Sclerodermie sistemică. Tratament, prognostic
Unii cititori de blog sunt interesați de o astfel de boală precum sclerodermia sistemică, care este însoțită de apariția de pete violete pe corp cu o nuanță strălucitoare. Apar din senin. Ce este asta sau un semnal de alarmă?
Ce este sclerodermia sistemică. Cauzele bolii
Simptomele sclerodermiei sistemice, foto
În scleroza sistemică (un alt nume pentru sclerodermia sistemică), degetele de la mâini și de la picioare sunt cel mai adesea afectate. Datorită faptului că tampoanele și țesuturile periungale devin mai subțiri, acestea devin umflate, rigide și ascuțite. Acest proces se numește „ sclerodactilie».
În timp, tabloul clinic al bolii progresează: leziunile cutanate se răspândesc din ce în ce mai sus, afectând zona antebrațelor, picioarelor și, uneori, umerilor și coapselor.
Trecând pe față, strâng pielea, făcând trăsăturile feței ascuțite, dând impresia de buze strâns închise. Cu un curs de lungă durată de sclerodermie sistemică, pot apărea numeroase leziuni pe pielea feței și a decolteului.
Un alt simptom foarte frecvent al sclerodermiei sistemice este fenomenul Raynaud, când în condiții de frig sau cald degetele devin puternic albe, albastre și apoi roșii (cel mai adesea pe mâini). Fenomenul Raynaud este asociat cu afectarea arterelor mici, iar decolorarea este însoțită de durere.
Dacă apar ulcere pe vârful degetelor, aceasta indică o manifestare severă a bolii.
Din păcate, sclerodermia sistemică nu se limitează la asta și, așa cum am spus deja, începe să atace organele interne. Dacă afectează tractul gastrointestinal, ceea ce se întâmplă în majoritatea cazurilor, înghițirea este afectată, apare flatulența și apare durerea.
Leziunile pulmonare sunt însoțite de o tuse debilitantă; când rinichii sunt loviți, tensiunea arterială scapă de sub control...
Sclerodermia sistemică la copii
Ocupă locul al doilea dintre toate bolile difuze ale pielii și țesutului conjunctiv la copii. Când țesutul conjunctiv este deteriorat, predomină fibroza și patologia vaselor de sânge - un fel de endarterită obliterantă. Fetele sunt mai predispuse să sufere de sclerodermie decât băieții.
Patogenia sclerodermiei sistemice la copii
- Deteriorarea vaselor de sânge
- Patologia endotelială
- Vasospasm
- Sensibilitate afectată a sistemului nervos central
- Deteriorarea imunității
- Funcția fibroblastelor este afectată
În cazul sclerodermiei localizate, diagnosticul se face pe baza semnelor clinice, iar alte metode de diagnostic nu sunt de obicei necesare. În cazuri excepționale, medicul poate recomanda o biopsie, adică luarea unei bucăți de piele pentru a examina țesutul la microscop.
Diagnosticul sclerodermiei sistemice se bazează pe mai mulți piloni. Se ia în considerare tabloul clinic al bolii cu leziuni cutanate și fenomenul Raynaud; un test de sânge, unde, dacă boala este prezentă, se vor depista anticorpi specifici și o creștere a VSH și, în final, capilaroscopia. Această metodă se bazează pe studiul vaselor mici ale pielii de la baza plăcilor de unghii ale degetelor.
Pentru a determina starea organelor interne, este necesar să se efectueze o radiografie a plămânilor, o ecografie a inimii și rinichilor și să fie supus unei gastroscopii.
Pe baza agresivității cursului sclerodermiei sistemice, terapia este prescrisă strict individual. Tratamentul problemelor pielii cu sclerodermie localizată se realizează folosind geluri și unguente care conțin componente antiinflamatoare.
Acestea ar putea fi medicamente hormonale - hidrocortizon, mometazonă, clobetasol sau agenți cu citostatice - ciclosporină. Acestea trebuie folosite de 1-2 ori pe zi, aplicând un strat subțire pe pielea curată, dar numai în stadiile incipiente ale bolii.
Când vine vorba de tratarea sclerozei sistemice, este important să luăm în considerare ce probleme ies în prim-plan. De exemplu, în caz de leziuni severe ale pielii, sunt prescrise citostatice - metotrexat, micofenolat mofetil, ciclofosfamidă. La fenomenul lui Raynaud — nifedipină, fluoxetină, sildenafil, bosentan, dilatarea și ameliorarea spasmelor vaselor arteriale.
În caz de leziuni pulmonare:
- ciclofosfamida sau micofenolat de mofetil.
În caz de afectare a tractului gastrointestinal:
- cerucal, motilium, ganaton.
Dacă mușchii și articulațiile dor, utilizați medicamente antiinflamatoare nesteroidiene:
- naproxen, celecoxib, ibuprofen.
Nu indic dozele, în fiecare caz vor fi individuale.
Din păcate, încă nu există un medicament magic care să amelioreze toate problemele unui pacient cu sclerodermie sistemică. Este important de știut că în acest caz, ca o excepție de la regulă, medicamentele hormonale, cum ar fi prednisolon sau metipred.
Cu privire la D-penicilamină, care înainte era prescris foarte des, acum este complet exclus din lista medicamentelor recomandate.
Există opinia că pacienților cu sclerodermie li se interzice orice vaccinare
Este un mit. Dimpotrivă, recomandăm insistent ca toți pacienții cărora le prescriem tratament activ cu citostatice care suprimă sistemul imunitar, de exemplu, să fie vaccinați anual împotriva gripei sau împotriva pneumococului la fiecare 5 ani.
Voi începe cu ceea ce, după cum se spune, este interzis. Pacienții cu sclerodermie sistemică nu trebuie să facă plajă la soare, să viziteze băi și saune, să fumeze, să bea cafea tare și băuturi alcoolice și, pentru a evita atacurile de spasm vascular, să se răcească excesiv - să înoate în apă rece, să meargă iarna fără șosete și mănuși calde. .
Nu trebuie să fiți nervoși, să supraîncărcați corpul cu muncă fizică excesivă sau să utilizați imunomodulatoare - medicamente interferon, arbidol, likopid, ingavirina…
Care ar trebui să fie dieta?
Nu există restricții alimentare speciale. Trebuie să mănânci așa cum îți permite sănătatea. Desigur, dacă tractul gastro-intestinal este afectat, vrând-nevrând va trebui să renunți la tot ce nu este sănătos pentru stomac și intestine - picante, grase, prăjeli, lapte, produse de patiserie, dulciuri...
Dar sunt utile plimbările pe îndelete la aer curat, masajul zilnic, băile de pin și radon, exercițiile fizice cu un set de exerciții pentru dezvoltarea articulațiilor datorită rigidității lor...
Din păcate, sclerodermia sistemică nu poate fi învinsă complet. Dar dacă îl diagnosticați la timp și dați o luptă serioasă, procesul patologic poate fi oprit. Și de mulți ani.
Nu o voi ascunde, sclerodermia sistemică este o boală gravă, iar recuperarea este dificilă: trebuie efectuată cu participarea activă a pacientului și a rudelor sale.
Pentru tratament se folosesc plante medicinale disponibile, utilizate sub formă de decocturi, infuzii, tincturi, sucuri, unguente, inhalații și aplicații.
Sursele de siliciu natural folosite pentru toate dermatite, probleme cu cartilaj, oase și țesut conjunctiv sunt coada-calului, troscotul, frunzele și mugurii.
Dintre plantele care îmbunătățesc fluxul sanguin, trifoiul dulce, castanul de cal, sunt eficiente; din medicamente antiinflamatoare - flori, rădăcini, frunze, mure, mesteacăn, nuci; regeneratori naturali - pătlagină, rădăcină de lemn dulce; corectorii imunității includ linte de rață, rădăcini de iarbă de grâu și brusture.
Pentru sclerodermia localizată
Când doar pielea este afectată, a funcționat bine un amestec medicinal, în care toate plantele, uscate și zdrobite, se iau în proporții egale, de exemplu, 30-50 de grame. Aceasta este rădăcina lemnului-dulce, iarbă de grâu, linge de rață, flori de gălbenele, dulci de luncă, frunze de urzică, mesteacăn și coacăze.
Luați 1 lingură. lingura de amestec, se toarna 0,5 litri de apa, se aduce la fierbere, se tine la foc mic timp de 5-7 minute. Lăsați 1 oră, apoi, după strecurare, adăugați 1 lingură în bulion. o lingură de miere și 1 lingură. o lingură de suc (patlagină, soc, brusture, la alegere). Luați 70-100 ml înainte sau după masă de 3-4 ori pe zi. Vindecă până se termină întreaga colecție.
Extern se foloseste unguent de calendula (vandut la farmacie) - se aplica un strat subtire pe zonele afectate ale pielii de 2 ori pe zi. Puteți prepara singur un astfel de unguent cu efect antiinflamator amestecând flori de gălbenele uscate, pudrate cu cremă pentru copii sau ulei de ricin în proporție de 1:3 sau 1:5.
Dar ce plante vor ajuta cu sclerodermia sistemică
Dacă se observă leziuni pulmonare, colecția va include pulmonar, rădăcină de lemn dulce, iarbă de grâu, bezele, flori de tei, gălbenele, linte de rață, cimbru și sfoară. Toate componentele uscate, zdrobite ale colecției se iau, de asemenea, în părți egale, câte 30-50 g fiecare, iar decoctul se prepară după aceeași schemă ca și pentru forma localizată.
Singura diferență este că, pe lângă sucurile de brusture și pătlagină, puteți adăuga în bulion sucuri de cimbru și de soc, tot la alegere.
Pentru leziunile articulare, acordăm preferință rădăcinilor de brusture, măcese, cinquefoil, lemn dulce, iarbă de grâu și nuferi; frunze de mesteacăn, zmeură, coacăz; muguri de plop. Metoda de gătit este aceeași ca în rețetele anterioare. Dintre sucurile care vin ca o componentă suplimentară, pot recomanda sucurile de brusture, mesteacăn și rowan.
Sclerodermie sistemică - prognostic
Astăzi, niciun medic nu poate determina cu exactitate speranța de viață a unui pacient diagnosticat cu sclerodermie sistemică. Deoarece boala nu a fost studiată suficient, fiecare caz de boală este caracterizat de un curs unic.
Conform statisticilor medicale, speranța de viață a pacienților este de aproximativ cinci ani de la momentul îmbolnăvirii. Prognosticul depinde în mare măsură de severitatea formei de scledermie. Un prognostic sever este observat cu afectarea rinichilor.
Istoricul unui pacient este prezentat în întregime la acest site.
Prieteni, acum știți ce este sclerodermia sistemică. După cum puteți vedea, tratamentul este supărător, dar jocul, după cum se spune, merită lumânarea. Ghidurile clinice pentru sclerodermia sistemică ajută la oprirea dezvoltării atât a sclerodermiei localizate, cât și a celor sistemice.
Vă prezentăm atenției un videoclip despre sclerodermie cu Dr. Myasnikov
RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2013
Scleroza sistemica progresiva (M34.0)
Reumatologie
Informații generale
Scurta descriere
Aprobat
proces-verbal al ședinței comisiei de experți
privind problemele de dezvoltare a sănătății ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan
Definiție: Sclerodermia sistemică (SSc) este o boală autoimună a țesutului conjunctiv, ale cărei semne clinice principale sunt cauzate de tulburări de microcirculație larg răspândite, fibroza pielii și a organelor interne.
Cod protocol:
Codurile ICD-10:
M 34.0 Scleroză sistemică progresivă
M 34.1 Sindromul CREST
M 34.2 Scleroza sistemică cauzată de medicamente și compuși chimici
M 34.8 Alte forme de scleroză sistemică
J 99,1 cu afectare pulmonară
G 73,7 cu miopatie
M 34.9 Scleroză sistemică, nespecificată
M 35.0 Sindromul Sicca (Sjogren)
M 35.1 Alte sindroame crossover
Abrevieri utilizate în protocol:
anticorpi AT
GC-glucocorticosteroizi
Tractul gastrointestinal - tractul gastrointestinal
ILD - boală pulmonară interstițială
CT - tomografie computerizată
ICD - clasificarea internațională a bolilor
AINS - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
CBC - test general de sânge
OAM - analiza generala a urinei
ARN - acid ribonucleic
SSc - sclerodermie sistemică
CREST-calcinoză, sindrom Raynaud, dismotilitate esofagiană, sclerodactilie, telangiectazie.
VSH - viteza de sedimentare a eritrocitelor
LES - lupus eritematos sistemic
Ecografia Doppler
FGDS - fibrogastroduodenoscopie
EMG-electromiografie
Data elaborării protocolului: anul 2012
Utilizatori de protocol: reumatologi, terapeuți, medici generaliști.
Indicație că nu există conflict de interese.
Clasificare
Clasificare clinică (cele mai frecvente abordări, de exemplu: după etiologie, după etapă etc.).
Forme clinice
- Forma difuză. Leziuni cutanate generalizate ale extremităților, feței și trunchiului pe parcursul anului; Sindromul Raynaud apare concomitent sau după leziuni cutanate. Dezvoltarea precoce a patologiei viscerale (leziuni interstițiale ale plămânilor, leziuni ale tractului gastro-intestinal, miocard, rinichi). Reducerea semnificativă a capilarelor patului unghial cu formarea de zone vasculare (conform capilaroscopiei patului unghial). Detectarea anticorpilor la topoizomeraza-1 (Scl-70).
