ترومبوسیتوپنی ترومبوسیتوپنی - این بیماری چیست؟ ارزیابی اثربخشی درمان

کد باید یک رقم اضافی بعد از نقطه داشته باشد ، که تشخیص را روشن می کند:

• 0 - پورپورا به دلیل واکنش آلرژیک ؛
• 1 - نقص در ساختار پلاکت با تعداد طبیعی آنها ؛
• 2 - پورپورای منشا origin دیگر ، غیر ترومبوسیتوپنیک (در صورت مسمومیت) ؛
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ؛
• 4 - سایر معایب پلاکت اولیه ؛
• 5 - ضایعات ثانویه ؛
• 6 - انواع مشخص نشده از آسیب شناسی ها ؛
• 7 - انواع دیگر خونریزی (شبه هموفیلی ، افزایش شکنندگی عروق خونی و غیره) ؛
• 8 - شرایط خونریزی نا مشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون ، اندام های خونساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلول قرار دارد.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی ، ترومبوسیتوپنی در طبقه بندی بین المللی بیماری ها شامل پروتکل های اضطراری برای سندرم های شدید خونریزی دهنده است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی در صورت بروز خراشیدگی ظاهر می شود ، زیرا زخم توسط لخته های اولیه خون ترمیم نمی شود و خونریزی آن ادامه دارد.

افرادی که کمبود گلبول های سفید خون دارند ، می توانند در اثر خونریزی های خود به خودی جان خود را از دست دهند ، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

تعریف و پیشینه [ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو معمولاً توسط آنتی بادی های دارویی ایجاد می شود که با آنتی ژن های پلاکت واکنش متقابل نشان می دهند. کمتر معمول است ، این دارو با تشکیل یک آنتی ژن کامل بر روی پلاکت ها ثابت می شود ، جایی که به عنوان هاپتن و پلاکت ها به عنوان حامل عمل می کند.

داروهایی که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی می شوند در جدول ذکر شده اند. 16.5

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نوعی اختلال پروترومبوتیک ناشی از هپارین و ایمنی بدن است که همراه با ترومبوسیتوپنی و ترومبوز وریدی و یا شریانی است.

تقریباً 1٪ بیماران پس از حداقل یک هفته استفاده از هپارین به ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مبتلا می شوند و حدود 50٪ از آنها دچار ترومبوز می شوند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تا حدودی در زنان بیشتر دیده می شود.

علل و پاتوژنز [ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نتیجه یک پاسخ ایمنی هومورال است که در برابر مجموعه ای از فاکتور پلاکت 4 درون زا و هپارین برونزا ایجاد می شود ، آنتی بادی ها عامل پلاکت 4 درون زا را تنها در صورت ترکیب با هپارین تشخیص می دهند. این مجموعه ایمنی ، پلاکت های در گردش را از طریق گیرنده های سطحی FcγRIIA آنها فعال می کند و در نتیجه منجر به ترومبوسیتوپنی و انعقاد پذیری بالای خون می شود. مشخصات هپارین (گاو\u003e گوشت خوک) ، ترکیب آن (تجزیه نشده\u003e وزن مولکولی کم\u003e فونداپارینوکس) ، دوز (پیشگیری کننده\u003e درمانی\u003e منفرد) ، مسیر تجویز (زیر جلدی\u003e داخل وریدی) و مدت مصرف (بیش از 4 روز\u003e کمتر از 4 روز) همه عواملی که رشد و شدت ترومبوسیتوپنی را تعیین می کنند.

تظاهرات بالینی [ویرایش]

با ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو ، معمولاً پتشیا ، خونریزی از دستگاه گوارش و هماچوری چند ساعت پس از استفاده از دارو ظاهر می شود. مدت زمان ترومبوسیتوپنی بستگی به میزان از بین بردن دارو دارد. معمولاً 7 روز پس از لغو ، تعداد پلاکت ها نرمال می شود.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می تواند در هر سنی (\u003e 3 ماه) ایجاد شود ، اما موارد در کودکان نادر است. ترومبوسیتوپنی متوسط \u200b\u200bمعمولاً 5-10 روز پس از تجویز هپارین شروع می شود. اگر بیمار در 100 روز گذشته در معرض هپارین قرار گرفته باشد ، هنگامی که کاهش تعداد پلاکت در عرض چند دقیقه یا چند ساعت پس از تجویز هپارین رخ دهد ، واکنش سریع امکان پذیر است. تأخیر در ایجاد ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نیز امکان پذیر است ، ترومبوسیتوپنی پس از ترک دارو ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً بدون علامت است و خونریزی نادر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین با خطر بالای عوارض ترومبوتیک (به عنوان مثال ، آمبولی ریوی ، سکته قلبی ، سکته مغزی) همراه با تمایل شدید به ترومبوز شریانی عروق اندام و ترومبوز ورید عمقی همراه است. ترومبوز میکرو عروقی اضافی می تواند منجر به ایجاد گانگرن وریدی / قطع اندام شود. از دیگر عوارض می توان به نکروز پوستی در محل های تزریق هپارین و واکنش های آنافیلاکتوئیدی (به عنوان مثال تب ، افت فشار خون ، درد مفاصل ، تنگی نفس ، نارسایی قلبی ریوی) به دنبال بولوس وریدی اشاره کرد.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: تشخیص [ویرایش]

تشخیص ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین را می توان بر اساس تصویر بالینی مشکوک کرد - ترومبوسیتوپنی ، ترومبوز ، عدم وجود علت دیگر ترومبوسیتوپنی. تشخیص با تشخیص آنتی بادی های فاکتور درون زا پلاکت 4 / کمپلکس هپارین تأیید می شود و با تشخیص آنتی بادی های غیر فعال کننده پلاکت با استفاده از روش آزاد سازی سروتونین یا آزمایش فعال شدن پلاکت ناشی از هپارین تایید می شود.

تشخیص افتراقی [ویرایش]

تشخیص افتراقی شامل ترومبوسیتوپنی مرتبط با هپارین غیر ایمنی (به دلیل تعامل مستقیم هپارین با پلاکت های در گردش خون است که در روزهای اول پس از تجویز هپارین اتفاق می افتد) ، و همچنین همودیلوسیون بعد از عمل ، سپسیس ، ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین ، انعقاد داخل عروقی منتشر و انعقاد چند عروقی.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: درمان [ویرایش]

برای برخی از بیمارانی که هپارین دریافت می کنند ، کنترل منظم تعداد پلاکت ها توصیه می شود. اگر ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مشکوک یا تأیید شود ، درمان متوقف کردن مصرف هپارین و استفاده از داروهای ضد انعقادی جایگزین است - یا با فاکتورهای ضد Xa بدون هپارین (داناپاروئید ، فونداپارینوکس) یا مهار کننده های مستقیم ترومبین (به عنوان مثال آرگاتروبان ، بیوالیرودین). وارفارین در مرحله حاد ترومبوسیتوپنیک منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث ایجاد ترومبوز رگ عروقی شود و احتمال نکروز اندام ایسکمیک (سندرم گانگرن وریدی) وجود دارد. ترومبوسیتوپنی معمولاً پس از 4 روز با خواندن بیش از 150 10 10 9 لیتر برطرف می شود ، اگرچه در بعضی موارد ممکن است از 1 هفته تا 1 ماه طول بکشد.

پیش آگهی بهبود پلاکت خوب است ، اما ممکن است عوارض پس از ترومبوتیک ایجاد شود (به عنوان مثال ، قطع عضو در 5-10 of بیماران ، سکته ، نکروز غده فوق کلیه خونریزی دهنده همراه با نارسایی غده فوق کلیه). مرگ و میر ناشی از ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (به عنوان مثال ، آمبولی ریه کشنده) در 5-10 of موارد رخ می دهد.

پیشگیری [ویرایش]

دیگر [ویرایش]

پورپورای ترومبوسیتوپنیک به دلیل انتقال سلول های قرمز خون

1. تصویر بالینی. پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک عارضه نادر در انتقال سلول های قرمز خون است. با ترومبوسیتوپنی ناگهانی ، خونریزی از غشاهای مخاطی و پتشی که 7-10 روز پس از تزریق رخ می دهد ، آشکار می شود. تشخیص براساس سابقه است. این شکل از پورپورای ترومبوسیتوپنیک بیشتر در زنانی دیده می شود که مبتلا به چند قلو هستند و در افرادی که چندین بار گلبول قرمز تزریق شده اند. از نظر مکانیسم رشد ، شبیه به ترومبوسیتوپنی نوزادان است که توسط آنتی بادی های مادر ایجاد می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ، ناشی از انتقال گلبول های قرمز خون ، در افرادی رخ می دهد که فاقد آنتی ژن Zw هستند. نشان داده شده است که این آنتی ژن بخشی از گلیکوپروتئین IIb / IIIa است. انتقال توده گلبول قرمز با مواد مخلوطی پلاکت حامل آنتی ژن Zw منجر به پادتن های آنتی ژن می شود. اعتقاد بر این است که آنها با گلیکوپروتئین IIb / IIIa پلاکتهای خود بیمار واکنش متقابل نشان می دهند.

و انتقال پلاکت انجام نمی شود زیرا معمولاً بی اثر است. علاوه بر این ، فقط 2٪ از افرادی که پلاکت در آنها آنتی ژن Zw حمل نمی کند ، می توانند اهداکننده توده پلاکت در این بیماری باشند.

ب پردنیزون ، mg / kg / day 1/2 از طریق دهان ، سندرم خونریزی دهنده را کاهش می دهد و تعداد پلاکت ها را افزایش می دهد.

در این بیماری پس از آزاد شدن خون بیمار از پلاکت های اهدا کننده ، خود به خود از بین می رود.

د) متعاقباً ، از توده گلبول قرمز اهداكنندگان فاقد آنتي ژن Zw بايد براي انتقال استفاده شود.

پورپورا و سایر شرایط خونریزی دهنده (D69)

مستثنی شده:

• پورپورای هیپرگاماگلوبولینمیک خوش خیم (D89.0)
• پورپورای کرایوگلوبولینمیک (D89.1)
• ترومبوسیتمی ایدیوپاتیک (خونریزی دهنده) (D47.3)
• پورپورای رعد و برق (D65)
• پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (M31.1)

در روسیه ، طبقه بندی بین المللی بیماری های ویرایش دهم (ICD-10) به عنوان یک سند هنجاری واحد به منظور در نظر گرفتن موارد بروز ، دلایل مراجعه جمعیت به م institutionsسسات پزشکی همه بخش ها و علل مرگ تصویب شده است.

ICD-10 با دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27/5/97 در سال 1999 در سراسر فدراسیون روسیه به مراقبت های بهداشتی وارد شد. شماره 170

WHO در سال 2017 2018 تجدید نظر جدید (ICD-11) را برنامه ریزی کرده است.

همانطور که توسط WHO اصلاح و تکمیل شده است

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکت ها

یک اختلال در سیستم خون ، که در آن تعداد ناکافی پلاکت در آن گردش می کند - سلولهایی که هموستاز را فراهم می کنند و نقش مهمی در روند لخته شدن خون دارند ، به عنوان ترومبوسیتوپنی تعریف می شود (ICD-10 کد D69.6).

چرا ترومبوسیتوپنی خطرناک است؟ کاهش غلظت پلاکت (کمتر از 150 هزار در میکرولیتر) لخته شدن خون را به حدی بدتر می کند که تهدید خونریزی خودبخودی با از دست دادن خون قابل توجه در کوچکترین آسیب به رگ ها وجود دارد.

اختلالات پلاكتي شامل افزايش غير طبيعي تعداد پلاكت ها (ترومبوسيتمي در اختلالات ميلوپروليفراتيو ، ترومبوسيتوز به عنوان يك پديده واكنشي) ، كاهش تعداد پلاكت ها - ترومبوسيتوپني و اختلال در كاربرد پلاكت ها است. هر یک از این شرایط ، از جمله یک بیماری با افزایش سطح پلاکت ، می تواند باعث ایجاد اختلال در تشکیل لخته هموستاتیک و خونریزی شود.

پلاکت ها قطعاتی از مگاکاریوسیت ها هستند که هموستاز خون در گردش خون را فراهم می کنند. ترومبوپویتین در پاسخ به کاهش تعداد مگاکاریوسیت های مغز استخوان و پلاکت های در گردش توسط کبد سنتز می شود و مغز استخوان را برای سنتز پلاکت از مگاکاریوسیت تحریک می کند. پلاکت ها به مدت 7-10 روز در جریان خون گردش می کنند. حدود 1/3 پلاکت به طور موقت در طحال رسوب می کند. تعداد پلاکت طبیعی 40000 در میکرولیتر است. با این حال ، تعداد پلاکت ها می تواند با مرحله چرخه قاعدگی ، کاهش در اواخر بارداری (ترومبوسیتوپنی حاملگی) و افزایش در پاسخ به سیتوکین های التهابی روند التهابی (ترومبوسیتوز ثانویه یا واکنشی) ، کمی متفاوت باشد. در نهایت ، پلاکت ها در طحال از بین می روند.

کد ICD-10

ترومبوسیتوپنی ایجاد می کند

از علل ترومبوسیتوپنی می توان به اختلال در تولید پلاکت ، افزایش ترسیب پلاکت در طحال با بقای طبیعی ، افزایش تخریب یا مصرف پلاکت ، رقت پلاکت و ترکیبی از موارد فوق اشاره کرد. افزایش ترسیب پلاکت در طحال ، اسپلنومگالی را نشان می دهد.

خطر خونریزی با تعداد پلاکت متناسب عکس است. اگر تعداد پلاکت کمتر از / μL باشد ، خونریزی جزئی به راحتی ایجاد می شود و خطر خونریزی قابل توجهی افزایش می یابد. با وجود سطح پلاکت بین و / میکرولیتر ، خونریزی ممکن است حتی با آسیب جزئی رخ دهد. با تعداد پلاکت کمتر از / میکرولیتر ، خونریزی خود به خودی امکان پذیر است. اگر تعداد پلاکت کمتر از 5000 میکرولیتر باشد ، خونریزی شدید خود به خودی ایجاد می شود.

اختلال در کارکرد پلاکت ها می تواند در صورت وجود نقص داخل سلولی در ناهنجاری های پلاکتی یا محرک های بیرونی باعث اختلال در عملکرد پلاکت های طبیعی شود. اختلال عملکرد می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. از بین اختلالات مادرزادی ، بیماری فون ویلبراند شایع ترین و کمتر معمولاً نقایص پلاکت داخل سلولی است. اختلال عملکرد پلاکت اغلب ناشی از بیماری های مختلف پزشکی ، آسپرین یا داروهای دیگر است.

سایر دلایل ترومبوسیتوپنی

تخریب پلاکت ها می تواند به دلایل ایمنی (عفونت HIV ، داروها ، بیماری های بافت همبند ، بیماری های لنفاوی ، انتقال خون) یا در نتیجه دلایل غیر ایمنی (سپسیس گرم منفی ، سندرم زجر تنفسی حاد) رخ دهد. یافته های بالینی و آزمایشگاهی مشابه یافته های پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک است. فقط مطالعه تاریخچه پزشکی می تواند تشخیص را تأیید کند. درمان با اصلاح بیماری زمینه ای همراه است.

سندرم دیسترس تنفسی حاد

بیماران مبتلا به سندرم دیسترس حاد تنفسی ممکن است به ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی مبتلا شوند که احتمالاً به دلیل رسوب پلاکت در بستر مویرگی ریه ها است.

تزریق خون

پورپورای پس از تزریق به دلیل سابقه انتقال خون در مدت 3 تا 10 روز ، در اثر تخریب سیستم ایمنی مشابه ITP ایجاد می شود. بیماران عمدتاً زنان با کمبود آنتی ژن پلاکت (PLA-1) هستند که در اکثر افراد وجود دارد. تزریق پلاکت های مثبت PLA-1 تولید آنتی بادی PLA-1 را تحریک می کند ، که (مکانیسم ناشناخته) می تواند با پلاکت های منفی PLA-1 در بیمار واکنش نشان دهد. نتیجه آن ، ترومبوسیتوپنی شدید است که در عرض 2-6 هفته برطرف می شود.

بافت همبند و بیماریهای لنفوپرولیفراتیو

بافت همبند (به عنوان مثال ، SLE) و بیماری های لنفوپرولیفراتیو می توانند باعث ترومبوسیتوپنی ایمنی شوند. گلوکوکورتیکوئیدها و اسپلنکتومی اغلب مثر هستند.

آسیب ایمنی ناشی از دارو

کینیدین ، \u200b\u200bکینین ، سولفونامیدها ، کاربامازپین ، متیلدوپا ، آسپرین ، داروهای خوراکی ضد دیابت ، نمک های طلا و ریفامپیسین می توانند باعث ایجاد ترومبوسیتوپنی شوند ، که معمولاً ناشی از پاسخ ایمنی است ، در این دارو دارو به پلاکت متصل می شود و یک آنتی ژن جدید "خارجی" ایجاد می کند. این بیماری از ITP قابل تشخیص نیست ، مگر در سابقه مصرف مواد مخدر. با قطع مصرف دارو ، تعداد پلاکت ها طی 7 روز افزایش می یابد. ترومبوسیتوپنی ناشی از طلا یک استثنا است ، زیرا نمک های طلا می توانند هفته ها در بدن باقی بمانند.

ترومبوسیتوپنی در 5٪ بیمارانی که هپارین تجزیه نشده دریافت می کنند ، ایجاد می شود که حتی با دوزهای بسیار کم هپارین (به عنوان مثال ، در هنگام شستشوی کاتتر شریانی یا وریدی) امکان پذیر است. مکانیسم معمولاً ایمنی ندارد. ممکن است خونریزی اتفاق بیفتد ، اما بیشتر اوقات پلاکت ها سنگ دانه هایی تشکیل می دهند که با ایجاد پارادوکسیکال ترومبوز شریانی و وریدی ، گاهی تهدید کننده زندگی ، باعث انسداد عروق می شوند (به عنوان مثال ، انسداد ترومبوتیک عروق شریانی ، سکته ، انفارکتوس حاد میوکارد). مصرف هپارین در تمام بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی پیشرفته یا کاهش تعداد پلاکت بیش از 50٪ باید قطع شود. از آنجا که 5 روز هپارین برای درمان ترومبوز وریدی کافی است و اکثر بیماران همزمان با هپارین داروهای ضد انعقاد خوراکی را شروع می کنند ، معمولاً می توان هپارین را با خیال راحت برداشت. هپارین با وزن مولکولی کم (LMWH) ایمنی کمتری نسبت به هپارین تجزیه نشده دارد. با این حال ، از LMWH در ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین استفاده نمی شود ، زیرا بیشتر آنتی بادی ها واکنش متقابل با LMWH دارند.

سپسیس گرم منفی

سپسیس گرم منفی اغلب باعث ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی می شود که با شدت عفونت مطابقت دارد. فاکتورهای زیادی می توانند برای ایجاد ترومبوسیتوپنی ایجاد کنند: انعقاد داخل عروقی منتشر ، تشکیل کمپلکس های ایمنی که می توانند با پلاکت ها تعامل داشته باشند ، فعال سازی مکمل و رسوب پلاکت در سطح اندوتلیال آسیب دیده.

عفونت HIV

بیماران آلوده به HIV ممکن است ترومبوسیتوپنی ایمنی مشابه ITP داشته باشند ، مگر اینکه در ارتباط با HIV باشد. با تجویز گلوکوکورتیکوئیدها ، تعداد پلاکت ها می تواند افزایش یابد ، زیرا اغلب تا زمانی که تعداد پلاکت به زیر میکرولیتر نرسد ، از مصرف آنها خودداری می شود ، زیرا این داروها می توانند ایمنی بدن را بیشتر کاهش دهند. تعداد پلاکت ها نیز معمولاً بعد از داروهای ضد ویروس افزایش می یابد.

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی یا در آسیب شناسی سیستم خونساز و کاهش تولید پلاکت توسط سلول های میلوئیدی مغز استخوان (مگاکاریوسیت ها) و یا در نقض hemodieresis و افزایش تخریب پلاکت ها (فاگوسیتوز) یا در آسیب شناسی های جداسازی و احتباس پلاکت ها در طحال نهفته است.

در مغز استخوان افراد سالم ، روزانه به طور متوسط \u200b\u200bپلاکت تولید می شود ، اما همه آنها در گردش سیستمیک گردش ندارند: پلاکت های ذخیره شده در طحال ذخیره می شوند و در صورت لزوم آزاد می شوند.

هنگامی که معاینه بیمار هیچ بیماری را که باعث کاهش سطح پلاکت شود ، نشان نمی دهد ، تشخیص ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته یا ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک انجام می شود. اما این بدان معنا نیست که آسیب شناسی "دقیقاً همینطور" بوجود آمده است.

ترومبوسیتوپنی ، همراه با کاهش تولید پلاکت ، با کمبود ویتامین B12 و B9 (اسید فولیک) در بدن و کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود.

لکوپنی و ترومبوسیتوپنی با اختلال در عملکرد مغز استخوان همراه با لوسمی حاد ، لنفوسارکوم ، متاستازهای سرطانی از اندام های دیگر همراه است. سرکوب تولید پلاکت می تواند به دلیل تغییر در ساختار سلولهای بنیادی خونساز در مغز استخوان (اصطلاحاً سندرم میلودیسپلاستیک) ، هیپوپلازی مادرزادی خونساز (سندرم فانکونی) ، مگاکاریوسیتوز یا میلوفیبروز مغز استخوان ایجاد شود.

علائم ترومبوسیتوپنی

اختلالات پلاکتی منجر به الگوی خونریزی معمولی به صورت پتشیای متعدد روی پوست می شود که معمولاً بیشتر روی پاها است. اکیموز کوچک پراکنده در مکان های آسیب دیدگی جزئی ؛ خونریزی غشاهای مخاطی (خون دماغ ، خونریزی در دستگاه گوارش و دستگاه ادراری تناسلی ؛ خونریزی واژن) ، خونریزی شدید بعد از جراحی. خونریزی شدید در دستگاه گوارش و سیستم عصبی مرکزی می تواند زندگی را تهدید کند. با این حال ، تظاهرات خونریزی شدید بافتی (به عنوان مثال ، هماتوم عمقی احشایی یا هم آرتروز) از نظر آسیب شناسی پلاکت ها غیرمعمول است و وجود اختلالات هموستاز ثانویه (به عنوان مثال هموفیلی) را نشان می دهد.

ترومبوسیتوپنی خود ایمنی

پاتوژنز افزایش تخریب پلاکت به دو سیستم ایمنی و غیر ایمنی تقسیم می شود. و شایع ترین آن ترومبوسیتوپنی خود ایمنی است. لیستی از آسیب های ایمنی که در آن خود را نشان می دهد شامل: ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا بیماری Werlhof) ، لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، سندرم های Sharp یا Sjogren ، سندرم آنتی فسفولیپید و غیره سلولهای سالم ، از جمله پلاکت ها.

باید در نظر داشت که وقتی آنتی بادی های یک زن باردار با پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک به جریان خون جنین وارد می شود ، در دوران نوزادی در کودک یک ترومبوسیتوپنی گذرا تشخیص داده می شود.

طبق برخی گزارش ها ، آنتی بادی علیه پلاکت ها (گلیکوپروتئین های غشایی آنها) تقریباً در 60٪ موارد قابل تشخیص است. آنتی بادی ها دارای ایمونوگلوبولین G (IgG) هستند و در نتیجه ، پلاکت ها نسبت به افزایش فاگوسیتوز توسط ماکروفاژهای طحال آسیب پذیرتر می شوند.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی

بسیاری از ناهنجاری ها و نتیجه آنها - ترومبوسیتوپنی مزمن - دارای پاتوژنز ژنتیکی هستند. پروتئین مگاکاریوسیت سنتز شده در کبد ، ترومبوپویتین رمزگذاری شده در کروموزوم 3p27 را تحریک می کند و مسئول تأثیر ترومبوپویتین بر یک پروتئین گیرنده خاص رمزگذاری شده توسط ژن C-MPL است.

فرض بر این است که ترومبوسیتوپنی مادرزادی (به ویژه ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتیک) و همچنین ترومبوسیتوپنی ارثی (با کم خونی آپلاستیک خانوادگی ، سندرم های Wiskott-Aldrich ، May-Hegglin و غیره) با جهش یکی از این ژن ها در ارتباط است. به عنوان مثال ، یک ژن جهش یافته وراثتی گیرنده های ترومبوپویتین فعال شده دائمی را تشکیل می دهد ، که باعث تولید بیش از حد مگاکاریوسیت های غیرطبیعی می شود که قادر به تشکیل تعداد کافی پلاکت نیستند.

طول عمر متوسط \u200b\u200bپلاکت های در حال گردش 10-10 روز است ، چرخه سلولی آنها توسط پروتئین غشای ضد آپوپتوز BCL-XL تنظیم می شود ، که توسط ژن BCL2L1 رمزگذاری می شود. در اصل ، عملکرد BCL-XL محافظت از سلول ها در برابر آسیب و آپوپتوز ناشی از آن (مرگ) است ، اما مشخص شد که وقتی ژن جهش می یابد ، به عنوان یک فعال کننده فرایندهای آپوپتوتیک عمل می کند. بنابراین ، تخریب پلاکت ها می تواند سریعتر از تشکیل آنها رخ دهد.

