Trombocitopēnija Trombocitopēnija - kāda ir šī slimība? Ārstēšanas efektivitātes novērtējums

Kodā pēc punkta jābūt papildu ciparam, kas precizēs diagnozi:

• 0 - purpura alerģiskas reakcijas dēļ;
• 1 - trombocītu struktūras defekti ar to normālo skaitu;
• 2 - citas, netrombocitopēniskas izcelsmes purpura (saindēšanās gadījumā);
• 3 - idiopātiska trombocitopēniska purpura;
• 4 - citi primāro trombocītu trūkumi;
• 5 - sekundārie bojājumi;
• 6 - nenoteikti patoloģiju varianti;
• 7 - cita veida asiņošana (pseidohemofilija, palielināta asinsvadu trauslums utt.);
• 8 - nenoteikti hemorāģiski apstākļi.

Šī slimību grupa atrodas zem asins, hematopoētisko orgānu un šūnu ģenēzes imūno traucējumu patoloģiju rubrikas.

Trombocitopēnijas draudi

Klīnisko izpausmju smaguma dēļ starptautiskajā slimību klasifikācijā trombocitopēnija satur ārkārtas protokolus smagiem hemorāģiskiem sindromiem.

Bīstamība dzīvībai ar spēcīgu trombocītu skaita samazināšanos parādās pat tad, ja parādās skrambas, jo brūce nav sadzijusi ar primārajiem asins recekļiem un turpina asiņot.

Cilvēki, kuriem trūkst balto asins šūnu, var nomirt no spontāniem iekšējiem asinsizplūdumiem, tāpēc slimība prasa savlaicīgu diagnostiku un atbilstošu ārstēšanu.

Sekundārā trombocitopēnija

Definīcija un fons [labot]

Zāļu izraisītu imūno trombocitopēniju visbiežāk izraisa zāļu antivielas, kas savstarpēji reaģē ar trombocītu antigēniem. Retāk zāles tiek fiksētas uz trombocītiem, veidojoties pilnīgam antigēnam, kur tas kalpo kā haptenam, un trombocītiem kā nesējam.

Zāles, kas visbiežāk izraisa trombocitopēniju, ir uzskaitītas tabulā. 16.5.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir heparīna izraisīta imūnsistēmas izraisīta protrombotiska slimība, kurai pievienota trombocitopēnija un vēnu un / vai artēriju tromboze.

Aptuveni 1% pacientu pēc heparīna lietošanas vismaz vienu nedēļu attīstās heparīna izraisīta trombocitopēnija, apmēram 50% no viņiem ir tromboze. Heparīna izraisīta trombocitopēnija sievietēm ir raksturīga nedaudz biežāk.

Etioloģija un patoģenēze [labot]

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir humorālas imūnās atbildes rezultāts, kas vērsts pret endogēnā trombocītu faktora 4 un eksogēna heparīna kompleksu, autoantivielas atpazīst endogēno trombocītu faktoru 4 tikai kombinācijā ar heparīnu. Šis imūnkomplekss caur to virsmas receptoriem FcyRIIA aktivizē cirkulējošās trombocītus, kā rezultātā rodas trombocitopēnija un hiperkoagulējamība. Visi heparīna raksturlielumi (liellopi\u003e cūkas), tā sastāvs (nefrakcionēts\u003e zema molekulmasa\u003e fondaparinukss), deva (profilaktiska\u003e terapeitiska\u003e vienreizēja), ievadīšanas veids (subkutāni\u003e intravenozi) un ilgums (vairāk nekā 4 dienas\u003e mazāk nekā 4 dienas) faktori, kas nosaka trombocitopēnijas attīstību un smagumu.

Klīniskās izpausmes [labot]

Ar zāļu izraisītu trombocitopēniju petehijas, kuņģa-zarnu trakta asiņošana un hematūrija parasti parādās vairākas stundas pēc narkotiku lietošanas. Trombocitopēnijas ilgums ir atkarīgs no zāļu eliminācijas ātruma. Parasti 7 dienas pēc tā atcelšanas trombocītu skaits tiek normalizēts.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija var attīstīties jebkurā vecumā (\u003e 3 mēneši), bet bērniem gadījumi ir reti. Mērena trombocitopēnija parasti sākas 5-10 dienas pēc heparīna ievadīšanas. Ja pacients pēdējo 100 dienu laikā jau ir bijis pakļauts heparīna iedarbībai, ir iespējama ātra reakcija, kad trombocītu skaita samazināšanās notiek dažu minūšu vai stundu laikā pēc heparīna ievadīšanas. Iespējama arī aizkavēta heparīna izraisīta trombocitopēnija, trombocitopēnija attīstās pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Trombocitopēnija parasti ir asimptomātiska, un asiņošana notiek reti. Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir saistīta ar lielu trombotisku komplikāciju risku (piemēram, plaušu embolija, miokarda infarkts, trombotisks insults) ar spēcīgu tieksmi uz ekstremitāšu artēriju artēriju trombozi un dziļo vēnu trombozi. Papildu mikrovaskulāra tromboze var izraisīt venozās gangrēnas / ekstremitāšu amputācijas attīstību. Citas komplikācijas ir ādas nekroze heparīna injekciju vietā un anafilaktoīdas reakcijas (piemēram, drudzis, hipotensija, locītavu sāpes, aizdusa, kardiopulmonāla mazspēja) pēc intravenozas bolus ievadīšanas.

Sekundārā trombocitopēnija: diagnostika [labot]

Par heparīna izraisītas trombocitopēnijas diagnozi var aizdomas, pamatojoties uz klīnisko ainu - trombocitopēnija, tromboze, cita trombocitopēnijas cēloņa neesamība. Diagnozi apstiprina antivielu noteikšana pret trombocītu endogēnā faktora 4 / heparīna kompleksu un to apstiprina patoloģisku trombocītu aktivējošu antivielu noteikšana, izmantojot serotonīna izdalīšanās testu vai heparīna izraisītu trombocītu aktivācijas testu.

Diferenciāldiagnoze [labot]

Diferenciāldiagnoze ietver ar imūnām nesaistītu heparīna trombocitopēniju (pateicoties heparīna tiešai mijiedarbībai ar cirkulējošiem trombocītiem, kas rodas pirmajās dienās pēc heparīna ievadīšanas), kā arī pēcoperācijas hemodilūziju, sepsi, ne-heparīna izraisītu trombocitopēniju, izplatītu intravaskulāru koagulāciju un polivaskulāru koagulāciju.

Sekundārā trombocitopēnija: ārstēšana [labot]

Dažiem pacientiem, kuri saņem heparīnu, ieteicams regulāri kontrolēt trombocītu skaitu. Ja ir aizdomas vai apstiprinājums par heparīna izraisītu trombocitopēniju, ārstēšana sastāv no heparīna lietošanas pārtraukšanas un alternatīvu antikoagulantu lietošanas - vai nu ar anti-Xa faktoriem bez heparīna (danaparoīds, fondaparinukss), vai ar tiešiem trombīna inhibitoriem (piemēram, argatrobāns, bivalirudīns). Varfarīns ir kontrindicēts akūtās trombocitopēniskās fāzes laikā, jo tas var izraisīt mikrovaskulāru trombozi ar iespējamu išēmiskas ekstremitātes nekrozi (vēnu gangrēnas sindroms). Trombocitopēnija parasti izzūd pēc vidēji 4 dienām, rādījumiem pārsniedzot 150 x 10 9 / L, lai gan dažos gadījumos tas var ilgt no 1 nedēļas līdz 1 mēnesim.

Trombocītu atjaunošanās prognoze ir laba, taču var rasties posttrombotiskas komplikācijas (piemēram, ekstremitāšu amputācija 5-10% pacientu, insults, divpusēja hemorāģiska virsnieru nekroze ar virsnieru mazspēju). Mirstība no heparīna izraisītas trombocitopēnijas (piemēram, letāla plaušu embolija) notiek 5-10% gadījumu.

Profilakse [labot]

Cits [labot]

Trombocitopēniskā purpura sarkano asins šūnu pārliešanas dēļ

1. Klīniskā aina. Trombocitopēniskā purpura ir reta sarkano asins šūnu pārliešanas komplikācija. Tas izpaužas ar pēkšņu trombocitopēniju, asiņošanu no gļotādām un petehijām, kas rodas 7-10 dienas pēc pārliešanas. Diagnoze balstās uz vēsturi. Šī trombocitopēniskās purpura forma visbiežāk sastopama sievietēm, kurām ir daudzveidīgas slimības, un tām, kurām veikta vairāku sarkano asins šūnu pārliešana. Attīstības mehānisma ziņā tā ir līdzīga jaundzimušo trombocitopēnijai, ko izraisa mātes antivielas. Trombocitopēniskā purpura, ko izraisa sarkano asins šūnu pārliešana, rodas personām, kurām trūkst Zw antigēna. Ir pierādīts, ka šis antigēns ir daļa no glikoproteīna IIb / IIIa. Eritrocītu masas pārliešana ar trombocītu piejaukumu, kas satur Zw antigēnu, noved pie antivielu parādīšanās pret šo antigēnu. Tiek uzskatīts, ka tie savstarpēji reaģē ar paša pacienta trombocītu glikoproteīnu IIb / IIIa.

a. Trombocītu pārliešana netiek veikta, jo tā parasti ir neefektīva. Turklāt tikai 2% cilvēku, kuriem trombocītēs nav Zw antigēna, var būt trombocītu masas donori šajā slimībā.

b. Prednizons, 1-2 mg / kg / dienā iekšķīgi, samazina hemorāģisko sindromu un palielina trombocītu skaitu.

iekšā. Pēc pacienta asiņu atbrīvošanās no donora trombocītiem slimība pāriet pati.

d) Pēc tam asins pārliešanai jāizmanto donoru eritrocītu masa, kurai trūkst Zw antigēna.

Purpura un citi hemorāģiski apstākļi (D69)

Izslēgts:

• labdabīga hipergammaglobulinēmiska purpura (D89.0)
• krioglobulinēmiskā purpura (D89.1)
• idiopātiska (hemorāģiska) trombocitēmija (D47.3)
• zibens purpurs (D65)
• trombotiskā trombocitopēniskā purpura (M31.1)

Krievijā 10. pārskatīšanas Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) ir pieņemta kā vienots normatīvs dokuments, lai ņemtu vērā saslimstību, iemeslus, kādēļ iedzīvotāji apmeklē visu departamentu medicīnas iestādes, un nāves cēloņus.

SSK-10 visā Krievijas Federācijā tika ieviesta veselības aprūpes praksē 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas rīkojumu, kas datēts ar 27.05.1997. Nr. 170

Jauna pārskatīšana (ICD-11) PVO plāno 2017. gadā 2018. gadā.

Ar grozījumiem un papildinājumiem PVO

Izmaiņu apstrāde un tulkošana © mkb-10.com

Trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija

Asins sistēmas traucējumi, kuros tajā cirkulē nepietiekams trombocītu skaits - šūnas, kas nodrošina hemostāzi un kurām ir galvenā loma asins recēšanas procesā, tiek definēta kā trombocitopēnija (ICD-10 kods D69.6).

Kāpēc trombocitopēnija ir bīstama? Samazināta trombocītu koncentrācija (mazāk nekā 150 tūkstoši / μl) tik daudz pasliktina asins recēšanu, ka pastāv spontānas asiņošanas draudi ar ievērojamu asins zudumu pie mazākiem trauku bojājumiem.

Trombocītu traucējumi ir patoloģisks trombocītu skaita pieaugums (trombocitēmija mieloproliferatīvajās slimībās, trombocitoze kā reaktīva parādība), samazināts trombocītu skaits - trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija. Jebkurš no šiem stāvokļiem, ieskaitot stāvokli ar trombocītu līmeņa paaugstināšanos, var izraisīt hemostatiskā recekļa veidošanās traucējumus un asiņošanu.

Trombocīti ir megakariocītu fragmenti, kas nodrošina hemostāzi cirkulējošās asinīs. Trombopoetīnu sintezē aknas, reaģējot uz kaulu smadzeņu megakariocītu un cirkulējošo trombocītu skaita samazināšanos, un tas stimulē kaulu smadzenes sintezēt trombocītus no megakariocītiem. Trombocīti asinsritē cirkulē 7-10 dienas. Apmēram 1/3 trombocītu īslaicīgi nogulsnējas liesā. Normāls trombocītu skaits ir 40 000 / μl. Tomēr trombocītu skaits var nedaudz atšķirties atkarībā no menstruālā cikla fāzes, samazināties grūtniecības beigās (grūtniecības trombocitopēnija) un palielināties, reaģējot uz iekaisuma procesa iekaisuma citokīniem (sekundārā vai reaktīvā trombocitoze). Galu galā trombocīti tiek iznīcināti liesā.

ICD-10 kods

Trombocitopēnija izraisa

Trombocitopēnijas cēloņi ir traucēta trombocītu ražošana, palielināta trombocītu sekvestrācija liesā ar normālu izdzīvošanu, palielināta trombocītu iznīcināšana vai patēriņš, trombocītu atšķaidīšana un iepriekš minēto kombinācija. Palielināta trombocītu sekvestrācija liesā liecina par splenomegāliju.

Asiņošanas risks ir apgriezti proporcionāls trombocītu skaitam. Ja trombocītu skaits ir mazāks par / μL, viegli izraisa vieglu asiņošanu un palielinās nozīmīgas asiņošanas risks. Ar trombocītu līmeni starp un / μl var rasties asiņošana pat ar nelielu ievainojumu; ar trombocītu skaitu mazāku par / μl, ir iespējama spontāna asiņošana; ar trombocītu skaitu mazāku par 5000 / μL, ir iespējama smaga spontāna asiņošana.

Trombocītu disfunkcija var rasties, ja trombocītu anomālijās ir intracelulārs defekts vai kad ārējie stimuli pasliktina normālu trombocītu darbību. Disfunkcija var būt iedzimta vai iegūta. No iedzimtiem traucējumiem visbiežāk sastopama fon Vilbranda slimība un, retāk, intracelulārie trombocītu defekti. Iegūto trombocītu disfunkciju bieži izraisa dažādi medicīniski apstākļi, aspirīns vai citas zāles.

Citi trombocitopēnijas cēloņi

Trombocītu iznīcināšana var notikt imūno cēloņu dēļ (HIV infekcija, zāles, saistaudu slimības, limfoproliferatīvās slimības, asins pārliešana) vai neimūno cēloņu (gramnegatīvs sepsis, akūta elpošanas distresa sindroms) rezultātā. Klīniskie un laboratoriskie rezultāti ir līdzīgi idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras atklājumiem. Tikai slimības vēstures izpēte var apstiprināt diagnozi. Ārstēšana ir saistīta ar pamata slimības korekciju.

Akūts respiratorā distresa sindroms

Pacientiem ar akūtu elpošanas distresa sindromu var attīstīties neimūna trombocitopēnija, iespējams, trombocītu nogulsnēšanās dēļ plaušu kapilārajā gultnē.

Asins pārliešana

Pēctransfūzijas purpuru izraisa imūnsistēmas iznīcināšana, kas līdzīga ITP, izņemot gadījumus, kad transfūzija anamnēzē ir bijusi no 3 līdz 10 dienām. Pacienti pārsvarā ir sievietes, kurām vairumā cilvēku nav trombocītu antigēna (PLA-1). PLA-1 pozitīvu trombocītu pārliešana stimulē PLA-1 antivielu ražošanu, kuras (mehānisms nav zināms) pacientam var reaģēt ar PLA-1 negatīvām trombocītēm. Rezultāts ir smaga trombocitopēnija, kas izzūd 2-6 nedēļu laikā.

Saistaudu un limfoproliferatīvās slimības

Saistaudi (piemēram, SLE) un limfoproliferatīvās slimības var izraisīt imūno trombocitopēniju. Glikokortikoīdi un splenektomija bieži ir efektīvi.

Zāļu izraisīti imūno bojājumi

Hinidīns, hinīns, sulfonamīdi, karbamazepīns, metildopa, aspirīns, perorālie pretdiabēta līdzekļi, zelta sāļi un rifampicīns var izraisīt trombocitopēniju, ko parasti izraisa imūnā atbilde, kurā zāles saistās ar trombocītu, veidojot jaunu "svešu" antigēnu. Šis nosacījums neatšķiras no ITP, izņemot narkotiku lietošanas vēsturi. Pārtraucot zāļu lietošanu, trombocītu skaits palielinās 7 dienu laikā. Zelta izraisīta trombocitopēnija ir izņēmums, jo zelta sāļi organismā var palikt daudzas nedēļas.

Trombocitopēnija attīstās 5% pacientu, kuri saņem nefrakcionētu heparīnu, kas ir iespējams pat ar ļoti zemām heparīna devām (piemēram, skalojot artēriju vai vēnu katetru). Mehānisms parasti ir imūns. Var rasties asiņošana, bet biežāk trombocīti veido agregātus, kas izraisa asinsvadu oklūziju, attīstoties paradoksālai artēriju un vēnu trombozei, kas dažkārt apdraud dzīvību (piemēram, artēriju trauku trombotiska oklūzija, insults, akūts miokarda infarkts). Heparīna lietošana jāpārtrauc visiem pacientiem ar trombocitopēnijas attīstību vai trombocītu skaita samazināšanos par vairāk nekā 50%. Tā kā vēnu trombozes ārstēšanai pietiek ar 5 dienu heparīnu, un lielākā daļa pacientu vienlaikus ar heparīnu sāk perorālos antikoagulantus, heparīnu parasti var droši izņemt. Zemas molekulmasas heparīns (LMWH) ir mazāk imunogēns nekā nefrakcionēts heparīns. Tomēr LMWH nelieto heparīna izraisītas trombocitopēnijas gadījumā, jo lielākā daļa antivielu savstarpēji reaģē ar LMWH.

Gramnegatīvs sepsis

Gramnegatīvs sepsis bieži izraisa neimūno trombocitopēniju, kas atbilst infekcijas smagumam. Daudzi faktori var būt cēloņi trombocitopēnijai: izplatīta intravaskulāra koagulācija, imūnkompleksu veidošanās, kas var mijiedarboties ar trombocītiem, komplementa aktivācija un trombocītu nogulsnēšanās uz bojātās endotēlija virsmas.

HIV infekcija

Pacientiem, kas inficēti ar HIV, var attīstīties imūnā trombocitopēnija, kas līdzīga ITP, izņemot gadījumus, kad tas saistīts ar HIV. Trombocītu skaitu var palielināt, lietojot glikokortikoīdus, no kuriem bieži atturas, līdz trombocītu skaits samazinās zem / μL, jo šīs zāles var vēl vairāk samazināt imunitāti. Trombocītu skaits parasti palielinās arī pēc pretvīrusu medikamentiem.

Trombocitopēnijas patoģenēze

Trombocitopēnijas patoģenēze slēpjas vai nu hematopoētiskās sistēmas patoloģijā un kaulu smadzeņu mieloīdo šūnu (megakariocītu) trombocītu ražošanas samazināšanās, vai arī hemodierēzes pārkāpumā un trombocītu pastiprinātā iznīcināšanā (fagocitoze), vai sekvestrācijas patoloģijās un trombocītu aizturi liesā.

Veselu cilvēku kaulu smadzenēs vidēji trombocīti tiek ražoti katru dienu, bet ne visi no tiem cirkulē sistēmiskajā cirkulācijā: rezerves trombocīti tiek uzglabāti liesā un pēc vajadzības atbrīvoti.

Ja pacienta izmeklēšana neatklāj slimības, kas izraisīja trombocītu līmeņa pazemināšanos, tiek noteikta nezināmas izcelsmes trombocitopēnijas vai idiopātiskas trombocitopēnijas diagnoze. Bet tas nenozīmē, ka patoloģija radās "tieši tāpat".

Trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu ražošanas samazināšanos, attīstās ar vitamīnu B12 un B9 (folskābes) trūkumu organismā un aplastisko anēmiju.

Leikopēnija un trombocitopēnija tiek kombinēta ar kaulu smadzeņu disfunkciju, kas saistīta ar akūtu leikēmiju, limfosarkomu, vēža metastāzēm no citiem orgāniem. Trombocītu ražošanas nomākšanu var izraisīt hematopoētisko cilmes šūnu struktūras izmaiņas kaulu smadzenēs (tā sauktais mielodisplastiskais sindroms), iedzimta asinsrades hipoplāzija (Fanconi sindroms), megakariocitoze vai kaulu smadzeņu mielofibroze.

Trombocitopēnijas simptomi

Trombocītu traucējumi noved pie tipiska asiņošanas modeļa vairāku petehiju veidā uz ādas, parasti vairāk uz kājām; izkaisīta maza ekhimoze nelielu ievainojumu vietās; asiņošana no gļotādām (deguna asiņošana, asiņošana kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālajā traktā; asiņošana no maksts), smaga asiņošana pēc operācijas. Smaga asiņošana kuņģa-zarnu traktā un centrālajā nervu sistēmā var būt dzīvībai bīstama. Tomēr smagas audu asiņošanas izpausmes (piemēram, dziļa viscerālā hematoma vai hemartroze) ir netipiskas trombocītu patoloģijai un liecina par sekundāras hemostāzes traucējumu klātbūtni (piemēram, hemofiliju).

Autoimūna trombocitopēnija

Palielināta trombocītu iznīcināšanas patoģenēze ir sadalīta imūnās un neimūnās. Un visizplatītākā ir autoimūna trombocitopēnija. Imūno patoloģiju, kurās tas izpaužas, sarakstā ietilpst: idiopātiska trombocitopēnija (imūnā trombocitopēniskā purpura vai Verhofas slimība), sistēmiskā sarkanā vilkēde, Sharp vai Sjogren sindromi, antifosfolipīdu sindroms utt. Visus šos apstākļus vieno fakts, ka organisms ražo antivielas, kas uzbrūk pašas veselas šūnas, ieskaitot trombocītus.

Jāpatur prātā, ka tad, kad grūtnieces ar imūno trombocitopēnisko purpuru antivielas nonāk augļa asinīs, jaundzimušā periodā bērnam tiek konstatēta pārejoša trombocitopēnija.

Saskaņā ar dažiem ziņojumiem gandrīz 60% gadījumu var noteikt antivielas pret trombocītiem (to membrānas glikoproteīniem). Antivielām ir imūnglobulīns G (IgG), un tāpēc trombocīti kļūst neaizsargātāki pret liesas makrofāgu pastiprinātu fagocitozi.

Iedzimta trombocitopēnija

Daudzām novirzēm un to rezultātam - hroniskai trombocitopēnijai - ir ģenētiska patoģenēze. Stimulē aknās sintezētos megakariocītu proteīnus, trombopoetīnu, kas kodēts 3p27 hromosomā, un ir atbildīgs par trombopoetīna iedarbību uz specifisku receptoru proteīnu, ko kodē C-MPL gēns.

Tiek pieņemts, ka iedzimta trombocitopēnija (it īpaši amegakariocitārā trombocitopēnija), kā arī iedzimta trombocitopēnija (ar ģimenes aplastisko anēmiju, Viskota-Aldriha sindromiem, Meja-Hegglina uc) ir saistīta ar viena no šiem gēniem mutāciju. Piemēram, iedzimts mutants gēns veido pastāvīgi aktivizētus trombopoetīna receptorus, kas izraisa patoloģisku megakariocītu pārprodukciju, kas nespēj izveidot pietiekamu skaitu trombocītu.