- Forma limitată. Perioada lungă de izolare a fenomenului Raynaud. Implicarea pielii este limitată la față și la mâini/picioare. Dezvoltarea tardivă a hipertensiunii pulmonare, leziuni gastrointestinale, telangiectazie, calcifiere (sindrom CREST). Detectarea anticorpilor anticentromeri. Dilatarea capilarelor patului unghial fără zone avasculare evidente.
- Sclerodermie fără sclerodermie. Sclerodermia fără sclerodermie (scleroderma sclerodermasina) se caracterizează prin: lipsa îngroșării pielii, fenomenul Raynaud, semne de fibroză pulmonară, sclerodermie acută renală, afectarea inimii și a tractului gastro-intestinal, detectarea anticorpilor antinucleari (Scl-70, ACA nuclear).
- forme de cruce. Formele încrucișate (sindroame de suprapunere) sunt caracterizate printr-o combinație de semne clinice de SSc și una sau mai multe boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
- Sclerodermie juvenila. Debutul bolii este înainte de vârsta de 16 ani. Leziunile cutanate sunt adesea de tipul sclerodermiei focale sau liniare (hemiforme). Tendința de a forma contracturi. Sunt posibile anomalii în dezvoltarea membrelor. Patologia viscerală moderată (depistată în principal prin examen instrumental).
- Presclerodermie. Există și așa-numita presclerodermie, care include pacienți cu fenomen Raynaud izolat în combinație cu modificări capilaroscopice sau tulburări imunologice caracteristice SSc.
Opțiuni de flux
- Un curs acut, rapid progresiv, se caracterizează prin dezvoltarea fibrozei generalizate a pielii (forma difuză) și a organelor interne (inima, plămânii, rinichii) în primii 2 ani de la debutul bolii; anterior se termina adesea cu moartea; terapia modernă adecvată a îmbunătățit prognosticul acestei categorii de pacienți.
- Într-un curs subacut, moderat progresiv, testele clinice și de laborator indică o predominanță a semnelor de inflamație imunitară (umflarea densă a pielii, artrită, miozită); sindroamele de suprapunere nu sunt mai puțin frecvente.
- Cursul cronic, lent progresiv, se caracterizează printr-o predominanță a patologiei vasculare: la debutul bolii - sindrom Raynaud pe termen lung cu dezvoltarea treptată a modificărilor moderate ale pielii (formă limitată), o creștere a tulburărilor ischemice vasculare, patologie viscerală ( afectarea tractului gastrointestinal, hipertensiune pulmonară). Diferențele de prognostic în opțiunile de curs sunt ilustrate de ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani, care în cazurile acute sunt de 4 și 0%, în cazurile subacute de 75 și 61%, iar în cazurile cronice de 88 și, respectiv, 84%. În prezent, cu diagnosticul mai precoce și terapia modernă, prognosticul pacienților cu SSc s-a îmbunătățit, dar rămân diferențe de debut, principalele manifestări clinice și evoluție.
- iniţială, când se identifică 1-3 localizări ale bolii.
- stadiu de generalizare, reflectând caracterul sistemic, polisindrom al procesului.
- tardiv (terminal), când există deja insuficiență a unuia sau mai multor organe (inima, plămânii, rinichii).
Toți cei 3 parametri ai clasificării SSc sunt recomandați a fi utilizați la stabilirea unui diagnostic, determinarea prognosticului și alegerea terapiei adecvate.
Diagnosticare
Criterii de diagnostic:
Pentru a verifica diagnosticul de SSc se folosesc criteriile Asociației Americane de Reumatologie.
A. Criteriul „mare”. Sclerodermia proximală: îngroșarea simetrică, indurarea și indurarea pielii degetelor și proximal de articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene. Modificările pot afecta fața, gâtul și trunchiul (pieptul și abdomenul).
B. Criterii „mici”.
1. Sclerodactilie: pielea de mai sus se modifică limitată la degete.
2. Cicatrici digitale - zone de retracție a pielii pe vârful degetelor
sau pierderea substanței tampon.
3. Fibroza pulmonară bazală bilaterală: umbre reticulare bilaterale sau liniare nodulare, cele mai pronunțate în zonele bazale ale plămânilor în timpul examenului radiografic standard; Pot exista manifestări de tip „plămân în fagure”. Aceste modificări nu ar trebui să fie asociate cu boala pulmonară primară.
Criteriile ne permit să excludem pacienții cu forme locale de sclerodermie, fasciită eozinofilă și diferite tipuri de pseudosclerodermie. Pacientul trebuie să aibă fie un criteriu major, fie cel puțin 2 criterii minore. Sensibilitate - 97%, specificitate - 98%. Aceste criterii sunt potrivite pentru identificarea SSc caracteristică și destul de severă, dar nu acoperă toate formele clinice ale bolii, inclusiv SSc precoce limitată, transversală și viscerală.
Reclamații: slăbiciune, oboseală, scădere în greutate, febră de grad scăzut etc. se observă la debutul bolii (în principal la pacienții cu formă difuză) și prezintă dificultăți de diagnostic înainte de apariția semnelor caracteristice cutanate și viscerale ale SSc.
Examinare fizică:
Simptomele constituționale – slăbiciune, oboseală, slăbire, febră de grad scăzut etc. se observă la debutul bolii (în principal la pacienții cu formă difuză) și prezintă dificultăți de diagnostic înainte de apariția semnelor caracteristice cutanate și viscerale ale SSc.
Leziuni vasculare:
- Fenomenul Raynaud - un spasm paroxistic simetric al arterelor digitale, arteriolelor cutanate și șunturilor arteriovenoase, indus de stres rece sau emoțional, caracterizat printr-o modificare consistentă a culorii pielii degetelor (albire, cianoză, roșeață). Vasospasmul este adesea însoțit de amorțeală a degetelor și durere. La mulți pacienți cu SSc, atacurile Raynaud sunt prelungite din cauza modificărilor structurale ale vaselor de sânge și a fluxului sanguin redus permanent.
- Telangiectaziile - capilarele și venulele dilatate cu o localizare caracteristică pe degete, palme și față, inclusiv pe buze, sunt un semn tardiv al bolii.
- Leziuni ale pielii:
Îngroșarea pielii (sclerodermia) începe întotdeauna la nivelul degetelor (sclerodactilie). Severitatea compactării pielii se apreciază prin palpare folosind un sistem în 4 puncte: 0 - fără compactare; 1 - compactare usoara; 2 - compactare moderată; 3 - compactare pronunțată (imposibil de pliat). Pentru obiectivarea leziunilor cutanate se determină un scor cutanat, care reprezintă suma scorurilor pentru severitatea compactării pielii în 17 zone anatomice: pe față, piept, abdomen și pe părțile simetrice ale membrelor - degete, mâini, antebrațe, umerii, coapsele, picioarele și picioarele. În SSD, există etape de afectare a pielii: edem, indurație, atrofie.
Severitatea îngroșării pielii variază între pacienți individuali și atinge un maxim în primii 3-4 ani de boală. Numărul de piele se corelează cu patologia viscerală și este unul dintre predictorii rezultatului nefavorabil al SSc.
· Simptomul „poșetă-poșetă” este o scădere a deschiderii bucale, subțierea marginii roșii a buzelor, în jurul căreia se formează pliuri radiale.
· Ulcerele digitale - semn caracteristic al SSc (inclus în criteriile de clasificare), se dezvoltă pe falangele distale ale degetelor; poate fi puternic dureroasă, caracterizată prin torpiditate la tratament și curs recurent.
· Leziuni cutanate ulcerative se observă și în zonele expuse la stres mecanic – deasupra articulațiilor cotului și genunchilor, la nivelul gleznelor și călcâielor.
· Gangrena uscată – necroza pielii și a țesuturilor moi subcutanate începe cu falangele distale ale degetelor și se poate extinde la falangele mijlocii, urmată de demarcare și autoamputare.
· Hiperpigmentare - limitată sau difuză, cu zone de hipo- sau depigmentare („sare și piper”).
- Cicatricile digitale sunt zone precise de atrofie a pielii ale falangelor distale ale degetelor („mușcătura de șobolan”).
- Din cauza atrofiei foliculilor de par, sudoripare si glandelor sebacee, pielea din zonele de compactare devine uscata si aspra, iar parul dispare.
- Calcificari - mici depozite subcutanate de saruri de calciu, apar de obicei pe degete si in zonele expuse frecvent la leziuni. Calcificările se pot deschide odată cu eliberarea unei mase coagulate.
- Leziuni ale mucoaselor; un semn caracteristic al SSD este îngroșarea și scurtarea frenulului limbii.
Leziuni ale articulațiilor și oaselor
- Poliartralgia și rigiditatea matinală sunt manifestări frecvente ale SSc, mai ales în stadiile incipiente ale bolii.
- Artrita nu este tipică pentru SSc, dar în același timp, artropatia erozivă este detectată la 20% dintre pacienți.
- Acroosteoliza - resorbtia sectiunilor terminale ale falangelor distale ale mainilor datorita ischemiei prelungite, manifestata prin scurtarea si deformarea degetelor. - In unele cazuri se observa resorbtie a radiusului distal si procese ale mandibulei.
- Un simptom de frecare a tendonului este crepitul, determinat de palpare la pacientii cu forma difuza de SSD cu miscari active de flexie si extensie ale degetelor si mainilor; este un predictor al leziunilor cutanate difuze ulterioare.
- Contracturile de flexie, în principal ale articulațiilor mâinilor, sunt rezultatul îngroșării locale a pielii care implică tendoanele și tecile acestora. - Apar mai des la pacienții cu o formă difuză de SSD, în care pot fi detectate contracturi ale articulațiilor mari ale extremităților. Creșterea contracturilor este asociată cu activitatea și progresia bolii.
Leziuni musculare:
- Implicarea musculară se manifestă în două forme diferite de miopatie:
Miopatia fibroasă neinflamatoare, neprogresivă este o formă mai frecventă de afectare musculară în SSc, caracterizată prin slăbiciune ușoară a grupelor musculare proximale și o creștere minimă a nivelurilor CPK.
Miopatie inflamatorie - se manifestă prin mialgie, slăbiciune musculară proximală, o creștere semnificativă (de 2 sau de mai multe ori) a CPK, modificări inflamatorii în EMG și probe de biopsie.
- În forma difuză a SSD se poate dezvolta atrofie musculară, asociată cu mobilitate redusă și contracturi.
Leziuni ale tractului gastrointestinal:
- Hipotensiunea esofagiană este cea mai frecventă formă de afectare a esofagului și a tractului gastrointestinal în general; manifestată prin disfagie, senzație de nodul în spatele sternului după masă, arsuri persistente la stomac, agravarea în poziție orizontală.
- Strictura este o îngustare a lumenului treimii inferioare a esofagului, în urma căreia devine imposibil să mănânci alimente solide. Formarea stricturilor duce la o reducere semnificativă a severității arsurilor la stomac.
- Eroziunea si ulcerele esofagului apar ca urmare a refluxului gastroesofagian, insotite de arsuri la stomac severe si dureri toracice.
- Hipotensiune arterială gastrică - durere în epigastru și o senzație de sațietate cu debut rapid din cauza evacuării afectate a conținutului stomacului.
- Sângerarea gastrică este o complicație rară, dar gravă, care poate apărea cu multiple telangiectazii ale mucoasei gastrice.
- Sindromul de malabsorbtie - manifestat prin flatulenta, steatoree, alternanta constipatie si diaree, scadere in greutate.
- Pseudo-obstrucția intestinală este o complicație rară, manifestată prin simptomele ileusului paralitic.
- Afectarea colonului duce la constipație (mai puțin de 2 mișcări intestinale spontane pe săptămână) și incontinență fecală; apare cu aceeași frecvență ca și hipotensiunea esofagiană.
Leziuni pulmonare:
Implicarea plămânilor este observată la 70% dintre pacienții cu SSc și este a doua ca frecvență doar după afectarea esofagului. Principalele tipuri clinice și morfologice de afectare pulmonară în SSc sunt boala pulmonară interstițială (fibroza pulmonară) și hipertensiunea pulmonară.
- Boala pulmonară interstițială (BPI) se dezvoltă în principal în primii 5 ani de boală și este mai pronunțată în forma difuză a SSc. Manifestările clinice ale ILD sunt nespecifice și includ dificultăți de respirație, tuse uscată și slăbiciune. Semnul auscultativ caracteristic al ILD este crepitul bazal bilateral, adesea descris ca „trosnet de celofan”. Factorii de risc pentru ILD sunt: forma difuză a SSc, scăderea capacității vitale forțate la debutul bolii și prezența Scl-70 AT. Progresia fibrozei pulmonare este indicată de scăderea capacității vitale forțate a plămânilor și a capacității de difuziune a CO în ultimele 6-12 luni; răspândirea modificărilor de sticlă șlefuită și un aspect de „fagure” al plămânului pe HRCT; o creștere a numărului de neutrofile și/sau eozinofile din lichidul de spălare. Echivalentul clinic al ILD progresivă este dispneea crescută.
