Dove il linfoma non Hodgkin si verifica più spesso Fasi di linfomi non Hodgkin e linfomi di Hodgkin 1

, anticorpi monoclonali), radioterapia e trapianto di cellule staminali ematopoietiche.

La moderna classificazione OMS dei linfomi, adottata nel 2008, ha in gran parte abbandonato l'opposizione obsoleta di "linfoma di Hodgkin" e "linfoma non Hodgkin". Invece, la classificazione dell'OMS ha raggruppato più di 80 diverse forme di linfomi in quattro gruppi principali. A confronto, la precedente classificazione dei linfomi, adottata nel 1982 dal Working Group on Lymphoma e ormai obsoleta, ma ancora utilizzata per il confronto statistico con i decenni precedenti, riconosceva e identificava solo 16 sottotipi di linfoma non Hodgkin.

Il tasso di sopravvivenza totale (medio) a cinque anni per tutti i tipi di NHL negli Stati Uniti oggi è del 69%. Tuttavia, infatti, i tassi di sopravvivenza a cinque anni sono molto diversi per diversi tipi di NHL, diversi stadi della malattia con la stessa forma di NHL, nonché in diversi gruppi prognostici (determinati dalla presenza di fattori di rischio clinici e biologici: un sottotipo morfologico specifico, immunofenotipo, anomalie citogenetiche specifiche, indice proliferativo del tumore) all'interno della stessa forma di NHL.

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✪ Un caso di trattamento efficace del linfoma diffuso a grandi cellule B non Hodgkin altamente aggressivo

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✪ Terapia per linfomi aggressivi a cellule B. Alekseev S.M.

✪ Forme ricorrenti e resistenti di linfoma di Hodgkin. Visione moderna dello stato del problema

Sottotitoli

Cause dei linfomi

Diverse forme di linfomi hanno cause diverse. Per alcune forme, sono state stabilite alcune connessioni con vari fattori eziopatogenetici (non necessariamente la causa diretta dello sviluppo del linfoma in ogni caso).

Agenti infettivi

Esposizione ad agenti cancerogeni e mutageni

Alcuni agenti cancerogeni chimici e mutageni, come i bifenili policlorurati (PCB), la difenilidantoina (fenitoina), la diossina e alcuni erbicidi fenossi, contribuiscono allo sviluppo dei linfomi.

Inoltre, lo sviluppo di linfomi è facilitato dall'uso di farmaci chemioterapici citostatici, in particolare farmaci alchilanti, dall'esposizione a radiazioni ionizzanti, inclusa la radioterapia medica.

Immunosoppressione

Lo sviluppo di linfomi, come altri tipi di neoplasie maligne, è facilitato dall'assunzione di immunosoppressori, in particolare glucocorticoidi, ciclosporina.

Malattie genetiche

Malattie genetiche come la sindrome di Klinefelter, la sindrome di Chédiak-Higashi e la sindrome atassia-teleangectasia predispongono allo sviluppo di linfomi.

Malattie autoimmuni

La predisposizione allo sviluppo di linfomi è creata anche da malattie autoimmuni come la sindrome di Sjogren, ulcere trofiche, artrite reumatoide e lupus eritematoso sistemico.

Epidemiologia

Il numero di casi di linfoma non Hodgkin in tutto il mondo è aumentato negli ultimi decenni. Ad esempio, nel 2010, il mondo ha registrato 210.000 decessi per tutte le forme di NHL, rispetto ai 143.000 decessi per NHL nel 1990.

Sfondo storico

La linfogranulomatosi (LHM, LHR), o malattia di Hodgkin, linfoma di Hodgkin (HL) o malattia di Hodgkin) fu isolata per la prima volta e descritta come una forma separata di linfoma da Thomas Hodgkin nel 1832, e quindi chiamata dopo il suo nome. Il linfoma di Hodgkin è stata storicamente la prima forma di linfoma ad essere classificata e caratterizzata separatamente. Altre forme di linfoma sono state identificate e descritte successivamente. A questo proposito, è diventato necessario classificarli. E poiché il linfoma di Hodgkin si è rivelato molto più sensibile alle radiazioni ionizzanti rispetto ad altre forme di linfoma e ha avuto una prognosi più favorevole rispetto ad altri linfomi con l'unico trattamento disponibile in quel momento - la radioterapia, l'isolamento e la classificazione del linfoma di Hodgkin separatamente da altri tipi di linfomi avevano importanza clinica per gli oncologi e i loro pazienti. La stessa situazione - una prognosi più favorevole rispetto ad altri tipi di linfomi - ha continuato a verificarsi quando sono comparsi i primi farmaci chemioterapici - ad esempio, la mustina (sostanza) è stata utilizzata a lungo nel regime MOPP per il trattamento della linfogranulomatosi. Questo spiega perché l'entusiasmo dei ricercatori sul linfoma era inizialmente quasi interamente concentrato sul linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi). La prima classificazione generalmente accettata del linfoma di Hodgkin è stata proposta da Robert J. Luke nel 1963.

Sebbene ci fosse un rapido consenso sulla classificazione del linfoma di Hodgkin, un'ampia coorte di linfomi a progressione e prognosi molto diversi è rimasta non classificata, che era in contrasto con il linfoma di Hodgkin e veniva informalmente chiamata "linfomi non Hodgkin". La prima classificazione generalmente accettata dei linfomi non Hodgkin è stata la classificazione Rappaport proposta da Henry Rappaport nella prima edizione nel 1956 e da lui rivista nel 1966. Sulla base dello sviluppo e del miglioramento della classificazione Rappaport, il gruppo di lavoro sullo studio dei linfomi nel 1982 ha pubblicato una nuova classificazione dei linfomi. Ha introdotto ufficialmente il termine "linfomi non Hodgkin" e ha definito tre grandi gruppi di linfomi non Hodgkin in base alla gradazione della loro aggressività clinica (il tasso di proliferazione cellulare e, di conseguenza, il tasso di progressione della malattia).

Tuttavia, secondo questa classificazione, il gruppo NHL consiste di 16 sottospecie completamente diverse di "linfomi non Hodgkin", che in realtà hanno poco in comune tra loro, sia clinicamente che biologicamente. Sono raggruppati in tre grandi gruppi in base al grado della loro aggressività, ma ogni sottogruppo contiene tumori che hanno una natura biologica completamente diversa, una diversa patogenesi e una diversa prognosi e richiedono diversi approcci al trattamento. Tuttavia, la classificazione del NHL in base al grado della loro aggressività è conveniente in senso pratico. Nelle forme meno aggressive di NHL, la sopravvivenza a lungo termine senza trattamento è possibile, solo su osservazione dinamica, mentre nelle forme più aggressive di linfoma, l'assenza di trattamento attivo può portare rapidamente alla morte. Pertanto, senza ulteriori chiarimenti sulla diagnosi, il nome della malattia "linfoma non Hodgkin" ha un contenuto informativo pari a zero sia per i pazienti che per i medici.

Uso moderno del termine

Nonostante tutte le difficoltà e i limiti, la classificazione del gruppo di lavoro sullo studio dei linfomi del 1982 e, di conseguenza, l'ampia categoria diagnostica e il termine NHL ("linfomi non Hodgkin") continuano ad essere utilizzati per la raccolta e l'elaborazione di statistiche da parte di molte grandi agenzie per lo studio dei tumori maligni, cancro e linfomi. Quindi, in particolare, il termine NHL continua ad essere utilizzato nelle loro statistiche da IARC, la Canadian Society for the Study of Cancer, l'American National Institute for the Study of Cancer.

Linfomi non Hodgkin e HIV

Dal 1987, l'American Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ha incluso alcuni tipi di linfoma non Hodgkin nell'elenco dei tumori associati all'AIDS (cioè i tumori caratteristici dell'AIDS e, secondo la definizione di AIDS, un sintomo di un paziente con AIDS , e non solo il portatore di infezione da HIV). Si ritiene che l'immunosoppressione osservata nell'AIDS abbia un ruolo nella patogenesi dei linfomi associati all'AIDS, piuttosto che nell'infezione da HIV stessa. In effetti, esiste una chiara correlazione tra il grado di immunosoppressione (il numero di cellule T CD4 + e il rapporto CD4 + / CD8 +) e il rischio di sviluppare forme di NHL associate all'AIDS. Inoltre, è possibile che altri retrovirus, come il virus della leucemia a cellule T umane (HTLV), si diffondano con gli stessi meccanismi sia a livello cellulare che epidemiologico di popolazione dell'infezione da HIV. Ciò aumenta sia l'incidenza della coinfezione sia la velocità con cui entrambi i tipi di retrovirus si moltiplicano se entrano entrambi nello stesso organismo. Il corso naturale dell'infezione da HIV è cambiato in modo significativo e la frequenza e il tasso di transizione del trasporto dell'HIV all'AIDS clinicamente evidente è diminuito significativamente negli ultimi anni a causa dell'avvento della terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART). Di conseguenza, negli ultimi anni, l'incidenza di NHL nei pazienti con infezione da HIV è notevolmente diminuita.

Guarda anche

• La chemioterapia è uno dei principali trattamenti per i linfomi in generale e per il NHL in particolare
• CHOP è uno dei regimi chemioterapici più comuni per il NHL

Collegamenti

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Malattie maligne del sistema linfatico o linfomi: Hodgkin e non Hodgkin si manifestano con linfonodi ingrossati.

I linfomi non Hodgkin uniscono un gruppo di tumori che differiscono dalla struttura delle loro cellule. Distinguere più linfomi non Hodgkin osservando il tessuto linfoide colpito. La malattia si forma nei linfonodi e negli organi con tessuto linfatico. Ad esempio, nella ghiandola del timo (timo), milza, tonsille, placche linfatiche dell'intestino tenue.

Cellule maligne

Il linfoma si manifesta a qualsiasi età, ma più spesso negli anziani. Non Hodgkin, il più delle volte si verifica dopo i 5 anni di età. Tendono a lasciare il luogo dello sviluppo primario e invadono altri organi e tessuti, ad esempio il sistema nervoso centrale, il fegato, il midollo osseo.

Nei bambini e negli adolescenti, i tumori ad alta malignità sono chiamati "NHL altamente maligno" perché causano nuove gravi malattie negli organi e possono essere fatali. Il linfoma non Hodgkin di basso grado ea crescita lenta è più comune negli adulti.

