Asins pārliešana hemolītiskās slimības gadījumā: vai tas ir nepieciešams bērnam? Jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN): cēloņi, riski, izpausmes, ārstēšana A3 pielikums. Saistītie dokumenti

Hemolītiskas slimības gadījumā, kas bērnam ir iespējams konflikta gadījumā ar mātes ķermeni pēc asins grupas vai Rh faktora, nepieciešama steidzama palīdzība. Toksisks bilirubīns, ko ražo tādā daudzumā, ar kuru mazuļa enzīmu sistēmas vienkārši netiek galā, negatīvi ietekmē nervu audus un izraisa dzelti, tāpēc ir svarīgi pēc iespējas ātrāk noteikt pareizo diagnozi un noteikt neatliekamās palīdzības apjomu un turpmāko ārstēšanas taktiku.

Mūsdienu klīnikās ir visi nosacījumi šīs patoloģijas intrauterīnās un pēcdzemdību diagnostikas veikšanai bērnam. Jaundzimušo hemolītiskās slimības (HDN) riska pirmsdzemdību noteikšana tiek veikta grūtniecības sākumā visās sievietes, kas pieder pie augsta riska grupas. Šajā kategorijā ietilpst visas top negatīvās Rh mātes, kurām ir bijuši vairāki aborti, spontānie aborti, nedzīvi dzimuši bērni un asins pārliešana.

Nākamajai mātei ar negatīvu rēzu anti-rēzus antivielu izskats un līmenis tiek noteikts laboratorijā visā grūsnības periodā, kam regulāri tiek veiktas asinis analīzei. Strauja titra pieauguma gadījumā mēs varam runāt par lielu HDN attīstības varbūtību.

Lai precizētu vai apstiprinātu diagnozi, amniocentēzi veic saskaņā ar stingrām indikācijām - amnija šķidruma savākšanu un izpēti, nosakot bilirubīna klātbūtni, dažus bioķīmiskos parametrus. Netieši ultraskaņas izmeklēšanas laikā var redzēt HDN veidošanās pazīmes, kas ietvers:

• Sabiezējums placentā, tā tilpuma un tūskas palielināšanās;
• Polihidramniju attīstība;
• Palielināts mazuļa vēdera izmērs un apkārtmērs.

Klīniskie simptomi, asins analīzes bērnam

Pēc dzemdībām diagnoze bērnam tiks veikta, nosakot klīniskās izpausmes - dzelti, anēmisku sindromu, aknu un liesas palielināšanos. Laboratorijas rādītāji ir ārkārtīgi svarīgi, kas laika gaitā kompleksā jāņem vērā. Lai noteiktu bilirubīnu, tiek ņemtas un pārbaudītas jaundzimušā asinis. Tā augstais rādītājs pirmajās dienās pēc dzemdībām un strauja koncentrācijas palielināšanās norāda uz masveida sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Toksisks bilirubīns šādos daudzumos ir bīstams, tāpēc bērns tiek ievietots intensīvās terapijas nodaļā un tiek veikti steidzami medicīniski pasākumi.

Galvenās prasības HDN ārstēšanai ir integrēta pieeja un visu veikto pasākumu savlaicīgums. Neatkarīgi no slimības formas hemolītiskās slimības ārstēšanā ir jāievēro šādi principi:

• Visus centienus novirzīt jaundzimušā intoksikācijai, dzeltenuma likvidēšanai pēc iespējas īsākā laikā;
• Dariet visu iespējamo, lai no bērna ķermeņa noņemtu mātes antivielas, kas veicinās sarkano asins šūnu iznīcināšanu, kas izraisa dzelti un intoksikāciju;
• Lai veiktu terapiju, kuras mērķis būs orgānu un sistēmu funkcionālā stāvokļa uzlabošana, sākotnēji tas attiecas uz aknu un nieru darbu.

Asins pārliešana kā ārstēšana

Efektīvu ārstēšanas metožu skaits ietver apmaiņas pārliešanu, kas tiek veikta pēc iespējas agrāk pēc piedzimšanas. Nav izslēgtas tādas metodes kā hemosorbcija vai plazmaferēze. Asins pārliešana ļauj atbrīvoties no bilirubīna un mātes antivielu pārpalikuma, turklāt šķiet, ka ir iespējams kompensēt olbaltumvielu un eritrocītu deficītu. Līdz šim tiek pārlietas nevis asinis kā tādas ar plazmu un asinsķermenīšiem, bet gan plazma atsevišķi vai kombinācijā ar eritrocītu masu.

Ja rodas jautājums par asins pārliešanu, tas tiks parādīts:

• ja netiešā bilirubīna koncentrācija pārsniedz kritiskos rādītājus;
• ja bilirubīna uzturēšanās stundā pārsniedz noteiktas normas;
• ar izteiktiem anēmijas simptomiem, kad hemoglobīna indekss ir mazāks par 98 g / l asiņu.

Ar vieglu HDN formu viņi ievēro konservatīvu ārstēšanas metodi, kuras mērķis būs samazināt bilirubīna daudzumu zīdainī - olbaltumvielu šķīdumu pārliešana, glikoze, noteiktu zāļu ieviešana utt.

Diezgan efektīva ārstēšanas metode, kuras mērķis būs samazināt bīstamā bilirubīna līmeni, ir mazuļa apstarošana ar zilu gaismu (fototerapijas metode). Bērns tiek ievietots īpašā inkubatorā ar starojuma avotu. Tajā viņš pavada noteiktu laiku. Līdz šim ir pierādīts, ka bērna barošana ar donora pienu nav pamatota, jo baidās no bilirubīna līmeņa paaugstināšanās. Bērns var barot bērnu ar krūti, pienā esošās antivielas nekaitēs bērnam. Visas mātes antivielas mirs, kad mijiedarbosies mazuļa kuņģī esošā skābe.

Ko darīt, lai novērstu patoloģiju

Jebkura slimība ir lietderīgāka un to ir vieglāk novērst nekā izārstēt. Tas ir stingri jāievēro šis noteikums ar risku attīstīt HDN. Daudz labāk un efektīvāk ir novērst patoloģijas attīstību, nekā to izārstēt, dažreiz bez panākumiem. Mēs nedrīkstam aizmirst par augsto zīdaiņu mirstības līmeni. Profilaktiski anti-Rh-gamma imūnglobulīnu ievada sievietēm ar negatīvu Rh faktoru tūlīt pēc pirmā Rh pozitīvā bērna piedzimšanas. Šī profilakses metode tiek veikta arī sievietēm pēc aborta. Pateicoties seruma ieviešanai, antivielas pret augļa eritrocītiem tiks izvadītas no mātes asinīm, un tāpēc Rh antivielu ražošana tiks pārtraukta.

Var izmantot arī desensibilizācijas metodi, kas tiek panākta, pārstādot vīra ādas atloku. Turklāt ir jāizslēdz aborts, it īpaši, ja notiek pirmā grūtniecība, jo lielākā daļa pirmo bērnu piedzimst veseli.

Svars (gr)

Fototerapija jāpārtrauc, ja netiešā bilirubīna līmenis nokrītas zem 170 μmol / L.

Diemžēl ūdenī šķīstošais atvasinājums ir nestabils. Tumsā šis izomērs var spontāni atgriezties toksiskajā un ūdenī nešķīstošajā izomērā. Vēl viena nevēlama ietekme ir albumīna līmeņa pazemināšanās asins plazmā, riboflavīns, E vitamīns, saistībā ar kuru profilaksei tiek nozīmēts B2 vitamīns dienas devā 0,5 mg / kg.

Profilaktiska E vitamīna lietošana ir nepieciešama arī īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuriem tā līmeņa pazemināšanās turpinās vairāk nekā 3 nedēļas.

Fototerapijas komplikācijas var būt; pārkaršana, dehidratācija, vaļīgi zaļi izkārnījumi, eritematozi izsitumi, retāk - sava veida ādas pigmentācija ("bronzas bērna sindroms"), anēmija dzelzs absorbcijas traucējumu dēļ un E un B2 vitamīnu līmeņa pazemināšanās. Bērniem ar sirds mazspēju var rasties šoks.

Kad parādās holestāzes pazīmes, tiešā bilirubīna frakcija palielinās par 20-30%, fototerapijas laiks jāierobežo līdz 6-12 stundām dienā vai jāatceļ, lai izvairītos no "bronzas bērna" sindroma attīstības.

Infūzijas terapija

Infūzijas terapija tiek veikta detoksikācijas nolūkos, un to var sākt dažādos laikos no slimības sākuma.

Jaundzimušā šķidruma nepieciešamības aprēķins ar nosacījumu, ka tiek uzturēta enterālā barošana, ir parādīts 7. tabulā.

Fototerapijai nepieciešams palielināt infūzijas terapijas apjomu: jaundzimušajiem, kuru ķermeņa masa ir 1500 g vai mazāka, papildus 0,5 ml / kg / h un virs 1500 g - 1 ml / kg / h. IT laikā jāuzrauga bērna svars, jānovērtē diurēze, elektrolītu līmenis, cukura līmenis asinīs un Ht.

Infūzijas terapija ietver 10% glikozes (dekstrozes) šķīduma pārliešanu un ar tendenci uz kritisko bilirubīna līmeni - svaigi sasaldētu plazmu, īpaši nenobriedušiem, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem; no 2. dzīves dienas ir iespējams ievadīt plazmu (10-15 ml / kg ķermeņa svara) vai 5% albumīnu (1 g / kg / dienā). Asins grupas izvēle atkarībā no konflikta veida ir detalizēti aprakstīta ZPK sadaļā.

