Rietumu sindroms (zīdaiņa krampji). Kas ir Rietumu sindroms: slimības cēloņi, simptomi un pazīmes, slimības ārstēšanas metodes Infantīlie krampji bērnu ārstēšanā

06.06.2020

Bērnu epilepsijas lēkmju klīniskās un elektroencefalogrāfiskās īpašības mainās atkarībā no vecuma. Labs piemērs šādām parādībām, kas atkarīgas no vecuma, ir infantili krampji - unikāls krampju veids, kas saistīts ar agru bērnību. Zīdaiņu krampji ir specifiska ar vecumu saistīta parādība, kas bērniem rodas tikai pirmajos divos dzīves gados, visbiežāk ar intervālu no 4 līdz 6 mēnešiem, un aptuveni 90% pacientu līdz 12 mēnešiem. Tiek lēsts, ka Rietumu sindroma biežums ir 0,4 uz 1000 dzīvi dzimušiem.

Definīcija

Raksturīgās šī sindroma pazīmes ir miokloniski krampji, EEG ģiparitmija un psihomotorās attīstības kavēšanās. Šo triādi dažreiz sauc par Rietumu sindromu. Tomēr zīdaiņu krampji ne vienmēr skaidri atbilst šai definīcijai. Citi slimības nosaukumi ir sastopami literatūrā: masīvi krampji, Salaamas krampji, fleksorveida krampji, “saliekamā naža” krampji, masīvi miokloniski krampji, zīdaiņu miokloniski krampji.

Parasti zīdaiņa krampji ir stereotipiski par vienu bērnu. Turklāt ir raksturīga zīdaiņu spazmu parādīšanās sēriju veidā.

Kaut arī šie krampji atgādina miokloniskus vai tonizējošus krampjus, zīdaiņu krampji ir atsevišķs krampju veids. Miokloniskās raustīšanās ir īslaicīgas zibens kontrakcijas ar ierobežotu laiku, savukārt tonizējoši krampji ir ilgstoša muskuļu kontrakcija ar pieaugošu intensitāti. Patiesa spazma ietver raksturīgu muskuļu kontrakciju, kas ilgst 1-2 sekundes un sasniedz maksimumu (maksimumu) lēnāk nekā mioklonuss, bet ātrāk nekā tonizējoši krampji.

Infantilas spazmas tiek iedalītas trīs veidos: fleksors, ekstensors un jauktais fleksors-ekstensors. Krampji ar fleksoru ir īslaicīgas stumbra, kakla, augšējo un apakšējo ekstremitāšu fleksorisko muskuļu kontrakcijas. Krampjēšana augšējo ekstremitāšu muskuļos izraisa roku atvilkšanu, “it kā bērns apskauj sevi ar rokām” vai, gluži pretēji, elkoņa locītavās saliekto roku izplatīšanos dažādos virzienos. Extensor krampji ietver galvenokārt ekstensora muskuļu kontrakcijas, kas izraisa strauju kakla un stumbra pagarinājumu kombinācijā ar roku, jogu vai augšējo un apakšējo ekstremitāšu vienlaikus pagarināšanu un nolaupīšanu vai addukciju. Jauktas fleksor-pagarinātāju spazmas ietver kakla, stumbra un augšējo ekstremitāšu izliekumu un apakšējo ekstremitāšu pagarināšanu vai apakšējo ekstremitāšu izliekšanos un roku pagarināšanu apvienojumā ar dažāda veida kakla un stumbra izliekumu. Dažreiz attīstās asimetriskas krampji, kas atgādina "paukola pozu". Zīdaiņu krampji bieži tiek kombinēti ar acu novirzi vai nistagma parādīšanos.

Asimetriski krampji var rasties, ja nav vienlaicīgas ekstremitāšu muskuļu divpusējas kontrakcijas. Šis krampjveida veids parasti rodas zīdaiņu krampjveida simptomātiskā formā zīdaiņiem ar smagiem smadzeņu bojājumiem, corpus callosum vai šo traucējumu kombināciju. Vietējos neiroloģiskos simptomus, piemēram, acu novirzes vai galvas rotāciju, var kombinēt gan ar simetriskiem, gan asimetriskiem krampjiem. Asimetriskas spazmas parasti rodas izolācijā, bet tās var attīstīties arī pēc fokusa uzbrukuma vai pirms tā; dažos gadījumos infantili krampji var rasties vienlaikus ar vispārēju vai fokālu uzbrukumu.

Infantilas spazmas bieži notiek sēriju veidā (“klasteru spazmas”). Katru sēriju spazmu intensitāte un biežums var palielināties, sasniedzot maksimumu, un pēc tam pakāpeniski samazināties. Krampju skaits sērijās ievērojami atšķiras, un tas var pārsniegt 30 spazmas. Arī epizožu skaits dienā mainās; dažiem pacientiem tas ir līdz 20 dienā. Naktij var attīstīties virkne zīdaiņu krampju, lai arī miega laikā tos reti novēro. Zīdaiņu krampju sērijas laikā vai pēc tās parasti bērns raudo vai ir aizkaitināms.

Hiparitmija bērnam ar zīdaiņa krampjiem. Ievērības cienīga ir augstas amplitūdas neorganizētā aktivitāte fona ierakstīšanā, kurā atrodas daudzfokālie tapas un asi viļņi.

EEG haotiskais raksturs rada iespaidu par pilnīgu garozas ritma neorganizāciju. Miega laikā rodas polispike izlāde un lēni viļņi. Tas ir pārsteidzoši, ka karotīdo vārpstu saglabāšana dažiem pacientiem kombinācijā ar izteiktām anomālijām EEG fona ierakstīšanā. REM miega fāzē ir iespējama hiperaritmijas smaguma samazināšanās vai tās pilnīga izzušana. Zīdaiņu krampji ir saistīti ar kopējā miega un REM miega ilguma samazināšanos. Aprakstīti dažādi hiperaritmijas veidi, ieskaitot modeļus ar starpsfērisku sinhronizāciju, pastāvīgu patoloģisku izlāžu fokusu, samazinātas amplitūdas epizodēm un augstas amplitūdas lēna viļņa aktivitāti kombinācijā ar atsevišķiem asiem viļņiem un smailēm. Izplatīti ir dažādi hiparitmijas veidi, un tie nav korelē ar slimības prognozi.

Kaut arī hipersaritmija vai modificēts hiperaritmisks raksts ir visizplatītākais starplikālo patoloģisko aktivitāšu veids uz EEG, dažiem pacientiem ar zīdaiņu spazmām šie EEG modeļi var nebūt. Dažos gadījumos slimības sākumā var būt hiparitmijas trūkums un šī modeļa parādīšanās vēlāk slimības attīstībā. Kaut arī hiparitmija ir saistīta galvenokārt ar zīdaiņu spazmām, šī parādība notiek arī ar citām slimībām.

Līdzīgi kā starpcitu raksts, arī ictal izmaiņas EEG infantilo spazmu laikā ir mainīgas. Raksturīgākais EEG modelis uzbrukuma laikā sastāv no pozitīviem viļņiem virsotņu centrālajā reģionā; Var novērot arī zemas amplitūdas ātru (ar frekvenci 14–16 Hz) aktivitāti vai izkliedētu izkliedētu izliekumu, ko sauc par “elektroreducējošu notikumu”.

Fokālās anomālijas ir viens no galvenajiem hiparitmijas modeļa variantiem, ko var saistīt ar fokusa krampjiem, fokālie krampji var būt pirms zīdaiņu krampju sērijas, pavada to vai attīstās kombinācijā ar to. Šis novērojums liek domāt, ka garozas elektrokardiostimulatoriem var būt liela nozīme zīdaiņu spazmu attīstībā.

Elektroencefalogrāfiskais attēls šajā slimībā ir nestabils un ar laiku var iziet evolūciju. Dažiem pacientiem ar zīdaiņa krampjiem slimības sākumā var nebūt ģipšaritmijas. Citiem pacientiem ir iespējama bioelektriskās aktivitātes palēnināšanās kombinācijā ar retu epileptiformas aktivitāti, vēlāk notiek pārveidošanās par hiperaritmijas modeli. Atkārtoti elektroencefalogrāfiski pētījumi turpmākās novērošanas laikā var būt nepieciešami, lai parādītu hiperaritmijas modeli (tiem bērniem, kuriem slimības sākumā hiperaritmija netika atklāta).

Krampji ar hipoksiju un intrakraniālu dzemdību traumu. Visbiežāk tie rodas jaundzimušajiem. Hipoksija, ko parasti papildina smadzeņu hemodinamiskās un cerebrospinālā šķidruma dinamikas pārkāpumi, izraisa vispārēju vai lokālu smadzeņu edēmu, acidozi un diapedetisku asiņošanu.

Krampji šādiem bērniem parādās tūlīt pēc piedzimšanas vai 2.-3. dienā ar subarahnoidāliem asiņojumiem tie visbiežāk rodas pēc uzklāšanas uz krūtīm. Krampji attīstās uz neiroloģisku traucējumu fona: nemiers, miega traucējumi, paaugstināts muskuļu tonuss un cīpslu refleksi, beznosacījumu refleksu kavēšana, grūtības sūkāt un norīt, galvaskausa nervu parēze. Tie visbiežāk ir kloniska rakstura, sākas ar sejas muskuļiem un pēc tam izplatās uz ekstremitātēm. Krampju norise ir atšķirīga. Viņus var pilnībā pārtraukt dzemdību namā vai parādīties atkārtoti pēc dažiem mēnešiem. Dažreiz, sākot ar dzemdību namu, tie periodiski atkārtojas.

Krampji ar novirzēm nervu sistēmas attīstībā. Mikrocefāliju, hidrocefāliju, porencefāliju, smadzeņu garozas atrofiju, smadzenīšu hipoplāziju jaundzimušā periodā var pavadīt krampji. Malformācijas bieži tiek kombinētas ar intrauterīno hipoksiju, asfiksiju dzemdībās un intrakraniālu dzemdību traumu. Krampji ir toniski-kloniski un rodas uz izteiktu nervu sistēmas fokusa izmaiņu fona (parēze, paralīze, bezierunu refleksu strauja nomākšana, nepietiekams uzturs). Rentgena pētījumi apstiprina diagnozi.

Infekcijas slimības krampji. Jaundzimušā periodā krampjus visbiežāk novēro ar sepsi. Tās rodas arī 30-50% jaundzimušo ar meningītu un parasti rodas ar izteiktām izmaiņām cerebrospinālajā šķidrumā. Krampji sākas ar sejas acu un muskuļu raustīšanos, un pēc tam, palielinoties smagumam, apstākļi pārvēršas par vispārēju. Konvulsīvus uzbrukumus ar meningītu papildina drudzis, iekaisuma izmaiņas asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā.

Krampji maziem bērniem

Pēc perioda jaundzimušie krampju motora sastāvdaļa kļūst izteiktāka. Tomēr zīdaiņiem klasiskā konvulsīvo krampju secība, kā arī jaundzimušajiem ir reta. Psihomotorie automātismi ir retāk sastopami nekā citi krampju veidi, un agrīnā vecumā to diagnosticēšana ir grūta.

Krampju miokloniskais tips (nelieli vilinoši krampji vai zīdaiņa krampji) tiek novēroti galvenokārt zīdaiņiem. Proporcionālu krampju biežums 1: 4000-6000 jaundzimušo, 1. dzīves gada bērniem ar konvulsīvu sindromu tie veido 30,8%. Šim krampju veidam raksturīgas: zibens konvulsīvas paroksizmas; traucēta garīgā funkcija; īpašas izmaiņas EEG. Klasisko zīdaiņu spazmu attēlu raksturo divpusēja simetriska muskuļu kontrakcija. Krampji ir fleksori, paplašinātāji vai jaukti.

