Конн синдром (анхдагч гипералдостеронизм). Анхдагч гипералдостеронизм (Коннезийн хам шинж) Альдостерон-ренин харьцааг үнэлэх

Конн синдром бол олон тооны альдостероны үйлдвэрлэлээр тодорхойлогддог дотоод шүүрлийн системийн өвчин юм. Анагаах ухаанд үүнийг анхдагч альдостеронизм гэж нэрлэдэг. Энэ өвчнийг үндсэн өвчний үр дагавар гэж нэрлэж болох бөгөөд энэ нь удаан үргэлжлэх тусам хүндрэл үүсгэдэг. Гол өвчнүүд нь адренал хавдар, адренал хавдар, гипофиз, аденома, карцинома орно.

Ерөнхий мэдээлэл

Альдостеронизмыг анхдагч ба хоёрдогч гэж хуваадаг. Аль аль нь альдостероны дааврын хэт үйлдвэрлэлтээс шалтгаалж, бие махбод дахь натри хадгалах, бөөрөөр кали ялгаруулах үүрэгтэй. Энэ дааврыг adrenal cortex даавар ба минерокортикоид гэж нэрлэдэг. Энэ өвчний хамгийн түгээмэл ба хүнд хэлбэрийн хамтрагч бол артерийн гипертензи юм. Анхдагч ба хоёрдогч альдостеронизм нь нэг өвчний хоёр үе шат биш, харин хоёр тэс өөр өвчин юм. Тэд мөн гадаад төрх байдал, бие махбодид үзүүлэх нөлөө, үүний дагуу эмчилгээний арга зэргээрээ ялгаатай байдаг.

Анхан шатны (Коннессийн хам шинж) альдостеронизм

Ноён Конныг 1955 онд нээсэн. Эмэгтэйчүүд альдостеронизмын өвчнөөр 3 дахин их өвддөг. Шударга секс нь 25-45 насныханд эрсдэлтэй байдаг. Анхдагч альдостеронизм нь adrenal cortex-ийн (нэг талын аденома) неоплазмын улмаас үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд шалтгаан нь гиперплази эсвэл adrenal хавдар юм. Альдостероны үйлдвэрлэл нэмэгдсэнээр бөөр дэх натрийн хэмжээ нэмэгдэж, кали нь эргээд буурдаг.

Судалгааг бөөрний дээд булчирхайн хавдрын оношлогоо хийдэг эмгэг судлаач хийдэг. Энэ нь дан эсвэл олон байж болох ба бөөрний булчирхайн аль нэгэнд нөлөөлнө. 95% -иас илүү тохиолдолд хавдар нь үр нөлөөтэй байдаг. Түүнчлэн судалгаагаар эмч нар дархлаа дарангуйлдаг ферментийг тогтоодог бөгөөд энэ тохиолдолд венийн цусыг биоматериал болгон ашигладаг. Бие махбод дахь альдостероны хэмжээг тодорхойлох, анхдагч гипералдостеронизмын шинжилгээнд зориулж ELISA эмийг томилдог.

Конн синдром нь адренал булчирхайн эмгэг, хавдрын неоплазмууд дагалддаг.

Судалгааны заалтууд нь ихэвчлэн цусны даралт ихсэх бөгөөд энэ нь эмчилгээний явцад хэвийн байдалдаа эргэж орохгүй байх, бөөрний дутагдал үүсэх сэжигтэй байдал юм. Цусаа хандивлахын тулд та зохих ёсоор бэлтгэх хэрэгтэй. Нэгдүгээрт, нүүрс усаар баялаг хоол хүнсийг 2-4 долоо хоногт хязгаарлаарай. Мөн энэ хугацаанд шээс хөөх эм, эстроген, жирэмслэлтээс хамгаалах эм, стероид эмийг хасах хэрэгтэй. 1 долоо хоногийн турш рениний дарангуйлагчтай эмчилгээг зогсоож, 3 хоногийн турш зайлуулна, хэт их тохиолдолд - хязгаарлалт, сэтгэцийн болон бие махбодийн хэт ачаалал. Процедураас гурван цагийн өмнө тамхи татаж болохгүй. Үр дүн гарсны дараа ренин, альдостерон, кортизон дааврын хэмжээг харгалзан үзлэгт хамрагдсан эмч зөв оношлох, үр дүнтэй эмийн эмчилгээг хийх боломжтой болно.

Хоёрдогч нөхөн төлбөр (шинж тэмдэггүй)

Анхдагч альдостеронизмаас ялгаатай нь хоёрдогч альдостеронизм нь бөөрний булчирхайтай холбоотой өвчин үүсгэдэггүй, харин элэг, зүрх, бөөрний асуудлаар үүсдэг. Энэ нь зарим ноцтой өвчний хүндрэл болж үйлчилдэг. Оношлогдсон өвчтөнүүд эрсдэлд орно.

• adrenal хавдар;
• зүрхний олон тооны өвчин;
• бамбай булчирхай, гэдэсний ажилд хазайлт;
• идиопатик гипералдостеронизм;
• adrenal cortex-ийн аденома.

Мөн жагсаалтад цус алдах хандлага, эмэнд удаан хугацаагаар өртөх хандлагыг нэмж оруулах хэрэгтэй. Гэхдээ энэ нь эдгээр өвчнөөр шаналж буй бүх өвчтөнүүд "хоёрдогч альдостеронизм" гэсэн оношийг эрүүл мэндийн түүхэндээ нэмнэ гэсэн үг биш юм, тэд зүгээр л эрүүл мэнддээ илүү анхааралтай хандах хэрэгтэй.

Өвчний шинж тэмдэг

Тогтмол артерийн гипертензи нь Конн синдромын шинж тэмдэг юм.

Анхдагч ба хоёрдогч альдостеронизм дараахь шинж тэмдгүүдтэй холбоотой байдаг.

1. бие махбодид шингэн хуримтлагдаж байгаатай холбоотойгоор гарч ирдэг хөхрөлт;
2. булчингийн хүч сулрах, ядрах;
3. бие засах газар, ялангуяа шөнийн цагаар байнга хэрэглэхийг уриалдаг (pollakiuria);
4. цусны даралт ихсэх (цусны даралт ихсэх);
5. цангах;
6. харааны бэрхшээл;
7. таагүй байдал, толгой өвдөх;
8. богино хугацааны булчингийн саажилт, биеийн хэсгүүдийн сулрал, бага зэрэг цонхийх;
9. зүрхний ховдолын хэмжээ нэмэгдэх;
10. хурдан жин нэмэх - өдөрт 1 кг-аас их.

Калиудыг нүүлгэн шилжүүлэх нь булчингийн сулрал, парезези, заримдаа булчингийн саажилт болон бөөрний бусад өвчний илрэл болоход нөлөөлдөг.Альдостеронизмын шинж тэмдэг нэлээд аюултай боловч үр дагавар нь тийм ч аюултай биш юм. Тиймээс, бүү эргэлзээрэй, та аль болох түргэн тусламж авахын тулд эмчид хандах хэрэгтэй.

Хүндрэл ба үр дагавар

Алдостеронизмын анхдагч шинж тэмдэг, хэрэв шинж тэмдгийг үл тоомсорлож, эмчилгээг зогсоовол хэд хэдэн хүндрэл үүсгэдэг. Юуны өмнө зүрх нь өвдөж эхэлдэг (ишеми), зүрхний дутагдал, intracranial цус алдалт үүсдэг. Ховор тохиолдолд өвчтөний цус харвалт байдаг. Бие дэх калийн хэмжээ буурч байгаа тул гипокалиеми үүсч, энэ нь аритмийг өдөөдөг бөгөөд энэ нь эргээд үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Хоёрдогч гипералдостеронизм нь өөрөө бусад ноцтой өвчний хүндрэл юм.

Оношлогоо ба ялгавартай оношлогоо

Өвчний зөв, үнэн зөв оношийг тогтоохын тулд шээс, цусны шинжилгээ хийдэг.

Хэрэв ирж буй эмч нь альдостеронизмтай холбоотой гэж сэжиглэж байгаа бол таамаглаж буй оношийг батлах, үгүйсгэх, цаашдын эмийн эмчилгээг зөв хийх зорилгоор хэд хэдэн судалгаа, шинжилгээ хийдэг. Юуны өмнө шээс, цусны шинжилгээ хийдэг. Лаборатори нь полиурийн илрэлийг тогтоодог эсвэл үгүйсгэдэг, эсвэл түүний шээсний нягтыг шинжлэдэг. Цусан дахь альдостерон, кортизол, рениний агууламжийг судалж үздэг. Анхдагч гипералдостеронизмын үед ренин бага байдаг, кортизолын хэмжээ хэвийн, альдостероны хэмжээ их байдаг. Хоёрдогч альдостеронизмын хувьд арай өөр нөхцөл байдал үүсдэг тул рениний илрэл зайлшгүй байх ёстой. Илүү нарийвчлалтай үр дүнг авахын тулд хэт авиан шинжилгээг ихэвчлэн ашигладаг. Ихэнхдээ бөөрний булчирхайн MRI ба CT. Үүнээс гадна өвчтөнийг зүрх судасны эмч, нүдний эмч, нефрологичоор шалгаж үзэх шаардлагатай.

Альдостеронизмын эмчилгээ

Анхдагч эсвэл хоёрдогч альдостеронизмын эмчилгээ нь цогц байх ёстой бөгөөд зөвхөн эмийн эмчилгээ төдийгүй зөв хоол тэжээл, зарим тохиолдолд мэс заслын оролцоо орно. Коннесийн синдромыг эмчлэх гол зорилго нь дараах хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм Кроны өвчний хоолны дэглэм нь өвчний шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарна.

Үүний зэрэгцээ хоолны дэглэмийг баримтлах хэрэгтэй. Энэ нь кали агуулсан бүтээгдэхүүн, кали агуулсан нэмэлт бэлдмэлийн өсөлтөд суурилдаг. Давсны хэрэглээг арилгах эсвэл хязгаарлах. Калигаар баялаг хоолонд дараахь зүйлс орно.

• хатаасан жимс (үзэм, хатаасан чангаанз, prunes);
• шинэхэн жимс (усан үзэм, амтат гуа, гүйлс, чавга, алим, гадил);
• шинэ ногоо (улаан лооль, төмс, сармис, хулуу);
• ногоон байгууламж;
• мах;
• самар;
• хар цай.

Үзэл баримтлалын тодорхойлолт

1955 онд Кон нь артерийн гипертензи, сийвэнгийн калийн түвшин буурч байгаатай холбоотой синдромыг тодорхойлсон ба түүний хөгжил нь альдостерома (альдостерон ялгаруулдаг adrenal cortex-ийн аденома) -тай холбоотой байдаг.

Анхан шатны гипералдостеронизм нь насанд хүрэгчдэд илүү түгээмэл тохиолддог бол эмэгтэйчүүд 30-40 насандаа өвчлөх магадлал өндөр (харьцаа 3: 1). Хүүхдүүдийн дунд охид, хөвгүүдийн өвчлөл ижил байна.

