Антифосфолипидын хам шинж - энэ юу вэ? Atf хам шинжийн оношлогоо, дүн шинжилгээ, эмнэлзүйн удирдамж

Фосфолипидын хам шинж нь аутоиммун гаралтай харьцангуй түгээмэл эмгэг юм. Өвчний арын дэвсгэр дээр судас, бөөр, яс болон бусад эрхтнүүдийн гэмтэл ихэвчлэн ажиглагддаг. Эмчилгээ байхгүй тохиолдолд өвчин нь өвчтөний нас барах хүртэл аюултай хүндрэл үүсгэдэг. Үүнээс гадна жирэмсэн үед энэ өвчин эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд энэ нь эх, хүүхдийн эрүүл мэндэд аюул учруулдаг.

Мэдээжийн хэрэг, олон хүмүүс өвчний шалтгааны талаар асуулт асууж нэмэлт мэдээлэл хайж байдаг. Та ямар шинж тэмдгүүдийг анхаарч үзэх хэрэгтэй вэ? Фосфолипидын хам шинжийн шинжилгээ байдаг уу? Анагаах ухаан үр дүнтэй эмчилгээ санал болгож чадах уу?

Фосфолипидын хам шинж: энэ юу вэ?

Энэ өвчнийг саяхан саяхан тодорхойлсон. Түүний талаархи албан ёсны мэдээллийг 1980-аад онд нийтэлж байжээ. Английн ревматологич Грэм Хьюз уг судалгаанд ажиллаж байсан тул уг өвчнийг Хьюзийн синдром гэж нэрлэдэг. Антифосфолипидийн хам шинж ба синдром гэсэн бусад нэрс байдаг

Фосфолипидийн синдром бол дархлааны систем нь бие махбодийн өөрийн фосфолипидид халддаг эсрэгбие үүсгэж эхэлдэг аутоиммун өвчин юм. Эдгээр бодисууд нь олон эсийн мембраны хананы нэг хэсэг тул ийм эмгэг нь маш их ач холбогдолтой байдаг.

• Антибиотикууд нь эндотелийн эрүүл эсүүдэд халдаж, өсөлтийн хүчин зүйлүүд болон судасны ханыг өргөжүүлэх үүрэгтэй простациклиний нийлэгжилтийг бууруулдаг. Өвчний үндэс дээр тромбоцитын бөөгнөрлийг зөрчиж байна.
• Фосфолипидууд нь ялтасуудын хананд өөрсдөө байдаг бөгөөд энэ нь бөөгнөрөл нэмэгдэж, хурдан устахад хүргэдэг.
• Эсрэг биемийн дэргэд гепарины үйл ажиллагааны сулрал ажиглагдаж байна.
• Устгалын үйл явц нь мэдрэлийн эсүүдийг тойрч гарахгүй.

Цус нь судаснуудад өтгөрч, цусны бүлэгнэл үүсгэж, улмаар цусны урсгалыг тасалдуулж, улмаар янз бүрийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа явагддаг - ингэснээр фосфолипидийн синдром үүсдэг. Энэ өвчний шалтгаан, шинж тэмдгүүд нь олон хүмүүст сонирхолтой байдаг. Эцсийн эцэст өвчнийг эрт илрүүлэх тусам өвчтөн бага хүндрэх болно.

Өвчин үүсгэх гол шалтгаанууд

Хүмүүс яагаад фосфолипидын хам шинж үүсгэдэг вэ? Үүний шалтгаан нь янз бүр байж болно. Өвчтөнүүд ихэвчлэн генетикийн урьдал өвчтэй байдаг гэдгийг мэддэг. Өвчин нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа доголдсон тохиолдолд үүсдэг бөгөөд энэ нь нэг шалтгаанаар өөрийн биеийн эсүүдэд эсрэгбие үүсгэдэг. Ямар ч тохиолдолд өвчнийг ямар нэгэн зүйл өдөөх ёстой. Өнөөдрийг хүртэл эрдэмтэд хэд хэдэн эрсдэлт хүчин зүйлийг тодорхойлж чаджээ.

• Ихэнх тохиолдолд фосфолипидын хамшинж нь микроангиопати, ялангуяа тробоцитопени, цус задралын uremic хам шинжийн эсрэг хөгждөг.
• Эрсдлийн хүчин зүйлүүдэд чонон хөрвөс, васкулит, склеродерма зэрэг бусад аутоиммун өвчин орно.
• Өвчтөний биед хорт хавдар үүссэн тохиолдолд өвчин ихэвчлэн үүсдэг.
• Эрсдэлт хүчин зүйлүүдэд халдварт өвчин орно. Халдвартай мононуклеоз ба ДОХ нь ялангуяа аюултай байдаг.
• Тархсан судсан доторх цусны бүлэгнэлтийн үед эсрэгбие үүсч болно.
• Жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэл, сэтгэцэд нөлөөт эм, Новокайнамид гэх мэт зарим эмийг ууж байхдаа өвчин үүсч болно гэдгийг мэддэг.

Мэдээжийн хэрэг, өвчтөн яагаад фосфолипидын хам шинжийг үүсгэсэн болохыг олж мэдэх нь чухал юм. Оношлогоо, эмчилгээ нь өвчний үндсэн шалтгааныг тодорхойлж, боломжтой бол арилгах ёстой.

Фосфолипидын хам шинжийн үед зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл

Цус ба судаснууд нь фосфолипидын хам шинжийн цохилт өгдөг анхны "бай" юм. Түүний шинж тэмдгүүд нь өвчний хөгжлийн үе шатаас хамаарна. Цусны бүлэгнэл нь дүрмийн дагуу эхлээд мөчдийн жижиг судаснуудад үүсдэг. Тэд цусны урсгалыг тасалдуулж, эд эсийн ишеми дагалддаг. Нөлөөлөлд өртсөн мөч нь хүрэхэд үргэлж хүйтэн байдаг, арьс нь цайвар болж, булчингууд аажмаар хатингаршдаг. Эдийн удаан хугацааны хоол тэжээлийн дутагдал нь үхжил, дараа нь гангрен үүсгэдэг.

Хөлний судасны гүн тромбоз үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь хаван, өвдөлт, хөдөлгөөний байдал зэргээр дагалддаг. Фосфолипидын синдром нь тромбофлебит (судасны хананы үрэвсэл) -аар хүндрэх бөгөөд халуурах, даарах, өртсөн хэсгийн арьсны улайлт, цочмог хурц өвдөлт дагалддаг.

Том судаснуудад цусны өтгөрөлт үүсэх нь дараахь эмгэгүүдийг үүсгэдэг.

• аортын синдром (биеийн дээд хэсгийн судасны даралтын огцом өсөлт дагалддаг);
• синдром (энэ нөхцөл байдал нь арьсны хаван, хөхрөлт, хамар, гуурсан хоолой, улаан хоолойноос цус гарах шинж тэмдэг илэрдэг);
• (биеийн доод хэсгийн цусны эргэлт, хөл хавагнах, хөл, өгзөг, хэвлийн хөндий, цавины өвдөлт дагалддаг).

Тромбоз нь зүрхний ажилд нөлөөлдөг. Ихэнхдээ өвчин нь angina pectoris, байнгын артерийн гипертензи, миокардийн шигдээсийн хамт дагалддаг.

Бөөрний гэмтэл ба гол шинж тэмдэг

Цусны бөөгнөрөл үүсэх нь зөвхөн мөчдийн цусны эргэлтийг бууруулахад хүргэдэг - дотоод эрхтнүүд, ялангуяа бөөр нь бас зовдог. Фосфолипидын хам шинжийн удаан хугацааны хөгжлөөр бөөрний шигдээс гэж нэрлэгддэг. Энэ байдал нь нурууны өвдөлт, шээсний хэмжээ буурч, цусан дахь хольцтой хамт дагалддаг.

Цусны бүлэгнэл нь бөөрний артерийг хааж чаддаг бөгөөд энэ нь хүчтэй өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих дагалддаг. Энэ бол аюултай нөхцөл юм - эмчилгээ байхгүй тохиолдолд үхжил үүсэх процессыг бий болгох боломжтой. Фосфолипидын синдромын аюултай үр дагавар нь бөөрний бөөрөнцөрт шууд жижиг цусны бүлэгнэл үүсгэдэг бөөрний микроангиопати орно. Энэ байдал нь бөөрний архаг дутагдал үүсэх шалтгаан болдог.

Заримдаа бөөрний дээд булчирхайн цусны эргэлтийг зөрчиж, улмаар дааврын үндэс зөрчигдөхөд хүргэдэг.

Өөр ямар эрхтэнд нөлөөлж болох вэ?

Фосфолипидын хам шинж нь олон эрхтэнд нөлөөлдөг өвчин юм. Өмнө дурьдсанчлан эсрэгбие нь мэдрэлийн эсийн мембранд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь үр дагаваргүй байж чадахгүй. Ихэнх өвчтөнүүд толгой эргэх, дотор муухайрах, бөөлжих дагалддаг байнгын хүчтэй толгой өвдөх талаар гомдоллодог. Сэтгэцийн янз бүрийн эмгэгийг бий болгох боломжтой.

Зарим өвчтөнд харааны анализаторыг нийлүүлдэг судаснуудад цусны бүлэгнэл илэрдэг. Удаан хугацааны хүчилтөрөгч, тэжээлийн дутагдал нь харааны хатингиршилд хүргэдэг. Дараагийн цус алдалтаар торлог судасны тромбоз үүсэх боломжтой. Нүдний зарим эмгэгүүд харамсалтай нь эргэлт буцалтгүй байдаг: харааны бэрхшээлүүд өвчтөнд насан туршдаа үлддэг.

Яс нь эмгэг процессд оролцож болно. Ясны сийрэгжилт нь араг ясны гажиг, байнгын хугарал дагалддаг хүмүүст ихэвчлэн оношлогддог. Илүү аюултай нь асептик ясны үхжил юм.

Арьсны гэмтэл нь мөн өвчний онцлог шинж юм. Аалзны судлууд нь ихэвчлэн дээд ба доод мөчний арьсан дээр үүсдэг. Заримдаа та цэгцтэй цус алдалт шиг харагддаг маш өвөрмөц тууралтыг анзаардаг. Зарим өвчтөнүүд ул, улны уланд улайлт үүсгэдэг. Арьсан доорх гематом байнга үүсдэг (ямар ч шалтгаангүйгээр), хадаасны тавцан дор цус алддаг. Эд эсийн трофизмыг удаан хугацаанд зөрчих нь шарх удаан хугацаанд эмчлэгдэхэд удаан хугацаа шаардагддаг.

Фосфолипидын хам шинж гэж юу болохыг бид олж мэдсэн. Өвчний шалтгаан, шинж тэмдгүүд нь туйлын чухал асуултууд юм. Эцсийн эцэст эмчийн сонгосон эмчилгээний дэглэм нь эдгээр хүчин зүйлээс хамаарна.

Фосфолипидын хам шинж: оношлогоо

Мэдээжийн хэрэг, энэ тохиолдолд тухайн өвчнийг цаг тухайд нь илрүүлэх нь туйлын чухал юм. Эмч анамнезын үед ч фосфолипидын синдромыг сэжиглэж болно. Өвчтөнд тромбоз ба трофик шарх, байнгын зулбалт, цус багадалтын шинж тэмдэг илэрч байгаа нь энэ санааг өдөөж болно. Мэдээжийн хэрэг, цаашид нэмэлт шалгалт хийх болно.

Фосфолипидын хам шинжийн шинжилгээ нь өвчтөнүүдийн цусан дахь фосфолипидын эсрэгбиеийн түвшинг тодорхойлоход оршино. Цусны ерөнхий шинжилгээнд та ялтасуудын түвшин буурч, ESR нэмэгдэж, лейкоцитын тоо нэмэгдэж байгааг анзаарч болно. Ихэнхдээ синдром нь цус задралын цус багадалт дагалддаг бөгөөд үүнийг лабораторийн шинжилгээний үеэр харж болно.

