سندرم کان (هیپرالدوسترونیسم اولیه). هایپرآلدوسترونیسم اولیه (سندرم کن) ارزیابی نسبت آلدوسترون به رنین

سندرم کان نوعی بیماری در سیستم غدد درون ریز است که با مقدار زیادی تولید آلدوسترون مشخص می شود. در پزشکی از آن به عنوان آلدوسترونیسم اولیه یاد می شود. این بیماری را می توان پیامد بیماری اصلی نامید که با پیشرفت آن عوارضی ایجاد می کند. بیماری های اصلی شامل تومور آدرنال ، سرطان آدرنال ، نئوپلاسم هیپوفیز ، آدنوم و سرطان است.

اطلاعات کلی

آلدوسترونیسم به اولیه و ثانویه تقسیم می شود. هر دو به دلیل تولید بیش از حد هورمون آلدوسترون است که مسئول نگهداری سدیم در بدن و دفع پتاسیم از طریق کلیه ها است. به این هورمون هورمون قشر آدرنال و مینرالوکورتیکوئید نیز گفته می شود. شایع ترین و شدید همراه این بیماری فشار خون شریانی است. آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه دو مرحله از یک بیماری نیستند ، بلکه دو بیماری کاملاً متفاوت هستند. آنها همچنین از نظر دلایل ظاهر ، تأثیر بر بدن و بر این اساس ، در روش درمان متفاوت هستند.

آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کن)

آقای کان را در سال 1955 افتتاح کرد. زنان 3 برابر بیشتر دچار آلدوسترونیسم می شوند. جنسیت جوان در سن 25-45 سالگی در معرض خطر است. آلدوسترونیسم اولیه به دلیل نئوپلاسم های قشر آدرنال (آدنوم یک طرفه) اتفاق می افتد. خیلی کمتر ، علت آن هیپرپلازی یا سرطان غده فوق کلیه است. با افزایش تولید آلدوسترون ، میزان سدیم در کلیه ها افزایش می یابد و پتاسیم نیز به نوبه خود کاهش می یابد.

این مطالعه توسط یک آسیب شناس انجام می شود که تومور قشر آدرنال را تشخیص می دهد. این می تواند یک یا چندگانه باشد و بر روی یک یا هر دو غده فوق کلیه تأثیر بگذارد. در بیش از 95٪ موارد ، تومور خوش خیم است. همچنین ، به عنوان یک تحقیق ، پزشکان اغلب یک روش سنجش ایمنی آنزیمی را تجویز می کنند ، جایی که از خون وریدی به عنوان ماده بیولوژیکی استفاده می شود. برای تعیین میزان آلدوسترون در بدن و غربالگری هایپرآلدوسترونیسم اولیه ، الایزا تجویز می شود.

سندرم کان با آسیب شناسی غده فوق کلیه ، نئوپلاسم های تومور رخ می دهد.

نشانه های این مطالعه اغلب فشار خون بالا است ، که در هنگام دستکاری های درمانی ، ظن توسعه نارسایی کلیه به حالت طبیعی برنمی گردد. برای اهدای خون ، باید به درستی آماده شوید. ابتدا مصرف غذاهای غنی از کربوهیدرات را به مدت 2-4 هفته محدود کنید. همچنین برای این دوره ، ادرار آورها ، استروژن ها ، داروهای ضد بارداری خوراکی ، استروئیدها را کنار بگذارید. به مدت 1 هفته ، درمان با مهارکننده های رنین را متوقف کنید ، در موارد شدید 3 روز حذف کنید - فشار بیش از حد روحی و جسمی. سه ساعت قبل از عمل سیگار نکشید. با در دست داشتن نتایج ، با در نظر گرفتن میزان هورمون های رنین ، آلدوسترون و کورتیزون ، پزشک معالج قادر به تشخیص و تجویز یک داروی م effectiveثر است.

جبرانی ثانویه (علامتی)

برخلاف آلدوسترونیسم اولیه ، آلدوسترونیسم ثانویه توسط بیماری های مرتبط با غدد فوق کلیوی ایجاد نمی شود ، بلکه به دلیل مشکلات کبد ، قلب و کلیه ها ایجاد می شود. یعنی به عنوان عارضه برخی بیماری های جدی عمل می کند. در معرض خطر بیمارانی هستند که با این موارد تشخیص داده می شوند:

• سرطان غده فوق کلیه؛
• تعدادی از بیماری های قلبی ؛
• انحراف در کار غده تیروئید ، روده ها ؛
• هیپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک ؛
• آدنوم قشر آدرنال.

همچنین تمایل به خونریزی ، قرار گرفتن طولانی مدت در معرض داروها به این لیست اضافه شود. اما این بدان معنا نیست که همه بیمارانی که از این بیماری ها رنج می برند تشخیص "آلدوسترونیسم ثانویه" را به سابقه پزشکی خود اضافه می کنند ، آنها فقط باید مراقب سلامتی خود باشند.

علائم بیماری

فشار خون شریانی مداوم یکی از علائم مشخص سندرم کان است.

آلدوسترونیسم اولیه و ثانویه با علائم زیر همراه است:

1. پف کردگی که به دلیل احتباس مایعات در بدن ظاهر می شود.
2. تضعیف قدرت عضلانی ، خستگی ؛
3. اصرار مکرر برای استفاده از توالت ، به ویژه در شب (پولاکوریا) ؛
4. فشار خون بالا (افزایش فشار خون) ؛
5. تشنگی
6. مشکلات بینایی
7. احساس ناخوشی ، سردرد
8. فلج عضله برای مدت زمان کوتاه ، بی حسی اعضای بدن ، سوزن سوزن شدن خفیف.
9. افزایش اندازه بطن های قلب ؛
10. افزایش سریع وزن - بیش از 1 کیلوگرم در روز.

تخلیه پتاسیم به ضعف عضلانی ، پارزی ، گاهی فلج عضله و بسیاری از بیماری های کلیوی کمک می کند. علائم آلدوسترونیسم کاملاً خطرناک است ، اما عواقب آن نیز خطرناک نیست. بنابراین دریغ نکنید ، لازم است در اسرع وقت با پزشک مشورت کنید.

عوارض و عواقب

در صورت نادیده گرفتن علائم و کنار گذاشتن درمان ، آلدوسترونیسم اولیه منجر به عوارض زیادی می شود. اول از همه ، قلب شروع به رنج می کند (ایسکمی) ، نارسایی قلبی ، خونریزی داخل جمجمه ایجاد می شود. در موارد نادر ، بیمار سکته می کند. از آنجا که میزان پتاسیم در بدن کاهش می یابد ، هیپوکالمی ایجاد می شود که آریتمی را تحریک می کند ، که به نوبه خود می تواند کشنده باشد. هیپرالدوسترونیسم ثانویه خود عارضه سایر بیماری های جدی است.

تشخیص و تشخیص افتراقی

آزمایش ادرار و خون برای تشخیص صحیح و دقیق بیماری تجویز می شود.

اگر پزشک معالج مشکوک به آلدوسترونیسم باشد ، تعدادی آزمایش و آزمایش برای تأیید یا رد تشخیص ادعا شده و همچنین برای درمان دارویی صحیح بیشتر تجویز می شود. اول از همه ، آزمایشات ادرار و خون انجام می شود. آزمایشگاه وجود پولیوریا را ایجاد یا رد می کند یا تراکم ادرار آن را تجزیه و تحلیل می کند. غلظت آلدوسترون ، کورتیزول و رنین در خون بررسی می شود. در هایپرالدوسترونیسم اولیه ، رنین کم است ، مقدار کورتیزول طبیعی است و مقدار آلدوسترون زیاد است. برای آلدوسترونیسم ثانویه ، یک وضعیت تا حدودی متفاوت ذاتی است ، وجود رنین باید ضروری باشد. سونوگرافی اغلب برای نتایج دقیق تر استفاده می شود. کمتر معمول ، MRI و CT غدد فوق کلیوی. علاوه بر این ، بیمار باید توسط یک متخصص قلب ، چشم پزشکی ، فوق تخصص مغز و اعصاب معاینه شود.

درمان آلدوسترونیسم

درمان آلدوسترونیسم اولیه یا ثانویه باید جامع باشد و نه تنها درمان دارویی ، بلکه همچنین تغذیه مناسب ، در برخی موارد - مداخله جراحی باشد. هدف اصلی در درمان سندرم کن جلوگیری از عوارض بعد از آن است رژیم غذایی برای بیماری کرون به شدت علائم بیماری بستگی دارد.

به موازات این ، شما باید یک رژیم غذایی را دنبال کنید. این بر اساس افزایش محصولات حاوی پتاسیم و داروهای اضافی حاوی پتاسیم است. مصرف نمک را از بین ببرید یا محدود کنید. غذاهای غنی از پتاسیم شامل موارد زیر است:

• میوه های خشک (کشمش ، زردآلو خشک ، آلو خشک) ؛
• میوه های تازه (انگور ، خربزه ، زردآلو ، آلو ، سیب ، موز) ؛
• سبزیجات تازه (گوجه فرنگی ، سیب زمینی ، سیر ، کدو تنبل) ؛
• سبزی؛
• گوشت
• آجیل؛
• چای سیاه.

تعریف مفهوم

در سال 1955 ، کوهن یک سندرم را توصیف کرد که با فشار خون شریانی و کاهش سطح پتاسیم سرم مشخص می شود ، توسعه آن با آلدوستروما (آدنوم قشر فوق کلیه که آلدوسترون ترشح می کند) همراه است.

هایپرالدوسترونیسم اولیه بیشتر در بزرگسالان دیده می شود ، زنان بیشتر در سن 30-40 سالگی بیمار می شوند (نسبت 3: 1). در میان کودکان ، میزان ابتلا به این بیماری در دختران و پسران یکسان است.

علل بیماری

1. آلدوستروما (سندرم کوه)

2. هیپرپلازی دو طرفه آدرنال یا آدنوماتوز چندگانه قشر آدرنال (15٪):

الف) هیپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک (تولید بیش از حد آلدوسترون سرکوب نشده است) ؛

3. آدنوم تولید کننده آلدوسترون ، کاملاً توسط گلوکوکورتیکوئیدها سرکوب می شود.

