علائم و درمان سندرم گیلن باره. علائم بیماری سندرم گیلن-باره چیست

سندرم گیلن-باره نوعی حاد پلی نوروپاتی التهابی پیشرونده است که با ضعف عضلانی و اختلال احساس پلی نوریتک مشخص می شود. این بیماری همچنین به نام پلی نوریت حاد ایدیوپاتیک ، فلج لندری یا پلی رادیکولونوروپاتی التهاب دمیلینه کننده است. این بیماری نماینده ناهنجاری های خود ایمنی است. معمولاً ، آسیب شناسی علائم خاصی دارد که شناخت آن را در اولین مراحل رشد و شروع درمان مناسب به موقع امکان پذیر می کند. ثابت شده است که بیش از 80٪ بیماران پیش آگهی مطلوبی دارند و کاملاً بهبود می یابند.

از بین بردن خود ایمنی اعصاب در سندرم گیلن باره - سایپرز ، باشگاه دانش

سندرم گیلن-باره (GBS) در همه گروه های سنی مشاهده می شود ، اما افراد 35-50 ساله به ویژه به آن حساس هستند و در زنان و مردان با فراوانی برابر است. میزان بروز در هر 100000 نفر از 0.4 تا 4 مورد است.

علل بیماری

دانشمندان از کشورهای مختلف 100 سال است که این سندرم را مطالعه می کنند ، اما آنها هنوز نمی توانند دلایل دقیق ایجاد بیماری را کاملاً بفهمند.

اعتقاد بر این است که ظاهر و توسعه ناهنجاری به دلیل سوf عملکرد سیستم ایمنی بدن بیمار اتفاق می افتد. وقتی فرد کاملاً سالم است ، وقتی سلولهای خارجی وارد بدن می شوند ، سیستم ایمنی بدن شروع به مبارزه با عفونت می کند و تمام عناصر خطرناک آن را رد می کند. بیمار در حال بهبود است. با GBS ، بدن شروع به سردرگمی "دوستان و دشمنان" می کند: نورون های بیمار به عنوان خارجی پذیرفته می شوند و "مورد حمله" قرار می گیرند. سیستم عصبی از بین رفته است - یک سندرم رخ می دهد.

به دلیل آنچه در کار سیستم ایمنی بدن وجود دارد ، کاملاً شناخته شده نیست. رایج ترین دلایل ، کارشناسان عبارتند از:

• آسیب تروماتیک مغز. ضربه شدید به سر ، هرگونه صدمه به آن و همچنین تورم ، تورم یا خونریزی در مغز می تواند به عامل اصلی در بروز این سندرم تبدیل شود. به همین دلیل است که ، اول از همه ، هنگامی که بیمار به متخصص مراجعه می کند ، پزشک باید از وجود هرگونه آسیب مغزی مغزی مطلع شود.
• عفونت ها عفونت های ویروسی اخیر ایمنی فرد را بسیار ضعیف می کند ، در نتیجه احتمال GBS افزایش می یابد. مکانیسم دفاعی بدن ، سلول های عصبی را به عنوان یک عفونت درک می کند و با کمک لکوسیت ها به از بین بردن آنها ادامه می دهد. در این حالت ، این سندرم یک تا سه هفته پس از یک بیماری عفونی خود را نشان می دهد.
• آلرژی این بیماری اغلب در مبتلایان به آلرژی ایجاد می شود ، به عنوان مثال ، پس از شیمی درمانی ، واکسیناسیون علیه فلج اطفال و دیفتری یا مداخلات جراحی عمده.
• استعداد ژنتیکی بیشتر بیماری ها ارثی هستند و سندرم گیلن-باره نیز از این قاعده مستثنی نیست. اگر کسی در خانواده قبلاً دچار آسیب شناسی شده باشد ، به احتمال زیاد ، این بیماری در فرزندان ایجاد می شود. در این حالت ، شما باید به ویژه سلامتی خود را کنترل کنید: از سر خود مراقبت کنید و سعی کنید بیماری های عفونی را شروع نکنید.

در دوران کودکی ، این سندرم به ندرت ایجاد می شود. این بیماری می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. هرگونه ناهنجاری در رشد داخل رحمی می تواند منجر به ایجاد سندرم شود:

1. گاستوز
2. داروهای مکرر در دوران بارداری
3. وجود بیماری های خود ایمنی در مادر ؛
4. عفونت های طولانی مدت در طول دوره باروری کودک ؛
5. استفاده از مواد مخدر ، الکل ، یا سیگار کشیدن.

دلایل کسب شده عبارتند از:

1. سیگار کشیدن منفعل کودک ؛
2. اختلالات هورمونی در بدن ؛
3. واکسن زدن
4. خود درمانی
5. بیماری متابولیک ؛
6. اختلالات عصبی ؛
7. توسعه فرآیندهای تومور.

علائم

این بیماری می تواند به 3 شکل خود را نشان دهد:

• تیز. تمام علائم این بیماری در عرض 1-2 روز به طور همزمان ظاهر می شود.
• زیر حاد دوره کمون 15 تا 20 روز است.
• تنبل ، مزمن. این یکی از خطرناک ترین اشکال است ، زیرا عملاً قابل درمان نیست.

اولین علائم GBS در کودکان و بزرگسالان شبیه عفونت تنفسی ویروسی رایج است:

1. درد در استخوان ها ، مفاصل
2. فشار خون بالا
3. ضعف بزرگ
4. التهاب دستگاه تنفسی فوقانی ؛
5. بی حسی اندام ها ؛
6. گاهی بیماران نگران انواع اختلالات گوارشی هستند.

علاوه بر علائم عمومی ، علائم متمایز دیگری نیز وجود دارد:

• ضعف اندامها به دلیل تخریب سلولهای عصبی ، کاهش یا از دست دادن کامل حساسیت در ناحیه عضله رخ می دهد. در ابتدا ، درد فقط در قسمت ساق پا ظاهر می شود ، پس از آن - ناراحتی روی دست و پا تأثیر می گذارد. گزگز و بی حسی انگشتان بیمار را آشفته می کند. در موارد شدید ، هماهنگی حرکات مختل می شود: نوشتن با اندام آسیب دیده برای فرد دشوار است که خود قلم را نگه دارد. شایان ذکر است که علائم این بیماری به طور متقارن خود را نشان می دهد: 2 دست یا پا به طور همزمان تحت تأثیر قرار می گیرند.
• بزرگ شدن شکم ، که حتی از نظر بصری نیز قابل توجه است. معده برجسته یکی از شاخص های اصلی وجود بیماری است. این امر به این دلیل است که به دلیل ضعیف شدن دیافراگم ، تنفس بیمار به نوع شکمی مرتب می شود.
• بی اختیاری در فرد مبتلا به GBS ، عملکرد سالم مثانه مختل می شود و ادرار به طور غیرارادی جریان می یابد.
• مشکل در بلعیدن. رفلکس بلع به دلیل ضعیف شدن عضلات حلق مختل می شود. در این حالت حتی ممکن است بیمار بزاق را خفه کند. عضلات دهان به تدریج ضعیف می شوند ، که منجر به ناراحتی هنگام جویدن غذا می شود.

سندرم گیلن-باره تقریباً بر روی تمام سیستم های اندام تأثیر می گذارد ، بنابراین ، فشار خون بالا ، تاکی کاردی یا اختلال بینایی پیش بینی غیر منطقی می تواند به اولین نشانه ، هر چند پنهان ، از توسعه آسیب شناسی تبدیل شود.

چرا سندرم خطرناک است؟

معمولاً ناهنجاری طی 2-3 هفته به آرامی ایجاد می شود. اول ، ضعف اندکی در مفاصل وجود دارد که با گذشت زمان شدت می یابد و واقعاً باعث ناراحتی بیمار می شود.

بلافاصله پس از احساس سوزن سوزن شدن ، در دوره حاد بیماری ، ضعف عمومی ، ضعف در مناطق شانه و ران وجود دارد. مشکل در تنفس بعد از چند ساعت ظاهر می شود. در این صورت ، درخواست کمک از بیمارستان ضروری است. معمولاً بیمار بلافاصله به سیستم تنفس مصنوعی متصل می شود و سپس داروها و فیزیوتراپی لازم فراهم می شود.

در شکل حاد بیماری ، آسیب شناسی در روز دوم یا سوم می تواند هر اندامی را به طور کامل فلج کند.

همچنین ، در صورت عدم درمان به موقع ، بیمار با موارد زیر روبرو می شود:

1. کاهش ایمنی
2. نارسایی تنفسی
3. مفاصل کم تحرک ؛
4. فلج محیطی ؛
5. مشکلات سازگاری در جامعه ؛
6. دشواری در زندگی ؛
7. ناتوانی
8. نتیجه مهلک.

تشخیص بیماری

برای تشخیص GBS در بیمار ، چندین جنبه باید روشن شود:

• آخرین باری که شخص دچار بیماری ویروسی شده است چه زمانی بوده است؟ ثابت شده است که در 80٪ موارد ، این سندرم به دلیل عفونت های اخیر رخ می دهد.
• آیا بیمار در حال حاضر از داروها استفاده می کند و اگر چنین است ، کدام داروها مصرف می شود. آنها همچنین به تحریک GBS کمک می کنند.
• چه مدت بیمار علیه هر بیماری واکسینه شده است.
• این که آیا بیمار از بیماری های خودایمن یا نئوپلاستی رنج می برد.
• اینکه آیا این شخص اخیراً تحت عمل جراحی قرار گرفته است یا خیر.
• آیا بخشی از بدن به شدت آسیب دیده است؟

شما همچنین باید مطالعات زیر را انجام دهید:

1. تجزیه و تحلیل کلی خون و ادرار ؛
2. شیمی خون؛
3. معاینات سرولوژی و ویروس شناسی
4. معاینه مایع مغزی نخاعی ؛
5. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی؛
6. الکتروکاردیوگرافی ؛
7. ثبت فعالیت الکتریکی عضلات ؛
8. اشعه ایکس یا سونوگرافی ناحیه آسیب دیده ؛
9. بررسی تنفس خارجی؛
10. مطالعه شاخص های اصلی حیاتی.

ضعف عضلانی در چندین اندام به طور همزمان و آلفلکسی تاندون می تواند یکی دیگر از علائم بارز سندرم گیلن باره باشد. این همچنین شامل اختلالات مختلف در ناحیه لگن ، لکوسیتهای چند مورفونوکلئری ، عدم تقارن پارسیس و اختلالات حسی است.

تشخیص های افتراقی

علیرغم این واقعیت که علائم GBS مشابه بسیاری از بیماریهای دیگر (دیفتری ، پورفیری ، میلیت عرضی ، بوتولیسم و \u200b\u200bمیاستنی گراویس) است ، هنوز برای درمان صحیح بیشتر باید آنها را تشخیص داد. در تشخیص افتراقی ، عوامل زیر باید در نظر گرفته شود:

• در صورت مشکوک بودن به فلج اطفال ، جمع آوری داده ها از یک مطالعه اپیدمیولوژیک ، در نظر گرفتن علائم دستگاه گوارش ، شناسایی سیتوز زیاد در مایع مغزی نخاعی ، عدم تقارن ضایعه و عدم وجود اختلالات حساسیت ضروری است. تشخیص را می توان با استفاده از تجزیه و تحلیل سرولوژی یا ویروس شناسی تأیید کرد.
• پلی نوروپاتی با ظهور علائم سایکوپاتولوژیک و همچنین درد در لگن و شکم مشخص می شود. انحراف شاخص های اصلی از هنجار در ادرار نیز نشان دهنده توسعه بیماری است.
• میلیت عرضی همراه با اختلال در عملکرد اندام های لگن ، عدم آسیب به اعصاب جمجمه است.
• علائم این ناهنجاری را می توان با سکته مغزی اشتباه گرفت. اما در این حالت ، آسیب شناسی در چند دقیقه بدن را تحت تأثیر قرار می دهد و اغلب منجر به کما می شود. MRI به تعیین دقیق علت اختلال در عملکرد سیستم های بدن کمک می کند.
• بوتولیسم با عدم وجود اختلالات حساسیت و هرگونه تغییر در مایع مغزی نخاعی مشخص می شود.

