Antiphosfolipidni sindrom - što jest. Dijagnostika, analize i kliničke preporuke za ATP sindrom

Fosfolipidni sindrom je relativno česta patologija autoimunog podrijetla. U pozadini bolesti, često se promatraju posude, bubrezi, kosti i drugi organi. U odsutnosti terapije, bolest može dovesti do opasnih komplikacija do smrti pacijenta. Štoviše, bolest se često nalazi kod žena tijekom trudnoće, koja ugrožava zdravlje majke i djeteta.

Naravno, mnogi ljudi traže dodatne informacije postavljajući pitanja o uzrocima bolesti. Koje simptome treba obratiti pozornost? Postoji li analiza s fosfolipidnim sindromom? Može li medicina ponuditi učinkovite tehnike liječenja?

Fosfolipidni sindrom: Što je to?

Po prvi put, ova bolest je opisana ne tako davno. Službene informacije o njemu objavljene su 1980-ih. Budući da je engleski reumatolog Graham Hughes radio na istraživanju, bolest se često naziva Hughes sindrom. Postoje i druga imena - antifosfolipidni sindrom i sindrom

Phosfolipidni sindrom je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela koja napadaju vlastiti fosfolipid njihovog organizma. Budući da su ove tvari dio membrane zidova mnogih stanica, tada su lezije sa sličnim podnošenjem značajne:

• Antitijela napadaju zdrave endotelijske stanice, smanjujući sintezu faktora rasta i prostaciklina, koji je odgovoran za širenje zidova plovila. U pozadini bolesti, postoji povreda agregacije trombocita.
• Fosfolipidi su također sadržani u zidovima samih trombocita, što dovodi do povećanja njihove agregacije, kao i brzo uništenje.
• U prisutnosti antitijela postoji slabljenje aktivnosti heparina.
• Proces uništenja ne zaobilazi živčane stanice.

Krv počinje obložiti plovilima, formirajući zatvaranje krvi koji krše protok krvi, a time i funkcije različitih organa - to je način na koji se fosfolipidni sindrom razvija. Uzroci i simptomi ove bolesti su zainteresirani za mnoge ljude. Uostalom, prije će se detektirati bolest, doći će do manje komplikacija u pacijentu.

Glavni uzroci razvoja bolesti

Zašto ljudi razvijaju fosfolipidni sindrom? Uzroci mogu biti različiti. Poznato je da pacijenti često imaju genetsku predispoziciju. Bolest se razvija u slučaju nepravilnog rada imunološkog sustava, koji iz jednog ili drugog razloga počinje proizvoditi antitijela na stanice vlastitog tijela. U svakom slučaju, bolest mora biti nešto izazvano. Do danas su znanstvenici uspjeli dodijeliti nekoliko čimbenika rizika:

• Često se fosfolipidni sindrom razvijaju na pozadini mikroidnost, osobito trobocitopeniju, hemolitičkog uremičkog sindroma.
• Ostale autoimune bolesti mogu se pripisati rizičnim čimbenicima, kao što su crveni lupus, vaskulitis, sklerodermija.
• Bolest se često razvija u prisutnosti malignih tumora u pacijentovom tijelu.
• Čimbenici rizika uključuju zarazne bolesti. Posebna opasnost je infektivna mononukleoza i AIDS.
• Antitijela se mogu pojaviti na DVS sindromu.
• Poznato je da se bolest može razviti u odnosu na pozadinu prijema nekih lijekova, uključujući hormonske kontraceptive, psihotropne agense, "novocainamid" i tako dalje.

Naravno, važno je saznati zašto je pacijent razvio fosfolipidni sindrom. Dijagnostika i liječenje trebaju otkriti i, ako je moguće, eliminirati uzrok bolesti.

Porazi kardiovaskularnog sustava s fosfolipidnim sindromom

Krv i posude su prvi "ciljevi" koji utječu na fosfolipidni sindrom. Simptomi ovise o razvojnoj fazi bolesti. Tromb, u pravilu, prvo se formira u malim posudama udova. Oni krše krvotok, koji je popraćen ishemijom tkiva. Pogođeni ud je uvijek hladniji na dodir, koža je blijeda, a mišići se postupno atrofiraju. Dugotrajan nutritivni poremećaj dovodi do nekroze i naknadne gangrene.

Moguća je tromboza dubokih vena udova, koja je popraćena pojavom edema, bolova, poremećaja mobilnosti. Fosfolipidni sindrom može biti kompliciran tromboflebitisom (upala vaskularnih zidova), koja je popraćena groznicom, zimicom, crvenilom kože u području oštećenja i akutne, oštre boli.

Formiranje krvnih ugrušaka u velikim brodovima može dovesti do razvoja sljedećih patologija:

• sindrom aorte (popraćeno oštrim povećanjem tlaka u posudama gornjeg dijela tijela);
• sindrom (za ovu državu karakterizira oteklina, kožna sinušnost, krvarenje iz nosa, dušnika i jednjaka);
• (popraćeno cirkulacijskim poremećajem na dnu tijela, edem udova, boli u nogama, stražnjici, trbušnoj šupljini i prepone).

Tromboza utječe na srce. Često, onciless je popraćen razvojem angine, uporne arterijske hipertenzije, infarkta miokarda.

Poraz bubrega i osnovni simptomi

Formiranje cirkulacije krvi dovodi do povrede cirkulacije krvi ne samo u udovima - unutarnjim organima, posebno bubrega, pati. Uz dugoročni razvoj fosfolipidnog sindroma, moguće je takozvani infarkt bubrega. Ovo stanje je popraćeno boli Rebelica, smanjenjem količine urina i prisutnosti krvnih nečistoća u njemu.

Tromb može preklapati bubrežnu arteriju, koja je popraćena oštrim bolovima, mučninom i povraćanjem. To je opasno stanje - u odsutnosti liječenja, moguće je nekrotični proces. Opasne posljedice fosfolipidnog sindroma uključuju renalnu mikroangiopatiju, u kojoj se manji premba formiraju izravno u glis bubrega. Takvo stanje često dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

Ponekad postoji povreda cirkulacije krvi u nadbubrežnim žlijezdama, što dovodi do povrede hormonske pozadine.

Što drugi organi mogu biti zadivljeni?

Sindrom fosfolipida - bolest, koja utječe na mnoge organe. Kao što je već spomenuto, antitijela upadaju u školjke živčanih stanica, koje ne mogu bez posljedica. Mnogi pacijenti se žale na stalne jake glavobolje, koje su često popraćene vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem. Postoji mogućnost razvoja različitih mentalnih poremećaja.

Kod nekih bolesnika, krvni ugrušci nalaze se u posudama koje pružaju dovod krvi vizualnom analizatoru. Dugi nedostatak kisika i hranjivih tvari dovodi do atrofije optičkog živca. Moguća tromboza mrežnih žila s naknadnim krvarenjem. Neke od očnih patologija, nažalost, nepovratne: kršenja vida ostaju kod pacijenta za život.

Kosti se mogu uključiti u patološki proces. Ljudi često dijagnosticiraju reverzibilnu osteoporozu, koja je popraćena deformacijom kostura i čestih fraktura. Aseptična nekroza je opasnija.

Lezije kože karakteristične su za bolest. Često su vaskularni zvjezdice formirani na koži gornjih i donjih ekstremiteta. Ponekad je moguće primijetiti vrlo karakterističan osip koji podsjeća na male, točke krvarenja. Neki pacijenti razvijaju eritem na potplatima nogu i dlanovima. Postoji česta formacija potkožnih hematoma (bez vidljivog uzroka) i krvarenje ispod ploče za nokte. Dugo ometanje trofeja tkiva podrazumijeva izgled čireva koji su dugo osuđeni i ozbiljno liječeći.

Saznali smo što je fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi bolesti su iznimno važna pitanja. Uostalom, to je iz tih čimbenika koji će izabrani liječnik režima liječenja ovisiti.

Fosfolipidni sindrom: dijagnostika

Naravno, u ovom slučaju je izuzetno važno otkriti prisutnost bolesti. Da sumnjam da sindrom fosfolipida, liječnik još uvijek može tijekom prikupljanja anamneze. Moguće je gurnuti tu ideju da pacijent ima trombozu i trofičke čireve, česte pobačaje, znakove anemije. Naravno, u budućnosti se održavaju dodatna anketa.

Analiza na fosfolipidnom sindromu je odrediti razinu antitijela na fosfolipide u krvi bolesnika. Općenito test krvi moguće je primijetiti smanjenje razine trombocita, povećanje ESP-a, povećanje broja leukocita. Često se sindrom popraćeno hemolitičkom anemijom, koja se također može vidjeti tijekom laboratorijske studije.

Osim toga, provodi se krv. Pacijenti imaju povećanje broja gama globulina. Ako je u pozadini patologije, jetra je oštećena, zatim se povećala količina birubina i alkalne fosfataze u krvi. U prisutnosti bubrežnih bolesti moguće je promatrati razinu kreatinina i ureu.