4. سرطان قشر آدرنال.

5. هیپرالدوسترونیسم خارج آدرنال

مکانیسم های شروع و پیشرفت بیماری (پاتوژنز)

1. آلدوستروما (سندرم کوه) - تومور غده فوق کلیوی تولید کننده آلدوسترون (70٪ موارد هایپرآلدوسترونیسم اولیه). آدنوم قشر آدرنال تولید کننده آلدوسترون معمولاً یک طرفه است و اندازه آن بیش از 4 سانتی متر نیست. آدنوم های متعدد و دو طرفه بسیار نادر هستند. سرطان آدرنال به عنوان یکی از علل آلدوسترونیسم نیز نادر است - 0.7-1.2٪. در حضور آدنوم ، بیوسنتز آلدوسترون به ترشح ACTH بستگی ندارد.

2. هیپرپلازی دو طرفه غده فوق کلیوی (30٪ موارد) یا آدنوماتوز چندگانه قشر آدرنال (15٪):

الف) هیپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک (تولید بیش از حد آلدوسترون ، سرکوب نشده) ؛

ب) هیپرالدوسترونیسم تعریف نشده (تولید بیش از حد آلدوسترون ، به طور انتخابی سرکوب شده) ؛

ج) هایپرالدوسترونیسم ، به طور کامل توسط گلوکوکورتیکوئیدها سرکوب می شود.

3. آدنوم تولید کننده آلدوسترون، به طور کامل توسط گلوکوکورتیکوئیدها سرکوب می شود.

4. سرطان قشر آدرنال.

علت نسبتاً نادر آلدوسترونیسم اولیه ، تومور بدخیم قشر آدرنال است.

5. هیپرالدوسترونیسم خارج آدرنال (تومور تخمدان ، روده ، غده تیروئید).

تومورهای بدخیم 2-6٪ از کل موارد را تشکیل می دهند.

تصویر بالینی بیماری (علائم و سندرم ها)

1. فشار خون شریانی. فشار خون شریانی مداوم گاهی اوقات با سردردهای شدید در پیشانی همراه است. فشار خون بالا پایدار است ، اما تشنج ممکن است. فشار خون بدخیم بسیار نادر است.

فشار خون بالا به بار ارتواستاتیک پاسخ نمی دهد (واکنش وابسته به رنین) ، مقاوم در برابر مانور والسالوا (فشار خون بر خلاف سایر انواع فشار خون بالا در طول آزمایش افزایش نمی یابد).

همانطور که هیپوکالمی اصلاح می شود ، BP با اسپیرونولاکتون (400 میلی گرم در روز به مدت 10-15 روز) اصلاح می شود.

2. "کلیه Kaliypenichesky"

تقریباً در همه موارد ، آلدوسترونیسم اولیه به دلیل از دست دادن بیش از حد پتاسیم توسط کلیه ها تحت تأثیر آلدوسترون ، با هیپوکالمی همراه است. کمبود پتاسیم باعث تشکیل "کلیه کالیوپنیک" می شود. اپیتلیوم توبولهای دیستال کلیه تحت تأثیر آلکالوز هیپوکالمیک عمومی قرار گرفته و منجر به نقض مکانیسم های اکسیداسیون و غلظت ادرار می شود.

در مراحل اولیه بیماری ، اختلال کلیه ممکن است جزئی باشد.

1) پلی اوریا ، عمدتاً شبانه ، به 4 لیتر در روز می رسد ، شب ادراری (70 درصد بیماران). پلی اوریا در هایپرالدوسترونیسم اولیه توسط داروهای وازوپرسین سرکوب نمی شود و با محدودیت مصرف مایعات کاهش نمی یابد.

2) هیپوایزوستنوری معمولی - 1008-1012.

3) پروتئینوریای گذرا و متوسط \u200b\u200bامکان پذیر است.

4) واکنش ادرار غالباً قلیایی است که باعث افزایش دفعات ابتلا به التهاب مثانه و پیلونفریت می شود.

تشنگی و چند قلبی جبرانی به عنوان واکنشی به پلی اوریا ایجاد می شود. Polydipsia و polyuria در شب ، همراه با تظاهرات عصبی عضلانی (ضعف ، پارستزی ، حملات میوپلژی) ، اجزای اجباری سندرم هیپوکلمیک هستند. Polydipsia منشا central مرکزی دارد (هیپوکالمی مرکز تشنگی را تحریک می کند) و پیدایش رفلکس (به دلیل تجمع سدیم در سلول ها).

تورم معمول نیست - فقط در 3٪ از بیماران مبتلا به آسیب همزمان کلیه یا نارسایی گردش خون. پلی اوریا ، تجمع سدیم در سلول ها به احتباس مایعات در فضای بینابینی کمک نمی کند.

3. آسیب عضلانی ضعف عضلانی ، پارالیز کاذب ، تشنج های دوره ای با شدت متفاوت ، کزاز مشاهده می شود ، آشکار یا نهان. کشیدن عضلات صورت ، علائم مثبت Chvostek و Trusso امکان پذیر است. افزایش پتانسیل الکتریکی در راست روده. پارستزی مشخصه در گروه های مختلف عضلانی.

4. تغییرات در سیستم عصبی مرکزی و محیطی

ضعف عمومی در 20٪ بیماران مشاهده می شود. سردرد در 50٪ بیماران مشاهده می شود ، شدید است - ناشی از افزایش فشار خون و بیش از حد آب بدن در مغز است.

5. نقض متابولیسم کربوهیدرات.

هیپوکالمی ترشح انسولین را سرکوب می کند ، توسعه تحمل کربوهیدرات را کاهش می دهد (60٪ از بیماران).

تشخیص بیماری

1. هیپوکالمی

افزایش دفع پتاسیم در ادرار (به طور معمول 30 میلی مول در لیتر).

2. هایپرناترمی

3. هایپراسمولاریته

هیپروولمی پایدار خاص و اسمولاریته بالای پلاسما. افزایش حجم داخل عروقی 25- 20٪ با ورود نمک نمکی یا آلبومین تغییر نمی کند.

آلکالوز در 50٪ بیماران وجود دارد - pH خون به 60/7 می رسد. افزایش محتوای بی کربناتهای خون تا 30-50 میلی مول در لیتر. آلکالوز همراه با کاهش جبرانی سطح کلر در خون است. این تغییرات با استفاده از نمک افزایش می یابد و توسط اسپیرونولاکتون از بین می رود.

4. نقض سطح هورمونی

سطح آلدوسترون در خون اغلب با سرعت 2-16 ng / 100 ml تا 50 ng / 100 ml افزایش می یابد. نمونه گیری خون باید با بیمار در حالت افقی انجام شود. افزایش سطح خون متابولیت های آلدوسترون. تغییر در مشخصات روزانه ترشح آلدوسترون: تعیین سطح آلدوسترون در سرم خون در ساعت 8 صبح و ساعت 12 ظهر. با آلدوستروما ، محتوای آلدوسترون در خون در ساعت 12 ظهر کمتر از ساعت 8 صبح است ، در حالی که با هایپرپلازی کوچک - یا بزرگ-گره ای ، غلظت آلدوسترون در این دوره ها به سختی تغییر می کند یا در 8 صبح کمی بیشتر است.

افزایش دفع ادرار آلدوسترون.

کاهش فعالیت رنین غیر تحریک شده در پلاسما یکی از علائم اصلی هیپرآلدوسترونیسم اولیه است. ترشح رنین با هایپلوولمی و هایپراسمولاریتی سرکوب می شود. در افراد سالم ، محتوای رنین در خون در موقعیت افقی 7/2 - 2/7 نانوگرم در میلی لیتر در ساعت است.

معیار تشخیص سندرم هایپرآلدوسترونیسم اولیه ترکیبی از کاهش فعالیت رنین پلاسما با هایپرآلدوسترونمی است. معیار تشخیص افتراقی از هایپرآلدوسترونیسم ثانویه در فشار خون مجدد عروقی ، نارسایی مزمن کلیه ، تومور کلیه تشکیل دهنده رنین ، فشار خون شریانی بدخیم ، هنگامی که سطح رنین و آلدوسترون افزایش می یابد.

5. آزمون های عملکردی

1. با سدیم 10 گرم در روز به مدت 3-5 روز بارگیری کنید. در افراد عملاً سالم با تنظیم طبیعی ترشح آلدوسترون ، سطح پتاسیم سرم بدون تغییر خواهد ماند. با آلدوسترونیسم اولیه ، میزان پتاسیم سرم به 3-3.5 میلی مول در لیتر کاهش می یابد ، دفع پتاسیم در ادرار به شدت افزایش می یابد ، وضعیت بیمار بدتر می شود (ضعف عضلانی شدید ، اختلالات ریتم قلب).

2. رژیم 3 روزه محتوای سدیم کم (20 mEq / روز) - سطح رنین بدون تغییر باقی می ماند ، حتی ممکن است سطح آلدوسترون کاهش یابد.

3. آزمایش با فوروزماید (لازیکس). قبل از آزمایش ، بیمار باید تحت رژیم غذایی با مقدار کلرید سدیم طبیعی (حدود 6 گرم در روز) باشد ، به مدت یک هفته هیچ داروی ضد فشار خون دریافت نکند و به مدت 3 هفته دیورتیک مصرف نکند. هنگام انجام نمونه گیری ، بیمار 80 میلی گرم فوروزماید از راه خوراکی مصرف می کند و به مدت 3 ساعت در حالت ایستاده قرار دارد (راه می رود). پس از 3 ساعت ، خون برای تعیین سطح رنین و آلدوسترون گرفته می شود. در آلدوسترونیسم اولیه ، افزایش قابل توجهی در سطح آلدوسترون و کاهش غلظت رنین پلاسما مشاهده می شود.