Cause dei linfomi non Hodgkin

Le cause dei linfomi sono ancora oggetto di indagine da parte dei medici. È noto che il linfoma non Hodgkin inizia dal momento della mutazione (cambiamento maligno) dei linfociti. Allo stesso tempo, la genetica della cellula cambia, ma la ragione del suo cambiamento non è stata chiarita. È noto che non tutti i bambini con tali cambiamenti si ammalano.

Si ritiene che la causa dello sviluppo del linfoma non Hodgkin nei bambini sia la combinazione di diversi fattori di rischio contemporaneamente:

• malattia congenita del sistema immunitario (sindrome di Wiskott-Aldrich o Louis-Bar);
• immunodeficienza acquisita (ad esempio, infezione da HIV);
• soppressione della propria immunità durante il trapianto di organi;
• malattia virale;
• radiazione;
• alcuni prodotti chimici e medicinali.

Sintomi e segni del linfoma non Hodgkin

I sintomi del linfoma non Hodgkin di un decorso aggressivo e un'elevata malignità dovuta al tasso di crescita si manifestano con un tumore evidente o linfonodi ingrossati. Non fanno male, ma si gonfiano sulla testa, nella zona o. È possibile che la malattia inizi nel peritoneo o nel torace, dove è impossibile vedere o sentire i nodi. Da qui si diffonde agli organi non linfoidi: le meningi, il midollo osseo, la milza o il fegato.

Il linfoma non Hodgkin si manifesta:

• febbre alta;
• perdita di peso;
• aumento della sudorazione notturna;
• debolezza e stanchezza;
• febbre alta;
• mancanza di appetito;
• benessere doloroso.

Mostra i sintomi del linfoma non Hodgkin di un tipo specifico.

Il paziente potrebbe soffrire di:

• Dolore addominale, indigestione (diarrea o costipazione), vomito e perdita di appetito. I sintomi compaiono quando sono colpiti il \u200b\u200bLN o gli organi addominali (milza o fegato).
• Tosse cronica, mancanza di respiro con coinvolgimento dei linfonodi nella cavità dello sterno, del timo e / o dei polmoni, delle vie respiratorie.
• Dolore alle articolazioni con danni alle ossa.
• Mal di testa, disturbi visivi, vomito a stomaco magro, paralisi del nervo cranico con danni al sistema nervoso centrale.
• Infezioni frequenti con diminuzione del livello di globuli bianchi sani (con anemia).
• Individuare emorragie cutanee (petecchie) dovute alla bassa conta piastrinica.

Attenzione! I sintomi dei linfomi non Hodgkin si intensificano in due o tre settimane o più. In ogni paziente si manifestano in modi diversi. Se si notano uno o 2-3 sintomi, questi possono essere infettivi e malattie non associate al linfoma. Per chiarire la diagnosi, è necessario contattare uno specialista.

Fasi del linfoma

Per il linfoma linfoblastico è stata proposta una classificazione (Classificazione di St. Jude).

Comprende le seguenti categorie:

1. Stadio I - con una singola lesione: extranodale o nodale di una regione anatomica. Sono esclusi il mediastino e la cavità addominale.
2. Stadio II - con una singola lesione extranodale e coinvolgimento di LN regionali, lesione primaria del tratto gastrointestinale (regione ileociclica ± LN mesenterico).
3. Stadio III - con danni alle strutture nodali o linfoidi su entrambi i lati del diaframma e mediastinica primaria (inclusa la ghiandola del timo) o focolai pleurici (III-1). Lo stadio III-2, indipendentemente da altri focolai, si riferisce a qualsiasi lesione intra-addominale primaria estesa non operabile, tutti i tumori primari paraspinali o epidurali.
4. Stadio IV - con tutte le lesioni primarie del sistema nervoso centrale e del midollo osseo.

Per la micosi fungina è stata proposta una classificazione separata.

Fornisce:

1. Fase I, che indica solo i cambiamenti nella pelle;
2. II - Uno stadio, che indica lesioni cutanee e LN ingrandito reattivamente;
3. Stadio III con LN con volume aumentato e lesioni verificate;
4. Stadio IV con lesioni viscerali.

Forme di linfomi non Hodgkin

La forma di NHL dipende dal tipo di cellule tumorali al microscopio e dalle caratteristiche genetiche molecolari.

La classificazione internazionale dell'OMS distingue tre grandi gruppi di NHL:

1. Linfomi linfoblastici a cellule B e T (T-LBL, pB-LBL), che crescono da cellule progenitrici immature di linfociti B e linfociti T (linfoblasti). Il gruppo è del 30-35%.
2. NHL maturo a cellule B e LLA matura in forma B (LLA B), che cresce da linfociti B maturi. Questi NHL sono tra le forme più comuni di oncologia - quasi il 50%.
3. Linfomi anaplastici a grandi cellule (ALCL), che rappresentano il 10-15% di tutto il NHL.

Ogni forma principale di NHL ha sottospecie, ma anche altre forme di NHL sono meno comuni.

Classificazione dei linfomi non Hodgkin (WHO, 2008)

Non Hodgkin include:

Linfomi a cellule B:

• Linfomi precursori delle cellule B;
• Linfoma B-linfoblastico / leucemia;
• Linfomi a cellule B mature;
• Leucemia linfocitica cronica / linfoma linfocitico a piccole cellule;
• Leucemia prolinfocitica a cellule B;
• Linfoma da cellule della zona marginale della milza;
• Leucemia a cellule capellute;
• Linfoma linfoplasmocitico / Macroglobulinemia di Waldenstrom;
• Malattie delle catene pesanti;
• Mieloma plasmacellulare;
• Plasmocitoma solitario delle ossa;
• Plasmocitoma extraosseo;
• Linfoma extranodale da cellule della zona marginale dei tessuti linfoidi associati alle mucose (linfoma MALT);
• Linfoma nodale da cellule della zona marginale;
• Linfoma follicolare non Hodgkin;
• Linfoma centrofollicolare cutaneo primitivo;
• Linfoma dalle cellule della zona del mantello;
• , non specifico;
• Linfoma non Hodgkin a grandi cellule B con un gran numero di cellule T / istiociti;
• Granulomatosi linfomatoide;
• Linfoma non Hodgkin Linfoma diffuso a grandi cellule B associato a infiammazione cronica;
• Linfoma cutaneo primitivo a grandi cellule B;
• Linfoma intravascolare a grandi cellule B.
• Linfoma a grandi cellule B positivo per ALK;
• Linfoma plasmablastico
• Linfoma a grandi cellule B derivato dalla malattia di Castleman multicentrica associata a HHV8
• Linfoma a grandi cellule B positivo per EBV degli anziani
• Linfoma mediastinico primario (timico) a grandi cellule B;
• Linfoma essudativo primario
• Linfoma a cellule B con una morfologia intermedia tra il linfoma diffuso a grandi cellule B e il linfoma classico;
• Cellule B di Hodgkin con una morfologia intermedia tra il linfoma di Burkitt e il linfoma diffuso a grandi cellule B.

Linfomi a cellule T e a cellule NK:

• Linfomi precursori delle cellule T;
• Linfoma / leucemia T-linfoblastica;
• Linfomi da cellule T e NK mature;
• Linfoma simile a Osp;
• Linfoma a cellule T non Hodgkin adulto;
• Linfoma extranodale a cellule NK / T, tipo nasale;
• Linfoma di Hodgkin a cellule T associato a enteropatia;
• Linfoma epatosplenico a cellule T;
• Linfoma a cellule T di pannicolopatia sottocutanea;
• Micosi fungina / sindrome di Sesari;
• Linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule;
• Linfoma cutaneo primitivo a cellule T gamma-delta;
• Linfoma cutaneo primitivo a cellule T CD4 positivo a piccole e medie cellule;
• Linfoma a cellule T citotossico positivo per CD8 epidermotropico cutaneo primario aggressivo;
• Linfoma periferico a cellule T, non specifico;
• Linfoma a cellule T angioimmunoblastico;
• Linfoma anaplastico a grandi cellule ALK-positivo;
• Linfoma anaplastico a grandi cellule ALK-negativo.

Diagnosi e trattamento della malattia

Viene svolto in cliniche specializzate in malattie oncologiche e malattie del sangue. Per determinare il giusto tipo di linfoma non Hodgkin, sono necessari molti test, inclusi esami del sangue, ultrasuoni, radiografie e biopsie escissionali del primo linfonodo. Viene rimosso completamente. Una volta rimosso, non deve essere danneggiato meccanicamente. Non è consigliabile rimuovere i LN nell'inguine per l'esame istologico se ci sono altri gruppi di LN coinvolti nel processo.

Esame del tessuto tumorale

Se il linfoma non Hodgkin è sospettato da analisi preliminari, la diagnosi e il trattamento in futuro dipenderanno dai risultati di una diagnosi aggiuntiva completa:

• Chirurgicamente, il tessuto dell'organo interessato viene prelevato o il LN viene rimosso.
• Quando il fluido si accumula nelle cavità, ad esempio nella cavità addominale, il fluido viene esaminato. Viene presa con una puntura.
• La puntura del midollo osseo viene eseguita per esaminare il midollo osseo.

In base ai risultati delle analisi citologiche, immunologiche e genetiche, dell'immunofenotipizzazione, la patologia è confermata o meno, la sua forma è determinata. L'immunofenotipizzazione viene eseguita mediante citometria a flusso o metodi immunoistochimici.

Se una diagnosi completa di linfoma conferma l'NHL, gli esperti determinano la sua prevalenza nel corpo per elaborare un regime di trattamento. Per questo, vengono esaminati ultrasuoni e immagini a raggi X, risonanza magnetica e TC. Ulteriori informazioni sono ottenute dalla PET - tomografia a emissione di positroni. La presenza di cellule tumorali nel sistema nervoso centrale è riconosciuta da un campione di liquido cerebrospinale (CSF) mediante una puntura lombare. Per lo stesso scopo, i bambini vengono sottoposti a una puntura del midollo osseo.

Studi pre-trattamento

I bambini e gli adulti vengono testati per la funzione cardiaca utilizzando un ECG - elettrocardiogramma ed EchoCG - un ecocardiogramma. Scopri se il NHL ha influenzato la funzione di un organo, il metabolismo e se sono presenti infezioni.