اما ترومبوسیتوپنی تجزیه ارثی ، مشخصه دیاتز خونریزی دهنده (ترومباستنی گلانزمن) و سندرم برنارد-سوئیل ، پاتوژنز کمی متفاوت است. به دلیل نقص ژن ، در کودکان خردسال ترومبوسیتوپنی مشاهده می شود ، که با نقض ساختار پلاکت ها همراه است ، و این باعث می شود که "نچسبدن به هم" برای ایجاد لخته خون ، که برای جلوگیری از خونریزی ضروری است ، غیرممکن است. بعلاوه ، از این پلاکتهای معیوب به سرعت در طحال استفاده می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

راستی ، در مورد طحال. اسپلنومگالی - افزایش اندازه طحال - به دلایل مختلف (به علت آسیب های کبدی ، عفونت ها ، کم خونی همولیتیک ، انسداد رگ کبدی ، نفوذ سلول های توموری با سرطان خون و لنفوم و غیره) ایجاد می شود ، و این منجر به این واقعیت می شود که می تواند تا یک سوم از کل جرم پلاکت ها باقی مانده است. نتیجه یک اختلال مزمن در سیستم خون است که به عنوان ترومبوسیتوپنی علامتی یا ثانویه تشخیص داده می شود. با افزایش این اندام ، در بسیاری از موارد ، اسپلنکتومی برای ترومبوسیتوپنی یا به عبارت ساده ، برداشتن طحال در ترومبوسیتوپنی نشان داده می شود.

ترومبوسیتوپنی مزمن همچنین می تواند به دلیل سندرم هایپراسلنیک ایجاد شود ، که به معنی عملکرد بیش از حد طحال و همچنین تخریب زودرس و خیلی سریع سلول های خونی توسط فاگوسیت های آن است. هایپراسپلنیسم ماهیت ثانویه دارد و بیشتر اوقات ناشی از مالاریا ، سل ، آرتریت روماتوئید یا تومور است. بنابراین ، در واقع ، ترومبوسیتوپنی ثانویه به عارضه این بیماری ها تبدیل می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه با عفونت ویروسی باکتریایی یا سیستمیک همراه است: ویروس اپشتین بار ، اچ آی وی ، ویروس سیتومگا ، پارو ویروس ، هپاتیت ، ویروس واریسلا زوستر (عامل ایجاد آبله مرغان) یا ویروس سرخچه (باعث سرخچه سرخک).

وقتی بدن (مستقیماً روی مغز استخوان و سلولهای میلوئیدی آن) در معرض اشعه یونیزان قرار گیرد و مقدار زیادی الکل مصرف شود ، ممکن است ترومبوسیتوپنی حاد ثانویه ایجاد شود.

ترومبوسیتوپنی در کودکان

طبق مطالعات ، در سه ماهه دوم بارداری ، سطح پلاکت در جنین از 150 هزار در میکرولیتر تجاوز می کند. ترومبوسیتوپنی در نوزادان بعد از 1-5٪ از زایمان ها وجود دارد و ترومبوسیتوپنی شدید (زمانی که پلاکت کمتر از 50 هزار میکرولیتر باشد) در 0.1-0.5٪ موارد رخ می دهد. در همان زمان ، بخش قابل توجهی از نوزادان مبتلا به این آسیب شناسی زودرس متولد می شوند یا نارسایی جفت یا هیپوکسی جنین اتفاق افتاده است. در 15-20 of از نوزادان ، ترومبوسیتوپنی آلوایمون است - در نتیجه دریافت آنتی بادی پلاکت از مادر.

متخصصان علوم مغزی معتقدند که سایر دلایل ترومبوسیتوپنی نقص ژنتیکی در مگاکاریوسیت های مغز استخوان ، آسیب شناسی های خودایمنی مادرزادی ، وجود عفونت ها و سندرم انعقاد داخل عروقی (لخته شدن داخل عروقی منتشر) است.

در بیشتر موارد ، ترومبوسیتوپنی در کودکان بزرگتر علامتی است و در میان عوامل بیماری زای احتمالی می توان به قارچ ها ، باکتری ها و ویروس ها اشاره کرد ، به عنوان مثال ویروس سیتومگالو ، توکسوپلاسما ، سرخچه یا سرخک. ترومبوسیتوپنی حاد به ویژه با عفونت باکتریایی قارچی یا گرم منفی شایع است.

واکسیناسیون برای ترومبوسیتوپنی در کودکان با احتیاط انجام می شود ، و در اشکال شدید آسیب شناسی ، ممکن است واکسیناسیون پیشگیری از طریق تزریق و کاربردهای پوستی (همراه با زخم پوست) منع شود

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری دلایل زیادی دارد. با این حال ، باید در نظر داشت که متوسط \u200b\u200bتعداد پلاکت در دوران بارداری کاهش می یابد (تا 215 هزار در میکرولیتر) و این طبیعی است.

اول ، در زنان باردار ، تغییر در تعداد پلاکت ها با هیپروولمی همراه است - افزایش فیزیولوژیکی حجم خون (به طور متوسط \u200b\u200b45 45). ثانیا ، مصرف پلاکت در این دوره افزایش می یابد و مگاکاریوسیت های مغز استخوان نه تنها پلاکت تولید می کنند ، بلکه به طور قابل توجهی ترومبوکسان A2 نیز تولید می کنند که برای تجمع پلاکت ها در طول لخته شدن خون (انعقاد خون) لازم است.

علاوه بر این ، در گرانول α پلاکت های زنان باردار ، گلیکوپروتئین dimeric PDGF به شدت سنتز می شود - فاکتور رشد پلاکت ، که رشد ، تقسیم و تمایز سلول ها را تنظیم می کند ، و همچنین نقش مهمی در تشکیل عروق خونی (از جمله در جنین) دارد.

همانطور که متخصصان زنان و زایمان متذکر می شوند ، ترومبوسیتوپنی بدون علامت در حدود 5٪ از زنان باردار با حاملگی طبیعی مشاهده می شود. در 70-65٪ موارد ، ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته رخ می دهد. 6.6٪ از زنان باردار دارای درجه متوسطی از ترومبوسیتوپنی هستند و 15-21٪ از زنان مبتلا به پره اکلامپسی و پره اکلامپسی در دوران بارداری دچار ترومبوسیتوپنی شدید می شوند.

پورپورا و سایر شرایط خونریزی دهنده (کد ICD D69)

D69.0 پورپورای آلرژیک

پورپورا:. آنافیلاکتوئید هنوچ (-شلن). غیر ترومبوسیتوپنی:. خونریزی دهنده ایدیوپاتیک واسکولیت آلرژیک عروقی

D69.1 نقص کیفی پلاکت

سندرم برنارد-سولیر [پلاکتهای غول پیکر] بیماری گلانزمن سندرم پلاکت خاکستری ترومباستنی (خونریزی دهنده) (ارثی) ترومبوسیتوپاتی شامل: بیماری فون ویلبراند (D68.0)

D69.2 سایر پورپورای غیر ترومبوسیتوپنیک

پورپورا:. NOS سالخورده ساده

D69.3 پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک

D69.4 دیگر ترومبوسیتوپنی های اولیه

شامل نمی شود: ترومبوسیتوپنی بدون شعاع (Q87.2) ترومبوسیتوپنی نوزاد گذرا (P61.0) سندرم ویسکوت-آلدریچ (D82.0)

D69.5 ترومبوسیتوپنی ثانویه

در صورت لزوم شناسایی علت ، از یک کد علت خارجی اضافی (کلاس XX) استفاده می شود.

D69.6 ترومبوسیتوپنی ، مشخص نشده است

D69.8 سایر شرایط خونریزی دهنده مشخص شده

شکنندگی مویرگی (ارثی) شبههموفیلی عروقی

D69.9 وضعیت خونریزی دهنده ، مشخص نشده است

ترومبوسیتوپنی: علائم و درمان

ترومبوسیتوپنی - علائم اصلی:

• لکه های قرمز روی پوست
• تورم غدد لنفاوی
• درجه حرارت بالا
• تورم غدد لنفاوی گردن
• خونریزی جزئی در پوست و غشاهای مخاطی
• لکه های آبی روی پوست

بیماری که باعث کاهش تعداد پلاکت در خون شود ، ترومبوسیتوپنی نامیده می شود. این در مورد او است که مقاله در واقع بیان خواهد کرد. پلاکت ها سلول های کوچک خونی هستند که بی رنگ هستند و از اجزای مهم در لخته شدن خون هستند. این بیماری کاملا جدی است ، زیرا این بیماری می تواند منجر به خونریزی در اندام های داخلی (به ویژه در مغز) شود و این پایان مهلکی است.

طبقه بندی

مانند اکثر بیماری های پزشکی ، ترومبوسیتوپنی طبقه بندی خاص خود را دارد ، که بر اساس عوامل بیماری زا ، علل ، علائم و تظاهرات مختلف تشکیل می شود.

با توجه به معیار اتیولوژی ، دو نوع بیماری متمایز می شود:

آنها با این واقعیت مشخص می شوند که نوع اولیه خود را به صورت یک بیماری مستقل نشان می دهد ، و نوع ثانویه توسط تعدادی از بیماری های دیگر یا ناهنجاری های پاتولوژیک تحریک می شود.

با توجه به طول دوره بیماری در بدن انسان ، دو نوع بیماری وجود دارد: حاد و مزمن. حاد - با کوتاه مدت قرار گرفتن در معرض بدن (حداکثر تا شش ماه) مشخص می شود ، اما با علائم فوری آشکار می شود. شکل مزمن آن با کاهش طولانی مدت پلاکت در خون (بیش از شش ماه) مشخص می شود. این فرم مزمن است که خطرناک تر است ، زیرا درمان تا دو سال طول می کشد.

با توجه به معیارهای شدت بیماری ، که با ترکیب کمی پلاکت در خون مشخص می شود ، سه درجه مشخص می شود:

• I - ترکیب برابر است با 150-50x10 9 / l - ملاک شدت رضایت بخش است.
• II - 50-20x10 9 / l - ترکیب کاهش یافته ، که خود را با آسیب جزئی به پوست نشان می دهد.
• III - 20x10 9 / l - با ظاهر شدن خونریزی داخلی در بدن مشخص می شود.

میزان سلول های خونی در بدن برابر با v / μl است. اما این در بدن زن است که این شاخص ها دائماً تغییر می کنند. تغییرات تحت تأثیر چنین عواملی هستند:

پلاکت ها از مغز استخوان در بدن ظاهر می شوند که با تحریک مگاکاریوسیت ها ، سلول های خون را سنتز می کنند. پلاکت های سنتز شده به مدت هفت روز در خون گردش می کنند و پس از آن روند تحریک آنها تکرار می شود.

طبق طبقه بندی بین المللی بیماری های دعوت دهم (ICD-10) ، این بیماری کد های خاص خود را دارد:

• D50-D89 - بیماری های سیستم گردش خون و انواع دیگر نارسایی.
• D65-D69 - اختلالات لخته شدن خون.

علل

اغلب علت بیماری واکنش آلرژیک بدن به داروهای مختلف است ، در نتیجه آن ترومبوسیتوپنی دارو مشاهده می شود. با چنین مریضی ، بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که علیه دارو مخرب هستند. داروهایی که در ظاهر نارسایی گردش خون در بدن تأثیر می گذارند شامل داروهای مسکن ، آلکالوئید و ضد باکتری هستند.

مشکلات ایمنی ناشی از عواقب انتقال خون نیز می تواند از دلایل کمبود باشد.

به خصوص غالباً این بیماری در صورت عدم تطابق گروه های خونی خود را نشان می دهد. ترومبوسیتوپنی خود ایمنی اغلب در بدن انسان مشاهده می شود. در این حالت ، سیستم ایمنی قادر به تشخیص پلاکت های خود نیست و آنها را از بدن رد می کند. در نتیجه رد ، آنتی بادی برای از بین بردن سلول های خارجی تولید می شود. دلایل این ترومبوسیتوپنی عبارتند از:

1. نارسایی پاتولوژیک کلیه و هپاتیت مزمن.
2. لوپوس ، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی.
3. بیماری های لوسمیک.

اگر بیماری شکل مشخصی از بیماری ایزوله داشته باشد ، آن را ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک یا بیماری Werlhof می نامند (کد ICD-10: D69.3). هنوز علت پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ICD-10: D63.6) نامشخص است ، اما دانشمندان علوم پزشکی تمایل دارند عقیده داشته باشند که علت آن استعداد ارثی است.

تظاهرات بیماری در حضور نقص ایمنی مادرزادی نیز مشخص است. چنین افرادی بیشتر در معرض عوامل شروع بیماری قرار دارند و دلایل این موارد عبارتند از:

• آسیب به مغز استخوان قرمز در اثر قرار گرفتن در معرض داروها ؛
• نقص ایمنی منجر به آسیب به مگاکاریوسیت ها می شود.

ماهیت تولیدی این بیماری وجود دارد که به دلیل تولید ناکافی پلاکت توسط مغز استخوان است. در این حالت ، نارسایی آنها بوجود می آید و در نتیجه ، به حالت مریضی در می آید. دلایل آن میلواسکلروز ، متاستاز ، کم خونی و غیره است.

کمبود پلاکت در بدن در افرادی که ترکیب کمتری از ویتامین B12 و اسید فولیک دارند مشاهده می شود. قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو یا اشعه بیش از حد از نظر کمبود سلول های خونی مستثنی نیست.

بنابراین ، دو نوع علت وجود دارد که در بروز ترومبوسیتوپنی تأثیر می گذارد:

1. منجر به تخریب سلولهای خونی: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ، اختلالات خود ایمنی ، جراحی قلب ، اختلالات گردش خون بالینی در زنان باردار و عوارض جانبی دارو.
2. کمک به کاهش تولید آنتی بادی توسط مغز استخوان: تأثیرات ویروسی ، تظاهرات متاستاتیک ، شیمی درمانی و پرتودرمانی ، و همچنین مصرف بیش از حد الکل.

علائم

علائم ترومبوسیتوپنی انواع مختلفی از تظاهرات دارد. بستگی دارد:

• اول ، از علت وقوع ؛
• در مرحله دوم ، در مورد ماهیت بیماری (مزمن یا حاد).

علائم اصلی آسیب به بدن ، تظاهرات روی پوست به صورت خونریزی و خونریزی است. خونریزی اغلب در اندامها و تنه مشاهده می شود. صدمه به صورت و لب های شخص ممکن است. برای وضوح ، تظاهرات خونریزی در بدن انسان در عکس زیر نشان داده شده است.

ترومبوسیتوپنی با علائم خونریزی طولانی مدت پس از کشیدن دندان مشخص می شود. علاوه بر این ، مدت زمان خونریزی می تواند یک روز باشد یا با چندین روز همراه باشد. بستگی به درجه بیماری دارد.

با علائم ، اندازه کبد افزایش نمی یابد ، اما اغلب پزشکان گسترش گره های لنفاوی ستون فقرات گردنی را مشاهده می کنند. این پدیده اغلب با افزایش درجه حرارت بدن تا مقادیر کم تب (همراه با 37.1 درجه به 38 درجه) همراه است. افزایش میزان بروز گلبول های قرمز خون در بدن گواه وجود بیماری مریضی به نام لوپوس اریتماتو است.

به راحتی ، علائم کمبود پلاکت پس از مصرف خون برای تجزیه و تحلیل مشاهده می شود. ترکیب کمی به طور قابل توجهی با هنجارهای حد متفاوت خواهد بود. با کاهش تعداد پلاکت در خون ، افزایش اندازه آنها مشاهده می شود. روی پوست ، این به شکل ظاهر لکه های قرمز و مایل به آبی منعکس می شود ، که نشان دهنده تحول سلول های خونی است. تخریب گلبول های قرمز نیز مشاهده می شود ، که منجر به کاهش ترکیب کمی می شود ، اما تعداد رتیکولوسیت ها افزایش می یابد. پدیده جابجایی فرمول لکوسیت ها به سمت چپ مشاهده می شود.

بدن انسان با کاهش ترکیب سلولهای خونی با افزایش ترکیب مگاکاریوسیت مشخص می شود ، که ناشی از خونریزی مکرر و گسترده است. مدت زمان لخته شدن خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد و کاهش ضخیم شدن خون آزاد شده از زخم کاهش می یابد.

با توجه به علائم تظاهر بیماری ، سه درجه عارضه وجود دارد: خفیف ، متوسط \u200b\u200bو شدید.

درجه خفیف با علل شروع بیماری در زنان با قاعدگی طولانی مدت و شدید و همچنین خونریزی داخل پوستی و خونریزی از بینی مشخص می شود. اما در مرحله یک درجه خفیف ، تشخیص بیماری بسیار دشوار است ، بنابراین می توان وجود بیماری را فقط پس از یک معاینه پزشکی دقیق بررسی کرد.

درجه متوسط \u200b\u200bبا تظاهر بثورات خونریزی دهنده در سراسر بدن مشخص می شود ، که خونریزی های متعدد نقطه ای در زیر پوست و غشای مخاطی است.

درجه شدید با اختلالات دستگاه گوارش ناشی از خونریزی مشخص می شود. اندیکاتورهای پلاکت در خون حداکثر 25 9 10 9 لیتر است.

علائم ترومبوسیتوپنی ثانویه مشابه است.

بارداری و بی حالی: علائم

ترومبوسیتوپنی در زنان باردار با تفاوت قابل توجهی در ترکیب کمی بدن در خون زنان مشخص می شود. اگر در زنان باردار تشخیص بیماری وجود نداشته باشد ، اما شاخص ترکیب پلاکت اندکی کاهش یابد ، این نشان می دهد که فعالیت حیاتی آنها کاهش می یابد و مشارکت آنها در محیط گردش خون افزایش می یابد.

اگر در خون یک زن باردار ترکیبی از پلاکت وجود داشته باشد ، اینها پیش شرط های مستقیم بیماری هستند. دلایل کاهش تعداد پلاکت ها میزان بالای مرگ و میر این اجساد و میزان کم تشکیل جسد جدید است. علائم بالینی با خونریزی زیر جلدی مشخص می شود. دلایل کمبود اجسام بی رنگ ترکیب و هنجارهای غلط تغذیه ای یا مقدار کمی مواد غذایی دریافتی و همچنین آسیب به سیستم ایمنی بدن و از دست دادن خون های مختلف است. از این طریق ، بدن کمی توسط مغز استخوان در مقادیر کم تولید می شود یا شکلی نامنظم دارد.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری بسیار خطرناک است ، بنابراین ، به مسئله تشخیص و به ویژه درمان ، حداکثر توجه توجه می شود. این خطر در این واقعیت نهفته است که کمبود پلاکت در خون مادر در دوران بارداری به بروز خونریزی در کودک کمک می کند. خطرناک ترین خونریزی در رحم ، خونریزی مغزی است که نتیجه آن با عواقب مرگبار برای جنین مشخص می شود. در اولین نشانه های چنین عاملی ، پزشک برای از بین بردن عواقب آن ، تصمیم به تولد زودرس می گیرد.

ترومبوسیتوپنی در کودکان: علائم

ترومبوسیتوپنی در کودکان نادر است. گروه خطر شامل کودکان در سن مدرسه است که بروز آن بیشتر در زمستان و بهار آشکار می شود.

ترومبوسیتوپنی و علائم آن در کودکان عملا با بزرگسالان تفاوتی ندارد ، اما در عین حال تشخیص والدین در مراحل اولیه رشد بیماری از طریق اولین علائم از اهمیت زیادی برخوردار است. علائم کودکان شامل خونریزی مکرر از حفره بینی و بروز بثورات کوچک بر روی بدن است. در ابتدا ، بثورات در اندام تحتانی بدن ایجاد می شود ، و سپس می توان آنها را بر روی دست مشاهده کرد. با کبودی جزئی ، تورم و هماتوم ایجاد می شود. این علائم اغلب به دلیل عدم وجود علائم درد ، باعث نگرانی والدین نمی شوند. این یک اشتباه مهم است ، زیرا هر بیماری به شکل پیشرفته خطرناک است.

خونریزی لثه نشان دهنده کمبود پلاکت در خون کودک و بزرگسال است. در همان زمان ، مدفوع در یک فرد بیمار و بیشتر اوقات در کودکان ، همراه با لخته خون دفع می شود. خونریزی همراه با ادرار استثنا نیست.

بسته به میزان تأثیر بیماری بر ایمنی ، کمبود پلاکت ایمنی و غیر ایمنی تشخیص داده می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی در اثر مرگ گسترده سلولهای خونی تحت تأثیر آنتی بادی ایجاد می شود. در چنین شرایطی ، سیستم ایمنی بدن بین سلولهای خونی خود تمایزی قائل نیست و از بدن رد می شود. مصونیت ندارد ، با این حال ، خود را با تأثیر فیزیکی بر روی پلاکت ها نشان می دهد.

عیب یابی

فرد در اولین علائم و نشانه های بیماری قابل تشخیص است. روش اصلی تشخیص ، آزمایش خون بالینی است که طبق نتایج آن تصویری از ترکیب کمی پلاکت ها قابل مشاهده است.

اگر انحرافی در تعداد سلولهای خونی در بدن تشخیص داده شود ، نشانه ای برای معاینه مغز استخوان تجویز می شود. بنابراین ، حضور مگاکاریوسیت ها مشخص می شود. اگر آنها غایب باشند ، تشکیل ترومبوس نقض می کند ، و وجود آنها نشان دهنده تخریب پلاکت ها یا رسوب آنها در طحال است.

علل کمبود با استفاده از موارد زیر تشخیص داده می شود:

• آزمایشات ژنتیکی
• الکتروکاردیوگرام
• آزمایشات وجود آنتی بادی
• مطالعات سونوگرافی
• اشعه ایکس و آندوسکوپی.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری با استفاده از انعقاد خون یا به عبارت ساده تر ، آزمایش لخته شدن خون تشخیص داده می شود. چنین تجزیه و تحلیل به شما امکان می دهد ترکیب پلاکت در خون را به طور دقیق تعیین کنید. روند روند زایمان به تعداد پلاکت بستگی دارد.

رفتار

درمان ترومبوسیتوپنی با درمانی آغاز می شود که در آن دارویی به نام پردنیزولون در بیمارستان تجویز می شود.

مهم! روش های درمان فقط پس از گذراندن معاینه مناسب و تشخیص بیماری توسط یک پزشک دقیق حضور می یابد.

دوز مصرف دارو در دستورالعمل ها نشان داده شده است که طبق آن 1 میلی لیتر دارو به ازای هر 1 کیلوگرم از وزن خود استفاده می شود. با پیشرفت بیماری ، دوز 1.5-2 برابر افزایش می یابد. در مراحل اولیه ، ضعف با بهبودی سریع و م characterizedثر مشخص می شود ، بنابراین ، پس از مصرف دارو ، پس از چند روز ، می توانید بهبودی در سلامتی مشاهده کنید. مصرف دارو تا زمان بهبودی کامل فرد ادامه دارد که باید توسط پزشک معالج تأیید شود.

عملکرد گلوکوکورتیکواستروئیدها تأثیر مثبتی در مبارزه با بیماری دارد ، اما در بیشتر موارد فقط علائم از بین می روند و بیماری باقی می ماند. برای درمان کمبود در کودکان و نوجوانان استفاده می شود.

درمان ترومبوسیتوپنی مزمن ایدیوپاتیک با برداشتن طحال است. از این روش در پزشکی با عنوان اسپلنکتومی یاد می شود و با اثرات مثبت آن مشخص می شود. قبل از عمل ، دوز پردنیزولون سه برابر افزایش می یابد. علاوه بر این ، به عضله تزریق نمی شود ، بلکه مستقیماً به رگ انسان تزریق می شود. پس از عمل جراحی طحال ، مصرف دارو تا دو سال در همان دوزها ادامه می یابد. فقط پس از سپری شدن دوره مشخص شده ، معاینه و تأیید موفقیت جراحی طحال انجام می شود.

اگر عمل جراحی ناموفق بود ، برای بیمار شیمی درمانی سرکوب کننده سیستم ایمنی با سیتواستاتیک تجویز می شود. این داروها عبارتند از: آزاتیوپرین و وین کریستین.

با تشخیص کمبود اکتسابی از طبیعت غیر ایمنی ، ترومبوسیتوپنی با مصرف استروژن ، پروژستین و آندروکسون به صورت علامتی درمان می شود.

اشکال شدیدتر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک در اثر خونریزی فراوان ایجاد می شود. انتقال خون برای بازیابی خون انجام می شود. درمان شدید ممکن است منجر به ترک دارو شود ، که می تواند بر توانایی پلاکت در ایجاد لخته تأثیر منفی بگذارد.

پس از تشخیص بیماری ، بیمار ثبت می شود و روش معاینه نه تنها بیمار ، بلکه بستگان وی نیز برای جمع آوری سابقه وراثت انجام می شود.

