Цус задралын өвчний үед цус сэлбэх: хүүхдэд шаардлагатай юу? Нярайн гемолитик өвчин (HDN): шалтгаан, эрсдэл, илрэл, эмчилгээ Хавсралт А3. Холбогдох баримт бичиг

Хүүхэд эхийн бие махбодьтой цусны бүлэг эсвэл Rh хүчин зүйлээр зөрчилдөж болзошгүй тохиолдолд цус задралын өвчний үед яаралтай тусламж шаардлагатай байна. Хүүхдийн ферментийн системийг даван туулах чадваргүй хэмжээгээр үйлдвэрлэсэн хорт билирубин нь мэдрэлийн эд эсэд сөргөөр нөлөөлж, шарлалт үүсгэдэг тул яаралтай зөв оношийг тогтоож, яаралтай тусламжийн цар хүрээ, цаашдын эмчилгээний тактикийг тодорхойлох нь чухал юм.

Орчин үеийн клиникүүд хүүхдэд энэ эмгэгийг судсаар болон төрсний дараах үеийн оношлогоо хийх бүх нөхцлийг бүрдүүлдэг. Нярайн цус задралын өвчний эрсдлийг төрөхийн өмнөх жирэмслэлтээс тодорхойлох нь өндөр эрсдэлтэй бүх эмэгтэйчүүдэд жирэмсний эхний үе шатанд хүртэл хийгддэг. Энэ ангилалд олон удаагийн үр хөндөлт, зулбалт, амьгүй жирэмслэлт, цус сэлбэлт хийсэн ирээдүйн бүх резус-сөрөг эхчүүд багтана.

Ирээдүйн сөрөг резустай эхэд резусын эсрэгбиеийн гаднах байдал, түвшинг жирэмсний бүх хугацаанд лабораторид тодорхойлдог бөгөөд шинжилгээнд зориулж цус тогтмол авдаг. Титр огцом өссөн тохиолдолд HDN-ийн хөгжлийн өндөр магадлалын талаар ярьж болно.

Оношийг тодруулах, баталгаажуулахын тулд амниоцентезийг хатуу заалтын дагуу хийдэг - амнион шингэнийг цуглуулах, судлах, билирубин, зарим биохимийн параметрийг тодорхойлох. Шууд бус байдлаар хэт авианы шинжилгээнд HDN үүсэх шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд үүнд дараахь зүйлс орно.

• Ихэст өтгөрөх, эзэлхүүн, хаван нэмэгдэх;
• Полихидрамнион хөгжүүлэх;
• Хуухдийн хэвлийн хэмжээ, тойрог нэмэгдсэн.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг, хүүхдийн цусны шинжилгээ

Хүүхэд төрсний дараа хүүхдийн оношлогоо нь эмнэлзүйн илрэлийг тодорхойлох - шарлалт, цус багадалт, элэг, дэлүүгийн хэмжээ нэмэгдэх зэрэгт хийгдэнэ. Лабораторийн үзүүлэлтүүд нь маш чухал бөгөөд үүнийг цаг хугацааны явцад цогцоор нь авч үзэх хэрэгтэй. Билирубиныг тодорхойлохын тулд нярайн цусыг авч, шинжилж үзээрэй. Төрсний дараах эхний өдрүүдэд түүний өндөр хувь, концентраци хурдацтай нэмэгдэж байгаа нь цусны улаан эсүүд асар их хэмжээгээр устаж байгааг харуулж байна. Ийм хэмжээний хортой билирубин нь аюултай тул хүүхдийг сэхээн амьдруулах тасагт хэвтүүлж, эмнэлгийн яаралтай арга хэмжээ авдаг.

HDN эмчилгээнд тавигдах гол шаардлага нь нэгдсэн арга барил, авч хэрэгжүүлж буй бүх арга хэмжээг цаг тухайд нь хийх явдал юм. Цус задралын өвчнийг эмчлэх өвчний хэлбэрээс үл хамааран дараахь зарчмуудыг баримтлах шаардлагатай байна.

• Нярайн хордлогыг арилгах, шар өвчнийг арилгах, хамгийн богино хугацаанд бүх хүчин чармайлтаа чиглүүлэх;
• Шар, хордлого ихэсдэг тул цусны улаан эсийг устгахад хувь нэмэр оруулах эхийн эсрэгбиеийг хүүхдийн биеэс зайлуулахын тулд боломжтой бүх зүйлийг хийх;
• Эрхтэн, тогтолцооны функциональ байдлыг сайжруулахад чиглэсэн эмчилгээг хийхийн тулд эхлээд элэг, бөөрний ажилд хамаарна.

Цус сэлбэх эмчилгээ

Эмчилгээний үр дүнтэй аргуудын нэг нь төрсний дараа аль болох эрт хийгддэг солилцооны цус сэлбэлт юм. Гемосорбци эсвэл плазмаферез зэрэг аргуудыг оруулаагүй болно. Цус сэлбэх нь илүүдэл билирубин ба эхийн эсрэгбиеээс салах боломжийг олгодог бөгөөд үүнээс гадна уураг, эритроцитын дутагдлыг нөхөх боломжтой юм. Өнөөдөр сийвэн ба корпускултай адил цус биш, дангаар нь буюу эритроцит масстай хослуулан сэлбэж байна.

Хэрэв цус сэлбэх талаар асуулт байвал дараахь зүйлийг үзүүлнэ.

• хэрэв шууд бус билирубиний концентраци нь чухал тоонуудаас дээгүүр байвал;
• хэрэв билирубиний нэг цагийн оршин суух хэмжээ нь тодорхой хэм хэмжээнээс хэтэрсэн бол;
• гемоглобины индекс 98 г / л цуснаас бага байх үед цус багадалтын шинж тэмдэг илэрдэг.

HDN-ийн хөнгөн хэлбэрийн хувьд тэд консерватив эмчилгээний аргыг баримталдаг бөгөөд энэ нь нярай дахь билирубиний хэмжээг бууруулахад чиглэгдэх болно - уургийн уусмал, глюкозыг сэлбэх, зарим эмийг нэвтрүүлэх гэх мэт.

Аюултай билирубины түвшинг бууруулахад чиглэсэн эмчилгээний нэлээд үр дүнтэй арга бол хүүхдийг цэнхэр гэрлээр гэрэлтүүлэх (фото эмчилгээний арга). Хүүхдийг цацрагийн эх үүсвэр бүхий тусгай инкубаторт байрлуулдаг. Үүнд тэрээр тодорхой цаг хугацаа зарцуулдаг. Өнөөдрийг хүртэл хүүхдийг донорын сүүгээр хооллох нь билирубиний хэмжээ нэмэгдэх вий гэсэн айдастай тул зөвтгөгддөггүй нь нотлогджээ. Хүүхэд хөхүүлж болно, сүүнд агуулагдах эсрэгбие нь хүүхдэд хор хөнөөл учруулахгүй. Хүүхдийн ходоодонд агуулагдах хүчил харилцан үйлчлэлцэхэд эхийн бүх эсрэгбие үхэх болно.

Эмгэг судлалаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу хийх хэрэгтэй

Аливаа өвчин эмгэгийг эмчлэхээс илүү эрүүл бөгөөд урьдчилан сэргийлэхэд хялбар байдаг. HDN үүсэх эрсдэлтэй энэ дүрмийг чанд мөрдөх ёстой. Патологийг эмчлэхээс урьдчилан сэргийлэх нь заримдаа амжилтанд хүрээгүйгээс хамаагүй дээр бөгөөд илүү үр дүнтэй байдаг. Нялхсын эндэгдэл өндөр байгааг бид мартаж болохгүй. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор сөрөг Rh хүчин зүйлтэй эмэгтэйчүүдэд анхны Rh эерэг хүүхэд төрсний дараа шууд Rh-гамма-иммуноглобулин тарина. Урьдчилан сэргийлэх энэ аргыг үр хөндөлтийн дараа эмэгтэйчүүдэд хийдэг. Сийвэнг нэвтрүүлсний ачаар ургийн эритроцитын эсрэгбиемүүдийг эхийн цуснаас зайлуулж, улмаар Rh эсрэгбие үйлдвэрлэхээ болино.

Нөхрөөсөө арьсны хавхлагыг дахин суулгах замаар олж авах мэдрэмжийг бууруулах аргыг ашиглаж болно. Нэмж дурдахад анхны нярай хүүхдүүдийн ихэнх нь эрүүл саруул төрсөн тул үр хөндөлтийг хасах шаардлагатай, ялангуяа эхний жирэмслэлт тохиолдох үед.

Жин (гр)

Шууд бус билирубиний хэмжээ 170 мкмоль / л-ээс буурахад гэрэл зургийн эмчилгээг зогсоох хэрэгтэй.

Харамсалтай нь усанд уусдаг дериватив нь тогтворгүй байдаг. Харанхуйд энэ изомер аяндаа хортой, усанд уусдаггүй изомер болж хувирдаг. Өөр нэг хүсээгүй үр дүн бол цусны сийвэн дэхь альбумины хэмжээ, рибофлавин, Е витамин буурах явдал бөгөөд үүнтэй холбогдуулан В2 витаминыг өдөр бүр 0.5 мг / кг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тогтоосон байдаг.

Е витамины урьдчилан сэргийлэх хэрэглээ, ялангуяа дутуу төрсөн хүүхдүүдэд 3 долоо хоногоос дээш хугацаанд буурах шаардлагатай байдаг.

Гэрэл эмчилгээний эмчилгээний хүндрэлүүд байж болно; хэт халалт, шингэн алдалт, ногоон өтгөн ялгадас, улайлт тууралт, ихэвчлэн арьсны пигментаци ("хүрэл хүүхдийн синдром"), төмрийн шингээлт буурснаас цус багадах, Е, В2 витамины түвшин буурах зэрэг болно. Зүрхний дутагдалтай хүүхдүүд цочролд орж болзошгүй.

Холестазын шинж тэмдэг илрэх үед шууд билирубины хэсэг 20-30% -иар нэмэгддэг бөгөөд "хүрэл хүүхэд" хам шинж үүсэхээс зайлсхийхийн тулд фото эмчилгээ хийх хугацааг өдөрт 6-12 цаг хүртэл хязгаарлаж эсвэл цуцлах хэрэгтэй.

Судсаар хийх эмчилгээ

Судсаар хийх эмчилгээг хоргүйжүүлэх зорилгоор хийдэг бөгөөд өвчний эхэн үеэс эхлэн эхлүүлж болно.

Гэдэсний хоол тэжээлийг хадгалах нөхцөлд нярайн шингэний хэрэгцээний тооцоог Хүснэгт 7-д үзүүлэв.

Фото эмчилгээ нь дусаах эмчилгээний хэмжээг нэмэгдүүлэхийг шаарддаг: 1500 г ба түүнээс доош жинтэй нярайд 0.5 мл / кг / цаг, 1500 гр-аас дээш жинтэй бол 1 мл / кг / цаг. МТ-ийн үеэр хүүхдийн жинг хянах, шээс хөөх, электролитийн хэмжээ, цусан дахь сахарын хэмжээ, Ht зэргийг үнэлэх шаардлагатай.

