Plaušu artērijas perifēra stenoze. Cēloņi

Bērnu plaušu artērijas stenozes sākumam ir vairāki faktori. Tie var būt iedzimti un iegūti. Parasti ar šo stāvokli bērni piedzimst visbiežāk. Tas ieņem otro vietu pēc iedzimtu sirds defektu skaita.

Iedzimtas plaušu stenozes formas rašanās cēloņi ir patoloģijas un apstākļi, kas ietekmē augli pat grūtniecības laikā (pirmsdzemdību periods):

1. antibiotiku, zāļu un psihotropo vielu lietošana pirmajos trīs grūtniecības mēnešos;


2. vēlu pirmās dzemdības, kad topošās mātes vecums ir vairāk nekā 38 gadus vecs;
3. ģenētiskā mātes vai tēva nosliece (personu klātbūtne ģimenē ar diagnosticētiem sirds defektiem);
4. grūtniecei nepiemēroti darba apstākļi, piemēram, darbs ar ķīmiskām vielām, indēm un toksiskām vielām. Šī faktora ietvaros tiek atzīmēta dzīvošana radioaktīvajā zonā;
5. daudzaugļu grūtniecība;
6. agrākas infekcijas grūtniecības laikā (grūtniecība): masaliņas, masalas, mononukleoze;
7. rentgena aparāta starojums utt.

Tomēr plaušu stenoze ne vienmēr ir iedzimta. To var arī iegūt. Šajā gadījumā cēloņsakarības faktori ir:

• trauka iekšējās sienas iekaisuma bojājums, novērots sifilisa, tuberkulozes gadījumā;
• lielu diametru trauku aterosklerozes bojājumi, t.sk. un plaušu artērija;
• sirds bojājumi pēc hipertrofijas veida (hipertrofiska miokardiopātija), kurā tiek saspiesta šī trauka intrakardiālā daļa;
• plaušu artērijas stumbra saspiešana ar veidojumiem no ārpuses, piemēram, ar videnes audzējiem (apgabals pie sirds);
• kalcifikācija (kalcija sāļu nogulsnēšanās asinsvadu sieniņā).

Simptomi

Šī ir viena no visbiežāk sastopamajām bērnu malformācijām. Tāpēc simptomi tiek izteikti jau no pirmajām dzīves dienām.
Plaušu stenozes pazīmes ir šādas:

1. elpas trūkums ēšanas laikā un pat laikā, kad bērns ir miera stāvoklī;
2. slikts svara pieaugums pirmajos dzīves mēnešos;
3. trauksme;
4. letarģija;
5. neliela attīstības atpalicība;
6. zilgana ādas nokrāsa, visbiežāk no nasolabial trīsstūra.

Šie slimības simptomi ir raksturīgi jaundzimušajiem.

Vecākiem bērniem jūs varat norādīt uz šādām slimības pazīmēm:

• reibonis;
• sirds sirdsklauves;
• kakla vēnu pietūkums;
• miegainība;
• aizdusa;
• biežas saaukstēšanās;
• vājums pēc fiziskās slodzes;
• ķermeņa pietūkums.

Situācijās, kad spiediens labajā sirds kambarī pārsniedz 75 mm. rt. Art., Plaušu stenozes klīniskās pazīmes var nebūt. Tas ir tāpēc, ka sirds var viegli iestumt asinis plaušu stumbrā. Bet, tiklīdz sirds spiediens samazinās vai palielinās stenoze, pamazām sāk parādīties simptomi.

Stenoze un tās ietekme uz sirds darbību

Pēc plaušu stenozes veidošanās sirds muskuļi sāk ciest. Tas ir šāds:

• labā kambara slodze palielinās, jo caur šauru lūmenu no tā tiek izstumtas asinis;
• mazāk asiņu daudzums plaušās nekā parasti. Tāpēc tikai tā mazais tilpums ir piesātināts ar skābekli, kas izraisa hipoksiju;
• asiņu stagnācija, kas caur vēnām plūst uz sirdi. Tas attīstās, palielinoties spiedienam labajā kambarī pret atlikušā tilpuma fonu, kas nav iesūknēts plaušu artērijā.

Visi šie patoloģiskie mehānismi izraisa sirds mazspējas attīstību. Terapijas neesamības gadījumā tā ir nāvējoša komplikācija. Tomēr adekvāta atbalstoša terapija rada pilnvērtīgu dzīvi. Turklāt ārstēšanas trūkums izraisa pakāpenisku miokarda nodilumu. slodze, kas viņam jāpārvar, izspiežot asinis, ir daudzkārt lielāka par normu.

Plaušu stenozes veidi

Ārsti ir identificējuši vairākas šīs slimības šķirnes:

1. Supravalvulārā stenoze.
2. Subvalvulārā (infundibulārā) stenoze.
3. Valvulārā stenoze ir visizplatītākā forma, kas rodas bērniem un pieaugušajiem.
4. Kombinēts.

Bērna plaušu vārstuļa stenoze ir visizplatītākā slimības forma, kas tiek diagnosticēta 90% bērnu ar sirds defektiem. Šajā gadījumā vārstam ir patoloģiska struktūra, kas saistīta ar plaušu artērijas aizplūdes trakta sašaurināšanos.

Supravalvulārā stenoze visbiežāk ir Nomana vai Viljamsa sindroma sastāvdaļa. Šajā gadījumā asins plūsmas aizsprostojums atrodas zem vārsta. Subvalvulārā stenoze ir stāvoklis, kad virs plaušu vārsta ir sašaurinājums. To bieži apvieno ar kambara starpsienas defektu.

Atkarībā no slimības smaguma plaušu artērijas stenoze var būt viegla, mērena vai smaga. Vieglā forma var saglabāties ilgu laiku, to var aizdomas par biežām bērna elpceļu infekcijām un attīstības kavēšanos. Ja mēs runājam par smagām plaušu stenozes formām, tad pirmie simptomi var parādīties pirmajās dzimšanas stundās.

Zemāk esošajā tabulā tiks parādītas atšķirības starp dažādām šīs slimības pakāpēm.

Pakāpes / atšķirības pazīme	Labā kambara sistoloģiskais asinsspiediens, mm Hg	Spiediena gradients starp labo kambari un LA, mm Hg
1 mērens grāds	60	20-30
2 mēreni	60-100	30-80
3 izteikts grāds	virs 100	vairāk nekā 80
4 dekompensācijas pakāpe	zem normas	Kontrakcijas funkcijas trūkums

zdorovyedetei.ru

Slimības iezīmes

Plaušu artērijas stenozes cauruma lielums var būt dažāds un tieši ietekmēt pacienta stāvokli.

• Ja urbuma izmērs ir viens milimetrs, jaundzimušajam nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās, pretējā gadījumā tas būs letāls.
• Bet ar parasto cauruma lielumu defektu var atklāt pēc pāris dzīves gadiem un pat tad nejauši. Galu galā raksturīgās izpausmes nav ļoti simptomātiskas: labajā pusē spiediens ir zemāks nekā kreisajā pusē, un trīce pār sirdi nevar būt precīza zīme.

Ar plaušu artērijas stenozi labais sirds kambaris darbojas ar pastāvīgu pārslodzi. Tas vienmēr noved pie tā sienas sabiezēšanas un iekšējā dobuma paplašināšanās. Tādēļ bērns ar aizdomām par šādu defektu ir nepārtraukti jāuzrauga. Vislabākais ir tas, ka slimības attīstība parādīs spiediena līmeni uz sirds vārstuļa. Kad atšķirība starp plaušu artēriju un labo kambari ir piecdesmit milimetri dzīvsudraba, tad ir nepieciešama operācija. Tas galvenokārt notiek pirms deviņu gadu vecuma.

Tāpēc pieaugušā vecumā var rasties jautājums par sirds vārstuļa nomaiņu ar protēzi. Bet tās drīzāk ir sekas. Tagad aplūkosim plaušu stenozes pakāpi.

Skats uz sirdi ar plaušu artērijas stenozi

Plaušu artērijas stenozes stadijas

Ir četri plaušu artērijas stenozes posmi:

• mērena stenoze - I pakāpe Pacientam nav sūdzību, EKG tiek parādīta neliela sirds muskuļa labā kambara pārslodze. Sistoliskais spiediens līdz sešdesmit milimetriem dzīvsudraba;
• smaga stenoze - II pakāpe. To raksturo skaidra simptomu izpausme. Sirds muskuļa sistoliskais spiediens labajā ventrikulā ir no sešdesmit līdz simts dzīvsudraba staba milimetriem;
• asa stenoze - III pakāpe. Smagā slimības gaitas stadijā ir asinsrites traucējumu pazīmes, spiediens uz plaušu artērijas un labā kambara vārstu ir virs simts milimetriem dzīvsudraba;
• dekompensācija - IV pakāpe. Acīmredzamas miokarda distrofijas pazīmes, ļoti spēcīgs asinsrites pārkāpums. Attīstās labā kambara saraušanās mazspēja, tāpēc sistoliskais spiediens var būt zems.

Pēc asins plūsmas līmeņa jaundzimušajam bērnam ir iespējams atšķirt plaušu artērijas vārstuļu (visbiežāk sastopamo), subvalvulāro un supravalvulāro stenozi. Kombinētā slimības forma ir arī ļoti reta.

• Ar vārstuļu stenozi vārsta bukleti aug kopā, un tam ir kupola forma ar atvērumu vidū.
• Subvalvulārā slimības pakāpe izskatās kā piltuves formas labā kambara izplūdes trakta sašaurināšanās šķiedru un muskuļu audu patoloģiskas izplatīšanās rezultātā.
• Supravalvulāro stenozi var attēlot ar nepilnīgu vai pilnīgu membrānu, lokālu sašaurināšanos, vairāku perifēro plaušu artēriju stenozi, difūzu hipoplāziju.

Notikuma cēloņi

Plaušu artērijas stenoze var būt:

• iedzimts. Slikta iedzimtība, masaliņas, ko grūtniecības laikā pārnēsā nākamā māte, ķīmiskā un narkotiskā intoksikācija un daudzi citi faktori;
• iegūta. Dažādu slimību rezultātā var attīstīties vārstuļu veģetācija un rezultātā stenoze. Dažreiz tas notiek plaušu artērijas saspiešanas rezultātā ar palielinātiem limfmezgliem vai tā sklerozi.

Plaušu stenozes simptomi

Plaušu artērijas stenozes simptomi ir atkarīgi no tā stadijas. Ar sistolisko spiedienu no piecdesmit līdz septiņdesmit milimetriem dzīvsudraba tie nav.

Visizplatītākie simptomi ir:

• palielināts nogurums slodzes laikā;
• aizdusa;
• auskulācija (sirds kurnēšana);
• reibonis;
• vājums;
• miegainība;
• sāpes sirds reģionā;
• ģībonis;
• stenokardija;
• kakla vēnu pietūkums un pulsācija;
• sirds kupris.

Diagnostika

Plaušu artērijas stenozes diagnostika ietver dažādu instrumentālo pētījumu un fizisko datu kombināciju.

• Otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula dzirdams aptuvens sistoliskais kurnējums. Tas tiek veikts atslēgas kaula virzienā un ir labi dzirdams interscapular reģionā. Otrais tonis slimības pirmajā un otrajā stadijā tiek dzirdēts praktiski nemainīgs, bet ar smagu stenozi tas var pilnībā izzust.
• Ar nelielu stenozi elektrokardiogrammā nav redzamas novirzes. Visos pārējos slimības posmos ir sirds muskuļa labā kambara hipertrofijas pazīmes. Var rasties supraventrikulāras aritmijas.
• Ehokardiogrāfija parāda sirds muskuļa labā kambara dilatāciju un plaušu artērijas paplašināšanos pēc stenozes. Doplera ultraskaņa ļauj noteikt un noteikt spiediena starpību starp plaušu stumbru un labo kambari.
• Rentgena pētījumi liecina par plaušu rakstu samazināšanos un pēcstenotisko plaušu artērijas stumbra paplašināšanos.

Terapeitiskās un zāļu metodes

To lieto, lai sagatavotos operācijai vai pacienta stāvokļa atvieglošanai neoperējamā IV stadijā.

Pacientu uzraudzība ietver:

• regulāra ehokardiogrāfija;
• infekciozā endokardīta profilakse;
• profilaktiska antibiotiku terapija;
• streptokoku infekcijas nesēju identificēšana ar hronisku perēkļu rehabilitāciju.

Darbība

Vienīgā efektīvā šīs sirds slimības ārstēšanas metode ir operācija. Sirds ķirurgi to veiksmīgi veic kopš 1948. gada, un kopš tā laika metodes ir ievērojami progresējušas. Vēlams operēt pacientu otrajā vai trešajā slimības attīstības stadijā. Pacienti ar mērenu stenozi tiek uzraudzīti, bet nav sagatavoti operācijai.

Novērst defektu, izmantojot vairāku veidu darbības:

• slēgta plaušu valvuloplastika. Iepriekš to izmantoja, lai novērstu daudzus defektus, bet tagad to visbiežāk izmanto plaušu artērijas stenozes ārstēšanai. Operācija tiek veikta, izmantojot kreiso anterolaterālo pieeju sirdij ceturtajā starpribu telpā. Ar īpaša instrumenta, valvulota palīdzību, tiek sadalītas vārstu kausētās sienas, ar īpašu turētāju palīdzību tiek samazināta asiņošana. Pēc membrānas sadalīšanas atvere tiek paplašināta ar Fogarty zondi vai dilatoru;
• plaušu valvotomija. Operācija, kas tiek veikta, izmantojot kateterizāciju. Zonde tiek ievietota caur vēnu un aprīkota ar īpašiem nažiem vai balonu;
• atvērta valvotomija. To veic, savienojot mākslīgo asinsriti un atverot krūtis, lai piekļūtu sirdij. Plaušu stumbra lūmenā tiek izdarīts iegriezums un caur to tiek pētīta kausēto vārstu struktūra. Tad tie tiek sagriezti stingri atbilstoši komisiju stāvoklim, sākot no vidējās atveres līdz vārstu pamatnei. Vārsta atvēršana un subvalvulārā telpa tiek uzraudzīta vizuāli vai ar sirds ķirurga pirksta palīdzību. Šī defekta novēršanas metode tiek uzskatīta par visefektīvāko.

Šis video jums pateiks, kā tiek veikta plaušu stenozes operācija:

Slimību profilakse

Defekta intrauterīnās attīstības novēršana ietver kaitīgu faktoru ietekmes uz topošo māti ierobežošanu un normālas grūtniecības norises nodrošināšanu. Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par plaušu artērijas stenozi, kardiologs regulāri jāuzrauga un jāveic pasākumi, lai novērstu infekciozu endokardītu.