در کودکان ، بی حالی به خوبی و بدون عارضه درمان می شود ، اما در برخی موارد ، امکان درمان علامتی نیز مستثنی نیست.

درمان ترومبوسیتوپنی با طب سنتی نیز دستاوردهای قابل توجهی دارد. اول از همه ، عسل با گردو باید در رژیم غذایی باشد تا از شر مشکل پلاکت کافی در خون خلاص شوید. جوشانده های برگ گزنه و گل محمدی نیز به خوبی کمک می کنند. برای اقدامات پیشگیرانه ، از آب توس ، تمشک یا چغندر استفاده می شود.

اگر فکر می کنید ترومبوسیتوپنی و علائم مشخصه این بیماری دارید ، یک متخصص خون می تواند به شما کمک کند.

ما همچنین پیشنهاد می کنیم از سرویس تشخیص بیماری آنلاین استفاده کنید ، که براساس علائم وارد شده ، بیماری های احتمالی را انتخاب می کند.

کد ICD-10 بنفش ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنیک ؛

کد ANEMIA DIAMOND-BLACKFEN ICD-10

D61 کم خونی های آپلاستیک دیگر. انواع AA:

مادرزادی [کم خونی فانکونی (AF) ، کم خونی الماس-بلکفن (ADB) ، دیسکراتوز مادرزادی ، کم خونی شوخمن-دیاموند-اوسکی ، ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتیک].

اکتسابی (ایدیوپاتیک ، ناشی از ویروس ها ، داروها یا مواد شیمیایی).

AA با فراوانی 1-2 مورد در هر 1000 نفر از جمعیت در سال رخ می دهد و یک بیماری خونی نادر محسوب می شود. AA های اکتسابی با فرکانس 0.2-0.6 سایش در سال ایجاد می شوند. میانگین سالانه میزان عفونت AA در کودکان در دوره 1979 تا 1992 در جمهوری بلاروس 0.4 ± 0.43 پوشیدن است. تفاوت در میزان بروز AA در کودکان قبل و بعد از فاجعه در نیروگاه هسته ای چرنوبیل به دست نیامد.

ADB با نامهای زیادی توصیف شده است. آپلازی سلولهای قرمز جزئی ، کم خونی هیپوپلاستیک مادرزادی ، کم خونی اریتروسیتی واقعی ، بیماری سلولهای قرمز اولیه ، اریتروژنز ناقص. این بیماری نادر است ، L.K. الماس و همکاران در دهه 60 قرن XX فقط 30 مورد از این بیماری را توصیف کرده است ، تا به امروز ، بیش از 400 مورد توصیف شده است.

برای مدت طولانی اعتقاد بر این بود که بروز ADB در هر نوزاد تازه متولد شده 1 مورد است. در سال 1992 L. Wranne شیوع بالاتری از 10 مورد در هر نوزاد را گزارش کرد. میزان بروز ADB با توجه به ثبت فرانسه و انگلیس 5-7 مورد در هر نوزاد زنده است. نسبت جنسیت تقریباً یکسان است. بیش از 75٪ موارد ADB پراکنده است. 25٪ خصوصیات خانوادگی دارند و در بعضی خانواده ها چندین بیمار ثبت شده اند. ثبت بیماران مبتلا به ADB در ایالات متحده آمریکا و کانادا شامل 264 بیمار از 10 ماه تا 44 سال است.

D61.0. کم خونی آپلاستیک اساسی

AF یک بیماری اتوزومال مغلوب نادر است که با ناهنجاری های جسمی مادرزادی متعدد ، نارسایی پیشرونده مغز استخوان و استعداد ابتلا به نئوپلاسم های بدخیم مشخص می شود. بروز AF - 1 مورد در هر LLC از جمعیت. این بیماری در بین همه ملیت ها و گروه های قومی شایع است. حداقل سن برای بروز علائم بالینی دوره نوزادی است ™ ، حداکثر سن 48 سال است. ثبت بیماران مبتلا به AF \u200b\u200bاز انستیتوی تحقیقات هماتولوژی کودکان وزارت بهداشت فدراسیون روسیه حاوی داده های 69 بیمار است. متوسط \u200b\u200bسن شروع بیماری 7 سال (2.5-12.5 سال) است. 5 مورد خانوادگی شناسایی شد.

بیماری های هموراژیک پورپورا و سایر بیماری های خونریزی دهنده

D69.3 پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک.

پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP) از نظر بسیاری از متخصصان خون ، یک بیماری شایع خونریزی دهنده است. با این حال ، در تنها مطالعه در کشور ما ، نشان داده شد که میزان بروز ITP در منطقه چلیابینسک 3.82 ± 1.38 مورد پوشیدن در سال است و روند رشد ندارد.

ترومبوسیتوپنی

ترومبوسیتوپنی: شرح مختصری

ترومبوسیتوپنی تعداد پلاکت کم در خون محیطی است که شایع ترین علت خونریزی است. با کاهش محتوای پلاکت کمتر از 100 × 109 / l ، زمان خونریزی طولانی می شود. در بیشتر موارد ، پتشیا یا پورپورا هنگامی که تعداد پلاکت به 209 × 109 در لیتر کاهش می یابد ، ظاهر می شوند. خونریزی خود به خودی جدی (به عنوان مثال ، دستگاه گوارش) یا سکته مغزی خونریزی دهنده هنگامی اتفاق می افتد که ترومبوسیتوپنی کمتر از 10 × 109 / L باشد.

ترومبوسیتوپنی: علل آن

علت شناسی و پاتوژنز

ترومبوسیتوپنی می تواند به عنوان تظاهر آلرژی به دارو (ترومبوسیتوپنی آلرژیک) ، ناشی از تولید آنتی بادی های ضد پلاکت (ترومبوسیتوپنی خود ایمنی) ، ناشی از عفونت ، مسمومیت ، تیروتوکسیکوز (علامت دار) ایجاد شود.

در نوزادان تازه متولد شده ، ترومبوسیتوپنی می تواند ناشی از نفوذ آنتی بادی های مادر بیمار از طریق جفت (ترومبوسیتوپنی ترانس ایمنی) باشد.

آسیب شناسی ترومبوسیتوپوئزیس بلوغ مگاکاریوسیت ها به طور انتخابی توسط داروهای ادرار آور تیازید و سایر داروها سرکوب می شود ، به ویژه در شیمی درمانی ، اتانول استفاده می شود. در مغز استخوان ، مگاکاریوسیت ها از نظر مورفولوژیک و عملکرد غیر طبیعی (مگالوبلاستیک یا دیسپلاستیک) مگاکاریوسیت تشخیص داده می شوند و باعث ایجاد استخر پلاکت های معیوبی می شوند که در مغز استخوان از بین می روند.

ناهنجاری در تشکیل استخر پلاکت زمانی اتفاق می افتد که پلاکت ها از جریان خون خارج شوند ، که بیشترین علت آن رسوب در طحال است. در شرایط طبیعی ، طحال حاوی یک سوم استخر پلاکت است. توسعه طحال به همراه رسوب تعداد بیشتری از سلول ها با حذف آنها از سیستم هموستاز همراه است. با اندازه های بسیار بزرگ طحال ، رسوب 90٪ از کل استخر پلاکت ها امکان پذیر است. 10٪ باقیمانده در جریان خون محیطی ، مدت زمان گردش خون طبیعی است.

تخریب بیشتر پلاکت ها در حاشیه رایج ترین شکل ترومبوسیتوپنی است. چنین شرایطی با کاهش طول عمر پلاکت و افزایش تعداد مگاکاریوسیت های مغز استخوان مشخص می شود. این اختلالات به عنوان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا غیر ایمنی شناخته می شوند پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) نمونه اولیه ای از ترومبوسیتوپنی با واسطه ایمنی است (هیچ دلیل آشکاری خارجی برای تخریب پلاکت وجود ندارد). مشاهده ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک Purpura سایر ترومبوسیتوپنی های خود ایمنی ناشی از سنتز آنتی بادی های ضد پلاکتی: ترومبوسیتوپنی پس از انتقال خون (همراه با قرار گرفتن در معرض ایزو آنتی بادی ها) ، ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو (به عنوان مثال ، ناشی از کینیدین) ، ترومبوسیتوپنی به علت وجود ترکیب خون ، و سایر بیماریهای خود ایمنی. هدف از درمان این است که آسیب شناسی اساسی را اصلاح کند. قطع مصرف همه داروهای خطرناک ضروری است. HA درمانی همیشه مثر نیست. پلاکت های تزریق شده تحت همان تخریب شتابان عفونت های پورپورای ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی قرار می گیرند (به عنوان مثال ، ویروسی یا مالاریا) انتقال گسترده خون کنسرو شده با پلاکت پایین DIC دریچه های پروتزی قلب پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک.

جنبه های ژنتیکی

ترومبوسیتوپنی (* 188000 ، Â). تظاهرات بالینی: ماکروترومبوسیتوپنی ، سندرم خونریزی دهنده ، پلاستیک دنده ، هیدرونفروز ، هماچوری مکرر. تست های آزمایشگاهی: آنتی بادی به پلاکت ، کوتاه شدن عمر پلاکت ، افزایش زمان لخته شدن ، آزمایش تورنیک طبیعی ، نقص در جز the پلاسمای هموستاز.

مه - ناهنجاری هگلین (سندرم هگلین ، Â). ماکروترومبوسیتوپنی ، ادغام بازوفیل در نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها (بدن های کوچک Döhle).

سندرم اپشتین (153650 ،). ماکروترومبوسیتوپنی در ترکیب با سندرم آلپورت.

سندرم خانواده فختنر (153640 ،). ماکروترومبوسیتوپنی ، اجزا موجود در لکوسیت ها ، نفریت ، ناشنوایی.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی (600588 ، حذف 11q23. 3 - qter ،). تظاهرات بالینی: ترومبوسیتوپنی دیس مگاکاریوسیتیک مادرزادی ، سندرم خونریزی دهنده خفیف. تست های آزمایشگاهی: حذف 11q23. 3 - qter ، افزایش تعداد مگاکاریوسیتها ، گرانولهای غول پیکر در پلاکتهای خون محیطی.

ترومبوسیتوپنی حلقوی (188020 ، Â). سندرم خونریزی دهنده ، نوتروپنی حلقوی.

ترومبوسیتوپنی پاریس - Trousseau (188025 ، حذف 11q23 ، نقص ژن TCPT ،). تظاهرات بالینی: سندرم هموراژیک ، ترومبوسیتوپنی ، هیپرتلوریسم ، ناهنجاری گوش ، عقب ماندگی ذهنی ، انعقاد آئورت ، تاخیر رشد در دوره جنینی ، هپاتومگالی ، سنداکتیلی. تحقیقات آزمایشگاهی: گرانول های غول پیکر در پلاکت ها ، مگاکاریوسیتوز ، میکروگگاریوسیت ها.

سندرم TAR (از: ترومبوسیتوپنی - absentradius - ترومبوسیتوپنی و عدم وجود شعاع ، * 270400 ، r). عدم وجود مادرزادی شعاع در ترکیب با ترومبوسیتوپنی (در کودکان بیان می شود ، بعدا صاف می شود) ؛ پورپورای ترومبوسیتوپنیک ؛ مگاکاریوسیت معیوب در مغز استخوان قرمز ؛ گاهی اوقات ناهنجاری در رشد کلیه و CHD مشاهده می شود.

ترومبوسیتوپنی: علائم ، علائم

تصویر بالینی

ترومبوسیتوپنی: تشخیص

عیب یابی

ترومبوسیتوپنی: روش های درمان

رفتار

آسیب شناسی ترومبوسیتوپوئیز. درمان بر اساس از بین بردن عامل آسیب رسان ، در صورت امکان یا درمان بیماری زمینه ای است. نیمه عمر پلاکت معمولاً طبیعی است که به شما امکان انتقال پلاکت در حضور ترومبوسیتوپنی و علائم خونریزی را می دهد. ترومبوسیتوپنی ناشی از کمبود ویتامین B12 یا اسید فولیک با ترمیم سطح طبیعی آنها از بین می رود.

ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتیک به خوبی به درمان پاسخ می دهد ، معمولاً ایمونوگلوبولین ضد تیموسیت و سیکلوسپورین تجویز می شود.

ناهنجاری در تشکیل استخر پلاکت. درمان معمولاً انجام نمی شود ، اگرچه اسپلنکتومی ممکن است مشکل را برطرف کند. در حین تزریق ، برخی از پلاکت ها رسوب می کنند ، که باعث می شود انتقال خون نسبت به حالت های کاهش یافته فعالیت مغز استخوان ، م effectiveثر باشد.

درمان پورپورای ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنی - به پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک مراجعه کنید.

عوارض و شرایط همراه کاهش در تشکیل پلاکت با کم خونی آپلاستیک ، میلوفتیز (جایگزینی مغز استخوان با سلولهای تومور یا بافت فیبری) و برخی سندرم سندرم ایوانز مادرزادی نادر (سندرم فیشر-ایوانز) - ترکیبی از کم خونی ترومولیتیک خود ایمن و خودایمن خودایمنی همراه است.

پورپورا ICD-10 D69 و سایر بیماری های خونریزی دهنده

آیا این مقاله به شما کمک کرد؟ بله - 0 خیر - 1 اگر مقاله دارای خطا است اینجا را کلیک کنید 616 رتبه بندی:

برای افزودن نظر به: ترومبوسیتوپنی (بیماری ها ، توضیحات ، علائم ، دستور العمل ها و روش های درمانی مردمی) اینجا را کلیک کنید

در روسیه ، طبقه بندی بین المللی بیماری های ویرایش دهم (ICD-10) به عنوان یک سند هنجاری واحد به منظور در نظر گرفتن موارد بروز ، دلایل مراجعه جمعیت به م institutionsسسات پزشکی همه بخش ها و علل مرگ تصویب شده است.

ICD-10 با دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27/5/97 در سال 1999 در سراسر فدراسیون روسیه به مراقبت های بهداشتی وارد شد. شماره 170

WHO در سال 2017 2018 تجدید نظر جدید (ICD-11) را برنامه ریزی کرده است.

همانطور که توسط WHO اصلاح و تکمیل شده است

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

کد ترومبوسیتوپنی بر اساس ICD 10

پلاکت ها در بدن انسان نقش حیاتی دارند و گروهی از سلول های خونی هستند.

• 0 - پورپورا به دلیل واکنش آلرژیک ؛
• 1 - نقص در ساختار پلاکت با تعداد طبیعی آنها ؛
• 2 - پورپورای منشا origin دیگر ، غیر ترومبوسیتوپنیک (در صورت مسمومیت) ؛
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ؛
• 4 - سایر معایب پلاکت اولیه ؛
• 5 - ضایعات ثانویه ؛
• 6 - انواع مشخص نشده از آسیب شناسی ها ؛
• 7 - انواع دیگر خونریزی (شبه هموفیلی ، افزایش شکنندگی عروق خونی و غیره) ؛
• 8 - شرایط خونریزی نا مشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون ، اندام های خونساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلول قرار دارد.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی ، ترومبوسیتوپنی در طبقه بندی بین المللی بیماری ها شامل پروتکل های اضطراری برای سندرم های شدید خونریزی دهنده است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی در صورت بروز خراشیدگی ظاهر می شود ، زیرا زخم توسط لخته های اولیه خون ترمیم نمی شود و خونریزی آن ادامه دارد.

افرادی که کمبود گلبول های سفید خون دارند ، می توانند در اثر خونریزی های خود به خودی جان خود را از دست دهند ، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

افزودن نظر لغو پاسخ

• اسکاتپید در ورم معده روده حاد

خود درمانی می تواند برای سلامتی شما خطرناک باشد. در اولین علامت بیماری با پزشک مشورت کنید.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

تعریف و پیشینه [ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو معمولاً توسط آنتی بادی های دارویی ایجاد می شود که با آنتی ژن های پلاکت واکنش متقابل نشان می دهند. کمتر معمول است ، این دارو با تشکیل یک آنتی ژن کامل بر روی پلاکت ها ثابت می شود ، جایی که به عنوان هاپتن و پلاکت ها به عنوان حامل عمل می کند.

داروهایی که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی می شوند در جدول ذکر شده اند. 16.5

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نوعی اختلال پروترومبوتیک ناشی از هپارین و ایمنی بدن است که همراه با ترومبوسیتوپنی و ترومبوز وریدی و یا شریانی است.

تقریباً 1٪ بیماران پس از حداقل یک هفته استفاده از هپارین به ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مبتلا می شوند و حدود 50٪ از آنها دچار ترومبوز می شوند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تا حدودی در زنان بیشتر دیده می شود.

علل و پاتوژنز [ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نتیجه یک پاسخ ایمنی هومورال است که در برابر مجموعه ای از فاکتور پلاکت 4 درون زا و هپارین برونزا ایجاد می شود ، آنتی بادی ها عامل پلاکت 4 درون زا را تنها در صورت ترکیب با هپارین تشخیص می دهند. این مجموعه ایمنی ، پلاکت های در گردش را از طریق گیرنده های سطحی FcγRIIA آنها فعال می کند و در نتیجه منجر به ترومبوسیتوپنی و انعقاد پذیری بالای خون می شود. مشخصات هپارین (گاو\u003e گوشت خوک) ، ترکیب آن (تجزیه نشده\u003e وزن مولکولی کم\u003e فونداپارینوکس) ، دوز (پیشگیری کننده\u003e درمانی\u003e منفرد) ، مسیر تجویز (زیر جلدی\u003e داخل وریدی) و مدت مصرف (بیش از 4 روز\u003e کمتر از 4 روز) همه عواملی که رشد و شدت ترومبوسیتوپنی را تعیین می کنند.

تظاهرات بالینی [ویرایش]

با ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو ، معمولاً پتشیا ، خونریزی از دستگاه گوارش و هماچوری چند ساعت پس از استفاده از دارو ظاهر می شود. مدت زمان ترومبوسیتوپنی بستگی به میزان از بین بردن دارو دارد. معمولاً 7 روز پس از لغو ، تعداد پلاکت ها نرمال می شود.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می تواند در هر سنی (\u003e 3 ماه) ایجاد شود ، اما موارد در کودکان نادر است. ترومبوسیتوپنی متوسط \u200b\u200bمعمولاً 5-10 روز پس از تجویز هپارین شروع می شود. اگر بیمار در 100 روز گذشته در معرض هپارین قرار گرفته باشد ، هنگامی که کاهش تعداد پلاکت در عرض چند دقیقه یا چند ساعت پس از تجویز هپارین رخ دهد ، واکنش سریع امکان پذیر است. تأخیر در ایجاد ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نیز امکان پذیر است ، ترومبوسیتوپنی پس از ترک دارو ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً بدون علامت است و خونریزی نادر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین با خطر بالای عوارض ترومبوتیک (به عنوان مثال ، آمبولی ریوی ، سکته قلبی ، سکته مغزی) همراه با تمایل شدید به ترومبوز شریانی عروق اندام و ترومبوز ورید عمقی همراه است. ترومبوز میکرو عروقی اضافی می تواند منجر به ایجاد گانگرن وریدی / قطع اندام شود. از دیگر عوارض می توان به نکروز پوستی در محل های تزریق هپارین و واکنش های آنافیلاکتوئیدی (به عنوان مثال تب ، افت فشار خون ، درد مفاصل ، تنگی نفس ، نارسایی قلبی ریوی) به دنبال بولوس وریدی اشاره کرد.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: تشخیص [ویرایش]

تشخیص ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین را می توان بر اساس تصویر بالینی مشکوک کرد - ترومبوسیتوپنی ، ترومبوز ، عدم وجود علت دیگر ترومبوسیتوپنی. تشخیص با تشخیص آنتی بادی های فاکتور درون زا پلاکت 4 / کمپلکس هپارین تأیید می شود و با تشخیص آنتی بادی های غیر فعال کننده پلاکت با استفاده از روش آزاد سازی سروتونین یا آزمایش فعال شدن پلاکت ناشی از هپارین تایید می شود.

تشخیص افتراقی [ویرایش]

تشخیص افتراقی شامل ترومبوسیتوپنی مرتبط با هپارین غیر ایمنی (به دلیل تعامل مستقیم هپارین با پلاکت های در گردش خون است که در روزهای اول پس از تجویز هپارین اتفاق می افتد) ، و همچنین همودیلوسیون بعد از عمل ، سپسیس ، ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین ، انعقاد داخل عروقی منتشر و انعقاد چند عروقی.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: درمان [ویرایش]

برای برخی از بیمارانی که هپارین دریافت می کنند ، کنترل منظم تعداد پلاکت ها توصیه می شود. اگر ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مشکوک یا تأیید شود ، درمان متوقف کردن مصرف هپارین و استفاده از داروهای ضد انعقادی جایگزین است - یا با فاکتورهای ضد Xa بدون هپارین (داناپاروئید ، فونداپارینوکس) یا مهار کننده های مستقیم ترومبین (به عنوان مثال آرگاتروبان ، بیوالیرودین). وارفارین در مرحله حاد ترومبوسیتوپنیک منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث ایجاد ترومبوز رگ عروقی شود و احتمال نکروز اندام ایسکمیک (سندرم گانگرن وریدی) وجود دارد. ترومبوسیتوپنی معمولاً پس از 4 روز با خواندن بیش از 150 10 10 9 لیتر برطرف می شود ، اگرچه در بعضی موارد ممکن است از 1 هفته تا 1 ماه طول بکشد.

پیش آگهی بهبود پلاکت خوب است ، اما ممکن است عوارض پس از ترومبوتیک ایجاد شود (به عنوان مثال ، قطع عضو در 5-10 of بیماران ، سکته ، نکروز غده فوق کلیه خونریزی دهنده همراه با نارسایی غده فوق کلیه). مرگ و میر ناشی از ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (به عنوان مثال ، آمبولی ریه کشنده) در 5-10 of موارد رخ می دهد.

پیشگیری [ویرایش]

دیگر [ویرایش]

پورپورای ترومبوسیتوپنیک به دلیل انتقال سلول های قرمز خون

1. تصویر بالینی. پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک عارضه نادر در انتقال سلول های قرمز خون است. با ترومبوسیتوپنی ناگهانی ، خونریزی از غشاهای مخاطی و پتشی که 7-10 روز پس از تزریق رخ می دهد ، آشکار می شود. تشخیص براساس سابقه است. این شکل از پورپورای ترومبوسیتوپنیک بیشتر در زنانی دیده می شود که مبتلا به چند قلو هستند و در افرادی که چندین بار گلبول قرمز تزریق شده اند. از نظر مکانیسم رشد ، شبیه به ترومبوسیتوپنی نوزادان است که توسط آنتی بادی های مادر ایجاد می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ، ناشی از انتقال گلبول های قرمز خون ، در افرادی رخ می دهد که فاقد آنتی ژن Zw هستند. نشان داده شده است که این آنتی ژن بخشی از گلیکوپروتئین IIb / IIIa است. انتقال توده گلبول قرمز با مواد مخلوطی پلاکت حامل آنتی ژن Zw منجر به پادتن های آنتی ژن می شود. اعتقاد بر این است که آنها با گلیکوپروتئین IIb / IIIa پلاکتهای خود بیمار واکنش متقابل نشان می دهند.

و انتقال پلاکت انجام نمی شود زیرا معمولاً بی اثر است. علاوه بر این ، فقط 2٪ از افرادی که پلاکت در آنها آنتی ژن Zw حمل نمی کند ، می توانند اهداکننده توده پلاکت در این بیماری باشند.

ب پردنیزون ، mg / kg / day 1/2 از طریق دهان ، سندرم خونریزی دهنده را کاهش می دهد و تعداد پلاکت ها را افزایش می دهد.

در این بیماری پس از آزاد شدن خون بیمار از پلاکت های اهدا کننده ، خود به خود از بین می رود.

د) متعاقباً ، از توده گلبول قرمز اهداكنندگان فاقد آنتي ژن Zw بايد براي انتقال استفاده شود.

کد ICD: D69.5

ترومبوسیتوپنی ثانویه

ترومبوسیتوپنی ثانویه

جستجو کردن

• جستجو توسط ClassInform

در همه طبقه بندی ها و کتاب های مرجع در وب سایت ClassInform جستجو کنید

جستجو توسط INN

• OKPO توسط TIN

کد OKPO را با TIN جستجو کنید

بررسی طرف مقابل

• بررسی طرف مقابل

اطلاعات مربوط به طرفین از پایگاه داده FTS

مبدل ها

• OKOF در OKOF2

ترجمه کد طبقه بندی OKOF به کد OKOF2

تغییرات طبقه بندی

• تغییرات 2018

تغذیه از تغییرات موثر طبقه بندی

طبقه بندی کننده های تمام روسی

• طبقه بندی کننده ESKD

طبقه بندی محصولات روسی و اسناد طراحی کاملا روسی

راهنماها

کتاب مرجع تعرفه و صلاحیت یکسان مشاغل و مشاغل کارگران

ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکت ها

یک اختلال در سیستم خون ، که در آن تعداد ناکافی پلاکت در آن گردش می کند - سلولهایی که هموستاز را فراهم می کنند و نقش مهمی در روند لخته شدن خون دارند ، به عنوان ترومبوسیتوپنی تعریف می شود (ICD-10 کد D69.6).

