Moderata ipertrofia miocardica del ventricolo miocardico. Cardiomiopatia ostruttiva

L'ipertrofia delle parti sinistra o destra del cuore si verifica a causa di danni muscolari, valvole degli organi, a causa del flusso sanguigno alterato. Spesso questo accade con malformazioni congenite, a causa di aumento della pressione sanguigna, malattie polmonari, sforzo fisico significativo. Molto spesso si nota l'ipertrofia del ventricolo sinistro del cuore. Ciò è dovuto al maggior carico funzionale in quest'area.

Ragioni per l'aspetto

Commenti e feedback

Ragioni per l'aspetto

La malattia si verifica a causa di vari disturbi che interferiscono con il normale funzionamento dell'organo. Il miocardio inizia a contrarsi con l'aumento dello stress, il metabolismo aumenta, il volume dei tessuti e l'aumento della massa cellulare.

Nella fase iniziale della malattia, il cuore mantiene il normale flusso sanguigno aumentando la sua massa. Ma in futuro, il miocardio è esaurito e l'ipertrofia viene sostituita dall'atrofia: le dimensioni delle cellule sono significativamente ridotte.

Esistono due tipi di patologia: concentrica: il cuore si allarga, le sue pareti si ispessiscono, gli atri / ventricoli diminuiscono ed eccentrica (l'organo è ingrandito, ma le cavità sono ingrandite).

L'ipertrofia cardiaca può colpire le persone sane che sono coinvolte nel lavoro fisico e gli atleti. Sullo sfondo di tali cambiamenti, può verificarsi insufficienza cardiaca acuta. Essendo impegnato in bodybuilding, hockey, duro lavoro fisico, è necessario monitorare lo stato del miocardio.

A causa del verificarsi di ipertrofia ventricolare, è diviso in 2 tipi:

• lavoro - a causa del maggiore carico su un corpo sano;
• la sostituzione è il risultato dell'adattamento a lavorare con un'altra malattia.

Cause di lesione del ventricolo sinistro

Molto spesso, il muscolo del ventricolo sinistro subisce cambiamenti. Se il suo spessore è superiore a 1,2 cm, si verifica questa violazione. Allo stesso tempo, si osserva anche l'ipertrofia dell'IVS (setto interventricolare) del cuore. Nei casi più gravi, lo spessore può raggiungere i 3 cm e il peso - 1 kg.

Viene provocato uno scarso pompaggio di sangue nell'aorta, quindi l'afflusso di sangue in tutto il corpo viene interrotto. L'aumento della massa porta a una mancanza di ossigeno e sostanze nutritive. Il risultato è ipossia e sclerosi.

Le cause dei cambiamenti nel ventricolo sinistro: ipertensione arteriosa; cardiomiopatia; restringimento (stenosi) della valvola aortica; aumento dell'attività fisica; disturbi ormonali; obesità; malattia renale con ipertensione secondaria.

Cause della lesione dell'atrio sinistro:

• Ipertensione arteriosa;
• Cardiomiopatia ipertrofica;
• Patologie congenite cardiache / aortiche;
• Obesità generale, soprattutto nei bambini e negli adolescenti;
• Stenosi / insufficienza della valvola aortica o mitrale.

Cause di danno al ventricolo destro

I cambiamenti nell'atrio destro, di regola, sono associati a patologie polmonari e al flusso sanguigno alterato nel piccolo cerchio. Nell'atrio destro, il sangue scorre attraverso la vena cava da tessuti e organi. Da lì, entra nel ventricolo attraverso la valvola tricuspide e ulteriormente nell'arteria polmonare e nei polmoni.

In quest'ultimo avviene lo scambio di gas. È per questo motivo che sconvolge la normale struttura delle sezioni giuste a causa di varie malattie dell'apparato respiratorio.

I principali fattori che provocano l'ipertrofia atriale della localizzazione del lato destro:

• Patologie congenite dello sviluppo (ave. Tetrafallot, difetto IVS);
• Malattia polmonare ostruttiva cronica, ad es. Enfisema, pneumosclerosi, asma bronchiale, bronchite;
• Stenosi / insufficienza tricuspide, alterazioni della valvola polmonare, ingrossamento ventricolare destro.

La patologia cronica dei polmoni provoca danni ai vasi del circolo ristretto, la proliferazione dei tessuti di collegamento, lo scambio di gas e la diminuzione del letto microcircolare. Di conseguenza, la pressione sanguigna nei vasi dei polmoni aumenta, quindi il miocardio inizia a contrarsi con maggiore forza, il che porta all'ipertrofia.

Il restringimento o la chiusura incompleta della valvola tricuspide porta allo stesso disturbo del flusso sanguigno, come in un caso simile con patologia mitralica.

Le cause dei cambiamenti nel ventricolo destro: malformazioni congenite, ipertensione polmonare cronica, restringimento della valvola polmonare, aumento della pressione venosa nell'insufficienza congestizia.

L'ipertrofia del ventricolo destro del cuore si verifica se lo spessore della sua parete è superiore a 3 mm. Porta all'espansione dei reparti e alla cattiva circolazione sanguigna. Di conseguenza, il ritorno venoso attraverso la vena cava viene disturbato e compare il ristagno. I pazienti sviluppano gonfiore, mancanza di respiro, cianosi della pelle e quindi lamentele sul lavoro degli organi interni.

Va notato che se il ventricolo sinistro è danneggiato, anche l'atrio sinistro ne risentirà. Quindi anche i reparti giusti sono soggetti a modifiche.

Sintomi di ipertrofia ventricolare sinistra e destra

Quando il miocardio della metà sinistra è danneggiato, ci sono: svenimenti, vertigini, mancanza di respiro, aritmie, dolore in quest'area, debolezza, affaticamento.

Quando viene colpita la metà destra, si verificano i seguenti sintomi: tosse, mancanza di respiro, mancanza di respiro; rigonfiamento; cianosi, pelle pallida; violazione del ritmo.

Come viene diagnosticata l'ipertrofia di entrambi i ventricoli del cuore?

I metodi più semplici e allo stesso tempo efficaci sono l'esame ecografico (ecografia) e l'ecocardiografia (ECG). Nel processo, vengono determinati lo spessore delle pareti e le dimensioni dell'organo.

Sintomi indiretti di cambiamenti riscontrati sull'ECG:

• Quando cambiano le sezioni giuste, cambia la conduttività elettrica, il ritmo viene disturbato, si osserva la deviazione dell'asse elettrico a destra;
• Le deviazioni dell'asse a sinistra indicano cambiamenti nelle sezioni di sinistra, rispettivamente, vengono registrati i segni di tensione.

È anche possibile confermare o negare la diagnosi sulla base dei risultati di una radiografia degli organi del torace.

Trattamento di varie forme di ipertrofia cardiaca

Tutti gli sforzi per eliminare la malattia sono diretti principalmente alla causa che l'ha provocata.

Ad esempio, se un disturbo si verifica a causa di una malattia respiratoria, il corso del trattamento mira a compensare la funzione polmonare. Viene prescritta una terapia antinfiammatoria. Vengono utilizzati farmaci broncodilatatori e molti altri, a seconda della causa sottostante.

In caso di danni alle sezioni sinistre, causati da ipertensione arteriosa, il trattamento prevede solo l'assunzione di farmaci antipertensivi di diversi gruppi, oltre a diuretici.

Se vengono rilevati difetti valvolari gravi, possono ricorrere a un intervento chirurgico e persino a protesi.

Il trattamento dell'ipertrofia ventricolare sinistra e destra in tutti i casi di malattia include l'eliminazione dei sintomi di danno miocardico. Per questo, viene utilizzata la terapia antiaritmica e i glicosidi cardiaci.

Forse prescriveranno farmaci che migliorano il processo metabolico nel muscolo cardiaco (es. Riboxina, ATP, ecc.). Si consiglia ai pazienti di seguire una dieta speciale, limitare l'assunzione di liquidi e sale. Con l'obesità, gli sforzi sono diretti verso la normalizzazione del peso corporeo.

Con la cardiopatia congenita, la patologia viene eliminata chirurgicamente, se possibile. In casi molto gravi, quando la struttura è gravemente danneggiata e si sviluppa una cardiomiopatia ipertrofica, l'unica via d'uscita è il trapianto di organi.

Come si può giudicare da quanto sopra, l'approccio ai pazienti viene effettuato puramente individualmente. I medici tengono conto di tutte le manifestazioni esistenti di disfunzione d'organo, delle condizioni generali del paziente e della presenza di malattie concomitanti.

Va notato che la patologia miocardica rilevata tempestivamente può essere corretta nella stragrande maggioranza dei casi. Avendo sentito i primi sintomi allarmanti, dovresti immediatamente chiedere il parere di uno specialista, un cardiologo. Dopo l'esame, identificherà la causa della malattia e prescriverà un trattamento adeguato.

mjusli.ru

Le ragioni

Le cause della cardiomiopatia ipertrofica sono state stabilite dopo l'esame ecografico dei parenti dei pazienti. Si è scoperto che il 65% dei membri della stessa famiglia ha cambiamenti simili nel muscolo cardiaco.

Distingua sulla base eziologica di 2 forme di malattia.

Primario o idiopatico

La forma ereditaria di cardiomiopatia è chiamata primaria. Lo sviluppo della genetica ha permesso di stabilire il gene esatto responsabile dello sviluppo della malattia nella metà dei casi. Nel 50% delle famiglie non è stata stabilita l'esatta indicazione dei geni modificati.

Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante. Ciò significa che la malattia si manifesta necessariamente negli eredi, indipendentemente dal sesso del bambino. La cardiomiopatia ipertrofica nei bambini si verifica con una probabilità del 50% se uno dei genitori è sano e l'altro è portatore del gene mutante. Se entrambi i genitori hanno cambiamenti genetici, la probabilità raggiunge il 100%.

Gli scienziati ritengono che la mutazione genetica possa verificarsi sotto l'influenza di condizioni sfavorevoli nell'ambiente esterno (fumo, precedenti infezioni, radiazioni) che colpiscono la futura gestante durante la gravidanza.

Secondario

Cambiamenti secondari si formano dopo 60 anni in pazienti con ipertensione che hanno avuto cambiamenti nella struttura del tessuto muscolare nel periodo prenatale.

È stato riscontrato che in 1/5 dei pazienti sopravvissuti fino alla vecchiaia si possono sviluppare debolezza della sistole ed espansione della cavità ventricolare sinistra. In questi casi, la cardiomiopatia ipertrofica non differisce dal tipo dilatato.

Il meccanismo di sviluppo della patologia

Come risultato di mutazioni genetiche nel tessuto muscolare, compaiono le principali molecole proteiche "sbagliate" che forniscono il processo di contrazione, actina e miosina. Non producono la giusta quantità di calorie a causa di una forte diminuzione del contenuto di enzimi essenziali. Nel 90% dei pazienti, le cellule muscolari perdono il loro orientamento. Nel tessuto del miocardio si formano aree che non sono in grado di contrarsi.

In risposta, altre fibre assumono le funzioni di lavoro. La loro massa muscolare si accumula (ipertrofia) perché devono contrarsi con l'aumento dello stress. Lo spessore del ventricolo sinistro aumenta, sebbene non siano disponibili dati su difetti congeniti e acquisiti e ipertensione. Allo stesso tempo, c'è un ispessimento del setto interventricolare. Ciò porta a un restringimento delle vie per il rilascio di sangue nell'aorta.

Le aree di ipertrofia possono essere localizzate nei fuochi (più spesso all'uscita dell'aorta) o colpire la maggior parte del ventricolo sinistro. Meno comunemente, si diffondono alle parti giuste del muscolo cardiaco. Il danno si verifica alle cuspidi della valvola (mitrale e aortica), i vasi che alimentano il miocardio.

Durante la diastole, gli atri devono lavorare con un carico maggiore per riempire i ventricoli, perché i tessuti diventano densi, duri e perdono elasticità. La pressione nella circolazione polmonare aumenta.

L'aumento della massa muscolare richiede più ossigeno. La discrepanza tra la crescita delle richieste miocardiche e le possibilità porta allo sviluppo di ischemia. Ciò è anche facilitato dalla compressione meccanica della bocca dell'arteria coronaria sinistra.

Tipi di danno cardiaco

A causa dell'uniformità e della simmetria dello sviluppo delle aree di ipertrofia miocardica, si distinguono le seguenti forme:

• simmetrico (concentrico): lo spessore delle pareti del ventricolo sinistro aumenta nella stessa misura lungo le superfici anteriore, posteriore e nella regione del setto, meno spesso viene aggiunta l'ipertrofia del ventricolo destro;
• asimmetrico: le aree di ispessimento si formano nella parte superiore o inferiore del setto interventricolare, diventa da una volta e mezza a tre volte più spesso della parete posteriore del ventricolo sinistro (in un cuore normale sono uguali), in 2/3 dei pazienti questi cambiamenti sono combinati con l'ipertrofia della regione delle pareti laterali anteriori del ventricolo sinistro o all'apice, senza cambiamenti nella parete posteriore.

Con la forza dell'ostacolo al flusso di sangue dal ventricolo sinistro nell'aorta, è consuetudine distinguere:

• cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (subaortica o subvalvolare) - un cambiamento nei rapporti anatomici crea una barriera all'uscita del sangue;
• non ostruttivo - non c'è barriera.

Quadro clinico

I sintomi della cardiomiopatia ipertrofica compaiono per la prima volta all'età di 20-25 anni. I più tipici sono i seguenti:

• Il dolore dietro lo sterno di un personaggio pressante, molto simile agli attacchi di angina pectoris, ha un'irradiazione simile alla spalla sinistra, al collo, alla scapola. A differenza dell'angina pectoris, non vengono rimossi dai farmaci contenenti nitroglicerina. Ci sono dolori atipici o lancinanti.


• Un segno importante è l'aumento della mancanza di respiro quando si cambia la posizione orizzontale del corpo in verticale. Nel tempo, una maggiore mancanza di respiro porta ad asma cardiaco ed edema polmonare.
• Aritmie, aumento della frequenza cardiaca.
• Le vertigini, che raggiungono lo svenimento, sono associate a una malnutrizione del cervello. Si intensifica con lo sforzo fisico, sforzandosi, dopo un pasto pesante, con una rapida alzata da un luogo.

Per la cardiomiopatia ipertrofica, una manifestazione caratteristica è la morte improvvisa di una persona (la classificazione specifica che non deve passare più di 1 ora dal momento della perdita di coscienza, il caso non può avere alcun segno di violenza).

Come identificare la malattia

La diagnosi della malattia è molto difficile. Il medico ha bisogno di conoscere una storia familiare (casi di una malattia confermata in parenti o morte improvvisa in giovane età), il corso della gravidanza nella madre, la comunicazione con sostanze velenose industriali, malattie infettive e rimanere in aree con elevate radiazioni.

Durante l'esame, il medico presta attenzione al pallore della pelle, alla cianosi delle labbra, alle dita. Viene registrata una pressione sanguigna alta o normale.

Ascolto auscultatorio di un caratteristico mormorio sulla proiezione dell'aorta.

Al fine di escludere possibili patologie del cuore e dei vasi sanguigni, vengono controllati un'analisi generale del sangue, delle urine, dei test biochimici per i prodotti metabolici, del glucosio e del sistema di coagulazione del sangue.

Metodi di esame aggiuntivi

La diagnostica hardware consente di identificare con precisione i problemi di malattia.

• Uno studio ECG registra informazioni su ritmo disturbato, ipertrofia del cuore, sviluppo di blocchi.
• Sul fonocardiogramma, il rumore viene registrato da determinati punti, il che consente di stabilire una connessione tra il rumore ascoltato e l'aorta.
• La radiografia mostra un aumento dei contorni dell'ombra cardiaca, ma la dimensione può essere normale se l'ipertrofia si sviluppa nella cavità.
• L'ecografia è il metodo principale per fare una diagnosi. Vengono valutate le dimensioni delle camere del cuore, lo spessore delle pareti, lo stato dell'apparato valvolare, il setto interventricolare e vi è una violazione del flusso sanguigno.
• La risonanza magnetica consente di ottenere un'immagine tridimensionale del cuore, per rivelare l'ostruzione, il grado di spessore della parete.
• La ricerca genetica è un metodo del futuro, che non è ancora sufficientemente sviluppato.
• Con l'introduzione dei cateteri nella cavità cardiaca, vengono studiate e misurate la pressione negli atri e nei ventricoli e la velocità del flusso sanguigno. La tecnica consente di prelevare materiale per la biopsia.
• L'angiografia coronarica dei vasi cardiaci viene eseguita in pazienti di età superiore ai 40 anni per la diagnosi differenziale con lesioni ischemiche dei vasi cardiaci.

Una biopsia è consentita solo se tutte le altre malattie sono escluse e non c'è aiuto da altri metodi diagnostici. Le fibre muscolari alterate diventano visibili al microscopio.

Trattamento

L'eliminazione specifica delle mutazioni geniche non è stata ancora ottenuta. Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica viene effettuato con farmaci che influenzano tutti gli aspetti della patogenesi della malattia.

Se vengono rilevati segni della malattia, è necessario limitare l'attività fisica, interrompere la pratica sportiva.

Se il paziente ha malattie infettive croniche, vengono prescritti antibiotici profilattici.

Vengono utilizzati gruppi di farmaci che bloccano i recettori adrenergici, vengono aggiunti calcioantagonisti e farmaci che riducono la formazione di trombi nelle cavità cardiache.

