liječenje lijekovima; uz pogoršanje simptoma potrebna je kirurška intervencija. Stoga je bolest velika smetnja.

Klasifikacija oblika

Vlaknasta displazija klasificirana je prema broju zahvaćenih kostiju na monokostnu i poliosealnu. Ako je zahvaćena samo jedna kost, a to se često događa, oblik displazije naziva se monoosseous. Poliozalni oblik dijagnosticira se kada je zahvaćeno nekoliko kostiju. Štoviše, većina lezija nalazi se na jednoj strani tijela.

Poraz može biti i:

• fokalno (fibrocistična displazija kostiju);
• difuzno.

Vlaknasta displazija u kostima lubanje lubanje očituje se s nekim osobenostima. Od svih ravnih kostiju, svod lubanje najčešće je pogođen ovim patološkim procesom. Često se poraz kostiju lubanje promatra u nekoliko žarišta odjednom, ali najčešća bolest je u frontalnim i maksilarnim kostima.

Displazija gornje čeljusti očituje se simptomom koji se naziva koštana lavica. Ako se promijeni donja čeljust, pojavljuje se simptom nazvan "kerubizam". Proces je lokaliziran u kutu čeljusti, što rezultira stvaranjem karakterističnih previše zaobljenih obraza, poput kerubina.

Dijagnoza se postavlja na temelju rentgenskih snimaka i histološkog pregleda patološkog rasta. Oštećenje gornjih ekstremiteta Lokalizacija bolesti ovisi o stupnju osteogeneze u kojem se poremećaj dogodio.

Gornja udova obično su rijetko zahvaćena ovom bolešću, češće se to događa s polioznim oblikom. Poraz humerusa s fibroznom osteodisplazijom jedina je moguća manifestacija patologije na gornjem udu.

Najčešće se ne dogodi zakrivljenost kostiju, a deformacija se izražava samo u jednoličnom zadebljanju. Kost postaje u obliku palice. Bolest se dijagnosticira nakon patološkog prijeloma. U rijetkim je slučajevima moguće blago skraćivanje ili produljenje nadlaktične kosti.

Bolest se dijagnosticira na temelju pregleda i radioloških znakova. Lezije donjih ekstremiteta Kosti nogu imaju povećano opterećenje: moraju podupirati cijelo tijelo, pa se, kad je koštana tvar oštećena fibroznom displazijom, često uočavaju deformacije kostiju, a deformacije su prilično karakteristične.

Hromost je važan klinički znak bolesti. Ovaj se simptom opaža u gotovo polovice bolesnika, ali je izražen u različitom stupnju. Najčešće se hromost javlja kada se zahvaćeni ud produži ili skrati. Promjene u duljini događaju se u gotovo 100% slučajeva, pa je hromost stalni simptom bolesti. Femur je najveća kost u kosturu.

Nosi značajno opterećenje, stoga se s patološkim procesom u kosti gotovo uvijek događa njegova deformacija, au polovici slučajeva se skraćuje:

• femur, zahvaćen displazijom, savijen je tako da nalikuje pastirskom štapu (hokejski štap, bumerang);
• proksimalna kost je ponekad toliko zakrivljena da je veći trohanter na razini kostiju zdjelice;
• to dovodi do deformacije vrata bedrene kosti, utječe na hod (pojavljuje se hromost), što stvara dodatni stres na kralježnici.

Ako je zahvaćena femur, skraćivanje je obično značajnije nego kod bolesti tibije: skraćivanje može biti ili manje (oko 1 cm) ili vrlo veliko (više od 10 cm).

Skraćivanje se formira iz više razloga:

• Pod utjecajem značajnog opterećenja, kost se deformira i, kao rezultat, skraćuje;
• U patološkom fokusu rast se ne događa u duljini, već bočno, što dovodi do zadebljanja kosti, ali istodobno gubi na duljini;
• Ako se patološki fokus nalazi u metafizi, zadebljanje možda neće biti popraćeno deformacijom, a u ovom će slučaju skraćivanje kosti biti manje;
• Nakon patološkog prijeloma, naglo se povećava rizik od skraćivanja kostiju kao rezultat nepravilne fuzije fragmenata.

