Definiția conceptului

În 1955, Cohn a descris un sindrom caracterizat prin hipertensiune arterială și o scădere a nivelului seric de potasiu, a cărui dezvoltare este asociată cu aldosterom (un adenom al cortexului suprarenal care secretă aldosteron).

Hiperaldosteronismul primar este mai frecvent la adulți, femeile sunt mai predispuse să se îmbolnăvească (raport 3: 1) la vârsta de 30-40 de ani. În rândul copiilor, incidența bolii la fete și băieți este aceeași.

Cauzele bolii

1. Aldosteroame (sindromul Cohn)

2. Hiperplazie suprarenală bilaterală sau adenomatoză multiplă a cortexului suprarenal (15%):

a) hiperaldosteronism idiopatic (supraproducția aldosteronului nu este suprimată);

3. Adenom producător de aldosteron, suprimat complet de glucocorticoizi.

4. Carcinomul cortexului suprarenal.

5. Hiperaldosteronismul extra-suprarenalian

Mecanisme de debut și dezvoltare a bolii (patogeneză)

1. Aldosteroame (sindromul Cohn) - tumoră suprarenală producătoare de aldosteron (70% din cazurile de hiperaldosteronism primar). Adenomul producător de aldosteron al cortexului suprarenal este de obicei unilateral, nu are mai mult de 4 cm. Adenomele multiple și bilaterale sunt extrem de rare. Cancerul suprarenal ca cauză a aldosteronismului este, de asemenea, rar - 0,7-1,2%. În prezența unui adenom, biosinteza aldosteronului nu depinde de secreția de ACTH.

2. Hiperplazia suprarenală bilaterală (30% din cazuri) sau adenomatoză multiplă a cortexului suprarenal (15%):

a) hiperaldosteronism idiopatic (supraproducție de aldosteron, nu suprimat);

b) hiperaldosteronism nedefinit (supraproducție de aldosteron, suprimată selectiv);

c) hiperaldosteronism, suprimat complet de glucocorticoizi.

3. Adenom producător de aldosteron, este suprimat complet de glucocorticoizi.

4. Carcinomul cortexului suprarenal.

O cauză relativ rară de aldosteronism primar este o tumoră malignă a cortexului suprarenal.

5. Hiperaldosteronismul extra-suprarenalian (tumora ovarelor, intestinelor, glandei tiroide).

Tumorile maligne reprezintă 2-6% din toate cazurile.

Tabloul clinic al bolii (simptome și sindroame)

1. Hipertensiune arteriala. Hipertensiunea arterială persistentă este uneori însoțită de dureri de cap severe în frunte. Hipertensiunea este stabilă, dar convulsiile sunt posibile. Hipertensiunea malignă este foarte rară.

Hipertensiunea nu răspunde la încărcarea ortostatică (reacție dependentă de renină), rezistentă la testul Valsalva (în timpul testului, tensiunea arterială nu crește, spre deosebire de alte tipuri de hipertensiune).

BP se corectează cu spironolactonă (400 mg / zi timp de 10-15 zile), la fel și hipokalemia.

2. "Rinichi Kaliypenichesky"

În aproape toate cazurile, aldosteronismul primar este însoțit de hipokalemie din cauza pierderii excesive de potasiu de către rinichi sub influența aldosteronului. Deficiența de potasiu determină formarea unui „rinichi caliopenic”. Epiteliul tubilor renali distali este afectat, în combinație cu alcaloza hipokalemică generală, ceea ce duce la încălcarea mecanismelor de oxidare și concentrare a urinei.

În stadiile inițiale ale bolii, insuficiența renală poate fi minoră.

1) Poluria, în principal nocturnă, atinge 4 litri pe zi, nocturia (70% dintre pacienți). Poluria în hiperaldosteronismul primar nu este suprimată de medicamentele cu vasopresină, nu scade odată cu limitarea aportului de lichide.

2) Hypoisostenuria tipică - 1008-1012.

3) Este posibilă proteinuria tranzitorie moderată.

4) Reacția urinară este adesea alcalină, ceea ce crește frecvența pielitei concomitente și a pielonefritei.

Setea și polidipsia compensatorie se dezvoltă ca reacție la poliurie. Polidipsia și poliuria noaptea, împreună cu manifestările neuromusculare (slăbiciune, parestezie, atacuri de mioplegia), sunt componente obligatorii ale sindromului hipokalemic. Polidipsia are o origine centrală (hipokalemia stimulează setea) și geneza reflexă (datorită acumulării de sodiu în celule).

Edemul nu este tipic - doar la 3% dintre pacienții cu leziuni renale concomitente sau insuficiență circulatorie. Poluria, acumularea de sodiu în celule nu contribuie la retenția de lichide în spațiul interstițional.

3. Leziuni musculare. Slăbiciune musculară, pseudoparazie, convulsii periodice de intensitate diferită, tetanie este observată, explicit sau latentă. Sunt posibile zgârierea mușchilor faciali, simptome pozitive ale Chvostek și Trusso. Creșterea potențialului electric în rect. Parestezii caracteristice în diferite grupuri musculare.

4. Modificări ale sistemului nervos central și periferic

Slăbiciunea generală se manifestă la 20% dintre pacienți. Dureri de cap sunt observate la 50% dintre pacienți, sunt de natură intensă - datorită creșterii tensiunii arteriale și a hiperhidratării creierului.

5. Încălcarea metabolismului carbohidraților.

Hipokalemia suprimă secreția de insulină, favorizează dezvoltarea unei toleranțe reduse la carbohidrați (60% din pacienți).

Diagnosticul bolii

1. Hipokalemie

Creșterea excreției urinare de potasiu (normal 30 mmol / l).

2. Hipernatremia

3. Hiperosmolaritate

Hipervolemie stabilă specifică și osmolaritate plasmatică ridicată. O creștere a volumului intravascular cu 20-75% nu se modifică odată cu introducerea de soluție salină sau albumină.

Alcaloza este prezentă la 50% dintre pacienți - pH-ul în sânge atinge 7,60. Conținut crescut de bicarbonate de sânge până la 30-50 mmol / l. Alcaloza este combinată cu o scădere compensatorie a nivelului de clor din sânge. Modificările sunt îmbunătățite prin utilizarea sării și sunt eliminate prin spironolactonă.

4. Încălcarea nivelurilor hormonale

Nivelul de aldosteron în sânge este adesea crescut cu o rată de 2-16 ng / 100 ml la 50 ng / 100 ml. Prelevarea de sânge trebuie efectuată cu pacientul în poziție orizontală. Creșterea nivelului sanguin al metaboliților aldosteronului. Modificări ale profilului zilnic al secreției de aldosteron: determinarea nivelului de aldosteron în serul sanguin la 8 dimineața și la 12 noaptea. Cu aldosterom, conținutul de aldosteron în sânge la 12 noiembrie este mai mic decât la 8 a.m., în timp ce cu hiperplazia nodulară mică sau mare, concentrația de aldosteron în aceste perioade se schimbă cu greu sau ușor mai mare la 8 a.m.

Creșterea excreției de aldosteron în urină.

Reducerea activității reninei plasmatice nestimulate este un simptom cardinal al hiperaldosteronismului primar. Secreția de renină este suprimată de hipervolemie și hiperosmolaritate. La persoanele sănătoase, conținutul de renină în sânge în poziție orizontală este de 0,2-2,7 ng / ml / oră.

Criteriul de diagnostic pentru sindromul de hiperaldosteronism primar este o combinație a scăderii activității reninei plasmatice cu hiperaldosteronemie. Criteriul de diagnostic diferențiat față de hiperaldosteronismul secundar în hipertensiunea arterială renovasculară, insuficiența renală cronică, tumora renală care formează renină, hipertensiunea arterială malignă, când atât nivelul reninei, cât și al aldosteronului sunt crescute.

5. Testele funcționale

1. Încărcați cu sodiu 10 g / zi timp de 3-5 zile. La persoanele practic sănătoase, cu reglarea normală a secreției de aldosteron, nivelul seric de potasiu va rămâne neschimbat. Odată cu aldosteronismul primar, conținutul de potasiu în serul sanguin scade la 3-3,5 mmol / l, excreția de potasiu în urină crește brusc, starea pacientului se agravează (slăbiciune musculară severă, tulburări ale ritmului cardiac).

2. Dieta de 3 zile conținut scăzut de sodiu (20 mEq / zi) - nivelul reninei rămâne neschimbat, nivelul aldosteronului poate chiar scădea.

3. Testați cu furosemid (lasix). Înainte de testare, pacientul trebuie să urmeze o dietă cu un conținut normal de clorură de sodiu (aproximativ 6 g pe zi), să nu primească niciun medicament antihipertensiv timp de o săptămână și să nu ia diuretice timp de 3 săptămâni. Când efectuează un eșantion, pacientul ia 80 mg de furosemid oral și timp de 3 ore este într-o poziție verticală (plimbări). După 3 ore, sângele este luat pentru a determina nivelul de renină și aldosteron. În aldosteronismul primar, există o creștere semnificativă a nivelului de aldosteron și o scădere a concentrației de renină în plasma sanguină.

4. Testați cu kapoten (captopril). Dimineața, se ia sânge de la pacient pentru a determina conținutul de aldosteron și renină în plasmă. Apoi, pacientul ia 25 mg de kapoten pe cale orală și este în poziție de ședere timp de 2 ore, după care ia din nou sânge pentru a determina conținutul de aldosteron și renină. La pacienții cu hipertensiune arterială esențială, precum și la persoanele sănătoase, există o scădere a nivelului de aldosteron datorită inhibării conversiei angiotensinei I în angiotensină II. La pacienții cu aldosteronism primar, concentrația aldosteronului este crescută, raportul dintre activitatea aldosteronului / renină este mai mare de 50.

