Клиника и лечение гипопаратиреоза. Симптом Труссо — рука акушера и Хвостека

АКУШЕРСКИЙ ПОВОРОТ, операция, при помощи к рой можно изменить данное положение плода, почему либо для течения родов невыгодное, на другое, более выгодное, притом, конечно, всегда только на продольное положение. (История А. п. см. Акушерские… …

РУДОЛЬФИ - Карл (Rudolphi Karl Asmund, 1771 1832), основатель гельминтологии; окончил философский и медицинский факультеты в Грейфсвальде, занимал в Берлине в течение 22 лет кафедру анатомии и физиологии. Гельминтологией стал интересоваться на студенческой… … Большая медицинская энциклопедия

Спазмофилия - СПАЗМОФИЛИЯ заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико тоническим судорогам вследствие гипокальциемии. Этиология и патогенез. Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в… … Википедия

Тетания - I Тетания (tetania; греч. tetanos натяжение, судорога) патологическое состояние, характеризующееся судорожным синдромом и повышенной нервно мышечной возбудимостью вследствие снижения концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови, как… … Медицинская энциклопедия

Смелли-Зигемундин прием - (W. Smellie, 1697 1763, англ. акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, нем. акушерка; син. двойной ручной прием) акушерский поворот плода на ножку, при котором одна рука акушера, введенная в матку, отталкивает головку вверх, а другая тянет ножку за… … Большой медицинский словарь

Сме́лли - Зи́гемундин приём - (W. Smellie, 1697 1763, английский акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, немецкая акушерка; син. двойной ручной прием) акушерский поворот плода на ножку, при котором одна рука акушера, введенная в матку, отталкивает головку вверх, а другая тянет… … Медицинская энциклопедия

Спазмофилия - I Спазмофилия (spasmophilia; греч. spasmos судорога, спазм + philia склонность; синоним: рахитогенная тетания, спазмофилический диатез) патологическое состояние, возникающее у больных рахитом детей в первые 6 18 мес. жизни; характеризуется… … Медицинская энциклопедия

Гипокальциемический криз - Приступ тетан … Википедия

мэн д"акушёр - * main d accoucheur. мед. Деформация руки. Рука акушера. БМЭ 1934 411 … Исторический словарь галлицизмов русского языка

Синдром «ригидного человека» - Син.: Синдром «одеревеневшего человека». Синдром Мерша–Вольтмана. Прогрессирующая симметричная мышечная ригидность, проявляющаяся обычно у мужчин в возрасте 20–40 лет. Напряжение мышц и болезненные мышечные спазмы нарастают в течение нескольких… …

Феномен Пуля - спазм мышц кисти («рука акушера») при пассивном разгибании руки (при спазмофилии, тетании) … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Спазмофилия (тетания) – болезненное состояние, при котором наблюдается повышенная нервно-мышечная возбудимость со склонностью к судорогам и спастическим проявлениям, обычно выявляется ранней весной в период с повышенной инсоляцией. Встречаясь изредка у взрослых, спазмофилия поражает преимущественно детей возрастом от 6 месяцев и до 3 лет, недоношенных и находящихся на искусственном и смешанном вскармливании. Спазмофилия возникает при дефиците кальция в организме ребенка и часто сочетается с рахитом.

Причины возникновения спазмофилии у детей

Спазмофилия развивается в результате недостатка кальция в крови вследствие приема высоких доз витамина D при лечении рахита либо при повышении инсоляции и избыточном образовании этого витамина в кожных покровах. Его гиперпродукция в организме оказывает негативное влияние на функции щитовидной железы, провоцирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их дальнейшее обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах, что является причиной появления алкалоза. Активное отложение кальция в костях приводит к снижению его количества в крови – гипокальциемии, а также повышает нервно-мышечную возбудимость, приводящую к судорогам.