I risultati dei test iniziali sono molto importanti in caso di modifiche nel trattamento del NHL. Il trattamento per il linfoma non è completo senza trasfusioni di sangue. Pertanto, il gruppo sanguigno del paziente viene immediatamente stabilito.

Elaborazione di regimi di trattamento

Dopo aver confermato la diagnosi da parte dei medici, viene redatto un regime di trattamento individuale per ciascun paziente, tenendo conto di alcuni fattori prognostici e di rischio che influenzano la prognosi della sopravvivenza del paziente.

I seguenti sono considerati importanti fattori prognostici e criteri che influenzano il corso del trattamento:

• una forma specifica di NHL, a seconda del protocollo di trattamento;
• la scala della diffusione della malattia in tutto il corpo, stadio. L'intensità del trattamento e la durata dipendono da questo.

Chirurgia per linfoma non Hodgkin

La chirurgia per NHL non viene eseguita spesso, solo nel caso di rimozione di una parte del tumore e al fine di rimuovere campioni di tessuto per chiarire la diagnosi. Se c'è una lesione isolata di un organo, ad esempio uno stomaco o un fegato, viene utilizzata la chirurgia. Ma più spesso, la preferenza è data alle radiazioni.

Trattamento dei linfomi non Hodgkin per gruppo di rischio

Con i linfomi non Hodgkin, il trattamento è complesso.

Al fine di sviluppare i principi di base del trattamento dei linfomi non Hodgkin, ogni singola situazione clinica viene ripetutamente valutata e accumulata esperienza nel trattamento del NHL indolente e aggressivo. Questa è diventata la base per gli approcci alla terapia. Il trattamento del linfoma deve tenere conto dell'intossicazione del corpo (A o B), delle lesioni extranodali (E) e delle lesioni della milza (S), del volume dei focolai tumorali. Le differenze nella prognosi dei risultati della chemioterapia aggressiva e della radioterapia (RT) negli stadi III e IV sono importanti rispetto ai risultati osservati nel linfoma di Hodgkin.

Per prescrivere il trattamento, i tumori di stadio III sono stati suddivisi in:

• III - 1 - tenendo conto delle lesioni su entrambi i lati del diaframma, limitate dal coinvolgimento dei linfonodi milza, chilar, celiaco e portale;
• III - 2 - compreso LN paraortale, iliaco o mesenterico.

Il linfoma viene trattato? È noto che nei pazienti di età superiore ai 60 anni al primo stadio, la malattia proliferativa procede relativamente bene e al quarto stadio hanno un alto livello di lattato deidrogenasi (LDH) nel sangue e una prognosi infausta di sopravvivenza. Per scegliere il principio e aumentare l'aggressività del trattamento, è stato considerato il volume più grande di masse tumorali: lesioni periferiche, nodali - 10 cm o più di diametro e il rapporto tra il diametro dei linfonodi mediastali ingranditi e le dimensioni trasversali del torace era superiore a 0,33. In casi speciali, un segno prognostico sfavorevole che influenza la scelta della terapia è considerato per le lesioni nodali come la dimensione più grande del tumore - 5 cm di diametro.

Il principio di scelta della terapia è influenzato da altri 5 fattori di rischio avversi, che sono stati combinati dall'International Prognostic Index (IPI):

• età 60 anni o più;
• un aumento del livello di LDH nel sangue (2 volte superiore alla norma);
• stato generale\u003e 1 (2–4) sulla scala ECOG;
• fasi III e IV;
• numero di lesioni extranodali\u003e 1.

1. Gruppo 1 - livello basso (presenza di segni 0-1);
2. Gruppo 2 - livello intermedio basso (presenza di 2 segni);
3. Gruppo 3 - livello intermedio alto (presenza di 3 segnali);
4. Gruppo 4 - livello alto (presenza di 4-5 segni).

Per i pazienti sotto i 60 anni di età con presenza di NHL aggressivo, viene utilizzato un diverso modello MPI e sono state identificate altre 4 categorie di rischio per 3 fattori sfavorevoli:

• fasi III e IV;
• aumento della concentrazione sierica di LDH;
• stato generale sulla scala ECOG\u003e 1 (2-4).

1. Categoria 1 - basso rischio in assenza di (0) fattori;
2. Categoria 2 - rischio intermedio basso con un fattore di rischio;
3. Categoria 3 - rischio intermedio alto con due fattori;
4. Categoria 4: rischio elevato con tre fattori.

Il tasso di sopravvivenza per 5 anni secondo le categorie sarà - 83%, 69%, 46% e 32%.

Gli scienziati oncologi che spiegano cos'è e come viene trattato, ritengono che gli indicatori di rischio per l'MFI influenzino la scelta del trattamento non solo per il NHL aggressivo in generale, ma anche per qualsiasi forma di NHL e in qualsiasi situazione clinica.

L'algoritmo di trattamento originale per NHL indolente era che era per i linfomi a cellule B. Più spesso per tumori follicolari di I e II grado. Ma nel 20-30% dei casi si trasformano in grandi cellule B diffuse. E questo richiede un trattamento diverso, corrispondente al trattamento fondamentale delle forme aggressive, tra cui il NHL follicolare di III grado.

Il trattamento principale per i linfomi non Hodgkin è con l'uso di combinazioni di farmaci citostatici. Il trattamento viene spesso eseguito in brevi corsi, gli intervalli tra loro sono 2-3 settimane. Per determinare la sensibilità del tumore a ciascun tipo specifico di chemioterapia, vengono eseguiti esattamente 2 cicli di trattamento, niente di meno. Se non ci sono effetti, il linfoma viene trattato con un altro regime chemioterapico.

Modificare il regime chemioterapico se, dopo una significativa diminuzione delle dimensioni del LN, aumentano nell'intervallo tra i cicli. Ciò indica la resistenza del tumore alla combinazione di citostatici utilizzati.

Se l'effetto tanto atteso dal regime chimico standard non si verifica, viene eseguito uno ad alto dosaggio e vengono trapiantate cellule staminali ematopoietiche. Con la chimica ad alte dosi, vengono prescritte alte dosi di citostatici, che uccidono anche le cellule di linfoma più resistenti e persistenti. Inoltre, questo trattamento è in grado di distruggere l'emopoiesi nel midollo osseo. Pertanto, le cellule staminali vengono trasferite nel sistema ematopoietico per ripristinare il midollo osseo distrutto, ad es. Viene eseguito il trapianto allogenico di cellule staminali.

È importante sapere! Nel trapianto allogenico, le cellule staminali o il midollo osseo vengono prelevati da un'altra persona (da un donatore compatibile). È meno tossico e più frequente. Nel trapianto autologo, le cellule staminali vengono prelevate dal paziente prima della chemioterapia ad alte dosi.

I citostatici vengono somministrati mediante trasfusione (infusione) o iniezioni endovenose. Come risultato della chemioterapia sistemica, il farmaco viene trasportato in tutto il corpo attraverso i vasi e combatte le cellule del linfoma. Se si sospetta il sistema nervoso centrale oi risultati del test lo indicano, oltre alla chimica sistemica, il farmaco viene iniettato direttamente nel liquido cerebrale, ad es. viene eseguita la chimica intratecale.

Il liquido cerebrale si trova nello spazio intorno al midollo spinale e al cervello. La barriera emato-encefalica, che protegge il cervello, non consente ai citostatici di passare attraverso i vasi sanguigni ai tessuti cerebrali. Pertanto, la chimica intratettale è importante per i pazienti.

Per aumentare l'efficacia del trattamento, vengono inoltre utilizzati. L'NHL è una malattia sistemica che può colpire l'intero corpo. Pertanto, è impossibile curare con un intervento chirurgico. L'operazione viene utilizzata solo a scopo diagnostico. Se viene rilevato un piccolo tumore, viene rimosso prontamente e viene prescritto un corso di chimica meno intensivo. Abbandonano completamente i citostatici solo se ci sono cellule tumorali sulla pelle.

Trattamento biologico

Prodotti biologici: sieri, vaccini, proteine \u200b\u200bsostituiscono le sostanze naturali prodotte dall'organismo. I farmaci proteici che stimolano la produzione e la crescita delle cellule staminali del sangue includono, ad esempio, Filgrastrim. Sono usati dopo la chemioterapia per ripristinare l'emopoiesi e ridurre il rischio di infezioni.

Le citochine come l'interferone alfa trattano i linfomi a cellule T della pelle e la leucemia a cellule capellute. Globuli bianchi speciali: gli anticorpi monoclonali si legano agli antigeni che si trovano sulla superficie della cellula tumorale. A causa di ciò, la cellula muore. Gli anticorpi terapeutici si legano agli antigeni disciolti nel sangue e non si legano alle cellule.

Questi antigeni promuovono la crescita del tumore. Quindi utilizzato in terapia: un anticorpo monoclonale. Il trattamento biologico aumenta l'effetto della chemioterapia standard e prolunga la remissione. La terapia monoclonale è indicata come terapia immunitaria. I suoi vari tipi attivano così tanto il sistema immunitario che esso stesso inizia a distruggere le cellule tumorali.

I vaccini antitumorali sono in grado di stimolare una risposta immunitaria attiva contro le proteine \u200b\u200bspecifiche delle cellule tumorali. La nuova specie è attivamente esplorata con cellule T CC caricate con recettori chimerici per antigeni che agiranno contro un determinato bersaglio.

La radioimmunoterapia agisce con anticorpi terapeutici monoclonali combinati con una sostanza radioattiva (radioisotopo). Quando gli anticorpi monoclonali si legano alle cellule tumorali, muoiono sotto l'influenza di un radioisotopo.

Video informativo

Nutrizione per linfomi non Hodgkin

La nutrizione per il linfoma non Hodgkin dovrebbe essere la seguente:

• adeguato in termini di consumo energetico per evitare l'aumento di peso;
• il più diversificato possibile: con frutta e verdura, carne di animali, uccelli, pesce e prodotti da esso derivati, con frutti di mare ed erbe aromatiche.
• con un consumo minimo di sottaceti e crauti, sale da tavola (di mare o da tavola), carni affumicate.

