Артросис 

Барууны синдром (нялхсын спазм). Вест синдром гэж юу вэ: өвчний шалтгаан, шинж тэмдэг, шинж тэмдэг, өвчнийг эмчлэх аргууд Хүүхдэд эмчлэх нялхсын спазм

Хүүхдүүдийн эпилепсийн таталтын эмнэлзүйн болон электроэнцефалографийн шинж чанар нь наснаас хамаарч өөр өөр байдаг. Бага насны хүүхэдтэй холбоотой уналтын өвөрмөц хэлбэр болох нялхсын спазм нь насжилттай холбоотой ийм үзэгдлийн сайн жишээ юм. Нялхсын спазм нь хүүхдийн амьдралын эхний хоёр жилд л тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн 4-6 сарын хооронд тохиолддог бөгөөд 12 сараас өмнө өвчтөнүүдийн 90 орчим хувьд тохиолддог. Вест синдромын тохиолдол 1000 амьд төрөлтөд 0.4 гэж тооцогддог.

Тодорхойлолт

Энэ синдромын онцлог шинж чанарууд нь миоклоны таталт, ЭЭГ-ийн гипараритми, сэтгэцийн хөдөлгөөний хоцрогдол зэрэг орно. Энэхүү гурвалсан үеийг заримдаа Вест синдром гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч нялх хүүхдийн спазм нь энэ тодорхойлолтонд тэр бүр тохирч байдаггүй. Уран зохиолын хувьд өвчний өөр нэрс байдаг: их хэмжээний спазм, салам таталт, нугалардаг спазм, "эвхэгддэг хутга" дайралт, их хэмжээний миоклоник таталт, нялх хүүхдийн миоклоник таталт.

Нялхсын спазм нь ихэвчлэн нэг хүүхдэд хэвшмэл ойлголт байдаг. Нэмж дурдахад нялх хүүхдийн спазм нь цувралаар хөгждөг.

Хэдийгээр эдгээр таталтууд нь миоклоник эсвэл тоник таталттай төстэй боловч нялхсын спазм нь тусдаа таталт юм. Миоклоник цочрол нь аянгын хязгаарлагдмал хугацааны агшилт бөгөөд харин тоник таталт нь улам ихэсч буй булчингийн агшилт юм. Жинхэнэ спазм нь 1-2 секундын хугацаатай булчингийн өвөрмөц агшилтыг агуулдаг ба миоклонусаас хамгийн их (оргил) удаан, харин тоник таталтаас хурдан байдаг.

Нялхсын спазмыг гурван төрөлд хуваадаг: flexor, extensor, холимог flexor-extensor. Flexor spasms гэдэг нь их бие, хүзүү, дээд ба доод мөчний уян хатан булчингийн богино хугацааны агшилт юм. Дээд мөчний булчингийн спазм нь "хүүхэд гараараа тэвэрч байгаа юм шиг" гарны өдөөлт үүсгэдэг, эсвэл эсрэгээрээ тохойн үений нугалахад гараа янз бүрийн чиглэлд тарааж өгдөг. Экстензор спазм нь булчингийн агшилтын давтамжийг ихэвчлэн агуулдаг бөгөөд хүзүү, их биеийг хурдан, огцом сунгаж, гар, иог, эсвэл дээд ба доод мөчрийг нэгэн зэрэг сунгаж, хулгайлах эсвэл илбэдүүлэхтэй хослуулдаг. Холимог флексор экстензор спазмд хүзүү, их бие, дээд мөчрийг нугалах, доод мөчрийг сунгах, эсвэл доод мөчрүүдийг нугалах, гараа сунгах зэрэг орно. Заримдаа тэгш хэмт бус спазм үүсч, туялзуур сэлэмний дүр төрхийг санагдуулдаг. Нялхсын спазм нь ихэвчлэн нүдний хазайлт эсвэл nystagmus-тай холбоотой байдаг.

Хөлний булчингийн хоёр талын агшилт нэгэн зэрэг хийгдээгүй тохиолдолд тэгш бус спазм үүсч болно. Энэ хэлбэрийн спазм нь ихэвчлэн тархины хүнд гэмтэл, корпус каллосумын агенези эсвэл эдгээр эмгэгүүдийн хослолтой нярайд нялхсын спазмын шинж тэмдгийн хэлбэрээр тохиолддог. Нүдний хазайлт, толгой эргэх зэрэг орон нутгийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийг тэгш хэмт ба тэгш бус спазмтай хослуулж болно. Ассиметрийн спазм нь ихэвчлэн салангид байдлаар тохиолддог боловч фокусын довтолгооны дараа эсвэл өмнө нь үүсч болно; зарим тохиолдолд нялхсын спазм нь ерөнхий эсвэл фокусын уналттай нэгэн зэрэг тохиолдож болно.

Нялхсын спазм нь ихэвчлэн цуврал хэлбэрээр тохиолддог ("кластерын спазм"). Цуврал бүрийн спазмын эрч хүч ба давтамж нэмэгдэж, оргил үедээ хүрч, улмаар аажмаар буурч болно. Цуврал дахь таталтын тоо нэлээд ялгаатай бөгөөд 30 спазмаас хэтэрч болзошгүй юм. Өдөрт гарах цувралын тоо бас харилцан адилгүй байдаг; зарим өвчтөнд өдөрт 20 хүртэл байдаг. Нялх хүүхдийн спазм нь шөнийн цагаар хөгжиж болох боловч унтах үед ховор тохиолддог. Нялхсын цувралын үеэр эсвэл дараа нь хүүхэд ихэвчлэн уйлдаг эсвэл цочромтгой байдаг.

Нялхсын спазмтай хүүхдийн гипераритми. Анхаарал татахуйц зүйл бол арын бичлэгийн өндөр далайцтай эмх цэгцгүй үйл ажиллагаа бөгөөд олон фокусын хурц үзүүр, хурц долгионоор бүрхэгдсэн байв.

ЭЭГ-ийн эмх замбараагүй шинж чанар нь кортикал хэмнэлийг бүрэн эмх цэгцгүй болгосон мэт сэтгэгдэл төрүүлдэг. Унтах үед полиспиксийн ялгаралт ба удаан долгион үүсдэг. Гайхалтай нь EEG бичлэгийн арын дэвсгэр дэхь хэвийн бус гажигтай хослуулан зарим өвчтөнд унтах нугасыг үргэлжлүүлэх нь гайхмаар юм. REM-ийн нойрны үе шатанд гипараритмийн хүндийн зэрэг буурах эсвэл бүрмөсөн алга болох боломжтой. Нялхсын спазм нь нийт унтах үргэлжлэх хугацаа болон REM-ийн уналтын бууралттай холбоотой байдаг. Гипаритмийн янз бүрийн төрлүүдийг тодорхойлсон бөгөөд үүнд интеремисферик синхрончлол бүхий хэв маяг, хэвийн бус ялгарлын байнгын фокус, далайцын бууралт, өндөр далайцтай удаан долгионы үйл ажиллагаа нь тусгаарлагдсан хурц долгион ба хадаастай хослуулан ашиглагддаг. Гипаритмийн янз бүрийн хэлбэрүүд түгээмэл байдаг бөгөөд энэ нь өвчний тавилантай холбоогүй байдаг.

Хэдийгээр гипараритми буюу өөрчлөгдсөн гипаритмик хэв шинж нь завсрын хэвийн бус EEG үйл ажиллагааны хамгийн түгээмэл хэлбэр боловч нялх хүүхдийн спазмтай зарим өвчтөнд эдгээр EEG хэв маяг дутагдаж болзошгүй юм. Зарим тохиолдолд өвчний эхэн үед гипаритми байхгүй байж, хожим нь өвчний хөгжлийн явцад ийм хэв шинж илэрнэ. Хэдийгээр гипараритми нь ихэвчлэн нялхсын спазмтай холбоотой байдаг боловч энэ нь бусад өвчний үед тохиолддог.

Завсрын хэв маягийн нэгэн адил нялх хүүхдийн спазм дахь олон нийтийн EEG өөрчлөлтүүд нь мөн өөрчлөгддөг. Довтолгооны үеэр хамгийн онцлог EEG хэв маяг нь оройн төв хэсэгт эерэг долгионоос бүрддэг; бага далайцын хурдтай (14-16 Гц давтамжтай) идэвхжил эсвэл муруйн сарнисан хавтгайрлыг "цахилгаан буурах үйл явдал" гэж нэрлэдэг.

Фокусын гажиг байгаа нь гипераритмийн үндсэн хэв шинжийн нэг хувилбар бөгөөд энэ нь фокусын уналттай холбоотой байж болно; фокусын уналт нь нялхсын спазмаас өмнө, дагалдаж эсвэл хавсарч хөгжиж болно. Энэхүү ажиглалт нь кортикал зүрхний аппарат нь нялхсын спазм үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэж болохыг харуулж байна.

Энэ өвчний электроэнцефалографийн зураг нь тогтворгүй бөгөөд цаг хугацааны явцад хувьсал өөрчлөгдөж болно. Өвчний эхэн үед нярай хүүхдийн спазмтай зарим өвчтөнд гипаритми байхгүй байж болно. Бусад өвчтөнүүдэд биоэлектрик үйл ажиллагааны удаашралыг ховор тохиолддог эпилептиформ үйл ажиллагаатай хавсарч хийх боломжтой бөгөөд хожим нь гипаритми хэлбэрийн хувирал ажиглагддаг. Хяналтын явцад электроэнцефалографийн шинжилгээг давтан хийх нь гипераритмийн хэв шинжийг харуулахын тулд шаардлагатай байж болох юм (өвчний эхэн үед гипераритми илрээгүй хүүхдүүдэд).

Гипокси ба гавлын дотоод төрөлтөөс үүссэн таталт... Эдгээр нь ихэвчлэн шинэ төрсөн нярайд тохиолддог. Тархины цус алдалт ба тархи нугасны шингэний динамикийг зөрчсөн гипокси нь дагалдаж тархины ерөнхий ба орон нутгийн хаван, хүчиллэгжилт, диапедезийн цус алдалт үүсгэдэг.

Эдгээр хүүхдүүдийн таталт төрсний дараа эсвэл 2-3 дахь өдөр гарч ирдэг, subarachnoid цус алдалт, тэдгээр нь хөхөнд наалдсаны дараа ихэвчлэн тохиолддог. Таталт нь мэдрэлийн эмгэгийн эсрэг үүсдэг: сэтгэлийн түгшүүр, нойрны эмгэг, булчингийн шөрмөс, шөрмөсний рефлекс нэмэгдэх, болзолгүй рефлексийг дарах, хөхөх, залгихад хэцүү, гавлын ясны мэдрэлийн эмгэг. Эдгээр нь ихэвчлэн нүүрний булчингаас эхлээд мөчрүүд хүртэл тархдаг клоник шинж чанартай байдаг. Таталтын явц өөр байна. Тэднийг жирэмсний эмнэлэгт бүрэн залгах эсвэл хэдэн сарын дараа дахин гарч ирэх боломжтой. Заримдаа, жирэмсний эмнэлгээс эхлээд үе үе давтдаг.

Мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн гажигтай таталт... Микроцефали, гидроцефалус, поренцефали, тархины бор гадаргын хатингаршил, тархины гипоплази нь нярайн үед таталт дагалдаж болно. Хөгжлийн гажиг нь ихэвчлэн умайн доторх гипокси, хөдөлмөрийн үеийн асфикси, гавлын доторхи төрөх үеийн гэмтэлтэй хавсарч байдаг. Таталт нь тоник-клоник шинж чанартай бөгөөд мэдрэлийн систем дэх фокусын өөрчлөлт (парезис, саажилт, болзолгүй рефлексийг огцом дарах, хоол тэжээлийн дутагдал) -ын эсрэг тохиолддог. Нейрорадиологийн судалгаа нь оношийг баталж өгдөг.

Халдварт өвчний таталт... Нярайн үед таталт ихэвчлэн сепсисээр ажиглагддаг. Эдгээр нь менингиттэй нярайн 30-50% -д тохиолддог ба ихэвчлэн тархи нугасны шингэний мэдэгдэхүйц өөрчлөлттэй байдаг. Таталт нь нүд, нүүрний булчингийн цочролоос эхэлдэг бөгөөд дараа нь өвчний хүндийн зэрэг нэмэгдэх тусам ерөнхий шинжтэй болдог. Менингит бүхий таталт таталт нь халууралт, цусан дахь тархины нугасны шингэний үрэвсэлт өөрчлөлтүүд дагалддаг.

Бага насны хүүхдүүдийн таталт

Хугацаа дууссаны дараа шинэ төрсөн хүүхэд таталтын мотор бүрэлдэхүүн хэсэг илүү тод илэрдэг. Гэсэн хэдий ч нярайд нярайн адил уналтын сонгодог дараалал ховор тохиолддог. Психомотор автоматизм нь бусад таталтын хэлбэрүүдтэй харьцуулахад харьцангуй бага бөгөөд эрт үед оношлоход хэцүү байдаг.

Миоклоник хэлбэрийн таталт (бага зэргийн таталт эсвэл нялхсын спазм) ихэвчлэн нярайд тохиолддог. Хөдөлгүүрийн таталтын давтамж нь 1: 4000-6000 нярай байдаг бөгөөд амьдралын 1-р жилийн хүүхдүүдийн дунд таталтын синдром 30.8% байдаг. Энэ төрлийн таталт нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог: фульминант конвультив пароксизм; сэтгэцийн үйл ажиллагааны алдагдал; EEG-ийн тодорхой өөрчлөлтүүд. Нялхсын спазмын сонгодог зураг нь хоёр талын тэгш хэмтэй булчингийн агшилтаар тодорхойлогддог. Спазм нь уян хатан, сунгагч, холимог хэлбэртэй байдаг.

Гулзайлтын спазмтай хүзүү, их бие, мөчрийг гэнэт хулгайлж, сүүлд нь хулгайлж эсвэл хавсарч өгдөг. Холимог хэлбэр нь их бие, гар, хөлний гулзайлтын буюу суналтын шинж чанартай байдаг. Флексор спазм нь ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд энэ нь ховор тохиолддог бөгөөд бүр бага экстензортой холилддог. Нэг хүүхэд нэгэн зэрэг янз бүрийн хэлбэрийн спазмтай байж болно. Нялхсын спазмд хэсэгчилсэн хэсэгчилсэн хэлбэрүүд багтдаг - толгой дохих, чимхэх, гар, хөлийг сунгах, сунгах, толгой эргүүлэх. Энэ тохиолдолд хажуу тийш шилжих боломжтой - биеийн нэг талын булчингийн давамгайлсан агшилт. Толгой дохих нь толгойг урагш нь хурдан хазайлгах шиг харагдаж байна. Эдгээр нь гялалзах шинжтэй хавсарч, уян хатан буюу сунгах спазмаас өмнө эсвэл орлуулдаг. Нялхсын спазмын хамгийн онцлог шинж чанар нь цуврал хандлага юм. Илүү бага тохиолддог нь ганц спазм юм. Хагас секундээс хэдэн секунд хүртэлх таталтын хугацаа. Цуврал халдлагын үргэлжлэх хугацаа хэдэн секундээс 20 минут ба түүнээс дээш байж болно. Өдөрт пароксизмын тоо дан ганцаас хэдэн зуу, хэдэн мянга хүртэл байдаг. Энэ хэлбэрийн таталт хэлбэрээр ухамсараа унтраах нь богино хугацааны ажил юм.

Нялхсын спазм заримдаа хашгирах, инээмсэглэх, айсан төрх, нүдээ бүлтийлгэх, нистагмус, сурагчдын тэлэлт, зовхи, мөч, чичрэх, нүүрний улайлт, улайлт, амьсгаадалтыг дагалддаг. Таталтын дараа, ялангуяа таталтын цуврал удаан үргэлжилсэн тохиолдолд нойрмог байдал ажиглагддаг. Завсарлагааны үеэр хүүхдүүд цочромтгой, гиншин, нойргүйддэг. Таталт ихэвчлэн унтахаасаа өмнө эсвэл сэрсний дараа тохиолддог. Пароксизмыг өдөөж буй хүчин зүйлүүд нь айдас, янз бүрийн заль мэх, хооллох орно.