4- تست با کاپوتن (کاپتوپریل). هنگام صبح خون از بیمار گرفته می شود تا محتوای آلدوسترون و رنین در پلاسما مشخص شود. سپس بیمار 25 میلی گرم کاپوتن را به صورت خوراکی مصرف می کند و به مدت 2 ساعت در حالت نشسته قرار دارد و پس از آن دوباره خون از او گرفته می شود تا محتوای آلدوسترون و رنین مشخص شود. در بیماران مبتلا به فشار خون اساسی و همچنین در افراد سالم ، به دلیل مهار تبدیل آنژیوتانسین I به آنژیوتانسین II ، سطح آلدوسترون کاهش می یابد. در بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم اولیه ، غلظت آلدوسترون افزایش می یابد ، نسبت فعالیت آلدوسترون / رنین بیش از 50 است.

5. آزمایش اسپیرونولاکتون. بیمار رژیم غذایی با مقدار کلرید سدیم طبیعی (6 گرم در روز) دارد و به مدت 3 روز آنتاگونیست آلدوسترون آلداکتون (وروسپیرون) 100 میلی گرم 4 بار در روز دریافت می کند. در روز چهارم ، میزان پتاسیم در سرم خون تعیین می شود و افزایش سطح خون آن بیش از 1 میلی مول در لیتر نسبت به سطح اولیه ، تأیید توسعه هیپوکالمی به دلیل وجود بیش از حد آلدوسترون است. سطح آلدوسترون و رنین در خون بدون تغییر باقی می ماند. فشار خون شریانی از بین می رود.

6. آزمایش با مینرالکورتیکوئیدهای غیرآلدوسترون. بیمار 400 میکروگرم استات فلوروکورتیزول به مدت 3 روز یا 10 میلی گرم استات دیوکسی کورتیکواسترون به مدت 12 ساعت مصرف می کند. سطح آلدوسترون در سرم خون و دفع متابولیت های آن از طریق ادرار در طی آلدوسترونیسم اولیه تغییر نمی کند ، در حالی که در هایپرالدوسترونیسم ثانویه ، به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. در بعضی موارد ، مقدار آلدوسترون در خون و همچنین با آلدوسترما کاهش جزئی دارد.

7. تست با DOX. Doxa با 10-20 میلی گرم در روز و به مدت 3 روز تجویز می شود. در بیماران مبتلا به هایپرالدوسترونیسم ثانویه ، سطح آلدوسترون کاهش می یابد ، در حالی که در سندرم کوه - نه. سطح گلوکوکورتیکواستروئید و آندروژن طبیعی است.

8. تست ارتواستاتیک (4 ساعت پیاده روی). برخلاف افراد سالم ، سطح آلدوسترون به طور متناقضی کاهش می یابد.

9. تشخیص موضعی ضایعات آدرنال. آدنوم-آلدوستروما کوچک است ، در 80٪ بیماران با قطر کمتر از 3 سانتی متر ، اغلب در غده فوق کلیوی چپ قرار دارند.

10. توموگرافی رایانه ای آموزنده ترین مطالعه با حساسیت بالا است. در 90٪ بیماران تومورهایی با قطر 5-10 میلی متر تشخیص داده می شود.

11. اسکن غدد فوق کلیه با I-131-ید-کلسترول در مقابل مهار عملکرد گلوکوکورتیکوئید توسط دگزامتازون (0.5 میلی گرم هر 4 ساعت به مدت 4 روز). عدم تقارن غدد فوق کلیوی مشخص است. حساسیت - 85٪

12. کاتتریزاسیون وریدهای غده فوق کلیوی با نمونه گیری خون دو طرفه انتخابی و تعیین سطح آلدوسترون در آنها. حساسیت مطالعه پس از تحریک مقدماتی آدنوم با ACTH مصنوعی افزایش می یابد - تولید آلدوسترون در طرف تومور به شدت افزایش می یابد. حساسیت مطالعه 90٪ است.

13. اشعه ایکس با اشعه ایکس غده فوق کلیه - حساسیت روش 60٪ است: واسکولاریزاسیون تومور ناچیز است ، اندازه آن کوچک است.

14. اکوگرافی غدد فوق کلیوی.

15. رادیوگرافی سوپرارنو در شرایط پنومورترپریتونیوم ، همراه با یا بدون اوروگرافی وریدی. این روش فقط برای تومورهای بزرگ آموزنده است ، اغلب نتایج منفی کاذب می دهد. اندازه کوچک آلدوستروما که در داخل قرار دارد به ندرت خطوط غدد فوق کلیوی را تغییر می دهد.

تشخیص های افتراقی

1. آلدوسترونیسم ثانویه (هایپرآلدوسترونیسم هایپرننینمی) - شرایطی که در آن افزایش تولید آلدوسترون با تحریک طولانی مدت ترشح آن توسط آنژیوتانسین II همراه است. برای آلدوسترونیسم ثانویه ، افزایش سطح رنین ، آنژیوتانسین و آلدوسترون در پلاسمای خون مشخص است. فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین به دلیل کاهش حجم خون موثر با افزایش همزمان تعادل منفی کلرید سدیم اتفاق می افتد. این بیماری در سندرم نفروتیک ، سیروز کبدی همراه با آسیت ، ورم ایدیوپاتیک ایجاد می شود که اغلب در زنان قبل از یائسگی ، نارسایی احتقانی قلب ، اسیدوز توبولی کلیه مشاهده می شود.

2. سندرم بارتر: هیپرپلازی و هیپرتروفی دستگاه کوکسلومرولی کلیه با هایپرالدوسترونیسم. از دست دادن بیش از حد پتاسیم در این سندرم با تغییر در توبول های صعودی کلیه و نقص اولیه در انتقال کلرید همراه است. مشخصه آن کوتولگی ، عقب ماندگی ذهنی ، وجود آلکالوز هیپوکلمیک با فشار خون طبیعی است.

3. تومورهای تولید کننده رنین (رنینیسم اولیه) ، از جمله تومورهای ویلمز (نفروبلاستوما) - آلدوسترونیسم ثانویه با فشار خون شریانی اتفاق می افتد. فشار خون بدخیم همراه با آسیب عروقی کلیه و شبکیه اغلب با افزایش ترشح رنین و آلدوسترونیسم ثانویه همراه است. افزایش تشکیل رنین با ایجاد آرتریولیت کلیوی نکروزان همراه است. پس از نفرکتومی ، هر دو هیپرالدوسترونیسم و \u200b\u200bفشار خون بالا از بین می روند.

4- استفاده طولانی مدت از داروهای ادرار آور تیازید در فشار خون شریانی باعث آلدوسترونیسم ثانویه می شود. بنابراین ، تعیین سطح رنین و آلدوسترون در پلاسمای خون باید فقط 3 هفته یا بعد از قطع داروهای ادرار آور انجام شود.

5- استفاده طولانی مدت از داروهای ضد بارداری حاوی استروژن منجر به ایجاد فشار خون شریانی ، افزایش سطح رنین در پلاسمای خون و آلدوسترونیسم ثانویه می شود. افزایش تشکیل رنین با تأثیر مستقیم استروژن ها بر پارانشیم کبدی و افزایش سنتز بستر پروتئین - آنژیوتانسینوژن همراه است.

6. سندرم فشار خون سودومینرالوکورتیکوئید با فشار خون شریانی ، کاهش محتوای رنین و آلدوسترون در پلاسمای خون همراه است. با استفاده بیش از حد از آماده سازی اسید گلیسیرلیزیک (گلیسیرام ، سدیم گلیسیرینات) موجود در ریزومهای شیرین بیان یا شیرین بیان اورال برهنه ایجاد می شود.

7. سندرم لیدل یک بیماری ارثی است ، همراه با افزایش جذب مجدد سدیم در توبول های کلیوی با توسعه بعدی فشار خون شریانی ، کاهش محتوای پتاسیم ، رنین و آلدوسترون در خون.

8- پذیرش یا تشکیل بیش از حد دئوکسی کورتیکواسترون در بدن منجر به احتباس سدیم ، دفع بیش از حد پتاسیم و فشار خون می شود. با اختلال مادرزادی بیوسنتز کورتیزول دیستال 21-هیدروکسیلاز ، یعنی با کمبود 17a-hydroxylase و 11b-hydroxylase ، تشکیل بیش از حد deoxycorticosterone با ایجاد یک تصویر بالینی مربوطه ایجاد می شود.

9. فشار خون بالا با محتوای رنین پایین در پلاسمای خون (فشار خون شریانی nizkoreninovy) 20-25 of از بیماران مبتلا به این بیماری را تشکیل می دهد. استفاده از مهارکننده های استروئیدوژنز در بیماران مبتلا به فشار خون بالا با محتوای رنین پایین منجر به عادی شدن فشار خون می شود ، در حالی که در بیماران مبتلا به فشار خون بالا با محتوای رنین طبیعی چنین درمانی بی اثر بود. عادی شدن فشار خون در چنین بیمارانی پس از جراحی فوق کلیوی دو طرفه مشاهده شد. ممکن است که فشار خون بالا با محتوای رنین پایین یک سندرم فشار خون بالا باشد که به دلیل ترشح بیش از حد مواد معدنی کورتیکویید هنوز مشخص نشده ایجاد می شود.

هایپرالدوسترونیسم سندرمی است که در اثر ترشح بیش از حد آلدوسترون (هورمون مینرالوکورتیکوئید قشر آدرنال) ایجاد می شود و همراه با فشار خون شریانی و اختلالات شدید الکترولیت است. رسم است که اصلی و.

هایپرآلدوسترونیسم اولیه نتیجه تولید اضافی اولیه آلدوسترون به طور مستقیم در لایه گلومرولی قشر آدرنال است.

در هایپرآلدوسترونیسم ثانویه ، تحریک تولید آلدوسترون اضافی به دلیل تأثیر عوامل پاتولوژیک در خارج غدد فوق کلیوی رخ می دهد. علاوه بر این ، گروهی از بیماری ها متمایز می شوند که با علائم مشابه مشخص می شوند که با افزایش سطح آلدوسترون همراه نیستند (سندرم هایی که از هیپرآلدوسترونیسم تقلید می کنند).

هایپرالدوسترونیسم اولیه ، که برای اولین بار توسط کن در سال 1956 توصیف شد ، در بیشتر موارد نتیجه یک آدنوم فوق کلیوی تولید کننده آلدوسترون منفرد است ( سندرم کن) ، کمتر - هیپرپلازی دو طرفه ماکرودنولار یا میکرودولار (هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک) یا سرطان آدرنال. در اکثر موارد ، آدنوم غده فوق کلیه کلیه یک طرفه تشخیص داده می شود ، اندازه معمولاً کوچک (قطر تا 3 سانتی متر) که در هر دو طرف با فرکانس برابر اتفاق می افتد.

