اندامهای استخوانی نادرست تشکیل شده عملکرد تکیه گاه اسکلت را کاهش می دهد. چنین ناهنجاری نه تنها با تغییر شکل استخوان بلکه با شکستگی های مکرر همراه است. با بومی سازی چندگانه ، می تواند منجر به ناتوانی شود.

عوارض

میزان عود دیسپلازی فیبر حتی پس از کورتاژ و پیوند استخوان زیاد است. با این حال ، بیشتر ضایعات انفرادی با بلوغ اسکلت تثبیت می شوند. به عنوان یک قاعده ، یک شکل واحد به یک شکل جمع تبدیل نمی شود.

دیسپلازی فیبر آسیب شناسی است که منجر به تعویض بافت استخوان پیوندی می شود که با ترابکولای استخوان در هم پیچیده است. این نوع دیسپلازی استخوان در دسته بیماریهای توموری قرار دارد. تشخیص بین تک استخوانی (یک استخوان در معرض تغییر شکل است) و نوع متعدد بیماری (انحنای چندین استخوان را تحت تأثیر قرار می دهد).

دلایل بیماری کاملاً درک نشده است. بسیاری از پزشکان یک مستعد ارثی یا اختلال رشد داخل رحمی جنین را پیشنهاد می کنند. در نظر بگیرید که علائم مشخصه دیسپلازی استخوان فیبر و قوانین درمان بیماری چیست.

دیسپلازی فیبر: شرح بیماری

دیسپلازی فیبر استخوان نیز به افتخار کشف کنندگان این بیماری به بیماری بورسوز لیختنشتاین نیز گفته می شود. جراح روسی بوروزف در گزارش خود علائم پاتولوژی را شرح داد و لیختن اشتاین در مورد کانونهای ضایعات پولیو بررسی کرد و در مورد علل بروز آنها نتیجه گیری کرد. M85.0 کد دیسپلازی استخوان فیبری با توجه به ICD 10 (تجدید نظر در طبقه بندی بین المللی بیماریهای 10) است.

پوکی استخوان فیبر نوعی تغییر شکل سیستمی اسکلت است که به عنوان بیماری تومور طبقه بندی می شود ، اگرچه این یک نئوپلاسم واقعی نیست. این بیماری به دلیل نقض تشکیل بافت استخوانی ایجاد می شود - سلولهایی که متعاقب آن استخوان های پایینی و ران ایجاد می شوند.

در بیشتر موارد ، دیسپلازی فیبری اندام تحتانی در کودکی رخ می دهد ، رشد بعدی آن کمتر متداول است. زنان بیشتر از مردان از آسیب شناسی رنج می برند.

جالب هست!

معمولاً دیسپلازی فیبر نئوپلاسم خوش خیم است ، بدخیمی (تخریب در تومور بدخیم) بسیار نادر ثبت می شود.

آسیب شناسی نباید با فیبرودیسپلازی خارش آور اشتباه گرفته شود ، یک بیماری نادر که نشان دهنده انحطاط برگشت ناپذیر بافت نرم اسکلت به استخوان است. تاندون ها ، عضلات و فاسیا تحت تأثیر آسیب شناسی قرار می گیرند. فیبرودییسپلازی با حملات تورم بافتهای نرم مشخص می شود ، که نشانگر روند تخریب است.

انواع دیسپلازی

کارشناسان دیسپلازی فیبر را به این ترتیب طبقه بندی می کنند:

• شکل مونوس - یک مفصل تحت تأثیر قرار می گیرد. این بیماری در کودکان و بزرگسالان نیز مشاهده می شود.
• Poliossal - آسیب شناسی بر روی چندین مفاصل در یک طرف بدن تأثیر می گذارد. این بیماری در دوران کودکی و بزرگسالی تشخیص داده می شود و در پس زمینه اختلالات غدد درون ریز توسعه می یابد.

طبقه بندی محبوب دیگر دیسپلازی توسط جراح بالینی روسی زاتسپین پیشنهاد شد. او آسیب شناسی فیبروتیک را به:

• ضایعه داخل رحمی - بر یک یا چند مفاصل تأثیر می گذارد که در آن نواحی از بافت فیبری تشکیل می شود ، در موارد نادر ، بافت استخوان در کل طول آن تخریب می شود. اما لایه فوقانی (قشر مغز) بدون تغییر باقی می ماند ، بنابراین هیچ خمیدگی وجود ندارد.
• آسیب شناسی کامل (کل) - تخریب تمام قسمت های مفصل ، از جمله کانال مدولاری و لایه فوقانی را تحت تأثیر قرار می دهد. این منجر به ناهنجاری اندام و شکستگی خستگی می شود. غالباً ، این شکل از دیسپلازی در استخوان های طولانی ایجاد می شود.
• تومور نوعی نادر از بیماری است که با رشد شدید بافت فیبری مشخص می شود.
• سندرم آلبرایت یکی دیگر از آسیب شناسی های مرتبط است. این بیماری شامل سه ویژگی مشخصه است - دیسپلازی فیبر ، فشار خون موضعی (ملانوز) درم و بلوغ زودرس. این بیماری با تغییر شکل های غیر قابل برگشت اسکلت و اندام و همچنین اختلال عملکرد اندام ها و سیستم های داخلی همراه است.
• دیسپلازی فیبر غضروفی جایگزین بافت غضروف با بافت فیبری است. می تواند به کندروسارکوم تبدیل شود.
• محاسبه دیسپلازی فیبر استخوان درشت نی بسیار نادر و غیر قابل برگشت است.

علائم

ناهنجاریهای هنگام تولد که از نظر بصری قابل توجه است نادر است. معمولاً اولین علائم دیسپلازی فیبر مفصل زانو یا سایر مفاصل در دوران کودکی در برابر پس زمینه ملانوزیت پوستی ، اختلالات قلبی عروقی ، عدم تعادل هورمونی ظاهر می شود.

علائم بیماری بسیار متفاوت است. اما در بیشتر موارد ، بیماران از درد و انحنای استخوان شکایت دارند. این بیماری اغلب پس از شکستگی عادت (پاتولوژیک) تشخیص داده می شود.

مستعد ابتلا به دیسپلازی فیبر:

• استخوان های لوله ای - استخوان ران ، استخوان ران و فیبولا ، هومروس ، اولنا و شعاع.
• تخت - استخوان های لگن ، ستون فقرات ، جمجمه ، دنده ها و پاها.

سطح خمیدگی ناشی از بومی سازی کانونهای فیبر است. شکستن استخوان های لولایی دست ها منجر به انبساط آنها می شود ، ایجاد دیسپلازی در انگشتان با کوتاه شدن آنها همراه است.

دیسپلازی فیبر مفاصل پاها منجر به تغییر شکل آنها می شود که این به دلیل وزن بدن است. استخوان ران در 50٪ موارد کوتاه می شود و به شکل "بومرنگ" یا "چوب هاکی" می شود. تروخانتر بیشتر استخوان ران به مفصل لگن بالا می رود و در نتیجه ناهنجاری گردن استخوان ران و لنگش ایجاد می شود. قد یک بیمار مبتلا به دیسپلازی ممکن است 1-10 سانتی متر کاهش یابد.

دیسپلازی فیبر فیبر منجر به تغییر در اندام نمی شود ، اما با ضایعه در استخوان درشت نی ، یک ناهنجاری مانند صابر و کندی در رشد استخوان و کوتاه شدن اندام ثبت می شود.

آسیب شناسی مفاصل سیاتیک و ایلیاک باعث انحنای استخوانهای لگن می شود ، که باعث ایجاد شرایط پاتولوژیک ستون فقرات - اسکولیوز یا کیفوز می شود.

جالب هست!

با آسیب همزمان به استخوانهای استخوان ران و لگن ، به دلیل جابجایی محور بدن ، بار روی ستون فقرات افزایش می یابد.

با شکل تک محوری دیسپلازی ، علائم شدیدتر است. شاید ایجاد سندرم درد ، لمس ، خستگی هنگام بارگیری مفصل آسیب دیده باشد. شکستگی های پاتولوژیک نیز تشخیص داده می شوند.

تشخیصی

تشخیص آسیب شناسی شامل موارد زیر است:

• مصاحبه بیمار؛
• بازرسی اولیه؛
• معاینه اشعه ایکس

شکستگی های مکرر به نام های آسیب شناختی و همچنین درد مداوم و کوتاه شدن پا برای تشخیص مهم است.

روی یک نت!

