Системийн склеродерма. Эмчилгээ, таамаглал

Зарим блог уншигчид системийн склеродерма гэх мэт өвчнийг сонирхож байгаа бөгөөд энэ нь бие дээр гялалзсан ягаан толбо дагалддаг. Тэд гэнэт гарч ирдэг. Энэ юу вэ - эсвэл дохиолол уу?

Системийн склеродерма гэж юу вэ. Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Системийн склеродермийн шинж тэмдэг, гэрэл зураг

Системийн склерозын үед (системийн склеродермийн өөр нэр) хуруу, хөлийн хуруунууд ихэвчлэн өртдөг. Дэвсгэр болон хажуугийн эдүүд нимгэн болж, хавантай, хөшүүн, үзүүртэй болдог. Ийм процессыг нэрлэдэг склеродактили».

Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчний клиник нь улам бүр нэмэгддэг: арьсны гэмтэл улам бүр нэмэгдэж, шуу, шилбэ, заримдаа мөр, гуяны хэсэгт нөлөөлдөг.

Нүүр рүүгээ шилжиж, арьсыг сунгаж, нүүрний хэлбэрийг хурцалж, уруулыг чанга хаасан мэт сэтгэгдэл төрүүлдэг. Нүүрний арьсан дээр удаан хугацааны системчилсэн склеродерма өвчний үед деколлетийн хэсгүүд олон гарч ирдэг.

Системийн склеродермийн өөр нэг түгээмэл шинж тэмдэг бол хүйтэнд эсвэл хуруу нь цагаан болж, хөх болж, дараа нь улаан болж хувирдаг (ихэнхдээ гарт) Рэйногийн үзэгдэл юм. Raynaud-ийн үзэгдэл нь жижиг артерийн гэмтэлтэй холбоотой байдаг бол өнгөний өөрчлөлт нь өвдөлт дагалддаг.

Хэрэв хурууны үзүүр дээр шархлаа гарч ирвэл энэ нь өвчний хүнд хэлбэрийн илрэлийг илтгэнэ.

Харамсалтай нь системийн склеродерма нь зөвхөн үүгээр хязгаарлагдахгүй бөгөөд миний хэлсэнчлэн дотоод эрхтнүүдэд халдаж эхэлдэг. Хэрэв энэ нь ихэнх тохиолдолд тохиолддог ходоод гэдэсний замд нөлөөлдөг бол залгих нь эвдэрч, хий үүсэх, тарчлах шинж тэмдэг илэрдэг.

Уушигны гэмтэл нь сул дорой ханиалга дагалддаг; бөөр цохиход цусны даралт хяналтгүй болдог...

Хүүхдэд системийн склеродерма

Энэ нь хүүхдийн арьс, холбогч эдийн бүх сарнисан өвчний дунд хоёрдугаарт ордог. Холбогч эдэд өртсөн тохиолдолд цусны судасны фиброз, эмгэг зонхилдог - нэг төрлийн арилдаг эндартерит. Охид хөвгүүдээс илүү склеродерма өвчнөөр өвчилдөг.

Хүүхдэд системийн склеродермийн эмгэг жам

• Цусны судасны гэмтэл
• Эндотелийн эмгэг
• Васоспазм
• Төв мэдрэлийн тогтолцооны мэдрэмтгий байдлыг зөрчих
• Дархлаа сулрах
• Фибробласт үйл ажиллагаа алдагддаг

Орон нутгийн склеродермийн үед оношийг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн үндсэн дээр хийдэг бөгөөд бусад оношлогооны шинжилгээг ихэвчлэн шаарддаггүй. Онцгой тохиолдолд эмч биопси хийхийг зөвлөж болно, өөрөөр хэлбэл микроскопоор эдийг судлахын тулд арьсны хэсгийг авах боломжтой.

Системийн склеродермийн оношлогоо нь хэд хэдэн "халим" дээр суурилдаг. Арьсны гэмтэл, Рэйноудын үзэгдэл бүхий өвчний эмнэлзүйн зураглалыг харгалзан үздэг; цусны шинжилгээ, өвчин байгаа тохиолдолд өвөрмөц эсрэгбие, ESR-ийн өсөлт, эцэст нь капилляроскопи илрэх болно. Энэ арга нь хурууны хумсны хавтангийн суурь дахь арьсны жижиг судаснуудын судалгаанд суурилдаг.

Дотоод эрхтнүүдийн нөхцөл байдлыг тодорхойлохын тулд уушигны рентген зураг, зүрх, бөөрний хэт авиан шинжилгээ, гастроскопи хийх шаардлагатай.

Системийн склеродермийн явцын түрэмгий байдалд үндэслэн эмчилгээг дангаар нь хатуу тогтооно. Орон нутгийн склеродерма бүхий арьсны асуудлыг эмчлэх нь үрэвслийн эсрэг бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулсан гель, тосыг ашиглан хийгддэг.

Энэ нь дааврын шинж чанартай байж болно гидрокортизон, мометазон, клобетазолэсвэл цитостатиктай эмүүд - циклоспорин. Та тэдгээрийг өдөрт 1-2 удаа цэвэр арьсанд нимгэн давхаргаар түрхэх хэрэгтэй, гэхдээ зөвхөн өвчний эхний үе шатанд хэрэглэнэ.

Хэрэв бид системийн склерозын эмчилгээний талаар ярьж байгаа бол ямар асуудал гарч ирэхийг анхаарч үзэх нь чухал юм. Жишээлбэл, арьсны хүнд гэмтлийн үед цитостатикийг тогтоодог. метотрексат, микофенолат мофетил, циклофосфамид. At Рэйногийн үзэгдэл — нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан, артерийн судасны спазмыг өргөжүүлэх, арилгах.

Уушигны гэмтэл гарсан тохиолдолд:

• циклофосфамидэсвэл микофенолат мофетил.

Ходоод гэдэсний зам гэмтсэн тохиолдолд:

• cerucal, motilium, ganaton.

Хэрэв булчин, үе мөч өвдвөл - стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд:

• напроксен, целекоксиб, ибупрофен.

Туныг заагаагүй тул тохиолдол бүрт хувь хүн байх болно.

Харамсалтай нь системийн склеродерма өвчтэй өвчтөнд бүх асуудлыг арилгах шидэт эм байдаггүй. Үүний зэрэгцээ, энэ тохиолдолд дүрэм журмаас үл хамаарах зүйл бол дааврын эм, тухайлбал гэдгийг мэдэх нь чухал юм. преднизолонэсвэл метипред.

тухай D-пеницилламинӨмнө нь маш олон удаа зааж өгдөг байсан , одоо санал болгож буй эмийн жагсаалтаас бүрэн хасагдсан.

Склеродерма өвчтэй хүмүүст ямар ч вакцин хийлгэхийг хориглодог гэж үздэг.

Энэ бол домог юм. Үүний эсрэгээр, дархлаа дарангуйлах цитостатикаар идэвхтэй эмчилгээ хийлгэж буй бүх өвчтөнд жишээлбэл, пневмококкийн эсрэг жил бүр эсвэл 5 жил тутамд томуугийн эсрэг вакцин хийлгэхийг зөвлөж байна.

Би тэдний хэлснээр хоригийн дор байгаа гэдгээс эхэлье. Системийн склеродерма өвчтэй өвчтөнүүд наранд шарах, халуун усанд орох, саун руу явах, тамхи татах, хүчтэй кофе, согтууруулах ундаа хэрэглэх, судасны спазмаас зайлсхийх, даарч хөрөх, хүйтэн усанд сэлэх, өвлийн улиралд дулаан оймс өмсөж болохгүй. бээлий.

Та сандарч чадахгүй, бие махбодийг хэт их бие махбодийн ажилд ачаалж, иммуномодуляторууд - эм хэрэглэж болно интерферон, арбидол, ликопид, ингавирин…

Хоолны дэглэм ямар байх ёстой

Хоол тэжээлд тусгай хязгаарлалт байхгүй. Эрүүл мэндийн байдалдаа тохируулан идээрэй. Мэдээжийн хэрэг, хэрэв ходоод гэдэсний зам гэмтсэн бол та ходоод, гэдсэнд эрүүл бус, хүнд хэцүү бүх зүйлээс татгалзах хэрэгтэй болно - халуун ногоотой, өөх тос, шарсан хоол, сүү, маффин, чихэр ...

Гэхдээ цэвэр агаарт тайван алхах, өдөр бүр массаж хийх, шилмүүст ба радон банн, хөшүүн байдлаас шалтгаалан үе мөчийг хөгжүүлэх дасгалын багц дасгалууд нь тустай ...

Харамсалтай нь системийн склеродерма нь бүрэн ялагдах боломжгүй юм. Гэхдээ хэрэв та үүнийг цаг тухайд нь оношлох юм бол ноцтой хариу үйлдэл үзүүлбэл эмгэг процессыг түр зогсоож болно. Мөн олон жилийн турш.

Би үүнийг нуухгүй, системийн склеродерма нь ноцтой өвчин бөгөөд эдгэрэх нь хэцүү байдаг: үүнийг өвчтөн болон түүний хамаатан садны идэвхтэй оролцоотойгоор хийх ёстой.

Эмчилгээний хувьд боломжтой эмийн ургамлуудыг декоциний, дусаах, хандмал, шүүс, тос, амьсгалах, хэрэглэх хэлбэрээр ашигладаг.

Бүх дерматит, мөгөөрс, яс, холбогч эдтэй холбоотой асуудалд хэрэглэдэг байгалийн цахиурын эх үүсвэр нь гэзэг, зангилаа, навч, бөөр юм.

Цусны урсгалыг сайжруулдаг ургамлуудаас амтат гэрийн хошоонгор, морин хүрэн, үр дүнтэй байдаг; үрэвслийн эсрэг эмүүдээс - цэцэг, үндэс, навч, бөөрөлзгөнө, хус, хушга; байгалийн нөхөн төлжүүлэгчээс - plantain, licorice үндэс; Дархлаа засуулагч - нугас, улаан буудайн өвсний үндэс, burdock.

Орон нутгийн склеродермийн хувьд

Зөвхөн арьсанд өртсөн тохиолдолд эмийн цуглуулга нь өөрийгөө сайн харуулсан бөгөөд бүх ургамлыг хатааж, буталсан тэнцүү хэмжээгээр, жишээлбэл, тус бүр 30-50 граммаар авдаг. Энэ нь чихэр өвс, буйдангийн өвс, нугас, календула цэцэг, нуга, хамхуул навч, хус, үхрийн нүд зэрэг ургамлын үндэс юм.

1 tbsp авна. цуглуулах халбага, 0.5 литр ус хийнэ, буцалгаад авчрах, 5-7 минутын турш бага дулаан байлгана. 1 цагийн турш уусвэрийг татах ба дараа нь шүүсний дараа 1 tbsp нэмнэ. зөгийн бал халбага, 1 tbsp. шүүсний халбага (plantain, elderberry, burdock, сонгох боломжтой). Өдөрт 3-4 удаа хоолны өмнө эсвэл дараа нь 70-100 мл ууна. Бүхэл бүтэн цуглуулга дуустал эдгэнэ.

Гаднах байдлаар, календулын тосыг (эмийн санд зарагддаг) хэрэглээрэй - өдөрт 2 удаа өртсөн арьсанд нимгэн давхарга түрхэнэ. Үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй ийм тосыг 1:3 эсвэл 1:5 харьцаатай хүүхдийн тос эсвэл касторын тосоор хатаасан нунтагласан календула цэцэг хольж өөрөө бэлтгэж болно.

Гэхдээ ямар ургамал нь системийн склеродерма нь туслах болно

Хэрэв уушигны гэмтэл ажиглагдвал цуглуулгын найрлагад уушгины өвс, чихэр өвсний үндэс, улаан буудайн өвс, зефир, линден цэцэг, календула, нугас, ганга, утас орно. Цуглуулгын бүх хатаасан, буталсан бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг тус бүр нь 30-50 гр хэмжээтэй тэнцүү хэмжээгээр авч, декоциний нь нутагшуулсан хэлбэрийн нэгэн адил бэлтгэгддэг.

Цорын ганц ялгаа нь та шөлөндөө ганга, гашуун жимсний шүүсээс гадна өөрийн сонголтоор нэмж болно.

Үе мөчний гэмтэлтэй бол бид burdock, нохойн сарнай, cinquefoil, licorice, wheatgrass, усны сараана цэцгийн үндсийг илүүд үздэг; хус, бөөрөлзгөнө, үхрийн нүд зэрэг навч; улиас нахиа. Хоол хийх арга нь өмнөх жортой адил юм. Нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсэг болох шүүсүүдээс би burdock, хус, уулын үнсний шүүсийг санал болгож болно.

Системийн склеродерма - прогноз

Өнөөдрийг хүртэл ямар ч эмч системийн склеродерма гэж оношлогдсон өвчтөний дундаж наслалтыг үнэн зөв тодорхойлж чадахгүй. Өвчин нь сайн ойлгогдоогүй тул өвчний тохиолдол бүр нь явцын өвөрмөц онцлогтой байдаг.

Эмнэлгийн статистик мэдээллээс үзэхэд өвчтөний дундаж наслалт өвчин туссан цагаас хойш таван жил орчим байдаг. Урьдчилан таамаглал нь склерма хэлбэрийн хүнд байдлаас ихээхэн хамаардаг. Бөөрний гэмтэлтэй хүнд таамаглал ажиглагдаж байна.