Ar flekso spazmu pēkšņi kakla, stumbra un ekstremitāšu saliekšana notiek vienlaikus ar to nolaupīšanu vai samazināšanu. Jauktajam tipam raksturīga ķermeņa saliekšana vai pagarināšana, rokas un kājas nav pakļautas. Flexor spazmas ir visizplatītākās, retāk sajauktas un vēl mazāk pagarinātāju. Tam pašam bērnam vienlaikus var būt dažādas krampjveida formas. Daļējas fragmentāras formas sauc arī par infantilām spazmām - roku un kāju pamāšanu, drebēšanu, roku un kāju saliekšanu un saliekšanu, galvas pagriešanu. Šajā gadījumā ir iespējama lateralizācija - dominējoša vienas ķermeņa puses muskuļu kontrakcija. Nods izskatās kā ātrs galvas noliekums uz priekšu. Tos bieži apvieno ar drebēšanu un pirms fleksora vai ekstensora spazmas vai to aizstāj. Infantīlo spazmu raksturīgākā iezīme ir tendence uz sērijīgumu. Atsevišķas spazmas tiek novērotas retāk. Krampju ilgums ir no sekundes sekundes līdz vairākām sekundēm. Krampju sērijas ilgums var būt no dažām sekundēm līdz 20 minūtēm vai vairāk. Dienas laikā paroksizmu skaits svārstās no viena līdz vairākiem simtiem un pat tūkstošiem. Apziņas izslēgšana ar šāda veida krampjiem ir īslaicīga.

Zīdaiņu krampji dažreiz kopā ar kliedzienu, smaida grimasi, izbiedētu sejas izteiksmi, acu ripināšanu, nistagmu, paplašinātiem skolēniem, plakstiņu, ekstremitāšu trīcēšanu, sejas bālumu vai apsārtumu, elpošanas apstāšanos. Pēc krampjiem tiek novērota miegainība, īpaši, ja krampju sērija tika pagarināta. Interictālajā periodā bērni ir uzbudināmi, asarīgi, miega traucējumi. Krampji visbiežāk rodas pirms aizmigšanas vai pēc pamodināšanas. Paroksizmu provocējošie faktori ir bailes, dažādas manipulācijas un barošana.

Zīdaiņu krampji sākas zīdaiņa vecumā un pazūd agrā bērnībā. 6 mēnešu vecumā viņi veido 67% no kopējā paroksismālo epizožu skaita; no 6 mēnešiem līdz 1 gadam - 86%; pēc 2 gadiem - 6%.

Zīdaiņu krampji var būt pirmā konvulsīvā sindroma izpausme bērnam. Pirmie uzbrukumi ir aborta rakstura, un vecāki tos var uztvert kā baiļu reakciju, vēdera sāpju izpausmes utt. Sākumā tie ir vientuļi, pēc tam to biežums palielinās. Šajā posmā var būt remisijas un paasinājumi, kurus ir grūti paredzēt. Bērnam augot un attīstoties, krampju biežums samazinās. Vidējais zīdaiņa krampju ilgums ir no 4 līdz 30-35 mēnešiem. Pēc 3 gadiem tie ir reti. Saskaņā ar P. Jeavons et al. (1973), 25% bērnu zīdaiņu krampji izzūd 1 gada vecumā, 50% - līdz 2 gadu vecumam, pārējā daļā - līdz 3-4, dažreiz 5 gadu vecumam.

Izmaiņas EEG (hiparitmija) ne vienmēr korelē ar krampju sākumu, dažreiz tie parādās nedaudz vēlāk. Hiparitmija ir raksturīga jaunattīstības smadzenēm, un tā tiek novērota tikai ar mazuļa spazmām maziem bērniem.

Universāls vienlaikus zīdaiņa spazmas pazīme ir garīga atpalicība, kas tiek novērota 75-93% pacientu, tiek traucēta arī motorisko spēju veidošanās. Tāpēc maziem bērniem ir pareizāk runāt par psihomotorās attīstības kavēšanos, kas tiek atzīmēta jau sākotnējā slimības stadijā. Tas kļūst atšķirīgāks, kad parādās krampju sērijas. Kavēšanās pakāpe ir atkarīga gan no krampju sākuma brīža, gan no bērna pirmsdzemdību pazīmēm. Normāla psihomotorā attīstība pirms krampjiem notiek 10-16% bērnu.

Fokālie neiroloģiskie traucējumi (parēze, paralīze, šķielēšana, nistagms) rodas 34–70% gadījumu. Parasti tos novēro bērniem ar cerebrālo trieku, mikrocefāliju, centrālās nervu sistēmas attīstības patoloģijām.

Zīdaiņu spazmu prognoze labvēlīga bērniem ar normālu psihomotorisku attīstību, ar īslaicīgiem krampjiem, bez komplikācijām ar citiem krampju veidiem. Ar agrīnu sākumu, sērijveidību un ilgumu, apvienojumā ar cita veida krampjiem, neiroloģisku un garīgu traucējumu klātbūtni, tiek novērota dziļa psihomotorās attīstības kavēšanās.

Prombūtnes - mazu krampju forma, ko novēro arī maziem bērniem un kurai raksturīga īsa skatiena apturēšana. Dažreiz šajā laikā bērns veic nepieredzējis, košļājot kustības, smakojot, laizot mēli. Uzbrukumu var pavadīt sejas apsārtums vai blanšēšana, neliels acs ābolu nolaupīšana. Tās ir retāk sastopamas nekā propulsīvi krampji.

Lieli krampji bērniem mazi bērni bieži veic abortu. Krampju struktūrā dominē tonizējošā sastāvdaļa. Pagriežot galvu uz sāniem, zīdaiņi bieži tiek fiksēti asimetriskā stāvoklī. Uzbrukumus var pavadīt drudzis, vemšana, sāpes vēderā un citi autonomie simptomi. Piespiedu urinēšana ir retāk sastopama nekā vecākiem bērniem. Pēc krampjiem bērns ir letarģisks, apdullināts, aizmieg vai pretēji satraukts, izteikta muskuļu hipotensija.

Daļēji krampji bērniem mazi bērni izpaužas ar sejas, mēles muskuļu, distālo ekstremitāšu kloniskiem raustījumiem. Krampji, kas sākas lokāli, var kļūt vispārīgi. Bieži vien šajā vecumā ir apgriezti konvulsīvi krampji, ko pavada galvas un acu, un dažreiz arī ķermeņa, pagriešana uz sāniem. Krampjus bieži pavada tonizējoša roku un kāju spriedze galvas griešanās pusē.

Rietumu sindroms pieder encefalopātiskās epilepsijas klasei, kad krampji parādās uz smadzeņu beziekaisuma slimību fona.

Zem epilepsijas saprast progresējoša hroniska slimība, kas izpaužas kā sacietēšanas vai krampju lēkmes, paroksizmāli (paroksizmāli) apziņas traucējumi, autonomās paroksizmas (asinsvadu tonusa, pulsa, elpošanas utt. izmaiņas).

Kā arī pieaugošās garīgās un emocionālās sfēras izmaiņas, atzīmētas interictālajā periodā. Epilepsijas laikā elektroencefalogrammā (EEG) parādās noteiktas izmaiņas - smadzeņu elektriskā darba grafiskais indikators.

Rietumu sindroms parasti rodas zīdaiņa vecumā un tam ir daudz iemeslu:

Asfiksija.
Metabolisma traucējumi, gēnu mutācijas un ģenētiskās slimības.
Iedzimta smadzeņu slimība (piemēram, bumbuļveida skleroze).
Smadzeņu hipoksija, dzimšanas intrakraniāla asiņošana (īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem).
Smadzeņu infekcijas.

Kur augļa nosmakšana ir visizplatītākais ar šīs slimības attīstību. Parasti tas parādās sarežģīta darba rezultātā.

Slimības simptomi un pazīmes

Rietumu sindroms tiek novērots 1,7–4,3 gadījumos uz 10 tūkstošiem zīdaiņu, un tas ir 3–10% no visiem epilepsijas gadījumiem. Visvairāk skarti ir zēni (65%). 80% gadījumu papildus tiek noteiktas šādas slimības:

Tādējādi visbiežāk sastopamā slimības forma ir simptomātiska, tas ir, kas pavada citu slimību. Kriptogēniskais sindroms - stāvokļa cēlonis nav acīmredzams vai nezināms - tiek noteikts 10–14%. Ģenētiskās noslieces gadījumi ir 2–5%.

Starp Rietumu sindroma simptomiem jāizceļ:

Nepārprotami psihomotorās attīstības traucējumi.
Raksturīgas Rietumu sindroma izmaiņas EEG (hiperaritmija).
Biežas epilepsijas lēkmes.

Gandrīz visiem zīdaiņiem ar Rietumu sindromu (95%) pirmās pazīmes parādās gandrīz tūlīt pēc piedzimšanas (3–7 mēnešu laikā). Raksturoti krampji īss ilgums, tāpēc uzreiz nav iespējams pareizi noteikt diagnozi.

Rietumu sindroms ir nopietna slimība, kas apdraud bērna dzīvību. Un arī šo slimību sauc infantili krampji. Uzbrukums visu laiku notiek vienādi: galva stipri noliecas, un viss bērna ķermenis krasi noliecas uz priekšu.

Šie krampji, kā likums, parādās aizmigšanas laikā vai mazuļa pamodināšanas laikā. Krampji var būt vairāk nekā 50 dienā.

Bieži krampju laikā mazuļa ģībonis. Viņu dēļ bērns sāk atpalikt psihomotorā attīstībā. Pacienti ar Rietumu sindromu gandrīz nekad neveido kontaktu ar radiniekiem, slikti reaģē uz apkārtējo vidi.

Primārie patoloģijas simptomi

Spēcīga bērna raudāšana ir pirmais Rietumu sindroma uzbrukuma simptoms, jo ārsti šiem bērniem bieži diagnosticē kolikas. Šīs slimības standarta simptomi ir:

Ekstremitātes apzināti novirzās uz sāniem.
Ģeneralizēti krampji visā stumbrā, augšējās un apakšējās ekstremitātēs.
Asas visa ķermeņa līkumi uz priekšu.

Parasti šis uzbrukums ilgst ne vairāk kā dažas sekundes. Ir īsa pauze, un uzbrukums tiek atkārtots vēlreiz. Dažreiz spazmas izzūd neregulāri, bet parasti tās notiek pēc kārtas.

Bērni ar Rietumu sindromu bieži ļoti uzbudināmsatpaliek garīgajā attīstībā. Jaundzimušie ar šo slimību visbiežāk uzvedas kā akli.

Epilepsijas izpausmes

Rietumu sindroms ir viena no katastrofiski ģeneralizētās epilepsijas šķirnēm. Tas var izpausties gan simptomātiski (visbiežāk), gan kriptogēniski (līdz aptuveni 12% no kopējā gadījumu skaita).

Šīs slimības klasisko versiju var raksturot ar izteiktu miokloniskas vai salaamas spazmas. Dažos gadījumos spazmas izpaužas kā virknes īsas galvas sagāzes.

Ar Rietumu sindromu epilepsija parādās bez noteiktiem centrālās nervu sistēmas darbības traucējumiem vai tāpēc, ka dažādas neiroloģiskas patoloģijas.

Zīdaiņu spazmas kavē bērnu motorisko un garīgo funkciju attīstību, kas nākotnē var izraisīt izteiktu attīstību bērna attīstības atpalicība. 85% gadījumu bērniņam ar Rietumu sindromu attīstās ataktiski un atoniski traucējumi, mikrocefālija, cerebrālā trieka.

Encefalopātija

Kā minēts iepriekš, Rietumu sindromu sauc arī par hiperaritmiju ar mioklonisko encefalopātiju. Hiparitmija ir tipiska, bet ne patognomoniska encefalogrammas shēma bērniem ar šo slimību.

Tipiskai hiperaritmijai raksturīga pastāvīga liela amplitūda un aritmiska lēna viļņa aktivitāte, un tai ir arī vairāki asi viļņi un tapas. Turklāt starp dažādiem puslodes departamentiem nav sinhronizācijas veida. Dažos gadījumos modeļi atšķiras pēc amplitūdas asimetrijas.

Visbiežāk 80% gadījumu Rietumu sindroms sākas bērna dzīves otrajā - trešajā ceturksnī. Sākumā mazuļa attīstība šķiet normāla, un tikai pēc tam parādās krampji, kas ir primārais patognomoniskais simptoms.

Dažos gadījumos bērniem ir psihomotorā atpalicība. Ne bieži, bet izmaiņas EEG var novērot.

