Kolagenoze: simptomi, dijagnoza, liječenje. Uzroci kolagenoze, njezina dijagnoza i liječenje. Simptomi i liječenje kolagenoze

Kolagenoza je sustavna patologija koju karakterizira razaranje vezivnog tkiva i progresivni tijek. Razvoj bolesti temelji se na imunopatološkom procesu koji remeti metabolizam kolagena. Može biti urođena ili stečena. Patologija se promatra u bilo kojoj dobi, kod djece su takve bolesti također česte i posebno su teške.

Koncept "kolagenoze" kombinira skupinu bolesti s istim funkcionalnim promjenama u strukturi vezivnog tkiva. Razlikuju se u težini simptoma, uključivanju različitih organa i tkiva u proces.

Teško je dijagnosticirati kolagenoze, jer ih karakteriziraju različite kliničke manifestacije. Stoga liječenje patologije treba biti individualizirano. Samo uz pravodobno započetu i pravilno odabranu terapiju moguće je postići stabilnu remisiju. A bez liječenja, kolagenoze su često smrtonosne.

Mehanizam razvoja

Ova patologija je sustavni proces, budući da je vezivno tkivo, u jednom ili drugom stupnju, dio svih organa. Od njega nastaju krvne žile, hrskavično tkivo i koža. Također se nalazi između organa. Vezivno tkivo čini više od polovice ukupne težine ljudskog tijela. Stoga se njegova patološka promjena odražava na stanje cijelog organizma.

U osnovi, s kolagenozama, opaža se oštećenje kože, krvnih žila i zglobova. To je zato što su tetive, kosti, hrskavica i dermis ti koji sadrže protein kolagena u velikim količinama. Osigurava elastičnost tkiva, njihovu snagu. S kolagenozama, struktura ovog proteina i njegove funkcije su poremećene. Posebno je pogođena hijaluronska kiselina, zahvaljujući kojoj je kolagen tako jak i elastičan. Zbog toga se počinje razgrađivati, što dovodi do oštećenja tkiva i pogoršanja funkcija organa.

To se događa postupno pod utjecajem patoloških promjena u imunološkom sustavu. Zbog provocirajućih čimbenika u tijelu se stvaraju patogeni imunološki kompleksi. Oni pokreću autoimuni proces, koji je karakteriziran razvojem alergija i stvaranjem antitijela na vlastita tkiva, posebice na kolagene stanične strukture. Prati ga uništavanje struktura vezivnog tkiva.

Kod kolagenoza se počinje razgrađivati ​​kolagen koji vezivnom tkivu daje čvrstoću i elastičnost.

Klasifikacija

Kolagenoze su cijela skupina bolesti koje se nazivaju i difuzne bolesti vezivnog tkiva. Oni se manifestiraju na različite načine, ali sve karakterizira kršenje strukture kolagena. To uključuje bolesti kao što su periarteritis nodosa, sklerodermija, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus i drugi. Sve ove bolesti mogu se podijeliti u dvije skupine prema karakteristikama nastanka degenerativnih lezija vezivnog tkiva.

Prvi uključuje kongenitalne patologije, čiji su uzroci nasljedni poremećaji u strukturi kolagena, kao iu metaboličkim procesima. Takve su bolesti prilično rijetke, ponekad ih je teško otkriti. Tu spadaju mukopolisaharidoza, Marfanov sindrom, pseudoxanthoma elasticum, Sticklerov sindrom, osteogenesis imperfecta i drugi. Ponekad su toliko teške da dovode do invaliditeta pacijenta gotovo od rođenja.

Svi stečeni oblici kolagenoza toliko su različiti u tijeku da ih međunarodna klasifikacija dijeli u dvije skupine. Bolesti s teškim tijekom i općom lezijom vezivnog tkiva u cijelom tijelu uključuju dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus, sklerodermiju, Sharpov sindrom i periarteritis nodosa. Sve ostale bolesti, poput reumatizma ili septičkog endokarditisa, nazivamo malim kolagenozama, koje karakterizira latentni tijek, sporo napredovanje i izostanak težih komplikacija.

Ponekad se kolagenoze pojavljuju odmah nakon rođenja zbog nasljednih genetskih patologija.

Osim toga, može se razlikovati nekoliko vrsta patologije u skladu s mjestom lezije:

• bolesti zglobova - reumatoidni i psorijatični artritis, spondilitis, osteoartritis;
• oštećenje stijenki krvnih žila ili sistemski vaskulitis - mikroskopski poliangiitis, nodularni periarteritis;
• difuzne promjene u vezivnom tkivu u cijelom tijelu, kao što je sistemski eritematozni lupus.

Uzroci

Kongenitalna kolagenoza razvija se zbog nasljednih genetskih patologija. Kao rezultat toga, tijekom razvoja fetusa, sinteza kolagena, njegova struktura i metabolički procesi su poremećeni. Stoga se bolesti često opažaju kod djece, čiji jedan od roditelja pati od ove patologije.

Uzroci stečenih kolagenoza su manje poznati. Najčešća teorija o autoimunoj prirodi ovih bolesti. Ali postoji nekoliko čimbenika koji mogu izazvati promjene i biti poticaj za razvoj patologije:

• poremećaji u radu endokrinih žlijezda, hormonalni poremećaji, osobito tijekom trudnoće, menopauze ili puberteta;
• zarazne bolesti, osobito ospice, rubeola, herpes, citomegalovirus, lezije streptokoka ili stafilokoka;
• produljena izloženost stresu, jaki osjećaji;
• cijepljenje kod djece;
• nedostatak tvari uključenih u sintezu kolagena ili nepravilan rad enzima;
• poremećaji imunološkog sustava;
• alergijske bolesti;
• ozbiljna ozljeda.

Ponekad vanjski čimbenici mogu postati okidač za nastanak bolesti. Primjerice, prekomjerno izlaganje sunčevom zračenju pogoršava degenerativne procese s urođenom sklonošću za njih.

Većina kolagenoza prati teška oštećenja kože i zglobova.

Simptomi

Velik broj bolesti spojen je u jednu skupinu zbog činjenice da u svom tijeku postoje zajednički znakovi. Ovo je sporo napredovanje s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Uz sustavnu leziju, bolest često završava smrću.

