Iedzimtas sirds slimības briesmas - Ešteina anomālijas - un modernas ārstēšanas iespējas jaundzimušajiem, bērniem un pieaugušajiem. Ebšteina anomālija - reta sirds slimība ar bīstamām sekām Iedzimta sirds slimība Epšteina sindroms

Viens no retajiem sirds defektiem ir Ebsteina anomālija. Šī ir iedzimta slimība, kuras laikā sirds tiek pārvietota uz labo kambara, lai gan tai vajadzētu atrasties uz robežas starp kambara un ātriju. Tas atrodas daudz zemāk asins plūsmā.

Anatomiskās iezīmes

Ebsteina anomālija noved pie tā, ka labā kambara dobums kļūst mazāks, bet labā atriuma - vairāk nekā parasti. arī atšķirīgs. Tie var būt nepareizi attīstīti vai pārvietoti. Tiek izjaukta visa horda un muskuļa aparāta attīstība, kas iedarbina trikuspidālo aparātu.

Labā kambara mazā izmēra dēļ no tā izdalās mazāk asiņu. Un labā atriuma palielinājums ir saistīts ar faktu, ka tajā nonāk daļa venozo asiņu.

Daudziem pacientiem ar Ebsteina anomāliju tiek diagnosticēts arī priekškambaru starpsienas defekts un atvērts ovāls logs. Šis vienīgais vice ir daudzu cilvēku dzīvības glābjošs. Caur starpsienas defektu no pārpildītā labā atriuma asinis tiek izvadītas. Tiesa, šajā gadījumā venozās asinis kreisajā ātrijā tiek sajauktas ar artērijām. Tas izraisa audu un orgānu skābekļa badu.

Slimības cēloņi

Ebšteina anomālija tiek diagnosticēta mazāk nekā 1% cilvēku ar iedzimtiem sirds defektiem. Tās attīstības iemeslus nevarēja precīzi noteikt. Saskaņā ar pieņēmumiem tas parādās ģenētisko patoloģiju dēļ. Arī saskaņā ar vienu versiju tādu zāļu lietošana, kas satur litija sāļus grūtniecības laikā, var izraisīt šādu sirds muskuļa attīstību.

Šo iedzimto slimību 50% gadījumu pavada priekškambaru starpsienas defekts. Citos gadījumos tiek atzīmēti ritma traucējumi. Ārsti vēl nav spējuši saprast, kāpēc rodas noteiktas sirds defektu kombinācijas.

Iespējamās slimības gaitas iespējas

Ebsteina anomālija ir kritiska iedzimta sirds slimība. Tas atrodams gan zēniem, gan meitenēm. Slimības gaita un prognoze būs atkarīga no trikuspidālā vārsta kroplības pakāpes. Svarīgas ir arī patofizioloģiskas izmaiņas, kas notikušas labajā ātrijā un kambara.

Dažos gadījumos defekts ievērojami traucē augļa asinsriti. Sirds mazspēja rodas, rodas tūska un 27% gadījumu notiek intrauterīna bērna nāve. Ar dziļu patoloģiju pēc piedzimšanas mazuļi mirst pirmajā dzīves mēnesī. Saskaņā ar statistiku, tas ir apmēram 25% no visiem bērniem, kuriem tika atklāta Ebšteina anomālija. Diagnozi grūtniecības laikā var noteikt 20. nedēļā.

Apmēram 68% jaundzimušo ar šo patoloģiju izdzīvo līdz sešiem mēnešiem, bet līdz 5 gadiem - 64% bērnu. Šajā grupā ietilpst mazuļi, kuriem trikuspidālā vārsta un labā kambara darbība ir apmierinoša. Vairumā gadījumu viņi mirst no progresējošas sirds mazspējas un ritma traucējumiem.

Slimības veidu klasifikācija

Speciālisti izšķir vairākus slimības posmus, kas pazīstami kā Ebsteina anomālija. Simptomi būs atkarīgi no tā, cik sirds ir slikta. Retākais ir asimptomātiskais posms. Šādi pacienti var pat nezināt par patoloģiju un vadīt normālu dzīvesveidu. Viņi labi panes fiziskās aktivitātes.

Otrajā posmā tiek izteiktas klīniskās izpausmes. Šī anomālija izpaužas bērnībā un ir diezgan sarežģīta. Atsevišķi posmi:

II a - to raksturo sirds aritmiju neesamība;

II b - uzbrukumi ir bieži.

Trešo posmu sauc par pastāvīgas dekompensācijas periodu. To diagnosticē gadījumos, kad ķermenis nespēj kompensēt sirds darbību ar kādiem palīgmehānismiem.

Slimības klīniskais attēls

Dzimstot, bērni ar Ebsteina anomāliju ir cianotiski. Cianoze pēc 2-3 dzīves mēnešiem samazinās sakarā ar to, ka samazinās plaušu asinsvadu pretestība. Bet bērniem ar nelielu starpsienas defektu palielinās nāves risks no cianozes komplikācijām un progresējošas sirds mazspējas.

Bērniem ar Ebsteina anomāliju bieži novēro šādus simptomus:

Elpas trūkums pat atpūtas laikā;

Pietūkums, kas ir redzams uz apakšējām ekstremitātēm;

Nogurums, īpaši pamanāms fiziskas slodzes laikā;

Sirds ritma traucējumi;

Ādas un lūpu cianoze.

Cianoze bērniem parādās agrāk nekā sirds mazspējas simptomi. Vecāki bērni var sūdzēties par periodiskiem sirdsklauves lēkmes.

Slimības diagnostika

Dažos gadījumos slimība tiek noteikta pat grūtniecības laikā vai tūlīt pēc piedzimšanas slimnīcā. Pastāv vairākas raksturīgas pazīmes, pēc kurām ārsts var aizdomas, ka bērnam ir Ebšteina anomālija. Diagnoze ietver auskulāciju, krūšu kurvja rentgenu, ehokardiogrāfiju, EKG. Visas šīs metodes kombinācijā ļauj precīzi noteikt diagnozi.

Auskultācijas laikā ārsts var dzirdēt raksturīgu ritmu, tas var būt trīs vai četras reizes. Tas izsmej augstas frekvences kluso trikuspidālo nepietiekamību. Turklāt ir izteikta otrā toņa šķelšanās, elpojot tas nemainās. Krūšu kaula kreisās malas augšpusē jādzird mezodiastoliski čīkstošs kluss troksnis.

Radiogrāfijā tiek vizualizēta paplašināta sirds ēna, tas ir saistīts ar ievērojamu labā atriuma palielināšanos. Plaušu asinsvadu struktūra parasti ir bāla. Sirds bieži vien ir bumbiņas forma.

Izmaiņas tiek novērotas EKG. Kardiogrammā ir redzamas labā atriuma hipertrofijas pazīmes, pagarināts PQ intervāls un novērota pilnīga vai daļēja labās kājas blokāde

Ehokardiogrāfijā jūs varat redzēt trikuspidālā vārsta plašo atveri. Starpsiena ir novirzīta uz virsotni.

Iedzimtas anomālijas taktika

Pēc diagnozes noteikšanas un bojājuma pakāpes noteikšanas tiek izvēlēta ārstēšana. Protams, šādiem pacientiem nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Izņēmums ir tikai tā neliela pacientu grupa, kurai ir asimptomātiska Ebšteina anomālija.

Ārstēšana tiek veikta atkarībā no citām vienlaicīgām problēmām. Ja pacients parasti izdzīvoja, tad operāciju var atlikt, līdz parādās izteikti sirds mazspējas simptomi.

Visus zīdaiņus ar šo problēmu vajadzētu novērot bērnu kardiologam, kura specializācija ir iedzimti sirds defekti. Arī viņa stāvoklis jāuzrauga sirds ķirurgiem.

Ja pacientiem ir izteikta plaušu asins plūsmas samazināšanās un novērotas sirds mazspējas pazīmes, tad tiek izrakstītas jonotropisko zāļu un E grupas prostaglandīnu infūzijas. Norādīta arī metabolisma acidozes korekcija. Šī ārstēšana ļauj palielināt sirds izvadi un samazināt kreisā kambara saspiešanu ar paplašināto labo pusi.

Gadījumos, kad tiek novērota tahikardija, ir nepieciešams veikt terapiju ar īpašiem antiaritmiskiem līdzekļiem.

Indikācijas operācijai

Centieties neveikt operāciju. Bet tas ir nepieciešams gadījumos, kad ir izteikta labā kambara displāzija, un to papildina traucēta antegrade asins plūsma uz plaušu gultu. Šajā gadījumā ir strauja labo departamentu paplašināšanās un vienlaicīga kreisā kambara saspiešana.

Relatīvās kontrindikācijas ietver vecumu līdz 4-5 gadiem. Bet, ja nepieciešams, viņi arī veic operāciju jaundzimušajam. Arī operācija netiek veikta tiem, kuriem sākušās organiskas neatgriezeniskas izmaiņas iekšējos orgānos.

Pacienti, kuriem tika atklāta Ebsteina anomālija, bez operācijas var izdzīvot vidēji līdz 20 gadiem. Viņu nāve, kā likums, ir pēkšņa. Viņa nāk sirds dēļ.

Darbība

Tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību situāciju var pilnībā labot. Tajā pašā laikā ārsti iesaka, ja iespējams, to darīt vecākā vecumā pārāk mazu sirds izmēru dēļ zīdaiņa vecumā.

Operācija tiek veikta ar atvērtu sirdi, lai realizētu tās īstenošanas iespēju, viņi organizē kardiopulmonārā apvedceļa procesu. Labā ātrija liekā daļa tiek sašūta, un trikuspidālā vārsta šuves paceļas stāvoklī, kas ir tuvu normālam. Gadījumos, kad tas nav iespējams, tas tiek noņemts un aizstāts ar protēzi. Tas ļauj aizmirst, ka pacientam bija Ebšteina anomālija. Pieaugušajiem pacientiem ir iespējama protezēšana, bet bērniem līdz 15 gadu vecumam tiek veikta vārstuļu operācija.

Mirstība operāciju laikā nepārsniedz 2–5%. Nāves iespējamība ir atkarīga no sirds ķirurga pieredzes un no defekta nopietnības. Gandrīz 90% gadījumu pacienti var atgriezties pie ierastā dzīvesveida gada laikā.