5. Test de spironolactonă. Pacientul este la o dietă cu un conținut normal de clorură de sodiu (6 g pe zi) și timp de 3 zile primește 100 mg de 4 ori pe zi antagonistul antagonist aldactonei (verospiron). În a 4-a zi, se determină conținutul de potasiu din serul sanguin, iar o creștere a nivelului său de sânge cu mai mult de 1 mmol / l în comparație cu nivelul inițial este confirmarea dezvoltării hipokalemiei datorată unui exces de aldosteron. Nivelul de aldosteron și renină din sânge rămâne neschimbat. Hipertensiunea arterială este eliminată.

6. Testați cu mineralocorticoizi non-aldosteron. Pacientul ia 400 mcg de acetat de fluorocortisol timp de 3 zile sau 10 mg acetat de dezoxicorticeronă timp de 12 ore. În unele cazuri, există o ușoară scădere a nivelului de aldosteron în sânge, de asemenea, cu aldosterom.

7. Testați cu DOX. Doxa se prescrie la 10-20 mg / zi timp de 3 zile. La pacienții cu hiperaldosteronism secundar, nivelul aldosteronului scade, la pacienții cu sindrom Cohn - nu. Nivelurile de glucocorticosteroizi și androgeni sunt normale.

8. Test ortostatic (mers 4 ore). Spre deosebire de persoanele sănătoase, nivelurile de aldosteron sunt reduse paradoxal.

9. Diagnosticul topic al leziunilor suprarenale. Adenoamele-aldosteroamele sunt mici, la 80% dintre pacienți cu diametrul mai mic de 3 cm, localizate mai des în glanda suprarenală stângă.

10. Tomografia computerizată este cel mai informativ studiu cu sensibilitate ridicată. La 90% dintre pacienți, sunt detectate tumori cu un diametru de 5-10 mm.

11. Scanarea glandelor suprarenale cu I-131-iod-colesterol pe fondul inhibării funcției glucocorticoide cu dexametazonă (0,5 mg la fiecare 4 ore timp de 4 zile). Asimetria glandelor suprarenale este caracteristică. Sensibilitate - 85%.

12. Cateterizarea venelor suprarenale cu prelevare selectivă bilaterală de sânge și determinarea nivelului de aldosteron din ele. Sensibilitatea studiului crește după stimularea prealabilă a adenomului cu ACTH sintetic - producția de aldosteron pe partea tumorii crește brusc. Sensibilitatea studiului este de 90%.

13. Venografia cu contrast de raze X a glandelor suprarenale - sensibilitatea metodei este de 60%: vascularizarea tumorii este nesemnificativă, dimensiunea este mică.

14. Ecografia glandelor suprarenale.

15. Suprarenoradiografie în condiții de pneumoretroperitoniu, combinată cu sau fără urografie intravenoasă. Metoda este informativă numai pentru tumorile mari, dă mai des rezultate fals negative. Dimensiunile reduse ale aldosteroamelor localizate în interior rareori modifică contururile glandelor suprarenale.

Diagnostic diferentiat

1. Aldosteronism secundar (hiperaldosteronism hiperreninemic) - condiții în care producția crescută de aldosteronă este asociată cu stimularea prelungită a secreției sale de angiotensină II. Pentru aldosteronismul secundar este caracteristică o creștere a nivelului de renină, angiotensină și aldosteron în plasma sanguină. Activarea sistemului renină-angiotensină are loc datorită scăderii volumului eficient de sânge cu o creștere simultană a soldului negativ al clorurii de sodiu. Se dezvoltă în sindromul nefrotic, ciroza hepatică în combinație cu ascită, edem idiopatic, care se găsește adesea la femeile aflate în perioada premenopauză, insuficiență cardiacă congestivă, acidoză tubulară renală.

2. Sindromul lui Barter: hiperplazie și hipertrofie a aparatului juxtaglomerular al rinichilor cu hiperaldosteronism. Pierderea excesivă de potasiu în acest sindrom este asociată cu modificări ale tubulelor renale ascendente și cu un defect primar în transportul clorurii. Se caracterizează prin nanism, retard mental, prezența alcalozei hipokalemice cu tensiunea arterială normală.

3. Tumori care produc renină (reninism primar), inclusiv tumori Wilms (nefroblastom) - aldosteronism secundar apare cu hipertensiune arterială. Hipertensiunea malignă cu leziuni vasculare renale și retiniene este adesea combinată cu creșterea secreției de renină și aldosteronism secundar. O creștere a formării reninei este asociată cu dezvoltarea arteriolitei renale necrotizante. După nefrectomie, atât hiperaldosteronismul, cât și hipertensiunea arterială dispar.

4. Utilizarea pe termen lung a diureticelor tiazidice în hipertensiunea arterială determină aldosteronism secundar. Prin urmare, determinarea nivelului de renină și aldosteron în plasma de sânge trebuie efectuată la numai 3 săptămâni sau mai târziu după întreruperea diuretice.

5. Utilizarea pe termen lung a contraceptivelor care conțin estrogen duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale, la creșterea nivelului de renină în plasma sanguină și la aldosteronism secundar. O creștere a formării reninei este asociată cu efectul direct al estrogenilor asupra parenchimului hepatic și o creștere a sintezei unui substrat proteic - angiotensinogen.

6. Sindromul hipertensiv hipertensiv pseudomineralocorticoid este însoțit de hipertensiune arterială, o scădere a conținutului de renină și aldosteron în plasma sanguină. Se dezvoltă cu utilizarea excesivă de preparate de acid glicirilic (glicramă, glicrinat de sodiu) conținute în rizomii de licor Ural sau de licorici goi.

7. Sindromul Liddle este o boală ereditară, însoțită de o reabsorbție crescută de sodiu în tubulele renale, urmată de dezvoltarea hipertensiunii arteriale, o scădere a conținutului de potasiu, renină și aldosteron în sânge.

8. Recepția sau formarea excesivă a dezoxicorticosteronului în organism duce la retenție de sodiu, excreție excesivă de potasiu și hipertensiune. Cu afectarea congenitală a biosintezei cortizolului distal la 21-hidroxilază, și anume, cu deficiență de 17a-hidroxilază și 11b-hidroxilază, formarea excesivă de dezoxicorticosteronă apare odată cu dezvoltarea tabloului clinic corespunzător.

9. Hipertensiunea arterială cu un conținut scăzut de renină în plasma sanguină (hipertensiune arterială nizkoreninovy) reprezintă 20-25% din toți pacienții care suferă de această boală. Utilizarea inhibitorilor de steroidogeneză la pacienții hipertensivi cu un conținut scăzut de renină a dus la o normalizare a tensiunii arteriale, în timp ce la pacienții hipertensivi cu un conținut normal de renină, un astfel de tratament a fost ineficient. Normalizarea tensiunii arteriale a fost observată la astfel de pacienți după adrenalectomia totală bilaterală. Este posibil ca hipertensiunea cu un conținut scăzut de renină să fie un sindrom hipertensiv care se dezvoltă datorită unui exces de secreție de mineralocorticoizi încă neidentificați.

Cortexul suprarenal este responsabil de sinteza a trei grupuri de hormoni. Celulele acestui organ endocrin produc, de asemenea, mineralocorticoizi. Principalul reprezentant al acestei clase de hormoni este aldosteronul.

În mod normal, aldosteronul este secretat sub controlul sistemului sanguin renină-angiotensină. Hormonul crește pierderea urinară de potasiu și retenția de sodiu.

Dacă există prea multă aldosteron, hiperaldosteronismul este diagnosticat. Această afecțiune poate fi cauzată atât de patologia suprarenală, cât și de afecțiunile sistemice.

Hiperaldosteronismul primar se numește sindrom Connes. În centrul acestei boli se află secreția excesivă a hormonului în zona glomerulară a cortexului suprarenal.

Sindromul Connes este de trei ori mai probabil să fie diagnosticat la femei decât la bărbați. Simptomele apar de obicei între 30 și 40 de ani.

Cauzele hiperaldosteronismului primar

Sindromul Conn se poate dezvolta datorită diverselor procese patologice.

Un exces de secreție de mineralocorticoizi este cauzat de:

• hiperplazia cortexului suprarenal;
• aldosterom (tumoră benignă a zonei glomerulare);
• carcinom (tumoră malignă).

Aproximativ 30-40% din hiperaldosteronismul primar este asociat cu hiperplazia corticală. Adenomul unilateral provoacă 60% din toate cazurile de sindrom Connes. Incidența tumorilor maligne este de 0,7–1% în structura morbidității.

Simptomele hiperaldosteronismului sunt aceleași pentru toți factorii etiologici. Secreția excesivă a hormonului în sindromul Conn duce la tulburări severe de electroliți. Atât tumorile cât și cortexul hiperplastic nu răspund la acțiunea de reglare a sistemului renină-angiotensină. Hiperaldosteronismul primar are proprietățile autonomiei, adică independenței.

Tabloul clinic al sindromului

Hiperaldosteronismul primar are trei grupuri caracteristice de simptome.

Aloca:

• cardiovascular;
• neuromusculară;
• componente renale.

Modificările volumului de sânge circulant și tulburări în activitatea mușchiului cardiac se manifestă prin hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă, accidente vasculare (accidente vasculare cerebrale, infarct).

Pacienții sunt îngrijorați de dureri de cap, de respirație, scăderea toleranței la efort, slăbiciune, oboseală, greutate în spatele sânului.

Când tensiunea arterială este monitorizată, se înregistrează hipertensiune arterială persistentă. Pacienții au un număr mare de presiune sistolică și diastolică. Tratamentul hipertensiunii arteriale în sindromul Connes este practic ineficient. Toate medicamentele antihipertensive moderne și combinațiile lor nu pot menține tensiunea arterială normală la pacient.

