Transfusión de sangre para la enfermedad hemolítica: ¿es necesaria para un niño? Enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN): causas, riesgos, manifestaciones, tratamiento Anexo A3. Documentos relacionados

En caso de enfermedad hemolítica, que es posible en un niño en presencia de un conflicto con el cuerpo de la madre por grupo sanguíneo o factor Rh, se necesita ayuda urgente. La bilirrubina tóxica, producida en cantidades que los sistemas enzimáticos del bebé simplemente no pueden hacer frente, afecta negativamente al tejido nervioso y conduce a la ictericia, por lo que es importante establecer el diagnóstico correcto lo antes posible y determinar el alcance de la atención de emergencia y las tácticas de tratamiento adicionales.

Las clínicas modernas tienen todas las condiciones para realizar diagnósticos intrauterinos y posnatales de esta patología en un niño. La determinación prenatal del riesgo de enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) se realiza en las etapas iniciales de la gestación en todas las mujeres con alto riesgo. Esta categoría incluye a todas las mujeres embarazadas con un factor Rh negativo que han tenido múltiples abortos, abortos espontáneos, mortinatos y transfusiones de sangre.

En una futura madre con un rhesus negativo, la apariencia y el nivel de anticuerpos anti-rhesus se determinan en el laboratorio durante todo el período de gestación, para lo cual se extrae sangre regularmente para su análisis. En el caso de un fuerte aumento en el título, podemos hablar de una alta probabilidad de desarrollar HDN.

Para aclarar o confirmar el diagnóstico, la amniocentesis se lleva a cabo de acuerdo con indicaciones estrictas: la recolección y el estudio del líquido amniótico con la determinación de la presencia de bilirrubina, algunos parámetros bioquímicos. Indirectamente, se pueden ver signos de formación de HDN durante el examen de ultrasonido, que incluirán:

• Engrosamiento de la placenta, aumento de su volumen y edema;
• Desarrollo de polihidramnios;
• Mayor tamaño y circunferencia de la barriga del bebé.

Síntomas clínicos, análisis de sangre en un niño.

Después del parto, el diagnóstico en un niño se llevará a cabo en la identificación de manifestaciones clínicas: la formación de ictericia, síndrome anémico, aumento del tamaño del hígado y el bazo. Los indicadores de laboratorio son de suma importancia, que deben tenerse en cuenta de forma compleja en el tiempo. Para determinar la bilirrubina, se extrae y examina la sangre del recién nacido. Sus altas tasas en los primeros días después del parto y un rápido aumento de la concentración indican una destrucción masiva de glóbulos rojos. La bilirrubina tóxica en tales cantidades es peligrosa, por lo que se coloca al niño en la unidad de cuidados intensivos y se toman medidas médicas urgentes.

Los principales requisitos para el tratamiento de la HDN son un enfoque integrado y la puntualidad de todas las medidas tomadas. Independientemente de la forma de la enfermedad en el tratamiento de la enfermedad hemolítica, es necesario cumplir con los siguientes principios:

• Dirigir todos los esfuerzos para aliviar la intoxicación del recién nacido, eliminar la ictericia y en el menor tiempo posible;
• Haga todo lo posible para eliminar los anticuerpos de la madre del cuerpo del niño, lo que contribuirá a la destrucción de los glóbulos rojos, lo que aumenta la ictericia y la intoxicación;
• Para llevar a cabo la terapia, que tendrá como objetivo mejorar el estado funcional de órganos y sistemas, inicialmente se trata del trabajo del hígado y los riñones.

Transfusión de sangre como tratamiento

Entre los métodos efectivos de tratamiento se encuentran la exanguinotransfusión, que se lleva a cabo lo antes posible después del nacimiento. No se excluyen métodos como la hemosorción o la plasmaféresis. La transfusión de sangre le permite deshacerse del exceso de bilirrubina y anticuerpos maternos, además, parece posible compensar la deficiencia de proteínas y eritrocitos. Hoy en día, no es sangre como tal con plasma y corpúsculos lo que se transfunde, sino plasma por separado o en combinación con la masa de eritrocitos.

Si hay una pregunta sobre la transfusión de sangre, se mostrará:

• si la concentración de bilirrubina indirecta se eleva por encima de las cifras críticas;
• si la estadía horaria de la bilirrubina excede ciertas normas;
• con síntomas pronunciados de anemia, cuando el índice de hemoglobina es inferior a 98 g / l de sangre.

Con una forma leve de HDN, se adhieren a un método de tratamiento conservador, que tendrá como objetivo reducir la cantidad de bilirrubina en el bebé: transfusión de soluciones de proteínas, glucosa, la introducción de ciertos medicamentos, etc.

Un método de tratamiento bastante efectivo, que tendrá como objetivo reducir el nivel de bilirrubina peligrosa: irradiación del bebé con luz azul (método de fototerapia). El bebé se coloca en una incubadora especial con una fuente de radiación. En él pasa una cierta cantidad de tiempo. Hasta la fecha, se ha demostrado que alimentar a un niño con leche de donante no está justificado por temor a un aumento de los niveles de bilirrubina. El bebé puede amamantarse, los anticuerpos de la leche no dañarán al bebé. Todos los anticuerpos de la madre morirán cuando interactúe el ácido del estómago del bebé.

Qué hacer para prevenir la patología.

Cualquier enfermedad es más conveniente y más fácil de prevenir que de curar. Es esta regla con el riesgo de desarrollar HDN que se debe cumplir estrictamente. Es mucho mejor y más eficaz prevenir el desarrollo de una patología que tratarla, a veces sin éxito. No debemos olvidarnos de la alta tasa de mortalidad infantil. Como medida preventiva, a las mujeres con factor Rh negativo se les inyecta inmunoglobulina anti-Rh-gamma inmediatamente después del nacimiento de su primer bebé Rh positivo. Este método de prevención también se lleva a cabo para mujeres después de un aborto. Gracias a la introducción de suero, los anticuerpos contra los eritrocitos fetales se eliminarán de la sangre de la madre y, por lo tanto, se detendrá la producción de anticuerpos Rh.

También se puede utilizar el método de desensibilización, que se logra volviendo a plantar un colgajo de piel del marido. Además, es necesario excluir los abortos, especialmente cuando ocurre el primer embarazo, porque la mayoría de los primeros bebés nacen sanos.

Peso (gr)

La fototerapia debe suspenderse cuando el nivel de bilirrubina indirecta desciende por debajo de 170 μmol / L.

Desafortunadamente, el derivado soluble en agua es inestable. En la oscuridad, este isómero puede volver a convertirse espontáneamente en el isómero tóxico e insoluble en agua. Otro efecto indeseable es una disminución en el nivel de albúmina en el plasma sanguíneo, riboflavina, vitamina E., en relación con la cual se prescribe vitamina B2 para la profilaxis en una dosis diaria de 0,5 mg / kg.

También es necesario el uso profiláctico de vitamina E, especialmente para los bebés prematuros, en los que la disminución de su nivel persiste durante más de 3 semanas.

Las complicaciones de la fototerapia pueden ser; sobrecalentamiento, deshidratación, heces blandas y verdes, erupción eritematosa, con menos frecuencia: un tipo de pigmentación de la piel ("síndrome del niño de bronce"), anemia debido a la absorción deficiente de hierro y una disminución en el nivel de vitaminas E y B2. Los niños con insuficiencia cardíaca pueden sufrir un shock.

Cuando aparecen signos de colestasis, la fracción de bilirrubina directa aumenta en un 20-30%, el tiempo de fototerapia debe limitarse a 6-12 horas al día o cancelarse para evitar el desarrollo del síndrome del "niño de bronce".

Terapia de infusión

La terapia de infusión se lleva a cabo con el propósito de desintoxicar y puede iniciarse en varios momentos desde el inicio de la enfermedad.

El cálculo de las necesidades de líquidos de un recién nacido, siempre que se mantenga la nutrición enteral, se presenta en la tabla 7.

La fototerapia requiere un aumento en el volumen de la terapia de infusión: para recién nacidos que pesan 1500 go menos, 0.5 ml / kg / h adicionales y más de 1500 g - 1 ml / kg / h. Al realizar la IT, se debe controlar el peso del niño, evaluar la diuresis, el nivel de electrolitos, el azúcar en sangre, Ht.

La terapia de infusión incluye la transfusión de solución de glucosa (dextrosa) al 10% y, con tendencia a niveles críticos de bilirrubina, plasma fresco congelado, especialmente en bebés prematuros inmaduros; a partir del 2º día de vida se puede administrar plasma (10-15 ml / kg de peso corporal) o albúmina al 5% (1 g / kg / día). La selección de un grupo sanguíneo según el tipo de conflicto se describe en detalle en la sección ZPK.