Cirkulējošo trombocītu vidējais dzīves ilgums ir 7-10 dienas, to šūnu ciklu regulē anti-apoptotiskais membrānas proteīns BCL-XL, kuru kodē gēns BCL2L1. Principā BCL-XL funkcija ir aizsargāt šūnas no bojājumiem un ierosinātas apoptozes (nāves), taču izrādījās, ka, gēnu mutējot, tas darbojas kā apoptotisko procesu aktivators. Tāpēc trombocītu iznīcināšana var notikt ātrāk nekā to veidošanās.

Bet iedzimtai sadalīšanās trombocitopēnijai, kas raksturīga hemorāģiskajai diatēzei (Glanzmana trombastēnija) un Bernard-Soulier sindromam, ir nedaudz atšķirīga patoģenēze. Gēnu defekta dēļ maziem bērniem tiek novērota trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu struktūras pārkāpumu, kas viņiem padara neiespējamu "salipšanu", veidojot asins recekli, kas nepieciešams asiņošanas apturēšanai. Turklāt šādi bojāti trombocīti ātri tiek izmantoti liesā.

Sekundārā trombocitopēnija

Starp citu, par liesu. Splenomegālija - liesas lieluma palielināšanās - attīstās dažādu iemeslu dēļ (aknu patoloģiju, infekciju, hemolītiskās anēmijas, aknu vēnu obstrukcijas, audzēja šūnu infiltrācijas dēļ ar leikēmiju un limfomām utt.), Un tas noved pie tā, ka tā var kavēties līdz trešdaļai no visas trombocītu masas. Rezultāts ir hronisks asins sistēmas traucējums, kas tiek diagnosticēts kā simptomātiska vai sekundāra trombocitopēnija. Palielinoties šim orgānam, daudzos gadījumos splenektomija ir paredzēta trombocitopēnijai vai, vienkārši sakot, liesas noņemšanai trombocitopēnijā.

Hroniska trombocitopēnija var attīstīties arī hipersplēniskā sindroma dēļ, kas nozīmē liesas hiperfunkciju, kā arī priekšlaicīgu un pārāk ātru asins šūnu iznīcināšanu tās fagocītu dēļ. Hipersplēnismam ir sekundārs raksturs, un to visbiežāk izraisa malārija, tuberkuloze, reimatoīdais artrīts vai audzējs. Tātad faktiski sekundārā trombocitopēnija kļūst par šo slimību komplikāciju.

Sekundārā trombocitopēnija ir saistīta ar baktēriju vai sistēmisku vīrusu infekciju: Epšteina-Barra vīruss, HIV, citomegavīruss, parvovīruss, hepatīts, vējbaku zoster vīruss (vējbaku izraisītājs) vai rubivīruss (izraisot masalu masaliņas).

Kad ķermenis (tieši uz kaulu smadzenēm un tā mieloīdajām šūnām) tiek pakļauts jonizējošam starojumam un tiek patērēts liels daudzums alkohola, var attīstīties sekundāra akūta trombocitopēnija.

Trombocitopēnija bērniem

Saskaņā ar pētījumiem grūtniecības otrajā trimestrī trombocītu līmenis auglim pārsniedz 150 tūkstošus / μl. Trombocitopēnija jaundzimušajiem ir pēc 1-5% dzimušo, un smaga trombocitopēnija (kad trombocītu skaits ir mazāks par 50 tūkstošiem / μl) notiek 0,1-0,5% gadījumu. Tajā pašā laikā ievērojama daļa zīdaiņu ar šo patoloģiju ir dzimuši priekšlaicīgi vai ir notikusi placentas nepietiekamība vai augļa hipoksija. 15-20% jaundzimušo trombocitopēnija ir aloimūna - antivielu pret trombocītiem saņemšanas rezultātā no mātes.

Citus trombocitopēnijas cēloņus neonatologi uzskata par kaulu smadzeņu megakariocītu ģenētiskiem defektiem, iedzimtām autoimūnām patoloģijām, infekciju klātbūtni un izplatītas intravaskulāras koagulācijas (izplatītas intravaskulāras koagulācijas) sindromu.

Vairumā gadījumu trombocitopēnija vecākiem bērniem ir simptomātiska, un starp iespējamiem patogēniem ir sēnītes, baktērijas un vīrusi, piemēram, citomegalovīruss, toksoplazma, masaliņu vai masalu vīruss. Akūta trombocitopēnija ir īpaši izplatīta ar sēnīšu vai gramnegatīvu baktēriju infekciju.

Vakcinācija pret trombocitopēniju bērniem tiek veikta piesardzīgi, un smagās patoloģijas formās profilaktiskā vakcinācija ar injekcijām un ādas lietošanu (ar ādas skarifikāciju) var būt kontrindicēta.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā

Trombocitopēnijai grūtniecības laikā var būt daudz cēloņu. Tomēr jāpatur prātā, ka vidējais trombocītu skaits grūtniecības laikā samazinās (līdz 215 tūkstošiem / μl), un tas ir normāli.

Pirmkārt, grūtniecēm trombocītu skaita izmaiņas ir saistītas ar hipervolēmiju - fizioloģisku asins tilpuma palielināšanos (vidēji par 45%). Otrkārt, trombocītu patēriņš šajā periodā ir palielināts, un kaulu smadzeņu megakariocīti ražo ne tikai trombocītus, bet arī ievērojami vairāk tromboksāna A2, kas nepieciešams trombocītu agregācijai asins koagulācijas (sarecēšanas) laikā.

Turklāt grūtnieču trombocītu α-granulās intensīvi tiek sintezēts dimēriskais glikoproteīns PDGF - trombocītu augšanas faktors, kas regulē šūnu augšanu, dalīšanos un diferenciāciju, kā arī spēlē nozīmīgu lomu asinsvadu veidošanā (arī auglim).

Kā atzīmē akušieri, asimptomātiska trombocitopēnija tiek novērota apmēram 5% grūtnieču ar normālu grūtniecības laiku; 65-70% gadījumu rodas nezināmas izcelsmes trombocitopēnija. 7,6% grūtnieču ir mērena trombocitopēnijas pakāpe, un 15-21% sieviešu ar preeklampsiju un preeklampsiju grūtniecības laikā attīstās smaga trombocitopēnija.

Purpura un citi hemorāģiski apstākļi (ICD kods D69)

D69.0 Alerģiska purpura

Purpura :. anafilaktoīds. Genohs (-Šenleins). netrombocitopēnisks :. hemorāģisks. idiopātisks. asinsvadu alerģisks vaskulīts

D69.1 Kvalitatīvi trombocītu defekti

Bernarda-Souljera sindroms [milzu trombocīti] Glanzmana slimība Pelēkā trombocītu sindroms Trombastēnija (hemorāģiska) (iedzimta) Trombocitopātija Izslēdz: von Willebrand slimību (D68.0)

D69.2 Cita netrombocitopēniska purpura

Purpura :. NOS. senils. vienkārši

D69.3 Idiopātiska trombocitopēniska purpura

D69.4 Citas primārās trombocitopēnijas

Neietver: trombocitopēnija bez rādiusa (Q87.2) pārejoša jaundzimušo trombocitopēnija (P61.0) Wiskott-Aldrich sindroms (D82.0)

D69.5 Sekundārā trombocitopēnija

Ja ir nepieciešams identificēt cēloni, tiek izmantots papildu ārējā cēloņa kods (XX klase).

D69.6 Trombocitopēnija, nenoteikta

D69.8 Citi specifiski hemorāģiski apstākļi

Kapilāru trauslums (iedzimta) Asinsvadu pseidohemofilija

Hemorāģisks stāvoklis, nenoteikts

Trombocitopēnija: simptomi un ārstēšana

Trombocitopēnija - galvenie simptomi:

• Sarkani plankumi uz ādas
• Limfmezglu pietūkums
• Paaugstināta temperatūra
• Kakla limfmezglu pietūkums
• Nelieli asinsizplūdumi uz ādas un gļotādām
• Zilas plankumi uz ādas

Slimību, kas izraisa trombocītu skaita samazināšanos asinīs, sauc par trombocitopēniju. Tas ir par viņu, ko raksts faktiski pateiks. Trombocīti ir mazas asins šūnas, kas ir bezkrāsainas un ir svarīgas sastāvdaļas asins recēšanā. Slimība ir diezgan nopietna, jo slimība var izraisīt asiņošanu iekšējos orgānos (īpaši smadzenēs), un tas ir letāls rezultāts.

Klasifikācija

Tāpat kā lielākajai daļai medicīnisko slimību, arī trombocitopēnijai ir sava klasifikācija, kas veidojas, pamatojoties uz patoģenētiskajiem faktoriem, cēloņiem, simptomiem un dažādām izpausmēm.

Saskaņā ar etioloģijas kritēriju izšķir divus slimības veidus:

Viņiem raksturīgs fakts, ka primārais veids izpaužas kā neatkarīga kaite, un sekundāro tipu provocē vairākas citas slimības vai patoloģiskas patoloģijas.

Saskaņā ar slimības gaitas ilgumu cilvēka ķermenī ir divu veidu savārgums: akūta un hroniska. Akūts - to raksturo īss ķermeņa iedarbības ilgums (līdz sešiem mēnešiem), bet tas izpaužas ar tūlītējiem simptomiem. Hronisko formu raksturo ilgstoša trombocītu samazināšanās asinīs (vairāk nekā sešus mēnešus). Bīstamāka ir hroniskā forma, jo ārstēšana ilgst līdz diviem gadiem.

Saskaņā ar slimības gaitas smaguma kritērijiem, ko raksturo trombocītu kvantitatīvais sastāvs asinīs, izšķir trīs grādus:

• I - sastāvs ir vienāds ar 150–50x10 9 / l - smaguma kritērijs ir apmierinošs;
• II - 50–20x10 9 / l - samazināts sastāvs, kas izpaužas ar nelieliem ādas bojājumiem;
• III - 20x10 9 / l - ko raksturo iekšējas asiņošanas parādīšanās organismā.

Asins šūnu ātrums organismā ir vienāds ar v / μl. Bet tieši sievietes ķermenī šie rādītāji pastāvīgi mainās. Izmaiņas ietekmē šādi faktori:

Organismā no kaulu smadzenēm parādās trombocīti, kas, stimulējot megakariocītus, sintezē asins šūnas. Sintezētie trombocīti septiņas dienas cirkulē caur asinīm, pēc tam to stimulēšanas process tiek atkārtots.

Saskaņā ar Starptautiskās desmitās sasaukšanas slimību klasifikāciju (ICD-10) šai slimībai ir savi kodi:

• D50-D89 - asinsrites sistēmas slimības un citi nepietiekamības veidi.
• D65-D69 - asins recēšanas traucējumi.

Cēloņi

Bieži slimības cēlonis ir ķermeņa alerģiska reakcija uz dažādiem medikamentiem, kā rezultātā tiek novērota zāļu trombocitopēnija. Ar šādu savārgumu organisms ražo antivielas, kas vērstas pret šo narkotiku. Zāles, kas ietekmē ķermeņa asinsrites nepietiekamības parādīšanos, ietver sedatīvus, alkaloīdus un antibakteriālus līdzekļus.

Imunitātes problēmas, ko izraisa asins pārliešanas sekas, var būt arī deficīta cēloņi.

Īpaši bieži slimība izpaužas, ja asins grupas nesakrīt. Autoimūna trombocitopēnija visbiežāk tiek novērota cilvēka ķermenī. Šajā gadījumā imūnsistēma nespēj atpazīt trombocītus un noraida tos no ķermeņa. Noraidīšanas rezultātā tiek ražotas antivielas svešu šūnu noņemšanai. Šīs trombocitopēnijas cēloņi ir:

1. Patoloģiska nieru mazspēja un hronisks hepatīts.
2. Lupus, dermatomiozīts un sklerodermija.
3. Leikēmijas slimības.

Ja kaitei ir izteikta izolētas slimības forma, to sauc par idiopātisku trombocitopēniju vai Verhofas slimību (ICD-10 kods: D69.3). Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras (ICD-10: D63.6) etioloģija joprojām ir neskaidra, taču medicīnas zinātnieki sliecas uzskatīt, ka cēlonis ir iedzimta nosliece.

Raksturīga ir arī slimības izpausme iedzimta imūndeficīta klātbūtnē. Šādi cilvēki ir visvairāk uzņēmīgi pret slimības sākuma faktoriem, un to iemesli ir:

• sarkano kaulu smadzeņu bojājumi no narkotiku iedarbības;
• imūndeficīts noved pie megakariocītu bojājumiem.

Slimībai ir produktīvs raksturs, kas saistīts ar nepietiekamu trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. Šajā gadījumā rodas viņu nepietiekamība, kā rezultātā ieplūst savārgums. Cēloņi tiek uzskatīti par mielosklerozi, metastāzēm, anēmiju utt.

Trombocītu trūkums organismā tiek novērots cilvēkiem ar samazinātu B12 vitamīna un folskābes sastāvu. Nav izslēgta pārmērīga radioaktīvā vai radiācijas iedarbība asins šūnu nepietiekamības parādīšanās gadījumā.

Tādējādi ir divu veidu cēloņi, kas ietekmē trombocitopēnijas rašanos:

1. Asins šūnu iznīcināšana: idiopātiska trombocitopēniska purpura, autoimūni traucējumi, sirds ķirurģija, klīniski asinsrites traucējumi grūtniecēm un zāļu blakusparādības
2. Veicinot antivielu ražošanas samazināšanos kaulu smadzenēs: vīrusu ietekme, metastātiskas izpausmes, ķīmijterapija un starojums, kā arī pārmērīgs alkohola patēriņš.

Simptomi

Trombocitopēnijas simptomiem ir dažāda veida izpausmes. Tas ir atkarīgs no:

• pirmkārt, no notikuma cēloņa;
• otrkārt, par slimības gaitas raksturu (hroniska vai akūta).

Galvenās ķermeņa bojājuma pazīmes ir izpausmes uz ādas asinsizplūdumu un asiņošanas veidā. Asiņošana tiek novērota visbiežāk uz ekstremitātēm un stumbra. Iespējami cilvēka sejas un lūpu bojājumi. Skaidrības labad asinsizplūdumu izpausme uz cilvēka ķermeņa ir parādīta zemāk esošajā fotoattēlā.

Trombocitopēniju raksturo ilgstošas \u200b\u200basiņošanas simptomi pēc zoba izraušanas. Turklāt asiņošanas ilgums var būt vai nu viena diena, vai arī vairākas dienas. Tas ir atkarīgs no slimības pakāpes.

Ar simptomiem aknu lielums nepalielinās, bet ļoti bieži ārsti novēro kakla mugurkaula limfmezglu paplašināšanos. Šo parādību bieži pavada ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām (no 37,1 līdz 38 grādiem). Sarkano asins šūnu rašanās ātruma palielināšanās organismā liecina par sliktu pašsajūtu, ko sauc par sarkanā vilkēde.

Pēc asins ņemšanas analīzei diezgan viegli novēro trombocītu deficīta simptomus. Kvantitatīvais sastāvs ievērojami atšķirsies no robežnormām. Samazinoties trombocītu skaitam asinīs, tie palielinās. Uz ādas tas izpaužas kā sarkanu un zilganu plankumu parādīšanās, kas norāda uz asins šūnu pārveidošanos. Tiek novērota arī eritrocītu iznīcināšana, kas noved pie kvantitatīvā sastāva samazināšanās, bet retikulocītu skaits palielinās. Tiek novērota leikocītu formulas pārvietošanās pa kreisi parādība.

Cilvēka ķermeni ar samazinātu asins šūnu sastāvu raksturo megakariocītu sastāva palielināšanās, ko izraisa bieža un plaša asiņošana. Asins sarecēšanas ilgums ievērojami palielinās, un no brūces izdalītās asins sabiezēšanas samazināšanās samazinās.

Saskaņā ar slimības izpausmes simptomiem ir trīs komplikāciju pakāpes: viegla, mērena un smaga.

Vieglu pakāpi raksturo slimības sākuma cēloņi sievietēm ar ilgstošām un smagām menstruācijām, kā arī ar intradermālu asiņošanu un asiņošanu no deguna. Bet vieglā pakāpē slimības diagnosticēšana ir ārkārtīgi sarežģīta, tāpēc pārliecināties par slimības klātbūtni ir iespējams tikai pēc detalizētas medicīniskās pārbaudes.

Vidējo pakāpi raksturo hemorāģisko izsitumu izpausme virs ķermeņa, kas ir daudz punktuālu asiņošanu zem ādas un uz gļotādas.

Smagu pakāpi raksturo kuņģa un zarnu trakta traucējumi, ko izraisa asiņošana. Trombocītu rādītāji asinīs ir līdz 25x10 9 / l.

Sekundārās trombocitopēnijas simptomiem ir līdzīgi simptomi.

Grūtniecība un savārgums: simptomi

Trombocitopēniju grūtniecēm raksturo ievērojamas atšķirības ķermeņu kvantitatīvajā sastāvā sieviešu asinīs. Ja grūtniecēm nav slimības diagnozes, bet trombocītu sastāva indekss nedaudz samazinās, tad tas norāda, ka viņu vitālā aktivitāte samazinās un palielinās viņu līdzdalība asinsrites perifērijā.

Ja grūtnieces asinīs ir samazināts trombocītu sastāvs, tad tie ir tiešie priekšnoteikumi slimības attīstībai. Trombocītu skaita samazināšanās iemesli ir augsts šo ķermeņu mirstības līmenis un zems jaunu veidošanās ātrums. Klīniskās pazīmes raksturo zemādas asiņošana. Bezkrāsainu ķermeņu deficīta cēloņi ir nepareizs uztura sastāvs un normas vai neliels daudzums pārtikas, kā arī imūnsistēmas bojājumi un dažādi asins zudumi. Caur to kaulu smadzenes mazos daudzumos ražo maz ķermeņa vai ir neregulāras formas.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā ir ļoti bīstama, tāpēc diagnozes un it īpaši ārstēšanas jautājumam tiek pievērsta maksimāla uzmanība. Briesmas slēpjas faktā, ka trombocītu trūkums mātes asinīs grūtniecības laikā veicina asinsizplūdumu rašanos bērnam. Visbīstamākā asiņošana dzemdē ir smadzeņu smadzenes, kuru rezultātu raksturo letālas sekas auglim. Pēc pirmajām šāda faktora pazīmēm ārsts izlemj par priekšlaicīgu dzemdību, lai novērstu sekas.

Trombocitopēnija bērniem: simptomi

Trombocitopēnija bērniem ir reta. Riska grupā ietilpst bērni skolas vecumā, kuru sastopamība biežāk izpaužas ziemas un pavasara periodos.

Trombocitopēnija un tās simptomi bērniem praktiski neatšķiras no pieaugušajiem, taču vecākiem ir svarīgi agrīnā slimības attīstības stadijā to diagnosticēt pēc pirmajām pazīmēm. Bērnu simptomi ir bieža asiņošana no deguna dobuma un nelielu izsitumu rašanās uz ķermeņa. Sākumā izsitumi rodas uz ķermeņa apakšējām ekstremitātēm, un pēc tam tos var redzēt uz rokām. Ar nelieliem sasitumiem rodas pietūkums un hematomas. Šādas pazīmes visbiežāk nerada vecāku bažas, jo nav sāpju simptomu. Šī ir svarīga kļūda, jo jebkura slimība progresējošā formā ir bīstama.

Smaganu asiņošana norāda uz trombocītu trūkumu gan bērna, gan pieaugušā asinīs. Tajā pašā laikā fekālijas slimam cilvēkam un biežāk bērniem tiek izvadītas kopā ar asins recekļiem. Asiņošana nav izslēgta kopā ar urinēšanu.

Atkarībā no slimības ietekmes pakāpes uz imunitāti izšķir imūnās un neimūnās trombocītu deficītu. Imūnās trombocitopēnijas cēlonis ir masveida asins šūnu nāve antivielu ietekmē. Šādā situācijā imūnsistēma neatšķir savas asins šūnas un tiek noraidīta no ķermeņa. Nav imūna, bet izpaužas ar fizisku iedarbību uz trombocītiem.

Diagnostika

Pēc pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem persona ir pakļauta diagnozei. Galvenā diagnostikas metode ir klīniskā asins analīze, saskaņā ar kuras rezultātiem ir redzams trombocītu kvantitatīvā sastāva attēls.

Ja organismā tiek konstatēta asins šūnu skaita novirze, tiek noteikta kaulu smadzeņu pārbaudes norāde. Tādējādi tiek noteikta megakariocītu klātbūtne. Ja to nav, trombu veidošanā ir pārkāpums, un to klātbūtne norāda uz trombocītu iznīcināšanu vai to nogulsnēšanos liesā.

Trūkuma cēloņi tiek diagnosticēti, izmantojot:

• ģenētiskie testi;
• elektrokardiogramma;
• antivielu klātbūtnes testi;
• ultraskaņas pētījumi;
• rentgens un endoskopija.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā tiek diagnosticēta, izmantojot koagulogrammu vai, vienkārši runājot, asins recēšanas testu. Šāda analīze ļauj precīzi noteikt trombocītu sastāvu asinīs. Dzimšanas procesa gaita ir atkarīga no trombocītu skaita.

Ārstēšana

Trombocitopēnijas ārstēšana sākas ar terapiju, kuras laikā slimnīcā tiek izrakstītas zāles, ko sauc par prednizolonu.

Svarīgs! Ārstēšanas metodes stingri ārstējošais ārsts nosaka tikai pēc atbilstošas \u200b\u200bpārbaudes nokārtošanas un slimības diagnosticēšanas.

Deva zāļu lietošanai ir norādīta instrukcijās, saskaņā ar kurām 1 ml zāles lieto uz 1 kg sava svara. Ar slimības progresēšanu devu palielina 1,5–2 reizes. Sākotnējā posmā slikta pašsajūta ir raksturīga ātra un efektīva atveseļošanās, tādēļ pēc zāļu lietošanas pēc dažām dienām jūs varat pamanīt veselības uzlabošanos. Zāļu lietošana turpinās, līdz persona ir pilnībā izārstēta, kas jāapstiprina ārstējošajam ārstam.

Glikokortikosteroīdu darbība pozitīvi ietekmē cīņu pret savārgumu, taču vairumā gadījumu izzūd tikai simptomi, un slimība paliek. Lieto bērnu un pusaudžu deficīta ārstēšanai.

Idiopātiskas hroniskas trombocitopēnijas ārstēšana ir liesas noņemšana. Šo procedūru medicīnā sauc par splenektomiju, un to raksturo tās pozitīvā ietekme. Pirms operācijas prednizolona devu palielina trīs reizes. Turklāt to injicē nevis muskuļos, bet tieši cilvēka vēnā. Pēc splenektomijas zāles turpina lietot tādās pašās devās līdz diviem gadiem. Tikai pēc noteiktā perioda beigām tiek veikta pārbaude un apliecinājums par veiktās splenektomijas panākumiem.

Ja noņemšanas operācija bija neveiksmīga, pacientam tiek nozīmēta imūnsupresīva ķīmijterapija ar citostatiskiem līdzekļiem. Šīs zāles ir: Azatioprīns un Vinkristīns.

Diagnozējot iegūto deficītu, kas nav imūnsistēma, trombocitopēniju ārstē simptomātiski, lietojot estrogēnus, progestīnus un androksonus.

Smagākas asiņošanas dēļ rodas smagākas idiopātiskās trombocitopēnijas formas. Asins atjaunošanai tiek veikta pārliešana. Smaga ārstēšana var izraisīt zāļu atcelšanu, kas var negatīvi ietekmēt trombocītu spēju veidot trombus.

