Редуващи се синдроми. Синдром на Вебер, Фовил, Джаксън, Захарченко

Това са синдроми, придружаващи едностранни фокални лезии на мозъчния ствол, чиято обща схема включва лезии на ядрата на черепномозъчните нерви отстрани на фокусната точка и нарушения на контралатералната проводимост (двигателни и сензорни). В зависимост от нивото на локализация на лезията се различават редуващи се синдроми на булбар (продълговатия мозък), понтин (мост) и махал (среден мозък, мозъчни дръжки).

Редуващи се синдроми на продълговатия мозък.

Синдром на Джаксън (периферна парализа на хипоглосалния нерв отстрани на лезията; спастична хемиплегия от противоположната страна; загуба на мускулно-артикуларна и вибрационна чувствителност; дизартрия; пареза на мускулите на ларинкса; нарушения на преглъщането; церебеларна атаксия отстрани на лезията; отклонение на езика към лефията; грудка на половината език, фасцикуларно потрепване в него). Причина - клонова тромбоза а. spinalis anterior.

Синдром на Авелис (парализа на мекото небце и гласните струни; атрофични промени в езика на засегнатата страна; контралатерална спастична хемиплегия; хемианестезия; нарушение на преглъщането; дизартрия; дисфония). Причината е поражението на клоните а. fossae lateralis bulbi.

Синдром на Schmidt (периферна пареза на цялата опашна група на черепномозъчните нерви - 9,10,11,12; контралатерална хемипареза и хемианестезия; едностранна парализа на мекото небце и гласната връв; атрофия на езика, стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули).

Синдром на Бабински-Нагот (церебеларни разстройства отстрани на фокуса - хемиасинергия и латеропулсия; нистагъм и симпатикови разстройства по лицето; стесняване на палпебралната цепнатина, енофталм - синдром на Бернар-Хорнер; на противоположната страна - хемипареза, болка и температурна хемианестезия). Фокусът обикновено е разположен на границата на продълговатия мозък и pons pons.

Синдром на Валенберг-Захарченко (от засегнатата страна - парализа на мекото небце и гласовия мускул; разстройство на чувствителността на лицето според сегментния тип; синдром на Бернар-Хорнер; от противоположната страна - кондуктивна хемианестезия, по-рядко хемиплегия; -съдова дейност).

Редуващи се понтинови синдроми.

Синдром на Miyard-Gubler (периферна пареза на лицевия нерв от засегнатата страна; централна хемипареза или хемиплегия на противоположните крайници). Това се случва, когато патологичният фокус е разположен в основата на моста.

Синдром на Brissot-Sicard (дразнене на ядрото на лицевия нерв с развитие на тонични и клонични конвулсии в мускулите на лицето от засегнатата страна; хемипареза или хемиплегия от противоположната страна). Тя се основава на нарушена циркулация в главната артерия или нейните клонове.

Синдром на Fauville (периферна пареза на лицевите мускули и външния ректусен мускул на окото от засегнатата страна; хемипареза или централна хемиплегия от противоположната страна; сближаващ се страбизъм поради окото от засегнатата страна). Тя се основава на нарушена циркулация в главната артерия или нейните клонове.

Синдром на Гасперини (периферна парализа на лицевите и абдуциращите нерви, двигателна част на тригеминалния нерв; намалена чувствителност на лицето; загуба на слуха от засегнатата страна; нистагъм в посока, обратна на лезията; синдром на Бернар-Хорнер; кондуктивна хемихипестезия на контралатералната половина на багажника и крайниците) ... Причината е лоша циркулация в басейна на предната долна мозъчна артерия.

· Синдром на Реймънд-Сестан (мозъчни разстройства отстрани на фокуса - хомолатерална асинергия, парализа на погледа към фокуса, контралатерална хемиплегия и хемианестезия; хиперкинеза). Причината е нарушение на кръвообращението в главната артерия или нейните клонове, както и тумор.

Редуващи се педункуларни синдроми.

Синдром на Вебер (парализа на околомоторния нерв отстрани на лезията; контралатерална - централна хемиплегия или хемипареза на крайниците и багажника; централна пареза на лицевия и хипоглосалния нерв; хемианопсия). Наблюдава се при лезии на основата на краката на мозъка поради стеноза на задната церебрална артерия и нейните клонове, при сифилитичен ендартериит, аневризма на задната церебрална артерия, с тумори, базален лептопахименингит.

Синдром на Бенедикт (отстрани на лезията - пареза на околомоторния нерв; контралатерален - умишлен тремор в крайниците и хореоатетоза; хемианестезия). Развива се, когато е засегнато червеното ядро. Това се случва с тромбоза и кръвоизлив в клоните на задната церебрална артерия и с метастази на рак.

Редуващи се синдроми

симптоматични комплекси, характеризиращи се с комбинация от лезии на черепните нерви отстрани на фокуса с нарушения на проводимостта и чувствителност от противоположната страна. Те възникват, когато е засегната половината от мозъчния ствол, гръбначния мозък, както и при едностранно комбинирано увреждане на структурите на мозъка и сетивните органи. Различни А. с. може да бъде причинено от нарушена церебрална циркулация, тумор, черепно-мозъчна травма и др.

Най-широко разпространените А. с. Свързани с увреждане на мозъчния ствол, проявяващо се отстрани на фокуса чрез дисфункция на черепните нерви от периферен тип (поради увреждане на техните ядра или корени) и нарушения на проводимостта на противоположната страна (хемипареза, хемиатаксия и др. Поради увреждане на влакната пирамидален път, медиален контур, спиноталамусен път, връзки на малкия мозък и др.). Да произтича A. s. включва също кръстосана хемиплегия (едната ръка и отсрещния крак), която възниква, когато възникне лезия в зоната на пресичане на пирамидалните пътища на границата на продълговатия мозък и гръбначния мозък. В зависимост от локализацията на фокуса на лезията в мозъчния ствол, има булбарен (фокус в продълговатия мозък), понтин (мозъчен мост), педункул (фокус в мозъчния ствол) А. p. Има А. страница, свързана с увреждане на няколко части на мозъчния ствол и извънмозъчна страница А.

