Antifosfolipīdu sindroms - kas tas ir. Atf sindroma diagnostika, analīze un klīniskās vadlīnijas

Fosfolipīdu sindroms ir salīdzinoši izplatīta autoimūnas izcelsmes patoloģija. Uz slimības fona bieži tiek novēroti asinsvadu, nieru, kaulu un citu orgānu bojājumi. Terapijas neesamības gadījumā slimība var izraisīt bīstamas komplikācijas līdz pacienta nāvei. Turklāt slimība grūtniecības laikā bieži tiek konstatēta sievietēm, kas apdraud mātes un bērna veselību.

Protams, daudzi cilvēki meklē papildu informāciju, uzdodot jautājumus par slimības cēloņiem. Kādus simptomus vajadzētu pievērst uzmanību? Vai ir fosfolipīdu sindroma tests? Vai zāles var piedāvāt efektīvu ārstēšanu?

Fosfolipīdu sindroms: kas tas ir?

Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta ne tik sen. Oficiālā informācija par viņu tika publicēta 80. gados. Tā kā pētījumā strādāja angļu reimatologs Greiems Hjūzs, šo slimību bieži sauc par Hjūza sindromu. Ir arī citi nosaukumi - antifosfolipīdu sindroms un sindroms

Fosfolipīdu sindroms ir autoimūna slimība, kurā imūnsistēma sāk ražot antivielas, kas uzbrūk paša organisma fosfolipīdiem. Tā kā šīs vielas ir daudzu šūnu membrānas sienu daļa, bojājumi ar šādu kaiti ir nozīmīgi:

• Antivielas uzbrūk veselām endotēlija šūnām, samazinot augšanas faktoru un prostaciklīna sintēzi, kas ir atbildīga par asinsvadu sienu paplašināšanos. Uz slimības fona ir trombocītu agregācijas pārkāpums.
• Fosfolipīdi atrodas arī pašu trombocītu sienās, kas izraisa palielinātu agregāciju, kā arī ātru iznīcināšanu.
• Antivielu klātbūtnē tiek novērota arī heparīna aktivitātes pavājināšanās.
• Iznīcināšanas process neapiet arī nervu šūnas.

Asinis sāk sarecēt traukos, veidojot asins recekļus, kas traucē asins plūsmu un līdz ar to arī dažādu orgānu funkcijas - tā attīstās fosfolipīdu sindroms. Šīs kaites cēloņi un simptomi interesē daudzus cilvēkus. Galu galā, jo ātrāk tiek atklāta slimība, jo mazāk komplikāciju pacientam attīstīsies.

Galvenie slimības attīstības cēloņi

Kāpēc cilvēkiem attīstās fosfolipīdu sindroms? Iemesli var būt dažādi. Ir zināms, ka diezgan bieži pacientiem ir ģenētiska nosliece. Slimība attīstās imūnās sistēmas nepareizas darbības gadījumā, kas viena vai otra iemesla dēļ sāk ražot antivielas pret paša ķermeņa šūnām. Jebkurā gadījumā slimība kaut kam ir jāizprovocē. Līdz šim zinātniekiem ir izdevies identificēt vairākus riska faktorus:

• Bieži fosfolipīdu sindroms attīstās uz mikroangiopātiju fona, jo īpaši uz trobocitopēniju, hemolītisko urēmisko sindromu.
• Riska faktori ir citas autoimūnas slimības, piemēram, sarkanā vilkēde, vaskulīts un sklerodermija.
• Slimība bieži attīstās ļaundabīgu audzēju klātbūtnē pacienta ķermenī.
• Riska faktori ir infekcijas slimības. Īpaši bīstami ir infekciozā mononukleoze un AIDS.
• Antivielas var parādīties ar izplatītu intravaskulāru koagulāciju.
• Ir zināms, ka slimība var attīstīties, lietojot noteiktus medikamentus, ieskaitot hormonālos kontracepcijas līdzekļus, psihotropos līdzekļus, novokainamīdu utt.

Protams, ir svarīgi precīzi noskaidrot, kāpēc pacientam attīstījās fosfolipīdu sindroms. Diagnostikai un ārstēšanai jāidentificē un, ja iespējams, jālikvidē slimības cēlonis.

Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi fosfolipīdu sindromā

Asins un asinsvadi ir pirmie mērķi, kurus uzbrūk fosfolipīdu sindroms. Tās simptomi ir atkarīgi no slimības attīstības pakāpes. Asins recekļi, kā likums, vispirms veidojas mazos ekstremitāšu traukos. Viņi izjauc asinsriti, ko papildina audu išēmija. Skartā ekstremitāte vienmēr ir vēsāka, āda kļūst bāla, un muskuļi pamazām atrofējas. Ilgstoša audu nepietiekama uztura dēļ rodas nekroze un sekojoša gangrēna.

Iespējama arī ekstremitāšu dziļo vēnu tromboze, ko papildina tūskas parādīšanās, sāpes un kustību traucējumi. Fosfolipīdu sindromu var sarežģīt tromboflebīts (asinsvadu sieniņu iekaisums), ko papildina drudzis, drebuļi, ādas apsārtums skartajā zonā un akūtas, asas sāpes.

Asins recekļu veidošanās lielos traukos var izraisīt šādu patoloģiju attīstību:

• aortas sindroms (kopā ar strauju spiediena palielināšanos ķermeņa augšdaļas traukos);
• sindroms (šo stāvokli raksturo pietūkums, ādas cianoze, asiņošana no deguna, trahejas un barības vada);
• (kopā ar traucētu asinsriti ķermeņa lejasdaļā, ekstremitāšu pietūkumu, sāpēm kājās, sēžamvietā, vēdera dobumā un cirkšņos).

Tromboze ietekmē arī sirds darbu. Bieži vien kaites pavada stenokardijas, pastāvīgas arteriālās hipertensijas un miokarda infarkta attīstība.

Nieru bojājumi un galvenie simptomi

Asins recekļu veidošanās izraisa asinsrites traucējumus ne tikai ekstremitātēs - cieš arī iekšējie orgāni, īpaši nieres. Ilgstoši attīstoties fosfolipīdu sindromam, ir iespējams tā sauktais nieru infarkts. Šo stāvokli papildina muguras sāpes, urīna daudzuma samazināšanās un asins piemaisījumu klātbūtne tajā.

Asins receklis var bloķēt nieru artēriju, ko papildina stipras sāpes, slikta dūša un vemšana. Tas ir bīstams stāvoklis - ja to neārstē, var attīstīties nekrotisks process. Fosfolipīdu sindroma bīstamās sekas ir nieru mikroangiopātija, kurā mazie asins recekļi veidojas tieši nieru glomerulos. Šis stāvoklis bieži noved pie hroniskas nieru mazspējas attīstības.

Dažreiz virsnieru dziedzeros notiek asinsrites pārkāpums, kas izraisa hormonālā fona pārkāpumu.

Kādus citus orgānus var ietekmēt?

Fosfolipīdu sindroms ir kaite, kas ietekmē daudzus orgānus. Kā jau minēts, antivielas ietekmē nervu šūnu membrānas, kas nevar būt bez sekām. Daudzi pacienti sūdzas par pastāvīgām smagām galvassāpēm, kuras bieži pavada reibonis, slikta dūša un vemšana. Pastāv iespēja attīstīt dažādus psihiskus traucējumus.

Dažiem pacientiem asins recekļi ir atrodami traukos, kas piegādā vizuālo analizatoru. Ilgstošs skābekļa un barības vielu deficīts noved pie redzes nerva atrofijas. Tīklenes trauku tromboze ir iespējama ar sekojošu asiņošanu. Dažas acu patoloģijas diemžēl ir neatgriezeniskas: redzes traucējumi pacientam paliek uz mūžu.

Kauli var būt iesaistīti arī patoloģiskajā procesā. Cilvēkiem bieži tiek diagnosticēta atgriezeniska osteoporoze ar skeleta deformācijām un biežiem lūzumiem. Bīstamāka ir aseptiska kaulu nekroze.

Slimībai raksturīgi arī ādas bojājumi. Zirnekļa vēnas bieži veidojas uz augšējo un apakšējo ekstremitāšu ādas. Dažreiz jūs pamanāt ļoti raksturīgus izsitumus, kas līdzinās maziem, precīziem asiņojumiem. Dažiem pacientiem uz pēdām un plaukstām parādās eritēma. Zem nagu plāksnes bieži veidojas zemādas hematomas (bez redzama iemesla) un asiņošana. Ilgstošs audu trofisma pārkāpums nozīmē čūlu parādīšanos, kuru dziedināšana prasa ilgu laiku un kuras ir grūti ārstējamas.

Mēs esam noskaidrojuši, kas ir fosfolipīdu sindroms. Slimības cēloņi un simptomi ir ārkārtīgi svarīgi jautājumi. Galu galā ārsta izvēlētā ārstēšanas shēma būs atkarīga no šiem faktoriem.

Fosfolipīdu sindroms: diagnoze

Protams, šajā gadījumā ir ārkārtīgi svarīgi savlaicīgi noteikt slimības klātbūtni. Ārstam var būt aizdomas par fosfolipīdu sindromu pat anamnēzes laikā. Trombozes un trofisko čūlu klātbūtne, bieži spontānie aborti un anēmijas pazīmes pacientam var rosināt šo ideju. Protams, nākotnē tiek veikti papildu izmeklējumi.

Fosfolipīdu sindroma analīze sastāv no antivielu līmeņa noteikšanas pret fosfolipīdiem pacientu asinīs. Asins vispārējā analīzē var pamanīt trombocītu līmeņa pazemināšanos, ESR palielināšanos, leikocītu skaita palielināšanos. Bieži sindromu pavada hemolītiskā anēmija, ko var novērot arī laboratorijas testu laikā.

Turklāt tiek veiktas asinis. Pacientiem tiek novērots gamma globulīnu daudzuma pieaugums. Ja aknas tika bojātas uz patoloģijas fona, tad palielinās bilirubīna un sārmainās fosfatāzes daudzums asinīs. Nieru slimības klātbūtnē var novērot kreatinīna un urīnvielas līmeņa paaugstināšanos.