Infūzijas terapiju veic intravenozi (nabassaites vēnā, subklāvijas vēnā, perifērās vēnās) vai intragastriski caur kuņģa cauruli. Intravenozas ievadīšanas ātrums zīdaiņiem var sasniegt 7-10 ml / h, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem - 6-8 ml / h

Intragastrālā šķidruma pilēšana.

Intragastrālo šķidruma ievadīšanu var sākt no 3-4 dzīves dienām ar ātrumu 60-70 ml / kg ķermeņa svara. To veic, izmantojot 5% glikozes šķīdumu (dekstrozi), lai novērstu holestāzes attīstību, 25% magnija sulfāta šķīdumu (25% 5 ml / kg šķīdums dienas laikā), drotaverīnu (2% 0,5 ml / kg šķīdums, dienas laikā), kālija hlorīda šķīdums (4% šķīdums 5 ml / kg, dienas laikā).

Glikoze ir substrāts, no kura eritrocītos veidojas ATP - makroergs, kas piegādā enerģiju daudziem eritrocītu bioķīmiskiem un transporta procesiem. Magnija sulfāta šķīduma infūzija var arī ievērojami pagarināt sarkano asins šūnu dzīvi (īpaši bērniem ar hipomagnēzēmiju). Iepriekš izmantotā antioksidantu terapija (galvenokārt Vit. B) pašlaik nav ieteicama, jo tā izraisa patoloģiski samazināta LPO-AOA līmeņa papildu nomākšanu. Lietojot intragastrālo šķidrumu, barības tilpums nav jāsamazina.

Imūnglobulīna terapija

Imūnglobulīnu ievada Fc receptoru bloķēšanai, kā rezultātā antigēnam kļūst neiespējami mijiedarboties ar antivielu, kas novērš hemolīzi. Tiek izmantots intravenozs imūnglobulīns. Lietošana ir nepieciešama agri: pirmās 2 dzīves stundas (ar HDN pirmsdzemdību diagnozi) vai vēlāk, bet tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.

Dažu veikto randomizēto pētījumu dēļ zāļu lietošanas shēmas pašlaik nav pilnībā izstrādātas. Tiek izmantoti normāli cilvēka imūnglobulīni. Iespējamās pielietošanas shēmas:

Normāls cilvēka imūnglobulīns IV 1 g / kg ik pēc 4 stundām, 1 dienu vai

Normāls cilvēka imūnglobulīns IV 500 mg / kg ik pēc 2 stundām, 1 dienu vai

Normāls cilvēka imūnglobulīns intravenozi 500 mg / kg, viena deva, 1 diena vai

Normāls cilvēka imūnglobulīns IV 500-750 mg / kg katrs 2-4 stundas, līdz bilirubīna līmenis samazinās vai

Normāls cilvēka imūnglobulīns IV 800 mg / kg 1 reizi dienā, 3 dienas.

Neatkarīgi no devas un biežuma tika iegūts pozitīvs efekts (95%), kas izpaudās ar ievērojamu PPC biežuma un fototerapijas ilguma samazināšanos.

Zāles, kas aktivizē aknu enzīmu sistēmas.

Fenobarbitālspašlaik to praktiski neizmanto, jo efekta sākšanās ir ievērojami aizkavējusies, sākot no tā lietošanas sākuma, un uz lietošanas fona tiek novērots centrālās nervu sistēmas depresijas sindroma (letarģijas, elpošanas un nepieredzējušu traucējumu) pieaugums. Tomēr, ja bērnam ir smaga dzelte, ja nav depresijas sindroma, iekšā ir iespējams lietot fenobarbitālu ar 5-10 mg / kg 1-3 reizes dienā, 5 dienas vai ilgāk.

Kordiamīns(25% 2-3 pilienu šķīduma iekšpusē glikoze dienas devā 60 mg / kg) aknās spēj izraisīt dažādu ķīmisko vielu biotransformācijā iesaistīto enzīmu aktivitāti. Tas aktivizē iegarenās smadzenes centrus, galvenokārt elpošanas un vazomotoros. Ieviešot kordiamīnu per os dienas devā 60 mg / kg, kas sadalīts 8 devās, jaundzimušajiem rodas trauksmes stāvoklis. Šo efektu izmanto, lai novērstu fenobarbitāla inhibējošo iedarbību uz jaundzimušo elpošanu, kā arī uzlabotu tā spēju samazināt bilirubīna līmeni asins plazmā.

Preparāti, kas adsorbē bilirubīnu zarnās.

Attieksme pret narkotiku iecelšanu šajā grupā nav viennozīmīga. Tiek uzskatīts, ka tīrīšanas klizma pirmajās 2 dzīves stundās vai svecītes ar glicerīnu noved pie agrīnas mekonija izdalīšanās, droši samazina maksimālā asins līmeņa paaugstināšanās smagumu asinīs. Šīs darbības tiek veiktas visiem bērniem ar dzelti pēc piedzimšanas. Tomēr pēc 12 dzīves stundām šāda ārstēšana neietekmē. Lai samazinātu paaugstinātas hiperbilirubinēmijas iespējamību, palielinātu fototerapijas efektivitāti un samazinātu tās ilgumu, pirmajā dzīves dienā tiek nozīmēts holesterīns (1,5 g / kg ķermeņa svara), agars-agars (0,3 g / kg dienā). Lai panāktu ātrāku zarnu kustību un samazinātu bilirubīna uzsūkšanos no zarnām, iekšēji tiek nozīmēts arī 12,5% magnēzija sulfāta šķīdums vai ksilīta un sorbitola šķīdums. Iekšpusē tiek noteikti arī adsorbenti - aktivētā ogle, karbolēns, 100 mg (0,1) 3 reizes dienā 10% šķīduma veidā uz os uz glikozes. Zāles "Smecta" tiek plaši izmantotas. Magnija sulfāta iecelšana (iekšpusē 12,5% šķīduma veidā, 1 tējkarote 3 reizes dienā) veicina netiešā bilirubīna plūsmu zarnās un tā izdalīšanos ar izkārnījumiem. Jāatceras, ka visi šie līdzekļi ir simptomātiski un tiek izmantoti papildus galvenajai ārstēšanai.

Asins pārliešana (BTC).

Izšķir agrīnu (pirmās 2 dzīves dienas) un vēlāk (no trešās dzīves dienas) ZPK.

Indikācijas agrīnai ZPKuz notiekošās infūzijas terapijas un fototerapijas fona:

Kopējā bilirubīna līmenis nabassaites asinīs pārsniedz 80 μmol / l,

Pilna laika jaundzimušajiem stundas laikā kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās pārsniedz 6,8 μmol / l;

Priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem stundas laikā kopējā bilirubīna koncentrācija palielinās par vairāk nekā 5,1 μmol / L

Norāde par novēlotu ZPKir netiešā bilirubīna skaitļi:

Pilna laika jaundzimušajam - 308-340 μmol / l.

Priekšlaicīgi dzimušam jaundzimušajam bilirubīna kritiskie rādītāji ir parādīti 8. tabulā.

Klīniskie simptomi ir atkarīgi no slimības formas.

