Colagenosis: síntomas, diagnóstico, tratamiento. Causas de la colagenosis, su diagnóstico y tratamiento Síntomas y tratamiento de la colagenosis.

La colagenosis es una patología sistémica caracterizada por la destrucción del tejido conectivo y un curso progresivo. El desarrollo de la enfermedad se basa en un proceso inmunopatológico que altera el metabolismo del colágeno. puede ser congénito o adquirido. La patología se observa a cualquier edad; en los niños, estas enfermedades también son comunes y especialmente difíciles.

El concepto de "colagenosis" combina un grupo de enfermedades con los mismos cambios funcionales en la estructura del tejido conectivo. Se diferencian en la gravedad de los síntomas y en la participación de varios órganos y tejidos en el proceso.

Es difícil diagnosticar las colagenosis, ya que se caracterizan por una variedad de manifestaciones clínicas. Por tanto, el tratamiento de la patología debe ser individualizado. Sólo con una terapia iniciada a tiempo y elegida correctamente es posible lograr una remisión estable. Y sin tratamiento, las colagenosis suelen ser mortales.

Mecanismo de desarrollo

Esta patología es un proceso sistémico, ya que el tejido conectivo, en un grado u otro, forma parte de todos los órganos. A partir de él se forman vasos sanguíneos, tejido cartilaginoso y piel. También se encuentra entre órganos. El tejido conectivo constituye más de la mitad del peso total del cuerpo humano. Por tanto, su cambio patológico se refleja en el estado de todo el organismo.

Básicamente, con las colagenosis se observan daños en la piel, los vasos sanguíneos y las articulaciones. Esto se debe a que son los tendones, huesos, cartílagos y dermis los que contienen proteína de colágeno en grandes cantidades. Proporciona la elasticidad de los tejidos, su fuerza. Con las colagenosas, se altera la estructura de esta proteína y sus funciones. El ácido hialurónico se ve especialmente afectado, gracias al cual el colágeno es tan fuerte y elástico. Como resultado, comienza a descomponerse, lo que provoca daño tisular y deterioro de las funciones de los órganos.

Esto sucede gradualmente bajo la influencia de cambios patológicos en el sistema inmunológico. Debido a factores provocadores, se forman complejos inmunes patógenos en el cuerpo. Desencadenan un proceso autoinmune, que se caracteriza por el desarrollo de alergias y la producción de anticuerpos contra los propios tejidos, especialmente contra las estructuras de las células de colágeno. Se acompaña de la destrucción de las estructuras del tejido conectivo.

Con las colagenosas, el colágeno comienza a descomponerse, lo que proporciona fuerza y ​​elasticidad al tejido conectivo.

Clasificación

Las colagenosis son todo un grupo de enfermedades que también se denominan enfermedades difusas del tejido conectivo. Se manifiestan de diferentes maneras, pero todas se caracterizan por una violación de la estructura del colágeno. Estos incluyen enfermedades como la periarteritis nudosa, la esclerodermia, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y otras. Todas estas enfermedades se pueden dividir en dos grupos según las características del origen de las lesiones degenerativas del tejido conectivo.

El primero incluye patologías congénitas, cuyas causas son trastornos hereditarios en la estructura del colágeno, así como en los procesos metabólicos. Estas enfermedades son bastante raras y a veces difíciles de detectar. Estos incluyen mucopolisacaridosis, síndrome de Marfan, pseudoxantoma elástico, síndrome de Stickler, osteogénesis imperfecta y otros. A veces son tan graves que provocan una discapacidad del paciente casi desde el nacimiento.

Todas las formas adquiridas de colagenosis son tan diferentes en su curso que la clasificación internacional las divide en dos grupos. Las enfermedades con un curso severo y una lesión general del tejido conectivo en todo el cuerpo incluyen dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, síndrome de Sharp y periarteritis nudosa. Todas las demás enfermedades, como el reumatismo o la endocarditis séptica, se denominan pequeñas colagenosis y se caracterizan por un curso latente, una progresión lenta y la ausencia de complicaciones graves.

En ocasiones, las colagenosis aparecen inmediatamente después del nacimiento debido a patologías genéticas hereditarias.

Además, se pueden distinguir varios tipos de patología según la localización de la lesión:

• enfermedades de las articulaciones: artritis reumatoide y psoriásica, espondilitis, osteoartritis;
• daño a las paredes de los vasos sanguíneos o vasculitis sistémica: poliangitis microscópica, periarteritis nodular;
• cambios difusos en el tejido conectivo en todo el cuerpo, como el lupus eritematoso sistémico.

Causas

La colagenosis congénita se desarrolla debido a patologías genéticas hereditarias. Como resultado, durante el desarrollo intrauterino, se altera la síntesis de colágeno, su estructura y los procesos metabólicos. Por lo tanto, las enfermedades se observan a menudo en niños, uno de cuyos padres padece esta patología.

Las causas de las colagenosis adquiridas se conocen menos. La teoría más común sobre la naturaleza autoinmune de estas enfermedades. Pero hay varios factores que pueden provocar cambios y ser un impulso para el desarrollo de la patología:

• alteraciones en el funcionamiento de las glándulas endocrinas, trastornos hormonales, especialmente durante el embarazo, la menopausia o la pubertad;
• enfermedades infecciosas, especialmente sarampión, rubéola, herpes, citomegalovirus, estreptococos o estafilococos;
• exposición prolongada al estrés, sentimientos fuertes;
• vacunación en niños;
• falta de sustancias involucradas en la síntesis de colágeno o funcionamiento inadecuado de las enzimas;
• trastornos del sistema inmunológico;
• enfermedades alérgicas;
• herida grave.

En ocasiones, factores externos pueden convertirse en un desencadenante de la aparición de la enfermedad. Por ejemplo, la exposición excesiva a la radiación solar exacerba los procesos degenerativos con una predisposición innata a ellos.

La mayoría de las colagenosis van acompañadas de daños graves en la piel y las articulaciones.

Síntomas

Una gran cantidad de enfermedades se han combinado en un grupo debido a que presentan signos comunes en su curso. Se trata de una progresión lenta con períodos alternos de exacerbaciones y remisiones. Con una lesión sistémica, la enfermedad a menudo termina en la muerte.