Neki pacijenti preporučuju specifične imunološke testove krvi. Na primjer, laboratorijske studije mogu se provoditi na definiciji reumatoidnog faktora i koagulanta lupusa. S fosfolipidnim sindromom u krvi moguće je otkriti prisutnost antitijela do crvenih krvnih stanica, što je povećanje razine limfocita. Ako postoje sumnje za teška oštećenja jetre, bubrega, kostiju, tada se provode instrumentalne preglede, uključujući radiografije, ultrazvuk, tomografiju.

Koje komplikacije bolesti konjugiraju?

U odsutnosti liječenja, fosfolipidni sindrom može dovesti do iznimno opasnih komplikacija. U pozadini bolesti u posudama formira se tromb, koji je već opasan u sebi. Bloodovi se začepljuju posuđe, uznemirujuća normalna cirkulacija krvi - tkanine i organi ne primaju dovoljne hranjive tvari i kisik.

Često, protiv pozadine bolesti, pacijenti razvijaju moždani udar i infarkt miokarda. Blokada plovila udova može dovesti do razvoja gangrene. Kao što je već spomenuto, pacijenti imaju kršenja u radu bubrega i nadbubrežnih žlijezda. Najopasnije posljedica je plućna arterijska tromboembolija - ova patologija se razvija akutno, a ne u svim slučajevima pacijenta nije uspjela dostaviti u bolnicu na vrijeme.

Trudnoća u bolesnika s fosfolipidnim sindromom

Kao što je već spomenuto, sindrom fosfolipidnog sindroma dijagnosticira se tijekom trudnoće. Što je opasno siromašno i što učiniti u takvoj situaciji?

Zbog fosfolipidnog sindroma u posudama formiraju se tromb, koji začepljuju arterije koje nose krv u posteljicu. Embrij ne dobiva dovoljnu količinu kisika i hranjivih tvari, u 95% slučajeva dovodi do pobačaja. Čak i ako se trudnoća ne prekine, postoji opasnost od ranog odvajanja posteljice i razvoja kasne gestoze, što je vrlo opasno za majku i za dijete.

U savršenoj verziji, žena treba proći testove u fazi planiranja. Ipak, sindrom sindroma fosfolipida dijagnosticiran je s trudnoćom. U takvim slučajevima, vrlo je važno na vrijeme primijetiti prisutnost bolesti i poduzeti potrebne mjere. Za buduću majku, antikoagulanti mogu biti imenovan u malim dozama. Osim toga, žena mora redovito proći ankete kako bi liječnik mogao primijetiti početak odvajanja posteljice na vrijeme. Svakih nekoliko mjeseci buduće majke provode tijek zajedničke terapije, uzimajući lijekove koji sadrže vitamine, minerale i antioksidanse. S pravim pristupom, trudnoća često završava sigurno.

Kako izgleda liječenje?

Što ako osoba ima fosfolipidni sindrom? Liječenje u ovom slučaju je složeno, a ovisi o prisutnosti različitih komplikacija kod pacijenta. Budući da se na pozadini bolesti formiraju krvni ugrušci, terapija je prvenstveno usmjerena na razrijeđenu krvlju. Shema liječenja, u pravilu uključuje uporabu nekoliko skupina lijekova:

• Prije svega, propisani su antikoagulanti neizravnih akcija i antiagreganata ("aspirin", "Varfarin").
• Često terapija uključuje selektivne protuupalne lijekove nesteroidnog podrijetla, posebno "nimesolid" ili "celekoksib".
• Ako se bolest konjugira s sustavnim crvenim lupusom i nekim drugim autoimunim bolestima, liječnik može imenovati glukokortikoid (hormonski protuupalni lijekovi). Uz to, mogu se koristiti posredovanje imunosupressori, poništavaju aktivnost imunološkog sustava i smanjiti proizvodnju opasnih antitijela.
• Trudnice su ponekad intravenozno uvele imunoglobulin.
• Pacijenti povremeno uzimaju pripravke koji sadrže vitamine skupine V.
• Za opću rehabilitaciju, zaštitu od posude i stanične membrane, antioksidansi se koriste, kao i lijekovi koji sadrže kompleks polinezasićenih masnih kiselina ("Omacor", "Meksikotor").

Korisno u stanju pacijenta utječe na postupke elektroforeze. Ako govorimo o sekundarnom fosfolipidnom sindromu, važno je kontrolirati primarnu bolest. Na primjer, bolesnici s vaskulitisom i lupusom trebaju dobiti adekvatnu terapiju za te patologije. Također je važno detektirati zarazne bolesti u vremenu i provesti odgovarajuću terapiju za potpuni oporavak (ako je moguće).

Predviđanja za pacijente

Ako je fosfolipidni sindrom dijagnosticiran na vrijeme i pacijent je primio potrebnu pomoć, prognoza je vrlo povoljna. Nemoguće je zauvijek riješiti bolesti, nažalost, to je nemoguće, ali uz pomoć lijekova moguće je kontrolirati svoje pogoršanje i provoditi profilaktičko liječenje tromboze. Opasne su situacije u kojima su bolesti konjugirane s trombocitopenijom i povišenim arterijskim tlakom.

U svakom slučaju, svi bolesnici s dijagnozom fosfolipidnog sindroma trebaju biti pod kontrolom reumatologa. Nakon što se analiza ponavlja, koliko često je potrebno proći inspekcije iz drugih liječnika, koje treba uzimati lijekove, kako slijediti stanje vlastitog tijela - pohađanje liječnika će nam reći o svemu ovome.

Sadržaj

Autoimune bolesti teško je uspješno liječiti, jer stanice imuniteta utječu u borbu protiv pojedinačnih vitalnih struktura. Među zajedničkim zdravstvenim problemima - fosfolipidni sindrom, kada imunološki sustav percipira strukturnu komponentu kosti, kao strano tijelo, pokušavajući istrijebiti.

Što je antifosfolipidni sindrom

Svako liječenje treba početi s dijagnostikom. Antiphosfolipidni sindrom je autoimuna patologija sa stabilnim sukobom imuniteta u odnosu na fosfolipide. Budući da su to neophodne strukture za formiranje i jačanje koštanog sustava, nepravilni učinci imuniteta mogu negativno utjecati na zdravlje, vitalnu aktivnost cijelog organizma. Ako se u krvi promatraju antifosfolipidna antitijela, bolest ne prolazi sama, pratiti je venski tromboza, infarkt miokarda, moždani udar, kronično ne nositi trudnoću.

Navedena bolest može prevladati u primarnom obliku, tj. Ona se razvija samostalno, kao jedna bolest tijela. Antiphosfolipidni sindrom ima sekundarni oblik (WFS), tj. Postaje komplikacija drugog kroničnog organizma. Alternativno, to može biti badda kiaari sindrom (tromboza jetre vene), gornji šuplji šuplji sindrom i drugi patogeni čimbenici.

Antifosfolipidni sindrom kod muškaraca

Opsežna medicinska praksa opisuje slučajeve bolesti snažnog spola, iako su to mnogo rjeđi. Antiphosfolipidni sindrom u muškaraca predstavljen je blokada lumena vena, kao posljedica kojih je sistemski krvotok poremećen u odvojenim unutarnjim organima, sustavima. Nedovoljna opskrba krvlju može dovesti do takvih ozbiljnih zdravstvenih problema kao što:

• plućna embolija;
• plućna hipertenzija;
• tele Epizode;
• tromboza središnjih žila nadbubrežnih žlijezda;
• postepena dijeta plućna, jetrena tkanina, parenhim jetre;
• arterijska tromboza nije isključena, kršenja tijela CNS-a.

Antifosfolipidni sindrom kod žena

Bolest podrazumijeva katastrofalne posljedice, tako da liječnici inzistiraju na neposrednoj dijagnostici, učinkovitom liječenju. U većini kliničkih slika pacijent je predstavnik slabog poda, a ne uvijek trudnoće. Antiphosfolipidni sindrom u žena je uzrok dijagnosticirane neplodnosti, a rezultati APS ankete pokazuju da je veliki broj krvnih ugrušaka koncentriran u krvi. Međunarodni kod ICD-a 10 uključuje određenu dijagnozu, koja češće napreduje tijekom trudnoće.

Antiphosfolipidni sindrom u trudnica

Tijekom trudnoće, opasnost leži u činjenici da je u formiranju plovila, posteljica razvija i brzo napreduje trombozu, koja krši dovod krvi fetusu. Krv nije obogaćena u dovoljnom kisiku, a embrij pati od gladovanja kisika, hranjive tvari se ne dobivaju za intrauterinski razvoj. Moguće je odrediti bolest na skriningu planiranja.

Ako se antifosfolipidni sindrom razvije u trudnica, za buduće mame, ona je prepuna preranim i patološkim klauzulama, pobačaju, fetotičke placentalne insuficijencije, kasno gestika, odvajanja posteljice, kongenitalne bolesti novorođenčadi. APS tijekom trudnoće opasna je patologija na bilo kojem opstetričnom razdoblju, koja može završiti dijagnosticiranoj neplodnosti.

