Гилбертийн хам шинж ямар өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ. Гилбертийн хам шинж - эмчилгээ

Гилбертийн синдром нь билирубиныг барьж авах, тээвэрлэх, хэрэглэх үйл явц алдагдсанаас үүссэн элэг, архаг удамшлын өвчин бөгөөд арьс, харагдахуйц салст бүрхэвч үе үе шарлаж, гепатоспленомегали (элэг, дэлүү томрох), холецистит (цөсний хүүдийн үрэвсэл) зэргээр тодорхойлогддог.

Элэгний чухал үүргүүдийн нэг бол бие махбодийн хаягдал бүтээгдэхүүн, гаднаас орж буй хорт бодисоос цусыг цэвэрлэх явдал юм. Элэгний портал буюу үүдний вен нь цусыг хэвлийн хөндийн хосгүй эрхтнүүд (ходоод, арван хоёр нугас, нойр булчирхай, дэлүү, нарийн, бүдүүн гэдэс) -ээс элэгний дэлбээнд (элэгний морфофункциональ хэсэг) хүргэдэг.

Билирубин бол хүчилтөрөгчийг бүх эд, эрхтэнд дамжуулдаг цусны улаан эсийн задралын бүтээгдэхүүн юм. Эритроцит нь гемээс бүрддэг бөгөөд төмөр агуулсан бодис ба глобин - уургаас бүрдэнэ.

Эсийг устгасны дараа уургийн бодис нь амин хүчил болон задарч, биед шингэж, гем нь цусны ферментийн нөлөөгөөр шууд бус билирубин болж хувирдаг бөгөөд энэ нь хүний \u200b\u200bбиед хор болдог.

Цусны урсгалын дагуу шууд бус билирубин нь элэгний лобулд хүрч, глюкуронил трансфераза ферментийн нөлөөгөөр глюкуроны хүчилтэй нэгддэг. Үүний үр дүнд билирубин нь хүлэгдэж, хордлогоо алддаг. Цаашилбал, бодис нь элэгний доторх цөсний суваг, дараа нь элэгний гадна суваг, цөсний хүүдийд ордог. Бие махбодоос билирубин нь шээсний систем, ходоод гэдэсний замаар цөсөөр ялгардаг.

Энэ өвчин дэлхийн бүх улс оронд өргөн тархсан бөгөөд манай гаригийн нийт хүн амын дунджаар 0.5-7% байдаг. Ихэнх тохиолдолд Гилбертийн синдром Африкийн орнуудад (Марокко, Ливи, Нигери, Судан, Этиоп, Кени, Танзани, Ангола, Замби, Намиби, Ботсвана) болон Ази (Казахстан, Узбекистан, Пакистан, Ирак, Иран, Монгол, Хятад, Энэтхэг, Вьетнам, Лаос, Тайланд).

Гилбертийн синдром нь эмэгтэйчүүдийг бодвол эрчүүдэд илүү их тохиолддог - 13-20 насандаа 5-7: 1.

Амьдралын урьдчилсан таамаглал нь таатай, өвчин нь насан туршдаа үргэлжилдэг боловч хоолны дэглэм ба эмийн эмчилгээг дагаж мөрдвөл үхэлд хүргэхгүй.

Хөдөлмөрийн чадварын урьдчилсан таамаглал эргэлзээтэй байгаа бөгөөд Гилбертийн синдромын явц жил ирэх тусам холангит (элэг ба элэгний гадуур цөсний замын үрэвсэл), холелитиаз (цөсний хүүдийд чулуу үүсэх) зэрэг өвчнүүд хөгжиж байна.

Гилбертийн синдромоор өвчилсөн хүүхдүүдийн эцэг эхчүүд дараагийн жирэмслэлтийг төлөвлөхөөс өмнө генетикийн мэргэжилтэнтэй цуврал шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай бөгөөд үүнтэй адил хүүхэдтэй болохоосоо өмнө Гилбертийн синдромоор хийлгэх хэрэгтэй.

Үүсэх шалтгаанууд

Гилбертийн хам шинжийн шалтгаан нь глюкуронилтрансферазын ферментийн идэвхжил буурч, шууд бус билирубиныг шууд хоргүй болгон хувиргадаг. Энэ ферментийн талаархи удамшлын мэдээллийг UGT 1A1 генээр кодлодог бөгөөд өөрчлөлт буюу мутаци нь өвчний илрэлд хүргэдэг.

Гилбертийн хам шинж нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг, i.e. эцэг эхээс үр удамд удамшлын мэдээллийн өөрчлөлт нь эрэгтэй, эмэгтэй аль аль нь өв залгамжлах замаар дамждаг.

Өвчин эмгэгийг өдөөж болох хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг бөгөөд үүнд:

• хүнд хэцүү физик ажил;
• биед вирусын халдвар;
• архаг өвчний явц;
• гипотерми, хэт халалт, хэт их дулаалга;
• өлсгөлөн;
• хоолны дэглэмийг огцом зөрчих;
• согтууруулах ундаа, мансууруулах бодис хэрэглэх;
• биеийн хэт ачаалал;
• стресс;
• ферментийг идэвхжүүлэхтэй холбоотой зарим эмийг уух - глюкуронил трансфераза (глюкокортикостероид, парацетамол, ацетилсалицилын хүчил, стрептомицин, рифампицин, циметидин, левомицетин, хлорамфеникол, кофеин).

Ангилал

Гилбертийн хам шинжийн явцын 2 хувилбар байдаг.

• хэрэв энэ хугацаанд вирусын цочмог гепатит байхгүй байсан бол өвчин 13 - 20 насандаа тохиолддог;
• вируст гепатитын цочмог халдвар гарсан тохиолдолд өвчин 13 нас хүрэхээс өмнө тохиолддог.

Гилбертийн синдромыг үе үе хуваана.

• хурцдах хугацаа;
• ангижрах хугацаа.

Гилбертийн хам шинжийн шинж тэмдэг

Гилбертийн хам шинж нь энэ өвчнийг нээсэн зохиогчийн тодорхойлсон гурвалсан шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.

• "Элэгний маск" - арьсны шаргал ба харагдахуйц салст бүрхэвч;
• Зовхины Xanthelasma - дээд зовхины арьсан дор шар мөхлөг үүсэх;
• Шинж тэмдгийн давтамж - өвчин нь даамжрах, намдаах үеүүдтэй ээлжлэн солигддог.

Хүндрэлийн үеийг дараахь байдлаар тодорхойлно.

• ядаргаа эхлэх;
• толгой өвдөх;
• толгой эргэх;
• санах ойн эмгэг;
• нойрмоглох;
• сэтгэлийн хямрал;
• цочромтгой байдал;
• сэтгэлийн түгшүүр;
• сэтгэлийн түгшүүр;
• ерөнхий сул тал;
• дээд ба доод мөчдийн чичирхийлэл;
• булчин ба үе мөчний өвдөлт;
• амьсгал давчдах;
• хүндээр амьсгалах;
• зүрхний бүсэд өвдөх;
• цусны даралтыг бууруулах;
• зүрхний цохилт нэмэгдсэн;
• гипохондри ба ходоодны өвдөлт;
• дотор муухайрах;
• хоолны дуршил буурах;
• гэдэсний агууламж бөөлжих;
• гэдэс дүүрэх;
• суулгалт эсвэл өтгөн хатах;
• ялгадсын өнгө өөрчлөгдөх;
• доод мөчдийн хавдар.

Өвчин намдаах үе нь өвчний шинж тэмдэг илрээгүй байдаг.

Оношлогоо

Гилбертийн синдром нь нэлээд ховор тохиолддог өвчин бөгөөд оношийг зөв оношлохын тулд арьсны шаргал өнгөтэй өвчтөнд заавал хийдэг бүх шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай бөгөөд хэрэв шалтгаан нь тогтоогдоогүй бол нэмэлт шинжилгээний аргыг тогтооно.