Нялхсын спазм бага наснаасаа эхэлж, бага наснаасаа алга болно. 6 сартайдаа тэд нийт пароксизмын тохиолдлын 67% -ийг эзэлдэг; 6 сараас 1 жил хүртэл - 86%; 2 жилийн дараа - 6%.

Нялхсын спазм хүүхдийн конвультив хам шинжийн анхны илрэл байж болох юм. Эхний халдлага үр хөндөлтийн шинж чанартай байдаг тул эцэг эх нь айдас, хэвлий дэх өвдөлтийн илрэл гэх мэтээр андуурдаг.Эхлээд ганц бие, дараа нь давтамж нь нэмэгддэг. Энэ үе шатанд урьдчилан таамаглахад хэцүү байгаа ангижралт, хурцадмал байдал байж болно. Хүүхэд өсч хөгжихийн хэрээр таталтын давтамж буурдаг. Нялхсын спазмын дундаж хугацаа 4-30-35 сар байна. Тэд 3 жилийн дараа ховор тохиолддог. П.Жевонс нар (1973) бичсэнээр хүүхдүүдийн 25% -д нялхсын спазм 1 нас хүрэхээсээ өмнө, 50% -д 2 жил хүртэл, үлдсэн хэсэгт 3-4, заримдаа 5 нас хүртэл зогсдог.

Өөрчлөлт EEG (гипераритми) нь таталтын эхлэлтэй үргэлж холбоотой байдаггүй, заримдаа арай хожуу илэрдэг. Тархины гипераритми нь хөгжиж буй тархины онцлог шинж бөгөөд бага насны хүүхдүүдэд зөвхөн нялхсын спазмаар ажиглагддаг.

Бүх нийтийн хамтрагч нялх хүүхдийн спазмын шинж тэмдэг Энэ нь сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдол бөгөөд өвчтөнүүдийн 75-93% -д ажиглагддаг бөгөөд моторт ур чадварын хөгжилд сөргөөр нөлөөлдөг. Тиймээс бага насны хүүхдүүдэд өвчний эхний шатанд аль хэдийн тэмдэглэгдсэн психомоторын хөгжлийн саатлын талаар ярих нь илүү зөв юм. Энэ нь цуврал таталт гарч ирэхэд илүү тод илэрдэг. Хойшлогдох зэрэг нь уналтын эхэн үе болон хүүхдийн өвчлөлийн өмнөх шинж чанараас хамаарна. Таталт эхлэхээс өмнө хэвийн психомоторын хөгжил нь хүүхдүүдийн 10-16% -д ажиглагддаг.

Фокусын мэдрэлийн эмгэг (paresis, саажилт, strabismus, nystagmus) нь тохиолдлын 34-70% -д тохиолддог. Дүрмээр бол эдгээр нь тархины саажилттай, микроцефали, төв мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн гажигтай хүүхдүүдэд ажиглагддаг.

Нялхсын спазмын урьдчилсан тооцоо психомоторын хэвийн хөгжилтэй, богино хугацааны таталттай, бусад хэлбэрийн таталтанд өртөөгүй хүүхдүүдэд таатай байдаг. Эрт эхлэх, цуврал, үргэлжлэх хугацаа, бусад төрлийн таталтуудтай хавсарч мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэгүүд илэрвэл психомоторын хөгжлийн хоцрогдол үүсдэг.

Байхгүй - Бага насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг, богино хугацааны харцаар тодорхойлогддог жижиг уналтын хэлбэр. Заримдаа энэ үед хүүхэд хөхөх, зажлах, хэлээрээ долоох, долоох хөдөлгөөн хийдэг. Довтолгоо нь нүүрний улайлт, цайвар байдал, нүдний алимыг амархан татахад дагалдаж болно. Эдгээр нь таталтын уналтаас бага түгээмэл байдаг.

Хүүхдүүдийн том уналт бага нас нь ихэвчлэн үр хөндөлт хийдэг. Таталтын бүтцэд тоник бүрэлдэхүүн давамгайлдаг. Толгойг нь хажуу тийш эргүүлэхэд нялх хүүхдийг тэгш хэмгүй байрлалд засах нь олонтаа. Таталт нь температурын өсөлт, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх, бусад бие даасан шинж тэмдгүүд дагалддаг. Өөрийн эрхгүй шээх нь том хүүхдүүдийнхээс бага тохиолддог. Таталтын дараа хүүхэд унтаарч, дүлийрч, нойр хүрдэг, эсвэл эсрэгээрээ цочирддог, булчингийн гипотони илэрдэг.

Хүүхдүүдийн хэсэгчилсэн таталт бага нас нь нүүрний булчин, хэлний булчин, алслагдсан мөчдийн клоник таталтаар илэрдэг. Орон нутгаас эхлэн таталт нь ерөнхий хэлбэрт орж болно. Ихэнхдээ энэ насанд сөрөг таталт ажиглагдаж, толгой, нүд, заримдаа биеийн хажуу тийш эргэх нь ажиглагддаг. Таталт нь толгойг эргүүлэх тал дээр гар, хөлний тоник хурцадмал байдал дагалддаг.


Баруун хам шинж нь тархины үрэвслийн бус өвчний дэвсгэр дээр уналт үүсэх үед энцефалопатик эпилепсийн ангилалд багтдаг.

Эпилепси гэдэг нь архаг өвчинЭнэ нь хөлдөлт, таталт, ухамсрын пароксизм (пароксизмаль) эмгэг, ургамлын пароксизм (судасны ая, судасны цохилт, амьсгал гэх мэт өөрчлөлтүүд) илэрдэг.

Сэтгэцийн болон сэтгэл хөдлөлийн салбарт өсөн нэмэгдэж буй өөрчлөлтүүд, завсрын хугацаанд тэмдэглэв. Эпилепсийн үед тархины цахилгаан ажлын график үзүүлэлт болох электроэнцефалограмм (EEG) дээр тодорхой өөрчлөлтүүд гарч ирдэг.

Барууны синдром ихэвчлэн олддог нялх байхдаа олон шалтгаантай:

  • Асфикси.
  • Бодисын солилцооны эмгэг, генийн мутаци ба генетикийн өвчин.
  • Төрөлхийн тархины өвчин (жишээлбэл, булцууны склероз).
  • Тархины гипокси, доторх цус алдалт (ялангуяа дутуу нярайд).
  • Тархины халдвар.

Үүнд ургийн амьсгал боогдох Энэ өвчний хөгжилд хамгийн түгээмэл тохиолддог зүйл юм. Дүрмээр бол энэ нь төвөгтэй хүргэлтийн үр дүнд гарч ирдэг.

Өвчний шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Барууны синдром нь 10 мянган нярайд 1.7-4.3-д ажиглагдаж байгаа бөгөөд нийт эпилепсийн тохиолдлын 3-10% -ийг эзэлж байна. Хөвгүүд хамгийн их зовдог (65%). Тохиолдлын 80% -д дараахь өвчнийг нэмж тогтооно.

Тиймээс өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр нь шинж тэмдгийн шинж тэмдэг бөгөөд өөр өвчин дагалддаг. Криптогеник хам шинж - нөхцөл байдлын шалтгаан нь тодорхойгүй эсвэл тодорхойгүй байдаг - 10-14% -д тодорхойлогддог. Генетикийн урьдал өвчний тохиолдол 2-5% байдаг.

Вест синдромын шинж тэмдгүүдийн дунд дараахь зүйлийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

  1. Психомоторын хөгжлийн тодорхой зөрчил.
  2. Барууны хам шинжийн EEG-ийн өөрчлөлт (гипараритми).
  3. Эпилепсийн байнгын таталт.

Барууны синдромтой бараг бүх хүүхдүүдэд (95%) анхны шинж тэмдгүүд нь төрсний дараахан (3-7 сарын дотор) илэрдэг. Таталт нь тодорхойлогддог богино хугацааТиймээс оношийг зөв тогтоох нь нэн даруй боломжгүй юм.

Барууны синдром нь хүүхдийн амь насанд аюултай өвчин юм. Энэ өвчнийг бас нэрлэдэг infaltile spasms... Довтолгоо нь адилхан үргэлжилдэг: толгой хүчтэй бөхийж, хүүхдийн бүх бие огцом урагш бөхийдөг.

Эдгээр таталтууд ихэвчлэн унтаж байх үедээ эсвэл хүүхэд сэрэхэд гарч ирдэг. Үүнээс гадна өдөрт 50 гаруй халдлага байж болно.

Ихэнхдээ таталтын үед хүүхэд ухамсараа алддаг... Тэдгээрийн улмаас хүүхэд Психомоторын хөгжлөөс хоцорч эхэлдэг. Вест синдромтой өвчтөнүүд хамаатан садантайгаа бараг холбоо тогтоодоггүй, хүрээлэн буй орчинд муу ханддаг.

Эмгэг судлалын анхдагч шинж тэмдгүүд

Уйлж буй хүүхэд бол Вест синдромын халдлагын анхны шинж тэмдэг тул эмч нар эдгээр хүүхдүүдэд колик оношилдог. Энэ өвчний стандарт шинж тэмдгүүд нь:

  1. Хөл гар нь өөрийн эрхгүй тархана.
  2. Их бие, дээд ба доод мөчдийн нийтлэг таталт.
  3. Бүхэл бүтэн биеийн огцом нугаралт.

Ерөнхийдөө энэ халдлага хэдэн секундээс илүүгүй үргэлжилдэг. Богинохон завсарлага байна, ба халдлага давтагдана... Заримдаа спазм нь ганц бие байдаг боловч ихэвчлэн дараалан тохиолддог.

Барууны синдромтой нярай хүүхдүүд ихэвчлэн тохиолддог маш их ууртайсэтгэцийн хөгжлийн хувьд хоцрогдож байна. Ийм эмгэгтэй нярай хүүхдүүд ихэнхдээ сохор мэт аашилдаг.

Эпилепсийн таталт


Вестийн синдром бол гамшгийн ерөнхий эпилепсийн нэг төрөл юм. Энэ нь шинж тэмдгийн (ихэнх тохиолдолд) ба криптогенийн шинж тэмдгээр илэрч болно (нийт тохиолдлын 12 орчим хувь).

Энэ өвчний сонгодог хувилбарыг тод томруун тодорхойлж болно миоклоник эсвэл салам спазм... Зарим тохиолдолд спазм нь цуваа богино толгойн нугалах хэлбэртэй байдаг.

Барууны хам шинжийн үед эпилепси нь төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагаанд тодорхой эмгэггүй, эсвэл ямар нэгэн эмгэггүй байдаг мэдрэлийн янз бүрийн эмгэгүүд.

Нялхсын спазм нь хүүхдүүдийн хөдөлгөөн, сэтгэцийн үйл ажиллагааг саатуулж, улмаар ирээдүйд тодорхой шалтгаан болж болзошгүй юм. хүүхдийн хөгжлийн хоцрогдол... Тохиолдлын 85% -д нь Вест синдромтой нярайд атактик, атоник эмгэг, микроцефали, тархины саажилт үүсдэг.

Энцефалопати

Дээр дурдсанчлан, Вест синдромыг миоклоник энцефалопатитай гипарритми гэж нэрлэдэг. Гипараритми бол энэ өвчнөөр өвчилсөн хүүхдүүдийн энцефалограммын ердийн боловч патогномоник бус хэлбэр юм.

Ердийн гипараритми нь тогтмол өндөр далайцтай, хэмнэлтэй удаан долгионы үйл ажиллагаагаар тодорхойлогддог олон хурц долгион ба баяжуулалт... Түүнээс гадна хагас бөмбөрцгийн янз бүрийн хэлтсийн хооронд синхрончлол байдаггүй. Зарим тохиолдолд хээ нь далайцын хувьд тэгш хэмгүй байдаг.


Ихэнх тохиолдолд, 80% -д нь Барууны синдром нь хүүхдийн амьдралын 2-3 дахь улирлаас эхэлдэг. Эхэндээ нялх хүүхдийн хөгжил хэвийн мэт санагдаж, дараа нь эмгэг судлалын анхдагч шинж тэмдэг болох таталтууд гарч ирдэг.

Зарим тохиолдолд хүүхдүүд байдаг психомоторын хөгжлийг хойшлуулсан... Ихэнхдээ биш, харин EEG-ийн өөрчлөлтийг ажиглаж болно.

Булчингийн булчин эсвэл миоклонус нь бараг бүх биед нөлөөлдөг. Эдгээр таталтууд хүүхдийн мөч, бие нь нугална... Гулзайлтын булчингийн агшилт, таталт нь синхрон, хоёр талт, тэгш хэмтэй, гэнэтийн байж болох ба 7-9 секундээс ихгүй үргэлжилдэг.

Зарим тохиолдолд таталтын синдром зөвхөн нэг булчингийн бүлэгт нөлөөлдөг. Спазмтай дээд ба доод мөчийг хажуу тийш нь хаяж, толгой нь цээж рүүгээ бөхийдөг. Таталтын давтамж өндөр байх үед хүүхэд унтаж болно.

Өнөө үед Барууны синдромын булчингийн гэмтлийн шинж чанар, зэргээс ялгаатай гурван тусдаа төрөл байдаг.

  • Бие махбодид өргөн тархсан спазм-спазм. Мөчнүүд хоорондоо тархаж, толгой нь цээжин дээрээ "хэвтдэг".
  • Дагзны спазм - толгой арагшаа унав. Спазмууд нэг секундын завсарлагатайгаар 10 секунд хүртэл үргэлжилдэг.
  • Sternocleidomastoid - олон нугаралт (ялангуяа толгой ба дээд мөч).

Вест синдромтой хүүхэд төрсний дараахан буюу зургаан сарын дотор сэтгэцийн болон хөдөлгөөний хоцрогдол... Байнгын спазм нь зөвхөн нөхцөл байдлыг улам дордуулдаг.

Cerebellar хам шинж

Заримдаа West синдромтой үед тархины синдром илэрдэг. Энэ бол тархины тархины эмгэг юмуу эсвэл тархины бусад хэсэгтэй холбоотой зөрчил юм. Тархины синдромын өвөрмөц шинж тэмдгүүд:

Үр дагавар ба хүндрэлүүд

Бараг бүх тохиолдолд Барууны синдром дамжих нь маш хэцүү байдаг, учир нь энэ нь тархины ихээхэн эмгэгээр илэрдэг. Консерватив эмчилгээ хийснээр энэ өвчин ховор тохиолддог. Гэхдээ үр дүнтэй эмчилгээний дараа ч гэсэн тодорхой хугацааны дараа дахилт гарч ирдэг.

Хүүхэд эдгэрсний дараа бараг үргэлж ноцтой, ноцтой байдалд ордог үлдэгдэл мэдрэлийн үйл явдлууд: экстрапирамидын илрэл, эпилепси ба түүнтэй адилтгах шинж тэмдгүүд. Мөн эдгээр өвчтөнүүд сэтгэцийн эмгэгийг үүсгэдэг: бага зэргийн дементиа эсвэл тэнэг байдал. Зөвхөн тохиолдлын 3% -д (Гиббсын хэлснээр) гэнэтийн бүрэн эмчилгээ байдаг.

Өвчинг оношлох


Барууны хам шинжийн оношлогоо нь ийм эмч нарын тусламжтайгаар хийгддэг: эпилептологич, мэдрэлийн мэс засалч, хүүхдийн эмч, мэдрэл судлаач, эндокринологич, эндоскопист, дархлаа судлаач. Орчин үеийн төхөөрөмжийг ашигладаг тул хамгийн зөв оношийг тогтоох боломжтой юм.