Metodi chirurgici

Il metodo di scelta per un cuore aperto è la miotomia: rimozione di parte del setto interventricolare dall'interno o attraverso l'aorta. Il tasso di mortalità durante queste operazioni raggiunge il 5%, che è paragonabile al tasso di mortalità complessivo.

Viene eseguita una tecnica più delicata: l'alcol concentrato viene iniettato nella regione del setto attraverso una puntura del torace e del cuore sotto controllo ecografico. Morte cellulare causata artificialmente, assottigliamento del setto. L'ostruzione al passaggio del sangue è ridotta.

Per trattare il ritmo disturbato, viene impiantato un elettrostimolatore o un defibrillatore (a seconda del tipo di violazione).

I dati moderni ci consentono di affermare che il tasso di sopravvivenza dopo il trattamento chirurgico per 10 anni è dell'84% e con un trattamento conservativo costante - 67%.

In caso di ostruzione si effettua un'operazione di sostituzione della valvola mitrale con una artificiale, che ne elimina il contatto con il setto e "sgombra" il passaggio del flusso sanguigno.

Il decorso della malattia

L'ipertrofia è possibile dal momento della nascita. Ma nella maggior parte dei pazienti, inizia a manifestarsi nell'adolescenza. In tre anni, lo spessore della parete miocardica raddoppia. Allo stesso tempo, i sintomi della malattia non vengono rilevati nel 70% dei pazienti. All'età di 18 anni (meno spesso fino a 40), la progressione dell'ispessimento della parete cardiaca si interrompe.

In futuro, le manifestazioni cliniche si formano con una patologia ostruttiva. In caso di forme non ostruttive, il decorso è favorevole e viene rilevato casualmente durante un esame ECG.

La frequenza di morte improvvisa annuale per cardiomiopatia ipertrofica e le sue complicanze tra la popolazione adulta è fino al 3%, tra i bambini - dal 4 al 6%. La causa principale è considerata la fibrillazione ventricolare.

Quali sono le possibili complicazioni

La cardiomiopatia ipertrofica non si manifesta isolatamente, la malattia colpisce tutti gli aspetti del cuore, causando gravi complicazioni.

• In quasi tutti i pazienti si osservano aritmie e ridotta conduzione. A seconda della gravità, possono emergere in termini di minaccia per la vita del paziente. Causa direttamente arresto cardiaco o fibrillazione.
• L'attaccamento dell'infezione delle valvole mitrale e aortica porta allo sviluppo di endocardite con conseguente insufficienza dell'apparato valvolare.
• La separazione di un trombo e l'introduzione di un embolo nei vasi del cervello (fino al 40% dei casi), negli organi interni, nelle arterie delle estremità si verifica con fibrillazione atriale, forma parossistica.
• Lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica è possibile con un lungo decorso della malattia, quando parte delle fibre muscolari del miocardio viene sostituita da tessuto cicatriziale.

Previsione

Il trattamento può portare alla stabilizzazione temporanea dell'ipertrofia. L'aspettativa di vita non dipende direttamente dalla forma della malattia. La prognosi più favorevole è considerata con un decorso asintomatico prolungato, nonché con localizzazione apicale e assenza di morte improvvisa tra i parenti.

Il sintomo principale che aggrava la prognosi tra i pazienti di età compresa tra 15 e 50 anni è lo svenimento, l'individuazione di ischemia all'ECG e la tachicardia ventricolare. L'aspetto di un paziente con mancanza di respiro e dolore toracico aumenta notevolmente il rischio di morte improvvisa.

Studi statistici mostrano dal momento del rilevamento un tasso di sopravvivenza a cinque anni dall'82 al 98%, un tasso di sopravvivenza a dieci anni dal 64 all'89%, con un tasso di mortalità medio annuo dell'1%.

Le difficoltà nei fattori eziologici della malattia rendono praticamente impossibile qualsiasi tipo di prevenzione. Con questa patologia, la principale attenzione va posta nell'individuare, a partire dall'adolescenza, la terapia sintomatica.

serdec.ru

Cos'è l'ipertrofia miocardica

Questa è una malattia autosomica dominante che tradisce i segni ereditari di mutazioni genetiche, colpisce il cuore. È caratterizzato da un aumento dello spessore delle pareti dei ventricoli. La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) ha un codice di classificazione secondo ICD 10 # 142. La malattia è spesso asimmetrica, il ventricolo sinistro del cuore è più colpito. Questo succede:

• disposizione caotica delle fibre muscolari;
• sconfitta di piccole navi coronarie;
• la formazione di aree di fibrosi;
• ostruzione del flusso sanguigno - un ostacolo al rilascio di sangue dall'atrio a causa dello spostamento della valvola mitrale.

Con carichi pesanti sul miocardio causati da malattie, sport o cattive abitudini, inizia una reazione protettiva del corpo. Il cuore deve far fronte a volumi di lavoro gonfiati senza aumentare il carico per unità di massa. La compensazione inizia a verificarsi:

• aumento della produzione di proteine;
• iperplasia: aumento del numero di cellule;
• un aumento della massa muscolare miocardica;
• ispessimento del muro.

Ipertrofia miocardica patologica

Con il lavoro prolungato del miocardio sotto carichi che sono costantemente aumentati, si verifica una forma patologica di HCM. Un cuore ipertrofico è costretto ad adattarsi alle nuove condizioni. L'ispessimento del miocardio si verifica a un ritmo rapido. In questa posizione:

• la crescita dei capillari e dei nervi è in ritardo;
• l'afflusso di sangue è disturbato;
• l'influenza del tessuto nervoso sui processi metabolici cambia;
• le strutture miocardiche si consumano;
• il rapporto tra le dimensioni del miocardio cambia;
• si verifica una disfunzione sistolica e diastolica;
• la ripolarizzazione è violata.

Ipertrofia miocardica negli atleti

Uno sviluppo anormale del miocardio - ipertrofia - si verifica impercettibilmente negli atleti. Con uno sforzo fisico elevato, il cuore pompa grandi volumi di sangue ei muscoli, adattandosi a tali condizioni, aumentano di dimensioni. L'ipertrofia diventa pericolosa, provoca un ictus, infarto, arresto cardiaco improvviso, in assenza di disturbi e sintomi. Non puoi interrompere bruscamente l'allenamento in modo che non sorgano complicazioni.

L'ipertrofia miocardica sportiva ha 3 tipi:

• eccentrico - i muscoli cambiano proporzionalmente - tipico delle attività dinamiche - nuoto, sci, corsa a lunga distanza;
• l'ipertrofia concentrica - la cavità dei ventricoli rimane invariata, il miocardio aumenta - si nota nei tipi di gioco e statici;
• misto - inerente agli esercizi con l'uso simultaneo di immobilità e dinamica - canottaggio, ciclismo, pattinaggio.

Ipertrofia miocardica in un bambino

È possibile la comparsa di patologie miocardiche dal momento della nascita. La diagnosi a questa età è difficile. I cambiamenti ipertrofici nel miocardio sono spesso osservati nell'adolescenza, quando le cellule dei cardiomiociti crescono attivamente. L'ispessimento delle pareti anteriore e posteriore si verifica fino all'età di 18 anni, quindi si interrompe. L'ipertrofia ventricolare in un bambino non è considerata una malattia separata: è una manifestazione di numerosi disturbi. I bambini con HCM spesso hanno:

• cardiopatia;
• distrofia miocardica;
• ipertensione;
• angina pectoris.

Cause di cardiomiopatia

È consuetudine distinguere tra cause primarie e secondarie di sviluppo ipertrofico del miocardio. I primi sono influenzati da:

• infezione virale;
• eredità;
• fatica;
• consumo di alcool;
• sovraccarico fisico;
• peso in eccesso;
• avvelenamento tossico;
• cambiamenti nel corpo durante la gravidanza;
• uso di droga;
• mancanza di oligoelementi nel corpo;
• patologie autoimmuni;
• malnutrizione;
• fumare.

Le cause secondarie dell'ipertrofia miocardica sono provocate da tali fattori:

Ipertrofia ventricolare sinistra

Più spesso le pareti del ventricolo sinistro sono affette da ipertrofia. Una delle cause dell'LVH è l'alta pressione, che costringe il miocardio a lavorare con un ritmo accelerato. A causa dei sovraccarichi risultanti, la parete ventricolare sinistra e l'IVS aumentano di dimensioni. In questa situazione:

• si perde l'elasticità dei muscoli miocardici;
• la circolazione sanguigna rallenta;
• il normale funzionamento del cuore è interrotto;
• c'è il pericolo di un forte carico su di esso.

La cardiomiopatia ventricolare sinistra aumenta il bisogno del cuore di ossigeno e sostanze nutritive. È possibile notare cambiamenti nell'LVH durante l'esame strumentale. Appare la sindrome a basse emissioni: vertigini, svenimento. Tra i segni che accompagnano l'ipertrofia:

• angina pectoris;
• cadute di pressione;
• angoscia;
• aritmia;
• debolezza;
• ipertensione;
• sentirsi poco bene;
• mancanza di respiro a riposo;
• mal di testa;
• fatica;

Ipertrofia atriale destra

Un allargamento della parete del ventricolo destro non è una malattia, ma una patologia che appare durante il sovraccarico in questa sezione. Sorge a causa del flusso di una grande quantità di sangue venoso da grandi vasi. L'ipertrofia può essere causata da:

• difetti congeniti;
• difetti del setto interatriale, in cui il sangue entra simultaneamente nei ventricoli sinistro e destro;
• stenosi;
• obesità.

L'ipertrofia ventricolare destra è accompagnata da sintomi:

• emottisi;
• vertigini;
• tosse notturna;
• svenimento;
• dolore al petto;
• mancanza di respiro senza sforzo;
• gonfiore;
• aritmia;
• segni di insufficienza cardiaca - gonfiore delle gambe, ingrossamento del fegato;
• malfunzionamenti degli organi interni;
• cianosi della pelle;
• pesantezza nell'ipocondrio;
• vene dilatate nell'addome.

Ipertrofia del setto interventricolare

Uno dei segni dello sviluppo della malattia è l'ipertrofia IVS (setto interventricolare). La causa principale di questo disturbo sono le mutazioni genetiche. L'ipertrofia settale provoca:

• fibrillazione ventricolare;
• fibrillazione atriale;
• problemi alla valvola mitrale;
• tachicardia ventricolare;
• violazione del deflusso di sangue;
• insufficienza cardiaca;
• arresto cardiaco.

Dilatazione delle camere cardiache

L'ipertrofia del setto interventricolare può provocare un aumento del volume interno delle camere cardiache. Questa espansione è chiamata dilatazione miocardica. In questa posizione, il cuore non può svolgere la funzione di una pompa, si verificano sintomi di aritmia, insufficienza cardiaca:

• affaticabilità veloce;
• debolezza;
• dispnea;
• gonfiore delle gambe e delle braccia;
• disturbi del ritmo;

Ipertrofia cardiaca - sintomi

Il pericolo di malattia miocardica in un decorso asintomatico per lungo tempo. Spesso diagnosticato accidentalmente durante gli esami fisici. Con lo sviluppo della malattia, si possono osservare segni di ipertrofia miocardica:

• dolore al petto;
• violazione del ritmo cardiaco;
• mancanza di respiro a riposo;
• svenimento;
• fatica;
• respiro affannoso;
• debolezza;
• vertigini;
• sonnolenza;
• rigonfiamento.

Forme di cardiomiopatia

Va notato che la malattia è caratterizzata da tre forme di ipertrofia, tenendo conto del gradiente della pressione sistolica. Tutti insieme corrispondono al tipo ostruttivo di HCM. Evidenziato:

• ostruzione basale - uno stato di riposo o 30 mm Hg;
• latenti - uno stato calmo, inferiore a 30 mm Hg - sono caratterizzati da una forma non ostruttiva di HCM;
• ostruzione labile - fluttuazioni intraventricolari spontanee del gradiente.

Ipertrofia miocardica - classificazione

Per comodità di lavorare in medicina, è consuetudine distinguere tra i seguenti tipi di ipertrofia miocardica:

• ostruttivo - nella parte superiore del setto, su tutta l'area;
• non ostruttivo: i sintomi sono scarsamente espressi, diagnosticati per caso;
• simmetrico: tutte le pareti del ventricolo sinistro sono interessate;
• apicale: i muscoli del cuore sono ingranditi solo dall'alto;
• asimmetrico: colpisce solo un muro.

Ipertrofia eccentrica

Con questo tipo di LVH, la cavità ventricolare si espande e, allo stesso tempo, compattazione uniforme e proporzionale dei muscoli miocardici causata dalla crescita dei cardiomiociti. Con un aumento generale della massa cardiaca, lo spessore relativo della parete rimane invariato. L'ipertrofia miocardica eccentrica può influenzare:

• setto interventricolare;
• la cima;
• parete laterale.

Ipertrofia concentrica

Il tipo concentrico della malattia è caratterizzato dalla conservazione del volume della cavità interna con un aumento della massa del cuore dovuto ad un aumento uniforme dello spessore della parete. C'è un altro nome per questo fenomeno: ipertrofia miocardica simmetrica. La malattia insorge a causa dell'iperplasia degli organelli dei miocardiociti, provocata dall'ipertensione. Questo sviluppo di eventi è tipico dell'ipertensione arteriosa.

Ipertrofia miocardica - gradi

Per valutare correttamente le condizioni del paziente con malattia HCM, è stata introdotta una classificazione speciale, che tiene conto dell'ispessimento del miocardio. Di quanto la dimensione delle pareti aumenta durante la contrazione del cuore, in cardiologia si distinguono 3 gradi. A seconda dello spessore del miocardio, le fasi sono determinate in millimetri:

• moderato - 11-21;
• media - 21-25;
• pronunciato - oltre 25.

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

Nella fase iniziale, con un leggero sviluppo di ipertrofia muraria, è molto difficile identificare la malattia. Il processo diagnostico inizia con l'intervista al paziente, scoprendo:

• la presenza di patologie nei parenti;
• morte di uno di loro in giovane età;
• malattie passate;
• il fatto dell'esposizione alle radiazioni;
• segnaletica esterna all'ispezione visiva;
• valori di pressione sanguigna;
• indicatori negli esami del sangue e delle urine.

Trova applicazione una nuova direzione: la diagnosi genetica dell'ipertrofia miocardica. Aiuta a stabilire i parametri del potenziale HCMP dei metodi strumentali e radiologici:

• ECG - determina segni indiretti - disturbi del ritmo, ipertrofia dei reparti;
• raggi X: mostra un aumento del contorno;
• Ultrasuoni: valuta lo spessore del miocardio, alterato flusso sanguigno;
• ecocardiografia: risolve il luogo dell'ipertrofia, violazione della disfunzione diastolica;
• MRI: fornisce un'immagine tridimensionale del cuore, imposta il grado di spessore del miocardio;
• ventricolografia: esamina le funzioni contrattili.

Come trattare la cardiomiopatia

L'obiettivo principale del trattamento è riportare il miocardio alla sua dimensione ottimale. Le attività finalizzate a questo vengono svolte nel complesso. L'ipertrofia può essere trattata se diagnosticata precocemente. Un ruolo importante nel sistema di guarigione del miocardio è giocato dallo stile di vita, che implica:

• aderenza a una dieta;
• rifiuto dell'alcol;
• smettere di fumare;
• perdita di peso;
• esclusione di farmaci;
• limitare l'assunzione di sale.

Il trattamento farmacologico per la cardiomiopatia ipertrofica include l'uso di farmaci che:

• ridurre la pressione sanguigna - ACE inibitori, antagonisti del recettore dell'angiotensina;
• regolare i disturbi del ritmo cardiaco - antiaritmici;
• farmaci con effetto ionotropo negativo - beta-bloccanti, calcio antagonisti del gruppo verapamil - rilassano il cuore;
• rimuovere il fluido - diuretici;
• migliorare la forza muscolare - ionotropi;
• con la minaccia di endocardite infettiva - profilassi antibiotica.

Un metodo di trattamento efficace che altera il decorso dell'eccitazione e della contrazione ventricolare è la stimolazione bicamerale con un ritardo atrioventricolare ridotto. Casi più complessi - ipertrofia IVS asimmetrica pronunciata, ostruzione latente, mancanza di effetto farmacologico - richiedono la partecipazione di chirurghi per la regressione. Per salvare la vita del paziente, aiuta:

• installazione del defibrillatore;
• impianto di un pacemaker;
• miectomia settale transaortica;
• escissione di una parte del setto interventricolare;
• ablazione transcatetere settale alcolica.

Cardiomiopatia: trattamento con rimedi popolari

Su consiglio del cardiologo curante, è possibile integrare il piatto principale con rimedi erboristici. Il trattamento alternativo dell'ipertrofia ventricolare sinistra prevede l'uso di bacche di viburno senza trattamento termico, 100 g al giorno. È utile utilizzare semi di lino, che hanno un effetto positivo sulle cellule cardiache. Consiglia:

• prendi un cucchiaio di semi;
• aggiungere acqua bollente - litro;
• tenere a bagnomaria per 50 minuti;
• filtrare;
• bevi un giorno - una dose di 100 g.

L'infuso di avena ha buone recensioni nel trattamento della CMI per regolare il lavoro dei muscoli cardiaci. La prescrizione dei guaritori richiede:

• avena - 50 grammi;
• acqua - 2 bicchieri;
• riscaldare fino a 50 gradi;
• aggiungere 100 g di kefir;
• versare il succo di ravanello - mezzo bicchiere;
• mescolare, riposare per 2 ore, filtrare;
• metti 0,5 cucchiai. miele;
• dosaggio - 100 g, tre volte al giorno prima dei pasti;
• corso - 2 settimane.

sovets.net

Definizione. Р "ипетрРsС" РёС del miocardio ventricolare sinistro (LVHM) - eccesso della massa del ventricolo sinistro rispetto al proprio a causa dell'ispessimento (proliferazione) del miocardio (muscolo cardiaco).

