Guillain Barre sindroma simptomi un ārstēšana. Kādi ir Guillain Barre sindroma slimības simptomi

Guillain-Barré sindroms ir progresējošas iekaisīgas polineiropātijas akūta forma, kurai raksturīgs muskuļu vājums un polineirātiskas jutības traucējumi. Slimību sauc arī par akūtu idiopātisku polineirītu, Landija paralīzi vai iekaisīgu demielinizējošu poliradikuloneuropātiju. Slimība ir autoimūno anomāliju pārstāvis. Parasti patoloģijai ir specifiskas pazīmes, kas ļauj to atpazīt ļoti agrīnā attīstības stadijā un savlaicīgi sākt adekvātu ārstēšanu. Ir pierādīts, ka vairāk nekā 80% pacientu ir labvēlīga prognoze un tie ir pilnībā izārstēti.

autoimūna nerva demielinizācija Guillain-Barré sindromā

Guillain-Barré sindroms (GBS) tiek novērots visās vecuma grupās, taču tas ir īpaši jutīgs pret cilvēkiem vecumā no 35-50 gadiem, ar vienādu biežumu gan sievietēm, gan vīriešiem. Sastopamība uz 100 000 cilvēku ir no 0,4 līdz 4 gadījumiem.

Slimības cēloņi

Zinātnieki no dažādām valstīm sindromu pēta vairāk nekā 100 gadus, taču viņi joprojām nevar pilnībā noskaidrot precīzus slimības sākuma cēloņus.

Tiek uzskatīts, ka anomālijas parādīšanās un attīstība notiek pacienta imūnsistēmas pārkāpuma dēļ. Kad cilvēks ir pilnīgi vesels, svešām šūnām nonākot ķermenī, imūnsistēma sāk cīnīties ar infekciju, noraidot visus tās bīstamos elementus. Pacients atveseļojas. GBS ķermenis sāk sajaukt “draugus un ienaidniekus”: pacienta neironus pieņem kā svešus un viņiem “uzbrūk”. Notiek nervu sistēmas iznīcināšana - rodas sindroms.

Tā dēļ pašas imūnsistēmas darbības traucējumi nav pilnībā zināmi. Izplatītākie iemesli, kādēļ speciālisti:

• Traumatiskas smadzeņu traumas. Spēcīgs trieciens galvai, jebkurš tā bojājums, kā arī smadzeņu pietūkums, pietūkums vai asiņošana var būt galvenais sindroma attīstības faktors. Tieši tāpēc, sazinoties ar pacientu pie speciālista, pirmkārt, ārstam jānoskaidro visu kraniocerebrālo ievainojumu klātbūtne.
• Infekcijas Nesen pārnestās vīrusu infekcijas ievērojami vājina cilvēka imūnsistēmu, tādējādi palielinot GBS iespējamību. Ķermeņa aizsargmehānisms uztver neironus kā infekciju un ar balto asinsķermenīšu palīdzību turpina tos iznīcināt. Šajā gadījumā sindroms parādās vienu līdz trīs nedēļas pēc infekcijas slimības.
• Alerģijas. Slimība bieži attīstās alerģijas slimniekiem, piemēram, pēc ķīmijterapijas, vakcinācijas pret poliomielītu un difteriju vai pēc nopietnām ķirurģiskām iejaukšanās.
• Ģenētiskā nosliece. Lielākā daļa slimību ir iedzimtas, un Guillain-Barré sindroms nav izņēmums. Ja kāds jau ģimenē cieta no patoloģijas, tad, visticamāk, tā radīsies pēcnācējiem. Šajā gadījumā jums īpaši jāuzrauga jūsu veselība: rūpējieties par savu galvu un mēģiniet nesākt infekcijas slimības.

Bērnībā sindroms attīstās ārkārtīgi reti. Slimība var būt iedzimta vai iegūta rakstura. Jebkuras intrauterīnās attīstības novirzes var izraisīt sindroma attīstību:

1. Gestoze;
2. Biežas zāles grūtniecības laikā;
3. Autoimūno slimību klātbūtne mātei;
4. Ilgstošas \u200b\u200binfekcijas grūtniecības laikā;
5. Narkotikas, alkohols vai smēķēšana.

Iegūtie iemesli ir:

1. Lietoti bērna dūmi;
2. Hormonālie traucējumi ķermenī;
3. Vakcinācijas;
4. Pašārstēšanās;
5. Metabolisma slimība;
6. Neiroloģiski traucējumi;
7. Audzēja procesu attīstība.

Simptomi

Slimība var izpausties 3 formās:

• Asas. Visas slimības pazīmes parādās vienlaikus 1-2 dienu laikā.
• Subakūts. Inkubācijas periods ir no 15 līdz 20 dienām.
• Gausa, hroniska. Šī ir viena no visbīstamākajām formām, jo \u200b\u200bpraktiski nav ārstējama.

Pirmie GBS simptomi gan bērniem, gan pieaugušajiem atgādina infekciju ar parastu vīrusu elpceļu infekciju:

1. Sāpes kaulos, locītavās;
2. Hipertermija;
3. Smags vājums;
4. Augšējo elpošanas ceļu iekaisums;
5. Ekstremitāšu nejutīgums;
6. Dažreiz pacientus satrauc dažādi kuņģa-zarnu trakta traucējumi.

Papildus vispārējām zīmēm tiek izdalīti arī acīmredzamākie:

• Ekstremitāšu vājums. Nervu šūnu iznīcināšanas dēļ muskuļu zonā tiek samazināta vai pilnīga jutība. Sākumā sāpes parādās tikai kāju kāju daļā, pēc - diskomforts ietekmē rokas un pēdas. Pacientam traucē pirkstu tirpšana un nejutīgums. Smagos gadījumos tiek traucēta kustību koordinācija: cilvēkam kļūst grūti patstāvīgi turēt pildspalvu, rakstīt ar skarto ekstremitāti. Ir vērts atzīmēt, ka slimības simptomi parādās simetriski: tajā pašā laikā tiek ietekmētas 2 rokas vai kājas.
• Vēdera palielināšanās, kas ir pamanāma pat vizuāli. Izliekts kuņģis ir viens no galvenajiem slimības klātbūtnes rādītājiem. Tas ir saistīts ar faktu, ka pacienta elpošana tiek pārkārtota vēdera tipam diafragmas pavājināšanās dēļ.
• Nesaturēšana. Personai ar GBS tiek traucēta urīnpūšļa veselīga darbība, urīns sāk izplūst bez piespiešanas.
• Rīšanas grūtības. Rīšanas reflekss ir traucēts sakarā ar to, ka rīkles muskuļi ir novājināti. Šajā gadījumā pacients var aizrīties pat ar siekalām. Mutes muskuļi arī pakāpeniski vājina, kas rada diskomfortu ēdiena košļāšanas laikā.

Guillain-Barré sindroms ietekmē gandrīz visas orgānu sistēmas, tāpēc nepamatota hipertensija, tahikardija vai banāls redzes pasliktināšanās var būt pirmā, kaut arī slēptā, patoloģijas attīstības pazīme.

Kādas ir sindroma gaitas briesmas?

Parasti anomālija lēnām attīstās 2-3 nedēļu laikā. Pirmkārt, locītavās ir neliels vājums, kas ar laiku palielinās un patiešām sāk radīt diskomfortu pacientam.

Tūlīt pēc tirpšanas akūtā slimības gaitā ir vispārējs savārgums, vājums plecu un gūžas daļās. Pēc dažām stundām parādās elpošanas grūtības. Šajā gadījumā noteikti meklējiet palīdzību slimnīcā. Parasti pacients tiek nekavējoties savienots ar mākslīgās elpošanas sistēmu, un pēc tam viņi nodrošina nepieciešamās zāles un fizioterapiju.

Akūtā slimības formā patoloģija otrajā vai trešajā dienā var pilnībā paralizēt jebkuru ekstremitāti.

Turklāt, ja nav savlaicīgas ārstēšanas, pacients saskaras:

1. Pazemināta imunitāte;
2. Elpošanas mazspēja;
3. Locītavu neaktivitāte;
4. Perifēra paralīze;
5. Adaptācijas problēmas sabiedrībā;
6. Dzīves grūtības;
7. Invaliditāte;
8. Letāls iznākums.

Slimības diagnostika

Lai pacientam diagnosticētu GBS, jānoskaidro vairāki aspekti:

• Kad pēdējo reizi cilvēkam bija kāda vīrusu slimība. Ir pierādīts, ka 80% gadījumu sindroms rodas neseno infekciju rezultātā.
• Vai pacients šobrīd lieto zāles, un ja tā, kādi no tiem. Tie arī palīdzēs izraisīt GBS attīstību.
• Cik ilgi pacients ir vakcinēts pret jebkuru slimību.
• Vai pacients cieš no autoimūnām vai audzēju slimībām.
• Vai personai nesen veikta operācija.
• Vai kāda ķermeņa daļa ir nopietni ievainota?

Jāveic arī šādi pētījumi:

1. Asins un urīna vispārējā analīze;
2. Asins ķīmija;
3. Seroloģiskie un virusoloģiskie izmeklējumi;
4. Cerebrospinālā šķidruma izpēte;
5. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
6. Elektrokardiogrāfija;
7. Elektrisko muskuļu aktivitātes reģistrācija;
8. Skartās vietas rentgenstaru vai ultraskaņu;
9. Ārējās elpošanas izpēte;
10. Galveno vitālo rādītāju izpēte.

Muskuļu vājums vairākās ekstremitātēs vienlaikus un cīpslu atslāņošanās var būt vēl viena skaidra Guillain-Barré sindroma pazīme. Tas ietver arī dažādus traucējumus iegurņa rajonā, polimorfonukleāros leikocītus, parēzes asimetriju un jutīguma traucējumus.

Diferenciālā diagnoze

Lai arī GBS simptomi ir līdzīgi daudzu citu slimību (difterijas, porfīrijas, šķērseniskā mielīta, botulisma un myasthenia gravis) pazīmēm, tie joprojām ir jānošķir turpmākai pareizai ārstēšanai. Veicot diferenciāldiagnozi, jāņem vērā šādi faktori:

• Ja ir aizdomas par poliomielītu, ir jāapkopo dati no epidemioloģiskā pētījuma, jāņem vērā kuņģa-zarnu trakta simptomi, jāidentificē augsta cerebrospinālā šķidruma citoze, bojājuma asimetrija un maņu mazspējas neesamība. Jūs varat apstiprināt diagnozi, izmantojot seroloģisko vai virusoloģisko analīzi.
• Polineiropātiju raksturo psihopatoloģisko pazīmju parādīšanās, kā arī sāpes iegurnī un vēderā. Galveno rādītāju novirze no normas urīnā arī norāda uz slimības attīstību.
• Šķērsvirziena mielīts pavada iegurņa orgānu darbības traucējumus, galvaskausa nervu bojājumu neesamību.
• Anomāliju simptomus var sajaukt ar smadzeņu infarktu. Bet šajā gadījumā patoloģija dažās minūtēs ietekmē ķermeni un bieži noved pie komas. Lai noteiktu precīzu ķermeņa sistēmu nepareizas darbības cēloni, palīdzēs MRI.
• Botulismam raksturīga jutīguma traucējumu neesamība un jebkādas izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā.