Өвчний шалтгаан

1. Альдостерома (Конын синдром)

2. Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази эсвэл адренал судлын олон аденоматоз (15%):

a) идиопатик гипералдостеронизм (альдостероны хэт их үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаггүй);

3. Глюкокортикоидоор бүрэн дарагдсан альдостерон үүсгэдэг аденома.

4. Бөөрний булчирхайн хавдрын хавдар.

5. Нэмэлт адренал гипералдостеронизм

Өвчин эхлэх, үүсэх механизм (эмгэг жам)

1. Альдостерома (Конын синдром) - альдостерон үүсгэдэг адренал хавдар (анхдагч гиперальдостеронизмын тохиолдлын 70%). Бөөрний булчирхайн үрэвслийн альдостерон үүсгэдэг аденома нь ихэвчлэн нэг талдаа, 4 см-ээс ихгүй хэмжээтэй байдаг. Олон болон хоёр талын аденома нь маш ховор байдаг. Алдостеронизмын шалтгаан болох adrenal хавдар нь ховор байдаг - 0.7-1.2%. Аденома байгаа тохиолдолд альдостероны биосинтез нь ACTH-ийн шүүрлээс хамаардаггүй.

2. Хоёр талын адренал гиперплази (Нийт тохиолдлын 30%) эсвэл адренал булчирхайн судасны аденоматоз (15%):

a) идиопатик гипералдостеронизм (альдостероны хэт үйлдвэрлэлт, дарагдахгүй);

б) тодорхойлогдоогүй гипералдостеронизм (альдостероны хэт их үйлдвэрлэл, сонгомол дарагдсан);

в) Глюкокортикоидоор бүрэн дарагдсан гипералдостеронизм.

3. Альдостерон үүсгэдэг аденома, глюкокортикоидоор бүрэн дарагддаг.

4. Бөөрний булчирхайн хавдрын хавдар.

Анхдагч альдостеронизмын харьцангуй ховор шалтгаан бол adrenal cortex-ийн хорт хавдар юм.

5. Нэмэлт адренал гипералдостеронизм (өндгөвч, гэдэс, бамбай булчирхайн хавдар).

Хортой хавдар нь нийт тохиолдлын 2-6% -ийг эзэлдэг.

Өвчний клиник дүр зураг (шинж тэмдэг, хам шинж)

1. Артерийн гипертензи. Тогтмол артерийн гипертензи заримдаа духан дээр хүчтэй толгой өвддөг. Артерийн даралт ихсэлт тогтвортой байгаа боловч шүүрэл авах боломжтой. Хортой даралт ихсэх нь маш ховор байдаг.

Гипертензи нь ортостатик ачаалалд хариу өгөхгүй (ренинээс хамааралтай урвал), Вальсалва маневр хийхэд тэсвэртэй (цусны даралт бусад төрлийн гипертензээс ялгаатай нь туршилтын явцад нэмэгддэггүй).

АД-ыг спиронолактонтой (400 мг / өдөрт 10-15 хоног), мөн гипокалиеми шиг засдаг.

2. "Kaliypenichesky бөөр"

Бараг бүх тохиолдолд анхдагч альдостеронизм нь альдостероны нөлөөн дор бөөрөнд их хэмжээний кали алдсанаас болж гипокалиеми дагалддаг. Калийн дутагдал нь "калиопенийн бөөр" үүсэх шалтгаан болдог. Бөөрний гажсан хоолойн хучуур эд нь ерөнхий гипокалемийн алкалозтой хавсарч, исэлдэлт, шээсний концентрацийг зөрчихөд хүргэдэг.

Өвчний эхний үе шатанд бөөрний дутагдал бага байж болно.

1) Полиурия, ихэвчлэн нойргүйдэл, өдөрт 4 литр хүрдэг, нойртури (өвчтөнүүдийн 70%). Анхан шатны гипералдостеронизм дахь полиуриа нь вазопрессины эмээр дарагдаагүй бөгөөд шингэний хэрэглээг хязгаарласнаар буурдаггүй.

2) Ердийн гипоцостенури - 1008-1012.

3) Түр зуурын, дунд зэргийн протеинурия боломжтой.

4) Шээсний урвал нь ихэвчлэн шүлтлэг байдаг ба энэ нь дагалдах пиелит ба пиелонефритийн давтамжийг нэмэгдүүлдэг.

Цангах ба нөхөн олговрын полипипси нь полиурид үзүүлэх урвал болж хөгждөг. Шөнийн цагаар полипипси ба полиури, мэдрэлийн булчингийн илрэлүүд (сул дорой байдал, парестези, миоплегийн довтолгоо) нь гипокалемийн хам шинжийн заавал байх ёстой бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Полидипси нь төв гаралтай (гипокалиеми нь цангах төвийг өдөөдөг) ба рефлексийн генези (эсэд натри хуримтлагдахтай холбоотой) юм.

Хавдар нь ердийн зүйл биш - бөөрний гэмтэл эсвэл цусны эргэлтийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн зөвхөн 3% -д л тохиолддог. Полиурия, эсэд натри хуримтлагдах нь завсрын орон зайд шингэн хадгалахад хувь нэмэр оруулдаггүй.

3. Булчингийн гэмтэл. Булчингийн сулрал, псевдопарализ, янз бүрийн эрчмийг үе үе барих, тетани ажиглагдах, илүүдэл эсвэл хоцрогдол. Нүүрний булчин чангарах, Чвостек, Труссо зэрэг эерэг шинж тэмдгүүд илэрч болно. Шулуун гэдсээр цахилгаан потенциал нэмэгдэх. Булчингийн янз бүрийн бүлгийн онцлог парестези.

4. Төв ба захын мэдрэлийн системийн өөрчлөлт

Ерөнхий сулрал нь өвчтөнүүдийн 20% -д тохиолддог. Толгой өвдөх нь өвчтөнүүдийн 50% -д ажиглагддаг, эрчимтэй байдаг - цусны даралт ихсэх, тархины гипергидратаас үүдэлтэй.

5. Нүүрс ус солилцооны үйл ажиллагааг зөрчих.

Гипокалиеми нь инсулины шүүрлийг дарангуйлдаг, нүүрс усны хүлцэл буурдаг (өвчтөнүүдийн 60%).

Өвчний оношлогоо

1. Гипокалиеми

Шээсний калийн ялгаралтыг ихэсгэдэг (хэвийн хэмжээ нь 30 ммоль / л).

2. Гипернатреми

3. Гиперосмоляр байдал

Тодорхой тогтвортой гиперволеми ба өндөр плазмын осмол байдал. Давсны уусмал эсвэл альбуминыг хэрэглэснээр судсаар 20-75% -иар нэмэгддэг.

Алкалоз нь өвчтөнүүдийн 50% -д байдаг - цусны рН 7.60 хүрдэг. Цусан дахь бикарбонатын агууламж 30-50 ммоль / л хүртэл нэмэгдсэн. Алкалоз нь цусан дахь хлорын түвшинг бууруулж, нөхөн төлжилтийг бууруулдаг. Өөрчлөлтийг давс хэрэглэснээр сайжруулж, спиронолактоноор арилгадаг.

4. Гормоны түвшинг зөрчих

Цусан дахь альдостероны түвшинг ихэвчлэн 2-16 нг / 100 мл-ээс 50 нг / 100 мл-ээр нэмэгдүүлдэг. Цусны дээжийг өвчтөнтэй хамт хэвтээ байрлалд явуулна. Альдостероны метаболитын цусан дахь түвшин нэмэгдэх. Альдостероны шүүрлийн өдөр тутмын байдал дахь өөрчлөлт: цусны сийвэн дэх альдостероны түвшинг 8 цагт, үдээс хойш 12 цагт тодорхойлох. Альдостеромын үед цусан дахь альдостероны хэмжээ өглөөний 8 цагаас бага байдаг бол жижиг буюу том зангилаатай гиперплази тохиолдолд эдгээр үед альдостероны концентраци бараг өөрчлөгддөггүй, эсвэл өглөө 8-д бага зэрэг нэмэгддэг.

Альдостероны шээс ялгаруулалт нэмэгддэг.

Тогтмол бус сийвэн рениний идэвхжил буурсан нь анхдагч гипералдостеронизмын үндсэн шинж тэмдэг юм. Ренин шүүрэл нь гиперволеми ба гиперосмоларитаар дарагддаг. Эрүүл хүмүүст цусан дахь рениний агууламж 0.2-2.7 нг / мл / цаг байна.

Анхан шатны гипералдостеронизмын хам шинжийн оношлогооны шалгуур нь гипералдостеронеми бүхий плазмын рениний үйл ажиллагааны бууралттай хослол юм. Ренин болон альдостероны түвшин хоёуланд нь нэмэгдэх үед хоёрдогч гипералдостеронизмоос ялгарах оношлогооны шалгуур. Ренаскуляртай даралт ихсэх, бөөрний архаг дутагдал, ренин үүсгэдэг бөөрний хавдар, артерийн даралт ихсэх.

5. Функциональ туршилт

1. Натри 10 гр / өдөрт 3-5 хоног ачаална. Альдостероны шүүрлийг хэвийн зохицуулдаг бараг эрүүл хүмүүсийн хувьд сийвэнгийн калийн түвшин өөрчлөгдөхгүй хэвээр байх болно. Анхдагч альдостеронизмын үед сийвэнгийн калийн агууламж 3-3.5 ммоль / л болж буурч, шээсний калийн ялгаралт огцом нэмэгдэж, өвчтөний байдал муудаж (булчингийн сулрал, зүрхний хэмнэл алдагдах).

2. 3 өдрийн хоолны дэглэм багатай (20 мЕк / өдөр) натрийн агууламж - рениний түвшин өөрчлөгдөөгүй хэвээр байгаа бол альдостероны түвшин буурч магадгүй юм.

3. furosemide (lasix) ашиглан туршина. Туршилтын өмнө өвчтөн натрийн хлоридын ердийн агууламжтай хоолны дэглэмд хамрагдах ёстой (өдөрт 6 гр орчим), долоо хоногийн турш АГ-ийн эсрэг эм уухгүй, 3 долоо хоногийн турш шээс хөөх эм уухгүй байх шаардлагатай. Дээж авахдаа өвчтөн 80 мг фуросемидийг амаар авч, 3 цагийн турш босоо байрлалтай (алхдаг). 3 цагийн дараа ренин, альдостероны түвшинг тодорхойлохын тулд цус авна. Анхдагч альдостеронизмын үед альдостероны түвшин мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, плазмын рениний концентраци буурч байна.