Postoje i uobičajeni simptomi kolagenoze, koji su karakteristični za sve takve patologije:

• nespecifična vrućica s hiperhidrozom i zimicama;
• oštećenje kože i sluznice, pojava osipa ili čira;
• bol u zglobovima, mialgija, oštećena motorička funkcija;
• teška slabost, pogoršanje raspoloženja;
• hidroksiprolinurija - povećanje razine hidroksiprolina u mokraći zbog promjene strukture kolagena;
• može doći do smetnji u radu probavnog, kardiovaskularnog sustava, pluća ili bubrega.

Druge manifestacije kolagenoze variraju ovisno o bolesti. Bolovi u zglobovima ili kožni osip mogu biti izraženiji, mogu se primijetiti poremećaji u radu unutarnjih organa.

sklerodermija

Jedna od najkarakterističnijih sistemskih patologija strukture kolagena je sklerodermija. Ovu bolest karakterizira zadebljanje i otvrdnuće vezivnog tkiva. Kada zahvaća samo kožu, ne predstavlja opasnost za život bolesnika, iako koža postaje gruba, pojavljuju se apscesi, a kosa može ispasti. Ali ponekad se razvija sistemska sklerodermija, koja utječe na mišiće, gastrointestinalni trakt i druge organe. Ishod bolesti u ovom slučaju često je nepovoljan.

Sa sklerodermijom se opaža ozbiljna lezija kože - ona postaje grublja i zadebljana

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus teška je autoimuna bolest koja uglavnom pogađa mlade žene. Karakteristični simptomi patologije su crvenilo obraza, nosa i dekoltea, kao i osip u obliku crvenih prstenova po cijelom tijelu. Oštećenje kože povećava se stresom, temperaturnim fluktuacijama. Pacijent je također zabrinut zbog bolova u mišićima i zglobovima, upale sluznice, zatajenja bubrega. Razvija se artritis šaka i stopala, aftozni stomatitis, pogoršava se vid.

Reumatoidni artritis

Ovu bolest karakterizira oštećenje koljena, kao i malih zglobova šaka i stopala. U ovom slučaju, sinovijalna membrana je uništena, zbog čega je zglob deformiran, stoga ne može obavljati svoje funkcije. Pacijent je zabrinut zbog jake boli, osobito noću, jutarnje ukočenosti pokreta. Postupno se razvija slabost, nesanica, postoji promjena u težini. Ova bolest je jedna od najčešćih među kolagenozama.

Nodularni periarteritis

Ova kolagenoza se odnosi na sistemski vaskulitis. Utječe uglavnom na arterije, ali meka tkiva i unutarnji organi također mogu biti uništeni. Ovu bolest karakterizira nekroza malih i srednjih žila s stvaranjem mikroaneurizmi. Zbog toga su bubrezi i srce ozbiljno pogođeni. Vanjske manifestacije bolesti uključuju karakterističan osip i pojavu potkožnih čvorova.

Kolagenoze mogu napasti krvne žile, uzrokujući njihovu lomljivost.

nasljedne bolesti

Kongenitalne sistemske patologije prilično su rijetke, ali uglavnom ih karakterizira teški tijek. Ehlers-Danlosov sindrom ima karakterističnu simptomatologiju za kolagenoze. Uz ovu bolest, koža i zglobovi postaju pretjerano elastični. Zbog krhkosti krvnih žila primjećuju se česte modrice, abnormalni rast ožiljnog tkiva i pojačano krvarenje desni.

Vrlo teški tijek prati bulozna epidermoliza. U ovoj bolesti, pacijentova koža je toliko krhka da svaki dodir dovodi do njenog oštećenja. Također su zahvaćeni respiratorni trakt, probavni trakt i unutarnji organi. U većini slučajeva, osteogenesis imperfecta također dovodi do ozbiljnog invaliditeta, u kojem kršenje strukture kolagena uzrokuje povećanu lomljivost kostiju.

Dijagnostika

Zbog nespecifičnih manifestacija ovih patologija, njihova dijagnoza može biti teška. Nije uvijek moguće odrediti bolest samo vanjskim simptomima, stoga je potrebno kompletno ispitivanje. Glavna metoda dijagnoze je laboratorijska analiza krvi, biopsija tkiva. U krvi se nalaze nespecifični markeri upale, povećani ESR i razina C-reaktivnog proteina. Ovi znakovi ukazuju na prisutnost oštećenja vezivnog tkiva.

Za točniju dijagnozu i određivanje mjesta njegove lokalizacije koriste se radiografija, CT, MRI i ultrazvuk. Ali najinformativnija je histološka analiza tkiva. Reumatolog se bavi diferencijalnom dijagnostikom različitih vrsta kolagenoza. Ponekad je potrebna i konzultacija pulmologa, kardiologa, dermatologa ili drugih specijalista.

Za povoljan ishod bolesti vrlo je važno na vrijeme postaviti ispravnu dijagnozu.

Liječenje

Bolesnicima s kolagenozama često je potrebna doživotna terapija. U većini slučajeva takve su bolesti neizlječive, ali je moguće usporiti patološki proces i značajno poboljšati stanje bolesnika. Liječenje se propisuje pojedinačno u skladu s vrstom i težinom bolesti. Metode terapije također se razlikuju u akutnom razdoblju i tijekom remisije.

Uz pogoršanje, indicirana je simptomatska terapija lijekovima. Najčešće su to nesteroidni protuupalni lijekovi, na primjer, Brufen. Uz visoku aktivnost upalnog procesa, propisana je brza progresija simptoma glukokortikoidi. Najčešće se koristi "Prednisolone" u dnevnoj dozi od 15 mg ili "Dexamethasone". A ako pacijent ima nuspojave takvog liječenja, prihvatljiva je uporaba citostatika: ciklofosfamid ili azatioprin. Također u bolnici, pri zaustavljanju akutnih napadaja kolagenoze, koriste se metode detoksikacije, npr. plazmafereza ili hemosorpcija.

Ispravno odabrano liječenje može značajno povećati razdoblja remisije. Za to vrijeme liječenje se ne prekida. Pacijentima je prikazana rehabilitacijska terapija: elektroforeza, fonoforeza, ultrazvuk, magnetoterapija, fizioterapijske vježbe. Balneoterapija je učinkovita za povećanje razdoblja remisije: radonske, karbonske ili sumporovodikove kupke. Da biste spriječili egzacerbacije, morate slijediti pravi način života i prehranu. Treba izbjegavati hipotermiju, izlaganje suncu, zarazne bolesti, ozljede i stres. Neophodno pravodobno liječiti upalne bolesti eliminirati kronične žarišta infekcije u tijelu. Vrlo je koristan za oboljele za jačanje imuniteta i opći oporavak Spa tretman.