Редуващи се синдроми, причинени от едностранно увреждане на сетивните органи и различни структури на мозъка, които имат общ източник на кръвоснабдяване с тях, се наричат \u200b\u200bекстрацеребрални А. p. Като правило те възникват с патологията на един от основните съдове на главата и са свързани с вторично нарушение на циркулацията в басейна на нейните клонове. В този случай се образуват няколко извън- и интрацеребрални лезии в зоните на нарушено кръвообращение.

Булбарни редуващи се синдроми... Синдромът на Джаксън се причинява от увреждане на ядрото на хипоглосалния нерв и влакната на пирамидалния тракт. От страна на патологичния фокус се развива периферна парализа на мускулите на езика (отклонение на езика към лезията, половината език, понякога фибриларно потрепване в езика, дегенерация при изследване на електропроводимостта на мускулите на езика), от другата страна - централна хемиплегия или хемипареза на крайниците.

Синдромът на Авелис се появява, когато са засегнати двигателното ядро \u200b\u200bили моторните корени на глософарингеалните и блуждаещите нерви и пирамидалния тракт. От страната на лезията се разкрива периферна парализа на мекото небце, увула, гласова гънка с нарушено преглъщане, фонация, реч (), от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Синдромът на Schmidt се основава на комбинирана лезия на двигателните ядра или влакна на глософарингеалния, блуждаещия, допълнителните нерви и пирамидалния тракт. Отстрани на лезията има периферно меко небце, гласова гънка, стерноклеидомастоидни и трапецовидни мускули, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Синдромът на Babinsky-Nagotte се наблюдава при комбинация от лезии на долната част на малкия мозък, оливомоцеребеларен тракт, симпатикови влакна, както и пирамидалния тракт, спиноталамусния тракт и медиалната верига. От страна на лезията се регистрират малки мозъчни разстройства (хемиатаксия, латеропулсия), синдром на Horner (вж. Синдром на Bernard-Horner) , от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза, хемианестезия.

Синдромът на Валенберг-Захарченко се причинява от увреждане на двигателното ядро \u200b\u200bна блуждаещите и глософарингеалните нерви, ядрото на гръбначния тракт на тригеминалния нерв, симпатиковите влакна, долната част на малкия мозък, спиноталамусния тракт, а понякога и пирамидалния тракт. От страната на лезията се разкрива периферна парализа на мекото небце и гласовата гънка, нарушение на повърхностната чувствителност на лицето според сегментния тип, синдром на Horner, атаксия, от другата страна - нарушение на повърхностната чувствителност според хемитипа, понякога централна хемипареза.

Синдромът на тапия се появява с комбинация от увреждане на ядрата или влакната на аксесоара, хипоглосалните нерви и пирамидалния път. От страната на патологичния фокус - периферна парализа на стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули, мускулите на езика, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Синдромът на Voleshtein се причинява от увреждане на устната част на двигателното ядро \u200b\u200bна глософарингеалните и блуждаещите нерви и спиноталамусния път. От страната на лезията - периферна парализа на гласовата гънка, от противоположната страна - хемианестезия.

Понтин.Синдромът на Miyard-Gübler се определя, когато ядрото или коренът на лицевия нерв и пирамидалният тракт са повредени. От страната на лезията - едностранна периферна парализа на мимическите мускули, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Синдромът на Brissot-Sicard се причинява от дразнене на ядрото на лицевия нерв и увреждане на пирамидалния път. От страната на лезията - едностранни лицеви мускули, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Синдромът на Fauville се наблюдава при комбинирана лезия на ядрата или корените на лицевите и абдуциращите нерви, пирамидалната пътека, медиалната верига. От страната на патологичния фокус - периферна парализа на лицевия нерв, сближаваща се с ограничение на движението на очната ябълка навън, диплопия, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза, хемианестезия.

Синдромът на Реймънд-Сестан се причинява от комбинирана лезия на задния надлъжен сноп, мостовия център на погледа, средната церебеларна педикула, медиалната верига и пирамидалния път. От страната на лезията - хореоатетоидна, пареза на погледа към фокуса, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза, хемианестезия.

Педункуларни редуващи се синдроми... Синдромът на Вебер се появява, когато ядрото или коренът на окуломоторния нерв и влакната на пирамидалния тракт са повредени. От страната на патологичния фокус, дивергентно страбизъм, от противоположната страна, централна хемиплегия; възможна е и централна парализа на мускулите на лицето и езика.

Синдромът на Бенедикт се причинява от увреждане на ядрото на окуломоторния нерв, червеното ядро, червенозъбите влакна и понякога медиалната верига. От страната на лезията - птоза, дивергентно кривогледство, мидриаза, от противоположната страна - умишлена, понякога хемианестезия.

Синдромът на Клод се определя, когато е засегнато ядрото на околомоторния нерв, горната церебеларна педикула. От страната на патологичния фокус - птоза, дивергентно страбизъм, мидриаза, от противоположната страна - атаксия, дисметрия, намален мускулен тонус.

Синдромът на Notnagel се причинява от комбинирана лезия на ядрата на окуломоторния нерв, горния мозъчен дръжка, страничния контур, червеното ядро \u200b\u200bи влакната на пирамидалния път. От страната на лезията - птоза, дивергентно страбизъм, мидриаза, церебеларна атаксия (едностранна и двустранна), от противоположната страна - хореоатетоидна хиперкинеза, централна хемиплегия, централна парализа на мускулите на лицето и езика.

Редуващи се синдроми, свързани с увреждане на няколко части на мозъчния ствол. Синдромът на Glick се причинява от увреждане на зрителните, тригеминалните, лицевите, блуждаещите нерви и пирамидалния тракт. От страната на лезията - периферна парализа (пареза) на мимическите мускули с техния спазъм, в супраорбиталната област, намалено зрение или затруднено преглъщане, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Кръстосана хемианестезия се наблюдава, когато ядрото на гръбначния тракт на тригеминалния нерв е повредено на нивото на моста или продълговатия мозък и влакната на спиноталамусния тракт. От страната на лезията - нарушение на повърхностната чувствителност на лицето според сегментния тип, от противоположната страна - нарушение на повърхностната чувствителност на крайниците.