También existen síntomas comunes de colagenosis, que son característicos de todas estas patologías:

• fiebre inespecífica con hiperhidrosis y escalofríos;
• daños a la piel y membranas mucosas, aparición de erupciones o úlceras;
• dolor en las articulaciones, mialgia, alteración de la función motora;
• debilidad severa, deterioro del estado de ánimo;
• hidroxiprolinuria: aumento del nivel de hidroxiprolina en la orina debido a un cambio en la estructura del colágeno;
• puede haber disfunciones en el funcionamiento del sistema digestivo, cardiovascular, pulmones o riñones.

Otras manifestaciones de colagenosis varían según la enfermedad. Los dolores en las articulaciones o las erupciones cutáneas pueden ser más pronunciados y se pueden observar alteraciones en el funcionamiento de los órganos internos.

esclerodermia

Una de las patologías sistémicas más características de la estructura del colágeno es la esclerodermia. Esta enfermedad se caracteriza por un engrosamiento y endurecimiento del tejido conectivo. Cuando afecta sólo a la piel no supone un riesgo para la vida del paciente, aunque la piel se vuelve áspera, aparecen abscesos y puede caerse el cabello. Pero a veces se desarrolla esclerodermia sistémica, que afecta los músculos, el tracto gastrointestinal y otros órganos. El resultado de la enfermedad en este caso suele ser desfavorable.

Se observa una lesión cutánea grave con la esclerodermia: se vuelve más áspera y espesa.

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune grave que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Los síntomas característicos de la patología son enrojecimiento de las mejillas, nariz y escote, así como erupciones en forma de anillos rojos en todo el cuerpo. El daño a la piel aumenta con el estrés y las fluctuaciones de temperatura. Al paciente también le preocupan los dolores en los músculos y las articulaciones, la inflamación de las membranas mucosas y la insuficiencia renal. Se desarrolla artritis de manos y pies, estomatitis aftosa y deterioro de la visión.

Artritis reumatoide

Esta enfermedad se caracteriza por daños en las rodillas, así como en pequeñas articulaciones de manos y pies. En este caso, la membrana sinovial se destruye, por lo que la articulación se deforma y, por lo tanto, no puede realizar sus funciones. El paciente está preocupado por el dolor intenso, especialmente por la noche, y la rigidez de los movimientos por la mañana. Poco a poco se desarrolla debilidad, insomnio, hay un cambio de peso. Esta enfermedad es una de las más comunes entre las colagenosis.

Periarteritis nodular

Esta colagenosis se refiere a vasculitis sistémica. Afecta principalmente a las arterias, pero también puede destruir tejidos blandos y órganos internos. Esta enfermedad se caracteriza por necrosis de vasos pequeños y medianos con formación de microaneurismas. Debido a esto, los riñones y el corazón se ven gravemente afectados. Las manifestaciones externas de la enfermedad incluyen una erupción característica y la aparición de nódulos subcutáneos.

Las colagenosas pueden atacar los vasos sanguíneos y hacer que se vuelvan quebradizos.

enfermedades hereditarias

Las patologías sistémicas congénitas son bastante raras, pero se caracterizan principalmente por un curso grave. El síndrome de Ehlers-Danlos tiene una sintomatología característica de las colagenosis. Con esta enfermedad, la piel y las articulaciones se vuelven excesivamente elásticas. Debido a la fragilidad de los vasos, se observan frecuentes hematomas, crecimiento anormal de tejido cicatricial y aumento del sangrado de las encías.

Un curso muy severo se acompaña de epidermólisis ampollosa. En esta enfermedad, la piel del paciente es tan frágil que cualquier toque la daña. También se ven afectados el tracto respiratorio, el tracto digestivo y los órganos internos. En la mayoría de los casos, la osteogénesis imperfecta también conduce a una discapacidad grave, en la que una alteración de la estructura del colágeno provoca una mayor fragilidad ósea.

Diagnóstico

Debido a las manifestaciones inespecíficas de estas patologías, su diagnóstico puede resultar complicado. No siempre es posible determinar la enfermedad solo por los síntomas externos, por lo que es necesario un examen completo. El principal método de diagnóstico son los análisis de sangre de laboratorio y la biopsia de tejido. En la sangre se encuentran marcadores inespecíficos de inflamación, aumento de la VSG y nivel de proteína C reactiva. Estos signos indican la presencia de daño al tejido conectivo.

Para un diagnóstico más preciso y la determinación del lugar de su localización, se utilizan radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y ultrasonido. Pero lo más informativo es el análisis histológico de los tejidos. Un reumatólogo se dedica al diagnóstico diferencial de varios tipos de colagenosis. En ocasiones también es necesaria una consulta con un neumólogo, cardiólogo, dermatólogo u otros especialistas.

Para un resultado favorable de la enfermedad, es muy importante realizar el diagnóstico correcto a tiempo.

Tratamiento

Los pacientes con colagenosis a menudo requieren terapia de por vida. En la mayoría de los casos, estas enfermedades son incurables, pero es posible ralentizar el proceso patológico y mejorar significativamente la condición del paciente. El tratamiento se prescribe individualmente de acuerdo con el tipo y la gravedad de la enfermedad. Los métodos de terapia también difieren en el período agudo y durante la remisión.

En caso de exacerbación, está indicada la terapia sintomática con medicamentos. En la mayoría de los casos se trata de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, por ejemplo, Brufen. Con una alta actividad del proceso inflamatorio, se prescriben la rápida progresión de los síntomas. glucocorticoides. El más utilizado es la "prednisolona" en una dosis diaria de 15 mg o la "dexametasona". Y si el paciente tiene efectos secundarios debido a dicho tratamiento, es aceptable el uso de citostáticos: ciclofosfamida o azatioprina. También en el hospital, para detener los ataques agudos de colagenosis, se utilizan métodos de desintoxicación, por ejemplo, plasmaféresis o hemosorción.

