Opasnost od urođene srčane bolesti - Ebsteinove anomalije - i moderne mogućnosti liječenja u novorođenčadi, djece i odraslih. Ebsteinova anomalija - rijetka bolest srca s opasnim posljedicama Kongenitalna bolest srca epstein sindrom

Jedna od rijetkih oštećenja srca je Ebsteinova anomalija. Ovo je urođena bolest u kojoj je srce premješteno u desnu klijetku, iako bi trebalo biti na granici između ventrikula i atrija. Nalazi se mnogo niže u protoku krvi.

Anatomske značajke

Ebsteinova anomalija dovodi do činjenice da šupljina desne komore postaje manja, a desni atrij više nego što je normalno. također različiti. Oni mogu biti nepravilno razvijeni ili premješteni. Prekinut je razvoj cijelog akordnog i mišićnog aparata, koji pokreće trikuspidalni aparat.

Zbog male veličine desne komore, iz nje se izbacuje manje krvi. A povećana veličina desnog atrija nastaje zbog činjenice da dio venske krvi ulazi u njega.

Mnogim pacijentima s Ebsteinovom abnormalnošću dijagnosticiran je i atrijski septalni defekt i otvoreni ovalni prozor. Ovaj popratni porok mnogima pomaže u životu. Kroz septalni defekt iz gužve desnog pretkomore, ispušta se krv. Istina, u ovom se slučaju venska krv u lijevom atriju miješa s arterijskom. To izaziva gladovanje kisika tkiva i organa.

Uzroci bolesti

Manje od 1% ljudi s urođenim srčanim manama dijagnosticira Ebsteinovu anomaliju. Razlozi njegovog razvoja nisu se mogli precizno utvrditi. Prema pretpostavkama, pojavljuje se zbog genetskih abnormalnosti. Također, prema jednoj verziji, uporaba lijekova koji sadrže litijeve soli tijekom trudnoće može dovesti do takvog razvoja srčanog mišića.

Ovu prirođenu bolest prati u 50% slučajeva oštećenje atrijskog septala. U ostalim slučajevima primjećuje se poremećaj ritma. Liječnici još uvijek nisu mogli razumjeti zašto se javljaju određene kombinacije srčanih mana.

Moguće mogućnosti za tijek bolesti

Ebsteinova anomalija je kritična prirođena bolest srca. Nalazi se i u dječaka i kod djevojčica. Tijek bolesti i prognoza ovisit će o stupnju deformacije trikuspidnog ventila. Patofiziološke promjene koje su se dogodile u desnom atriju i ventrikulu također su važne.

U nekim slučajevima defekt značajno poremeti cirkulaciju krvi fetusa. Dolazi do zatajenja srca, razvija se kapljica, a u 27% slučajeva dolazi do intrauterine smrti djeteta. S dubokom patologijom nakon rođenja, bebe umiru tijekom prvog mjeseca života. Prema statistikama, riječ je o oko 25% sve djece kod koje je otkrivena Ebsteinova anomalija. Dijagnoza tijekom trudnoće može se postaviti u 20. tjednu.

Oko 68% novorođenčadi s ovom patologijom preživi do šest mjeseci, a do 5 godina - 64% djece. U ovu skupinu ubrajaju se bebe kod kojih je funkcija trikuspidnog zgloba i desne komore zadovoljavajuća. U većini slučajeva umiru od progresivnog zatajenja srca i poremećaja ritma.

Klasifikacija vrsta bolesti

Stručnjaci razlikuju nekoliko stadija bolesti, poznatu i kao Ebsteinova anomalija. Simptomi će ovisiti o tome koliko je srce loše. Najčešći je asimptomatski stadij. Takvi pacijenti možda nisu ni svjesni patologije, a vode normalan način života. Dobro podnose fizičku aktivnost.

U drugoj fazi kliničke manifestacije su izražene. Ta se anomalija očituje u djetinjstvu i prilično je teška. Odvojeni stadiji:

II a - karakterizira ga odsutnost srčanih aritmija;

II b - napadi su česti.

Treća faza naziva se razdoblje uporne dekompenzacije. Dijagnosticira se u slučajevima kada tijelo nije u stanju nadoknaditi aktivnost srca bilo kojim pomoćnim mehanizmima.

Klinička slika bolesti

Pri rođenju djeca s Ebsteinovom anomalijom su cijanotična. Cijanoza nakon 2-3 mjeseca života smanjuje se zbog činjenice da se otpor žila pluća smanjuje. Ali kod djece s laganim defektom septuma povećava se rizik od smrti od komplikacija cijanoze i progresivnog zatajenja srca.

U djece s Ebsteinovom anomalijom često se primjećuju sljedeći simptomi:

Kratkoća daha čak i za vrijeme odmora;

Oticanje koje je vidljivo na donjim ekstremitetima;

Umor, posebno vidljiv tijekom fizičkog napora;

Poremećaji srčanog ritma;

Cijanoza kože i usana.

Cijanoza se pojavljuje u djece ranije nego simptomi zatajenja srca. Starija djeca mogu se žaliti na periodične žuljeve palpitacije.

Dijagnoza bolesti

U nekim se slučajevima bolest utvrđuje čak i tijekom trudnoće ili neposredno nakon rođenja u bolnici. Postoji nekoliko karakterističnih znakova po kojima liječnik može posumnjati da dijete ima Ebsteinovu anomaliju. Dijagnoza uključuje auskultaciju, rendgen prsa, ehokardiografiju, EKG. Sve ove metode u kombinaciji omogućuju vam da točno postavite dijagnozu.

Kada auskultacija, liječnik može čuti karakterističan ritam, može biti tri ili četiri puta. Ugušuje visokofrekventnu tihu trikuspidnu insuficijenciju. Osim toga, cijepanje drugog tona je izraženo, ne mijenja se prilikom disanja. Na vrhu lijevog ruba sternuma trebao bi se čuti mesodiastolski škripajući tihi šum.

Na radiografiji se vizualizira proširena sjena srca, to je zbog značajnog povećanja desnog atrija. Vaskularni uzorak pluća obično je blijed. Srce često poprima oblik kuglice.

Promjene su uočene na EKG-u. Kardiogram pokazuje znakove hipertrofije desnog atrija, produljen je PQ interval i opaža se potpuna ili djelomična blokada desne noge

Na ehokardiografiji možete vidjeti široki otvor trikuspidnog ventila. Septum je pristran prema vrhu.

Taktike kongenitalne anomalije

Nakon dijagnoze i utvrđivanja stupnja oštećenja odabire se liječenje. Naravno, takvi pacijenti trebaju kiruršku intervenciju. Izuzetak je samo ona mala skupina pacijenata koji imaju asimptomatsku Ebsteinovu anomaliju.

Liječenje se provodi ovisno o ostalim popratnim problemima. Ako je pacijent normalno preživio, operacija se može odgoditi dok se ne pojave izraženi simptomi zatajenja srca.

Sve bebe s ovim problemom treba promatrati pedijatrijski kardiolog koji je specijaliziran za urođene srčane mane. Također, njegovo stanje trebaju nadzirati srčani kirurzi.

Ako pacijenti imaju izražen pad plućnog protoka krvi i primijete znakove zatajenja srca, tada su propisane infuzije ionotropnih lijekova i prostaglandina grupe E. Također je indicirana korekcija metaboličke acidoze. Ovaj tretman omogućava vam povećanje srčanog iscrpka i smanjenje kompresije lijeve komore pomoću proširene desne strane.

U slučajevima kada se opaža tahikardija, potrebno je provesti terapiju posebnim antiaritmičkim lijekovima.

Indikacije za operaciju

U pokušaju da ne radite operaciju. Ali to je potrebno u slučajevima kada je displazija desnog ventrikula izražena i popraćena je oštećenim antegradnim protokom krvi u plućni krevet. U ovom slučaju dolazi do oštrog širenja desnih odjela i istodobne kompresije lijeve komore.

Relativne kontraindikacije uključuju dob do 4-5 godina. Ali ako je potrebno, oni također obavljaju operaciju za novorođenče. Također, operacija se ne izvodi za one koji su započeli organske ireverzibilne promjene u svojim unutarnjim organima.

Pacijenti kod kojih je otkrivena Ebsteinova anomalija mogu preživjeti u prosjeku do 20 godina bez operacije. Njihova smrt u pravilu je iznenadna. Ona dolazi zbog srca.

operacija

Samo uz pomoć kirurške intervencije možete potpuno ispraviti situaciju. Istodobno, liječnici preporučuju, ako je moguće, to učiniti u starijoj dobi zbog premalih veličina srca u dojenačkoj dobi.

Operacija se izvodi na otvorenom srcu, kako bi se shvatila mogućnost njegove provedbe, oni organiziraju proces kardiopulmonalne bypass. Suvišni dio desnog atrija se sašiva, a trikuspidalni ventil šiva na položaj koji je blizu normalnog. U slučajevima kada to nije moguće, uklanja se i zamjenjuje protezom. To vam omogućuje da zaboravite da je pacijent imao Ebsteinovu anomaliju. U odraslih bolesnika moguća je protetika, ali za djecu mlađu od 15 godina provodi se operacija ventila.