Лабораторийн шинжилгээ

Үндсэн аргууд:

Цусны ерөнхий шинжилгээ:

Индекс	Хэвийн утга
Эритроцитууд	3.2 - 4.3 * 10 12 / л	3.2 - 7.5 * 10 12 / л
ESR (эритроцит тунамал хурдас)	1 - 15 мм / цаг	30 - 32 мм / цаг
Ретикулоцитууд
Гемоглобин	120 - 140 г / л	100 - 110 г / л
Лейкоцитууд	4 - 9 * 10 9 / л	4.5 - 9.3 * 10 9 / л
Тромбоцитууд	180 - 400 * 10 9 / л	180 - 380 * 10 9 / л

Шээсний ерөнхий шинжилгээ:

Индекс	Хэвийн утга	Гилбертийн хам шинжийн өөрчлөлт
Тодорхой татах хүч
PH урвал	Бага зэрэг хүчиллэг	Сул хүчиллэг эсвэл төвийг сахисан
		0.03 - 3.11 г / л
Хучуур эд	1 - 3 харах талбарт	15 - 20 харах талбарт
Лейкоцитууд	Үзлэгийн талбарт 1 - 2	10 - 17 харах талбарт
Эритроцитууд		7 - 12 харах талбарт

Биохимийн цусны шинжилгээ:

Индекс	Хэвийн утга
Нийт уураг
Цомог
	3.3 - 5.5 ммоль / л	3.2 - 4.5 ммоль / л
Мочевин	3.3 - 6.6 ммоль / л	3.9 - 6.0 ммоль / л
Креатинин	0.044 - 0.177 ммоль / л	0.044 - 0.177 ммоль / л
Фибриноген
Лактат дегидрогеназа	0.8 - 4.0 ммоль / (цаг · л)	0.8 - 4.0 ммоль / (цаг · л)

Элэгний шинжилгээ:

Индекс	Хэвийн утга	Гилбертийн хам шинжийн өөрчлөлт
Нийт билирубин	8.6 - 20.5 мкмоль / л	102 мкмоль / л хүртэл
Шууд билирубин	8.6 мкмоль / л	6 - 8 мкмоль / л
ALT (аланин аминотрансфераза)	5 - 30 IU / L	5 - 30 IU / L
AST (аспартат аминотрансфераза)	7 - 40 IU / L	7 - 40 IU / L
Шүлтлэг фосфатаза	50 - 120 IU / L	50 - 120 IU / L
LDH (лактат дегидрогеназа)	0.8 - 4.0 пирувит / мл-цаг	0.8 - 4.0 пирувит / мл-цаг
Тимолын тест

Коагулограмм (цусны бүлэгнэлт):

Вируст гепатит B, C, D вирусын шинж тэмдэг сөрөг байдаг.

Нэмэлт аргууд:

• Стеркобилины өтгөний шинжилгээ сөрөг байдаг;
• Мацаг барих тест: Өвчтөн хоёр өдрийн турш өдөрт 400 ккал-аас ихгүй илчлэг бүхий хоолны дэглэм барьж байна. Сийвэнгийн билирубиныг хоолны дэглэмийн өмнө ба дараа хэмждэг. Энэ нь 50-100% -иар өсөхөд тест нь эерэг бөгөөд энэ нь Гилбертын синдромыг дэмжиж байгааг харуулж байна;
• Никотиний хүчилээр турших: Гилбертийн хам шинжтэй өвчтөнд никотиний хүчил өгөхөд шууд бус билирубины хэмжээ огцом нэмэгддэг;
• Фенобарбиталаар шинжилгээ хийх: Фенобарбитал уухад Гилбертийн хам шинжтэй өвчтөнүүдэд цусны ийлдсэн дэх шууд бус билирубины хэмжээ буурдаг.

Багажийн үзлэгийн арга

Үндсэн аргууд:

• Элэгний хэт авиан шинжилгээ;
• Элэгний CT (компьютерийн томограф);
• Элэгний MRI (соронзон резонансын дүрслэл).

Эдгээр шинжилгээний аргууд нь зөвхөн элэгний эмгэгүүд дээр үндэслэсэн элэгний өвчний бүлэг болох урьдчилсан оношийг тогтоодог. Дээрх аргуудаар энэ үзэгдлийн шалтгааныг тогтоох боломжгүй юм.

Нэмэлт аргууд:

• Венийн цус эсвэл гуурсан хоолойн хучуур эдийн генетикийн шинжилгээ (амны хөндийн салст бүрхүүлийн эсүүд).

Лабораторид авсан материалын эсүүдээс генетикчид генетикийн мэдээлэл агуулсан хромосом агуулсан ДНХ (дезоксирибонуклеины хүчил) молекулыг ялгаж салгаж тайлдаг.

Мутаци нь Гилбертийн синдромд хүргэсэн генийг мэргэжилтнүүд судалж байна.

Үр дүнгийн тайлбар (генетикийн эмчийн дүгнэлтийг харах болно):

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - хэвийн утга;

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 эсвэл UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - Гилбертийн алим.

Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ

Эмийн эмчилгээ

Цусан дахь шууд бус билирубины түвшинг бууруулдаг эмүүд:

• фенобарбитал өдөрт 0.05 - 0.2 г өдөрт 1 удаа. Мансууруулах бодис нь нойрсуулах, тайвшруулах үйлчилгээтэй тул шөнийн цагаар уухыг зөвлөж байна.
• zixorin 0.05 - 0.1 г өдөрт нэг удаа. Мансууруулах бодис нь сайн тэсвэртэй, нойрсуулах нөлөө үзүүлдэггүй боловч сүүлийн хэдэн жилийн турш Орос улсад үйлдвэрлэгдээгүй байна.

Сорбентууд:

• enterosgel 1 хоолны халбага хоолны хооронд өдөрт 3 удаа.

Ферментүүд:

• panzinorm 20,000 нэгж буюу Creon 25,000 ширхэгийг өдөрт 3 удаа хоолны хамт.

• esentiale, өвчтөний 15.0 мл цусанд 5.0 мл-ийг өдөрт 1 удаа судсаар тарина.

• карловы Вары давс, 1 хоолны халбагын өглөө өлөн элгэн дээрээ 200.0 мл усанд уусгаад, чопитол 1 капсулаар өдөрт 3 удаа, эсвэл холосасаар 1 хоолны халбагыг 3 удаа удаан хугацаагаар ууна.

Витамин эмчилгээ:

• neurobion 1 шахмалыг өдөрт 2 удаа.

Орлуулах эмчилгээ:

• Өвчний хүнд хэлбэрийн үед шууд бус билирубиний цусан дахь ийлдэс ихсэх нь чухал түвшинд (250 ба түүнээс дээш мкмоль / л) хүрэхэд альбуминыг нэвтрүүлж, цус сэлбэхийг зааж өгдөг.

Физик эмчилгээний эмчилгээ

Фото эмчилгээ - цэнхэр дэнлүүг арьсан дээрээс 40 - 45 см зайд байрлуулсан бөгөөд хуралдаан 10 - 15 минут үргэлжилнэ. 450 нм долгионы үйлчлэлээр билирубиныг устгах нь биеийн гадаргуугийн эдэд шууд явагддаг.

Альтернатив эмчилгээ

• Гилбертийн хам шинжийг жүүс, зөгийн балаар эмчлэх:
  • 500 мл манжингийн шүүс;
  • 50 мл зуун настын шүүс;
  • 200 мл луувангийн шүүс;
  • 200 мл хар улаан луувангийн шүүс;
  • 500 мл зөгийн бал.

  Найрлагыг хольж, хөргөгчинд хадгална. Өдөрт 2 хоолны халбагыг хоолны өмнө 2 удаа ууна.

Өвчнийг хөнгөвчлөх хоолны дэглэм

Хоолны дэглэмийг зөвхөн өвчний явц даамжирсан үед төдийгүй эдгэрэлтийн үед дагаж мөрдөх ёстой.

Ашиглахыг зөвшөөрсөн:

• өөх тосгүй сортын мах, шувуу, загас;
• бүх төрлийн үр тариа;
• ямар ч хэлбэрээр хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ;
• өөх тосгүй исгэсэн сүүн бүтээгдэхүүн;
• талх, жигнэмэг жигнэмэг;
• шинэхэн шахсан жүүс, жимсний ундаа, цай.