4. Капотен (каптоприл) ашиглан туршина. Өглөө цусны сийвэн дэх альдостерон ба рениний агуулгыг тодорхойлохын тулд өвчтөнөөс цус авдаг. Дараа нь өвчтөн 25 мг капотенийг амаар авч, 2 цагийн турш суух байрлалд орсны дараа альдостерон ба рениний агууламжийг тодорхойлохын тулд түүнээс дахин цус авдаг. Шаардлагатай гипертензи бүхий өвчтөнүүдэд, мөн эрүүл хүмүүст, ангиотензин I-г ангиотензин II болгон хувиргах үйл явцыг дарангуйлснаас болж альдостероны түвшин буурдаг. Анхдагч альдостеронизмтай өвчтөнүүдэд альдостероны концентраци нэмэгдэж, альдостерон / рениний үйл ажиллагааны харьцаа 50-аас дээш байна.

5. Спиронолактоны шинжилгээ. Өвчтөн ердийн натрийн хлоридын агууламж бүхий хоолны дэглэмд ордог (өдөрт 6 гр), 3 өдрийн турш альдостероны антагонист алкактон (верошпирон) 100 мг өдөрт 4 удаа авна. 4 дэх өдөр цусны сийвэн дэх калийн агууламжийг тодорхойлж, түүний цусан дахь түвшинг эхний түвшинтэй харьцуулахад 1 ммоль / л-ээс ихэссэн нь альдостероны хэт их агууламжаас болж гипокалиемийн хөгжлийг баталж байна. Цусан дахь альдостерон ба рениний түвшин өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Артерийн гипертензи арилдаг.

6. Альдостероны бус минерокортикоидуудтай турших. Өвчтөн 400 мкг фторокортизол ацетатыг 3 өдрийн турш ууж эсвэл 10 мг дезоксикортикостерон ацетатыг 12 цагийн турш ууна Цусны сийвэн дэх альдостероны хэмжээ, анхдагч альдостеронизмын үед шээсэн дэх метаболитын ялгаралт өөрчлөгддөггүй бол хоёрдогч гиперальдостеронизмын үед мэдэгдэхүйц буурдаг. Зарим тохиолдолд альдостеромтой хамт цусан дахь альдостероны түвшин бага зэрэг буурдаг.

7. DOX-тай тест хийх. Дока эмийг өдөрт 10-20 мг-аар 3 хоногийн турш ууна. Хоёрдогч гипералдостеронизмтай өвчтөнүүдэд альдостероны түвшин буурдаг бол Кон синдромтой бол тийм биш юм. Глюкокортикостероид ба андрогенийн түвшин хэвийн байна.

8. Ортостатик шинжилгээ (4 цаг алхах). Эрүүл хүмүүсээс ялгаатай нь альдостероны түвшин парадоксик буурдаг.

9. Бөөрний булчирхайн гэмтэлийн сэдэвчилсэн оношлогоо. Аденома-альдостерома нь жижиг хэмжээтэй, өвчтөнүүдийн 80% -д 3 см-ээс бага диаметртэй, ихэнхдээ зүүн адренал булчирхайд байрладаг.

10. Тооцоолсон томографи нь өндөр мэдрэмжтэй хамгийн мэдээлэл сайтай судалгаа юм. Өвчтөнүүдийн 90% -д 5-10 мм диаметртэй хавдар илэрдэг.

11. Глюкокортикоидын функцийг дексаметазоноор дарангуйлах фон дээр I-131-иод-холестерол бүхий бөөрний булчирхайг сканнердах (4 цаг тутамд 0.5 мг 4 өдөр тутамд). Бөөрний булчирхайн астигматизм нь онцлог шинж чанартай байдаг. Мэдрэмж - 85%.

12. Хоёр талын сонгомол цусны дээж авах замаар adrenal судлууд руу катетеризаци хийх, тэдгээрийн альдостероны түвшинг тодорхойлох. Синтетик ACTH-тэй аденомыг урьдчилсан өдөөсөний дараа судалгааны мэдрэмж нэмэгддэг - хавдрын хажуу талд альдостероны үйлдвэрлэл огцом нэмэгддэг. Судалгааны мэдрэмж 90% байна.

13. Бөөрний булчирхайн рентген контрастын венографи - аргын мэдрэмтгий байдал 60%: хавдрын судасжилт нь ач холбогдолгүй, хэмжээ нь жижиг юм.

14. Бөөрний булчирхайн эхографи.

15. Пневморектоперитониумын нөхцөлд супрарено-рентген зураг, судсаар хийсэн urograf-тай хослуулан хэрэглэдэг. Энэ арга нь зөвхөн том хавдартай хүмүүст мэдээлэл өгдөг тул ихэнхдээ хуурамч сөрөг үр дүнг өгдөг. Дотор байрлах альдостеромын жижиг хэмжээ нь бөөрний булчирхайн гадаргууг өөрчлөх нь ховор байдаг.

Ялгаатай оношлогоо

1. Хоёрдогч альдостеронизм (гиперренемийн гипералдостеронизм) - альдостероны үйлдвэрлэл нэмэгдэж байгаа нь ангиотензин II-ийн нөлөөгөөр түүний шүүрлийг удаан хугацаагаар өдөөхтэй холбоотой нөхцөл юм. Хоёрдогч альдостеронизмын хувьд цусны сийвэн дэх ренин, ангиотензин, альдостероны түвшинг нэмэгдүүлэх нь онцлог шинж юм. Ренин-ангиотензин тогтолцооны идэвхжил нь натрийн хлоридын сөрөг тэнцвэрт байдал нэгэн зэрэг нэмэгдэхийн хэрээр цусны үр дүнтэй хэмжээ буурч байгаатай холбоотой юм. Энэ нь нефротик хамшинж, элэгний цирроз, асциттай хавсарч, идиопатик хаван, эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог, зүрхний дутагдал, бөөрний гуурсан хоолойн ацидоз.

2. Бартерын синдром: гипералдостеронизм бүхий бөөрний жихтагломеруляр аппаратны гиперплази ба гипертрофи. Энэ синдром дахь калийн хэт их алдагдал нь өсч буй бөөрний гуурсан хоолойн өөрчлөлт, хлоридын тээвэрлэлтийн анхдагч согогтой холбоотой юм. Энэ нь одой байдал, сэтгэцийн хомсдол, цусны даралт хэвийн гипокалемик алкалозын шинж чанартай байдаг.

3. Ренин (анхдагч ренинизм) -ийг үүсгэдэг хавдар, түүний дотор Вилмсийн хавдар (нефробластома) - хоёрдогч альдостеронизм нь артерийн гипертензийн үед тохиолддог. Бөөрний болон нүдний судасны гэмтэлтэй хорт хавдрын даралт ихсэх нь ихэвчлэн ренин шүүрэл, хоёрдогч альдостеронизмтай хавсарч байдаг. Ренин үүсэх хэмжээ нэмэгдэж байгаа нь бөөрний артериолит үхжил үүсгэдэг. Нефрэктомийн дараа гипералдостеронизм ба гипертензи хоёулаа алга болдог.

4. Артерийн гипертензийн үед тиазидын шээс хөөх эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь хоёрдогч альдостеронизм үүсгэдэг. Тиймээс цусны сийвэн дэх ренин ба альдостероны түвшинг тодорхойлох нь шээс хөөх эмийг зогсоосноос хойш 3 долоо хоногийн дараа л хэрэгжих ёстой.

5. Эстроген агуулсан жирэмслэлтээс хамгаалах хэрэгслийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь артерийн даралт ихсэх, цусны сийвэн дэх рениний түвшин, хоёрдогч альдостеронизмын хөгжилд хүргэдэг. Ренин үүсэх хэмжээ нэмэгдэж байгаа нь эстрогенүүдийн элэгний паренхимд шууд нөлөөлж, уургийн субстрат болох ангиотензиноген нийлэгжилт нэмэгдэж байгаатай холбоотой юм.

6. Псевдоминералокортикоидын гипертензийн хамшинж нь артерийн даралт ихсэх, цусны сийвэн дэх ренин, альдостероны агууламж буурах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Энэ нь Уралын үрэл, эсвэл нүцгэн нялцгай биетний үндэслэг ишэнд агуулагдах гликирлизийн хүчил бэлдмэл (гликирам, натри гликиринат) -ийг хэт их хэрэглэснээр үүсдэг.

7. Лиддлын синдром бол удамшлын өвчин бөгөөд бөөрний гуурсан хоолой дахь натрийн реабсорбци нэмэгдэж, цусны даралт ихсэх, цусан дахь кали, ренин, альдостероны агууламж буурах зэрэг болно.

8. Бие дэхь дезоксикортикостероныг хүлээн авах эсвэл хэт их хэмжээгээр бий болгох нь натри хадгалах, хэт их калийн ялгаруулалт, цусны даралт ихсэхэд хүргэдэг. 21-гидроксилаза-тай distal кортизолын биосинтезийн төрөлхийн эмгэг, тухайлбал 17а-гидроксилаза, 11б-гидроксилаза дутагдалтай тохиолдолд дезоксикортикостероны хэт их формац нь холбогдох эмнэлзүйн зураглал үүсэхтэй холбоотой байдаг.

9. Цусны сийвэн дэх рениний агууламж багатай гипертензи (nizkoreninovy \u200b\u200barterial гипертензи) нь энэ өвчнөөр өвчилсөн нийт өвчтөний 20-25% -ийг эзэлдэг. Ренин бага агууламжтай гипертензийн өвчтөнд стероидогенезийн дарангуйлагчдыг хэрэглэх нь цусны даралтыг хэвийн болгоход хүргэсэн бол рениний хэвийн агууламж бүхий гипертензийн өвчтөнүүдэд ийм эмчилгээ үр дүнгүй байв. Ийм өвчтөнүүдэд цусны даралтыг хэвийн болгох нь хоёр талын нийт адреналэктомийн мэс засал хийсний дараа ажиглагдсан. Ренин бага агууламжтай гипертензи нь хараахан тодорхойлогдоогүй минерокортикоидын хэт их шүүрэлээс болж үүсдэг гипертензийн синдром юм.

Гипералдостеронизм бол артерийн даралт ихсэх, электролитийн хүчтэй эвдрэл дагалддаг альдостерон (адренал булчирхайн булчирхайн булчирхайн гормон). Анхан шатны болон.

Анхан шатны гипералдостеронизм бол адренал булчирхайн булчирхайн давхаргад альдостероны шууд илүүдэл үүссэний үр дагавар юм.

Хоёрдогч гипералдостеронизмын үед илүүдэл альдостероны үйлдвэрлэлийг өдөөх нь бөөрний булчирхайн гаднах эмгэг хүчин зүйлийн нөлөөнөөс болж үүсдэг. Нэмж дурдахад, альдостероны түвшинг нэмэгдүүлдэггүй ижил төстэй шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог (гипералдостеронизмыг дуурайдаг синдром) өвчнийг бүлэглэдэг.