Īpaša uzmanība šādiem pacientiem jāpievērš anestēzijas speciālistiem. Galu galā ir nepieciešama īpaša pieeja pacientiem, kuriem ir Ebšteina anomālija. Anestēzijas pazīmes jāzina ārstam. Viņam jāņem vērā, ka spiediens šādiem pacientiem var būt nestabils. Tāpēc anesteziologs novēro savus pacientus pēc operācijas.

Protēžu veidi

Vairumā gadījumu ir iespējams izlemt, kā veikt operāciju, tikai tad, kad pacients jau atrodas uz operāciju galda. Ja ir iespējams veikt vārstu plastisko operāciju, tad šī iespēja ir vēlama. Bet ir situācijas, kad protezēšana ir nepieciešama pacientiem, kuriem ir Ebšteina anomālija. To viņi sauc par mākslīgo vārstu, kas izskatās kā gredzens, kas pārklāts ar sintētisku spilvenu. Tā iekšpusē ir mehānisms, kas var atvērt un aizvērt tā saukto vārti. Tas var būt mehānisks vai bioloģisks. Pirmais variants ir izgatavots no titāna sakausējuma, bet otro var izgatavot no cūkas vārsta vai no cilvēka sirds krekla audiem.

Uzstādot mehānisko vārstu, pacientam ir nepārtraukti jādzer zāles, kas šķidrina asinis, bet, ja tiek ievērots režīms, tas var darboties ilgāk. Bioloģiskā ierīce ir mazāk izturīga.

Trikuspidālā vārsta patoloģisko struktūru, tā piestiprināšanu uz leju (labā kambara iekšpusē) sauc par Ebšteina anomāliju. Šis defekts ir iedzimts. Bērni piedzimst novājināti, tiek atzīmēts elpas trūkums un ādas cianoze. Bieži vien pievienojas paroksismālai tahikardijai, asinsrites mazspējai. Ārstēšanai nepieciešama operācija, lai nomainītu vārstu un rekonstruētu caurumu starp sirds labās puses kamerām.

📌 Izlasiet šo rakstu

Augļa attīstības cēloņi

Ir pierādīti šādi augļa patoloģiju attīstības faktori:

• grūtnieces zāļu lietošana, kas satur litija sāļus;
• masaliņu vīruss; masalas;
• skarlatīns;
• diabēts;
• tirotoksikoze;
• alkoholisms;
• psihotropo zāļu lietošana;
• gestācijas toksikoze;
• draudēja aborts;
• iedzimta nosliece.

Īpaši bīstama ir infekciju un intoksikāciju ietekme grūtniecības pirmajā trimestrī.

Hemodinamiskās iezīmes

Vārsta vārsti ar šo patoloģiju tiek deformēti un pārvietoti labā kambara lūmenā. Tie atrodas zem fizioloģiskās atveres starp ātriju un kambaru.

Tāpēc labais ātrijs ir palielināts kambara "piestiprināšanas" dēļ, un pēdējais kļūst nesamērīgi mazs.

Atriālas priekškambaru laikā tā augšējā daļa saraujas, bet apakšējā - tikai kambara sistoliskajā periodā. Šajā brīdī daļa asiņu no labā kambara atgriežas ātrijā. Labā kambara paliek maz asiņu, kas samazina tā iekļūšanu plaušās. Un ātrijs pārplūst ar asinīm, izplešas, tā muskuļu slānis hipertrofē.

Augsts spiediens priekškambaru dobumā noved pie loga atvēršanas priekškambaru starpsienā. Atiestatīšana tiek izveidota no labās uz kreiso pusi. Tas palīdz atbrīvot labo atriumu, bet tajā pašā laikā pazemina skābekļa saturu arteriālajās asinīs, pateicoties tā sajaukšanai ar venozo.

Simptomi jaundzimušajam

Asimptomātiskas anomālijas ar Ebšteina anomāliju praktiski netiek atrasti. Smagākie attīstības traucējumi noved pie augļa nāves grūtniecības laikā. Visbiežāk bērni ir novājināti jau pirmajos dzimšanas mēnešos, fiziskās aktivitātes (barošana, raudāšana) izraisa smagu elpas trūkumu un zilu ādu tajos.

Vecākā vecumā viņi sūdzas par sāpēm sirdī, spēcīgu sirdsdarbību. Pirksti uz rokām izskatās kā bungu spieķi, un nagi izskatās kā izliekti stikla pulksteņi. Sakarā ar labā atriuma palielināšanos krūšu kurvja izvirzījums veidojas kā sirds kupris.

Sirds ar Ebsteina anomāliju

Slimības komplikācijas

Labajā ātrijā ar šo anomāliju palielinās slodze, un kambaris izvada mazāk asiņu nekā nepieciešams. Viena no agrīnajām komplikācijām ir asinsrites mazspēja labā kambara tipā. To raksturo:

• apgrūtināta elpošana
• palielinātas aknas
• palielināta kakla paplašināto vēnu pulsācija.

Diagnoze bērniem un pieaugušajiem

Pārbaudot, koncentrējieties uz cianotisko ādas krāsu, pirkstu, krūškurvja deformāciju. Sirds robežas tiek nobīdītas pa labi, dzirdams 3 vai 4 ritmu ritms, troksnis pa labi no krūšu kaula, 2 tonis ir divvirzienu.

Ja ir aizdomas par trikuspidālā vārsta defektu, veic šādu pārbaudi:

• - ass ir novirzīta pa labi, labais ātrijs ir hipertrofēts un paplašināts, ritma traucējumi paroksismālas tahikardijas formā, mirgošana un vadīšanas labās puses blokāde.

• FCG - sistoliskais murmulis virs labā kambara projekcijas, 1 tonis ir novājināts, 2 ir divvirzienu, 3 un 4 ir ar lielu amplitūdu.
• Radiogrāfija - labais ātrijs piešķir sirds kontūrai bumbiņas formu, plaušu lauki ir caurspīdīgi.
• Sirds ultraskaņa - vārstu vārstuļi tiek nobīdīti uz leju, lēnām aizveras, labais kambaris ir vāji piepildīts, asinis tiek izvadītas caur priekškambaru starpsienu pa kreisi. Auglim šīs novirzes var noteikt aptuveni 65 - 70% gadījumu.
• CT un MRI var detalizēt vārsta slēgšanas pakāpi, asiņu manevrēšanas klātbūtni un intensitāti, sirds kambaru lielumu.
• un sirds dobumu skanēšana tiek izmantota tikai tad, kad diagnoze ir grūta.

Operācija kā radikāla ārstēšana

Konservatīvā terapija tiek izmantota tikai īslaicīgi atvieglot stāvokli vai sagatavoties operācijai. Izrakstīt sirds glikozīdus, kas stimulē vielmaiņas procesus miokardā.

Vienīgā ārstēšanas metode ir operācija. To veic ar sirds mazspēju un sirds ritma traucējumiem. Smagos gadījumos jaundzimušo var operēt, bet vislabāk to darīt 15 gadu vecumā.

Operācija ietver:

• plastmasas vai protezēšanas trikuspidālais vārsts,
• starpsienas integritātes atjaunošana starp ātrijiem,
• papildu ceļu cauterization,
• (ja nepieciešams, kardioverters).

Noskatieties videoklipu par Ešteina anomāliju un tās labojumu:

Prognoze

Sirds slimības ar Ebsteina anomāliju pieder smagu kategorijai. Neveicot savlaicīgu ārstēšanu, līdz 10 gadu vecumam aptuveni 35% pacientu mirst, lielākā daļa neizdzīvo līdz 30 gadiem. Nāves cēloņi ir labā kambara un.

Ja operācija bija veiksmīga, tad dzīves prognoze ir labvēlīga. Ilgtermiņa rezultāti ir atkarīgi no miokarda hipertrofijas un pēcoperācijas ritma traucējumu smaguma.

Trikuspidālā vārstuļa slimība bieži tiek diagnosticēta agrīnā vecumā. Tas ir iedzimts, tas ir, tas veidojas auglim grūtniecības laikā. Kā to diagnosticēt un ārstēt?

Ja iestājusies grūtniecība un ir konstatēti sirds defekti, ārsti dažreiz uzstāj uz abortu vai adopciju. Kādas komplikācijas var rasties mātei ar iedzimtiem vai iegūtiem defektiem grūtniecības laikā?

Bērnu iedzimti sirds defekti, kuru klasifikācija ietver sadalījumu zilā, baltā un citos, nav tik reti. Iemesli ir dažādi, zīmes būtu jāzina visiem nākamajiem un pašreizējiem vecākiem. Kāda ir vārstuļa un sirds defektu diagnoze?

Dzimšanas defektu dēļ vai pēc slimības var rasties trikuspidāla regurgitācija. Cēloņi var būt reimatisks endokardīts, pneimonija un citas slimības. Identificējiet bērnu, t.sk. jaundzimušie, pieaugušie. Var būt 4 grādi, kā arī kombinācija - plaušu, vārstu, plaušu, prolapss ar regurgitāciju.

Pat auglim var diagnosticēt sirds hipoplāziju. Šis smagais sirds mazspējas sindroms var būt gan kreisais, gan labais. Prognoze ir dažāda, jaundzimušajiem būs vairākas operācijas.

Ebsteina anomālija ir reta sirds slimība. Uzziniet, kas tas ir.

Šo iedzimto anomāliju raksturo atrioventrikulārā labā vārsta vārstu pārvietošana uz labā kambara iekšējo daļu. Starptautiskajā klasifikācijas sistēmā ir kods Q22.5.

Mcb defekta cēlonis ir litija pārdozēšana, kas ietekmē augļa veidošanos grūtniecības laikā.