Metodi per diagnosticare LVH. Attualmente, 3 tecniche strumentali vengono utilizzate per diagnosticare LVH:

— ECG standard... Durante la verifica dell'LVH, un ECG convenzionale è generalmente caratterizzato da una bassa sensibilità, non più del 30%. In altre parole, del numero totale di pazienti che oggettivamente hanno LVH, l'ECG consente di diagnosticare solo in un terzo. Tuttavia, più è pronunciata l'ipertrofia, maggiore è la probabilità di riconoscerla mediante un ECG convenzionale. L'ipertrofia grave ha quasi sempre marker ECG. Pertanto, se l'ECG diagnostica correttamente l'LVH, molto probabilmente indica il suo grado grave. Sfortunatamente, nella nostra medicina, l'ECG convenzionale ha troppa importanza nella diagnosi di LVH. Spesso, utilizzando criteri ECG bassi specifici per LVHM, i medici parlano in modo affermativo del fenomeno dell'ipertrofia dove non esiste nella realtà. Non dovresti aspettarti di più da un ECG standard di quanto possa effettivamente mostrare.

— Ultrasuoni del cuore. È il "gold standard" nella diagnosi di LVH, poiché consente la visualizzazione in tempo reale delle pareti cardiache e dei calcoli necessari. Per valutare l'ipertrofia miocardica, è consuetudine calcolare i valori relativi che riflettono la massa del miocardio. Tuttavia, per semplicità, è consentito conoscere il valore di due soli parametri: lo spessore del setto anteriore (setto interventricolare) e la parete posteriore del ventricolo sinistro, che consente di diagnosticare l'ipertrofia e il suo grado.

— Risonanza magnetica per immagini (MRI). Un metodo costoso di scansione strato per strato della "zona di interesse". Per valutare LVHM, viene utilizzato solo se l'ecografia del cuore non è fattibile per qualche motivo: ad esempio, in un paziente con obesità ed enfisema polmonare, il cuore sarà chiuso su tutti i lati dal tessuto polmonare, il che renderà impossibile la sua ecografia (estremamente raro, ma ciò accade).

Lo spessore dell'IVS e dell'LVLV è direttamente correlato all'ipertrofia del miocardio ventricolare sinistro (si parlerà del significato clinico dell'EDR nell'ipertrofia). Se si supera il valore normale anche di uno solo dei due parametri presentati si può parlare di "ipertrofia".

Cause e patogenesi di LVH. Condizioni cliniche che possono portare a LVH (in ordine decrescente di frequenza di occorrenza):

1. Malattie che portano ad un aumento del postcarico sul cuore:

— Ipertensione arteriosa (ipertensione, ipertensione secondaria)

— Malattia cardiaca (congenita o acquisita) - stenosi aortica.

Il postcarico è inteso come un insieme di parametri fisici e anatomici dell'organismo cardiovascolare, che creano un ostacolo al passaggio del sangue attraverso le arterie. Il postcarico è determinato principalmente dal tono delle arterie periferiche. Un certo valore di base del tono arterioso è la norma e una delle manifestazioni obbligatorie dell'omeostasi, che mantiene il livello di pressione sanguigna, in conformità con le attuali esigenze del corpo. Un aumento eccessivo del tono arterioso segnerà un aumento del postcarico, che si manifesta clinicamente con un aumento della pressione sanguigna. Quindi, con uno spasmo delle arterie periferiche, il carico sul ventricolo sinistro aumenta: ha bisogno di contrarsi di più per "spingere" il sangue attraverso le arterie ristrette. Questo è uno dei principali anelli della patogenesi nella formazione di un cuore "iperteso".

La seconda causa comune che porta ad un aumento del postcarico ventricolare sinistro, e quindi crea un ostacolo al flusso sanguigno arterioso, è la stenosi aortica. Con la stenosi aortica, la valvola aortica è interessata: si restringe, calcifica, si deforma. Di conseguenza, l'apertura aortica diventa così piccola che il ventricolo sinistro deve contrarsi significativamente di più per garantire che un adeguato volume di sangue scorra attraverso il collo di bottiglia critico. Attualmente, la causa principale della stenosi aortica è il danno alle valvole senili (senili) negli anziani.

I cambiamenti microscopici nell'ipertrofia miocardica consistono nell'ispessimento delle fibre cardiache, in una certa proliferazione del tessuto connettivo. All'inizio, questo è di natura compensatoria, tuttavia, con un aumento del postcarico a lungo termine (ad esempio, con ipertensione non trattata a lungo termine), le fibre ipertrofiche subiscono cambiamenti distrofici, l'architettura del sincizio miocardico è disturbata e i processi sclerotici nel miocardio sono predominanti. Di conseguenza, l'ipertrofia del fenomeno della compensazione si trasforma in un meccanismo di manifestazione dell'insufficienza cardiaca: il muscolo cardiaco non può lavorare con la tensione per un tempo infinitamente lungo senza conseguenze.

2. Causa congenita di LVH: cardiomiopatia ipertrofica... La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia geneticamente determinata caratterizzata dalla comparsa di LVH immotivato. La manifestazione dell'ipertrofia si verifica dopo la nascita: di regola, nell'infanzia o nell'adolescenza, meno spesso negli adulti, ma in ogni caso non oltre i 35-40 anni. Pertanto, nella cardiomiopatia ipertrofica, l'LVH si verifica sullo sfondo di un completo benessere. Questa malattia non è una rarità: secondo le statistiche ne soffre 1 persona su 500. Nella mia pratica clinica incontro ogni anno 2-3 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

A differenza di un cuore iperteso, nella cardiomiopatia ipertrofica, l'LVH può essere molto pronunciato (grave) e spesso asimmetrico (maggiori informazioni su questo PPёR¶Pµ). Solo nella cardiomiopatia ipertrofica, lo spessore della parete del ventricolo sinistro a volte raggiunge valori "trascendentali" di 2,5-3 cm o più. Microscopicamente, l'architettura delle fibre cardiache è gravemente disturbata.

3. LVH come manifestazione di processi patologici sistemici.

— Obesità. Essere in sovrappeso non è puramente un problema estetico. Questo è un profondo processo fisiopatologico che interessa tutti gli organi e sistemi, in cui cambiano i processi biochimici, la psicodinamica del pensiero, il sé umano, ecc. Nell'obesità, il tessuto adiposo si deposita in eccesso non solo sotto la pelle, ma anche in quasi tutti gli organi. Il cuore è costretto a fornire sangue al "corpo con tutta la sua massa in eccesso". Un tale aumento del carico non può che influire sulla funzionalità cardiaca - sicuramente aumenta: il cuore si contrae più spesso e più forte. Pertanto, nell'obesità, LVHM può svilupparsi in assenza di ipertensione arteriosa persistente.

Con l'obesità, il miocardio si ispessisce non solo a causa della proliferazione delle fibre cardiache e del tessuto connettivo, ma anche a causa della deposizione di grasso in eccesso.

— Amiloidosi (primaria o secondaria) - una patologia in cui una speciale proteina amiloide si deposita negli organi interni, portando allo sviluppo di sclerosi diffusa e insufficienza d'organo. Con tutte le possibilità di sviluppare LVH a causa dell'amiloidosi, raramente viene alla ribalta nella clinica della malattia: altri organi (ad esempio i reni) sono colpiti in modo più significativo, il che determinerà il quadro specifico della malattia.

4. Cause relativamente naturali di LVH.

— Età anziana... L'età senile è caratterizzata da una degradazione lenta, ma costantemente progressiva (distrofia) di tutti gli organi e sistemi. Il peso specifico dell'acqua e dei componenti parenchimali negli organi diminuisce; al contrario, i processi sclerotici si intensificano. Il cuore di un vecchio non fa eccezione: le fibre muscolari diventano più sottili, allentate, allo stesso tempo, il tessuto connettivo si sviluppa in modo potente, a causa del quale principalmente LVHM si verifica nella vecchiaia. Ciò che è importante sapere, l'LVH senile, in assenza di altri motivi, non raggiunge mai valori significativi. Non supera il grado di "insignificante" e più spesso è solo un fenomeno legato all'età, senza alcun significato clinico particolare.

— Il cuore dell'atleta. Stiamo parlando di persone che da tempo si occupano di sport professionistici. LVHM in tali soggetti può essere chiamato nella sua forma pura compensatoria (funzionante), nonché ipertrofia concomitante dei muscoli scheletrici. Dopo la fine di una carriera sportiva, LVH subisce una regressione completa o parziale.

Le seguenti malattie (condizioni) portano a LVH concentrico:

L'S-ipertrofia non ha un significato clinico particolare, essendo più spesso un marker del cuore "dell'età". Raramente, questo tipo di ipertrofia si verifica nelle persone di mezza età.

Significato clinico di LVH. Le malattie che portano allo sviluppo di LVH possono essere asintomatiche per un lungo periodo (anni, decenni) o avere manifestazioni aspecifiche: ad esempio, mal di testa con ipertensione arteriosa. Il primo sintomo di LVH (che, a proposito, può comparire dopo anni di ipertrofia) è dispnea con la consueta attività fisica: camminare, salire le scale. Meccanismo di mancanza di respiro: ҐЃЃР... È noto che il riempimento sanguigno del cuore avviene durante il periodo di diastole (rilassamento): il sangue si muove lungo il gradiente di concentrazione dagli atri ai ventricoli. Con l'ipertrofia, il ventricolo sinistro diventa più spesso, più rigido, più denso - questo porta al fatto che il processo di rilassamento, allungamento del cuore diventa difficile, diventa inferiore; di conseguenza, l'afflusso di sangue di un tale ventricolo è disturbato (ridotto). Clinicamente, questo fenomeno si manifesta con mancanza di respiro. I sintomi di insufficienza cardiaca diastolica sotto forma di mancanza di respiro e debolezza possono essere l'unica manifestazione di LVH per molti anni. Tuttavia, in assenza di un trattamento adeguato della malattia sottostante, i sintomi aumenteranno gradualmente, il che porterà a una progressiva diminuzione della tolleranza all'esercizio. La fine dell'insufficienza cardiaca diastolica di vasta portata sarà lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca sistolica, il cui trattamento è ancora più difficile. Quindi, LVH è un percorso diretto allo scompenso cardiaco, il che significa un alto rischio di morte cardiaca precoce.

Un'altra complicanza comune di LVH è sviluppo di parossistica fibrillazione atriale (fibrillazione atriale). La violazione del rilassamento (diastole) del ventricolo sinistro ipertrofico porterà inevitabilmente ad un aumento della sua pressione sanguigna; questo, a sua volta, fa contrarre più fortemente l'atrio sinistro per "spingere" il volume di sangue richiesto nel "contenitore" con maggiore pressione. Tuttavia, l'atrio sinistro è una camera cardiaca a pareti sottili che non può funzionare in supermodalità per molto tempo; alla fine, l'atrio sinistro si dilata (si dilata) per accogliere il sangue in eccesso. La dilatazione dell'atrio sinistro è uno dei fattori di rischio più importanti per lo sviluppo della fibrillazione atriale. Di norma, il danno all'atrio sinistro per lungo tempo si manifesta solo con extrasistole atriale; successivamente, quando l'atrio è "sufficientemente dilatato" da "supportare" la fibrillazione, si verifica la fibrillazione atriale: prima parossistica, poi costante. I rischi che la fibrillazione atriale comporta nella vita del paziente sono descritti in dettaglio in un capitolo a parte.

Sincope ostruttiva... Una rara variante del corso di LVH. È quasi sempre una complicazione della variante asimmetrica della cardiomiopatia ipertrofica, quando lo spessore del setto interventricolare è così grande che esiste una minaccia di ostruzione transitoria (blocco) del flusso sanguigno nell'area del tratto di efflusso ventricolare sinistro. L'ostruzione parossistica (cessazione) del flusso sanguigno in questo "punto critico" porterà inevitabilmente allo svenimento. Di norma, il rischio di ostruzione sorge quando lo spessore del setto interventricolare supera i 2 cm.

Extrasistole ventricolare - un altro possibile satellite in LVH. È noto che qualsiasi cambiamento micro e macroscopico nel muscolo cardiaco può teoricamente essere complicato dall'extrasistole. Un miocardio ipertrofico è un substrato aritmogeno ideale. Il decorso clinico dei battiti prematuri ventricolari sullo sfondo di LVH è variabile: più spesso, il suo ruolo è limitato a un "difetto aritmico estetico". Tuttavia, se la malattia che porta a LVH non viene trattata (ignorata), il regime di limitazione dell'attività fisica intensa non viene osservato, possono svilupparsi aritmie ventricolari pericolose per la vita, innescate dall'extrasistole.

Morte cardiaca improvvisa. La complicanza più grave di LVH. Molto spesso, questo è il risultato finale dell'LVH sullo sfondo della cardiomiopatia ipertrofica. Ci sono due ragioni. Innanzitutto, in questa malattia, LVHM può essere particolarmente massiccio, il che rende il miocardio estremamente aritmogeno. In secondo luogo, la cardiomiopatia ipertrofica ha molto spesso un decorso asintomatico, che non consente ai pazienti di adottare misure preventive preventive sotto forma di limitazione dell'attività fisica intensa. La morte cardiaca improvvisa in altre nosologie complicate da LVH è un fenomeno raro, se non altro perché la manifestazione di queste malattie inizia con i sintomi di insufficienza cardiaca, che di per sé costringe il paziente a consultare un medico, il che significa che c'è una reale opportunità per tenere sotto controllo la malattia.

Possibilità di regressione di LVH. La probabilità di una diminuzione della massa (spessore) del miocardio ventricolare sinistro durante il trattamento dipende dalla causa dell'ipertrofia e dal suo grado. Un classico esempio è il cuore sportivo, le cui pareti possono ridursi a uno spessore normale dopo la fine di una carriera sportiva.

La LVHM dovuta a ipertensione arteriosa o stenosi aortica può regredire con successo con un controllo tempestivo, completo ea lungo termine su queste malattie. Tuttavia, è considerato come segue: solo una leggera ipertrofia subisce una regressione assoluta; quando si tratta l'ipertrofia moderata, c'è la possibilità di ridurla a lieve; e uno pesante può "diventare medio". In altre parole, più si esegue il processo, minori sono le possibilità di riportare tutto completamente a quello originale. Tuttavia, qualsiasi grado di regressione di LVHM significa automaticamente correttezza nel trattamento della malattia sottostante, che di per sé riduce i rischi che l'ipertrofia porta alla vita del soggetto.

Con la cardiomiopatia ipertrofica, qualsiasi tentativo di correggere il processo con i farmaci non ha senso. Esistono approcci chirurgici nel trattamento dell'ipertrofia massiva del setto interventricolare, che è complicata dall'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

La probabilità di regressione dell'LVH sullo sfondo dell'obesità, negli anziani, con amiloidosi è praticamente assente.

РќР ° верх

Versione: MedElement Disease Handbook

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (I42.1)

Informazione Generale

Breve descrizione

L'ipertrofia isolata del miocardio di natura inspiegabile fu descritta per la prima volta nella seconda metà del XIX secolo dai patoanatomisti francesi N. Lionville (1869) e L. Hallopeau (1869). Hanno notato il restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro a causa dell'ispessimento del setto interventricolare e hanno dato a questa malattia il nome di "cono stenosus muscolare del lato sinistro".

Cardiomiopatia ipertrofica- malattia miocardica di eziologia sconosciuta, ereditata in modo autosomico dominante, caratterizzata da ipertrofia del miocardio del ventricolo sinistro e (o) occasionalmente destro, più spesso, ma non necessariamente, asimmetrica, nonché gravi violazioni del riempimento diastolico del ventricolo sinistro in assenza di dilatazione della sua cavità e cause di ipertrofia cuori.

Classificazione

Attualmente, la classificazione emodinamica accettata di HCM.

Dalla presenza di un gradiente pressione sistolica nella cavità della ghiandola sinistra

Figlia
HCM ostruttiva- la presenza di un gradiente di pressione sistolica nella cavità ventricolare sinistra.

Forma non ostruttiva di HCMP- mancanza di un gradiente di pressione sistolica nella cavità ventricolare sinistra.

Variante emodinamica di HCFM ostruttiva
- Con ostruzione basale - ostruzione subaortica a riposo.
- Con ostruzione labile - significative fluttuazioni spontanee nel gradiente di pressione intraventricolare.
- Con ostruzione latente - l'ostruzione si verifica solo durante l'esercizio e test farmacologici provocatori.

Per gradiente di pressione (con forma ostruttiva)

Fase 1 - gradiente di pressione inferiore a 25 mm Hg

Fase 2: meno di 36 mm Hg

Fase 3: meno di 44 mm Hg

Fase 4 - da 45 mm Hg

Con il flusso:
- Corso stabile e benigno.
- Morte improvvisa.
- Decorso progressivo: aumento della mancanza di respiro, debolezza, affaticamento, sindrome del dolore (cardialgia, angina pectoris), sincope e stati presincopali, ecc.
- Sviluppo di fibrillazione atriale e complicanze tromboemboliche associate.
- "Stadio finale": aumento dei fenomeni di scompenso cardiaco dovuto al rimodellamento del ventricolo sinistro e diminuzione della sua contrattilità.