Hipertensiunea pulmonară este definită ca o creștere a presiunii în artera pulmonară peste 25 mmHg în repaus sau 30 mmHg în timpul efortului. Hipertensiunea pulmonară poate fi primară (izolata) - din cauza leziunilor vasculare sau secundară - ca urmare a leziunii țesutului interstițial al plămânilor; se dezvoltă în medie la 10% dintre pacienți, în principal în stadiile târzii ale bolii și cu o formă limitată de SSc. Principalul semn clinic al hipertensiunii pulmonare, ca și în cazul ILD, este scurtarea respirației, care tinde să progreseze rapid în câteva luni. Un semn auscultator al hipertensiunii pulmonare este accentul si bifurcarea celui de-al doilea ton pe artera pulmonara si valva tricuspidiana, evident mai ales la inaltimea inspiratiei. Un predictor al hipertensiunii pulmonare este o scădere izolată a capacității de difuzie a CO (<60% от должной величины).
Leziuni cardiace:
Simptomele afectării inimii sunt o senzație de disconfort sau durere surdă prelungită în regiunea precordială, palpitații și aritmii, dificultăți de respirație în repaus sau în timpul efortului. Durerea toracică poate fi cauzată și de deteriorarea esofagului sau a mușchilor peretelui toracic. În multe cazuri, afectarea cardiacă în SSc este asimptomatică și este detectată în timpul examinării instrumentale.
Fibroza miocardului ventricular este un semn patomorfologic caracteristic al bolii cardiace sclerodermice și este cauza disfuncției sistolice și diastolice a ventriculului stâng cu scăderea fracției de ejecție.
Aritmiile și tulburările de conducere cardiacă sunt depistate la 70% dintre pacienți și sunt foarte diverse. Tulburările frecvente de ritm sunt tahicardia supraventriculară, extrasistolele politopice și de grup. Severitatea aritmiilor se corelează cu severitatea leziunilor cardiace și înrăutățește semnificativ prognosticul, mai ales la pacienții cu afectarea concomitentă a mușchilor scheletici și poate provoca moarte subită. Tulburările de conducere cardiacă se manifestă în principal prin prelungirea intervalului P-Q, defecte de conducere intraventriculară și bloc de ramură anterior stângă. Semnele de miocardită sunt observate aproape exclusiv la pacienții cu simptome de polimiozită; miocardita este asociată cu supraviețuirea slabă a pacientului. Lezarea pericardului sub formă de adeziv și, mai rar, pericardita exudativă este detectată la 70-80% dintre pacienți în timpul unui studiu special și este adesea asimptomatică. În cazuri rare, există revărsat pericardic semnificativ, care poate duce la tamponare cardiacă. Insuficiența cardiacă se dezvoltă rar, dar atunci când apare, este refractară la terapie și are un prognostic prost.
Modificările inimii se pot dezvolta secundar, din cauza patologiei plămânilor (hipertensiune pulmonară) sau rinichilor (criza renală sclerodermică).
Leziuni renale:
În studiile clinice, în medie, 50% dintre pacienți prezintă anumite semne de disfuncție renală: proteinurie, hematurie, o ușoară creștere a nivelului creatininei din sânge, hipertensiune arterială. Trebuie avut în vedere faptul că aceste modificări pot fi cauzate de alte cauze, precum insuficiența cardiacă, hipertensiunea pulmonară, efectele nefrotoxice ale medicamentelor etc.
- Leziuni renale severe - criza renala sclerodermica, se dezvolta la 5-10% dintre pacienti, in principal la pacientii cu forma difuza de SSc. Manifestările caracteristice ale crizei renale sclerodermice sunt: insuficiență renală acut dezvoltată și rapid progresivă, de obicei în absența bolii renale anterioare; hipertensiune arterială malignă asociată cu niveluri ridicate de renină; sediment urinar normal sau modificări minore (hematurie microscopică și proteinurie). Proteinuria poate fi detectată cu mult înainte de apariția unei crize renale și se intensifică odată cu dezvoltarea acestei complicații, dar de obicei nu este semnificativă.
- Modificări asociate cu afectarea vasculară renală și hipertensiunea arterială, inclusiv anemie hemolitică microangiopatică (neimună), trombocitopenie, encefalopatie hipertensivă și retinopatie.
O caracteristică a crizei renale sclerodermice este debutul ei brusc, fără semne de avertizare anterioare. La aproximativ 10% dintre pacienți, nu se observă o creștere a tensiunii arteriale - așa-numita criză renală de sclerodermie normotensivă. Fără tratament (de obicei în 1-2 luni), se dezvoltă insuficiență renală în stadiu terminal. Factorii de risc pentru criza renală sclerodermică sunt forma difuză, luând doze mari de GC (mai mult de 15 mg/zi) și AT la ARN polimeraza III.
Leziuni ale sistemului nervos: Sindromul polineuritic, care poate fi asociat cu fenomenul Raynaud sau cu afectarea primară a nervilor periferici. Neuropatia senzorială trigemenă apare la 10% dintre pacienți și se manifestă prin amorțeală facială unilaterală sau bilaterală, uneori în combinație cu durere sau parestezie. Pacienții cu forma difuză de SSc dezvoltă adesea sindromul de tunel carpian. Alte manifestări ale SSc includ sindromul Sjogren (20%), afectarea glandei tiroide (tiroidita Hashimoto, tiroidita de Quervain), ducând la dezvoltarea hipotiroidismului; ciroza biliară primară la pacienții cu o formă limitată de SSc.
Cercetare de laborator:
- Analiza generala a sangelui: anemie hipocromă, creștere moderată a VSH (la aproximativ jumătate dintre pacienți), scădere a hematocritului; o creștere a VSH nu se corelează cu activitatea clinică a SSc și poate fi asociată cu o infecție latentă (de obicei bronhopulmonară).
- Analiza generala a urinei: hipostenurie, microhematurie, proteinurie, cilindrurie, leucociturie. Severitatea sindromului urinar variază în funcție de forma clinică a afectarii rinichilor.
- Chimia sângelui: fără modificări caracteristice.
- STUDII IMUNOLOGICE. ANF este detectată la 95% dintre pacienții cu SSc, de obicei într-un titru moderat. Determinarea așa-numiților autoanticorpi specifici sclerodermiei este importantă.
- ATScl-70, sau AT la topoizomer-ze-1, este mai des detectat în formă difuză decât în formă limitată de SSc. Prezența AT în combinație cu transportul - - - HLA-DR3/DRw52 crește riscul de a dezvolta fibroză pulmonară în SSc de 17 ori. Titrul AT se corelează cu amploarea leziunilor cutanate și activitatea bolii. Detectarea ATScl-70 la pacienții cu fenomen Raynaud izolat este asociată cu dezvoltarea ulterioară a tabloului clinic al SSc.
- Anticentromer AT (ACA) se găsesc la 20% dintre pacienții cu SSc, în principal în forma limitată. De asemenea, detectat la 12% dintre pacienții cu ciroză biliară primară (dintre care jumătate au semne de SSc), foarte rar în hepatita cronică activă și hipertensiunea pulmonară primară. - ACA sunt considerate ca un marker al dezvoltării SSD în fenomenul Raynaud izolat.
- AT la ARN polimeraza III sunt detectate la 20-25% dintre pacienți, în principal cu formă difuză și afectare renală, și sunt asociate cu un prognostic nefavorabil.
În plus față de autoanticorpii enumerați, alți anticorpi antinucleolari sunt detectați cu mai puțină frecvență în SSc, inclusiv:
- AT la Pm-Scl sunt detectate la aproximativ 3-5% dintre pacienții cu SSc în combinație cu polimiozită (sindromul încrucișat SSD-po-limiozită);
- AT la iZ-RNP sunt detectate la 7% dintre pacienți și sunt asociate cu o formă difuză a bolii, hipertensiune pulmonară primară, afectarea mușchilor scheletici și debutul precoce al bolii;
- AT la U1-RNP sunt detectate în medie la 6% dintre pacienții cu SSc și sunt asociate cu sindrom de crossover SSc-LES, artrită, hipertensiune pulmonară izolată și debut precoce al bolii.
RF este detectată la 45% dintre pacienți, în principal atunci când este combinată cu sindromul Sjögren.
Studii instrumentale
Capilaroscopia patului unghial evidențiază modificări caracteristice SSc (dilatarea și reducerea capilarelor) într-un stadiu incipient al bolii și are sensibilitate și specificitate ridicate.
Deoarece SSc se caracterizează prin deteriorarea multor sisteme viscerale, care pot fi asimptomatice (mai ales într-un stadiu incipient al bolii), pentru detectarea și evaluarea în timp util a amplorii leziunilor, este necesar să se efectueze studii instrumentale adecvate, natura și frecvența cărora este determinată de forma clinică, cursul bolii și necesitatea de a monitoriza eficacitatea terapiei (Tabelul 1).
Tabelul 1. Studii speciale ale organelor interne în sclerodermia sistemică.
| Organul în curs de examinare | Tipul de leziune | Diagnostic |
| Esofag | Hipotensiune | Manometrie |
| Esofagită de reflux | Endoscopie/pH-metrie | |
| Strict | radiografie/endoscopie | |
| Stomac | Pareză | Scintigrafie |
| Ulcer indus de AINS | Endoscopie | |
| Intestinul subtire | Hipotensiune | Studiu de contrast cu raze X |
| Creșterea excesivă a microflorei | Test de respirație cu hidrogen | |
| Pseudo-obstrucție, ulcer indus de AINS, pneumatoză | Radiografie de sondaj | |
| Colon | Hipotenie, pseudodiverticuli | Clismă cu bariu |
| Pseudo-obstrucție | Radiografie de sondaj | |
| Departamentul anorectal | Leziune sfincterică | Manometrie |
| Plămânii | Fibroza interstitiala | Radiografie, tomografie computerizată de înaltă rezoluție, funcție pulmonară, lavaj bronhoalveolar, scintigrafie, biopsie pulmonară toracoscopică |
| Hipertensiune pulmonara | Doppler-ECHO-CG, ECG, radiografie | |
| inima | Aritmii | Monitorizare Choletr-ECG |
| Fibroza miocardică focală | ECG, ECHO-CG, scintigrafie | |
| Disfuncție miocardică | Doppler-ECHO-KG | |
| Perikadite | Eco-CG, radiografie | |
| Rinichi | Criza renala sclerodermica | Monitorizarea tensiunii arteriale, conținutul de creatinină, reninie în sânge, CBC (hemoglobină, schistocite, trombocite), oftalmoscopie, biopsie renală |
Indicatii pentru consultarea specialistilor
- Dacă există semne de afectare a rinichilor, pacientul trebuie îndrumat către un nefrolog pentru o biopsie renală.
- Consultarea cu un neurolog este indicată în cazul dezvoltării simptomelor neurologice pentru a clarifica natura și amploarea leziunilor sistemului nervos și pentru a selecta terapia simptomatică.
Pacienții cu deficiențe de vedere trebuie să consulte un oftalmolog pentru a clarifica geneza acestor tulburări (patologie vasculară retiniană în cadrul SSD, manifestări ale efectelor secundare ale GC sau sindromul Sjögren).Lista măsurilor de diagnosticare:
A) Principal:
- Test biochimic de sânge (creatinină, K+, Na+, ALT, AST, bilirubină totală și directă, spectru lipidic, glucoză)
- Coagulograma
- proteinurie zilnică
- ECHO-KG
- Ecografia Doppler a vaselor extremităților superioare și inferioare, vaselor renale
- Ecografia de rinichi obstructivi, rinichi
- FGDS, pH-metrie, manometrie esofagiană
- Radiografia esofagului, stomacului, duodenului cu contrast de bariu
- CT plămâni
- Spirografie
- Biopsie de lambou miocutanat, rinichi
Diagnostic diferentiat
Diagnostic diferentiat:
Diagnosticul diferențial al SSc se realizează cu alte boli din grupul sclerodermiei, dintre care majoritatea nu prezintă fenomenul Raynaud sau afectarea organelor interne.
· Fasciită eozinofilă difuză - indurarea pielii începe cu antebrațele și/sau picioarele inferioare cu posibilă răspândire la membrele proximale și trunchi; degetele și fața rămân intacte. Se caracterizează prin leziuni ale pielii „coajă de portocală”, contracturi de flexie, eozinofilie, hipergammaglobulinemie și VSH crescut. În aproximativ 1/3 din cazuri, există o legătură cu o activitate fizică excesivă anterioară sau cu răni. Dezvoltarea anemiei aplastice este posibilă.
· Sclerodrema lui Buschke - indurație severă la nivelul feței, gâtului și brâului scapular. Adesea asociat cu o infecție anterioară a tractului respirator superior.
· Sclerodermie limitată - afectare focală (placă) și liniară („saber strike”, hemiform) a pielii și a țesuturilor subiacente.
· Fibroza multifocala. Localizări principale: fibroză retroperitoneală, intraperitoneală și mediastinală; mai rar - focare de fibroză în plămâni, orbită (pseudotumor orbital), glanda tiroidă (tiroidita Riedel) etc. Formele minore includ și contracturile Dupuytren și cheloizii. Adesea o combinație de 2-3 sau mai multe localizări ale procesului.
