Sindromul antifosfolipidic - ce este. Diagnostice, analize și orientări clinice pentru sindromul ATF

Sindromul fosfolipidic este o patologie relativ frecventă de origine autoimună. Pe fondul bolii, se observă deseori leziuni ale vaselor de sânge, rinichi, oase și alte organe. În absența terapiei, boala poate duce la complicații periculoase până la moartea pacientului. Mai mult, boala se găsește adesea la femei în timpul sarcinii, ceea ce pune în pericol sănătatea mamei și a copilului.

Desigur, mulți oameni caută informații suplimentare punând întrebări despre cauzele bolii. Ce simptome ar trebui să aveți în vedere? Există un test al sindromului fosfolipidic? Medicamentul poate oferi tratamente eficiente?

Sindromul fosfolipidic: ce este?

Pentru prima dată, această boală a fost descrisă nu cu mult timp în urmă. Informațiile oficiale despre el au fost publicate în anii 1980. De vreme ce reumatologul englez Graham Hughes a lucrat la studiu, boala este adesea numită sindromul Hughes. Există și alte denumiri - sindromul antifosfolipidic și sindromul

Sindromul fosfolipidic este o boală autoimună în care sistemul imunitar începe să producă anticorpi care atacă propriile fosfolipide ale organismului. Deoarece aceste substanțe fac parte din pereții membranelor multor celule, leziunile cu o astfel de afecțiune sunt semnificative:

• Anticorpii atacă celulele endoteliale sănătoase, reducând sinteza factorilor de creștere și a prostaciclinei, care este responsabilă pentru dilatarea peretelui vascular. Pe fondul bolii, există o încălcare a agregării trombocitelor.
• Fosfolipidele se găsesc și în pereții trombocitelor, ceea ce duce la o agregare crescută, precum și la distrugerea rapidă.
• În prezența anticorpilor, se observă și o slăbire a activității heparinei.
• Nici procesul de distrugere nu ocolește celulele nervoase.

Sângele începe să se coaguleze în vase, formând cheaguri de sânge, care perturbă fluxul sanguin și, prin urmare, funcțiile diferitelor organe - așa se dezvoltă sindromul fosfolipidic. Cauzele și simptomele acestei afecțiuni sunt de interes pentru mulți oameni. La urma urmei, cu cât boala este mai repede detectată, cu atât pacientul va dezvolta mai puține complicații.

Principalele motive pentru dezvoltarea bolii

De ce dezvoltă oamenii sindromul fosfolipidic? Motivele pot varia. Se știe că destul de des pacienții au predispoziție genetică. Boala se dezvoltă în caz de funcționare defectuoasă a sistemului imunitar, care dintr-un motiv sau altul începe să producă anticorpi împotriva celulelor propriului corp. În orice caz, boala trebuie să fie provocată de ceva. Până în prezent, oamenii de știință au reușit să identifice mai mulți factori de risc:

• Adesea, sindromul fosfolipidic se dezvoltă pe fondul microangiopatiilor, în special, trobocitopenia, sindromul hemolitic uremic.
• Factorii de risc includ alte boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos, vasculita, sclerodermia.
• Boala se dezvoltă adesea în prezența tumorilor maligne în corpul pacientului.
• Factorii de risc includ bolile infecțioase. Mononucleoza infecțioasă și SIDA sunt deosebit de periculoase.
• Anticorpii pot apărea cu coagulare intravasculară diseminată.
• Se știe că boala se poate dezvolta în timp ce luați anumite medicamente, inclusiv contraceptive hormonale, medicamente psihotrope, Novocainamidă etc.

Firește, este important să aflăm exact de ce pacientul a dezvoltat sindromul fosfolipidic. Diagnosticul și tratamentul trebuie să identifice și, dacă este posibil, să elimine cauza principală a bolii.

Deteriorarea sistemului cardiovascular în sindromul fosfolipidic

Sângele și vasele sunt primele „ținte” pe care le lovește sindromul fosfolipidic. Simptomele sale depind de stadiul de dezvoltare a bolii. Cheagurile de sânge, de regulă, se formează mai întâi în vasele mici ale extremităților. Acestea perturbă fluxul sanguin, care este însoțit de ischemie tisulară. Membrul afectat este întotdeauna mai rece la atingere, pielea devine palidă, iar mușchii se atrofiază treptat. Malnutriția prelungită a țesutului duce la necroză și gangrenă ulterioară.

Este posibilă și tromboza venoasă profundă a extremităților, care este însoțită de apariția edemului, a durerii și a mobilității afectate. Sindromul fosfolipidic poate fi complicat de tromboflebită (inflamație a pereților vasculari), care este însoțită de febră, frisoane, roșeață a pielii în zona afectată și durere acută, ascuțită.

Formarea cheagurilor de sânge în vasele mari poate duce la dezvoltarea următoarelor patologii:

• sindromul aortic (însoțit de o creștere bruscă a presiunii în vasele corpului superior);
• sindrom (această afecțiune se caracterizează prin umflare, cianoză a pielii, sângerări din nas, trahee și esofag);
• (însoțit de afectarea circulației sângelui în partea inferioară a corpului, umflarea membrelor, durere la nivelul picioarelor, fese, cavitate abdominală și inghinală).

Tromboza afectează și activitatea inimii. De multe ori afecțiunea este însoțită de dezvoltarea anginei pectorale, hipertensiune arterială persistentă și infarct miocardic.

Afectarea rinichilor și principalele simptome

Formarea cheagurilor de sânge duce la afectarea circulației sângelui nu numai la nivelul membrelor - organele interne, în special rinichii, suferă și ele. Odată cu dezvoltarea prelungită a sindromului fosfolipidic, este posibil așa-numitul infarct renal. Această afecțiune este însoțită de dureri de spate, scăderea cantității de urină și prezența impurităților sanguine în ea.

Un cheag de sânge poate bloca artera renală, care este însoțită de dureri severe, greață și vărsături. Aceasta este o afecțiune periculoasă - în absența tratamentului, este posibilă dezvoltarea unui proces necrotic. Consecințele periculoase ale sindromului fosfolipidic includ microangiopatia renală, în care se formează mici cheaguri de sânge direct în glomerulii renali. Această afecțiune duce adesea la dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Uneori există o încălcare a circulației sângelui în glandele suprarenale, ceea ce duce la o încălcare a fondului hormonal.

Ce alte organe pot fi afectate?

Sindromul fosfolipidic este o afecțiune care afectează multe organe. După cum sa menționat deja, anticorpii afectează membranele celulelor nervoase, care nu pot fi fără consecințe. Mulți pacienți se plâng de dureri de cap severe persistente, care sunt adesea însoțite de amețeli, greață și vărsături. Există posibilitatea de a dezvolta diferite tulburări mentale.

La unii pacienți, cheagurile de sânge se găsesc în vasele care furnizează analizorul vizual. Deficitul prelungit de oxigen și nutrienți duce la atrofia nervului optic. Posibilă tromboză vasculară retiniană cu hemoragie ulterioară. Unele dintre patologiile oculare, din păcate, sunt ireversibile: deficiențele vizuale rămân la pacient pentru viață.

De asemenea, oasele pot fi implicate în procesul patologic. Osteoporoza reversibilă este adesea diagnosticată la om, cu deformări scheletice și fracturi frecvente. Mai periculoasă este necroza osoasă aseptică.

Leziunile cutanate sunt, de asemenea, caracteristice bolii. Venele păianjen se formează adesea pe pielea extremităților superioare și inferioare. Uneori observați o erupție cutanată foarte caracteristică, care arată ca niște hemoragii punctate mici. Unii pacienți dezvoltă eritem pe tălpile și palmele. Există o formare frecventă de hematoame subcutanate (fără niciun motiv aparent) și hemoragii sub placa unghiei. Încălcarea pe termen lung a trofismului tisular implică apariția ulcerelor, care durează mult timp pentru a se vindeca și sunt dificil de tratat.

Am aflat ce este sindromul fosfolipidic. Cauzele și simptomele bolii sunt întrebări extrem de importante. La urma urmei, regimul de tratament ales de medic va depinde de acești factori.

Sindromul fosfolipidic: diagnostic

Desigur, în acest caz, este extrem de important să detectăm prezența bolii la timp. Medicul poate suspecta sindromul fosfolipidic chiar și în timpul anamnezei. Prezența trombozei și a ulcerelor trofice, avorturile spontane frecvente și semnele de anemie la un pacient pot determina această idee. Desigur, se efectuează examinări suplimentare.

Analiza pentru sindromul fosfolipidic constă în determinarea nivelului de anticorpi împotriva fosfolipidelor din sângele pacienților. În analiza generală a sângelui, puteți observa o scădere a nivelului de trombocite, o creștere a VSH, o creștere a numărului de leucocite. Adesea, sindromul este însoțit de anemie hemolitică, care poate fi observată și în timpul testelor de laborator.