آسیب شناسی همیشه با درد همراه نیست. این بیماری در 50٪ بزرگسالان وجود دارد و در بیماران جوان کاملاً غایب است. این امر به دلیل بازسازی مداوم استخوانها در کودکان در هنگام رشد و توانایی جبرانی زیاد آنها است.

با کمک اشعه ایکس می توان ظن دیسپلازی را تأیید یا انکار کرد. ویژگی های بارز دیسپلازی اشعه ایکس عبارتند از:

• بافت استخوان شبیه "شیشه یخ زده" است.
• کانونهای سبک و مناطق متراکم متراکم.
• نقاط روی استخوان.
• انحنای واضح مفصل آسیب دیده.

پس از پیدا کردن یک ضایعه از بافت فیبری ، مطمئن شوید که هیچ ضایعه دیگری وجود ندارد که بدون علامت باشد. بنابراین ، معاینه اشعه ایکس بر روی تمام استخوان ها انجام می شود. و در صورت لزوم ، CT انجام می شود.

با علائم "تاری" ، تشخیص نهایی فقط پس از مشاهده طولانی مدت پویایی آسیب شناسی انجام می شود. مهم است که بیماری را از آسیب شناسی های انکولوژیکی و سل استخوان متمایز کنیم. برای این کار ، انتصاب کنید:

• مشاوره با فتزیاتریک؛
• آزمایش سل؛
• بررسی غده پاراتیروئید.

درمان

درمان محافظه کارانه معمولاً مؤثر نیست. بنابراین ، پس از مشخص شدن تشخیص ، بیمار برای جراحی آماده است. انجام دادن:

• پوکی استخوان؛
• برداشتن (برداشتن) قسمت آسیب دیده از مفصل و جایگزینی آن با ایمپلنت.
• طولانی شدن استخوان (اگر کوتاه شدن اندام ثابت باشد).

هنگام تشخیص انواع پولیوست ، عمل مشخص نشده است. درمان این فرم شامل موارد زیر است:

• دوره ماساژ ویژه؛
• فیزیوتراپی؛
• فیزیوتراپی.

پیش بینی و اقدامات پیشگیرانه

دلایل دقیق بیماری به طور کامل درک نشده است ، بنابراین اقدامات پیشگیرانه شامل رعایت قوانین عمومی است:

• رد عادتهای بد؛
• غذای سالم؛
• ویزیت های سیستمیک در دوران بارداری به متخصص زنان و زایمان.
• کنترل وزن؛
• از بین بردن استرس بیش از حد بر روی مفاصل.
• معاینه پیشگیری سیستماتیک توسط پزشک.

پیش آگهی بیماران مبتلا به دیسپلازی فیبر در اکثر موارد مثبت است. یک استثناء انواع پولیو است که منجر به تغییر شکل برگشت ناپذیری می شود. رشد پاتولوژی به یک تومور خوش خیم در 4٪ و در یک نئوپلاسم بدخیم مشاهده می شود - تنها در 0.2٪ موارد.

دیسپلازی فیبر نوعی بیماری استخوانی است که مبتنی بر یک فرآیند شبیه تومور است که با رشد غیرطبیعی مزانشیم استئوژنیک همراه است. در این حالت ، فرایند جایگزینی بافت استخوانی با بافت فیبری رخ می دهد ، در نتیجه تغییر شکل استخوان ها رخ می دهد. دلایل توسعه این آسیب شناسی به اندازه کافی روشن نیست. بسته به گسترش ضایعه ، بین مونوئز (هنگامی که یک استخوان در فرایند درگیر است) و پلی اتیل (هنگامی که چندین استخوان درگیر هستند) تمایز قائل می شود.

در ادبیات موجود نتوانستیم اطلاعاتی راجع به دیسپلازی فیبرهای پایه جمجمه پیدا کنیم و بنابراین به نظر می رسد مناسب استناد کنیم که مشاهده خودمان را از بیمار مبتلا به دیسپلازی فیبرهای پلی استر پایه جمجمه انجام دهیم ، که در آن ما مطابق تکنیک خود عمل جراحی را انجام دادیم تا ضایعه را برطرف کنیم.

بیمار N. ، 35 ساله با شکایت از سردرد مداوم ، برآمدگی از چشم چپ و بینایی مضاعف در بخش بستری شد. این بیماری در اوایل سال 1989 آغاز شد ، "هنگامی که بیمار متوجه برآمدگی چشم چپ چشم شد. در آینده ، به این سردرد و بینایی مضاعف پیوست. هنگام مراجعه به پزشک ، بیمار به گلوکوم تشخیص داده شد و درمان علامتی را نیز تجویز می کرد که این وضعیت او را بهبود نمی بخشد. سی تی اسکن "نئوپلاسم پایه جمجمه" را نشان داد. بیمار برای تصمیم گیری در مورد احتمال مداخله جراحی به بخش ما اعزام شد.

در هنگام بستری ، وضعیت بیمار رضایت بخش است ، اگزوفتالهای سمت چپ ذکر شده است. هیچ تغییر پاتولوژیکی در بخشی از اندام داخلی و گوش و حلق و بینی یافت نشد. شاخص های آزمایش خون و ادرار بدون تغییر پاتولوژیک.

نتیجه گیری چشم پزشک: اگزوفتالموس سمت چپ ، پدیده های اولیه رکود پاپیلای عصب بینایی. چشم انداز رضایت بخش است (Vis.OD \u003d 1.0؛ OS \u003d 0.9). تحرک چشم های چشم محدود نیست.

توموگرافی های محاسبه شده یک ویژگی جمع و جور جمع و جور بیماری دیسپلاستیک استخوان را نشان می دهد ، که بطور عمده در بدن استخوان اسفنوئیدی در سمت چپ بومی سازی می شود (شکل 1 ، الف) تمرکزهای "تورم" استخوان اسفنوئیدی دیده می شود ، به همین دلیل بدن آن یک شکل گرد ایجاد می کند. سطح قدامی و جانبی بزرگ ، و همچنین سطح زیرین کمتر از استخوان اسفنوئیدی. کمتر از تغییر شکل در قسمتهای خلفی دیواره های فوقانی و بیرونی مدار چپ ، شکاف مداری فوقانی باریک می شود و فشرده سازی عصب بینایی و جابجایی چشم چپ قدام به صورت قدامی (شکل 1 ، ب).

در 25 آوریل 1991 ، عملیاتی انجام شد - از بین بردن تمرکز دیسپلازی فیبرهای پایه جمجمه با نزدیک شدن به ناحیه شکاف infratemporal در سمت چپ. تحت بی حسی تراشه ، برش قوسی پوستی انجام شد که از لبه قدامی ناحیه تمپورال سمت چپ شروع شده و در سطح لوب شکم ختم می شود. پس از جداشدن لایه چربی زیر جلدی ، جداسازی و جابجایی فلپ پوست تا زمانی که ناحیه تمپوپروتید در معرض انجام شود انجام شد. علاوه بر این ، قوس zygomatic در هر دو طرف به طور مورب جدا شد ، پس از آن عضله موقتی از استخوان جدا شد (بعداً از این ماهیچه برای از بین بردن حفره بعد از عمل استفاده می شود). پس از جابجایی به سمت پایین عضله تمپورال موقت و قوس zygomatic جدا شده (همراه با عضله مشبک متصل) ، رباط های مفصل تمپورودیبیبولار جدا شدند. سپس با کمک رکتکتور Gosse که در زخم عامل وارد شده است (یک قلاب Expander در ناحیه گلونوئید وارد شده است) ، سر فک پایین به سمت پایین جابجا می شود. این امر باعث می شود که زخم عامل گسترش یابد ، بافتهای نرم را از پایه جمجمه جدا کرده و فوسا infratemporal را در معرض دید خود قرار دهد. شریان میانی برجسته ماده دورا منعقد شده و در نزدیکی فرامین چرخان جدا شد. با شروع از سطح جانبی بال بیشتر استخوان اسفنوئیدی ، تحت کنترل میکروسکوپ عامل با استفاده از یک برف و یک مکش برقی ، رج infratemporal و لبه zygomatic از سطح زمانی بال بزرگتر همان استخوان برداشته شد. استخوان ها تا زماني كه سطح ماده دريچه لوب تمپور مغز در معرض قرار گيرد ، برداشته شدند. در این مرحله از عمل ، شکاف infratemporal حاصل شد که در قسمت فوقانی آن (در سطح بدن استخوان اسفنوئید) تمرکز سفیدی و خاکستری بافت پاتولوژیک قرار داشت. قسمت مرئی بافت پاتولوژیک به قسمت قدامي انتهاي ناحيه تمپوري (به سطح جانبي بال بزرگ استخوان اسفنوئيد) رسيد. با استفاده از سینی های خاردار و جراحی (تحت کنترل میکروسکوپ عامل) ، کانون های بافت پاتولوژیک به همراه نواحی آسیب دیده پایه جمجمه و استخوان های اسکلت صورت برداشته شدند. مشخص شد که سطح بالایی ، قدامی و جانبی بال بزرگ و همچنین سطح زیرین بال کمتر استخوان اسفنوئیدی در فرایند پاتولوژیک نقش داشته است. پس از اجرای هموستاز ، حفره بعد از عمل با عضله تمرینی از بین رفت ، همچنین نواقص موجود در پس از عمل بر روی پایه جمجمه ، قسمت های خلفی دیواره های فوقانی و بیرونی مدار را نیز پر کرد. سپس سر فک پایین به شکاف glenoid بازگردانده می شود ، و قوس zygomatic با یک سیم در محل اصلی خود ثابت می شود. در مرحله آخر عمل ، زخم جراحی تخلیه شده و پوست بخیه شده است.