Ашиглахыг хориглоно:

• өөхний мах, шувуу, загас;
• бүх сүү, өөх тос ихтэй сүүн бүтээгдэхүүн (цөцгий, цөцгий);
• өндөг;
• халуун ногоотой, давслаг, шарсан, тамхи татдаг, лаазалсан хоол;
• халуун сүмс, халуун ногоо;
• шоколад, цөцгийн тос зуурмаг;
• кофе, какао, өтгөн цай;
• согтууруулах ундаа, карбонатлаг ундаа, тетрапакет дахь жүүс.

Хүндрэлүүд

• холангит (элэгний доторх болон элэгний гадуур цөсний замын үрэвсэл);
• холецистит (цөсний хүүдийн үрэвсэл);
• cholelithiasis (цөсний хүүдий дэх чулуу);
• нойр булчирхайн үрэвсэл (нойр булчирхайн үрэвсэл);
• ховор тохиолдолд элэгний дутагдал.

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх нь элэгний эмгэг процессыг өдөөх хүчин зүйлээс урьдчилан сэргийлэхэд оршино.

• наранд удаан хугацаагаар өртөх;
• биеийн гипотерми буюу хэт халалт;
• хүнд хэцүү хөдөлмөр;
• архи, мансууруулах бодис хэрэглэх.

Та хоолны дэглэм барьж, хэт ачаалалгүй, идэвхтэй амьдралын хэв маягийг баримтлах хэрэгтэй.

Гилбертийн синдром нь цусан дахь билирубиний хэмжээ тогтмол буюу түр зуурын нэмэгдэх, шарлалт болон бусад өвөрмөц шинж тэмдгээр илэрдэг удамшлын өвчин юм. Өвчтөн нэг эсвэл өөр давтамжтай тулгардаг шинж тэмдгүүд нь Гилбертийн өвчин нь огт аюултай өвчин биш бөгөөд үүнээс гадна тусгай эмчилгээ шаарддаггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

ерөнхий тодорхойлолт

Энгийн гэр бүлийн холеми, идиопатик холбоогүй гипербилирубинеми, үндсэн хуулийн гипербилирубинеми эсвэл гэр бүлийн цус задралгүй шарлалт гэж тодорхойлдог Гилбертийн хам шинж бол гепатозын пигментоз юм. Энэ нь цусан дахь билирубиний агууламж дунд зэрэг үе үе нэмэгдсэний үр дүнд үүсдэг ба энэ нь эргээд эсийн доторх тээвэрлэлтийг шууд глюкурон хүчлийн уулзвар хүртэл тасалдуулснаар хөнгөвчилдөг. Мөн пигментар гепатоз нь фенобарбитал өртсөнөөс үүссэн гипербилирубинемийн зэрэг буурсны үр дүнд эсвэл аутосомын давамгайлсан удамшлын үр дүнд үүсч болно.

Өөрөөр хэлбэл, Гилбертийн синдром үүсэх гол шалтгаан нь билирубин метаболизмын процесст оролцдог элэгний тодорхой ферментийн генетикийн хувьд тогтоогдсон дутагдал юм.

Энэ ферментийн дутагдалтай нөхцөл нь элэгний дотор билирубиныг холбох боломжийг олгодоггүй бөгөөд ингэснээр цусан дахь түүний түвшин нэмэгдэж, улмаар шарлалт үүсдэг. Гилбертийн шинж тэмдэг илэрвэл билирубин нь төрснөөсөө хойш өндөр түвшинд байгаа нь анхаарал татаж байна. Үүний зэрэгцээ, бүх шинэ төрсөн нярай хүүхдүүдэд физиологийн шарлалт ихсэх тусам билирубиний хэмжээ ихэсдэг тул зарим тохиолдолд өвчнийг илрүүлэх нь хожуу үедээ тохиолддог.

Гилбертийн хам шинж: шинж тэмдэг

Энэ өвчний гол шинж тэмдгүүдийг харгалзан үзвэл тэдгээр нь дүрмийн хувьд тогтворгүй байгааг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Үүний зэрэгцээ шинж тэмдгүүдийн илрэл ба хурцдал нь бие бялдрын хүч чармайлт (спорт), стресс, мацаг барих, зарим төрлийн эм уух, согтууруулах ундаа хэрэглэх үед тохиолддог. Өнгөрсөн вируст өвчин (амьсгалын замын цочмог халдвар гэх мэт) бас нөлөөлж болно.

Гол шинж тэмдэг нь склерагийн зөөлөн шарлалт (эмч нарын тодорхойлсноор icterus-д) үүсэх бөгөөд өвчтөнүүдийн дунд шарлалт үүсэх нь ганц илрэлтэй байдаг. Үүний зэрэгцээ хөл, алга, хамрын хөндийн гурвалжин, суганы бүсэд хэсэгчлэн будалт хийх тохиолдол байнга гардаг.

Өвчний тохиолдлын талаас илүү хувь нь диспепси шинж чанартай гомдол гардаг бөгөөд энэ нь ялангуяа дотор муухайрах, хоолны дуршилгүй болох, өтгөний эмгэг (суулгалт, өтгөн хатах), гэдэс дүүрэх, гэдэс дүүрэх, аманд цээж хорсох, гашуун байдал зэргээс бүрдэнэ. Шаргал нь зөвхөн арьс төдийгүй нүдний склера, салст бүрхэвчэд нөлөөлдөг. Өвчний илрэл нь стандарт хүнд явцтай, өөрөөр хэлбэл эрүүл хүмүүсийн онцлог шинж чанартай байх магадлалтай.

Заримдаа Гилбертийн өвчин нь элэгний бүсэд үүссэн сул дорой байдал, таагүй мэдрэмж дагалдаж болох бөгөөд энэ нь нийт өвчтөний 60% орчимд нэмэгддэг (10% нь дэлүүний онцлог томролттой тулгардаг).

Оношлогоо хийснээр энэ өвчнийг тодорхойлох гол шинж тэмдэг бол цусан дахь билирубины хэмжээ ихсэх явдал гэдгийг харгалзан үзээд фенобарбитал ашиглан шинжилгээ хийдэг. Гилбертийн синдромтой хамт уусны дараа цусан дахь билирубины хэмжээ буурдаг.

Гилбертийн өвчин: эмчилгээ

Бид аль хэдийн тэмдэглэсний дагуу Гилбертийн хам шинжийн тодорхой төрлийн эмчилгээ хийх шаардлагагүй бөгөөд өвчин нь өвчтөнд аюултай биш юм. Үүний зэрэгцээ үүнийг тодорхойлохын тулд хэд хэдэн лабораторийн судалгаа, шинжилгээ, дээжийг хуваарилдаг. Тодорхой боловсруулсан дэглэмийг дагаж мөрдөх нь bilirubin-ийг хэвийн хэмжээнд байлгах эсвэл өвчний илрэлийг өдөөхгүй үзүүлэлтүүд бага зэрэг нэмэгдэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Гилбертийн синдром нь биеийн ачааллыг арилгахаас гадна өөх тос, согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалздаг. Өвчин эрчимжиж эхлэх үед бага зэргийн хоолны дэглэм (№ 5), витамин эмчилгээ, цөсний гадагшлах бэлдмэлийг тогтооно. Элэгний үйл ажиллагааг сайжруулахад чиглэсэн эмийг эмчийн заавраар системтэйгээр ууна.

Өвчинг оношлох, эмчилгээний зохих аргыг тодорхойлохын тулд хэд хэдэн мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө шаардлагатай: эмчилгээний эмч, генетикч, гематологич.

Гилбертийн синдром бол хүмүүсийн 2-5% -д тохиолддог ховор тохиолддог удамшлын элэгний өвчин юм. Үүний зэрэгцээ, эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү их өвддөг. Энэ өвчин нь элэгний хүнд хэлбэрийн үйл ажиллагаа, фиброзод хүргэдэггүй боловч цөсний чулуугаар өвчлөх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Гилбертийн синдром (үндсэн хуулийн элэгний үйл ажиллагаа эсвэл гэр бүлийн цус задралгүй шарлалт) нь удамшлын өвчнийг хэлнэ. Өвчний буруутан нь билирубин солилцоонд оролцдог согогтой ген юм. Өвчин нь цусан дахь билирубин, ялангуяа шууд концентраци нэмэгдэж, шарлалт үе үе илэрдэг.