Ārstēšana

Pacienti ar GBS diagnozi jāhospitalizē slimnīcā. Aptuveni 30% gadījumu ir nepieciešama mehāniskā ventilācija. Patoloģijas terapija tiek veikta šādos līmeņos:

1. Reanimācija;
2. Simptomātiska;
3. Asins attīrīšana;
4. Narkotika;
5. Muskuļu atjaunošana;
6. Profilaktiski.

Reanimācijas terapija

Ja anomālija ir akūtā formā, tiek veikta reanimācijas ārstēšana, kuras mērķis ir apturēt simptomus:

• Pacients ir savienots ar mākslīgās elpošanas sistēmu;
• Urīna noņemšanai izmanto katetru;
• Uzstādiet trahejas cauruli un zondi, ja rodas problēmas ar rīšanu.

Simptomātiska terapija

Šāda veida ārstēšanu veic, izmantojot dažādus medikamentus:

1. Antihipertensīvie līdzekļi: Anaprilīns, Metaprolols;
2. Antibiotiku terapija: Norfloksacīns;
3. Narkotikas, kas palīdz stabilizēt sirdsdarbības ātrumu un spiedienu: Propranolols, Anaprilīns (tahikardijai), Piracetāms (bradikardijai);
4. Zemas molekulmasas heparīns: "Hemapaxan", "Certoparin";
5. Narkotikas, kas mazina sāpes - NPL vai "Gabapentin", "Pregabalin";
6. Pretdrudža līdzeklis, kad temperatūra paaugstinās virs 38 grādiem: "Ibuklin", "Next";
7. Caurejas līdzekļi: bisakodils, laksatīns.

Plazmaferēze

Viena no efektīvākajām procedūrām, kas vērstas uz GBS ārstēšanu, ir uz aparatūru balstīta asiņu attīrīšana - plazmasferēze. Tas palīdz apturēt autoimūno procesu organismā. Tas ir indicēts smagas un vidēji smagas slimības gadījumā. Parasti pavada apmēram 4-6 operācijas ar vienas dienas pārtraukumu. Plazmas vietā asinīs tiek ievadīts īpašs nātrija vai albumīna izotoniskais šķīdums, caur kuru tiek attīrītas asinis un normalizēta visu ķermeņa sistēmu darbība.

Sindroma ķirurģiska ārstēšana

Ja mehāniskā ventilācija tika veikta ilgāk par 7-10 dienām, jāpiemēro traheostomija - mākslīgais elpošanas kakls. Smagos gadījumos var būt nepieciešama arī gastrostroma - atvere kuņģī, ko izveido operācija, lai pabarotu pacientu.

Nemedikamentozā terapija ar tautas līdzekļiem

GBS nav iespējams izārstēt ar tautas līdzekļiem. Bet tikt galā ar dažiem tās simptomiem ir diezgan reāli:

• Drudzis. Ieteicams dzert daudz ūdens un vēdināt istabu. Tēja ar citronu, novārījumi ar dažādām ogām un žāvētiem augļiem: dzērvenes, zemenes, jāņogas, mellenes, avenes un žāvēti aprikozes palīdzēs pazemināt temperatūru. Jūs varat brūvēt liepziedus, kumelītes, asinszāli, apšu pumpurus, piparmētru un timiānu - atstāt pusstundu, pēc tam dzert mazos malciņos.
• Rieciens kaulos. Brūkleņu tēja, svaigu kāpostu, mārrutku un diždadžu lapu komprese, vanna ar skujkoku ekstraktu vai ar ārstniecības augu novārījumiem palīdzēs tikt galā ar to.
• Vājums. Ārsti iesaka elpot svaigu gaisu un pēc iespējas biežāk vēdināt istabu. Jums jācenšas patērēt vairāk olbaltumvielu. Nepieciešams arī pārtikas produkts, kas bagāts ar vitamīniem un mikroelementiem. Salda stipra tēja vai šokolāde palīdzēs jūs uzmundrināt.

Rehabilitācija

Sakarā ar to, ka sindroms ietekmē ne tikai neironus, bet arī perikarpu muskuļus, pacientam būs jāiemācās atkal staigāt un veikt vienkāršas kustības ar ekstremitātēm.

Lai normalizētu veselīgu muskuļu darbību, varat izmantot tradicionālo ārstēšanu, kuras kompleksā ietilpst:

1. Elektroforēze;
2. Trituration;
3. Vannas ar radonu;
4. Masāža;
5. Vannas ķermeņa un muskuļu tonusa atslābināšanai;
6. Maskas un kompreses ar parafīnu vai bišu vasku;
7. Vingrošanas uzlabošana.

Ķermeņa atveseļošanās laikā jums noteikti vajadzētu iet uz īpašu terapeitisko diētu un vienlaikus veikt vitamīnu preparātu kursu. Īpaši noderīgi būs kompleksi, kas satur kalciju, kāliju, magniju un B vitamīnu.

Pacienti ar GBS jāreģistrē pie neirologa un regulāri jāveic profilaktiskas pārbaudes. Ir vērts atcerēties, ka savlaicīga kvalitatīva terapija spēj atgriezt pacientu pilnvērtīgā dzīvē.

Sindroma profilakse

Īpaša patoloģijas novēršana nepastāv. Ārsti var ieteikt atteikties no vakcinācijām tikai gada laikā, lai slimība vairs neatkārtotos. Pēc šī laika vakcinācija ir atļauta, bet tikai tad, ja tā patiešām ir nepieciešama.

Ir arī vērts atteikties no alkohola lietošanas, izvairīties no pārkaršanas, hipotermijas un samazināt fiziskās aktivitātes. Šajā gadījumā tiek izslēgts slimības recidīvs.

Prognoze

Visbiežāk ar Guillain-Barré sindromu prognoze ir labvēlīga. Parasti 85% cilvēku ekstremitāšu normāla darbība tiek atjaunota pēc 7-12 mēnešiem. Slimība kļūst hroniska 7-15% gadījumu. Nāve ir aptuveni 5%. Nāves cēlonis var būt elpošanas mazspēja, pneimonija vai vīrusu infekcijas. Bet visbiežāk to visu var novērst, savlaicīgi sazinoties ar speciālistu.

Video: Guillain-Barré sindroma lekcija

Video: Guillain-Barré sindroms dzīvot veselīgi

Gandrīz katram cilvēkam laiku pa laikam ir saaukstēšanās vai pat nopietnāka vīrusu infekcija, viņš tiek vakcinēts. Bet pēc kāda laika pēc atveseļošanās sāk šķist, ka simptomi atgriežas - pacients sajūt sabrukumu, locītavu sāpes, drudzi. Bīstami ir tas, ka tās var būt nopietnas kaites pazīmes - Guillain-Barré sindroms, kas dažreiz var izraisīt pilnīgu paralīzi un nāvi. Kas ir šī slimība un kā sevi no tā pasargāt?

Galvenā informācija

Guillain-Barré sindroms ir perifērās nervu sistēmas autoimūns bojājums, kurā var ātri attīstīties muskuļu vājums, kas kļūst par paralīzi. Bieži vien tas kļūst par akūtas plēkšņainas tetraparēzes cēloni, kurā apakšējo un augšējo ekstremitāšu motoriskā aktivitāte samazinās. ICD-10 Guillain-Barré sindromu norāda ar kodu G61.0 un ietilpst iekaisuma polineuropatiju grupā.

Guillain-Barré sindroms ir perifērās nervu sistēmas autoimūns bojājums

Pastāv divu veidu GBS klasifikācija - pēc slimības formas un smaguma pakāpes. Saskaņā ar pirmo rādītāju izšķir šādus sindroma veidus:

• AFDP, ko sauc arī par akūtu iekaisīgu demielinizējošu polineuropatiju. Šī ir visizplatītākā forma - no tā cieš 65 līdz 90% pacientu;
• akūtas motora vai motora maņu aksogonālās neiropātijas ietekmē 5 līdz 20% pacientu. Viņus medicīnas praksē ieceļ attiecīgi OMAN un OMSAN;
• 2-3% saslimst ar Millera-Fišera sindromu, apmēram tikpat daudz cilvēku ir GBS paragenētiskā forma;
• mazāk nekā 1% ietilpst tādos veidos kā sensoro, rīkles, kakla un smadzeņu patoloģiju.

Pēc smaguma pakāpes var atšķirt šādas kategorijas:

• Plauša, kurā pacientam nav grūtību ar pašaprūpi. Muskuļu vājums gandrīz netiek izteikts, cilvēks staigā.
• Vidējs - pacients nevar staigāt 5 metrus bez papildu palīdzības, viņam ir traucētas motoriskās funkcijas un ātri iestājas nogurums.
• Smags - pacients vairs nespēj pārvietoties, bieži vien pats nevar uzņemt ēdienu un prasa pastāvīgu aprūpi.
• Īpaši grūti, kad cilvēkam ir nepieciešams atbalstošs dzīves atbalsts.

Guillain-Barré sindroma gaita ir sadalīta vairākos attīstības posmos:

• pirmajā, kas ilgst 1-4 nedēļas, simptomi palielinās, līdz iestājas akūts periods;
• otrā slimība norit gludi, pacients šajā stāvoklī pavada līdz 4 nedēļām;
• atjaunošanās periods ir visilgākais, tas var izstiepties vairākus gadus. Cilvēks šajā laikā normalizējas un var pat pilnībā izārstēties.

Guillain-Barré sindromu var izārstēt

Guillain-Barré sindroma cēloņi

Joprojām nav ticamas informācijas par to, kāpēc šī kaite parādās. Mūsdienu medicīnā tiek uzskatīts, ka infekciju, tai skaitā elpceļu, citomegalovīrusa un herpes infekcijas, sekas noved pie slimības, un arī cilvēks var saslimt iepriekšējās mononukleozes un enterīta dēļ. Ārsti to skaidro ar faktu, ka imūnās šūnas sajauc ar vīrusu inficētos audus ar nervu galiem un cenšas tos iznīcināt.

Retāk sindroma sākumu attiecina uz pagātnes traumām (īpaši galvaskausa smadzenēm), komplikācijām pēc operācijām, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, ļaundabīgu audzēju vai HIV ietekmi.

Vēl viena riska grupa ir cilvēki ar iedzimtu noslieci. Ja jūsu ģimene ir slimojusi ar sindromu, tad labāk rūpējieties par sevi - izvairieties no infekcijām un ievainojumiem.