Нэмж дурдахад цусыг хийдэг. Өвчтөнүүдэд гамма глобулины хэмжээ ихсэх нь ажиглагдаж байна. Хэрэв элэгний эмгэгийн эсрэг гэмтсэн бол цусан дахь билирубин ба шүлтлэг фосфатазын хэмжээ нэмэгддэг. Бөөрний эмгэгийн үед креатинин ба мочевины хэмжээ ихсэхийг ажиглаж болно.

Зарим өвчтнүүдийн хувьд дархлаа судлалын тодорхой цусны шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна. Жишээлбэл, ревматоид хүчин зүйл ба чонын коагулянтыг тодорхойлох лабораторийн шинжилгээг хийж болно. Цусан дахь фосфолипидын хам шинжийн үед та эритроцитод эсрэгбие байгааг илрүүлж, лимфоцитын түвшинг нэмэгдүүлдэг. Хэрэв элэг, бөөр, ясыг ноцтой гэмтсэн гэж сэжиглэж байгаа бол рентген, хэт авиан, томограф зэрэг багажийн шинжилгээг хийдэг.

Өвчинтэй холбоотой ямар хүндрэлүүд байдаг вэ?

Хэрэв фосфолипидын хам шинжийг эмчлэхгүй бол маш аюултай хүндрэлүүд гарч болзошгүй юм. Өвчин эмгэгийн эсрэг судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсдэг бөгөөд энэ нь өөрөө аль хэдийн аюултай байдаг. Цусны бүлэгнэл нь хөлөг онгоцыг бөглөж, хэвийн цусны эргэлтийг алдагдуулдаг - эд, эрхтэн хангалттай шим тэжээл, хүчилтөрөгч авдаггүй.

Ихэнх тохиолдолд өвчний дэвсгэр дээр өвчтөнүүд цус харвалт, миокардийн шигдээс үүсгэдэг. Хөлний судасны бөглөрөл нь гангрен үүсэхэд хүргэдэг. Дээр дурьдсанчлан өвчтөнүүд бөөр, бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Хамгийн аюултай үр дагавар нь уушигны эмболи юм.Энэ эмгэг нь хурц хэлбэрээр хөгждөг бөгөөд бүх тохиолдолд өвчтөнийг эмнэлэгт цаг тухайд нь хүргэж чадахгүй.

Фосфолипидын хам шинж бүхий өвчтөнүүдийн жирэмслэлт

Өмнө дурьдсанчлан, фосфолипидын хам шинж нь жирэмсний үед оношлогддог. Өвчин ямар аюултай вэ, үүнтэй төстэй нөхцөлд юу хийх хэрэгтэй вэ?

Фосфолипидын синдромын улмаас судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсдэг бөгөөд энэ нь ихэс рүү цус дамжуулдаг артериудыг бөглөрүүлдэг. Үр хөврөл хангалттай хүчилтөрөгч, шим тэжээл авдаггүй бөгөөд 95% -д нь зулбахад хүргэдэг. Жирэмсний тасалдалгүй байсан ч ихэс эрт ялгарах, хожуу гестоз үүсэх эрсдэлтэй бөгөөд энэ нь эх, хүүхдэд хоёуланд нь маш аюултай юм.

Төлөвлөлтийн үе шатанд эмэгтэй хүнийг туршиж үзэх нь зүйтэй. Гэсэн хэдий ч фосфолипидын синдромыг жирэмсний үед оношлох нь элбэг байдаг. Ийм тохиолдолд өвчин байгааг цаг тухайд нь анзаарч, шаардлагатай арга хэмжээг авах нь маш чухал юм. Жирэмсэн эхэд бага тунгаар антикоагулянт эм ууж болно. Нэмж дурдахад, эмэгтэй хүн ихэс ялгарч эхэлснийг цаг тухайд нь анзаарч байхын тулд эмэгтэй хүн тогтмол үзлэгт хамрагдаж байх ёстой. Жирэмсэн эхчүүд хэдэн сар тутамд витамин, эрдэс бодис, антиоксидант агуулсан эм ууж, ерөнхий бэхжүүлэх эмчилгээ хийдэг. Зөв арга барилаар жирэмслэх нь ихэвчлэн сайн төгсдөг.

Эмчилгээ ямар харагдаж байна вэ?

Хэрэв хүн фосфолипидын хам шинжтэй бол яах вэ? Энэ тохиолдолд эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй бөгөөд энэ нь өвчтөнд тодорхой хүндрэлүүд байгаа эсэхээс хамаарна. Өвчний эсрэг цусны бүлэгнэл үүсдэг тул эмчилгээ нь юуны түрүүнд цусыг шингэлэхэд чиглэгддэг. Эмчилгээний дэглэм нь ихэвчлэн хэд хэдэн бүлгийн эмийг хэрэглэдэг.

• Юуны өмнө шууд бус антикоагулянт ба антитромбоцитыг тогтооно ("Аспирин", "Варфарин").
• Ихэнхдээ эмчилгээнд стероид бус гаралтай сонгомол үрэвслийн эсрэг эм, ялангуяа "Nimesulide" эсвэл "Celecoxib" багтдаг.
• Хэрэв өвчин нь чонон хөрвөс болон бусад аутоиммун өвчинтэй холбоотой бол эмч тань глюкокортикоид (дааврын үрэвслийн эсрэг эм) -ийг зааж өгч болно. Үүний зэрэгцээ дархлаа дарангуйлах эмийг хэрэглэж болох бөгөөд энэ нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг дарангуйлж, аюултай эсрэгбиеийн нийлэгжилтийг бууруулдаг.
• Иммуноглобулиныг заримдаа жирэмсэн эмэгтэйд судсаар тарьдаг.
• Өвчтөнүүд үе үе В бүлгийн витамин агуулсан эм уудаг.
• Эрүүл мэндийг сайжруулах, цусны судас, эсийн мембраныг хамгаалах зорилгоор антиоксидант эм, полун ханаагүй тосны хүчил (Омакор, Мексикор) агуулсан эмийг хэрэглэдэг.

Электрофорезын процедур нь өвчтөний нөхцөл байдалд сайнаар нөлөөлдөг. Хоёрдогч фосфолипидын хам шинжийн талаар ярихдаа анхдагч өвчнийг хянах нь чухал юм. Жишээлбэл, васкулит, чонон ярын өвчтэй хүмүүс эдгээр эмгэг судлалын талаар хангалттай эмчилгээ хийлгэх ёстой. Халдварт өвчнийг цаг тухайд нь илрүүлж, бүрэн эдгэртэл (боломжтой бол) зохих эмчилгээ хийх нь чухал юм.

Өвчтөний таамаглал

Хэрэв фосфолипидын синдромыг цаг тухайд нь оношилж, өвчтөнд шаардлагатай тусламжийг авсан бол урьдчилсан таамаглал маш таатай байна. Харамсалтай нь өвчнөөс үүрд ангижрах боломжгүй боловч эмийн тусламжтайгаар түүний хурцадмал байдлыг хянах, тромбозоос урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийх боломжтой юм. Өвчин нь тромбоцитопени, цусны даралт ихсэхтэй холбоотой нөхцөл байдлыг аюултай гэж үздэг.

Фосфолипидын синдромтой гэж оношлогдсон бүх өвчтөнүүд ревматологчийн хяналтан дор байх ёстой. Шинжилгээг хэдэн удаа давтаж, бусад эмч нартай хэдэн удаа шинжилгээнд хамрагдах, ямар эм уух, өөрийнхөө биеийн байдлыг хэрхэн хянах хэрэгтэйг эмч энэ бүхний талаар танд хэлэх болно.

Агуулга

Дархлааны эсүүд нь биеийн зарим чухал бүтэцтэй зөрчилддөг тул аутоиммун өвчнийг амжилттай эмчлэхэд хэцүү байдаг. Эрүүл мэндийн нийтлэг асуудлын нэг бол дархлааны систем нь ясны бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсгийг гадны биет гэж хүлээн зөвшөөрч, устгахыг хичээдэг фосфолипидийн хам шинж юм.

Антифосфолипидийн хам шинж гэж юу вэ

Аливаа эмчилгээ оношилгооноос эхлэх ёстой. Антифосфолипидын синдром нь фосфолипидтэй холбоотой дархлааг тогтвортой эсэргүүцдэг аутоиммун эмгэг юм. Эдгээр нь ясны тогтолцоог бүрдүүлэх, бэхжүүлэхэд орлуулшгүй бүтэц тул дархлааны тогтолцооны зохисгүй үйлдэл нь бүх организмын эрүүл мэнд, амин чухал үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлнө. Хэрэв антифосфолипидын эсрэгбие нь цусанд ажиглагдсан бол өвчин дангаараа үргэлжилдэггүй бөгөөд энэ нь венийн тромбоз, миокардийн шигдээс, цус харвалт, жирэмслэлтийг удаан хугацаагаар тээхгүй байх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.

Энэ өвчин нь анхдагч хэлбэрээр давамгайлж болно, өөрөөр хэлбэл. бие махбодийн ганц өвчин болж бие даан хөгждөг. Антифосфолипидын хам шинж нь хоёрдогч хэлбэртэй байдаг (VAFS), өөрөөр хэлбэл. бие махбодийн өөр нэг архаг өвчний хүндрэл болдог. Үүнээс гадна энэ нь Буд-Чиарийн хам шинж (элэгний венийн тромбоз), дээд зэргийн вена кава синдром болон бусад эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлүүд байж болно.

Эрэгтэйчүүдэд антифосфолипидын хам шинж

Эмнэлгийн өргөн практик үйл ажиллагаа нь хүчтэй хүйсийн хүмүүсийн өвчлөлийн талаар тайлбарладаг боловч эдгээр нь харьцангуй бага тохиолддог. Эрэгтэйчүүдэд антифосфолипидын хам шинж нь венийн хөндийн бөглөрөлөөр илэрхийлэгддэг бөгөөд үүний үр дүнд зарим дотоод эрхтэн, тогтолцоонд системийн цусны урсгал алдагддаг. Цусны хангамж хангалтгүй байгаа нь дараахь эрүүл мэндийн ноцтой асуудалд хүргэж болзошгүй юм.

• уушигны эмболи;
• уушигны гипертензи;
• pE-ийн тохиолдол;
• бөөрний дээд булчирхайн төв судасны тромбоз;
• уушиг, элэгний эд, элэгний паренхим аажмаар үхэх;
• артерийн тромбоз, төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийг оруулаагүй болно.

Эмэгтэйчүүдийн антифосфолипидын хам шинж

Энэ өвчин нь гамшгийн үр дагаварт хүргэдэг тул эмч нар яаралтай оношлогоо, үр дүнтэй эмчилгээ хийхийг шаарддаг. Ихэнх эмнэлзүйн зураг дээр өвчтөн нь шударга хүйсийн хүмүүс байдаг бөгөөд тэр бүр жирэмсэн байдаггүй. Эмэгтэйчүүдийн антифосфолипидийн хам шинж нь оношлогдсон үргүйдлийн шалтгаан болдог бөгөөд APS-ийн шинжилгээний үр дүнгээс харахад асар олон тооны цусны бүлэгнэл цусанд төвлөрч байгааг харуулж байна. Олон улсын ICD 10 кодонд жирэмсний явцад ихэвчлэн оношлогддог оношлогоо багтдаг.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн антифосфолипидын хам шинж

Жирэмсний үед ихэсийн судаснууд үүсэх үед тромбоз үүсч, хурдацтай хөгжиж байгаа нь ургийн цусан хангамжийг алдагдуулж байгаатай холбоотой юм. Цусыг хангалттай хүчилтөрөгчөөр баяжуулдаггүй, үр хөврөл хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнд нэрвэгддэг, умайн доторхи хөгжилд үнэ цэнэтэй тэжээл өгдөггүй. Та ердийн үзлэгээр өвчнийг тодорхойлж болно.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд антифосфолипидын хам шинж илэрвэл жирэмсэн эхчүүдэд эрт болон эмгэг төрөлт, эрт зулбалт, ургийн-ихэсийн дутагдал, хожуу гестоз, ихэсийн тасалдал, нярайн төрөлхийн өвчин тусдаг. Жирэмсэн үед APS нь эх барихын аль ч үе шатанд оношлогдсон үргүйдэлд хүргэж болзошгүй аюултай эмгэг юм.

Антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан

Эмгэг судлалын процессын шалтгааныг тодорхойлоход хэцүү байдаг бөгөөд орчин үеийн эрдэмтэд өнөөдрийг хүртэл таамаглалдаа төөрч байна. Снеддоны синдром (өөрөөр хэлбэл антифосфолипидийн синдром гэж нэрлэдэг) нь DR7, DRw53, HLA DR4 локусын дэргэд генетикийн урьдал өвчнийг агуулдаг болохыг тогтоожээ. Нэмж дурдахад бие махбодийн халдварт үйл явцын эсрэг өвчний хөгжил боломжтой байдаг. Антифосфолипидын хам шинжийн бусад шалтгааныг дор дэлгэрэнгүй тайлбарлав.

• аутоиммун өвчин;
• эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх;
• онкологийн өвчин;
• эмгэг жирэмслэлт;
• зүрх судасны тогтолцооны эмгэг.

Антифосфолипидийн хам шинжийн шинж тэмдэг

Цусны шинжилгээгээр өвчнийг тодорхойлох боломжтой боловч эсрэгтөрөгчийг илрүүлэхийн тулд хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээ хийх шаардлагатай байна. Ихэнхдээ энэ нь биологийн шингэнд байх ёсгүй бөгөөд гадаад төрх нь зөвхөн бие махбодь өөрийн фосфолипидтэй тэмцэж байгааг илтгэнэ. Антифосфолипидын хам шинжийн гол шинж тэмдгүүдийн талаар дор тайлбарлав.

• мэдрэмтгий арьсны судасны хэв маягаар APS оношлогоо;
• таталтын синдром;
• мигрень хүчтэй халдлага;
• гүн судасны тромбоз;
• сэтгэцийн эмгэг;
• доод мөчдийн тромбоз;
• харааны мэдрэмж буурсан;
• венийн өнгөц тромбоз;
• бөөрний дээд булчирхайн дутагдал;
• торлог судлын тромбоз;
• оптик мэдрэлийн ишемийн мэдрэлийн эмгэг;
• элэгний үүдний венийн тромбоз;
• мэдрэхүйн мэдрэлийн сонсголын алдагдал;
• цочмог коагулопати;
• давтан гиперкинез;
• дементиа хам шинж;
• хөндлөн миелит;
• тархины артерийн тромбоз.

Антифосфолипидын хам шинжийн оношлогоо

Өвчин үүсгэгч эмгэгийг тодорхойлохын тулд APS-ийн шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай бөгөөд ийлдэс судлалын маркерууд - чонын антикоагулянт ба кардиолипины эсрэгбие Аб-д цусны шинжилгээ өгөх шаардлагатай. Антифосфолипидын синдромыг оношлоход шинжилгээ өгөхөөс гадна антикардиолипины шинжилгээ, AFL, коагулограмм, Доплер, CTG өгдөг. Оношлогоо нь цусны тоонд үндэслэсэн байдаг. Үр дүнгийн найдвартай байдлыг дээшлүүлэхийн тулд эмчлэгч эмчийн зөвлөмжийн дагуу асуудлыг шийдвэрлэх арга замыг харуулсан болно. Тиймээс дараах шинж тэмдгүүдийн цогцолборыг анхаарч үзээрэй.

• чонын антикоагулянт нь тромбозын тоог нэмэгдүүлдэг бол өөрөө анх системийн чонон ярын оношлогдсон;
• кардиолипинтэй эсрэгбиемүүд нь байгалийн фосфолипидийг эсэргүүцэж, хурдан устгахад тусалдаг;
• кардиолипин, холестерол, фосфатидилхолинтай харьцах эсрэгбиеийг хуурамч эерэг Вассерманы урвалаар тодорхойлдог;
• бета2-гликопротеин-1-кофактороос хамааралтай антифосфолипидын эсрэгбие нь тромбозын шинж тэмдгүүдийн гол шалтгаан болдог;
• бета-2-гликопротеины эсрэгбиемүүд, өвчтөний аюулгүй жирэмслэх боломжийг хязгаарладаг.
• Фосфолипидын эсрэгбие илрүүлэхгүйгээр AFL-сөрөг дэд хэвшинж.

Антифосфолипидын хам шинжийн эмчилгээ

Хэрэв APS эсвэл VAFS оношлогдож, өвчний шинж тэмдгийг эмнэлзүйн нэмэлт шинжилгээ хийлгүйгээр тодорхой илэрхийлсэн бол эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх шаардлагатай гэсэн үг юм. Асуудлын арга нь нарийн төвөгтэй бөгөөд үүнд хэд хэдэн фармакологийн бүлгийн эм уух орно. Гол зорилго нь цусны эргэлтийг хэвийн болгох, биеийн түгжрэлээр цусны бүлэгнэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Тиймээс антифосфолипидын хам шинжийн гол эмчилгээг дор толилуулж байна.

1. Цус өтгөрөхөөс сэргийлж бага тунгаар глюкокортикоидууд. Преднизолон, Дексаметазон, Метипред эмийг сонгох нь зүйтэй.
2. Дархлааг засах иммуноглобулин, удаан хугацааны эмийн эмчилгээгээр сулардаг.
3. Цус бүлэгнэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд antiplatelet agents хэрэгтэй. Курантил, Трентал гэх мэт эмүүд ялангуяа хамааралтай байдаг. Аспирин, Гепарин уух нь илүүц биш байх болно.
4. Цусны зуурамтгай чанарыг хянах шууд бус антикоагулянтууд. Эмч нар Варфарин эмийг зөвлөж байна.
5. Плазмаферез нь эмнэлгийн нөхцөлд цусыг цэвэршүүлдэг боловч эдгээр эмийн тунг багасгах хэрэгтэй.

Гамшигт антифосфолипидын хам шинжийн үед глюкокортикоидууд ба antiplatelet бодисын өдөр тутмын тунг нэмэгдүүлэх шаардлагатай бөгөөд гликопротеины концентраци ихэссэнээр цусыг цэвэршүүлэх нь чухал юм. Жирэмслэлт нь эмчийн хатуу хяналтан дор үргэлжлэх ёстой бөгөөд эс тэгвээс жирэмсэн эмэгтэй болон түүний хүүхдийн клиник үр дүн хамгийн таатай биш байна.

Видео: AFS гэж юу вэ

Анхаар! Өгүүлэлд танилцуулсан мэдээлэл нь зөвхөн мэдээллийн зорилгоор ашиглагддаг. Өгүүллийн материалууд өөрийгөө эмчлэхийг шаарддаггүй. Зөвхөн мэргэшсэн эмч нь тухайн өвчтөний хувийн шинж чанарыг харгалзан оношилж, эмчилгээний талаар зөвлөмж өгөх боломжтой.

Антифосфолипидын хамшинж нь фосфолипидын солилцоог зөрчихтэй холбоотой шинж тэмдгүүдийн бүхэл бүтэн цогцыг багтаасан өвчин юм. Эмгэг судлалын мөн чанар нь хүний \u200b\u200bбие гадны биетүүдэд фосфолипид уудаг бөгөөд үүний эсрэг тодорхой эсрэгбие үүсгэдэг.

Эмэгтэйчүүд, эрэгтэй, хүүхдүүдэд ийм өвчин үүсэх шалтгаан нь ямар хүчин зүйл болж байгаа нь өнөөдөр тодорхойгүй хэвээр байна. Гэсэн хэдий ч эмч нар вирус, бактерийн шинж чанартай халдварт үйл явцыг багтаасан хэд хэдэн урьдчилан сэргийлэх эх үүсвэрийг тодорхойлдог.

Антифосфолипидын синдром нь олон янзын илрэлүүдтэй тохирч байгаа бөгөөд үүнд цусны тонус нэмэгдэх, арьс гэмтэх, цусны бүлэгнэл үүсэх гэх мэт.

Оношийг зөв оношлохын тулд лабораторийн олон төрлийн шинжилгээг хийх шаардлагатай бөгөөд үүнийг багаж хэрэгслийн процедур, эмчийн нарийн шинжилгээгээр хийх шаардлагатай.

Эмгэг судлалын эмчилгээг консерватив аргууд дээр үндэслэдэг боловч хэрвээ хүнд хэлбэрийн бол плазмаферез гэх мэт процедур шаардлагатай болно.

Өвчний олон улсын ангилалд ийм хам шинжийн тусдаа кодыг хуваарилаагүй боловч "бусад бүлэгнэлтийн эмгэг" ангилалд багтдаг тул ICD-10 код D 68.0 байх болно.

Этиологи

Фосфолипидын синдром үүсэх шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа боловч гематологи, ревматологийн салбарын мэргэжилтнүүд хэд хэдэн урьдчилан сэргийлэх хүчин зүйл байгааг тэмдэглэжээ.

Тиймээс эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс, хүүхдүүд дараахь өвчний эсрэг ижил төстэй өвчинд нэрвэгддэг.

• генетикийн урьдал нөхцөл байдал - Ойр дотны хамаатан садандаа ижил төстэй өвчин оношлогдвол ижил төстэй өвчний шинж тэмдгийн эрсдэл эрс нэмэгддэг;
• болон бусад ревматологийн эмгэгүүд;
• тэдний байршил, метастазын тооноос үл хамааран онкологийн хавдар үүсэх;
• төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг зарим өвчний явц;
• стафилококк, стрептококк болон бусад олон төрлийн бактерийн халдварт үйл явц;
• , болон бусад аутоиммун үйл явц;
• C ба B төрөл;
• өдөөн хатгасан эмгэг;
• болон бусад дархлал хомсдолын байдал;
• зарим бүлгийн эм, ялангуяа интерферон, жирэмслэлтээс хамгаалах эм, сэтгэцэд нөлөөт бодисын хяналтгүй хэрэглээ.

Антифосфолипидын синдром нь жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд маш аюултай. Өвчтөний энэ ангилалд хүндрэлийн хөгжил нь ихэвчлэн хүүхэд төрүүлэх хугацаанаас гадна зарим дотоод эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанаас ажиглагддаг.

Эмгэг судлалын яг тодорхой түвшинг тогтоох боломжгүй боловч 4% -д эрүүл хүмүүс антифосфолипидын синдромд өртдөг болохыг мэддэг. Лабораторийн оношлогооны үед эмэгтэйчүүдэд фосфолипидын эсрэгбиемүүд эрэгтэйчүүдээс хэд дахин илүү илэрдэг нь анхаарал татаж байна. Түүнээс гадна, эмч нар нас ахих тусам ийм хазайлт нь илүү олон удаа илэрдэг тул энэ нь хүүхдэд маш ховор тохиолддог болохыг тогтоожээ.

Ангилал

Ийм өвчний хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг.

• антифосфолипидын анхдагч хам шинж - тодорхой өвчний явц байхгүй тохиолдолд хөгжлөөр тодорхойлогддог. Үүний шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа боловч удамшлын байдал, удаан халдвар, мансууруулах бодис хэтрүүлэн хэрэглэснээс үүдэлтэй гэж үздэг;
• хоёрдогч API Энэ нь хүний \u200b\u200bбие махбодид аутоиммун, онкологи, хэрх, халдвар, мансууруулах бодисын шинжтэй аливаа эмгэг процессын явцаас болж үүсдэг гэдгээрээ ялгаатай.

Эмнэлзүйн илрэлээс хамаарч өвчний ийм тусгай хэлбэрийг ялгаж үздэг.

