Síndrome de Zhilbera, lo que se trata la enfermedad. Síndrome de Zhilber - Tratamiento

El síndrome de Zhilbera es una enfermedad hepática hereditaria crónica, debido a una violación de la captura, el transporte y la eliminación de la bilirrubina, caracterizada por la aparición periódica del color amarillento de la piel y las membranas mucosas visibles, hepatosplegalia (creciente hígado, bazo) y fenómenos de colecistitis ( inflamación de la vesícula biliar).

Una de las funciones importantes del hígado es la purificación de la sangre de los productos del organismo del cuerpo y las sustancias tóxicas que caen en ella. El portal o la vena del hígado del portal brinda sangre a las rebanadas hepáticas (unidad hígado morfofuncional) de los órganos abdominales no pareados (estómago, duodeno, páncreas, bazo, intestino delgado y grueso), donde se produce su filtración.

La bilirrubina es un producto de la decadencia de eritrocitos - células sanguíneas, que se transportan a todos los tejidos y órganos de oxígeno. El eritrocito consiste en una sustancia que contiene dobladillo y la globina - proteína.

Después de la destrucción de la célula, la sustancia proteica cae sobre los aminoácidos y es absorbida por el cuerpo, y la gema bajo la acción de las enzimas de sangre se convierte en bilirrubina indirecta, que es veneno para el cuerpo.

Con la corriente sanguínea, la bilirrubina indirecta logra fracciones hepáticas, donde, bajo la acción de la enzima glucuroniltransferasa se combina con ácido glucurónico. Como resultado, la bilirrubina se asocia y pierde su toxicidad. A continuación, la sustancia cae en los conductos biliares intrahepáticos, luego en conductos extrahepáticos y vesícula biliar. La bilirrubina se deriva de la bilis a través del sistema urinario y el tracto gastrointestinal.

La enfermedad se distribuye en todos los países del mundo y promedia 0.5 - 7% de toda la población del planeta. La mayoría de las veces, el síndrome de Zhilbera se encuentra en los países africanos (Marruecos, Libia, Nigeria, Sudán, Etiopía, Kenia, Tanzania, Angola, Zambia, Namibia, Botswana) y Asia (Kazajstán, Uzbekistán, Pakistán, Irak, Irán, Mongolia, China, India, Vietnam, Laos, Tailandia).

El síndrome de Zhilbera es más a menudo un hombre que las mujeres - 5-7: 1 de 13 a 20 años.

El pronóstico para la vida es favorable, la enfermedad se mantiene para la vida, pero cuando el tratamiento de la dieta y las drogas no conduce a un resultado fatal.

Pronóstico para la capacidad dudosa, a lo largo de los años de la progresión del síndrome de Zhilbera desarrolla enfermedades como la colangitis (inflamación del tracto biliar intrahepático y extrahepático) y la enfermedad biliar (formación de piedras en la burbuja bulliciosa).

Padres de los niños que sufren del síndrome de la vivienda antes de planificar el próximo embarazo, es necesario someterse a una serie de pruebas en genética, de la misma manera que actuar como un sincón de vivienda enfermo antes de tener hijos.

Causas de ocurrencia

La razón de la aparición del síndrome de HIVBERA es reducir la actividad de la enzima glucuroniltransferasa, que convierte la bilirrubina indirecta tóxica en directo, no tóxico. La información hereditaria sobre esta enzima está codificada por el genoma - UGT 1A1, un cambio o mutación en el que conduce a la aparición de la enfermedad.

Transmitido por el síndrome de Zhilber en el tipo autosómico dominante, es decir, De los padres a los niños, el cambio en la información genética puede transmitirse como para los hombres, así como la línea de herencia femenina.

Hay un factor alegre que puede provocar la agravación de la enfermedad, incluyen:

• trabajo físico severo;
• infecciones virales en el cuerpo;
• agravación de enfermedades crónicas;
• superenfriamiento, sobrecalentamiento, insolación excesiva;
• inanición;
• una fuerte violación de la dieta;
• tomando alcohol o drogas;
• trabajo excesivo del cuerpo;
• estrés;
• recepción de algunos medicamentos que están asociados con la activación de la enzima - glucuroniltransferasa (glucocorticosteroides, paracetamol, ácido acetilsalicílico, estreptomicina, rifampicina, cimetidina, cloranfenicol, leftomicetina, cafeína).

Clasificación

Asignar 2 opciones para el flujo del síndrome de Zhilbera:

• la enfermedad ocurre en 13 a 20 años, si no hubo hepatitis viral aguda para este período de vida;
• la enfermedad ocurre hasta 13 años, si se ha infectado con la hepatitis viral aguda.

Por períodos, el síndrome de Zhilber se divide en:

• período de exacerbación;
• período de remisión.

Síntomas del síndrome de Zhilbera

Para el síndrome de la vivienda, una tríada de signos descritos por otro autor que descubrió esta enfermedad:

• "Máscara hepática": la jagmility de la piel y las membranas mucosas visibles;
• Edad de Xantellasma: la aparición de grano amarillo debajo de la piel del párpado superior;
• La frecuencia de los síntomas: la enfermedad es reemplazada alternativamente por períodos de exacerbación y remisión.

Para el período de exacerbación, es característico:

• la aparición de la fatiga;
• dolor de cabeza;
• mareo;
• empeoramiento de la memoria;
• somnolencia;
• depresión;
• irritabilidad;
• ansiedad;
• ansiedad;
• debilidad general;
• temblor de las extremidades superiores e inferiores;
• dolor en los músculos y articulaciones;
• disnea;
• dificultad para respirar;
• dolor en el corazón;
• disminución de la presión arterial;
• la frecuencia de la frecuencia cardíaca;
• dolores para hipocondrios y en el área del estómago;
• náusea;
• falta de apetito;
• vómitos en el contenido intestinal;
• distensión intestinal;
• diarrea o estreñimiento;
• heces de decoloración;
• hinchazón de las extremidades inferiores.

Para el período de remisión, se caracteriza la ausencia de síntomas de la enfermedad.

Diagnóstico

El síndrome de Zhilber es una enfermedad bastante rara y para diagnosticarlo correctamente, es necesario pasar por todas las encuestas obligatorias, que son prescritas por los pacientes con el amarilleo de la piel, y luego, si no se ha establecido la razón, métodos adicionales de El examen es nombrado.