یک بررسی بافت شناسی ، بافت پیوندی فیبر موجود در فرآورده را جایگزین مغز استخوان کرد. در برخی از مناطق آن ، پرتوهای استخوانی شناخته شده تعیین می شوند و استخوان های سرطان سلول با بلوغ مختلف را تشکیل می دهند. در بعضی از نقاط ، بافت فیبری از دسته های پیچیده ای از الیاف کلاژن بالغ و سلول های دوقلو شکل تشکیل شده است. نتیجه گیری: دیسپلازی فیبر.

بیمار در روز خوب در روز 31 بعد از عمل در بیمارستان مرخص شد. اگزوپتالموس و دیپلمیا ناپدید شدند. در معاینه 6 و 12 ماه پس از عمل ، بیمار شکایتی نداشته است. هیچ نشانه ای از عود بیماری در توموگرافی های محاسباتی یافت نشد (شکل 2 ،).

بنابراین ، مشاهدات فوق احتمال رشد دیسپلازی فیبرهای پلی استر در قاعده جمجمه را نشان می دهد ، تشخیص آن دشوار است. مداخله جراحی درمانی بهینه برای بیماران مبتلا به این آسیب شناسی است. رادیکالیسم مداخله را می توان با عمل جراحی (با توجه به نویسنده) با استفاده از روش Fossa infratemporal بدست آورد. CT به شما امکان می دهد در یک آسیب شناسی مشخص ، بافت پاتولوژیک را مشخص کنید ، مرزهای گسترش ضایعه را تعیین کنید و در مورد اثربخشی درمان قضاوت کنید.

ادبیات

1.Rzayev P.M. روشی برای از بین بردن تومور پایه جمجمه. ثبت اختراع 980024 مورخ 09.11.92. خبرنامه رسمی کمیته ثبت اختراعات و پروانه صدور مجوز علوم و فناوری جمهوری آذربایجان. باکو 1998؛ 37-38

(2) استروکوف A.I. ، Serov V.V. آناتومی پاتولوژیک: کتاب درسی. اد 3 ، rev. و اضافه کنید م: پزشکی 1993؛ 688

با وجود این واقعیت که ما در عصر فن آوری های نوین زندگی می کنیم و به نظر می رسد بیشتر این بیماری ها به طور کامل مورد مطالعه قرار گرفته است. اما هنوز هم هنوز بیماری هایی وجود دارد که علل آن هنوز مشخص نیست. این بیماری ها شامل دیسپلازی فیبر است.

این بیماری بیشتر یک ناهنجاری ارثی است که با اختلالات مغز استخوان همراه است و در رشد سنین اولیه بروز می کند. و با وجود این ، این بیماری هم در مرحله اولیه رشد و هم در بزرگسالی قابل تشخیص است.

دیسپلازی فیبر به چه دسته ای طبقه بندی می شود؟ چه روشهای تشخیصی وجود دارد و چه علائمی همراه با این بیماری است؟ خطرات و عوارض آن چیست؟ شما می توانید همه چیز در مورد این بیماری را در زیر بخوانید.

دیسپلازی فیبر: اپیدمیولوژی

برای اولین بار ، دیسپلازی استخوان فیبر در سال 1927 در نوزدهمین کنگره جراحان روسی گزارش شد. این گزارش متعلق به V.R.Braytsev بود ، پس از آن این بیماری اکنون نامیده می شود. اما همیشه چنین نیست.

علیرغم اینکه دیسپلازی فیبر استخوان ها ابتدا توسط بورسوز توصیف شد ، اما مدتی شروع به بیماری لیچنشتاین-یافه نمود. این دو دانشمند فقط توضیحی را که توسط بوزسف ارائه شده است ، تکمیل کردند.

پس از آن ، به ابتکار T.P. Vinogradova در سال 1973 ، این آسیب شناسی در کل ادبیات جهان به بیماری Bremesev-Lichtenstein تغییر نام داد. به گفته این کاشف ، علت ایجاد دیسپلازی پوکی استخوان ، کار اختلال در مزانشیم در نظر گرفته شده است که تولید مثل بافت استخوانی از نوع فیبری است.

در نتیجه ، ساختار دوم یک ساختار کامل و نقص دارد. بنابراین ، فیبروز مغز استخوان با تمایل به رشد آن و تشکیل استئوئید معمولی رخ می دهد. چنین اختلالات حتی در دوره جنینی تحت تأثیر عوامل نامشخص بروز می کند. آنها می توانند به قسمتی از استخوان یا به کل استخوان گسترش یافته یا چندین استخوان را در یک ردیف درگیر کنند.

دیسپلازی فیبر حدود 5٪ از ضایعات خوش خیم استخوان را تشکیل می دهد. با این حال ، واقعیت ناشناخته است زیرا بسیاری از بیماران بدون علامت هستند. دیسپلازی فیبر موضعی حدود 80 تا 75 درصد موارد را تشکیل می دهد.

دیسپلازی الیاف یک ضایعه آهسته رشد است که معمولاً در دوره های رشد استخوان ظاهر می شود و بنابراین اغلب در افراد در اوایل بزرگسالی و اواخر نوجوانی مشاهده می شود.

دیسپلازی فیبر ، که در چندین استخوان ایجاد می شود ، 20-25٪ از کل موارد را به خود اختصاص می دهد و بیماران با این شکل معمولاً در سن کمی زودتر (میانگین سن 8 سال) تظاهرات این بیماری را نشان می دهند.

بارداری می تواند باعث افزایش رشد ضایعه شود. زنان و مردان این اختلال را به طور مساوی بروز می دهند ، اگرچه نوع مختلفی که با سندرم مک کان-آلبرایت در ارتباط است بیشتر در زنان دیده می شود.

دیسپلازی فیبر نوعی ناهنجاری رشد استخوانی غیر ارثی است که در آن استخوان طبیعی با استخوان فیبری جایگزین می شود. این شرایط اولین بار در سال 1942 توسط لیختن اشتاین و یافا توصیف شد. از این رو ، گاهی اوقات به دیسپلازی فیبری به بیماری لیختن اشتاین-یاف گفته می شود. روند بیماری را می توان در یک یا چند استخوان محلی کرد.

دیسپلازی فیبر موضعی می تواند به عنوان بخشی از سندرم مک کان-آلبرایت یا مازابرود رخ دهد. دیسپلازی فیبر همچنین می تواند در ارتباط با سایر اختلالات غدد درون ریز ، به عنوان مثال ، با پرکاری تیروئید ، هایپرپاراتیروئیدیسم ، آکرومگالی ، دیابت قندی ، سندرم کوشینگ ایجاد شود.

دیسپلازی فیبر [FD] (یا بیماری بورسوز-لیچنشتاین) یک روند پاتولوژیک خوش خیم است که در آن بافت پیوندی فیبر به جای بافت طبیعی استخوان در استخوان های اسکلت رشد می کند (در مورفولوژی آن ، FD نزدیک به تومورهای واقعی است ، از آن به عنوان فرآیندهای شبیه تومور یاد می شود).

در قلب دیسپلازی فیبر ، به گفته اکثر متخصصان ، ناهنجاری در ایجاد مزانشیم استئوبلاستیک است که توانایی تبدیل شدن به غضروف و بافت استخوانی و تبدیل شدن به بافت پیوندی فیبر را از دست می دهد.