Ir iespējami arī citi iemesli, taču daudz svarīgāk ir nevis noteikt, no kurienes slimība nākusi, bet gan pamanīt tās pirmās izpausmes un sākt ārstēšanu savlaicīgi.

Guillain-Barré sindroma simptomi

Nav viegli noteikt pirmās GBS izpausmes, sākumā tās ir diezgan līdzīgas akūtu infekcijas slimību pazīmēm. Konkrēti rādītāji parādās tikai vēlākajos posmos. Parasti sākotnējie Guillain-Barré sindroma simptomi ir:

• temperatūra strauji paaugstinās līdz ļoti augstam, dažreiz subfebrīlam;
• goosebumps un tirpšanas sajūtas uz klubu galiem;

Viens no slimības simptomiem ir straujš temperatūras lēciens.

• pacients sajūt muskuļu sāpes;
• laika gaitā parādās vājums, pacients zaudē spēku.

Tiklīdz jūs redzat šos simptomus mājās vai pie kāda no tuviniekiem, nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Katra zaudētā minūte palielina paralīzes un pat nāves risku.

Guillain-Barré sindroma komplikācijas

Slimībai ir milzīga ietekme uz cilvēka ķermeņa darbību. Tās gaitu var saistīt ar šādiem traucējumiem:

• apgrūtināta elpošana un no tā izrietošais skābekļa trūkums;
• sāpes un nejutīgums dažādās ķermeņa daļās;
• traucējumi zarnās un uroģenitālā sistēmā, ko izraisa gludo muskuļu vājināšanās;
• liela skaita asins recekļu veidošanās;
• sirds problēmas un asinsspiediena svārstības;
• gulētiejošiem pacientiem ir spiediena sajūtas.

Katrai no komplikācijām jāpiemēro simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir uzlabot pacienta stāvokli un normalizēt ķermeni.

Var rasties asinsspiediena svārstības.

Guillain-Barré sindroma izpausmes bērniem

Pieaugušajiem ir lielāka iespēja attīstīt GBS, īpaši pēc četrdesmit gadiem. Bērniem tas ir daudz retāk sastopams, bet to raksturo tie paši simptomi, ko papildina acu paralīze, noteiktu refleksu neesamība un nekonsekventa muskuļu darbība. Guillain-Barré sindroms bērniem bieži neizraisa temperatūras paaugstināšanos, kas sarežģī diagnozi un noved pie komplikācijām.

Guillain-Barré sindroma diagnostika

Pirmkārt, ārsts apkopo pilnīgu slimības vēsturi, vienlaikus pievēršot uzmanību slimības cēloņu esamībai vai neesamībai, kā arī identificētajiem simptomiem - to izpausmes ātrumam, sāpju un vājuma klātbūtnei, pasliktinātai jutībai.

Nākamajam posmam - fiziskai pārbaudei - jāsniedz atbildes uz jautājumiem par pacienta apziņas skaidrību, refleksu neesamību vai samazināšanos, sāpju klātbūtni un autonomām problēmām. Bojājumiem vajadzētu būt simetriskiem un laika gaitā pastiprināties.

Trešajā posmā veic laboratorijas testus. Pacients ziedo asinis bioķīmiskajai analīzei, kā arī autoantivielu un antivielu klātbūtnei pret iepriekšējām slimībām. Jostas punkcija bieži tiek noteikta vispārējai cerebrospināla šķidruma analīzei.

Bioķīmiskajai analīzei pacientam jāziedo asinis

Klīniskie ieteikumi Guillain-Barré sindroma noteikšanai liecina par instrumentālu diagnozi. Pacientam var izrakstīt elektromiogrāfiju, parādot signāla ātrumu gar nerviem, kā arī veikt neirofizioloģisko pētījumu. Tās gaitā tiek pārbaudīts, kā garie nervi (maņu un motors) darbojas uz rokām un kājām. Vismaz četras no tām tiek pārbaudītas. Abu metožu rezultāti tiek salīdzināti, tiek pieņemts lēmums par diagnozes noteikšanu.

Guillain-Barré sindroma ārstēšana

Ir divas dažādas terapijas sistēmas, kas lieliski papildina viena otru - simptomātiskas un specifiskas. Pirmais ir noņemt slimības ietekmi uz ķermeni - palīdzot gremošanai, rūpējoties par ķermeni un acīm, atbalstot elpošanu, kontrolējot sirds darbu. Šādai aprūpei vajadzētu pasargāt pacientu no turpmākas pasliktināšanās un komplikāciju izpausmes.

Specifiskai terapijai vajadzētu palīdzēt pacientam atgriezties normālā stāvoklī. Ir vairākas metodes:

1. Guillain-Barré sindroma ārstēšana, ievadot imūnglobulīnu vēnā. Šīs zāles ir īpaši svarīgas tiem pacientiem, kuri nevar staigāt.
2. Plazmaferēze var paātrināt atveseļošanos vidēji smagas vai smagas slimības gadījumā. Vieglai formai tas nav būtisks. Liela plazmas daudzuma noņemšana palīdz normalizēt imūnsistēmas funkcijas.

Svarīga nianse - nekādā gadījumā nedrīkstat vienlaikus kombinēt abus terapijas veidus, jo tas var dot neparedzamus un bīstamus rezultātus.

Plazmaferēze Guillain-Barré sindroma ārstēšanā

Atgūšana no GBS

Guillain-Barré sindroms nodara kaitējumu gan nervu galiem, gan citiem ķermeņa audiem. Pacientam bieži nepieciešama visaptveroša rehabilitācija, jo tiek atsākta motora aktivitāte un nepieciešamās prasmes ikdienas dzīvē. Tam parasti izmanto masāžu, elektroforēzi, relaksējošas vannas, kontrasta dušu muskuļu tonusa paaugstināšanai, fizioterapiju, terapeitiskos vingrinājumus un daudz ko citu. Tas viss dos pacientam iespēju atgriezties pilnvērtīgā dzīvē un vairs nedomāt par sindromu.

Sindroma atgriešanās novēršana

Nav īpašu paņēmienu, kas varētu aizsargāt pret GBS atkārtošanos. Bet, ievērojot vienkāršus ieteikumus, jūs vismaz varat samazināt slimības risku:

• atteikties no vakcinācijas vismaz sešus mēnešus;
• neapmeklējiet valstis, kurās ir ziņots par Zikas vīrusa uzliesmojumiem vai citām bīstamām infekcijām;
• regulāri apmeklē neirologus un rehabilitologus klīnikā;
• var samazināt īslaicīgu invaliditāti, lai samazinātu iespējamo darba slodzi.

Prognoze nākotnei

Mirstība GBS ir diezgan zema - tikai līdz 5%. To izraisa vissmagākās sindroma izpausmes - elpošanas nomākums, imobilizācija un ar to saistītās komplikācijas - pneimonija, plaušu embolija un sepse. Jo vecāks ir pacients, jo lielāka ir viņa nāves iespēja.

Lielākā daļa cilvēku - apmēram 85% - pilnībā atveseļosies un atgriezīsies pilnvērtīgā dzīvē. Un tikai dažos no tiem slimība atkārtosies, pārējie to pametīs pagātnē uz visiem laikiem.

Kas par sindromu

Pasaules veselības organizācija veic vairākus pasākumus, lai samazinātu saslimstību un palielinātu izārstēto skaitu. Tas uzlabo vīrusu infekciju, jo īpaši Zika, epidēmiju uzraudzību, sniedz ieteikumus par terapiju, atbalsta programmas GBS izpētei visā pasaulē.

Guillain-Barré sindroms ir nopietna slimība, taču pat tad, ja jums tā ir diagnosticēta, nelieciet izmisumā. Savlaicīga diagnostika un visaptveroša ārstēšana jūs ātri uzliks uz kājām burtiskā un pārnestā nozīmē. Priecājieties par dzīvi, esiet veseli un rūpējieties par sevi.

Definīcija. Guillain-Barré sindroms (GBS) ir smaga perifērās nervu sistēmas autoimūna slimība, kas ir visbiežākais akūtas pūtītes tetraparēzes cēlonis.

Epidemioloģija. Saskaņā ar globālajiem epidemioloģiskajiem pētījumiem GBS notiek 1–2 gadījumos uz 100 000 iedzīvotāju gadā, neatkarīgi no dzimuma un vecuma. GBS sastopamība atsevišķās Krievijas Federācijas pilsētās un to veidojošajās vienībās atbilst globālajiem datiem un svārstās no 0,34 līdz 1,9 uz 100 000, vidēji 1,8 uz 100 000 iedzīvotāju gadā.

Etioloģija. Vadošā loma GBS patoģenēzē tiek piešķirta autoimūniem mehānismiem, savukārt šīs slimības īpatnība ir pašierobežojošs, monofāzisks kurss ar ārkārtīgi retiem recidīviem (līdz 3-5%).

GBS parasti attīstās 1 līdz 3 nedēļas pēc infekcijas slimības (ARVI, gripa, sinusīts, bronhīts, pneimonija, tonsilīts, masalas, cūciņas, caureja utt.). Epstein-Barr vīruss, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni un citomegalovīruss tiek uzskatīti par galvenajiem autoimūna procesa izraisītājiem GBS. Tiek pieņemts, ka infekcijas izraisītāja apvalka antigēnā līdzība ar perifēro nervu atsevišķiem struktūras elementiem (aploksne, aksons) nosaka specifisku autoantivielu veidošanos un cirkulējošu imūno kompleksu veidošanos, kas uzbrūk perifērajiem nerviem kā “molekulārā mīmika”.

Retāk GBS rodas pēc vakcinācijas (pret gripu, hepatītu, trakumsērgu utt.), Ķirurģiskas iejaukšanās (trūces, apendektomija, mākslīga grūtniecības pārtraukšana utt.), Stresa situācijās, hipotermijā vai uz pilnīgas veselības fona.

Klasifikācija. Izšķir vairākas GBS formas, kas atšķiras ar patoloģiskā procesa īpatnībām, autoimūnas agresijas (nervu apvalka vai aksona vārpstas) piemērošanas primāro punktu, atveseļošanās prognozi un klīniskajām izpausmēm.

Visbiežāk (70 - 80%) pasaulē, ieskaitot Krieviju, GBS ietvaros tiek diagnosticēta akūta iekaisuma demielinizējošā polineuropatija (OVDP), kurā autoantivielas uzbrūk nerva mielīna apvalkam. Otro biežāko gadījumu (5–10%) aizņem aksonālās formas - akūtas motoriskas un motora maņu aksonas neiropātijas (OMAN un OMSAN), kam raksturīgi primāri perifēro nervu aksonu bojājumi un kas izceļas ar iesaistīšanos (OMSAN) vai neskartību (OMAN). jutīgas šķiedras. Citas GBS formas (Millera Fišera sindroms, rīkles, kakla vai kakla smadzenes, akūta pandizavtonomija, paraparētisks, sensoro, Bickerstaff cilmes encefalīts [SEB]) tiek diagnosticētas reti (1 - 3%).

atsauces informācija. Bickerstaff cilmes encefalītu (SBE) klīniski raksturo samaņas apspiešanas, oftalmoplegijas, ataksijas un hiperrefleksijas kombinācija. Mūsdienās par SEB attīstības autoimūno mehānismu nav šaubu: stāvoklis 23% gadījumu ir saistīts ar caureju, ko izraisa Campylobacter jejuni, vai arī bieži ir saistīts ar citomegalovīrusa vai Mycoplasma pneumoniae infekciju. 66 - 68% pacientu ar SEB tiek atklātas anti-GQ1b IgG antivielas.