Pēc slimības diagnosticēšanas pacients tiek reģistrēts un tiek veikta ne tikai pacienta, bet arī viņa radinieku pārbaudes procedūra, lai savāktu iedzimtu vēsturi.

Bērniem slikta pašsajūta tiek ārstēta labi un bez komplikācijām, taču dažos gadījumos nav izslēgta simptomātiskas terapijas iespēja.

Trombocitopēnijas ārstēšanai ar tradicionālo medicīnu ir arī ievērojami sasniegumi. Pirmkārt, medus ar valriekstiem jāiekļauj uzturā, lai atbrīvotos no nepietiekama trombocītu līmeņa asinīs problēmas. Labi palīdz arī nātru un mežrozīšu lapu novārījumi. Profilakses pasākumiem tiek izmantota bērzu, \u200b\u200baveņu vai biešu sula.

Ja domājat, ka Jums ir trombocitopēnija un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, hematologs var jums palīdzēt.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem, izvēlas iespējamās slimības.

IDIOPĀTISKĀ TROMBOCITOPĒNISKĀS SĪPĀS ICD-10 KODS;

ANEMIJA DIAMOND-BLACKFEN ICD-10 KODS

D61. Citas aplastiskas anēmijas. AA veidi:

Iedzimta [Fanconi anēmija (AF), Diamond-Blackfen anēmija (ADB), iedzimta diskeratoze, Schwachman-Diamond-Oski anēmija, amegakariocitārā trombocitopēnija];

Iegūts (idiopātisks, izraisījis vīrusi, zāles vai ķīmiskas vielas).

AA gadā sastopams ar 1-2 gadījumiem uz 1 000 iedzīvotāju gadā, un to uzskata par retu asins slimību. Iegūtie AA attīstās ar biežumu 0,2-0,6 gadā. Vidējā gada AA saslimstība ar bērniem laika posmā no 1979. līdz 1992. gadam Baltkrievijas Republikā ir 0,43 ± 0,04. AA sastopamības līmeņa atšķirība bērniem pirms un pēc katastrofas Černobiļas atomelektrostacijā netika iegūta.

ADB ir aprakstīts ar daudziem nosaukumiem; daļēja sarkano šūnu aplazija, iedzimta hipoplastiska anēmija, patiesa eritrocītiskā anēmija, primārā sarkano šūnu slimība, nepilnīga eritrogēze. Slimība ir reta, L.K. Deimants u.c. 60. gados. XX gs aprakstīti tikai 30 šīs slimības gadījumi, līdz šim ir aprakstīti vairāk nekā 400 gadījumi.

Ilgu laiku tika uzskatīts, ka ADB sastopamība ir 1 gadījums uz vienu dzīvu jaundzimušo. 1992. gadā L. Wranne ziņoja par 10 gadījumu biežumu uz vienu jaundzimušo. ADB sastopamības līmenis saskaņā ar Francijas un Anglijas reģistriem ir 5-7 gadījumi uz vienu dzīvu jaundzimušo. Dzimumu attiecība ir gandrīz vienāda. Vairāk nekā 75% ADB gadījumu ir sporādiski; 25% ir ģimenes raksturs, un dažās ģimenēs tiek reģistrēti vairāki pacienti. Pacientu ar ADB reģistrā ASV un Kanādā ir iekļauti 264 pacienti vecumā no 10 mēnešiem līdz 44 gadiem.

D61.0. Konstitucionālā aplastiskā anēmija.

AF ir reta autosomāli recesīva slimība, kurai raksturīgas vairākas iedzimtas fiziskas patoloģijas, progresējoša kaulu smadzeņu mazspēja un nosliece uz ļaundabīgu jaunveidojumu attīstību. AF sastopamība - 1 gadījums uz vienu LLC iedzīvotāju. Slimība ir izplatīta starp visām tautībām un etniskajām grupām. Minimālais vecums klīnisko pazīmju parādīšanās brīdim ir jaundzimušo periods ™, maksimālais vecums ir 48 gadi. Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Bērnu hematoloģijas pētījumu institūta pacientu ar AF reģistrā ir dati par 69 pacientiem. Vidējais slimības sākuma vecums ir 7 gadi (2,5-12,5 gadi). Tika identificēti 5 ģimenes gadījumi.

HEMORAGISKĀS SLIMĪBAS Purpura un citi hemorāģiski apstākļi

D69.3. Idiopātiska trombocitopēniska purpura.

Daudzi hematologi uzskata, ka idiopātiska trombocitopēniskā purpura (ITP) ir izplatīta hemorāģiska slimība. Tomēr vienīgajā pētījumā mūsu valstī tika parādīts, ka ITP sastopamības līmenis Čeļabinskas apgabalā ir 3,82 ± 1,38 valkāšanas gadījumi gadā un tam nav izaugsmes tendences.

Trombocitopēnija

Trombocitopēnija: īss apraksts

Trombocitopēnija ir zems trombocītu skaits perifērajās asinīs, kas ir visizplatītākais asiņošanas cēlonis. Samazinoties trombocītu saturam, kas mazāks par 100 × 109 / l, asiņošanas laiks tiek pagarināts. Vairumā gadījumu petehijas vai purpura parādās, kad trombocītu skaits samazinās līdz 20–50 × 109 / L. Nopietna spontāna asiņošana (piemēram, kuņģa-zarnu trakta) vai hemorāģisks insults rodas, ja trombocitopēnija ir mazāka par 10 × 109 / L.

Trombocitopēnija: cēloņi

Etioloģija un patoģenēze

Trombocitopēnija var rasties kā zāļu alerģijas izpausme (alerģiska trombocitopēnija), ko izraisa antiagregantu antivielu ražošana (autoimūna trombocitopēnija), ko izraisa infekcijas, intoksikācijas, tireotoksikoze (simptomātiska).

Jaundzimušajiem trombocitopēniju var izraisīt slimas mātes autoantivielu iekļūšana caur placentu (transimūna trombocitopēnija).

Trombocitopoēzes patoloģija Megakariocītu nobriešanu selektīvi nomāc tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi un citas zāles, īpaši ķīmijterapijā izmantojamās zāles, etanols. Kaulu smadzenēs tiek konstatēti morfoloģiski un funkcionāli patoloģiski (megaloblastiski vai displastiski) megakariocīti, radot bojātu trombocītu kopumu, kas tiek iznīcināti kaulu smadzenēs. Amegakariocitārā trombocitopēnija ir reta trombocitopēnijas cēlonis megakariocītu koloniju veidojošo vienību iedzimta deficīta dēļ.

Trombocītu kopas veidošanās anomālijas rodas, kad trombocīti tiek izvadīti no asinsrites, visbiežāk cēlonis ir nogulsnēšanās liesā. Normālos apstākļos liesā ir trešdaļa trombocītu kopas. Splenomegālijas attīstību papildina lielāka šūnu skaita nogulsnēšanās ar to izslēgšanu no hemostāzes sistēmas. Ar ļoti lieliem liesas izmēriem ir iespējams noguldīt 90% no visa trombocītu kopuma.Pārējiem 10% perifērās asins plūsmas cirkulācija ir normāla.

Palielināta trombocītu iznīcināšana perifērijā ir visizplatītākā trombocitopēnijas forma; šādiem apstākļiem raksturīgs saīsināts trombocītu dzīves ilgums un palielināts kaulu smadzeņu megakariocītu skaits. Šie traucējumi tiek saukti par imūno vai neimūno trombocitopēnisko purpuru. Imūnā trombocitopēniskā purpura Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP) ir imūnās mediētās trombocitopēnijas prototips (trombocītu iznīcināšanai nav acīmredzamu ārēju cēloņu). Skat. Purpura idiopātiska trombocitopēnika. Citas autoimūnas trombocitopēnijas, ko izraisa antiagregantu antivielu sintēze: post-transfūzijas trombocitopēnija (saistīta ar izoantivielu iedarbību), zāļu izraisīta trombocitopēnija (piemēram, hinidīna izraisīta), trombocitopēnija kombinācijā ar 70% un citas autoimūnas slimības. Ārstēšana ir vērsta uz pamata patoloģijas labošanu. Nepieciešams pārtraukt visu potenciāli bīstamo narkotiku lietošanu. HA terapija ne vienmēr ir efektīva. Pārlietām trombocītiem tiek veikta tāda pati paātrināta iznīcināšana. Neimūnā trombocitopēniskā purpura infekcijas (piemēram, vīrusu vai malārija) Masveida zemu trombocītu konservētu asiņu asins pārliešana DIC Sirds vārstuļu protezēšana Trombotiskā trombocitopēniskā purpura.

Ģenētiskie aspekti

Trombocitopēnija (* 188000, Â). Klīniskās izpausmes: makrotrombocitopēnija, hemorāģiskais sindroms, ribu aplazija, hidronefroze, atkārtota hematūrija. Laboratorijas testi: trombocītu autoantivielas, saīsinot trombocītu mūžu, palielināts asinsreces laiks, normāls žņaugu tests, hemostāzes plazmas komponenta defekti.

Maijs - Hegglina anomālija (Hegglina sindroms, Â). Makrotrombocitopēnija, bazofilie ieslēgumi neitrofilos un eozinofilos (Dēles mazie ķermeņi)

Epšteina sindroms (153650, Â). Makrotrombocitopēnija kombinācijā ar Allporta sindromu.

Fechtnera ģimenes sindroms (153640, Â). Makrotrombocitopēnija, ieslēgumi leikocītos, nefrīts, kurlums.

Iedzimta trombocitopēnija (600588, 11q23 dzēšana. 3 - qter, Â). Klīniskās izpausmes: iedzimta dismegakariocītiskā trombocitopēnija, viegls hemorāģisks sindroms. Laboratorijas testi: 11q23 dzēšana. 3 - qter, megakariocītu, milzu granulu skaita pieaugums perifēro asiņu trombocītos.

Cikliskā trombocitopēnija (188020, Â). Hemorāģisks sindroms, cikliska neitropēnija.

Trombocitopēnija Parīze - Trousseau (188025, 11q23 delēcija, TCPT gēna defekts, Â). Klīniskās izpausmes: hemorāģiskais sindroms, trombocitopēnija, hipertelorisms, ausu anomālijas, garīgā atpalicība, aortas koarktācija, attīstības kavēšanās embrija periodā, hepatomegālija, sindaktilija. Laboratorijas pētījumi: milzu granulas trombocītos, megakariocitoze, mikromegakariocīti.

TAR sindroms (no: trombocitopēnija - absentradius - trombocitopēnija un rādiusa neesamība, * 270400, r). Iedzimta rādiusa neesamība kombinācijā ar trombocitopēniju (izteikta bērniem, vēlāk izlīdzināta); trombocitopēniskā purpura; defekti megakariocīti sarkanajā kaulu smadzenēs; dažreiz tiek novērotas novirzes nieru un CHD attīstībā.

Trombocitopēnija: pazīmes, simptomi

Klīniskā aina

Trombocitopēnija: diagnostika

Diagnostika

Trombocitopēnija: ārstēšanas metodes

Ārstēšana

Trombocitopoēzes patoloģija. Ārstēšanas pamatā ir kaitīgā līdzekļa likvidēšana, ja iespējams, vai pamata slimības ārstēšana; trombocītu pusperiods parasti ir normāls, kas ļauj veikt trombocītu pārliešanu trombocitopēnijas un asiņošanas pazīmju klātbūtnē. B12 vitamīna vai folijskābes deficīta izraisīta trombocitopēnija izzūd, atjaunojot to normālo līmeni.

Amegakariocitārā trombocitopēnija labi reaģē uz terapiju, parasti tiek nozīmēti anti-timocītu imūnglobulīns un ciklosporīns.

Trombocītu kopas veidošanās anomālijas. Ārstēšana parasti netiek veikta, lai gan splenektomija var atrisināt problēmu. Pārliešanas laikā daži no trombocītiem tiek nogulsnēti, kas padara pārliešanu mazāk efektīvu nekā samazinātas kaulu smadzeņu aktivitātes apstākļos.

Idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras ārstēšana - sk. Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura.

Komplikācijas un pavadošie apstākļi Trombocītu veidošanās samazināšanās tiek kombinēta ar aplastisko anēmiju, mieloftizi (kaulu smadzeņu aizstāšana ar audzēja šūnām vai šķiedru audiem) un dažiem retiem iedzimtiem Evans sindroma sindromiem (Fišera-Evansa sindroms) - autoimūnas tromolītiskās anēmijas un autoimūnas autoimūnas kombināciju.

ICD-10 D69 Purpura un citi hemorāģiski apstākļi

Vai šis raksts jums palīdzēja? Jā - 0 Nē - 1 Ja rakstā ir kļūda, noklikšķiniet šeit 616 Vērtējums:

Noklikšķiniet šeit, lai pievienotu komentāru: Trombocitopēnija (slimības, apraksti, simptomi, tautas receptes un ārstēšana)

Krievijā 10. pārskatīšanas Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) ir pieņemta kā vienots normatīvs dokuments, lai ņemtu vērā saslimstību, iemeslus, kādēļ iedzīvotāji apmeklē visu departamentu medicīnas iestādes, un nāves cēloņus.

SSK-10 visā Krievijas Federācijā tika ieviesta veselības aprūpes praksē 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas rīkojumu, kas datēts ar 27.05.1997. Nr. 170

Jauna pārskatīšana (ICD-11) PVO plāno 2017. gadā 2018. gadā.

Ar grozījumiem un papildinājumiem PVO

Izmaiņu apstrāde un tulkošana © mkb-10.com

Trombocitopēnijas kods saskaņā ar ICD 10

Trombocītiem ir būtiska loma cilvēka ķermenī, un tie ir asins šūnu grupa.

• 0 - purpura alerģiskas reakcijas dēļ;
• 1 - trombocītu struktūras defekti ar to normālo skaitu;
• 2 - citas, netrombocitopēniskas izcelsmes purpura (saindēšanās gadījumā);
• 3 - idiopātiska trombocitopēniska purpura;
• 4 - citi primāro trombocītu trūkumi;
• 5 - sekundārie bojājumi;
• 6 - nenoteikti patoloģiju varianti;
• 7 - cita veida asiņošana (pseidohemofilija, palielināta asinsvadu trauslums utt.);
• 8 - nenoteikti hemorāģiski apstākļi.

Šī slimību grupa atrodas zem asins, hematopoētisko orgānu un šūnu ģenēzes imūno traucējumu patoloģiju rubrikas.

Trombocitopēnijas draudi

Klīnisko izpausmju smaguma dēļ starptautiskajā slimību klasifikācijā trombocitopēnija satur ārkārtas protokolus smagiem hemorāģiskiem sindromiem.

Bīstamība dzīvībai ar spēcīgu trombocītu skaita samazināšanos parādās pat tad, ja parādās skrambas, jo brūce nav sadzijusi ar primārajiem asins recekļiem un turpina asiņot.

Cilvēki, kuriem trūkst balto asins šūnu, var nomirt no spontāniem iekšējiem asinsizplūdumiem, tāpēc slimība prasa savlaicīgu diagnostiku un atbilstošu ārstēšanu.

Pievienot komentāru Atcelt atbildi

• Scottped par akūtu gastroenterītu

Pašārstēšanās var būt bīstama jūsu veselībai. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu.

Sekundārā trombocitopēnija

Definīcija un fons [labot]

Zāļu izraisītu imūno trombocitopēniju visbiežāk izraisa zāļu antivielas, kas savstarpēji reaģē ar trombocītu antigēniem. Retāk zāles tiek fiksētas uz trombocītiem, veidojoties pilnīgam antigēnam, kur tas kalpo kā haptenam, un trombocītiem kā nesējam.

Zāles, kas visbiežāk izraisa trombocitopēniju, ir uzskaitītas tabulā. 16.5.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir heparīna izraisīta imūnsistēmas izraisīta protrombotiska slimība, kurai pievienota trombocitopēnija un vēnu un / vai artēriju tromboze.

Aptuveni 1% pacientu pēc heparīna lietošanas vismaz vienu nedēļu attīstās heparīna izraisīta trombocitopēnija, apmēram 50% no viņiem ir tromboze. Heparīna izraisīta trombocitopēnija sievietēm ir raksturīga nedaudz biežāk.

Etioloģija un patoģenēze [labot]

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir humorālas imūnās atbildes rezultāts, kas vērsts pret endogēnā trombocītu faktora 4 un eksogēna heparīna kompleksu, autoantivielas atpazīst endogēno trombocītu faktoru 4 tikai kombinācijā ar heparīnu. Šis imūnkomplekss caur to virsmas receptoriem FcyRIIA aktivizē cirkulējošās trombocītus, kā rezultātā rodas trombocitopēnija un hiperkoagulējamība. Visi heparīna raksturlielumi (liellopi\u003e cūkas), tā sastāvs (nefrakcionēts\u003e zema molekulmasa\u003e fondaparinukss), deva (profilaktiska\u003e terapeitiska\u003e vienreizēja), ievadīšanas veids (subkutāni\u003e intravenozi) un ilgums (vairāk nekā 4 dienas\u003e mazāk nekā 4 dienas) faktori, kas nosaka trombocitopēnijas attīstību un smagumu.

Klīniskās izpausmes [labot]

Ar zāļu izraisītu trombocitopēniju petehijas, kuņģa-zarnu trakta asiņošana un hematūrija parasti parādās vairākas stundas pēc narkotiku lietošanas. Trombocitopēnijas ilgums ir atkarīgs no zāļu eliminācijas ātruma. Parasti 7 dienas pēc tā atcelšanas trombocītu skaits tiek normalizēts.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija var attīstīties jebkurā vecumā (\u003e 3 mēneši), bet bērniem gadījumi ir reti. Mērena trombocitopēnija parasti sākas 5-10 dienas pēc heparīna ievadīšanas. Ja pacients pēdējo 100 dienu laikā jau ir bijis pakļauts heparīna iedarbībai, ir iespējama ātra reakcija, kad trombocītu skaita samazināšanās notiek dažu minūšu vai stundu laikā pēc heparīna ievadīšanas. Iespējama arī aizkavēta heparīna izraisīta trombocitopēnija, trombocitopēnija attīstās pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Trombocitopēnija parasti ir asimptomātiska, un asiņošana notiek reti. Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir saistīta ar lielu trombotisku komplikāciju risku (piemēram, plaušu embolija, miokarda infarkts, trombotisks insults) ar spēcīgu tieksmi uz ekstremitāšu artēriju artēriju trombozi un dziļo vēnu trombozi. Papildu mikrovaskulāra tromboze var izraisīt venozās gangrēnas / ekstremitāšu amputācijas attīstību. Citas komplikācijas ir ādas nekroze heparīna injekciju vietā un anafilaktoīdas reakcijas (piemēram, drudzis, hipotensija, locītavu sāpes, aizdusa, kardiopulmonāla mazspēja) pēc intravenozas bolus ievadīšanas.

Sekundārā trombocitopēnija: diagnostika [labot]

Par heparīna izraisītas trombocitopēnijas diagnozi var aizdomas, pamatojoties uz klīnisko ainu - trombocitopēnija, tromboze, cita trombocitopēnijas cēloņa neesamība. Diagnozi apstiprina antivielu noteikšana pret trombocītu endogēnā faktora 4 / heparīna kompleksu un to apstiprina patoloģisku trombocītu aktivējošu antivielu noteikšana, izmantojot serotonīna izdalīšanās testu vai heparīna izraisītu trombocītu aktivācijas testu.

Diferenciāldiagnoze [labot]

Diferenciāldiagnoze ietver ar imūnām nesaistītu heparīna trombocitopēniju (pateicoties heparīna tiešai mijiedarbībai ar cirkulējošiem trombocītiem, kas rodas pirmajās dienās pēc heparīna ievadīšanas), kā arī pēcoperācijas hemodilūziju, sepsi, ne-heparīna izraisītu trombocitopēniju, izplatītu intravaskulāru koagulāciju un polivaskulāru koagulāciju.

Sekundārā trombocitopēnija: ārstēšana [labot]

Dažiem pacientiem, kuri saņem heparīnu, ieteicams regulāri kontrolēt trombocītu skaitu. Ja ir aizdomas vai apstiprinājums par heparīna izraisītu trombocitopēniju, ārstēšana sastāv no heparīna lietošanas pārtraukšanas un alternatīvu antikoagulantu lietošanas - vai nu ar anti-Xa faktoriem bez heparīna (danaparoīds, fondaparinukss), vai ar tiešiem trombīna inhibitoriem (piemēram, argatrobāns, bivalirudīns). Varfarīns ir kontrindicēts akūtās trombocitopēniskās fāzes laikā, jo tas var izraisīt mikrovaskulāru trombozi ar iespējamu išēmiskas ekstremitātes nekrozi (vēnu gangrēnas sindroms). Trombocitopēnija parasti izzūd pēc vidēji 4 dienām, rādījumiem pārsniedzot 150 x 10 9 / L, lai gan dažos gadījumos tas var ilgt no 1 nedēļas līdz 1 mēnesim.

Trombocītu atjaunošanās prognoze ir laba, taču var rasties posttrombotiskas komplikācijas (piemēram, ekstremitāšu amputācija 5-10% pacientu, insults, divpusēja hemorāģiska virsnieru nekroze ar virsnieru mazspēju). Mirstība no heparīna izraisītas trombocitopēnijas (piemēram, letāla plaušu embolija) notiek 5-10% gadījumu.

Profilakse [labot]

Cits [labot]

Trombocitopēniskā purpura sarkano asins šūnu pārliešanas dēļ

1. Klīniskā aina. Trombocitopēniskā purpura ir reta sarkano asins šūnu pārliešanas komplikācija. Tas izpaužas ar pēkšņu trombocitopēniju, asiņošanu no gļotādām un petehijām, kas rodas 7-10 dienas pēc pārliešanas. Diagnoze balstās uz vēsturi. Šī trombocitopēniskās purpura forma visbiežāk sastopama sievietēm, kurām ir daudzveidīgas slimības, un tām, kurām veikta vairāku sarkano asins šūnu pārliešana. Attīstības mehānisma ziņā tā ir līdzīga jaundzimušo trombocitopēnijai, ko izraisa mātes antivielas. Trombocitopēniskā purpura, ko izraisa sarkano asins šūnu pārliešana, rodas personām, kurām trūkst Zw antigēna. Ir pierādīts, ka šis antigēns ir daļa no glikoproteīna IIb / IIIa. Eritrocītu masas pārliešana ar trombocītu piejaukumu, kas satur Zw antigēnu, noved pie antivielu parādīšanās pret šo antigēnu. Tiek uzskatīts, ka tie savstarpēji reaģē ar paša pacienta trombocītu glikoproteīnu IIb / IIIa.

a. Trombocītu pārliešana netiek veikta, jo tā parasti ir neefektīva. Turklāt tikai 2% cilvēku, kuriem trombocītēs nav Zw antigēna, var būt trombocītu masas donori šajā slimībā.

b. Prednizons, 1-2 mg / kg / dienā iekšķīgi, samazina hemorāģisko sindromu un palielina trombocītu skaitu.

iekšā. Pēc pacienta asiņu atbrīvošanās no donora trombocītiem slimība pāriet pati.

d) Pēc tam asins pārliešanai jāizmanto donoru eritrocītu masa, kurai trūkst Zw antigēna.