· Sclerodermia asociată tumorii (paraneoplazice) este o variantă a sindromului paraneoplazic, care se manifestă prin dezvoltarea predominantă a fibrozei în țesuturile periarticulare, contracturi sau un tip de SSD care este torpid la terapie cu predominanța simptomelor periferice.
· Pseudosclerodermie - modificări ale pielii observate cu tulburări metabolice congenitale sau dobândite: porfirie, fenilcetonurie, amiloidoză, sindrom Werner, sindrom Rothmund; pseudosclerodermie diabetică; scleromixedem etc.
· Sindromul Werner (progeria adultului, defect al genei lamină) se manifestă prin modificări asemănătoare sclerodermiei la nivelul pielii (în special ale extremităților) și mușchilor scheletici, dezvoltarea cataractei, hipogenitalism, arterioscleroză prematură, insuficiență insulară și un risc crescut de apariție a osteosarcomului; observată mai des la bărbații cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani. Sindromul Rothmund-Thomson (poikilodermie atrofică). Clinic: poikilodermie feței și membrelor, cataractă bilaterală, distrofie părului (unghii și dinți), hipogonadism, tulburări de osificare endocondrală, arterioscleroză și nanism, hiperpigmentare cutanată, telangiectazie, dermatoză atrofică, anemie, risc crescut de sarcom osteogen. Sinonime: cataractă, distrofie Rothmund.
. Fenomenul Raynaud este unul dintre principalele simptome care determină necesitatea diagnosticului diferențial al SSc cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv: boala mixtă a țesutului conjunctiv, sindromul antisintetază în cadrul poli/dermatomiozitei.
Tratament în străinătate
Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA
Obțineți sfaturi despre turismul medical
Tratament
Obiectivele tratamentului:
- prevenirea și tratamentul complicațiilor vasculare
- suprimarea progresiei fibrozei
- prevenirea și tratarea leziunilor organelor interne.
Tactici de tratament:
. Diagnosticul precoce și terapia adecvată determină în mare măsură eficacitatea tratamentului și prognosticul, în special în SSc difuză rapid progresivă. Tratamentul trebuie individualizat pe cât posibil în funcție de manifestările clinice și de activitatea bolii.
Tratament non-medicament:
Evitați stresul psiho-emoțional, expunerea prelungită la frig și vibrații și reduceți expunerea la soare. Pentru a reduce frecvența și intensitatea atacurilor de vasospasm, se recomandă să purtați îmbrăcăminte caldă, inclusiv lenjerie de corp care păstrează căldura, pălării, șosete de lână și mănuși în loc de mănuși. În același scop, recomandați pacientului să renunțe la fumat, să nu mai consume cafea și băuturi care conțin cofeină și să evite administrarea de simpatomimetice (efedrină, amfetamina, ergotamină), beta-blocante.
Tratament medicamentos:
Principalele direcții de tratament medicamentos sunt terapia vasculară, antiinflamatoare și antifibrotică, precum și tratamentul manifestărilor viscerale ale SSc.
1. Terapia vasculară vizează în primul rând tratarea fenomenului Raynaud. În plus, următoarele medicamente sunt utilizate pentru SSD:
Sildenafilul, un inhibitor al fosfodiesterazei, în doză de 50 mg pe zi favorizează vindecarea ulcerelor digitale la pacienții cu SSc care nu au avut efect la utilizarea blocanților canalelor de calciu.
Bosentan este un antagonist neselectiv al receptorilor endotelinei-1 utilizat pentru tratarea hipertensiunii pulmonare; la o doză de 125 mg/zi reduce probabilitatea apariției de noi ulcere digitale de 2 ori.
2. Medicamentele antiinflamatoare și citotoxice sunt utilizate în stadiul incipient (inflamator) al SSc și evoluția rapidă a bolii:
· AINS în doze terapeutice standard sunt indicate pentru tratamentul manifestărilor musculare și articulare ale SSc, febră persistentă de grad scăzut (febra mare nu este tipică pentru SSD).
· Glucocorticoizii sunt indicati pentru leziuni cutanate difuze progresive si semne clinice evidente de activitate inflamatorie (miozita, alveolita, serozita, artrita refractara, tenosinovita) in doze mici (nu mai mult de 15-20 mg/zi). Administrarea de doze mai mari crește riscul de a dezvolta criză renală de sclerodermie normotensivă.
· Ciclofosfamida în combinație cu GC este utilizată pentru tratarea ILD (vezi mai jos Leziuni pulmonare).
· Metotrexatul este capabil să reducă prevalența și severitatea îngroșării pielii, dar nu afectează patologia viscerală. Indicația pentru metotrexat este combinarea SSc cu RA sau polimiozită.
· Ciclosporina are un efect pozitiv asupra dinamicii modificărilor pielii, cu toate acestea, nefrotoxicitatea și probabilitatea mare de a dezvolta criză renală acută în timpul tratamentului limitează serios utilizarea medicamentului în SSc
- Terapia antifibrotică este indicată într-un stadiu incipient (în primii 5 ani de boală) sau atunci când severitatea și prevalența îngroșării pielii crește la pacienții cu sclerodermie sistemică difuză. D-penicilamina este principalul medicament care suprimă dezvoltarea fibrozei. Doza eficientă a medicamentului este de 250-500 mg/zi.
1. Leziuni ale esofagului și stomacului. Tratamentul are ca scop reducerea simptomelor asociate cu refluxul gastroesofagian și afectarea peristaltismului. În acest scop, pacienților li se recomandă să mănânce mese mici dese, să nu se întindă timp de 3 ore după masă, să doarmă pe un pat cu capul ridicat și să renunțe la fumat și la alcool.
2. Trebuie avut în vedere faptul că blocanții canalelor de calciu pot crește manifestările esofagitei de reflux. Terapia medicamentosă include prescrierea de medicamente antisecretoare și procinetice.
Omeprazolul, un inhibitor al pompei de protoni, este cel mai eficient medicament antisecretor pentru tratamentul refluxului gastrointestinal.
În cele mai multe cazuri, o singură doză de 20 mg oprește manifestările esofagitei în 24 de ore; dacă este necesar, doza de medicament este crescută la 40 mg pe zi.
Famotidina este un blocant al receptorilor histaminici H2, reduce manifestările refluxului gastroesofagian
Ranitidina este un blocant al receptorilor histaminici H2, reduce manifestările de reflux gastroesofagian, dar este inferioară ca eficacitate față de inhibitorii pompei de protoni.
Metoclopramida este un agent procinetic; administrarea pe termen lung a metoclopramidei este inacceptabilă, deoarece este posibilă dezvoltarea tulburărilor neurologice (parkinsonism) cauzate de efectul asupra structurilor dopaminergice ale creierului.
Eritromicina are, de asemenea, un efect procinetic, a cărui utilizare în doză de 100-150 mg de 2 ori pe zi sau azitromicina 400 mg 1 dată pe zi timp de 4 săptămâni reduce greața, vărsăturile și atacurile de durere în regiunea epigastrică. O combinație de medicamente procinetice și antisecretoare îmbunătățește starea pacienților cu esofagită de reflux.
Strictura esofagiană severă este o indicație de dilatare endoscopică. Dacă funcția de evacuare a stomacului este afectată, se recomandă consumul de alimente semi-lichid.
2. Leziuni intestinale. Tulburările de motilitate intestinală contribuie la creșterea excesivă a microflorei și la dezvoltarea sindromului de malabsorbție, pentru tratamentul căruia se folosesc următoarele medicamente antibacteriene: tetraciclină - 250 mg pe zi, amoxicilină + acid clavulanic 500 mg pe zi, ciprofloxacină 250 mg pe zi , cefalosporine. Antibioticele trebuie alternate pentru a preveni dezvoltarea rezistenței microflorei. Durata tratamentului cu antibiotice depinde de severitatea diareei și steatoreei (de obicei 7 - 10 zile pe lună). Dacă apare diaree în timpul tratamentului cu antibiotice, se prescrie suplimentar metronidazol (7-10 zile) pentru suprimarea florei anaerobe. Nu este recomandată prescrierea de prokinetice (metoclopramidă), deoarece acestea nu au efectul scontat. Îmbunătățirea peristaltismului în pseudo-obstrucția intestinală se observă cu utilizarea unui analog de somatostatina cu acțiune lungă, octreotidă 50 mg pe zi subcutanat.
3. Leziuni pulmonare.
· Boală pulmonară interstițială. Terapia combinată cu GC și ciclofosfamidă este cea mai eficientă. Eficacitatea D-penicilaminei nu a fost dovedită. Prednisolonul este prescris în doză de 20-30 mg pe zi timp de 1 lună, cu o reducere treptată la o doză de întreținere de 10-15 mg pe zi; Dozele mari de GC trebuie evitate din cauza riscului de criză renală sclerodermică. Ciclofosfamida se prescrie intravenos în doze de 500 mg/m2 - 750 mg/m2 pe lună sau oral în doze de 1 mg/kg/zi - 2 mg/kg/zi, în funcție de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului. Administrarea IV este considerată de preferat, deoarece există o incidență mai mică a reacțiilor adverse (inclusiv cistita hemoragică) comparativ cu administrarea orală. Terapia cu puls cu ciclofosfamidă se continuă în această doză timp de cel puțin 6 luni (în absența reacțiilor adverse). Dacă dinamica testelor funcției pulmonare și modificările radiologice sunt pozitive, intervalul dintre terapia cu puls cu ciclofosfamidă crește la 2 luni, iar dacă dinamica pozitivă se menține - la 3 luni. Terapia cu puls cu ciclofosfamidă trebuie continuată timp de cel puțin 2 ani. Eficacitatea terapiei este evidențiată de stabilizarea capacității vitale forțate a plămânilor, deoarece îmbunătățirea funcției respirației externe în stadiul modificărilor reticulare în plămâni este puțin probabilă.
· MMF poate fi prescrisă pacienților cu SSc și IPD în caz de intoleranță sau ineficacitate (inclusiv secundară) a CP în combinație cu GC. MMF se prescrie în doză de 1000 mg/zi. (în două prize), crescându-l la 2000 mg/zi. (în două doze) dacă este bine tolerat. Durata cursului MMF trebuie să fie de cel puțin 6 luni.
· În caz de ineficacitate a terapiei medicamentoase și insuficiență respiratorie progresivă, este indicat transplantul unui plămân (eficacitatea este comparabilă cu transplantul ambilor plămâni).
. Hipertensiune pulmonara. Tratamentul hipertensiunii pulmonare trebuie să înceapă cât mai devreme posibil (în stadiul latent) din cauza mortalității ridicate a pacienților (rata de supraviețuire la 3 ani mai mică de 50%). Pentru tratarea hipertensiunii pulmonare se folosesc vasodilatatoare (blocante ale canalelor de calciu, analogi sintetici ai prostaciclinei sau antagonisti ai receptorilor endotelinei) si anticoagulante.
- Nifedipină. Înainte de a prescrie terapia pe termen lung pentru hipertensiunea pulmonară cu nifedipină, este necesar să se efectueze cateterizarea ventriculului drept cu o probă de testare (măsurarea presiunii în artera pulmonară înainte și după o singură doză de nifedipină), deoarece nifedipina determină o scădere. în presiune în artera pulmonară la doar 25% dintre pacienţi şi nu afectează rezistenţa vaselor pulmonare la pacienţii rămaşi. Blocanții canalelor de calciu nu au niciun efect asupra supraviețuirii pacientului.
- Warfarină. Utilizarea pe termen lung a medicamentului îmbunătățește supraviețuirea pacienților cu hipertensiune pulmonară primară. Doza zilnică este determinată de valoarea MHO, care trebuie menținută în interval de 2-3.
- Iloprost și epoprostenol sunt analogi sintetici ai prostaciclinei, utilizați pentru terapia prin perfuzie și reduc eficient presiunea în artera pulmonară. Preparatele de prostaciclină au fost, de asemenea, dezvoltate pentru administrare subcutanată și prin inhalare.
- Leziuni renale. Controlul adecvat al tensiunii arteriale este esențial pentru tratamentul crizei renale sclerodermice. Tratamentul agresiv al hipertensiunii arteriale poate stabiliza sau chiar îmbunătăți funcția renală dacă terapia este inițiată prompt, înainte de a se dezvolta modificări ireversibile ale vaselor renale. Medicamentele de elecție sunt inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (lisinopril, captopril, enalapril etc.). Doza de medicament este selectată astfel încât să se mențină presiunea diastolică la nivelul de 85-90 mm Hg. Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) pot îmbunătăți, de asemenea, rezultatul crizei renale de sclerodermie normotensivă. Se recomanda inceperea tratamentului cu captopril, prescriind 6,25-12,5 mg la 8 ore, si cresterea treptat a dozei la maxim (50 mg de 3 ori pe zi). La începutul tratamentului, o creștere zilnică a dozei de IECA ar trebui să reducă nivelul tensiunii arteriale sistolice cu 10-20 mmHg, deoarece o scădere prea rapidă a tensiunii arteriale (precum și hipovolemie) poate duce la o scădere nedorită a rinichilor. perfuzie (agravarea ischemiei). Când tensiunea arterială se stabilizează, puteți trece la administrarea unui inhibitor ECA cu acțiune mai lungă. Captopril nu este întrerupt chiar dacă funcția rinichilor continuă să se deterioreze. Dacă doza maximă de captopril nu normalizează tensiunea arterială în decurs de 72 de ore, adăugați blocante ale canalelor de calciu, nitrați (mai ales dacă apare congestie în plămâni) sau alți agenți vasodilatatori. Dacă stadiul oliguric al insuficienței renale acute persistă, se ia în considerare problema hemodializei. Recuperarea sau îmbunătățirea funcției renale după SKC are loc lent pe parcursul a 2 ani. Dacă după această perioadă nevoia de hemodializă continuă, trebuie pusă întrebarea despre
- transplant de rinichi.