Diagnostikas grūtības rodas tā saukto krustu sindromu (pārklāšanās sindroma) gadījumā, kad viens un tas pats pacients vienlaikus atklāj klīniskos, bioķīmiskos, seroloģiskos un instrumentālos simptomus, kas raksturīgi 2 slimībām vai sindromiem. Ārzemju literatūrā aprakstīti GBS un SEB krustenisko sindromu klīniskie gadījumi. Ievērojot SEB simptomus, plēkšņainā tetraparēze norāda uz iespējamu paralēlu perifēro nervu bojājumu, kas rodas pārklāšanās sindroma ar GBS dēļ, kas sarežģī SEB gaitu.

Izrādījās, ka līdz 60% SEB gadījumu ir saistīti ar GBS attīstību un, kā likums, ar tās aksona formām. Neskatoties uz krustenisko autoimūno neiroloģisko sindromu retumu un smalkajām atšķirībām to patoloģiskajos apstākļos, vienmēr vajadzētu atcerēties par to esamību.

lasīt arī ziņu: Bickerstaff encefalīts (uz vietni)

GBS arī klasificē atbilstoši stāvokļa smagumam atkarībā no klīniskajām izpausmēm: [ 1 ] vieglajai formai raksturīga neesamība vai minimāla parēze, kas nerada būtiskas grūtības, ejot un pašapkalpojoties; [ 2 ] ar mērenu smagumu tiek pārkāpti staigāšana, pacienta kustība tiek ierobežota vai nepieciešama palīdzība vai atbalsts; [ 3 ] smagas slimības formas gadījumā pacients ir guļus stāvoklī un prasa pastāvīgu aprūpi, bieži disfāgiju; [ 4 ] ar ārkārtīgi smagu formu pacientiem ir nepieciešama mehāniska ventilācija (mehāniskā ventilācija) vāju elpošanas muskuļu dēļ.

Klīnika. Slimību raksturo straujš (līdz 4 nedēļām) muskuļu vājuma pieaugums ar sākotnēju apakšējo ekstremitāšu iesaistīšanos un "augšupējā tipa" izplatīšanos no distālajām muskuļu grupām uz proksimālo. Pacienti sūdzas par pieaugošu vājumu kājās, apgrūtinātu staigāšanu. Slimībai progresējot, patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas rokas, bieži vien sejas muskuļi. Dažos gadījumos simptomatoloģija debitē ar galvaskausa nervu vai proksimālo muskuļu grupu bojājumiem, un tie galvenokārt var ietekmēt augšējās ekstremitātes. Katrā ceturtajā līdz piektajā gadījumā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta ķermeņa muskulatūra, ko papildina elpošanas muskuļu vājums (starpkoku, diafragma), kā rezultātā katram trešajam pacientam ar bruto tetraparēzi nepieciešama mehāniskā ventilācija (IVL). Ar GBS bieži tiek novērots bulbara sindroms, kas galvenokārt izpaužas kā rīšanas grūtības, šķidruma aspirācija.

Muskuļu vājumu papildina jutīgi traucējumi - polineirītiska tipa sāpju hipostēzija un dziļas jutības zudums, kā arī cīpslu arefleksija. Diezgan izplatīts GBS simptoms ir sāpes. Ir slimības formas, kurās ir izolēts motora deficīts. GBS iegurņa funkciju traucējumi nav raksturīgi, un tos var novērot pacientiem, kas gulējuši gulēt, galvenokārt urīna aizturi.

Bieži vien ir autonomās disfunkcijas pazīmes asinsspiediena izmaiņu (hipertensijas, hipotensijas), tahikardijas, sirds ritma traucējumu, hipersalivācijas, hiperhidrozes, paralītiskas ileusa izpausmju veidā, kas ir ārkārtēja dinamiskas zarnu aizsprostojuma izpausme.

Diagnostika. GBS diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz starptautiskajiem kritērijiem, kurus 1993. gadā pieņēma Pasaules Veselības organizācija. Diagnozei nepieciešami simptomi: [ 1 ] progresējošs muskuļu vājums kājās un / vai rokās; [ 2 ] cīpslu refleksu neesamība vai izzušana slimības pirmajās dienās.

Simptomi, kas apstiprina diagnozi: [ 1 ] bojājuma relatīvā simetrija; [ 2 ] simptomi progresē ne vairāk kā 4 nedēļu laikā; [ 3 ] polineirētiskā tipa jutības pārkāpums; galvaskausa nervu iesaistīšana (visbiežāk - sejas nerva bojājums); [ 5 ] atveseļošanās parasti sākas 2 līdz 4 nedēļas pēc slimības augšanas pārtraukšanas, bet dažreiz to var atlikt vairākus mēnešus; [ 6 ] autonomie traucējumi: tahikardija, aritmijas, posturāla hipotensija, hipertensija, vazomotoriski simptomi; [ 7 ] drudža trūkums slimības sākumā (dažiem pacientiem slimības sākumā ir drudzis starpcitu infekciju dēļ); drudzis neizslēdz GBS, bet rada jautājumu par citas slimības iespējamību; [ 8 ] palielināts olbaltumvielu daudzums cerebrospinālajā šķidrumā ar normālu citozi - olbaltumvielu un šūnu disociācija (novērota no slimības otrās nedēļas); [ 9 ] perifēro nervu demielinizācijas un / vai aksonālo bojājumu elektroneuromiogrāfijas (ENMG) pazīmes.

Zīmes apšaubāms diagnozē: [ 1 ] izteikta pastāvīga motorisko traucējumu asimetrija; [ 2 ] vadošs jutīgu traucējumu līmenis, piramīdveida un smadzeņu simptomi; [ 3 ] pastāvīgi iegurņa funkciju pārkāpumi; [ 4 ] vairāk nekā 50 mononukleāro leikocītu cerebrospinālajā šķidrumā; [ 5 ] polimorfonukleāro leikocītu klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā.

Šie kritēriji ir piemērojami akūtas elpošanas mazspējas, aksonu, paraparētisku un rīkles-kakla kakla jomā. Millera Fišera sindroms un akūta pandizavtonomija klīniski ievērojami atšķiras no citām GBS formām, tāpēc viņiem ir grūti piemērot vispārpieņemtos kritērijus šīs slimības diagnosticēšanai. Diagnoze šajos gadījumos vispirms tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzes datiem un slimības klīnisko ainu.

Millera Fišera sindroma raksturojums: [ 1 2 ] strauji attīstās ataksija, cīpslu arefleksija, oftalmoplegija; [ 3 ] var rasties viegls ekstremitāšu vājums; [ 4 ] sāpju jutība, kā likums, tiek saglabāta; var novērot dziļas jutības pārkāpumus; [ 5 ] pilnīga atveseļošanās 1 līdz 3 mēnešu laikā; [ 6 ] ar ENMG tiek samazināts jutīgo potenciālu amplitūda vai to nav; H reflekss nav radīts.

Akūtai pandizavtonomijai raksturīgs: [ 1 ] neiroloģisku simptomu parādīšanās 1 līdz 2 nedēļas pēc vīrusu vai baktēriju infekcijas; [ 2 ] autonomas nervu sistēmas izolēta bojājuma klātbūtne; [ 3 ] bieži tiek ietekmēta sirds un asinsvadu sistēma (posturāla hipotensija, arteriāla hipertensija, tahikardija, sirds aritmijas); [ 4 ] neskaidra redze, sausas acis, anhidroze; [ 5 ] kuņģa-zarnu trakta funkcijas pārkāpums (paralītiskais ileuss); [ 6 ] urinēšanas grūtības, akūta urīna aizture; [ 7 ] pastiprināta svīšana, roku un kāju ādas zilgana krāsa, ekstremitāšu dzesēšana; [ 8 ] satriecošs, apjukums hiponatriēmijas dēļ, kas saistīta ar antidiurētiskā hormona pārprodukciju; krampji var rasties, ja nātrija saturs plazmā ir mazāks par 120 mmol / l; [ 9 ] atveseļošanās notiek pakāpeniski un bieži vien ne pilnībā.

lasīt arī rakstu: Akūta Pandizautonomija (uz vietni)

Diagnostikas neirofizioloģiskie kritēriji. Elektroneuromiogrāfija (ENMG) ir vienīgā instrumentālā diagnostikas metode, kas ļauj attiecīgi apstiprināt perifērās nervu sistēmas bojājumus un GBS diagnozi, kā arī noskaidrot patoloģisko izmaiņu raksturu (demielinizējošās vai aksonālās) un to izplatību. ENMG pētījuma protokols un apjoms pacientiem ar GBS ir atkarīgs no slimības klīniskajām izpausmēm:

[1 ] ar pārsvarā distālo parēzi tiek pārbaudīti garie nervi uz rokām un kājām: vismaz 4 motora un 4 maņu (vidējā un ulnara nervu motora un maņu daļas; fibulārie, tibiālie, virspusējie fibular un teļa nervi vienā pusē);

[2 ] tiek novērtēti galvenie ENMG parametri: motora reakcijas (distālais latentums, amplitūda, forma un ilgums), novērtēta reakcijas ierosmes un izkliedes bloku klātbūtne; analizēts ierosmes izplatīšanās ātrums caur motorām šķiedrām distālajā un proksimālajā daļā; maņu reakcijas (amplitūda) un ierosmes ātrums gar maņu šķiedrām distālajos reģionos; vēlīnās ENMG parādības (F-viļņi): reakciju latentums, forma un amplitūda, hronodispersijas pakāpe, zaudējumu procents;

[3 ] proksimālās parēzes klātbūtnē ir obligāti jāveic divu īsu nervu (aksilāru, muskuļu, muskuļu, femorālo utt.) papildu pētījums ar motora atbildes parametru (latentuma, amplitūdas, formas) novērtējumu.