Il gradiente nell'LVOT viene solitamente misurato mediante ecocardiografia Doppler, che elimina la necessità di cateterismo cardiaco nell'HCM (tranne nei casi di sospette lesioni aterosclerotiche delle arterie coronarie o delle valvole cardiache).

Eziologia e patogenesi

L'HCM è una malattia ereditaria che viene trasmessa come tratto autosomico dominante. Un difetto genetico si verifica quando si verifica una mutazione in uno dei 10 geni, ciascuno dei quali codifica i componenti proteici del sarcomero cardiaco e determina lo sviluppo dell'ipertrofia miocardica. Attualmente sono state identificate circa 200 mutazioni responsabili dello sviluppo della malattia.

Esistono diversi meccanismi patogenetici dello sviluppo della malattia:

- Ipertrofia del setto interventricolare. Come risultato del difetto genetico risultante nel sarcomero miocardico, può svilupparsi un'ipertrofia sproporzionata del setto interventricolare, che in alcuni casi si verifica anche durante il periodo della morfogenesi embrionale. A livello istologico, i cambiamenti nel miocardio sono caratterizzati dallo sviluppo di disordini metabolici nel cardiomiocita e da un aumento significativo del numero di nucleoli nella cellula, che porta alla rottura delle fibre muscolari e allo sviluppo del tessuto connettivo nel miocardio (fenomeno inglese "disordine" - il fenomeno del "disturbo"). La disorganizzazione delle cellule del muscolo cardiaco e la sostituzione del miocardio con il tessuto connettivo portano a una diminuzione della funzione di pompaggio del cuore e fungono da substrato aritmogenico primario, predisponendo all'insorgenza di tachiaritmie pericolose per la vita.
- Ostruzione dell'uscita ventricolare sinistra. Di grande importanza nell'HCM è l'ostruzione dell'LVOT, che si verifica a seguito di un'ipertrofia sproporzionata del setto interventricolare, che contribuisce al contatto del lembo della valvola mitrale anteriore con il setto interventricolare e un forte aumento del gradiente di pressione nell'LVOTD durante la sistole.
- Disturbo del rilassamento del miocardio ventricolare sinistro... L'esistenza prolungata di ostruzione e ipertrofia del setto interventricolare porta ad un deterioramento del rilassamento muscolare attivo, nonché ad un aumento della rigidità delle pareti del ventricolo sinistro, che causa lo sviluppo della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro e nella fase terminale della malattia - disfunzione sistolica.
- Ischemia miocardica.Un collegamento importante nella patogenesi della CMI è l'ischemia miocardica associata allo sviluppo di ipertrofia del ventricolo sinistro e disfunzione diastolica, che porta a ipoperfusione e aumento della fibrillazione miocardica. Il risultato è un assottigliamento delle pareti del ventricolo sinistro, il suo rimodellamento e lo sviluppo della disfunzione sistolica.

Epidemiologia

La cardiomiopatia ipertrofica si verifica con una frequenza di 1: 1000-1: 500. Si ritiene generalmente che sia più comune tra i residenti dell'Asia e della costa del Pacifico, specialmente in Giappone. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. È più comune nei giovani, essendo una causa comune di morte cardiaca improvvisa in loro. I moduli familiari rappresentano circa la metà di tutti i casi. Il tasso di mortalità annuale per HCM è 1-6%.

Fattori e gruppi di rischio

Fattori di rischio per morte improvvisa nella cardiomiopatia ipertrofica:

La manifestazione della malattia in giovane età (fino a 16 anni),
- una storia familiare di episodi di morte improvvisa,
- sincope frequente,
- brevi episodi di tachicardia ventricolare rilevati dal monitoraggio ECG di 24 ore,
- cambiamento patologico del livello di pressione sanguigna durante l'esercizio.

Quadro clinico

Sintomi, ovviamente

L'HCM può manifestarsi a qualsiasi età. Il quadro clinico è generalmente variabile e i pazienti possono rimanere stabili per un lungo periodo di tempo.

La classica triade dei sintomi con cardiomiopatia ipertrofica include angina da sforzo, mancanza di respiro durante lo sforzo e svenimento... Il dolore al petto si osserva nel 75% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, angina pectoris classica - nel 25%.

Dispneae spesso si riscontra dolore toracico, vertigini, sincope e stati presincopali con funzione sistolica del ventricolo sinistro conservata. I sintomi elencati sono associati al verificarsi di disfunzione miocardica diastolica e altri meccanismi fisiopatologici (ischemia miocardica, ostruzione LVOT e concomitante rigurgito mitralico, FA).

Dolore al petto in assenza di lesioni aterosclerotiche dei vasi coronarici, può essere sia tipico dell'angina pectoris che atipico.

Sincope e vertigini caratteristica, innanzitutto, per i pazienti con HCM ostruttiva dovuta ad ostruzione emodinamica (diminuzione del lume del ventricolo sinistro). Nella maggior parte dei casi, appaiono all'improvviso sullo sfondo di una salute completa durante i periodi di stress fisico o emotivo, tuttavia possono verificarsi a riposo. Molto spesso, si osserva svenimento nei pazienti in giovane età, in molti di loro, con il monitoraggio quotidiano dell'ECG, vengono registrati episodi di tachicardia ventricolare e disturbi della conduzione.

Un numero significativo di pazienti (5-28%) sviluppa fibrillazione atriale, che aumenta il rischio di complicanze tromboemboliche.

Nella forma ostruttiva della cardiomiopatia ipertrofica, vengono rivelati i seguenti sintomi:

Soffio sistolico (crescendo-diminuendo), che non è condotto o condotto debolmente nelle arterie carotidi e nella parte posteriore. Il soffio è causato dall'ostruzione durante l'espulsione del sangue dal ventricolo sinistro (si manifesta in sistole, quando il setto interventricolare ipertrofico e il lembo della valvola mitrale anteriore si muovono l'uno verso l'altro);

Il rumore aumenta con una diminuzione del riempimento del cuore e una diminuzione della resistenza vascolare periferica totale (alzarsi da una posizione accovacciata, sforzarsi, assumere nitroglicerina) e si indebolisce con un aumento del riempimento del cuore, un aumento della resistenza vascolare periferica totale (in posizione supina, seduto su accovacciati, stringendo i pugni);

Pulsazione delle arterie carotidi, impulso veloce "brusco" alla palpazione delle arterie carotidi, riflesso di una rapidissima espulsione del sangue nella prima metà della sistole;

Impulso apicale prolungato rafforzato, che occupa l'intera sistole fino al II tono, che è un segno di ipertrofia ventricolare sinistra;

Alla palpazione dell'impulso apicale nella posizione sul lato sinistro trattenendo il respiro durante l'espirazione, a volte si avverte un doppio aumento: viene palpato il tono IV, che è un riflesso di una maggiore contrazione atriale con una diminuzione della compliance del ventricolo sinistro;

All'auscultazione, i suoni del cuore sono sordi, viene rivelato il tono IV.

Diagnostica

ECG a 12 derivazioni.

Vari cambiamenti dell'ECG sono registrati nel 92-97% dei pazienti, servono come la prima manifestazione di HCM e possono precedere lo sviluppo dell'ipertrofia miocardica, rilevata dall'ecocardiografia. Non ci sono segni ECG strettamente specifici di HCM, così come quelli clinici.
I più comuni sono cambiamenti del segmento ST, inversione dell'onda T, segni di ipertrofia ventricolare sinistra più o meno grave, onde Q profonde e segni di ipertrofia e sovraccarico atriale sinistro. Meno comunemente, c'è un blocco del ramo antero-superiore del ramo del fascio sinistro e segni di ipertrofia dell'atrio destro, in casi isolati del ventricolo destro. Il blocco di branca completo non è tipico. I comuni cambiamenti dell'ECG nell'HCM sono onde T negative, in alcuni casi in combinazione con la depressione del segmento ST, che sono registrate nel 61-81% dei pazienti. Le onde T giganti, profonde oltre 10 mm, nelle derivazioni toraciche sono molto caratteristiche della forma apicale di questa malattia, in cui sono di grande valore diagnostico. I cambiamenti nella parte terminale del complesso ventricolare nell'HCM sono causati da ischemia miocardica o piccola cardiosclerosi focale. La rilevazione delle onde Q profonde e delle onde T negative, specialmente con disturbi del dolore anginoso, è una causa comune di diagnosi errata di malattia coronarica e richiede una diagnosi differenziale di CMI con questa malattia.

Monitoraggio ECG Holter... Il monitoraggio ECG Holter per la diagnosi dei disturbi del ritmo e della conduzione è indicato per i pazienti ad alto rischio di morte improvvisa, principalmente con sincope, presenza di morte improvvisa in famiglia, nonché con segni clinici ed ECG di ischemia miocardica. Si consiglia inoltre di utilizzarlo per monitorare l'efficacia della terapia antiaritmica.

Fonocardiografia. Un segno molto caratteristico, ma aspecifico, è un'intensificazione patologica dei suoni cardiaci III e soprattutto IV. Un segno importante di ostruzione subaortica è il cosiddetto soffio sistolico romboidale o nastro con un epicentro all'apice o nello spazio intercostale III-IV sul bordo sinistro, non associato a I tono, sterno. Viene eseguito nella regione ascellare e meno spesso alla base del cuore e dei vasi del collo. Le caratteristiche distintive del rumore, che consentono di sospettare la CMI ostruttiva, sono cambiamenti specifici nella sua ampiezza e durata durante i test fisiologici e farmacologici volti ad aumentare o diminuire il grado di ostruzione e l'insufficienza mitralica associata. Questa natura della dinamica del rumore non è solo di valore diagnostico, ma anche un valido criterio per la diagnosi differenziale della CMI con lesioni primarie delle valvole mitrale e aortica. Il rumore può essere preceduto da un tono aggiuntivo che si forma quando la valvola mitrale entra in contatto con il setto interventricolare. In alcuni pazienti in diastole si registra un breve rumore di afflusso di bassa ampiezza dopo il tono III, cioè relativa stenosi mitralica o occasionalmente tricuspide. In quest'ultimo caso, il rumore aumenta con l'ispirazione. Con una gravità significativa dell'ostruzione al flusso sanguigno, la divisione paradossale dell'II tono è determinata dall'allungamento del periodo di eiezione del ventricolo sinistro in proporzione all'entità del gradiente di pressione sistolica.

Radiografia del torace.I dati dell'esame a raggi X del cuore non sono molto istruttivi. Anche con una significativa ipertrofia miocardica, possono essere assenti cambiamenti significativi all'ombra del cuore, poiché il volume della cavità ventricolare sinistra non viene modificato o ridotto. In alcuni pazienti si osserva un leggero aumento degli archi del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro e l'arrotondamento dell'apice del cuore, nonché segni di ipertensione polmonare venosa moderata. L'aorta è generalmente ridotta.

Ecocardiografia Doppler
Nessuno dei segni EchoCG dell'HCM, nonostante l'elevata sensibilità, è patognomonico.

I principali segni ecocardiografici :
- Ipertrofia miocardica ventricolare sinistra asimmetricae. Il criterio generalmente accettato per la CMI è che lo spessore del setto interventricolare è superiore a 15 mm con spessore normale o aumentato della parete posteriore del VS. Dato che la malattia è geneticamente determinata, il grado di ipertrofia può variare. Tuttavia, la presenza di ipertrofia simmetrica non esclude la diagnosi di CMI.

- Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro... Il gradiente di pressione sistolica emodinamica nel LVOT viene determinato mediante scansione Doppler. Un gradiente superiore a 30 mm Hg è considerato diagnosticamente significativo. (la velocità del flusso nel VOLZh è 2,7 m / s). Viene eseguito un test da sforzo per determinare il grado del gradiente nel LVOT. Il test della dobutamina non viene utilizzato a causa dell'elevato rischio di disturbi del ritmo potenzialmente letali.
- Movimento sistolico anteriore della cuspide anteriore della valvola mitrale. Inoltre, spesso vengono rilevati anche dilatazione dell'atrio sinistro, rigurgito mitralico e nella fase terminale e dilatazione del ventricolo sinistro.

Stress EchoCG è utilizzato per rilevare la cardiopatia coronarica associata a HCM, che è di grande valore prognostico e terapeutico.

Ventricolografia con radionuclidi Essendo il metodo più riproducibile per valutare la funzione sistolica e diastolica non solo del ventricolo sinistro, ma anche del ventricolo destro, viene utilizzato principalmente per monitorare i pazienti con HCM in dinamica e per valutare l'efficacia delle misure terapeutiche.

Risonanza magnetica conÈ il metodo più accurato per valutare la morfologia del cuore, che gioca un ruolo chiave nella diagnosi di HCM. Quindi, la risonanza magnetica consente di ottenere informazioni aggiuntive rispetto all'ecocardiografia sulla distribuzione dell'ipertrofia nel 20-31% dei pazienti con HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) e fornisce misurazioni dello spessore del 97% dei segmenti ventricolo sinistro rispetto al 67% quando si utilizza l'ecocardiografia (G. Pons-Llado et al., 1997) Quindi, la risonanza magnetica può servire come una sorta di "gold standard" per valutare la prevalenza e la gravità dell'ipertrofia miocardica nei pazienti con HCM.

Tomografia ad emissione di positroni rappresenta un'opportunità unica per la valutazione non invasiva della perfusione regionale e del metabolismo miocardico. I risultati preliminari del suo utilizzo nell'HCM hanno mostrato una diminuzione della riserva di dilatazione coronarica non solo nei segmenti ipertrofici, ma anche invariati nei segmenti di spessore del ventricolo sinistro, che è particolarmente pronunciata nei pazienti con dolore anginoso. I disturbi della perfusione sono spesso accompagnati da ischemia subendocardica

Quando si misura la pressione nelle cavità del cuore il valore diagnostico e terapeutico più importante è la rilevazione del gradiente di pressione sistolica tra il corpo e il tratto di efflusso del ventricolo sinistro a riposo o durante i test provocatori. Questo sintomo è caratteristico della CMI ostruttiva e non si osserva nella forma non ostruttiva della malattia, che non consente di escludere la CMI in sua assenza. Quando si registra il gradiente di pressione nella cavità ventricolare sinistra in relazione al suo tratto di efflusso, è necessario assicurarsi che sia causato da un'ostruzione subaortica all'espulsione del sangue, e non sia una conseguenza della stretta presa dell'estremità del catetere da parte delle pareti del ventricolo durante la cosiddetta "eliminazione" o "obliterazione" della sua cavità. Insieme al gradiente subaortico, un segno importante di ostruzione dell'espulsione del sangue dal ventricolo sinistro è un cambiamento nella forma della curva di pressione nell'aorta. Come nello sfigmogramma, assume la forma di un "picco e cupola". In una parte significativa dei pazienti con HCM, indipendentemente dalla presenza o assenza di un gradiente subaortico, un aumento della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro e la pressione sulle sue vie di afflusso - nell'atrio sinistro, vene polmonari , "capillari polmonari" e l'arteria polmonare. In questo caso, l'ipertensione polmonare è passiva, venosa. L'aumento della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro ipertrofico è dovuto alla violazione della sua compliance diastolica, caratteristica della CMI. A volte, nella fase terminale dello sviluppo della malattia, è aggravato a causa dell'aggiunta di disfunzione miocardica sistolica.

Angiografia coronarica. Viene eseguita con HCM e dolore toracico persistente (frequenti attacchi di angina pectoris):

Nelle persone sopra i 40 anni;
in persone con fattori di rischio per malattia coronarica;
nelle persone con una diagnosi accertata di malattia coronarica prima dell'intervento invasivo (ad esempio, miectomia settale o ablazione del setto alcolica).

Biopsia endomiocardicasi consiglia di eseguire i ventricoli sinistro o destro nei casi in cui, dopo esame clinico e strumentale, sussistano dubbi sulla diagnosi. Quando vengono identificati i segni patoistologici caratteristici della malattia, si conclude sulla corrispondenza dei cambiamenti morfologici del miocardio alla diagnosi clinica di CMI. D'altra parte, l'individuazione di cambiamenti strutturali specifici per qualsiasi altra lesione miocardica (ad esempio, l'amiloidosi) consente di escludere la CMI.

In presenza dell'ecocardiografia Doppler e della risonanza magnetica, l'EMB ora non è praticamente più utilizzato per diagnosticare l'HCM.

Diagnostica di laboratorio

Per escludere altre malattie cardiache più comuni, è necessario condurre un esame del sangue biochimico (spettro lipidico, biomarcatori della necrosi miocardica, composizione elettrolitica del sangue, glicemia), una valutazione dello stato funzionale dei reni, del fegato e studi clinici generali su sangue e urine.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con una serie di malattie, accompagnata dallo sviluppo di ipertrofia ventricolare sinistra, principalmente il "cuore dell'atleta", difetti acquisiti e congeniti, DCM, e con una tendenza all'aumento della pressione sanguigna - ipertensione arteriosa essenziale. La diagnosi differenziale con difetti cardiaci, accompagnata da soffio sistolico, diventa particolarmente importante nei casi di HCM ostruttiva. Nei pazienti con alterazioni focali e ischemiche all'ECG e dolore anginoso, il compito principale è la diagnosi differenziale della cardiopatia ischemica. Con la predominanza di segni di insufficienza cardiaca congestizia nel quadro clinico in combinazione con un aumento relativamente piccolo delle dimensioni del cuore, l'HCM dovrebbe essere differenziato dal mixoma atriale, dalla cardiopatia polmonare cronica e dalle malattie che si verificano con la sindrome da restrizione - pericardite costrittiva, amiloidosi, emocromatosi e sarcoidosi del cuore e cardiomiopatia restrittiva.