Pruebas de laboratorio

Métodos principales:

Análisis general de sangre:

Índice	Valor normal
Eritrocitos	3.2 - 4.3 * 10 12 / l	3.2 - 7.5 * 10 12 / l
SOE (velocidad de sedimentación de eritrocitos)	1 - 15 mm / h	30 - 32 mm / h
Reticulocitos
Hemoglobina	120 - 140 g / l	100 - 110 g / l
Leucocitos	4 - 9 * 10 9 / l	4.5 - 9.3 * 10 9 / l
Trombocitos	180 - 400 * 10 9 / l	180 - 380 * 10 9 / l

Análisis general de orina:

Índice	Valor normal	Cambio con el síndrome de Zhilber
Gravedad específica
Rn.	Debilidad	Débil o neutral
		0.03 - 3.11 g / l
Epitelio	1 - 3 a la vista	15 - 20 a la vista
Leucocitos	1 - 2 a la vista	10 - 17 a la vista
Eritrocitos		7 - 12 a la vista

Estudio bioquímico de sangre:

Índice	Valor normal
Proteína común
Albumen
	3.3 - 5.5 mmol / l	3.2 - 4.5 mmol / l
Urea	3.3 - 6.6 mmol / l	3.9 - 6.0 mmol / l
Creatinina	0.044 - 0.177 mmol / l	0.044 - 0.177 mmol / l
Fibrinógeno
Lactato deshidrogenasa	0.8 - 4.0 mmol / (H · L)	0.8 - 4.0 mmol / (H · L)

Muestras hepáticas:

Índice	Valor normal	Cambios en el síndrome de Zhilber
Bilirrubina común	8.6 - 20.5 μmol / l	Hasta 102 μmol / l
Bilirrubina directa	8.6 μmol / l	6 - 8 μmol / l
Alt (alanineotransferasa)	5 - 30 me / l	5 - 30 me / l
AST (aspartatamintransferasa)	7 - 40 me / l	7 - 40 me / l
Fosfatasa alcalina	50 - 120 me / l	50 - 120 me / l
LDH (lactato deshidrogenasa)	0.8 - 4.0 PIRUVITA / ML-H	0.8 - 4.0 PIRUVITA / ML-H
Prueba de timol

Coagulograma (coagulación de la sangre):

Marcadores de hepatitis b viral, c y d - negativo.

Métodos adicionales:

• El análisis de Kala en Sterkobilin es negativo;
• Muestra con hambre: el paciente tiene dos días en una dieta con calorías, que no exceda de un día de 400 kcal. Antes y después de una dieta, se mide el nivel de bilirrubina en suero. Al levantarlo por 50, el 100% de la muestra es positivo, que testifica a favor del síndrome de Zhilbera;
• Muestra con ácido de nicotina: con la introducción de ácido de nicotina con un paciente con un síndrome de alojamiento, el nivel de bilirrubina indirecta aumenta considerablemente;
• Muestra con fenobarbital: cuando se toma un fenobarbital, el nivel de bilirrubina indirecta en suero se reduce en pacientes con síndrome del hivber.

Métodos de examen instrumental

Métodos principales:

• Hígado de ultrasonido;
• Hígado de TC (tomografía computarizada);
• MRI (imagen de resonancia magnética) hígado.

Estos métodos de examen implican solo el establecimiento del diagnóstico preliminar, la hepatosis, un grupo de enfermedades hepáticas, que se basan en una violación del metabolismo en las rebanadas hepáticas. La razón para la cual ocurrió este fenómeno, no se pueden establecer los métodos anteriores.

Métodos adicionales:

• Examen genético de sangre venosa o epitelio bucal (células de la mucosa oral).

De las células del material tomadas en el laboratorio, los médicos genéticos están aislados y se desenrollan con la molécula de ADN (ácido desoxirribonucleico) en el que los cromosomas que contienen información genética.

Los expertos están estudiando el gen cuya mutación condujo al síndrome de Zhilbera.

Interpretación de los resultados (lo que verá en la conclusión de los médicos genética):

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - Valor normal;

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 o UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - Lado Zhilbera.

Tratamiento del síndrome de Zhilbera.

Tratamiento de medicia

Preparaciones que reducen el nivel de bilirrubina indirecta en la sangre:

• fenobarbital a 0.05 - 0.2 g 1 vez por día. Dado que la droga tiene una pastilla para dormir y una acción calmante, es recomendable tomar la noche;
• ziksorin a 0.05 - 0.1 g 1 vez por día. El medicamento es bien tolerado, no posee el efecto de sueño, pero los últimos años no se han producido en Rusia.

Sorbentes:

• eNTEROSGEL 1 cucharada 3 veces al día entre las comidas.

Enzimas:

• panzinorm para 20,000 unidades o CREON 25,000 usuarios 3 veces al día durante las comidas.

• esencial de 5,0 ml a 15.0 ml de la sangre del paciente 1 tiempo por día por vía intravenosa.

• la sal de Karlovyskaya de 1 cucharada se disuelve en 200,0 ml de agua por la mañana en un estómago vacío, un hofithol en 1 cápsula 3 veces al día o una cucharada sagrada de 1 veces al día, durante mucho tiempo.

Vitaminoterapia:

• neurobión de 1 tableta 2 veces al día.

Terapia de reemplazo:

• En los casos graves de la enfermedad, cuando un aumento en la bilirrubina no variable en suero alcanza cifras críticas (250 y por encima de μmol / L), se muestra la introducción de albúmina y transfusión de sangre.

Tratamiento fisioterapéutico

Fototerapia: la lámpara azul se coloca a 40 a 45 cm de la piel, la sesión dura 10 a 15 minutos. Bajo la acción de las olas en 450 nm, la destrucción de la bilirrubina se logra directamente en los tejidos de la superficie del cuerpo.

Tratamiento popular

• Tratamiento del síndrome híbano con jugos y miel:
  • 500 ml de jugo de remolacha;
  • 50 ml de jugo de aloe;
  • 200 ml de jugo de zanahoria;
  • 200 ml de jugo de rábano negro;
  • 500 ml de miel.

  Ingredientes mezclar, almacenar en el refrigerador. Tome 2 cucharadas 2 veces al día antes de las comidas.

Dieta facilitando el curso de la enfermedad.

Las dietas deben ser adheridas no solo para no solo durante el período de exacerbación de la enfermedad, sino también durante los períodos de remisión.