Судсаар хийх эмчилгээнд 10% глюкоз (декстроз) уусмал сэлбэх, чухал билирубины түвшинд хандах хандлагатай байдаг - хөлдөөсөн сийвэн, ялангуяа дутуу, дутуу нярайд; Амьдралын 2 дахь өдрөөс эхлэн сийвэн (биеийн жингийн 10-15 мл / кг) эсвэл 5% альбумин (1 г / кг / өдөр) өгөх боломжтой. Мөргөлдөөний хэлбэрээс хамаарч цусны бүлгийг сонгох тухай RFP хэсэгт дэлгэрэнгүй тайлбарласан болно.

Судсаар хийх эмчилгээг судсаар (хүйн судас, дэд судасны вен, захын судлууд) эсвэл ходоодны гуурсаар дотогш оруулдаг. Бүрэн төрсөн нярайд судсаар тарих хэмжээ 7-10 мл / цаг, дутуу нярайд 6-8 мл / цаг хүрч болно.

Ходоодны доторх шингэний шингэн.

Ходоодны доторх шингэнийг амьдралын 3-4 хоногоос эхлэн биеийн жингийн 60-70 мл / кг-аар эхлүүлж болно. Энэ нь холестаз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор 5% глюкозын уусмал (декстроз), магнийн сульфатын 25% уусмал (өдрийн 25% 5 мл / кг уусмал), дротаверин (2% уусмал 0.5 мл / кг, өдөрт), калийн хлоридын уусмал (4% -ийн уусмал 5 мл / кг, өдрийн турш).

Глюкоз нь ATP нь эритроцитод үүсдэг макроэрг, субстрат бөгөөд эритроцит дахь олон биохимийн болон тээврийн процесст эрчим хүчээр хангадаг. Магнийн сульфатын уусмалыг дусаах нь цусны улаан эсийн амьдралыг ихээхэн уртасгах боломжтой (ялангуяа гипомагниемитай хүүхдүүдэд). Өмнө нь хэрэглэж байсан антиоксидант эмчилгээг (голчлон Витамин В) одоогоор хэрэглэхийг зөвлөдөггүй бөгөөд энэ нь LPO-AOA-ийн эмгэгийн түвшинг нэмж дарахад хүргэдэг. Ходоодны доторх шингэнийг хэрэглэвэл тэжээлийн хэмжээг багасгах шаардлагагүй болно.

Иммуноглобулины эмчилгээ

Иммуноглобулиныг Fc рецепторыг блоклох зорилгоор удирддаг бөгөөд ингэснээр антиген нь эсрэгбиемтэй харилцан үйлчлэх боломжгүй болдог тул гемолиз үүсэхээс сэргийлдэг. Иммуноглобулиныг судсаар хийдэг. Удирдлагыг эрт эхлүүлэх шаардлагатай: амьдралын эхний 2 цаг (жирэмсний оношлогоо HDN-тэй) эсвэл дараа нь, гэхдээ оношлогдсоны дараа.

Санамсаргүй байдлаар хийгдсэн цөөн судалгаануудаас болж одоогоор эмийг хэрэглэх схем бүрэн боловсрогдоогүй байна. Хүний хэвийн иммуноглобулиныг хэрэглэдэг. Боломжтой програмын схемүүд:

Хүний хэвийн иммуноглобулин IV 1 г / кг 4 цаг тутамд 1 өдөр эсвэл

Хүний хэвийн иммуноглобулин IV 500 мг / кг 2 цаг тутамд 1 өдөр эсвэл

Хүний хэвийн иммуноглобулиныг судсаар 500 мг / кг, 1 удаа, 1 өдөр эсвэл

Хүний хэвийн иммуноглобулин IV 500-750 мг / кг бүгд Билирубины түвшин буурах хүртэл 2-4 цагийн дараа эсвэл

Хүний хэвийн иммуноглобулин IV 800 мг / кг өдөрт 1 удаа, 3 өдөр.

Тун ба давтамжаас үл хамааран эерэг нөлөө (95%) гарсан бөгөөд энэ нь PPC-ийн давтамж, фото эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа мэдэгдэхүйц буурсан болохыг харуулж байна.

Элэгний ферментийн системийг идэвхжүүлдэг эм.

Фенобарбиталодоогийн байдлаар энэ нь хэрэглээний эхэн үеэс эхлэн үр нөлөө нь мэдэгдэхүйц хойшлогдож, хэрэглээний эсрэг төв мэдрэлийн систем (унтах, амьсгалах, хөхөх эмгэг) -ын хямралын синдром нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор үүнийг бараг ашигладаггүй. Гэсэн хэдий ч сэтгэлийн хямралын синдромгүй хүүхдийн шарлалт хүндэрсэн тохиолдолд фенобарбитал эмийг өдөрт 5-10 мг / кг-аар өдөрт 1-3 удаа, 5 ба түүнээс дээш удаа уух боломжтой байдаг.

Кордиамин(Өдөрт 60 мг / кг тунгаар глюкоз дээр 2-3 дуслын 25% уусмал дотор) элгэнд янз бүрийн химийн бодисын биотрансформацид оролцдог ферментийн идэвхжлийг идэвхжүүлж чаддаг. Энэ нь голчлон амьсгалын болон васомотор моторулын oblongata төвүүдийг идэвхжүүлдэг. Өдөрт 60 мг / кг тунгаар кордиаминыг 8 тунгаар хувааж хэрэглэснээр шинэ төрсөн нярайд сэтгэлийн түгшүүр үүсдэг. Энэ нөлөө нь фенобарбиталийн нярайн амьсгалыг дарангуйлах нөлөөг арилгах, мөн цусны сийвэн дэх билирубины түвшинг бууруулах чадварыг нэмэгдүүлэхэд ашиглагддаг.

Гэдэс дотор билирубиныг шингээдэг бэлдмэл.

Энэ бүлгийн эмийг томилох хандлага нь хоёрдмол утгагүй юм. Амьдралын эхний 2 цагт цэвэрлэгч бургуй эсвэл глицерин агуулсан лаа нь мекониумыг эрт ялгаруулж, цусан дахь NB түвшинг хамгийн ихээр нэмэгдүүлэх хүндийн зэргийг найдвартай бууруулдаг гэж үздэг. Эдгээр үйл ажиллагааг төрөх үедээ шарласан бүх хүүхдэд хийдэг. Гэсэн хэдий ч амьдралын 12 цагийн дараа ийм эмчилгээ үр дүнгүй болно. Өндөр гипербилирубинеми үүсэх магадлалыг бууруулах, фото эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлэх, түүний үргэлжлэх хугацааг багасгахын тулд амьдралын эхний өдөр холестерамин (биеийн жингийн 1.5 г / кг), агар-агар (өдөрт 0.3 г / кг) хэрэглэнэ. Гэдэсийг илүү хурдан хоослох, гэдэснээс bilirubin-ийн шингээлтийг бууруулахын тулд магнези сульфатын 12.5% \u200b\u200bуусмал буюу ксилитол, сорбитолын уусмалыг дотоод журмаар тогтооно. Мөн шингээгчийг дотор нь идэвхжүүлсэн нүүрс, карболен, 100 мг (0.1) -аар өдөрт 3 удаа глюкозын 10% -ийн уусмал хэлбэрээр тогтоодог. "Smecta" эмийг өргөн хэрэглэдэг. Магнийн сульфатыг томилох (дотор нь 12.5% \u200b\u200b-ийн уусмал хэлбэрээр, өдөрт 3 удаа 1 цайны халбага) шууд бус билирубиний гэдэс рүү урсан орж, ялгадасаар ялгардаг. Эдгээр бүх эмчилгээ нь шинж тэмдгийн шинж чанартай бөгөөд үндсэн эмчилгээнээс гадна хэрэглэдэг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Орлуулах цус сэлбэлт (BTC).

ZPC-ийн эхэн үе (амьдралын эхний 2 өдөр) ба дараа (амьдралын гурав дахь өдрөөс) хооронд ялгах.

Заалт эрт ZPK рууүргэлжилж буй дусаах эмчилгээ ба фото эмчилгээний аргын эсрэг:

Хүйн цусан дахь нийт билирубины хэмжээ 80 мкмоль / л-ээс их,

Бүрэн төрсөн нярайд нийт билирубиний нэг цагийн өсөлт 6.8 мкмоль / л-ээс их байдаг;

Дутуу төрсөн нярайд нийт билирубиний нэг цагийн өсөлт 5.1 мкмоль / л-ээс их байдаг

Заалт хожуу ZPK-ийн хувьдшууд бус билирубины тоо:

Бүрэн бүтэн төрсөн нярайд - 308-340 мкмоль / л.

Дутуу төрсөн нярайд билирубиний чухал үзүүлэлтийг Хүснэгт 8-д үзүүлэв.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь өвчний хэлбэрээс хамаарна.

• Хаван хэлбэр (эсвэл ургийн дусал) нь ховор тохиолддог.
  • Энэ нь бусад хүмүүсийн дунд хамгийн хүнд хэлбэр гэж тооцогддог.
  • Дүрмээр бол энэ нь умайд хүртэл хөгжиж эхэлдэг.
  • Жирэмсний эрт үед зулбах нь элбэг тохиолддог.
  • Заримдаа ураг хожуу нас бардаг эсвэл маш хүнд нөхцөлд, хаван хавагнах, хүнд хэлбэрийн цус багадалт (гемоглобины хэмжээ буурч (хүчилтөрөгч агуулдаг цусны будаг), цусны эзэлхүүн дэх улаан эсүүд), хүчилтөрөгчийн дутагдал, зүрхний дутагдал үүсдэг.
  • Ийм нярайн арьс нь цайвар, лавтай байдаг. Нүүр нь дугуйрсан байна. Булчингийн ая огцом буурч, рефлексүүд сэтгэлээр унасан байдаг.
  • Элэг, дэлүү мэдэгдэхүйц томорсон (гепатоспленомегали). Гэдэс нь том хэмжээтэй, баррель хэлбэртэй байдаг.
  • Хэвлийн хөндий, зүрх (перикардийн) ба уушиг (гялтан) орчмын хөндийд шүүдэсжилт (жижиг судаснаас гарсан шингэний хуримтлал), өргөн тархсан эдийн хавангаар тодорхойлогддог. Энэ нь хялгасан судасны нэвчилт (биеийн хамгийн нимгэн судаснууд) нэмэгдэж, цусан дахь нийт уургийн хэмжээ буурсантай холбоотой (гипопротеинеми).
• Цус багадалт хэлбэр нь доод урсгалын хамгийн таатай хэлбэр юм.
  • Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдэд илэрдэг.
  • Цус багадалт, арьс, салст бүрхэвч цайрч, элэг, дэлүү томорч аажмаар урагшилна.
  • Ерөнхий нөхцөл байдал бага зэрэг зовж байна.
• Мөст хэлбэр нь хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Үүний гол шинж тэмдгүүд нь:
  • шарлалт (цусан дахь билирубин (цөсний пигмент) ба түүний бодисын солилцооны бүтээгдэхүүний хэт их хуримтлалаас болж биеийн эд эсийн шар өнгө);
  • цус багадалт (гемоглобины хэмжээ буурч (хүчилтөрөгч дамжуулдаг цусны будаг) ба цусны нэг ширхэг дэх улаан эсүүд);
  • гепатоспленомегали (элэг, дэлүү томрох).
• Шарлалт нь хүүхэд төрснөөс хойш эхний 24 цагт, хоёр дахь өдөр нь бага багаар хөгждөг.
  • Ийм өвчтөний арьс нь улбар шар өнгөтэй шар өнгөтэй байдаг.
  • Үзэгдэх салст бүрхэвч ба склера шар өнгөтэй болдог.
  • Шарлалт эрт илрэх тусам өвчин улам хүндэрдэг.
  • Цусан дахь билирубины хэмжээ ихсэх тусам хүүхдүүд унтаа, нойрмог болдог; тэд рефлекс, булчингийн ая буурсан байна.
  • 3-4 дэх өдрүүдэд шууд бус билирубиний түвшин (гемоглобины задралын үр дүнд үүссэн цөсний пигмент, элэг дамжин өнгөрч амжаагүй) маш чухал түвшинд (300 мкмоль / л-ээс дээш) хүрдэг.
  • Цөмийн шарлалтын шинж тэмдэг илэрдэг (шууд бус билирубинтай тархины субкортикал цөмийг гэмтээх).
    • мотор тайван бус байдал;
    • хүзүүний булчин чангарах (булчингийн ая огцом нэмэгдэх);
    • опистотонус (нурууны огцом нуман хэлбэртэй, толгойгоо арагш шидсэн татвалзсан байдал (зөвхөн толгой ба өсгий нуруун дээр тулгуурласан нумтай төстэй), хөлөө тэнийлгэх, гар, гар, хөл, хуруугаа нугалах);
    • "жаргах нар" -ын шинж тэмдэг (нүдний алимны хөдөлгөөн доошоо чиглэсэн байхад цахилдаг бүрхэвч доод зовхинд хучигдсан байдаг). Энэ бүхэн нь чимээ шуугиан, хүчтэй хашгиралт ("тархины" чанга хашгиралт) дагалддаг.
  • Долоо хоногийн эцэс гэхэд цусны улаан эсүүд их хэмжээгээр задрахын эсрэг гэдэс рүү цөс ялгарах нь багасч (цөсний өтгөрөх синдром), холестазын шинж тэмдэг (цөсний зогсонги байдал) гарч ирнэ: арьс нь ногоон өнгөтэй болж, ялгадас нь өнгө нь өөрчлөгдөж, шээс нь харанхуйлж, шууд билирубиний хэмжээ (билирубин) , элэг дамжин өнгөрч, гэм хоргүй болгосон).