Ca urmare, afectarea organelor țintă se dezvoltă rapid. Pe fond, o examinare poate evidenția angiopatie, hemoragie, detașare de retină. În cazuri grave, aceste schimbări provoacă orbire. Mușchiul cardiac este supus hipertrofiei. Grosirea peretelui miocardic este însoțită de o încălcare a aportului său de oxigen și nutrienți. Din această cauză, inima devine mai puțin rezistentă la stres. Fracția de ejecție a ventriculului stâng cade, apare insuficiența cardiacă.

Componenta neuromusculară a sindromului Connes este asociată cu o modificare a raportului dintre potasiu și sodiu în sânge. Pacienții cu hiperaldosteronism primar se plâng de slăbiciune musculară, disconfort la nivelul extremităților (frig, „frisoane”), convulsii. Uneori se poate dezvolta paralizie completă sau parțială.

Afectarea rinichilor în sindromul de hipercortizolism primar se explică printr-un exces de potasiu în urină. Pacienții sunt îngrijorați de setea puternică, gura uscată. Volumul de urină pe zi poate fi mai mare decât în \u200b\u200bmod normal. De obicei, producția de urină nocturnă prevalează în timpul zilei.

În testele de urină, sunt detectate densități mici, reacție alcalină, proteinurie (proteină). Hiperaldosteronismul primar pe termen lung poate provoca insuficiență renală cronică.

Examinarea sindromului de hiperaldosteronism

Dacă medicul suspectează sindromul Connes al pacientului, atunci este necesară o examinare diagnostică suplimentară.

Pentru a clarifica starea, aveți nevoie de:

• identifica niveluri ridicate de aldosteron;
• dovedește natura primară a bolii;
• evaluați starea glandelor suprarenale (găsiți o tumoare).

Nu este întotdeauna ușor de evaluat concentrația unui hormon în sânge. Nivelurile de aldosteron, chiar și în sindromul Connes, sunt predispuse la schimbări rapide. Cel mai precis test este analiza raportului dintre aldosteron și renină plasmatică. În plus, pacientul trebuie să determine nivelul de potasiu din sânge.

În hiperaldosteronismul primar, aldosteronul este peste normal, potasiul și renina sunt reduse.

Pentru diagnosticare, testele speciale au fost propuse și aplicate cu succes. De obicei, sunt efectuate într-un spital după spitalizare.

Endocrinologii efectuează teste:

• cu clorură de sodiu;
• cu hipotiazidă;
• cu spironolactonă.

Evaluarea stării cortexului suprarenal este posibilă în diferite moduri. Diagnosticul începe cu o scanare cu ultrasunete. Poate fi necesară o tomografie computerizată mai precisă.

Dacă tumora este mică (până la 1 cm), atunci angiografia este considerată cea mai informativă. este de dorit să îl combini cu probe de sânge din vasele suprarenale.

Tratamentul bolii

Hiperaldosteronismul primar începe să fie tratat conservator. Pacientului i se prescriu comprimate de spironolactonă. În plus, sunt utilizate medicamente antihipertensive și cardiovasculare. Alte tactici depind de rezultatele ecografiei și tomografiei. Dacă se găsește o tumoare în glandele suprarenale, atunci este necesară o operație chirurgicală. După îndepărtarea formațiunii, aceasta este examinată la microscop. Dacă se constată semne de malignitate, oncologul determină tactica ulterioară.

În cazul în care nu există neoplasmă volumetrică în glandele suprarenale, nu este necesară intervenția chirurgicală. Pacientul continuă să primească medicamente conform schemei și este supus periodic unei examinări de urmărire. Vizitele endocrinologului sunt necesare la fiecare câteva luni. Testele de sânge sunt necesare chiar mai des. Supravegherea medicală include evaluarea simptomelor, măsurarea tensiunii arteriale, înregistrarea electrocardiogramei, prelevarea de sânge pentru electroliți, aldosteronă și renină plasmatică. În fiecare an, tuturor pacienților cu hiperaldosteronism idiopatic primar li se recomandă să facă o ecografie a glandelor suprarenale, tomografie computerizată sau angiografie. Dacă se găsește o tumoare la una dintre examinările ulterioare, atunci se recomandă un tratament chirurgical. Operația se efectuează după pregătirea planificată (corectarea compoziției sângelui și a activității cardiace).

Sindromul Connes (aldosteronism primar, Sindromul Conn) este un sindrom cauzat de hipersecreția autonomă (adică, independentă de sistemul renină-aldosteronă) de aldosteron în cortexul suprarenal.

Cauzele sindromului Connes

Cele mai frecvente cauze imediate ale dezvoltării sale sunt adenomul suprarenal care produce aldosteron sau hiperplazia suprarenală bilaterală; mult mai rar - hiperplazie unilaterală, carcinom suprarenal sau hiperaldosteronism familial (se disting tipurile I și II). La persoanele sub 40 de ani, cauza sindromului Connes este mult mai des adenomul suprarenal decât hiperplazia suprarenală bilaterală.

Cauzele hipersecreției mineralocorticoide:

• Adenom suprarenal producător de aldosteron

Adenoamele producătoare de aldosteron reprezintă aproximativ 35-40% din cazuri în structura aldosteronismului primar. Adenoamele benigne solitare sunt aproape întotdeauna unilaterale (unilaterale). În majoritatea cazurilor, acestea sunt mici (mai puțin de 1 cm în 20-85% din cazuri). În afara adenomului, hiperplazia țesutului focal sau difuz poate apărea în restul țesutului glandei suprarenale, precum și în glanda suprarenală contralaterală (ceea ce face dificil diagnosticul diferențial cu hiperplazia bilaterală).

• Hiperplazia suprarenală bilaterală
• Hiperplazia suprarenală unilaterală (rară)
• Hiperaldosteronism familial (tipuri I și II), controlat cu glucocorticoizi (rar)
• Carcinom suprarenal (rar)

Majoritatea cazurilor de aldosteronism (niveluri crescute de aldosteron în plasma sanguină) care apar în practica clinică sunt secundare unei activități crescute a sistemului renină-aldosteronă (ca răspuns la scăderea perfuziei renale, de exemplu, cu stenoză în artera renală sau în unele afecțiuni cronice, însoțită de dezvoltarea edemului). Pentru diagnostic diferențial, puteți utiliza determinarea activității reninei plasmatice (ARP):

• cu aldosteronism secundar, acest indicator este crescut,
• cu sindromul Conn - redus.

Anterior, punctul de vedere dominant era raritatea relativă a aldosteronismului primar. Cu toate acestea, cu utilizarea mai largă a tehnicii raportului aldosteron-renină (ARC), care permite detectarea unor forme mai blânde ale acestei afecțiuni (de obicei cu hiperplazie suprarenală bilaterală), ideile existente anterior despre prevalența sindromului Connes s-au schimbat. În prezent, se crede că aldosteronismul primar este una dintre cele mai frecvente (dacă nu cele mai frecvente) cauze ale hipertensiunii arteriale simptomatice. Așadar, unele rapoarte indică faptul că proporția persoanelor cu sindrom Connes în rândul populației generale de pacienți cu hipertensiune arterială poate ajunge la 3-10%, iar printre pacienții cu hipertensiune arterială de gradul 3 - până la 40%.

Sindromul Connes poate fi detectat la orice grup de vârstă (vârsta cea mai tipică este de 30-50 de ani), mai des la femei. Simptomele clinice și de laborator clasice ale aldosteronismului primar includ:

• hipertensiune arteriala;
• hipokaliemie;
• excreția excesivă de potasiu de către rinichi;
• hipernatremie;
• alcaloză metabolică.

Să aruncăm o privire mai atentă la unele dintre aceste manifestări.

Hipertensiune arteriala

Hipertensiunea arterială este prezentă la aproape toți pacienții cu sindrom Connes.

Mecanisme de dezvoltare a hipertensiunii arteriale

Efectele presoare ale unei cantități în exces de aldosteron sunt asociate în principal cu dezvoltarea retenției de sodiu (acest efect se realizează printr-un complex de mecanisme genomice de acțiune a aldosteronului pe canalele de sodiu ale celulelor epiteliale tubulare) și hipervolemie; un anumit rol este de asemenea atribuit unei creșteri a rezistenței vasculare periferice totale.

Hipertensiunea arterială la persoanele cu sindrom Connes este de obicei caracterizată de valori ridicate ale tensiunii arteriale, adesea ca hipertensiune maligne rezistentă. Se poate detecta o hipertrofie ventriculară stângă semnificativă, adesea disproporționată de severitatea și durata hipertensiunii arteriale. Un rol important în dezvoltarea sa este atribuit intensificării proceselor de fibroză miocardică datorită acțiunii unei cantități excesive de aldosteron asupra fibroblastelor miocardice. Efectele profibrotice ale unei concentrații excesive de aldosteron (realizate prin mecanismele sale non-genomice de acțiune asupra celulelor țintă) pot fi destul de clar reprezentate și în peretele vascular (cu o rată accelerată de progresie a leziunilor aterosclerotice) și rinichi (cu o creștere a proceselor de fibroză interstițială și glomeruloscleroză).

Hipopotasemia

Hipokalemia este o manifestare comună, dar nu universală, a sindromului Connes. Prezența și severitatea hipokalemiei pot depinde de o serie de factori. Deci, este aproape întotdeauna prezent și destul de clar exprimat în adenomul suprarenal care produce aldosteron, dar poate fi absent în hiperplazia suprarenală bilaterală. Hipokalemia poate fi, de asemenea, absentă sau nesemnificativă în severitate în stadiile incipiente ale formării sindromului Connes, precum și cu o restricție semnificativă a aportului de sodiu în organism cu alimente (de exemplu, în timpul restricționării sării de masă la modificarea stilului de viață recomandat pentru un pacient cu hipertensiune arterială).