Нэг өвчтөний түүхийг бүрэн эхээр нь өгсөн болно энэ сайт.

Найзууд аа, одоо та системийн склеродерма гэж юу болохыг мэддэг болсон. Таны харж байгаагаар эмчилгээ нь хүндрэлтэй байдаг, гэхдээ тэдний хэлснээр тоглоом нь лааны үнэ цэнэтэй юм. Системийн склеродермийн эмнэлзүйн удирдамж нь орон нутгийн болон системийн склеродермийн хөгжлийг зогсооход тусалдаг.

Доктор Мясниковтой хамт склеродермагийн тухай видео клипийг та бүхэнд хүргэж байна

RCHD (Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн Бүгд найрамдах төв)
Хувилбар: Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны эмнэлзүйн протоколууд - 2013 он

Прогрессив системийн склероз (M34.0)

Ревматологи

ерөнхий мэдээлэл

Товч тодорхойлолт

Зөвшөөрсөн

шинжээчийн комиссын хурлын тэмдэглэл

Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн тухай

Тодорхойлолт:Системийн склеродерма (SS) нь холбогч эдийн аутоиммун өвчин бөгөөд эмнэлзүйн гол шинж тэмдэг нь өргөн тархсан бичил эргэлтийн эмгэг, арьс, дотоод эрхтний фиброзоос үүдэлтэй байдаг.

Протоколын код:

ICD-10 кодууд:
M 34.0 Прогрессив системийн склероз
M 34.1 CREST хам шинж
М 34.2 Эм, химийн бодисоос үүдэлтэй системийн хатуурал
М 34.8 Системийн склерозын бусад хэлбэрүүд
J 99.1 уушигны оролцоотой
G 73.7 миопатитай
М 34.9 Системийн хатуурал, тодорхойгүй
M 35.0 Хуурай хам шинж (Sjogren)
M 35.1 Бусад давхардсан синдромууд

Протоколд ашигласан товчлолууд:
AT эсрэгбие
GC-глюкокортикостероидууд
Ходоод гэдэсний зам
ILD - уушигны завсрын өвчин
CT - тооцоолсон томографи
ICD - өвчний олон улсын ангилал
NSAIDs - стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд
CBC - цусны ерөнхий шинжилгээ
OAM - шээсний шинжилгээ
РНХ - рибонуклеины хүчил
SJS - системийн склеродерма
CREST-кальциноз, Рэйногийн хам шинж, улаан хоолойн хөдөлгөөний дутагдал, склеродактили, телеангиэктази.
ESR - эритроцит тунадасжих хурд
SLE - системийн чонон хөрвөс
Доплер хэт авиан шинжилгээ
FGDS - фиброгастродуоденоскопи
EMG электромиографи

Протокол боловсруулах огноо: 2012 он

Протоколын хэрэглэгчид:ревматологич, эмчилгээний эмч, ерөнхий эмч нар.

Ашиг сонирхлын зөрчилгүй гэсэн заалт.

Ангилал

Эмнэлзүйн ангилал (хамгийн түгээмэл аргууд, жишээлбэл: этиологи, үе шат гэх мэт).

Эмнэлзүйн хэлбэрүүд
- Сарнисан хэлбэр. Жилийн туршид мөч, нүүр, их биеийн арьсны ерөнхий гэмтэл; Raynaud-ийн хам шинж нь нэгэн зэрэг эсвэл арьсны гэмтлийн дараа илэрдэг. Дотоод эрхтнүүдийн эмгэгийн эрт хөгжил (уушигны завсрын гэмтэл, ходоод гэдэсний зам, миокарди, бөөр гэмтэх). Хумсны орны хялгасан судсыг мэдэгдэхүйц бууруулж, судасны талбайнууд үүсдэг (хумсны орны капилляроскопийн дагуу). Топоизомераза-1-ийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх (Scl-70).
- Хязгаарлагдмал хэлбэр. Тусгаарлагдсан Рэйногийн үзэгдлийн урт хугацаа. Арьсны гэмтэл нь нүүр, гар / хөлөөр хязгаарлагддаг. Уушигны гипертензийн хожуу хөгжил, ходоод гэдэсний замын гэмтэл, телеангиэктази, шохойжилт (CREST хам шинж). Антицентромерийн эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох. Хумсны орны хялгасан судсыг тодорхой судасжилтгүй тэлэх.
- Склеродермагүй склеродерма. Склеродермагүй склеродерма (склеродермазинсклеродерма) нь: арьсны өтгөрөлт байхгүй, Рэйногийн үзэгдэл, уушигны фиброзын шинж тэмдэг, бөөрний цочмог склеродерма, зүрх, ходоод гэдэсний замын гэмтэл, цөмийн эсрэг эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх, Scl-70, Scl-70.
- Загалмай хэлбэртэй. Хөндлөн хэлбэрийн хувьд (давхцах хам шинж) нь SJS-ийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд болон холбогч эдийн нэг буюу хэд хэдэн системийн өвчний хослолоор тодорхойлогддог.
- Насанд хүрээгүй склеродерма. Өвчин нь 16 наснаас өмнө эхэлдэг. Арьсны гэмтэл нь ихэвчлэн голомтот эсвэл шугаман (хагас хэлбэрийн) склеродермийн төрлийн байдаг. Контракт үүсэх хандлага. Мөчний хөгжилд гажиг үүсэх боломжтой. Дунд зэргийн дотоод эрхтнүүдийн эмгэг (голчлон багажийн үзлэгээр илэрдэг).
- Пресклеродерма. Пресклеродерма гэж нэрлэгддэг өвчин байдаг бөгөөд үүнд тусгаарлагдсан Рэйноудын үзэгдэл нь хялгасан судасны өөрчлөлт эсвэл SJS-ийн шинж чанартай дархлааны эмгэгүүдтэй хавсарсан өвчтөнүүд багтдаг.
урсгалын сонголтууд

1. Өвчин эхэлснээс хойшхи эхний 2 жилд арьсны ерөнхий фиброз (сарнисан хэлбэр) ба дотоод эрхтнүүд (зүрх, уушиг, бөөр) -ийн цочмог, хурдан явцтай явцаар тодорхойлогддог; өмнө нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг; Орчин үеийн хангалттай эмчилгээ нь энэ ангиллын өвчтөнүүдийн таамаглалыг сайжруулсан.
2. Цочмог, дунд зэргийн явцтай явцын үед дархлааны үрэвслийн эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүд давамгайлдаг (арьсны өтгөн хаван, артрит, миозит), давхцах хамшинж нь ховор биш юм.
3. Архаг, аажмаар урагшлах явц нь судасны эмгэгийн давамгайллаар тодорхойлогддог: өвчний эхэн үед арьсны дунд зэргийн өөрчлөлт (хязгаарлагдмал хэлбэр) аажмаар хөгжиж, судасны ишемийн эмгэгийн өсөлт, удаан хугацааны Рейнаудын хам шинж илэрдэг. болон дотоод эрхтний эмгэг (ходоод гэдэсний гэмтэл, уушигны гипертензи). Курсын хувилбаруудын прогнозын ялгааг 5 ба 10 жилийн эсэн мэнд үлдэх түвшингээр харуулсан бөгөөд цочмог явцын үед 4% ба 0%, цочмог явцын үед 75% ба 61%, архаг явцтай үед 88% ба 84% байдаг. мэдээж тус тус. Одоогийн байдлаар эрт оношлогдож, орчин үеийн эмчилгээ хийснээр SJS-тэй өвчтөнүүдийн таамаглал сайжирч байгаа боловч эхлэл, эмнэлзүйн үндсэн дүр төрх, хувьслын ялгаа хэвээр байна.

SJS-ийн үе шатууд:
- эхний, өвчний 1-3 нутагшуулалт илэрсэн үед.
- үйл явцын системчилсэн, полисиндром шинж чанарыг тусгасан ерөнхий ойлголтын үе шат.
- хожуу (терминал), аль хэдийн нэг буюу хэд хэдэн эрхтэн (зүрх, уушиг, бөөр) дутагдалтай үед.
SJS-ийн ангиллын бүх 3 параметрийг оношлох, прогнозыг тодорхойлох, зохих эмчилгээг сонгоход ашиглахыг зөвлөж байна.

Оношлогоо

Оношлогооны шалгуур:
SSc-ийн оношийг баталгаажуулахын тулд Америкийн ревматологийн нийгэмлэгийн шалгуурыг ашигладаг.
A. "Том" шалгуур. Ойролцоох склеродерма: хурууны арьсны тэгш хэмтэй өтгөрүүлэх, өтгөрүүлэх, хатуурах ба метакарпофалангиал ба метатарсофалангийн үений проксимал. Өөрчлөлт нь нүүр, хүзүү, их бие (цээж, хэвлий) зэрэгт нөлөөлж болно.
B. "Жижиг" гэсэн шалгуур.
1. Склеродактили: дээр дурдсан арьсны өөрчлөлт, хуруугаараа хязгаарлагддаг.
2. Дижитал сорви - хурууны үзүүр дээр арьс татагдах хэсгүүд
эсвэл дэвсгэр материалын алдагдал.
3. Хоёр талын уушигны суурь фиброз: хоёр талын торон эсвэл шугаман зангилааны сүүдэр, ердийн рентген зураг дээр уушигны суурь хэсгүүдэд хамгийн тод илэрдэг; "зөгийн үүрний уушиг" хэлбэрийн илрэл байж болно. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь уушигны анхдагч гэмтэлтэй холбоотой байж болохгүй.
Шалгуурууд нь орон нутгийн хэлбэрийн склеродерма, эозинофиль фасциит, янз бүрийн төрлийн псевдосклеродерми бүхий өвчтөнүүдийг хасах боломжийг олгодог. Өвчтөн гол шалгуур эсвэл дор хаяж 2 жижиг шалгууртай байх ёстой. Мэдрэмж - 97%, өвөрмөц байдал - 98%. Эдгээр шалгуурууд нь онцлог шинж чанартай, хангалттай тод илэрдэг SJS-ийг тодорхойлоход тохиромжтой боловч өвчний бүх эмнэлзүйн хэлбэрүүд, түүний дотор эрт хязгаарлагдмал, кроссовер болон дотоод эрхтний SJS-ийг хамардаггүй.

Гомдол:сул дорой байдал, ядрах, турах, субфебриль халуурах зэрэг нь өвчний эхэн үед ажиглагддаг (ихэвчлэн сарнисан хэлбэрийн өвчтөнүүдэд) ба SJS-ийн өвөрмөц арьс, дотоод эрхтний шинж тэмдгүүд илрэхээс өмнө оношлоход хүндрэлтэй байдаг.