Маягт

Дархлаа судлалын зөрчлийн төрлөөс хамааран дараахь хэлбэрүүдийг ялгана.

• rh хүчин зүйлийн зөрчилдөөнөөс болж нярайн цус задралын өвчин (HDN);
• цусны бүлгийн зөрчилдөөнөөс болж нярайн цус задралын өвчин (HDN) (ABO-ийн үл нийцэх байдал);
• ховор хүчин зүйлүүд (бусад эсрэгтөрөгчийн системийн зөрчил).

Клиникийн хэлбэрүүд:

• хаван;
• мөстик;
• цус багадалт.

Хүндийн дагуу өвчний дараах хэлбэрүүдийг ялгаж үздэг.

• Хөнгөн хэлбэр: дунд зэрэг илэрхийлэгдсэн эмнэлзүйн болон лабораторийн эсвэл зөвхөн лабораторийн өгөгдөл байгаа тохиолдолд оношлогддог.
• Дунд зэргийн хэлбэр: цусан дахь билирубиний хэмжээ ихсэж байгаа боловч одоог хүртэл билирубины хордлого, хүндрэл гараагүй байна. Өвчний энэ хэлбэр нь хүүхдийн амьдралын эхний 5-11 цагт (Rh-зөрчил эсвэл AB0-зөрчилдөөнөөс хамаарч) гарч ирсэн шарлалт, амьдралын эхний цагт гемоглобины хэмжээ 140 г / л-ээс бага, хүйн \u200b\u200bсудсаар цусан дахь билирубиний хэмжээ 60 мкмол-оос дээш байдаг. / л, элэг, дэлүү томорсон.
• Хүнд хэлбэр: үүнд өвчний хаван хэлбэр, тархины цөмд билирубин, амьсгалын замын болон зүрхний үйл ажиллагааны эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Шалтгаан

Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн цус задралын өвчний шалтгаан нь эх, ургийн цусны үл нийцэл, ихэнхдээ Rh хүчин зүйл, бүлгийн эсрэгтөрөгч (АВО систем) -ийн хувьд бага, бусад эсрэгтөрөгчийн тохиолдлын цөөн хувьд л байдаг.

• Rh-сөрөг эмэгтэйд хөгжиж буй урагт Rh эерэг цустай үед Rh-зөрчил үүсдэг.
• АВО системийн дагуу дархлалын зөрчил нь эхийн O (I) цусны бүлэгтэй, урагт A (II) эсвэл B (III) -тэй хамт үүсдэг.
• Хүүхэд эх нь урьд өмнө мэдрэмтгий байсан тохиолдолд л өвчтэй төрдөг (урьд өмнө тохиолдож байсан цусны бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд мэдрэг чанар нь аль хэдийн нэмэгдсэн).
• Бага насны үед ч гэсэн Rh эерэг эмэгтэйг Rh эерэг цусаар сэлбэх замаар мэдрэх чадвартай; зулбах, ялангуяа үр хөндөлт.
• Мэдрэмжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь (хүрээлэн буй орчин эсвэл дотоод орчны аливаа хүчин зүйлийн нөлөөнд бие махбодийн мэдрэх чадвар нэмэгдэх) нь төрөлт юм. Тиймээс анхны хүүхэд нь дараагийн хүүхдүүдээс хамаагүй тааламжтай байр суурьтай байдаг.
• АВО системийн дагуу зөрчил үүсэх үед өмнөх жирэмсний тоо нь хамаагүй, учир нь энгийн амьдралд А ба В эсрэгтөрөгчийн мэдрэмтгий байдал (бие махбодид гадны нөлөөнд хэт мэдрэмтгий болох) ихэвчлэн тохиолддог (жишээлбэл, хоол хүнс, вакцин хийлгэх үед зарим халдвар).
• Цус задралын эмгэгийг хөгжүүлэхэд ихэс (жирэмсэн үед эх, хүүхдийн бие махбодийн хооронд холбогддог тусгай эрхтэн) чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хэрэв түүний саад бэрхшээлийн үйл ажиллагаа алдагдсан бол ургийн цусны улаан эсүүд эхийн цусны урсгал руу шилжиж, эхийн эсрэгбиемүүд урагт шилжихэд хялбар болно.
• Эритроцитын хамт эхийн биед гадны уургууд (Rh хүчин зүйл, эсрэгтөрөгч А ба В) ордог.
  • Эдгээр нь ургийн цусны урсгал руу ихэсийг гаталж байгаа Rh эсрэгбие буюу дархлааны эсрэгбие (anti-A or anti-B) үүсгэдэг.
  • Антиген ба эсрэгбие нь эритроцитүүдийн гадаргуу дээр нэгдэж, тэдгээрийг устгадаг цогцолбор үүсгэдэг (ураг ба нярайн эритроцитын гемолиз).
• Ургийн цусан дахь улаан эсийн эмгэг задралын үр дүнд шууд бус (холбоогүй) билирубины хэмжээ нэмэгдэж, цус багадалт үүсдэг.
• Залгаагүй билирубин нь тархины эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлдэг тул үхжил хүртэл их хэмжээний өөрчлөлт үүсгэдэг.
• Тодорхой концентрацитай (дутуу төрсөн нярайд 340 мкмоль / л-ээс дээш, дутуу төрсөн нярайд 200 мкмоль / л-ээс дээш) тархины цусан дахь саад тотгорыг (цусны эргэлтийн систем ба төв мэдрэлийн системийн хоорондох физиологийн саад тотгор) нэвтэрч тархины бор гадаргын цөмийг гэмтээж улмаар тархины бор гадаргын цөмийн шар өвчнийг хөгжүүлэх.
• Энэ үйл явц нь стероид даавар, антибиотик, салицилат, сульфаниламид зэрэг зарим эмийг хэрэглэснээр альбумин (цусан дахь уураг), глюкозын түвшин буурснаар улам хүндэрдэг.
• Элэгний эсэд хортой нөлөө үзүүлсний үр дүнд цусан дахь шууд билирубин гарч ирдэг (элэг нь хоргүй болгодог).
• Холестаз (цөсний зогсонги байдал) цөсний сувагт гарч, гэдэс дотор цөс ялгарах нь мууддаг.
• Цус багадалт (гемоглобины хэмжээ буурч (хүчилтөрөгч агуулдаг цусны будаг) ба цусны улаан эсүүд цусны нэг нэгжид ногдох) нь эритроцитын цус задралын улмаас цус задралын шинэ голомтууд үүсдэг.
• Эритробластууд (эритроцитын залуу хэлбэрүүд) цусанд илэрдэг.

Оношлогоо

Дархлааны болзошгүй зөрчлийг жирэмсний (төрөхийн өмнөх) оношлох шаардлагатай.

• Эх барих эмэгтэйчүүдийн эмнэлзүйн болон соматик түүх: зулбалт, амьгүй төрөлт, шар өвчнөөс хойш төрсний дараах эхний хоногт хүүхдүүдийн эндэгдэл, Rh хүчин зүйлийг тооцоогүйгээр цус сэлбэх.
• Эх, эцгийн резус ба цусны бүлгийг тодорхойлох. Хэрэв урагт Rh эерэг, харин эмэгтэйд Rh сөрөг байвал тэр эрсдэлд орно гэсэн үг юм. Rh хүчин зүйлийн хувьд гомозигот (хос хромосомууд ижил генийг агуулдаг удамшлын багцад) эрэгтэй хүний \u200b\u200bгэрлэлт болон Rh сөрөг эмэгтэйн хувьд бүх хүүхдүүд эерэг Rh хүчин зүйлийн тээгч байх болно. Гэсэн хэдий ч гетеросит (өөрөөр хэлбэл нэгэн төрлийн бус генотиптэй (удамшлын үндэс)) эцгийн хувьд үр удмын тэн хагас нь сөрөг Rh хүчин зүйлийг өвлөн авдаг. Мөн I бүлгийн цустай эмэгтэйчүүд эрсдэлд ордог.
• Rh сөрөг эмэгтэйн динамикт анти-Rh эсрэгбиеийн титрийг тодорхойлох (жирэмсний үед дор хаяж гурван удаа).
• Жирэмсний 34 дэх долоо хоногт трасабдоминаль амниоцентез (оношлогооны зорилгоор амнион шингэнийг гаргаж авахын тулд хэвлийн ханаар ургийн давсаг хатгах). Амнион шингэний эсрэгбиемүүд болох билирубиний оптик нягтралыг тодорхойлно.
• Жирэмсэн үед хэт авиан шинжилгээ. Ургийн цус задралын өвчний үед ихэс өтгөрч, хаван, polyhydramnios (амнион шингэний хэт их хуримтлагдах) зэргээс шалтгаалан хурдацтай өсөлт, элэг, дэлүү томорсны улмаас ургийн хэвлийн хэмжээ нэмэгддэг.
• Нярайн цус задралын эмгэгийг төрсний дараах (төрсний дараах) оношилгоонд үндэслэнэ.
  • өвчний эмнэлзүйн илрэл нь төрөх үед эсвэл удалгүй:
    • шарлалт: арьс ба харагдах салст бүрхэвч шар өнгөтэй, ялгадас өнгө нь өөрчлөгдсөн, шээс харанхуй болсон;
    • цус багадалт: арьсны цайралт;
    • элэг, дэлүү томрох (гепатоспленомегали);
    • керниктерусын шинж тэмдгүүд: хүзүүний булчин чангарах (булчингийн ая огцом нэмэгдэх), опистотонус (нурууны огцом нуман хэлбэртэй, толгойгоо арагш шидсэн татвалзах байдал (зөвхөн толгой ба өсгий дээр тулгуурласан нумтай төстэй), хөлөө тэнийлгэх, гар, гар, хөл, хуруугаа нугалах );
    • "жаргах нар" -ын шинж тэмдэг (нүдний алимны хөдөлгөөн доошоо чиглэсэн байхад цахилдаг бүрхэвч доод зовхинд хучигдсан байдаг);
  • лабораторийн мэдээлэл:
    • гемоглобины түвшин 150 г / л-ээс доош буурах;
    • цусны улаан эсийн тоо буурах;
    • эритробласт ба ретикулоцитын тоо нэмэгдэх (эритроцитуудын залуу урьдал өвчтнүүд);
    • хүйн судсанд цусан дахь билирубиний хэмжээ 70 мкмоль / л-ээс ихэссэн, бусад хэсэгт 310-340 мкмоль / л байна. Цус задралын өвчтэй нярайн цусан дахь билирубиний хэмжээ 18 мкмоль / л-ээр нэмэгдэх;
    • шээс нь бараан өнгөтэй, билирубинд эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг;
    • кумбсын тестийг ашиглан бүрэн бус эсрэгбиемүүдийг судлах нь чухал юм.