Experții subliniază că nivelul de potasiu poate crește (iar hipokalemia poate fi eliminată / mascată) cu:

• implementarea prelungită și dureroasă a venipuncturii (mecanismele pot include alcaloză respiratorie cu hiperventilație; eliberarea de potasiu din depozitele musculare cu încleștarea repetată repetată a pumnului; staza venoasă cu prindere prelungită cu un turniquet);
• hemoliza de orice natură;
• eliberarea de potasiu din eritrocite în cazurile de centrifugare întârziată a sângelui și când sângele este la rece / gheață.

Diagnosticul sindromului Connes

Etapele diagnosticării sindromului Connes, stabilirea tipului de leziune suprarenală și alegerea tacticii de tratament

Diagnosticul sindromului Conn la persoanele cu hipertensiune arterială constă din mai multe etape:

1. identificarea aldosteronismului primar în sine, pentru care studiul electroliților din sânge și urină, teste de screening (în primul rând, determinarea raportului aldosteron-renină) și teste de verificare (cu sarcină de sodiu, captopril etc.);
2. determinarea tipului de leziune a glandei suprarenale - uni- sau bilaterale (scanare CT și studiul separat al conținutului de aldosteron în sângele fiecărei vene suprarenale).

Identificarea sindromului Connes în sine

Studiul nivelului de potasiu și sodiu în sânge este un test de laborator de rutină pentru hipertensiune. Detectarea hipokalemiei și hipernatremiei deja în faza inițială a căutării de diagnostic sugerează prezența sindromului Conn. Diagnosticul aldosteronismului primar nu este foarte dificil la pacienții cu o imagine detaliată a sindromului Connes (în primul rând, cu o hipokalemie distinctă, care nu este asociată cu alte cauze). În același timp, în ultimele două decenii, a existat o posibilitate frecventă de prezență a aldosteronismului primar în rândul persoanelor cu normokalemie. Ținând cont de acest aspect, se consideră necesar să se efectueze studii suplimentare pentru a exclude sindromul Connes într-o categorie destul de largă de pacienți cu hipertensiune arterială:

• la tensiunea arterială\u003e 160/100 mm Hg. Artă. (și, în special,\u003e 180/110 mm Hg și);
• cu hipetnezie arterială rezistentă;
• la persoanele cu hipokalemie (atât spontană, cât și indusă prin utilizarea unui diuretic, mai ales dacă persistă după administrarea suplimentelor de potasiu);
• cu hipertensiune arterială la persoane cu o creștere a dimensiunii glandei suprarenale conform studiilor instrumentale (incidentalom suprarenal; s-a demonstrat, însă, că doar ~ 1% din toate incidentalomele suprarenale sunt cauza aldosteronismului primar).

Evaluarea excreției electroliților (potasiu și sodiu) în urină

Acest studiu ocupă un loc destul de important în diagnosticul cauzelor hipokalemiei. Studiul nivelului de potasiu și sodiu se realizează în urină colectată în 24 de ore de la un pacient care nu primește suplimente de potasiu și se abține de la a lua diuretice timp de cel puțin 3-4 zile. Dacă excreția de sodiu depășește 100 mmol / zi (acesta este nivelul la care gradul de pierdere a potasiului poate fi destul de clar estimat), un nivel de excreție de potasiu\u003e 30 mmol / zi indică hiperkaliurie. Alături de aldosteronismul primar, o creștere a excreției de potasiu se poate datora mai multor motive.

Cauzele hipokalemiei asociate cu excreția renală crescută de potasiu:

1. Creșterea excreției de potasiu prin conductele colectoare ale nefronului:
   1. excreție crescută de sodiu (de exemplu, când luați un diuretic)
   2. osmolaritate crescută a urinei (glucoză, uree, manitol)
2. Concentrație mare de potasiu în canalele colectoare ale nefronului:
   • cu o creștere a volumului sanguin intravascular (renină plasmatică scăzută):
     • aldosteronism primar
     • sindromul Liddle
     • luând amfotericină B
   • cu o scădere a volumului sanguin intravascular (nivel ridicat de renină plasmatică):
     • sindromul Bartter
     • sindromul Giletman
     • hipomagneziemie
     • excreție crescută de bicarbonat
     • aldosteronism secundar (de exemplu, în sindromul nefrotic)

După ce s-a stabilit că cauza hipokalemiei pacientului este o creștere a excreției de potasiu în urină, se consideră de dorit să se facă o încercare de a corecta hipokalemia. În absența contraindicațiilor, se prescriu suplimente de potasiu (potasiu 40-80 mmol / zi), diureticele sunt întrerupte. Poate dura 3 săptămâni până la câteva luni pentru a restabili deficiența de potasiu după utilizarea îndelungată a diureticelor. După această perioadă, se întrerupe suplimentarea cu potasiu, iar potasiul din sânge se repetă\u003e după 3 zile de la întrerupere. Dacă nivelurile de potasiu din sânge revin la normal, renina plasmatică și aldosteronul trebuie reevaluate.

Evaluarea raportului aldosteron-renină

În prezent, acest test este considerat principala metodă de screening în diagnosticul sindromului Connes. Valorile normale ale nivelului de aldosteron în timpul prelevării de sânge în poziție supină sunt 5-12 ng / dl (în unități SI - 180-450 pmol / l), activitate renină plasmatică - 1-3 ng / ml / h, raport aldosteronă-renină - până la 30 (în unități SI - până la 750). Este important de menționat că valorile normale arătate sunt doar valori aproximative; pentru fiecare laborator specific (și pentru truse de laborator specifice), acestea pot diferi (este necesară o comparație cu indicatorii la persoanele sănătoase și la persoanele cu hipertensiune arterială esențială). Având în vedere această lipsă de standardizare a metodei, este posibil să fim de acord cu opinia că, atunci când se interpretează rezultatele evaluării raportului aldosteron-renină, „clinicianul trebuie să aibă flexibilitate de judecată”. Mai jos sunt orientările principale pentru evaluarea raportului aldosteron-renină.

Recomandări pentru evaluarea raportului aldosteron-renină

Pregătirea pacientului:

• Corecția hipokalemiei dacă este prezentă.
• Liberalizarea aportului de sare.
• Retragere pentru cel puțin 4 săptămâni de medicamente care cresc nivelul de renină și reduc concentrația de aldosteron, ceea ce provoacă rezultate false:
  • spironolactona, eplerenona, amilorida, triamterenul;
  • produse care conțin lichior.
• Anulare pentru cel puțin 2 săptămâni de alte medicamente care pot afecta rezultatul testului:
  • β-AB, a2-agoniști centrali (clonidină), AINS (reduc nivelul de renină);
  • inhibitori ACE, sartani, inhibitori de renină directă, blocanți ai canalelor de calciu dihidropiridină (cresc nivelul de renină, reduc conținutul de aldosteron).

Dacă este imposibil să întrerupeți aceste medicamente la pacienții cu hipertensiune arterială de gradul 3, este permis să le luați cu anularea obligatorie a spironolactonei, eplerenonei, triamterenului și amiloridei cu cel puțin 6 săptămâni înainte de studiu.

• Anularea medicamentelor care conțin estrogen.

Condiții de prelevare de sânge:

• Sângele trebuie colectat la mijlocul dimineții, la aproximativ 2 ore după ce pacientul se trezește și se dă jos din pat. Imediat înainte de a lua sânge, pacientul trebuie să stea timp de 5-15 minute.
• Sângele trebuie extras cu atenție, evitând staza și hemoliza.
• Înainte de centrifugare, proba de sânge trebuie să fie la temperatura camerei (nu pe gheață, ceea ce va facilita conversia reninei inactive în activ); după centrifugare, plasma trebuie înghețată rapid.

Factorii de luat în considerare la interpretarea rezultatelor

• Vârsta (persoanele peste 65 de ani au o scădere mai mare legată de vârstă a nivelului de renină în comparație cu aldosterona).
• Ora zilei, regimul alimentar recent, poziția corpului, durata șederii în acea poziție.
• Medicamente luate.
• Particularități privind prelevarea unei probe de sânge, inclusiv orice complicații care pot apărea.
• Niveluri de potasiu din sânge.
• Scăderea funcției renale (poate exista o creștere a aldosteronului din cauza hiperkalemiei și o scădere a secreției de renină).

Practic importantă este recomandarea Kaplan N.M .:

„Recomandările pentru evaluarea raportului aldosteron-renină trebuie respectate cât mai îndeaproape posibil. În plus, nivelul de aldosteron și de activitate renină plasmatică trebuie evaluate separat, fără a se calcula raportul dintre ele. Dacă activitatea reninei plasmatice este clar scăzută (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dl), se recomandă repetarea acestei măsurători din nou. Dacă se confirmă activitatea redusă a reninei în plasmă și nivelurile ridicate de aldosteron, atunci trebuie efectuate teste de verificare.

Studiul raportului aldosteron-renină, precum și desfășurarea tuturor studiilor ulterioare, necesită o discuție a scopului lor cu pacientul; ar trebui să fie planificată o căutare diagnostică (cu cheltuiala de timp și bani) ținând cont de disponibilitatea și dorința pacientului de a suferi adrenalectomie laparoscopică în viitor, dacă se va găsi un adenom suprarenal.

Test de verificare - proba de captopril

Nivelurile de aldosteron plasmatic sunt evaluate înainte și la 3 ore de la administrarea orală de captopril la o doză de 1 mg / kg din greutatea corporală a subiectului (la persoanele sănătoase, la pacienții cu hipertensiune arterială esențială și renovasculară, nivelurile de aldosteron sunt clar reduse și acest lucru nu se întâmplă în sindromul Conn). Un răspuns normal este o scădere a conținutului de aldosteron\u003e 30% față de valoarea inițială.