Симптомы спазмофилии скрытой формы

Заболевание может иметь скрытую (латентную) или явную форму. Скрытую форму спазмофилии у детей очень сложно определить – они фактически здоровы, у них констатируют нормальное физическое и психомоторное развитие, но при этом часто проявляются симптомы рахита. Существует ряд характерных для спазмофилии симптомов, подтверждающих ее латентную форму. Назовем некоторые из них:

• Симптом Хвостека. Характеризуется сокращением мимических мышц лица при легких постукиваниях по щеке между углом рта и ушной мочкой по стволу лицевого нерва;
• Cимптом Вейса. Характерен возникновением сокращения мышц лба и век при поколачивании перкуссионным молоточком в области края глазницы с наружной стороны;
• Cимптом Труссо. При интенсивном перетягивании плеча жгутом или манжеткой, в перетянутой руке происходит судорожное сокращение мышц кисти. Это приводит к положению кисти в виде «руки акушера». Судороги при спазмофилии предваряет чувство онемения и болезненности пальцев;
• Симптом Маслова. У детей, болеющих спазмофилией в отличие от здоровых, при уколе иглой в ногу наблюдается не только учащенное дыхание, а и апноэ (кратковременная остановка дыхания) регистрируемое пневмографом.

Скрытую форму спазмофилии у детей определяют довольно часто. Под влиянием определенных факторов, таких как испуг, рвота, резкая инсоляция, повышение температуры при инфекционном заболевании, она может перейти в явную форму. При выявлении спазмофилии лечение необходимо проводить незамедлительно.

Клиническая картина и симптомы спазмофилии явной формы

Явная форма спазмофилии у детей может быть выражена ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, эклампсией либо их комбинацией:

• Ларингоспазм. Одна из наиболее часто встречающихся форм спазмофилии, называемая еще «родимчиком», характеризуется внезапным острым сужением голосовой щели, с ее возможным частичным или полным закрытием, возникающим при плаче или испуге. При умеренном проявлении ларингоспазма кожа ребенка бледнеет, выступает холодный пот, происходит изменение голоса при хриплом или звучном вдохе. Приступ может длиться до 2 минут, затем при восстановлении дыхания ребенок засыпает. При отсутствии адекватного лечения спазмофилии приступы могут повторяться, во время резко выраженного ларингоспазма иногда наблюдается полная остановка дыхания и потеря сознания, в наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход;
• Карпопедальный спазм. Симптомами спазмофилии при этой форме заболевания являются тонические судороги кистей, стоп и лица. У ребенка при этом наблюдаются согнутые в локтях руки, опущенные вниз кисти с характерным симптомом Труссо, согнутые ноги и стопы. Приступы спазмофилии могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, при этом появляются реактивные отеки кисти и стопы, также возможны спазмы дыхательной мускулатуры несущие угрозу задержки и остановки дыхания и спазмы сердечной мышцы с возможной остановкой сердца;
• Эклампсия. Наиболее редкая и самая опасная форма спазмофилии, проявляющаяся приступами клонико-тонических судорог, распространяющихся на всю мускулатуру. При легком течение характерны судороги мышц лица, появление синюшности, прерывистое дыхание и оцепенение ребенка. Во время тяжелого протекания приступа спазмофилии происходят судороги всего тела, потеря сознания, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, приступ может продолжаться до 25 минут. В тяжелых случаях возможна остановка дыхания и сердца, наиболее часто эклампсия поражает детей первого года жизни.

Эти формы спазмофилии несут угрозу здоровью и жизни детей и требуют экстренной медицинской помощи для проведения безотлагательных реанимационных действий.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых людей встречается намного реже, чем у детей, ее могут вызвать следующие причины:

• Хирургические операции по удалению околощитовидных желез;
• Кровоизлияния;
• Опухоли, оказывающие негативное влияние на щитовидную железу.

При некоторых случаях возникновения спазмофилии у взрослых ее этиология остается неизвестной. К факторам, провоцирующим выявление заболевания в латентной форме, относится беременность, лактация, инфекционные заболевания, нервное перенапряжение. Для предотвращения приступов спазмофилии рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, уметь контролировать дыхание и расслабляться, включать в рацион продукты, содержащие кальций, магний и фосфор.