Smrtnost tijekom operacija ne prelazi 2-5%. Vjerojatnost smrti ovisi o iskustvu kardiološkog kirurga i o težini oštećenja. U gotovo 90% slučajeva pacijenti se mogu vratiti uobičajenom načinu života u roku od godinu dana.

Posebnu pažnju takvim pacijentima treba posvetiti anesteziolozi. Uostalom, potreban je poseban pristup pacijentima koji imaju Ebsteinovu anomaliju. Značajke anestezije trebaju biti poznate liječniku. Mora uzeti u obzir da pritisak kod takvih bolesnika može biti nestabilan. Stoga anesteziolog promatra svoje pacijente nakon operacije.

Vrste proteza

U većini slučajeva moguće je odlučiti kako će se operacija izvesti samo kad je pacijent već na operacijskom stolu. Ako je moguće izvesti plastičnu operaciju ventila, tada se preferira ova opcija. Ali postoje situacije kada je proteza potrebna pacijentima koji imaju Ebsteinovu anomaliju. Tako nazivaju umjetni ventil, koji izgleda poput prstena prekrivenog sintetičkim jastukom. Unutar je mehanizam koji može otvoriti i zatvoriti tzv. Može biti mehanički ili biološki. Prva opcija izrađena je od legure titana, a druga se može načiniti od svinjskog ventila ili iz tkiva košulje ljudskog srca.

Kada instalirate mehanički ventil, pacijent mora stalno piti lijekove za razrjeđivanje krvi, ali ako se pridržava režima, može djelovati duže. Biološki uređaj je manje izdržljiv.

Patološka struktura trikuspidnog ventila, njegovo pričvršćivanje prema dolje (unutar desne komore) naziva se Ebsteinova anomalija. Taj je kvar urođen. Djeca se rađaju oslabljena, primjećuje se kratkoća daha i cijanoza kože. Često se pridružuje paroksizmalnoj tahikardiji, zatajenju cirkulacije. Za liječenje je potrebna operacija zamjene ventila i rekonstrukcija rupe između komora desne polovice srca.

📌 Pročitajte ovaj članak

Uzroci razvoja fetusa

Dokazani su sljedeći čimbenici razvoja abnormalnosti u plodu:

• uzimanje trudnica lijekova koji sadrže litijeve soli;
• virus rubeole, ospice;
• škrlatna groznica;
• dijabetes;
• tirotoksikoza;
• alkoholizam;
• uporaba psihotropnih lijekova;
• gestacijska toksikoza;
• prijeteći pobačaj;
• nasljedna predispozicija.

Posebno je opasno djelovanje infekcija i intoksikacija u prvom tromjesečju trudnoće.

Hemodinamičke značajke

Zaklopke ventila s ovom patologijom deformiraju se i premještaju u lumen desne komore. Smješteni su ispod fiziološkog otvora između atrija i ventrikula.

Stoga se desni atrij povećava zbog "pričvršćivanja" ventrikula, a potonji postaje nesrazmjerno mali.

U vrijeme atrijske sistole gornji se dio steže, a donji samo u sistoličkom razdoblju ventrikula. U ovom se trenutku dio krvi iz desne komore vraća u atrij. Malo krvi ostaje u desnoj komori, što smanjuje njegov ulazak u pluća. A atrij se preplavi krvlju, širi se, njegov mišićni sloj hipertrofira.

Visoki tlak u atrijskoj šupljini dovodi do otvaranja prozora u atrijskom septumu. Poništavanje se formira s desna na lijevo. Pomaže u oslobađanju desnog atrija, ali istodobno smanjuje udio kisika u arterijskoj krvi zbog njegovog miješanja s venskom.

Simptomi kod novorođenčadi

Asimptomatske malformacije s Ebsteinovom anomalijom praktički nisu pronađene. Najteži razvojni poremećaji dovode do smrti fetusa tijekom gestacije. Najčešće su djeca već oslabljena u prvim mjesecima rođenja, tjelesna aktivnost (hranjenje, plač) uzrokuje jaku kratkoću daha i plavu kožu u njima.

U starijoj dobi žale se na bolove u srcu, snažno otkucaje srca. Prsti na rukama izgledaju kao bubnjasti štapići, a nokti izgledaju poput konveksnih staklenih satova. Zbog povećanja desnog atrija nastaje izbočenje prsnog koša poput grba srca.

Srce s Ebsteinovom anomalijom

Komplikacije bolesti

Desni atrij s ovom anomalijom doživljava povećano opterećenje, a ventrikula izbacuje manje krvi nego što je potrebno. Jedna od ranih komplikacija je zatajenje cirkulacije u tipu desne komore. Karakteriziraju ga:

• teškoće u disanju
• povećana jetra
• pojačana pulsacija proširenih vena vrata.

Dijagnoza kod djece i odraslih

Na pregledu usredotočite se na cijanotsku boju kože, deformaciju prstiju, prsa. Granice srca pomaknute se udesno, čuje se ritam od 3 ili 4 ritma, šum s desne strane sternuma, dvotonski bifurkiran.

Ako se sumnja na kvar trikuspidnog ventila, provodi se sljedeće ispitivanje:

• - os je odbijena udesno, desni atrij je hipertrofiran i proširen, poremećaji ritma u obliku paroksizmalne tahikardije, treperenja i blokade desne grane kondukcije.

• FCG - sistolički šum nad izbočenjem desne komore, 1 ton je oslabljen, 2 je bifurkiran, 3 i 4 su visoko amplitude.
• Radiografija - desni atrij daje konturu srca obliku kugle, plućna polja su prozirna.
• Ultrazvuk zakrilca srca - pomaknut je prema dolje, polako se zatvara, desna komora je slabo popunjena, pražnjenje krvi kroz atrijski septum lijevo. U fetusa se ta odstupanja mogu otkriti u otprilike 65 - 70% slučajeva.
• CT i MRI mogu detaljno odrediti stupanj zatvaranja ventila, prisutnost i intenzitet probijanja krvi, veličinu komore srca.
• i sondiranje srčanih šupljina koristi se samo kad je dijagnoza teška.

Kirurgija kao radikalni tretman

Konzervativna terapija koristi se samo za privremeno ublažavanje stanja ili za pripremu na operaciju. Propisati srčane glikozide koji potiču metaboličke procese u miokardu.

Jedino liječenje je operacija. Izvodi se kod zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma. U teškim slučajevima novorođenče se može operirati, ali to je najbolje učiniti u dobi od 15 godina.

Kirurgija uključuje:

• trikuspidni ventil od plastike ili proteze,
• obnavljanje integriteta septuma između atrija,
• cauterizacija dodatnih puteva,
• (po potrebi kardioverter).

Pogledajte video o Ebsteinovoj anomaliji i njenoj korekciji:

Prognoza

Bolest srca s Ebsteinovom anomalijom spada u kategoriju teških. Bez pravodobnog liječenja, do 10. godine života umre oko 35% pacijenata, većina ne preživi do 30 godina. Uzroci smrti su insuficijencija desne komore i.

Ako je operacija bila uspješna, tada je prognoza za život povoljna. Dugoročni rezultati ovise o težini hipertrofije miokarda i poremećaju postoperativnog ritma.

Bolest trikuspidnog ventila često se dijagnosticira u ranoj dobi. Kongenitalna je, odnosno formira se u fetusu tijekom trudnoće. Kako dijagnosticirati i liječiti?

Ako je došlo do trudnoće i utvrđene su srčane mane, tada liječnici ponekad inzistiraju na pobačaju ili usvajanju. Koje komplikacije može imati majka s urođenim ili stečenim defektima tijekom trudnoće?

Dječje urođene srčane mane, čija klasifikacija uključuje podjelu na plavu, bijelu i druge, nisu tako rijetke. Razlozi su različiti, znakovi trebaju biti poznati svim budućim i sadašnjim roditeljima. Kakva je dijagnoza zatajenja srca i srca?

Zbog urođenih mana ili nakon bolesti može se pojaviti tricuspid regurgitacija. Uzroci mogu biti reumatski endokarditis, upala pluća i druge bolesti. Identificirati dijete, uklj. novorođenčad, odrasli. Može postojati 4 stupnja, kao i kombinacija - plućna, ventilska, plućna, prolaps s regurgitacijom.

Čak se i fetusu može dijagnosticirati hipoplazija srca. Ovaj teški sindrom zatajenja srca može biti i lijevi i desni. Prognoza je miješana, novorođenčad će imati nekoliko operacija.

Ebsteinova anomalija je rijetka bolest srca. Otkrijte što je to.

Ovu nasljednu anomaliju karakterizira pomicanje zalistaka atrioventrikularnog ventila u unutarnji dio desne komore. U međunarodnom sustavu klasifikacije ima oznaku Q22.5.

Za mcb uzrok oštećenja je predoziranje litija, što utječe na stvaranje fetusa tijekom trudnoće.