• Tūskas forma (vai augļa pilieni) ir reti sastopama.
  • Cita starpā to uzskata par vissmagāko formu.
  • Parasti tas sāk attīstīties pat dzemdē.
  • Aborts ir izplatīts grūtniecības sākumā.
  • Dažreiz auglis iet bojā vēlu vai piedzimst ļoti nopietnā stāvoklī ar plaši izplatītu tūsku, smagu anēmiju (samazināts hemoglobīna līmenis (asins krāsa, kas pārnēsā skābekli) un sarkanās asins šūnas uz asins tilpuma vienību), skābekļa trūkumu, sirds mazspēju.
  • Šāda jaundzimušā āda ir bāla, vaskaina. Seja ir noapaļota. Muskuļu tonuss ir strauji samazināts, refleksi ir nomākti.
  • Aknas un liesa ir ievērojami palielinātas (hepatosplenomegālija). Vēders ir liels, mucas formas.
  • Raksturo plaši izplatīta audu tūska, dažreiz ar izsvīdumu (šķidruma uzkrāšanos, kas izdalījās no maziem traukiem) vēdera dobumā, dobumos ap sirdi (perikardu) un plaušām (pleirā). Tas ir saistīts ar paaugstinātu kapilāru caurlaidību (ķermeņa plānākajiem traukiem) un kopējo olbaltumvielu samazināšanos asinīs (hipoproteinēmija).
• Anēmiskā forma ir vislabvēlīgākā forma lejup pa straumi.
  • Klīniskie simptomi parādās pirmajās bērna dzīves dienās.
  • Anēmija, ādas un gļotādu bālums, aknu un liesas palielināšanās pakāpeniski progresē.
  • Vispārējais stāvoklis nedaudz cieš.
• Iteriskā forma ir visizplatītākā forma. Tās galvenie simptomi ir:
  • dzelte (ķermeņa audu dzeltenā krāsa bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu pārmērīgas uzkrāšanās dēļ asinīs);
  • anēmija (samazināts hemoglobīna līmenis (asins krāsa, kas pārnēsā skābekli) un sarkanās asins šūnas uz asins tilpuma vienību);
  • hepatosplenomegālija (aknu un liesas palielināšanās pēc lieluma).
• Dzelte attīstās pirmajās 24 stundās pēc bērna piedzimšanas, retāk otrajā dienā, tai ir progresējošs kurss.
  • Šāda pacienta āda ir dzeltena ar oranžu nokrāsu.
  • Redzamās gļotādas un sklera kļūst dzeltenas.
  • Jo agrāk parādās dzelte, jo smagāk slimība attīstās.
  • Palielinoties bilirubīna līmenim asinīs, bērni kļūst letarģiski, miegaini; viņiem ir samazinājušies refleksi un muskuļu tonuss.
  • 3.-4. Dienā netiešā bilirubīna līmenis (žults pigments, kas izveidojies hemoglobīna sadalīšanās rezultātā un kuram nebija laika iziet caur aknām) sasniedz kritisko vērtību (vairāk nekā 300 μmol / l).
  • Parādās kodola dzelte (smadzeņu subkortikālo kodolu bojājums ar netiešu bilirubīnu):
    • motora nemiers;
    • stīvi kakla muskuļi (straujš muskuļu tonusa pieaugums);
    • opisthotonus (konvulsīva poza ar asu muguras izliekumu, galvas atgrūšana (atgādina loku ar atbalstu tikai galvas aizmugurē un papēžos), kāju izstiepšana, roku, roku, pēdu un pirkstu locīšana);
    • "rietošās saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, bet varavīksneni sedz apakšējais plakstiņš). To visu pavada čīkstēšana un spēcīgs kliedziens (“smadzeņu” spalgs kliedziens).
  • Līdz nedēļas beigām uz masveida sarkano asins šūnu sadalīšanās fona samazinās žults izdalīšanās zarnās (žults sabiezēšanas sindroms) un parādās holestāzes (žults stagnācijas) pazīmes: āda kļūst zaļgani netīra, izkārnījumi mainās, urīns kļūst tumšāks, tiešā bilirubīna (bilirubīna) kas izgāja caur aknām un tika padarīts nekaitīgs).

Veidlapas

Atkarībā no imunoloģiskā konflikta veida izšķir šādas formas:

• jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) Rh faktora konflikta dēļ;
• jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) asins grupas konflikta dēļ (ABO nesaderība);
• reti faktori (konflikts pār citām antigēnu sistēmām).

Klīniskās formas:

• tūskas;
• ikterisks;
• anēmisks.

Pēc smaguma pakāpes izšķir šādas slimības formas.

• Viegla forma: diagnosticēta, ja ir vidēji izteikti klīniski un laboratoriski vai tikai laboratorijas dati.
• Mērena forma: asinīs palielinās bilirubīna līmenis, bet bilirubīna intoksikācija un komplikācijas vēl nav. Šai slimības formai raksturīga dzelte, kas parādījās bērna pirmajās 5-11 stundās (atkarībā no Rh konflikta vai AB0 konflikta), hemoglobīna līmenis pirmajā dzīves stundā ir mazāks par 140 g / l, bilirubīna līmenis asinīs no nabassaites ir lielāks par 60 μmol / l, palielinātas aknas un liesa.
• Smaga forma: tā ietver slimības edematozo formu, smadzeņu kodolu bojājuma simptomu klātbūtni ar bilirubīnu, elpošanas un sirds disfunkciju.

Cēloņi

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis ir mātes un augļa asiņu nesaderība, visbiežāk Rh faktora, retāk grupas antigēnu (ABO sistēmu) un tikai nelielā daļā gadījumu citiem antigēniem.

• Rh konflikts rodas, ja auglim, kas attīstās Rh negatīvā sievietē, ir Rh pozitīvas asinis.
• Imūnkonflikts saskaņā ar ABO sistēmu attīstās ar O (I) asins grupu mātei un A (II) vai B (III) auglim.
• Bērns piedzimst slims tikai tad, ja māte iepriekš ir bijusi sensibilizēta (jau ir paaugstināta jutība pret asins komponentiem, ar kuru viņa ir saskārusies agrāk).
• Rh negatīvā sieviete var būt sensibilizēta ar Rh pozitīvu asiņu pārliešanu pat agrā bērnībā; ar spontāno abortu, īpaši ar izraisītu abortu.
• Visizplatītākais sensibilizācijas cēlonis (ķermeņa jutīguma palielināšanās pret kāda faktora ietekmi vidē vai iekšējā vidē) ir dzemdības. Tāpēc pirmais bērns atrodas daudz labvēlīgākā stāvoklī nekā nākamie bērni.
• Kad konflikts attīstās saskaņā ar ABO sistēmu, iepriekšējo grūtniecību skaitam nav nozīmes, jo parastajā dzīvē sensibilizācija (paaugstināta jutība pret organismam svešiem līdzekļiem) pret A un B antigēniem notiek ļoti bieži (piemēram, ar pārtiku, vakcinācijas laikā, dažām infekcijām).
• Nozīmīga loma hemolītiskās slimības attīstībā ir placentai (īpašam orgānam, kas grūtniecības laikā sazinās starp mātes un bērna ķermeni). Ja tiek traucēta tā barjeras funkcija, tiek atvieglota augļa sarkano asins šūnu pāreja mātes asinīs un mātes antivielas pret augli.
• Kopā ar eritrocītiem mātes ķermenī nonāk sveši proteīni (Rh faktors, A un B antigēni).
  • Tie izraisa Rh antivielu vai imūno antivielu (anti-A vai anti-B) veidošanos, kas šķērso placentu augļa asinsritē.
  • Antigēni un antivielas apvienojas uz eritrocītu virsmas, veido kompleksus, kas tos iznīcina (augļa un jaundzimušā eritrocītu hemolīze).
• Sarkano asins šūnu patoloģiskā sadalīšanās rezultātā augļa asinīs palielinās netiešā (nekonjugētā) bilirubīna līmenis, attīstās anēmija.
• Nekonjugēts bilirubīns toksiski ietekmē smadzeņu šūnas, izraisot būtiskas izmaiņas tajās līdz nekrozei.
• Noteiktā koncentrācijā (vairāk nekā 340 μmol / L dzimušiem zīdaiņiem un vairāk nekā 200 μmol / L dziļi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) tas var iekļūt asins-smadzeņu barjerā (fizioloģiskā barjera starp asinsrites sistēmu un centrālo nervu sistēmu) un sabojāt smadzeņu subkortikālos kodolus un garozu, kas noved pie kodola dzelti attīstībai.
• Šo procesu pastiprina albumīna (asins olbaltumvielu), glikozes līmeņa pazemināšanās, lietojot noteiktas zāles, piemēram, steroīdu hormonus, antibiotikas, salicilātus, sulfonamīdus.
• Aknu šūnu toksisku bojājumu rezultātā asinīs parādās tiešs bilirubīns (aknas to padara nekaitīgu).
• Žultsvados rodas holestāze (žults stagnācija), tiek traucēta žults sekrēcija zarnās.
• Ar anēmiju (hemoglobīna (asins krāsvielas, kas pārnēsā skābekli) un sarkano asins šūnu samazināšanās uz asins tilpuma vienību) eritrocītu hemolīzes dēļ rodas jaunas hematopoēzes perēkļi.
• Asinīs parādās eritroblasti (jaunas eritrocītu formas).

Diagnostika

Nepieciešama iespējamā imūnkonflikta pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) diagnostika.

• Dzemdību-ginekoloģiskā un somatiskā vēsture: spontāno abortu, nedzīvi dzimušo bērnu klātbūtne, bērnu nāve pirmajā dienā pēc dzimšanas no dzelti, asins pārliešana, neņemot vērā Rh faktoru.
• Mātes un tēva rēzus un asins grupas noteikšana. Ja auglis ir Rh pozitīvs, bet sieviete - Rh negatīva, tad viņa ir pakļauta riskam. Gadījumā, ja Rh ir homozigota vīrietis (kura iedzimtajā hromosomu pārī ir tāda pati dotā gēna forma) par Rh faktoru un Rh negatīva sieviete, visi bērni būs pozitīva Rh faktora nesēji. Tomēr heterozītu (tas ir, ar neviendabīgu genotipu (iedzimts pamats)) tēvam pusei pēcnācēju piemīt negatīvs Rh faktors. Riska grupā ietilpst arī sievietes ar I asins grupu.
• Anti-Rh antivielu titra noteikšana dinamikā Rh-negatīvai sievietei (vismaz trīs reizes grūtniecības laikā).
• Trasabdomināla amniocentēze 34. grūtniecības nedēļā (augļa urīnpūšļa punkcija caur vēdera sienu, lai iegūtu amnija šķidrumu diagnostikas nolūkos) imūnkonfliktu riska noteikšanas gadījumā. Nosakiet bilirubīna, antivielu, amnija šķidrumā optisko blīvumu.
• Ultraskaņa grūtniecības laikā. Ar augļa hemolītiskās slimības attīstību notiek placentas sabiezēšana, tās paātrināta augšana tūskas dēļ, polihidramnijs (pārmērīga amnija šķidruma uzkrāšanās), augļa vēdera lieluma palielināšanās aknu un liesas palielināšanās dēļ.
• Jaundzimušā hemolītiskās slimības pēcdzemdību (pēcdzemdību) diagnoze balstās uz:
  • klīniskās slimības izpausmes dzimšanas brīdī vai drīz pēc tam:
    • dzelte: āda un redzamās gļotādas ir dzeltenas, izkārnījumi ir mainījuši krāsu, tumšs urīns;
    • anēmija: ādas bālums;
    • palielinātas aknas un liesa (hepatosplenomegālija);
    • kernicterus pazīmes: stīvi kakla muskuļi (straujš muskuļu tonusa pieaugums), opisthotonus (konvulsīva poza ar asu muguras arku, ar galvu noliektu atpakaļ (atgādina loku ar atbalstu tikai galvas un papēžu aizmugurē), kāju izstiepšana, roku, roku, pēdu un pirkstu locīšana );
    • "rietošās saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, savukārt varavīksneni sedz apakšējais plakstiņš);
  • laboratorijas dati:
    • hemoglobīna līmeņa pazemināšanās zem 150 g / l;
    • sarkano asins šūnu skaita samazināšanās;
    • eritroblastu un retikulocītu (jaunu eritrocītu prekursoru) skaita palielināšanās;
    • bilirubīna līmeņa paaugstināšanās nabassaites asinīs vairāk nekā 70 μmol / l, pārējās asinīs - 310-340 μmol / l. Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās jaundzimušā ar hemolītisko slimību asinīs par 18 μmol / l katru stundu;
    • urīns ir tumšā krāsā, dod pozitīvu reakciju uz bilirubīnu;
    • ir svarīgi izpētīt nepilnīgas antivielas, izmantojot Kumbsa testu.