În plus, se efectuează sânge. La pacienți, se observă o creștere a cantității de gamma globuline. Dacă ficatul a fost deteriorat pe fondul patologiei, atunci cantitatea de bilirubină și fosfatază alcalină din sânge crește. În prezența bolilor renale, se poate observa o creștere a nivelului de creatinină și uree.

Pentru unii pacienți, sunt recomandate și analize imunologice specifice de sânge. De exemplu, se pot face teste de laborator pentru a determina factorul reumatoid și coagulantul lupic. Cu sindromul fosfolipidic în sânge, puteți detecta prezența anticorpilor împotriva eritrocitelor, o creștere a nivelului limfocitelor. Dacă există suspiciuni de afectare severă a ficatului, rinichilor, oaselor, se efectuează examinări instrumentale, inclusiv radiografie, ultrasunete, tomografie.

Care sunt complicațiile asociate bolii?

Dacă nu este tratat, sindromul fosfolipidic poate duce la complicații extrem de periculoase. Pe fondul bolii, se formează cheaguri de sânge în vase, ceea ce este deja periculos în sine. Cheagurile de sânge înfundă vasele, perturbând circulația normală a sângelui - țesuturile și organele nu primesc suficienți nutrienți și oxigen.

Adesea, pe fondul bolii, pacienții dezvoltă un accident vascular cerebral și un infarct miocardic. Blocarea vaselor extremităților poate duce la dezvoltarea gangrenei. După cum sa menționat mai sus, pacienții au afectat funcția renală și suprarenală. Cea mai periculoasă consecință este embolia pulmonară - această patologie se dezvoltă acut și nu în toate cazurile pacientul poate fi dus la spital la timp.

Sarcina la pacienții cu sindrom fosfolipidic

După cum sa menționat deja, sindromul fosfolipidic este diagnosticat în timpul sarcinii. Care este pericolul bolii și ce trebuie făcut într-o situație similară?

Datorită sindromului fosfolipidic, se formează cheaguri de sânge în vase, care înfundă arterele care transportă sângele către placentă. Embrionul nu primește suficient oxigen și substanțe nutritive, în 95% din cazuri acest lucru duce la avort spontan. Chiar dacă sarcina nu este întreruptă, există riscul apariției precoce a placentei și a dezvoltării gestozei tardive, care este foarte periculoasă atât pentru mamă, cât și pentru copil.

În mod ideal, o femeie ar trebui testată în etapa de planificare. Cu toate acestea, sindromul fosfolipidic este adesea diagnosticat în timpul sarcinii. În astfel de cazuri, este foarte important să observați prezența unei boli în timp și să luați măsurile necesare. Anticoagulantele în doze mici pot fi prescrise pentru viitoarea mamă. În plus, o femeie ar trebui să fie supusă unor examinări periodice, astfel încât medicul să poată observa în timp apariția abrupției placentare. La fiecare câteva luni, viitoarele mame urmează un curs de terapie generală de consolidare, luând medicamente care conțin vitamine, minerale și antioxidanți. Cu abordarea corectă, sarcinile se termină adesea bine.

Cum arată tratamentul?

Ce se întâmplă dacă o persoană are sindromul fosfolipidic? Tratamentul în acest caz este complex și depinde dacă pacientul are anumite complicații. Deoarece formează cheaguri de sânge pe fondul bolii, terapia vizează în primul rând subțierea sângelui. Regimul de tratament include, de obicei, utilizarea mai multor grupuri de medicamente:

• În primul rând, sunt prescrise anticoagulante indirecte și agenți antiplachetari („Aspirină”, „Warfarină”).
• Adesea terapia include antiinflamatoare selective de origine nesteroidiană, în special „Nimesulidă” sau „Celecoxib”.
• Dacă boala este asociată cu lupus eritematos sistemic și alte boli autoimune, medicul dumneavoastră vă poate prescrie glucocorticoizi (medicamente antiinflamatoare hormonale). Odată cu aceasta, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare, care suprimă activitatea sistemului imunitar și reduc producția de anticorpi periculoși.
• Imunoglobulina se administrează uneori intravenos femeilor însărcinate.
• Pacienții iau periodic medicamente care conțin vitamine B.
• Pentru recuperarea generală, protecția vaselor de sânge și a membranelor celulare, se utilizează medicamente antioxidante, precum și medicamente care conțin un complex de acizi grași polinesaturați (Omacor, Mexicor).

Procedurile de electroforeză sunt benefice pentru starea pacientului. Când vine vorba de sindromul fosfolipidic secundar, este important să controlăm boala primară. De exemplu, pacienții cu vasculită și lupus ar trebui să primească un tratament adecvat pentru aceste patologii particulare. De asemenea, este important să detectați la timp bolile infecțioase și să efectuați o terapie adecvată până la recuperarea completă (dacă este posibil).

Predicțiile pacientului

Dacă sindromul fosfolipidic a fost diagnosticat la timp și pacientul a primit ajutorul necesar, atunci prognosticul este foarte favorabil. Din păcate, este imposibil să scăpați de boală pentru totdeauna, dar cu ajutorul medicamentelor este posibil să controlați exacerbările acesteia și să efectuați un tratament preventiv al trombozei. Situațiile în care boala este asociată cu trombocitopenie și hipertensiune arterială sunt considerate periculoase.

În orice caz, toți pacienții diagnosticați cu sindrom fosfolipidic ar trebui să fie sub supravegherea unui reumatolog. De câte ori se repetă analiza, cât de des trebuie să faceți examinări cu alți medici, ce medicamente trebuie să luați, cum să monitorizați starea propriului corp - medicul curant vă va spune despre toate acestea.

Conţinut

Bolile autoimune sunt dificil de tratat cu succes, deoarece celulele imune intră în conflict cu anumite structuri vitale ale corpului. Printre problemele comune de sănătate se numără sindromul fosfolipidic, când sistemul imunitar percepe componenta structurală a osului ca un corp străin, încercând să-l distrugă.

Ce este sindromul antifosfolipidic

Orice tratament ar trebui să înceapă cu un diagnostic. Sindromul antifosfolipidic este o patologie autoimună cu o opoziție stabilă a imunității în raport cu fosfolipidele. Deoarece acestea sunt structuri de neînlocuit pentru formarea și întărirea sistemului osos, acțiunile necorespunzătoare ale sistemului imunitar pot afecta negativ sănătatea și funcțiile vitale ale întregului organism. Dacă în sânge se observă anticorpi antifosfolipidici, boala nu se desfășoară singură, este însoțită de tromboză venoasă, infarct miocardic, accident vascular cerebral, lipsa cronică a sarcinii.

Această boală poate predomina în forma sa primară, adică se dezvoltă independent, ca o singură afecțiune a corpului. Sindromul antifosfolipidic are și o formă secundară (VAFS), adică devine o complicație a unei alte boli cronice a corpului. Alternativ, poate fi sindromul Budd-Chiari (tromboza venelor hepatice), sindromul venei cave superioare și alți factori patogeni.

Sindromul antifosfolipidic la bărbați

Practica medicală extinsă descrie cazurile de boală la sexul mai puternic, deși acestea sunt mult mai puțin frecvente. Sindromul antifosfolipidic la bărbați este reprezentat de blocarea lumenului venelor, în urma căreia fluxul sistemic de sânge în anumite organe și sisteme interne este perturbat. Un aport insuficient de sânge poate duce la probleme grave de sănătate, cum ar fi:

• embolie pulmonară;
• hipertensiune pulmonara;
• episoade de PE;
• tromboza venei centrale a glandelor suprarenale;
• moartea treptată a plămânului, a țesutului hepatic, a parenchimului hepatic;
• tromboza arterială, tulburările sistemului nervos central nu sunt excluse.

Sindromul antifosfolipidic la femei

Boala are consecințe catastrofale, astfel încât medicii insistă asupra diagnosticului imediat și a tratamentului eficient. În majoritatea imaginilor clinice, pacientul este un sex mai frumos și nu întotdeauna gravidă. Sindromul antifosfolipidic la femei este cauza infertilității diagnosticate, iar rezultatele unei examinări APS arată că un număr mare de cheaguri de sânge sunt concentrate în sânge. Codul internațional ICD 10 include diagnosticul indicat, care progresează mai des în timpul sarcinii.

Sindromul antifosfolipidic la femeile gravide

În timpul sarcinii, pericolul constă în faptul că în timpul formării vaselor placentare, tromboza se dezvoltă și progresează rapid, ceea ce perturbă alimentarea cu sânge a fătului. Sângele nu este îmbogățit cu suficient oxigen, iar embrionul suferă de foame de oxigen, nu primește nutrienți valoroși pentru dezvoltarea intrauterină. Puteți determina afecțiunea la un screening de rutină.

Dacă sindromul antifosfolipidic se dezvoltă la femeile gravide, pentru femeile însărcinate este plin de naștere prematură și patologică, avort spontan precoce, insuficiență feto-placentară, gestoză târzie, abruptie placentară, boli congenitale ale nou-născuților. APS în timpul sarcinii este o patologie periculoasă în orice stadiu obstetric care poate duce la infertilitate diagnosticată.