Tratamentul sindromului Connes

Tratamentul pe termen lung cu utilizarea de antagoniști ai receptorilor mineralocorticoizi (spironolactonă sau eplerenonă), cu intoleranța lor - amiloride; adesea o combinație cu un diuretic tiazidic poate fi abordarea terapeutică la alegere la pacienți:

• care nu poate efectua operații;
• care nu vor să o împlinească;
• la care hipertensiunea arterială persistă după operație;
• diagnosticul sindromului Connes, în care acesta nu rămâne complet confirmat în ciuda examinării.

Utilizarea de antagoniști ai receptorilor mineralocorticoizi la persoanele cu sindrom Connes asigură o scădere destul de distinctă a tensiunii arteriale și permite regresia hipertrofiei ventriculare stângi. În stadiile inițiale ale tratamentului, pot fi necesare doze de 50-100 mg / zi sau mai mult de spironolactonă sau eplerenonă; ulterior, dozele mai mici (25-50 mg / zi) sunt destul de eficiente. Combinația lor cu diuretice tiazidice poate reduce doza acestor medicamente. Pentru tratamentul pe termen lung al sindromului Connes, reprezentantul selectiv al antagoniștilor receptorilor mineralocorticoizi, eplerenona, cu frecvența sa inerent semnificativ mai mică a efectelor secundare decât cea a spironolactonei, poate fi considerat drept medicamentul ales.

Dacă sunt necesare altele, alegerea inițială include blocanții canalelor de calciu (de exemplu, amlodipină), deoarece în doze mari au o anumită capacitate de a bloca receptorii de aldosteron. Pentru a controla hipertensiunea arterială, alte clase de medicamente antihipertensive pot fi de asemenea utilizate ca componente ale tacticii de tratament.

La persoanele cu carcinom suprarenal, pot fi utilizate medicamente din grupele de antagoniști ai steroidogenezei.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice MH RK - 2017

Hiperaldosteronism primar (E26.0)

Endocrinologie

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății Republicii Kazahstan
din 18 august 2017
Protocolul nr. 26

PGA- un diagnostic colectiv, caracterizat printr-un nivel crescut de aldosteron, care este relativ autonom de sistemul renină-angiotensină și nu scade odată cu încărcarea de sodiu. Creșterea nivelului de aldosteron determină afecțiuni cardiovasculare, scăderea nivelului de renină plasmatică, hipertensiune arterială, retenție de sodiu și creșterea excreției de potasiu, ceea ce duce la hipokalemie. Printre cauzele PHA se numără adenomul suprarenal, hiperplazia suprarenală unilaterală sau bilaterală, în cazuri rare - HZHA ereditară.

PARTEA INTRODUCTORIE

Codul (codurile) ICD:

Data elaborării / revizuirii protocolului:2013 (revizuit 2017).

Abrevieri utilizate în protocol:

AG	-	hipertensiune arteriala
IAD	-	presiunea arterială
APA	-	adenom producător de aldosteron
APRA	-	adenom sensibil la renină producătoare de aldosteron
APF	-	enzima de conversie a angiotensinei
ARS	-	raport aldosteron-renină
GZGA	-	hiperaldosteronism dependent de glucocorticoizi HPHA - hiperaldosteronism suprimat de glucocorticoizi
IGA	-	hiperaldosteronism idiopatic
PGA	-	hiperaldosteronism primar
PGN	-	hiperplazie suprarenală primară
CCR	-	concentrație directă de renină
Ecografie	-	procedura de ecografie

Utilizatorii protocolului: medici generaliști, endocrinologi, internisti, cardiologi, chirurgi și chirurgi vasculari.

Scara nivelului probelor:

ȘI	Meta-analiză de înaltă calitate, revizuire sistematică a ECR sau ECR mari cu probabilitate foarte mică (++) de prejudecăți ale căror rezultate pot fi generalizate pentru populația relevantă
ÎN	Revizuire sistematică (++) de înaltă calitate a studiilor de cohortă sau de caz sau studii de cohortă sau de control de caz de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau ECT cu risc scăzut (+) de prejudecată care poate fi generalizat pentru populația relevantă
DIN	Un studiu de cohortă sau de caz de control sau un studiu controlat fără randomizare cu un risc scăzut de părtinire (+), ale cărui rezultate pot fi generalizate pentru populația relevantă sau RCT cu un risc foarte mic sau redus de prejudecată (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi extins direct la populația relevantă
D	Descrierea seriei de cazuri sau cercetarea necontrolată sau opinia experților
GPP	Cele mai bune practici clinice

Clasificare

Semne etiopatogenetice și clinice și morfologice ale PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modificare).
· Adenom producător de aldosteron din cortexul suprarenal (APA) - aldosterom (sindromul Conn);
Hiperplazie bilaterală sau adenomatoză a cortexului suprarenal:
- hiperaldosteronism idiopatic (IHA, hiperproductie nesuprimată a aldosteronului);
- hiperaldosteronism nedefinit (producția suprimată selectiv de aldosteron);
- hiperaldosteronism suprimat de glucocorticoizi (HPHA);
· Adenom suprimat de glucocorticoizi producător de aldosterone;
· Carcinomul cortexului suprarenal;
· Hiperaldosteronism extra-suprarenalian (ovare, intestine, glanda tiroidă).

Diagnostice

METODE, APROACHE ȘI PROCEDURI DIAGNOSTICE

Criterii de diagnostic

Reclamații și anamneză

: dureri de cap, tensiune arterială crescută, slăbiciune musculară, în special la mușchii gambei, crampe, parastezie la nivelul picioarelor, poliurie, nocturie, polidipsie. Debutul bolii este treptat, simptomele apar după 40 de ani, mai des diagnosticate în 3-4 decenii de viață.

Examinare fizică:
· Sindroame hipertensive, neurologice și urinare.

Cercetări de laborator:
· Determinarea potasiului în serul din sânge;
· Determinarea nivelului de aldosteron în plasma sanguină;
· Determinarea raportului aldosteron-renină (ARS).
Pacienților cu APC pozitiv li se recomandă să se supună unuia dintre cele 4 teste de confirmare a PHA înainte de diagnosticul diferențiat al formelor PHA (A).

Testele care confirmă PHA

Confirmarea Test PHA	Metodologie	Interpretare	Comentarii
Test de sodiu sarcină	Creșteți aportul de sodiu\u003e 200 mmol (~ 6 g) pe zi timp de 3 zile, sub controlul excreției zilnice de sodiu, controlul constant al normokalemiei în timp ce luați suplimente de potasiu. Excreția zilnică a aldosteronului este determinată din dimineața zilei a 3-a a testului.	PHA este puțin probabil dacă excreția zilnică a aldosteronului este mai mică de 10 mg sau 27,7 nmol (excluzând cazurile de insuficiență renală cronică, în care excreția de aldosteron este redusă). Diagnosticul de PHA este foarte probabil cu o excreție zilnică de aldosteron\u003e 12 mg (\u003e 33,3 nmod) conform Clinicii Mayo și\u003e 14 mg (38,8 nmol) conform Clinicii Cleveland.	Testul este contraindicat în forme severe de hipertensiune arterială, insuficiență renală cronică, insuficiență cardiacă, aritmii sau hipokalemie severă. Colectarea urinei zilnice este incomodă. Precizia diagnosticului este redusă din cauza problemelor de laborator cu metoda radioimunologică (18-oxo - aldosteron glucuronid, un metabolit instabil într-un mediu acid). În prezent, spectrometria de masă tandem HPLC este disponibilă și cea mai preferată. În insuficiența renală cronică, nu poate exista o eliberare crescută de 18-oxoglucoronide aldosteronă
Test salin	Poziția culcată cu o oră înainte de începutul dimineții (8:00 - 9:30) Infuzie intravenoasă de 4 ore de 2 litri de NaCl 0,9%. Sânge pe riniu, aldosteron, cortizon, potasiu în punctul bazal și după 4 ore. Monitorizarea tensiunii arteriale, frecvența cardiacă în timpul testului.	PHA este puțin probabil cu niveluri de aldosteron post-perfuzie de 10 ng / dL. Zona gri între 5 și 10 ng / dL	Testul este contraindicat în forme severe de hipertensiune arterială, insuficiență renală cronică, insuficiență cardiacă, aritmii sau hipokalemie severă.
Testul Captopril	Pacienții primesc oral 25-50 mg de captopril nu mai devreme de o oră după dimineață ridicare. Prelevarea de sânge pentru ARP, aldosteron și cortizol se efectuează înainte de a lua medicamentul și după 1-2 ore (toate acestea în timp ce pacientul stă)	În mod normal, captopril reduce nivelul de aldosteron cu mai mult de 30% de la nivelul inițial. În PHA, aldosteronul rămâne crescut cu ARP scăzut. Cu IHA, spre deosebire de APA, poate exista o ușoară scădere a aldosteronului.	Există rapoarte despre un număr semnificativ de rezultate negative negative și discutabile.

Cercetări instrumentale:

· Ecografia glandelor suprarenale (cu toate acestea, sensibilitatea acestei metode este insuficientă, în special în cazul leziunilor mici cu diametrul mai mic de 1,0 cm);
· CT al glandelor suprarenale (precizia detectării formațiunilor tumorale cu această metodă atinge 95%). Vă permite să determinați dimensiunea tumorii, forma, locația topică, pentru a evalua acumularea și spălarea contrastului (confirmă sau exclude cancerul adrenocortical). Criterii: leziunile benigne sunt de obicei omogene, densitatea lor este scăzută, contururile sunt clare;
· Scintigrafie cu 131 colesterol I - criterii: aldosteromul se caracterizează prin acumularea asimetrică a radiofarmaceutice (într-o glandă suprarenală), spre deosebire de hiperplazia nodulară mică difuză bilaterală a cortexului suprarenal;
Cateterizarea selectivă a venelor suprarenale și determinarea nivelului de aldosteron și cortizol din sângele care curge din glandele suprarenale drepte și stângi (probele de sânge sunt prelevate atât din vene ale glandelor suprarenale, cât și din vena cava inferioară). Criterii: O creștere de cinci ori a raportului aldosteron / cortizol este considerată confirmarea prezenței unui aldosterom.