La terapia de infusión se realiza por vía intravenosa (en la vena del cordón umbilical, vena subclavia, venas periféricas) o intragástricamente a través de una sonda gástrica. La tasa de administración intravenosa en recién nacidos a término puede alcanzar 7-10 ml / h, en bebés prematuros - 6-8 ml / h.

Goteo intragástrico de fluidos.

La administración intragástrica de líquido puede iniciarse a partir de los 3-4 días de vida, a razón de 60-70 ml / kg de peso corporal. Se lleva a cabo utilizando una solución de glucosa al 5% (dextrosa), para prevenir el desarrollo de colestasis, una solución al 25% de sulfato de magnesio (solución al 25% de 5 ml / kg, durante el día), drotaverina (solución al 2% de 0,5 ml / kg, durante el día), solución de cloruro de potasio (solución al 4% 5 ml / kg, durante el día).

La glucosa es un sustrato a partir del cual se forma el ATP en los eritrocitos, un macroergio que suministra energía para muchos procesos bioquímicos y de transporte en los eritrocitos. La infusión de una solución de sulfato de magnesio también puede prolongar significativamente la vida de los glóbulos rojos (especialmente en niños con hipomagnesemia). Actualmente no se recomienda la terapia antioxidante utilizada anteriormente (principalmente Vit. B), ya que causa una supresión adicional del nivel patológicamente reducido de LPO-AOA. Con la administración de fluidos intragástricos, no es necesario reducir el volumen de alimentación.

Terapia de inmunoglobulina

La inmunoglobulina se inyecta con el objetivo de bloquear los receptores Fc, por lo que resulta imposible que el antígeno interactúe con el anticuerpo, lo que evita la hemólisis. Se usa una inmunoglobulina intravenosa. Es necesario un inicio temprano de la administración: las primeras 2 horas de vida (con diagnóstico prenatal de HDN) o más tarde, pero inmediatamente después del diagnóstico.

Debido al pequeño número de estudios aleatorios realizados, en la actualidad, los esquemas de administración de medicamentos no se han desarrollado completamente. Se utilizan inmunoglobulinas humanas normales. Posibles esquemas de aplicación:

Inmunoglobulina humana normal IV 1 g / kg cada 4 horas, 1 día o

Inmunoglobulina humana normal IV 500 mg / kg cada 2 horas, 1 día o

Inmunoglobulina humana normal por vía intravenosa 500 mg / kg, una vez, 1 día o

Inmunoglobulina humana normal IV 500-750 mg / kg cada 2-4 horas hasta que el nivel de bilirrubina disminuya o

Inmunoglobulina humana normal IV 800 mg / kg 1 vez al día, 3 días.

Independientemente de la dosis y frecuencia, se obtuvo un efecto positivo (95%), que se manifestó en una disminución significativa en la frecuencia de PPC y la duración de la fototerapia.

Medicamentos que activan los sistemas enzimáticos del hígado.

Fenobarbitalen la actualidad, prácticamente no se usa debido al hecho de que el inicio del efecto se retrasa significativamente, desde el momento del inicio de su uso, y en el contexto de uso, se observa un aumento en el síndrome de depresión del sistema nervioso central (letargo, trastornos respiratorios y de succión). Sin embargo, en casos de ictericia severa en un niño en ausencia de síndrome de depresión, es posible usar fenobarbital por vía oral a 5-10 mg / kg 1-3 veces / día, 5 días o más.

Cordiamina(dentro de una solución al 25% de 2-3 gotas de glucosa en una dosis diaria de 60 mg / kg) es capaz de inducir en el hígado la actividad de las enzimas implicadas en la biotransformación de diversas sustancias químicas. Activa los centros del bulbo raquídeo, principalmente respiratorio y vasomotor. Con la introducción de cordiamina por vía oral en una dosis diaria de 60 mg / kg, dividida en 8 tomas, surge un estado de ansiedad en los recién nacidos. Este efecto se utiliza para eliminar el efecto inhibidor del fenobarbital sobre la respiración de los recién nacidos, así como para mejorar su capacidad para reducir el nivel de bilirrubina en el plasma sanguíneo.

Preparaciones que adsorben bilirrubina en el intestino.

La actitud hacia el nombramiento de drogas en este grupo no es inequívoca. Se cree que un enema de limpieza en las primeras 2 horas de vida o los supositorios con glicerina conducen a una descarga temprana de meconio, reducen de manera confiable la gravedad del aumento máximo en el nivel de NB en sangre. Estas actividades se realizan para todos los niños con ictericia al nacer. Sin embargo, después de 12 horas de vida, dicho tratamiento no tiene ningún efecto. Para reducir la probabilidad de desarrollar hiperbilirrubinemia alta, aumente la efectividad de la fototerapia y reduzca su duración, se prescriben colesteramina (1,5 g / kg de peso corporal), agar-agar (0,3 g / kg por día) en el primer día de vida. Para tener una evacuación intestinal más rápida y reducir la absorción de bilirrubina en el intestino, también se prescribe internamente una solución al 12,5% de sulfato de magnesio o una solución de xilitol y sorbitol. Además, los adsorbentes se prescriben en el interior: carbón activado, carboleno, 100 mg (0.1) 3 veces al día en forma de una solución al 10% por vía oral en glucosa. La droga "Smecta" se usa ampliamente. El nombramiento de sulfato de magnesio (en el interior en forma de solución al 12,5%, 1 cucharadita 3 veces al día) promueve el flujo de bilirrubina indirecta al intestino y su excreción con heces. Cabe recordar que todos estos remedios son sintomáticos y se utilizan además del tratamiento principal.

Transfusión de sangre de reemplazo (BTC).

Distinga entre ZPC temprana (primeros 2 días de vida) y posterior (desde el tercer día de vida).

Indicaciones a principios de ZPKen el contexto de la terapia de infusión y la fototerapia en curso:

El nivel de bilirrubina total en la sangre del cordón umbilical es superior a 80 μmol / l,

Los recién nacidos a término tienen un aumento horario en la bilirrubina total de más de 6,8 μmol / l;

Los recién nacidos prematuros tienen un aumento horario en la bilirrubina total de más de 5,1 μmol / L

Indicación para ZPK tardíoson los números de bilirrubina indirecta:

Para un recién nacido a término: 308-340 μmol / l.

Para un recién nacido prematuro, las cifras críticas de bilirrubina se presentan en la tabla 8.

Los síntomas clínicos dependen de la forma de la enfermedad.

• La forma edematosa (o hidropesía del feto) es rara.
  • Se considera la forma más grave entre otras.
  • Como regla, comienza a desarrollarse incluso en el útero.
  • Los abortos espontáneos son comunes al comienzo del embarazo.
  • A veces, el feto muere tarde o nace en una afección muy grave con edema generalizado, anemia grave (disminución de la hemoglobina (un tinte de la sangre que transporta oxígeno) y glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre), falta de oxígeno, insuficiencia cardíaca.
  • La piel de un recién nacido así es pálida, cerosa. La cara está redondeada. El tono muscular se reduce drásticamente, los reflejos están deprimidos.
  • El hígado y el bazo están significativamente agrandados (hepatoesplenomegalia). El vientre es grande, en forma de barril.
  • Se caracteriza por edema tisular generalizado, a veces con derrame (acumulación de líquido que sale de pequeños vasos) hacia la cavidad abdominal, cavidades alrededor del corazón (pericárdico) y pulmones (pleural). Esto se debe al aumento de la permeabilidad capilar (los vasos más delgados del cuerpo) y a una disminución de las proteínas totales en la sangre (hipoproteinemia).
• La forma anémica es la forma más favorable aguas abajo.
  • Los síntomas clínicos aparecen en los primeros días de vida de un niño.
  • La anemia, la palidez de la piel y las membranas mucosas, el agrandamiento del hígado y el bazo progresa gradualmente.
  • El estado general sufre levemente.
• La forma ictérica es la forma más común. Sus principales síntomas son:
  • ictericia (coloración amarilla de los tejidos corporales debido a la acumulación excesiva de bilirrubina (pigmento biliar) y sus productos metabólicos en la sangre);
  • anemia (disminución de la hemoglobina (colorante de la sangre que transporta oxígeno) y glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre);
  • hepatoesplenomegalia (agrandamiento del tamaño del hígado y el bazo).
• La ictericia se desarrolla en las primeras 24 horas después del nacimiento de un niño, con menos frecuencia en el segundo día, tiene un curso progresivo.
  • La piel de un paciente así es amarilla con un tinte naranja.
  • Las membranas mucosas visibles y la esclerótica se vuelven amarillas.
  • Cuanto antes aparece la ictericia, más grave progresa la enfermedad.
  • A medida que aumenta el nivel de bilirrubina en la sangre, los niños se vuelven letárgicos, somnolientos; tienen reflejos y tono muscular disminuidos.
  • El día 3-4, el nivel de bilirrubina indirecta (pigmento biliar formado como resultado de la descomposición de la hemoglobina y no tuvo tiempo de pasar a través del hígado) alcanza un valor crítico (más de 300 μmol / l).
  • Aparecen síntomas de ictericia nuclear (daño a los núcleos subcorticales del cerebro con bilirrubina indirecta):
    • inquietud motora;
    • rigidez de los músculos del cuello (un fuerte aumento del tono muscular);
    • opisthotonus (una postura convulsiva con un arco agudo de la espalda, echando la cabeza hacia atrás (se asemeja a un arco con apoyo solo en la parte posterior de la cabeza y los talones), estirando las piernas, doblando los brazos, manos, pies y dedos);
    • síntoma del "sol poniente" (el movimiento de los globos oculares se dirige hacia abajo, mientras que el iris está cubierto por el párpado inferior). Todo esto va acompañado de un chillido y un llanto fuerte (llanto estridente “cerebral”).
  • Al final de la semana, en un contexto de degradación masiva de glóbulos rojos, la liberación de bilis al intestino disminuye (síndrome de engrosamiento de la bilis) y aparecen signos de colestasis (estancamiento de la bilis): la piel se vuelve verdosa-sucia, las heces se decoloran, la orina se oscurece, el nivel de bilirrubina directa (bilirrubina que pasó por el hígado y se volvió inofensivo).