Cauzele sindromului antifosfolipidic

Este dificil să se determine etiologia procesului patologic, iar oamenii de știință moderni se pierd până astăzi în presupuneri. S-a stabilit că sindromul Sneddon (numit și sindromul antifosfolipidic) poate avea o predispoziție genetică în prezența loci DR7, DRw53, HLA DR4. În plus, este posibilă dezvoltarea bolii pe fondul proceselor infecțioase din organism. Alte cauze ale sindromului antifosfolipidic sunt detaliate mai jos:

• boală autoimună;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor;
• boli oncologice;
• sarcină patologică;
• patologia sistemului cardiovascular.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Este posibil să se determine boala printr-un test de sânge, dar în plus trebuie efectuate o serie de teste de laborator pentru a detecta antigenul. În mod normal, nu ar trebui să se afle în fluidul biologic, iar aspectul său indică doar faptul că organismul luptă cu propriile fosfolipide. Principalele simptome ale sindromului antifosfolipidic sunt detaliate mai jos:

• diagnostic APS după model vascular pe piele sensibilă;
• sindrom convulsiv;
• atacuri severe de migrenă;
• tromboză venoasă profundă;
• probleme mentale;
• tromboza extremităților inferioare;
• scăderea acuității vizuale;
• tromboză venoasă superficială;
• insuficiență suprarenală;
• tromboza venei retiniene;
• neuropatie ischemică a nervului optic;
• tromboza venei portale hepatice;
• pierderea auzului senzorial neural;
• coagulopatie acută;
• hiperkinezie recurentă;
• sindromul de demență;
• mielita transversa;
• tromboza arterelor cerebrale.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Pentru a determina patogeneza bolii, este necesar să se supună unui examen pentru APS, care necesită un test de sânge pentru markeri serologici - lupus anticoagulant și anticorpi Ab pentru cardiolipină. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic, pe lângă efectuarea testelor, oferă un test anticardiolipinic, AFL, coagulogramă, Doppler, CTG. Diagnosticul se bazează pe hemoleucogramă. Pentru a crește fiabilitatea rezultatelor, la recomandarea medicului curant, este prezentată o abordare integrată a problemei. Deci, acordați atenție următorului complex de simptome:

• lupul anticoagulant crește numărul de tromboze, în timp ce el însuși a fost diagnosticat pentru prima dată cu lupus eritematos sistemic;
• anticorpii împotriva cardiolipinei rezistă fosfolipidelor naturale, promovează distrugerea lor rapidă;
• anticorpii în contact cu cardiolipina, colesterolul, fosfatidilcolina sunt determinați printr-o reacție Wasserman fals pozitivă;
• anticorpii antifosfolipidici dependenți de cofactor beta2-glicoproteină-1 devin principala cauză a simptomelor trombotice;
• anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei, limitând șansele pacientului de a rămâne însărcinată în siguranță.
• Subtipul AFL negativ fără detectarea anticorpilor la fosfolipide.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

Dacă APS sau VAFS este diagnosticat, iar semnele bolii sunt exprimate clar fără examinări clinice suplimentare, acest lucru înseamnă că tratamentul trebuie început în timp util. Abordarea problemei este complexă, include administrarea de medicamente din mai multe grupuri farmacologice. Scopul principal este normalizarea circulației sistemice, prevenirea formării cheagurilor de sânge cu congestia ulterioară a corpului. Deci, principalul tratament pentru sindromul antifosfolipidic este prezentat mai jos:

1. Glucocorticoizi în doze mici pentru a preveni coagularea crescută a sângelui. Se recomandă alegerea medicamentelor Prednisolon, Dexametazonă, Metipred.
2. Imunoglobulină pentru corectarea imunității, slăbită prin terapia medicamentoasă pe termen lung.
3. Agenții antiplachetari sunt necesari pentru a preveni coagularea sângelui. Astfel de medicamente precum Curantil, Trental sunt deosebit de relevante. Nu va fi inutil să luați aspirină și heparină.
4. Anticoagulante indirecte pentru controlul vâscozității sângelui. Medicii recomandă medicamentul Warfarină.
5. Plasmafereza asigură purificarea sângelui într-un spital, cu toate acestea, dozele acestor medicamente ar trebui reduse.

Cu un sindrom antifosfolipidic catastrofal, este necesar să se mărească doza zilnică de glucocorticoizi și agenți antiplachetari și este imperativ să se purifice sângele cu o concentrație crescută de glicoproteină. Sarcina trebuie să se desfășoare sub strictă supraveghere medicală, altfel rezultatul clinic pentru o femeie însărcinată și copilul ei nu este cel mai favorabil.

Video: ce este AFS

Atenţie! Informațiile prezentate în articol au doar scop informativ. Materialele articolului nu necesită autotratare. Numai un medic calificat poate diagnostica și oferi recomandări pentru tratament, pe baza caracteristicilor individuale ale unui anumit pacient.

Sindromul antifosfolipidic este o boală care include un întreg complex de simptome legate de o încălcare a metabolismului fosfolipidic. Esența patologiei constă în faptul că corpul uman ia fosfolipide pentru corpuri străine, împotriva cărora dezvoltă anticorpi specifici.

Ce factor este motivul formării unei astfel de boli la femei, bărbați și copii rămâne necunoscut astăzi. Cu toate acestea, clinicienii identifică mai multe surse predispozante, inclusiv procese infecțioase de natură virală sau bacteriană.

Sindromul antifosfolipidic corespunde unui număr mare dintr-o mare varietate de manifestări, inclusiv o creștere a tonusului sanguin, deteriorarea pielii, formarea cheagurilor de sânge etc.

Pentru a face un diagnostic corect, este necesară o gamă largă de teste de laborator, care trebuie completate de proceduri instrumentale și o examinare amănunțită a clinicianului.

Tratamentul patologiei se bazează pe metode conservatoare, dar dacă este severă, poate fi necesară o procedură precum plasmafereza.

În Clasificarea internațională a bolilor, un cifru separat nu este alocat unui astfel de sindrom, dar aparține categoriei „altor tulburări de coagulare”, motiv pentru care codul ICD-10 va fi D 68.0.

Etiologie

Motivele dezvoltării sindroamelor fosfolipidice rămân necunoscute, cu toate acestea, specialiștii în domeniul hematologiei și reumatologiei observă prezența mai multor factori predispozanți.

Astfel, bărbații, femeile și copiii sunt expuși la formarea unei boli similare pe fondul:

• predispoziție genetică - riscul de semne ale unei astfel de boli este semnificativ crescut atunci când o boală similară este diagnosticată la rude apropiate;
• și alte patologii reumatologice;
• formarea tumorilor oncologice, indiferent de localizarea lor și de numărul de metastaze;
• cursul unor afecțiuni care afectează sistemul nervos central;
• stafilococ, streptococ și o gamă largă de alte procese infecțioase bacteriene;
• , și alte procese autoimune;
• tip C și B;
• patologii care provoacă;
• și alte stări de imunodeficiență;
• consumul necontrolat de anumite grupuri de medicamente, în special interferoni, contraceptive orale și substanțe psihotrope.

Sindromul antifosfolipidic este extrem de periculos pentru femeile gravide. În această categorie de pacienți, dezvoltarea complicațiilor este observată cel mai adesea nu numai pe parcursul perioadei de a avea un copil, ci și cu funcționarea unor organe interne.

Nu este posibil să se stabilească gradul exact de apariție a patologiei, cu toate acestea, se știe că în 4% din cazuri persoanele perfect sănătoase sunt expuse sindroamelor antifosfolipidice. Este de remarcat faptul că la femei, anticorpii la fosfolipide sunt detectați în timpul diagnosticului de laborator de câteva ori mai des decât la bărbați. Mai mult, clinicienii au stabilit că cu cât o persoană este mai în vârstă, cu atât mai des se detectează o astfel de abatere la el, motiv pentru care se dezvoltă la un copil extrem de rar.

Clasificare

Există mai multe tipuri principale ale unei astfel de boli:

• sindromul antifosfolipidic primar - caracterizată prin dezvoltare în absența evoluției unei anumite boli. Cauzele sale rămân neclare, dar se crede că este influențată de ereditatea agravată, infecțiile lente și supradozajul cu medicamente;
• aPI secundar - diferă prin faptul că apare datorită evoluției în corpul uman a oricărui proces patologic de natură autoimună, oncologică, reumatică, infecțioasă sau medicamentoasă.