Klinička slika i dijagnoza

• Odrasli pacijenti s Ebsteinovom anomalijom žale se na stalan umor, kratkoću daha. Njihova koža ima plavkastu nijansu zbog pražnjenja krvi iz desnog atrija u lijevo. U bolesnika sa sličnim defektom opažaju se nenormalne falange prstiju koji podsjećaju na bubnjiće, nokti na tim prstima imaju konfiguraciju leće, što ukazuje na kisikovo gladovanje tijela. Kod većine ljudi s ovom vrstom HCV-a vizualno je vidljiva srčana grba formirana hipertrofiranim desnim atrijem. Za defekt je karakteristično širenje granica srčane gluposti s lijeve i desne strane.
• Slušanje stetoskopom otkriva slab, prigušen ton otkucaja srca i poseban ritam drhtanja, takozvano galopiranje, uzrokovano bifurkacijom prvog i drugog tona i prisutnošću četvrtog i trećeg.
• EKG takvih bolesnika karakterizira znakove: P valovi su visoki, ukazuju na hipertrofiju desnog atrija i njegovu dilataciju; blokada atrijalnih ventrikula; aritmije.
• Na rendgenu, kardiomegaliji i sferičnom obliku srca dijagnosticira se suženi snop posuda i patologije desnog atrija.
• Ehokardija označava deformirani signal koji izlazi iz zalistaka i hipertrofira desni desni atrij.
• Ljudi kateterizirani imaju visok sistolni tlak u atriju s desne strane srca, normalan ili nizak tlak u plućnoj arteriji i desnoj komori. Krvni test otkriva nedostatak kisika.
• Najinformativnija metoda je angiografija, koja najtačnije pokazuje koliko je atrij uvećan.
• Svi bolesnici s aritmijom upućeni su na elektrofiziološki pregled.

Rješavanje problema

Problem se uklanja samo operacijom. Operacija uklanja suženje ili nedostatak trikuspidnog ventila.

Kriteriji za odabir pacijenata za intervenciju prema ultrazvučnom pregledu:

• teške aritmije;
• cijanoza;
• zatajenje srca i zatajenje cirkulacije, što krši hemodinamiku.

Za liječenje se koriste dvije metode kirurške intervencije: protetika i plastika.

Vrsta operacije odabira se ovisno o prirodi bolesti.

Plastične operacije koje se izvode u kardiološkim ordinacijama uklanjaju nedostatak Ebsteinova i trikuspidalni ventil.

Pacijenti sa stenozom trikuspidnog zalistaka, u kojima djeluje samo dio desne komore, podvrgavaju se protetikama srčanih zalistaka.

Kako se izvodi operacija?

• Srčani kirurzi pružaju pristup srcu uzdužnom sternotomijom, dok je pacijent povezan kardiopulmonalnom zaobilaznicom. Normalne dimenzije atrija vraćene su sječenjem njegovog dijela, uz značajan defekt, na predjelu atrija se postavlja flaster.
• Ako je pacijentu dijagnosticirana teška aritmija, dobiva mu se epikardijalno mapiranje.
• Plastična operacija izvedena na trikuspidnom ventilu potrebna je kako bi se smanjila veličina lijevog atrija i stvorila funkcionalna radna jednostruka krila, tijekom kirurške operacije vlaknasti prsten je odrezan.
• Ventilna protetika sastoji se u implantaciji proteze i izrezivanju pogođenog ventila.

Pravovremena operacija je devedeset posto povoljna prognoza za pacijente. Operirani ljudi vode normalan način života.

Međutim, rađanje djece u žena povezano je s rizikom za život. Postoji nekoliko preduvjeta potrebnih za prevenciju komplikacija: poštivanje svih preporuka primljenih u kardiologiji; pravilan način života i prehrane; doživotni nadzor kod liječnika.

Ebsteinova anomalija u novorođenčadi

U novorođenčadi je defekt teško otkriti, budući da je njegova klinička slika heterogena, ventil se može nalaziti u šupljini desne komore, dok je šupljina desnog atrija hipertrofirana, a desna klijetka mala.

Štoviše, ventil je nenormalan, oštećenje atrijskog septa sprema položaj, omogućavajući neko vrijeme nadoknađivanje kršenja i održavanje hemodinamike djetetova tijela.

Dijete s Ebsteinovom kongenitalnom anomalijom, kada se rodi, ima plavkastu boju kože, ali ovaj se simptom brzo gubi, budući da se otpor arterija pluća smanjuje, kompenzacija se događa velikom rupom u interventrikularnom septumu.

Ako je rupa mala, tada nedostatak nadoknade uzrokuje da dijete umre od teškog zatajenja srca u prvom mjesecu života.

S takvim komplikacijama provodi se operacija za širenje otvora u septumu balonom, ova se kirurška intervencija naziva postupak Rashkind.

Ova operacija za potporu bebi ublažava pravo srce i omogućuje djetetu da odraste u dobi u kojoj će biti moguć veliki korektivni zahvat.

U izuzetno teškom stanju, intervencija se provodi odmah nakon rođenja, unatoč činjenici da je srce još uvijek malo.

Međutim, većina djece nema operaciju, mijenja se njihovo stanje, smanjuje se ozbiljnost zatajenja srca i cijanoze. Često su djeca s blagim odstupanjem ventila prvih deset godina praktički zdrava, smeta im samo plavkasta boja kože.

No, unatoč odsutnosti teških simptoma, male bolesnike treba promatrati kardiolog i periodično raditi kardiogram, s godinama mogu se pojaviti aritmije i blokade koji zahtijevaju liječenje. U tinejdžerskom razdoblju djeca i dalje trebaju operaciju, jer se stanje postupno počinje pogoršavati.

U pravilu, mladi ljudi se podvrgavaju radikalnoj operaciji na otvorenom s aparatom na srčanim plućima. Hipertrofični atrij se sašije u normalu, podigne i ojača ventil. Ako ventil nije u funkciji, tada se zamjenjuje protezom.

Kardiolozi ne preporučuju postavljanje proteza tijekom razdoblja rasta djeteta, jer će rastuće srce dovesti do stenoze otvora ventila.

Sva djeca s Ebsteinovim oštećenjem su onesposobljena, teški fizički rad i sport kontraindicirani su.

Ebsteinova anomalija i pridružene komplikacije

DMSP

Povreda atrijskog septala postupno dovodi do pogoršanja stanja djeteta zbog progresivne gladovanja kisikom, rizik od stvaranja krvnih ugrušaka je stalna prijetnja moždanog udara. S takvom dijagnozom kardiolog nužno usmjerava malog pacijenta na operaciju.

aritmije

U desnom atriju se nalaze stanice koje šalju impulse zbog kojih se komore srca istodobno smanjuju.

Ebsteinova anomalija stvara dodatne putove za prijenos impulsa, što uzrokuje tahiaritmiju - stanje koje vodi gubitku svijesti.

Širenje desnog atrija komplicirano je atrijskom fibrilacijom.

Ebsteinova poroka

U nedostatku teških simptoma, liječnik preporučuje pregled najmanje jednom u šest mjeseci. Pacijent mora proći:

• elektrokardiografija;
• rendgenski
• sonografija;
• holterov nadzor;
• opća analiza krvi i urina.

Ako se utvrde problemi sa srčanim ritmom, kardiolog propisuje antiaritmičke lijekove. Ako se dijagnosticira zatajenje srca, propisani su srčani glikozidi, diuretici, ACE inhibitori.

Teško stanje zahtijevat će kiruršku intervenciju. Srčani kirurg može preporučiti popravak ili obnovu ventila. Teška oštećenja ventila razlog su za postavljanje implantata.

Tijekom operacije matične se stanice ubrizgavaju u mišić desne komore kako bi se vratila funkcionalnost miokarda.

Tijekom rekonstrukcije uklanjaju se istodobne anomalije, a tijekom operacije koja uključuje kardiopulmonalnu zaobilaznicu uklanjaju se dodatni načini provođenja električnog signala koji uzrokuju tahiaritmiju.

prevencija

Sve preventivne mjere odnose se na razdoblje rađanja djeteta:

Ako trudnica ima prirođenu bolest srca, tada bi trebala biti pod stalnim nadzorom liječnika.

Prognoza

Ljudi s nenormalnim položajem ventila ne žive da imaju šezdeset godina. Većina smrti s Ebsteinovom anomalijom događa se u mladosti od osamnaest do trideset godina, ova se prognoza odnosi na neoperativne pacijente.

S kvarom ventila, prateći problemi skraćuju život:

• endokarditis;
• aritmije;
• tromboembolija.

Pravovremena operacija produžava život čovjeku ako je operacija bila uspješna, bez komplikacija.

Ebsteinova anomalija i trudnoća

FŽenama s oštećenjem Ebsteina ne preporučuje se roditi i roditi dijete. Prenašanje obično završava pobačajem ili prijevremenim rođenjem. Trudnoća je opasna i za majku i za plod.

Nerazvijenost desne komore dovodi do komplikacija koje se tijekom trudnoće pogoršavaju napadima tahikardije, atrijalnim podrhtavanjem i ventrikularnom fibrilacijom.

Ovo je stanje kobno. Iznenadna smrt je uglavnom karakteristična za defekt, posebno za žene koje rađaju dijete.

Smrt trudnice može uzrokovati paradoksalnu emboliju moždanih žila, kao i infektivni endokarditis.

Žene s ispravljenim defektom su u riziku, kao i one koje nisu operirane; izvještaji o uspješnom porodu također su vrlo rijetki u ovom slučaju.