علت شناسی و پاتوژنز

این بیماری بیشتر در خانم ها (2 برابر بیشتر از مردان) ، معمولاً در سنین 30 تا 50 سال دیده می شود. از آنجایی که علامت اصلی هایپرآلدوسترونیسم فشار خون شریانی است ، از اهمیت اساسی این واقعیت برخوردار است که هایپرآلدوسترونیسم اولیه تقریباً در 1٪ از جمعیت عمومی بیماران مبتلا به فشار خون شریانی مشاهده می شود. علت بیماری ناشناخته است. لازم به یادآوری است که هایپرآلدوسترونیسم ناشی از هیپرپلازی قشر آدرنال گلومرولی با حفظ حساسیت به تحریک آنژیوتانسین II مشخص می شود.

علاوه بر این ، هایپرآلدوسترونیسم خانوادگی جدا شده ، توسط گلوکوکورتیکوئیدها سرکوب می شود و با حساسیت حفظ شده به هیپوفیز ACTH (هیپرآلدوسترونیسم نوع خانواده 1) ، که در نتیجه تشکیل آنزیم معیوب هنگام عبور از ژن های 11-β-هیدروکسیلاز و آلدوسترون سنتتاز واقع در کروموزوم 8 ایجاد می شود. در نتیجه این تجزیه ، هر دو ژن نسبت به ACTH حساس می شوند و سنتز آلدوسترون نه تنها در ناحیه گلومرولی بلکه در ناحیه فاشیکولار قشر آدرنال نیز شروع می شود که همراه با افزایش تولید آلدوسترون و متابولیت های 11-دئوکسی کورتیزول (18-اکسوکورتیزول و 18-هیدروکسی کورتیزول) است.

پاتوژنز هیپرالدوسترونیسم اولیه با تجمع بیش از حد سدیم در سرم خون و افزایش دفع پتاسیم در ادرار همراه است. در نتیجه ، هیپوکالمی داخل سلولی و جایگزینی جزئی یون های پتاسیم در سلول با یون های هیدروژن از مایع خارج سلول بیان می شود ، که با تحریک دفع کلر در ادرار همراه است و باعث ایجاد آلکالوز هیپوکلرومیک می شود. هیپوکالمی مداوم منجر به آسیب به توبول های کلیه می شود ، که توانایی تمرکز ادرار را از دست می دهد و این از نظر بالینی با هیپوستنوریا و پلی دیپسی ثانویه همراه است. در همان زمان ، هیپوکالمی منجر به کاهش حساسیت به ADH (هورمون ضد ادرار - وازوپرسین) می شود که باعث تشدید پلی اوریا و پلی دیپسی می شود.

در همان زمان ، هایپرناترمی با ایجاد هیپروولمی و فشار خون شریانی باعث احتباس آب می شود. این اساسی است که ، با وجود احتباس سدیم و مایعات ، ادم (پدیده فرار) در هایپرآلدوسترونیسم اولیه ایجاد نمی شود ، که با افزایش برون ده قلب ، فشار خون شریانی و ادرار فشار خون بالا توضیح داده می شود.

حضور طولانی مدت هایپرآلدوسترونیسم با عوارض ناشی از فشار خون شریانی (انفارکتوس میوکارد ، سکته) و هیپرتروفی خاص میوکارد همراه است. همانطور که در بالا ذکر شد ، بیش از حد ترشح مداوم آلدوسترون منجر به هیپوکالمی پیشرونده می شود ، که توسعه میوپاتی هیپوکالمی را تعیین می کند ، که منجر به ظهور تغییرات تحلیل برنده در عضلات می شود.

علائم

اکثر بیماران مبتلا به فشار خون دیاستولیک شریانی هستند ، همراه با سردرد (سندرم فشار خون شریانی) و قابل درمان با داروهای ضد فشار خون در دوزهای درمانی متوسط \u200b\u200bنیستند ، بحران های پرفشاری خون را می توان با دیورتیک های تیازید یا حلقه تحریک کرد و همراه با علائم قلبی یا مغزی باشد.

افزایش فشار خون همراه با هیپوکالمی باعث اختلالات الکتروکاردیوگرافی می شود: یک موج صاف یا وارونگی موج T وجود دارد ، یک قطعه S-T کاهش می یابد ، فاصله Q-T طولانی تر می شود ، یک موج (موج) U مشخص می شود. آریتمی های قلبی و خارج سیستول و علائم هیپرتروفی بطن چپ ثبت می شود. با هایپرآلدوسترونیسم اولیه ، ادم وجود ندارد ، در حالی که با سندرم ادم ثانویه ، اساس بیماری زایی بیماری است.

هیپوکالمی ، یک علامت مشخصه هایپرآلدوسترونیسم ، توسعه ضعف عضلانی (سندرم میوپاتیک) ، خستگی و کاهش عملکرد را از پیش تعیین می کند. ضعف عضلانی با ورزش یا به طور ناگهانی (بدون دلیل) به طرز چشمگیری افزایش می یابد. در این حالت ، شدت ضعف در زمان حمله توانایی حرکت یا حداقل کار بدنی را محدود می کند. پارستزی ، تشنج موضعی امکان پذیر است.

در نتیجه اختلال در توانایی کلیه در تمرکز ادرار ، پولیوریا همراه با هیپوستنوری ایجاد می شود که اغلب با پلی دیپسی ثانویه همراه است. یک علامت مشخصه با غلبه ادرار شبانه در طول روز است.

بسته به درجه تظاهرات علائم ذکر شده در بالا ، گزینه های مختلفی برای روند بیماری قبل از تشخیص امکان پذیر است:

• نوع بحران - همراه با بحران های فشار خون بالا با علائم عصبی عضلانی مشخص (ضعف ، پارستزی ، تشنج) ؛
• یک فرم دائمی فشار خون شریانی با ضعف عضلانی ثابت ، که درجه آن پایین تر از شکل بحران است.
• یک نوع بدون فشار خون شریانی قابل توجه با غلبه بر اختلالات عصبی عضلانی گذرا در زمان بحران.

عیب یابی

تشخیص هایپرآلدوسترونیسم اولیه شامل دو مرحله اجباری است: اثبات هیپرالدوسترونیسم و \u200b\u200bتشخیص شکل بینی از بیماری.

شاخص های زیر به عنوان شواهدی از هیپرالدوسترونیسم اولیه عمل می کنند:

1. سطح پتاسیم سرم
2. سطح رنین کاهش می یابد (فعالیت رنین پلاسما) ؛
3. سطح آلدوسترون در خون افزایش می یابد.
4. دفع روزانه متابولیت های آلدوسترون در ادرار (آلدوسترون -18-گلوکورونیت) افزایش می یابد.

از مطالعات ذکر شده می توان در معاینه بیماران مبتلا به فشار خون شریانی به عنوان روش غربالگری برای شناسایی گروه هدف و انجام معاینه ویژه استفاده کرد. در موارد دشوار ، می توان از آزمایش های فارماکودینامیکی استفاده کرد:

1. آزمایش با محلول کلرید سدیم ایزوتونیک: به بیمار در یک موقعیت افقی با 2 لیتر محلول کلرید سدیم 0.9٪ به آرامی (حداقل برای 4 ساعت) تزریق می شود و پس از پایان آزمایش سطح آلدوسترون مشخص می شود ، که با هیپرالدوسترونیسم اولیه کاهش نمی یابد.
2. آزمایش با اسپیرونولاکتون: به مدت 3 روز بیمار 400 میلی گرم در روز اسپیرونولاکتون از راه خوراکی دریافت می کند. افزایش سطح پتاسیم بیش از 1 میلی مول در لیتر هیپرآلدوسترونیسم را تأیید می کند.
3. آزمایش با فوروزماید: به بیمار از راه خوراکی 0.08 گرم فوروزمید تجویز می شود. بعد از 3 ساعت ، کاهش فعالیت رنین در پلاسما و افزایش سطح آلدوسترون در هایپرالدوسترونیسم وجود دارد.
4. آزمایش با 9α-fluorocortisol: به مدت 3 روز بیمار 400 میکروگرم در روز 9α-fluorocortisol (کورتینفا) به صورت خوراکی دریافت می کند و سطح آلدوسترون قبل و بعد از آزمایش بررسی می شود. با هیپرپلازی دو طرفه لایه گلومرولی قشر آدرنال ، میزان آلدوسترون کاهش می یابد و با آلدوستروما ، هیچ کاهشی در سطح آلدوسترون وجود ندارد:
5. آزمایش با دگزامتازون: برای تمایز هیپرالدوسترونیسم سرکوب شده با گلوکوکورتیکوئید استفاده می شود ، تعیین 0.5 - 1.0 میلی گرم 2 بار در روز به مدت یک هفته منجر به کاهش تظاهرات بیماری می شود.
6. آزمایش ارتواستاتیک (اجازه می دهد تا هایپرآلدوسترونیسم اولیه با آلدوستروما یک طرفه و هیپرپلازی دو طرفه فوق کلیوی متمایز شود): پس از 3-4 ساعت ماندن بیمار در حالت ایستاده (ایستاده ، راه رفتن) ، سطح آلدوسترون و فعالیت رنین پلاسما ارزیابی می شود. با آلدوسترومای خودمختار ، فعالیت رنین پلاسما تغییر نمی کند (کم باقی می ماند) ، و سطح آلدوسترون کاهش می یابد یا کمی تغییر می کند (به طور معمول ، فعالیت رنین و آلدوسترون پلاسما 30٪ بالاتر از مقادیر پایه افزایش می یابد).

علائم غیرمستقیم هیپرالدوسترونیسم:

• هیپرناترمی
• هیپرکالیوریا ، هیپوکالمی ؛
• پولیوریا ، ایزو و هیپوستنوریا ؛
• آلکالوز متابولیک و افزایش سطح بی کربنات سرم (نتیجه از دست دادن یون های هیدروژن در ادرار و اختلال در جذب مجدد بی کربنات) و همچنین واکنش ادرار قلیایی.
• در هیپوکالمی شدید ، سطح منیزیم سرم نیز کاهش می یابد.