Permitido usar:

• carne, ave, pescado no variedades grasas;
• todo tipo de crup;
• verduras y frutas en cualquier forma;
• productos lácteos no grasos;
• pan, colgando galletas;
• jugos frescos, fraños, té.

Esta prohibido:

• carne de grasa, pájaros y peces;
• leche entera y productos lácteos gordos altos (crema, crema agria);
• huevos;
• afilados, salados, fritos, ahumados, alimentos enlatados;
• salsas y especias afiladas;
• chocolate, masa;
• café, cacao, té fuerte;
• alcohol, bebidas carbonatadas, jugos en tetrapaks.

Complicaciones

• colangitis (inflamación del tracto biliar intrahepático y extrahepático);
• colecistitis (inflamación de la vesícula biliar);
• enfermedad biliar (la presencia de piedras en la burbuja bulliciosa);
• pancreatitis (inflamación del páncreas);
• rara vez - insuficiencia hepática.

Prevención

La prevención de la enfermedad es prevenir aquellos factores que provocan exacerbación del proceso patológico en el hígado:

• larga estancia al sol;
• superencooling o sobrecalentamiento del cuerpo;
• trabajo físico severo;
• beber alcohol o drogas.

Deberías atenerse a la dieta, no en exceso de trabajo y llevar un estilo de vida activo.

El síndrome de Zhilbera es una enfermedad de tipo hereditario, manifestado en forma de un aumento constante o temporal en los niveles de bilirrubina, ictericia, así como en algunos otros síntomas específicos. Cabe señalar que la enfermedad de Zhilbera, los síntomas de los cuales caen con una u otra periodicidad para experimentar pacientes con ellos mismos, es una enfermedad completamente no peligrosa, y además, no requiere un tratamiento especial.

descripción general

El síndrome de Zhilbera, que también se determina como una simple familia de jugadores, hiperbilirubinemia idiopática no conjugada, hiperbilirubinemia constitucional o una ictericia familiar no maglámica, es una hepatosis de pigmento. Está formado debido a un aumento moderado intermitente en el contenido de la sangre de la bilirrubina, que, a su vez, contribuye a la violación de su transporte intracelular directamente al lugar del compuesto de su y ácido glucurónico. Además, la hepatosis de pigmento se puede formar debido a una disminución en el grado de hiperbilirubinemia, que surgió debido al impacto del fenobarbital o como resultado de la herencia autosómica dominante.

En otras palabras, la razón principal de la aparición del síndrome de la carcasa es la falta genéticamente determinada de una cierta enzima en el hígado, participando en el proceso de intercambio de bilirrubina.

Las condiciones para la falta de esta enzima no permiten las posibilidades de las linaciones de la bilirrubina en el hígado, lo que, en consecuencia, conduce a un aumento en su nivel de sangre y el desarrollo posterior de la ictericia. Cabe destacar que la bilirrubina está a un nivel elevado del nacimiento en sí mismo en el caso del síntoma de la vivienda. Mientras tanto, todos los recién nacidos son propensos a la aparición de ictericia fisiológica en el alto nivel de bilirrubina correspondiente, y por lo tanto, en algunos casos, la identificación de la enfermedad ocurre más adelante.

Síndrome de Zhilber: síntomas

Teniendo en cuenta los principales síntomas de esta enfermedad, es necesario asignar el hecho de que generalmente son inconstantes. Al mismo tiempo, la manifestación y la agravación de los síntomas se producen durante el ejercicio (deportes), el estrés, la inanición, la recepción de ciertos tipos de preparaciones médicas, el alcohol. Las enfermedades transferidas del tipo de virus (orz, etc.) pueden desempeñar su papel.

El síntoma principal es formar una luz ligera (según lo determinado por sus médicos, en características), Schler, mientras tanto, también sucede que la aparición de la ictericia entre los pacientes tiene una sola naturaleza de manifestación. Al mismo tiempo, a menudo hay casos de tinción parcial de la parada y las palmas, el triángulo nasolabial y las regiones axilares.

Además, en las medias casos de la enfermedad, surgen una dispersión quejas, que en particular concluyeron en náuseas y en ausencia de apetito, en violaciones de la silla (diarrea, estreñimiento), eructos y meteorismo, acidez estomacal y amargura en la boca. La jagmility puede afectar no solo a la piel, sino también los Scrips, las membranas mucosas. Puede haber un curso de la enfermedad con la severidad estándar de las manifestaciones, es decir, en la forma que sea característica de las personas sanas.

A veces, la enfermedad de la vivienda puede ir acompañada de debilidad y sensaciones desagradables que surgen en el campo del hígado, que, por cierto, aumenta aproximadamente el 60% del número total de pacientes (10% de las caras aumentan en el bazo).

Teniendo en cuenta el hecho de que la característica principal que durante el diagnóstico permite determinar esta enfermedad, hay un aumento en el nivel de bilirrubina en la composición de la sangre, luego se usa una muestra utilizando fenobarbital. Después de su recepción, en presencia del síndrome de Zhilbera, el nivel de bilirrubina de la sangre cae.

Enfermedad de Zhilbera: Tratamiento

Como ya hemos observado, no se requiere un tipo específico de tratamiento en el síndrome de la carcasa y la enfermedad no es peligrosa para el paciente. Mientras tanto, se designa una serie de investigaciones de laboratorio, pruebas y muestras para su detección. El cumplimiento de un cierto régimen desarrollado contribuye a la retención de bilirrubina en forma normal o a un nivel con un aumento menor en los indicadores que no provocan las manifestaciones de la enfermedad.

El síndrome de Zhilber proporciona la exclusión de las cargas de tipo físico, así como la negativa de consumir alimentos oleosos y alcohol. Tras la aparición del período de amplificación de la enfermedad, se prescribe una dieta de tipo suave (No. 5), vitaminoterapia, así como preparaciones para salidas biliares. SEMANIÁTICAMENTE, la prescripción del médico debe realizarse mediante preparaciones médicas orientadas a mejorar las funciones del hígado.

Para diagnosticar la enfermedad y la determinación del curso adecuado de tratamiento, se requiere consulta de varios especialistas: terapeuta, genética y hematólogo.

El síndrome de Zhilbera es una rara enfermedad hepática hereditaria, que ocurre en 2 - 5% de las personas. Al mismo tiempo, los hombres sufren más a menudo que las mujeres. La enfermedad no conduce a graves violaciones de las funciones del hígado y la fibrosis, sino que aumenta significativamente el riesgo de enfermedad de la piedra biliar.