Ischemia cardiaca. Molto spesso la CMI deve essere differenziata dalle forme croniche e, meno spesso, acute di cardiopatia ischemica. In entrambi i casi, si possono osservare dolore anginoso nella regione del cuore, mancanza di respiro, aritmie cardiache, ipertensione arteriosa concomitante, toni aggiuntivi nella diastole, cambiamenti focali piccoli e grandi e segni di ischemia all'ECG. vengono determinati i disturbi della contrattilità segmentaria, la moderata dilatazione del ventricolo sinistro e una diminuzione della sua frazione di eiezione. L'ipertrofia ventricolare sinistra è molto moderata e più spesso simmetrica. L'impressione di un ispessimento sproporzionato del setto interventricolare può creare la presenza di zone di acinesia da cardiosclerosi postinfartuale nella parete posteriore del ventricolo sinistro con ipertrofia compensatoria del setto miocardico. Inoltre, a differenza dell'ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare come forma di HCM, l'ipertrofia del setto è accompagnata da ipercinesia. In caso di marcata dilatazione dell'atrio sinistro dovuta a rigurgito mitralico concomitante nella malattia coronarica, si osserva invariabilmente dilatazione del ventricolo sinistro, cosa insolita nei pazienti con HCM. La diagnosi di HCM può essere confermata dalla rilevazione di segni di un gradiente pressorio subaortico In assenza di dati ecocardiografici a favore dell'ostruzione subaortica, la diagnosi differenziale è significativamente difficile. L'unico metodo affidabile per riconoscere o escludere la malattia coronarica in questi casi è l'angiografia coronarica radiopaca. Nelle persone di mezza età e negli anziani, soprattutto negli uomini, è necessario tenere presente la possibilità di combinare l'HCM con la cardiopatia ischemica.

Ipertensione arteriosa essenziale... Per la diagnosi differenziale, la difficoltà maggiore è la CMI, che procede con un aumento della pressione sanguigna, che va distinto dall'ipertensione arteriosa essenziale isolata, accompagnata da ipertrofia ventricolare sinistra con ispessimento sproporzionato del setto interventricolare. L'ipertensione arteriosa essenziale è supportata da un aumento significativo e persistente della pressione sanguigna, dalla presenza di retinopatia, nonché da un aumento dello spessore dell'intima e della media delle arterie carotidi, che non è tipico dei pazienti con CMI. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'identificazione dei segni di ostruzione subaortica. In assenza di un gradiente pressorio subaortico su una probabile HCM, in contrasto con l'ipertensione arteriosa essenziale, una significativa gravità dell'ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare con un aumento del suo spessore più di 2 volte rispetto alla parete posteriore del ventricolo sinistro, nonché la rilevazione di HCM in almeno uno dei 5 parenti di sangue adulti. Al contrario, in assenza di segni di HCM in 5 o più familiari del paziente, la probabilità di questa malattia non supera il 3%.

Quando l'ipertrofia ventricolare sinistra è associata al soffio sistolico, è necessario effettuare una diagnosi differenziale di CMI ostruttiva con difetti cardiaci, principalmente insufficienza della valvola mitrale, stenosi membranosa valvolare e sottovalvolare dell'orifizio aortico, coartazione aortica e difetto del setto interventricolare. In questo caso, la natura della dinamica del flusso sanguigno inverso secondo auscultazione, PCG ed ecocardiografia Doppler sotto l'influenza di cambiamenti nel precarico e postcarico del ventricolo sinistro cambiando la posizione del corpo, il test di Valsalva e l'introduzione di farmaci vasopressori e vasodilatatori è di grande importanza diagnostica differenziale.

A differenza di HCMP, in rigurgito mitralico reumatico il volume del rigurgito nell'atrio sinistro aumenta con un aumento della pressione sanguigna, cioè l'ostruzione dell'espulsione, e diminuisce con una diminuzione dell'afflusso venoso in posizione eretta o dopo l'inalazione di nitrito di amile. La diagnosi di HCM è supportata da una storia familiare, dalla presenza di dolore anginoso, alterazioni focali e ischemiche all'ECG. L'ecocardiografia Doppler rivela segni di ostruzione subaortica per confermare la diagnosi.

Possono sorgere alcune difficoltà nella diagnosi differenziale di HCM e prolasso della valvola mitrale... In entrambe le malattie c'è una tendenza a palpitazioni, interruzioni, vertigini e svenimenti, soffio sistolico "tardivo" sopra l'apice del cuore e la stessa natura della sua dinamica sotto l'influenza di test fisiologici e farmacologici. Allo stesso tempo, il prolasso della valvola mitrale, a differenza dell'HCM, è caratterizzato da una minore gravità dell'ipertrofia ventricolare sinistra e dall'assenza di alterazioni focali dell'ECG. La diagnosi finale può essere fatta sulla base dell'ecocardiografia Doppler, inclusi i dati transesofagei.

Stenosi valvolare dell'apertura aortica... In alcuni casi, l'epicentro del soffio sistolico della stenosi della valvola aortica è determinato nel punto di Botkin e sopra l'apice del cuore, che può assomigliare all'immagine auscultatoria della CMI ostruttiva. Per entrambe le malattie, dolore anginoso, dispnea, sincope, segni di ipertrofia ventricolare sinistra, cambiamenti nel segmento ST e onda T sull'ECG, nonché un aumento dello spessore del miocardio ventricolare sinistro con dimensioni invariate o ridotte della sua cavità con ecocardiografia e ACG sono ugualmente caratteristici. Distinguere la stenosi dell'orifizio aortico aiuta a determinare le caratteristiche del polso, condurre un soffio sistolico sui vasi del collo, la presenza di espansione post-stenotica dell'aorta ascendente e segni di fibrosi o calcificazione della valvola aortica alla radiografia ed ecocardiografia, nonché cambiamenti nello sfigmogramma sotto forma di "cresta di gallo". La diagnosi di stenosi aortica può essere confermata rilevando il gradiente di pressione sistolica a livello della valvola durante l'ecocardiografia Doppler e il cateterismo cardiaco.

Un compito più difficile è la diagnosi differenziale di HCM ostruttiva e stenosi subaortica membranosa. A favore della CMI possono testimoniare una storia familiare, la forma caratteristica della curva dello sfigmogramma e la successiva occorrenza di chiusura della valvola aortica sistolica con ecocardiografia), mentre la probabile stenosi membranosa dell'apertura aortica è indicata dal concomitante rigurgito aortico, una frequente complicazione di questa malformazione congenita. L'ecocardiografia doppler e l'esame invasivo aiutano a chiarire la diagnosi, consentendo di determinare la localizzazione e la natura (fissa o dinamica) dell'ostacolo all'espulsione nel ventricolo sinistro.

Malato coartazione dell'aortaCome l'HCM, sono caratteristici i disturbi di mancanza di respiro, vertigini e cardialgia, che si verificano in giovane età e sono combinati con soffio sistolico nella regione precordiale e segni di ipertrofia ventricolare sinistra su ECG ed EchoCG. Il riconoscimento di queste malattie di solito non causa difficoltà ed è possibile già nella fase dell'esame clinico quando viene rilevato un aumento della pressione sanguigna negli arti superiori e una sua diminuzione negli arti inferiori patognomonico per la coartazione dell'aorta. In casi dubbi, i dati della risonanza magnetica e dell'aortografia radiopaca possono confermare la diagnosi di cardiopatia congenita.

Difetto del setto ventricolare.In pazienti giovani asintomatici con un soffio sistolico ruvido nello spazio intercostale III-IV sul bordo sinistro dello sterno e segni di ipertrofia ventricolare sinistra, è necessario effettuare una diagnosi differenziale di CMI ostruttiva con un difetto del setto interventricolare. Le caratteristiche distintive di questa malformazione congenita durante l'esame non invasivo sono "gobba cardiaca" e tremori sistolici nella sede dell'udito, la sua relazione con il tono I, nonché un notevole aumento dell'arco dell'arteria polmonare nelle radiografie del cuore. La diagnosi finale può essere effettuata utilizzando l'ecocardiografia Doppler e, in casi particolarmente difficili, l'esame invasivo del cuore.

Complicazioni

Il decorso della malattia può essere complicato dallo sviluppo di complicazioni come:

- morte cardiaca improvvisa (SCD)
- tromboembolia
- progressione dell'insufficienza cardiaca cronica (CHF).

Trattamento

PER attività generali includere la restrizione di un'attività fisica significativa e il divieto di sport che possono causare un aggravamento dell'ipertrofia miocardica, un aumento del gradiente di pressione intraventricolare e il rischio di VS. Per prevenire l'endocardite infettiva in situazioni associate allo sviluppo di batteriemia, nelle forme ostruttive di CMI è consigliata la profilassi antibiotica, simile a quella dei pazienti con cardiopatie.

La base della terapia farmacologica per l'HCM sono farmaci con effetto inotropo negativo: β-bloccanti e calcio-antagonisti (verapamil).

β-bloccanti è diventato il primo e rimane fino ad oggi il gruppo di farmaci più efficace utilizzato nel trattamento dell'HCM. devono essere prescritti ai pazienti indipendentemente dalla gravità del gradiente di pressione intraventricolare a riposo. È preferibile astenersi dal prescrivere bloccanti β-aope-norecettori con attività simpaticomimetica intrinseca (pin-dolol, oxprenolol). Il propranololo è prescritto a una dose di 240-320 mg al giorno o più (la dose massima giornaliera è 480 mg), metoprololo - a una dose di 200 mg o più al giorno. I bloccanti beta-adrenergici cardioselettivi nella cardiomiopatia ipertrofica non hanno vantaggi rispetto a quelli non selettivi, poiché la selettività è praticamente persa a dosi elevate.

In caso di controindicazioni alla nomina di beta-bloccanti adrenergici o scomparsa incompleta dei sintomi, può essere un'alternativa bloccanti dei canali del calcio. Tra i bloccanti dei canali del calcio, il farmaco di scelta è il verapamil (isoptin, finoptin). Fornisce un effetto sintomatico nel 65-80% dei pazienti. Quando si prescrivono i bloccanti dei canali del calcio, è richiesta la massima cautela in presenza di grave ipertrofia e pressione di riempimento molto elevata del ventricolo sinistro. Va tenuto presente che i calcioantagonisti, incluso il verapamil, con l'uso a lungo termine, possono aumentare la pressione diastolica e ridurre la gittata cardiaca. Il trattamento con verapamil deve essere iniziato con l'appuntamento a basse dosi - 20-40 mg 3 volte al giorno, aumentando gradualmente fino a una dose giornaliera di 240-320 mg o più. Il miglioramento clinico con verapamil è accompagnato da un aumento della tolleranza all'esercizio.

I farmaci antiaritmici sono usati per trattare le aritmie, di cui i più efficaci sono disopiramide e amiodarone... La disopiramide (ritmilene), che appartiene agli antiaritmici di classe IA, ha un marcato effetto inotropo negativo, nei pazienti con HCM può ridurre il livello di ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro e ha un effetto positivo sulla struttura della diastole. La dose iniziale è generalmente di 400 mg / die, con un aumento graduale fino a 800 mg. In questo caso, è necessario controllare la durata dell'intervallo Q-T tramite ECG.
L'amiodarone è l'unico farmaco sullo sfondo del quale sono state osservate l'eliminazione delle tachiaritmie ventricolari, una diminuzione dell'incidenza di morte improvvisa e un miglioramento della prognosi della malattia. L'amiodarone viene prescritto in una dose giornaliera di 1200 mg per 5-7 giorni, quindi in una dose giornaliera di 800 mg e 600 mg durante la 2a e 3a settimana di trattamento, seguita da un passaggio a una dose giornaliera di mantenimento di 200 mg.

Quando si tratta la CMI con sintomi di insufficienza cardiaca, è necessario considerare i seguenti punti:
i diuretici sono controindicati, che, sebbene riduca efficacemente la congestione polmonare, può causare ipovolemia, che può aumentare l'ostruzione del tratto di efflusso nei pazienti! L'uso eccessivo di diuretici può portare a una diminuzione della gittata sistolica e della gittata cardiaca.
Vasodilatatori (nitroglicerina, nitroprussiato di sodio) hanno un uso limitato a causa del possibile rischio di grave ipotensione e di una diminuzione delle dimensioni della cavità ventricolare sinistra, che può peggiorare le condizioni del paziente.
Agenti inotropi volti a stimolare l'eiezione sistolica (glicosidi cardiaci e ammine pressorie), possono avere un effetto emodinamico sfavorevole: aumentano l'ostruzione del tratto di efflusso e non riducono l'aumento della pressione telediastolica, possono causare lo sviluppo di asistolia. Tuttavia, la digossina può essere utilizzata in pazienti con disfunzione diastolica e fibrillazione atriale per diminuire la frequenza cardiaca e / o ripristinare il ritmo sinusale.
I farmaci di scelta per il trattamento della CHF possono essere ACE inibitori grazie alla loro capacità di bloccare il sistema renina-angiotensina e invertire lo sviluppo dell'ipertrofia ventricolare sinistra.

In assenza di effetto clinico da terapia farmacologica attiva, pazienti sintomatici di classe funzionale III-IV secondo la classificazione della New York Association of Cardiology con grave ipertrofia IVS asimmetrica e gradiente pressorio subaortico a riposo pari a 50 mm Hg. Arte. e ancora, è indicato il trattamento chirurgico.
La tecnica classica è la miectomia settale transaortica, proposta da Agmorrow. L'intervento fornisce un buon effetto sintomatico con una completa eliminazione o una significativa riduzione del gradiente pressorio intraventricolare nel 95% dei pazienti e una significativa diminuzione della pressione telediastolica nel VS nel 66% dei pazienti.
In alcuni casi, in presenza di ulteriori indicazioni per ridurre la gravità dell'ostruzione e del rigurgito mitralico, viene eseguita contemporaneamente una valvuloplastica o una sostituzione della valvola mitrale con una protesi a basso profilo.

Negli ultimi anni si è assistito ad un crescente interesse per lo studio della possibilità di utilizzare in alternativa al trattamento chirurgico dei pazienti con HCM ostruttiva stimolazione sequenziale bicamerale con un ritardo atrioventricolare ridotto.Il conseguente cambiamento nella sequenza di propagazione dell'onda di eccitazione e contrazione ventricolare, che copre prima l'apice e poi l'IVS, porta ad una diminuzione del gradiente subaortico dovuta ad una diminuzione della contrattilità regionale dell'IVS e, di conseguenza, all'espansione del tratto di efflusso del VS.

Un altro trattamento alternativo per la CMI ostruttiva refrattaria è ablazione settale alcolica transcatetere La tecnica prevede l'infusione attraverso un catetere a palloncino nel ramo del setto perforante di 1-3 ml di alcol al 95%, a seguito del quale si verifica un infarto dell'IVS ipertrofico, catturando dal 3 al 10% della massa miocardica VS (fino al 20% della massa IVS). Ciò porta ad una significativa diminuzione della gravità dell'ostruzione del tratto di efflusso e del rigurgito mitralico, sintomi oggettivi e soggettivi della malattia.In questo caso, nel 5-10% dei casi, diventa necessario impiantare un pacemaker permanente in connessione con lo sviluppo del blocco atrioventricolare di alto grado. Inoltre, ad oggi, l'effetto positivo dell'ablazione transcatetere sulla prognosi non è stato dimostrato e la mortalità chirurgica (1-2%) non differisce da quella durante la miectomia settale, che è attualmente considerata il "gold standard" del trattamento dei pazienti con CMI con sintomi gravi e ostruzione. il tratto di deflusso del VS, resistente alla farmacoterapia.

Previsione

La prognosi è più favorevole con un lungo decorso asintomatico della malattia e una storia familiare non complicata, specialmente con la forma apicale di CMI. In alcuni di questi casi, la malattia potrebbe non influire sull'aspettativa di vita.

La maggior parte dei pazienti con HCM muore improvvisamente, indipendentemente dalla durata della malattia. La prognosi infausta nei bambini, la maggior parte dei quali sono asintomatici, è associata a una storia familiare gravata di morte improvvisa. Negli adolescenti e nelle persone giovani e di mezza età (dai 15 ai 56 anni), il principale fattore che aggrava la prognosi è la suscettibilità allo svenimento. Nei pazienti più anziani, la dispnea e il dolore nella regione del cuore durante l'esercizio sono prognosticamente sfavorevoli.

Ci sono 5 opzioni principali per il decorso della malattia e gli esiti:
- rotta stabile e benigna;
- morte improvvisa;
- decorso progressivo - aumento della mancanza di respiro, debolezza, affaticamento, sindrome del dolore (dolore atipico, angina pectoris), comparsa di sincope, disturbi della disfunzione sistolica del VS;
- "stadio finale" - ulteriore progressione dei fenomeni di insufficienza cardiaca congestizia associata a rimodellamento e disfunzione sistolica del VS;
- sviluppo di fibrillazione atriale e complicanze associate, in particolare complicanze tromboemboliche.

Prevenzione

La prevenzione della malattia consiste nell'identificarla nelle prime fasi, il che consente di iniziare il trattamento precoce della malattia e prevenire lo sviluppo di una grave ipertrofia miocardica. L'ecocardiografia deve essere eseguita immancabilmente sui parenti "sanguigni" (genetici) del paziente. A tutte le altre persone viene mostrato un esame dettagliato in presenza di manifestazioni simili alla malattia: svenimenti, angina pectoris, ecc. Lo screening (tutti di seguito) ECG ed EchoCG sono utili anche durante la visita medica annuale. Nei pazienti con HCM ostruttiva, è anche necessario eseguire la profilassi dell'endocardite infettiva (profilassi antibiotica, ecc.), Poiché la presenza di ostruzione crea le condizioni per lo sviluppo di questa malattia pericolosa per la vita.