Indicații pentru consultarea de specialitate:
· Consultarea cu un cardiolog pentru a selecta terapia antihipertensivă;
· Consultarea unui endocrinolog pentru a alege tactica de tratament;
· Consultarea unui chirurg vascular pentru alegerea unei metode de tratament chirurgical.

Algoritmul de diagnostic:(diagramă)




ARS este în prezent cea mai fiabilă și accesibilă metodă de screening PHA. Atunci când se determină APC, ca și în cazul altor teste biochimice, sunt posibile rezultate fals pozitive și false negative. ARS este considerat un test utilizat în diagnosticul primar, cu rezultate discutabile datorate diferitelor influențe externe (medicamente, nerespectarea condițiilor de prelevare de sânge). Efectul medicamentelor și a condițiilor de laborator asupra ARS este prezentat în tabelul 2.

Tabelul 2. Medicamente cu efect minim asupra nivelului de aldosteron, cu care putem controla tensiunea arterială în diagnosticul PHA

Grup de droguri	Denumirea internațională a medicamentului care nu este proprietar	Mod de aplicare	Un comentariu
nondihydropyridine blocant de calciu canale	Verapamil, formă prelungită	90-120 mg. de doua ori pe zi	Folosit singur sau cu alții medicamente din acest tabel
vasodilatator	* Hidralazină	10-12.5 mg. de două ori pe zi cu titrarea dozei la efect	Este prescris după verapamil, ca stabilizator al tahicardiei reflexe. Administrarea de doze mici reduce riscul reacții adverse (dureri de cap, tremor)
Blocker a-adrenergic receptorii	* Prazosin clorhidrat	0,5-1 mg două - trei o dată pe zi, cu titrare de doză înainte de efect	Controlul hipotensiunii arteriale posturale!

Măsurarea raportului aldosteron-renină:
A. Pregătirea identificării ADR

1. Corecția hipokalemiei după măsurarea plasmatică a potasiului este necesară. Pentru a exclude artefactele și a supraestima nivelul real de potasiu, prelevarea de sânge trebuie să îndeplinească următoarele condiții:
· Realizat prin metoda seringii (nu este de dorit cu un vacutainer)
· Evitați să strângeți pumnul;
· Colectați sânge nu mai devreme de 5 secunde după îndepărtarea turniculului;
· Separarea plasmei la cel puțin 30 de minute după prelevare.
2. Pacientul nu trebuie să limiteze aportul de sodiu.
3. Pentru a anula medicamentele care afectează parametrii APC cu cel puțin 4 săptămâni înainte:
Spironolactona, triamterenul;
diuretice;
· Produse din rădăcină de lichior.
4. Dacă rezultatele administrării ARS pe fondul luării medicamentelor menționate anterior nu sunt diagnostice și dacă hipertensiunea arterială este controlată de medicamente cu un efect minim asupra nivelului de aldosteron (vezi tabelul 2) - anulați cel puțin 2 săptămâni alte medicamente care pot afecta nivelul ARS :
Beta-blocante, agoniști alfa-adrenergici centrali (clonidină, a-metildopa), AINS;
Inhibitori ACE, blocanți ai receptorilor angiotensinei, inhibitori ai reninei, blocanți ai canalelor de calciu dihidropiridină.
5. Dacă este necesar să se controleze hipertensiunea, tratamentul se efectuează cu medicamente cu efect minim asupra nivelului de aldosteron (vezi tabelul 2).
6. Este necesar să aveți informații despre utilizarea contraceptivelor orale (OC) și a terapiei de înlocuire a hormonilor, deoarece Medicamentele care conțin estrogen pot scădea concentrația directă de renină, ceea ce va provoca un rezultat APC fals pozitiv. Nu anulați OK, în acest caz folosiți nivelul bancomatului, nu RPC.

B. Condiții de eșantionare:
· Un gard dimineața, după ce pacientul a fost în poziție verticală timp de 2 ore, după ce a fost în poziție de ședere aproximativ 5-15 minute.
· Prelevarea probelor în conformitate cu A. 1, staza și hemoliza necesită re-prelevare.
· Înainte de centrifugare, țineți eprubetă la temperatura camerei (și nu pe gheață, deoarece regimul rece crește APP), după centrifugare, componenta plasmatică trebuie înghețată rapid.

C. Factorii care influențează interpretarea rezultatelor:
· Vârsta\u003e 65 ani afectează o scădere a nivelului de renină, ARS este crescut artificial;
Ora zilei, alimentația (sare) dietă, perioada de timp a poziției posturale;
· Medicamente;
· Încălcări ale metodei de prelevare de sânge;
Nivel de potasiu;
· Nivelul creatininei (insuficiența renală duce la ARS fals pozitiv).

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial și justificare pentru cercetări suplimentare

Tabelul 3. Testele de diagnostic pentru PHA

Test de diagnosticare	Adenom suprarenal		Hiperplazia suprarenală
	APA	APRA	IGA	PGN
Test ortostatic (determinarea în plasmă a aldosteronului după ce a fost în poziție verticală timp de 2 ore	Scădere sau nicio modificare	Mărire	Mărire	Scădere sau nicio modificare
18-ser hidrocorticosteron	\u003e 100 ng / dL	\u003e 100 ng / dL	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dL
Excreția de 18-hidroxicortizol	\u003e 60 μg / zi	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / zi
Excreția de tetra-hidro-18-hidroxi-cortizol	\u003e 15 mcg / zi	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Tomografie computerizată a glandelor suprarenale	Nod pe o parte	Nod pe o parte	Hiperplazie bilaterală, ± noduri	Unilateral hiperplazie, ± noduri
Cateterismul venelor suprarenale	lateralization	lateralization	Fără lateralizare	Fără lateralizare

Tratament

Preparate (ingrediente active) utilizate în tratament

Grupuri de medicamente conform ATC utilizate în tratament

Tratament (ambulatoriu)

TACTICĂ DE TRATAMENT LA NIVELUL AMBULATORII: numai în cazul pregătirii preoperatorii (a se vedea diagrama de management pas cu pas):
1) numirea unui antagonist al aldosteronului - spironolactonă la o doză inițială de 50 mg de 2 ori pe zi, cu o creștere suplimentară după 7 zile la o doză medie de 200 - 400 mg / zi în 3 - 4 doze. Dacă este ineficient, doza este crescută la 600 mg / zi;
2) pentru a scădea tensiunea arterială până la normalizarea nivelului de potasiu, blocanții canalelor de calciu dihidropiridină pot fi prescriși în doză de 30-90 mg / zi;
3) corectarea hipokalemiei (diuretice care economisesc potasiu, preparate de potasiu);
4) Spironolactona este utilizată pentru tratamentul IHA. În cazuri de disfuncție erectilă la bărbați, aceasta poate fi înlocuită cu amiloride * în doză de 10-30 mg / zi în 2 doze divizate sau triamteren până la 300 mg / zi în 2-4 doze. Aceste medicamente normalizează nivelul de potasiu, dar nu scad tensiunea arterială și, prin urmare, este necesar să se adauge saluretice, antagoniști de calciu, inhibitori ACE și antagoniști ai angiotensinei II;
5) în cazul HPHA, dexametazona este prescrisă în doze selectate individual necesare pentru a elimina hipokalemia, posibil în asociere cu medicamente antihipertensive.
* se aplică după înregistrare pe teritoriul Republicii Kazahstan

Tratament fără medicamente:
· Mod: mod de economisire;
< 2 г/сут.

Tratament medicamentos (preparare preoperatorie)

Lista medicamentelor esențiale (având șansa de a fi aplicat 100%):

Grup de droguri	Denumirea internațională a medicamentului care nu este proprietar	indicaţii	Nivel de dovezi
Antagoniști ai Aldosteronei	spironolactona	preparat preoperator	ȘI
Antagoniști ai calciului	nifedipină, amlodipină	reducerea și corectarea tensiunii arteriale	ȘI
Blocante de canale de sodiu	triamteren amilorid	corectarea nivelului de potasiu	DIN

Lista medicamentelor suplimentare (mai puțin de 100% probabil să fie utilizate): niciuna.

Management suplimentar:
· Recomandare la spital pentru tratament chirurgical.

Intervenție chirurgicală: nu.

· Stabilizarea tensiunii arteriale;
· Normalizarea nivelului de potasiu.

Tratament (spital)

TACTICATRATAMENT STATIONAR

Interventie chirurgicala (rutare pacient)

Tratament fără medicamente:
· Mod: mod de economisire;
Dieta: limitarea sării de masă la< 2 г/сут.

Tratament medical:

Lista medicamentelor esențiale (100% probabil să fie utilizate):

Lista medicamentelor suplimentare (mai puțin de 100% probabil să fie utilizate):

Management ulterior: controlul tensiunii arteriale pentru a exclude reapariția bolii, aportul pe tot parcursul vieții de medicamente antihipertensive la pacienții cu IHA și HPHA, observarea de către un terapeut și cardiolog.

Indicatori de eficiență ai tratamentului:
· Tensiunea arterială controlată, normalizarea nivelului de potasiu în sânge.

Spitalizare

INDICAȚII PENTRU HOSPITALIZAREA CU INDICAREA TIPULUI DE HOSPITALIZARE

Indicații pentru spitalizarea planificată:

· Pentru tratament chirurgical.