Nepilnīgas antivielas ir mātes antivielas, kas iekļūst placentā, kuras, kaut arī ir piestiprinātas (adsorbētas) augļa eritrocītu virsmā, tomēr eritrocītus nelīmē kopā (aglutinācija). Ja šādus eritrocītus apvieno ar Kumbsa serumu, kas satur antivielas, rodas aglutinācija (spektrocītu saķere un to nogulsnēšanās). Tas ir pozitīvs tiešais Kumbsa tests.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana

• Smagos jaundzimušā hemolītiskās slimības gadījumos izmantojiet:
  • aizstājoša asins pārliešana (asins nolaišana, kam seko donora asins pārliešana);
  • hemosorbcija (asins nodošana īpašā aparātā caur sorbentiem (aktīvās ogles vai jonu apmaiņas sveķiem), kas spēj absorbēt toksiskas vielas));
  • plazmaferēze (noteikta asins daudzuma ņemšana, izmantojot īpašu aparātu, un no tā noņemot šķidro daļu - plazmu, kas satur toksiskas vielas).
• Asins pārliešana ļauj no bērna asinīm noņemt netiešo (toksisko bilirubīnu, kas nav izvadīts caur aknām) bilirubīnu un mātes antivielas, kā arī papildināt sarkano asins šūnu deficītu. Izmantojiet Rh negatīvās asinis no tās pašas grupas kā bērna asinis.
• Pašlaik HIV pārnešanas riska dēļ hepatīts netiek pārliets ar pilnām asinīm, bet ar Rh negatīvu eritrocītu masu (tie ir eritrocīti, kas paliek pēc lielākās plazmas noņemšanas no konservētām asinīm) ar svaigu saldētu plazmu (asins šķidrā sastāvdaļa).
• Ja jaundzimušo hemolītiskā slimība ir saistīta ar grupas nesaderību, tad tiek izmantota 0 (I) grupas eritrocītu masa, un plazma ir vai nu AB (IV) grupa, vai viena grupa tilpumā 180-200 ml / kg. Tas ir pietiekami, lai aizstātu apmēram 95% jaundzimušo asiņu.
• Asins pārliešanas indikācijas pilna dzīves jaundzimušajiem pirmajā dzīves dienā ir šādas:
  • netiešā bilirubīna koncentrācija nabassaites asinīs ir lielāka par 60 μmol / l;
  • netiešā (nesaistītā) bilirubīna koncentrācijas pieaugums stundā vairāk nekā 6-10 μmol / l;
  • nekonjugēta bilirubīna koncentrācija perifērajās asinīs ir lielāka par 340 μmol / l;
  • hemoglobīns ir mazāks par 100 g / l.
• Jaundzimušajiem, kas dzimuši kritiskā stāvoklī, nedēļas laikā nekavējoties tiek ievadīti glikokortikoīdi.
• Ar vieglu šīs slimības formu vai pēc ķirurģiskas ārstēšanas tiek izmantotas konservatīvas metodes:
  • olbaltumvielu zāļu intravenoza infūzija, glikoze;
  • aknu mikrosomu enzīmu induktoru iecelšana;
  • vitamīni C, E, B grupa, kokarboksilāze, kas uzlabo aknu darbību un normalizē vielmaiņas procesus organismā.
• Ar žults sabiezēšanas sindromu holagogas tiek parakstītas iekšēji. Smagas anēmijas gadījumā tiek veikta eritrocītu masas vai mazgātu eritrocītu pārliešana (pārliešana).
• Tajā pašā laikā tiek noteikta fototerapija (jaundzimušā ķermeņa apstarošana ar dienasgaismas spuldzi ar baltu vai zilu gaismu). Netiešā bilirubīna, kas atrodas ādā, fotooksidācija notiek, veidojoties ūdenī šķīstošām vielām, kuras izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Komplikācijas un sekas

Smagos šīs slimības gadījumos prognoze ir slikta. Bieži notiek:

• perinatālā (no 28 grūtniecības nedēļām līdz 7 dienām pēc piedzimšanas) augļa nāve;
• invaliditāte;
• cerebrālā trieka ir kustību traucējumu simptomu komplekss, ko papildina muskuļu tonusa izmaiņas (biežāk tonusa palielināšanās);
• pilnīgs dzirdes zudums (dzirdes zudums);
• aklums;
• aizkavēta psihomotorā attīstība;
• reaktīvs hepatīts (aknu iekaisums) uz žults stagnācijas fona;
• psihovegetatīvais sindroms - psihiski traucējumi (parādās trauksme, parādās depresija) uz šīs slimības fona.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības profilakse

Profilakse tiek sadalīta specifiskā un nespecifiskā.

• Nespecifiska ir pareiza asins pārliešana, obligāti ņemot vērā asins grupu un Rh faktoru un saglabājot grūtniecību.
• Specifiska profilakse sastāv no anti-D imūnglobulīna ieviešanas pirmajās 24–48 stundās pēc dzemdībām (ja mātei ir Rh negatīvs un auglim Rh pozitīvs) vai abortā.
• Ja antivielu titrs grūtniecības laikā palielinās, viņi izmanto:
  • detoksikācijas metodes, izmantojot hemosorbciju (asins nodošana īpašā aparātā caur sorbentiem (aktīvās ogles vai jonu apmaiņas sveķiem), kas spēj absorbēt toksiskas vielas);
  • 3-4 reizes intrauterīnā aizstājošā asins pārliešana 27. grūtniecības nedēļā ar mazgātiem 0 (I) grupas Rh negatīvās asins eritrocītiem, kam seko dzemdības, sākot no 29. grūtniecības nedēļas.

Papildus

Augļa eritrocīti pēc īpašībām var atšķirties no mātes eritrocītiem.

• Ja šādi eritrocīti iekļūst placentā (galvenajā orgānā, kas savieno mātes ķermeni ar augli), tie kļūst par ārvalstu aģentiem (antigēniem), un, reaģējot uz tiem, mātes ķermenis ražo antivielas (asins olbaltumvielas, kas veidojas citu vielu ievadīšanas rezultātā organismā). ieskaitot baktērijas, vīrusus, toksīnus).
• Šo antivielu iekļūšana auglim var izraisīt:
  • hemolīze (eritrocītu sadalīšanās);
  • anēmija (samazināts hemoglobīna līmenis (asins krāsa, kas pārnēsā skābekli) un sarkanās asins šūnas uz asins tilpuma vienību);
  • ārkārtīgi bīstama dzelte (ķermeņa audu dzeltena nokrāsošana bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu pārmērīgas uzkrāšanās dēļ asinīs).

	137 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l
	171 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l
	205 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l
	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	274 μmol / l
	257 μmol / l	274 μmol / l	274 μmol / l	291 μmol / l	291 μmol / l
	296 μmol / l	308 μmol / l	308 μmol / l	308 μmol / l	310 μmol / l
	308 μmol / l	310 μmol / l	315 μmol / l	320 μmol / l	340 μmol / l

Bilirubīna encefalopātijas attīstības riska faktoru klātbūtnē PPC tiek veikta zemākā bilirubīna līmenī. Šie faktori ietver:

Apgārs guva vārtus 5 minūtēs< 3 балла.

Hipoproteinēmija (kopējais seruma proteīns< 50 г/л).

Hipoglikēmija (< 2,2 ммоль/л).

Ģeneralizētas infekcijas slimības klātbūtne.

Kad parādās pirmie intoksikācijas bilirubīna simptomi, tiek nozīmēta tūlītēja PPC, neatkarīgi no bilirubīna līmeņa.

ZPC izvēle narkotikām.

Izolētā Rh konfliktā kopā ar bērna asinīm tiek izmantota Rh negatīvā eritrocītu masa (mazgāti, atkausēti eritrocīti) un svaigi sasaldēta plazma (var izmantot AB (IV) plazmu). Neveidojiet PPC Rh pozitīvus eritrocītus.