Энэхүү генетикийн эмгэгийн шинж тэмдэг нь ихэвчлэн 3 - 12 насандаа гарч, амьдралынхаа туршид хүнийг дагалддаг.

Өвчин эмгэгийн үед юу болдог вэ

Өвчтөнүүдэд билирубиныг элэгний эсүүд (гепатоцит) руу тээвэрлэх, тэдгээрийг барьж авах, түүнчлэн шууд билирубиныг глюкурон болон бусад хүчилтэй холбоход саад болдог. Үүний үр дүнд шууд билирубин нь өвчтөний цусанд эргэлддэг. Энэ бол өөхөнд уусдаг бодис тул эсийн мембраны фосфолипид, ялангуяа тархинд харилцан үйлчилдэг. Энэ нь түүний мэдрэлийн хоруу чанарыг тодорхойлдог зүйл юм.

Өвчний шалтгаан

Патологи илрэх цорын ганц шалтгаан бол билирубины солилцоог хариуцдаг генийн мутаци юм. Энэ нь аутосомын давамгайлсан удамшлын хэлбэрээр тодорхойлогддог. Энэ нь өвчний хөгжилд нялх хүүхэд эцэг эхийн аль нэгнээс гажигтай генийг өвлөж авахад хангалттай гэсэн үг юм.

Өвчний клиник дүр төрхийг дараахь хүчин зүйлүүд өдөөж байна.

• шингэн алдалт;
• өлсгөлөн;
• стресс;
• бие махбодийн хэт ачаалал;
• сарын тэмдэг;
• халдварт өвчин (ARVI, вируст гепатит, томуу, гэдэсний халдвар);
• мэс заслын үйл ажиллагаа;
• согтууруулах ундаа, кофеин, зарим эмийг хэрэглэх;

Гилбертийн хам шинжийн шинж тэмдэг

Ихэнх тохиолдолд өвчин нь шинж тэмдэггүй байдаг тул олон шинжээчид үүнийг биеийн физиологийн шинж чанар гэж үздэг.

Гол, тохиолдлын 50% -д цорын ганц шинж тэмдэг нь склера ба салст бүрхүүлийн дунд зэргийн шаргал өнгөтэй, арьсны цөөн хэсэг юм. Энэ тохиолдолд нүүр, хөл, алга, суга хэсэгт арьсны хэсэгчилсэн толбо үүсдэг. Арьс нь царцсан шаргал өнгөтэй болдог.

Склера ба арьсны шарлалт нь анх хүүхэд ахуй нас, өсвөр насандаа илэрч үе үе тохиолддог. Маш ховор тохиолдолд шарлалт байнгын шинжтэй байдаг.

Заримдаа өвчний үед мэдрэлийн шинж тэмдгүүд дараахь хэлбэрээр илэрч болно.

• ядаргаа, сул дорой байдал, толгой эргэх;
• нойргүйдэл, нойргүйдэл.

Өвчин эмгэг нь хоол боловсруулах эрхтний эмгэг дагалддаг.

• аманд гашуун байдал;
• хоол идсэний дараа гашуун зовиуртай байх;
• хоолны дуршил буурах;
• дотор муухайрах, зүрхний шарх;
• гэдэс дүүрэх, хүндээр тусах;
• өтгөн хатах, гүйлгэх;
• элэг томорч, баруун гипохонрон дахь уйтгартай өвдөлт.

Өвчний хэлбэр

2 төрлийн өвчин байдаг.

• төрөлхийн - хамгийн түгээмэл хэлбэр;
• олж авсан - вируст гепатитын дараа шинж тэмдгийн илрэлээр тодорхойлогддог.

Гилбертийн хам шинжийн хүндрэл

Ерөнхийдөө өвчин нь хүнд шаардлагагүй хүндрэл учруулдаггүй бөгөөд нааштай үргэлжилдэг. Гэхдээ хоолны дэглэмийг тогтмол зөрчиж, өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийн нөлөөгөөр дараахь хүндрэлүүд гарч болзошгүй юм.

1. Элэгний байнгын үрэвсэл (архаг гепатит).
2. Cholelithiasis.

Өвчний оношлогоо

Хэрэв өвчний шинж тэмдэг илэрвэл та терапевт эсвэл гепатологичтой зөвлөлдөх хэрэгтэй. Оношийг батлахын тулд дараахь ажлуудыг хийдэг.

1. Үзлэг, анамнез, гомдлын цуглуулга.
2. Шээс, цусны клиник ерөнхий шинжилгээ.
3. Цусны биохими.
4. Фенобарбиталаар турших (тодорхойлох хүчин зүйл нь фенобарбитал хэрэглэсний дараа билирубины концентраци буурах явдал юм).
5. Мацаг барих тест (2 өдрийн турш өвчтөний хоол тэжээл өдөрт 400 килокалориор хязгаарлагддаг. Цусны дээжийг 2 удаа хийдэг - шинжилгээний эхний өдөр ба мацаг барьсны дараа. Хэрэв билирубины ялгаа 50-100% байвал онош батлагдсан болно).
6. Никотиний хүчилээр шинжилгээ хийх (никотиний хүчил судсаар тарьсны дараа билирубин ихэсдэг).
7. Хариуцлагатай генийн ДНХ-ийн шинжилгээ.
8. Стеркобилины өтгөний шинжилгээ (өвчний үед үр дүн нь сөрөг байдаг).
9. Элэг ба цөсний хэт авиан шинжилгээ.

Үзүүлэлтийн дагуу дараахь шалгалтыг хийж болно.

1. Цусны сийвэн дэх уураг ба түүний фракцын судалгаа.
2. Протромбины шинжилгээ.
3. Вируст гепатитын маркерийн цусны шинжилгээ.
4. Bromsulfalein тест.
5. Элэгний биопси.

Гилбертийн синдромыг дараахь зүйлээс ялгах ёстой.

• янз бүрийн шалтгаант гепатит;
• цус задралын цус багадалт;
• элэгний хатуурал;
• вилсоны өвчин - Коновалов;
• гемохроматоз;
• анхдагч склероз үүсгэдэг холангит

Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ

Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Эмчилгээ нь өвчний явцыг даамжруулдаг. Хоолны дэглэм бол эмчилгээний тулгуур чулуу юм.

Өвчнийг хоолны дэглэмээр хэрхэн эмчлэх вэ

Хэрэв өвчтөн амьдралынхаа туршид эмчилгээний хоолны дэглэм барьж, муу зуршлаасаа татгалзвал өвчний шинж тэмдэг илрэхгүй.

5-р хоолны дэглэмийг өвчтөнүүдэд үзүүлдэг.

Өвчтөнүүд зарим хязгаарлалтыг дагаж мөрдөх шаардлагатай байна.

• биеийн хөдөлгөөнийг хасах;
• антибиотик, стероид, таталтын эсрэг эмээс татгалзах;
• согтууруулах ундаа хэрэглэхгүй байх;
• тамхи татаж болохгүй.

Өвчний хурцадмал байдлыг хэрхэн эмчлэх вэ

1. Цусан дахь билирубины концентрацийг хэвийн болгох, диспепсийн үзэгдлийг арилгах - Фенобарбитал, Зиксорин.
2. Холецистит ба холелитиазын хамт - холеретик ургамал, сорбитол, давс "Барбара" тюбажийн дусаах.
3. Шууд билирубиныг зайлуулах зорилгоор - Идэвхжүүлсэн нүүрстөрөгч, албадан шээс хөөх эм (Furosemide).
4. Цусан дахь билирубиныг холбоход - Альбумин.
5. Билирубиныг эдэд устгахад гэрэл эмчилгээ.
6. В бүлгийн витаминууд.
7. Холеретик эм (Allochol, Holosas, Holagol).
8. Hepatoprotector курсууд - Ursosan, Karsil, Bongigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
9. Эрүүл мэндэд аюултай нөхцөлд цус сэлбэх.

Өвчин эмгэгээс зайлсхийх боломжтой юу?

Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тодорхой арга байхгүй. Жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө эмэгтэй хүн генетикийн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөхийг зөвлөж байна, ялангуяа гэр бүлд өвчин туссан тохиолдолд.

Өвчин дахих, хүндрэхээс зайлсхийхийн тулд дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай.