Formularios

Dependiendo del tipo de conflicto inmunológico, se distinguen las siguientes formas:

• enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) por el conflicto del factor Rh;
• enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) debido a un conflicto en el grupo sanguíneo (incompatibilidad ABO);
• factores raros (conflicto sobre otros sistemas antigénicos).

Formas clínicas:

• edematoso
• ictérico;
• anémico.

Según la gravedad, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad.

• Forma leve: diagnosticada en presencia de datos clínicos y de laboratorio moderadamente expresados \u200b\u200bo solo de laboratorio.
• Forma moderada: hay un aumento en el nivel de bilirrubina en la sangre, pero aún no hay intoxicación por bilirrubina ni complicaciones. Esta forma de la enfermedad se caracteriza por ictericia, que apareció en las primeras 5-11 horas de la vida de un niño (según el conflicto Rh o el conflicto AB0), el nivel de hemoglobina en la primera hora de vida es menos de 140 g / l, el nivel de bilirrubina en la sangre del cordón umbilical es más de 60 μmol / l, hígado y bazo agrandados.
• Forma severa: incluye la forma edematosa de la enfermedad, la presencia de síntomas de daño en los núcleos cerebrales con bilirrubina, disfunción respiratoria y cardíaca.

Las razones

La causa de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos es la incompatibilidad de la sangre de la madre y el feto, con mayor frecuencia para el factor Rh, con menor frecuencia para los antígenos de grupo (sistemas ABO) y solo en un pequeño porcentaje de casos para otros antígenos.

• El conflicto Rh ocurre cuando un feto en desarrollo en una mujer Rh negativa tiene sangre Rh positiva.
• El conflicto inmunológico según el sistema ABO se desarrolla con el grupo sanguíneo O (I) en la madre y A (II) o B (III) en el feto.
• Un niño nace enfermo solo si la madre estaba previamente sensibilizada (ya tiene una mayor sensibilidad a los componentes sanguíneos que había encontrado antes).
• Una mujer Rh negativa puede sensibilizarse mediante transfusión de sangre Rh positiva incluso en la primera infancia; con aborto espontáneo, especialmente con aborto inducido.
• La causa más común de sensibilización (un aumento en la sensibilidad del cuerpo a los efectos de cualquier factor en el medio ambiente o ambiente interno) es el parto. Por tanto, el primer hijo está en una posición mucho más favorable que los hijos posteriores.
• Cuando se desarrolla un conflicto según el sistema ABO, no importa el número de embarazos previos, ya que en la vida ordinaria, la sensibilización (hipersensibilidad a agentes extraños al organismo) a los antígenos A y B ocurre con mucha frecuencia (por ejemplo, con la comida, durante la vacunación, algunas infecciones).
• La placenta (un órgano especial que se comunica entre el cuerpo de la madre y el niño durante el embarazo) desempeña un papel importante en el desarrollo de la enfermedad hemolítica. Si se altera su función de barrera, se facilita la transición de los glóbulos rojos del feto al torrente sanguíneo de la madre y los anticuerpos de la madre contra el feto.
• Junto con los eritrocitos, las proteínas extrañas (factor Rh, antígenos A y B) ingresan al cuerpo de la madre.
  • Provocan la formación de anticuerpos Rh o anticuerpos inmunes (anti-A o anti-B) que atraviesan la placenta hacia el torrente sanguíneo fetal.
  • Los antígenos y los anticuerpos se combinan en la superficie de los eritrocitos, forman complejos que los destruyen (hemólisis de los eritrocitos del feto y del recién nacido).
• Como resultado de la degradación patológica de los glóbulos rojos en la sangre del feto, aumenta el nivel de bilirrubina indirecta (no conjugada) y se desarrolla anemia.
• La bilirrubina no conjugada tiene un efecto tóxico sobre las células cerebrales, provocando cambios importantes en ellas hasta la necrosis.
• A una determinada concentración (más de 340 μmol / L en recién nacidos a término y más de 200 μmol / L en recién nacidos profundamente prematuros), puede penetrar la barrera hematoencefálica (barrera fisiológica entre el sistema circulatorio y el sistema nervioso central) y dañar los núcleos subcorticales del cerebro y la corteza, lo que conduce a al desarrollo de ictericia nuclear.
• Este proceso se ve agravado por una disminución en el nivel de albúmina (proteína en sangre), glucosa, con el uso de ciertos medicamentos, como hormonas esteroides, antibióticos, salicilatos, sulfonamidas.
• Como resultado del daño tóxico a las células hepáticas, aparece bilirrubina directa en la sangre (que el hígado la vuelve inofensiva).
• La colestasis (estancamiento de la bilis) ocurre en los conductos biliares, se altera la secreción de bilis en el intestino.
• Con la anemia (una disminución de la hemoglobina (un colorante de la sangre que transporta oxígeno) y los glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre), surgen nuevos focos de hematopoyesis debido a la hemólisis de los eritrocitos.
• Aparecen eritroblastos (formas jóvenes de eritrocitos) en la sangre.

Diagnóstico

Se requiere un diagnóstico prenatal (prenatal) de un posible conflicto inmunológico.

• Antecedentes obstétrico-ginecológicos y somáticos: presencia de abortos espontáneos, mortinatos, muertes de niños en el primer día después del nacimiento por ictericia, transfusión de sangre sin tener en cuenta el factor Rh.
• Determinación de rhesus y grupo sanguíneo de la madre y el padre. Si el feto es Rh positivo y la mujer es Rh negativo, entonces está en riesgo. En el caso de un matrimonio de un hombre que es homocigoto (en el conjunto hereditario de los pares de cromosomas que llevan la misma forma de un gen determinado) para el factor Rh, y una mujer Rh negativa, todos los hijos serán portadores de un factor Rh positivo. Sin embargo, en un padre heterogéneo (es decir, con un genotipo heterogéneo (base hereditaria)), la mitad de la descendencia hereda un factor Rh negativo. También están en riesgo las mujeres con el grupo sanguíneo I.
• Determinación del título de anticuerpos anti-Rh en dinámica en una mujer Rh negativa (al menos tres veces durante el embarazo).
• Amniocentesis trasabdominal a las 34 semanas de gestación (punción de la vejiga fetal a través de la pared abdominal para extraer líquido amniótico con fines diagnósticos) en caso de establecer riesgo de conflicto inmunológico. Determine la densidad óptica de la bilirrubina, anticuerpos en el líquido amniótico.
• Ecografía durante el embarazo. Con la enfermedad hemolítica en desarrollo del feto, hay un engrosamiento de la placenta, su crecimiento acelerado debido al edema, polihidramnios (acumulación excesiva de líquido amniótico), un aumento en el tamaño del abdomen fetal debido a un hígado y bazo agrandados.
• El diagnóstico posnatal (posparto) de la enfermedad hemolítica del recién nacido se basa en:
  • manifestaciones clínicas de la enfermedad al nacer o poco después:
    • ictericia: la piel y las membranas mucosas visibles son amarillas, las heces están descoloridas, orina oscura;
    • anemia: palidez de la piel;
    • hígado y bazo agrandados (hepatoesplenomegalia);
    • signos de kernicterus: rigidez de los músculos del cuello (un aumento brusco del tono muscular), opisthotonus (postura convulsiva con un arco agudo de la espalda, con la cabeza inclinada hacia atrás (se asemeja a un arco con apoyo solo en la parte posterior de la cabeza y los talones), estirando las piernas, doblando los brazos, manos, pies y dedos );
    • el síntoma del "sol poniente" (el movimiento de los globos oculares se dirige hacia abajo, mientras que el iris está cubierto por el párpado inferior);
  • datos de laboratorio:
    • disminución de los niveles de hemoglobina por debajo de 150 g / l;
    • una disminución en el número de glóbulos rojos;
    • un aumento en el número de eritroblastos y reticulocitos (precursores jóvenes de eritrocitos);
    • un aumento en el nivel de bilirrubina en la sangre del cordón umbilical más de 70 μmol / l, en el resto de la sangre - 310-340 μmol / l. Un aumento de la bilirrubina en la sangre de un recién nacido con enfermedad hemolítica en 18 μmol / l cada hora;
    • la orina es de color oscuro, da una reacción positiva a la bilirrubina;
    • es importante estudiar los anticuerpos incompletos mediante la prueba de Coombs.