Tibija i fibula relativno rijetko postaju lezije, posebno u izoliranom obliku bolesti. Ako pacijent ima višestruke lezije kostiju, tada je vjerojatnost da će jedna od lezija biti u kostima potkoljenice vrlo velika.

Kao rezultat oštećenja ovih kostiju može se čak dogoditi skraćivanje udova, ali to je beznačajno i takvi su slučajevi rijetki. Skraćivanje nastaje kao rezultat deformacije sablje (prednja zakrivljenost), usporavajući rast kostiju u duljini.

Rijetko, vlaknasta displazija zahvaća kalkaneus ili kosti stopala. U tom slučaju, spužvasta tvar u kosti zamjenjuje se patološkim tkivom, kost postaje krhka, a bolovi se često javljaju u hodu. Falange prstiju postaju kratke i guste, prsti izgledaju kao odsječeni.

Ako je patološki fokus lokaliziran u ischiumu ili iliumu, to dovodi do deformacije zdjeličnog prstena, što zauzvrat uzrokuje deformaciju kralješaka i zakrivljenost kralježnice.

Uzroci nastanka

To dovodi do stvaranja vlaknaste neorganizirane koštane matrice s formiranjem primitivnog koštanog tkiva koje nije u stanju sazrijeti u lamelarne kosti. Nenormalan je i sam proces mineralizacije.

Uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Moguća je genetska predispozicija, ali posebne studije nisu provedene. Pretpostavlja se da bolest započinje poremećajima u stvaranju mezenhima u embrionalnoj fazi.

Vlaknastu displaziju uzrokuje somatska mutacija gena GNAS1 smještenog na kromosomu 20q13.2-13.3. Ovaj gen kodira alfa podjedinicu stimulirajućeg proteina G, Gsα. Zbog ove mutacije aminokiselina arginin (u proteinu) na položaju 201 (R201) zamjenjuje se aminokiselinom cisteinom (R201C) ili histidinom (R201H). Ovaj abnormalni protein stimulira G1 ciklički adenozin monofosfat (AMP) i osteoblaste (stanice) na veću brzinu sinteze DNA nego u normalnim stanicama.

Uzrok fibrozne displazije još uvijek nije u potpunosti razjašnjen. Prisutnost jednostranih, a ponekad i obostranih, s prevladavanjem s jedne strane, patoloških promjena ukazuje na rane embrionalne poremećaje u razvoju mezenhimskog tkiva. Nema uvjerljivih dokaza o genetskom nasljeđivanju bolesti.

Vlaknasta displazija najčešće se očituje u djetinjstvu i urođena je, ali ponekad se bilježi i mnogo kasnije. Češće su žene bolesne, u 78% slučajeva bilježi se poliozalni oblik lezije jednog udova.

Vlaknastu displaziju karakterizira polagano napredovanje (na samom početku bolesti nema bolova), kasnije se postupno kost zadebljava, deformira, savija.

U adolescenata, nakon početka puberteta, razvoj je donekle obustavljen, a ako displazija do tada nije otkrivena, tada se patologija može skrivati \u200b\u200bdugi niz godina. Često u odraslih bolest počinje ponovno napredovati nakon prijeloma ili neke teške ozljede bedrene kosti ili tibije.

2006. godine otkriven je gen zbog čije mutacije dolazi do fibrozne displazije. Danas se nastavlja tražiti mogućnost blokiranja ove mutacije, ali sve to ostaje na razini preliminarnih laboratorijskih studija.

Trenutno je nemoguće spriječiti razvoj fibrozne displazije kosti, a njezino liječenje uglavnom se sastoji u kirurškom uklanjanju deformiranih tkiva i njihovoj zamjeni graftovima.

Simptomi i manifestacije

Tijek bolesti u različitim slučajevima može biti različit. Iz nepoznatih razloga neki pacijenti imaju polagan tijek, dok drugi brzo napreduju u patološkom procesu.