Komplikācijas

Ar plaušu artērijas stenozi var attīstīties miokarda distrofija, biežas elpceļu iekaisuma slimības un paaugstināta pacientu nosliece uz tām, var parādīties septisks endokardīts. Smagos gadījumos:

• insults;
• labā kambara mazspēja;
• miokarda infarkts.

Un visbeidzot, mēs jums pastāstīsim par vidējo dzīves ilgumu un plaušu artērijas stenozes prognozi.

Prognoze

Mūsdienu medicīnā kardiologi novērš slimības attīstību, veicot operāciju agrā bērnībā. Bet, ja daži vecāki atsakās no operācijas reliģisku vai citu iemeslu dēļ, nāves varbūtība palielinās vairākus simtus reižu. Ja neārstē, pacients mirst piecu gadu laikā.

Galvenais, atcerieties, pat ja ārsts diagnosticēja plaušu artērijas stenozi auglim, viss ir salabojams, nevajadzētu izmisumā!

Cits plaušu vārstuļa stenozes operācijas veids tiks aprakstīts zemāk esošajā video:

gidmed.com

Stenozes klasifikācija

Plaušu stenoze var būt vai nu izolēta, vai kombinācijā ar citiem defektiem. Izolēta plaušu artērijas stenoze bieži tiek novērota iedzimtu un iegūtu defektu gadījumā, kad sarežģītas izmaiņas (Fallot tetraloģija) ir raksturīgas tikai augļa ģenētiskajām mutācijām.

Plaušu artērijas stenozes lokalizācijas vietā izšķir 4 formas:

• supravalvulārā stenoze - tai ir vairāki veidi: nepilnīgas un pilnīgas membrānas veidošanās, lokalizēta sašaurināšanās, difūza hipoplāzija, vairākas plaušu stumbra perifērās striktūras;
• vārstuļu stenoze (visbiežāk sastopamā patoloģija) - šajā gadījumā vārstu atloki atrodas sakausētā stāvoklī, kas veido kupola formu ar nepilnīgu aizvēršanos vidū;
• subvalvulārā stenoze - izejā labajā kambarī ir piltuves sašaurināšanās muskuļu audu un šķiedru šķiedru pārmērīgas izplatīšanās dēļ;
• kombinētā stenoze (izmaiņas sienās ir vairākās vietās un dažādos līmeņos attiecībā pret vārstu).

Stenozes attīstības iemesli

Kombinēta un izolēta plaušu artērijas stenoze iedzimtu sirds defektu gadījumā var rasties dažādu faktoru dēļ, kas radušies grūtniecības laikā:

• teratogēni faktori tādu zāļu lietošanas veidā, kas ietekmē dīgļu slāņu attīstību (pirmais trimestris): psihoaktīvās zāles, antibakteriālās zāles, narkotisko zāļu lietošana;
• apgrūtināta ģimenes vēsture: ģenētiskā nosliece saistītā līnijā;
• mātes vīrusu infekcijas slimības visā grūtniecības laikā: masaliņas, vējbakas, 1.2 tipa herpes, infekciozā mononukleoze, vīrusu hepatīta aktīvā stadija;
• nelabvēlīgi darba apstākļi un nesaskaņots atpūtas režīms - kaitīgu putekļu, ķīmisku indīgu vielu ieelpošana;
• radiācijas ārstēšanas metožu izmantošana grūtniecības laikā - paaugstināta radioaktīvā starojuma patoloģiskā ietekme uz bērna ķermeņa audu diferenciāciju un attīstību;
• kaitīgie vides faktori: palielināts radioaktīvais fons;
• pārmērīga ģenētiski modificētu pārtikas produktu uzņemšana.

Iegūtā PA stenoze ir vairāk saistīta ar organisko patoloģiju, kas attīstās pieaugušā vecumā, un to raksturo vairāki iemesli:

• plaušu artērijas endokarda un intimas iekaisuma procesi pret svešu organismu šūnu uzbrukuma fona (biežāk streptokoku infekcija - kā novēlota stenokardijas komplikācija);
• vārstu pārkaļķošanās;
• miokarda šūnu kompensējoša izplatīšanās ar kuģa lūmena samazināšanos pie izejas no labajām sekcijām;
• nespecifiski sirds vārstuļu autoimūni bojājumi - imunitātes cīņas sekas ar bālu treponēmu (sifilisu), tuberkulozes bacillus, sistēmisko sarkanās vilkēdes, sistēmiskās sklerodermijas un dermatomiozīta sekām;
• saspiešana no ārpuses: trauka saspiešana ar videnes audzēju, palielināti reģionālie limfmezgli, stratificējoša aortas aneirisma.

Slimības simptomi

Noteiktie simptomi un labsajūta parasti ir tieši atkarīga no asinsvadu lūmena sašaurināšanās pakāpes un slimības attīstības pakāpes. Tāpēc ieteicams klīnisko ainu apsvērt pakāpeniski.

1. Mērena stenoze - spiediens sistoles laikā labajā ventrikulā ir mazāks par 60 mm Hg. - ar šādu defektu pacients nemana izmaiņas veselības stāvoklī un dzīvo normāli.
2. Smaga stenoze - ja sistoliskais spiediens labajā kambarī ir 60-100 mm Hg robežās. Sāk parādīties atbilstošs simptomātisks attēls: elpas trūkums ar mērenu fizisko piepūli un miera stāvoklī, galvassāpes, periodisks reibonis, kas saistīts ar subkompensētu smadzeņu hipoksiju, nogurums, ģībonis; bērniem - biežas elpošanas ceļu slimības un atpalicība garīgajā un fiziskajā attīstībā.
3. Izteikta stenozes stadija - spiediens sistoles laikā labajā ventrikulā ir lielāks par 100 mm Hg. Tiek novēroti miokarda distrofijas sākuma posmi (kompensējoša hipertrofija un kambara dilatācija). Aizdusa attīstās miera stāvoklī, saasinās iepriekš minētie simptomi, novēro kakla vēnu pietūkumu un pulsāciju (pievienojot trikuspidālā vārstuļa nepietiekamību), var rasties ģībonis, parādās sirds kupris, raupja sistoliskā kurnēšana, sāpes sirds rajonā. Raksturīga ir arī perifēra cianoze - periorālā trijstūra cianoze, pirkstu falangas.
4. Dekompensēta stadija - attīstās distrofiskas izmaiņas miokardā un smaga sirds mazspēja. Pateicoties patoloģisko procesu attīstībai, atveras ovāls logs, un sākas asiņu izvadīšana no labās sirds uz kreiso pusi. Rezultātā tiek saasināts ķermeņa audu hipoksiskais stāvoklis - iepriekšminēto simptomu progresēšanai tiek pievienota vispārēja cianoze.

Diagnostikas soļi

Ja plaušu stumbra stenoze ir iedzimta patoloģija un liek par sevi manīt tūlīt pēc piedzimšanas, tad neonatologs jau dzemdību namā sastāda diagnostikas pasākumu un ārstēšanas plānu.

Vēlākas KSS izpausmes gadījumā jums jāsazinās ar vietējo pediatru, kurš diagnosticēs un sāks ārstēšanu.

Ja kompensēts iedzimts defekts lika par sevi manīt tikai pieaugušā vecumā vai izveidojās iegūta stenoze, tad, lai pareizi diagnosticētu, jums jāsazinās ar savu ģimenes ārstu, terapeitu vai kardiologu.

Lai apstiprinātu patoloģisko procesu, noteiktu procesa stadiju un nolaidību, lai nākotnē izvēlētos visefektīvākās ārstēšanas metodes, uzraugošajam ārstam palīdzēs:

• rentgena krūtīs;
• Ehokardiogrāfija;
• labā kambara kateterizācija caur perifērām vēnām, lai noteiktu sistolisko spiedienu;
• sirds trauku angiogrāfija;
• ventrikulogrāfija.

Ārstnieciskās darbības

Vienīgā efektīvā metode plaušu artērijas stenozes novēršanai ir ķirurģiska iejaukšanās. Konservatīvā terapija ir simptomātiska un ir pieņemama tikai ar mērenu stenozi, kad pacients papildus noteiktajai vārstuļa patoloģijai vairs neko neuztrauc. Tas ir paredzēts arī nedarbināmiem gadījumiem un vecāku vai pieauguša pacienta atteikumam no ķirurģiskas ārstēšanas dažādu iemeslu dēļ.

Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta, izmantojot dažāda veida ķirurģiskas iejaukšanās.

1. Slēgta plaušu valvuloplastika. Ķirurģiskās manipulācijas tiek veiktas, izmantojot kreisās puses anterolaterālu pieeju sirdij ceturtās starpribu telpas līmenī. Pēc nokļūšanas līdz vārstam sapludinātās vārstu skrejlapas tiek sadalītas ar īpašu instrumentu valvulotomu, pēc kura asiņošana tiek apturēta uz īpašiem turētājiem. Tad, kad asiņošana tika pārtraukta un izkausētais vārsts tika sadalīts, iegūto atveri vēl vairāk palielina ar Fogarty zondi vai dilatoru. Pēc veiktās procedūras operatīvā piekļuve tiek cieši sašūta.
2. Plaušu valvotomija. Procedūra tiek veikta ar īpašu zondi, kas ir aprīkota ar sadalīšanas skalpeli un balonu atveres atvēršanai. Šāda zonde tiek ievietota caur venozo subklāviju piekļuvi. Šī procedūra ir vismazāk invazīva.
3. Atvērta valvotomija. Šis operācijas veids ir visefektīvākais, jo to veic atvērtai sirdij. Pacients ir savienots ar sirds-plaušu aparātu, tiek atvērta krūtis, tiek sadalīta plaušu stumbra pamatne. Skartās teritorijas tiek vizualizētas, kuras tālāk izgriež. Ar skalpela palīdzību ķirurgs taktilās sajūtas kontrolē ar pirkstu stingri gar iedobēm izjauc vārstu brošūras no virsotnes līdz pamatnei.
4. Subvalvulārās stenozes gadījumā tiek veikta arī atvērtas sirds operācija. Tikai komisarotomijas vietā tiek izgrieztas plaušu artērijas atveres hipertrofētās vai stenotiskās zonas.
5. Supravalvulārā striktūra prasa ķirurģisku iejaukšanos, izmantojot plāksteri. Atrodiet skartās teritorijas, izgrieziet tās. Un fizioloģiskai atveseļošanai skartās izgrieztās asinsvadu sienas vietā tiek uzklāta perikarda maisa daļa.

cardioplanet.ru

Plaušu artērijas stenozes cēloni 50% no visiem sirds patoloģiju gadījumiem sauc par iedzimtām ķermeņa anomālijām.

Patoloģija var veidoties pat perinatālā periodā, ja:

• Pastāv ģenētiska nosliece uz sirds un asinsvadu sistēmas slimībām;
• Nākamā māte, pārvadājot augli, lietoja psihotropās vielas, spēcīgus trankvilizatorus, narkotikas, antibiotikas. Šādi faktori piesaista īpašu uzmanību, ja šie līdzekļi tika ņemti termiņa pirmajā trimestrī;
• Pastāvīga vai bieža topošās mātes atrašana toksisku vielu (izgarojumu) ietekmē - tā var būt ķīmisko mēslošanas līdzekļu ražošana, saskare ar ēku smaku maisījumiem utt.
• Akūtas vīrusu vai infekcijas slimības, ko pārnēsājusi grūtniece, ieskaitot hepatītu un herpes;
• Bieža (regulāra) rentgena aparātu iedarbība vai dzīvošana spēcīgu lokalizācijas ierīču tuvumā vietās ar smagu radioaktīvu fonu.

Parasti tas ir slimību vēstures sekas:

• Aterosklerozes asinsvadu bojājumi (aorta);
• Sirds vārstuļu konfigurācijas izmaiņas reimatisko izpausmju dēļ;
• Sarežģītas slimības, kas veicina neatgriezeniskas izmaiņas plaušu artērijas audos: tuberkuloze, sifiliss;
• Audzēja veidošanās, nospiežot trauku no ārpuses un ievērojami sašaurinot lūmenu;
• Limfmezglu iekaisums, arī saspiežot artēriju no ārpuses.

Bērnu plaušu artērijas stenozes simptomi var parādīties tūlīt pēc mazuļa piedzimšanas, vai arī ar nepietiekami izteiktu patoloģiju viņi var sevi ilgi neidentificēt. Dažreiz, līdz bērns nonāk pilngadībā. Tomēr kopumā šī slimība liek sevi just uzreiz vai pirmajos dzīves mēnešos.

Jūs varat uzzināt plaušu artērijas stenozi jaundzimušajiem, koncentrējoties uz šādām pazīmēm:

• Izteikts nasolabial trīsstūris ar mainītu, cianotisku krāsu. Zīdaiņa pirkstu spilventiņi, kājas, plaukstas būs vienā ēnā. Iespējamas arī visa bērna ķermeņa krāsas izmaiņas;
• Ēšanas laikā mazulis sāk aizrīties, mest krūtis. Šis simptoms var parādīties arī viņa atvieglinātā stāvoklī;
• Zīdainis uzvedas apātiski, neizrāda interesi par kaut ko vai, gluži pretēji, ir noraizējies;
• Līdz sešiem dzīves mēnešiem zīdainis gandrīz nepieaugas svarā, svara un auguma normu tabulās tas ievērojami atpaliek no vienaudžiem;
• Jaundzimušo plaušu artērijas stenoze, pirmkārt, ir mazuļa elpas trūkums un, pamatojoties uz šo faktoru, visas citas bažas.

Pieaugušajiem

Pieaugušo plaušu artērijas stenoze ar bērnības simptomiem sakrīt tikai vienā punktā - tā var būt arī "miera stāvoklī" diezgan ilgu laiku, nemocot ķermeni ar pārmērīgiem uztura trūkumiem. Cilvēks var nodzīvot ilgu mūžu un pat nenojauš, ka kaut kas viņa struktūrā atšķiras no vispārējām normām.

Tomēr, ja iegūtais defekts sāk skaidri izpausties, slimības attīstība neapstājas, kamēr to nevar apturēt ar kardinālām ārstēšanas metodēm.

Plaušu artērijas stenozes simptomus pieaugušajiem izraisa:

• Darbības zudums, reibonis un slikta dūša;
• Elpas trūkums, akūts gaisa trūkums ar nelielu fizisku piepūli, bet slimības attīstības laikā un relaksācijas periodos;
• Kāju pietūkums pašā sirds mazspējas primārajā stadijā.
• Nākamais solis ir šķidruma uzkrāšanās vēdera un krūšu dobumos.