Izolētā grupas konfliktā tiek izmantota 0 (I) grupas eritrocītu masa (mazgāti atkausēti eritrocīti), kas Rh faktora ziņā sakrīt ar bērna eritrocītu Rh faktoru, un plazma AB (IV) vai viena grupa ar bērna asinsgrupu. Bērna asins grupas eritrocītus nedrīkst lietot PPC.

Ja ir iespējama gan Rh nesaderība, gan nesaderība AB0 sistēmā, kā arī pēc intrauterīnām asins pārliešanas, PPC tiek izmantota Rh negatīvā eritrocītu masa (mazgāti atkausēti eritrocīti) 0 (1) grupā un plazma AB (IV) vai viena grupa ar bērna asins grupu. ...

HDN gadījumā, ja konflikts ir retiem faktoriem, tiek izmantotas donoru asinis (mazgāti atkausēti eritrocīti), kam nav "konflikta" faktora.

ZPK tilpuma aprēķins.

Kopējais tilpums ir 1,5-2 BCC, t.i. pilna laika zīdainim - apmēram 150 ml / kg, priekšlaicīgi dzimušam bērnam - apmēram 180 ml / kg. Eritrocītu masas (mazgāto atkausēto eritrocītu) un plazmas attiecība ir atkarīga no sākotnējā Hb līmeņa pirms operācijas. Kopējais tilpums ietver sarkano asins šūnu (mazgātu atkausētu eritrocītu) daudzumu, kas nepieciešams anēmijas koriģēšanai, un sarkano asins šūnu (mazgātu atkausētu sarkano asins šūnu) un plazmas tilpumu, kas nepieciešams PPC tilpuma sasniegšanai. Anēmijas novēršanai nepieciešamo eritrocītu masas (mazgātu, atkausētu eritrocītu) tilpumu aprēķina pēc formulas:

Rūdu ml skaits masa \u003d (160 - Hb (g / l) bērns) x 0,4 x bērna svars (kg).

Anēmijas izlabošanai nepieciešamais eritrocītu masas tilpums (mazgāti atkausēti eritrocīti) jāatskaita no kopējā tilpuma, bet atlikušais tilpums jāpapildina ar eritrocītu masu (mazgātie atkausētie eritrocīti) un plazmu 2: 1. Iepriekšminētais aptuveni atbilst šādai eritrocītu masas attiecībai (mazgāti atkausēti eritrocīti) atkarībā no bērna Hb līmeņa:

ZPK tehnika.

ZPC tiek izvadīts caur vienu no lielajiem traukiem (nabas vēna, subklāvijas vēna). Pirms PPC tiek ņemtas asinis, lai noteiktu bilirubīna līmeni, donora un recipienta asiņu saderību. ZPK tiek veikta ar "svārsta metodi", t.i. pārmaiņus izņemot un injicējot asiņu daļu ar ātrumu 5-7 ml / kg bērna svara. Pirms ZPC sākuma plazmu ir iespējams ievadīt ar ātrumu 5 ml / kg ķermeņa svara. ZPK sāk ar asins izvadīšanu. Pirms ZPC sākuma un visā tā laikā katetru izskalo ar heparīna šķīdumu. Ar sākotnējo Hb līmeni zem 80 g / L PAD sākas ar anēmijas korekciju, t.i. tikai eritrocītu masas (mazgātu atkausētu eritrocītu) ievadīšana Hb līmeņa kontrolē. Pēc Hb līmeņa sasniegšanas 160 g / l tiek ievadīta eritrocītu masa (mazgāti atkausēti eritrocīti) un svaigi sasaldēta plazma. Lai to izdarītu, jūs varat atšķaidīt eritrocītu masu (mazgātus atkausētus eritrocītus) ar plazmu vai arī pārmaiņus injicēt 2 šļirces ar eritrocītu masu (mazgāti atkausēti eritrocīti) un 1 šļirci ar plazmu. ZPC beigās atkal tiek ņemtas asinis, lai noteiktu bilirubīna līmeni. Pēc ZPC tiek turpināta konservatīva terapija.

CPD var papildināt ar tūlītēju un aizkavētu blakusparādību attīstību (9. tabula)

Anēmijas korekcija.

Pēc piedzimšanas atklātas smagas (Hb līmenis mazāks par 100 g / l) anēmijas gadījumā tiek veikta PCP. Ja Hb līmenis tūlīt pēc piedzimšanas ir 100-140 g / l, tiek norādīta anēmijas korekcija. Zāļu un tehnikas izvēle ir tāda pati kā aprakstīta iepriekš (sk. "Asins pārliešanas aizstāšana").

Vēlā anēmija attīstās 2-3 nedēļas pēc PPC. Parasti hiperegeneratīvs un hipoeritropoētisks raksturs. Tās korekcijai izmanto rekombinanto alfa eritropoetīna s / c 200 SV / kg 1 r / 3sut, 4-6 nedēļas.

Ja terapijas laikā ar rekombinanto eritropoetīnu tiek atklāts dzelzs deficīts, ar terapiju tiek saistīti dzelzs preparāti: dzelzs sulfāts (pilienos vai sīrupā) vai dzelzs (III) hidroksīda polimaltoze (pilienos) iekšā ar ātrumu 2-4 mg elementārā Fe / kg 1 r / dienā, 4-6 nedēļas.

Prognoze

Ar tūskas formu prognoze ir mazāk labvēlīga bērna smaguma dēļ piedzimstot. Ar icteric formu prognozi nosaka centrālās nervu sistēmas bojājuma pakāpe. Ar anēmisku formu prognoze ir vislabvēlīgākā.

Perinatālā mirstība HDN ir 2,5%. Pārsvarā HDN pārcietušo bērnu garīgā un psihomotorā attīstība atbilst vecuma normām. Fiziskās attīstības atpalicība tiek novērota 4,9% bērnu. CNS patoloģija tiek atklāta apmēram 8% bērnu.

Profilakse.

Daudzi zinātniski pētījumi ir parādījuši, ka problēmu ar bērnu ar hemolītisko slimību radīšanu nevar atrisināt, tikai uzlabojot tā diagnostikas un ārstēšanas metodes. Patiešām, ir iespējams samazināt perinatālo saslimstību un mirstību, izmantojot plaša mēroga profilaktiskus pasākumus:

Stingra Rh piederības uzskaite asins pārliešanas laikā;

Abortu novēršana starp Rh negatīvām sievietēm.

Īpaša Rh sensibilizācijas novēršana, ieviešot anti-Rh imūnglobulīnu pēc jebkuras grūtniecības pārtraukšanas (dzemdības, izraisīti un spontāni aborti, ārpusdzemdes grūtniecība), ja nav Rh antivielu titra. Zāles tiek ievadītas 2 stundu laikā (maksimāli 48 stundas) pēc dzemdībām, 1 deva (300 mcg), ķirurģiskas iejaukšanās laikā (ķeizargrieziena operācija, placentas manuāla atdalīšana) un priekšlaicīgas placentas atdalīšanās gadījumā deva tiek dubultota. Aborta un ārpusdzemdes grūtniecības gadījumā - tūlīt pēc operācijas beigām.

Pateicoties specifiskas profilakses ieviešanai attīstītajās valstīs, Rh nesaderības problēma ir praktiski atrisināta. Diemžēl Krievijā, nepietiekamas medicīnas iestāžu nodrošināšanas dēļ, anti-Rh imūnglobulīns pēc grūtniecības netiek ievadīts visiem Rh negatīvajiem pacientiem, tāpēc mūsu valstij imunoloģisko konfliktu problēma joprojām ir aktuāla.

Aptiekas novērošana.

Veicot bērnu, kuriem ir veikta HDN, novērošanu, jāapsver vairākas iespējamo komplikāciju grupas:

1. neiroloģiski (izkliedēti simptomi);

2. hematoloģisks (vēlīnās anēmijas attīstība līdz 2. dzīves mēnesim);

3. otorinolaringoloģisks (dzirdes zudums);

4. hepatogēns (bērniem, kuri ārstēti ar PPC, hepatīts var attīstīties 1-1,5%);

5. alerģisks (bieži smagas atopiskā dermatīta formas);

6. logopēdija.

Praktiskajā darbā jāatceras, ka hematopoēzes traucējumi rodas ne tikai jaundzimušajiem ar hemolītisko slimību, bet arī bērniem bez slimības pazīmēm, kuri dzimuši sievietēm ar Rh sensibilizāciju. Jaundzimušie, kas dzimuši ar Rh sensibilizāciju mātei,būtu jāpiešķir grupai ambulatorās novērošanas laikā, draudēja anēmijas attīstība.

Pediatrs novēro bērnu pirmajā pusgadā vismaz 1 reizi mēnesī. Vispārēju asins analīzi veic reizi nedēļā, bet vismaz 3 reizes mēnesī. Ilgstoša profilaktiska terapija ar dzelzs preparātiem ar ātrumu 2 mg / kg dienā. Medicīniska atteikšanās no profilaktiskām vakcinācijām līdz 1 gadam vai ilgāk, īpaši pēc PPC. BCG netiek veikta dzemdību namā un tiek atlikta līdz 6 mēnešiem. Zīdīšanas laikā mātei ieteicams lietot dzelzs diētu.