Takav brzi rast kombinira se s izraženim staničnim polimorfizmom, što ga približava onkološkom procesu (s sarkom kosti). Najčešće je tibija uključena u patološki proces, što dovodi do karakterističnog izgleda pacijenta. Međutim, priroda kliničke slike ovisi o mjestu lezije.

Uobičajeni klinički simptomi su sljedeći:

• Promjena oblika kostiju Hromost (ako proces zahvati kosti donjih ekstremiteta, što dovodi do njihovog skraćivanja ili produljenja)
• Bol na mjestu lezije
• Patološki prijelomi.

Sindrom boli s fibroznom displazijom kosti karakteriziraju određeni znakovi.

To su sljedeće:

1. Najčešće su karakteristične za oštećenja kostiju donjih ekstremiteta i lubanje, praktički ih nema ako su gornji udovi ili kosti trupa uključeni u patološki proces
2. Bolovi imaju različito trajanje i, prema tome, stupanj ograničenja pacijenta također značajno varira
3. U nedostatku tjelesne aktivnosti i tijekom odmora, bol praktički ne smeta čovjeku
4. Povećana bol uočava se ako osoba čini bilo kakve pokrete ili diže utege
5. Hromost i deformacija pojačavaju bol.

Poraz tibije, koja je omiljena lokalizacija fibrozne osteodisplazije, dovodi do njezine zakrivljenosti sprijeda, kao i sa strane. U ovom slučaju dolazi do bočnog izravnavanja kosti i područja neravnomjernog širenja.

Bol se može pojaviti istodobno s pojavom deformacije ili neko vrijeme prije ili nakon pojave. Promjena oblika bedrene kosti također dovodi do karakteristične deformacije.

Sastoji se u izraženoj zakrivljenosti kuka prema van. U ovom slučaju, veći trohanter može praktički doći do ilijačnog krila. To dovodi do značajne promjene u hodu. Takva deformacija ima različita imena u medicinskoj literaturi, na primjer, oblik hokejaške palice, drška vrča itd.

Patološki proces koji zahvaća humerus uzrokuje njegovo širenje poput palice. Istodobno je poremećena i struktura šake čiji izgled podsjeća na odsječene prste.

To je zbog skraćivanja i zadebljanja digitalnih falanga. Zakrivljenost kosti uzrokuje labavost zglobova. To stvara uvjete za razvoj degenerativno-distrofičnog procesa u njima (deformirajući osteoartritis), što dodatno narušava ljudsko stanje. Situaciju mogu pogoršati nepravilno sanirani prijelomi, kod kojih je kost konačno savijena i skraćena.

Kod fibrozne koštane displazije mogu se primijetiti i rjeđi oblici bolesti kod kojih su zahvaćene sljedeće anatomske strukture:

• Kralješci
• Rebra
• Zdjelične kosti.

Važno je napomenuti jednu značajku vlaknaste osteodisplazije. Ova bolest uvijek započinje od djetinjstva, zatim se opaža njezino napredovanje (sporo ili brzo, ovisno o djelovanju uzročnih čimbenika).

Na početku puberteta opaža se stabilizacija patološkog procesa. Stoga bi liječenje ove bolesti trebalo započeti što je ranije moguće kako bi se održalo što više kostiju što normalnijima.

Pacijenti s malim, osamljenim lezijama možda uopće neće osjetiti nikakve simptome ili pokazivati \u200b\u200bbilo kakve znakove, a njihove patologije kostiju mogu se slučajno otkriti tijekom rendgenskih pregleda iz potpuno različitih razloga.

Međutim, bol u kostima, oteklina i osjetljivost najčešći su simptomi i manifestacije kod simptomatskih bolesnika. Endokrine abnormalnosti mogu biti početna manifestacija kod nekih pacijenata.

Najčešća mjesta na kostima na kojima se razvijaju usamljene fibrozne displazije uključuju:

1. rebra,
2. proksimalna femur,
3. kraniofacijalne kosti,
4. stražnja strana gornje čeljusti.