رفتار

بیمارانی که GBS تشخیص داده اند باید در بیمارستان بستری شوند. در حدود 30٪ موارد ، تهویه مکانیکی ضروری است. پاتولوژی درمانی در سطوح زیر انجام می شود:

1. احیا؛
2. علامت دار
3. تصفیه کننده خون ؛
4. دارو؛
5. ریکاوری عضلانی
6. پیشگیرانه

احیا درمانی

اگر ناهنجاری به شکل حاد باشد ، درمان احیا انجام می شود که با هدف تسکین علائم انجام می شود:

• بیمار به سیستم تنفس مصنوعی متصل است.
• برای تخلیه ادرار از کاتتر استفاده کنید.
• اگر مشکلی در بلع وجود داشته باشد ، لوله و تراشه نای وارد می شود.

درمان علامتی

این نوع درمان با استفاده از داروهای مختلف انجام می شود:

1. داروهای ضد فشار خون: "آناپریلین" ، "متاپرولول" ؛
2. آنتی بیوتیک درمانی: نورفلوکساسین ؛
3. داروهایی که به تثبیت ضربان قلب و فشار خون کمک می کنند: "پروپرانولول" ، "آناپریلین" (برای تاکی کاردی) ، "پیراستام" (برای برادی کاردی).
4. هپارین با وزن مولکولی کم: Gemapaxan ، Certoparin؛
5. داروهای تسکین دهنده درد - NSAID یا Gabapentin ، Pregabalin ؛
6. تب ، هنگام افزایش دما از 38 درجه: "ایبوکلین" ، "بعدی" ؛
7. ملین ها: بیساکودیل ، لاکساتین.

پلاسمافرز

یکی از م effectiveثرترین اقدامات با هدف درمان GBS تصفیه خون - پلاسمافرزیس است. این کمک می کند تا روند خود ایمنی در بدن متوقف شود. این برای بیماری شدید و متوسط \u200b\u200bنشان داده شده است. معمولاً حدود 4-6 عمل با وقفه یک روزه انجام می شود. به جای پلاسما ، یک محلول ویژه ایزوتونیک سدیم یا آلبومین به خون تزریق می شود که از طریق آن خون خالص می شود و عملکرد همه سیستم های بدن نرمال می شود.

درمان جراحی سندرم

اگر تهویه مکانیکی بیش از 10-7 روز انجام شده باشد ، باید یک تراکئوستومی - یک لوله تنفسی مصنوعی استفاده شود. در موارد شدید ، ممکن است گاستروستروما نیز مورد نیاز باشد - شکافی در معده ، ایجاد شده از طریق جراحی برای تغذیه بیمار.

درمان غیر دارویی با داروهای قومی

درمان GBS با داروهای قومی غیرممکن است. اما کنار آمدن با برخی از علائم آن کاملاً امکان پذیر است:

• درجه حرارت بالا. نوشیدن مایعات فراوان و تهویه هوا در اتاق توصیه می شود. چای با لیمو ، جوشانده با انواع توت ها و میوه های خشک: قره قاط ، توت فرنگی ، توت ، بلوبری ، تمشک و زردآلو خشک به کاهش دما کمک می کند. می توانید شکوفه آهک ، بابونه ، خار مریم ، جوانه های گل مینا ، نعناع و آویشن دم کنید - نیم ساعت بگذارید ، سپس با جرعه های کوچک بنوشید.
• درد استخوان چای Lingonberry ، کمپرس برگ های کلم تازه ، ترب کوهی و بیدمشک ، حمام هایی با عصاره کاج یا جوشانده های گیاهی به شما کمک می کند تا با آن کنار بیایید.
• ضعف. پزشکان توصیه می کنند هرچه بیشتر هوای تازه تنفس کنید و اتاق را تهویه کنید. شما باید سعی کنید پروتئین بیشتری مصرف کنید. شما همچنین به غذایی غنی از ویتامین ها و مواد معدنی نیاز دارید. و چای یا شکلات غلیظ شیرین به روحیه شما کمک می کند.

توانبخشی

با توجه به این واقعیت که این سندرم نه تنها سلول های عصبی ، بلکه عضلات پریوست را نیز تحت تأثیر قرار می دهد ، بیمار باید دوباره راه رفتن را یاد بگیرد و حرکات ساده اندام را انجام دهد.

از روش های درمانی سنتی می توان برای عادی سازی عملکرد سالم عضلات استفاده کرد:

1. الکتروفورز
2. سستی
3. حمام رادون؛
4. ماساژ؛
5. حمام برای شل شدن بدن و تون عضلانی ؛
6. ماسک و کمپرس با موم پارافین یا موم.
7. ژیمناستیک سلامتی.

در طول بهبودی بدن ، لازم است که یک رژیم درمانی ویژه داشته باشید و به طور موازی یک دوره آماده سازی ویتامین را انجام دهید. مجتمع های حاوی کلسیم ، پتاسیم ، منیزیم و ویتامین B به خصوص مفید خواهند بود.

بیماران مبتلا به GBS باید نزد متخصص مغز و اعصاب ثبت نام کرده و معاینات پیشگیرانه منظمی داشته باشند. لازم به یادآوری است که درمان به موقع و با کیفیت می تواند بیمار را به زندگی کامل برگرداند.

پیشگیری از سندرم

هیچ پیشگیری خاصی از آسیب شناسی وجود ندارد. پزشکان فقط می توانند به شما توصیه کنند در طی یک سال از هرگونه واکسیناسیون خودداری کنید تا بیماری مجدداً عود نکند. پس از این مدت ، واکسیناسیون مجاز است ، اما فقط در صورت ضرورت واکسیناسیون.

همچنین اجتناب از مصرف نوشیدنی های الکلی ، اجتناب از گرم شدن بیش از حد ، هیپوترمی و کاهش فعالیت بدنی ، ارزش دارد. در این حالت ، عود بیماری منتفی است.

پیش بینی

اغلب ، با سندرم گیلن-باره ، پیش آگهی مطلوب است. معمولاً عملکرد طبیعی اندام ها پس از 12-12 ماه در 85٪ افراد بازیابی می شود. این بیماری در 7-15٪ موارد مزمن می شود. نتیجه کشنده تقریباً 5٪ است. نارسایی تنفسی ، ذات الریه یا عفونت های ویروسی می تواند باعث مرگ شود. اما اغلب اوقات با تماس به موقع با یک متخصص می توان از همه این موارد جلوگیری کرد.

ویدئو: سخنرانی در مورد سندرم گیلن باره

ویدئو: سندرم گیلن-باره در برنامه "زندگی سالم"

تقریباً هر کس گهگاهی سرما می خورد یا حتی عفونت ویروسی جدی تری پیدا می کند ، واکسینه می شود. اما پس از مدتی پس از بهبود ، به نظر می رسد که علائم در حال بازگشت هستند - بیمار احساس شکستگی ، درد در مفاصل ، افزایش دما می کند. خطر این است که اینها می تواند نشانه های یک بیماری جدی باشد - سندرم گیلن-باره ، که گاهی منجر به فلج کامل و مرگ می شود. این بیماری چیست و چگونه می توان خود را در برابر آن محافظت کرد؟

اطلاعات کلی

سندرم گیلن باره ضایعه خود ایمنی سیستم عصبی محیطی است که در آن ضعف عضلانی می تواند به سرعت ایجاد شود و به فلج تبدیل شود. این غالباً علت تتراپارزی شفاف حاد می شود که در آن فعالیت حرکتی اندام تحتانی و فوقانی کاهش می یابد. در ICD-10 ، سندرم گیلن-باره با کد G61.0 مشخص شده و در گروه پلی نوروپاتی های التهابی قرار دارد.

سندرم گیلن باره ضایعه خود ایمنی سیستم عصبی محیطی است.

دو نوع طبقه بندی GBS وجود دارد - با توجه به فرم بیماری و با توجه به شدت آن. با توجه به اولین شاخص ، انواع زیر سندرم متمایز می شوند:

• AIDP ، پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد نیز نامیده می شود. این رایج ترین شکل است - از 65 تا 90 درصد موارد را درگیر می کند.
• نوروپاتی حاد آگزگونال از نظر حرکتی یا حرکتی- حسی از 5 تا 20٪ بیماران تأثیر می گذارد. به ترتیب در عمل پزشکی OMAN و OMSAN تعیین شده است.
• 2-3٪ مبتلا به سندرم میلر-فیشر می شوند ، تقریباً به همان تعداد افراد فرم پاراژنتیک GBS دارند.
• کمتر از 1٪ به انواع حسی ، حلقی-سرویکو-بازویی و پاراپارتیک مربوط می شود.

با توجه به شدت ، دسته های زیر را می توان تشخیص داد:

• آسان ، که در آن بیمار در مراقبت از خود مشکلی را تجربه نمی کند. ضعف عضلانی تقریباً بیان نشده است ، فرد خودش راه می رود.
• متوسط \u200b\u200b- بیمار بدون کمک اضافی نمی تواند 5 متر راه برود ، عملکردهای حرکتی او مختل می شود ، خستگی سریع ایجاد می شود.
• شدید - بیمار دیگر قادر به حرکت نیست ، اغلب نمی تواند به تنهایی غذا بخورد و نیاز به مراقبت مداوم دارد.
• وقتی فرد به حمایت از زندگی احتیاج دارد بسیار دشوار است.

دوره سندرم گیلن-باره به چندین مرحله رشد تقسیم می شود:

• در اولین ، 4-4 هفته طول می کشد ، علائم افزایش می یابد تا دوره حاد رخ دهد.
• در مرحله دوم ، بیماری به آرامی پیش می رود ، بیمار در این حالت تا 4 هفته صرف می کند.
• دوره نقاهت طولانی ترین است و می تواند چندین سال طول بکشد. در این زمان فردی به حالت عادی برمی گردد و حتی ممکن است به طور کامل درمان شود.

سندرم گیلن باره قابل درمان است

دلایل سندرم گیلن باره

هنوز اطلاعات موثقی در مورد علت بروز این بیماری وجود ندارد. در پزشکی مدرن اعتقاد بر این است که عواقب عفونت های گذشته ، از جمله تنفس ، ویروس سیتومگالو ، هرپتیک ، منجر به بیماری می شود و همچنین یک شخص می تواند به دلیل مونونوکلئوز قبلی و ورم روده بیمار شود. پزشکان این واقعیت را توضیح می دهند که سلولهای ایمنی بافتهای آلوده به ویروس را با انتهای عصب اشتباه گرفته و به دنبال تخریب آنها هستند.

کمتر معمولاً ظاهر سندرم به علت تروما (به ویژه جمجمه مغزی) ، عوارض بعد از جراحی ، تأثیر لوپوس سیستمیک ، تومورهای بدخیم یا HIV نسبت داده می شود.

گروه خطر دیگر را افرادی با استعداد ارثی تشکیل می دهند. اگر خانواده شما به این سندرم مبتلا شده اند ، بهتر است از خود مراقبت کنید - از عفونت و صدمات جلوگیری کنید.

دلایل دیگری نیز ممکن است ، اما مهم نیست که تعیین شود که این بیماری از کجا ناشی شده است ، بلکه باید اولین تظاهرات آن را مشاهده کرد و درمان را به موقع آغاز کرد.