Лечение спазмофилии

При диагностике спазмофилии у детей учитывается возраст ребенка, время года, наличие признаков рахита, при лабораторных исследованиях определяется симптомы гипокальциемии, гипофосфатемии, метаболического алкалоза.

При лечении спазмофилии купирование судорожного синдрома проводят при помощи противосудорожных препаратов – седуксена, реланиума, сульфата магния, гамма-аминомасляной кислоты. Для восстановления уровня кальция в крови и ликвидации алкалоза применяют 10% раствор глюконата кальция и 3-5% хлорида аммония. В дальнейшем проводится витаминная терапия, а после нормализации уровня кальция в крови назначаются лечебные дозы витамина D.

При развитии приступа ларингоспазма до приезда скорой помощи необходимо уложить больного на твердую поверхность, обеспечить покой и доступ воздуха, сбрызнуть лицо и тело холодной водой, нашатырным спиртом или другим средством вызвать раздражение слизистой носоглотки. Медики для купирования приступа спазмофилии вводят внутривенно раствор кальция и магния, а внутримышечно успокоительные препараты. При неэффективности проведенных мер и отсутствии дыхания необходима интубация трахеи, а также непрямой массаж сердца при его остановке.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременной диагностике и адекватном лечении рахита.

Острый гипопаратиреоз - острое патологическое состояние, развивающееся вследствие недостаточной инкреции околощитовидными железами паратгормона, что ведет к резкому снижению уровня кальция в крови с последующими приступами тонических судорог.

Впервые тетания была описана J. Clarke (1815). Тетания встречается в любом возрасте. Она возникает не только при гипопаратиреозе, но и при ряде заболеваний и состояний без понижения функции околощитовидных желез. Термин «тетания» в отличие от «острого гипопаратиреоза» - понятие собирательное.

Этиология и патогенез острого гипопаратиреоза

Острый гипопаратиреоз наиболее часто возникает вследствие случайного удаления или травмы околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Частота тетании после операции на щитовидной железе находится в пределах от 0,4 до 3,1% [Гуревич Г. М., Мастбаум И. С, 1968]. По другим данным, частота тетании при резекции щитовидной железы значительно выше и достигает 10% [Черенько М. П., 1977] и даже до 20,5% .

Гипокальциемический криз может развиться при удалении гиперфункционирующей аденомы околощитовидной железы в результате атрофии других околощитовидных желез. Частота тетании после паратиреоаденомэкто-мии составляет 50-67% [Николаев О. В., Таркаева В. Н., 1974]. В ряде случаев тетания, появившаяся после удаления паратиреоаденомы, носит функциональный характер и исчезает при компенсаторной гиперплазии оставшихся околощитовидных желез. Тетания может возникнуть в результате послеоперационного воспаления околощитовидных желез или их аутоиммунного повреждения, а также вследствие поражения околощитовидных желез метастазами злокачественных новообразований. Этиологическими факторами тетании могут быть также туберкулез, корь, грипп [Юлес М., Холло И., 1967], амилоидоз околощитовидных желез, лечение радиоактивным йодом токсического зоба . В ряде случаев тетания является следствием идиопа-тического гипопаратиреоза, причина которого окончательно не установлена.

Причиной тетании может служить врожденная неполноценность околощитовидных желез. При скрытой недостаточности околощитовидных желез она может быть выявлена в результате инфекции, интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей), D-гиповитаминоза, алкалоза, беременности, лактации, при недостаточном всасывании кальция в кишечнике.

Вследствие дефицита паратгормона уменьшается поступление кальция из костной ткани в кровь и увеличивается реабсорбция фосфора в проксимальных отделах канальцев почек. Это приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии. Снижение содержания кальция в крови ведет к нарушению равновесия между ионами натрия и калия, с одной стороны, и кальция и магния - с другой. В результате этого резко повышается нервно-мышечная возбудимость.

Тетания развивается, если содержание кальция в крови снижается до 1,25-1,75 ммоль/л (5-7 мг%).