Muskuļu krampji vai mioklonuss ietekmē gandrīz visu ķermeni. Ar šiem krampjiem bērna ekstremitātes un ķermenis ir saliekti. Kontrakcija un krampjveida izliekumi muskuļos var būt sinhroni, divpusēji, simetriski, pēkšņi un ilgt ne ilgāk kā 7–9 sekundes.

Dažos gadījumos konvulsīvs sindroms ietekmē tikai vienu muskuļu grupu. Augšējās un apakšējās ekstremitātes ar spazmām tiek netīši izkaisītas uz sāniem, galva noliecas pret krūtīm. Kad krampju biežums ir mazs, mazulis var aizmigt.

Mūsdienās izšķir trīs atsevišķas Rietumu sindroma šķirnes, kas atšķiras pēc rakstura un muskuļu bojājuma pakāpes:

Kopējā krampjveida spazmas visā ķermenī. Ekstremitātes ir sadalītas viena otrai, un galva "atrodas" uz krūtīm.
Okupitālie krampji - galva noliecas atpakaļ. Krampjēšana ilgst līdz 10 sekundēm ar vienas sekundes pārtraukumu.
Nodding - vairāku fleksiju krampji (īpaši uz galvas un augšējām ekstremitātēm).

Zīdaiņiem ar Rietumu sindromu tūlīt pēc piedzimšanas vai sešu mēnešu laikā garīgā atpalicība un motoriskā attīstība. Bieži krampji tikai pasliktina situāciju.

Cerebellar sindroms

Dažreiz ar Rietumu sindromu parādās smadzenīšu sindroms. Šī ir smadzeņu patoloģija vai tā savienojuma ar citām smadzeņu daļām pārkāpums. Smadzeņu sindroma atšķirīgie simptomi:

Sekas un komplikācijas

Gandrīz visos gadījumos Rietumu sindroma pāreja ir ļoti sarežģīta, jo tas izpaužas ar nozīmīgiem smadzeņu darbības traucējumiem. Diezgan reti šī slimība izzūd, izmantojot konservatīvu ārstēšanu. Bet parasti pat pēc efektīvas ārstēšanas recidīvi rodas pēc noteikta laika.

Gandrīz vienmēr pēc bērna atveseļošanās viņš pēc tam piedzīvo diezgan smagu un nopietnu stāvokli atlikušie neiroloģiskie notikumi: ekstrapiramidālas izpausmes, epilepsija un tās ekvivalenti. Un arī šiem pacientiem parādās psihes traucējumi: viegla demence vai idiotija. Tikai 3% gadījumu (pēc Gibsa domām) notiek negaidīta pilnīga izārstēšana.

Slimības diagnostika

Rietumu sindroma diagnostika tiek veikta ar šādu ārstu palīdzību: epileptologs, neiroķirurgs, pediatrs, neirologs, endokrinologs, endoskopists un imunologs. Izmantojot mūsdienu ierīces, jūs varat noteikt visprecīzāko diagnozi.

Visbiežāk izmanto: cerebroangiogrāfija, kranioskopija (diezgan retos gadījumos), datortomogrāfija un radiomagnētiskā. Un arī, lai noteiktu epilepsijas lēkmju patoloģisko fokusu, tiek veikti neirofizioloģiski pētījumi.

Visizplatītākie Rietumu sindroma diagnosticēšanas veidi ir: gāzes encefalogrāfija un elektroencefalogrāfija. Pateicoties elektroencefalogrāfijai, ir iespējams noteikt bioloģisko līkņu hiperaritmiju:

Zema gaismas stimulācijas efektivitāte.
Galveno līkņu sinhronizācija nav noteikta. Nomodā vai miega laikā var parādīties “līknes virsotnes”.
Bioloģisko līkņu amplitūda ir neregulāra.

Dažreiz ar gāzes encefalogrāfijas palīdzību var novērot smadzeņu kambaru palielināšanos. Pēdējos Rietumu sindroma posmos tiek novērota hidrocefālija.

Diferenciālā diagnoze. Šo slimību var diferencēt gan ar ne-epilepsijas slimībām, kuras bieži rodas jaundzimušajiem (motora trauksme, kolikas, elpošanas lēkmes, hiperekspleksija, zīdaiņa masturbācija), kā arī ar noteiktiem epilepsijas simptomiem (piemēram, fokusa epilepsija). Svarīgu lomu diferenciāldiagnozē spēlē elektroencefalogrāfija.

Rietumu sindroma ārstēšana

Katrā ziņā tiek noteikta individuāla ārstēšana, un tā ir atkarīga no cēloņa, kas izraisīja smadzeņu attīstības patoloģiskos apstākļus un Rietumu sindromu. Mūsdienās galvenais Rietumu sindroma ārstēšanas veids ir ārstēšana ar steroīdiem ar adrenokortikotropisko hormonu (AKTH) (vigabatrīns, Sabrils).

Tomēr šai ārstēšanai jābūt ļoti uzmanīgai un jāiziet stingrā ārsta uzraudzībātā kā vigabatrīnam un steroīdiem medikamentiem ir liels skaits nopietnu blakusparādību. Un jums arī jāizvēlas piemērotas pretkrampju zāles, kā arī zāles, kas normalizēs asinsriti smadzenēs.

Dažos gadījumos neiroķirurgam jāveic operācija, kuras laikā tiek sagriezti galvas smadzeņu saite un noņemts patoloģiskais fokuss. Šāda operācija notiek, izmantojot stereotaktiskā ķirurģija un dažādas endoskopiskās metodes.

Mūsdienīgs un diezgan dārgs šīs slimības ārstēšanas veids ir cilmes šūnu izmantošana. Šī metode ir diezgan efektīva, tomēr tā ir nepopulāra operācijas augsto izmaksu dēļ. Šīs metodes nozīme ir tāda, ka smadzeņu bojāto zonu atjauno, izmantojot cilmes šūnas.

Parasti Rietumu sindroma idiopātiskā forma tiek ārstēta ar īpašu zāļu palīdzību:

Vitamīni - piemēram, B6 vitamīns (piridoksīns).
Hormonālie steroīdu medikamenti - piemēram, tetrakosaktids, prednizons, hidrokortizons.
Pretkrampju līdzekļi - piemēram, Nitrazepāms, Epilim, Topamax (Topiramat), Depakote (valproāts), Klonopin (klonazepāms), Onfi (Klobazam) vai Zonegran (Zonisamide).

Ārstēšana tiek uzskatīta par efektīvu, ja samazināts biežums un krampji. Ar pareizi izvēlētu ārstēšanu bērns turpinās normāli mācīties un attīstīties. Bet jums jāzina, ka pat mūsdienu medicīniskajām zālēm ir liels skaits blakusparādību:

nogurums;
koncentrācijas samazināšanās;
depresija
alerģiskas ādas reakcijas;
aknu mazspēja;
nervu sistēmas bojājumi.

Fizikālā terapija un profilakse

Ārstnieciskā vingrošana ar Rietumu sindromu ir jāveic stingrā sporta medicīnas ārsta un rehabilitācijas terapeita uzraudzībā, lai krampji nepasliktinātos.

Šī ārstēšanas metode ir diezgan bieži sastopamstomēr bez zāļu kompleksa neuzrāda efektīvus rezultātus.

Ar Rietumu sindromu spazmas neesamība ilgu laiku nevar norādīt, ka slimība ir pārgājusi remisijā. Tomēr daudzi ārsti apgalvo, ka, ja mēnesi nav novēroti krampji, krampji, EEG izmaiņas un hiparitmija, tad tā ir atveseļošanās.

Diemžēl šie gadījumi ir ļoti reti. Saskaņā ar noteiktiem datiem tikai 9% cilvēku ir pilnībā izārstēti, pēc Gibsa teiktā, šī summa ir tikai 3%.

Galvenais Rietumu sindroma profilaktiskais līdzeklis ir savlaicīga diagnostika un kompetenta ārstēšana. Epilepsijas lēkmes, kas ir šīs slimības galvenais simptoms, ir jānostabilizē.

Diagnostika

Rietumu sindroma diagnostikas pasākumi sākas ar slimības klīniskā attēla izpēti un pacienta pārbaudi. Zīdaiņu krampjus ir grūti diagnosticēt. Krampjus ir grūti atšķirt no galvas un ekstremitāšu neregulārām kustībām. Speciālisti ņem vērā krampju ilgumu un to ietekmi uz miegu. Diagnostiku un ārstēšanu veic pediatri, neiropatologi, ģenētika, imunologi.

Instrumentālās metodes pacientu izpētei:

Zīdaiņu spazmu klasifikācija.

Tāpat kā jebkura tipiska epilepsijas lēkmju dažādība, krampjus iedala tipos:

Fleksora skats - ķermeņa, roku un kāju elastīgo muskuļu intensīva krampšana.
Extensor skats - pastiprinātas muskuļu audu spazmas, kas atbildīgas par ekstensora funkciju, kam raksturīgs vienlaicīgs ķermeņa, kakla, augšējo un apakšējo ekstremitāšu pagarinājums.
Flexor-extensor skats - jaukta tipa muskuļu audu spazmas ar mainīgu ķermeņa pagarinājumu un fleksiju.
Asimetriskas muskuļu audu spazmas vienā ķermeņa pusē. Raksturīgs ir smagu bērnu smadzeņu patoloģiju parādīšanās.

Atkarībā no uzbrukuma parādīšanās cēloņiem un veida krampji tiek grupēti:

Simptomātiska, šos krampjus ar noteiktu etioloģiju raksturo garīgās un nervu attīstības novirzes pēc krampju parādīšanās, pētījuma laikā ir skaidri redzamas neiroloģiskas problēmas, smadzeņu struktūras patoloģiskas anomālijas.

Kriptogēns, šie nekonstatētas etioloģijas krampji, bērnam ir normāla neiropsihiatriska attīstība pirms slimības sākuma, ir raksturīgi noteikta veida konvulsīvi procesi. Pārbaudot smadzenes, fokusa bojājumi netiek atklāti.

Idiopātisksir krampji, kas sākas jaundzimušā periodā un bērnībā. Viņiem ir labdabīgs kurss, nervu impulsu pārnešanas ritms nav sadalīts, to raksturo neiroloģisko izmaiņu neesamība un normāla garīgā attīstība slimības gaitā. Dažreiz tie izskatās fokālie, pēc dažām sekundēm šķiet, ka tie nāk no daudziem perēkļiem.

Reizēm smaiļu izlāde ir vispārināta, taču tā nekad neizskatās pēc ritmiski atkārtojoša un ļoti organizēta materiāla. Šīs izmaiņas ir gandrīz pastāvīgas. Zīdaiņu spazmu etioloģijas pētījumi tika sākti šā gadsimta 50. gados. Uzkrājoties faktiem, kļuva acīmredzama sindroma polietiologija.

Infantīlie krampji ir aprakstīti ar intrauterīnām infekcijām, dažādu smadzeņu disģenēzi, ar vairākām hromosomu anomālijām un iedzimtām slimībām. Starp pēdējiem, jo \u200b\u200bīpaši, praktiski visi neiro-ādas sindromi, daudzas vielmaiņas slimības, sākot ar bieži sastopamu fenilketonūriju un beidzot ar organisko acidūriju, ieskaitot ārkārtīgi reti sastopamo fumārā acidūriju.

Nopietns perinatālais smadzeņu bojājums var izraisīt šādu simptomātisku infantilu spazmu attīstību. Tas var būt anoksijas-išēmija, intraventrikulāras un subarahnoidālas asiņošanas, jaundzimušo hipoglikēmija. Atkarībā no etioloģijas visi zīdaiņu krampji tiek sadalīti kriptogēnos un simptomātiskos.

Iespējas iedalīt infantilas spazmas kriptogēnās un epilepsijas slimībās nāk no vispārinātas pieredzes par klīnisko izpausmju īpašībām un zīdaiņu spazmu gaitu.