معیارهای تشخیص هیپرالدوسترونیسم اولیه عبارتند از:

• فشار خون دیاستولیک در صورت عدم وجود ادم ؛
• کاهش ترشح رنین (فعالیت رنین کم در پلاسما) بدون تمایل به افزایش کافی در شرایط کاهش حجم (ارتوستاز ، محدودیت سدیم).
• بیش از حد ترشح آلدوسترون ، که در شرایط افزایش حجم (بار نمکی) به اندازه کافی کاهش نمی یابد.

همانطور که در بالا ذکر شد ، علت هیپرالدوسترونیسم اولیه می تواند در طی برخی آزمایشات عملکردی (آزمایش ارتواستاتیک ، آزمایش با 9α- فلوروکورتیزول) مشخص شود. علاوه بر این ، با هایپرآلدوسترونیسم خانوادگی ، سرکوب شده توسط گلوکوکورتیکوئیدها و با حفظ حساسیت به ACTH هیپوفیز (هیپرالدوسترونیسم نوع خانوادگی I) و هیپرپلازی دو طرفه فوق کلیوی ، در سنتز آلدوسترون - 18-هیدروکسی کورتیکوسترون - 18-هیدروکسیکورتیکوسترون /\u003e افزایش میزان پیش ساز وجود دارد /\u003e ادرار 18-هیدروکسی کورتیزول\u003e 60 میلی گرم در روز و 18 هیدروکسی کورتیزول\u003e 15 میلی گرم در روز. این تغییرات بیشتر در هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی ، سرکوب شده توسط گلوکوکورتیکواستروئیدها بروز می کند.

پس از تأیید هیپرالدوسترونیسم ، یک معاینه اضافی با هدف روشن کردن شکل بینی هیپرالدوسترونیسم اولیه و تشخیص موضعی انجام می شود. اول از همه ، غدد فوق کلیه تجسم می شوند. روش های ترجیحی CG ، MRI و PET هستند. آسیب شناسی متقارن دو طرفه یا تشکیل توده یک طرفه در غده فوق کلیوی اجازه می دهد تا علت هیپرالدوسترونیسم اولیه مشخص شود. لازم به یادآوری است که تجسم غدد فوق کلیه فقط با توجه به اختلالات متابولیکی شناسایی شده مهم است.

در سالهای اخیر ، لیستی از شواهد احتمالی هایپرآلدوسترونیسم اولیه با امکان نمونه گیری خون جدا شده از ورید اجوف تحتانی و وریدهای فوق کلیوی با مطالعه سطح آلدوسترون در نمونه ها تکمیل شده است. افزایش 3 برابری سطح آلدوسترون مشخصه آلدوستروما ، کمتر از 3 برابر است - این نشانه هیپرپلازی دو طرفه قشر آدرنال گلومرولی است.

تشخیص افتراقی با تمام شرایط همراه با هایپرالدوسترونیسم انجام می شود. اصول تشخیص افتراقی مبتنی بر معاینه و حذف انواع مختلف هیپرالدوسترونیسم است.

سندرمهایی که از هیپرآلدوسترونیسم اولیه تقلید می کنند شامل تعدادی از بیماری ها است که با فشار خون شریانی و سندرم میوپاتیک ناشی از آلکالوز هیپوکلورمیک و سطح پایین رنین (pseudohyperaldlderonism) مشخص می شود ، نادر است و در اثر تخمیرهای مختلف ایجاد می شود. در همان زمان ، کمبود آنزیم های درگیر در سنتز گلوکوکورتیکواستروئیدها (11-β-هیدروکسیلاز ، 11-β-هیدروکسی استروئید دهیدروژناز ، 5α- ردوکتاز ، P450c11 ، P450c17) وجود دارد.

در اکثر موارد ، سندرمهایی که از هیپرآلدوسترونیسم اولیه تقلید می کنند در کودکی ظاهر می شوند و با فشار خون بالا و همچنین سایر علائم آزمایشگاهی هایپرآلدوسترونیسم مشخص می شوند.

رفتار

درمان هیپرالدوسترونیسم اولیه با در نظر گرفتن علت ایجاد کننده آن انجام می شود.

هنگامی که آلدوستروما تشخیص داده می شود ، تنها درمان درمان جراحی (آدرنالکتومی) است. آماده سازی قبل از عمل به مدت 4 تا 8 هفته با اسپیرونولاکتون با دوز 200 تا 400 میلی گرم در روز انجام می شود. با آدرنالکتومی یک طرفه ، درمان جایگزینی با گلوکوکورتیکواستروئیدها در اکثر قریب به اتفاق موارد نشان داده نمی شود. پس از برداشتن آدنوم ، بهبود فشار خون در 55-60٪ از بیماران مشاهده می شود. با این حال ، فشار خون شریانی می تواند در حدود 30٪ از بیماران جراحی شده ادامه یابد.

اگر به هیپرپلازی دو طرفه آدرنال مشکوک باشید ، مداخله جراحی فقط در مواردی نشان داده می شود که هیپوکالمی شدید همراه با علائم بالینی را نمی توان از طریق پزشکی با اسپیرونولاکتون متوقف کرد. به عنوان یک قاعده آدرنالکتومی دو طرفه ، روند پرفشاری خون مرتبط با هیپرپلازی ایدیوپاتیک ناحیه گلومرولی غدد فوق کلیوی را بهبود نمی بخشد ، بنابراین ، در چنین مواردی ، درمان ضد فشار خون پیچیده با استفاده اجباری از حداکثر دوز اسپیرونولاکتون توصیه می شود.

با هایپرآلدوسترونیسم سرکوب شده گلوکوکورتیکوئید خانوادگی ، از درمان سرکوبگرانه دگزامتازون با دوز 0.5-1.0 میلی گرم در روز استفاده می شود.

RCHD (مرکز جمهوری خواه توسعه بهداشت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی MH RK - 2017

هایپرالدوسترونیسم اولیه (E26.0)

غدد درون ریز

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

تایید شده
کمیسیون مشترک کیفیت خدمات پزشکی
وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان
مورخ 18 آگوست 2017
پروتکل شماره 26

PGA- یک تشخیص جمعی که با افزایش سطح آلدوسترون مشخص می شود ، که نسبتاً از سیستم رنین-آنژیوتانسین مستقل است و با بار سدیم کاهش نمی یابد. افزایش سطح آلدوسترون علت اختلالات قلبی عروقی ، کاهش سطح رنین پلاسما ، فشار خون شریانی ، احتباس سدیم و دفع سریع پتاسیم است که منجر به هیپوکالمی می شود. از جمله دلایل PHA می توان به آدنوم آدرنال ، هیپرپلازی فوق فوق کلیه یک طرفه یا دو طرفه ، در موارد نادر - HZHA ارثی اشاره کرد.

قسمت مقدمه

کد (های) ICD:

تاریخ توسعه / بازنگری پروتکل:2013 (اصلاح شده 2017).

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

AG	-	فشار خون شریانی
جهنم	-	فشار شریانی
APA	-	آدنوم تولید کننده آلدوسترون
آپرا	-	آدنوم حساس به رنین تولید کننده آلدوسترون
APF	-	آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین
ARS	-	نسبت آلدوسترون به رنین
GZGA	-	هایپرآلدوسترونیسم وابسته به گلوکوکورتیکوئیدها HPHA - هایپرآلدوسترونیسم سرکوب شده گلوکوکورتیکوئیدها
IGA	-	هیپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک
PGA	-	هیپرالدوسترونیسم اولیه
PGN	-	هیپرپلازی اولیه آدرنال
RCC	-	غلظت مستقیم رنین
سونوگرافی	-	روش سونوگرافی

کاربران پروتکل: پزشکان عمومی ، غدد درون ریز ، متخصص داخلی ، قلب ، جراح و جراح عروق.

مقیاس سطح شواهد:

و	متاآنالیز با کیفیت بالا ، بررسی سیستماتیک RCT یا RCT بزرگ با احتمال بسیار کم (++) تعصب که نتایج آنها را می توان به جمعیت مربوط تعمیم داد
که در	مطالعات سیستماتیک کوهورت یا مورد شاهد با کیفیت بالا (++) یا مطالعات کوهورت یا شاهد موردی با کیفیت بالا (++) با ریسک بسیار مغرضانه یا RCT با ریسک کم سوگیری (+) که نتایج آن را می توان به جمعیت مربوط تعمیم داد
از جانب	یک مطالعه کوهورت یا مورد شاهد یا آزمایش کنترل شده بدون تصادفی سازی با ریسک کم سوگیری (+) ، که نتایج آن را می توان به جمعیت مربوط تعمیم داد ، یا RCT ها را با ریسک تعصب بسیار کم یا کم (++ یا +) ، نتایج آن را نمی توان به طور مستقیم به جمعیت مربوطه گسترش می یابد
د	شرح سری مورد یا تحقیقات کنترل نشده یا نظر کارشناس
GPP	بهترین روش بالینی

طبقه بندی

علائم اتیوپاتوژنتیک و بالینی و مورفولوژیکی PHA (E. G. Biglieri ، J. D. Baxter ، اصلاح).
· آدنومای تولید کننده آلدوسترون در قشر آدرنال (APA) - آلدوستروما (سندرم کان).
هیپرپلازی دو طرفه یا آدنوماتوز قشر آدرنال:
- هایپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک (IHA ، تولید بیش از حد سرکوب نشده آلدوسترون) ؛
- هایپرآلدوسترونیسم تعریف نشده (تولید آلدوسترون به طور انتخابی سرکوب شده) ؛
- هایپرآلدوسترونیسم سرکوب شده گلوکوکورتیکوئید (HPHA) ؛
· آدنوم سرکوب شده گلوکوکورتیکوئید ، تولید کننده آلدوسترون.
· سرطان قشر آدرنال ؛
· هایپرالدوسترونیسم خارج آدرنال (تخمدان ، روده ، غده تیروئید).