Indicații pentru spitalizare de urgență:
· Criză hipertensivă / accident vascular cerebral;
· Hipokalemie severă.

informație

Surse și literatură

1. Proces-verbal al ședințelor Comisiei mixte privind calitatea serviciilor medicale din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan, 2017
   1. 1) Hiperaldosteronism primar. orientări clinice. Chirurgie endocrină nr. 2 (3), 2008, p. 6-13. 2) Endocrinologie clinică. Manual / Ed. N. T. Starkova. - ediția a III-a, Rev. si adauga. - SPb .: Peter, 2002 .-- S. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinologie. Volumul 1. Boli ale glandei hipofizare, tiroidei și glandelor suprarenale. St.Petersburg. SpecLit., 2011.4) Endocrinologie. Editat de N. Lavin. Moscova. 1999. p. 191-204. 5) Diagnostic funcțional și actual în endocrinologie. S. B. Shustov., Yu. Sh. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) Boli interne. R. Harrison. Numărul de volum 6. Moscova. 2005. p. 519-536. 7) Endocrinologie conform Williams. Bolile cortexului suprarenal și hipertensiunii arteriale endocrine. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moscova. 2010. pag. 176-194. 8) Orientări clinice "Incidentalomul glandelor suprarenale (diagnostic și diagnostic diferențial)". Recomandări metodice pentru medicii de îngrijire primară. Moscova, 2015.9) Detectarea cazurilor, diagnosticul și tratamentul pacienților cu aldosteronism primar: Ghid de practică clinică a societății endocrine 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Managementul Aldosteronismului Primar: Detectarea cazurilor, Diagnosticul și Tratamentul: Ghid pentru practică clinică a societății endocrine. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM și MacDonald TM. Un studiu dublu orb, randomizat, care compară efectul antihipertensiv al eplerenonei și spironolactonei la pacienții cu hipertensiune arterială și dovezi de aldosteronism primar. Journal of hipertensiune, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabina F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Efecte medicamentoase asupra raportului de activitate al aldosteronului / reninei plasmatice în aldosteronismul primar. Hipertensiune. 2002 Dec; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE consens privind aldosteronismul primar, partea 7: Tratamentul medical al aldosteronismului primar. Ann Endocrinol (Paris). 2016 iulie; 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14 iunie.

informație

ASPECTE ORGANIZATIVE ALE PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor de protocoale:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Candidată la Științe Medicale, endocrinolog, șefa secției de endocrinologie a Întreprinderii republicane de stat la REM „Institutul de Cercetare de Cardiologie și Boli Interne”.
2) Raisova Aigul Muratovna - Candidat la Științe Medicale, șeful secției terapeutice a întreprinderii republicane de stat la REM "Institutul de Cercetări Științifice de Cardiologie și Boli Interne".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Candidat la Științe Medicale, șef al Departamentului de Propedeutică a Bolilor Interne și Farmacologie Clinică a Întreprinderii Republicane de Stat la REM „Universitatea Medicală de Stat din Kazahstan de Vest numită după M. Ospanov”.

Nicio declarație de conflict de interese:nu.

Referenți:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doctor în științe medicale, profesor, șef al departamentului de endocrinologie al Universității Medicale de Medicină Continuă din Kazakhstan.

Indicarea condițiilor pentru revizuirea protocolului:revizuirea protocolului la 5 ani de la publicarea sa și de la data intrării în vigoare sau dacă există metode noi cu un nivel de probă.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Auto-medicația poate provoca daune ireparabile sănătății tale.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de servicii medicale dacă aveți orice boală sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozarea acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul adecvat și dozarea acestuia, ținând cont de boala și starea corpului pacientului.
• Site-ul MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” sunt exclusiv resurse informaționale și de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificarea neautorizată a prescripției medicului.
• Redactorii MedElement nu sunt responsabili pentru niciun fel de daune aduse sănătății sau materialelor care rezultă din utilizarea acestui site.

Hiperaldosteronism primar (sindromul Connes)

Ce este hiperaldosteronismul primar (sindromul Connes) -

În 1955, Conn a descris un sindrom însoțit de hipertensiune arterială și o scădere a nivelului de potasiu din sânge, a cărui dezvoltare este asociată cu o tumoră (adenom) a cortexului suprarenal, care produce hormonul aldosteron. Această patologie se numește sindromul Conn.

Hiperaldosteronism primar (sindromul Connes) - boală caracterizată printr-o creștere a secreției de aldosteron de către glandele suprarenale, manifestată printr-o scădere a activității unei substanțe specifice - renina plasmatică din sânge - care joacă un rol important în reglarea organismului, hipertensiunea arterială și o scădere a conținutului de potasiu din sânge. Ulterior, multe alte cazuri de hiperplazie (proliferarea excesivă a țesutului și modificările acestuia) ale cortexului suprarenal au fost descrise cu o creștere a secreției de aldosteron, iar acum termenul „hiperaldosteronism primar” este utilizat atât pentru a descrie sindromul Connes în sine, cât și alte patologii însoțite de hipersecreția aldosteronului, de exemplu, hiperplazia cortexului glandele suprarenale. În prezent, hiperaldosteronismul primar (PHA), și în special sindromul Conn, este cea mai frecventă cauză de hipertensiune arterială secundară.

Ce provoacă / Cauzele hiperaldosteronismului primar (sindromul Conn):

În acest moment, au fost identificate două cauze principale ale PHA, însoțite de o creștere a secreției de aldosteron:

• tumora unilaterală producătoare de aldosteron - adenom sau sindromul Conn (50-60% din cazuri);
• hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenal sau hiperaldosteronism idiopatic (40-50% din cazuri).

Există tipuri rare de boli și tumori care sunt similare în simptome, inclusiv o boală moștenită, însoțită de o creștere a concentrației de aldosteron.

Și mai puțin frecvente sunt cancerele cortexului suprarenal care secretă aldosteron sau tumorile ovariene.

Cea mai frecventă cauză a PHA este sindromul Connes, adenomul depășind de obicei 3 cm în diametru, unilateral și independent de renină. Aceasta înseamnă că secreția de aldosteron nu este afectată de modificările poziției corpului. Mai puțin frecvent, adenomul poate fi dependent de renină (adică nivelul de aldosteron crește într-o poziție verticală). Sindromul Conn apare în 50-60% din cazuri.

Restul de 40-50% din cazuri sunt asociate cu hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenal, când nivelul aldosteronului crește într-o poziție verticală. Mai puțin obișnuită este hiperplazia suprarenală, în care nivelul aldosteronului nu depinde de poziția corpului, la fel ca în adenoamele independente de renină.

Aldosterona poate fi secretată de tumori de localizare extra-suprarenală - în rinichi sau ovare.

Simptomele hiperaldosteronismului primar (sindromul Conn):

Reclamații ale pacienților cu hipokalemie severă: oboseală, slăbiciune musculară, crampe musculare, dureri de cap și palpitații. Astfel de pacienți pot avea, de asemenea, setea crescută: ca urmare, beau mult și poliuria (excretă multă urină) datorită așa-numitului diabet insipidus, care s-a dezvoltat ca urmare a hipokalemiei și a modificărilor corespunzătoare ale rinichilor, datorită efectului aldosteronului asupra lor.

Hipocalcemia relativă (o scădere a conținutului de calciu în sânge) se dezvoltă odată cu dezvoltarea unei senzații de amorțeală la nivelul membrelor și în jurul gurii, spasme musculare la nivelul mâinilor și picioarelor și, într-o măsură extremă, spasme laringiene cu apariția unei senzații de sufocare și convulsii. În acest caz, preparatele de calciu nu sunt prescrise, deoarece conținutul total de calciu din sânge este normal, dar din cauza dezechilibrului hormonal, echilibrul de calciu din organism se modifică.

Hipertensiunea arterială pe termen lung poate duce la complicații ale sistemelor cardiovasculare și nervoase, cu toate simptomele însoțitoare.

Diagnosticul hiperaldosteronismului primar (sindromul Conn):

Nu există manifestări specifice ale sindromului Connes.

Când pacienții dezvoltă insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral sau hemoragie intracraniană datorită creșterii tensiunii arteriale, apar simptome corespunzătoare.

Cercetări de laborator

• Testele plasmatice de sodiu, potasiu și calciu (analiză biochimică) pot arăta o creștere a sodiului în sânge, a hipokalemiei și a „alcalinizării” sângelui, care este o consecință a acțiunii aldosteronului asupra rinichilor. Scăderea relativă a nivelului de calciu din sânge poate fi, de asemenea, ușor detectată. La aproape 20% dintre pacienți, poate fi detectată o tulburare a metabolismului carbohidraților (creșterea nivelului glicemiei), deși diabetul se dezvoltă rar. Trebuie menționat că potasiul normal din sânge nu exclude PHA. Studiile arată că între 7 și 38% dintre pacienții cu PHA au un nivel normal de potasiu seric. Hipokalemia se dezvoltă atunci când se consumă o cantitate semnificativă de sodiu.
• O scădere a nivelului de renină în plasma sanguină la pacienții cu PHA este caracteristică, iar această cifră nu crește peste anumite valori odată cu introducerea diuretice sau trecerea la o poziție verticală (care apare de obicei normal). Unii experți sugerează că o analiză a nivelului reninei în plasma sanguină ar trebui considerată un test special pentru detectarea PHA. Cu toate acestea, conform unor date, un nivel scăzut de renină apare la 30% dintre pacienții cu hipertensiune arterială esențială. Prin urmare, un nivel scăzut de renină plasmatică nu trebuie considerat un test specific pentru PHA.
• Determinarea raportului activității plasmatice a aldosteronului (AAR) și a activității reninei plasmatice (ARP) ar trebui considerată un test destul de sensibil pentru PHA. Trebuie luate în considerare posibilele interacțiuni medicamentoase la testare.
• În cazul unui test pozitiv pentru AAP / ARP, sunt efectuate teste suplimentare: determinarea nivelului de aldosteron în porțiunea zilnică de urină, ajustată pentru nivelul de potasiu din serul din sânge (deoarece acești indicatori se afectează reciproc).