În funcție de manifestările clinice, se disting astfel de forme speciale ale bolii:

• aPS catastrofală - exprimat într-un curs rapid, dezvoltarea eșecului tuturor sistemelor și organelor interne, care este cauzată de formarea cheagurilor de sânge, atât mari, cât și mici;
• APS în combinație cu vasculită - în astfel de situații, se observă evoluția proceselor inflamatorii în vase;
• sindromul de hipotrombinemie - cu această variantă a cursului, există o cantitate insuficientă de trombină în sânge. Această substanță participă la procesul de coagulare și la formarea unui cheag de sânge;
• sindroame microangiopatice - la rândul lor, se împart în sindrom uremic hemolitic, purpură trombotică sau trombocitopenică și sindrom HELLP;
• coagulare vasculară diseminată - pe lângă întreruperea sistemului de coagulare a sângelui și apariția cheagurilor de sânge, se dezvoltă hemoragii.

Criteriile clinice pentru sindromul antifosfolipidic nu sunt principalii factori care alcătuiesc clasificarea patologiei. Există, de asemenea, un grup de criterii de laborator care împarte API-ul în:

• seropozitiv - principalele tipuri de anticorpi împotriva fosfolipidelor se găsesc la un pacient printr-o gamă largă de teste de sânge de laborator;
• seronegativ - anticorpii nu sunt detectați în analiza de sânge a pacientului.

Simptome

Sindroamele antifosfolipidice constau dintr-o mare varietate de manifestări clinice, care vor diferi în funcție de segmentul afectat.

Primul și cel mai frecvent simptom al bolii este formarea de cheaguri de sânge, care pot fi venoase (care apar de câteva ori mai des) și arteriale. Venele picioarelor, ficatului, rinichilor și retinei, precum și arterele cerebrale sunt cel mai adesea implicate în patologie.

Diagnostic

Datorită faptului că boala are manifestări clinice pronunțate și prezintă, de asemenea, anomalii specifice de laborator, nu există probleme cu stabilirea diagnosticului corect. Cu toate acestea, pentru a o clarifica, sunt necesare examinări instrumentale și o serie de manipulări efectuate direct de către hematolog.

Astfel, principalele măsuri de diagnostic includ:

• studiul istoriei bolii nu numai a pacientului, ci și a rudelor sale apropiate - pentru a identifica cel mai potrivit factor de predispoziție pentru o anumită persoană;
• colectarea și analiza unui istoric de viață - aceasta ar trebui să includă și informații despre evoluția sarcinii;
• un examen fizic amănunțit, care include palparea abdomenului, examinarea membrelor, evaluarea acuității vizuale și a stării pielii, precum și ascultarea pacientului cu un fonendoscop și măsurarea tonusului sanguin;
• un sondaj detaliat al pacientului - pentru a determina severitatea simptomelor, care va indica o variantă a evoluției bolii.

Diagnosticul de laborator include:

• test clinic general de sânge;
• coagulogramă - pentru a evalua coagularea sângelui;
• testul Coombs;
• imunoanaliză enzimatică;
• teste serologice;
• biochimie a sângelui.

Diagnosticul instrumental al sindromului antifosfolipidic vizează implementarea:

• dopplerografie vasculară;
• Ecografia fătului;
• ECG și EchoCG;
• cardiografie;
• radiografia peritoneului;
• USDG al arterelor și venelor picioarelor, vaselor rinichilor, ficatului și capului.

În plus, este posibil să aveți nevoie de consultări și examinări cu astfel de specialiști:

• gastroenterolog;
• cardiolog;
• obstetrician-ginecolog;
• nefrolog;
• medic pediatru;
• nefrolog;
• terapeut;
• reumatolog.

Tratament

În ciuda faptului că tabloul clinic al APS are un efect negativ asupra multor organe și sisteme interne ale corpului uman, terapia bolii constă în utilizarea unor tehnici conservatoare, care vizează, de asemenea, prevenirea dezvoltării complicațiilor.

Tratamentul medicamentos include administrarea:

• anticoagulante directe și indirecte;
• glucocorticoizi - cu APS catastrofală;
• agenți antiplachetari;
• agenți antibacterieni.

În cazurile de evoluție severă a sindromului antifosfolipidic la bărbați, femei și copii, se arată:

• administrarea intravenoasă de imunoglobulină;
• implementarea plasmaferezei;
• transfuzie de plasmă proaspătă congelată.

În plus, tratamentul trebuie să includă:

• exercitarea unei activități fizice moderate;
• refuzul de a rămâne într-o stare nemișcată pentru o lungă perioadă de timp și de a practica sporturi active;
• evitarea călătoriilor cu avionul;
• excluderea utilizării contraceptivelor orale.

Alte metode de terapie, în special medicina tradițională, nu sunt utilizate pentru sindromul antifosfolipidic.

Posibile complicații

Diagnosticul tardiv al sindromului antifosfolipidic, ignorarea semnelor clinice și terapia inadecvată implică formarea unui număr mare de complicații, inclusiv:

Pentru femeile însărcinate, patologia este plină de:

• moarte fetală intrauterină;
• avorturi spontane;
• naștere prematură;
• sarcină fără dezvoltare;
• boala hemolitică a fătului;
• hipoxie fetală intrauterină.

Prevenirea și prognosticul

Pe fondul faptului că cauzele exacte ale dezvoltării bolii rămân necunoscute, recomandările clinice preventive vizează respectarea regulilor generale:

• menținerea unui stil de viață sănătos și moderat activ;
• folosind numai acele medicamente pe care le prescrie medicul;
• tratarea în timp util a proceselor infecțioase bacteriene și virale, precum și a altor afecțiuni care pot provoca apariția APS;
• vizite regulate la un obstetrician-ginecolog - indicat femeilor însărcinate.

În plus, nu uitați de examinările preventive într-o instituție medicală și de efectuarea analizelor de sânge cel puțin de două ori pe an.

Ce este sindromul antifosfolipidic?

Sindromul antifosfolipidic este o boală autoimună însoțită de dezvoltarea trombozei arterelor și venelor, precum și de complicații în timpul sarcinii până la moartea fătului.

Cauzele sindromului antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic este o boală descoperită relativ recent, ale cărei cauze sunt încă în studiu. Poate fi primar, adică nu este asociat cu alte boli și secundar. Prima variantă a sindromului antifosfolipidic apare, de regulă, la persoanele cu predispoziție ereditară. În acest caz, prezența bolii la alți membri ai familiei pacientului este caracteristică, adesea într-o formă latentă. Varianta secundară a sindromului antifosfolipidic este asociată cu alte afecțiuni patologice:

Sindromul antifosfolipidic poate apărea și cu utilizarea pe termen lung a unui număr de medicamente, în special contraceptive orale, chinidină și medicamente psihotrope. Sindromul antifosfolipidic se bazează pe o încălcare a sistemului imunitar și pe producerea de proteine \u200b\u200bpatologice - autoanticorpi care se leagă de fosfolipidele proprii ale corpului. Acest lucru duce la un dezechilibru între coagularea sângelui și sistemele anticoagulante. Ca urmare a sindromului antifosfolipidic, apare o coagulabilitate crescută a sângelui, care este însoțită de dezvoltarea diferitelor tromboze.

Semne și simptome ale sindromului antifosfolipidic

Manifestările sindromului antifosfolipidic pot fi extrem de diverse și variază de la tromboză ușor nedetectabilă clinic la accidente vasculare cerebrale severe și atacuri de cord la o vârstă fragedă. Pacienții cu această boală pot fi detectați întâmplător în timpul examinărilor preventive datorită reacțiilor fals pozitive ale lui Wasserman la sifilis, care sunt caracteristice sindromului antifosfolipidic. Primele manifestări ale bolii pot fi sub forma unui model vascular accentuat pe corp (livedo reticular), în special pe picioare, picioare, coapse, mâini, hemoragii punctate și tromboză venoasă recurentă a extremităților inferioare. Cu sindromul antifosfolipidic, ulcerele care nu se vindecă se pot dezvolta pe picioare, iar dacă apare tromboza arterială, gangrena degetelor de la picioare.

În cazul unei evoluții severe a bolii, sunt caracteristice insuficiența vizuală bruscă (până la orbire) datorată trombozei vasculare retiniene, afectarea rinichilor și necroza aseptică a articulațiilor genunchiului și șoldului. În cazul sindromului antifosfolipidic, infarctul miocardic și accidentele vasculare cerebrale care apar la o vârstă fragedă (adesea până la 40 de ani) și dezvoltarea hipertensiunii arteriale sunt frecvente. Dar această patologie este detectată cel mai activ la pacienții de vârstă reproductivă care vizitează un medic din cauza întreruperilor repetate ale sarcinii, care sunt, de asemenea, o consecință a bolii. Astăzi, se crede că sindromul antifosfolipidic este cauza a aproximativ 20% din avorturile spontane. Complicațiile sindromului antifosfolipidic includ accidente vasculare cerebrale și infarcturi miocardice, tromboză a venelor și arterelor extremităților inferioare și embolie pulmonară recurentă, avorturi spontane în timpul sarcinii, gangrenă, orbire, hipertensiune arterială și insuficiență renală cronică.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Având în vedere cursul subclinic frecvent al sindromului antifosfolipidic, este necesar să se utilizeze metode de laborator pentru confirmarea diagnosticului. Toate femeile însărcinate cu antecedente obstetricale împovărate trebuie supuse unui screening pentru această boală.