Klīniskā aina un diagnoze

• Pieaugušie pacienti ar Ebsteina anomāliju sūdzas par pastāvīgu nogurumu, elpas trūkumu. Viņu ādai ir zilgana nokrāsa asins izdalīšanās dēļ no labā atriuma pa kreisi. Pacientiem ar līdzīgu defektu tiek novēroti neparasti pirkstu falangas, kas pēc formas atgādina stilbiņus, nagiem uz šādiem pirkstiem ir lēcu konfigurācija, kas norāda uz ķermeņa skābekļa badu. Lielākajai daļai cilvēku ar šāda veida HCV ir vizuāli redzams sirds kupris, ko veido hipertrofēts labais ātrijs. Defektu raksturo sirds truluma robežu paplašināšanās pa kreisi un pa labi.
• Klausoties ar stetoskopu, tiek atklāts vājš, blāvs sirdspukstu tonis un īpašs trīces ritms, tā sauktais galloping, ko izraisa pirmā un otrā signāla divvirzienu sadalīšana un ceturtā un trešā klātbūtne.
• Šādu pacientu EKG raksturo pazīmes: P viļņi ir augsti, tie norāda uz labā atriuma hipertrofiju un tā dilatāciju; priekškambaru kambaru blokāde; aritmijas.
• Ar rentgena, kardiomegālijas un sfēriskas sirds formas palīdzību tiek diagnosticēts sašaurināts asinsvadu saišķis un labā atriuma patoloģijas.
• Ehokardi iezīmē deformētu signālu, kas izdalās no vārstiem un hipertrofēta labā atriuma.
• Katetrizētiem cilvēkiem ir augsts sistoliskais spiediens ātrijos sirds labajā pusē, normāls vai zems spiediens plaušu artērijā un labajā kambara. Asins analīze atklāj skābekļa trūkumu.
• Visinformatīvākā metode ir angiogrāfija, kas visprecīzāk parāda, cik lielā mērā ir palielināts ātrijs.
• Visi pacienti ar aritmiju tiek nosūtīti elektrofizioloģiskai izmeklēšanai.

Traucējummeklēšana

Problēma tiek novērsta tikai ar operācijas palīdzību. Operācija noņem trikuspidālā vārsta sašaurināšanos vai nepietiekamību.

Kritēriji pacientu izvēlei intervencei saskaņā ar ultraskaņas izmeklējumu:

• smagas aritmijas;
• cianoze;
• sirds mazspēja un asinsrites mazspēja, pārkāpjot hemodinamiku.

Ārstēšanai tiek izmantotas divas ķirurģiskas iejaukšanās metodes: protezēšana un plastmasa.

Operācijas veids tiek izvēlēts atkarībā no slimības rakstura.

Kardioloģijas klīnikās veiktās plastiskās operācijas novērš Ebsteina defektu un trikuspidālā vārstuļa nepietiekamību.

Sirds vārstuļa protezēšana tiek veikta pacientiem ar trikuspidālā vārsta stenozi, kurā darbojas tikai daļa no labā kambara.

Kā tiek veikta operācija?

• Sirds ķirurgi nodrošina piekļuvi sirdij caur garenvirziena sternotomiju, bet pacients ir savienots ar kardiopulmonālo apvedceļu. Atriuma normālie izmēri tiek atjaunoti, izgriežot tā daļu, ar ievērojamu defektu, priekškambaru reģionā ir uzstādīts plāksteris.
• Ja pacientam tiek diagnosticēta smaga aritmija, viņam tiek veikta epikarda kartēšana.
• Trikuspidālā vārsta plastiskā ķirurģija ir nepieciešama, lai samazinātu kreisā ātrija izmēru un izveidotu funkcionējošu vienas lapas vērtni, ķirurģiskas operācijas laikā šķiedru gredzens tiek saīsināts.
• Vārstu protezēšana sastāv no protēzes implantācijas un skartā vārsta izgriešanas.

Savlaicīga operācija ir deviņdesmit procentiem labvēlīga prognoze pacientiem. Operētie cilvēki uztur normālu dzīvesveidu.

Tomēr bērnu dzimšana sievietēm ir saistīta ar risku dzīvībai. Komplikāciju novēršanai ir nepieciešami vairāki priekšnoteikumi: visu kardioloģijā saņemto ieteikumu ievērošana; pareizs dzīvesveids un uzturs; mūža uzraudzība pie ārstējošā ārsta.

Ebsteina anomālija jaundzimušajiem

Jaundzimušajiem defektu ir grūti atklāt, jo tā klīniskā aina ir neviendabīga, vārsts var atrasties labā kambara dobumā, savukārt labā atriuma dobums ir hipertrofēts, bet labā kambara - mazs.

Turklāt vārsts ir patoloģisks, priekškambaru starpsienas defekts saglabā pozīciju, ļaujot kādu laiku kompensēt pārkāpumu un uzturēt mazuļa ķermeņa hemodinamiku.

Bērnam ar Ebsteina iedzimtu anomāliju, piedzimstot, ir zilgana ādas krāsa, bet šis simptoms ātri tiek zaudēts, jo plaušu artēriju pretestība samazinās, kompensācija notiek ar lielu caurumu starpribu starpsienā.

Ja caurums ir mazs, tad kompensācijas trūkums kļūst par bērna nāves cēloni no smagas sirds mazspējas pirmajā dzīves mēnesī.

Ar šādām komplikācijām tiek veikta operācija, lai paplašinātu atveri starpsienā ar balonu, šo ķirurģisko iejaukšanos sauc par Rashkind procedūru.

Šī mazuļa atbalstošā operācija atvieglo labo sirdi un ļauj mazulim izaugt līdz vecumam, kurā būs iespējama liela koriģējoša operācija.

Īpaši nopietnā stāvoklī intervence tiek veikta tūlīt pēc piedzimšanas, neskatoties uz to, ka sirds joprojām ir maza.

Tomēr lielākajai daļai bērnu operācija netiek parādīta, viņu stāvoklis mainās, samazinās sirds mazspējas un cianozes smagums. Bieži vien bērni ar nelielu vārstuļa aizspriedumu pirmos desmit gadus ir praktiski veseli, viņus var apgrūtināt tikai ādas zilganā krāsa.

Bet, neskatoties uz to, ka nav smagu simptomu, mazi pacienti jānovēro kardiologam un periodiski jāveic kardiogramma, ar vecumu var parādīties aritmijas un aizsprostojumi, kuriem nepieciešama ārstēšana. Pusaudžu periodā bērniem joprojām nepieciešama operācija, jo stāvoklis pakāpeniski sāk pasliktināties.

Jauniešiem parasti tiek veiktas radikālas atvērtās sirds operācijas ar sirds-plaušu aparātu. Hipertrofisks ātrijs tiek sašūts normālā stāvoklī, paceliet un nostipriniet vārstu. Ja vārsts nedarbojas, tad to aizstāj ar protēzi.

Kardiologi neiesaka uzstādīt protēzes bērna augšanas periodā, jo pieaugoša sirds novedīs pie vārsta atveres stenozes.

Visi bērni ar Ebsteina defektu ir invalīdi, smags fiziskais darbs un sports ir kontrindicēti.

Ebsteina anomālija un ar to saistītās komplikācijas

DMSP

Priekškambaru starpsienas defekts pakāpeniski noved pie bērna stāvokļa pasliktināšanās pakāpeniskas skābekļa bada dēļ, pastāvīgs insulta drauds ir asins recekļu veidošanās. Ar šādu diagnozi kardiologs obligāti novirza mazo pacientu operācijai.

Aritmijas

Tieši pareizajā ātrijā atrodas šūnas, kas sūta impulsus, kas liek sirds kambariem vienlaicīgi sarauties.

Ebsteina anomālija rada papildu impulsu pārnešanas ceļus, kas izraisa tahiaritmiju - stāvokli, kas izraisa samaņas zudumu.

Labā ātrija paplašināšanos sarežģī priekškambaru mirdzēšana.

Ebsteina attieksme pret vice

Ja nav izteiktu simptomu, ārstējošais ārsts iesaka veikt pārbaudi vismaz reizi sešos mēnešos. Pacientam jāveic:

• elektrokardiogrāfija;
• rentgens
• sonogrāfija;
• holtera uzraudzība;
• vispārēja asins un urīna analīze.

Ja tiek identificētas sirds ritma problēmas, kardiologs izraksta antiaritmiskas zāles. Ja tiek diagnosticēta sirds mazspēja, tiek izrakstīti sirds glikozīdi, diurētiskie līdzekļi, AKE inhibitori.

Smagam stāvoklim būs nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Sirds ķirurgs var ieteikt vārstu remontu vai rekonstrukciju. Nopietni vārstu bojājumi ir iemesls implantāta ievietošanai.

Operācijas laikā cilmes šūnas tiek ievadītas labā kambara muskuļos, lai atjaunotu miokarda funkcionalitāti.

Rekonstrukcijas laikā tiek novērstas vienlaikus radušās anomālijas, un operācijas laikā, kas saistīta ar sirds un plaušu apvedceļa izmantošanu, tiek novērsti papildu veidi elektriskā signāla vadīšanai, kas izraisa tahiaritmiju.

Profilakse

Visi preventīvie pasākumi attiecas uz bērna piedzimšanas periodu:

Ja grūtniecei ir bijušas iedzimtas sirds slimības, tad viņai jābūt pastāvīgā ārstu uzraudzībā.

Prognoze

Cilvēki ar neparastu vārstu stāvokli nedzīvo līdz sešdesmit gadu vecumam. Lielākā daļa nāves gadījumu ar Ebsteina anomāliju notiek jaunā astoņpadsmit līdz trīsdesmit gadu vecumā, šī prognoze attiecas uz neoperētiem pacientiem.

Ar vārsta mazspēju vienlaicīgas problēmas saīsina dzīvi:

• endokardīts;
• aritmijas;
• trombembolija.

Savlaicīga operācija paildzina cilvēka dzīvi, ja operācija bija veiksmīga, bez komplikācijām.

Ebsteina anomālija un grūtniecība

Fsievietēm ar Ebšteina defektu nav ieteicams dzemdēt un dzemdēt bērnu. Gultnis parasti beidzas aborts vai priekšlaicīgas dzemdības. Grūtniecība ir bīstama gan mātei, gan auglim.

Labā kambara nepietiekama attīstība izraisa komplikācijas, kuras grūtniecības laikā pastiprina tahikardijas, priekškambaru plandīšanās un kambaru fibrilācijas lēkmes.

Šis stāvoklis ir letāls. Pēkšņa nāve parasti ir raksturīga defektam, īpaši sievietēm, kuras pavada bērnu.

Grūtnieces nāve var izraisīt smadzeņu asinsvadu paradoksālu emboliju, kā arī infekciozu endokardītu.

Sievietes ar izlabotiem defektiem ir pakļautas riskam, kā arī tās, kurām neveic operācijas; arī šajā gadījumā ļoti reti tiek ziņots par veiksmīgām dzemdībām.