· Leziuni cardiace. Manifestările bolii cardiace sclerodermice primare (adică leziuni care nu sunt o consecință a hipertensiunii arteriale sistemice sau pulmonare) pot fi pericardita, aritmia, miocardita, fibroza miocardică. Tratamentul pericarditei se efectuează în forme clinice manifeste și include utilizarea de AINS și GK (15 - 30 mg/zi). Dacă revărsatul este semnificativ, se efectuează pericardiocenteză sau pericardiotomie. Miocardita este de obicei observată la pacienții cu leziuni inflamatorii ale mușchilor scheletici; tratamentul cu GC duce adesea la o creștere a fracției de ejecție a ventriculului stâng. Tulburările de ritm de obicei nu necesită tratament. Pentru aritmiile severe (extrasistole de grup și politopice, tahicardie ventriculară etc.), medicamentul de elecție este amiodarona. Administrarea de beta-blocante poate crește manifestările fenomenului Raynaud.
· SSD și sarcină. Majoritatea pacienților cu SSc au antecedente de una sau mai multe sarcini și nașteri. Forma limitată și cursul cronic al SSc nu sunt o contraindicație pentru sarcină. Cu toate acestea, în timpul sarcinii se poate dezvolta o patologie a organelor, ceea ce necesită o examinare regulată. Contraindicații pentru sarcină: formă difuză de SSD, disfuncție severă a organelor interne (inima, plămânii și rinichii). În cazurile de depistare a SSc în timpul sarcinii, este necesară monitorizarea atentă a funcțiilor renale și cardiace.
Lista medicamentelor esențiale:
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Glucocorticoizi
- Prednisolon, 5 mg, tab
- Metilprednisolon 4 mg, 16 mg, tab.
- Metilprednisolon 250 mg, 500 mg, flacon.
- Prednisolon, 30 mg, amp
- D-penicilamină (cuprenil) 250 mg, tab.
- Ciclosporină 25 mg, 100 mg, capace
- Ciclofosfamidă 50 mg, comprimate
- Ciclofosfamidă 200 mg, flacon
- Metotrexat 2,5 mg, comprimat
Lista medicamentelor suplimentare:
Terapie vasculară:
- Pentoxifilină 2%, 5 ml, amp
- Vazaprostan 20 mg/5 ml
- Heparină 5000 UI, flacon
- Clexane 0,4 ml, seringă
- Fraxiparină 0,3 ml, 0,4 ml, seringă
- Warfarină
Procinetica(domperidonă, metoclopramidă)
Medicamente antihipertensive(nifedipină, amlodipină, enalapril)
Agenți antibacterieni (macrolide, cefalosporine, combinație a/b)
Managementul pacientului: pacienții cu SSc sunt supuși observației clinice pentru a evalua activitatea curentă a bolii, depistarea în timp util a patologiei de organ și, dacă este indicat, corectarea terapiei. Un examen medical se efectuează la fiecare 3-6 luni, în funcție de evoluția bolii, de prezența și severitatea leziunilor viscerale. În același timp, se efectuează analize generale și biochimice de sânge și urină. În timpul vizitelor repetate la medic, este necesar să interogați în mod activ pacientul pentru a evalua dinamica fenomenului Raynaud, manifestările crescute ale refluxului esofagian, dificultăți de respirație, aritmie cardiacă etc. Atunci când examinați pacientul, trebuie să acordați atenție prevalența și severitatea îngroșării pielii, crepitarea bazală a plămânilor, creșterea tensiunii arteriale, prezența ulcerelor digitale și a edemului. Se recomandă testarea funcției pulmonare și ecocardiografia. La pacienții care iau warfarină, indicele de protrombină și MHO trebuie monitorizate, iar atunci când sunt tratați cu ciclofosfamidă, analizele generale de sânge și urină trebuie examinate la fiecare 1-3 luni.
Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic și tratament descrise în protocol: Reducerea activității procesului inflamator.
Spitalizare
Indicatii pentru spitalizare:
- SSD nou diagnosticat, în special stadiul incipient al formei difuze.
- Multiple leziuni cutanate ulcerative recurente si gangrena la nivelul degetelor de la maini si picioare.
- Leziuni progresive ale plămânilor (alveolită fibrozată, hipertensiune pulmonară), inimii (pericardită exudativă), tractului gastro-intestinal (dureri abdominale, pseudo-ileus, sindrom de malabsorbție).
- Dezvoltarea crizei renale sclerodermice (hipertensiune arterială malignă, creșterea creatininei sanguine).
Prevenirea
Acțiuni preventive: Etiologia SSc este necunoscută și, prin urmare, prevenirea primară a bolii nu este efectuată. Măsurile preventive se reduc la prevenirea exacerbarii bolii și a dezvoltării efectelor secundare ale terapiei medicamentoase.
informație
Surse și literatură
- Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei de experți pentru dezvoltarea sănătății a Ministerului Sănătății din Republica Kazahstan, 2013
- Lista literaturii utilizate: 1. Boli reumatice. Ed. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Alb, 2012 2. Reumatologie, Ed. PE. Shostak, 2012 3. Diagnostic și tratament în reumatologie. Abordare problematică, Pyle K., Kennedy L. Traducere din engleză. / Ed. PE. Shostak, 2011 4. Reumatologie: Ghiduri clinice / ed. Academician RAMS E.L. Nasonova. – Ed. a II-a, rev. si suplimentare - M.: GEOTAR-Media, 2010. – 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Recomandări EULAR pentru managementul poliartritei reumatoide cu medicamente antireumatice modificatoare de boală sintetice și biologice. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Boli difuze ale țesutului conjunctiv: un ghid pentru medici / ed. prof. IN SI. Mazurova. – Sankt Petersburg: SpetsLit, 2009. 192 p. 7. Vest S.J. - Secretele reumatologiei, 2008 8. Reumatologie: ghid național / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Ghid federal pentru utilizarea medicamentelor (sistem de formulare). Problema VIII. Moscova, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Farmacoterapia rațională a bolilor reumatismale, 2005. 11. Diagnosticul diferenţial al bolilor interne: abordare algoritmică. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moscova, 2003. 12. Vasculita. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK „Platina”, 2003., 224 p. 13. Lupus eritematos sistemic - Donețk: Regiunea KP, 2003 - 464 p.. 14. Farmacoterapia rațională a bolilor reumatice. Ghid pentru medicii practicieni. Editat de V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moscova, 2003. 15. Boli reumatice: nomenclatură, clasificare, standarde de diagnostic și tratament - V.N. Kovalenko, N.M. Shuba - K.: Katran Group LLC, 2002. - 214 p. 16. Vasculite si vasculopatii. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Upper Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Sindroame și boli rare și atipice în clinica bolilor interne - Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. și colab.; Ed. I. M. Gandzhi.- Kiev: Zdorov, 1983. - 544 p.
informație
Criterii de evaluare pentru monitorizarea și auditarea eficacității implementării protocolului
Referent: Kushekbaeva A.E., Ph.D., Profesor asociat, Departamentul de Reumatologie, ASIUV
Rezultatele analizei externe: rating pozitiv, recomandat pentru utilizare
Lista dezvoltatorilor de protocol cu informații de calificare
1. Togizbaev G.A. - Doctor în Științe Medicale, reumatolog șef independent al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, șef al Departamentului de Reumatologie, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Doctor în Științe Medicale, Profesor
3. Aubakirova B.A. - medic sef reumatolog independent in Astana
4. Sarsenbayuly M.S. - reumatolog șef independent al regiunii Kazahstanului de Est
5. Omarbekova Zh.E. - reumatolog șef independent din Semey
6. Nurgalieva S.M. - reumatolog șef independent al regiunii Kazahstanului de Vest
7. Kuanyshbaeva Z.T. - medic sef reumatolog independent al regiunii Pavlodar
Indicarea condițiilor de revizuire a protocolului: prezența unor noi metode de diagnostic și tratament, deteriorarea rezultatelor tratamentului asociată cu utilizarea acestui protocol.
Fișiere atașate
Atenţie!
- Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
- Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație față în față cu un medic. Asigurați-vă că contactați o unitate medicală dacă aveți boli sau simptome care vă preocupă.
- Alegerea medicamentelor și doza acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și starea corpului pacientului.
- Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist’s Directory” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a modifica în mod neautorizat comenzile medicului.
- Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio vătămare corporală sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.
Tratamentul pacienților cu SSc trebuie să fie cât mai precoce posibil, cuprinzător și determinat în funcție de forma clinică, rata de progresie și severitatea patologiei de organ. Este necesar un tratament pe termen lung, care poate dura pe viață. Tratamentul SSc include medicamente vasculare și medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare. Scopul tratamentului este de a restabili homeostazia vasculară și de a reduce daunele cauzate de inflamație și modificări fibrotice.
3.1 Tratament conservator.
reducerea activității și suprimarea progresiei bolii;prevenirea și tratamentul sindromului Raynaud și complicațiilor vasculare;
prevenirea și tratamentul manifestărilor viscerale ale bolii.
Locul principal în tratamentul SSc este ocupat de medicamentele vasculare, antiinflamatorii și imunosupresoare.
Ținând cont de experiența internațională și în conformitate cu versiunile EULAR, recomandările sunt grupate pe sisteme de organe sau pe cele mai severe sindroame clinice.
Pentru sindromul Raynaud asociat cu SSc, pentru toți pacienții este recomandată terapia medicamentoasă pe termen lung. Tratamentul este considerat de succes atunci când severitatea vasospasmului scade și nu există apariția de noi leziuni ischemice.
Alegerea terapiei specifice depinde de starea clinică și de severitate, care sunt clasificate în funcție de scala funcțională a OMS. Clasa funcțională 1 include pacienții asimptomatici sau cei cu simptome care limitează minim activitatea fizică normală, iar clasa funcțională 4 include pacienții cu cele mai mari limitări ale activității fizice care apar chiar și în repaus. La pacienții cu clase funcționale I, II și III, medicamentele de primă linie sunt bosentanul și sildenafilul. În plus față de aceste medicamente, iloprost inhalat poate fi utilizat la pacienții cu clasa funcțională III. Odată cu dezvoltarea clasei funcționale IV, terapia combinată cu aceste medicamente este de obicei prescrisă.
Recomandate ca medicamente de primă linie (reduc frecvența și severitatea crizelor de sindrom Raynaud comparativ cu placebo și pentru tratamentul sindromului Raynaud asociat cu sclerodermia sistemică) - blocante ale canalelor de calciu (antagoniști de calciu) din grupul dihidropiridinei (în principal nifedipină** pe cale orală) .
Comentarii. Sunt preferaţi antagoniştii de calciu cu acţiune lungă;
Prostanoizii pentru administrare intravenoasă (iloprost, alprostadil**) sunt recomandati dacă antagoniştii de calciu sunt ineficienţi pentru tratamentul sindromului Raynaud sever.
Nivel convingător al recomandărilor A.
Prostanoizii (în principal iloprost IV) nu numai că reduc frecvența și severitatea atacurilor cu sindrom Raynaud în comparație cu placebo, dar au și un efect pozitiv asupra vindecării și, prin urmare, sunt recomandate pentru tratamentul ulcerelor digitale active.
Nivel convingător al recomandărilor A.
Iloprost este prescris 20-50 mcg per perfuzie în cure de 3-5 zile de mai multe ori pe an la o rată de 0,5-2 ng/kg pe minut IV timp de cel puțin 6 ore pe zi. Alprostadil** se prescrie în cure de 10-15 administrări de 2-3 ori pe an, 20-60 mcg per perfuzie IV (cel puțin 3 ore pe zi).
Comentarii. Antagoniștii de calciu și prostanoizii pot provoca efecte hemodinamice similare, necesitând o atenție sporită monitorizării posibilelor efecte secundare atunci când aceste clase de medicamente sunt utilizate în combinație. Pacienții tratați cu prostanoizi au mai multe șanse de a prezenta complicații cardiovasculare ischemice, prin urmare, înainte de a începe tratamentul cu prostanoizi, riscul cardiovascular trebuie evaluat cu atenție la toți pacienții.
Dacă antagoniștii de calciu și prostanoizii sunt ineficienți, blocanții receptorilor de endotelină de tip I neselectivi (ET-1) sunt recomandați pentru tratamentul ulcerelor digitale multiple și recurente în forma difuză a bolii: bosentan** reduce frecvența și durata bolii Raynaud. atacuri și incidența ulcerelor digitale noi sau recurente.