El síndrome de Zhilbera (disfunción hepática constitucional o ictericia no magrolítica familiar) se refiere a enfermedades hereditarias. El culpable de la enfermedad es un gen defectuoso involucrado en el intercambio de bilirrubina. La enfermedad se caracteriza por un aumento en la concentración de bilirrubina, en particular lo directo, en la sangre y la ocurrencia periódica de la ictericia.

Los signos de esta patología genética generalmente aparecen a la edad de 3 a 12 años y acompañan a una persona a lo largo de la vida.

¿Qué pasa durante la enfermedad?

Los pacientes viola el transporte de bilirrubina en células hepáticas (hepatocitos), capturándolo, así como una conexión de bilirrubina directa con glucurio y otros ácidos. Como resultado, en la sangre del paciente circula la bilirrubina directa. Es una sustancia solubular grasa, por lo tanto, interactúa con fosfolípidos de membranas celulares, en particular, en el cerebro. Esto causa su neurotoxicidad.

Causas de la enfermedad.

La única razón para la aparición de la patología es la mutación del gen responsable del intercambio de bilirrubina. Se caracteriza por un tipo autosómico dominante de herencia. Esto significa que para el desarrollo de la enfermedad, el niño es suficiente para heredar un gen defectuoso de uno de los padres.

Las manifestaciones de la imagen clínica de la enfermedad provocan los siguientes factores:

• deshidración;
• inanición;
• estrés;
• sobrecarga física;
• menstruación;
• enfermedades infecciosas (ARVI, hepatitis viral, gripe, infecciones intestinales);
• intervenciones operacionales;
• consumo de alcohol, cafeína y algunas drogas;

Síntomas del síndrome de Zhilbera

En la mayoría de los casos, la enfermedad procede asintomática, y muchos especialistas lo consideran en absoluto como una característica fisiológica del cuerpo.

Lo principal, y en el 50% de los casos, el único signo, sobresale la jagmel moderada de los escler y las membranas mucosas, y con menos frecuencia la piel. En este caso, hay una tinción parcial de la piel en el área de la cara, detener, palmas, axilas. La piel adquiere una sombra amarilla mate.

La ictericia de la scool y la piel se detectan por primera vez en edad infantil o juvenil y es intermitente. En casos muy raros, la ictericia está constantemente presente.

A veces, los sintomáticos neurológicos pueden ocurrir con la enfermedad:

• mayor fatiga, debilidad, mareos;
• trastornos del sueño, insomnio.

Incluso menos a menudo la enfermedad acompaña a los trastornos digestivos:

• amargura en la boca;
• burde de amargura después de las comidas;
• decadencia en el apetito;
• náuseas, acidez estomacal;
• nadando y severidad en el estómago;
• estreñimiento o diarrea;
• mayor dolor hepático, estúpido en el hipocondrio derecho.

Formas de la enfermedad.

Hay 2 tipos de enfermedad:

• congénito - la forma más frecuente;
• adquirido: caracterizado por la manifestación de síntomas después de la hepatitis viral.

Complicaciones del síndrome de Zhilbera.

En general, la enfermedad no entrega un inconveniente innecesario a una persona y es favorable. Pero con una violación sistemática de la dieta y la influencia de los factores provocadores, son posibles las siguientes complicaciones:

1. Inflamación hepática resistente (hepatitis crónica).
2. Colelitiasis.

Diagnóstico de la enfermedad.

Si los síntomas parecen los síntomas, consulte al terapeuta o hepatólogo. Para confirmar el diagnóstico, se realizan actividades:

1. Inspección, colección de anamnesis y quejas.
2. Análisis general de orina y sangre.
3. Bioquímica de sangre.
4. La muestra con un fenobarbital (una disminución en la concentración de bilirrubina después de recibir un fenobarbital).
5. Muestra con hambre (durante 2 días, la nutrición del paciente se limita a 400 kilocalorías por día. La valla de sangre se lleva a cabo dos veces, en el primer día de la muestra y después del ayuno. Con la diferencia en los indicadores de bilirrubina en 50 - 100%, el diagnóstico. esta confirmado).
6. La muestra con ácido de nicotina (después de la inyección intravenosa de ácido nicotínico sube bilirrubina).
7. Análisis del ADN del gen responsable.
8. Análisis de las heces en Sterkobilin (con la enfermedad, el resultado es negativo).
9. Uzi hígado y vesícula biliar.

De acuerdo con las indicaciones, se pueden realizar las siguientes encuestas:

1. El estudio de la proteína y sus fracciones séricas.
2. Prueba promotable.
3. Análisis de sangre para marcadores de hepatitis virus.
4. Muestra de Bromsulfalein.
5. Biopsia hepatica.

El síndrome de Zhilbera debe diferenciarse de:

• hepatitis de diferentes etiología;
• anemia hemolítica;
• cirrosis del higado;
• enfermedad de Wilson - Konovalva;
• hemocromatosis;
• colangitis esclerosante primaria

Tratamiento del síndrome de Zhilbera.

Las personas que sufren de esta enfermedad no necesitan un tratamiento especial. La terapia se lleva a cabo al agravar la enfermedad. La base del tratamiento es la observancia de la dieta.

Cómo tratar una enfermedad con una dieta.

Si el paciente se adherirá a la dieta de curación para la vida y rechazará los malos hábitos, los síntomas de la enfermedad no se manifestarán.

Los pacientes se muestran la dieta número 5.

Los pacientes deben adherirse a algunas restricciones:

• eliminar el esfuerzo físico;
• abandonar los antibióticos, los esteroides, las drogas anticonvulsivas;
• no tomes alcohol;
• no fume.

Qué tratar las exacerbaciones de la enfermedad.

1. Para normalizar la concentración de bilirrubina en la sangre y el alivio de los fenómenos dispépticos, fenobarbital, zisorin.
2. Con la colecistitis que acompaña y la enfermedad de la bilis, las infusiones de hierbas coleréticas, sorbitol y sales de Barbara.
3. Para eliminar el carbón activado por bilirrubina directa, la diuresis forzada (FurosemasMid).
4. Para enlazar la bilirrubina en la sangre - albúmina.
5. Para destruir la bilirrubina en los tejidos - fototerapia.
6. Vitaminas del grupo V.
7. Preparaciones de oro (alohol, holosas, holyagol).
8. Cursos de hepatoprotectores - Ursosan, Karsil, Bondjigar, Hofitol, Legalong, LIV-52.
9. Bajo estados que amenazan la salud, la transfusión de sangre.