Za operirane pacijente ostaje rizik od embolije, infektivnog endokarditisa i iznenadne smrti. Kad se valvularna proteza odmakne, fetus umire, a majci je potrebna hitna operacija.

Preživjela djeca ne razlikuju se od ostalih beba, postotak razvoja nasljednih bolesti srca je mali.

) Rano otkrivanje bolesti pomoći će u izbjegavanju neugodnih iznenađenja i liječenju na vrijeme. Znajući znakove kršenja, roditelji će moći primijetiti opasne simptome kod svoje djece i postaviti dijagnozu kako ne bi propustili trenutak pravodobne pomoći.

Danas ćemo vam reći o tome kako se Ebsteinova anomalija kod odraslih i djece odvija, liječi i dijagnosticira.

Značajke bolesti

Zdravo srce ima četiri komore, a protok krvi je osiguran u jednom smjeru. To je osigurano funkcioniranjem ventila. Sve promjene prepun su ozbiljnih smetnji u radu srca.

Priroda predviđa da između desnog atrija i ventrikula postoji ventil. Ima trikuspidnu strukturu. To je posrednik između strukturnih dijelova, raspoređen je tako da propušta vensku krv u odjeljak ventrikula iz atrija, zatvarajući povratni hod.

U slučaju Ebsteinove anomalije opaža se opasna kongenitalna patologija u strukturi srca, rijedak oblik poroka. Ventil s tri lista je u pogrešnom položaju.

Nalazi se ispod predviđenog spoja atrija i ventrikula. Stoga se atrij produžuje, a područje koje ga anomalijski povećava zbog spuštenog mjesta ventila naziva se atrijalizirani dio. Komora je smanjena. Budući da je desna polovica srca odgovorna za primanje venske struje i usmjeravanje u pluća, gdje krv prima kisik, patologija desne polovice, povezana s pogrešnom dislokacijom ventila, unosi poremećaje u ovu funkciju.

Krv ponovno može ući u atrij. Preplavljenost ovog dijela srca stvara napetost u njemu. Spasilački pojas je defekt koji često prati takve patologije - mogućnost da određeni dio krvi teče kroz septum u lijevu polovicu srca.

Sljedeći će vam video detaljnije opisati značajke Ebsteinove anomalije:

Oblici i razvrstavanje

Kršenje trikuspidnog ventila povezano s njegovim pomicanjem s ispravnog mjesta može biti različitog stupnja složenosti.

• Teška anomalija Značajno povećanje desnog atrija, što uzrokuje opasne uvjete za brojne funkcionalne poremećaje.
• Neznatno ometanje neznatno pomakanje može uvesti neispravno srce. U ovom slučaju, rad desne komore u cjelini ima određena odstupanja od norme, funkcija je sačuvana.

Pročitajte koji su uzroci Ebsteinove anomalije.

Usporedni dijagram zdravog srca i sklonosti Ebsteinovoj anomaliji

Uzroci pojave

Stručnjaci nemaju jasnu ideju zašto se takva patologija javlja kod fetusa. Čimbenici rizika uključuju:

• Ako je žena bila zaražena tijekom gestacije i bila je bolesna, tada je bilo slučajeva kada je dijete pokazalo Ebsteinovu anomaliju. Opasnost je od mnogih zaraznih bolesti.
• Poremećaji mogu dovesti do sklonosti ovoj bolesti na razini gena.
• Nepovoljni uvjeti okoline mogu uzrokovati različite mutacije.
• Napominje se da pripravci koji sadrže litij mogu uzrokovati ovu patologiju. Primjećeni su slučajevi kada su uzimani tijekom trudnoće i ta se činjenica podudarala s otkrićem abnormalnosti u fetusu.

simptomi

Ako je pomak ventila u odnosu na ispravno mjesto mali, onda se patologija može dugo vremena otkriti. U takvim je slučajevima najizraženiji simptom plavkast plast usana i kože. S ozbiljnim odstupanjem ventila od njegovog prirodnog položaja, bolest se obično nalazi u bolnici.

Znakovi anomalija

• Pacijent pati od povećanog umora.
• Cijanoza kože - ovaj učinak nastaje zbog činjenice da se venska krv ispušta u arterijsku krv u lijevoj polovici kroz otvor u zidu. Ako se dio krvi ne prenese u susjednu polovicu, tada se na koži neće primijetiti cijanoza. U teškim slučajevima, to može biti opasno preopterećenje desnog atrija.
• Kratkoća daha javlja se i u vezi sa miješanjem krvi u "arterijskom srcu". Ispada da u arterijskoj krvi postoji nedostatak kisika.
• Pacijent može doživjeti srčani udar.
• U vezi s jako povećanim desnim atrijem, lijevo od sternuma može se pojaviti izbočina zvana srčana grba.
• Često dolazi do zadebljanja na vrhovima nožnih prstiju i ruku. Ovaj se simptom obično javlja kod pacijenata s plavkastom kožom.
• Cervikalne vene imaju natečen izgled.
• Dok sluša pacijenta, liječnik može posumnjati u zatajenje ventila.
• Moguće je povećanje jetre.
• Otečeni donji udovi.

Dijagnostika

Pogledajmo kako se postavlja dijagnoza Ebsteinova anomalija.

• Specijalist može prilikom slušanja prepoznati poremećaje ritma i primijetiti znakove Ebsteinove anomalije.
• Rendgenskim pregledom moguće je otkriti uvećano atrij.
• EKG s Ebsteinovom anomalijom prikazat će grafički prikaz ritmova u kojima se mogu pratiti kršenja. Također postoji neuspjeh vodljivosti između odjela.
• Ehokardiografska studija pomoću registracije signala može utvrditi strukturne nepravilnosti u srcu.
• Elektrofiziološka studija - proučava nijanse abnormalnog puta u slučaju kršenja srčanih ritmova.
• Kateterizacija srca - provodi se umetanjem katetera u desni atrij. Omogućuje stvaranje intrakavitarnog EKG-a, ispitivanje zasićenosti krvi kisikom. Ovaj se postupak ne provodi često kako bi se dijagnosticirala Ebsteinova anomalija. Dosta drugih metoda ispitivanja.
• Angiokardiografski pregled - kontrastno sredstvo pomaže vidjeti dimenzije šupljine desnog atrija i druge pojedinosti.

Sljedeći će vam video pokazati kako Ebsteinova anomalija izgleda "iznutra":

liječenje

Patologija zahtijeva operaciju. Hirurška intervencija se može izostaviti ako anomalija ima malo odstupanje od norme.

Zatim provode terapiju, koja uglavnom uključuje medicinsko liječenje.

Terapeutski način

U slučaju kršenja povezanih s premještanjem ventila, propisani su lijekovi koji ispravljaju stanje:

• u određivanju zatajenja srca - ACE inhibitori, diuretici, glikozidi;
• s poremećajem ritma - anti-ritmika.

operacija

Mogu biti dvije vrste intervencije:

• ugradnja protetskog ventila,
• rekonstrukcija postojećeg ventila pomoću plastične hirurgije.

U prvom slučaju, umjetni ventil izrađen je od prirodnih materijala ili od legure titana. Mehanički ventil je izdržljiviji, ali kad se uvede, pacijent će morati uzimati razrjeđivač krvi za život.

U drugom slučaju, suvišni dio atrija se sašiva, ispravno se mjesto ventila vraća. Takva se operacija naziva uštedom ventila, ali ne u svakom slučaju postoji prilika za to. Ovisi o stupnju patološkog odstupanja ventila.

Tijekom operacije, anesteziolog mora uzeti u obzir moguću nestabilnost pritiska. Nakon operacije, trebali biste neko vrijeme pratiti tlak.

Sprječavanje bolesti

Zbog činjenice da je bolest urođena, tada se na razdoblje trudnoće primjenjuju preventivne mjere:

• pravovremeno se registrirati i slijediti sve savjete stručnjaka,
• nemojte pušiti,
• ako je potrebno koristiti lijekove, učinite to pod strogim nadzorom liječnika;
• ako postoje bolesti koje mogu uništiti tkiva, one će se liječiti prije trudnoće;
• izbjegavajte kontakt sa štetnim kemikalijama
• ne uzimajte proizvode koji sadrže litij,
• ako buduća majka ima srčani defekt, morate pažljivo nadzirati fetus.

komplikacije

Bolest predstavlja opasnost po život u vezi s napredovanjem:

• mogući moždani udar
• poremećaji srčanog ritma,
• ako se operacija obavi i ventil ne postavi presedan za ozbiljne anomalije, ne očekuju se komplikacije prilikom poštivanja preporuka stručnjaka.

Prognoza

U slučaju kada se mjesto ventila jako razlikuje od uobičajenog mjesta, stogodišnjaci se gotovo nikada ne javljaju. Postoji nekoliko slučajeva u kojima su pacijenti dosegli šezdeset godina.

Ako pacijenti nisu podvrgnuti operaciji, obično se u adolescenciji pojavljuju ozbiljne bolesti povezane s insuficijencijom ventila. Pacijent može umrijeti ako se ne posavjetujete s liječnikom. Prema statistikama, najveća smrtnost od ove patologije je od oko dvadeset do trideset godina.

Osim nedostatka ventila, životni vijek može se smanjiti:

• krvnih ugrušaka u žilama (),
• poremećaj srčanog ritma,
• unutarnje srčane membrane.