Los anticuerpos incompletos son anticuerpos maternos que penetran en la placenta, que, aunque adheridos (adsorbidos) a la superficie de los eritrocitos fetales, no unen los eritrocitos (aglutinación). Si dichos eritrocitos se combinan con el suero de Coombs, que contiene anticuerpos, se produce la aglutinación (adhesión de los espectrocitos y su precipitación). Esta es una prueba de Coombs directa positiva.

Tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

• En casos severos de enfermedad hemolítica del recién nacido, recurra a:
  • transfusión de sangre de reemplazo (sangría seguida de transfusión de sangre de un donante);
  • hemosorción (pasar sangre en un aparato especial a través de sorbentes (carbón activado o resinas de intercambio iónico), que son capaces de absorber sustancias tóxicas));
  • plasmaféresis (tomar una cierta cantidad de sangre con un aparato especial y extraer la parte líquida, el plasma, que contiene sustancias tóxicas).
• La transfusión de sangre de reemplazo le permite eliminar la bilirrubina indirecta (bilirrubina tóxica que no ha pasado a través del hígado) y los anticuerpos maternos de la sangre del niño, así como reponer el déficit de glóbulos rojos. Utilice sangre Rh negativa del mismo grupo que la sangre del niño.
• En la actualidad, debido al peligro de transmisión del VIH, la hepatitis no se transfunde con sangre completa, sino con masa de eritrocitos Rh negativos (estos son los eritrocitos que quedan después de extraer la mayor parte del plasma de la sangre conservada) con plasma fresco congelado (componente sanguíneo líquido).
• Si la enfermedad hemolítica de los recién nacidos se debe a una incompatibilidad de grupo, entonces se usa la masa de eritrocitos del grupo 0 (I) y el plasma es del grupo AB (IV) o de un solo grupo en un volumen de 180-200 ml / kg. Esto es suficiente para reemplazar aproximadamente el 95% de la sangre de un recién nacido.
• Las indicaciones para la transfusión de sangre de reemplazo en el primer día de vida en los recién nacidos a término son las siguientes:
  • la concentración de bilirrubina indirecta en la sangre del cordón umbilical es superior a 60 μmol / l;
  • un aumento en la concentración de bilirrubina indirecta (no unida) por hora más de 6-10 μmol / l;
  • la concentración de bilirrubina no conjugada en la sangre periférica es más de 340 μmol / l;
  • hemoglobina inferior a 100 g / l.
• Los recién nacidos que nacen en estado crítico reciben glucocorticoides inmediatamente dentro de una semana.
• Con una forma leve de esta enfermedad o después del tratamiento quirúrgico, se utilizan métodos conservadores:
  • infusión intravenosa de fármacos proteicos, glucosa;
  • nombramiento de inductores de enzimas hepáticas microsomales;
  • vitaminas C, E, grupo B, cocarboxilasa, que mejoran la función hepática y normalizan los procesos metabólicos en el cuerpo.
• Con el síndrome de engrosamiento de la bilis, los colagogos se prescriben internamente. Con anemia severa, se realizan transfusiones (transfusión) de masa de eritrocitos o eritrocitos lavados.
• Al mismo tiempo, se prescribe fototerapia (irradiación del cuerpo del recién nacido con una lámpara fluorescente con luz blanca o azul). La fotooxidación de la bilirrubina indirecta, que se encuentra en la piel, ocurre con la formación de sustancias solubles en agua, que se excretan en la orina y las heces.

Complicaciones y consecuencias

En los casos graves de esta enfermedad, el pronóstico es malo. A menudo ocurre:

• muerte fetal perinatal (desde las 28 semanas de gestación hasta los 7 días después del nacimiento);
• discapacidad;
• la parálisis cerebral es un complejo de síntomas de trastornos motores, acompañado de un cambio en el tono muscular (más a menudo un aumento del tono);
• pérdida auditiva completa (pérdida auditiva);
• ceguera;
• retraso en el desarrollo psicomotor;
• hepatitis reactiva (inflamación del hígado) en el contexto de estancamiento de la bilis;
• síndrome psicovegetativo: un trastorno mental (aparece ansiedad, depresión) en el contexto de esta enfermedad.

Prevención de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

La prevención se divide en específica y no específica.

• No específica es la correcta transfusión de sangre con la consideración obligatoria del grupo sanguíneo y el factor Rh y la preservación de los embarazos.
• La prevención específica consiste en la introducción de inmunoglobulina anti-D en las primeras 24-48 horas después del parto (en caso de que la madre sea Rh negativa y el feto sea Rh positivo) o el aborto.
• Si el título de anticuerpos aumenta durante el embarazo, entonces recurren a:
  • métodos de desintoxicación mediante hemosorción (pasar sangre en un aparato especial a través de sorbentes (carbón activado o resinas de intercambio iónico) que son capaces de absorber sustancias tóxicas);
  • Transfusión de sangre de reemplazo intrauterina 3-4 veces a las 27 semanas de gestación con eritrocitos lavados de sangre Rh negativa del grupo 0 (I) con parto posterior, a partir de la semana 29 de embarazo.

Adicionalmente

Los eritrocitos fetales pueden diferir en sus propiedades de los eritrocitos de la madre.

• Si dichos eritrocitos penetran en la placenta (el órgano principal que comunica el cuerpo de la madre y el feto), se convierten en agentes extraños (antígenos) y, en respuesta a ellos, el cuerpo de la madre produce anticuerpos (proteínas de la sangre que se forman como resultado de la introducción de otras sustancias en el cuerpo, incluyendo bacterias, virus, toxinas).
• La penetración de estos anticuerpos en el feto puede provocar:
  • hemólisis (descomposición de eritrocitos);
  • anemia (disminución de la hemoglobina (colorante de la sangre que transporta oxígeno) y glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre);
  • ictericia extremadamente peligrosa (coloración amarilla de los tejidos corporales debido a la acumulación excesiva de bilirrubina (pigmento biliar) y sus productos metabólicos en la sangre).

	137 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l
	171 μmol / l	171 μmol / l	171 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l
	205 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l
	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	274 μmol / l
	257 μmol / l	274 μmol / l	274 μmol / l	291 μmol / l	291 μmol / l
	296 μmol / l	308 μmol / l	308 μmol / l	308 μmol / l	310 μmol / l
	308 μmol / l	310 μmol / l	315 μmol / l	320 μmol / l	340 μmol / l

En presencia de factores de riesgo para el desarrollo de encefalopatía por bilirrubina, la PPC se realiza a niveles más bajos de bilirrubina. Estos factores incluyen:

Puntuación de Apgar a los 5 minutos< 3 балла.

Hipoproteinemia (proteína sérica total< 50 г/л).

Hipoglucemia (< 2,2 ммоль/л).

La presencia de una enfermedad infecciosa generalizada.

Cuando aparecen los primeros síntomas de intoxicación por bilirrubina, está indicada la PPC inmediata, independientemente del nivel de bilirrubina.

La elección de fármacos para ZPC.