Liječenje kolagenoze često je doživotno, cilj mu je produžiti razdoblje remisije i spriječiti komplikacije.

Komplikacije

Najteže su velike kolagenoze. Često su komplicirani ozbiljnim oštećenjima jetre, bubrega i srca. Kao rezultat toga, može doći do smrti pacijenta. Najčešće se to događa zbog kardiovaskularne insuficijencije. Mogu se pojaviti kardioskleroza, perikarditis, miokarditis, angina pektoris. Ponekad se razvije infarkt miokarda. Respiratorno zatajenje također se brzo povećava zbog progresivne upale pluća, pleuritisa ili pneumofibroze. U većini slučajeva, kolagenoza ozbiljno utječe na bubrege. Uz kronično zatajenje bubrega razvija se amiloidoza i hematurija.

Kolagenoze također izazivaju komplikacije u gastrointestinalnom traktu. Može se razviti nekroza stijenki trbušne šupljine, praćena jakom boli i krvarenjem. Komplikacije su i oštećenje vida, a u najtežim slučajevima razvija se moždani infarkt.

Ove sustavne bolesti su prilično teške, a bez liječenja često dovode do smrti pacijenta. Stoga, ako postoji predispozicija za metaboličke poremećaje ili imunološke patologije, potrebno je izbjegavati čimbenike provokacije, spriječiti razvoj infekcije u tijelu, hipotermiju ili produljeno izlaganje suncu. Liječenje treba započeti što je ranije moguće i ne prekidati ga, slijedeći sve preporuke liječnika. Tada možete postići dugotrajnu remisiju i poboljšati životni standard pacijenta.

Kolagenoze – imunopatološko stanje u kojem se uočava razvoj degenerativnih poremećaja koji najčešće zahvaćaju vezivno tkivo, ali nije isključena mogućnost da u patologiju budu zahvaćeni i drugi segmenti.

Takva se bolest može razviti primarno i sekundarno, zbog čega će čimbenici izazivanja u svakom slučaju biti različiti. Osim toga, glavno mjesto u razvoju takve bolesti također se daje prodiranju patoloških agenasa u ljudsko tijelo.

Unatoč postojanju velikog broja bolesti koje se ubrajaju u skupinu kolagenoza, sve one imaju niz zajedničkih kliničkih manifestacija. To uključuje groznicu i zimicu, pojačano znojenje i neobjašnjivu slabost, kao i kožne osipe različitih oblika.

Proces utvrđivanja ispravne dijagnoze usmjeren je na provođenje širokog spektra laboratorijskih i instrumentalnih ispitivanja, koja nužno moraju biti nadopunjena temeljitim fizičkim pregledom.

U velikoj većini situacija, u liječenju bolesti, okreću se konzervativnim metodama koje se temelje na oralnoj primjeni lijekova.

Etiologija

Kao što je već spomenuto, kolagenoza može biti urođena ili stečena.

U prvom slučaju, genetski uvjetovane patologije koje se razvijaju u fazi intrauterinog razvoja fetusa služe kao predisponirajući čimbenik, na pozadini kojih dolazi do kršenja procesa sinteze kolagena, kao i strukture ove tvari i njegov metabolizam. Zbog toga se bolesti koje spadaju u ovu kategoriju vrlo često razvijaju kod one djece čiji jedan od roditelja pati od slične bolesti.

Izvori stečenih kolagenoza nisu u potpunosti shvaćeni, međutim, infekcija ljudskog tijela s patogenim mikroorganizmima dolazi u prvi plan. U ovom slučaju, uzročnik može biti:

• virusi;
• provokatori takvih patologija kao i, i;

Također je utvrđena veza između kolagenoza i hormonalnih poremećaja. Dakle, razlozi su:

• razdoblje nošenja djeteta;
• tijek menstruacije;
• plemenska djelatnost;
• menopauza;
• abortivni prekid trudnoće;
• kršenje funkcioniranja organa endokrinog sustava, naime štitnjače i jajnika, nadbubrežnih žlijezda i hipofize.

Uz genetsku predispoziciju, sljedeće može poslužiti kao okidač:

• dugotrajno izlaganje pretjerano niskim ili visokim temperaturama na tijelu;
• produljeni stres;
• širok raspon ozljeda;
• nekontrolirano uzimanje određenih lijekova;
• cijepljenje;
• razne alergijske reakcije;
• smanjena otpornost imunološkog sustava.

Ponekad je nemoguće utvrditi čimbenike koji su doprinijeli razvoju takve bolesti - u takvim slučajevima osobi se dijagnosticira nediferencirana kolagenoza.

Klasifikacija

U skladu s osobitostima nastanka degenerativnog procesa, kolagenoze su:

• urođeni;
• stečena.

• stickler sindrom;
• bulozna epidermoliza;
• nesavršena osteogeneza;
• Ehlers-Danlosova bolest;
• elastični pseudoksantom.

Što se tiče stečenih oblika kolagenoze, oni se razlikuju u tijeku:

• s teškim tijekom;
• s latentnim tijekom, sporo progresivnim razvojem i odsustvom životno opasnih posljedica.

Prva skupina patologija uključuje:

• Sharpov sindrom;
• sistemski eritematozni lupus.

Sljedeće vrste kolagenoza karakterizira lakši tijek:

• spondilitis;
• septički endokarditis;
• ili .

Takve se bolesti kombiniraju u kategoriju koja se naziva male kolagenoze.

Osim toga, postoji klasifikacija ovisno o mjestu lezija:

• difuzne promjene u vezivnom tkivu - dijagnosticiraju se najčešće;
• zglobovi;
• sinovijalna membrana;
• stijenke posuda.

Također, stručnjaci iz područja reumatologije razlikuju mješovite i prijelazne kolagenoze.

Simptomi

Prisutnost u takvoj skupini bolesti velikog broja bolesti je zbog činjenice da imaju mnoge zajedničke kliničke znakove i karakteristike, na primjer, sporo napredovanje, kao i izmjenične faze pogoršanja i remisije.