Il cibo dovrebbe essere gustoso, frequente e in piccole dosi. Ogni paziente deve essere contattato individualmente in modo da non escludere l'ipernatriemia (eccesso di sali di sodio). Questo intrappola il fluido nel corpo e forma l'edema. Allo stesso tempo, è necessario escludere il sale e le carni affumicate per non aumentare il sale K nel sangue. Se il paziente non può mangiare cibo fresco, l'appetito si guasta, è possibile aggiungere una quantità minima di caviale, olive e altri sottaceti al menu, ma in combinazione con farmaci che rimuovono sodio. Va tenuto presente che dopo la chimica con diarrea e vomito, i sali di sodio, al contrario, sono molto necessari per il corpo.

Trattamento alternativo

Include: tinture, infusi e decotti di funghi ed erbe aromatiche. Efficaci infusi di assenzio, cocklebur, cicuta, aconito dzungarico, giusquiamo nero.

I funghi hanno proprietà medicinali anti-cancro: betulla chaga, reishi, cordyceps, meitake e shiitake, agarico brasiliano. Previene le metastasi, normalizza gli ormoni e riduce gli effetti collaterali della chemioterapia: perdita di capelli, dolore e nausea.

Per rimuovere le tossine tumorali, il chaga schiacciato (fungo di betulla) viene mescolato con la radice tritata del serpente alpinista (3 cucchiai ciascuno) e versato con vodka (forte chiaro di luna) - 0,5 l. Lasciate fermentare per 3 settimane al buio e prendete 30-40 gocce 3-6 volte al giorno.

Il principio attivo Leutinan, aminoacidi e polisaccaridi del fungo Reishi in combinazione con le sostanze del fungo Shiitake attiva l'immunità specifica e ripristina la formula del sangue.

Il catrame di betulla (100 g) va lavato 9 volte in acqua, quindi macinato con ammoniaca in polvere (10 g) e farina calcinata in una padella. Formare dall'impasto delle palline di 0,5 cm di diametro. Potete conservarli in una scatola di cartone, dopo averli cosparsi di farina. I primi tre giorni, prendi 1 palla 4 volte 60 minuti prima dei pasti. Bere con decotto alle erbe - 100 ml.

Brodo: mescolare l'erba tritata dell'agricoltura della farmacia con piantaggine (foglie), calendula (fiori) - tutti i 50 grammi. Cuocere (10 minuti) in 600 ml di acqua 3 cucchiai. l. collezione. Lasciate raffreddare un po ', poi bevete con limone e miele.

Prognosi di sopravvivenza per il linfoma non Hodgkin

Molti pazienti e i loro parenti sono interessati alla domanda su quanto tempo vivono i pazienti con questo o quel tipo di linfoma non Hodgkin? La prognosi dipende dalla sottospecie della malattia, dallo stadio e dal grado della sua diffusione in tutto il corpo. La classificazione di questa malattia ha 50 tipi di linfomi.

Secondo la ricerca, la tabella mostra l'aspettativa di vita per i linfomi non Hodgkin dopo 5 anni di trattamento.

5 - ANNI DI SOPRAVVIVENZA IN DIVERSI TIPI DI LINFOMA NON HODGKIN (REALE) A SECONDA DI FATTORI AVVERSI
OPZIONE NHL	% DI PAZIENTI TOTALI	5 - ANNI DI SOPRAVVIVENZA (% di pazienti)
		0-1 FATTORI	(CONTEMPORANEAMENTE) 4 FATTORI
Follicolare	75	83	12
Zona marginale	70	90	52
Zona del mantello	29	58	12
Grandi cellule B diffuse	45	72	22
Cellule T periferiche	26	64	15
Grande cella anaplastica	77	80	77

La patologia maligna del sistema linfatico è inizialmente divisa in due gruppi: linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi) e linfoma non Hodgkin. Circa l'80% dei linfomi appartiene al primo gruppo. I non Hodgkin rappresentano solo il 20%.

Il linfoma non Hodgkin ha sintomi

Oltre a classificare i linfomi per stadio, i medici usano una classificazione aggiuntiva:
... A - il paziente non ha sintomi della malattia.
... B - i pazienti hanno questi sintomi.
Questo aiuta lo specialista che visita il paziente per la prima volta a trarre rapidamente conclusioni sulla gravità della sua malattia.
Sintomi per la diagnosi:
... rapida perdita di peso senza una ragione apparente;
... un aumento della temperatura corporea a numeri subfebrilari (non scompare con il tempo e può essere elevato per diverse settimane e mesi);
... aumento della sudorazione durante la notte.
Se la malattia colpisce un organo interno, possono essere aggiunte altre manifestazioni specifiche per diversi organi. Pertanto, può camuffarsi come una patologia diversa e mettere il medico fuori strada nella ricerca diagnostica.
Se il paziente vede un'ulteriore lettera "E" nell'indicazione della diagnosi, ciò indica che il linfoma in questo paziente inizialmente non si è verificato nel linfonodo, ma in un altro organo. Queste forme di linfomi sono chiamate extranodulari.
Se il processo diagnostico è completato ei medici sono stati in grado di stabilire il tipo di linfoma, lo stadio del cancro in cui si trova, il grado della sua malignità, i medici redigono un piano di trattamento e procedono alla fase successiva.

Diagnostica

Qual è la differenza tra il linfoma di Hodgkin e quello non Hodgkin? C'è solo un modo per distinguere questi linfomi l'uno dall'altro. Innanzitutto, una certa quantità di tessuto tumorale viene prelevata dall'area sospetta. Le cellule vengono colorate utilizzando tecnologie speciali ed esaminate al microscopio. Possono anche essere influenzati da proteine \u200b\u200bspeciali. La tecnica è chiamata immunoistochimica.
Le cellule di Reed-Sternberg (specifiche per questo tipo di tumore) si trovano spesso in materiale ottenuto da pazienti con malattia di Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin non ha queste cellule. Può sembrare che non ci siano praticamente differenze tra le malattie, ma non è affatto così. Il processo di trattamento per i pazienti con diversi tipi di linfomi è molto diverso. I linfomi non Hodgkin combinano più di 20 malattie e ognuna di esse ha le sue caratteristiche e sintomi specifici.
Inoltre, i linfomi non Hodgkin differiscono l'uno dall'altro in elementi cellulari specifici. Diverse malattie sono caratterizzate dalla presenza di diverse proteine. In diversi linfomi, non solo il quadro clinico può essere molto diverso, ma anche i principi del loro trattamento.

Gradi di malignità del linfoma non Hodgkin

È molto importante nel processo di diagnostica stabilire correttamente lo stadio di sviluppo della malattia e il suo tipo esatto. Ciò consente ai medici di prevedere il decorso della malattia e di adottare misure adeguate.
I medici devono conoscere il grado di malignità per capire quanto aggressivamente la malattia continuerà e con quale velocità si svilupperà. Tutti i linfomi non Hodgkin rientrano in due categorie secondo questo criterio:
... con un alto grado di aggressività;
... con un basso grado di aggressività.
Con un basso grado di aggressività lo chiama lento. Procede molto lentamente e non richiede un trattamento radicale. Un oncologo può osservare un paziente con una tale malattia per più di un anno e non vedere un motivo per prescrivere un trattamento. Se viene avviata la terapia, il tumore diminuisce rapidamente di dimensioni o addirittura scompare completamente. Alcuni linfomi in questo gruppo sono permanentemente curati e alcuni possono ripresentarsi e infastidire nuovamente il paziente.
I linfomi pigri includono:
... linfoma follicolare;
... linfoma dalle cellule della zona del mantello;
... linfoma linfoplasmocitico;
... linfoma della zona marginale.
progredire rapidamente e causare sintomi clinici più pronunciati. Una volta trovati in un paziente, inizia il processo di trattamento. Altrimenti, tempo prezioso potrebbe essere sprecato e ulteriori effetti non saranno altrettanto buoni. Fino alla morte.
I linfomi aggressivi sono:
... linfoma diffuso a grandi cellule B;
... Linfoma di Burkit;
... linfoma anaplastico a grandi cellule.
Sfortunatamente, il linfoma non Hodgkin di basso grado può cambiare inaspettatamente il suo corso per il paziente e iniziare a progredire estremamente rapidamente. Secondo le statistiche, questo fenomeno si osserva in circa un terzo dei pazienti con forme lente della malattia. Naturalmente, alcuni dei linfomi pigri non Hodgkin hanno la tendenza ad accelerare la progressione, cosa che i medici hanno già notato. Pertanto, cercano di trattare i pazienti con tali malattie il più rapidamente possibile, senza aspettare che la situazione cambi.
Il passaggio a un'altra forma può richiedere diversi anni. Questi linfomi non Hodgkin vengono trattati secondo gli stessi principi di quelli inizialmente aggressivi. In alcuni casi, i medici trovano in un paziente e forme lente e aggressive della malattia. In questo caso, i medici agiscono secondo gli stessi principi del trattamento del linfoma inizialmente aggressivo.

Fasi della malattia

Gli stadi della malattia sono esposti a seconda di quanto sia diffuso il processo maligno. Per stabilire lo stadio, i medici hanno anche bisogno di informazioni su dove si trova il focus e su quanti linfonodi sono interessati dalle metastasi. Tiene inoltre conto se il linfoma si è diffuso agli organi interni e ai nodi in altre aree anatomiche.
Il più popolare e più semplice è la seguente classificazione:
... Fase 1: linfonodi regionali ingrossati appartenenti allo stesso gruppo.
... Fase 2: due gruppi di nodi sono già stati modificati, ma il processo patologico non si estende all'altro lato del diaframma (tutti i nodi sono sotto o sopra di esso). Il diaframma è un ampio muscolo che separa la cavità addominale dal torace e prende parte all'atto della respirazione. Tutto ciò che è sopra è considerato la metà superiore del corpo e tutto ciò che è sotto è la metà inferiore.
... Cancro allo stadio 3: i linfonodi sono ingranditi su entrambi i lati del diaframma.
... Cancro allo stadio 4: diffusione oltre i nodi e danni agli organi interni: fegato, polmoni, milza, ecc.

Nuovi regimi di trattamento

Poiché la patologia è molto rilevante per il presente, molte ricerche vengono condotte in tutto il mondo per trovare nuovi metodi di trattamento. Ciò ha portato alla scoperta di nuovi farmaci e all'introduzione di nuovi regimi di trattamento. Di conseguenza, il linfoma è stato trattato in modo più efficace negli ultimi anni. Al giorno d'oggi i medici possono ottenere buoni risultati anche quando la malattia ha lasciato i linfonodi e colpito altri organi. Ora molti più pazienti stanno guarendo dopo il corso del trattamento e la remissione dura per molti anni.
Nel caso di una malattia come il linfoma, i medici si riferiscono al recupero come remissione. Remissione - questa è l'assenza di manifestazioni della malattia, sia morfologiche che cliniche. In realtà, questo è lo stato di una persona sana. Se parliamo di remissione parziale, significano una diminuzione delle dimensioni del tumore e un miglioramento del benessere del paziente. Queste persone non soffrono delle manifestazioni della malattia e non hanno bisogno di cure in una certa fase.