Ako je pacijent podvrgnut potrebnom liječenju i obavljen operativni zahvat, tada je prognoza optimistična. Glavna stvar je sigurno podvrgnuti se operaciji, postoje slučajevi smrti. Nakon ovog postupka, osoba može voditi normalan način života, slijedeći savjete liječnika.

Vrijedi li se brinuti ako liječnik dijagnosticira ženu s Ebsteinovom anomalijom tijekom trudnoće. Pročitajte o tome u zaključku.

Poseban slučaj: Ebsteinova abnormalnost u plodu

Ako se dijagnoza postavi tijekom trudnoće, a situacija prijeti životu fetusa, tada je moguća operacija. Zid maternice se proteže i kirurg može operirati dijete.

Ako patologija nije vrlo opasna, tada se operacija odgađa do adolescencije.

Još korisnije informacije nalaze se u videu iz popularne TV emisije, predstavljenom u nastavku:

- defekt trikuspidnog ventila, karakteriziran njegovom displazijom i izmještanjem u šupljinu desne komore. Znakovi Ebsteinove anomalije su slaba fizička izdržljivost, kratkoća daha, paroksizmalna tahikardija, cijanoza, kardiomegalija, zatajenje desnog ventrikula, aritmija.

Dijagnoza Ebsteinove anomalije potvrđuje se podacima elektrokardiograma, ehokardiograma, fonokardiograma, radiografije, srčanog sondiranja i atriografije.

Ebsteinova anomalija liječi se brzo, uključujući protetike trikuspidnog ventila, uklanjanje atrijaliziranog dijela desne komore i eliminaciju interatrijske komunikacije (ASD, OAI).

Ebsteinova anomalija je kongenitalna patologija trikuspidnog atrioventrikularnog zalistaka, praćena abnormalnim položajem zalistaka, što dovodi do stvaranja atrijaliziranog dijela desnog ventrikula iznad njih, koji je sastavni dio desnog atrija. Prvi put u kardiologiji anomaliju je opisao njemački liječnik W.

Ebstein 1866. Učestalost Ebsteinovih anomalija među različitim prirođenim srčanim manama iznosi 0,5–1%.

Ebsteinove nepravilnosti često su povezane s drugim srčanim manama - oštećenjem atrijalnog septala, otvorenim arteriosusom dukta, interventrikularnim oštećenjem septuma, stenozom plućne arterije ili atrezijom, mitralnom stenozom ili insuficijencijom, WPW sindromom.

Ebsteinova anomalija uzrokuje

Stvaranje Ebsteinove anomalije povezano je s unosom litija u fetus u ranim fazama embriogeneze.

Zarazne bolesti trudnice (škrlatna groznica, ospice, rubeola), teške somatske bolesti (anemija, dijabetes melitus, tirotoksikoza), upotreba alkohola i lijekova s \u200b\u200bteratogenim učinkom, gestacijska patologija (toksikoza, rizik od spontanih) također mogu dovesti do ove i drugih oštećenja srca. pobačaj i sl.).

Važnu ulogu u razvoju Ebsteinove anomalije pogoršava nasljedna SPB - uz sporadične, postoje i obiteljski slučajevi anomalija.

Ebsteinova klasifikacija anomalija

Razlikuju se četiri anatomske varijante (vrste) Ebsteinove anomalije:

• I - prednji ventil trikuspidnog ventila je velik i pomičan; septalni i stražnji ventili su odsutni ili pomaknuti;
• II - prisutna su sva tri zalista atrioventrikularnog zalistaka, međutim relativno su mala i pomaknuta su prema vrhu srca.
• III - akordi prednjeg grla trikuspidnog ventila su skraćeni i ograničavaju njegovo kretanje; septalni i stražnji ventili su nerazvijeni i pomaknuti.
• IV - prednji strijel trikuspidnog ventila je deformiran i pomaknut prema izlaznom traktu desne komore; septalni ventil tvori vlaknasto tkivo, stražnji - nerazvijen ili potpuno odsutan.

Anatomska osnova Ebsteinove anomalije je neispravno mjesto trikuspidnog ventila, u kojem su njegovi ventili (obično stražnji i septalni) deformirani i premješteni u šupljinu desne komore.

U ovom slučaju, ventili su pričvršćeni ispod vlaknastog prstena, ponekad na razini izlaza desne komore. Pomicanje ventila prati atrijalizacija desne komore, tj.

stanje u kojem je dio desne komore nastavak i jednostruka šupljina s desnim atrijem.

Dakle, pomicanje zalistaka uzrokuje podjelu desne komore na 2 funkcionalna dijela: atrivalizirani supravalvular koji tvori zajedničku šupljinu s desnim atrijem i subvalvular, manje veličine, koji funkcionira kao desna klijetka. U ovom se slučaju desni atrij i atrijalizirani dio desne komore znatno proširuju, a šupljina desne komore se smanjuje.

Poremećaji hemodinamike povezani s Ebsteinovim anomalijama ovise o stupnju trikuspidne insuficijencije, veličini funkcionalne desne komore i količini protoka krvi s desna na lijevo kroz atrijsku komunikaciju.

Električni procesi u desnom atriju, koji se sastoji od dva dijela, nisu sinkronizirani: redukcija desnog atrija se događa u sistoli atrija, a atrijalizirani dio desne komore u sistoli ventrikula.

Zbog trikuspidne insuficijencije, venska krv se ponovno vraća u desni atrij; volumen desne komore se smanjuje, što je popraćeno smanjenjem plućnog protoka krvi.

Desni atrij je proširen i hipertrofiran, pritisak u njemu progresivno raste, uzrokujući pojavu vensko-arterijskog šanta kroz defekt atrijskog septuma.

Desno-lijevi iscjedak iz krvi ima dvostruku ulogu: s jedne strane, izbjegava preopterećenje desnog atrija i nadoknađuje oštećenje; s druge strane pridonosi razvoju arterijske hipoksemije.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Ovisno o težini hemodinamičkih poremećaja, razlikuju se 3 stupnja tijeka Ebsteinove anomalije: I - asimptomatska (rijetka); II - stadij teških hemodinamičkih poremećaja (IIa - bez srčanih aritmija; IIb - s srčanim aritmijama), III - stadij trajne dekompenzacije.

Najteži oblici Ebsteinove anomalije mogu uzrokovati smrt ploda. Uz povoljnu verziju oštećenja, njegov tijek dugo ostaje bez simptoma; tjelesni razvoj djece odgovara dobi. U tipičnim slučajevima Ebsteinova anomalija pojavljuje se u ranom djetinjstvu, ponekad i u prvim mjesecima djetetovog života.

Klinički simptomi uključuju difuznu cijanozu, lošu toleranciju na vježbanje, bol u srcu i srčane udare.

U 25-50% bolesnika s Ebsteinovom anomalijom primjećena je paroksizmalna supraventrikularna tahikardija, u 14% njih - WPW sindrom.

Tijekom vanjskog pregleda, skreće se pažnja na promjene u terminalnim falangeima prstiju, poput "bubnjića" i noktiju u obliku "naočala", "grba srca".

Sa Ebsteinovom anomalijom zatajenje desnog ventrikula može se rano razviti - kratkoća daha, povećana jetra, oticanje i pulsiranje vratnih vena. Često se primjećuje arterijska hipotenzija. Tok Ebsteinove anomalije neprestano napreduje. Uzrok smrti u starijih bolesnika najčešće je zatajenje srca i teški poremećaji ritma.

Pacijente s sumnjom na Ebsteinovu anomaliju konzultiraju kardiolog i kardiološki kirurg, EKG, rendgen prsa, ehokardiografija, fonokardiografija. Perkusija se određuje povećanjem veličine srca s desne strane, auskultacijom se čuju karakteristični tro- ili četverotaktni ritam, sistolni i dijastolički šumovi desno od kifoidnog procesa, cijepanje II tona.

Podaci EKG-a uključuju pravo odstupanje EOS-a, znakove hipertrofije i dilatacije desnog atrija, paroksizmalnu ventrikularnu ekstrasistolu i atrijsku tahikardiju (WPW sindrom), atrijsko lepršanje, atrijsku fibrilaciju, potpunu (nepotpunu) blokadu bloka grane desnog snopa. Fonokardiogram s Ebsteinovom anomalijom karakterizira prisutnost sistolnog šumova u projekciji desne komore; kašnjenje I tona; bifurkirani II ton; III, IV tonova velike amplitude.

Rendgenski znakovi koji svjedoče u korist Ebsteinove anomalije predstavljeni su oštrim povećanjem desnog srca, sfernim oblikom srčane sjene, povećanom prozirnošću plućnih polja.

Prilikom provođenja ehokardiografije pomicanje kvrga trikuspidnog zgloba prema dolje, povećanje veličine desnog atrija, odloženo zatvaranje trikuspidnog zaliska, pomicanje grlića, prisutnost atrijaliziranog desnog ventrikula, probijanje protoka krvi s desna u lijevo kroz DSC (prema Dopplerovoj ehokardiografiji) vidljivo je. Fetalna ehokardiografija izvedena u prenatalnom razdoblju omogućuje dijagnozu Ebsteinove abnormalnosti u 60% slučajeva.