Kriptogēnas zīdaiņu spazmas raksturo:

Skaidra etioloģiskā cēloņa trūkums;
Normāla bērna neiropsihiskā attīstība līdz slimības attīstībai;
Cita veida krampju trūkums;
Smadzeņu bojājumu pazīmju neesamība saskaņā ar neiroradioloģisko pētījumu metodēm (smadzeņu skaitļošana (CT) un kodolmagnētiskās rezonanses (NMR) attēlveidošana).

Simptomātiski krampji ir dažādu etioloģisko faktoru rezultāts. Simptomātiskiem zīdaiņu krampjiem ir raksturīgi:

Izveidota etioloģija;
Neiropsihiskās attīstības kavēšanās līdz slimības attīstībai; Neiroloģiski traucējumi;
Bieži vien - smadzeņu CT un NMR pētījumu patoloģiskas izmaiņas.

Visi šie etioloģiskie faktori un attiecīgi simptomātiskas infantilas spazmas atbilstoši rašanās laikam nosacīti tiek sadalītas trīs lielās grupās - pirmsdzemdību, perinatālā un postnatālā. Šādu zīdaiņu spazmu cēlonis var būt jebkurš smadzeņu garozu bojājošs faktors.

Lielākajai daļai bērnu bieži ir perinatālā CNS patoloģija, smadzeņu traumas, dažādas hromosomu un gēnu patoloģijas. Bet gadās, ka ir arī kriptogēnas (ja nav skaidra etioloģiska iemesla) infantili krampji.

Galvenie punkti

Zīdaiņu krampji parasti rodas bērniem līdz 1 gada vecumam.
Krampji zīdaiņiem ir reta epilepsijas forma.
Agrīna ārstēšana var samazināt komplikāciju risku.

Zīdaiņu krampjus var raksturot kā īsus un dažreiz smalkus krampjus, kas rodas zīdaiņiem. Šie krampji faktiski ir reta epilepsijas forma.

Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs slimība tiks diagnosticēta tikai aptuveni 2500 bērniem. Šie krampji vai krampji parasti rodas pirms bērna 1 gada vecuma, vairumā gadījumu tie rodas bērniem apmēram četrus mēnešus veci.

Simptomi

Ārstēšanas izmaksas Eiropas klīnikās un Vācijā

Desmit dienu uzturēšanās slimnīcā Vācijas klīnikā un Rietumu sindroma ārstēšana maksās vidēji 5 tūkstošus eiro. Divu nedēļu slimnīca Izraēlā un Vācijā maksā apmēram tikpat - aptuveni 7 tūkstošus eiro. Precīzas ārstēšanas izmaksas ir atkarīgas no klīnikas cenu politikas un var svārstīties no 5 līdz 15 tūkstošiem eiro.

Terapijas kurss

Šajā patoloģiskajā procesā simptomi pastiprinās laika gaitā, kā dēļ bērns var palikt invalīds visu mūžu vai nomirt. Tāpēc ar Rietumu sindromu ārstēšana ir svarīga pēc iespējas ātrāk. To var izdarīt ar medikamentiem, piemēram, adrenokortikotropiem hormoniem, un ar medikamentiem, kuru pamatā ir valproiskābe, piemēram, valproātu. Ja AKTH nesniedza vēlamo efektu, tad tiek izmantoti glikokortikosteroīdi (GCS), un no šīs grupas visbiežāk tiek parakstīts deksametazons. Lai panāktu vislabāko efektu, ārstēšana ar hormoniem jāapvieno ar pretepilepsijas zālēm.

Pēc ekspertu domām, terapijas laikā būs nepieciešami arī šādi medikamenti:

Benzodiazepīns (klonazepāms);
B6 vitamīns;
Imūnglobulīns (Oktagams);
Vigabatrīna.

Ārstēšanas kurss jāveic stingrā ārsta uzraudzībā, un ar hormonālo terapiju bērns tiek ievietots slimnīcā. Periodiski jums būs jāveic EEG, lai uzraudzītu lietoto zāļu efektivitāti. Eksperti iesaka pārbaudīt, vai starp parakstītajām tabletēm nav tādu zāļu, kurām būtu aizraujoša ietekme uz nervu sistēmu. Ārstēšanas laikā ieteicams ieviest zāles, lai uzlabotu vielmaiņas procesus, jo tie samazina krampju biežumu un stimulē garīgo attīstību.

Ja smadzenēs ir jaunveidojums, kas provocē slimības gaitas pasliktināšanos, var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Šo metodi izmanto ārkārtējos gadījumos, jo tā rada lielu risku bērna dzīvībai. Smadzeņu audi šajā vecumā atjaunojas daudz labāk nekā pieaugušajiem, taču pati operācija ir diezgan grūta.

Ārsti mudina vecākus konsultēties ar ārstu par slimu bērnu aprūpi. Galu galā, pat ja jūs pārtrauksit šo slimību, jums joprojām būs tās sekas, un tās ietver psihomotorisko prasmju kavēšanos, kuru ir ārkārtīgi grūti novērst.

Zīdaiņu spazmas cēlonis

Atkarībā no etioloģijas krampji ir simptomātiski un kriptogēni. To rašanās iemesls var būt šāds:

smadzeņu garozas bojājums vai nenobriešana;
hromosomu un gēnu patoloģijas;
neiroloģiski un psihofiziski traucējumi;
pārkāpumi augļa attīstības laikā (hipoksija, priekšlaicīgas dzemdības);
infekcijas slimības grūtniecības laikā (baktēriju vai herpes vīrusu meningīts);
dauna sindroms;
tuberkulozes sklerotiskais sindroms;
dzimšanas komplikācijas

Dažos retos gadījumos iemesls var būt vakcinācijas vakcinācija ar DTP.

Zīdaiņu krampju veidi

Pastāv trīs mazuļu krampju veidi. Extensor, flexor-extensor vai flexor. Tās ir pēkšņas galvas, ekstremitāšu, stumbra un kakla muskuļu kontrakcijas. Flexor spazmas sauc arī par krampjiem pēc saliekamā naža veida vai Saalam krampjiem. Izskatās, ka cilvēks sevi apskauj. Extensor krampji pēkšņi saliekt kaklu, apakšējās ekstremitātes un stumbra apvienojumā ar plecu pagarināšanu. Flexor-extensor spazmu rezultātā darbības tiek sajauktas. Kriptogēnie zīdaiņu krampji rodas 9-15% gadījumu, pārējie ir simptomātiski.

Galvenie pārkāpuma simptomi

Rietumu sindroma izpausme bērniem ir izteikti miokloniski vai Salaam (fleksors) krampji. Dažreiz slimību pavada spazmas galvas vienmuļu mezglu formā. Pazīmes atšķiras pēc patoloģijas izpausmes rakstura.

Epilepsija ar Rietumu sindromu

Šis ir viens no galvenajiem slimības pavadoņiem, kas izpaužas zīdaiņa vecumā:

krampji
hipertermija;
reakcijas trūkums uz ārējiem stimuliem;
fiksēta poza, fiksēts izskats.

Epilepsija var būt īsa vai gara. Pirms lielas lēkmes rodas miega traucējumi, apetītes zudums. Ģeneralizētu uzbrukumu papildina:

elpošanas funkcijas daļēja apstāšanās, muskuļu kontrakcijas;
nasolabial trīsstūra krāsošana cianotiskā krāsā;
krampji, kuru ilgums ir līdz vairākām minūtēm;
spontānas zarnu kustības un urinēšana;
vemšana, putas mutē.

Šajā periodā ir jāaizsargā bērns no sitieniem ar cietiem priekšmetiem, tādējādi novēršot ievainojumus. Nelielas īslaicīgas izpausmes var notikt vairākas reizes dienā, ko papildina periodiskas krampji, piemēram, ķermeņa izliekums.

Encefalopātija

Patoloģija apvieno slimību grupu, ko izraisa smadzeņu darbības traucējumi, kuras pamatā ir etioloģija bez iekaisuma. Procesa laikā neironi mirst, un starp tiem esošā sinapse (savienojums) tiek salauzta. Encefalopātija nomāc centrālo nervu sistēmu, kas noved pie bērna attīstības un garīgo spēju kavēšanas. Slimību raksturo šādi simptomi:

trauksme, galvassāpes, aizkaitināmība, asarošana;
miega traucējumi, inversija izpaužas ar bezmiegu naktī un letarģiju dienā;
pasliktināšanās vai pilnīgs apetītes trūkums;
īstermiņa atmiņas zudums;
panikas lēkmes (bailes no kukaiņiem, slēgta telpa, bailes būt vienam).

Bērniem līdz 3 dzīves mēnešiem ir iespējama hidrocefālija, smadzeņu un galvas lieluma palielināšanās sliktas asiņu aizplūšanas dēļ.

Simptomātisks Rietumu sindroms

Galvenā miokloniskās encefalopātijas pazīme ir krampji. Tos var klasificēt pēc rakstura:

Propulsive - dzimšanas vai intrauterīnās traumas cēlonis. Notiek negaidīti vairākas reizes dienā. Uzbrukuma brīdī bērna rumpis sāk saliekties. Šo formu raksturo motilitātes un garīgās attīstības kavēšanās.
Impulsīvi krampji izpaužas kā visu veidu muskuļu saraušanās, bērns paliek pie samaņas, rokas ir izkliedētas, dūri savelk. Tad priekškājas nolaižas ap ķermeni kā ķēriens.
Retrospektīvs - ģīboņa pavadībā pacienta acs āboli savelkas, ķermenis sasalst vienā pozā, muskuļi ir maksimālā tonī. Galva tiek izmesta atpakaļ, vizuāli tiek novēroti kakla krampji.
Psihomotors - šo reto formu raksturo automātiska noteiktu darbību veikšana (smiekli, raudāšana, vemšana, tā pati kustība, piemēram, noliecot galvu).

Slimība ir smaga, dzīvībai bīstama. Tas parādās tūlīt pēc dzimšanas. Ietekmē psihomotorisko attīstību.

Cerebellar sindroms

Uz smadzeņu daļu saziņas zaudēšanas fona ir patoloģija. Tam pievieno simptomus:

Diadohokinēze, kurā sarežģītas kustības nav iespējamas, tiek pārkāpta to secība, darbības tiek veiktas lēnāk vai, tieši otrādi, nejauši (viena nav pabeigta, ātra pāreja uz citu).
Pirkstu trimmeris.
Muskuļi ir gausi, atviegloti.
Bieži atkārtojas reibonis.

Cerebellar sindromu miokloniskās encefalopātijas gadījumā labi raksturo atgriezeniska šoka simptoms.

Veidlapas

Oficiāli ST tiek sadalīta simptomātiskā (līdz 85%), kā arī kriptogēnā un idiopātiskā formā (kopā līdz 20%). Bet no klīniskā viedokļa slimībai ir tikai 2 formas, jo praktiski nav atšķirību starp kriptogēno un idiopātisko formu. Rietumu sindroma simptomātiskā forma ietver slimības gadījumus uz esošās smadzeņu patoloģijas vai attīstības traucējumu fona. Pusei bērnu ar simptomātisku formu anamnēzē bija sarežģīts intrauterīns periods: infekcijas, vielmaiņas traucējumi, ģenētiski un hromosomu defekti (Dauna sindroms utt.), Kā arī mātes intrauterīnās asinsrites pārkāpums. Patrimoniāla perioda patoloģija tiek novērota retāk. Tas ir hipoksiski-išēmisks smadzeņu bojājums, trauma un citas komplikācijas dzemdībās. Pēcdzemdību SV cēloņi ir infekcijas, ievainojumi, hipoksiski-išēmiski insulti un audzēji.

Kriptogēna jeb idiopātiska slimības forma tiek diagnosticēta bērniem ar Rietumu sindroma epilepsiju bez redzama iemesla, ar normālu psihomotorisku attīstību un bez bojājumiem smadzenēs pirms slimības sākuma. Šī ir labvēlīgāka SV forma.

Rietumu sindroma patoģenēze pašlaik nav zināma. Pacientiem REM miega fāze tiek saīsināta (ātru acu kustību fāze), kuras laikā notiek EEG normalizēšanās un krampju biežuma samazināšanās. Šajā sakarā pastāv versija, ka ar SV smadzeņu stumbrā rodas serotonīnerģisko neironu disfunkcija, kas iesaistīti miega ciklu veidošanā. Pastāv arī citas hipotēzes, kas norāda uz ģenētiskiem un imūno traucējumiem jauniem pacientiem.