Клиника острого гипопаратиреоза

Нередко приступу тетании предшествуют предвестники - похолодание конечностей, онемение, покалывание и ползание мурашек, парестезии и чувство спазмов. Вслед за предвестниками развиваются болезненные тонические судороги, которые чаще поражают симметричные группы мышц и имеют избирательный характер.

Чаще всего судороги возникают в мышцах верхних конечностей, реже - в нижних. В основном страдают сгибательные мышцы. Вследствие спазма мускулатуры лица возникает сардоническая улыбка, губы приобретают вид «рыбьего рта». При спазме жевательных мышц возникает судорожное сжатие челюстей (тризм). Судороги в мышцах верхних конечностей приводят к характерному положению руки: пальцы сжаты и слегка приведены к ладони, I палец сведен, кисть согнута в лучезапястном суставе («рука акушера»). При спазме мускулатуры нижних конечностей бедра и голени вытянуты, стопы повертываются внутрь, выгибание туловища кзади (опистотонус). Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы резко нарушается дыхание.

У детей нередко наблюдается спазм мускулатуры гортани, что приводит к ларингоспазму. При длительном ларингоспазме возникает асфиксия и наступает летальный исход.

Изменения органов и систем при тетании зависят от преобладания тонуса симпатической или парасимпатической системы. Преобладание тонуса симпатической системы ведет к тахикардии, повышению артериального давления, бледности вследствие спазма периферических сосудов, а парасимпатической - к рвоте, брадикардии, снижению артериального давления, поносу, полиурии. Спазмы гладкой мускулатуры внутренних органов и сосудов могут симулировать сердечно-сосудистые заболевания (приступы стенокардии, эндартериита, мигрени и т. д.), заболевания органов дыхания (бронхиальная астма и т. д.), желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит, аппендицит, язва желудка и т. д.), мочеполовой системы (цистит, нефрит и т. д.). На ЭКГ отмечают удлинение интервала Q- Т, что связано с гипокальциемией.

Приступы сжимающих болей за грудиной и в области сердца типа стенокардии выделяют как своеобразную псевдоангинозную форму тетании [Кырге К. X., 1956; Quandt J., 1954, и др.]. Сердечная форма тетании может закончиться смертью в результате судорожного сокращения сердечной мышцы или спазма коронарных сосудов. В ряде случаев возникает спазм спинальных сосудов, вследствие чего развивается токсико-сосудистая миелопатия (опоясывающие боли в грудном отделе позвоночника, чувство онемения в ногах, нарастающая слабость в них до степени парапареза и т. д.) [Мартынов Ю. С. и др., 1973].

Спазмы органов пищеварения, протекающие под маской холецистита, аппендицита, панкреатита и т. д., в ряде случаев могут привести к необоснованному оперативному вмешательству. Приступ судорог может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Сознание при гипокальциемическом кризе обычно сохранено. При тяжелых приступах тетании отмечается потеря сознания, которая в сочетании с конвульсиями делает их сходными с эпилептическими припадками. На ЭЭГ у этих больных, как и при эпилепсии, отмечаются пик-волновые комплексы (пики, острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной). Под влиянием лечения эти изменения могут полностью или частично исчезнуть. Иногда у больных тетанией возникают острые психозы, отек мозга, стволовые и экстрапирамидные симптомы .

Во время приступа тетании может возникнуть диплопия, обусловленная временным косоглазием или нарушением конвергенции.

При легкой форме гипопаратиреоза приступы тетании наблюдаются редко (1-2 раза в неделю), продолжительность их не превышает нескольких минут. При тяжелой форме гипопаратиреоза приступы частые (иногда по нескольку раз в день), продолжаются несколько часов и легко возникают под влиянием внешних раздражителей (психическая и физическая травма, переохлаждение, перегревание и т. д.). Острая форма гипопаратиреоза имеет тяжелое течение. Приступы тонических судорог часто повторяются и бывают затяжными.