Uzroci antifosfolipidnog sindroma

Teško je odrediti etiologiju patološkog procesa, a suvremeni znanstvenici do danas su izgubljeni u nagađanjima. Utvrđeno je da Slandon sindrom (zove se antiphosfolipid) može imati genetsku predispoziciju u prisutnosti locusa DR7, DRW53, HLA DR4. Osim toga, razvoj bolesti nije isključen protiv pozadine infektivnih procesa organizma. Ostali uzroci antiphosfolipidnog sindroma detaljno su opisani u nastavku:

• autoimune bolesti;
• dugi prijem medicinskih lijekova;
• onkološke bolesti;
• patološka trudnoća;
• patologija kardiovaskularnog sustava.

Simptomi sindroma antifosfolipida

Moguće je odrediti bolest po testu krvi, ali dodatno se održava broj laboratorijskih istraživanja o otkrivanju antigena. Normalno, ne bi trebalo biti u biološkoj tekućini, a izgled ukazuje samo da se tijelo bori s vlastitim fosfolipidima. Glavni simptomi antiphosfolipidnog sindroma opisani su u nastavku:

• dijagnoza AFS na vaskularnom uzorku na osjetljivom pokrovu kože;
• konvulzivni sindrom;
• snažni napadi migrene;
• tromboza dubokih vena;
• mentalni poremećaji;
• tromboza donjih ekstremiteta;
• smanjenje oštrine vida;
• tromboza površne vene;
• adrenalna insuficijencija;
• vena tromboza mrežnice;
• ishemijska neuropatija optičkog živca;
• tromboza bečkog vena;
• neurozonski tougilnost;
• akutna koagulopatija;
• ponavljajuće hipercine;
• sindrom demencije;
• poprečni mijelitis;
• tromboza cerebralnih arterija.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma

Da bi se odredila patogeneza bolesti, potrebno je proći anketu o APS-u, koji zahtijeva da se test krvi za serološke markere - lupus antikoagulans i antitijela kardiolipina. Dijagnoza anti-fosfolipidnog sindroma, uz testove, osigurava test protiv Kardolipina, AFL, koagulogram, dopplerometrija, KTG. Dijagnoza se temelji na pokazateljima krvi. Kako bi se povećala točnost rezultata, prikazana je preporuka liječnika, prikazan je integrirani pristup problemu. Dakle, obratite pozornost na sljedeći kompleks simptoma:

• lupus antikoagulans povećava broj tromboze, dok je sam prvi dijagnosticiran sistemski crveni lupus;
• antitijela s kardiolipinom suočavaju prirodne fosfolipide, doprinose njihovom brzom uništenju;
• antitijela u dodiru s kardiolipinom, kolesterolom, fosfatidilkolinom, određuju se plamenom reakcijom Wasserman;
• beta2-glikoprotein-1-kofaktor ovisne antifosfolipid antitijela postaju glavni uzrok simptoma tromboze;
• antitijela za beta-2-glikoprotein, ograničavajući šanse za pacijenta sigurno zatrudni.
• AFL negativan podtip bez otkrivanja antitijela na fosfolipide.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Ako se dijagnosticira AFS ili WAFS, znakovi bolesti izražavaju se jasno bez dodatnih kliničkih anketa, to znači da je liječenje potrebno pravovremeno. Pristup problemu je složen, uključuje prijem lijekova nekoliko farmakoloških skupina. Glavni cilj je normalizirati sustavnu cirkulaciju krvi, spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka s naknadnom stagnacijom tijela. Dakle, glavni tretman antiphosfolipidnog sindroma je prikazano u nastavku:

1. Glukokortikoidi u malim dozama kako bi se spriječilo povišene zgrušavanje krvi. Preporučljivo je odabrati medicinske pripravke prednizolon, deksametazon, metipred.
2. Imunoglobulin za korekciju imuniteta, oslabljena dugotrajna terapija lijekovima.
3. Antiagreganti su potrebni kako bi se spriječilo zgrušavanje krvi. Posebno relevantni takvi lijekovi kao kuraltil, Trental. Ne suvišno će uzimati aspirin i heparin.
4. Neizravni antikoagulanti za kontrolu viskoznosti krvi. Liječnici preporučuju medicinsku pripremu varfarina.
5. Plazzfereza osigurava pročišćavanje krvi u bolnici, međutim, doze ovih lijekova treba smanjiti.

U katastrofalnom antipholipidnom sindromu, potrebno je povećati dnevnu dozu glukokortikoida i antiagreganata, obvezno je čistiti krv s povećanom koncentracijom glikoproteina. Trudnoća bi trebala nastaviti pod strogom medicinskom kontrolom, inače klinički ishod za trudnu ženu i njezino dijete nije najpovoljnija.

Video: Što je AFS

Pažnja! Informacije prikazane u članku su upoznati. Članak Materijali ne pozivaju na neovisno liječenje. Samo kvalificirani liječnik može dijagnosticirati i dati preporuke o liječenju, na temelju pojedinačnih obilježja određenog pacijenta.

Pronađeno u tekstualnoj pogrešci? Označite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!

Antiphosfolipidni sindrom - bolest koja uključuje cijeli kompleks simptoma povezan s kršenjem metabolizma fosfolipida. Suština patologije je da ljudsko tijelo uzima fosfolipidi za inozemna tijela protiv koje specifična antitijela proizvodi.

Koji je čimbenik razlog za formiranje slične bolesti kod žena, muškaraca i djece danas ostaje nepoznata. Ipak, kliničari identificiraju nekoliko predisponirajućih izvora, među kojima su zarazne procese virusne ili bakterijske prirode.

Antiphosfolipidni sindrom odgovara velikom broju širokog raspona manifestacija, među kojima je povećanje krvnog tona, oštećenja kože, formiranje krvnih ugrušaka i.

Staviti ispravnu dijagnozu, širok raspon laboratorijskih studija, koji se moraju nadopuniti instrumentalnim postupcima i temeljitom pregledom kliničara.

Liječenje patologije temelji se na konzervativnim tehnikama, ali ako je teško teći, takav postupak može biti potreban kao plazmafereza.

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti, zasebna šifra nije dodijeljena takvom sindromu, ali se odnosi na kategoriju "drugih poremećaja rezultira", zbog čega će BOD-10 kod biti - D 68.0.

Etiologija

Razlozi, protiv pozadine čije se fosfolipidni sindromi razvijaju ostaju nepoznati, ali stručnjaci iz područja hematologije i reumatologije primijetili su prisutnost nekoliko predisponirajućih čimbenika.

Dakle, muškarci, žene i djeca su podvrgnuti formiranju takve bolesti na pozadini:

• genetska osjetljivost - rizik od znakova takve bolesti u velikoj mjeri se povećava u dijagnostici sličnih bolesti od najbližih rođaka;
• i druge reumatološke patologije;
• formiranje onkoloških tumora, bez obzira na mjesto njihove lokalizacije i broja metastaza;
• protok nekih bolesti koje utječu na CNS;
• stafilokokna, streptokokalni i širok raspon drugih bakterijskih zaraznih procesa;
• i drugi autoimuni procesi;
• tip C i B;
• patologije koje izazivaju;
• i druge države imunodeficijencije;
• nekontrolirani prijem nekih skupina lijekova, posebice interferona, oralne kontraceptive i psihotropne tvari.

To je izuzetno opasan antiphosfolipid sindrom za trudnice predstavnike. U takvoj kategoriji bolesnika najčešće je razvoj komplikacija ne samo s protokom djeteta da nosi dijete, već i s funkcioniranjem nekih unutarnjih organa.

Nije moguće odrediti točan stupanj pojave patologije, ali je poznato da je u 4% slučajeva potpuno zdravi ljudi izloženi antifosfolipidnim sindromima. Važno je napomenuti da su ženske predstavnike antitijela fosfolipida otkrivene tijekom laboratorijske dijagnostike nekoliko puta češće nego kod muškaraca. Štoviše, utvrđeni su kliničari da je starija osoba, što češće ima sličnu devijaciju, koja se djeteta razvija iznimno rijetko.

Klasifikacija

Postoji nekoliko osnovnih sorti takve bolesti:

• primarni antifosfolipidni sindrom - Odlikuje se razvojem u odsustvu tečaja jedne ili druge bolesti. Njegovi razlozi ostaju neobjašnjivi, ali se vjeruje da opterećuje nasljedstvo, tromo infekcije i predoziranje lijekova utječu;
• sekundarni afs - razlikuje se u tome što se nastaje zbog protoka u ljudskom tijelu bilo kojeg patološkog procesa autoimunih, onkoloških, reumatskih, infektivnih ili lijekova.

Ovisno o kliničkim manifestacijama, takvi posebni oblici bolesti razlikuju se:

• katastrofalne AFS - izraženo je u brzom protoku, razvoju insuficijencije svih sustava i unutarnjih organa, koji je zbog formiranja krvnih ugrušaka velikih i malih veličina;
• AFS u kombinaciji s vaskulitisom - u takvim situacijama se uočava u upalnim procesima u posudama;
• sindrom hipotrobinemije - S ovom varijantom protoka postoji nedovoljna količina trombina u krvi. Ova tvar sudjeluje u procesu njegove potrošnje i formiranja krvnih ugrušaka;
• mikrohiopatski sindromi - zauzvrat, oni su podijeljeni na hemolitički uremički sindrom, trombotični ili trombocitopenski ljubičasti i Hellp sindrom;
• diseminirani vaskularni sklopivi - Osim povrede radnog krvnog sustava i pojave tromba, razvija se krvarenje.