علائم سندرم گیلن باره

شناسایی اولین تظاهرات GBS کار آسانی نیست ؛ در ابتدا کاملاً شبیه علائم بیماری های عفونی حاد هستند. شاخص های خاص فقط در مراحل بعدی ظاهر می شوند. به طور معمول ، علائم اولیه سندرم گیلن-باره شامل موارد زیر است:

• درجه حرارت به شدت افزایش می یابد و بسیار بالا می رود ،
• غبغب و احساس سوزن سوزن شدن در نوک باشگاه ها احساس می شود.

یکی از علائم این بیماری افزایش شدید دما است.

• بیمار احساس درد در عضلات می کند.
• با گذشت زمان ، ضعف ظاهر می شود ، بیمار قدرت خود را از دست می دهد.

به محض مشاهده این علائم یا در خود یا در یکی از نزدیکان خود ، سریعاً به پزشک مراجعه کنید. هر دقیقه تلف شده خطر فلج و حتی مرگ را افزایش می دهد.

عوارض مرتبط با سندرم گیلن-باره

این بیماری تأثیر زیادی بر عملکرد بدن انسان دارد. دوره آن ممکن است با چنین معلولیت هایی همراه باشد:

• مشکل تنفس و کمبود اکسیژن ناشی از آنها.
• درد و بی حسی در قسمت های مختلف بدن ؛
• اختلالات در روده و سیستم ادراری ادراری ناشی از ضعیف شدن عضلات صاف.
• تشکیل تعداد زیادی لخته خون ؛
• مشکلات قلبی و نوسانات فشار خون.
• زخم بستر در بیماران بستری ظاهر می شود.

برای هر یک از عوارض ، باید درمان علامتی انجام شود ، که هدف آن بهبود وضعیت بیمار و بازگشت بدن به حالت طبیعی است.

ممکن است نوسانات فشار خون ظاهر شود

تظاهرات سندرم گیلن باره در کودکان

بزرگسالان به خصوص پس از چهل سال بیشتر دچار GBS می شوند. در کودکان ، این شیوع بسیار کمتر است ، اما با همان علائم مشخص می شود ، که با فلج چشم ، عدم وجود برخی از رفلکس ها و کار عضلات غیر منسجم همراه است. سندرم گیلن-باره در کودکان اغلب تب ایجاد نمی کند ، که این امر تشخیص را پیچیده و منجر به عوارض می شود.

تشخیص سندرم گیلن-باره

اول از همه ، پزشک با توجه به وجود یا عدم وجود علل بیماری ، و علائم مشخص شده - یک تجزیه و تحلیل کامل بیماری را جمع آوری می کند - سرعت تظاهرات آنها ، وجود درد و ضعف ، حساسیت مختل شده.

مرحله بعدی - معاینه فیزیکی - باید به س toالات مربوط به وضوح هوشیاری بیمار ، نبود یا کاهش رفلکس ، وجود درد ، مشکلات خودمختاری پاسخ دهد. ضایعات باید متقارن بوده و با گذشت زمان بدتر شوند.

در مرحله سوم ، آزمایشات آزمایشگاهی انجام می شود. بیمار خون را برای تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی و همچنین وجود آنتی بادی ها و آنتی بادی های بیماری های گذشته خون اهدا می کند. یک سوراخ کمری اغلب برای تجزیه و تحلیل کلی مایع مغزی نخاعی انجام می شود.

بیمار برای تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی باید خون اهدا کند

رهنمودهای بالینی برای تعیین سندرم گیلن-باره ، تشخیص ابزاری را پیشنهاد می کند. ممکن است برای بیمار الکترومیوگرافی تجویز شود که سرعت حرکت سیگنال را در امتداد اعصاب نشان می دهد و معاینه مغز و اعصاب. این کار اعصاب طولانی (حسی و حرکتی) در بازوها و پاها را آزمایش می کند. این نظرسنجی حداقل تحت هر چهار مورد است. نتایج دو روش مقایسه شده و در مورد تشخیص تصمیم گیری می شود.

درمان سندرم گیلن باره

دو سیستم درمانی مختلف وجود دارد که کاملاً مکمل یکدیگر هستند - علامت دار و خاص. اولین مورد این است که عواقب بیماری را برای بدن از بین ببرید - برای کمک به هضم غذا ، مراقبت از بدن و چشم ، پشتیبانی از تنفس ، کنترل کار قلب. چنین مراقبتی باید بیمار را از وخامت بیشتر و عوارض محافظت کند.

درمان خاص باید به بیمار در بازگشت به حالت طبیعی کمک کند. چندین روش وجود دارد:

1. درمان سندرم گیلن-باره با ورود ایمونوگلوبولین به ورید. این دارو به ویژه برای آن دسته از بیماران که نمی توانند راه بروند بسیار مهم است.
2. پلاسمافرز می تواند بهبودی را در بیماری متوسط \u200b\u200bو شدید تسریع کند. برای یک فرم آسان ، مربوط نیست. حذف مقدار زیادی از پلاسما به عادی سازی عملکردهای ایمنی کمک می کند.

یک نکته مهم - به هیچ وجه نباید هر دو نوع درمان را برای استفاده همزمان ترکیب کنید ، زیرا این امر می تواند نتایج غیر قابل پیش بینی و خطرناکی را به همراه داشته باشد.

پلاسمافرز در درمان سندرم گیلن-باره

بازیابی از GBS

سندرم گیلن-باره هم به انتهای عصب و هم به سایر بافتهای بدن آسیب می رساند. بیمار اغلب به توانبخشی جامع نیاز دارد ، که باید فعالیت بدنی و مهارتهای لازم را در زندگی روزمره از سر بگیرد. برای این منظور معمولاً از ماساژ ، الکتروفورز ، حمام های آرامش بخش ، دوش کنتراست برای افزایش تن عضله ، فیزیوتراپی ، تمرینات درمانی و موارد دیگر استفاده می شود. همه اینها به بیمار این فرصت را می دهد که به زندگی کامل برگردد و دیگر از این سندرم بیاد نماند.

پیشگیری از عود سندرم

هیچ روش خاصی وجود ندارد که بتواند از عود GBS محافظت کند. اما با پیروی از توصیه های ساده ، حداقل می توانید خطر بیماری را کاهش دهید:

• حداقل شش ماه از واکسیناسیون خودداری کنید
• از کشورهایی که شیوع ویروس زیکا یا سایر عفونت های خطرناک را گزارش کرده اند بازدید نکنید.
• به طور منظم از متخصصان اعصاب و توانبخشی در کلینیک بازدید کنید.
• معلولیت موقت می تواند برای کاهش بارهای احتمالی کار صادر شود.

پیش بینی برای آینده

میزان مرگ و میر برای GBS بسیار کم است - فقط تا 5٪. علت آن شدیدترین تظاهرات سندرم است - تضعیف تنفس ، بی حرکتی و عوارض مربوطه - ذات الریه ، آمبولی ریوی و سپسیس. هرچه بیمار بزرگتر باشد احتمال مرگ بیشتر است.

بیشتر افراد - حدود 85٪ - به طور کامل بهبود می یابند و به زندگی رضایت بخش بازمی گردند. علاوه بر این ، فقط برخی از آنها دوباره به این بیماری مبتلا می شوند ، بقیه آن را برای همیشه در گذشته رها می کنند.

WHO در مورد این سندرم

سازمان بهداشت جهانی اقدامات مختلفی را برای کاهش شیوع و افزایش تعداد افراد درمان شده انجام می دهد. او نظارت بر اپیدمی های عفونت های ویروسی را بهبود می بخشد ، به ویژه زیکا ، توصیه هایی برای درمان می کند ، از برنامه های تحقیقاتی GBS در سراسر جهان پشتیبانی می کند.

سندرم گیلن-باره یک بیماری جدی است ، اما حتی اگر به شما تشخیص داده شده باشد ، نباید ناامید شوید. تشخیص به موقع و درمان جامع به سرعت شما را به معنای واقعی و اصطلاحاً روی پاها قرار می دهد. از زندگی لذت ببرید ، سالم باشید و از خود مراقبت کنید.

تعریف... سندرم Guillain-Barré (GBS) یک بیماری خود ایمنی شدید در سیستم عصبی محیطی است و شایع ترین علت تتراپارزی شل و حاد است.

همهگیرشناسی... طبق مطالعات اپیدمیولوژیک جهان ، GBS در هر 2 سال در هر 100000 نفر جمعیت ، بدون توجه به جنسیت و سن ، اتفاق می افتد. بروز GBS در برخی از شهرها و مناطق فدراسیون روسیه با داده های جهانی مطابقت دارد و از 0.34 تا 1.9 در هر 100000 متغیر است ، به طور متوسط \u200b\u200b1.8 در هر 100000 جمعیت در سال.

علت شناسی... نقش اصلی در پاتوژنز توسعه GBS به مکانیسم های خود ایمنی اختصاص داده می شود ، در حالی که ویژگی این بیماری دوره خود محدود کننده و تک فاز با عودهای بسیار نادر است (تا 3 تا 5)).

GBS ، به طور معمول ، 1 تا 3 هفته پس از یک بیماری عفونی (ARVI ، آنفلوانزا ، سینوزیت ، برونشیت ، ذات الریه ، التهاب لوزه ، سرخک ، اوریون ، اسهال و غیره) ایجاد می شود. ویروس Epstein-Barr ، Mycoplasma pneumoniae ، Campylobacter jejuni و سیتومگالوویروس به عنوان عامل اصلی روند خود ایمنی در GBS در نظر گرفته می شوند. فرض بر این است که شباهت آنتی ژنی غلاف عامل عفونی با عناصر ساختاری جداگانه اعصاب محیطی (غلاف ، آکسون) باعث تولید آنتی بادی های خاص و تشکیل مجتمع های ایمنی در گردش می شود که به نوع "تقلید مولکولی" به اعصاب محیطی حمله می کنند.

کمتر اتفاق می افتد ، GBS پس از واکسیناسیون (علیه آنفلوانزا ، هپاتیت ، هاری و ...) ، مداخلات جراحی (ترمیم فتق ، آپاندکتومی ، ختم مصنوعی حاملگی و غیره) ، شرایط استرس زا ، هیپوترمی یا در برابر سلامتی کامل اتفاق بیفتد.

طبقه بندی... چندین شکل GBS متمایز شده است ، که از نظر ویژگی های روند پاتولوژیک ، نقطه اصلی استفاده از تهاجم خود ایمنی (غلاف عصب یا میله آکسون) ، پیش بینی بهبودی و تظاهرات بالینی متفاوت است.

غالباً (70 - 80٪) در سراسر جهان ، از جمله در روسیه ، پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (AIDP) در GBS تشخیص داده می شود ، که در آن آنتی بادی ها به غلاف میلین عصب حمله می کنند. دومین مکان معمول (5-10٪) توسط اشکال آکسونی اشغال می شود - نوروپاتی آکسون حرکتی حرکتی و حسی (OMAN و OMSAN) ، که با آسیب اولیه به آکسون های عصب محیطی مشخص می شود و با درگیری (OMSAN) یا دست نخورده بودن (OMAN) از یکدیگر متفاوت است. الیاف حساس سایر اشکال GBS (سندرم میلر فیشر ، حلق-سرویکو-براکیال ، پاندیزاوتومی حاد ، پاراپارتیک ، حسی ، انسفالیت ساقه مغز Bickerstaff [SEB]) به ندرت تشخیص داده می شود (1 تا 3)).

اطلاعات مرجع... انسفالیت ساقه مغز Bickerstaff از نظر بالینی با ترکیبی از افسردگی هوشیاری ، چشم چشم ، آتاکسی و هایپر رفلکسی مشخص می شود. امروزه مکانیسم خود ایمنی توسعه SEB جای تردید نیست: این بیماری در 23٪ موارد با اسهال ناشی از کمپیلوباکتر ژژونی همراه است ، یا اغلب با عفونت با سیتومگالوویروس یا Mycoplasma pneumoniae همراه است. در 66 - 68٪ از بیماران با آنتی بادی های SEG anti-GQ1b IgG تشخیص داده می شوند.