Operētiem pacientiem joprojām pastāv embolijas, infekcioza endokardīta un pēkšņas nāves risks. Kad vārstuļa protēze attālinās, auglis mirst, un mātei nepieciešama steidzama operācija.

Pārdzīvojušie bērni neatšķiras no citiem mazuļiem, iedzimtas sirds slimības attīstības procents ir mazs.

) Agrīna slimības atklāšana palīdzēs izvairīties no nepatīkamiem pārsteigumiem un tikt savlaicīgi ārstēta. Zinot pārkāpuma pazīmes, vecāki varēs pamanīt bērnos bīstamus simptomus un veikt diagnozi, lai nepalaistu garām savlaicīgas palīdzības brīdi.

Šodien mēs jums pastāstīsim par to, kā notiek Ebšteina anomālija pieaugušajiem un bērniem, kā tā tiek ārstēta un diagnosticēta.

Slimības iezīmes

Veselīgai sirdij ir četras kameras, un asins plūsma tiek nodrošināta vienā virzienā. To nodrošina vārstu sistēmas darbība. Jebkuras izmaiņas ir saistītas ar nopietniem sirds darbības traucējumiem.

Daba paredz, ka starp labo atriumu un kambara ir vārsts. Tam ir trīskārša struktūra. Tas ir mediators starp strukturālajām daļām, kas ir izkārtots tā, ka no ātrija caur venozām asinīm nonāk kambara nodalījumā, izslēdzot atgriešanās insultu.

Ebšteina anomālijas gadījumā tiek novērota bīstama iedzimta patoloģija sirds struktūrā, reta netikuma forma. Trīs lapu vārsts ir nepareizā stāvoklī.

Tas atrodas zem paredzētā ātrija un kambara krustojuma. Tāpēc ātrijs tiek pagarināts, un tā reģionu, kas to neparasti palielina vārsta nenovērtētās atrašanās vietas dēļ, sauc par atrializēto daļu. Kambaris ir samazināts. Tā kā sirds labā puse ir atbildīga par venozās strāvas saņemšanu un novirzīšanu uz plaušām, kur asinis saņem skābekli, labās puses patoloģija, kas saistīta ar nepareizu vārstu dislokāciju, ievieš traucējumus šajā funkcijā.

Asinis var atkal iekļūt ātrijā. Šīs sirds daļas pārplūšana rada tajā spriedzi. Glābšanas riņķis ir defekts, kas bieži pavada šādas patoloģijas - iespēja, ka noteiktā asiņu daļā caur starpsienu plūst sirds kreisā puse.

Šis video detalizētāk pastāstīs par Ešteina anomālijas iezīmēm:

Veidlapas un klasifikācija

Trikuspidālā vārsta pārkāpums, kas saistīts ar tā pārvietošanu no pareizās vietas, var būt dažādas sarežģītības pakāpes.

• Smaga anomālija Ievērojams labās atriuma palielināšanās, izraisot bīstamus apstākļus vairākiem funkcionāliem traucējumiem.
• Nelieli traucējumi Neliels nobīde var izraisīt nelielus sirdsdarbības traucējumus. Tajā pašā laikā labā labā kambara darbībai kopumā ir dažas novirzes no normas, funkcija tiek saglabāta.

Lasiet par to, kas ir Ebsteina anomālijas cēloņi.

Veselīgas sirds un Ebšteina anomālijas noslieces salīdzinošā shēma

Notikuma cēloņi

Ekspertiem nav skaidra priekšstata par to, kāpēc šāda patoloģija rodas auglim. Pie riska faktoriem pieder:

• Ja sieviete tika inficēta grūtniecības laikā un tā rezultātā bija slima, tad bija gadījumi, kad bērns parādīja Ebsteina anomāliju. Briesmas ir daudzas infekcijas slimības.
• Traucējumi var izraisīt tendenci uz šo slimību gēnu līmenī.
• Nelabvēlīgi vides apstākļi var izraisīt dažādas mutācijas.
• Tiek atzīmēts, ka preparāti, kas satur litiju, var izraisīt šo patoloģiju. Bija gadījumi, kad tos lietoja grūtniecības laikā, un šis fakts sakrita ar augļa anomālijas atklāšanu.

Simptomi

Ja vārsta pārvietojums attiecībā pret pareizo atrašanās vietu ir mazs, tad patoloģiju ilgu laiku var nepamanīt. Šādos gadījumos visizteiktākais simptoms ir zilganas lūpas un āda. Ar nopietnu vārsta novirzi no tā dabiskā stāvokļa slimība parasti tiek konstatēta slimnīcā.

Anomāliju pazīmes

• Pacients cieš no paaugstināta noguruma.
• Ādas cianoze - šī ietekme rodas tāpēc, ka venozās asinis tiek izvadītas arteriālajās asinīs kreisajā pusē caur atveri sienā. Ja daļa asiņu netiek pārnesta uz kaimiņu pusi, tad cianoze ādā netiks novērota. Sarežģītos gadījumos tas var būt bīstams labā atriuma pārslodze.
• Elpas trūkums rodas arī saistībā ar asiņu sajaukšanos "arteriālā sirdī". Arteriālā asinīs izrādās skābekļa trūkums.
• Pacientam var rasties sirdslēkmes.
• Saistībā ar ievērojami paplašināto labo atriumu, pa kreisi no krūšu kaula var parādīties izspiešanās, ko sauc par sirds kuprīti.
• Bieži vien pirkstu un roku galos ir sabiezējums. Šis simptoms parasti rodas pacientiem ar zilganu ādu.
• Dzemdes kakla vēnām ir pietūkums.
• Klausoties pacientu, ārsts var aizdomas par vārsta mazspēju.
• Ir iespējama aknu palielināšanās.
• Pietūkušas apakšējās ekstremitātes.

Diagnostika

Redzēsim, kā notiek Ebšteina anomālijas diagnoze.

• Speciālists, klausoties, var noteikt ritma traucējumus un pamanīt Ebsteina anomālijas pazīmes.
• Rentgena izmeklēšana spēj noteikt palielinātu ātriju.
• EKG ar Ebšteina anomāliju parādīs ritmu grafisku attēlojumu, kurā var izsekot traucējumiem. Starp departamentiem ir arī vadītspējas kļūme.
• Ehokardiogrāfiskais pētījums, izmantojot signāla ierakstīšanu, var noteikt sirds struktūras struktūras anomālijas.
• Elektrofizioloģiskais pētījums - pēta patoloģiskā ceļa nianses sirds ritma pārkāpumu gadījumā.
• Sirds kateterizācija - tiek veikta, ievietojot katetru labajā ātrijā. Tas ļauj veikt intrakavitāru EKG, pārbaudīt asinis ar skābekļa piesātinājumu.Šo procedūru reti veic, lai diagnosticētu Ebsteina anomāliju. Pietiekami daudz citu pārbaudes metožu.
• Angiokardiogrāfiskā izmeklēšana - kontrastviela palīdz redzēt labā atriuma dobuma lielumu un citas detaļas.

Šis video parādīs, kā Ebsteina anomālija izskatās “no iekšpuses”:

Ārstēšana

Patoloģijai nepieciešama operācija. Ķirurģiskas iejaukšanās var iztikt, ja anomālijai ir neliela novirze no normas.

Tad viņi veic terapiju, kas galvenokārt ietver ārstēšanu.

Terapeitiskais veids

Pārkāpumu gadījumā, kas saistīti ar vārstu pārvietošanu, tiek noteikti līdzekļi stāvokļa labošanai:

• nosakot sirds mazspēju - AKE inhibitori, diurētiskie līdzekļi, glikozīdi;
• ar ritma traucējumiem - anti-ritmika.

Darbība

Var būt divu veidu intervence:

• vārstu protēžu uzstādīšana
• esošā vārsta rekonstrukcija, izmantojot plastisko ķirurģiju.

Pirmajā gadījumā mākslīgais vārsts ir izgatavots no dabīgiem materiāliem vai no titāna sakausējuma. Mehāniskais vārsts ir izturīgāks, taču, kad tas tiks ieviests, pacientam visu mūžu būs jāņem asins atšķaidītāji.

Otrajā gadījumā tiek šuvusi ātrija papildu daļa, tiek atjaunota pareiza vārsta atrašanās vieta. Šādu operāciju sauc par vārstu taupīšanu, taču ne katrā gadījumā ir iespēja to izdarīt. Tas ir atkarīgs no vārsta patoloģiskās novirzes pakāpes.

Operācijas laikā anesteziologam jāņem vērā iespējamā spiediena nestabilitāte. Pēc operācijas kādu laiku jāturpina kontrolēt spiediens.

Slimību profilakse

Tā kā slimība ir iedzimta, grūtniecības periodam piemēro profilaktiskus pasākumus:

• savlaicīgi reģistrēties un ievērot visus speciālista ieteikumus,
• nesmēķē,
• ja ir nepieciešams lietot zāles, dariet to stingrā ārsta uzraudzībā;
• ja ir slimības, kas spēj iznīcināt audus, tās tiks ārstētas pirms grūtniecības;
• izvairieties no saskares ar kaitīgām ķīmiskām vielām
• nelietojiet produktus, kas satur litiju,
• ja topošajai mātei ir sirds defekts, jums rūpīgi jāuzrauga auglis.

Komplikācijas

Slimība progresēšanai rada draudus dzīvībai:

• iespējams insults
• sirds ritma traucējumi,
• ja operācija tiek veikta un vārsts nerada precedentu nopietnām novirzēm, novērojot speciālistu ieteikumus, nav sagaidāmas komplikācijas.

Prognoze

Gadījumā, ja vārsta atrašanās vieta ļoti atšķiras no parastās atrašanās vietas, simtgadnieki gandrīz nekad nerodas. Ir vairāki gadījumi, kad pacienti ir sasnieguši sešdesmit gadu vecumu.

Ja pacientiem nav veikta operācija, tad parasti pusaudža gados parādās nopietnas kaites, kas saistītas ar vārstuļa nepietiekamību. Pacients var nomirt, ja jums nav jākonsultējas ar ārstu. Saskaņā ar statistiku, visaugstākā mirstība no šīs patoloģijas ir no apmēram divdesmit līdz trīsdesmit gadiem.