En un conflicto Rh aislado, se utilizan masas de eritrocitos Rh negativos (eritrocitos lavados descongelados) y plasma fresco congelado (se puede usar plasma AB (IV)) con la sangre del niño. No produzca eritrocitos PPC Rh positivos.

En un conflicto grupal aislado, se utiliza masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) del grupo 0 (I), que coincide en términos del factor Rh con el factor Rh de los eritrocitos del niño, y plasma AB (IV) o un grupo con el grupo sanguíneo del niño. Los eritrocitos del grupo sanguíneo del niño no se pueden usar para la PPC.

Si tanto la incompatibilidad Rh como la incompatibilidad en el sistema AB0 son posibles, así como después de transfusiones de sangre intrauterinas, la masa de eritrocitos Rh negativos (eritrocitos lavados descongelados) del grupo 0 (1) y el plasma AB (IV) o un grupo con el grupo sanguíneo del niño se utiliza para la CPP. ...

Cuando la HDN tiene un conflicto por factores raros, se usa sangre de un donante (eritrocitos lavados y descongelados), que no tiene un factor de "conflicto".

Cálculo del volumen de medicamentos para ZPK.

El volumen total es 1.5-2 BCC, es decir para un bebé a término, aproximadamente 150 ml / kg, para un bebé prematuro, aproximadamente 180 ml / kg. La proporción de masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) y plasma depende del nivel inicial de Hb antes de la operación. El volumen total incluye el volumen de glóbulos rojos (eritrocitos lavados descongelados) necesarios para corregir la anemia y el volumen de glóbulos rojos (glóbulos rojos lavados descongelados) y de plasma necesarios para alcanzar el volumen de PPC. El volumen de masa de eritrocitos (eritrocitos lavados y descongelados) necesario para corregir la anemia se calcula mediante la fórmula:

Número de ml de minerales masa \u003d (160 - Hb (g / l) niño) x 0.4 x peso del niño (kg).

El volumen de masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) necesario para corregir la anemia debe restarse del volumen total, y el volumen restante se repone con masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) y plasma en una proporción de 2: 1. Lo anterior corresponde aproximadamente a la siguiente proporción de masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados), dependiendo del nivel de Hb en un niño:

Técnica ZPK.

La ZPC pasa a través de uno de los grandes vasos (vena umbilical, vena subclavia). Antes del PPC, se extrae sangre para determinar el nivel de bilirrubina, la compatibilidad de la sangre del donante y del receptor. ZPK se lleva a cabo en un "método de péndulo", es decir extraer e inyectar alternativamente una porción de sangre a razón de 5-7 ml / kg de peso del niño. Antes del inicio de la ZPC, es posible administrar plasma a razón de 5 ml / kg de peso corporal. ZPK se inicia con eliminación de sangre. Antes del inicio de la PPC y durante todo el mismo, el catéter se lava con una solución de heparina. Con un nivel inicial de Hb por debajo de 80 g / L, el PAD comienza con la corrección de la anemia, es decir introducción de solo masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) bajo el control del nivel de Hb. Después de alcanzar el nivel de Hb de 160 g / l, se inyecta la masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) y plasma fresco congelado. Para hacer esto, puede diluir la masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) con plasma, o puede inyectar alternativamente 2 jeringas de masa de eritrocitos (eritrocitos lavados descongelados) y 1 jeringa de plasma. Al final de la ZPC, se extrae sangre nuevamente para determinar el nivel de bilirrubina. Después de ZPC, se continúa la terapia conservadora.

La CPD puede ir acompañada del desarrollo de efectos secundarios inmediatos y retardados (tabla 9).

Corrección de anemia.

En caso de anemia grave (nivel de Hb inferior a 100 g / l) detectada después del nacimiento, se realiza la PCP. Si el nivel de Hb inmediatamente después del nacimiento es de 100-140 g / l, está indicada la corrección de la anemia. La selección de fármacos y técnica es la misma que se describió anteriormente (consulte "Transfusión de sangre de reemplazo").

La anemia tardía se desarrolla dos a tres semanas después de la PPC. Por lo general, es de naturaleza hipogenerativa e hipoeritropoyética. Para su corrección se utiliza eritropoyetina alfa recombinante s / c 200 UI / kg 1 r / 3sut, 4-6 semanas.

Si se detecta deficiencia de hierro durante la terapia con eritropoyetina recombinante, las preparaciones de hierro se conectan a la terapia: sulfato de hierro (en gotas o jarabe) o hidróxido de hierro (III) polimaltosa (en gotas) en el interior a razón de 2-4 mg de Fe elemental / kg 1 r / día, 4-6 semanas.

Pronóstico

Con la forma edematosa, el pronóstico es menos favorable, debido a la gravedad del niño al nacer. Con una forma ictérica, el pronóstico está determinado por el grado de daño al sistema nervioso central. Con forma anémica, el pronóstico es más favorable.

La mortalidad perinatal en HDN es del 2,5%. La inmensa mayoría del desarrollo mental y psicomotor de los niños que se han sometido a HDN corresponde a las normas de edad. El retraso en el desarrollo físico se observa en el 4,9% de los niños. La patología del SNC se detecta en aproximadamente el 8% de los niños.

Prevención.

Numerosos estudios científicos han demostrado que el problema de tener hijos con enfermedad hemolítica no se puede resolver solo mejorando los métodos de diagnóstico y tratamiento. De hecho, es posible reducir la morbilidad y la mortalidad perinatal mediante medidas preventivas a gran escala:

Contabilidad estricta de la afiliación Rh durante las transfusiones de sangre;

Prevención del aborto entre mujeres Rh negativas.

Prevención específica de la sensibilización al Rh mediante la administración de inmunoglobulina anti-Rh después de cualquier interrupción del embarazo (parto, abortos inducidos y espontáneos, embarazo ectópico) en ausencia de un título de anticuerpos Rh. El medicamento se administra dentro de las 2 horas (máximo 48 horas) después del parto, 1 dosis (300 mcg), durante las intervenciones quirúrgicas (cesárea, separación manual de la placenta) y en caso de desprendimiento prematuro de la placenta, la dosis se duplica. En caso de aborto y embarazo ectópico, inmediatamente después del final de la operación.

Gracias a la implementación de profilaxis específica en países desarrollados, el problema de la incompatibilidad Rh ha quedado prácticamente resuelto. Desafortunadamente, en Rusia, debido a la insuficiente provisión de instituciones médicas, la inmunoglobulina anti-Rh después del final del embarazo no se administra a todas las pacientes Rh negativas, por lo que el problema del conflicto inmunológico para nuestro país sigue siendo relevante.

Observación de dispensario.

Durante la observación del dispensario de los niños que se han sometido a HDN, se deben considerar varios grupos de posibles complicaciones:

1.neurológico (síntomas difusos);

2. hematológico (desarrollo de anemia tardía hacia el segundo mes de vida);

3. otorrinolaringológico (hipoacusia);

4. hepatogénico (en niños tratados con PPC, la hepatitis puede desarrollarse en 1-1,5%);

5. alérgico (a menudo formas graves de dermatitis atópica);

6. terapia del habla.

En el trabajo práctico, es necesario recordar que la alteración de la hematopoyesis ocurre no solo en recién nacidos con enfermedad hemolítica, sino también en niños sin signos de la enfermedad, nacidos de mujeres con sensibilización al Rh. Recién nacidos con sensibilización al Rh en la madre.debe asignarse a un grupo durante la observación del dispensario, amenazado con respecto al desarrollo de anemia.

El pediatra monitorea al niño en la primera mitad del año al menos 1 vez al mes. Se realiza un análisis de sangre general una vez a la semana, pero al menos 3 veces al mes. Terapia preventiva a largo plazo con preparaciones de hierro a razón de 2 mg / kg por día. Retiro médico de las vacunas preventivas hasta 1 año o más, especialmente después de la PPC. La BCG no se realiza en la maternidad y se pospone hasta 6 meses. Se recomienda una dieta de hierro para la madre durante la lactancia.

Material educativo y metodológico:

La enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN): una condición patológica del recién nacido, acompañada de una descomposición masiva de eritrocitos, es una de las principales causas del desarrollo de ictericia en los recién nacidos.

La enfermedad hemolítica del recién nacido se diagnostica en el 0,6% de los recién nacidos. La enfermedad hemolítica de los recién nacidos se manifiesta en 3 formas principales: anémica, ictérica, edematosa.