• сүйрлийн APS - хурдацтай явцаар илэрхийлэгддэг, том, жижиг аль аль нь цусны бүлэгнэл үүсэхээс үүдэлтэй бүх систем, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны доголдол;
• Васкулиттай хавсарсан APS - ийм нөхцөлд хөлөг онгоцонд үрэвсэлт үйл явц ажиглагдаж байна;
• гипотромбинемийн хам шинж - Курсын энэ хувилбараар цусан дахь тромбины хэмжээ хангалтгүй байна. Энэ бодис нь түүний өтгөрөлт, цусны бүлэгнэлтийн үйл явцад оролцдог;
• микроангиопатик хам шинж - эргээд цус задралын uremic хам шинж, тромбоз буюу тромбоцитопенийн пурпура, HELLP хам шинж гэж хуваагддаг;
• тархсан судасны коагуляци - цусны бүлэгнэлтийн системийг тасалдуулж, цусны бүлэгнэл үүсэхээс гадна цус алдалт үүсдэг.

Антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн шалгуур нь эмгэг судлалын ангиллыг үүсгэдэг гол хүчин зүйл биш юм. Түүнчлэн API-г дараахь байдлаар хуваах лабораторийн шалгуурын бүлэг байдаг.

• серопозитив - Фосфолипидын эсрэгбиеийн үндсэн төрлүүд нь өвчтөнд лабораторийн олон төрлийн цусны шинжилгээгээр олддог;
• серонегатив - өвчтөний цусны шинжилгээнд эсрэгбие илрээгүй.

Шинж тэмдэг

Антифосфолипидын синдромууд нь янз бүрийн эмнэлзүйн илрэлүүдээс бүрддэг бөгөөд энэ нь нөлөөлөлд өртсөн сегментээс хамаарч өөр өөр байдаг.

Өвчний хамгийн анхны бөгөөд хамгийн нийтлэг шинж тэмдэг бол венийн (хэд дахин олон удаа тохиолддог) ба артерийн шинжтэй цусны бүлэгнэл үүсгэдэг. Хөл, элэг, бөөр, торлогийн судас, тархины артериуд эмгэг судлалд ихэвчлэн оролцдог.

Оношлогоо

Өвчин нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илэрч, лабораторийн өвөрмөц гажигтай байдаг тул зөв оношийг тогтооход асуудал гардаггүй. Гэсэн хэдий ч үүнийг тодруулахын тулд багажийн үзлэг, гематологичоор шууд хийлгэх хэд хэдэн арга хэмжээ авах шаардлагатай байна.

Тиймээс оношлогооны анхан шатны арга хэмжээнд дараахь зүйлс орно.

• зөвхөн өвчтөний төдийгүй түүний ойрын хамаатан садны өвчний түүхийг судлах - тухайн хүний \u200b\u200bхувьд хамгийн тохиромжтой урьдчилсан хүчин зүйлийг тодорхойлох;
• амьдралын түүхийг цуглуулах, дүн шинжилгээ хийх - жирэмсний явцын талаархи мэдээллийг багтаасан байх ёстой;
• хэвлийн хөндийг тэмтрэх, мөчрийг шалгах, харааны мэдрэмж ба арьсны байдлыг үнэлэх, түүнчлэн фонендоскопоор өвчтөнийг сонсож, цусны аяыг хэмжих зэрэг орно.
• өвчтөний нарийвчилсан судалгаа - өвчний явцын хувилбарыг харуулсан шинж тэмдгүүдийн хүндийн зэргийг тодорхойлох.

Лабораторийн оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

• клиник ерөнхий цусны шинжилгээ;
• коагулограмм - цусны бүлэгнэлтийг үнэлэх;
• кумбсын тест;
• ферментийн дархлааны шинжилгээ;
• ийлдэс судлалын шинжилгээ;
• цусны биохими.

Антифосфолипидын хам шинжийн багажийн оношлогоо нь дараахь зүйлийг хэрэгжүүлэхэд чиглэгддэг.

• судасны доплерографи;
• Ургийн хэт авиан шинжилгээ;
• ECG ба EchoCG;
• зүрх судасны зураглал;
• хэвлийн гялтангийн рентген зураг;
• Хөл, бөөр, элэг, толгойн артери ба венийн доплерографийн хэт авиан шинжилгээ.

Нэмж дурдахад та ийм мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх, шалгалт авах шаардлагатай байж магадгүй юм.

• хоол боловсруулах эрхтний эмч;
• зүрх судасны эмч;
• эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч;
• нефрологич;
• хүүхдийн эмч;
• нефрологич;
• эмчилгээний эмч;
• ревматологич.

Эмчилгээ

APS-ийн эмнэлзүйн зураг нь хүний \u200b\u200bбиеийн олон дотоод эрхтэн, тогтолцоонд сөргөөр нөлөөлдөг боловч өвчний эмчилгээ нь консерватив аргуудыг ашиглахаас бүрддэг бөгөөд энэ нь хүндрэл гарахаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.

Эмийн эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• шууд ба шууд бус антикоагулянтууд;
• глюкокортикоидууд - гамшигт APS-тай;
• antitromelet агентууд;
• бактерийн эсрэг бодисууд.

Эрэгтэй, эмэгтэй, хүүхдүүдийн дунд антифосфолипидын хам шинжийн хүнд явцтай тохиолдолд дараахь зүйлийг үзүүлэв.

• иммуноглобулиныг судсаар тарих;
• плазмоферезийг хэрэгжүүлэх;
• шинэхэн хөлдөөсөн плазм сэлбэх.

Үүнээс гадна эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• дунд зэргийн биеийн тамирын дасгал хийх;
• хөдөлгөөнгүй байдалд удаан хугацаагаар байхаас татгалзаж, идэвхтэй спортоор хичээллэх;
• агаарын аялалаас зайлсхийх;
• жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэхийг хориглох.

Эмчилгээний бусад аргууд, ялангуяа уламжлалт анагаах ухаан нь антифосфолипидийн хам шинжийн хувьд ашиглагддаггүй.

Боломжит хүндрэлүүд

Антифосфолипидын хам шинжийн хожуу оношлогоо, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн талаархи мэдлэггүй байдал, хангалтгүй эмчилгээ нь олон тооны хүндрэлүүд үүсгэдэг.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн хувьд эмгэг судлал нь дараахь зүйлээр дүүрэн байдаг.

• умайн доторх ургийн үхэл;
• зулбалт;
• дутуу төрөлт;
• хөгжөөгүй жирэмслэлт;
• ургийн цус задралын өвчин;
• умайн доторх ургийн гипокси.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Өвчин үүсгэх тодорхой шалтгаанууд тодорхойгүй хэвээр байгаа тул эмнэлзүйн урьдчилан сэргийлэх зөвлөмжүүд нь ерөнхий дүрмийг дагаж мөрдөхөд чиглэгддэг.

• эрүүл, дунд зэргийн идэвхтэй амьдралын хэв маягийг хадгалах;
• зөвхөн эмчийн зааж өгсөн эмийг хэрэглэх;
• бактери ба вирусын халдварт үйл явц, түүнчлэн APS-ийн харагдах байдлыг үүсгэж болзошгүй бусад өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх;
• эх барих эмэгтэйчүүдийн эмчтэй тогтмол уулзах - жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд үзүүлэх заалт.

Нэмж дурдахад эмнэлгийн байгууллагад урьдчилан сэргийлэх үзлэг хийх, жилд хоёроос доошгүй удаа цусны шинжилгээ өгөх талаар бүү мартаарай.

Антифосфолипидын хам шинж гэж юу вэ?

Антифосфолипидийн синдром нь атероиммун өвчин бөгөөд артери ба венийн тромбоз үүсэх, ураг нас барах хүртэлх жирэмсний үеийн хүндрэлүүд юм.

Антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан

Антифосфолипидын хам шинж нь харьцангуй саяхан нээгдсэн өвчин бөгөөд түүний шалтгааныг судалж байна. Энэ нь анхдагч, өөр өвчинтэй холбоогүй, хоёрдогч байж болно. Антифосфолипидын хам шинжийн эхний хувилбар нь дүрмийн дагуу удамшлын эмгэг бүхий хүмүүст тохиолддог. Энэ тохиолдолд өвчтөний бусад гэр бүлийн гишүүдэд өвчин илрэх нь ихэвчлэн далд хэлбэрээр байдаг. Антифосфолипидын хам шинжийн хоёрдогч хувилбар нь бусад эмгэгийн эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг.

Антифосфолипидын синдром нь олон эм, тухайлбал, жирэмслэхээс хамгаалах бэлдмэл, хинидин, сэтгэцэд нөлөөт эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэвэл үүсч болно. Антифосфолипидын хамшинж нь дархлааны тогтолцоог зөрчиж, бие махбодийн өөрийн фосфолипидтэй холбогддог аутоантибиотик эмгэг уураг үүсгэдэг. Энэ нь цусны бүлэгнэлт ба антикоагулянт системийн хоорондын тэнцвэр алдагдахад хүргэдэг. Антифосфолипидын хам шинжийн үр дүнд цусны бүлэгнэлт нэмэгдэж, улмаар янз бүрийн тромбоз үүсдэг.

Антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдэг

Антифосфолипидын хам шинжийн илрэл нь туйлын олон янз байж болох ба клиникийн хувьд бага зэргийн тромбозоос эхлээд залуу насны хүнд хэлбэрийн цус харвалт, зүрхний шигдээс хүртэл тархдаг. Энэ өвчнөөр өвчилсөн өвчтнүүдийг урьдчилан сэргийлэх үзлэгийн үеэр антифосфолипидийн хам шинжийн шинж тэмдэг болох тэмбүүгийн эсрэг хуурамч эерэг хариу урвалаас болж илрүүлж болно. Өвчний анхны илрэлүүд нь бие махбодь, ялангуяа хөл, хөл, гуя, гар, цэгцтэй цус алдалт, доод мөчдийн давтамжтай венийн судасжилтын судасны хэв маягаар тодорч хэлбэржсэн хэлбэртэй байж болно. Антифосфолипидын хам шинжийн үед хөл дээр эдгэрдэггүй шарх үүсч болох бөгөөд хэрэв артерийн тромбоз үүссэн бол хурууны гангрена үүсдэг.

Өвчний хүнд явцтай тохиолдолд нүдний торлогийн судасны тромбоз, бөөрний гэмтэл, өвдөг, хип үений асептик үхжил зэргээс шалтгаалан гэнэтийн харааны бэрхшээл (хараагүй болох хүртэл) шинж тэмдэг илэрдэг. Антифосфолипидын хам шинжийн үед миокардийн шигдээс ба залуу үед (ихэвчлэн 40 хүртэл жил) тохиолдох цус харвалт, артерийн гипертензийн хөгжил байнга тохиолддог. Гэхдээ энэ эмгэг нь жирэмсний тасралтгүй тасалдалтаас болж эмчид ханддаг нөхөн үржихүйн насны өвчтөнүүдэд хамгийн идэвхтэй илэрдэг бөгөөд энэ нь өвчний үр дагавар юм. Өнөө үед антифосфолипидын хам шинж нь зулбалтын 20 орчим хувийг үүсгэдэг гэж үздэг. Антифосфолипидын хам шинжийн хүндрэл нь цус харвалт ба миокардийн шигдээс, доод мөчдийн венийн ба артерийн тромбоз ба уушигны эмболизм, жирэмсний үеийн аяндаа үр хөндөлт, гангрена, сохрох, артерийн гипертензи, бөөрний архаг дутагдал зэрэг орно.

Антифосфолипидын хам шинжийн оношлогоо

Антифосфолипидын синдромыг байнга хийдэг тул оношийг баталгаажуулах лабораторийн аргыг ашиглах шаардлагатай байдаг. Эх барихын түүхтэй бүх жирэмсэн эмэгтэйчүүдийг энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамруулах ёстой.

Антифосфолипидын синдромыг оношлоход ашигладаг лабораторийн анхны аргууд нь коагулограмм (цусны бүлэгнэлтийн хугацааг тооцоолж, хэсэгчилсэн тромбопластины хугацааг тооцоолсон) ба янз бүрийн могойн хорыг нэмсэн коагуляцийн шинжилгээ юм. Нэмж дурдахад цусны ерөнхий шинжилгээгээр ялтасны бууралтыг илрүүлж болно. Лабораторийн нөхцөлд антифосфолипидийн синдромыг оношлох нь цусан дахь антиардиолипины эсрэгбиемийг (ихэвчлэн кардиолипины G ангиллын эсрэг эсрэгбие, чонын антикоагулянт ба б2-гликопротеин-1-кофактороос хамааралтай эсрэгбиемүүд) баталж өгдөг. Эдгээр аутоантибиодууд үе үе алга болж болзошгүй тул антифосфолипидийн хам шинжийн оношийг тогтоохын тулд 6 долоо хоногийн зайтай 2 удаа судалгаа хийх шаардлагатай.