Informazione

Informazione

1. Trattamento dell'insufficienza cardiaca. Raccomandazioni del gruppo di lavoro sullo studio dell'insufficienza cardiaca della Società Europea di Cardiologia. Rus. miele. zhurn. Applicazione. 1999.
2. Amosova E.N. Cardiomiopatia. Kiev: "Book Plus", 1999; 421 s.
3. Kushakovsky M.S. Insufficienza cardiaca congestizia cronica. Miocardiopatia idiopatica. SPb: "Foliant", 1998; 320 s.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Cardiomiopatia. M .: Medicine 1993; 176 s.
5. Linee guida per la cardiologia ambulatoriale-policlinica a cura di Belenkov Yu.N., Oganov R.G., casa editrice GEOTAR-Media, - 2007.-400 p.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. Malattie non coronariche e infettive del cuore (aspetti moderni della clinica, diagnosi, trattamento): Monograph.-Samara, 2010, -355p.
7. Medicina interna secondo Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Casper, S. Hauser e D. Longo: In 7v. - M.: Practice -Mac-Grow_Hill, 2005.
8. Linee guida cliniche. Cardiologia / Ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganov. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Cardiology" Mosca, 2008
10. Kovalenko V.N., Nesukay E.G. Cardiopatia non coronarica: una guida pratica / Ed. V.N.Kovalenko. К.: "Morion", 2001. - 480 p.

Attenzione!

• L'automedicazione può causare danni irreparabili alla salute.
• Le informazioni pubblicate sul sito Web MedElement e nelle applicazioni mobili "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" non possono e non devono sostituire una consultazione di persona con un medico. Assicurati di contattare un operatore sanitario se hai qualche malattia o sintomo che ti dà fastidio.
• La scelta dei medicinali e il loro dosaggio dovrebbero essere discussi con uno specialista. Solo un medico può prescrivere il medicinale giusto e il suo dosaggio, tenendo conto della malattia e delle condizioni del corpo del paziente.
• Il sito Web e le applicazioni mobili di MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Malattie: guida del terapista" sono esclusivamente informazioni e risorse di riferimento. Le informazioni pubblicate su questo sito non devono essere utilizzate per modifiche non autorizzate nella prescrizione del medico.
• Gli editori di MedElement non sono responsabili per eventuali danni alla salute o danni materiali derivanti dall'uso di questo sito.

Versione: MedElement Disease Handbook

Altra cardiomiopatia ipertrofica (I42.2)

Informazione Generale

Breve descrizione

Cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva

L'ipertrofia isolata del miocardio di natura inspiegabile fu descritta per la prima volta nella seconda metà del XIX secolo dai patoanatomisti francesi N. Lionville (1869) e L. Hallopeau (1869). Hanno notato il restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro a causa dell'ispessimento del setto interventricolare e hanno dato a questa malattia il nome di "cono stenosus muscolare del lato sinistro".

Cardiomiopatia ipertrofica- malattia miocardica di eziologia sconosciuta, ereditata in modo autosomico dominante, caratterizzata da ipertrofia del miocardio del ventricolo sinistro e (o) occasionalmente destro, più spesso, ma non necessariamente, asimmetrica, nonché gravi violazioni del riempimento diastolico del ventricolo sinistro in assenza di dilatazione della sua cavità e cause di ipertrofia cuori.

Classificazione

Classificazione delle cardiomiopatie

Per localizzazione

1. Ipertrofia LV

a) Asimmetrico:

Ipertrofia della IVS basale

Ipertrofia IVS totale

Ipertrofia totale di IVS e parete libera LV

Ipertrofia apicale con possibile estensione alla parete LV libera e al setto

b) Simmetrico (concentrico)

2. ipertrofia RV

io I. Per forma emodinamica

1. Non ostruttivo

2. Ostruttivo

III. Per gradiente di pressione (con forma ostruttiva)

Fase 1 - gradiente di pressione inferiore a 25 mm Hg

Fase 2: meno di 36 mm Hg

Fase 3: meno di 44 mm Hg

Fase 4 - da 45 mm Hg

IV ... Per manifestazioni cliniche

Decorso asintomatico

Condizioni di sincope

Disturbi del ritmo

V. Per fasi del decorso clinico

1. Compensazione

2. Subcompensazione

Eziologia e patogenesi

L'HCM è una malattia ereditaria che viene trasmessa come tratto autosomico dominante. Un difetto genetico si verifica quando si verifica una mutazione in uno dei 10 geni, ciascuno dei quali codifica i componenti proteici del sarcomero cardiaco e determina lo sviluppo dell'ipertrofia miocardica. Attualmente sono state identificate circa 200 mutazioni responsabili dello sviluppo della malattia.

Esistono diversi meccanismi patogenetici dello sviluppo della malattia:

- Ipertrofia del setto interventricolare. Come risultato del difetto genetico risultante nel sarcomero miocardico, può svilupparsi un'ipertrofia sproporzionata del setto interventricolare, che in alcuni casi si verifica anche durante il periodo della morfogenesi embrionale. A livello istologico, i cambiamenti nel miocardio sono caratterizzati dallo sviluppo di disordini metabolici nel cardiomiocita e da un aumento significativo del numero di nucleoli nella cellula, che porta alla rottura delle fibre muscolari e allo sviluppo del tessuto connettivo nel miocardio (fenomeno inglese "disordine" - il fenomeno del "disturbo"). La disorganizzazione delle cellule del muscolo cardiaco e la sostituzione del miocardio con il tessuto connettivo portano a una diminuzione della funzione di pompaggio del cuore e fungono da substrato aritmogenico primario, predisponendo all'insorgenza di tachiaritmie pericolose per la vita.
- Ostruzione dell'uscita ventricolare sinistra. Di grande importanza nell'HCM è l'ostruzione dell'LVOT, che si verifica a seguito di un'ipertrofia sproporzionata del setto interventricolare, che contribuisce al contatto del lembo della valvola mitrale anteriore con il setto interventricolare e un forte aumento del gradiente di pressione nell'LVOTD durante la sistole.
- Disturbo del rilassamento del miocardio ventricolare sinistro... L'esistenza prolungata di ostruzione e ipertrofia del setto interventricolare porta ad un deterioramento del rilassamento muscolare attivo, nonché ad un aumento della rigidità delle pareti del ventricolo sinistro, che causa lo sviluppo della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro e nella fase terminale della malattia - disfunzione sistolica.
- Ischemia miocardica.Un collegamento importante nella patogenesi della CMI è l'ischemia miocardica associata allo sviluppo di ipertrofia del ventricolo sinistro e disfunzione diastolica, che porta a ipoperfusione e aumento della fibrillazione miocardica. Il risultato è un assottigliamento delle pareti del ventricolo sinistro, il suo rimodellamento e lo sviluppo della disfunzione sistolica.

Epidemiologia

La cardiomiopatia ipertrofica si verifica con una frequenza di 1: 1000-1: 500. Si ritiene generalmente che sia più comune tra i residenti dell'Asia e della costa del Pacifico, specialmente in Giappone. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. È più comune nei giovani, essendo una causa comune di morte cardiaca improvvisa in loro. I moduli familiari rappresentano circa la metà di tutti i casi. Il tasso di mortalità annuale per HCM è 1-6%.

Fattori e gruppi di rischio

Fattori di rischio per morte improvvisa nella cardiomiopatia ipertrofica:

La manifestazione della malattia in giovane età (fino a 16 anni),
- una storia familiare di episodi di morte improvvisa,
- sincope frequente,
- brevi episodi di tachicardia ventricolare rilevati dal monitoraggio ECG di 24 ore,
- cambiamento patologico del livello di pressione sanguigna durante l'esercizio.

Quadro clinico

Sintomi, ovviamente

L'HCM può manifestarsi a qualsiasi età. Il quadro clinico è generalmente variabile e i pazienti possono rimanere stabili per un lungo periodo di tempo.

La classica triade dei sintomi con cardiomiopatia ipertrofica include angina da sforzo, mancanza di respiro durante lo sforzo e svenimento... Il dolore al petto si osserva nel 75% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, angina pectoris classica - nel 25%.

Dispnea e spesso si riscontra dolore toracico, vertigini, sincope e stati presincopali con funzione sistolica del ventricolo sinistro conservata. I sintomi elencati sono associati al verificarsi di disfunzione miocardica diastolica e altri meccanismi fisiopatologici (ischemia miocardica, ostruzione LVOT e concomitante rigurgito mitralico, FA).

Dolore al petto in assenza di lesioni aterosclerotiche dei vasi coronarici, può essere sia tipico dell'angina pectoris che atipico.

Sincope e vertigini caratteristica, innanzitutto, per i pazienti con HCM ostruttiva dovuta ad ostruzione emodinamica (diminuzione del lume del ventricolo sinistro). Nella maggior parte dei casi, appaiono all'improvviso sullo sfondo di una salute completa durante i periodi di stress fisico o emotivo, tuttavia possono verificarsi a riposo. Molto spesso, si osserva svenimento nei pazienti in giovane età, in molti di loro, con il monitoraggio quotidiano dell'ECG, vengono registrati episodi di tachicardia ventricolare e disturbi della conduzione.

Un numero significativo di pazienti (5-28%) sviluppa fibrillazione atriale, che aumenta il rischio di complicanze tromboemboliche.

In uno studio obiettivo su pazienti con una forma non ostruttiva di cardiomiopatia ipertrofica, potrebbero non esserci deviazioni dalla norma, ma a volte viene determinato un aumento della durata dell'impulso apicale, il suono cardiaco IV.

Diagnostica

ECG a 12 derivazioni.

Vari cambiamenti dell'ECG sono registrati nel 92-97% dei pazienti, servono come la prima manifestazione di HCM e possono precedere lo sviluppo dell'ipertrofia miocardica, rilevata dall'ecocardiografia. Non ci sono segni ECG strettamente specifici di HCM, così come quelli clinici.
I più comuni sono cambiamenti del segmento ST, inversione dell'onda T, segni di ipertrofia ventricolare sinistra più o meno grave, onde Q profonde e segni di ipertrofia e sovraccarico atriale sinistro. Meno comunemente, c'è un blocco del ramo antero-superiore del ramo del fascio sinistro e segni di ipertrofia dell'atrio destro, in casi isolati del ventricolo destro. Il blocco di branca completo non è tipico. I comuni cambiamenti dell'ECG nell'HCM sono onde T negative, in alcuni casi in combinazione con la depressione del segmento ST, che sono registrate nel 61-81% dei pazienti. Le onde T giganti, profonde oltre 10 mm, nelle derivazioni toraciche sono molto caratteristiche della forma apicale di questa malattia, in cui sono di grande valore diagnostico. I cambiamenti nella parte terminale del complesso ventricolare nell'HCM sono causati da ischemia miocardica o piccola cardiosclerosi focale. La rilevazione delle onde Q profonde e delle onde T negative, specialmente con disturbi del dolore anginoso, è una causa comune di diagnosi errata di malattia coronarica e richiede una diagnosi differenziale di CMI con questa malattia.

Monitoraggio ECG Holter... Il monitoraggio ECG Holter per la diagnosi dei disturbi del ritmo e della conduzione è indicato per i pazienti ad alto rischio di morte improvvisa, principalmente con sincope, presenza di morte improvvisa in famiglia, nonché con segni clinici ed ECG di ischemia miocardica. Si consiglia inoltre di utilizzarlo per monitorare l'efficacia della terapia antiaritmica.

Fonocardiografia. Un segno molto caratteristico, ma aspecifico, è un'intensificazione patologica dei suoni cardiaci III e soprattutto IV. Un segno importante di ostruzione subaortica è il cosiddetto soffio sistolico romboidale o nastro con un epicentro all'apice o nello spazio intercostale III-IV sul bordo sinistro, non associato a I tono, sterno. Viene eseguito nella regione ascellare e meno spesso alla base del cuore e dei vasi del collo. Le caratteristiche distintive del rumore, che consentono di sospettare la CMI ostruttiva, sono cambiamenti specifici nella sua ampiezza e durata durante i test fisiologici e farmacologici volti ad aumentare o diminuire il grado di ostruzione e l'insufficienza mitralica associata. Questa natura della dinamica del rumore non è solo di valore diagnostico, ma anche un valido criterio per la diagnosi differenziale della CMI con lesioni primarie delle valvole mitrale e aortica. Il rumore può essere preceduto da un tono aggiuntivo che si forma quando la valvola mitrale entra in contatto con il setto interventricolare. In alcuni pazienti in diastole si registra un breve rumore di afflusso di bassa ampiezza dopo il tono III, cioè relativa stenosi mitralica o occasionalmente tricuspide. In quest'ultimo caso, il rumore aumenta con l'ispirazione. Con una gravità significativa dell'ostruzione al flusso sanguigno, la divisione paradossale dell'II tono è determinata dall'allungamento del periodo di eiezione del ventricolo sinistro in proporzione all'entità del gradiente di pressione sistolica.

Radiografia del torace.I dati dell'esame a raggi X del cuore non sono molto istruttivi. Anche con una significativa ipertrofia miocardica, possono essere assenti cambiamenti significativi all'ombra del cuore, poiché il volume della cavità ventricolare sinistra non viene modificato o ridotto. In alcuni pazienti si osserva un leggero aumento degli archi del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro e l'arrotondamento dell'apice del cuore, nonché segni di ipertensione polmonare venosa moderata. L'aorta è generalmente ridotta.

Ecocardiografia Doppler
Nessuno dei segni EchoCG dell'HCM, nonostante l'elevata sensibilità, è patognomonico.

I principali segni ecocardiografici :
- Ipertrofia miocardica ventricolare sinistra asimmetricae. Il criterio generalmente accettato per la CMI è che lo spessore del setto interventricolare è superiore a 15 mm con spessore normale o aumentato della parete posteriore del VS. Dato che la malattia è geneticamente determinata, il grado di ipertrofia può variare. Tuttavia, la presenza di ipertrofia simmetrica non esclude la diagnosi di CMI.

- Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro... Il gradiente di pressione sistolica emodinamica nel LVOT viene determinato mediante scansione Doppler. Un gradiente superiore a 30 mm Hg è considerato diagnosticamente significativo. (la velocità del flusso nel VOLZh è 2,7 m / s). Viene eseguito un test da sforzo per determinare il grado del gradiente nel LVOT. Il test della dobutamina non viene utilizzato a causa dell'elevato rischio di disturbi del ritmo potenzialmente letali.
- Movimento sistolico anteriore della cuspide anteriore della valvola mitrale. Inoltre, spesso vengono rilevati anche dilatazione dell'atrio sinistro, rigurgito mitralico e nella fase terminale e dilatazione del ventricolo sinistro.

Stress EchoCG è utilizzato per rilevare la cardiopatia coronarica associata a HCM, che è di grande valore prognostico e terapeutico.

Ventricolografia con radionuclidi Essendo il metodo più riproducibile per valutare la funzione sistolica e diastolica non solo del ventricolo sinistro, ma anche del ventricolo destro, viene utilizzato principalmente per monitorare i pazienti con HCM in dinamica e per valutare l'efficacia delle misure terapeutiche.

Risonanza magnetica conÈ il metodo più accurato per valutare la morfologia del cuore, che gioca un ruolo chiave nella diagnosi di HCM. Quindi, la risonanza magnetica consente di ottenere informazioni aggiuntive rispetto all'ecocardiografia sulla distribuzione dell'ipertrofia nel 20-31% dei pazienti con HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) e fornisce misurazioni dello spessore del 97% dei segmenti ventricolo sinistro rispetto al 67% quando si utilizza l'ecocardiografia (G. Pons-Llado et al., 1997) Quindi, la risonanza magnetica può servire come una sorta di "gold standard" per valutare la prevalenza e la gravità dell'ipertrofia miocardica nei pazienti con HCM.

Tomografia ad emissione di positroni rappresenta un'opportunità unica per la valutazione non invasiva della perfusione regionale e del metabolismo miocardico. I risultati preliminari del suo utilizzo nell'HCM hanno mostrato una diminuzione della riserva di dilatazione coronarica non solo nei segmenti ipertrofici, ma anche invariati nei segmenti di spessore del ventricolo sinistro, che è particolarmente pronunciata nei pazienti con dolore anginoso. I disturbi della perfusione sono spesso accompagnati da ischemia subendocardica

Quando si misura la pressione nelle cavità del cuore il valore diagnostico e terapeutico più importante è la rilevazione del gradiente di pressione sistolica tra il corpo e il tratto di efflusso del ventricolo sinistro a riposo o durante i test provocatori. Questo sintomo è caratteristico della CMI ostruttiva e non si osserva nella forma non ostruttiva della malattia, che non consente di escludere la CMI in sua assenza. Quando si registra il gradiente di pressione nella cavità ventricolare sinistra in relazione al suo tratto di efflusso, è necessario assicurarsi che sia causato da un'ostruzione subaortica all'espulsione del sangue, e non sia una conseguenza della stretta presa dell'estremità del catetere da parte delle pareti del ventricolo durante la cosiddetta "eliminazione" o "obliterazione" della sua cavità. Insieme al gradiente subaortico, un segno importante di ostruzione dell'espulsione del sangue dal ventricolo sinistro è un cambiamento nella forma della curva di pressione nell'aorta. Come nello sfigmogramma, assume la forma di un "picco e cupola". In una parte significativa dei pazienti con HCM, indipendentemente dalla presenza o assenza di un gradiente subaortico, un aumento della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro e la pressione sulle sue vie di afflusso - nell'atrio sinistro, vene polmonari , "capillari polmonari" e l'arteria polmonare. In questo caso, l'ipertensione polmonare è passiva, venosa. L'aumento della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro ipertrofico è dovuto alla violazione della sua compliance diastolica, caratteristica della CMI. A volte, nella fase terminale dello sviluppo della malattia, è aggravato a causa dell'aggiunta di disfunzione miocardica sistolica.