این بیماری از کودکی شروع می شود ، اما به دلیل مکرر دوره طولانی بدون علامت ، در هر سنی قابل تشخیص است. از جمله عوامل تحریک کننده ، مهمترین آنها آسیب دیدگی ، عفونت موضعی ، اختلالات متابولیک ، سمیت زن باردار ، کشیدن دندان ، UHF درمانی است.

فعال شدن رشد روند فعلی پس از بیوپسی ، استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی و تشکیل چرخه قاعدگی اتفاق می افتد. یکی از دلایل احتمالی ، تأثیر زباله های سمی صنعتی بر روی بدن زن باردار و جنین است.

با توجه به این واقعیت که این روند اغلب در اوایل کودکی یافت می شود ، می توان فرض کرد که مادرزادی است (جهش ژن کد کننده زیر واحد α پروتئین G در کروموزوم 20q13.2-13.3). PD به آرامی پیشرفت می کند ، و پس از شروع بلوغ ، آن را تثبیت می کند ؛ اما ، اندام استخوانی آسیب دیده از نظر ساختاری و عملکردی برای زندگی معیوب است.

FD بیشتر در دوران کودکی اتفاق می افتد و به گفته تعدادی از نویسندگان ، 2 تا 18٪ سازندهای استخوانی مانند تومور را تشکیل می دهند ، که حدود 20 تا 40٪ از آنها بومی سازی فک و صورت است. بیشتر اوقات ، این بیماری در سن 6 تا 15 سالگی تشخیص داده می شود ، که مربوط به دوره رشد اسکلت صورت ، تغییر و رشد دندان ها ، تغییر در سطح هورمون های جنسی است. جنس ماده در ساختار بیماری غالب است.

اعتقاد بر این است که دیسپلازی فیبر یا یک بیماری ارثی مادرزادی یا یک آسیب شناسی است که به دلیل جهش ژنی در جنین بوجود آمده است. اما هنوز علل واقعی این بیماری کاملاً روشن نشده است. به درمان دارویی پاسخ نمی دهد ؛ با تشدید علائم ، مداخله جراحی لازم است. بنابراین ، بیماری یک مزاحمت بزرگ است.

طبقه بندی فرم

دیسپلازی الیافی با تعداد استخوانهای درگیر به یکدست و چند لایه طبقه بندی می شود. اگر فقط یک استخوان مبتلا شود و این اتفاق اغلب اتفاق می افتد ، شکل دیسپلازی به صورت یکنواخت خوانده می شود. شکل چند پولی وقتی چندین استخوان مبتلا می شوند تشخیص داده می شود. علاوه بر این ، بیشتر ضایعات در یک طرف بدن قرار دارند.

شکست همچنین می تواند:

• کانونی (دیسپلازی استخوان فیبروکیستیک).
• پخش

دیسپلازی فیبر در استخوانهای طاق جمجمه با برخی خصوصیات بروز می کند. از بین تمام استخوان های صاف ، طاق جمجمه است که بیشتر تحت تأثیر این فرایند پاتولوژیک قرار دارد. اغلب شکست استخوان های جمجمه به صورت هم زمان در چندین کانون مشاهده می شود ، اما شایع ترین بیماری در استخوان های پیشانی و فک بالا است.

دیسپلازی فک فوقانی با علائمی بروز می کند که به آن لیون استخوانی گفته می شود. اگر فک پایین تغییر یابد ، علامتی به نام "گیروبیسم" ظاهر می شود. این فرآیند در گوشه فک بومی سازی می شود و در نتیجه شکل گیری گونه های بسیار گرد مانند مانند یک کروب شکل می گیرد.

این تشخیص بر اساس تصاویر اشعه ایکس و بررسی بافت شناسی رشد پاتولوژیک انجام می شود. آسیب به اندامهای فوقانی محلی سازی این بیماری به مرحله پوکی زایی که در آن اختلال رخ داده بستگی دارد.

اندامهای فوقانی معمولاً به ندرت تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند ، بیشتر اوقات با شکل پلی اتیلن اتفاق می افتد. شکست humerus با استئوئودیسپلازی فیبر تنها تظاهرات ممکن پاتولوژی در اندام فوقانی است.

بیشتر اوقات ، انحنای استخوان رخ نمی دهد ، و تغییر شکل فقط با ضخیم شدن یکنواخت بیان می شود. استخوان به شکل کلوپ می شود. این بیماری پس از شکستگی پاتولوژیک تشخیص داده می شود. در موارد نادری ، کوتاه شدن یا افزایش طول humerus ممکن است.

این بیماری بر اساس معاینه و علائم رادیولوژی تشخیص داده می شود. ضعف اندامهای تحتانی استخوان های پاها فشار بیشتری را تجربه می کنند: آنها باید کل بدن را در خود نگه دارند ، بنابراین ، هنگامی که ماده استخوانی توسط دیسپلازی فیبر آسیب می بیند ، تغییر شکل استخوان ها اغلب مشاهده می شود ، و تغییر شکل ها کاملاً مشخص است.

لنگه نشانه بالینی مهم این بیماری است. این علائم تقریباً در نیمی از بیماران مشاهده شده است ، اما درجات مختلفی بیان می شود. بیشتر اوقات ، لنگش هنگامی اتفاق می افتد که اندام آسیب دیده طولانی تر یا کوتاه شود. تقریباً در 100٪ موارد تغییر طول رخ می دهد ، بنابراین لنگش یک علامت ثابت بیماری است. استخوان ران استخوان ران بزرگترین استخوان اسکلت است.

بار قابل توجهی را تحمل می کند ، بنابراین با یک روند پاتولوژیک ، تغییر شکل آن تقریباً همیشه در استخوان رخ می دهد و در نیمی از موارد ، کوتاه شدن:

• استخوان ران ، تحت تأثیر دیسپلازی ، خم شده است به طوری که شبیه به کارمندان چوپان است (چوب هاکی ، بومرنگ).
• استخوان پروگزیمال گاهی به قدری خمیده است که trochanter بیشتر در سطح استخوان لگن است.
• این منجر به تغییر شکل گردن استخوان ران می شود ، بر راه رفتن (لنگش ظاهر می شود) ، که فشار اضافی بر ستون فقرات ایجاد می کند.

در صورت آسیب دیده در استخوان ران ، کوتاه شدن آن معمولاً از بیماری لگن صاف قابل توجه است: کوتاه شدن آن ممکن است جزئی باشد (حدود 1 سانتی متر) یا بسیار بزرگ (بیش از 10 سانتی متر).

کوتاه کردن به چند دلیل تشکیل شده است:

• تحت تأثیر بار قابل توجهی ، استخوان تغییر شکل می یابد و در نتیجه کوتاه می شود.
• در تمرکز پاتولوژیک ، رشد به طول نمی انجامد ، بلکه به صورت جانبی ، که منجر به ضخیم شدن استخوان می شود ، اما در همان زمان طول آن از دست می رود.
• اگر تمرکز پاتولوژیک در متافیزیک قرار داشته باشد ، ممکن است ضخیم شدن با تغییر شکل همراه نباشد و در این حالت کوتاه شدن استخوان کمتر خواهد بود.
• پس از شکستگی پاتولوژیک ، خطر کوتاه شدن استخوان در نتیجه همجوشی نادرست قطعات به شدت افزایش می یابد.

استخوان درشت نی و فیبولا به ندرت به ضایعه تبدیل می شوند ، به خصوص در شکل جدا شده بیماری. اگر بیمار دارای ضایعات متعدد استخوانی باشد ، احتمال اینکه یکی از ضایعات در استخوان های ساق پا باشد ، بسیار زیاد است.

در نتیجه صدمه به این استخوانها ، حتی ممکن است کوتاه شدن اندام نیز اتفاق بیفتد ، اما ناچیز است و چنین مواردی نادر است. کوتاه شدن در نتیجه تغییر شکل مانند صابر (انحنای قدامی) رخ می دهد و رشد استخوان را کند می کند.

به ندرت ، دیسپلازی فیبری بر روی سنگ سرخ یا استخوان های پا تأثیر می گذارد. در این حالت ، ماده اسفنجی موجود در استخوان با بافت پاتولوژیک جایگزین می شود ، استخوان شکننده می شود ، و درد اغلب هنگام راه رفتن رخ می دهد. فالانژهای انگشتان کوتاه و ضخیم می شوند ، انگشتان دست به صورت خرد شده به نظر می رسند.