Ихэнх тохиолдолд ашигладаг: цереброангиографи, краниоскопи (ховор тохиолдолд), компьютерийн томографи ба радиомагнит. Мөн эпилепсийн уналтын эмгэг фокусыг тодорхойлохын тулд нейрофизиологийн судалгааг хийдэг.

Барууны синдромыг оношлох хамгийн нийтлэг аргууд нь: хийн энцефалографи ба электроэнцефалографи... Электроэнцефалографийн ачаар биологийн муруйн гипараритми илэрч болно.

  1. Гэрлийн өдөөлтийн бага үр ашиг.
  2. Гол муруйнуудын синхрончлолыг илрүүлээгүй болно. "Муруйн оргилууд" сэрүүн эсвэл унтаж байх үед гарч ирж болно.
  3. Биологийн муруйн далайц жигд бус байна.

Заримдаа хийн энцефалографийн тусламжтайгаар тархины ховдолын өсөлт ажиглагдаж болно. Вест синдромын сүүлийн үе шатанд гидроцефалус ажиглагдаж байна.

Ялгаварлан оношлох... Энэ өвчнийг шинэ төрсөн нярайд түгээмэл тохиолддог эпилепсийн бус өвчин (мотор тайван бус байдал, колик, амьсгалын замын халдлага, гиперэкслекси, нялхсын мастурбаци), эпилепсийн зарим шинж тэмдгүүд (жишээлбэл, фокусын эпилепси) хоёуланг нь ялгаж салгаж болно. Электроэнцефалографи нь ялгавартай оношлогоонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Барууны хам шинжийн эмчилгээ


Тодорхой тохиолдол бүрт эмчилгээг дангаар нь хийдэг бөгөөд энэ нь тархины хөгжлийн эмгэг, Вест синдромыг үүсгэсэн шалтгаанаас хамаарна. Өнөө үед Барууны хам шинжийн гол эмчилгээ нь стероидын эмчилгээ адренокортикотроп даавар (ACTH) (вигабатрин, Сабрил).

Гэхдээ энэ эмчилгээг маш болгоомжтой хийж, хийлгэх ёстой эмчийн хатуу хяналтан дорvigabatrin ба стероидууд нь олон тооны ноцтой гаж нөлөөтэй байдаг. Мөн та таталтын эсрэг эм, тархины цусны эргэлтийг хэвийн болгох эмийг зөв сонгох хэрэгтэй.

Зарим тохиолдолд мэдрэлийн мэс засалч мэс засал хийх үүрэгтэй бөгөөд энэ үед тархины тархины наалдацыг тайрч, эмгэг фокусыг арилгадаг. Ийм ажиллагаа нь ашиглагддаг хэвшмэл мэс засал дурангийн дурын аргууд.

Энэ өвчнийг эмчлэх орчин үеийн, нэлээд үнэтэй арга бол үүдэл эсийн хэрэглээ... Энэ арга нь нэлээд үр дүнтэй боловч үйл ажиллагааны өртөг өндөр тул түгээмэл биш юм. Энэ аргын утга нь тархины гэмтсэн хэсгийг үүдэл эсийн тусламжтайгаар нөхөн сэргээх явдал юм.

Ерөнхийдөө Барууны хам шинжийн идиопатик хэлбэрийг тусгай эмээр эмчилдэг.

  • Витаминууд - жишээлбэл, витамин В6 (пиридоксин).
  • Гормоны стероид эмүүд - жишээлбэл, Тетракосактид, Преднизолон, Гидрокортисон.
  • Судасны эсрэг эмүүд - жишээлбэл, Нитразепам, Эпилим, Топамакс (Топирамат), Депакоте (вальпроат), Клонопин (клоназепам), Онфи (Клобазам) эсвэл Зонегран (Зонисамид).

Эмчилгээг үр дүнтэй гэж үздэг таталтын давтамж ба тоог бууруулсан... Зөв сонгогдсон эмчилгээ хийснээр хүүхэд ирээдүйд сурч, хэвийн хөгжсөөр байх болно. Гэхдээ орчин үеийн анагаах ухааны эмүүд хүртэл олон тооны гаж нөлөө үзүүлдэг гэдгийг та анхаарах хэрэгтэй.

  • ядаргаа;
  • концентраци буурсан;
  • сэтгэлийн хямрал;
  • арьсны харшлын урвал;
  • элэгний дутагдал;
  • мэдрэлийн системийн гэмтэл.

Физик эмчилгээ ба урьдчилан сэргийлэх


Баруун синдромын эмчилгээний гимнастикыг таталтын байдал муудахгүйн тулд спортын анагаах ухааны эмч, нөхөн сэргээх эмчилгээний нарийн хяналтан дор хийх ёстой.

Энэ эмчилгээний арга нь нэлээд нийтлэгГэсэн хэдий ч эмийн цогцолборгүйгээр үр дүнтэй үр дүнг үзүүлэхгүй.

Барууны хам шинжийн үед удаан хугацааны туршид спазмгүй байх нь өвчин намдаах шатанд шилжсэн болохыг харуулж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч олон эмч нар таталт, спазм, EEG-ийн өөрчлөлт, гипараритмийг нэг сарын турш тэмдэглээгүй бол энэ нь нөхөн сэргээх болно гэж мэдэгдэж байна.

Харамсалтай нь эдгээр тохиолдол маш ховор тохиолддог. Тодорхой өгөгдлөөр бол нийт хүмүүсийн зөвхөн 9% нь бүрэн эдгэрдэг бол Гиббсын хэлснээр энэ тоо ердөө 3% байна.

Барууны хам шинжийн урьдчилан сэргийлэх гол арга хэмжээ бол цаг тухайд нь оношлох чадварлаг эмчилгээ. Энэ өвчний гол шинж тэмдэг болох эпилепсийн таталтыг тогтворжуулах шаардлагатай.

Оношлогоо

Барууны хам шинжийн оношлогооны арга хэмжээ нь өвчний клиник зураглалыг судалж, өвчтөний үзлэгээс эхэлдэг. Нялхсын таталтыг оношлоход хэцүү байдаг. Таталт нь толгой ба мөчний хөдөлгөөний хөдөлгөөнөөс ялгахад хэцүү байдаг. Мэргэжилтнүүд спазмын үргэлжлэх хугацаа, нойронд үзүүлэх нөлөөг харгалзан үздэг. Оношлогоо, эмчилгээг хүүхдийн эмч, невропатологич, генетикч, дархлаа судлаач хийдэг.

Өвчтөнүүдийн багажийн судалгааны аргууд:


Нялхсын спазмын ангилал.

Эпилепсийн уналтын ердийн хэлбэрийн нэгэн адил спазмыг дараахь төрөлд хуваадаг.

  • Flexor view - биеийн, гар, хөлний нугарах булчингийн хүчтэй спазм.
  • Экстензор харах - экстензор функцийг хариуцдаг булчингийн эд эсийн спазм ихсэх ба энэ нь бие, хүзүү, дээд ба доод мөчрийг нэгэн зэрэг сунгаж байдаг.
  • Flexor-extensor төрөл нь биеийн ээлжит суналт ба гулзайлтын холимог хэлбэрийн булчингийн эдийн спазм юм.
  • Биеийн нэг талд тэгш бус булчингийн спазм. Хүүхдүүдийн тархины хүнд хэлбэрийн эмгэгүүдээр тодорхойлогддог.

Довтолгооны харагдах байдал, төрөлд хүргэсэн шалтгаанаас хамааран спазмыг дараахь байдлаар ангилдаг.

Шинж тэмдэгТогтоогдсон шалтгаантай эдгээр спазмууд нь спазм, мэдрэлийн эмгэг илэрсний дараа сэтгэцийн болон мэдрэлийн хөгжлийн хазайлтаар тодорхойлогддог бөгөөд судалгаагаар тархины бүтцийн эмгэг өөрчлөлтийг тодорхой харуулж байна.

Криптоген, шалтгаан нь тодорхойгүй эдгээр спазмууд, хүүхэд өвчний эхэн үеэс мэдрэлийн мэдрэлийн хэвийн хөгжилтэй байдаг, тодорхой төрлийн таталт өгөх үйл явц байдаг. Тархины үзлэгт фокусын гэмтэл олддоггүй.

Идиопатик, нярайн үе ба бага наснаас эхэлдэг таталт юм. Тэдгээр нь хоргүй явцтай бөгөөд мэдрэлийн импульсийн дамжуулалтын хэмнэл алдагддаггүй бөгөөд өвчний үед мэдрэлийн өөрчлөлт, хэвийн сэтгэцийн өөрчлөлтгүй байдаг. Заримдаа тэд фокустай харагддаг, хэдэн секундын дараа тэд олон фокусаас гаралтай юм шиг санагддаг.

Заримдаа баяжуулалтын гадагшлах урсгалыг ерөнхийд нь авч үздэг боловч хэзээ ч хэмнэлээр давтагддаг, өндөр зохион байгуулалттай хэв маягаар гарч ирдэггүй. Эдгээр өөрчлөлтүүд бараг байнгын шинж чанартай байдаг. Нялхсын спазмын шалтгааныг судлах ажлыг энэ зууны 50-аад оноос эхлүүлсэн. Баримтууд хуримтлагдсанаар хам шинжийн полиэтологи илт харагдаж байна.

Нялхсын спазм нь умайн доторх халдвар, тархины янз бүрийн дисгенези, олон тооны хромосомын эмгэг, удамшлын өвчний үед тодорхойлогддог. Сүүлийнх, ялангуяа бараг бүх мэдрэлийн мэдрэлийн синдромууд, байнгын фенилкетонуриас органик хүчиллэг хүртэл метаболизмын олон өвчин, үүнд маш ховор тохиолддог фумарийн хүчилурия багтдаг.

Перинаталь тархины ноцтой гэмтэл нь ийм шинж тэмдгийн нялхсын спазм үүсэхэд хүргэдэг. Энэ нь анокси-ишеми, ховдлын болон судар доорх цус алдалт, нярайн гипогликеми байж болно. Этиологиос хамааран нялх хүүхдийн бүх спазмуудыг криптоген ба шинж тэмдгүүдэд хуваана.

Нялхсын спазмыг криптоген ба эпилепсийн спазм болгон хуваах нь клиникийн илрэл, нялхсын спазмын өвөрмөц шинж чанаруудын талаархи ерөнхий туршлага дээр тулгуурладаг.

Криптогеник нялхсын спазм нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.

  • Этиологийн тодорхой шалтгаан байхгүй;
  • Өвчин үүсэх хүртэл хүүхдийн хэвийн мэдрэлийн мэдрэлийн хөгжил;
  • Бусад төрлийн таталт байхгүй;
  • Нейрорадиологийн судалгааны аргуудын дагуу тархины гэмтлийн шинж тэмдэг байхгүй (компьютержсэн (СТ) ба тархины цөмийн соронзон резонанс (NMR) томографи).

Симптоматик спазм нь янз бүрийн этологийн хүчин зүйлсийн үр дүн юм. Нялхсын шинж тэмдэг илэрдэг шинж тэмдгүүд нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.

  • Үүсгэсэн шалтгаан зүй;
  • Өвчний эхэн үе хүртэл мэдрэлийн мэдрэлийн хөгжил удааширсан; Мэдрэлийн эмгэг;
  • Ихэнх тохиолдолд тархины CT ба NMR-ийн эмгэг өөрчлөлтүүд.

Эдгээр бүх этиологийн хүчин зүйлүүд, үүнээс үүдэн шинж тэмдгийн шинжтэй нялхсын спазмыг үүсэх хугацаанаас нь хамааран гурван том бүлэгт хуваадаг - пренаталь, перинаталь ба постнатал. Тархины бор гадаргыг гэмтээж буй аливаа хүчин зүйл нь эдгээр нялхсын спазмын шалтгаан байж болно.

Ихэнх хүүхдүүд ихэвчлэн төв мэдрэлийн системийн перинаталь эмгэг, тархины гэмтэл, янз бүрийн хромосом, генийн гажигтай байдаг. Гэсэн хэдий ч нялх хүүхдийн уналт нь криптогеник (шалтгаан тодорхой шалтгаан байхгүй тохиолдолд) тохиолддог.

Гол оноо

  1. Нялхсын спазм нь ихэвчлэн 1-ээс доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог.
  2. Нялхсын спазм нь ховор тохиолддог эпилепсийн хэлбэр юм.
  3. Эрт эмчилгээ нь хүндрэлийн эрсдлийг бууруулдаг.

Нялхсын спазмыг нярайд тохиолддог богино, заримдаа нарийн таталт гэж тодорхойлж болно. Эдгээр таталт нь үнэндээ ховор тохиолддог эпилепсийн хэлбэр юм.

АНУ-д жилд зөвхөн 2500 орчим хүүхэд энэ өвчнөөр оношлогдох болно. Эдгээр таталт буюу таталт нь ихэвчлэн хүүхэд 1 нас хүрэхээс өмнө тохиолддог бөгөөд ихэнх тохиолдол нь дөрвөн сартай хүүхдүүдэд тохиолддог.

Шинж тэмдэг

Европын эмнэлэг, Герман дахь эмчилгээний өртөг

Германы эмнэлэгт 10 хоног эмнэлэгт хэвтэх, Вест синдромын эмчилгээ дунджаар 5 мянган евро болно. Израиль, Герман дахь хоёр долоо хоногийн эмнэлэг ойролцоогоор ижил өртөгтэй - ойролцоогоор 7 мянган евро. Эмчилгээний яг өртөг нь клиникийн үнийн бодлогоос хамаардаг бөгөөд 5-15 мянган еврогийн хооронд хэлбэлздэг.

Эмчилгээний курс

Ийм эмгэг процессийн үед шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад эрчимжиж, улмаар хүүхэд насан туршдаа тахир дутуу хэвээр үлдэж эсвэл нас барж болзошгүй юм. Тиймээс West синдромтой бол аль болох богино хугацаанд эмчлэх нь чухал юм. Үүнийг adrenocorticotropic гормон гэх мэт эмүүд, valproic хүчил, жишээлбэл, Valproate дээр суурилсан эмүүдээр хийж болно. Хэрэв ACTH нь хүссэн үр дүнг өгөөгүй бол глюкокортикостероидууд (GCS) хэрэглэдэг бөгөөд ихэнхдээ Дексаметозоныг энэ бүлгээс тогтоодог. Гормоны эмчилгээг хамгийн сайн үр дүнд хүрэхийн тулд эпилепсийн эсрэг эмтэй хослуулах хэрэгтэй.

Шинжээчдийн үзэж байгаагаар дараахь эмүүдийг эмчилгээний явцад оруулах шаардлагатай болно.

  • Бензодиазепин (клоназепам);
  • В6 витамин;
  • Иммуноглобулин (Октагам);
  • Вигаатрин.

Эмчилгээний явцыг эмчийн хатуу хяналтан дор хийх ёстой бөгөөд дааврын эмчилгээ хийснээр хүүхдийг эмнэлэгт хэвтүүлнэ. Эмийнхээ үр дүнг хянахын тулд та үе үе EEG хийж байх шаардлагатай. Мэргэжилтнүүд тогтоосон бэлдмэлүүдийн дунд мэдрэлийн системд сэтгэл хөдөлгөм нөлөө үзүүлэх эм байхгүй эсэхийг шалгахыг зөвлөж байна. Бодисын солилцооны процессыг сайжруулахын тулд мансууруулах бодисыг эмчилгээний явцад нэвтрүүлэх нь зүйтэй бөгөөд эдгээр нь таталтын давтамжийг бууруулж, сэтгэцийн хөгжлийг идэвхжүүлдэг.