• хоолны дэглэм, амралт, ажлын дэглэмийг ажиглах;
• биеийн хөдөлгөөн, өлсгөлөн, шингэн алдалтаас зайлсхийх;
• насан туршийн хоолны дэглэм;

1. Өвчин тусах тохиолдолд нарны шууд тусгал эсрэг заалттай байдаг гэдгийг санаарай.
2. Эрүүл мэндээ хянах, халдварын голомтыг цаг алдалгүй арилгах, цөсний системийн өвчнийг эмчлэх.
3. Хүүхдийн синдром нь урьдчилан сэргийлэх вакцинжуулалтын эсрэг заалт биш юм.
4. Элэгэнд гаж нөлөө үзүүлдэг эм уухыг зөвлөдөггүй.
5. Жирэмсэн эмэгтэйд синдром байгаа нь урагт сөргөөр нөлөөлдөггүй.

Болзошгүй шинж тэмдгүүд илэрч байгаа хэдий ч өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь тэдэнд төвөг учруулахгүй гэж мэдэгджээ. Бусад эмгэгийн нэгэн адил эрт оношлох нь хэвийн амьдрал, эрүүл мэндийн түлхүүр юм. Хэрэв эмчийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл өвчин өөрөө өөрийгөө сануулахгүй.

Элэг бол хүний \u200b\u200bбиеийн хамгийн том булчирхайн нэг бөгөөд олон функцийг гүйцэтгэдэг бөгөөд үүнд цусны шүүх, бодисын солилцоонд оролцох гэх мэтийг ялгаж чаддаг.Харамсалтай нь энэ нь янз бүрийн өвчинд нэрвэгддэг, мөн тэнцвэргүй хооллолт, өөх тос, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэдэг. болон бусад муу зуршлууд. Элэгний эмгэг судлалын нэг бол Гилбертийн хам шинж юм. Өгүүллээс та өвчин хэрхэн илэрдэг, Гилбертын хам шинж ба жирэмслэлт нь нийцэж байгаа эсэх, мөн энэ өвчнийг илрүүлэх оношлогооны аргууд, түүнийг эмчлэх аргуудын талаар олж мэдэх болно.

Гилбертийн хам шинжийн тодорхойлолт

Гилбертийн синдром нь элэгэнд нөлөөлдөг удамшлын шинж чанартай архаг өвчинд багтдаг. Судсаар дамжуулан цус элэг рүү нэвтэрч, хорт бодис болон бусад хортой бодисоос шүүх замаар цэвэршүүлдэг. Генетикийн хэвийн бус байдлаас болж шууд бус билирубин нь биед хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь физиологийн нормыг зөрчиж байдаг. Энэ төрлийн бодис нь эритроцитын задралын дараа гарч ирдэг. Энэ нь ялангуяа мэдрэлийн систем, ерөнхийдөө биед хортой нөлөө үзүүлдэг. Элэгний хэвийн үйл ажиллагааны явцад энэ бодис наалдаж, хоргүй болж, биеэс байгалийн гаралтай байдаг.

Гилбертийн синдром бол элэгэнд нөлөөлдөг удамшлын архаг өвчин юм.

Эмгэг судлалын шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• эпидерми ба салст бүрхэвчэд нөлөөлдөг шарлалт;
• цөсний хүүдийн үрэвсэл;
• дэлүү, элэгний хэт томрол.

Өвчний өөр нэг нэр бол хоргүй гипербилирубинеми юм. Нэрнээс нь харахад өвчин нь бусад эрхтэнд сөрөг нөлөө үзүүлэхгүй тул энэ синдромын урьдчилсан таамаглал нь таатай байдаг. Хүндрэл тохиолдсон үед л үхэл тохиолдож болно.

Өвчний эхлэл

Гилбертийн синдром нь генетикийн түвшинд тохиолддог хэвийн бус өөрчлөлтүүдийн улмаас үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд өвчин шууд хэлбэрээр өвлөгдөж, өөрөөр хэлбэл эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь тусгай фермент - глюкуронил трансферазтай холбоотой бөгөөд шууд бус билирубин өөрчлөгдөж, бие махбодид хоргүй хоргүй бодис болдог. Энэ ферментийн үйл ажиллагаа буурснаар билирубин цусанд хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь өвчний илрэлийг үүсгэдэг.

Генбертийн синдром нь генетикийн түвшинд тохиолддог хэвийн бус өөрчлөлтөөс болж үүсдэг

Эцэг эхийн аль нэг нь өвчтэй бол хүүхэд Гилбертийн синдромоор өвчлөх магадлал 50 хувьтай байдаг. Хүүхдэд тохиолддог Гилбертийн синдром нь ихэвчлэн 5-15 насны хооронд илэрдэг.

Жирэмсэн үед энэ нь хэрхэн илэрдэг вэ?

Гилбертийн синдром ба жирэмслэлт нь ирээдүйн эцэг эхчүүдэд анхаарал хандуулах гол асуудал юм. Ирээдүйн эхийн амьдралд ямар ч аюул занал учруулахгүй, гэхдээ тэр энэ эмгэгийн илрэлийн эрсдлийн бүлэгт багтдаг. Энэ нь дааврын түвшний огцом өөрчлөлт, сэтгэл хөдлөлийн хэлбэлзэлд хүргэдэг тул жирэмсэн эмэгтэй стресстэй шинж тэмдгүүдэд илүү уян хатан болдог. Жирэмсэн үед бие махбодь нь ургийн хөгжлийн бүх тогтолцоонд ихээхэн стресс өгдөг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Хэрэв ирээдүйн эхэд өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэй зөвлөлдөх нь зүйтэй, ялангуяа эхний гурван сард (12 долоо хоног) шинж тэмдэг илэрвэл. Гипербилирубинеми илрэх буюу даамжрах үед цусан дахь хорт билирубиний хэмжээ ихэссэнээс үр хөврөлийн төв мэдрэлийн систем гэмтэх магадлал өндөр байдаг.

Хэрэв ирээдүйн эхэд өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах нь зүйтэй.

Элэгний хавсарсан өвчтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд тогтмол нарийн шинжилгээ хийх шаардлагатай байдаг. Эмч нарын ажиглалт нь жирэмсний ийм сөрөг үр дагавараас аяндаа үр хөндөлт, эх, хүүхдийн бусад эмгэг процесс үүсэхээс сэргийлж чадна.

Эмгэг судлалын эмгэгийг өдөөх шалтгаанууд

Гилбертийн синдром байгаа нь өвчтөн бүх амьдралынхаа туршид шинж тэмдгийн шинж тэмдгээр өвдөх болно гэсэн үг биш юм. Гэхдээ эмгэгийн эмгэгийг өдөөж болох хэд хэдэн цэг байдаг. Үүнд:

1. Хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөхгүй байх. Өөх тос ихтэй эрүүл бус хоол хүнс идэх нь хэт идэх эсвэл өлсөхөд сөргөөр нөлөөлдөг.
2. Согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх, тамхи татах.
3. Ажил, спортоор хичээллэх явцад хэт их хөдөлгөөн хийдэг.
4. Стрессийн биед үзүүлэх нөлөө.
5. Вирусын шинж чанартай халдварт өвчин, түүнчлэн архаг өвчнийг идэвхжүүлэх.
6. Осол гэмтэл эсвэл мэс засал.
7. Хэт халалт, гипотерми, наранд хордохыг буруугаар ашиглах.
8. Зарим ангиллын эм уух, тухайлбал:

Эмнэлгийн хяналт нь аяндаа үр хөндөлт гэх мэт жирэмсний сөрөг үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

• анаболик стероид;
• глюкокортикоидууд;
• бактерийн эсрэг эм;
• стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд.

Дээр дурдсан бүх зүйл нь гипербилирубинеми өвчнийг намдаалтаас хурц хэлбэрт шилжүүлж болно. Бие махбодид урьд өмнө нэрлэгдсэн хүчин зүйлсийн нөлөөллөөс зайлсхийх нь синдромтой хүн бүхий л амьдралаа шинж тэмдгийн илрэлгүйгээр өнгөрөөх болно.