Izglītojošais un metodiskais materiāls:

Jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) - jaundzimušā patoloģiskais stāvoklis, ko papildina masveida eritrocītu sadalīšanās, ir viens no galvenajiem jaundzimušo dzelte attīstības cēloņiem.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība tiek diagnosticēta 0,6% jaundzimušo. Jaundzimušo hemolītiskā slimība izpaužas 3 galvenajās formās: anēmiska, ikteriska, edematoza.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība

Jaundzimušā hemolītiskā slimība (morbus haemoliticus neonatorum) - jaundzimušo hemolītiskā anēmija, ko izraisa mātes un augļa asiņu nesaderība ar Rh faktoru, asins grupu un citiem asins faktoriem. Slimība tiek novērota bērniem no dzimšanas brīža vai tiek atklāta pirmajās dzīves stundās un dienās.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība vai augļa eritroblastoze ir viena no nopietnākajām jaundzimušā perioda bērnu slimībām. Šī slimība, kas rodas pirmsdzemdību periodā, var būt viens no spontānu abortu un nedzīvi dzimušu bērnu cēloņiem. Saskaņā ar PVO (1970) datiem jaundzimušo hemolītiskā slimība tiek diagnosticēta 0,5% jaundzimušo, mirstība no tā ir 0,3 uz 1000 dzīviem dzimušiem bērniem.

Etioloģija, jaundzimušā hemolītiskās slimības cēloņi.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis kļuva zināms tikai XX gadsimta 40. gadu beigās. saistībā ar Rh faktora doktrīnas attīstību. Šo faktoru Landšteiners un Vīners atklāja 1940. gadā Macacus rēzus pērtiķos. Vēlāk šie paši pētnieki atklāja, ka Rh faktors eritrocītos ir 85% cilvēku.

Turpmākie pētījumi parādīja, ka jaundzimušo hemolītisko slimību var izraisīt mātes un augļa asiņu nesaderība gan attiecībā uz Rh faktoru, gan asins grupā. Retos gadījumos slimība rodas mātes un augļa asiņu nesaderības rezultātā ar citiem asins faktoriem (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis utt.).

Rh faktors ir atrodams eritrocītu stromos. Tam nav nekādas saistības ar dzimumu, vecumu un piederību ABO un MN sistēmām. Ir seši galvenie rēzus sistēmas antigēni, kurus mantojuši trīs gēnu pāri un apzīmē ar C, c, D, d, E, e (pēc Fišera domām) vai rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (pēc uzvarētāja domām). Jaundzimušā hemolītiskās slimības attīstībā vissvarīgākais ir D-antigēns, kura nav mātei un atrodas auglim tā pārmantošanas rezultātā no tēva.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība, ko izraisa nesaderība ABO sistēmā, biežāk sastopama bērniem ar A (II) vai B (III) asins grupu. Šo bērnu mātēm ir 0 (I) asins grupa, kas satur aglutinīnus α un β. Pēdējie var bloķēt augļa sarkanās asins šūnas.

Tika konstatēts, ka mātes, kuru bērni piedzima ar hemolītiskās slimības izpausmēm, vairumā gadījumu, pat pirms šīs grūtniecības sākuma, iepriekšējo asins pārliešanas, kā arī grūtniecības ar Rh pozitīvu augli dēļ tika sensibilizētas pret šī augļa eritrocītu antigēniem.

Šobrīd cilvēku ar Rh negatīvām asinīm sensibilizētajā ķermenī ir trīs veidu antivielas: 1) pilnīgas antivielas jeb aglutinīni, 2) nepilnīgas vai bloķējošas, 3) latentas.

Pilnīgas antivielas ir antivielas, kas normālā kontaktā var izraisīt konkrētam serumam specifisku eritrocītu aglutināciju; šī reakcija nav atkarīga no barotnes sāls vai koloidālā stāvokļa. Nepilnīgas antivielas var izraisīt eritrocītu aglutināciju tikai barotnē, kas satur lielas molekulmasas vielas (serumu, albumīnu, želatīnu). Latentās Rh antivielas ir ļoti lielā koncentrācijā cilvēka serumā ar Rh negatīvām asinīm.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības gadījumā vissvarīgākā loma ir nepilnīgām Rh antivielām, kuras mazā molekulu lieluma dēļ var viegli iekļūt placentā auglim.

Patoģenēze. Jaundzimušo hemolītiskās slimības attīstība

Parastā grūtniecības gaita nodrošina sievietes antivielu sintēzi pret tēva izcelsmes augļa ģenētiski svešiem antigēniem. Tika konstatēts, ka placentā un augļa šķidrumā mātes antivielas saistās ar augļa antigēniem. Ar iepriekšēju sensibilizāciju, ar patoloģisku grūtniecības gaitu tiek samazinātas placentas barjeras funkcijas, un mātes antivielas var sasniegt augli. Visintensīvāk tas notiek dzemdību laikā. Tāpēc jaundzimušā hemolītiskā slimība parasti sākas pēc piedzimšanas.

Hemolītiskās slimības patoģenēzē primāra nozīme ir eritrocītu hemolīzes parādīšanās auglim vai jaundzimušam bērnam, jo \u200b\u200bmātes antivielas ir bojājušas sarkano šūnu membrānu. Tas noved pie priekšlaicīgas ekstravaskulāras hemolīzes. Hemoglobīna sadalīšanās laikā veidojas bilirubīns (no katra hemoglobīna grama veidojas 35 mg bilirubīna).

Intensīva eritrocītu hemolīze un augļa un jaundzimušā bērna aknu fermentativitāte noved pie brīvā (netiešā) bilirubīna uzkrāšanās asinīs, kurai piemīt toksiskas īpašības. Tas nešķīst ūdenī, neizdalās ar urīnu, bet tas viegli iekļūst lipīdos bagātos audos: smadzenēs, virsnieru dziedzeros, aknās, izjaucot šūnu elpošanas procesus, oksidatīvo fosforilēšanu un noteiktu elektrolītu transportēšanu.

Smaga hemolītiskās slimības komplikācija ir kodola dzelte (kernicterus), ko izraisa netiešā bilirubīna toksiskā iedarbība uz smadzeņu pamatnes kodoliem (subtalāmu, hipokampu, striatāla ķermeni, smadzenītēm, galvaskausa nerviem). Šīs komplikācijas rašanos veicina priekšlaicība, acidoze, hipoalbuminēmija, infekcijas slimības, kā arī augsts netiešā bilirubīna līmenis asinīs (vairāk nekā 342 μmol / l). Ir zināms, ka, ja seruma bilirubīna līmenis ir 342–428 μmol / l, kodola dzelte rodas 30% bērnu.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības patoģenēzē noteiktu lomu spēlē aknu, plaušu un sirds un asinsvadu sistēmas disfunkcija.

Simptomi Plūsma. Jaundzimušā hemolītiskās slimības klīniskā aina.

Klīniski ir trīs jaundzimušo hemolītiskās slimības formas: tūska, ikteriska un anēmiska.

Tūska forma ir vissmagākā. To raksturo izteikta tūska ar šķidruma uzkrāšanos dobumos (pleirā, vēderā), ādas un gļotādu bālums, ievērojams aknu un liesas lieluma pieaugums. Dažiem jaundzimušajiem ir nelieli zilumi un petehijas.

Lielas izmaiņas tiek novērotas perifēro asiņu sastāvā. Šādiem pacientiem hemoglobīna daudzums tiek samazināts līdz 30-60 g / l, eritrocītu skaits bieži nepārsniedz 1x10 12 / l, tiek izteikta anizocitoze, poikilocitoze, polihromāzija, normo- un eritroblastoze; tiek palielināts kopējais leikocītu skaits, ar asu nobīdi pa kreisi tiek atzīmēta neitrofilija. Anēmija šādiem bērniem ir tik smaga, ka kombinācijā ar hipoproteinēmiju un kapilāru sienas bojājumiem tā izraisa sirds mazspējas attīstību, kas tiek uzskatīta par galveno nāves cēloni pirms vai neilgi pēc bērna piedzimšanas.

Ikteriskā forma ir visizplatītākā jaundzimušā hemolītiskās slimības klīniskā forma. Pirmais slimības simptoms ir dzelte, kas rodas 1-2. dzīves dienā. Dzeltenuma intensitāte un nokrāsa pamazām mainās: vispirms apelsīns, pēc tam bronza, tad citrons un visbeidzot nenogatavojušās citrona krāsa. Ir gļotādas, sklēras, ikterisks krāsojums. Palielinās aknu un liesas izmērs. Vēdera lejasdaļā audi ir pastveida. Bērni kļūst letarģiski, adinamiski, slikti sūkā, mazinās viņu jaundzimušo refleksi.

Pārbaudot perifērās asinis, tiek atklāta dažāda smaguma anēmija - pseidoleikocitoze, kas rodas jaunu kodolu sarkano šūnu skaita palielināšanās dēļ, kuras Gorjajeva kamerā uztver kā leikocītus. Ievērojami palielinās retikulocītu skaits.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ikteriskajai formai raksturīgs netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Jau nabassaites asinīs tā līmenis var būt lielāks par 60 μmol / l, un vēlāk tas sasniedz 265-342 μmol / l un vairāk. Parasti nav skaidras saiknes starp ādas dzeltenuma pakāpi, anēmijas smagumu un hiperbilirubinēmijas smagumu, taču tiek uzskatīts, ka plaukstu dzeltenums norāda bilirubīna līmeni 257 μmol / L un lielāku.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ikteriskās formas smagas komplikācijas ir nervu sistēmas bojājumi un kodola dzelte. Kad rodas šīs komplikācijas, bērnam vispirms šķiet pieaugoša letarģija, samazināts muskuļu tonuss, Moro refleksa neesamība vai kavēšana, regurgitācija, vemšana un patoloģiska žāvāšanās. Tad parādās klasiskās kodola dzelti pazīmes: muskuļu hipertensija, stīvi kakla muskuļi, piespiedu ķermeņa stāvoklis ar opisthotonus, stīvas ekstremitātes, dūrē savilktas rokas, asa "smadzeņu" raudāšana, hiperstēzija, izliekta fontanelle, sejas muskuļu raustīšanās, krampji, simptoms "Rietoša saule", nistagms, Graefes simptoms; periodiski rodas apnoja.