Екстрацеребрални редуващи се синдроми. Опто-хемиплегичният синдром възниква с едностранно увреждане на ретината, зрителния нерв, двигателната кора поради нарушения на кръвообращението във вътрешната каротидна артериална система (в басейна на очните и средните мозъчни артерии). От страната на лезията - амавроза, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Вертигохемиплегичният синдром се причинява от едностранно увреждане на вестибуларния апарат и моторната област на мозъчната кора поради нарушения на кръвообращението в подключичната и каротидната артерии с нарушена циркулация в басейните на лабиринта (вертебробазиларен басейн) и средните мозъчни артерии. От засегнатата страна - в ухото, хоризонтално до едноименната страна; от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза.

Асфигмохемиплегичен синдром (синдром на брахиоцефалния артериален ствол) се наблюдава с едностранно дразнене на ядрото на лицевия нерв, вазомоторните центрове на мозъчния ствол и увреждане на двигателната област на мозъчната кора. От страната на лезията - спазъм на мимическите мускули, от противоположната страна - централна хемиплегия или хемипареза. На засегнатата страна няма обща каротидна артерия.

Актуална и диагностична стойност. Анализ на симптомите на увреждане на черепно-мозъчните нерви, сетивните органи, нарушения на проводимостта при А. с. ви позволява да определите локализацията и границите на патологичния фокус. В клиничната практика И. може да се наблюдава при тумори на мозъчния ствол и при нарушения на мозъчната циркулация (мозък). Така че, синдромът на Джаксън се появява с тромбоза на предната гръбначно-мозъчна артерия или нейните клонове, синдромите на Авелис и Шмид - с нарушения на кръвообращението в клоните на артериите, подхранващи продълговатия мозък, и синдром на Валенберг - Захарченко, Бабински - Нагота - в басейна на долната задна мозъчна или гръбначна артерия, синдром кръстосана хемиплегия - с тромбоза на спинобулбарни артериоли. Понтинови (мостови) синдроми на Fauville, Brissot - Sicard, Raymond - Sestan се откриват с лезии на клоните на базиларната (основната) артерия, педункуларни синдроми - дълбоки клони на задната мозъчна артерия, синдром на Клод - предни и задни артериоли на червеното ядро, синдром на Бенедикт - интерподални или централни артерии и т.н.

За характера на патологичния процес може да се съди по динамиката на симптомите. Така че, с исхемична лезия на мозъчния ствол в резултат на тромбоза на клоните на гръбначните, базиларни или задни мозъчни артерии А. се развиват постепенно, често не придружени от загуба на съзнание; границите на фокуса съответстват на зоната на нарушена васкуларизация; хемиплегия или хемипареза е спастична. С кръвоизлив в А. страница. може да е нетипично, защото границите на фокуса може да не съответстват на определен съдов басейн и могат да се увеличат поради реактивен оток на мозъка около фокуса на кръвоизлива. Острото развитие на фокуса в мозъка на мозъка е придружено от дихателни нарушения, сърдечна дейност, повръщане. В острия период намаляването на мускулния тонус от страна на хемиплегия се определя в резултат на диашиза .

Библиография: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервни болести, с 185, М., 1988; Крол М.Б. и Федорова Е.А. Основни невропатологични синдроми, стр. 132, М., 1966; А. В. Триумфов заболявания на нервната система, стр. 148, L., 1974.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 г. 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984.

Вижте какво са „Редуващи се синдроми“ в други речници:

АЛТЕРНАТИВНИ СИНДРОМИ - АЛТЕРНИРАЩИ СИНДРОМИ, представляват такъв набор от невропатологични феномени на загуба на функции, когато една част от тях е външно изразена в едната половина на тялото (например под формата на десностранна парализа или пареза на крайниците), и ... ...

- (латински alterno да се редуват; синоними: редуваща се парализа, кръстосана парализа) синдроми, които съчетават увреждане на черепните нерви отстрани на фокуса с нарушения на проводимостта на двигателните и сензорните функции ... ... Wikipedia

Редуващи се синдроми - (лат. alter един от двата синдрома) група неврологични синдроми, произтичащи от увреждане на нервната тъкан в мозъчния ствол. В същото време се наблюдават различни комбинации от парализа и пареза на черепно-мозъчните нерви и сензорни нарушения ...

Редуващи се синдроми - (гръцки alternus - кръст) - признаци на едностранно увреждане на мозъчния ствол. Отстрани на фокуса на лезията има периферни дисфункции на един или повече черепни нерви, от другата страна - проводимост ... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

Синдроми на лезия на Моста Варолиева - комбинация от централна пареза или парализа от противоположната страна и симптоми на увреждане на периферния череп от страна на лезията. Симптоматичните комплекси, възникващи в този случай, се определят като редуващи се синдроми (лат ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

- (truncus encephali; синоним на мозъчен ствол) част от основата на мозъка, съдържаща ядрата на черепните нерви и жизненоважни центрове (дихателни, вазомоторни и други). S. g. M. Дълъг е около 7 cm, състои се от среден мозък, ... ... Медицинска енциклопедия

МЪСТЕН МЪГЪЛ - (Klein hirnbruckenwinkel, ъгъл ponto cerebelleuse, за определен ъгъл ponto bulbo cerebelleuse) заема особено място в невропатологията, неврохистопатологията и неврохирургията. Това име обозначава ъгъла между малкия мозък, продълговати ... ... Голяма медицинска енциклопедия

I Stroke Stroke (късен лат. Insultus атака) е остро нарушение на мозъчната циркулация, причиняващо развитието на трайни (с продължителност повече от 24 часа) фокални неврологични симптоми. По време на I. сложни метаболитни и ... ... Медицинска енциклопедия

МОЗЪК - МОЗЪК. Съдържание: Методи за изучаване на мозъка ...... ... 485 Филогенетично и онтогенетично развитие на мозъка ............. 489 Пчела на мозъка .............. 502 Анатомия на мозъка Макроскопски и ... ... Голяма медицинска енциклопедия

Съотношението на окуломоторния нерв към очната ябълка и други нерви ... Уикипедия

Това са неврологични нарушения, включително едностранно увреждане на черепномозъчните нерви и контралатерални двигателни и / или сензорни нарушения. Разнообразието от форми се дължи на различното ниво на увреждане. Диагнозата се извършва клинично по време на неврологично изследване. За установяване на етиологията на заболяването се извършват ЯМР на мозъка, изследвания на мозъчната хемодинамика, анализ на цереброспиналната течност. Лечението зависи от генезиса на патологията, включва консервативни, хирургични методи и рехабилитационна терапия.

МКБ-10

G46.3 Синдром на мозъчен инсулт (I60-I67 +)

Главна информация

Редуващите се синдроми са наречени от латинското прилагателно "алтернация", което означава "противоположно". Концепцията включва симптоматични комплекси, характеризиращи се с признаци на увреждане на черепно-мозъчните нерви (CN) в комбинация с централни двигателни (пареза) и сензорни (хипестезия) нарушения в противоположната половина на тялото. Тъй като парезата обхваща крайниците на половината от тялото, тя се нарича хемипареза ("хеми" - половината), по подобен начин сензорните нарушения са обозначени с термина хемихипестезия. Поради типичната клинична картина редуващите се синдроми в съвременната неврология са синоним на „кръстосани синдроми“.

Причини за редуващи се синдроми

Характерна кръстосана неврологична симптоматика възниква с половин увреждане на мозъчния ствол. Патологичните процеси могат да се основават на:

• Нарушения на мозъчното кръвообращение... Инсултът е най-честата причина за редуващи се синдроми. Етиофакторът на исхемичния инсулт е тромбоемболия, спазъм в системата на гръбначните, базиларните, мозъчните артерии. Хеморагичен инсулт се появява при кръвоизлив от тези артериални съдове.
• Мозъчен тумор... Редуващи се синдроми се появяват, когато стволът е пряко засегнат от тумора, когато структурите на стъблото се компресират от увеличаваща се неоплазма, разположена наблизо.
• Възпалителни процеси: енцефалит, менингоенцефалит, мозъчни абсцеси с променлива етиология с локализация на възпалителния фокус в стволовите тъкани.
• Мозъчна травма... В някои случаи редуващите се симптоми са придружени от фрактури на черепните кости, които образуват задната черепна ямка.

Редуващи се симптоматични комплекси с локализация извън ствола се диагностицират с нарушения на кръвообращението в средната церебрална, обща или вътрешна каротидна артерия.

Патогенеза

Ядрата на черепните нерви са разположени в различни части на мозъчния ствол. Тук преминава и двигателният тракт (пирамидален път), носещ еферентни импулси от мозъчната кора до невроните на гръбначния мозък, сензорния тракт, който провежда аферентни сензорни импулси от рецепторите, малкия мозъчен тракт. Моторните и сетивните проводими влакна на нивото на гръбначния мозък образуват кръст. В резултат на това инервацията на половината от тялото се осъществява чрез нервни пътища, преминаващи в противоположната част на багажника. Едностранната стволова лезия с едновременното участие на ядрата на черепно-мозъчните нерви и съдовите пътища в патологичния процес се проявява клинично чрез симптоми на напречно сечение, характеризиращи редуващи се синдроми. В допълнение, кръстосани симптоми се появяват с едновременно увреждане на моторната кора и извън багажната част на черепния нерв. Патологията на средния мозък има двустранен характер, не води до редуващи се симптоми.

Класификация

Според местоположението на лезията се разграничават външни стволови и стволови синдроми. Последните се подразделят на:

• Булбарна - свързана с фокални лезии на продълговатия мозък, където се намират ядрата на черепно-мозъчните нерви IX-XII, долните крака на малкия мозък.
• Pontine - поради патологичен фокус на нивото на моста с участието на ядрата на IV-VII нервите.
• Педункуларни - възникват с локализирането на патологични изменения в краката на мозъка, където се намират червените ядра, горните части на малкия мозък, корените на третата двойка FMN, преминават пирамидалните пътища.

Клиника на редуващи се синдроми

Клиничната картина се основава на редуващи се неврологични симптоми: признаци на дисфункция на черепно-мозъчния нерв от засегнатата страна, сензорни и / или двигателни нарушения от противоположната страна. Увреждането на нервите е с периферна природа, което се проявява с хипотония, атрофия, мъждене на инервираните мускули. Нарушенията на движението са централна спастична хемипареза с хиперрефлексия, патологични признаци на крака. В зависимост от етиологията редуващите се симптоми имат внезапно или постепенно развитие, придружени от общи церебрални симптоми, признаци на интоксикация, вътречерепна хипертония.

Булбарна група

Синдромът на Джаксън се формира, когато ядрото на XII (хипоглосалния) нерв и пирамидалния тракт е повредено. Проявява се с периферна парализа на половината език: изпъкналият език се отклонява към лезията, отбелязва се атрофия, фасцикулации и затруднено произнасяне на трудно членувани думи. Хемипареза се наблюдава в контралатералните крайници, понякога - загуба на дълбока чувствителност.

Синдромът на Авелис се характеризира с пареза на мускулите на ларинкса, фаринкса, гласните струни поради дисфункция на глософарингеалните (IX) и блуждаещите (X) нерви. Клинично има задушаване, гласови нарушения (дисфония), реч (дизартрия) с хемипареза, хемихипестезия на противоположните крайници. Поражението на ядрата на всички опашни черепномозъчни нерви (двойка IX-XII) причинява варианта на Schmidt, който се различава от предишната форма чрез пареза на стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули на шията. От засегнатата страна има увиснало рамо, ограничение на повдигане на ръката над хоризонталното ниво. Затруднено завъртане на главата към паретичните крайници.

Формата на Бабински-Нагот включва церебеларна атаксия, нистагъм, триада на Хорнер, кръстосана пареза и разстройство на повърхностната чувствителност. С варианта на Валенберг-Захарченко се разкрива подобна клиника, дисфункция на IX, X и V нервите. Може да протече без пареза на крайниците.

Група Pontine

Синдромът на Miyar-Gubler се появява с патология в областта на ядрото на VII двойка и влакната на пирамидалния тракт; това е комбинация от пареза на лицето с хемипареза на противоположната страна. Подобна локализация на фокуса, придружена от дразнене на нервното ядро, причинява формата Brissot-Sicard, при която вместо пареза на лицето се наблюдава хемиспазъм на лицето. Вариантът на Fauville се характеризира с наличието на периферна пареза на VI черепния нерв, даваща клиниката на конвергентния страбизъм.

Синдром на Гасперини - увреждане на ядрата на двойки V-VIII и чувствителния тракт. Има пареза на лицето, сближаващ се страбизъм, лицева хипестезия, загуба на слуха, възможен е нистагъм. Хемихипестезия от проводящ тип се наблюдава контралатерално, двигателните умения не са нарушени. Формата на Реймънд-Сестан се причинява от увреждане на двигателните и сензорните пътища, средната церебрална педикула. Дисинергия, дискоординация, хиперметрия се откриват отстрани на фокуса, хемипареза и хемианестезия - контралатерално.

Педункуларна група

Синдромът на Вебер е дисфункция на ядрото на III двойка. Проявява се чрез увисване на клепача, разширена зеница, обръщане на очната ябълка към външния ъгъл на окото, кръстосана хемипареза или хемихипестезия. Разпространението на патологични промени в геникуларното тяло добавя зрителни нарушения (хемианопсия) към посочените симптоми. Вариант на Бенедикт - патологията на окуломоторния нерв се комбинира с дисфункция на червеното ядро, което клинично се проявява чрез умишлен тремор, атетоза на противоположните крайници. Понякога придружен от хемианестезия. При варианта Nothnagel се наблюдават окуломоторна дисфункция, церебеларна атаксия, нарушения на слуха, контралатерална хемипареза и е възможна хиперкинеза.

Редуващи се синдроми извън основата

Хемодинамичните нарушения в системата на субклавиалната артерия причиняват появата на вертигохемиплегична форма: симптоми на вестибулокохлеарна нервна дисфункция (шум в ухото, световъртеж, загуба на слуха) и кръстосана хемипареза. Оптохемиплегичният вариант се развива с дисциркулация едновременно в орбиталната и средната церебрална артерия. Характеризира се с комбинация от дисфункция на зрителния нерв и кръстосана хемипареза. Асфигмохемиплегичният синдром се появява, когато сънната артерия е запушена. Наблюдава се хемиспазъм на лицевите мускули, противоположен на хемипарезата. Патогномоничният признак е липсата на пулсация на каротидната и радиалната артерия.

Усложнения

Редуващи се синдроми, придружени от спастична хемипареза, водят до развитие на контрактури на ставите, влошаващи двигателните нарушения. Парезата на 7-ма двойка причинява изкривяване на лицето, което се превръща в сериозен естетичен проблем. Резултатът от увреждане на слуховия нерв е загуба на слуха, достигаща до пълна загуба на слуха. Едностранната пареза на окуломоторната група (двойки III, VI) е придружена от двойно виждане (диплопия), което значително уврежда зрителната функция. Най-страшните усложнения възникват с прогресирането на увреждането на мозъчния ствол, неговото разпространение във втората половина и жизнените центрове (дихателни, сърдечно-съдови).

Диагностика

За да се установи наличието и вида на синдрома на припокриване позволява преглед от невролог. Получените данни позволяват да се определи локалната диагноза, т.е. локализацията на патологичния процес. Възможно е грубо да се прецени етиологията по хода на заболяването. Туморните процеси се характеризират с прогресивно нарастване на симптомите в продължение на няколко месеца, понякога дни. Възпалителните лезии често са придружени от общи инфекциозни симптоми (треска, интоксикация). При инсулт редуващи се симптоми се появяват внезапно, бързо се увеличават и продължават на фона на промените в кръвното налягане. Хеморагичният инсулт се различава от исхемично замъглена атипична картина на синдрома, което се дължи на липсата на ясна граница на патологичния фокус поради изразени перифокални процеси (оток, реактивни явления).

За да се установи причината за появата на неврологични симптоми, се провеждат допълнителни проучвания:

• Томография... ЯМР на мозъка позволява визуализиране на възпалителния фокус, хематома, тумора на багажника, зоната на инсулт, разграничаване на хеморагичния и исхемичния инсулт и определяне на степента на компресия на структурите на мозъчния ствол.
• Ултразвукови методи.Най-достъпният, достатъчно информативен метод за диагностициране на нарушения на мозъчния кръвоток е ултразвукът на мозъчните съдове. Открива признаци на тромбоемболия, локален спазъм на интрацеребралните съдове. При диагностицирането на оклузия на сънната, гръбначните артерии е необходимо ултразвуково изследване на екстракраниални съдове.
• Съдово невроизображение.Най-информативният начин за диагностициране на остри нарушения на мозъчното кръвообращение е ЯМР на мозъчните съдове. Визуализацията на кръвоносните съдове помага точно да се диагностицира естеството, локализацията и степента на тяхното увреждане.
• Изследване на цереброспинална течност. Лумбална пункция се извършва, ако има съмнение за инфекциозно-възпалителен характер на патологията, в полза на което свидетелстват възпалителни промени в цереброспиналната течност (мътност, цитоза поради неутрофили, наличие на бактерии). Бактериологичните и вирусологични изследвания могат да идентифицират патогена.

Лечение на редуващи се синдроми

Терапията се извършва по отношение на основното заболяване, включва консервативни, неврохирургични и рехабилитационни методи.

• Консервативна терапия. Общите мерки включват назначаването на деконгестанти, невропротективни средства и корекция на кръвното налягане. Диференцирано лечение се провежда според етиологията на заболяването. Исхемичният инсулт е показание за тромболитична, съдова терапия, хеморагичен - за назначаване на калциеви препарати, аминокапроен на - вас, инфекциозни лезии - за антибактериална, антивирусна, антимикотична терапия.
• Неврохирургично лечение... Може да се наложи при хеморагичен инсулт, увреждане на кръвта, снабдяваща мозъка на основните артерии и масите. Според показанията се извършва реконструкция на вертебралната артерия, каротидна ендартеректомия, образуване на екстра-интракраниална анастомоза, отстраняване на тумора на ствола, отстраняване на метастатичен тумор и др. Въпросът за целесъобразността на хирургичната интервенция се решава съвместно с неврохирург.
• Рехабилитация... Извършва се с общи усилия на рехабилитационен терапевт, лекар по ЛФК, масажист. Той е насочен към предотвратяване на контрактури, увеличаване обема на движение на паретичните крайници, адаптиране на пациента към неговото състояние и следоперативно възстановяване.

Прогноза и превенция

Според етиологията редуващите се синдроми могат да имат различни резултати. Хемипарезата води до увреждане при повечето пациенти, пълно възстановяване се наблюдава в редки случаи. Ограничените исхемични инсулти имат по-благоприятна прогноза в случай на незабавно започнато адекватно лечение. Възстановяването след хеморагичен инсулт е по-малко пълно и по-дълго, отколкото след исхемичен инсулт. Туморните процеси, особено при метастатичен генезис, са прогностично трудни. Профилактиката е неспецифична, тя се състои в навременно ефективно лечение на цереброваскуларна патология, предотвратяване на невроинфекции, TBI, онкогенни ефекти.

Редуващи се синдроми - дисфункция на черепно-мозъчните нерви (III, YII, IX, X, XI, XII) и малкия мозък от засегнатата страна в комбинация с хемипареза или хемихипестезия от противоположната страна - редуващи се синдроми или тетрапареза и междуядрена офталмоплегия (засягане на мозъчния ствол).

Класификацията зависи от нивото, на което са засегнати ядрата:

1. Булбар (лезия на нивото на продълговатия мозък):

- Синдромът на Джаксън се проявява клинично чрез комбинация от периферна парализа на хипоглосалния нерв (XII) от страната на мозъчната лезия със спастична хемиплегия от противоположната страна, в някои случаи загуба на мускулно-ставна и вибрационна чувствителност. Може да се отбележи дизартрия, пареза на мускулите на ларинкса, нарушения на преглъщането, церебеларна атаксия отстрани на фокуса. Има отклонение на езика към лезията, атрофия и тубероза на половината език, фасцикуларно потрепване в него. Честа причина за синдрома е клоновата тромбоза a. spinalis anterior, т.нар. аа. Sulci bulbaris.

Синдром на Валенберг-Захарченко (лицева хипестезия, симптом на Хорнър (птоза, миоза и енофталм), пареза на фарингеалните мускули, церебеларна атаксия, слабост на стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули от засегнатата страна и хемихипестезия (без засягане на лицето) на противоположната страна (латерална инфузия))

2. Педункуларна (лезия на нивото на малките мозъчни дръжки):

• синдромът на Вебер се характеризира с парализа на околомоторния нерв (III) от засегнатата страна, контралатерално - централна хемиплегия или хемипареза на крайниците и багажника, както и централна пареза на лицевия (VII) и хипоглосалния (XII) нерви. Възможно е да се прикрепи хемианопсия, когато страничното геникулатно тяло участва в патологичния процес. Синдромът на Вебер се наблюдава при увреждане на основата на краката на мозъка поради стеноза на задната церебрална артерия и нейните клонове, със сифилитичен ендартериит, аневризми на задната церебрална артерия, с тумори, базален лептопахименингит. Възможно е да се локализира патологичен процес, например, сифилитична дъвка, в мозъчните обвивки с последващо разпространение в мозъчния ствол.

3. Pontine (лезия на нивото на моста):

• Синдром на Фовил. При този синдром има поражение на ядрата на лицевите и абдуциращите нерви (VII, VI) със симптоми на периферна пареза на лицевите мускули и външния ректусен мускул на окото отстрани на лезията, както и хемипареза или хемиплегия в централния тип от противоположната страна. Характеризира се с конвергентна страбизъм, дължаща се на окото отстрани на лезията.Тя се получава при запушване на периферните клонове на главната артерия.
• Синдром на Miyard-Gubler: поражение на 7-ма двойка FMN и пирамидалния път.

АЛТЕРНАТИВНИ СИНДРОМИ (Латински alternus - редуване, промяна; синоним: редуваща се парализа, кръстосана парализа) - симптоматични комплекси, характеризиращи се с дисфункция на черепно-мозъчните нерви от страната на лезията (парализа или пареза) и централна парализа или пареза на крайниците или нарушения на проводимостта на чувствителността на противоположната страна. Редуващи се синдроми включват кръстосана хемиплегия (виж) - парализа на едната ръка и противоположния крак и кръстосана хемианестезия - нарушение на чувствителността от едната страна на лицето и хемианестезия на противоположната половина на тялото и крайниците.

Има редуващи се синдроми: 1) според темата на лезията - краката на мозъка, моста, продълговатия мозък, възможна е и екстрацеребрална локализация; 2) по клинични синдроми - двигателни, сензорни, съчетани с дисфункция на черепно-мозъчните нерви, хиперкинеза и други; 3) според етиологията на заболяването - нарушения на кръвообращението, тумори, травми и други; 4) надолу по течението - прогресиран, регресивен.

Локализацията на лезията в мозъчния ствол се проявява със симптоми на увреждане на черепно-мозъчните нерви (отстрани на лезията).

Парализа или пареза на крайниците от страната, противоположна на фокуса на лезията, се развива в резултат на увреждане на кортикално-гръбначния (пирамидален) път. Кръстосана хемианестезия на багажника и крайниците, противоположни на патологичния фокус, възниква, когато чувствителните пътища са повредени (средна верига, спино-таламичен тракт). Хемиплегия или хемипареза и хемианестезия се появяват от страната, противоположна на лезията, тъй като пирамидалният път и чувствителните пътища се пресичат в долната част на мозъчния ствол.

Редуващите се синдроми се разделят според локализацията на фокуса на лезията в мозъчния ствол: а) булбарен - с лезии на продълговатия мозък; б) понтин - при повреда на моста; в) педунална - с лезии на мозъчния ствол (оцветена фиг. 1-6).

Булбарни редуващи се синдроми

Синдром на Джаксън, или hemiplegia alternans hypoglossica, се характеризира със симптоми на лезии на хипоглосалния нерв от страната на лезията и хемиплегия или хемипареза на крайниците от противоположната страна. Отстрани на фокуса се откриват симптоми на периферна парализа на хипоглосалния нерв: отклонение на езика към лезията, атрофия на половината език, понякога фибриларно потрепване в езика, реакция на дегенерация при изучаване на електрическата възбудимост на мускулите на езика.

Синдром на Авелис характеризиращо се със симптоми на увреждане на лингофарингеалния и блуждаещия нерв от страната на лезията и хемиплегия или хемипареза на крайниците от противоположната страна. Има парализа или пареза на мекото небце и гласовата гънка отстрани на фокуса, нарушение на преглъщането (течната храна попада в носа, пациентът се задавя по време на хранене), дизартрия и дисфония.

Синдром на Бабински-Нагот се състои от малки мозъчни симптоми под формата на хемиатаксия, хемиасинергия, латеропулсии (в резултат на увреждане на долния педикул на малкия мозък, маслинено-малкия мозъчен път), миоза или синдром на Бернар-Гориер от страната на лезията и хемиплегия и хемианестезия на противоположните крайници.

Синдром на Schmidt се състои от симптоми на увреждане на лингофарингеалния, блуждаещия и спомагателните нерви. Определя се парализа или пареза на гласовата гънка, мекото небце, трапецовидните и стерноклеидомастоидните мускули отстрани на лезията, както и хемипарезата на крайниците от противоположната страна.

Синдром на Валенберг-Захарченко характеризираща се с появата отстрани на фокуса на симптоми на увреждане на блуждаещия нерв (парализа или пареза на мекото небце и гласовата гънка), тригеминален нерв (сегментен тип разстройство на чувствителността на лицето, фиг. 1), симпатикови очни влакна (синдром на Бернар-Хорнър), гръбначни пътища (хемиатаксия, намален мускулен тонус, асинергия на движенията) и с обширен фокус в ретикуларната формация, продълговатия мозък - респираторно разстройство, сърдечно-съдова активност, на противоположната страна (поради увреждане на гръбначно-таламичния тракт в страничната връв на продълговатия мозък) се разкриват хемианалгезия и хемитерманестезия от ниво CIII или по-ниско; с поражението на пирамидалния път - хемиплегия (рядко).

Синдром на тапия - проявява се със симптоми на лезии на допълнителните и хипоглосалните нерви отстрани на фокуса. Определят се парализа на стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули, периферна парализа на хипоглосалния нерв и хемиплегия от противоположната страна.

Синдром на Glick характеризираща се с появата на симптоми на увреждане на лицевия нерв - периферна парализа на лицевите мускули с техния спазъм (фиг. 2); блуждаещ нерв със затруднено преглъщане; офталмологичния клон на тригеминалния нерв (болка в супраорбиталната област) и зрителния нерв (амавроза или намалено зрение) отстрани на фокуса, а хемиплегия се развива от противоположната страна в резултат на увреждане на пирамидалния път.

Синдром на Волестейн проявява се с преходна парализа на гласовата гънка, а на противоположната страна - хемианестезия.

Редуващи се синдроми на Pontine

Синдром на Miyar-Gubler, или hemiplegia alternans facialis, се проявява чрез периферна парализа на лицевия нерв отстрани на фокуса (фиг. 3) и спастична хемиплегия от противоположната страна.

Синдром на Брисо-Сикар характеризиращ се със спазъм на лицевите мускули (дразнене на клетките на ядрото на лицевия нерв) от страната на лезията и спастична хемипареза или хемиплегия на крайниците от противоположната страна.

Синдром на Фовил - абдукционно-редуваща се хемиплегия на лицето - изразява се с поражение на лицевите (периферна парализа на лицевите мускули от страната със същото име) и абдуциращите (конвергентни страбизъм) нерви в комбинация с парализа на погледа от страна на патологичния фокус (фиг. 4) и хемиплегия, а понякога и хемианестезия (средна лезия) цикли) на крайниците от противоположната страна.

Синдром на Реймънд-Сестан проявява се с парализа или пареза на комбинирани движения на очните ябълки към лезията, атаксия и хореоатетоидни движения, хемианестезия (нарушена чувствителност според хемитипе) и хемипареза на противоположната страна (фиг. 5).

Педункуларни редуващи се синдроми

Синдром на Вебер характеризиращ се с парализа на околомоторния нерв отстрани на лезията (птоза, дивергентно кривогледство, мидриаза) и хемиплегия с пареза на мускулите на езика и лицето в централния тип (лезия на кортико-ядрения път) от противоположната страна Синдромът се развива при патологични процеси в основата на церебралния дръжка.

Синдром на Бенедикт се състои от парализа на окомоторния нерв отстрани на лезията и хореоатетоза и умишлено треперене на противоположните крайници (увреждане на червеното ядро \u200b\u200bи мозъчно-червено-ядрения път).

Синдром на Notnagel включва триада от симптоми: церебеларна атаксия, парализа на окуломоторния нерв, увреждане на слуха (едностранна или двустранна глухота от централен произход). Понякога може да се наблюдава хиперкинеза (хореиформен или атетоиден), пареза или парализа на крайниците, централна парализа на лицевия и хипоглосалния нерв.

Синдром на Клод характеризираща се с парализа на околомоторния нерв от страната на лезията и малкия мозъчен феномен (нарушена координация и приятелски характер на движенията), както и намален мускулен тонус от противоположната страна. Понякога се наблюдават дизартрия и нарушение на преглъщането.

Синдром на Фоа се състои от малки мозъчни симптоми, умишлен тремор, хореатетоидни движения, сензорни нарушения и промени в зрителните полета от страната, противоположна на фокуса на лезията.

Редуващи се синдроми, характерни за интрастеменния процес, също могат да възникнат, когато мозъчният ствол е компресиран. Така че, синдромът на Weber се развива не само по време на патологични процеси (кръвоизлив, интрастемен тумор) в средния мозък (фиг. 6, 1), но и при компресия на церебралния дръжка (фиг. 6, 2). Компресионен дислокационен синдром на компресия на педикула на мозъка, който се появява в присъствието на тумор на темпоралния лоб или хипофизната жлеза, може да се прояви чрез поражение на окуломоторния нерв (мидриаза, птоза, дивергентно кривогледство и др.) От страна на компресията и хемиплегия от противоположната страна.

Понякога редуващи се синдроми се проявяват главно чрез нарушение на кръстосаната чувствителност (фиг. 7). И така, синдромът на Реймънд-Сестан се проявява чрез парализа на погледа към фокуса и променливия характер на нарушенията на чувствителността. На лицето чувствителността е нарушена според сегментния тип поради поражението на чувствителното ядро \u200b\u200bна тригеминалния нерв отстрани на фокуса и на багажника и крайниците от противоположната страна (увреждане на средната верига и спино-таламичния път).

Екстрацеребрални редуващи се синдроми

Оптично-хемиплогичен синдром [Radovici and Lasko (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] се проявява с дисфункция на зрителния нерв (слепота) и спастична хемиплегия от противоположната страна. Синдромът е патогномоничен за тромбоза на вътрешната каротидна артерия и нейните клонове. В този случай, поради нарушения на кръвообращението в офталмологичната артерия, настъпва зрително увреждане, в средната церебрална артерия - хемиплегия или хемипареза.

Световъртеж-хемиплегичен синдром с дисциркулация в системата на субклавиалната артерия, тя се характеризира със световъртеж и шум в ухото в резултат на нарушения на кръвообращението във вътрешната слухова артерия (клон на предната долна мозъчна артерия) от страната на фокуса и хемиплегия и хемипареза от противоположната страна (поради нарушения на кръвообращението в клоните на каротидната артерия).

Асфигмо-хемиплегичен синдром възниква при блокиране на общата каротидна артерия или брахиоцефалния ствол. В същото време от страната на лезията няма пулсация по тези съдове и техните клонове, а от противоположната страна няма хемиплегия или хемипареза.

Актуална и диагностична стойност

Изследването на признаци на увреждане на черепните нерви и други фокални симптоми при редуващи се синдроми дава възможност да се определи локализацията и границите; фокус, тоест да се установи актуална диагноза. И така, синдромът на Джаксън се появява с тромбоза на предната гръбначно-мозъчна артерия или нейните клонове; Синдром на Авелис - с увреждане на клоните на артерията на страничната ямка на продълговатия мозък; Синдром на Babinsky-Nagotte - артерии на страничната ямка или долната задна мозъчна артерия, както и синдром на Валенберг-Захарченко, който се развива с увреждане на гръбначните артерии (фиг. 8. 1-3) (с обширен фокус в дорзолатералната част на продълговатия мозък); Синдром на Fauville - с тромбоза на главната артерия; синдром на кръстосана хемиплегия - с фокус в областта на пресичането на пирамидалните пътища поради тромбоза на спино-булбарните артериоли. Синдромите на Клод и Фоа се развиват, когато са засегнати предните и задните артериоли на червеното ядро \u200b\u200b(клонове на задната мозъчна артерия); Синдром на Клод - с увреждане на окуломоторния нерв и задната част на червеното ядро \u200b\u200b(синдром на долното червено ядро), и синдром на Фоа - с изолирано увреждане на предното червено ядро \u200b\u200b(синдром на горното червено ядро) без участие на окомоторния нерв в процеса. Синдромът на Бенедикт се появява, когато фокусът е локализиран в медиално-дорзалния среден мозък (пирамидалният път остава незасегнат) - лезия на междупедункуларните или централните клонове. Синдромът на Notnagel се причинява от увреждане на лигавицата на средния мозък - нарушения на кръвообращението в периферните и ретромамиларните артерии; Синдром на Реймънд-Сестан - когато гумата на моста е повредена.

Изследването на динамиката на симптомите ви позволява да определите естеството на патологичния процес. Така че, с исхемично омекотяване на мозъчния ствол в резултат на тромбоза на клоните на гръбначните артерии, главната или задната мозъчна артерия (стр. 8), редуващи се синдроми се развиват постепенно, без загуба на съзнание, а границите на фокуса съответстват на зоната на нарушена васкуларизация. Хемиплегията или хемипарезата обикновено са спастични. При кръвоизлив в багажника редуващият се синдром може да бъде нетипичен, тъй като границите на фокуса не съответстват на зоната на васкуларизация и се увеличават поради оток и реактивни явления в обиколката на кръвоизлива.

При остро възникващи огнища в моста на редуващи се синдроми, той обикновено се комбинира с дихателен дистрес, повръщане, нарушена сърдечна дейност и съдов тонус, хемиплегия - с мускулна хипотония в резултат на диашиза (вж.).

Редуващи се синдроми могат да се появят и при увреждане на гръбначния мозък (вж. Синдром на Brown-Séquard).

Идентифицирането на симптомите на редуващи се синдроми помага на клинициста при диференциалната диагноза (вж. Таблицата). В случай на редуващи се синдроми, причинени от увреждане на големите съдове, е показано хирургично лечение (тромбинтимектомия, съдови пластики и др.).

Библиография

Боголепов Н. К. Нарушения на двигателните функции при съдови лезии на мозъка, М., 1953, библиогр .; той, Коматоза, М., 1962; той, Някои неврологични синдроми, Mnogotom. ръководство за неврол., изд. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 308, J., 1962, библиогр .; Захарченко М. А. Съдови заболявания на мозъчния ствол, Ташкент, 1930; Avellis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hemiplégie, une hemianesthésie du côté противоположна на азия, une hémiasynergie, une latéropulsion, une myosis homonyme, Ann. Окулист. (Париж), No 127, стр. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, p. 385, стр. 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, в: Prat, неврол., Publ. по П. Мари, стр. 462, P. 1911; D éj érine J. Semiologie des affences du systeme nerveux, p. 214, стр. 1926; Radovisi A. et Lasco F. Une hemiplegie alterne inconnue, l "éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., T. 56, p. 573, 1948; Schmidt A. Casuistische Betrage zur Nervenpath. Wschr., S. 606, 1892; Wallenberg A. Neuere Fortschritte in der topischen Diagnostic des Pons und der Oblongata, Z. Nervenheilk., Bd 41, S. 8, 1911; Weber H. Принос към патологията на crura cerebri , Med.-chir. Trans., V. 46, p. 121, 1863.

Н. К. Боголепов