Neirofizioloģiskie kritēriji GBS klasifikācijai (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] grupa ar primāru demielinizējošu bojājumu: ir nepieciešams vismaz viens no šiem simptomiem vismaz 2 nervos vai divas pazīmes vienā nervā, ja visi pārējie nervi nav izmantoti un M atbildes amplitūda distālajā punktā ir 10% un zemākā normas robeža: ierosmes izplatīšanās ātrums (SRV) ir mazāks par 90% no normas apakšējās robežas vai mazāks par 85%, ja M atbildes amplitūda distālajā punktā ir mazāka par 50% no normas apakšējās robežas; M atbildes distālais latentums pārsniedz normas augšējo robežu vairāk nekā par 10% vai vairāk nekā par 20%, ja M atbildes amplitūda distālajā punktā ir zemāka par normas apakšējo robežu; dispersijas vai bloka klātbūtne, kas vada ierosināšanu; F viļņu latentums pārsniedz normas augšējo robežu vairāk nekā par 20%;

[2 ] grupa ar primāru aksonu bojājumu: nevienā nervā nav iepriekšminēto demielinizācijas pazīmju (izņemot vienu signālu 1 nervā, ja M atbildes amplitūda distālajā punktā ir vairāk nekā 10% zem normas zemākās robežas), un vismaz divos nervos. M atbildes amplitūda distālajā punktā ir vairāk nekā 80% zem normas zemākās robežas;

[3 ] grupa ar neizmantotiem nerviem: M reakciju nevar reģistrēt nevienā no izpētītajiem nerviem vai arī tā ir tikai vienā nervā ar amplitūdu distālajā punktā vairāk nekā 10% zem normas zemākās robežas;

[4 ] nenoteikta grupa: stimulācijas laikā atklātās izmaiņas ENMG neatbilst nevienas no iepriekšminēto grupu kritērijiem.

Tādējādi, lai diagnosticētu GBS, ir skaidri jānosaka slimības attīstības vēsture kopā ar neiroloģiskā stāvokļa novērtējumu, lai salīdzinātu ar GBS diagnozes kritērijiem (PVO; 1993). Ar cerebrospinālā šķidruma izpēti ieteicams veikt jostas punkciju, kā arī apstiprināt bojājuma neironu līmeni un noskaidrot slimības formu saskaņā ar ENMG izmeklējumu.

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi un precizētu GBS pazīmes konkrētā gadījumā, var ieteikt šādus diagnostikas testus: [ 1 ] asins analīze gangliozīdu antivielu noteikšanai ar obligātu GM1, GD1a, kā arī GQ1b pētījumu pacienta okulomotoru traucējumu klātbūtnē; [ 2 ] IgA antivielu pret Campylobacter jejuni asins analīzes; [ 3 ] pētījums par neirofilamenta, tau proteīna un gliofibrilllar skābes olbaltumvielu smago ķēžu biomarķieru saturu asins serumā.

Diferenciālā diagnoze. Balstoties uz slimības klīniskā attēla īpašībām, GBS vispirms jānošķir ar apstākļiem, kas var izraisīt akūtas perifēras tetraparēzes attīstību.

Zemāk esošās tabulas dati atspoguļo, cik laikietilpīga atsevišķos gadījumos ir GBS diferenciāldiagnoze. Tomēr diferenciāldiagnostikas meklēšana ir ievērojami vienkāršota, izmantojot FSBI “NCH” RAMS zinātnieku izstrādāto unikālo algoritmu, ar kuru tiek strauji samazināts kļūdaino diagnožu procents pacientiem ar akūtu plēkšņainu tetraparēzes sindromu, un ekonomiskās izmaksas, kas saistītas ar visa diagnostikas metožu arsenāla izmantošanu samazināts līdz minimumam.

piezīme: OVT - akūta plēkšņaina tetraparēze; EMG - elektromiogrāfija; PNP - polineuropatija; GBS - Guillain-Barré sindroms; LP - jostas punkcija; BHAK - bioķīmiskais asins tests; RF - reimatiskais faktors; CRP - C-reaktīvais proteīns; KFK - kreatinīna fosfokināze; MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana (vismaz 1 T); CT - datortomogrāfija.
Patoģenētiska (specifiska) GBS terapija. Īpašās GBS ārstēšanas iespējas ietver programmas plazmasferēzi un intravenozas imūnterapijas kursu ar imūnglobulīniem G. Abu metožu efektivitāte ir līdzvērtīga, un konkrēta terapijas veida izvēle ir atkarīga no tās pieejamības, un to arī nosaka indikāciju un kontrindikāciju klātbūtne. Patoģenētiskās terapijas mērķis, pirmkārt, ir apturēt autoimūno mehānismu iedarbību, kas noved pie polineuropatijas attīstības, kas ļaus apturēt turpmāku neiroloģisko simptomu pieaugumu, paātrinās atveseļošanās perioda sākšanos un arī samazinās atlikušā deficīta smagumu.

Indikācijas specifiskai GBS terapijai: [ 1 ] neiroloģisko simptomu palielināšanās (līdz 4 slimības nedēļām); [ 2 ] atkārtots neiroloģisko traucējumu pieaugums pēc īslaicīgas uzlabošanās (ar vai bez ārstēšanas); [ 3 ] spontāna stāvokļa stabilizācija vai neiroloģiskā deficīta regresija pacientiem ar smagām un ārkārtīgi smagām GBS formām (specifiskas terapijas kurss var paātrināt atveseļošanās ātrumu un samazināt seku smagumu).

Liela apjoma programmatūras plazmasferēze:

[1 ] Darbības mehānisms: autoantivielu un cirkulējošo imūno kompleksu mehāniska noņemšana, kas saistīti ar perifēro nervu bojājumiem.

[2 ] Kontrindikācijas: anēmija, trombocitopēnija, hipofibrinoģenēmija, erozīvi un čūlaini kuņģa-zarnu trakta bojājumi, hemoroīdu, menstruāciju saasināšanās, koagulopātija, kā arī citi iemesli, kas var veicināt hemorāģisko komplikāciju attīstību.

[3 ] Režīms: tiek veiktas no 3 līdz 5 plazmasferēzes sesijas, obligāti noņemot vismaz 35-50 ml / kg pacienta plazmas vienā procedūrā. Divu nedēļu kursam jānoņem plazma vismaz 140–160 (līdz 250) ml / kg pacienta svara. Intervāliem starp sesijām jābūt īsiem (parasti katru otro dienu), taču vienmēr ir jānovērtē hemostatiskās sistēmas stāvoklis pēc katras procedūras.

[4 ] Metode: plazmasferēzes operācijas GBS jāveic nepārtrauktiem separatoriem. Priekšnoteikums šāda veida ārstēšanas efektivitātes noteikšanai ir vienlaicīga ievērojama daudzuma plazmas noņemšana. Ieteicamais asins paraugu ņemšanas ātrums ir 30–60 ml / min, separatoru centrifūgas ātrums ir līdz 7500 apgr./min. Kā antikoagulantu heparīnu lieto devā 50 - 350 SV / kg. Alternatīva ir plazmasferēzes membrānas (filtrācijas) metode, izmantojot plazmas filtrus vai kaskādes plazmas filtrēšana.

[5 ] Aizvietošanas vide: kristalloīdu šķīdumi (izotoniskais nātrija hlorīda šķīdums un citi fizioloģiskie šķīdumi, glikozes un kālija maisījums), koloidālie plazmas aizvietotāji (hidroksietilcietes (HES) šķīdumi), kā arī donora albumīns (5%, 10% vai 20% šķīdums), dažreiz kombinācijā ar svaigi sasaldētu donora plazmu (antitrombīna III deficīta gadījumā). Albumīnu ieteicams ievadīt plazmasferēzes operāciju beigās vismaz 30 - 35% apjomā no kopējā aizstājēju skaita. Asinsvadu piekļuvi veic, veicot divu perifēro vēnu vai centrālās vēnas (subclavian vai jūga) punkciju un katetrizāciju, uzstādot divkanālu katetru. Perifēras piekļuves gadījumā pacienta pleca zonai no asins paraugu ņemšanas puses tiek uzlikta aproce, kurā asins paraugu ņemšanas laikā tiek uzturēts spiediens no 40 līdz 70 mm Hg. Premedikācija ir ārkārtīgi reti sastopama pacientiem ar GBS, un tajā ietilpst pretsāpju līdzeklis, antihistamīna līdzeklis un trankvilizators (midazolāms). Ar nestabilu hemodinamiku var izmantot zāļu korekciju (dopamīns, dobutamīns), kas tiek veikta paralēli rehidratācijai un hemodilution. Hemodilēšanu veic hipovolemijas gadījumos ar asins daudzumu (hematokrīts pārsniedz 45%, hemoglobīns pārsniedz 140 g / l). Intravenozu infūziju ar mazmolekulāriem koloīdiem un kristaloīdiem proporcijā 1: 3 veic ar ātrumu līdz 20 ml / kg pacienta svara. Pacientiem ar hipovolēmiju bez hemokontroles un dehidratācijas infūzijas sagatavošana pirms plazmasferēzes tiek veikta, ieviešot koloidālos šķīdumus (albumīns, HES, želatīns).

[6 ] Komplikācijas: var būt saistītas ar filtru vai separatoru darbību (eritrocītu hemolīze, trombocītu iznīcināšana, asiņu pārkaršana, nepietiekama antikoagulanta un / vai aizvietojošo līdzekļu uzņemšana stumbru sistēmās); un / vai pašas procedūras dēļ (iespējama hepatīta vīrusu, HIV, citomegalovīrusa utt. pārnešana caur donoru plazmu, alerģiskas reakcijas uz ievadītajiem šķīdumiem un zālēm, hemorāģiskais sindroms, šķidruma nelīdzsvarotība, koagulācijas aktivizēšana, komplementa sistēma, fibrinolītiskā kaskāde un trombocītu agregācija). Plazmaferēzes komplikāciju novēršana tiek veikta, sagatavojot, veicot plazmaferēzes sesijas un sekojoši vadot pacientu, un tās mērķis ir nopietnu komplikāciju novēršana. Rūpīgi savākta slimības vēsture un pirmsoperācijas pārbaude, ieskaitot endoskopisko endoskopiju, samazina hemorāģisko komplikāciju risku. Pirms terapijas uzsākšanas nepieciešama adekvāta pacienta hidratācija. Visā plazmaferēzes operācijas laikā un pēc tās tiek uzraudzīti un koriģēti šādi rādītāji: plazmas elektrolīti, hematokrīts, asins recēšanas laiks pēc Sukhareva metodes (operācijas laikā recēšanas laikam vajadzētu būt vismaz 25 minūtēm, pēc operācijas mērījumus veic trīs reizes ar 4 stundu intervālu, Subkutāni papildus injicē 5 tūkstošus vienību heparīna, recēšanas laikā, kas mazāks par 5 minūtēm). Ieteicams ievērot taktiku, kā atteikties aizstāt ar donora plazmu, izņemot gadījumus, kas saistīti ar smagu hipovolēmiju un nepieciešamību labot hemostāzes sistēmu. Pirms asins paraugu ņemšanas pacientam veic provizorisku injekciju no 250 līdz 500 ml izotoniska nātrija šķīduma vai 6% HES šķīduma.