Хэрэв тархинд неоплазм байгаа бол өвчний явцыг улам дордуулж байвал мэс заслын арга хэмжээ авах шаардлагатай болно. Энэ аргыг хүүхдийн амьдралд маш их эрсдэлтэй тул онцгой тохиолдолд ашигладаг. Энэ насны тархины эд нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй илүү сайн сэргээгддэг боловч мэс засал нь өөрөө нэлээд хэцүү байдаг.

Эмч нар эцэг эхчүүдийг өвчтэй хүүхдээ асрах талаар эмчтэй зөвлөлдөх шиг байхыг зөвлөж байна. Эцсийн эцэст, энэ өвчнийг зогсоосон ч гэсэн үр дагавар нь хэвээр үлдэх бөгөөд үүнд арилгахад маш хэцүү психомоторын саатал орно.

Нялхсын спазмын шалтгаан

Этиологиас хамаарч спазм нь шинж тэмдэг, криптоген шинж чанартай байдаг. Тэдний илрэлийн шалтгаан нь дараахь байж болно:

  • тархины бор гадаргын гэмтэл, дутуу хөгжил;
  • хромосом ба генийн гажиг;
  • мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэг;
  • умайн доторхи хөгжлийн үеийн зөрчил (гипокси, дутуу төрөлт);
  • жирэмсний үеийн халдварт өвчин (бактерийн эсвэл герпес вируст менингит);
  • дауны синдром;
  • сүрьеэгийн склерозын хам шинж;
  • төрөх үеийн хүндрэлүүд

Зарим ховор тохиолдолд шалтгаан нь DPT вакцинжуулалттай холбоотой байж болно.

Нялхсын спазмын төрөл

Нялхсын спазм нь гурван хэлбэртэй байдаг. Estensory, flexor-extensor эсвэл flexor. Эдгээр нь толгой, мөч, их бие, хүзүүний булчингийн гэнэтийн агшилт юм. Flexor spasms-ийг jackknife-ийн таталт эсвэл Saalam-ийн таталт гэж нэрлэдэг. Тэр хүн өөрийгөө тэвэрч байгаа юм шиг харагдаж байна. Экстензор спазм нь гэнэт хүзүү, доод мөч, их биеийг сунгаж мөрний өргөтгөлтэй хамт сунгадаг. Флекс-экстензор спазмын үр дүнд үйлдлүүд холилдсон байдаг. Криптогеник нялхсын спазм нь 9-15% -д тохиолддог, бусад нь шинж тэмдэгтэй байдаг.

Зөрчлийн гол шинж тэмдэг

Хүүхдэд West синдромын илрэл нь миоклоник эсвэл салам (таталт) таталт илэрдэг. Заримдаа өвчин нь монотон толгой дохих хэлбэрээр спазм дагалддаг. Шинж тэмдгүүд нь эмгэг судлалын шинж тэмдгээр ялгаатай байдаг.

Барууны хам шинжийн эпилепси

Энэ бол нялх нярайд илэрдэг өвчний гол хамтрагчдын нэг юм.

  • таталт;
  • гипертерми;
  • гадны өдөөлтөд үзүүлэх хариу урвал дутагдалтай;
  • тогтсон поз, тогтсон харц.

Эпилепси нь богино болон урт хугацааны байж болно. Том уналтын өмнө нойргүйдэх, хоолны дуршил буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Ерөнхий халдлагыг дараахь байдлаар дагалдана.

  • амьсгалын үйл ажиллагааны хэсэгчилсэн зогсолт, булчингийн агшилт;
  • nasolabial гурвалжинг хөхрөх өнгөөр \u200b\u200bбудах;
  • хэдэн минутын турш таталт өгөх;
  • аяндаа бие засах, шээх;
  • бөөлжих, амнаас хөөс гарах.

Энэ хугацаанд хүүхдийг хатуу зүйлд цохиулахаас хамгаалж, гэмтлийг арилгах хэрэгтэй. Бага зэргийн илрэл нь богино хугацаатай, өдөрт хэд хэдэн удаа тохиолддог, үе үе татвалздаг, жишээлбэл, биеийн гулзайлт дагалддаг.

Энцефалопати

Эмгэг судлал нь тархины үйл ажиллагааны алдагдалаас үүдэлтэй, үрэвслийн бус шалтгаант үндэслэсэн өвчний нэгдлийг нэгтгэдэг. Энэ процессын явцад мэдрэлийн эсүүд үхэж, тэдгээрийн хоорондох синапс (холболт) тасалдсан болно. Энцефалопати нь төв мэдрэлийн системийг дарангуйлдаг тул хүүхдийн хөгжил, сэтгэцийн чадварыг саатуулдаг. Өвчин нь дараах шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

  • сэтгэлийн түгшүүр, толгой өвдөх, цочромтгой байдал, нулимс цийлэгнэх;
  • нойргүйдэл, урвуу байдал нь шөнийн цагаар нойргүйдэл, өдрийн цагаар идэвхгүй болох зэргээр илэрдэг;
  • хоолны дуршил муудах эсвэл бүрэн дутагдах;
  • богино хугацааны ой санамж алдагдах;
  • үймээн дайралт (шавьжнаас айх, хаалттай орон зай, ганцаараа үлдэх айдас).

3 сараас доош насны хүүхдүүдэд гидроцефалус үүсч, цусны урсгал муу байгаагаас тархи, толгойны хэмжээ нэмэгддэг.

Симптоматик Барууны хам шинж

Миоклоник энцефалопатийн гол шинж тэмдэг нь спазм юм. Тэдгээрийг шинж чанараар нь ангилж болно:

  1. Хөдөлгөөнт - төрөлт эсвэл умайн доторхи гэмтлийн шалтгаан. Өдөрт хэд хэдэн удаа гэнэтийн байдлаар тохиолддог. Довтолгооны үед хүүхдийн их бие нугалж эхэлдэг. Энэ хэлбэр нь моторт ур чадвар, сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдолтой байдаг.
  2. Хүчтэй таталт нь бүх төрлийн булчингийн агшилтаар илэрдэг, хүүхэд ухамсартай хэвээр, гараа хажуу тийш нь тарааж, нударга зангиддаг. Дараа нь тэврэлт шиг урд мөчрүүдийг биеийн эргэн тойронд нэгтгэдэг.
  3. Ретропульсив - ухаан алдахтай хамт өвчтөний нүдний алим өнхөрч, бие нь нэг байрлалд хөлддөг, булчингууд хамгийн их аялгуутай байдаг. Толгойг нь буцааж хаядаг, хүзүү нь татдаг.
  4. Психомотор - энэхүү ховор хэлбэр нь тодорхой үйлдлүүдийг автоматаар гүйцэтгэх замаар тодорхойлогддог (инээх, уйлах, бөөлжих, ижил хөдөлгөөн хийх, жишээлбэл, толгойгоо бөхийлгөх).

Өвчин нь хүнд бөгөөд амь насанд аюултай юм. Энэ нь төрсний дараа шууд илэрдэг. Психомоторын хөгжилд нөлөөлдөг.

Cerebellar хам шинж

Эмгэг судлал нь тархины хэсгүүдийн хоорондын харилцаа холбоог алдах үндэс суурь болдог. Энэ нь дараах шинж тэмдгүүд дагалддаг:

  1. Нарийн төвөгтэй хөдөлгөөн хийх боломжгүй, тэдгээрийн дарааллыг зөрчсөн, үйлдлүүдийг аажмаар эсвэл эсрэгээр, эмх замбараагүй хийдэг диадохокинезис (нэг нь дуусаагүй, нөгөө рүүгээ хурдан шилжих).
  2. Хуруу засах.
  3. Булчин нь сул, тайван байдаг.
  4. Толгой эргэх байнгын довтолгоо.

Миоклоник энцефалопатийн тархины церебелларийн синдром нь буцаж ирэх шинж тэмдгээр сайн тодорхойлогддог.

Маягт

Албан ёсоор SV нь шинж тэмдгийн (85% хүртэл), мөн криптоген ба идиопатик хэлбэрт (20% хүртэл) хуваагддаг. Гэхдээ эмнэлзүйн үүднээс энэ өвчин нь зөвхөн 2 хэлбэртэй байдаг, учир нь криптоген ба идиопатик хэлбэрийн хооронд бараг ялгаагүй байдаг. Барууны синдромын шинж тэмдгийн хэлбэр нь тархины эмгэг, хөгжлийн гажигтай холбоотой өвчний тохиолдлыг агуулдаг. Шинж тэмдгийн хэлбэртэй хүүхдүүдийн тал хувь нь жирэмсний өмнөх үеийн хүндрэлийн түүхтэй байсан: халдвар, бодисын солилцооны эмгэг, генетик ба хромосомын гажиг (Дауны хам шинж гэх мэт), түүнчлэн эхийн доторхи цусны эргэлт. Ихэнх тохиолдолд төрөх үеийн эмгэг байдаг. Эдгээр нь гипокси-ишемийн тархины гэмтэл, гэмтэл, төрөх үеийн бусад хүндрэлүүд юм. Төрсний дараахь SV-ийн шалтгаан нь халдвар, гэмтэл, гипокси-ишемийн харвалт, хавдар орно.

Өвчний криптоген буюу идиопатик хэлбэрийг Баруун хам шинжийн эпилепситэй хүүхдүүдэд ямар ч шалтгаангүйгээр, хэвийн психомотор хөгжлөөр, өвчин эхлэхээс өмнө тархины гэмтэлгүйгээр оношилдог. Энэ нь CB-ийн илүү таатай хэлбэр юм.

Вест синдромын эмгэг жам одоогоор тодорхойгүй байна. Өвчтөнүүд REM унтах үеийг богиносгодог (нүдний хөдөлгөөний хурдан үе), энэ үед EEG хэвийн болж, спазмын давтамж буурдаг. Үүнтэй холбогдуулан нойрны мөчлөг үүсэхэд оролцдог серотонергик мэдрэлийн эсүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал SW-ийн үед тархины ишний хэсэгт явагддаг гэсэн хувилбар бий. Залуу өвчтөнүүдийн генетик ба дархлааны эмгэгийг илтгэдэг өөр таамаглалууд байдаг.

Урьдчилан таамаглаж болзошгүй хүндрэлүүд

Хөгжлийн эхний үе шатанд өвчнийг эмчлэх боломжтой гэж үздэг. Зөв эмчилгээ нь тогтвортой үр дүнг өгдөг бөгөөд цаашлаад хүүхдийн амьдралын чанарт нөлөөлөхгүй. Вест синдромын нууцлаг байдал нь төрсний дараах эхний саруудад оношлоход маш хэцүү байдаг. Тиймээс 6 өвчтөн бүр 4 жилийн өмнө зохих эмчилгээ хийлгүйгээр нас бардаг.

Ихэнх хүүхдүүдийн хувьд уушгины эмчилгээг эмийн тусламжтайгаар хийдэг. Тэд их бага хэмжээгээр психомоторын хөгжлийн хазайлттай байдаг. Таталтыг зогсоох боломжтой байсан ч ийм нялх хүүхдүүд үе тэнгийнхнээсээ оюуны хоцрогдолтой хэвээр байна. Өвчний шинж тэмдгийг арилгах нь эмчлэхгүй. Ирээдүйд, амьдралын туршид илэрдэг Леннокс-Гастаутын синдромд шилжсэнээр эпилепси үүсч магадгүй юм.

Идиопатик төрх нь бүрэн эмчлэгддэг: Хүүхдүүдийн 60% нь эмчилгээний дараа хэвийн хөгждөг бөгөөд үе тэнгийнхнээсээ ялгардаггүй.

Клиникийн зураг

Ихэнх тохиолдолд хам шинж нь 4-6 сартай хүүхдүүдэд дебютээ хийдэг бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь урьдчилсан таагүй хүчин зүйл болдог. Барууны синдромын нялх хүүхдийн спазм нь өндөр давтамжтайгаар илэрч, янз бүрийн хэлбэртэй байж болно - их биений нугаралт, нүдний алимны босоо хөдөлгөөн, эсвэл нистагмтай төстэй нүдний хөдөлгөөн, түүнчлэн дорнын мэндчилгээ шиг бариул өргөх гэх мэт. цувралаар бүлэглэсэн - цувралд 50 хүртэлх халдлага, нэг өдрийн цувралын тоо - нэгээс хэдэн арван хүртэл. Таталт нь ихэвчлэн сэрэх, унтах үед хөгждөг бөгөөд толгой, нүдээ хажуу тийш нь авахуулах зэргээр дагалддаг. Биеийн тал хувь нь л спазмтай холбоотой байж болно. Эпилепсийн таталт гарч ирэх нь хүүхдийн сэтгэцийн хөдөлгөөнийг зогсоох, ихэвчлэн олж авсан ур чадварын регресс гэсэн үг юм. Тохиолдлын 1-2% -д аяндаа өөрөө өөрийгөө эмчлэх боломжтой байдаг.

Нялхсын спазмыг оношлох журам.

Мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн клиник үнэлгээг хийдэг. Лабораторийн шинжилгээгээр электролит, бодисын солилцоо болон бусад эмгэг өөрчлөлтийг илрүүлэх нь ихэвчлэн хэвийн байдаг. Тодорхойгүй тохиолдолд шалтгааныг тодорхойлохын тулд та тархи нугасны шингэнийг судлах, нейрометаболик шинжилгээ, хромосомын шинжилгээ хийх боломжтой. Стероидын эмчилгээг эхлэхээс өмнө компьютерийн томографи, голчлон соронзон резонансын дүрслэл (MRI) шаардлагатай.

Interictal EEG:

Гипарритмийн сонгодог эпилептиформ хэв шинжийг өвчтөнүүдийн 2/3-т бүртгэдэг. Тэгш бус ба өөрчлөгдсөн гипаритми нь тохиолдлын 1/3-т тохиолддог.

Ictal EEG:

11 секундын хоорондох янз бүрийн хэв маягийг 0.5 сек-ээс 2 минутын хооронд тэмдэглэж болно. Хамгийн олон давтамжтай хэв маяг (72%) нь өндөр далайцтай ерөнхийлсөн удаан долгионоос бүрддэг бөгөөд бага далайцын хурдтай үйл ажиллагааны үе юм.

Нялхсын спазмыг хэрхэн оношлох вэ

Хэрэв эмч нялх хүүхдийн спазмтай гэж сэжиглэж байгаа бол олж авахад хялбар, ихэвчлэн оношлогддог электроэнцефалограмм (EEG) -ийг захиалдаг. Хэрэв энэ шалгалт үр дүнгүй бол тэд видео электроэнцефалограмм (видео EEG) нэртэй тест захиалж болно. Энэхүү туршилтаар ердийн EEG-ийн нэгэн адил электродууд хүүхдийн гавлын ясан дээр байрлуулж эмч нарт тархины долгионыг нүдээр харуулахад тусалдаг бөгөөд дараа нь хүүхдийн биеэ авч явах байдлыг харуулдаг. Ихэвчлэн хүүхдийн мэдрэлийн эмч эмч нар спазмын үед болон завсрын хоорондох тархины долгионы үйл ажиллагааг ажиглана.

Эдгээр шинжилгээг ихэвчлэн нэгээс хэдэн цаг хүртэл үргэлжилдэг бөгөөд эмчийн өрөө, лаборатори, эмнэлэгт хийж болно. Тэд мөн хэд хоногийн дараа давтаж болно. Ихэнх нялх хүүхдийн спазмтай хүүхдүүдэд тархины долгионы үйл ажиллагаа замбараагүй байх болно. Үүнийг өөрчлөгдсөн хэм алдагдал гэж нэрлэдэг. Зөөлөн хариу урвал үзүүлэхэд маш эмх замбараагүй тархины долгионы үйл ажиллагаа нь гипераритми гэж нэрлэгддэг эмгэг бүхий хүүхдүүдийн гуравны хоёр орчимд тохиолддог.