Dažiem pacientiem ieteicams veikt arī īpašas imunoloģiskas asins analīzes. Piemēram, laboratoriskos testus var veikt, lai noteiktu reimatoīdo faktoru un vilkēdes koagulantu. Ar fosfolipīdu sindromu asinīs jūs varat noteikt antivielu klātbūtni pret eritrocītiem, limfocītu līmeņa paaugstināšanos. Ja ir aizdomas par smagiem aknu, nieru, kaulu bojājumiem, tad tiek veikti instrumentālie izmeklējumi, ieskaitot rentgenstaru, ultraskaņu, tomogrāfiju.

Kādas ir slimības komplikācijas?

Ja neārstē, fosfolipīdu sindroms var izraisīt ārkārtīgi bīstamas komplikācijas. Uz slimības fona traukos veidojas asins recekļi, kas jau pats par sevi ir bīstami. Asins recekļi aizsprosto traukus, traucējot normālu asinsriti - audi un orgāni nesaņem pietiekami daudz barības vielu un skābekļa.

Bieži vien uz slimības fona pacientiem attīstās insults un miokarda infarkts. Ekstremitāšu trauku bloķēšana var izraisīt gangrēnas attīstību. Kā minēts iepriekš, pacientiem ir traucēta nieru un virsnieru darbība. Visbīstamākās sekas ir plaušu embolija - šī patoloģija attīstās akūti, un ne visos gadījumos pacientu var savlaicīgi nogādāt slimnīcā.

Grūtniecība pacientiem ar fosfolipīdu sindromu

Kā jau minēts, fosfolipīdu sindroms tiek diagnosticēts grūtniecības laikā. Kādas ir slimības briesmas un ko darīt līdzīgā situācijā?

Fosfolipīdu sindroma dēļ traukos veidojas asins recekļi, kas aizsprosto artērijas, kas asinis nogādā placentā. Embrijs nesaņem pietiekami daudz skābekļa un barības vielu, 95% gadījumu tas noved pie spontāna aborta. Pat ja grūtniecība netiek pārtraukta, pastāv agrīnas placentas atdalīšanās un vēlīnās gestozes attīstības risks, kas ir ļoti bīstams gan mātei, gan bērnam.

Ideālā gadījumā sieviete jāpārbauda plānošanas posmā. Tomēr grūtniecības laikā bieži tiek diagnosticēts fosfolipīdu sindroms. Šādos gadījumos ir ļoti svarīgi savlaicīgi pamanīt kaites klātbūtni un veikt nepieciešamos pasākumus. Nākamajai mātei var izrakstīt antikoagulantus nelielās devās. Turklāt sievietei jāveic regulāras pārbaudes, lai ārsts varētu laikus pamanīt placentas atdalīšanās sākumu. Ik pēc pāris mēnešiem topošās māmiņas iziet vispārējas stiprināšanas terapijas kursu, lietojot medikamentus, kas satur vitamīnus, minerālvielas un antioksidantus. Pareizi pieejot, grūtniecība bieži beidzas labi.

Kā izskatās ārstēšana?

Ko darīt, ja cilvēkam tiek diagnosticēts fosfolipīdu sindroms? Ārstēšana šajā gadījumā ir sarežģīta, un tā ir atkarīga no tā, vai pacientam ir noteiktas komplikācijas. Tā kā asins recekļi veidojas uz slimības fona, terapija galvenokārt ir vērsta uz asiņu atšķaidīšanu. Ārstēšanas shēma parasti ietver vairāku zāļu grupu lietošanu:

• Pirmkārt, tiek noteikti netiešie antikoagulanti un antiagreganti ("Aspirīns", "Varfarīns").
• Bieži terapija ietver selektīvus nesteroīdas izcelsmes pretiekaisuma līdzekļus, jo īpaši "Nimesulīdu" vai "Celekoksibu".
• Ja slimība ir saistīta ar sistēmisku sarkano vilkēdi un dažām citām autoimūnām slimībām, ārsts var izrakstīt glikokortikoīdus (hormonālos pretiekaisuma līdzekļus). Paralēli tam var izmantot imūnsupresīvus līdzekļus, kas nomāc imūnsistēmas darbību un samazina bīstamu antivielu veidošanos.
• Imūnglobulīnu dažreiz intravenozi ievada grūtniecēm.
• Pacienti periodiski lieto zāles, kas satur B grupas vitamīnus.
• Vispārējai veselības uzlabošanai, asinsvadu un šūnu membrānu aizsardzībai tiek izmantoti antioksidanti, kā arī zāles, kas satur polinepiesātināto taukskābju kompleksu (Omacor, Mexicor).

Elektroforēzes procedūras ir izdevīgas pacienta stāvoklim. Runājot par sekundāro fosfolipīdu sindromu, ir svarīgi kontrolēt primāro slimību. Piemēram, pacientiem ar vaskulītu un vilkēdēm vajadzētu saņemt adekvātu ārstēšanu šo konkrēto patoloģiju gadījumā. Ir arī svarīgi savlaicīgi atklāt infekcijas slimības un veikt atbilstošu terapiju līdz pilnīgai atveseļošanai (ja iespējams).

Pacientu prognozes

Ja fosfolipīdu sindroms tika diagnosticēts laikā un pacients saņēma nepieciešamo palīdzību, tad prognoze ir ļoti labvēlīga. Diemžēl uz visiem laikiem nav iespējams atbrīvoties no slimības, taču ar medikamentu palīdzību ir iespējams kontrolēt tās saasinājumus un veikt trombozes profilaktisko ārstēšanu. Situācijas, kurās slimība ir saistīta ar trombocitopēniju un paaugstinātu asinsspiedienu, tiek uzskatītas par bīstamām.

Jebkurā gadījumā visiem pacientiem, kuriem diagnosticēts fosfolipīdu sindroms, jābūt reimatologa uzraudzībā. Cik reizes analīze tiek atkārtota, cik bieži jums jāveic pārbaudes pie citiem ārstiem, kādi medikamenti jums jālieto, kā uzraudzīt sava ķermeņa stāvokli - par to visu jums pastāstīs ārstējošais ārsts.

Saturs

Autoimūnas slimības ir grūti veiksmīgi ārstēt, jo imūnās šūnas nonāk konfliktā ar noteiktām ķermeņa svarīgām struktūrām. Starp izplatītākajām veselības problēmām ir fosfolipīdu sindroms, kad imūnsistēma uztver kaula strukturālo komponentu kā svešķermeni, mēģinot to iznīcināt.

Kas ir antifosfolipīdu sindroms

Jebkura ārstēšana jāsāk ar diagnozi. Antifosfolipīdu sindroms ir autoimūna patoloģija ar pastāvīgu imunitātes pretestību pret fosfolipīdiem. Tā kā šīs ir neaizstājamas struktūras skeleta sistēmas veidošanai un nostiprināšanai, nepareiza imūnsistēmas darbība var negatīvi ietekmēt visa organisma veselību un vitālās funkcijas. Ja asinīs tiek novērotas antifosfolipīdu antivielas, slimība nenotiek atsevišķi, to papildina vēnu tromboze, miokarda infarkts, insults, hroniska grūtniecības nenēsāšana.

Šī slimība var dominēt primārajā formā, t.i. attīstās patstāvīgi, kā vienota ķermeņa kaite. Antifosfolipīdu sindromam ir arī sekundāra forma (VAFS), t.i. kļūst par citas hroniskas ķermeņa slimības komplikāciju. Alternatīvi, tas var būt Budd-Chiari sindroms (aknu vēnu tromboze), superior vena cava sindroms un citi patogēni faktori.

Antifosfolipīdu sindroms vīriešiem

Plašā medicīniskā prakse apraksta saslimšanas gadījumus stiprā dzimuma pārstāvēs, lai gan tie ir daudz retāk sastopami. Vīriešu antifosfolipīdu sindromu attēlo vēnu lūmena bloķēšana, kā rezultātā tiek traucēta sistēmiska asins plūsma noteiktos iekšējos orgānos un sistēmās. Nepietiekama asins piegāde var izraisīt nopietnas veselības problēmas, piemēram:

• plaušu embolija;
• plaušu hipertensija;
• pE epizodes;
• virsnieru dziedzeru centrālās vēnas tromboze;
• pakāpeniska plaušu, aknu audu, aknu parenhīmas nāve;
• artēriju tromboze, centrālās nervu sistēmas traucējumi nav izslēgti.

Antifosfolipīdu sindroms sievietēm

Slimība ir saistīta ar katastrofālām sekām, tāpēc ārsti uzstāj uz tūlītēju diagnostiku un efektīvu ārstēšanu. Lielākajā daļā klīnisko attēlu pacients ir daiļā dzimuma pārstāvis un ne vienmēr ir stāvoklī. Antifosfolipīdu sindroms sievietēm ir diagnosticētās neauglības cēlonis, un APS pārbaudes rezultāti liecina, ka asinīs ir koncentrēts milzīgs skaits trombu. Starptautiskais kods ICD 10 ietver norādīto diagnozi, kas biežāk progresē grūtniecības laikā.

Antifosfolipīdu sindroms grūtniecēm

Grūtniecības laikā briesmas slēpjas faktā, ka placentas asinsvadu veidošanās laikā attīstās un strauji progresē tromboze, kas traucē augļa asins piegādi. Asinis nav bagātinātas ar pietiekamu skābekļa daudzumu, un embrijs cieš no skābekļa bada, nesaņem intrauterīnai attīstībai vērtīgas barības vielas. Jūs varat noteikt kaites ikdienas skrīningā.

Ja antifosfolipīdu sindroms attīstās grūtniecēm, topošajām māmiņām tas ir pilns ar priekšlaicīgām un patoloģiskām dzemdībām, agrīnu abortu, feto-placentas nepietiekamību, novēlotu gestozi, placentas atdalīšanos, iedzimtiem jaundzimušo slimībām. APS grūtniecības laikā ir bīstama patoloģija jebkurā dzemdību stadijā, kuras rezultāts var būt diagnosticēta neauglība.

Antifosfolipīdu sindroma cēloņi

Ir grūti noteikt patoloģiskā procesa etioloģiju, un mūsdienu zinātnieki līdz šai dienai tiek zaudēti pieņēmumos. Ir noskaidrots, ka Sneddona sindromam (ko dēvē arī par antifosfolipīdu sindromu) var būt ģenētiska predispozīcija lokusu DR7, DRw53, HLA DR4 klātbūtnē. Turklāt ir iespējama slimības attīstība uz infekcijas procesu fona organismā. Citi antifosfolipīdu sindroma cēloņi ir sīki aprakstīti zemāk:

• autoimūnas slimības;
• ilgstoša zāļu lietošana;
• onkoloģiskās slimības;
• patoloģiska grūtniecība;
• sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija.

Antifosfolipīdu sindroma simptomi

Slimību ir iespējams noteikt ar asins analīzi, bet papildus jāveic vairāki laboratorijas testi, lai noteiktu antigēnu. Parasti tam nevajadzētu būt bioloģiskajā šķidrumā, un tā izskats tikai norāda, ka organisms cīnās ar saviem fosfolipīdiem. Galvenie antifosfolipīdu sindroma simptomi ir sīkāk aprakstīti zemāk:

• aPS diagnostika pēc asinsvadu modeļa uz jutīgas ādas;
• konvulsīvs sindroms;
• smagi migrēnas lēkmes;
• dziļo vēnu tromboze;
• psihiski traucējumi;
• apakšējo ekstremitāšu tromboze;
• samazināta redzes asums;
• virspusēju vēnu tromboze;
• virsnieru mazspēja;
• tīklenes vēnu tromboze;
• redzes nerva išēmiska neiropātija;
• aknu vārtu vēnu tromboze;
• sensorineirāls dzirdes zudums;
• akūta koagulopātija;
• atkārtota hiperkinēze;
• demences sindroms;
• šķērsvirziena mielīts;
• smadzeņu artēriju tromboze.

Antifosfolipīdu sindroma diagnostika

Lai noteiktu slimības patoģenēzi, nepieciešams veikt APS pārbaudi, kurā jāveic asins tests seroloģiskajiem marķieriem - sarkanās vilkēdes antikoagulantam un antivielām Ab pret kardiolipīnu. Antifosfolipīdu sindroma diagnostika papildus testu veikšanai nodrošina antikardiolipīna testu, AFL, koagulogrammu, Dopleru, CTG. Diagnoze balstās uz asins skaitīšanu. Lai palielinātu rezultātu ticamību, pēc ārstējošā ārsta ieteikuma tiek parādīta integrēta pieeja problēmai. Tāpēc pievērsiet uzmanību šādam simptomu kompleksam:

• vilkēdes antikoagulants palielina trombozes skaitu, savukārt viņam pašam vispirms tika diagnosticēta sistēmiskā sarkanā vilkēde;
• antivielas pret kardiolipīnu pretojas dabiskajiem fosfolipīdiem, veicina to ātru iznīcināšanu;
• antivielas, kas nonāk saskarē ar kardiolipīnu, holesterīnu, fosfatidilholīnu, nosaka ar kļūdaini pozitīvu Vasermana reakciju;
• beta2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgās antifosfolipīdu antivielas kļūst par galveno trombotisko simptomu cēloni;
• antivielas pret beta-2-glikoproteīnu, ierobežojot pacienta iespējas droši palikt stāvoklī.
• AFL negatīvs apakštips, neatklājot antivielas pret fosfolipīdiem.

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana

Ja tiek diagnosticēta APS vai VAFS un slimības pazīmes ir skaidri izteiktas bez papildu klīniskām pārbaudēm, tas nozīmē, ka ārstēšana jāsāk savlaicīgi. Pieeja problēmai ir sarežģīta, tā ietver vairāku farmakoloģisko grupu zāļu lietošanu. Galvenais mērķis ir normalizēt sistēmisko cirkulāciju, novērst asins recekļu veidošanos ar sekojošu ķermeņa pārslodzi. Tātad antifosfolipīdu sindroma galvenā ārstēšana ir parādīta zemāk:

1. Glikokortikoīdi nelielās devās, lai novērstu paaugstinātu asins recēšanu. Ieteicams izvēlēties zāles Prednizolons, Deksametazons, Metipred.
2. Imūnglobulīns imunitātes korekcijai, ko vājina ilgstoša zāļu terapija.
3. Lai novērstu asins recēšanu, ir nepieciešami antiagreganti. Īpaši aktuālas ir tādas zāles kā Curantil, Trental. Nebūs lieki lietot aspirīnu un heparīnu.
4. Netiešie antikoagulanti asins viskozitātes kontrolei. Ārsti iesaka zāles Warfarin.
5. Plazmaferēze nodrošina asins attīrīšanu slimnīcas apstākļos, tomēr šo zāļu devas jāsamazina.

Ar katastrofālu antifosfolipīdu sindromu ir jāpalielina glikokortikoīdu un antiagregantu līdzekļu dienas deva, un obligāti jātīra asinis ar paaugstinātu glikoproteīnu koncentrāciju. Grūtniecība jāturpina stingrā medicīniskā uzraudzībā, pretējā gadījumā grūtnieces un viņas bērna klīniskais rezultāts nav vislabvēlīgākais.

Video: kas ir AFS

Uzmanību! Rakstā sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Raksta materiāli neprasa pašapstrādi. Tikai kvalificēts ārsts var diagnosticēt un sniegt ieteikumus ārstēšanai, pamatojoties uz konkrētā pacienta individuālajām īpašībām.

Atradāt kļūdu tekstā? Atlasiet to, nospiediet Ctrl + Enter, un mēs to labosim!

Antifosfolipīdu sindroms ir slimība, kas ietver visu simptomu kompleksu, kas saistīts ar fosfolipīdu metabolisma pārkāpumu. Patoloģijas būtība slēpjas faktā, ka cilvēka ķermenis uzņem fosfolipīdus svešķermeņiem, pret kuriem tas ražo specifiskas antivielas.

Kāds faktors ir šādas slimības veidošanās cēlonis sievietēm, vīriešiem un bērniem, joprojām nav zināms. Neskatoties uz to, klīnicisti identificē vairākus predisponējošus avotus, tostarp vīrusu vai baktēriju infekcijas procesus.

Antifosfolipīdu sindroms atbilst lielam skaitam visdažādāko izpausmju, ieskaitot asins tonusa palielināšanos, ādas bojājumus, asins recekļu veidošanos utt.

Lai noteiktu pareizu diagnozi, ir nepieciešams plašs laboratorijas testu klāsts, kas jāpapildina ar instrumentālām procedūrām un rūpīgu klīnicista pārbaudi.

Patoloģijas ārstēšana balstās uz konservatīvām metodēm, bet, ja tā ir smaga, var būt nepieciešama tāda procedūra kā plazmaferēze.

Starptautiskajā slimību klasifikācijā atsevišķs kods šādam sindromam netiek piešķirts, bet tas pieder kategorijai "citi koagulācijas traucējumi", tāpēc ICD-10 kods būs D 68.0.

Etioloģija

Fosfolipīdu sindromu attīstības cēloņi joprojām nav zināmi, tomēr speciālisti hematoloģijas un reimatoloģijas jomā atzīmē vairāku predisponējošu faktoru klātbūtni.

Tādējādi vīrieši, sievietes un bērni ir pakļauti līdzīgas slimības veidošanās fona:

• ģenētiskā nosliece - līdzīgas slimības pazīmju risks ievērojami palielinās, ja līdzīgu slimību diagnosticē tuviem radiniekiem;
• un citas reimatoloģiskas patoloģijas;
• onkoloģisko audzēju veidošanās, neatkarīgi no to atrašanās vietas un metastāžu skaita;
• dažu slimību gaita, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu;
• stafilokoku, streptokoku un plašs citu baktēriju infekcijas procesu klāsts;
• un citi autoimūni procesi;
• C un B tips;
• provocējošas patoloģijas;
• un citi imūndeficīta stāvokļi;
• nekontrolēta noteiktu zāļu grupu, īpaši interferonu, perorālo kontracepcijas līdzekļu un psihotropo vielu, uzņemšana.

Antifosfolipīdu sindroms ir ārkārtīgi bīstams grūtniecēm. Tieši šajā pacientu kategorijā komplikāciju attīstība visbiežāk tiek novērota ne tikai ar bērna nēsāšanas perioda gaitu, bet arī ar dažu iekšējo orgānu darbību.

Precīzu patoloģijas rašanās pakāpi nav iespējams noteikt, tomēr ir zināms, ka 4% gadījumu pilnīgi veseli cilvēki tiek pakļauti antifosfolipīdu sindromiem. Jāatzīmē, ka sievietēm laboratoriskās diagnostikas laikā antivielas pret fosfolipīdiem tiek noteiktas vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem. Turklāt klīnicisti ir konstatējuši, ka jo vecāks ir cilvēks, jo biežāk viņam tiek konstatēta šāda novirze, tāpēc bērnam tā attīstās ārkārtīgi reti.

Klasifikācija

Šādai slimībai ir vairāki galvenie veidi:

• primārais antifosfolipīdu sindroms - ko raksturo attīstība, ja nav konkrētas slimības kursa. Tās cēloņi joprojām ir neskaidri, taču tiek uzskatīts, ka to ietekmē pastiprināta iedzimtība, gausa infekcija un narkotiku pārdozēšana;
• sekundārā API - atšķiras ar to, ka tas notiek sakarā ar jebkura autoimūna, onkoloģiska, reimatiska, infekcijas vai narkotiska rakstura patoloģiskā procesa gaitu cilvēka ķermenī.

Atkarībā no klīniskajām izpausmēm izšķir šādas īpašas slimības formas:

• katastrofāls APS - strauji izteikta visu sistēmu un iekšējo orgānu mazspējas attīstība, ko izraisa gan lielu, gan mazu asins recekļu veidošanās;
• APS kombinācijā ar vaskulītu - šādās situācijās tiek novērota iekaisuma procesu gaita traukos;
• hipotrombinēmijas sindroms - ar šo kursa variantu asinīs ir nepietiekams trombīna daudzums. Šī viela piedalās tās sarecēšanas un asins recekļa veidošanās procesā;
• mikroangiopātiskie sindromi - savukārt tiek iedalīti hemolītiskajā urēmiskajā sindromā, trombotiskajā vai trombocitopēniskajā purpurā un HELLP sindromā;
• izplatīta asinsvadu koagulācija - papildus asins koagulācijas sistēmas traucējumiem un asins recekļu parādīšanās attīstās asiņošana.

Antifosfolipīdu sindroma klīniskie kritēriji nav galvenie faktori, kas veido patoloģijas klasifikāciju. Ir arī laboratorijas kritēriju grupa, kas API sadala:

• seropozitīvs - pacientam tiek konstatēti galvenie antivielu veidi pret fosfolipīdiem, veicot plašu laboratorisko asins analīžu klāstu;
• seronegatīvs - pacienta asins analīzē antivielas netiek noteiktas.

Simptomi

Antifosfolipīdu sindromi sastāv no visdažādākajām klīniskām izpausmēm, kas atšķirsies atkarībā no ietekmētā segmenta.

Pats pirmais un visbiežāk sastopamais slimības simptoms ir trombu veidošanās, kas var būt vēnu (notiek vairākas reizes biežāk) un artēriju. Visbiežāk patoloģijā ir iesaistītas kāju, aknu, nieru un tīklenes vēnas, kā arī smadzeņu artērijas.

Diagnostika

Sakarā ar to, ka slimībai ir izteiktas klīniskās izpausmes, kā arī tai ir specifiskas laboratorijas novirzes, nav problēmu ar pareizas diagnozes noteikšanu. Neskatoties uz to, lai to precizētu, nepieciešami instrumentālie izmeklējumi un vairākas manipulācijas, kuras tieši veic hematologs.

Tādējādi galvenie diagnostikas pasākumi ietver:

• ne tikai pacienta, bet arī viņa tuvu radinieku slimības vēstures izpēte - lai noteiktu konkrētai personai vispiemērotāko predisponējošo faktoru;
• dzīves vēstures apkopošana un analīze - tajā jāiekļauj arī informācija par grūtniecības gaitu;
• rūpīga fiziska pārbaude, kas ietver vēdera palpēšanu, ekstremitāšu pārbaudi, redzes asuma un ādas stāvokļa novērtēšanu, kā arī pacienta uzklausīšanu ar fonendoskopu un asins tonusa mērīšanu;
• detalizēta pacienta aptauja - lai noteiktu simptomu smagumu, kas norādīs uz slimības gaitas variantu.

Laboratorijas diagnostika ietver:

• vispārēja klīniskā asins analīze;
• koagulogramma - lai novērtētu asins recēšanu;
• kumbsa tests;
• enzīmu imūnanalīze;
• seroloģiskie testi;
• asins bioķīmija.

Antifosfolipīdu sindroma instrumentālās diagnostikas mērķis ir:

• asinsvadu doplerogrāfija;
• Augļa ultraskaņa;
• EKG un EchoCG;
• kardiogrāfija;
• vēderplēves rentgenogrāfija;
• Kāju artēriju un vēnu, nieru, aknu un galvas asinsvadu un ultraskaņas doplerogrāfija.

Turklāt jums var būt nepieciešama konsultācija un eksāmens ar šādiem speciālistiem:

• gastroenterologs;
• kardiologs;
• akušieris-ginekologs;
• nefrologs;
• pediatrs;
• nefrologs;
• terapeits;
• reimatologs.

Ārstēšana

Neskatoties uz to, ka APS klīniskajai ainai ir negatīva ietekme uz daudziem cilvēka ķermeņa iekšējiem orgāniem un sistēmām, slimības terapija sastāv no konservatīvu metožu izmantošanas, kuru mērķis ir arī novērst komplikāciju attīstību.

Narkotiku ārstēšana ietver:

• tiešie un netiešie antikoagulanti;
• glikokortikoīdi - ar katastrofālu APS;
• antiagreganti;
• antibakteriālie līdzekļi.

Smagā antifosfolipīdu sindroma gaitā vīriešiem, sievietēm un bērniem tiek parādīts:

• imūnglobulīna intravenoza ievadīšana;
• plazmaferēzes ieviešana;
• svaigi sasaldētas plazmas pārliešana.

Turklāt ārstēšanā jāiekļauj:

• mērenas fiziskās aktivitātes vingrinājumi;
• atteikums ilgstoši uzturēties nekustīgā stāvoklī un aktīvi nodarboties ar sportu;
• izvairīšanās no gaisa satiksmes;
• perorālo kontracepcijas līdzekļu izslēgšana.

Citas terapijas metodes, jo īpaši tradicionālā medicīna, antifosfolipīdu sindromam netiek izmantotas.

Iespējamās komplikācijas

Novēlota antifosfolipīdu sindroma diagnosticēšana, klīnisko pazīmju nezināšana un nepietiekama terapija ietver lielu skaitu komplikāciju, tostarp:

Grūtniecēm patoloģija ir saistīta ar:

• intrauterīnā augļa nāve;
• spontānie aborti;
• priekšlaicīgas dzemdības;
• neattīstoša grūtniecība;
• augļa hemolītiskā slimība;
• intrauterīnā augļa hipoksija.

Profilakse un prognoze

Ņemot vērā faktu, ka precīzie slimības attīstības cēloņi joprojām nav zināmi, profilaktisko klīnisko ieteikumu mērķis ir ievērot vispārīgos noteikumus:

• veselīga un vidēji aktīva dzīvesveida saglabāšana;
• tikai to zāļu lietošana, kuras ārsts izraksta;
• savlaicīga baktēriju un vīrusu infekcijas procesu, kā arī citu slimību ārstēšana, kas var izraisīt APS parādīšanos;
• regulāras vizītes pie akušiera-ginekologa - norādīts grūtniecēm.

Turklāt neaizmirstiet par profilaktiskām pārbaudēm medicīnas iestādē un asins analīžu veikšanu vismaz divas reizes gadā.

Kas ir antifosfolipīdu sindroms?

Antifosfolipīdu sindroms ir autoimūna slimība, ko papildina artēriju un vēnu tromboze, kā arī komplikācijas grūtniecības laikā līdz augļa nāvei.

Antifosfolipīdu sindroma cēloņi

Antifosfolipīdu sindroms ir salīdzinoši nesen atklāta slimība, kuras cēloņi joprojām tiek pētīti. Tas var būt primārs, tas ir, nav saistīts ar citām slimībām, un sekundārs. Pirmais antifosfolipīdu sindroma variants parasti notiek personām ar iedzimtu noslieci. Šajā gadījumā raksturīga slimības klātbūtne citos pacienta ģimenes locekļos, bieži latentā formā. Antifosfolipīdu sindroma sekundārais variants ir saistīts ar citiem patoloģiskiem stāvokļiem:

Antifosfolipīdu sindroms var rasties arī ilgstoši lietojot vairākas zāles, jo īpaši perorālos kontracepcijas līdzekļus, hinidīnu un psihotropās zāles. Antifosfolipīdu sindroma pamatā ir imūnsistēmas pārkāpums un patoloģisko olbaltumvielu - autoantivielu, kas saistās ar paša ķermeņa fosfolipīdiem, ražošana. Tas noved pie nelīdzsvarotības starp asins koagulācijas un antikoagulantu sistēmām. Antifosfolipīdu sindroma rezultātā rodas paaugstināta asins koagulējamība, ko papildina dažādu trombozes attīstība.

Antifosfolipīdu sindroma pazīmes un simptomi

Antifosfolipīdu sindroma izpausmes var būt ārkārtīgi dažādas un svārstīties no vieglas klīniski nenosakāmas trombozes līdz smagiem insultiem un sirdslēkmēm jaunā vecumā. Pacientus ar šo slimību profilaktisko pārbaužu laikā var nejauši atklāt, ņemot vērā Vassermana viltus pozitīvās reakcijas uz sifilisu, kas raksturīgas antifosfolipīdu sindromam. Pirmās slimības izpausmes var izpausties kā akcentēts asinsvadu paraugs uz ķermeņa (retikulārā cameo), it īpaši uz kājām, pēdām, augšstilbiem, rokām, punktētiem asiņojumiem un atkārtotu apakšējo ekstremitāšu vēnu trombozi. Ar antifosfolipīdu sindromu uz kājām var attīstīties nedzīstošas \u200b\u200bčūlas, un, ja rodas artēriju tromboze, pirkstu gangrēna.

Smagas slimības gaitas gadījumā raksturīgi pēkšņi redzes traucējumi (līdz aklumam) tīklenes asinsvadu trombozes, nieru bojājumu un ceļa un gūžas locītavu aseptiskas nekrozes dēļ. Ar antifosfolipīdu sindromu bieži notiek miokarda infarkts un insulti, kas rodas jaunībā (bieži līdz 40 gadiem), un arteriālās hipertensijas attīstība. Bet šī patoloģija visaktīvāk tiek atklāta reproduktīvā vecuma pacientiem, kuri apmeklē ārstu atkārtotu grūtniecības pārtraukumu dēļ, kas arī ir slimības sekas. Mūsdienās tiek uzskatīts, ka antifosfolipīdu sindroms ir aptuveni 20% spontāno abortu cēlonis. Antifosfolipīdu sindroma komplikācijas ir insultu un miokarda infarktu, apakšējo ekstremitāšu vēnu un artēriju tromboze un atkārtota plaušu embolija, spontāni aborti grūtniecības laikā, gangrēna, aklums, arteriāla hipertensija un hroniska nieru mazspēja.

Antifosfolipīdu sindroma diagnostika

Ņemot vērā bieži sastopamo antifosfolipīdu sindroma subklīnisko gaitu, diagnozes apstiprināšanai ir jāizmanto laboratorijas metodes. Visām grūtniecēm ar apgrūtinātu dzemdniecības anamnēzi jāpārbauda šī slimība.

Pirmās antifosfolipīdu sindroma diagnosticēšanai izmantotās laboratorijas metodes ir koagulogramma (ar aprēķinu par sarecēšanas laiku un aktivēto parciālā tromboplastīna laiku) un sarecēšanas testi, pievienojot dažādas čūsku indes. Turklāt vispārējā asins analīzē var noteikt trombocītu skaita samazināšanos. Laboratorijas apstākļos antifosfolipīdu sindroma diagnozi apstiprina antikardiolipīna antivielu noteikšana asinīs (visbiežāk antivielas pret G klases kardiolipīnu, sarkanās vilkēdes antikoagulanti un b2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgās antivielas). Ņemot vērā to, ka šīs autoantivielas periodiski var izzust, ir jāveic divreizējs to klātbūtnes pētījums, lai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu ar 6 nedēļu intervālu.

Instrumentālās diagnostikas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu iekšējo orgānu bojājuma pakāpi antifosfolipīdu sindromā. Tam tiek izmantota vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana, krūšu kurvja rentgenogrāfija, ehokardiogrāfija un smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Vēnu vai artēriju trombozes gadījumā, kas akūti attīstījusies antifosfolipīdu sindroma rezultātā, ir noderīga ekstremitāšu trauku arteriogrāfija un ultraskaņas dupleksa pārbaude.

Antifosfolipīdu sindroma diferenciāldiagnostika tiek veikta ar saistaudu autoimūnām slimībām (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā sklerodermija, Sjogrena sindroms), iedzimtā trombofilijā, autoimūnajā trombocitopēniskajā purpurā un atkārtotajā spontānā abortā.

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana un profilakse

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana bez komplikācijām tiek veikta ambulatori, un slimības ārstēšanā bieži tiek iesaistīti vairāki speciālisti: terapeiti, kardiologi, hematologi, asinsvadu ķirurģija un akušieri-ginekologi. Pacientu ar antifosfolipīdu sindromu var hospitalizēt, izvēloties antitrombotisko terapiju, palielinoties asinsreces traucējumiem, kā arī slimības komplikāciju draudu gadījumā. Sievietes ar sarežģītu grūtniecību tiek hospitalizētas bez grūtībām.

Ja antifosfolipīdu sindroms ir citu slimību sekas vai jebkuru zāļu lietošana, vispirms jums vajadzētu novērst tā cēloni. Narkotiku terapija sastāv no antitrombotisko līdzekļu - antiagregantu (dipiridamola, aspirīna un pentoksifilīna) un antikoagulantu (heparīna vai tā zemas molekulmasas analogu - nadroparīna, enoksaparīna un dalteparīna) iecelšanas. Šīs zāles samazina asins recēšanu un novērš trombozes attīstību. Ar antifosfolipīdu sindromu citu autoimūno izpausmju fona apstākļos var ordinēt glikokortikosteroīdus (prednizolonu un metilprednizolonu). Īpaši bieži šo zāļu grupu lieto, lai novērstu slimības komplikācijas grūtniecības laikā. Ekstrakorporālas detoksikācijas (plazmaferēzes) metodēm var būt noteikta ietekme antifosfolipīdu sindroma ārstēšanā. Jāatceras, ka slimības ārstēšanas taktika, kā arī jebkuru zāļu lietošana ir iespējama tikai pēc iepriekšējas konsultācijas ar ārstu.

Attīstoties smagai trombozei pret antifosfolipīdu sindroma fona, dažreiz viņi izmanto ķirurģiskas iejaukšanās, kas sastāv no asins recekļa mehāniskas noņemšanas no skartās vēnas un artērijas vai asins plūsmas apvedceļu veidošanās.

Antifosfolipīdu sindroma novēršana, pirmkārt, ir savlaicīga slimības pārbaude un ārstēšana pie mazākām aizdomām par tās klātbūtni, vēlams pirms grūtniecības iestāšanās. Nav ieteicams ilgstoši lietot perorālos kontracepcijas līdzekļus. Visas reproduktīvā vecuma sievietes ar radiniekiem, kas cieš no paaugstinātas asins recēšanas un atkārtotas trombozes, bez neveiksmes jāpārbauda attiecībā uz antifosfolipīdu sindromu.

Atgriezties meklēšanā
Dalieties ar draugiem un paziņām:

Šajā sadaļā nav atrasta neviena klīnika.

Sadaļas raksti

5. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Embrijs ir aptuveni smilšu graudiņa lielums un ir cieši piestiprināts pie dzemdes. Embrija ķermenis ir atdalīts no ekstra embriju daļām, un tam ir priekšējais un aizmugurējais gals. Parādās visu cilvēka ķermeņa galveno funkcionālo sistēmu un orgānu rudimenti

3. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Daudzas sievietes vēl nezina par grūtniecību. Lai gan daži apgalvo, ka jau no pirmās dienas viņi jutās, ka ir stāvoklī. Jums var rasties netiešas grūtniecības pazīmes: palielinās krūšu jutīgums, ātrāk nogurstat

4. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Olnīcā, folikulas vietā, kas pārsprāgst ovulācijas laikā, veidojas dzeltenais ķermenis, kurā notiek strauja asinsvadu attīstība un tiek ražoti hormoni, kas nepieciešami grūtniecības atbalstam agrīnā stadijā (progesterons).

6. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Jūs kļūstat nedaudz nelīdzsvarots, vienu dienu jūtaties nomākts un nākamo - enerģisks. Hormonālas izmaiņas mātes ķermenī izraisa toksikozes, aizkaitināmības un citu simptomu izpausmes

7. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Embrijs kļūst mazliet līdzīgs cilvēkiem, lai gan tam joprojām ir aste. Garums ir 5-13 mm, un svars ir aptuveni 0,8 g. Auglā veidojas plaukstas, pēdas un nāsis, tiek likti mēles un acu lēcas rudimenti.

1. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Pagaidām jūsu mazulis pastāv tikai "projekta" (precīzāk, puse no "projekta") formā, kuru pārstāv viena no daudzajām olnīcām olnīcā. Šī paša "projekta" (tēva) otrajai pusei nav pat bijis laika, lai izveidotos nobriedis speciālists

2. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Šajā periodā ir pāragri runāt par grūtniecību, jo jūsu ķermenis joprojām to gatavojas. Tagad vienlaikus ar hormonālā fona izmaiņām tajā notiek pakāpeniska nākamās olšūnas nobriešana.

8. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Embrija garums no vainaga līdz sēžamvietai jau sasniedz 17-20 mm. Viņš ir izveidojis auss, augšējo lūpu, deguna galu un zarnas. Kuņģis nolaižas vēdera dobumā. Tiek uzlikti siekalu dziedzeri

9. grūtniecības nedēļa - grūtniecības kalendārs

Palielinās uteroplacentārās asinsrites intensitāte, un bērns strauji aug. Vienas nedēļas laikā embrijs pārvēršas par augli, kas izskatās kā mazs cilvēks. Aste pazūd. Atdalīti pirksti un pirksti

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir viena no aktuālākajām mūsdienu medicīnas daudznozaru problēmām un tiek uzskatīta par unikālu autoimūnas trombotiskās vaskulopātijas modeli.

APS pētījuma sākums pirms apmēram simts gadiem tika likts A. Vasermana darbos, kas veltīti laboratorijas metodei sifilisa diagnosticēšanai. Veicot skrīninga pētījumus, kļuva acīmredzams, ka pozitīvu Vasermana reakciju var atrast daudziem cilvēkiem bez sifilītiskas infekcijas klīniskām pazīmēm. Šī parādība ir saņēmusi nosaukumu "bioloģiski viltus pozitīva Vasermana reakcija". Drīz tika noskaidrots, ka Vassermana reakcijas galvenā antigēna sastāvdaļa ir negatīvi lādēts fosfolipīds, ko sauc par kardiolipīnu. Radioimunoloģiskā un pēc tam ar enzīmiem saistītā imūnsorbcijas testa (IFM) ieviešana antivielu noteikšanai pret kardiolipīniem (aCL) veicināja dziļāku izpratni par to nozīmi cilvēku slimībās. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām antifosfolipīdu antivielas (aPL) ir neviendabīga autoantivielu populācija, kas mijiedarbojas ar negatīvi lādētiem, retāk neitrāliem fosfolipīdiem un / vai fosfolipīdus saistošiem seruma proteīniem. Atkarībā no noteikšanas metodes aPL parasti iedala trīs grupās: atklāj IFM, izmantojot kardiolipīnu, retāk citus fosfolipīdus; antivielas, kas nosakāmas ar funkcionāliem testiem (vilkēdes antikoagulants); antivielas, kuras nav diagnosticētas, izmantojot standarta metodes (antivielas pret proteīnu C, S, trombomodulīnu, heparāna sulfātu, endotēliju utt.).

Dedzīgās ieinteresētības dēļ izpētīt aPL lomu un uzlabot laboratorijas diagnostikas metodes tika secināts, ka aPL ir savdabīgu simptomu kompleksa, tostarp vēnu un / vai artēriju trombozes, dažādu dzemdniecības patoloģiju formu, trombocitopēnijas, kā arī plaša spektra neiroloģisko, ādas un sirds un asinsvadu slimību seroloģiskais marķieris. ... Sākot ar 1986. gadu, šo simptomu kompleksu sāka apzīmēt kā antifosfolipīdu sindromu (APS), un 1994. gadā starptautiskajā APS simpozijā tika ierosināts arī termins “Hughes sindroms” - pēc angļu reimatologa, kurš sniedza vislielāko ieguldījumu šīs problēmas izpētē.

Patiesā APS izplatība populācijā joprojām nav zināma. Tā kā normālos apstākļos ir iespējama aPL sintēze, veselīgu cilvēku asinīs bieži tiek konstatēts zems antivielu līmenis. Saskaņā ar dažādiem avotiem aCL noteikšanas biežums populācijā svārstās no 0 līdz 14%, vidēji tas ir 2-4%, savukārt augsti titri ir sastopami diezgan reti - aptuveni 0,2% donoru. Nedaudz biežāk aFL tiek atklāts gados vecākiem cilvēkiem. Tajā pašā laikā aPL klīniskā nozīme "veseliem" indivīdiem (ti, tiem, kuriem nav acīmredzamu slimības simptomu) nav pilnīgi skaidra. Bieži vien, veicot atkārtotus testus, iepriekšējos noteikumos paaugstināts antivielu līmenis tiek normalizēts.

APL biežuma palielināšanās tika novērota dažās iekaisuma, autoimūnās un infekcijas slimībās, ļaundabīgos jaunveidojumos, vienlaikus lietojot medikamentus (perorālos kontracepcijas līdzekļus, psihotropās zāles utt.). Ir pierādījumi par imunogenētisku noslieci uz paaugstinātu aPL sintēzi un to biežāku noteikšanu APS slimnieku radiniekiem.

Ir pierādīts, ka aPL ir ne tikai seroloģisks marķieris, bet arī svarīgs “patoģenētisks” starpnieks, kas izraisa APS galveno klīnisko izpausmju attīstību. Antifosfolipīdu antivielas spēj ietekmēt lielāko daļu procesu, kas veido pamatu hemostāzes regulēšanai, kuru pārkāpšana izraisa hiperkoagulāciju. APL klīniskā nozīme ir atkarīga no tā, vai to klātbūtne asins serumā ir saistīta ar raksturīgu simptomu attīstību. Tādējādi APS izpausmes tiek novērotas tikai 30% pacientu ar pozitīvu vilkēdes antikoagulantu un 30-50% pacientu ar mērenu vai augstu aCL līmeni. Slimība attīstās galvenokārt jaunā vecumā, savukārt APS var diagnosticēt bērniem un pat jaundzimušajiem. Tāpat kā citas autoimūnas reimatiskas slimības, šis simptomu komplekss biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem (attiecība 5: 1).

Klīniskās izpausmes

Visizplatītākās un raksturīgākās APS izpausmes ir vēnu un / vai artēriju tromboze un dzemdniecības patoloģija. Izmantojot APS, var ietekmēt jebkura kalibra un lokalizācijas traukus - sākot no kapilāriem līdz lieliem vēnu un artēriju stumbriem. Tāpēc klīnisko izpausmju spektrs ir ārkārtīgi daudzveidīgs un atkarīgs no trombozes lokalizācijas. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām APS pamats ir sava veida vaskulopātija, ko izraisa neiekaisuma un / vai trombotiski asinsvadu bojājumi un kas beidzas ar to oklūziju. APS apraksta centrālās nervu sistēmas, sirds un asinsvadu sistēmas, nieru darbības traucējumu, aknu, endokrīno orgānu un kuņģa-zarnu trakta patoloģiju. Placentas asinsvadu tromboze mēdz saistīt dažu dzemdniecības patoloģiju formu attīstību ( ).

Venozā tromboze, īpaši apakšējo ekstremitāšu dziļo vēnu tromboze, ir tipiskākā APS izpausme, tostarp slimības sākumā. Asins recekļi parasti lokalizējas apakšējo ekstremitāšu dziļajās vēnās, bet tos bieži var atrast aknu, portāla, virspusējās un citās vēnās. Raksturīga ir atkārtota plaušu embolija, kas var izraisīt plaušu hipertensijas attīstību. Aprakstīti virsnieru mazspējas gadījumi virsnieru dziedzeru centrālās vēnas trombozes dēļ. Arteriālā tromboze kopumā notiek apmēram 2 reizes retāk nekā vēnu tromboze. Tās izpaužas ar išēmiju un smadzeņu, koronāro artēriju un perifērās asinsrites traucējumu infarktu. Intracerebrālo artēriju tromboze ir visizplatītākā arteriālās trombozes lokalizācija APS. Retas izpausmes ietver lielu artēriju trombozi, kā arī augšupejošo aortu (attīstoties aortas arkas sindromam) un vēdera aortu. APS iezīme ir augsts atkārtotas trombozes risks. Turklāt pacientiem ar pirmo trombozi artērijas gultā atkārtotas epizodes attīstās arī artērijās. Ja pirmā tromboze bija vēnu, tad atkārtota tromboze, kā likums, tiek atzīmēta vēnu gultā.

Nervu sistēmas bojājumi ir vieni no smagākajām (potenciāli letālajām) APS izpausmēm un ietver īslaicīgus išēmiskus lēkmes, išēmisku insultu, akūtu išēmisku encefalopātiju, epizindromu, migrēnu, horeju, šķērsvirziena mielītu, sensorineirālu dzirdes zudumu un citus neiroloģiskus un psihiatriskus simptomus. Galvenais CNS bojājumu cēlonis ir smadzeņu išēmija smadzeņu artēriju trombozes dēļ, tomēr tiek izdalītas vairākas neiroloģiskas un neiropsihiatriskas izpausmes citu mehānismu dēļ. Pārejoši išēmiski lēkmes (TIA) pavada redzes zudums, parestēzija, kustību vājums, reibonis, pārejoša vispārēja amnēzija un bieži pirms insulta ir vairākas nedēļas vai pat mēnešus. TIA atkārtošanās izraisa multiinfarktu demenci, kas izpaužas kā kognitīvie traucējumi, samazināta koncentrēšanās spēja un atmiņa, kā arī citi APS nespecifiski simptomi. Tāpēc to bieži ir grūti atšķirt no senils demences, metabolisma (vai toksiska) smadzeņu bojājuma un Alcheimera slimības. Dažreiz smadzeņu išēmija ir saistīta ar trombemboliju, kuras avoti ir sirds vārstuļi un dobumi vai iekšējā miega artērija. Parasti išēmiska insulta biežums ir lielāks pacientiem ar sirds vārstuļu (īpaši kreisās sirds) bojājumiem.

Galvassāpes tradicionāli tiek uzskatītas par vienu no visbiežāk sastopamajām APS klīniskajām izpausmēm. Galvassāpes pēc rakstura atšķiras no klasiskās intermitējošās migrēnas līdz pastāvīgām, nepanesamām sāpēm. Pastāv virkne citu simptomu (Guillain-Barré sindroms, idiopātiska intrakraniāla hipertensija, šķērsvirziena mielīts, parkinsonisma hipertoniskums), kuru attīstība ir saistīta arī ar aPL sintēzi. Pacientiem ar APS bieži tiek novērotas venoklūzijas acu slimības. Viena no šīs patoloģijas formām ir īslaicīgs redzes zudums (amaurosis fugax). Vēl viena izpausme - redzes nerva neiropātija ir viens no visizplatītākajiem APS akluma cēloņiem.

Sirds slimības pārstāv plašs izpausmju klāsts, ieskaitot miokarda infarktu, sirds vārstuļu aparāta bojājumus, hronisku išēmisku kardiomiopātiju, intrakardiālu trombozi, arteriālu un plaušu hipertensiju. Gan pieaugušajiem, gan bērniem koronāro artēriju tromboze ir viena no galvenajām artēriju oklūzijas lokalizācijām aPL hiperprodukcijas laikā. Miokarda infarkts rodas apmēram 5% pacientu, kuriem ir pozitīvs aFL, un tas parasti notiek vīriešiem, kas jaunāki par 50 gadiem. Visizplatītākā APS sirds pazīme ir sirds vārstuļu bojājums. Tas svārstās no minimālām novirzēm, ko atklāj tikai ehokardiogrāfija (viegla regurgitācija, vārstuļu bukletu sabiezēšana) līdz sirds slimībām (stenoze vai mitrālā, retāk aortas un trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība). Neskatoties uz plašo izplatību, klīniski nozīmīga patoloģija, kas izraisa sirds mazspēju un kurai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, ir reti sastopama (5% pacientu). Tomēr dažos gadījumos var strauji attīstīties ļoti nopietns vārstuļu bojājums ar veģetāciju, ko izraisa trombotiski slāņi, kas neatšķiras no infekciozā endokardīta. Veģetācijas noteikšana uz vārstiem, it īpaši, ja tās ir apvienotas ar asinsizplūdumiem subunguālajā gultnē un "bungu pirkstiem", rada sarežģītas diagnostikas problēmas un nepieciešamību pēc diferenciāldiagnozes ar infekciozu endokardītu. APS apraksta sirds trombu attīstību, kas atdarina miksomu.

Nieru patoloģija ir ļoti daudzveidīga. Lielākajai daļai pacientu ir tikai asimptomātiska mērena proteīnūrija (mazāk nekā 2 g dienā) bez nieru darbības traucējumiem, bet var attīstīties akūta nieru mazspēja ar smagu proteinūriju (līdz nefrotiskajam sindromam), aktīvas urīna nogulsnes un arteriāla hipertensija. Nieru bojājumi galvenokārt ir saistīti ar intraglomerulāru mikrotrombozi un tiek definēti kā "nieru trombotiskā mikroangiopātija".

Pacientiem ar APS ir spilgti un specifiski ādas bojājumi, galvenokārt retikulārais elpojošais (sastopams vairāk nekā 20% pacientu), posttromboflebīta čūlas, pirkstu un pirkstu gangrēna, vairākas asiņošanas naga gultnē un citas izpausmes, ko izraisa asinsvadu tromboze.

Lietojot APS, rodas aknu bojājumi (Budd-Chiari sindroms, mezglainā reģeneratīvā hiperplāzija, portāla hipertensija), kuņģa-zarnu trakta (kuņģa-zarnu trakta asiņošana, liesas infarkts, mezenteriālo asinsvadu tromboze), muskuļu un skeleta sistēmas (aseptiska kaulu nekroze).

Starp APS raksturīgajām izpausmēm ir dzemdību patoloģija, kuras biežums var sasniegt 80%. Augļa zudums var notikt jebkurā grūtniecības laikā, bet to biežāk novēro II un III trimestrī. Turklāt aPL sintēze ir saistīta ar citām izpausmēm, ieskaitot novēlotu gestozi, preeklampsiju un eklampsiju, intrauterīnās augšanas aizturi un priekšlaicīgu dzemdību. Aprakstīta trombotisko komplikāciju attīstība jaundzimušajiem no mātēm ar APS, kas norāda uz antivielu transplacentāras pārnešanas iespēju.