¿Es posible evitar la enfermedad?

No existe métodos específicos para la prevención de la enfermedad en consideración. Al planificar el embarazo, una mujer recomendó una consulta de genética, especialmente en casos de tener una enfermedad en la familia.

Para evitar la recurrencia o exacerbaciones de la enfermedad, es necesario:

• observe el modo de nutrición, recreación y mano de obra;
• evitar el esfuerzo físico, la inanición y la deshidratación;
• dieta de por vida;

1. Recuerda que con la enfermedad, el impacto de la luz solar directa está contraindicada.
2. Mire su salud, elimine los focos de infección de manera oportuna y tratan las enfermedades del sistema biliar.
3. El síndrome del niño no es una contraindicación para la vacunación preventiva.
4. No se recomienda tomar preparaciones que tengan efectos secundarios en el hígado.
5. La presencia de síndrome en una mujer embarazada no tiene un efecto negativo en la fruta.

A pesar de los posibles síntomas, un tercio de los pacientes declara que no hay absolutamente ningún inconveniente. Como en el caso de cualquier otra patología, el diagnóstico precoz es la clave para la vida normal y la buena salud. En cumplimiento de todas las recomendaciones, el médico no recuerda la enfermedad.

El hígado es uno de los órganos más grandes del cuerpo humano que realiza muchas funciones, entre las que puede seleccionar el filtrado de sangre, la participación en el metabolismo, etc. Lamentablemente, está sujeto a diversos tipos de enfermedades, y también sufre de nutrición desequilibrada, abuso De comida aceitosa, alcohol y otros malos hábitos. Una de las patologías del hígado es el síndrome de Zhilber. Desde el artículo, aprenderá cómo se manifiesta la enfermedad, ya sea que Zhilber y el síndrome de embarazo son compatibles con los métodos de diagnóstico para la detección de esta enfermedad y las recepciones de su tratamiento.

Descripción del síndrome de Zhilbera

El síndrome de Zhilbera pertenece a enfermedades crónicas de la naturaleza hereditaria, afectando al hígado. En las venas, la sangre entra en el hígado, donde se purifica por filtración de toxinas y otras sustancias nocivas. Debido a la anomalía genética, la bilirrubina indirecta se acumula en el cuerpo, que viola la norma fisiológica. La sustancia de este tipo aparece después del proceso de descomposición de los eritrocitos. Tiene un efecto de veneno, en particular, al sistema nervioso central y en general en el cuerpo. Con el funcionamiento normal del hígado, esta sustancia se asocia, se está volviendo no tóxica, y se deriva del cuerpo natural por.

El síndrome de Zhilbera pertenece a enfermedades crónicas de la naturaleza hereditaria que afecta al hígado.

Las manifestaciones características de la patología incluyen:

• ictericia, epidermis sorprendente y membranas mucosas;
• inflamación de la vesícula biliar;
• incremento excesivo en el bazo, el hígado.

Otro nombre de la alendiente es hiperbilirubinemia benigna. Se deduce del nombre que la enfermedad no tiene un impacto negativo en otros órganos, por lo que el pronóstico en presencia de este síndrome es favorable. El resultado femenino puede ocurrir solo cuando ocurren complicaciones.

El surgimiento de la enfermedad.

El síndrome de Zhilbera surge debido a los cambios anormales que se producen a nivel genético, como resultado de lo cual la enfermedad se transmite por la herencia del tipo directo, es decir, de los padres a los niños. Estos cambios se relacionan con una enzima especial - glucuroniltransferasa, con la que cambia la bilirrubina indirecta y se convierte en una sustancia no tóxica que no daña el cuerpo. En la disminución de la actividad de esta bilirrubina enzimática se acumula en la sangre, lo que causa la manifestación de la enfermedad.

El síndrome de Zhilbera surge debido a cambios anormales que ocurren a nivel genético.

En un niño, la probabilidad de obtener el síndrome de la vivienda es del 50 por ciento, sujeto a la presencia de una enfermedad de uno de los padres. El síndrome de la vivienda en niños se manifiesta con mayor frecuencia entre las edades de 5 y 15 años.

¿Cómo se manifiesta el embarazo?

El síndrome de Zhilber y Embarazo son el principal problema que emocionantes padres futuros. No hay amenazas a la vida de la futura madre, pero al mismo tiempo pertenece a un grupo de mayor riesgo de manifestación de esta patología. Esto se debe a cambios bruscos en los antecedentes hormonales, que conducen a fluctuaciones en las emociones, como resultado de lo cual la mujer embarazada se convierte en manifestaciones estresantes más complicables. También debe tenerse en cuenta que el cuerpo durante el embarazo está liderado por grandes cargas en todos los sistemas en el proceso de desarrollo fetal.

Cuando aparecen signos de enfermedad en la futura madre, es mejor consultar a un médico, especialmente si los síntomas aparecieron durante el primer período de trimestre (12 semanas). Con la apariencia o exacerbación de la hiperbilirubinemia, existe una alta probabilidad de daños en los SNC embrionarios debido a la mayor cantidad de bilirrubina tóxica en la sangre.

Cuando las señales de la enfermedad, la futura madre de consulta es mejor consultar a un médico.

Las mujeres embarazadas con la presencia de enfermedades hepáticas concomitantes necesitan encuestas regulares particularmente atentas. La observación del médico puede prevenir un resultado tan negativo del embarazo, como un aborto espontáneo y el desarrollo de otros procesos patológicos en la madre y en el niño.

Causas causando exacerbación de la condición patológica.

La presencia del síndrome de Zhilbera no significa que el paciente sufre de signos sintomáticos toda su vida. Pero hay una serie de momentos que pueden provocar la activación de la condición patológica. Éstos incluyen:

1. Dieta de fracaso. El uso de alimentos poco saludables, saturados de grasas, también afecta negativamente a comer en exceso o en la inanición.
2. Abuso de alcohol, fumar.
3. Ensoporte físico excesivo en el proceso de trabajo, deportes.
4. El impacto del estrés en el cuerpo.
5. Enfermedades infecciosas de la naturaleza viral, así como la activación de enfermedades crónicas.
6. Lesión o intervención quirúrgica.
7. Sobre el sobrecalentamiento, la sobrecooling, el abuso de quedarse al sol.
8. Recibiendo medicamentos de algunas categorías, a saber:

La observación de un médico puede prevenir un resultado tan negativo del embarazo como aborto espontáneo

• esteroide anabólico;
• glucocorticoides;
• drogas antibacterianas;
• fármacos anti-inflamatorios no esteroideos.