Stenozei, kas nekādā veidā neizpaužas un tiek atklāta tikai ar profilaktiskās pārbaudes rezultātiem, nav nepieciešami nekādi terapeitiski pasākumi. Ķermenis jau ir pilnībā pielāgojies skābekļa un barības vielu daudzumam, kas var nodrošināt asins plūsmu, un uz šī pamata ir regulējis normālu dzīvi.

Tomēr spilgtu simptomu gadījumā vienīgais reālais pasākums, kas nepieciešams, lai novērstu pārkāpumus organismā, ir operācija.

Plaušu artērijas stenozes ārstēšana ietver vairākas ķirurģiskas metodes:

• Supravalvulārā stenoze... Izmantojot sirds ārējās membrānas audu griezumu, operētā, izgrieztā artērijas sekcija tiek "darnēta";
• Valvulārā stenoze... Visbiežāk tiek izmantota minimālas traumas metode, koriģējot plaušu artērijas vārstu, izmantojot īpašu balonu, kas izstiepts caur traukiem.

Arī "sirds mazspējas" diagnoze ar minimālām komplikācijām labi palīdz korekcijai ar medikamentiem, taču viņu iecelšana ir stingri individuāla, un tai nevajadzētu nākt no neatkarīgiem avotiem. Tikai pieredzējis kardiologs var izrakstīt ārstēšanu un noteikt ierobežojumus.

Cik bīstami

Pat ja zīdainim ir plaušu artērijas stenoze un tā iedzimtais raksturs ir apstiprināts, nevajadzētu krist panikā un meklēt augošā bērnā milzīgu skaitu negatīvu faktoru, kuriem būtu jānošķir viņu no vienaudžiem. Visticamāk, ka slimība neizpaužas bērna attīstībā, tomēr ir iespējams un nepieciešams uzraudzīt pašas slimības attīstību, jo cik bīstama katrā gadījumā ir plaušu artērijas stenoze, nosaka vecums.

Vienīgais, kas bērnus atšķir ar iedzimtu šāda rakstura malformāciju, ir novājināta imūnsistēma un gandrīz tūlītēja reakcija uz dažādām elpceļu vīrusu infekcijām. Tas uzliek noteiktus izglītības procesa aizliegumus - šādus bērnus nedrīkst pārspīlēt ar mācībām, un kategoriski nav ieteicams tos sūtīt uz jebkuru profesionālo sportu.

Bērns, kurš piedzimis ar paaugstinātu stenozi, gandrīz 80% gadījumu nekavējoties nonāk operāciju galdā. Pārējie 20% ar atbilstošu ārsta lēmumu ir stingrā medicīniskā uzraudzībā, un ķirurģiska iejaukšanās šajā gadījumā notiek pēc nepieciešamības.

Prognoze

Plaušu artērijas stenozes prognozi regulē vairākas iespējamās slimības attīstības komplikācijas.

Ja plaušu artērijas stenoze ilgstoši neizpaužas, prognoze parasti ir optimistiska. Ārstēšana nav nepieciešama, un pietiek ar ārstu uzraudzību.

To nevar teikt par cilvēkiem, kuriem jāveic sarežģīta operācija. Izdzīvošanas līmenis viņu vidū ir diezgan augsts - apmēram 90% no operētajiem, tomēr pati dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies milzīgā ierobežojumu skaita un noteikto aizliegumu dēļ.

Aortas aneirisma

Izolēto perifēro plaušu artērijas stenozi vispirms aprakstīja Mangars un Schwalbe. Ieviešot sirds kateterizāciju, īpaši angiogrāfiju, dramatiski pieaudzis publikāciju skaits par šo anomāliju. Divās trešdaļās gadījumu tas tiek apvienots ar citiem netikumiem. Perifēra plaušu stenoze ir saistīta ar Noonana sindromu, Alagila sindromu, cutis laxa un Ehlers-Danlos sindromu.

Embrioloģija

Plaušu artērija un tās zari attīstās no trim atsevišķiem asinsvadu komponentiem. Plaušu stumbra tuvākā daļa tieši virs semilunārā vārsta attīstās no sirds spuldzes. Pārējais plaušu stumbrs nāk no kopējā artēriju stumbra. Plaušu artērijas labās un kreisās zaru proksimālie segmenti attīstās no VI filiāles arkas katrā pusē. Labās VI arkas distālā daļa pilnībā izzūd, savukārt kreisā arka saglabājas kā ductus arteriosus, pēc tam iznīcinot, veidojot artēriju saiti. Plaušu artērijas zaru perifērās daļas rodas no "postgill plaušu asinsvadu pinuma", kas ir cieši saistīts ar augošajiem plaušu rudimentiem.

Perifērās plaušu stenozes patoģenēze nav zināma. Acīmredzot daudzi faktori un patoloģisko izmaiņu veidi var novest pie viena rezultāta - plaušu artērijas zaru lūmena sašaurināšanās. Vienlaicīgu intrakardiālu anomāliju augstais biežums norāda, ka šo bojājumu patoģenēze ir saistīta ar attīstības mehānismu pārkāpumu. Jebkura teratogēna ietekme uz plaušu artēriju primārajiem elementiem var izraisīt atreziju, hipoplāziju vai stenozi. Par iedzimtu masaliņu sindroma piemēru var redzēt, ka vīrusa ietekme uz elastīgo audu veidošanos var būt galvenais šīs patoloģijas attīstības mehānisms.

Anatomija un klasifikācija

Gejs un līdzautori 1963. gadā klasificēja dažādus plaušu artēriju sašaurināšanās variantus, kas sadalīja visu stenozes dažādību 4 veidos. I tipa stenozes gadījumā ir lokāla plaušu stumbra, dažāda garuma labās vai kreisās zara sašaurināšanās. Stenoze var būt diafragmas forma traukā vai iegarena artērijas ārējā izmēra samazināšanās. II tipu attēlo bifurkācijas hipoplāzija, iesaistot plaušu stumbra distālo daļu un abu zaru atveres. Konstrukcijas garums svārstās no īsas lokālas stenozes līdz garam obstrukcijas segmentam. III tipam raksturīga vairāku segmentālo plaušu artēriju atveru sašaurināšanās ar poststenotisku dilatāciju. Plaušu stumbrs un centrālās zari netiek mainīti. IV tipā centrālās un perifērās plaušu artērijas ir sašaurinātas. Plaušu stumbrs parasti nav paplašināts, pat strauji sašaurinot tā distālo daļu, bifurkāciju un zarus. Tikai reizēm notiek viegla pretenotiska dilatācija, kas nekad nesasniedz plaušu hipertensijas līmeni.

Notikums

Plaušu artērijas perifērās stenozes var izolēt, kā somatiskā sindroma sastāvdaļa var būt dažādu KSS elements vai iegūtas. Viņi bieži ir visneaizsargātākā daļa no sarežģītām iedzimtām sirds anomālijām. Atsevišķas stenozes tiek novērotas 40% gadījumu. CHD gadījumā plaušu artēriju perifēra stenoze notiek ar 2-3% biežumu. Jo īpaši tie var būt:

plaušu artērijas vārstuļu stenoze;

fallot's tetrads;

Plaušu artērijas perifēra stenoze iedzimtu somatisko sindromu gadījumā

Plaušu artērijas perifēra stenoze ir diezgan izplatīta dažādos iedzimtos somatiskajos sindromos, kas ir viena no gaidāmajām pazīmēm. Raksturīgākie ir Williams-Beuren un Alagille sindromi, kā arī CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan sindromi, iedzimta kopējā lipodistrofija, iedzimta masaliņa, Ehlers-Danlos sindroms, cutis laxa.

Labās sirds obstruktīvas anomālijas bieži vien ir saistītas ar tādiem sindromiem kā Di Džordža sindroms, mīkstās aukslējas-sirds-sejas sindroms un konotrikuncalvas anomālijas sindroms. Dismorfisma pazīmju, mīkstās aukslēju anomālijas, aizkrūts dziedzera hipoplāzijas, parathormona un sirds slimību kombināciju sauc par Di Džordža sindromu. Velocardiofacial sindromam un conotruncal sejas anomālijas sindromam ir līdzīgas iezīmes kā Di George sindromam, un tie ir grupēti kā CATCH-22 sindromi. Starp conotruncus defektiem visbiežāk sastopams parastais artērijas stumbrs. Defekti, kas iekļauti vispārējā sindromā, ir B veida aortas arkas un labās puses aortas arkas pārrāvums, Fallot tetraloģija, abu galveno trauku atdalīšana no labā kambara, lielu trauku transponēšana un plaušu vārsta neesamība. Obstruktīvas izmaiņas plaušu traukos var kombinēt ar jebkuru no uzskaitītajiem sirds defektiem.

Viljamss-Beurena sindromu Viljamss un Beurens vispirms aprakstīja kā supravalvulāras aortas stenozes, plaušu artēriju sašaurināšanās, raksturīga izskata, kā arī garīgās un fiziskās atpalicības kombināciju. Asinsvadu defekti ir elastīna gēna deficīta sekas un troplastīna gēnu ražošanas pārkāpums, kas ir iesaistīts asinsvadu elastīgo šķiedru arhitektūras veidošanā.

Plaušu artērijas sašaurināšanās šajā sindromā notiek 39-83% pacientu. Tie var būt lokāli vai izkliedēti, iesaistot centrālās un / vai perifērās zarus, ieskaitot vairākas divpusējas lobāras un segmentālas artērijas mutē.

Alagila sindroms ir ģenētisks traucējums, kurā tiek pārmantotas autosomāli dominējošās pazīmes ar mainīgu izpausmi. Fenotips sastāv no 5 galvenajām pazīmēm, ieskaitot intrahepatisko holestāzi, plaušu artēriju difūzo hipoplāziju, acu patoloģiju, iedzimtu pusi skriemeļu neesamību vai nepietiekamu attīstību un raksturīgo izskatu. Plaušu artērijas stenoze šajā sindromā rodas 70-85% gadījumu. Plaušu artēriju bojājumi Alagila sindromā parasti ir divpusēji un stiepjas līdz perifērijai līdz segmentu zariem, var būt difūzi vai lokāli. Vāja ādas sindroms ir izteikta iedzimta slimība, kurai raksturīgs elastīgu ādas šķiedru deficīts kombinācijā ar plaušu emfizēmu, zarnu divertikulām, trūcēm un perifēro plaušu artēriju sašaurināšanos.

Iedzimts masaliņu sindroms

Masaliņu vīrusa teratogēnā iedarbība grūtniecības pirmajā trimestrī pirmo reizi tika aprakstīta 1941. gadā. Visizplatītākā iedzimto masaliņu izpausme ir iedzimtu masaliņu, kataraktas un kurluma kombinācija. Pēc veiksmīgas masaliņu vīrusa pavairošanas 1962. gadā un vērienīgu pētījumu veikšanas masaliņu epidēmijas laikā Amerikas Savienotajās Valstīs 1964. gadā, tika iegūta informācija par infekcijas procesa dabisko gaitu, patoģenēzi, epidemioloģiju un profilakses pasākumiem. Tika konstatēts, ka papildus iepriekšminētajai iedzimto anomāliju triādei klīniskajā attēlā ir mikroftalmija, retinopātija, trombocitopēniskā purpura, hepatosplenomegālija, mazs dzimšanas svars, kaulu patoloģija un cita, retāk sastopama, patoloģija.

Ir noskaidrots, ka masaliņu vīruss iekļūst caur dzemdi un saglabājas visas grūtniecības un dzemdību laikā. Vīrusu var izolēt no augļa audiem, kas iegūti terapeitiskā aborta laikā nedēļas vai mēnešus pēc mātes inficēšanās. Pēc dzimšanas vīrusu var izolēt no urīna, cerebrospināla šķidruma un citiem audiem un šķidrumiem. Pēc piedzimšanas vīrusa saturs pakāpeniski samazinās, taču šis process palēninās līdz ar vecumu. Zīdaiņiem antivielu titrs pret masaliņu vīrusu ir pielīdzināms mātei un ilgst daudzus gadus. Asimptomātiskas iedzimtas masaliņu pastāvība bērniem, kuri pirmajos dzīves mēnešos šķiet normāli, var izraisīt vieglu psihotropo traucējumu attīstību. Šie zīdaiņi ir lipīgi un ir jāizolē, lai agrīnā grūtniecības stadijā novērstu infekcijas izplatīšanos uzņēmīgām sievietēm.

Dzīvas novājinātas masaliņu vīrusa lietošana efektīvi samazina iedzimtu masaliņu sastopamību, taču šīs infekcijas izskaušanas problēma vispārējā populācijā joprojām nav atrisināta.

Sirds un asinsvadu patoloģiju saraksts, kas saistīts ar masaliņu sindromu, ir plašs. Pirmie ziņojumi norādīja, ka visbiežāk sastopamais defekts bija PDA. Par mātes masaliņu iesaistīšanos kā iespējamo plaušu stenozes cēloni vispirms ziņoja Arvidssons et al. 1963. gadā Rovs vērsa uzmanību uz plaušu stenozes biežumu bērniem, kuru mātes ir saslimušas ar masaliņām epidēmijas laikā Jaunzēlandē. Citi autori ir apstiprinājuši šo novērojumu. Plaušu artēriju stenozes bija lokalizētas visos plaušu artērijas baseina segmentos. Plaušu artēriju traumu bojājumi tika izolēti vai apvienoti ar PDA, plaušu vārstuļu stenozi, ASD. Izolēta masaliņu perifēro plaušu artēriju stenoze notika ar tādu pašu biežumu kā PDA. Masaliņu sindroms ir saistīts arī ar:

vārstuļu vai supravalvulārā aortas stenoze;

fallot's tetrads;

aortas koarktācija;

Aprakstīti vispārēji sistēmisko artēriju - aortas, koronāro, smadzeņu, mezentēriju un nieru - bojājumi un vēdera aortas difūzā hipoplāzija. Histoloģiskas izmaiņas aortā un lielos traukos izpaužas ar intimāla fokusa sabiezēšanu, fibroelastisko audu zudumu, elastīgo šķiedru sadrumstalotību, barotnes vakuolizāciju. Mazos traukos patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta arī iekšējā elastīgā plāksne.