Recomandat pentru tratamentul sindromului Raynaud sever și al ulcerelor digitale, inclusiv atunci când antagoniștii de calciu și prostanoizii sunt ineficienți - inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5 sildenafil și tadalafil.
Nivel convingător de recomandări B/ A.
Se recomandă administrarea de medicamente care suprimă agregarea trombocitară concomitent cu vasodilatatoare.
Se recomandă reducerea durerii din ulcerul digital – luarea de AINS, paracetamol și opioide slabe (tramadol**) în doze adecvate.
Nivel convingător al recomandărilor C.
Pentru tratamentul ulcerelor digitale infectate, se recomandă utilizarea locală și/sau sistemică a antibioticelor cu spectru larg, care se recomandă prescrierea după cultură a conținutului plăgii pentru floră și sensibilitate la antibiotice.
Nivel convingător al recomandărilor C.
Scopul principal al farmacoterapiei pentru leziunile cutanate în SSc este de a reduce severitatea și prevalența îngroșării pielii. Eficacitatea medicamentelor împotriva fibrozei pielii poate fi evaluată prin dinamica numărului de piele (după 6 și 12 luni).
Se recomandă într-un stadiu incipient (în primii 3-5 ani de boală) sau atunci când severitatea și prevalența îngroșării pielii crește la pacienții cu sclerodermie sistemică difuză D-penicilamină** (250-500 mg pe zi). .
Nivelul de putere al recomandărilor C).
Recomandat pentru tratamentul SSc difuz precoce - Metotrexat** în doze de 10-15 mg/zi.
Recomandat pentru reducerea numărului de piele - Micofenolat Mofetil** (MMF) în doză terapeutică de 2 g/zi. .
Puterea recomandării: B/C.
Recomandat pentru leziunile cutanate difuze progresive ca monoterapie sau în combinație cu medicamentele de mai sus - Glucocorticoizi (GC).
Comentarii. Pe langa leziunile cutanate, GC-urile sunt recomandate si pentru semnele clinice evidente de activitate inflamatorie (serozita, miozita, IPL, sinovita si/sau tenosinovita refractara) in doze mici - pana la 15-20 mg pe zi etc.; administrarea de GC crește riscul de criză renală sclerodermică (SRC).
La mulți pacienți cu SSc, afectarea pulmonară este relativ benignă, fără progresie evidentă, așa că nu toți pacienții cu IPD trebuie tratați. Alegerea cui și a modului de tratare se face ținând cont de severitatea inițială a IPD și de riscul evident de progresie. Tratamentul este indicat pacienților cu dificultăți de respirație în primii 5-7 ani de la debutul bolii, dacă.
conform HRCT a toracelui, volumul afectarii pulmonare depaseste 20% si/sau;
FVC ≤ 70% și/sau;
a existat o scădere a FVC cu ≥ 10% în ultimele 3-12 luni.
Eficacitatea terapiei este monitorizată de nivelul capacității vitale forțate, care trebuie determinat cel puțin o dată la 6 luni.
Nivel convingător al recomandărilor B.
Comentarii. Eficacitatea terapiei este indicată de stabilizarea sau creșterea nivelurilor FVC.
Se recomandă utilizarea GC-urilor pe cale orală în doze de 10-15 mg/zi pentru tratamentul IPL în SSc. În combinație cu imunosupresoare.
Nivel convingător al recomandărilor C.
Un comentariu. Nu a existat o asociere semnificativă între îmbunătățirea parametrilor funcției pulmonare și utilizarea de doze mari de GC. Trebuie reținut că administrarea de doze mari de glucocorticoizi crește riscul de criză renală sclerodermică;
Recomandat ca terapie de inducție pentru boala pulmonară interstițială (ILD) în SSc - Ciclofosfamidă** (CP) în combinație cu doze mici de GC. CP se prescrie intravenos în doze de 500 mg/m2 - 750 mg/m2 pe lună sau oral în doze de 1 mg/kg/zi - 2 mg/kg/zi, în funcție de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului.
Puterea recomandării A.
Comentarii. Metoda de administrare a CP (oral sau intravenos) nu afectează semnificativ nivelul modificărilor testelor funcției pulmonare și frecvența reacțiilor adverse. Durata cursului CP ar trebui să fie de cel puțin 6 luni (nivelul de convingere al recomandărilor C), cu toate acestea, dacă medicamentul este bine tolerat, durata terapiei poate fi de 12 luni sau mai mult până când IPL se stabilizează.
MMF este recomandată atât ca terapie de inducție pentru IPL (în caz de intoleranță sau ineficacitate, inclusiv secundară, a ciclofosfamidei în combinație cu GC), cât și ca terapie de întreținere după stabilizarea procesului pulmonar în timpul terapiei cu fosfatază ciclică.
Puterea recomandării A.
Comentarii. MMF se prescrie în doză de 1000 mg/zi. (în două prize), crescându-l la 2000-3000 mg/zi. (în două doze) dacă este bine tolerat.
Se recomandă ca în caz de ineficacitate sau intoleranță a terapiei cu CP și/sau MMF, utilizarea Azatioprinei** (100 mg/zi) sau a Ciclosporinei A** (în doze care nu depășesc 2,5 mg/kg/zi) timp de 12 -18 luni.
Nivel convingător al recomandărilor C.
Tactici pentru gestionarea unui pacient cu boală pulmonară interstițială.
Tratamentul HAP include terapia tradițională: diuretice, glicozide cardiace (dacă apar aritmii supraventriculare).
Recomandat pentru hipoxemie severă (saturație mai mică de 90%) - oxigenoterapie;
Anticoagulantele sunt recomandate numai pentru complicatiile trombotice;
Nu se recomandă ca HAP să prescrie beta-blocante, inhibitori ECA, antagonişti ai receptorilor de angiotensină-2, ivabradină, cu excepţia cazului în care este necesară administrarea acestor medicamente.
În ultimii ani, a fost introdusă în practică terapia specifică HAP, care este prescrisă pentru a îmbunătăți toleranța la efort, a încetini progresia bolii, determină regresia modificărilor la nivelul vaselor pulmonare, îmbunătățește calitatea vieții și prognosticul de supraviețuire. Medicamentele specifice PAH promovează vasodilatația și scad presiunea arterei pulmonare prin diferite mecanisme.
Antagonişti ai receptorilor endotelinei-1 (ET-1). Bosentan** este recomandat la o doză inițială de 62,5 mg de 2 ori pe zi. După 4 săptămâni, dacă este bine tolerat, creșteți doza la 125 mg de 2 ori pe zi. Se recomandă monitorizarea lunară a nivelurilor transaminazelor și bilirubinei. Femeile care iau bosentan au nevoie de contracepție fiabilă din cauza posibilelor efecte teratogene.
Nivel convingător al recomandărilor C.
Comentarii. Antagoniştii receptorilor ET-1 suprimă efectul vasoconstrictiv al ET-1 prin legarea de receptorii de tip A şi B (antagonişti neselectivi ai ET-1) sau numai de receptorii de tip A (antagonişti selectivi ai ET-1). Primele includ bosentan și macitentan, iar un reprezentant al antagoniștilor selectivi ET-1 este ambrisentan și loprost.
Analogi ai prostaciclinei. Se recomandă de la 6 până la 12 inhalații de iloprost pe zi pentru a menține un efect stabil. Iloprost inhalat reduce eficient presiunea arterei pulmonare.
Nivel convingător al recomandărilor C.
Comentarii. Iloprost este un analog de prostaciclină stabil din punct de vedere chimic care este disponibil sub formă de perfuzie intravenoasă, administrare orală și aerosoli. Timpul de înjumătățire al iloprost este de 20-25 de minute, durata de acțiune este de 45-60 de minute. Când utilizați un nebulizator cu ultrasunete, durata inhalării este de 5 minute. Analogii prostaciclinei sunt, de asemenea, epoprostenol (sub formă de perfuzie) și treprostenil (pentru administrare intravenoasă și subcutanată și sub formă de aerosol).
Agonişti ai receptorilor de prostaciclină: Se recomandă selexipag 10 mg o dată pe zi. Selexipag este un agonist oral selectiv al receptorilor IP de prostaciclină;
Inhibitorii fosfodiesterazei de tip 5 (PDE5) suprimă inactivarea GMP ciclic în celule. Se recomandă utilizarea Sildenafilului în doză de 20 mg x 3 ori pe zi; dacă este ineficientă, doza poate fi crescută la 200 mg pe zi. Se recomandă administrarea de Tadalafil (inhibitor selectiv al PDE5) o dată pe zi (2,5-40 mg). Vardenafilul (inhibitor selectiv PDE-5) se recomanda in doza de 20 mg de 2 ori pe zi;
Stimulatorii guanilat-ciclazei solubile cresc sinteza GMP. Riociguat se recomandă oral de 3 ori pe zi, 1 mg (doza zilnică maximă 7,5 mg).
Nivel convingător al recomandărilor C.
Comentarii. Combinația de stimulatori de guanilat ciclază și inhibitori de PDE5 este contraindicată din cauza hipotensiunii arteriale și a altor reacții adverse grave.
Schema de determinare a tratamentului hipertensiunii arteriale pulmonare.
Cea mai nefavorabilă manifestare de prognostic a SSc este nefropatia acută (criza renală sclerodermică (SRC) sau „rinichiul sclerodermic acut”), a cărei mortalitate depășește 40-50%. Principalele manifestări ale SKC sunt dezvoltarea bruscă a leziunii renale acute și hipertensiunea arterială, care devine rapid malignă. În 10-20% din cazuri este diagnosticat SBS normotensiv, care poate fi suspectat la pacienții cu SSc care prezintă risc de a dezvolta SBS. Funcția renală trebuie evaluată în mod regulat la pacienții cu SSc. Pentru evaluarea funcției renale la pacienții cu SSc, ca și în populația generală, este indicat să se determine rata de filtrare glomerulară folosind formula de calcul CKD-EPI. Factori de risc pentru SPC: formă difuză a bolii, stadiu incipient al bolii (în special 1-3 ani), progresia rapidă a sindromului cutanat, formarea rapidă a contracturilor articulare, sexul masculin, vârsta înaintată, prezența anticorpilor la ribonucleoproteaza III, luând doze mari de CS.
Criterii pentru insuficiență renală acută: creșterea nivelului creatininei ≥26,5 mmol/L (≥0,3 mg/dL) în 48 de ore sau creșterea nivelului creatininei serice ≥1,5 ori nivelul inițial, sigur sau suspectat că a crescut în 7 zile.
Nu este recomandat să se prescrie GC mai mult de 15 mg pe zi și medicamente potențial nefrotoxice (D-penicilamină**, Ciclosporină A**) pacienților cu factori de risc pentru SBS din cauza posibilității de a provoca SCS.
Nivel convingător al recomandărilor C.
Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IECA) sunt recomandați ca medicamente de primă linie în tratamentul SPC. Terapia antihipertensivă agresivă poate stabiliza sau îmbunătăți funcția renală. Se recomandă începerea tratamentului cu captopril** 12,5-25 mg cu titrarea dozei la maxim (50 mg de 3 ori pe zi).
Nivel convingător al recomandărilor C.
- Departamentul de Reumatologie și Medicină Internă, Universitatea de Medicină din Bialystok, Bialystok, Polonia
- Centrul Medical al Universității Radboud, Nijmegen, Țările de Jos
- Departamentul de Reumatologie A, Spitalul Cochin, Universitatea Paris Descartes, Paris, Franța
- Spitalul Universitar Charité, Berlin, Germania
- Spitalul Universitar din Zurich, Zurich, Elveția
- Universitatea din California din Los Angeles, Los Angeles, California, SUA
- Laboratoare de cercetare și Divizia Clinică de Reumatologie, Departamentul de Medicină Internă, Universitatea din Genova, IRCCS AOU San Martino, Genova, Italia
- Departamentul de Reumatologie și Imunologie, Centrul Medical, Universitatea din Pecs, Pecs, Ungaria
- Universitatea din Belgrad, Belgrad, Serbia
- Universitatea din Leeds, Leeds, Marea Britanie
- University College London, Londra, Marea Britanie
- Universitatea din Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Germania
- Centrul Hamburg pentru Reumatologie Pediatrică și Adolescență, Hamburg, Germania
- FESCA, Londra, Marea Britanie
- Universitatea din Giessen, Bad Nauheim, Germania
- Universitatea din Florența, Florența, Italia
- Universitatea din Köln, Köln, Germania
- Facultatea de Medicină de la Universitatea din Michigan, Ann Arbor, Michigan, SUA
- Universitatea din Manchester, Salford Royal NHS Foundation Trust, Manchester Academic Health Science Centre, Manchester, Marea Britanie
- NIHR Manchester Unitatea de cercetare biomedicală musculoscheletică, Central Manchester NHS Foundation Trust, Manchester, Marea Britanie
- Departamentul de Reumatologie și Imunologie Clinică, Centrul Medical Universitar Utrecht, Utrecht, Țările de Jos
- Universitatea din Lübeck, Lübeck, Germania
- Universitatea de Medicină din Carolina de Sud, Charleston, Carolina de Sud, SUA
- Spitalul Universitar Ghent, Universitatea Ghent, Gent, Belgia
- Universitatea Basel, Basel, Elveția
- Partener de cercetare a pacientului FESCA, Ede, Țările de Jos
- Universitatea Johns Hopkins, Baltimore, Maryland, SUA
- Universitatea a doua din Napoli, Napoli, Italia
- Universitatea din Padova, Padova, Italia
- Pentru a evalua eficacitatea și siguranța ciclofosfamidei în tratamentul sclerodermiei sistemice difuze precoce (SSc);
- Evaluarea eficacității și siguranței Micofenolatului de mofetil și azatioprinei în tratamentul SSc;
- Evaluarea eficacității și siguranței terapiei anti-CD20 în tratamentul SSc;
- Evaluarea antagoniștilor de calciu în prevenirea hipertensiunii arteriale pulmonare asociate cu SSc;
- Evaluarea antagoniştilor de calciu în tratamentul ulcerelor digitale în SSc;
- Evaluarea statinelor în tratamentul ulcerului digital în SSc;
- Evaluarea eficacității și siguranței inhibitorilor ECA în prevenirea crizei renale sclerodermice;
- Evaluarea eficacității terapiei non-medicamentale pentru SSc.