در صورت وجود سندرم به اصطلاح همپوشانی ، هنگامی که همان بیمار همزمان علائم بالینی ، بیوشیمیایی ، سرولوژیکی و ابزاری مشخصه 2 بیماری یا سندرم را نشان می دهد ، مشکلات تشخیصی بوجود می آیند. در ادبیات خارجی ، موارد بالینی همپوشانی سندرم GBS و SEB ارائه شده است. افزودن تتراپارزی شل به علائم SEB نشان دهنده ضایعه موازی احتمالی اعصاب محیطی به دلیل ایجاد سندرم همپوشانی با GBS است که روند SEB را تشدید می کند.

معلوم شد که تا 60٪ موارد SEP با توسعه GBS و به طور معمول ، با اشکال آکسونی آن در ارتباط است. با وجود نادر بودن همپوشانی سندرم های عصبی خود ایمنی و تفاوت های ظریف در شرایط پاتولوژیک تشکیل دهنده آنها ، همیشه باید از وجود آنها آگاه بود.

همچنین این پست را بخوانید: آنسفالیت بیکرستاف (به وب سایت)

GBS نیز بسته به علائم بالینی ، با توجه به شدت بیماری طبقه بندی می شود: [ 1 ] فرم خفیف با فقدان یا پارسی حداقل مشخص می شود ، که مشکلات قابل توجهی در راه رفتن و مراقبت از خود ایجاد نمی کند. [ 2 ] با شدت متوسط \u200b\u200b، نقض راه رفتن ، محدود کردن بیمار در حرکت یا نیاز به کمک یا پشتیبانی از خارج وجود دارد. [ 3 ] با یک فرم شدید بیماری ، بیمار بستری است و نیاز به مراقبت مداوم دارد ، اغلب دیسفاژی مشاهده می شود. [ 4 ] به شکل بسیار شدید ، بیماران به دلیل ضعف عضلات تنفسی به تهویه مکانیکی (ALV) نیاز دارند.

درمانگاه... این بیماری با تجمع سریع (تا 4 هفته) ضعف عضلانی با درگیری اولیه اندام تحتانی و گسترش "صعودی" از گروه های عضلانی دیستال به پروگزیمال مشخص می شود. بیماران از رشد ضعف در پاها ، دشواری راه رفتن شکایت دارند. با پیشرفت بیماری ، دست ها ، که اغلب عضلات را تقلید می کنند ، در روند آسیب شناسی نقش دارند. در بعضی موارد ، علامت گذاری با ضایعات اعصاب جمجمه یا گروه های عضلانی پروگزیمال آغاز می شود ، عمدتا می تواند اندام فوقانی را تحت تأثیر قرار دهد. در هر مورد چهارم تا پنجم ، عضله تنه در روند آسیب شناسی دخیل است ، همراه با ضعف عضلات تنفسی (بین دنده ای ، دیافراگم) ، در نتیجه هر سومین بیمار مبتلا به تتراپارزی ناخالص به تهویه مکانیکی (ALV) نیاز دارد. با GBS ، سندرم پیازچه اغلب مشاهده می شود ، که در درجه اول با مشکل در بلع ، استنشاق مایعات مشاهده می شود.

ضعف عضلانی با اختلالات حسی همراه است - هیپوستزی دردناک از نوع پلی نوریوتیک و از دست دادن حساسیت عمیق ، و همچنین آلفلکسی تاندون. درد یک علامت نسبتاً رایج GBS است. انواع بیماری وجود دارد که در آنها نقص حرکتی منزوی وجود دارد. اختلالات لگن برای GBS معمول نیست و در بیماران بستری ، عمدتاً به صورت احتباس ادرار مشاهده می شود.

علائم اختلال عملکرد اتونومیک اغلب به صورت تغییر در فشار خون (فشار خون ، فشار خون بالا) ، تاکی کاردی ، آریتمی های قلبی ، افزایش بیش از حد لرزش ، هایپرهیدروز ، ایلئوس فلج کننده ، که مظهر شدید انسداد روده است ، وجود دارد.

عیب یابی... تشخیص GBS براساس معیارهای بین المللی اتخاذ شده توسط سازمان بهداشت جهانی در سال 1993 انجام شده است. علائم مورد نیاز برای تشخیص: [ 1 ] ضعف عضلانی پیشرونده در پاها و / یا بازوها. [ 2 ] عدم وجود یا انقراض رفلکس های تاندون در روزهای اول بیماری.

علائم حمایت کننده از تشخیص: [ 1 ] تقارن نسبی ضایعه ؛ [ 2 ] علائم بیش از 4 هفته پیشرفت نمی کند. [ 3 ] نقض حساسیت از نوع polineuritic ؛ درگیری اعصاب جمجمه (اغلب - آسیب به عصب صورت) ؛ [ 5 ] بهبودی معمولاً 2 تا 4 هفته پس از توقف رشد بیماری آغاز می شود ، اما گاهی اوقات می تواند چندین ماه به تأخیر بیفتد. [ 6 ] اختلالات خودمختار: تاکی کاردی ، آریتمی ، افت فشار خون وضعیتی ، فشار خون بالا ، علائم وازوموتور. [ 7 ] عدم وجود تب در ابتدای بیماری (برخی از بیماران در ابتدای بیماری به دلیل عفونت های بین دوره ای تب دارند). تب GBS را مستثنی نمی کند ، اما سوال در مورد احتمال بیماری دیگری را مطرح می کند. [ 8 ] افزایش پروتئین در مایع مغزی نخاعی با سیتوز طبیعی - تفکیک پروتئین سلول (مشاهده شده از هفته دوم بیماری). [ 9 ] علائم الکتریکی نورونومیوگرافی (ENMG) از دمیلینه شدن و / یا آسیب آکسون به اعصاب محیطی.

علائم ، سوال برانگیز در تشخیص: 1 ] عدم تقارن مداوم اختلالات حرکتی بیان شده ؛ [ 2 ] سطح هدایت اختلالات حساس ، علائم هرمی و مغزی. [ 3 ] اختلالات مداوم عملکردهای لگن. [ 4 ] بیش از 50 لکوسیت تک هسته ای در مایع مغزی نخاعی ؛ 5 ] وجود لکوسیتهای چند مورفونوکلئر در مایع مغزی نخاعی.

این معیارها برای فرمهای ATP ، axonal ، paraparetic و pharyngo-cervico-brachial قابل اجرا هستند. سندرم میلر فیشر و پاندیزاتونومی حاد از نظر بالینی به طور قابل توجهی با سایر اشکال GBS متفاوت است ؛ بنابراین ، اعمال معیارهای تشخیصی پذیرفته شده به طور کلی برای این بیماری دشوار است. تشخیص در این موارد اساساً بر اساس داده های anamnestic و تصویر بالینی بیماری ایجاد می شود.

ویژگی های سندرم میلر فیشر: [ 1 2 ] به سرعت در حال توسعه آتاکسی ، آلفلکسی تاندون ، چشم چشم ؛ [ 3 ] ممکن است ضعف متوسطی در اندام ها وجود داشته باشد. [ 4 ] حساسیت به درد معمولاً حفظ می شود. ممکن است نقض حساسیت عمیق وجود داشته باشد. [ 5 ] بهبودی کامل طی 1 تا 3 ماه. [ 6 ] در ENMG ، دامنه کاهش می یابد ، یا هیچ پتانسیل حساسی وجود ندارد. رفلکس H تحریک نمی شود.

مشخصات پاندیزاتونومی حاد: [ 1 ] ظهور علائم عصبی در 1 تا 2 هفته پس از انتقال عفونت ویروسی یا باکتریایی. [ 2 ] وجود یک ضایعه جدا شده از سیستم عصبی خودمختار ؛ [ 3 ] سیستم قلبی عروقی اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد (افت فشار خون ، فشار خون شریانی ، تاکی کاردی ، آریتمی قلبی). [ 4 ] تاری دید ، خشکی چشم ، آنیدروز ؛ [ 5 ] اختلال عملکرد دستگاه گوارش (ایلئوس فلج کننده) ؛ [ 6 ] دشواری ادرار کردن ، احتباس حاد ادراری. [ 7 ] افزایش تعریق ، رنگ مایل به آبی پوست دست و پا ، اندام های سرد ؛ [ 8 ] گیج کننده ، گیجی ناشی از هیپوناترمی همراه با تولید بیش از حد هورمون ضد ادرار. وقتی محتوای سدیم در پلاسما کمتر از 120 میلی مول در لیتر باشد ممکن است تشنج ایجاد شود. [ 9 ] بهبودی تدریجی و اغلب ناقص است.

همچنین مقاله را بخوانید: پاندیزاوتومی حاد (به وب سایت)

معیارهای تشخیصی نوروفیزیولوژیک... الكترونوروميوگرافي (ENMG) تنها روش تشخيصي ابزاري است كه اجازه مي دهد به ترتيب ضايعات سيستم عصبي محيطي و تشخيص GBS و همچنين ماهيت تغييرات پاتولوژيك (ميلينيزاسيون يا آكسونال) و شيوع آنها را روشن سازد. پروتکل و دامنه مطالعه ENMG در بیماران مبتلا به GBS به تظاهرات بالینی بیماری بستگی دارد:

[1 ] با پارسی عمدتاً دیستال ، اعصاب طولانی روی بازوها و پاها مورد بررسی قرار می گیرند: حداقل 4 حرکتی و 4 حسی (قسمتهای حرکتی و حسی اعصاب مدیان و اولنار ؛ اعصاب پرونئال ، تیبیال ، سطحی پرونئال و سورال در یک طرف).

[2 ] پارامترهای اصلی ENMG ارزیابی می شوند: پاسخ های حرکتی (تاخیر دیستال ، دامنه ، شکل و مدت) ، وجود بلوک های هدایت تحریک و پراکندگی پاسخ ارزیابی می شود. سرعت انتشار تحریک در امتداد الیاف موتور در نواحی دور و نزدیک تجزیه و تحلیل می شود. پاسخ های حسی (دامنه) و میزان هدایت تحریک در امتداد الیاف حسی در نواحی انتهایی. پدیده های ENMG دیررس (امواج F): تأخیر ، شکل و دامنه پاسخ ها ، مقدار تقسیم کرون ، درصد از دست دادن تجزیه و تحلیل می شود.

[3 ] در حضور پارس پروگزیمال ، مطالعه اضافی دو عصب کوتاه (زیر بغل ، عضلانی ، پوست و استخوان ران و غیره) با ارزیابی پارامترهای پاسخ حرکتی (تأخیر ، دامنه ، شکل) اجباری است.

معیارهای عصبی فیزیولوژیکی برای طبقه بندی GBS (R. Hadden، D. Cornblath، R. Hughes et al.، 1998):

[1 ] گروهی با ضایعات دمیلینه کننده اولیه: وجود حداقل یکی از علائم زیر در حداقل 2 عصب یا دو علامت در یک عصب در صورت عدم تحریک سایر اعصاب و دامنه پاسخ M در نقطه دیستال 10٪ و بیشتر از حد پایین هنجار: سرعت انتشار تحریک (SRV) کمتر از 90٪ از حد پایین هنجار است یا کمتر از 85٪ با دامنه پاسخ M در نقطه انتهایی کمتر از 50٪ حد پایین هنجار است. زمان تأخیر انتهایی پاسخ M بیش از 10٪ یا اگر دامنه پاسخ M در نقطه انتهایی کمتر از حد پایین نرمال باشد ، بیش از 20٪ بیش از حد معمول است. وجود پراکندگی یا بلوک هدایت تحریک تأخیر موج F بیش از 20٪ از حد بالای هنجار فراتر رفته است.