Intravenoza imunoterapija:

[1 ] GBS ārstēšanai tiek izmantoti tikai cilvēka intravenozie imūnglobulīna preparāti, kas satur vismaz 95% G klases imūnglobulīnu. Vēlams 5% vai 10% lietošanai gatavi šķīdumi.

[2 ] Darbības mehānisms: G klases imūnglobulīni bloķē autoantivielu veidošanos, samazina pretiekaisuma citokīnu ražošanu, samazina bojājošos cirkulējošo imūno kompleksu veidošanos utt. G klases imūnglobulīns ir arī pirmās līnijas zāles GBS ārstēšanā bērniem.

[3 ] Kontrindikācijas: zems IgA līmenis imunoloģisko pētījumu laikā, anafilaktiskas reakcijas klātbūtne iepriekšējai cilvēka imūnglobulīna preparātu ievadīšanai.

[4 ] Režīms: ārstēšanas kurss sastāv no zāļu ievadīšanas devā 0,4 g / kg pacienta svara dienā 5 dienas (2 g / kg svara vienā kursā).

[5 ] Metode: ja zāles uzglabāja ledusskapī, pirms ievadīšanas tās jāuzsilda līdz istabas temperatūrai, lai izvairītos no pirogēnām reakcijām. Lietošanas ātrumu nosaka atkarībā no izvēlētās zāles. Parasti pirmajās 15 minūtēs tas nedrīkst pārsniegt 1,4 ml / kg / stundā, nākotnē - 1,9 - 2,5 ml / kg / stundā, dažām zālēm maksimālais iespējamais ievadīšanas ātrums var sasniegt 5 ml / kg / stundā . Lai nodrošinātu nepieciešamo ievadīšanas ātrumu, tiek izmantots infūzijas līdzeklis.

[6 ] Asinsvadu piekļuve: ja perifēra piekļuve ir neskarta, nav nepieciešams uzstādīt centrālo venozo katetru.

[7 ] Komplikācijas: blakusparādības nav sastopamas biežāk kā 10% gadījumu. Starp tiem galvassāpes, muskuļu sāpes, diskomforts krūtīs, drudzis, slikta dūša, vemšana. Zāļu infūzijas ātruma samazināšana, kā likums, var mazināt šīs reakcijas. Profilakses nolūkos pirms infūzijas / uz infūzijas var ievadīt paracetamolu un “Reopoliglukin” (vai “Infucol HES”). Pie nopietnām komplikācijām pieder: paaugstināts trombembolijas risks (to novērš zems zāļu ievadīšanas ātrums un tiešu antikoagulantu profilaktisko devu ievadīšana); nātrene, petehijas, migrēna. Hemolīze un nieru kanāliņu nekroze ir ārkārtīgi reti.

Nespecifiskas GBS terapijas. Nespecifiskas GBS ārstēšanas iespējas ir šādas: 1 ] kvalificēta aprūpe imobilizētiem pacientiem un pacientiem ar mehānisku ventilāciju (spiediena lūzumu, hipostatiskas pneimonijas, kontraktūru utt. novēršana); [ 2 ] sekundāro infekcijas komplikāciju profilakse un savlaicīga adekvāta korekcija; [ 3 ] dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas profilakse medikamentu un bez narkotikām; [ 4 ] rīšanas un elpošanas traucējumu kontrole un korekcija (caurulīšu padeve, mehāniskā ventilācija), kā arī hemodinamikas traucējumi; [ 5 ] urīnpūšļa un kuņģa-zarnu trakta funkciju stāvokļa uzraudzība; [ 6 ] sāpju korekcija (pregabalīns, gabapentīns, karbamazepīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, tramadols); [ 7 ] psiholoģiskais atbalsts.

Piezīme! Īpaša uzmanība jāpievērš rehabilitācijas terapijas kompleksam (GBS), kuru nosaka individuāli, ņemot vērā slimības stadiju un smagumu, indikāciju un kontrindikāciju klātbūtni. Tiek parādīti pacienti ar smagu GBS: [ 1 ] ar nekustīgumu - pasīvā vingrošana, un [ 2 ] nākotnē - vingrošanas terapija (priekšnoteikums ir nodarbību ilgums un nepārtrauktība), ekstremitāšu masāža, vertikālošana hemodinamikas treniņiem, elektriskā stimulācija, izstrādājot kontraktūras - parafīna terapija utt. Sasniedzot pacienta spēju stāvēt, turot rumpi vertikālā stāvoklī, ir iespējams savienot nodarbības ar simulatoriem pastaigu apmācībai (Lokomat un citi). Lai paātrinātu ekstremitāšu funkcijas atjaunošanu, vingrinājumi tiek parādīti simulatoros ar bioloģisko atgriezenisko saiti (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 un citi)

Nepieņemams: [1 ] glikokortikosteroīdu zāļu iecelšana: [ !!! ] pierādīja, ka šāda veida GBS imūnsupresīvā terapija ir absolūti neefektīva; kortikosteroīdu lietošana akūtā slimības periodā izraisa erozīvus un čūlainus kuņģa-zarnu trakta gļotādas bojājumus, kas plazmasferēzi padara neiespējamu; un ilgstoša perorāla kortikosteroīdu lietošana pacientiem ar GBS palīdz uzturēt pastāvīgu paliekošo iedarbību un blakusparādību attīstību; [ 2 ] diskrētas plazmasferēzes operācijas; [ 3 ] TIG preparātu, kas satur mazāk par 95% G klases imūnglobulīnus vai kuriem nav noteikts imūnglobulīnu sastāvs, lietošana GBS ārstēšanā; [ 4 ] smagu GBS formu gadījumā neatbilstība starptautiskajiem un vietējiem ieteikumiem par patoģenētiskās terapijas apjomu: plazmas noņemšana, kas mazāka par 140 ml / kg svara, vai TIG ievadīšana, kas mazāka par 2 g / kg vienā kursā.

Prognoze. Izmantojot pareizu terapeitisko taktiku pacientu ar GBS vadīšanai un savlaicīgu patoģenētisko terapiju, atveseļošanās prognoze ir labvēlīga - lielākā daļa pacientu atgriežas pie iepriekšējā dzīvesveida un profesionālās darbības. Jāatzīmē, ka GBS aksonālajām formām ir raksturīga lēnāka un sliktāka atveseļošanās, tāpēc šai pacientu kategorijai nepieciešama īpaša uzmanība - pēc iespējas pilnīgāka patoģenētiskās terapijas sākšana ar visiem ieteikumiem par tās ieviešanas metodoloģiju un veidu.

Negatīvie prognostiskie faktori ir arī augsts neiroloģisko traucējumu (pacienta nekustīgums slimības pirmajā nedēļā) pieauguma temps, vecums virs 60 gadiem, iepriekšējās caurejas klātbūtne, zemas motorisko reakciju amplitūdas reģistrēšana ENMG izmeklēšanas laikā (mazāk nekā 10% no zemākā normālā diapazona) un daži citi . Tomēr adekvātas patoģenētiskās terapijas veikšanas gadījumā lielākajai daļai pacientu pēc AFD ir jau mēnesis, un pēc aksonālajām formām - sešus mēnešus pēc slimības sākuma viņi var pārvietoties patstāvīgi. Neskatoties uz to, 5–10% pacientu, kuriem parasti ir bijušas GBS aksonālās formas, saglabājas pastāvīgs bruto neiroloģiskais deficīts, pilnībā mainot dzīves veidu un nepieciešama pastāvīga palīdzība.

papildu literatūra:

raksts Guillain-Barré sindroms D.E. Kutepovs, N.I. Litvinovs, 1. klīniskā slimnīca, Krievijas Federācijas prezidenta birojs, Maskava, Krievija (Kazaņas medicīnas žurnāls, 2015, 96. sējums, 6. nr.) [Lasīt];

raksts "Guillain - Bare sindroms: klīniskās pazīmes, diagnoze, prognoze" I.V. Damulins, Nervu slimību katedra, Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitāte TIEM. Sečenovs (Neiroloģiskais žurnāls, 2013. gada 6. nr.) [Lasīts];

raksts “GBS kursa iezīmes Krievijā: 186 gadījumu analīze” N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grišina, M.A. Piramīdas; FSBI “Neiroloģijas zinātniskais centrs” RAMS, Maskava; Maskavas Valsts universitāte M.V. Lomonosovs (žurnāls “Neiromuskulāras slimības” Nr. 1, 2014) [lasīts];

prezentācija “AFP sindromu pavada slimību diferenciāli diagnostiskie aspekti” L.I. Jasinskaja, MD, asociētais profesors, UE “Baltkrievijas Valsts medicīnas universitāte”, Nervu un neiroķirurģisko slimību katedra (2014) [lasīt];

kopsavilkums par medicīnas zinātņu doktora grādu “Guillain-Barré sindroms: epidemioloģija, diferenciāldiagnoze, patomorfisms, riska faktori” Suponeva NA, Maskava, 2013 [lasīt]

Klīniskie ieteikumi Guillain-Barré sindroma diagnosticēšanai un ārstēšanai (Viskrievijas neirologu biedrība, 2014) [lejupielādēt]

© Laesus De Liro

Slimībai visbiežāk ir augošs raksturs: vispirms cieš apakšējo ekstremitāšu muskuļi, tad var rasties sejas muskuļu un elpošanas ceļu paralīze. Guillain-Barré sindroms tiek diagnosticēts 4–40 cilvēkiem uz 1 000 000 iedzīvotāju gadā. Lielākā daļa cilvēku, kas ir pakļauti tā iedarbībai, ir vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Iemesli

Medicīnas zinātne nav noskaidrojusi precīzus Guillain-Barré sindroma cēloņus. Patoģenēze ir saistīta ar autoimūniem traucējumiem. Parasti imunitātei jācīnās tikai ar ārvalstu līdzekļiem, bet dažās situācijās tā sāk iznīcināt veselīgus ķermeņa audus.

Ar Guillain-Barré sindromu tiek ietekmētas Schwann šūnas un mielīns - elementi, kas veido nervu šķiedru apvalku. Rezultātā rodas perifēro nervu edēma, limfocītu infiltrācija un daļēja demielinizācija (iedarbība). Muguras smadzenes un smadzenes necieš, bet nervu impulsu pārvades process ir ievērojami traucēts, kas noved pie muskuļu vājuma un paralīzes.

Šādi faktori kā autoimūnas reakcijas izraisīšana var izraisīt:

• traumatiski smadzeņu ievainojumi, smadzeņu audzēji;
• vīrusu un baktēriju infekcijas, ko izraisa Campylobacter jejuni (visizplatītākais priekšnoteikums), citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, hemophilus bacillus, mikoplazma, HIV un tā tālāk;
• iedzimtība;
• vakcinācija;
• alerģija;
• ķirurģiska iejaukšanās;
• ķīmijterapija.