Klinički kriteriji antifosfolipidnog sindroma nisu glavni čimbenici koji čine klasifikaciju patologije. Tu je i skupina laboratorijskih kriterija, koji dijeli AFS na:

• seropozitivan - Glavne sorte antitijela za fosfolipide nalaze se kod pacijenta primjenom širokog raspona laboratorijskih krvnih studija;
• seronegativan - Antitijela se ne određuju u analizi pacijentove krvi.

Simptoma

Antiphosfolipidni sindromi se sastoje od velikog broja širokog broja kliničkih manifestacija koje će se razlikovati ovisno o zahvaćenom segmentu.

Prva i zajednička značajka bolesti je formiranje trombomi koji mogu biti venski (pojavljuju se nekoliko puta češće) i arterijski. Najčešće u patologiji su uključeni u vene nogu, jetru, bubrega i mrežnice, kao i cerebralne arterije.

Dijagnostika

Zbog činjenice da je bolest izričila kliničke manifestacije, a također ima specifične laboratorijske devijacije, probleme s uspostavom odgovarajuće dijagnoze. Ipak, razjasnio je da zahtijeva instrumentalne preglede i provedbu brojnih manipulacija koje se izravno provodi od hematologa.

Dakle, primarne dijagnostičke mjere uključuju:

• proučavanje povijesti bolesti nije samo pacijent, već i njegovih bliskih rođaka - identificirati najprikladniju osobu na predisponirajući čimbenik;
• prikupljanje i analizacija života Anamnesis - Ovdje također treba uključivati \u200b\u200binformacije o trudnoći;
• pažljiva fizička inspekcija, uključujući palpaciju trbuha, ispitivanje udova, procjenu oštrine i stanja vida, kao i slušanje pacijenta koristeći fonenendoskop i mjerenje krvnog tona;
• detaljna anketa o pacijentu - utvrditi stupanj ozbiljnosti simptoma, koji će ukazivati \u200b\u200bna bolest bolesti.

Laboratorijska dijagnostika uključuje:

• opći test krvi;
• koagulogram - za procjenu potrošnje krvi;
• cumbas test;
• test krvi imunoostrata;
• serološka testovi;
• biokemija krvi.

Instrumentalna dijagnoza antiphosfolipidnog sindroma je usmjerena na provedbu:

• doplerografija plovila;
• Ultrazvuk fetusa;
• EKG i ECOG;
• kardiografija;
• radiografija peritoneas;
• USDG arterije i vene stopala, posude za bubrežnu, jetru i glavu.

Osim toga, mogu biti potrebni konzultacija i ispitivanja:

• gastroenterolog;
• kardiolog;
• opstetričar ginekolog;
• nefrolog;
• pedijatar;
• nefrolog;
• terapeut;
• reumatolog.

Liječenje

Unatoč činjenici da klinička slika AFS ima negativan utjecaj na mnoge unutarnje organe i sustave ljudskog tijela, terapija bolesti je korištenje konzervativnih metoda, koje su također usmjerene na sprječavanje razvoja komplikacija.

Liječenje lijekova uključuje recepciju:

• izravni i neizravni antikoagulanti;
• glukokortikoidi - s katastrofalnim APs;
• antiagreganata;
• antibakterijska sredstva.

U slučajevima ozbiljnog curenja antiphosfolipidnog sindroma kod muškaraca, žena i djece, prikazano:

• intravenska primjena imunoglobulina;
• provedba plazmafereze;
• transfuzija svježe smrznute plazme.

Osim toga, liječenje treba uključivati:

• provedba umjerene tjelesne aktivnosti;
• odbijanje dugoročnog boravka u fiksnom stanju i vježbanje aktivnih sportova;
• izbjegavanje letova;
• uklanjanje uporabe oralnih kontraceptiva.

Druge metode terapije, posebno, tradicionalna medicina, s antiphosfolipidnim sindromom se ne koriste.

Moguće komplikacije

Kasna dijagnoza antiphosfolipidnog sindroma, ignoriranje kliničkih znakova i neadekvatne terapije podrazumijeva stvaranje velikog broja komplikacija, uključujući:

Za trudnice ženske patologije prepune:

• intrauterinska smrt fetusa;
• pobačaji;
• prijevremena porođaja;
• nerazvijena trudnoća;
• hemolitička bolest fetusa;
• intrauterina hipoksi fetusa.

Prevencija i predviđanje

U pozadini činjenice da su točni razlozi za razvoj bolesti ostaju nepoznati, preventivne kliničke preporuke usmjerene su na ispunjavanje općih pravila:

• održavanje zdravog i umjereno aktivnog načina života;
• primjena samo onih lijekova koje će kliničar zapisati;
• pravovremeno liječenje bakterijskih i virusnih zaraznih procesa, kao i drugih bolesti koje mogu uzrokovati pojavu APS-a;
• redoviti posjet opstetričarskim ginekologu - prikazanim trudnim ženama.

Osim toga, ne biste trebali zaboraviti preventivne inspekcije u medicinskoj ustanovi i predaju krvnih testova najmanje dva puta godišnje.

Što je antifosfolipidni sindrom?

Antiphosfolipidni sindrom je autoimuna bolest, popraćena razvojem arterijske i vene tromboze, kao i komplikacija tijekom trudnoće, sve do smrti fetusa.

Uzroci antifosfolipidnog sindroma

Antiphosfolipidni sindrom je relativno nedavno otvorena bolest, razloge za koje su još uvijek na studijskoj fazi. Može biti primarna, koja nije povezana s drugim bolestima i sekundarnim. Prva verzija antifosfolipidnog sindroma javlja se, u pravilu, kod osoba s nasljednom predispozicijom. U isto vrijeme, prisutnost bolesti u drugim članovima obitelji pacijenta često je skrivena tekući oblik. Sekundarna verzija antifosfolipidnog sindroma povezana je s drugim patološkim uvjetima:

Antiphosfolipidni sindrom se također može pojaviti s dugotrajnim prijemom niza lijekova, posebno oralnim kontraceptivima, kinidinskom i psihotropnim lijekovima. Antiphospipidni sindrom temelji se na kršenju imunološkog sustava i proizvoda patoloških proteina - autoantitijela, vezanja za vlastiti fosfolipid organizma. To dovodi do oštećenja ravnoteže između sustava koaulirajućeg i Antoslude. Kao rezultat antifosfolipidnog sindroma, nastaje povišene koagulacije krvi, što je popraćeno razvojem razne tromboze.

Znakovi i simptomi antifosfolipidnog sindroma

Manifestacije antifosfolipidnog sindroma mogu biti iznimno raznoliki i variraju od pluća ne-set-determingibilne klinički tromboze na teške poteze i srčani udar već u mladoj dobi. Bolesnici s ovom bolešću mogu se nasumično detektirati u profilaktičkim pregledima zbog oguljenih posesivnih reakcija Wasserman na sifilisu, koji su karakteristični za antiphosfolipid sindroma. Prve manifestacije bolesti mogu biti u obliku podcrtanog vaskularnog uzorka na tijelu (Mesh Lido), osobito na nogama, koracima, kukovima, četkima, točkama krvarenja i ponavljanju vene tromboze donjih ekstremiteta. S antifosfolipidnim sindromom na glavama, ne-ljekoviti čirevi se mogu razviti, a ako su se pojavile tromboza arterija - gangrena nožnih prstiju.

U slučaju ozbiljnog tijeka bolesti, iznenada umanjenje vrijednosti vida (do sljepoće) karakterizira se zbog tromboze mafija, oštećenja bubrega i aseptične nekroze koljena i kuka zglobova. S antifosfolipidnim sindromom, infarkt miokarda i potezima koji se pojavljuju u mladoj dobi (često do 40 godina) i razvoj arterijske hipertenzije. No, ova patologija se najviše aktivno otkriva u bolesnika reproduktivne dobi, kontaktirajući liječnika zbog ponovljenih prekida trudnoće, koji su također posljedica bolesti. Danas se vjeruje da je antiphosfolipidni sindrom uzrok od približno 20% unbunabova trudnoće. Komplikacije antifosfolipidnog sindroma uključuju poteze i infarkt miokarda, vene tromboze i donje udove i ponovljene plućne arterijske tromboembolije, spontane pobačaje tijekom trudnoće, gangrene, sljepoće, arterijske hipertenzije i kroničnog zatajenja bubrega.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma

S obzirom na čest subklinički tijek antifosfolipidnog sindroma, potrebno je koristiti laboratorijske metode za potvrdu dijagnoze. Sve trudnice s pobunom akušerske povijesti nužno moraju imati anketu o ovoj bolesti.