Da bi se razjasnio oblik i ozbiljnost Ebsteinove anomalije, provodi se MRI pretraga, sondiranje srca i ventrikulografija. Dijagnoza Ebsteinove anomalije zahtijeva razlikovanje s eksudativnim perikarditisom, miokarditisom Abramov-Fiedler, izoliranim DMPP-om i plućnom stenozom, tetralogijom Fallot-a.

Ebsteinovo liječenje anomalije

Terapija lijekovima za Ebsteinovu anomaliju provodi se s ciljem liječenja zatajenja srca i uklanjanja aritmija. Indikacije za kiruršku korekciju Ebsteinove anomalije su prisutnost pritužbi, krvotoka i srčane aritmije. Optimalna za operaciju je dob od 15-17 godina, s teškim oblikom oštećenja, intervencija se provodi ranije.

Radikalna korektivna kirurgija za Ebsteinovu anomaliju uključuje plastičnu operaciju ili popravljanje protetskih trikuspidnih ventila, plastičnu operaciju, eliminaciju atrijaliziranog desnog ventrikula.

U nekim je slučajevima preporučljivo izvesti operaciju Fontaine.

Ponekad, u prvoj fazi, kako bi povećali plućni protok krvi i smanjili hipoksemiju, pribjegavaju nametanju anastomoze prema Blalock-Taussigu, primjeni dvosmjerne kavo-plućne anastomoze.

Dodatni impulsni putevi za WPW sindrom prolaze radiofrekventnu ablaciju. Za liječenje aritmija koristi se implantacija pejsmejkera ili kardioverter defibrilatora.

Ebsteinova prognoza anomalije

Prirodni tijek Ebsteinove anomalije ovisi o morfološkom supstratu oštećenja. U prvoj godini života 6,5% bolesnika umire od teškog zatajenja srca ili ventrikularne fibrilacije; do 10 godina - 33%, od 30-40 godina - 80-87%.

Nakon kirurške korekcije Ebsteinove anomalije, prognoza za život postaje povoljna. Teška kardiomegalija i razvoj postoperativne aritmije nepovoljno utječu na dugoročne rezultate intervencije.

Izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

Ebsteinova anomalija (AE) vrlo je rijetka kardiološka oštećenja koja nastaju tijekom intrauterinog razvoja.

S patologijom je poremećen normalan raspored grla trikuspidnog ventila, što rezultira njegovom insuficijencijom i zatajenjem cirkulacije.

Prema statistikama, Ebsteinova anomalija obuhvaća ne više od 1% slučajeva svih urođenih srčanih anomalija.

Općenito, kongenitalne malformacije organa nalaze se sve češće. Za sve se smatra da se za pogoršanje stanja okoliša stalno pogoršavaju, nepovoljni čimbenici koji utječu na trudnicu, patologija trudnoće. Anomalije srca čine veliku skupinu malformacija koje, ako su kompatibilne sa životom, vrlo često dovode do ozbiljnih hemodinamičkih poremećaja koji zahtijevaju kiruršku korekciju.

Kad fetus tijekom ultrazvučnog pregleda trudnice pokaže znakove srčanih bolesti, buduća majka, naravno, počinje se brinuti i tražiti informacije o bolesti kako bi bila spremna pomoći svojoj bebi nakon rođenja. Pokušajmo otkriti što je Ebsteinova anomalija i koji su mogući načini ispravljanja ove rijetke greške.

Uzroci i suština Ebsteinove anomalije

Kao i kod većine urođenih srčanih oštećenja (CHD), uzroci patologije ostaju nejasni. Smatra se da ulogu igraju genetske promjene u obliku spontanih mutacija i utjecaja vanjskih uzroka.

Dakle, u slučajevima Ebsteinove anomalije utvrđeno je da je trudnica uzimala litijeve pripravke ili bila bolesna od raznih vrsta infekcija, što sugerira mogući negativan učinak uzimanja lijekova i zaraznih bolesti prenesenih tijekom trudnoće.

Do rođenja u pravilu je već poznata prisutnost defekta, jer sve žene moraju proći pravovremeni ultrazvučni nadzor razvoja srca u plodu. Ako je buduća majka ignorirala odlazak liječniku, prisutnost patologije u strukturi srca ukazat će na promjene u cirkulaciji krvi, koje su obično uočljive već u prvim mjesecima djetetovog života.

Ljudsko se srce sastoji od dva atrija i dva ventrikula, koji glatko rade i guraju krv u samo jednom smjeru zbog prisutnosti ventila. To je ventilski aparat koji omogućuje jednosmjerni protok krvi kroz šupljine srca i krvnih žila, stoga se s njegovim anomalijama uvijek javljaju određeni hemodinamički poremećaji.

Kada govorimo o Ebsteinovoj anomaliji, mislimo na patologiju trikuspidnog (trikuspidnog) ventila, koji nije tamo gdje bi trebao, već niži, to jest pomaknut je prema desnoj komori.

Desni atrij preko nisko postavljenog ventila ima veću veličinu od očekivane, a onaj dio miokarda, koji je obično dio desne komore, naziva se atrijaliziranim, što ukazuje na njegovu "atrijsku" pripadnost.

Kod AE funkcionira samo onaj dio desne komore koji se nalazi ispod pomaknutog ventila. Jasno je da je nemoguće sadržavati cijeli volumen krvi gurnut tamo iz atrija. Smanjenje desne komore neminovno dovodi do viška krvi u atriju.

Pored toga, kroz promijenjeni ventil, dio krvi vraća se u već napučen atrij. Ovi poremećaji uzrokuju volumen atrija atrija, ne može se nositi s opterećenjem, i kao rezultat toga, krvotok u plućima pati, sudjeluju posude plućne cirkulacije.

Ebsteinova anomalija rijetko je predstavljena u izoliranom obliku. Devet od deset pacijenata pokazuje druge promjene. Dakle, najčešća je kombinacija AE s defektom septuma između atrija ili otvorenim ovalnim prozorom.

Jasno je da se time dodatno pogoršavaju hemodinamički poremećaji.

Kombinacija CHD izaziva iscjedak venske krvi iz prepunog desnog pretkomore u lijevo, dok se arterijska krv koja ide prema unutarnjim organima miješa s venskom, a rezultat je hipoksija, odnosno nedostatak kisika.

Defekti u septumu između atrija u kombinaciji s AE doprinose ne samo miješanju krvi, već i lokalnoj trombozi, pa kod takvih bolesnika uvijek postoji visoki rizik od tromboembolije (moždani udari, nekroza u unutarnjim organima).

Često s Ebsteinovom anomalijom pronalaze se dodatni načini provođenja električnih impulsa do stanica miokarda, koji se "prelijevaju" u srčane aritmije - tahiaritmije, WPW-ov jajnik i druge.

Kako se manifestira AE?

Vrijeme pojave simptoma AE ovisi o dubini lezije ventila, ozbiljnosti njegove insuficijencije i kombinaciji s drugim CHD. U djece koja imaju ozbiljnu promjenu strukture ventila, simptomi bolesti dijagnosticiraju se odmah nakon rođenja. karakterističan:

• Cijanoza kože;
• Slabi sisalni refleks;
• Dijete se brzo umara prilikom hranjenja, polako dobiva na težini.

Prisutnost otvorenog ovalnog prozora kod novorođenčeta omogućuje vam da u određenoj mjeri nadoknadite opterećenje desnog atrija, jer dio krvi ide u lijevu polovicu srca.

Ako je ta rupa odsutna ili je vrlo mala, djetetovo stanje može brzo postati kritično i može umrijeti od teškog zatajenja srca u prvim tjednima života.

Prema tome, kombinacija AE s defektom u septumu u ovom slučaju može čak imati pozitivnu ulogu, osiguravajući barem nešto istovara „desnog srca“.

S umjerenim ili malim stupnjem pomicanja ventila u desnoj komori duže vrijeme, jedini znak može biti cijanoza. Takvi bolesnici prežive s njim do 10-15 godina, a ponekad se defekt potpuno dijagnosticira kod odraslih. Druga, ne manje opasna manifestacija je aritmija, koja također može zahtijevati kirurško liječenje.

Simptomi AE uključuju:

1. Cijanoza kože i sluznice;
2. Kratkoća daha;
3. Umor, slabost;
4. Razne aritmije;
5. S pojavom zatajenja srca - edemom.

Manjak kisika u krvi koji se dostavlja organima uzrokuje ne samo vanjsku promjenu u obliku cijanoze, već i metabolički poremećaj u tkivima uzrokovan hipoksijom.

Posljedica toga je promjena noktiju poput "naočala" i prstiju u obliku "bubanjskih štapića".

Ovi simptomi prate mnoge SPB i ukazuju na nedovoljnu koncentraciju kisika u krvi ili istjecanje venske krvi u arterijski sloj.

Prošireni desni atrij, čiji volumen može doseći litru ili više, vrši pritisak na prednju površinu grudnog koša, što je posebno izraženo kod rastućeg djeteta, čije su kosti vrlo kovne. Ovaj fenomen dovodi do pojave takvog vanjskog simptoma patologije kao "srčana grba" - izbočenje prednjeg dijela prsnog koša u srcu.