[2 ] گروهی با ضایعه آکسون اولیه: هیچ نشانه ای از دمیلین زدایی ذکر شده در بالا در هیچ عصبی وجود ندارد (به استثنای هر علامت در 1 عصب ، اگر دامنه پاسخ M در نقطه دیستال بیش از 10٪ کمتر از حد پایین طبیعی باشد) ، و حداقل در دو عصب دامنه پاسخ M در نقطه انتهایی بیش از 80٪ زیر حد پایین هنجار است.

[3 ] گروهی با اعصاب غیرقابل تحریک: پاسخ M نمی تواند در هیچ یک از اعصاب مورد مطالعه ثبت شود یا فقط در یک عصب با دامنه در نقطه دیستال بیش از 10٪ زیر حد پایین هنجار وجود دارد.

[4 ] گروه نامشخص: تغییراتی که در هنگام تحریک ENMG مشاهده می شود ، معیارهای هیچ یک از گروه های فوق را برآورده نمی کند.

بنابراین ، برای تشخیص GBS ، لازم است که به طور واضح سابقه پیشرفت بیماری را کشف کنید ، همراه با ارزیابی وضعیت عصبی ، مقایسه ای با معیارهای تشخیص GBS انجام دهید (WHO ؛ 1993). توصیه می شود با مطالعه مایع مغزی نخاعی ، یک پنچری کمر انجام دهید و همچنین سطح عصبی ضایعه را تأیید کنید و با توجه به بررسی ENMG ، شکل بیماری را روشن کنید.

علاوه بر این ، آزمایش های تشخیصی زیر را می توان برای تأیید تشخیص و روشن کردن ویژگی های GBS در یک مورد خاص توصیه کرد: [ 1 ] آزمایش خون برای آنتی بادی های گانگلیوزیدها ، با مطالعه اجباری GM1 ، GD1a و GQ1b در صورتی که بیمار دارای اختلالات حرکتی حرکتی باشد. [ 2 ] یک آزمایش خون برای آنتی بادی IgA به کمپیلوباکتر ژژونی. [ 3 ] مطالعه محتوای نشانگرهای زیستی زنجیره های سنگین رشته های عصبی ، پروتئین تاو و پروتئین اسیدی گلیوفیبریلیار در سرم خون.

تشخیص های افتراقی... بر اساس ویژگی های تصویر بالینی بیماری ، GBS قبل از هر چیز باید از شرایطی که می تواند منجر به ایجاد تتراپارزیس حاد محیطی شود ، متفاوت باشد.

داده های موجود در جدول ارائه شده نشان می دهد که تشخیص افتراقی GBS در موارد خاص چقدر طاقت فرسا است. با این حال ، در هنگام استفاده از الگوریتم منحصر به فرد توسعه یافته توسط محققان RAMS FGBU "NTSN" ، جستجوی تشخیص افتراقی بسیار ساده است ، که به کمک آن درصد تشخیص اشتباه در بیماران مبتلا به سندرم تتراپارزیس حاد سست کاهش می یابد ، و هزینه های اقتصادی مربوط به استفاده از کل زرادخانه روش های تشخیصی ، به حداقل می رسد.

توجه: OBT - تتراپارزی شفاف حاد ؛ EMG - الکترومیوگرافی ؛ PNP - پلی نوروپاتی ؛ GBS - سندرم گیلن-باره ؛ LP - پنچری کمر ؛ BHAK - آزمایش خون بیوشیمیایی ؛ RF - فاکتور روماتیسمی ؛ CRP - پروتئین واکنش پذیر C ؛ CPK - کراتینین فسفوکیناز ؛ MRI - تصویربرداری تشدید مغناطیسی (حداقل 1 T) ؛ CT - توموگرافی کامپیوتری.
درمان پاتوژنتیک (خاص) برای GBS... روش های خاص برای درمان GBS شامل پلاسمافرز برنامه ریزی شده و یک دوره ایمونوتراپی وریدی با ایمونوگلوبولین G. اثربخشی هر دو روش برابر است و انتخاب نوع یا روش درمانی دیگر به در دسترس بودن آن بستگی دارد و همچنین با وجود علائم و موارد منع مصرف تعیین می شود. هدف از درمان پاتوژنتیک ، اول از همه ، متوقف کردن اثر مکانیسم های خود ایمنی منجر به ایجاد پلی نوروپاتی است که به شما امکان می دهد افزایش بیشتر علائم عصبی را متوقف کنید ، شروع دوره نقاهت را تسریع کرده و همچنین از شدت کسری باقیمانده بکاهید.

موارد مصرف برای درمان خاص GBS: [ 1 ] افزایش علائم عصبی (تا 4 هفته بیماری) ؛ [ 2 ] افزایش مکرر اختلالات عصبی پس از بهبود موقتی (با یا بدون درمان) ؛ [ 3 ] تثبیت خود به خودی حالت یا بازگشت بیماری نقص عصبی در بیماران با اشکال شدید و بسیار شدید GBS (یک دوره درمان خاص می تواند سرعت بهبودی را تسریع کرده و از شدت عواقب آن بکاهد).

پلاسمافرز نرم افزار با حجم بالا:

[1 ] مکانیسم عملکرد: حذف مکانیکی آنتی بادی ها و مجتمع های ایمنی در گردش در آسیب به اعصاب محیطی.

[2 ] موارد منع مصرف: کم خونی ، ترومبوسیتوپنی ، هیپوفیبرینوژنمی ، ضایعات فرسایشی و اولسراتیو دستگاه گوارش ، تشدید بواسیر ، قاعدگی ، انعقاد خون و همچنین هر دلیل دیگری که می تواند در ایجاد عوارض خونریزی دهنده نقش داشته باشد.

[3 ] حالت: از 3 تا 5 جلسه پلاسمافرز با حذف اجباری حداقل 35 تا 50 میلی لیتر در کیلوگرم از پلاسمای بیمار در یک روش انجام می شود. برای یک دوره دو هفته ای ، پلاسما باید در مقدار حداقل 140-160 (تا 250) میلی لیتر / کیلوگرم از وزن بیمار برداشته شود. فواصل بین جلسات باید کوتاه باشد (معمولاً یک روز در میان است) ، اما ارزیابی وضعیت سیستم هموستاتیک پس از هر عمل همیشه ضروری است.

[4 ] روش: عملیات پلاسمافرزیس در GBS باید بر روی جداکننده های مداوم انجام شود. یک پیش نیاز برای اثربخشی این نوع درمان ، حذف همزمان حجم قابل توجهی از پلاسما است. میزان توصیه شده برای نمونه گیری خون 60-30 میلی لیتر در دقیقه است ، سرعت چرخش سانتریفیوژ جدا کننده تا 7500 دور در دقیقه است. هپارین به عنوان ضد انعقاد خون در دوز 50 - 350 U / kg استفاده می شود. یک روش جایگزین روش غشایی (فیلتراسیون) پلاسمافرزیس با استفاده از فیلترهای پلاسما یا فیلتراسیون پلاسمای آبشار است.

[5 ] محیط جایگزینی: محلولهای کریستالوئیدی (محلول کلرید سدیم ایزوتونیک و سایر محلولهای نمکی ، مخلوط گلوکز و پتاسیم) ، جایگزینهای کلوئیدی پلاسما (محلولهای نشاسته هیدروکسی اتیل (HES)) ، و همچنین آلبومین دهنده (محلول 5٪ ، 10٪ یا 20٪) ، گاهی اوقات در ترکیب با پلاسمای منجمد تازه اهدا کننده (در صورت کمبود آنتی ترومبین III). آلبومین توصیه می شود که در پایان عملیات پلاسمافرزیز تجویز شود ، در حجمهایی که حداقل 30 تا 35٪ کل مقدار محیط جایگزین را تشکیل می دهد. دسترسی عروقی با سوراخ شدن و کاتتریزاسیون دو رگ محیطی یا ورید مرکزی (ساب کلاوین یا ژوگولار) با نصب کاتتر دو کاناله انجام می شود. در صورت استفاده از دسترسی محیطی ، از قسمت نمونه گیری خون ، کاف به ناحیه شانه بیمار وارد می شود که در آن فشار 40 تا 70 میلی متر جیوه در هنگام نمونه گیری خون حفظ می شود. پیش درمانی در بیماران با GBS بندرت استفاده می شود و شامل مسکن ، آنتی هیستامین و آرامش دهنده (میدازولام) است. با همودینامیک ناپایدار ، می توان از اصلاح پزشکی (دوپامین ، دوبوتامین) استفاده کرد ، که به موازات آبرسانی و کمبود آب انجام می شود. همودیلوسیون در موارد هیپوولمی با انقباض خون انجام می شود (هماتوکریت بیش از 45، ، هموگلوبین بیش از 140 گرم در لیتر است). تزریق داخل وریدی با کلوئیدها و کریستالوئیدهای با وزن مولکولی کم در نسبت 1: 3 با سرعت حداکثر 20 میلی لیتر در کیلوگرم وزن بیمار انجام می شود. در بیماران مبتلا به هیپوولمی بدون انقباض و کمبود خون ، آماده سازی تزریق قبل از پلاسمافرز با معرفی محلول های کلوئیدی (آلبومین ، HES ، ژلاتینول) انجام می شود.

[6 ] عوارض: ممکن است با عملکرد فیلترها یا جدا کننده ها (همولیز گلبول های قرمز ، تخریب پلاکت ها ، گرم شدن بیش از حد خون ، تأمین ناکافی داروهای ضد انعقاد و / یا جایگزین به سیستم بزرگراه ها) همراه باشد. و / یا به دلیل خود این روش (انتقال احتمالی ویروس های هپاتیت ، اچ آی وی ، سیتومگالوویروس و غیره از طریق پلاسمای اهدا کننده ، واکنش های آلرژیک به محلول ها و داروهای تزریقی ، سندرم خونریزی دهنده ، عدم تعادل مایعات ، فعال شدن انعقاد ، سیستم مکمل ، آبشار فیبرینولیتیک و تجمع پلاکت ها). پیشگیری از عوارض پلاسمافرزیس در حین آماده سازی ، انجام جلسات پلاسمافرزیس و مدیریت بعدی بیمار انجام می شود و با هدف جلوگیری از عوارض جدی انجام می شود. یک شرح حال و معاینه کاملاً جمع آوری شده از جمله EGDS ، خطر عوارض خونریزی دهنده را به حداقل می رساند. قبل از شروع درمان ، لازم است هیدراتاسیون کافی از بیمار انجام شود. نظارت و تصحیح در طول کل عملیات پلاسمافرزیس انجام می شود و پس از آن از شاخص های زیر استفاده می شود: الکترولیت های پلاسما ، هماتوکریت ، زمان انعقاد خون طبق روش Sukharev (در طول عمل ، زمان انعقاد باید حداقل 25 دقیقه باشد ، پس از عمل ، سه اندازه گیری در فواصل 4 ساعت انجام می شود ، علاوه بر این ، 5 هزار واحد هپارین به صورت زیر جلدی و با زمان لخته شدن کمتر از 5 دقیقه تزریق می شود). توصیه می شود به جز در مواردی که با هیپوولمی شدید و نیاز به اصلاح سیستم هموستاتیک همراه است ، از روشهای خودداری از جایگزینی پلاسمای اهدا کننده پیروی کنید. قبل از شروع نمونه گیری خون ، به طور مقدماتی بیمار از 250 تا 500 میلی لیتر محلول سدیم ایزوتونیک یا محلول 6٪ HES تجویز می شود.

ایمنی درمانی وریدی:

[1 ] برای درمان GBS فقط از داروهای ایمونوگلوبولین داخل وریدی انسانی که حداقل 95٪ از ایمونوگلوبولین های کلاس G را استفاده می کنند ترجیحاً 5٪ یا 10٪ محلول های آماده استفاده می شود.