چرا ترومبوسیتوپنی خطرناک است؟ کاهش غلظت پلاکت (کمتر از 150 هزار در میکرولیتر) لخته شدن خون را به حدی بدتر می کند که تهدید خونریزی خودبخودی با از دست دادن خون قابل توجه در کوچکترین آسیب به رگ ها وجود دارد.

اختلالات پلاكتي شامل افزايش غير طبيعي تعداد پلاكت ها (ترومبوسيتمي در اختلالات ميلوپروليفراتيو ، ترومبوسيتوز به عنوان يك پديده واكنشي) ، كاهش تعداد پلاكت ها - ترومبوسيتوپني و اختلال در كاربرد پلاكت ها است. هر یک از این شرایط ، از جمله یک بیماری با افزایش سطح پلاکت ، می تواند باعث ایجاد اختلال در تشکیل لخته هموستاتیک و خونریزی شود.

پلاکت ها قطعاتی از مگاکاریوسیت ها هستند که هموستاز خون در گردش خون را فراهم می کنند. ترومبوپویتین در پاسخ به کاهش تعداد مگاکاریوسیت های مغز استخوان و پلاکت های در گردش توسط کبد سنتز می شود و مغز استخوان را برای سنتز پلاکت از مگاکاریوسیت تحریک می کند. پلاکت ها به مدت 7-10 روز در جریان خون گردش می کنند. حدود 1/3 پلاکت به طور موقت در طحال رسوب می کند. تعداد پلاکت طبیعی 40000 در میکرولیتر است. با این حال ، تعداد پلاکت ها می تواند با مرحله چرخه قاعدگی ، کاهش در اواخر بارداری (ترومبوسیتوپنی حاملگی) و افزایش در پاسخ به سیتوکین های التهابی روند التهابی (ترومبوسیتوز ثانویه یا واکنشی) ، کمی متفاوت باشد. در نهایت ، پلاکت ها در طحال از بین می روند.

کد ICD-10

ترومبوسیتوپنی ایجاد می کند

از علل ترومبوسیتوپنی می توان به اختلال در تولید پلاکت ، افزایش ترسیب پلاکت در طحال با بقای طبیعی ، افزایش تخریب یا مصرف پلاکت ، رقت پلاکت و ترکیبی از موارد فوق اشاره کرد. افزایش ترسیب پلاکت در طحال ، اسپلنومگالی را نشان می دهد.

خطر خونریزی با تعداد پلاکت متناسب عکس است. اگر تعداد پلاکت کمتر از / μL باشد ، خونریزی جزئی به راحتی ایجاد می شود و خطر خونریزی قابل توجهی افزایش می یابد. با وجود سطح پلاکت بین و / میکرولیتر ، خونریزی ممکن است حتی با آسیب جزئی رخ دهد. با تعداد پلاکت کمتر از / میکرولیتر ، خونریزی خود به خودی امکان پذیر است. اگر تعداد پلاکت کمتر از 5000 میکرولیتر باشد ، خونریزی شدید خود به خودی ایجاد می شود.

اختلال در کارکرد پلاکت ها می تواند در صورت وجود نقص داخل سلولی در ناهنجاری های پلاکتی یا محرک های بیرونی باعث اختلال در عملکرد پلاکت های طبیعی شود. اختلال عملکرد می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. از بین اختلالات مادرزادی ، بیماری فون ویلبراند شایع ترین و کمتر معمولاً نقایص پلاکت داخل سلولی است. اختلال عملکرد پلاکت اغلب ناشی از بیماری های مختلف پزشکی ، آسپرین یا داروهای دیگر است.

سایر دلایل ترومبوسیتوپنی

تخریب پلاکت ها می تواند به دلایل ایمنی (عفونت HIV ، داروها ، بیماری های بافت همبند ، بیماری های لنفاوی ، انتقال خون) یا در نتیجه دلایل غیر ایمنی (سپسیس گرم منفی ، سندرم زجر تنفسی حاد) رخ دهد. یافته های بالینی و آزمایشگاهی مشابه یافته های پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک است. فقط مطالعه تاریخچه پزشکی می تواند تشخیص را تأیید کند. درمان با اصلاح بیماری زمینه ای همراه است.

سندرم دیسترس تنفسی حاد

بیماران مبتلا به سندرم دیسترس حاد تنفسی ممکن است به ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی مبتلا شوند که احتمالاً به دلیل رسوب پلاکت در بستر مویرگی ریه ها است.

تزریق خون

پورپورای پس از تزریق به دلیل سابقه انتقال خون در مدت 3 تا 10 روز ، در اثر تخریب سیستم ایمنی مشابه ITP ایجاد می شود. بیماران عمدتاً زنان با کمبود آنتی ژن پلاکت (PLA-1) هستند که در اکثر افراد وجود دارد. تزریق پلاکت های مثبت PLA-1 تولید آنتی بادی PLA-1 را تحریک می کند ، که (مکانیسم ناشناخته) می تواند با پلاکت های منفی PLA-1 در بیمار واکنش نشان دهد. نتیجه آن ، ترومبوسیتوپنی شدید است که در عرض 2-6 هفته برطرف می شود.

بافت همبند و بیماریهای لنفوپرولیفراتیو

بافت همبند (به عنوان مثال ، SLE) و بیماری های لنفوپرولیفراتیو می توانند باعث ترومبوسیتوپنی ایمنی شوند. گلوکوکورتیکوئیدها و اسپلنکتومی اغلب مثر هستند.

آسیب ایمنی ناشی از دارو

کینیدین ، \u200b\u200bکینین ، سولفونامیدها ، کاربامازپین ، متیلدوپا ، آسپرین ، داروهای خوراکی ضد دیابت ، نمک های طلا و ریفامپیسین می توانند باعث ایجاد ترومبوسیتوپنی شوند ، که معمولاً ناشی از پاسخ ایمنی است ، در این دارو دارو به پلاکت متصل می شود و یک آنتی ژن جدید "خارجی" ایجاد می کند. این بیماری از ITP قابل تشخیص نیست ، مگر در سابقه مصرف مواد مخدر. با قطع مصرف دارو ، تعداد پلاکت ها طی 7 روز افزایش می یابد. ترومبوسیتوپنی ناشی از طلا یک استثنا است ، زیرا نمک های طلا می توانند هفته ها در بدن باقی بمانند.

ترومبوسیتوپنی در 5٪ بیمارانی که هپارین تجزیه نشده دریافت می کنند ، ایجاد می شود که حتی با دوزهای بسیار کم هپارین (به عنوان مثال ، در هنگام شستشوی کاتتر شریانی یا وریدی) امکان پذیر است. مکانیسم معمولاً ایمنی ندارد. ممکن است خونریزی اتفاق بیفتد ، اما بیشتر اوقات پلاکت ها سنگ دانه هایی تشکیل می دهند که با ایجاد پارادوکسیکال ترومبوز شریانی و وریدی ، گاهی تهدید کننده زندگی ، باعث انسداد عروق می شوند (به عنوان مثال ، انسداد ترومبوتیک عروق شریانی ، سکته ، انفارکتوس حاد میوکارد). مصرف هپارین در تمام بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی پیشرفته یا کاهش تعداد پلاکت بیش از 50٪ باید قطع شود. از آنجا که 5 روز هپارین برای درمان ترومبوز وریدی کافی است و اکثر بیماران همزمان با هپارین داروهای ضد انعقاد خوراکی را شروع می کنند ، معمولاً می توان هپارین را با خیال راحت برداشت. هپارین با وزن مولکولی کم (LMWH) ایمنی کمتری نسبت به هپارین تجزیه نشده دارد. با این حال ، از LMWH در ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین استفاده نمی شود ، زیرا بیشتر آنتی بادی ها واکنش متقابل با LMWH دارند.

سپسیس گرم منفی

سپسیس گرم منفی اغلب باعث ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی می شود که با شدت عفونت مطابقت دارد. فاکتورهای زیادی می توانند برای ایجاد ترومبوسیتوپنی ایجاد کنند: انعقاد داخل عروقی منتشر ، تشکیل کمپلکس های ایمنی که می توانند با پلاکت ها تعامل داشته باشند ، فعال سازی مکمل و رسوب پلاکت در سطح اندوتلیال آسیب دیده.

عفونت HIV

بیماران آلوده به HIV ممکن است ترومبوسیتوپنی ایمنی مشابه ITP داشته باشند ، مگر اینکه در ارتباط با HIV باشد. با تجویز گلوکوکورتیکوئیدها ، تعداد پلاکت ها می تواند افزایش یابد ، زیرا اغلب تا زمانی که تعداد پلاکت به زیر میکرولیتر نرسد ، از مصرف آنها خودداری می شود ، زیرا این داروها می توانند ایمنی بدن را بیشتر کاهش دهند. تعداد پلاکت ها نیز معمولاً بعد از داروهای ضد ویروس افزایش می یابد.

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی یا در آسیب شناسی سیستم خونساز و کاهش تولید پلاکت توسط سلول های میلوئیدی مغز استخوان (مگاکاریوسیت ها) و یا در نقض hemodieresis و افزایش تخریب پلاکت ها (فاگوسیتوز) یا در آسیب شناسی های جداسازی و احتباس پلاکت ها در طحال نهفته است.

در مغز استخوان افراد سالم ، روزانه به طور متوسط \u200b\u200bپلاکت تولید می شود ، اما همه آنها در گردش سیستمیک گردش ندارند: پلاکت های ذخیره شده در طحال ذخیره می شوند و در صورت لزوم آزاد می شوند.

هنگامی که معاینه بیمار هیچ بیماری را که باعث کاهش سطح پلاکت شود ، نشان نمی دهد ، تشخیص ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته یا ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک انجام می شود. اما این بدان معنا نیست که آسیب شناسی "دقیقاً همینطور" بوجود آمده است.

ترومبوسیتوپنی ، همراه با کاهش تولید پلاکت ، با کمبود ویتامین B12 و B9 (اسید فولیک) در بدن و کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود.

لکوپنی و ترومبوسیتوپنی با اختلال در عملکرد مغز استخوان همراه با لوسمی حاد ، لنفوسارکوم ، متاستازهای سرطانی از اندام های دیگر همراه است. سرکوب تولید پلاکت می تواند به دلیل تغییر در ساختار سلولهای بنیادی خونساز در مغز استخوان (اصطلاحاً سندرم میلودیسپلاستیک) ، هیپوپلازی مادرزادی خونساز (سندرم فانکونی) ، مگاکاریوسیتوز یا میلوفیبروز مغز استخوان ایجاد شود.

علائم ترومبوسیتوپنی

اختلالات پلاکتی منجر به الگوی خونریزی معمولی به صورت پتشیای متعدد روی پوست می شود که معمولاً بیشتر روی پاها است. اکیموز کوچک پراکنده در مکان های آسیب دیدگی جزئی ؛ خونریزی غشاهای مخاطی (خون دماغ ، خونریزی در دستگاه گوارش و دستگاه ادراری تناسلی ؛ خونریزی واژن) ، خونریزی شدید بعد از جراحی. خونریزی شدید در دستگاه گوارش و سیستم عصبی مرکزی می تواند زندگی را تهدید کند. با این حال ، تظاهرات خونریزی شدید بافتی (به عنوان مثال ، هماتوم عمقی احشایی یا هم آرتروز) از نظر آسیب شناسی پلاکت ها غیرمعمول است و وجود اختلالات هموستاز ثانویه (به عنوان مثال هموفیلی) را نشان می دهد.

ترومبوسیتوپنی خود ایمنی

پاتوژنز افزایش تخریب پلاکت به دو سیستم ایمنی و غیر ایمنی تقسیم می شود. و شایع ترین آن ترومبوسیتوپنی خود ایمنی است. لیستی از آسیب های ایمنی که در آن خود را نشان می دهد شامل: ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا بیماری Werlhof) ، لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، سندرم های Sharp یا Sjogren ، سندرم آنتی فسفولیپید و غیره سلولهای سالم ، از جمله پلاکت ها.

باید در نظر داشت که وقتی آنتی بادی های یک زن باردار با پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک به جریان خون جنین وارد می شود ، در دوران نوزادی در کودک یک ترومبوسیتوپنی گذرا تشخیص داده می شود.

طبق برخی گزارش ها ، آنتی بادی علیه پلاکت ها (گلیکوپروتئین های غشایی آنها) تقریباً در 60٪ موارد قابل تشخیص است. آنتی بادی ها دارای ایمونوگلوبولین G (IgG) هستند و در نتیجه ، پلاکت ها نسبت به افزایش فاگوسیتوز توسط ماکروفاژهای طحال آسیب پذیرتر می شوند.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی

بسیاری از ناهنجاری ها و نتیجه آنها - ترومبوسیتوپنی مزمن - دارای پاتوژنز ژنتیکی هستند. پروتئین مگاکاریوسیت سنتز شده در کبد ، ترومبوپویتین رمزگذاری شده در کروموزوم 3p27 را تحریک می کند و مسئول تأثیر ترومبوپویتین بر یک پروتئین گیرنده خاص رمزگذاری شده توسط ژن C-MPL است.

فرض بر این است که ترومبوسیتوپنی مادرزادی (به ویژه ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتیک) و همچنین ترومبوسیتوپنی ارثی (با کم خونی آپلاستیک خانوادگی ، سندرم های Wiskott-Aldrich ، May-Hegglin و غیره) با جهش یکی از این ژن ها در ارتباط است. به عنوان مثال ، یک ژن جهش یافته وراثتی گیرنده های ترومبوپویتین فعال شده دائمی را تشکیل می دهد ، که باعث تولید بیش از حد مگاکاریوسیت های غیرطبیعی می شود که قادر به تشکیل تعداد کافی پلاکت نیستند.

طول عمر متوسط \u200b\u200bپلاکت های در حال گردش 10-10 روز است ، چرخه سلولی آنها توسط پروتئین غشای ضد آپوپتوز BCL-XL تنظیم می شود ، که توسط ژن BCL2L1 رمزگذاری می شود. در اصل ، عملکرد BCL-XL محافظت از سلول ها در برابر آسیب و آپوپتوز ناشی از آن (مرگ) است ، اما مشخص شد که وقتی ژن جهش می یابد ، به عنوان یک فعال کننده فرایندهای آپوپتوتیک عمل می کند. بنابراین ، تخریب پلاکت ها می تواند سریعتر از تشکیل آنها رخ دهد.

اما ترومبوسیتوپنی تجزیه ارثی ، مشخصه دیاتز خونریزی دهنده (ترومباستنی گلانزمن) و سندرم برنارد-سوئیل ، پاتوژنز کمی متفاوت است. به دلیل نقص ژن ، در کودکان خردسال ترومبوسیتوپنی مشاهده می شود ، که با نقض ساختار پلاکت ها همراه است ، و این باعث می شود که "نچسبدن به هم" برای ایجاد لخته خون ، که برای جلوگیری از خونریزی ضروری است ، غیرممکن است. بعلاوه ، از این پلاکتهای معیوب به سرعت در طحال استفاده می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

راستی ، در مورد طحال. اسپلنومگالی - افزایش اندازه طحال - به دلایل مختلف (به علت آسیب های کبدی ، عفونت ها ، کم خونی همولیتیک ، انسداد رگ کبدی ، نفوذ سلول های توموری با سرطان خون و لنفوم و غیره) ایجاد می شود ، و این منجر به این واقعیت می شود که می تواند تا یک سوم از کل جرم پلاکت ها باقی مانده است. نتیجه یک اختلال مزمن در سیستم خون است که به عنوان ترومبوسیتوپنی علامتی یا ثانویه تشخیص داده می شود. با افزایش این اندام ، در بسیاری از موارد ، اسپلنکتومی برای ترومبوسیتوپنی یا به عبارت ساده ، برداشتن طحال در ترومبوسیتوپنی نشان داده می شود.

ترومبوسیتوپنی مزمن همچنین می تواند به دلیل سندرم هایپراسلنیک ایجاد شود ، که به معنی عملکرد بیش از حد طحال و همچنین تخریب زودرس و خیلی سریع سلول های خونی توسط فاگوسیت های آن است. هایپراسپلنیسم ماهیت ثانویه دارد و بیشتر اوقات ناشی از مالاریا ، سل ، آرتریت روماتوئید یا تومور است. بنابراین ، در واقع ، ترومبوسیتوپنی ثانویه به عارضه این بیماری ها تبدیل می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه با عفونت ویروسی باکتریایی یا سیستمیک همراه است: ویروس اپشتین بار ، اچ آی وی ، ویروس سیتومگا ، پارو ویروس ، هپاتیت ، ویروس واریسلا زوستر (عامل ایجاد آبله مرغان) یا ویروس سرخچه (باعث سرخچه سرخک).

وقتی بدن (مستقیماً روی مغز استخوان و سلولهای میلوئیدی آن) در معرض اشعه یونیزان قرار گیرد و مقدار زیادی الکل مصرف شود ، ممکن است ترومبوسیتوپنی حاد ثانویه ایجاد شود.

ترومبوسیتوپنی در کودکان

طبق مطالعات ، در سه ماهه دوم بارداری ، سطح پلاکت در جنین از 150 هزار در میکرولیتر تجاوز می کند. ترومبوسیتوپنی در نوزادان بعد از 1-5٪ از زایمان ها وجود دارد و ترومبوسیتوپنی شدید (زمانی که پلاکت کمتر از 50 هزار میکرولیتر باشد) در 0.1-0.5٪ موارد رخ می دهد. در همان زمان ، بخش قابل توجهی از نوزادان مبتلا به این آسیب شناسی زودرس متولد می شوند یا نارسایی جفت یا هیپوکسی جنین اتفاق افتاده است. در 15-20 of از نوزادان ، ترومبوسیتوپنی آلوایمون است - در نتیجه دریافت آنتی بادی پلاکت از مادر.

متخصصان علوم مغزی معتقدند که سایر دلایل ترومبوسیتوپنی نقص ژنتیکی در مگاکاریوسیت های مغز استخوان ، آسیب شناسی های خودایمنی مادرزادی ، وجود عفونت ها و سندرم انعقاد داخل عروقی (لخته شدن داخل عروقی منتشر) است.

در بیشتر موارد ، ترومبوسیتوپنی در کودکان بزرگتر علامتی است و در میان عوامل بیماری زای احتمالی می توان به قارچ ها ، باکتری ها و ویروس ها اشاره کرد ، به عنوان مثال ویروس سیتومگالو ، توکسوپلاسما ، سرخچه یا سرخک. ترومبوسیتوپنی حاد به ویژه با عفونت باکتریایی قارچی یا گرم منفی شایع است.

واکسیناسیون برای ترومبوسیتوپنی در کودکان با احتیاط انجام می شود ، و در اشکال شدید آسیب شناسی ، ممکن است واکسیناسیون پیشگیری از طریق تزریق و کاربردهای پوستی (همراه با زخم پوست) منع شود

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری دلایل زیادی دارد. با این حال ، باید در نظر داشت که متوسط \u200b\u200bتعداد پلاکت در دوران بارداری کاهش می یابد (تا 215 هزار در میکرولیتر) و این طبیعی است.

اول ، در زنان باردار ، تغییر در تعداد پلاکت ها با هیپروولمی همراه است - افزایش فیزیولوژیکی حجم خون (به طور متوسط \u200b\u200b45 45). ثانیا ، مصرف پلاکت در این دوره افزایش می یابد و مگاکاریوسیت های مغز استخوان نه تنها پلاکت تولید می کنند ، بلکه به طور قابل توجهی ترومبوکسان A2 نیز تولید می کنند که برای تجمع پلاکت ها در طول لخته شدن خون (انعقاد خون) لازم است.

علاوه بر این ، در گرانول α پلاکت های زنان باردار ، گلیکوپروتئین dimeric PDGF به شدت سنتز می شود - فاکتور رشد پلاکت ، که رشد ، تقسیم و تمایز سلول ها را تنظیم می کند ، و همچنین نقش مهمی در تشکیل عروق خونی (از جمله در جنین) دارد.

همانطور که متخصصان زنان و زایمان متذکر می شوند ، ترومبوسیتوپنی بدون علامت در حدود 5٪ از زنان باردار با حاملگی طبیعی مشاهده می شود. در 70-65٪ موارد ، ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته رخ می دهد. 6.6٪ از زنان باردار دارای درجه متوسطی از ترومبوسیتوپنی هستند و 15-21٪ از زنان مبتلا به پره اکلامپسی و پره اکلامپسی در دوران بارداری دچار ترومبوسیتوپنی شدید می شوند.

طبقه بندی ترومبوسیتوپنی ها

اختلال در تولید پلاکت کاهش یا عدم وجود مگاکاریوسیت در مغز استخوان.

تولید پلاکت با وجود وجود مگاکاریوسیت در مغز استخوان کاهش یافته است

سرطان خون ، کم خونی آپلاستیک ، هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم (در بعضی از بیماران) ، داروهای سرکوب کننده میلو.

ترومبوسیتوپنی ناشی از الکل ، ترومبوسیتوپنی در کم خونی مگالوبلاستیک ، ترومبوسیتوپنی مرتبط با HIV ، سندرم میلودیسپلاستیک

ترسیب پلاکت در طحال بزرگ شده

سیروز همراه با اسپلنومگالی احتقانی ، میلوفیبروز با متاپلازی میلوئید ، بیماری گوچر

تخریب بیشتر پلاکت ها یا تخریب ایمنی پلاکت ها

پورپورای ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنیک ، ترومبوسیتوپنی مرتبط با اچ آی وی ، پورپورای پس از تزریق ، ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو ، ترومبوسیتوپنی آلوایمون نوزادی ، بیماری های بافت همبند ، بیماری های لنفاوی و تکثیر

تخریب ناشی از مکانیسم های ایمنی نیست

انعقاد داخل عروقی منتشر ، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ، سندرم اورمیک همولیتیک ، ترومبوسیتوپنی در سندرم دیسترس حاد تنفسی

انتقال خون گسترده یا انتقال خون (از بین رفتن زنده ماندن پلاکت در خون ذخیره شده)

ترومبوسیتوپنی به دلیل ترسیب در طحال

افزایش ترشح پلاکت در طحال در بیماری های مختلف همراه با طحال اتفاق می افتد. این در بیماران مبتلا به اسپلنومگالی احتقانی ناشی از سیروز پیشرفته خود را نشان می دهد. تعداد پلاکت ها معمولاً بیشتر است ، به شرطی که بیماری ایجادکننده اسپلنومگالی تولید پلاکت را مختل نکند (مثلاً میلوفیبروز با متاپلازی میلوئید). تحت استرس ، پلاکت ها پس از قرار گرفتن در معرض آدرنالین از طحال آزاد می شوند. بنابراین ، ترومبوسیتوپنی ، که فقط در اثر جداسازی پلاکت در طحال ایجاد می شود ، منجر به افزایش خونریزی نمی شود. اسپلنکتومی ترومبوسیتوپنی را عادی می کند ، اما تا زمانی که ترومبوسیتوپنی شدید وجود نداشته باشد ، علائم آن نشان داده نمی شود ، بعلاوه به علت اختلال خون سازی.

ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو

ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو یا ناشی از دارو در ارتباط با این واقعیت است که بسیاری از داروهای رایج دارویی می توانند بر سیستم خون تأثیر بگذارند و برخی می توانند تولید مگاکاریوسیت ها را در مغز استخوان سرکوب کنند.

لیست داروهای ایجاد کننده ترومبوسیتوپنی کاملاً گسترده است و شامل آنتی بیوتیک ها و سولفونامیدها ، مسکن ها و NSAID ها ، دیورتیک های تیازید و داروهای ضد صرع بر اساس اسید والپروئیک است. گذرا ، یعنی ترومبوسیتوپنی گذرا می تواند توسط اینترفرون ها و همچنین مهارکننده های پمپ پروتون (که در درمان زخم معده و اثنی عشر استفاده می شود) تحریک شود.

ترومبوسیتوپنی بعد از شیمی درمانی نیز به دلیل مهار عملکرد اندام های خونساز و اثرات میلوتوکسیک بر مغز استخوان ، عارضه جانبی داروهای ضدسرطان - سیتوستاتیک (متوترکسات ، کاربوپلاتین و ...) است.

و ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین به این دلیل ایجاد می شود که هپارین مورد استفاده برای درمان و پیشگیری از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریوی ضد انعقاد مستقیم است ، به این معنی که تجمع پلاکت ها را کاهش می دهد و از لخته شدن خون جلوگیری می کند. استفاده از هپارین یک واکنش خود ایمنی خاص ایجاد می کند ، که خود را در فعال شدن فاکتور پلاکت -4 (پروتئین سیتوکین PF4) نشان می دهد ، که از گرانول α پلاکت های فعال شده آزاد می شود و به هپارین متصل می شود تا اثر خود را بر روی اندوتلیوم رگ های خونی خنثی کند.