Te osamljene lezije obično pokrivaju samo mali segment kosti, ali u nekim slučajevima ovo vlaknasto tkivo može zahvatiti cijelu dužinu kosti. S višestrukom fibroznom displazijom, bolest se može razviti od najmanje dvije kosti do više od 75% kostiju kostura.

Ovaj oblik fibrozne displazije najčešći je u bedrima, potkoljenici, zdjelici i kostima nogu. Druga mjesta na kojima se također razvija ova bolest, ali rjeđe, uključuju rebra, lubanju i kosti gornjih udova. A još rjeđe (pa čak i neobično), ovaj oblik bolesti može se razviti u lumbalnoj, vratnoj kralježnici i u ključnim kostima.

Najčešći fizički deformiteti ove bolesti su neusklađenosti duljina nogu, asimetrija lica i deformacije rebara. Prijelom je najčešća komplikacija sve dvije vrste fibrozne displazije.

Prijelomi kostiju bilježe se u više od polovice bolesnika. Mnogi pojedinci također razvijaju deformacije nosivih kostiju. Gotovo 75% bolesnika s fibroznom displazijom pati od bolova, deformacija kostiju ili patoloških prijeloma.

Maligna transformacija fibrozne displazije vrlo je rijetka, prijavljena incidencija iznosi približno 0,4-4%. Više od polovice bolesnika s malignom transformacijom primalo je zračenje.

Najčešći zloćudni tumori su osteosarkomi, fibrosarkomi i hondrosarkomi. Većina bolesnika ima\u003e 30 godina. Većina ovih karcinoma razvija se u kostima lubanje, zatim bedrima, potkoljenicama i zdjelici. Stopa maligne transformacije veća je kod pojedinačnih lezija nego kod višestrukih.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza fibrozne displazije kostiju uglavnom se temelji na rezultatima rendgenskog pregleda. Njegova primjena u kombinaciji s procjenom kliničkih manifestacija naglo smanjuje postotak dijagnostičkih pogrešaka.

Glavne karakteristike ove bolesti, koje se mogu otkriti rendgenskim snimkom, su sljedeće:

• Varusno odstupanje bedra, odnosno više prema vanjskoj površini
• Veći trohanter postavljen je iznad normalne razine, približavajući se krilu ilijuma
• Povećanje koštanih tuberkula u lubanji - frontalni, okcipitalni i parijetalni
• Povećana debljina vremenskog luka
• Glatkoća stražnjeg dijela nosa
• Skraćivanje kostiju gornjeg i / ili donjeg uda
• Pjegavi inkluzi na općoj pozadini kosti
• Karakteristična značajka je "matirano staklo", koje se utvrđuje na slici zahvaćene kosti
• Gotovo potpuno odsutnost kanala koštane srži, što je povezano s patološkim rastom nesavršene kosti
• Izmjena žarišta prosvjetljenja s žarištima zbijanja.

Prisutnost određenih radioloških znakova bolesti ovisi o trajanju bolesti i broju kostiju uključenih u patološki proces. Uopće nije potrebna kombinacija svih gore navedenih simptoma kod jednog pacijenta. Dijagnoza fibrozne osteodisplazije trebala bi biti pravovremena, kao i naknadno liječenje, jer ova bolest pripada prekanceroznim procesima.

Sljedeći znakovi približavaju ga onkološkim uvjetima:

• Mogućnost prijelaza fibrozne osteodisplazije u pravi tumor, posebno u djetinjstvu
• Ponavljanje patološkog procesa nakon kirurškog uklanjanja lezije
  Neke značajke morfologije
• Malignost, odnosno malignost procesa.

Dakle, Braitsev-Lichtensteinova bolest je displastični proces, u kojem postoji stvarna mogućnost potpuno nerazvijenog koštanog tkiva u tumor s patološki brzim rastom i diobom.

Na rendgenskim zrakama operateri strojeva i drugi stručnjaci nadležni za ovo pitanje mogu otkriti fibroznu displaziju kao intramedularni i dobro definirani fokus u području dijafize ili metafize kostiju.

Lezije se mogu kretati od potpuno prosvijetljenih do potpuno sklerotičnih. Međutim, većina lezija ima karakterističan maglovit izgled ili, kako se još naziva, izgled matiranoga stakla.