Хэрэв таны хүүхдэд нялх хүүхдийн спазм оношлогдвол эмч нь яагаад спазм үүсч байгааг олж мэдэхийн тулд бусад шинжилгээг хийлгэж болно. Жишээлбэл, MRI нь тархийг харуулж, түүний бүтцийн гажигийг харуулдаг. Генетикийн шинжилгээ нь таталтанд нөлөөлдөг генетикийн шалтгааныг тодорхойлж чаддаг.

Хэрэв та хүүхдээ бага насны өвчтэй гэж бодож байгаа бол яаралтай эмнэлгийн тусламж авах нь чухал юм. Энэ эмгэг нь хөгжлийн маш ноцтой үр дагаварт хүргэж болзошгүй, ялангуяа эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд. Таны хүүхдэд эдгээр сөрөг нөлөөг эрт хөндлөнгөөс оролцуулан хязгаарлах бүрэн боломжтой.

Америкийн Эпилепсийн Нийгэмлэгийн жил тутмын уулзалтад танилцуулсан саяхны нэгэн судалгаагаар энэ өвчтэй хүүхдүүдийн бараг тал хувь нь сар ба түүнээс дээш хугацаанд зөв оношлогдоогүй, зарим нь олон жилийн турш оношлогдоогүй болжээ. Хариултаа эрэлхийлэхдээ түрэмгий байх нь чухал юм.

Хүндрэлүүд

Хүүхдүүдийн нярайн спазмын оношлогоо

  • Мэдрэлийн зураглал.
  • Видео ZEG унтах, сэрүүн байх.
  • Эмнэлзүйн заалтын дагуу лабораторийн судалгаа хийх.

Оношлогоо нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд ба EEG-ийн онцлог шинж чанарууд дээр суурилдаг. Бие махбодийн болон мэдрэлийн үзлэгийг хийдэг боловч голдуу булцууны склерозоос бусад тохиолдолд патомномоник шинж тэмдгүүд илрээгүй байдаг.

ЭЭГ-т интерктикаль үед гипараритмийн дүр зураг илэрдэг (эмх замбараагүй, өндөр хүчдэлийн полиморфик дельта ба тета долгионууд ууссан олон фокус оргилууд). Хэд хэдэн сонголт боломжтой (жишээлбэл, өөрчлөгдсөн - фокус эсвэл тэгш бус гипаритми). ЭКГ-ийн суурь дэвсгэр өөрчлөгдөж, завсрын эпилептиформын үйл ажиллагаа илт суларч байна.

Нялхсын спазмын шалтгааныг тогтоох шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

  • лабораторийн шинжилгээ (жишээлбэл, бодисын солилцооны эмгэгийг сэжиглэж байгаа бол цусны бүрэн тоо, ийлдэс дэх глюкоз, электролит, мочевин, креатинин, Na, Ca, Mg, P, элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ);
  • cSF шинжилгээ;
  • тархины сканнердах (MRI ба CT).

Эмчилгээний зарчим

Барууны синдромыг эмчлэх зарчмууд нь өөр өөр клиникүүдэд өөр өөр байдаг боловч ерөнхийдөө Герман, Оросын анагаах ухааны хандлага ижил байдаг тул нялхсын спазмийг ихэвчлэн Германы клиникүүдэд эмчилдэг. Энэ нь юуны түрүүнд Европын томоохон клиникүүдийн оношлогооны чадвартай холбоотой юм.

Хүүхдэд хам шинжийн эмчилгээний бүх нийтийн дэглэм байдаггүй. Өвчтөн ямар клиник эмнэлэгт хандахаас үл хамааран өвчний илрэлийн шинж чанарыг харгалзан эмчилгээг сонгоно.

Урьдчилан таамаглал нь өвчтөн эмчилгээнд хэрхэн хариу үзүүлэхээс хамаарна. Ихэнх тохиолдолд консерватив эмчилгээ хийдэг.

Эмийн эмчилгээ


В6 витамины дутагдлаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд пиридоксин тарилга хийдэг

Барууны хам шинжийн эмчилгээний гол эмүүд:

  • таталтын эсрэг эмүүд;
  • стероидын даавар;
  • в бүлгийн витаминууд.

Барууны синдромын үед ACTH (адренокортикотроп даавар) ба преднизолонтой нэгэн зэрэг эмчилгээ хийдэг. Ийм эмчилгээ нь өндөр үр дүнтэй байгааг харуулж байгаа боловч урт хугацааны дааврын эмчилгээ нь хүүхдийн өсөлт, бие бялдрын хөгжилд сөргөөр нөлөөлж болзошгүй тул эмчилгээний горимыг зөв тогтоож, тунг сонгох нь чухал юм. Үүнийг зөвхөн туршлагатай мэдрэлийн эмч хийж болно.

Судасны эсрэг эм нь шинж тэмдгийн эмчилгээний чухал хэсэг юм. Барууны синдромын хувьд хүүхдүүдэд эпилепсийн адил эмийг хэрэглэдэг. Клоназепам, Топирамат, Эпилим зэргийг хэрэглэдэг. Тунг дангаар нь сонгоно.

В бүлгийн витаминууд эмчилгээнд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.Энэ нь мэдрэлийн үйл ажиллагааг зохицуулахад шаардлагатай байдаг. Пиридоксины тарилгыг ихэвчлэн хийдэг.

Вест синдромыг дасгалын эмчилгээ, массажны аргаар эмчилдэг. Эдгээр аргууд нь таталтын хүнд явцыг бууруулахад тусалдаг боловч зөвхөн консерватив эмчилгээтэй хамт хэрэглэдэг.

Мэс засал

Тархины органик гэмтэл байгаа тохиолдолд, жишээ нь хавдрын неоплазм, мэс заслын мэс засал хийдэг. Энэ нь тархины ажилд ямар нэгэн хөндлөнгөөс оролцохтой адил эрсдэл дагуулдаг боловч зарим тохиолдолд өвчнийг даван туулах цорын ганц арга зам юм. Мэс засал нь тархины эд эсийн хоргүй хавдар эсвэл склерозын өөрчлөлтөд хийгддэг (Bourneville өвчин).

Гомеопати


Олон хүмүүс бага насны өвчнийг эмчлэхэд гомеопатийг илүүд үздэг боловч Вест синдромыг консерватив аргаар эмчлэх шаардлагатай байдаг. Гомеопатийн үр нөлөө хангалтгүй, үүнээс гадна ийм эмийн агууламжийн талаар эргэлзэх боломжгүй юм. Өнөөдрийг хүртэл Вест синдромтой хүүхдийг гомеопатик эмчилгээ хийлгэж байхдаа эдгэрсэн, сайн сайхан байдлыг нь сайжруулсан ганц ч тохиолдол бүртгэгдээгүй байна. Өөрийгөө эмчлэх шаардлагагүй.

Үүсэх шалтгаанууд

Нялхсын спазм үүсэх хугацаанаас хамааран дараахь зүйлүүд байна.

  • Төрөхийн өмнөх шалтгаанууд, үүнд умайд үүсэх халдвар, үрэвсэл, төв мэдрэлийн системийн төрөлхийн эмгэг, гажиг, генетик ба хромосомын эмгэг;
  • Перинаталь шалтгаан - ишемийн гэмтэл бүхий тархины гипокси, хүнд хэцүү хөдөлмөр;
  • Төрсний дараах үндэс шалтгаан нь төв мэдрэлийн тогтолцооны халдварт өвчин, янз бүрийн шинж чанартай нуруу, толгойн гэмтэл, тархины онкологийн өвчин, ишемийн харвалт юм.

Өвчний шалтгаан

Ихэнх тохиолдолд Барууны синдром шинж тэмдэгтэй байдаг бөгөөд энэ нь нэлээд олон тооны этиологийн хүчин зүйлүүд, түүний дотор удамшлын хүчин зүйлээс үүдэлтэй байж болно.

Вест синдромын шалтгаан нь дараах байдалтай байна.

  • төрсний дараахь энцефалит;
  • умайн доторх халдвар;
  • ургийн гипокси;
  • дутуу төрөлт;
  • ургийн гавлын дотоод гэмтэл;
  • төрсний гэмтэл;
  • нярайн асфикси;
  • төрсний дараахь ишеми нь хүйн \u200b\u200bорооцолдсоны улмаас;
  • тархины бүтцийн гажиг;
  • таславчийн дисплази;
  • генийн мутаци.

Харамсалтай нь, Вест синдромын хувьд нас баралтын өндөр хувь нь тодорхойлогддог боловч эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл удаан хугацаанд ангижрах боломжтой болно. Үүний зэрэгцээ ийм эмгэгийг хөгжүүлэх нь психомоторын хөгжлийн хоцрогдолд хүргэдэг бөгөөд энэ хүчин зүйлийг бүрэн арилгах боломжгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Юу хийх вэ?

Хэрэв та байгаа гэж бодож байгаа бол Барууны синдром Энэ өвчний шинж тэмдгүүд, эмч нар танд туслах болно: хүүхдийн эмч, нярайн эмч, мэдрэлийн эмч.

Этиологи ба эмгэг жам Барууны синдром нь дараахь эмгэгийн үед тохиолддог: цитомегаловирус эсвэл герпес вирусаар умайн доторх халдвар,

Өвчний тодорхойлолт ба ICD-10 код Энэ өвчин нь дараах ICD-10 кодтой байна: G40.2.

Хүүхэд татвалзаж эхлэхэд ихэнх эцэг эхчүүд жинхэнэ цочролд ордог. Тэд хаашаа зугтахаа мэдэхгүй, үнэт цагаа дэмий үрж байна. West синдромтой бол долоо хоног бүр чухал байдаг: оношийг эрт оношилж, эмчилгээг эхлэх тусам хүүхэд бүрэн эдгэрч, аз жаргалтай ирээдүйд амьдрах боломж нэмэгддэг.

Вест синдром гэж юу вэ

Вестийн синдром бол тархины гэмтэл болон бусад ноцтой өвчний улмаас бага насны хүүхдүүдэд тархдаг эпилепсийн хүнд хэлбэр юм. Энэхүү эмгэг судлалын шинж тэмдэг нь оюун ухааны хомсдол, нялх хүүхдийн спазм юм - толгой дохих эсвэл биеийн хурдан хазайлт, ихэвчлэн унтах эсвэл сэрэх үед. Тархины хэвийн бус өндөр далайцтай үйл ажиллагаа нь энцефалограмм дээр гипарритми бүртгэгдсэн байдаг.

Вест синдром нь 10 мянган нярай тутамд 1-4 хүнд тохиолддог. Энэ өвчин нь хүүхдүүдийн нийт эпилепсийн таталтын 9% -ийг, нялхсын эпилепсийн тохиолдлын 25% -ийг эзэлдэг. Хөвгүүдийн дунд өвчлөл илүү өндөр байдаг: нууц синдром нь залуу эрэгтэйчүүдийн 60 орчим хувийг эзэлдэг.

Энэ өвчин нь 1841 онд өөрийн хүүгийн ажиглалтын үндсэн дээр эмгэг судлалын шинж тэмдгийг тодорхойлсон Британийн эмч Вестийн нэрэмжит нэр болжээ. Хожим нь энэ өвчин Барууны синдром, бөхийх татах, Салаамын спазм (tic), Гиббсийн гипараритми, гипараритми бүхий миоклоник энцефалопати, гипераритмитай таталт эпилепси, гулзайлтын байрлал дахь таталтын синдром зэрэг олон ижил утгатай үгсийг олж авсан. Эхэндээ энэ синдромыг ерөнхий эпилепсийн нэг төрөл гэж ангилдаг байсан бол хожим нь эмч нар тархины үрэвсэлт бус өвчинд нэрвэгдсэн эпилепсийн энцефалопатийн ангилалд шилжүүлжээ.

Дүрэм ёсоор, дараа нь ижил төстэй оношлогдсон шинэ төрсөн нярай нь гаднаасаа эрүүл эсвэл бага зэргийн хазайлтаар төрдөг. Өвчний эхлэл нь амьдралын 3-7 сард тохиолддог: энэ хугацаанд эмгэг судлалын оношлогоо өвчтөнүүдийн 77% -д байдаг. 1-ээс дээш насны хүүхдүүдэд хам шинж нь зөвхөн 10% -д тохиолддог.

Вест синдромтой хүмүүсийн дунд эндэгдлийн түвшин өндөр байгаа бөгөөд амьд үлдсэн нярайд 3 нас хүрэхэд таталт нь эпилепсийн өөр хэлбэр болж, ихэнхдээ Леннокс-Гастаутын синдром болж хувирдаг. Тохиромжтой эмчилгээ хийснээр бүрэн ангижрах боломжтой боловч оюун ухааны хомсдол нь өвчтөнүүдэд удаан хугацаагаар ажиглагддаг.

Өвчний хэлбэр

Барууны хам шинжийн 2 үндсэн хэлбэр байдаг.

  1. Симптоматик - эмгэгийн эмгэгийн тодорхой шалтгаан: тархины гэмтэл, генетикийн хүчин зүйлээр тодорхойлогддог. Энэ хэлбэрийн тусламжтайгаар хүүхдүүд психомоторын хөгжлийн эхний удаашралыг мэдэрч, өвчтөн нэг дор хэд хэдэн төрлийн таталт өгч, тархины бүтцийн өөрчлөлтийг тэмдэглэж авдаг.

    Симптоматик Барууны хамшинж нь өвчний хамгийн хүнд хэлбэрт тооцогддог бөгөөд эмчилгээ, амьдралын урьдчилсан таамаглал нь ихэвчлэн урам хугардаг.

  2. Криптогеник (идиопатик) - шинж тэмдгийн хэлбэрээс уналтын тодорхой шалтгаан байхгүй тул өвчтөнүүдийн 12% -д оношлогддог. Энэ төрөл нь зөвхөн 1 төрлийн таталтын шинж чанартай бөгөөд тархины бүтцийн өөрчлөлтийг төсөөлөөгүй бөгөөд өвчний илрэл ил тод болоход л өвчний эхэн үеэс хойш хөгжлийн хоцрогдол үүсдэг. Криптогеник төрөл зүйл нь харьцангуй таатай, бүрэн эдгэрэх таамаглалтай бөгөөд илүү зөөлөн хэлбэрээр явагддаг.

Барууны хам шинжийн үед таталт нь хүзүү, толгой, мөч гээд бараг бүх булчинг хамардаг. Агшилт нь ихэвчлэн биеийн зүүн, баруун талд тэгш хэмтэй, 10 секунд хүртэл үргэлжилдэг бөгөөд өдрийн турш олон удаа давтаж болно.

Заримдаа спазм нь зөвхөн нэг булчингийн бүлэгт нөлөөлдөг. Тэдний гэмтлийн байршлаас хамааран Барууны хам шинжийн хувьд дараахь төрлийн таталтыг ялгаж үздэг.

  • дагзны хэсэг - Толгойг нь буцааж шидсэн хүзүүний суналтын таталт;
  • толгой дохих (нугалах) - гар ба хүзүүнд байрласан нугалах булчингийн агшилт: толгой дохих, цээжний урд гараа нэгтгэх гэх мэт;
  • нийтлэг (экстензор) - бүх биеийг хамарсан таталт: гар, хөл нь Моро рефлексийн илрэлтэй төстэй талууд руу тархдаг.

Хэрэв таталт байнга давтагдвал хүүхэд зогсонгуутаа унтаж болно. Удаан хугацааны таталт нь хөгжилд хүчтэй нөлөөлдөг: хүүхэд мотор, сэтгэцийн болон сэтгэцийн хавтгай дээр үе тэнгийнхнээсээ хоцорч эхэлдэг.

Үүсэх шалтгаанууд

Баруун синдромын шинж чанар бүхий нялхсын спазм нь тархины иш болон түүний бор гадаргын харилцан үйлчлэлээс болж үүсдэг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны төлөвшөөгүй байдал нь тархи ба бөөрний дээд булчирхайн хоорондын холбоог өдөөж, улмаар гипоталамус хэт их кортиколибериныг нэгтгэдэг. Энэ дааврын илүүдэл нь Барууны синдромд тохиолддог булчингийн агшилтыг үүсгэдэг.