ICD kods: D69.5

Sekundārā trombocitopēnija

Sekundārā trombocitopēnija

Meklēt

• Meklēt pēc ClassInform

Meklējiet visos klasifikatoros un uzziņu grāmatās ClassInform vietnē

Meklēt pēc INN

• OKPO ar TIN

Meklējiet OKPO kodu pēc TIN

Darījuma partnera pārbaude

• Darījuma partnera pārbaude

Informācija par darījumu partneriem no FTS datu bāzes

Pārveidotāji

• OKOF iekš OKOF2

OKOF klasifikatora koda tulkošana OKOF2 kodā

Klasifikatora izmaiņas

• Izmaiņas 2018

Efektīvu klasifikatora izmaiņu plūsma

Visu krievu klasifikatori

• ESKD klasifikators

Visu Krievijas produktu klasifikators un dizaina dokumenti ir labi

Atsauces

Vienota tarifu un kvalifikācijas uzziņu grāmata par darba vietām un darbinieku profesijām

Trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija

Asins sistēmas traucējumi, kuros tajā cirkulē nepietiekams trombocītu skaits - šūnas, kas nodrošina hemostāzi un kurām ir galvenā loma asins recēšanas procesā, tiek definēta kā trombocitopēnija (ICD-10 kods D69.6).

Kāpēc trombocitopēnija ir bīstama? Samazināta trombocītu koncentrācija (mazāk nekā 150 tūkstoši / μl) tik daudz pasliktina asins recēšanu, ka pastāv spontānas asiņošanas draudi ar ievērojamu asins zudumu pie mazākiem trauku bojājumiem.

Trombocītu traucējumi ir patoloģisks trombocītu skaita pieaugums (trombocitēmija mieloproliferatīvajās slimībās, trombocitoze kā reaktīva parādība), samazināts trombocītu skaits - trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija. Jebkurš no šiem stāvokļiem, ieskaitot stāvokli ar trombocītu līmeņa paaugstināšanos, var izraisīt hemostatiskā recekļa veidošanās traucējumus un asiņošanu.

Trombocīti ir megakariocītu fragmenti, kas nodrošina hemostāzi cirkulējošās asinīs. Trombopoetīnu sintezē aknas, reaģējot uz kaulu smadzeņu megakariocītu un cirkulējošo trombocītu skaita samazināšanos, un tas stimulē kaulu smadzenes sintezēt trombocītus no megakariocītiem. Trombocīti asinsritē cirkulē 7-10 dienas. Apmēram 1/3 trombocītu īslaicīgi nogulsnējas liesā. Normāls trombocītu skaits ir 40 000 / μl. Tomēr trombocītu skaits var nedaudz atšķirties atkarībā no menstruālā cikla fāzes, samazināties grūtniecības beigās (grūtniecības trombocitopēnija) un palielināties, reaģējot uz iekaisuma procesa iekaisuma citokīniem (sekundārā vai reaktīvā trombocitoze). Galu galā trombocīti tiek iznīcināti liesā.

ICD-10 kods

Trombocitopēnija izraisa

Trombocitopēnijas cēloņi ir traucēta trombocītu ražošana, palielināta trombocītu sekvestrācija liesā ar normālu izdzīvošanu, palielināta trombocītu iznīcināšana vai patēriņš, trombocītu atšķaidīšana un iepriekš minēto kombinācija. Palielināta trombocītu sekvestrācija liesā liecina par splenomegāliju.

Asiņošanas risks ir apgriezti proporcionāls trombocītu skaitam. Ja trombocītu skaits ir mazāks par / μL, viegli izraisa vieglu asiņošanu un palielinās nozīmīgas asiņošanas risks. Ar trombocītu līmeni starp un / μl var rasties asiņošana pat ar nelielu ievainojumu; ar trombocītu skaitu mazāku par / μl, ir iespējama spontāna asiņošana; ar trombocītu skaitu mazāku par 5000 / μL, ir iespējama smaga spontāna asiņošana.

Trombocītu disfunkcija var rasties, ja trombocītu anomālijās ir intracelulārs defekts vai kad ārējie stimuli pasliktina normālu trombocītu darbību. Disfunkcija var būt iedzimta vai iegūta. No iedzimtiem traucējumiem visbiežāk sastopama fon Vilbranda slimība un, retāk, intracelulārie trombocītu defekti. Iegūto trombocītu disfunkciju bieži izraisa dažādi medicīniski apstākļi, aspirīns vai citas zāles.

Citi trombocitopēnijas cēloņi

Trombocītu iznīcināšana var notikt imūno cēloņu dēļ (HIV infekcija, zāles, saistaudu slimības, limfoproliferatīvās slimības, asins pārliešana) vai neimūno cēloņu (gramnegatīvs sepsis, akūta elpošanas distresa sindroms) rezultātā. Klīniskie un laboratoriskie rezultāti ir līdzīgi idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras atklājumiem. Tikai slimības vēstures izpēte var apstiprināt diagnozi. Ārstēšana ir saistīta ar pamata slimības korekciju.

Akūts respiratorā distresa sindroms

Pacientiem ar akūtu elpošanas distresa sindromu var attīstīties neimūna trombocitopēnija, iespējams, trombocītu nogulsnēšanās dēļ plaušu kapilārajā gultnē.

Asins pārliešana

Pēctransfūzijas purpuru izraisa imūnsistēmas iznīcināšana, kas līdzīga ITP, izņemot gadījumus, kad transfūzija anamnēzē ir bijusi no 3 līdz 10 dienām. Pacienti pārsvarā ir sievietes, kurām vairumā cilvēku nav trombocītu antigēna (PLA-1). PLA-1 pozitīvu trombocītu pārliešana stimulē PLA-1 antivielu ražošanu, kuras (mehānisms nav zināms) pacientam var reaģēt ar PLA-1 negatīvām trombocītēm. Rezultāts ir smaga trombocitopēnija, kas izzūd 2-6 nedēļu laikā.

Saistaudu un limfoproliferatīvās slimības

Saistaudi (piemēram, SLE) un limfoproliferatīvās slimības var izraisīt imūno trombocitopēniju. Glikokortikoīdi un splenektomija bieži ir efektīvi.

Zāļu izraisīti imūno bojājumi

Hinidīns, hinīns, sulfonamīdi, karbamazepīns, metildopa, aspirīns, perorālie pretdiabēta līdzekļi, zelta sāļi un rifampicīns var izraisīt trombocitopēniju, ko parasti izraisa imūnā atbilde, kurā zāles saistās ar trombocītu, veidojot jaunu "svešu" antigēnu. Šis nosacījums neatšķiras no ITP, izņemot narkotiku lietošanas vēsturi. Pārtraucot zāļu lietošanu, trombocītu skaits palielinās 7 dienu laikā. Zelta izraisīta trombocitopēnija ir izņēmums, jo zelta sāļi organismā var palikt daudzas nedēļas.

Trombocitopēnija attīstās 5% pacientu, kuri saņem nefrakcionētu heparīnu, kas ir iespējams pat ar ļoti zemām heparīna devām (piemēram, skalojot artēriju vai vēnu katetru). Mehānisms parasti ir imūns. Var rasties asiņošana, bet biežāk trombocīti veido agregātus, kas izraisa asinsvadu oklūziju, attīstoties paradoksālai artēriju un vēnu trombozei, kas dažkārt apdraud dzīvību (piemēram, artēriju trauku trombotiska oklūzija, insults, akūts miokarda infarkts). Heparīna lietošana jāpārtrauc visiem pacientiem ar trombocitopēnijas attīstību vai trombocītu skaita samazināšanos par vairāk nekā 50%. Tā kā vēnu trombozes ārstēšanai pietiek ar 5 dienu heparīnu, un lielākā daļa pacientu vienlaikus ar heparīnu sāk perorālos antikoagulantus, heparīnu parasti var droši izņemt. Zemas molekulmasas heparīns (LMWH) ir mazāk imunogēns nekā nefrakcionēts heparīns. Tomēr LMWH nelieto heparīna izraisītas trombocitopēnijas gadījumā, jo lielākā daļa antivielu savstarpēji reaģē ar LMWH.

Gramnegatīvs sepsis

Gramnegatīvs sepsis bieži izraisa neimūno trombocitopēniju, kas atbilst infekcijas smagumam. Daudzi faktori var būt cēloņi trombocitopēnijai: izplatīta intravaskulāra koagulācija, imūnkompleksu veidošanās, kas var mijiedarboties ar trombocītiem, komplementa aktivācija un trombocītu nogulsnēšanās uz bojātās endotēlija virsmas.

HIV infekcija

Pacientiem, kas inficēti ar HIV, var attīstīties imūnā trombocitopēnija, kas līdzīga ITP, izņemot gadījumus, kad tas saistīts ar HIV. Trombocītu skaitu var palielināt, lietojot glikokortikoīdus, no kuriem bieži atturas, līdz trombocītu skaits samazinās zem / μL, jo šīs zāles var vēl vairāk samazināt imunitāti. Trombocītu skaits parasti palielinās arī pēc pretvīrusu medikamentiem.

Trombocitopēnijas patoģenēze

Trombocitopēnijas patoģenēze slēpjas vai nu hematopoētiskās sistēmas patoloģijā un kaulu smadzeņu mieloīdo šūnu (megakariocītu) trombocītu ražošanas samazināšanās, vai arī hemodierēzes pārkāpumā un trombocītu pastiprinātā iznīcināšanā (fagocitoze), vai sekvestrācijas patoloģijās un trombocītu aizturi liesā.

Veselu cilvēku kaulu smadzenēs vidēji trombocīti tiek ražoti katru dienu, bet ne visi no tiem cirkulē sistēmiskajā cirkulācijā: rezerves trombocīti tiek uzglabāti liesā un pēc vajadzības atbrīvoti.

Ja pacienta izmeklēšana neatklāj slimības, kas izraisīja trombocītu līmeņa pazemināšanos, tiek noteikta nezināmas izcelsmes trombocitopēnijas vai idiopātiskas trombocitopēnijas diagnoze. Bet tas nenozīmē, ka patoloģija radās "tieši tāpat".

Trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu ražošanas samazināšanos, attīstās ar vitamīnu B12 un B9 (folskābes) trūkumu organismā un aplastisko anēmiju.

Leikopēnija un trombocitopēnija tiek kombinēta ar kaulu smadzeņu disfunkciju, kas saistīta ar akūtu leikēmiju, limfosarkomu, vēža metastāzēm no citiem orgāniem. Trombocītu ražošanas nomākšanu var izraisīt hematopoētisko cilmes šūnu struktūras izmaiņas kaulu smadzenēs (tā sauktais mielodisplastiskais sindroms), iedzimta asinsrades hipoplāzija (Fanconi sindroms), megakariocitoze vai kaulu smadzeņu mielofibroze.

Trombocitopēnijas simptomi

Trombocītu traucējumi noved pie tipiska asiņošanas modeļa vairāku petehiju veidā uz ādas, parasti vairāk uz kājām; izkaisīta maza ekhimoze nelielu ievainojumu vietās; asiņošana no gļotādām (deguna asiņošana, asiņošana kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālajā traktā; asiņošana no maksts), smaga asiņošana pēc operācijas. Smaga asiņošana kuņģa-zarnu traktā un centrālajā nervu sistēmā var būt dzīvībai bīstama. Tomēr smagas audu asiņošanas izpausmes (piemēram, dziļa viscerālā hematoma vai hemartroze) ir netipiskas trombocītu patoloģijai un liecina par sekundāras hemostāzes traucējumu klātbūtni (piemēram, hemofiliju).

Autoimūna trombocitopēnija

Palielināta trombocītu iznīcināšanas patoģenēze ir sadalīta imūnās un neimūnās. Un visizplatītākā ir autoimūna trombocitopēnija. Imūno patoloģiju, kurās tas izpaužas, sarakstā ietilpst: idiopātiska trombocitopēnija (imūnā trombocitopēniskā purpura vai Verhofas slimība), sistēmiskā sarkanā vilkēde, Sharp vai Sjogren sindromi, antifosfolipīdu sindroms utt. Visus šos apstākļus vieno fakts, ka organisms ražo antivielas, kas uzbrūk pašas veselas šūnas, ieskaitot trombocītus.

Jāpatur prātā, ka tad, kad grūtnieces ar imūno trombocitopēnisko purpuru antivielas nonāk augļa asinīs, jaundzimušā periodā bērnam tiek konstatēta pārejoša trombocitopēnija.

Saskaņā ar dažiem ziņojumiem gandrīz 60% gadījumu var noteikt antivielas pret trombocītiem (to membrānas glikoproteīniem). Antivielām ir imūnglobulīns G (IgG), un tāpēc trombocīti kļūst neaizsargātāki pret liesas makrofāgu pastiprinātu fagocitozi.

Iedzimta trombocitopēnija

Daudzām novirzēm un to rezultātam - hroniskai trombocitopēnijai - ir ģenētiska patoģenēze. Stimulē aknās sintezētos megakariocītu proteīnus, trombopoetīnu, kas kodēts 3p27 hromosomā, un ir atbildīgs par trombopoetīna iedarbību uz specifisku receptoru proteīnu, ko kodē C-MPL gēns.

Tiek pieņemts, ka iedzimta trombocitopēnija (it īpaši amegakariocitārā trombocitopēnija), kā arī iedzimta trombocitopēnija (ar ģimenes aplastisko anēmiju, Viskota-Aldriha sindromiem, Meja-Hegglina uc) ir saistīta ar viena no šiem gēniem mutāciju. Piemēram, iedzimts mutants gēns veido pastāvīgi aktivizētus trombopoetīna receptorus, kas izraisa patoloģisku megakariocītu pārprodukciju, kas nespēj izveidot pietiekamu skaitu trombocītu.

Cirkulējošo trombocītu vidējais dzīves ilgums ir 7-10 dienas, to šūnu ciklu regulē anti-apoptotiskais membrānas proteīns BCL-XL, kuru kodē gēns BCL2L1. Principā BCL-XL funkcija ir aizsargāt šūnas no bojājumiem un ierosinātas apoptozes (nāves), taču izrādījās, ka, gēnu mutējot, tas darbojas kā apoptotisko procesu aktivators. Tāpēc trombocītu iznīcināšana var notikt ātrāk nekā to veidošanās.

Bet iedzimtai sadalīšanās trombocitopēnijai, kas raksturīga hemorāģiskajai diatēzei (Glanzmana trombastēnija) un Bernard-Soulier sindromam, ir nedaudz atšķirīga patoģenēze. Gēnu defekta dēļ maziem bērniem tiek novērota trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu struktūras pārkāpumu, kas viņiem padara neiespējamu "salipšanu", veidojot asins recekli, kas nepieciešams asiņošanas apturēšanai. Turklāt šādi bojāti trombocīti ātri tiek izmantoti liesā.

Sekundārā trombocitopēnija

Starp citu, par liesu. Splenomegālija - liesas lieluma palielināšanās - attīstās dažādu iemeslu dēļ (aknu patoloģiju, infekciju, hemolītiskās anēmijas, aknu vēnu obstrukcijas, audzēja šūnu infiltrācijas dēļ ar leikēmiju un limfomām utt.), Un tas noved pie tā, ka tā var kavēties līdz trešdaļai no visas trombocītu masas. Rezultāts ir hronisks asins sistēmas traucējums, kas tiek diagnosticēts kā simptomātiska vai sekundāra trombocitopēnija. Palielinoties šim orgānam, daudzos gadījumos splenektomija ir paredzēta trombocitopēnijai vai, vienkārši sakot, liesas noņemšanai trombocitopēnijā.

Hroniska trombocitopēnija var attīstīties arī hipersplēniskā sindroma dēļ, kas nozīmē liesas hiperfunkciju, kā arī priekšlaicīgu un pārāk ātru asins šūnu iznīcināšanu tās fagocītu dēļ. Hipersplēnismam ir sekundārs raksturs, un to visbiežāk izraisa malārija, tuberkuloze, reimatoīdais artrīts vai audzējs. Tātad faktiski sekundārā trombocitopēnija kļūst par šo slimību komplikāciju.

Sekundārā trombocitopēnija ir saistīta ar baktēriju vai sistēmisku vīrusu infekciju: Epšteina-Barra vīruss, HIV, citomegavīruss, parvovīruss, hepatīts, vējbaku zoster vīruss (vējbaku izraisītājs) vai rubivīruss (izraisot masalu masaliņas).

Kad ķermenis (tieši uz kaulu smadzenēm un tā mieloīdajām šūnām) tiek pakļauts jonizējošam starojumam un tiek patērēts liels daudzums alkohola, var attīstīties sekundāra akūta trombocitopēnija.

Trombocitopēnija bērniem

Saskaņā ar pētījumiem grūtniecības otrajā trimestrī trombocītu līmenis auglim pārsniedz 150 tūkstošus / μl. Trombocitopēnija jaundzimušajiem ir pēc 1-5% dzimušo, un smaga trombocitopēnija (kad trombocītu skaits ir mazāks par 50 tūkstošiem / μl) notiek 0,1-0,5% gadījumu. Tajā pašā laikā ievērojama daļa zīdaiņu ar šo patoloģiju ir dzimuši priekšlaicīgi vai ir notikusi placentas nepietiekamība vai augļa hipoksija. 15-20% jaundzimušo trombocitopēnija ir aloimūna - antivielu pret trombocītiem saņemšanas rezultātā no mātes.

Citus trombocitopēnijas cēloņus neonatologi uzskata par kaulu smadzeņu megakariocītu ģenētiskiem defektiem, iedzimtām autoimūnām patoloģijām, infekciju klātbūtni un izplatītas intravaskulāras koagulācijas (izplatītas intravaskulāras koagulācijas) sindromu.

Vairumā gadījumu trombocitopēnija vecākiem bērniem ir simptomātiska, un starp iespējamiem patogēniem ir sēnītes, baktērijas un vīrusi, piemēram, citomegalovīruss, toksoplazma, masaliņu vai masalu vīruss. Akūta trombocitopēnija ir īpaši izplatīta ar sēnīšu vai gramnegatīvu baktēriju infekciju.

Vakcinācija pret trombocitopēniju bērniem tiek veikta piesardzīgi, un smagās patoloģijas formās profilaktiskā vakcinācija ar injekcijām un ādas lietošanu (ar ādas skarifikāciju) var būt kontrindicēta.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā

Trombocitopēnijai grūtniecības laikā var būt daudz cēloņu. Tomēr jāpatur prātā, ka vidējais trombocītu skaits grūtniecības laikā samazinās (līdz 215 tūkstošiem / μl), un tas ir normāli.

Pirmkārt, grūtniecēm trombocītu skaita izmaiņas ir saistītas ar hipervolēmiju - fizioloģisku asins tilpuma palielināšanos (vidēji par 45%). Otrkārt, trombocītu patēriņš šajā periodā ir palielināts, un kaulu smadzeņu megakariocīti ražo ne tikai trombocītus, bet arī ievērojami vairāk tromboksāna A2, kas nepieciešams trombocītu agregācijai asins koagulācijas (sarecēšanas) laikā.

Turklāt grūtnieču trombocītu α-granulās intensīvi tiek sintezēts dimēriskais glikoproteīns PDGF - trombocītu augšanas faktors, kas regulē šūnu augšanu, dalīšanos un diferenciāciju, kā arī spēlē nozīmīgu lomu asinsvadu veidošanā (arī auglim).

Kā atzīmē akušieri, asimptomātiska trombocitopēnija tiek novērota apmēram 5% grūtnieču ar normālu grūtniecības laiku; 65-70% gadījumu rodas nezināmas izcelsmes trombocitopēnija. 7,6% grūtnieču ir mērena trombocitopēnijas pakāpe, un 15-21% sieviešu ar preeklampsiju un preeklampsiju grūtniecības laikā attīstās smaga trombocitopēnija.

Trombocitopēniju klasifikācija

Trombocītu ražošanas pasliktināšanās Megakariocītu samazināšanās vai trūkums kaulu smadzenēs.

Trombocītu ražošanas samazināšanās, neskatoties uz megakariocītu klātbūtni kaulu smadzenēs

Leikēmija, aplastiska anēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (dažiem pacientiem), mielosupresīvas zāles.

Alkohola izraisīta trombocitopēnija, trombocitopēnija megaloblastiskajās anēmijās, ar HIV saistīta trombocitopēnija, mielodisplastiskais sindroms

Trombocītu sekvestrācija palielinātā liesā

Ciroze ar sastrēguma splenomegāliju, mielofibroze ar mieloīdo metaplāziju, Gošē slimība

Palielināta trombocītu iznīcināšana vai trombocītu imūnā iznīcināšana

Idiopātiska trombocitopēniska purpura, ar HIV saistīta trombocitopēnija, pēc transfūzijas purpura, zāļu izraisīta trombocitopēnija, jaundzimušo aloimūna trombocitopēnija, saistaudu slimības, limfoproliferatīvas slimības

Iznīcināšana, ko neizraisa imūnsistēmas mehānismi

Izkliedēta intravaskulāra koagulācija, trombotiska trombocitopēniskā purpura, hemolītiskais urēmiskais sindroms, trombocitopēnija akūtas elpošanas distresa sindroma gadījumā

Masveida asins pārliešana vai apmaiņas pārliešana (trombocītu dzīvotspējas zudums uzkrātajās asinīs)

Trombocitopēnija liesas sekvestrācijas dēļ

Palielināta trombocītu sekvestrācija liesā notiek dažādās slimībās, ko papildina splenomegālija. Tas izpaužas pacientiem ar sastrēguma splenomegāliju, ko izraisa progresējoša ciroze. Trombocītu skaits parasti ir lielāks, ja slimība, kas izraisa splenomegāliju, nepasliktina trombocītu ražošanu (piemēram, mielofibroze ar mieloīdo metaplāziju). Stresa apstākļos trombocīti tiek atbrīvoti no liesas pēc adrenalīna iedarbības. Tādēļ trombocitopēnija, ko izraisa tikai trombocītu sekvestrācija liesā, nerada pastiprinātu asiņošanu. Splenektomija normalizē trombocitopēniju, bet tā nav indicēta, kamēr nav smagas trombocitopēnijas, papildus hematopoēzes traucējumu dēļ.

Zāļu izraisīta trombocitopēnija

Zāļu vai zāļu izraisīta trombocitopēnija ir saistīta ar faktu, ka daudzas parastās farmakoloģiskās zāles var ietekmēt asins sistēmu, un dažas var nomākt megakariocītu veidošanos kaulu smadzenēs.

Zāļu saraksts, kas izraisa trombocitopēniju, ir diezgan plašs, un tajā ir iekļautas antibiotikas un sulfonamīdi, pretsāpju līdzekļi un NPL, tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi un pretepilepsijas līdzekļi, kuru pamatā ir valproiskābe. Pārejošu, tas ir, pārejošu trombocitopēniju var provocēt interferoni, kā arī protonu sūkņa inhibitori (lieto kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu ārstēšanā).

Trombocitopēnija pēc ķīmijterapijas ir arī pretvēža zāļu-citostatisko līdzekļu (metotreksāta, karboplatīna utt.) Blakusparādība, jo tie kavē asinsrades orgānu funkcijas un mielotoksisko iedarbību uz kaulu smadzenēm.

Un heparīna izraisīta trombocitopēnija attīstās sakarā ar to, ka heparīns, ko lieto dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas ārstēšanai un profilaksei, ir tiešs antikoagulants, tas ir, tas samazina trombocītu agregāciju un novērš asins recēšanu. Heparīna lietošana izraisa idiosinkrātisku autoimūno reakciju, kas izpaužas kā trombocītu faktora-4 (olbaltumvielu-citokīnu PF4) aktivācija, kas izdalās no aktivēto trombocītu α-granulām un saistās ar heparīnu, lai neitralizētu tā ietekmi uz asinsvadu endotēliju.