Stupanj zamućenja na rendgenu izravno je u korelaciji s osnovnom histopatologijom. Više radiolucentnih lezija sastoji se prvenstveno od vlaknastih elemenata, dok više radioprozirnih lezija sadrži veći udio koštanog tkiva. Osim toga, lezije mogu biti okružene debelim slojem sklerotičnog reaktivnog tkiva nazvanog "koža".

Scintigrafija se može koristiti za određivanje opsega bolesti. Aktivne vlaknaste lezije, posebno u mladih pacijenata, značajno povećavaju unos izotopa, a to će ukidanje postajati manje intenzivno kako sazrijeva.

Ali što je najbolje od svega, opseg lezije pokazuje se pomoću računalne tomografije. Na CT-u se kod većine pacijenata u diferencijalnoj dijagnozi fibrozna displazija lako razlikuje od ostalih lezija.

Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, pregleda pacijenta, rendgenskog pregleda. Činjenice kao što su brojni prijelomi kostiju, patološki prijelomi su dijagnostički značajne.

Bolest može biti naznačena stalnom boli (simptom je tipičniji za odrasle), deformacijom udova. Sindrom boli prisutan je samo u polovice odraslih pacijenata, a gotovo je uvijek odsutan kod djece.

To je zbog činjenice da se dječje kosti tijekom rasta postupno fiziološki preuređuju, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Pokostnica kod djece zahvaćena je mnogo rjeđe i kasnije. Prisutnost i ozbiljnost sindroma boli također ovisi o mjestu fokusa u kosti.

RTG pregled zauzima posebno mjesto u dijagnozi fibrozne displazije:

• često u ranim fazama koštano tkivo poprima izgled matiranoga stakla;
• žarišta prosvjetljenja izmjenjuju se s područjima zbijanja;
• kost izgleda pjegavo na slici (karakterističan rendgenski simptom za ovu bolest);
• jasno se vidi deformacija kostiju.

Ako se pronađe jedan fokus displazije, potrebno je osigurati da je to zaista jedan, kako bi se isključila prisutnost drugih lezija koje su još uvijek asimptomatske. Stoga se pacijenti upućuju na rendgen svih kostiju.

CT se koristi za pojašnjenje kliničke situacije. Ako kliničke manifestacije nisu jako izražene, konačna dijagnoza često se može postaviti tek nakon dugotrajnog praćenja.

Bolest se, prije svega, razlikuje od tumora, tuberkuloze kostiju, osteodistrofije geneze štitnjače. Dijagnostička pomoć također će uključivati: reviziju paratireoidne žlijezde; savjetovanje ftizijatra; postavljanje specifičnih testova na tuberkulozu.

Dijagnoza se temelji na anamnezi i rentgenskom pregledu. Provođenje potonjeg je obavezno, jer je ovo najbolji način za proučavanje stanja kostura i njegovih tkiva. Čak i ako pacijent zatraži pomoć u ranim fazama bolesti, rentgen će jasno pokazati žarišta deformacije.

Na slici će ta područja izgledati poput matiranog stakla i sadržavat će određene inkluzije. Ako su prisutni jedan ili više čimbenika, pacijent se može uputiti na denzitometriju i CT kostiju.

Mora se imati na umu da u vrlo ranim fazama, s malim brojem simptoma i jednim malim fokusom, čak i uz rentgenski pregled, nije uvijek lako dijagnosticirati bolest. Da bi se slika upotpunila i isključili drugi mogući razlozi, pacijentu se može preporučiti konzultacija i pregled određenog broja stručnjaka (kardiolog, onkolog itd.).

Liječenje

Liječenje fibrozne displazije kostiju povezano je s različitim poteškoćama. Najveći od njih je da ne postoje načini patogenetske terapije, jer je bolest povezana s oštećenim embrionalnim razvojem.

Uz to, uzročni čimbenici ove patologije nisu u potpunosti poznati. Dakle, Schlumberger je vjerovao da su u srcu fibrozne osteodiplazije izopačene reakcije koštanog tkiva na traumatične ozljede.