Бүрэн бус эсрэгбиемүүд нь ихэст нэвчсэн эхийн эсрэгбие бөгөөд ургийн эритроцитын гадаргуу дээр наалдсан (шингэсэн) боловч эритроцитуудыг наалддаггүй (наалдуулах). Хэрэв ийм эритроцитууд нь эсрэгбие агуулсан Кумбсын ийлдэстэй нийлбэл бөөгнөрөл үүснэ (спектроцитууд ба тэдгээрийн хур тунадас). Энэ бол шууд шууд Кумбсын тест юм.

Нярайн цус задралын өвчний эмчилгээ

• Нярайн цус задралын өвчний хүнд хэлбэрийн үед дараахь аргыг хэрэглэнэ.
  • орлуулах цус сэлбэлт (цус алдалт, дараа нь донорын цус сэлбэх);
  • гемосорбци (хорт бодис шингээх чадвартай сорбентоор (идэвхжүүлсэн нүүрстөрөгч эсвэл ион солилцооны давирхай) тусгай аппаратаар цус дамжуулах));
  • плазмаферезез (тусгай аппарат ашиглан тодорхой хэмжээний цус авч, шингэн хэсгийг нь зайлуулах - хорт бодис агуулсан плазм).
• Цус сэлбэх нь хүүхдийн цуснаас шууд бус (элэгээр дамжин өнгөрөөгүй хорт билирубин) билирубин ба эхийн эсрэгбиеийг арилгах, цусны улаан эсийн дутагдлыг нөхөх боломжийг олгодог. Хүүхдийн цустай ижил бүлгийн Rh сөрөг цусыг хэрэглэнэ.
• Одоогийн байдлаар ХДХВ-ийн халдвар авах эрсдэлээс болж гепатитыг бүхэл цусаар сэлбэдэггүй, харин Rh сөрөг эритроцит массаар (эдгээр нь сийвэнгийн ихэнх хэсгийг хадгалсан цуснаас гаргаж авсны дараа үлдсэн эритроцитууд) шинэхэн хөлдөөсөн плазмаар (цусны шингэн бүрэлдэхүүн хэсэг) шилжүүлэн суулгадаг.
• Хэрэв шинэ төрсөн нярайн цус задралын өвчин нь бүлгийн үл нийцэлээс үүдэлтэй бол 0 (I) бүлгийн эритроцитын массыг хэрэглэдэг ба сийвэн нь AB (IV) бүлэг эсвэл нэг бүлэг буюу 180-200 мл / кг эзэлхүүнтэй байдаг. Энэ нь нярайн цусны 95 орчим хувийг орлоход хангалттай юм.
• Амьдралын эхний өдөр бүрэн төрсөн нярайд цус сэлбэх заалтыг дараах байдлаар үзүүлэв.
  • хүйн цусан дахь шууд бус билирубины концентраци 60 мкмоль / л-ээс их;
  • шууд бус (холбоогүй) билирубины концентраци нэг цагт 6-10 мкмоль / л-ээс ихсэх;
  • захын цусан дахь холбоогүй билирубины концентраци 340 мкмоль / л-ээс их;
  • 100 г / л-ээс бага гемоглобин.
• Хүнд нөхцөлд төрсөн нярайд долоо хоногийн дотор нэн даруй глюкокортикоид өгдөг.
• Энэ өвчний хөнгөн хэлбэрээр эсвэл мэс заслын эмчилгээний дараа консерватив аргуудыг хэрэглэнэ.
  • уургийн эм, глюкозыг судсаар тарих;
  • элэгний микросомын ферментийг өдөөгчийг томилох;
  • элэгний үйл ажиллагааг сайжруулж, бие махбод дахь бодисын солилцооны процессыг хэвийн болгодог витамин C, E, B бүлэг, кокарбоксилаза.
• Цөсний өтгөрөлт синдромын үед cholagogues-ийг дотооддоо тогтооно. Хүнд цус багадалтын үед эритроцитын масс эсвэл угаасан эритроцитын сэлбэлт (сэлбэлт) хийгддэг.
• Үүний зэрэгцээ, гэрэл зургийн эмчилгээг тогтооно (нярайн биеийг цагаан эсвэл цэнхэр гэрэлтэй флюресцент лампаар гэрэлтүүлэх). Арьсан дээр байрладаг шууд бус билирубины фото исэлдэлт нь усанд уусдаг бодис үүсэхэд шээс, ялгадасаар ялгардаг.

Хүндрэл ба үр дагавар

Энэ өвчний хүнд тохиолдолд урьдчилсан таамаглал муу байна. Ихэнхдээ тохиолддог:

• перинаталь (жирэмсний 28 долоо хоногоос төрснөөс хойш 7 хоногийн дараа) ургийн үхэл;
• хөгжлийн бэрхшээл;
• тархины саажилт нь моторт эмгэгийн шинж тэмдгийн цогцолбор бөгөөд булчингийн ая өөрчлөгдөх (ихэвчлэн тонус нэмэгдэх);
• сонсголын бүрэн алдагдал (сонсголын алдагдал);
• харалган байдал;
• психомоторын хөгжил удааширсан;
• цөсний зогсонги байдлын эсрэг реактив гепатит (элэгний үрэвсэл);
• психовегетатив синдром - энэ өвчний дэвсгэртэй холбоотой сэтгэцийн эмгэг (сэтгэлийн түгшүүр, сэтгэлийн хямрал гарч ирдэг).

Нярайн цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх ажлыг тодорхой ба өвөрмөц бус гэж хуваадаг.

• Өвөрмөц бус байдал нь цусны бүлэг, Rh хүчин зүйлийг заавал тооцож, жирэмслэлтийг хадгалах зөв цус сэлбэлт юм.
• Өвөрмөц урьдчилан сэргийлэлт нь төрсний дараах эхний 24-48 цагийн дотор D-ийн эсрэг иммуноглобулиныг (эх нь Rh сөрөг, ураг нь эерэг Rh байх тохиолдолд) эсвэл үр хөндөлтөөс бүрдэнэ.
• Жирэмсэн үед эсрэгбиеийн титр нэмэгдвэл дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.
  • гемосорбци ашиглан хоргүйжүүлэх аргууд (хорт бодис шингээх чадвартай сорбент (идэвхжүүлсэн нүүрстөрөгч эсвэл ион солилцооны давирхай) -аар цусыг тусгай аппаратаар дамжуулах);
  • Жирэмсний 27 долоо хоногт жирэмсний 29 дэх долоо хоногоос эхлэн 0 (I) бүлгийн Rh-сөрөг цусаар угаасан эритроцитоор 3-4 удаа үрийн шингэнийг дотогшлох замаар цус сэлбэх.

Нэмж хэлэхэд

Ургийн эритроцит нь шинж чанараараа эхийн эритроцитоос ялгаатай байж болно.

• Хэрэв ийм эритроцитууд ихэст нэвтэрвэл (эхийн биеийг урагтай холбодог гол эрхтэн) тэд гадны агентууд (эсрэгтөрөгч) болж хувирдаг бөгөөд үүний хариуд эхийн бие нь эсрэгбие үүсгэдэг (бусад бодисууд бие махбодид орж ирсний үр дүнд үүсдэг цусны уургууд, бактери, вирус, хорт бодис орно).
• Эдгээр эсрэгбиеийн урагт нэвтрэн орох нь дараахь зүйлийг үүсгэдэг.
  • цус задрал (эритроцитын задрал);
  • цус багадалт (гемоглобины хэмжээ буурч (хүчилтөрөгч агуулдаг цусны будаг) ба цусны эзэлхүүн дэх улаан эсүүд);
  • туйлын аюултай шарлалт (билирубин (цөсний пигмент) ба түүний бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг цусанд хэт их хуримтлуулсны улмаас биеийн эд эсийн шар толбо).

	137 мкмоль / л	171 мкмоль / л	171 мкмоль / л	171 мкмоль / л	171 мкмоль / л
	171 мкмоль / л	171 мкмоль / л	171 мкмоль / л	257 мкмоль / л	257 мкмоль / л
	205 мкмоль / л	257 мкмоль / л	257 мкмоль / л	257 мкмоль / л	257 мкмоль / л
	257 мкмоль / л	257 мкмоль / л	257 мкмоль / л	257 мкмоль / л	274 мкмоль / л
	257 мкмоль / л	274 мкмоль / л	274 мкмоль / л	291 мкмоль / л	291 мкмоль / л
	296 мкмоль / л	308 мкмоль / л	308 мкмоль / л	308 мкмоль / л	310 мкмоль / л
	308 мкмоль / л	310 мкмоль / л	315 мкмоль / л	320 мкмоль / л	340 мкмоль / л

Билирубины энцефалопати үүсэх эрсдэлт хүчин зүйл байгаа тохиолдолд PPC-ийг bilirubin-ийн доод түвшинд хийдэг. Эдгээр хүчин зүйлүүдэд дараахь зүйлс орно.

Апгарын оноо 5 минут< 3 балла.

Гипопротеинеми (сийвэнгийн нийт уураг< 50 г/л).

Гипогликеми (< 2,2 ммоль/л).

Ерөнхий халдварт өвчин байгаа эсэх.

Билирубины хордлогын анхны шинж тэмдгүүд илрэх үед bilirubin-ийн түвшингээс үл хамааран шууд PPC-ийг зааж өгнө.

ZPC-ийн эмийн сонголт.

Тусгаарлагдсан Rh-зөрчилдөөнд Rh сөрөг эритроцитын масс (угаасан гэссэн эритроцитууд) болон шинэ хөлдөөсөн плазм (AB (IV) плазм ашиглаж болно) -ийг хүүхдийн цусаар хэрэглэдэг. PPC Rh эерэг эритроцитийг бүү хий.