عیب یابی

روشها ، رویکردها و روشهای تشخیصی

معیارهای تشخیصی

شکایت و تجزیه و تحلیل

: سردرد ، افزایش فشار خون ، ضعف عضلانی ، به ویژه در عضلات ساق پا ، گرفتگی عضلات ، پاراززی در پاها ، پلی اوریا ، شب ادراری ، پلی دیپسی. شروع بیماری تدریجی است ، علائم پس از 40 سال ظاهر می شود ، که بیشتر در 3-4 دهه زندگی تشخیص داده می شود.

معاینهی جسمی:
· سندرم های فشار خون ، عصبی و ادراری.

تحقیقات آزمایشگاهی:
· تعیین پتاسیم در سرم خون ؛
· تعیین سطح آلدوسترون در پلاسمای خون.
· تعیین نسبت آلدوسترون به رنین (ARS).
به بیماران با APC مثبت توصیه می شود قبل از تشخیص افتراقی اشکال PHA (A) ، یکی از 4 تست تأییدی PHA را انجام دهند.

تست های تأیید PHA

تأیید آزمون PHA	روش شناسی	تفسیر	نظرات
آزمایش سدیم بار	مصرف سدیم\u003e 200 میلی مول در روز (3 گرم در روز) را به مدت 3 روز تحت کنترل دفع سدیم روزانه ، کنترل مداوم نرموکالمی هنگام مصرف داروهای پتاسیم را افزایش دهید. دفع روزانه آلدوسترون از صبح روز 3 آزمایش تعیین می شود.	PHA دفع روزانه آلدوسترون کمتر از 10 میلی گرم یا 7/27 نانومول (بعنوان موارد نارسایی مزمن کلیه که در آن دفع آلدوسترون کاهش می یابد) بعید است. تشخیص PHA با دفع روزانه آلدوسترون\u003e 12 میلی گرم (\u003e 33.3 نانومتر) بر اساس کلینیک مایو و\u003e 14 میلی گرم (38.8 نانومول) طبق کلینیک کلیولند بسیار محتمل است.	این آزمایش در اشکال شدید فشار خون ، نارسایی مزمن کلیه ، نارسایی قلبی ، آریتمی یا هیپوکالمی شدید منع مصرف دارد. جمع آوری ادرار روزانه ناخوشایند است. دقت تشخیصی به دلیل مشکلات آزمایشگاهی روش رادیوایمونواسی (18 اکسو - گلوکورونید آلدوسترون ، یک متابولیت ناپایدار در یک محیط اسیدی) کاهش می یابد. طیف سنجی جرمی پشت سر هم HPLC در حال حاضر موجود است و بیشترین ارجحیت را دارد. با CRF ، ممکن است هیچ افزایش بیشتری از 18-اکسو گلوکورونید آلدوسترون وجود نداشته باشد
تست نمکی	حالت خوابیده 1 ساعت قبل از شروع صبح (8:00 - 9:30) 4 ساعت تزریق وریدی 2 لیتر 0.9٪ NaCl. خون روی رنیوم ، آلدوسترون ، کورتیزون ، پتاسیم در نقطه پایه و بعد از 4 ساعت. کنترل فشار خون ، ضربان قلب در حین آزمایش.	PHA با سطح آلدوسترون بعد از تزریق 10 نانوگرم در دسی لیتر بعید است. منطقه خاکستری بین 5 تا 10 نانوگرم در دسی لیتر است	این آزمایش در اشکال شدید فشار خون ، نارسایی مزمن کلیه ، نارسایی قلبی ، آریتمی یا هیپوکالمی شدید منع مصرف دارد.
تست کاپتوپریل	بیماران 25-50 میلی گرم کاپتوپریل به صورت خوراکی زودتر از یک ساعت پس از صبح دریافت می کنند بلند کردن قبل از مصرف دارو و بعد از 1-2 ساعت نمونه برداری از خون برای ARP ، آلدوسترون و کورتیزول انجام می شود (همه اینها در حالی که بیمار نشسته است)	به طور معمول ، کاپتوپریل بیش از 30 درصد از سطح پایه میزان آلدوسترون را کاهش می دهد. در PHA ، آلدوسترون با ARP پایین همچنان بالا است. با IHA ، برخلاف APA ، ممکن است در آلدوسترون مقداری کاهش یابد.	گزارش هایی از تعداد قابل توجهی از نتایج منفی و مشکوک کاذب وجود دارد.

تحقیقات ابزاری:

· سونوگرافی غدد فوق کلیوی (البته حساسیت این روش به ویژه در مورد ضایعات کوچک با قطر کمتر از 1.0 سانتی متر کافی نیست) ؛
· CT غدد فوق کلیوی (دقت تشخیص تشکیلات تومور با این روش به 95٪ می رسد). به شما اجازه می دهد تا اندازه تومور ، شکل ، محل موضعی را تعیین کنید ، تجمع و شستشوی ماده حاجب را ارزیابی کنید (سرطان غده فوق کلیه را تأیید یا حذف می کند). معیارها: ضایعات خوش خیم معمولاً همگن هستند ، تراکم آنها کم است ، خطوط مشخص است.
· خط نگاری با 131 کلسترول I - معیارها: تجمع نامتقارن رادیودارو (در یک غده فوق کلیوی) مشخصه آلدوستروما است ، در مقابل هیپرپلازی منتشر گره کوچک دو طرفه قشر آدرنال.
· کاتتریزاسیون انتخابی وریدهای فوق کلیوی و تعیین میزان آلدوسترون و کورتیزول در خون جریان یافته از غدد فوق کلیوی راست و چپ (نمونه خون از هر دو رگ غدد فوق کلیوی و همچنین از ورید حفره تحتانی گرفته می شود). معیارها: افزایش پنج برابری نسبت آلدوسترون / کورتیزول به عنوان تأیید وجود آلدوستروما در نظر گرفته می شود.

علائم مشاوره تخصصی:
· مشاوره با یک متخصص قلب برای انتخاب درمان فشار خون بالا.
· مشاوره با یک متخصص غدد درون ریز برای انتخاب روشهای درمانی.
· مشاوره با یک جراح عروق برای انتخاب روش درمان جراحی.

الگوریتم تشخیصی:(نمودار)




APC در حال حاضر مطمئن ترین و مقرون به صرفه ترین روش برای غربالگری PHA است. هنگام تعیین APC ، مانند سایر آزمایش های بیوشیمیایی ، نتایج مثبت کاذب و منفی کاذب امکان پذیر است. ARS به عنوان آزمایشی مورد استفاده قرار می گیرد که در تشخیص اولیه ، با نتایج مشکوک به دلیل تأثیرات مختلف خارجی (دارو ، عدم انطباق با شرایط نمونه گیری خون). اثر داروها و شرایط آزمایشگاهی بر ARS در جدول 2 نشان داده شده است.

جدول 2. داروهایی با حداقل تأثیر بر میزان آلدوسترون ، که با استفاده از آنها می توانیم فشار خون را در تشخیص PHA کنترل کنیم

گروه دارو	نام داروی غیر اختصاصی بین المللی	نحوه استفاده	یک نظر
نوندی هیدروپیریدین مسدود کننده کلسیم کانال ها	وراپامیل ، فرم طولانی مدت	90-120 میلی گرم دوبار در روز	به تنهایی یا با دیگران استفاده می شود داروها از این جدول
گشاد کننده عروق	* هیدرالازین	10-12.5 میلی گرم دو بار در روز با تیتراسیون دوز برای اثر	بعد از وراپامیل تجویز می شود ، مانند تثبیت کننده تاکی کاردی رفلکس. تجویز دوز پایین خطر را کاهش می دهد عوارض جانبی (سردرد ، لرزش)
مسدود کننده آ-آدرنرژیک گیرنده ها	* پرازوسین هیدروکلراید	0.5-1 میلی گرم دو - سه یک بار در روز با تیتراسیون دوز قبل از اثر	کنترل افت فشار خون وضعیتی!

اندازه گیری نسبت آلدوسترون به رنین:
A. آماده سازی برای شناسایی ADR

1. اصلاح هیپوکالمی پس از اندازه گیری پتاسیم پلاسما مورد نیاز است. برای حذف مصنوعات و تخمین بیش از حد واقعی پتاسیم ، نمونه گیری از خون باید شرایط زیر را داشته باشد:
· با روش سرنگ انجام می شود (با جاروبرقی نامطلوب است) ؛
· از مشت كردن خودداري كنيد.
· خون را زودتر از 5 ثانیه پس از برداشتن تورنستیل جمع کنید.
· جداسازی پلاسما حداقل 30 دقیقه پس از نمونه گیری.
2. بیمار نباید مصرف سدیم را محدود کند.
3- لغو داروهایی که حداقل 4 هفته قبل روی مقادیر APC تأثیر می گذارند:
اسپیرونولاکتون ، تریامترن ؛
دیورتیک ها
· محصولاتی از ریشه شیرین بیان.
4- اگر نتایج ARS در حین مصرف داروهای فوق تشخیصی نبوده و اگر فشار خون بالا توسط داروهایی کنترل شود که حداقل تأثیر آنها روی سطح آلدوسترون باشد (به جدول 2 مراجعه کنید) - حداقل برای 2 هفته داروهای دیگر را که می توانند بر سطح ARS تأثیر بگذارند ، لغو کنید :
مسدود کننده های بتا ، آگونیست های آلفا آدرنرژیک مرکزی (کلونیدین ، \u200b\u200ba-methyldopa) ، NSAID ها.
مهار کننده های ACE ، مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین ، مهار کننده های رنین ، مسدود کننده های کانال کلسیم دی هیدروپیریدین.
5- در صورت ضرورت کنترل فشار خون ، درمان با داروهایی انجام می شود که حداقل تأثیر آن بر سطح آلدوسترون باشد (جدول 2 را ببینید).
6. داشتن اطلاعات در مورد استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی (OC) و درمان جایگزینی هورمون ضروری است ، زیرا داروهای حاوی استروژن می توانند سطح غلظت رنین مستقیم را کاهش دهند ، که باعث یک نتیجه مثبت کاذب APC می شود. تأیید را لغو نکنید ، در این حالت از سطح خودپرداز و نه RPC استفاده کنید.