Primele metode de laborator utilizate pentru a diagnostica sindromul antifosfolipidic sunt coagulograma (cu o estimare a timpului de coagulare și a timpului de tromboplastină parțial activat) și testele de coagulare cu adăugarea diferiților venini de șarpe. În plus, o scădere a trombocitelor poate fi detectată într-un test general de sânge. În condiții de laborator, diagnosticul sindromului antifosfolipidic este confirmat de detectarea anticorpilor anticardiolipinici în sânge (cel mai adesea anticorpi împotriva cardiolipinei clasa G, lupus anticoagulant și anticorpi dependenți de b2-glicoproteină-1-cofactor). Având în vedere că acești autoanticorpi pot dispărea periodic, este necesar un studiu de două ori pentru prezența lor cu un interval de 6 săptămâni pentru a pune un diagnostic de sindrom antifosfolipidic.

Metodele de diagnostic instrumental sunt utilizate pentru a determina gradul de deteriorare a organelor interne în sindromul antifosfolipidic. Pentru aceasta, se utilizează examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale, radiografia toracică, ecocardiografia și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului. În cazul trombozei venoase sau arteriale dezvoltate acut datorită sindromului antifosfolipidic, este utilă utilizarea arteriografiei și examinarea cu ultrasunete duplex a vaselor extremităților.

Diagnosticul diferențial al sindromului antifosfolipidic se efectuează cu boli autoimune ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă și sclerodermie sistemică, sindrom Sjogren), trombofilie ereditară, purpură trombocitopenică autoimună și avort spontan recurent.

Tratamentul și prevenirea sindromului antifosfolipidic

Tratamentul sindromului antifosfolipidic în absența complicațiilor se efectuează în ambulatoriu și adesea mai mulți specialiști sunt implicați în tratamentul bolii: terapeuți, cardiologi, hematologi, chirurgie vasculară și obstetricieni-ginecologi. Un pacient cu sindrom antifosfolipidic poate fi internat pentru selecția terapiei antitrombotice, cu o creștere a tulburărilor de coagulare a sângelui și, de asemenea, în cazul unei amenințări cu complicații ale bolii. Femeile cu sarcină complicată sunt internate fără greș.

Dacă sindromul antifosfolipidic este o consecință a altor boli sau a administrării oricărui medicament, trebuie mai întâi să eliminați cauza acestuia. Terapia medicamentoasă constă în numirea de medicamente antitrombotice - agenți antiplachetari (dipiridamol, aspirină și pentoxifilină) și anticoagulanți (heparină sau analogii săi cu greutate moleculară mică - nadroparină, enoxaparină și dalteparină). Aceste medicamente reduc coagularea sângelui și previn dezvoltarea trombozei. Cu sindromul antifosfolipidic pe fondul altor manifestări autoimune, pot fi prescrise glucocorticosteroizi (prednisolon și metilprednisolon). În special, acest grup de medicamente este utilizat pentru a preveni complicațiile bolii în timpul sarcinii. Metodele de detoxifiere extracorporală (plasmafereza) pot avea un anumit efect în tratamentul sindromului antifosfolipidic. Trebuie amintit că tactica de tratare a bolii, precum și utilizarea oricăror medicamente, sunt posibile numai după consultarea preliminară a unui medic.

Odată cu apariția trombozei severe pe fondul sindromului antifosfolipidic, uneori recurg la intervenții chirurgicale care constau în îndepărtarea mecanică a unui cheag de sânge din vena și artera afectate sau în formarea căilor de bypass ale fluxului sanguin.

Prevenirea sindromului antifosfolipidic constă, în primul rând, în examinarea și tratarea în timp util a bolii la cea mai mică suspiciune a prezenței acesteia, de preferință înainte de debutul sarcinii. Nu se recomandă utilizarea pe termen lung a contraceptivelor orale. Toate femeile de vârstă reproductivă cu rude care suferă de coagulare crescută a sângelui și tromboză recurentă ar trebui să fie supuse unui screening pentru sindromul antifosfolipidic fără eșec.

Nu s-au găsit clinici în această secțiune.

Secțiunea Articole

A 5-a săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Embrionul are dimensiunea unui bob de nisip și este fixat ferm de uter. Corpul embrionului este separat de părțile extraembrionare și are un capăt anterior și posterior. Apar rudimentele tuturor principalelor sisteme funcționale și organe ale corpului uman

A 3-a săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Multe femei nu știu încă despre sarcina lor. Deși unii susțin că din prima zi au simțit că sunt însărcinate. Puteți dezvolta semne indirecte ale sarcinii: crește sensibilitatea sânilor, obosiți mai repede

A 4-a săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

În ovar, la locul foliculului care a izbucnit în timpul ovulației, se formează un corp galben, în care are loc dezvoltarea rapidă a vaselor de sânge și se produc hormonii necesari pentru susținerea sarcinii în stadiile incipiente (progesteron)

A 6-a săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Te dezechilibrezi puțin, te simți copleșit într-o zi și super energic în următoarea. Modificările hormonale din corpul mamei provoacă manifestări de toxicoză, iritabilitate și alte simptome

A 7-a săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Embrionul devine cam asemănător omului, deși are încă o coadă. Lungimea este de 5-13 mm, iar greutatea este de aproximativ 0,8 g. Palmele, picioarele și nările sunt formate la făt, rudimentele limbii și lentilele ochilor sunt așezate

Prima săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Până în prezent, bebelușul tău există doar ca „proiect” (mai exact, jumătate dintr-un „proiect”), care este reprezentat de unul dintre numeroasele ovule din ovarul tău. A doua jumătate a aceluiași „proiect” (patern) nici nu a avut timp să se contureze într-un specialist matur

A doua săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Este prea devreme pentru a vorbi despre sarcină în această perioadă, deoarece corpul tău încă se pregătește pentru aceasta. Acum, concomitent cu o schimbare a fondului hormonal, are loc o maturare treptată a oului următor.

A 8-a săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Lungimea embrionului de la coroană la fese ajunge deja la 17-20 mm. A format auricule, buza superioară, vârful nasului și intestinele. Stomacul coboară în cavitatea abdominală. Glandele salivare sunt așezate

A 9-a săptămână de sarcină - calendarul sarcinii

Intensitatea fluxului sanguin uteroplacentar crește și bebelușul crește intens. Într-o săptămână, embrionul se transformă într-un făt care arată ca un om mic. Coada dispare. Degete și degete separate

Sindromul antifosfolipidic (APS) este una dintre cele mai presante probleme multidisciplinare ale medicinei moderne și este considerat un model unic de vasculopatie trombotică autoimună.

Începutul studiului APS a fost pus în urmă cu aproximativ o sută de ani în lucrările lui A. Wassermann, dedicate metodei de laborator pentru diagnosticarea sifilisului. În timpul studiilor de screening, a devenit evident că o reacție pozitivă Wasserman poate fi găsită la mulți oameni fără semne clinice de infecție sifilitică. Acest fenomen a primit denumirea de „reacție biologică fals pozitivă a lui Wasserman”. Curând s-a stabilit că componenta antigenică principală în reacția Wasserman este un fosfolipid încărcat negativ numit cardiolipină. Introducerea metodei imunosorbente radioimunologice și apoi a enzimei (IFM) pentru determinarea anticorpilor împotriva cardiolipinelor (aCL) a contribuit la o înțelegere mai profundă a rolului lor în bolile umane. Conform conceptelor moderne, anticorpii antifosfolipidici (aPL) sunt o populație eterogenă de autoanticorpi care interacționează cu fosfolipide și / sau proteine \u200b\u200bserice care leagă fosfolipidele încărcate negativ, mai rar neutre. În funcție de metoda de determinare, aPL este împărțit în mod convențional în trei grupe: detectat de IFM utilizând cardiolipină, mai rar alte fosfolipide; anticorpi detectabili prin teste funcționale (lupus anticoagulant); anticorpi care nu sunt diagnosticați folosind metode standard (anticorpi împotriva proteinei C, S, trombomodulină, heparan sulfat, endoteliu etc.).

Ca o consecință a interesului deosebit în studierea rolului APL și îmbunătățirea metodelor de diagnosticare de laborator, s-a ajuns la concluzia că aPL este un marker serologic al unui fel de complex de simptome, incluzând tromboza venoasă și / sau arterială, diferite forme de patologie obstetrică, trombocitopenie, precum și o gamă largă de tulburări neurologice, cutanate și cardiovasculare. ... Începând cu 1986, acest complex de simptome a început să fie desemnat drept sindrom antifosfolipidic (APS), iar în 1994, la simpozionul internațional privind APS, a fost propus și termenul „sindrom Hughes” - după reumatologul englez care a contribuit cel mai mult la studiul acestei probleme.