اگر تمرکز پاتولوژیک در ایسکیم یا ایلیوم بومی سازی شود ، این منجر به تغییر شکل حلقه لگن می شود که به نوبه خود باعث تغییر شکل مهره ها و انحنای ستون فقرات می شود.

علل وقوع

این منجر به تشکیل یک ماتریس استخوان بی نظم فیبر با تشکیل بافت استخوانی اولیه می شود ، که قادر به بلوغ شدن در استخوانهای چند لایه نیست. خود فرآیند کانی سازی نیز غیر طبیعی است.

دلایل بیماری کاملاً درک نشده است. یک پیش بینی ژنتیکی امکان پذیر است ، اما مطالعات ویژه ای انجام نشده است. فرض بر این است که این بیماری با اختلالاتی در تشکیل مزانشیم در مرحله جنینی آغاز می شود.

دیسپلازی فیبر ناشی از جهش سوماتیک در ژن GNAS1 واقع در کروموزوم 20q13.2-13.3 است. این ژن زیر واحد آلفا پروتئین تحریکی G ، Gsα را کدگذاری می کند. به دلیل این جهش ، اسید آمینه آرژنین (در پروتئین) در موقعیت 201 (R201) با اسید آمینه سیستئین (R201C) یا هیستیدین (R201H) جایگزین می شود. این پروتئین غیر طبیعی باعث تحریک G1 مونوفسفات چرخه ای آدنوزین (AMP) و استئوبلاست ها (سلول ها) نسبت به سلولهای عادی سرعت بیشتری در سنتز DNA می دهد.

علت دیسپلازی فیبر هنوز کاملاً مشخص نشده است. وجود یک طرفه ، و گاهی اوقات دو طرفه ، با غلبه از یک طرف ، از تغییرات پاتولوژیک نشانگر اختلالات اولیه جنینی در رشد بافت مزانشیمی است. هیچ مدرک قانع کننده ای درباره ارث ژنتیکی این بیماری در دست نیست.

دیسپلازی فیبر اکثر اوقات در کودکی بروز می یابد و مادرزادی است ، اما گاهی اوقات خیلی دیرتر ثبت می شود. در بیشتر موارد زنان بیمار هستند ، در 78٪ موارد یک شکل ضایعه چند ضلعی یک اندام ثبت می شود.

دیسپلازی فیبر با پیشرفت آهسته مشخص می شود (در همان ابتدای بیماری هیچ دردی وجود ندارد) ، سپس به تدریج استخوان ضخیم می شود ، تغییر شکل می یابد ، خم می شود.

در نوجوانان ، پس از شروع بلوغ ، رشد تا حدودی به حالت تعلیق درمی آید و اگر تا این لحظه دیسپلازی تشخیص داده نشده باشد ، در این صورت آسیب شناسی می تواند سالها پنهان شود. غالباً در بزرگسالان ، این بیماری پس از شکستگی یا نوعی آسیب شدید به ناحیه استخوان ران یا استخوان ران ، دوباره شروع به پیشرفت می کند.

در سال 2006 یک ژن کشف شد که به دلیل جهش دیسپلازی فیبر ایجاد می شود. امروز کار برای جستجوی احتمال مسدود شدن این جهش ادامه دارد ، اما همه اینها در سطح مطالعات اولیه آزمایشگاهی باقی مانده است.

در حال حاضر ، جلوگیری از ایجاد دیسپلازی فیبر استخوان غیرممکن است ، و درمان آن ، عمدتاً شامل برداشتن جراحی بافت های تغییر شکل و جایگزینی آنها با پیوند است.

علائم و تظاهرات

سیر بیماری در موارد مختلف ممکن است متفاوت باشد. به دلایل ناشناخته ، برخی از بیماران روند کند را انجام می دهند ، در حالی که برخی دیگر پیشرفت سریع روند پاتولوژیک دارند.

چنین رشد سریع همراه با پلی مورفیسم سلولی تلفظ شده است ، که آن را به فرآیند انکولوژیکی (با سارکوم استخوانی) نزدیک می کند. اغلب اوقات ، استخوان درشت نی درگیر در روند پاتولوژیک است که منجر به ظاهر مشخصه بیمار می شود. با این حال ، ماهیت تصویر بالینی بستگی به محل ضایعه دارد.

علائم بالینی شایع به شرح زیر است:

• تغییر در شکل استخوان ها قهوه ای (اگر این روند بر استخوان های اندام تحتانی تأثیر بگذارد ، که منجر به کوتاه شدن یا طولانی شدن آنها می شود)
• درد در محل ضایعه
• شکستگی های پاتولوژیک.

سندرم درد با دیسپلازی استخوان فیبر با علائم خاصی مشخص می شود.

این موارد زیر است:

1. بیشتر اوقات ، آنها ویژگی آسیب دیدن استخوان های اندام تحتانی و جمجمه هستند ، در صورتی که اندام فوقانی یا استخوان های تنه درگیر در روند پاتولوژیک باشند ، عملاً وجود ندارند.
2. دردها مدت زمان متفاوتی دارند و بر این اساس ، میزان محدودیت بیمار نیز بسیار متفاوت است
3. در صورت عدم وجود فعالیت بدنی و در هنگام استراحت ، درد عملاً شخص را آزار نمی دهد
4. در صورت ایجاد هرگونه حرکتی یا وزنه برداری ، درد افزایش می یابد
5. لنگش و ناهنجاری باعث افزایش درد می شود.

شکست تیبیا ، که محلی سازی مورد علاقه پوکی استخوان فیبر است ، منجر به انحنای قدامی آن ، و همچنین به طرف می شود. در این حالت ، صاف شدن استخوانی و نواحی با انبساط ناهموار وجود دارد.

درد می تواند همزمان با شروع ناهنجاری ، یا مدتی قبل یا بعد از ظهور آن رخ دهد. تغییر شکل استخوان ران نیز منجر به تغییر شکل مشخص می شود.

این در یک انحنای تلفظ شده باسن به خارج تشکیل شده است. در این حالت ، تروانتر بزرگتر عملاً می تواند به بال ایلیاک برسد. این منجر به تغییر قابل توجه در راه رفتن می شود. چنین تغییر شکلها در ادبیات پزشکی نامهای مختلفی دارد ، به عنوان مثال ، شکل چوب هاکی ، دسته کوزه و غیره.

روند آسیب شناسی که روی humerus تأثیر می گذارد باعث گسترش آن مانند یک باشگاه می شود. در این حالت ، ساختار دست نیز مختل شده است ، ظاهر آن شبیه انگشتان خرد شده است.

این به دلیل کوتاه شدن و ضخیم شدن فالانژهای دیجیتال است. انحنای استخوان باعث سستی مفاصل می شود. این شرایط را برای ایجاد یک روند دژنراتیو-دیستروفی در آنها ایجاد می کند (استئوآرتریت را تغییر شکل می دهد) ، که باعث اختلال بیشتر در وضعیت انسان می شود. با شکستگی های بهبود یافته نادرست ، که در نهایت استخوان خم شده و کوتاه می شود ، می توان وضعیت را تشدید کرد.

با دیسپلازی استخوان فیبری ، اشکال نادر بیماری نیز وجود دارد که ساختارهای آناتومیکی زیر تحت تأثیر قرار می گیرند:

• ورتبرا
• دنده
• استخوانهای لگن.

ذکر یک ویژگی پوکی استخوان فیبر حائز اهمیت است. این بیماری همیشه در کودکی شروع می شود ، سپس پیشرفت آن مشاهده می شود (کند یا سریع ، بسته به عملکرد عوامل علی).

در شروع بلوغ ، تثبیت روند پاتولوژیک مشاهده می شود. بنابراین ، باید این بیماری هر چه سریعتر شروع شود تا هرچه بیشتر استخوانها در حد ممکن حفظ شوند.

بیماران با ضایعات کوچک و انفرادی ممکن است به هیچ وجه علائمی را احساس نکنند یا علائمی از خود نشان دهند و آسیب شناسی استخوان آنها ممکن است به دلایل کاملاً متفاوت در معاینات اشعه ایکس تشخیص داده شود.

با این حال ، درد استخوان ، تورم و حساسیت شایع ترین علائم و تظاهرات در بیماران علامت دار است. ناهنجاری های غدد درون ریز ممکن است در برخی از بیماران تظاهرات اولیه باشد.