Nemaju svi bolesnici osteoblasti koji normalno funkcioniraju kako bi u potpunosti nadoknadili nastali nedostatak u kosti. Netko ima stvaranje nezrelog tkiva, što je povezano s razvojem bolesti. Neki su autori pokušali objasniti tekuće patološke promjene kao posljedicu neispravnog funkcioniranja endokrinog sustava.

U prilog tome naveli su Albrightov sindrom. Međutim, endokrini poremećaji nisu pronađeni u svih bolesnika. Recklinghausen je ovu patologiju smatrao lokalnom manifestacijom neurofibromatoze. Trenutno je usvojen određeni uvjetni koncept u vezi s uzrocima i mehanizmima razvoja ove bolesti.

Vjeruje se da je to embrionalni poremećaj koji se javlja nakon rođenja zbog prisutnosti urođenog neurološkog poremećaja. To potvrđuje prisutnost središnjih poremećaja u sustavima hipofize i nadbubrežne kore. Ova okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (uporaba određenih farmakoloških lijekova s \u200b\u200bendokrinim djelovanjem).

Glavni zadatak u liječenju takvih bolesnika je smanjiti težinu manifestacija ove patologije i poboljšati mogućnost samoposluživanja i obavljanja profesionalnih aktivnosti. Da bi se postigao ovaj zadatak, u većini slučajeva koristi se ortopedsko liječenje.

Mjere prevencije patoloških prijeloma također su vrlo važne. U tom će slučaju taktika biti određena mineralnom gustoćom kostiju, razinom kalcija i fosfora u krvi. Kirurški tretmani fibrozne koštane displazije nisu rutina. Postoje određene indikacije za njihovu upotrebu kada je vjerojatnost postizanja najpovoljnijeg rezultata velika.

Glavne indikacije su sljedeće:

• Brzi porast patološkog fokusa
• Sindrom trajne boli povezan s fibroznom osteodisplazijom
• Prisutnost frakture određene lokalizacije, u kojoj postoji ogromna prijetnja životu pacijenta
• Prisutnost žarišnih cista.

Glavni stupnjevi kirurškog liječenja su sljedeći:

1. Uklanjanje mjesta kosti zahvaćenog patološkim procesom
2. Uklanjanje sadržaja
3. Ispunjavanje šupljine homograftom
4. Dugo razdoblje imobilizacije udova za stvaranje jakog kalusa.

U djetinjstvu se najčešće koristi radikalna operacija. Cilj mu je potpuno ograničiti širenje ove bolesti. Daljnji rast kostiju omogućuje stimulacija osteoblasta. Ako se formiraju lažni zglobovi bez obzira na dob pacijenta, tada se koristi aparat Iliazarov. Pomažu u sprečavanju skraćivanja udova.

Proliferacija vlaknastog tkiva u predjelu lubanje uvijek dovodi do njezine deformacije i asimetrije, ali točnije manifestacije određuju se lokalizacijom fokusa:

• Poraz čeljusti karakterizira zadebljanje i vizualno širenje gornjeg ili donjeg dijela lica. Fibrozna displazija donje čeljusti je češća. Razvija se u blizini velikih i malih kutnjaka, a izgleda poput oticanja obraza.
• Patologija na čelu ili tjemenu posebno je opasna, jer može uzrokovati pomicanje koštane ploče i pritisak na mozak
• U pozadini endokrinih poremećaja, bolest može izazvati proliferaciju vlaknastog tkiva na dnu lubanje i kvar hipofize.

Posljedice: tjelesna neravnoteža, lokalna pigmentacija, poremećaj komunikacije u radu unutarnjih organa i sustava. Ako se u djetinjstvu dijagnosticira fibrozna displazija kostiju lubanje, liječenje uključuje poštednu operaciju.

Odrasli će biti podvrgnuti resekciji oštećenog područja kosti, nakon čega slijedi transplantacija. Tijekom liječenja mogu se pokazati lijekovi koji inhibiraju razvoj žarišta, ublažavaju simptom boli i potiču sabijanje koštanog tkiva.