ب. شرایط نمونه گیری:
· حصار صبح ، بعد از اینکه بیمار به مدت 2 ساعت در حالت ایستاده قرار گرفت ، پس از حدود 5-15 دقیقه در حالت نشسته قرار گرفت.
· نمونه گیری مطابق با A. 1 ، استاز و همولیز نیاز به نمونه گیری مجدد دارد.
· قبل از سانتریفیوژ ، لوله آزمایش را در دمای اتاق نگه دارید (و نه روی یخ ، زیرا شرایط سرما APP را افزایش می دهد) ؛ پس از سانتریفیوژ ، به سرعت م plasلفه پلاسما را فریز کنید.

ج- عوامل م theثر در تفسیر نتایج:
· سن\u003e 65 سال در کاهش سطح رنین تأثیر می گذارد ، ARS به طور مصنوعی افزایش می یابد.
· زمان روز ، رژیم غذایی (نمک) ، مدت زمان موقعیت پوزیشن ؛
· داروها؛
· نقض روش نمونه گیری خون.
سطح پتاسیم
· سطح کراتینین (نارسایی کلیه منجر به ARS مثبت کاذب می شود).

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی و توجیه تحقیقات اضافی

جدول 3. آزمونهای تشخیصی برای PHA

تست تشخیصی	آدنوم آدرنال		هیپرپلازی آدرنال
	APA	آپرا	IGA	PGN
آزمایش ارتواستاتیک (تعیین در پلاسمای آلدوسترون پس از قرار گرفتن در حالت ایستاده به مدت 2 ساعت	کاهش یا عدم تغییر	بزرگنمایی	بزرگنمایی	کاهش یا عدم تغییر
سرم 18 هیدروکورتیکوسترون	\u003e 100 نانوگرم در دسی لیتر	\u003e 100 نانوگرم در دسی لیتر	< 100 нг/дл	\u003e 100 نانوگرم در دسی لیتر
دفع 18-هیدروکسی کورتیزول	\u003e 60 میکروگرم در روز	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 میکروگرم در روز
دفع تترا هیدرو 18 هیدروکسی کورتیزول	\u003e 15 میکروگرم در روز	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
توموگرافی کامپیوتری غدد فوق کلیوی	گره در یک طرف	گره در یک طرف	هیپرپلازی دو طرفه ، odes گره ها	یک طرفه هیپرپلازی ، ± گره
کاتتریزاسیون ورید آدرنال	جانبی شدن	جانبی شدن	بدون جانبی شدن	بدون جانبی شدن

رفتار

آماده سازی (مواد فعال) که در درمان استفاده می شود

گروه هایی از داروها با توجه به ATC مورد استفاده در درمان

درمان (کلینیک سرپایی)

تاکتیک های درمانی در سطح آمبولاتوری: فقط در موارد آمادگی قبل از عمل (به نمودار مدیریت بیمار گام به گام مراجعه کنید):
1) انتصاب یک آنتاگونیست آلدوسترون - اسپیرونولاکتون در دوز اولیه 50 میلی گرم 2 بار در روز با افزایش بیشتر پس از 7 روز به دوز متوسط \u200b\u200b200 - 400 میلی گرم در روز در 3 تا 4 دوز. در صورت بی اثر بودن ، دوز دارو به 600 میلی گرم در روز افزایش می یابد.
2) به منظور کاهش فشار خون تا زمانی که سطح پتاسیم نرمال شود ، می توان مسدود کننده های کانال کلسیم دی هیدروپیریدین را با دوز 30-90 میلی گرم در روز تجویز کرد.
3) اصلاح هیپوکالمی (دیورتیک های کم مصرف پتاسیم ، داروهای پتاسیم) ؛
4) از اسپیرونولاکتون برای درمان IHA استفاده می شود. در موارد اختلال نعوظ در مردان ، می توان آن را با آمیلوراید * با دوز 10-30 میلی گرم در روز در 2 دوز منقسم یا تریامترن تا 300 میلی گرم در روز در 2 تا 4 دوز جایگزین کرد. این داروها سطح پتاسیم را نرمال می کنند ، اما فشار خون را پایین نمی آورند ، بنابراین لازم است که مواد ضدعفونی کننده ، آنتاگونیست کلسیم ، مهار کننده های ACE و آنتاگونیست های آنژیوتانسین II اضافه شود.
5) در مورد HPHA ، دگزامتازون در دوزهای جداگانه انتخاب شده لازم برای از بین بردن هیپوکالمی ، احتمالاً در ترکیب با داروهای ضد فشار خون تجویز می شود.
* پس از ثبت نام در قلمرو جمهوری قزاقستان اقدام کنید

درمان غیر دارویی:
· حالت: حالت صرفه جویی ؛
< 2 г/сут.

درمان دارویی (آماده سازی قبل از عمل)

لیست داروهای ضروری (داشتن 100٪ احتمال اعمال):

گروه دارو	نام داروی غیر اختصاصی بین المللی	موارد مصرف	سطح شواهد
آنتاگونیست های آلدوسترون	اسپیرونولاکتون	آماده سازی قبل از عمل	و
آنتاگونیست های کلسیم	نیفدیپین ، آملودیپین	کاهش و اصلاح فشار خون	و
مسدود کننده های کانال سدیم	تریامترن آمیلوراید	تصحیح سطح پتاسیم	از جانب

لیست داروهای اضافی (احتمال استفاده کمتر از 100٪): هیچ کدام.

مدیریت بیشتر:
· مراجعه به بیمارستان برای درمان جراحی.

مداخله جراحی: خیر

· تثبیت فشار خون ؛
· عادی سازی سطح پتاسیم.

درمان (بیمارستان)

تاکتیکدرمان ثابت

عمل جراحی (مسیریابی بیمار)

درمان غیر دارویی:
· حالت: حالت صرفه جویی ؛
رژیم غذایی: محدود کردن نمک خوراکی به< 2 г/сут.

درمان دارویی:

لیست داروهای ضروری (احتمال استفاده 100٪):

لیست داروهای اضافی (احتمال استفاده کمتر از 100٪):

مدیریت بیشتر: کنترل فشار خون برای جلوگیری از عود بیماری ، مصرف مادام العمر داروهای ضد فشار خون در بیماران مبتلا به IHA و HPHA ، مشاهده توسط یک درمانگر و متخصص قلب.

شاخص های اثربخشی درمان:
· فشار خون کنترل شده ، عادی سازی سطح پتاسیم در خون.

بستری شدن در بیمارستان

شاخص های مربوط به بیمارستان با نشان دادن نوع مهمانپذیری

علائم بستری برنامه ریزی شده:

· برای درمان جراحی.

علائم بستری در بیمارستان اضطراری:
· بحران فشار خون / سکته
· هیپوکالمی شدید.

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسات کمیسیون مشترک کیفیت خدمات پزشکی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان ، 2017
   1. 1) هایپرالدوسترونیسم اولیه. رهنمودهای بالینی جراحی غدد درون ریز شماره 2 (3) ، 2008 ، صص 6-13. 2) غدد درون ریز بالینی. راهنما / ویرایش N. T. Starkova. - ویرایش سوم ، Rev. و اضافه کنید. - SPb: Peter، 2002 - S. 354-364. - 576 ص 3) غدد درون ریز. جلد 1. بیماری های غده هیپوفیز ، تیروئید و غدد فوق کلیوی. سنت پترزبورگ. SpetsLit. ، 2011.4) غدد درون ریز. ویرایش شده توسط N. لاوین. مسکو 1999. صص 191-204. 5) تشخیص عملکردی و موضعی در غدد درون ریز. S. B. شوستوف ، یو ش Halimov. ، G.E. تروفانف پ. 211-216. 6) بیماری های داخلی. آر. هریسون جلد شماره 6 مسکو 2005. ص. 519-536. 7) غدد درون ریز طبق نظر ویلیامز. بیماری های قشر آدرنال و فشار خون شریانی غدد درون ریز. هنری ام. کروننبرگ ، شلومو ملمد ، کنت اس. پولونسکی ، پی. رید لارسن. مسکو 2010. ص. 176-194. 8) رهنمودهای بالینی "تصادف غدد فوق کلیه (تشخیص و تشخیص افتراقی)". توصیه های روشمند برای پزشکان مراقبت های اولیه. مسکو ، 2015.9) تشخیص مورد ، تشخیص و درمان بیماران مبتلا به الدوسترونی اولیه: راهنمای عمل بالینی انجمن غدد درون ریز 10) جان دبلیو فوندر ، رابرت ام. کری ، فرانکو مانترو ، محمد حسن مراد ، مارتین رینکه ، هیروتاکا شیباتا ، مایکل استواسر ، ویلیام اف یانگ ، جونیور ؛ مدیریت آلدوسترونیسم اولیه: تشخیص مورد ، تشخیص و درمان: یک راهنمای عمل بالینی انجمن غدد درون ریز. J Clin Endocrinol Metab 2016 ؛ 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK، Menard J، White WB، Young WF، Williams GH، Williams B، Ruilope LM، McInnes GT، Connell JM and MacDonald TM. یک مطالعه تصادفی دو سو کور و مقایسه اثر ضد فشار خون اپلرنون و اسپیرونولاکتون در بیماران مبتلا به فشار خون بالا و شواهد آلدوسترونیسم اولیه. مجله فشار خون بالا ، 2011 ، 29 (5) ، 980 12) Mulatero P ، Rabbia F ، Milan A ، Paglieri C ، Morello F ، Chiandussi L ، Veglio F. اثرات دارویی بر نسبت فعالیت آلدوسترون / رنین پلاسما در آلدوسترونیسم اولیه. فشار خون. دسامبر 2002 ؛ 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A، Herpin D، Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE اجماع در مورد آلدوسترونیسم اولیه ، قسمت 7: درمان پزشکی آلدوسترونیسم اولیه. آن اندوکرینول (پاریس). 2016 ژوئیه ؛ 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14 ژوئن.