Klasifikācija

Atkarībā no bojājuma simptomatoloģijas un apgabala izšķir vairākas Guillain-Barré sindroma formas:

• klasiskā (80% gadījumu) - iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija;
• aksonālā (15%) - motora vai motora maņu neiropātija, kurai pievienoti nervu šķiedru aksonu bojājumi, kas ir atbildīgi par muskuļu kustību un jutīgumu;
• millera-Fišera sindroms (3%) - oftalmoplegijas, arefleksijas ar vieglu parēzi kombinācija;
• netipiska (reti) - maņu neiropātija, pandizavtonomija un galvaskausa polineuropatija.

Atkarībā no slimības pazīmju palielināšanās perioda ilguma:

• akūta - 7-14 dienas;
• subakūts - 15-28 dienas;
• hroniska - novērota ilgā laika posmā (līdz vairākiem mēnešiem), kurai raksturīga lēna simptomu attīstība un remisijas un pasliktināšanās periodu maiņa.

Hroniska Guillain-Barré slimība tiek uzskatīta par vienu no bīstamākajām, jo \u200b\u200bto ir grūti diagnosticēt, kas ievērojami samazina iespējas sākt savlaicīgu ārstēšanu.

Simptomi

Galvenie Guillain-Barré sindroma simptomi:

1. Elpceļu vai zarnu infekcijas pazīmes ir drudzis, locītavu sāpes, elpceļu iekaisums un / vai slikta dūša, vemšana, caureja.
2. Muskuļu vājums (parēze) un traucēta maņu uztvere (parestēzija) proksimālajās un distālajās ekstremitātēs.
3. Sāpes, kas ir lokalizētas ekstremitātēs un lumbosakrālajā reģionā.
4. Autonomi traucējumi - sirds aritmija, hipo- vai hipertensija, pastiprināta svīšana.
5. Urīna nesaturēšana / aizture sakarā ar zaudētu kontroli pār urīnpūsli muskuļu vājuma rezultātā.

Parasti muskuļu letarģija galvenokārt ir jūtama kājās un pēdās, pēc tam - rokās. Cilvēkam kļūst grūti rakstīt, uzvilkt zeķes, turēt karoti. Viņš jūtas tirpšana un sastindzis. Guillain-Barré sindroma simptomi attīstās simetriski. Turklāt ir cīpslu refleksu samazināšanās vai pilnīga neesamība. Retāk sejas muskuļi ir vāji, savukārt pacientam ir grūti izrunāt un norīt.

Ir noteikts simptomu pieauguma modelis, pamatojoties uz kuriem izšķir 3 slimības stadijas:

• progresēšana (1-4 nedēļas) - neiroloģisko traucējumu parādīšanās un pastiprināšanās;
• plato (10-14 dienas) - klīniskā attēla stabilizācija;
• apgrieztā attīstība (no vairākām nedēļām līdz 2 gadiem) - organisma normālas darbības atjaunošana.

Pārkāpumu smagums ir ļoti atšķirīgs. Ar vieglu gaitu tiek novērota tikai neliela parēze. Smagos gadījumos Guillain-Barré sindromu papildina elpošanas un sīpola grupu, kā arī acu muskuļu, diafragmas, vēdera un muguras muskuļu paralīze. Bez medicīniskās palīdzības šādā situācijā ir augsts nāves risks elpošanas mazspējas dēļ. Citas nāvējošas slimības komplikācijas ir:

• pneimonija;
• trombembolija;
• sirdskaite;
• sepsi.

Diagnostika

Guillain-Barré sindroma diagnostika ietver šādus pasākumus:

1. Slimības vēsture - pacients uzzina ne tikai pašreizējos simptomus, bet arī faktus pirms to parādīšanās, piemēram, SARS, kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi, vakcinācija utt.
2. Neiroloģiskā izmeklēšana, kuras mērķis ir noteikt maņu un motoros traucējumus. Tas ietver palpāciju, koordinācijas un cīpslu refleksu novērtēšanu, elektromiogrāfiju (elektrisko muskuļu aktivitātes reģistrēšanu).
3. Laboratorijas pētījumi - urīna klīniskā analīze, vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes, seroloģija.

Svarīga ir cerebrospinālā šķidruma (cerebrospinālā šķidruma) izpēte, izmantojot jostas vai pakauša punkciju. Ar Guillain-Barré sindromu tajā tiek konstatēta augsta olbaltumvielu koncentrācija - 3-5 g / l.

Smagos gadījumos tiek kontrolēti ķermeņa dzīvībai svarīgās aktivitātes galvenie rādītāji - sirds darbs (EKG, pulsa oksimetrija), asinsspiediens, elpošana.

Pārbaudes laikā Guillain-Barré sindroms tiek diferencēts no porfīrijas, išēmiska insulta, myasthenia gravis, poliomielīta un citām slimībām. Pazīmes, kas izslēdz poliradikuloneuropātiju, ir:

• parēzes asimetrija;
• tikai maņu traucējumi;
• pastāvīgi iegurņa traucējumi;
• smagi iegurņa traucējumi;
• nesen nodota difterija;
• psihopatoloģisko simptomu klātbūtne - halucinācijas ,;
• pierādīta saindēšanās ar smago metālu sāļiem un citiem.

Obligāti jāidentificē simptomi un jāuzsāk Guillain-Barré sindroma ārstēšana agrīnā stadijā. Šajā gadījumā pilnīgas atveseļošanās varbūtība ir augsta.

Ārstēšana

Guillain-Barré sindroma ārstēšana tiek veikta tikai medicīnas iestādē. Tas ietver vairākus aspektus: pareiza pacienta aprūpe, aparatūras uzraudzība un palīdzība, īpaša un simptomātiska zāļu terapija un, ja nepieciešams, ķirurģiska iejaukšanās.

Rūpes par cilvēku ar Guillain-Barré sindromu ir vērstas uz normālu dzīves apstākļu nodrošināšanu un komplikāciju novēršanu, kas saistītas ar nekustīgumu - izgulējumu, trombozi utt. Šim nolūkam vismaz reizi 2 stundās ir jāmaina pacienta ķermeņa stāvoklis, periodiski jāattīra viņa āda, jāuzrauga zarnu un urīnpūšļa darbs un jāveic pasīva vingrošana.

Tā kā Guillain-Barré sindromu dažreiz pavada vājums un elpošanas un sīpola muskuļu paralīze, ir ārkārtīgi svarīgi pastāvīgi kontrolēt pacienta elpošanas aktivitātes, sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu, izmantojot īpašas ierīces. Dažos gadījumos tas prasa elektrokardiostimulatora uzstādīšanu, savienojumu ar mākslīgo plaušu ventilācijas ierīci (ar to ietilpības samazināšanos par 25-30%), nazogastriskās caurules ieviešanu (bulbar paralīzei) un urīnpūšļa kateterizāciju.

Guillain-Barré sindroma terapijai, kuras mērķis ir apturēt autoimūno reakciju, ir 2 virzieni:

1. G klases imūnglobulīna ievadīšana To ievada intravenozi 5 dienas ar devu 0,4 g / kg. Starp blakusparādībām ir galvassāpes, hipertermija, slikta dūša. Ārstēšanas rezultātā uzlabojas elpošanas funkcijas.
2. Membrānas plazmasferēze. Daļu pacienta asins plazmas (apmēram 40 ml / kg) aizstāj ar hlorīda vai reopoliglikīna šķīdumu. Parasti katru otro dienu pavadiet 4-6 sesijās. Pateicoties plazmaferēzei, samazinās parēzes smagums un mehāniskās ventilācijas ilgums. Blakusparādības - alerģijas, hemolīze, elektrolītu līdzsvara traucējumi.

Lai mazinātu Guillain-Barré sindroma simptomus, tiek izrakstīti B grupas vitamīni, antihistamīni, pretdrudža līdzekļi, pretsāpju līdzekļi, zāles sirds ritma un spiediena regulēšanai, prettrombotiski un antiholīnesterāzes līdzekļi, kā arī pilieni radzenes mitrināšanai. Ar ilgstošiem sīpola traucējumiem un elpošanas mazspēju var būt nepieciešama traheo- vai gastrostomija.

Rehabilitācija

Hyena-Barré sindroma rehabilitācija var ilgt mēnešus vai gadus. Nervu šķiedru un muskuļu bojājumu dēļ cilvēkam ir atkārtoti jāiemācās veikt elementāras darbības - staigāt, rakstīt, lietot galda piederumus un tā tālāk. Lai novērtētu pacienta stāvokļa dinamiku, tiek veikta elektroneuromiogrāfija.

Galvenās reģenerācijas darbības ietver:

• ārstnieciskā vingrošana;
• masāža;
• vannas ar radonu un sērūdeņradi;
• auksta un karsta duša;
• ozokerīta terapija;
• parafīna vannas;
• elektroforēze;
• magnetoterapija un citi.

Turklāt tiek parādīta diēta ar augstu B vitamīnu, kalcija, magnija un kālija saturu.

Pacientam, kuram ir bijis Guillain-Barré sindroms, jāveic regulāras pārbaudes. Tas ļaus laiku noteikt recidīva iespēju. 12 mēnešu laikā pēc slimības sākuma ir stingri aizliegts vakcinēties.

Prognoze un profilakse

Guillain-Barré sindromam vairumā gadījumu ir pozitīva prognoze - 70% pacientu pilnībā atveseļojas. 15% gadījumu tiek novērota atlikušā parēze un paralīze, kas noved pie invaliditātes. Mirstība ir 5%, un tās varbūtība palielinās līdz ar vecumu: bērniem - 0,7%, gados vecākiem cilvēkiem - 8%. 2-5% pacientu slimība kļūst hroniski atkārtojas.

Guillain-Barré sindromam nav īpašu profilakses pasākumu. Lai samazinātu patoloģijas attīstības risku, ir nepieciešams ievērot veselīgu dzīvesveidu un stiprināt imūnsistēmu.

Sinonīmi: akūta demielinizējoša poliradikulo (neiro) patija, akūta postinfekcioza polineuropatija, Landija-Guillaina-Barē sindroms, novecojis. Landija augošā paralīze.

Jēdziens Guillain-Barré sindroms ir autoimūna rakstura akūtas iekaisuma poliradikuloneuropātijas sindromu kopums (t.i., dodot vārdu), kura raksturīga izpausme ir progresējoša simetriska plēkšņa paralīze locekļu un muskuļu muskuļos, kurus inervē galvaskausa nervi (ar iespējamu bīstamu elpošanas un rīšanas traucējumu attīstību) ar vai bez jutīgi un autonomi traucējumi (nestabils asinsspiediens, aritmijas utt.).

Bieži vien slimība attīstās tūlīt pēc infekcijām. Sindroma klasiskajā versijā tiek novērota augoša (no kājām) tetraparēze (visu četru ekstremitāšu parēze (paralīze)).

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz raksturīgā klīniskā attēla analīzi, un to apstiprina cerebrospinālā šķidruma pētījums un elektromiogrāfijas pētījums (EMG).