Papildus vārstuļa nepietiekamībai dzīves ilgums var samazināties:

• asins recekļi traukos (),
• sirds ritma traucējumi,
• iekšējās sirds membrānas.

Ja pacientam ir veikta nepieciešamā ārstēšana un tiek veikta operācija, tad prognoze ir optimistiska. Galvenais ir droši veikt operāciju, ir nāves gadījumi. Pēc šīs procedūras cilvēks var ievērot normālu dzīvesveidu, ievērojot ārsta ieteikumus.

Vai ir vērts uztraukties, ja ārsts grūtniecības laikā diagnosticē sievieti ar Ebsteina anomāliju. Par to lasiet noslēgumā.

Īpašais gadījums: Ebsteina anomālija auglim

Ja diagnoze tiek veikta grūtniecības laikā, un situācija apdraud augļa dzīvību, ir iespējama operācija. Dzemdes siena pagarinās, un ķirurgs var operēt bērnu.

Ja patoloģija nav ļoti bīstama, tad operācija tiek atlikta līdz pusaudža vecumam.

Vēl noderīgāka informācija ir populārā TV šova videoklipā, kas parādīts zemāk:

- trikuspidālā vārsta defekts, kam raksturīga tā displāzija un pārvietošanās labā labā kambara dobumā. Ebšteina anomālijas pazīmes ir zema fiziskā izturība, elpas trūkums, paroksizmāla tahikardija, cianoze, kardiomegālija, labā kambara mazspēja, aritmijas.

Ebšteina anomālijas diagnozi apstiprina elektrokardiogrammas, ehokardiogrammas, fonokardiogrammas, radiogrāfijas, sirds dobumu skanēšanas, atriogrāfijas dati.

Ebšteina anomālija tiek nekavējoties ārstēta, ieskaitot trikuspidālā vārstuļa protezēšanu, labā kambara atrializētās daļas likvidēšanu un interatrālās komunikācijas novēršanu (ASD, OAI).

Ebšteina anomālija ir iedzimta trikuspidālā atrioventrikulārā vārsta patoloģija, ko papildina patoloģisks vārstu stāvoklis, kā rezultātā virs tiem veidojas priekšējā labā kambara atrializēta daļa, kas ir neatņemama no labā atriuma. Pirmoreiz kardioloģijā anomāliju aprakstīja vācu ārsts W.

Ebsteins 1866. gadā. Ešteina anomāliju biežums dažādu iedzimtu sirds defektu gadījumā ir 0,5–1%.

Ebsteina anomālijas bieži pavada citi sirds defekti - priekškambaru starpsienas defekts, atvērts ductus arteriosus, kambaru starpsienas defekts, plaušu artērijas stenoze vai atrezija, mitrālā stenoze vai nepietiekamība, WPW sindroms.

Ebšteina anomālijas cēloņi

Ebšteina anomālijas veidošanās ir saistīta ar litija uzņemšanu auglim agrīnās embrioģenēzes stadijās.

Grūtnieces infekcijas slimības (skarlatīns, masalas, masaliņas), smagas somatiskas slimības (anēmija, cukura diabēts, tirotoksikoze), alkohola un narkotiku lietošana ar teratogēnu iedarbību, gestācijas patoloģija (toksikoze, spontāna draudi) var izraisīt arī šo un citus sirds defektus. aborts utt.).

Svarīgu lomu Ebšteina anomālijas attīstībā pastiprina iedzimta CHD - līdztekus sporādiskiem gadījumiem ir arī anomāliju gadījumi ģimenē.

Ebsteina anomāliju klasifikācija

Izšķir četrus Ebsteina anomālijas anatomiskos variantus (tipus):

• I - trikuspidālā vārsta priekšējā lapiņa ir liela un pārvietojama; starpsienas un aizmugures vārstu nav vai tie ir pārvietoti;
• II - ir visi trīs atrioventrikulārā vārsta vārsti, tomēr tie ir salīdzinoši mazi un ir novirzīti uz sirds virsotni.
• III - trikuspidālā vārsta priekšējās daļas akordi tiek saīsināti un ierobežo tā kustību; starpsienas un aizmugurējie vārsti ir nepietiekami attīstīti un pārvietoti.
• IV - trikuspidālā vārsta priekšējā daļa ir deformēta un nobīdīta labā labā kambara izejas trakta virzienā; starpsienas vārstu veido šķiedru audi, aizmugurējais - nepietiekami attīstīts vai pilnīgi nav.

Ebšteina anomālijas anatomiskais pamats ir nepareiza trikuspidālā vārsta atrašanās vieta, kurā tā vārsti (parasti aizmugurējais un starpsienas) ir deformēti un pārvietoti labā kambara dobumā.

Šajā gadījumā vārstu sagriezumi ir piestiprināti zem šķiedru gredzena, dažreiz labā labā kambara izejas līmenī. Vārstu pārvietošanu papildina labā kambara atrializācija, t.i.

stāvoklis, kurā labā kambara daļa ir turpinājums un vienots dobums ar labo atriumu.

Tādējādi vārstu pārvietošana izraisa labā kambara sadalījumu 2 funkcionālās daļās: atrializēts atrializēts vārsts, kas veido kopēju dobumu ar labo atriumu, un apakšējā vārsta vārsts, mazāka izmēra, darbojas kā labais kambaris. Šajā gadījumā labais ātrijs un labā kambara atrializētā daļa ir ievērojami paplašināta, un labā kambara dobums ir samazināts.

Hemodinamiskie traucējumi, kas saistīti ar Ebsteina anomālijām, ir atkarīgi no trikuspidālā nepietiekamības pakāpes, funkcionējošā labā kambara lieluma un asins plūsmas daudzuma no labās uz kreiso pusi, izmantojot priekškambaru sakarus.

Elektriskie procesi labajā ātrijā, kas sastāv no divām daļām, nav sinhronizēti: labā atriuma samazināšana notiek priekškambaru sistolē, bet labā kambara atrializētā daļa - sirds kambaru sistolē.

Trikuspidālā nepietiekamības dēļ venozās asinis regurgitē labajā ātrijā; samazinās labā kambara insulta tilpums, ko papildina plaušu asins plūsmas samazināšanās.

Labais atriums ir paplašināts un hipertrofēts, spiediens tajā pakāpeniski palielinās, izraisot venozas-arteriālas šunta parādīšanos, izmantojot priekškambaru starpsienas defektu.

Asins izlādei labajā un kreisajā pusē ir divējāda loma: no vienas puses, tā novērš labās atriuma pārslodzi un kompensē defektu; no otras puses, tas veicina arteriālās hipoksēmijas attīstību.

Ebšteina anomālijas simptomi

Atkarībā no hemodinamisko traucējumu smaguma izšķir 3 Ebsteina anomālijas gaitas posmus: I - asimptomātiski (reti); II - smagu hemodinamisko traucējumu stadija (IIa - bez sirds aritmijām; IIb - ar sirds aritmijām), III - pastāvīgas dekompensācijas stadija.

Smagākās Ebšteina anomālijas var izraisīt augļa nāvi. Ar labvēlīgu defekta versiju tā gaita ilgu laiku paliek asimptomātiska; bērnu fiziskā attīstība ir piemērota vecumam. Parasti Ebsteina anomālija parādās agrīnā bērnībā, dažreiz pirmajos bērna dzīves mēnešos.

Klīniskie simptomi ir difūzā cianoze, slikta fiziskā slodze, sirds sāpes un sirdslēkmes.

25-50% pacientu ar Ebsteina anomāliju tiek atzīmēta paroksizmāla supraventrikulāra tahikardija, 14% no tiem - WPW sindroms.

Ārējā pārbaudē uzmanība tiek vērsta uz izmaiņām pirkstu gala falangās, piemēram, “stilbiņiem” un nagiem “pulksteņa brilles”, “sirds kupris” formā.

Ar Ebsteina anomāliju, labā kambara mazspēja var agri attīstīties - elpas trūkums, palielinātas aknas, kakla vēnu pietūkums un pulsācija. Bieži tiek atzīmēta arteriālā hipotensija. Ebšteina anomālijas gaita stabili progresē. Vecāku pacientu nāves iemesls visbiežāk ir sirds mazspēja un smagi ritma traucējumi.

Pacientus ar aizdomām par Ebsteina anomālijām konsultē kardiologs un sirds ķirurgs, EKG, krūšu kurvja rentgenogrāfija, ehokardiogrāfija, fonokardiogrāfija. Perkusiju nosaka pēc sirds lieluma palielināšanās pa labi, ar auskultāciju, raksturīgu trīs vai četru taktu ritmu, sistolisko un diastolisko murmu pa labi no xiphoid procesa, tiek dzirdams II toņa sadalījums.

EKG dati ietver labās EOS novirzes, labā kambara hipertrofijas un dilatācijas pazīmes, paroksizmāla kambara ekstrasistolijas un priekškambaru tahikardiju (WPW sindroms), priekškambaru plandīšanās, priekškambaru mirdzēšana, pilnīga (nepilnīga) labā saišķa filiāles blokāde. Fonokardiogrammu ar Ebsteina anomāliju raksturo sistoliskā murga klātbūtne labā kambara projekcijā; I signāla kavēšanās; bifurced II tonis; III, IV toņi ar lielu amplitūdu.

Rentgenstaru pazīmes, kas liecina par labu Ebsteina anomālijai, atspoguļo straujās labās sirds palielināšanās, sirds ēnas sfēriskā forma, palielināta plaušu lauku caurspīdīgums.

Veicot ehokardiogrāfiju, trikuspidālā vārsta cusps kustība uz leju, labā atriuma lieluma palielināšanās, tricuspid vārsta aizkavēta aizvēršana, cusps pārvietošana, atrializēta labā kambara klātbūtne, asins plūsmas manevrēšana no labās uz kreiso pusi caur DSC (saskaņā ar Doplera ehokardiogrāfiju ir redzama). Pirmsdzemdību periodā veikta augļa ehokardiogrāfija ļauj diagnosticēt Ebšteina anomāliju 60% gadījumu.

Lai noskaidrotu Ešteina anomālijas formu un smagumu, tiek veikta MRI skenēšana, sirds skanēšana, ventrikulogrāfija. Ebšteina anomālijas diagnozei nepieciešama diferenciācija ar eksudatīvu perikardītu, Abramova-Fiedlera miokardītu, izolētu DMPP un plaušu stenozi, Fallota tetradi.