Immunoterapia per linfoma non Hodgkin

I farmaci immunoterapici sono usati per trattare diversi sottotipi di linfomi. Ciò consente di ottenere il miglior risultato e di non appesantire il corpo con mezzi meno efficaci.

• Sostanze che agiscono sul DNA delle cellule tumorali. Come risultato del loro danno, la crescita del tumore si arresta e si verifica la regressione.
• Antibiotici con attività antitumorale.
• Farmaci che bloccano la capacità di costruire acidi nucleici - antimetaboliti.
• Inibitori del proteasoma: portano a una diminuzione della capacità della cellula di resistere a fattori avversi.
• Inibitori di enzimi e proteine \u200b\u200bresponsabili della riparazione del DNA. Di conseguenza, il materiale genetico della cellula rimane indifeso e perde la sua capacità di riprodursi e muore.
• Inibitori della mitosi: il processo di divisione cellulare. È grazie a questi farmaci che le cellule si moltiplicano e il tumore cresce.
• Ormoni a base di cortisolo: in grandi quantità, possono distruggere efficacemente i linfociti.
• Anticorpi monoclonali speciali: distruggono le cellule tumorali e hanno un ordine di grandezza in meno di effetti collaterali rispetto ai farmaci chemioterapici tradizionali.

Linfoma non-Hodgkin con un basso grado di aggressività
Il trattamento di queste forme può essere posticipato a tempo indeterminato e il paziente può essere osservato. Questa tattica è chiamata attesa vigile o osservazione attiva.
Se parliamo di una forma lenta, allora tale terapia è adeguata per questo: una combinazione di anticorpi monoclonali con farmaci chemioterapici. Quando si scopre che un paziente ha un linfoma che colpisce solo un gruppo di nodi in una regione anatomica, i medici spesso preferiscono eseguire la radioterapia locale. Ciò consente di influenzare il tumore e di non esporre l'intero corpo agli effetti dei farmaci chemioterapici iniettati nella circolazione sistemica.
Nella maggior parte dei casi, dopo tale trattamento, il paziente è in remissione. Quando la malattia ritorna, viene eseguito un ciclo di trattamento con anticorpi monoclonali. Ciò consente di tenere sotto controllo la malattia per lungo tempo.
Con un alto grado di aggressività
Queste forme vengono trattate con dosi più elevate di farmaci. I farmaci vengono iniettati nel flusso sanguigno e vengono utilizzati anche anticorpi. Tali pazienti possono essere curati in un day hospital. Se necessario, i medici consiglieranno il ricovero in ospedale per un po '. Se, a seguito della progressione della malattia, il sistema nervoso centrale è interessato, i farmaci possono essere iniettati direttamente nel canale spinale utilizzando una puntura. A volte il linfoma aggressivo è più sensibile al trattamento rispetto al linfoma indolente.
Se i medici ritengono che il rischio di recidiva rimanga a un livello elevato, al paziente vengono fornite misure aggiuntive (terapia con alte dosi del farmaco, radioterapia).

Radioterapia

Per i linfomi, i medici usano la radioterapia locale. Di norma, un gruppo di linfonodi colpiti dalla malattia viene irradiato. Si consiglia di eseguire tale trattamento se non sono interessati più di 2 gruppi di nodi e si trovano su un lato del diaframma. A volte la radioterapia è combinata con altri trattamenti.
L'intero corso è una serie di brevi sessioni condotte quotidianamente in un'unità dedicata. Il numero di esposizioni è determinato dal medico.

Chemioterapia

Se la malattia è lenta e relativamente facile, il paziente può essere trattato sotto forma di compresse. Di conseguenza, il medico non ha bisogno di iniettare il farmaco da solo, il paziente prende le pillole a casa, il che elimina la necessità di rimanere in clinica.
A volte il farmaco viene somministrato per via endovenosa. Quindi il paziente deve visitare una struttura sanitaria per ricevere il trattamento. Perché Poiché i farmaci hanno una serie di effetti collaterali, alcuni pazienti necessitano di un day hospital. Ciò offre ai medici l'opportunità di monitorare il paziente 24 ore su 24.
Il clorambucile è un farmaco spesso prescritto ai pazienti in compresse. La fludarabina viene spesso utilizzata (può essere in una compressa o come soluzione). CVP è una combinazione di farmaci. Questo include ciclofosfamide, vincristina e prednisolone.
Con una malattia aggressiva
Per trattare efficacemente tali forme di malattia, i medici ricorrono alla somministrazione endovenosa del farmaco. Il paziente riceve un trattamento con chemioterapia per diversi giorni, dopodiché viene effettuata una pausa, della durata di diverse settimane. Durante questo periodo, le sostanze esercitano il loro effetto ei tessuti sani si riprendono dall'impatto che è stato esercitato su di loro. Sfortunatamente, l'elevata efficienza del farmaco spesso arriva a costo di molti effetti collaterali. L'intero corso del trattamento richiede diversi mesi. Per tutto questo tempo, il paziente viene sottoposto a test, il cui scopo è controllare l'efficacia del trattamento.
Esistono regimi chemioterapici che prevedono la somministrazione del farmaco una volta alla settimana per diversi mesi senza interruzioni, poiché il corpo tollera bene un'esposizione così rara.
I linfomi aggressivi vengono trattati con una combinazione di farmaci. Al giorno d'oggi, il CHOR è generalmente accettato - una combinazione di quattro farmaci chemioterapici. Inoltre, se c'è un motivo, possono essere prescritti anticorpi monoclonali.

Iniezione di farmaci chemioterapici nel canale spinale

Se si verifica un danno alle strutture del sistema nervoso centrale, il trattamento è leggermente diverso da quello standard. Per questo, viene eseguita la puntura lombare e il liquido cerebrospinale viene prelevato per l'analisi. Se lì si trovano cellule patologiche, i medici prescrivono un'iniezione intratecale di un farmaco chemioterapico. Ciò consente al farmaco di essere consegnato direttamente a destinazione, aggirando la barriera emato-encefalica. Tale trattamento può essere eseguito su base ambulatoriale, ma è meglio ricoverare il paziente per un breve periodo. Il fatto è che le complicazioni di tale trattamento possono essere molto gravi.
Quindi i farmaci possono essere somministrati non solo se ci sono cellule anormali nel liquido cerebrospinale. Se le cellule non vengono rilevate, ma ci sono tutti i sintomi che indicano danni alle strutture del sistema nervoso centrale, è possibile la somministrazione intratecale.

Il linfoma non Hodgkin è uno dei tipi più comuni di cancro, che colpisce centinaia di persone in tutto il mondo. Per capire come riconoscere una malattia e trattarla, devi prima capire di cosa si tratta.

Il linfoma non Hodgkin è un concetto collettivo, denota un intero gruppo di malattie oncologiche in cui le cellule maligne colpiscono i tessuti linfoidi. In altre parole, questa categoria include tutti i tipi di linfomi esistenti ad eccezione del linfoma di Hodgkin. Una caratteristica distintiva di quest'ultimo è la presenza di cellule alterate e multinucleate nei tessuti colpiti.

Caratteristiche della malattia

I linfomi non Hodgkoniani comprendono circa 80 diverse malattie che differiscono per aggressività e localizzazione.

Ci sono approssimativamente lo stesso numero di uomini e donne tra i pazienti, sebbene in alcuni tipi di malattia esista ancora una dipendenza dal sesso. Per quanto riguarda le categorie di età, le persone anziane hanno un rischio leggermente maggiore di sviluppare il cancro. Nel frattempo, la malattia viene spesso diagnosticata nei bambini.

Poiché i linfomi non Hodgkin non sono una ma molte malattie unite da una caratteristica, è necessario considerare contemporaneamente diverse forme e varietà. Le caratteristiche della malattia dipenderanno direttamente da caratteristiche quali la durata e l'intensità del corso della terapia, la prognosi del trattamento e il possibile

Forma delle cellule B.

Il tipo di classificazione più comune può essere considerato quello adottato dall'Organizzazione Mondiale della Sanità. Si basa proprio sulla composizione cellulare dell'oncologia. Ci sono 2 grandi categorie qui: linfomi a cellule B e linfociti T. Ciascuno di essi dovrebbe essere menzionato in modo più dettagliato.

Che cos'è il linfoma non Hodgkin a cellule B? Questa è una malattia maligna del tessuto linfoide, in cui sono colpiti i linfociti B. Il loro compito principale è produrre anticorpi, quindi sono coinvolti nella risposta immunitaria umorale. Qui si possono distinguere diversi tipi di linfomi:

1. Nodale e splenico. Queste specie sono a crescita lenta.
2. Linfoma di Burkitt. Secondo le statistiche mediche, sono gli uomini di circa 30 anni che soffrono più spesso di questa forma della malattia. I medici non hanno fretta di fornire previsioni favorevoli: con il linfoma non Hodgkin di Burkitt, il tasso di sopravvivenza dei pazienti entro 5 anni è solo del 50%.
3. Follicolare. Nella maggior parte dei casi, questo cancro si sviluppa piuttosto lentamente, ma può trasformarsi in una forma diffusa, caratterizzata da un rapido sviluppo.
4. Linfoma MALT della zona marginale. Questa forma si diffonde allo stomaco e aumenta lentamente. Con tutto ciò, è estremamente difficile trattarlo.
5. Mediastinico primario (o mediastinico). Questa malattia colpisce più spesso le donne, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trattamento è del 50%.
6. Linfocentrico a piccole cellule. Lo sviluppo è lento, ma il tasso di guarigione è piuttosto basso.
7. Linfoma primario del SNC.
8. Il linfoma diffuso non Hodgkin è a grandi cellule. Questo tipo si riferisce a malattie oncologiche in rapida evoluzione.

Varietà di linfoma a cellule T non Hodgkin

Il linfoma a cellule T è inteso come una malattia maligna durante la quale si verifica una crescita incontrollata dei linfociti T. La loro produzione avviene nel timo e supportano l'immunità cellulare (o barriera) della pelle e delle mucose.