Антифосфолипидийн хам шинжийн дотоод эрхтний гэмтлийн түвшинг тодорхойлохын тулд багажийн оношлогооны аргыг ашигладаг. Үүний тулд хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ, цээжний рентген зураг, эхокардиографи, тархины соронзон резонансын дүрслэлийг ашигладаг. Антифосфолипидын синдромын улмаас цочмог хэлбэрээр үүссэн венийн эсвэл артерийн тромбозын үед артериографи, хөлний судасны хэт авиан дуплекс шинжилгээ хийх нь ашигтай байдаг.

Антифосфолипидын синдромын ялгавартай оношлогоо нь холбогч эдийн аутоиммун өвчин (системийн чонон яр, ревматоид артрит ба системийн склеродерма, Сжогренийн хам шинж), удамшлын тромбофили, аутоиммун тромбоцитопенийн пурпур ба давтан зулбалт зэргээр хийгддэг.

Антифосфолипидын хам шинжийн эмчилгээ ба урьдчилан сэргийлэх

Антифосфолипидын синдромыг хүндрэл гараагүй тохиолдолд амбулаторийн эмчилгээ хийдэг бөгөөд ихэвчлэн өвчний эмчилгээнд хэд хэдэн мэргэжилтнүүд оролцдог: терапевт, зүрх судасны эмч, гематологич, судасны мэс засал, эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч. Антифосфолипидын синдромтой өвчтөнд тромбозын эсрэг эмчилгээ хийлгэх, цусны бүлэгнэлтийн эмгэг ихсэх, өвчний хүндрэлийн аюул заналхийлэх тохиолдолд эмнэлэгт хэвтэж эмчлүүлж болно. Жирэмсний нарийн төвөгтэй эмэгтэйчүүд эмнэлэгт хэвтэж эмчлүүлдэг.

Хэрэв антифосфолипидын хам шинж нь бусад өвчний үр дагавар эсвэл ямар нэгэн эм уух юм бол та эхлээд түүний шалтгааныг арилгах хэрэгтэй. Эмийн эмчилгээ нь тромбозын эсрэг эмийг томилохоос бүрддэг - antiplatelet агентууд (дипиридамол, аспирин ба пентоксифиллин) ба антикоагулянтууд (гепарин эсвэл түүний бага молекул жинтэй аналоги - надропарин, эноксапарин, далтепарин). Эдгээр эмүүд нь цусны өтгөрөлтийг бууруулж, тромбоз үүсэхээс сэргийлдэг. Бусад аутоиммун илрэлүүдийн эсрэг антифосфолипидын хам шинжийн үед глюкокортикостероидууд (преднизолон ба метилпреднизолон) -ийг томилж болно. Ялангуяа энэ бүлгийн эмийг жирэмсний үед өвчний хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд ашигладаг. Экстракорпораль аргаар хоргүйжүүлэх арга (плазмаферез) нь антифосфолипидийн хам шинжийн эмчилгээнд тодорхой нөлөө үзүүлдэг. Өвчнийг эмчлэх тактик, түүнчлэн аливаа эмийг хэрэглэх нь эмчтэй урьдчилан зөвлөлдсөний дараа л боломжтой гэдгийг санах нь зүйтэй.

Антифосфолипидын синдромын эсрэг хүнд хэлбэрийн тромбоз үүссэний дараа заримдаа нөлөөлөлд өртсөн вен, артерийн судаснаас цусны бүлэгнэлтийг механик аргаар зайлуулах эсвэл цусны урсгалын замыг бий болгох мэс заслын арга хэмжээ авдаг.

Антифосфолипидын хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх нь юуны түрүүнд жирэмсний эхлэхээс өмнө өвчний илрэлийг бага зэрэг сэжиглэж өвчний цаг тухайд нь шалгаж, эмчлэх явдал юм. Жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэлийг удаан хугацаагаар хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Нөхөн үржихүйн насны хамаатан садантай, цусны бүлэгнэлт ихсэж, тромбоз давтагдаж зовж шаналж буй эмэгтэйчүүдийг антифосфолипидын хам шинжийн шинжилгээнд заавал хамруулах хэрэгтэй.

Энэ хэсэгт эмнэлэг олдсонгүй.

Хэсгийн нийтлэл

Жирэмсний 5 дахь долоо хоног - жирэмсний хуанли

Үр хөврөл нь элсний ширхэгийн хэмжээтэй бөгөөд умайд бат бэх наалддаг. Үр хөврөлийн бие нь үр хөврөлийн гадуур хэсгүүдээс тусгаарлагдсан бөгөөд урд ба хойд төгсгөлтэй байдаг. Хүний биеийн бүх үндсэн функциональ систем, эрхтнүүдийн үндэс суурь гарч ирдэг

Жирэмсний 3 дахь долоо хоног - жирэмсний хуанли

Олон эмэгтэйчүүд жирэмснийхээ талаар хараахан мэдэхгүй байна. Хэдийгээр зарим нь эхний өдрөөс эхлэн өөрсдийгөө жирэмсэн гэдгээ мэдэрсэн гэж маргадаг. Жирэмсний шууд бус шинж тэмдэг илэрч болно: хөхний мэдрэмж нэмэгдэж, хурдан ядрах болно

Жирэмсний 4 дэх долоо хоног - жирэмсний хуанли

Өндгөвчний үед өндгөвчний үеэр хагарсан фолликулын хэсэгт шар бие үүсч цусны судасны хурдацтай хөгжил үүсч жирэмсний эхний шатанд жирэмслэхэд шаардлагатай даавар (прогестерон) үүсдэг.

Жирэмсний 6 дахь долоо хоног - жирэмсний хуанли

Та нэг өдөр бага зэрэг тэнцвэргүй болж, нэг өдөр дарагдаж, нөгөөдөр хэт эрч хүчтэй мэдрэмж төрнө. Эхийн биеийн дааврын өөрчлөлт нь токсикоз, цочромтгой байдал болон бусад шинж тэмдгүүдийн илрэлийг үүсгэдэг

Жирэмсний 7 дахь долоо хоног - жирэмсний хуанли

Үр хөврөл нь сүүлтэй хэвээр байгаа ч гэсэн жаахан хүн шиг болдог. Урт нь 5-13 мм, жин нь 0.8 гр орчим бөгөөд урагт алга, хөл, хамрын нүх үүсдэг бөгөөд хэл, нүдний линзийг тогтоодог.

Жирэмсний 1 дэх долоо хоног - жирэмсний хуанли

Өнөөг хүртэл таны хүүхэд зөвхөн "төсөл" (илүү нарийвчлалтайгаар "төслийн" хагас) хэлбэрээр оршин тогтнож байгаа бөгөөд энэ нь таны өндгөвчний олон өндөгний нэгээр илэрхийлэгддэг. Яг энэ "төслийн" хоёрдугаар хагаст (эцгийн шинжтэй) төлөвшсөн мэргэжилтэн болж төлөвшиж амжаагүй байна

Жирэмсний 2 дахь долоо хоног - жирэмсний хуанли

Энэ хугацаанд жирэмсний талаар ярих нь эрт байна, учир нь таны бие бэлтгэлдээ бэлдэж байгаа. Одоо, дааврын үндэс өөрчлөгдсөнтэй зэрэгцэн дараагийн өндөгний аажмаар боловсорч гүйцээд байна.

Жирэмсний 8 дахь долоо хоног - жирэмсний хуанли

Титэмээс өгзөг хүртэлх үр хөврөлийн урт нь 17-20 мм хүрдэг. Тэрбээр чихний судас, дээд уруул, хамрын үзүүр, гэдэс тогтсон. Ходоод гэдэс дотрыг доошлуулдаг. Шүлсний булчирхайг тавьдаг

Жирэмсний 9 дэх долоо хоног - жирэмсний хуанли

Умайн судасны цусны урсгалын эрч хүч нэмэгдэж, хүүхэд хурдан өсч байна. Нэг долоо хоногт үр хөврөл бяцхан эр хүн шиг харагддаг ураг болж хувирдаг. Сүүл алга болдог. Тусдаа хуруу, хөлийн хуруу

Антифосфолипидийн хам шинж (APS) нь орчин үеийн анагаах ухааны хамгийн тулгамдсан асуудлуудын нэг бөгөөд аутоиммун тромботик васкулопатийн өвөрмөц загвар гэж тооцогддог.

APS-ийн судалгааны эхлэлийг зуу орчим жилийн өмнө тэмбүү оношлох лабораторийн аргад зориулсан А.Вассерманы бүтээлүүдэд тавьсан. Скрининг судалгаа хийхдээ тэмбүүгийн халдварын эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй олон хүмүүст Вассерманы эерэг хариу урвал илэрч болох нь тодорхой болсон. Энэ үзэгдэл нь "биологийн хуурамч эерэг Вассерманы урвал" гэсэн нэрийг авсан. Уассерманы урвалын эсрэгтөрөгчийн үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг нь кардиолипин хэмээх сөрөг цэнэгтэй фосфолипид болохыг удалгүй тогтоов. Кардиолипин (aCL) -тай эсрэгбие тодорхойлох радиоиммунологи, дараа нь ферменттэй холбоотой иммуносорбент сорил (IFM) -ийг нэвтрүүлсэн нь хүний \u200b\u200bөвчлөлд тэдний гүйцэтгэх үүргийг гүнзгий ойлгоход хувь нэмэр оруулсан юм. Орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу антифосфолипидын эсрэгбие (aPL) нь сөрөг цэнэгтэй, бага төвийг сахисан, фосфолипид ба / эсвэл фосфолипидтай холбогддог сийвэнгийн уургуудтай харилцан үйлчилдэг аутоантиденуудын нэг төрлийн бус популяци юм. Тодорхойлсон аргаас хамааран aPL-ийг уламжлалт байдлаар гурван бүлэгт хуваадаг: кардиолипин, бусад фосфолипидууд багатай IFM-ээр илрүүлдэг; функциональ туршилтаар илрэх эсрэгбиемүүд (чонон ярын антикоагулянт); стандарт аргуудыг ашиглан оношлогддоггүй эсрэгбиемүүд (уураг C, S, тромбомодулин, гепаран сульфат, эндотели гэх мэт эсрэгбиемүүд).

APL-ийн үүргийг судлах, лабораторийн оношлогооны аргуудыг сайжруулах сонирхолтой сонирхлын үр дүнд aPL нь шинж тэмдгийн цогцолбор, түүний дотор венийн ба / эсвэл артерийн тромбоз, эх барихын эмгэг судлалын янз бүрийн хэлбэр, тромбоцитопени, түүнчлэн мэдрэл, арьс, зүрх судасны эмгэг зэрэг ийлдэс судлалын шинж тэмдэг юм гэж дүгнэсэн. ... 1986 оноос эхлэн энэхүү шинж тэмдгийн цогцолборыг антифосфолипидийн хам шинж (APS) гэж нэрлэж эхэлсэн бөгөөд 1994 онд APS-ийн олон улсын симпозиум дээр "Хьюзийн синдром" гэсэн нэр томъёог санал болгосон - энэ асуудлыг судлахад хамгийн их хувь нэмэр оруулсан Английн ревматологич.

Хүн амын дунд APS-ийн жинхэнэ тархалт одоог хүртэл тодорхойгүй байна. APL-ийн синтезийг хэвийн нөхцөлд хийх боломжтой байдаг тул эрүүл хүмүүсийн цусан дахь эсрэгбиеийн хэмжээ бага байдаг. Төрөл бүрийн эх сурвалжаас үзэхэд хүн амд aCL илрүүлэх давтамж 0-14% хооронд хэлбэлздэг бөгөөд дунджаар 2-4% байдаг бол өндөр титр нь ховор тохиолддог - хандивлагчдын 0.2% -д байдаг. Ахмад настнуудаас арай илүү олон удаа aFL илэрдэг. Үүний зэрэгцээ, "эрүүл" хүмүүст (өөрөөр хэлбэл өвчний шинж тэмдэг илэрдэггүй хүмүүст) aPL-ийн клиник ач холбогдол нь бүрэн тодорхойгүй байна. Ихэнх тохиолдолд давтан шинжилгээ хийснээр өмнөх тодорхойлолтод нэмэгдсэн эсрэгбиеийн түвшинг хэвийн болгодог.