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

Enfermedad hemolítica del recién nacido (morbus haemoliticus neonatorum) - anemia hemolítica de los recién nacidos causada por la incompatibilidad de la sangre de la madre y el feto por el factor Rh, el grupo sanguíneo y otros factores sanguíneos. La enfermedad se observa en los niños desde el momento del nacimiento o se detecta en las primeras horas y días de vida.

La enfermedad hemolítica del recién nacido, o eritroblastosis fetal, es una de las enfermedades más graves de los niños del período neonatal. Surgiendo en el período prenatal, esta enfermedad puede ser una de las causas de abortos espontáneos y mortinatos. Según la OMS (1970), la enfermedad hemolítica de los recién nacidos se diagnostica en el 0,5% de los recién nacidos, la mortalidad es de 0,3 por cada 1000 niños nacidos vivos.

Etiología, causas de enfermedad hemolítica del recién nacido.

La causa de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos se conoció solo a fines de los años 40 del siglo XX. en relación con el desarrollo de la doctrina del factor Rh. Este factor fue descubierto por Landsteiner y Wiener en 1940 en los monos Macacus rhesus. Posteriormente, estos mismos investigadores encontraron que el factor Rh está presente en los eritrocitos del 85% de las personas.

Otros estudios han demostrado que la enfermedad hemolítica de los recién nacidos puede ser causada por la incompatibilidad de la sangre de la madre y el feto, tanto en términos del factor Rh como del grupo sanguíneo. En casos raros, la enfermedad se produce como resultado de la incompatibilidad de la sangre de la madre y el feto por otros factores sanguíneos (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

El factor Rh se encuentra en el estroma de los eritrocitos. No tiene relación con el género, la edad y la pertenencia a los sistemas ABO y MN. Hay seis antígenos principales del sistema rhesus, heredados por tres pares de genes y denominados C, c, D, d, E, e (según Fischer) o rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (según Winner). En el desarrollo de la enfermedad hemolítica del recién nacido, el más importante es el antígeno D, que está ausente en la madre y está presente en el feto como resultado de su herencia del padre.

La enfermedad hemolítica del recién nacido, causada por incompatibilidad en el sistema ABO, es más común en niños con grupos sanguíneos A (II) o B (III). Las madres de estos niños tienen el grupo sanguíneo 0 (I), que contiene aglutininas α y β. Este último puede bloquear los glóbulos rojos fetales.

Se encontró que las madres cuyos hijos nacieron con manifestaciones de enfermedad hemolítica, en la mayoría de los casos, incluso antes del inicio de este embarazo, estaban sensibilizadas a los antígenos eritrocitarios de este feto debido a transfusiones de sangre previas, así como a embarazos con feto Rh positivo.

Actualmente, existen tres tipos de anticuerpos Rh que se forman en el cuerpo sensibilizado de las personas con sangre Rh negativa: 1) anticuerpos completos o aglutininas, 2) incompletos o bloqueantes, 3) latentes.

Los anticuerpos completos son anticuerpos capaces de provocar la aglutinación de eritrocitos específicos para un suero dado a través del contacto normal; esta reacción no depende de la sal o del estado coloidal del medio. Los anticuerpos incompletos pueden provocar la aglutinación de los eritrocitos solo en un medio que contenga sustancias de alto peso molecular (suero, albúmina, gelatina). Los anticuerpos Rh latentes se encuentran en concentraciones muy altas en el suero humano con sangre Rh negativa.

En la aparición de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, el papel más importante pertenece a los anticuerpos Rh incompletos, que pueden penetrar fácilmente la placenta en el feto debido a su pequeño tamaño de molécula.

Patogénesis. Desarrollo de enfermedad hemolítica de recién nacidos.

El curso normal del embarazo prevé la síntesis por parte de una mujer de anticuerpos contra antígenos genéticamente extraños del feto de origen paterno que le llegan. Se encontró que en la placenta y el líquido amniótico, los anticuerpos maternos se unen a los antígenos fetales. Con una sensibilización previa, con un curso patológico del embarazo, las funciones de barrera de la placenta se reducen y los anticuerpos maternos pueden llegar al feto. Esto ocurre con mayor intensidad durante el parto. Por lo tanto, la enfermedad hemolítica del recién nacido suele comenzar después del nacimiento.

En la patogenia de la enfermedad hemolítica, la aparición de hemólisis de eritrocitos en un feto o un recién nacido debido al daño en la membrana de los glóbulos rojos por anticuerpos maternos es de importancia primordial. Esto conduce a una hemólisis extravascular prematura. Durante la descomposición de la hemoglobina, se forma bilirrubina (se forman 35 mg de bilirrubina de cada gramo de hemoglobina).

La hemólisis intensa de los eritrocitos y la inmadurez enzimática del hígado del feto y del recién nacido conducen a la acumulación de bilirrubina libre (indirecta) en la sangre, que tiene propiedades tóxicas. Es insoluble en agua, no se excreta en la orina, pero penetra fácilmente en los tejidos ricos en lípidos: el cerebro, las glándulas suprarrenales, el hígado, interrumpiendo los procesos de respiración celular, fosforilación oxidativa y transporte de ciertos electrolitos.

Una complicación grave de la enfermedad hemolítica es la ictericia nuclear (kernicterus), causada por el efecto tóxico de la bilirrubina indirecta sobre los núcleos de la base del cerebro (subtalámico, hipocampo, cuerpo estriado, cerebelo, nervios craneales). La aparición de esta complicación se ve facilitada por la prematuridad, la acidosis, la hipoalbuminemia, las enfermedades infecciosas, así como un alto nivel de bilirrubina indirecta en la sangre (más de 342 μmol / l). Se sabe que a un nivel de bilirrubina sérica de 342-428 μmol / l, la ictericia nuclear ocurre en el 30% de los niños.

En la patogenia de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, una disfunción del hígado, los pulmones y el sistema cardiovascular juega un papel determinado.

Síntomas Fluir. El cuadro clínico de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

Clínicamente, hay tres formas de enfermedad hemolítica de los recién nacidos: edematosa, ictérica y anémica.

La forma edematosa es la más grave. Se caracteriza por edema severo con acumulación de líquido en las cavidades (pleural, abdominal), palidez de la piel y membranas mucosas, aumento significativo del tamaño del hígado y el bazo. Algunos recién nacidos tienen leves hematomas y petequias.

Se observan grandes cambios en la composición de la sangre periférica. En tales pacientes, la cantidad de hemoglobina se reduce a 30-60 g / l, el número de eritrocitos a menudo no excede 1x10 12 / l, se expresan anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia, normo- y eritroblastosis; aumenta el número total de leucocitos, se observa neutrofilia con un cambio brusco hacia la izquierda. La anemia en estos niños es tan grave que, en combinación con la hipoproteinemia y el daño a la pared capilar, conduce al desarrollo de insuficiencia cardíaca, que se considera la principal causa de muerte antes del nacimiento de un niño o poco después.

La forma ictérica es la forma clínica más común de enfermedad hemolítica del recién nacido. El primer síntoma de la enfermedad es la ictericia que se presenta entre el 1 y el 2º día de vida. La intensidad y el tono de la ictericia van cambiando gradualmente: primero naranja, luego bronce, luego limón y, finalmente, el color del limón verde. Hay una tinción ictérica de las membranas mucosas, esclerótica. Aumenta el tamaño del hígado y el bazo. En la parte inferior del abdomen, el tejido es pastoso. Los niños se vuelven letárgicos, adinámicos, succionan mal, sus reflejos de recién nacidos se reducen.

El examen de sangre periférica revela anemia de diversa gravedad, pseudoleucocitosis, que se produce debido a un aumento de glóbulos rojos nucleados jóvenes, que se perciben en la cámara de Goryaev como leucocitos. El número de reticulocitos aumenta significativamente.

Para la forma ictérica de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, es característico un aumento en el nivel de bilirrubina indirecta en la sangre. Ya en la sangre del cordón umbilical, su nivel puede ser superior a 60 μmol / L, y luego alcanza 265-342 μmol / L y más. Por lo general, no existe una relación clara entre el grado de coloración amarillenta de la piel, la gravedad de la anemia y la gravedad de la hiperbilirrubinemia, pero se cree que el color amarillo de las palmas indica un nivel de bilirrubina de 257 μmol / L o más.

Las complicaciones graves de la forma ictérica de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos son el daño al sistema nervioso y el desarrollo de ictericia nuclear. Cuando ocurren estas complicaciones, el niño primero parece tener un letargo creciente, una disminución del tono muscular, ausencia o inhibición del reflejo de Moro, regurgitación, vómitos y bostezos patológicos. Luego aparecen los signos clásicos del kernicterus: hipertensión muscular, rigidez de los músculos del cuello, posición forzada del cuerpo con opistótonos, rigidez de las extremidades, manos apretadas en un puño, un agudo grito "cerebral", hiperestesia, fontanela abultada, contracciones de los músculos faciales, convulsiones, síntoma "Sol poniente", nistagmo, síntoma de Graefe; la apnea ocurre periódicamente.