Klīniskā aina jaundzimušajiem un zīdaiņiem ar kardiovaskulāru patoloģiju ar masaliņu sindromu ir atkarīga no defektu smaguma un vienlaikus citu orgānu un sistēmu anomālijām. Sirds mazspējas pazīmes parādās agri. Prognoze ir atkarīga no defekta veida un tā smaguma pakāpes. Mērena perifērā sašaurināšanās neprogresē un pat pazūd ar vecumu. Smaga stenoze mēdz pasliktināties.

Plaušu artērijas stenoze jaundzimušajiem

Jaundzimušajiem bieži tiek novērota plaušu artērijas fizioloģiskā sašaurināšanās, pateicoties tās zaru relatīvajai hipoplāzijai. Vairumā gadījumu tas samazinās līdz ar bērna augšanu un pazūd līdz 6 mēnešu vecumam. Šaurums klīniski izpaužas īslaicīgā sistoliskā kurnēšanā. Ehokardiogrāfijas pētījumi parādīja, ka trokšņa klātbūtnē plaušu stumbra un zaru izmēri ir mazāki nekā bērniem bez trokšņa, un vidēji tie ir 60% no paredzamās normas. Doplera ehokardiogrāfija atklāj strāvas turbulentu raksturu un ievērojami lielāku asins plūsmas ātrumu zaros. Līdz 3 mēnešu vecumam troksnis pazūd 70% bērnu, palielinās zaru lielums un samazinās asins plūsmas ātrums.

Kreisās plaušu artērijas stenoze un ductus arteriosus

Arterijas kanāla slēgšana veselam bērnam var attīstīties kreisās plaušu artērijas sašaurināšanās, bet īpaši bieži pacientiem ar vārstuļu stenozi vai plaušu atreziju. Kreisās plaušu artērijas sašaurināšanās un aortas koarktācijas attīstības mehānismi ir identiski un ir saistīti ar botallus kanālu, tāpēc termins “plaušu artērijas koarktācija” atbilstu šīs anomālijas būtībai. Plaušu artērijas stenozes pēcnāves histoloģiskie pētījumi atklāja kanāla audus plaušu artērijas sienā no kanāla sāniem. Aprakstīts abu plaušu artērijas zaru lokālas sašaurināšanās gadījums divpusējā botālā kanāla saplūšanas vietā. Botāniskā kanāla loma kreisā zara sašaurināšanās mehānismā ir parādīta priekšlaicīgi dzimušu bērnu Doplera pētījumos pirms un pēc kanāla slēgšanas. Katram trešajam bērnam attīstījās ievērojama kreisās plaušu artērijas pārejoša stenoze. Labajā plaušu artērijā netika konstatēts spiediena gradients. Asins plūsmas asimetrija un pārejas izmaiņas no augļa uz pieaugušo tika novērotas arī labās un kreisās plaušu asinsvadu baseinos.

Ņemot vērā pierādīto kanāla lomu plaušu artērijas koarktācijas attīstībā, ieteicams novērst pilnīgu kanāla audu izgriešanu no plaušu artērijas sienas, lai novērstu vienpusēju plaušu artērijas koka hipoplāziju.

Iegūta plaušu artēriju sašaurināšanās

Pēc paliatīvās un rekonstruktīvās operācijas tiek novērota iegūta plaušu artēriju sašaurināšanās:

sistēmiskas-plaušu anastomozes;

plaušu artērijas sašaurināšanās;

unifokalizācija ar plaušu atreziju ar VSD;

artēriju komutācijas operācijas lielo artēriju transponēšanas laikā un abu lielo trauku novirze no labā kambara ar subpulmonālo VSD;

ar pakāpenisku viena kambara korekciju.

Arteriju sašaurināšanās dažkārt notiek ar fibrozējošu mediastinītu vai ar videnes audzējiem ārējas saspiešanas dēļ.

Blaloka-Taussiga modificēto anastomozi bieži sarežģī hipoplāzija, diskrēta stenoze vai sasista plaušu artērija. Angiogrāfiskie pētījumi pirms Fallot tetrada pilnīgas korekcijas parādīja, ka trešdaļai pacientu labās plaušu artērijas distālās daļas ir mazāk attīstītas nekā pacientiem, kuriem netika veikta paliatīva iejaukšanās. Īpaši izteiktas deformācijas un hipoplāzija tiek novērota bērniem pēc anastomozēm, kas veiktas jaundzimušā vecumā. Viņiem nepieciešama papildu katetra vai ķirurģiska iejaukšanās.

Pēc artēriju pārslēgšanas operācijām Le Compte manevra pielietošanas un no tā izrietošā sasprindzinājuma un izlīdzināšanās dēļ plaušu stumbram ir ovāla forma, tā šķērsgriezums ir mazāks nekā parasti, un katram ceturtajam pacientam plaušu artērijas zari ir nepietiekami attīstīti un sašaurināti.

Hemodinamika

Hemodinamika plaušu artērijas perifērās stenozes gadījumā būtībā ir identiska ar izolētu vārstuļu stenozi. Saskaņā ar obstrukcijas smagumu palielinās sistoliskais spiediens labajā ventrikulā un stenozes tuvumā esošajās plaušu artērijas zonās. Plaušu artērijas gultas kapacitāte tiek samazināta tuvāk šaurumam. Ar smagu obstrukciju izgrūšanas ilgums no labā kambara tiek pagarināts, un plaušu stumbrs, kas atrodas tuvāk šaurumam, izturas kā labā kambara ekskrēcijas trakta turpinājums. Plaušu artērijas spiediens ir perifērs labā kambara sašaurinājumam, un plaušu vārsts paliek atvērts, kamēr starp labo kambari un distālo plaušu artēriju ir sistoliskā spiediena gradients. Tas izskaidro vēlāku plaušu vārstuļa aizvēršanos, neskatoties uz ļoti augsto sistolisko spiedienu plaušu asinsvadu gultnē. Stenozei tuvākā spiediena līkne līdzinās tā formai labajā ventrikulā ar augstu sistolisko un zemo diastolisko spiedienu. Smagā daudzkārtējā perifēro plaušu artēriju, ieskaitot mazus zarus, saspiešanas gadījumā plaušu vārsts aizveras agri, aptuveni vienlaikus ar aortas vārsta aizvēršanu.

Klīnika

Pacientiem ar vieglu vai mērenu divpusēju vai vienpusēju stenozi parasti nav simptomu. Elpas trūkums piepūles gadījumā, nogurums un sastrēguma sirds mazspējas pazīmes tiek atzīmētas tikai ar smagu obstrukciju. Smalkas auskultācijas attēla atšķirības ļauj atšķirt vārstuļu stenozi no perifērās stenozes. Pirmais signāls parasti ir normāls, bez sprādziena klikšķa. Otrais tonis parasti tiek sadalīts, un plaušu komponenta intensitāte ir normāla vai nedaudz palielināta. Jūs varat noķert atšķirību starp perifēro un vārstuļu stenozi. Plaisa platums ir atkarīgs no sašaurināšanās smaguma, tāpat kā vārstuļu stenozes gadījumā, un mainās atkarībā no elpošanas fāzēm, izņemot ļoti smagu obstrukciju. Gar krūšu kaula augšējo kreiso malu notiek sistoliskā izgrūšana, kas tiek veikta zem rokas un aizmugurē, bet ne līdz kaklam. Pacientiem ar multiplu perifēro stenozi II tonuss pār plaušu artēriju ir tik skaļš, ka var aizdomas par plaušu hipertensiju. Tomēr, atšķirībā no plaušu hipertensijas, ar vairākām perifēro sašaurināšanos, abās plaušās un aizmugurē var dzirdēt mīkstu pūtošu sistolisku vai nepārtrauktu troksni - skaidra atšķirība no plaušu hipertensijas, kurā nav kurnēšanas vai ir ļoti īss sistoliskās izgrūšanas troksnis gar krūšu kaula augšējo kreiso malu. Dažreiz tiek dzirdēts nepārtraukts kurnējums ar centrālo vai distālo zaru stenozi, īpaši ar palielinātu plaušu asins plūsmu.

Elektrokardiogrāfija

EKG neatšķiras no vārstuļu stenozes. Pacientiem ar iedzimtu masaliņu sindromu tiek novērota augsta elektriskās ass novirzes pa kreisi frekvence. Tas ir saistīts ar masaliņu bojājumiem, ko izraisa masaliņu vīruss. Kreisās ass novirze ir redzama arī daudziem pacientiem ar subvalvulāru plaušu stenozi un Noonana sindromu.

Rentgena izmeklējumi

Pacientiem ar vieglu vai mērenu stenozi sirds ēnas lielums un plaušu modelis ir normāli. Atšķirībā no vārstuļu stenozes, plaušu arka neizliecas. Plaušu asinsvadu modelis ir normāls abās pusēs, pat vienpusējas plaušu artērijas sašaurināšanās gadījumā. Tikai ar smagu vienpusēju stenozi un palielinātu plaušu asins plūsmu pastāv atšķirība abu plaušu lauku asinsvadu modeļa smagumā. Ar divpusēju smagu plaušu artēriju sašaurināšanos sirds ēnas izmērs tiek palielināts labā kambara un ātrija dēļ.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfijā var noteikt labā kambara priekšējās sienas hipertrofiju un pieņemt, ka tā dobumā ir paaugstināts spiediens. Divdimensiju ehokardiogrāfija ļauj redzēt plaušu stumbru un proksimālos zarus, kā arī labā kambara dobumu un plaušu vārstu. Pārbaudei ir pieejamas zaru bifurkācijas un sākotnējās sekcijas, atšķirībā no distālajām. Doplera ehokardiogrāfija mēra spiediena gradientu pie sašaurinājumiem, kas lokalizēti plaušu stumbrā un tā zaros.

Sirds zondēšana

Sirds kateterizācija ir kritiska metode, lai apstiprinātu perifērās plaušu stenozes klīnisko diagnozi. Katetra noņemšana no distālajām zarām ļauj izmērīt sistoliskā spiediena gradientu visā sašaurinātajā artērijas segmentā. Nelielas gradienta vērtības var izrādīties neuzticamas, jo tās var būt kuģa un katetra izmēru neatbilstības rezultāts. Zīdaiņiem, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, starp plaušu artērijas zariem un plaušu stumbru var būt neliels vai mērens sistoliskais gradients. Šī normālā fizioloģiskā parādība izzūd, kad bērns aug. To izraisa atšķirības starp plaušu stumbra lūmenu un plaušu artērijas zariem. Sistoliskā spiediena gradients ir lielāks par 10 mm / Hg. Art. uzskatāms par patoloģisku, ja nav palielināta plaušu asins plūsma. Ar vienpusēju sašaurināšanos attiecīgajā segmentā tiek atrasts spiediena gradients, un tuvākajā reģionā esošais spiediens ir normālā diapazonā. Tomēr fiziskās slodzes laikā vai šunta no kreisās uz labo klātbūtnē var notikt gradients, vienlaikus palielinot spiedienu proksimālajā plaušu artērijā.

Perifērās stenozes gadījumā spiediena distālais spiediens parasti ir zems, ar lēnu pieaugumu un kritumu un plašu vilni. Spiediena līknei segmentā, kas atrodas tuvāk sašaurinājumam, ir raksturīga forma, kas ir svarīga diagnozei.

Līknes forma ir identiska tai, kāda atrodas labajā kambara augstumā un laikā pirms dikrotiskā viļņa. Dikrotiskais vilnis ir zems, kam seko zems diastoliskais spiediens, kas pēc lieluma ir vienāds ar obstrukcijai distālo diastolisko spiedienu. Pulsa viļņa platums proksimālajā plaušu artērijā palielinās atkarībā no obstrukcijas smaguma pakāpes.

Stenozei tuvākās spiediena līknes raksturu nosaka plaušu stumbra traucēta funkcija, kuras siena ir ļoti sabiezējusi un fibrozēta, ar ierobežotu elastību. Kā uzsvērts iepriekš, plaušu stumbra pretenotiskā daļa kļūst par labā kambara izplūdes trakta pagarinājumu, un, tā kā tā darbību nosaka obstrukcijas pakāpe, spiediens plaušu artērijā atspoguļo labā kambara, nevis distālās plaušu cirkulācijas izmaiņas. Tā kā spiediens distālajā plaušu artērijā ir zemāks nekā kambara, plaušu vārsts paliek atvērts. Vārstu aizvēršana notiek izometriskās sirds kambaru relaksācijas agrīnā fāzē. Tā rezultātā strauji palielinās plaušu stumbra kapacitāte ar atbilstošu spiediena kritumu un dikrotiskā viļņa veidošanos. Lēna diastoliskā spiediena pazemināšanās atspoguļo lēnu asiņu noplūdi no plaušu stumbra distālajos zaros. Diastoliskās asins aizplūšanas palēnināšanās notiek obstrukcijas un plaušu stumbra sabiezētās fibrozās sienas elastīgās atsitiena dēļ.

Perifēra plaušu stenoze bieži ir saistīta ar vārstuļu sašaurināšanos. Ja spiediens plaušu stumbrā ir mēreni paaugstināts, tas nozīmē, ka dominē perifēra sašaurināšanās. Ja dominē vārstuļu stenoze, labā kambara spiediens ir paaugstināts ar normālu vai nedaudz paaugstinātu plaušu spiedienu. Perifērās sašaurināšanās smagumu ir grūti novērtēt ar supravalvulāru stenozi, jo vārstu sašaurināšanās smagums ir maskēts. Ar dažādu līmeņu kontrakciju kombināciju angiogrāfija ir izšķirošā metode supravalvulārās stenozes smaguma novērtēšanai.

Angiokardiogrāfija

Selektīvā angiokardiogrāfija ir visvērtīgākā metode perifēro plaušu artēriju sašaurināšanās diagnosticēšanai. Tas ļauj jums redzēt precīzu bojājumu lokalizāciju, apjomu un sadalījumu. Smagas vienpusējas obstrukcijas gadījumā var novērot aizkavētu atbilstošo plaušu vēnu piepildīšanu ar kontrastvielu.

Diferenciāldiagnoze

Par perifēro plaušu artēriju izolētu stenozi var būt aizdomas par raksturīgu sistolisko troksni, kas tiek plaši novadīts padusē un mugurā, nav izmešanas klikšķa, plaši sadalīts II tonis ar normālām elpošanas izmaiņām un normāla vai nedaudz palielināta plaušu komponentu intensitāte. EKG un ehokardiogrāfija ir noderīga, lai novērtētu obstrukcijas smagumu.

Tā kā plaušu artērijas perifēro stenozi bieži pavada citas intrakardiālas un ekstrakardiālas patoloģijas, dominējošās patoloģijas diagnozi var noteikt pēc klīniskā attēla.