Биеийн үзлэг:
Үндсэн хуулийн шинж тэмдгүүд - сул дорой байдал, ядрах, турах, бага зэрэг халуурах зэрэг нь өвчний эхэн үед (гол төлөв сарнисан хэлбэрийн өвчтөнүүдэд) ажиглагдаж, SJS-ийн өвөрмөц арьс, дотоод эрхтний шинж тэмдгүүд илрэхээс өмнө оношлоход хүндрэлтэй байдаг.
Судасны гэмтэл:
- Raynaud-ийн үзэгдэл - хүйтэн эсвэл сэтгэл хөдлөлийн стрессээс үүдэлтэй дижитал артери, арьсны артериол ба артериовенийн шунтуудын тэгш хэмтэй пароксизмаль спазм нь хурууны арьсны өнгө (цагаан, хөхрөлт, улайлт) тогтмол өөрчлөгддөг. Васоспазм нь ихэвчлэн хурууны мэдрэмж, өвдөлт дагалддаг. SJS-тэй олон өвчтөнд Рэйногийн халдлага нь цусны судаснуудын бүтцийн өөрчлөлт, цусны урсгалыг байнга бууруулдаг зэргээс шалтгаалан удаан үргэлжилсэн шинж чанартай байдаг.
- Телеангиэктази - хуруу, алга, нүүр, уруул зэрэгт өвөрмөц байрлалтай капилляр ба венулууд өргөсөх нь өвчний хожуу шинж тэмдэг юм.
- Арьсны гэмтэл:
Арьсны хатуурал (склеродерма) үргэлж хуруунаас эхэлдэг (склеродактили). Арьсны нягтралын ноцтой байдлыг 4 цэгийн системийн дагуу тэмтрэлтээр үнэлдэг: 0 - нягтралгүй; 1 - бага зэрэг нягтруулах; 2 - дунд зэргийн нягтрал; 3 - тод нягтрал (нугалах боломжгүй). Арьсны гэмтэлийг бодитой болгохын тулд арьсны оноог тодорхойлдог бөгөөд энэ нь 17 анатомийн бүсэд арьсны нягтралын онооны нийлбэрийг илэрхийлдэг: нүүр, цээж, хэвлий болон мөчний тэгш хэмтэй хэсгүүдэд - хуруу, гар, шуу, мөр, хонго, шилбэ, хөл. SJS-ийн үед арьсны гэмтлийн үе шат байдаг: хаван, хатуурал, атрофи.
Арьсны нягтралын хүнд байдал нь өвчтөн бүрт харилцан адилгүй бөгөөд өвчний эхний 3-4 жилд дээд тал нь хүрдэг. Арьсны оноо нь дотоод эрхтний эмгэгтэй холбоотой бөгөөд SJS-ийн таагүй үр дүнг урьдчилан таамаглах нэг юм.
Шинж тэмдэг "уут" - амны хөндийн нүх багасч, уруулын улаан хил нимгэрч, эргэн тойронд радиаль атираа үүсдэг.
Дижитал шархлаа - SJS-ийн онцлог шинж чанар (ангиллын шалгуурт багтсан), хурууны алслагдсан фаланг дээр үүсдэг; Энэ нь хурц өвдөлттэй байж болно, эмчилгээ, давтагдах явцаас ялгаатай.
· Арьсны шархлаат гэмтэл нь механик стресст өртсөн хэсгүүдэд - тохой, өвдөгний үе, шагай, өсгийт хэсэгт ажиглагддаг.
Хуурай гангрена - арьс, арьсан доорх зөөлөн эдүүдийн үхжил нь хурууны алслагдсан фалангуудаас эхэлдэг ба дунд фаланга руу тархаж, дараа нь зааглах, өөрийгөө тайрах зэрэг болно.
Гиперпигментаци - хязгаарлагдмал эсвэл сарнисан, гипо- эсвэл пигментацийн хэсгүүдтэй ("давс, чинжүү").
- Дижитал сорви - хурууны алслагдсан фалангуудын арьсны хатингарлын цэгийн хэсгүүд ("харханд хазуулсан").
- Үсний уутанцар, хөлс, тосны булчирхай хатингарснаас болж нягтаршсан газрын арьс хуурайшиж барзгар болж, үсний шугам арилдаг.
- Шохойжилт - кальцийн давсны арьсан доорх жижиг ордууд нь ихэвчлэн гарын хуруунууд болон ихэвчлэн гэмтдэг хэсгүүдэд илэрдэг. Ааруул масс ялгарах үед шохойжилт нээгдэж болно.
- Салст бүрхэвч гэмтэх, SJS-ийн онцлог шинж чанар нь хэлний френулум зузаарч, богиносдог.
Үе мөч, ясны гэмтэл
- Политарралги болон өглөө хөших нь SJS-ийн нийтлэг илрэл, ялангуяа өвчний эхний үе шатанд илэрдэг.
- Үе мөчний үрэвсэл нь SJS-ийн онцлог шинжгүй байдаг бол элэгдлийн артропати нь өвчтөнүүдийн 20% -д илэрдэг.
- Акроостеолиз - хурууны богиносох, хэв гажилтаар илэрдэг удаан хугацааны ишемийн улмаас гарны алслагдсан фалангуудын төгсгөлийн хэсгүүдийн шингээлт. - Зарим тохиолдолд дистал радиус болон доод эрүүний процессын шингээлт ажиглагдаж байна.
- Шөрмөсний үрэлтийн шинж тэмдэг - хуруу, гарны идэвхтэй нугалах, сунгах хөдөлгөөн бүхий SJS-ийн сарнисан хэлбэрийн өвчтөнүүдэд тэмтрэлтээр тодорхойлогддог crepitus; нь дараагийн сарнисан арьсны гэмтэлийг урьдчилан таамаглах шинж тэмдэг юм.
- Гарын үений голчлон нугалах агшилт нь шөрмөс, тэдгээрийн бүрээсийг хамарсан арьсны орон нутгийн нягтралын үр дүн юм. - Эдгээр нь SJS-ийн сарнисан хэлбэрийн өвчтөнүүдэд илүү түгээмэл байдаг бөгөөд энэ нь агшилт, мөчний том үеийг илрүүлдэг. Грактурыг бэхжүүлэх нь өвчний идэвхжил, явцын явцтай холбоотой байдаг.
Булчингийн гэмтэл:
- Булчингийн гэмтэл нь миопатийн хоёр өөр хэлбэрээр илэрдэг.
Үрэвслийн бус, дэвшилтгүй фиброз миопати нь SJS-ийн булчингийн гэмтлийн илүү түгээмэл хэлбэр бөгөөд проксимал булчингийн бүлгүүдийн бага зэрэг сулрал, CK-ийн түвшин хамгийн бага хэмжээгээр нэмэгддэг.
Үрэвслийн миопати - миалгиа, проксимал булчингийн сулрал, CPK мэдэгдэхүйц (2 ба түүнээс дээш удаа) нэмэгдэх, EMG болон биопсийн сорьц дахь үрэвслийн өөрчлөлтүүдээр илэрдэг.
- SJS-ийн сарнисан хэлбэрийн үед хөдөлгөөний сулрал, агшилттай холбоотой булчингийн атрофи үүсч болно.
Ходоод гэдэсний замын гэмтэл:
- Улаан хоолойн гипотензи - улаан хоолой, ерөнхийдөө ходоод гэдэсний замын гэмтэлийн хамгийн түгээмэл хэлбэр; дисфаги, хоол идсэний дараа өвчүүний ард ухаан алдах мэдрэмж, байнгын цээж хорсох, хэвтээ байрлалд улам хүндрэх зэргээр илэрдэг.
- Нарийн хатуурал - улаан хоолойн доод гуравны нэг хэсгийн люмен нарийсч, улмаар хатуу хоол хүнс авах боломжгүй болдог. Нарийн хатуурал үүсэх нь зүрхний шархыг мэдэгдэхүйц бууруулахад хүргэдэг.
- Улаан хоолойн элэгдэл, шархлаа нь ходоод-улаан хоолойн сөргөөний улмаас гарч ирдэг бөгөөд энэ нь зүрхний шарх, цээжний өвдөлт дагалддаг.
- Ходоодны гипотензи - ходоодны агуулгыг нүүлгэн шилжүүлэх үйл ажиллагааг зөрчсөний улмаас эпигастриум дахь өвдөлт, хурдан нэмэгдэж буй бүрэн дүүрэн мэдрэмж.
- Ходоодны цус алдалт нь ходоодны салст бүрхэвчийн олон телеангиэктази үүсэх үед тохиолддог ховор боловч ноцтой хүндрэл юм.
- Малабсорбцийн синдром - хий үүсэх, steatorrhea, өтгөн хаталт, суулгалт ээлжлэн, турах зэргээр илэрдэг.
- Гэдэсний псевдо бөглөрөл нь саажилтын шинж тэмдгээр илэрдэг ховор тохиолддог хүндрэл юм.
- Бүдүүн гэдсийг гэмтээх нь өтгөн хатах (долоо хоногт 2-оос бага удаа аяндаа ялгадас гарах), өтгөн хатах; улаан хоолойн гипотензитэй ижил давтамжтай тохиолддог.
Уушигны гэмтэл:
Уушигны эмгэг нь SJS-тэй өвчтөнүүдийн 70% -д тохиолддог бөгөөд давтамжаараа улаан хоолойн дараа хоёрдугаарт ордог. SJS-ийн уушигны эмгэгийн эмнэлзүйн болон морфологийн үндсэн төрлүүд нь уушигны завсрын өвчин (уушигны фиброз) ба уушигны гипертензи юм.
- Уушигны завсрын өвчин (ӨӨӨ) нь өвчний эхний 5 жилд голчлон хөгждөг ба SJS-ийн сарнисан хэлбэрээр илүү тод илэрдэг. ILD-ийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь өвөрмөц бус бөгөөд амьсгал давчдах, хуурай ханиалгах, сулрах зэрэг орно. ILD-ийн өвөрмөц шинж тэмдэг нь хоёр талын суурь crepitus бөгөөд үүнийг ихэвчлэн "гилгэр хальсан хагарал" гэж тодорхойлдог. ILD-ийн эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь: SJS-ийн сарнисан хэлбэр, өвчний эхэн үед уушгины албадан амин чухал хүчин чадал буурах, Scl-70 AT байгаа эсэх. Уушигны фиброзын явц нь өмнөх 6-12 сарын хугацаанд уушигны албадан амин чухал хүчин чадал, СО-ийн тархах чадвар буурсанаар илэрхийлэгддэг; HRCT дээр нунтагласан шилний өөрчлөлт, уушгины зөгийн сархинагийг тараах; угаах шингэн дэх нейтрофил ба / эсвэл эозинофилийн тоо нэмэгдэх. Дэвшилтэт ILD-ийн эмнэлзүйн эквивалент нь амьсгал давчдах явдал юм.
Амрах үед уушигны артерийн даралт 25 мм м.у.б-аас дээш буюу дасгал хөдөлгөөн хийх үед 30 мм м.у.б-аас дээш нэмэгдэхийг уушигны гипертензи гэж тодорхойлдог. Уушигны гипертензи нь анхдагч (тусгаарлагдсан) байж болно - судасны гэмтэл эсвэл хоёрдогч - уушигны завсрын эд гэмтсэний үр дүнд өвчтөнүүдийн дунджаар 10% -д ихэвчлэн өвчний хожуу үе шатанд үүсдэг. SJS-ийн хязгаарлагдмал хэлбэр. ILD-ийн нэгэн адил уушигны гипертензийн эмнэлзүйн гол шинж тэмдэг нь амьсгаадалт бөгөөд энэ нь хэдэн сарын турш хурдан хөгжих хандлагатай байдаг. Уушигны гипертензийн аускультатив шинж тэмдэг нь уушигны артери ба трикуспид хавхлагын хоёр дахь аяыг онцолж, салаалсан байдал, ялангуяа амьсгалын дээд хэсэгт тод илэрдэг. Уушигны гипертензийн таамаглал нь CO-ийн тархалтын чадварын тусгаарлагдсан бууралт юм.<60% от должной величины).
Зүрхний гэмтэл:
Зүрхний эвдрэлийн шинж тэмдэг нь зүрх дэлсэх, зүрхний хэмнэл алдагдах, амрах эсвэл дасгал хийх үед амьсгал давчдах зэрэг таагүй мэдрэмж эсвэл удаан үргэлжилсэн уйтгартай өвдөлт юм. Цээжний өвдөлт нь улаан хоолой эсвэл цээжний хананы булчинг гэмтээхээс үүдэлтэй байж болно. Ихэнх тохиолдолд SJS-ийн зүрхний өвчин нь шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд багажийн үзлэгээр илэрдэг.
Ховдолын миокардийн фиброз нь зүрхний склеродерма өвчний өвөрмөц эмгэг шинж тэмдэг бөгөөд зүүн ховдолын систолын болон диастолын дисфункцийн шалтгаан болж, гадагшлуулах фракц буурдаг.
Зүрхний хэм алдагдал, зүрхний дамжуулалтын эмгэг нь өвчтөнүүдийн 70% -д илэрдэг бөгөөд маш олон янз байдаг. Тогтмол хэмнэлийн эмгэгүүд нь суправентрикуляр тахикарди, политопик болон бүлгийн экстрасистолууд юм. Зүрхний хэм алдагдалын ноцтой байдал нь зүрхний гэмтлийн зэрэгтэй хамааралтай бөгөөд ялангуяа араг ясны булчингуудыг нэгэн зэрэг гэмтээж байгаа өвчтөнүүдэд таамаглалыг эрс дордуулдаг бөгөөд гэнэтийн үхлийн шалтгаан болдог. Зүрхний дамжуулалтын эмгэг нь голчлон P-Q интервалын уртасгах, ховдолын дамжуулалтын доголдол, түүний багцын зүүн урд хөлний бөглөрөлөөр илэрдэг. Миокардит шинж тэмдгүүд нь полимиозитын шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд бараг л ажиглагддаг; миокардит нь өвчтөний эсэн мэнд амьдрах чадвар багатай холбоотой. Тусгай судалгаагаар наалдамхай хэлбэрээр перикардийн ялагдал, бага давтамжтай эксудатив перикардит нь өвчтөнүүдийн 70-80% -д илэрсэн бөгөөд ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг. Ховор тохиолдолд зүрхний тампонад хүргэдэг перикардийн их хэмжээний шүүдэсжилт байдаг. Зүрхний дутагдал нь ховор тохиолддог боловч тохиолдсон тохиолдолд энэ нь эмчилгээнд тэсвэртэй, таагүй таамаглалаар тодорхойлогддог.
Зүрхний өөрчлөлт нь уушгины эмгэг (уушигны гипертензи) эсвэл бөөрний эмгэг (бөөрний склеродерма) хоёрдогчоор үүсч болно.
Бөөрний гэмтэл:
Эмнэлзүйн судалгаагаар өвчтөнүүдийн дунджаар 50% нь бөөрний үйл ажиллагааны зарим шинж тэмдэг илэрдэг: протеинурия, гематури, цусан дахь креатинины бага зэрэг нэмэгдэх, артерийн гипертензи. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь зүрхний дутагдал, уушигны гипертензи, эмийн нефротоксик нөлөө гэх мэт бусад шалтгаанаас үүдэлтэй байж болохыг анхаарах хэрэгтэй.
- Бөөрний хүнд гэмтэл - склеродерма бөөрний хямрал, өвчтөнүүдийн 5-10% -д ихэвчлэн SJS-ийн сарнисан хэлбэрийн өвчтөнүүдэд үүсдэг. Склеродерма бөөрний хямралын онцлог шинжүүд нь: хурц хөгжсөн, хурдан дэвшилттэй бөөрний дутагдал, ихэвчлэн өмнөх бөөрний өвчин байхгүй; рениний өндөр түвшинтэй холбоотой хортой артерийн гипертензи; хэвийн шээсний тунадас эсвэл бага зэргийн өөрчлөлтүүд (микроскопийн гематури ба протеинурия). Бөөрний хямрал үүсэхээс өмнө протеинурия илрэх боломжтой бөгөөд энэ хүндрэл үүсэх тусам нэмэгддэг боловч ихэвчлэн ач холбогдолгүй байдаг.
- Бөөрний судасны өвчин, артерийн гипертензи, түүний дотор микроангиопатик (дархлаагүй) цус задралын цус багадалт, тромбоцитопени, гипертензийн энцефалопати, ретинопати зэрэгтэй холбоотой өөрчлөлтүүд.
Бөөрний склеродермийн хямралын шинж тэмдэг нь урьд өмнө нь анхааруулах шинж тэмдэггүй гэнэт эхэлдэг. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10% нь цусны даралт ихсэхгүй - нормотензийн склеродерма бөөрний хямрал гэж нэрлэгддэг. Эмчилгээгүй (ихэвчлэн 1-2 сарын дотор) бөөрний төгсгөлийн дутагдал үүсдэг. Бөөрний склеродермийн хямралын эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь сарнисан хэлбэр, өндөр тунгаар HA (өдөрт 15 мг-аас дээш), AT-аас РНХ полимераза III хүртэл байдаг.
Мэдрэлийн системийн гэмтэл: Raynaud-ийн үзэгдэл эсвэл захын мэдрэлийн анхдагч гэмтэлтэй холбоотой байж болох полиневритийн хам шинж. Гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг нь өвчтөнүүдийн 10% -д ажиглагддаг бөгөөд нүүрний нэг талын эсвэл хоёр талын мэдээ алдалтаар илэрдэг, заримдаа өвдөлт, парестезитэй хавсардаг. Сарнисан SSc бүхий өвчтөнүүд ихэвчлэн карпаль туннелийн синдром үүсгэдэг. SJS-ийн бусад илрэлүүд нь Sjögren-ийн хам шинж (20%), бамбай булчирхайн гэмтэл (Хашимотогийн бамбай булчирхайн үрэвсэл, де Куервейн бамбай булчирхайн үрэвсэл), гипотиреодизмын хөгжилд хүргэдэг; SJS-ийн хязгаарлагдмал хэлбэрийн өвчтөнүүдэд анхдагч цөсний цирроз.