Trombocitopēnijas pakāpe

Jāatceras, ka trombocītu skaits tiek uzskatīts par normālu no 150 tūkstošiem / μl līdz 450 tūkstošiem / μl; un ar trombocītiem ir saistītas divas patoloģijas: šajā publikācijā apskatītā trombocitopēnija un trombocitoze, kurā trombocītu skaits pārsniedz fizioloģisko normu. Trombocitozei ir divas formas: reaktīvā un sekundārā trombocitēmija. Reaktīvā forma var attīstīties pēc liesas noņemšanas.

Trombocitopēnija svārstās no vieglas līdz smagai. Ar mērenu pakāpi cirkulējošo trombocītu līmenis ir 100 tūkstoši / μl; vidēji smagiem - tūkstoš / μl; ar smagu - zem 50 tūkstošiem / μl.

Pēc hematologu domām, jo \u200b\u200bzemāks trombocītu līmenis asinīs, jo smagāki ir trombocitopēnijas simptomi. Ar vieglu pakāpi patoloģija var neko neliecināt, un ar mērenu pakāpi uz ādas (īpaši uz kājām) parādās izsitumi ar trombocitopēniju - tie ir sarkani vai purpursarkani punktveida zemādas asiņojumi (petehijas).

Ja trombocītu skaits ir mazāks par / μl. spontāna hematomu (purpura) veidošanās, rodas asiņošana no deguna un smaganām.

Akūta trombocitopēnija bieži ir infekcijas slimības rezultāts un spontāni izzūd divu mēnešu laikā. Hroniska imūnā trombocitopēnija turpinās vairāk nekā sešus mēnešus, un bieži vien precīzais cēlonis paliek neskaidrs (nezināmas izcelsmes trombocitopēnija).

Ārkārtīgi smagas trombocitopēnijas gadījumā (ar trombocītu skaitu

Dalieties sociālajos tīklos

Portāls iLive par cilvēku un viņa veselīgo dzīvi.

UZMANĪBU! PAŠA Ārstēšana var būt kaitīga jūsu veselībai!

Noteikti konsultējieties ar kvalificētu speciālistu, lai nekaitētu jūsu veselībai!

Slimību, kas izraisa trombocītu skaita samazināšanos asinīs, sauc par trombocitopēniju. Tas ir par viņu, ko raksts faktiski pateiks. Trombocīti ir mazas asins šūnas, kas ir bezkrāsainas un ir svarīgas sastāvdaļas asins recēšanā. Slimība ir diezgan nopietna, jo slimība var izraisīt asiņošanu iekšējos orgānos (īpaši smadzenēs), un tas ir letāls rezultāts.

Klasifikācija

Tāpat kā lielākajai daļai medicīnisko slimību, arī trombocitopēnijai ir sava klasifikācija, kas veidojas, pamatojoties uz patoģenētiskajiem faktoriem, cēloņiem, simptomiem un dažādām izpausmēm.

Saskaņā ar etioloģijas kritēriju izšķir divus slimības veidus:

• primārs;
• sekundārs.

Viņiem raksturīgs fakts, ka primārais veids izpaužas kā neatkarīga kaite, un sekundāro tipu provocē vairākas citas slimības vai patoloģiskas patoloģijas.

Saskaņā ar slimības gaitas ilgumu cilvēka ķermenī ir divu veidu savārgums: akūta un hroniska... Akūts - to raksturo īss ķermeņa iedarbības ilgums (līdz sešiem mēnešiem), bet tas izpaužas ar tūlītējiem simptomiem. Hronisko formu raksturo ilgstoša trombocītu samazināšanās asinīs (vairāk nekā sešus mēnešus). Bīstamāka ir hroniskā forma, jo ārstēšana ilgst līdz diviem gadiem.

Saskaņā ar slimības gaitas smaguma kritērijiem, ko raksturo trombocītu kvantitatīvais sastāvs asinīs, izšķir trīs grādus:

• I - sastāvs ir vienāds ar 150–50x10 9 / l - smaguma kritērijs ir apmierinošs;
• II - 50–20x10 9 / l - samazināts sastāvs, kas izpaužas ar nelieliem ādas bojājumiem;
• III - 20x10 9 / l - ko raksturo iekšējas asiņošanas parādīšanās organismā.

Asins šūnu norma organismā ir no 140 000 līdz 440 000 / μl. Bet tieši sievietes ķermenī šie rādītāji pastāvīgi mainās. Izmaiņas ietekmē šādi faktori:

• menstruācijas;
• grūtniecība;
• komplikācijas pēc grūtniecības.

Organismā no kaulu smadzenēm parādās trombocīti, kas, stimulējot megakariocītus, sintezē asins šūnas. Sintezētie trombocīti septiņas dienas cirkulē caur asinīm, pēc tam to stimulēšanas process tiek atkārtots.

Pēc Starptautiskā slimību klasifikācija desmitajā sasaukumā (ICD-10) šai slimībai ir savi kodi:

• D50-D89 - asinsrites sistēmas slimības un citi nepietiekamības veidi.
• D65-D69 - asins recēšanas traucējumi.

Cēloņi

Bieži slimības cēlonis ir ķermeņa alerģiska reakcija uz dažādiem medikamentiem, kā rezultātā tiek novērota zāļu trombocitopēnija. Ar šādu savārgumu organisms ražo antivielas, kas vērstas pret šo narkotiku. Zāles, kas ietekmē ķermeņa asinsrites nepietiekamības parādīšanos, ietver sedatīvus, alkaloīdus un antibakteriālus līdzekļus.

Imunitātes problēmas, ko izraisa asins pārliešanas sekas, var būt arī deficīta cēloņi.

Īpaši bieži slimība izpaužas, ja asins grupas nesakrīt. Autoimūna trombocitopēnija visbiežāk tiek novērota cilvēka ķermenī. Šajā gadījumā imūnsistēma nespēj atpazīt trombocītus un noraida tos no ķermeņa. Noraidīšanas rezultātā tiek ražotas antivielas svešu šūnu noņemšanai. Šīs trombocitopēnijas cēloņi ir:

1. Patoloģiska nieru mazspēja un hronisks hepatīts.
2. Lupus, dermatomiozīts un sklerodermija.
3. Leikēmijas slimības.

Ja kaitei ir izteikta izolētas slimības forma, to sauc par idiopātisku trombocitopēniju vai Verhofas slimību (ICD-10 kods: D69.3). Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras (ICD-10: D63.6) etioloģija joprojām ir neskaidra, taču medicīnas zinātnieki sliecas uzskatīt, ka cēlonis ir iedzimta nosliece.

Raksturīga ir arī slimības izpausme iedzimta imūndeficīta klātbūtnē. Šādi cilvēki ir visvairāk uzņēmīgi pret slimības sākuma faktoriem, un to iemesli ir:

• sarkano kaulu smadzeņu bojājumi no narkotiku iedarbības;
• imūndeficīts noved pie megakariocītu bojājumiem.

Slimībai ir produktīvs raksturs, kas saistīts ar nepietiekamu trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. Šajā gadījumā rodas viņu nepietiekamība, kā rezultātā ieplūst savārgums. Cēloņi tiek uzskatīti par mielosklerozi, metastāzēm, anēmiju utt.

Trombocītu trūkums organismā tiek novērots cilvēkiem ar samazinātu B12 vitamīna un folskābes sastāvu. Nav izslēgta pārmērīga radioaktīvā vai radiācijas iedarbība asins šūnu nepietiekamības parādīšanās gadījumā.

Tādējādi ir divu veidu cēloņi, kas ietekmē trombocitopēnijas rašanos:

1. Asins šūnu iznīcināšana: idiopātiska trombocitopēniska purpura, autoimūni traucējumi, sirds ķirurģija, klīniski asinsrites traucējumi grūtniecēm un zāļu blakusparādības
2. Veicinot antivielu ražošanas samazināšanos kaulu smadzenēs: vīrusu ietekme, metastātiskas izpausmes, ķīmijterapija un starojums, kā arī pārmērīgs alkohola patēriņš.

Simptomi

Trombocitopēnijas simptomiem ir dažāda veida izpausmes. Tas ir atkarīgs no:

• pirmkārt, no notikuma cēloņa;
• otrkārt, par slimības gaitas raksturu (hroniska vai akūta).

Galvenās ķermeņa bojājuma pazīmes ir izpausmes uz ādas asinsizplūdumu un asiņošanas veidā. Asiņošana tiek novērota visbiežāk uz ekstremitātēm un stumbra. Iespējami cilvēka sejas un lūpu bojājumi. Skaidrības labad asinsizplūdumu izpausme uz cilvēka ķermeņa ir parādīta zemāk esošajā fotoattēlā.

Trombocitopēniju raksturo ilgstošas \u200b\u200basiņošanas simptomi pēc zoba izraušanas. Turklāt asiņošanas ilgums var būt vai nu viena diena, vai arī vairākas dienas. Tas ir atkarīgs no slimības pakāpes.

Ar simptomiem aknu lielums nepalielinās, bet ļoti bieži ārsti novēro kakla mugurkaula limfmezglu paplašināšanos. Šo parādību bieži pavada ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām (no 37,1 līdz 38 grādiem). Sarkano asins šūnu rašanās ātruma palielināšanās organismā liecina par sliktu pašsajūtu, ko sauc par sarkanā vilkēde.

Pēc asins ņemšanas analīzei diezgan viegli novēro trombocītu deficīta simptomus. Kvantitatīvais sastāvs ievērojami atšķirsies no robežnormām. Samazinoties trombocītu skaitam asinīs, tie palielinās. Uz ādas tas izpaužas kā sarkanu un zilganu plankumu parādīšanās, kas norāda uz asins šūnu pārveidošanos. Tiek novērota arī eritrocītu iznīcināšana, kas noved pie kvantitatīvā sastāva samazināšanās, bet retikulocītu skaits palielinās. Tiek novērota leikocītu formulas pārvietošanās pa kreisi parādība.

Cilvēka ķermeni ar samazinātu asins šūnu sastāvu raksturo megakariocītu sastāva palielināšanās, ko izraisa bieža un plaša asiņošana. Asins sarecēšanas ilgums ievērojami palielinās, un no brūces izdalītās asins sabiezēšanas samazināšanās samazinās.

Saskaņā ar slimības izpausmes simptomiem ir trīs komplikāciju pakāpes: viegla, mērena un smaga.

Vieglu pakāpi raksturo slimības sākuma cēloņi sievietēm ar ilgstošām un smagām menstruācijām, kā arī ar intradermālu asiņošanu un asiņošanu no deguna. Bet vieglā pakāpē slimības diagnosticēšana ir ārkārtīgi sarežģīta, tāpēc pārliecināties par slimības klātbūtni ir iespējams tikai pēc detalizētas medicīniskās pārbaudes.

Vidējo pakāpi raksturo hemorāģisko izsitumu izpausme virs ķermeņa, kas ir daudz punktuālu asiņošanu zem ādas un uz gļotādas.

Smagu pakāpi raksturo kuņģa un zarnu trakta traucējumi, ko izraisa asiņošana. Trombocītu rādītāji asinīs ir līdz 25x10 9 / l.

Sekundārās trombocitopēnijas simptomiem ir līdzīgi simptomi.

Grūtniecība un savārgums: simptomi

Trombocitopēniju grūtniecēm raksturo ievērojamas atšķirības ķermeņu kvantitatīvajā sastāvā sieviešu asinīs. Ja grūtniecēm nav slimības diagnozes, bet trombocītu sastāva indekss nedaudz samazinās, tad tas norāda, ka viņu vitālā aktivitāte samazinās un palielinās viņu līdzdalība asinsrites perifērijā.

Ja grūtnieces asinīs ir samazināts trombocītu sastāvs, tad tie ir tiešie priekšnoteikumi slimības attīstībai. Trombocītu skaita samazināšanās iemesli ir augsts šo ķermeņu mirstības līmenis un zems jaunu veidošanās ātrums. Klīniskās pazīmes raksturo zemādas asiņošana. Bezkrāsainu ķermeņu deficīta cēloņi ir nepareizs uztura sastāvs un normas vai neliels daudzums pārtikas, kā arī imūnsistēmas bojājumi un dažādi asins zudumi. Caur to kaulu smadzenes mazos daudzumos ražo maz ķermeņa vai ir neregulāras formas.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā ir ļoti bīstama, tāpēc diagnozes un it īpaši ārstēšanas jautājumam tiek pievērsta maksimāla uzmanība. Briesmas slēpjas faktā, ka trombocītu trūkums mātes asinīs grūtniecības laikā veicina asinsizplūdumu rašanos bērnam. Visbīstamākā asiņošana dzemdē ir smadzeņu smadzenes, kuru rezultātu raksturo letālas sekas auglim. Pēc pirmajām šāda faktora pazīmēm ārsts izlemj par priekšlaicīgu dzemdību, lai novērstu sekas.

Trombocitopēnija bērniem: simptomi

Trombocitopēnija bērniem ir reta. Riska grupā ietilpst bērni skolas vecumā, kuru sastopamība biežāk izpaužas ziemas un pavasara periodos.

Trombocitopēnija un tās simptomi bērniem praktiski neatšķiras no pieaugušajiem, taču vecākiem ir svarīgi agrīnā slimības attīstības stadijā to diagnosticēt pēc pirmajām pazīmēm. Bērnu simptomi ir bieža asiņošana no deguna dobuma un nelielu izsitumu rašanās uz ķermeņa. Sākumā izsitumi rodas uz ķermeņa apakšējām ekstremitātēm, un pēc tam tos var redzēt uz rokām. Ar nelieliem sasitumiem rodas pietūkums un hematomas. Šādas pazīmes visbiežāk nerada vecāku bažas, jo nav sāpju simptomu. Šī ir svarīga kļūda, jo jebkura slimība progresējošā formā ir bīstama.

Smaganu asiņošana norāda uz trombocītu trūkumu gan bērna, gan pieaugušā asinīs. Tajā pašā laikā fekālijas slimam cilvēkam un biežāk bērniem tiek izvadītas kopā ar asins recekļiem. Asiņošana nav izslēgta kopā ar urinēšanu.

Atkarībā no slimības ietekmes pakāpes uz imunitāti izšķir imūnās un neimūnās trombocītu deficītu. Imūnās trombocitopēnijas cēlonis ir masveida asins šūnu nāve antivielu ietekmē. Šādā situācijā imūnsistēma neatšķir savas asins šūnas un tiek noraidīta no ķermeņa. Nav imūna, bet izpaužas ar fizisku iedarbību uz trombocītiem.

Diagnostika

Pēc pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem persona ir pakļauta diagnozei. Galvenā diagnostikas metode ir klīniskā asins analīze, saskaņā ar kuras rezultātiem ir redzams trombocītu kvantitatīvā sastāva attēls.

Ja organismā tiek konstatēta asins šūnu skaita novirze, tiek noteikta kaulu smadzeņu pārbaudes norāde. Tādējādi tiek noteikta megakariocītu klātbūtne. Ja to nav, trombu veidošanā ir pārkāpums, un to klātbūtne norāda uz trombocītu iznīcināšanu vai to nogulsnēšanos liesā.

Trūkuma cēloņi tiek diagnosticēti, izmantojot:

• ģenētiskie testi;
• elektrokardiogramma;
• antivielu klātbūtnes testi;
• ultraskaņas pētījumi;
• rentgens un endoskopija.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā tiek diagnosticēta, izmantojot koagulogrammu vai, vienkārši runājot, asins recēšanas testu. Šāda analīze ļauj precīzi noteikt trombocītu sastāvu asinīs. Dzimšanas procesa gaita ir atkarīga no trombocītu skaita.

Ārstēšana

Trombocitopēnijas ārstēšana sākas ar terapiju, kuras laikā slimnīcā tiek izrakstītas zāles, ko sauc par prednizolonu.

Svarīgs! Ārstēšanas metodes stingri ārstējošais ārsts nosaka tikai pēc atbilstošas \u200b\u200bpārbaudes nokārtošanas un slimības diagnosticēšanas.

Deva zāļu lietošanai ir norādīta instrukcijās, saskaņā ar kurām 1 ml zāles lieto uz 1 kg sava svara. Ar slimības progresēšanu devu palielina 1,5–2 reizes. Sākotnējā posmā slikta pašsajūta ir raksturīga ātra un efektīva atveseļošanās, tādēļ pēc zāļu lietošanas pēc dažām dienām jūs varat pamanīt veselības uzlabošanos. Zāļu lietošana turpinās, līdz persona ir pilnībā izārstēta, kas jāapstiprina ārstējošajam ārstam.

Glikokortikosteroīdu darbība pozitīvi ietekmē cīņu pret savārgumu, taču vairumā gadījumu izzūd tikai simptomi, un slimība paliek. Lieto bērnu un pusaudžu deficīta ārstēšanai.

Idiopātiskas hroniskas trombocitopēnijas ārstēšana ir liesas noņemšana. Šo procedūru medicīnā sauc par splenektomiju, un to raksturo tās pozitīvā ietekme. Pirms operācijas prednizolona devu palielina trīs reizes. Turklāt to injicē nevis muskuļos, bet tieši cilvēka vēnā. Pēc splenektomijas zāles turpina lietot tādās pašās devās līdz diviem gadiem. Tikai pēc noteiktā perioda beigām tiek veikta pārbaude un apliecinājums par veiktās splenektomijas panākumiem.

Ja noņemšanas operācija bija neveiksmīga, pacientam tiek nozīmēta imūnsupresīva ķīmijterapija ar citostatiskiem līdzekļiem. Šīs zāles ir: Azatioprīns un Vinkristīns.

Diagnozējot iegūto deficītu, kas nav imūnsistēma, trombocitopēniju ārstē simptomātiski, lietojot estrogēnus, progestīnus un androksonus.

Smagākas asiņošanas dēļ rodas smagākas idiopātiskās trombocitopēnijas formas. Asins atjaunošanai tiek veikta pārliešana. Smaga ārstēšana var izraisīt zāļu atcelšanu, kas var negatīvi ietekmēt trombocītu spēju veidot trombus.

Pēc slimības diagnosticēšanas pacients tiek reģistrēts un tiek veikta ne tikai pacienta, bet arī viņa radinieku pārbaudes procedūra, lai savāktu iedzimtu vēsturi.

Krievijā 10. pārskatīšanas Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) ir pieņemta kā vienots normatīvs dokuments, lai ņemtu vērā saslimstību, iemeslus, kādēļ iedzīvotāji apmeklē visu departamentu medicīnas iestādes, un nāves cēloņus.

SSK-10 visā Krievijas Federācijā tika ieviesta veselības aprūpes praksē 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas rīkojumu, kas datēts ar 27.05.1997. Nr. 170

Jauna pārskatīšana (ICD-11) PVO plāno 2017. gadā 2018. gadā.

Ar grozījumiem un papildinājumiem PVO

Izmaiņu apstrāde un tulkošana © mkb-10.com

Trombocitopēnija - apraksts, cēloņi, simptomi (pazīmes), diagnostika, ārstēšana.

Īss apraksts

Trombocitopēnija ir zems trombocītu skaits perifērajās asinīs, kas ir visizplatītākais asiņošanas cēlonis. Samazinoties trombocītu skaitam mazāk nekā 100 ′ 109 / l, asiņošanas laiks tiek pagarināts. Vairumā gadījumu petehijas vai purpura parādās, kad trombocītu skaits samazinās līdz 20-50 ´ 109 / l. Nopietna spontāna asiņošana (piemēram, kuņģa-zarnu trakta) vai hemorāģisks insults rodas, ja trombocitopēnija ir mazāka par 10 '109 / L.

Cēloņi

Trombocitopēnija var rasties kā zāļu alerģijas izpausme (alerģiska trombocitopēnija), ko izraisa antiagregantu antivielu ražošana (autoimūna trombocitopēnija), ko izraisa infekcijas, intoksikācijas, tireotoksikoze (simptomātiska).

Jaundzimušajiem trombocitopēniju var izraisīt slimas mātes autoantivielu iekļūšana caur placentu (transimūna trombocitopēnija).

Patoloģija thrombocytopoiesis nobriešanas megakariocītu ir selektīvi nomāc tiazīda diurētiskiem līdzekļiem un citām narkotikām, it īpaši tos, kurus izmanto ķīmijterapijas, etanols īpašs iemesls trombocitopēnijas ir neefektīvs thrombopoiesis saistīta ar megaloblastiska veida asinsradi (notiek ar deficītu, vitamīna B 12 un folijskābes), kā arī ar deficītu B12 vitamīna un folijskābes, kā arī sindromu un sindromu Kaulu smadzenēs tiek konstatēti morfoloģiski un funkcionāli patoloģiski (megaloblastiski vai displastiski) megakariocīti, radot bojātu trombocītu kopumu, kas tiek iznīcināti kaulu smadzenēs. Amegakariocitārā trombocitopēnija ir reta trombocitopēnijas cēlonis megakariocītu koloniju veidojošo vienību iedzimta deficīta dēļ.

Trombocītu kopas veidošanās anomālijas rodas, kad trombocīti tiek izvadīti no asinsrites, visbiežāk cēlonis ir nogulsnēšanās liesā. Normālos apstākļos liesā ir trešdaļa trombocītu kopas. Splenomegālijas attīstību papildina lielāka šūnu skaita nogulsnēšanās ar to izslēgšanu no hemostāzes sistēmas. Ar ļoti lieliem liesas izmēriem ir iespējams noguldīt 90% no visa trombocītu kopuma.Pārējiem 10% perifērās asins plūsmas cirkulācija ir normāla.

Palielināta trombocītu iznīcināšana perifērijā ir visizplatītākā trombocitopēnijas forma; šādiem apstākļiem raksturīgs saīsināts trombocītu dzīves ilgums un palielināts kaulu smadzeņu megakariocītu skaits. Šie traucējumi tiek saukti par imūno vai neimūno trombocitopēnisko purpuru. Imūnā trombocitopēniskā purpura Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP) ir imūnās mediētās trombocitopēnijas prototips (trombocītu iznīcināšanai nav acīmredzamu ārēju cēloņu). Skat. Purpura idiopātiska trombocitopēnika. Citas autoimūnas trombocitopēnijas, ko izraisa antiagregantu antivielu sintēze: post-transfūzijas trombocitopēnija (saistīta ar izoantivielu iedarbību), zāļu izraisīta trombocitopēnija (piemēram, hinidīna izraisīta), trombocitopēnija kombinācijā ar 70% un citas autoimūnas slimības. Ārstēšana ir vērsta uz pamata patoloģijas labošanu. Nepieciešams pārtraukt visu potenciāli bīstamo narkotiku lietošanu. HA terapija ne vienmēr ir efektīva. Pārlietām trombocītiem tiek veikta tāda pati paātrināta iznīcināšana. Neimūnā trombocitopēniskā purpura infekcijas (piemēram, vīrusu vai malārija) Masveida zemu trombocītu konservētu asiņu asins pārliešana DIC Sirds vārstuļu protezēšana Trombotiskā trombocitopēniskā purpura.

Trombocitopēnija (* 188000, Â). Klīniskās izpausmes: makrotrombocitopēnija, hemorāģiskais sindroms, ribu aplazija, hidronefroze, atkārtota hematūrija. Laboratorijas testi: trombocītu autoantivielas, saīsinot trombocītu mūžu, palielināts asinsreces laiks, normāls žņaugu tests, hemostāzes plazmas komponenta defekti.

Maijs - Hegglina anomālija (Hegglina sindroms, Â). Makrotrombocitopēnija, bazofilie ieslēgumi neitrofilos un eozinofilos (Dēles mazie ķermeņi).

Epšteina sindroms (153650, Â). Makrotrombocitopēnija kombinācijā ar Allporta sindromu.