Prvi laboratorijski metode koje se koriste za formiranje dijagnoze antiphospoljipidnog sindroma su koagulogram (s procjenom vremena koagulacije krvi i aktiviranim djelomičnim tromboplastinom) i testovima koagulacije krvi uz dodatak raznih zmijskih otrova. Osim toga, u ukupnom testu krvi moguće je otkriti trombociti. U laboratorijskim uvjetima dijagnoza antifosfolipidnog sindroma potvrđuje se detekcijom anti-kardolipina protutijela u krvi (najčešće antitijela na kardiolipin klase G, antikoagulantnu antikoagulantnu antikoagulantnu i B2-glikoprotein-1-kofaktoru). S obzirom da autoantitijela mogu povremeno nestati, formirati dijagnozu antiphosfolipidnog sindroma, potrebna je dvostruka studija za njihovu prisutnost s intervalom od 6 tjedana.

Metode instrumentalne dijagnostike koriste se za određivanje stupnja oštećenja unutarnjih organa s antifosfolipidnim sindromom. Za to se koristi ultrazvučno proučavanje organa u trbušnu šupljinu, radiografiju orgulja prsnog koša, ehokardiografiju i magnetsku rezonantnu sliku mozga. U slučaju akutno razvijenog zbog anti-fosfolipidnog sindroma vene tromboze ili arterija, korisna je upotreba arteriografije i ultrazvučnog dupleks preglede udova posuda.

Diferencijalna dijagnoza antiphosfolipidnog sindroma se provodi s autoimunim bolestima vezivnog tkiva (sistemski crveni lupus, reumatoidni artritis i sistemska sklerodermija, screen sindrom), nasljedne trombofilije, autoimuna trombocitla ljubičasta ljubičasta i uobičajena nepodnošljiva trudnoća zbog drugih razloga.

Liječenje i prevencija antifosfolipidnog sindroma

Liječenje antiphospolipidnog sindroma u odsutnosti komplikacija provodi se u ambulantnoj osnovi, nekoliko stručnjaka je često uključeno u liječenje bolesti: terapeuta, kardiologa, hematologa, vaskularne kirurgije i ginekologa. Pacijent s antifosfolipidnim sindromom može biti hospitaliziran za odabir anti-terorizma terapije, s povećanjem poremećaja koagulacije krvi, kao iu slučaju prijetnje razvoju komplikacija bolesti. Žene s kompliciranom trudnoćom su hospitalizirane.

Ako je sindrom antifosfolipida posljedica drugih bolesti ili prijema bilo kakvih lijekova, treba ga izvesti prije svega uzrokom. Terapija lijekovima sastoji se u propisivanju anti-grobnih lijekova - disareganiti (dipiramol, aspirin i pentoksifinanci) i antikoagulansi (heparin ili njegove analoge niske molekularne težine - probirač, anoksaparin i daltepara). Ovi lijekovi smanjuju zgrušavanje krvi i sprječavaju razvoj tromboze. S antifosfolipidnim sindromom, protiv pozadine drugih autoimunih manifestacija, mogu se dodijeliti glukokortikosteroidi (prednizolon i metilprednizolon). Posebno često se ova skupina lijeka koristi za sprečavanje komplikacija bolesti tijekom trudnoće. Određeni učinak u liječenju antiphosfolipidnog sindroma može biti metode ekstrakorporalne detoksikacije (plazmafereza). Treba pamtiti da je taktika terapije bolesti, kao i korištenje bilo koje lijekove moguće tek nakon prethodnog savjetovanja liječnika.

U razvoju izražene tromboze na pozadini antiphosfolipidnog sindroma, ponekad pribjegava operaciji, koji se sastoji u mehaničkom uklanjanju tromba od zahvaćene vene i arterije ili u formiranju kolačića protoka krvi.

Prevencija antifosfolipidnog sindroma je, prije svega, u pravovremenom pregledu i liječenju bolesti na najmanju sumnju na njegovu prisutnost, poželjno je do trenutka trudnoće. Ne preporučuje se zloupotrebljavanje dugoročnog unosa oralnih kontraceptiva. Sve žene reproduktivne dobi, imaju rođake koji pate od povećane krvne koagulacije i ponavljaju trombozu, moraju se nužno ispitati za antifosfolipidni sindrom.

Natrag u pretraživanje
Podijelite s prijateljima i poznanicima:

Nema klinika u ovom odjeljku.

Odjeljak članaka

5. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Veličina embrija s pijeskom i sigurno pričvršćena na maternicu. Tijelo embrija je izolirano iz izvanrednih dijelova i ima prednji i stražnji kraj. Konferencije svih glavnih funkcionalnih sustava i organa ljudskog tijela pojavljuju se

3. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Mnoge žene još uvijek ne znaju za svoju trudnoću. Iako neki tvrde da su od prvog dana osjećali tu trudnu. Možda imate neizravne znakove trudnoće: se osjetljivost prsnog koša povećava, brže je od uzimanja

4. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

U jajnici na mjestu folikula pucaju tijekom ovulacije, nastaje žuto tijelo, u kojem se javlja brzi razvoj krvnih žila i hormona potrebnih za potporu trudnoći u ranim fazama (progesteron)

6. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Postajete malo neuravnoteženi, osjetite slomljeni u jednom danu i supernergično do sljedećeg. Hormonsko restrukturiranje majčinog tijela uzrokuje manifestacije toksikoze, razdražljivosti i drugih simptoma

7. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Embrio postaje malo sličan osobi, iako još uvijek ima rep. Duljina je 5-13 mm, a težina je oko 0,8 g. Fetus formiraju dlanove, noge i nosnice, rigide jezika i objektiva očiju su položeni

1. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Do sada, vaše dijete postoji samo u obliku "projekta" (točnije, polovica projekta), koji je predstavljen jednom od brojnih jaja u vašem jajnici. Druga polovica ovog "projekta" (očinska) nije imala čak ni vremena za oslobađanje u zrele stručnjake

2. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Još je rano govoriti o trudnoći u tom razdoblju, jer vaše tijelo i dalje se priprema za to. Sada istovremeno s promjenom hormonalne pozadine postoji postupno sazrijevanje drugog jaja

8. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Duljina embrija od macushka do stražnjice već doseže 17-20 mm. Zaslužio je umivaonike, gornju usnu, nazalni vrh i crijeva. Želudac pada u trbušnu šupljinu. Položene su žlijezde

9. tjedan trudnoće - Kalendar trudnoće

Intenzitet maternice-placentnog krvi i klinac intenzivno raste. U jednom tjednu, embrij se pretvara u voće, izvana sličan malom malom čovjeku. Rep nestaje. Ocijedite prste na ruku i nogama

Antiphosfolipidni sindrom (APS) odnosi se na broj najrelevantnijih multidisciplinarnih problema moderne medicine i smatra se jedinstvenim modelom autoimune trombološke vaskulopatije.

Početak studija APS-a napravljen je prije stotinu godina u djelima A. Wassermann, posvećen laboratorijskom metodi za dijagnosticiranje sifilisa. Kada provode istraživanje probira, postalo je očigledno da se pozitivna reakcija Wasserman može naći u mnogim ljudima bez kliničkih znakova sifilitičke infekcije. Ovaj fenomen primio je ime "biološka fer. Wasserman reakcija". Uskoro je otkrilo da je glavna antigenska komponenta u vasmanskoj reakciji negativno nabijeni fosfolipid koji se zove kardiolipin. Uvođenje radioimunoloških, a zatim imunoimiminativna metoda (IFM) određivanje antitijela na kardiolipins (ACL) doprinijelo je dublju razumijevanju njihove uloge u ljudskim bolestima. Prema modernim idejama, antifosfolipidna antitijela (AFL) je heterogena populacija autoantitijela, koja se pojavljuju s negativno nabijenim, rjeđe s neutralnim fosfolipidima i / ili fosfolipidnim serumskim proteinima. Ovisno o metodi definicije, AFL je konvencionalno podijeljen u tri skupine: detektirana pomoću IFM-a pomoću kardolipina, rjeđe od drugih fosfolipida; antitijela otkrivena pomoću funkcionalnih testova (antikoagulant otapala); Antitijela koja se ne dijagnosticiraju standardne metode (antitijela za proteina C, S, tromboodulin, heparasulfat, endotelij itd.).

Posljedica bliskog interesa za proučavanje uloge AFL-a i poboljšanje metoda laboratorijske dijagnostike bio je zaključak da je AFL je serološki marker neobičnog simptoma kompleksa, uključujući graničnu i / ili arterijsku trombozu, različite oblike opstetričke patologije, trombocitopenije, kao kao i širok raspon neuroloških, kožnih, kardiovaskularnih poremećaja. Od 1986. godine ovaj kompleks simptoma počeo je biti označen kao antifosfolipidni sindrom (AFS), a 1994. godine, izraz "Hughes sindrom" također je predložen na Međunarodnom simpoziju o AFL-u - po imenu engleskog reumatologa koji je najveći doprinos ostvario proučavanje ovog problema.

Prava prevalencija AFS-a u populaciji je još uvijek nepoznata. Budući da je sinteza AFL-a moguće i normalno, niska razina antitijela se često nalazi u krvi zdravih ljudi. Prema različitim izvorima, učestalost detekcije ACL-a u populaciji varira od 0 do 14%, u prosjeku je 2-4%, dok se visoki titri rijetko otkrivaju - oko 0,2% donatora. Nešto češće se otkrije AFL u starijih osoba. U isto vrijeme, klinički značaj AFL-a iz "zdravih" osoba (tj. Očitim simptomi bolesti) nije sasvim jasan. Često, kada se ponavljaju analize, normalizirana je razina antitijela u prethodnim definicijama.