Лабораторийн судалгаа:

- Цусны ерөнхий шинжилгээ:гипохром цус багадалт, ESR-ийн дунд зэргийн өсөлт (өвчтөний тал орчимд), гематокрит буурах; ESR-ийн өсөлт нь SJS-ийн эмнэлзүйн үйл ажиллагаатай хамааралгүй бөгөөд далд халдвар (ихэвчлэн гуурсан хоолойн) холбоотой байж болно.
- Шээсний ерөнхий шинжилгээ: гипостенури, микрогематури, протеинурия, цилиндрури, лейкоцитури. Бөөрний гэмтлийн эмнэлзүйн хэлбэрээс хамаарч шээсний синдромын хүндийн зэрэг өөр өөр байдаг.
- Цусны хими: онцлог өөрчлөлт байхгүй.
- ДАРХЛАГЫН СУДАЛГАА. ANF ​​нь SJS-тэй өвчтөнүүдийн 95% -д ихэвчлэн дунд зэргийн титрээр илэрдэг. Склеродермийн өвөрмөц аутоэсрэгбиемүүдийг тодорхойлох нь чухал юм.
- ATScl-70 буюу AT-аас топоизомер-ze-1 нь SJS-ийн хязгаарлагдмал хэлбэрээс илүү сарнисан хэлбэрээр илэрдэг. - - - HLA-DR3/DRw52 тээвэрлэлттэй хавсарч AT байгаа нь SSc-ийн уушигны фиброз үүсэх эрсдлийг 17 дахин нэмэгдүүлдэг. AT титр нь арьсны гэмтлийн хэмжээ, өвчний идэвхжилтэй хамааралтай байдаг. Тусгаарлагдсан Рэйноудын үзэгдэлтэй өвчтөнүүдэд ATScl-70-ийг илрүүлэх нь SJS клиникийн дараагийн хөгжилтэй холбоотой юм.
- Anticentromeric AT (ACA) нь SJS-тэй өвчтөнүүдийн 20% -д голчлон хязгаарлагдмал хэлбэрээр илэрдэг. Тэд мөн анхдагч цөсний хатууралтай өвчтөнүүдийн 12% -д (тэдний тэн хагаст нь SJS шинж тэмдэг илэрдэг), маш ховор тохиолдолд архаг идэвхтэй гепатит, уушигны анхдагч гипертензийн үед илэрдэг. - ACAs нь тусгаарлагдсан Рэйногийн үзэгдэл дэх SSc-ийн хөгжлийн шинж тэмдэг гэж тооцогддог.
- AT-аас РНХ-полимераза III нь өвчтөнүүдийн 20-25% -д илэрсэн бөгөөд гол төлөв сарнисан хэлбэр, бөөрний гэмтэл нь таагүй таамаглалтай холбоотой байдаг.
Эдгээр аутоэсрэгбиемүүдээс гадна бусад антинуклеолын эсрэгбиемүүдийг SJS-д бага давтамжтайгаар илрүүлдэг, үүнд:
- AT-аас Pm-Scl нь SJS-тэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 3-5% -д полимиозиттэй хавсарч (SSD-полимиозит хөндлөн хам шинж) илэрдэг;
- AT-аас iZ-RNP нь өвчтөнүүдийн 7% -д илэрсэн бөгөөд өвчний сарнисан хэлбэр, уушигны анхдагч гипертензи, араг ясны булчингийн гэмтэл, өвчний эхэн үетэй холбоотой байдаг;
- AT-аас U1 -RNP нь SJS-тэй өвчтөнүүдийн 6% -д дунджаар илэрдэг бөгөөд SJS-SLE хөндлөн хам шинж, артрит, тусгаарлагдсан уушигны гипертензи, өвчний эхэн үетэй холбоотой байдаг.
RF нь өвчтөнүүдийн 45% -д ихэвчлэн Sjogren-ийн хам шинжтэй хавсарсан байдаг.

Багажны судалгаа
Хумсны орны капилляроскопи нь өвчний эхний үе шатанд SJS (хялгасан судсыг тэлэх, багасгах) шинж чанартай өөрчлөлтүүдийг илрүүлж, өндөр мэдрэмж, өвөрмөц шинж чанартай байдаг.
SJS нь шинж тэмдэггүй (ялангуяа өвчний эхний шатанд) олон дотоод эрхтний тогтолцоонд гэмтэл учруулдаг тул гэмтлийн зэргийг цаг тухайд нь илрүүлэх, үнэлэхийн тулд зохих багажийн судалгаа, шинж чанар, давтамжийг хийх шаардлагатай. Үүнээс эмнэлзүйн хэлбэр, өвчний явц, эмчилгээний үр дүнг хянах хэрэгцээ зэргээр тодорхойлогддог (Хүснэгт 1).
Хүснэгт 1. Системийн склеродерма дахь дотоод эрхтнүүдийн тусгай судалгаа.

Шалгасан эрхтэн	Ялагдлын төрөл	Оношлогоо
Улаан хоолой	Гипотензи	Манометр
	Рефлюкс улаан хоолойн үрэвсэл	Эндоскопи/рН-метр
	Хатуу байдал	Рентген / дурангийн шинжилгээ
Ходоод	Парези	Сцинтиграфи
	NSAID-аас үүдэлтэй шархлаа	Эндоскопи
Жижиг гэдэс	Гипотензи	Рентген туяаны тодосгогч шинжилгээ
	Микрофлорын хэт өсөлт	Амьсгалын устөрөгчийн сорил
	Хуурамч бөглөрөл, NSAID-ээс үүдэлтэй шархлаа, пневматоз	Энгийн рентген зураг
Бүдүүн гэдэс	Гипотензи, псевдодивертикул	барийн бургуй
	Псевдо бөглөрөл	Энгийн рентген зураг
Аноректаль хэлтэс	Сфинктерийн гэмтэл	Манометр
Уушиг	Завсрын фиброз	Рентген зураг, өндөр нарийвчлалтай компьютер томографи, амьсгалын замын үйл ажиллагаа, гуурсан хоолойн угаалга, сцинтиграфи, цээжний уушигны биопси
	Уушигны гипертензи	Доплер-ECHO-KG, ЭКГ, рентген зураг
Зүрх	хэм алдагдал	Холестери-ЭКГ-ийн хяналт
	Фокусын миокардийн фиброз	ЭКГ, ECHO-KG, сцинтиграфи
	Миокардийн үйл ажиллагааны алдагдал	Доплер-ECHO-KG
	Перикадит	Echo-KG, рентген зураг
бөөр	Склеродерма бөөрний хямрал	Цусны даралт, цусан дахь креатинин, ренин, CBC (гемоглобин, шистоцит, ялтас), офтальмоскопи, бөөрний биопси зэргийг хянах.

Мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө авах заалтууд
- Бөөр гэмтсэн шинж тэмдэг илэрвэл бөөрний биопси хийлгэхийн тулд нефрологич руу шилжүүлнэ.
- Мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрвэл мэдрэлийн системийн гэмтлийн шинж чанар, зэргийг тодруулах, шинж тэмдгийн эмчилгээг сонгохдоо невропатологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай.
Харааны бэрхшээлтэй өвчтөнүүд эдгээр эмгэгийн гарал үүслийг тодруулахын тулд нүдний эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай (SJS доторх торлог бүрхэвчийн судасны эмгэг, GC-ийн гаж нөлөө эсвэл Sjögren хам шинж).Оношлогооны арга хэмжээний жагсаалт:
A) үндсэн:

1. Биохимийн цусны шинжилгээ (креатинин, K+, Na+, ALT, AST, нийт ба шууд билирубин, липидийн спектр, глюкоз)

B) Нэмэлт:

1. Коагулограмм
2. Өдөр тутмын протеинурия
3. ECHO-KG
4. Дээд ба доод мөчдийн судас, бөөрний судаснуудын хэт авиан шинжилгээ
5. OBP, бөөрний хэт авиан шинжилгээ
6. FGDS, рН-метр, улаан хоолойн манометр
7. Барийн суспенз бүхий улаан хоолой, ходоод, арван хоёр нугасны рентген зураг
8. Уушигны томографи
9. Спирографи
10. Арьсны булчингийн эд, бөөрний биопси

Невропатологич, нефрологич, нүдний эмч, эмэгтэйчүүдийн эмчийн зөвлөгөө.

Дифференциал оношлогоо

Ялгаатай оношлогоо:
SJS-ийн ялгах оношийг склеродермийн бүлгийн бусад өвчинтэй хамт хийдэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд Рэйногийн үзэгдэл, дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл байдаггүй.
Сарнисан эозинофилийн фасцитит - арьсны бат бөх байдал нь шуу ба / эсвэл доод хөлөөс эхэлдэг бөгөөд ойрын мөч, их бие рүү тархах боломжтой; хуруу, нүүр нь бүрэн бүтэн хэвээр байна. Энэ нь "улбар шар хальс" хэлбэрийн арьсны гэмтэл, гулзайлтын контрактур, эозинофили, гипергаммаглобулинеми, ESR-ийн өсөлтөөр тодорхойлогддог. Тохиолдлын 1/3 орчим нь урьд өмнө хэт их бие махбодийн үйл ажиллагаа эсвэл гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Магадгүй апластик цус багадалт үүсэх.
· Бушкегийн склеродеми - нүүр, хүзүү, мөрний бүс зэрэгт удаан хугацаагаар илэрдэг. Өмнө нь амьсгалын дээд замын халдвартай байнга холбоотой байх.
Хязгаарлагдмал склеродерма - арьс ба доод эдэд голомтот (товруу) ба шугаман ("сабер цохилт", хагас хэлбэрийн) гэмтэл.
· Олон голомтот фиброз. Үндсэн нутагшуулалт: retroperitoneal, intraperitoneal болон mediastinal фиброз; бага давтамжтай - уушгинд фиброзын голомт, тойрог замд (орбитын псевдотумор), бамбай булчирхай (Riedel-ийн тиреоидит) гэх мэт Dupuytren-ийн контрактур ба келоид нь жижиг хэлбэрт хамаарна. Ихэнхдээ процессыг 2-3 ба түүнээс дээш нутагшуулах хосолсон байдаг.
Хавдартай холбоотой (паранеопластик) склеродерма нь паранеопластик синдромын нэг хувилбар бөгөөд энэ нь захын хавсарсан эдэд фиброз үүсэх, контрактур эсвэл торпид хэлбэрийн SJS-ийн эмчилгээнд захын шинж тэмдгүүд давамгайлснаар илэрдэг.
Псевдосклеродерма - төрөлхийн буюу олдмол бодисын солилцооны эмгэгийн үед ажиглагдсан арьсны өөрчлөлт: порфири, фенилкетонури, амилоидоз, Вернерийн хам шинж, Ротмундын хам шинж; чихрийн шижингийн псевдосклеродерми; склеромиксэдем гэх мэт.
Вернерийн хам шинж (насанд хүрэгчдийн прогериа, ламины генийн гажиг) нь арьс (ялангуяа мөчрүүд) болон араг ясны булчинд склеродерма хэлбэртэй өөрчлөлтүүд, катаракт үүсэх, гипогенитализм, дутуу артерио склероз, артериозын дутагдал, эрсдэл нэмэгдэх зэргээр илэрдэг. остеосаркома хөгжүүлэх; 20-30 насны эрэгтэйчүүдэд илүү их ажиглагддаг. Ротмунд-Томсоны хам шинж (атрофик поикилодерма). Эмнэлзүйн хувьд: нүүр ба мөчдийн поикилодерма, хоёр талын катаракт, үсний доройтол (хумс, шүд), гипогонадизм, эндохондраль ясжилтын эмгэг, артериосклероз ба одойжилт, арьсны гиперпигментаци, телеангиэктази, атрофийн дерматоз, цус багадалт, остеоген саркома үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. Ижил нэр: катаракт, Ротмундын дистрофи.
. Raynaud-ийн үзэгдэл нь холбогч эдийн бусад системийн өвчлөлтэй SJS-ийг ялган оношлох хэрэгцээг тодорхойлдог гол шинж тэмдгүүдийн нэг юм: холбогч эдийн холимог өвчин, поли/дерматомиозит доторх антисинтетазын хам шинж.