Otra complicación relativamente común es el síndrome de engrosamiento de la bilis. Sus signos son heces decoloradas, orina saturada, hígado agrandado. Al estudiar la sangre, se encuentra un aumento en el nivel de bilirrubina directa.

La forma anémica se observa en el 10-15% de los pacientes con enfermedad hemolítica de los recién nacidos. Sus síntomas tempranos y persistentes deben considerarse una laxitud y palidez generalizada pronunciada de la piel y las membranas mucosas. La palidez se revela claramente en el día 5-8 después del nacimiento, ya que al principio está enmascarada por un ligero amarillento. Se observa un aumento en el tamaño del hígado y el bazo.

En sangre periférica con esta forma, el contenido de hemoglobina se reduce a 60-100 g / l, el número de eritrocitos está en el rango de 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l, se observa normoblastosis y reticulocitosis. Los niveles de bilirrubina son normales o moderadamente elevados.

El diagnóstico de enfermedad hemolítica del recién nacido se basa en datos de anamnesis (sensibilización de la madre por transfusiones de sangre previas; nacimiento de niños en esta familia con ictericia, muerte en el período neonatal; indicaciones de la madre sobre abortos tardíos, mortinatos que tuvo antes), en la evaluación clínica. síntomas y datos de laboratorio. Estos últimos son de gran importancia en el diagnóstico de la enfermedad.

En primer lugar, se determinan el grupo sanguíneo y la pertenencia al Rh de la madre y el niño, se examina el contenido de reticulocitos en la sangre periférica y el nivel de bilirrubina en la sangre venosa del niño.

En caso de incompatibilidad Rh, se determina el título de anticuerpos Rh en la sangre y la leche materna, se realiza una prueba de Coombs directa con los eritrocitos del niño e indirectamente con el suero sanguíneo de la madre. En caso de incompatibilidad según el sistema ABO en la sangre y la leche de la madre, se determina el título de a- o p-aglutininas en medios salinos y proteicos. Los anticuerpos inmunes en un medio proteico tienen un título cuatro veces mayor que en un medio salino. Estos anticuerpos pertenecen a las inmunoglobulinas de clase G y atraviesan la placenta, provocando el desarrollo de la enfermedad hemolítica del recién nacido. La reacción de Coombs directa con la incompatibilidad ABO suele ser negativa.

Si los datos clínicos y de laboratorio indican claramente hemólisis, y la sangre de la madre y el niño son compatibles en términos del factor Rh y el sistema ABO, entonces es aconsejable poner la reacción de Coombs, realizar una prueba de compatibilidad individual de la sangre de la madre y los eritrocitos del niño, buscar anticuerpos contra los genes, Raramente causa enfermedad hemolítica de los recién nacidos: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Para el diagnóstico prenatal, la determinación de bilirrubina en el líquido amniótico a una edad gestacional de 32-38 semanas es de importancia pronóstica: con una densidad espectrofotométrica óptica de líquido amniótico (con un filtro de 450 nm) 0,15-0,22 unidades. se desarrolla una forma leve de enfermedad hemolítica de los recién nacidos, por encima de 0,35 unidades. - forma severa. La forma edematosa de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos en el período prenatal se puede diagnosticar mediante ecografía.

La determinación del título de anticuerpos Rh en la sangre de mujeres embarazadas contribuye a la identificación de mujeres sensibilizadas a los antígenos Rh. Sin embargo, el grado de aumento del título de anticuerpos rhesus en la sangre de una mujer embarazada no siempre se corresponde con la gravedad de la enfermedad hemolítica. El título saltante de anticuerpos Rh de una mujer embarazada se considera desfavorable para el pronóstico.

Diagnósticos. Diagnóstico diferencial de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

La enfermedad hemolítica de los recién nacidos debe diferenciarse de una serie de enfermedades y condiciones fisiológicas. En primer lugar, es necesario establecer la naturaleza hemolítica de la enfermedad y excluir la hiperbilirrubinemia de origen hepático y mecánico.

Entre las causas de aparición de ictericia del segundo grupo en recién nacidos, las más importantes son las enfermedades congénitas de naturaleza infecciosa: hepatitis viral, sífilis, tuberculosis, listeriosis, toxoplasmosis, infección por citomegalovirus, así como la sepsis adquirida no solo en el útero, sino también después. nacimiento.

Los signos comunes de ictericia en este grupo son los siguientes: ausencia de signos de hemólisis (anemia, signos de irritación de la línea roja de la hematopoyesis, aumento del nivel de bilirrubina indirecta, agrandamiento del bazo) y aumento del nivel de bilirrubina directa.

También debe recordarse que la ictericia obstructiva puede ocurrir en los recién nacidos, que generalmente aparece debido a una anomalía en el desarrollo de la vía biliar: agenesia, atresia, estenosis y quistes de las vías biliares intrahepáticas. En estos casos, la ictericia suele aparecer al final de la 1ª semana, aunque puede aparecer en los primeros días de vida. Se intensifica progresivamente y la piel adquiere un tinte verde oscuro y, en algunos casos, pardusco. Las heces pueden tener un color claro. Con anomalías en el desarrollo del tracto biliar, la cantidad de bilirrubina en el suero sanguíneo es muy alta, puede llegar a 510-680 μmol / L debido a un aumento de bilirrubina directa. En casos severos y avanzados, la bilirrubina indirecta también puede aumentar debido a la imposibilidad de conjugarla debido al desbordamiento de las células hepáticas con bilirrubina de bilis. La orina es oscura y tiñe los pañales de amarillo. El colesterol y la fosfatasa alcalina suelen estar elevados. El hígado y el bazo están agrandados y engrosados \u200b\u200bcon aumento de la ictericia. Poco a poco, los niños desarrollan distrofia, aparecen signos de hipovitaminosis K, D y A. Se desarrolla cirrosis biliar del hígado, de la cual los niños mueren antes de cumplir 1 año.

Con un alto nivel de bilirrubina indirecta en la sangre y en ausencia de otros signos de aumento de la hemólisis de los eritrocitos, surge la sospecha de la naturaleza conjugacional de la ictericia. En tales casos, es aconsejable estudiar la actividad de la lactato deshidrogenasa y su primera fracción, hidroxibutirato deshidrogenasa, en el suero sanguíneo del niño. Con la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, el nivel de estas enzimas aumenta considerablemente y, con la ictericia conyugal, corresponde a la norma de edad.

No debemos olvidar la existencia de una enfermedad bastante rara conocida como síndrome de Krigler-Najar (Krigler y Najar). Esta es la hiperbilirrubinemia no hemolítica, acompañada por el desarrollo de kernicterus. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Los niños se enferman con más frecuencia que las niñas.

En el corazón del síndrome de Crigler-Nayyar hay una alteración aguda en la formación de bilirrubindiglucoronida (bilirrubina directa) debido a la ausencia completa de UDP-glucoronil transferasa, que conjuga bilirrubina. El síntoma principal de la enfermedad es la ictericia, que aparece en el primer día después del nacimiento y crece intensamente, manteniéndose a lo largo de la vida del niño. La ictericia se asocia con un fuerte aumento en la sangre de bilirrubina indirecta, cuya cantidad alcanza muy rápidamente 340-850 μmol / l. En el contexto de un fuerte aumento en la sangre de bilirrubina indirecta, se desarrollan síntomas de ictericia nuclear. No se observa anemia. No aumenta el número de formas jóvenes de eritrocitos. La cantidad de urobilina en la orina está dentro de los límites normales. La bilis carece de bilirrubina conjugada directa. La derrota del sistema nervioso central conduce a la muerte del niño en los primeros meses de vida. Los niños rara vez viven hasta los 3 años.

Las anemias hemolíticas hereditarias se diagnostican sobre la base de (signos morfológicos específicos de los eritrocitos, mediciones de su diámetro, resistencia osmótica, estudios de la actividad de las enzimas de los eritrocitos (principalmente glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, etc.), tipos de hemoglobina.

Tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

El tratamiento de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos con un alto nivel de bilirrubina indirecta puede ser conservador u operativo (operación de transfusión de sangre de reemplazo).

Una nutrición adecuada es muy importante para los recién nacidos con enfermedad hemolítica.