Конн 1956 онд анх тайлбарласан анхдагч гипералдостеронизм нь ихэнх тохиолдолд бие даасан адренал аденома үүсгэдэг автономит ганц алдостерон үүссэний үр дүн юм. коннесийн хам шинж), бага тохиолддог - макронодуляр эсвэл микронодуляр хоёр талын гиперплази (идиопатик гипералдостеронизм) эсвэл адренал хавдар. Ихэнх тохиолдолд хоёр талын adrenal adenoma илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн жижиг хэмжээтэй (3 см хүртэл диаметртэй) байдаг бөгөөд энэ нь хоёр талдаа ижил давтамжтайгаар тохиолддог.

Этиологи ба эмгэг жам

Өвчин нь 30-аас 50 насны эмэгтэйчүүдэд (эрэгтэйчүүдээс 2 дахин их) ихэвчлэн тохиолддог. Гипералдостеронизмын гол шинж тэмдэг нь артерийн гипертензи учраас суурь гипералдостеронизмыг артерийн гипертензи бүхий өвчтөнүүдийн нийт хүн амын 1% -д илрүүлдэг. Өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Бөөрний булчирхайн булчирхайн булчирхайн бүсийн гиперплазиас үүдэлтэй гипералдостеронизм нь ангиотензин II-ийн өдөөлтөд мэдрэмтгий байдлыг хадгалах замаар тодорхойлогддог гэдгийг санах нь зүйтэй.

Нэмж дурдахад, хромосом дээр байрлах 11-hydro-гидроксилаза ба альдостероны синтетазын генийг дамжин өнгөрөх явцад согог фермент үүссэний үр дүнд үүсдэг глюкокортикоидууд болон гипофиз ACTH-ийн мэдрэмтгий чанарыг хадгалдаг. Энэхүү задралын үр дүнд ген аль аль нь ACTH-т мэдрэмтгий болж, альдостероны синтезийг зөвхөн бөмбөрцгийн бүсэд төдийгүй adrenal cortex-ийн фасцикуляр бүсэд явуулдаг бөгөөд энэ нь альдостерон ба 11-деоксикортизолын метаболит (18-оксокортизол ба 18-гидроксиокситизол) үйлдвэрлэх хэмжээ ихэсдэг.

Анхан шатны гипералдостеронизмын эмгэг жам нь цусны сийвэн дэх натрийн хэт их хуримтлал, шээсэнд калийн ялгаралт ихэссэнтэй холбоотой юм. Үүний үр дүнд эсийн доторхи гипокалиеми, эсийн доторхи калийн ионыг устөрөгчийн ионоор хэсэгчлэн сольж байгаа нь шээсний дотор хлор ялгаралтыг өдөөж, гипохлоремийн алкалозын хөгжилд хүргэдэг. Байнгын гипокалиеми нь бөөрний сувгийг гэмтээхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь шээсийг төвлөрүүлэх чадвараа алддаг бөгөөд энэ нь эмнэлзүйн хувьд гипостенури ба хоёрдогч полипипси дагалддаг. Үүний зэрэгцээ гипокалиеми нь АДХ (антидиуретик даавар - вазопрессин) мэдрэмтгий чанар буурахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь полиури болон полидипсиа өвчнийг улам хүндрүүлдэг.

Үүний зэрэгцээ гипернатриеми нь гиперволеми ба артерийн гипертензи үүсэхтэй зэрэгцэн усны хуримтлал үүсгэдэг. Натри болон шингэнийг хадгалах боловч хаван (зугтах үзэгдэл) анхан шатны гиперальдостеронизм үүсдэггүй бөгөөд энэ нь зүрхний гаралт, артерийн даралт ихсэх, гипертензийн шээс хөөх эмээр тайлбарлагддаг.

Гипералдостеронизмын удаан хугацааны илрэл нь артерийн гипертензи (миокардийн шигдээс, цус харвалт) болон тодорхой миокардийн гипертрофи үүссэнтэй холбоотой хүндрэл дагалддаг. Дээр дурьдсанчлан, альдостероны байнгын гиперсекци нь дэвшилтэт гипокалиемид хүргэдэг бөгөөд энэ нь гипокалемийн миопатийн хөгжлийг тодорхойлдог бөгөөд булчинд дегенератив өөрчлөлт гарч ирдэг.

Шинж тэмдэг

Ихэнх өвчтөнд артерийн диастолын гипертензи байдаг ба толгой өвдөх (артерийн гипертензийн хамшинж) дагалддаг ба АГ-тэй эмийг дунд зэргийн эмчилгээний тунгаар эмчлэх боломжгүй байдаг, гипертензийн хямралыг тиазид эсвэл давталтын шээс хөөх эмээр өдөөж зүрх судасны эсвэл тархины шинж тэмдгүүд дагалддаг.

Гипокалиемитэй хослуулан цусны даралт ихсэх нь электрокардиографийн эмгэгийг үүсгэдэг: Т долгионы хавтгай буюу урвуу байдал, S-T сегментийн бууралт, Q-T интервал сунах, тод долгион (долгион) U гарч ирнэ Зүрхний хэм алдагдал, экстрасистол, зүүн ховдлын гипертрофийн шинж тэмдэг илэрдэг. Анхан шатны гипералдостеронизмын үед хаван байхгүй бол хоёрдогч хаван хамшинж нь өвчний эмгэг жам шинж тэмдэг болдог.

Гипокалиеми, гипералдостеронизмын шинж тэмдэг бөгөөд булчингийн сулрал (миопатик синдром), ядрах, гүйцэтгэл буурах зэргийг тодорхойлдог. Булчингийн сулрал нь дасгал хөдөлгөөн эсвэл гэнэт (ямар ч шалтгаангүйгээр) огцом нэмэгддэг. Энэ тохиолдолд халдлагын үед сул дорой байдал нь хөдлөх чадварыг хязгаарладаг эсвэл бие махбодийн хамгийн бага ажил хийдэг. Парестези, орон нутгийн таталт өгөх боломжтой.

Бөөрний шээсийг төвлөрүүлэх чадвар буурсантай холбоотойгоор гипостенури бүхий полиуриа үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн хоёрдогч полипипси дагалддаг. Өвөрмөц шинж тэмдэг нь өдрийн цагаар шөнийн цагаар шээс хөөх тохиолддог.

Дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийн илрэх зэргээс хамаарч өвчний явцыг оношлохоос өмнө янз бүрийн хувилбаруудыг сонгох боломжтой.

• хямралын хувилбар - мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүд (сул дорой байдал, парестези, таталт) бүхий гипертензийн хямрал дагалддаг;
• булчингийн сулрал бүхий артерийн гипертензийн байнгын хэлбэр бөгөөд энэ нь хямралын хэлбэрээс доогуур байдаг;
• хямралын үед түр зуурын мэдрэлийн булчингийн эмгэг давамгайлсан артерийн даралт ихсэх хувилбар.

Оношлогоо

Анхан шатны гипералдостеронизмын оношлогоо нь заавал байх ёстой хоёр үе шатыг агуулдаг: гипералдостеронизмын нотолгоо ба өвчний хамрын хэлбэрийг оношлох.

Дараах үзүүлэлтүүд нь анхдагч гипералдостеронизмын нотолгоо болдог.

1. ийлдэс калийн түвшин
2. рениний түвшин буурсан (плазмын рениний үйл ажиллагаа);
3. цусан дахь альдостероны түвшин нэмэгдсэн;
4. шээс дэх альдостероны метаболитын өдөр тутмын ялгаруулалт (альдостерон-18-глюкононит) нэмэгддэг.

Дээрх судалгааг артерийн гипотензи бүхий өвчтөнүүдэд үзлэг хийхэд зорилтот бүлгийг тодорхойлох, тусгай үзлэг хийх зорилгоор ашиглаж болно. Хэцүү тохиолдолд фармакодинамик шинжилгээг ашиглаж болно.

1. натрийн хлоридын изотоник уусмалаар туршина: өвчтөнийг 2 литр 0.9% натрийн хлоридын уусмалаар хэвтээ байрлалд аажмаар (дор хаяж 4 цаг) тарьж, туршилтын хугацаа дууссаны дараа альдостероны түвшин тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь анхдагч гиперальдостеронизмын нөлөөгөөр буурдаггүй;
2. спиронолактоноор туршина: 3 хоногийн дотор өвчтөн өдөрт 400 мг спиронолактоныг амаар авдаг. 1 ммоль / л-ээс их калийн түвшин нэмэгдсэн нь гиперальдостеронизмыг баталдаг;
3. фуросемидтой хамт турших: өвчтөнд 0.08 г фуросемидийг амаар тогтооно. 3 цагийн дараа плазмын рениний үйл ажиллагаа буурч, гиперальдостеронизмын үед альдостероны түвшин нэмэгддэг;
4. 9α-фторокортизолоор туршина: 3 хоногийн турш өвчтөнд 9α-фторокортизол (кортеинфа) өдөрт 400 мкг, амаар авдаг ба альдостероны түвшинг шинжилгээний өмнө болон дараа нь авна. Бөөрний булчирхайн бөөрний булчирхайн давхаргын гиперплази нь альдостероны түвшин буурч, альдостеромын хувьд альдостероны түвшин буурахгүй байна.
5. дексаметазонтой хамт турших: глюкокортикоид дарангуйлагдсан гипералдостеронизмыг ялгахад ашигладаг, долоо хоногт 0.5 - 1.0 мг-аар өдөрт 2 удаа томилох нь өвчний илрэл буурахад хүргэдэг;
6. ортостатик туршилт (анхдагч гипералдостеронизмыг нэг талын альдостерома ба хоёр талын адренал гиперплази ялгах боломжийг олгодог): өвчтөний 3-4 цагийн дараа босоо байрлалд (зогсож, алхах), альдостерон ба плазмын рениний үйл ажиллагааны түвшинг үнэлнэ. Автономит альдостеромын үед плазмын рениний үйл ажиллагаа өөрчлөгддөггүй (бага хэвээр байна), альдостероны түвшин буурч эсвэл бага зэрэг өөрчлөгддөг (ердийн үед плазмын ренин ба альдостероны идэвхжил суурь үзүүлэлтээс 30% -иар нэмэгддэг).

Гипералдостеронизмын шууд бус шинж тэмдэг:

• гипернатриеми;
• гиперкалиури, гипокалиеми;
• полиури, изо- ба гипостенури;
• бодисын солилцооны алкалоз, ийлдэс дэх бикарбонатын түвшин нэмэгдсэн (шээсэнд устөрөгчийн ион алдагдаж, бикарбонатын реабсорбци буурдаг), түүнчлэн шүлтлэг шээсний урвал;
• хүнд хэлбэрийн гипокалиемид сийвэнгийн магнийн түвшин буурдаг.

Анхан шатны гипералдостеронизмыг оношлох шалгуурт дараахь зүйлс орно.

• хаван байхгүй тохиолдолд диастолын гипертензи;
• эзэлхүүн буурах (ортостаз, натрийн хязгаарлалт) нөхцлийг зохих хэмжээгээр нэмэгдүүлэх хандлагагүй рениний шүүрэл (плазмын бага идэвхжил) буурах;
• эзлэхүүн нэмэгдэж байгаа нөхцөлд хангалттай буурч чаддаггүй альдостероны хэт исэл (давсны ачаалал).

Дээр дурдсанчлан зарим гипералдостеронизмын шалтгааныг зарим функциональ туршилтын үед тогтоож болно (ортостатик тест, 9α-фторокортизолын хамт туршилт). Нэмж дурдахад, глюкокортикоидууд болон гипофизын ACTH (гэр бүлийн I хэлбэрийн гипералдостеронизм) болон адренал гиперплази хоёрын мэдрэмтгий байдал алдагдсан тохиолдолд альдостероны нийлэгжилт - 18-гидроксикортикостерон - 18-гидроксикортикостерон нэмэгдэж байна. шээс 18-гидроксикортизол\u003e өдөрт 60 мг, 18-гидроксикортизол\u003e 15 мг / хоног. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь глюкокортикостероидууд дарангуйлдаг гэр бүлийн гипералдостеронизмд хамгийн тод илэрдэг.

Гипералдостеронизмыг шалгасны дараа анхан шатны гипералдостеронизмын сэдэвчилсэн оношлогоо, нозологийн хэлбэрийг тодруулах зорилготой нэмэлт үзлэгийг хийж байна. Юуны өмнө бөөрний булчирхайг нүдээр хардаг. Сонгосон аргууд нь CG, MRI болон PET юм. Хоёр талын тэгш хэмтэй эмгэг судлууд буюу бөөрний булчирхай дахь нэг талт масс үүссэн нь анхдагч гиперальдостеронизмын шалтгааныг тогтоох боломжийг олгодог. Бөөрний булчирхайг нүдээр харах нь зөвхөн тодорхойлогдсон бодисын солилцооны эмгэгийг харгалзан үзэх нь чухал гэдгийг санах нь зүйтэй.

Сүүлийн жилүүдэд анхан шатны гипералдостеронизмын боломжтой нотолгооны жагсаалтыг дээж дэх альдостероны түвшинг судалж, доод түвшний венийн хөндий ба адренал судаснаас тусгаарлагдсан цусны дээж авах боломжтой болсон. Альдостероны түвшинг 3 дахин нэмэгдүүлсэн нь альдостеромын шинж чанар гэж үздэг, 3 дахин бага байгаа нь бөөрний адренал судлын хоёрдогч гиперплазийн шинж юм.

Дифференциал оношлогоо нь гиперальдостеронизм дагалддаг бүх нөхцөлд хийгддэг. Дифференциал оношлогооны зарчмууд нь гипералдостеронизмын янз бүрийн хэлбэрийг шалгаж, хасахад үндэслэдэг.

Анхан шатны гипералдостеронизмыг дуурайдаг синдромууд нь артерийн гипертензи ба миопатик хам шинжээр тодорхойлогддог гипохлоремийн алкалоз ба ренин бага түвшин (псевдогохеральдостеронизм) зэрэг ховор тохиолддог бөгөөд янз бүрийн ферментопатийн улмаас үүсдэг. Үүний зэрэгцээ глюкокортикостероидууд (11-β-гидроксилаза, 11-β-гидроксистероид дегидрогеназа, 5α-редуктаза, P450c11, P450c17) нийлэгжихэд оролцдог ферментийн дутагдалтай байдаг.

Ихэнх тохиолдолд анхдагч гипералдостеронизмыг дуурайдаг синдромууд нь бага насны үед илэрдэг бөгөөд байнгын гипертензи, түүнчлэн гипералдостеронизмын бусад лабораторийн шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

Эмчилгээ

Анхны гипералдостеронизмын эмчилгээ нь түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг харгалзан явагддаг.

Альдостерома илэрсэн тохиолдолд цорын ганц эмчилгээ бол мэс заслын эмчилгээ (адреналэктоми) юм. Хагалгааны өмнөх бэлтгэлийг спиронолактонтой 4 - 8 долоо хоногт өдөрт 200 - 400 мг тунгаар явуулна. Нэг талын адреналэктомийн тусламжтайгаар глюкокортикостероидтой орлуулах эмчилгээг ихэнх тохиолдолд зааж өгдөггүй. Аденома арилгасны дараа цусны даралт ихсэх өвчнийг өвчтөнүүдийн 55-60% -д ажигладаг. Гэсэн хэдий ч артерийн даралт ихсэх нь үйл ажиллагаа явуулж буй өвчтөнүүдийн 30 орчим хувь нь үргэлжилж болно.

Хэрэв хоёр талын адренал гиперплази сэжиглэж байгаа бол мэс заслын эмчилгээг зөвхөн спиронолактонтой хамт зогсоох боломжгүй тохиолдолд эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд дагалддаг хүнд гипокалиеми үүсдэг. Хоёр талын адреналэктоми нь дүрмээр бол бөөрний булчирхайн булчирхайн бүсийн идиопатик гиперплазитай холбоотой гипертензийн явцыг сайжруулдаггүй тул ийм тохиолдолд спиронолактоны хамгийн их тунг заавал хэрэглэх шаардлагатай.

Гэр бүлийн глюкокортикоид дарангуйлсан гипералдостеронизмын үед өдөрт 0.5-1.0 мг тунгаар дексаметазон агуулсан дарангуйлагч эмчилгээг хэрэглэдэг.

RCHD (Казахстан улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн төв)
Хувилбар: Клиникийн протокол MH RK - 2017

Анхдагч гипералдостеронизм (E26.0)

Эндокринологи

ерөнхий мэдээлэл

Товч тодорхойлолт

Батлав
Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний чанарын талаархи хамтарсан комисс
Казахстан улсын Эрүүл мэндийн яам
2017 оны 8-р сарын 18-ны өдрийн
Протокол №26

PGA- ренин-ангиотензин системээс харьцангуй бие даасан, натрийн ачаалал буурдаггүй, альдостероны түвшинг нэмэгдүүлдэг хамтын оношлогоо. Альдостероны түвшин нэмэгдэх нь зүрх судасны эмгэг, плазмын рениний түвшин буурах, артерийн даралт ихсэх, натрийн хадгалалт, кали ялгарах хурдацтай ялгаруулалт зэрэг нь гипокалиеми үүсгэдэг. PHA-ийн шалтгаануудын дунд adrenal adenoma, нэг талын эсвэл хоёр талын суперареналь гиперплази, ховор тохиолдолд - удамшлын HZHA байдаг.

УРАМШУУЛАЛТЫН ХЭСЭГ

ICD код (ууд):

Протоколыг боловсруулах / засварлах огноо:2013 он (2017 оны шинэчилсэн найруулга).

Протоколд ашигласан товчлол:

АГ	-	артерийн гипертензи
ХҮҮ	-	артерийн даралт
АПА	-	альдостерон үүсгэдэг аденома
АПРА	-	альдостерон үүсгэдэг ренин мэдрэмтгий аденома
АТБ	-	ангиотензин хувиргах фермент
АРС	-	альдостерон-ренин харьцаа
GZGA	-	глюкокортикоид хамааралтай гипералдостеронизм HPHA - дарангуйлагдсан гипералдостеронизм
IGA	-	идиопатик гипералдостеронизм
PGA	-	анхдагч гипералдостеронизм
PGN	-	анхдагч адренал гиперплази
RCC	-	рениний шууд концентраци
Хэт авиан	-	хэт авиан журам

Протоколын хэрэглэгчид: ерөнхий эмч, эндокринологич, дотоод засалч, зүрх судасны эмч, мэс засалч, судасны мэс засалч.

Нотлох түвшний масштаб:

БОЛОН	Өндөр чанарын мета-анализ, RCTs-ийг системтэй хянах, эсвэл маш их магадлалтай (++) хэв шинж бүхий том хэмжээний RCT-ийг холбогдох популяцид нэгтгэх боломжтой
ДАХЬ	Өндөр чанартай (++) когорт буюу кейс хяналтын судалгаа эсвэл өндөр чанарын (++) когорт, эсвэл кейс хяналтын судалгаанд хэвийсэн байх магадлал багатай, эсвэл бага (+) хэвийх эрсдэлтэй RCT-ууд, үр дүнг холбогдох хүн амд нэгтгэж болно
FROM	Үр дүнг харьцангуй бага эрсдэлтэй (+) бүхий санамсаргүй байдлаар, хамтарсан буюу хэрэг хянан шалгах судалгаа эсвэл хяналттай туршилтыг, үр дүнг нь харгалзах популяцид нэгтгэх боломжтой эсвэл маш бага эсвэл бага хазайлтын эрсдэлтэй (++ эсвэл +) RCTs, үр дүнг нь үзэх боломжгүй болно. холбогдох хүн амд шууд дамжуулсан
Д.	Кейсийн цуврал тайлбар эсвэл хяналтгүй судалгаа эсвэл шинжээчийн дүгнэлт
ДЦС	Шилдэг эмнэлзүйн практик

Ангилал

PHA-ийн этиопатогенетик ба клиник ба морфологийн шинж тэмдгүүд (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, өөрчлөлт).
· Бөөрний булчирхайн булчирхайн аденома (APA) - альдостерома (Конн синдром);
Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази буюу аденоматоз:
- идиопатик гипералдостеронизм (IHA, альдостероны сул даралтгүй гиперпродукт);
- Тодорхойлогдоогүй гипералдостеронизм (альдостероны үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаг);
- глюкокортикоид даралттай гипералдостеронизм (HPHA);
· Алдостерон үүсгэдэг, глюкокортикоид дарагдсан аденома;
Бөөрний дээд булчирхайн хавдар;
· Бөөрний гаднах гипералдостеронизм (өндгөвч, гэдэс, бамбай булчирхай).

Оношлогоо

Диагностик аргууд, нэвтрэлт, журам

Оношлогооны шалгуур

Гомдол ба анамнез

: толгой өвдөх, цусны даралт ихсэх, булчин сулрах, ялангуяа тугалын булчингууд, хөлний хавдар, хөлний парастези, полиурия, нахтурия, полидипсиа. Өвчин эхлэх нь аажмаар, шинж тэмдгүүд 40 жилийн дараа гарч ирдэг, амьдралын 3-4 арван жилд ихэвчлэн оношлогддог.

Биеийн үзлэг:
· Гипертензийн, мэдрэлийн болон шээсний хам шинж.

Лабораторийн судалгаа:
· Цусны сийвэн дэх калийн хэмжээг тодорхойлох;
· Цусны сийвэн дэх альдостероны түвшинг тодорхойлох;
· Альдостерон-ренин харьцааг тодорхойлох (ARS).
Эерэг APC бүхий өвчтөнүүдэд PHA хэлбэрийг (A) ялгах оношлохоос өмнө 4 батлагдсан PHA шинжилгээний аль нэгийг хийлгэхийг зөвлөж байна.