Među uobičajenim simptomima koji se razvijaju kod djece i odraslih su:

• nespecifična groznica;
• povećano znojenje;
• zimica;
• upalne ili ulcerativne lezije kože i sluznice;
• bolovi u zglobovima i mišićima;
• kršenje motoričkih funkcija;
• progresivna slabost;
• česte promjene raspoloženja;
• poremećaj sna;
• smanjen ili potpuni nedostatak apetita;
• kršenje funkcioniranja organa probavnog i kardiovaskularnog sustava, kao i organa kao što su bubrezi i pluća.

U slučajevima razvoja sklerodermije, gore navedeni znakovi će se nadopuniti:

• zadebljanje i otvrdnjavanje vezivnog tkiva;
• ogrubljivanje kože;
• povećan gubitak kose;
• pojava apscesa.

Karakterističnim znakovima sistemskog lupusa eritematozusa smatraju se:

• crvenilo kože na licu i dekolteu;
• pojava osipa po cijelom tijelu, po izgledu nalik crvenim prstenovima;
• fluktuacije temperaturnih pokazatelja;
• smanjena vidna oštrina;
• kosti.

Kod reumatoidnog artritisa pacijenti se najčešće žale na:

• oštećenje zglobova gornjih i donjih ekstremiteta;
• deformacija zahvaćenog segmenta;
• jak, sklon pojačanju noću;
• potpuni nedostatak sna;
• gubitak težine.

Sve navedene bolesti i njihove manifestacije spadaju među najčešće dijagnosticirane među kolagenozama.

Dijagnostika

Iskusni reumatolog će moći postaviti ispravnu dijagnozu u fazi inicijalnog pregleda pacijenta, međutim, laboratorijski i instrumentalni pregledi su potrebni za određivanje vrste kolagenoze.

Prije svega, kliničar mora osobno izvršiti nekoliko manipulacija, i to:

• proučavati povijest bolesti ne samo pacijenta, već i njegovih bliskih rođaka - tražiti najvjerojatniji etiološki čimbenik za određenu osobu;
• prikupiti i analizirati povijest života - utvrditi utjecaj drugih nepovoljnih izvora;
• provesti temeljit fizički pregled, uz obvezno proučavanje stanja kože i sluznice;
• detaljno intervjuirati pacijenta - sastaviti cjelovitu kliničku sliku i težinu simptoma kolagenoze.

Među laboratorijskim testovima vrijedi istaknuti:

• opći i biokemijski test krvi;
• enzimski imunološki test i DNA krvni test;
• serološke pretrage.

Najinformativniji su sljedeći instrumentalni postupci:

• ultrazvuk i radiografija zahvaćenog segmenta;
• EKG i EhlKG;
• CT i MRI;
• biopsija kože, mišića i zglobova, kao i bubrežnog tkiva.

U procesu dijagnosticiranja ne sudjeluju samo reumatolozi, već i stručnjaci iz drugih područja medicine, posebice:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmolog;
• kardiolog;
• imunolog;
• endokrinolog;
• pedijatar.

Za diferencijaciju različitih oblika kolagenoza potrebne su dodatne pretrage.

Liječenje

S obzirom na to da veliki broj bolesti karakterizira sporo progresivni i relapsirajući tijek, njihova terapija treba biti postupna, dugotrajna, često i doživotna.

U velikoj većini situacija za liječenje bolesti koriste se sljedeći lijekovi:

• steroidni glukokortikoidi;
• nesteroidne protuupalne tvari;
• citostatici;
• pripravci od zlata;
• derivati ​​aminokinolina.

Dnevna stopa i trajanje uporabe određuje se pojedinačno za svakog pacijenta, to je zbog činjenice da liječnik uzima u obzir:

• vrsta bolesti;
• ozbiljnost i ozbiljnost tečaja;
• dobna kategorija pacijenta;
• individualne karakteristike pacijenata.

Tijekom pogoršanja simptoma, preporučljivo je koristiti takve ekstrakorporalne metode hemokorekcije:

• plazmafereza;
• kaskadna filtracija plazme;
• hemosorpcija.

S remisijom jednog ili drugog oblika kolagenoze, liječenje može uključivati:

• prolazak tečaja terapije vježbanjem;
• fizioterapeutski postupci - u ovom slučaju, oni su zastupljeni medicinskom elektroforezom i magnetoterapijom, ultrazvukom i ultrafonoforezom, terapeutskim kupkama, koje mogu biti radon, ugljični dioksid i vodikov sulfid;
• usklađenost s štedljivom prehranom;
• toplica terapija.

Moguće komplikacije

Ovisno o vrsti kolagenoze, u nedostatku terapije, postoji velika vjerojatnost razvoja sljedećih komplikacija:

• , ili kardiovaskularna insuficijencija;
• ili ;
• ili pneumoskleroza;
• ili ;
• ili ;
• krvarenja u gastrointestinalnom traktu ili.

Prevencija i prognoza

Razvoj kongenitalne kolagenoze ne može se izbjeći, međutim, kako bi se spriječio razvoj sekundarnih degenerativnih procesa, potrebno je pridržavati se sljedećih preventivnih preporuka:

• izbjegavanje hipotermije i pregrijavanja tijela;
• potpuno uklanjanje žarišta bilo koje kronične infekcije;
• trajno jačanje imuniteta;
• adekvatna uporaba lijekova uz strogo pridržavanje preporuka liječnika;
• minimiziranje utjecaja;
• izbjegavati kontakt s alergenima;
• redoviti posjeti svim kliničarima radi preventivnih pregleda.

Prognoza kolagenoze u potpunosti je diktirana varijantom njegovog tijeka i adekvatnošću provedbe terapijskih metoda. Rano i kontinuirano liječenje omogućuje postizanje stabilne remisije i poboljšanje kvalitete života bolesnika. Potpuna odsutnost terapije puna je razvoja gore navedenih komplikacija, koje često završavaju smrću. Najopasnije su takozvane velike kolagenoze.

- skupina bolesti koje objedinjuje ista vrsta funkcionalnih i morfoloških promjena u vezivnom tkivu (uglavnom vlakna koja sadrže kolagen). Karakteristična manifestacija kolagenoze je progresivni tijek, uključivanje u patološki proces različitih unutarnjih organa, krvnih žila, kože i mišićno-koštanog sustava. Dijagnoza kolagenoza temelji se na multiorganizmu lezije, identifikaciji pozitivnih laboratorijskih markera, podacima biopsije vezivnog tkiva (kože ili sinovijalne membrane zglobova). U liječenju kolagenoza najčešće se koriste kortikosteroidi, imunosupresivi, NSAIL, derivati ​​aminokinolina i dr.