Prevalența adevărată a APS în populație este încă necunoscută. Deoarece sinteza aPL este posibilă în condiții normale, niveluri scăzute de anticorpi se găsesc adesea în sângele persoanelor sănătoase. Potrivit diverselor surse, frecvența de detectare aCL în populație variază de la 0 la 14%, în medie este de 2-4%, în timp ce titrurile ridicate se găsesc destul de rar - la aproximativ 0,2% din donatori. Un pic mai des, aFL este detectat la vârstnici. În același timp, semnificația clinică a APL la indivizii „sănătoși” (adică cei care nu prezintă simptome evidente ale bolii) nu este pe deplin clară. Adesea, cu teste repetate, nivelul anticorpilor crescut în determinările anterioare este normalizat.

O creștere a incidenței APL a fost observată în unele boli inflamatorii, autoimune și infecțioase, neoplasme maligne, în timp ce luați medicamente (contraceptive orale, medicamente psihotrope etc.). Există dovezi ale unei predispoziții imunogenetice la sinteza crescută a APL și la detectarea lor mai frecventă la rudele pacienților cu APS.

S-a dovedit că aPL nu este doar un marker serologic, ci și un important mediator „patogenetic” care determină dezvoltarea principalelor manifestări clinice ale APS. Anticorpii antifosfolipidici au capacitatea de a afecta majoritatea proceselor care stau la baza reglării hemostazei, a cărei încălcare duce la hipercoagulare. Semnificația clinică a APL depinde de faptul dacă prezența lor în serul sanguin este asociată cu dezvoltarea simptomelor caracteristice. Astfel, manifestările APS sunt observate doar la 30% dintre pacienții cu anticoagulant lupus pozitiv și la 30-50% dintre pacienții cu niveluri moderate sau ridicate de aCL. Boala se dezvoltă în principal la o vârstă fragedă, în timp ce APS poate fi diagnosticată la copii și chiar la nou-născuți. La fel ca alte boli reumatice autoimune, acest complex de simptome este mai frecvent la femei decât la bărbați (raport 5: 1).

Manifestari clinice

Cele mai frecvente și caracteristice manifestări ale APS sunt tromboza venoasă și / sau arterială și patologia obstetrică. Cu APS, vasele de orice calibru și localizare pot fi afectate - de la capilare la trunchiuri venoase și arteriale mari. Prin urmare, spectrul manifestărilor clinice este extrem de divers și depinde de localizarea trombozei. Conform conceptelor moderne, baza APS este un fel de vasculopatie cauzată de leziuni vasculare neinflamatorii și / sau trombotice și care se încheie cu ocluzia lor. APS descrie patologia sistemului nervos central, a sistemului cardiovascular, a funcției renale afectate, a ficatului, a organelor endocrine și a tractului gastro-intestinal. Tromboza vaselor de sânge a placentei tinde să asocieze dezvoltarea unor forme de patologie obstetrică ( ).

Tromboza venoasă, în special tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, este cea mai tipică manifestare a APS, inclusiv la debutul bolii. Cheagurile de sânge sunt de obicei localizate în venele profunde ale extremităților inferioare, dar pot fi adesea găsite în venele hepatice, portale, superficiale și alte. Este caracteristică embolia pulmonară repetată, care poate duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Au fost descrise cazuri de insuficiență suprarenală datorată trombozei venei centrale a glandelor suprarenale. Tromboza arterială în general apare de aproximativ 2 ori mai rar decât tromboza venoasă. Ele se manifestă prin ischemie și infarct al creierului, arterelor coronare și tulburări ale circulației periferice. Tromboza arterei intracerebrale este cea mai frecventă localizare a trombozei arteriale în APS. Manifestările rare includ tromboza arterelor mari, precum și aorta ascendentă (cu dezvoltarea sindromului arcului aortic) și aorta abdominală. O caracteristică a APS este un risc ridicat de tromboză recurentă. Mai mult, la pacienții cu prima tromboză din patul arterial, se dezvoltă și episoade repetate în artere. Dacă prima tromboză a fost venoasă, atunci tromboza repetată, de regulă, este notată în patul venos.

Deteriorarea sistemului nervos este una dintre cele mai severe (potențial fatale) manifestări ale APS și include atacuri ischemice tranzitorii, accident vascular cerebral ischemic, encefalopatie ischemică acută, episod sindrom, migrenă, coreea, mielită transversă, pierderea auzului senzorinural și alte simptome neurologice și psihiatrice. Principala cauză a afectării SNC este ischemia cerebrală datorată trombozei arterelor cerebrale, cu toate acestea, se disting o serie de manifestări neurologice și neuropsihiatrice datorate altor mecanisme. Crizele ischemice tranzitorii (TIA) sunt însoțite de pierderea vederii, parestezie, slăbiciune motorie, amețeli, amnezie generală tranzitorie și adesea preced un accident vascular cerebral timp de multe săptămâni sau chiar luni. Recurența TIA duce la demență multi-infarct, care se manifestă prin afectarea cognitivă, scăderea capacității de concentrare și memorie și alte simptome nespecifice pentru APS. Prin urmare, este adesea dificil să o diferențiem de demența senilă, de leziuni cerebrale metabolice (sau toxice) și de boala Alzheimer. Uneori, ischemia cerebrală este asociată cu tromboembolismul, ale cărui surse sunt valvele și cavitățile inimii sau artera carotidă internă. În general, incidența accidentului vascular cerebral ischemic este mai mare la pacienții cu leziuni ale valvelor cardiace (în special inima stângă).

Durerile de cap sunt considerate în mod tradițional una dintre cele mai frecvente manifestări clinice ale APS. Durerile de cap variază în caracter, de la clasica migrenă intermitentă la durerea persistentă, insuportabilă. Există o serie de alte simptome (sindrom Guillain-Barré, hipertensiune intracraniană idiopatică, mielită transversă, hipertonicitate parkinsoniană), a căror dezvoltare este asociată și cu sinteza aPL. Bolile oculare veno-ocluzive sunt adesea observate la pacienții cu APS. Una dintre formele acestei patologii este pierderea tranzitorie a vederii (amauroza fugax). O altă manifestare - neuropatia nervului optic este una dintre cele mai frecvente cauze de orbire în APS.

Bolile de inimă sunt reprezentate de o gamă largă de manifestări, incluzând infarctul miocardic, afectarea aparatului valvular al inimii, cardiomiopatia ischemică cronică, tromboza intracardică, hipertensiunea arterială și pulmonară. Atât la adulți, cât și la copii, tromboza arterei coronare este una dintre principalele localizări ale ocluziei arteriale în timpul hiperproducției de APL. Infarctul miocardic se dezvoltă la aproximativ 5% dintre pacienții cu AFL-pozitiv și apare de obicei la bărbați cu vârsta sub 50 de ani. Cel mai frecvent semn cardiac al APS este afectarea valvelor cardiace. Acesta variază de la anomalii minime detectate numai prin ecocardiografie (insuficiență ușoară, îngroșarea pliantelor valvulare) până la boli de inimă (stenoză sau insuficiență a valvelor mitrale, mai rar aortice și tricuspidiene). În ciuda distribuției sale largi, patologia semnificativă clinic care duce la insuficiență cardiacă și care necesită tratament chirurgical este rară (la 5% dintre pacienți). Cu toate acestea, în unele cazuri, se poate dezvolta rapid o leziune foarte severă a valvelor cu vegetație cauzată de straturi trombotice, care nu se distinge de endocardita infecțioasă. Identificarea vegetației de pe valve, mai ales dacă sunt combinate cu hemoragii în patul subungual și „degete de tambur”, creează probleme complexe de diagnostic și necesitatea unui diagnostic diferențial cu endocardită infecțioasă. APS descrie dezvoltarea trombilor cardiaci care imită mixomul.

Patologia renală este foarte diversă. Majoritatea pacienților au doar proteinurie moderată asimptomatică (mai puțin de 2 g pe zi), fără funcția renală afectată, dar se pot dezvolta insuficiență renală acută cu proteinurie severă (până la sindrom nefrotic), sediment urinar activ și hipertensiune arterială. Afectarea rinichilor este asociată în principal cu microtromboza intraglomerulară și este definită ca „microangiopatie trombotică renală”.

Pacienții cu APS prezintă leziuni cutanate strălucitoare și specifice, în principal livedo reticular (care apar la mai mult de 20% dintre pacienți), ulcere post-tromboflebitice, gangrenă de la nivelul degetelor și de la picioare, hemoragii multiple în patul unghial și alte manifestări cauzate de tromboza vasculară.

Cu APS apar leziuni ale ficatului (sindrom Budd-Chiari, hiperplazie nodulară regenerativă, hipertensiune portală), tractului gastro-intestinal (sângerări gastro-intestinale, infarct de splină, tromboză vasculară mezenterică), sistem musculo-scheletic (necroză osoasă aseptică).