درجه ترومبوسیتوپنی

لازم به یادآوری است که تعداد پلاکت از 150 هزار در میکرولیتر تا 450 هزار در میکروگرم طبیعی تلقی می شود. و دو آسیب شناسی در ارتباط با پلاکت ها وجود دارد: ترومبوسیتوپنی که در این مقاله بحث شده و ترومبوسیتوز ، که در آن تعداد پلاکت بیش از حد طبیعی است. ترومبوسیتوز دو شکل دارد: ترومبوسیتمی واکنشی و ثانویه. شکل واکنشی می تواند پس از برداشتن طحال ایجاد شود.

محدوده ترومبوسیتوپنی از خفیف تا شدید است. با درجه متوسط \u200b\u200b، سطح پلاکت های گردش خون 100 هزار میکرولیتر است. برای متوسط \u200b\u200bشدید - هزار / میکرولیتر ؛ با شدید - زیر 50 هزار / میکرولیتر.

به گفته متخصصان خون ، هرچه سطح پلاکت در خون کمتر باشد ، علائم ترومبوسیتوپنی شدیدتر می شود. با درجه خفیف ، آسیب شناسی ممکن است چیزی را نشان ندهد ، و با درجه متوسط \u200b\u200b، بثورات روی پوست (به ویژه در پاها) همراه با ترومبوسیتوپنی ظاهر می شود - اینها خونریزی های زیر جلدی منقطع (پتشیا) به رنگ قرمز یا بنفش است.

اگر تعداد پلاکت کمتر از / میکرولیتر باشد. تشکیل خود به خودی هماتوم (پورپورا) ، خونریزی از بینی و لثه رخ می دهد.

ترومبوسیتوپنی حاد اغلب نتیجه یک بیماری عفونی است و طی دو ماه خود به خود برطرف می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی مزمن بیش از شش ماه ادامه دارد و اغلب اوقات علت دقیق آن نامشخص است (ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته).

در ترومبوسیتوپنی بسیار شدید (با تعداد پلاکت ها)

در شبکه های اجتماعی به اشتراک بگذارید

پورتال iLive درباره یک شخص و زندگی سالم او.

توجه! خود درمانی ممکن است برای سلامتی شما مضر باشد!

حتماً با یک متخصص واجد شرایط مشورت کنید تا به سلامتی شما آسیب نرساند!

بیماری که باعث کاهش تعداد پلاکت در خون شود ، ترومبوسیتوپنی نامیده می شود. این در مورد او است که مقاله در واقع بیان خواهد کرد. پلاکت ها سلول های کوچک خونی هستند که بی رنگ هستند و از اجزای مهم در لخته شدن خون هستند. این بیماری کاملا جدی است ، زیرا این بیماری می تواند منجر به خونریزی در اندام های داخلی (به ویژه در مغز) شود و این پایان مهلکی است.

طبقه بندی

مانند اکثر بیماری های پزشکی ، ترومبوسیتوپنی طبقه بندی خاص خود را دارد ، که بر اساس عوامل بیماری زا ، علل ، علائم و تظاهرات مختلف تشکیل می شود.

با توجه به معیار اتیولوژی ، دو نوع بیماری متمایز می شود:

• اولیه؛
• ثانوی.

آنها با این واقعیت مشخص می شوند که نوع اولیه خود را به صورت یک بیماری مستقل نشان می دهد ، و نوع ثانویه توسط تعدادی از بیماری های دیگر یا ناهنجاری های پاتولوژیک تحریک می شود.

با توجه به طول دوره بیماری در بدن انسان ، دو نوع بیماری وجود دارد: حاد و مزمن... حاد - با کوتاه مدت قرار گرفتن در معرض بدن (حداکثر تا شش ماه) مشخص می شود ، اما با علائم فوری آشکار می شود. شکل مزمن آن با کاهش طولانی مدت پلاکت در خون (بیش از شش ماه) مشخص می شود. این فرم مزمن است که خطرناک تر است ، زیرا درمان تا دو سال طول می کشد.

با توجه به معیارهای شدت بیماری ، که با ترکیب کمی پلاکت در خون مشخص می شود ، سه درجه مشخص می شود:

• I - ترکیب برابر است با 150-50x10 9 / l - ملاک شدت رضایت بخش است.
• II - 50-20x10 9 / l - ترکیب کاهش یافته ، که خود را با آسیب جزئی به پوست نشان می دهد.
• III - 20x10 9 / l - با ظاهر شدن خونریزی داخلی در بدن مشخص می شود.

هنجار سلول های خونی در بدن از 140،000 تا 440،000 / μl است. اما این در بدن زن است که این شاخص ها دائماً تغییر می کنند. تغییرات تحت تأثیر چنین عواملی هستند:

• قاعدگی؛
• بارداری؛
• عوارض بعد از بارداری

پلاکت ها از مغز استخوان در بدن ظاهر می شوند که با تحریک مگاکاریوسیت ها ، سلول های خون را سنتز می کنند. پلاکت های سنتز شده به مدت هفت روز در خون گردش می کنند و پس از آن روند تحریک آنها تکرار می شود.

مطابق با طبقه بندی بین المللی بیماری ها از جلسه دهم (ICD-10) ، این بیماری کدهای خاص خود را دارد:

• D50-D89 - بیماری های سیستم گردش خون و انواع دیگر نارسایی.
• D65-D69 - اختلالات لخته شدن خون.

علل

اغلب علت بیماری واکنش آلرژیک بدن به داروهای مختلف است ، در نتیجه آن ترومبوسیتوپنی دارو مشاهده می شود. با چنین مریضی ، بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که علیه دارو مخرب هستند. داروهایی که در ظاهر نارسایی گردش خون در بدن تأثیر می گذارند شامل داروهای مسکن ، آلکالوئید و ضد باکتری هستند.

مشکلات ایمنی ناشی از عواقب انتقال خون نیز می تواند از دلایل کمبود باشد.

به خصوص غالباً این بیماری در صورت عدم تطابق گروه های خونی خود را نشان می دهد. ترومبوسیتوپنی خود ایمنی اغلب در بدن انسان مشاهده می شود. در این حالت ، سیستم ایمنی قادر به تشخیص پلاکت های خود نیست و آنها را از بدن رد می کند. در نتیجه رد ، آنتی بادی برای از بین بردن سلول های خارجی تولید می شود. دلایل این ترومبوسیتوپنی عبارتند از:

1. نارسایی پاتولوژیک کلیه و هپاتیت مزمن.
2. لوپوس ، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی.
3. بیماری های لوسمیک.

اگر بیماری شکل مشخصی از بیماری ایزوله داشته باشد ، آن را ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک یا بیماری Werlhof می نامند (کد ICD-10: D69.3). هنوز علت پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ICD-10: D63.6) نامشخص است ، اما دانشمندان علوم پزشکی تمایل دارند عقیده داشته باشند که علت آن استعداد ارثی است.

تظاهرات بیماری در حضور نقص ایمنی مادرزادی نیز مشخص است. چنین افرادی بیشتر در معرض عوامل شروع بیماری قرار دارند و دلایل این موارد عبارتند از:

• آسیب به مغز استخوان قرمز در اثر قرار گرفتن در معرض داروها ؛
• نقص ایمنی منجر به آسیب به مگاکاریوسیت ها می شود.

ماهیت تولیدی این بیماری وجود دارد که به دلیل تولید ناکافی پلاکت توسط مغز استخوان است. در این حالت ، نارسایی آنها بوجود می آید و در نتیجه ، به حالت مریضی در می آید. دلایل آن میلواسکلروز ، متاستاز ، کم خونی و غیره است.

کمبود پلاکت در بدن در افرادی که ترکیب کمتری از ویتامین B12 و اسید فولیک دارند مشاهده می شود. قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو یا اشعه بیش از حد از نظر کمبود سلول های خونی مستثنی نیست.

بنابراین ، دو نوع علت وجود دارد که در بروز ترومبوسیتوپنی تأثیر می گذارد:

1. منجر به تخریب سلولهای خونی: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ، اختلالات خود ایمنی ، جراحی قلب ، اختلالات گردش خون بالینی در زنان باردار و عوارض جانبی دارو.
2. کمک به کاهش تولید آنتی بادی توسط مغز استخوان: تأثیرات ویروسی ، تظاهرات متاستاتیک ، شیمی درمانی و پرتودرمانی ، و همچنین مصرف بیش از حد الکل.

علائم

علائم ترومبوسیتوپنی انواع مختلفی از تظاهرات دارد. بستگی دارد:

• اول ، از علت وقوع ؛
• در مرحله دوم ، در مورد ماهیت بیماری (مزمن یا حاد).

علائم اصلی آسیب به بدن ، تظاهرات روی پوست به صورت خونریزی و خونریزی است. خونریزی اغلب در اندامها و تنه مشاهده می شود. صدمه به صورت و لب های شخص ممکن است. برای وضوح ، تظاهرات خونریزی در بدن انسان در عکس زیر نشان داده شده است.

ترومبوسیتوپنی با علائم خونریزی طولانی مدت پس از کشیدن دندان مشخص می شود. علاوه بر این ، مدت زمان خونریزی می تواند یک روز باشد یا با چندین روز همراه باشد. بستگی به درجه بیماری دارد.

با علائم ، اندازه کبد افزایش نمی یابد ، اما اغلب پزشکان گسترش گره های لنفاوی ستون فقرات گردنی را مشاهده می کنند. این پدیده اغلب با افزایش درجه حرارت بدن تا مقادیر کم تب (همراه با 37.1 درجه به 38 درجه) همراه است. افزایش میزان بروز گلبول های قرمز خون در بدن گواه وجود بیماری مریضی به نام لوپوس اریتماتو است.

به راحتی ، علائم کمبود پلاکت پس از مصرف خون برای تجزیه و تحلیل مشاهده می شود. ترکیب کمی به طور قابل توجهی با هنجارهای حد متفاوت خواهد بود. با کاهش تعداد پلاکت در خون ، افزایش اندازه آنها مشاهده می شود. روی پوست ، این به شکل ظاهر لکه های قرمز و مایل به آبی منعکس می شود ، که نشان دهنده تحول سلول های خونی است. تخریب گلبول های قرمز نیز مشاهده می شود ، که منجر به کاهش ترکیب کمی می شود ، اما تعداد رتیکولوسیت ها افزایش می یابد. پدیده جابجایی فرمول لکوسیت ها به سمت چپ مشاهده می شود.

بدن انسان با کاهش ترکیب سلولهای خونی با افزایش ترکیب مگاکاریوسیت مشخص می شود ، که ناشی از خونریزی مکرر و گسترده است. مدت زمان لخته شدن خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد و کاهش ضخیم شدن خون آزاد شده از زخم کاهش می یابد.

با توجه به علائم تظاهر بیماری ، سه درجه عارضه وجود دارد: خفیف ، متوسط \u200b\u200bو شدید.

درجه خفیف با علل شروع بیماری در زنان با قاعدگی طولانی مدت و شدید و همچنین خونریزی داخل پوستی و خونریزی از بینی مشخص می شود. اما در مرحله یک درجه خفیف ، تشخیص بیماری بسیار دشوار است ، بنابراین می توان وجود بیماری را فقط پس از یک معاینه پزشکی دقیق بررسی کرد.

درجه متوسط \u200b\u200bبا تظاهر بثورات خونریزی دهنده در سراسر بدن مشخص می شود ، که خونریزی های متعدد نقطه ای در زیر پوست و غشای مخاطی است.

درجه شدید با اختلالات دستگاه گوارش ناشی از خونریزی مشخص می شود. اندیکاتورهای پلاکت در خون حداکثر 25 9 10 9 لیتر است.

علائم ترومبوسیتوپنی ثانویه مشابه است.

بارداری و بی حالی: علائم

ترومبوسیتوپنی در زنان باردار با تفاوت قابل توجهی در ترکیب کمی بدن در خون زنان مشخص می شود. اگر در زنان باردار تشخیص بیماری وجود نداشته باشد ، اما شاخص ترکیب پلاکت اندکی کاهش یابد ، این نشان می دهد که فعالیت حیاتی آنها کاهش می یابد و مشارکت آنها در محیط گردش خون افزایش می یابد.

اگر در خون یک زن باردار ترکیبی از پلاکت وجود داشته باشد ، اینها پیش شرط های مستقیم بیماری هستند. دلایل کاهش تعداد پلاکت ها میزان بالای مرگ و میر این اجساد و میزان کم تشکیل جسد جدید است. علائم بالینی با خونریزی زیر جلدی مشخص می شود. دلایل کمبود اجسام بی رنگ ترکیب و هنجارهای غلط تغذیه ای یا مقدار کمی مواد غذایی دریافتی و همچنین آسیب به سیستم ایمنی بدن و از دست دادن خون های مختلف است. از این طریق ، بدن کمی توسط مغز استخوان در مقادیر کم تولید می شود یا شکلی نامنظم دارد.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری بسیار خطرناک است ، بنابراین ، به مسئله تشخیص و به ویژه درمان ، حداکثر توجه توجه می شود. این خطر در این واقعیت نهفته است که کمبود پلاکت در خون مادر در دوران بارداری به بروز خونریزی در کودک کمک می کند. خطرناک ترین خونریزی در رحم ، خونریزی مغزی است که نتیجه آن با عواقب مرگبار برای جنین مشخص می شود. در اولین نشانه های چنین عاملی ، پزشک برای از بین بردن عواقب آن ، تصمیم به تولد زودرس می گیرد.

ترومبوسیتوپنی در کودکان: علائم

ترومبوسیتوپنی در کودکان نادر است. گروه خطر شامل کودکان در سن مدرسه است که بروز آن بیشتر در زمستان و بهار آشکار می شود.

ترومبوسیتوپنی و علائم آن در کودکان عملا با بزرگسالان تفاوتی ندارد ، اما در عین حال تشخیص والدین در مراحل اولیه رشد بیماری از طریق اولین علائم از اهمیت زیادی برخوردار است. علائم کودکان شامل خونریزی مکرر از حفره بینی و بروز بثورات کوچک بر روی بدن است. در ابتدا ، بثورات در اندام تحتانی بدن ایجاد می شود ، و سپس می توان آنها را بر روی دست مشاهده کرد. با کبودی جزئی ، تورم و هماتوم ایجاد می شود. این علائم اغلب به دلیل عدم وجود علائم درد ، باعث نگرانی والدین نمی شوند. این یک اشتباه مهم است ، زیرا هر بیماری به شکل پیشرفته خطرناک است.

خونریزی لثه نشان دهنده کمبود پلاکت در خون کودک و بزرگسال است. در همان زمان ، مدفوع در یک فرد بیمار و بیشتر اوقات در کودکان ، همراه با لخته خون دفع می شود. خونریزی همراه با ادرار استثنا نیست.

بسته به میزان تأثیر بیماری بر ایمنی ، کمبود پلاکت ایمنی و غیر ایمنی تشخیص داده می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی در اثر مرگ گسترده سلولهای خونی تحت تأثیر آنتی بادی ایجاد می شود. در چنین شرایطی ، سیستم ایمنی بدن بین سلولهای خونی خود تمایزی قائل نیست و از بدن رد می شود. مصونیت ندارد ، با این حال ، خود را با تأثیر فیزیکی بر روی پلاکت ها نشان می دهد.

عیب یابی

فرد در اولین علائم و نشانه های بیماری قابل تشخیص است. روش اصلی تشخیص ، آزمایش خون بالینی است که طبق نتایج آن تصویری از ترکیب کمی پلاکت ها قابل مشاهده است.

اگر انحرافی در تعداد سلولهای خونی در بدن تشخیص داده شود ، نشانه ای برای معاینه مغز استخوان تجویز می شود. بنابراین ، حضور مگاکاریوسیت ها مشخص می شود. اگر آنها غایب باشند ، تشکیل ترومبوس نقض می کند ، و وجود آنها نشان دهنده تخریب پلاکت ها یا رسوب آنها در طحال است.

علل کمبود با استفاده از موارد زیر تشخیص داده می شود:

• آزمایشات ژنتیکی
• الکتروکاردیوگرام
• آزمایشات وجود آنتی بادی
• مطالعات سونوگرافی
• اشعه ایکس و آندوسکوپی.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری با استفاده از انعقاد خون یا به عبارت ساده تر ، آزمایش لخته شدن خون تشخیص داده می شود. چنین تجزیه و تحلیل به شما امکان می دهد ترکیب پلاکت در خون را به طور دقیق تعیین کنید. روند روند زایمان به تعداد پلاکت بستگی دارد.

رفتار

درمان ترومبوسیتوپنی با درمانی آغاز می شود که در آن دارویی به نام پردنیزولون در بیمارستان تجویز می شود.

مهم! روش های درمان فقط پس از گذراندن معاینه مناسب و تشخیص بیماری توسط یک پزشک دقیق حضور می یابد.

دوز مصرف دارو در دستورالعمل ها نشان داده شده است که طبق آن 1 میلی لیتر دارو به ازای هر 1 کیلوگرم از وزن خود استفاده می شود. با پیشرفت بیماری ، دوز 1.5-2 برابر افزایش می یابد. در مراحل اولیه ، ضعف با بهبودی سریع و م characterizedثر مشخص می شود ، بنابراین ، پس از مصرف دارو ، پس از چند روز ، می توانید بهبودی در سلامتی مشاهده کنید. مصرف دارو تا زمان بهبودی کامل فرد ادامه دارد که باید توسط پزشک معالج تأیید شود.

عملکرد گلوکوکورتیکواستروئیدها تأثیر مثبتی در مبارزه با بیماری دارد ، اما در بیشتر موارد فقط علائم از بین می روند و بیماری باقی می ماند. برای درمان کمبود در کودکان و نوجوانان استفاده می شود.

درمان ترومبوسیتوپنی مزمن ایدیوپاتیک با برداشتن طحال است. از این روش در پزشکی با عنوان اسپلنکتومی یاد می شود و با اثرات مثبت آن مشخص می شود. قبل از عمل ، دوز پردنیزولون سه برابر افزایش می یابد. علاوه بر این ، به عضله تزریق نمی شود ، بلکه مستقیماً به رگ انسان تزریق می شود. پس از عمل جراحی طحال ، مصرف دارو تا دو سال در همان دوزها ادامه می یابد. فقط پس از سپری شدن دوره مشخص شده ، معاینه و تأیید موفقیت جراحی طحال انجام می شود.

اگر عمل جراحی ناموفق بود ، برای بیمار شیمی درمانی سرکوب کننده سیستم ایمنی با سیتواستاتیک تجویز می شود. این داروها عبارتند از: آزاتیوپرین و وین کریستین.

با تشخیص کمبود اکتسابی از طبیعت غیر ایمنی ، ترومبوسیتوپنی با مصرف استروژن ، پروژستین و آندروکسون به صورت علامتی درمان می شود.

اشکال شدیدتر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک در اثر خونریزی فراوان ایجاد می شود. انتقال خون برای بازیابی خون انجام می شود. درمان شدید ممکن است منجر به ترک دارو شود ، که می تواند بر توانایی پلاکت در ایجاد لخته تأثیر منفی بگذارد.

پس از تشخیص بیماری ، بیمار ثبت می شود و روش معاینه نه تنها بیمار ، بلکه بستگان وی نیز برای جمع آوری سابقه وراثت انجام می شود.

در روسیه ، طبقه بندی بین المللی بیماری های ویرایش دهم (ICD-10) به عنوان یک سند هنجاری واحد به منظور در نظر گرفتن موارد بروز ، دلایل مراجعه جمعیت به م institutionsسسات پزشکی همه بخش ها و علل مرگ تصویب شده است.

ICD-10 با دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27/5/97 در سال 1999 در سراسر فدراسیون روسیه به مراقبت های بهداشتی وارد شد. شماره 170

WHO در سال 2017 2018 تجدید نظر جدید (ICD-11) را برنامه ریزی کرده است.

همانطور که توسط WHO اصلاح و تکمیل شده است

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

ترومبوسیتوپنی - توضیحات ، علل ، علائم (علائم) ، تشخیص ، درمان.

توضیح کوتاه

ترومبوسیتوپنی تعداد پلاکت کم در خون محیطی است که شایع ترین علت خونریزی است. با کاهش تعداد پلاکت کمتر از 100 ´ 109 / l ، خونریزی طولانی تر می شود. در بیشتر موارد ، پتشیا یا پورپورا هنگامی که تعداد پلاکت به 209 ´ 109 20 در لیتر کاهش می یابد ، ظاهر می شوند. خونریزی خود به خودی جدی (به عنوان مثال ، دستگاه گوارش) یا سکته مغزی خونریزی دهنده هنگامی اتفاق می افتد که ترومبوسیتوپنی کمتر از 10 ´ 109 / L باشد.

علل

ترومبوسیتوپنی می تواند به عنوان تظاهر آلرژی به دارو (ترومبوسیتوپنی آلرژیک) ، ناشی از تولید آنتی بادی های ضد پلاکت (ترومبوسیتوپنی خود ایمنی) ، ناشی از عفونت ، مسمومیت ، تیروتوکسیکوز (علامت دار) ایجاد شود.

در نوزادان تازه متولد شده ، ترومبوسیتوپنی می تواند ناشی از نفوذ آنتی بادی های مادر بیمار از طریق جفت (ترومبوسیتوپنی ترانس ایمنی) باشد.

آسیب شناسی ترومبوسیتوپوئزیس بلوغ مگاکاریوسیت ها به طور انتخابی توسط داروهای ادرار آور تیازید و سایر داروها سرکوب می شود ، به ویژه آنهایی که در شیمی درمانی ، اتانول استفاده می شوند. علت خاص ترومبوسیتوپنی ، ترومبوپوئزی بی اثر است که در ارتباط با نوع مگالوبلاستیک هماتوپوئزیس وجود دارد ( در مغز استخوان ، مگاکاریوسیت ها از نظر مورفولوژیک و عملکرد غیر طبیعی (مگالوبلاستیک یا دیسپلاستیک) مگاکاریوسیت تشخیص داده می شوند و باعث ایجاد استخر پلاکت های معیوبی می شوند که در مغز استخوان از بین می روند.

ناهنجاری در تشکیل استخر پلاکت زمانی اتفاق می افتد که پلاکت ها از جریان خون خارج شوند ، که بیشترین علت آن رسوب در طحال است. در شرایط طبیعی ، طحال حاوی یک سوم استخر پلاکت است. توسعه طحال به همراه رسوب تعداد بیشتری از سلول ها با حذف آنها از سیستم هموستاز همراه است. با اندازه های بسیار بزرگ طحال ، رسوب 90٪ از کل استخر پلاکت ها امکان پذیر است. 10٪ باقیمانده در جریان خون محیطی ، مدت زمان گردش خون طبیعی است.

تخریب بیشتر پلاکت ها در حاشیه رایج ترین شکل ترومبوسیتوپنی است. چنین شرایطی با کاهش طول عمر پلاکت و افزایش تعداد مگاکاریوسیت های مغز استخوان مشخص می شود. این اختلالات به عنوان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا غیر ایمنی شناخته می شوند پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) نمونه اولیه ای از ترومبوسیتوپنی با واسطه ایمنی است (هیچ دلیل آشکاری خارجی برای تخریب پلاکت وجود ندارد). مشاهده ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک Purpura سایر ترومبوسیتوپنی های خود ایمنی ناشی از سنتز آنتی بادی های ضد پلاکتی: ترومبوسیتوپنی پس از انتقال خون (همراه با قرار گرفتن در معرض ایزو آنتی بادی ها) ، ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو (به عنوان مثال ، ناشی از کینیدین) ، ترومبوسیتوپنی به علت وجود ترکیب خون ، و سایر بیماریهای خود ایمنی. هدف از درمان این است که آسیب شناسی اساسی را اصلاح کند. قطع مصرف همه داروهای خطرناک ضروری است. HA درمانی همیشه مثر نیست. پلاکت های تزریق شده تحت همان تخریب شتابان عفونت های پورپورای ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی قرار می گیرند (به عنوان مثال ، ویروسی یا مالاریا) انتقال گسترده خون کنسرو شده با پلاکت پایین DIC دریچه های پروتزی قلب پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک.

ترومبوسیتوپنی (* 188000 ، Â). تظاهرات بالینی: ماکروترومبوسیتوپنی ، سندرم خونریزی دهنده ، پلاستیک دنده ، هیدرونفروز ، هماچوری مکرر. تست های آزمایشگاهی: آنتی بادی به پلاکت ، کوتاه شدن عمر پلاکت ، افزایش زمان لخته شدن ، آزمایش تورنیک طبیعی ، نقص در جز the پلاسمای هموستاز.

مه - ناهنجاری هگلین (سندرم هگلین ، Â). ماکروترومبوسیتوپنی ، ادغام بازوفیل در نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها (بدن های کوچک Döhle).

سندرم اپشتین (153650 ،). ماکروترومبوسیتوپنی در ترکیب با سندرم آلپورت.

سندرم خانواده فختنر (153640 ،). ماکروترومبوسیتوپنی ، اجزا موجود در لکوسیت ها ، نفریت ، ناشنوایی.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی (600588 ، حذف 11q23.3-qter ،). تظاهرات بالینی: ترومبوسیتوپنی دیس مگاکاریوسیتیک مادرزادی ، سندرم خونریزی دهنده خفیف. تست های آزمایشگاهی: حذف 11q23.3-qter ، افزایش تعداد مگاکاریوسیت ها ، گرانول های غول پیکر در پلاکت های خون محیطی.