Budući da je femur neprestano izložen velikom fizičkom stresu, deformacijski procesi u njegovoj strukturi brzo postaju uočljivi. Obično ih karakterizira zakrivljenost bedra prema van i skraćivanje uda. U prvim fazama to dovodi do promjene u hodu, a zatim do ozbiljne hromosti. Zakrivljenost kostiju provocira razvoj osteoartritisa, što dodatno pogoršava situaciju.

Budući da promjene na bedrenoj kosti utječu na funkcioniranje cijelog kostura, posebno je važno identificirati patologiju u početnoj fazi. Međutim, kad god se pronađe fibrozna displazija femura, liječenje će nužno uključivati \u200b\u200boperaciju. Treba reći da u većini slučajeva dobro prolazi i ne povlači za sobom komplikacije.

Poraz fibule, u pravilu, ostaje dugo neprimijećen i ne povlači za sobom ozbiljne deformacije udova. Čak i bolovi često ne nastaju odmah, već tek nakon nekog vremena. U usporedbi s gore opisanim slučajem, kada se dijagnosticira fibrozna displazija fibule, liječenje je brže i učinkovitije, iako podrazumijeva i operaciju s resekcijom i transplantacijom.

Učinak patologije najčešće je ograničen na lokalno područje kosti i ne šteti radu unutarnjih tjelesnih sustava. Ako lezija nije opsežna i prisutna je samo na jednoj kosti, prognoza liječenja je povoljna i gotovo uvijek ima pozitivan ishod.

Rizici i komplikacije

Vlaknasta displazija, čije liječenje nije provedeno na vrijeme, često dovodi do invaliditeta. Uz to, posljedice njegovih uznapredovalih oblika mogu biti: tumorski procesi (benigne i maligne novotvorine), razvoj popratnih bolesti (oslabljen sluh, vid, rad srca itd.), Prekomjerna aktivnost hormona rasta.

Ne riskirajte svoje zdravlje ako imate fibroznu displaziju kostiju, liječenje treba povjeriti samo visokokvalificiranim stručnjacima koji se dugi niz godina bave ovom patologijom. Daleko odasvuda može se pružiti takva pomoć uskog profila na odgovarajućoj razini, dok je u našoj klinici fibrozna displazija jedno od ključnih područja.

Kirurška intervencija u liječenju fibrozne displazije ima svoje kontraindikacije i ne preporučuje se svima. Vrijedno je odabrati druge metode utjecaja kada:

• Bolest se tek počela razvijati, 1-2 njena žarišta još su uvijek mala i ne predstavljaju posebnu prijetnju
• Govorimo o djetetu i mjesto male lezije nije podložno jakoj kompresiji. U ovom je slučaju vjerojatno da će razvoj patologije sam proći, međutim, i dalje je potreban stalni liječnički nadzor
• Proces je raširen i uključuje mnoge kosti. Takvim se pacijentima preporučuju druge metode liječenja, uključujući lijekove.

Važno: u bilo kojoj fazi fibrozne displazije nije otkrivena, kontraindikacije za njezino kirurško liječenje nisu razlog za očaj. Danas medicina ima dovoljne mogućnosti za pozitivno predviđanje u slučajevima s najopsežnijim lezijama.

Vlaknasta displazija, nažalost, ne može se liječiti lijekovima. Operacija, osteotomija, kiretaža i cijepljenje kosti imaju najbolje rezultate u ublažavanju simptoma.

Operacija u ranoj dobi (3-4 godine) poboljšava prognozu, sprječava skraćivanje udova i razvoj deformacije. Uz oštru promjenu na području bedra, aloplastika se kombinira s fiksacijom izvan kostiju metalnom pločicom i korektivnom osteotomijom.

Kad se ud skraćuje, kost se produžuje pomoću aparata za kompresiju distrakcije. U slučaju polioseoznog oblika fibrozne displazije, višestruke promjene ograničavaju mogućnost korištenja kirurških intervencija. Pacijent je dodijeljen da nosi posebne ortopedske cipele, terapiju vježbanjem, masažu.