Тохиолдлын 85-88% -д эмч нар энэ өвчний шалтгааныг тогтоож чаджээ. Дараахь хүчин зүйлүүд нь синдромыг өдөөж болно.

  • төрөх эсвэл төрөхийн өмнөх үеийн гипокси;
  • тархины төрөлхийн гажиг;
  • төрсний гэмтэл;
  • умайн доторх халдвар;
  • генетик ба хромосомын эмгэг;
  • амьсгал боогдох;
  • гавлын дотоод цус алдалт;
  • төрсний дараахь ишеми;
  • энцефалопати;
  • менингит;
  • булцуут склероз;
  • нейрофиброматоз;
  • пигмент шээс ялгаруулах синдром;
  • фенилкетонури;
  • бодисын солилцооны эмгэг;
  • хавдар;
  • удамшлын эмгэг.

Ихэнх тохиолдолд өвчний эхлэлийг ноотропик эм уух эсвэл вакцин хийлгэх замаар өдөөдөг боловч эдгээр хүчин зүйлүүд нь бие даасан шалтгаан биш харин катализатор болдог. Хэрэв хүүхдийн бие хэвийн ажиллаж чадахгүй бол Вест синдром нь эрт орой хэзээ нэгэн цагт илэрдэг боловч вакцин хийлгэхээс эхлээд стресстэй нөхцөл байдал хүртэл бүх зүйл өдөөгч болдог.

Шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Барууны синдромын анхны шинж тэмдэг нь хүүхдийн чанга дуугаар уйлж чадахгүй уйлж болно. Үүний зэрэгцээ орон нутгийн эмч нар бүх зүйлийг гэдэсний коликтой холбодог. Бусад анхааруулах шинж тэмдгүүд илрэх үед л зөв оношийг тогтооно.

  • психомоторын хөгжлийн хурд байхгүй эсвэл удааширсан: хүүхэд эргэхгүй, суухгүй, тоглоомонд хүрэхгүй, түүний рефлекс алга болно;
  • харааны бэрхшээлүүд: нялх хүүхэд нүд рүү нь харахгүй, объект руу харцаа засахгүй. Ихэнхдээ тэр огт юу ч хардаггүй юм шиг санагддаг;
  • идэвхгүй байдал (гипотензи);
  • нулимс цийлэгнэх, цочромтгой байдал;
  • спазмын харагдах байдал.

Таталт нь Барууны хам шинжийн ердийн илрэл юм. Дараахь төрлийн таталтууд байдаг.

  • миоклоник - богино хугацааны цувралд тохиолддог их бие, мөч, нүүрний булчингийн жижиг тэгш хэмтэй таталт;
  • тоник - Булчингийн булчингийн бүлгүүдийн удаан хугацааны агшилт: толгой дохих, мөрөө хавчин, эрхтнээ хооронд нь салгаж, биеийг нь хагас нугалав.

Ихэнхдээ West синдромын илрэл нь миоклоны таталтаас эхэлдэг бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам тоник таталт болж хувирдаг. Ихэнх тохиолдолд унтах, сэрэх үед таталт тэмдэглэгддэг боловч чанга дуу чимээ, айдас, хөнгөн, хүрэлтээр өдөөх нь өдөөн хатгасан хүчин зүйл болдог.

Таталт нь тодорхой цуврал байдлаар тодорхойлогддог бөгөөд бие биенээ 1 минутаас хэтрэхгүй зайтай дагадаг. Заримдаа спазм нь хүүхдийн гэнэтийн зогсолт, уналт, амьсгалахад бэрхшээлтэй, нистагмус, эсвэл нүдний алим татвалздаг. Довтолгооны өмнө хүүхэд айж, хашгирч, дараа нь унтаа, нойрмог болж магадгүй юм.

Электроэнцефалограмм (EEG) дээр гипаритми ажиглагддаг - тархины цахилгаан үйл ажиллагааны хэвийн хэмнэл байхгүй. Зарим тохиолдолд тархины синдром үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь дараахь эмгэгүүдээр тодорхойлогддог.

  • хуруугаа чичрэх;
  • унжсан булчин;
  • толгой эргэх;
  • хурдан, нарийн төвөгтэй хөдөлгөөн хийх чадваргүй байдал;
  • "kickback" байхгүйн шинж тэмдэг.

"Урвуу түлхэлт" байхгүйн шинж тэмдэг: өвчтөн тохойн үений хүчээр гараа нугалав. Судлаач үүнийг бөхийлгөхийг хичээдэг бөгөөд үүнд өвчтөн эсэргүүцэж, гараа бөхийлгөсөн байрлалд байлгана. Дараа нь шалгагч гэнэт сунгалтаа зогсоож, өвчтөний гар цээж рүү хүчтэй цохино.

Барууны синдромын шинж тэмдгийн дараалал нь түүний хэлбэрээс хамаарна. Тиймээс идиопатик хэлбэрийн хувьд конвультив дебют хийсний дараа психомоторын хөгжлийн хоцрогдол ажиглагдаж, өвчний шинж тэмдгийн хэлбэр нь хөгжлийн эхний удаашралаар тодорхойлогддог бол нялхсын спазм, EEG-ийн өөрчлөлтүүд дараа нь тэмдэглэгддэг.

Эмнэлзүйн илрэл, электроэнцефалограммын үр дүнгээс хамаарч өвчтөнүүдийг 3 эрсдлийн бүлэгт хуваадаг.

  1. Эхний бүлэгт гипарритми оношлогдсон боловч өвчний шинж тэмдэг илрээгүй хүүхдүүд багтдаг. Ийм нярай хүүхдийг жил бүр үзлэгт хамруулах ёстой бөгөөд эмчилгээ шаардлагагүй.
  2. Хоёрдахь эрсдлийн бүлэгт Барууны хам шинжийн гол шинж тэмдэг, ЭЭГ-ийн онцлог өөрчлөлттэй хүүхдүүд орно. Тэдэнд тусгай эмчилгээ хийлгэж, хагас жил тутамд нарийвчилсан үзлэгт хамрагддаг.
  3. Гурав дахь эрсдэлт бүлэгт тод шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүд багтдаг бөгөөд эмчилгээ хийлгээгүй нь үхэлд хүргэхтэй адил юм.

Оношлогоо, эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр Вест синдромтой нялх хүүхдүүд амьдралынхаа чанарыг сайжруулах, заримдаа эрүүл мэндээ бүрэн сэргээх боломжийг олгодог.

Хүүхдийн нялх хүүхдийн спазм - видео

Оношлогоо

Эхний түгшүүртэй шинж тэмдгүүдийн хувьд хүүхдийг мэдрэлийн эмчид үзүүлэх шаардлагатай бөгөөд тэрээр генетикч, эпилептологич, дархлаа судлаач, эндокринологич, түүнчлэн мэдрэлийн мэс засалчтай нэмэлт зөвлөгөө өгөх боломжтой. Хүүхэд үзлэг хийсний дараа эмч бяцхан өвчтөнийг нэмэлт үзлэгт явуулдаг.

  • EEG - унтах, сэрүүн байх үед тархины эмх замбараагүй үйл ажиллагааг илрүүлэх;
  • Тархины томографийн шинжилгээ - тархины бүтцийн өөрчлөлтийг тодорхойлох;
  • Тархины MRI - бүтцийн эмгэгийг зөв оношлох, West хам шинжийн шалтгааныг тогтоох зорилгоор;
  • Тархины PET шинжилгээ - тархины эдэд гипометаболизмын голомтыг тодорхойлох;
  • тархины ангиографи - судасны тархины эмгэгийг тодорхойлох;
  • краниоскопи - гавлын бүтцийн согогийг судлах.

Эдгээр судалгааг хийснээр Барууны синдромыг ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий өвчнөөс ялгах боломжийг танд олгоно.

  • нярайн миоклонус;
  • нярайн миоклоник эпилепси;
  • роландик эпилепси;
  • sandifer хам шинж;
  • төрөл бүрийн хачиг.

Вест синдромын илрэл нь ихэвчлэн тиктэй төстэй байдаг боловч энэ өвчний үед булчингийн цочрол нь сэтгэлийн хөдлөлөөс үүдэлтэй бөгөөд EEG-ийн хэвийн бус байдал ажиглагддаггүй.

Заримдаа электроэнцефалограмм хийсний дараа спазм нь колик эсвэл амьсгалын замын халдлага байсан. Ямар ч тохиолдолд эмч шаардлагатай бүх шинжилгээний дараа л оношийг оношилж болно.

Барууны хам шинжийн эмчилгээ

Оношилгоог цаг тухайд нь хийж, зохих эмчилгээ хийснээр өвчний 50-иас дээш хувь нь тогтвортой арилдаг. Гэсэн хэдий ч эм уух нь халдлагын тоо, эрчимд нөлөөлдөггүй бөгөөд хүүхдийн хөгжилд хувь нэмэр оруулдаггүй явдал тохиолддог. Эмчилгээний үр дүн нь өвчний шалтгаан, тархины гэмтлийн зэрэг, Вест синдромын хэлбэрээс хамаарна.

Эмийн эмчилгээ

1958 он хүртэл Вестийн синдромыг эдгэршгүй өвчин гэж үздэг байсан тул адренокортикотропийн даавар (ACTH эм) болон Преднизолонтой өвчтөнүүдэд эерэг нөлөө үзүүлсэн нь энэ чиглэлд жинхэнэ хувьсгал болсон юм. Стероидын эмчилгээний тун ба үргэлжлэх хугацааг дангаар нь сонгодог боловч ихэнх тохиолдолд 1-2 сарын турш ACTH-ийн тунгаар хэрэглэхэд таталт буурах эсвэл алга болдог. Энэхүү эмчилгээний тусламжтайгаар EEG дээр харагдахуйц сайжруулалтыг ажиглаж болно: гипаритми алга болж, тархины үйл ажиллагааны хэвийн хэмнэл гарч ирдэг.

Өнгөрсөн зууны 90-ээд оны эхээр анагаах ухаанд өөр нэг нээлт болсон: вигабатрин (Сабрила) өвчтэй хүмүүст эерэг нөлөө үзүүлсэн. Энэ эм нь ACTH-тэй адил гаж нөлөө үзүүлдэггүй тул хүүхдүүд илүү сайн тэсвэрлэдэг бөгөөд эмчилгээ хийсний дараа өвчтөнүүд эмчилгээгээ дууссаны дараа дахилт багасдаг.

Ихэнх тохиолдолд вигабатриныг булцууны склероз нь Барууны синдромын шалтгаан болдог бол хэрэглэдэг. Бусад тохиолдолд энэ эм нь стероидуудтай адил үр дүнтэй байж чадахгүй.

Таталтын тоо, эрчимийг багасгахын тулд дараахь таталтын эсрэг эмүүдийг ашиглаж болно.

  • valproic хүчил;
  • зарим өвчтөнд их хэмжээний тунгаар таталтын эсрэг үйлчилгээтэй витамин В6.

Баруун хам шинжийн эсрэг эмийг тогтоосон - галлерей

Биеийн болон сэтгэл санааны хөгжлийг сайжруулахын тулд эмч нар ихэвчлэн тархи дахь бодисын солилцоо, цусан хангамжийг хэвийн болгох эмийг хүүхдүүдэд өгдөг. Ноотропикийг нярай хүүхдэд маш болгоомжтой хэрэглэхийг зөвлөж байна, учир нь тархины өдөөлт нь таталтын эсрэг эм ууж байсан ч таталтын өсөлтийг өдөөдөг.

Гормон ба стероидын эм нь хүчтэй гаж нөлөө үзүүлдэг гэдгийг санаж байх хэрэгтэй. Өвчтөнүүд дараахь зүйлийг мэдэрч болно.

  • ядаргаа;
  • сэтгэлийн хямрал;
  • төвлөрч чадахгүй байх;
  • харшлын урвал;
  • дотоод шүүрлийн эмгэг;
  • захын мэдрэлийн тогтолцооны өвчин;
  • элэгний гэмтэл.

Чадварлаг эмч үндсэн эмийн хамт дархлаа нэмэгдүүлэх, элэгний үйл ажиллагааг дэмжих эмийг ихэвчлэн өгдөг. Сургалтын туршид мэргэжилтэн цусны шинжилгээ, ЭЭГ-ийн заалтыг үндэслэн өвчтөний нөхцөл байдлыг байнга хянаж байх ёстой. Гормоны эмчилгээний хувьд эмнэлгийн нөхцөлд эмчилгээ хийдэг.

Хэрэв эмийн тунг зөв сонгож, өвчтөн эерэг хандлагатай бол эмчилгээг сүүлчийн дайралтаас хойш 1.5-2 жилийн турш үргэлжлүүлэн хийх хэрэгтэй.

Мэс заслын оролцоо

Хэрэв нялхсын спазм нь үргэлжилж буй эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй болох нь тогтоогдсон бөгөөд эмгэг фокус нь MRI дээр тодорхой харагдаж байгаа бол мэдрэлийн мэс засалч тархины нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг тайрч авахыг зөвлөж байна. Мэс заслын үеэр мэргэжилтэн тархины мембраны наалдацыг тайрч, хавдар, судасны аневризмыг арилгаж, хамгийн зөөлөн мэс заслын аргыг ашиглахыг хичээдэг.

Хэрэв таталт гэнэт унах шинж тэмдэг илэрвэл өвчтөнд коллосотоми - корпус каллозумыг таслах мэс ажилбарыг үзүүлж болно. Хагалгааны дараа хүүхдүүд ихэвчлэн нарийн мэргэжлийн төвүүдэд мэдрэлийн нөхөн сэргээх эмчилгээ хийдэг.

Физик эмчилгээ

Вест синдромтой хүүхдүүдэд тогтмол дасгал хийх нь бие бялдрын чийрэгжилтийг сэргээх, хөдөлгүүрийн шинэ чадварыг хөгжүүлэхэд зайлшгүй шаардлагатай байдаг. Дүрмээр бол таталт зогссоны дараа нялх хүүхэд хурдан сууж, мөлхөж, алхаж, гүйж эхэлдэг боловч эмийг зөв сонгохгүйгээр физик эмчилгээний дасгалууд хүссэн үр дүнд хүргэхгүй.

Дасгал эмчилгээг заавал туршлагатай нөхөн сэргээх эмчийн удирдлаган дор хийх ёстой бөгөөд зөвхөн эмчийн зөвшөөрсөн ийм хичээлийн дараа л хийх ёстой. Үгүй бол та таталтын эрчимийг улам хүндрүүлж, хүүхдийн ерөнхий байдлыг улам дордуулж болно.

Хөдөлгөөний ур чадварыг хөгжүүлэхтэй зэрэгцэн хүүхэд дефектолог, сэтгэл зүйч, ярианы эмчтэй тогтмол харьцах хэрэгтэй бөгөөд ингэснээр хүүхдийн яриа, моторт нарийн ур чадварыг хөгжүүлэх болно.

Уламжлалт бус аргууд

Үр дүнтэй уламжлалт бус аргуудын дотроос үүдэл эсийн эмчилгээг ялгаж болно. Энэ арга нь маш үнэтэй бөгөөд албан ёсны анагаах ухаанд хүлээн зөвшөөрөгддөггүй. Энэ нь донорын үүдэл эсийг өвчтөний биед нэвтрүүлснээр тархины гэмтсэн хэсгийг сэргээж өгдөгт үндэслэдэг.

Өнөөдрийг хүртэл цөөхөн хүн энэ арга хэмжээг авахаар шийдсэн боловч энэ эмчилгээ аль хэдийн сайн болсон байна. Үүдэл эсийн эмчилгээ нь өвчин намдаах арга биш боловч зарим өвчтөнд үр дүнтэй байдаг.