APL-ийн тохиолдол нэмэгдсэн нь зарим үрэвсэл, аутоиммун ба халдварт өвчин, хорт хавдрын үед, эм уухдаа (жирэмслэхээс хамгаалах эм, сэтгэцэд нөлөөт эм гэх мэт) ажиглагдсан. APL-ийн синтезийг нэмэгдүүлэх иммуногенетикийн урьдал нөхцөл байдал, APS-тай өвчтнүүдийн хамаатан саднаас илүү олон удаа илрүүлэх нотолгоо байдаг.

APL нь ийлдэс судлалын маркер төдийгүй APS-ийн эмнэлзүйн гол шинж тэмдгүүдийн хөгжлийг үүсгэдэг "патогенетик" чухал зуучлагч болох нь батлагдсан. Антифосфолипидын эсрэгбиемүүд нь гемостазын зохицуулалтын үндэс суурийг бүрдүүлдэг ихэнх үйл явцад нөлөөлөх чадвартай байдаг бөгөөд үүнийг зөрчих нь гиперкоагуляцид хүргэдэг. APL-ийн клиник ач холбогдол нь тэдний цусны ийлдсэн дэх шинж чанар нь шинж тэмдгүүдийн хөгжилтэй холбоотой эсэхээс хамаарна. Тиймээс APS-ийн илрэл нь чонон ярын антикоагулянттай өвчтөнүүдийн зөвхөн 30% -д, aCL-ийн дунд буюу өндөр түвшинд байгаа өвчтөнүүдийн 30-50% -д ажиглагддаг. Өвчин нь ихэвчлэн залуу насандаа хөгждөг бол APS нь хүүхэд, тэр ч байтугай шинэ төрсөн нярайд оношлогддог. Бусад аутоиммун ревматик өвчний нэгэн адил энэ шинж тэмдгийн цогцолбор нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү түгээмэл байдаг (харьцаа 5: 1).

Клиникийн илрэл

APS-ийн хамгийн нийтлэг ба шинж тэмдэг нь венийн ба / эсвэл артерийн тромбоз ба эх барихын эмгэг юм. APS-ийн тусламжтайгаар аливаа калибрын судаснууд, нутагшуулалтад нөлөөлж болно - хялгасан судаснаас том венийн ба артерийн хонгил хүртэл. Тиймээс эмнэлзүйн илрэлийн спектр нь маш олон янз байдаг бөгөөд тромбозын байршлаас хамаарна. Орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу APS-ийн үндэс нь үрэвслийн бус ба / эсвэл тромбоз судасны эмгэгээс үүдэлтэй судасны эмгэг юм. APS нь төв мэдрэлийн систем, зүрх судасны систем, бөөрний үйл ажиллагаа, элэг, дотоод шүүрлийн эрхтэн, ходоод гэдэсний замын эмгэгийг тодорхойлдог. Ихэсийн судасны тромбоз нь эх барихын эмгэгийн зарим хэлбэрийн хөгжилтэй холбоотой байдаг ( ).

Венийн тромбоз, ялангуяа доод мөчдийн гүн венийн тромбоз нь APS-ийн хамгийн түгээмэл илрэл бөгөөд үүнд өвчний эхэн үед ордог. Цусны бүлэгнэл нь ихэвчлэн доод мөчдийн гүн судлуудад байршдаг боловч элэг, үүдний, өнгөц болон бусад судсанд ихэвчлэн тохиолддог. Уушигны давтамжийг давтан хийх нь уушгины гипертензийн хөгжилд хүргэж болзошгүй онцлог шинж юм. Бөөрний дээд булчирхайн төв судасны тромбозын улмаас бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны дутагдлын тохиолдлыг тайлбарласан болно. Артерийн тромбоз ерөнхийдөө венийн судаснаас 2 дахин бага тохиолддог. Эдгээр нь тархины ишеми, шигдээс, титэм артери, захын цусны эргэлтийн эмгэгүүдээр илэрдэг. Тархины доторх артерийн тромбоз нь APS-ийн артерийн тромбозын хамгийн түгээмэл нутагшил юм. Ховор илрэлүүд нь том артерийн тромбоз, түүнчлэн дээш өргөгдсөн аорт (аортын нуман хам шинжтэй) ба хэвлийн аорт орно. APS-ийн шинж чанар нь тромбоз дахин давтагдах өндөр эрсдэлтэй байдаг. Түүнээс гадна артерийн хэвтрийн эхний тромбозтой өвчтөнүүдэд артерийн судсанд давтагдах тохиолдол гардаг. Хэрэв эхний тромбоз нь венийн судас байсан бол давтан тромбозыг венийн оронд тэмдэглэв.

Мэдрэлийн системийн гэмтэл нь APS-ийн хамгийн хүнд (үхэлд хүргэж болзошгүй) илрэлүүдийн нэг бөгөөд түр зуурын ишемийн дайралт, ишемийн харвалт, цочмог ишемийн энцефалопати, эпизиндром, мигрень, хореа, хөндлөн миелит, сонсголын мэдрэл, сонсголын алдагдал, бусад мэдрэлийн болон сэтгэцийн шинж тэмдгүүд орно. ТМС-ийн гэмтлийн тэргүүлэх шалтгаан нь тархины артерийн тромбозоос үүдэлтэй тархины ишеми боловч бусад механизмын улмаас мэдрэлийн болон мэдрэлийн мэдрэлийн хэд хэдэн илрэлийг ялгаж үздэг. Түр зуурын ишемийн довтолгоо (TIA) нь хараа муудах, парестези, хөдөлгүүрийн сулрал, толгой эргэх, түр зуурын ерөнхий амнези дагалддаг ба ихэвчлэн тархинд цус харвахаас өмнө олон долоо хоног, хэдэн сар болдог. TIA-ийн давтамж нь олон тооны шигдээсийн деменияд хүргэдэг бөгөөд энэ нь танин мэдэхүйн чадвар буурах, төвлөрөх чадвар, ой санамж буурах, APS-ийн өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Тиймээс хөгшрөлтийн дементиа, тархины солилцооны (эсвэл хортой) гэмтэл, Альцгеймерийн өвчнөөс ялгах нь ихэвчлэн хэцүү байдаг. Заримдаа тархины ишеми нь тромбоэмболизмтай холбоотой байдаг бөгөөд тэдгээрийн эх үүсвэр нь зүрхний хавхлаг ба хөндий эсвэл дотоод гүрээний артери юм. Ерөнхийдөө ишемийн харвалтын тохиолдол зүрхний хавхлагын гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд (ялангуяа зүүн зүрх) илүү өндөр байдаг.

Толгой өвдөх нь уламжлалт APS-ийн хамгийн түгээмэл эмнэлзүйн илрэлүүдийн нэг гэж тооцогддог. Толгой өвдөх нь сонгодог завсарлагатай мигрень, байнгын, тэсвэргүй өвдөлт хүртэл янз бүрийн шинж чанартай байдаг. Бусад хэд хэдэн шинж тэмдгүүд байдаг (Гийен-Баррегийн хам шинж, идиопатик гавлын дотоод гипертензи, хөндлөн миелит, паркинсон гипертоник байдал), түүний хөгжил нь мөн aPL синтезтэй холбоотой байдаг. APS бүхий өвчтөнүүдэд вено-битүү нүдний өвчин ихэвчлэн ажиглагддаг. Энэхүү эмгэг судлалын нэг хэлбэр бол харааны түр зуурын алдагдал юм (amaurosis fugax). Оптик мэдрэлийн эмгэгийн өөр нэг илрэл нь APS-ийн харалган болох хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг юм.

Зүрхний өвчин нь миокардийн шигдээс, зүрхний хавхлагын аппаратын гэмтэл, архаг ишемийн кардиомиопати, зүрхний доторх тромбоз, артери ба уушигны гипертензи зэрэг өргөн хүрээний илрэлүүдээр илэрхийлэгддэг. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн аль алинд нь титэм артерийн тромбоз нь aPL-ийн гиперпродукци хийх үед артерийн бөглөрөлийн гол байршлын нэг юм. Миокардийн шигдээс нь AFL эерэг өвчтөнүүдийн 5% -д тохиолддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн 50-аас доош насны эрэгтэйчүүдэд тохиолддог. APS-ийн хамгийн түгээмэл зүрхний шинж тэмдэг бол зүрхний хавхлагын гэмтэл юм. Энэ нь зөвхөн эхокардиографийн аргаар илрүүлсэн хамгийн бага хэвийн бус байдлаас (бага зэргийн регургитаци, хавхлагын навчны өтгөрөлт) зүрхний өвчин (стеноз буюу митралын дутагдал, ихэвчлэн аортын болон гурван трикусын хавхлагууд) хүртэл хэлбэлздэг. Хэдийгээр өргөн тархалттай боловч зүрхний дутагдалд хүргэж, мэс заслын эмчилгээ шаарддаг эмнэлзүйн ач холбогдол бүхий эмгэг нь ховор тохиолддог (өвчтөнүүдийн 5% -д). Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд тромботик давхаргаас үүдэлтэй ургамалжилттай хавхлагын маш хүнд хэлбэрийн гэмтэл нь халдварт эндокардитаас ялгагдахгүй хурдан хөгжиж болно. Хавхлаг дээрх ургамлыг тодорхойлох, ялангуяа subungual ор болон "бөмбөрийн хуруу" дахь цус алдалттай хавсарсан тохиолдолд оношлогооны нарийн төвөгтэй асуудлууд, халдварт эндокардиттай ялгавартай оношлогоо хийх шаардлагатай болдог. APS нь миксомыг дуурайдаг зүрхний тромбын хөгжлийг тодорхойлдог.

Бөөрний эмгэг нь маш олон янз байдаг. Ихэнх өвчтөнүүд зөвхөн шинж тэмдэггүй дунд зэргийн уурагтай байдаг (өдөрт 2 г-аас бага), бөөрний үйл ажиллагаа алдагдалгүй, харин хүнд хэлбэрийн протеинури бүхий бөөрний цочмог дутагдал (нефротик хам шинж хүртэл), шээсний тунадас, артерийн гипертензи үүсч болно. Бөөрний гэмтэл нь ихэвчлэн интрагломеруляр микротромбозтой холбоотой бөгөөд "бөөрний тромбозын микроангиопати" гэж тодорхойлдог.

APS-тэй өвчтөнүүд арьсны тод, өвөрмөц гэмтэлтэй, ялангуяа ретикуляр ливедо (өвчтөнүүдийн 20 гаруй хувьд тохиолддог), тромбофлебитийн дараах шарх, хуруу, хөлийн гангрен, хадаасны хөндийд олон удаа цус алдаж, судасны тромбозоос үүдэлтэй бусад илрэлүүд байдаг.

APS-ийн үед элэг (Будд-Чиари синдром, зангилааны нөхөн төлжих гиперплази, портал гипертензи), ходоод гэдэсний зам (ходоод гэдэсний цус алдалт, дэлүүний шигдээс, мезентерик судасны тромбоз), булчингийн тогтолцоо (асептик ясны үхжил) гэмтдэг.

APS-ийн шинж тэмдгүүдийн дунд эх барихын эмгэг, давтамж нь 80% хүрч чаддаг. Ургийн алдагдал жирэмсний аль ч үед тохиолдож болох боловч энэ нь ихэвчлэн II ба III гурван сард ажиглагддаг. Нэмж дурдахад, aPL-ийн синтез нь бусад илрэлүүд, тухайлбал хожуу гестоз, преэклампси ба эклампси, умайн доторхи өсөлтийн хоцрогдол, дутуу төрөлттэй холбоотой байдаг. APS-тэй эхээс нярайд тромбозын хүндрэлийн хөгжлийн талаар тайлбарласан байгаа нь эсрэгбие дамжуулах замаар дамжих боломжийг харуулж байна.