Vēl viena salīdzinoši izplatīta komplikācija ir žults sabiezēšanas sindroms. Tās pazīmes ir izkārnījumu krāsa, piesātināta urīna krāsa, palielinātas aknas. Pārbaudot asinis, tiek konstatēts tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās.

Anēmiskā forma tiek novērota 10-15% pacientu ar jaundzimušo hemolītisko slimību. Tās agrīnie un ilgstošie simptomi jāuzskata par vispārēju izteiktu ādas un gļotādu vaļīgumu un bālumu. Bālums ir skaidri atklāts 5. – 8. Dienā pēc piedzimšanas, jo sākumā tas ir maskēts ar nelielu dzeltenīgu nokrāsu. Tiek novērots aknu un liesas lieluma pieaugums.

Perifērās asinīs ar šo formu hemoglobīna saturs tiek samazināts līdz 60-100 g / l, eritrocītu skaits ir 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l robežās, tiek novērota normoblastoze un retikulocitoze. Bilirubīna līmenis ir normāls vai vidēji paaugstināts.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības diagnoze ir balstīta uz datiem par anamnēzi (mātes sensibilizācija iepriekšēju asins pārliešanas dēļ; bērnu dzimšana noteiktā ģimenē ar dzelti, viņu nāve jaundzimušo periodā; mātes norādījumi par vēlīnām abortiem, nedzīvi dzimušajiem, kas viņai bija agrāk), uz klīnisko novērtējumu simptomi un laboratorijas dati. Pēdējiem ir galvenā nozīme slimības diagnosticēšanā.

Pirmkārt, tiek noteikta mātes un bērna asins grupa un Rh piederība, tiek pārbaudīts retikulocītu saturs perifērajās asinīs un bilirubīna līmenis bērna venozās asinīs.

Rh nesaderības gadījumā tiek noteikts Rh antivielu titrs mātes asinīs un pienā, tiek veikts tiešs Kumbsa tests ar bērna eritrocītiem un netieši ar mātes asins serumu. Nesaderības gadījumā pēc ABO sistēmas mātes asinīs un pienā tiek noteikts a- vai p-aglutinīnu titrs sāls un olbaltumvielu vidē. Olbaltumvielu vidē esošo imūno antivielu titrs ir četras reizes lielāks nekā sāls vidē. Šīs antivielas pieder pie G klases imūnglobulīniem un šķērso placentu, izraisot jaundzimušā hemolītiskās slimības attīstību. Tiešā Kumbsa reakcija ABO nesaderībā parasti ir negatīva.

Ja klīniskie un laboratorijas dati skaidri norāda uz hemolīzi un mātes un bērna asinis ir saderīgas ar Rh faktoru un ABO sistēmu, tad ieteicams likt Kumbsa reakciju, veikt testu mātes asiņu un bērna eritrocītu individuālajai saderībai, meklēt antivielas pret antigēniem, reti izraisa jaundzimušo hemolītisko slimību: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pirmsdzemdību diagnostikai prognostiskā vērtība ir bilirubīna noteikšana augļūdenī 32-38 nedēļu gestācijas vecumā: ar amnija šķidruma optisko spektrofotometrisko blīvumu (ar filtru 450 nm) 0,15-0,22 vienības. attīstās viegla jaundzimušo hemolītiskās slimības forma, kas pārsniedz 0,35 vienības. - smaga forma. Jaundzimušo hemolītiskās slimības tūskas formu pirmsdzemdību periodā var diagnosticēt, izmantojot ultraskaņu.

Rh antivielu titra noteikšana grūtnieču asinīs palīdz identificēt sievietes, kas jutīgas pret Rh antigēniem. Tomēr rēzus antivielu titra palielināšanās pakāpe grūtnieces asinīs ne vienmēr atbilst hemolītiskās slimības smagumam. Grūtnieces Rh antivielu lecošais titrs tiek uzskatīts par prognostiski nelabvēlīgu.

Diagnostika. Jaundzimušā hemolītiskās slimības diferenciāldiagnoze.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība ir jānošķir no vairākām slimībām un fizioloģiskiem apstākļiem. Pirmkārt, ir jānosaka slimības hemolītiskais raksturs un jāizslēdz aknu un mehāniskas izcelsmes hiperbilirubinēmija.

Starp cēloņiem, kas jaundzimušajiem izraisa otrās grupas dzelti, vissvarīgākās ir iedzimtas infekcijas rakstura slimības: vīrusu hepatīts, sifiliss, tuberkuloze, listerioze, toksoplazmoze, citomegalovīrusa infekcija, kā arī sepse, kas iegūta ne tikai dzemdē, bet arī pēc dzimšana.

Šīs grupas kopīgās dzelte pazīmes ir šādas: hemolīzes pazīmju neesamība (anēmija, hematopoēzes sarkanās līnijas kairinājuma pazīmes, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, palielināta liesa) un tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās.

Jāatceras arī tas, ka jaundzimušajiem var rasties obstruktīva dzelte, kas parasti parādās žults ceļu attīstības anomālijas dēļ - agenēzes, atrezijas, stenozes un intrahepatisko žultsvadu cistu dēļ. Šādos gadījumos dzelte parasti parādās līdz 1. nedēļas beigām, lai gan tā var parādīties pirmajās dzīves dienās. Tas pakāpeniski pastiprinās, un āda iegūst tumši zaļu un dažos gadījumos brūnganu nokrāsu. Izkārnījumi var būt gaiši nokrāsoti. Ar novirzēm žults ceļu attīstībā bilirubīna daudzums asins serumā ir ļoti augsts, tiešā bilirubīna palielināšanās dēļ tas var sasniegt 510-680 μmol / L. Smagos un progresējošos gadījumos netiešais bilirubīns var palielināties arī tāpēc, ka nav iespējams to konjugēt aknu šūnu pārpildes dēļ ar žults bilirubīnu. Urīns ir tumšs, un autiņus iekrāso dzeltenā krāsā. Holesterīns un sārmainā fosfatāze parasti ir paaugstināti. Aknas un liesa ir palielinātas un sabiezē ar paaugstinātu dzelti. Pamazām bērniem attīstās distrofija, parādās hipovitamīnozes pazīmes K, D un A. Attīstās aknu žultsceļu ciroze, no kuras bērni mirst, pirms sasniedz 1 gadu vecumu.

Ar augstu netiešā bilirubīna līmeni asinīs un, ja nav citu eritrocītu paaugstinātas hemolīzes pazīmju, rodas aizdomas par dzelti konjugatīvo raksturu. Šādos gadījumos ir ieteicams izpētīt laktāta dehidrogenāzes un tās pirmās frakcijas - hidroksibutirāta dehidrogenāzes - aktivitāti bērna asins serumā. Ar jaundzimušo hemolītisko slimību šo enzīmu līmenis strauji palielinās, un ar konjugācijas dzelti tas atbilst vecuma normai.

Mēs nedrīkstam aizmirst par diezgan retas slimības esamību, kas pazīstama kā Kriglera-Najara sindroms (Kriglers un Najars). Šī ir nehemolītiska hiperbilirubinēmija, ko papildina kernicterus attīstība. Slimība tiek pārmantota autosomāli recesīvā veidā. Zēni slimo biežāk nekā meitenes.

Crigler-Nayyar sindroma centrā ir asi pārtraukumi bilirubindigliukoronīda (tiešā bilirubīna) veidošanā, jo UDP-glikoroniltransferāzes, kas konjugē bilirubīnu, pilnīgas neesamības dēļ. Galvenais slimības simptoms ir dzelte, kas parādās pirmajā dienā pēc piedzimšanas un intensīvi aug, turot visu bērna dzīvi. Dzelte ir saistīta ar strauju netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs, kura daudzums ļoti ātri sasniedz 340-850 μmol / l. Uz netiešā bilirubīna asiņu straujas palielināšanās fona attīstās kodola dzelte. Anēmija netiek novērota. Jauno eritrocītu formu skaits netiek palielināts. Urobilīna daudzums urīnā ir normas robežās. Žults nav tieša, konjugēta bilirubīna. Centrālās nervu sistēmas sakāve pirmajos dzīves mēnešos noved pie bērna nāves. Bērni reti dzīvo līdz 3 gadu vecumam.

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas tiek diagnosticētas, pamatojoties uz (specifiskām eritrocītu morfoloģiskām pazīmēm, to diametra mērīšanu, osmotisko rezistenci, eritrocītu enzīmu (galvenokārt glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes u.c.) aktivitātes pētījumiem), hemoglobīna veidiem.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšana ar augstu netiešā bilirubīna līmeni var būt konservatīva vai operatīva (aizstājoša asins pārliešanas operācija).