Тусгаарлагдсан бүлгийн зөрчилдөөнд 0 (I) бүлгийн эритроцитын массыг (гэсгээсэн эритроцит) ашигладаг бөгөөд энэ нь Rh хүчин зүйлийн хувьд хүүхдийн эритроцитын Rh хүчин зүйл, плазм AB (IV) эсвэл хүүхдийн цусны бүлэгтэй нэг бүлэгтэй давхцдаг. Хүүхдийн цусны бүлгийн эритроцитуудыг PPC-д хэрэглэх боломжгүй

Хэрэв AB0 систем дэх Rh-ийн үл нийцэл ба үл нийцэл аль аль нь боломжтой бол, мөн умайн доторх цус сэлбэлт хийсний дараа 0 (1) ба плазмын AB (IV) плазмын Rh-сөрөг эритроцитын масс (угаасан гэсгээсэн эритроцитууд) эсвэл хүүхдийн цусны бүлэгтэй хамт хэрэглэнэ. ...

Ховор хүчин зүйлсийн зөрчилтэй HDN-ийн үед донорын цус (угааж, гэсгээсэн эритроцит) хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь "зөрчилдөх" хүчин зүйлгүй байдаг.

ZPK-ийн эмийн хэмжээг тооцоолох.

Нийт эзлэхүүн нь 1.5-2 BCC, өөрөөр хэлбэл. бүрэн төрсөн хүүхдэд - 150 мл / кг, дутуу төрсөн хүүхдэд - 180 мл / кг. Эритроцитын масс (угааж гэссэн эритроцитууд) ба сийвэнгийн харьцаа нь үйл ажиллагааны өмнөх Hb түвшингээс хамаарна. Нийт эзэлхүүн нь цус багадалтыг засахад шаардагдах цусны улаан эсийн хэмжээ (угаасан гэссэн эритроцитууд), PPC-ийн эзэлхүүнтэй болоход шаардагдах цусны улаан эсүүд (гэссэн улаан эсүүд) ба сийвэн зэрэг багтана. Цус багадалтыг арилгахад шаардагдах эритроцитын массын эзэлхүүнийг (угаасан, гэсгээсэн эритроцит) дараахь томъёогоор тооцоолно.

Мл-ийн хүдрийн тоо масс \u003d (160 - Hb (g / l) хүүхэд) x 0.4 x хүүхдийн жин (кг).

Цус багадалтыг засахад шаардагдах эритроцитын массын хэмжээг (угаасан гэссэн эритроцит) нийт эзлэхүүнээс хасч, үлдсэн эзэлхүүнийг эритроцитын масс (угаасан гэсгээн эритроцит) ба плазмаар 2: 1 харьцаагаар нөхнө. Дээрх нь хүүхдийн Hb түвшингээс хамаарч эритроцитын массын дараах харьцаатай ойролцоо байна (гэссэн эритроцитууд угааж).

ZPK техник.

ZPC нь том судасны аль нэгээр (хүйн судал, дэд судасны вен) дамждаг. PPC-ээс өмнө билирубины түвшин, хандивлагч ба хүлээн авагчийн цусны нийцлийг тодорхойлохын тулд цус авдаг. ZPK нь "дүүжин хэлбэрээр" хийгддэг, өөрөөр хэлбэл. хүүхдийн жингийн 5-7 мл / кг-ийн хэмжээгээр цусны нэг хэсгийг ээлжлэн татаж, тарина. ZPC эхлэхээс өмнө биеийн жингийн 5 мл / кг-ийн хэмжээгээр сийвэн тарих боломжтой. ZPK нь цусыг арилгах замаар эхэлдэг. PPC эхлэхээс өмнө болон түүний туршид катетерыг гепарины уусмалаар угаана. Эхний Hb түвшинг 80 г / л-ээс доош түвшинд PAD нь цус багадалтын залруулгаас эхэлдэг. Hb түвшний хяналтан дор зөвхөн эритроцит массыг нэвтрүүлэх (гэсгээсэн эритроцитууд). Hb түвшинд 160 г / л хүрсний дараа эритроцитын масс (угаасан гэсгээн эритроцитууд) болон шинэ хөлдөөсөн плазм тарина. Үүнийг хийхийн тулд та эритроцитын массыг (гэсгээсэн эритроцитууд) плазмаар шингэлж болно, эсвэл ээлжлэн 2 эритроцит массын тариур (гэсгээсэн эритроцитууд) ба 1 тариур тарилга хийж болно. ZPC-ийн төгсгөлд билирубины түвшинг тодорхойлохын тулд цусыг дахин авдаг. ZPC-ийн дараа консерватив эмчилгээг үргэлжлүүлэн хийдэг.

CPD нь яаралтай болон хойшлогдсон гаж нөлөөг дагалдаж болно (Хүснэгт 9).

Цус багадалтыг засах.

Төрсний дараа хүнд хэлбэрийн (Hb түвшин 100 г / л-ээс бага) цус багадалт илэрсэн тохиолдолд PCP-ийг хийдэг. Хэрэв төрсний дараахан Hb-ийн хэмжээ 100-140 г / л байвал цус багадалтыг засах шаардлагатай. Мансууруулах бодис, техникийг сонгох нь дээр дурдсантай ижил байна ("Орлуулах цус сэлбэлт" -ийг үзнэ үү).

Хожуу цус багадалт нь PPC-ээс 2-3 долоо хоногийн дараа үүсдэг. Ихэвчлэн hyporegenerative ба hypoerythropoietic шинж чанартай байдаг. Үүнийг засахын тулд рекомбинант эритропоэтин альфа s / c 200 IU / kg 1 r / Zsut, 4-6 долоо хоног хэрэглэнэ.

Хэрэв рекомбинант эритропоэтинтэй эмчилгээний явцад төмрийн дутагдал илэрсэн бол төмрийн бэлдмэлийг эмчилгээнд холбоно: төмрийн сульфат (дусал эсвэл сиропоор) эсвэл төмрийн (III) гидроксидын полимальтоз (дуслаар) дотор 2-4 мг элементийн Fe / кг 1 р / хоногт, 4-6 долоо хоног.

Урьдчилсан мэдээ

Хаван хэлбэрийн хувьд хүүхдийн төрөх үеийн хүндийн зэргээс шалтгаалан таамаглал нь тийм ч таатай бус байдаг. Мөстрийн хэлбэрийн хувьд таамаглалыг төв мэдрэлийн системийн гэмтлийн зэргээр тодорхойлно. Цус багадалттай тохиолдолд таамаглал хамгийн таатай байдаг.

HDN-ийн перинаталь нас баралт 2.5% байна. HDN-т хамрагдсан хүүхдүүдийн сэтгэцийн болон сэтгэцийн хөдөлгөөний дийлэнх хувь нь насны хэм хэмжээнд нийцдэг. Биеийн хөгжлийн хоцрогдол хүүхдүүдийн 4.9% -д ажиглагдаж байна. Төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийг хүүхдүүдийн 8 орчим хувь нь илрүүлдэг.

Урьдчилан сэргийлэх.

Олон тооны эрдэм шинжилгээний судалгаагаар цус задралын өвчтэй хүүхэдтэй болох асуудлыг зөвхөн оношлогоо, эмчилгээний аргыг сайжруулснаар шийдвэрлэх боломжгүй юм. Үнэн хэрэгтээ урьдчилан сэргийлэх томоохон арга хэмжээ авах замаар перинаталь өвчлөл, нас баралтыг бууруулах боломжтой юм.

Цус сэлбэх үед Rh-хамааралтай болохыг нягтлан бодох бүртгэлд хамруулах;

Rh сөрөг эмэгтэйчүүдэд үр хөндөлтөөс урьдчилан сэргийлэх.

Rh эсрэгбиеийн титр байхгүй тохиолдолд жирэмсний аливаа төгсгөл (төрөлт, өдөөгдсөн ба аяндаа үр хөндөлт, эктопын жирэмслэлт) -ийн дараа Rh-ийн эсрэг иммуноглобулиныг нэвтрүүлэх замаар Rh-ийн мэдрэмжээс урьдчилан сэргийлэх. Энэ эмийг хүүхэд төрснөөс хойш 2 цагийн дотор (хамгийн ихдээ 48 цагийн дараа) 1 тун (300 мкг), мэс заслын аргаар (кесар хагалгаа, ихэсийг гар аргаар салгах) үед ууж, ихэсээс дутуу таслагдсан тохиолдолд тунг 2 дахин нэмэгдүүлдэг. Үр хөндөлт ба эктопын жирэмсний хувьд - мэс ажилбар дууссаны дараа шууд.

Өндөр хөгжилтэй орнуудад тодорхой урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авсны ачаар Rh-тэй нийцэхгүй байх асуудал бараг шийдэгдсэн. Харамсалтай нь, ОХУ-д эмнэлгийн байгууллагуудын хангалтгүй байдлаас болж жирэмсний төгсгөлөөс хойш Rh-ийн эсрэг иммуноглобулиныг сөрөг Rh бүхий бүх өвчтөнд тараахгүй байгаа тул манай улсын хувьд дархлаа судлалын зөрчилдөөний асуудал хэвээр байна.

Диспансерийн ажиглалт.

HDN-т хамрагдсан хүүхдүүдийн диспансерийн ажиглалтын явцад хэд хэдэн бүлэг болзошгүй хүндрэлийг авч үзэх хэрэгтэй.

1. мэдрэлийн (сарнисан шинж тэмдэг);

2. гематологийн (амьдралын 2-р сар гэхэд хожуу цус багадалт үүсэх);

3. оториноларингологийн (сонсголын алдагдал);

4. гепатоген (PPC-ээр эмчилсэн хүүхдүүдэд гепатит 1-1.5% -д хөгжиж болзошгүй);

5. харшлын (ихэвчлэн атопик дерматитын хүнд хэлбэрүүд);

6. ярианы эмчилгээ.

Практик ажилд гемопоэзийн эмгэг нь зөвхөн цус задралын өвчтэй нярай хүүхдүүдэд төдийгүй Rh-ийн мэдрэмжтэй эмэгтэйчүүдэд төрсөн өвчний шинж тэмдэггүй хүүхдүүдэд тохиолддог гэдгийг санах нь зүйтэй. Эхэд Rh мэдрэмтгий мэдрэмжээр төрсөн нярай хүүхдүүд,диспансерийн ажиглалтын явцад бүлэгт хуваарилах ёстой, цус багадалт үүсэх аюул заналхийлж байв.

Хүүхдийн эмч хүүхдийг оны эхний хагаст сард дор хаяж 1 удаа хянадаг. Цусны ерөнхий шинжилгээг долоо хоногт нэг удаа хийдэг боловч сард дор хаяж 3 удаа хийдэг. Өдөрт 2 мг / кг-ийн хэмжээтэй төмрийн бэлдмэл бүхий удаан хугацааны урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ. Урьдчилан сэргийлэх вакцинаас 1 жил ба түүнээс дээш хугацаагаар, ялангуяа PPC-ийн дараа эмчийн хяналтаас гарах. BCG нь төрөх эмнэлэгт хийгддэггүй тул 6 сар хүртэл хойшлуулдаг. Саалийн үед төмрийн хоолны дэглэмийг эхэд зөвлөж байна.

Боловсрол, арга зүйн материал:

Нярайн гемолитик өвчин (HDN) - нярайн эмгэгийн эмгэг, эритроцитын асар их задрал дагалдаж байгаа нь нярайн шарлалт үүсэх гол шалтгаануудын нэг юм.