[2 ] مکانیسم عملکرد: ایمونوگلوبولین های کلاس G تولید آنتی بادی ها را کاهش می دهند ، تولید سیتوکین های پیش التهاب را کاهش می دهند ، تشکیل مجتمع های ایمنی در گردش خون آسیب رسان و غیره را کاهش می دهند. ایمونوگلوبولین کلاس G نیز داروی خط اول برای درمان GBS در کودکان است.

[3 ] موارد منع مصرف: سطح پایین IgA در طی تحقیقات ایمونولوژیک ، وجود واکنش آنافیلاکتیک به تجویز قبلی داروهای ایمونوگلوبولین انسانی.

[4 ] حالت: دوره درمان شامل مصرف دارو با دوز 0.4 گرم در کیلوگرم وزن بیمار در روز ، روزانه ، به مدت 5 روز (2 گرم در کیلوگرم وزن بدن در هر دوره) است.

[5 ] روش: اگر دارو در یخچال نگهداری می شد ، باید قبل از تجویز آن را در دمای اتاق گرم کرد تا از بروز واکنش های تب برانگیز جلوگیری شود. میزان مصرف بسته به داروی انتخابی تعیین می شود. معمولاً در 15 دقیقه اول نباید بیش از 1.4 میلی لیتر در کیلوگرم در ساعت باشد ، بعداً - 1.9 - 2.5 میلی لیتر در کیلوگرم در ساعت ، برای بعضی از داروها حداکثر میزان تجویز ممکن است به 5 میلی لیتر در کیلوگرم در ساعت برسد ... برای اطمینان از میزان تزریق مورد نیاز ، از پمپ تزریق استفاده می شود.

[6 ] دسترسی عروقی: اگر دسترسی محیطی دست نخورده باشد ، دیگر نیازی به کاتتر وریدی مرکزی نیست.

[7 ] عوارض: واکنشهای جانبی بیشتر از 10٪ موارد رخ نمی دهد. از جمله سردرد ، درد عضلانی ، ناراحتی قفسه سینه ، تب ، حالت تهوع ، استفراغ. کاهش سرعت تزریق دارو معمولاً باعث کاهش این واکنش ها می شود. به منظور پیشگیری ، می توان قبل از شروع تزریق داخل وریدی ، پاراستامول و "Reopolyglucin" (یا "Infukol HES") تجویز کرد. عوارض جدی عبارتند از: افزایش خطر ترومبوآمبولی (با سرعت پایین تجویز دارو و تعیین دوزهای پیشگیری کننده داروهای ضد انعقاد مستقیم جلوگیری می شود) ؛ کهیر ، پتشیا ، میگرن. همولیز و نکروز توبولی کلیه بسیار نادر است.

درمان های غیر اختصاصی برای GBS... درمان های غیر اختصاصی GBS شامل موارد زیر است: [ 1 ] مراقبت واجد شرایط برای بیماران بی حرکت و بیمارانی که تحت تهویه مکانیکی قرار دارند (پیشگیری از آفت خواب ، پنومونی هیپوستاتیک ، انقباض و غیره) ؛ [ 2 ] پیشگیری و اصلاح به موقع عوارض عفونی ثانویه ؛ [ 3 ] پیشگیری از دارو و غیر دارویی از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریوی. [ 4 ] کنترل و اصلاح اختلالات بلع و تنفس (تغذیه لوله ای ، تهویه مکانیکی) و همچنین اختلالات همودینامیکی. [ 5 ] نظارت بر وضعیت عملکرد مثانه و دستگاه گوارش ؛ [ 6 ] اصلاح سندرم درد (پرگابالین ، گاباپنتین ، کاربامازپین ، داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی ، ترامادول) ؛ [ 7 ] حمایت روانی.

توجه داشته باشید! مجموعه درمان توانبخشی (برای GBS) شایسته توجه ویژه ای است که با در نظر گرفتن مرحله و شدت بیماری ، وجود علائم و موارد منع مصرف ، به صورت جداگانه تعیین می شود. بیماران با اشکال شدید GBS نشان داده شده است: 1 ] در صورت عدم تحرک - ژیمناستیک منفعل ، و [ 2 ] از این پس - ورزش درمانی (پیش نیاز دوره و تداوم کلاس ها) ، ماساژ اندام ها ، عمودی سازی برای آموزش همودینامیک ، تحریک الکتریکی ، با ایجاد انقباضات - پارافین درمانی و غیره هنگامی که بیمار به توانایی ایستادن ، نگه داشتن تنه در حالت عمودی رسید ، می توان تمرینات شبیه سازهای راه رفتن را متصل کرد (لوکومات و دیگران). برای تسریع در بهبود عملکرد اندام ، تمرینات در شبیه سازهای بیوفیدبک (Armeo ، Pablo ، Amadeo ، RT-300 و دیگران) نشان داده شده است

غیر قابل قبول: [1 ] انتصاب داروهای گلوکوکورتیکواستروئید: [ !!! ] ثابت شده است که این نوع درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی در GBS کاملاً بی اثر است. استفاده از کورتیکواستروئیدها در دوره حاد بیماری باعث آسیب فرسایشی و اولسراتیو به غشای مخاطی دستگاه گوارش می شود ، که این امر باعث غیرممکن شدن پلاسمافرز می شود. و تجویز طولانی مدت کورتیکواستروئیدها به صورت خوراکی در بیماران مبتلا به GBS به حفظ اثرات باقی مانده مداوم و ایجاد عوارض کمک می کند. [ 2 ] انجام عملیات پلاسمافرز نرم افزار با روش گسسته ؛ [ 3 ] استفاده در درمان آماده سازی GBS GIV حاوی کمتر از 95٪ از ایمونوگلوبولین های کلاس G یا با یک ترکیب مشخص از ایمونوگلوبولین ها ؛ [ 4 ] در مورد اشکال شدید GBS ، عدم انطباق با توصیه های بین المللی و داخلی در مورد میزان درمان بیماری زا: حذف پلاسما کمتر از 140 میلی لیتر در کیلوگرم وزن بدن یا معرفی VIG کمتر از 2 گرم در کیلوگرم در هر دوره.

پیش بینی... با روشهای درمانی صحیح برای مدیریت بیماران مبتلا به GBS و درمان پاتوژنتیک به موقع ، پیش آگهی بهبودی مطلوب است - بیشتر بیماران به سبک زندگی قبلی و فعالیت حرفه ای خود باز می گردند. لازم به ذکر است که اشکال آکسونی GBS با بهبودی کندتر و بدتر مشخص می شود ، بنابراین ، این دسته از بیماران نیاز به توجه ویژه دارند - شروع سریع درمان پاتوژنتیک تا حد ممکن با اجرای تمام توصیه ها در مورد روش و رژیم اجرای آن.

عوامل پیش آگهی ناخواسته همچنین میزان بالایی از افزایش اختلالات عصبی (عدم تحرک بیمار در هفته اول بیماری) ، سن بالای 60 سال ، وجود اسهال قبلی ، ثبت دامنه های کم پاسخ های حرکتی در معاینه ENMG (کمتر از 10٪ از حد پایین هنجار) و برخی موارد دیگر است. ... با این حال ، در مورد درمان پاتوژنتیک کافی در اکثریت قریب به اتفاق بیماران پس از OVDP قبلاً یک ماه ، و پس از اشکال آکسون - تا شش ماه ، از زمان شروع بیماری ، آنها قادر به حرکت مستقل هستند. با این وجود ، در 5-10 of بیمارانی که به طور معمول ، تحت اشکال آکسونی GBS قرار گرفته اند ، کمبود عصبی ناخالص مداوم باقی می ماند ، که به طور کامل شیوه زندگی را تغییر می دهد و نیاز به کمک مداوم خارج دارد.

ادبیات اضافی:

مقاله "سندرم گیلن-باره" توسط D.Ye. Kutepov ، N.I. Litvinov ، بیمارستان بالینی شماره 1 گروه اداری رئیس جمهور فدراسیون روسیه ، مسکو ، روسیه (مجله پزشکی کازان ، 2015 ، جلد 96 ، شماره 6) [بخوانید] ؛

مقاله "سندرم Guillain-Bare: ویژگی های بالینی ، تشخیص ، پیش آگهی" I.V. دامولین ، گروه بیماری های عصبی ، اولین دانشگاه دولتی پزشکی مسکو. آنها را Sechenov (مجله مغز و اعصاب ، شماره 6 ، 2013) [بخوانید] ؛

مقاله "ویژگی های دوره GBS در روسیه: تجزیه و تحلیل 186 مورد" N.А. سوپونوا ، E.G. موچالوا ، دی. گریشینا ، م. دزدان دریایی مرکز علمی مغز و اعصاب موسسه بودجه ایالتی فدرال ، آکادمی علوم پزشکی روسیه ، مسکو ؛ دانشگاه دولتی مسکو M.V. Lomonosov (ژورنال "بیماریهای عصبی عضلانی" شماره 1 ، 2014) [بخوانید] ؛

ارائه "جنبه های تشخیصی افتراقی بیماری های همراه با سندرم AFP" L.I. یاسینسکایا ، Ph.D. ، دانشیار ، EE "دانشگاه دولتی پزشکی بلاروس" ، گروه بیماری های عصبی و جراحی مغز و اعصاب (2014) [بخوانید] ؛

چکیده برای درجه دکترای علوم پزشکی "سندرم گیلن باره: اپیدمیولوژی ، تشخیص افتراقی ، پاتومورفوز ، عوامل خطر" Suponeva NA، Moscow، 2013 [بخوانید]

رهنمودهای عمل بالینی برای تشخیص و درمان سندرم گیلن باره (انجمن متخصصان مغز و اعصاب تمام روسیه ، 2014) [بارگیری]

© Laesus De Liro

این بیماری غالباً ماهیتی صعودی دارد: ابتدا عضلات اندام تحتانی رنج می برند ، سپس ممکن است فلج عضلات صورت و دستگاه تنفسی رخ دهد. سندرم گیلن باره سالانه در 4-40 نفر در هر 1،000،000 جمعیت تشخیص داده می شود. بیشتر افراد از 30 تا 50 سال مستعد ابتلا به آن هستند.

علل

علل دقیق سندرم گیلن باره توسط علم پزشکی مشخص نشده است. پاتوژنز با اختلالات خود ایمنی همراه است. به طور معمول ، سیستم ایمنی بدن فقط باید در برابر عوامل خارجی مبارزه کند ، اما در برخی شرایط شروع به از بین بردن بافت های سالم بدن می کند.

در سندرم گیلن-باره ، سلولهای شوان و میلین ، عناصری که غلاف رشته های عصبی را تشکیل می دهند ، تحت تأثیر قرار می گیرند. نتیجه ادم ، نفوذ لنفوسیتی و دمیلین زدایی نسبی (قرار گرفتن در معرض) اعصاب محیطی است. نخاع و مغز تحت تأثیر قرار نمی گیرند ، اما انتقال تکانه های عصبی به طور قابل توجهی مختل می شود ، که منجر به ضعیف شدن عضله و فلج می شود.

عواملی که می توانند واکنش خود ایمنی ایجاد کنند عبارتند از:

• آسیب مغزی ضربه ای ، تومور مغزی.
• عفونت های ویروسی و باکتریایی ناشی از کمپیلوباکتر ژژونی (رایج ترین پیش نیاز) ، ویروس سیتومگالو ، ویروس اپشتین بار ، هموفیلوس آنفلوانزا ، مایکوپلاسما ، اچ آی وی و غیره.
• وراثت؛
• واکسیناسیون
• آلرژی
• مداخله جراحی؛
• شیمی درمانی

طبقه بندی

اشکال مختلفی از سندرم گیلن-باره وجود دارد که به علائم و ناحیه ضایعه بستگی دارد:

• کلاسیک (80٪ موارد) - پلی رادیکولونروپاتی دمیلینه کننده التهابی ؛
• آکسون (15٪) - نوروپاتی حرکتی یا حسی حرکتی ، که همراه با آسیب به آکسون رشته های عصبی مسئول حرکت و حساسیت عضلات است.
• سندرم میلر-فیشر (3٪) - ترکیبی از چشم چشم ، آرفلکسی با پارسی خفیف و
• غیرمعمول (نادر) - نوروپاتی حسی ، پاندیزاوتومی و پلی نوروپاتی جمجمه.