Angiografia coronarica. Viene eseguita con HCM e dolore toracico persistente (frequenti attacchi di angina pectoris):

Nelle persone sopra i 40 anni;
in persone con fattori di rischio per malattia coronarica;
nelle persone con una diagnosi accertata di malattia coronarica prima dell'intervento invasivo (ad esempio, miectomia settale o ablazione del setto alcolica).

Biopsia endomiocardicasi consiglia di eseguire i ventricoli sinistro o destro nei casi in cui, dopo esame clinico e strumentale, sussistano dubbi sulla diagnosi. Quando vengono identificati i segni patoistologici caratteristici della malattia, si conclude sulla corrispondenza dei cambiamenti morfologici del miocardio alla diagnosi clinica di CMI. D'altra parte, l'individuazione di cambiamenti strutturali specifici per qualsiasi altra lesione miocardica (ad esempio, l'amiloidosi) consente di escludere la CMI.

In presenza dell'ecocardiografia Doppler e della risonanza magnetica, l'EMB ora non è praticamente più utilizzato per diagnosticare l'HCM.

Diagnostica di laboratorio

Per escludere altre malattie cardiache più comuni, è necessario condurre un esame del sangue biochimico (spettro lipidico, biomarcatori della necrosi miocardica, composizione elettrolitica del sangue, glicemia), una valutazione dello stato funzionale dei reni, del fegato e studi clinici generali su sangue e urine.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con una serie di malattie, accompagnata dallo sviluppo di ipertrofia ventricolare sinistra, principalmente il "cuore dell'atleta", difetti acquisiti e congeniti, DCM, e con una tendenza all'aumento della pressione sanguigna - ipertensione arteriosa essenziale. La diagnosi differenziale con difetti cardiaci, accompagnata da soffio sistolico, diventa particolarmente importante nei casi di HCM ostruttiva. Nei pazienti con alterazioni focali e ischemiche all'ECG e dolore anginoso, il compito principale è la diagnosi differenziale della cardiopatia ischemica. Con una predominanza di segni di insufficienza cardiaca congestizia nel quadro clinico in combinazione con un aumento relativamente piccolo delle dimensioni del cuore, l'HCM dovrebbe essere differenziato dal mixoma atriale, dalla cardiopatia polmonare cronica e dalle malattie che si verificano con la sindrome di restrizione - pericardite costrittiva, amiloidosi, emocromatosi e sarcoidosi del cuore e cardiomiopatia restrittiva.

"Cuore d'atleta ".La diagnosi differenziale della CMI non ostruttiva, soprattutto con ipertrofia ventricolare sinistra relativamente lieve (spessore della parete 13-15 mm), dal "cuore dell'atleta" è un compito difficile che spesso si incontra nella medicina sportiva. L'importanza della sua soluzione è dovuta al fatto che l'HCM è la principale causa di morte dei giovani atleti professionisti, e quindi l'istituzione di una tale diagnosi serve come base per la loro squalifica. La probabile HCM in questi casi controversi è indicata dalla presenza dell'ECG, oltre a segni di ipertrofia ventricolare sinistra, altre alterazioni. Quando l'ecocardiografia Doppler a favore della CMI indica un'insolita distribuzione dell'ipertrofia miocardica, una diminuzione del diametro telediastolico del ventricolo sinistro inferiore a 45 mm, un aumento delle dimensioni dell'atrio sinistro e altri segni di riempimento diastolico compromesso del ventricolo sinistro.

Ischemia cardiaca. Molto spesso la CMI deve essere differenziata dalle forme croniche e, meno spesso, acute di cardiopatia ischemica. In entrambi i casi, si possono osservare dolore anginoso nella regione del cuore, mancanza di respiro, aritmie cardiache, ipertensione arteriosa concomitante, toni aggiuntivi nella diastole, cambiamenti focali piccoli e grandi e segni di ischemia all'ECG. vengono determinati i disturbi della contrattilità segmentaria, la moderata dilatazione del ventricolo sinistro e una diminuzione della sua frazione di eiezione. L'ipertrofia ventricolare sinistra è molto moderata e più spesso simmetrica. L'impressione di un ispessimento sproporzionato del setto interventricolare può creare la presenza di zone di acinesia da cardiosclerosi postinfartuale nella parete posteriore del ventricolo sinistro con ipertrofia compensatoria del setto miocardico. Inoltre, a differenza dell'ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare come forma di HCM, l'ipertrofia del setto è accompagnata da ipercinesia. In caso di marcata dilatazione dell'atrio sinistro dovuta a rigurgito mitralico concomitante nella malattia coronarica, si osserva invariabilmente dilatazione del ventricolo sinistro, cosa insolita nei pazienti con HCM. La diagnosi di HCM può essere confermata dalla rilevazione di segni di un gradiente pressorio subaortico In assenza di dati ecocardiografici a favore dell'ostruzione subaortica, la diagnosi differenziale è significativamente difficile. L'unico metodo affidabile per riconoscere o escludere la malattia coronarica in questi casi è l'angiografia coronarica radiopaca. Nelle persone di mezza età e negli anziani, soprattutto negli uomini, è necessario tenere presente la possibilità di combinare l'HCM con la cardiopatia ischemica.

Ipertensione arteriosa essenziale... Per la diagnosi differenziale, la difficoltà maggiore è la CMI, che procede con un aumento della pressione sanguigna, che va distinto dall'ipertensione arteriosa essenziale isolata, accompagnata da ipertrofia ventricolare sinistra con ispessimento sproporzionato del setto interventricolare. L'ipertensione arteriosa essenziale è supportata da un aumento significativo e persistente della pressione sanguigna, dalla presenza di retinopatia, nonché da un aumento dello spessore dell'intima e della media delle arterie carotidi, che non è tipico dei pazienti con CMI. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'identificazione dei segni di ostruzione subaortica. In assenza di un gradiente pressorio subaortico su una probabile HCM, in contrasto con l'ipertensione arteriosa essenziale, una significativa gravità dell'ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare con un aumento del suo spessore più di 2 volte rispetto alla parete posteriore del ventricolo sinistro, nonché la rilevazione di HCM in almeno uno dei 5 parenti di sangue adulti. Al contrario, in assenza di segni di HCM in 5 o più familiari del paziente, la probabilità di questa malattia non supera il 3%.

Complicazioni

Il decorso della malattia può essere complicato dallo sviluppo di complicazioni come:

Morte cardiaca improvvisa (SCD)
- tromboembolia
- progressione dell'insufficienza cardiaca cronica (CHF).

Trattamento

PER attività generali includere la restrizione di un'attività fisica significativa e il divieto di sport che possono causare un aggravamento dell'ipertrofia miocardica, un aumento del gradiente di pressione intraventricolare e il rischio di VS. Per prevenire l'endocardite infettiva in situazioni associate allo sviluppo di batteriemia, nelle forme ostruttive di CMI è consigliata la profilassi antibiotica, simile a quella dei pazienti con cardiopatie.

La base della terapia farmacologica per l'HCM sono farmaci con effetto inotropo negativo: β-bloccanti e calcio-antagonisti (verapamil).

β-bloccanti è diventato il primo e rimane fino ad oggi il gruppo di farmaci più efficace utilizzato nel trattamento dell'HCM. devono essere prescritti ai pazienti indipendentemente dalla gravità del gradiente di pressione intraventricolare a riposo. È preferibile astenersi dal prescrivere bloccanti β-aope-norecettori con attività simpaticomimetica intrinseca (pin-dolol, oxprenolol). Il propranololo è prescritto a una dose di 240-320 mg al giorno o più (la dose massima giornaliera è 480 mg), metoprololo - a una dose di 200 mg o più al giorno. I bloccanti beta-adrenergici cardioselettivi nella cardiomiopatia ipertrofica non hanno vantaggi rispetto a quelli non selettivi, poiché la selettività è praticamente persa a dosi elevate.

In caso di controindicazioni alla nomina di beta-bloccanti adrenergici o scomparsa incompleta dei sintomi, può essere un'alternativa bloccanti dei canali del calcio. Tra i bloccanti dei canali del calcio, il farmaco di scelta è il verapamil (isoptin, finoptin). Fornisce un effetto sintomatico nel 65-80% dei pazienti. Quando si prescrivono i bloccanti dei canali del calcio, è richiesta la massima cautela in presenza di grave ipertrofia e pressione di riempimento molto elevata del ventricolo sinistro. Va tenuto presente che i calcioantagonisti, incluso il verapamil, con l'uso a lungo termine, possono aumentare la pressione diastolica e ridurre la gittata cardiaca. Il trattamento con verapamil deve essere iniziato con l'appuntamento a basse dosi - 20-40 mg 3 volte al giorno, aumentando gradualmente fino a una dose giornaliera di 240-320 mg o più. Il miglioramento clinico con verapamil è accompagnato da un aumento della tolleranza all'esercizio.

I farmaci antiaritmici sono usati per trattare le aritmie, di cui i più efficaci sono disopiramide e amiodarone... La disopiramide (ritmilene), che appartiene agli antiaritmici di classe IA, ha un marcato effetto inotropo negativo, nei pazienti con HCM può ridurre il livello di ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro e ha un effetto positivo sulla struttura della diastole. La dose iniziale è generalmente di 400 mg / die, con un aumento graduale fino a 800 mg. In questo caso, è necessario controllare la durata dell'intervallo Q-T tramite ECG.
L'amiodarone è l'unico farmaco sullo sfondo del quale sono state osservate l'eliminazione delle tachiaritmie ventricolari, una diminuzione dell'incidenza di morte improvvisa e un miglioramento della prognosi della malattia. L'amiodarone viene prescritto in una dose giornaliera di 1200 mg per 5-7 giorni, quindi in una dose giornaliera di 800 mg e 600 mg durante la 2a e 3a settimana di trattamento, seguita da un passaggio a una dose giornaliera di mantenimento di 200 mg.

Quando si tratta la CMI con sintomi di insufficienza cardiaca, è necessario considerare i seguenti punti:
i diuretici sono controindicati, che, sebbene riduca efficacemente la congestione polmonare, può causare ipovolemia, che può aumentare l'ostruzione del tratto di efflusso nei pazienti! L'uso eccessivo di diuretici può portare a una diminuzione della gittata sistolica e della gittata cardiaca.
Vasodilatatori (nitroglicerina, nitroprussiato di sodio) hanno un uso limitato a causa del possibile rischio di grave ipotensione e di una diminuzione delle dimensioni della cavità ventricolare sinistra, che può peggiorare le condizioni del paziente.
Agenti inotropi volti a stimolare l'eiezione sistolica (glicosidi cardiaci e ammine pressorie), possono avere un effetto emodinamico sfavorevole: aumentano l'ostruzione del tratto di efflusso e non riducono l'aumento della pressione telediastolica, possono causare lo sviluppo di asistolia. Tuttavia, la digossina può essere utilizzata in pazienti con disfunzione diastolica e fibrillazione atriale per diminuire la frequenza cardiaca e / o ripristinare il ritmo sinusale.
I farmaci di scelta per il trattamento della CHF possono essere ACE inibitori grazie alla loro capacità di bloccare il sistema renina-angiotensina e invertire lo sviluppo dell'ipertrofia ventricolare sinistra.

In assenza di effetto clinico dalla terapia farmacologica attiva, pazienti sintomatici di classe funzionale III-IV secondo la classificazione della New York Association of Cardiologists con grave ipertrofia IVS asimmetrica e gradiente pressorio subaortico a riposo pari a 50 mm Hg. Arte. e ancora, è indicato il trattamento chirurgico (riferimento del trattamento da I42.1)

Previsione

Le forme non ostruttive di CMI hanno, in generale, un decorso più favorevole con minore gravità della limitazione dello stato funzionale e periodi di stabilizzazione più lunghi. La prognosi è più favorevole con un decorso asintomatico lungo della malattia e una storia familiare non complicata, soprattutto con la forma apicale di CMI. In alcuni di questi casi, la malattia potrebbe non influire sull'aspettativa di vita.

La maggior parte dei pazienti con HCM muore improvvisamente, indipendentemente dalla durata della malattia. La prognosi infausta nei bambini, la maggior parte dei quali sono asintomatici, è associata a una storia familiare gravata di morte improvvisa. Negli adolescenti e nelle persone giovani e di mezza età (dai 15 ai 56 anni), il principale fattore che aggrava la prognosi è la suscettibilità allo svenimento. Nei pazienti più anziani, la dispnea e il dolore nella regione del cuore durante l'esercizio sono prognosticamente sfavorevoli.

Ci sono 5 opzioni principali per il decorso della malattia e gli esiti:
- rotta stabile e benigna;
- morte improvvisa;
- decorso progressivo - aumento della mancanza di respiro, debolezza, affaticamento, sindrome del dolore (dolore atipico, angina pectoris), comparsa di sincope, disturbi della disfunzione sistolica del VS;
- "stadio finale" - ulteriore progressione dei fenomeni di insufficienza cardiaca congestizia associata a rimodellamento e disfunzione sistolica del VS;
- sviluppo di fibrillazione atriale e complicanze associate, in particolare complicanze tromboemboliche.

Ricovero

Indicazioni per il ricovero

Peggioramento clinicamente significativo dei sintomi di CHF.
- Aritmie cardiache: di recente comparsa, emodinamicamente instabili, pericolose per la vita.
- Arresto circolatorio (asistolia o fibrillazione ventricolare).
- Sintomi cerebrali (sincope, stati presincopali).
- Dolore anginoso persistente.

Prevenzione

La prevenzione della malattia consiste nell'identificarla nelle prime fasi, il che consente di iniziare il trattamento precoce della malattia e prevenire lo sviluppo di una grave ipertrofia miocardica. L'ecocardiografia deve essere eseguita immancabilmente sui parenti "sanguigni" (genetici) del paziente. A tutte le altre persone viene mostrato un esame dettagliato in presenza di manifestazioni simili alla malattia: svenimenti, angina pectoris, ecc. Lo screening (tutto di seguito) ECG ed EchoCG sono utili anche durante l'esame clinico annuale.

Informazione

Informazione

1. Trattamento dell'insufficienza cardiaca. Raccomandazioni del gruppo di lavoro sullo studio dell'insufficienza cardiaca della Società Europea di Cardiologia. Rus. miele. zhurn. Applicazione. 1999.
2. Amosova E.N. Cardiomiopatia. Kiev: "Book Plus", 1999; 421 s.
3. Kushakovsky M.S. Insufficienza cardiaca congestizia cronica. Miocardiopatia idiopatica. SPb: "Foliant", 1998; 320 s.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Cardiomiopatia. M .: Medicine 1993; 176 s.
5. Linee guida per la cardiologia ambulatoriale-policlinica a cura di Belenkov Yu.N., Oganov R.G., casa editrice GEOTAR-Media, - 2007.-400 p.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. Malattie non coronariche e infettive del cuore (aspetti moderni della clinica, diagnosi, trattamento): Monograph.-Samara, 2010, -355p.
7. Medicina interna secondo Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Casper, S. Hauser e D. Longo: In 7v. - M.: Practice -Mac-Grow_Hill, 2005.
8. Linee guida cliniche. Cardiologia / Ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganov. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Cardiology" Mosca, 2008
10. Kovalenko V.N., Nesukay E.G. Cardiopatia non coronarica: una guida pratica / Ed. V.N.Kovalenko. К.: "Morion", 2001. - 480 p.

Attenzione!

• L'automedicazione può causare danni irreparabili alla salute.
• Le informazioni pubblicate sul sito Web MedElement e nelle applicazioni mobili "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" non possono e non devono sostituire una consultazione di persona con un medico. Assicurati di contattare un operatore sanitario se hai qualche malattia o sintomo che ti dà fastidio.
• La scelta dei medicinali e il loro dosaggio dovrebbero essere discussi con uno specialista. Solo un medico può prescrivere il medicinale giusto e il suo dosaggio, tenendo conto della malattia e delle condizioni del corpo del paziente.
• Il sito Web e le applicazioni mobili di MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Malattie: guida del terapista" sono esclusivamente informazioni e risorse di riferimento. Le informazioni pubblicate su questo sito non devono essere utilizzate per modifiche non autorizzate nella prescrizione del medico.
• Gli editori di MedElement non sono responsabili per eventuali danni alla salute o danni materiali derivanti dall'uso di questo sito.

Uno dei sintomi caratteristici della cardiomiopatia ipertrofica è l'ipertrofia dell'IVS (setto interventricolare) .Quando si verifica questa patologia, si verifica l'ispessimento delle pareti del ventricolo destro o sinistro del cuore e del setto interventricolare. Di per sé, questa condizione è un derivato di altre malattie ed è caratterizzata dal fatto che aumenta lo spessore delle pareti dei ventricoli.