Ebsteina anomālijas ārstēšana

Narkotiku terapija Ebšteina anomālijai tiek veikta ar mērķi ārstēt sirds mazspēju un novērst aritmijas. Ebšteina anomālijas ķirurģiskas korekcijas indikācijas ir sūdzības, asinsrites mazspēja un sirds aritmijas. Optimāls operācijas veikšanai ir 15-17 gadu vecums, ar nopietnu defekta formu intervence tiek veikta agrākā datumā.

Radikāli koriģējošā operācija Ebšteina anomālijai ietver plastisko ķirurģiju vai protezēšanas trikuspidālā vārsta remontu, plastisko ķirurģiju, atrializētā labā kambara likvidēšanu.

Dažos gadījumos ieteicams veikt operāciju ar Fontaine.

Dažreiz pirmajā posmā, lai palielinātu plaušu asins plūsmu un samazinātu hipoksēmiju, viņi izmanto anastomozes uzlikšanu saskaņā ar Blalock-Taussig, divvirzienu cava-plaušu anastomozes piemērošanu.

Papildu impulsu vadīšanas ceļi WPW sindromam iziet radiofrekvences ablāciju. Aritmiju ārstēšanai izmanto elektrokardiostimulatoru vai kardioverteru defibrilatoru implantāciju.

Ebšteina anomālijas prognoze

Ebšteina anomālijas dabiskā gaita ir atkarīga no defekta morfoloģiskā substrāta. Pirmajā dzīves gadā 6,5% pacientu mirst no smagas sirds mazspējas vai kambaru fibrilācijas; par 10 gadiem - 33%, par 30–40 gadiem - 80–87%.

Pēc ķirurģiskas Ebsteina anomālijas korekcijas dzīves prognoze kļūst labvēlīga. Smaga kardiomegālija un pēcoperācijas aritmijas attīstība nelabvēlīgi ietekmē intervences ilgtermiņa rezultātus.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

Ebšteina anomālija (AE) ir ļoti reti sastopams kardioloģisks defekts, kas veidojas pirmsdzemdību attīstības laikā.

Ar patoloģiju tiek traucēta trikuspidālā vārstuļa normāla atrašanās vieta, kā rezultātā rodas tā nepietiekamība un asinsrites mazspēja.

Saskaņā ar statistiku, Ebšteina anomālija veido ne vairāk kā 1% gadījumu no visām iedzimtām sirds anomālijām.

Kopumā iedzimtas orgānu anomālijas tiek konstatētas arvien biežāk. Tiek uzskatīts, ka vainojams viss, kas pastāvīgi pasliktinās vides apstākļi, nelabvēlīgi faktori, kas ietekmē topošo māti, grūtniecības patoloģija. Sirds anomālijas veido lielu malformāciju grupu, kas, ja tā ir saderīga ar dzīvi, ļoti bieži izraisa nopietnus hemodinamiskus traucējumus, kuriem nepieciešama ķirurģiska korekcija.

Kad auglim grūtnieces ultraskaņas izmeklēšanas laikā parādās sirds slimības pazīmes, topošā māte, protams, sāk uztraukties un meklēt informāciju par šo slimību, lai būtu gatava palīdzēt savam bērniņam pēc piedzimšanas. Mēģināsim noskaidrot, kas ir Ebsteina anomālija un kādi ir iespējamie veidi, kā labot šo reto defektu.

Ebšteina anomālijas cēloņi un būtība

Tāpat kā lielākajai daļai iedzimtu sirds defektu (CHD), patoloģijas cēloņi joprojām ir neskaidri. Tiek uzskatīts, ka ģenētisko izmaiņu loma spontānu mutāciju formā un ārējo cēloņu ietekme.

Tātad Ebsteina anomālijas gadījumos tika atklāts, ka grūtniece lieto litija preparātus vai ir slima ar dažāda veida infekcijām, kas liecina par iespējamu negatīvu efektu, lietojot medikamentus un grūtniecības laikā pārnestās infekcijas slimības.

Līdz dzimšanas brīdim defekta klātbūtne, kā likums, jau ir zināma, jo visām sievietēm ir savlaicīgi jāveic ultraskaņas uzraudzība augļa sirds attīstībai. Ja topošā māte ignorēja došanos pie ārsta, tad patoloģijas klātbūtni sirds struktūrā norādīs izmaiņas asinsritē, kas parasti ir pamanāmas jau pirmajos mazuļa dzīves mēnešos.

Cilvēka sirds sastāv no diviem priekškambariem un diviem kambariem, kas darbojas vienmērīgi un, pateicoties vārstu klātbūtnei, izspiež asinis tikai vienā virzienā. Tas ir vārstu aparāts, kas nodrošina vienvirziena asins plūsmu caur sirds un asinsvadu dobumiem, tāpēc ar tā anomālijām vienmēr rodas noteikti hemodinamikas traucējumi.

Runājot par Ebsteina anomāliju, mēs domājam patoloģiju no trikuspidālā (trikuspidālā) vārsta, kas atrodas nevis tur, kur vajadzētu, bet ir zemāks, tas ir, tas ir novirzīts uz labā kambara virzienā.

Labajam atriumam virs zemāk esošā vārsta ir lielāks nekā paredzēts, un to miokarda daļu, kas parasti ir labā labā kambara daļa, sauc par atrializētu, kas norāda uz tā “priekškambaru” piederību.

Izmantojot AE, zem slīpā vārsta darbojas tikai labā labā kambara daļa. Ir skaidrs, ka nav iespējams saturēt visu asiņu tilpumu, kas tur izbīdīts no ātrija. Labā kambara samazināšanās neizbēgami izraisa asiņu pārpalikumu ātrijā.

Turklāt caur mainīto vārstu daļa asiņu atgriežas jau pārpildītajā ātrijā. Šie traucējumi izraisa priekškambaru izplešanos pēc tilpuma, tas nespēj tikt galā ar slodzi, un rezultātā cieš asins plūsma plaušās, tiek iesaistīti plaušu asinsrites trauki.

Ebsteina anomālija reti tiek parādīta izolētā formā. Deviņiem no desmit pacientiem parādās citas izmaiņas. Tātad, visizplatītākā ir AE kombinācija ar starpsienas defektu starp ātriju vai atvērtu ovālu logu.

Ir skaidrs, ka tas vēl vairāk saasina hemodinamiskos traucējumus.

CHD kombinācija izraisa venozo asiņu izvadīšanu no pārpildītā labā atriuma pa kreisi, savukārt arteriālās asinis, kas plūst uz iekšējiem orgāniem, sajaucas ar venozo, un rezultāts ir hipoksija, t.i., skābekļa trūkums.

Starpsienas defekti starp ātrijiem kombinācijā ar AE veicina ne tikai asiņu sajaukšanos, bet arī lokālu trombozi, tāpēc šādiem pacientiem vienmēr ir augsts trombembolijas risks (insulti, iekšējo orgānu nekroze).

Bieži vien ar Ebsteina anomāliju tiek atrasti papildu veidi, kā vadīt miokarda šūnām elektriskos impulsus, kas “izlīst” sirds aritmijās - tahiaritmijās, WPW sidrā un citās.

Kā izpaužas AE?

AE simptomu parādīšanās laiks ir atkarīgs no vārstuļa bojājuma dziļuma, tā nepietiekamības smaguma un kombinācijas ar citiem CHD. Bērniem, kuriem ir smagas vārstuļu struktūras izmaiņas, slimības simptomi tiek diagnosticēti tūlīt pēc piedzimšanas. Raksturīgs:

• Ādas cianoze;
• Vāja nepieredzējis reflekss;
• Bērns barošanas laikā ātri nogurst, lēnām pieņemoties svarā.

Atklāta ovāla loga klātbūtne jaundzimušajam zīdainim ļauj zināmā mērā kompensēt slodzi labajā ātrijā, jo daļa asiņu nonāk sirds kreisajā pusē.

Ja šī cauruma nav vai tas ir ļoti mazs, bērna stāvoklis var ātri kļūt kritisks, un viņš var nomirt no smagas sirds mazspējas pirmajās dzīves nedēļās.

Tādējādi AE apvienojums ar starpsienas defektu šajā gadījumā var pat spēlēt pozitīvu lomu, nodrošinot vismaz zināmu “labās sirds” izkraušanu.

Ar mērenu vai nelielu vārstu pārvietošanas pakāpi labajā ventrikulā ilgu laiku vienīgā pazīme var būt cianoze. Šādi pacienti dzīvo kopā ar viņu līdz 10-15 gadiem, un dažreiz defekts tiek pilnībā diagnosticēts pieaugušajiem. Vēl viena, ne mazāk bīstama izpausme ir aritmija, kurai var būt nepieciešama arī ķirurģiska ārstēšana.

AE simptomi ir:

1. Ādas un gļotādu cianozes;
2. Elpas trūkums;
3. Nogurums, vājums;
4. Dažādas aritmijas;
5. Ar sirds mazspējas parādīšanos - tūsku.

Skābekļa trūkums asinīs, kas piegādātas orgāniem, izraisa ne tikai ārējas izmaiņas cianozes formā, bet arī vielmaiņas traucējumus audos, ko izraisa hipoksija.

Tā rezultātā mainās naglas, piemēram, “pulksteņu brilles” un pirksti “bungu nūjas” veidā.

Šīs pazīmes pavada daudzus CHD un norāda uz nepietiekamu skābekļa koncentrāciju asinīs vai venozo asiņu izvadīšanu artēriju gultā.

Paplašinātais labais ātrijs, kura tilpums var sasniegt litru vai vairāk, rada spiedienu uz krūškurvja priekšējo virsmu, kas ir īpaši izteikts augošam bērnam, kura kauli ir ļoti kaļami. Šī parādība noved pie šādas ārējas patoloģijas pazīmes parādīšanās kā “sirds kupris” - krūškurvja priekšējās daļas izliekums sirdī.

Starp AE komplikācijām ir letālas aritmijas, sirdsdarbības apstāšanās, trombembolija. Nāves cēlonis var būt insults, pēkšņa sirds nāve, sastrēguma sirds mazspējas palielināšanās ar nekompensētu defektu.

Kā aizdomas par Ebsteina anomāliju?