Лабораторные данные. Для экспресс-диагностики гйпокальциемического криза используется определение уровня кальция в крови. Отмечается снижение уровня общего кальция до 1,9 ммоль/л (7,5 мг%) и ниже, а ионизированного - до 1,1 ммоль/л (4,3 мг%) и ниже. Содержание кальция в крови обычно соответствует тяжести тетании. При тяжелой форме ее содержание кальция в крови уменьшается до 1,5-1,2 ммоль/л (6-5 мг%) и ниже. Характерна гиперфосфатемия. Отмечаются гипокальциурия и гипофосфатурия.

Для ориентировочного суждения о содержании кальция в крови применяется проба Сулковича (см. раздел «Острый гиперпаратиреоз»). В моче кальций не определяется при его содержании в крови ниже 2-1,75 ммоль/л (8-7 мг%).

Для диагностики гипокальциемического криза, протекающего с преобладанием симптомов вегетативной дисфункции и висцерососудистой патологии и скрытой тетанией, используют пробы, основанные на повышенной механической, . термической и электрической возбудимости нервно-мышечного аппарата.

При поколачивании пальцем или перкуссионным молоточком по лицевому нерву впереди козелка ушной раковины (у места выхода лицевого нерва) выявляется симптом Хвостека. Этот симптом может быть I, II или III степени. Сокращение мышц всей области, иннервируемой лицевым нервом, характерно для явной тетании и обозначается как «Хвостек-I». При «Хвостеке-П» происходит сокращение мышц в области крыла носа и угла рта, а при «Хвостеке-III» - сокращение только мышцы угла рта. «Хвостек-П и «Хвостек-Ш» обычно обнаруживают при скрытой тетании.

Симптом Труссо выявляют путем перетягивания плеча больного резиновым жгутом или резиновой манжеткой до исчезновения пульса на 2-3 мин. При скрытой тетании через указанное время в перетянутой конечности наступает судорожная реакция кисти в виде «руки акушера».

Симптом Шлезингера обнаруживается при быстром пассивном сгибании в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе. При скрытой тетании при этом появляется судорожное сокращение разгибательных мышц бедра с резкой супинацией стопы. Сокращение мышц конечностей под влиянием гальванического тока даже небольшой силы (0,7 мА) носит название симптома Эрба.

Диагностика и дифференциальная диагностика острого гипопаратиреоза

Диагноз острого гипопаратиреоза устанавливают на основании анамнеза (возникновение приступов тетании после операции на щитовидной железе, удаления паратиреоаденомы, лечения радиоактивным йодом токсического зоба и т. д.), характерных клинических симптомов (локальные болезненные тонические судороги, поражающие симметричные группы мышц, - тризм, опистотонус и т. д., затруднение дыхания, конвульсивные судороги всего тела и т. д.), лабораторных данных (гипокальциемия, гиперфосфатемия) и диагностических проб (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Определенное значение в диагностике острого гипопаратиреоза имеют симптомы, косвенно указывающие на хронический гипопаратиреоз: сухость кожи, ломкость и исчерчен-ность ногтей, дефекты эмали зубов, кариес, центральная или подкапсулярная катаракта, гнездная или тотальная плешивость, раннее поседение волос, симметричное обызвествление сосудистых сплетений и других сосудов головного мозга, обызвествление базальных ганглиев и т. д.

Приступы судорог при остром гипопаратиреозе дифференцируют в первую очередь с другими гипокальциемическими тетаниями, не связанными с первичной патологией околощитовидных желез. Тетании в этих случаях могут возникнуть в результате нарушения всасывания кальция в кишечнике из-за дефицита витамина D (спазмофилия, рахит взрослых). Причиной тетании могут быть также различные заболевания и состояния, сопровождающиеся нарушением всасывания кальция в кишечнике вследствие стеатореи (спру, хронический панкреатит, понос после резекции большого участка тонкого кишечника, хронический энтерит и т. д.). В ряде случаев подобные тетании развиваются вследствие повышенной потребности в кальции и витамине D при беременности и лактации. Гипокальциемическая тетания может наблюдаться также после отравления оксалатами.