Нярайн гемолитик өвчнийг шинэ төрсөн нярайн 0.6% -д оношлогддог. Нярайн гемолитик өвчин нь цус багадалт, icteric, edematous гэсэн 3 үндсэн хэлбэрээр илэрдэг.

Шинээр төрсөн хүүхдийн гемолитик өвчин

Нярайн гемолитик өвчин (morbus haemoliticus neonatorum) - эх, ургийн цус Rh хүчин зүйл, цусны бүлэг болон бусад цусны хүчин зүйлүүдтэй нийцэхгүй байдгаас үүссэн нярайн цус задралын цус багадалт. Өвчин нь төрөх мөчөөс эхлэн хүүхдүүдэд ажиглагддаг эсвэл амьдралын эхний цаг, өдрүүдэд илэрдэг.

Нярайн гемолитик өвчин буюу ургийн эритробластоз нь нярайн үеийн хүүхдүүдийн хамгийн ноцтой өвчин юм. Жирэмсний үед үүссэн энэ өвчин нь аяндаа үр хөндөлт, амьгүй төрөлтийн нэг шалтгаан болж болно. ДЭМБ-ын (1970) судалгаагаар шинэ төрсөн нярайн цус задралын өвчлөлийг шинэ төрсөн нярайн 0.5% -д оношлогддог бөгөөд үүнээс нас баралт нь амьд төрсөн 1000 хүүхдэд 0.3 байна.

Этиологи, нярайн цус задралын өвчний шалтгаан.

Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн цус задралын өвчний шалтгааныг зөвхөн ХХ зууны 40-өөд оны сүүлчээр мэддэг болсон. Rh хүчин зүйлийн тухай сургаалыг боловсруулж байгаатай холбогдуулан. Энэ хүчин зүйлийг Ландштейнер, Винер нар 1940 онд Макакусын резус сармагчингаас олж илрүүлжээ. Дараа нь эдгээр судлаачид Rh хүчин зүйл нь хүмүүсийн 85% -ийн эритроцитод байдаг болохыг тогтоожээ.

Цаашдын судалгаагаар нярайн цус задралын өвчин нь эх, ургийн цус, Rh хүчин зүйлийн хувьд ч, цусны бүлэгт ч үл нийцэх байдлаас үүдэлтэй болохыг тогтоожээ. Ховор тохиолдолд энэ өвчин нь эх, ургийн цус бусад цусны хүчин зүйлүүд (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis гэх мэт) -тэй нийцэхгүй байсны үр дүнд үүсдэг.

Rh хүчин зүйл нь эритроцитын стромд агуулагддаг. Энэ нь хүйс, нас, ABO ба MN системд хамаарах ямар ч холбоогүй юм. Гурван хос генээр өвлөгдөж, C, C, D, d, E, e (Фишерийн хэлснээр), эсвэл rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh гэж тэмдэглэгддэг резусын системийн зургаан үндсэн эсрэгтөрөгч байдаг. ", hr" (Winner-ийн дагуу). Нярайн цус задралын өвчний хөгжилд хамгийн чухал нь эхэд байхгүй D-антиген бөгөөд эцгээс өвлөж авсны үр дүнд урагт байдаг.

ABO системд үл нийцэх байдлаас үүдэлтэй нярайн гемолитик өвчин нь A (II) эсвэл B (III) цусны бүлэгтэй хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог. Эдгээр хүүхдүүдийн эхчүүд α ба agg агглютинин агуулсан 0 (I) цусны бүлэгтэй. Сүүлийнх нь ургийн цусны улаан эсийг хааж чаддаг.

Хүүхдүүд нь цус задралын өвчний шинж тэмдэгтэй төрсөн эхчүүд ихэнх тохиолдолд энэ жирэмслэлт эхлэхээс өмнө ч гэсэн ургийн цус сэлбэх, мөн Rh эерэг урагтай жирэмслэлтээс болж энэ ургийн эритроцитын эсрэгтөрөгчийг мэдрэмтгий болгодог болохыг тогтоожээ.

Одоогийн байдлаар Rh сөрөг цустай хүмүүсийн мэдрэмтгий биед гурван төрлийн Rh эсрэгбие үүсдэг: 1) бүрэн эсрэгбие, эсвэл агглютинин, 2) дутуу, блоклох, 3) далд хэлбэр.

Бүрэн эсрэгбие нь ердийн холбоо барих замаар тухайн ийлдсэнд өвөрмөц эритроцитын наалдуулах чадварыг үүсгэдэг эсрэгбиемүүд юм; энэ урвал нь орчны давс эсвэл коллоид төлөв байдлаас хамаардаггүй. Бүрэн бус эсрэгбие нь зөвхөн өндөр молекул жинтэй бодис (ийлдэс, альбумин, желатин) агуулсан орчинд эритроцитын наалдуулах чадварыг үүсгэдэг. Нууц Rh эсрэгбие нь хүний \u200b\u200bцусны ийлдсэн дэх маш өндөр концентрацид сөрөг Rh цусаар илэрдэг.

Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн цус задралын өвчний үед хамгийн чухал үүрэг нь бүрэн бус Rh эсрэгбиемүүдэд хамаардаг бөгөөд энэ нь жижиг молекулын хэмжээнээс шалтгаалан ихэст урагт амархан нэвчдэг.

Эмгэг жам. Шинээр төрсөн хүүхдийн цус задралын эмгэгийг хөгжүүлэх

Жирэмсний хэвийн явц нь эмэгтэй хүн өөрт нь ирж буй эцгийн гаралтай ургийн генетикийн хувьд гадны эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиеийн нийлэгжилтийг хангаж өгдөг. Ихэс ба амнион шингэний хувьд эхийн эсрэгбие нь ургийн эсрэгтөрөгчтэй холбогддог болохыг тогтоожээ. Жирэмсний эмгэг судлалын өмнөх мэдрэмжийн үед ихэсийн саад тотгор багасч, эхийн эсрэгбиемүүд урагт хүрч чаддаг. Энэ нь төрөх үед хамгийн эрчимтэй тохиолддог. Тиймээс нярайн цус задралын өвчин ихэвчлэн төрсний дараа эхэлдэг.

Гемолитик эмгэгийн эмгэг жам үед эхийн эсрэгбиемүүд улаан эсийн мембраныг гэмтээснээс ураг эсвэл нярай хүүхдэд эритроцитын цус задрал үүсэх нь нэн чухал юм. Энэ нь судасны гадуур цус задралд хүргэдэг. Гемоглобины задралын үед билирубин үүсдэг (гемоглобины грамм тус бүрээс 35 мг билирубин үүсдэг).

Эритроцитын эрчимтэй цус задрал ба ураг ба нярай хүүхдийн элэгний ферментийн төлөвшөөгүй байдал нь хорт шинж чанартай цусан дахь чөлөөт (шууд бус) билирубин хуримтлагдахад хүргэдэг. Энэ нь усанд уусдаггүй, шээсээр ялгардаггүй, гэхдээ липидээр баялаг эд эсэд амархан ордог: тархи, бөөрний дээд булчирхай, элэг, эсийн амьсгалах, исэлдэлтийн фосфоржуулалт, зарим электролитийн тээвэрлэлтийг тасалдуулдаг.

Цус задралын өвчний хүнд хэлбэрийн хүндрэл бол шууд бус билирубиний тархины ёроолд бөмбөрцөгт (субталамик, гиппокамп, стриаталь бие, тархи, гавлын ясны мэдрэл) нөлөөлж буй цөмийн шарлалт (kernicterus) юм. Энэ хүндрэл үүсэх нь дутуу төрөлт, хүчиллэгжилт, гипоальбуминеми, халдварт өвчин, цусан дахь шууд бус билирубиний хэмжээ (342 мкмоль / л-ээс их) зэргээр хөнгөвчилдөг. 342-428 мкмоль / л сийвэнгийн билирубиний түвшинд хүүхдүүдийн 30% -д цөмийн шарлалт тохиолддог болохыг мэддэг.

Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн цус задралын өвчний эмгэг төрүүлэгчдөд элэг, уушиг, зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагаа тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг.

Шинж тэмдэг Урсгал. Нярайн цус задралын өвчний эмнэлзүйн зураглал.

Эмнэлзүйн хувьд нярайн цус задралын гурван хэлбэр байдаг: хаван, icteric, цус багадалт.

Хаван хэлбэр нь хамгийн хүнд хэлбэр юм. Энэ нь хөндий дэх шингэний хуримтлал (гялтан, хэвлий), арьс, салст бүрхэвч цайвар, элэг, дэлүүгийн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэх шинж тэмдэг илэрдэг. Зарим шинэ төрсөн нярайд бага зэрэг хөхөрсөн, петехиа байдаг.

Захын цусны найрлагад томоохон өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна. Ийм өвчтөнүүдэд гемоглобины хэмжээ 30-60 г / л хүртэл буурч, эритроцитуудын тоо ихэвчлэн 1х10 12 / л-ээс хэтрэхгүй, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромази, нормо- ба эритробластоз илэрдэг; лейкоцитын нийт тоо нэмэгдэж, зүүн тийш огцом шилжих замаар нейтрофилийг тэмдэглэв. Ийм хүүхдүүдийн цус багадалт нь маш хүнд тул гипопротеинеми ба хялгасан судасны ханыг гэмтээхтэй зэрэгцэн хүүхэд төрөхөөс өмнө буюу үүний дараахан нас баралтын гол шалтгаан гэж тооцогддог зүрхний дутагдалд хүргэдэг.

Icteric хэлбэр нь нярайн цус задралын өвчний хамгийн түгээмэл эмнэлзүйн хэлбэр юм. Өвчний анхны шинж тэмдэг нь амьдралын 1-2 дахь өдөр тохиолддог шарлалт юм. Шар өвчний эрч хүч, сүүдэр аажмаар өөрчлөгдөж байна: эхлээд улбар шар, дараа нь хүрэл, дараа нь нимбэг, эцэст нь боловсроогүй нимбэгний өнгө. Склера, салст бүрхүүлийн мөстик толбо байдаг. Элэг, дэлүүгийн хэмжээ нэмэгддэг. Хэвлийн доод хэсэгт эд нь зуурмаг байдаг. Хүүхдүүд унтаа, адинамик, муу хөхдөг, нярайн рефлекс буурдаг.

Захын цусыг судалж үзэхэд Горяевын камерт лейкоцит гэж ойлгогддог залуу цөмтэй улаан эсүүд ихэссэнээс болж янз бүрийн зэргийн цус багадалт, псевдо-лейкоцитоз илэрдэг. Ретикулоцитын тоо мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Цусан дахь шууд бус билирубиний хэмжээ ихсэх нь нярайн цус задралын өвчний icteric хэлбэрийн шинж чанар юм. Хүйн цусан дахь түүний хэмжээ 60 мкмоль / л-ээс их байж магадгүй бөгөөд хожим нь 265-342 мкмоль / л ба түүнээс дээш түвшинд хүрдэг. Арьсны шарлалт, цус багадалт, гипербилирубинемийн хүндийн зэрэг нь хоорондоо тодорхой хамааралгүй байдаг боловч алган дээрх шаргал нь билирубиний түвшинг 257 мкмоль / л ба түүнээс дээш гэж үздэг гэж үздэг.

Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн цус задралын өвчний icteric хэлбэрийн хүнд хэлбэрийн хүндрэлүүд нь мэдрэлийн системд гэмтэл учруулж, цөмийн шарлалт үүсгэдэг. Эдгээр хүндрэлүүд гарахад хүүхэд хамгийн түрүүнд идэвхгүй болох, булчин сулрах, Моро рефлекс байхгүй байх эсвэл дарангуйлах, регургитаци, бөөлжих, эмгэгээр эвшээх шинж тэмдэг илэрдэг. Дараа нь керниктерусын сонгодог шинж тэмдгүүд илэрдэг: булчингийн гипертензи, хүзүүний хөшүүн булчин, опистотонус бүхий биеийн албадан байрлал, хөлний хөшүүн байдал, нударгаар зуурсан гар, хурц "тархи" хашгирах, гиперстези, товойсон фонтанелл, нүүрний булчин зангирах, таталт өгөх, шинж тэмдэг илэрдэг. "Нар жаргах", нистагмус, Graefe-ийн шинж тэмдэг; апноэ үе үе тохиолддог.

Өөр нэг харьцангуй түгээмэл хүндрэл бол цөс өтгөрөх синдром юм. Түүний шинж тэмдэг нь өтгөний ялгадас, шээсний ханасан өнгө, элэг томрох шинж тэмдэг юм. Цусыг судлахдаа шууд билирубины түвшинг нэмэгдүүлдэг.

Цус багадалт хэлбэр нь нярайн цус задралын өвчтэй өвчтөнүүдийн 10-15% -д ажиглагддаг. Түүний эрт ба байнгын шинж тэмдгүүд нь арьс, салст бүрхэвчийн ил тод, сулрал, цайвар байдал гэж тооцогдох ёстой. Цайралт нь төрсний дараах 5-8 дахь өдөр ил тод илэрдэг, учир нь эхлээд бага зэрэг шаргал өнгөөр \u200b\u200bбүрхэгдсэн байдаг. Элэг, дэлүүгийн хэмжээ ихсэх нь ажиглагдаж байна.

Энэ хэлбэрийн захын цусан дахь гемоглобины агууламж 60-100 г / л хүртэл буурч, эритроцитуудын тоо 2.5х10 12 / л-3.5х10 12 / л-ийн хязгаарт, нормобластоз ба ретикулоцитоз ажиглагдаж байна. Билирубиний хэмжээ хэвийн буюу дунд зэрэг нэмэгдсэн байна.

Нярайн цус задралын өвчний оношлогоо нь анамнезын мэдээлэлд үндэслэсэн (өмнөх цус сэлбэлтээс болж эхийн мэдрэмтгий байдал; энэ гэр бүлд шарласан өвчтэй хүүхэд төрөх, нярайн үед нас барах; эхийн сүүлчийн зулбалт, нас барсан жирэмсний талаархи заалтууд), эмнэлзүйн үнэлгээнд үндэслэнэ. шинж тэмдэг ба лабораторийн мэдээлэл. Сүүлийнх нь өвчний оношлогоонд тэргүүлэх ач холбогдолтой юм.

Юуны өмнө эх, хүүхдийн цусны бүлэг, Rh-хамаарлыг тодорхойлж, захын цусан дахь ретикулоцитын агууламж, хүүхдийн венийн цусан дахь билирубины түвшинг судална.

Rh-тэй нийцэхгүй тохиолдолд эхийн цус, сүүнд агуулагдах Rh эсрэгбиеийн титрийг тодорхойлж, хүүхдийн эритроцит, шууд бус аргаар эхийн цусны ийлдсээр шууд Кумбсын шинжилгээ хийдэг. Эхийн цус, сүүнд АВО системийн дагуу үл нийцэх тохиолдолд давс ба уургийн орчинд агуулагдах а- эсвэл р-агглютинины титрийг тодорхойлно. Уургийн орчинд агуулагдах дархлааны эсрэгбиемүүд давсны тэжээлээс дөрөв дахин их титртэй байдаг. Эдгээр эсрэгбиемүүд нь G ангиллын иммуноглобулинуудад багтдаг бөгөөд ихэсийг гаталж, нярайн цус задралын өвчин үүсгэдэг. ABO-ийн үл нийцэх байдалд шууд Кумбсын хариу үйлдэл ихэвчлэн сөрөг байдаг.

Хэрэв эмнэлзүйн болон лабораторийн өгөгдлүүд нь цус задралын талаар тодорхой зааж байгаа бөгөөд эх, хүүхдийн цус нь Rh хүчин зүйл ба АВО системийн хувьд тохирч байвал Кумбсын урвалыг хийж, эхийн цус ба хүүхдийн эритроцитуудын бие даасан нийцлийг шалгаж, генийн эсрэг эсрэгбием хайж, ховор тохиолдолд нярайн цус задралын өвчин үүсгэдэг: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Төрөхийн өмнөх оношлогооны хувьд жирэмсний 32-38 долоо хоногт амнион шингэний билирубиныг тодорхойлох нь амнион шингэний оптик спектрофотометрийн нягтралтай (450 нм шүүлтүүртэй) 0.15-0.22 нэгж юм. нярайн цус задралын өвчний хөнгөн хэлбэр, 0.35 нэгжээс дээш хөгждөг. - хүнд хэлбэр. Төрөхийн өмнөх үеийн нярайн цус задралын өвчний хаван хэлбэрийг хэт авиан шинжилгээгээр оношлох боломжтой.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн цусан дахь Rh эсрэгбиеийн титрийг тодорхойлох нь Rh антигенд мэдрэмтгий эмэгтэйчүүдийг тодорхойлоход хувь нэмэр оруулдаг. Гэсэн хэдий ч жирэмсэн эмэгтэйн цусан дахь резус эсрэгбиеийн титрийн өсөлтийн түвшин нь цус задралын өвчний хүндрэлтэй үргэлж нийцдэггүй. Жирэмсэн эмэгтэйн Rh эсрэгбиеийн үсрэлтийн титр нь тааламжгүй гэж тооцогддог.

Оношлогоо. Нярайн цус задралын өвчний ялгавартай оношлогоо.

Шинээр төрсөн хүүхдийн гемолитик өвчнийг хэд хэдэн өвчин, физиологийн нөхцлөөс ялгах хэрэгтэй. Юуны өмнө өвчний гемолитик шинж чанарыг тогтоож, элэг, механик гаралтай гипербилирубинемийг хасах шаардлагатай.

Шинэ төрсөн нярайд хоёрдугаар бүлгийн шарлалт үүсэх шалтгаануудын дотроос хамгийн чухал нь халдварт шинжтэй төрөлхийн өвчин юм: вируст гепатит, тэмбүү, сүрьеэ, листериоз, токсоплазмоз, цитомегаловирусын халдвар, мөн зөвхөн умайд төдийгүй дараа нь олж авсан сепсис. төрөлт.

Энэ бүлгийн шарлалтын нийтлэг шинж тэмдгүүд нь цус задралын шинж тэмдэг илрэхгүй байх (цус багадалт, цусны улаан эсийн цочролын шинж тэмдэг, шууд бус билирубиний хэмжээ ихсэх, дэлүү томрох) ба шууд билирубиний түвшин нэмэгдэх.

Шинээр төрсөн хүүхдүүдэд түгжрэлийн шарлалт үүсч болзошгүйг санах нь зүйтэй бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цөсний замын хөгжил - агенезис, атрези, нарийсал, элэгний доторх цөсний замын уйланхай зэргээс үүдэлтэй байдаг. Эдгээр тохиолдолд шарлалт ихэвчлэн амьдралын эхний өдрүүдэд гарч болох боловч 1-р долоо хоногийн эцсээр гарч ирдэг. Энэ нь улам бүр эрчимжиж, арьс нь хар ногоон, зарим тохиолдолд бор өнгөтэй болдог. Өтгөн ялгадас нь цайвар өнгөтэй байж болно. Цөсний замын хөгжлийн гажигтай үед цусны ийлдэс дэх билирубины хэмжээ маш өндөр байдаг тул шууд билирубин ихэссэний улмаас 510-680 мкмоль / л хүрч чаддаг. Хүнд ба дэвшилтэт тохиолдолд шууд бус билирубин нь элэгний эсүүд цөсний билирубинаар дүүрсэн тул түүнийг нэгтгэх боломжгүй тул нэмэгдэж болно. Шээс нь харанхуй болж, живхийг шар өнгөтэй болгоно. Холестерол ба шүлтлэг фосфатаза ихэвчлэн ихэсдэг. Шарлалт ихэссэнээр элэг, дэлүү томорч өтгөрдөг. Хүүхдүүд аажмаар дистрофи үүсч, гиповитаминозын шинж тэмдэг K, D, A гарч ирдэг.Элэгний цөсний цирроз үүсч, үүнээс хүүхдүүд 1 нас хүрээгүй байхад нас бардаг.

Цусан дахь шууд бус билирубиний хэмжээ ихсэх, эритроцитын гемолиз ихсэх бусад шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд шар өвчний коньюгатив шинж чанарыг сэжиглэж байна. Ийм тохиолдолд хүүхдийн цусны ийлдсэн дэх лактат дегидрогеназа ба түүний анхны фракц болох гидроксибутират дегидрогеназын идэвхжилийг судлах нь зүйтэй. Шинээр төрсөн хүүхдийн цус задралын өвчний үед эдгээр ферментийн түвшин огцом нэмэгдэж, коньюгацийн шарлалтаар энэ нь насны нормтой тохирч байна.

Криглер-Нажар синдром (Криглер ба Нажар) гэж нэрлэгддэг нэлээд ховор өвчин байдаг тухай бид мартах ёсгүй. Энэ нь цус задралын бус гипербилирубинеми бөгөөд керниктерусын хөгжил дагалддаг. Өвчин нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Хөвгүүд охидоос илүү их өвддөг.

Криглер-Найярын хам шинжийн гол цөм нь билирубинийг нэгтгэдэг UDP-глюконоронил трансфераза бүрэн байхгүй тул билирубиндиглюкоронид (шууд билирубин) үүсэх огцом тасалдал юм. Өвчний гол шинж тэмдэг бол шарлалт бөгөөд төрсний дараах эхний өдөр гарч, хүүхдийн амьдралын туршид эрчимтэй өсдөг. Шарлалт нь шууд бус билирубины цус огцом нэмэгдэж байгаатай холбоотой бөгөөд түүний хэмжээ маш хурдан 340-850 мкмоль / л хүрдэг. Шууд бус билирубины цус огцом нэмэгдэж байгаагийн цаана цөмийн шарлалтын шинж тэмдэг илэрдэг. Цус багадалт ажиглагддаггүй. Эритроцитын залуу хэлбэрийн тоо нэмэгдэхгүй байна. Шээсэн дэх уробилины хэмжээ хэвийн хэмжээнд байна. Цөс нь шууд, хавсарсан билирубингүй байдаг. Төв мэдрэлийн системийн ялагдал нь амьдралын эхний саруудад хүүхдийн үхэлд хүргэдэг. Хүүхдүүд 3 нас хүртэл амьдрах нь ховор байдаг.

Удамшлын цус задралын цус багадалт (эритроцитын морфологийн тодорхой шинж тэмдэг, тэдгээрийн диаметр, осмосын эсэргүүцлийг хэмжих, эритроцит ферментийн үйл ажиллагааны судалгаа (глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа гэх мэт), гемоглобины төрлүүд дээр үндэслэн оношлогддог.

Нярайн цус задралын өвчний эмчилгээ.