Aizdomām par jebkādu iedzimtu kroplību nepieciešama rūpīga pārbaude. Pēc pacienta (vai viņa vecāku jaundzimušo simptomu un sūdzību) analīzes kardiologs izraksta papildu diagnostikas procedūras:

• Krūšu kurvja rentgena noteikšana, lai noteiktu sirds lielumu;
• Ultraskaņa - augstas precizitātes metode AE \u200b\u200bun ar to saistīto defektu noteikšanai;
• Sirds ritma traucējumiem nepieciešama EKG, Holtera kontrole un elektrofizioloģiskā izmeklēšana;
• Atriogrāfija - ātrija pētījums, izmantojot kontrastvielu;
• Sirds kateterizācija, lai noskaidrotu spiedienu tajās.

Ebsteina anomālijas ārstēšana

AE zāļu terapija ir nepieciešama, lai koriģētu sirds ritmu, parādoties tā nepietiekamības pazīmēm.

Starp antiaritmiskiem medikamentiem ir piemērojami beta blokatori (atenolols, metoprolols), kalcija antagonisti (verapamils, diltiazems).

Sirds mazspējas gadījumā ir norādīti diurētiskie līdzekļi, AKE inhibitori, sirds glikozīdi. Zāļu izvēle nosaka pacienta vecumu un patoloģijas gaitu.

AE attiecas uz tām kroplībām, kuru izpausmes nevar koriģēt tikai ar konservatīvām metodēm, tāpēc lielākajai daļai pacientu nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Operācijas vecums un tā veids ir atkarīgs no struktūras traucējumiem pašā sirdī, defekta nopietnības un hemodinamisko traucējumu rakstura.

Visizplatītākie AE operāciju veidi:

1. Trikuspidrāla vārsta plastmasa;
2. Vārstu protezēšana.

Ja vārstuļa saspiešana un vienlaicīga CHD ir tāda, ka ar plastiskās operācijas palīdzību viņi var “labot” hemodinamiskos traucējumus, tad priekšroka tiks dota šai ārstēšanas metodei. Parasti vārstuļa nepietiekamībai ir indicēta plastiskā ķirurģija, savukārt tās sašaurināšanai (stenozei) būs nepieciešama radikālāka iejaukšanās, lai aizstātu šo sirds daļu.

Izmantojot plastisko ķirurģiju, noņemiet labā atriuma lieko daļu, izveidojiet vienas lapas vārstu un samazina vārsta šķiedru gredzena diametru. Ja interaktīvajā starpsienā ir defekts, ķirurgs to sašuj. Gan plastiskās operācijas, gan protezēšanas laikā krustojas "papildu" impulsu vadīšanas ceļi, kas veicina aritmiju veidošanos.

ebsteina anomālijas rekonstruktīvās ķirurģijas piemērs

Jaundzimušajiem bērniem ar asu labā atriuma pārplūdi ar nepietiekamu ovāla loga izmēru pirmajās dzīves nedēļās var būt nepieciešama operācija.

Tās būtība ir paplašināt ovāla loga vai starpsienas defektu ar īpašu aparātu (balonu), lai nodrošinātu "lieko" asiņu pārvietošanos sirds kreisajā pusē.

Šis pasākums nav radikāls, taču tas novērš risku mazuļa dzīvībai, un pēc tam joprojām ir nepieciešams plastmasas vārsts vai tā nomaiņa.

Ja vārstam nav iespējams veikt plastiskās operācijas, vienīgais veids, kā izārstēt defektu, ir protezēšana.

Tās trūkums ir svešu materiālu klātbūtne orgānā, bet, no otras puses, tas ir ļoti uzticams veids, kā koriģēt CHD.

Ieteicams to veikt pusaudža gados, kad sirds tilpums ir pēc iespējas tuvāks pieaugušajiem, lai izvairītos no neatbilstības sirds vārstuļa lielumā un tā rezultātā - stenozes.

Protezēšana nozīmē bojātā vārsta struktūru noņemšanu un aizstāšanu ar mākslīgo analogu. Mūsdienu medicīna ierosina papildināt šādas operācijas ar cilmes šūnu ieviešanu, kas nodrošina papildu materiālu sirds labā kambara miokarda trūkstošās masas atjaunošanai.

trikuspidālais vārsts transplantācijai

Runājot par nepieciešamību implantēt protezēšanu, nevis skarto vārstu, jebkurš vecāks vēlēsies zināt, kas tieši tiks uzstādīts sava bērna sirdī.

Mūsdienās kardiologi var piedāvāt mehānisku vārstu, kas pilnībā sastāv no sintētiskiem materiāliem un metāla, vai bioloģisku vārstu, kas izgatavots no cilvēka perikarda elementiem, vai vienkārši tiek pārstādīts cūka vārsts, kas ir cilvēka izmēra.

Šīm iespējām ir gan priekšrocības, gan trūkumi. Mehāniskai protēzei nepieciešama antikoagulantu ievadīšana mūža garumā, taču tā ir izturīga un uzticama. Bioloģiskais vārsts neliecina par antikoagulantu terapiju, bet tas arī kalpo nedaudz mazāk. Protēzes veida izvēli paliek sirds ķirurgs, kurš novērtē reālo klīnisko situāciju.

Prognoze par Ebsteina anomāliju

Ebsteina anomālija bieži notiek diezgan labvēlīgi, un savlaicīga ārstēšana var pilnībā atjaunot pareizu asins plūsmu.

Daudzi pacienti ievēro normālu dzīvesveidu, un sievietes spēj droši izturēt grūtniecību un dzemdēt veselīgu bērnu.

Dzīvības drošības nosacījums ar šādu KSD ir pastāvīga kardiologa uzraudzība, visu viņa ieteikumu īstenošana komplikāciju ārstēšanai un profilaksei.

Tomēr prognoze joprojām ir nopietna smagos netikumu gadījumos, kad pirmajā dzīves mēnesī mirst ceturtā daļa mazuļu. Ja to neārstē, nedaudz vairāk kā puse pacientu izdzīvo, un savlaicīga operācija dod pozitīvu rezultātu 90% gadījumu. Pacients gada laikā atjaunojas, droši studē vai atgriežas darbā.

Rādīt visus ierakstus ar atzīmi:

Avots: http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

Šis raksts atbildēs uz jautājumu: kas ir Ebsteina anomālija? Kādas izmaiņas notiek sirdī un ķermenī. Vai tas notiek bieži, slimības prognoze. Kā izpaužas, diagnosticēta un ārstēta ar šādu sirds slimību.

Ebsteina anomālija ir sirds muskuļa elementu struktūras patoloģija. Tas notiek augļa attīstības periodā, ietver pārvietojumu starpsienas labajā kambara un (vai) trikuspidālā (trikuspidālā) vārsta aizmugurējā vārsta stāvoklī attiecībā pret šķiedru gredzenu, kas atdala sirds kambarus. Pārvietošana noved pie labās kambara atrializētās (iekļautas ātrijā) daļas veidošanās.

Sirds ir normāla, un, ja ir Ebšteina anomālija

Šajā gadījumā tiek traucēta gan paša vārsta (nepietiekamība), gan abu sirds labo kameru darbība (ātrija palielināšanās un kambara tilpuma samazināšanās ar tā sienu sabiezēšanu).

Asins plūsmas traucējumu smagums un līdz ar to patoloģijas klīniskās izpausmes ir atkarīgas no vārstuļa cokolu pārvietošanas pakāpes.

Ar nelielu pārvietojumu un (vai) deformāciju tikai viena defekta simptomu lapa nepastāv vai parādās tikai ar ievērojamām slodzēm. No dzimšanas parādās lieli pārvietojumi, kas noved pie attīstības palēnināšanās un progresējošas sirds mazspējas.

Šādiem pacientiem nepieciešama pastāvīga uzraudzība, terapija un ievērojami ierobežojumi viņu darba slodzei. Augsts letāla iznākuma risks.

Anomālija nav pilnībā izārstējama, pat ķirurģiskas metodes nevar novērst visus traucējumus sirds struktūrā un ceļos. Slimību raksturo pakāpeniski pieaugoša sirds muskuļa mazspēja, kas izraisa letālu iznākumu.

Dzīves termiņš nosaka orgāna struktūras pārkāpuma pakāpi un asinsrites patoloģijas smagumu. Pacienti ar nelieliem defektiem un nelieliem asins plūsmas traucējumiem dzīvo ilgu un pilnvērtīgu dzīvi, taču viņiem nepieciešama pastāvīga speciālista uzraudzība.

Kardiologs novēro cilvēkus ar šādu defektu, vispirms bērnu, bet pēc 18 gadiem - pieaugušo. Jautājums par ķirurģiskas korekcijas iespēju un nepieciešamību, kā arī tās tūlītēju ieviešanu ir sirds ķirurģijas speciālistu joma.

Skaitļu anomālija, kas raksturīga patoloģijai

90% gadījumu trikuspidālā vārsta anomālija tiek kombinēta ar:

• sienas starp ātriju defekts ir iedzimts sirds struktūras pārkāpums;
• atvērts ovāls logs - atvere starp ātrijiem, kas parasti darbojas auglim, spontāni aizveras 1–2 gadu laikā pēc bērna dzīves.

20–25% pacientu var rasties plaušu artērijas sašaurināšanās vai pilnīga tās saplūšana (atrezija). Šis stāvoklis ievērojami pasliktina slimības prognozi, un pirmajā dzīves mēnesī atrezija ir letāla pusei pacientu.

Ebsteina anomālijai raksturīga arī kombinācija ar ritmu un sirds vadīšanas traucējumiem:

• 25–50% pacientu cieš no neregulāras supraventrikulāras tahikardijas (rodas ar krampjiem vai paroksizmām), no kuriem 5–10% tiek diagnosticēts WPW sindroms (viens no ierosināšanas viļņa traucējumiem no priekškambariem līdz sirds kambariem);
• Gandrīz pusei no viņiem ir pilnīga vai daļēja Viņa saišķa (sirds muskuļa ceļu) bloķēšana.

Sirds muskuļa ierosmes pārkāpums ir galvenais pēkšņas nāves cēlonis pacientiem ar šādu defektu.