Тромбоцитопени нь APS-ийн хувьд түгээмэл байдаг. Ерөнхийдөө тромбоцитын хэмжээ 70-100 х 109 / л хооронд хэлбэлздэг тул тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Цусархаг хүндрэлийн хөгжил нь ховор бөгөөд дүрмийн дагуу цусны бүлэгнэлтийн тодорхой хүчин зүйл, бөөрний эмгэг, эсвэл антикоагулянтын тунг хэтрүүлэн хэрэглэхтэй холбоотой байдаг. Кумбс эерэг цус задралын цус багадалт ихэвчлэн ажиглагддаг (10%), Эвансын хам шинж (тромбоцитопени ба цус задралын цус багадалтын хослол) бага тохиолддог.

Оношлогооны шалгуур

Олон эрхтэний шинж тэмдэг, зарим тохиолдолд лабораторийн шинжилгээний тусгай шинжилгээ хийх шаардлагатай байгаа нь APS-ийг оношлоход бэрхшээлтэй байдаг. Үүнтэй холбогдуулан 1999 онд дор хаяж нэг эмнэлзүйн ба нэг лабораторийн шинж тэмдгийг нэгтгэхэд APS-ийн оношийг найдвартай гэж үзсэн урьдчилсан ангиллын шалгуурыг дэвшүүлсэн болно.

Клиникийн шалгуур:

• Судасны тромбоз: нэг буюу хэд хэдэн тромбоз (артерийн, венийн, жижиг судасны тромбоз). Тромбозыг багажийн аргаар эсвэл морфологийн аргаар баталгаажуулах шаардлагатай (морфологи - судасны хананд мэдэгдэхүйц үрэвсэлгүй).
• Жирэмсний эмгэг нь дараахь гурван хувилбарын аль нэгтэй байж болно.

  Жирэмсний 10 долоо хоногоос хойш морфологийн хэвийн ураг умайн доторхи үхлийн нэг буюу хэд хэдэн тохиолдол;

  Жирэмсний 34 долоо хоногоос өмнө жирэмсний 34 долоо хоногоос өмнө морфологийн хэвийн ураг дутуу төрөх нэг буюу хэд хэдэн тохиолдол, хүнд хэлбэрийн преэклампси, эсвэл эклампси, эсвэл ихэсийн хүнд хэлбэрийн дутлын улмаас;

  Жирэмсний 10 долоо хоногоос өмнө аяндаа үр хөндүүлэх гурван ба түүнээс дээш тохиолдол (умайн анатомийн гажиг, дааврын эмгэг, эх, эцгийн хромосомын гажиг зэргийг оруулаагүй тохиолдолд).

Лабораторийн шалгуур:

• стандарт ба дархлааны шинжилгээний аргыг ашиглан дор хаяж 2 долоо хоног, дор хаяж 6 долоо хоногийн зайтай, дунд ба өндөр титр дэх ийлдэс дэх эерэг aKL анги IgG эсвэл IgM;
• стандартчилагдсан аргаар 6-аас доошгүй долоо хоногийн зайтай сийвэнгээс илэрсэн чонын антикоагулянт.

Ялгаварлан оношлох

APS-ийн ялгавартай оношлогоо нь судасны эмгэгийн үед тохиолддог олон төрлийн өвчний үед хийгддэг. APS-ийн хувьд янз бүрийн өвчнийг дууриаж болох маш олон тооны эмнэлзүйн илрэлүүд байдаг гэдгийг санаж байх хэрэгтэй: халдварт эндокардит, зүрхний хавдар, олон склероз, гепатит, нефрит гэх мэт. APS нь зарим тохиолдолд системийн васкулиттай хавсардаг. Эдгээр эмгэгийн нөхцлийг үүсгэх эрсдэлт хүчин зүйл байхгүй тохиолдолд залуу ба дунд насны хүмүүсийн тромбозын эмгэг (ялангуяа олон давтамжтай, давтагдашгүй, өвөрмөц шинжтэй), тромбоцитопени, эх барихын эмгэгийг APS-д сэжиглэх нь зүйтэй гэж үздэг. Шинээр төрсөн нярайд тайлбарлагдаагүй тромбоз үүсэх, шууд бус антикоагулянт эмчилгээ хийлгэх явцад арьсны үхжил, скрининг хийх үед хэсэг хугацааны тромбопластины идэвхжүүлсэн хугацааг хасах шаардлагатай.

APS-ийг анх системийн чонон яр (SLE) -ийн хувилбар гэж тодорхойлсон. Гэсэн хэдий ч удалгүй APS нь бусад аутоиммун ревматик ба хэрэхийн бус өвчинд (хоёрдогч APS) хөгжих боломжтой болох нь тогтоогдсон. Үүнээс гадна aPL-ийн гиперпродукци ба тромбозын эмгэгийн хоорондын хамаарал нь илүү түгээмэл шинж чанартай бөгөөд бусад өвчний найдвартай эмнэлзүйн болон ийлдэс судлалын шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд ажиглагдаж болно. Энэ нь "анхдагч API" (PAPS) гэсэн нэр томъёог нэвтрүүлэх үндэс суурь болсон юм. APS өвчтэй өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь өвчний анхдагч хэлбэрээр зовж шаналж байна гэж үздэг. Гэхдээ PAPS нь бие даасан носологийн хэлбэр мөн эсэх нь бүрэн тодорхойгүй байна. PAPS нь эрэгтэйчүүдийн дунд их тохиолддог (эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн харьцаа 2: 1) нь бусад аутоиммун ревматизмын өвчнөөс ялгагдах онцлог шинж юм. Хувь хүний \u200b\u200bэмнэлзүйн илрэл эсвэл тэдгээрийн хослолууд нь тэгш бус давтамжтай PAPS-тай өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь хам шинжийн олон янз байдалтай холбоотой байж болох юм. Одоогийн байдлаар PAPS-тай өвчтөнүүдийн гурван бүлгийг уламжлалт байдлаар ялгаж үздэг.

• уушигны артерийн системд голчлон тромбоэмболизмоор ихэвчлэн төвөгтэй байдаг доод хөлний идиопатик гүн венийн тромбоз бүхий өвчтөнүүд, уушигны гипертензийн хөгжилд хүргэдэг;
• idiopathic цус харвалт, түр зуурын ишемийн довтолгоо, бусад артериуд, түүний дотор титэм артерийн бөглөрөл багатай залуу өвчтөнүүд (45 нас хүртэл); PAPS-ийн энэ хувилбарын хамгийн тод жишээ бол Снеддоны синдром юм;
• эх барихын эмгэг бүхий эмэгтэйчүүд (дахин дахин аяндаа үр хөндүүлэх);

APS-ийн явц, түүнтэй хамт тромбозын хүндрэлийн зэрэг, тархалт нь урьдчилан таамаглах аргагүй бөгөөд ихэнх тохиолдолд APS-ийн түвшин, өвчний идэвхжил (хоёрдогч APS-тай) өөрчлөгдөхгүй. Зарим өвчтөнд APS нь цочмог, давтамжтай коагулопати, ихэвчлэн олон чухал эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг васкулопатитай хавсарч болно. Энэ нь "сүйрлийн APS" (CAFS) гэж нэрлэгдэх үндэс суурийг тавьсан юм. Энэ нөхцлийг тодорхойлохын тулд "цочмог тархсан коагулопати-васкулопати" эсвэл "үрэвсэлт бус васкулопати" -ийг устгахыг санал болгосон бөгөөд энэ нь APS-ийн энэ хувилбарын хурц, фульминант шинж чанарыг онцолсон болно. CAFS-ийг өдөөж буй гол хүчин зүйл бол халдвар юм. Ихэнх тохиолдолд түүний хөгжил нь антикоагулянтыг цуцлах эсвэл зарим эмийг хэрэглэхтэй холбоотой байдаг. CAFS нь APS-тэй өвчтөнүүдийн 1% -д тохиолддог боловч эмчилгээг үргэлжлүүлэн хийдэг боловч тохиолдлын 50% нь үхэлд хүргэдэг.

APS эмчилгээ

APS-ээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх нь нарийн төвөгтэй асуудал юм. Энэ нь патогенетик механизмын олон янз байдал, клиник илрэлийн полиморфизм, тромбозын эмгэгийн давтамжийг урьдчилан таамаглах боломжийг олгодог клиник, лабораторийн найдвартай үзүүлэлтүүдтэй холбоотой юм. Нийтээр хүлээн зөвшөөрсөн олон улсын эмчилгээний стандарт гэж байдаггүй бөгөөд санал болгож буй зөвлөмжүүд нь голчлон нээлттэй шошготой эмийн туршилт, өвчний үр дүнгийн ретроспектив шинжилгээний үр дүнд үндэслэсэн болно.

APS-ийн глюкокортикоид ба цитотоксик эмээр эмчлэх нь ихэвчлэн тэдний өвчний оновчтой байдлыг үндсэн өвчний үйл ажиллагаагаар тодорхойлдог нөхцөл байдгаас бусад тохиолдолд үр дүнгүй байдаг.

APS-тэй өвчтнүүдийн менежмент (бусад тромбофилитай адил) шууд бус антикоагулянт (варфарин, аценокумарол) ба antiplatelet бодис (үндсэндээ бага тунгаар ацетилсалицилын хүчил - ASA) томилоход суурилдаг. Энэ нь юуны түрүүнд APS нь давтамжтай тромбозын эрсдэл өндөртэй байдаг бөгөөд энэ нь идиопатик венийн тромбозоос хамаагүй өндөр байдаг. Тромбозтой APS өвчтэй ихэнх өвчтөнд урьдчилан сэргийлэх антитрагетик ба / эсвэл антикоагулянт эмчилгээг удаан хугацаагаар, заримдаа насан туршдаа шаарддаг гэж үздэг. Нэмж дурдахад гиперлипидеми (статинууд: симвастин - симвастол, симло; ловастатин - ровакор, кардиостатин; правастатин - липостат; аторвастатин - авас, липримар; фибрат: безратибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибибир - холестенорм; фенофибрат - нофибал, грофибрат; ципрофибрат - липанор), артерийн гипертензи (ACE ингибиторууд - капотен, синоприл, диротон, молек; б-хориглогч - атенолол, конкор, егилок, беталок ЗОК, дилатренд, кальцийн антагонистууд; нормодипин, лацидипин), гипергомоцистеинеми, хөдөлгөөнгүй амьдралын хэв маяг, тамхи татах, жирэмслэхээс хамгаалах эм уух гэх мэт.

Сийвэн дэх aPL-ийн түвшин өндөр, гэхдээ APS-ийн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй өвчтөнүүдэд (үүнд эх барихын эмгэггүй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд) бага тунгаар АСА (өдөрт 50-100 мг) хязгаарлах шаардлагатай. Хамгийн их таалагддаг эмүүд нь аспирин кардио, тромботик ACC бөгөөд олон давуу талтай байдаг (тохиромжтой тун ба ходоодны шүүсний үйлчлэлд тэсвэртэй мембран байгаа). Энэ хэлбэр нь зөвхөн antiplatelet-ийн найдвартай үр нөлөөг үзүүлэхээс гадна ходоодонд үзүүлэх сөрөг нөлөөг бууруулах боломжийг олгодог.