Mātes masaliņu, ģimenes iedzimtas sirds slimības, pastāvīgas jaundzimušo dzelte, sejas vaibsti un citas Viljamsa vai Noonana sindromu pazīmes liecina, ka sistoliskā trokšņa cēlonis var būt perifēro artēriju stenoze.

Kurss un prognoze

Pacientiem ar perifēro plaušu stenozi ir ieteicama parastā endokardīta profilakse. Dabiskā gaitā prognoze ir atkarīga no obstrukcijas smaguma pakāpes un būtībā ir tāda pati kā vārstuļa stenozes gadījumā. Tomēr daudzās smagās perifērās stenozēs tas ir salīdzināms ar primāro plaušu hipertensiju, ja dilatācija un stentēšana ir neefektīva. Iespējama obstrukcijas progresēšana. No otras puses, daudzos gadījumos zīdaiņa vecumā reģistrētais spiediena gradients var pazust ar vecumu. Mazo elastīgo artēriju poststenotisko aneirismālo dilatāciju sarežģī arterīts, tromboze vai plaušu asiņošana. Smaga perifēra stenoze var izraisīt nāvi gan agrā zīdaiņa vecumā, gan vēlākā vecumā. Smaga perifēra stenoze pieaugušajiem ir ļoti reta.

Viljamsa-Beurena sindromā vairumā gadījumu kuģu kalibrs laika gaitā palielinās, vienlaikus samazinoties spiedienam labajā kambara. Pozitīva dinamika tiek novērota pat ar smagu stenozi un labā kambara spiedienu, kas vienāds ar sistēmisko. Visdramatiskākais uzlabojums notiek ārkārtīgi augsta labā kambara sākotnējā spiediena gadījumā, pārsteidzoši uzlabojoties plaušu angiogrāfijai. Spiediena samazināšanās labajā ventrikulā ir saistīta ar sistoliskā izstiepamības palielināšanos, nevis patiesu artēriju lūmena palielināšanos.

Alagila sindromu raksturo vairāku orgānu patoloģija. Šo pacientu paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no iedzimtas sirds slimības klātbūtnes, kurā izdzīvošanas rādītājs līdz 20. gadam ir 40%, ja nav defekta - 80%. Desmit gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem ar vienlaicīgu Fallot tetraloģiju vai ar plaušu atrēziju un VSD ir attiecīgi 66% un 25%, ja nav Alagila sindroma - 89% un 58%.

Ārstēšana

Mērena izolēta vienpusēja vai divpusēja stenoze nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr izteikta perifēra stenoze var būt nepieciešama eliminācija, izmantojot vienu no zināmajām metodēm. Līdz 1981. gadam obstrukcijas ķirurģiska noņemšana tika izmantota ierobežotam pacientu kontingentam ar pieejamu plaušu stumbra un centrālo zaru sašaurināšanos. Tomēr rezultāti nebija viennozīmīgi apmierinoši daudzu distālo sašaurinājumu klātbūtnē, kas tajā laikā bija neizbēgami.

Balonu angioplastika.

1980. gadā Martin un citi aprakstīja pirmo mēģinājumu veikt perkutānu intravaskulāru angioplastiku perifērās plaušu stenozes gadījumā. Tad Loks un līdzautori eksperimentā ar jaundzimušajiem jēriem izmantoja transveno angioplastiku mākslīgi radītai plaušu artērijas zaru stenozei. Autori varēja paplašināt sašaurinājumus ar uzlaboto Gruntcigas dilatācijas balonu. Histoloģiskie pētījumi ar 4 pacientiem parādīja, ka paplašināšanās notika intimas plīsuma un plaušu artērijas sienas mediālā slāņa izstiepšanās dēļ. Pilnīga intimas sadzīšana notika otrajā mēnesī pēc dilatācijas. Pārskatot pēc 4-14 mēnešiem. pēc dilatācijas sasniegtais lūmena diametrs tika saglabāts. Histoloģiskie pētījumi parādīja, ka intimas un barotnes plīsums bija piepildīts ar rētaudiem. Vienā no artērijām paplašinātais segments, kas ir distāls līdz atlikušajam sašaurinājumam, bija ar izteiktas intimālās proliferācijas pazīmēm. Trauku histoloģiskie izmeklējumi, kuriem neizdevās izplesties, tika piepildīti ar reaktīviem šķiedru audiem. Šie pētījumi stimulēja perifēro plaušu trauku stenozes balonu angioplastijas plašu lietošanu.

Parasti tiek izmantota šāda tehnika. Balona katetru ievieto stenozes zonā. Izmantojiet balonu 2-4 cm garumā un 6-20 mm diametrā. Pēc angiogrāfijas tiek izvēlēts piemērots izmērs. Tam jābūt 3-4 reizes biezākam par konusveida segmentu. Balons tiek piepūsts zemā spiedienā ar kontrastvielu, kas atšķaidīts uz pusēm. Balona "viduklim" jābūt centrētam. Pēc tam, pastāvīgi kontrolējot fluoroskopiju, balons tiek piepūsts zem augsta spiediena 10-60 sekundes, līdz pazūd jostasvieta, un pēc tam ātri tiek iztukšots. Pēc dilatācijas tiek veikta papildu angiogrāfija. Paplašināšanās efektivitāti apstiprina sašaurinātās artērijas daļas diametra palielināšanās un sistoliskā gradienta samazināšanās starp plaušu artērijas proksimālo un distālo daļu. Neveiksmes cēloņi ir nepietiekama tehnika un savilkuma fizikālās īpašības. Kuģi, kas izturīgi pret dilatāciju, biežāk sastopami bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, un pacientiem ar diskrētu stenozi. Parasti sašaurināšanās sistēmiskās-plaušu anastomozes zonā un sašaurināšanās, kas saistīta ar artērijas slēdža darbību pilnīgā TMA, nav pakļauta dilatācijai. Ir aprakstīti gadījumi, kad katetrizēšanas laikā balona katetru nevarēja izvadīt caur artērijas stenotisko daļu, bet intraoperatīvā balona angioplastika bija veiksmīga.

Nozīmīgas perifēro plaušu artēriju stenozes perkutānas balona dilatācijas komplikācijas ir:

asiņošana no plaušas plaušu artērijas;

hemoptīze;

pārejoša plaušu tūska;

tievās vēnas tromboze;

plaušu aneirisma;

pārejošas aritmijas;

cianoze un hipotensija;

nāve no sirds apstāšanās, paradoksāla embolija un zema sirds izsviede.

Lai apturētu letālu asiņošanu no ievainotās plaušu artērijas, veiksmīgi tiek izmantotas oklūzijas atsperes.

Intravaskulāra stentēšana.

Balonu paplašināmos stentus izstrādāja Palmaz et al. Mullins et al., Benson et al., Rocchini et al. Eksperimentālā plaušu artērijas stenozes modelī tika parādīta tehniskā iespēja uzstādīt stentus normālos un sašaurinātos traukos. Pamatojoties uz šiem eksperimentālajiem pētījumiem, klīniskajā praksē ir ieviesta ar balonu izplešamu intravaskulāru stentu ievietošanas metode.

Stenta ievietošanas tehnika ir labi izveidota. Pirmkārt, vads ar diametru 10–12 Fr tiek ievietots distāli pret sašaurināšanas vietu. Stenta izmēri sākotnējā nesalocītā stāvoklī: diametrs 3,7 mm, garums 3 mm, biezums 0,076 mm. Stents, kas piestiprināts pie balona angiogrāfiskā katetra, tiek ievadīts distālajā plaušu artērijā. Pēc angioplastijas katetru novieto virs stenozes, vadotne tiek ievilkta plaušu stumbrā vai labajā kambarī. Tad balons tiek piepūsts zem spiediena 6-14 atm. Pēc stenta ievietošanas katetru, ar kuru tika veikta angioplastika, aizstāj ar angiogrāfisko. Tiek veikta kontroles angiogrāfija un mainīti hemodinamiskie parametri. Pozitīvi intravaskulāras stentēšanas rezultāti pacientiem ar dilatācijas rezistentu plaušu artērijas zaru sašaurināšanos uzlabo šīs patoloģijas prognozi.

Plaušu artērijas sašaurināšanās un viena kambara korekcija pēc Fontana.

Fizioloģiski veiksmīgai Fontan operācijai ir būtisks normāls plaušu artēriju lielums. Izliekums, hipoplāzija vai plaušu artēriju sašaurināšanās izraisa pēcoperācijas venozo hipertensiju un zemu sirds izvadi. Plaušu artēriju patoloģija šiem pacientiem var būt iedzimta un iegūta.

Šo sašaurinājumu korekciju veic ar operāciju vai perkutānu balonu dilatāciju un stentēšanu.

Kvantitatīvu plaušu artēriju pietiekamības novērtējumu ierosināja Makgūns un Nakata. Visplašāk izmantotais indekss ir Nakata - abu plaušu artēriju kopējais griezums mm 2, kas attiecas uz ķermeņa virsmu. Šo rādītāju autore pētīja 40 veseliem cilvēkiem, 46 pacientiem ar Fallot tetraloģiju, 26 pacientiem pēc Rastelli operācijas un 15 pacientiem pēc Fontan operācijas. Plaušu artēriju izmērus mēra ar angiogrammām. Veseliem indivīdiem Nakata indekss ir 330 + 30 mm 2 / m2 ķermeņa virsmas un nav atkarīgs no ķermeņa virsmas lieluma visās vecuma grupās, sākot no zīdaiņiem līdz pieaugušajiem. Pēc operācijas mazā sirds izvades sindroma biežums bija lielāks, jo zemāka bija indeksa vērtība, it īpaši, ja tā bija< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 izdzīvoja. Tādējādi Fontan operācija ir paredzēta pacientiem ar Nakata indeksu\u003e 250 mm 2 / m 2.

Balona dilatācijas rezultāti

Plaušu artērijas perifēra stenoze joprojām nav atrisināta problēma. Korekcijas ķirurģiskās metodes, kā liecina agrīnā iejaukšanās pieredze, ir tehniski sarežģītas, neefektīvas un var izraisīt asinsvadu deformāciju.

Balona paplašināšanās dod nepilnīgu efektu, un to var uzskatīt tikai par paliatīvu iejaukšanos, kas atvieglo stāvokli pusei pacientu. Daži autori min datus par sašaurinātu artēriju diametra palielināšanos par vairāk nekā 75%, maksimālā sistēmiskā spiediena samazināšanos par 50% un plaušu perfūzijas palielināšanos par 40%.

Ar Valvuloplasty un Angioplasty ārstēto iedzimto anomāliju reģistrs uzrādīja 182 balonu angioplastikas procedūru rezultātus 156 pacientiem no 27 iestādēm. Trauka diametrs sašaurināšanās vietā palielinājās vidēji no 5 līdz 7 mm, sistoliskā spiediena maksimums samazinājās vidēji no 49 līdz 26 mm Hg. Art., Spiediens tuvākajā segmentā samazinājās no 69 līdz 63 mm Hg. Art. Augsta spiediena balonu izmantošana sekmīgas dilatācijas ātrumu palielināja no 50% līdz 81%. Komplikācijas radās 13% pacientu. To pašu secinājumu izdarīja Gentles et al., Kurš veica angioplastiku 52 pacientiem ar Fallot tetradu, plaušu atreziju ar VSD, viena kambara sirdi un izolētu perifēro plaušu artērijas stenozi. Paplašināšanās ar augstu spiedienu palielināja trauka diametru vairāk nekā 2 reizes, labā kambara spiediens samazinājās vidēji par 20%. Tādējādi plaušu artēriju balona angioplastika nodrošina ievērojamu tiešu hemodinamisko efektu gadījumos, kad ķirurģiska ārstēšana ir neveiksmīga.

Daudzi pētnieki nespēja paredzēt veiksmes noteicošos faktorus. Ilgtermiņā ir aprakstīta restenoze, tomēr informācija par to biežumu, raksturu un rašanās laiku nav pietiekami pētīta. Bušs u.c. ziņoja par veiksmīgi paplašinātu artēriju restenozi 35% pacientu, Hoskings un citi 17%.

Plaušu stentēšanas rezultāti

Plaušu artēriju stentēšana nodrošina efektīvāku primāro dilatāciju un atkārtotas dilatācijas iespēju, kuras nepieciešamība rodas, palielinoties ķermeņa svaram un intimālai proliferācijai. Stentēšana ļauj veikt vairākas atkārtotas dilatācijas, tādējādi izvairoties no atkārtotas operācijas dažādu defektu gadījumā. Palmatz paplašināmie balonu stenti tiek ievietoti ne tikai perkutāni, bet arī intrakardiālu defektu operāciju laikā gadījumos, kad asinsvadu piekļuve ir ierobežota. Stentēšana tiek izmantota dažādām patoloģijām - plaušu artēriju perifērai stenozei, pēc Fontan operācijas, ar plaušu vēnu, kanālu sašaurināšanos.

Stenta implantācija ir drošāka nekā dilatācija, un to papildina mazāk komplikāciju, jo īpaši parasti nav asinsvadu plīsumu, asiņošanas un embolijas.

Ing et al. Ziņots par zemu restenozes biežumu 3 gadus pēc implantācijas un atkārtotu dilatāciju augstu efektivitāti 94% gadījumu bez komplikācijām. Ilgtermiņa rezultāti, pamatojoties uz plašiem datiem, par kuriem ziņoja McMahon et al. Pēc Fallot tetrada, plaušu atrezijas ar VSD korekcijas pēc artērijas slēdža operācijas transponēšanas un Fontan operācijas laikā tika implantēti 664 stenti 330 pacientiem. Vidējais sistoliskā spiediena gradients pēc stentēšanas samazinājās no 41 līdz 9 mm Hg. Art., Vidējais artēriju diametrs palielinājās no 5 līdz 11 mm. Vidēji pēc 5 gadiem vidējais spiediena gradients bija 20 mm Hg. Art., RV / LV spiediena attiecība ir 0,5, un vidējais lūmena diametrs ir 9 mm. Eksperti rezultātu uzlabošanos saista ar konservatīvas dilatāciju sērijas izmantošanu ar pārmērīgas izplešanās novēršanu, īsāku stentu izmantošanu, uzlabotu balona formu un izplešanos no stenta centrālās daļas sākuma.