Эрчим хүчний шинж чанарууд

Гадаадын олон эмч нар кетоген хоолны дэглэмээр барууны синдромыг эмчлэхэд сайн үр дүнд хүрч байна. Энэ нь хоолны дэглэм дэх өөх тосны хэмжээ нэмэгдэж, нүүрс ус, уургийн хэмжээ буурахад суурилдаг. Энэ тохиолдолд бодисын солилцоо өөрчлөгдөж, бие нь их хэмжээний кетон ялгаруулж эхэлдэг бөгөөд энэ нь таталтын давтамж, эрч хүчийг бууруулдаг.

Кетогенийн хоолны дэглэм нь өвчтөнүүдийн 70 орчим хувьд тусалдаг бөгөөд таталт нь хоёр дахин багасч, зарим хүүхдүүдэд таталт бүрэн алга болдог. Дүрмээр бол хоолны дэглэмийг 2-оос доош насны хүүхдүүдэд зориулж өгдөг бөгөөд өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдийн таталтыг эмчлэхэд онцгой үр дүнтэй байдаггүй.

Өөх тосоор баялаг хоол хүнс - галерей

Урьдчилан тооцоолох, нас баралтын түвшин, дундаж наслалт, урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг авна

Маш ховор тохиолдолд Вест синдром аяндаа, ямар ч эмчилгээ хийлгүйгээр алга болдог. Ихэнх тохиолдолд таталт нь эм, мэс заслын нөлөөн дор алга болдог, заримдаа өвчин нь бусад эпилепсийн хэлбэрт шилждэг.

Эмчилгээний урьдчилсан таамаглал нь баруун синдромын хэлбэрээс шууд хамаардаг.

  1. Идиопатик төрөл зүйлийн хувьд хүүхдүүдийн 37-44% нь бүрэн эдгэрдэг. Бусад өвчтөнүүд бие бялдар, оюун санааны хөгжлийн тодорхой хөгжлийн бэрхшээлтэй байдаг.
  2. Шинж тэмдгийн хэлбэрийн хувьд урьдчилсан таамаглал нь улам дорддог. Үр дагавар байхгүй нь зөвхөн 5-12% -д ажиглагддаг бөгөөд нас баралт 25% -д хүрч болно. Өвчин намдааж эхэлсэн ч гэсэн хүүхдүүд MRI (оюуны хомсдол), тархины саажилт, аутизм, сэтгэцийн хомсдол зэрэг олон өвчнөөр өвчилж, сурахад бэрхшээлтэй, ой санамж, төвлөрөл, логик сэтгэлгээний асуудалтай тулгардаг. Энэ тохиолдолд өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь хөдөлгөөний эмгэгтэй байдаг. Ийм гутранги таамаглал нь суурь өвчний биед сөргөөр нөлөөлж байгаатай холбоотой юм. Өвчтөний дундаж наслалт нь түүний явцаас хамаарна.

Хэрэв эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл прогноз илүү таатай байх болно. Хэрэв өвчний эхний долоо хоногоос эмийг зөв сонговол бүрэн эдгэрэх магадлал хэд дахин нэмэгддэг. 1-2 сарын дараа таатай үр дүнгийн хувь хоёр дахин буурна.

Зургаан сарын дараа, дараа нь таталт эхэлснээс хойш эмчилгээг эхлүүлбэл эдгэрэх магадлал хамгийн бага байх болно.

Хуухдийн нехцел байдал нь нойргүйдэл, вакцинжуулалтын хяналтгүй хэрэглээг улам дордуулж болзошгүй юм.

Вест синдромын урьдчилан сэргийлэлт байхгүй. Энэ өвчнийг цаг тухайд нь оношлох, зөв \u200b\u200bэмчилгээг сонгох нь чухал байдаг тул шинж тэмдгийн хэлбэртэй байсан ч мэдэгдэхүйц сайжруулалт хийж, хүүхдийн хөгжлийг насны хэмд аль болох ойртуулах боломжтой юм.

Доктор Комаровский хүүхдүүдийн таталтын талаар - видео

Барууны синдром бол зальтай, аюултай өвчин юм. Үүнтэй хамт хүүхдийн эндэгдлийн хувь нэлээд өндөр байгаа тул анхны түгшүүртэй шинж тэмдгүүд илрэх үед эмчтэй зөвлөлдөж, оношилгоог аль болох хурдан хийх шаардлагатай байна. Сэтгэл зүйч, дефектологич, логопед, дасгалын эмчилгээний мэргэжилтнүүдийн оролцоотой чадварлаг нөхөн сэргээх эмчилгээний хамт эмийг зөв сонгох нь хүүхдийн бүрэн эдгэрэх боломжийг нэмэгдүүлдэг.

Нялхсын спазм гэдэг нь их биеийг урагш гэнэт гулзайлгах, гараа гулзайлгах, сунгах, хөлийг тэлэх эсвэл гулзайлгах замаар тодорхойлогддог таталт юм.

Энэ төрлийн таталт нь дүрмийн дагуу EEG дээр гипараритмитай хавсардаг.

Таталт нь 5 нас хүрэхэд бие даан арилах боломжтой боловч бусад төрлийн таталт болж хувирдаг.

Нялхсын спазмын эмгэг физиологи бүрэн ойлгогдоогүй байгаа боловч эдгээр таталтууд нь бор гадаргын болон тархины ишний хоорондын харилцан үйлчлэл буурч байгааг илтгэнэ. Нялхсын спазм нь төв мэдрэлийн тогтолцооны төлөвшөөгүй байдал, тархины гажиг, амьдралын эхний саруудад тархины гэмтэл зэргээс үүдэлтэй байж болно. Булцуут склероз нь нялхсын спазмын нийтлэг шалтгаан болдог. Таталтын шинж чанар нь өвөрмөц шинжтэй байж болно.

Хүүхдэд нялхсын спазмын шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Нялхсын спазм нь гэнэт хэдхэн секундын дотор их бие, мөчний тоник огцом агшилтаар эхэлдэг. Спазм нь толгой дохиход хөнгөн толгой дохихоос эхлээд бүх биеийг татахад хүрдэг. Тэдгээр нь нугалах (нугалах), сунах (сунгах), эсвэл ихэнх тохиолдолд мөчний булчинд нугалах, сунах (холимог спазм) дагалддаг. Спазм нь ихэвчлэн өдрийн турш кластеруудаар, ихэвчлэн хэдэн арван хэлбэрээр, ихэвчлэн сэрснийхээ дараахан, заримдаа унтах үедээ давтагддаг.

Дүрмээр бол нялх хүүхдийн спазм нь хөдөлгөөний болон сэтгэцийн хөгжилд сөргөөр нөлөөлдөг. Өвчний эхний үе шатанд хөгжлийн регресс боломжтой байдаг (жишээлбэл, хүүхдүүд сууж эсвэл өнхрөх чадвараа алдаж болно).

Нялхсын спазм дахь дутуу нас баралтын түвшин 5-31% хооронд хэлбэлздэг бөгөөд нас баралт 10 наснаас өмнө тохиолддог бөгөөд энэ нь сүүлчийн шалтгаанаас хамаарна.

Хүүхдүүдийн нярайн спазмын оношлогоо

  • Мэдрэлийн зураглал.
  • Видео ZEG унтах, сэрүүн байх.
  • Эмнэлзүйн заалтын дагуу лабораторийн судалгаа хийх.

Оношлогоо нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд ба EEG-ийн онцлог шинж чанарууд дээр суурилдаг. Бие махбодийн болон мэдрэлийн үзлэгийг хийдэг боловч голдуу булцууны склерозоос бусад тохиолдолд патомномоник шинж тэмдгүүд илрээгүй байдаг.

ЭЭГ-т интерктикаль үед гипараритмийн дүр зураг илэрдэг (эмх замбараагүй, өндөр хүчдэлийн полиморфик дельта ба тета долгионууд ууссан олон фокус оргилууд). Хэд хэдэн сонголт боломжтой (жишээлбэл, өөрчлөгдсөн - фокус эсвэл тэгш бус гипаритми). ЭКГ-ийн суурь дэвсгэр өөрчлөгдөж, завсрын эпилептиформын үйл ажиллагаа илт суларч байна.

Нялхсын спазмын шалтгааныг тогтоох шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

  • лабораторийн шинжилгээ (жишээлбэл, бодисын солилцооны эмгэгийг сэжиглэж байгаа бол цусны бүрэн тоо, ийлдэс дэх глюкоз, электролит, мочевин, креатинин, Na, Ca, Mg, P, элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ);
  • cSF шинжилгээ;
  • тархины сканнердах (MRI ба CT).

Хүүхдэд нялхсын спазмыг эмчлэх

Нялхсын спазмыг эмчлэхэд хэцүү байдаг бөгөөд эмчилгээний оновчтой горим нь маргаантай байдаг. ACTH-ийг өдөрт нэг удаа булчинд 20-60 нэгжээр тарина. Олон тооны таталтын эсрэг эмүүд үр дүнгүй байдаг; valproate хэрэглэхийг илүүд үздэг бөгөөд хоёр дахь сонголт нь клоназепам юм. Нитразепам, топирамат, зонисамид эсвэл вигабатрины хэрэглээний үр нөлөөг тэмдэглэсэн болно.

Кетоген хоолны дэглэм нь мөн үр дүнтэй байж болох боловч хадгалахад хэцүү байдаг.

Зарим тохиолдолд мэс заслын эмчилгээ амжилттай болох боломжтой байдаг.

Нялхсын спазм

Нялхсын спазм буюу Барууны синдромыг эпилепсийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Спазмууд цуврал хэлбэрээр тохиолддог. Эдгээр нь янз бүрийн эрч хүчээр нэмэгдэж, нэмэгдэж эсвэл эсрэгээрээ буурч болно. Довтолгооны тоо нь гучин хүртэл хүрч, өдрийн цагаар хорин удаа тоолж болно. Энэ нь шөнийн цагаар илүү их тохиолддог. Энэ нөхцлийн шалтгааныг судлах ажлыг өнгөрсөн зууны тавьдугаар сараас эхлүүлсэн.

Хүүхдүүдийн нярайн спазм

Нялхсын спазм нь ихэвчлэн 3-аас доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Төрсөн зуун нярай тохиолдлын 0.4% -ийг эзэлж байна. Эхний халдлага гурван сараас нэг жилийн хооронд тохиолдож болно. Нуруун дээрээ хэвтэж байхдаа нялх хүүхэд гэнэт босч, гараа бөхийлгөж, толгой, биеийн дээд хэсгийг дээшлүүлж, хөлийг нь огцом тэгшлэв. Довтолгоо хэдэн секунд үргэлжилж, давтаж, уйлж, цочромтгой болно. Таталт эхлэхээс өмнө хүүхэд хүчтэй хөдөлгөөнийг зогсоодог, алхдаггүй, нэг цэг рүү хардаг, хөдлөхгүй байж болно. Ирээдүйд тэрээр бусад төрлийн таталтын илрэлийг бий болгодог. Нялх хүүхэд нь сэтгэцийн хөдөлгүүрийн хөгжил, оюуны хоцрогдол зөрчсөн бөгөөд энэ нь насанд хүрсэн хэвээр үлддэг. Эдгээр халдлагыг эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Нялхсын спазмын шалтгаан

Этиологиас хамаарч спазм нь шинж тэмдэг, криптоген шинж чанартай байдаг. Тэдний илрэлийн шалтгаан нь дараахь байж болно:

  • тархины бор гадаргын гэмтэл, дутуу хөгжил;
  • хромосом ба генийн гажиг;
  • мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэг;
  • умайн доторхи хөгжлийн үеийн зөрчил (гипокси, дутуу төрөлт);
  • жирэмсний үеийн халдварт өвчин (бактерийн эсвэл герпес вируст менингит);
  • дауны синдром;
  • сүрьеэгийн склерозын хам шинж;
  • төрөх үеийн хүндрэлүүд

Зарим ховор тохиолдолд шалтгаан нь DPT вакцинжуулалттай холбоотой байж болно.

Нялхсын спазмын төрөл

Нялхсын спазм нь гурван хэлбэртэй байдаг. Estensory, flexor-extensor эсвэл flexor. Эдгээр нь толгой, мөч, их бие, хүзүүний булчингийн гэнэтийн агшилт юм. Flexor spasms-ийг jackknife-ийн таталт эсвэл Saalam-ийн таталт гэж нэрлэдэг. Тэр хүн өөрийгөө тэвэрч байгаа юм шиг харагдаж байна. Экстензор спазм нь гэнэт хүзүү, доод мөч, их биеийг сунгаж мөрний өргөтгөлтэй хамт сунгадаг. Флекс-экстензор спазмын үр дүнд үйлдлүүд холилдсон байдаг. Криптогеник нялхсын спазм нь 9-15% -д тохиолддог, бусад нь шинж тэмдэгтэй байдаг.

Нялхсын спазм: оношлогоо

Таталтын шалтгааныг тогтоохын тулд эмнэлгийн оношлогооны бүрэн шинжилгээ хийдэг. Бодисын солилцооны эмгэгийг хасахын тулд хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээ хийдэг: глюкоз, кальци, натри, магни, амин хүчил агуулдаг. Гипоксигүй болгохын тулд цусны хийг шалгаж, биед байгаа шингэний тариалалтыг хийдэг. Тархи-нугасны шингэнийг (CSF) мөн шинжилдэг. Умайн доторх халдварыг хасахын тулд дархлаа ба вирус судлалын шинжилгээ хийдэг. Түүнчлэн соронзон резонансын дүрслэл, компьютер томографи, кранио, спондилографи хийх шаардлагатай. Электроэнцефалографи нь цочмог давалгааны довтолгооны идэвхийг бүртгэдэг. Өвчний бүрэн дүр зургийг авахын тулд спазмын видеоны хяналтыг хийдэг. Мэдрэл судлаач, генетикч, логопед, нүдний эмч, сэтгэл зүйч, сэтгэцийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Нэг нас хүрээгүй бага насны хүүхдүүдэд танин мэдэхүйн үйл ажиллагааг Баженовагийн аргын дагуу үнэлдэг. Ахмад насны хүүхдүүдийн IQ түвшинг тодорхойлдог. Ихэнх тохиолдолд нялхсын спазм нь цаг хугацааны явцад эпилепсийн спазм болж хувирдаг. Энэ тохиолдолд таталтын эсрэг эмийг эмчлэх нь үргэлж үр дүнтэй байдаггүй.

Хэлэлцүүлэг

Эпилепси. Нялхсын спазм.

4 бичлэг

Нялхсын спазм гэдэг нь нэг нас хүрээгүй хүүхдүүдэд ажиглагддаг эпилепсийн хам шинж бөгөөд уян хатан, экстензор эсвэл флексор-экстензор спазм, нейропсихик хөгжлийн хоцрогдол, EEG дээр гипараритми илэрдэг.

Нялхсын спазм гэсэн гурван төрөл байдаг - flexor, extensor, flexor-extensor.

Flexor spasms нь толгой, хүзүү, бүх мөчний гэнэтийн гулзайлтаас бүрдэнэ. Нялхсын спазмын уян хатан пароксизмын үед хүүхэд "өөрийгөө тэврэх" сэтгэгдэл төрүүлдэг. Экстензор спазм нь хүзүү, их бие, доод мөчдийн гэнэт суналт, мөрний суналт ба хулгайлалттай хослуулагддаг. Нялхсын спазмын энэхүү экстензор хувилбар нь Моро рефлексийг дуурайдаг. Flexor-extensor spasms нь хүзүү, их бие, дээд мөч, доод мөчдийн сунгалтаар илэрдэг холимог пароксизм, эсвэл ховор тохиолдолд гар, хөлний сунгалтаар илэрдэг.