PHA-ийг баталж буй тестүүд

Баталж байна PHA тест	Арга зүй	Тайлбарлах	Сэтгэгдэл
Натрийн шинжилгээ ачих	Калийн бэлдмэлийг ууж байх үед өдөр тутмын натрийн ялгаруулалтыг хянах, нормокалиемийн байнгын хяналтанд байх ба 3 өдрийн турш өдөрт 200 ммоль (~ 6 гр) нэмэгдүүлнэ. Алдостероны өдөр тутмын ялгадсыг шинжилгээний 3 дахь өдрийн өглөө тодорхойлно.	Өдөрт альдостероны ялгаруулалт 10 мг-аас бага буюу 27.7 нмоль (бөөрний архаг дутагдалд орсон тохиолдолд альдостероны ялгаралтыг бууруулдаг тохиолдолд PHA) боломжгүй юм. Майо клиникийн дагуу өдөр тутмын альдостероны ялгаралт\u003e 12 мг (\u003e 33.3 нмод), Кливленд Клиникийн дагуу\u003e 14 мг (38.8 нмол) бүхий PHA-ийн оношлогоо өндөр магадлалтай байдаг.	Туршилт нь цусны даралт ихсэх, бөөрний архаг дутагдал, зүрхний дутагдал, хэм алдагдал эсвэл хүнд гипокалиемийн эсрэг заалттай байдаг. Өдөр бүр шээс цуглуулах нь тохиромжгүй байдаг. Радиоиммуноассацийн аргаар лабораторийн асуудлаас болж оношилгооны нарийвчлал буурдаг (18-оксо - альдостерон глюкуронид, хүчиллэг орчинд тогтворгүй метаболит). HPLC тандем массын спектрометрийг одоогоор ашиглах боломжтой бөгөөд хамгийн ихээр сонгосон. CRF-ийн тусламжтайгаар 18-оксогторонидын альдостероны ялгаруулалт нэмэгдэхгүй байх магадлалтай
Давсны сорил	Өглөө эхлэхээс 1 цагийн өмнө худлаа байрлал (8:00 - 9:30) 2 литр судсаар 2 литр 0.9% NaCI дусаах. Рений, альдостерон, кортизон, кали дээр суурь цэг дээр цус гарч, 4 цагийн дараа. Туршилтын үеэр цусны даралт, зүрхний цохилтыг хянах.	PHA нь дуслын дараахь альдостероны хэмжээ 10 нг / дл байх магадлал багатай юм. 5-аас 10 нг / дл-ийн хоорондох саарал бүс	Туршилт нь цусны даралт ихсэх, бөөрний архаг дутагдал, зүрхний дутагдал, хэм алдагдал эсвэл хүнд гипокалиемийн эсрэг заалттай байдаг.
Каптоприл тест	Өвчтөнд 25-50 мг каптоприлыг өглөөнөөс хойш нэг цагийн өмнө амаар авдаг өргөх. ARP, альдостерон, кортизолоор цусны дээж авах нь эмийг уухаас өмнө болон 1-2 цагийн дараа хийгддэг. өвчтөн сууж байх үед)	Ердийн үед каптоприл нь альдостероны түвшинг суурь түвшингээс 30% -иар бууруулдаг. PHA-д альдостерон бага ARP-тай өндөр түвшинд хэвээр байна. IHA-ийн хувьд, АПА-аас ялгаатай нь альдостероны хэмжээ буурч магадгүй юм.	Маш олон тооны хуурамч сөрөг, эргэлзээтэй үр дүн гарсан гэсэн мэдээлэл байна.

Багаж хэрэгслийн судалгаа:

· Бөөрний булчирхайн хэт авиан (гэхдээ энэ аргын мэдрэмтгий чанар хангалтгүй, ялангуяа 1.0 см-ээс бага диаметртэй жижиг гэмтэл гарсан тохиолдолд);
· Бөөрний булчирхайн КТ (энэ аргаар хавдрын формацийг илрүүлэх нарийвчлал 95% хүрдэг). Хавдрын хэмжээ, хэлбэр, сэдэвчилсэн байрлалыг тодорхойлох, тодосгогчийг хуримтлуулах, угаахыг үнэлэх боломжийг олгодог (адренокорт хавдарыг баталгаажуулдаг эсвэл хасдаг). Шалгуур: гэмтэлтэй гэмтэл нь ихэвчлэн нэгэн төрлийн, нягтрал багатай, контур нь тодорхой;
· 131 I холестерины хамт сцинтиграфи - шалгуур үзүүлэлт: альдостерома нь адренал булчирхайн хоёр талт сарнисан жижиг зангилаатай гиперплазийн ялгаатай нь радиофармацын тэгш бус хуримтлалаар тодорхойлогддог;
· Бөөрний судсыг сонгомол катетеризаци хийх, баруун, зүүн бөөрний булчирхайгаас урсаж буй цусан дахь альдостерон, кортизолын түвшинг тодорхойлох (цусны дээжийг адренал булчирхайн хоёр судас, түүнчлэн доод венийн судаснаас авдаг). Шалгуур: Альдостерон / кортизолын харьцааны хэмжээг тав дахин нэмэгдүүлсэн нь альдостерома байгаа эсэхийг баталдаг.

Мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх заалт:
АД буулгах эмчилгээг сонгох зорилгоор зүрх судасны эмчтэй зөвлөлдөх;
Эмчилгээний тактикийг сонгох зорилгоор эндокринологичтой зөвлөлдөх;
· Мэс заслын эмчилгээний аргыг сонгохдоо судасны мэс засалчтай зөвлөлдөх.

Оношлогооны алгоритм:(диаграмм)




APC нь одоогоор PHA скрининг хийх хамгийн найдвартай, хямд арга юм. Бусад биохимийн туршилтуудын адил APC-ийг тодорхойлохдоо хуурамч эерэг ба хуурамч сөрөг үр дүн гарах боломжтой. ARS нь янз бүрийн гадны нөлөөллөөс (эм уух, цусны дээж авах нөхцөлийг дагаж мөрдөхгүй байх) эргэлзээтэй үр дүн бүхий анхан шатны оношлогоонд ашигладаг шинжилгээ гэж үздэг. Эм, лабораторийн нөхцөлд ARS-ийн нөлөөг Хүснэгт 2-т харуулав.

Хүснэгт 2. Алдостероны түвшинд хамгийн бага нөлөө үзүүлдэг эм, бид PHA-ийн оношлогоонд цусны даралтыг хянах боломжтой.

Эмийн бүлэг	Олон улсын өмчийн бус эмийн нэр	Хэрэглэх горим	Сэтгэгдэл
бусгидропиридин кальцийн хориглогч сувгууд	Верапамил, уртасгасан хэлбэр	90-120 мг. Өдөрт хоёр	Ганцаараа эсвэл бусадтай хамт ашигладаг энэ хүснэгтийн эм
судасжуулагч	* Гидралазин	10-12.5 мг. өдөрт хоёр удаа хооллож үр нөлөө үзүүлэх титр титрлэх	Үүнийг верапамил, дараа хэрэглэнэ рефлексийн тахикарди тогтворжуулагч. Бага тунгаар хэрэглэх нь эрсдлийг бууруулдаг сөрөг нөлөө (толгой өвдөх, өвдөх), чичрэх)
Блокатор а-адренерг хүлээн авагч	* Празозин гидрохлоридын	0.5-1 мг хоёр - гурав өдөрт нэг удаа тунгийн титрлэлттэй үр нөлөө гарахаас өмнө	Гэдэсний гипотензи хянах!

Альдостерон-ренин харьцааг хэмжих:
A. ADR тодорхойлоход бэлдэж байна

1. Плазмын калийн хэмжээг хэмжсэний дараа гипокалиемийг засах шаардлагатай. Олдворыг хасч, калийн бодит түвшинг хэт үнэлэхийн тулд цусны дээж авах нь дараахь нөхцлийг хангасан байх ёстой.
· Тариурын аргаар хийдэг (энэ нь вакуут савтай хамт хүсээгүй);
· Нударга хавчихаас зайлсхийх;
· Туршилтыг арилгаснаас хойш 5 секундын өмнө цус цуглуулах;
· Дээж авснаас хойш дор хаяж 30 минутын дараа плазмыг тусгаарлах.
2. Өвчтөн натрийн хэрэглээг хязгаарлах ёсгүй.
3. АПС-ийн утгад нөлөөлдөг эмийг дор хаяж 4 долоо хоногийн өмнө цуцлах.
Спиронолактон, триамтерен;
Шээс хөөх эм;
· Мөөгөнцрийн үндэснээс гаралтай бүтээгдэхүүн.
4. Хэрэв дээр дурдсан эмийг ууж байгаа ARS-ийн үр дүн нь оношлогоогүй, гипертензи нь альдостероны түвшинд хамгийн бага нөлөө үзүүлдэг эмээр хянагддаг бол (Хүснэгт 2-ийг үзнэ үү) - ARS түвшинд нөлөөлөх бусад эмийг дор хаяж 2 долоо хоногийн дотор цуцална. :.
Бета-хориглогч, төв альфа-адренергик агонистууд (клонидин, а-метилдопа), NSAID;
ACE дарангуйлагчид, ангиотензин рецептор хориглогч, ренин ингибитор, дигидропиридин кальцийн сувгийн хориглогч.
5. АГ-ийн даралтыг хянах шаардлагатай бол эмчилгээг альдостероны түвшинд хамгийн бага нөлөө үзүүлдэг эмээр хийдэг (Хүснэгт 2-ийг үзнэ үү).
6. Амны хөндийн жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл (OC), дааврын орлуулах эмчилгээний талаархи мэдээлэлтэй байх шаардлагатай, учир нь эстроген агуулсан эм нь рениний шууд концентрацийг бууруулж болох бөгөөд энэ нь хуурамч эерэг APC үр дүнг бий болгоно. OK-г цуцалж болохгүй, энэ тохиолдолд RPC биш ATM түвшинг ашиглана уу.

B. Дээж авах нөхцөл:
· Өвчтөн 2 цагийн турш босоо байрлалтай, 5-15 минутын турш сууж байсны дараа өглөө хашаа барина.
· A. 1, стаз, гемолизийн дагуу дээж авах нь дахин дээж авах шаардлагатай байдаг.
· Центрифугалахаас өмнө туршилтын хоолойг тасалгааны температурт байлгана (мөн мөсөн дээр биш, хүйтэн нөхцөлд APP нэмэгддэг тул), центрифугалалтын дараа плазмын бүрэлдэхүүн хэсгийг хурдан хөлдөөх хэрэгтэй.

C. Үр дүнгийн тайлбарт нөлөөлөх хүчин зүйлүүд:
· Нас\u003e 65 нас нь рениний түвшин буурахад нөлөөлдөг, ARS зохиомлоор нэмэгддэг;
Өдрийн цаг, хоол хүнс (давс) хоолны дэглэм, төрсний дараах үеийн хугацаа;
· Эм;
· Цусны шинжилгээ хийх аргыг зөрчсөн;
Калийн түвшин;
· Креатинины түвшин (бөөрний дутагдал нь хуурамч эерэг ARS хүргэдэг).