Printre manifestările caracteristice ale APS se numără patologia obstetrică, a cărei frecvență poate ajunge la 80%. Pierderea fetală poate apărea în orice moment al sarcinii, dar este mai des observată în trimestrul II și III. În plus, sinteza aPL este asociată cu alte manifestări, inclusiv gestoza târzie, preeclampsie și eclampsie, întârzierea creșterii intrauterine și travaliul prematur. Este descrisă apariția complicațiilor trombotice la nou-născuții de la mame cu APS, ceea ce indică posibilitatea transmiterii transplacentare a anticorpilor.

Trombocitopenia este tipică pentru APS. De obicei, numărul trombocitelor variază de la 70 la 100 x 109 / L și nu necesită tratament special. Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rară și, de regulă, este asociată cu un defect concomitent în factori specifici de coagulare a sângelui, patologie renală sau o supradoză de anticoagulante. Anemia hemolitică pozitivă Coombs este adesea observată (10%), iar sindromul Evans (o combinație de trombocitopenie și anemie hemolitică) este mai puțin frecvent.

Criterii de diagnostic

Simptomele multiple ale organelor și necesitatea unor teste de laborator speciale de confirmare în unele cazuri fac dificilă diagnosticarea APS. În acest sens, în 1999, au fost propuse criterii preliminare de clasificare, conform cărora diagnosticul de APS este considerat fiabil atunci când cel puțin un semn clinic și unul de laborator sunt combinate.

Criterii clinice:

• Tromboza vasculară: unul sau mai multe episoade de tromboză (tromboză arterială, venoasă, de vas mic). Tromboza trebuie confirmată folosind metode instrumentale sau morfologic (morfologie - fără inflamație semnificativă a peretelui vascular).
• Patologia sarcinii poate avea una dintre cele trei opțiuni:

  Unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după 10 săptămâni de sarcină;

  Unul sau mai multe episoade de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de 34 de săptămâni de gestație din cauza preeclampsiei severe, sau a eclampsiei sau a insuficienței placentare severe;

  Trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de 10 săptămâni de sarcină (cu excluderea defectelor anatomice ale uterului, tulburări hormonale, anomalii cromozomiale materne și paterne).

Criterii de laborator:

• igG sau IgM de clasă aKL pozitivă în ser în titruri medii și mari, determinate cel puțin de două ori, cu un interval de cel puțin 6 săptămâni, utilizând o metodă de imunotestare standardizată;
• anticoagulant lupus pozitiv detectat în plasmă la o distanță de cel puțin 6 săptămâni printr-o metodă standardizată.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al APS se efectuează cu o gamă largă de boli care apar cu tulburări vasculare. Trebuie reamintit faptul că, cu APS, există un număr foarte mare de manifestări clinice care pot imita diverse boli: endocardită infecțioasă, tumori cardiace, scleroză multiplă, hepatită, nefrită, etc. APS în unele cazuri este combinată cu vasculită sistemică. Se crede că APS ar trebui suspectată în dezvoltarea tulburărilor trombotice (în special multiple, recurente, cu localizare neobișnuită), trombocitopenie, patologie obstetrică la persoanele tinere și de vârstă mijlocie în absența factorilor de risc pentru aceste afecțiuni patologice. Ar trebui exclusă în cazurile de tromboză inexplicabilă la nou-născuți, în cazurile de necroză a pielii în timpul tratamentului cu anticoagulante indirecte și la pacienții cu timp de tromboplastină parțială activată prelungită în timpul screeningului.

APS a fost descrisă inițial ca o variantă a lupusului eritematos sistemic (LES). Cu toate acestea, foarte curând s-a constatat că APS se poate dezvolta în alte boli reumatice și non-reumatice autoimune (APS secundare). Mai mult, sa dovedit că relația dintre hiperproducția APL și tulburările trombotice are un caracter mai universal și poate fi observată în absența semnelor clinice și serologice fiabile ale altor boli. Aceasta a servit ca bază pentru introducerea termenului „API primar” (PAPS). Se crede că aproximativ jumătate dintre pacienții cu APS suferă de forma primară a bolii. Cu toate acestea, nu este complet clar dacă PAPS este o formă nosologică independentă. Se atrage atenția asupra incidenței ridicate a PAPS la bărbați (raportul dintre bărbați și femei este de 2: 1), ceea ce distinge PAPS de alte boli reumatice autoimune. Manifestările clinice individuale sau combinațiile lor apar la pacienții cu PAPS cu o frecvență inegală, care se datorează probabil eterogenității sindromului în sine. În prezent, se disting în mod convențional trei grupuri de pacienți cu PAPS:

• pacienții cu tromboză venoasă idiopatică a piciorului inferior, care este adesea complicată de tromboembolism, în primul rând în sistemul arterelor pulmonare, ducând la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare;
• pacienți tineri (până la 45 de ani) cu accident vascular cerebral idiopatic, atacuri ischemice tranzitorii, mai rar ocluzie a altor artere, inclusiv a arterelor coronare; cel mai izbitor exemplu al acestei variante de PAPS este sindromul Sneddon;
• femei cu patologie obstetrică (avorturi spontane repetate);

Cursul APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice cu acesta sunt imprevizibile și, în cele mai multe cazuri, nu se corelează cu modificările nivelului APS și ale activității bolii (cu APS secundar). La unii pacienți, APS poate prezenta coagulopatie acută, recurentă, adesea în combinație cu vasculopatie care afectează multe organe și sisteme vitale. Aceasta a servit ca bază pentru alocarea așa-numitului „APS catastrofal” (CAFS). Pentru a defini această afecțiune, au fost propuse denumirile „coagulopatie acută diseminată-vasculopatie” sau „vasculopatie neinflamatorie distructivă”, care subliniază și natura acută, fulminantă a acestei variante de APS. Principalul factor provocator al CAFS este infecția. Mai rar, dezvoltarea sa este asociată cu abolirea anticoagulantelor sau cu aportul anumitor medicamente. CAFS apare la aproximativ 1% dintre pacienții cu APS, dar în ciuda terapiei în curs de desfășurare, 50% din cazuri sunt letale.

Tratamentul APS

Prevenirea și tratamentul APS este o problemă complexă. Acest lucru se datorează eterogenității mecanismelor patogenetice, polimorfismului manifestărilor clinice, precum și lipsei unor parametri clinici și de laborator fiabili care să permită prezicerea recurenței tulburărilor trombotice. Nu există standarde internaționale de tratament general acceptate, iar recomandările propuse se bazează în principal pe rezultatele studiilor de droguri deschise sau analizele retrospective ale rezultatelor bolii.

Tratamentul cu glucocorticoizi și medicamente citotoxice pentru APS este de obicei ineficient, cu excepția situațiilor în care adecvarea numirii lor este dictată de activitatea bolii de bază (de exemplu, LES).

Tratamentul pacienților cu APS (precum și cu alte trombofilie) se bazează pe numirea de anticoagulanți indirecți (warfarină, acenocumarol) și agenți antiplachete (în principal doze mici de acid acetilsalicilic - ASA). Acest lucru se datorează în primul rând faptului că APS se caracterizează printr-un risc ridicat de tromboză recurentă, care este semnificativ mai mare decât în \u200b\u200btromboza venoasă idiopatică. Se crede că majoritatea pacienților cu APS cu tromboză necesită terapie profilactică antiplachetară și / sau anticoagulantă pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pentru viață. În plus, riscul de tromboză primară și recurentă în APS ar trebui redus prin influențarea unor factori de risc corectați precum hiperlipidemia (statine: simvastin - simvastol, simlo; lovastatină - rovacor, cardiostatină; pravastatină - lipostat; atorvastatină - avas, liprimar; fibrate: bezafibrat - colestenorm; fenofibrat - nofibal, grofibrat; ciprofibrat - lipanor), hipertensiune arterială (inhibitori ai ECA - kapoten, sinopril, diroton, moex; blocanți b - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend, antagoniști ai calciului; normodipină, lacidipină), hiperhomocisteinemie, stil de viață sedentar, fumatul, administrarea de contraceptive orale etc.

La pacienții cu un nivel seric ridicat de APL, dar fără semne clinice de APS (inclusiv la femeile gravide fără antecedente de patologie obstetrică), dozele mici de ASA (50-100 mg / zi) trebuie limitate. Cele mai preferate medicamente sunt aspirina cardio, ACC trombotic, care prezintă o serie de avantaje (dozare convenabilă și prezența unei cochilii rezistente la acțiunea sucului gastric). Această formă permite nu numai să ofere un efect antiplachetar fiabil, ci și să reducă efectul advers asupra stomacului.