El tratamiento elegido correctamente puede aumentar significativamente los períodos de remisión. Durante este tiempo no se interrumpe el tratamiento. A los pacientes se les muestra terapia de rehabilitación: electroforesis, fonoforesis, ultrasonido, magnetoterapia, ejercicios de fisioterapia. Para aumentar el período de remisión, la balneoterapia es eficaz: baños de radón, carbónico o sulfuro de hidrógeno. Para prevenir las exacerbaciones, es necesario seguir un estilo de vida y una dieta adecuados. Se deben evitar la hipotermia, la exposición al sol, las enfermedades infecciosas, las lesiones y el estrés. Necesario tratar enfermedades inflamatorias de manera oportuna eliminar focos crónicos de infección en el cuerpo. Es muy útil para los pacientes para fortalecer la inmunidad y la recuperación general. tratamiento de spa.

El tratamiento de la colagenosis suele ser de por vida y su objetivo es aumentar el período de remisión y prevenir complicaciones.

Complicaciones

Las más graves son las colagenosis grandes. A menudo se complican con daños graves al hígado, los riñones y el corazón. Como resultado, puede ocurrir la muerte del paciente. La mayoría de las veces esto ocurre debido a insuficiencia cardiovascular. Puede aparecer cardiosclerosis, pericarditis, miocarditis, angina de pecho. A veces se desarrolla un infarto de miocardio. La insuficiencia respiratoria también aumenta rápidamente debido a la neumonía progresiva, la pleuresía o la neumofibrosis. En la mayoría de los casos, la colagenosis afecta gravemente a los riñones. Además de la insuficiencia renal crónica, se desarrollan amiloidosis y hematuria.

La colagenosis también provoca complicaciones en el tracto gastrointestinal. Puede desarrollarse necrosis de las paredes de la cavidad abdominal, acompañada de dolor intenso y sangrado. Las complicaciones también incluyen discapacidad visual y, en los casos más graves, se desarrolla un infarto cerebral.

Estas enfermedades sistémicas son bastante difíciles y, sin tratamiento, a menudo conducen a la muerte del paciente. Por lo tanto, si existe predisposición a trastornos metabólicos o patologías inmunes, es necesario evitar los factores provocadores, para prevenir el desarrollo de infecciones en el cuerpo, hipotermia o exposición prolongada al sol. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible y no interrumpirse, siguiendo todas las recomendaciones del médico. Entonces podrá lograr una remisión a largo plazo y mejorar el nivel de vida del paciente.

La colagenosis es una condición inmunopatológica en la que se observa el desarrollo de trastornos degenerativos, que con mayor frecuencia afectan el tejido conectivo, pero no se excluye la posibilidad de que otros segmentos estén involucrados en la patología.

Esta enfermedad puede desarrollarse de forma primaria y secundaria, por lo que los factores provocadores serán diferentes en cada caso. Además, el lugar principal en el desarrollo de dicha enfermedad también se le da a la penetración de agentes patológicos en el cuerpo humano.

A pesar de la existencia de una gran cantidad de dolencias que se incluyen en el grupo de las colagenosis, todas ellas presentan una serie de manifestaciones clínicas comunes. Estos incluyen fiebre y escalofríos, aumento de la sudoración y debilidad inexplicable, así como erupciones cutáneas de diversas formas.

El proceso de establecimiento del diagnóstico correcto tiene como objetivo la realización de una amplia gama de exámenes instrumentales y de laboratorio, que necesariamente deben complementarse con un examen físico exhaustivo.

En la gran mayoría de situaciones, para tratar la enfermedad se recurre a métodos conservadores basados ​​en medicación oral.

Etiología

Como se mencionó anteriormente, las colagenosis pueden ser congénitas o adquiridas.

En el primer caso, el factor predisponente es patologías genéticamente determinadas que se desarrollan en la etapa de desarrollo intrauterino del feto, en cuyo contexto hay una violación del proceso de síntesis de colágeno, así como de la estructura de esta sustancia y su metabolismo. Es por esta razón que las enfermedades incluidas en esta categoría se desarrollan muy a menudo en aquellos niños cuyos padres padecen una dolencia similar.

Las fuentes de colagenosis adquirida no se comprenden completamente, sin embargo, pasa a primer plano la infección del cuerpo humano con microorganismos patógenos. En este caso, el agente causal puede ser:

• virus;
• provocadores de patologías como y, y;

También se ha establecido una relación entre las colagenosis y los trastornos hormonales. Así, las razones son:

• el período de tener un hijo;
• el flujo de la menstruación;
• actividad tribal;
• menopausia;
• interrupción abortiva del embarazo;
• violación del funcionamiento de los órganos del sistema endocrino, a saber, la glándula tiroides y los ovarios, las glándulas suprarrenales y la glándula pituitaria.

Con una predisposición genética, lo siguiente puede servir como desencadenante:

• exposición prolongada a temperaturas corporales excesivamente bajas o altas;
• estrés prolongado;
• una amplia gama de lesiones;
• ingesta incontrolada de ciertos medicamentos;
• vacunación;
• diversas reacciones alérgicas;
• Disminución de la resistencia del sistema inmunológico.

A veces es imposible establecer los factores que contribuyeron al desarrollo de tal dolencia; en tales casos, a una persona se le diagnostica colagenosis indiferenciada.

Clasificación

De acuerdo con las peculiaridades del origen del proceso degenerativo, las colagenosis son:

• congénito;
• adquirido.

• síndrome de Stickler;
• epidermólisis ampollosa;
• osteogénesis imperfecta;
• enfermedad de Ehlers-Danlos;
• Pseudoxantoma elástico.

En cuanto a las formas adquiridas de colagenosis, se diferencian según el curso:

• con un curso severo;
• con un curso latente, un desarrollo lentamente progresivo y la ausencia de consecuencias potencialmente mortales.

El primer grupo de patologías incluye:

• síndrome de Sharp;
• lupus eritematoso sistémico.

Los siguientes tipos de colagenosis se caracterizan por un curso más fácil:

• espondilitis;
• endocarditis séptica;
• o .

Estas enfermedades se combinan en una categoría llamada pequeñas colagenosis.

Además, existe una clasificación en función de la localización de las lesiones:

• cambios difusos en el tejido conectivo: diagnosticados con mayor frecuencia;
• articulaciones;
• membrana sinovial;
• paredes de los vasos.

Además, los especialistas en el campo de la reumatología distinguen las colagenosis mixtas y de transición.