Kolagenoze (kolagene bolesti) su imunopatološki procesi karakterizirani sustavnom dezorganizacijom vezivnog tkiva, polisistemskom lezijom, progresivnim tijekom i polimorfnim kliničkim manifestacijama. U reumatologiji kolagenoze uključuju reumatoidni artritis, reumatizam, sistemski eritematozni lupus, sistemsku sklerodermiju, nodozni periarteritis, dermatomiozitis, Wegenerovu granulomatozu itd. imunološka homeostaza).

Vezivno tkivo tvori kostur, kožu, stromu unutarnjih organa, krvne žile, ispunjava praznine između organa i čini više od polovice mase ljudskog tijela. Glavne funkcije vezivnog tkiva u tijelu uključuju zaštitnu, trofičku, potpornu, plastičnu, strukturnu. Vezivno tkivo predstavljaju stanični elementi (fibroblasti, makrofagi, limfociti) i međustanični matriks (osnovna tvar, kolagen, elastična, retikularna vlakna). Dakle, pojam "kolagenoze" ne odražava u potpunosti patološke promjene koje se javljaju u tijelu, stoga se trenutno ova skupina obično naziva "difuzne bolesti vezivnog tkiva".

Klasifikacija kolagenoza

Postoje kongenitalne (nasljedne) i stečene kolagenoze. Kongenitalne displazije vezivnog tkiva zastupljene su, posebice, mukopolisaharidozama, Marfanovim sindromom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosovim sindromom, elastičnim pseudoksantomom, Sticklerovim sindromom i dr.

Stečene kolagenoze, zauzvrat, uključuju SLE, sklerodermiju, nodozni periarteritis, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, Sjögrenov sindrom, reumatizam, sistemski vaskulitis, difuzni eozinofilni fasciitis i dr. i težinu prognoze; ostatak - do malih kolagenskih bolesti. Također je uobičajeno razlikovati prolazne i mješovite oblike difuznih bolesti vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom).

Uzroci kolagenoza

Kongenitalne kolagenoze uzrokovane su nasljednim (genetskim) poremećajima u građi kolagena ili metabolizmu. Etiologija stečenih sistemskih bolesti vezivnog tkiva manje je proučavana i shvaćena. Razmatra se sa stajališta multifaktorske imunopatologije, zbog interakcije genetskih, infektivnih, endokrinih čimbenika i utjecaja okoliša. Brojna istraživanja potvrđuju povezanost između specifičnih sistemskih bolesti vezivnog tkiva i nositeljstva određenih HLA antigena, uglavnom antigena histokompatibilnosti klase II (HLA-D). Tako je sistemski eritematozni lupus povezan s nosiocem antigena DR3, sklerodermije - antigena A1, B8, DR3 i DR5, Sjögrenov sindrom - s HLA-B8 i DR3. U obiteljima oboljelih od kolagenoze, češće nego u populaciji u cjelini, sustavne bolesti bilježe se među srodnicima u prvom koljenu.

U odnosu na infektivne agense uključene u razvoj kolagenoza, znanstvena istraživanja su još u tijeku. Nije isključena infektivno-alergijska geneza difuznih bolesti vezivnog tkiva; razmatra se moguća uloga intrauterinih infekcija, stafilokoka, streptokoka, virusa parainfluence, ospica, rubeole, zaušnjaka, herpes simplexa, citomegalovirusa, Epstein-Barr, Coxsackie A i drugih.

Treba istaknuti povezanost kolagenoza s promjenama u endokrino-hormonskoj regulaciji: s početkom menstrualnog ciklusa, pobačajem, trudnoćom ili porodom, menopauzom. Vanjski čimbenici okoliša, u pravilu, izazivaju pogoršanje latentne patologije ili djeluju kao okidači za nastanak kolagenoza u prisutnosti odgovarajuće genetske predispozicije. Takvi okidači mogu biti stres, trauma, hipotermija, insolacija, cijepljenje, lijekovi itd.

Patogeneza i patomorfologija kolagenoza

Patogeneza kolagenoze može se prikazati kao sljedeća opća shema. Na pozadini bakterijsko-virusne senzibilizacije tijela stvaraju se patogeni imunološki kompleksi koji se talože na bazalnoj membrani krvnih žila, sinovijalnih i seroznih membrana i izazivaju razvoj nespecifične alergijske upale. Ti procesi uzrokuju autoalergiju i autosenzibilizaciju vlastitih tkiva, poremećaj staničnih i humoralnih čimbenika imunogeneze, prekomjernu proizvodnju autoantitijela na stanične jezgre, kolagen, vaskularni endotel i mišiće.

Poremećene imunološke, vaskularne i upalne reakcije u kolagenozama praćene su patološkom dezorganizacijom vezivnog tkiva. Patološke promjene prolaze kroz 4 faze: mukoidno bubrenje, fibrinoidna nekroza, proliferacija stanica i skleroza.

Kolagenoze su praćene različitim patološkoanatomskim promjenama, no sve bolesti objedinjuje difuzno zahvaćanje vezivnog tkiva u patološki proces, koje se može javiti u različitim kombinacijama. Dakle, s nodularnim periarteritisom, pretežno su zahvaćene žile mišićnog tipa, što dovodi do stvaranja ožiljaka i oštećenja potonjeg, stoga se u kliničkom tijeku često bilježe vaskularne aneurizme, krvarenja, krvarenja, srčani udari. Za sklerodermiju tipičan je razvoj raširene skleroze (lezije kože i potkožnog tkiva, pneumoskleroza, kardioskleroza, nefroskleroza). Kod dermatomiozitisa prevladavaju lezije kože i mišića, kao i arteriola smještenih u njima. Sistemski eritematozni lupus karakterizira polisindromski tijek s razvojem dermatoze, poliartritisa, Raynaudovog sindroma, pleuritisa, nefritisa, endokarditisa, meningoencefalitisa, pneumonitisa, neuritisa, plexitisa itd.