Этиологиос хамааран нялх хүүхдийн бүх спазмуудыг криптоген ба шинж тэмдгүүдэд хуваана. Нялхсын спазмыг криптоген ба эпилепсийн спазм болгон хуваах нь клиникийн илрэл, нялхсын спазмын өвөрмөц шинж чанаруудын талаархи ерөнхий туршлага дээр тулгуурладаг.

Криптогеник нялхсын спазм нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.

Этиологийн тодорхой шалтгаан байхгүй;

Өвчин үүсэх хүртэл хүүхдийн хэвийн мэдрэлийн мэдрэлийн хөгжил;

Бусад төрлийн таталт байхгүй;

Нейрорадиологийн судалгааны аргуудын дагуу тархины гэмтлийн шинж тэмдэг байхгүй (компьютержсэн (СТ) ба тархины цөмийн соронзон резонанс (NMR) томографи).

Симптоматик спазм нь янз бүрийн этологийн хүчин зүйлсийн үр дүн юм. Нялхсын шинж тэмдэг илэрдэг шинж тэмдгүүд нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.

Өвчин үүсэх хүртэл нейропсихик хөгжлийг хойшлуулах;

Ихэнх тохиолдолд тархины CT ба NMR-ийн эмгэг өөрчлөлтүүд.

Нялх хүүхдийн спазмтай үед заримдаа хашгирах, инээмсэглэх, айсан байдал, нүдээ бүлтийлгэх, нистагмус, сурагчдын тэлэлт, зовхи, эрхтэн, чичрэх, нүүрний улайлт, улайлт, амьсгалын замын түгжрэл дагалддаг. Таталтын дараа, ялангуяа таталтын цуврал удаан үргэлжилсэн тохиолдолд нойрмог байдал ажиглагддаг. Завсарлагааны үеэр хүүхдүүд цочромтгой, гиншин, нойргүйддэг. Таталт ихэвчлэн унтахаасаа өмнө эсвэл сэрсний дараа тохиолддог. Пароксизмыг өдөөж буй хүчин зүйлүүд нь айдас, янз бүрийн заль мэх, хооллох орно.

Нялхсын спазм нь бага наснаасаа эхэлж, бага наснаасаа алга болдог. 6 сартайдаа тэд нийт пароксизмын тохиолдлын 67% -ийг эзэлдэг; 6 сараас 1 жил хүртэл - 86%; 2 жилийн дараа - 6%.

Нялхсын спазм нь хүүхдийн уналтын синдромын анхны илрэл байж болно. Эхний халдлага нь үр хөндөлтийн шинж чанартай байдаг тул эцэг эхчүүд айдас, хэвлий дэх өвдөлтийн илрэл гэх мэтээр андуурч эхэндээ ганц бие, дараа нь давтамж нь нэмэгддэг. Энэ үе шатанд урьдчилан таамаглахад хэцүү байгаа ангижралт, хурцадмал байдал байж болно. Хүүхэд өсч хөгжихийн хэрээр таталтын давтамж буурдаг. Нялхсын спазмын дундаж хугацаа 4-30-35 сар байна. Тэд 3 жилийн дараа ховор тохиолддог. П.Жевонс нар (1973) бичсэнээр хүүхдүүдийн 25% -д нялхсын спазм 1 нас хүрэхээсээ өмнө, 50% -д 2 нас хүртэл, үлдсэн хэсэгт 3-4, заримдаа 5 нас хүртэл зогсдог.

ЭЭГ-ийн өөрчлөлт (гипаритми) нь таталтын эхлэхтэй үргэлж холбоотой байдаггүй, заримдаа арай хожуу илэрдэг. Тархины гипераритми нь хөгжиж буй тархины онцлог шинж бөгөөд бага насны хүүхдүүдэд зөвхөн нялхсын спазмаар ажиглагддаг.

Нялхсын спазмын нийтлэг хавсарсан шинж тэмдэг бол сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдол бөгөөд өвчтөнүүдийн 75-93% -д ажиглагддаг бөгөөд моторт ур чадварыг хөгжүүлэх нь мөн мууддаг. Тиймээс бага насны хүүхдүүдэд өвчний эхний шатанд аль хэдийн тэмдэглэгдсэн психомоторын хөгжил удааширсан тухай ярих нь илүү зөв юм. Энэ нь цуврал таталт гарч ирэхэд илүү тод илэрдэг. Хойшлогдох зэрэг нь уналтын эхэн үе болон хүүхдийн өвчлөлийн өмнөх шинж чанараас хамаарна. Таталт эхлэхээс өмнө хэвийн психомоторын хөгжил нь хүүхдүүдийн 10-16% -д ажиглагддаг.

Энэхүү эпилепси нь нялх балчир үеэсээ бүх бие гэнэт огцом чичрэх, дорнын мэндчилгээтэй адилхан хурдан толгой дохих зэргээс эхэлдэг - хоёр мөрөө дээш өргөөд хажуу тийш, толгойгоо цээж рүүгээ хазайж, харцаа дээшлүүлэв. Ихэнх тохиолдолд, энэ төрлийн эхний таталтын өмнө аль хэдийн тархины гэмтэл аль хэдийн үүссэн байдаг. Хүүхдүүдийн 20 орчим хувь нь анхны халдлагаас өмнө ямар ч өөрчлөлт гардаггүй.
Эдгээр хүүхдүүдийн эпилепсийн явц илүү дээр байдаг. Эмчилгээ нь маш хэцүү байдаг. Түргэн, үнэн зөв оношлох, зөв \u200b\u200bэмчилгээ хийх нь нэн чухал юм. Одоогийн байдлаар хэрэглэж буй эмүүд, жишээлбэл, гормонууд (синактен-депо, ACTH), вальпроат (депакин, конвулекс, апилепсин) ба бензодиазепин (антелепсин, клоназепам) нь гаж нөлөөтэй бөгөөд харамсалтай нь өвчний хор хөнөөлтэй байдалд тэр бүр нөлөөлж чадахгүй байна. халдлага зогссон ч гэсэн. Таталт нь зөвхөн тархины эмгэгийг илтгэдэг бөгөөд энэ өвчний явцыг харуулдаггүй. Уур бухимдалаас зайлсхийхийн тулд сайжруулсан тодорхой хугацааг хэт үнэлж болохгүй. Ихэнх өвчтөнүүд эпилептологчийн хяналтанд байнга байх ёстой.
Эпилепсийн энэ хэлбэрийн өөр нэг нэр бол Вест синдром юм (энэ бол өнгөрсөн зууны сүүлчээр энэ өвчнийг хүүгээ анх тодорхойлсон эмчийн нэр юм).

Барууны синдром (нялхсын спазм)

Хүүхдүүдийн эпилепсийн таталтын эмнэлзүйн болон электроэнцефалографийн шинж чанар нь наснаас хамаарч өөр өөр байдаг. Бага насны хүүхэдтэй холбоотой уналтын өвөрмөц хэлбэр болох нялхсын спазм нь насжилттай холбоотой ийм үзэгдлийн сайн жишээ юм. Нялхсын спазм нь хүүхдийн амьдралын эхний хоёр жилд л тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн 4-6 сарын хооронд тохиолддог бөгөөд 12 сараас өмнө өвчтөнүүдийн 90 орчим хувьд тохиолддог. Вест синдромын тохиолдол 1000 амьд төрөлтөд 0.4 гэж тооцогддог.

Тодорхойлолт

Энэ синдромын онцлог шинж чанарууд нь миоклоны таталт, ЭЭГ-ийн гипараритми, сэтгэцийн хөдөлгөөний хоцрогдол зэрэг орно. Энэхүү гурвалсан үеийг заримдаа Вест синдром гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч нялх хүүхдийн спазм нь энэ тодорхойлолтонд тэр бүр тохирч байдаггүй. Уран зохиолын хувьд өвчний өөр нэрс байдаг: их хэмжээний спазм, салам таталт, нугалардаг спазм, "эвхэгддэг хутга" дайралт, их хэмжээний миоклоник таталт, нялх хүүхдийн миоклоник таталт.

Нялхсын спазм нь ихэвчлэн нэг хүүхдэд хэвшмэл ойлголт байдаг. Нэмж дурдахад нялх хүүхдийн спазм нь цувралаар хөгждөг.

Хэдийгээр эдгээр таталтууд нь миоклоник эсвэл тоник таталттай төстэй боловч нялхсын спазм нь тусдаа таталт юм. Миоклоник цочрол нь аянгын хязгаарлагдмал хугацааны агшилт бөгөөд харин тоник таталт нь улам ихэсч буй булчингийн агшилт юм. Жинхэнэ спазм нь 1-2 секундын хугацаатай булчингийн өвөрмөц агшилтыг агуулдаг ба миоклонусаас хамгийн их (оргил) удаан, харин тоник таталтаас хурдан байдаг.

Нялхсын спазмыг гурван төрөлд хуваадаг: flexor, extensor, холимог flexor-extensor. Flexor spasms гэдэг нь их бие, хүзүү, дээд ба доод мөчний уян хатан булчингийн богино хугацааны агшилт юм. Дээд мөчний булчингийн спазм нь "хүүхэд гараараа тэвэрч байгаа юм шиг" гарны өдөөлт үүсгэдэг, эсвэл эсрэгээрээ тохойн үений нугалахад гараа янз бүрийн чиглэлд тарааж өгдөг. Экстензор спазм нь булчингийн агшилтын давтамжийг ихэвчлэн агуулдаг бөгөөд хүзүү, их биеийг хурдан, огцом сунгаж, гар, иог, эсвэл дээд ба доод мөчрийг нэгэн зэрэг сунгаж, хулгайлах эсвэл илбэдүүлэхтэй хослуулдаг. Холимог флексор экстензор спазмд хүзүү, их бие, дээд мөчрийг нугалах, доод мөчрийг сунгах, эсвэл доод мөчрүүдийг нугалах, гараа сунгах зэрэг орно. Заримдаа тэгш хэмт бус спазм үүсч, туялзуур сэлэмний дүр төрхийг санагдуулдаг. Нялхсын спазм нь ихэвчлэн нүдний хазайлт эсвэл nystagmus-тай холбоотой байдаг.

Хөлний булчингийн хоёр талын агшилт нэгэн зэрэг хийгдээгүй тохиолдолд тэгш бус спазм үүсч болно. Энэ хэлбэрийн спазм нь ихэвчлэн тархины хүнд гэмтэл, корпус каллосумын агенези эсвэл эдгээр эмгэгүүдийн хослолтой нярайд нялхсын спазмын шинж тэмдгийн хэлбэрээр тохиолддог. Нүдний хазайлт, толгой эргэх зэрэг орон нутгийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийг тэгш хэмт ба тэгш бус спазмтай хослуулж болно. Ассиметрийн спазм нь ихэвчлэн салангид байдлаар тохиолддог боловч фокусын довтолгооны дараа эсвэл өмнө нь үүсч болно; зарим тохиолдолд нялхсын спазм нь ерөнхий эсвэл фокусын уналттай нэгэн зэрэг тохиолдож болно.

Нялхсын спазм нь ихэвчлэн цуврал хэлбэрээр тохиолддог ("кластерын спазм"). Цуврал бүрийн спазмын эрч хүч ба давтамж нэмэгдэж, оргил үедээ хүрч, улмаар аажмаар буурч болно. Цуврал дахь таталтын тоо нэлээд ялгаатай бөгөөд 30 спазмаас хэтэрч болзошгүй юм. Өдөрт гарах цувралын тоо бас харилцан адилгүй байдаг; зарим өвчтөнд өдөрт 20 хүртэл байдаг. Нялх хүүхдийн спазм нь шөнийн цагаар хөгжиж болох боловч унтах үед ховор тохиолддог. Нялхсын цувралын үеэр эсвэл дараа нь хүүхэд ихэвчлэн уйлдаг эсвэл цочромтгой байдаг.

Нялхсын спазмтай хүүхдийн гипераритми. Анхаарал татахуйц зүйл бол арын бичлэгийн өндөр далайцтай эмх цэгцгүй үйл ажиллагаа бөгөөд олон фокусын хурц үзүүр, хурц долгионоор бүрхэгдсэн байв.

ЭЭГ-ийн эмх замбараагүй шинж чанар нь кортикал хэмнэлийг бүрэн эмх цэгцгүй болгосон мэт сэтгэгдэл төрүүлдэг. Унтах үед полиспиксийн ялгаралт ба удаан долгион үүсдэг. Гайхалтай нь EEG бичлэгийн арын дэвсгэр дэхь хэвийн бус гажигтай хослуулан зарим өвчтөнд унтах нугасыг үргэлжлүүлэх нь гайхмаар юм. REM-ийн нойрны үе шатанд гипараритмийн хүндийн зэрэг буурах эсвэл бүрмөсөн алга болох боломжтой. Нялхсын спазм нь нийт унтах үргэлжлэх хугацаа болон REM-ийн уналтын бууралттай холбоотой байдаг. Гипаритмийн янз бүрийн төрлүүдийг тодорхойлсон бөгөөд үүнд интеремисферик синхрончлол бүхий хэв маяг, хэвийн бус ялгарлын байнгын фокус, далайцын бууралт, өндөр далайцтай удаан долгионы үйл ажиллагаа нь тусгаарлагдсан хурц долгион ба хадаастай хослуулан ашиглагддаг. Гипаритмийн янз бүрийн хэлбэрүүд түгээмэл байдаг бөгөөд энэ нь өвчний тавилантай холбоогүй байдаг.

Хэдийгээр гипараритми буюу өөрчлөгдсөн гипаритмик хэв шинж нь завсрын хэвийн бус EEG үйл ажиллагааны хамгийн түгээмэл хэлбэр боловч нялх хүүхдийн спазмтай зарим өвчтөнд эдгээр EEG хэв маяг дутагдаж болзошгүй юм. Зарим тохиолдолд өвчний эхэн үед гипаритми байхгүй байж, хожим нь өвчний хөгжлийн явцад ийм хэв шинж илэрнэ. Хэдийгээр гипараритми нь ихэвчлэн нялхсын спазмтай холбоотой байдаг боловч энэ нь бусад өвчний үед тохиолддог.

Завсрын хэв маягийн нэгэн адил нялх хүүхдийн спазм дахь олон нийтийн EEG өөрчлөлтүүд нь мөн өөрчлөгддөг. Довтолгооны үеэр хамгийн онцлог EEG хэв маяг нь оройн төв хэсэгт эерэг долгионоос бүрддэг; бага далайцын хурдтай (14-16 Гц давтамжтай) идэвхжил эсвэл муруйн сарнисан хавтгайрлыг "цахилгаан буурах үйл явдал" гэж нэрлэдэг.

Фокусын гажиг байгаа нь гипераритмийн үндсэн хэв шинжийн нэг хувилбар бөгөөд энэ нь фокусын уналттай холбоотой байж болно; фокусын уналт нь нялхсын спазмаас өмнө, дагалдаж эсвэл хавсарч хөгжиж болно. Энэхүү ажиглалт нь кортикал зүрхний аппарат нь нялхсын спазм үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэж болохыг харуулж байна.

Энэ өвчний электроэнцефалографийн зураг нь тогтворгүй бөгөөд цаг хугацааны явцад хувьсал өөрчлөгдөж болно. Өвчний эхэн үед нярай хүүхдийн спазмтай зарим өвчтөнд гипаритми байхгүй байж болно. Бусад өвчтөнүүдэд биоэлектрик үйл ажиллагааны удаашралыг ховор тохиолддог эпилептиформ үйл ажиллагаатай хавсарч хийх боломжтой бөгөөд хожим нь гипаритми хэлбэрийн хувирал ажиглагддаг. Хяналтын явцад электроэнцефалографийн шинжилгээг давтан хийх нь гипераритмийн хэв шинжийг харуулахын тулд шаардлагатай байж болох юм (өвчний эхэн үед гипераритми илрээгүй хүүхдүүдэд).

Асуулт байна уу?

Үг үсгийн алдааг мэдээлэх

Манай редакторт илгээх текст:

Зурвас илгээх