Síntomas

La presencia en este grupo de enfermedades de una gran cantidad de dolencias se debe al hecho de que tienen muchos signos y características clínicas comunes, por ejemplo, una progresión lenta, así como fases alternas de exacerbación y remisión.

Entre los síntomas comunes que se desarrollan en niños y adultos, se encuentran:

• fiebre inespecífica;
• aumento de la sudoración;
• escalofríos;
• lesiones inflamatorias o ulcerativas de la piel y membranas mucosas;
• dolor articular y muscular;
• violación de las funciones motoras;
• debilidad progresiva;
• frecuentes cambios de humor;
• alteración del sueño;
• disminución o falta total de apetito;
• violación del funcionamiento de los órganos de los sistemas digestivo y cardiovascular, así como de órganos como los riñones y los pulmones.

En casos de desarrollo de esclerodermia, se complementarán los signos anteriores:

• engrosamiento y endurecimiento del tejido conectivo;
• rugosidad de la piel;
• aumento de la caída del cabello;
• la aparición de abscesos.

Se considera que los signos característicos del lupus eritematoso sistémico son:

• enrojecimiento de la piel de la cara y escote;
• la aparición de erupciones en todo el cuerpo, que en apariencia se asemejan a anillos rojos;
• fluctuaciones en los indicadores de temperatura;
• disminución de la agudeza visual;
• huesos.

En la artritis reumatoide, los pacientes con mayor frecuencia se quejan de:

• daño a las articulaciones de las extremidades superiores e inferiores;
• deformación del segmento afectado;
• fuerte, propenso a amplificarse por la noche;
• falta total de sueño;
• pérdida de peso.

Todas las enfermedades anteriores y sus manifestaciones se encuentran entre las colagenosis más diagnosticadas.

Diagnóstico

Un reumatólogo experimentado podrá hacer el diagnóstico correcto en la etapa del examen inicial del paciente; sin embargo, se necesitan exámenes de laboratorio e instrumentales para determinar el tipo de colagenosis.

En primer lugar, el médico debe realizar personalmente varias manipulaciones, a saber:

• estudiar el historial médico no solo del paciente, sino también de sus parientes cercanos; buscar el factor etiológico más probable para una persona en particular;
• recopilar y analizar la historia de vida para establecer la influencia de otras fuentes adversas;
• realizar un examen físico exhaustivo, con un estudio obligatorio del estado de la piel y las membranas mucosas;
• entrevistar al paciente en detalle para compilar un cuadro clínico completo y la gravedad de los síntomas de la colagenosis.

Entre las pruebas de laboratorio cabe destacar:

• análisis de sangre general y bioquímico;
• inmunoensayo enzimático y análisis de sangre de ADN;
• pruebas serológicas.

Los más informativos son los siguientes procedimientos instrumentales:

• ecografía y radiografía del segmento afectado;
• ECG y EhlKG;
• tomografía computarizada y resonancia magnética;
• biopsia de piel, músculos y articulaciones, así como tejido renal.

En el proceso de diagnóstico participa no solo un reumatólogo, sino también especialistas de otros campos de la medicina, en particular:

• dermatólogo;
• gastroenterólogo;
• neumólogo;
• cardiólogo;
• inmunólogo;
• endocrinólogo;
• pediatra.

Son necesarios exámenes adicionales para diferenciar las distintas formas de colagenosis.

Tratamiento

En el contexto de que un gran número de enfermedades se caracterizan por un curso lentamente progresivo y recurrente, su tratamiento debe ser gradual, a largo plazo y, a menudo, de por vida.

En la gran mayoría de situaciones, se utilizan los siguientes medicamentos para tratar enfermedades:

• glucocorticoides esteroides;
• sustancias antiinflamatorias no esteroides;
• citostáticos;
• preparaciones de oro;
• derivados de aminoquinolina.

La tasa diaria y la duración de uso se determinan individualmente para cada paciente, esto se debe a que el médico tiene en cuenta:

• tipo de enfermedad;
• severidad y severidad del curso;
• categoría de edad del paciente;
• características individuales de los pacientes.

Durante una exacerbación de los síntomas, es aconsejable utilizar los siguientes métodos extracorpóreos de hemocorrección:

• plasmaféresis;
• filtración de plasma en cascada;
• hemosorción.

Con la remisión de una forma u otra de colagenosis, el tratamiento puede incluir:

• pasar un curso de terapia con ejercicios;
• procedimientos fisioterapéuticos: en este caso, están representados por electroforesis y magnetoterapia medicinal, ultrasonido y ultrafonoforesis, baños terapéuticos, que pueden ser radón, dióxido de carbono y sulfuro de hidrógeno;
• cumplimiento de una dieta moderada;
• terapia de spa.

Posibles complicaciones

Dependiendo del tipo de colagenosis, en ausencia de terapia, existe una alta probabilidad de desarrollar las siguientes complicaciones:

• , o insuficiencia cardiovascular;
• o ;
• o neumoesclerosis;
• o ;
• o ;
• hemorragias en el tracto gastrointestinal o.

Prevención y pronóstico

No se puede evitar el desarrollo de colagenosis congénita, sin embargo, para prevenir el desarrollo de procesos degenerativos secundarios se deben observar las siguientes recomendaciones preventivas:

• evitando la hipotermia y el sobrecalentamiento del cuerpo;
• eliminación completa de focos de cualquier infección crónica;
• fortalecer la inmunidad de forma continua;
• uso adecuado de medicamentos con estricto cumplimiento de las recomendaciones del médico tratante;
• minimizar el impacto;
• evitar el contacto con alérgenos;
• Visitas periódicas a todos los médicos para exámenes preventivos.

El pronóstico de la colagenosis está completamente dictado por la variante de su curso y la idoneidad de la implementación de métodos terapéuticos. El tratamiento temprano y continuo permite lograr una remisión estable y mejorar la calidad de vida del paciente. La ausencia total de terapia conlleva el desarrollo de las complicaciones mencionadas anteriormente, que a menudo terminan en la muerte. Las más peligrosas son las llamadas colagenosis grandes.