APS-ийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүд (үндсэндээ тромбозтой) илүү түрэмгий антикоагулянт эмчилгээ шаарддаг. Витамин К антагонистуудтай (варфарин, фенилин, аценокумарол) эмчлэх нь эргэлзээгүй илүү үр дүнтэй боловч аюулгүй байдал багатай (ASA-тай харьцуулахад) венийн ба артерийн тромбозоос урьдчилан сэргийлэх арга юм. К витамины антагонистыг хэрэглэхэд эмнэлзүйн болон лабораторийн нарийн хяналт шаардлагатай. Нэгдүгээрт, энэ нь цус алдах эрсдэл нэмэгдэж байгаатай холбоотой бөгөөд түүний хүндрэлээс болж энэ хүндрэл үүсэх эрсдэл нь тромбозоос урьдчилан сэргийлэх үр ашгаас илүү байдаг. Хоёрдугаарт, зарим өвчтөнд антикоагулянт эмчилгээг цуцалсны дараа тромбозын дахилт ажиглагддаг (ялангуяа эмчилгээг зогсоосноос хойш эхний 6 сарын хугацаанд). Гуравдугаарт, APS-тэй өвчтөнүүд Олон улсын хэвийн харьцаа (INR) -д аяндаа хэлбэлзэх шинж тэмдэг илэрч болзошгүй тул энэ үзүүлэлтийг варфарины эмчилгээнд хяналт тавихад ихээхэн төвөгтэй болгодог. Гэсэн хэдий ч дээр дурьдсан бүх зүйл нь амин чухал хэрэгцээтэй өвчтөнүүдэд идэвхтэй антикоагулянт эмчилгээнд саад болохгүй байх ёстой ( ).

Варфарины эмчилгээний горим нь эхний хоёр хоногт ханасан тунг (өдөрт 5-10 мг эм), дараа нь зорилтот INR-ийг хадгалах оновчтой тунг сонгоход оршино. INR-ийг тодорхойлохын өмнө тунг бүхэлд нь уухыг зөвлөж байна. Ахмад настай хүмүүст варфариныг бага тунгаар хэрэглэж, антикоагуляцийг залуу хүмүүсийнхтэй ижил түвшинд хүргэнэ. Варфарин нь хэд хэдэн эмтэй харилцан үйлчилдэг бөгөөд эдгээрийг хослуулан аль аль нь багасгаж (барбитурат, эстроген, антацид, мөөгөнцрийн болон сүрьеэгийн эсрэг эм), антикоагулянт нөлөөг (стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, антибиотик, пропранолол, ранитидин гэх мэт) сайжруулдаг гэдгийг санаж байх хэрэгтэй. .). К витаминаар баялаг хоол хүнс (элэг, ногоон цай, навчит ногоо - броколи, бууцай, Брюссель нахиа, байцаа, манжин, шанцайны ургамал) нь варфарины эсэргүүцлийг бий болгоход хувь нэмэр оруулдаг тул хоолны дэглэмийн талаар тодорхой зөвлөмж өгөх хэрэгтэй. Варфарин эмчилгээний үед согтууруулах ундаа хэрэглэдэггүй.

Варфаринтай моно эмчилгээний үр дүн хангалтгүй тул шууд бус антикоагулянт ба бага тунгаар АСА (ба / эсвэл дипиридамол) -тай хавсарсан эмчилгээ хийх боломжтой. Ийм эмчилгээ нь цус алдах эрсдэлт хүчин зүйлгүй залуу хүмүүст хамгийн их зөвтгөгддөг.

Цус алдалт ихтэй антикоагуляци (INR\u003e 4) тохиолдолд INR зорилтот түвшинд эргэж орох хүртэл варфариныг түр зогсоохыг зөвлөж байна. Цус алдалт дагалдсан гипокоагуляцийн хувьд зөвхөн К аминдэмийг хэрэглэх нь хангалтгүй (үйл ажиллагаа хойшлогдсоноос хойш 12-24 цагийн дараа); шинэхэн хөлдөөсөн плазм эсвэл (илүү зохимжтой) протромбины цогцолбор баяжмал хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Аминхинолин эм (гидроксохлорохин - плакуенил, хлорохин - делагил) нь тромбозоос нэлээд үр дүнтэй урьдчилан сэргийлж чаддаг (дор хаяж SLE-ийн эсрэг хоёрдогч APS тохиолдолд). Үрэвслийн эсрэг үйлдэлтэй хамт гидроксохлорохин нь тодорхой антитромботик (тромбоцитын бөөгнөрөл, наалдацыг дарангуйлдаг, тромбусын хэмжээг бууруулдаг) ба гиполипидемик нөлөөтэй байдаг.

APS-ийн цочмог тромбозын хүндрэлийн эмчилгээний төв хэсэгт шууд антикоагулянтууд - гепарин, ялангуяа бага молекул жинтэй гепарин (fraxiparine, clexane) зэрэг эмүүд ордог. Тэдний хэрэглээний тактик нь нийтээр хүлээн зөвшөөрсөнөөс ялгаатай биш юм.

CAFS-д эрчимтэй ба үрэвслийн эсрэг эмчилгээний аргуудыг бүхэлд нь хэрэглэдэг бөгөөд хэрэх өвчтэй өвчтөнүүдэд нэн чухал нөхцөлд ашигладаг. Эмчилгээний үр нөлөө нь тодорхой хэмжээгээр түүний хөгжлийг өдөөж буй хүчин зүйлийг (халдвар, суурь өвчний идэвхжил) арилгах чадвараас хамаарна. CAFS-ийн глюкокортикоидын өндөр тунг томилох нь тромбозын эмгэгийг эмчлэхэд чиглэгдээгүй боловч системийн үрэвслийн хариу урвалын хамшинж (өргөн тархсан үхжил, насанд хүрэгчдийн сэтгэлийн хямрал, бөөрний дээд булчирхайн дутагдал гэх мэт) -ийг эмчлэх хэрэгцээгээр тодорхойлогддог. Ихэвчлэн импульсийн эмчилгээг стандарт схемийн дагуу хийдэг (өдөрт 1000 мг метилпреднизолоныг 3-5 хоногийн турш судсаар), дараа нь глюкокортикоидууд (преднизолон, метилпреднизолон) -ийг амаар (1-2 мг / кг / хоногт) томилно. Иммуноглобулиныг судсаар 0.4 г / кг тунгаар 4-5 хоногийн турш ууна (ялангуяа тромбоцитопени өвчний үед үр дүнтэй байдаг).

CAFS бол плазмаферезын сессүүдийн цорын ганц үнэмлэхүй үзүүлэлт бөгөөд үүнийг хамгийн их эрчимтэй антикоагулянт эмчилгээ, хөлдөөсөн сийвэнг шинээр хэрэглэх, глюкокортикоидууд ба цитостатикуудаар импульсийн эмчилгээг хослуулах хэрэгтэй. Циклофосфамид (цитоксан, эндоксан) (0.5-1 г / хоног) нь SLE-ийн хурц хэлбэрийн эсрэг CAFS-ийг боловсруулж, плазмаферезийн дараа "сэргэлтийн синдром" -оос урьдчилан сэргийлэхэд зориулагдсан болно. Простациклин (7 хоногт 5 нг / кг / мин) хэрэглэх нь зөв боловч "сэргэх" тромбоз үүсэх магадлалтай тул эмчилгээг болгоомжтой хийх хэрэгтэй.

Эх барихын эмгэг бүхий эмэгтэйчүүдэд глюкокортикоидыг томилохыг одоогоор заагаагүй байгаа бөгөөд энэ төрлийн эмчилгээний ашиг тусын талаархи мэдээлэл хомс, эхэд (Кушингийн хам шинж, чихрийн шижин, артерийн гипертензи) ба урагт үзүүлэх гаж нөлөөний давтамж өндөр байдаг. Глюкокортикоидыг хэрэглэх нь зөвхөн SLE-ийн эсрэг хоёрдогч APS тохиолдолд зөвтгөгддөг, учир нь энэ нь үндсэн өвчнийг эмчлэхэд чиглэгддэг. Жирэмсэн үед шууд бус антикоагулянт хэрэглэх нь тератоген нөлөөтэй тул зарчмын хувьд эсрэг заалттай байдаг.

Ургийн давтамжтай алдагдлаас урьдчилан сэргийлэх стандарт нь бага тунгаар АСА-ийг хэрэглэх бөгөөд жирэмсний болон жирэмсний дараа (дор хаяж 6 сар) уухыг зөвлөдөг. Жирэмсэн үед бага тунгаар АСА-г бага молекул жинтэй гепаринтай эмтэй хослуулах нь зүйтэй. Кесар мэс заслын аргаар хүргэхэд бага молекул жинтэй гепариныг 2-3 хоногийн дараа цуцалж, төрсний дараах үед үргэлжлүүлж, шууд бус антикоагулянт руу шилжүүлнэ. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн удаан хугацааны гепарин эмчилгээ нь ясны сийрэгжилтийг үүсгэдэг тул кальцийн карбонат (1500 мг) -ийг Д аминдэмтэй хослуулан ясны алдагдлыг багасгахыг зөвлөж байна.Молекул жин багатай гепаринаар эмчлэх нь ясны сийрэгжилт үүсгэх магадлал багатай гэдгийг санаарай. Бага молекул жинтэй гепарин хэрэглэх хязгаарлалтуудын нэг нь эпидурал гематом үүсэх эрсдэлтэй тул эрт төрөх магадлалтай бол бага молекул жинтэй гепаринтай эмчилгээг жирэмсний 36 долоо хоногоос хэтрэхгүй зогсооно. Иммуноглобулиныг судсаар хэрэглэх нь (сар бүр 5 хоног 0.4 г / кг) хэрэглэх нь АСА, гепаринтай стандарт эмчилгээнээс давуу талгүй бөгөөд зөвхөн стандарт эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд л зааж өгнө.

APS-тэй өвчтөнүүдийн дунд зэргийн тромбоцитопени нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Хоёрдогч APS-ийн үед тромбоцитопени нь глюкокортикоидууд, аминохинолины эмүүд, зарим тохиолдолд бага тунгаар АСА-аар хянагддаг. Цус алдах аюул заналхийлж буй тэсвэртэй тромбоцитопени эмчилгээний тактикт өндөр тунтай глюкокортикоидууд ба иммуноглобулиныг судсаар тарьж хэрэглэдэг. Хэрэв глюкокортикоидын өндөр тун үр дүнгүй бол splenectomy нь эмчилгээний аргыг сонгоно.

Сүүлийн жилүүдэд шинэ антитромботик бодисууд эрчимтэй хөгжиж байгаа бөгөөд үүнд гепариноидууд (гепароид эмчилгээ, маргад, сулодексид - вессел дуэт), тромбоцит рецептор дарангуйлагчид (тиклопидин, тагрен, тиклопидин-ратиофарм, клопидогрел, плавикс) болон бусад эмүүд оржээ. Эмнэлзүйн урьдчилсан мэдээлэл нь эдгээр эмийн эргэлзээгүй амлалтыг харуулж байна.

APS-тэй бүх өвчтөнүүд удаан хугацааны диспансерийн хяналтанд байх ёстой бөгөөд гол үүрэг нь тромбоз дахин давтагдах эрсдлийг үнэлэх, түүнээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Суурь өвчний үйл ажиллагааг (хоёрдогч APS-тэй), хавсарсан эмгэг, түүний дотор халдварт өвчний хүндрэлийг цаг тухайд нь илрүүлэх, эмчлэх, түүнчлэн тромбозын эрсдэлт хүчин зүйлүүдэд үзүүлэх нөлөөллийг хянах шаардлагатай. Артерийн тромбоз, тромбозын хүндрэл, тромбоцитопенийн өндөр тохиолдол нь APS-ийн нас баралттай холбоотой прогнозын хувьд тааламжгүй хүчин зүйл болох нь тогтоогдсон бөгөөд чонын антикоагулянт байгаа нь лабораторийн шинж тэмдгүүдийн дунд байв. APS-ийн явц, тромбозын хүндрэлийн зэрэг, тархалт нь урьдчилан таамаглах боломжгүй байдаг; харамсалтай нь бүх нийтийн эмчилгээний дэглэм байдаггүй. Дээр дурдсан баримтууд, түүнчлэн олон эрхтэний шинж тэмдгүүд нь энэ ангиллын өвчтөнүүдийн менежменттэй холбоотой асуудлыг шийдвэрлэхийн тулд янз бүрийн мэргэжлийн эмч нарыг нэгтгэхийг шаарддаг.

Н.Г.Клюквина, анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч, дэд профессор
ММА. Сеченова, Москва