Fechtnera ģimenes sindroms (153640, Â). Makrotrombocitopēnija, ieslēgumi leikocītos, nefrīts, kurlums.

Iedzimta trombocitopēnija (600588, 11q23,3-qter dzēšana, Â). Klīniskās izpausmes: iedzimta dismegakariocītiskā trombocitopēnija, viegls hemorāģisks sindroms. Laboratorijas testi: 11q23,3-qter dzēšana, megakariocītu skaita palielināšanās, milzu granulas perifēro asiņu trombocītos.

Cikliskā trombocitopēnija (188020, Â). Hemorāģisks sindroms, cikliska neitropēnija.

Parīzes-Trousseau trombocitopēnija (188025, 11q23 delēcija, TCPT gēna defekts, Â). Klīniskās izpausmes: hemorāģiskais sindroms, trombocitopēnija, hipertelorisms, ausu anomālijas, garīgā atpalicība, aortas koarktācija, attīstības kavēšanās embrija periodā, hepatomegālija, sindaktilija. Laboratorijas pētījumi: milzu granulas trombocītos, megakariocitoze, mikromegakariocīti.

TAR sindroms (no: trombocitopēnija - nav rādiusa - trombocitopēnija un rādiusa neesamība, * 270400, r). Iedzimta rādiusa neesamība kombinācijā ar trombocitopēniju (izteikta bērniem, vēlāk izlīdzināta); trombocitopēniskā purpura; defekti megakariocīti sarkanajā kaulu smadzenēs; dažreiz tiek novērotas novirzes nieru un KSS attīstībā.

Simptomi (pazīmes)

Klīnisko ainu nosaka pamatslimība, kas izraisīja trombocitopēniju.

Diagnostika

Diagnostika Trombocitopēnija - indikācija kaulu smadzeņu pārbaudei megakariocītu klātbūtnei, to trūkums norāda uz trombocitopoēzes pārkāpumu un trombocītu perifēro iznīcināšanu vai (splenomegālijas gadījumā) trombocītu nogulsnēšanos liesā. Trombocitopoēzes patoloģija. Diagnozi apstiprina megakariocitārās displāzijas noteikšana kaulu smadzeņu uztriepē. Trombocītu kopas veidošanās anomālijas. Hipersplēnisma diagnoze tiek noteikta ar mērenu trombocitopēniju, normāla megakariocītu skaita noteikšanu kaulu smadzeņu uztriepē un ievērojamu liesas palielināšanos. Zināmas pieejamās, bet nespecifiskās metodes antitrombocītu antivielu noteikšanai.

Ārstēšana

Trombocitopoēzes patoloģija. Ārstēšanas pamatā ir kaitīgā līdzekļa likvidēšana, ja iespējams, vai pamata slimības ārstēšana; trombocītu pusperiods parasti ir normāls, kas ļauj veikt trombocītu pārliešanu trombocitopēnijas un asiņošanas pazīmju klātbūtnē. Trombocitopēnija, ko izraisa B 12 vitamīna vai folijskābes deficīts, izzūd, atjaunojot to normālo līmeni.

Amegakariocitārā trombocitopēnija labi reaģē uz terapiju, parasti tiek nozīmēti anti-timocītu imūnglobulīns un ciklosporīns.

Trombocītu kopas veidošanās anomālijas. Ārstēšana parasti netiek veikta, lai gan splenektomija var atrisināt problēmu. Pārliešanas laikā daži no trombocītiem tiek nogulsnēti, kas padara pārliešanu mazāk efektīvu nekā samazinātas kaulu smadzeņu aktivitātes apstākļos.

Idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras ārstēšana - sk. Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura.

Komplikācijas un pavadošie apstākļi Trombocītu veidošanās samazināšanās tiek kombinēta ar aplastisko anēmiju, mieloftizi (kaulu smadzeņu aizstāšana ar audzēja šūnām vai šķiedru audiem) un dažiem retiem iedzimtiem Evans sindroma sindromiem (Fišera-Evansa sindroms) - autoimūnas tromolītiskās anēmijas un autoimūnas autoimūnas kombināciju.

ICD-10 D69 Purpura un citi hemorāģiski apstākļi

Trombocitopēnijas kods saskaņā ar ICD 10

Trombocītiem ir būtiska loma cilvēka ķermenī, un tie ir asins šūnu grupa.

• 0 - purpura alerģiskas reakcijas dēļ;
• 1 - trombocītu struktūras defekti ar to normālo skaitu;
• 2 - citas, netrombocitopēniskas izcelsmes purpura (saindēšanās gadījumā);
• 3 - idiopātiska trombocitopēniska purpura;
• 4 - citi primāro trombocītu trūkumi;
• 5 - sekundārie bojājumi;
• 6 - nenoteikti patoloģiju varianti;
• 7 - cita veida asiņošana (pseidohemofilija, palielināta asinsvadu trauslums utt.);
• 8 - nenoteikti hemorāģiski apstākļi.

Šī slimību grupa atrodas zem asins, hematopoētisko orgānu un šūnu ģenēzes imūno traucējumu patoloģiju rubrikas.

Trombocitopēnijas draudi

Klīnisko izpausmju smaguma dēļ starptautiskajā slimību klasifikācijā trombocitopēnija satur ārkārtas protokolus smagiem hemorāģiskiem sindromiem.

Bīstamība dzīvībai ar spēcīgu trombocītu skaita samazināšanos parādās pat tad, ja parādās skrambas, jo brūce nav sadzijusi ar primārajiem asins recekļiem un turpina asiņot.

Cilvēki, kuriem trūkst balto asins šūnu, var nomirt no spontāniem iekšējiem asinsizplūdumiem, tāpēc slimība prasa savlaicīgu diagnostiku un atbilstošu ārstēšanu.

Pievienot komentāru Atcelt atbildi

• Scottped par akūtu gastroenterītu

Pašārstēšanās var būt bīstama jūsu veselībai. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu.

Sekundārā trombocitopēnija

Zāles, kas visbiežāk izraisa trombocitopēniju, ir uzskaitītas tabulā. 16.5.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir heparīna izraisīta imūnsistēmas izraisīta protrombotiska slimība, kurai pievienota trombocitopēnija un vēnu un / vai artēriju tromboze.

Aptuveni 1% pacientu pēc heparīna lietošanas vismaz vienu nedēļu attīstās heparīna izraisīta trombocitopēnija, apmēram 50% no viņiem ir tromboze. Heparīna izraisīta trombocitopēnija sievietēm ir raksturīga nedaudz biežāk.

Etioloģija un patoģenēze [labot]

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir humorālas imūnās atbildes rezultāts, kas vērsts pret endogēnā trombocītu faktora 4 un eksogēna heparīna kompleksu, autoantivielas atpazīst endogēno trombocītu faktoru 4 tikai kombinācijā ar heparīnu. Šis imūnkomplekss caur to virsmas receptoriem FcyRIIA aktivizē cirkulējošās trombocītus, kā rezultātā rodas trombocitopēnija un hiperkoagulējamība. Visi heparīna raksturlielumi (liellopi\u003e cūkas), tā sastāvs (nefrakcionēts\u003e zema molekulmasa\u003e fondaparinukss), deva (profilaktiska\u003e terapeitiska\u003e vienreizēja), ievadīšanas veids (subkutāni\u003e intravenozi) un ilgums (vairāk nekā 4 dienas\u003e mazāk nekā 4 dienas) faktori, kas nosaka trombocitopēnijas attīstību un smagumu.

Klīniskās izpausmes [labot]

Ar zāļu izraisītu trombocitopēniju petehijas, kuņģa-zarnu trakta asiņošana un hematūrija parasti parādās vairākas stundas pēc narkotiku lietošanas. Trombocitopēnijas ilgums ir atkarīgs no zāļu eliminācijas ātruma. Parasti 7 dienas pēc tā atcelšanas trombocītu skaits tiek normalizēts.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija var attīstīties jebkurā vecumā (\u003e 3 mēneši), bet bērniem gadījumi ir reti. Mērena trombocitopēnija parasti sākas 5-10 dienas pēc heparīna ievadīšanas. Ja pacients pēdējo 100 dienu laikā jau ir bijis pakļauts heparīna iedarbībai, ir iespējama ātra reakcija, kad trombocītu skaita samazināšanās notiek dažu minūšu vai stundu laikā pēc heparīna ievadīšanas. Iespējama arī aizkavēta heparīna izraisīta trombocitopēnija, trombocitopēnija attīstās pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Trombocitopēnija parasti ir asimptomātiska, un asiņošana notiek reti. Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir saistīta ar lielu trombotisku komplikāciju risku (piemēram, plaušu embolija, miokarda infarkts, trombotisks insults) ar spēcīgu tieksmi uz ekstremitāšu artēriju artēriju trombozi un dziļo vēnu trombozi. Papildu mikrovaskulāra tromboze var izraisīt venozās gangrēnas / ekstremitāšu amputācijas attīstību. Citas komplikācijas ir ādas nekroze heparīna injekciju vietā un anafilaktoīdas reakcijas (piemēram, drudzis, hipotensija, locītavu sāpes, aizdusa, kardiopulmonāla mazspēja) pēc intravenozas bolus ievadīšanas.

Sekundārā trombocitopēnija: diagnostika [labot]

Par heparīna izraisītas trombocitopēnijas diagnozi var aizdomas, pamatojoties uz klīnisko ainu - trombocitopēnija, tromboze, cita trombocitopēnijas cēloņa neesamība. Diagnozi apstiprina antivielu noteikšana pret trombocītu endogēnā faktora 4 / heparīna kompleksu un to apstiprina patoloģisku trombocītu aktivējošu antivielu noteikšana, izmantojot serotonīna izdalīšanās testu vai heparīna izraisītu trombocītu aktivācijas testu.

Diferenciāldiagnoze [labot]

Diferenciāldiagnoze ietver ar imūnām nesaistītu heparīna trombocitopēniju (pateicoties heparīna tiešai mijiedarbībai ar cirkulējošiem trombocītiem, kas rodas pirmajās dienās pēc heparīna ievadīšanas), kā arī pēcoperācijas hemodilūziju, sepsi, ne-heparīna izraisītu trombocitopēniju, izplatītu intravaskulāru koagulāciju un polivaskulāru koagulāciju.

Sekundārā trombocitopēnija: ārstēšana [labot]

Dažiem pacientiem, kuri saņem heparīnu, ieteicams regulāri kontrolēt trombocītu skaitu. Ja ir aizdomas vai apstiprinājums par heparīna izraisītu trombocitopēniju, ārstēšana sastāv no heparīna lietošanas pārtraukšanas un alternatīvu antikoagulantu lietošanas - vai nu ar anti-Xa faktoriem bez heparīna (danaparoīds, fondaparinukss), vai ar tiešiem trombīna inhibitoriem (piemēram, argatrobāns, bivalirudīns). Varfarīns ir kontrindicēts akūtās trombocitopēniskās fāzes laikā, jo tas var izraisīt mikrovaskulāru trombozi ar iespējamu išēmiskas ekstremitātes nekrozi (vēnu gangrēnas sindroms). Trombocitopēnija parasti izzūd pēc vidēji 4 dienām, rādījumiem pārsniedzot 150 x 10 9 / L, lai gan dažos gadījumos tas var ilgt no 1 nedēļas līdz 1 mēnesim.

Trombocītu atjaunošanās prognoze ir laba, taču var rasties posttrombotiskas komplikācijas (piemēram, ekstremitāšu amputācija 5-10% pacientu, insults, divpusēja hemorāģiska virsnieru nekroze ar virsnieru mazspēju). Mirstība no heparīna izraisītas trombocitopēnijas (piemēram, letāla plaušu embolija) notiek 5-10% gadījumu.

Profilakse [labot]

Cits [labot]

Trombocitopēniskā purpura sarkano asins šūnu pārliešanas dēļ

1. Klīniskā aina. Trombocitopēniskā purpura ir reta sarkano asins šūnu pārliešanas komplikācija. Tas izpaužas ar pēkšņu trombocitopēniju, asiņošanu no gļotādām un petehijām, kas rodas 7-10 dienas pēc pārliešanas. Diagnoze balstās uz vēsturi. Šī trombocitopēniskās purpura forma visbiežāk sastopama sievietēm, kurām ir daudzveidīgas slimības, un tām, kurām veikta vairāku sarkano asins šūnu pārliešana. Attīstības mehānisma ziņā tā ir līdzīga jaundzimušo trombocitopēnijai, ko izraisa mātes antivielas. Trombocitopēniskā purpura, ko izraisa sarkano asins šūnu pārliešana, rodas personām, kurām trūkst Zw antigēna. Ir pierādīts, ka šis antigēns ir daļa no glikoproteīna IIb / IIIa. Eritrocītu masas pārliešana ar trombocītu piejaukumu, kas satur Zw antigēnu, noved pie antivielu parādīšanās pret šo antigēnu. Tiek uzskatīts, ka tie savstarpēji reaģē ar paša pacienta trombocītu glikoproteīnu IIb / IIIa.

a. Trombocītu pārliešana netiek veikta, jo tā parasti ir neefektīva. Turklāt tikai 2% cilvēku, kuriem trombocītēs nav Zw antigēna, var būt trombocītu masas donori šajā slimībā.

b. Prednizons, 1-2 mg / kg / dienā iekšķīgi, samazina hemorāģisko sindromu un palielina trombocītu skaitu.

iekšā. Pēc pacienta asiņu atbrīvošanās no donora trombocītiem slimība pāriet pati.

d) Pēc tam asins pārliešanai jāizmanto donoru eritrocītu masa, kurai trūkst Zw antigēna.

Trombocitopēnija: simptomi un ārstēšana

Trombocitopēnija - galvenie simptomi:

• Sarkani plankumi uz ādas
• Limfmezglu pietūkums
• Paaugstināta temperatūra
• Kakla limfmezglu pietūkums
• Nelieli asinsizplūdumi uz ādas un gļotādām
• Zilas plankumi uz ādas

Slimību, kas izraisa trombocītu skaita samazināšanos asinīs, sauc par trombocitopēniju. Tas ir par viņu, ko raksts faktiski pateiks. Trombocīti ir mazas asins šūnas, kas ir bezkrāsainas un ir svarīgas sastāvdaļas asins recēšanā. Slimība ir diezgan nopietna, jo slimība var izraisīt asiņošanu iekšējos orgānos (īpaši smadzenēs), un tas ir letāls rezultāts.

Klasifikācija

Tāpat kā lielākajai daļai medicīnisko slimību, arī trombocitopēnijai ir sava klasifikācija, kas veidojas, pamatojoties uz patoģenētiskajiem faktoriem, cēloņiem, simptomiem un dažādām izpausmēm.

Saskaņā ar etioloģijas kritēriju izšķir divus slimības veidus:

Viņiem raksturīgs fakts, ka primārais veids izpaužas kā neatkarīga kaite, un sekundāro tipu provocē vairākas citas slimības vai patoloģiskas patoloģijas.

Saskaņā ar slimības gaitas ilgumu cilvēka ķermenī ir divu veidu savārgums: akūta un hroniska. Akūts - to raksturo īss ķermeņa iedarbības ilgums (līdz sešiem mēnešiem), bet tas izpaužas ar tūlītējiem simptomiem. Hronisko formu raksturo ilgstoša trombocītu samazināšanās asinīs (vairāk nekā sešus mēnešus). Bīstamāka ir hroniskā forma, jo ārstēšana ilgst līdz diviem gadiem.

Saskaņā ar slimības gaitas smaguma kritērijiem, ko raksturo trombocītu kvantitatīvais sastāvs asinīs, izšķir trīs grādus:

• I - sastāvs ir vienāds ar 150–50x10 9 / l - smaguma kritērijs ir apmierinošs;
• II - 50–20x10 9 / l - samazināts sastāvs, kas izpaužas ar nelieliem ādas bojājumiem;
• III - 20x10 9 / l - ko raksturo iekšējas asiņošanas parādīšanās organismā.

Asins šūnu ātrums organismā ir vienāds ar v / μl. Bet tieši sievietes ķermenī šie rādītāji pastāvīgi mainās. Izmaiņas ietekmē šādi faktori:

Organismā no kaulu smadzenēm parādās trombocīti, kas, stimulējot megakariocītus, sintezē asins šūnas. Sintezētie trombocīti septiņas dienas cirkulē caur asinīm, pēc tam to stimulēšanas process tiek atkārtots.

Saskaņā ar Starptautiskās desmitās sasaukšanas slimību klasifikāciju (ICD-10) šai slimībai ir savi kodi:

• D50-D89 - asinsrites sistēmas slimības un citi nepietiekamības veidi.
• D65-D69 - asins recēšanas traucējumi.

Cēloņi

Bieži slimības cēlonis ir ķermeņa alerģiska reakcija uz dažādiem medikamentiem, kā rezultātā tiek novērota zāļu trombocitopēnija. Ar šādu savārgumu organisms ražo antivielas, kas vērstas pret šo narkotiku. Zāles, kas ietekmē ķermeņa asinsrites nepietiekamības parādīšanos, ietver sedatīvus, alkaloīdus un antibakteriālus līdzekļus.

Imunitātes problēmas, ko izraisa asins pārliešanas sekas, var būt arī deficīta cēloņi.

Īpaši bieži slimība izpaužas, ja asins grupas nesakrīt. Autoimūna trombocitopēnija visbiežāk tiek novērota cilvēka ķermenī. Šajā gadījumā imūnsistēma nespēj atpazīt trombocītus un noraida tos no ķermeņa. Noraidīšanas rezultātā tiek ražotas antivielas svešu šūnu noņemšanai. Šīs trombocitopēnijas cēloņi ir:

1. Patoloģiska nieru mazspēja un hronisks hepatīts.
2. Lupus, dermatomiozīts un sklerodermija.
3. Leikēmijas slimības.

Ja kaitei ir izteikta izolētas slimības forma, to sauc par idiopātisku trombocitopēniju vai Verhofas slimību (ICD-10 kods: D69.3). Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras (ICD-10: D63.6) etioloģija joprojām ir neskaidra, taču medicīnas zinātnieki sliecas uzskatīt, ka cēlonis ir iedzimta nosliece.

Raksturīga ir arī slimības izpausme iedzimta imūndeficīta klātbūtnē. Šādi cilvēki ir visvairāk uzņēmīgi pret slimības sākuma faktoriem, un to iemesli ir:

• sarkano kaulu smadzeņu bojājumi no narkotiku iedarbības;
• imūndeficīts noved pie megakariocītu bojājumiem.

Slimībai ir produktīvs raksturs, kas saistīts ar nepietiekamu trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. Šajā gadījumā rodas viņu nepietiekamība, kā rezultātā ieplūst savārgums. Cēloņi tiek uzskatīti par mielosklerozi, metastāzēm, anēmiju utt.

Trombocītu trūkums organismā tiek novērots cilvēkiem ar samazinātu B12 vitamīna un folskābes sastāvu. Nav izslēgta pārmērīga radioaktīvā vai radiācijas iedarbība asins šūnu nepietiekamības parādīšanās gadījumā.

Tādējādi ir divu veidu cēloņi, kas ietekmē trombocitopēnijas rašanos:

1. Asins šūnu iznīcināšana: idiopātiska trombocitopēniska purpura, autoimūni traucējumi, sirds ķirurģija, klīniski asinsrites traucējumi grūtniecēm un zāļu blakusparādības
2. Veicinot antivielu ražošanas samazināšanos kaulu smadzenēs: vīrusu ietekme, metastātiskas izpausmes, ķīmijterapija un starojums, kā arī pārmērīgs alkohola patēriņš.

Simptomi

Trombocitopēnijas simptomiem ir dažāda veida izpausmes. Tas ir atkarīgs no:

• pirmkārt, no notikuma cēloņa;
• otrkārt, par slimības gaitas raksturu (hroniska vai akūta).

Galvenās ķermeņa bojājuma pazīmes ir izpausmes uz ādas asinsizplūdumu un asiņošanas veidā. Asiņošana tiek novērota visbiežāk uz ekstremitātēm un stumbra. Iespējami cilvēka sejas un lūpu bojājumi. Skaidrības labad asinsizplūdumu izpausme uz cilvēka ķermeņa ir parādīta zemāk esošajā fotoattēlā.

Trombocitopēniju raksturo ilgstošas \u200b\u200basiņošanas simptomi pēc zoba izraušanas. Turklāt asiņošanas ilgums var būt vai nu viena diena, vai arī vairākas dienas. Tas ir atkarīgs no slimības pakāpes.

Ar simptomiem aknu lielums nepalielinās, bet ļoti bieži ārsti novēro kakla mugurkaula limfmezglu paplašināšanos. Šo parādību bieži pavada ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām (no 37,1 līdz 38 grādiem). Sarkano asins šūnu rašanās ātruma palielināšanās organismā liecina par sliktu pašsajūtu, ko sauc par sarkanā vilkēde.

Pēc asins ņemšanas analīzei diezgan viegli novēro trombocītu deficīta simptomus. Kvantitatīvais sastāvs ievērojami atšķirsies no robežnormām. Samazinoties trombocītu skaitam asinīs, tie palielinās. Uz ādas tas izpaužas kā sarkanu un zilganu plankumu parādīšanās, kas norāda uz asins šūnu pārveidošanos. Tiek novērota arī eritrocītu iznīcināšana, kas noved pie kvantitatīvā sastāva samazināšanās, bet retikulocītu skaits palielinās. Tiek novērota leikocītu formulas pārvietošanās pa kreisi parādība.

Cilvēka ķermeni ar samazinātu asins šūnu sastāvu raksturo megakariocītu sastāva palielināšanās, ko izraisa bieža un plaša asiņošana. Asins sarecēšanas ilgums ievērojami palielinās, un no brūces izdalītās asins sabiezēšanas samazināšanās samazinās.

Saskaņā ar slimības izpausmes simptomiem ir trīs komplikāciju pakāpes: viegla, mērena un smaga.

Vieglu pakāpi raksturo slimības sākuma cēloņi sievietēm ar ilgstošām un smagām menstruācijām, kā arī ar intradermālu asiņošanu un asiņošanu no deguna. Bet vieglā pakāpē slimības diagnosticēšana ir ārkārtīgi sarežģīta, tāpēc pārliecināties par slimības klātbūtni ir iespējams tikai pēc detalizētas medicīniskās pārbaudes.

Vidējo pakāpi raksturo hemorāģisko izsitumu izpausme virs ķermeņa, kas ir daudz punktuālu asiņošanu zem ādas un uz gļotādas.

Smagu pakāpi raksturo kuņģa un zarnu trakta traucējumi, ko izraisa asiņošana. Trombocītu rādītāji asinīs ir līdz 25x10 9 / l.

Sekundārās trombocitopēnijas simptomiem ir līdzīgi simptomi.

Grūtniecība un savārgums: simptomi

Trombocitopēniju grūtniecēm raksturo ievērojamas atšķirības ķermeņu kvantitatīvajā sastāvā sieviešu asinīs. Ja grūtniecēm nav slimības diagnozes, bet trombocītu sastāva indekss nedaudz samazinās, tad tas norāda, ka viņu vitālā aktivitāte samazinās un palielinās viņu līdzdalība asinsrites perifērijā.