Povećanje učestalosti pojave AFL-a zabilježeno je s nekim upalnim, autoimunim i zaraznim bolestima, malignim neoplazmima, protiv pozadine prijema lijeka (oralni kontraceptivi, psihotropni alati itd.). Postoje podaci o imunogenetičkoj predispoziciji povećanoj sintezi AFL-a i češće ih identificiraju od rodbine bolesnika s APS-om.

Dokazano je da AFL nije samo serološki marker, već i važan "patogenetički" posrednik, koji uzrokuje razvoj osnovnih kliničkih manifestacija APS-a. Antiphosfolipidna protutijela imaju sposobnost utjecati na većinu procesa koji čine osnovu regulacije hemostaze, čiji poremećaj dovodi do hiperkogulacije. Klinička važnost AFL-a ovisi o tome je li njihova prisutnost u serumu povezana s razvojem karakterističnih simptoma. Prema tome, manifestacije AFS-a se promatraju samo u 30% bolesnika s pozitivnim lupusom antikoagulant i u 30-50% bolesnika koji imaju umjerenu ili visoku razinu ACLA. Bolest se razvija prvenstveno u mladoj dobi, dok se AFS može dijagnosticirati kod djece, pa čak i kod novorođenčadi. Kao i druge autoimune reumatske bolesti, ovaj kompleks simptoma je češće kod žena nego kod muškaraca (5: 1 omjer).

Kliničke manifestacije

Najčešće i karakteristične manifestacije APS su venske i / ili arterijske tromboze i akušerske patologije. Na APS-u mogu biti pogođeni posuda bilo kojeg kalibra i lokalizacije - od kapilara do velikih venskih i arterijskih stabljika. Stoga je spektar kliničkih manifestacija izuzetno raznolik i ovisi o lokalizaciji tromboze. Prema modernim idejama, osnovica AFS je neobična vaskulopatija, zbog ne-upalne i / ili trombozne oštećenja posuda i završetka okluzije. U okviru APS-a opisana je patologija CNS-a, kardiovaskularni sustav, kršenje funkcije bubrega, jetre, endokrinih organa, gastrointestinalni trakt. S trombozom krvnog žila, posteljica imaju tendenciju povezivanja razvoja nekih oblika akušerske patologije ( ).

Venenozna tromboza, posebno tromboza dubokih vena donjih udova, je najtipičnija manifestacija AFS-a, uključujući i debitacije bolesti. Klamovi se obično lokaliziraju u dubokim venama donjih ekstremiteta, ali se često mogu naći u jetrenom, portalu, površini i drugim venama. Ponovljena embolija plućnih arterija je karakteristična, što može dovesti do razvoja plućne hipertenzije. Opisani su slučajevi razvoja adrenalne insuficijencije zbog tromboze središnjih žila nadbubrežnih žlijezda. Arterijska tromboza u cjelini pojavljuju se oko 2 puta manje od vena. Oni se manifestiraju ishemija i infarkt mozga, koronarnih arterija, perifernih poremećaja cirkulacije. Tromboza intracerebralnih arterija je najčešća lokalizacija arterijske tromboze na APS-u. Rijetke manifestacije uključuju trombozu velikih arterija, kao i rastuće Odjel Aorte (s razvojem aortnog Arc sindroma) i abdominalne aorte. Značajka AFS je visok rizik od ponovnog pojavljivanja tromboze. U isto vrijeme, u bolesnika s prvom trombozom u arterijskim krevetu, ponovljene epizode se također razvijaju u arterijama. Ako je prva tromboza bila venska, zatim ponovljena tromboza, u pravilu, zabilježena su u venskoj veni.

Šteta na živčanom sustavu odnosi se na najteže (potencijalno fatalne) manifestacije APS-a i uključuje prolazne ishemijske napade, ishemijski moždani udar, akutnu ishemijsku encefalopatiju, epizindris, migrenu, koreju, poprečni mijelitis, neurosenzornu tougiju i druge neurološke i psihijatrijske simptome. Vodeći uzrok oštećenja CNS-a je mozak ishemija zbog tromboze moždanih arterija, međutim, razlikuje se brojne neurološke i neuropsihijatrijske manifestacije uzrokovane drugim mehanizmima. Prijelazni ishemijski napadi (TIA) prate se gubitak vizije, parestezije, motorne slabosti, vrtoglavice, prolazne opće amnezije i često za mnogo tjedana, pa čak i mjeseci prethode moždani udar. Ponavljanje TIA dovodi do multi-infarkta demencije, koja se manifestira kognitivnim oštećenjem, smanjenjem sposobnosti da se usredotoči na pozornosti i pamćenju i druge nespecifične simptome za AFS. Stoga je često teško razlikovati od prezirne demencije, metaboličke (ili otrovne) lezije mozga i Alzheimerove bolesti. Ponekad je mozak ishemija povezana s tromboembolijom, čiji su izvori ventili i srčane šupljine ili unutarnju karotidnu arteriju. Općenito, učestalost ishemijskog moždanog udara je veća u bolesnika s oštećenjem ventila srca (posebno lijevi odjeli).

Glavobolje se tradicionalno smatraju jednom od najčešćih kliničkih manifestacija APS-a. Karakter glavobolje varira od klasične povremene migrene u konstantnu, nepodnošljivu bol. Postoji niz drugih simptoma (Hien-Barre sindrom, idiopatska intrakranijalna hipertenzija, poprečni mijelitis, parkinsonski hipertonus), čiji je razvoj također povezan sa sintezom AFL. U bolesnika s AFD-om često se primjenjuju veneralne bolesti. Jedan od oblika takve patologije je prolazni gubitak vizije (amauroza Fugax). Još jedna manifestacija neuropatije optičkog živca je među najčešćim uzrocima sljepoće na APS-u.

Oštećenje srca zastupljeno je širokim rasponom manifestacija, uključujući infarkt miokarda, oštećenje aparata za ventil srca, kronične ishemijske kardiomiopatije, intracutičke tromboze, arterijske i plućne hipertenzije. Odrasli i djeca, tromboza koronarne arterije, jedna je od glavnih lokalizacije arterijske okluzije u hiperprodukciji AFL-a. Infarkt miokarda razvija približno 5% afl pozitivnih bolesnika, dok se obično nalazi kod muškaraca mlađih od 50 godina. Najčešći kardiološki značajka AFS je oštećenje srčanih ventila. Varira od minimalnih poremećaja otkrivenih samo s ehokardiografijom (mala regurgitacija, zadebljanje ventila ventila), sve do brzine otkucaja srca (stenoza ili nedostatak mitralne, manje od aortičkih i tricuspidnih ventila). Unatoč velikom širenju, klinički značajna patologija koja dovodi do zatajenja srca i zahtijevanje operativnog postupanja rijetko se promatra (5% bolesnika). Međutim, u nekim slučajevima, vrlo ozbiljna oštećenja ventila s vegetacijama zbog tromboznih slojeva, koji se ne mogu brzo razvijati od infektivnog endokarditisa. Identifikacija vegetacije na ventilima, osobito ako se kombiniraju s krvarenjem u subnamber krevetu i "bubnja prstima", stvara složene dijagnostičke probleme i potrebu za diferencijalnom dijagnozom s infektivnim endokarditisom. U okviru APS-a opisana je razvoj srčanog tromba, imitirajući mješavine.

Bubrežna patologija je vrlo raznolika. U većini pacijenata uočava se samo asimptomatske umjerene proteinurije (manje od 2 g dnevno), bez narušavanja funkcije bubrega, ali akutni zatajenje bubrega može se razviti s teškim proteinurijom (do nefrotičnog sindroma), aktivnog urinalnog sedimenta i arterijske hipertenzije. Oštećenje bubrega je uglavnom posljedica mikrotromboze unutar slanice i definirana je kao "renalna trombozna mikroangiopatija".

Bolesnici s AFS-om imaju svijetle i specifične lezije kože, prije svega mreže lidiota (pronađena više od 20% bolesnika), post-terboflectric čireva, ruku i nogu, noge, višestruke krvarenja u noktiju i drugim manifestacijama zbog tromboze plovila.

U APS-u postoje lezije jetre (badda-kiaari sindrom, hypertenplasia nodal regenerator, portalna hipertenzija), gastrointestinalni trakt (gastrointestinalno krvarenje, infarkt tišine, tromboza mezentera), mišićno-kosti (aseptična nekroza kostiju).

Karakteristične manifestacije APS uključuju opstetričku patologiju, čija frekvencija može doseći 80%. Gubitak fetusa može se pojaviti u bilo koje vrijeme trudnoće, ali je nešto češće zabilježeno u II i III tromjesečju. Osim toga, sinteza AFL-a povezana je s drugim manifestacijama, uključujući kasnu gestozu, preeklampsiju i eklampsiju, kašnjenje u intrauterinom razvoju fetusa, prijevremena rođenja. Opisana je razvoj tromboznih komplikacija u novorođenčadi od majki s APS-om, što ukazuje na mogućnost transplantalnog prijenosa antitijela.