ترومبوسیتوپنی حلقوی (188020 ، Â). سندرم خونریزی دهنده ، نوتروپنی حلقوی.

ترومبوسیتوپنی پاریس-تروسو (188025 ، حذف 11q23 ، نقص ژن TCPT ،). تظاهرات بالینی: سندرم هموراژیک ، ترومبوسیتوپنی ، هایپرتلوریسم ، ناهنجاری گوش ، عقب ماندگی ذهنی ، انعقاد آئورت ، تاخیر رشد در دوره جنینی ، هپاتومگالی ، سنداکتیلی. تحقیقات آزمایشگاهی: گرانولهای غول پیکر در پلاکتها ، مگاکاریوسیتوز ، میکروگگاریوسیتها.

سندرم TAR (از: ترومبوسیتوپنی - شعاع وجود ندارد - ترومبوسیتوپنی و عدم شعاع ، * 270400 ، r). عدم وجود مادرزادی شعاع در ترکیب با ترومبوسیتوپنی (در کودکان بیان می شود ، بعدا صاف می شود) ؛ پورپورای ترومبوسیتوپنیک ؛ مگاکاریوسیت معیوب در مغز استخوان قرمز ؛ گاهی اوقات ناهنجاری در رشد کلیه و CHD مشاهده می شود.

علائم (علائم)

تصویر بالینی توسط بیماری زمینه ای که باعث ترومبوسیتوپنی است تعیین می شود.

عیب یابی

Diagnostics ترومبوسیتوپنی نشانه ای برای بررسی مغز استخوان برای وجود مگاکاریوسیت ها است ، عدم وجود آنها نشان دهنده نقض ترومبوسیتوپوئیز و وجود تخریب محیطی پلاکت ها یا (در حضور اسپلنومگالی) رسوب پلاکت ها در طحال پاتولوژی ترومبوسیت است. تشخیص با تشخیص دیسپلازی مگاکاریوسیتیک در اسمیر مغز استخوان ناهنجاری در تشکیل استخر پلاکت تایید می شود. تشخیص هایپرپرلنیسم با ترومبوسیتوپنی متوسط \u200b\u200b، تشخیص تعداد طبیعی مگاکاریوسیت در لکه مغز استخوان و افزایش قابل توجه طحال انجام می شود. روش های شناخته شده در دسترس ، اما غیر اختصاصی برای تشخیص آنتی بادی های ضد پلاکت.

رفتار

آسیب شناسی ترومبوسیتوپوئیز. درمان بر اساس از بین بردن عامل آسیب رسان ، در صورت امکان یا درمان بیماری زمینه ای است. نیمه عمر پلاکت معمولاً طبیعی است که به شما امکان انتقال پلاکت در حضور ترومبوسیتوپنی و علائم خونریزی را می دهد. ترومبوسیتوپنی ناشی از کمبود ویتامین B 12 یا اسید فولیک با ترمیم سطح طبیعی آنها از بین می رود.

ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتیک به خوبی به درمان پاسخ می دهد ، معمولاً ایمونوگلوبولین ضد تیموسیت و سیکلوسپورین تجویز می شود.

ناهنجاری در تشکیل استخر پلاکت. درمان معمولاً انجام نمی شود ، اگرچه اسپلنکتومی ممکن است مشکل را برطرف کند. در حین تزریق ، برخی از پلاکت ها رسوب می کنند ، که باعث می شود انتقال خون نسبت به حالت های کاهش یافته فعالیت مغز استخوان ، م effectiveثر باشد.

درمان پورپورای ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنی - به پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک مراجعه کنید.

عوارض و شرایط همراه کاهش در تشکیل پلاکت با کم خونی آپلاستیک ، میلوفتیز (جایگزینی مغز استخوان با سلولهای توموری یا بافت فیبری) و برخی سندرم سندرم ایوانز مادرزادی نادر (سندرم فیشر-ایوانز) - ترکیبی از کم خونی ترومولیتیک خود ایمن و خودایمن خودایمنی همراه است.

پورپورا ICD-10 D69 و سایر بیماری های خونریزی دهنده

کد ترومبوسیتوپنی بر اساس ICD 10

پلاکت ها در بدن انسان نقش حیاتی دارند و گروهی از سلول های خونی هستند.

• 0 - پورپورا به دلیل واکنش آلرژیک ؛
• 1 - نقص در ساختار پلاکت با تعداد طبیعی آنها ؛
• 2 - پورپورای منشا origin دیگر ، غیر ترومبوسیتوپنیک (در صورت مسمومیت) ؛
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ؛
• 4 - سایر معایب پلاکت اولیه ؛
• 5 - ضایعات ثانویه ؛
• 6 - انواع مشخص نشده از آسیب شناسی ها ؛
• 7 - انواع دیگر خونریزی (شبه هموفیلی ، افزایش شکنندگی عروق خونی و غیره) ؛
• 8 - شرایط خونریزی نا مشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون ، اندام های خونساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلول قرار دارد.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی ، ترومبوسیتوپنی در طبقه بندی بین المللی بیماری ها شامل پروتکل های اضطراری برای سندرم های شدید خونریزی دهنده است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی در صورت بروز خراشیدگی ظاهر می شود ، زیرا زخم توسط لخته های اولیه خون ترمیم نمی شود و خونریزی آن ادامه دارد.

افرادی که کمبود گلبول های سفید خون دارند ، می توانند در اثر خونریزی های خود به خودی جان خود را از دست دهند ، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

افزودن نظر لغو پاسخ

• اسکاتپید در ورم معده روده حاد

خود درمانی می تواند برای سلامتی شما خطرناک باشد. در اولین علامت بیماری با پزشک مشورت کنید.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

داروهایی که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی می شوند در جدول ذکر شده اند. 16.5

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نوعی اختلال پروترومبوتیک ناشی از هپارین و ایمنی بدن است که همراه با ترومبوسیتوپنی و ترومبوز وریدی و یا شریانی است.

تقریباً 1٪ بیماران پس از حداقل یک هفته استفاده از هپارین به ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مبتلا می شوند و حدود 50٪ از آنها دچار ترومبوز می شوند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تا حدودی در زنان بیشتر دیده می شود.

علل و پاتوژنز [ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نتیجه یک پاسخ ایمنی هومورال است که در برابر مجموعه ای از فاکتور پلاکت 4 درون زا و هپارین برونزا ایجاد می شود ، آنتی بادی ها عامل پلاکت 4 درون زا را تنها در صورت ترکیب با هپارین تشخیص می دهند. این مجموعه ایمنی ، پلاکت های در گردش را از طریق گیرنده های سطحی FcγRIIA آنها فعال می کند و در نتیجه منجر به ترومبوسیتوپنی و انعقاد پذیری بالای خون می شود. مشخصات هپارین (گاو\u003e گوشت خوک) ، ترکیب آن (تجزیه نشده\u003e وزن مولکولی کم\u003e فونداپارینوکس) ، دوز (پیشگیری کننده\u003e درمانی\u003e منفرد) ، مسیر تجویز (زیر جلدی\u003e داخل وریدی) و مدت مصرف (بیش از 4 روز\u003e کمتر از 4 روز) همه عواملی که رشد و شدت ترومبوسیتوپنی را تعیین می کنند.

تظاهرات بالینی [ویرایش]

با ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو ، معمولاً پتشیا ، خونریزی از دستگاه گوارش و هماچوری چند ساعت پس از استفاده از دارو ظاهر می شود. مدت زمان ترومبوسیتوپنی بستگی به میزان از بین بردن دارو دارد. معمولاً 7 روز پس از لغو ، تعداد پلاکت ها نرمال می شود.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می تواند در هر سنی (\u003e 3 ماه) ایجاد شود ، اما موارد در کودکان نادر است. ترومبوسیتوپنی متوسط \u200b\u200bمعمولاً 5-10 روز پس از تجویز هپارین شروع می شود. اگر بیمار در 100 روز گذشته در معرض هپارین قرار گرفته باشد ، هنگامی که کاهش تعداد پلاکت در عرض چند دقیقه یا چند ساعت پس از تجویز هپارین رخ دهد ، واکنش سریع امکان پذیر است. تأخیر در ایجاد ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نیز امکان پذیر است ، ترومبوسیتوپنی پس از ترک دارو ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً بدون علامت است و خونریزی نادر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین با خطر بالای عوارض ترومبوتیک (به عنوان مثال ، آمبولی ریوی ، سکته قلبی ، سکته مغزی) همراه با تمایل شدید به ترومبوز شریانی عروق اندام و ترومبوز ورید عمقی همراه است. ترومبوز میکرو عروقی اضافی می تواند منجر به ایجاد گانگرن وریدی / قطع اندام شود. از دیگر عوارض می توان به نکروز پوستی در محل های تزریق هپارین و واکنش های آنافیلاکتوئیدی (به عنوان مثال تب ، افت فشار خون ، درد مفاصل ، تنگی نفس ، نارسایی قلبی ریوی) به دنبال بولوس وریدی اشاره کرد.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: تشخیص [ویرایش]

تشخیص ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین را می توان بر اساس تصویر بالینی مشکوک کرد - ترومبوسیتوپنی ، ترومبوز ، عدم وجود علت دیگر ترومبوسیتوپنی. تشخیص با تشخیص آنتی بادی های فاکتور درون زا پلاکت 4 / کمپلکس هپارین تأیید می شود و با تشخیص آنتی بادی های غیر فعال کننده پلاکت با استفاده از روش آزاد سازی سروتونین یا آزمایش فعال شدن پلاکت ناشی از هپارین تایید می شود.

تشخیص افتراقی [ویرایش]

تشخیص افتراقی شامل ترومبوسیتوپنی مرتبط با هپارین غیر ایمنی (به دلیل تعامل مستقیم هپارین با پلاکت های در گردش خون است که در روزهای اول پس از تجویز هپارین اتفاق می افتد) ، و همچنین همودیلوسیون بعد از عمل ، سپسیس ، ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین ، انعقاد داخل عروقی منتشر و انعقاد چند عروقی.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: درمان [ویرایش]

برای برخی از بیمارانی که هپارین دریافت می کنند ، کنترل منظم تعداد پلاکت ها توصیه می شود. اگر ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مشکوک یا تأیید شود ، درمان متوقف کردن مصرف هپارین و استفاده از داروهای ضد انعقادی جایگزین است - یا با فاکتورهای ضد Xa بدون هپارین (داناپاروئید ، فونداپارینوکس) یا مهار کننده های مستقیم ترومبین (به عنوان مثال آرگاتروبان ، بیوالیرودین). وارفارین در مرحله حاد ترومبوسیتوپنیک منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث ایجاد ترومبوز رگ عروقی شود و احتمال نکروز اندام ایسکمیک (سندرم گانگرن وریدی) وجود دارد. ترومبوسیتوپنی معمولاً پس از 4 روز با خواندن بیش از 150 10 10 9 لیتر برطرف می شود ، اگرچه در بعضی موارد ممکن است از 1 هفته تا 1 ماه طول بکشد.

پیش آگهی بهبود پلاکت خوب است ، اما ممکن است عوارض پس از ترومبوتیک ایجاد شود (به عنوان مثال ، قطع عضو در 5-10 of بیماران ، سکته ، نکروز غده فوق کلیه خونریزی دهنده همراه با نارسایی غده فوق کلیه). مرگ و میر ناشی از ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (به عنوان مثال ، آمبولی ریه کشنده) در 5-10 of موارد رخ می دهد.

پیشگیری [ویرایش]

دیگر [ویرایش]

پورپورای ترومبوسیتوپنیک به دلیل انتقال سلول های قرمز خون

1. تصویر بالینی. پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک عارضه نادر در انتقال سلول های قرمز خون است. با ترومبوسیتوپنی ناگهانی ، خونریزی از غشاهای مخاطی و پتشی که 7-10 روز پس از تزریق رخ می دهد ، آشکار می شود. تشخیص براساس سابقه است. این شکل از پورپورای ترومبوسیتوپنیک بیشتر در زنانی دیده می شود که مبتلا به چند قلو هستند و در افرادی که چندین بار گلبول قرمز تزریق شده اند. از نظر مکانیسم رشد ، شبیه به ترومبوسیتوپنی نوزادان است که توسط آنتی بادی های مادر ایجاد می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ، ناشی از انتقال گلبول های قرمز خون ، در افرادی رخ می دهد که فاقد آنتی ژن Zw هستند. نشان داده شده است که این آنتی ژن بخشی از گلیکوپروتئین IIb / IIIa است. انتقال توده گلبول قرمز با مواد مخلوطی پلاکت حامل آنتی ژن Zw منجر به پادتن های آنتی ژن می شود. اعتقاد بر این است که آنها با گلیکوپروتئین IIb / IIIa پلاکتهای خود بیمار واکنش متقابل نشان می دهند.

و انتقال پلاکت انجام نمی شود زیرا معمولاً بی اثر است. علاوه بر این ، فقط 2٪ از افرادی که پلاکت در آنها آنتی ژن Zw حمل نمی کند ، می توانند اهداکننده توده پلاکت در این بیماری باشند.

ب پردنیزون ، mg / kg / day 1/2 از طریق دهان ، سندرم خونریزی دهنده را کاهش می دهد و تعداد پلاکت ها را افزایش می دهد.

در این بیماری پس از آزاد شدن خون بیمار از پلاکت های اهدا کننده ، خود به خود از بین می رود.

د) متعاقباً ، از توده گلبول قرمز اهداكنندگان فاقد آنتي ژن Zw بايد براي انتقال استفاده شود.

ترومبوسیتوپنی: علائم و درمان

ترومبوسیتوپنی - علائم اصلی:

• لکه های قرمز روی پوست
• تورم غدد لنفاوی
• درجه حرارت بالا
• تورم غدد لنفاوی گردن
• خونریزی جزئی در پوست و غشاهای مخاطی
• لکه های آبی روی پوست

بیماری که باعث کاهش تعداد پلاکت در خون شود ، ترومبوسیتوپنی نامیده می شود. این در مورد او است که مقاله در واقع بیان خواهد کرد. پلاکت ها سلول های کوچک خونی هستند که بی رنگ هستند و از اجزای مهم در لخته شدن خون هستند. این بیماری کاملا جدی است ، زیرا این بیماری می تواند منجر به خونریزی در اندام های داخلی (به ویژه در مغز) شود و این پایان مهلکی است.

طبقه بندی

مانند اکثر بیماری های پزشکی ، ترومبوسیتوپنی طبقه بندی خاص خود را دارد ، که بر اساس عوامل بیماری زا ، علل ، علائم و تظاهرات مختلف تشکیل می شود.

با توجه به معیار اتیولوژی ، دو نوع بیماری متمایز می شود:

آنها با این واقعیت مشخص می شوند که نوع اولیه خود را به صورت یک بیماری مستقل نشان می دهد ، و نوع ثانویه توسط تعدادی از بیماری های دیگر یا ناهنجاری های پاتولوژیک تحریک می شود.

با توجه به طول دوره بیماری در بدن انسان ، دو نوع بیماری وجود دارد: حاد و مزمن. حاد - با کوتاه مدت قرار گرفتن در معرض بدن (حداکثر تا شش ماه) مشخص می شود ، اما با علائم فوری آشکار می شود. شکل مزمن آن با کاهش طولانی مدت پلاکت در خون (بیش از شش ماه) مشخص می شود. این فرم مزمن است که خطرناک تر است ، زیرا درمان تا دو سال طول می کشد.

با توجه به معیارهای شدت بیماری ، که با ترکیب کمی پلاکت در خون مشخص می شود ، سه درجه مشخص می شود:

• I - ترکیب برابر است با 150-50x10 9 / l - ملاک شدت رضایت بخش است.
• II - 50-20x10 9 / l - ترکیب کاهش یافته ، که خود را با آسیب جزئی به پوست نشان می دهد.
• III - 20x10 9 / l - با ظاهر شدن خونریزی داخلی در بدن مشخص می شود.

میزان سلول های خونی در بدن برابر با v / μl است. اما این در بدن زن است که این شاخص ها دائماً تغییر می کنند. تغییرات تحت تأثیر چنین عواملی هستند:

پلاکت ها از مغز استخوان در بدن ظاهر می شوند که با تحریک مگاکاریوسیت ها ، سلول های خون را سنتز می کنند. پلاکت های سنتز شده به مدت هفت روز در خون گردش می کنند و پس از آن روند تحریک آنها تکرار می شود.

طبق طبقه بندی بین المللی بیماری های دعوت دهم (ICD-10) ، این بیماری کد های خاص خود را دارد:

• D50-D89 - بیماری های سیستم گردش خون و انواع دیگر نارسایی.
• D65-D69 - اختلالات لخته شدن خون.

علل

اغلب علت بیماری واکنش آلرژیک بدن به داروهای مختلف است ، در نتیجه آن ترومبوسیتوپنی دارو مشاهده می شود. با چنین مریضی ، بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که علیه دارو مخرب هستند. داروهایی که در ظاهر نارسایی گردش خون در بدن تأثیر می گذارند شامل داروهای مسکن ، آلکالوئید و ضد باکتری هستند.

مشکلات ایمنی ناشی از عواقب انتقال خون نیز می تواند از دلایل کمبود باشد.

به خصوص غالباً این بیماری در صورت عدم تطابق گروه های خونی خود را نشان می دهد. ترومبوسیتوپنی خود ایمنی اغلب در بدن انسان مشاهده می شود. در این حالت ، سیستم ایمنی قادر به تشخیص پلاکت های خود نیست و آنها را از بدن رد می کند. در نتیجه رد ، آنتی بادی برای از بین بردن سلول های خارجی تولید می شود. دلایل این ترومبوسیتوپنی عبارتند از:

1. نارسایی پاتولوژیک کلیه و هپاتیت مزمن.
2. لوپوس ، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی.
3. بیماری های لوسمیک.

اگر بیماری شکل مشخصی از بیماری ایزوله داشته باشد ، آن را ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک یا بیماری Werlhof می نامند (کد ICD-10: D69.3). هنوز علت پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ICD-10: D63.6) نامشخص است ، اما دانشمندان علوم پزشکی تمایل دارند عقیده داشته باشند که علت آن استعداد ارثی است.

تظاهرات بیماری در حضور نقص ایمنی مادرزادی نیز مشخص است. چنین افرادی بیشتر در معرض عوامل شروع بیماری قرار دارند و دلایل این موارد عبارتند از:

• آسیب به مغز استخوان قرمز در اثر قرار گرفتن در معرض داروها ؛
• نقص ایمنی منجر به آسیب به مگاکاریوسیت ها می شود.

ماهیت تولیدی این بیماری وجود دارد که به دلیل تولید ناکافی پلاکت توسط مغز استخوان است. در این حالت ، نارسایی آنها بوجود می آید و در نتیجه ، به حالت مریضی در می آید. دلایل آن میلواسکلروز ، متاستاز ، کم خونی و غیره است.

کمبود پلاکت در بدن در افرادی که ترکیب کمتری از ویتامین B12 و اسید فولیک دارند مشاهده می شود. قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو یا اشعه بیش از حد از نظر کمبود سلول های خونی مستثنی نیست.

بنابراین ، دو نوع علت وجود دارد که در بروز ترومبوسیتوپنی تأثیر می گذارد:

1. منجر به تخریب سلولهای خونی: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ، اختلالات خود ایمنی ، جراحی قلب ، اختلالات گردش خون بالینی در زنان باردار و عوارض جانبی دارو.
2. کمک به کاهش تولید آنتی بادی توسط مغز استخوان: تأثیرات ویروسی ، تظاهرات متاستاتیک ، شیمی درمانی و پرتودرمانی ، و همچنین مصرف بیش از حد الکل.

علائم

علائم ترومبوسیتوپنی انواع مختلفی از تظاهرات دارد. بستگی دارد:

• اول ، از علت وقوع ؛
• در مرحله دوم ، در مورد ماهیت بیماری (مزمن یا حاد).

علائم اصلی آسیب به بدن ، تظاهرات روی پوست به صورت خونریزی و خونریزی است. خونریزی اغلب در اندامها و تنه مشاهده می شود. صدمه به صورت و لب های شخص ممکن است. برای وضوح ، تظاهرات خونریزی در بدن انسان در عکس زیر نشان داده شده است.

ترومبوسیتوپنی با علائم خونریزی طولانی مدت پس از کشیدن دندان مشخص می شود. علاوه بر این ، مدت زمان خونریزی می تواند یک روز باشد یا با چندین روز همراه باشد. بستگی به درجه بیماری دارد.

با علائم ، اندازه کبد افزایش نمی یابد ، اما اغلب پزشکان گسترش گره های لنفاوی ستون فقرات گردنی را مشاهده می کنند. این پدیده اغلب با افزایش درجه حرارت بدن تا مقادیر کم تب (همراه با 37.1 درجه به 38 درجه) همراه است. افزایش میزان بروز گلبول های قرمز خون در بدن گواه وجود بیماری مریضی به نام لوپوس اریتماتو است.

به راحتی ، علائم کمبود پلاکت پس از مصرف خون برای تجزیه و تحلیل مشاهده می شود. ترکیب کمی به طور قابل توجهی با هنجارهای حد متفاوت خواهد بود. با کاهش تعداد پلاکت در خون ، افزایش اندازه آنها مشاهده می شود. روی پوست ، این به شکل ظاهر لکه های قرمز و مایل به آبی منعکس می شود ، که نشان دهنده تحول سلول های خونی است. تخریب گلبول های قرمز نیز مشاهده می شود ، که منجر به کاهش ترکیب کمی می شود ، اما تعداد رتیکولوسیت ها افزایش می یابد. پدیده جابجایی فرمول لکوسیت ها به سمت چپ مشاهده می شود.

بدن انسان با کاهش ترکیب سلولهای خونی با افزایش ترکیب مگاکاریوسیت مشخص می شود ، که ناشی از خونریزی مکرر و گسترده است. مدت زمان لخته شدن خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد و کاهش ضخیم شدن خون آزاد شده از زخم کاهش می یابد.

با توجه به علائم تظاهر بیماری ، سه درجه عارضه وجود دارد: خفیف ، متوسط \u200b\u200bو شدید.

درجه خفیف با علل شروع بیماری در زنان با قاعدگی طولانی مدت و شدید و همچنین خونریزی داخل پوستی و خونریزی از بینی مشخص می شود. اما در مرحله یک درجه خفیف ، تشخیص بیماری بسیار دشوار است ، بنابراین می توان وجود بیماری را فقط پس از یک معاینه پزشکی دقیق بررسی کرد.

درجه متوسط \u200b\u200bبا تظاهر بثورات خونریزی دهنده در سراسر بدن مشخص می شود ، که خونریزی های متعدد نقطه ای در زیر پوست و غشای مخاطی است.

درجه شدید با اختلالات دستگاه گوارش ناشی از خونریزی مشخص می شود. اندیکاتورهای پلاکت در خون حداکثر 25 9 10 9 لیتر است.

علائم ترومبوسیتوپنی ثانویه مشابه است.

بارداری و بی حالی: علائم

ترومبوسیتوپنی در زنان باردار با تفاوت قابل توجهی در ترکیب کمی بدن در خون زنان مشخص می شود. اگر در زنان باردار تشخیص بیماری وجود نداشته باشد ، اما شاخص ترکیب پلاکت اندکی کاهش یابد ، این نشان می دهد که فعالیت حیاتی آنها کاهش می یابد و مشارکت آنها در محیط گردش خون افزایش می یابد.

اگر در خون یک زن باردار ترکیبی از پلاکت وجود داشته باشد ، اینها پیش شرط های مستقیم بیماری هستند. دلایل کاهش تعداد پلاکت ها میزان بالای مرگ و میر این اجساد و میزان کم تشکیل جسد جدید است. علائم بالینی با خونریزی زیر جلدی مشخص می شود. دلایل کمبود اجسام بی رنگ ترکیب و هنجارهای غلط تغذیه ای یا مقدار کمی مواد غذایی دریافتی و همچنین آسیب به سیستم ایمنی بدن و از دست دادن خون های مختلف است. از این طریق ، بدن کمی توسط مغز استخوان در مقادیر کم تولید می شود یا شکلی نامنظم دارد.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری بسیار خطرناک است ، بنابراین ، به مسئله تشخیص و به ویژه درمان ، حداکثر توجه توجه می شود. این خطر در این واقعیت نهفته است که کمبود پلاکت در خون مادر در دوران بارداری به بروز خونریزی در کودک کمک می کند. خطرناک ترین خونریزی در رحم ، خونریزی مغزی است که نتیجه آن با عواقب مرگبار برای جنین مشخص می شود. در اولین نشانه های چنین عاملی ، پزشک برای از بین بردن عواقب آن ، تصمیم به تولد زودرس می گیرد.

ترومبوسیتوپنی در کودکان: علائم

ترومبوسیتوپنی در کودکان نادر است. گروه خطر شامل کودکان در سن مدرسه است که بروز آن بیشتر در زمستان و بهار آشکار می شود.