Prognoze un iespējamās komplikācijas

Slimība tiek uzskatīta par ārstējamu agrīnā attīstības stadijā un savlaicīgā atklāšanā. Pareiza terapija dod ilgtspējīgu rezultātu un turpmāk neietekmē bērna dzīves kvalitāti. Rietumu sindroma mānība ir tā, ka to ir ļoti grūti diagnosticēt pirmajos mēnešos pēc dzimšanas. Tādēļ ik pēc 6 pacientiem mirst bez pienācīgas ārstēšanas līdz 4 gadiem.

Lielākajā daļā bērnu remisiju atbalsta medikamenti. Viņiem ir vairāk vai mazāk novirzes psihomotorā attīstībā. Pat ja viņiem izdevās apturēt krampjus, šādi mazuļi intelektuāli joprojām atpaliek no vienaudžiem. Slimības simptomu novēršana to nenovērš. Nākotnē ir iespējama epilepsijas attīstība ar pāreju uz Lennox-Gastaut sindromu, kas izpaužas visu dzīvi.

Idiopātiskais izskats ir pilnībā ārstējams: 60% bērnu pēc terapijas attīstās normāli un neatšķiras no vienaudžiem.

Klīniskā aina

Visbiežāk sindroms debitē bērniem vecumā no 4 līdz 6 mēnešiem, agrāki simptomi ir nelabvēlīgs prognostiskais faktors. Rietumu sindroma infantīlās spazmas var rasties ar augstu biežumu un būt ārkārtīgi daudzveidīgas - rumpja saliekšana, acs ābolu vertikālas kustības vai nistagmam līdzīgas acu kustības, kā arī roku “izmešana” kā austrumu sveiciens utt. Viens spazmas ilgst sekundes daļu, spazmas. grupēti sērijās - līdz 50 krampjiem sērijā, epizožu skaits dienā - no viena līdz vairākiem desmitiem. Bieži vien lēkmes attīstās, pamostoties un aizmigot, un to var pavadīt galvas vai acu nolaupīšana uz sāniem. Tikai puse ķermeņa var būt iesaistīta spazmā. Epilepsijas lēkmju parādīšanās nozīmē mazuļa psihomotorās attīstības apstāšanos un bieži iegūto prasmju regresu. 1-2% gadījumu ir iespējama spontāna pašdziedināšanās.

Zīdaiņu spazmu diagnostiskās procedūras.

Tiek veikts nervu sistēmas attīstības klīniskais novērtējums. Parasti elektrolītu, metabolisma vai citu noviržu noteikšana laboratorijā ir normāla. Neskaidros gadījumos, lai identificētu etioloģiju, jūs varat pārbaudīt cerebrospinālo šķidrumu, veikt neirometaboliskos testus, hromosomu analīzi. Pirms steroīdu terapijas uzsākšanas obligāti jāveic datortomogrāfija (CT) un galvenokārt magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Starpcitu EEG:

2/3 pacientu reģistrē klasisko epileptiformu hiperaritmijas modeli. Asimetriska un modificēta hiparitmija rodas 1/3 gadījumu.

Ictal EEG:

Var reģistrēt līdz 11 dažādiem ictal modeļiem, kuru ilgums ir no 0,5 sekundēm līdz 2 minūtēm. Biežāko modeli (72%) veido augstas amplitūdas ģeneralizēts lēns vilnis, epizode ar zemu amplitūdas ātru darbību.

Kā diagnosticēt krampjus zīdainim

Ja ārstam ir aizdomas par zīdaiņa krampjiem, viņš pasūta elektroencefalogrammu (EEG), kuru ir viegli iegūt un parasti diagnosticēt. Ja šis tests nav pārliecinošs, viņi var pasūtīt pārbaudi, ko sauc par video elektroencefalogrammu (video EEG). Veicot šo pārbaudi, tāpat kā parasto EEG, elektrodi tiek novietoti uz bērna galvaskausa, lai palīdzētu ārstiem vizualizēt smadzeņu viļņus. Pēc tam video tiek attēlota bērna izturēšanās. Ārsts, parasti bērnu neirologs, novēros smadzeņu viļņu darbību krampju laikā un starp tiem.

Šīs pārbaudes parasti ilgst no vienas līdz vairākām stundām, un to var izdarīt ārsta kabinetā, laboratorijā vai slimnīcā. Tos var atkārtot arī pēc dažām dienām. Lielākajai daļai bērnu ar krampjiem zīdaiņiem būs neorganizēta smadzeņu viļņu darbība. To sauc par modificētu hiperparitmiju. Ļoti haotiska smadzeņu viļņu aktivitāte maigākai reakcijai, kas pazīstama kā hiperaritmija, notiek apmēram divām trešdaļām bērnu ar traucējumiem.

Ja jūsu bērnam tiek diagnosticēti zīdaiņa krampji, ārsts var arī pasūtīt citus testus, lai noskaidrotu, kāpēc rodas krampji. Piemēram, MRI var parādīt smadzenes un parādīt visas to struktūras novirzes. Ģenētiskā pārbaude var atklāt ģenētiskos cēloņus, kas veicina krampjus.

Ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību, ja domājat, ka jūsu bērnam ir krampji. Sajukumam var būt ļoti nopietnas sekas attīstībai, īpaši, ja to neārstē. Jūsu bērnam ir visas iespējas ierobežot šo negatīvo ietekmi uz agrīnu iejaukšanos.

Nesenā pētījumā, kas tika prezentēts Amerikas epilepsijas biedrības ikgadējā sanāksmē, gandrīz pusei bērnu ar traucējumiem netika pareizi diagnosticēta mēnesi vai ilgāk, un daži netika diagnosticēti daudzus gadus. Atrodot atbildes, ir svarīgi būt agresīvam.

Komplikācijas

Bērnu zīdaiņu spazmu diagnostika

Neiroattēls.
Video ZEGsna un modrība.
Klīnisko indikāciju laboratoriskie pētījumi.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem un raksturīgo EEG modeli. Tiek veikta fiziska un neiroloģiska izmeklēšana, taču bieži patgnomoniski simptomi netiek atklāti, izņemot bumbuļveida sklerozi.

EEG, interictālajā periodā, kā likums, tiek atklāts hiparitmijas attēls (haotiska, augstsprieguma polimorfā delta un teta viļņi ar uzliktām daudzfokālu pīķu izlādēm). Ir iespējamas vairākas iespējas (piemēram, modificēta - fokusa vai asimetriska hiperaritmija). Iktālā fona EEG izmaiņas, starpliktālo epileptiformu aktivitāte ir ievērojami vājināta.

Pārbaudes zīdaiņu spazmas cēloņa noteikšanai var ietvert:

laboratorijas testi (piemēram, vispārējs asins analīzes, glikozes līmeņa serumā, elektrolītu, urīnvielas, kreatinīna, Na, Ca, Mg, P, aknu testi), ja ir aizdomas par vielmaiņas traucējumiem;
cSF analīze;
smadzeņu skenēšana (MRI un CT).

Ārstēšanas princips

Rietumu sindroma ārstēšanas principi dažādās klīnikās atšķiras, taču kopumā vācu un krievu medicīnas pieeja ir vienāda, tāpēc zīdaiņu krampjus bieži ārstē Vācijas klīnikās. Tas galvenokārt ir saistīts ar lielo Eiropas klīniku diagnostikas iespējām.

Universāla sindroma ārstēšanas shēma bērniem nepastāv. Neatkarīgi no klīnikas, kurā pacients nonāk, terapiju izvēlas, ņemot vērā slimības izpausmes individuālās īpašības.

Prognoze būs atkarīga no tā, kā pacients reaģē uz terapiju. Lielākajā daļā gadījumu tiek praktizēta konservatīva ārstēšana.

Narkotiku terapija

Lai novērstu B6 vitamīna deficītu, tiek parakstītas piridoksīna injekcijas

Galvenās zāles Rietumu sindroma ārstēšanā:

pretkrampju zāles;
steroīdi hormoni;
b vitamīni

Ar Rietumu sindromu tiek izmantota vienlaicīga terapija ar ACTH (adrenokortikotropisko hormonu) un prednizolonu. Šāda ārstēšana ir parādījusi augstu efektivitāti, tomēr ilgstoša hormonu terapija var nelabvēlīgi ietekmēt bērna augšanu un fizisko attīstību, kā rezultātā ir svarīgi pareizi sastādīt ārstēšanas shēmu un izvēlēties devu. To var izdarīt tikai pieredzējis neirologs.

Pretkrampju līdzekļi ir svarīga simptomātiskās terapijas sastāvdaļa. Ar Rietumu sindromu tiek izmantotas tās pašas zāles kā ar epilepsiju bērniem. Tiek izmantoti Clonazepam, Topiramat, Epilim. Devas tiek atlasītas individuāli.

Svarīgu lomu terapijā spēlē vitamīni B. Tie ir nepieciešami nervu aktivitātes regulēšanai. Piridoksīna injekcijas parasti tiek parakstītas.

Rietumu sindromu ārstē arī ar vingrošanas terapiju un masāžu. Šīs metodes palīdz samazināt krampju smagumu, bet tiek izmantotas tikai kopā ar konservatīvu terapiju.

Ķirurģija

Organiska smadzeņu bojājuma klātbūtnē, piemēram, audzējs, tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās. Tas ir saistīts ar riskiem, tāpat kā ar jebkādiem traucējumiem smadzenēs, taču dažos gadījumos tas ir vienīgais veids, kā tikt galā ar slimību. Operācija tiek veikta labdabīgiem audzējiem vai sklerotiskām izmaiņām smadzeņu audos (Bourneville slimība).

Homeopātija

Daudzi cilvēki dod priekšroku homeopātijai bērnu slimību ārstēšanai, bet Rietumu sindroms jāārstē ar konservatīvām metodēm. Homeopātijas efektivitāte ir nepietiekama, turklāt jūs nevarat būt pilnīgi pārliecināts par šādu zāļu saturu. Līdz šim nav konstatēts neviens gadījums, kad, lietojot homeopātiskos līdzekļus, varētu izārstēt vai uzlabot bērna ar Rietumu sindromu labsajūtu. Nav nepieciešams pašārstēties.

Notikuma cēloņi

Atkarībā no tā, kādā laika posmā rodas infantilas spazmas, tām ir:

Pirmsdzemdību bāzes, kas ietver infekcijas un iekaisumu, kas notiek dzemdē, iedzimtas patoloģijas un centrālās nervu sistēmas defektus, ģenētiskās un hromosomu anomālijas;
Perinatālā etioloģija - smadzeņu hipoksija ar išēmiskiem bojājumiem, sarežģīts dzemdības;
Pēcdzemdību pamatcēloņi ir centrālās nervu sistēmas infekcijas slimības, dažāda rakstura mugurkaula un galvas trauma, smadzeņu vēzis, išēmiski triekas.

Slimības cēloņi

Vairumā gadījumu Rietumu sindroms ir simptomātisks, un to var izraisīt diezgan liels skaits etioloģisko faktoru, ieskaitot iedzimtos.

Rietumu sindroma cēloņi ir šādi:

pēcdzemdību encefalīts;
intrauterīnās infekcijas;
augļa hipoksija;
priekšlaicīgas dzemdības;
intrakraniālais ievainojums auglim;
dzimšanas traumas;
jaundzimušā asfiksija;
pēcdzemdību išēmija nabassaites sapīšanās dēļ;
smadzeņu struktūras anomālijas;
starpsienas displāzija;
punktu gēnu mutācijas.

Diemžēl Rietumu sindromu raksturo augsts nāves procents, bet, ja savlaicīgi sākat ārstēšanu, jūs varat sasniegt ilgu remisijas stadiju. Tajā pašā laikā jāatzīmē, ka šādas patoloģijas attīstība noved pie psihomotorās attīstības nobīdes, un šo faktoru nav iespējams pilnībā novērst.

Ko darīt?

Ja domājat, ka jums tas ir Rietumu sindroms un šai slimībai raksturīgos simptomus, tad ārsti var jums palīdzēt: pediatrs, neonatologs, neirologs.