Atbilstoša uztura ir būtiska jaundzimušajiem ar hemolītisko slimību.

Konservatīvā jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšana ietver šādus pasākumus:

1. pasākumi, kuru mērķis ir samazināt hemolīzi eritrocītu membrānas stabilizācijas dēļ (5% glikozes šķīduma intravenoza infūzija, ATP iecelšana, erevita);
2. terapija, kas paātrina bilirubīna metabolismu un izvadīšanu no organisma (fenobarbitāla uzņemšana ar ātrumu līdz 10 mg / kg dienā, sadalot trīs devās, iekšķīgi);
3. tādu vielu iecelšana, kas adsorbē bilirubīnu zarnās un paātrina tā izdalīšanos ar izkārnījumiem (agars-agars, 0,1 g trīs reizes dienā iekšķīgi; 12,5% ksilīta vai magnija sulfāta šķīdums iekšķīgi, 1 tējkarote trīs reizes dienā vai alohols uz "/ 2 sasmalcinātas tabletes arī trīs reizes dienā iekšā);
4. līdzekļu un pasākumu izmantošana netiešā bilirubīna toksicitātes samazināšanai (fototerapija); Nesen tika ziņots par efektivitāti netiešā bilirubīna toksiskās ietekmes apkarošanā, lietojot mazas ultravioletā starojuma devas.

Šķidruma terapija ir noderīga. Infūzijas terapijas apjoms ir šāds: pirmajā dienā - 50 ml / kg un pēc tam pievieno 20 ml / kg dienā, līdz 7. dienai tas sasniedz 150 ml / kg.

Infūzijas šķīduma sastāvs: 5% glikozes šķīdums, pievienojot 1 ml 10% kalcija šķīduma uz katriem 100 ml, no otrās dzīves dienas - 1 mmol nātrija un hlora, no trešās dienas - 1 mmol kālija. Infūzijas ātrums - 3-5 pilieni minūtē. 5% albumīna šķīduma pievienošana tiek parādīta tikai bērniem ar infekcijas slimībām, priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, kad tiek konstatēta hipoproteinēmija (zem 50 g / l). Hemodeza un reopoliglucīna infūzija jaundzimušā hemolītiskās slimības gadījumā nav norādīta.

Asins pārliešana tiek veikta saskaņā ar noteiktām indikācijām. Absolūta indikācija aizstājējai asins pārliešanai ir hiperbilirubinēmija virs 342 μmol / L, kā arī bilirubīna līmeņa paaugstināšanās virs 6 μmol / L stundā, tā līmenis nabassaites asinīs virs 60 μmol / L.

Asins pārliešanas indikācijas pirmajā dzīves dienā ir anēmija (hemoglobīns mazāk nekā 150 g / l), normoblastoze un pierādīta mātes un bērna asiņu nesaderība pēc grupas vai Rh faktora.

Rh-konflikta gadījumā asins pārliešanai tiek izmantotas tās pašas grupas asinis, kas ir bērnam, Rh-negatīvas ne ilgāk kā 2-3 dienas, 150-180 ml / kg (ar netiešu bilirubīna līmeni vairāk nekā 400 μmol). / l - 250-300 ml / kg tilpumā). ABO konfliktā 0 (I) grupas asins pārliešana ar zemu a- un ß-aglutinīnu titru, bet 250–400 ml; šajā gadījumā, parasti, nākamajā dienā ir nepieciešams veikt atkārtotu aizstājēju pārliešanu tajā pašā tilpumā. Ja bērnam vienlaikus ir nesaderība ar resuz- un ABO-antigēniem, bērns jāpārlej ar 0 (I) grupas asinīm.

Veicot asins pārliešanu, nabas vēnā tiek ievietots katetrs, kura garums nepārsniedz 7 cm. Asinis jāsasilda līdz vismaz 28 ° C temperatūrai. Pirms operācijas kuņģa saturs tiek izsūkts. Procedūra sākas ar 40-50 ml bērna asiņu noņemšanu, injicēto asiņu daudzumam jābūt par 50 ml vairāk nekā noņemtajam. Operācija tiek veikta lēni (3-4 ml / 1 min), pārmaiņus tiek izņemta un ievadīta 20 ml asiņu. Visas operācijas ilgums ir vismaz 2 stundas. Jāatceras, ka uz katriem 100 ml injicēto asiņu jāinjicē 1 ml 10% kalcija glikonāta šķīduma. Tas tiek darīts, lai novērstu citrātu šoku. 1-3 stundas pēc aizstājošas asins pārliešanas jānosaka glikozes līmenis asinīs.

Asins pārliešanas komplikācijas ir: akūta sirds mazspēja, ātri ievadot lielu daudzumu asiņu, sirds aritmijas, transfūzijas komplikācijas ar nepareizu donora izvēli, elektrolīti un vielmaiņas traucējumi (hiperkaliēmija, hipokalciēmija, acidoze, hipoglikēmija), hemoroīdi -gia sindroms, tromboze un embolija, infekcijas komplikācijas (hepatīts uc), nekrotizējošs enterokolīts.

Pēc aizstājošas asins pārliešanas tiek noteikta konservatīva terapija. Norāde par atkārtotu aizstājošu asins pārliešanu ir netiešā bilirubīna palielināšanās ātrums (aizstājoša asins pārliešana ir norādīta, ja bilirubīna palielināšanās ātrums pārsniedz 6 μmol / l stundā).

Lai veiktu asins pārliešanu, jums ir jābūt šādam instrumentu komplektam: sterili polietilēna katetri Nr. 8, 10, pogu zonde, šķēres, divi ķirurģiskie knaibles, adatas turētājs, zīds, četras līdz sešas šļirces ar tilpumu 20 ml un divas vai trīs šļirces ar tilpumu 5 ml, divas glāzes 100-200 ml.

Nabas vēnas katetrizēšanas tehnika ir šāda: pēc operācijas lauka apstrādes nabassaites galu pārgriež 3 cm attālumā no nabas gredzena; katetru ievieto ar rūpīgām rotācijas kustībām, virzot to pēc nabas gredzena izlaišanas augšup pa vēdera sienu uz aknu pusi. Ja katetru ievieto pareizi, tad caur to izdalās asinis.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības profilakse.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības profilakses pamatprincipi ir šādi. Pirmkārt, ņemot vērā iepriekšējās sensibilizācijas lielo nozīmi jaundzimušo hemolītiskās slimības patoģenēzē, pret katru meiteni ir jāizturas kā pret nākamo māti, un tāpēc meitenēm asins pārliešana jāveic tikai veselības apsvērumu dēļ. Otrkārt, svarīga vieta jaundzimušo hemolītisko slimību profilaksē ir sieviešu izglītošana par abortu kaitējumu. Lai novērstu bērna piedzimšanu ar jaundzimušā hemolītisko slimību, visām sievietēm ar Rh negatīvo asins faktoru ieteicams ievadīt anti-O-globulīnu 250-300 μg daudzumā pirmajā dienā pēc aborta (vai pēc dzemdībām), kas veicina bērna sarkano asins šūnu ātru izvadīšanu. no mātes asinīm, novēršot mātes Rh antivielu sintēzi. Treškārt, grūtnieces ar augstu anti-Rēzus antivielu titru tiek hospitalizētas 12-14 dienas pirmsdzemdību nodaļās 8., 16., 24., 32. nedēļā, kur viņiem tiek sniegta nespecifiska ārstēšana: intravenoza glikozes infūzija ar askorbīnskābi, tiek nozīmēta kokarboksilāze, rutīns, E vitamīns, kalcija glikonāts, skābekļa terapija; attīstoties grūtniecības pārtraukšanas draudiem, tiek noteikts progesterons, B 1, C vitamīnu endonazāla elektroforēze 7-10 dienas pirms piegādes ir norādīta fenobarbitāla iecelšana 100 mg trīs reizes dienā. Ceturtkārt, palielinoties anti-Rēzus antivielu titriem grūtniecei, dzemdības tiek veiktas pirms grafika 37.-39. Nedēļā ar ķeizargrieziena palīdzību.

Sekas un prognoze jaundzimušā hemolītiskajā slimībā.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība: sekas var būt bīstamas līdz pat bērna nāvei, var būt traucēta bērna aknu un nieru darbība. Ārstēšana jāsāk nekavējoties.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības prognoze ir atkarīga no slimības formas un veikto preventīvo un terapeitisko pasākumu piemērotības. Pacienti ar edematozu formu nav dzīvotspējīgi. Iteriskās formas prognoze ir labvēlīga, ja tiek veikta adekvāta ārstēšana; prognostiski nelabvēlīga bilirubīna encefalopātijas un kodola dzelte attīstība, jo šādu pacientu grupā invaliditātes procents ir ļoti augsts. Jaundzimušo hemolītiskās slimības anēmiskā forma ir prognostiski labvēlīga; pacientiem ar šo formu tiek novērota pašārstēšanās.

Mūsdienu medicīnas attīstības līmenis, pareiza diagnostikas un terapeitiskā taktika ļauj izvairīties no izteiktām jaundzimušo hemolītiskās slimības sekām.

medicīnas zinātņu doktors Nikolajs Aleksejevičs Tjurins u.c., Maskava (ar grozījumiem MP vietnē)

Saglabāt sociālajos tīklos: