Progresējoša bulbarā paralīze. Pseidobulbaru sindroms: attīstība, pazīmes, atšķirība no bulbar, diagnoze, kā ārstēt pseidobulbaru sindromu pieaugušajiem

Ar dažu smadzeņu daļu bojājumiem var parādīties nopietni patoloģiski procesi, kas pazemina cilvēka dzīves līmeni un dažos gadījumos apdraud nāvi.

Bulbar un pseidobulbar sindroms ir centrālās nervu sistēmas traucējumi, kuru simptomi ir līdzīgi viens otram, bet to etioloģija ir atšķirīga.

Bulbars rodas no iegarenās smadzenes - tajā izvietoto glosofaringeālās, vagusa un hipoglosālās nervu kodolu bojājumiem.

Pseidobulbaru sindroms (paralīze) izpaužas garozas-kodola ceļu traucētas vadīšanas rezultātā.

Bulbārā sindroma klīniskā aina

Galvenās slimības, kuru laikā vai pēc tam rodas bulbaru paralīze:

• insults, kas ietekmē iegareni;
• infekcijas (ērču borelioze, akūts poliradikuloneurīts);
• stumbra glioma;
• botulisms;
• smadzeņu struktūru pārvietošana ar iegarenās smadzenes bojājumiem;
• ģenētiski traucējumi (porfirīna slimība, Kenedija bulbospināla amiotrofija);
• syringomyelia.

Porfīrija ir ģenētisks traucējums, kurā bieži notiek bulbarā paralīze. Neoficiālais nosaukums - vampīru slimība - tiek dots tāpēc, ka cilvēks baidās no saules un ir pakļauts gaismas iedarbībai uz ādas, kas sāk plīst, pārklājas ar čūlām un rētām. Sakarā ar skrimšļa iesaistīšanos iekaisuma procesā un deguna, ausu deformāciju, kā arī zobu iedarbību, pacients kļūst kā vampīrs. Šai patoloģijai nav īpašas ārstēšanas.

Izolēta bulbarā paralīze notiek reti, jo bojājuma laikā tiek iesaistīti iegarenās smadzenes tuvējo struktūru kodoli.

Galvenie simptomi, kas rodas pacientam:

• runas traucējumi (dizartrija);
• rīšanas traucējumi (disfāgija);
• balss izmaiņas (disfonija).

Pacienti runā ar grūtībām, neskaidri, viņu balss kļūst vāja, līdz skaņas izrunāšana kļūst neiespējama. Pacients sāk izrunāt skaņas degunā, viņa runa ir neskaidra, palēnināta. Patskaņu skaņas kļūst neatšķiramas viena no otras. Var rasties ne tikai mēles muskuļu parēze, bet arī pilnīga to paralīze.

Pacienti noslāpē ēdienu, bieži to nevar norīt. Šķidrais ēdiens nonāk degunā, var rasties afagija (pilnīga nespēja veikt rīšanas kustības).

Neirologs diagnosticē mīkstās aukslējas un rīkles refleksu izzušanu un atzīmē atsevišķu muskuļu šķiedru raustīšanās parādīšanos, muskuļu deģenerāciju.

Ar nopietniem bojājumiem, kad sirds un asinsvadu un elpošanas centri ir iesaistīti iegarenajā smadzenē, rodas traucējumi elpošanas ritmā un sirdsdarbībā, kas draud ar nāvi.

Pseidobulbaru sindroma izpausmes un cēloņi

Slimības, pēc kurām vai kuru laikā attīstās pseidobulbaru paralīze:

• asinsvadu traucējumi, kas ietekmē abas puslodes (vaskulīts, ateroskleroze, hipertensīvi lacunāri smadzeņu infarkti);
• traumatisks smadzeņu ievainojums;
• smadzeņu bojājumi smagas hipoksijas dēļ;
• epileptoforms sindroms bērniem (var rasties viena paralīzes epizode);
• demielinizācijas traucējumi;
• pick slimība;
• divpusējs perisylvian sindroms;
• daudzsistēmu atrofija;
• intrauterīnā patoloģija vai dzemdību trauma jaundzimušajiem;
• ģenētiski traucējumi (amiotrofā laterālā skleroze, olivopontocerebellar deģenerācija, Kreicfelda-Jakoba slimība, ģimenes spastiskā paraplēģija utt.);
• parkinsona slimība;
• glioma;
• neiroloģiski apstākļi pēc smadzeņu un tā membrānu iekaisuma.

Kreicfelda-Jakoba slimība, kurā novēro ne tikai pseidobulbaru sindromu, bet arī strauji progresējošas demences simptomus, ir nopietna slimība, kuras nosliece ir ģenētiski noteikta. Tas attīstās patoloģisku terciāro olbaltumvielu uzņemšanas dēļ, kas pēc savas darbības ir līdzīgas vīrusiem. Vairumā gadījumu nāve iestājas gada vai divu laikā no slimības sākuma. Cēloņa novēršanai nav ārstēšanas.

Simptomi, kas pavada pseidobulberu paralīzi, piemēram, bulbaru paralīze, tiek izteikti disfonijā, disfāgijā un dizartrijā (vieglākā versijā). Bet šie divi nervu sistēmas bojājumi ir atšķirīgi.

Ja muskuļu atrofija un deģenerācija notiek ar bulbaru paralīzi, tad ar pseidobulberu paralīzi šīs parādības nav. Defibrilāri refleksi arī nenotiek.

Pseidobulbaru sindromu raksturo vienmērīga sejas muskuļu parēze, kurai ir spastisks raksturs: tiek novēroti diferencētu un brīvprātīgu kustību traucējumi.

Tā kā pseidobulbaru paralīzes traucējumi notiek virs iegarenās smadzenes, elpošanas vai sirds un asinsvadu sistēmas apstāšanās dēļ dzīvībai nav draudu.

Galvenie simptomi, kas norāda, ka ir izveidojusies pseidobulberu paralīze, nevis bulbaru paralīze, izpaužas vardarbīgā raudāšanā vai smieklos, kā arī perorālā automātisma refleksos, kas parasti raksturīgi bērniem, un pieaugušajiem norāda uz patoloģijas attīstību. Tas var būt, piemēram, proboscis reflekss, kad pacients izvelk lūpas ar mēģeni, ja jūs veicat vieglu sitienu ap muti. To pašu darbību veic pacients, ja viņa lūpām tiek nogādāts kāds priekšmets. Sejas kontrakcijas var izraisīt, uzsitot uz deguna tilta vai nospiežot plaukstu zem īkšķa.

Pseidobulbaru paralīze noved pie vairākām mīkstinātām smadzeņu vielas perēkļiem, tāpēc pacientam ir kustību aktivitātes samazināšanās, traucējumi un atmiņas un uzmanības vājināšanās, inteliģences samazināšanās un demences attīstība.

Pacientiem var attīstīties hemiparēze - stāvoklis, kad muskuļi vienā ķermeņa pusē kļūst paralizēti. Var rasties visu ekstremitāšu parēze.

Ar smagiem smadzeņu bojājumiem var parādīties pseidobulberu paralīze kopā ar bulbaru paralīzi.

Terapeitiskā iedarbība

Tā kā pseidobulbaru sindroms un bulbaru sindroms ir sekundāras slimības, ārstēšana, ja iespējams, jāvirza uz galveno cēloni. Kad primārās slimības simptomi samazinās, paralīzes pazīmes var izlīdzināt.

Smagas bulbaras paralīzes ārstēšanas galvenais mērķis ir saglabāt ķermeņa svarīgās funkcijas. Lai to izdarītu, ieceļ:

• mākslīgā plaušu ventilācija;
• barošana caurulēs;
• proserīns (ar tā palīdzību tiek atjaunots rīšanas reflekss);
• atropīns ar bagātīgu siekalošanos.

Pēc reanimācijas pasākumiem jānosaka kompleksa ārstēšana, kas var ietekmēt primārās un sekundārās slimības. Tas nodrošina dzīvības saglabāšanu un tās kvalitātes uzlabošanos, pacienta stāvokļa atvieglošanu.

Jautājums par bulbaru un pseidobulbaru sindromu ārstēšanu, izmantojot cilmes šūnas, joprojām ir strīdīgs: atbalstītāji uzskata, ka šīs šūnas var izraisīt mielīna fiziskas nomaiņas efektu un atjaunot neironu darbību, oponenti norāda, ka cilmes šūnu izmantošanas efektivitāte nav pierādīta un, gluži pretēji, palielina attīstības risku vēža audzēji.

Refleksu atjaunošana jaundzimušajam sākas pirmajās 2 - 3 dzīves nedēļās. Papildus medikamentiem viņam tiek veikta masāža un fizioterapija, kurai vajadzētu būt tonizējošai iedarbībai. Ārsti sniedz neskaidru prognozi, jo pilnīga atveseļošanās nenotiek pat tad, ja tiek piemēroti izvēlēta ārstēšana, un pamata slimība var progresēt.

Bulbar un pseidobulbar sindroms ir nopietni sekundāri nervu sistēmas bojājumi. Viņu ārstēšanai jābūt visaptverošai, un tai jābūt vērstai uz pamata slimību. Smagos bulbālās paralīzes gadījumos var rasties elpošanas apstāšanās un sirdsdarbības apstāšanās. Prognoze ir neskaidra un atkarīga no pamata slimības gaitas.

Tāda problēma kā pseidobulbāra sindroma attīstība bērnam ir īsts pārbaudījums vecākiem. Fakts ir tāds, ka šīs slimības simptomi parādās diezgan skaidri, un, ja reakcija nav savlaicīga, tie tiek pārvarēti uz ilgu laiku.

Kas ir pseidobulbaru sindroms

Šīs slimības būtība tiek samazināta līdz vairāku lielu un mazu asiņošanas perēkļu parādīšanās, kas noved pie bojājumiem abās šķiedru puslodēs, kas savieno smadzeņu garozas motora kodolus ar smadzeņu stublāju.

Šāda veida bojājumi var attīstīties atkārtotu insultu rezultātā. Bet ir gadījumi, kad pseidobulbaru sindroms (PS) liek sevi manīt pat bez iepriekšējiem asiņošanas gadījumiem.

Ar šādu problēmu parasti sāk ciest bulbaras funkcijas. Tas ir par rīšanu, košļājamo, artikulējošo un zvana. Šādu funkciju pārkāpšana izraisa tādas patoloģijas kā disfāgija, disfonija, dizartrija. Galvenā atšķirība starp šo sindromu un bulbaru sindromu ir tā, ka nenotiek muskuļu atrofijas attīstība un tiek novēroti orālā automātisma refleksi:

Palielināts proboscis reflekss;

Oppenheimas reflekss;

Astvatsaturova nasolabial reflekss;

Attālinātie un citi līdzīgi refleksi.

Pseidobulbaru sindroms - cēloņi

Šī sindroma attīstība ir smadzeņu trauku aterosklerozes un no tā izrietošās mīkstināšanas perēkļu sekas, kuras var lokalizēt abās puslodēs.

Bet tas nav vienīgais faktors, kas izraisa šo sindromu. Negatīva ietekme var būt arī smadzeņu sifilisa asinsvadu formai, kā arī neiroinfekcijām, deģeneratīviem procesiem, infekcijām un audzējiem, kas ietekmē abas puslodes.

Faktiski pseidobulbaru sindroms rodas, ja uz slimības fona tiek pārtraukti centrālie ceļi, kas ved no smadzeņu garozas motoriskajiem centriem uz iegarenās smadzenes motora kodoliem.

Patoģenēze

Šāda sindroma attīstība izpaužas ar smagu smadzeņu pamatnes artēriju ateromatozi, kas ietekmē abas puslodes. Bērnībā tiek reģistrēti kortikobulba vadītāju divpusējie bojājumi, kā rezultātā rodas cerebrālā trieka.

Ja jums ir jācīnās ar pseidobulbaru sindroma piramīdveida formu, tad cīpslas reflekss palielinās. Ar ekstrapiramidālo formu vispirms tiek reģistrētas palēninātas kustības, stīvums, anēmija un palielināts muskuļu tonuss. Jauktā forma nozīmē iepriekš aprakstīto pazīmju kopējo izpausmi, kas norāda uz pseidobulbaru sindromu. Cilvēku, kurus skāris šis sindroms, fotogrāfijas apstiprina slimības nopietnību.

Simptomi

Viens no galvenajiem šīs slimības simptomiem ir traucēta rīšana un košļāšana. Šajā stāvoklī pārtika sāk iestrēgt uz smaganām un aiz zobiem, šķidra pārtika var izplūst caur degunu, un ēdienreizes laikā pacients bieži aizrīties. Turklāt balsī ir izmaiņas - tas iegūst jaunu nokrāsu. Skaņa kļūst aizsmakusi, līdzskaņi izkrīt, un dažas intonācijas tiek pilnībā zaudētas. Dažreiz pacienti zaudē spēju runāt čukstus.

Ar tādu problēmu kā pseidobulbaru sindroms simptomus var izteikt arī ar sejas muskuļu divpusēju parēzi. Tas nozīmē, ka seja iegūst maskai līdzīgu anēmisku izskatu. Ir iespējams arī izteikt vardarbīgu konvulsīvu smieklu vai raudu uzbrukumus. Bet šī simptomatoloģija ne vienmēr ir klāt.

Ir vērts pieminēt apakšžokļa cīpslas refleksu, kas sindroma attīstības laikā var strauji palielināties.

Bieži vien pseidobulbaru sindroms tiek fiksēts paralēli tādai slimībai kā hemiparēze. Iespējama ekstrapiramidāla sindroma izpausme, kas noved pie stīvuma, palielināta muskuļu tonusa un kustību lēnuma. Nav izslēgti intelektuālie traucējumi, kas izskaidrojams ar vairāku mīkstināšanas fokusu klātbūtni smadzenēs.

Turklāt, atšķirībā no bulbar formas, šis sindroms izslēdz sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas traucējumu parādīšanos. Tas ir saistīts ar faktu, ka patoloģiskie procesi neietekmē vitālos centrus, bet attīstās iegarenās smadzenes reģionā.

Pašam sindromam var būt gan pakāpeniska parādīšanās, gan akūta attīstība. Bet, ja mēs ņemam vērā visbiežāk sastopamos rādītājus, tad var apgalvot, ka pārliecinoši lielākajā daļā gadījumu pseidobulbaru sindroma parādīšanās priekšā ir divi vai vairāki smadzeņu asinsrites traucējumu uzbrukumi.

Diagnostika

Lai noteiktu pseidobulbaru sindromu bērniem, ir nepieciešams nošķirt tā simptomus no nefrīta, parkinsonisma, bulbaras paralīzes un nerviem. Viena no pseidoformas pazīmēm būs atrofijas neesamība.

Jāatzīmē, ka dažos gadījumos var būt diezgan grūti atšķirt PS no Parkinsona paralīzes. Šī slimība progresē lēni, un vēlākos posmos tiek reģistrēti apoplektiski insulti. Turklāt parādās sindromam līdzīgi simptomi: vardarbīga raudāšana, runas traucējumi utt. Tāpēc kvalificētam ārstam jānosaka pacienta stāvoklis.

Sindroma attīstība bērniem

Tāda problēma kā pseidobulbaru sindroms jaundzimušajiem var izpausties diezgan skaidri. Jau pirmajā dzīves mēnesī kļūst pamanāmas šādas slimības pazīmes.

Pārbaudot bērnu ar pseidobulbaru sindromu, fibrilācija un atrofija netiek atklāta, bet tiek reģistrēts orālais automātisma reflekss. Arī līdzīgs sindroms var izraisīt patoloģisku raudu un smieklu parādīšanos.

Dažreiz ārsti diagnosticē kombinētas pseidobulbaru un bulbaru sindroma formas. Šī slimības forma ir amiotrofās laterālās sklerozes, trombozes vertebrobasilar artēriju sistēmā, nedarbināmu stumbra ļaundabīgu audzēju vai demielinizācijas procesu sekas.

Sindroma ārstēšana

Lai rīkotos pēc pseidobulbaru sindroma bērniem, sākotnēji jāņem vērā tā norises posms. Jebkurā gadījumā, jo agrāk vecāki ved bērnu pie ārsta, jo efektīvāka ir ārstēšana.

Gadījumā, ja šis sindroms progresē, parasti tiek izmantotas zāles, kas vērstas uz lipīdu metabolisma normalizēšanu, koagulācijas procesiem un holesterīna līmeņa pazemināšanos asinīs. Noderēs būt zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju, neironu bioenerģētiku un vielmaiņas procesus smadzenēs.

Līdzīgu efektu nodrošina tādas zāles kā Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin utt. Dažos gadījumos ārsti var izrakstīt zāles, kurām ir antiholīnesterāzes efekts (Proserin, Oxazil).

Ņemot vērā, kādus traucējumus pseidobulbaru sindroms izraisa bērniem, ir ārkārtīgi svarīgi zināt pazīmes, kas norāda uz tā attīstību. Galu galā, ja jūs ignorējat acīmredzamus simptomus un nesākat ārstēšanas procesu laikā, tad slimību pilnībā neitralizēt var nebūt iespējams. Tas nozīmē, ka bērns visu turpmāko dzīvi cietīs no rīšanas disfunkcijām un vēl vairāk.

Bet, ja jūs reaģējat savlaicīgi, tad atgūšanas iespējas būs diezgan lielas. It īpaši, ja ārstēšanas procesā tiek izmantotas cilmes šūnas. To ieviešana tādā slimībā kā pseidobulbaru sindroms var izraisīt mielīna apvalka fizisku nomaiņu un turklāt atjaunot bojāto šūnu funkcijas. Līdzīga atjaunojoša iedarbība spēj atgriezt pacientu pilnvērtīgā dzīvē.

Kā ietekmēt stāvokli jaundzimušajiem bērniem

Ja jaundzimušajiem ir diagnosticēts pseidobulbaru sindroms, ārstēšana nozīmē integrētu pieeju. Pirmkārt, tā ir mutes apļveida muskuļa masāža, barošana caur cauruli un elektroforēze ar proserīnu uz mugurkaula kakla daļas.

Runājot par pirmajām atveseļošanās pazīmēm, ir vērts atzīmēt, ka tie ietver jaundzimušo refleksu parādīšanos, kuru iepriekš nebija, neiroloģiskā stāvokļa stabilizāciju un pozitīvas izmaiņas iepriekš reģistrētajās novirzēs. Turklāt, veiksmīgi ārstējot, smagas hipotensijas gadījumā jāpalielina motora aktivitāte uz hipodinamijas fona vai jāpalielina muskuļu tonuss. Bērniem ar ilgu grūtniecības laiku uzlabojas jēgpilna reakcija uz kontaktu un emocionālo toni.

Atveseļošanās periods jaundzimušo ārstēšanā

Vairumā gadījumu, ja jums nav jācīnās ar neārstējamiem smagiem bojājumiem, agrīnā atveseļošanās periods sākas pirmajās 2-3 bērna dzīves nedēļās. Kad jums jārisina tāda problēma kā pseidobulbaru sindroms, ārstēšana pēc 4 nedēļām un vēlāk ietver atveseļošanās perioda terapiju.

Tajā pašā laikā bērniem, kuriem bija jāveic krampji, narkotikas tiek izvēlētas rūpīgāk. Bieži lieto "Cortexin", ārstēšanas kurss ir 10 injekcijas. Papildus šiem pasākumiem ārstēšanas laikā bērni iekšķīgi lieto "Pantogam" un "Nootropil".

Masāža un fizioterapija

Attiecībā uz masāžas lietošanu jāatzīmē, ka tai ir pārsvarā tonizējoša un retos gadījumos relaksējoša iedarbība. Tas tiek turēts arī visiem zīdaiņiem. Tiem jaundzimušajiem, kuriem ir ekstremitāšu spastika, masāža tiek parādīta agrāk - 10. dzīves dienā. Bet ir svarīgi nepārsniegt pašreizējo 15 sesiju likmi. Turklāt šī ārstēšanas metode tiek kombinēta ar "Midocalm" lietošanu (divas reizes dienā).

Savukārt fizioterapija ir vērsta uz magnija sulfāta elektroforēzi ar alveju vai lidāzi uz mugurkaula kakla daļas.

Pseidobulbaru disartija

Šī ir viena no slimībām, kas ir pseidobulbaru sindroma sekas. Tās būtība sakrīt ar to, ka tiek izjaukti ceļi, kas savieno bulbaru grupas kodolus ar smadzeņu garozu.

Šai slimībai var būt trīs grādi:

- Viegli... Pārkāpumi ir nelieli un izpaužas kā fakts, ka bērni slikti izrunā rūcošas un svilinošas skaņas. Rakstot tekstu, bērns dažreiz sajauc burtus.

- Vidēji... Biežāk nekā citi. Šajā gadījumā gandrīz pilnībā nav sejas kustību. Bērniem ir grūti košļāt un norīt ēdienu. Arī mēle kustas slikti. Šajā stāvoklī bērns nevar skaidri runāt.

- Smaga pakāpe (anartrija)... Mīmiskās kustības pilnīgi nav, kā arī runas aparāta muskuļu kustīgums. Šādiem bērniem apakšžoklis nokrīt, un mēle paliek nekustīga.

Ar šo slimību tiek izmantotas ārstēšanas metodes, masāža un refleksoloģija.

Ir viegli secināt, ka šis sindroms ir diezgan nopietns drauds bērna veselībai, tāpēc kaites prasa no vecākiem ātru reakciju uz simptomiem un pacietību ārstēšanas procesā.

Bulbar sindroms ir neiroloģiska patoloģija, ko izraisa trīs galvaskausa nervu pāru disfunkcija vienlaikus: IX, X un XII. Galvas un kakla muskuļu motoriskās inervācijas traucējumi izpaužas kā rīšanas procesa pārkāpums, pārtikas iemetšana elpošanas orgānos, runas anomālijas, aizsmakums, patoloģiskas izmaiņas garšas sajūtās un veģetatīvie simptomi.

Bulbāra sindromu raksturo nervu impulsu bloķēšana galvaskausa kodolu vai motora šķiedru līmenī. Viegla patoloģijas forma attīstās ar vienpusēju IX, X un XII nervu bojājumu. Divpusējs to pašu nervu bojājums izraisa smagas slimības pakāpes attīstību.

Bulbāra sindromam savukārt ir smagāka gaita, un tas izpaužas ar dzīvībai bīstamām disfunkcijām: aritmiju, paralizēto muskuļu atrofiju un elpošanas apstāšanos. Raksturīga simptomu triāde: disfonija, disfāgija, dizartrija. Daži pacienti pat nespēj patstāvīgi uzņemt ēdienu. Sindroma diagnostika balstās uz pacienta izmeklējumu datiem un papildu izmeklējumu rezultātiem. Parasti ārstēšana sākas ar steidzamiem pasākumiem un pēc tam pāriet uz etiotropo, patoģenētisko un simptomātisko terapiju.

Bulbāra sindroms ir smags progresējošs process, kas noved pie invaliditātes un dzīves kvalitātes pasliktināšanās. Strauji parādījies sindroms ar strauju klīnisko simptomu pieaugumu ir nāvējošs un prasa ārkārtas medicīnisko palīdzību un pacientu hospitalizāciju intensīvās terapijas nodaļā.

Klasifikācija

Bulbar sindroms ir akūts, progresējošs, pārmaiņus ar vienpusējiem vai divpusējiem bojājumiem.

• Akūtu paralīzi raksturo pēkšņa parādīšanās un strauja attīstība. Tās galvenie cēloņi ir insultu, encefalīta un neiroinfekcijas.
• Progresējoša paralīze ir mazāk kritisks stāvoklis, ko raksturo pakāpeniska klīnisko simptomu palielināšanās. Tas attīstās hroniskas deģeneratīvas nervu sistēmas slimības.
• Mainīgais sindroms ir bulbaras zonas kodolu bojājums ar vienpusēju stumbra muskulatūras bojājumu.

Etioloģija

Paralīzes etiopatogenētiskie faktori ir ļoti dažādi: traucēta asins piegāde smadzenēm, TBI, akūtas infekcijas, jaunveidojumi, smadzeņu tūska, iekaisums, neirotoksīnu iedarbība.

Bulbāra sindroms ir dažādu garīgo un somatisko slimību izpausme, kuras pēc izcelsmes var nosacīti iedalīt šādās grupās:

1. ģenētiski - akūta intermitējoša porfīrija, Kenedija slimība, Chiari malformācija, paroksizmāla mioplēģija;
2. asinsvadu - išēmisks un hemorāģisks smadzeņu insults, hipertensīva krīze, vēnu sinusa tromboze, discirkulācijas encefalopātija;
3. deģeneratīva - syringobulbia, Guillain-Barré sindroms, myasthenia gravis, distrofiska miotonija, Alcheimera slimība;
4. infekciozs - encefalīts, ērču borelioze, poliomielīts, neirosifiliss, Laima slimība, difterijas polineuropātija, botulisms, meningīts, encefalīts;
5. onkoloģiski - smadzenītes audzēji, gliomas, ependimomas, tuberkulomas, cistas;
6. demielinizējoša - multiplā skleroze;
7. endokrīnā - hipertireoze;
8. traumatisks - galvaskausa pamatnes lūzumi.

Faktori, kas izraisa sindroma attīstību:

• sāļa ēdiena ļaunprātīga izmantošana,
• bieža uzturā ar augstu ogļhidrātu un taukainu pārtiku un ēdieniem,
• hronisks stress, biežas konflikta situācijas,
• pārmērīgs fiziskais stress.

Patoģenēze

Elektriskie impulsi no smadzenēm nonāk garozā un pēc tam uz bulbaras zonas motora kodoliem. No tām rodas nervu šķiedras, pa kurām signāli tiek nosūtīti uz ķermeņa augšdaļas skeleta muskuļiem. Veseliem cilvēkiem iegarenās smadzenes ir atbildīgas par dzirdi, sejas izteiksmēm, norīšanas procesiem un skaņas radīšanu. Visi galvaskausa nervi ir centrālās nervu sistēmas strukturālās sastāvdaļas.

1. Vagusa nervam ir daudz zaru, kas aptver visu ķermeni. Desmitais nervu pāris sākas no bulbar kodoliem un sasniedz vēdera orgānus. Pateicoties pareizam darbam, elpošanas orgāni, kuņģis, sirds darbojas optimālā līmenī. Vagusa nervs nodrošina rīšanu, klepu, vemšanu un runu.
2. Glosofaringeāls nervs inervē rīkles muskuļus un parotīdu siekalu dziedzeru, nodrošinot tā sekrēcijas funkciju.
3. Hipoglossālais nervs inervē mēles muskuļus un atvieglo rīšanu, košļāt, nepieredzēt un laizīt.

Etioloģiskā faktora ietekmē tiek traucēta nervu impulsu sinaptiskā pārnešana un vienlaikus tiek iznīcināti galvaskausa nervu pāru IX, X un XII pāru kodoli.

Etiopatogenētiskais faktors var negatīvi ietekmēt vienu no trim līmeņiem:

• iegarenās smadzenes kodolos,
• saknēs un stumbros galvaskausa dobuma iekšpusē,
• pilnībā izveidotās nervu šķiedrās ārpus galvaskausa dobuma.

Šo nervu kodolu un šķiedru bojājumu rezultātā tiek traucēta muskuļu audu trofika. Muskuļu apjoms samazinās, kļūst plānāks, un to skaits tiek samazināts līdz pilnīgai izzušanai. Bulbaru paralīzi papildina hipo- vai arefleksija, hipo- vai atonija, paralizēto muskuļu hipo- vai atrofija. Kad procesā tiek iesaistīti nervi, kas inervē elpošanas muskuļus, pacienti mirst no nosmakšanas.

Simptomi

Sindroma klīniku izraisa rīkles un mēles muskuļu inervācijas pārkāpums, kā arī šo orgānu disfunkcija. Pacientiem ir specifisks simptomu komplekss - disfāgija, dizartrija, disfonija.

1. Rīšanas traucēšana izpaužas kā bieža aizrīšanās, siekalošanās no mutes kaktiņiem un nespēja norīt pat šķidru pārtiku.
2. Bulbaru disartriju un disfoniju raksturo vāja un nedzirdīga balss, deguna un "neskaidras" skaņas. Līdzskaņu skaņas kļūst viena veida, patskaņus ir grūti atšķirt viens no otra, runa kļūst lēna, garlaicīga, neskaidra, neiespējama. Trauksme un neskaidra runa ir saistīta ar mīkstās aukslēju nekustīgumu.
3. Pacientu balss kļūst vāja, nedzirdīga, iztukšojas līdz pilnīgai afonijai - runas skaņas pārkāpums. Balss mainītā tembra cēlonis ir nepilnīga glottis slēgšana balsenes muskuļu parēzes dēļ.
4. Mīmiskās darbības pārkāpumi vai tās pilnīga neesamība. Mīmiskās funkcijas zaudē savu specifiku, notiek to vispārējā vājināšanās un tiek traucēta normāla koordinācija. Pacienta sejas vaibsti kļūst neizteiksmīgi - mute ir daļēji atvērta, bagātīga siekalošanās un sakošļātas pārtikas zudums.
5. Palatīna un rīkles refleksu samazināšanās un pakāpeniska izzušana.
6. Košļājamo muskuļu vājums atbilstošo nervu paralīzes dēļ. Pārtikas pilnīgas košļāšanas pārkāpums.
7. Mēles muskuļu atrofija un tās nekustīgums.
8. Šķidra un cieta ēdiena uzņemšana nazofarneksā.
9. Mēles raustīšanās un palatīna priekškara nokarena.
10. Smagos gadījumos - sirdsdarbības traucējumi, asinsvadu tonuss, elpošanas ritms.

Pārbaudot pacientus, speciālisti atrod mēles novirzi pret bojājumu, tā hipotensiju un neaktivitāti, kā arī atsevišķas fascikulācijas. Smagos gadījumos tiek atzīmēta glossoplegija, kas agrāk vai vēlāk beidzas ar patoloģisku mēles retināšanu vai locīšanu. Palatīna arku, uvulas un rīkles muskuļu nekustīgums un vājums noved pie disfāgijas. Pastāvīga pārtikas iemetšana elpošanas traktā var izraisīt aspirāciju un iekaisuma attīstību. Siekalu dziedzeru autonomās inervācijas pārkāpums izpaužas ar hipersalivāciju un prasa pastāvīgu šalles lietošanu.

Jaundzimušajiem bulbaru sindroms ir cerebrālās triekas izpausme, ko izraisa dzimšanas trauma. Zīdaiņiem attīstās kustību un maņu traucējumi, tiek traucēts sūkšanas process, un viņi bieži regurgitē. Bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, patoloģijas simptomi ir līdzīgi pieaugušajiem.

Diagnostika

Bulbarās triekas diagnostiku un ārstēšanu veic speciālisti neiroloģijas jomā. Diagnostikas pasākumu mērķis ir identificēt tūlītēju patoloģijas cēloni, un tie ietver pacienta pārbaudi, visu slimības simptomu noteikšanu un elektromiogrāfijas veikšanu. Iegūtie klīniskie dati un pētījumu rezultāti ļauj noteikt paralīzes smagumu un izrakstīt ārstēšanu. Tās ir obligātas diagnostikas metodes, kuras papildina vispārējs asins un urīna tests, smadzeņu tomogrāfija, ezofagoskopija, cerebrospināla šķidruma izmeklēšana, elektrokardiogrāfija un oftalmologa konsultācija.

Pirmās neiroloģiskās izmeklēšanas laikā tiek noteikts pacienta neiroloģiskais stāvoklis: runas saprotamība, balss tembrs, siekalošanās, rīšanas reflekss. Noteikti izpētiet mēles izskatu, identificējiet atrofijas un fascikulācijas, novērtējiet tās mobilitāti. Elpošanas ātruma un sirdsdarbības ātruma novērtējumam ir liela diagnostiskā vērtība.

Tad pacients tiek nosūtīts uz papildu diagnostisko izmeklēšanu.

• Izmantojot laringoskopu, tiek pārbaudīta balsene un konstatēta balss saites sagging skartajā pusē.
• Galvaskausa rentgens - kaulu struktūras noteikšana, lūzumu klātbūtne, ievainojumi, jaunveidojumi, asiņošanas perēkļi.
• Elektromiogrāfija ir pētījumu metode, kas novērtē muskuļu bioelektrisko aktivitāti un ļauj noteikt paralīzes perifēro raksturu.
• Datortomogrāfija - visprecīzākie jebkuras ķermeņa daļas un iekšējo orgānu attēli, kas izgatavoti, izmantojot rentgenstarus.
• Ezofagoskopija - rīkles un balss saišu muskuļu darba noteikšana, pārbaudot to iekšējo virsmu, izmantojot ezofagoskopu.
• Elektrokardiogrāfija ir vienkāršākā, pieejamākā un informatīvākā metode sirds slimību diagnosticēšanai.
• MRI - jebkura ķermeņa apgabala slāņa slāņa attēli, ļaujot visprecīzāk izpētīt orgāna struktūru.
• Laboratoriskajos testos ir raksturīgas izmaiņas: cerebrospinālajā šķidrumā - infekcijas vai asiņošanas pazīmes, hemogrammā - iekaisums, imunogrammā - specifiskas antivielas.

Ārstēšana

Neatliekamā medicīniskā palīdzība pilnībā jānodrošina pacientiem ar akūtu bulbaru sindromu, kam pievienotas elpošanas un sirds un asinsvadu disfunkcijas pazīmes. Reanimācijas pasākumi ir vērsti uz ķermeņa vitālo funkciju uzturēšanu.

1. Pacienti ir savienoti ar ventilatoru vai ar to tiek intubēta traheja;
2. Iepazīstiniet ar "Proserin", kas atjauno muskuļu aktivitāti, uzlabo rīšanas refleksu un kuņģa kustīgumu, samazina pulsu;
3. "Atropīns" novērš hipersalivāciju;
4. Antibiotikas tiek ievadītas ar acīmredzamām infekcijas procesa pazīmēm smadzenēs;
5. Diurētiskie līdzekļi palīdz tikt galā ar smadzeņu tūsku;
6. Asinsvadu traucējumu klātbūtnē ir norādītas zāles, kas uzlabo smadzeņu asinsriti;
7. Pacienti ar elpošanas un sirds traucējumiem tiek uzņemti intensīvās terapijas nodaļā.

Galvenais ārstēšanas mērķis ir novērst draudus pacienta dzīvībai. Visi pacienti ar smagiem neiroloģiskiem traucējumiem tiek nogādāti medicīnas iestādē, kur viņiem tiks sniegta atbilstoša ārstēšana.

Terapijas posmi:

• Etiotropā terapija ir tādu slimību likvidēšana, kuras ir kļuvušas par bulbaru sindroma galveno cēloni. Vairumā gadījumu šīs kaites netiek izārstētas un progresē visas dzīves garumā. Ja infekcija kļūst par patoloģijas cēloni, tiek pieņemti plaša spektra antibakteriālie līdzekļi - "Ceftriaksons", "Azitromicīns", "Klaritromicīns".
• Patoģenētiskā ārstēšana: pretiekaisuma - glikokortikoīdi "Prednizolons", dekongestants - diurētiskie līdzekļi "Furosemīds", vielmaiņas - "Cortexin", "Actovegin", nootropie - "Mexidol", "Piracetam", pretaudzēji - citostatiskie līdzekļi "Methotrexate".
• Simptomātiska terapija ir vērsta uz pacientu vispārējā stāvokļa uzlabošanu un klīnisko izpausmju smaguma samazināšanu. B grupas vitamīni un preparāti ar glutamīnskābi stimulē vielmaiņas procesus nervu audos. Smagas disfāgijas gadījumā - vazodilatatora un spazmolītisko zāļu ieviešana, infūzijas terapija, asinsvadu traucējumu korekcija. "Neostigmīns" un "ATP" samazina diasfāgijas smagumu.
• Pašlaik cilmes šūnu izmantošanai, kas aktīvi darbojas skarto šūnu vietā, ir laba terapeitiskā iedarbība.
• Smagos gadījumos pacientus ar bulbaru sindromu baro ar speciāliem maisījumiem caur enterālo cauruli. Radiniekiem jāuzrauga mutes dobums un jānovēro pacients ēšanas laikā, lai novērstu aspirāciju.

Bulbāra sindromu ir grūti ārstēt pat ar adekvātu terapiju. Atveseļošanās notiek atsevišķos gadījumos. Ārstēšanas laikā uzlabojas pacientu stāvoklis, samazinās paralīze un tiek atjaunots muskuļu darbs.

Fizioterapijas metodes, ko lieto bulbara sindroma ārstēšanai:

1. elektroforēze, lāzerterapija, magnetoterapija un dubļu terapija,
2. ārstnieciskā masāža, lai attīstītu muskuļus un paātrinātu to atveseļošanās procesu,
3. kinezioterapija - veicot noteiktus vingrinājumus, kas palīdz atjaunot cilvēka balsta un kustību aparāta darbu,
4. elpošanas vingrinājumi - vingrinājumu sistēma, kuras mērķis ir uzlabot veselību un attīstīt plaušas,
5. fizioterapijas vingrinājumi - noteikti vingrinājumi, kas paātrina atveseļošanos,
6. atveseļošanās periodā tiek rādītas nodarbības ar logopēdu.

Ķirurģiska iejaukšanās tiek izmantota gadījumos, kad konservatīva ārstēšana nedod pozitīvus rezultātus. Operācijas tiek veiktas audzēju un lūzumu klātbūtnē:

• Apvedceļa operācija novērš dislokācijas sindroma attīstību.
• Craniotomy tiek veikta pacientiem ar smadzeņu epidurālo un subdurālo hematomu.
• Patoloģiski paplašinātu smadzeņu trauku apgriešana ir ķirurģiska metode, kas efektīvi novērš patoloģiskas izmaiņas asinsrites sistēmā.
• Holesterīna plāksnes tiek noņemtas ar endarterektomiju un protezējot bojāto vietu.
• Galvaskausa lūzumu gadījumā galvaskauss tiek atvērts, asiņošanas avots un kaulu fragmenti tiek noņemti, kaula defekts tiek aizvērts ar noņemtu kaulu vai īpašu plāksni un pēc tam turpinās ilgtermiņa rehabilitāciju.

Tradicionālās zāles, ko lieto paralīzes ārstēšanai: ārstniecības augu uzlējumi un novārījumi, peonijas alkoholiskā tinktūra, spēcīgs salvijas šķīdums - zāles, kas stiprina nervu sistēmu un mazina stresu. Pacientiem ieteicams lietot ārstnieciskās vannas ar salvijas vai rožu gūžas novārījumu.

Profilakse un prognoze

Profilaktiski pasākumi bulbara sindroma attīstības novēršanai:

1. imunizācija, vakcinējot pret smagām infekcijas slimībām,
2. cīņa pret aterosklerozi,
3. asinsspiediena un cukura līmeņa kontrolei asinīs,
4. savlaicīga jaunveidojumu noteikšana,
5. sabalansēts uzturs ar ogļhidrātu un tauku ierobežošanu,
6. sportojot un uzturot aktīvu dzīvesveidu,
7. darba un atpūtas režīma ievērošana,
8. ārstu profesionālo eksāmenu nokārtošana,
9. cīņa pret smēķēšanu un alkohola lietošanu,
10. pilnīgs miegs.

Patoloģijas prognozi nosaka pamata slimības gaita, kas kļuva par sindroma galveno cēloni. Infekciozās etioloģijas kodolu sakāve ir pilnībā izārstēta, un rīšanas un runas procesi tiek pakāpeniski atjaunoti. Akūts smadzeņu asinsrites pārkāpums, kas izpaužas sindroma klīnikā, 50% gadījumu ir nelabvēlīga prognoze. Ar deģeneratīvām patoloģijām un hroniskām nervu sistēmas slimībām paralīze progresē. Pacienti parasti mirst no kardiopulmonālas mazspējas.

Video: Bulbaras sindroms - klīniskās iespējas un fizioterapija

Bulbāra sindroms vai, kā to sauc arī, bulbarā paralīze ir slimība, ko izraisa aktivitātes izmaiņas vai dažu smadzeņu daļu bojājumi, izraisot mutes vai rīkles orgānu darbības traucējumus.

Šī ir tiešas pārtikas uzņemšanas vai runas orgānu paralīze, kurā tiek paralizētas lūpas, aukslēju, rīkles (barības vada augšējā daļa, mēle, uvula, apakšējā žokļa daļa. Šī slimība var būt divpusēja vai vienpusēja, skarot pusi no rīkles gareniskajā daļā).

Ar šo slimību tiek novēroti šādi simptomi:

• Sejas izteiksmes trūkums: pacients to vienkārši nevar izmantot.
• Nepārtraukti atvērta mute.
• Šķidrs ēdiens, kas nonāk nazofarneks vai trahejā.
• Nav palatīna un rīkles refleksu, persona pārstāj neviļus norīt, ieskaitot siekalas).
• Drooling attīstās iepriekšējā simptoma dēļ.
• Ja rodas vienpusēja paralīze, mīkstās aukslējas nokarājas, un uvula tiek pārvilkta uz veselīgo pusi.
• Neskaidra runa.
• Nespēja norīt
• Mēles paralīze, kas var pastāvīgi raustīties vai būt ārējā stāvoklī, karājas no mutes.
• Elpošana ir traucēta.
• Ir pasliktinājusies sirds aktivitāte.
• Balss pazūd vai kļūst nedzirdīga, tikko dzirdama, maina toņu un kļūst absolūti atšķirīga no iepriekšējās.

Pacienti bieži nespēj norīt, tāpēc viņi ir spiesti ēst šķidru pārtiku caur cauruli.

Medicīnā izšķir bulbaru un pseidobulbaru sindromus, kuriem ir ļoti līdzīgi simptomi, bet tomēr tie nedaudz atšķiras, ir atšķirīgi iemesli, lai gan tie ir saistīti ar izcelsmi.

Pseidobulberālās paralīzes laikā saglabājas palatīna un rīkles refleksi, un mēles paralīze nenotiek, taču norīšanas pārkāpums joprojām attīstās, lielākajai daļai pacientu, pieskaroties aukslējām, parādās vardarbīgu smieklu vai raudāšanas simptomi.

Abas paralīzes rodas vienas un tās pašas smadzeņu daļas bojājumu dēļ vienādu iemeslu dēļ, bet bulbaru sindroms attīstās smadzeņu kodolu bojājumu dēļ, kas atbildīgi par rīšanas, sirdsdarbības, runas vai elpošanas funkcijām, un pseidobulberu - no subkortikālo ceļu bojājumiem no šiem kodoliem līdz nerviem. bulbar grupa, kas atbild par šīm funkcijām.

Tajā pašā laikā pseidobulbaru sindroms ir mazāk bīstama patoloģija, kas nerada pēkšņas sirds vai elpošanas apstāšanās risku.

Kas izraisa simptomus

Patoloģijas simptomus izraisa bojājumi visai smadzeņu orgānu grupai, proti, vairāku nervu kodoli, kas iestrādāti iegarenajā smadzenē, to intrakraniālās vai ārējās saknes. Ar bulbaru sindromu viens kodols gandrīz nekad netiek ietekmēts, zaudējot tikai vienu funkciju, jo šie orgāni atrodas ļoti tuvu viens otram, un tiem ir arī ļoti mazs izmērs, tāpēc tos vienlaikus ietekmē.

Sakāves dēļ nervu sistēma zaudē kontaktu ar rīkles orgāniem un vairs nespēj tos apzināti vai neapzināti refleksu līmenī (kad cilvēks automātiski norij siekalas) tos kontrolēt.

Cilvēkam ir 12 galvaskausa nervu pāri, kas parādās pirmsdzemdību perioda otrajā mēnesī, kas sastāv no medulla un atrodas pašā smadzeņu centrā starp tās puslodēm. Viņi ir atbildīgi par cilvēka maņām un sejas darbību kopumā. Tajā pašā laikā viņiem ir motora, maņu funkcija vai abi vienlaikus.

Nervu kodoli ir sava veida komandpunkti: trīskāršais, sejas, glosofaringeāls, hipoglosāls utt. Katrs nervs ir savienots pārī, tāpēc tiek sapāroti arī viņu kodoli, kas atrodas simetriski attiecībā pret iegarenām smadzenēm. Ar bulbaru sindromu tiek ietekmēti kodoli, kas ir atbildīgi par glosofaringeālo, hipoglosālo vai klejotājnervu, kam ir jauktas funkcijas rīkles, mīkstās aukslēju, balsenes, barības vada inervācijai, tai ir parasimpātiska iedarbība (stimulējoša un saraušanās) kuņģī, plaušās, sirdī, zarnās, aizkuņģa dziedzerī, ir atbildīgs par apakšžokļa, rīkles, balsenes, dzirdes kanāla daļas, bungādiņas un citu mazāk svarīgu ķermeņa daļu gļotādas jutīgumu. Tā kā kodoli ir sapāroti, var ietekmēt gan pilnībā, gan tikai pusi no tiem, kas atrodas vienā pusē iegarenajai smadzenei.

Vagusa nerva disfunkcija vai bojājums ar bulbaru paralīzi var izraisīt pēkšņu sirds, elpošanas orgānu kontrakciju apstāšanos vai kuņģa-zarnu trakta traucējumus.

Slimības cēloņi

Smadzeņu darbības traucējumiem, kas izraisa bulbaru sindromu, var būt ļoti daudz cēloņu, kurus var apvienot vairākās vispārējās grupās:

• Iedzimtas novirzes, mutācijas un orgānu izmaiņas.
• Smadzeņu slimības, gan traumatiskas, gan infekcijas.
• Citas infekcijas slimības.
• Toksiska saindēšanās.
• Asinsvadu izmaiņas un audzēji.
• Deģeneratīvas izmaiņas smadzeņu un nervu audos.
• Kaulu anomālijas.
• Intrauterīnās attīstības traucējumi.
• Autoimūnas traucējumi.

Katrā grupā ir liels skaits atsevišķu slimību, no kurām katra spēj izraisīt komplikācijas smadzeņu kodolu bulbaru grupai un citām tās daļām.

Bulbaras paralīze bērniem

Jaundzimušajiem bulbaru paralīzi ir ļoti grūti noteikt; to diagnosticē uz diviem pamatiem:

• Pārāk augsts mazuļa mutes gļotādas mitrums, kas zīdaiņiem ir gandrīz sauss.
• Uvulas gala nolaupīšana uz sāniem, ja tiek ietekmēts hipoglossālais nervs.

Bērnu bulbāra sindroms ir ārkārtīgi reti sastopams, jo tiek ietekmēti visi smadzeņu stumbri, kas ir letāli. Šādi mazuļi vienkārši mirst uzreiz. Bet pseidobulbaru sindroms bērniem ir izplatīts un ir cerebrālās triekas veids.

Ārstēšanas metodes

Bulbaras paralīze un pseidobulbaru sindromi tiek diagnosticēti, izmantojot šādas metodes:

• Vispārēja urīna un asiņu analīze.
• Elektromiogramma ir sejas un kakla muskuļu nervu vadīšanas pētījums.
• Smadzeņu tomogrāfija.
• Pārbaude pie oftalmologa.
• Ezofagoskopija - barības vada pārbaude ar zondi ar videokameru.
• Cerebrospināla šķidruma - smadzeņu šķidruma analīze.
• Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kurai raksturīgs ārkārtējs nogrieztu muskuļu nogurums. Autoimūnas slimības ir traucējumi, kuros viņu pašu trakulīgā imunitāte sāk nogalināt.

Ārstēšanas metodes un iespēja pilnībā izārstēt no bulbaras vai pseidobulbaras paralīzes ir atkarīgas no precīzā to rašanās cēloņa, jo tas ir citu slimību sekas. Dažreiz ir iespējams pilnībā atjaunot visas funkcijas, piemēram, ja slimību izraisīja nevis pilnīga sakāve, bet tikai smadzeņu kairinājums infekcijas dēļ, bet biežāk ārstēšanas laikā galvenais mērķis ir atjaunot vitālās funkcijas: elpošanu, sirdsdarbību un spēju sagremot pārtiku, un tas arī izdodas nedaudz izlīdzina simptomus.

Atsevišķu smadzeņu elementu disfunkcijas rezultātā cilvēkam var attīstīties pseidobulbaru sindroms (galvaskausa nerva bojājuma sindroms).

Patoloģiskā stāvokļa mehānisma pamatā ir nervu šūnu aktivitātes pārkāpums, kas atrodas iegarenajā smadzenēs. Neskatoties uz to, ka problēma ievērojami pasliktina cilvēka dzīves kvalitāti, tā nerada būtiskus draudus viņa veselībai.

Šajā ziņā pilnīgi pretējs ir bulbaru traucējumi, kas var izraisīt mēles, rīkles vai balss saišu gludo muskuļu paralīzi. Pacientam ir runas traucējumi, viņam kļūst grūti elpot un norīt.

Savlaicīga sindromu ar līdzīgu klīnisko ainu noteikšana un turpmāka diferenciāldiagnostika ļauj ārstam izvēlēties atbilstošus terapeitiskos pasākumus.

Notikuma mehānisms

Ja tiek bojātas galvenās nervu sistēmas daļas, cilvēka dzīvi atbalsta atsevišķu elementu autonomā darbība. Viņu darbu neregulē smadzeņu garoza.

Šie elementi ir neironi. Viņu neatkarīgā darbība noved pie tā, ka sarežģīti motora akti (elpošana, rīšana, runa) tiek veikti ar traucējumiem.

Dažādu muskuļu grupu koordinēta darbība ir iespējama tikai ar visprecīzāko koordināciju dažādu smadzeņu daļu darbā. Subkortikālo struktūru autonomā darbība to nevar nodrošināt.

Kad augstākās sekcijas pārstāj regulēt motoros kodolus (nervu šūnu uzkrāšanos), kas atrodas iegarenajā smadzenē, cilvēkam rodas pseidobulbaru sindroms.

"Vadītāja" neesamība aktivizē serdeņu darbu autonomā režīmā.

Šādai atsevišķai darbībai ir šādas sekas:

• pilnīga ķermeņa vitālo sistēmu (sirds un asinsvadu un elpošanas ceļu) darba saglabāšana;
• mīksto aukslēju paralīze noved pie rīšanas akta pārkāpuma;
• runa kļūst nesalasāma;
• balss saišu mobilitātes trūkums un traucēta fonēšana.

Sejas muskuļu spontāna saraušanās noved pie grimases parādīšanās, kas atdarina dažādas emocionālās situācijas.

Jebkuras slimības attīstības procesa izpratne ļauj ārstiem ātri un ātri izvēlēties efektīvu ārstēšanas shēmu.

Cēloņi

Šis sindroms rodas nervu ceļu bojājumu rezultātā, pa kuriem informācija no smadzeņu garozas nonāk kodolos.

Lielākajā daļā gadījumu šādi traucējumi var būt galvenie šāda traucējuma cēloņi:

• attīstības hipertensija (augsts asinsspiediens);
• aterosklerozes plankumu klātbūtne smadzeņu arteriolās;
• asinsrites traucējumi, ko izraisa vienpusējs asinsvadu bojājums, kas baro smadzenes;
• dažāda rakstura galvaskausa smadzeņu trauma;
• vaskulīts, ko izraisa tādas slimības kā tuberkuloze vai sifiliss;
• smadzeņu trauma dzemdību laikā;
• vielmaiņas traucējumi, ilgstoši lietojot zāles, kas satur valproīnskābi;
• ļaundabīgi jaunveidojumi un labdabīgi audzēji frontālajās daivās vai subkortikālajās struktūrās;
• smadzeņu audu iekaisums, ko izraisa infekcijas etioloģijas slimības.

Pseidobulbaru sindroms galvenokārt attīstās daudzu hronisku procesu rezultātā, kas atrodas progresēšanas stadijā. Akūts skābekļa badošanās ir faktors, kas arī veicina šī nepatīkamā stāvokļa attīstību.

Klīniskie simptomi

Raksturīga pseidobulbaru sindroma iezīme ir fakts, ka pacienti, kas cieš no šī traucējuma, var smieties vai raudāt pret savu gribu.

Norīšanas, artikulācijas process ir traucēts, un uz sejas parādās dažādas grimases.

Sakarā ar to, ka aukslējas un rīkles muskuļi ir novājināti, pirms norīšanas notiek svīšana un nelielu paužu parādīšanās. Tajā pašā laikā nav skarto muskuļu atrofijas un raustīšanās.

Galvaskausa nervu bojājumi bieži izpaužas ar runas traucējumiem, un cieš tikai izruna. Neskaidra artikulācija tiek apvienota ar nedzirdīgu balsi.

Vardarbīgu smieklu vai piespiedu raudu parādīšanos izraisa īslaicīgs sejas muskuļu spazmas. Šāda uzvedība absolūti nav saistīta ar pārnestajiem emocionālajiem iespaidiem un tiek veikta neviļus.

Bieži tiek atzīmēti simptomi, kas norāda uz sejas muskuļu brīvprātīgo kustību pārkāpumu. Šī iemesla dēļ, ja pacientam tiek lūgts aizvērt acis, viņš var atvērt muti.

Pseidobulbaru sindroms nav izolēta kaite. Šo traucējumu galvenokārt papildina vairāki citi neiroloģiski traucējumi.

Klīniskā aina un tās smaguma pakāpe lielā mērā ir saistīta ar galveno cēloni, kas aktivizēja patoloģiju. Ja tiek ietekmētas pieres daivas, sindroms izpaužas kā emocionāli-gribas traucējumu simptomi. Pacientam var būt apātija, intereses zudums par apkārt notiekošo, vāja aktivitāte vai iniciatīvas trūkums.

Motora funkciju pārkāpumi parādās, ja sabojāti subkortikālās zonas elementi. Ārstu galvenais uzdevums ir pareizi atšķirt salīdzinoši nekaitīgo pseidobulbaru sindromu no bulbaras slimības, kas ir bīstama dzīvībai.

Bulbar pārkāpums

Bulbar sindroms rodas kodolu bojājuma dēļ, kas atrodas iegarenajā smadzenē.

Šie kodoli ir nervu sistēmas šūnu uzkrāšanās un aktīvi iesaistās kustību koordinācijas regulēšanā, emociju veidošanā un citās vitāli svarīgās funkcijās.

Pārkāpumi var rasties šādu iemeslu dēļ:

• mehāniska kompresija un ievainojumi kodoliem labdabīga vai ļaundabīga smadzeņu audzēja rezultātā;
• asinsrites mazspēja fonā;
• vīrusu slimības, kas ietekmē nervu sistēmu;

Kodolu sakāve izraisa patoloģiska stāvokļa attīstību, kurai raksturīga iezīme ir izteikta perifēra paralīze.

Deģeneratīvas izmaiņas rīkles vai mīkstās aukslēju muskuļos apgrūtina cilvēka norīšanu un runāšanu.

Klīniskā attēla būtību lielā mērā nosaka nervu šūnu bojājuma pakāpe.

Galvenie simptomi ir:

• pastiprināta siekalošanās;
• nav sejas izteiksmes;
• puse atvērta mute;
• mīkstās aukslēju nokarājas;
• mēles atrašana ārpus mutes dobuma ar raksturīgu novirzi uz sāniem un īsu laiku raustīšanās;
• grūti atšķirt runu;
• vājināšanās vai pilnīgs balss zudums sarunas laikā.

Bulbāra sindromu papildina sirds un asinsvadu sistēmas un elpošanas sistēmas traucējumi.

Tā rezultātā pacientam ir vājš vai ātrs pulss, kā arī novirzes sirdsdarbības ritmā.

Elpošanas kustībās neveiksme rodas ar paužu parādīšanos elpošanas procesā.

Ārstēšana

Atklājot pseidobulbaru sindromu, ārsts nosaka ārstēšanas shēmu, kas koncentrēsies uz pamata slimības terapiju. Ja slimība ir attīstījusies hipertensijas rezultātā, tiek nozīmēta terapija, lai samazinātu spiedienu un normalizētu sirds un asinsvadu sistēmas darbu.

Antibakteriālie līdzekļi ir efektīvi pret vaskulītu fonā vai.

Svarīgs integrētas pieejas elements ir zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju smadzenēs un normalizē centrālās un perifērās nervu sistēmas darbību.

Mūsdienās nav klasiskas pseidobulbaru sindroma ārstēšanas shēmas.

Terapeitiskais kurss tiek apkopots, pamatojoties uz pacienta traucējumiem.

Šī pieeja ir svarīga visaptverošas terapijas sastāvdaļa.

Tomēr adekvāta zāļu terapija un īpašas nodarbības, kuru mērķis ir agrīna rehabilitācija, veicina faktu, ka cilvēks pamazām pielāgojas radušajām problēmām.

Bulbar un pseidobulbar sindromiem ir daudz kopīga. Tās ir pamatoti nopietnas nervu sistēmas patoloģijas.

Kad tiek bojāti smadzeņu strukturālie elementi, būtiski palielinās vitālo sistēmu un orgānu darbības traucējumu risks.

Saistītie videoklipi

Interesanti

Augstākā izglītība (kardioloģija). Kardiologs, terapeits, funkcionālās diagnostikas ārsts. Es labi pārzinu elpošanas sistēmas, kuņģa-zarnu trakta un sirds un asinsvadu sistēmas slimību diagnostiku un ārstēšanu. Viņa absolvējusi akadēmiju (pilna laika), aiz muguras ir plaša pieredze.Specialitāte: kardiologs, terapeits, funkcionālās diagnostikas ārsts. ...