• Forma linfoblastica. La maggior parte dei pazienti con questa diagnosi sono giovani uomini sotto i 40 anni. Un esito favorevole del trattamento è previsto solo se il midollo osseo non è coinvolto nel processo.
• Il linfoma non Hodgkin a grandi cellule è anaplastico. Molto spesso, questa malattia si verifica nei giovani, ma con una diagnosi tempestiva, risponde bene al trattamento.
• NHL extranodale. Questa forma della malattia colpisce le cellule T killer e la sua aggressività può variare.
• Sindrome di Sesari (o cutanea). Questa forma è spesso chiamata micosi fungina e si forma principalmente nelle persone anziane (50-60 anni).
• Linfoma con enteropatia. È stato notato che questo tipo di cancro è tipico delle persone con intolleranza al glutine. È caratterizzato come estremamente aggressivo e difficile da trattare.
• Angioimmunoblastico. Questo tipo è difficile da trattare e quindi i medici non fanno previsioni favorevoli per la vita.
• Il linfoma non Hodgkin è simile alla pannicolite. Tale oncologia si sviluppa nel grasso sottocutaneo. Una caratteristica di questa forma è considerata la bassa sensibilità alla chemioterapia, che rende il trattamento inefficace.

Tipi di aggressività

Un'altra opzione per la classificazione dei linfomi neodzhkin è la divisione in base all'aggressività del processo. Questo è molto conveniente per i medici, in quanto consente di selezionare in modo ottimale un ciclo di trattamento e tattiche di osservazione.

• NHL aggressivo. Questo tipo include malattie oncologiche a rapido sviluppo, diffusione attiva e, in alcuni casi, con resistenza alla chemioterapia. La prognosi del trattamento qui può essere fatta, basandosi principalmente sullo stadio dell'oncologia, in cui è stato rilevato il linfoma non Hodgkin. Le ricadute di queste forme di malattia si verificano abbastanza spesso.
• Indolente. A differenza della forma precedente, il linfoma indolente cresce lentamente e metastatizza. A volte i tumori di questa forma possono non manifestarsi per anni (cioè non causano sensazioni dolorose e altri sintomi di patologia in una persona). In generale, con un trattamento tempestivo del linfoma non Hodgkin, la prognosi qui è abbastanza buona.
• Intermedio. Questi tipi di malattie iniziano a svilupparsi lentamente, ma nel tempo aumentano il tasso, più inclini a forme aggressive.

Motivi di sviluppo

Fino ad ora, i medici non sono stati in grado di identificare con precisione i fattori che provocano lo sviluppo di linfoma non Hodgkin di alcun tipo. Tuttavia, il punto seguente dovrebbe essere preso in considerazione qui. Secondo la sua origine, la malattia è suddivisa in:

• primario: l'oncologia colpisce principalmente i tessuti linfoidi (un focus indipendente) e quindi fornisce metastasi ad altri organi;
• secondario: in questo caso, la malattia appare sotto forma di metastasi, quindi la ragione può essere chiamata presenza di cellule maligne nel corpo.

Se parliamo delle cause del linfoma primario, allora in medicina ci sono diversi fattori:

• Infezioni nel corpo. Il virus dell'epatite C, l'infezione da HIV o il virus dell'herpes umano (tipo 8) possono provocare la comparsa di cellule anormali. Il virus Epstein-Barr causa spesso il linfoma di Burkitt, o la forma follicolare della malattia. Le persone esposte al batterio Helicobacter pylori (che causa ulcere gastriche) hanno un rischio notevolmente aumentato di sviluppare il linfoma MALT.
• Alcune malattie genetiche. Tra questi ci sono: la sindrome di atassia-teleangectasia, la sindrome di Chédiak-Higashi e la sindrome di Klinefelter.
• Radiazioni ionizzate a qualsiasi dose.
• L'effetto di benzeni, insetticidi, erbicidi e molti altri mutageni o agenti cancerogeni chimici.
• Malattie di natura autoimmune. Un tipico esempio potrebbe essere l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.
• Uso a lungo termine di vari immunosoppressori.
• Cambiamenti legati all'età nei tessuti del corpo. Il rischio di sviluppare un linfoma non Hodgkin aumenta notevolmente con l'età. La raccomandazione di un medico per ridurre questo rischio è di sottoporsi a controlli regolari. Ciò consentirà di identificare la malattia in una fase precoce e iniziare il trattamento in modo tempestivo.
• Sovrappeso.

Va notato che la presenza di uno o più fattori dall'elenco sopra non significa l'inevitabile sviluppo di malattie oncologiche. Aumentano solo il rischio che si verifichi.

Stadi di linfoma

L'intero periodo del decorso della malattia oncologica è solitamente diviso in 4 fasi (fasi) e il linfoma in questo caso non fa eccezione.

Fase 1. Il linfoma non Hodgkin in questa fase è rappresentato dalla sconfitta di un linfonodo o dalla comparsa di un focus indipendente. Le manifestazioni locali non sono state ancora osservate.

Fase 2. Questa fase include una neoplasia maligna che si è diffusa a due o più linfonodi ed è andata anche oltre i linfonodi, ma è localizzata solo su un lato del diaframma. Quindi, il tumore può diffondersi solo nella cavità addominale o solo nel petto.

Fase 3. La fase successiva di sviluppo è la presenza di fuochi su entrambi i lati del diaframma.

Fase 4. Questo stadio di sviluppo del linfoma è considerato l'ultimo. In questo momento, la lesione si diffonde al midollo osseo, allo scheletro e al sistema nervoso centrale. Questa fase non è considerata invano l'ultima e la più difficile per il paziente. Una delle manifestazioni è il dolore intenso e costante, che non può più essere fermato con l'aiuto di analgesici convenzionali.

Quadro clinico

I sintomi del linfoma non Hodgkin sono molto diversi e dipendono dalla forma della malattia e dalla posizione. Un sintomo comune del tessuto linfoide maligno è l'ingrossamento dei linfonodi (diffuso o locale) e il dolore in quest'area. Questa condizione è accompagnata da sintomi di danno a un organo specifico o segni di intossicazione generale del corpo.

Le forme dei linfociti T spesso si manifestano come segue:

• aumentare;
• c'è un aumento della milza e una violazione del suo lavoro;
• i polmoni e la pelle sono danneggiati.

Ci sono diversi sintomi che sono comuni nei linfomi non Hodgkin ma sono assenti nel linfoma di Hodgkin. Tra loro:

• sconfitta dei linfonodi del mediastino (spazio della cavità toracica), gonfiore del viso e iperemia (flusso sanguigno eccessivo in una certa parte del corpo);
• se si sviluppano cellule maligne nel timo, si verificano frequenti mancanza di respiro e tosse;
• l'allargamento dei linfonodi pelvici o retroperitoneali provoca insufficienza renale o idronefrosi (atrofia graduale dei reni).

Allo stesso tempo, non si possono non notare i sintomi che accompagnano qualsiasi malattia oncologica. Con il linfoma non Hodgkin, iniziano ad apparire allo stadio 2 della malattia e diventano gradualmente più luminosi:

• una forte diminuzione della capacità lavorativa, la comparsa di debolezza e rapida stanchezza;
• mancanza di appetito;
• perdita di peso;
• la comparsa di irritabilità, apatia;
• sudorazione pesante persistente, principalmente di notte;
• segni di anemia.

Diagnosi di linfomi

Un aumento dei linfonodi indica non solo una malattia oncologica, ma anche la presenza di un'infezione nel corpo umano. Se si sospetta una componente infettiva, al paziente viene prescritto un farmaco progettato per eliminare il focus. Dopo un po ', l'ispezione viene ripetuta. Se non si osserva alcun miglioramento, vengono prescritti numerosi test di laboratorio e procedure diagnostiche strumentali. Il medico sceglierà i principi e i metodi di trattamento per il linfoma non Hodgkin sulla base dei dati dell'esame.

• Esami del sangue per determinare lo stato del corpo e cercare patologie.
• Radiografia del torace. Secondo i risultati di questa procedura, viene rivelata la condizione dei linfonodi del torace.
• TC - La tomografia computerizzata fornisce informazioni sulla condizione di tutti i linfonodi e sulla possibile presenza di metastasi in altri organi.
• MRI. Con l'aiuto della risonanza magnetica, i medici determinano lo stato attuale del midollo spinale e del cervello e la possibile presenza di cellule maligne in essi.
• COLPETTO. Questo termine nasconde la procedura diagnostica tomografia a emissione di positroni. Durante esso, una sostanza speciale viene iniettata nella vena del paziente per aiutare a identificare tutti i focolai cancerosi nei tessuti molli.
• Scansione al gallio. Questo metodo integra efficacemente la PET, poiché rileva le cellule maligne nel tessuto osseo.
• L'ecografia fornisce informazioni sullo stato degli organi interni.
• Biopsia. Questa diagnosi è l'estrazione di cellule tumorali e il loro ulteriore esame in laboratorio. La biopsia può essere eseguita in diversi modi, pertanto si distinguono incisionale, escissionale, puntura, puntura spinale e aspirazione del midollo osseo.

Trattamento

In ogni caso, il corso del trattamento è prescritto tenendo conto dei risultati della diagnosi. Alcune forme di linfomi inizialmente non necessitano di trattamento (questo include tipi di tumori a sviluppo lento e senza sintomi pronunciati).

Chemioterapia. Per il linfoma non Hodgkin, vengono somministrati più cicli di chemioterapia. L'effetto terapeutico si ottiene con l'uso di potenti farmaci antitumorali, progettati per bloccare la crescita e la riproduzione delle cellule patologiche. L'intervallo tra i corsi è di circa 2 o 4 settimane. Forma di dosaggio: soluzioni o compresse endovenose.

Radioterapia. L'essenza del trattamento si riduce all'effetto sul corpo umano dei raggi ionizzati, che sono distruttivi per un cancro. Tale trattamento per il linfoma non Hodgkin è in alcuni casi il principale, ma il più delle volte è combinato con la chemioterapia.

Chirurgia. Nel caso dei linfomi, la chirurgia è usata raramente a causa della sua bassa efficienza. Il suo scopo ha senso solo nel caso di una diffusione limitata del tumore.