Todo lo anterior puede traducir hiperbilirubinemia desde el período de remisión en la etapa de agravación. Evitando el impacto de los factores mencionados anteriormente en el cuerpo, una persona con la presencia del síndrome vivirá una vida sin manifestaciones sintomáticas.

Manifestaciones sintomáticas de la enfermedad.

Básicamente, la enfermedad pasa en el estado latente. La ictericia es el principal síntoma, que es obvio después de la activación del proceso patológico. El resto son muy débilmente pronunciados o no hay en absoluto. Además de la aparición de pigmentación amarilla sobre las membranas mucosas y la piel, los síntomas generales incluyen los siguientes signos:

La ictericia es el principal síntoma que es obvio después de la activación del proceso patológico.

• debilidad general, fatiga rápida;
• dormir alarmante, inquieto que fluye a veces en insomnio;
• el apetito puede disminuir o desaparecer en absoluto;
• sabor de amargura en la boca;
• bouts perturbadores de acidez estomacal;
• sentimiento de náuseas, a veces regurgitación;
• silla rota, a saber: convulsiones o estreñimiento frecuentes de diarrea;
• gravedad en el estómago, hinchazón;
• dolores de cabeza, a veces mareos;
• estúpido, tracción del dolor, localizado en el lado derecho en el área de Ryube;
• hIPERTROFIO DE HIVIENTE.

Todas las señales no siempre están presentes. Depende de las características individuales del organismo, la edad, la presencia de otras enfermedades y otras cosas, lo que determina las características de los síntomas.

Gravedad en el estómago, hinchazón de hinchazón.

Métodos de diagnóstico de detección de patología.

Para identificar la hiperbilirubinemia entre enfermedades similares, se utilizan pruebas de laboratorio, métodos instrumentales y otros métodos de diagnóstico. En la primera etapa del diagnóstico, el médico realiza el examen del paciente, aclara la presencia de familiares con esta patología, y también llama la atención sobre las enfermedades transferidas previamente.

Pruebas de laboratorio

La patología se diagnostica con tales pruebas de laboratorio:

• prueba de sangre general, bioquímica;
• sobre la hepatitis de la naturaleza viral en la sangre;
• en la coagulación de la sangre;
• para identificar la anomalía genética;
• análisis de la orina;
• análisis de Calais para Sterkobilin.

El método se utiliza para identificar enfermedades de la patología concomitante.

Métodos de diagnóstico

La herramienta y otros métodos de diagnóstico se llevan a cabo directamente en el hígado. Éstos incluyen:

• Ultrasonido. El método se utiliza para identificar enfermedades de la patología concomitante, pero no es una forma de confirmar el síndrome de Zhilbera;
• CT o MRI. Los métodos se utilizan para confirmar el diagnóstico, así como para recopilar información más detallada sobre el estado del hígado;
• Biopsia. La prueba del hígado ayuda a eliminar otros procesos patológicos y poner el diagnóstico final;
• Elastografía. La acción del método es similar a la investigación utilizando la biopsia;

A menudo, la determinación de la presencia de una anomalía genética para la identificación de la hiperbilirubinemia se dedica a la genética.

La prueba del hígado ayuda a eliminar otros procesos patológicos y poner el diagnóstico final.

Tratamiento del síndrome de Zhilbera.

El síndrome de Zhilbera, los síntomas de los cuales se desarrollan con bastante rapidez, no se curan completamente. Con la ayuda de métodos, como el tratamiento farmacológico, la fisioterapia, el uso de recetas de medicina tradicional, eliminar o facilitar los signos sintomáticos. En las primeras manifestaciones de esta enfermedad, debe consultar a un médico. Se recomienda al paciente para observar una dieta bastante estricta y llevar una forma de vida saludable, moderadamente activa, moderadamente activa para evitar complicaciones. También es importante tener en cuenta que el enfoque de tratamiento integrado proporciona resultados más eficientes.

Tratamiento de medicia

Las preparaciones medicinales de varias categorías están dirigidas a combatir las manifestaciones sintomáticas, se aplican para reducir el nivel de bilirrubina indirecta en la sangre, para proteger contra el daño a las células y los tejidos hepáticos, para prevenir la aparición de enfermedades concomitantes. Ejemplos de medicamentos utilizados:

Las preparaciones medicinales de varias categorías están dirigidas a combatir las manifestaciones sintomáticas.

1. Preparaciones antipilépticas como "fenobarbital".
2. Enzimas - "Panzinorm", "Mezim".
3. Hepatoprotectores - "Essencial", "Carsil".
4. Los preparativos de la acción colerética - "Hofitol", "Rivangol".
5. Sorbentes - "ENTEROSGEL", "Lactofilm".
6. Las vitaminas, la mayoría de las veces el grupo B o las drogas con un complejo de vitaminas.

En casos particularmente graves, la transfusión de sangre se utiliza o prescribe un curso de inyección de albúmina.

Fisioterapia

El propósito de la fisioterapia es prevenir el cuerpo aplicado como resultado del desarrollo de procesos patológicos. La terapia puede ser realizada por diferentes métodos y métodos. Fototerapia particularmente usada, transformando la bilirrubina indirecta en un soluble fácilmente y, como resultado, una sustancia se describe rápidamente del cuerpo.

La terapia puede ser realizada por diferentes métodos y métodos.

Cuando la fototerapia, se instala una lámpara de color azul a una distancia a medio metro de la piel. El procedimiento, la duración hasta un cuarto de hora, consiste en una irradiación peculiar con ondas que tienen una longitud de 450 nm. Tienen un efecto destructivo en las moléculas de bilirrubina localizando en los tejidos del área irradiada.

Es importante recordar que los procedimientos que utilizan altos temperaturas pueden afectar negativamente el estado del paciente, y a veces se convierten en un tipo de catalizador para complicaciones.