| Leziuni ale organelor | Recomandare | Nivelul dovezilor | Puterea de recomandare | Rezultatele evaluării interne |
|
Antagoniştii de calciu de tip dihidropiridină, de obicei nifedipina orală, trebuie luaţi în considerare pentru terapia de primă linie pentru SSc-RP. Inhibitorii PDE-5 trebuie de asemenea luați în considerare în tratamentul SSc-RP. | 1A | A | 8.19 |
| Iloprost intravenos trebuie luat în considerare pentru SSc-RP severă. Experții recomandă ca iloprost intravenos să fie utilizat pentru a trata atacurile de SSc-RP după terapia orală. | 1A | A | 8.29 | |
| Fluoxetina poate fi luată în considerare în tratamentul atacurilor SSc-RP. | 3 | C | 6.06 | |
|
Iloprost intravenos trebuie luat în considerare în tratamentul ulcerelor digitale la pacienții cu SSc. | 1B | A | 8.39 |
| Inhibitorii PDE-5 trebuie luați în considerare în tratamentul ulcerelor digitale la pacienții cu SSc. | 1A | A | 8.03 | |
| Bosentan trebuie prescris pentru a reduce numărul de noi ulcere digitale, în special la pacienții cu ulcere digitale multiple, în ciuda utilizării blocantelor canalelor de calciu, inhibitorilor PDE-5 sau terapiei cu iloprost. | 1B | A | 8.19 | |
| III. SSc-PAH | ERA, inhibitorii PDE-5 sau riociguat ar trebui să fie luate în considerare pentru tratamentul HAP asociată cu SSc. | 1B | B | 8.32 |
| Pentru tratamentul pacienților cu SSc-HAP severă, epoprostenolul intravenos (Clasele III și IV) trebuie luat în considerare. | 1B | A | 8.10 | |
| Analogii de prostaciclină trebuie luați în considerare pentru tratamentul pacienților cu SSc-HAP. | 1B | B | ||
|
Metotrexatul poate fi luat în considerare pentru tratamentul manifestărilor cutanate ale SSc difuză precoce. | 1B | A | 7.42 |
| Având în vedere rezultatele a două RCT de înaltă calitate și în ciuda toxicității sale cunoscute, ciclofosfamida ar trebui luată în considerare pentru tratamentul SSc-ILD, în special pentru pacienții SSc cu ILD (ILD) avansată. | 1B | A | 7.84 | |
| HSCT trebuie luată în considerare pentru tratamentul pacienților cu SSc rapid progresiv cu risc de insuficiență multiplă de organe. Datorită riscului ridicat de reacții adverse legate de tratament și a mortalității precoce asociate tratamentului, selecția atentă a pacienților cu SSc pentru acest tip de tratament și experiența echipei medicale sunt cheie. | 1B | A | 8.03 | |
| Experții recomandă utilizarea imediată a inhibitorilor ECA în tratamentul SRC. | 3 | C | 8.52 | |
| Tensiunea arterială și funcția renală trebuie monitorizate îndeaproape la pacienții cu SSc care primesc glucocorticoizi. | 3 | C | 8.10 | |
|
IPP trebuie utilizat pentru tratamentul refluxului gastroesofagian asociat cu SSc și prevenirea ulcerelor și stricturilor esofagiene. | 1A | C | 8.58 |
| Medicamentele prokinetice trebuie utilizate pentru gestionarea tulburărilor de dismotilitate simptomatică legate de SS (disfagie, BRGE, sațietate precoce, balonare, pseudo-obstrucție etc.). | 3 | C | 7.97 | |
| Antibioticele cu cursuri intermitente sau alternante ar trebui utilizate pentru a trata simptomele de proliferare bacteriană intestinală subțire la pacienții cu SSc. | 3 | D | 8.10 |
- ACE, enzimă de conversie a angiotensinei enzimă de conversie a angiotensinei; ERA, antagonist al receptorului de endotelină; antagonist al receptorului de endotelină; EULAR, Liga Europeană Împotriva Reumatismului; GERD boala de reflux gastroesofagian GERD, boala de reflux gastroesofagian; HSCT, transplant de celule stem hematopoietice;transplant de celule stem hematopoietice; ILD, boală pulmonară interstițială; HAP, hipertensiune arterială pulmonară; PDE-5, fosfodiesteraza tip 5PDE-5, fosfodiesteraza tip 5; PPI, inhibitori ai pompei de protoni; RCT, studiu randomizat controlat RCT, studiu randomizat controlat; SRC, sclerodermie criză renală; sclerodermie criză renală; SSc, scleroză sistemică, scleroză sistemică; SSc-RP, Fenomenul Raynaud la pacienții cu scleroză sistemică, Fenomenul Raynaud la pacienții cu scleroză sistemică.
| Aliment Pharmacol Ther. 2013 Oct;38(7):674-88. doi: 10.1111/apt.12456. Epub 2013 august 20. Articol de recenzie: creșterea excesivă a bacteriilor intestinale subțiri – prevalență, caracteristici clinice, teste de diagnostic actuale și în curs de dezvoltare și tratament. Grace E 1, Shaw C, Whelan K, Andreyev HJ. |
IMAGINĂ CLINICĂ
Următoarele forme de sclerodermie localizată sunt cel mai adesea identificate.
1. Sclerodermie în placă:
■■ focal (morphea);
■■ nodulare (asemănătoare cheloidului).
2. Sclerodermie liniară:
■■ forma dungi;
■■ sclerodermie de tip „lovitură de sabie”.
3. Sclerodermie generalizată (multifocală).
4. Sclerodermie profundă.
5. Sclerodermia pansclerotică.
6. Sclerodermie buloasă.
7. Atrofodermie idiopatică Pasini - Pierini.
8. Hemiatrofia progresivă a feței Parry-Romberg.
9. Lichen scleros.
Unii pacienți pot prezenta simultan manifestări ale mai multor forme ale bolii.
Pacienții se pot plânge de mâncărime, durere, furnicături și strângere a pielii, mișcare limitată a articulațiilor, modificări ale volumului și deformarea zonelor afectate.
Se obișnuiește să se distingă trei etape de dezvoltare a leziunilor de sclerodermie: eritem/ |
||
edem, scleroză (întărire) și atrofie a pielii. Totuși, o astfel de punere în scenă |
||
nu este observată la toți pacienții. În cazuri tipice, boala începe |
||
cu aspect pe piele de roz, roz-liliac, lichid sau hiperpigmentat |
||
pete mentate de formă rotundă și/sau dungi, uneori cu evidente |
||
umflătură. În stadiul de scleroză, în pete se formează buzunare de compactare |
||
Piele de culoarea fildeșului cu o suprafață netedă și o ceară caracteristică |
||
strălucire vizibilă. Inflamația inflamatorie este adesea observată de-a lungul periferiei leziunilor. |
||
corola de culoare liliac sau roz-liliac, care este un indicator |
||
activitatea procesului. În zonele afectate, pielea nu se pliază bine, |
sclerodermie |
|
transpirația este redusă sau absentă, funcția sebacee este afectată |
||
glandele și creșterea părului. În timp, etanșeitatea pielii poate scădea |
||
rătăci în jur În stadiul de atrofie, atrofia se dezvoltă în focarele de sclerodermie |
||
apar piele, telangiectazie, hiper sau hipopigmentare persistentă. |
||
Când se formează focare profunde de sclerodermie, în plus față de pielea în pato- |
Localizat |
|
cu un tablou clinic tipic. |
||
procesul logic poate implica țesuturile subiacente: celulele subcutanate |
||
mugure, fascia, mușchi și oase. |
||
Sclerodermie în placă caracterizat prin aspect pe cap, trunchi |
||
sau extremități, focare de eritem și/sau indurație a pielii de formă rotunjită |
Sclerodermie nodulară (asemănătoare cheloidului). caracterizat prin educaţie |
|
pe pielea unor noduli sau noduri unici sau multipli, asemănătoare exterior |
|
eliminarea cicatricilor cheloide. De obicei se dezvoltă leziuni |
|
la pacienții care nu au tendință de a dezvolta cheloizi; aspectul lor |
|
fără legătură cu traume anterioare. Pielea din zonele de sclerodermie are |
|
colorate sau pigmentate; cea mai comună locație este gâtul, |
|
trunchi, membre superioare. |
|
La sclerodermie liniară pe piele apar focare de eritem și/sau adezivitate |
|
trandafir liniar, de obicei localizat pe o jumătate |
|
corpului sau de-a lungul fasciculului neurovascular. Cele mai frecvente leziuni sunt |
|
apar pe cap sau membre. |
|
Sclerodermia liniară pe față și pe scalp este de obicei severă |
|
arată ca un cordon dens de piele sclerotică, în care nu există |
|
Cresterea parului ( formă de lovitură de sabie). În timp, suprafața leziunii devine mai netedă |
|
se dezvoltă, formând o retracție cauzată de atrofia pielii, mușchilor și osului |
|
La sclerodermie generalizată există un aspect de multiplu |
|
focare mari de eritem și/sau indurație ale pielii, ocupând mai multe zone |
|
părți ale corpului și adesea se contopesc în leziuni extinse. |
|
Pentru sclerodermie profundă caracterizată prin apariţia unor focare profunde de compactare |
|
pielea si tesutul subcutanat. Pielea de deasupra leziunilor este ușor pigmentată |
|
mentate sau neschimbate. |
|
Sclerodermie pansclerotică invalidantă Este cel mai mult |
|
o formă severă a bolii în care toate straturile pielii sunt afectate |
|
iar țesuturile subiacente până la oase se formează adesea contracturi |
|
articulații cu deformare a membrelor și ulcere de lungă durată. Acest |
|
o formă de sclerodermie observată de obicei la copii, progresează rapid, |
|
rezistente la terapie și se termină adesea cu moartea. |
|
Sclerodermie buloasă caracterizată prin apariția sclerodermiei în focare |
|
mii de vezicule transparente, adesea insotite de hemoragii. |
|
Atrofodermie idiopatică Pasini - Pierini multi experti |
|
este considerată o variantă superficială a sclerodermiei localizate. Kli- |
|
fizic, se manifestă ca pe termen lung, ușor panicat |
|
producând leziuni petice de culoare maro sau gri-brun |
|
cu o nuanță violet-liliac, în care nu există compactarea pielii. |
|
Leziunile sunt cel mai adesea localizate pe trunchi și extremitățile superioare. |
|
Hemiatrofia facială progresivă Parry-Romberg este considerată una |
|
dintre cele mai severe și rezistente la tratament forme de boală, cu |
|
care dezvoltă retragerea progresivă și deformarea jumătății |
|
persoane cu implicare a pielii, țesutului subcutanat în procesul patologic, |
|
mușchii și oasele scheletului facial. Aceste simptome pot fi combinate |
|
cu alte manifestări de sclerodermie localizată, precum și însoțitoare |
|
așteptați leziuni oculare și diferite tulburări neurologice, |
|
inclusiv epilepsia. |
Pentru lichenul scleros al lui Tsumbusha (sinonime: boala punctului alb, sclerodermie guttata) zonele afectate sunt reprezentate dealb-perlatpete, papule sau plăci cu o suprafață lucioasă, uneori contopindu-se în leziuni cu contururi festonate și limite clare. Un inel eritematos de culoare roz sau roșu-violet culorile. Pielea din zonele afectate este adesea atrofiată și formează cu ușurință un pliu ca „hârtie de șervețel mototolit”.
DIAGNOSTICĂ
Diagnosticul se bazează pe istoricul și tabloul clinic al bolii.
Pentru a exclude sclerodermia sistemică și alte boli ale țesutului conjunctiv, este necesară consultarea unui reumatolog.
Pentru a identifica bolile concomitente și contraindicațiile tratamentului, sunt necesare consultații:
■■ terapeut (necesar la prescrierea fizioterapiei);
■■ endocrinolog (necesar la prescrierea fizioterapiei);
■■ ginecolog (necesar atunci când se prescrie kinetoterapie);
■■ oftalmolog (necesar atunci când se prescrie kinetoterapie);
■■ neurolog;
■■ gastroenterolog;
■■ medic otorinolaringolog;
■■ dentist.