Immunoterapia. Il trattamento del linfoma non Hodgkin viene spesso effettuato con farmaci che contengono interferone, anticorpi monoclonali e farmaci chemioterapici. L'essenza di un tale effetto è fornire al corpo quelle sostanze che il corpo umano produce indipendentemente in condizioni normali. Tali farmaci riducono significativamente le dimensioni del tumore, rallentano la sua crescita e aumentano notevolmente l'immunità umana per combattere la malattia.

Trapianto di midollo osseo. Questa terapia viene utilizzata quando altri trattamenti falliscono. Prima del trapianto, il paziente viene sottoposto a radioterapia o chemioterapia ad alte dosi. Il successivo trapianto è necessario perché alte dosi di radiazioni o farmaci uccidono non solo le cellule tumorali, ma anche i tessuti sani. È per il ripristino del midollo osseo che viene prescritto il trapianto.

Importante! L'automedicazione con una tale diagnosi è severamente vietata! I linfomi di qualsiasi tipo e natura non vengono trattati con rimedi popolari; ciò richiede un approccio professionale e una serie di misure per eliminare il tumore.

Previsione

Come mostrano le statistiche mediche e le revisioni mediche, il linfoma non Hodgkin viene trattato efficacemente negli stadi 1 e 2. In questo caso, il tasso di sopravvivenza dei pazienti nei prossimi 5 anni è di circa l'80%. Si tratta di una cifra abbastanza alta data la gravità della malattia. Nel caso del trattamento di pazienti con oncologia allo stadio 3, il tasso di sopravvivenza è inferiore, poiché il tumore ha il tempo di diffondersi ben oltre il focus ed è molto più difficile affrontarlo. Nella fase 4, il tasso di sopravvivenza è basso - solo il 20%.

I medici sottolineano: anche lo sviluppo e la ricerca costanti in questo settore non consentono di trattare le malattie oncologiche con un'efficienza del 100%. Ecco perché molto dipende dal paziente stesso. La diagnosi precoce dei sintomi della malattia e il recarsi in clinica aumentano significativamente le possibilità di un completo recupero.

I linfomi non Hodgkin sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate dalla proliferazione monoclonale di cellule linfoidi maligne nelle aree linforeticolari, inclusi i linfonodi, il midollo osseo, la milza, il fegato e il tratto gastrointestinale.

La malattia di solito si presenta con linfoadenopatia periferica. Tuttavia, in alcune forme, non c'è ingrossamento dei linfonodi, ma ci sono linfociti anormali nel sangue circolante. A differenza del linfoma di Hodgkin, la malattia è caratterizzata dalla diffusione del processo al momento della diagnosi. La diagnosi si basa su una biopsia dei linfonodi o del midollo osseo. Il trattamento comprende radioterapia e / o chemioterapia e il trapianto di cellule staminali viene solitamente eseguito come terapia di salvataggio per la remissione incompleta o la ricaduta della malattia.

Il linfoma non Hodgkin è più comune del linfoma di Hodgkin. È il sesto tumore più comune negli Stati Uniti e ogni anno vengono segnalati circa 56.000 nuovi casi di linfomi non Hodgkin in tutte le fasce d'età. Tuttavia, il linfoma non Hodgkin non è una singola malattia, ma un'intera categoria di malattie linfoproliferative maligne. Il tasso di incidenza aumenta con l'età (l'età media è di 50 anni).

Codice ICD-10

C82 Linfoma follicolare [nodulare] non Hodgkin

C83 Linfoma diffuso non Hodgkin

Cause dei linfomi non Hodgkin

La maggior parte dei linfomi non Hodgkin (dall'80 all'85%) proviene da cellule B, in altri casi la fonte del tumore sono le cellule T o cellule natural killer. In tutti i casi, la fonte sono le cellule progenitrici precoci o mature.

La causa dei linfomi non Hodgkin è sconosciuta, sebbene, come per la leucemia, vi siano forti indicazioni di una natura virale della malattia (p. Es., Leucemia a cellule T umane / virus del linfoma, virus di Epstein-Barr, HIV). I fattori di rischio per lo sviluppo di linfomi non Hodgkin sono l'immunodeficienza (immunosoppressione secondaria post-trapianto, AIDS, malattie immunitarie primarie, sindrome dell'occhio secco, RA), infezione Helicobacter pylori,esposizione a determinate sostanze chimiche, trattamenti precedenti per il linfoma di Hodgkin. I linfomi non Hodgkin sono il secondo tumore più comune nei pazienti con infezione da HIV e l'AIDS è definito in molti pazienti primari con linfoma. Riorganizzazione S-tuscaratteristico di alcuni linfomi associati all'AIDS.

Leucemie e linfomi non Hodgkin hanno molte caratteristiche comuni, poiché in entrambe le patologie proliferano i linfociti oi loro precursori. In alcuni tipi di linfomi non Hodgkin, un quadro clinico simile alla leucemia con linfocitosi periferica e coinvolgimento del midollo osseo è presente nel 50% dei bambini e nel 20% degli adulti. La diagnosi differenziale può essere difficile, ma di solito nei pazienti con molti linfonodi (soprattutto mediastino), un piccolo numero di cellule anomale circolanti e forme di esplosione nel midollo osseo (

L'ipogammaglobulinemia, causata da una progressiva diminuzione della produzione di immunoglobuline, si verifica nel 15% dei pazienti e può predisporre allo sviluppo di gravi infezioni batteriche.

Sintomi dei linfomi non Hodgkin

In molti pazienti, la malattia si manifesta come linfoadenopatia periferica asintomatica. I linfonodi ingrossati sono elastici e mobili, successivamente si fondono in conglomerati. In alcuni pazienti la malattia è localizzata, ma nella maggioranza sono presenti lesioni multiple. La linfoadenopatia mediastinica e retroperitoneale può causare sintomi di compressione in vari organi. Le lesioni extranodali possono dominare il quadro clinico (p. Es., Il coinvolgimento gastrico può simulare il cancro; il linfoma intestinale può causare la sindrome da malassorbimento; il sistema nervoso centrale è spesso colpito nei pazienti con HIV).

La pelle e le ossa sono inizialmente colpite nel 15% dei pazienti con linfomi aggressivi e nel 7% dei pazienti con linfomi indolenti. A volte in pazienti con un processo pronunciato nella cavità addominale o toracica, si sviluppa l'ascite del chilo o il versamento pleurico causato dall'ostruzione dei dotti linfatici. Perdita di peso, febbre, sudorazione notturna e astenia indicano una malattia disseminata. I pazienti possono anche avere splenomegalia ed epatomegalia.

Due segni sono tipici nel LNH e sono rari nel linfoma di Hodgkin: iperemia ed edema del viso e del collo possono verificarsi a causa della compressione della vena cava superiore (sindrome della vena cava superiore o sindrome del mediastinico superiore), compressione dell'uretere da parte dei linfonodi retroperitoneali e / o pelvici. l'urina scorre attraverso l'uretere e può portare a insufficienza renale secondaria.

L'anemia si manifesta inizialmente nel 33% dei pazienti e si sviluppa gradualmente nella maggior parte dei pazienti. L'anemia può essere dovuta ai seguenti motivi: sanguinamento con linfoma gastrointestinale con o senza trombocitopenia; ipersplenismo o anemia emolitica positiva di Coombs; infiltrazione del midollo osseo con cellule di linfoma; mielosoppressione causata da chemioterapia o radioterapia.

Il linfoma / leucemia a cellule T (associato a HTLV-1) ha un esordio acuto, un decorso clinico rapido con infiltrazione cutanea, linfoadenopatia, epatosplenomegalia e leucemia. Le cellule leucemiche sono cellule T maligne con nuclei alterati. Spesso si sviluppa ipercalcemia, associata più a fattori umorali che a danni alle ossa.

I pazienti con linfoma anaplastico a grandi cellule presentano lesioni cutanee rapidamente progressive, adenopatia e danni agli organi viscerali. Questa malattia può essere scambiata per linfoma di Hodgkin o metastasi di cancro indifferenziato.

Stadiazione dei linfomi non Hodgkin

Sebbene occasionalmente si riscontrino linfomi non Hodgkin localizzati, la malattia è solitamente disseminata al momento della diagnosi. I test per la stadiazione sono le scansioni TC del torace, dell'addome e del bacino, la PET e la biopsia del midollo osseo. La stadiazione definitiva dei linfomi non Hodgkin, come nel linfoma di Hodgkin, si basa su reperti clinici e istologici.

Classificazione dei linfomi non Hodgkin

La classificazione dei linfomi non Hodgkin continua ad evolversi, riflettendo nuove conoscenze sulla natura cellulare e sulle basi biologiche di queste malattie eterogenee. La più comune è la classificazione dell'OMS, che riflette l'immunofenotipo, il genotipo e la citogenetica delle cellule; esistono altre classificazioni dei linfomi (ad esempio, la classificazione di Lione). I nuovi tipi più importanti di linfomi inclusi nella classificazione dell'OMS sono i tumori linfoidi associati alle mucose; linfoma da cellule della zona del mantello (precedentemente diffuso da linfoma a piccole cellule divise) e linfoma anaplastico a grandi cellule, una malattia eterogenea, nel 75% dei casi originata da cellule T, 15% da cellule B, nel 10% dei casi - non classificata. Tuttavia, nonostante la varietà di tipi di linfomi, il loro trattamento è spesso lo stesso, ad eccezione di alcuni tipi di linfomi a cellule T.

I linfomi sono generalmente classificati come indolenti e aggressivi. I linfomi indolenti progrediscono lentamente e rispondono alla terapia, ma sono incurabili. I linfomi aggressivi progrediscono rapidamente ma rispondono alla terapia e sono spesso curabili.

Nei bambini, i linfomi non Hodgkin sono quasi sempre aggressivi. I linfomi follicolari e altri linfomi indolenti sono molto rari. Il trattamento dei linfomi aggressivi (Burkitt, diffuso a grandi cellule B e linfoma linfoblastico) richiede approcci speciali a causa del coinvolgimento di aree come il tratto gastrointestinale (specialmente nell'ileo terminale); le meningi e altri organi (come il cervello, i testicoli). È inoltre necessario tenere conto del possibile sviluppo di effetti collaterali della terapia, come tumori maligni secondari, complicanze cardiorespiratorie, nonché la necessità di mantenere la fertilità. Attualmente, il lavoro di ricerca è volto a risolvere questi problemi, nonché a studiare lo sviluppo del processo tumorale a livello molecolare, fattori prognostici per il linfoma nei bambini.