شایع ترین مکان های اسکلتی که در آن dysplasias فیبر انفرادی ایجاد می شود عبارتند از:

1. دنده،
2. استخوان ران ،
3. استخوانهای گشنی صورت
4. پشت فک فوقانی.

این ضایعات انفرادی معمولاً تنها بخش کوچکی از استخوان را پوشش می دهند ، اما در برخی موارد ، این بافت فیبری می تواند طول کل استخوان را بپیماید. با وجود دیسپلازی فیبرهای متعدد ، این بیماری از حداقل دو استخوان تا بیش از 75٪ از استخوان های اسکلت ایجاد می شود.

این شکل از دیسپلازی فیبر بیشتر در استخوان ران ، پایین پا ، لگن و استخوان پا دیده می شود. سایت های دیگری که در آنها این بیماری ایجاد می شود اما کمتر دیده می شود شامل دنده ها ، جمجمه و استخوان های اندام فوقانی است. و حتی به ندرت (و حتی به طور غیرمعمول) ، این شکل از بیماری می تواند در کمر ، ستون فقرات گردن رحم و در کولبران ایجاد شود.

شایعترین ناهنجاری های جسمی این بیماری عدم تطابق طول پا ، عدم تقارن صورت و ناهنجاری های دنده است. شکستگی شایعترین عارضه در هر دو نوع دیسپلازی فیبر است.

شکستگی استخوان در بیش از نیمی از بیماران ثبت شده است. بسیاری از افراد همچنین دچار ناهنجاری در استخوان های تحمل می شوند. تقریبا 75٪ بیماران مبتلا به دیسپلازی فیبر از درد ، ناهنجاری استخوان یا شکستگی های پاتولوژیک رنج می برند.

تحول بدخیم دیسپلازی فیبر بسیار نادر است ، میزان بروز گزارش شده تقریباً 4/4 تا 4 درصد است. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به تحول بدخیم تحت پرتودرمانی قرار گرفتند.

شایع ترین تومورهای بدخیم استئو سارکوما ، فیبروسارکوم و کندروسارکوم هستند. بیشتر بیماران\u003e 30 سال سن دارند. بیشتر این سرطان ها در استخوان های جمجمه ، سپس ران ها ، ساق پا و لگن ایجاد می شوند. میزان تحول بدخیم در ضایعات منفرد بالاتر از چندین مورد است.

تشخیص بیماری

تشخیص دیسپلازی استخوانهای فیبری تا حد زیادی براساس نتایج آزمایش اشعه ایکس است. اجرای آن در ترکیب با ارزیابی تظاهرات بالینی به شدت درصد خطاهای تشخیصی را کاهش می دهد.

اصلی ترین ویژگیهای تشخیصی این بیماری که می توان از طریق اشعه ایکس تشخیص داد ، موارد زیر است:

• انحراف Varus از ران ، یعنی بیشتر به سطح بیرونی
• تروانتر بزرگتر از سطح عادی قرار دارد و به بال ایلیوم نزدیک می شود
• افزایش توبولهای استخوانی در جمجمه - فرونتال ، بیضه و پاریتال
• افزایش ضخامت قوس زمانی
• صافی پشت بینی
• کوتاه شدن استخوان های اندام فوقانی و یا پایین
• شمشیرهای لکه دار در زمینه عمومی استخوان
• یک ویژگی مشخصه "شیشه یخ زده" است که در تصویر استخوان آسیب دیده مشخص می شود
• تقریباً فقدان کامل کانال مغز استخوان ، که با رشد پاتولوژیک استخوان ناقص همراه است
• جایگزین کانونهای روشنگری با کانونهای تراکم.

وجود علائم رادیولوژیکی خاص بیماری بستگی به مدت زمان بیماری و تعداد استخوانهای درگیر در روند پاتولوژیک دارد. به هیچ وجه ترکیبی از همه علائم فوق در یک بیمار ضروری نیست. تشخیص پوکی استخوان فیبر باید به موقع و همچنین درمان بعدی انجام شود ، زیرا این بیماری به فرآیندهای پیش سرطانی اشاره دارد.

علائم زیر آن را به شرایط انکولوژیکی نزدیک می کند:

• احتمال انتقال استئودیسپلازی فیبر به یک تومور واقعی ، به ویژه در دوران کودکی
• عود روند پاتولوژیک بعد از برداشتن جراحی ضایعه
  برخی از ویژگی های مورفولوژی
• بدخیمی ، یعنی بدخیمی روند.

بنابراین ، بیماری Bremesev-Lichtenstein یک فرایند dysplastic است که در آن احتمال واقعی بافت کاملاً توسعه نیافته استخوان در تومور با رشد و تقسیم پاتولوژیک سریع وجود دارد.

در مورد اشعه ایکس ، اپراتورهای دستگاه و سایر متخصصان ذیصلاح در این ماده می توانند دیسپلازی فیبر را به عنوان یک تمرکز داخل عضلانی و به خوبی تعریف شده در ناحیه دیافیز یا متافیزیک استخوان تشخیص دهند.

ضایعات می توانند از کاملاً روشن بینی تا کاملاً اسکلروتیک متغیر باشند. با این حال ، بیشتر ضایعات از نظر ظاهری دارای ویژگی مه آلود هستند یا همانطور که به آن نیز می گویند ، ظاهر شیشه ای یخ زده.

درجه کدورت در اشعه X مستقیماً با بافت شناسی زمینه ای آن ارتباط دارد. ضایعات رادیولوسنتز بیشتر به طور عمده از عناصر فیبر تشکیل شده است ، در حالی که ضایعات رادیوگرافی بیشتر حاوی بخش بیشتری از بافت استخوانی هستند. علاوه بر این ، ضایعات ممکن است توسط یک لایه ضخیم از بافت واکنشی اسکلروتیک به نام "پوست" احاطه شده باشد.

از اسكتوريگرافي براي تعيين ميزان بيماري استفاده مي شود. ضایعات فیبر فعال به ویژه در بیماران جوان ، جذب ایزوتوپ را به میزان قابل توجهی افزایش می دهد ، با بالغ شدن این ضایعه ، این جذب کمتر شدید می شود.

اما بهتر از همه ، میزان ضایعه در توموگرافی کامپیوتری نشان داده شده است. در CT ، در بیشتر بیماران ، دیسپلازی فیبر قابل تشخیص از سایر ضایعات در تشخیص افتراقی است.

این تشخیص بر اساس بیهوشی ، معاینه بیمار ، معاینه اشعه ایکس انجام می شود. واقعیت هایی مانند شکستگی های استخوانی بی شماری ، شکستگی های پاتولوژیک از نظر تشخیصی دارای اهمیت هستند.

این بیماری را می توان با درد مداوم نشان داد (این علائم برای بزرگسالان بیشتر است) ، ناهنجاری اندام. سندرم درد فقط در نیمی از بیماران بزرگسال وجود دارد و تقریباً در کودکان غالبا وجود ندارد.

این در شرایطی است که استخوانهای کودکان به تدریج در طی رشد از نظر فیزیولوژیکی دوباره مرتب می شوند ، آنها توانایی جبران قابل توجهی دارند. پریوستوم در کودکان بسیار کمتر و بعداً تحت تأثیر قرار می گیرد. وجود و شدت سندرم درد نیز به محل تمرکز در استخوان بستگی دارد.

معاینه اشعه ایکس در تشخیص دیسپلازی فیبر جایگاه ویژه ای دارد:

• اغلب در مراحل اول ، بافت استخوان ظاهر شیشه یخ زده را نشان می دهد.
• کانون های روشنگری متناوب با مناطق فشرده سازی.
• استخوان روی تصویر به صورت خال خال به نظر می رسد (یک علامت مشخصه اشعه X برای این بیماری).
• تغییر شکل استخوان ها به وضوح قابل مشاهده است.

اگر تمرکز دیسپلازی یافت شد ، لازم است که اطمینان حاصل شود که واقعاً یکی است ، از وجود سایر ضایعات که هنوز هم بدون علامت هستند ، مستثنا هستند. بنابراین ، بیماران برای اشعه ایکس از تمام استخوان ها ارجاع می شوند.

از CT برای روشن شدن وضعیت بالینی استفاده می شود. اگر تظاهرات بالینی خیلی مشخص نباشد ، اغلب تشخیص نهایی فقط پس از پیگیری طولانی مدت انجام می شود.