В отличие от тетании при остром гипопаратиреозе указанные выше тетании характеризуются не только гипокальциемией, но и гипофосфатемией. Исключение составляет лишь тетания после отравления оксалатами, характеризующаяся гипокальциемией и нормальным содержанием фосфора в крови. Причиной гипокальциемии в данном случае является инактивация кальция вследствие образования нерастворимых соединений оксалата кальция.

Гипокальциемическая тетания, но с гиперфосфатемией наблюдается при врожденном заболевании - болезни Олбрайта, которая из-за нечувствительности почечных канальцев к паратгормону носит название псевдогипопаратиреоза. Больные псевдогипопаратиреозом характеризуются низким ростом, короткими размерами костей, нередко выраженной умственной отсталостью и склонностью подкожной ткани к обызвествлению и окостенению.

Гипокальциемия с гиперфосфатемией, но обычно без тетании наблюдается при хронической почечной недостаточности. Отсутствие тетании при этой форме гипокальцие-мии обусловлено ацидозом на почве гиперазотемии и гипермагниемией, однако при сдвиге кислотно-щелочного состояния в щелочную сторону уменьшается ионизация кальция и может возникнуть тетания. Иногда гипокальциемическая тетания развивается вследствие дефицита в организме магния. Последний способствует подавлению мобилизации кальция из костной ткани паратгормоном. Гипо-магниемия может быть при тяжелых расстройствах питания вследствие нарушения всасывания в кишечнике, после длительного парентерального питания, при хроническом алкоголизме и т. д.

Тетания с нормальным содержанием кальция и фосфора в крови наблюдается при алкалозе (желудочная и гипервентиляционная тетания) и отравлении цитратами. Желудочная тетания возникает после длительной рвоты и потери соляной кислоты, а также после приема больших количеств бикарбоната натрия, в результате чего в крови снижается концентрация ионизированного кальция. Однако общий уровень кальция в крови остается в пределах нормы. Гипервентиляционная тетания обусловлена усиленным выделением СО 2, вследствие чего возникает алкалоз. Гипервентиляционная тетания (после частых и глубоких дыхательных движений) наблюдается при истерии и реже у больных энцефалитом.

Тетания при отравлении цитратами обусловлена инактивацией кальция вследствие образования цитрата кальция.

М. Юлес и И. Холло (1967) предложили следующую схему дифференциальной диагностики тетании, не связанных с первичной патологией околощитовидных желез (схема 1).

Тетании могут быть ятрогенного происхождения (введение больших доз кальцитонина, митрамицина, ЭДТА, глюкагона, солей фосфора, длительный прием фенобарбитала, в связи с чем нарушается метаболизм витамина D и т. д.).

Приступы судорог при остром гипопаратиреозе диффететании, обусловленного органическими заболеваниями ЦНС (ревматизм, опухоль мозга и т. д.), первичного гиперальдостеронизма, столбняка, бешенства, отравления стрихнином.

В отличие от гипокальциемического криза при эпилепсии симптомы Хвостека, Труссо, Эрба обычно отрицательные и фосфорно-кальциевый обмен не нарушен. О гипогликемиче-ском генезе судорог свидетельствует анамнез, характерное чувство голода, нормальное содержание кальция в крови при наличии гипогликемии.

При синдроме тетании, обусловленном органическими заболеваниями ЦНС, в отличие от тетании при остром гипопаратиреозе не наблюдается нарушения фосфорно-кальциевого обмена и изменения кислотно-щелочного равновесия.

О первичном гиперальдостеронизме говорят характерные симптомы заболевания: приступы резкой мышечной слабости, преходящие вялые параличи, артериальная ги-пертензия, полиурия, полидипсия, гипокалиемия и т. д. Содержание кальция в крови в пределах нормы.

О столбняке и против гипокальциемического криза можно говорить, основываясь на анамнезе (наличие травмы и загрязнение раны землей) и распространенном характере судорог, начинающихся обычно с жевательных мышц и захватывающих в определенной последовательности другие мышцы (мимическая мускулатура, мышцы шеи, туловища, нижних конечностей). В отличие от гипокальциемического криза при столбняке содержание кальция в крови в пределах нормы.