Өвчний шинж тэмдгийн илрэл

Үндсэндээ өвчин нь далд хэлбэрээр дамждаг. Шарлалт нь эмгэг процессыг идэвхжүүлсний дараа илэрхий болох гол шинж тэмдэг юм. Бусад нь маш сул илэрхийлэгдсэн эсвэл огт байхгүй байна. Салст бүрхэвч, арьс дээр шар өнгийн пигментаци үүсэхээс гадна ерөнхий шинж тэмдгүүдэд дараах шинж тэмдгүүд орно.

Шарлалт нь эмгэг процессыг идэвхжүүлсний дараа илэрхий болох гол шинж тэмдэг юм

• ерөнхий сулрал, хурдан ядаргаа;
• сэтгэл түгшсэн, тайван бус унтах, заримдаа нойргүйдэлд ордог;
• хоолны дуршил буурах эсвэл бүрмөсөн алга болох;
• аманд гашуун амт;
• зүрхний шархыг түгшээх;
• дотор муухайрах мэдрэмж, заримдаа - регургитаци;
• өтгөний эвдрэл, тухайлбал: суулгалт эсвэл өтгөн хатах;
• ходоодонд хүндээр тусах, гэдэс дүүрэх;
• толгой өвдөх, заримдаа толгой эргэх;
• уйтгартай, хавирганы баруун талд нутагшсан өвдөлт;
• элэгний гипертрофи.

Бүх тэмдгүүд үргэлж байдаггүй. Энэ нь организмын бие даасан шинж чанар, нас, бусад өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдгийн шинж чанарыг тодорхойлдог бусад зүйлээс хамаарна.

Ходоод хүнд, гэдэс дүүрэх

Эмгэг судлалын оношлогооны аргууд

Ижил төстэй өвчнүүдийн дунд гипербилирубинеми тодорхойлохын тулд лабораторийн шинжилгээ, багажийн болон бусад оношлогооны аргыг ашигладаг. Оношилгооны эхний үе шатанд эмч өвчтөнийг шалгаж, энэ эмгэг бүхий хамаатан садан байгаа эсэхийг тодруулж, урьд өмнө тохиолдож байсан өвчнүүдэд анхаарлаа хандуулдаг.

Лабораторийн шинжилгээ

Ийм лабораторийн шинжилгээг ашиглан эмгэг судлалын оношлогоо хийдэг.

• ерөнхий, биохимийн цусны шинжилгээ;
• цусан дахь вирусын шинж чанартай гепатитын хувьд;
• цусны бүлэгнэлтийн хувьд;
• генетикийн гажигийг тодорхойлох;
• шээсний шинжилгээ;
• стеркобилин байгаа эсэхийг ялгадсын шинжилгээ.

Энэ аргыг эмгэг судлалтай холбоотой өвчнийг тодорхойлоход ашигладаг

Оношилгооны аргууд

Багажийн болон бусад оношлогооны аргыг шууд элэг дээр хийдэг. Үүнд:

• Хэт авиа. Энэ аргыг эмгэг судлалтай холбоотой өвчнийг тодорхойлоход ашигладаг боловч энэ нь Гилбертийн хам шинжийг батлах арга биш юм;
• CT эсвэл MRI. Оношийг баталгаажуулах, түүнчлэн элэгний төлөв байдлын талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл цуглуулах аргуудыг ашигладаг;
• Биопси. Элэгний шинжилгээ нь бусад эмгэг процессуудыг хасч, эцсийн оношийг тогтооход тусалдаг;
• Эластографи. Аргын үйлдэл нь биопси ашиглан хийсэн судалгаатай төстэй;

Ихэнх тохиолдолд генетикч гипербилирубинеми тодорхойлохын тулд генетикийн эмгэг байгааг тодорхойлоход оролцдог.

Элэгний шинжилгээ нь бусад эмгэг процессуудыг хасч, эцсийн оношийг тогтооход тусалдаг

Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ

Шинж тэмдгүүд нь нэлээд хурдацтай хөгжиж буй Гилбертийн синдром бүрэн эдгэрээгүй байна. Эмийн эмчилгээ, физик эмчилгээ, уламжлалт анагаах ухааны жорыг ашиглах зэрэг шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдгийг арилгах эсвэл багасгах. Энэ өвчний анхны илрэлүүдийн хувьд та эмчид хандах хэрэгтэй. Өвчтөнд хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд нэлээд хатуу хоолны дэглэм, эрүүл, дунд зэргийн идэвхтэй амьдралын хэв маягийг дагаж мөрдөхийг зөвлөж байна. Мөн эмчилгээний нэгдсэн арга нь илүү үр дүнтэй үр дүн өгдөг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Эмийн эмчилгээ

Төрөл бүрийн ангиллын эмүүд нь шинж тэмдгийн илрэлтэй тэмцэхэд чиглэгддэг бөгөөд цусан дахь шууд бус билирубины түвшинг бууруулах, элэгний эс, эд эсийг гэмтээхээс хамгаалах, хавсарсан өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд ашигладаг. Ашигласан эмийн жишээнүүд:

Төрөл бүрийн ангиллын эмүүд нь шинж тэмдгийн илрэлтэй тэмцэхэд чиглэгддэг

1. "Фенобарбитал" гэх мэт эпилепсийн эсрэг эм.
2. Ферментүүд - "Панзинорм", "Мезим".
3. Hepatoprotectors - Essentiale, Karsil.
4. Холеретик эмүүд - "Хофитол", "Риванол".
5. Сорбентууд - Enterosgel, Lactofiltrum.
6. Витамин, ихэвчлэн В бүлэг эсвэл витамины цогцолбор бүхий бэлдмэл.

Өвчний явцын ялангуяа хүнд тохиолдолд цус сэлбэх эсвэл альбумин тариулах эмчилгээ хийдэг.

Физик эмчилгээ

Физик эмчилгээний зорилго нь эмгэг процессыг боловсруулсны үр дүнд биед хор хөнөөл учруулахаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Эмчилгээг янз бүрийн аргаар, янз бүрийн аргаар хийж болно. Фото эмчилгээг ихэвчлэн ашигладаг бөгөөд энэ нь шууд бус билирубиныг амархан уусдаг бодис болгон хувиргаж, улмаар биеэс хурдан ялгардаг.

Эмчилгээг янз бүрийн аргаар, янз бүрийн аргаар хийж болно

Фото эмчилгээний хувьд цэнхэр чийдэнг арьснаас хагас метр хүртэл зайд суурилуулсан болно. Дөрөвний нэг цаг хүртэл үргэлжилдэг уг процедур нь 450 нм урттай долгион бүхий цацраг туяагаар бүрддэг. Эдгээр нь цацрагийн талбайн эдэд байршсан билирубин молекулуудад хор хөнөөлтэй нөлөө үзүүлдэг.

Өндөр температуртай холбоотой процедур нь өвчтөний нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлж, заримдаа хүндрэлийн катализатор болдог гэдгийг санах нь чухал юм.

Хоолны дэглэм

Гипербилирубинеми өвчтэй хүмүүст 5-р төрлийн хоолны дэглэм тогтоодог. Амьдралын туршид хоолны дэглэмийг баримтлах хэрэгтэй. Энэхүү хоолны дэглэмийн цэс нь дараахь хоол, хоолыг агуулдаг.

• сул цай;
• ургамлын гаралтай декоциний;
• гар хийцийн компот;
• улаан буудайн талх;

Амьдралын туршид хоолны дэглэмийг баримтлах хэрэгтэй

• өөх тос багатай сүүн бүтээгдэхүүн: хатуу бяслаг, гэрийн бяслаг, цөцгий, kefir;
• ногооны шөлний эхний курс;
• үхрийн мах, тахиа, загас зэрэг туранхай мах;
• будаа;
• хүчиллэг бус жимс;
• бүх төрлийн хүнсний ногоо.

Бие махбодоос хорт бодисыг зайлуулахын тулд карбонатлаг бус цэвэр усыг хангалттай хэмжээгээр уух хэрэгтэй.