Simptomi kolagenoza

Unatoč raznolikosti kliničkih i morfoloških oblika kolagenoze, u njihovom razvoju mogu se pratiti zajedničke značajke. Sve bolesti imaju dug valovit tijek s izmjeničnim egzacerbacijama i remisijama, stabilnim napredovanjem patoloških promjena. Obilježena trajnom groznicom pogrešnog tipa s zimicom i obilnim znojenjem, znakovima alergije, neobjašnjivom sve većom slabošću. Svim kolagenozama zajednički su sistemski vaskulitis, mišićno-zglobni sindrom, uključujući mialgiju, artralgiju, poliartritis, miozitis, sinovitis. Često se primjećuju oštećenja kože i sluznice - eritematozni osip, petehije, potkožni čvorići, aftozni stomatitis itd.

Oštećenje srca kod kolagenoza može biti praćeno razvojem miokarditisa, perikarditisa, miokardijalne distrofije, kardioskleroze, arterijske hipertenzije, ishemije, angine pektoris. Na dijelu dišnih organa zabilježeni su pneumonitis, pleuritis, infarkt pluća, pneumoskleroza. Bubrežni sindrom uključuje hematuriju, proteinuriju, renalnu amiloidozu, kronično zatajenje bubrega. Poremećaji gastrointestinalnog trakta mogu biti predstavljeni dispepsijom, gastrointestinalnim krvarenjem, napadima bolova u trbuhu, koji simuliraju kolecistitis, upalu slijepog crijeva itd.

Polimorfizam kliničke slike objašnjava se organskom specifičnošću lezije u različitim oblicima kolagenoza. Egzacerbacije difuznih bolesti vezivnog tkiva obično su povezane s infekcijama, hipotermijom, hiperinsolacijom i traumom.

Dijagnostika kolagenoza

Osnova za pretpostavku o jednom ili drugom obliku kolagenoze je prisutnost klasičnih kliničkih i laboratorijskih znakova. Tipično, pojava u krvi nespecifičnih markera upale: C-reaktivni protein, povećanje α2-globulina, fibrinogena, seromukoida, ESR, itd. Određivanje imunoloških markera karakterističnih za svaku bolest od velike je dijagnostičke važnosti: CIC, antinuklearni i reumatoidni faktori, antitijela na jednolančanu i dvolančanu DNA, antistreptolizin-0, antitijela na nuklearne antigene, razine komplementa itd. Često se za postavljanje patomorfološke dijagnoze mora pribjeći biopsiji kože, mišići, sinovijalna membrana zglobova i bubrezi.

Rentgenski pregled kostiju i zglobova može donekle pomoći u dijagnozi kolagenoze, kojom se otkrivaju opći (osteoporoza, suženje zglobnih međuprostora), ali i privatni radiološki znakovi (uzuracija zglobnih ploha kod reumatoidnog artritisa, aseptična nekroza zglobova). zglobne površine kod SLE, osteoliza distalnih falangi kod sklerodermije itd.). Da bi se utvrdila priroda i stupanj oštećenja unutarnjih organa, koriste se ultrazvučne dijagnostičke metode (EchoCG, ultrazvuk pleuralne šupljine, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk trbušnih organa), MRI, CT. Diferencijalnu dijagnozu različitih oblika kolagenoza provodi reumatolog; ako je potrebno, pacijenta konzultiraju drugi specijalisti: kardiolog, pulmolog, imunolog, dermatolog itd.

Liječenje i prognoza kolagenoza

Tijek većine kolagenih bolesti je progresivan i rekurentan, što zahtijeva postupno, dugotrajno, često i doživotno liječenje. Za liječenje različitih oblika kolagenoza najčešće se koriste sljedeće skupine lijekova: steroidni (glukokortikoidi) i nesteroidni protuupalni lijekovi, citostatici, derivati ​​aminokinolina, preparati zlata. Doziranje i trajanje tečajeva određuje se strogo pojedinačno, uzimajući u obzir vrstu bolesti, težinu i težinu tečaja, dob i individualne karakteristike pacijenta.

U razdobljima egzacerbacija učinkovita je uporaba ekstrakorporalnih metoda hemokorekcije (plazmafereza, kaskadna filtracija plazme, hemosorpcija). Tijekom remisije kolagenoze može se preporučiti fizikalna rehabilitacija: terapija vježbanjem, elektroforeza lijekovima, ultrazvuk, ultrafonoforeza, magnetoterapija, UHF terapija, radon, karbonske, sumporovodikove terapeutske kupke, liječenje u toplicama.

Sve vrste kolagenoza karakteriziraju kronični progresivni tijek s višesistemskom lezijom. Imenovanje kortikosteroidne ili imunosupresivne terapije pomaže smanjiti težinu kliničkih simptoma, dovesti do više ili manje dugotrajne remisije. Takozvane velike kolagenoze imaju najprolazniji razvoj i teži tijek. Smrt pacijenata može nastati kao posljedica bubrežnog, kardiovaskularnog, respiratornog zatajenja, pridruživanja interkurentne infekcije. Kako bi se spriječilo pogoršanje kolagenoze, važno je eliminirati žarišta kronične infekcije, podvrgnuti dispanzerskom pregledu, izbjegavati prekomjernu insolaciju, hipotermiju i druge čimbenike provokacije.

kolagenoza je skupina bolesti karakteriziranih oštećenjem vezivnog tkiva, uključujući vlakna koja sadrže kolagen. Kolagenoze pripadaju skupini patologija koje zahvaćaju tkiva bogata proteinima koji podržavaju funkcioniranje organa i dijelova tijela na odgovarajućoj razini. Rezultat kolagenoze je kršenje mišića, zglobova i drugih organa, kao i pogoršanje stanja kože.

Simptomi kolagenoze Može biti:

• slabost;
• bol u mišićima i zglobovima;
• subfebrilna temperatura - povećanje tjelesne temperature tijekom dugog vremenskog razdoblja u rasponu od 37 - 37,5 ° C;
• kožni osip;
• pretjerano znojenje.

Postoji preko 200 patologija vezivnog tkiva, čiji su simptomi i uzroci usko povezani. Pokušajmo se pozabaviti nekim od najčešćih vrsta kolagenoza.