- un grupo de enfermedades unidas por el mismo tipo de cambios funcionales y morfológicos en el tejido conectivo (principalmente fibras que contienen colágeno). Una manifestación característica de la colagenosis es un curso progresivo, la participación en el proceso patológico de varios órganos internos, vasos sanguíneos, piel y sistemas musculoesqueléticos. El diagnóstico de colagenosis se basa en la multiorganismo de la lesión, la identificación de marcadores de laboratorio positivos, datos de biopsia del tejido conectivo (piel o membranas sinoviales de las articulaciones). Muy a menudo, para tratar la colagenosis se utilizan corticosteroides, inmunosupresores, AINE, derivados de aminoquinolina, etc.

Las colagenosis (enfermedades del colágeno) son procesos inmunopatológicos caracterizados por desorganización sistémica del tejido conectivo, lesión polisistémica, curso progresivo y manifestaciones clínicas polimórficas. En reumatología, las colagenosis incluyen artritis reumatoide, reumatismo, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, periarteritis nudosa, dermatomiositis, granulomatosis de Wegener, etc. (homeostasis inmune).

El tejido conectivo forma el esqueleto, la piel, el estroma de los órganos internos, los vasos sanguíneos, llena los espacios entre los órganos y constituye más de la mitad de la masa del cuerpo humano. Las funciones principales del tejido conectivo en el cuerpo incluyen protectora, trófica, de soporte, plástica y estructural. El tejido conectivo está representado por elementos celulares (fibroblastos, macrófagos, linfocitos) y la matriz intercelular (sustancia fundamental, colágeno, fibras elásticas y reticulares). Por lo tanto, el término "colagenosis" no refleja completamente los cambios patológicos que ocurren en el cuerpo, por lo que en la actualidad este grupo se denomina comúnmente "enfermedades difusas del tejido conectivo".

Clasificación de colagenosis.

Hay colagenosis congénitas (hereditarias) y adquiridas. Las displasias congénitas del tejido conectivo están representadas, en particular, por mucopolisacaridosis, síndrome de Marfan, osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, síndrome de Stickler, etc.

Las colagenosis adquiridas, a su vez, incluyen LES, esclerodermia, periarteritis nudosa, dermatomiositis, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, reumatismo, vasculitis sistémica, fascitis eosinofílica difusa y otras, y la gravedad del pronóstico; el resto, a pequeñas enfermedades del colágeno. También se acostumbra distinguir entre formas transitorias y mixtas de enfermedades difusas del tejido conectivo (síndrome de Sharpe).

Causas de las colagenosis

Las colagenosis congénitas son causadas por trastornos hereditarios (genéticos) en la estructura del colágeno o el metabolismo. La etiología de las enfermedades sistémicas adquiridas del tejido conectivo está menos estudiada y comprendida. Se considera desde el punto de vista de la inmunopatología multifactorial, debido a la interacción de factores genéticos, infecciosos, endocrinos e influencias ambientales. Numerosos estudios confirman la asociación entre enfermedades sistémicas específicas del tejido conectivo y la posesión de determinados antígenos HLA, principalmente antígenos de histocompatibilidad de clase II (HLA-D). Por lo tanto, el lupus eritematoso sistémico se asocia con el transporte del antígeno DR3, la esclerodermia (antígenos A1, B8, DR3 y DR5, el síndrome de Sjögren) con HLA-B8 y DR3. En las familias de pacientes con colagenosis, con más frecuencia que en la población en su conjunto, se registran enfermedades sistémicas entre familiares de primer grado.

En relación con los agentes infecciosos implicados en el desarrollo de las colagenosis, aún se están realizando investigaciones científicas. No se excluye la génesis alérgica infecciosa de las enfermedades difusas del tejido conectivo; Se considera el posible papel de infecciones intrauterinas, estafilococos, estreptococos, virus parainfluenza, sarampión, rubéola, paperas, herpes simple, citomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A y otros.

Cabe señalar la conexión de las colagenosis con cambios en la regulación endocrino-hormonal: con el inicio del ciclo menstrual, aborto, embarazo o parto, menopausia. Los factores ambientales externos, por regla general, provocan una exacerbación de una patología latente o actúan como desencadenantes de la aparición de colagenosis en presencia de una predisposición genética adecuada. Estos desencadenantes pueden ser estrés, traumatismos, hipotermia, insolación, vacunas, medicación, etc.

Patogenia y patomorfología de las colagenosis.

La patogénesis de la colagenosis se puede representar como el siguiente esquema general. En el contexto de la sensibilización bacteriana-viral del cuerpo, se forman complejos inmunes patógenos que se depositan en la membrana basal de los vasos sanguíneos, las membranas sinoviales y serosas y provocan el desarrollo de una inflamación alérgica inespecífica. Estos procesos provocan autoalergia y autosensibilización a los propios tejidos, alteración de los factores celulares y humorales de la inmunogénesis, sobreproducción de autoanticuerpos contra los núcleos celulares, el colágeno, el endotelio vascular y los músculos.

Las reacciones inmunes, vasculares e inflamatorias pervertidas en la colagenosis se acompañan de una desorganización patológica del tejido conectivo. Los cambios patológicos pasan por 4 etapas: hinchazón mucoide, necrosis fibrinoide, proliferación celular y esclerosis.

Las colagenosis se acompañan de diversos cambios patoanatómicos, sin embargo, todas las enfermedades están unidas por una participación difusa en el proceso patológico del tejido conectivo del cuerpo, que puede ocurrir en varias combinaciones. Entonces, con la periarteritis nodular, los vasos de tipo muscular se ven afectados predominantemente, lo que conduce a la cicatrización y desolación de estos últimos, por lo que en el curso clínico a menudo se observan aneurismas vasculares, hemorragias, sangrado y ataques cardíacos. Para la esclerodermia, es típico el desarrollo de esclerosis generalizada (lesiones de la piel y del tejido subcutáneo, neumoesclerosis, cardiosclerosis, nefroesclerosis). En la dermatomiositis predominan las lesiones de la piel y los músculos, así como las arteriolas ubicadas en ellos. El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por un curso polisindrómico con desarrollo de dermatosis, poliartritis, síndrome de Raynaud, pleuresía, nefritis, endocarditis, meningoencefalitis, neumonitis, neuritis, plexitis, etc.