Dieta

Las personas, los pacientes con hiperbilirubinemia, prescriben se adhieren a la dieta de quinto tipo. La dieta debe ser observada a lo largo de la vida. Los siguientes productos y platos están presentes en el menú de esta dieta:

• tés débiles;
• haces de hierbas;
• compotes del hogar;
• pan de trigo;

La dieta debe ser observada a lo largo de la vida.

• productos lácteos discípicos: variedades sólidas de quesos, requesón, crema agria, kéfir;
• primeros platos en caldos de verduras;
• carne baja en grasa, como carne de res, pollo y pescado;
• gachas de avena;
• frutas no ácidas;
• verduras de todo tipo.

Para eliminar las sustancias tóxicas del cuerpo, debe beber una gran cantidad de agua pura no carbonatada.

Está estrictamente prohibido usar tostado, ahumado, agudo, aceitoso, demasiado salino. Algunos productos y platos que no se pueden usar son:

• café;
• bebidas de gas;
• alcohol;
• productos de panadería fresca;
• productos lácteos grasos;
• huevos;
• carne grasa, pescado;
• grasa;

Para eliminar sustancias tóxicas del cuerpo, debe beber una gran cantidad de agua pura no carbonatada.

• enlatado;
• especias, especias, salsas;
• espinacas;
• alazán.

Es la violación de la dieta que contribuye a la transición del síndrome de Zhilbera a la etapa activa con la manifestación de los síntomas.

Ayudar a la medicina tradicional

A menudo, las personas recurren al uso de recetas de medicina tradicional. Se utilizan como terapia adicional, evitando recaídas de la enfermedad.

Afecta positivamente el hígado y el organismo como un tés de hierbas completos, decocciones. Básicamente, elija la composición de hierbas con propiedades diuréticas o coleréticas. Tales hierbas pertenecen a la rosa mosqueta, las barbarías, la caléndula, Inmortelle. Milshchi también se considera una de las plantas más efectivas que afectan favorablemente el hígado. Para cocinar, debe seguir las proporciones especificadas en las instrucciones para cada una sola hierbas.

Afecta positivamente el hígado y el organismo como un tés de hierbas enteras, decocciones.

A veces recurren a la ayuda de tinturas caseras en alcohol. Las tinturas de alcohol están hechas de hojas de ostras, ajenjo y otros ingredientes. Tales medios insisten en un lugar fresco oscuro.

Hay otras recetas, entre las que asignan:

• jugo de hojas y tallos de Burdock. La planta se lava bien de la contaminación y se tritura cuidadosamente para obtener jugo. La mezcla se llena, y luego toma después de una comida de 15 ml durante la semana;
• beber de jugos con miel agregando. Para la preparación de la bebida, toman medio litros de miel y jugo de remolacha, 200 ml de jugo de rábano negro y zanahorias con la adición de 50 ml de jugo de aloe. Bebida almacenada en el refrigerador y tome 50 ml dos veces al día.

El tratamiento de las recetas populares pertenece a las medidas para la prevención de la manifestación de la enfermedad y ayuda a extender el período de remisión.

Las tinturas de alcohol hacen de las hojas de Hazel, Wormwood y otros ingredientes.

Medidas preventivas para prevenir la exacerbación de la enfermedad.

Dado que la enfermedad es genética, las medidas preventivas tienen como objetivo eliminar el impacto de los factores que provocan la transición de la hiperbilirubinemia en un estado activo, es decir, un período de exacerbación. Para evitar tal etapa de la enfermedad, solo siga las siguientes recomendaciones:

• cuida tu dieta. La comida debe ser rica en vitaminas y minerales;
• mantenga un estilo de vida moderadamente activo. Ejercicio fácil esfuerzo físico, paseos al aire libre;
• no abusas del alcohol y el tabaco;
• evitar la sobrecoolización, así como el sobrecalentamiento del cuerpo;
• eliminar el esfuerzo físico severo;
• evite situaciones estresantes.

Enfatizamos que el síndrome de Zhilbera tiene un pronóstico favorable. Algunos síntomas pueden reducirse o no completamente ausentes, y el tratamiento solo puede ser necesario si la enfermedad se muestra a sí misma. Tampoco es necesario preocuparse al planificar el embarazo, porque el niño futuro puede nacer absolutamente saludable.

Se refiere a la hepatosis pigmentar (o hiperbilirubinemas benignas), que, en esencia, son una violación hereditaria del intercambio de bilirrubina y se manifiesta una ictericia crónica o intermitente sin un cambio pronunciado en la estructura y la función del hígado, sin signos explícitos de Mayor hemólisis y colestasis. En el caso del desarrollo de la hepatosis de pigmentos, el hígado se caracteriza por la misma estructura histológica que está cerca de la normalidad, no hay signos de disproteinosis o necrosis de células hepáticas.

El síndrome de Zhilber se desarrolla debido a una disminución genéticamente determinada en la incautación y la conjugación de la bilirrubina. Hay un trastorno en el 1-5% de la población. La enfermedad en el tipo autosómico dominante se hereda. El síndrome se basa en un defecto genético: la presencia en la parte promotora del gen que codifica la glucuroniltransferasa UDF, un dinucleótido adicional de eso.

La enfermedad se revela en la edad juvenil y continúa durante muchos años, generalmente toda la vida. La distribución sexual generalmente supera a los hombres en la proporción - 10: 1.

El principal síntoma de la enfermedad es la característica SCLER, y el color amarillo de la piel está disponible solo en pacientes individuales. Al mismo tiempo, cuero amarillo mate, especialmente las caras. A veces, la tinción parcial se aplica a las palmas, los pies, las áreas axilares, el triángulo nasolabial. El color normal de la piel a menudo se conserva a menudo en la bilirrubina sérica elevada (colemia sin ictericia).

Con el curso más típico de la enfermedad, una tríada está marcada:

• máscara de hígado,
• edad de Asia Central,
• piel amarilla.