Анамнез (укус, ослюнение инфицированного животного) и характерная клиническая картина (гидрофобия, аэрофобия, возбуждение, иногда приступы буйства, сменяющиеся параличами мышц" конечностей, языка, повышенное слюноотделение и т. д.) свидетельствуют о наличии бешенства и отсутствии гипокальциемического криза.

При отравлении стрихнином в отличие от гипокальциемического криза симптомы Хвостека и Труссо отрицательные, содержание кальция в крови нормальное.

Прогноз острого гипопаратиреоза

При своевременной и правильной заместительной терапии прогноз для жизни обычно благоприятный. При ларингоспазме и сердечной форме тетании прогноз серьезен (смерть может наступить вследствие асфиксии, судорожного сокращения сердечной мышцы или спазма венечных сосудов).

Профилактика. Профилактика острого гипопаратиреоза заключается в максимальном щажении околощитовидных желез во время операций на щитовидной железе, а также в предотвращении осложнений (спайки, инфильтраты и т. д.), нарушающих их кровоснабжение после операции.

Необходимо раннее выявление нервно-мышечной возбудимости у больных после операции на щитовидной железе с последующей немедленной рациональной специфической терапией. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предотвращение инфекций и интоксикаций, повреждающих околощитовидные железы, а также факторов, провоцирующих развитие острого гипокальциемического криза у больных хроническим гипопаратиреозом. С целью профилактики тетании больным гипопаратиреозом назначают диету, богатую кальцием и бедную фосфором.

Лечение острого гипопаратиреоза

1. Для купирования острого приступа тетании в зависимости от тяжести приступа внутривенно вводят 10-50 мл 10% раствора кальция хлорида или кальция глюконата. Действие препарата проявляется уже з конце инъекции. При необходимости внутривенное введение препаратов кальция повторяют 3-4 раза в сутки.

2. После введения препаратов кальция для предупреждения приступов тетании подкожно или внутримышечно вводят 40-100 ЕД паратиреоидина. Паратиреоидин - экстракт околощитовидных желез крупного рогатого скота - содержит в 1 мл 20 ЕД действующего начала. Лечебный эффект после его введения наступает через 2-3 ч и длится 20-24 ч. Максимальное повышение уровня кальция в крови после введения препарата наступает через 18 ч.

3.После устранения судорог вместо паратиреоидина или одновременно с ним назначают дигидротахистерол (АТ-10) в дозе 2 мг внутрь через 6 ч. В дальнейшем каждые 2 дня дозу его уменьшают на 2 мг. Поддерживающая доза обычно равна 2 мг. Дигидротахистерол не только содействует всасыванию кальция кишечником, но и, подобно паратгормону, способствует мобилизации кальция из костей и выведению фосфора с мочой. Лечение дигидротахистеролом, как и паратиреоидином, проводят под систематическим контролем уровня кальция в крови и выделения его с мочой. Продолжительность действия препарата после его отмены 10 дней. Для лучшего всасывания кальция кишечником вместо дигидротахистерола можно использовать эргокаль-циферол (витамин D2). Для ликвидации приступов тетании витамин D2 (спиртовой раствор) назначают по 200 000-400 000 ME в сутки с последующим постепенным уменьшением дозы после прекращения приступов до 25 000-50 000 ME в сутки. Лечение витамином D2 проводят под систематическим контролем (1 -2 раза в месяц) уровня кальция в крови.

4. Назначают успокаивающие и спазмолитические средства (бромиды, люминал, хлоралгидрат внутрь или в клизме, папаверин и др.).

5. Для устранения алкалоза применяют хлорид аммония по 3-7 г в день.

6. При нарастающем ларингоспазме показана интубация или трахеотомия.

Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней, 1984 г.

– заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит , с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз . Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные , дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

• симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
• симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
• симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
• симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
• феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом .

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом , истинным гипопаратиреозом, эпилепсией , ложным крупом , врожденным стридором , коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца , обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж , длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.