Síntomas de colagenosis

A pesar de la variedad de formas clínicas y morfológicas de colagenosis, se pueden rastrear características comunes en su desarrollo. Todas las enfermedades tienen un curso largo y ondulado con exacerbaciones y remisiones alternas y una progresión constante de cambios patológicos. Se caracteriza por fiebre persistente del tipo incorrecto con escalofríos y sudoración profusa, signos de alergia y debilidad creciente inexplicable. Todas las colagenosis son comunes a la vasculitis sistémica, el síndrome musculoarticular, que incluye mialgia, artralgia, poliartritis, miositis y sinovitis. A menudo se observan daños en la piel y las membranas mucosas: erupción eritematosa, petequias, nódulos subcutáneos, estomatitis aftosa, etc.

El daño al corazón con colagenosis puede ir acompañado del desarrollo de miocarditis, pericarditis, distrofia miocárdica, cardiosclerosis, hipertensión arterial, isquemia, angina de pecho. Por parte de los órganos respiratorios, se observan neumonitis, pleuresía, infarto pulmonar y neumoesclerosis. El síndrome renal incluye hematuria, proteinuria, amiloidosis renal, insuficiencia renal crónica. Los trastornos del tracto gastrointestinal pueden estar representados por dispepsia, hemorragia gastrointestinal, ataques de dolor abdominal, simulando colecistitis, apendicitis, etc.

El polimorfismo del cuadro clínico se explica por la especificidad orgánica de la lesión en diversas formas de colagenosis. Las exacerbaciones de las enfermedades difusas del tejido conectivo suelen estar asociadas con infecciones, hipotermia, hiperinsolación y traumatismos.

Diagnóstico de colagenosis.

La base para suponer una forma u otra de colagenosis es la presencia de signos clínicos y de laboratorio clásicos. Normalmente, la aparición en sangre de marcadores inespecíficos de inflamación: proteína C reactiva, aumento de α2-globulinas, fibrinógeno, seromucoide, VSG, etc. La determinación de marcadores inmunológicos característicos de cada enfermedad es de gran importancia diagnóstica: CIC, factores antinucleares y reumatoides, anticuerpos contra ADN monocatenario y bicatenario, antiestreptolisina-0, anticuerpos contra antígenos nucleares, niveles de complemento, etc. A menudo, para realizar un diagnóstico patomorfológico hay que recurrir a una biopsia de piel, músculos. , membrana sinovial de las articulaciones y riñón.

Alguna ayuda en el diagnóstico de colagenosis puede ser proporcionada por un examen radiológico de huesos y articulaciones, que revela signos radiológicos generales (osteoporosis, estrechamiento de los espacios articulares), así como privados (usuración de las superficies articulares en la artritis reumatoide, asepsia necrosis de las superficies articulares en el LES, osteólisis de las falanges distales en la esclerodermia, etc.). Para identificar la naturaleza y el grado de daño a los órganos internos, se utilizan métodos de diagnóstico por ultrasonido (EchoCG, ultrasonido de la cavidad pleural, ultrasonido de los riñones, ultrasonido de los órganos abdominales), resonancia magnética, tomografía computarizada. El diagnóstico diferencial de diversas formas de colagenosis lo realiza un reumatólogo; si es necesario, el paciente es consultado por otros especialistas: cardiólogo, neumólogo, inmunólogo, dermatólogo, etc.

Tratamiento y pronóstico de las colagenosis.

El curso de la mayoría de las enfermedades del colágeno es progresivo y recurrente, lo que requiere un tratamiento gradual, a largo plazo y, a menudo, de por vida. Muy a menudo, los siguientes grupos de medicamentos se utilizan para el tratamiento de diversas formas de colagenosis: esteroides (glucocorticoides) y antiinflamatorios no esteroideos, citostáticos, derivados de aminoquinolina y preparaciones de oro. La dosis y la duración de los cursos se determinan estrictamente individualmente, teniendo en cuenta el tipo de enfermedad, la gravedad y la gravedad del curso, la edad y las características individuales del paciente.

Durante los períodos de exacerbaciones, el uso de métodos extracorpóreos de hemocorrección (plasmaféresis, filtración de plasma en cascada, hemosorción) es eficaz. Durante la remisión de la colagenosis, se puede recomendar rehabilitación física: fisioterapia, electroforesis farmacológica, ultrasonido, ultrafonoforesis, magnetoterapia, terapia UHF, baños terapéuticos con radón, carbónico, sulfuro de hidrógeno, tratamientos de spa.

Todos los tipos de colagenosis se caracterizan por un curso crónico progresivo con una lesión multisistémica. El nombramiento de corticosteroides o terapia inmunosupresora ayuda a reducir la gravedad de los síntomas clínicos y conduce a una remisión más o menos prolongada. Las llamadas colagenosis grandes tienen el desarrollo más transitorio y el curso más severo. La muerte de los pacientes puede ocurrir como resultado de insuficiencia renal, cardiovascular, respiratoria o infección intercurrente. Para prevenir las exacerbaciones de la colagenosis, es importante eliminar los focos de infección crónica, someterse a un examen de dispensario, evitar la insolación excesiva, la hipotermia y otros factores provocadores.

colagenosis es un grupo de enfermedades caracterizadas por daño al tejido conectivo, incluidas las fibras que contienen colágeno. Las colagenosis pertenecen a un grupo de patologías que afectan a los tejidos ricos en proteínas que apoyan el funcionamiento de órganos y partes del cuerpo al nivel adecuado. El resultado de la colagenosis es una alteración de los músculos, articulaciones y otros órganos, así como un deterioro del estado de la piel.

Síntomas de colagenosis puede ser:

• debilidad;
• dolor en músculos y articulaciones;
• temperatura subfebril: un aumento de la temperatura corporal durante un largo período de tiempo en el rango de 37 a 37,5 ° C;
• erupciones en la piel;
• sudoración excesiva.

Existen más de 200 patologías del tejido conectivo., cuyos síntomas y causas están estrechamente relacionados. Intentemos abordar algunos de los tipos más comunes de colagenosis.