Za APS tipičnu trombocitopeniju. Tipično, broj trombocita kreće se od 70 do 100 x109 / l i ne zahtijeva poseban tretman. Razvoj hemoragijskih komplikacija rijetko se promatra i, u pravilu, povezan je s popratnim defektom specifičnih čimbenika koagulacije krvi, patologije bubrega ili predoziranja antikoagulansa. Često se promatra pomoću cumbes-pozitivne hemolitičke anemije (10%), rjeđe dolazi do sindroma Evans (kombinacija trombocitopenije i hemolitičke anemije).

Dijagnostički kriteriji

Poliorganizam simptoma i potreba za posebnom potvrdom laboratorijskih testova u nekim slučajevima u nekim slučajevima određuje poteškoće u dijagnozi AFS-a. U tom smislu, 1999. godine predloženi su preliminarni kriteriji klasifikacije, u skladu s kojima se smatra da je dijagnoza APS pouzdana kada se kombinira, barem jedan klinički i jedan laboratorijski znak.

Klinički kriteriji:

• Vaskularna tromboza: jedna i više epizoda tromboze (arterijska, venska, tromboza malih brodova). Tromboza se mora potvrditi pomoću instrumentalnih metoda ili morfološki (morfologija - bez značajne upale vaskularnog zida).
• Patologija trudnoće može imati jednu od tri opcije:

  Jedan i više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalne fetusa nakon 10 tjedana;

  Jedna i više epizoda prerane generacije morfološki normalne fetusa do 34 tjedna zbog teške preeklampsije ili eklampsije ili teške insuficijencije posteljice;

  Tri i više dosljedni slučajevi spontanih pobačaja do 10 tjedana trudnoće (isključenje anatomskih defekata maternice, hormonalnih poremećaja, majčinskih i očinskih kromosomskih poremećaja).

Kriteriji laboratorija:

• pozitivni kut klase IgG ili IGM u serumu u medij i visokim titrima, siguran, najmanje dva puta, s intervalom od najmanje 6 tjedana, koristeći standardiziranu metodu imunoestrata;
• pozitivan dugogodišnje antikoagulant, otkriven u plazmi barem s intervalom od najmanje 6 tjedana standardiziranom metodom.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza APS provodi se sa širokim rasponom bolesti koje cure s vakularnim poremećajima. Treba pamtiti da u AFS postoji vrlo velik broj kliničkih manifestacija koje mogu oponašati različite bolesti: infektivni endokarditis, srčani tumori, skleroza, hepatitis, nefritis, itd. APS u nekim slučajevima u kombinaciji se s sistemskim vasculitima. Vjeruje se da se AFS treba posumnjati u razvoj trombotskih poremećaja (osobito višestruke, rekurentne, s neobičnom lokalizacijom), trombocitopenije, akušerske patologije kod ljudi mladih i srednjih godina u odsutnosti čimbenika rizika za pojavu ovih patoloških uvjeta. Trebalo bi biti isključeno u neobjašnjivu trombozu u novorođenčadi, u slučajevima nekroze kože na pozadini liječenja s neizravnim antikoagulandima i kod pacijenata s izduženim aktiviranim djelomičnim tromboplastinom vremena kada probira istraživanja.

APS je prvi put opisan kao varijanta sistemskog crvenog lupusa (SLE). Međutim, vrlo je ubrzo utvrđeno da se AFS može razviti s drugim autoimunim reumatskim i nerodnim bolestima (sekundarni AFS). Štoviše, ispostavilo se da je odnos između hiperprodukcije AFL-a i trombotičnih poremećaja univerzalniji u prirodi i može se uočiti u odsutnosti pouzdanih kliničkih i seroloških znakova drugih bolesti. To je služilo kao osnova za uvođenje pojam "primarne AFS" (PAFS). Vjeruje se da oko polovice pacijenata od AFS pati od primarnog oblika bolesti. Međutim, jesu li PAF-ovi neovisni nosološki oblik na kraj nije jasan. Pažnja je privučena na visoku učestalost razvoja PAF-ova među muškarcima (omjer muškaraca do žena je 2: 1), što razlikuje PAF-ove od drugih autoimunih reumatskih bolesti. Odvojene kliničke manifestacije ili njihove kombinacije nalaze se u bolesnika s PAF-ovima s nejednakom frekvencijom, što je vjerojatno posljedica heterogenosti samog sindroma. Trenutno se razlikuju tri skupine pacijenata:

• bolesnici s idiopatskom trombozom dubokih vena donje noge, koji je često kompliciran tromboembolizmom, prvenstveno u sustavu plućnog arterije, što dovodi do razvoja plućne hipertenzije;
• pacijenti mlade dobi (do 45 godina) s idiopatskim udarcima, prolaznim ishemijskim napadima, manje često okluzija drugih arterija, uključujući koronarno; Najupečatljiviji primjer ovog varijantnog PAF-a je Sindron sindrom;
• žene s akušerskom patologijom (ponovljene spontane pobačaje);

Tečaj APS-a, ozbiljnosti i prevalencija tromboznih komplikacija s njom je nepredvidljiva iu većini slučajeva ne koreliraju s promjenom razine afera i aktivnosti bolesti (na sekundarnom APS). Kod nekih bolesnika, AFS može manifestirati sama akutnu, rekurentnu koagulopatiju, često u kombinaciji s vaskulopatijom koja utječe na mnoge vitalne organe i sustave. To je služilo kao osnova za dodjelu takozvanih "katastrofalnih APS" (Kafs). Da bi se odredila ova država, imena "akutna diseminirana koagulopatija-vaskulopatija" ili "destruktivna ne-vaskularna vaskulopatija", koja također naglašava akutnu, fulminantnu prirodu ove opcije APS. Glavni izazivajući faktor Kafsa je infekcija. Manje je njezin razvoj povezan s ukidanjem antikoagulansa ili prijema nekih lijekova. Kafs se događa približno 1% bolesnika s APS-om, ali unatoč terapiji u 50% slučajeva, završava s fatalnim ishodom.

Tretman

Prevencija i liječenje APS predstavlja složeni problem. To je zbog heterogenosti patogenetskih mehanizama, polimorfizma kliničkih manifestacija, kao i nedostatak pouzdanih kliničkih i laboratorijskih pokazatelja, što omogućuje predviđanje ponavljanja trombotskih poremećaja. Ne postoje općenito prihvaćeni međunarodni standardi liječenja, a predložene preporuke temelje se uglavnom na rezultatima otvorenih testova lijekova ili retrospektivne analize bolesti.

Liječenje glukokortikoidima i citotoksičnim lijekovima na AFS-u, u pravilu je neučinkovit, s izuzetkom situacija u kojima je izvedivost njihove svrhe diktirana aktivnošću temeljne bolesti (na primjer, SC).

Održavanje bolesnika s AFS-om (kao i kod drugih trombofilija) temelji se na imenovanju antikoagulanata neizravnih učinaka (varfarin, acenokumarol) i antiagreganata (prvenstveno niske doze acetilsalicilne kiseline - pitaju). To je prvenstveno zbog činjenice da se AFS karakterizira visok rizik od ponovljene tromboze, značajno superiornije od takve u idiopatskom venskom trombozi. Vjeruje se da većina bolesnika APS s trombozom treba dugo profilaktičnu antiagregatnu i / ili antikoagulantnu terapiju, a ponekad i život. Osim toga, rizik od primarne i ponovljene tromboze u APC-u treba smanjiti utjecajem na takve korektivne čimbenike rizika, kao hiperlipidemija (statini: simvastin - simvastol, simot; lovastatin - rovakor, kardiostatin; handustatin - lipostat; atorvastatin - avas, liprimar; Fibrats: Bezafibrat - holenorformi; fenofibrat - nofibal, Gorn; Ciprofibrat - lepor), arterijska hipertenzija (ACE inhibitori - Kopoten, Bluebill, Dotroton, Moels; B-Blockers - Atenolol, Concorc, Egilov, BOTOK ZOK , Norvask, normadipin, lacidipin), hipergomocisthenemija, sjedeći način života, pušenje, prijem oralnih kontraceptiva itd.

U bolesnika s visokim razinama AFL-a u serumu, ali bez kliničkih znakova AFS-a (uključujući trudnice bez akušerske patologije u povijesti) trebaju biti ograničene na imenovanje malih doza Pitanja (50-100 mg / dan). Najpoželjniji pripravci aspirina kardio, trombo guzice, koji imaju niz prednosti (praktično doziranje i prisutnost ljuske, otporne na djelovanje želučanog soka). Ovaj obrazac omogućuje ne samo pouzdan antiagregantni učinak, već i smanjiti štetne učinke na želudac.