Guillain-Barré sindromu ārstē intensīvās terapijas nodaļā, ko kontrolē elpošanas un rīšanas funkcijas. Specifiskās terapijas galvenās metodes ir aptuveni vienlīdz efektīva plazmasferēze un intravenoza pulsa terapija ar imūnglobulīnu G. Apmēram 75–85% gadījumu tiek novērota laba paralizētu muskuļu atveseļošanās.

Kopā ar faktu, ka klasiski Guillain-Barré sindroms parādās kā demielinizējoša polineuropatija ar augošu vājumu, ko sauc par akūtu iekaisīgu demielinizējošu polineuropatiju un kas veido 75 - 80% gadījumu, literatūrā ir aprakstīti vairāki šī sindroma netipiski varianti vai apakštipi un tie pārstāv heterogēnu imūnsistēmas atkarīgu grupu perifērās neiropātijas: Millera-Fiša sindroms (3 - 5%), akūta motora aksonālā polineiropātija un akūta sensora motora aksonālā polineiropātija (15-20%) un retāk akūta sensoro polineiropātija, akūta pandizavtonomija, akūta galvaskausa polineuropatija, rīkles-dzemdes kakla opcija. Parasti šīs iespējas klīniski parasti ir smagākas nekā galvenā.

• Epidemioloģija

  Guillain-Barré sindroms ir visizplatītākā akūtā polineuropatija. Saslimstība ir 1,7 - 3,0 uz 100 000 iedzīvotāju gadā, aptuveni vienāda vīriešiem un sievietēm, nav sezonālu svārstību, biežāk sastopama vecumdienās. Saslimstība 15 gadu vecumā ir 0,8 - 1,5, un 70 - 79 gadu vecumā tā sasniedz 8,6 uz 100 000. Mirstība ir no 2 līdz 12%.

• ICD-10 kods G.61.0

Ārstēšana

• Galvenie punkti
  • Guillain-Barré sindroma ārstēšanā ietilpst divi komponenti: nespecifiska uzturošā terapija un specifiska plazmasferēzes terapija vai pulsa terapija ar G klases imūnglobulīnu.
  • Sakarā ar iespēju dažu stundu laikā attīstīties dekompensācija ar smagu elpošanas mazspēju, kā arī sirds aritmijas, ir nepieciešams Guillain-Barré sindromu akūtā fāzē ārstēt kā ārkārtas situāciju. Akūtās elpošanas mazspējas attīstības gadījumos medicīnas iestādē jābūt iespējai veikt ilgstošu mehānisko ventilāciju.
  • Smagos gadījumos ar agrīnu akūtas elpošanas mazspējas attīstību ārstēšana tiek veikta intensīvās terapijas nodaļā vai intensīvās terapijas nodaļā. Stundu ilgais ventilācijas līmeņa, asins gāzu, elektrolītu līmeņa asinīs, sirdsdarbības ātruma, asinsspiediena, sīpola muskulatūras stāvokļa monitorings (rīšanas traucējumu parādīšanās un palielināšanās, kas neatbrīvo no klepus, aizsmakuma, runas traucējumiem). Ar bulbar paralīzi ar traucētu rīšanu, aizrīšanos, dzēriena izliešanu caur degunu tiek norādīta nazogastrālā caurule un bieži intubācija (aspirācijas un aspirācijas pneimonijas profilaksei). Indicēta trahejas intubācija ar mehānisku ventilāciju elpošanas mazspējas gadījumā, ja VC pazeminās zem 12 - 15 ml / kg, kā arī ar bulbar paralīzi un rīšanas un runas traucējumiem zem 15 - 18 ml / kg. Ja nav tendence atjaunot spontānu elpošanu, 2 nedēļu laikā tiek veikta traheostomija.
  • Kortikosteroīdus pašlaik neizmanto, jo ir pierādīta to neefektivitāte. Tie neuzlabo slimības iznākumu.

• Specifiskā terapija

Specifiska terapija, izmantojot plazmaferēzi vai lielu imūnglobulīna devu intravenozu ievadīšanu, sākas neilgi pēc diagnozes noteikšanas. Tiek parādīta aptuveni vienāda abu ārstēšanas metožu efektivitāte, kā arī tas, ka šo metožu kombinācija nerada papildu efektu. Pašlaik nav vienprātības par īpašas ārstēšanas metodes izvēli.

Tā kā pastāv liela spontānas atveseļošanās varbūtība, pacientu ar vieglu Guillain-Barré sindromu ārstēšanu var ierobežot ar nespecifisku un atbalstošu terapiju. Ar mērenu procesa smagumu un īpaši smagos gadījumos specifiskā terapija sākas pēc iespējas agrāk.

Ārstēšanai ar imūnglobulīnu ir zināmas priekšrocības salīdzinājumā ar plazmaferēzi, jo to ir vieglāk un ērtāk lietot, tai ir ievērojami mazāk blakusparādību, pacientam to ir vieglāk panest, un tāpēc imūnglobulīns ir izvēlētās zāles Gijilinas-Bārē sindroma ārstēšanā.

• Intravenoza impulsa terapija ar imūnglobulīnu Intravenoza impulsa terapija ar imūnglobulīnu (IgG, oktagāma, sandoglobulīna, intraglobulīna, normāla cilvēka imūnglobulīna) ir indicēta pacientiem, kuri bez palīdzības nespēj noiet tālāk par 5 m, vai smagākiem (ar paralīzi, elpošanas un rīšanas traucējumiem) pacientiem ar maksimālo zāļu efektivitāte terapijas sākumā ne vēlāk kā 2 līdz 4 nedēļas no slimības sākuma. To ievada intravenozi devā 0,4 g / kg dienā 5 dienas (kopējā kursa deva ir 2 g / kg vai aptuveni 140 g). Alternatīvs režīms vienas un tās pašas kursa devas ievadīšanai: 1 g / kg dienā divās ārstēšanas reizēs divas dienas. Tās izmantošanu ierobežo augstās izmaksas.

• Plazmaferēze Plazmaferēze, kas izrakstīta slimības progresēšanas fāzē (aptuveni pirmo divu nedēļu laikā), gandrīz divkāršo atveseļošanās procesu un samazina atlikušo defektu. Tas tiek izrakstīts mērenos un smagos gadījumos saskaņā ar shēmu 4–6 sesijas katru otro dienu ar 50 ml / kg apmaiņu vienā sesijā (vismaz 35–40 ml plazmas uz kg ķermeņa svara), kopā 200–250 ml / kg (ne mazāk 160 ml plazmas uz 1 kg ķermeņa svara vienā kursā). Vieglos gadījumos un atveseļošanās fāzē plazmasferēze nav indicēta. Plasmaferēze ir parādījusi diezgan augstu efektivitāti smagu pacientu iecelšanā, jo terapija tiek sākta vairāk nekā 30 dienu laikā no slimības sākuma.

5-10% pacientu recidīvs rodas pēc ārstēšanas ar plazmaferēzi vai imūnglobulīnu. Šajā gadījumā viņi vai nu atsāk ārstēšanu ar to pašu metodi, vai arī izmanto alternatīvu metodi.

• Nespecifiska terapija un rehabilitācija
  • Jāizvairās no apakšstilba dziļo vēnu trombozes pacientiem ar gultu (īpaši ar kāju paralīzi). Netieši lietotie netiešās darbības antikoagulanti fenilīns vai varfarīns devās, kas stabilizē INR 2,0 līmenī, vai fraksiparīns (nadroparīns) 0,3 ml s / c 1 - 2 reizes / dienā vai sulodeksīds (Wessel Douay F) 2 reizes dienā, 1 ampula (600 LSU) / m 5 dienas, pēc tam 1 kapsula (250 LSU) iekšķīgi, 2 reizes dienā . Profilakse tiek veikta, līdz pacients sāk izkļūt no gultas. Ja pirms terapijas sākuma attīstās tromboze, profilaksi veic saskaņā ar to pašu shēmu. Arī augšstilba vidum uzlieciet pārsēju ar kāju elastīgu pārsēju (vai izmantojiet zeķes ar pakāpenisku saspiešanu) un paceliet kājas par 10-15º. Tiek parādīta pasīva un, ja iespējams, aktīva “pastaiga gultā” ar kāju saliekšanu, kas rada pastaigas 5 minūtes 3-5 reizes dienā.
  • Ar sejas muskuļu parēzi tiek veikti pasākumi radzenes aizsardzībai: acu pilienu iepilināšana, akls naktī
  • Kontraktu un paralīzes profilakse. Lai to izdarītu, veiciet pasīvus vingrinājumus 1 līdz 2 reizes dienā, nodrošiniet pareizu stāvokli gultā (ērta gulta, kāju atbalsts), masējiet ekstremitātes. Pēc tam tiek savienoti aktīvi fizioterapijas vingrinājumi.
  • Spiediena čūlas profilakse - mainiet stāvokli gultā ik pēc 2 stundām, noslaukiet ādu ar īpašiem savienojumiem, izmantojiet matračus ar dekubītu.
  • Plaušu infekcijas profilakse elpošanas vingrinājumu veidā, pēc iespējas ātrāk pacienta mobilizācija. Samazinoties plaušu dzīvotspējai, tiek norādītas grūtības atdalīt bronhu sekrēciju, masāža (trieciens un vibrācija ar vienlaicīgu ķermeņa rotāciju guļus stāvoklī) ik pēc 2 stundām dienas laikā.
  • Simptomātiska terapija: antiaritmisks, hipotensīvs, pretsāpju līdzeklis. Ar arteriālu hipotensiju iv tiek ievadīts asinsspiediena pazemināšanās (aptuveni asinsspiediens 100 - 110/60 - 70 mm Hg. Art. Un zemāk) iv koloidālie vai kristaloidālie šķīdumi (izotoniskais nātrija hlorīda šķīdums, albumīns, poliglicīns). iedarbība kombinācijā ar kortikosteroīdiem: prednizons 120 - 150 mg., deksazons - 8 - 12 mg. Norādīto zāļu nepietiekamības gadījumā lieto vasopresorus: dopamīns (50-200 mg. atšķaidīts 250 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma un ievadīts ar ātrumu 6). 12 pilieni / min), vai norepinefrīns, vai mezatons. Mērenām sāpēm tiek izmantoti vienkārši pretsāpju līdzekļi un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Ar smagām sāpēm tiek izmantots tramāls vai kabamazepīns (tigretols) vai gabapentīns (neirontīns), iespējams, kombinācijā ar tricikliskiem antidepresantiem (imipramīns, amitriptilīns, azafēns utt.).
  • Nodarbības ar logopēdu runas un rīšanas traucējumu ārstēšanai un profilaksei.
  • Rehabilitācija ietver masāžu, terapeitiskos vingrinājumus, fizioterapeitiskās procedūras. Perkutāna muskuļu stimulēšana tiek veikta muskuļu sāpēm un ekstremitāšu parēzei.