2. Enfermedades hereditarias del tejido conectivo

Algunas enfermedades del tejido conectivo son el resultado de cambios en ciertos genes. Éstos son los más comunes:

Síndrome de Ehlers-Danlos

Este síndrome es un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por articulaciones hiperblandas, aumento de la elasticidad de la piel, vasos sanguíneos dañados, crecimiento anormal de tejido cicatricial y hematomas. Los síntomas de este síndrome pueden variar de leves a graves. Dependiendo de la especie específica de Ehlers-Danlos, los signos de esta enfermedad pueden incluir los siguientes:

• sangrado de las encías,
• vasos sanguíneos débiles
• cicatrización lenta de heridas
• columna curva,
• pie plano,
• Problemas con los pulmones, las válvulas cardíacas y los órganos digestivos.

epidermólisis ampollosa congénita

Las personas con esta enfermedad tienen una piel tan frágil que casi cualquier contacto con ella va acompañado de la aparición de ampollas de paredes finas con contenido seroso. Estas burbujas pueden aparecer cuando una persona es golpeada, cae al suelo e incluso al frotar la ropa en determinadas zonas de la piel.

Dependiendo de cualquier tipo particular de epidermólisis ampollosa congénita, el tracto respiratorio, el tracto digestivo, la vejiga, los músculos u otros órganos pueden verse afectados negativamente. Como regla general, la epidermólisis ampollosa se manifiesta inmediatamente después del nacimiento de un niño, ya que el acto del parto en sí es, hasta cierto punto, la primera lesión mecánica.

síndrome de Marfan

El cuadro clínico de esta enfermedad se caracteriza por daño a la mayoría de los órganos y sistemas vitales: el sistema cardiovascular y nervioso central, el sistema musculoesquelético, los órganos de la visión y la respiración. Las personas con síndrome de Marfan son altas, tienen huesos excesivamente largos y dedos delgados en forma de "araña".

Otros problemas que acompañan al síndrome de Marfan incluyen problemas de visión debido a la colocación anormal del cristalino del ojo y al agrandamiento de la aorta. El síndrome de Marfan es causado por mutaciones en un gen que regula la estructura de la proteína fibrilina.

Osteogénesis imperfecta

Esta patología es un trastorno congénito caracterizado por fragilidad ósea, baja masa muscular. Existen varios tipos de esta enfermedad. Los síntomas específicos de la osteogénesis imperfecta dependen del tipo específico de enfermedad y pueden incluir los siguientes: señales:

• tono gris o azul de la esclerótica: el blanco de los ojos;
• piel delgada;
• pérdida de la audición;
• ligera curvatura de la columna;
• problemas respiratorios.

La causa de esta patología es la mutación de los genes COL1A1 y COL1A2 responsables del colágeno tipo 1, así como un cambio en la calidad de la proteína.

3. Enfermedades autoinmunes

Enfermedades autoinmunes son un conjunto de enfermedades en las que, bajo la influencia del propio sistema inmunológico, se produce la deformación y destrucción de tejidos y órganos del cuerpo humano. Los investigadores creen que este trastorno ocurre en individuos genéticamente susceptibles. Tienen un sistema inmunológico protector que produce anticuerpos que atacan sus propios tejidos. A este tipo de patologías se pueden atribuir las siguientes enfermedades.

Dermatomiositis y polimiositis.

Estas enfermedades se basan en procesos inflamatorios que ocurren en el contexto de la acción específica del sistema inmunológico humano. La dermatomiositis se caracteriza por la inflamación de la piel y la polimiositis se caracteriza por la inflamación de los músculos. Los síntomas de ambas enfermedades se caracterizan por:

• fatiga,
• debilidad muscular,
• disnea,
• dificultad para tragar,
• pérdida de peso,
• fiebre.

Artritis reumatoide

En esta enfermedad, el sistema inmunológico ataca la sinovial, la membrana que recubre la cavidad articular. Como resultado de tal exposición, se inflama, aparecen dolor e hinchazón, una sensación de rigidez en todo el cuerpo. Otros síntomas de la artritis reumatoide incluyen:

• pérdida de apetito;
• fatiga;
• fiebre
• anemia.

esclerodermia

Este término se refiere a un grupo de enfermedades del grupo de las colagenosis, que se caracterizan por engrosamiento de la piel, crecimiento de tejido cicatricial y daño a los órganos internos. Estos trastornos se dividen en dos categorías principales: esclerodermia sistémica y focal.

Síndrome de Sjogren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad sistémica crónica en la que el sistema inmunológico ataca las glándulas lagrimales, salivales y mucosas. El resultado de este proceso patológico es la disfunción de estas glándulas, seguida de una disminución en la cantidad de secreción producida. Los principales síndrome de Sjögren son sequedad de ojos y boca, así como fatiga constante y dolor en las articulaciones.

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico, que afecta a los capilares y al tejido conectivo, tiene un efecto negativo en todo el cuerpo. Los síntomas del lupus eritematoso se caracterizan por los siguientes signos:

• sensibilidad a la luz solar;
• erupciones en las mejillas y el puente de la nariz;
• perdida de cabello;
• violaciones de los riñones;
• problemas de concentración y memoria;
• anemia.

vasculitis

Este término es característico de más de 20 afecciones diferentes caracterizadas por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Como resultado, la vasculitis puede afectar la circulación sanguínea a los órganos y otros tejidos del cuerpo.

Enfermedad mixta del tejido conectivo - colagenosis mixta.

Con tal colagenosis, las personas presentan características de varias enfermedades al mismo tiempo: lupus eritematoso, dermatomiositis, artritis reumatoide, etc. Las manifestaciones multifacéticas de esta patología en los pacientes se manifiestan de diferentes maneras: alguien se queja de síntomas leves, mientras que alguien puede experimentar complicaciones graves, como infecciones, accidentes cerebrovasculares, insuficiencia renal y otros fenómenos peligrosos.

El tratamiento de la colagenosis depende de muchos factores diferentes: el tipo de enfermedad y sus síntomas, la gravedad del curso de la enfermedad y las características individuales del cuerpo del paciente. Muy a menudo, las medidas para tratar la colagenosis ayudan, si no a curar completamente la enfermedad, al menos a controlar los síntomas desagradables de la colagenosis.

La enfermedad del tejido conectivo se llama colagenosis. Este complejo proceso patológico involucra no solo la piel humana, sino también las membranas internas profundas: el sistema musculoesquelético y algunos órganos internos ubicados muy cerca de las lesiones del tejido conectivo. Además, en pacientes diagnosticados de colagenosis, a menudo se encuentran lesiones de los vasos sanguíneos y de las terminaciones nerviosas.