Među komplikacijama AE su fatalne aritmije, srčani zastoj, tromboembolija. Uzrok smrti može biti moždani udar, iznenadna srčana smrt, porast kongestivnog zatajenja srca s nekompenziranom defektu.

Kako posumnjati na Ebsteinovu anomaliju?

Sumnja na bilo kakvu urođenu malformaciju zahtijeva temeljito ispitivanje. Nakon analize simptoma i pritužbi pacijenta (ili njegovih roditelja u slučaju novorođenčadi), kardiolog propisuje dodatne dijagnostičke postupke:

• X-rentgen prsnog koša radi utvrđivanja veličine srca;
• Ultrazvuk - metoda visoke preciznosti za otkrivanje AE i povezanih oštećenja;
• EKG, Holterovo praćenje i elektrofiziološki pregled su neophodni za srčane aritmije;
• Atriografija - studija atrija pomoću kontrastnog sredstva;
• Kateterizacija srca kako bi se razjasnio pritisak u njima.

Ebsteinovo liječenje anomalije

Terapija lijekovima za AE neophodna je kako bi se ispravio srčani ritam, s pojavom znakova njegove insuficijencije.

Među antiaritmičkim sredstvima primjenjuju se beta blokatori (atenolol, metoprolol), antagonisti kalcija (verapamil, diltiazem).

Kod zatajenja srca indicirani su diuretici, ACE inhibitori, srčani glikozidi. Izbor lijeka određuje dob pacijenta i tijek patologije.

AE se odnosi na one nepravilnosti čije se manifestacije ne mogu ispraviti samo konzervativnim metodama, pa je velika većina pacijenata potrebna kirurško liječenje. Starost operacije i vrsta ovise o strukturnim poremećajima u samom srcu, težini oštećenja i prirodi hemodinamičkih poremećaja.

Najčešći tipovi operacija u AE:

1. Plastika triuspidnog ventila;
2. Ventilna protetika.

Ako su zaklopke i pridruženi CHD takvi da mogu "ispraviti" hemodinamičke poremećaje plastičnom operacijom, tada će se preferirati ova metoda liječenja. U pravilu je plastična operacija indicirana za insuficijenciju ventila, dok će za sužavanje (stenoza) biti potrebna radikalnija intervencija da bi se zamijenio ovaj dio srca.

Pomoću plastične kirurgije uklonite višak dijela desnog atrija, stvorite ventil s jednim krilom i smanjiti promjer vlaknastog prstena ventila. U prisutnosti oštećenja u interatrijskom septumu, kirurg ga šiva. I tijekom plastične operacije i tijekom protetike, "dodatni" putevi za provođenje impulsa koji doprinose aritmiji prelaze.

primjer rekonstruktivne kirurgije za Ebsteinovu anomaliju

Novorođena djeca s oštrim preljevom desnog atrija s nedovoljnom veličinom ovalnog prozora mogu zahtijevati operaciju u prvim tjednima života.

Njegova je suština proširiti ovalni prozor ili defekt u septumu posebnim aparatom (balonom) kako bi se osiguralo kretanje "viška" krvi u lijevoj polovici srca.

Ova mjera nije radikalna, ali uklanja rizik za život djeteta, te je nakon toga još uvijek potreban plastični ventil ili njegova zamjena.

Ako je nemoguće izvesti plastičnu operaciju na ventilu, jedini način liječenja defekta je protetika.

Njegov nedostatak je prisutnost stranog materijala u organu, ali je, s druge strane, vrlo pouzdan način ispravljanja SPB-a.

Preporučljivo je provesti ga u adolescenciji, kada je volumen srca što je moguće bliži odraslim osobama, kako bi se izbjegla neusklađenost veličine ventila sa srcem i, kao posljedica toga, stenoza.

Protetika podrazumijeva uklanjanje struktura oštećenog ventila i zamjenu umjetnog analoga. Suvremena medicina predlaže da se takve operacije nadopune uvođenjem matičnih stanica, koje pružaju dodatni materijal za obnavljanje nedostajuće mase miokarda desne komore srca.

tricuspidni ventil za transplantaciju

Kad je riječ o potrebi implantacije proteze umjesto pogođenog ventila, bilo koji roditelj želi znati što će se točno instalirati u srce njegovog djeteta.

Danas kardiolozi mogu ponuditi ili mehanički ventil, koji se u potpunosti sastoji od sintetičkih materijala i metala, ili biološki ventil, koji je načinjen od ljudskih perikardnih elemenata, ili jednostavno presađen svinjski ventil, veličine čovjeka.

Ove opcije imaju i prednosti i nedostatke. Mehanička proteza zahtijeva doživotnu primjenu antikoagulansa, ali je izdržljiva i pouzdana. Biološki ventil ne sugerira antikoagulantnu terapiju, ali također služi nešto manje. Izbor vrste proteza ostaje na kardiološkom kirurgu, koji procjenjuje stvarnu kliničku situaciju.

Prognoza za Ebsteinovu anomaliju

Ebsteinova anomalija često se odvija prilično povoljno, a pravovremenim liječenjem može se u potpunosti obnoviti tok krvi.

Mnogo pacijenata vodi normalan način života, a žene su u stanju sigurno izdržati trudnoću i roditi zdravo dijete.

Stanje životne sigurnosti s takvim CHD-om je neprestano praćenje od strane kardiologa, provođenje svih njegovih preporuka za liječenje i sprječavanje komplikacija.

Ipak, prognoza ostaje ozbiljna kod teških oblika poroka, kada četvrtina beba umre u prvom mjesecu života. Ako se ne liječi, preživljava nešto više od polovice pacijenata, a pravovremena operacija daje pozitivan rezultat u 90% slučajeva. Pacijent se oporavlja u roku od godinu dana, sigurno studira ili se vraća na posao.

Prikaži sve postove označene:

Izvor: http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

Ovaj će članak odgovoriti na pitanje: što je Ebsteinova anomalija? Koje se promjene događaju u srcu i tijelu. Dolazi li često, prognoze bolesti. Kao što se manifestira, dijagnosticira i liječi takva bolest srca.

Ebsteinova anomalija je patologija strukture elemenata srčanog mišića. Javlja se u razdoblju razvoja fetusa, uključuje pomak u desnoj komori septuma i (ili) stražnji stub trikuspidnog (trikuspidnog) ventila u odnosu na vlaknasti prsten koji razdvaja komore srca. Premještanje dovodi do stvaranja atrijaliziranog (uključenog u atriju) dijela desne komore.

Srce je normalno i ako postoji Ebsteinova anomalija

U ovom je slučaju poremećen rad i samog ventila (insuficijencija) i obje desne komore srca (povećanje atrija i smanjenje volumena ventrikula sa zadebljanjem njegovih zidova).

Ozbiljnost poremećaja protoka krvi, a time i kliničke manifestacije patologije, ovisi o stupnju pomaka izbočina u ventilu.

S malim pomakom i (ili) deformacijom samo jedan list simptoma mrlje nije prisutan ili se pojavljuje samo sa značajnim opterećenjima. Od rađanja se pojavljuju veliki pomaci, što dovodi do usporavanja razvoja i progresivnog zatajenja srca.

Takvim pacijentima je potrebno stalno praćenje, terapija i značajna ograničenja u njihovom radnom opterećenju. Visok rizik od smrtnog ishoda.

Ne postoji potpuni lijek za anomaliju, čak ni kirurške metode ne mogu ukloniti sve poremećaje u strukturi i putovima srca. Bolest karakterizira progresivno sve veći zastoj srčanog mišića, što dovodi do smrtnog ishoda.

Termin života određuje stupanj kršenja strukture organa i ozbiljnost patologije cirkulacije krvi. Pacijenti s manjim oštećenjima i manjim poremećajima protoka krvi žive dug i pun život, ali zahtijevaju stalno praćenje od strane stručnjaka.

Kardiolog promatra ljude s takvim nedostatkom, prvo dijete, a nakon 18 godina - odrasla osoba. Pitanje mogućnosti i nužnosti kirurške korekcije, kao i njegova neposredna primjena, područje je specijalista za kardiološku kirurgiju.

Anomalija u brojevima, karakteristična za patologiju

U 90% slučajeva anomalija trikuspidnog ventila kombinira se sa:

• defekt u zidu između atrija je urođeno kršenje strukture srca;
• otvoreni ovalni prozor - otvor između atrija, koji normalno funkcionira u fetusu, spontano se zatvara u roku od dvije do dvije godine života djeteta.

U 20–25% bolesnika može doći do sužavanja plućne arterije ili njezine potpune fuzije (atrezije). Ovo stanje značajno pogoršava prognozu bolesti, a atrezija je smrtna u prvom mjesecu života kod polovice bolesnika.

Kombinacija s poremećajima ritma i srčane provodljivosti karakteristična je i za Ebsteinovu anomaliju:

• 25–50% bolesnika pati od nepravilne supraventrikularne tahikardije (javlja se napadajima ili paroksizmama), od kojih je 5–10% dijagnosticirano WPW sindromom (jedan od poremećaja vala ekscitacije od atrija do ventrikula);
• Skoro polovica njih ima potpunu ili djelomičnu blokadu Njegovog snopa (puteva srčanog mišića).