Zīdaiņiem un maziem bērniem šī metode ir ierobežota stenta elastības trūkuma, asinsvadu sašaurināšanās un fiksēta obstrukcijas attīstības dēļ pēc mazu diametru stenta ievietošanas augošiem pacientiem. Mazie stenti ar maksimāli sasniedzamo diametru 9-10 mm nākotnē pakļauj pacientu operācijas nepieciešamībai, lai paplašinātu stentēto zonu. Neskatoties uz to, šādu stentu implantēšana ir dzīvotspējīga tūlītējā pēcoperācijas periodā. Operācijas telpā var implantēt lielākus stentus, lai saīsinātu plaušu arterioplastikas laiku un novērstu ārēju saspiešanu. Lielāki stenti, kurus var paplašināt līdz pieaugušo izmēriem, sarežģītos gadījumos vienkāršo korekcijas tehniku.

Sindroma ārstēšanas rezultāti

Liela plaušu arteriopātijas atgriezeniskuma varbūtība Viljamsa-Beurena sindromā prasa kritisku uzmanību ķirurģiskas vai katetra iejaukšanās indikāciju noteikšanai. Pašlaik šādas iejaukšanās indikācijas ir sistēmisks vai suprasistēmisks spiediens labajā kambarī, smaga biventrikulāra obstrukcija vai simptomu klātbūtne ar mazāk izteiktu obstrukciju. Iejaukšanās plaušu artērijās ar apakšsistēmas labā kambara hipertensiju ir ieteicama kā pirmsķirurģiska ārstēšanas stadija pirms supravalvulārās aortas stenozes korekcijas.

Smagas ģeneralizētas arteriopātijas gadījumā, ieskaitot perifērās un centrālās plaušu artērijas, tiek norādīta distālo plaušu artēriju pirmsoperācijas katetra paplašināšanās, kam seko ķirurģiska iejaukšanās proksimālajās plaušu artērijās un aortā. Atšķirībā no distālajām stenozēm, kas ir paplašināmas ar balonu, centrālās stenozes elastības dēļ ir izturīgas pret dilatāciju. Pacientiem ar smagu biventrikulāru sistēmisku pārslodzi un ģeneralizētu arteriopātiju ekstrakorporālās cirkulācijas laikā palielinās miokarda išēmijas risks. Pēc supravalvulārās aortas stenozes likvidēšanas bieži attīstās labā kambara mazspēja, tāpēc racionāla pieeja ietver pirmsoperācijas katetra iejaukšanās kombināciju ar sekojošu operāciju.

Vilkatsa-Beurena sindroma transkatetra iejaukšanās rezultātus publicēja Gegels et al. Veiksmīga balona paplašināšanās tika sasniegta 51% gadījumu. 25 pacientiem 39 procedūru laikā tika veikti 124 dilatācijas. Saspiesto trauku diametrs veiksmīgos gadījumos pieauga par 112 ± 65%. Paplašināšanās plaušu parenhīmas artērijās bija efektīvāka nekā videnes un mazākos traukos, ar nosacījumu, ka balona izmērs 3 vai vairāk reizes pārsniedza sašaurinātās zonas diametru. Eksperti iesaka virkni distālo plaušu stenozi paplašināt un pēc tam ķirurģiski koriģēt proksimālās vietas. Pacientiem ar paaugstinātu risku ieteicams izveidot interatrial komunikāciju.

Alagiles sindroma gadījumā perifēro plaušu artēriju stenozes neietekmēja aknu transplantācijas iznākumu. 5 no 17 operētajiem pacientiem nāve nebija saistīta ar sirds problēmām. 12 pacientiem, kuri izdzīvoja 6 gadus pēc transplantācijas, plaušu artēriju perifērās stenozes klīniski neizpaužas. Aknu transplantācijas operācijas laikā netika atrasti hemodinamikas traucējumi pat smagas stenozes gadījumā. Tādēļ transplantācija nav kontrindicēta pacientiem ar augstu labā kambara hipertensiju. Plaušu artēriju ķirurģiska paplašināšana nav iespējama difūzo distālo savilkumu dēļ, un balonu paplašināšanās ir neefektīva. Pieredze ar stenta implantēšanu ir ierobežota.

Neskatoties uz mirstības cēloņiem, kas nav saistīti ar aktiem, pēc aknu transplantācijas slimnīcu mirstība Alagila sindromā joprojām ir augstāka nekā pacientiem bez sindroma. Saskaņā ar Razavi et al., Ja spiediens labajā kambarī ir lielāks par 50% no sistēmiskā spiediena, ieteicams veikt katetra stenta implantāciju, lai samazinātu transplantāta mazspējas risku.

) Vai plaušu artērijas stenoze. Apmēram vienpadsmit procentiem no visiem pacientiem ar dažādiem sirds defektiem ir tieši šī slimība. Plaušu artērijas stenozi raksturo asins plūsmas šķēršļa klātbūtne plaušu vārsta zonā. Obstrukcijas cēlonis ir savienotie vārstu atloki. Visbiežāk tie veido nepārtrauktu membrānu ar caurumu centrā. Lielākoties šāda iedzimta sirds slimība kā jaundzimušā bērna plaušu artērijas stenoze ir vārstuļu stenoze, bet dažreiz tā notiek kombinācijā ar citiem sirds defektiem.

Slimības iezīmes

Plaušu artērijas stenozes cauruma lielums var būt dažāds un tieši ietekmēt pacienta stāvokli.

• Ja urbuma izmērs ir viens milimetrs, jaundzimušajam nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās, pretējā gadījumā tas būs letāls.
• Bet ar parasto cauruma lielumu defektu var atklāt pēc pāris dzīves gadiem un pat tad nejauši. Galu galā raksturīgās izpausmes nav ļoti simptomātiskas: labajā pusē spiediens ir zemāks nekā kreisajā pusē, un trīce pār sirdi nevar būt precīza zīme.

Ar plaušu artērijas stenozi labais sirds kambaris darbojas ar pastāvīgu pārslodzi. Tas vienmēr noved pie tā sienas sabiezēšanas un iekšējā dobuma paplašināšanās. Tādēļ bērns ar aizdomām par šādu defektu ir nepārtraukti jāuzrauga. Vislabākais ir tas, ka slimības attīstība parādīs spiediena līmeni uz sirds vārstuļa. Kad atšķirība starp plaušu artēriju un labo kambari ir piecdesmit milimetri dzīvsudraba, tad ir nepieciešama operācija. Tas galvenokārt notiek pirms deviņu gadu vecuma.

Pieaugušie necieš no plaušu artērijas stenozes, jo sirds ķirurgi defektu novērš zīdaiņa vecumā vai bērnībā. Bet, kad defekts tiek novērsts, vienkārši sadalot vārstus, to ģeometriskā struktūra netiek atjaunota. Un attiecīgi pacientam var attīstīties sirds vārstuļu nepietiekamība, jo tie labi izlaiž asinis, bet pilnībā neaizveras.

Tāpēc pieaugušā vecumā var rasties jautājums par sirds vārstuļa nomaiņu ar protēzi. Bet tās drīzāk ir sekas. Tagad aplūkosim plaušu stenozes pakāpi.

Skats uz sirdi ar plaušu artērijas stenozi

Plaušu artērijas stenozes stadijas

Ir četri plaušu artērijas stenozes posmi:

• mērena stenoze - I pakāpe Pacientam nav sūdzību, EKG tiek parādīta neliela sirds muskuļa labā kambara pārslodze. Sistoliskais spiediens līdz sešdesmit milimetriem dzīvsudraba;
• smaga stenoze - II pakāpe. To raksturo skaidra simptomu izpausme. Sirds muskuļa sistoliskais spiediens labajā ventrikulā ir no sešdesmit līdz simts dzīvsudraba staba milimetriem;
• asa stenoze - III pakāpe. Smagā slimības gaitas stadijā ir asinsrites traucējumu pazīmes, spiediens uz plaušu artērijas un labā kambara vārstu ir virs simts milimetriem dzīvsudraba;
• dekompensācija - IV pakāpe. Acīmredzamas miokarda distrofijas pazīmes, ļoti spēcīgs asinsrites pārkāpums. Attīstās labā kambara saraušanās mazspēja, tāpēc sistoliskais spiediens var būt zems.

Pēc asins plūsmas līmeņa jaundzimušajam bērnam ir iespējams atšķirt plaušu artērijas vārstuļu (visbiežāk sastopamo), subvalvulāro un supravalvulāro stenozi. Kombinētā slimības forma ir arī ļoti reta.

• Ar vārstuļu stenozi vārsta bukleti aug kopā, un tam ir kupola forma ar atvērumu vidū.
• Subvalvulārā slimības pakāpe izskatās kā piltuves formas labā kambara izplūdes trakta sašaurināšanās šķiedru un muskuļu audu patoloģiskas izplatīšanās rezultātā.
• Supravalvulāro stenozi var attēlot ar nepilnīgu vai pilnīgu membrānu, lokālu sašaurināšanos, vairāku perifēro plaušu artēriju stenozi, difūzu hipoplāziju.

Notikuma cēloņi

Plaušu artērijas stenoze var būt:

• iedzimts. Slikta iedzimtība, masaliņas, ko grūtniecības laikā pārnēsā nākamā māte, ķīmiskā un narkotiskā intoksikācija un daudzi citi faktori;
• iegūta. Dažādu slimību rezultātā var attīstīties vārstuļu veģetācija un rezultātā stenoze. Dažreiz tas notiek plaušu artērijas saspiešanas rezultātā ar palielinātiem limfmezgliem vai tā sklerozi.

Plaušu stenozes simptomi

Plaušu artērijas stenozes simptomi ir atkarīgi no tā stadijas. Ar sistolisko spiedienu no piecdesmit līdz septiņdesmit milimetriem dzīvsudraba tie nav.

Visizplatītākie simptomi ir:

• palielināts nogurums slodzes laikā;
• aizdusa;
• auskulācija (sirds kurnēšana);
• reibonis;
• vājums;
• miegainība;
• sāpes sirds reģionā;
• ģībonis;
• stenokardija;
• kakla vēnu pietūkums un pulsācija;
• sirds kupris.

Diagnostika

Plaušu artērijas stenozes diagnostika ietver dažādu instrumentālo pētījumu un fizisko datu kombināciju.

• Otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula dzirdams aptuvens sistoliskais kurnējums. Tas tiek veikts atslēgas kaula virzienā un ir labi dzirdams interscapular reģionā. Otrais tonis slimības pirmajā un otrajā stadijā tiek dzirdēts praktiski nemainīgs, bet ar smagu stenozi tas var pilnībā izzust.
• Ar nelielu stenozi elektrokardiogrammā nav redzamas novirzes. Visos pārējos slimības posmos ir sirds muskuļa labā kambara hipertrofijas pazīmes. Var rasties supraventrikulāras aritmijas.
• Ehokardiogrāfija parāda sirds muskuļa labā kambara dilatāciju un plaušu artērijas paplašināšanos pēc stenozes. Doplera ultraskaņa ļauj noteikt un noteikt spiediena starpību starp plaušu stumbru un labo kambari.
• Rentgena pētījumi liecina par plaušu rakstu samazināšanos un pēcstenotisko plaušu artērijas stumbra paplašināšanos.

Ārstēšana

Terapeitiskās un zāļu metodes

To lieto, lai sagatavotos operācijai vai pacienta stāvokļa atvieglošanai neoperējamā IV stadijā.

Pacientu uzraudzība ietver:

• regulāra ehokardiogrāfija;
• infekciozā endokardīta profilakse;
• profilaktiska antibiotiku terapija;
• streptokoku infekcijas nesēju identificēšana ar hronisku perēkļu rehabilitāciju.

Darbība

Vienīgā efektīvā šīs sirds slimības ārstēšanas metode ir operācija. Sirds ķirurgi to veiksmīgi veic kopš 1948. gada, un kopš tā laika metodes ir ievērojami progresējušas. Vēlams operēt pacientu otrajā vai trešajā slimības attīstības stadijā. Pacienti ar mērenu stenozi tiek uzraudzīti, bet nav sagatavoti operācijai.

Novērst defektu, izmantojot vairāku veidu darbības:

• slēgta plaušu valvuloplastika. Iepriekš to izmantoja, lai novērstu daudzus defektus, bet tagad to visbiežāk izmanto plaušu artērijas stenozes ārstēšanai. Operācija tiek veikta, izmantojot kreiso anterolaterālo pieeju sirdij ceturtajā starpribu telpā. Ar īpaša instrumenta, valvulota palīdzību, tiek sadalītas vārstu kausētās sienas, ar īpašu turētāju palīdzību tiek samazināta asiņošana. Pēc membrānas sadalīšanas atvere tiek paplašināta ar Fogarty zondi vai dilatoru;
• plaušu valvotomija. Operācija, kas tiek veikta, izmantojot kateterizāciju. Zonde tiek ievietota caur vēnu un aprīkota ar īpašiem nažiem vai balonu;
• atvērta valvotomija. To veic, savienojot mākslīgo asinsriti un atverot krūtis, lai piekļūtu sirdij. Plaušu stumbra lūmenā tiek izdarīts iegriezums un caur to tiek pētīta kausēto vārstu struktūra. Tad tie tiek sagriezti stingri atbilstoši komisiju stāvoklim, sākot no vidējās atveres līdz vārstu pamatnei. Vārsta atvēršana un subvalvulārā telpa tiek uzraudzīta vizuāli vai ar sirds ķirurga pirksta palīdzību. Šī defekta novēršanas metode tiek uzskatīta par visefektīvāko.

Uzmanību! Video parāda, kā tiek veikta plaušu stenozes operācija (noklikšķiniet, lai atvērtu)

[sabrukt]

Slimības profilakse

Defekta intrauterīnās attīstības novēršana ietver kaitīgu faktoru ietekmes uz topošo māti ierobežošanu un normālas grūtniecības norises nodrošināšanu. Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par plaušu artērijas stenozi, kardiologs regulāri jāuzrauga un jāveic pasākumi, lai novērstu infekciozu endokardītu.

Komplikācijas

Ar plaušu artērijas stenozi var attīstīties miokarda distrofija, biežas elpceļu iekaisuma slimības un paaugstināta pacientu nosliece uz tām, var parādīties septisks endokardīts. Smagos gadījumos:

• labā kambara mazspēja;
• miokarda infarkts.

Un visbeidzot, mēs jums pastāstīsim par vidējo dzīves ilgumu un plaušu artērijas stenozes prognozi.

Prognoze

Mūsdienu medicīnā kardiologi novērš slimības attīstību, veicot operāciju agrā bērnībā. Bet, ja daži vecāki atsakās no operācijas reliģisku vai citu iemeslu dēļ, nāves varbūtība palielinās vairākus simtus reižu. Ja neārstē, pacients mirst piecu gadu laikā.