În prezența contracturilor de flexie, a deformărilor scheletice și cosmetice,
defectele ice, este necesară consultarea unui chirurg pentru a decide asupra corectării chirurgicale.
Pentru a clarifica activitatea procesului patologic, pentru a identifica complicațiile bolii, pentru a exclude sclerodermia sistemică și alte boli ale țesutului conjunctiv, precum și contraindicațiile pentru tratament, sunt necesare studii de laborator și instrumentale.
Teste de laborator obligatorii:
■■ test clinic de sânge; |
sclerodermie |
|
■■ analiza clinică a urinei; |
||
■■ test biochimic de sânge. |
||
Studii suplimentare de laborator și instrumentale: |
||
■■ examen histologic al pielii (în cazuri dubioase); |
Localizat |
|
IgM, IgG, factor reumatoid; |
||
■■ determinarea factorului antinuclear prin metoda indirectă |
||
imunofluorescență pe linia celulară continuă HEp-2 (pentru |
||
excluderea bolilor difuze ale țesutului conjunctiv); |
||
■■ studiul conținutului de imunoglobuline IgA din serul sanguin, |
■■ studiul nivelului de anticorpi la tiroglobulina si peroxidaza tiroida din serul sanguin (daca este posibil, studiul continutului altor anticorpi: anticorpi la celulele parietale ale stomacului etc.);
■■ test de sânge pentru anticorpi antinucleari;
■■ test de sânge pentru anticorpi la topoizomeraza I (anti-Scl 70) şi anticorpi anticentromeri (pentru a exclude sclerodermia sistemică);
■■ examen pentru borelioză; ■■ Ecografia organelor abdominale, rinichi, glandei tiroide; ■■ electrocardiografie;
■■ Radiografie ale toracelui, zonelor de deformare a scheletului și craniului; ■■ electroencefalografie; ■■ tomografie computerizată;
■■ imagistica prin rezonanţă magnetică.
Diagnostic diferentiat
Sclerodermia localizată trebuie diferențiată de boli precum cicatricile cheloide și hipertrofice, alopecia cicatricială, sclerodermia sistemică și alte boli ale țesutului conjunctiv, fasciita Shulman eozinofilă difuză, scleredemul Buschke, lipodermatoscleroza, scleromixedemul, necrobioza lipoidica, lipoderma necrobioză.
Mai rar, sclerodermia localizată este diferențiată de borelioza Lyme, formă asemănătoare sclerodermiei de boală grefă contra gazdă cronică, fibroza radiațiilor, formă asemănătoare sclerodermiei de cancer de piele cu celule bazale, sindromul „pielei rigide”, fibroza sistemică nefrogenă, porfiria cutanată tardivă. , sarcoidoză, amiloidoză, sindrom Werner , fenilcetonurie, nev de țesut conjunctiv, sindrom POEMS, boli asemănătoare sclerodermiei induse cauzate de utilizarea de medicamente și suplimente nutritive (bleomicina, vitamina K, L-triptofan), utilizarea de proteze siliconice, contactul cu substanțe chimice (clorură de vinil, solvenți organici), etc.
Obiectivele tratamentului
■■ stoparea progresiei bolii; ■■ reduce activitatea procesului patologic;
■■ reduce zona leziunilor cutanate și severitatea simptomelor clinice ale bolii;
Note generale despre terapie
Tratamentul trebuie selectat individual pentru fiecare pacient, în funcție de forma, stadiul și severitatea bolii, precum și de localizarea leziunilor.
Pacienților cu sclerodermie în plăci, sclerodermie generalizată și liniară, precum și atrofodermie Pasini-Pierini și lichen scleros extragenital cu leziuni superficiale ale pielii și țesuturilor subiacente li se recomandă să urmeze un curs de tratament medicamentos (inclusiv penicilină, hialuronidază, agenți vasoactivi și externi) sau fototerapie (terapie UVA-1 sau terapia PUVA).
Pentru pacienții cu o evoluție activă, cu progresie rapidă a bolii și fenomene inflamatorii severe (în special în prezența focarelor liniare sau multiple de sclerodermie), este indicată includerea medicamentelor glucocorticosteroizi sistemice în tratamentul complex.
Pacienților cu forme severe de sclerodermie localizată cu formare de leziuni profunde ale pielii și țesuturilor subiacente (sclerodermie liniară, generalizată, pansclerotică, atrofie hemifacială progresivă Parry-Romberg) li se prescrie tratament cu metotrexat sub formă de monoterapie sau în combinație cu medicamente glucocorticosteroizi sistemice.
În prezența defectelor erozive și ulcerative și a atrofiei superficiale a pielii este indicată utilizarea stimulatoarelor de regenerare tisulară; în cazul pielii uscate este indicată utilizarea agenților externi hidratanți și catifelați.
Uneori poate fi observată regresia spontană a sclerozei cutanate sau rezoluția completă a leziunilor.
Indicații pentru spitalizare
Forme generalizate de sclerodermie.
Regimuri de tratament
Terapie medicamentoasă
Terapia sistemică
1. Metotrexat (A)
Pentru formele severe de sclerodermie localizată (sclerodermie liniară, generalizată, pansclerotică, atrofie hemifacială progresivă Parry-Romberg), o metodă eficientă de tratament este utilizarea metotrexatului ca monoterapie sau în combinație cu medicamente glucocorticosteroizi sistemice.
■■ metotrexat: adulti -,
Sclerodermie localizată
Boli de piele
■■ metotrexat: adulti - 15-25 mg, copii - 0,3-1 mg per kg greutate corporală (doză maximă 25 mg) o dată pe săptămână, subcutanat sau oral, timp de 6-12 luni sau mai mult
metilprednisolon: adulți - 1000 mg pe zi, copii - 30 mg per kg greutate corporală pe zi (doză maximă 500-1000 mg) - 3 perfuzii intravenoase zilnice consecutive pe lună timp de 3 luni (9 perfuzii în total) sau 1 perfuzie intravenoasă o dată pe săptămână timp de 12 săptămâni (12 perfuzii în total),
■■ metotrexat: adulti - 15-25 mg, copii - 0,3-1 mg per kg greutate corporală (doză maximă 25 mg) o dată pe săptămână, subcutanat sau oral, timp de 6-12 luni sau mai mult
prednisolon 0,5-1 mg per kg greutate corporală pe zi (doză maximă 60 mg) oral timp de 2-4 săptămâni, urmat de retragere treptată.
Notă. În instrucțiunile de utilizare medicală a metotrexatului, metilprednisolonului și prednisolonului, sclerodermia localizată nu este inclusă în indicațiile de utilizare a medicamentelor.
2. Medicamente glucocorticosteroizi (C)
Utilizarea orală a medicamentelor glucocorticosteroizi poate avea un efect pozitiv în sclerodermia localizată activă, cu progresie rapidă, cu toate acestea, după întreruperea medicamentelor, frecvența recăderilor este mare:
■■ prednisolon 0,3-1 mg per kg greutate corporală oral 1 dată pe zi timp de 3-12 luni.
■■ betametazonă 0,2 ml/cm 2 (dar nu mai mult de 1 ml) - injectare în leziune 1 dată pe lună timp de 3 luni.
3. Hialuronidază (C)
■■ hialuronidază 32-64 UE 1 dată pe zi intramuscular în fiecare zi sau o dată la două zile, pentru un curs de 15-20 de injecții sau 64 UE - injectare în focarul sclerodermiei 1 dată la 3 zile, pentru un curs de 7-10 proceduri.
Hialuronidază poate fi, de asemenea, injectată în leziuni prin ultraviolete
noforeză sau electroforeză (D):
■■ fonoforeza hialuronidază - 64 UE de hialuronidază se dizolvă în 1 ml soluție de novocaină 1%, se aplică pe leziuni cu o pipetă și se frecă, apoi se acoperă cu un mediu de contact (ulei de vaselină, ulei vegetal).
ulei sau gel) și sonicarea se efectuează cu o frecvență de oscilație de 880 kHz, o intensitate de 0,5-1,2 W/cm2, o expunere de 3-10 minute pe teren folosind o metodă labilă în regim continuu;
■■ electroforeza hialuronidazei - 64 UE de hialuronidază se dizolvă în 30 ml apă distilată, se adaugă pentru acidularea mediului la pH 5,2 4-6 picături 0,1 N. soluție de acid clorhidric, injectată în focarele de sclerodermie
mii la o putere curentă de cel mult 0,05 mA/cm2, timpul de expunere este de 12-20 minute. Proceduri pentru ultrafonoforeza sau electroforeza hialuronidazei conductoare
Se administrează zilnic sau o dată la două zile; sunt prescrise 8-12 proceduri per curs. Este posibil să se efectueze 2-3 cursuri repetate cu un interval de 3-4 luni.
4. Penicilamină (C)
Mai multe studii au arătat un efect pozitiv în tratarea pacienților cu sclerodermie localizată cu penicilamină. Cu toate acestea, există dovezi ale absenței oricărei îmbunătățiri a procesului pielii atunci când utilizați acest medicament:
■■ penicilamină 125-500 mg pe cale orală zilnic sau o dată la două zile timp de 6-12 luni sau mai mult.
Având în vedere numărul destul de mare de efecte secundare și posibilitatea de apariție a efectelor toxice chiar și în cazul tratamentului cu doze mici, penicilamina a fost prescrisă mai rar în ultimii ani, mai ales în cazurile de lipsă de efect de la alți agenți terapeutici.
5. Penicilina (C)
În practica clinică, penicilina a fost folosită pentru tratarea sclerodermiei localizate de câteva decenii, deși publicațiile privind eficacitatea utilizării sale sunt puține:
■■ sare de sodiu benzilpenicilină 300 000-500.000 de unități de 3-4 ori pe zi sau 1 milion de unități de 2 ori pe zi intramuscular, pentru o cură de 15-40 milioane - 4 luni.
Notă. În instrucțiunile de utilizare medicală a penicilinei, sclerodermia localizată nu este inclusă în indicațiile de utilizare medicală a medicamentului.
6. Medicamente vasoactive (D)
Există dovezi ale eficacității utilizării medicamentelor vasoactive în tratamentul complex al pacienților cu sclerodermie localizată:
■■ pentoxifilină 100-200 mg pe cale orală de 3 ori pe zi sau 400 mg pe cale orală de 1-2 ori pe zi timp de 4-6 săptămâni sau
■■ nicotinat de xantinol 75-150 mg oral de 2-3 ori pe zi timp de 4-6 săptămâni sau
■■ nicotinat de xantinol, soluție injectabilă 15% (300 mg) 2 ml intramuscular 1 dată pe zi pe zi, pentru o cură 15-20 de injecții.
cursuri regulate cu un interval de 3-4 luni, doar 2-3 cursuri pe an.
Sclerodermie localizată
Terapie externă
1. Medicamente glucocorticosteroizi topice (D)
În tratamentul formelor limitate de sclerodermie localizată, utilizarea externă a glucocorticosteroizilor are un anumit efect:
■■ furoat de mometazonă, cremă, unguent extern 1 dată pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau
■■ dipropionat de alklometazonă, cremă, unguent extern 1 dată sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau
■■ aceponat de metilprednisolon, cremă, unguent extern 1 dată pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau
■■ betametazonă, cremă, unguent extern 1 dată pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau
■■ propionat de clobetasol, cremă, unguent extern 1 dată pe zi sub formă de aplicare -
pansamente sau pansamente ocluzive.
Atunci când se prescriu medicamente topice glucocorticosteroizi sub formă de aplicații, cursul tratamentului este de 4-12 săptămâni, când se utilizează sub formă de pansamente ocluzive - 2-3 săptămâni.
2. Inhibitori topici ai calcineurinei (A)
Un studiu randomizat controlat cu placebo a demonstrat eficacitatea unguentului de tacrolimus 0,1% în sclerodermia localizată:
■■ tacrolimus, unguent 0,1% extern de 2 ori pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive timp de 3 luni.
Notă. Instrucțiunile de utilizare medicală a unguentului tacrolimus nu includ sclerodermia localizată
V indicații de utilizare a medicamentului.
3. Dimetil sulfoxid (C)
Tratamentul cu dimetil sulfoxid în unele cazuri poate duce la scăderea eritemului și la indurarea pielii în zonele de sclerodermie:
■■ dimetil sulfoxid: medicamentul se dizolvă în apă, se aplică sub formă de aplicaţii de soluţie apoasă 25-75% o dată pe zi timp de 30 de minute. Durata tratamentului este de 3-4 săptămâni. Terapia cu dimetil sulfoxid se efectuează în cure repetate la intervale de 1-2 luni.
4. Stimulatori ai regenerării tisulare (D)
■■ hemoderivat deproteinizat din sânge de vițel, unguent 5% pentru aplicare externă |
||
De 2-3 ori pe zi timp de 1-2 luni |
||
| Lumina UVA-1 este pornită cu o doză de 5-20 J/cm2, dozele unice ulterioare sunt crescute cu 5-15 J/cm2 până la o doză unică maximă de 20-60 J/cm2. Procedurile sunt efectuate de 3-5 ori pe săptămână, cursul este de 20-60 de proceduri. |