Ялгаатай оношлогоо

Нэмэлт судалгааны ялгаатай оношлогоо ба үндэслэл

Хүснэгт 3. PHA-ийн оношлогооны шинжилгээ

Оношлогооны тест	Бөөрний аденома		Adrenal гиперплази
	АПА	АПРА	IGA	PGN
Ортостатик шинжилгээ (2 цагийн турш босоо байрлалд орсны дараа альдостероны плазм дахь тодорхойлох	Буурах эсвэл өөрчлөгдөхгүй	Томруулах	Томруулах	Буурах эсвэл өөрчлөгдөхгүй
18-гидрокортикостероны ийлдэс	\u003e 100 нг / дл	\u003e 100 нг / дл	< 100 нг/дл	\u003e 100 нг / дл
18-гидроксикортизолын ялгадас	\u003e 60 мкг / өдөр	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 мкг / өдөр
Тетра-гидро-18-гидрокси-кортизолын ялгадас	\u003e Өдөрт 15 мкг	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Бөөрний булчирхайн тооцоолсон томографи	Нэг талд нь хутга	Нэг талд нь хутга	Хоёр талын гиперплази, ± зангилаа	Нэг талын гиперплази, ± зангилаа
Adrenal судлын катетержуулалт	Зээл олгох	Зээл олгох	Хажуугийн талбар байхгүй байна	Хажуугийн талбар байхгүй байна

Эмчилгээ

Эмчилгээнд хэрэглэдэг бэлдмэл (идэвхтэй найрлага)

Эмчилгээнд хэрэглэдэг ATC-ийн дагуу эмийн бүлгүүд

Эмчилгээ (амбулаторийн)

ХАМГИЙН ТАТВАР АМЬДРАЛЫН ҮНЭГҮЙ: зөвхөн мэс заслын өмнөх бэлтгэлийг хангаж (өвчтөний алхам алхмаар удирдах хүснэгтийг үзнэ үү):
1) альдостероны антагонист - спиронолактоныг эхний тунгаар өдөрт 2 удаа өдөрт 2 удаа, дараа нь 7 хоногийн дараа 3-4 тунгаар дунджаар 200 - 400 мг тунгаар нэмэгдүүлнэ. Хэрэв үр дүнгүй бол тунг өдөрт 600 мг хүртэл нэмэгдүүлдэг;
2) калийн түвшин хэвийн болох хүртэл цусны даралтыг бууруулах зорилгоор дигидропиридин кальцийн сувгийн хориглогчдыг өдөрт 30-90 мг тунгаар тогтооно;
3) гипокалиемийг залруулах (кали агуулсан, шээс хөөх эм, калийн бэлдмэл);
4) Спиронолактоныг IHA эмчилгээнд хэрэглэдэг. Эрэгтэйд эр бэлгийн эсийн дутагдал гарсан тохиолдолд үүнийг амилорид * -оор өдөрт 10-30 мг тунгаар 2 хуваасан тунгаар, эсвэл триамтеренийг 2-4 тунгаар өдөрт 300 мг хүртэл хэрэглэж болно. Эдгээр эмүүд нь калийн түвшинг хэвийн болгодог боловч цусны даралтыг бууруулдаггүй тул салуретик, кальцийн антагонист, ACE дарангуйлагч, ангиотензин II антагонистуудыг нэмж оруулах шаардлагатай байдаг;
5) HPHA тохиолдолд дексаметазоныг гипокалиемийг арилгахад шаардлагатай тус тусад нь сонгосон тунгаар, магадгүй АД буулгах эмтэй хослуулан хэрэглэнэ.
* Казахстан улсын нутаг дэвсгэрт бүртгүүлсний дараа өргөдөл гаргах

Эмийн бус эмчилгээ:
· Горим: хэмнэх горим;
< 2 г/сут.

Эмийн эмчилгээ (мэс заслын өмнөх бэлтгэл)

Шаардлагатай эмийн жагсаалт (100% ашиглах боломжтой):

Эмийн бүлэг	Олон улсын өмчийн бус эмийн нэр	Заалтууд	Нотлох түвшин
Альдостероны антагонистууд	спиронолактон	мэс заслын өмнөх бэлтгэл	БОЛОН
Кальцийн антагонистууд	нифедипин, амлодипин	цусны даралтыг бууруулж, залруулах	БОЛОН
Натрийн сувгийн хориглогч	триамтерене амилорид	калийн түвшний залруулга	FROM

Нэмэлт эмийн жагсаалт (хэрэглэх магадлал 100% -иас бага): байхгүй.

Цаашид менежмент:
Мэс заслын эмчилгээ хийлгэхээр эмнэлэгт хандсан.

Мэс заслын эмчилгээ: үгүй.

· Цусны даралтыг тогтворжуулах;
· Калийн түвшинг хэвийн болгох.

Эмчилгээ (эмнэлэг)

ТАТВАРҮНЭГҮЙ эмчилгээ

Мэс засал (өвчтөний чиглүүлэлт)

Эмийн бус эмчилгээ:
· Горим: хэмнэх горим;
Хоолны дэглэм: ширээний давсыг хязгаарлах< 2 г/сут.

Эмийн эмчилгээ:

Шаардлагатай эмийн жагсаалт (хэрэглэх магадлалтай 100%):

Нэмэлт эмийн жагсаалт (хэрэглэх магадлал 100% -иас бага):

Цаашдын менежмент: өвчний дахилтыг арилгах, цусны даралт ихсэх, IHA ба HPHA бүхий өвчтөнүүдэд насан туршийн хэрэглээ, эмчилгээний эмч, зүрх судасны эмч нарын ажиглалт.

Эмчилгээний үр дүнгийн үзүүлэлтүүд:
Цусны даралтыг хянах, цусан дахь калийн түвшинг хэвийн болгох.

Эмнэлэгт хэвтэх

ХӨДӨЛМӨРИЙН НЭГДСЭН НЭГДСЭН ХУУЛИЙН НЭГДСЭН ХУУЛЬ

Төлөвлөсөн эмнэлэгт хэвтэх шинж тэмдэг:

· Мэс заслын эмчилгээнд.

Яаралтай эмнэлэгт хэвтэх заалт:
· АГ-ийн хямрал / цус харвалт;
· Хүнд гипокалиеми.

Мэдээлэл

Эх сурвалж, уран зохиол

1. Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний чанарын талаар хамтарсан комиссын хуралдааны тэмдэглэл, 2017 он
   1. 1) Анхан шатны гипералдостеронизм. эмнэлзүйн удирдамж. Дотоод шүүрлийн мэс засал № 2 (3), 2008, хуудас 6-13. 2) Клиник эндокринологи. Гарын авлага / Ed. Н. Т. Старкова. - 3-р ред., Илтгэл. ба нэмэх. - SPb .: Петр, 2002 .-- S. 354-364. - 576 х. 3) Эндокринологи. Боть 1. Гипофиз, бамбай булчирхай, бөөрний булчирхайн өвчин. Санкт-Петербург. SpetsLit., 2011.4) Эндокринологи. Н.Лавин бичсэн. Москва. 1999. хуудас 191-204. 5) Эндокринологийн функциональ ба сэдэвчилсэн оношлогоо. С. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. П. 211-216 дугаарууд. 6) Дотоод өвчин. Р. Харрисон. 6-р боть. Москва. 2005. х. 519-536 дугаартай. 7) Уильямсын дагуу эндокринологи. Бөөрний булчирхайн үрэвсэл ба дотоод шүүрлийн артерийн гипертензи. Хенри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С.Полонский, П.Рид Ларсен. Москва. 2010. х. 176-194 он. 8) Эмнэлзүйн удирдамж "Бөөрний булчирхайн гэмтэл (оношлогоо, дифференциал оношлогоо)". Анхан шатны эмнэлгийн эмч нарт өгөх арга зүйн зөвлөмж. Москва, 2015.9) Анхан шатны альдостеронизмтай өвчтөнүүдийн тохиолдлыг илрүүлэх, оношлох, эмчлэх: Дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн эмнэлзүйн практик удирдамж 10) Жон В. Фондер, Роберт М. Кэри, Франко Мантеро, М. Хассан Мурад, Мартин Рейнк, Хиротака Шибата , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Алдостеронизмын анхан шатны менежмент: Хэрэг илрүүлэх, оношлох, эмчлэх арга: Дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн клиник практик удирдамж. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916 он. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Парфасатати HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM and MacDonald TM. Цусны даралт ихсэх өвчтэй хүмүүст эплеренон ба спиронолактоны эсрэг бэлдмэлийн эсрэг нөлөөг харьцуулсан давхар сохор, санамсаргүй судалгаа. АГ-ийн сэтгүүл, 2011, 29 (5), 980 12) Мулатеро П, Раббия Ф, Милан А, Паглиери С, Морелло Ф, Чиандусси L, Веглио Ф. Андооны альдостеронизм дахь альдостерон / плазмын рениний үйл ажиллагааны харьцаанд эмийн нөлөөлөл. Гипертензи. 2002 оны 12-р сар; 40 (6): 897-902. 13) Печере-Бертчи А, Херпин Д, Лефебвр Х. Анн Эндокринол (Парис). 2016 оны 7-р сар; 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016 оны 6-р сарын 14.

Мэдээлэл

ПРОТОКОЛЫН ЗОХИОН БАЙГУУЛАЛТ

Протокол хөгжүүлэгчдийн жагсаалт:

1) Даньярова Лаура Бахытжановна - Анагаахын шинжлэх ухааны кандидат, эндокринологич, "Кардиологи ба дотоод өвчний эрдэм шинжилгээний хүрээлэн" REM-ийн Бүгд найрамдах улсын төрийн эндокринологийн хэлтсийн дарга.
2) Раисова Айгуль Муратовна - Анагаахын шинжлэх ухааны кандидат, "Кардиологи, дотоод өвчний шинжлэх ухааны судалгааны хүрээлэн" REM-ийн эмчилгээний тасгийн эрхлэгч.
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - Анагаахын шинжлэх ухааны кандидат, "М.Оспановын нэрэмжит Баруун Казахстаны Анагаах Ухааны Их Сургууль" REM-д Бүгд Найрамдах Улсын Төрийн Зөвлөлийн Дотоод өвчин, Клиник фармакологийн пропедевтикийн тэнхимийн эрхлэгч.

Ашиг сонирхлын зөрчилгүй мэдүүлэг:биш.

Шүүмжлэгч:
Базарбекова Римма Базарбековна - Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор, Казахстаны Анагаах ухааны их сургуулийн тасралтгүй боловсролын ХК-ийн Эндокринологийн тэнхимийн эрхлэгч.