2. Nasljedne bolesti vezivnog tkiva

Neke bolesti vezivnog tkiva posljedica su promjena određenih gena. Evo najčešćih:

Ehlers-Danlosov sindrom

Ovaj sindrom je skupina nasljednih poremećaja karakteriziranih hipermekim zglobovima, povećanom elastičnošću kože, oštećenim krvnim žilama, abnormalnim rastom ožiljnog tkiva i modricama. Simptomi ovog sindroma mogu varirati od blagih do teških. Ovisno o specifičnoj vrsti Ehlers-Danlosa, znakovi ove bolesti mogu uključivati ​​sljedeće:

• krvarenje desni,
• slabe krvne žile
• sporo zacjeljivanje rana
• zakrivljena kralježnica,
• ravna stopala,
• problemi s plućima, srčanim zaliscima i probavnim organima.

kongenitalna bulozna epidermoliza

Osobe s ovom bolešću imaju tako krhku kožu da gotovo svaki kontakt s njom prati pojavu mjehurića tankih stijenki sa seroznim sadržajem. Takvi mjehurići mogu nastati kada se osoba udari, padne na tlo, pa čak i od trljanja odjeće na određenim dijelovima kože.

Ovisno o bilo kojem posebnom tipu kongenitalne bulozne epidermolize, respiratorni trakt, probavni trakt, mjehur, mišići ili drugi organi mogu biti nepovoljno pogođeni. Bulozna epidermoliza u pravilu se očituje odmah pri rođenju djeteta, budući da je sam čin poroda u određenoj mjeri prva mehanička ozljeda.

Marfanov sindrom

Klinička slika ove bolesti karakterizirana je oštećenjem većine vitalnih organa i sustava: kardiovaskularnog i središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, organa vida i disanja. Osobe s Marfanovim sindromom su visoke, imaju pretjerano duge kosti i tanke "paukove" prste na nogama i nogama.

Ostali problemi koji prate Marfanov sindrom uključuju probleme s vidom zbog abnormalnog smještaja očne leće i proširenja aorte. Marfanov sindrom uzrokovan je mutacijama u genu koji regulira strukturu proteina fibrilina.

Osteogenesis imperfecta

Ova patologija je kongenitalni poremećaj karakteriziran krhkošću kostiju, niskom mišićnom masom. Postoji nekoliko vrsta ove bolesti. Specifični simptomi osteogenesis imperfecta ovise o specifičnoj vrsti bolesti i mogu uključivati ​​sljedeće: znakovi:

• siva ili plava nijansa bjeloočnice - bjeloočnice;
• tanka koža;
• gubitak sluha;
• lagana zakrivljenost kralježnice;
• problemi s disanjem.

Uzrok ove patologije je mutacija gena COL1A1 i COL1A2 odgovornih za kolagen tipa 1, kao i promjena u kvaliteti proteina.

3. Autoimune bolesti

Autoimune bolesti su skup bolesti kod kojih pod utjecajem vlastitog imunološkog sustava dolazi do deformacije i razaranja tkiva i organa ljudskog tijela. Istraživači vjeruju da se ovaj poremećaj javlja kod genetski osjetljivih osoba. Imaju zaštitni imunološki sustav koji proizvodi antitijela koja napadaju njihova vlastita tkiva. Sljedeće bolesti mogu se pripisati ovoj vrsti patologija.

Dermatomiozitis i polimiozitis

Te se bolesti temelje na upalnim procesima koji se javljaju u pozadini specifičnog djelovanja ljudskog imunološkog sustava. Dermatomiozitis karakterizira upala kože, a polimiozitis upala mišića. Simptomi obje bolesti karakteriziraju:

• umor,
• slabost mišića,
• dispneja,
• otežano gutanje,
• gubitak težine,
• vrućica.

Reumatoidni artritis

U ovoj bolesti, imunološki sustav napada sinoviju, membranu koja oblaže zglobnu šupljinu. Kao rezultat takvog izlaganja, postaje upaljen, pojavljuju se bolovi i otekline, osjećaj ukočenosti u cijelom tijelu. Drugi simptomi reumatoidnog artritisa uključuju:

• gubitak apetita;
• umor;
• vrućica
• anemija.

sklerodermija

Ovaj pojam odnosi se na skupinu bolesti iz skupine kolagenoza, koje karakteriziraju zadebljanje kože, rast ožiljnog tkiva i oštećenje unutarnjih organa. Ovi poremećaji spadaju u dvije glavne kategorije: sistemska i žarišna sklerodermija.

Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom je kronična sistemska bolest u kojoj su suzne, slinovne i mukozne žlijezde napadnute od strane imunološkog sustava. Rezultat ovog patološkog procesa je disfunkcija ovih žlijezda, praćena smanjenjem količine proizvedenog sekreta. Glavni Sjögrenov sindrom su suhe oči i usta, kao i stalni umor i bolovi u zglobovima.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus, koji utječe na kapilare i vezivno tkivo, negativno utječe na cijelo tijelo u cjelini. Simptomi eritemskog lupusa karakteriziraju sljedeći znakovi:

• osjetljivost na sunčevu svjetlost;
• osip na obrazima i mostu nosa;
• gubitak kose;
• kršenja bubrega;
• problemi s koncentracijom i pamćenjem;
• anemija.

Vaskulitis

Ovaj pojam karakterističan je za više od 20 različitih stanja karakteriziranih upalom stijenki krvnih žila. Kao rezultat, vaskulitis može poremetiti cirkulaciju krvi u organima i drugim tjelesnim tkivima.

Mješovita bolest vezivnog tkiva - mješovite kolagenoze.

Uz takve kolagenoze, ljudi imaju obilježja nekoliko bolesti istovremeno: lupus erythematosus, dermatomiozitis, reumatoidni artritis itd. Višestruke manifestacije ove patologije kod pacijenata manifestiraju se na različite načine: netko se žali na blage simptome, dok netko može doživjeti ozbiljne komplikacije, uključujući infekcije, moždani udar, zatajenje bubrega i druge opasne pojave.

Liječenje kolagenoze ovisi o mnogim različitim čimbenicima: vrsti bolesti i njezinim simptomima, težini tijeka bolesti, kao i individualnim karakteristikama tijela pacijenta. Najčešće, mjere za liječenje kolagenoze pomažu, ako ne u potpunosti izliječiti bolest, onda barem kontrolirati neugodne simptome kolagenoze.

Bolest vezivnog tkiva naziva se kolagenoza. Ovaj složeni patološki proces uključuje ne samo ljudsku kožu, već i duboke unutarnje membrane - mišićno-koštani sustav, neke unutarnje organe koji se nalaze u neposrednoj blizini lezija vezivnog tkiva. Također, kod pacijenata s dijagnozom kolagenoze često se nalaze lezije krvnih žila i živčanih završetaka.