Nonostante la sua prevalenza (l'ipertrofia IVS è osservata in più del 70% delle persone), è molto spesso asintomatica e viene rilevata solo con uno sforzo fisico molto intenso. Infatti, l'ipertrofia del setto interventricolare stesso è il suo ispessimento e la conseguente riduzione del volume utile delle camere cardiache. Con un aumento dello spessore delle pareti cardiache dei ventricoli, diminuisce anche il volume delle camere cardiache.

In pratica, tutto questo porta ad una riduzione del volume di sangue che viene rilasciato dal cuore nel letto vascolare del corpo. Per fornire agli organi una normale quantità di sangue in tali condizioni, il cuore deve contrarsi più duramente e più velocemente. E questo, a sua volta, porta alla sua usura precoce e al verificarsi di malattie del sistema cardiovascolare.

Sintomi e cause della cardiomiopatia ipertrofica

Un gran numero di persone in tutto il mondo convive con ipertrofia IVS non diagnosticata e solo con un aumento dello sforzo fisico la sua esistenza diventa nota. Finché il cuore può fornire un normale flusso sanguigno a organi e sistemi, tutto è nascosto e la persona non sperimenterà alcun sintomo doloroso o altro disagio. Ma vale comunque la pena prestare attenzione ad alcuni sintomi e contattare un cardiologo quando compaiono. Questi sintomi includono:

• dolore al petto;
• mancanza di respiro con maggiore attività fisica (ad esempio, salire le scale);
• vertigini e svenimenti;
• aumento della fatica;
• tachiaritmia che si manifesta per brevi periodi di tempo;
• soffio al cuore all'auscultazione;
• respiro affannoso.

È importante ricordare che l'ipertrofia IVS non rilevata può causare morte improvvisa anche in persone giovani e fisicamente in forma. Pertanto, l'esame del dispensario da parte di un terapista e / o cardiologo non può essere trascurato.

Le cause di questa patologia non risiedono solo nello stile di vita sbagliato. Fumo, abuso di alcol, sovrappeso: tutto ciò diventa un fattore che contribuisce alla crescita di sintomi gravi e alla manifestazione di processi negativi nel corpo con un decorso imprevedibile.

E la ragione per lo sviluppo dell'ispessimento dell'IVS è chiamata mutazioni geniche dai medici. Come risultato di tali cambiamenti a livello del genoma umano, il muscolo cardiaco in alcune aree diventa anormalmente spesso.

Le conseguenze dello sviluppo di una tale deviazione diventano pericolose.

Dopotutto, ulteriori problemi in questi casi saranno già violazioni del sistema di conduzione del cuore, nonché un indebolimento del miocardio e la conseguente diminuzione del volume di espulsione del sangue durante le contrazioni cardiache.

Possibili complicanze dell'ipertrofia IVS

Quali complicazioni sono possibili con lo sviluppo di cardiopatia del tipo in discussione? Tutto dipenderà dal caso specifico e dallo sviluppo individuale della persona. Dopotutto, molti non sanno durante tutta la loro vita di avere questa condizione e alcuni potrebbero sperimentare disturbi fisici significativi. Elenchiamo le conseguenze più comuni dell'ispessimento del setto interventricolare. Così:

1. 1. Violazione del ritmo cardiaco dal tipo di tachicardia. Tipi comuni come la fibrillazione atriale, la fibrillazione ventricolare e la tachicardia ventricolare sono direttamente associati all'ipertrofia IVS.
2. 2. Disturbi della circolazione sanguigna nel miocardio. I sintomi che si verificano quando il deflusso di sangue dal muscolo cardiaco è compromesso sono dolore al petto, svenimenti e vertigini.
3. 3. Cardiomiopatia dilatativa e diminuzione della gittata cardiaca associata. Le pareti delle camere cardiache in condizioni di carico patologicamente elevato si assottigliano nel tempo, motivo per cui si manifesta questa condizione.
4. 4. Insufficienza cardiaca. La complicazione è molto pericolosa per la vita e in molti casi finisce con la morte.
5. 5. Arresto cardiaco improvviso e morte.

Ovviamente le ultime due condizioni sono spaventose. Tuttavia, con una visita tempestiva da un medico, se si verifica un sintomo di un disturbo cardiaco, una visita tempestiva da un medico ti aiuterà a vivere una vita lunga e felice.

Soddisfare

L'ispessimento della parete del miocardio (membrana muscolare del cuore) è una condizione patologica. Nella pratica medica esistono vari tipi di cardiomiopatia. I cambiamenti morfologici nell'organo principale del sistema circolatorio portano a una diminuzione della capacità contrattile del cuore, c'è una mancanza di afflusso di sangue.

Cos'è la cardiomiopatia ipertrofica

Una malattia caratterizzata da un ispessimento (ipertrofia) della parete del ventricolo sinistro (raramente destro) del cuore è chiamata cardiomiopatia ipertrofica (HCM). Le fibre muscolari del miocardio sono disposte in modo caotico: questa è una caratteristica della malattia. Nella maggior parte dei casi, si osserva asimmetria dell'ispessimento, si sviluppa ipertrofia del setto interventricolare.

La patologia è caratterizzata da una diminuzione del volume del ventricolo, ridotta funzione di pompaggio. Il cuore deve contrarsi frequentemente per fornire abbastanza sangue agli organi. La conseguenza di questi cambiamenti è una violazione del ritmo cardiaco, la comparsa di insufficienza cardiaca. 30-50 anni è l'età media dei pazienti con diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica. La malattia è più comune negli uomini. La condizione patologica è registrata nello 0,2-1,1% della popolazione.

Le ragioni

L'HCM è una malattia ereditaria. Si verifica a seguito di una mutazione genetica. Il tipo di trasmissione di strutture ereditarie alterate è autosomica dominante. La patologia non è solo congenita. In alcuni casi, le mutazioni si verificano sotto l'influenza di fattori ambientali sfavorevoli. Le conseguenze del cambiamento del codice genetico sono le seguenti:

• la sintesi biologica delle proteine \u200b\u200bcontrattili miocardiche è interrotta;
• le fibre muscolari hanno una posizione, una struttura errate;
• il tessuto muscolare è parzialmente sostituito dal tessuto connettivo, si sviluppa la fibrosi miocardica;
• cardiomiociti alterati (cellule della membrana muscolare) non funzionano in modo coordinato, con aumento dello stress;
• le fibre muscolari si ispessiscono, si verifica un'ipertrofia miocardica.

Uno dei due processi patologici porta ad un ispessimento della membrana muscolare (ipertrofia compensatoria):

1. Violazione della funzione diastolica miocardica. Durante il periodo di rilassamento del cuore (diastole), il ventricolo non è sufficientemente riempito di sangue a causa della scarsa estensibilità miocardica. Ciò porta ad un aumento della pressione diastolica.
2. Ostruzione (ostruzione) del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. C'è un'ipertrofia del miocardio del setto interventricolare. Il flusso sanguigno è ostacolato dalla ridotta mobilità del lembo della valvola mitrale. Al momento dell'espulsione del sangue tra la cavità del ventricolo sinistro e la sezione iniziale dell'aorta, c'è una differenza nella pressione sistolica. Per questo motivo, una parte del sangue viene trattenuta nel cuore. Di conseguenza, la pressione telediastolica ventricolare sinistra aumenta. L'ipertrofia miocardica, la dilatazione (espansione) dell'atrio sinistro sono le conseguenze dell'iperfunzione compensatoria.

Classificazione

I criteri alla base della classificazione della malattia sono diversi. Si distinguono i seguenti tipi di disturbo:

Criterio		Diagnosi comuni: ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare; cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva; ipertrofia dell'apice asimmetrico (apicale)
Localizzazione	Ipertrofia ventricolare destra o ventricolare sinistra
Caratteristiche della formazione di ispessimento	Asimmetrico, concentrico (o simmetrico)
Strutture modificate	Ipertrofia del setto interventricolare, apice del cuore, parete anterolaterale, parete posteriore
La presenza di un gradiente (differenza) nella pressione sistolica nel ventricolo sinistro	Ostruttivo, non ostruttivo
Il grado di ispessimento miocardico	Moderato - 15-20 mm, medio - 21-25 mm, pronunciato - più di 25 mm

Tenendo conto delle lamentele prevalenti dei pazienti, si distinguono nove forme di patologia. In presenza di sintomi comuni, ogni variante di CMI presenta segni specifici. Le forme cliniche sono le seguenti:

• fulmineo;
• pseudovalvola;
• aritmico;
• cardialgico;
• oligosintomatico;
• distonico vegetativo;
• simile a un infarto;
• scompensante;
• misto.

La classificazione clinica e fisiologica identifica quattro fasi nello sviluppo della malattia. Il criterio principale è la differenza della pressione sistolica nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT) e nell'aorta:

• Il primo stadio è un indicatore di pressione nel LVOT non superiore a 25 mm Hg. Arte. Non ci sono lamentele sul deterioramento delle condizioni del paziente.
• Il secondo stadio è un gradiente di pressione di circa 36 mm Hg. Arte. La condizione peggiora con l'esercizio.
• Il terzo stadio: la differenza di pressione è fino a 44 mm Hg. Arte. Si osserva mancanza di respiro, si sviluppa l'angina pectoris.
• Il quarto stadio è il gradiente di pressione sistolica in LVOT di oltre 88 mm Hg. Arte. C'è una violazione della circolazione sanguigna, è possibile la morte improvvisa.

Sintomi di cardiomiopatia ipertrofica

La malattia potrebbe non apparire per molto tempo. La cardiomiopatia ipertrofica è la principale causa di morte nei giovani atleti che non erano a conoscenza della presenza di una malattia ereditaria. Il 30% dei pazienti con GTCS non presenta reclami e non presenta un deterioramento delle condizioni generali. I sintomi della patologia sono i seguenti:

• svenimento, vertigini, mancanza di respiro, cardialgia, angina pectoris e altre condizioni associate alla sindrome da bassa eiezione di sangue;
• insufficienza cardiaca ventricolare sinistra;
• disturbi del ritmo cardiaco (extrasistoli, parossismi, aritmie);
• morte improvvisa (sullo sfondo di una completa assenza di sintomi);
• il verificarsi di complicanze - endocardite infettiva, tromboembolia.

Diagnostica

I primi segni della malattia compaiono durante l'infanzia, ma nella maggior parte dei casi viene diagnosticata nell'adolescenza o in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni. Sulla base di un esame fisico (valutazione della condizione esterna), il medico fa la diagnosi iniziale. L'esame aiuta a rivelare l'espansione dei confini del cuore, ad ascoltare il caratteristico soffio sistolico, se c'è una forma ostruttiva della malattia, è possibile un accento del secondo tono sull'arteria polmonare. Quando si esaminano le vene cervicali per l'ipertrofia, una scarsa contrattilità del ventricolo destro è indicata da un'onda A. ben definita.

Ulteriori metodi diagnostici includono:

• Elettrocardiografia. In presenza di patologia, l'ECG non è mai normale. Lo studio consente di stabilire un aumento delle camere cardiache, una violazione della conduzione e della frequenza delle contrazioni.
• Radiografia del torace. Aiuta a identificare i cambiamenti nelle dimensioni degli atri e dei ventricoli.
• Ecocardiografia. Il metodo principale per rilevare la localizzazione dell'ispessimento della parete cardiaca, il grado di ostruzione del flusso sanguigno, la disfunzione diastolica.
• Monitoraggio dell'elettrocardiogramma durante la giornata, con utilizzo di attività fisica. Il metodo è importante per la prevenzione della morte improvvisa, la prognosi della malattia e l'individuazione delle aritmie cardiache.
• Metodi radiologici. Vengono eseguite la ventricolografia (esame del cuore con l'introduzione di un mezzo di contrasto), la risonanza magnetica (MRI). Sono utilizzati in casi difficili per identificare e valutare accuratamente i cambiamenti patologici.
• Diagnostica genetica. Il metodo più importante per valutare la prognosi della malattia. L'analisi del genotipo viene eseguita nel paziente e nei suoi familiari.

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Se un paziente presenta sintomi di cardiomiopatia ipertrofica, viene utilizzata un'ampia gamma di farmaci. Con l'inefficacia della terapia farmacologica nel caso di una forma ostruttiva di patologia, vengono utilizzati metodi di correzione chirurgici e alternativi. Un regime di trattamento speciale è prescritto per i pazienti ad alto rischio di morte improvvisa o stadio avanzato della malattia. Gli obiettivi della terapia sono i seguenti:

• diminuzione della gravità dei sintomi e delle manifestazioni cliniche della patologia;
• migliorare la "qualità della vita" del paziente, migliorare le capacità funzionali;
• garantire una prognosi positiva della malattia;
• prevenzione della morte improvvisa e della progressione della malattia.

Terapia farmacologica

La limitazione dell'attività fisica è raccomandata per i pazienti con sintomi di HCM. Questa regola dovrebbe essere rigorosamente seguita dai pazienti con una forma ostruttiva della malattia. L'esercizio provoca lo sviluppo di aritmie, svenimenti, aumento del gradiente di pressione dell'LVOT. Per alleviare la condizione con sintomi moderati di HCM, vengono prescritti farmaci di diversi gruppi farmacologici:

• Beta-bloccanti (propranololo, metoprololo, atenololo) o calcio-antagonisti (Verapamil). Riducono la frequenza cardiaca, allungano la diastole (fase di rilassamento), migliorano il riempimento dei ventricoli con il sangue e abbassano la pressione diastolica.
• Calcio antagonisti (Finoptin, Amiodarone, Cardil). I medicinali riducono la quantità di calcio nelle arterie coronarie, migliorano il rilassamento delle strutture (diastole) e stimolano la contrattilità miocardica.
• Anticoagulanti (fenindion, eparina, bivalirudina). I medicinali riducono il rischio di tromboembolia.
• Diuretici (Furosemide, Indapamed), ACE inibitori (Captopril, Ramipril, Fosinopril). I farmaci sono raccomandati per i pazienti con insufficienza cardiaca.
• Farmaci antiaritmici (Disopiramide, Amiodarone).

Con HCM l'assunzione di glicosidi cardiaci, nifedipina, nitriti è controindicata. Questi farmaci contribuiscono all'ostruzione.

Intervento operativo

Il trattamento cardiochirurgico è consigliabile in assenza dell'efficacia dell'assunzione di farmaci farmacologici. L'intervento chirurgico è indicato per i pazienti la cui differenza di pressione tra il ventricolo sinistro (VS) e l'aorta è superiore a 50 mm Hg. Arte. a riposo e durante l'esercizio. Al fine di alleviare le condizioni del paziente, vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

• Miectomia settale transaortica (SME). Consigliato per pazienti che manifestano svenimenti, mancanza di respiro, dolore toracico durante l'esercizio. L'essenza dell'operazione è rimuovere parte del setto interventricolare. Questa manipolazione garantisce una buona contrattilità del ventricolo sinistro e un flusso sanguigno libero nell'aorta.
• Ablazione percutanea con alcol. L'operazione è prescritta per i pazienti con controindicazioni alle PMI, pazienti anziani, che hanno indicatori di pressione sanguigna inadeguati in condizioni di carico. Le sostanze sclerosanti (ad esempio soluzioni alcoliche) vengono iniettate nel setto interventricolare ipertrofico.
• Stimolazione bicamerale. La tecnica è utilizzata per i pazienti con controindicazioni all'intervento chirurgico. La manipolazione migliora la funzione cardiaca e aumenta la gittata cardiaca.
• Impianto di valvola mitrale artificiale. Le protesi sono raccomandate per i pazienti in cui si verifica uno scarso deflusso di sangue non a causa dell'ispessimento del setto interventricolare, ma a causa dell'eversione della valvola nel lume aortico.
• Installazione di un ICD (defibrillatore cardioverter impiantabile). Le indicazioni per tale procedura sono un alto rischio di morte improvvisa, arresto cardiaco posticipato, tachicardia ventricolare persistente. Per installare l'ICD, viene praticata un'incisione nella regione succlavia, gli elettrodi vengono inseriti attraverso una vena (possono essere 1-3, a seconda del modello del pacemaker) e posti sotto il controllo dei raggi X all'interno del cuore.
• Trapianto di cuore. È prescritto per i pazienti con l'ultimo stadio di insufficienza cardiaca, in assenza dell'effetto del trattamento farmacologico.

Le operazioni chirurgiche migliorano significativamente le condizioni dei pazienti, aumentano la tolleranza all'esercizio. Il trattamento chirurgico non protegge dall'ulteriore sviluppo di ispessimento patologico del miocardio e complicanze. Nel periodo postoperatorio, il paziente deve sottoporsi regolarmente a esami utilizzando tecniche diagnostiche hardware e assumere farmaci farmacologici prescritti dal medico a vita.

Previsione

La cardiomiopatia ipertrofica ha diverse opzioni di sviluppo. La forma non ostruttiva è stabile, senza sintomi pronunciati. La conseguenza dello sviluppo prolungato della malattia è l'insufficienza cardiaca. Nel 5-10% dei casi, l'ispessimento della parete miocardica si arresta da solo, stessa percentuale della probabilità di trasformazione della cardiomiopatia ipertrofica in dilatata (allungamento delle cavità cardiache).

La mortalità in assenza di trattamento è osservata nel 3-8% dei casi. Nella metà dei pazienti, la morte improvvisa si verifica a causa di gravi aritmie ventricolari, blocco cardiaco completo, infarto miocardico acuto. Nel 15-25% si sviluppa l'aterosclerosi coronarica. L'endocardite infettiva, in cui sono colpite le valvole mitrale e aortica, si verifica come complicanza della patologia nel 9% dei pazienti.

video

Trovato un errore nel testo?
Selezionalo, premi Ctrl + Invio e lo aggiusteremo!