Pacijentima s fibroznom displazijom savjetuje se da preispitaju svoj način života kako bi eliminirali stres na bedrenu i potkoljeničnu kost (posebno pate od dugotrajnog stajanja i sjedenja u istom položaju). Također je važno slijediti prehranu i kontrolirati težinu.

Prognoza za liječenje patologije je općenito povoljna (komplikacija fibrozne displazije uočava se samo u 2% slučajeva, i to uglavnom ako se patologija očituje u bolesnika starijeg od 30 godina, u djece se komplikacije nakon operacije i oporavka očituju u samo 0,4% slučajeva). Glavni uvjet za dobar rezultat je pravovremeno otkrivanje bolesti i kompetentno ortopedsko liječenje.

Metoda obnavljanja i ublažavanja simptoma fibrozne displazije odabire se pojedinačno za svakog pacijenta. Mora se imati na umu da se jedan tretman ne može ograničiti - nakon završetka potrebno je stalno praćenje stručnjaka, što će smanjiti vjerojatnost recidiva, sve do potpunog nestanka svih znakova patologije.

Stopa recidiva fibrozne displazije, čak i nakon kiretaže i kalemljenja kostiju, velika je. Međutim, većina usamljenih lezija stabilizira se zrelošću kostura. U pravilu se jedan oblik ne pretvara u oblik množine.

Višestruki oblici mogu biti vrlo ozbiljni (u svojim manifestacijama), ali se također (najčešće) stabiliziraju tijekom puberteta. Međutim, postojeći deformiteti mogu napredovati.

Opće poboljšanje tijela može se smatrati preventivnim mjerama: terapijske vježbe, jačanje mišićnog steznika, masaža, terapijske kupke, prevencija prijeloma, upotreba vitamina itd. Preporučuje se napuštanje loših navika i izbjegavanje fizičkog preopterećenja.

Izvori: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 prije 2 tjedna

Recite mi, tko je kako se nositi s bolovima u zglobovima? Koljena me užasno bole ((pijem tablete protiv bolova, ali razumijem da se mučim s istragom, a ne s uzrokom ... Nifiga ne pomaže!

Daria prije 2 tjedna

Nekoliko godina borio sam se sa bolnim zglobovima dok nisam pročitao ovaj članak nekog kineskog liječnika. I odavno sam zaboravio na "neizlječive" zglobove. Takve su stvari

megan92 prije 12 dana

Daria prije 12 dana

megan92, pa sam napisao u svom prvom komentaru) Pa, duplicirat ću, nije mi teško, uhvatite - poveznica na profesorski članak.

Sonya prije 10 dana

Nije li ovo razvod? Zašto se internet prodaje a?

yulek26 prije 10 dana

Sonya, u kojoj zemlji živiš? .. Oni prodaju putem Interneta, jer trgovine i ljekarne stavljaju svoju marginalnu maržu. Uz to, plaćanje tek nakon primitka, odnosno prvo pregledavanje, provjeravanje i tek potom plaćanje. A sada se na Internetu prodaje sve - od odjeće do televizora, namještaja i automobila.

Urednički odgovor prije 10 dana

Sonia, zdravo. Ovaj lijek za liječenje zglobova zaista se ne prodaje kroz ljekarnički lanac kako bi se izbjeglo preskuplje. Danas možete naručiti samo na Službena stranica... Budi zdrav!

Sonya prije 10 dana

Ispričavam se, u početku nisam primijetio podatke o plaćanju pouzećem. Onda je u redu! Sve je u redu - sigurno, ako je uplata na primitku. Puno ti hvala!!))

Margo prije 8 dana

Je li netko probao alternativne metode liječenja zglobova? Baka ne vjeruje tabletama, jadna već dugi niz godina pati od bolova ...

Andrey prije 1 tjedan

Koje sam narodne lijekove probao, ništa nije pomoglo, samo se pogoršalo ...

Ekaterina prije 1 tjedan

Pokušao sam piti izvarak lovorovog lišća, nema smisla, samo mi je uništio želudac !! Više ne vjerujem u ove narodne metode - potpune gluposti !!