Etioloģija un patoģenēze Rietumu sindroms notiek ar šādām patoloģijām: intrauterīnā infekcija ar citomegalovīrusu vai herpes vīrusu,

Slimības apraksts un ICD-10 kods Šai slimībai ir šāds ICD-10 kods: G40.2.

Kad bērns sāk drebēt krampjos, vairums vecāku piedzīvo īstu šoku. Viņi nezina, kur skriet, un zaudē dārgo laiku. Ar Rietumu sindromu katra nedēļa ir svarīga: jo ātrāk tiek noteikta diagnoze un sākta ārstēšana, jo lielākas iespējas bērnam ir pilnīgai atveseļošanai un laimīgai nākotnei.

Kas ir Rietumu sindroms

Rietumu sindroms ir smaga epilepsijas forma, kas attīstās maziem bērniem smadzeņu bojājumu un dažu citu nopietnu slimību dēļ. Šīs patoloģijas raksturīgās pazīmes tiek uzskatītas par garīgās attīstības novājēšanu, kā arī par zīdaiņa krampjiem - ķermeņa mezglojumiem vai strauju ķermeņa sagāšanos, parasti aizmigšanas vai pamošanās laikā. Tajā pašā laikā uz encefalogrammas tiek reģistrēta hiperaritmija - smadzeņu patoloģiska darbība ar augstu amplitūdu.

Rietumu sindroms skar 1 līdz 4 cilvēkus no katriem 10 tūkstošiem mazuļu. Šī slimība veido līdz 9% no visiem epilepsijas lēkmēm bērniem un 25% gadījumu no zīdaiņu epilepsijas. Biežums ir lielāks zēnu vidū: mānīgais sindroms skar apmēram 60% jauno vīriešu.

Slimība ieguva savu vārdu par godu britu ārstam Rietumam, kurš 1841. gadā aprakstīja patoloģijas simptomus, pamatojoties uz paša dēla novērojumiem. Vēlāk slimība parādījās daudzos sinonīmos: Rietumu sindroms, obstruktīvi krampji, Salaamas spazmas (tic), Gibsa hiperaritmija, miokloniskā encefalopātija ar hiperaritmiju, konvulsīva epilepsija ar hiperaritmiju, krampju sindroms fleksijas stāvoklī. Sākumā sindroms tika klasificēts kā ģeneralizētas epilepsijas veids, bet vēlāk ārsti to pārcēla uz epilepsijas encefalopātijas kategoriju, kurā lēkmes provocē smadzeņu ne-iekaisuma slimības.

Parasti jaundzimušie, kuriem pēc tam tiek piešķirta līdzīga diagnoze, ir dzimuši ārēji veselīgi vai ar nelielām novirzēm. Slimības debija notiek 3–7 dzīves mēnešos: šajā periodā patoloģija tiek diagnosticēta 77% pacientu. Bērniem vecākiem par 1 gadu sindroms rodas tikai 10% gadījumu.

Starp Rietumu sindroma pacientiem mirstības līmenis ir augsts, un pārdzīvojušiem zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam krampji pāriet citā epilepsijas formā, visbiežāk Lennox-Gastaut sindromā. Ar adekvātu ārstēšanu var sasniegt pilnīgu remisiju, bet pacientiem ilgstoši novēro garīgu atpalicību.

Slimības formas

Pastāv 2 galvenās Rietumu sindroma formas.

Simptomātiska - raksturīga ar acīmredzamu patoloģiskā stāvokļa cēloņa klātbūtni: smadzeņu bojājumi, ģenētiskie faktori. Ar šo formu bērniem tiek novērota sākotnēja psihomotorās attīstības kavēšanās, pacientu mocīja vairāku veidu krampji vienlaikus, un smadzenēs tiek pamanītas strukturālas izmaiņas.
Simptomātiskais Rietumu sindroms tiek uzskatīts par smagāko slimības veidu, un ārstēšanas un dzīves prognoze bieži rada vilšanos.
Kriptogēns (idiopātisks) - atšķiras no simptomātiskās formas ar to, ka nav redzamu krampju cēloņu, un tiek diagnosticēts aptuveni 12% pacientu. Šai sugai ir raksturīgi tikai 1 krampju veidi, smadzenēs netiek vizualizētas struktūras izmaiņas, un attīstības kavēšanās notiek tikai pēc slimības sākuma, kad kļūst acīmredzamas tās izpausmes. Kriptogēnai šķirnei ir relatīvi labvēlīga dzīves prognoze un pilnīga izārstēšana, turpinot maigāku formu.

Ar Rietumu sindromu gandrīz visi muskuļi, ieskaitot kaklu, galvu un ekstremitātes, ir pārklāti ar krampjiem. Kontrakcijas parasti ir simetriskas ķermeņa kreisajai un labajai pusei, ilgst līdz 10 sekundēm un var atkārtoties daudzas reizes dienas laikā.

Dažreiz krampjveida ietekmē tikai vienu muskuļu grupu. Atkarībā no to bojājumu vietas izšķir šādas krampju formas Rietumu sindromā:

pakauša - kakla ekstensora krampji ar galvu noliecot muguru;
mezgliņš (fleksija) - fleksoru muskuļu kontrakcijas, kas atrodas uz rokām un kakla: galvas pamāšana, roku savienošana krūšu priekšā utt .;
bieži (pagarinātājs) - krampji, kas aptver visu ķermeni: rokas un kājas ir izlīdzinātas uz sāniem, atgādinot Moro refleksa izpausmes.

Ja krampjus atkārtojas pārāk bieži, bērns var aizmigt tūlīt pēc apstāšanās. Garie krampji spēcīgi ietekmē attīstību: mazulis sāk atpalikt no vienaudžiem motoriskajā, garīgajā un garīgajā plaknē.

Notikuma cēloņi

Rietumu sindromam raksturīgās infantilas spazmas rodas smadzeņu stumbra un tā garozas nepareizas mijiedarbības dēļ. Centrālās nervu sistēmas nenobriešana provocē traucējumus savienojumos starp smadzenēm un virsnieru dziedzeriem, kā rezultātā hipotalāmā tiek sintezēts pārāk daudz kortikoliberīna. Šī hormona pārmērīgums izraisa muskuļu kontrakcijas, kas raksturīgas Rietumu sindromam.

85–88% gadījumu ārstiem izdodas noteikt šīs slimības cēloni. Sindromu var izraisīt šādi faktori:

hipoksija dzemdību laikā vai pirmsdzemdību periodā;
iedzimtas smadzeņu kroplības;
dzimšanas traumas;
intrauterīnās infekcijas;
ģenētiskās un hromosomu anomālijas;
asfiksija;
intrakraniāla asiņošana;
pēcdzemdību išēmija;
encefalopātija;
meningīts;
bumbuļveida skleroze;
neirofibromatoze;
pigmenta nesaturēšanas sindroms;
fenilketonūrija;
vielmaiņas traucējumi;
audzēji;
iedzimta nosliece.

Bieži vien slimības sākuma stimuls ir nootropiku lietošana vai vakcinācija, taču šie faktori darbojas kā katalizators, nevis neatkarīgs iemesls. Ja bērna ķermenis nefunkcionē pareizi, agrāk vai vēlāk Rietumu sindroms izpaudīsies, taču par sprūda mehānismu var darboties jebkas: no vakcinācijas līdz stresa situācijai.

Simptomi un pazīmes

Pirmā Rietumu sindroma pazīme var būt skaļš bērna neizsakāms sauciens. Vietējie ārsti vienlaikus visu noraksta zarnu kolikām. Pareiza diagnoze tiek veikta tikai tad, kad parādās citi satraucoši simptomi:

psihomotorās attīstības tempu neesamība vai palēnināšanās: bērns neapgāžas un nesēž, nesniedzas pēc rotaļlietām, viņa satveršanas reflekss pazūd;
redzes problēmas: mazulis neskatās acī, nefiksē izskatu uz objektiem. Bieži vien vecākiem šķiet, ka viņš neko neredz;
muskuļu letarģija (hipotensija);
asarība un aizkaitināmība;
spazmu parādīšanās.

Krampji ir tipiska Rietumu sindroma izpausme. Izšķir šādus krampju veidus:

miokloniski - nelieli simetriski stumbra, ekstremitāšu un sejas muskuļu raustīšanās, kas notiek īslaicīgās sērijās;
tonizējošs - ilgstošas \u200b\u200batsevišķu muskuļu grupu kontrakcijas: pamāšana ar galvu, paraustīšana plecos, ekstremitāšu sajaukšana un pacelšana, ķermeņa salocīšana uz pusēm.

Parasti Rietumu sindroma izpausmes sākas ar miokloniskiem krampjiem, un laika gaitā tās pārvēršas tonizējošos krampjos. Visbiežāk krampji rodas aizmigšanas un pamošanās laikā, bet skaļas skaņas, bailes, kā arī gaismas un taustes stimulēšana var kļūt par provocējošiem faktoriem.

Krampjiem raksturīga noteikta sērija, kas seko viena otrai ar intervālu, kas nepārsniedz 1 minūti. Dažreiz krampji rodas pēkšņas bērna apstāšanās vai kritiena, elpošanas mazspējas, nistagma vai acs ābolu raustīšanās veidā. Pirms uzbrukuma mazulis var nobīties un kliegt, un pēc tam tas var kļūt miegains un miegains.

Uz elektroencefalogrammas (EEG) tiek novērota hiperaritmija - normāla smadzeņu elektriskās aktivitātes ritma neesamība. Dažos gadījumos var attīstīties smadzenīšu sindroms, kam raksturīgi šādi traucējumi:

trīcoši pirksti;
muskuļu sagging;
reibonis
nespēja veikt ātras un sarežģītas kustības;
simptoms, ka nav “apgrieztā spiediena”.

Simptoms tam, ka nav “reversās spiediena”: pacients ar spēku saliec roku elkoņa locītavā. Pētnieks mēģina to saliekt, kam pacients pretojas, turot roku saliektā stāvoklī. Tad pētnieks pēkšņi pārtrauc pagarināšanu, un pacienta roka ar spēku sit pa krūtīm.

Rietumu sindroma simptomu secība ir atkarīga no tā formas. Tātad ar idiopātisko dažādību psihomotorās attīstības kavēšanās tiek novērota pēc konvulsīvas debijas, un simptomātiskajam slimības tipam ir raksturīga sākotnējā attīstības kavēšanās, savukārt zīdaiņu krampji un EEG izmaiņas tiek reģistrētas vēlāk.

Atkarībā no klīniskajām izpausmēm un elektroencefalogrammas rezultātiem pacienti tiek iedalīti 3 riska grupās.

Pirmajā grupā ietilpst bērni, kuriem diagnosticēta hiperaritmija, bet nav redzamu slimības simptomu. Šādiem mazuļiem jāveic ikgadēja pārbaude, un viņiem nav nepieciešama ārstēšana.
Otrajā riska grupā ietilpst bērni ar galvenajām Rietumu sindroma pazīmēm un raksturīgām izmaiņām EEG. Viņiem tiek noteikta īpaša attieksme, un ik pēc sešiem mēnešiem viņiem veic detalizētu pārbaudi.
Trešajā riska grupā ietilpst pacienti ar spilgtiem simptomiem, kuriem ārstēšanas neesamība ir līdzvērtīga nāvei.

Savlaicīga diagnostika un adekvāta ārstēšana dod zīdaiņiem ar Rietumu sindromu iespēju uzlabot viņu dzīves kvalitāti un dažreiz arī pilnībā atjaunot veselību.

Zīdaiņa krampji bērnā - video

Diagnostika

Pie pirmajiem satraucošajiem simptomiem ir nepieciešams parādīt bērnu neirologam, kurš var noteikt papildu konsultācijas pie ģenētiķa, epileptologa, imunologa, endokrinologa, kā arī neiroķirurga. Pēc mazuļa apskates ārsts nosūta mazo pacientu papildu izmeklējumiem:

EEG - noteikt traucētu smadzeņu darbību miega un nomodā laikā;
Smadzeņu CT - smadzeņu struktūru izmaiņu noteikšanai;
Smadzeņu MRI - precīzai strukturālo traucējumu diagnosticēšanai un Rietumu sindroma cēloņa noteikšanai;
Smadzeņu PET - lai identificētu hipometabolisma perēkļus smadzeņu audos;
smadzeņu angiogrāfija - asinsvadu smadzeņu patoloģiju noteikšanai;
kranioskopija - galvaskausa struktūras defektu izpētei.