El tratamiento conservador de la enfermedad hemolítica del recién nacido incluye las siguientes medidas:

1. medidas destinadas a reducir la hemólisis debido a la estabilización de la membrana de los eritrocitos (infusión intravenosa de solución de glucosa al 5%, el nombramiento de ATP, erevita);
2. terapia que acelera el metabolismo y la excreción de bilirrubina del cuerpo (tomando fenobarbital a una tasa de hasta 10 mg / kg por día, dividido en tres dosis, por vía oral);
3. el nombramiento de sustancias que adsorben bilirrubina en el intestino y aceleran su excreción con heces (agar-agar, 0.1 g tres veces al día por vía oral; solución al 12.5% \u200b\u200bde xilitol o sulfato de magnesio por vía oral, 1 cucharadita tres veces al día o alochol en "/ 2 pastillas trituradas también tres veces al día en el interior);
4. el uso de medios y medidas para reducir la toxicidad de la bilirrubina indirecta (fototerapia); Recientemente, ha habido informes sobre la efectividad en la lucha contra el efecto tóxico de la bilirrubina indirecta de pequeñas dosis de radiación ultravioleta.

La fluidoterapia es útil. El volumen de la terapia de infusión es el siguiente: el primer día - 50 ml / kg y luego agregue 20 ml / kg por día, llevándolo a 150 ml / kg para el séptimo día.

La composición de la solución de infusión: solución de glucosa al 5% con la adición de 1 ml de solución de calcio al 10% por cada 100 ml, desde el segundo día de vida - 1 mmol de sodio y cloro, desde el tercer día - 1 mmol de potasio. Tasa de infusión: 3-5 gotas por minuto. La adición de una solución de albúmina al 5% se muestra solo en niños con enfermedades infecciosas, bebés prematuros, cuando se detecta hipoproteinemia (por debajo de 50 g / l). No está indicada la infusión de hemodez y reopoliglucina en la enfermedad hemolítica del recién nacido.

La transfusión de sangre de reemplazo se realiza de acuerdo con ciertas indicaciones. Una indicación absoluta para la transfusión de sangre de reemplazo es la hiperbilirrubinemia por encima de 342 μmol / L, así como la tasa de aumento de bilirrubina por encima de 6 μmol / L en 1 hora, su nivel en sangre de cordón umbilical es superior a 60 μmol / L.

Las indicaciones para la transfusión de sangre de reemplazo en el primer día de vida son anemia (hemoglobina inferior a 150 g / l), normoblastosis e incompatibilidad de sangre comprobada entre madre e hijo por grupo o factor Rh.

En caso de conflicto Rh, se usa sangre del mismo grupo que en el niño para la transfusión de sangre de reemplazo, Rh negativo no más de 2-3 días de conservación, en una cantidad de 150-180 ml / kg (con un nivel de bilirrubina indirecta de más de 400 μmol / l - en un volumen de 250-300 ml / kg). En caso de conflicto ABO, transfusión de sangre del grupo 0 (I) con un título bajo de a- y ß-aglutininas, pero en una cantidad de 250-400 ml; al mismo tiempo, como regla general, al día siguiente es necesario realizar una transfusión de reemplazo repetida en el mismo volumen. Si el niño tiene una incompatibilidad simultánea para los antígenos resuz y ABO, entonces el niño necesita una transfusión de sangre del grupo 0 (I).

Al realizar una transfusión de sangre de reemplazo, se inserta un catéter en la vena umbilical a una longitud de no más de 7 cm. La sangre debe calentarse a una temperatura de al menos 28 ° C.El contenido del estómago se succiona antes de la operación. El procedimiento comienza con la extracción de 40-50 ml de sangre del niño, la cantidad de sangre inyectada debe ser 50 ml más que la extraída. La operación se realiza lentamente (3-4 ml por 1 min), se alternan la extracción y la administración de 20 ml de sangre. La duración de toda la operación es de al menos 2 horas, hay que recordar que por cada 100 ml de sangre inyectada se debe inyectar 1 ml de una solución al 10% de gluconato cálcico. Esto se hace para prevenir el choque por citrato. En 1-3 horas después de la transfusión de sangre de reemplazo, se debe determinar el nivel de glucosa en sangre.

Las complicaciones de la transfusión de sangre de reemplazo incluyen: insuficiencia cardíaca aguda con la rápida introducción de grandes cantidades de sangre, arritmias cardíacas, complicaciones de la transfusión con una selección inadecuada de un donante, trastornos electrolíticos y metabólicos (hiperpotasemia, hipocalcemia, acidosis, hipoglucemia), hemorroides -síndrome de gia, trombosis y embolia, complicaciones infecciosas (hepatitis, etc.), enterocolitis necrotizante.

Después de la transfusión de sangre de reemplazo, se prescribe una terapia conservadora. Una indicación para la transfusión sanguínea de reemplazo repetida es la tasa de aumento de la bilirrubina indirecta (la transfusión sanguínea de reemplazo está indicada cuando la tasa de aumento de la bilirrubina es superior a 6 μmol / l por hora).

Para realizar una transfusión de sangre de recambio, se debe contar con el siguiente instrumental: catéteres de polietileno estériles No. 8, 10, una sonda de botón, tijeras, dos pinzas quirúrgicas, un portaagujas, seda, cuatro a seis jeringas con una capacidad de 20 ml y dos o tres jeringas con una capacidad de 5 ml, dos vasos de 100-200 ml.

La técnica de cateterismo de la vena umbilical es la siguiente: después de procesar el campo operatorio, el extremo del cordón umbilical se corta a una distancia de 3 cm del anillo umbilical; el catéter se inserta con cuidadosos movimientos de rotación, dirigiéndolo después de pasar el anillo umbilical a lo largo de la pared abdominal, hacia el hígado. Si el catéter se inserta correctamente, se libera sangre a través de él.

Prevención de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

Los principios básicos de prevención de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos son los siguientes. En primer lugar, dada la gran importancia de la sensibilización previa en la patogenia de la enfermedad hemolítica del recién nacido, cada niña debe ser tratada como una futura madre y, por lo tanto, las niñas deben realizar transfusiones de sangre solo por razones de salud. En segundo lugar, se concede un lugar importante en la prevención de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos al trabajo en la educación de las mujeres sobre los daños del aborto. Para prevenir el nacimiento de un niño con enfermedad hemolítica del recién nacido, se recomienda a todas las mujeres con factor sanguíneo Rh negativo que administren anti-O-globulina en una cantidad de 250-300 μg el primer día después de un aborto (o después del parto), lo que contribuye a la rápida eliminación de los glóbulos rojos del niño. de la sangre de la madre, impidiendo la síntesis de anticuerpos Rh por la madre. En tercer lugar, las mujeres embarazadas con un título alto de anticuerpos anti-Rhesus son hospitalizadas durante 12-14 días en departamentos prenatales a las 8, 16, 24, 32 semanas, donde reciben un tratamiento inespecífico: infusión intravenosa de glucosa con ácido ascórbico, se prescriben cocarboxilasa, rutina, vitamina E, gluconato de calcio, oxigenoterapia; con el desarrollo de la amenaza de interrupción del embarazo, se prescribe progesterona, electroforesis endonasal de vitaminas B 1, C. 7-10 días antes del parto, se indica el nombramiento de fenobarbital 100 mg tres veces al día. En cuarto lugar, con un aumento en los títulos de anticuerpos anti-Rhesus en una mujer embarazada, el parto se lleva a cabo antes de lo previsto a las 37-39 semanas por cesárea.

Consecuencias y pronóstico en la enfermedad hemolítica del recién nacido.

Enfermedad hemolítica del recién nacido: las consecuencias pueden ser peligrosas, hasta la muerte del niño, la función del hígado y los riñones del niño puede verse afectada. El tratamiento debe iniciarse inmediatamente.

El pronóstico de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos depende de la forma de la enfermedad y de la idoneidad de las medidas preventivas y terapéuticas tomadas. Los pacientes con forma edematosa no son viables. El pronóstico de la forma ictérica es favorable, siempre que se realice un tratamiento adecuado; el desarrollo pronósticamente desfavorable de encefalopatía por bilirrubina e ictericia nuclear, ya que el porcentaje de discapacidad es muy alto en el grupo de estos pacientes. La forma anémica de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos tiene un pronóstico favorable; en pacientes con esta forma, se observa la autocuración.

El nivel moderno de desarrollo de la medicina, las tácticas diagnósticas y terapéuticas correctas permiten evitar las consecuencias pronunciadas de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos.

doctor en Ciencias Médicas, Nikolay Alekseevich Tyurin et al., Moscú (modificado por el sitio web del MP)

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