Kršenje ekscitacije srčanog mišića glavni je uzrok iznenadne smrti u bolesnika s takvim oštećenjem.

Ebsteinova anomalija dovodi do nekoliko kršenja protoka krvi u srcu:

1. Atrijalnom kontrakcijom, dio desne komore, ispod pomaknutog grča trikuspidnog ventila, ne može prihvatiti cijeli volumen dolazne krvi i rasteže se.
2. S naknadnom kontrakcijom ventrikula, uključujući i njegov atrijalizirani dio, dio krvi se baca u atrij kroz otvorene zaklopke ventila, protežući atrij i povećavajući pritisak u donjoj i gornjoj šupljini vene (veliki krug cirkulacije krvi).
3. Neslaganje u količini krvi i veličini šupljine dovodi do povećanja mišićne mase (hipertrofije) desne komore kako bi se održao normalan volumen izbacivanja krvi.
4. Kada se iscrpi rezerva zadebljanja stijenke ventrikula, količina krvi koja ulazi u krvne žile pluća radi obogaćivanja kisikom smanjuje se - početak razvoja nedovoljne funkcije srčanog mišića.
5. Prisutnost poruke između atrija, s jedne strane, nadoknađuje prekomjerno proširenje desnog srčanog mišića (ispuštanje krvi u lijevu polovicu), a s druge, u ranoj fazi dovodi do nedostatka kisika u tkivima (miješana krv teče kroz arterije) i nedovoljnog funkcioniranja lijeve klijetke u kasnijim fazama.

Razlozi

Ebsteinova anomalija, poput većine poremećaja u strukturi srca, u 92% slučajeva događa se pod utjecajem štetnih čimbenika okoliša tijekom polaganja i razvoja kardiovaskularnog sustava (4–11 tjedana trudnoće).

Ti čimbenici uključuju:

• fizički: zračenje;
• kemijska: nikotin, alkohol, lijekovi (podaci o učinku na stvaranje fetusa navedeni su u uputama za lijek).

Pijenje alkohola i pušenje cigareta tijekom trudnoće nosi nepopravljivu štetu ne samo majčinom tijelu, već i nerođenom djetetu. Uključujući anomaliju Ebsteina može se razviti.

Preostalih 8% malformacija srčanog mišića povezano je sa spontanim promjenama u strukturi kromosoma tijekom podjele embrionalnih stanica - nemoguće je predvidjeti ili utjecati na taj proces.

Postoje i obiteljske vrste anomalija koje se kombiniraju s malformacijama kostura i nasljeđuju se. U ovom slučaju, da bi se utvrdio rizik od rođenja djeteta s patologijom, prije trudnoće potrebno je konzultirati genetičara.

Simptomi patologije

Ovisi o stupnju pomicanja elemenata trokispidnog ventila i s tim povezanim poremećajima u protoku krvi do srca i krvnih žila.

S umjerenim promjenama, manifestacije bolesti mogu dugo biti u potpunosti odsutne. U slučaju značajnih anatomskih promjena, praćenih istezanjem desnog atrija, smanjenjem volumena izbacivanja krvi desne komore i istjecanjem venske krvi kroz defekt u lijevi atrij,

pojavljuju se kliničke manifestacije bolesti. Stupanj gubitka kvalitete života određuje se stupnjem insuficijencije srčane funkcije.

Simptomi oštećenja mogu se izolirati, ali češća je njihova kombinacija različite težine:

• središnja cijanoza - promjena boje lica i vrata od malo plavkaste do crno ljubičaste (ovisi o količini venske krvi ispuštene u arterijski sustav);
• nedostatak funkcije srčanog mišića očituje se nedostatkom daha (posebno s napora), zaostajanjem u rastu i razvoju;
• kršenje ritma kontrakcija srčanog mišića - atrijski tipovi povećanog ritma (tahikardija) ili smanjenja zbog blokade provođenja ekscitacijskog vala iz atrija u ventrikule (bradikardija);
• oslabljena svijest (nesvjestica i onesviještenost) tijekom fizičkog napora na pozadini poremećaja protoka krvi u mozgu (ekstremni stupnjevi insuficijencije rada srca, poremećen ritam njegovih kontrakcija);
• srčani šum je kršenje kretanja krvi kroz srčane komore, određeno slušanjem (auskultacijom) njegova rada od strane liječnika.

Manifestacije bolesti značajno variraju u različitim dobima:

S lijeve strane je srce čovjeka koji je živio 67 godina s Ebsteinovom anomalijom

Dijagnostika

Pri prvom posjetu ili planiranom pojavljivanju liječniku može sumnjati na postojanje srčane patologije prema nizu podataka i znakova:

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se sljedeće metode:

MetodaZnačajne promjene s Ebsteinovom anomalijom

Auskultacija (slušanje) srca	Dodatni srčani ton (galopni ritam) Sistolički i / ili dijastolički šum
elektrokardiografija	Znakovi proširenja desne komore i (ili) atrija Djelomična ili potpuna blokada snopa njegovih srčanih abnormalnosti
X-zraka pluća i srčanog mišića	Povećana izolacija desnog srca ili atrija Znakovi smanjenog protoka krvi u plućima
Ehokardiografija (ultrazvuk srca) s procjenom protoka krvi	Premještanje trupa trikuspidnog ventila u šupljinu desne komore Nepostojanje funkcije ventila Krvotok u atriju tijekom kontrakcije ventrikula (regurgitacija) Defekcija zida između atrija Povećanje desne komore i (ili) atrija
Elektrofiziološka studija srca (procjena izvora i načina provođenja ekscitacijskog vala) - provodi se prilikom otkrivanja poremećaja ritma srčanog mišića	Kršenje impulsa (blokada) duž glavnih putova Prisutnost dodatnih puteva (često višestrukih) Foci formiranja dodatnih ekscitacijskih impulsa

Ehokardiogram pacijenta s teškom Ebsteinovom anomalijom, koji pokazuje snažno pomaknut septum (strelica). PP - desni atrij, PCA - atrijska desna klijetka, gušterača - desna klijetka, LP - lijevi atrij, LV - lijeva klijetka

Dijagnoza "Ebsteinova anomalija" postavlja se samo na temelju instrumentalnog pregleda. Manifestacije bolesti i podaci pregleda pacijenta nisu specifični za bolest.

Metode liječenja

Ne postoji potpuni lijek za patologiju. S malim pomakom zaklopki, kliničke manifestacije izostaju, pacijenti vode puni život, pod stalnim nadzorom kardiologa. U nekih bolesnika bez simptoma bolesti u budućnosti se mogu pojaviti.

Liječenje oštećenja s karakterističnim manifestacijama može biti konzervativne i (ili) kirurške prirode, dok je svrha terapije održati kvalitetu i produljiti život pacijenta. I jedno i drugo ovise o stupnju poremećaja protoka krvi: u slučaju ozbiljnih promjena učinak liječenja je nezadovoljavajući.

Konzervativno liječenje

kirurgija

Potreba za operativnom korekcijom određuje se:

1. Razina pomicanja ventila u odnosu na vlaknasti prsten.
2. Veličina defekta između atrija.
3. Stupanj suženja desne komore i / ili plućne arterije.

Vrsta kršenja Hirurška metoda liječenja

Teški oblici kršenja ritma srčanih kontrakcija ili nedostatak učinka lijekova	Radiofrekventna ablacija ("izgaranje" dodatnih žarišta pobuđenja ili provođenja srčanih putova)
Nepostojanje komunikacije između atrija ili njegove male veličine sa značajnim kršenjima protoka krvi u novorođenčadi	Proširenje prirodnog prozora u septumu ili stvaranje umjetnog atrija za istovar desnog atrija
Teške malformacije s malim volumenom desne komore	Potpuno zatvaranje komunikacije između atrija i ventrikula i stvaranje zaobilaznice između vene kave i plućnih arterija
Dekompenzacija funkcije desne komore u bolesnika mlađih od 3 godine	Prekrivanje šanta (poruke) između inferiorne šupljine vene i plućne arterije
Umjereno zatajenje ventila s ozbiljnim sužavanjem izlaza iz desne komore	Stvaranje prozora između atrija i šanta između vene kave i plućnih arterija
Teški kvar ventila	Tricuspidni ventil od plastike ili njegova potpuna zamjena

Kirurško liječenje Ebsteinove abnormalnosti

Prognoza

Ova anomalija može imati vrlo raznoliku prognozu za kvalitetu i životni vijek.

Nemoguće se oporaviti od oštećenja, ali s manjim ili umjerenim promjenama, pacijenti žive bez ograničenja i stalnog liječenja. Teški oblici zahtijevaju stalno liječenje i dovode do progresivnog pogoršanja dobrobiti i kvalitete života.

Gotovo 70% pacijenata preživi prvu godinu života, oko 60% praga. Među onima kojima je potrebna zamjena ili plastični troskidni ventili, nakon operacije, do 10-18 godina, preživi više od 90%.

Ako je potrebna kirurška njega, najbolji su rezultati liječenja u skupini do 15 godina, gdje oko 80% pacijenata živi duže vrijeme.

Prognoza je značajno lošija kod bolesnika s oštećenom ritmičnošću srčanih kontrakcija prema vrsti paroksizmalne tahikardije - među njima je najveći postotak iznenadne smrti.