Para realizar un diagnóstico correcto y prescribir el tratamiento necesario al paciente, es necesario realizar una biopsia (una pequeña área de tejido conectivo) en el laboratorio. Esta enfermedad se trata, pero la terapia es extremadamente compleja: hormonal.

Sobre la colagenosis

La enfermedad del colágeno se refiere más a la derrota del sistema inmunológico. se caracteriza por una lesión completa del tejido conectivo y, como resultado, por múltiples manifestaciones clínicas dolorosas.

Las enfermedades del colágeno incluyen enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso, la esclerodermia y formas patológicas más complejas. Como saben, la piel humana, así como el esqueleto, la capa de los órganos internos y todos los vasos sanguíneos, están compuestos enteramente de tejido conectivo.

Las funciones del tejido conectivo se presentan en forma: protectora, de soporte, además de plástica y estructural. Cualquier daño al tejido conectivo conduce a daños a los órganos y sistemas internos de la vida humana.

Formas de lesiones cutáneas.

Según su forma y origen, la colagenosis se clasifica en congénita, es decir, aquella que fue transmitida a una persona de madre y padre, así como adquirida. Si hablamos de colagenosis congénita, en este caso nos referimos al síndrome de Marfan, al síndrome de Ehlers-Danlos y al síndrome de Stickler.

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El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria. Afecta al esqueleto humano y sus órganos de visión. Una persona tiene tales patologías: dislocación y subluxación de articulaciones, dedos muy largos y delgados, defectos cardíacos graves, daño a los vasos sanguíneos.

El síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad hereditaria caracterizada por un aumento de la movilidad articular antinatural, un aumento de traumatismos cutáneos, hemorragias graves y deformidades del sistema musculoesquelético.

El síndrome de Stickler es una patología como resultado de la cual una persona pierde rápidamente su capacidad para trabajar, su visión se ve afectada, aparece un paladar hendido, la mandíbula inferior se deforma y aumenta el trauma.

colagenosis adquirida

La colagenosis puede ser una enfermedad adquirida. En este caso, el paciente presenta signos y lesiones del tejido conectivo como vasculitis sistémica, artritis reumatoide y poliartritis, así como dermatomiositis.

En particular, el síndrome de Sjögren o también llamado síndrome seco. Este nombre se debe al hecho de que una persona seca completamente las membranas mucosas de los ojos, la cavidad bucal y parcialmente los órganos internos. El peligro del síndrome de Sjögren es que se caracteriza por complicaciones oncológicas. El tratamiento de patologías como el síndrome de Sjögren debe realizarse durante toda la vida.

Causas de la patología

Hay muchas razones para la aparición de colagenosis. La primera es la genética o la herencia. Si se observaron patologías del tejido conectivo en la madre o el padre del niño, entonces, con una probabilidad de aproximadamente el 80%, se transmiten de generación en generación.

Entre los factores que provocan la enfermedad de la colagenosis se encuentran: trastornos de la glándula tiroides, lesiones infecciosas, los efectos negativos de la radiación y la exposición al exterior.

Los médicos no excluyen el impacto negativo sobre el papel de diversas infecciones intrauterinas, el virus del herpes, el sarampión y la rubéola, así como los estafilococos y estreptococos, que una mujer podría haber tenido durante el embarazo.

En las mujeres, los cambios en el tejido conectivo se ven afectados por una serie de trastornos hormonales en forma de abortos, embarazos múltiples y partos difíciles. Los médicos advierten que cualquier enfermedad de nuestro organismo puede empeorar bajo la influencia del estrés, trauma psicológico, estrés constante, vacunación inadecuada, tratamiento prolongado con hormonas o antibióticos.

Cuadro clinico

Con la colagenosis en humanos, los vasos sanguíneos pequeños se ven inicialmente afectados, luego la patología pasa a los tejidos musculares. El proceso de colagenosis provoca abundantes cicatrices en los vasos sanguíneos, lo que provoca sangrado y hemorragia periódica en los órganos internos. Después de tal daño a los vasos sanguíneos del paciente, en el 80% se espera un infarto de miocardio.

La colagenosis provoca daños en el esqueleto, los músculos y la piel; aumenta el riesgo de desarrollar enfermedades dermatológicas, pleuresía y endocarditis, así como neuritis grave.

Síntomas

Los pacientes con colagenosis se caracterizan por los siguientes síntomas de malestar:

• Escalofríos;
• Fiebre;
• Lesiones cutáneas dermatológicas;
• Debilidad en todo el cuerpo;
• Alteración del sueño;
• Daño a la masa ósea y articulaciones por artritis;
• Nódulos patológicos debajo de la piel.

Con colagenosis, el paciente presenta daños graves al sistema cardiovascular en forma de: pericarditis, cardiosclerosis, aumento patológico de la presión y ataques cardíacos de diversa gravedad.

Los pacientes tienen numerosas quejas de trastornos del tracto gastrointestinal: estreñimiento, dolor abdominal, inflamación de la apendicitis, colecistitis.

Para diagnosticar la colagenosis, es necesario pasar una gama completa de todos los análisis de sangre clínicos, así como recurrir a una biopsia de músculos, tejido conectivo, riñones y articulaciones. El procedimiento para diagnosticar la colagenosis tardará varias semanas.

Tratamiento de la enfermedad

Básicamente, el tratamiento de las colagenosis es una terapia de por vida. El curso del tratamiento y la dosis de los medicamentos los determina el médico. La terapia se lleva a cabo con citostáticos, agentes hormonales en forma de esteroides y glucocorticoides y antibióticos que alivian el proceso inflamatorio. Durante el período de exacerbación, a los pacientes se les prescriben procedimientos en forma de plasmaféresis, ultrasonido y baños terapéuticos con sulfuro de hidrógeno.

En cuanto a las previsiones de recuperación, son mínimas. Con una gran área de daño al tejido conectivo del paciente, existe riesgo de muerte. Para evitarlo, los pacientes deben someterse a un examen de todo el cuerpo cada seis meses, no exponer su cuerpo al estrés, hipotermia y no iniciar procesos inflamatorios existentes.