این بیماری در وهله اول با تومورها ، سل استخوان ها ، استئودیستروفی پیدایش تیروئید متفاوت است. کمک های تشخیصی شامل موارد زیر است: تجدید نظر در غده پاراتیروئید. مشاوره با یک فتزیاتریک ، آزمایش های خاص برای سل.

تشخیص بیماری بر اساس تاریخچه و معاینه اشعه ایکس انجام شده است. انجام دومی اجباری است ، زیرا این بهترین روش برای بررسی وضعیت اسکلت و بافتهای آن است. حتی اگر بیمار در مراحل اولیه بیماری از کمک بخواهد ، اشعه ایکس کانون های بدشکلی را به وضوح نشان می دهد.

در تصویر ، این قسمت ها مانند شیشه یخ زده و حاوی اجزاء خاصی خواهند بود. اگر یک یا چند عامل وجود داشته باشد ، می توان به بیمار جهت تراکم و تراکم استخوان مراجعه کرد.

لازم به یادآوری است که در مراحل بسیار ابتدایی ، با وجود تعداد کمی از علائم و یک تمرکز کوچک ، حتی با معاینه اشعه ایکس ، تشخیص بیماری همیشه همیشه آسان نیست. برای تکمیل تصویر و حذف سایر دلایل احتمالی ، ممکن است به بیمار توصیه شود با تعدادی از متخصصان (قلب و عروق ، انکولوژیست و غیره) مشورت و معاینه کند.

رفتار

درمان دیسپلازی فیبر استخوان با مشکلات مختلفی همراه است. بزرگترین آنها این است که هیچ وسیله درمانی برای بیماری زایی وجود ندارد ، زیرا این بیماری با اختلال در رشد جنین همراه است.

بعلاوه ، عوامل علی این پاتولوژی کاملاً مشخص نیست. بنابراین ، شلومبرگر معتقد بود كه در قلب استئوئیدپلازی فیبری ، واکنشهای منحرف شده بافت استخوانی به آسیب دیدگی آسیب دیده است.

همه بیماران دارای استئوبلاست به طور عادی عمل نمی کنند تا نقص شکل گرفته در استخوان را به طور کامل جبران کند. فرد دارای تشکیل بافت نابالغ است که با پیشرفت بیماری همراه است. برخی از نویسندگان سعی کردند تغییرات پاتولوژیک مداوم را به عنوان یک نتیجه از سوء عملکرد سیستم غدد درون ریز توضیح دهند.

آنها در حمایت از این سندرم آلبروایت استناد کردند. با این حال ، اختلالات غدد درون ریز در همه بیماران یافت نشد. ركلینگهاوزن این آسیب شناسی را به عنوان تظاهر موضعی نوروفیبروماتاتوز در نظر گرفت. در حال حاضر ، یک مفهوم شرطی خاص در مورد دلایل و مکانیسم های توسعه این بیماری به کار گرفته شده است.

اعتقاد بر این است که یک اختلال جنینی است که پس از تولد به دلیل وجود یک اختلال عصبی مادرزادی مادرزادی بروز می کند. این امر با وجود اختلالات مرکزی در سیستم های قشر هیپوفیز و آدرنال تأیید می شود. این شرایط ممکن است گزینه های درمانی جدیدی را ایجاد کند (استفاده از داروهای دارویی خاص با فعالیت غدد درون ریز).

وظیفه اصلی در درمان چنین بیمارانی کاهش شدت تظاهرات این آسیب شناسی و بهبود امکان سلف سرویس و انجام فعالیتهای حرفه ای است. برای انجام این کار ، در بیشتر موارد ، از درمان ارتوپدی استفاده می شود.

اقدامات لازم برای جلوگیری از شکستگی های پاتولوژیک نیز بسیار مهم است. در این حالت ، تاکتیک ها با تراکم مواد معدنی استخوان ، سطح کلسیم و فسفر در خون مشخص می شوند. درمان های جراحی برای دیسپلازی استخوان فیبر معمول نیست. هنگامی که احتمال به دست آوردن مطلوب ترین نتیجه زیاد است ، نشانه های خاصی برای استفاده از آنها وجود دارد.

نشانه های اصلی به شرح زیر است:

• افزایش سریع در تمرکز پاتولوژیک
• سندرم درد مداوم همراه با پوکی استخوان فیبر
• وجود شکستگی موضعی مشخص که در آن تهدید بزرگی برای زندگی بیمار وجود دارد
• وجود کیست کانونی.

مراحل اصلی درمان جراحی به شرح زیر است:

1. حذف محل استخوان متاثر از یک فرآیند پاتولوژیک
2. حذف محتوا
3. پر کردن حفره با یک هموگرافت
4. یک دوره طولانی بی حرکتی اندام برای تشکیل کالوس قوی.

در کودکی ، بیشتر از جراحی رادیکال مورد استفاده قرار می گیرد. هدف این است که به طور کامل شیوع این بیماری را محدود کند. رشد بیشتر استخوان با تحریک استئوبلاست ها فراهم می شود. اگر مفاصل کاذب صرف نظر از سن بیمار شکل بگیرد ، از دستگاه الیازاروف استفاده می شود. آنها به جلوگیری از کوتاه شدن اندام کمک می کنند.

تکثیر بافت فیبری در ناحیه جمجمه همیشه منجر به تغییر شکل و عدم تقارن آن می شود ، اما تظاهرات دقیق تر با محلی سازی تمرکز مشخص می شود:

• شکستگی فک با ضخیم شدن و گسترش بصری آن در قسمت فوقانی یا تحتانی صورت مشخص می شود. دیسپلازی الیافی فک تحتانی شایع تر است. در نزدیکی مولرهای بزرگ و کوچک رشد می کند و به نظر می رسد تورم گونه ها.
• آسیب شناسی در پیشانی یا تاج به ویژه خطرناک است زیرا می تواند باعث جابجایی صفحه استخوان و فشار روی مغز شود
• در پس زمینه بیماریهای غدد درون ریز ، این بیماری می تواند تکثیر بافت فیبری در قاعده جمجمه و نقص عملکرد غده هیپوفیز را تحریک کند.

پیامدها: عدم تعادل بدن ، رنگدانه های موضعی ، اختلال در برقراری ارتباط در کار اعضای بدن و سیستم ها. اگر دیسپلازی فیبر استخوان های جمجمه در دوران کودکی تشخیص داده شود ، درمان شامل جراحی کم کاری است.

بزرگسالان تحت عمل جراحی برداشتن از ناحیه آسیب دیده استخوان قرار می گیرند و به دنبال آن پیوند انجام می شود. در طول درمان ، داروهایی ممکن است نشان داده شود که مانع از ایجاد تمرکز ، تسکین علائم درد و تحریک تراکم بافت استخوان می شود.

از آنجایی که استخوان ران استخوان دائمی در معرض استرس جسمی زیادی است ، فرآیندهای تغییر شکل در ساختار آن به سرعت قابل توجه می شوند. معمولاً با انحنای ران به سمت خارج و کوتاه شدن اندام مشخص می شوند. در مراحل اول ، این منجر به تغییر در راه رفتن و سپس به لنگ شدن شدید می شود. انحنای استخوانی باعث ایجاد استئوآرتریت می شود و این وضعیت را بیشتر می کند.

از آنجا که تغییرات در استخوان ران در عملکرد کل اسکلت تأثیر می گذارد ، شناسایی پاتولوژی در مرحله اولیه از اهمیت ویژه ای برخوردار است. با این حال ، هر زمان که دیسپلازی فیبر استخوان ران پیدا شود ، درمان لزوماً شامل جراحی خواهد بود. باید گفت که در بیشتر موارد خوب پیش می رود و عوارضی به همراه ندارد.

شکست فیبر ، به عنوان یک قاعده ، مدت طولانی بدون توجه باقی می ماند و مستلزم تغییر شکل شدید اندام نیست. حتی دردها اغلب بلافاصله بوجود نمی آیند ، اما فقط پس از مدتی. در مقایسه با موردی که در بالا گفته شد ، در صورت تشخیص دیسپلازی فیبر فیبر ، درمان سریعتر و مؤثرتر است ، اگرچه این عمل نیز با عمل جراحی با برداشتن و پیوند انجام می شود.

بیشتر اوقات ، اثر آسیب شناسی محدود به ناحیه ای از استخوان است و به کار سیستم های داخلی بدن آسیب نمی رساند. اگر ضایعه گسترده نیست و فقط بر روی یک استخوان وجود داشته باشد ، پیش آگهی درمان مطلوب است و تقریباً همیشه نتیجه مثبتی دارد.