ترومبوسیتوپنی و علائم آن در کودکان عملا با بزرگسالان تفاوتی ندارد ، اما در عین حال تشخیص والدین در مراحل اولیه رشد بیماری از طریق اولین علائم از اهمیت زیادی برخوردار است. علائم کودکان شامل خونریزی مکرر از حفره بینی و بروز بثورات کوچک بر روی بدن است. در ابتدا ، بثورات در اندام تحتانی بدن ایجاد می شود ، و سپس می توان آنها را بر روی دست مشاهده کرد. با کبودی جزئی ، تورم و هماتوم ایجاد می شود. این علائم اغلب به دلیل عدم وجود علائم درد ، باعث نگرانی والدین نمی شوند. این یک اشتباه مهم است ، زیرا هر بیماری به شکل پیشرفته خطرناک است.

خونریزی لثه نشان دهنده کمبود پلاکت در خون کودک و بزرگسال است. در همان زمان ، مدفوع در یک فرد بیمار و بیشتر اوقات در کودکان ، همراه با لخته خون دفع می شود. خونریزی همراه با ادرار استثنا نیست.

بسته به میزان تأثیر بیماری بر ایمنی ، کمبود پلاکت ایمنی و غیر ایمنی تشخیص داده می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی در اثر مرگ گسترده سلولهای خونی تحت تأثیر آنتی بادی ایجاد می شود. در چنین شرایطی ، سیستم ایمنی بدن بین سلولهای خونی خود تمایزی قائل نیست و از بدن رد می شود. مصونیت ندارد ، با این حال ، خود را با تأثیر فیزیکی بر روی پلاکت ها نشان می دهد.

عیب یابی

فرد در اولین علائم و نشانه های بیماری قابل تشخیص است. روش اصلی تشخیص ، آزمایش خون بالینی است که طبق نتایج آن تصویری از ترکیب کمی پلاکت ها قابل مشاهده است.

اگر انحرافی در تعداد سلولهای خونی در بدن تشخیص داده شود ، نشانه ای برای معاینه مغز استخوان تجویز می شود. بنابراین ، حضور مگاکاریوسیت ها مشخص می شود. اگر آنها غایب باشند ، تشکیل ترومبوس نقض می کند ، و وجود آنها نشان دهنده تخریب پلاکت ها یا رسوب آنها در طحال است.

علل کمبود با استفاده از موارد زیر تشخیص داده می شود:

• آزمایشات ژنتیکی
• الکتروکاردیوگرام
• آزمایشات وجود آنتی بادی
• مطالعات سونوگرافی
• اشعه ایکس و آندوسکوپی.

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری با استفاده از انعقاد خون یا به عبارت ساده تر ، آزمایش لخته شدن خون تشخیص داده می شود. چنین تجزیه و تحلیل به شما امکان می دهد ترکیب پلاکت در خون را به طور دقیق تعیین کنید. روند روند زایمان به تعداد پلاکت بستگی دارد.

رفتار

درمان ترومبوسیتوپنی با درمانی آغاز می شود که در آن دارویی به نام پردنیزولون در بیمارستان تجویز می شود.

مهم! روش های درمان فقط پس از گذراندن معاینه مناسب و تشخیص بیماری توسط یک پزشک دقیق حضور می یابد.

دوز مصرف دارو در دستورالعمل ها نشان داده شده است که طبق آن 1 میلی لیتر دارو به ازای هر 1 کیلوگرم از وزن خود استفاده می شود. با پیشرفت بیماری ، دوز 1.5-2 برابر افزایش می یابد. در مراحل اولیه ، ضعف با بهبودی سریع و م characterizedثر مشخص می شود ، بنابراین ، پس از مصرف دارو ، پس از چند روز ، می توانید بهبودی در سلامتی مشاهده کنید. مصرف دارو تا زمان بهبودی کامل فرد ادامه دارد که باید توسط پزشک معالج تأیید شود.

عملکرد گلوکوکورتیکواستروئیدها تأثیر مثبتی در مبارزه با بیماری دارد ، اما در بیشتر موارد فقط علائم از بین می روند و بیماری باقی می ماند. برای درمان کمبود در کودکان و نوجوانان استفاده می شود.

درمان ترومبوسیتوپنی مزمن ایدیوپاتیک با برداشتن طحال است. از این روش در پزشکی با عنوان اسپلنکتومی یاد می شود و با اثرات مثبت آن مشخص می شود. قبل از عمل ، دوز پردنیزولون سه برابر افزایش می یابد. علاوه بر این ، به عضله تزریق نمی شود ، بلکه مستقیماً به رگ انسان تزریق می شود. پس از عمل جراحی طحال ، مصرف دارو تا دو سال در همان دوزها ادامه می یابد. فقط پس از سپری شدن دوره مشخص شده ، معاینه و تأیید موفقیت جراحی طحال انجام می شود.

اگر عمل جراحی ناموفق بود ، برای بیمار شیمی درمانی سرکوب کننده سیستم ایمنی با سیتواستاتیک تجویز می شود. این داروها عبارتند از: آزاتیوپرین و وین کریستین.

با تشخیص کمبود اکتسابی از طبیعت غیر ایمنی ، ترومبوسیتوپنی با مصرف استروژن ، پروژستین و آندروکسون به صورت علامتی درمان می شود.

اشکال شدیدتر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک در اثر خونریزی فراوان ایجاد می شود. انتقال خون برای بازیابی خون انجام می شود. درمان شدید ممکن است منجر به ترک دارو شود ، که می تواند بر توانایی پلاکت در ایجاد لخته تأثیر منفی بگذارد.

پس از تشخیص بیماری ، بیمار ثبت می شود و روش معاینه نه تنها بیمار ، بلکه بستگان وی نیز برای جمع آوری سابقه وراثت انجام می شود.

در کودکان ، بی حالی به خوبی و بدون عارضه درمان می شود ، اما در برخی موارد ، امکان درمان علامتی نیز مستثنی نیست.

درمان ترومبوسیتوپنی با طب سنتی نیز دستاوردهای قابل توجهی دارد. اول از همه ، عسل با گردو باید در رژیم غذایی باشد تا از شر مشکل پلاکت کافی در خون خلاص شوید. جوشانده های برگ گزنه و گل محمدی نیز به خوبی کمک می کنند. برای اقدامات پیشگیرانه ، از آب توس ، تمشک یا چغندر استفاده می شود.

اگر فکر می کنید ترومبوسیتوپنی و علائم مشخصه این بیماری دارید ، یک متخصص خون می تواند به شما کمک کند.

ما همچنین پیشنهاد می کنیم از سرویس تشخیص بیماری آنلاین استفاده کنید ، که براساس علائم وارد شده ، بیماری های احتمالی را انتخاب می کند.

دیفتری یک بیماری عفونی است که با اثر یک باکتری خاص تحریک می شود ، انتقال آن (عفونت) توسط قطرات موجود در هوا انجام می شود. دیفتری ، علائم آن شامل فعال شدن روند التهابی به طور عمده در ناحیه حلق و حلق است ، همچنین با تظاهرات همزمان به صورت مسمومیت عمومی و تعدادی از ضایعات که به طور مستقیم بر سیستم دفع ، عصبی و قلب و عروق تأثیر می گذارد ، مشخص می شود.

سرخک یک بیماری عفونی حاد است که تقریباً 100٪ حساسیت دارد. سرخک ، علائم آن تب ، التهاب تحت تأثیر غشای مخاطی حفره دهان و دستگاه تنفسی فوقانی ، بثورات پوستی ماکولوپاپولار ، مسمومیت عمومی و التهاب ملتحمه ، یکی از دلایل اصلی مرگ در کودکان خردسال است.

لپتوسپیروز نوعی بیماری از نوع عفونی است که در اثر عوامل بیماری زای خاص از جنس لپتوسپیرا ایجاد می شود. روند آسیب شناسی در درجه اول مویرگ ها و همچنین کبد ، کلیه ها و عضلات را تحت تأثیر قرار می دهد.

فارنگومایكوز (لوزه) پاتولوژی غشای مخاطی حلق از نوع حاد یا مزمن است ، دلیل اصلی توسعه آن عفونت بدن با قارچ است. فارنژومایکوزیس افراد کاملاً از همه گروه های سنی از جمله کودکان خردسال را درگیر می کند. به ندرت بیماری به شکل جداگانه رخ می دهد.

اریتم سمی بیماری است ، در نتیجه پیشرفت آن بثورات چند شکل در پوست انسان ظاهر می شود. این بیماری اغلب کودکان تازه متولد شده را تحت تأثیر قرار می دهد ، اما ظاهر آن در بیماران بزرگسال مستثنی نیست. اریتم سمی نوزادان تازه متولد شده در 50٪ کودکان در چند روز اول زندگی خود ایجاد می کند. این حالت روند انطباق کودک با محیط و همچنین عوامل بیرونی را منعکس می کند.

با ورزش و پرهیز از مصرف ، اکثر مردم می توانند بدون دارو کار کنند.

علائم و درمان بیماری های انسان

چاپ مجدد مواد فقط با اجازه دولت و پیوند فعال به منبع امکان پذیر است.

تمام اطلاعات ارائه شده مشروط به مشورت اجباری با پزشک شما است!

سوالات و پیشنهادات:

کد ICD: D69.6

ترومبوسیتوپنی ، مشخص نشده است

ترومبوسیتوپنی ، مشخص نشده است

جستجو کردن

• جستجو توسط ClassInform

در همه طبقه بندی ها و کتاب های مرجع در وب سایت ClassInform جستجو کنید

جستجو توسط INN

• OKPO توسط TIN

کد OKPO را با TIN جستجو کنید

کد OKOPF را با TIN جستجو کنید

بررسی طرف مقابل

• بررسی طرف مقابل

اطلاعات مربوط به طرفین از پایگاه داده FTS

مبدل ها

• OKOF در OKOF2

ترجمه کد طبقه بندی OKOF به کد OKOF2

تغییرات طبقه بندی

• تغییرات 2018

تغذیه از تغییرات موثر طبقه بندی

طبقه بندی کننده های تمام روسی

• طبقه بندی کننده ESKD

طبقه بندی محصولات روسی و اسناد طراحی کاملا روسی

راهنماها

کتاب مرجع تعرفه و صلاحیت یکسان مشاغل و مشاغل کارگران

کد باید یک رقم اضافی بعد از نقطه داشته باشد ، که تشخیص را روشن می کند:

• 0 - پورپورا به دلیل واکنش آلرژیک ؛
• 1 - نقص در ساختار پلاکت با تعداد طبیعی آنها ؛
• 2 - پورپورای منشا origin دیگر ، غیر ترومبوسیتوپنیک (در صورت مسمومیت) ؛
• 3 - پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک ؛
• 4 - سایر معایب پلاکت اولیه ؛
• 5 - ضایعات ثانویه ؛
• 6 - انواع مشخص نشده از آسیب شناسی ها ؛
• 7 - انواع دیگر خونریزی (شبه هموفیلی ، افزایش شکنندگی عروق خونی و غیره) ؛
• 8 - شرایط خونریزی نا مشخص.

این گروه از بیماری ها تحت عنوان آسیب شناسی های خون ، اندام های خونساز و اختلالات ایمنی در پیدایش سلول قرار دارد.

خطر ترومبوسیتوپنی

با توجه به شدت تظاهرات بالینی ، ترومبوسیتوپنی در طبقه بندی بین المللی بیماری ها شامل پروتکل های اضطراری برای سندرم های شدید خونریزی دهنده است.

خطر زندگی با کاهش شدید تعداد پلاکت ها حتی در صورت بروز خراشیدگی ظاهر می شود ، زیرا زخم توسط لخته های اولیه خون ترمیم نمی شود و خونریزی آن ادامه دارد.

افرادی که کمبود گلبول های سفید خون دارند ، می توانند در اثر خونریزی های خود به خودی جان خود را از دست دهند ، بنابراین این بیماری نیاز به تشخیص به موقع و درمان کافی دارد.

افزودن نظر لغو پاسخ

• اسکاتپید در ورم معده روده حاد

خود درمانی می تواند برای سلامتی شما خطرناک باشد. در اولین علامت بیماری با پزشک مشورت کنید.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

تعریف و پیشینه [ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو معمولاً توسط آنتی بادی های دارویی ایجاد می شود که با آنتی ژن های پلاکت واکنش متقابل نشان می دهند. کمتر معمول است ، این دارو با تشکیل یک آنتی ژن کامل بر روی پلاکت ها ثابت می شود ، جایی که به عنوان هاپتن و پلاکت ها به عنوان حامل عمل می کند.

داروهایی که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی می شوند در جدول ذکر شده اند. 16.5

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نوعی اختلال پروترومبوتیک ناشی از هپارین و ایمنی بدن است که همراه با ترومبوسیتوپنی و ترومبوز وریدی و یا شریانی است.

تقریباً 1٪ بیماران پس از حداقل یک هفته استفاده از هپارین به ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مبتلا می شوند و حدود 50٪ از آنها دچار ترومبوز می شوند. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تا حدودی در زنان بیشتر دیده می شود.

علل و پاتوژنز [ویرایش]

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نتیجه یک پاسخ ایمنی هومورال است که در برابر مجموعه ای از فاکتور پلاکت 4 درون زا و هپارین برونزا ایجاد می شود ، آنتی بادی ها عامل پلاکت 4 درون زا را تنها در صورت ترکیب با هپارین تشخیص می دهند. این مجموعه ایمنی ، پلاکت های در گردش را از طریق گیرنده های سطحی FcγRIIA آنها فعال می کند و در نتیجه منجر به ترومبوسیتوپنی و انعقاد پذیری بالای خون می شود. مشخصات هپارین (گاو\u003e گوشت خوک) ، ترکیب آن (تجزیه نشده\u003e وزن مولکولی کم\u003e فونداپارینوکس) ، دوز (پیشگیری کننده\u003e درمانی\u003e منفرد) ، مسیر تجویز (زیر جلدی\u003e داخل وریدی) و مدت مصرف (بیش از 4 روز\u003e کمتر از 4 روز) همه عواملی که رشد و شدت ترومبوسیتوپنی را تعیین می کنند.

تظاهرات بالینی [ویرایش]

با ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو ، معمولاً پتشیا ، خونریزی از دستگاه گوارش و هماچوری چند ساعت پس از استفاده از دارو ظاهر می شود. مدت زمان ترومبوسیتوپنی بستگی به میزان از بین بردن دارو دارد. معمولاً 7 روز پس از لغو ، تعداد پلاکت ها نرمال می شود.

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین می تواند در هر سنی (\u003e 3 ماه) ایجاد شود ، اما موارد در کودکان نادر است. ترومبوسیتوپنی متوسط \u200b\u200bمعمولاً 5-10 روز پس از تجویز هپارین شروع می شود. اگر بیمار در 100 روز گذشته در معرض هپارین قرار گرفته باشد ، هنگامی که کاهش تعداد پلاکت در عرض چند دقیقه یا چند ساعت پس از تجویز هپارین رخ دهد ، واکنش سریع امکان پذیر است. تأخیر در ایجاد ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین نیز امکان پذیر است ، ترومبوسیتوپنی پس از ترک دارو ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً بدون علامت است و خونریزی نادر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین با خطر بالای عوارض ترومبوتیک (به عنوان مثال ، آمبولی ریوی ، سکته قلبی ، سکته مغزی) همراه با تمایل شدید به ترومبوز شریانی عروق اندام و ترومبوز ورید عمقی همراه است. ترومبوز میکرو عروقی اضافی می تواند منجر به ایجاد گانگرن وریدی / قطع اندام شود. از دیگر عوارض می توان به نکروز پوستی در محل های تزریق هپارین و واکنش های آنافیلاکتوئیدی (به عنوان مثال تب ، افت فشار خون ، درد مفاصل ، تنگی نفس ، نارسایی قلبی ریوی) به دنبال بولوس وریدی اشاره کرد.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: تشخیص [ویرایش]

تشخیص ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین را می توان بر اساس تصویر بالینی مشکوک کرد - ترومبوسیتوپنی ، ترومبوز ، عدم وجود علت دیگر ترومبوسیتوپنی. تشخیص با تشخیص آنتی بادی های فاکتور درون زا پلاکت 4 / کمپلکس هپارین تأیید می شود و با تشخیص آنتی بادی های غیر فعال کننده پلاکت با استفاده از روش آزاد سازی سروتونین یا آزمایش فعال شدن پلاکت ناشی از هپارین تایید می شود.

تشخیص افتراقی [ویرایش]

تشخیص افتراقی شامل ترومبوسیتوپنی مرتبط با هپارین غیر ایمنی (به دلیل تعامل مستقیم هپارین با پلاکت های در گردش خون است که در روزهای اول پس از تجویز هپارین اتفاق می افتد) ، و همچنین همودیلوسیون بعد از عمل ، سپسیس ، ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین ، انعقاد داخل عروقی منتشر و انعقاد چند عروقی.

ترومبوسیتوپنی ثانویه: درمان [ویرایش]

برای برخی از بیمارانی که هپارین دریافت می کنند ، کنترل منظم تعداد پلاکت ها توصیه می شود. اگر ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین مشکوک یا تأیید شود ، درمان متوقف کردن مصرف هپارین و استفاده از داروهای ضد انعقادی جایگزین است - یا با فاکتورهای ضد Xa بدون هپارین (داناپاروئید ، فونداپارینوکس) یا مهار کننده های مستقیم ترومبین (به عنوان مثال آرگاتروبان ، بیوالیرودین). وارفارین در مرحله حاد ترومبوسیتوپنیک منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث ایجاد ترومبوز رگ عروقی شود و احتمال نکروز اندام ایسکمیک (سندرم گانگرن وریدی) وجود دارد. ترومبوسیتوپنی معمولاً پس از 4 روز با خواندن بیش از 150 10 10 9 لیتر برطرف می شود ، اگرچه در بعضی موارد ممکن است از 1 هفته تا 1 ماه طول بکشد.

پیش آگهی بهبود پلاکت خوب است ، اما ممکن است عوارض پس از ترومبوتیک ایجاد شود (به عنوان مثال ، قطع عضو در 5-10 of بیماران ، سکته ، نکروز غده فوق کلیه خونریزی دهنده همراه با نارسایی غده فوق کلیه). مرگ و میر ناشی از ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (به عنوان مثال ، آمبولی ریه کشنده) در 5-10 of موارد رخ می دهد.

پیشگیری [ویرایش]

دیگر [ویرایش]

پورپورای ترومبوسیتوپنیک به دلیل انتقال سلول های قرمز خون

1. تصویر بالینی. پورپورای ترومبوسیتوپنیک یک عارضه نادر در انتقال سلول های قرمز خون است. با ترومبوسیتوپنی ناگهانی ، خونریزی از غشاهای مخاطی و پتشی که 7-10 روز پس از تزریق رخ می دهد ، آشکار می شود. تشخیص براساس سابقه است. این شکل از پورپورای ترومبوسیتوپنیک بیشتر در زنانی دیده می شود که مبتلا به چند قلو هستند و در افرادی که چندین بار گلبول قرمز تزریق شده اند. از نظر مکانیسم رشد ، شبیه به ترومبوسیتوپنی نوزادان است که توسط آنتی بادی های مادر ایجاد می شود. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ، ناشی از انتقال گلبول های قرمز خون ، در افرادی رخ می دهد که فاقد آنتی ژن Zw هستند. نشان داده شده است که این آنتی ژن بخشی از گلیکوپروتئین IIb / IIIa است. انتقال توده گلبول قرمز با مواد مخلوطی پلاکت حامل آنتی ژن Zw منجر به پادتن های آنتی ژن می شود. اعتقاد بر این است که آنها با گلیکوپروتئین IIb / IIIa پلاکتهای خود بیمار واکنش متقابل نشان می دهند.

و انتقال پلاکت انجام نمی شود زیرا معمولاً بی اثر است. علاوه بر این ، فقط 2٪ از افرادی که پلاکت در آنها آنتی ژن Zw حمل نمی کند ، می توانند اهداکننده توده پلاکت در این بیماری باشند.

ب پردنیزون ، mg / kg / day 1/2 از طریق دهان ، سندرم خونریزی دهنده را کاهش می دهد و تعداد پلاکت ها را افزایش می دهد.

در این بیماری پس از آزاد شدن خون بیمار از پلاکت های اهدا کننده ، خود به خود از بین می رود.

د) متعاقباً ، از توده گلبول قرمز اهداكنندگان فاقد آنتي ژن Zw بايد براي انتقال استفاده شود.

پورپورا و سایر شرایط خونریزی دهنده (D69)

مستثنی شده:

• پورپورای هیپرگاماگلوبولینمیک خوش خیم (D89.0)
• پورپورای کرایوگلوبولینمیک (D89.1)
• ترومبوسیتمی ایدیوپاتیک (خونریزی دهنده) (D47.3)
• پورپورای رعد و برق (D65)
• پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (M31.1)

در روسیه ، طبقه بندی بین المللی بیماری های ویرایش دهم (ICD-10) به عنوان یک سند هنجاری واحد به منظور در نظر گرفتن موارد بروز ، دلایل مراجعه جمعیت به م institutionsسسات پزشکی همه بخش ها و علل مرگ تصویب شده است.

ICD-10 با دستور وزارت بهداشت روسیه در تاریخ 27/5/97 در سال 1999 در سراسر فدراسیون روسیه به مراقبت های بهداشتی وارد شد. شماره 170

WHO در سال 2017 2018 تجدید نظر جدید (ICD-11) را برنامه ریزی کرده است.

همانطور که توسط WHO اصلاح و تکمیل شده است

پردازش و ترجمه تغییرات © mkb-10.com

کد ICD: D69.6

ترومبوسیتوپنی ، مشخص نشده است

ترومبوسیتوپنی ، مشخص نشده است

جستجو کردن

• جستجو توسط ClassInform

در همه طبقه بندی ها و کتاب های مرجع در وب سایت ClassInform جستجو کنید

جستجو توسط INN

• OKPO توسط TIN

کد OKPO را با TIN جستجو کنید

بررسی طرف مقابل

• بررسی طرف مقابل

اطلاعات مربوط به طرفین از پایگاه داده FTS

مبدل ها

• OKOF در OKOF2

ترجمه کد طبقه بندی OKOF به کد OKOF2

تغییرات طبقه بندی

• تغییرات 2018

تغذیه از تغییرات موثر طبقه بندی

طبقه بندی کننده های تمام روسی

• طبقه بندی کننده ESKD

طبقه بندی محصولات روسی و اسناد طراحی کاملا روسی

راهنماها

کتاب مرجع تعرفه و صلاحیت یکسان مشاغل و مشاغل کارگران

ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد پلاکت ها

یک اختلال در سیستم خون ، که در آن تعداد ناکافی پلاکت در آن گردش می کند - سلولهایی که هموستاز را فراهم می کنند و نقش مهمی در روند لخته شدن خون دارند ، به عنوان ترومبوسیتوپنی تعریف می شود (ICD-10 کد D69.6).

چرا ترومبوسیتوپنی خطرناک است؟ کاهش غلظت پلاکت (کمتر از 150 هزار در میکرولیتر) لخته شدن خون را به حدی بدتر می کند که تهدید خونریزی خودبخودی با از دست دادن خون قابل توجه در کوچکترین آسیب به رگ ها وجود دارد.

اختلالات پلاكتي شامل افزايش غير طبيعي تعداد پلاكت ها (ترومبوسيتمي در اختلالات ميلوپروليفراتيو ، ترومبوسيتوز به عنوان يك پديده واكنشي) ، كاهش تعداد پلاكت ها - ترومبوسيتوپني و اختلال در كاربرد پلاكت ها است. هر یک از این شرایط ، از جمله یک بیماری با افزایش سطح پلاکت ، می تواند باعث ایجاد اختلال در تشکیل لخته هموستاتیک و خونریزی شود.

پلاکت ها قطعاتی از مگاکاریوسیت ها هستند که هموستاز خون در گردش خون را فراهم می کنند. ترومبوپویتین در پاسخ به کاهش تعداد مگاکاریوسیت های مغز استخوان و پلاکت های در گردش توسط کبد سنتز می شود و مغز استخوان را برای سنتز پلاکت از مگاکاریوسیت تحریک می کند. پلاکت ها به مدت 7-10 روز در جریان خون گردش می کنند. حدود 1/3 پلاکت به طور موقت در طحال رسوب می کند. تعداد پلاکت طبیعی 40000 در میکرولیتر است. با این حال ، تعداد پلاکت ها می تواند با مرحله چرخه قاعدگی ، کاهش در اواخر بارداری (ترومبوسیتوپنی حاملگی) و افزایش در پاسخ به سیتوکین های التهابی روند التهابی (ترومبوسیتوز ثانویه یا واکنشی) ، کمی متفاوت باشد. در نهایت ، پلاکت ها در طحال از بین می روند.

کد ICD-10

ترومبوسیتوپنی ایجاد می کند

از علل ترومبوسیتوپنی می توان به اختلال در تولید پلاکت ، افزایش ترسیب پلاکت در طحال با بقای طبیعی ، افزایش تخریب یا مصرف پلاکت ، رقت پلاکت و ترکیبی از موارد فوق اشاره کرد. افزایش ترسیب پلاکت در طحال ، اسپلنومگالی را نشان می دهد.