Ebsteina anomālija noved pie vairākiem asins plūsmas pārkāpumiem sirdī:

1. Ar priekškambaru kontrakciju labā labā kambara daļa zem pārvietotā trikuspidālā vārsta cusps nespēj pieņemt visu ienākošo asiņu daudzumu un tiek izstiepta.
2. Ar sekojošu kambara saraušanos, ieskaitot tā atrializēto daļu, daļa asiņu tiek izmesta ātrijā caur atvērtiem vārstu atlokiem, izstiepjot ātriju un palielinot spiedienu apakšējā un augšējā vena cava (liels asinsrites loks).
3. Asins daudzuma un dobuma lieluma neatbilstība palielina labā kambara muskuļu masu (hipertrofiju), lai uzturētu normālu asiņu izmešanas tilpumu.
4. Kad ir izsmelta kambara sienas sabiezēšanas rezerve, samazinās asiņu daudzums, kas nonāk plaušu asinsvados skābekļa bagātināšanai - sākums sirds muskuļa nepietiekamas funkcijas attīstībai.
5. Ziņojuma klātbūtne starp ātrijiem, no vienas puses, kompensē labā sirds muskuļa pārmērīgu pārslodzi (asiņu izvadīšana kreisajā pusē), un, no otras puses, noved pie skābekļa trūkuma audos (jauktas asinis plūst caur artērijām) agrīnā stadijā un kreisā kambara nepietiekama darbība vēlākajos posmos.

Iemesli

Ebsteina anomālija, tāpat kā vairums sirds struktūras traucējumu, 92% gadījumu rodas kaitīgu vides faktoru ietekmē sirds un asinsvadu sistēmas ieklāšanas un attīstības laikā (4–11 grūtniecības nedēļas).

Pie šiem faktoriem pieder:

• fizikāls: starojums;
• ķīmiska viela: nikotīns, alkohols, narkotikas (dati par ietekmi uz augļa veidošanos ir norādīti zāļu norādījumos).

Alkohola lietošana un cigarešu smēķēšana grūtniecības laikā rada neatgriezenisku kaitējumu ne tikai mātes ķermenim, bet arī nedzimušam bērnam. Ieskaitot Ebsteina anomāliju, var attīstīties.

Atlikušie 8% sirds muskuļa kroplību ir saistīti ar spontānām hromosomu struktūras izmaiņām embriju šūnu dalīšanas laikā - šo procesu nav iespējams paredzēt vai ietekmēt.

Ir arī ģimenes anomāliju veidi, kas tiek kombinēti ar skeleta kroplībām un ir iedzimti. Šajā gadījumā, lai noteiktu bērna piedzimšanas risku ar patoloģiju, pirms grūtniecības ir jākonsultējas ar ģenētiķi.

Patoloģijas simptomi

Atkarīgs no trikuspidālā vārsta elementu pārvietošanās pakāpes un ar to saistītajiem traucējumiem asins plūsmā uz sirdi un asinsvadiem.

Ar mērenām izmaiņām slimības izpausmes ilgstoši var pilnībā nebūt. Būtisku anatomisku izmaiņu gadījumā, kam pievienots labā atriuma stiepšanās, asiņu izmešanas tilpuma samazināšanās ar labo kambara un venozo asiņu izvadīšana caur defektu kreisajā ātrijā,

parādās slimības klīniskās izpausmes. Dzīves kvalitātes zaudēšanas pakāpi nosaka sirds funkcijas nepietiekamības pakāpe.

Bojājuma simptomus var izolēt, bet biežāka ir to dažāda smaguma kombinācija:

• centrālā cianoze - sejas un kakla krāsas izmaiņas no nedaudz zilgani līdz melni violetai (atkarīgs no artēriju sistēmā izvadīto venozo asiņu daudzuma);
• sirds muskuļa funkcijas nepietiekamība izpaužas ar elpas trūkumu (īpaši ar slodzi), izaugsmes un attīstības kavēšanos;
• sirds muskuļa kontrakciju ritma pārkāpums - palielināta ritma priekškambaru veidi (tahikardija) vai samazinājums ierosināšanas viļņa vadīšanas bloka dēļ no priekškambariem līdz sirds kambariem (bradikardija);
• apziņas traucējumi (ģībonis un iepriekšējs ģībonis) fiziskas slodzes laikā uz traucētas smadzeņu asins plūsmas fona (sirds funkcijas ārkārtējas nepietiekamības pakāpes, tā kontrakciju ritma traucējumi);
• sirds murmināšana - asiņu pārvietošanās caur sirds kambariem pārkāpums, ko nosaka ārsta noklausīšanās (auskultācija).

Slimības izpausmes dažādos vecumos ievērojami atšķiras:

Kreisajā pusē ir cilvēka sirds, kurš 67 gadus nodzīvojis ar Ebsteina anomāliju

Diagnostika

Pirmajā vizītē vai plānotajā ārsta apmeklējumā viņš var aizdomas par sirds patoloģijas klātbūtni pēc vairākiem datiem un pazīmēm:

Lai precizētu diagnozi, tiek izmantotas šādas metodes:

MetodeIzmaiņas ar Ebšteina anomāliju

Sirds auskultācija (klausīšanās)	Papildu sirds tonis (galopa ritms) Sistoliskais un / vai diastoliskais sirds murmums
Elektrokardiogrāfija	Labā kambara un (vai) atriuma palielināšanās pazīmes Daļēja vai pilnīga Viņa sirds patoloģiju saišķa bloķēšana
Plaušu un sirds muskuļa rentgenogramma	Palielināta labā sirds vai priekškambaru izolācija Pazeminātas asins plūsmas pazīmes plaušās
Ehokardiogrāfija (sirds ultraskaņa) ar asins plūsmas novērtējumu	Trikuspidālā vārsta spraugas pārvietošanās labā labā kambara dobumā Vārsta funkcijas nepietiekamība Asins pieplūdums ātrijā kambara kontrakcijas laikā (regurgitācija) Sienas defekts starp ātriju Labā kambara un (vai) ātrija palielināšanās
Sirds elektrofizioloģiskais pētījums (ierosināšanas viļņa avotu un vadīšanas veidu novērtēšana) - tiek veikts, atklājot sirds muskuļa ritma traucējumus.	Impulsa (blokādes) pārkāpums galvenajos ceļos Papildu ceļu (bieži vien vairāku) klātbūtne Papildu ierosmes impulsu veidošanās bēdas

Ehokardiogramma pacientam ar smagu Ebšteina anomāliju, parādot stipri pārvietotu starpsienu (bultiņa). PP - labais atriums, PCA - priekškambaru labais kambara, aizkuņģa dziedzeris - labā kambara, LP - kreisā atriuma, LV - kreisā kambara

"Ebsteina anomālijas" diagnoze tiek noteikta tikai saskaņā ar instrumentālo pārbaudi. Slimības izpausmes un pacienta izmeklēšanas dati nav specifiski šai slimībai.

Ārstēšanas metodes

Nav pilnīgas patoloģijas izārstēšanas. Ar nelielu vārstu atloku nobīdi klīnisko izpausmju nav, pacienti dzīvo pilnu dzīvi, pastāvīgi atrodoties kardiologa uzraudzībā. Dažiem pacientiem, kuriem nākotnē nav slimības simptomu, tie var parādīties.

Defekta ārstēšana ar raksturīgām izpausmēm var būt konservatīva un (vai) ķirurģiska rakstura, savukārt terapijas mērķis ir saglabāt kvalitāti un pagarināt pacienta dzīvi. Gan tas, gan cits ir atkarīgs no asins plūsmas traucējumu pakāpes: smagu izmaiņu gadījumā ārstēšanas efekts ir neapmierinošs.

Konservatīvā ārstēšana

Ķirurģija

Darbības korekcijas nepieciešamību nosaka:

1. Vārstu pārvietošanas līmenis attiecībā pret šķiedru gredzenu.
2. Bojājuma lielums starp ātrijiem.
3. Labā kambara un / vai plaušu artērijas sašaurināšanās pakāpe.

Pārkāpuma veids Ķirurģiskas ārstēšanas metode

Smagas formas, kas saistītas ar sirdsdarbības kontrakciju ritma pārkāpumiem vai zāļu iedarbības trūkumu	Radiofrekvences ablācija (sirds ceļu papildu ierosināšanas vai vadīšanas perēkļu “izdegšana”)
Saziņas neesamība starp ātriju vai tā mazo izmēru ar būtiskiem asins plūsmas pārkāpumiem jaundzimušajam	Dabiskā loga paplašināšana starpsienā vai mākslīga ātrija izveidošana labā ātrija izkraušanai
Smagas kroplības ar nelielu labā labā kambara tilpumu	Pilnīga savienojuma slēgšana starp ātriju un kambaru un apvedceļa izveidošana starp vena cava un plaušu artērijām
Labā kambara funkcijas dekompensācija pacientiem līdz 3 gadu vecumam	Šunta (ziņojuma) pārklājums starp zemāko vena cava un plaušu artēriju
Mērena vārstuļa mazspēja ar izteiktu izejas sašaurināšanos no labā kambara	Loga izveidošana starp ātrijiem un šuntu starp vena cavu un plaušu artērijām
Smaga vārsta kļūme	Trispidrāla vārsta plastmasa vai pilnīga nomaiņa

Ebšteina anomālijas ķirurģiska ārstēšana

Prognoze

Šai anomālijai var būt ļoti dažāda kvalitātes un dzīves ilguma prognoze.

Pēc defekta nav iespējams atgūties, taču ar nelielām vai mērenām izmaiņām pacienti dzīvo bez ierobežojumiem un pastāvīgas ārstēšanas. Smagas formas prasa pastāvīgu ārstēšanu, un tās rezultātā pakāpeniski pasliktinās labklājība un dzīves kvalitāte.

Gandrīz 70% pacientu izdzīvo pirmo dzīves gadu, tas ir aptuveni 60% slieksnis. Starp tiem, kuriem nepieciešams rezerves vai plastiskais trikuspidālais vārsts, pēc operācijas līdz 10-18 gadiem vairāk nekā 90% izdzīvo.

Ja nepieciešama ķirurģiska aprūpe, labākie ārstēšanas rezultāti ir grupā līdz 15 gadiem, kur aptuveni 80% pacientu dzīvo ilgu laiku.

Prognoze ir ievērojami sliktāka pacientiem ar traucētu sirdsdarbības ritma ritmu pēc paroksizmālas tahikardijas veida - starp tiem ir vislielākais pēkšņas nāves procents.