Шарсан, тамхи татдаг, халуун ногоотой, өөх тос, хэт давслаг хоол идэхийг хатуу хориглоно. Хэрэглэж болохгүй зарим хоол, аяга таваг:

• кофе;
• бензинээр ханасан ундаа;
• согтууруулах ундаа;
• шинэхэн гурилан бүтээгдэхүүн;
• өөх тос сүүн бүтээгдэхүүн;
• өндөг;
• тослог мах, загас;
• өөх тос;

Бие махбодоос хорт бодисыг зайлуулахын тулд карбонатлаг бус цэвэр усыг хангалттай хэмжээгээр уух хэрэгтэй

• лаазалсан хоол;
• халуун ногоо, халуун ногоо, сүмс;
• бууцай;
• хулуу.

Энэ бол шинж тэмдгийн илрэл бүхий Гилбертийн синдромыг идэвхтэй үе шатанд шилжүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг хоолны дэглэмийг зөрчих явдал юм.

Уламжлалт анагаах ухааны тусламж

Хүмүүс ихэвчлэн уламжлалт анагаах ухааны жор хэрэглэдэг. Эдгээр нь өвчний дахилтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор нэмэлт эмчилгээ болгон ашигладаг.

Ургамлын гаралтай цай, декоциний найрлага нь элэг болон бүхэлдээ биед эерэг нөлөө үзүүлдэг. Үндсэндээ шээс хөөх эм эсвэл холеретик шинж чанартай ургамлын найрлагыг сонгодог. Эдгээр ургамал нь зэрлэг сарнай, barberry, calendula, immortelle орно. Сүү өвс нь элэг өсгөдөг хамгийн хүчтэй ургамлын нэг гэж тооцогддог. Шөлийг бэлтгэхийн тулд та ургамлын төрөл бүрийн зааварт заасан харьцааг дагаж мөрдөх хэрэгтэй.

Ургамлын гаралтай цай, декоциний найрлага нь элэг болон бүхэлдээ биед эерэг нөлөө үзүүлдэг

Заримдаа тэд гар хийцийн архины хандмалыг хэрэглэдэг. Архины хандмалыг hazel навч, шарилж болон бусад орц найрлагаар хийдэг. Ийм хөрөнгийг харанхуй сэрүүн газар шаарддаг.

Бусад жорууд байдаг бөгөөд үүнд:

• burdock навч, ишнээс шүүс. Шүүсийг олж авахын тулд ургамлыг шорооноос сайтар угааж сайтар бутлана. Холимогийг шүүж, дараа нь хоолны дараа 15 мл-ийг долоо хоногийн турш авна;
• зөгийн бал нэмсэн жүүсээр хийсэн ундаа. Ундаа бэлтгэхийн тулд хагас литр зөгийн бал, манжингийн шүүс, 200 мл хар улаан лууван, луувангийн шүүсийг 50 мл зуун настын шүүс нэмээд авна. Ундаа нь хөргөгчинд хадгалагдаж, өдөрт хоёр удаа 50 мл-т уудаг.

Ардын жороор эмчлэх нь өвчний илрэлээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээнд хамаардаг бөгөөд эдгэрэлтийн хугацааг уртасгахад тусалдаг.

Согтууруулах ундааны хандмалыг hazel навч, шарилж болон бусад орц найрлагаар хийдэг.

Өвчин хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Өвчин нь генетикийн шинж чанартай тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ нь гипербилирубинемийн идэвхжилд шилжих хүчин зүйлийг өдөөж буй нөхцөл байдлыг арилгахад чиглэгддэг. Өвчний энэ үе шатнаас зайлсхийхийн тулд дараахь зөвлөмжийг дагаж мөрдөх нь хангалттай юм.

• хоолны дэглэмийг хянах. Хоол хүнс нь витамин, эрдэс бодисоор баялаг байх ёстой;
• дунд зэргийн идэвхтэй амьдралын хэв маягийг удирдана. Хөнгөн биеийн тамирын дасгал хийх, цэвэр агаарт алхах;
• архи, тамхи хэтрүүлэн хэрэглэхгүй байх;
• гипотерми, мөн биеийн хэт халалтаас урьдчилан сэргийлэх;
• хүнд биеийн хөдөлгөөнийг хасах;
• стресстэй нөхцөл байдлаас зайлсхийх.

Гилбертийн синдром нь таамаглал таатай байгааг бид онцолж байна. Зарим шинж тэмдгүүд нь хөнгөн эсвэл байхгүй байж болох бөгөөд зөвхөн өвчин илэрсэн тохиолдолд л эмчилгээ шаардлагатай болно. Жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө санаа зовох хэрэггүй, учир нь төрөөгүй хүүхэд бүрэн эрүүл саруул төрөх боломжтой байдаг.

Уламжлалт билирубин метаболизмын удамшлын эмгэг бөгөөд элэгний бүтэц, үйл ажиллагаанд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт ороогүй, гемолиз ба холестаз нэмэгдсэн шинж тэмдэггүй илэрдэг пигмент гепатоз (эсвэл хоргүй гипербилирубинеми) -ийг хэлнэ. Пигментийн гепатозын үед элэг нь ижил гистологийн бүтцээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хэвийн хэмжээнд байдаг, диспротеинозын шинж тэмдэг, элэгний эсийн үхжил үүсгэдэггүй.

Гилбертийн синдром нь bilirubin-ийн шингээлт ба коньюгацийн генетикийн хувьд буурсантай холбоотойгоор үүсдэг. Энэхүү эмгэг нь хүн амын 1-5% -д ажиглагддаг. Өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Синдром нь генетикийн согог дээр суурилдаг - UDP-глюкуронил трансферазыг кодчилдог генийн промотер бүсэд нэмэлт динуклеотид ТТ байгаа.

Өвчин нь өсвөр насандаа оношлогддог бөгөөд олон жилийн турш үргэлжилдэг, ихэвчлэн бүх амьдралын туршид үргэлжилдэг. Хүйсийн хуваарилалт нь ихэвчлэн эрэгтэй хүний \u200b\u200bхарьцаанаас илүү байдаг - 10: 1.

Өвчний гол шинж тэмдэг нь склерагийн icterus бөгөөд арьсны icteric толбо нь зөвхөн тодорхой өвчтөнүүдэд байдаг. Үүний зэрэгцээ, уйтгартай icteric арьс нь ялангуяа нүүрний онцлог шинж юм. Заримдаа хэсэгчилсэн будалт нь алга, хөл, суганы хэсэг, nasolabial гурвалжинд тархдаг. Ихэнх тохиолдолд ийлдэс дэх билирубины түвшин нэмэгдэхэд арьсны өнгө аяс хэвийн байдаг (шарлалтгүй холеми).

Өвчний хамгийн ердийн үед гурвалсан гурвыг тэмдэглэв.

• элэгний маск,
• зовхины xanthelasma,
• шар арьсны өнгө.

Зарим мэдээллээр энэ гурвалжинг чонон хөрвөс, хүйтэнд хэт мэдрэмтгий байдал, "галуу овойлт" -ын үзэгдэлтэй хослуулдаг. Склера ба арьсны шарлалт нь ихэвчлэн бага нас, өсвөр насандаа илэрдэг, тогтмол байдаггүй, хувьсамтгай байдаг. Хүндрэл нь ихэвчлэн янз бүрийн хүчин зүйлүүд, тэдгээрийн хослолоор өдөөгддөг. Склера ба арьсны шарлалт эхлэх (эсвэл эрчимжих) явцыг хөнгөвчлөх боломжтой, жишээлбэл, мэдрэлийн ядаргаа эсвэл бие махбодийн хүчтэй стресс, цөсний зам дахь халдварын явц, мансууруулах бодис үл тэвчих. Бусад хүчин зүйлүүд нь ханиад, янз бүрийн мэс засал, хоолны дэглэмийн буруу байдал, архины хэрэглээ орно. Баруун гипохонрон дахь өвдөлт, хүндийн мэдрэмж ихэвчлэн тохиолддог, ялангуяа хурцдах үед. Диспепсик үзэгдлийг тохиолдлын тал хувь нь тэмдэглэсэн бөгөөд тэдгээрийг танилцуулав.

• дотор муухайрах
• хоолны дуршилгүй болох
• belching
• өтгөний эмгэг (өтгөн хатах, гүйлгэх),
• гэдэс дүүрэх.

Зарим өвчтөнд муудах үе нь ходоод гэдэсний хямрал эсвэл цөсний ялгадастай суулгалт зэргээс эхэлдэг.