خطر خونریزی با تعداد پلاکت متناسب عکس است. اگر تعداد پلاکت کمتر از / μL باشد ، خونریزی جزئی به راحتی ایجاد می شود و خطر خونریزی قابل توجهی افزایش می یابد. با وجود سطح پلاکت بین و / میکرولیتر ، خونریزی ممکن است حتی با آسیب جزئی رخ دهد. با تعداد پلاکت کمتر از / میکرولیتر ، خونریزی خود به خودی امکان پذیر است. اگر تعداد پلاکت کمتر از 5000 میکرولیتر باشد ، خونریزی شدید خود به خودی ایجاد می شود.

اختلال در کارکرد پلاکت ها می تواند در صورت وجود نقص داخل سلولی در ناهنجاری های پلاکتی یا محرک های بیرونی باعث اختلال در عملکرد پلاکت های طبیعی شود. اختلال عملکرد می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. از بین اختلالات مادرزادی ، بیماری فون ویلبراند شایع ترین و کمتر معمولاً نقایص پلاکت داخل سلولی است. اختلال عملکرد پلاکت اغلب ناشی از بیماری های مختلف پزشکی ، آسپرین یا داروهای دیگر است.

سایر دلایل ترومبوسیتوپنی

تخریب پلاکت ها می تواند به دلایل ایمنی (عفونت HIV ، داروها ، بیماری های بافت همبند ، بیماری های لنفاوی ، انتقال خون) یا در نتیجه دلایل غیر ایمنی (سپسیس گرم منفی ، سندرم زجر تنفسی حاد) رخ دهد. یافته های بالینی و آزمایشگاهی مشابه یافته های پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک است. فقط مطالعه تاریخچه پزشکی می تواند تشخیص را تأیید کند. درمان با اصلاح بیماری زمینه ای همراه است.

سندرم دیسترس تنفسی حاد

بیماران مبتلا به سندرم دیسترس حاد تنفسی ممکن است به ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی مبتلا شوند که احتمالاً به دلیل رسوب پلاکت در بستر مویرگی ریه ها است.

تزریق خون

پورپورای پس از تزریق به دلیل سابقه انتقال خون در مدت 3 تا 10 روز ، در اثر تخریب سیستم ایمنی مشابه ITP ایجاد می شود. بیماران عمدتاً زنان با کمبود آنتی ژن پلاکت (PLA-1) هستند که در اکثر افراد وجود دارد. تزریق پلاکت های مثبت PLA-1 تولید آنتی بادی PLA-1 را تحریک می کند ، که (مکانیسم ناشناخته) می تواند با پلاکت های منفی PLA-1 در بیمار واکنش نشان دهد. نتیجه آن ، ترومبوسیتوپنی شدید است که در عرض 2-6 هفته برطرف می شود.

بافت همبند و بیماریهای لنفوپرولیفراتیو

بافت همبند (به عنوان مثال ، SLE) و بیماری های لنفوپرولیفراتیو می توانند باعث ترومبوسیتوپنی ایمنی شوند. گلوکوکورتیکوئیدها و اسپلنکتومی اغلب مثر هستند.

آسیب ایمنی ناشی از دارو

کینیدین ، \u200b\u200bکینین ، سولفونامیدها ، کاربامازپین ، متیلدوپا ، آسپرین ، داروهای خوراکی ضد دیابت ، نمک های طلا و ریفامپیسین می توانند باعث ایجاد ترومبوسیتوپنی شوند ، که معمولاً ناشی از پاسخ ایمنی است ، در این دارو دارو به پلاکت متصل می شود و یک آنتی ژن جدید "خارجی" ایجاد می کند. این بیماری از ITP قابل تشخیص نیست ، مگر در سابقه مصرف مواد مخدر. با قطع مصرف دارو ، تعداد پلاکت ها طی 7 روز افزایش می یابد. ترومبوسیتوپنی ناشی از طلا یک استثنا است ، زیرا نمک های طلا می توانند هفته ها در بدن باقی بمانند.

ترومبوسیتوپنی در 5٪ بیمارانی که هپارین تجزیه نشده دریافت می کنند ، ایجاد می شود که حتی با دوزهای بسیار کم هپارین (به عنوان مثال ، در هنگام شستشوی کاتتر شریانی یا وریدی) امکان پذیر است. مکانیسم معمولاً ایمنی ندارد. ممکن است خونریزی اتفاق بیفتد ، اما بیشتر اوقات پلاکت ها سنگ دانه هایی تشکیل می دهند که با ایجاد پارادوکسیکال ترومبوز شریانی و وریدی ، گاهی تهدید کننده زندگی ، باعث انسداد عروق می شوند (به عنوان مثال ، انسداد ترومبوتیک عروق شریانی ، سکته ، انفارکتوس حاد میوکارد). مصرف هپارین در تمام بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی پیشرفته یا کاهش تعداد پلاکت بیش از 50٪ باید قطع شود. از آنجا که 5 روز هپارین برای درمان ترومبوز وریدی کافی است و اکثر بیماران همزمان با هپارین داروهای ضد انعقاد خوراکی را شروع می کنند ، معمولاً می توان هپارین را با خیال راحت برداشت. هپارین با وزن مولکولی کم (LMWH) ایمنی کمتری نسبت به هپارین تجزیه نشده دارد. با این حال ، از LMWH در ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین استفاده نمی شود ، زیرا بیشتر آنتی بادی ها واکنش متقابل با LMWH دارند.

سپسیس گرم منفی

سپسیس گرم منفی اغلب باعث ترومبوسیتوپنی غیر ایمنی می شود که با شدت عفونت مطابقت دارد. فاکتورهای زیادی می توانند برای ایجاد ترومبوسیتوپنی ایجاد کنند: انعقاد داخل عروقی منتشر ، تشکیل کمپلکس های ایمنی که می توانند با پلاکت ها تعامل داشته باشند ، فعال سازی مکمل و رسوب پلاکت در سطح اندوتلیال آسیب دیده.

عفونت HIV

بیماران آلوده به HIV ممکن است ترومبوسیتوپنی ایمنی مشابه ITP داشته باشند ، مگر اینکه در ارتباط با HIV باشد. با تجویز گلوکوکورتیکوئیدها ، تعداد پلاکت ها می تواند افزایش یابد ، زیرا اغلب تا زمانی که تعداد پلاکت به زیر میکرولیتر نرسد ، از مصرف آنها خودداری می شود ، زیرا این داروها می توانند ایمنی بدن را بیشتر کاهش دهند. تعداد پلاکت ها نیز معمولاً بعد از داروهای ضد ویروس افزایش می یابد.

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی

پاتوژنز ترومبوسیتوپنی یا در آسیب شناسی سیستم خونساز و کاهش تولید پلاکت توسط سلول های میلوئیدی مغز استخوان (مگاکاریوسیت ها) و یا در نقض hemodieresis و افزایش تخریب پلاکت ها (فاگوسیتوز) یا در آسیب شناسی های جداسازی و احتباس پلاکت ها در طحال نهفته است.

در مغز استخوان افراد سالم ، روزانه به طور متوسط \u200b\u200bپلاکت تولید می شود ، اما همه آنها در گردش سیستمیک گردش ندارند: پلاکت های ذخیره شده در طحال ذخیره می شوند و در صورت لزوم آزاد می شوند.

هنگامی که معاینه بیمار هیچ بیماری را که باعث کاهش سطح پلاکت شود ، نشان نمی دهد ، تشخیص ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته یا ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک انجام می شود. اما این بدان معنا نیست که آسیب شناسی "دقیقاً همینطور" بوجود آمده است.

ترومبوسیتوپنی ، همراه با کاهش تولید پلاکت ، با کمبود ویتامین B12 و B9 (اسید فولیک) در بدن و کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود.

لکوپنی و ترومبوسیتوپنی با اختلال در عملکرد مغز استخوان همراه با لوسمی حاد ، لنفوسارکوم ، متاستازهای سرطانی از اندام های دیگر همراه است. سرکوب تولید پلاکت می تواند به دلیل تغییر در ساختار سلولهای بنیادی خونساز در مغز استخوان (اصطلاحاً سندرم میلودیسپلاستیک) ، هیپوپلازی مادرزادی خونساز (سندرم فانکونی) ، مگاکاریوسیتوز یا میلوفیبروز مغز استخوان ایجاد شود.

علائم ترومبوسیتوپنی

اختلالات پلاکتی منجر به الگوی خونریزی معمولی به صورت پتشیای متعدد روی پوست می شود که معمولاً بیشتر روی پاها است. اکیموز کوچک پراکنده در مکان های آسیب دیدگی جزئی ؛ خونریزی غشاهای مخاطی (خون دماغ ، خونریزی در دستگاه گوارش و دستگاه ادراری تناسلی ؛ خونریزی واژن) ، خونریزی شدید بعد از جراحی. خونریزی شدید در دستگاه گوارش و سیستم عصبی مرکزی می تواند زندگی را تهدید کند. با این حال ، تظاهرات خونریزی شدید بافتی (به عنوان مثال ، هماتوم عمقی احشایی یا هم آرتروز) از نظر آسیب شناسی پلاکت ها غیرمعمول است و وجود اختلالات هموستاز ثانویه (به عنوان مثال هموفیلی) را نشان می دهد.

ترومبوسیتوپنی خود ایمنی

پاتوژنز افزایش تخریب پلاکت به دو سیستم ایمنی و غیر ایمنی تقسیم می شود. و شایع ترین آن ترومبوسیتوپنی خود ایمنی است. لیستی از آسیب های ایمنی که در آن خود را نشان می دهد شامل: ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی یا بیماری Werlhof) ، لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، سندرم های Sharp یا Sjogren ، سندرم آنتی فسفولیپید و غیره سلولهای سالم ، از جمله پلاکت ها.

باید در نظر داشت که وقتی آنتی بادی های یک زن باردار با پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک به جریان خون جنین وارد می شود ، در دوران نوزادی در کودک یک ترومبوسیتوپنی گذرا تشخیص داده می شود.

طبق برخی گزارش ها ، آنتی بادی علیه پلاکت ها (گلیکوپروتئین های غشایی آنها) تقریباً در 60٪ موارد قابل تشخیص است. آنتی بادی ها دارای ایمونوگلوبولین G (IgG) هستند و در نتیجه ، پلاکت ها نسبت به افزایش فاگوسیتوز توسط ماکروفاژهای طحال آسیب پذیرتر می شوند.

ترومبوسیتوپنی مادرزادی

بسیاری از ناهنجاری ها و نتیجه آنها - ترومبوسیتوپنی مزمن - دارای پاتوژنز ژنتیکی هستند. پروتئین مگاکاریوسیت سنتز شده در کبد ، ترومبوپویتین رمزگذاری شده در کروموزوم 3p27 را تحریک می کند و مسئول تأثیر ترومبوپویتین بر یک پروتئین گیرنده خاص رمزگذاری شده توسط ژن C-MPL است.

فرض بر این است که ترومبوسیتوپنی مادرزادی (به ویژه ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتیک) و همچنین ترومبوسیتوپنی ارثی (با کم خونی آپلاستیک خانوادگی ، سندرم های Wiskott-Aldrich ، May-Hegglin و غیره) با جهش یکی از این ژن ها در ارتباط است. به عنوان مثال ، یک ژن جهش یافته وراثتی گیرنده های ترومبوپویتین فعال شده دائمی را تشکیل می دهد ، که باعث تولید بیش از حد مگاکاریوسیت های غیرطبیعی می شود که قادر به تشکیل تعداد کافی پلاکت نیستند.

طول عمر متوسط \u200b\u200bپلاکت های در حال گردش 10-10 روز است ، چرخه سلولی آنها توسط پروتئین غشای ضد آپوپتوز BCL-XL تنظیم می شود ، که توسط ژن BCL2L1 رمزگذاری می شود. در اصل ، عملکرد BCL-XL محافظت از سلول ها در برابر آسیب و آپوپتوز ناشی از آن (مرگ) است ، اما مشخص شد که وقتی ژن جهش می یابد ، به عنوان یک فعال کننده فرایندهای آپوپتوتیک عمل می کند. بنابراین ، تخریب پلاکت ها می تواند سریعتر از تشکیل آنها رخ دهد.

اما ترومبوسیتوپنی تجزیه ارثی ، مشخصه دیاتز خونریزی دهنده (ترومباستنی گلانزمن) و سندرم برنارد-سوئیل ، پاتوژنز کمی متفاوت است. به دلیل نقص ژن ، در کودکان خردسال ترومبوسیتوپنی مشاهده می شود ، که با نقض ساختار پلاکت ها همراه است ، و این باعث می شود که "نچسبدن به هم" برای ایجاد لخته خون ، که برای جلوگیری از خونریزی ضروری است ، غیرممکن است. بعلاوه ، از این پلاکتهای معیوب به سرعت در طحال استفاده می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه

راستی ، در مورد طحال. اسپلنومگالی - افزایش اندازه طحال - به دلایل مختلف (به علت آسیب های کبدی ، عفونت ها ، کم خونی همولیتیک ، انسداد رگ کبدی ، نفوذ سلول های توموری با سرطان خون و لنفوم و غیره) ایجاد می شود ، و این منجر به این واقعیت می شود که می تواند تا یک سوم از کل جرم پلاکت ها باقی مانده است. نتیجه یک اختلال مزمن در سیستم خون است که به عنوان ترومبوسیتوپنی علامتی یا ثانویه تشخیص داده می شود. با افزایش این اندام ، در بسیاری از موارد ، اسپلنکتومی برای ترومبوسیتوپنی یا به عبارت ساده ، برداشتن طحال در ترومبوسیتوپنی نشان داده می شود.

ترومبوسیتوپنی مزمن همچنین می تواند به دلیل سندرم هایپراسلنیک ایجاد شود ، که به معنی عملکرد بیش از حد طحال و همچنین تخریب زودرس و خیلی سریع سلول های خونی توسط فاگوسیت های آن است. هایپراسپلنیسم ماهیت ثانویه دارد و بیشتر اوقات ناشی از مالاریا ، سل ، آرتریت روماتوئید یا تومور است. بنابراین ، در واقع ، ترومبوسیتوپنی ثانویه به عارضه این بیماری ها تبدیل می شود.

ترومبوسیتوپنی ثانویه با عفونت ویروسی باکتریایی یا سیستمیک همراه است: ویروس اپشتین بار ، اچ آی وی ، ویروس سیتومگا ، پارو ویروس ، هپاتیت ، ویروس واریسلا زوستر (عامل ایجاد آبله مرغان) یا ویروس سرخچه (باعث سرخچه سرخک).

وقتی بدن (مستقیماً روی مغز استخوان و سلولهای میلوئیدی آن) در معرض اشعه یونیزان قرار گیرد و مقدار زیادی الکل مصرف شود ، ممکن است ترومبوسیتوپنی حاد ثانویه ایجاد شود.

ترومبوسیتوپنی در کودکان

طبق مطالعات ، در سه ماهه دوم بارداری ، سطح پلاکت در جنین از 150 هزار در میکرولیتر تجاوز می کند. ترومبوسیتوپنی در نوزادان بعد از 1-5٪ از زایمان ها وجود دارد و ترومبوسیتوپنی شدید (زمانی که پلاکت کمتر از 50 هزار میکرولیتر باشد) در 0.1-0.5٪ موارد رخ می دهد. در همان زمان ، بخش قابل توجهی از نوزادان مبتلا به این آسیب شناسی زودرس متولد می شوند یا نارسایی جفت یا هیپوکسی جنین اتفاق افتاده است. در 15-20 of از نوزادان ، ترومبوسیتوپنی آلوایمون است - در نتیجه دریافت آنتی بادی پلاکت از مادر.

متخصصان علوم مغزی معتقدند که سایر دلایل ترومبوسیتوپنی نقص ژنتیکی در مگاکاریوسیت های مغز استخوان ، آسیب شناسی های خودایمنی مادرزادی ، وجود عفونت ها و سندرم انعقاد داخل عروقی (لخته شدن داخل عروقی منتشر) است.

در بیشتر موارد ، ترومبوسیتوپنی در کودکان بزرگتر علامتی است و در میان عوامل بیماری زای احتمالی می توان به قارچ ها ، باکتری ها و ویروس ها اشاره کرد ، به عنوان مثال ویروس سیتومگالو ، توکسوپلاسما ، سرخچه یا سرخک. ترومبوسیتوپنی حاد به ویژه با عفونت باکتریایی قارچی یا گرم منفی شایع است.

واکسیناسیون برای ترومبوسیتوپنی در کودکان با احتیاط انجام می شود ، و در اشکال شدید آسیب شناسی ، ممکن است واکسیناسیون پیشگیری از طریق تزریق و کاربردهای پوستی (همراه با زخم پوست) منع شود

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری

ترومبوسیتوپنی در دوران بارداری دلایل زیادی دارد. با این حال ، باید در نظر داشت که متوسط \u200b\u200bتعداد پلاکت در دوران بارداری کاهش می یابد (تا 215 هزار در میکرولیتر) و این طبیعی است.

اول ، در زنان باردار ، تغییر در تعداد پلاکت ها با هیپروولمی همراه است - افزایش فیزیولوژیکی حجم خون (به طور متوسط \u200b\u200b45 45). ثانیا ، مصرف پلاکت در این دوره افزایش می یابد و مگاکاریوسیت های مغز استخوان نه تنها پلاکت تولید می کنند ، بلکه به طور قابل توجهی ترومبوکسان A2 نیز تولید می کنند که برای تجمع پلاکت ها در طول لخته شدن خون (انعقاد خون) لازم است.

علاوه بر این ، در گرانول α پلاکت های زنان باردار ، گلیکوپروتئین dimeric PDGF به شدت سنتز می شود - فاکتور رشد پلاکت ، که رشد ، تقسیم و تمایز سلول ها را تنظیم می کند ، و همچنین نقش مهمی در تشکیل عروق خونی (از جمله در جنین) دارد.

همانطور که متخصصان زنان و زایمان متذکر می شوند ، ترومبوسیتوپنی بدون علامت در حدود 5٪ از زنان باردار با حاملگی طبیعی مشاهده می شود. در 70-65٪ موارد ، ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته رخ می دهد. 6.6٪ از زنان باردار دارای درجه متوسطی از ترومبوسیتوپنی هستند و 15-21٪ از زنان مبتلا به پره اکلامپسی و پره اکلامپسی در دوران بارداری دچار ترومبوسیتوپنی شدید می شوند.

طبقه بندی ترومبوسیتوپنی ها

اختلال در تولید پلاکت کاهش یا عدم وجود مگاکاریوسیت در مغز استخوان.

تولید پلاکت با وجود وجود مگاکاریوسیت در مغز استخوان کاهش یافته است

سرطان خون ، کم خونی آپلاستیک ، هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم (در بعضی از بیماران) ، داروهای سرکوب کننده میلو.

ترومبوسیتوپنی ناشی از الکل ، ترومبوسیتوپنی در کم خونی مگالوبلاستیک ، ترومبوسیتوپنی مرتبط با HIV ، سندرم میلودیسپلاستیک

ترسیب پلاکت در طحال بزرگ شده

سیروز همراه با اسپلنومگالی احتقانی ، میلوفیبروز با متاپلازی میلوئید ، بیماری گوچر

تخریب بیشتر پلاکت ها یا تخریب ایمنی پلاکت ها

پورپورای ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنیک ، ترومبوسیتوپنی مرتبط با اچ آی وی ، پورپورای پس از تزریق ، ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو ، ترومبوسیتوپنی آلوایمون نوزادی ، بیماری های بافت همبند ، بیماری های لنفاوی و تکثیر

تخریب ناشی از مکانیسم های ایمنی نیست

انعقاد داخل عروقی منتشر ، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ، سندرم اورمیک همولیتیک ، ترومبوسیتوپنی در سندرم دیسترس حاد تنفسی

انتقال خون گسترده یا انتقال خون (از بین رفتن زنده ماندن پلاکت در خون ذخیره شده)

ترومبوسیتوپنی به دلیل ترسیب در طحال

افزایش ترشح پلاکت در طحال در بیماری های مختلف همراه با طحال اتفاق می افتد. این در بیماران مبتلا به اسپلنومگالی احتقانی ناشی از سیروز پیشرفته خود را نشان می دهد. تعداد پلاکت ها معمولاً بیشتر است ، به شرطی که بیماری ایجادکننده اسپلنومگالی تولید پلاکت را مختل نکند (مثلاً میلوفیبروز با متاپلازی میلوئید). تحت استرس ، پلاکت ها پس از قرار گرفتن در معرض آدرنالین از طحال آزاد می شوند. بنابراین ، ترومبوسیتوپنی ، که فقط در اثر جداسازی پلاکت در طحال ایجاد می شود ، منجر به افزایش خونریزی نمی شود. اسپلنکتومی ترومبوسیتوپنی را عادی می کند ، اما تا زمانی که ترومبوسیتوپنی شدید وجود نداشته باشد ، علائم آن نشان داده نمی شود ، بعلاوه به علت اختلال خون سازی.

ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو

ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو یا ناشی از دارو در ارتباط با این واقعیت است که بسیاری از داروهای رایج دارویی می توانند بر سیستم خون تأثیر بگذارند و برخی می توانند تولید مگاکاریوسیت ها را در مغز استخوان سرکوب کنند.

لیست داروهای ایجاد کننده ترومبوسیتوپنی کاملاً گسترده است و شامل آنتی بیوتیک ها و سولفونامیدها ، مسکن ها و NSAID ها ، دیورتیک های تیازید و داروهای ضد صرع بر اساس اسید والپروئیک است. گذرا ، یعنی ترومبوسیتوپنی گذرا می تواند توسط اینترفرون ها و همچنین مهارکننده های پمپ پروتون (که در درمان زخم معده و اثنی عشر استفاده می شود) تحریک شود.

ترومبوسیتوپنی بعد از شیمی درمانی نیز به دلیل مهار عملکرد اندام های خونساز و اثرات میلوتوکسیک بر مغز استخوان ، عارضه جانبی داروهای ضدسرطان - سیتوستاتیک (متوترکسات ، کاربوپلاتین و ...) است.

و ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین به این دلیل ایجاد می شود که هپارین مورد استفاده برای درمان و پیشگیری از ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریوی ضد انعقاد مستقیم است ، به این معنی که تجمع پلاکت ها را کاهش می دهد و از لخته شدن خون جلوگیری می کند. استفاده از هپارین یک واکنش خود ایمنی خاص ایجاد می کند ، که خود را در فعال شدن فاکتور پلاکت -4 (پروتئین سیتوکین PF4) نشان می دهد ، که از گرانول α پلاکت های فعال شده آزاد می شود و به هپارین متصل می شود تا اثر خود را بر روی اندوتلیوم رگ های خونی خنثی کند.

درجه ترومبوسیتوپنی

لازم به یادآوری است که تعداد پلاکت از 150 هزار در میکرولیتر تا 450 هزار در میکروگرم طبیعی تلقی می شود. و دو آسیب شناسی در ارتباط با پلاکت ها وجود دارد: ترومبوسیتوپنی که در این مقاله بحث شده و ترومبوسیتوز ، که در آن تعداد پلاکت بیش از حد طبیعی است. ترومبوسیتوز دو شکل دارد: ترومبوسیتمی واکنشی و ثانویه. شکل واکنشی می تواند پس از برداشتن طحال ایجاد شود.

محدوده ترومبوسیتوپنی از خفیف تا شدید است. با درجه متوسط \u200b\u200b، سطح پلاکت های گردش خون 100 هزار میکرولیتر است. برای متوسط \u200b\u200bشدید - هزار / میکرولیتر ؛ با شدید - زیر 50 هزار / میکرولیتر.

به گفته متخصصان خون ، هرچه سطح پلاکت در خون کمتر باشد ، علائم ترومبوسیتوپنی شدیدتر می شود. با درجه خفیف ، آسیب شناسی ممکن است چیزی را نشان ندهد ، و با درجه متوسط \u200b\u200b، بثورات روی پوست (به ویژه در پاها) همراه با ترومبوسیتوپنی ظاهر می شود - اینها خونریزی های زیر جلدی منقطع (پتشیا) به رنگ قرمز یا بنفش است.

اگر تعداد پلاکت کمتر از / میکرولیتر باشد. تشکیل خود به خودی هماتوم (پورپورا) ، خونریزی از بینی و لثه رخ می دهد.

ترومبوسیتوپنی حاد اغلب نتیجه یک بیماری عفونی است و طی دو ماه خود به خود برطرف می شود. ترومبوسیتوپنی ایمنی مزمن بیش از شش ماه ادامه دارد و اغلب اوقات علت دقیق آن نامشخص است (ترومبوسیتوپنی با منشا ناشناخته).

در ترومبوسیتوپنی بسیار شدید (با تعداد پلاکت ها)

در شبکه های اجتماعی به اشتراک بگذارید

پورتال iLive درباره یک شخص و زندگی سالم او.

توجه! خود درمانی ممکن است برای سلامتی شما مضر باشد!

حتماً با یک متخصص واجد شرایط مشورت کنید تا به سلامتی شما آسیب نرساند!