Шууд бус билирубин ихтэй нярайн цус задралын эмгэгийг эмчлэх нь консерватив эсвэл мэс засал (орлуулах цус сэлбэх мэс засал) байж болно.

Цус задралын өвчтэй шинэ төрсөн нярайд хангалттай хоол тэжээл маш чухал ач холбогдолтой.

Нярайн цус задралын өвчний консерватив эмчилгээнд дараахь арга хэмжээ багтана.

1. эритроцитын мембраныг тогтворжуулахтай холбоотойгоор цус задралын түвшинг бууруулахад чиглэсэн арга хэмжээ (5% -ийн глюкозын уусмалыг судсаар тарих, ATP, эревита томилох);
2. метаболизм ба билирубиний биеэс ялгаралтыг хурдасгах эмчилгээ (фенобарбитал эмийг өдөрт 10 мг / кг хүртэл хэмжээгээр ууж, гурван тунгаар хувааж ууна);
3. гэдсэнд билирубиныг шингээж, ялгаралтыг хурдасгадаг бодисыг томилох (агар-агар, өдөрт 0,1 г амаар гурван удаа; ксилитол буюу магнийн сульфатын 12,5% -ийн уусмал, өдөрт 3 удаа 1 цайны халбага эсвэл спиролх дээр "/ 2 буталсан эм, мөн өдөрт гурван удаа дотор);
4. шууд бус билирубины хордлогыг бууруулах арга хэрэгсэл, арга хэмжээ ашиглах (фото эмчилгээ); Саяхан хэт ягаан туяаны бага тунгаар шууд бус билирубиний хорт нөлөөгөөр үр дүнтэй тэмцэх талаар үр дүнтэй мэдээллүүд гарсан.

Шингэн эмчилгээ нь тустай. Судсаар хийх эмчилгээний хэмжээ дараах байдалтай байна: эхний өдөр - 50 мл / кг, дараа нь өдөрт 20 мл / кг нэмээд 7 дахь хоногт 150 мл / кг болгоно.

Судсаар хийх уусмалын найрлага: Амьдралын хоёр дахь өдрөөс 100 мл тутамд 1 мл 10% кальцийн уусмал нэмж 5% глюкозын уусмал, 1 ммоль натри ба хлор, 3 дахь өдрөөс 1 ммоль кали. Судсаар хийх хурд - минутанд 3-5 дусал. 5% -ийн альбумины уусмалыг зөвхөн гипопротеинеми илрэхэд (50 г / л-ээс доош) халдварт өвчтэй хүүхдүүд, дутуу төрсөн хүүхдүүдэд үзүүлдэг. Нярайн цус задралын өвчний үед гемодез ба реополиглюкиныг дусаахыг заагаагүй болно.

Орлуулах цус сэлбэлтийг тодорхой заалтын дагуу хийдэг. Орлуулах цус сэлбэх үнэмлэхүй заалт бол 342 мкмоль / л-ээс дээш гипербилирубинеми, мөн 1 цагийн дотор билирубин 6 мкмоль / л-ээс ихсэх бөгөөд түүний хүйн \u200b\u200bцусан дахь түвшин 60 мкмоль / л-ээс дээш байна.

Амьдралын эхний өдөр цус сэлбэх заалт нь цус багадалт (гемоглобин 150 г / л-ээс бага), нормобластоз, эх хүүхдийн хоорондох цусны бүлэг, Rh хүчин зүйлээр үл нийцэх байдал юм.

Rh-зөрчилдөөнтэй тохиолдолд цус сэлбэхийн тулд цусыг хүүхдийнхтэй ижил бүлэгт хэрэглэнэ, Rh сөрөг-2-3 хоногоос илүүгүй хугацаанд хадгалдаг, 150-180 мл / кг (шууд бус билирубины түвшин 400 мкмоль-ээс их байвал) / л - 250-300 мл / кг-ийн эзэлхүүнтэй). АВО зөрчилдөөнд 0 (I) бүлгийн цус бага, а- ба ß-агглютинины бага титртэй, гэхдээ 250-400 мл-ийн хэмжээгээр цус сэлбэх; Үүний зэрэгцээ, дүрмийн дагуу, маргааш нь ижил хэмжээгээр дахин сэлбэлт хийх шаардлагатай. Хэрэв хүүхэд resuz- ба ABO антигенуудтай нэгэн зэрэг тохирохгүй байвал хүүхдийг 0 (I) бүлгийн цусаар сэлбэх шаардлагатай.

Орлуулах цус сэлбэлт хийхдээ катетерыг хүйн \u200b\u200bсудсанд 7 см-ээс ихгүй урттай оруулдаг бөгөөд цусыг дор хаяж 28 ° С-ийн температурт халаана. Хагалгааны өмнө ходоодны агууламжийг соруулж авдаг. Уг процедур нь хүүхдийн 40-50 мл цусыг авахаас эхэлдэг бөгөөд тарьсан цусны хэмжээ нь хасагдсан хэмжээнээс 50 мл-ээс их байх ёстой. Үйл ажиллагаа аажмаар явагддаг (1 минут тутамд 3-4 мл), 20 мл цусыг ээлжлэн татан авч, удирддаг. Бүх үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацаа нь дор хаяж 2 цаг байх ёстой бөгөөд 100 мл тарьсан цус тутамд 1 мл 10% -ийн кальцийн глюконатын уусмал тарина гэдгийг санаж байх хэрэгтэй. Энэ нь цитрат цочролоос урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хийгддэг. Орлуулах цус сэлбэснээс хойш 1-3 цагийн дараа цусан дахь глюкозын хэмжээг тодорхойлох шаардлагатай.

Орлуулах цус сэлбэхэд дараахь хүндрэлүүд орно: их хэмжээний цусыг хурдан нэвтрүүлж буй зүрхний цочмог дутагдал, зүрхний хэм алдагдал, донор буруу сонгосон сэлбэлт, электролит ба бодисын солилцооны эмгэг (гиперкалиеми, гипокальциеми, ацидоз, гипогликеми), геморрой -gia синдром, тромбоз ба эмболизм, халдварт хүндрэл (гепатит гэх мэт), үхжил үүсгэдэг энтероколит.

Орлуулах цус сэлбэсний дараа консерватив эмчилгээг тогтооно. Дахин орлуулах цус сэлбэх заалт бол шууд бус билирубины өсөлтийн түвшин юм (орлуулах цус сэлбэхийг билирубины өсөлтийн хурд цагт 6 мкмоль / л-ээс их байвал тогтооно).

Орлуулах цус сэлбэхийн тулд дараахь багаж хэрэгслийн хамт байх ёстой: ариутгасан полиэтилен катетер № 8, 10, товчлуурын датчик, хайч, мэс заслын хоёр хямсаа, зүү тогтоогч, торго, 20 мл-ийн багтаамжтай дөрвөөс зургаан тариур, 5-ын багтаамжтай хоёр, гурван тариур. мл, 100-200 мл-ийн хоёр шил.

Хүйн судсыг катетержуулах арга нь дараах байдалтай байна: үйл ажиллагааны талбарыг боловсруулсны дараа хүйн \u200b\u200bүзүүрийг хүйн \u200b\u200bцагиргаас 3 см зайд огтлох; катетерыг болгоомжтой эргэлтийн хөдөлгөөнөөр оруулаад хүйн \u200b\u200bбөгжийг хэвлийн хананы дагуу элэг рүү чиглүүлсний дараа чиглүүлнэ. Хэрэв катетерийг зөв оруулсан бол цусаар дамжин ялгардаг.

Нярайн цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх.

Нярайн цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх үндсэн зарчмууд дараах байдалтай байна. Нэгдүгээрт, шинэ төрсөн нярайн цус задралын өвчний эмгэг төрүүлэх үйл явцад урьд өмнө мэдрэгжүүлж байсан нь маш чухал ач холбогдолтой тул охин бүрийг ирээдүйн эх хүн гэж үзэх хэрэгтэй тул охидууд зөвхөн эрүүл мэндийн шалтгаанаар цус сэлбэх хэрэгтэй. Хоёрдугаарт, нярайн цус задралын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд эмэгтэйчүүдийг үр хөндөлтийн хор уршгийн талаар мэдлэгжүүлэх чиглэлээр чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Нярайн цус задралын өвчтэй хүүхэд төрөхөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд Rh сөрөг цусны хүчин зүйл бүхий бүх эмэгтэйчүүдэд үр хөндөлт хийсний дараа (эсвэл төрсний дараа) эхний өдөр нь анти-О-глобулиныг 250-300 мкг-р хэмжээгээр өгөхийг зөвлөж байна. эхийн цуснаас эхийн Rh эсрэгбие нийлэгжихээс сэргийлж. Гуравдугаарт, резусын эсрэг эсрэгбиеийн өндөр титртэй жирэмсэн эмэгтэйчүүд 8, 16, 24, 32 долоо хоногт жирэмсний хяналтын тасагт 12-14 хоног хэвтэж эмчлүүлж, өвөрмөц бус эмчилгээ хийлгэдэг: аскорбины хүчилтэй глюкозыг судсаар тарих, кокарбоксилаза, рутин, Е витамин, кальцийн глюконат, хүчилтөрөгчийн эмчилгээг тогтооно; жирэмслэлтийг зогсоох аюул заналхийлж, прогестероныг томилж, В 1, С витамины электрофорезыг хүргэхээс 7-10 хоногийн өмнө фенобарбитал эмийг өдөрт гурван удаа томилно. Дөрөвдүгээрт, жирэмсэн эмэгтэйд эсрэг-Rh эсрэгбиеийн титр ихсэх тусам төрөлтийг хугацаанаас өмнө 37-39 долоо хоногт кесар хагалгаагаар хийдэг.

Нярайн цус задралын өвчний үр дагавар ба прогноз.

Нярайн гемолитик өвчин: үр дагавар нь хүүхэд нас барах хүртэл аюултай, хүүхдийн элэг, бөөрний үйл ажиллагааг алдагдуулж болзошгүй юм. Эмчилгээг даруй эхлүүлэх хэрэгтэй.

Шинээр төрсөн хүүхдийн цус задралын өвчний урьдчилсан таамаглал нь өвчний хэлбэр, авсан урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх арга хэмжээний хүрэлцээээс хамаарна. Хаван хэлбэртэй өвчтөнүүд амьдрах чадваргүй байдаг. Шаардлагатай эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд icteric хэлбэрийн урьдчилсан таамаглал таатай байна; Ийм өвчтөнүүдийн бүлэгт хөгжлийн бэрхшээлийн хувь маш өндөр тул билирубин эн-цефалопати ба керниктерусын урьдчилсан таагүй хөгжил. Шинээр төрсөн хүүхдийн цус задралын өвчний цус багадалт хэлбэр нь урьдчилсан байдлаар таатай байдаг; ийм хэлбэрийн өвчтөнүүдэд өөрийгөө эмчлэх нь ажиглагддаг.

Анагаах ухааны хөгжлийн орчин үеийн түвшин, оношлогоо, эмчилгээний зөв тактик нь нярайн цус задралын өвчний үр дагавраас зайлсхийх боломжийг олгодог.

анагаахын шинжлэх ухааны доктор, Николай Алексеевич Тюрин нар, Москва (УИХ-ын гишүүний вэбсайтын нэмэлт өөрчлөлт оруулсан)

Нийгмийн сүлжээнд хадгалах: