Estenosis periférica de la arteria pulmonar. Las razones

13.08.2020

Hay varios factores de estenosis de la arteria pulmonar en los niños. Pueden ser congénitos y adquiridos. Como regla general, los niños nacen con mayor frecuencia con esta afección. Ocupa el segundo lugar en el número total de defectos cardíacos congénitos.

Las causas de la aparición de una forma congénita de estenosis pulmonar son patologías y afecciones que afectan al feto incluso durante el embarazo (período prenatal):

tomar antibióticos, medicamentos y sustancias psicotrópicas en los primeros tres meses de embarazo;

primer parto tardío, cuando la edad de la futura madre es superior a 38 años;
predisposición genética por parte de la madre o el padre (la presencia en la familia de personas con defectos cardíacos diagnosticados);
condiciones de trabajo inadecuadas para una mujer embarazada, por ejemplo, trabajar con productos químicos, venenos y sustancias tóxicas. En el marco de este factor, se observa vivir en una zona radiactiva;
embarazo múltiple;
infecciones pasadas durante la gestación (embarazo): rubéola, sarampión, mononucleosis;
radiación de la máquina de rayos X, etc.

Sin embargo, la estenosis pulmonar no siempre es congénita. También se puede adquirir. En este caso, los siguientes son los factores causales:

lesión inflamatoria de la pared interna del vaso, observada en sífilis, tuberculosis;
lesiones ateroscleróticas de vasos de gran diámetro, incl. y arteria pulmonar;
daño cardíaco por el tipo de hipertrofia (miocardiopatía hipertrófica), en la que se comprime la parte intracardíaca de este vaso;
compresión del tronco de la arteria pulmonar por formaciones del exterior, por ejemplo, con tumores del mediastino (área cerca del corazón);
calcificación (depósito de sales de calcio en la pared vascular).

Síntomas

Esta es una de las malformaciones más comunes en los niños. Por tanto, los síntomas se expresan desde los primeros días de vida.
Los signos de estenosis de la arteria pulmonar son los siguientes:

dificultad para respirar mientras come e incluso cuando el niño está en reposo;
escaso aumento de peso en los primeros meses de vida;
ansiedad;
letargo;
ligero retraso en el desarrollo;
tono de piel azulado, con mayor frecuencia el triángulo nasolabial.

Estos síntomas de la enfermedad son típicos de los bebés recién nacidos.

Para los niños mayores, puede señalar los siguientes signos de la enfermedad:

mareo;
cardiopalmus;
hinchazón de las venas del cuello;
somnolencia;
disnea
resfriados frecuentes;
debilidad después del ejercicio;
hinchazón del cuerpo

En situaciones en las que la presión en el ventrículo derecho del corazón supera los 75 mm. rt. Art., Los signos clínicos de estenosis pulmonar pueden estar ausentes. Esto se debe a que el corazón puede empujar la sangre hacia el tronco pulmonar sin ningún problema. Pero tan pronto como la presión cardíaca disminuya o aumente la estenosis, los síntomas comenzarán a aparecer gradualmente.

Estenosis y su efecto sobre la función cardíaca.

Una vez que se ha formado la estenosis pulmonar, el músculo cardíaco comienza a sufrir. Esto es como sigue:

la carga en el ventrículo derecho aumenta, porque la sangre sale de él a través de un lumen estrecho;
ingesta de menos sangre en los pulmones de lo normal. Por lo tanto, solo su pequeño volumen está saturado de oxígeno, lo que provoca hipoxia;
estancamiento de la sangre que fluye por las venas hasta el corazón. Se desarrolla debido al aumento de la presión en el ventrículo derecho en el contexto del volumen residual que no se bombea a la arteria pulmonar.

Todos estos mecanismos patológicos conducen al desarrollo de insuficiencia cardíaca. En ausencia de terapia, es una complicación mortal. Sin embargo, una terapia de apoyo adecuada brinda una vida plena. Además, la falta de tratamiento conduce a un desgaste gradual del miocardio. la carga que tiene que superar expulsando sangre es muchas veces superior a la norma.

Tipos de estenosis pulmonar

Los médicos han identificado varias variedades de esta enfermedad:

Estenosis supravalvular.
Estenosis subvalvular (infundibular).
La estenosis valvular es la forma más común que se presenta en niños y adultos.
Conjunto.

La estenosis de la válvula pulmonar en un niño es la forma más común de la enfermedad, que se diagnostica en el 90% de los niños con defectos cardíacos. En este caso, la válvula tiene una estructura anormal asociada con un estrechamiento del tracto de salida de la arteria pulmonar.

La estenosis supravalvular suele ser un componente integral del síndrome de Noman o Williams. En este caso, la obstrucción al flujo sanguíneo se encuentra debajo de la válvula. La estenosis subvalvular es una afección en la que hay un estrechamiento por encima de la válvula pulmonar. A menudo se combina con un defecto del tabique ventricular.

Según la gravedad de la enfermedad, la estenosis de la arteria pulmonar puede ser leve, moderada o grave. La forma leve puede persistir durante mucho tiempo, se puede sospechar por infecciones respiratorias frecuentes del niño y retraso en el desarrollo. Si hablamos de formas graves de estenosis pulmonar, los primeros síntomas pueden aparecer en las primeras horas de nacimiento.

La siguiente tabla mostrará las diferencias entre los diferentes grados de esta enfermedad.

Grado / característica distintiva	Presión arterial sistológica del ventrículo derecho, mm Hg	Gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la AI, mm Hg
1 grado moderado	60	20-30
2 moderado	60-100	30-80
3 grado pronunciado	más de 100	más de 80
4 grado descompensatorio	debajo de lo normal	Falta de función contráctil

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Características de la enfermedad.

El tamaño de la abertura para la estenosis de la arteria pulmonar puede variar y afectar directamente al estado del paciente.

Con un orificio de un milímetro, el recién nacido requiere una intervención quirúrgica urgente, de lo contrario será fatal.
Pero con el tamaño normal del orificio, el defecto se puede detectar después de un par de años de vida, e incluso entonces por accidente. Después de todo, las manifestaciones características no son muy sintomáticas: la presión en la sección derecha es más baja que en la izquierda y el temblor sobre el corazón no puede ser un signo preciso.

Con la estenosis de la arteria pulmonar, el ventrículo derecho del corazón trabaja con sobrecarga constante. Esto siempre conduce a un engrosamiento de su pared y expansión de la cavidad interna. Por lo tanto, un niño con sospecha de tal defecto debe ser monitoreado constantemente. Lo mejor de todo es que el desarrollo de la enfermedad mostrará el nivel de presión en la válvula cardíaca. Cuando la diferencia entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho es de cincuenta milímetros de mercurio, es necesaria la cirugía. Esto ocurre principalmente antes de los nueve años.

Por lo tanto, en la edad adulta, puede surgir la cuestión de reemplazar la válvula cardíaca con una prótesis. Pero estas son, más bien, las consecuencias. Ahora veamos el grado de estenosis pulmonar.

Vista del corazón con estenosis de la arteria pulmonar

Etapas de la estenosis de la arteria pulmonar

Hay cuatro etapas de la estenosis de la arteria pulmonar:

estenosis moderada - estadio I. El paciente no tiene quejas, el ECG muestra una ligera sobrecarga del ventrículo derecho del músculo cardíaco. Presión sistólica hasta sesenta milímetros de mercurio;
estenosis severa - etapa II. Se caracteriza por una clara manifestación de síntomas. La presión sistólica del músculo cardíaco en el ventrículo derecho es de sesenta a cien milímetros de mercurio;
estenosis aguda - estadio III. Etapa severa del curso de la enfermedad, hay signos de trastornos circulatorios, la presión sobre la válvula de la arteria pulmonar y el ventrículo derecho es superior a cien milímetros de mercurio;
descompensación - etapa IV. Signos evidentes de distrofia miocárdica, una violación muy fuerte del flujo sanguíneo. Se desarrolla insuficiencia contráctil del ventrículo derecho, por lo que la presión sistólica puede ser baja.

Por el nivel de flujo sanguíneo, es posible distinguir la estenosis valvular (la más común), subvalvular y supravalvular de la arteria pulmonar en un recién nacido. La forma combinada de la enfermedad también es muy rara.

Con la estenosis valvular, las valvas de la válvula crecen juntas y tiene una forma de cúpula con una abertura en el medio.
El grado subvalvular de la enfermedad se parece a un estrechamiento en forma de embudo del tracto de salida del ventrículo derecho como resultado de la proliferación anormal de tejido fibroso y muscular.
La estenosis supravalvular puede estar representada por membrana incompleta o completa, estrechamiento localizado, estenosis múltiple de la arteria pulmonar periférica, hipoplasia difusa.

Causas de ocurrencia

La estenosis de la arteria pulmonar puede ser:

congénito. Pobre herencia, rubéola transmitida por la futura madre durante el embarazo, intoxicación por sustancias químicas y drogas y muchos otros factores;
adquirido. Como resultado de diversas enfermedades, se puede desarrollar vegetación valvular y, como resultado, estenosis. A veces ocurre como resultado de la compresión de la arteria pulmonar por agrandamiento de los ganglios linfáticos o su esclerosis.

Los síntomas de la estenosis pulmonar.

Los síntomas de la estenosis de la arteria pulmonar dependen de su estadio. Con una presión sistólica de cincuenta a setenta milímetros de mercurio, están ausentes.

Los síntomas más comunes son:

aumento de la fatiga durante el ejercicio;
disnea
auscultación (soplo cardíaco);
mareo;
debilidad;
somnolencia;
dolor en la región del corazón;
desmayo;
angina de pecho;
hinchazón y pulsación de las venas del cuello;
joroba del corazón.

Diagnóstico

El diagnóstico de la estenosis de la arteria pulmonar incluye una combinación de varios estudios instrumentales y datos físicos.

En el segundo espacio intercostal, a la izquierda del esternón, se escucha un soplo sistólico áspero. Se realiza hacia la clavícula y es perfectamente audible en la región interescapular. El segundo tono en la primera y segunda etapa de la enfermedad se escucha prácticamente sin cambios, pero con estenosis severa puede desaparecer por completo.
Con una estenosis leve, el electrocardiograma no muestra anomalías. En todas las demás etapas de la enfermedad, hay signos de hipertrofia del ventrículo derecho del músculo cardíaco. Pueden ocurrir arritmias supraventriculares.
La ecocardiografía muestra dilatación del ventrículo derecho del músculo cardíaco y dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. La ecografía Doppler le permite identificar y determinar la diferencia de presión entre el tronco pulmonar y el ventrículo derecho.
Los estudios de rayos X muestran depleción del patrón pulmonar y expansión postestenótica del tronco de la arteria pulmonar.

Métodos terapéuticos y de medicación

Se usa para prepararse para la cirugía o para aliviar la condición del paciente en una etapa intravenosa inoperable.

El seguimiento del paciente incluye:

ecocardiografía regular;
prevención de endocarditis infecciosa;
terapia antibiótica profiláctica;
identificación de portadores de infección estreptocócica con la rehabilitación de focos crónicos.

Operación

El único tratamiento eficaz para esta enfermedad cardíaca es la cirugía. Los cirujanos cardíacos lo han estado realizando con éxito desde 1948 y desde entonces los métodos han progresado significativamente. Es deseable operar al paciente en la segunda o tercera etapa del desarrollo de la enfermedad. Los pacientes con estenosis moderada son monitoreados pero no preparados para la cirugía.

Elimine el defecto mediante varios tipos de operaciones:

valvuloplastia pulmonar cerrada. Anteriormente se usaba para corregir muchos defectos, pero ahora se usa con mayor frecuencia para tratar la estenosis de la arteria pulmonar. La operación se realiza a través del abordaje anterolateral del lado izquierdo del corazón en el cuarto espacio intercostal. Con la ayuda de una herramienta especial, la valvulot, se disecan las paredes fusionadas de las válvulas, con la ayuda de soportes especiales, se reduce el sangrado. Después de disecar la membrana, el orificio se ensancha con una sonda o dilatador de Fogarty;
valvotomía pulmonar. Una operación que se realiza mediante cateterismo. La sonda se inserta a través de la vena y se equipa con cuchillos especiales o un globo;
valvotomía abierta. Se lleva a cabo conectando la circulación sanguínea artificial y abriendo el tórax para acceder al corazón. Se realiza una incisión en la luz del tronco pulmonar y a través de ella se estudia la estructura de las válvulas fusionadas. Luego se cortan estrictamente de acuerdo con la posición de las comisuras, desde la abertura mediana hasta la base de las válvulas. La apertura de la válvula y el espacio subvalvular se controlan visualmente o con la ayuda del dedo de un cirujano cardíaco. Este método para eliminar el defecto se considera el más efectivo.

El siguiente video le dirá cómo se realiza la operación para la estenosis de la arteria pulmonar:

Prevención de la enfermedad

La prevención del desarrollo intrauterino de un defecto incluye limitar la influencia de factores dañinos en la futura madre y garantizar el curso normal del embarazo. Todos los pacientes con sospecha de estenosis de la arteria pulmonar deben ser controlados regularmente por un cardiólogo y tomar medidas para prevenir la endocarditis infecciosa.

Complicaciones

Con estenosis de la arteria pulmonar, distrofia miocárdica, enfermedades inflamatorias frecuentes del tracto respiratorio y una mayor predisposición de los pacientes a ellas, puede aparecer endocarditis séptica. En casos severos:

carrera;
falla del ventrículo derecho;
infarto de miocardio.

Y finalmente, te contamos la esperanza de vida media y el pronóstico de la estenosis de la arteria pulmonar.

Pronóstico

En la medicina moderna, los cardiólogos previenen el desarrollo de la enfermedad realizando una operación en la primera infancia. Pero si algunos padres rechazan la cirugía por razones religiosas o de otro tipo, la probabilidad de muerte aumenta varios cientos de veces. Si no se trata, el paciente muere dentro de los cinco años.

Lo principal, recuerde, incluso si el médico diagnosticó al feto con estenosis de la arteria pulmonar, todo se puede arreglar, ¡no debe desesperarse!

Otro tipo de cirugía para la estenosis de la válvula pulmonar se describirá en el siguiente video:

gidmed.com

Clasificación de la estenosis

La estenosis pulmonar puede ser aislada o en combinación con otros defectos. La estenosis aislada de la arteria pulmonar se observa a menudo en defectos congénitos y adquiridos, cuando los cambios complejos (tetralogía de Fallot) son característicos solo de mutaciones genéticas del feto.

En el sitio de localización de la estenosis de la arteria pulmonar, se distinguen 4 formas:

estenosis supravalvular: tiene varios tipos: la formación de una membrana incompleta y completa, estrechamiento localizado, hipoplasia difusa, múltiples estenosis periféricas del tronco pulmonar;
estenosis valvular (la patología más común): en este caso, las aletas de la válvula están en un estado fusionado, que forma una forma abovedada con un cierre incompleto en el medio;
estenosis subvalvular: en la salida, el ventrículo derecho tiene un estrechamiento en forma de embudo debido a la proliferación excesiva de tejido muscular y fibras fibrosas;
estenosis combinada (los cambios en las paredes se encuentran en varios lugares y en diferentes niveles en relación con la válvula).

Razones para el desarrollo de estenosis.

La estenosis de la arteria pulmonar combinada y aislada en los defectos cardíacos congénitos puede ocurrir debido a varios factores que han ocurrido durante el embarazo:

factores teratogénicos en forma de medicamentos que afectan el desarrollo de las capas germinales (primer trimestre): drogas psicoactivas, drogas antibacterianas, uso de estupefacientes;
antecedentes familiares agobiados: predisposición genética en una línea relacionada;
enfermedades infecciosas virales de la madre durante el embarazo: rubéola, varicela, herpes tipo 1.2, mononucleosis infecciosa, etapa activa de hepatitis viral;
condiciones de trabajo desfavorables y régimen de descanso descoordinado: inhalación de polvo nocivo, agentes químicos venenosos;
el uso de métodos de tratamiento de radiación durante el embarazo: el efecto patológico del aumento de la radiación radiactiva en la diferenciación y el desarrollo de los tejidos del cuerpo del niño;
factores ambientales nocivos: aumento del fondo radiactivo;
ingesta excesiva de alimentos modificados genéticamente.

La estenosis de AP adquirida está más relacionada con la patología orgánica que se desarrolla en la edad adulta y se caracteriza por una serie de razones:

procesos inflamatorios del endocardio y la íntima de la arteria pulmonar en el contexto del ataque de células por organismos extraños (más a menudo infección estreptocócica, como una complicación tardía de la angina);
calcificación de la válvula;
proliferación compensadora de células miocárdicas con una disminución en la luz del vaso a la salida de las secciones derechas;
lesiones autoinmunes inespecíficas de las válvulas cardíacas: las consecuencias de la lucha de la inmunidad con treponema pallidum (sífilis), bacilo tuberculoso, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica y dermatomiositis;
compresión desde el exterior: compresión del vaso por un tumor del mediastino, ganglios linfáticos regionales agrandados, aneurisma aórtico estratificado.

Los síntomas de la enfermedad.

Los síntomas y el bienestar identificados suelen depender directamente del grado de estenosis de la luz del vaso y del estadio de desarrollo de la enfermedad. Por tanto, es recomendable considerar el cuadro clínico por etapas.

Estenosis moderada: la presión durante la sístole en el ventrículo derecho es inferior a 60 mm Hg. - con tal defecto, el paciente no nota ningún cambio en el estado de salud y lleva una vida normal.
Estenosis grave: si la presión sistólica en el ventrículo derecho está entre 60 y 100 mm Hg. Comienza a aparecer un cuadro sintomático correspondiente: dificultad para respirar con esfuerzo físico moderado y en reposo, dolores de cabeza, mareos periódicos asociados con hipoxia cerebral subcompensada, fatiga, desmayos; en los niños: enfermedades respiratorias frecuentes y retraso en el desarrollo mental y físico.
Una etapa pronunciada de estenosis: la presión durante la sístole en el ventrículo derecho es de más de 100 mm Hg. Se observan las etapas iniciales de la distrofia miocárdica (hipertrofia compensadora y dilatación ventricular). La disnea se desarrolla en reposo, los síntomas anteriores se agravan, se observa hinchazón y pulsación de las venas cervicales (con la adición de insuficiencia de la válvula tricúspide), pueden ocurrir desmayos, aparece una joroba en el corazón, un soplo sistólico áspero, dolor en el corazón. También es característica la cianosis periférica: cianosis del triángulo perioral, falanges de los dedos.
Etapa descompensada: se desarrollan cambios distróficos en el miocardio e insuficiencia cardíaca grave. Debido al desarrollo de procesos patológicos, se abre una ventana ovalada y comienza la descarga de sangre del corazón derecho al izquierdo. Como resultado, el estado hipóxico de los tejidos del cuerpo se agrava: se agrega cianosis general a la progresión de los síntomas anteriores.

Pasos diagnósticos

Si la estenosis del tronco pulmonar es una patología congénita y se hace sentir inmediatamente después del nacimiento, un neonatólogo elaborará un plan de medidas de diagnóstico y tratamiento ya en el hospital de maternidad.

En caso de una manifestación posterior de cardiopatía congénita, debe comunicarse con su pediatra local, quien diagnosticará y comenzará el tratamiento.

Si un defecto congénito compensado se hizo sentir solo en la edad adulta o se formó una estenosis adquirida, debe comunicarse con su médico de familia, terapeuta o cardiólogo para obtener el diagnóstico correcto.

Para confirmar el proceso patológico, establecer la etapa y el descuido del proceso, para seleccionar los métodos de tratamiento más efectivos en el futuro, el médico supervisor será ayudado por:

radiografía de pecho;
Ecocardiografía;
cateterismo del ventrículo derecho a través de venas periféricas para determinar la presión sistólica;
angiografía de los vasos del corazón;
ventriculografía.

Actividades curativas

El único método eficaz para tratar la estenosis de la arteria pulmonar es la cirugía. La terapia conservadora es sintomática y es aceptable solo con estenosis moderada, cuando el paciente, además de la patología valvular establecida, no molesta nada más. También está indicado para casos inoperables y rechazo de los padres o del paciente adulto al tratamiento quirúrgico por diversas razones.

El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo mediante varios tipos de intervenciones quirúrgicas.

Valvuloplastia pulmonar cerrada. Las manipulaciones quirúrgicas se realizan mediante un abordaje anterolateral del lado izquierdo del corazón al nivel del cuarto espacio intercostal. Después de llegar a la válvula, las valvas de la válvula fusionada se disecan con una herramienta especial valvulotome, después de lo cual se detiene el sangrado en soportes especiales. Luego, cuando se detuvo el sangrado y se disecó la válvula fusionada, la abertura resultante se agranda aún más con una sonda o dilatador de Fogarty. Después del procedimiento realizado, el acceso operatorio se sutura firmemente.
Valvotomía pulmonar. El procedimiento se realiza con una sonda especial, que está equipada con un bisturí de disección y un globo para abrir la abertura. Dicha sonda se inserta a través del acceso subclavio venoso. Este procedimiento es el menos invasivo.
Valvotomía abierta. Este tipo de cirugía es la más eficaz ya que se realiza a corazón abierto. Se conecta al paciente a una máquina cardiopulmonar, se abre el tórax y se diseca la base del tronco pulmonar. Se visualizan las áreas afectadas, que luego se extirpan. Con la ayuda de un bisturí, el cirujano, bajo el control de la sensación táctil con un dedo estrictamente a lo largo de las comisuras, disecciona las valvas de la válvula desde el ápice hasta la base.
Para la estenosis subvalvular, también se realiza una cirugía a corazón abierto. Solo en lugar de comisurotomía, se extirpan áreas hipertrofiadas o estenóticas del orificio de la arteria pulmonar.
La estenosis supravalvular requiere una intervención quirúrgica con un parche. Las áreas afectadas se encuentran, se extirpan. Y para la recuperación fisiológica, en lugar de la pared vascular extirpada afectada, se aplica una parte de la bolsa pericárdica.

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La causa de la estenosis de la arteria pulmonar, en el 50% de todos los casos de patologías cardíacas, se llama anomalías congénitas del cuerpo.

La patología puede formarse incluso en el período perinatal si:

Existe una predisposición genética a las enfermedades del sistema cardiovascular;
La futura madre, mientras llevaba un feto, usaba sustancias psicotrópicas, tranquilizantes fuertes, drogas, antibióticos. Tales factores atraen especial atención si estos fondos se tomaron en el primer trimestre del período;
Hallazgo constante o frecuente de la futura madre bajo la influencia de sustancias tóxicas (humos): esto puede ser la producción de fertilizantes químicos, el contacto con mezclas de olores de construcción, etc.
Enfermedades virales o infecciosas agudas transmitidas por una mujer embarazada, incluidas la hepatitis y el herpes;
Exposición frecuente (regular) a máquinas de rayos X, o vivir cerca de dispositivos de localización potentes, lugares con un fuerte fondo radiactivo.

Como regla general, esto es una consecuencia de un historial de enfermedades:

Lesiones vasculares ateroscleróticas (aorta);
Cambios en la configuración de las válvulas cardíacas debido a manifestaciones reumáticas;
Enfermedades complejas que contribuyen a cambios irreversibles en los tejidos de la arteria pulmonar: tuberculosis, sífilis;
Formación de tumores presionando el vaso desde el exterior y estrechando significativamente la luz;
Inflamación de los ganglios linfáticos, comprimiendo también la arteria desde el exterior.

Los síntomas de la estenosis de la arteria pulmonar en los niños pueden aparecer inmediatamente después del nacimiento del bebé o, con una patología insuficientemente expresada, es posible que no se identifiquen durante mucho tiempo. A veces, hasta que el niño entra en la edad adulta. Sin embargo, en general, la enfermedad se manifiesta de forma inmediata o durante los primeros meses de vida.

Puede descubrir la estenosis de la arteria pulmonar en los recién nacidos centrándose en los siguientes signos:

Triángulo nasolabial pronunciado de color cianótico modificado. Las yemas de los dedos, los pies y las palmas del bebé serán del mismo tono. También son posibles cambios en el color de todo el cuerpo del niño;
Mientras come, el bebé comienza a ahogarse, tira el pecho. Este síntoma también puede aparecer en su estado relajado;
El niño se comporta con apatía, no muestra interés por nada o, por el contrario, está ansiosamente preocupado;
Hasta los seis meses de vida, el bebé casi no aumenta de peso, se queda significativamente atrás de sus compañeros en las tablas de normas de peso y altura;
La estenosis de la arteria pulmonar en los recién nacidos es, en primer lugar, la dificultad para respirar del bebé y, sobre la base de este factor, todas las demás preocupaciones.

En adultos

La estenosis de la arteria pulmonar en adultos coincide con los síntomas de la infancia solo en un punto: también puede estar en un estado "inactivo" durante un período bastante largo, sin atormentar al cuerpo con una deficiencia excesiva de nutrientes. Una persona puede vivir una larga vida y ni siquiera sospechar que algo en su estructura difiere de las normas generales.

Sin embargo, si el defecto adquirido comienza a manifestarse claramente, el desarrollo de la enfermedad no se detiene hasta que pueda detenerse mediante métodos cardinales de tratamiento.

Los síntomas de la estenosis de la arteria pulmonar en adultos son causados \u200b\u200bpor:

Pérdida de rendimiento, mareos y náuseas;
Dificultad para respirar, falta aguda de aire con poco esfuerzo físico, pero, durante el desarrollo de la enfermedad y durante los períodos de relajación;
Hinchazón de las piernas en la etapa más primaria de la insuficiencia cardíaca.
El siguiente paso es la acumulación de líquido en las cavidades abdominal y torácica.

La estenosis, que no se manifiesta de ninguna manera y se detecta solo por los resultados de un examen preventivo, no requiere ninguna medida terapéutica. El cuerpo ya se ha adaptado completamente al nivel de suministro de oxígeno y nutrientes que pueden suministrar el flujo sanguíneo y ha regulado la actividad de la vida normal sobre esta base.

Sin embargo, en el caso de síntomas vívidos, la única medida real necesaria para eliminar las violaciones en el cuerpo es la cirugía.

El tratamiento de la estenosis de la arteria pulmonar implica varias técnicas quirúrgicas:

Estenosis supravalvular... Con un corte del tejido de la membrana cardíaca externa, se "zurce" la sección de la arteria extirpada y operada;
Estenosis valvular... Muy a menudo, se usa el método de trauma mínimo, corrigiendo la válvula de la arteria pulmonar usando un globo especial estirado a través de los vasos.

Además, el diagnóstico de "insuficiencia cardíaca", con complicaciones mínimas, se presta bien a la corrección con medicamentos, pero su cita es estrictamente individual y no debe provenir de fuentes independientes. Solo un cardiólogo experimentado puede prescribir un tratamiento y establecer límites.

Que peligroso

Incluso si un bebé tiene una estenosis de la arteria pulmonar y se confirma su naturaleza congénita, uno no debe entrar en pánico y buscar una gran cantidad de factores negativos en el niño en crecimiento que deben distinguirlo de sus compañeros. Lo más probable es que la enfermedad no se manifieste en el desarrollo del niño, sin embargo, es posible y necesario controlar el desarrollo de la enfermedad en sí, porque la peligrosidad de la estenosis de la arteria pulmonar en cada caso se determina con la edad.

Lo único que distingue a los niños con una malformación congénita de esta naturaleza es un sistema inmunológico debilitado y una reacción casi instantánea a diversas infecciones virales respiratorias. Esto impone ciertas prohibiciones en el proceso educativo: tales niños no pueden ser sobrecargados con estudios y categóricamente no se recomienda que se los envíe a ningún deporte profesional.

Un niño que nace con estenosis aumentada, en casi el 80% de los casos, ingresa inmediatamente a la mesa de operaciones. El 20% restante, con la debida decisión del médico, están bajo estricta supervisión médica y en este caso se produce la intervención quirúrgica según sea necesario.

Pronóstico

El pronóstico de la estenosis de la arteria pulmonar está regulado por una serie de posibles complicaciones en el desarrollo de la enfermedad.

Si la estenosis de la arteria pulmonar no se manifiesta durante mucho tiempo, el pronóstico suele ser optimista. No se requiere tratamiento y la supervisión de médicos es suficiente.

Es imposible decir lo mismo de las personas que deben someterse a una operación compleja. La tasa de supervivencia entre ellos es bastante alta: alrededor del 90% de los operados, sin embargo, la calidad de vida en sí se deteriora significativamente, debido a la gran cantidad de restricciones y prohibiciones impuestas.

Aneurisma aortico

La estenosis aislada de la arteria pulmonar periférica fue descrita por primera vez por Mangars y Schwalbe. Con la introducción del cateterismo cardíaco, especialmente la angiografía, el número de publicaciones sobre esta anomalía ha aumentado drásticamente. En dos tercios de los casos se combina con otros vicios. La estenosis de las arterias pulmonares periféricas se asocia con el síndrome de Noonan, el síndrome de Alagille, la cutis laxa y el síndrome de Ehlers-Danlos.

Embriología

La arteria pulmonar y sus ramas se desarrollan a partir de tres componentes vasculares separados. La parte proximal del tronco pulmonar justo por encima de la válvula semilunar se desarrolla a partir del bulbo del corazón. El resto del tronco pulmonar proviene del tronco arterial común. Los segmentos proximales de las ramas derecha e izquierda de la arteria pulmonar se desarrollan a partir del arco branquial VI en cada lado. La parte distal del arco VI derecho desaparece por completo, mientras que el arco izquierdo persiste como un conducto arterioso, que posteriormente se oblitera con la formación del ligamento arterial. Las partes periféricas de las ramas de la arteria pulmonar se originan en el "plexo vascular pulmonar posterior a las branquias", que está estrechamente asociado con los rudimentos crecientes de los pulmones.

Se desconoce la patogenia de la estenosis pulmonar periférica. Obviamente, muchos factores y tipos de cambios patológicos pueden conducir a un resultado: el estrechamiento de la luz de las ramas de la arteria pulmonar. La alta frecuencia de anomalías intracardíacas concomitantes indica que la patogenia de estas lesiones está asociada con una violación de los mecanismos del desarrollo. Cualquier efecto teratogénico sobre los rudimentos primarios de las arterias pulmonares puede provocar atresia, hipoplasia o estenosis. En el ejemplo del síndrome de rubéola congénita, se puede observar que el efecto del virus sobre la formación de tejido elástico puede ser el principal mecanismo para el desarrollo de esta patología.

Anatomía y clasificación

En 1963, Gay y coautores clasificaron diversas variantes del estrechamiento de las arterias pulmonares, que dividieron toda la variedad de estenosis en 4 tipos. En la estenosis tipo I, existe un estrechamiento local del tronco pulmonar, rama derecha o izquierda de varias longitudes. La estenosis puede tener la forma de un diafragma dentro de un vaso o una disminución alargada del tamaño externo de una arteria. El tipo II está representado por hipoplasia de bifurcación que afecta la parte distal del tronco pulmonar y los orificios de ambas ramas. La longitud de la constricción varía desde una estenosis local corta hasta un segmento largo de obstrucción. El tipo III se caracteriza por un estrechamiento múltiple de los orificios de las arterias pulmonares segmentarias con dilatación postestenótica. El tronco pulmonar y las ramas centrales no se modifican. En el tipo IV, las arterias pulmonares centrales y periféricas se estrechan. El tronco pulmonar no suele estar dilatado, incluso con un estrechamiento agudo de su parte distal, bifurcación y ramas. Solo ocasionalmente se produce una dilatación pretenótica leve, que nunca alcanza el grado observado en la hipertensión pulmonar.

Ocurrencia

Las estenosis periféricas de la arteria pulmonar pueden aislarse, como un componente del síndrome somático, pueden ser un elemento de varias CC o adquiridas. A menudo son la parte más vulnerable de anomalías cardíacas congénitas complejas. Se observan estenosis aisladas en el 40% de los casos. En la cardiopatía coronaria, la estenosis periférica de las arterias pulmonares ocurre con una frecuencia del 2-3%. En particular, pueden acompañar:

estenosis valvular de la arteria pulmonar;

tétrada de Fallot;

Estenosis periférica de la arteria pulmonar en síndromes somáticos congénitos

La estenosis periférica de la arteria pulmonar es bastante común en varios síndromes somáticos congénitos, siendo uno de los signos esperados. Los más típicos son los síndromes de Williams-Beuren y Alagille, así como los síndromes CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, lipodistrofia total congénita, rubéola congénita, síndrome de Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Las anomalías obstructivas del corazón derecho a menudo se asocian con síndromes como el síndrome de Di George, el síndrome del paladar blando-corazón-cara y el síndrome de anomalía de la cara conotruncal. La combinación de signos de dismorfismo, anomalía del paladar blando, hipoplasia del timo, glándula paratiroidea y enfermedad cardíaca se denomina síndrome de Di George. El síndrome velocardiofacial y el síndrome de anomalía facial conotruncal tienen características similares al síndrome de Di George y se agrupan como síndromes CATCH-22. Entre los defectos del conotruncus, el más común es el tronco arterial común. Los defectos incluidos en el síndrome general incluyen rotura del arco aórtico tipo B y arco aórtico derecho, tetralogía de Fallot, separación de ambos vasos mayores del ventrículo derecho, transposición de grandes vasos y ausencia de válvula pulmonar. Los cambios obstructivos en los vasos pulmonares se pueden combinar con cualquiera de los defectos cardíacos enumerados.

El síndrome de Williams-Beuren fue descrito por primera vez por Williams y Beuren como una combinación de estenosis aórtica supravalvular, estrechamiento de las arterias pulmonares, un aspecto característico y retraso mental y físico. Los defectos vasculares son una consecuencia de una deficiencia del gen de elastina y una violación de la producción de genes de troplastina, que participa en la formación de la arquitectura de las fibras elásticas vasculares.

El estrechamiento de la arteria pulmonar en este síndrome ocurre en el 39-83% de los pacientes. Pueden ser locales o difusas, involucrando ramas centrales y / o periféricas, incluidas múltiples arterias lobares y segmentarias bilaterales en la boca.

El síndrome de Alagille es un trastorno genético en el que se heredan rasgos autosómicos dominantes con expresión variable. El fenotipo consta de 5 características principales, que incluyen colestasis intrahepática, hipoplasia difusa de las arterias pulmonares, patología ocular, ausencia congénita o subdesarrollo de la mitad de las vértebras y un aspecto característico. La estenosis de la arteria pulmonar ocurre con este síndrome en el 70-85% de los casos. Las lesiones de las arterias pulmonares en el síndrome de Alagille suelen ser bilaterales y se extienden a la periferia a ramas segmentarias, pueden ser difusas o locales. El síndrome de piel débil es una enfermedad hereditaria pronunciada caracterizada por una deficiencia de fibras elásticas de la piel combinada con enfisema pulmonar, divertículos intestinales, hernias y estrechamiento de las arterias pulmonares periféricas.

Síndrome de rubéola congénita

El efecto teratogénico del virus de la rubéola en el primer trimestre del embarazo se describió por primera vez en 1941. La manifestación más común de la rubéola congénita es una combinación de rubéola congénita, cataratas y sordera. Después del cultivo exitoso del virus de la rubéola en 1962 y una extensa investigación realizada durante la epidemia de rubéola en los Estados Unidos en 1964, se obtuvo información sobre el curso natural del proceso infeccioso, patogénesis, epidemiología y medidas preventivas. Se estableció que, además de la tríada anterior de anomalías congénitas, el cuadro clínico contiene microftalmia, retinopatía, púrpura trombocitopénica, hepatoesplenomegalia, bajo peso al nacer, patología ósea y otras patologías más raras.

Se ha establecido que el virus de la rubéola entra a través del útero y persiste durante el embarazo y el parto. El virus puede aislarse del tejido fetal obtenido mediante un aborto terapéutico semanas o meses después de la infección de la madre. Después del nacimiento, el virus se puede aislar de la orina, el líquido cefalorraquídeo y otros tejidos y líquidos. El contenido de virus disminuye gradualmente después del nacimiento, pero este proceso se ralentiza con la edad. En los bebés, el título de anticuerpos contra la rubéola es comparable al de la madre y persiste durante muchos años. La persistencia de la rubéola congénita asintomática en niños que parecen normales durante los primeros meses de vida puede conducir al desarrollo de trastornos psicotrópicos leves. Estos bebés son contagiosos y deben aislarse para prevenir la propagación de la infección a mujeres susceptibles en las primeras etapas del embarazo.

El uso de la vacuna contra el virus de la rubéola vivo atenuado reduce efectivamente la incidencia de la rubéola congénita, pero el problema de erradicar esta infección en la población general sigue sin resolverse.

La lista de patologías cardiovasculares asociadas con el síndrome de rubéola es extensa. Los primeros informes indicaron que el defecto más común era el CAP. La participación de la rubéola materna como posible causa de estenosis pulmonar fue descrita por primera vez por Arvidsson et al. En 1963, Rowe llamó la atención sobre la frecuente aparición de estenosis pulmonar en hijos de madres que contrajeron rubéola durante una epidemia en Nueva Zelanda. Otros autores han confirmado esta observación. Las estenosis de las arterias pulmonares se localizaron en todos los segmentos de la cuenca arterial pulmonar. Las lesiones de los vasos arteriales pulmonares se aislaron o combinaron con CAP, estenosis valvular pulmonar, CIA. La estenosis arterial pulmonar periférica aislada en la rubéola se produjo con la misma frecuencia que el CAP. El síndrome de rubéola también está asociado con:

estenosis aórtica valvular o supravalvular;

tétrada de Fallot;

coartación de la aorta;

Se describen lesiones generalizadas de las arterias sistémicas - aorta, coronaria, cerebral, mesentérica y renal - e hipoplasia difusa de la aorta abdominal. Los cambios histológicos en la aorta y los vasos grandes se manifiestan por engrosamiento focal de la íntima, pérdida de tejido fibroelástico, fragmentación de fibras elásticas, vacuolización de la media. En los vasos pequeños, la placa elástica interna también está involucrada en el proceso patológico.

El cuadro clínico en recién nacidos y lactantes con patología cardiovascular con síndrome de rubéola depende de la gravedad de los defectos y anomalías concomitantes de otros órganos y sistemas. Los signos de insuficiencia cardíaca aparecen temprano. El pronóstico depende del tipo de defecto y su gravedad. El estrechamiento periférico moderado no progresa e incluso desaparece con la edad. La estenosis grave tiende a empeorar.

Estenosis de la arteria pulmonar en recién nacidos

En los recién nacidos, a menudo se observa un estrechamiento fisiológico de la arteria pulmonar, debido a la relativa hipoplasia de sus ramas. En la mayoría de los casos, disminuye con el crecimiento del niño y desaparece a los 6 meses de edad. El estrechamiento se manifiesta clínicamente por un soplo sistólico transitorio. Los estudios ecocardiográficos han demostrado que en presencia de ruido, las dimensiones del tronco y las ramas pulmonares son más pequeñas que en los niños sin ruido, y en promedio son el 60% de la norma esperada. La ecocardiografía Doppler revela una naturaleza turbulenta de la corriente y una velocidad de flujo sanguíneo significativamente mayor en las ramas. A la edad de 3 meses, en el 70% de los niños, el ruido desaparece, el tamaño de las ramas aumenta y el flujo sanguíneo disminuye.

Estenosis pulmonar izquierda y conducto arterioso

El cierre del conducto arterioso en un niño sano puede desarrollar un estrechamiento de la arteria pulmonar izquierda, pero especialmente a menudo en pacientes con estenosis valvular o atresia pulmonar. Los mecanismos de desarrollo del estrechamiento de la arteria pulmonar izquierda y de la coartación de la aorta son idénticos y están asociados al conducto botal, por lo que el término “coartación de la arteria pulmonar” correspondería a la esencia de esta anomalía. Los estudios histológicos post mortem de la estenosis de la arteria pulmonar revelaron tejido del conducto en la pared de la arteria pulmonar desde el lado del conducto. Se describe un caso de estrechamiento local de ambas ramas de la arteria pulmonar en la confluencia del conducto botálico bilateral. El papel del conducto Botallic en el mecanismo de estrechamiento de la rama izquierda se muestra en estudios Doppler de bebés prematuros antes y después del cierre del conducto. Uno de cada tres niños desarrolló una estenosis transitoria significativa de la arteria pulmonar izquierda. No se detectó gradiente de presión en la arteria pulmonar derecha. También se observaron asimetría del flujo sanguíneo y cambios de transición del feto a la edad adulta en las cuencas vasculares pulmonares derecha e izquierda.

Teniendo en cuenta el hecho comprobado del papel del conducto en el desarrollo de la coartación de la arteria pulmonar, se recomienda la escisión completa del tejido del conducto de la pared de la arteria pulmonar para prevenir la hipoplasia unilateral del árbol arterial pulmonar.

Estenosis adquirida de las arterias pulmonares.

El estrechamiento adquirido de las arterias pulmonares se observa después de una cirugía paliativa y reconstructiva:

anastomosis sistémico-pulmonar;

estrechamiento de la arteria pulmonar;

unifocalización con atresia pulmonar con CIV;

operaciones de conmutación arterial durante la transposición de las grandes arterias y la divergencia de ambos grandes vasos del ventrículo derecho con CIV subpulmonar;

con corrección ventricular única por etapas.

El estrechamiento de las arterias ocurre ocasionalmente con mediastinitis fibrosante o con tumores mediastínicos debido a compresión externa.

La anastomosis modificada de Blalock-Taussig a menudo se complica por hipoplasia, estenosis discreta o arteria pulmonar torcida. Los estudios angiográficos que precedieron a la corrección completa de la tétrada de Fallot mostraron que en un tercio de los pacientes las partes distales de la arteria pulmonar derecha están menos desarrolladas que en los pacientes que no se sometieron a una intervención paliativa. Se observan deformidades e hipoplasia particularmente pronunciadas en niños después de anastomosis realizadas en la edad neonatal. Requieren catéter adicional o intervenciones quirúrgicas.

Después de las operaciones de conmutación arterial, debido a la aplicación de la maniobra de Le Compte y la tensión y el aplanamiento resultante, el tronco pulmonar tiene una forma ovalada, su sección transversal es menor de lo normal y las ramas de la arteria pulmonar están subdesarrolladas y estrechas en cada cuarto paciente.

Hemodinámica

La hemodinámica en la estenosis periférica de la arteria pulmonar es básicamente idéntica a la de la estenosis valvular aislada. De acuerdo con la gravedad de la obstrucción, aumenta la presión sistólica en el ventrículo derecho y áreas de la arteria pulmonar proximales a la estenosis. La capacidad del lecho arterial pulmonar se reduce proximal al estrechamiento. En caso de obstrucción grave, la duración de la eyección del ventrículo derecho se alarga y el tronco pulmonar proximal al estrechamiento se comporta como una continuación del tracto excretor del ventrículo derecho. La presión de la arteria pulmonar es periférica a la constricción del ventrículo derecho y la válvula pulmonar permanece abierta mientras haya un gradiente de presión sistólica entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar distal. Esto explica el posterior cierre de la válvula pulmonar, a pesar de la altísima presión sistólica en el lecho vascular pulmonar. La curva de presión proximal a la estenosis se asemeja a su forma en el ventrículo derecho con presión sistólica alta y diastólica baja. En las constricciones múltiples graves de las arterias pulmonares periféricas, incluidas las ramas pequeñas, la válvula pulmonar se cierra temprano, aproximadamente al mismo tiempo que se cierra la válvula aórtica.

Clínica

Los pacientes con estenosis leve a moderada bilateral o unilateral suelen ser asintomáticos. La dificultad para respirar con el esfuerzo, la fatiga y los signos de insuficiencia cardíaca congestiva se notan solo con una obstrucción grave. Las sutiles diferencias en el cuadro auscultatorio permiten diferenciar la estenosis valvular de la estenosis periférica. El primer tono suele ser normal sin un clic de ráfaga. El segundo tono suele estar dividido y la intensidad del componente pulmonar es normal o está ligeramente aumentada. Puede detectar una clara diferencia entre la estenosis periférica y valvular. El ancho de la hendidura depende de la gravedad del estrechamiento, como en la estenosis valvular, y varía con las fases de la respiración, excepto en la obstrucción muy grave. Hay un soplo sistólico de eyección a lo largo del borde superior izquierdo del esternón, que se lleva a cabo debajo del brazo y posteriormente, pero no al cuello. En pacientes con estenosis periférica múltiple, el tono II sobre la arteria pulmonar es tan fuerte que se puede sospechar hipertensión pulmonar. Sin embargo, a diferencia de la hipertensión pulmonar, con múltiples constricciones periféricas, se pueden escuchar soplos sistólicos o continuos suaves en ambos pulmones y en la espalda, una clara diferencia con la hipertensión pulmonar, en la que no hay soplo o hay un soplo de eyección sistólica muy corto a lo largo del borde superior izquierdo del esternón. A veces se escucha un soplo continuo con estenosis de las ramas centrales o distales, especialmente con aumento del flujo sanguíneo pulmonar.

Electrocardiografia

El ECG no difiere del de la estenosis valvular. Se observa una alta frecuencia de desviación del eje eléctrico hacia la izquierda en pacientes con síndrome de rubéola congénita. Esto se debe al daño miocárdico por el virus de la rubéola. La desviación del eje a la izquierda también se observa en muchos pacientes con estenosis pulmonar subvalvular y síndrome de Noonan.

Exámenes de rayos X

En pacientes con estenosis leve o moderada, el tamaño de la sombra cardíaca y el patrón pulmonar son normales. A diferencia de la estenosis valvular, el arco pulmonar no sobresale. El patrón vascular pulmonar es normal en ambos lados, incluso en casos de estrechamiento unilateral de la arteria pulmonar. Solo en la estenosis unilateral grave y el aumento del flujo sanguíneo pulmonar hay una diferencia en la gravedad del patrón vascular de ambos campos pulmonares. Con el estrechamiento severo bilateral de las arterias pulmonares, el tamaño de la sombra cardíaca aumenta debido al ventrículo y la aurícula derechos.

Ecocardiografía

En la ecocardiografía, se puede detectar hipertrofia de la pared anterior del ventrículo derecho y se puede suponer un aumento de la presión en su cavidad. La ecocardiografía bidimensional le permite ver el tronco pulmonar y las ramas proximales, así como la cavidad del ventrículo derecho y la válvula pulmonar. La bifurcación y las secciones iniciales de las ramas son accesibles para su examen, a diferencia de las distales. La ecocardiografía Doppler mide el gradiente de presión en las constricciones localizadas en el tronco pulmonar y sus ramas.

Sondeo del corazón

El cateterismo cardíaco es un método crítico para confirmar el diagnóstico clínico de estenosis pulmonar periférica. Quitar el catéter de las ramas distales le permite medir el gradiente de presión sistólica a través del segmento estrechado de la arteria. Los valores pequeños del gradiente pueden resultar poco fiables, ya que pueden ser el resultado de una discrepancia entre los tamaños del vaso y del catéter. En los lactantes, y especialmente en los prematuros, puede haber un gradiente sistólico de pequeño a moderado entre las ramas de la arteria pulmonar y el tronco pulmonar. Este fenómeno fisiológico normal desaparece a medida que el niño crece. Es causada por la disparidad entre la luz del tronco pulmonar y las ramas de la arteria pulmonar. El gradiente de presión sistólica es más de 10 mm / Hg. Arte. considerado anormal en ausencia de un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Con el estrechamiento unilateral, se encuentra un gradiente de presión en el segmento correspondiente y la presión en la región proximal está dentro del rango normal. Sin embargo, durante el ejercicio o en presencia de una derivación de izquierda a derecha, puede ocurrir un gradiente con un aumento simultáneo de la presión en la arteria pulmonar proximal.

En la estenosis periférica, la presión distal a la constricción suele ser baja, con un lento ascenso y descenso y una onda ancha. La curva de presión en el segmento proximal a la constricción tiene una forma característica que es importante para el diagnóstico.

La forma de la curva es idéntica a la del ventrículo derecho en altura y tiempo a la onda dicrótica. La onda dicrótica es baja, seguida de una presión diastólica baja igual en magnitud a la presión diastólica distal a la obstrucción. El ancho de la onda de pulso en la arteria pulmonar proximal aumenta de acuerdo con la gravedad de la obstrucción.

La naturaleza de la curva de presión proximal a la estenosis está determinada por la función deteriorada del tronco pulmonar, cuya pared está muy engrosada y fibrosada, con una elasticidad limitada. Como se enfatizó anteriormente, la parte pretenótica del tronco pulmonar se convierte en una extensión del tracto de salida del ventrículo derecho y, dado que su función está determinada por el grado de obstrucción, la presión en la arteria pulmonar refleja cambios en el ventrículo derecho más que en la circulación pulmonar distal. Dado que la presión en la arteria pulmonar distal es menor que en el ventrículo, la válvula pulmonar permanece abierta. El cierre de las válvulas se produce durante la fase inicial de la relajación ventricular isométrica. Como resultado, hay un fuerte aumento en la capacidad del tronco pulmonar con la correspondiente caída de presión y la formación de una onda dicrótica. La lenta disminución de la presión diastólica refleja la lenta fuga de sangre desde el tronco pulmonar hacia las ramas distales. La disminución del flujo sanguíneo diastólico se produce debido a la obstrucción y al retroceso elástico alterado de la pared fibrosada engrosada del tronco pulmonar.

La estenosis pulmonar periférica a menudo se asocia con un estrechamiento valvular. Si la presión en el tronco pulmonar está moderadamente elevada, esto significa que la constricción periférica es dominante. Si predomina la estenosis valvular, la presión del ventrículo derecho está elevada con presión pulmonar normal o levemente elevada. La gravedad del estrechamiento periférico es difícil de evaluar en la estenosis supravalvular, ya que la gravedad del estrechamiento valvular está enmascarada. Con una combinación de contracciones a diferentes niveles, la angiografía es el método decisivo para evaluar la gravedad de la estenosis supravalvular.

Angiocardiografía

La angiocardiografía selectiva es el método más valioso para diagnosticar el estrechamiento de la arteria pulmonar periférica. Le permite ver la ubicación exacta, extensión y distribución de las lesiones. En la obstrucción unilateral grave puede observarse un retraso en el llenado de las correspondientes venas pulmonares con medio de contraste.

Diagnóstico diferencial

La estenosis aislada de las arterias pulmonares periféricas puede sospecharse por un soplo sistólico característico que se conduce ampliamente hacia la axila y la espalda, sin clic de expulsión, un tono II ampliamente dividido con cambios respiratorios normales e intensidad del componente pulmonar normal o levemente aumentada. El ECG y la ecocardiografía son útiles para evaluar la gravedad de la obstrucción.

Dado que la estenosis periférica de la arteria pulmonar a menudo se acompaña de otras anomalías intracardíacas y extracardíacas, el diagnóstico de la patología dominante puede establecerse a partir del cuadro clínico.

Los antecedentes de rubéola materna, cardiopatía congénita familiar, ictericia neonatal persistente, rasgos faciales y otros signos de los síndromes de Williams o Noonan sugieren que la estenosis arterial periférica puede ser la causa del soplo sistólico.

Curso y pronóstico

Se recomienda la profilaxis de rutina para la endocarditis en pacientes con estenosis pulmonar periférica. En el curso natural, el pronóstico depende de la gravedad de la obstrucción y es básicamente el mismo que en la estenosis valvular. Sin embargo, en múltiples estenosis periféricas graves, es comparable a la hipertensión pulmonar primaria cuando la dilatación y la colocación de un stent son ineficaces. Es posible la progresión de la obstrucción. Por otro lado, en muchos casos, el gradiente de presión registrado en la infancia puede desaparecer con la edad. La dilatación aneurismática postestenótica de pequeñas arterias elásticas se complica con arteritis, trombosis o hemorragia pulmonar. La estenosis periférica grave puede provocar la muerte, tanto en la primera infancia como en la vejez. La estenosis periférica grave es muy rara en adultos.

En el síndrome de Williams-Beuren, en la mayoría de los casos, el calibre de los vasos aumenta con el tiempo, mientras que la presión en el ventrículo derecho disminuye. Se observa dinámica positiva incluso con estenosis severa y presión en el ventrículo derecho igual a la sistémica. La mejoría más espectacular se produce en los casos de presiones del ventrículo derecho basales extremadamente elevadas, con notables mejoras en la angiografía pulmonar. La disminución de la presión en el ventrículo derecho se debe a un aumento de la extensibilidad sistólica y no a un aumento real de la luz de las arterias.

El síndrome de Alagille se caracteriza por una patología de múltiples órganos. La esperanza de vida de estos pacientes depende de la presencia de una cardiopatía congénita, en la que la tasa de supervivencia a los 20 años es del 40%, en ausencia de un defecto: 80%. La tasa de supervivencia a diez años para pacientes con tetralogía de Fallot concomitante o con atresia pulmonar y CIV es del 66% y 25%, respectivamente, en ausencia del síndrome de Alagille: 89% y 58%.

Tratamiento

La estenosis unilateral o bilateral aislada moderada no requiere tratamiento. Sin embargo, la estenosis periférica pronunciada puede requerir la eliminación utilizando uno de los métodos conocidos. Hasta 1981, la extirpación quirúrgica de la obstrucción se utilizó en un contingente limitado de pacientes con estrechamiento accesible del tronco pulmonar y las ramas centrales. Sin embargo, los resultados no fueron inequívocamente satisfactorios en presencia de múltiples constricciones distales que eran inevitables en ese momento.

Angioplastia con balón.

En 1980, Martin et al.Describieron el primer intento de angioplastia intravascular percutánea para la estenosis pulmonar periférica. Luego, Lock y sus coautores en un experimento con corderos recién nacidos utilizaron angioplastia transvenosa para la estenosis creada artificialmente de las ramas de la arteria pulmonar. Los autores pudieron expandir las constricciones con el balón de dilatación de Gruntzig mejorado. Los estudios histológicos en 4 pacientes mostraron que la expansión se produjo por rotura de la íntima y estiramiento de la capa medial de la pared de la arteria pulmonar. La curación completa de la íntima se produjo al segundo mes después de la dilatación. Al volver a examinar después de 4-14 meses. después de la dilatación, se conservó el diámetro de la luz alcanzado. Los estudios histológicos mostraron que la ruptura de la íntima y media estaba llena de tejido cicatricial. En una de las arterias, el segmento dilatado distal al estrechamiento residual presentaba signos de proliferación íntima pronunciada. Los exámenes histológicos de los vasos que no se expandieron se rellenaron con tejido fibroso reactivo. Estos estudios estimularon el uso clínico generalizado de la angioplastia con balón de la estenosis de los vasos pulmonares periféricos.

La siguiente técnica se usa comúnmente. El catéter con balón se coloca en el área de la estenosis. Utilice un globo de 2-4 cm de largo y 6-20 mm de diámetro. Después de la angiografía, se selecciona un tamaño adecuado. Debe ser de 3 a 4 veces más grueso que el segmento cónico. El balón se infla a baja presión con una solución de contraste diluida a la mitad. La "cintura" del globo debe estar centrada. Luego, bajo constante control fluoroscópico, el globo se infla a alta presión durante 10-60 segundos, hasta que la cintura desaparece y luego se desinfla rápidamente. La angiografía de seguimiento se realiza después de la dilatación. La eficacia de la dilatación se confirma por un aumento en el diámetro de la parte estrecha de la arteria y una disminución en el gradiente sistólico entre las partes proximal y distal de la arteria pulmonar. Las razones del fallo son la técnica inadecuada y las propiedades físicas de la constricción. Los vasos resistentes a la dilatación son más frecuentes en niños mayores de 2 años y en pacientes con estenosis discreta. Como regla general, el estrechamiento en el área de la anastomosis sistémico-pulmonar y el estrechamiento asociado con la operación del interruptor arterial en MAT completa no son susceptibles de dilatación. Se han descrito casos en los que no se pudo pasar un catéter con balón a través de una porción estenótica de una arteria durante el cateterismo, pero la angioplastia con balón intraoperatoria tuvo éxito.

Las complicaciones importantes de la dilatación percutánea con balón de la estenosis de las arterias pulmonares periféricas son:

sangrado de una arteria pulmonar rota;

hemoptisis;

edema pulmonar transitorio;

trombosis de la vena ilíaca;

aneurisma pulmonar;

arritmias transitorias;

cianosis e hipotensión;

muerte por paro cardíaco, embolia paradójica y bajo gasto cardíaco.

Para detener el sangrado fatal de la arteria pulmonar lesionada, se utilizan con éxito resortes oclusivos.

Colocación de stents intravasculares.

Los stents expansibles con balón fueron desarrollados por Palmaz et al. Mullins et al., Benson et al., Rocchini et al.En un modelo experimental de estenosis de la arteria pulmonar demostraron la viabilidad técnica de instalar stents en vasos normales y estrechos. Sobre la base de estos estudios experimentales, se ha introducido en la práctica clínica el método de colocación de stents intravasculares expandibles con balón.

La técnica de colocación de stents está bien establecida. Primero, se inserta una guía con un diámetro de 10-12 Fr distal al sitio de estrechamiento. Dimensiones del stent en el estado desplegado inicial: diámetro 3,7 mm, longitud 3 mm, grosor 0,076 mm. Un stent unido a un catéter angiográfico con balón se introduce en la arteria pulmonar distal. Después de la angioplastia, se coloca un catéter sobre la estenosis, se tira del alambre guía hacia el tronco pulmonar o el ventrículo derecho. Luego, el globo se infla a una presión de 6-14 atm. Tras la colocación del stent, se sustituye el catéter con el que se realizó la angioplastia por uno angiográfico. Se realiza una angiografía de control y se modifican los parámetros hemodinámicos. Los resultados positivos de la colocación de stents intravasculares en pacientes con estrechamiento de las ramas de la arteria pulmonar resistente a la dilatación mejoran el pronóstico de esta patología.

Estrechamiento de la arteria pulmonar y corrección monoventricular según Fontan.

El tamaño normal de las arterias pulmonares es esencial para una operación de Fontan fisiológicamente exitosa. La curvatura, la hipoplasia o el estrechamiento de las arterias pulmonares provocan hipertensión venosa posoperatoria y bajo gasto cardíaco. La patología de las arterias pulmonares en estos pacientes puede ser de origen congénito y adquirido.

La corrección de estos estrechamientos se realiza mediante cirugía o dilatación percutánea con balón y colocación de stents.

Mc Goon y Nakata propusieron una evaluación cuantitativa de la adecuación de las arterias pulmonares. El índice más utilizado es Nakata, la sección total de ambas arterias pulmonares en mm 2, referida a la superficie corporal. Este indicador fue estudiado por el autor en 40 personas sanas, 46 pacientes con tetralogía de Fallot, 26 pacientes después de la cirugía de Rastelli y 15 pacientes después de la cirugía de Fontan. Los tamaños de las arterias pulmonares se midieron mediante angiogramas. En individuos sanos, el índice de Nakata es de 330 + 30 mm 2 / m2 de superficie corporal y no depende del tamaño de la superficie corporal en todos los grupos de edad, desde bebés hasta adultos. Después de la cirugía, la frecuencia del síndrome de gasto cardíaco pequeño era mayor, menor era el valor del índice, especialmente si era< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 sobrevivieron. Por tanto, la operación de Fontan está indicada para pacientes con un índice de Nakata\u003e 250 mm 2 / m 2.

Resultados de la dilatación con balón

La estenosis periférica de la arteria pulmonar sigue siendo un problema sin resolver. Los métodos quirúrgicos de corrección, como lo demuestra la experiencia inicial de las intervenciones, son técnicamente difíciles, ineficaces y pueden provocar la deformación de los vasos.

La dilatación con balón da un efecto incompleto y puede considerarse solo como una intervención paliativa que alivia la condición en la mitad de los pacientes. Algunos autores citan datos sobre un aumento del diámetro de las arterias estrechas en más del 75%, una disminución de la presión sistémica máxima en un 50% y un aumento de la perfusión pulmonar en un 40%.

El Registro de Anomalías Congénitas Tratadas por Valvuloplastia y Angioplastia presentó los resultados de 182 procedimientos de angioplastia con balón en 156 pacientes de 27 instituciones. El diámetro del vaso en el sitio de la constricción aumentó en promedio de 5 a 7 mm, el pico de presión sistólica disminuyó en promedio de 49 a 26 mm Hg. Art., La presión en el segmento proximal disminuyó de 69 a 63 mm Hg. Arte. El uso de balones de alta presión aumentó la tasa de dilatación exitosa del 50% al 81%. Las complicaciones ocurrieron en el 13% de los pacientes. A la misma conclusión llegaron Gentles et al., Quienes realizaron angioplastia en 52 pacientes con tétrada de Fallot, atresia pulmonar con CIV, corazón univéntrico y estenosis aislada de arteria pulmonar periférica. La dilatación por alta presión aumentó el diámetro del vaso en más de 2 veces, la presión en el ventrículo derecho disminuyó en un promedio del 20%. Por tanto, la angioplastia con balón de las arterias pulmonares proporciona un efecto hemodinámico directo significativo en los casos en que el tratamiento quirúrgico no tiene éxito.

Muchos investigadores no pudieron predecir los determinantes del éxito. A largo plazo, se ha descrito la reestenosis, sin embargo, la información sobre su frecuencia, naturaleza y momento de aparición no se ha estudiado lo suficiente. Bush et al informaron reestenosis de arterias dilatadas con éxito en el 35% de los pacientes, Hosking et al en el 17%.

Resultados de la colocación de un stent pulmonar

La colocación de stents en las arterias pulmonares proporciona una dilatación primaria más eficaz y la posibilidad de una nueva dilatación, cuya necesidad surge con el aumento del peso corporal y la proliferación de la íntima. La colocación de stents permite múltiples dilataciones repetidas, evitando así la reoperación por diversos defectos. Los stents de balón expandibles Palmatz se introducen no solo por vía percutánea, sino también durante las operaciones de defectos intracardíacos en los casos en que el acceso vascular es limitado. La colocación de stents se usa para diversas patologías: estenosis periférica de las arterias pulmonares, después de la operación de Fontan, con estrechamiento de las venas pulmonares, conductos.

La implantación de un stent es más segura que la dilatación y se acompaña de menos complicaciones, en particular, por regla general, no hay roturas de vasos sanguíneos, hemorragias o embolias.

Ing et al comunicaron una baja tasa de reestenosis a los 3 años del implante y una alta eficiencia de dilataciones repetidas en el 94% de los casos, sin complicaciones. Resultados a largo plazo basados \u200b\u200ben datos extensos reportados por McMahon et al. Se implantaron 664 stents en 330 pacientes después de la corrección de la tétrada de Fallot, atresia pulmonar con CIV, después de la operación de cambio arterial durante la transposición y la operación de Fontan. El gradiente medio de presión sistólica después de la colocación de un stent disminuyó de 41 a 9 mm Hg. Art., El diámetro promedio de las arterias aumentó de 5 a 11 mm. En promedio, después de 5 años, el gradiente de presión promedio fue de 20 mm Hg. Art., La relación de presión VD / VI es de 0,5 y el diámetro medio del lumen es de 9 mm. Los expertos atribuyen la mejora en los resultados al uso de una serie conservadora de dilataciones con eliminación de la expansión excesiva, al uso de stents más cortos, a una mejor forma del balón y expansión desde el inicio de la parte central del stent.

En lactantes y niños pequeños, este método está limitado debido a la falta de flexibilidad del stent, el estrechamiento vascular y el desarrollo de obstrucción fija después de la colocación de un stent de diámetro pequeño en pacientes en crecimiento. Los stents pequeños con un diámetro máximo alcanzable de 9-10 mm en el futuro exponen al paciente a la necesidad de cirugía para expandir el área del stent. A pesar de ello, la implantación de estos stents es viable en el postoperatorio inmediato. Se pueden implantar stents más grandes en el quirófano para acortar el tiempo de la arterioplastia pulmonar y evitar la compresión externa. Los stents más grandes, que pueden dilatarse a tamaños de adultos, simplifican la técnica de corrección en casos difíciles.

Resultados del tratamiento del síndrome

La alta probabilidad de reversibilidad de la arteriopatía pulmonar en el síndrome de Williams-Beuren requiere una atención crítica en la determinación de las indicaciones para la intervención quirúrgica o con catéter. Actualmente, las indicaciones para tales intervenciones son presión sistémica o suprasistémica en el ventrículo derecho, obstrucción biventricular severa o la presencia de síntomas con obstrucción menos severa. La intervención sobre las arterias pulmonares con hipertensión ventricular derecha subsistémica es aconsejable como etapa prequirúrgica del tratamiento antes de corregir la estenosis aórtica supravalvular.

En la arteriopatía generalizada grave, incluidas las arterias pulmonares periféricas y centrales, está indicada la dilatación prequirúrgica con catéter de las arterias pulmonares distales, seguida de una intervención quirúrgica en las arterias pulmonares proximales y la aorta. A diferencia de las estenosis distales, que son dilatables con balón, las estenosis centrales son resistentes a la dilatación debido a su elasticidad. Los pacientes con sobrecarga sistémica biventricular grave y arteriopatía generalizada tienen un mayor riesgo de isquemia miocárdica durante la circulación extracorpórea. Después de la eliminación de la estenosis aórtica supravalvular, a menudo se desarrolla insuficiencia ventricular derecha, por lo que un enfoque racional implica una combinación de intervención preoperatoria con catéter con cirugía posterior.

Los resultados de las intervenciones transcatéter en el síndrome de Williams-Beuren fueron publicados por Geggel et al. Se logró una dilatación con balón exitosa en el 51% de los casos. En 25 pacientes se realizaron 124 dilataciones durante 39 procedimientos. El diámetro de los vasos constreñidos en los casos exitosos aumentó en un 112 ± 65%. La dilatación en las arterias del parénquima pulmonar fue más eficaz que en el mediastino y los vasos más pequeños, siempre que el tamaño del balón fuera 3 o más veces el diámetro del área estrechada. Los expertos recomiendan una serie de dilataciones de estenosis pulmonares distales y posterior corrección quirúrgica de los sitios proximales. En pacientes de alto riesgo, es recomendable crear una comunicación interauricular.

En el síndrome de Alagile, la presencia de estenosis de las arterias pulmonares periféricas no afectó el resultado del trasplante de hígado. La muerte de 5 de los 17 pacientes operados no se asoció con problemas cardíacos. En 12 pacientes que sobrevivieron 6 años después del trasplante, las estenosis periféricas de las arterias pulmonares no se manifestaron clínicamente. Durante la operación de trasplante de hígado, no se encontraron alteraciones hemodinámicas incluso en estenosis severa. Por tanto, el trasplante no está contraindicado en pacientes con hipertensión ventricular derecha alta. La dilatación quirúrgica de las arterias pulmonares no es factible debido a las constricciones distales difusas y la dilatación con balón es ineficaz. La experiencia con la implantación de stents es limitada.

A pesar de las causas no cardiacas de mortalidad después del trasplante de hígado, la mortalidad hospitalaria es aún mayor en el síndrome de Alagille que en los pacientes sin el síndrome. Según Razavi et al., Si la presión del ventrículo derecho es superior al 50% de la presión sistémica, es recomendable realizar la implantación de un catéter de stent para reducir el riesgo de fallo del injerto.

) Es una estenosis de la arteria pulmonar. Aproximadamente el once por ciento de todos los pacientes con diversos defectos cardíacos tienen esta misma enfermedad. La estenosis de la arteria pulmonar se caracteriza por la presencia de un obstáculo al flujo sanguíneo en el área de la válvula pulmonar. El motivo de la obstrucción son las aletas de las válvulas empalmadas. La mayoría de las veces forman una membrana continua con un agujero en el centro. En su mayor parte, una cardiopatía congénita como la estenosis de la arteria pulmonar en un recién nacido es una estenosis valvular, pero a veces ocurre en combinación con otros defectos cardíacos.

Características de la enfermedad.

El tamaño de la abertura para la estenosis de la arteria pulmonar puede variar y afectar directamente al estado del paciente.

Con un orificio de un milímetro, el recién nacido requiere una intervención quirúrgica urgente, de lo contrario será fatal.
Pero con el tamaño normal del orificio, el defecto se puede detectar después de un par de años de vida, e incluso entonces por accidente. Después de todo, las manifestaciones características no son muy sintomáticas: la presión en la sección derecha es más baja que en la izquierda y el temblor sobre el corazón no puede ser un signo preciso.

Los adultos no padecen estenosis de la arteria pulmonar, ya que el defecto es eliminado por cirujanos cardíacos en la infancia o la niñez. Pero cuando el defecto se elimina mediante una simple disección de las válvulas, su estructura geométrica no se restaura. Y, en consecuencia, el paciente puede desarrollar insuficiencia de las válvulas cardíacas, porque dejan que la sangre pase bien, pero no se cierran completamente.

Vista del corazón con estenosis de la arteria pulmonar

Etapas de la estenosis de la arteria pulmonar

Hay cuatro etapas de la estenosis de la arteria pulmonar:

estenosis moderada - estadio I. El paciente no tiene quejas, el ECG muestra una ligera sobrecarga del ventrículo derecho del músculo cardíaco. Presión sistólica hasta sesenta milímetros de mercurio;
estenosis severa - etapa II. Se caracteriza por una clara manifestación de síntomas. La presión sistólica del músculo cardíaco en el ventrículo derecho es de sesenta a cien milímetros de mercurio;
estenosis aguda - estadio III. Etapa severa del curso de la enfermedad, hay signos de trastornos circulatorios, la presión sobre la válvula de la arteria pulmonar y el ventrículo derecho es superior a cien milímetros de mercurio;
descompensación - etapa IV. Signos evidentes de distrofia miocárdica, una violación muy fuerte del flujo sanguíneo. Se desarrolla insuficiencia contráctil del ventrículo derecho, por lo que la presión sistólica puede ser baja.

Con la estenosis valvular, las valvas de la válvula crecen juntas y tiene una forma de cúpula con una abertura en el medio.
El grado subvalvular de la enfermedad se parece a un estrechamiento en forma de embudo del tracto de salida del ventrículo derecho como resultado de la proliferación anormal de tejido fibroso y muscular.
La estenosis supravalvular puede estar representada por membrana incompleta o completa, estrechamiento localizado, estenosis múltiple de la arteria pulmonar periférica, hipoplasia difusa.

Causas de ocurrencia

La estenosis de la arteria pulmonar puede ser:

congénito. Pobre herencia, rubéola transmitida por la futura madre durante el embarazo, intoxicación por sustancias químicas y drogas y muchos otros factores;
adquirido. Como resultado de diversas enfermedades, se puede desarrollar vegetación valvular y, como resultado, estenosis. A veces ocurre como resultado de la compresión de la arteria pulmonar por agrandamiento de los ganglios linfáticos o su esclerosis.

Los síntomas de la estenosis pulmonar.

Los síntomas de la estenosis de la arteria pulmonar dependen de su estadio. Con una presión sistólica de cincuenta a setenta milímetros de mercurio, están ausentes.

Los síntomas más comunes son:

aumento de la fatiga durante el ejercicio;
disnea
auscultación (soplo cardíaco);
mareo;
debilidad;
somnolencia;
dolor en la región del corazón;
desmayo;
angina de pecho;
hinchazón y pulsación de las venas del cuello;
joroba del corazón.

Diagnóstico

El diagnóstico de la estenosis de la arteria pulmonar incluye una combinación de varios estudios instrumentales y datos físicos.

En el segundo espacio intercostal, a la izquierda del esternón, se escucha un soplo sistólico áspero. Se realiza hacia la clavícula y es perfectamente audible en la región interescapular. El segundo tono en la primera y segunda etapa de la enfermedad se escucha prácticamente sin cambios, pero con estenosis severa puede desaparecer por completo.
Con una estenosis leve, el electrocardiograma no muestra anomalías. En todas las demás etapas de la enfermedad, hay signos de hipertrofia del ventrículo derecho del músculo cardíaco. Pueden ocurrir arritmias supraventriculares.
La ecocardiografía muestra dilatación del ventrículo derecho del músculo cardíaco y dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. La ecografía Doppler le permite identificar y determinar la diferencia de presión entre el tronco pulmonar y el ventrículo derecho.
Los estudios de rayos X muestran depleción del patrón pulmonar y expansión postestenótica del tronco de la arteria pulmonar.

Tratamiento

Métodos terapéuticos y de medicación

Se usa para prepararse para la cirugía o para aliviar la condición del paciente en una etapa intravenosa inoperable.

El seguimiento del paciente incluye:

ecocardiografía regular;
prevención de endocarditis infecciosa;
terapia antibiótica profiláctica;
identificación de portadores de infección estreptocócica con la rehabilitación de focos crónicos.

Operación

Elimine el defecto mediante varios tipos de operaciones:

valvuloplastia pulmonar cerrada. Anteriormente se usaba para corregir muchos defectos, pero ahora se usa con mayor frecuencia para tratar la estenosis de la arteria pulmonar. La operación se realiza a través del abordaje anterolateral del lado izquierdo del corazón en el cuarto espacio intercostal. Con la ayuda de una herramienta especial, la valvulot, se disecan las paredes fusionadas de las válvulas, con la ayuda de soportes especiales, se reduce el sangrado. Después de disecar la membrana, el orificio se ensancha con una sonda o dilatador de Fogarty;
valvotomía pulmonar. Una operación que se realiza mediante cateterismo. La sonda se inserta a través de la vena y se equipa con cuchillos especiales o un globo;
valvotomía abierta. Se lleva a cabo conectando la circulación sanguínea artificial y abriendo el tórax para acceder al corazón. Se realiza una incisión en la luz del tronco pulmonar y a través de ella se estudia la estructura de las válvulas fusionadas. Luego se cortan estrictamente de acuerdo con la posición de las comisuras, desde la abertura mediana hasta la base de las válvulas. La apertura de la válvula y el espacio subvalvular se controlan visualmente o con la ayuda del dedo de un cirujano cardíaco. Este método para eliminar el defecto se considera el más efectivo.

¡Precaución! El video muestra cómo se realiza la operación para la estenosis pulmonar (haga clic para abrir)

[colapso]

Prevención de la enfermedad

Complicaciones

falla del ventrículo derecho;
infarto de miocardio.

Y finalmente, te contamos la esperanza de vida media y el pronóstico de la estenosis de la arteria pulmonar.

Pronóstico

Lo principal, recuerde, incluso si el médico diagnosticó al feto con estenosis de la arteria pulmonar, todo se puede arreglar, ¡no debe desesperarse!

¡Precaución! El video muestra la operación para la estenosis de la válvula pulmonar (haga clic para abrir)

La estenosis de la arteria pulmonar ocurre con bastante frecuencia entre otros defectos cardíacos. Se puede comparar en prevalencia con defectos de los tabiques interauriculares interventriculares. Según las estadísticas, en el número total de todo tipo de malformaciones del músculo cardíaco, la estenosis ocupa alrededor del once por ciento. Es muy importante conocer los signos de la estenosis, diagnosticar la enfermedad a tiempo e iniciar el tratamiento de inmediato.

Un rasgo característico de la enfermedad es la presencia de un obstáculo que ralentiza el flujo sanguíneo total en el área de la válvula pulmonar. La razón principal del desarrollo de la enfermedad es la fusión de las valvas de las válvulas. En la mayoría de los casos, forman una membrana continua, en la que queda un agujero en el centro. La estenosis casi siempre es valvular. Se trata de una malformación congénita del músculo cardíaco, que se diagnostica en bebés recién nacidos. Sin embargo, en algunos casos, la estenosis aparece en combinación con otras enfermedades cardíacas.

Cuando se observa estenosis de la arteria pulmonar, el tamaño del orificio puede variar. Es él quien influye en gran medida en el bienestar de un niño enfermo. Si el tamaño es normal, asegura la salida de sangre, es posible que tal dolencia no se detecte de inmediato. A veces, el diagnóstico revela la enfermedad después de varios años de vida, en circunstancias aleatorias, por ejemplo, durante un examen de rutina. Vale la pena señalar que los signos característicos no dan un cuadro clínico claro: el especialista puede determinar que la presión en la sección izquierda es mayor en comparación con la sección derecha. En este caso, incluso el temblor característico que surge sobre el corazón no puede considerarse un síntoma obvio.

Cuando el orificio tiene un diámetro mínimo de menos de un milímetro, se requiere una cirugía urgente para el bebé. En este caso, la salida de sangre se altera tan seriamente que solo la intervención quirúrgica salva al niño de la muerte.

Las complicaciones en el desarrollo de la estenosis pulmonar están asociadas con una carga significativa en el ventrículo derecho del músculo cardíaco. En última instancia, la cavidad interna del ventrículo se expande y la pared se engrosa notablemente. Si el bebé ya tiene una sospecha del desarrollo de este defecto cardíaco, debe ser monitoreado constantemente para realizar exámenes regulares. La presión, que se mide directamente en la válvula cardíaca, proporciona una imagen característica del desarrollo de la enfermedad. Los datos críticos de los exámenes son los siguientes: cincuenta milímetros es la diferencia que se establece durante el examen entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho. En este caso, existe la necesidad de una intervención quirúrgica urgente. De acuerdo con los datos estadísticos de la práctica médica, generalmente las operaciones con estenosis arterial establecida se realizan en niños menores de 9 años.

En los adultos, este defecto no se observa con mayor frecuencia, ya que se opera en bebés o en la infancia. Sin embargo, si el defecto se elimina debido a la disección estándar de las válvulas, entonces ya no se restaura la estructura geométrica correcta. En el futuro, el paciente puede comenzar a sufrir una disfunción de las válvulas cardíacas. Es decir, la sangre pasa normalmente, pero las válvulas ya no podrán cerrarse por completo. Por esta razón, los adultos que han sufrido estenosis durante la infancia pueden necesitar una prótesis cardíaca especial en lugar de una válvula. Esta complicación se está convirtiendo en una consecuencia común de esta enfermedad.

Es importante.Hoy en día, se están instalando prótesis en muchos hospitales. Las operaciones son exitosas, no hay amenaza para la vida.

Etapas de la enfermedad

Es habitual distinguir solo cuatro etapas a lo largo de las cuales progresa la estenosis de la arteria pulmonar.

Estadio de la enfermedad	Síntomas, presentación clínica, desarrollo de la enfermedad.
Nivel 1. Estenosis moderada	El cuadro clínico no es pronunciado, el paciente no tiene quejas. La presión sistólica generalmente se mantiene dentro de límites específicos, sin saltos críticos. La mayoría de las veces no supera los sesenta milímetros. En este caso, el ECG registra sobrecargas no críticas del ventrículo derecho del corazón.
Etapa 2. La estenosis se vuelve pronunciada	Los síntomas son más pronunciados. La presión cardíaca aumenta notablemente: la frecuencia de la sístole es de 60 a 100 milímetros
Etapa 3. La estenosis de la arteria pulmonar en esta etapa ya es aguda	La enfermedad se encuentra en una etapa difícil. Los síntomas de una violación de la circulación sanguínea normal se manifiestan agudamente. La presión observada en la válvula de la arteria ya es de más de cien milímetros. La presión medida en el ventrículo derecho se considera
Etapa 4. Descompensación	Hay síntomas evidentes característicos de la distrofia miocárdica. La circulación sanguínea está gravemente afectada. Se puede diagnosticar la contractilidad crítica del ventrículo derecho. Es probable que la presión arterial sistólica sea baja o normal. En esta etapa, este síntoma ya no es significativo.

Teniendo en cuenta el nivel de flujo sanguíneo, los especialistas han identificado supravalvular, subvalvular con estenosis valvular. Con mayor frecuencia, se desarrolla estenosis de tipo valvular. El tipo combinado de la enfermedad rara vez se diagnostica. Consideremos las características clave de la estenosis de estos tipos.

La supravalvular se caracteriza por un estrechamiento localizado, así como numerosas estenosis arteriales periféricas, una membrana de tipo completo e incompleto, hipoplasia difusa.
Cuando la enfermedad se presenta en forma subvalvular, el ventrículo de salida se estrecha de manera característica. Esta constricción es de tipo embudo. Esto ocurre cuando el tejido crece demasiado. Es precisamente el crecimiento anormal lo que se observa, y el tejido muscular fibroso aumenta.
En tales casos, las aletas de la válvula toman la forma de una cúpula, tienen un espacio en el medio. Esto se debe a la fusión de las valvas de la válvula.

La estenosis más común es de tipo valvular.

Razones de la estenosis

Consideremos los factores clave que provocan el desarrollo de estenosis.

La estenosis adquirida se produce debido a la vegetación valvular. A veces, la enfermedad aparece debido a la compresión de la arteria pulmonar. En este caso, hay esclerosis de la arteria, los ganglios linfáticos están agrandados.
La estenosis congénita está asociada con enfermedades de la madre que ocurren durante el embarazo. Por ejemplo, la rubéola común a veces provoca el desarrollo de estenosis. La intoxicación por medicamentos y químicos también tiene un efecto notable.

También se produce estenosis hereditaria.

Cuadro clinico

Los síntomas de la enfermedad no siempre son obvios. Por ejemplo, cuando la presión sistólica está en el rango de 50 a 70 milímetros, no se detectan síntomas.

Los siguientes síntomas son característicos, que se manifiestan con estenosis severa de la arteria pulmonar:

angina de pecho;
soplos cardíacos;
desmayo;
somnolencia;
palpitaciones, hinchazón de las venas del cuello;
joroba del corazón;
sensaciones dolorosas en el corazón;
fatiga excesiva asociada con el esfuerzo físico, incluso menor;
disnea
debilidad constante;
mareo.

¡Nota!Si un niño tiene estos síntomas, es necesario consultar urgentemente a un médico y someterse a un examen adecuado.

Diagnóstico de la enfermedad

El diagnóstico de estenosis incluye una serie de indicadores físicos, los estudios instrumentales más complejos. Así es como se realiza el examen.

En primer lugar, se escucha atentamente al corazón. En el lado izquierdo del esternón, en el segundo espacio intercostal, se puede escuchar un fuerte soplo sistólico, bastante áspero. El ruido se detecta muy bien en la sección entre los omóplatos, sigue en dirección a la clavícula.
Cuando la enfermedad pasa la primera, la segunda etapa, el segundo tono prácticamente no cambia, se escucha bien. La tercera etapa de la estenosis se caracteriza por una mala escucha de este tono o incluso su completa desaparición.
El electrocardiograma revela una estenosis suficientemente bien. Corrige la hipertrofia del ventrículo derecho del corazón. También se pueden identificar alteraciones del ritmo supraventricular. Sin embargo, si la estenosis es menor, no se registran cambios patológicos en el ECG.
Se realiza una ecografía Doppler. Es con su ayuda que se revela la diferencia de presión diagnosticada para el ventrículo derecho y el tronco pulmonar.
La ecocardiografía es obligatoria. Fija la expansión de la arteria pulmonar, que se convierte en consecuencia de la enfermedad. Además, a veces se detecta dilatación del corazón, diagnosticada en el ventrículo derecho.
Los rayos X también determinan los signos característicos de la enfermedad: simplificación del patrón pulmonar, expansión significativa del tronco.

Para un diagnóstico preciso, es necesario realizar un examen completo para detectar cualquier síntoma característico de esta enfermedad.

Tratamiento

Los pacientes deben ser monitoreados completamente, lo que incluye:

diagnóstico de infección estreptocócica, saneamiento concomitante realizado en focos crónicos;
ecocardiografía;
medidas preventivas para prevenir la endocarditis infecciosa;
terapia antibiótica profiláctica.

La terapia se lleva a cabo médica, terapéuticamente. El principal método para tratar esta grave dolencia es la cirugía. Sin embargo, el paciente debe estar preparado para la intervención quirúrgica, como medida extrema y laboriosa. La mayoría de las veces, operan cuando se desarrolla estenosis en la segunda o tercera etapa. Además, se lleva a cabo un tratamiento para mejorar el estado general del paciente si la etapa ya es inoperable.

Operación

¡Es importante!El tratamiento eficaz de la estenosis de la arteria pulmonar solo se puede realizar mediante un método quirúrgico. Al diagnosticar la estenosis, no puede rechazar la operación.

Durante casi 70 años, los cirujanos cardíacos han realizado estas operaciones con bastante éxito, mientras que las técnicas se mejoran constantemente. El momento óptimo para la cirugía es la segunda y tercera etapa del desarrollo de la enfermedad. Si hay estenosis moderada, los pacientes son examinados constantemente, pero no están preparados para la cirugía.

Puede deshacerse de esta malformación del músculo cardíaco realizando varios tipos de operaciones quirúrgicas. Consideremos los principales.

Se realiza valvotomía pulmonar. La operación se realiza utilizando técnicas modernas de cateterismo. Se inserta rápidamente una sonda especial a través de las venas. Está equipado con un cilindro especial y cuchillos.

La valvotomía puede estar abierta. Se realiza de acuerdo con el siguiente algoritmo.

En este caso, el cofre se abre para que se obtenga acceso directo al corazón.
En este caso, el sistema circulatorio artificial está conectado.
Se hace una incisión directamente en la luz del tronco pulmonar, y a través de ella ya se realiza un estudio de la estructura de las válvulas que han logrado crecer juntas.
Luego se cortan estas válvulas transformadas. Esto se hace directamente de acuerdo con la posición de los comisionados.
La incisión se realiza directamente en la base de las válvulas, desde el lumen central.
En este caso, es necesario controlar el estado del espacio de la subválvula, detrás de la abertura de la válvula. Esto se hace tanto con el dedo como con la observación visual.

Por el momento, es este método de funcionamiento el que se reconoce como el más eficaz.

La valvuloplastia también se puede cerrar. Ahora se realiza con bastante frecuencia precisamente para eliminar la estenosis. La operación se realiza en el cuarto espacio intercostal, directamente a través del abordaje del lado izquierdo del músculo cardíaco. Las paredes, que tuvieron tiempo de crecer juntas, se disecan con una valvulot. Esta es una herramienta especial. El sangrado se detiene con soportes. Cuando ya se ha disecado la membrana, se ensancha la abertura con un dilatador y una sonda de Fogarty.

Complicaciones

Pueden desarrollarse varias complicaciones. Enumeremos los principales:

infarto de miocardio;
insuficiencia detectada en el ventrículo derecho;
carrera;
endocarditis séptica;
inflamación del sistema respiratorio;
distrofia miocárdica.

Prevención

Se puede realizar profilaxis para prevenir la estenosis intrauterina.

¡Importante!En primer lugar, es necesario proporcionar condiciones normales para el curso del embarazo. Es extremadamente importante limitar el impacto de todos los factores negativos en la futura madre.

Si un niño ya tiene la sospecha de una enfermedad, es imperativo que un cardiólogo lo controle y se someta constantemente a los exámenes adecuados. La prevención oportuna de la endocarditis infecciosa es de gran importancia.

Pronósticos

Ahora los cardiólogos están tratando de tomar todas las medidas para prevenir el desarrollo de esta enfermedad. Sin embargo, desafortunadamente, los padres a veces simplemente se niegan a realizar la operación. Y luego el riesgo de muerte aumenta significativamente.

Nota:se trata la estenosis, las operaciones tienen éxito. Incluso si se detecta una dolencia en el feto, ¡no hay necesidad de desesperarse! Todo esto es curable y la medicina moderna ofrece métodos seguros y efectivos para deshacerse de la enfermedad.

Video - Tratamiento endovascular de la estenosis de la arteria pulmonar.

La estenosis de la arteria pulmonar (PAS) es una afección patológica que cambia el tamaño del tronco pulmonar, por lo que se vuelve más estrecho, lo que interfiere con el flujo sanguíneo normal. Esta enfermedad es una de las variedades de enfermedades cardíacas.

Durante el estrechamiento, hay una salida débil de sangre del ventrículo derecho, debido al hecho de que el lumen de la arteria del pulmón se vuelve más pequeño. Por tanto, el pequeño círculo de circulación sanguínea falla.

El diagnóstico de la enfermedad ya ocurre en niños desde una edad temprana. En la mayoría de los casos, la estenosis se observa en combinación con varios cambios.

Según diversas estadísticas, del 3 al 12 por ciento del estrechamiento del tronco pulmonar recae en mil defectos cardíacos registrados.

Clasificación de la estenosis pulmonar

La clasificación principal de la estenosis ocurre según la ubicación del estrechamiento, que puede formarse en los siguientes lugares:

Válvula. La disminución del lumen de la arteria pulmonar ocurre directamente en la válvula cardíaca. Este tipo de estenosis de la arteria pulmonar se registra principalmente;
Socavado. La arteria se estrecha debajo de la válvula;
Supravalve. Hay una disminución en el paso de la arteria por el tronco, por encima de la válvula;
Conjunto. En caso de que haya un estrechamiento de la arteria en varios lugares.

Formas de estenosis pulmonar

En el noventa por ciento de los casos de registro de estenosis de la arteria pulmonar, se diagnostica estenosis valvular.

Además, la separación se produce según los grados de superposición de la luz:

Grado de luz;
Grado medio;
Grado severo.

En la práctica, médicos calificados aplican con éxito una división, que se basa en el nivel de detección de la presión arterial sistólica (presión arterial) en el ventrículo derecho y la relación de presión entre el ventrículo derecho y el tronco pulmonar.

Los niveles de esta presión se dividen por grados:

1er grado. Presión arterial en sístoles - 60 mm Hg, relación - 20-30 mm Hg;
2do grado. La presión arterial en las sístoles es de 60 a 100 mm Hg y la relación es de 30 a 80 mm Hg;
3er grado. La presión en este caso es más de 100 mm Hg y la relación es más de 80;
4º grado. Es una etapa descompensadora. La insuficiencia ventricular progresa, debido a sus contracciones débiles, se produce distrofia del músculo cardíaco, la presión en el ventrículo disminuye.

Estenosis de la arteria pulmonar

¿Qué provoca la ULA?

A lo largo de la vida, la disminución de la luz de la arteria del pulmón progresa muy raramente. En la inmensa mayoría de los casos, se caracteriza por una enfermedad congénita y ocupa el segundo lugar en términos de prevalencia entre todos los defectos cardíacos congénitos.

Los factores que afectan la estenosis del tronco pulmonar incluyen aquellos que, al tener un hijo, pueden afectar la formación del sistema vascular y provocar defectos cardíacos congénitos.

Éstos incluyen:

Recepción por parte de mujeres embarazadas, sustancias psicoactivas, medicamentos, antibióticos, principalmente en el primer trimestre del embarazo;
Condiciones laborales inapropiadas durante el embarazo... Cuando se lleva a un niño, está contraindicado trabajar en pintura y barniz, plantas químicas, industriales y otras estructuras en las que la futura madre pueda inhalar vapores químicos y tóxicos;
Disposición genética... En este caso, la estenosis de las arterias se transmite principalmente de la madre (o del padre) al niño;
Enfermedades de origen viral al llevar un niño.... La estenosis congénita del tronco pulmonar puede verse afectada por: rubéola, herpes, mononucleosis y otras enfermedades virales;
Radiación ionizante, incluidos rayos X, cuando lleva un niño;
Factores medioambientales. Ambiente desfavorable, principalmente manifestado en una alta concentración de radiación en ciertas regiones del país.

A medida que el estrechamiento de la arteria pulmonar progresa a lo largo de la vida, las causas más comunes pueden ser:

Enfermedad del grupo de reumatismo... Afectan las válvulas de la arteria pulmonar, provocando estenosis;
Procesos inflamatorios de las paredes internas de la arteria del pulmón.... Están registrados en casos raros, pero no debe excluir de la lista la derrota de la sífilis, la tuberculosis, etc.
Deposición de placas ateroscleróticas... El depósito de placas de colesterol también puede ocurrir en las paredes de la arteria pulmonar, provocando su estrechamiento;
Presión en una arteria del pulmón afuera... En la mayoría de los casos, las razones de esto son formaciones tumorales, ganglios linfáticos agrandados y protrusión sacular de la aorta;
Calcificación. Depósitos de sales de calcio en las paredes y la válvula de la arteria pulmonar. Las paredes de la arteria están irritadas y provocan un estrechamiento.

Los síntomas de la estenosis pulmonar.

La detección de síntomas depende directamente de la magnitud del estrechamiento de la permeabilidad en la arteria pulmonar. En una etapa fácil, la estenosis puede tardar mucho tiempo en aparecer. Principalmente en niños menores de un año.

Los síntomas de las formas más graves de estenosis se hacen sentir casi desde el nacimiento.

Se manifiestan en los siguientes síntomas:

Cianosis pronunciada, que se manifiesta en tonos azules de la piel en las puntas de los dedos de las manos y los pies, el área entre la nariz y los labios, o cianosis de la piel en todo el cuerpo;
Dificultad para respirar;
Es posible que se pierda el conocimiento;
Aumento de peso débil;
Letargo infantil y ansiedad evidente.

En la categoría de edad adulta, la manifestación de los síntomas es algo diferente. Es posible que no den señales durante muchos años o durante toda su vida.

Los síntomas obvios de la estenosis de la arteria del pulmón de etapas más graves incluyen:

Fatiga rápida después de un esfuerzo físico menor, progresando a fatiga permanente;
Mareos y pérdida del conocimiento;
Al auscultar el corazón, se escuchan tonos de carácter apagado, un soplo sistólico áspero en el lado izquierdo del tórax y el tercer espacio intercostal;
Respiración pesada durante el esfuerzo físico o en reposo, que se vuelve más fuerte al estar acostado;
Los dedos son inherentes a la forma de "baquetas" de formación plana;
Hay una pulsación de las venas de la columna cervical;
Hinchazón de las piernas, y con la progresión de patologías cardíacas e hinchazón de todo el cuerpo.

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La formación de estenosis de la arteria pulmonar puede ocurrir como consecuencia de causas adquiridas y congénitas.

Durante su formación, los siguientes procesos tienen lugar en el corazón:

Cuando la arteria se estrecha, se vuelve más difícil para el ventrículo derecho expulsar sangre y se crea una gran carga sobre ella;
Como resultado, se envía menos sangre a los pulmones. Se produce hipoxia de los órganos internos, lo que provoca una saturación insuficiente de oxígeno en la sangre;
El músculo del corazón se desgasta con el tiempo con la exposición regular a cargas pesadas en el ventrículo derecho. Esto conduce a su falla, provocada por un aumento en la masa del músculo cardíaco;
Debido al hecho de que la cantidad de sangre que no se libera completamente en la arteria del pulmón aumenta regularmente, hay una emisión inversa de la sangre entrante a la aurícula derecha, lo que conduce a una falla en la circulación sanguínea, así como a los procesos de estancamiento y oxidación de la sangre. Se produce una mayor falta de oxígeno;
La estenosis manifiestamente manifiesta conduce a la progresión de la insuficiencia cardíaca. La muerte es el resultado más común a menos que se realice una cirugía inmediata.

¿Qué médico está tratando?

Al nacer en un hospital de maternidad, absolutamente todos los niños recién nacidos son examinados por un neonatólogo, que determina la presencia de enfermedades y afecciones patológicas en el bebé. Si se encuentran desviaciones, elabora un plan para un examen más detenido.

Si los síntomas de la estenosis de la arteria pulmonar se presentan en la adolescencia, debe consultar a un pediatra calificado.

Cuando aparecen signos de estenosis de la arteria pulmonar en la categoría de mayor edad, debe consultar a un terapeuta o cardiólogo.

Diagnóstico

En la primera visita, el médico escucha las quejas del paciente, examina la anamnesis y luego realiza un examen inicial para identificar signos obvios de la enfermedad. Ante la sospecha de estenosis de la arteria pulmonar, el médico puede enviar al paciente para exámenes instrumentales adicionales para un diagnóstico preciso.

Las flechas en la radiografía muestran el arco dilatado de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda.

Los estudios de hardware recetados para la sospecha de estenosis de la arteria pulmonar incluyen:

Electrocardiograma (ECG). Se realiza un estudio de ECG después del ejercicio. Ayuda a detectar estenosis pronunciada, por sobrecarga del ventrículo y aurícula derechos, así como extrasístoles;
Examen de ultrasonido del corazón... Al realizar un estudio de este tipo, el médico recibe una descripción general del anillo de la válvula, que ayuda a determinar el nivel de presión en el ventrículo derecho y la relación de presiones en el ventrículo derecho y el tronco pulmonar. Cuanto mayor sea la presión en el ventrículo, más se bloqueará el vaso;
Radiografía de pecho... Ayuda a determinar el grado de aumento en la dimensión del corazón, lo que condujo a un aumento patológico en el músculo del corazón;
Ventriculografía. Se introduce un agente de contraste en los vasos, que penetra en el lado derecho del corazón, después de lo cual se realiza una ecografía. Según los resultados, es posible detectar en qué medida progresa la estenosis de la arteria pulmonar;
Cateterismo del corazón derecho. Se realiza para medir la presión en el ventrículo derecho y tronco pulmonar;
Sondeo.

Tratamiento

El tratamiento más eficaz para la estenosis de la arteria pulmonar es la cirugía.

Con manifestaciones leves, se prescriben medicamentos de los grupos:

Glucósidos;
Complejos vitamínicos;
Preparaciones saturadas de potasio.

Los medicamentos se recetan solo para mantener la condición del paciente. Para el tratamiento, solo se necesita cirugía. El tratamiento quirúrgico tiene como objetivo mejorar la circulación sanguínea en el tronco pulmonar.

La intervención quirúrgica se prescribe según la ubicación del estrechamiento de la luz.

Entre ellos:

Con estenosis supravalvular. La intervención quirúrgica se utiliza para eliminar parte de la pared en la que se ha producido el estrechamiento. Se aplica un parche tomado del pericardio del paciente en el sitio remoto;
Con estenosis subvalvular... Durante esta operación, en el sitio de salida del ventrículo derecho, se extrae la porción hipertrofiada del músculo cardíaco;
Con estenosis valvular. Se utiliza la operación con valvuloplastia con balón. Esto implica la introducción de un globo en un vaso, como resultado de lo cual se instala un stent que lo expande;
Defectos combinados. Con varios lugares de estrechamiento a la vez, se realiza la sutura del foramen interventricular e interauricular.

Después de la cirugía, comienza la circulación sanguínea normal a través del tronco pulmonar dilatado. Los síntomas disminuyen gradualmente, aparece la actividad.

Los niños en edad escolar pueden regresar a sus tareas después de tres meses.

¿Cómo prevenir la estenosis de la arteria pulmonar?

Dado que la estenosis del tronco pulmonar es predominantemente un defecto cardíaco congénito, la prevención tiene como objetivo principal mantener mejores condiciones para las mujeres embarazadas.

El conjunto de acciones que son necesarias para las acciones preventivas para prevenir la estenosis de la arteria pulmonar incluyen:

Mantener un estilo de vida saludable;
Creación de condiciones ideales durante el período de procreación;
Diagnóstico precoz de la enfermedad;
Si se detectan los primeros síntomas, consulte a un especialista;
No trabaje, durante el período de tener un hijo, en trabajos "dañinos";
Camine más al aire libre;
Observado por un obstetra-ginecólogo;
Deje de fumar y del alcohol;
No sucumbir a las radiaciones ionizantes.

¿Esperanza de vida y pronóstico?

En ausencia de la intervención quirúrgica necesaria, la estenosis de la arteria pulmonar es fatal. A cualquier edad, la estenosis requiere un control constante y una cirugía rápida.

Con estenosis congénita de la arteria pulmonar y sin tratamiento, los pacientes viven hasta un máximo de 20 años.

La realización de una intervención quirúrgica oportuna, incluso con grados severos de estrechamiento de la arteria pulmonar, da la oportunidad de vivir durante 5 años.

Y mientras mantiene un estilo de vida y una nutrición correctos, evitando el estrés, más de 5 años (para el 90 por ciento de los pacientes).

Si encuentra algún síntoma de la manifestación de la enfermedad, comuníquese con su médico de inmediato. La detección temprana de la enfermedad ayudará a diagnosticarla con anticipación y realizar una intervención quirúrgica. No hay tratamiento farmacológico.

Síntomas

Estenosis y su efecto sobre la función cardíaca.

Tipos de estenosis pulmonar

Características de la enfermedad.

Etapas de la estenosis de la arteria pulmonar

Causas de ocurrencia

Los síntomas de la estenosis pulmonar.

Diagnóstico

Métodos terapéuticos y de medicación

Operación

Prevención de la enfermedad

Complicaciones

Pronóstico

Clasificación de la estenosis

Razones para el desarrollo de estenosis.

Los síntomas de la enfermedad.

Pasos diagnósticos

Actividades curativas

En adultos

Que peligroso

Pronóstico

Embriología

Anatomía y clasificación

Ocurrencia

Hemodinámica

Clínica

Diagnóstico diferencial

Curso y pronóstico

Tratamiento

Resultados de la dilatación con balón

Resultados de la colocación de un stent pulmonar

Resultados del tratamiento del síndrome

Características de la enfermedad.

Etapas de la estenosis de la arteria pulmonar

Causas de ocurrencia

Los síntomas de la estenosis pulmonar.

Diagnóstico

Tratamiento

Métodos terapéuticos y de medicación

Operación

Prevención de la enfermedad

Complicaciones

Pronóstico

Etapas de la enfermedad

Razones de la estenosis

Cuadro clinico

Diagnóstico de la enfermedad

Tratamiento

Operación

Complicaciones

Prevención

Pronósticos

Video - Tratamiento endovascular de la estenosis de la arteria pulmonar.

Clasificación de la estenosis pulmonar

¿Qué provoca la ULA?

Los síntomas de la estenosis pulmonar.

¿Qué tan peligroso es un avión ULM?

¿Qué médico está tratando?

Diagnóstico

Tratamiento

¿Cómo prevenir la estenosis de la arteria pulmonar?

¿Esperanza de vida y pronóstico?

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