Протоколыг хянан үзэх нөхцөлийг заана.протоколыг нийтлэгдсэнээс хойш 5 жилийн дараа, хүчин төгөлдөр болсон өдрөөсөө эхлэн эсвэл нотолгооны түвшин бүхий шинэ аргууд байгаа тохиолдолд дахин хянана.

Хавсаргасан файлууд

Анхаар!

• Өөрийгөө эмчлэх нь таны эрүүл мэндэд нөхөн төлбөргүй хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм.
• MedElement вэбсайт дээр байрлуулсан мэдээлэл болон "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Өвчин: эмчилгээний удирдамж" гэсэн мобайл програмд \u200b\u200bэмчийн зөвлөлдөх чадварыг орлуулж болохгүй. Хэрэв танд ямар нэгэн өвчин, шинж тэмдэг илэрвэл эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчтэй холбоо бариарай.
• Эмийн сонголт, түүний тунгийн талаар мэргэжилтэнтэй ярилцах хэрэгтэй. Зөвхөн эмч зөвхөн өвчин, өвчтөний биеийн байдлыг харгалзан шаардлагатай эм, түүний тунг зааж өгч болно.
• MedElement вэбсайт болон гар утасны програмууд "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Өвчин: эмчилгээний гарын авлага" нь зөвхөн мэдээллийн болон лавлагаа мэдээллийн нөөц юм. Энэ сайтад байрлуулсан мэдээллийг эмчийн жороор зөвшөөрөгдөөгүй өөрчлөлт хийхэд ашиглах ёсгүй.
• MedElement-ийн редакторууд энэ сайтыг ашиглахтай холбоотой эрүүл мэнд, материаллаг хохирлыг хариуцахгүй.

Бөөрний булчирхай нь гурван бүлгийн дааврын нийлэгжилтийг хариуцдаг. Энэ дотоод шүүрлийн эрхтэний эсийг оруулаад минерокортикоид үүсгэдэг. Энэ ангиллын дааврын гол төлөөлөгч нь альдостерон юм.

Ердийн үед альдостерон нь ренин-ангиотензин цусны системийн хяналтанд байдаг. Гормон нь шээсний калийн алдагдал, натрийн хадгалалтыг нэмэгдүүлдэг.

Хэрэв хэт их альдостерон байгаа бол гипералдостеронизм оношлогддог. Энэ нөхцөл байдал нь адренал эмгэг, системийн эмгэгийн аль алинаас үүдэлтэй байж болно.

Анхан шатны гипералдостеронизмыг Коннесийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь бөөрний булчирхайн булчирхайн булчирхайн бүсэд дааврын хэт их шүүрэл үүсдэг.

Коннесийн хам шинж нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс 3 дахин их оношлогддог. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 30-40 насныхан гарч ирдэг.

Анхны гипералдостеронизмын шалтгаанууд

Конн синдром нь янз бүрийн эмгэг процессын улмаас үүсч болно.

Илүүдэл минералокортикоидын шүүрэл дараахь шалтгаанаас үүдэлтэй.

• adrenal cortex-ийн гиперплази;
• альдостерома (бөөрний булчирхайн хавдар);
• хавдар (хорт хавдар).

Анхны гипералдостеронизмын 30-40% нь кортикал гиперплазитай холбоотой байдаг. Нэг талын аденома нь Connes хам шинжийн бүх тохиолдлын 60% -ийг үүсгэдэг. Хорт хавдрын давтамж нь өвчлөлийн бүтцэд 0.7-1% байна.

Гипералдостеронизмын шинж тэмдгүүд нь бүх этиологийн хүчин зүйлүүдэд ижил байдаг. Конн синдром дахь дааврын хэт их шүүрэл нь электролитийн ноцтой эвдрэлд хүргэдэг. Хавдар ба гиперпластик кортекс хоёулаа ренин-ангиотензин тогтолцооны зохицуулалтын ажилд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй. Анхан шатны гипералдостеронизм нь бие даасан байдал, өөрөөр хэлбэл бие даасан шинж чанартай байдаг.

Синдромын клиник зураг

Анхан шатны гипералдостеронизм нь гурван шинж тэмдгийн бүлэгтэй байдаг.

Хуваах:

• зүрх судасны;
• мэдрэлийн булчин;
• бөөрний бүрэлдэхүүн хэсгүүд.

Цусны эргэлтийн хэмжээ, зүрхний булчингийн үйл ажиллагааны зөрчлүүд нь артерийн гипертензи, зүрхний дутагдал, судасны осол (цус харвалт, зүрхний шигдээс) зэргээр илэрдэг.

Өвчтөнүүд толгой өвдөх, амьсгал давчдах, дасгалын хүлцэл буурах, сулрах, ядрах, хөхний цээжний арын хэсэгт санаа зовдог.

Цусны даралтыг хянах үед байнгын гипертензи тэмдэглэгддэг. Өвчтөнүүдэд систолын болон диастолын даралт их байдаг. Коннесийн хам шинжийн гипертензийн эмчилгээ нь бараг боломжгүй юм. Орчин үеийн бүх АД буулгах эмүүд ба тэдгээрийн хослолууд нь өвчтөний цусны даралтыг хэвийн хэмжээнд байлгах боломжгүй юм.

Үүний үр дүнд зорилтот эрхтэний гэмтэл хурдан үүсдэг. Фонус дээр, үзлэг, ангиопати, цус алдалт, торлог бүрхэвч зэргийг илрүүлж болно. Хүнд тохиолдолд эдгээр өөрчлөлтүүд нь сохрох шалтгаан болдог. Зүрхний булчин нь гипертрофи хийдэг. Миокардийн хананд зузаарах нь түүний хүчилтөрөгч, тэжээлийн хангамжийг зөрчсөнтэй холбоотой юм. Үүнээс болж зүрх нь стресст тэсвэртэй болдог. Зүүн ховдолын сул тал нь унаж, зүрхний дутагдал гарч ирнэ.

Коннес синдромын мэдрэлийн булчингийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь цусан дахь кали ба натрийн түвшинг өөрчлөхтэй холбоотой юм. Анхан шатны гипералдостеронизми бүхий өвчтөнүүд булчингийн сулрал, хэт ядаргаа (хүйтэн, "жихүүдэслэх"), таталт зэрэг гомдоллодог. Заримдаа бүрэн эсвэл хэсэгчилсэн саажилт үүсч болно.

Анхан шатны гиперкортизолизмын синдром дахь бөөрний гэмтэл нь шээсэнд калийн илүүдэл агуулагддагтай холбоотой гэж тайлбарладаг. Өвчтөнүүд хүчтэй цангаж, хуурай аманд санаа зовдог. Өдөрт шээсний хэмжээ хэвийн хэмжээнээс их байж болно. Ихэвчлэн өдрийн цагаар шээсний гаралт давамгайлдаг.

Шээсний шинжилгээнд бага нягтрал, шүлтлэг урвал, протеинурия (уураг) илэрдэг. Урт хугацааны анхдагч гипералдостеронизм нь бөөрний архаг дутагдалд хүргэдэг.

Гипералдостеронизмын хам шинжийн үзлэг

Хэрэв эмч өвчтөний Коннелийн хам шинжийг сэжиглэж байгаа бол цаашид оношлогооны шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай.

Нөхцлийг тодруулахын тулд танд дараахь зүйл хэрэгтэй болно.

• альдостероны өндөр түвшинг тодорхойлох;
• өвчний үндсэн шинж чанарыг батлах;
• бөөрний булчирхайн нөхцөл байдлыг үнэлэх (хавдар олох).

Цусан дахь гормоны агууламжийг үнэлэх нь үргэлж хялбар байдаггүй. Кондерийн синдромд ч гэсэн альдостероны хэмжээ хурдацтай өөрчлөгдөх хандлагатай байдаг. Хамгийн үнэн зөв судалгаа нь альдостерон ба плазмын рениний харьцааг тодорхойлох шинжилгээ гэж үздэг. Үүнээс гадна өвчтөн цусан дахь калийн түвшинг тодорхойлох шаардлагатай байдаг.

Анхан шатны гипералдостеронизмын үед альдостерон хэвийн хэмжээнээс дээш, кали ба ренин буурдаг.

Оношлогооны хувьд тусгай туршилтыг санал болгож, амжилттай ашиглаж байна. Тэд ихэвчлэн эмнэлэгт хэвтсэний дараа эмнэлэгт явагддаг.

Эндокринологич шинжилгээ хийдэг.

• натрийн хлоридтой;
• гипотиазидын хамт;
• спиронолактонтой хамт.

Бөөрний булчирхайн хорт хавдрын төлөв байдлыг өөр өөр аргаар үнэлэх боломжтой. Оношлогоо нь хэт авиан шинжилгээнээс эхэлдэг. Илүү нарийвчлалтай тооцоолсон томографи шаардлагатай байж магадгүй юм.

Хэрэв хавдар нь бага бол (1 см хүртэл) байвал ангиографи нь хамгийн их мэдээлэлтэй гэж тооцогддог. бөөрний булчирхайн судаснуудаас цусны дээжийг нэгтгэх нь зүйтэй юм.

Өвчний эмчилгээ

Анхан шатны гипералдостеронизмыг консерватив аргаар эмчилж эхэлдэг. Өвчтөнд спиронолактоны шахмалыг тогтооно. Үүнээс гадна, АГ-ийн болон зүрх судасны эм хэрэглэдэг. Цаашдын тактикууд нь хэт авиан болон томографийн үр дүнгээс хамаарна. Хэрэв бөөрний булчирхайн булчирхайд хавдар илэрвэл мэс засал хийлгэх шаардлагатай. Үүссэн хэсгийг арилгасны дараа микроскопоор шалгана. Хэрэв эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл онкологич цаашдын тактикийг тодорхойлно.

Хэрэв бөөрний булчирхайд булчирхайн булчирхай байхгүй бол мэс заслын эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Өвчтөн схемийн дагуу эмийг үргэлжлүүлэн авдаг бөгөөд хяналтын үзлэгт тогтмол хамрагддаг. Эндокринологичтой уулзах нь хэдэн сар тутамд шаардлагатай байдаг. Цусны шинжилгээнд илүү олон удаа хяналт тавих шаардлагатай байдаг. Эмнэлгийн хяналт нь шинж тэмдгийг үнэлэх, цусны даралтыг хэмжих, электрокардиограм, электролит, цусны концентраци, альдостерон, плазмын ренин зэрэг орно. Жил бүр анхдагч идиопатик гипералдостеронизм бүхий бүх өвчтөнүүдэд бөөрний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, тооцоолсон томограф эсвэл ангиографи хийхийг зөвлөж байна. Хяналтын үзлэгүүдийн аль нэгэнд хавдар илэрсэн бол мэс заслын эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Үйл ажиллагаа нь төлөвлөсөн бэлтгэл хийсний дараа хийгддэг (цусны найрлага, зүрхний үйл ажиллагааг засах).