Ja grūtnieces asinīs ir samazināts trombocītu sastāvs, tad tie ir tiešie priekšnoteikumi slimības attīstībai. Trombocītu skaita samazināšanās iemesli ir augsts šo ķermeņu mirstības līmenis un zems jaunu veidošanās ātrums. Klīniskās pazīmes raksturo zemādas asiņošana. Bezkrāsainu ķermeņu deficīta cēloņi ir nepareizs uztura sastāvs un normas vai neliels daudzums pārtikas, kā arī imūnsistēmas bojājumi un dažādi asins zudumi. Caur to kaulu smadzenes mazos daudzumos ražo maz ķermeņa vai ir neregulāras formas.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā ir ļoti bīstama, tāpēc diagnozes un it īpaši ārstēšanas jautājumam tiek pievērsta maksimāla uzmanība. Briesmas slēpjas faktā, ka trombocītu trūkums mātes asinīs grūtniecības laikā veicina asinsizplūdumu rašanos bērnam. Visbīstamākā asiņošana dzemdē ir smadzeņu smadzenes, kuru rezultātu raksturo letālas sekas auglim. Pēc pirmajām šāda faktora pazīmēm ārsts izlemj par priekšlaicīgu dzemdību, lai novērstu sekas.

Trombocitopēnija bērniem: simptomi

Trombocitopēnija bērniem ir reta. Riska grupā ietilpst bērni skolas vecumā, kuru sastopamība biežāk izpaužas ziemas un pavasara periodos.

Trombocitopēnija un tās simptomi bērniem praktiski neatšķiras no pieaugušajiem, taču vecākiem ir svarīgi agrīnā slimības attīstības stadijā to diagnosticēt pēc pirmajām pazīmēm. Bērnu simptomi ir bieža asiņošana no deguna dobuma un nelielu izsitumu rašanās uz ķermeņa. Sākumā izsitumi rodas uz ķermeņa apakšējām ekstremitātēm, un pēc tam tos var redzēt uz rokām. Ar nelieliem sasitumiem rodas pietūkums un hematomas. Šādas pazīmes visbiežāk nerada vecāku bažas, jo nav sāpju simptomu. Šī ir svarīga kļūda, jo jebkura slimība progresējošā formā ir bīstama.

Smaganu asiņošana norāda uz trombocītu trūkumu gan bērna, gan pieaugušā asinīs. Tajā pašā laikā fekālijas slimam cilvēkam un biežāk bērniem tiek izvadītas kopā ar asins recekļiem. Asiņošana nav izslēgta kopā ar urinēšanu.

Atkarībā no slimības ietekmes pakāpes uz imunitāti izšķir imūnās un neimūnās trombocītu deficītu. Imūnās trombocitopēnijas cēlonis ir masveida asins šūnu nāve antivielu ietekmē. Šādā situācijā imūnsistēma neatšķir savas asins šūnas un tiek noraidīta no ķermeņa. Nav imūna, bet izpaužas ar fizisku iedarbību uz trombocītiem.

Diagnostika

Pēc pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem persona ir pakļauta diagnozei. Galvenā diagnostikas metode ir klīniskā asins analīze, saskaņā ar kuras rezultātiem ir redzams trombocītu kvantitatīvā sastāva attēls.

Ja organismā tiek konstatēta asins šūnu skaita novirze, tiek noteikta kaulu smadzeņu pārbaudes norāde. Tādējādi tiek noteikta megakariocītu klātbūtne. Ja to nav, trombu veidošanā ir pārkāpums, un to klātbūtne norāda uz trombocītu iznīcināšanu vai to nogulsnēšanos liesā.

Trūkuma cēloņi tiek diagnosticēti, izmantojot:

• ģenētiskie testi;
• elektrokardiogramma;
• antivielu klātbūtnes testi;
• ultraskaņas pētījumi;
• rentgens un endoskopija.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā tiek diagnosticēta, izmantojot koagulogrammu vai, vienkārši runājot, asins recēšanas testu. Šāda analīze ļauj precīzi noteikt trombocītu sastāvu asinīs. Dzimšanas procesa gaita ir atkarīga no trombocītu skaita.

Ārstēšana

Trombocitopēnijas ārstēšana sākas ar terapiju, kuras laikā slimnīcā tiek izrakstītas zāles, ko sauc par prednizolonu.

Svarīgs! Ārstēšanas metodes stingri ārstējošais ārsts nosaka tikai pēc atbilstošas \u200b\u200bpārbaudes nokārtošanas un slimības diagnosticēšanas.

Deva zāļu lietošanai ir norādīta instrukcijās, saskaņā ar kurām 1 ml zāles lieto uz 1 kg sava svara. Ar slimības progresēšanu devu palielina 1,5–2 reizes. Sākotnējā posmā slikta pašsajūta ir raksturīga ātra un efektīva atveseļošanās, tādēļ pēc zāļu lietošanas pēc dažām dienām jūs varat pamanīt veselības uzlabošanos. Zāļu lietošana turpinās, līdz persona ir pilnībā izārstēta, kas jāapstiprina ārstējošajam ārstam.

Glikokortikosteroīdu darbība pozitīvi ietekmē cīņu pret savārgumu, taču vairumā gadījumu izzūd tikai simptomi, un slimība paliek. Lieto bērnu un pusaudžu deficīta ārstēšanai.

Idiopātiskas hroniskas trombocitopēnijas ārstēšana ir liesas noņemšana. Šo procedūru medicīnā sauc par splenektomiju, un to raksturo tās pozitīvā ietekme. Pirms operācijas prednizolona devu palielina trīs reizes. Turklāt to injicē nevis muskuļos, bet tieši cilvēka vēnā. Pēc splenektomijas zāles turpina lietot tādās pašās devās līdz diviem gadiem. Tikai pēc noteiktā perioda beigām tiek veikta pārbaude un apliecinājums par veiktās splenektomijas panākumiem.

Ja noņemšanas operācija bija neveiksmīga, pacientam tiek nozīmēta imūnsupresīva ķīmijterapija ar citostatiskiem līdzekļiem. Šīs zāles ir: Azatioprīns un Vinkristīns.

Diagnozējot iegūto deficītu, kas nav imūnsistēma, trombocitopēniju ārstē simptomātiski, lietojot estrogēnus, progestīnus un androksonus.

Smagākas asiņošanas dēļ rodas smagākas idiopātiskās trombocitopēnijas formas. Asins atjaunošanai tiek veikta pārliešana. Smaga ārstēšana var izraisīt zāļu atcelšanu, kas var negatīvi ietekmēt trombocītu spēju veidot trombus.

Pēc slimības diagnosticēšanas pacients tiek reģistrēts un tiek veikta ne tikai pacienta, bet arī viņa radinieku pārbaudes procedūra, lai savāktu iedzimtu vēsturi.

Bērniem slikta pašsajūta tiek ārstēta labi un bez komplikācijām, taču dažos gadījumos nav izslēgta simptomātiskas terapijas iespēja.

Trombocitopēnijas ārstēšanai ar tradicionālo medicīnu ir arī ievērojami sasniegumi. Pirmkārt, medus ar valriekstiem jāiekļauj uzturā, lai atbrīvotos no nepietiekama trombocītu līmeņa asinīs problēmas. Labi palīdz arī nātru un mežrozīšu lapu novārījumi. Profilakses pasākumiem tiek izmantota bērzu, \u200b\u200baveņu vai biešu sula.

Ja domājat, ka Jums ir trombocitopēnija un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, hematologs var jums palīdzēt.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem, izvēlas iespējamās slimības.

Difterija ir infekcijas slimība, ko izraisa konkrētas baktērijas darbība, kuras pārnešanu (infekciju) veic ar gaisā esošām pilieniņām. Difteriju, kuras simptomi ir iekaisuma procesa aktivizēšana galvenokārt nazofarneks un orofarneks jomā, raksturo arī vienlaicīgas izpausmes vispārējas intoksikācijas formā un vairāki bojājumi, kas tieši ietekmē ekskrēcijas, nervu un sirds un asinsvadu sistēmas.

Masalas ir akūta infekcijas slimība ar gandrīz 100% uzņēmību. Masalas, kuru simptomi ir drudzis, iekaisums, kas ietekmē mutes dobuma un augšējo elpceļu gļotādas, makulopapulāru ādas izsitumu parādīšanās, vispārēja intoksikācija un konjunktivīts, ir viens no galvenajiem mazu bērnu nāves cēloņiem.

Leptospiroze ir infekcijas rakstura slimība, kuru izraisa specifiski Leptospira ģints patogēni. Patoloģiskais process galvenokārt ietekmē kapilārus, kā arī aknas, nieres un muskuļus.

Faringomikoze (tonsilomikoze) ir akūtas vai hroniskas dabas rīkles gļotādas patoloģija, kuras attīstības galvenais iemesls ir ķermeņa inficēšanās ar sēnītēm. Faringomikoze ietekmē cilvēkus no absolūti visām vecuma grupām, ieskaitot mazus bērnus. Reti slimība notiek izolētā formā.

Toksiskā eritēma ir slimība, kuras progresēšanas rezultātā uz cilvēka ādas parādās polimorfiski izsitumi. Visbiežāk šī slimība skar jaundzimušos bērnus, taču tā parādīšanās pieaugušiem pacientiem ir iespējama. Jaundzimušo toksiskā eritēma pirmajās dzīves dienās attīstās 50% bērnu. Šis stāvoklis atspoguļo bērna adaptācijas procesu videi, kā arī ārējiem faktoriem.

Veicot vingrinājumus un atturoties, lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zālēm.

Cilvēka slimību simptomi un ārstēšana

Materiālu atkārtota izdrukāšana ir iespējama tikai ar administrācijas atļauju un aktīvu saiti uz avotu.

Par visu sniegto informāciju obligāti jākonsultējas ar ārstu!

Jautājumi un ieteikumi:

ICD kods: D69.6

Trombocitopēnija, nenoteikta

Trombocitopēnija, nenoteikta

Meklēt

• Meklēt pēc ClassInform

Meklējiet visos klasifikatoros un uzziņu grāmatās ClassInform vietnē

Meklēt pēc INN

• OKPO ar TIN

Meklējiet OKPO kodu pēc TIN

Meklējiet OKOPF kodu pēc TIN

Darījuma partnera pārbaude

• Darījuma partnera pārbaude

Informācija par darījumu partneriem no FTS datu bāzes

Pārveidotāji

• OKOF iekš OKOF2

OKOF klasifikatora koda tulkošana OKOF2 kodā

Klasifikatora izmaiņas

• Izmaiņas 2018

Efektīvu klasifikatora izmaiņu plūsma

Visu krievu klasifikatori

• ESKD klasifikators

Visu Krievijas produktu klasifikators un dizaina dokumenti ir labi

Atsauces

Vienota tarifu un kvalifikācijas uzziņu grāmata par darba vietām un darbinieku profesijām

Kodā pēc punkta jābūt papildu ciparam, kas precizēs diagnozi:

• 0 - purpura alerģiskas reakcijas dēļ;
• 1 - trombocītu struktūras defekti ar to normālo skaitu;
• 2 - citas, netrombocitopēniskas izcelsmes purpura (saindēšanās gadījumā);
• 3 - idiopātiska trombocitopēniska purpura;
• 4 - citi primāro trombocītu trūkumi;
• 5 - sekundārie bojājumi;
• 6 - nenoteikti patoloģiju varianti;
• 7 - cita veida asiņošana (pseidohemofilija, palielināta asinsvadu trauslums utt.);
• 8 - nenoteikti hemorāģiski apstākļi.

Šī slimību grupa atrodas zem asins, hematopoētisko orgānu un šūnu ģenēzes imūno traucējumu patoloģiju rubrikas.

Trombocitopēnijas draudi

Klīnisko izpausmju smaguma dēļ starptautiskajā slimību klasifikācijā trombocitopēnija satur ārkārtas protokolus smagiem hemorāģiskiem sindromiem.

Bīstamība dzīvībai ar spēcīgu trombocītu skaita samazināšanos parādās pat tad, ja parādās skrambas, jo brūce nav sadzijusi ar primārajiem asins recekļiem un turpina asiņot.

Cilvēki, kuriem trūkst balto asins šūnu, var nomirt no spontāniem iekšējiem asinsizplūdumiem, tāpēc slimība prasa savlaicīgu diagnostiku un atbilstošu ārstēšanu.

Pievienot komentāru Atcelt atbildi

• Scottped par akūtu gastroenterītu

Pašārstēšanās var būt bīstama jūsu veselībai. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu.

Sekundārā trombocitopēnija

Definīcija un fons [labot]

Zāļu izraisītu imūno trombocitopēniju visbiežāk izraisa zāļu antivielas, kas savstarpēji reaģē ar trombocītu antigēniem. Retāk zāles tiek fiksētas uz trombocītiem, veidojoties pilnīgam antigēnam, kur tas kalpo kā haptenam, un trombocītiem kā nesējam.

Zāles, kas visbiežāk izraisa trombocitopēniju, ir uzskaitītas tabulā. 16.5.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir heparīna izraisīta imūnsistēmas izraisīta protrombotiska slimība, kurai pievienota trombocitopēnija un vēnu un / vai artēriju tromboze.

Aptuveni 1% pacientu pēc heparīna lietošanas vismaz vienu nedēļu attīstās heparīna izraisīta trombocitopēnija, apmēram 50% no viņiem ir tromboze. Heparīna izraisīta trombocitopēnija sievietēm ir raksturīga nedaudz biežāk.

Etioloģija un patoģenēze [labot]

Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir humorālas imūnās atbildes rezultāts, kas vērsts pret endogēnā trombocītu faktora 4 un eksogēna heparīna kompleksu, autoantivielas atpazīst endogēno trombocītu faktoru 4 tikai kombinācijā ar heparīnu. Šis imūnkomplekss caur to virsmas receptoriem FcyRIIA aktivizē cirkulējošās trombocītus, kā rezultātā rodas trombocitopēnija un hiperkoagulējamība. Visi heparīna raksturlielumi (liellopi\u003e cūkas), tā sastāvs (nefrakcionēts\u003e zema molekulmasa\u003e fondaparinukss), deva (profilaktiska\u003e terapeitiska\u003e vienreizēja), ievadīšanas veids (subkutāni\u003e intravenozi) un ilgums (vairāk nekā 4 dienas\u003e mazāk nekā 4 dienas) faktori, kas nosaka trombocitopēnijas attīstību un smagumu.

Klīniskās izpausmes [labot]

Ar zāļu izraisītu trombocitopēniju petehijas, kuņģa-zarnu trakta asiņošana un hematūrija parasti parādās vairākas stundas pēc narkotiku lietošanas. Trombocitopēnijas ilgums ir atkarīgs no zāļu eliminācijas ātruma. Parasti 7 dienas pēc tā atcelšanas trombocītu skaits tiek normalizēts.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija var attīstīties jebkurā vecumā (\u003e 3 mēneši), bet bērniem gadījumi ir reti. Mērena trombocitopēnija parasti sākas 5-10 dienas pēc heparīna ievadīšanas. Ja pacients pēdējo 100 dienu laikā jau ir bijis pakļauts heparīna iedarbībai, ir iespējama ātra reakcija, kad trombocītu skaita samazināšanās notiek dažu minūšu vai stundu laikā pēc heparīna ievadīšanas. Iespējama arī aizkavēta heparīna izraisīta trombocitopēnija, trombocitopēnija attīstās pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Trombocitopēnija parasti ir asimptomātiska, un asiņošana notiek reti. Heparīna izraisīta trombocitopēnija ir saistīta ar lielu trombotisku komplikāciju risku (piemēram, plaušu embolija, miokarda infarkts, trombotisks insults) ar spēcīgu tieksmi uz ekstremitāšu artēriju artēriju trombozi un dziļo vēnu trombozi. Papildu mikrovaskulāra tromboze var izraisīt venozās gangrēnas / ekstremitāšu amputācijas attīstību. Citas komplikācijas ir ādas nekroze heparīna injekciju vietā un anafilaktoīdas reakcijas (piemēram, drudzis, hipotensija, locītavu sāpes, aizdusa, kardiopulmonāla mazspēja) pēc intravenozas bolus ievadīšanas.

Sekundārā trombocitopēnija: diagnostika [labot]

Par heparīna izraisītas trombocitopēnijas diagnozi var aizdomas, pamatojoties uz klīnisko ainu - trombocitopēnija, tromboze, cita trombocitopēnijas cēloņa neesamība. Diagnozi apstiprina antivielu noteikšana pret trombocītu endogēnā faktora 4 / heparīna kompleksu un to apstiprina patoloģisku trombocītu aktivējošu antivielu noteikšana, izmantojot serotonīna izdalīšanās testu vai heparīna izraisītu trombocītu aktivācijas testu.

Diferenciāldiagnoze [labot]

Diferenciāldiagnoze ietver ar imūnām nesaistītu heparīna trombocitopēniju (pateicoties heparīna tiešai mijiedarbībai ar cirkulējošiem trombocītiem, kas rodas pirmajās dienās pēc heparīna ievadīšanas), kā arī pēcoperācijas hemodilūziju, sepsi, ne-heparīna izraisītu trombocitopēniju, izplatītu intravaskulāru koagulāciju un polivaskulāru koagulāciju.

Sekundārā trombocitopēnija: ārstēšana [labot]

Dažiem pacientiem, kuri saņem heparīnu, ieteicams regulāri kontrolēt trombocītu skaitu. Ja ir aizdomas vai apstiprinājums par heparīna izraisītu trombocitopēniju, ārstēšana sastāv no heparīna lietošanas pārtraukšanas un alternatīvu antikoagulantu lietošanas - vai nu ar anti-Xa faktoriem bez heparīna (danaparoīds, fondaparinukss), vai ar tiešiem trombīna inhibitoriem (piemēram, argatrobāns, bivalirudīns). Varfarīns ir kontrindicēts akūtās trombocitopēniskās fāzes laikā, jo tas var izraisīt mikrovaskulāru trombozi ar iespējamu išēmiskas ekstremitātes nekrozi (vēnu gangrēnas sindroms). Trombocitopēnija parasti izzūd pēc vidēji 4 dienām, rādījumiem pārsniedzot 150 x 10 9 / L, lai gan dažos gadījumos tas var ilgt no 1 nedēļas līdz 1 mēnesim.

Trombocītu atjaunošanās prognoze ir laba, taču var rasties posttrombotiskas komplikācijas (piemēram, ekstremitāšu amputācija 5-10% pacientu, insults, divpusēja hemorāģiska virsnieru nekroze ar virsnieru mazspēju). Mirstība no heparīna izraisītas trombocitopēnijas (piemēram, letāla plaušu embolija) notiek 5-10% gadījumu.

Profilakse [labot]

Cits [labot]

Trombocitopēniskā purpura sarkano asins šūnu pārliešanas dēļ

1. Klīniskā aina. Trombocitopēniskā purpura ir reta sarkano asins šūnu pārliešanas komplikācija. Tas izpaužas ar pēkšņu trombocitopēniju, asiņošanu no gļotādām un petehijām, kas rodas 7-10 dienas pēc pārliešanas. Diagnoze balstās uz vēsturi. Šī trombocitopēniskās purpura forma visbiežāk sastopama sievietēm, kurām ir daudzveidīgas slimības, un tām, kurām veikta vairāku sarkano asins šūnu pārliešana. Attīstības mehānisma ziņā tā ir līdzīga jaundzimušo trombocitopēnijai, ko izraisa mātes antivielas. Trombocitopēniskā purpura, ko izraisa sarkano asins šūnu pārliešana, rodas personām, kurām trūkst Zw antigēna. Ir pierādīts, ka šis antigēns ir daļa no glikoproteīna IIb / IIIa. Eritrocītu masas pārliešana ar trombocītu piejaukumu, kas satur Zw antigēnu, noved pie antivielu parādīšanās pret šo antigēnu. Tiek uzskatīts, ka tie savstarpēji reaģē ar paša pacienta trombocītu glikoproteīnu IIb / IIIa.

a. Trombocītu pārliešana netiek veikta, jo tā parasti ir neefektīva. Turklāt tikai 2% cilvēku, kuriem trombocītēs nav Zw antigēna, var būt trombocītu masas donori šajā slimībā.

b. Prednizons, 1-2 mg / kg / dienā iekšķīgi, samazina hemorāģisko sindromu un palielina trombocītu skaitu.

iekšā. Pēc pacienta asiņu atbrīvošanās no donora trombocītiem slimība pāriet pati.

d) Pēc tam asins pārliešanai jāizmanto donoru eritrocītu masa, kurai trūkst Zw antigēna.

Purpura un citi hemorāģiski apstākļi (D69)

Izslēgts:

• labdabīga hipergammaglobulinēmiska purpura (D89.0)
• krioglobulinēmiskā purpura (D89.1)
• idiopātiska (hemorāģiska) trombocitēmija (D47.3)
• zibens purpurs (D65)
• trombotiskā trombocitopēniskā purpura (M31.1)

Krievijā 10. pārskatīšanas Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) ir pieņemta kā vienots normatīvs dokuments, lai ņemtu vērā saslimstību, iemeslus, kādēļ iedzīvotāji apmeklē visu departamentu medicīnas iestādes, un nāves cēloņus.

SSK-10 visā Krievijas Federācijā tika ieviesta veselības aprūpes praksē 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas rīkojumu, kas datēts ar 27.05.1997. Nr. 170

Jauna pārskatīšana (ICD-11) PVO plāno 2017. gadā 2018. gadā.

Ar grozījumiem un papildinājumiem PVO

Izmaiņu apstrāde un tulkošana © mkb-10.com

ICD kods: D69.6

Trombocitopēnija, nenoteikta

Trombocitopēnija, nenoteikta

Meklēt

• Meklēt pēc ClassInform

Meklējiet visos klasifikatoros un uzziņu grāmatās ClassInform vietnē

Meklēt pēc INN

• OKPO ar TIN

Meklējiet OKPO kodu pēc TIN

Darījuma partnera pārbaude

• Darījuma partnera pārbaude

Informācija par darījumu partneriem no FTS datu bāzes

Pārveidotāji

• OKOF iekš OKOF2

OKOF klasifikatora koda tulkošana OKOF2 kodā

Klasifikatora izmaiņas

• Izmaiņas 2018

Efektīvu klasifikatora izmaiņu plūsma

Visu krievu klasifikatori

• ESKD klasifikators

Visu Krievijas produktu klasifikators un dizaina dokumenti ir labi

Atsauces

Vienota tarifu un kvalifikācijas uzziņu grāmata par darba vietām un darbinieku profesijām

Trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija

Asins sistēmas traucējumi, kuros tajā cirkulē nepietiekams trombocītu skaits - šūnas, kas nodrošina hemostāzi un kurām ir galvenā loma asins recēšanas procesā, tiek definēta kā trombocitopēnija (ICD-10 kods D69.6).

Kāpēc trombocitopēnija ir bīstama? Samazināta trombocītu koncentrācija (mazāk nekā 150 tūkstoši / μl) tik daudz pasliktina asins recēšanu, ka pastāv spontānas asiņošanas draudi ar ievērojamu asins zudumu pie mazākiem trauku bojājumiem.

Trombocītu traucējumi ir patoloģisks trombocītu skaita pieaugums (trombocitēmija mieloproliferatīvajās slimībās, trombocitoze kā reaktīva parādība), samazināts trombocītu skaits - trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija. Jebkurš no šiem stāvokļiem, ieskaitot stāvokli ar trombocītu līmeņa paaugstināšanos, var izraisīt hemostatiskā recekļa veidošanās traucējumus un asiņošanu.