بسته به مدت زمان افزایش علائم بیماری:

• حاد - 7-14 روز ؛
• زیر حاد - 15-28 روز ؛
• مزمن - برای مدت طولانی (تا چند ماه) مشاهده می شود ، که با توسعه آهسته علائم و تغییر در دوره بهبودی و زوال مشخص می شود.

بیماری مزمن گیلن-باره یکی از خطرناک ترین ها محسوب می شود ، زیرا تشخیص آن دشوار است ، که به طور قابل توجهی احتمال شروع درمان به موقع را کاهش می دهد.

علائم

علائم اصلی سندرم گیلن-باره:

1. علائم عفونت تنفسی یا روده ای - تب ، دردهای مفصلی ، التهاب در مجاری تنفسی و / یا حالت تهوع ، استفراغ ، اسهال.
2. ضعف عضلانی (پارزیس) و اختلال در درک حسی (پارستزی) در اندام های پروگزیمال و دیستال.
3. دردی که در اندامها و ناحیه کمری ساکرال موضعی باشد.
4. اختلالات خودمختار - آریتمی قلبی ، افت فشار خون یا فشار خون بالا ، افزایش تعریق.
5. بی اختیاری / احتباس ادرار به دلیل از دست دادن کنترل مثانه در نتیجه ضعف عضلانی.

به عنوان یک قاعده ، شل شدن عضلات قبل از هر چیز در پاها و پاها ، سپس در دست ها احساس می شود. نوشتن ، پوشیدن جوراب ، نگه داشتن قاشق برای فرد دشوار می شود. احساس گزگز و بی حسی می کند. علائم سندرم گیلن باره به طور متقارن توسعه می یابد. علاوه بر این ، کاهش یا عدم وجود کامل رفلکس های تاندون وجود دارد. کمتر معمولاً ضعف در عضلات صورت وجود دارد ، در حالی که بیمار در تلفظ صدا و بلع دچار مشکل است.

الگوی خاصی در افزایش علائم وجود دارد که بر اساس آن 3 مرحله بیماری تشخیص داده می شود:

• پیشرفت (1-4 هفته) - ظهور و تشدید اختلالات عصبی ؛
• فلات (10-14 روز) - تثبیت تصویر بالینی ؛
• توسعه معکوس (از چندین هفته تا 2 سال) - ترمیم عملکرد طبیعی بدن.

شدت تخلفات بسیار متفاوت است. با یک دوره خفیف ، فقط پارسی جزئی مشاهده می شود. در موارد شدید ، سندرم گیلن-باره با فلج عضلات گروه های تنفسی و پیاز و همچنین عضلات چشم ، دیافراگم ، شکم و پشت همراه است. بدون مراقبت های پزشکی ، در چنین شرایطی احتمال مرگ به دلیل نارسایی تنفسی زیاد است. سایر عوارض تهدید کننده زندگی این بیماری عبارتند از:

• ذات الریه؛
• ترومبوآمبولی
• نارسایی قلبی؛
• سپسیس

عیب یابی

تشخیص سندرم گیلن باره شامل فعالیت های زیر است:

1. مصرف anamnesis - نه تنها علائم فعلی در بیمار روشن می شود ، بلکه حقایقی که قبل از بروز آنها وجود دارد ، به عنوان مثال ، SARS ، ناراحتی دستگاه گوارش ، واکسیناسیون و غیره.
2. معاینه عصبی ، که هدف آن شناسایی اختلالات حسی و حرکتی است. این شامل لمس ، ارزیابی هماهنگی و رفلکس های تاندون ، الکترومیوگرافی (ضبط فعالیت الکتریکی عضله) است.
3. تحقیقات آزمایشگاهی - آنالیز ادرار بالینی ، آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی ، سرولوژی.

مطالعه مایع مغزی نخاعی (مایع مغزی نخاعی) با استفاده از پنچری کمر یا پس سری مهم است. با سندرم گیلن-باره ، غلظت پروتئین زیادی در آن یافت می شود - 3-5 گرم در لیتر.

در موارد شدید ، شاخص های اصلی فعالیت حیاتی بدن کنترل می شود - کار قلب (ECG ، پالس اکسی متری) ، فشار خون ، تنفس.

در طی معاینه ، سندرم Guillain-Barré از پورفیری ، سکته مغزی ایسکمیک ، میاستنی گراویس ، فلج اطفال و سایر بیماری ها متمایز می شود. علائمی که پلی رادیکولونوروپاتی را حذف می کنند عبارتند از:

• عدم تقارن پارس ؛
• منحصراً اختلالات حسی.
• اختلالات مداوم لگن ؛
• اختلالات شدید لگن ؛
• دیفتری که اخیراً منتقل شده است.
• وجود علائم روانشناختی - توهم ،
• مسمومیت ثابت شده با نمک فلزات سنگین و سایر مواد.

شناسایی علائم و شروع به موقع درمان سندرم گیلن باره ضروری است. در این حالت احتمال بهبودی کامل زیاد است.

رفتار

درمان سندرم گیلن باره فقط در یک موسسه پزشکی انجام می شود. این شامل چندین جنبه است: مراقبت مناسب از بیمار ، مشاهده و کمک ابزاری ، داروی درمانی خاص و علامت دار و همچنین در صورت لزوم مداخله جراحی.

مراقبت از فرد مبتلا به سندرم گینه باره با هدف اطمینان از شرایط طبیعی زندگی و جلوگیری از عوارض مرتبط با بی حرکتی - زخم بستر ، ترومبوز و غیره انجام می شود. برای انجام این کار ، لازم است حداقل هر 2 ساعت یک بار وضعیت بدن بیمار تغییر یابد ، پوست او به طور دوره ای تمیز شود ، عملکرد روده ها و مثانه را کنترل کنید و ژیمناستیک منفعل را انجام دهید.

از آنجا که سندرم گیلن-باره گاهی اوقات با ضعف و فلج عضلات تنفسی و پیاز همراه است ، کنترل مداوم فعالیت تنفسی ، ضربان قلب و فشار خون بیمار با استفاده از دستگاه های ویژه از اهمیت فوق العاده ای برخوردار است. در بعضی موارد ، نصب ضربان ساز ضربان قلب ، اتصال به دستگاه تنفس (با کاهش 25 تا 30 درصدی در ریه) ، قرار دادن لوله نازوگاستریک (همراه با فلج پیاز) و کاتتریزاسیون مثانه لازم است.

درمان برای سندرم گیلن-باره ، که هدف آن متوقف کردن واکنش خود ایمنی است ، دارای دو جهت است:

1. تجویز ایمونوگلوبولین کلاس G. این دارو از طریق وریدی و طی 5 روز با 0.4 گرم در کیلوگرم تجویز می شود. عوارض جانبی شامل سردرد ، هایپرترمی و حالت تهوع است. عملکرد تنفسی در نتیجه درمان بهبود می یابد.
2. پلاسمافرزیس غشایی. بخشی از پلاسمای خون بیمار (حدود 40 میلی لیتر در کیلوگرم) با محلول کلرید یا رئوپلی گلوکین جایگزین می شود. معمولاً 4-6 جلسه هر روز در میان انجام می شود. به لطف پلاسمافرز ، شدت پارز و مدت زمان تهویه مکانیکی کاهش می یابد. عوارض جانبی - آلرژی ، همولیز ، عدم تعادل الکترولیت ها.

علاوه بر این ، ویتامین های گروه B ، آنتی هیستامین ها ، تب ها ، مسکن ها ، داروهایی برای تنظیم ضربان قلب و فشار ، عوامل ضدترومبوتیک و آنتی کولین استراز و قطره هایی برای مرطوب سازی قرنیه برای تسکین علائم سندرم گینه باره تجویز می شود. با اختلالات طولانی مدت پیاز و نارسایی تنفسی ، ممکن است تراشه یا گاستروستومی لازم باشد.

توانبخشی

توانبخشی برای سندرم گویان باره ممکن است ماهها یا سالها به طول انجامد. به دلیل آسیب دیدن رشته های عصبی و عضلات ، فرد باید دوباره یاد بگیرد که چگونه کارهای ابتدایی را انجام دهد - راه رفتن ، نوشتن ، استفاده از کارد و چنگال و غیره. برای ارزیابی پویایی وضعیت بیمار ، الکتروانورومیوگرافی انجام می شود.

عمده فعالیت های بهبودی عبارتند از:

• ژیمناستیک درمانی
• ماساژ؛
• حمام با رودون و سولفید هیدروژن ؛
• دوش آب سرد و گرم؛
• اوزوکریتوتراپی
• کاربردهای پارافین؛
• الکتروفورز
• مغناطیس درمانی و دیگران.

علاوه بر این ، پیروی از رژیم غذایی حاوی ویتامین های B ، کلسیم ، منیزیم و پتاسیم نشان داده شده است.

بیماری که سندرم گیلن باره داشته است باید معاینه های منظم داشته باشد. به شما این امکان را می دهد که به موقع احتمال عود را شناسایی کنید. واکسیناسیون به مدت 12 ماه پس از شروع بیماری اکیداً ممنوع است.

پیش بینی و پیشگیری

سندرم گیلن باره در بیشتر موارد پیش آگهی مثبتی دارد - 70٪ بیماران کاملا بهبود می یابند. در 15٪ موارد پارزی باقیمانده و فلج مشاهده می شود که منجر به ناتوانی می شود. مرگ و میر 5٪ است و احتمال آن با افزایش سن افزایش می یابد: در کودکان - 0.7٪ ، در افراد مسن - 8٪. در 5-5٪ بیماران ، این بیماری به شکل عود مزمن درمی آید.

سندرم گیلن-باره اقدامات پیشگیرانه خاصی ندارد. برای کاهش خطر ابتلا به آسیب شناسی ، داشتن یک سبک زندگی سالم و تقویت سیستم ایمنی بدن ضروری است.

مترادف: بیماری پلی رادیکولوی دمیلینه کننده حاد (نورو) ، پلی نوروپاتی حاد پس از عفونت ، سندرم لندری-گیلن-باره ، منسوخ شده. فلج صعودی لندری.

مدت، اصطلاح سندرم گیلن باره یک نام مستعار است (به عنوان مثال ، دادن یک نام) برای نشان دادن مجموعه ای از سندرم های پلی رادیکولونوروپاتی التهابی حاد از نوع خودایمنی ، که یک تظاهر مشخصه آن فلج شل متقارن پیشرونده در عضلات اندام ها و عضلات است که توسط اعصاب جمجمه عصب زده می شود (با ایجاد احتمال تنفس خطرناک و اختلالات بلع) با یا بدون اختلالات حساس و خودمختار (فشار خون ناپایدار ، آریتمی و غیره).

اغلب ، بیماری بلافاصله پس از عفونت های منتقل شده ایجاد می شود. در نسخه کلاسیک این سندرم ، صعود (از پاها) تتراپارزی (پارسیس (فلج) هر چهار اندام) مشاهده می شود.

تشخیص بر اساس تجزیه و تحلیل تصویر بالینی مشخص انجام می شود و با مطالعه مایع مغزی نخاعی و مطالعه الکترومیوگرافی (EMG) تأیید می شود.