اطلاعات

جنبه های سازمانی پروتکل

لیست توسعه دهندگان پروتکل:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - نامزد علوم پزشکی ، متخصص غدد ، رئیس بخش غدد درون ریز شرکت دولتی جمهوری در REM "موسسه تحقیقات علمی قلب و بیماری های داخلی".
2) Raisova Aigul Muratovna - نامزد علوم پزشکی ، رئیس بخش درمانی شرکت دولتی جمهوری در REM "موسسه تحقیقات علمی قلب و بیماری های داخلی" REM.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - نامزد علوم پزشکی ، رئیس گروه پیشگیری از بیماری های داخلی و داروسازی بالینی شرکت دولتی جمهوری در REM "دانشگاه پزشکی دولتی قزاقستان غربی به نام M. Ospanov".

بیانیه تعارض منافع:نه

داوران:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - دکترای علوم پزشکی ، پروفسور ، رئیس گروه غدد درون ریز دانشگاه علوم پزشکی قزاقستان در آموزش مداوم.

ذکر شرایط تجدید نظر در پروتکل:تجدید نظر در پروتکل 5 سال پس از انتشار و از تاریخ لازم الاجرا شدن آن یا با وجود روشهای جدید با سطحی از شواهد.

فایل های پیوست شده

توجه!

• خوددرمانی می تواند صدمات جبران ناپذیری به سلامتی شما وارد کند.
• اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseger: راهنمای درمانگر" نمی توانند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شوند. اگر بیماری یا علائمی دارید که شما را آزار می دهد حتما با یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی تماس بگیرید.
• انتخاب داروها و مقدار مصرف آنها باید با یک متخصص در میان گذاشته شود. فقط یک پزشک می تواند داروی لازم و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
• وب سایت و برنامه های تلفن همراه MedElement "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: راهنمای درمانگر" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. از اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیر مجاز نسخه پزشک استفاده کرد.
• سردبیران MedElement هیچ گونه مسئولیتی در قبال صدمه به سلامتی و یا خسارات مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

قشر آدرنال مسئول سنتز سه گروه هورمون است. از جمله سلولهای این اندام غدد درون ریز ، مینرالوکورتیکوئیدها تولید می کنند. نماینده اصلی این گروه از هورمونها آلدوسترون است.

به طور معمول ، آلدوسترون تحت کنترل سیستم خون رنین-آنژیوتانسین ترشح می شود. این هورمون باعث کاهش پتاسیم ادرار و احتباس سدیم می شود.

اگر مقدار زیادی آلدوسترون وجود داشته باشد ، هایپرآلدوسترونیسم تشخیص داده می شود. این وضعیت می تواند هم توسط آسیب شناسی آدرنال و هم از نظر اختلالات سیستمیک ایجاد شود.

به هایپرالدوسترونیسم اولیه سندرم کن گفته می شود. این بیماری بر اساس ترشح بیش از حد هورمون در ناحیه گلومرولی قشر آدرنال است.

سندرم کنس در زنان سه برابر بیشتر از مردان تشخیص داده می شود. علائم معمولاً در سنین 30 تا 40 سالگی ظاهر می شوند.

علل هیپرالدوسترونیسم اولیه

سندرم کان می تواند به دلیل فرآیندهای مختلف آسیب شناسی ایجاد شود.

بیش از میزان ترشح مینرالوکورتیکوئید به دلیل موارد زیر ایجاد می شود:

• هیپرپلازی قشر آدرنال ؛
• آلدوستروما (تومور خوش خیم ناحیه گلومرولی).
• سرطان (تومور بدخیم).

حدود 30-40٪ از هایپرآلدوسترونیسم اولیه با هایپرپلازی قشر مغزی مرتبط است. آدنوم یک طرفه علت 60٪ موارد سندرم کن است. فراوانی تومورهای بدخیم در ساختار عوارض 0.7-1٪ است.

علائم هایپرآلدوسترونیسم برای همه عوامل ایجادکننده یکسان است. ترشح بیش از حد هورمون در سندرم کان منجر به اختلالات شدید الکترولیت می شود. تومورها و قشر هایپلاستیک هر دو به عملکرد تنظیم کننده سیستم رنین-آنژیوتانسین پاسخ نمی دهند. هایپرالدوسترونیسم اولیه دارای خواص خودمختاری ، یعنی استقلال است.

تصویر بالینی سندرم

هایپرالدوسترونیسم اولیه دارای سه گروه مشخصه از علائم است.

تخصیص:

• قلبی عروقی؛
• عضلانی عصبی
• اجزای کلیوی

تغییر در حجم خون در گردش خون و نقض عضله قلب با فشار خون شریانی ، نارسایی قلبی ، حوادث عروقی (سکته های مغزی ، حملات قلبی) آشکار می شود.

بیماران نگران سردرد ، تنگی نفس ، کاهش تحمل ورزش ، ضعف ، خستگی ، سنگینی پشت استخوان پستان هستند.

هنگامی که فشار خون کنترل می شود ، فشار خون بالا ادامه می یابد. فشارهای سیستولیک و دیاستولیک در بیماران زیاد است. درمان فشار خون بالا در سندرم کن عملاً بی نتیجه است. تمام داروهای ضد فشار خون مدرن و ترکیبات آنها نمی توانند فشار خون طبیعی را در بیمار حفظ کنند.

در نتیجه ، آسیب اندام هدف به سرعت ایجاد می شود. در فوندوس ، در معاینه ، آنژیوپاتی ، خونریزی ، جداشدگی شبکیه قابل تشخیص است. در موارد شدید ، این تغییرات باعث کوری می شود. عضله قلب تحت هیپرتروفی قرار می گیرد. ضخیم شدن دیواره میوکارد با نقض در اکسیژن و مواد مغذی آن همراه است. به همین دلیل ، قلب در برابر استرس مقاومت کمتری می کند. کسر جهشی بطن چپ سقوط می کند ، نارسایی قلب ظاهر می شود.

م neurلفه عصبی عضلانی سندرم کن با تغییر در نسبت سطح پتاسیم و سدیم در خون همراه است. بیماران مبتلا به هایپرالدوسترونیسم اولیه از ضعف عضلانی ، ناراحتی در اندام های انتهایی (سرما ، لرز) ، تشنج شکایت دارند. گاهی ممکن است فلج کامل یا جزئی ایجاد شود.

آسیب کلیه در سندرم هایپرکورتیزولیسم اولیه با وجود بیش از حد پتاسیم در ادرار توضیح داده می شود. بیماران نگران تشنگی شدید ، خشکی دهان هستند. حجم ادرار در روز ممکن است بیشتر از حد طبیعی باشد. معمولاً خروجی ادرار شبانه در طول روز غلبه دارد.

در آزمایشات ادرار ، تراکم کم ، واکنش قلیایی ، پروتئینوریا (پروتئین) تشخیص داده می شود. هایپرالدوسترونیسم اولیه در دراز مدت می تواند باعث نارسایی مزمن کلیه شود.

معاینه برای سندرم هایپرالدوسترونیسم

اگر پزشک به سندرم کن بیمار مشکوک باشد ، لازم است معاینه تشخیصی انجام شود.

برای روشن کردن شرایط ، به موارد زیر نیاز دارید:

• سطح بالایی از آلدوسترون را شناسایی کنید.
• ثابت کردن ماهیت اولیه بیماری ؛
• وضعیت غدد فوق کلیوی را ارزیابی کنید (تومور پیدا کنید).

ارزیابی غلظت هورمون در خون همیشه آسان نیست. سطح آلدوسترون ، حتی در سندرم کن ، مستعد تغییرات سریع است. دقیق ترین مطالعه تجزیه و تحلیل نسبت آلدوسترون و رنین پلاسما است. علاوه بر این ، بیمار باید سطح پتاسیم را در خون تعیین کند.

در هایپرآلدوسترونیسم اولیه ، آلدوسترون بالاتر از حد طبیعی است ، پتاسیم و رنین کاهش می یابد.

آزمایش های ویژه ای برای تشخیص ارائه شده است و با موفقیت استفاده می شود. آنها معمولاً پس از بستری شدن در بیمارستان انجام می شوند.

متخصصان غدد درون ریز آزمایشاتی را انجام می دهند:

• با کلرید سدیم
• با هیپوتیازید ؛
• با اسپیرونولاکتون.

ارزیابی وضعیت قشر آدرنال به روش های مختلف امکان پذیر است. تشخیص با سونوگرافی آغاز می شود. توموگرافی کامپیوتری دقیق تر دیگری ممکن است لازم باشد.

اگر تومور کوچک باشد (تا 1 سانتی متر) ، آنژیوگرافی بیشترین اطلاعات را در نظر گرفته می شود. مطلوب است که آن را با نمونه های خون از عروق غدد فوق کلیه ترکیب کنید.

درمان بیماری

هایپرالدوسترونیسم اولیه درمان محافظه کارانه ای را شروع می کند. برای بیمار قرص اسپیرونولاکتون تجویز می شود. علاوه بر این ، از داروهای ضد فشار خون و قلب و عروق نیز استفاده می شود. تاکتیک های بیشتر به نتایج سونوگرافی و توموگرافی بستگی دارد. اگر تومور در غده فوق کلیه پیدا شود ، پس از آن نیاز به یک عمل جراحی است. پس از حذف سازند ، تحت میکروسکوپ بررسی می شود. در صورت مشاهده علائم بدخیمی ، متخصص انکولوژی تاکتیک های بعدی را تعیین می کند.

در صورت عدم وجود نئوپلاسم حجمی در غدد فوق کلیوی ، نیازی به مداخله جراحی نیست. بیمار طبق برنامه دریافت دارو را ادامه می دهد و به طور مرتب تحت معاینه پیگیری قرار می گیرد. هر چند ماه یکبار به ویزیت غدد درون ریز نیاز است. نظارت آزمایش خون حتی بیشتر اوقات لازم است. نظارت پزشکی شامل ارزیابی علائم ، اندازه گیری فشار خون ، الکتروکاردیوگرام ، نمونه گیری خون برای الکترولیت ها ، آلدوسترون ، رنین پلاسما است. همه ساله به همه بیماران مبتلا به هایپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک اولیه توصیه می شود که تحت سونوگرافی غدد فوق کلیه ، توموگرافی کامپیوتری یا آنژیوگرافی قرار بگیرند. اگر در یکی از معاینات کنترل تومور یافت شود ، درمان جراحی توصیه می شود. این عمل پس از آماده سازی برنامه ریزی شده (اصلاح ترکیب خون و فعالیت قلبی) انجام می شود.