Trombocīti ir megakariocītu fragmenti, kas nodrošina hemostāzi cirkulējošās asinīs. Trombopoetīnu sintezē aknas, reaģējot uz kaulu smadzeņu megakariocītu un cirkulējošo trombocītu skaita samazināšanos, un tas stimulē kaulu smadzenes sintezēt trombocītus no megakariocītiem. Trombocīti asinsritē cirkulē 7-10 dienas. Apmēram 1/3 trombocītu īslaicīgi nogulsnējas liesā. Normāls trombocītu skaits ir 40 000 / μl. Tomēr trombocītu skaits var nedaudz atšķirties atkarībā no menstruālā cikla fāzes, samazināties grūtniecības beigās (grūtniecības trombocitopēnija) un palielināties, reaģējot uz iekaisuma procesa iekaisuma citokīniem (sekundārā vai reaktīvā trombocitoze). Galu galā trombocīti tiek iznīcināti liesā.

ICD-10 kods

Trombocitopēnija izraisa

Trombocitopēnijas cēloņi ir traucēta trombocītu ražošana, palielināta trombocītu sekvestrācija liesā ar normālu izdzīvošanu, palielināta trombocītu iznīcināšana vai patēriņš, trombocītu atšķaidīšana un iepriekš minēto kombinācija. Palielināta trombocītu sekvestrācija liesā liecina par splenomegāliju.

Asiņošanas risks ir apgriezti proporcionāls trombocītu skaitam. Ja trombocītu skaits ir mazāks par / μL, viegli izraisa vieglu asiņošanu un palielinās nozīmīgas asiņošanas risks. Ar trombocītu līmeni starp un / μl var rasties asiņošana pat ar nelielu ievainojumu; ar trombocītu skaitu mazāku par / μl, ir iespējama spontāna asiņošana; ar trombocītu skaitu mazāku par 5000 / μL, ir iespējama smaga spontāna asiņošana.

Trombocītu disfunkcija var rasties, ja trombocītu anomālijās ir intracelulārs defekts vai kad ārējie stimuli pasliktina normālu trombocītu darbību. Disfunkcija var būt iedzimta vai iegūta. No iedzimtiem traucējumiem visbiežāk sastopama fon Vilbranda slimība un, retāk, intracelulārie trombocītu defekti. Iegūto trombocītu disfunkciju bieži izraisa dažādi medicīniski apstākļi, aspirīns vai citas zāles.

Citi trombocitopēnijas cēloņi

Trombocītu iznīcināšana var notikt imūno cēloņu dēļ (HIV infekcija, zāles, saistaudu slimības, limfoproliferatīvās slimības, asins pārliešana) vai neimūno cēloņu (gramnegatīvs sepsis, akūta elpošanas distresa sindroms) rezultātā. Klīniskie un laboratoriskie rezultāti ir līdzīgi idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras atklājumiem. Tikai slimības vēstures izpēte var apstiprināt diagnozi. Ārstēšana ir saistīta ar pamata slimības korekciju.

Akūts respiratorā distresa sindroms

Pacientiem ar akūtu elpošanas distresa sindromu var attīstīties neimūna trombocitopēnija, iespējams, trombocītu nogulsnēšanās dēļ plaušu kapilārajā gultnē.

Asins pārliešana

Pēctransfūzijas purpuru izraisa imūnsistēmas iznīcināšana, kas līdzīga ITP, izņemot gadījumus, kad transfūzija anamnēzē ir bijusi no 3 līdz 10 dienām. Pacienti pārsvarā ir sievietes, kurām vairumā cilvēku nav trombocītu antigēna (PLA-1). PLA-1 pozitīvu trombocītu pārliešana stimulē PLA-1 antivielu ražošanu, kuras (mehānisms nav zināms) pacientam var reaģēt ar PLA-1 negatīvām trombocītēm. Rezultāts ir smaga trombocitopēnija, kas izzūd 2-6 nedēļu laikā.

Saistaudu un limfoproliferatīvās slimības

Saistaudi (piemēram, SLE) un limfoproliferatīvās slimības var izraisīt imūno trombocitopēniju. Glikokortikoīdi un splenektomija bieži ir efektīvi.

Zāļu izraisīti imūno bojājumi

Hinidīns, hinīns, sulfonamīdi, karbamazepīns, metildopa, aspirīns, perorālie pretdiabēta līdzekļi, zelta sāļi un rifampicīns var izraisīt trombocitopēniju, ko parasti izraisa imūnā atbilde, kurā zāles saistās ar trombocītu, veidojot jaunu "svešu" antigēnu. Šis nosacījums neatšķiras no ITP, izņemot narkotiku lietošanas vēsturi. Pārtraucot zāļu lietošanu, trombocītu skaits palielinās 7 dienu laikā. Zelta izraisīta trombocitopēnija ir izņēmums, jo zelta sāļi organismā var palikt daudzas nedēļas.

Trombocitopēnija attīstās 5% pacientu, kuri saņem nefrakcionētu heparīnu, kas ir iespējams pat ar ļoti zemām heparīna devām (piemēram, skalojot artēriju vai vēnu katetru). Mehānisms parasti ir imūns. Var rasties asiņošana, bet biežāk trombocīti veido agregātus, kas izraisa asinsvadu oklūziju, attīstoties paradoksālai artēriju un vēnu trombozei, kas dažkārt apdraud dzīvību (piemēram, artēriju trauku trombotiska oklūzija, insults, akūts miokarda infarkts). Heparīna lietošana jāpārtrauc visiem pacientiem ar trombocitopēnijas attīstību vai trombocītu skaita samazināšanos par vairāk nekā 50%. Tā kā vēnu trombozes ārstēšanai pietiek ar 5 dienu heparīnu, un lielākā daļa pacientu vienlaikus ar heparīnu sāk perorālos antikoagulantus, heparīnu parasti var droši izņemt. Zemas molekulmasas heparīns (LMWH) ir mazāk imunogēns nekā nefrakcionēts heparīns. Tomēr LMWH nelieto heparīna izraisītas trombocitopēnijas gadījumā, jo lielākā daļa antivielu savstarpēji reaģē ar LMWH.

Gramnegatīvs sepsis

Gramnegatīvs sepsis bieži izraisa neimūno trombocitopēniju, kas atbilst infekcijas smagumam. Daudzi faktori var būt cēloņi trombocitopēnijai: izplatīta intravaskulāra koagulācija, imūnkompleksu veidošanās, kas var mijiedarboties ar trombocītiem, komplementa aktivācija un trombocītu nogulsnēšanās uz bojātās endotēlija virsmas.

HIV infekcija

Pacientiem, kas inficēti ar HIV, var attīstīties imūnā trombocitopēnija, kas līdzīga ITP, izņemot gadījumus, kad tas saistīts ar HIV. Trombocītu skaitu var palielināt, lietojot glikokortikoīdus, no kuriem bieži atturas, līdz trombocītu skaits samazinās zem / μL, jo šīs zāles var vēl vairāk samazināt imunitāti. Trombocītu skaits parasti palielinās arī pēc pretvīrusu medikamentiem.

Trombocitopēnijas patoģenēze

Trombocitopēnijas patoģenēze slēpjas vai nu hematopoētiskās sistēmas patoloģijā un kaulu smadzeņu mieloīdo šūnu (megakariocītu) trombocītu ražošanas samazināšanās, vai arī hemodierēzes pārkāpumā un trombocītu pastiprinātā iznīcināšanā (fagocitoze), vai sekvestrācijas patoloģijās un trombocītu aizturi liesā.

Veselu cilvēku kaulu smadzenēs vidēji trombocīti tiek ražoti katru dienu, bet ne visi no tiem cirkulē sistēmiskajā cirkulācijā: rezerves trombocīti tiek uzglabāti liesā un pēc vajadzības atbrīvoti.

Ja pacienta izmeklēšana neatklāj slimības, kas izraisīja trombocītu līmeņa pazemināšanos, tiek noteikta nezināmas izcelsmes trombocitopēnijas vai idiopātiskas trombocitopēnijas diagnoze. Bet tas nenozīmē, ka patoloģija radās "tieši tāpat".

Trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu ražošanas samazināšanos, attīstās ar vitamīnu B12 un B9 (folskābes) trūkumu organismā un aplastisko anēmiju.

Leikopēnija un trombocitopēnija tiek kombinēta ar kaulu smadzeņu disfunkciju, kas saistīta ar akūtu leikēmiju, limfosarkomu, vēža metastāzēm no citiem orgāniem. Trombocītu ražošanas nomākšanu var izraisīt hematopoētisko cilmes šūnu struktūras izmaiņas kaulu smadzenēs (tā sauktais mielodisplastiskais sindroms), iedzimta asinsrades hipoplāzija (Fanconi sindroms), megakariocitoze vai kaulu smadzeņu mielofibroze.

Trombocitopēnijas simptomi

Trombocītu traucējumi noved pie tipiska asiņošanas modeļa vairāku petehiju veidā uz ādas, parasti vairāk uz kājām; izkaisīta maza ekhimoze nelielu ievainojumu vietās; asiņošana no gļotādām (deguna asiņošana, asiņošana kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālajā traktā; asiņošana no maksts), smaga asiņošana pēc operācijas. Smaga asiņošana kuņģa-zarnu traktā un centrālajā nervu sistēmā var būt dzīvībai bīstama. Tomēr smagas audu asiņošanas izpausmes (piemēram, dziļa viscerālā hematoma vai hemartroze) ir netipiskas trombocītu patoloģijai un liecina par sekundāras hemostāzes traucējumu klātbūtni (piemēram, hemofiliju).

Autoimūna trombocitopēnija

Palielināta trombocītu iznīcināšanas patoģenēze ir sadalīta imūnās un neimūnās. Un visizplatītākā ir autoimūna trombocitopēnija. Imūno patoloģiju, kurās tas izpaužas, sarakstā ietilpst: idiopātiska trombocitopēnija (imūnā trombocitopēniskā purpura vai Verhofas slimība), sistēmiskā sarkanā vilkēde, Sharp vai Sjogren sindromi, antifosfolipīdu sindroms utt. Visus šos apstākļus vieno fakts, ka organisms ražo antivielas, kas uzbrūk pašas veselas šūnas, ieskaitot trombocītus.

Jāpatur prātā, ka tad, kad grūtnieces ar imūno trombocitopēnisko purpuru antivielas nonāk augļa asinīs, jaundzimušā periodā bērnam tiek konstatēta pārejoša trombocitopēnija.

Saskaņā ar dažiem ziņojumiem gandrīz 60% gadījumu var noteikt antivielas pret trombocītiem (to membrānas glikoproteīniem). Antivielām ir imūnglobulīns G (IgG), un tāpēc trombocīti kļūst neaizsargātāki pret liesas makrofāgu pastiprinātu fagocitozi.

Iedzimta trombocitopēnija

Daudzām novirzēm un to rezultātam - hroniskai trombocitopēnijai - ir ģenētiska patoģenēze. Stimulē aknās sintezētos megakariocītu proteīnus, trombopoetīnu, kas kodēts 3p27 hromosomā, un ir atbildīgs par trombopoetīna iedarbību uz specifisku receptoru proteīnu, ko kodē C-MPL gēns.

Tiek pieņemts, ka iedzimta trombocitopēnija (it īpaši amegakariocitārā trombocitopēnija), kā arī iedzimta trombocitopēnija (ar ģimenes aplastisko anēmiju, Viskota-Aldriha sindromiem, Meja-Hegglina uc) ir saistīta ar viena no šiem gēniem mutāciju. Piemēram, iedzimts mutants gēns veido pastāvīgi aktivizētus trombopoetīna receptorus, kas izraisa patoloģisku megakariocītu pārprodukciju, kas nespēj izveidot pietiekamu skaitu trombocītu.

Cirkulējošo trombocītu vidējais dzīves ilgums ir 7-10 dienas, to šūnu ciklu regulē anti-apoptotiskais membrānas proteīns BCL-XL, kuru kodē gēns BCL2L1. Principā BCL-XL funkcija ir aizsargāt šūnas no bojājumiem un ierosinātas apoptozes (nāves), taču izrādījās, ka, gēnu mutējot, tas darbojas kā apoptotisko procesu aktivators. Tāpēc trombocītu iznīcināšana var notikt ātrāk nekā to veidošanās.

Bet iedzimtai sadalīšanās trombocitopēnijai, kas raksturīga hemorāģiskajai diatēzei (Glanzmana trombastēnija) un Bernard-Soulier sindromam, ir nedaudz atšķirīga patoģenēze. Gēnu defekta dēļ maziem bērniem tiek novērota trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu struktūras pārkāpumu, kas viņiem padara neiespējamu "salipšanu", veidojot asins recekli, kas nepieciešams asiņošanas apturēšanai. Turklāt šādi bojāti trombocīti ātri tiek izmantoti liesā.

Sekundārā trombocitopēnija

Starp citu, par liesu. Splenomegālija - liesas lieluma palielināšanās - attīstās dažādu iemeslu dēļ (aknu patoloģiju, infekciju, hemolītiskās anēmijas, aknu vēnu obstrukcijas, audzēja šūnu infiltrācijas dēļ ar leikēmiju un limfomām utt.), Un tas noved pie tā, ka tā var kavēties līdz trešdaļai no visas trombocītu masas. Rezultāts ir hronisks asins sistēmas traucējums, kas tiek diagnosticēts kā simptomātiska vai sekundāra trombocitopēnija. Palielinoties šim orgānam, daudzos gadījumos splenektomija ir paredzēta trombocitopēnijai vai, vienkārši sakot, liesas noņemšanai trombocitopēnijā.

Hroniska trombocitopēnija var attīstīties arī hipersplēniskā sindroma dēļ, kas nozīmē liesas hiperfunkciju, kā arī priekšlaicīgu un pārāk ātru asins šūnu iznīcināšanu tās fagocītu dēļ. Hipersplēnismam ir sekundārs raksturs, un to visbiežāk izraisa malārija, tuberkuloze, reimatoīdais artrīts vai audzējs. Tātad faktiski sekundārā trombocitopēnija kļūst par šo slimību komplikāciju.

Sekundārā trombocitopēnija ir saistīta ar baktēriju vai sistēmisku vīrusu infekciju: Epšteina-Barra vīruss, HIV, citomegavīruss, parvovīruss, hepatīts, vējbaku zoster vīruss (vējbaku izraisītājs) vai rubivīruss (izraisot masalu masaliņas).

Kad ķermenis (tieši uz kaulu smadzenēm un tā mieloīdajām šūnām) tiek pakļauts jonizējošam starojumam un tiek patērēts liels daudzums alkohola, var attīstīties sekundāra akūta trombocitopēnija.

Trombocitopēnija bērniem

Saskaņā ar pētījumiem grūtniecības otrajā trimestrī trombocītu līmenis auglim pārsniedz 150 tūkstošus / μl. Trombocitopēnija jaundzimušajiem ir pēc 1-5% dzimušo, un smaga trombocitopēnija (kad trombocītu skaits ir mazāks par 50 tūkstošiem / μl) notiek 0,1-0,5% gadījumu. Tajā pašā laikā ievērojama daļa zīdaiņu ar šo patoloģiju ir dzimuši priekšlaicīgi vai ir notikusi placentas nepietiekamība vai augļa hipoksija. 15-20% jaundzimušo trombocitopēnija ir aloimūna - antivielu pret trombocītiem saņemšanas rezultātā no mātes.

Citus trombocitopēnijas cēloņus neonatologi uzskata par kaulu smadzeņu megakariocītu ģenētiskiem defektiem, iedzimtām autoimūnām patoloģijām, infekciju klātbūtni un izplatītas intravaskulāras koagulācijas (izplatītas intravaskulāras koagulācijas) sindromu.

Vairumā gadījumu trombocitopēnija vecākiem bērniem ir simptomātiska, un starp iespējamiem patogēniem ir sēnītes, baktērijas un vīrusi, piemēram, citomegalovīruss, toksoplazma, masaliņu vai masalu vīruss. Akūta trombocitopēnija ir īpaši izplatīta ar sēnīšu vai gramnegatīvu baktēriju infekciju.

Vakcinācija pret trombocitopēniju bērniem tiek veikta piesardzīgi, un smagās patoloģijas formās profilaktiskā vakcinācija ar injekcijām un ādas lietošanu (ar ādas skarifikāciju) var būt kontrindicēta.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā

Trombocitopēnijai grūtniecības laikā var būt daudz cēloņu. Tomēr jāpatur prātā, ka vidējais trombocītu skaits grūtniecības laikā samazinās (līdz 215 tūkstošiem / μl), un tas ir normāli.

Pirmkārt, grūtniecēm trombocītu skaita izmaiņas ir saistītas ar hipervolēmiju - fizioloģisku asins tilpuma palielināšanos (vidēji par 45%). Otrkārt, trombocītu patēriņš šajā periodā ir palielināts, un kaulu smadzeņu megakariocīti ražo ne tikai trombocītus, bet arī ievērojami vairāk tromboksāna A2, kas nepieciešams trombocītu agregācijai asins koagulācijas (sarecēšanas) laikā.

Turklāt grūtnieču trombocītu α-granulās intensīvi tiek sintezēts dimēriskais glikoproteīns PDGF - trombocītu augšanas faktors, kas regulē šūnu augšanu, dalīšanos un diferenciāciju, kā arī spēlē nozīmīgu lomu asinsvadu veidošanā (arī auglim).

Kā atzīmē akušieri, asimptomātiska trombocitopēnija tiek novērota apmēram 5% grūtnieču ar normālu grūtniecības laiku; 65-70% gadījumu rodas nezināmas izcelsmes trombocitopēnija. 7,6% grūtnieču ir mērena trombocitopēnijas pakāpe, un 15-21% sieviešu ar preeklampsiju un preeklampsiju grūtniecības laikā attīstās smaga trombocitopēnija.

Trombocitopēniju klasifikācija

Trombocītu ražošanas pasliktināšanās Megakariocītu samazināšanās vai trūkums kaulu smadzenēs.

Trombocītu ražošanas samazināšanās, neskatoties uz megakariocītu klātbūtni kaulu smadzenēs

Leikēmija, aplastiska anēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (dažiem pacientiem), mielosupresīvas zāles.

Alkohola izraisīta trombocitopēnija, trombocitopēnija megaloblastiskajās anēmijās, ar HIV saistīta trombocitopēnija, mielodisplastiskais sindroms

Trombocītu sekvestrācija palielinātā liesā

Ciroze ar sastrēguma splenomegāliju, mielofibroze ar mieloīdo metaplāziju, Gošē slimība

Palielināta trombocītu iznīcināšana vai trombocītu imūnā iznīcināšana

Idiopātiska trombocitopēniska purpura, ar HIV saistīta trombocitopēnija, pēc transfūzijas purpura, zāļu izraisīta trombocitopēnija, jaundzimušo aloimūna trombocitopēnija, saistaudu slimības, limfoproliferatīvas slimības

Iznīcināšana, ko neizraisa imūnsistēmas mehānismi

Izkliedēta intravaskulāra koagulācija, trombotiska trombocitopēniskā purpura, hemolītiskais urēmiskais sindroms, trombocitopēnija akūtas elpošanas distresa sindroma gadījumā

Masveida asins pārliešana vai apmaiņas pārliešana (trombocītu dzīvotspējas zudums uzkrātajās asinīs)

Trombocitopēnija liesas sekvestrācijas dēļ

Palielināta trombocītu sekvestrācija liesā notiek dažādās slimībās, ko papildina splenomegālija. Tas izpaužas pacientiem ar sastrēguma splenomegāliju, ko izraisa progresējoša ciroze. Trombocītu skaits parasti ir lielāks, ja slimība, kas izraisa splenomegāliju, nepasliktina trombocītu ražošanu (piemēram, mielofibroze ar mieloīdo metaplāziju). Stresa apstākļos trombocīti tiek atbrīvoti no liesas pēc adrenalīna iedarbības. Tādēļ trombocitopēnija, ko izraisa tikai trombocītu sekvestrācija liesā, nerada pastiprinātu asiņošanu. Splenektomija normalizē trombocitopēniju, bet tā nav indicēta, kamēr nav smagas trombocitopēnijas, papildus hematopoēzes traucējumu dēļ.

Zāļu izraisīta trombocitopēnija

Zāļu vai zāļu izraisīta trombocitopēnija ir saistīta ar faktu, ka daudzas parastās farmakoloģiskās zāles var ietekmēt asins sistēmu, un dažas var nomākt megakariocītu veidošanos kaulu smadzenēs.

Zāļu saraksts, kas izraisa trombocitopēniju, ir diezgan plašs, un tajā ir iekļautas antibiotikas un sulfonamīdi, pretsāpju līdzekļi un NPL, tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi un pretepilepsijas līdzekļi, kuru pamatā ir valproiskābe. Pārejošu, tas ir, pārejošu trombocitopēniju var provocēt interferoni, kā arī protonu sūkņa inhibitori (lieto kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu ārstēšanā).

Trombocitopēnija pēc ķīmijterapijas ir arī pretvēža zāļu-citostatisko līdzekļu (metotreksāta, karboplatīna utt.) Blakusparādība, jo tie kavē asinsrades orgānu funkcijas un mielotoksisko iedarbību uz kaulu smadzenēm.

Un heparīna izraisīta trombocitopēnija attīstās sakarā ar to, ka heparīns, ko lieto dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas ārstēšanai un profilaksei, ir tiešs antikoagulants, tas ir, tas samazina trombocītu agregāciju un novērš asins recēšanu. Heparīna lietošana izraisa idiosinkrātisku autoimūno reakciju, kas izpaužas kā trombocītu faktora-4 (olbaltumvielu-citokīnu PF4) aktivācija, kas izdalās no aktivēto trombocītu α-granulām un saistās ar heparīnu, lai neitralizētu tā ietekmi uz asinsvadu endotēliju.

Trombocitopēnijas pakāpe

Jāatceras, ka trombocītu skaits tiek uzskatīts par normālu no 150 tūkstošiem / μl līdz 450 tūkstošiem / μl; un ar trombocītiem ir saistītas divas patoloģijas: šajā publikācijā apskatītā trombocitopēnija un trombocitoze, kurā trombocītu skaits pārsniedz fizioloģisko normu. Trombocitozei ir divas formas: reaktīvā un sekundārā trombocitēmija. Reaktīvā forma var attīstīties pēc liesas noņemšanas.

Trombocitopēnija svārstās no vieglas līdz smagai. Ar mērenu pakāpi cirkulējošo trombocītu līmenis ir 100 tūkstoši / μl; vidēji smagiem - tūkstoš / μl; ar smagu - zem 50 tūkstošiem / μl.

Pēc hematologu domām, jo \u200b\u200bzemāks trombocītu līmenis asinīs, jo smagāki ir trombocitopēnijas simptomi. Ar vieglu pakāpi patoloģija var neko neliecināt, un ar mērenu pakāpi uz ādas (īpaši uz kājām) parādās izsitumi ar trombocitopēniju - tie ir sarkani vai purpursarkani punktveida zemādas asiņojumi (petehijas).

Ja trombocītu skaits ir mazāks par / μl. spontāna hematomu (purpura) veidošanās, rodas asiņošana no deguna un smaganām.

Akūta trombocitopēnija bieži ir infekcijas slimības rezultāts un spontāni izzūd divu mēnešu laikā. Hroniska imūnā trombocitopēnija turpinās vairāk nekā sešus mēnešus, un bieži vien precīzais cēlonis paliek neskaidrs (nezināmas izcelsmes trombocitopēnija).

Ārkārtīgi smagas trombocitopēnijas gadījumā (ar trombocītu skaitu

Dalieties sociālajos tīklos

Portāls iLive par cilvēku un viņa veselīgo dzīvi.

UZMANĪBU! PAŠA Ārstēšana var būt kaitīga jūsu veselībai!

Noteikti konsultējieties ar kvalificētu speciālistu, lai nekaitētu jūsu veselībai!