Da bi se postavila ispravna dijagnoza i propisalo potrebno liječenje pacijentu, potrebno je uzeti biopsiju (mali dio vezivnog tkiva) u laboratoriju. Ova bolest se liječi, ali je terapija izuzetno složena - hormonska.

O kolagenozama

Bolest kolagena više se odnosi na poraz imunološkog sustava. karakterizirana je potpunom lezijom vezivnog tkiva i, kao rezultat toga, višestrukim bolnim kliničkim manifestacijama.

Bolesti kolagena uključuju bolesti kao što su reumatoidni artritis, eritematozni lupus, sklerodermija, kao i složenije patološke oblike. Kao što znate, ljudska koža, kao i kostur, ljuska unutarnjih organa i sve krvne žile u potpunosti se sastoji od vezivnog tkiva.

Funkcije vezivnog tkiva prikazane su u obliku: zaštitne, potporne, te plastične i konstrukcijske. Svako oštećenje vezivnog tkiva dovodi do oštećenja unutarnjih organa i sustava ljudskog života.

Oblici kožnih lezija

Prema obliku i nastanku kolagenoze se dijele na kongenitalne, odnosno one koje su na čovjeka prenesene s majke i oca, te na stečene. Ako govorimo o kongenitalnoj kolagenozi, onda se u ovom slučaju misli na Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, Sticklerov sindrom.

D za referencu I!

Marfanov sindrom je nasljedna bolest. Utječe na ljudski kostur i njegove organe vida. Osoba ima takve patologije: dislokacija i subluksacija zglobova, vrlo dugi i tanki prsti, teške srčane mane, oštećenje krvnih žila.

Ehlers-Danlosov sindrom je nasljedna bolest koju karakterizira povećana neprirodna pokretljivost zglobova, povećana ozljeda kože, teška krvarenja i deformacija mišićno-koštanog sustava.

Sticklerov sindrom je patologija, zbog koje osoba brzo gubi radnu sposobnost, vid mu je oštećen, pojavljuje se rascjep nepca, deformira se donja čeljust i povećava se trauma.

Stečene kolagenoze

Kolagenoze mogu biti stečene bolesti. U ovom slučaju pacijent ima takve znakove i lezije vezivnog tkiva kao što su sistemski vaskulitis, reumatoidni artritis i poliartritis, kao i dermatomiozitis.

Konkretno, Sjögrenov sindrom ili se još naziva i suhi sindrom. Ovaj naziv je zbog činjenice da osoba potpuno isušuje sluznicu očiju, usne šupljine i djelomično - unutarnjih organa. Opasnost od Sjögrenovog sindroma je da ga karakteriziraju onkološke komplikacije. Liječenje patologija kao što je Sjögrenov sindrom treba provoditi tijekom cijelog života.

Uzroci patologije

Mnogo je razloga za nastanak kolagenoza. Prvi je genetika ili nasljeđe. Ako su patologije vezivnog tkiva zabilježene kod majke ili oca djeteta, tada se s vjerojatnošću od oko 80% prenose s generacije na generaciju.

Među provocirajućim čimbenicima bolesti kolagenoze su: poremećaji štitnjače, zarazne lezije, negativan utjecaj zračenja i izloženost izvana.

Liječnici ne isključuju negativan utjecaj na ulogu raznih intrauterinih infekcija, virusa herpesa, ospica i rubeole, kao i stafilokoka i streptokoka, koje je žena mogla imati tijekom trudnoće.

Kod žena na promjene u vezivnom tkivu utječu brojni hormonalni poremećaji u vidu pobačaja, nekoliko trudnoća i teških poroda. Liječnici upozoravaju da se svaka bolest u našem organizmu može pogoršati pod utjecajem stresa, psihičke traume, stalnog stresa, nepravilnog cijepljenja, dugotrajnog liječenja hormonima ili antibioticima.

Klinička slika

Kod kolagenoze kod ljudi u početku su zahvaćene male krvne žile, a zatim patologija prelazi na mišićno tkivo. Proces kolagenoze dovodi do obilnog stvaranja ožiljaka na krvnim žilama, što rezultira krvarenjem, povremenim krvarenjem u unutarnje organe. Nakon takvog oštećenja krvnih žila pacijenta, infarkt miokarda čeka u 80%.

Kolagenoze dovode do oštećenja kostura, mišića, kože; povećava rizik od razvoja dermatoloških bolesti, pleuritisa i endokarditisa, kao i teškog neuritisa.

Simptomi

Bolesnike s kolagenozom karakteriziraju sljedeći simptomi slabosti:

• Zimica;
• Vrućica;
• Dermatološke lezije kože;
• Slabost u cijelom tijelu;
• Poremećaj spavanja;
• Oštećenje koštane mase i zglobova artritisom;
• Patološki čvorovi ispod kože.

Kod kolagenoza, pacijent ima ozbiljne lezije kardiovaskularnog sustava u obliku: perikarditisa, kardioskleroze, patološkog povećanja tlaka, kao i srčanih udara različite težine.

Pacijenti imaju brojne pritužbe na poremećaje gastrointestinalnog trakta - zatvor, bol u trbuhu, upalu slijepog crijeva, kolecistitis.

Za dijagnosticiranje kolagenoze potrebno je proći cijeli niz svih kliničkih krvnih pretraga, kao i pribjeći biopsiji mišića, vezivnog tkiva, bubrega i zglobova. Postupak dijagnosticiranja kolagenoze trajat će nekoliko tjedana.

Liječenje bolesti

U osnovi, liječenje kolagenoza je doživotna terapija. Tijek liječenja i dozu lijekova određuje liječnik. Terapija se provodi citostaticima, hormonskim sredstvima u obliku steroida i glukokortikoida te antibioticima koji ublažavaju upalni proces. Tijekom razdoblja egzacerbacije pacijentima se propisuju postupci u obliku plazmafereze, ultrazvuka, kao i terapeutske kupke s vodikovim sulfidom.

Što se tiče prognoza za oporavak, one su minimalne. Uz veliko područje oštećenja vezivnog tkiva pacijenta, postoji opasnost od smrti. Da bi se to izbjeglo, pacijenti moraju svakih šest mjeseci podvrgnuti pregledu cijelog tijela, ne izlagati svoje tijelo stresu, hipotermiji i ne pokrenuti postojeće upalne procese.