Según algunos datos, esta tríada se combina con una desgraciada, una mayor sensibilidad al frío y el fenómeno de la "piel de ganso". La jagmility of the Scool y la piel generalmente se revela primero en una edad infantil o juvenil, rara vez se basa en constante, difiere por la cobrabilidad. La agravación a menudo es provocada por diversos factores y su combinación. La ocurrencia (o fortalecimiento) de la ictericia de la Scool y la piel puede contribuir, por ejemplo, en exceso de exceso de trabajo o estrés físico fuerte, agravación de la infección en las formas biliares o intolerancia a las drogas. Entre otros factores se encuentran resfriados, varias operaciones, errores en la dieta, consumo de alcohol. El dolor o el sentido de gravedad en el hipocondrio derecho a menudo se observa, especialmente durante los períodos de exacerbaciones. Se celebran fenómenos dispepsicos en medio casos, se presentan:

• náusea
• falta de apetito,
• creído
• trastornos de heces (estreñimiento o diarrea)
• flatulencia.

En pacientes individuales, el deterioro del estado comienza con un crimen gastrointestinal o la aparición de la diarrea con una silla de toro.

En cada décimo caso, la enfermedad procede asintomática y se detecta aleatoriamente en un examen médico. El aumento en el hígado se observa en 1/4 pacientes, en la mayoría de ellos, el hígado realiza varios centímetros de debajo del hipocondrio derecho en la línea de clavícula derecha, la consistencia es suave, durante la palpación, la indoloro no ocurre.

En cada quinto caso, la infección se encuentra en los caminos biliares. Se determina una pequeña sensibilidad en la región de la vesícula biliar durante la palpación.

¿Cómo tratar el síndrome de Zhilber?

El tratamiento del síndrome de HIVBERA está determinado por el curso de la enfermedad, su manifestación. La terapia no se puede llamar específica y la presentó más a menudo los siguientes componentes:

• vitaminas del grupo en;
• drogas coleréticas, Sensación duodenal curativa y cursos cortos de terapia Antibióticos de una amplia gama de acción: es aconsejable en presencia de una infección en una burbuja tetona;
• para la síntesis de enzimas microsómicas y enzimas que realizan conjugación, se prescriben fenobarbital y zixorina para aumentar el contenido de la glucuroniltransferasa, es recomendable durante el período de exacerbación.

¿Qué enfermedades pueden estar conectadas?

Entre las enfermedades concomitantes de las enfermedades de Zhilbera:

• trastornos de austenogetos:
• depresión,
• incapacidad para concentrar la atención.
• fatigabilidad rápida,
• debilidad,
• mareo,
• transpiración
• mal dormir
• sentimientos desagradables en el campo del corazón;
• trastornos dispépticos:
• náusea,
• no hay apetito y anorexia,
• acelerado
• violación de heces (estreñimiento o diarrea)
• flatulencia;
• la patología de la vesícula biliar.

Tratamiento del síndrome de Zhilbera en casa.

Tratamiento del síndrome de Zhilbera. A menudo, es de toda la vida, porque el paciente y sus familiares necesitan tener una idea general de cambiar el estilo de vida debido al diagnóstico diagnosticado.

El día total del día en pacientes debe ser facilitado, es muy recomendado por las actividades profesionales con una carga física y psicológica significativa. También debe abandonarse el consumo de bebidas alcohólicas, pesadas para abordar la recepción de drogas, la insolación.

Durante los períodos de remisión, las personas sin enfermedades concomitantes del tracto gastrointestinal están permitidas designar la dieta número 15, pero sin variedades grasas de carne y alimentos enlatados, con estricto cumplimiento con el régimen durante las exacerbaciones.

Con las enfermedades concomitantes de la vesícula biliar, se muestra la dieta número 5. La vitaminoterapia siempre será apropiada: las vitaminas del Grupo B, parenteralmente, se prescriben un curso de 20 días 1-2 veces al año.

¿Qué medicamentos para tratar el síndrome de Zhilbera?

Los medicamentos en el síndrome de la vivienda se prescriben individualmente, teniendo en cuenta los resultados de los análisis y las patologías relacionadas. Tales nombres de las farmacéuticas como, Zixorin, pueden ser apropiados.

Tratamiento de los métodos de las personas del síndrome de Zhilber.

El uso de remedios populares. tratamiento del síndrome de Zhilbera. También se discutió con el médico asistente, la mayoría de las recetas recomendadas se dirigirán al fortalecimiento general del cuerpo, mantenga las funciones del hígado y la vesícula biliar.

Tratamiento del síndrome de Zhilber durante el embarazo.

Tratamiento del síndrome de Zhilbera. Durante el embarazo, se basa en los mismos principios que en otros casos.

¿Qué doctores contactar con contactar, si tienes un síndrome de Zhilbera?

El diagnóstico del síndrome de Zhilbera se basa en la identificación de una jagatividad crónica o intermitente débilmente pronunciada de la scool y la piel, hiperbilirubinemia con un aumento de una fracción predominantemente o extremadamente indirecta. Bilirubinuria En la mayoría de los casos está ausente, el número de cuerpos urobílicos en las heces y la orina no cambia, los signos de hemólisis tampoco surgen.

Un estudio duodenal en el síndrome de Zhilber mostrará un aumento en el contenido de la bilirrubina y los leucocitos helados, en algunos casos se detecta la giardiasis. En la colecistografía intravenosa, a veces es posible identificar un aumento en el número de concciones de pigmento en la burbuja bulliciosa cuando es una buena función contráctil.

El aumento en el nivel de hemoglobina de más de 160 g / l y el número de eritrocitos se establece en 1/3 de los pacientes observados con hiperbilirubinemia, la mayoría de ellos se combinan con alta acidez del jugo gástrico. Luego hay una disminución en el ESP.

Aumentar el nivel de suero de bilirrubina en el síndrome de Zhilbera se caracteriza por una hiperbilirubinemia indirecta aislada o un predominio de una fracción indirecta cuando se define por separado. Al mismo tiempo, la bilirrubinuria está ausente y la cantidad de cuerpos urobílicos en heces y orina sigue siendo estable. Muestras sedimentarias de proteínas, el contenido de la protromina no cambia.

El diagnóstico diferencial debe llevarse a cabo principalmente con ictericia hemolítica y microesis hereditaria. Cuando se delimita, deben tenerse en cuenta que los primeros signos clínicos del síndrome de Zhilbera aparecen con mayor frecuencia en la edad juvenil, mientras que en una ictericia hemolítica, en la infancia, y en la microesis hereditaria, se complementan con esplenomegalia y anemia moderada, que Es un síndrome de Zhilbera no característico.

En casos difíciles, especialmente cuando se distingue el síndrome de hepatitis mancha con hepatitis crónica, use la biopsia de punción del hígado y el estudio de marcadores específicos de virus de la hepatitis.

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