Galvenais, atcerieties, pat ja ārsts diagnosticēja plaušu artērijas stenozi auglim, viss ir salabojams, nevajadzētu izmisumā!

Uzmanību! Video parāda plaušu vārstuļa stenozes operāciju (noklikšķiniet, lai atvērtu)

Plaušu artērijas stenoze starp citiem sirds defektiem notiek diezgan bieži. To izplatību var salīdzināt ar starpskriemeļu, interatrial starpsienas defektiem. Saskaņā ar statistiku, visu veidu sirds muskuļa malformāciju kopskaitā stenoze aizņem apmēram vienpadsmit procentus. Ir ļoti svarīgi zināt stenozes pazīmes, savlaicīgi diagnosticēt slimību un nekavējoties sākt ārstēšanu.

Raksturīga slimības pazīme ir šķēršļa klātbūtne, kas palēnina kopējo asins plūsmu plaušu vārsta zonā. Galvenais slimības attīstības iemesls ir vārstu bukletu saplūšana. Vairumā gadījumu tie veido nepārtrauktu membrānu, kuras centrā paliek caurums. Stenoze gandrīz vienmēr ir vārstuļa. Šī ir iedzimta sirds muskuļa malformācija, kas tiek diagnosticēta jaundzimušajiem. Tomēr dažos gadījumos stenoze parādās kopā ar citām sirds slimībām.

Kad tiek novērota plaušu artērijas stenoze, urbuma lielums var atšķirties. Tas ir tas, kurš lielā mērā ietekmē slima bērna labsajūtu. Ja izmērs ir normāls, tas nodrošina asins aizplūšanu, šāda kaite var netikt atklāta nekavējoties. Dažreiz diagnoze atklāj slimību pēc vairākiem dzīves gadiem, nejaušos apstākļos, piemēram, ikdienas pārbaudes laikā. Ir vērts atzīmēt, ka raksturīgās pazīmes nesniedz skaidru klīnisko ainu: speciālists var noteikt, ka kreisajā sekcijā spiediens ir lielāks, salīdzinot ar labo. Šajā gadījumā pat raksturīgo trīci, kas rodas pār sirdi, nevar uzskatīt par acīmredzamu simptomu.

Ja cauruma minimālais diametrs ir mazāks par vienu milimetru, zīdainim nepieciešama steidzama operācija. Šajā gadījumā asiņu aizplūde tiek traucēta tik nopietni, ka tikai ķirurģiska iejaukšanās ietaupa bērnu no nāves.

Plaušu stenozes attīstības komplikācijas ir saistītas ar ievērojamu sirds muskuļa labā kambara slodzi. Galu galā kambara iekšējā dobums izplešas, un siena manāmi sabiezē. Ja zīdainim jau ir aizdomas par šī sirds defekta attīstību, viņš ir nepārtraukti jāuzrauga, regulāri jāveic pārbaudes. Raksturīgu priekšstatu par slimības attīstību dod spiediens, ko mēra tieši pie sirds vārsta. Pārbaužu kritiskie dati ir šādi: piecdesmit milimetri ir atšķirība, kas tika noteikta pārbaudes laikā starp plaušu artēriju un labo kambari. Šajā gadījumā ir nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās. Saskaņā ar medicīniskās prakses statistikas datiem parasti operācijas ar konstatētu artērijas stenozi tiek veiktas bērniem līdz 9 gadu vecumam.

Pieaugušajiem šis defekts visbiežāk netiek novērots, jo to operē zīdaiņiem vai bērnībā. Tomēr, ja defekts tiek novērsts vārstu standarta sadalīšanas dēļ, tad pareizā ģeometriskā struktūra vairs netiek atjaunota. Nākotnē pacients var sākt ciest no sirds vārstuļu disfunkcijas. Tas ir, asinis iziet normāli, bet vārsti vairs nevarēs pilnībā aizvērt. Tāpēc pieaugušajiem, kuriem bērnībā ir bijusi stenoze, vārsta vietā var būt nepieciešama īpaša sirds protēze. Šī komplikācija kļūst par kopīgām šīs slimības sekām.

Tas ir svarīgi.Mūsdienās protēzes tiek uzstādītas daudzās slimnīcās. Operācijas ir veiksmīgas, dzīvību neapdraud.

Slimības stadijas

Ir ierasts nošķirt tikai četrus posmus, pa kuriem progresē plaušu artērijas stenoze.

Slimības stadija	Simptomi, klīniskā izpausme, slimības attīstība
1. posms. Mērena stenoze	Klīniskā aina nav izteikta, pacientam nav sūdzību. Sistoliskais spiediens parasti tiek turēts noteiktās robežās, bez kritiskiem lēcieniem. Biežāk tas ir ne vairāk kā sešdesmit milimetri. Šajā gadījumā EKG reģistrē nekritiskas labā sirds kambara pārslodzes
2. posms. Stenoze kļūst izteikta	Simptomi ir izteiktāki. Sirds spiediens ievērojami palielinās: sistoles ātrums ir 60-100 milimetri
3. posms. Plaušu artērijas stenoze šajā posmā jau ir asa	Slimība ir grūtā stadijā. Normālas asinsrites pārkāpuma simptomi ir asi izteikti. Pie artērijas vārsta novērotais spiediens jau ir vairāk nekā simts milimetri. Tiek ņemts vērā labajā kambara izmērītais spiediens
4. posms. Dekompensācija	Ir acīmredzami simptomi, kas raksturīgi miokarda distrofijai. Asins cirkulācija ir nopietni traucēta. Var diagnosticēt kritisko labā kambara kontraktilitāti. Sistoliskais asinsspiediens, visticamāk, būs zems vai normāls. Šajā posmā šis simptoms vairs nav nozīmīgs.

Ņemot vērā asins plūsmas līmeni, speciālisti ir identificējuši supravalvulāru, subvalvulāru ar vārstuļu stenozi. Visbiežāk attīstās valvulārā stenoze. Kombinētais slimības veids tiek diagnosticēts ārkārtīgi reti. Apsvērsim šo stenozes galvenās iezīmes.

1. Supravalvulāru raksturo lokalizēta sašaurināšanās, kā arī daudzas perifēro artēriju stenozes, pilnīga un nepilnīga tipa membrāna, difūzā hipoplāzija.
2. Kad slimība notiek subvalvulārā formā, izplūdes kambars ir raksturīgi sašaurināts. Šī sašaurināšanās ir piltuves veida. Tas notiek, kad audi aizaug. Tieši novēro patoloģisku augšanu, un palielinās šķiedru, muskuļu audi.
3. Šādos gadījumos vārstu atlokiem ir kupola forma, vidū ir atstarpe. Tas ir saistīts ar vārstu bukletu saplūšanu.

Visbiežāk sastopamā stenoze ir vārstu tipa.

Stenozes iemesli

Apsvērsim galvenos faktorus, kas provocē stenozes attīstību.

1. Iegūtā stenoze rodas vārstu veģetācijas dēļ. Dažreiz slimība parādās plaušu artērijas saspiešanas dēļ. Šajā gadījumā ir artērijas skleroze, limfmezgli ir palielināti.
2. Iedzimta stenoze ir saistīta ar mātes slimībām, kas rodas grūtniecības laikā. Piemēram, parastās masaliņas dažkārt provocē stenozes attīstību. Ievērojamu efektu rada arī zāļu un ķīmiskā saindēšanās.

Notiek arī iedzimta stenoze.

Klīniskā aina

Slimības simptomi ne vienmēr ir acīmredzami. Piemēram, kad sistoliskais spiediens ir robežās no 50 līdz 70 milimetriem, simptomi netiek atklāti.

Raksturīgas ir šādas pazīmes, kas izpaužas ar smagu plaušu artērijas stenozi:

• stenokardija;
• sirds murrā;
• ģībonis;
• miegainība;
• pulsējoša, kakla vēnu pietūkums;
• sirds kupris;
• sāpīgas sajūtas sirdī;
• pārmērīgs nogurums, kas saistīts ar fizisku piepūli, pat nelielu;
• aizdusa;
• pastāvīgs vājums;
• reibonis.

Piezīme!Ja bērnam ir šie simptomi, steidzami jākonsultējas ar ārstu un jāveic atbilstoša pārbaude.

Slimības diagnostika

Stenozes diagnoze ietver vairākus fiziskos rādītājus, vissarežģītākos instrumentālos pētījumus. Tā notiek pārbaude.

1. Pirmkārt, uzmanīgi ieklausās sirdī. Krūškurvja kreisajā pusē, otrajā starpribu telpā, var dzirdēt spēcīgu sistolisku murmuli, diezgan rupju. Troksnis ļoti labi tiek atklāts posmā starp lāpstiņām, seko atslēgas kaula virzienā.
2. Kad slimība iziet pirmo, otro posmu, otrais tonis praktiski nemainās, to labi dzird. Stenozes trešo pakāpi raksturo slikta šī signāla klausīšanās vai pat tā pilnīga izzušana.
3. Elektrokardiogramma pietiekami labi atklāj stenozi. Tas nosaka sirds labā kambara hipertrofiju. Var noteikt arī supraventrikulārā ritma traucējumus. Tomēr, ja stenoze ir neliela, EKG netiek reģistrētas patoloģiskas izmaiņas.
4. Tiek veikta doplerogrāfija. Ar tās palīdzību tiek atklāta labā kambara un plaušu stumbra diagnosticētā spiediena atšķirība.
5. Ehokardiogrāfija ir obligāta. Tas nosaka plaušu artērijas paplašināšanos, kas kļūst par slimības sekām. Arī dažreiz tiek atklāta sirds dilatācija, kas diagnosticēta labajā kambarī.
6. Rentgens nosaka arī raksturīgās slimības pazīmes: plaušu modeļa vienkāršošana, ievērojama bagāžnieka paplašināšanās.

Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir jāveic visaptveroša pārbaude visiem simptomiem, kas raksturīgi šai slimībai.

Ārstēšana

Pacienti ir pilnībā jāuzrauga, kas ietver:

• streptokoku infekcijas diagnoze, vienlaicīga sanitārija, ko veic hroniskas perēkļos;
• ehokardiogrāfija;
• preventīvie pasākumi infekciozā endokardīta novēršanai;
• profilaktiska antibiotiku terapija.

Terapija tiek veikta medicīniski, terapeitiski. Galvenā metode šīs nopietnās kaites novēršanai ir operācija. Tomēr pacientam jābūt gatavam ķirurģiskai iejaukšanai kā ārkārtējam un darbietilpīgam pasākumam. Visbiežāk tie darbojas, kad stenoze attīstās otrajā vai trešajā stadijā. Turklāt tiek veikta ārstēšana, lai uzlabotu pacienta vispārējo stāvokli, ja posms jau nav darbināms.

Darbība

Tas ir svarīgi!Efektīvu plaušu artērijas stenozes ārstēšanu var veikt tikai ar ķirurģisku metodi. Diagnozējot stenozi, jūs nevarat atteikties no operācijas.

Gandrīz 70 gadus sirds ķirurgi diezgan veiksmīgi veic šīs operācijas, kamēr paņēmieni tiek pastāvīgi uzlaboti. Optimālais operācijas brīdis ir otrais un trešais slimības attīstības posms. Ja ir mērena stenoze, pacienti tiek pastāvīgi pārbaudīti, bet viņi nav sagatavoti operācijai.

Jūs varat atbrīvoties no šīs sirds muskuļa malformācijas, veicot dažāda veida ķirurģiskas operācijas. Apsvērsim galvenos.

Tiek veikta plaušu valvotomija. Operācija tiek veikta, izmantojot mūsdienīgas kateterizācijas metodes. Caur vēnām nekavējoties ievieto īpašu zondi. Tas ir aprīkots ar īpašu cilindru un nažiem.

Valvotomija var būt atvērta. To veic pēc šāda algoritma.

1. Šajā gadījumā krūtis tiek atvērta tā, lai tiktu iegūta tieša piekļuve sirdij.
2. Šajā gadījumā ir savienota mākslīgā asinsrites sistēma.
3. Tieši plaušu stumbra lūmenā tiek veikts iegriezums, un caur to jau tiek veikts vārstu struktūras pētījums, kuriem ir izdevies izaugt kopā.
4. Tad šie pārveidotie vārsti tiek sagriezti. Tas tiek darīts tieši atbilstoši komisāru nostājai.
5. Iegriezums tiek veikts tieši pie vārstu pamatnes, no centrālā lūmena.
6. Šajā gadījumā ir jāuzrauga apakšvārsta telpas stāvoklis, aiz vārsta atvēruma. Tas tiek darīts, izmantojot pirkstu, kā arī vizuāli novērojot.

Pašlaik tieši šī darbības metode ir atzīta par visefektīvāko.

Valvuloplastiku var arī slēgt. Tagad to diezgan bieži veic tieši stenozes likvidēšanai. Operācija tiek veikta ceturtajā starpribu telpā, tieši izmantojot kreisās puses pieeju sirds muskuļiem. Sienas, kurām bija laiks augt kopā, tiek sadalītas, izmantojot valvulotu. Tas ir īpašs rīks. Asiņošana tiek apturēta ar turētājiem. Kad membrāna jau ir sadalīta, atvere tiek paplašināta, izmantojot paplašinātāju un Fogarty zondi.

Komplikācijas

Var attīstīties vairākas komplikācijas. Uzskaitīsim galvenos:

• miokarda infarkts;
• labajā ventrikulā konstatēta nepietiekamība;
• insults;
• septisks endokardīts;
• elpošanas sistēmas iekaisums;
• miokarda distrofija.

Profilakse

Profilaksi var veikt, lai novērstu intrauterīno stenozi.

Svarīgs!Pirmkārt, ir jānodrošina normāli apstākļi grūtniecības norisei. Ir ārkārtīgi svarīgi ierobežot visu negatīvo faktoru ietekmi uz topošo māti.

Ja bērnam jau ir aizdomas par kādu slimību, obligāti to novēro kardiologs, pastāvīgi iziet atbilstošus izmeklējumus. Liela nozīme ir savlaicīgai infekciozā endokardīta profilaksei.

Prognozes

Tagad kardiologi mēģina veikt visus pasākumus, lai novērstu šīs slimības attīstību. Tomēr diemžēl vecāki dažreiz vienkārši atsakās veikt operāciju. Un tad ievērojami palielinās nāves risks.

Piezīme:stenoze tiek ārstēta, operācijas ir veiksmīgas. Pat ja auglim tiek konstatētas kaites, nav jāceras! Tas viss ir izārstējams, un mūsdienu medicīna piedāvā drošas, efektīvas metodes, kā atbrīvoties no slimības.