Veicot šos pētījumus, var atšķirt Rietumu sindromu no slimībām ar līdzīgiem simptomiem:

zīdaiņu mioklonuss;
zīdaiņu miokloniskā epilepsija;
labdabīga rolandiskā epilepsija;
sandifera sindroms;
dažādas ērces.

Rietumu sindroma izpausmes bieži ir līdzīgas tikikai, tomēr ar šo slimību muskuļu krampjus provocē emocionāli uzliesmojumi, un EEG traucējumi netiek novēroti.

Dažreiz pēc elektroencefalogrammas izrādās, ka krampji faktiski bija kolikas vai elpceļu lēkmes. Jebkurā gadījumā ārsts var noteikt diagnozi tikai pēc visu nepieciešamo izmeklējumu veikšanas.

Rietumu sindroma ārstēšana

Ar savlaicīgu diagnostiku un pareizu ilgstošas \u200b\u200bslimības remisijas ārstēšanu ir iespējams sasniegt vairāk nekā 50% gadījumu. Tomēr gadās, ka medikamentu lietošana neietekmē krampju skaitu un intensitāti un neveicina bērna attīstību. Terapijas panākumi ir atkarīgi arī no slimības cēloņiem, smadzeņu bojājuma pakāpes un Rietumu sindroma formas.

Narkotiku terapija

Līdz 1958. gadam Rietumu sindroms tika uzskatīts par neārstējamu slimību, tāpēc patiesā revolūcija šajā jomā bija pozitīvas ietekmes atklāšana pacientiem ar adrenokortikotropisko hormonu (AKTH zālēm) un Prednizolonu. Steroīdu terapijas devas un ilgums tiek izvēlēts individuāli, tomēr vairumā gadījumu krampji samazinās vai izzūd, lietojot nozīmīgas ACTH devas 1-2 mēnešus. EEG, izmantojot šo ārstēšanu, var izsekot redzamiem uzlabojumiem: izzūd hiperaritmija, parādās normāls smadzeņu darbības ritms.

Pagājušā gadsimta 90. gadu sākumā medicīnā notika vēl viens sasniegums: pacientiem tika konstatēta pozitīva ietekme uz vigabatrīnu (Sabrila). Šīm zālēm nav tik daudz blakusparādību kā AKTH, tās labāk panes bērni, jo tās ievadīšanas rezultātā pacientiem pēc ārstēšanas ir mazāk recidīvu.

Visbiežāk vigabatrīnu lieto, ja Rietumu sindroma cēlonis ir bumbuļveida skleroze. Citos gadījumos šis līdzeklis var nebūt tik efektīvs kā steroīdi.

Krampju skaita un intensitātes samazināšanai var izmantot šādus pretkrampju līdzekļus:

valproīnskābe;
b6 vitamīns, kas lielās devās iedarbojas uz dažiem pacientiem, piemēram, pretkrampju līdzekļiem.

Rietumu sindromam izrakstītie pretkrampju līdzekļi - galerija

Lai uzlabotu fizisko un psihoemocionālo attīstību, ārsti parasti izraksta bērniem zāles, kas normalizē vielmaiņu un smadzeņu asiņu piegādi. Nootropikas ir ieteicamas zīdaiņiem ar īpašu piesardzību, jo smadzeņu stimulēšana var izraisīt pastiprinātu krampju lēkmes, pat lietojot pretkrampju līdzekļus.

Jāpatur prātā, ka hormonālie un steroīdie medikamenti rada spēcīgas blakusparādības. Pacientiem var rasties:

nogurums;
depresija;
nespēja koncentrēties;
alerģiskas reakcijas;
endokrīnās sistēmas traucējumi;
perifērās nervu sistēmas slimības;
aknu bojājumi.

Kompetents ārsts kopā ar pamata zālēm parasti izraksta zāles, kas palielina imunitāti un atbalsta aknas. Visā kursā speciālistam pastāvīgi jāuzrauga pacienta stāvoklis, pamatojoties uz asins analīzes un EEG rādījumiem. Hormonu terapijas gadījumā ārstēšanu veic slimnīcas apstākļos.

Ja zāļu devas tika izvēlētas pareizi un pacientam bija pozitīva tendence, ārstēšana jāturpina apmēram 1,5–2 gadus no pēdējā lēkmes brīža.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ja zīdaiņa krampji ir izturīgi pret notiekošo zāļu terapiju un MRI skaidri redzams patoloģisks bojājums, neiroķirurgs var ieteikt smadzeņu skartās vietas izgriešanu. Operācijas laikā speciālists izkliedē smadzeņu saķeres, noņem audzējus un asinsvadu aneirismas, vienlaikus cenšoties piemērot saudzīgākās ķirurģiskās metodes.

Ja krampji parādās pēkšņu kritienu veidā, pacientam var tikt parādīta callosotomy - operācija, lai atdalītu corpus callosum. Pēc operācijas bērniem parasti tiek veikta neirorehabilitācija specializētos centros.

Fizioterapija

Regulāra vingrošanas terapija bērniem ar Rietumu sindromu ir vienkārši nepieciešama, lai atjaunotu fizisko sagatavotību un attīstītu jaunas motoriskās prasmes. Parasti pēc uzbrukumu pārtraukšanas bērni sāk sēdēt, rāpot, staigāt un pat diezgan ātri skriet, tomēr fiziskā terapija bez pienācīgas medikamentu izvēles nedos pienācīgu rezultātu.

Vingrošanas terapija jāveic pieredzējuša rehabilitologa vadībā un tikai pēc tam, kad ārsts atļauj šādas nodarbības. Pretējā gadījumā jūs varat saasināt krampju intensitāti un pasliktināt bērna vispārējo stāvokli.

Paralēli motorisko prasmju attīstīšanai mazulim regulāri jāsadarbojas ar defektologu, psihologu un logopēdu, kurš attīstīs bērna runas un smalko motoriku.

Netradicionālas metodes

Starp efektīvām netradicionālām metodēm var izdalīt cilmes šūnu ārstēšanu. Šī metode ir ļoti dārga, un to neatzīst oficiālā medicīna. Tas ir balstīts uz faktu, ka smadzeņu bojātās vietas tiek atjaunotas sakarā ar donora cilmes šūnu ievadīšanu pacienta ķermenī.

Līdz šim tikai daži izlemj par šo pasākumu, kaut arī šādai terapijai jau ir izdevies sevi labi ieviest. Cilmes šūnu terapiju nevar saukt par panaceju, bet tā palīdz dažiem pacientiem.

Barošanas iespējas

Daudzi ārvalstu ārsti sasniedz labus rezultātus Rietumu sindroma ārstēšanā ar ketogēnu diētu. Tā pamatā ir tauku uztura palielināšana un ogļhidrātu un olbaltumvielu samazināšanās. Šajā gadījumā mainās vielmaiņa, un ķermenis sāk ražot lielu skaitu ketonu, kas samazina krampju biežumu un intensitāti.

Ketogēna diēta palīdz apmēram 70% pacientu, un krampji tiek samazināti vairāk nekā 2 reizes, un dažiem bērniem krampji pilnībā izzūd. Parasti diēta tiek noteikta zīdaiņiem no 2 gadu vecuma, un tā nav īpaši efektīva krampju ārstēšanai pusaudžiem un pieaugušajiem.

Pārtika, kas bagāta ar taukiem - galerija

Izārstēšanas prognoze, mirstības līmenis, dzīves ilgums un profilakse

Ļoti retos gadījumos Rietumu sindroms iziet spontāni, bez jebkādas ārstēšanas. Biežāk krampji izzūd medikamentu un ķirurģiskas iejaukšanās ietekmē, dažreiz slimība pārvēršas citās epilepsijas formās.

Ārstēšanas prognoze ir atkarīga no Rietumu sindroma formas.

Ar idiopātisko šķirni pilnībā atjaunojas no 37 līdz 44% bērnu. Atlikušajiem pacientiem ir noteiktas fiziskās un garīgās attīstības novirzes.
Ar simptomātisku formu prognoze ir daudz sliktāka. Nekādas sekas netiek novērotas tikai 5–12% gadījumu, un mirstība var sasniegt 25%. Pat sākoties slimības remisijai, bērniem attīstās ZPR (garīgā atpalicība), cerebrālā trieka, autisms, garīga atpalicība, daudziem ir grūtības mācīties, viņiem ir problēmas ar atmiņu, koncentrēšanās spēju un loģisko domāšanu. Apmēram pusei pacientu tiek novēroti motoriski traucējumi. Šāda pesimistiska prognoze ir saistīta ar pamata slimības negatīvo ietekmi uz ķermeni. Pacienta dzīves ilgums ir atkarīgs no tā gaitas.

Prognoze būs labvēlīgāka, ja ārstēšana tiek sākta savlaicīgi. Ja zāles tiek izvēlētas pareizi no pirmajām slimības nedēļām, pilnīgas atveseļošanās iespējas palielinās vairākas reizes. Pēc 1-2 mēnešiem labvēlīgā iznākuma procents tiek samazināts uz pusi.

Ja ārstēšanu sāk pēc sešiem mēnešiem un pēc krampju parādīšanās, atveseļošanās iespējas būs minimālas.

Bērna stāvoklis var pasliktināt nekontrolētu nootropikas uzņemšanu un vakcināciju.

Rietumu sindroma novēršana nepastāv. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt šo slimību un izvēlēties pareizo ārstēšanu - tad pat ar simptomātisko formu ir iespējams panākt būtiskus uzlabojumus un maksimāli palielināt bērna attīstību līdz vecuma normai.

Dr Komarovsky par krampjiem bērniem - video

Rietumu sindroms ir mānīga un bīstama slimība. Bērnu mirstības procents ar to ir diezgan augsts, tādēļ, pie pirmajiem satraucošajiem simptomiem, jums jākonsultējas ar ārstu un pēc iespējas ātrāk jākonstatē. Pareiza narkotiku izvēle kopā ar kompetentu rehabilitāciju ar psihologu, defektologu, logopēdu un vingrošanas terapijas speciālistu piedalīšanos palielina bērna iespējas pilnībā atveseļoties.

Zīdaiņu krampji ir krampji, kam raksturīga pēkšņa stumbra saliekšana uz priekšu, roku saliekšana vai pagarināšana, kāju izstiepšana vai saliekšana.

Šis krampju veids, kā likums, tiek kombinēts ar hiperaritmiju uz EEG.

Krampji paši par sevi var pāriet apmēram 5 gadu vecumā, bet var pārveidoties par cita veida krampjiem.

Zīdaiņu spazmu patofizioloģija nav pilnībā zināma, tomēr šie krampji var atspoguļot traucētu mijiedarbību starp garozu un smadzeņu stumbru. Zīdaiņu spazmu cēlonis var būt centrālās nervu sistēmas nenobriešana, smadzeņu kroplības un smadzeņu bojājumi pirmajos dzīves mēnešos. Bieži sastopams zīdaiņu spazmu cēlonis ir bumbuļveida skleroze. Krampju raksturs var būt arī idiopātisks.

Bērniem zīdaiņu spazmas simptomi un pazīmes

Krampji zīdaiņiem sākas ar pēkšņām un straujām stumbra un ekstremitāšu tonizējošām kontrakcijām, dažreiz dažu sekunžu laikā. Krampji svārstās no viegliem mezglojumiem līdz visa ķermeņa sākumam. Tos pavada fleksija (fleksija), pagarināšana (pagarināšana) vai, visbiežāk, fleksija un pagarināšana ekstremitāšu muskuļos (jauktas spazmas). Krampjus dienas laikā parasti atkārto kopas, bieži vien vairākus desmitus, lielākoties neilgi pēc pamodināšanas un dažreiz arī miega laikā.