Trombocitopēnija ir raksturīga APS. Parasti trombocītu skaits svārstās no 70 līdz 100 x 109 / L, un tam nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Hemorāģisko komplikāciju attīstība notiek reti, un tā parasti ir saistīta ar specifisku asins koagulācijas faktoru vienlaicīgu defektu, nieru patoloģiju vai antikoagulantu pārdozēšanu. Bieži tiek novērota Kumbsa pozitīvā hemolītiskā anēmija (10%), un retāk sastopams Evansa sindroms (trombocitopēnijas un hemolītiskās anēmijas kombinācija).

Diagnostikas kritēriji

Vairāku orgānu simptomi un nepieciešamība pēc īpašiem apstiprinošiem laboratorijas testiem dažos gadījumos apgrūtina APS diagnosticēšanu. Šajā sakarā 1999. gadā tika ierosināti provizoriski klasifikācijas kritēriji, saskaņā ar kuriem APS diagnoze tiek uzskatīta par uzticamu, ja tiek apvienota vismaz viena klīniskā un viena laboratorijas pazīme.

Klīniskie kritēriji:

• Asinsvadu tromboze: viena vai vairākas trombozes epizodes (artēriju, vēnu, mazo trauku tromboze). Tromboze jāapstiprina, izmantojot instrumentālās metodes vai morfoloģiski (morfoloģija - bez ievērojama asinsvadu sienas iekaisuma).
• Grūtniecības patoloģijai var būt viena no trim iespējām:

  Viens vai vairāki morfoloģiski normāla augļa intrauterīnās nāves gadījumi pēc 10 grūtniecības nedēļām;

  Viena vai vairākas morfoloģiski normāla augļa priekšlaicīgas dzemdības pirms 34 grūtniecības nedēļām smagas preeklampsijas, eklampsijas vai smagas placentas nepietiekamības dēļ;

  Trīs vai vairāk secīgi spontāni aborti pirms 10 grūtniecības nedēļām (izņemot dzemdes anatomiskos defektus, hormonālos traucējumus, mātes un tēva hromosomu patoloģijas).

Laboratorijas kritēriji:

• pozitīvs aKL klases IgG vai IgM serumā vidējā un augstā titrā, noteikts vismaz divas reizes, ar vismaz 6 nedēļu intervālu, izmantojot standartizētu imūnanalīzes metodi;
• pozitīvs sarkanās vilkēdes antikoagulants, kas ar standartizētu metodi noteikts plazmā vismaz 6 nedēļu intervālā.

Diferenciāldiagnoze

APS diferenciāldiagnostika tiek veikta ar plašu slimību klāstu, kas rodas ar asinsvadu traucējumiem. Jāatceras, ka, lietojot APS, tiek novērots ļoti liels skaits klīnisko izpausmju, kas var atdarināt dažādas slimības: infekciozu endokardītu, sirds audzējus, multiplo sklerozi, hepatītu, nefrītu utt. APS dažreiz kombinē ar sistēmisku vaskulītu. Tiek uzskatīts, ka APS ir aizdomas par trombotisko traucējumu (īpaši daudzkārtēju, atkārtotu, ar neparastu lokalizāciju), trombocitopēnijas, dzemdniecības patoloģiju attīstību jauniem un pusmūža cilvēkiem, ja nav šo patoloģisko stāvokļu riska faktoru. Tas jāizslēdz jaundzimušo neizskaidrojamas trombozes gadījumos, ādas nekrozes gadījumos ārstēšanas laikā ar netiešiem antikoagulantiem un pacientiem ar ilgstošu aktivētu daļējas tromboplastīna laiku skrīninga laikā.

Sākotnēji APS tika aprakstīts kā sistēmiskas sarkanās vilkēdes (SLE) variants. Tomēr drīz tika noskaidrots, ka APS var attīstīties arī citu autoimūno reimatisko un nireimatisko slimību gadījumā (sekundārā APS). Turklāt izrādījās, ka sakarībai starp aPL hiperprodukciju un trombotiskiem traucējumiem ir universālāks raksturs un to var novērot, ja nav ticamu citu slimību klīnisko un seroloģisko pazīmju. Tas kalpoja par pamatu termina "primārā API" (PAPS) ieviešanai. Tiek uzskatīts, ka apmēram puse pacientu ar APS cieš no primārās slimības formas. Tomēr nav pilnīgi skaidrs, vai PAPS ir neatkarīga nosoloģiska forma. Uzmanība tiek pievērsta augstajam PAPS sastopamības biežumam vīriešu vidū (vīriešu un sieviešu attiecība ir 2: 1), kas atšķir PAPS no citām autoimūnām reimatiskām slimībām. Atsevišķas klīniskās izpausmes vai to kombinācijas pacientiem ar PAPS notiek nevienmērīgi bieži, kas, iespējams, ir saistīts ar paša sindroma neviendabīgumu. Šobrīd parasti izšķir trīs pacientu grupas ar PAPS:

• pacienti ar apakšstilba idiopātisku dziļo vēnu trombozi, ko bieži sarežģī trombembolija, galvenokārt plaušu artēriju sistēmā, kas izraisa plaušu hipertensijas attīstību;
• jauni pacienti (līdz 45 gadu vecumam) ar idiopātiskiem insultiem, pārejošiem išēmiskiem lēkmēm, retāk citu artēriju, ieskaitot koronāro artēriju, oklūziju; šī PAPS varianta spilgtākais piemērs ir Sneddona sindroms;
• sievietes ar dzemdniecības patoloģiju (atkārtoti spontāni aborti);

APS gaita, ar to saistīto trombotisko komplikāciju smagums un izplatība ir neprognozējama un vairumā gadījumu nekorelē ar izmaiņām APS līmenī un slimības aktivitātē (ar sekundāro APS). Dažiem pacientiem APS var parādīties akūta, atkārtota koagulopātija, bieži vien kombinācijā ar vaskulopātiju, kas ietekmē daudzus svarīgus orgānus un sistēmas. Tas kalpoja par pamatu tā saukto "katastrofālo APS" (CAFS) piešķiršanai. Lai definētu šo stāvokli, tika piedāvāti nosaukumi "akūta izplatīta koagulopātija-vaskulopātija" vai "destruktīva neiekaisuma vaskulopātija", kas arī uzsver šī APS varianta akūtu, fulminantu raksturu. Galvenais CAFS provocējošais faktors ir infekcija. Retāk tā attīstība ir saistīta ar antikoagulantu atcelšanu vai noteiktu zāļu uzņemšanu. CAFS rodas apmēram 1% pacientu ar APS, bet, neskatoties uz notiekošo terapiju, 50% gadījumu tas beidzas ar nāvi.

APS ārstēšana

APS profilakse un ārstēšana ir sarežģīta problēma. Tas ir saistīts ar patoģenētisko mehānismu neviendabīgumu, klīnisko izpausmju polimorfismu, kā arī uzticamu klīnisko un laboratorisko parametru trūkumu, kas ļauj prognozēt trombotisko traucējumu atkārtošanos. Nav vispārpieņemtu starptautisku ārstēšanas standartu, un ierosinātie ieteikumi galvenokārt balstās uz atklātu zāļu izmēģinājumu rezultātiem vai slimības rezultātu retrospektīvām analīzēm.

Ārstēšana ar glikokortikoīdiem un citotoksiskām zālēm APS parasti ir neefektīva, izņemot gadījumus, kad to iecelšanas piemērotību nosaka pamatslimības aktivitāte (piemēram, SLE).

Pacientu ar APS (kā arī ar citu trombofiliju) vadība balstās uz netiešo antikoagulantu (varfarīna, acenokumarola) un antiagregantu (galvenokārt mazu acetilsalicilskābes - ASA) devu iecelšanu. Tas galvenokārt ir saistīts ar faktu, ka APS raksturo augsts atkārtotas trombozes risks, kas ir ievērojami lielāks nekā idiopātiskas vēnu trombozes gadījumā. Tiek uzskatīts, ka lielākajai daļai pacientu ar APS ar trombozi profilaktiska antitrombocītu un / vai antikoagulantu terapija nepieciešama ilgstoši un dažreiz uz mūžu. Turklāt APS primārā un atkārtotā trombozes risks jāsamazina, ietekmējot tādus koriģētus riska faktorus kā hiperlipidēmija (statīni: simvastīns - simvastols, simlo; lovastatīns - rovacor, kardiostatīns; pravastatīns - lipostats; atorvastatīns - avas, liprimārs; fibrāti: bezafibrāts - holestenorm; fenofibrāts - nofibāls, grofibrāts; ciprofibrāts - lipanors), arteriālā hipertensija (AKE inhibitori - kapotēns, sinoprils, diroton, moex; b blokatori - atenolols, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend, kalcija antagonisti; normodipīns, lacidipīns), hiperhomocisteinēmija, mazkustīgs dzīvesveids, smēķēšana, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana utt.

Pacientiem ar augstu seruma aPL līmeni, bet bez APS klīniskām pazīmēm (arī grūtniecēm, kurām anamnēzē nav dzemdību patoloģijas), jāierobežo nelielas ASS devas (50-100 mg / dienā). Vispiemērotākās zāles ir aspirīns kardio, trombotiskais ACC, kam ir vairākas priekšrocības (ērta dozēšana un membrānas klātbūtne, kas izturīga pret kuņģa sulas iedarbību). Šī forma ļauj ne tikai nodrošināt uzticamu antitrombocītu iedarbību, bet arī samazināt nelabvēlīgo ietekmi uz kuņģi.