Sottotipi di linfoma non Hodgkin (classificazione OMS)

Tumori delle cellule B.

Tumori a cellule T e NK

Dai precursori dei linfociti B. Leucemia linfoblastica B / linfoma precursore delle cellule B. Da cellule B mature Leucemia linfocitica cronica a cellule B / linfoma linfocitico a piccole cellule. Leucemia prolinfocitica a cellule B. Linfoma linfoplasmocitico. Linfoma a cellule B da cellule della zona marginale della milza. Leucemia a cellule capellute. Mieloma / plasmocitoma plasmacellulare. Linfoma extranodale a cellule B della zona marginale del tessuto linfoide (linfoma MALT). Linfoma a cellule B nodali da cellule della zona marginale. Linfoma follicolare. Linfoma dalle cellule della zona del mantello. Linfomi diffusi a grandi cellule B. (incluso linfoma mediastinico a grandi cellule B, linfoma essudativo primario). Linfoma di Burkitt

Dai precursori dei linfociti T. Leucemia / linfoma T-linfoblastico da cellule T precursori. Da cellule T mature Leucemia prolinfocitica a cellule T. Leucemia a cellule T da grandi leucociti granulari. Leucemia a cellule NK aggressiva. Leucemia / linfoma a cellule T dell'adulto (HTLV1-positivo). Linfoma extranodale a cellule 1MCD, tipo nasale. Linfoma epatosplenico a cellule T. Linfoma sottocutaneo a cellule T simile alla pannicolite. Micosi fungina / sindrome di Sesari. Linfoma anaplastico a grandi cellule T / NK, tipo cutaneo primario. Linfoma a cellule T periferiche, non specifico. Linfoma angioimmunoblastico a cellule T

MALT è un tessuto linfoide associato alle mucose.

Gli NK sono assassini naturali.

HTLV 1 (virus della leucemia a cellule T umane 1) - virus della leucemia a cellule T umane 1.

Aggressivo.

Indolente.

Indolente, ma in rapida evoluzione.

Diagnosi di linfomi non Hodgkin

Il linfoma non Hodgkin è sospettato in pazienti con linfoadenopatia indolore o quando si riscontra adenopatia mediastinica alla RX torace di routine. La linfoadenopatia indolore può derivare da mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, infezione da citomegalovirus o leucemia.

I risultati radiografici possono essere simili al cancro del polmone, alla sarcoidosi o alla tubercolosi. Meno comunemente, la malattia viene rilevata in relazione alla linfocitosi nel sangue periferico e alla presenza di sintomi aspecifici. In questi casi, la diagnosi differenziale viene effettuata con leucemia, infezione da virus di Epstein-Barr e sindrome di Duncan.

Viene eseguita una radiografia del torace se non è stata eseguita in precedenza, così come una biopsia dei linfonodi se la linfoadenopatia è confermata da una scansione CG o PET. In presenza di ingrossamento dei linfonodi mediastinici, il paziente deve eseguire una biopsia del linfonodo sotto il controllo della CG o della mediastinoscopia. Vengono eseguiti di routine i seguenti esami: emocromo completo, fosfatasi alcalina, test di funzionalità renale ed epatica, LDH, acido urico. Altri test vengono eseguiti sulla base di risultati preliminari (p. Es., RM per sintomi di compressione del midollo spinale o anomalie del sistema nervoso centrale).

I criteri istologici per la biopsia sono una violazione della normale struttura del linfonodo e dell'invasione della capsula, nonché il rilevamento di cellule tumorali caratteristiche nel tessuto adiposo adiacente. L'immunofenotipizzazione determina la natura delle cellule, identifica sottotipi specifici e aiuta a determinare la prognosi e la gestione del paziente; questi studi dovrebbero essere eseguiti anche sui globuli periferici. La presenza dell'antigene panleucocitario CD45 aiuta ad escludere il cancro metastatico, che spesso si riscontra nella diagnosi differenziale dei tumori indifferenziati. La determinazione dell'antigene leucocitario totale e del riarrangiamento genico (che documenta la clonalità delle cellule B o T) è necessariamente eseguita su tessuti fissi. Gli studi citogenetici e la citometria a flusso richiedono biopsie fresche.

Trattamento per linfomi non Hodgkin

Il trattamento per il linfoma non Hodgkin varia notevolmente a seconda del tipo di cellula del linfoma e ci sono molti programmi di trattamento che non ci consentono di soffermarci su di essi nei dettagli. Approcci fondamentalmente diversi al trattamento degli stadi localizzati e disseminati del linfoma, così come dei linfomi aggressivi e indolenti.

Linfoma non Hodgkin localizzato (stadi I e II)

Il linfoma indolente viene raramente diagnosticato nella fase di lesione localizzata, ma in presenza di una tale lesione, la radioterapia regionale può portare a una remissione a lungo termine. Tuttavia, più di 10 anni dopo la radioterapia, la malattia può ripresentarsi.

Circa la metà dei pazienti con linfomi aggressivi viene diagnosticata nella fase delle lesioni localizzate, in cui la polichemioterapia in combinazione con o senza radioterapia regionale è solitamente efficace. I pazienti con linfomi linfoblastici o linfoma di Burkitt, anche con lesioni localizzate, devono essere trattati con regimi chemioterapici intensivi con la prevenzione del danno al sistema nervoso centrale. Può essere necessaria una terapia di supporto (per il linfoma linfoblastico), ma è possibile il completo recupero.

Forma comune di linfoma non Hodgkin (stadio III e IV)

Esistono vari approcci al trattamento dei linfomi indolenti. Può essere utilizzato un approccio watch-and-wait, terapia con un singolo farmaco alchilante o una combinazione di 2 o 3 farmaci chemioterapici. La scelta della strategia di trattamento si basa su una serie di criteri, tra cui età, stato generale, prevalenza della malattia, dimensione del tumore, variazione istologica e efficacia del trattamento prevista. Il rituximab (anticorpi anti-CD20 contro le cellule B) e altri farmaci biologici utilizzati in combinazione con la chemioterapia o in monoterapia sono efficaci. I rapporti recenti sull'uso di anticorpi coniugati ai radioisotopi sono promettenti. Sebbene il tasso di sopravvivenza dei pazienti possa essere calcolato in anni, la prognosi a lungo termine è sfavorevole a causa del verificarsi di recidive tardive.

Per i pazienti con linfomi aggressivi a cellule B (p. Es., Linfoma diffuso a grandi cellule B), la combinazione standard è R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisolone). La regressione completa della malattia si verifica in più del 70% dei pazienti e dipende dalla categoria di rischio (determinata dall'MFI). Oltre il 70% dei pazienti con una risposta completa al trattamento guarisce, le recidive 2 anni dopo il completamento del trattamento sono rare.

È allo studio l'efficacia dell'utilizzo del trapianto autologo nella prima linea di terapia. In accordo con l'MPI, i pazienti ad alto rischio possono essere selezionati per la terapia con regimi di intensificazione della dose. È attualmente allo studio se questa strategia di trattamento aumenti le possibilità di una cura. Anche singoli pazienti con linfoma mantellare possono essere candidati per questo tipo di terapia.

Ricorrenza di linfoma aggressivo

La prima ricaduta dopo la prima linea di terapia è quasi sempre trattata con trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche. I pazienti devono avere un'età inferiore ai 70 anni con uno stato generale soddisfacente, rispondere alla chemioterapia standard e avere il numero richiesto di cellule staminali CD34 + raccolte (raccolte dal sangue periferico o dal midollo osseo). La terapia mieloablativa di consolidamento comprende la chemioterapia con o senza radioterapia. La fattibilità dell'utilizzo dell'immunoterapia (p. Es., Rituximab, vaccinazione, IL-2) dopo la fine della chemioterapia è in fase di studio.

Nel trapianto allogenico, le cellule staminali vengono raccolte da un donatore compatibile (fratello, sorella o un donatore non correlato compatibile). Il trapianto allogenico fornisce un doppio effetto: ripristino della normale emopoiesi e un effetto "trapianto contro malattia".

Il recupero è previsto nel 30-50% dei pazienti con linfomi aggressivi sottoposti a terapia mieloablativa. Nei linfomi indolenti, il recupero dal trapianto autologo è discutibile, sebbene la remissione possa essere ottenuta più frequentemente rispetto alla sola terapia palliativa. Il tasso di mortalità dei pazienti dopo l'uso del regime mieloablativo varia dal 2 al 5% dopo il trapianto autologo e circa il 15% dopo il trapianto allogenico.

Le conseguenze della chemioterapia standard e ad alte dosi sono tumori secondari, mielodisplasie e leucemia mieloide acuta. La chemioterapia in combinazione con la radioterapia aumenta questo rischio, sebbene l'incidenza di queste complicanze non superi il 3%.

Prognosi del linfoma non Hodgkin

La prognosi per i pazienti con linfoma a cellule T è generalmente peggiore che per i pazienti con linfoma a cellule B, sebbene nuovi programmi di trattamento intensivo stiano migliorando la prognosi.

La sopravvivenza dipende anche da molti fattori. L'International Prognostic Index (IPI) viene spesso utilizzato per i linfomi aggressivi. Si basa su 5 fattori di rischio: età superiore a 60 anni, stato generale mediocre [secondo l'ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], aumento della LDH, lesioni extranodali, stadio III o IV. L'efficacia del trattamento si deteriora con l'aumentare del numero di fattori di rischio; la sopravvivenza reale dipende anche dal tipo di cellula del tumore, ad esempio nel linfoma a grandi cellule il tasso di sopravvivenza a 5 anni nei pazienti con fattore di rischio 0 o 1 è del 76%, mentre nei pazienti con 4 o 5 fattori di rischio è solo del 26%. Di solito, i pazienti con\u003e 2 fattori di rischio dovrebbero ricevere un trattamento più aggressivo o sperimentale. Per i linfomi indolenti, viene utilizzato il Modified International Follicular Lymphoma Prognostic Index (FLIPI).

È importante sapere!

La valutazione diagnostica delle malattie della pelle linfoproliferative benigne e maligne è un compito molto difficile per il patologo. Negli ultimi decenni sono stati compiuti progressi significativi in \u200b\u200bquesta direzione, associati al successo dell'immunologia.