Арав дахь тохиолдол бүрт өвчин нь шинж тэмдэггүй байдаг тул эмчийн үзлэгээр тохиолдлоор илрүүлдэг. Өвчтөнүүдийн 1/4 хэсэгт нь томорсон элэг ажиглагдаж байгаа бөгөөд тэдгээрийн ихэнх нь элэг нь баруун гипохондрийн доороос дунд зэргийн эгэмний дагуу хэдэн см цухуйсан, бүтэц нь зөөлөн, тэмтрэлтээр өвдөлтгүй болдог.

Тав дахь тохиолдол бүрт цөсний замд халдвар илэрдэг. Тэмтрэлтээр цөсний хүүдий хэсэгт бага зэргийн мэдрэмжтэй байдаг.

Гилбертийн хам шинжийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээг өвчний явц, түүний илрэлээр тодорхойлдог. Эмчилгээг өвөрмөц гэж нэрлэх боломжгүй бөгөөд дараахь бүрэлдэхүүн хэсгүүдээр ихэвчлэн төлөөлдөг.

• b бүлгийн витаминууд;
• холеретик эм, арван хоёр нугасны эмчилгээний интубаци ба өргөн хүрээний антибиотик бүхий богино хугацааны эмчилгээ - цөсний хүүдийд халдвар авсан тохиолдолд хэрэглэхийг зөвлөж байна.
• коньюгацийг явуулдаг микросомын фермент ба ферментийн синтезийн хувьд глюкуронил трансферазын агууламжийг нэмэгдүүлэхийн тулд фенобарбитал ба зиксориныг тогтоосон байдаг.

Энэ нь ямар өвчинтэй холбоотой байж болох вэ?

Гилбертийн синдромтой холбоотой өвчний дунд:

• астеновегетатив эмгэг:
• сэтгэлийн хямрал,
• анхаарлаа төвлөрүүлэх чадваргүй байдал
• хурдан ядаргаа,
• сул дорой байдал,
• толгой эргэх,
• хөлрөх
• муухай зүүд,
• зүрхний бүсэд таагүй байдал;
• диспепсийн эмгэг:
• дотор муухайрах,
• хоолны дуршилгүй болох, хоолны дуршилгүй болох,
• belching
• өтгөний зөрчил (өтгөн хатах, гүйлгэх),
• гэдэс дүүрэх;
• цөсний хүүдийн эмгэг.

Гэртээ Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ

Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ өвчтөн, түүний хамаатан садан нь тогтсон оноштой холбоотой амьдралын хэв маягийн өөрчлөлтийн талаар ерөнхий ойлголттой байх шаардлагатай байдаг тул ихэнхдээ насан туршийн амьдрал болж хувирдаг.

Өвчтөний өдрийн ерөнхий дэглэмийг хөнгөвчлөх хэрэгтэй бөгөөд бие бялдар, сэтгэлзүйн хувьд ихээхэн дарамттай мэргэжлийн үйл ажиллагаа явуулахгүй байхыг хатуу зөвлөж байна. Та бас согтууруулах ундааны хэрэглээнээсээ татгалзаж, эм уух, биеэ тоосон байдалд тэнцвэртэй хандах хэрэгтэй.

Өвчин намдаах үед ходоод гэдэсний замын хавсарсан өвчингүй хүмүүст хоолны дэглэмийн дугаар 15-ийг зааж өгч болох боловч өөх тос, лаазалсан хоолгүй, хурцадмал үед дэглэмийг чанд мөрдөж ажиллана.

Цөсний хүүдий хавсарсан өвчний үед хоолны дэглэм No5-ийг заана. Витамин эмчилгээ үргэлж тохиромжтой байх болно - ихэнхдээ В бүлгийн витаминыг парентераль байдлаар, жилд 20 удаа 20 хоногийн курсоор заадаг.

Гилбертийн хам шинжийг эмчлэхэд ямар эм хэрэглэдэг вэ?

Гилбертийн хам шинжийн эмийг шинжилгээний үр дүн, хавсарсан эмгэгийг харгалзан дангаар нь тогтоодог. Зиксорин зэрэг эмийн нэр тохиромжтой байж болно.

Гилбертийн хам шинжийг ардын аргаар эмчлэх

Ардын эмчилгээний аргыг ашиглах гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ мөн эмчлэгч эмчтэй зөвлөлдсөний дагуу санал болгож буй ихэнх жор нь бие махбодийг ерөнхий бэхжүүлэх, элэг, цөсний хүүдийн үйл ажиллагааг хангахад чиглэгдэх болно.

Жирэмсэн үед Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ

Гилбертийн хам шинжийн эмчилгээ жирэмсний үед бусад тохиолдлуудтай адил зарчмаар баригддаг.

Хэрэв та Гилбертын хам шинжтэй бол аль эмчтэй холбоо барих хэрэгтэй

Гилбертийн хам шинжийн оношлогоо нь склера ба арьсны бага зэргийн архаг эсвэл үе үе шарлалт, гипербилирубинеми өвчнийг голчлон буюу зөвхөн шууд бус фракцаар нэмэгдүүлэхэд үндэслэдэг. Ихэнх тохиолдолд билирубинури байхгүй, ялгадас, шээсэн дэхь уробилины биений тоо өөрчлөгддөггүй, цус задралын шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Гилбертийн синдромын хоёр нугасны шинжилгээгээр билирубин ба шингээсэн лейкоцитын агууламж нэмэгдэж, зарим тохиолдолд лямблиоз илрэх болно. Судсаар холецистографийн тусламжтайгаар заримдаа агшилтын сайн функцтэйгээр цөсний хүүдийд пигмент чулуу ихсэхийг илрүүлэх боломжтой байдаг.

Гемоглобины түвшин 160 г / л-ээс дээш нэмэгдэж, эритроцитын тоо гипербилирубинеми өвчтэй ажиглагдаж буй өвчтөнүүдийн 1/3 хэсэгт тогтоогддог бөгөөд тэдгээрийн ихэнх нь ходоодны шүүсний хүчиллэг чанар өндөртэй байдаг. Үүний зэрэгцээ ESR-ийн бууралт ажиглагдаж байна.

Гилбертийн синдром дахь ийлдэс дэх билирубиний хэмжээ ихсэх нь тусгаарлагдсан шууд бус гипербилирубинеми буюу салангид байдлаар тодорхойлогдвол шууд бус фракц давамгайлж байгаагаар тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ, билирубинури байхгүй бөгөөд ялгадас, шээсэн дэхь уробилины биений тоо тогтвортой хэвээр байна. Уургийн тунадасны дээж, протромбины агууламж өөрчлөгддөггүй.

Ялгаварлан оношлох нь гол төлөв цус задралын шарлалт, удамшлын микросфероцитозоор хийгдэх ёстой. Тэдгээрийг ялгахдаа Гилбертийн хам шинжийн анхны эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өсвөр насандаа илэрдэг бол цус задралын шарлалт, бага нас, удамшлын микросфероцитозын үед эдгээр нь спиломегали ба дунд зэргийн цус багадалтаар нэмэгддэг бөгөөд энэ нь Гилбертийн синдромд ердийн шинж биш юм.

Хэцүү тохиолдолд, ялангуяа Гилбертийн хам шинж ба архаг гепатитын ялгааг гаргахдаа элэгний хатгалт биопси ба гепатит вирусын тодорхой маркеруудыг судалдаг.

Бусад өвчнийг үсгээр эмчлэх - c

Салмонеллёзын эмчилгээ

Арьсны саркоидозын эмчилгээ

Уушигны саркоидозын эмчилгээ

Капошийн саркома эмчилгээ

Умайн саркома эмчилгээ

Евингийн саркома эмчилгээ

Чихрийн шижингийн 2-р хэлбэрийн эмчилгээ

Чихрийн шижингийн 1-р хэлбэрийн эмчилгээ

Seborrhea эмчилгээ

Сепсисийн эмчилгээ

Зүрхний дутагдлын эмчилгээ

Боомын эмчилгээ

Буд-Чиари синдромын эмчилгээ

Гийен-Баррегийн хам шинжийн эмчилгээ

Пархоны хам шинжийн эмчилгээ

Поликистик өндгөвчний хам шинжийн эмчилгээ

Турк хоосон эмээлийн хам шинжийн эмчилгээ