Video - plaušu artērijas stenozes endovaskulāra ārstēšana

Plaušu artērijas stenoze (PAS) ir patoloģisks stāvoklis, kas maina plaušu stumbra izmēru, kā rezultātā tas kļūst šaurāks, kas traucē normālu asinsriti. Šī slimība ir viena no sirds slimību šķirnēm.

Šauruma laikā asinīs ir vāja izeja no labā kambara, pateicoties tam, ka plaušu artērijas lūmenis kļūst mazāks. Tāpēc mazais asinsrites aplis neizdodas.

Slimības diagnoze rodas bērniem jau no agras bērnības. Vairumā gadījumu stenoze tiek novērota kombinācijā ar dažādām izmaiņām.

Saskaņā ar dažādu statistiku, no 3 līdz 12 procentiem no plaušu stumbra sašaurināšanās ietilpst tūkstoš reģistrētiem sirds defektiem.

Plaušu stenozes klasifikācija

Galvenā stenozes klasifikācija notiek atkarībā no sašaurināšanās vietas, kas var veidoties šādās vietās:

• Vārsts. Plaušu artērijas lūmena samazināšanās notiek tieši sirds vārstā. Šāda veida plaušu artērijas stenoze galvenokārt tiek reģistrēta;
• Grauj. Artērija sašaurinās zem vārsta;
• Supravalve. Ir samazinājusies artērijas pāreja augšpus bagāžnieka, virs vārsta;
• Kombinēts. Gadījumā, ja vairākās vietās ir artērijas sašaurināšanās.

Plaušu stenozes formas

Deviņdesmit procentos plaušu artērijas stenozes reģistrācijas gadījumu tiek diagnosticēta vārstuļu stenoze.

Arī sadalījums notiek atbilstoši lūmena pārklāšanās pakāpēm:

• Gaismas pakāpe;
• Vidējā pakāpe;
• Smaga pakāpe.

Praksē kvalificēti ārsti veiksmīgi piemēro sadalījumu, kura pamatā ir sistoliskā asinsspiediena (asinsspiediena) noteikšanas līmenis labajā ventrikulā un spiediena attiecība starp labā kambara un plaušu stumbru.

Šī spiediena līmeņi ir dalīti ar grādiem:

• 1. pakāpe. Arteriālais spiediens sistolēs - 60 mm Hg, attiecība - 20-30 mm Hg;
• 2. pakāpe. Arteriālais spiediens sistolēs ir no 60 līdz 100 mm Hg, un attiecība ir 30-80 mm Hg;
• 3. pakāpe. Spiediens šajā gadījumā ir lielāks par 100 mm Hg, un attiecība ir lielāka par 80;
• 4. pakāpe. Tas ir dekompensācijas posms. Ventrikulāra mazspēja progresē, tās vājo kontrakciju dēļ rodas sirds muskuļa distrofija, spiediens ventrikulā samazinās.

Plaušu artērijas stenoze

Kas provocē ULA?

Visā dzīves laikā plaušu artērijas lūmena samazināšanās progresē diezgan reti. Lielākajā daļā gadījumu to raksturo iedzimta slimība, un izplatības ziņā tā ir otrajā vietā starp visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Faktori, kas ietekmē plaušu stumbra stenozi, ir tie, kas, pārvadājot bērnu, var ietekmēt asinsvadu sistēmas veidošanos un izraisīt iedzimtus sirds defektus.

Tie ietver:

• Sieviešu, kas nēsā bērnu, pieņemšana, psihoaktīvas vielas, zāles, antibiotikas, galvenokārt grūtniecības pirmajā trimestrī;
• Nepiemēroti darba apstākļi grūtniecības laikā... Nēsājot bērnu, ir kontrindicēts darbs krāsu un laku, ķīmijas, rūpniecības uzņēmumos un citās struktūrās, kurās topošā māte var ieelpot ķīmiskos un toksiskos dūmus;
• Ģenētiskā nosliece... Šajā gadījumā artēriju stenoze galvenokārt tiek pārnesta no mātes (vai no tēva) uz bērnu;
• Vīrusu izcelsmes slimības, pārvadājot bērnu... Iedzimtu plaušu stumbra stenozi var ietekmēt: masaliņas, herpes, mononukleoze un citas vīrusu slimības;
• Jonizējošais starojums, ieskaitot rentgenstarus, pārvadājot bērnu;
• Vides faktori. Nelabvēlīga vide, kas galvenokārt izpaužas kā augsta radiācijas koncentrācija atsevišķos valsts reģionos.

Tā kā plaušu artērijas sašaurināšanās progresē visā dzīvē, visbiežāk sastopamie cēloņi var būt:

• Reimatisma grupas slimība... Tie ietekmē plaušu artērijas vārstus, izraisot stenozi;
• Sienu iekaisuma procesi plaušu artērijas iekšienē... Tie ir reģistrēti retos gadījumos, taču jums nevajadzētu izslēgt no saraksta sifilisa, tuberkulozes utt.
• Aterosklerozes plankumu nogulsnēšanās... Holesterīna plāksnīšu nogulsnēšanās var notikt arī uz plaušu artērijas sienām, izraisot tās sašaurināšanos;
• Spiediens uz plaušu artēriju ārpusē... Vairumā gadījumu cēloņi ir audzēja veidojumi, palielināti limfmezgli un aortas sakulārā izvirzīšana;
• Kalcifikācija. Kalcija sāļu nogulsnes uz plaušu artērijas sienām un vārsta. Artērijas sienas ir kairinātas, kas noved pie sašaurināšanās.

Plaušu stenozes simptomi

Simptomu noteikšana tieši atkarīga no caurlaidības sašaurināšanās lieluma plaušu artērijā. Vieglā stadijā stenoze var neparādīties ilgu laiku. Galvenokārt bērniem līdz vienam gadam.

Smagākas stenozes formas simptomi liek sevi justies gandrīz no dzimšanas.

Tie izpaužas šādos simptomos:

• Izteikta cianoze, kas izpaužas kā zili ādas toņi pirkstu un pirkstu galos, laukums starp degunu un lūpu vai ādas cianoze visā ķermenī;
• Smaga elpa;
• Apziņas zudums ir iespējams;
• Vājš svara pieaugums;
• Zīdaiņu letarģija un acīmredzama trauksme.

Pieaugušo vecuma kategorijā simptomu izpausme ir nedaudz atšķirīga. Viņi var nedot signālus daudzus gadus vai visu savu dzīvi.

Acīmredzami smagākas stadijas plaušu artērijas stenozes simptomi ir:

• Ātrs nogurums pēc nelielas fiziskas slodzes, pārejot uz pastāvīgu nogurumu;
• Reibonis un samaņas zudums;
• Pēc sirds auskultācijas dzirdami blāvi rakstura toņi, rupja sistoliskā murrāšana krūškurvja kreisajā pusē un trešā starpribu telpa;
• Smaga elpošana fiziskas slodzes laikā vai miera stāvoklī, kas kļūst stiprāka, guļot;
• Pirksti ir raksturīgi plakanas formas "stilbiņiem";
• Ir kakla mugurkaula vēnu pulsācija;
• Kāju pietūkums, kā arī sirds patoloģiju progresēšana un visa ķermeņa pietūkums.

Cik bīstama ir ULM lidmašīna?

Plaušu artērijas stenozes veidošanās var rasties iegūto cēloņu un iedzimtu seku rezultātā.

Tās veidošanās laikā sirdī notiek šādi procesi:

• Kad artērija sašaurinās, labajam ventrikulam kļūst grūtāk izvadīt asinis, un uz to tiek izveidota liela slodze;
• Rezultātā mazāk asiņu tiek nogādāta plaušās. Notiek iekšējo orgānu hipoksija, izraisot nepietiekamu asiņu piesātinājumu ar skābekli;
• Sirds muskulis laika gaitā nolietojas, regulāri pakļaujot smagām slodzēm uz labā kambara. Tas noved pie tā neveiksmes, ko provocē sirds muskuļa masas palielināšanās;
• Sakarā ar to, ka asiņu daudzums, kas nav pilnībā iemests plaušu artērijā, regulāri palielinās, ienākošā asiņa reversā izgrūšana notiek labajā ātrijā, tas noved pie asinsrites mazspējas, kā arī asins stagnācijas un oksidēšanās procesiem. Notiek spēcīgāks skābekļa badošanās;
• Acīmredzami izteikta stenoze noved pie sirds mazspējas progresēšanas. Nāve ir visizplatītākais rezultāts, ja vien netiek veikta ātra operācija.

Kurš ārsts ārstē?

Dzimstot dzemdību namā, absolūti visus jaundzimušos bērnus pārbauda neonatologs, kurš nosaka slimību un patoloģisko stāvokļu klātbūtni zīdainim. Ja tiek konstatētas novirzes, viņš sastāda plānu turpmākajai pārbaudei.

Ja pusaudža gados parādās plaušu artērijas stenozes simptomi, konsultējieties ar kvalificētu pediatru.

Kad vecāku vecuma grupā parādās plaušu artērijas stenozes pazīmes, jums jākonsultējas ar terapeitu vai kardiologu.

Diagnostika

Pirmajā vizītē ārsts uzklausa pacienta sūdzības, izskata anamnēzi un pēc tam veic sākotnējo pārbaudi, lai identificētu acīmredzamas slimības pazīmes. Aizdomas par plaušu artērijas stenozi, lai precīzi diagnosticētu, ārsts var nosūtīt pacientu papildu instrumentālajiem izmeklējumiem.

Rentgenogrammas bultiņas parāda plaušu artērijas paplašināto arku un kreiso ātriju.

Aparatūras pētījumi, kas paredzēti aizdomām par plaušu artērijas stenozi, ietver:

• Elektrokardiogramma (EKG). Pēc fiziskās slodzes tiek veikts EKG pētījums. Palīdz atklāt izteiktu stenozi labā kambara un ātrija pārslodzes, kā arī ekstrasistolu dēļ;
• Sirds ultraskaņas izmeklēšana... Veicot šādu pētījumu, ārsts saņem pārskatu par vārsta gredzenu, kas palīdz noteikt labā kambara spiediena līmeni un labā kambara un plaušu stumbra spiedienu attiecību. Jo lielāks spiediens ventrikulā, jo vairāk kuģis tiks bloķēts;
• Krūškurvja rentgenogrāfija... Palīdz noteikt sirds dimensijas pieauguma pakāpi, kas izraisīja patoloģisku sirds muskuļa palielināšanos;
• Ventrikulogrāfija. Traukos ievada kontrastvielu, kas iekļūst sirds labajā pusē, pēc tam tiek veikta ultraskaņa. Saskaņā ar rezultātiem ir iespējams noteikt, cik lielā mērā progresē plaušu artērijas stenoze;
• Labās sirds kateterizācija. To veic, lai izmērītu spiedienu labajā kambara un plaušu stumbrā;
• Zondēšana.

Ārstēšana

Visefektīvākā plaušu artērijas stenozes ārstēšana ir operācija.

Ar vieglām izpausmēm tiek nozīmētas grupas zāles:

• Glikozīdi;
• Vitamīnu kompleksi;
• Preparāti, kas piesātināti ar kāliju.

Jebkuras zāles tiek parakstītas tikai pacienta stāvokļa uzturēšanai. Ārstēšanai nepieciešama tikai operācija. Ķirurģiskā ārstēšana ir vērsta uz asinsrites uzlabošanu plaušu stumbrā.

Ķirurģiska iejaukšanās tiek noteikta atkarībā no lūmena sašaurināšanās vietas.

Starp viņiem:

• Ar supravalvulāru stenozi. Ķirurģisko iejaukšanos izmanto, lai noņemtu daļu sienas, kurā ir notikusi sašaurināšanās. Uz attālās vietas tiek uzlikts plāksteris, kas izņemts no pacienta perikarda;
• Ar subvalvulāru stenozi... Veicot šo darbību, labā kambara izejas vietā tiek noņemta hipertrofētā sirds muskuļa daļa;
• Ar vārstuļa stenozi. Tiek izmantota operācija ar balona valvuloplastiku. Tas nozīmē balona ievadīšanu traukā, kā rezultātā tiek uzstādīts stents, kas to paplašina;
• Kombinēti defekti. Ar vairākām sašaurināšanās vietām vienlaikus tiek veikta starpskriemeļu un interatrialu foramenu šūšana.

Pēc operācijas normāla asinsrite sākas caur paplašināto plaušu stumbru. Simptomi pamazām mazinās, parādās aktivitāte.

Skolas vecuma bērni pēc trim mēnešiem var atgriezties pie uzdevumiem.

Kā novērst plaušu artērijas stenozi?

Tā kā plaušu stumbra stenoze pārsvarā ir iedzimts sirds defekts, profilakse ir vērsta galvenokārt uz labāku apstākļu uzturēšanu grūtniecēm.

Darbību kopums, kas nepieciešams profilaktiskām darbībām, lai novērstu plaušu artērijas stenozi, ietver:

• Veselīga dzīvesveida uzturēšana;
• Ideālu apstākļu radīšana bērna nēsāšanas periodā;
• Agrīna slimības diagnostika;
• Ja tiek atklāti pirmie simptomi, konsultējieties ar speciālistu;
• Bērna nēsāšanas laikā nestrādājiet "kaitīgos" darbos;
• Pastaigājiet vairāk svaigā gaisā;
• Novēro akušieris-ginekologs;
• Atteikties no smēķēšanas un alkohola lietošanas;
• Nepakļaujieties jonizējošajam starojumam.

Dzīves ilgums un prognoze?

Ja nav nepieciešamas ķirurģiskas iejaukšanās, plaušu artērijas stenoze ir letāla. Jebkurā vecumā stenoze prasa pastāvīgu uzraudzību un ātru operāciju.

Ar iedzimtu plaušu artērijas stenozi un neārstējot, pacienti dzīvo maksimāli 20 gadus.

Savlaicīga ķirurģiska iejaukšanās, pat ja ir nopietna plaušu artērijas sašaurināšanās pakāpe, dod iespēju dzīvot 5 gadus.

Un, saglabājot pareizu dzīvesveidu un uzturu, izvairoties no stresa - vairāk nekā 5 gadus (90 procentiem pacientu).

Ja konstatējat slimības izpausmes simptomus, nekavējoties sazinieties ar ārstu. Agrīna slimības noteikšana palīdzēs to iepriekš diagnosticēt un veikt ķirurģisku iejaukšanos. Nav narkotiku ārstēšanas.