Pacientiem ar APS klīniskām pazīmēm (galvenokārt ar trombozi) nepieciešama agresīvāka antikoagulantu terapija. Ārstēšana ar K vitamīna antagonistiem (varfarīns, fenilīns, acenokumarols) neapšaubāmi ir efektīvāka, bet mazāk droša (salīdzinot ar ASA) metode vēnu un artēriju trombozes novēršanai. K vitamīna antagonistu lietošanai nepieciešama rūpīga klīniskā un laboratoriskā uzraudzība. Pirmkārt, tas ir saistīts ar paaugstinātu asiņošanas risku, un šīs komplikācijas attīstības risks tās smaguma dēļ atsver trombozes novēršanas priekšrocības. Otrkārt, dažiem pacientiem pēc antikoagulantu terapijas pārtraukšanas tiek novērota trombozes atkārtošanās (īpaši pirmajos 6 mēnešos pēc terapijas pārtraukšanas). Treškārt, pacientiem ar APS var būt izteiktas spontānas svārstības starptautiskajā normalizētajā koeficientā (INR), kas ievērojami sarežģī šī rādītāja izmantošanu varfarīna terapijas uzraudzībā. Tomēr viss iepriekš minētais nedrīkst būt šķērslis aktīvai antikoagulantu terapijai pacientiem, kuriem tas ir vitāli nepieciešams ( ).

Ārstēšanas režīms ar varfarīnu sastāv no piesātinošās devas (5-10 mg zāļu dienā) izrakstīšanas pirmajās divās dienās un pēc tam optimālās devas izvēles, lai saglabātu mērķa INR. Pirms INR noteikšanas ieteicams lietot visu devu no rīta. Gados vecākiem cilvēkiem, lai sasniegtu tādu pašu antikoagulācijas līmeni nekā jaunākiem cilvēkiem, jālieto mazākas varfarīna devas. Jāpatur prātā, ka varfarīns mijiedarbojas ar vairākām zālēm, kuras, kombinējot, gan samazina (barbiturātus, estrogēnus, antacīdus, pretsēnīšu un prettuberkulozes līdzekļus), gan pastiprina tā antikoagulantu iedarbību (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, antibiotikas, propranolols, ranitidīns utt.). .) Būtu jāsniedz noteikti uztura ieteikumi, jo pārtika, kas bagāta ar K vitamīnu (aknas, zaļā tēja, lapu dārzeņi - brokoļi, spināti, Briseles kāposti, kāposti, rāceņi, salāti), veicina rezistences pret varfarīnu veidošanos. Varfarīna terapijas laikā alkohols tiek izslēgts.

Ar nepietiekamu varfarīna monoterapijas efektivitāti ir iespējams veikt kombinētu terapiju ar netiešiem antikoagulantiem un mazām ASA (un / vai dipiridamola) devām. Šāda ārstēšana ir visvairāk pamatota jauniešiem bez asiņošanas riska faktoriem.

Pārmērīgas antikoagulācijas (INR\u003e 4) gadījumā, ja nav asiņošanas, ieteicams uz laiku pārtraukt varfarīna lietošanu, līdz INR atgriežas mērķa līmenī. Hipokoagulācijas gadījumā, ko papildina asiņošana, nepietiek tikai ar K vitamīna izrakstīšanu (novēlotas iedarbības dēļ - 12-24 stundas pēc ievadīšanas); ieteicams svaigi sasaldēts plazmas vai (vēlams) protrombīna kompleksa koncentrāts.

Aminohinolīna zāles (hidroksihlorohīns - plaquenils, hlorohīns - delagils) var nodrošināt diezgan efektīvu trombozes profilaksi (vismaz sekundārā APS gadījumā uz SLE fona). Līdztekus pretiekaisuma iedarbībai hidroksihlorokvīnam piemīt noteikti antitrombotiski (nomāc trombocītu agregāciju un adhēziju, samazina trombu izmēru) un hipolipidēmiski efekti.

APS akūto trombotisko komplikāciju ārstēšanā centrālo vietu ieņem tiešie antikoagulanti - heparīns un īpaši zemas molekulmasas heparīna preparāti (fraksiparīns, clexane). To piemērošanas taktika neatšķiras no vispārpieņemtās.

CAFS tiek izmantots viss intensīvās un pretiekaisuma terapijas metožu arsenāls, ko kritiskos apstākļos lieto pacientiem ar reimatiskām slimībām. Ārstēšanas efektivitāte zināmā mērā ir atkarīga no spējas novērst faktorus, kas provocē tā attīstību (infekcija, pamata slimības aktivitāte). Lielu glikokortikoīdu devu iecelšana CAFS nav vērsta uz trombotisko traucējumu ārstēšanu, bet to nosaka sistēmiskās iekaisuma reakcijas sindroma terapijas nepieciešamība (plaši izplatīta nekroze, pieaugušo distresa sindroms, virsnieru mazspēja utt.). Parasti pulsa terapiju veic saskaņā ar standarta shēmu (1000 mg metilprednizolona intravenozi dienā 3-5 dienas), kam seko glikokortikoīdu (prednizolona, \u200b\u200bmetilprednizolona) iecelšana iekšķīgi (1-2 mg / kg / dienā). Intravenozu imūnglobulīnu ievada devā 0,4 g / kg 4-5 dienas (tas ir īpaši efektīvs trombocitopēnijas gadījumā).

CAFS ir vienīgā absolūtā indikācija plazmaferēzes sesijām, kas jāapvieno ar maksimāli intensīvu antikoagulantu terapiju, svaigi sasaldētas plazmas lietošanu un pulsa terapiju ar glikokortikoīdiem un citostatikiem. Ciklofosfamīds (citoksāns, endoksāns) (0,5-1 g / dienā) ir paredzēts CAFS attīstībai SLE saasināšanās fona apstākļos un "atsitiena sindroma" profilaksei pēc plazmaferēzes sesijām. Prostaciklīna (5 ng / kg / min 7 dienas) lietošana ir pamatota, tomēr, ņemot vērā "atsitiena" trombozes attīstības iespēju, ārstēšana jāveic piesardzīgi.

Glikokortikoīdu iecelšana sievietēm ar dzemdniecības patoloģiju pašlaik nav norādīta, jo trūkst datu par šāda veida terapijas priekšrocībām un mātes (Kušinga sindroms, diabēts, arteriālā hipertensija) un augļa blakusparādību biežuma dēļ. Glikokortikoīdu lietošana ir pamatota tikai sekundāras APS gadījumā uz SLE fona, jo tā ir vērsta uz pamata slimības ārstēšanu. Netiešo antikoagulantu lietošana grūtniecības laikā principā ir kontrindicēta to teratogēnas iedarbības dēļ.

Atkārtotu augļa zaudējumu novēršanas standarts ir mazas ASS devas, kuras ieteicams lietot pirms grūtniecības, grūtniecības laikā un pēc dzemdībām (vismaz 6 mēnešus). Grūtniecības laikā ir vēlams apvienot nelielas ASA devas ar zālēm ar zemu molekulmasu heparīnu. Piegādājot ar ķeizargriezienu, zemas molekulmasas heparīnu ievadīšana tiek atcelta 2-3 dienu laikā un tiek atjaunota pēcdzemdību periodā, kam seko pāreja uz netiešiem antikoagulantiem. Ilgstoša heparīna terapija grūtniecēm var izraisīt osteoporozes attīstību, tādēļ, lai mazinātu kaulu masas zudumu, ieteicams lietot kalcija karbonātu (1500 mg) kombinācijā ar D vitamīnu. Jāpatur prātā, ka maza molekulārā svara heparīna ārstēšana visticamāk nerada osteoporozi. Viens no zemas molekulmasas heparīnu lietošanas ierobežojumiem ir epidurālās hematomas attīstības risks, tādēļ, ja pastāv priekšlaicīgas dzemdību iespējamība, ārstēšana ar zemas molekulmasas heparīniem tiek pārtraukta ne vēlāk kā 36 grūtniecības nedēļās. Intravenoza imūnglobulīna (0,4 g / kg 5 dienas katru mēnesi) lietošanai nav priekšrocību salīdzinājumā ar standarta ārstēšanu ar ASA un heparīnu, un tā ir norādīta tikai tad, ja standarta terapija ir neefektīva.

Mērena trombocitopēnija pacientiem ar APS nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Sekundārā APS gadījumā trombocitopēniju labi kontrolē glikokortikoīdi, aminohinolīna zāles un dažos gadījumos arī mazas ASA devas. Rezistentas trombocitopēnijas ārstēšanas taktika, kas rada asiņošanas draudus, ietver lielu glikokortikoīdu un intravenozu imūnglobulīnu devu lietošanu. Ja lielas glikokortikoīdu devas neizdodas, izvēlētā ārstēšana ir splenektomija.

Pēdējos gados intensīvi tiek izstrādāti jauni antitrombotiski līdzekļi, kas ietver heparinoīdus (heparoīdu ārstēšanu, emerānu, sulodeksīdu - Wessel duetu), trombocītu receptoru inhibitorus (tiklopidīnu, tagrenu, tiklopidīnu-ratiopharm, klopidogrelu, plavix) un citas zāles. Sākotnējie klīniskie dati norāda uz neapšaubāmu šo zāļu solījumu.

Visiem pacientiem ar APS jābūt ilgstošai ambulatorai novērošanai, kuras galvenais uzdevums ir atkārtotas trombozes riska novērtēšana un to novēršana. Ir nepieciešams kontrolēt pamatslimības aktivitāti (ar sekundāru APS), savlaicīgu vienlaicīgas patoloģijas noteikšanu un ārstēšanu, ieskaitot infekcijas komplikācijas, kā arī ietekmi uz koriģētajiem trombozes riska faktoriem. Tika konstatēts, ka artēriju tromboze, augsta trombotisko komplikāciju un trombocitopēnijas sastopamība ir prognostiski nelabvēlīgi faktori attiecībā uz mirstību APS, un sarkanās vilkēdes antikoagulanta klātbūtne bija starp laboratorijas marķieriem. APS gaita, trombotisko komplikāciju smagums un izplatība nav prognozējama; diemžēl nav universālu terapijas shēmu. Iepriekš minētie fakti, kā arī vairāku orgānu simptomi prasa dažādu specialitāšu ārstu apvienošanos, lai atrisinātu problēmas, kas saistītas ar šīs pacientu kategorijas pārvaldību.

N. G. Kļukvina, medicīnas zinātņu kandidāts, asociētais profesors
MMA viņiem. I.M. Sečenova, Maskava