درمان سندرم گیلن باره در بخش مراقبت های ویژه تحت کنترل عملکردهای تنفسی و بلع انجام می شود. روشهای اصلی درمان اختصاصی تقریباً به همان اندازه موثر است که با استفاده از پلاسمافرز و پالس درمانی داخل وریدی با ایمونوگلوبولین G. بهبودی خوب در عضلات فلج در حدود 75-85٪ موارد مشاهده می شود.

همراه با این واقعیت که سندرم گیلن-باره به طور کلاسیک به عنوان پلی نوروپاتی دمیلینه کننده همراه با ضعف صعودی ارائه می شود ، پلی نوروپاتی التهاب دمیلینه کننده حاد نامیده می شود و 75 تا 80٪ موارد را تشکیل می دهد ، چندین نمونه غیر معمولی یا زیرگروه از این سندرم در ادبیات توصیف و تفکیک شده است ، که نمایانگر یک گروه ناهمگن از غیرمستقیم است. نوروپاتی های محیطی: سندرم میلر-فیشر (3 تا 5٪) ، پلی نوروپاتی حاد حرکتی حرکتی و پلی نوروپاتی آکسونی حسی حسی حاد (15-20٪) ، و پلی نوروپاتی حسی حاد نادر ، پاندیزاوتومی حاد ، پلی نوروپاتی حفره جمجمه حنجره ، فارنگوسیستالیس گزینه. به طور معمول ، این گزینه ها از نظر بالینی معمولاً شدیدتر از گزینه اصلی هستند.

• همهگیرشناسی

  سندرم گیلن-باره شایع ترین پلی نوروپاتی حاد است. میزان بروز 1.7 - 3.0 در هر 100000 نفر از جمعیت در سال است ، تقریباً در مردان و زنان برابر است ، دارای نوسانات فصلی نیست و در سنین پیری بیشتر مشاهده می شود. میزان بروز در سن 15 سالگی 0.8 - 1.5 است و در 70 تا 79 سالگی به 8.6 در 100000 نفر می رسد میزان مرگ و میر از 2 تا 12 درصد است.

• کد ICD-10 G.61.0

رفتار

• احکام اساسی
  • درمان سندرم گیلن باره شامل دو جز: است: درمان حمایتی غیر اختصاصی و درمان اختصاصی با پلاسمافرز یا پالس درمانی با ایمونوگلوبولین کلاس G.
  • با توجه به احتمال ایجاد جبران خسارت همراه با نارسایی تنفسی شدید برای چندین ساعت و همچنین اختلالات ریتم قلب ، لازم است که سندرم گیلن-باره را در مرحله حاد به عنوان یک وضعیت اضطراری درمان کنید. در موارد نارسایی حاد تنفسی در یک م medicalسسه پزشکی ، باید امکان تهویه مصنوعی طولانی مدت ریه ها وجود داشته باشد.
  • در موارد شدید با پیشرفت زودرس نارسایی حاد تنفسی ، درمان در یک بخش مراقبت های ویژه یا واحد مراقبت های ویژه انجام می شود. نظارت ساعتی بر VC ، گازهای خون ، محتوای الکترولیت های خون ، ضربان قلب ، فشار خون ، وضعیت عضلات پیازی (ظهور و افزایش اختلالات بلع ، که موجب تسکین سرفه ، گرفتگی صدا ، اختلال گفتار نمی شود) انجام می شود. با فلج پیازدار با بلع مختل ، خفگی ، ریختن یک نوشیدنی از طریق بینی ، معرفی لوله نازوگاستریک و اغلب لوله گذاری (برای جلوگیری از پنومونی آسپیراسیون و آسپیراسیون) نشان داده می شود. لوله گذاری نای با تهویه مکانیکی در صورت بروز نارسایی تنفسی نشان داده می شود ، اگر VC به زیر 15-15 میلی لیتر در کیلوگرم برسد ، و در صورت فلج پیازدار و اختلالات بلع و گفتار زیر 18-15 میلی لیتر در کیلوگرم باشد. در صورت عدم تمایل به بازگرداندن تنفس خود به خود ، تراكئوستومی طی 2 هفته انجام می شود.
  • کورتیکواستروئیدها به دلیل عدم اثبات اثبات شده فعلاً استفاده نمی شوند. آنها نتیجه بیماری را بهبود نمی بخشند.

• درمان خاص

درمان خاص با استفاده از پلاسمافرز یا تجویز وریدی دوزهای بالای ایمونوگلوبولین بلافاصله پس از تشخیص آغاز می شود. تأثیر تقریباً برابر هر دو روش درمانی و همچنین هیچ تأثیر اضافی از ترکیب این روش ها نشان داده شده است. در حال حاضر در مورد انتخاب یک روش درمانی خاص اتفاق نظر وجود ندارد.

با توجه به اینکه احتمال بهبودی خود به خود زیاد است ، درمان بیماران مبتلا به سندرم خفیف گیلن باره می تواند به درمان غیر اختصاصی و حمایتی محدود شود. با شدت متوسط \u200b\u200bروند ، و به ویژه با یک دوره شدید ، درمان ویژه در اسرع وقت شروع می شود.

درمان ایمونوگلوبولین دارای مزایایی نسبت به پلاسمفرز است ، زیرا استفاده از آن راحت تر و راحت تر است ، تعداد قابل توجهی از عوارض جانبی را دارد ، بیمار را راحت تر تحمل می کند و بنابراین ایمونوگلوبولین داروی انتخابی در درمان سندرم گیلن باره است.

• پالس درمانی وریدی با ایمونوگلوبولین پالس درمانی وریدی با ایمونوگلوبولین (IgG ، داروها - اکتاگام ، ساندوگلوبولین ، داخل گلوبولین ، ایمونوگلوبولین طبیعی انسان) برای بیمارانی که قادر به راه رفتن بیش از 5 متر بدون کمک نیستند ، یا برای بیماران شدیدتر (با فلج ، تنفس و بلع) با حداکثر نشان داده شده است. اثربخشی دارو در شروع درمان در طی 2-4 هفته از زمان شروع بیماری. این دارو به صورت وریدی با دوز 0.4 گرم در کیلوگرم در روز و به مدت 5 روز تجویز می شود (کل دوز دوره 2 گرم در کیلوگرم یا حدود 140 گرم). یک رژیم جایگزین تجویز همان دوز دوره: 1 گرم در کیلوگرم در روز در دو دوره برای دو روز. استفاده از آن با هزینه بالای آن محدود می شود.

• پلاسمافرز پلاسمافرز ، تجویز شده در مرحله پیشرفت بیماری (تقریباً در دو هفته اول) ، تقریباً روند بهبود را دو برابر می کند و نقص باقیمانده را کاهش می دهد. این در موارد متوسط \u200b\u200bو شدید طبق برنامه 4 تا 6 جلسه یک روز در میان ، با تبادل 50 میلی لیتر در کیلوگرم در هر جلسه (حداقل 35 تا 40 میلی لیتر از پلاسما به ازای هر کیلوگرم وزن بدن) ، برای دوره کلی 200 - 250 میلی لیتر در کیلوگرم (حداقل 160 میلی لیتر پلاسما به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در هر دوره). در موارد خفیف و مرحله بهبودی ، پلاسمافرزیس نشان داده نمی شود. هنگامی که درمان بیش از 30 روز از شروع بیماری شروع می شود ، هنگامی که درمان برای بیماران جدی انجام می شود ، پلاسمافرز کارایی نسبتاً بالایی را نشان داده است.

در 5-10٪ از بیماران ، پس از پایان درمان با پلاسمافرز یا ایمونوگلوبولین ، عود بیماری اتفاق می افتد. در این حالت ، یا درمان با همان روش از سر گرفته می شود ، یا از یک روش جایگزین استفاده می شود.

• درمان و توانبخشی غیر اختصاصی
  • جلوگیری از ترومبوز ورید عمقی ناحیه تحتانی پا در بیماران بستری (خصوصاً با فلج در پاها) ضروری است. از داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم به صورت خوراکی ، فنیلین یا وارفارین در دوزهای تثبیت کننده INR در 2.0 ، یا فراکسیپارین (نادروپارین) 0.3 میلی لیتر استفاده می شود. n / a 1 - 2 بار در روز ، یا سولودکسید (Wessel Douet F) 2 بار در روز ، 1 آمپول (600 LSU) IM به مدت 5 روز ، سپس به صورت خوراکی 1 کلاه (250 LSU) 2 بار در روز ... پیشگیری تا زمانی که بیمار شروع به برخاستن از رختخواب می کند انجام می شود. اگر ترومبوز قبل از شروع درمان ایجاد شود ، پیشگیری به همان روش انجام می شود. آنها همچنین از بانداژ با پانسمان الاستیک پاها تا وسط ران استفاده می کنند (یا از جوراب هایی با فشرده سازی مدرج استفاده می کنند) و پاها را با 10-15 درجه بالا می برند. نشان داده شده است منفعل و ، در صورت امکان ، فعال "راه رفتن در رختخواب" با خم شدن پا ، ساطع راه رفتن برای 5 دقیقه 3-5 بار در روز.
  • در صورت پارسی عضلات صورت ، اقداماتی برای محافظت از قرنیه انجام می شود: تزریق قطره چشم ، وصله چشم در شب
  • جلوگیری از انقباض و فلج. برای انجام این کار ، تمرینات غیرفعال 1 - 2 بار در روز انجام می شود ، از موقعیت صحیح در تخت اطمینان حاصل کنید (تخت راحت ، حمایت از پا) ، اندام را ماساژ دهید. پس از آن ، تمرینات فیزیوتراپی فعال متصل می شوند.
  • پیشگیری از ایجاد بسترهای تختخواب - هر 2 ساعت موقعیت خود را در رختخواب تغییر دهید ، پوست را با ترکیبات مخصوص پاک کنید ، از تشک های ضد تخت استفاده کنید.
  • پیشگیری از عفونت ریوی به صورت تمرینات تنفسی ، در اسرع وقت بسیج بیمار. با کاهش ظرفیت حیاتی ریه ها ، دشواری در جدا کردن ترشحات برونش ، ماساژ (ضربه زدن و لرزش با چرخش همزمان بدن در حالت خوابیده) هر 2 ساعت در طول روز نشان داده می شود.
  • درمان علامتی: ضد آریتمی ، فشار خون پایین ، ضد درد. با افت فشار خون شریانی ، افت فشار خون (تقریباً فشار خون 100 - 110/60 - 70 میلی متر جیوه و پایین) ، تجویز وریدی محلولهای کلوئیدی یا کریستالوئید (محلول کلرید سدیم ایزوتونیک ، آلبومین ، پلی گلوکین) و در صورت عدم کفایت اثر در ترکیب با کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون 120 - 150 میلی گرم ، دگزازون 8 - 12 میلی گرم. در صورت کمبود این بودجه ، از وازوپرسور استفاده می شود: دوپامین (50 - 200 میلی گرم. رقیق شده در 250 میلی لیتر. محلول کلرید سدیم ایزوتونیک و با سرعت 6 تزریق می شود 12 قطره در دقیقه) ، یا نوراپی نفرین یا mezaton. برای درد متوسط \u200b\u200b، از داروهای ضد درد ساده و داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی استفاده می شود. با سندرم درد شدید ، از ترامال یا کابامازپین (تیگرتول) یا گاباپنتین (نورونتین) استفاده می شود ، احتمالاً در ترکیب با داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای (ایمی پرامین ، آمی تریپتیلین ، آزافن و غیره).
  • کلاسها با متخصص گفتاردرمانی برای درمان و پیشگیری از اختلالات گفتار و بلع.
  • توانبخشی شامل ماساژ ، ژیمناستیک درمانی ، اقدامات فیزیوتراپی است. تحریک عضلانی از راه پوست برای درد عضلات و پارسی اندام انجام می شود.