Parasti zīdaiņu krampjus pavada traucēta motora un garīgā attīstība. Sākotnējās slimības stadijās ir iespējama attīstības regresija (piemēram, bērni var zaudēt spēju sēdēt vai apgāzties).

Priekšlaicīgas mirstības līmenis infantīlās spazmās svārstās no 5 līdz 31%, nāve notiek pirms 10 gadu vecuma un ir atkarīga no pēdējās etioloģijas.

Bērnu zīdaiņu spazmu diagnostika

Neiroattēls.
Video ZEGsna un modrība.
Klīnisko indikāciju laboratoriskie pētījumi.

Pārbaudes zīdaiņu spazmas cēloņa noteikšanai var ietvert:

laboratorijas testi (piemēram, vispārējs asins analīzes, glikozes līmeņa serumā, elektrolītu, urīnvielas, kreatinīna, Na, Ca, Mg, P, aknu testi), ja ir aizdomas par vielmaiņas traucējumiem;
cSF analīze;
smadzeņu skenēšana (MRI un CT).

Zīdaiņu spazmu ārstēšana bērniem

Zīdaiņu krampjus ir grūti ārstēt, un optimālā ārstēšanas shēma ir diskutabla. ACTH lieto 20–60 vienības intramuskulāri vienu reizi dienā. Daudzi pretkrampju līdzekļi nav efektīvi; Priekšroka tiek dota valproātam. Otrās izvēles medikaments ir klonazepāms. Tika atzīmēta arī nitrazepāma, topiramāta, zonisamīda vai vigabatrīna lietošanas ietekme.

Ketogēna diēta var būt arī efektīva, taču to ir grūti uzturēt.

Dažos gadījumos ķirurģiska ārstēšana var būt veiksmīga.

Zīdaiņu krampji

Zīdaiņu spazmu vai Rietumu sindromu sauc par epilepsijas sindromu. Ir spazmas sēriju formā. Tās var rasties ar dažādu intensitāti, palielinoties vai samazinoties pretēji. Krampju skaits var sasniegt līdz trīsdesmit un dienas laikā saskaitīt līdz divdesmit epizodēm. Biežāk tas notiek naktī. Šī stāvokļa etioloģijas izpēte sākās pagājušā gadsimta piecdesmitajos gados.

Zīdaiņu krampji bērniem

Zīdaiņu krampji ir biežāki bērniem līdz trīs gadu vecumam. Simt dzimušie mazuļi veido 0,4% gadījumu. Pirmais uzbrukums var notikt no trim mēnešiem līdz vienam gadam. Mazulis, kas guļ uz muguras, pēkšņi paceļas un sāk saliekt rokas, paceļ galvu, ķermeņa augšdaļu un vienlaikus asi iztaisno kājas. Uzbrukums var ilgt vairākas sekundes, un tas var atkārtoties, un to var pavadīt raudāšana un aizkaitināmība. Pirms krampju parādīšanās bērns pārtrauc aktīvo darbību, nestaigā, skatās vienā punktā, var nepārvietoties. Nākotnē viņš izstrādā cita veida konvulsīvas izpausmes. Zīdainim ir arī psihomotorās attīstības pārkāpums un intelekta kavēšanās, kas var saglabāties pieaugušā vecumā. Šādus uzbrukumus ir grūti ārstēt.

Zīdaiņu spazmas cēlonis

Atkarībā no etioloģijas krampji ir simptomātiski un kriptogēni. To rašanās iemesls var būt šāds:

smadzeņu garozas bojājums vai nenobriešana;
hromosomu un gēnu patoloģijas;
neiroloģiski un psihofiziski traucējumi;
pārkāpumi augļa attīstības laikā (hipoksija, priekšlaicīgas dzemdības);
infekcijas slimības grūtniecības laikā (baktēriju vai herpes vīrusu meningīts);
dauna sindroms;
tuberkulozes sklerotiskais sindroms;
dzimšanas komplikācijas

Dažos retos gadījumos iemesls var būt vakcinācijas vakcinācija ar DTP.

Zīdaiņu krampju veidi

Zīdaiņu krampji: diagnoze

Lai noteiktu krampju cēloņus, tiek veikta pilnīga medicīniski diagnostiskā pārbaude. Lai izslēgtu vielmaiņas traucējumus, tiek veikti vairāki laboratorijas pētījumi: par glikozes, kalcija, nātrija, magnija, aminoskābju saturu. Lai izslēgtu hipoksiju, tiek pārbaudītas asiņu gāzes, ņemta organismā pieejamā šķidruma kultūra. Tiek pārbaudīts arī mugurkaula šķidrums (cerebrospinālais šķidrums). Lai izslēgtu intrauterīnu infekciju, tiek veikta imunoloģiska un virusoloģiska izmeklēšana. Jāveic arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana, datortomogrāfija, galvaskausa un spondilogrāfija. Elektroencefalogrāfija fiksē akūtu viļņu uzbrukumu aktivitātes. Lai iegūtu pilnīgu slimības ainu, tiek veikts spazmas video monitorings. Nepieciešams konsultēties ar neirologu, ģenētiķi, logopēdu, optometristu, psihologu un psihiatru. Maziem bērniem līdz gadam kognitīvās funkcijas tiek vērtētas pēc Baženova tehnikas. Gados vecākiem bērniem tiek noteikts IQ līmenis. Vairumā gadījumu infantilie krampji pēc kāda laika tiek pārveidoti par epilepsijas līdzekļiem. Ārstēšana ar pretkrampju līdzekļiem šajā gadījumā ne vienmēr ir efektīva.

Diskusijas

Epilepsija. Zīdaiņu krampji.

4 ziņas

Infantīlie krampji - epilepsijas sindroms, kas novērots bērniem līdz viena gada vecumam un ko raksturo fleksora, ekstensora vai fleksor-ekstensora spazmas, neiropsihiskās attīstības kavēšanās un ģiparitmijas klātbūtne EEG.

Pastāv trīs iespējamās infantilas spazmas - flexor, extensor, flexor-extensor.

Fleksora krampji sastāv no pēkšņas galvas, kakla un visu ekstremitāšu saliekšanas. Infantilās spazmas fleksijas paroksisma laikā bērns rada iespaidu, ka "sevi apskauj". Extensor krampjus raksturo pēkšņa kakla un stumbra pagarināšana, apakšējās ekstremitātes, apvienojumā ar plecu pagarināšanu un nolaupīšanu. Līdzīgs infantilo spazmu pagarinātāja variants imitē Moro refleksu. Flexor-extensor spazmas ietver jauktas paroksizmas, kas izpaužas kā kakla, stumbra, augšējo ekstremitāšu saliekšana un apakšējo ekstremitāšu pagarināšana vai, retāk, roku un kāju saliekšana.

Atkarībā no etioloģijas visi zīdaiņu krampji tiek sadalīti kriptogēnos un simptomātiskos. Iespējas iedalīt infantilas spazmas kriptogēnās un epilepsijas slimībās nāk no vispārinātas pieredzes par klīnisko izpausmju īpašībām un zīdaiņu spazmu gaitu.

Kriptogēnas zīdaiņu spazmas raksturo:

Skaidra etioloģiskā cēloņa trūkums;

Normāla bērna neiropsihiskā attīstība līdz slimības attīstībai;

Cita veida krampju trūkums;

Smadzeņu bojājumu pazīmju neesamība saskaņā ar neiroradioloģisko pētījumu metodēm (smadzeņu skaitļošana (CT) un kodolmagnētiskās rezonanses (NMR) attēlveidošana).

Simptomātiski krampji ir dažādu etioloģisko faktoru rezultāts. Simptomātiskiem zīdaiņu krampjiem ir raksturīgi:

Neiropsihiskās attīstības kavēšanās, līdz slimība attīstās;

Bieži vien - smadzeņu CT un NMR pētījumu patoloģiskas izmaiņas.

Zīdaiņu krampjus dažreiz pavada kliedziens, smaida grimases, izbiedēta sejas izteiksme, acis ripo, nistagms, paplašināti skolēni, trīcoši plakstiņi, ekstremitātes, sejas bālums vai apsārtums, elpošanas apstāšanās. Pēc krampjiem tiek novērota miegainība, īpaši, ja krampju sērija tika pagarināta. Interictālajā periodā bērni ir uzbudināmi, asarīgi, miega traucējumi. Krampji visbiežāk rodas pirms aizmigšanas vai pēc pamodināšanas. Paroksizmu provocējošie faktori ir bailes, dažādas manipulācijas un barošana.

Zīdaini krampji sākas zīdaiņa vecumā un izzūd agrā bērnībā. 6 mēnešu vecumā viņi veido 67% no kopējā paroksismālo epizožu skaita; no 6 mēnešiem līdz 1 gadam - 86%; pēc 2 gadiem - 6%.

Zīdaiņu krampji var būt pirmā konvulsīvā sindroma izpausme bērnam. Pirmie uzbrukumi ir aborta rakstura, un vecāki tos var uztvert kā baiļu reakciju, vēdera sāpju izpausmes utt. Sākumā tie ir vientuļi, pēc tam to biežums palielinās. Šajā posmā var būt remisijas un paasinājumi, kurus ir grūti paredzēt. Bērnam augot un attīstoties, krampju biežums samazinās. Vidējais zīdaiņa krampju ilgums ir no 4 līdz 30-35 mēnešiem. Pēc 3 gadiem tie ir reti. Saskaņā ar P. Jeavons et al. (1973), 25% bērnu zīdaiņu krampji izzūd 1 gada vecumā, 50% - līdz 2 gadiem, pārējos - līdz 3-4, dažreiz 5 gadu vecumā.

Izmaiņas EEG (hiperaritmija) ne vienmēr korelē ar krampju sākumu, dažreiz tās parādās nedaudz vēlāk. Hiparitmija ir raksturīga jaunattīstības smadzenēm, un tā tiek novērota tikai ar mazuļa spazmām maziem bērniem.

Universāla vienlaicīga zīdaiņu spazmu pazīme ir garīga atpalicība, kas tiek novērota 75-93% pacientu, un ir traucēta arī motorisko spēju veidošanās. Tāpēc maziem bērniem ir pareizāk runāt par psihomotorās attīstības kavēšanos, kas tiek atzīmēta jau sākotnējā slimības stadijā. Tas kļūst atšķirīgāks, kad parādās krampju sērijas. Kavēšanās pakāpe ir atkarīga gan no krampju sākuma brīža, gan no bērna pirmsslimības pazīmēm. Normāla psihomotorā attīstība pirms krampjiem notiek 10-16% bērnu.

Šī epilepsija sākas zīdaiņa vecumā ar pēkšņu visa ķermeņa nodrebēšanu, ātru pamāšanu ar galvu, līdzīgu austrumu sveicienam - abi pleci paceļas uz augšu un uz sāniem, galva noliecas līdz krūtīm, skatiens ir vērsts uz augšu. Ļoti bieži, pat pirms pirmajiem šāda veida krampjiem, visticamāk, smadzeņu bojājumi jau ir notikuši. Aptuveni 20% zīdaiņu pirms pirmā uzbrukuma nekonstatē nekādas izmaiņas.
Šādiem bērniem epilepsijas gaita ir daudz labāka. Ārstēšana ir ārkārtīgi grūta. Ļoti svarīga ir precīza diagnoze un pareiza ārstēšana. Pašlaik lietotajām zālēm, piemēram, hormoniem (sinaktēna depo, AKTH), valproātam (depakin, convulex, apilepsin) un benzodiazepīniem (antelepsīns, klonazepāms) ir blakusparādības, un, diemžēl, tie ne vienmēr spēj ietekmēt ļaundabīgo slimības gaitu, pat ja uzbrukumi apstāsies Uzbrukumi norāda tikai uz smadzeņu slimību, nevis uz slimības gaitu. Dažus uzlabošanās periodus nevajadzētu pārvērtēt, lai nebūtu vilšanās. Lielākajai daļai pacientu pastāvīgi jāuzrauga epileptologs.
Vēl viens šīs epilepsijas formas nosaukums ir Rietumu sindroms (tas ir ārsta vārds, kurš pagājušā gadsimta beigās pirmo reizi aprakstīja šo slimību ar savu dēlu).