Bolesnici s kliničkim znakovima AFS-a (prije svega s trombozom) trebaju agresivniju antikoagulantnu terapiju. Liječenje vitamina K antagonista (Varfarin, fenilin, acentokumarol) nesumnjivo je učinkovitije, ali manje siguran (u usporedbi s ASC) metodom sprečavanja venske i arterijske tromboze. Upotreba antagonista vitamina K zahtijeva pažljivu kliničku i laboratorijsku kontrolu. Prvo, to je zbog povećanja rizika od krvarenja, a rizik od razvoja ove komplikacije zbog svoje ozbiljnosti je superiorniji od prevencije tromboze. Drugo, dio pacijenata koji se recidiva tromboze primjećuje nakon prestanka antikoagulantne terapije (osobito tijekom prvih 6 mjeseci nakon otkazivanja). Treće, bolesnici s APS-om mogu izgovoriti spontane fluktuacije u međunarodnom normaliziranom odnosu (mnogi), što je značajno otežava korištenje ovog pokazatelja za praćenje liječenja s varfarinom. Međutim, sve gore navedeno ne bi trebalo biti prepreka za provođenje aktivne antikoagulantne terapije kod onih bolesnika s kojima je vitalno ( ).

Shema liječenja varfarina sastoji se u propisivanju doze zasićenosti (5-10 mg lijeka dnevno) tijekom prva dva dana, a zatim u odabiru optimalne doze koja osigurava održavanje ciljne komponente. Sva doza je poželjno da se ujutro, prije određivanja mnogih. U starijim osobama da bi se postigla istu razinu antikoagulacije, treba koristiti niže doze varfarina nego mladi ljudi. Potrebno je imati na umu da rav , antibiotici, propranolol, ranitidine, itd.). Potrebno je dati određene preporuke o prehrani, budući da vitaminska hrana (jetra, zeleni čaj, lisnato povrće - brokula, špinat, Bruxelles i kuhani kupus, repa, salata Latice) promiče razvoj otpornosti na varfarine. Tijekom terapije varfarinom, alkohol je isključen.

U slučaju nedovoljne učinkovitosti monoterapije, varfarin je moguće provesti kombiniranu terapiju s indirektnim antikoagulantima i niskim dozama pitka (i / ili dipiridamola). Takvo liječenje najviše je opravdano kod mladih bez rizika čimbenika krvarenja.

U slučaju prekomjerne antikoagulacije (4), u odsutnosti krvarenja, preporuča se privremeno otkazati varfarin da se vrati na ciljnu razinu. U slučaju hipokoagulacije, popraćeno krvarenjem, nedovoljno imenovanja samo vitamin K (zbog odgođenog početka djelovanja - 12-24 sata nakon primjene); Preporučuje se svježe zamrznuta plazma ili (što je poželjno) koncentrat protrombinskog kompleksa.

Aminohinolinski pripravci (hidroksiklorokin - placmenil, klorookhin - delagil) mogu osigurati prilično učinkovitu prevenciju tromboze (barem s sekundarnim AFS-om na pozadini SC). Uz protuupalni učinak, hidroksiklorokvin ima određenu antitrombotičku (suzbijaju agregaciju i adheziju trombocita, smanjuje veličinu tromba) i hipolipidemijskih učinaka.

Središnje mjesto u liječenju akutnih tromboznih komplikacija u AFS-u zauzimaju izravne antikoagulanse - heparin, a posebno nizak heparin za molekularnu težinu (fraktiparin, pukotine). Taktika njihove uporabe ne razlikuje se od općeprihvaćenih.

Kafić koristi cijeli arsenal intenzivnih i protuupalnih terapijskih metoda koje se koriste u kritičnim stanjima u bolesnika s reumatskim bolestima. Učinkovitost liječenja u određenoj mjeri ovisi o mogućnosti eliminiranja čimbenika koji izazivaju njegov razvoj (infekcija, aktivnost temeljne bolesti). Svrha visokih doza glukokortikoida na Kafsu usmjerena je na liječenje trombotskih poremećaja, već se određuje potrebom za liječenjem sindroma sistemskog upalnog odgovora (zajednička nekroza, sindrom nevolje, nadbubrežne insuficijencije, itd.). Tipično, napulsna terapija se obično provodi u skladu sa standardnom shemom (1000 mg metilprednizolona intravenozno dnevno tijekom 3-5 dana), nakon čega slijedi svrha glukokortikoida (prednizolon, metilprednizolon) oralno (1-2 mg / kg / dan) , Intravenski imunoglobulin je uveden u dozi od 0,4 g / kg tijekom 4-5 dana (posebno je učinkovit tijekom trombocitopenije).

Kafs je jedina apsolutna indikacija za održavanje plazmafereza, koji bi se trebali kombinirati s maksimalnom intenzivnom antikoagulantnom terapijom, koristeći svježe smrznutu plazmu i pulsnu terapiju s glukokortikoidima i citostatikom. Ciklofosfamid (citoksan, endoksan) (0.5-1 g / dan) prikazan je u razvoju Kafsa na pozadini pogoršanja SC i kako bi se spriječilo "rikošet sindrom" nakon plazmafereze sesije. Upotreba prostaciklina (5 ng / kg / min tijekom 7 dana) je opravdana, ali zbog mogućnosti razvoja "ricoce" tromboze, liječenje treba provesti s oprezom.

Svrha glukokortikoida na žene s akušerskom patologijom trenutno nije prikazana, zbog nedostatka podataka o prednostima takve vrste terapije i zbog visoke frekvencije nuspojava u majku (Cushing sindrom, dijabetes, arterijska hipertenzija) i fetus. Upotreba glukokortikoida opravdava se samo sa sekundarnim AFS-om na pozadini SD, budući da je usmjeren na liječenje glavne bolesti. Korištenje neizravnih antikoagulansa tijekom trudnoće u načelu je kontraindicirana zbog njihovog teratogenog djelovanja.

Sprječavanje ponavljajućih gubitaka fetusa su male doze Pitanja, koje se preporučuje prije nego što prije, tijekom trudnoće i nakon rođenja djeteta (najmanje 6 mjeseci). Tijekom trudnoće, niske doze postavljanja poželjno se kombiniraju s pripravcima heparina s niskim molekularnim težinom. Kada je carski dio, uvođenje heparina s niskim molekularnim težinom otkazan je u 2-3 dana i nastavljen je u postpartum period, nakon čega slijedi prijelaz na recepciju indirektnih antikoagulansa. Dugotrajna heparina terapija u trudnica može dovesti do razvoja osteoporoze, dakle, smanjiti gubitak koštane mase, potrebno je preporučiti recepciju kalcijevog karbonata (1500 mg) u kombinaciji s vitaminom D. Trebalo bi ga snositi Imajući na umu da liječenje niske molekularne težine heparin podiže osteoporozu. Jedna od ograničenja upotrebe heparina s niskim molekularnim težinom je rizik od razvoja epiduralnog hematoma, dakle, ako postoji vjerojatnost prerane isporuke, liječenje heparinima s niskim molekularnim težinom, ne prekida se najkasnije 36 tjedana. Korištenje intravenoznog imunoglobulina (0,4 g / kg tijekom 5 dana svaki mjesec) nema prednosti u odnosu na standardni tretman pitka i heparina, a prikazana je samo s neučinkovitošću standardne terapije.

Umjerena trombocitopenija u bolesnika AFS ne zahtijeva poseban tretman. U sekundarnim APS-u, trombocitopenija se dobro kontrolira glukokortikoidi, aminohinolinski pripravci iu nekim slučajevima - niske doze pitati. Taktika liječenja otpornom trombocitopenijom, koja stvara prijetnju krvarenja, uključuje uporabu glukokortikoida u visokim dozama i intravenoznom imunoglobulinu. U slučaju neučinkovitosti visokih doza glukokortikoida, metoda izbora je splenektomija.

Posljednjih godina intenzivno su razvijeni novi antitrombotični agensi koji uključuju heparinoide (heparoidi Lechiva, emerana, Sulodekside - posude za plovidbu), inhibitori receptora trombocita (tiklopidin, tiklopidin-ratiopharm, klopidogrel, plavix) i druge lijekove. Preliminarni klinički podaci ukazuju na nesumnjive izglede ovih lijekova.

Svi bolesnici od AFS-a trebali bi biti pod dugoročnim promatranjem bez obzira, čija je primarna zadaća procijeniti rizik od ponovnog pojavljivanja tromboze i njihove prevencije. Potrebno je kontrolirati aktivnost temeljne bolesti (sa sekundarnim APS-om), pravodobno otkrivanje i liječenje povezane patologije, uključujući infektivne komplikacije, kao i utjecaj na korektivne čimbenike rizika za trombozu. Utvrđeno je da su prognostički nepovoljni čimbenici za smrtnost na APS-u su arterijska tromboza, visoka učestalost tromboznih komplikacija i trombocitopenije, te od laboratorijskih markera - prisutnost antikoagulanta otapala. Tečaj APS-a, težini i prevalencija tromboznih komplikacija su nepredvidivi; Sheme univerzalne terapije, nažalost, su odsutni. Navedene činjenice, kao i poliorganijski simptomi, zahtijevaju ujedinjenje liječnika raznih specijaliteta za rješavanje problema vezanih uz upravljanje pacijentom.

N. G. Klukvina, kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor
Mma ih. I. M. Sechenova, Moskva