Pacienții cu semne clinice de APS (în principal cu tromboză) necesită o terapie anticoagulantă mai agresivă. Tratamentul cu antagoniști ai vitaminei K (warfarină, fenilină, acenocumarol) este, fără îndoială, mai eficient, dar mai puțin sigur (comparativ cu ASA) metodă de prevenire a trombozei venoase și arteriale. Utilizarea antagoniștilor vitaminei K necesită o monitorizare clinică și de laborator atentă. În primul rând, este asociat cu un risc crescut de sângerare, iar riscul de a dezvolta această complicație, datorită severității sale, depășește beneficiile prevenirii trombozei. În al doilea rând, la unii pacienți, recurența trombozei este observată după întreruperea tratamentului anticoagulant (în special în primele 6 luni de la întreruperea tratamentului). În al treilea rând, pacienții cu APS pot prezenta fluctuații spontane pronunțate în raportul internațional normalizat (INR), ceea ce complică în mod semnificativ utilizarea acestui indicator pentru monitorizarea tratamentului cu warfarină. Cu toate acestea, toate cele de mai sus nu ar trebui să fie un obstacol în calea terapiei anticoagulante active la acei pacienți care au nevoie de ea în mod vital ( ).

Regimul de tratament cu warfarină constă în prescrierea unei doze de saturație (5-10 mg de medicament pe zi) pentru primele două zile și apoi în selectarea dozei optime pentru menținerea INR țintă. Este recomandabil să luați întreaga doză dimineața, înainte de a determina INR. La persoanele în vârstă, trebuie utilizate doze mai mici de warfarină pentru a atinge același nivel de anticoagulare decât la persoanele mai tinere. Trebuie avut în vedere faptul că warfarina interacționează cu o serie de medicamente, care, combinate, reduc atât (barbiturice, estrogeni, antiacide, medicamente antifungice și anti-tuberculoză), cât și sporesc efectul său anticoagulant (antiinflamatoare nesteroidiene, antibiotice, propranolol, ranitidină etc.). .). Ar trebui făcute anumite recomandări dietetice, deoarece alimentele bogate în vitamina K (ficat, ceai verde, legume cu frunze - broccoli, spanac, varză de Bruxelles, varză, napi, salată) contribuie la dezvoltarea rezistenței la warfarină. Alcoolul este exclus în timpul terapiei cu warfarină.

Cu o eficacitate insuficientă a monoterapiei cu warfarină, este posibil să se efectueze terapii combinate cu anticoagulante indirecte și doze mici de ASA (și / sau dipiridamol). Un astfel de tratament este cel mai justificat la tinerii fără factori de risc pentru sângerare.

În cazul anticoagulării excesive (INR\u003e 4) în absența sângerării, se recomandă întreruperea temporară a warfarinei până când INR revine la nivelul țintă. În cazul hipocoagulării, însoțită de sângerări, nu este suficient să se prescrie doar vitamina K (din cauza debutului întârziat al acțiunii - 12-24 ore după administrare); se recomandă plasmă proaspătă congelată sau (de preferință) concentrat de complex de protrombină.

Medicamentele aminochinoline (hidroxiclorochină - plaquenil, clorochină - delagil) pot oferi o prevenire destul de eficientă a trombozei (cel puțin în cazul APS secundar pe fondul LES). Împreună cu acțiunea antiinflamatorie, hidroxiclorochina are anumite antitrombotice (inhibă agregarea și aderența plachetelor, reduce dimensiunea trombului) și efecte hipolipidemice.

Locul central în tratamentul complicațiilor trombotice acute în APS este ocupat de anticoagulante directe - heparină și mai ales medicamente cu heparină cu greutate moleculară mică (fraxiparină, clexan). Tacticile aplicării lor nu diferă de cea general acceptată.

La CAFS, se utilizează întregul arsenal de metode de terapie intensivă și antiinflamatoare, utilizat în condiții critice la pacienții cu boli reumatice. Eficacitatea tratamentului într-o anumită măsură depinde de capacitatea de a elimina factorii care provoacă dezvoltarea acestuia (infecție, activitatea bolii de bază). Numirea unor doze mari de glucocorticoizi în CAFS nu are ca scop tratarea tulburărilor trombotice, ci este determinată de necesitatea terapiei sindromului de răspuns inflamator sistemic (necroză larg răspândită, sindrom de suferință la adulți, insuficiență suprarenală etc.). De obicei, terapia cu impulsuri se efectuează conform schemei standard (1000 mg de metilprednisolon intravenos pe zi timp de 3-5 zile), urmată de numirea glucocorticoizilor (prednisolon, metilprednisolon) pe cale orală (1-2 mg / kg / zi). Imunoglobulina intravenoasă se administrează la o doză de 0,4 g / kg timp de 4-5 zile (este deosebit de eficientă pentru trombocitopenie).

CAFS este singura indicație absolută pentru ședințele de plasmafereză, care ar trebui combinată cu terapia anticoagulantă intensivă maximă, utilizarea plasmei proaspete congelate și terapia cu pulsuri cu glucocorticoizi și citostatice. Ciclofosfamida (citoxan, endoxan) (0,5-1 g / zi) este indicată pentru dezvoltarea CAFS pe fondul exacerbării LES și pentru prevenirea „sindromului de revenire” după ședințele de plasmafereză. Utilizarea prostaciclinei (5 ng / kg / min timp de 7 zile) este justificată, totuși, având în vedere posibilitatea dezvoltării trombozei „de revenire”, tratamentul trebuie efectuat cu precauție.

Numirea glucocorticoizilor la femeile cu patologie obstetrică nu este indicată în prezent, din cauza lipsei de date privind beneficiile acestui tip de terapie și din cauza frecvenței ridicate a efectelor secundare la mamă (sindromul Cushing, diabet, hipertensiune arterială) și făt. Utilizarea glucocorticoizilor este justificată numai în cazul APS secundar pe fondul LES, deoarece are ca scop tratarea bolii de bază. Utilizarea anticoagulantelor indirecte în timpul sarcinii este, în principiu, contraindicată datorită efectului lor teratogen.

Standardul pentru prevenirea pierderii fetale recurente este de doze mici de ASA, care se recomandă să fie luate înainte, în timpul sarcinii și după naștere (cel puțin timp de 6 luni). În timpul sarcinii, este recomandabil să combinați doze mici de ASA cu medicamente cu heparină cu greutate moleculară mică. La livrarea prin cezariană, administrarea de heparine cu greutate moleculară mică este anulată în 2-3 zile și reluată în perioada postpartum, urmată de o tranziție la anticoagulante indirecte. Terapia pe termen lung cu heparină la femeile însărcinate poate duce la dezvoltarea osteoporozei, prin urmare, carbonatul de calciu (1500 mg) în combinație cu vitamina D trebuie recomandat pentru a reduce pierderea osoasă. Trebuie avut în vedere faptul că tratamentul cu heparină cu greutate moleculară mică este mai puțin probabil să provoace osteoporoză. Una dintre limitările utilizării heparinelor cu greutate moleculară mică este riscul de a dezvolta un hematom epidural, prin urmare, dacă există posibilitatea de livrare prematură, tratamentul cu heparine cu greutate moleculară mică este întrerupt în cel mult 36 de săptămâni de gestație. Utilizarea imunoglobulinei intravenoase (0,4 g / kg timp de 5 zile în fiecare lună) nu are avantaje față de tratamentul standard cu ASA și heparină și este indicată numai dacă terapia standard este ineficientă.

Trombocitopenia moderată la pacienții cu APS nu necesită tratament special. În APS secundar, trombocitopenia este bine controlată de glucocorticoizi, medicamente cu aminoquinolină și, în unele cazuri, de doze mici de ASA. Tacticile pentru tratamentul trombocitopeniei rezistente, care prezintă o amenințare de sângerare, include utilizarea de doze mari de glucocorticoizi și imunoglobulină intravenoasă. Dacă dozele mari de glucocorticoizi eșuează, splenectomia este tratamentul la alegere.

În ultimii ani, s-au dezvoltat intens agenți antitrombotici noi, care includ heparinoizi (tratamentul heparoidului, emeran, duet sulodexid-wessel), inhibitori ai receptorilor de trombocite (ticlopidină, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) și alte medicamente. Datele clinice preliminare indică promisiunea fără îndoială a acestor medicamente.

Toți pacienții cu APS ar trebui să fie sub observație pe termen lung în dispensar, sarcina principală a căreia este evaluarea riscului de tromboză recurentă și prevenirea acestora. Este necesar să se controleze activitatea bolii de bază (cu APS secundară), detectarea și tratarea în timp util a patologiei concomitente, inclusiv complicații infecțioase, precum și impactul asupra factorilor de risc corectați pentru tromboză. Tromboza arterială, o incidență ridicată a complicațiilor trombotice și trombocitopenia s-au dovedit a fi factori nefavorabili din punct de vedere prognostic în raport cu mortalitatea în APS, iar prezența anticoagulantului lupus a fost printre markerii de laborator. Cursul APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile; din păcate, nu există regimuri de terapie universală. Faptele menționate mai sus, precum și multiplele simptome ale organelor, necesită unificarea medicilor de diferite specialități pentru a rezolva problemele asociate managementului acestei categorii de pacienți.

N. G. Klyukvina, candidat la științe medicale, profesor asociat
MMA le. I.M.Sechenova, Moscova