Examen instrumental

• Tomografie computerizată (CT) a abdomenului. Este o metodă de examinare obligatorie în cazul PHA. Cu un diagnostic stabilit de PHA, scopul CT este de a determina tipul de patologie și posibilitatea tratamentului chirurgical (adenom suprarenal sau hiperplazie bilaterală). Cu CT, scopul operației este determinat.
• Scintigrafia cu iod de colesterol 131-I este utilizată pentru a detecta masa suprarenală funcțională (secretă hormonal) unilateral. Totuși, această procedură nu este răspândită datorită necesității unei pregătiri atente a pacientului, a costului ridicat și a faptului că metoda dezvăluie rar o formațiune mai mare de 1,5 cm în diametru.
• Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN). Nu este mai sensibil decât CT.

Alte metode de diagnostic

Test postural (tranziție de la o poziție orizontală la una verticală a corpului). Poate fi utilizat în clinică pentru diagnosticul primar de adenom suprarenal dependent de renină. Este rar folosit acum.

Datorită complexității diferențierii diagnosticului între hiperplazia suprarenală și adenom, după examinarea CT, se poate efectua procedura de luare a unei analize direct din vena suprarenală. Aceasta implică introducerea unui cateter în vena suprarenală printr-o venă la nivelul coapsei. Analizele de sânge sunt luate atât din vene ale glandelor suprarenale, cât și din vena cava inferioară. Nivelul de aldosteron după stimularea maximă a ACTH este determinat.

Tratamentul hiperaldosteronismului primar (sindromul Connes):

Scopul principal este prevenirea apariției de complicații datorate hipokalemiei și hipertensiunii arteriale.

Dacă în sindromul Connes, hipertensiunea arterială este corectată folosind adrenalectomia unilaterală, atunci leziunile bilaterale sunt tratate cel mai adesea conservator, deoarece eficacitatea adrenalectomiei unilaterale sau bilaterale este de doar 19%. În cazul adenomului, terapia medicamentoasă este utilizată și pentru controlul tensiunii arteriale și corectarea hipokalemiei, ceea ce reduce riscul unei intervenții chirurgicale ulterioare.

Principalele componente ale terapiei:

• Dieta restricționată cu sodiu (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Tratamentul pentru hipokalemie și hipertensiune arterială constă în prescrierea unui medicament care nu economisește potasiu, cum ar fi spironolactona. Mai mult, dacă hipokalemia dispare aproape imediat, atunci poate fi nevoie de 4-8 săptămâni de terapie pentru a reduce numărul tensiunii arteriale. Nu este necesară prescrierea suplimentară a preparatelor de potasiu. Dacă, în ciuda tratamentului, hipertensiunea arterială rămâne, la terapie se adaugă medicamente de linia a doua.
• Medicamentele din linia a doua sunt: \u200b\u200bdiuretice, medicamente care scad tensiunea arterială.

Interventie chirurgicala

Chirurgia este principalul tratament pentru sindromul Connes. Dacă este posibil, se efectuează adrenalectomie laparoscopică (vezi mai jos).

La pacienții cu sindrom Connes, un indicator al eficienței viitoarei adrenalectomii unilaterale în raport cu hipertensiunea arterială este o scădere a tensiunii arteriale ca răspuns la spironolactonă în perioada preoperatorie. Spironolactona este prescrisă cu cel puțin 1–2 săptămâni (de preferință 6 săptămâni) înainte de operație, pentru a reduce riscul unei intervenții chirurgicale, pentru a corecta hipokalemia și pentru a controla tensiunea arterială.

Trebuie remarcat faptul că hipertensiunea arterială nu dispare de obicei imediat după operație. Tensiunea arterială scade treptat în 3-6 luni. Aproape toți pacienții raportează o scădere a tensiunii arteriale după operație. Un efect terapeutic pe termen lung se observă după adrenalectomia unilaterală pentru sindromul Connes la o medie de 69% din pacienți.

Care sunt medicii care trebuie consultați dacă aveți hiperaldosteronism primar (sindromul Conn):

Ești îngrijorat de ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre hiperaldosteronismul primar (sindromul Conn), cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Poti faceți o întâlnire cu medicul - clinică Eurolaborator mereu la dispoziția ta! Cei mai buni medici te vor examina, vor studia semnele externe și vor ajuta la identificarea bolii după simptome, te vor sfătui și vor oferi asistența necesară și vor diagnostica. si tu poti sunați un medic acasă... clinică Eurolaborator deschis pentru tine în jurul ceasului.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Secretarul clinicii va selecta o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Sunt indicate coordonatele și direcțiile noastre. Uită-te mai detaliat la toate serviciile clinicii de pe ea.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, asigurați-vă că le veți lua rezultatele pentru o consultație cu medicul dumneavoastră. Dacă cercetarea nu a fost efectuată, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Trebuie să fii foarte atent la sănătatea ta în general. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomele bolii și nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu pentru a le trata. Fiecare boală are propriile sale semne, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii... Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar de mai multe ori pe an fi examinat de un medic, pentru a preveni nu numai o boală cumplită, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în corp și în întregul corp.

Dacă doriți să adresați o întrebare medicului - utilizați secțiunea de consultare online, poate veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. acolo și puteți citi sfaturi de îngrijire de sine... Dacă sunteți interesat de recenziile clinicilor și medicilor, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaboratorpentru a fi actualizate constant cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vor fi trimise automat la e-mailul dvs.

Alte boli din grupul boli ale sistemului endocrin, tulburări alimentare și tulburări metabolice:

Criza Addison (insuficiență suprarenală acută)

Adenom mamar

Distrofie adiposogenitală (boala Perkhkranz-Babinsky-Frohlich)

Sindromul adrenogenital

Acromegalie

Marasmul alimentar (distrofie alimentară)

alcaloza

Alcaptonuria

Amiloidoza (distrofie amiloidă)

Amiloidoza stomacului

Amiloidoza intestinală

Amiloidoza insulitelor pancreasului

Amiloidoza hepatică

Amiloidoza esofagului

acidoză

Deficiență de proteine \u200b\u200bși energie

Boala cu celule I (mucolipidoza tip II)

Boala Wilson-Konovalov (distrofie hepatocerebrală)

Boala Gaucher (lipidoza glucocerebrosida, glucocerebrosidoza)

Boala Itsenko-Cushing

Boala Krabbe (leucodistrofie cu celule globoide)

Boala Niemann-Pick (sfingomielinoza)

Boala Fabry

Gangliosidoza GM1 tip I

Gangliosidoza GM1 tip II

Gangliosidoza GM1 tip III

Gangliosidoza GM2

Gangliosidoza GM2 tip I (idiotie amaurotică Tay-Sachs, boala Tay-Sachs)

Gangliosidoza GM2 tip II (boala Sandhoff, idiotie amaurotică Sandhoff)

Gangliozidoză GM2 juvenilă

gigantism

hiperaldosteronism

Hiperaldosteronism secundar

Hipervitaminoza D

Hipervitaminoza A

Hipervitaminoza E

Hipervolemia

Comă hiperglicemică (diabetică)

hiperkaliemia

hipercalcemia

Hiperlipoproteinemie de tip I

Hiperlipoproteinemie de tip II

Hiperlipoproteinemie de tip III

Hiperlipoproteinemie de tip IV

Hiperlipoproteinemie de tip V

Comă hiperosmolară

Hiperparatiroidism secundar

Hiperparatiroidism primar

Hiperplazia timusului (glanda timusului)

hiperprolactinemia

Hiperfuncție testiculară

hipercolesterolemia

hipovolemia

Comă hipoglicemică

hipogonadismul

Hipogonadism hiperprolactinemic

Hipogonadism izolat (idiopatic)

Hipogonadismul congenital primar (anorhism)

Hipogonadism primar dobândit

Hipopotasemia

hipoparatiroidismul

hipopituitarism

hipotiroidismul

Glicogeneza de tip 0 (aglicogeneza)

Glicogeneza de tip I (boala Gierke)

Glicogeneza de tip II (boala Pompe)

Glicogeneza de tip III (boala rujeolă, boala Forbes, limitdextrinoză)

Glicogeneza de tip IV (boala Andersen, amilopectinoza, glicogeneza difuză cu ciroza hepatică)

Glicogeneza de tip IX (boala Haga)

Glicogeneza de tip V (boala McArdle, deficiență de miofosforilază)

Glicogeneza de tip VI (boala Hers, deficiență de hepatofosforilază)

Glicogeneza de tip VII (boala Tarui, deficiență de miofosfructokinază)

Glicogeneza de tip VIII (boala Thomson)

Glicogeneza tip XI

Glicogeneza de tip X

Deficiența (insuficiența) de vanadiu

Deficiența (insuficiența) de magneziu

Deficiența (deficiența) manganului

Deficiența (deficiența) cuprului

Deficiența (deficiența) de molibden

Deficiență de crom (deficiență)

Deficiență de fier

Deficiență de calciu (deficit de calciu alimentar)

Deficiență de zinc (deficiență nutritivă de zinc)

Comă cetoacidotică diabetică

Disfuncție ovariană

Gâscă difuză (endemică)

Pubertate întârziată

Excesul de estrogen

Involuția sânilor

Dwarfismul (statură scurtă)

Kwashiorkor

Mastopatie chistică

Xanthinuria

Coma lactacidemică

Leucinoza (boala siropului de artar)

lipidosis

Lipogranulomatoza Farber

Lipodistrofie (degenerare grasă)

Lipodistrofie generalizată congenitală (sindrom Saype-Lawrence)

Lipodistrofie hipermusculară

Lipodistrofie postinjecție

Lipodistrofie, segmentară progresivă

lipomatoză

Lipomatoză dureroasă

Leucodistrofie metachromatică