خطرات و عوارض

دیسپلازی فیبر ، که درمان آن به موقع انجام نشده است ، اغلب منجر به ناتوانی می شود. علاوه بر این ، پیامد اشکال پیشرفته آن می تواند عبارت باشد از: فرآیندهای توموری (نئوپلاسم های خوش خیم و بدخیم) ، ایجاد بیماری های همزمان (اختلال شنوایی ، بینایی ، عملکرد قلب و غیره) ، فعالیت بیش از حد هورمون رشد.

اگر دیسپلازی استخوانی استخوان ندارید ، سلامتی خود را به خطر نیندازید ؛ درمان باید فقط به متخصصان باتجربه و واجد شرایطی انجام شود که سالهاست با این آسیب شناسی سر و کار دارند. در همه جا قادر به ارائه چنین کمکی در سطح مناسب نیستیم ، در حالی که در کلینیک ما دیسپلازی فیبر یکی از مناطق مهم است.

مداخله جراحی در معالجه دیسپلازی فیبر دارای موارد منع مصرف است و برای همه توصیه نمی شود. ارزش انتخاب روش های دیگر تأثیر در موارد زیر را دارد:

• این بیماری به تازگی توسعه یافته است ، 1-2 کانون آن هنوز کوچک است و تهدید خاصی ندارد
• ما در مورد یک کودک صحبت می کنیم و محل ضایعه کوچک در معرض فشرده سازی شدید نیست. در این حالت ، این احتمال وجود دارد که توسعه پاتولوژی به تنهایی به نتیجه نرسد ، با این وجود ، نظارت مداوم پزشکی همچنان مورد نیاز است
• این روند گسترده است و استخوان های زیادی را درگیر می کند. به این بیماران روشهای دیگر درمانی از جمله دارو توصیه می شود.

نکته مهم: در هر مرحله که دیسپلازی فیبر تشخیص داده نشود ، موارد منع مصرف برای درمان جراحی آن دلیلی برای ناامیدی نیست. امروزه پزشکی در مواردی که گسترده ترین ضایعات را داشته باشد ، توانایی کافی برای پیش بینی مثبت دارد.

دیسپلازی الیاف متاسفانه با دارو قابل درمان نیست. جراحی ، پوکی استخوان ، کورتاژ و پیوند استخوان بهترین نتایج را در تسکین علائم دارند.

عمل در سنین پایین (3-4 سال) پیش آگهی را بهبود می بخشد ، از کوتاه شدن اندام و ایجاد ناهنجاری جلوگیری می کند. با تغییر شدید در ناحیه ران ، آلوپلاستی با فیکساتور استخوان اضافی با صفحه فلزی و استئوتومی اصلاحی ترکیب می شود.

هنگامی که اندام کوتاه می شود ، استخوان با استفاده از دستگاه فشرده سازی پریشانی طولانی می شود. در مورد شکل پلی اتیل دیسپلازی فیبر ، تغییرات متعدد امکان استفاده از مداخلات جراحی را محدود می کند. بیمار به استفاده از کفش های ارتوپدی مخصوص ، ورزش درمانی ، ماساژ اختصاص می یابد.

به بیماران مبتلا به دیسپلازی فیبر توصیه می شود برای از بین بردن استرس در ناحیه استخوان ران و استخوان ران ، از سبک زندگی خود تجدید نظر کنند (به ویژه از ایستادن طولانی مدت و نشستن در همان موقعیت رنج می برند). همچنین پیروی از رژیم غذایی و کنترل وزن خود بسیار حائز اهمیت است.

پیش آگهی برای درمان پاتولوژی به طور کلی مطلوب است (عارضه دیسپلازی فیبر فقط در 2٪ موارد مشاهده می شود و عمدتاً اگر آسیب شناسی در بیمار بالای 30 سال بروز یابد) ، در کودکان عوارض بعد از عمل و بهبودی فقط در 0.4٪ موارد ظاهر می شود). شرط اصلی نتیجه خوب ، تشخیص به موقع بیماری و درمان صالح ارتوپدی است.

روش ترمیم و تسکین علائم دیسپلازی فیبر به صورت جداگانه برای هر بیمار انتخاب می شود. لازم به یادآوری است که یک روش درمانی نمی تواند محدود باشد - پس از اتمام آن ، نظارت مداوم توسط یک متخصص لازم است ، که احتمال عود را کاهش می دهد ، تا ناپدید شدن کامل تمام علائم آسیب شناسی.

میزان عود دیسپلازی فیبر حتی پس از کورتاژ و پیوند استخوان زیاد است. با این حال ، بیشتر ضایعات انفرادی با بلوغ اسکلت تثبیت می شوند. به عنوان یک قاعده ، یک شکل واحد به یک شکل جمع تبدیل نمی شود.

اشکال متعدد می تواند بسیار شدید باشد (در جلوه های آنها) ، اما آنها (در اغلب موارد) در دوران بلوغ تثبیت می شوند. با این حال ، ناهنجاری های موجود می تواند پیشرفت کند.

بهبود عمومی بدن را می توان از اقدامات پیشگیرانه در نظر گرفت: تمرینات درمانی ، تقویت قشر عضله ، ماساژ ، حمام درمانی ، پیشگیری از شکستگی ، استفاده از ویتامین ها و غیره توصیه می شود از عادت های بد خودداری کرده و از اضافه وزن بدن خودداری کنید.

منابع: redkie-bolezni.com؛ ruback.ru؛ stomed.ru؛ laesus-de-liro.livejournal.com؛ prokoksartroz.ru؛ operationzone.net؛ medbe.ru؛ medservice.info؛ knigamedika.ru

megan92 2 هفته پیش

به من بگویید ، چه کسی چگونه با درد مفاصل مقابله کند؟ زانوهایم به شدت آسیب دیده است ((من مسکن ها را می نوشم ، اما می فهمم که با تحقیقات درگیر هستم ، نه دلیل ... نیفیگا کمکی نمی کند!

2 هفته پیش داریا

چندین سال با مفاصل دردناک خود جنگیدم تا اینکه این مقاله را توسط برخی از پزشکان چینی خواندم. و مدتهاست که مفاصل "غیرقابل تحمل" را فراموش کرده ام. مواردی از این دست است

megan92 12 روز پیش

Daria 12 روز پیش

megan92 ، بنابراین من در اولین نظر خودم نوشتم) خوب ، من آن را کپی می کنم ، برای من دشوار نیست ، آن را بگیر - پیوند به مقاله استاد.

سونیا 10 روز پیش

آیا این طلاق نیست؟ چرا اینترنت فروش دارد؟

yulek26 10 روز پیش

سونیا ، شما در کدام کشور زندگی می کنید؟ .. آنها در اینترنت می فروشند ، زیرا مغازه ها و داروخانه ها مارک حاشیه خود را قرار می دهند. علاوه بر این ، پرداخت فقط پس از دریافت ، یعنی ابتدا نگاه می شود ، بررسی می شود و فقط پس از آن پرداخت می شود. و اکنون همه چیز در اینترنت فروخته می شود - از لباس گرفته تا تلویزیون ، مبلمان و ماشین.

پاسخ تحریریه 10 روز پیش

سونیا ، سلام. این دارو برای درمان مفاصل به منظور جلوگیری از افزایش قیمت ، از طریق زنجیره داروخانه فروخته نمی شود. امروز فقط می توانید سفارش دهید سایت رسمی... سالم باش!

سونیا 10 روز پیش

من عذرخواهی می کنم ، من در ابتدا به اطلاعات مربوط به پول نقد در هنگام تحویل توجه نکردم. سپس ، خوب است! همه چیز درست است - دقیقاً اگر پرداخت در زمان دریافت است. خیلی ممنونم!!))

8 روز پیش مارگو

آیا کسی روشهای جایگزین برای درمان مفاصل را امتحان کرده است؟ مادربزرگ به قرص ها اعتماد نمی کند ، فقیر سالهاست که از درد رنج می برد ...

Andrey 1 هفته قبل

چه راه حل های عامیانه را امتحان کرده ام ، هیچ چیز کمکی نکرد ، فقط بدتر شد ...

Ekaterina 1 هفته پیش

سعی کردم جوشانده برگهای خلیج بنوشم ، بی معنی ، فقط معده ام را خراب کرده است !! من دیگر به این روش های عامیانه ایمان ندارم - مزخرف کامل !!