Гадаадад эмчлүүлдэг

Солонгос, Израиль, Герман, АНУ-д эмчлүүлээрэй

Эрүүл мэндийн аялал жуулчлалын талаар зөвлөгөө аваарай

Эмчилгээ

Эмчилгээний зорилго:
- судасны хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх
- фиброзын явцыг дарангуйлдаг
- Дотоод эрхтнүүдийн гэмтэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх.
Эмчилгээний тактикууд:
. Эрт оношлох, хангалттай эмчилгээ хийх нь эмчилгээний үр дүн, тавилан, ялангуяа хурдан тархсан SJS-ийн үр нөлөөг тодорхойлдог. Эмнэлзүйн илрэл, өвчний үйл ажиллагаанаас хамааран эмчилгээг аль болох хувь хүн болгон сонгох хэрэгтэй.

Эмийн бус эмчилгээ:
Сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн стресс, хүйтэнд удаан хугацаагаар өртөх, чичиргээнээс зайлсхийх, наранд өртөхийг багасгах. Васоспазмын халдлагын давтамж, эрчмийг багасгахын тулд бээлийний оронд дулаан дотуур хувцас, малгай, ноосон оймс, бээлий зэргийг багтаасан дулаан хувцас өмсөхийг зөвлөж байна. Үүнтэй ижил зорилгоор өвчтөнд тамхи татахаа болих, кофе, кофеин агуулсан ундаа хэрэглэхээ зогсоох, симпатомиметик (эфедрин, амфетамин, эрготамин), β-хориглогч эм хэрэглэхээс зайлсхийхийг зөвлөж байна.

Эмнэлгийн эмчилгээ:
Эмийн эмчилгээний гол чиглэлүүд нь судас, үрэвслийн эсрэг болон antifibrotic эмчилгээ, түүнчлэн SJS-ийн дотоод эрхтний илрэлийг эмчлэх явдал юм.
1. Судасны эмчилгээ нь юуны түрүүнд Рэйногийн үзэгдлийг эмчлэхэд чиглэгддэг. Үүнээс гадна SSc-ийн хувьд дараахь эмүүдийг хэрэглэдэг.
Силденафил нь фосфодиэстераза дарангуйлагч бөгөөд өдөрт 50 мг тунгаар хэрэглэх нь кальцийн сувгийн хориглогчдод хариу өгөөгүй SSc бүхий өвчтөнүүдийн дижитал шархыг эдгээхэд тусалдаг.
Бозентан нь уушигны гипертензийг эмчлэхэд хэрэглэдэг сонгомол бус эндотелин-1 рецепторын антагонист; Өдөрт 125 мг тунгаар дижитал шархлаа үүсэх магадлалыг 2 дахин бууруулдаг.
2. Үрэвслийн эсрэг болон цитотоксик эмийг SJS-ийн эхний үе шатанд (үрэвсэлт) болон өвчний хурдан явцтай үед хэрэглэнэ.
Стандарт эмчилгээний тунгаар NSAID-ийг SJS-ийн булчин-үе мөчний илрэл, байнгын субфебриль халууралтыг эмчлэхэд зориулагдсан (өндөр халууралт нь SJS-ийн онцлог шинжгүй).
Глюкокортикоидуудыг жижиг тунгаар (өдөрт 15-20 мг-аас ихгүй) арьсны дэвшилтэт сарнисан гэмтэл, үрэвслийн үйл ажиллагааны илэрхий эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд (миозит, цулцангийн үрэвсэл, серозит, галд тэсвэртэй артрит, шөрмөс синовит) хэрэглэхийг заадаг. Илүү их тунгаар хэрэглэх нь нормотензитэй склеродермийн бөөрний хямралын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
· Циклофосфамидыг GC-тэй хослуулан ILD эмчлэхэд хэрэглэдэг (доорх уушгины гэмтлийг үзнэ үү).
Метотрексат нь арьсны хатуурлын тархалт, хүндрэлийг бууруулах чадвартай боловч дотоод эрхтний эмгэгт нөлөөлдөггүй. Метотрексатыг хэрэглэх заалт нь SJS-ийг RA эсвэл полимиозиттэй хослуулах явдал юм.
Циклоспорин нь арьсны өөрчлөлтийн динамик байдалд эерэг нөлөө үзүүлдэг боловч нефротоксик байдал, эмчилгээний явцад бөөрний цочмог хямрал үүсэх магадлал өндөр байгаа нь SSc-д эмийн хэрэглээг ноцтойгоор хязгаарладаг.

1. Antifibrotic эмчилгээг эрт үе шатанд (өвчний эхний 5 жилийн хугацаанд) эсвэл сарнисан системийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдэд арьсны өтгөрөлт, тархалт ихсэх үед зааж өгдөг. D-пеницилламин нь фиброзын хөгжлийг дарангуйлдаг гол эм юм. Эмийн үр дүнтэй тун нь өдөрт 250-500 мг байна.

SSc-ийн дотоод эрхтний илрэлийг эмчлэх
1. Улаан хоолой, ходоодны гэмтэл. Эмчилгээ нь ходоод-улаан хоолойн сөргөө, гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг зөрчсөнтэй холбоотой илрэлийг багасгахад чиглэгддэг. Энэ зорилгоор өвчтөнүүд ойр ойрхон бутархай хоол идэхийг зөвлөж байна, хоол идсэнээс хойш 3 цагийн турш орондоо орохгүй байх, толгойгоо дээш өргөсөн орон дээр унтах, тамхи татах, согтууруулах ундаа хэрэглэхээ зогсоох.
2. Кальцийн сувгийн хориглогч нь улаан хоолойн сөргөө улаан хоолойн үрэвслийн илрэлийг нэмэгдүүлдэг гэдгийг санах нь зүйтэй. Эмийн эмчилгээнд antisecretory эм, прокинетикийг томилох орно.
Протоны шахуургын дарангуйлагч омепразол нь ходоод гэдэсний замын рефлюксийг эмчлэх хамгийн үр дүнтэй эм юм.
Ихэнх тохиолдолд 20 мг-ийн нэг тун нь өдрийн турш улаан хоолойн үрэвслийн илрэлийг зогсоож, шаардлагатай бол эмийн тунг өдөрт 40 мг хүртэл нэмэгдүүлдэг.
Фамотидин - H 2 гистамин рецепторыг хориглогч, ходоод-улаан хоолойн рефлюксийн илрэлийг бууруулдаг.
Ранитидин нь гистамины H2 рецептор хориглогч бөгөөд ходоод-улаан хоолойн рефлюксийн илрэлийг бууруулдаг боловч протоны шахуургын дарангуйлагчдаас бага үр дүнтэй байдаг.
Метоклопрамид нь прокинетик юм; Метоклопрамидыг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй, учир нь тархины допаминергик бүтцэд өртсөний улмаас мэдрэлийн эмгэг (паркинсонизм) үүсэх боломжтой.
Эритромицин нь мөн прокинетик нөлөөтэй бөгөөд үүнийг өдөрт 2 удаа 100-150 мг тунгаар эсвэл 4 долоо хоногийн турш өдөрт 1 удаа 400 мг азитромицин хэрэглэх нь эпигастрийн бүсэд дотор муухайрах, бөөлжих, өвдөх довтолгоог бууруулдаг. Прокинетик ба антисекретор эмийн хослол нь улаан хоолойн сөргөө улаан хоолойн үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн нөхцөл байдлыг сайжруулдаг.
Улаан хоолойн хүнд хэлбэрийн нарийсал нь дурангийн тэлэлтийг илтгэнэ. Ходоодны нүүлгэн шилжүүлэх үйл ажиллагааг зөрчсөн тохиолдолд хагас шингэн хоол идэхийг зөвлөж байна.
2. Гэдэсний гэмтэл. Гэдэсний хөдөлгөөний эмгэг нь микрофлорын хэт өсөлт, шингээлтийн синдром үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг бөгөөд эмчилгээнд дараахь бактерийн эсрэг эмүүдийг хэрэглэдэг: тетрациклин - өдөрт 250 мг, амоксициллин + клавуланийн хүчил өдөрт 500 мг, ципрофлоксацин өдөрт 250 мг , цефалоспоринууд. Микрофлорын эсэргүүцэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд антибиотикийг ээлжлэн хэрэглэх шаардлагатай. Антибиотикийн үргэлжлэх хугацаа нь суулгалт, steatorrhea-ийн хүнд байдлаас хамаарна (ихэвчлэн сард 7-10 хоног). Хэрэв антибиотик хэрэглэж байх үед суулгалт үүсвэл агааргүй ургамлыг дарахын тулд метронидазолыг нэмэлтээр (7-10 хоног) тогтооно. Прокинетикийг (метоклопрамид) томилохыг зөвлөдөггүй, учир нь тэдгээр нь хүлээгдэж буй нөлөө үзүүлэхгүй. Өдөр бүр 50 мг-аар арьсан дор удаан хугацаагаар үйлчилдэг соматостатин аналог октреотидыг хэрэглэснээр гэдэсний псевдо-бөгжлийн перисталтал сайжирсан нь ажиглагдсан.
3. Уушигны гэмтэл.
· Уушигны завсрын өвчин. GC ба циклофосфамидтай хавсарсан эмчилгээ нь хамгийн үр дүнтэй байдаг. D-пеницилламины үр нөлөө нь нотлогдоогүй байна. Преднизолоныг өдөрт 20-30 мг тунгаар 1 сарын турш аажмаар бууруулж өдөрт 10-15 мг тунгаар тогтооно; Склеродермийн бөөрний хямрал үүсэх эрсдэлтэй тул их хэмжээний GC-ээс зайлсхийх хэрэгтэй. Циклофосфамидыг судсаар 500 мг/м2 - 750 мг/м2 тунгаар сард эсвэл 1 мг/кг/хоног - 2 мг/кг/хоног тунгаар амаар тарьж, эмийн үр дүн, тэсвэрлэх чадвараас хамаарна. Амны хөндийн хэрэглээтэй харьцуулахад гаж нөлөө (цусархаг цистит орно) бага байдаг тул танилцуулгад оруулах нь зүйтэй гэж үздэг. Циклофосфамидтай импульсийн эмчилгээг энэ тунгаар дор хаяж 6 сарын турш (гаж нөлөө байхгүй тохиолдолд) үргэлжлүүлнэ. Уушигны функциональ шинжилгээ, радиологийн өөрчлөлтийн эерэг динамиктай үед циклофосфамидтай импульсийн эмчилгээний хоорондын зай 2 сар хүртэл, эерэг динамик хэвээр байвал 3 сар хүртэл нэмэгддэг. Циклофосфамидтай импульсийн эмчилгээг дор хаяж 2 жил хийх ёстой. Уушигны торлог бүрхэвчийн өөрчлөлтийн үе шатанд гадаад амьсгалын үйл ажиллагаа сайжрах магадлал багатай тул эмчилгээний үр нөлөө нь уушгины албадан амин чухал чадавхийг тогтворжуулах замаар нотлогддог.
· Циклофосфамидыг үл тэвчих буюу үр дүнгүй (хоёрдогчийг оролцуулан) GC-тэй хавсарч хэрэглэхэд ILD-тэй SSc өвчтөнүүдэд MMF-ийг зааж өгч болно. MMF-ийг өдөрт 1000 мг тунгаар тогтооно. (хоёр тунгаар) өдөрт 2000 мг хүртэл нэмэгдүүлнэ. (хоёр тунгаар) сайн хүлцэх тохиолдолд. MMF курсын үргэлжлэх хугацаа дор хаяж 6 сар байх ёстой.
Эмийн эмчилгээ үр дүнгүй, амьсгалын замын архаг дутагдалтай тохиолдолд нэг уушгийг шилжүүлэн суулгахыг заадаг (үр ашиг нь хоёр уушгийг шилжүүлэн суулгахтай харьцуулах боломжтой).
. Уушигны гипертензи. Өвчтөнүүдийн нас баралт өндөр (3 жилийн эсэн мэнд амьдрах хугацаа 50% -иас бага) тул уушигны гипертензийн эмчилгээг аль болох эрт (далд үе шатанд) эхлүүлэх хэрэгтэй. Уушигны гипертензийн эмчилгээнд вазодилаторууд (кальцийн сувгийн хориглогч, простациклины синтетик аналоги эсвэл эндотелин рецепторын антагонистууд) болон антикоагулянтуудыг хэрэглэдэг.
- Нифедипин. Нифедипин уушигны гипертензийн удаан хугацааны эмчилгээг томилохын өмнө туршилтын дээжээр баруун ховдлын катетержуулалт хийх шаардлагатай (нифедипин нь нэг тунг хэрэглэхээс өмнө болон дараа уушигны артерийн даралтыг хэмжих), учир нь нифедипин нь уушигны үрэвсэл үүсгэдэг. уушигны артерийн даралтыг зөвхөн өвчтөнүүдийн 25% -д нь бууруулж, бусад өвчтөнүүдийн уушигны судасны эсэргүүцэлд нөлөөлдөггүй. Кальцийн сувгийн хориглогч нь өвчтөний амьд үлдэхэд нөлөөлдөггүй.
- Варфарин. Мансууруулах бодисыг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь уушигны анхдагч гипертензитэй өвчтөнүүдийн амьд үлдэх чадварыг сайжруулдаг. Өдөр тутмын тунг MHO-ийн утгаар тодорхойлдог бөгөөд үүнийг 2-3-ын дотор байлгах ёстой.
- Илопрост ба эпопростенол - дусаах эмчилгээнд хэрэглэдэг простациклины синтетик аналогууд уушигны артерийн даралтыг үр дүнтэй бууруулдаг. Арьсан доорх болон амьсгалын замаар хэрэглэх простациклины бэлдмэлийг мөн боловсруулсан.
- Бөөрний гэмтэл. Цусны даралтыг зохих ёсоор хянах нь склеродермийн бөөрний хямралыг эмчлэх гол арга юм. АГ-ийн түрэмгий эмчилгээ нь бөөрний судаснуудад эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт гарахаас өмнө эмчилгээг цаг алдалгүй эхлүүлбэл бөөрний үйл ажиллагааг тогтворжуулах эсвэл бүр сайжруулах боломжтой. Сонголт хийх эм нь ангиотензин хувиргах ферментийн дарангуйлагч (лизиноприл, каптоприл, эналаприл гэх мэт) юм. Эмийн тунг диастолын даралтыг 85-90 мм м.у.б түвшинд байлгахаар сонгоно. Ангиотензин хувиргагч фермент (ACE) дарангуйлагчид нь бөөрний нормотензитэй склеродермийн хямралын үр дүнг сайжруулж чаддаг. Эмчилгээг каптоприлоор эхлэхийг зөвлөж байна, 8 цаг тутамд 6.25-12.5 мг тунгаар хэрэглэх ба тунг аажмаар нэмэгдүүлэх (өдөрт 3 удаа 50 мг). Эмчилгээний эхэн үед ACE дарангуйлагчийн тунг өдөр бүр нэмэгдүүлэх нь систолын цусны даралтын түвшинг 10-20 мм м.у.б-ээр бууруулах ёстой, учир нь цусны даралт хэт хурдан буурах (мөн гиповолеми) нь хүсээгүй үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм. бөөрний шингээлтийн бууралт (ишемийг хүндрүүлэх). Цусны даралт тогтворжих үед та ACE дарангуйлагчийг удаан хугацаагаар хэрэглэж болно. Бөөрний үйл ажиллагаа муудсан ч каптоприлыг зогсоодоггүй. Хэрэв каптоприлын хамгийн их тунгийн дэвсгэр дээр цусны даралт 72 цагийн дотор хэвийн болоогүй бол кальцийн сувгийн хориглогч, нитрат (ялангуяа уушгинд бөглөрөл үүссэн тохиолдолд) эсвэл бусад судас өргөсгөгчийг нэмнэ. Бөөрний цочмог дутагдлын олигурик үе шатыг хадгалснаар гемодиализийн асуудлыг авч үздэг. SPC-ийн дараа бөөрний үйл ажиллагааг сэргээх эсвэл сайжруулах нь 2 жилийн дараа аажмаар явагддаг. Хэрэв энэ хугацааны дараа гемодиализ хийх хэрэгцээ хэвээр байвал энэ талаар асуулт тавих хэрэгтэй
- бөөр шилжүүлэн суулгах.
Зүрхний гэмтэл. Зүрхний анхдагч склеродермийн илрэл (жишээлбэл, системийн болон уушигны гипертензийн үр дагавар биш гэмтэл) нь перикардит, хэм алдагдал, миокардит, миокардийн фиброз байж болно. Перикардитын эмчилгээг эмнэлзүйн хэлбэрээр хийдэг бөгөөд NSAID болон GC (өдөрт 15-30 мг) хэрэглэхийг багтаадаг. Их хэмжээний шүүдэсжилттэй бол перикардиоцентез эсвэл перикардиотоми хийдэг. Миокардит нь ихэвчлэн араг ясны булчингийн үрэвсэлт гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд ажиглагддаг; GC эмчилгээ нь ихэвчлэн зүүн ховдлын ялгаралтын фракцыг нэмэгдүүлдэг. Ихэвчлэн хэмнэл алдагдах нь эмчилгээ шаарддаггүй. Хүнд хэм алдагдал (бүлэг ба политопын экстрасистол, ховдолын тахикарди гэх мэт) тохиолдолд амиодароныг сонгох эм юм. Хүлээн авах (β-хориглогч нь Рэйногийн үзэгдлийн илрэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
SJS ба жирэмслэлт. SJS-тэй ихэнх өвчтөнүүд нэг буюу хэд хэдэн жирэмслэлт, төрөлттэй холбоотой байдаг. SJS-ийн хязгаарлагдмал хэлбэр, архаг явц нь жирэмсний эсрэг заалт биш юм. Гэсэн хэдий ч жирэмслэлтийн үед эрхтэний эмгэг үүсч болзошгүй тул тогтмол үзлэг хийх шаардлагатай болдог. Жирэмсний эсрэг заалтууд: SJS-ийн сарнисан хэлбэр, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны хүнд хэлбэрийн эмгэг (зүрх, уушиг, бөөр). Жирэмсэн үед SJS илэрсэн тохиолдолд бөөр, зүрхний үйл ажиллагааг сайтар хянах шаардлагатай.
Шаардлагатай эмийн жагсаалт:
Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд
Глюкокортикоидууд

1. Преднизолон 5 мг шахмал
2. Метилпреднизолон 4 мг, 16 мг, таб.
3. Метилпреднизолон 250мг, 500мг, хуруу шилэнд
4. Преднизолон, 30 мг, ам

Үндсэн антифибротик эмүүд

1. D-пеницилламин (купренил) 250 мг таб.

Дархлаа дарангуйлах эмүүд

1. Циклоспорин 25 мг, 100 мг таг
2. Циклофосфамид 50 мг, драже
3. Циклофосфамид 200 мг, хуруу шилэнд
4. Метотрексат 2.5 мг шахмал

Нэмэлт эмийн жагсаалт:
Судасны эмчилгээ:

1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, ам
2. Вазапростан 20 мг/5 мл

Антикоагулянтууд:

1. Гепарин 5000 IU, хуруу шилэнд
2. Клексан 0.4 мл тариур
3. Фраксипарин 0.3 мл, 0.4 мл, тариур
4. варфарин

Ходоодны хамгаалалт(омепразол)
Прокинетик(домперидон, метоклопрамид)
АД буулгах эмүүд(нифедипин, амлодипин, эналаприл)
Бактерийн эсрэг бодисууд (макролид, цефалоспорин, хосолсон a/b)

Өвчтөний удирдлага: SJS-тэй өвчтөнүүд өвчний одоогийн үйл ажиллагааг үнэлэх, эрхтний эмгэгийг цаг тухайд нь илрүүлэх, хэрэв шаардлагатай бол эмчилгээг засах зорилгоор диспансерийн хяналтанд байдаг. Эмнэлгийн үзлэгийг 3-6 сар тутамд өвчний явц, дотоод эрхтний гэмтэл байгаа эсэх, хүнд байдлаас хамааран хийдэг. Үүний зэрэгцээ ерөнхий болон биохимийн цус, шээсний шинжилгээ хийдэг. Эмч рүү давтан очихдоо Рэйноудын үзэгдлийн динамикийг үнэлэх, улаан хоолойн сөргөө, амьсгал давчдах, зүрхний хэм алдагдал гэх мэт илрэлийг нэмэгдүүлэхийн тулд өвчтөнөөс идэвхтэй асуулга хийх шаардлагатай. Өвчтөнийг шалгаж үзэхэд, Арьсны нягтрал, уушигны суурь crepitation, цусны даралт ихсэх, дижитал шархлаа, хаван үүсэх зэрэгт анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй. Амьсгалын замын үйл ажиллагааны шинжилгээ, эхокардиографи хийхийг зөвлөж байна. Варфариныг ууж буй өвчтөнүүдэд протромбины индекс ба MHO-ийг хянаж, циклофосфамидын эмчилгээнд цус, шээсний ерөнхий шинжилгээг 1-3 сар тутамд хийнэ.

Протоколд тодорхойлсон оношлогоо, эмчилгээний аргуудын эмчилгээний үр нөлөө, аюулгүй байдлын үзүүлэлтүүд:Үрэвсэлт үйл явцын үйл ажиллагаа буурсан.

Эмнэлэгт хэвтэх

Эмнэлэгт хэвтэх заалтууд:
- Шинээр оношлогдсон SJS, ялангуяа сарнисан хэлбэрийн эхний үе шат.
- Арьсны олон дахин давтагдах шархлаат гэмтэл, гар, хөлийн хурууны гангрена.
- Уушигны дэвшилтэт гэмтэл (фиброзын цулцангийн үрэвсэл, уушигны гипертензи), зүрх (эксудатив перикардит), ходоод гэдэсний зам (хэвлийн өвдөлт, псевдо-илеус, шингээлтийн дутагдал).
- Бөөрний склеродерма хямралын хөгжил (хорт гипертензи, цусан дахь креатинины хэмжээ ихсэх).

Урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ: SJS-ийн этиологи нь тодорхойгүй байгаа тул өвчний анхан шатны урьдчилан сэргийлэх ажлыг хийдэггүй. Өвчний хурцадмал байдал, эмийн эмчилгээний гаж нөлөө үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг багасгадаг.

Мэдээлэл

Эх сурвалж, уран зохиол

1. Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн шинжээчдийн комиссын хуралдааны тэмдэглэл, 2013 он.
   1. Ашигласан уран зохиолын жагсаалт: 1. Хэрэх өвчин. Эд. Ж.Х. Клиппела, Ж.Х. Стоун, Л.Ж. Кроффорд, П.Х. Цагаан, 2012 2. Ревматологи, Эд. ДЭЭР. Шостак, 2012 он 3. Ревматологийн оношлогоо, эмчилгээ. Асуудлын хандлага, Pyle K., Kennedy L. Англи хэлнээс орчуулсан. / Ред. ДЭЭР. Шостак, 2011 он 4. Ревматологи: Эмнэлзүйн удирдамж / ed. Акад. RAMS E.L. Насонов. - 2-р хэвлэл, Илч. болон нэмэлт - М.: GEOTAR-Media, 2010. - 752 х. 5. Смолен Ж.С., Ландью Р., Бридвелд Ф.С. гэх мэт. Синтетик болон биологийн өвчнийг өөрчилдөг ревматоид артритыг эмчлэхэд зориулсан EULAR-ын зөвлөмжүүд. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Холбогч эдийн сарнисан өвчин: эмч нарт зориулсан гарын авлага / ed. проф. БА. Мазурова. - Санкт-Петербург: SpecLit, 2009. 192 х. 7. Баруун С.Ж. - Ревматологийн нууц, 2008 он 8. Ревматологи: үндэсний манлайлал / ред. Э.Л. Насонова, В.А. Насонова. - М.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Эмийн хэрэглээний талаархи холбооны удирдамж (томъёоны систем). VIII дугаар. Москва, 2007. 10. Белоусов Ю.Б. - Хэрх өвчний оновчтой эмийн эмчилгээ, 2005 он. 11. Дотоод өвчний ялгавартай оношлогоо: алгоритмын арга. P.M. Хили, Э.Ж. Жейкобсон. Бином, Москва, 2003. 12. Васкулит. Гринштейн Ю.И., Красноярск: IPK "Платина", 2003., 224 х. 13. Системийн чонон хөрвөс - Донецк: KP Region, 2003 - 464 х 14. Ревматик өвчний оновчтой эмийн эмчилгээ. Дадлагажигч эмч нарт зориулсан гарын авлага. В.А. Насонова, Е.Л.Насонова. Литерра, Москва, 2003. 15. Ревматик өвчин: нэршил, ангилал, оношлогоо, эмчилгээний стандартууд - В.Н. Коваленко, Н.М. Үслэг цув - К .: OOO "Катран групп", 2002. - 214 х. 16. Васкулит ба васкулопати. Э.Л. Насонов, А.А. Баранов, Н.П. Шилкин. Дээд Волга, Ярославль, 1999. 17. Ховор, атипик хам шинж, дотоод өвчний клиникт өвчин - Ganja IM, Decik Yu. I., Peleshchuk AP болон бусад; Эд. И.М.Ганжи.- Киев: Эрүүл "I. 1983.- 544 х.

Мэдээлэл

Протоколын хэрэгжилтийн үр нөлөөг хянах, аудит хийх үнэлгээний шалгуур

Шүүмжлэгч:Кушекбаева А.Е., Анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч, АГИУВ-ийн ревматологийн тэнхимийн дэд профессор

Гадны хяналтын үр дүн:үнэлгээ эерэг, ашиглахыг зөвлөж байна

Мэргэшлийн өгөгдөл бүхий протокол боловсруулагчдын жагсаалт
1. Тогизбаев Г.А. - Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны бие даасан ревматологич, АГИУВ-ийн ревматологийн тасгийн эрхлэгч.
2. Сейсенбаев А.Ш. - Анагаах ухааны доктор, профессор
3. Аубакирова Б.А. - Астана дахь бие даасан ревматологич
4. Сарсенбайулы М.С. - Зүүн Казахстан мужийн ерөнхий ревматологич
5. Омарбекова Ж.Е. - Семей хотын бие даасан ревматологич
6. Нургалиева С.М. - Баруун Казахстан мужийн ерөнхий ревматологич
7. Куанышбаева З.Т. - Павлодар мужийн бие даасан ревматологич

Протоколыг шинэчлэх нөхцлийн заалт:оношлогоо, эмчилгээний шинэ аргууд байгаа эсэх, энэ протоколыг ашиглахтай холбоотой эмчилгээний үр дүн муудаж байна.

Хавсаргасан файлууд

Анхаар!

• Өөрийгөө эмчлэх нь эрүүл мэндэд нөхөж баршгүй хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм.
• MedElement вэбсайт болон "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Өвчин: Эмч нарын гарын авлага" гар утасны аппликейшн дээр байрлуулсан мэдээлэл нь эмчтэй нүүр тулсан зөвлөгөөг орлох боломжгүй бөгөөд болохгүй. . Хэрэв танд ямар нэгэн өвчин, шинж тэмдэг илэрвэл эмнэлгийн байгууллагад хандахаа мартуузай.
• Эмийн сонголт, тэдгээрийн тунг мэргэжилтэнтэй ярилцах хэрэгтэй. Зөвхөн эмч л өвчин, өвчтөний биеийн байдлыг харгалзан зөв эм, түүний тунг зааж өгч чадна.
• MedElement вэбсайт болон гар утасны "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Өвчин: Эмч нарын гарын авлага" нь зөвхөн мэдээлэл, лавлах эх сурвалж юм. Энэ сайтад тавигдсан мэдээллийг дур мэдэн эмчийн жорыг өөрчлөхөд ашиглаж болохгүй.
• MedElement-ийн редакторууд энэ сайтыг ашигласны улмаас эрүүл мэнд, материаллаг хохирлыг хариуцахгүй.

SJS-тэй өвчтөнүүдийн эмчилгээ нь аль болох эрт, нарийн төвөгтэй байх ёстой бөгөөд эмнэлзүйн хэлбэр, явцын хурд, эрхтний эмгэгийн хүнд байдлаас хамаарч тодорхойлогддог. Урт хугацааны эмчилгээ шаардлагатай бөгөөд энэ нь насан туршдаа үргэлжлэх боломжтой. SJS-ийн эмчилгээнд эмнэлгийн судасны болон үрэвслийн эсрэг болон дархлаа дарангуйлах эмүүд орно. Эмчилгээний зорилго нь судасны гомеостазыг сэргээх, үрэвсэл, фиброзын өөрчлөлтөөс үүдэлтэй хохирлыг багасгах явдал юм.

3.1 Консерватив эмчилгээ.

үйл ажиллагааны бууралт, өвчний явцыг дарах;
Рэйноудын хам шинж, судасны хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх;
өвчний дотоод эрхтний илрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх.
SJS-ийн эмчилгээний гол байрыг судас, үрэвслийн эсрэг болон дархлаа дарангуйлах эмүүд эзэлдэг.
Олон улсын туршлага дээр үндэслэн, EULAR хувилбаруудын дагуу зөвлөмжийг эрхтний систем эсвэл хамгийн хүнд эмнэлзүйн хам шинжээр бүлэглэсэн.
SJS-тэй холбоотой Raynaud-ийн хам шинжийн хувьд бүх өвчтөнд удаан хугацааны эмийн эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Судасны спазмын хүндрэл багасч, ишемийн шинэ гэмтэл гарахгүй бол эмчилгээг амжилттай гэж үзнэ.
Өвөрмөц эмчилгээний сонголт нь ДЭМБ-ын үйл ажиллагааны хэмжүүрээр ангилагдсан эмнэлзүйн байдал, хүнд байдлаас хамаарна. Эхний функциональ ангилалд шинж тэмдэггүй өвчтөнүүд эсвэл ердийн биеийн хөдөлгөөнийг хамгийн бага хэмжээгээр хязгаарладаг шинж тэмдэгтэй өвчтөнүүд, IV функциональ ангилалд амрах үед ч тохиолддог бие махбодийн үйл ажиллагаанд хамгийн их хязгаарлалттай өвчтөнүүд багтдаг. I, II, III функциональ ангилалтай өвчтөнүүдэд эхний эгнээний эмүүд нь бозентан ба силденафил юм. Эдгээр эмүүдээс гадна үйл ажиллагааны III ангиллын өвчтөнүүдэд амьсгалсан илопростыг хэрэглэж болно. IV функциональ анги бий болсноор дүрмээр бол эдгээр эмтэй хавсарсан эмчилгээг тогтоодог.
Эхний эгнээний эм болгон хэрэглэхийг зөвлөж байна (плацеботой харьцуулахад Рэйногийн хам шинжийн дайралтын давтамж, хүндрэлийг багасгах, системийн склеродерматай холбоотой Рэйногийн хам шинжийн эмчилгээнд) - дигидропиридины бүлгийн кальцийн сувгийн хориглогч (кальцийн антагонистууд) (гол төлөв нифедипин ** эсвэл). .

Сэтгэгдэл.Урт хугацааны үйлчилдэг кальцийн антагонистуудыг илүүд үздэг;
Хүнд Рэйноудын хам шинжийн эмчилгээнд кальцийн антагонистуудын үр дүнгүй байдлын үүднээс хэрэглэхийг зөвлөж байна - судсаар тарих простаноидууд (илопрост, алпростадил **).
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин А.
Простаноидууд (ихэвчлэн IV илопрост) нь плацеботой харьцуулахад Рэйногийн хам шинжийн дайралтын давтамж, хүндрэлийг бууруулж зогсохгүй эдгэрэлтэнд эерэг нөлөө үзүүлдэг тул идэвхтэй дижитал шархыг эмчлэхийг зөвлөж байна.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин А.
Илопростыг 20-50 мкг дуслаар 3-5 өдрийн курсээр жилд хэд хэдэн удаа өдөрт 6-аас доошгүй цагийн турш судсаар нэг минутанд 0.5-2 нг / кг хурдаар тогтооно. Alprostadil**-ийг 10-15 тарилгын курсээр жилд 2-3 удаа, судсаар дусаахад 20-60 мкг (өдөрт дор хаяж 3 цаг) хэрэглэнэ.

Сэтгэгдэл.Кальцийн антагонистууд ба простаноидууд нь ижил гемодинамик нөлөөг үүсгэж болзошгүй тул эдгээр бүлгийн эмийг хослуулан хэрэглэхэд болзошгүй гаж нөлөөг хянахад анхаарал хандуулах шаардлагатай. Простаноид эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүд зүрхний ишемийн хүндрэлтэй тулгардаг тул простаноид эмчилгээ хийлгэхээс өмнө бүх өвчтөнд зүрх судасны эрсдлийг сайтар үнэлэх хэрэгтэй.
Сонгомол бус I хэлбэрийн эндотелин рецептор хориглогч (ET-1) нь кальцийн антагонистууд болон простаноидууд үр дүнгүй байх үед өвчний сарнисан хэлбэрийн олон ба давтагдах дижитал шархлааг эмчлэхэд зөвлөж байна: бозентан** нь Рэйноудын дайралтын давтамж, үргэлжлэх хугацааг бууруулдаг. мөн шинэ эсвэл дахин давтагдах дижитал шархлааны давтамж.

Хүнд Рэйноудын хам шинж, дижитал шархлааны эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвлөж байна, үүнд кальцийн антагонистууд ба простаноидууд - фосфодиэстераза 5-р төрлийн дарангуйлагчид sildenafil ба tadalafil-ийн үр дүнгүй байдаг.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин Б/А.
Судас өргөсгөгчтэй хамт ялтасын хуримтлалыг дарангуйлдаг эмийг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Тохиромжтой тунгаар NSAID, парацетамол, сул опиоид (трамадол**) ууснаар дижитал шархлааны өвдөлтийг намдаахыг зөвлөж байна.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
Халдвартай дижитал шархлааг эмчлэхэд өргөн хүрээний антибиотикийг орон нутгийн болон / эсвэл системийн хэрэглээг санал болгож байгаа бөгөөд шархны агуулгыг тариалсаны дараа хэрэглэхийг зөвлөж байна ургамал, антибиотикт мэдрэмтгий.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
SJS-ийн арьсны гэмтлийн эмийн эмчилгээний гол зорилго нь арьсны өтгөрөлтийн хүндрэл, тархалтыг бууруулахад оршино. Арьсны фиброзын эсрэг эмийн үр нөлөөг арьсны онооны динамикаар (6 ба 12 сарын дараа) үнэлж болно.
Эрт үе шатанд (өвчний эхний 3-5 жилийн хугацаанд) эсвэл сарнисан системийн склеродерма бүхий өвчтөнүүдэд арьсны өтгөрөлт, тархалт нэмэгдэж, D-пеницилламин ** (өдөрт 250-500 мг) хэрэглэхийг зөвлөж байна. . .
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C).
Эрт сарнисан SJS-ийн эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвлөж байна - Метотрексат ** 10-15 мг / өдөр тунгаар.

Арьсны төлбөрийг багасгахын тулд өдөрт 2 г эмчилгээний тунгаар Микофенолат Мофетил** (MMF) хэрэглэхийг зөвлөж байна. .
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин B/C.
Глюкокортикоидууд (GC) -ийг дангаар эсвэл дээр дурдсан эмүүдтэй хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Сэтгэгдэл.Арьсны гэмтэлээс гадна үрэвслийн үйл ажиллагааны тодорхой эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдэд (серозит, миозит, IPL, галд тэсвэртэй синовит ба / эсвэл теносиновит) бага тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна - өдөрт 15-20 мг хүртэл; GCs авах нь бөөрний сдеродермийн хямрал (SRC) үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
SSc-тэй олон өвчтөнд уушигны гэмтэл харьцангуй хоргүй, илт явцгүй байдаг тул ILD-тэй бүх өвчтөнүүдийг эмчлэх шаардлагагүй. Сонголтыг - хэн, яаж эмчлэх вэ - ILD-ийн анхны хүнд байдал, даамжрах эрсдэлийг харгалзан үздэг. Хэрэв өвчний эхэн үеэс эхлэн эхний 5-7 жилийн дотор амьсгал давчдах өвчтөнд эмчилгээг томилохыг зааж өгнө.
цээжний HRCT-ийн дагуу уушигны гэмтлийн хэмжээ 20% -иас дээш ба / эсвэл;
FVC ≤ 70% ба/эсвэл;
өмнөх 3-12 сарын хугацаанд FVC ≥ 10%-иар буурсан байна.
Эмчилгээний үр нөлөөг албадан амьдрах чадварын түвшингээр хянадаг бөгөөд үүнийг дор хаяж 6 сар тутамд нэг удаа тодорхойлох шаардлагатай.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин Б.
Сэтгэгдэл.Эмчилгээний үр нөлөө нь FVC-ийн түвшинг тогтворжуулах эсвэл нэмэгдүүлэх замаар нотлогддог.
SSc-ийн ILD-ийн эмчилгээнд GC-ийг өдөрт 10-15 мг тунгаар амаар хэрэглэхийг зөвлөж байна. Дархлаа дарангуйлагчтай хослуулан хэрэглэнэ.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
Сэтгэгдэл.Уушигны үйл ажиллагаа сайжирч, өндөр тунгаар HA-ийн хэрэглээ хоёрын хооронд мэдэгдэхүйц хамаарал байгаагүй. Глюкокортикоидыг өндөр тунгаар хэрэглэх нь склеродерма бөөрний хямрал үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг гэдгийг санах нь зүйтэй.
Уушигны завсрын өвчин (ӨӨБ)-ийн индукцийн эмчилгээ болгон SJS - Cyclophosphamide ** (CF) GC-ийн бага тунтай хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж байна. ZF-ийг судсаар 500 мг/м2 - 750 мг/м2 тунгаар сард эсвэл амаар 1 мг/кг/хоног - 2 мг/кг/хоног тунгаар эмийн үр дүн, тэсвэрлэх чадвараас хамаарч тарина.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин А.
Сэтгэгдэл. CF (амаар эсвэл судсаар) хэрэглэх арга нь уушигны функциональ шинжилгээний параметрүүдийн өөрчлөлтийн түвшин, гаж нөлөөний давтамжид төдийлөн нөлөөлдөггүй. Циклофосфамидын курс үргэлжлэх хугацаа дор хаяж 6 сар байх ёстой (Зөвлөмжийн C зэрэг), гэхдээ хэрэв эмийг сайн тэсвэрлэдэг бол IPI тогтворжих хүртэл эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа 12 сар ба түүнээс дээш байж болно.
MMF-ийг IPL-ийн индукцийн эмчилгээ (хоёрдогч, GC-тэй хавсарсан CF гэх мэт үл тэвчих эсвэл үр дүнгүй тохиолдолд), мөн уушигны үйл явцыг тогтворжуулсны дараа эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин А.
Сэтгэгдэл. MMF-ийг өдөрт 1000 мг тунгаар тогтооно. (хоёр тунгаар) өдөрт 2000-3000 мг хүртэл нэмэгдүүлнэ. (хоёр тунгаар) сайн хүлцэх тохиолдолд.
CF ба / эсвэл MMF эмчилгээг үр дүнгүй эсвэл үл тэвчих тохиолдолд Азатиоприн ** (өдөрт 100 мг) эсвэл Циклоспорин А ** (өдөрт 2.5 мг / кг-аас ихгүй тунгаар) 12-18 хоногийн турш хэрэглэхийг зөвлөж байна. сар.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
Уушигны завсрын өвчтэй өвчтөнийг эмчлэх тактик.
PAH-ийн эмчилгээнд уламжлалт эмчилгээ орно: шээс хөөх эм, зүрхний гликозид (хэрэв суправентрикуляр хэм алдагдал үүсвэл).
Гүн гипоксеми (ханалт 90% -иас бага) - хүчилтөрөгчийн эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна;
Антикоагулянтуудыг зөвхөн тромбозын хүндрэлийн үед хэрэглэхийг зөвлөж байна;
Эдгээр эмийг хэрэглэх шаардлагагүй бол бета-хориглогч, ACE дарангуйлагч, ангиотензин-2 рецепторын антагонистууд, ивабрадиныг PAH-д хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.
Сүүлийн жилүүдэд PAH-ийн өвөрмөц эмчилгээг практикт нэвтрүүлсэн бөгөөд энэ нь дасгалын тэсвэр тэвчээрийг сайжруулж, өвчний явцыг удаашруулж, уушигны судасны өөрчлөлтийг регресс болгож, амьдралын чанар, эсэн мэнд үлдэх прогнозыг сайжруулдаг. PAH-ийн өвөрмөц эмчилгээнд зориулагдсан эмүүд нь янз бүрийн механизмаар судас өргөсгөх, уушигны артерийн даралтыг бууруулдаг.
Эндотелин-1 (ET-1) рецепторын антагонистууд. Bosentan**-ийг өдөрт 2 удаа 62.5 мг-аар эхлэх тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна. 4 долоо хоногийн дараа сайн хүлцэлтэйгээр тунг өдөрт 2 удаа 125 мг хүртэл нэмэгдүүлнэ. Трансаминаз ба билирубиний түвшинг сар бүр хянахыг зөвлөж байна. Тератоген нөлөөг харгалзан бозентан хэрэглэдэг эмэгтэйчүүдэд жирэмслэлтээс хамгаалах найдвартай арга хэрэгтэй.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
Сэтгэгдэл. ET-1 рецепторын антагонистууд нь А ба В хэлбэрийн рецепторуудтай (сонгомол бус ET-1 антагонистууд) эсвэл зөвхөн А хэлбэрийн рецепторуудтай (сонгомол ET-1 антагонистууд) холбогдож ET-1-ийн судас агшаах нөлөөг дарангуйлдаг. Эхнийх нь бозентан ба макитентаныг агуулдаг бол амбрисентан илопрост нь сонгомол ET-1 антагонист юм.
Простациклиний аналогууд.Тогтвортой нөлөө үзүүлэхийн тулд өдөрт 6-12 удаа илопростыг амьсгалахыг зөвлөж байна. Амьсгалах илопрост нь уушигны артерийн даралтыг үр дүнтэй бууруулдаг.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
Сэтгэгдэл.Илопрост нь химийн хувьд тогтвортой простациклины аналог бөгөөд судсаар, амаар, аэрозолийн хэрэглээнд дусаах хэлбэрээр байдаг. Илопрост хагас задралын хугацаа 20-25 минут, үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацаа 45-60 минут байна. Хэт авианы мананцар үүсгэгчийг хэрэглэх үед амьсгалах хугацаа 5 минут байна. Простациклины аналогууд нь мөн эпопростенол (дусаах хэлбэрээр) ба трепростенил (судсаар ба арьсан дор тарих, аэрозоль хэлбэрээр) юм.
Простациклины рецепторын агонистууд Селексипаг өдөрт нэг удаа 10 мг-аар хэрэглэхийг зөвлөж байна.Селексипаг нь простациклины IP рецепторын амаар сонгомол агонист юм;
Фосфодиэстераза 5-р төрлийн дарангуйлагчид (PDE-5) нь эсийн циклийн GMP-ийн идэвхгүй байдлыг дарангуйлдаг.Силденафилыг өдөрт 20 мг х тунгаар 3 удаа хэрэглэхийг зөвлөж байна, хэрэв үр дүнгүй бол өдөрт 200 мг хүртэл тунг нэмэгдүүлэх боломжтой. Тадалафил (сонгомол PDE-5 дарангуйлагч) өдөрт нэг удаа (2.5-40 мг) авахыг зөвлөж байна. Варденафилыг (сонгомол PDE-5 дарангуйлагч) өдөрт 2 удаа 20 мг тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна;
Уусдаг гуанилат циклазын өдөөгч нь GMF-ийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлдэг.Риоцигуатыг өдөрт 3 удаа, 1 мг (өдөр тутмын хамгийн их тун нь 7.5 мг) амаар уухыг зөвлөж байна.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
Сэтгэгдэл.Артерийн гипотензи болон бусад ноцтой гаж нөлөөний улмаас гуанилатын циклазын өдөөгч ба PDE-5 дарангуйлагчдыг хослуулан хэрэглэхийг хориглоно.
Уушигны артерийн гипертензийн эмчилгээг тодорхойлох схем.
SJS-ийн хамгийн тааламжгүй илрэл нь цочмог нефропати (бөөрний склеродерма хямрал (БӨЗ) эсвэл "цочмог склеродерма бөөр") бөгөөд үхлийн үр дагавар нь 40-50% -иас давдаг. SPC-ийн гол илрэл нь бөөрний цочмог гэмтэл, артерийн гипертензийн гэнэтийн хөгжил бөгөөд энэ нь хурдан хорт хавдар болдог. Тохиолдлын 10-20% -д нормотензийн SPC оношлогддог бөгөөд энэ нь SPC үүсэх эрсдэлтэй SJS-тэй өвчтөнүүдэд сэжиглэгдэж болно. SJS-тэй өвчтөнд бөөрний үйл ажиллагааг тогтмол үнэлэх шаардлагатай. Нийт хүн амын нэгэн адил SJS-тэй өвчтөнд бөөрний үйл ажиллагааг үнэлэхийн тулд CKD-EPI тооцооллын томъёог ашиглан гломеруляр шүүлтүүрийн хурдыг тодорхойлох нь зүйтэй. ТӨХ-ийн эрсдэлт хүчин зүйлүүд: өвчний сарнисан хэлбэр, өвчний эхний үе шат (ялангуяа 1-3 жил), арьсны синдромын хурдацтай явц, үе мөчний агшилт хурдан үүсэх, эрэгтэй хүйс, өндөр нас, рибонуклеопротеаз III-ийн эсрэгбие илрэх, өндөр. CS-ийн тун.
Бөөрний цочмог гэмтлийн шалгуурууд: 48 цагийн дотор креатинины хэмжээ ≥26.5 ммоль/л (≥0.3 мг/дл) ихсэх, эсвэл сийвэн дэх креатинины хэмжээ 7 хоногийн дотор мэдэгдэхүйц буюу магадгүй анхан шатны хэмжээнээс ≥1.5 дахин ихэссэн байх.
SEC-ийг өдөөж болзошгүй тул SEC-ийн эрсдэлт хүчин зүйл бүхий өвчтөнүүдэд өдөрт 15 мг-аас их хэмжээний GC болон нефротоксик эм (D-пеницилламин **, Циклоспорин А **) хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.
Ангиотензин хувиргах ферментийн дарангуйлагчид (ACE дарангуйлагчид) нь SPC-ийн эмчилгээнд эхний эгнээний эм болгон ашиглахыг зөвлөж байна. АД буулгах түрэмгий эмчилгээ нь бөөрний үйл ажиллагааг тогтворжуулах эсвэл сайжруулах боломжтой. Эмчилгээг каптоприл **-аас 12.5-25 мг тунгаар эхлэхийг зөвлөж байна, тунг дээд тал нь (өдөрт 3 удаа 50 мг).
Зөвлөмжийн үнэмшлийн түвшин C.

1. Польш, Белосток хотын Анагаах ухааны их сургуулийн ревматологи, дотрын тэнхим
2. Нидерланд, Ниймеген, Радбуд их сургуулийн анагаах ухааны төв
3. Францын Парис, Парис Декартын их сургуулийн Кочин эмнэлгийн ревматологийн тасаг
4. Шарите их сургуулийн эмнэлэг, Берлин, Герман
5. Цюрих их сургуулийн эмнэлэг, Цюрих, Швейцарь
6. Калифорнийн их сургууль, Лос Анжелес, Калифорниа, АНУ
7. Судалгааны лаборатори ба ревматологийн эмнэлзүйн хэлтэс, Женовагийн их сургуулийн Дотрын анагаах ухааны тэнхим, IRCCS AOU San Martino, Женова, Итали
8. Унгар улсын Печ хотын Печийн их сургуулийн Анагаах ухааны төвийн ревматологи, дархлаа судлалын тэнхим
9. Белградын их сургууль, Белград, Серб
10. Лидсийн их сургууль, Лидс, Их Британи
11. Их сургуулийн коллеж Лондон, Лондон, Их Британи
12. Эрланген-Нюрнбергийн их сургууль, Герман, Эрланген
13. Гамбург дахь хүүхэд, өсвөр үеийнхний ревматологийн төв, Гамбург, Герман
14. FESCA, Лондон, Их Британи
15. Гиссений их сургууль, Бад Наухайм, Герман
16. Флоренцийн их сургууль, Флоренц, Итали
17. Германы Кельн хотын их сургууль
18. Мичиганы их сургуулийн Анагаах ухааны сургууль, Анн Арбор, Мичиган, АНУ
19. Манчестерийн их сургууль, Салфорд Royal NHS Foundation Trust, Манчестер эрүүл мэндийн шинжлэх ухааны академийн төв, Манчестер, Их Британи
20. NIHR Манчестер яс-булчингийн биоанагаах ухааны судалгааны алба, Төв Манчестер NHS Foundation Trust, Манчестер, Их Британи
21. Нидерланд, Утрехт, Утрехт их сургуулийн Анагаах ухааны төвийн ревматологи, клиник дархлаа судлалын тэнхим
22. Любэкийн их сургууль, Любек, Герман
23. Өмнөд Каролинагийн Анагаах Ухааны Их Сургууль, Чарлстон, Өмнөд Каролина, АНУ
24. Гент их сургуулийн эмнэлэг, Гент их сургууль, Гент, Бельги
25. Базелийн их сургууль, Базель, Швейцарь
26. FESCA өвчтөний судалгааны түнш, Эде, Нидерланд
27. Жонс Хопкинсийн их сургууль, Балтимор, Мэрилэнд, АНУ
28. Неаполь хотын хоёрдугаар их сургууль, Неаполь, Итали
29. Падуа их сургууль, Падуа, Итали

харилцааны хувьд Профессор Otylia Koval Bielecka, Белостокийн Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Ревматологи, Дотор Анагаах Ухааны тэнхим, st. M. Sklodowskiej Curie 24a, Белосток 15-276, Польш; [имэйлээр хамгаалагдсан] тайлбарҮүний зорилго нь 2009 оны Ревматизмын эсрэг Европын лигийн (EULAR) системийн склеродерма (SSc) өвчнийг эмчлэх зөвлөмжийг шинэчилсэн эмчилгээний асуудлуудад анхаарлаа хандуулах явдал байв. Өмнөх эмчилгээний зөвлөмжийн шинэчлэлийг EULAR стандартын үйл ажиллагааны журмын дагуу хийсэн. Ажлын хэсэгт Европ, АНУ-ын SSc клиникийн 32 мэргэжилтэн, Европын склеродерма нийгэмлэгийн (FESCA) өвчтөн Пан-ын нэр дэвшүүлсэн 2 өвчтөн, эмнэлзүйн тархвар судлаач, 2 судалгааны ажилтан багтсан.Бүх төвүүд нь EULAR бүлгийн склеродермийн туршилт, судалгаа юм. EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) нь Делфийн аргыг ашиглан SSc эмчилгээний талаарх эмнэлзүйн асуултуудыг ирүүлэх, сонгохыг урьсан. Үүний дагуу 26 өөр интервенцийг хамарсан эмнэлзүйн 46 асуултыг системчилсэн ном зохиолын судалгаанд сонгосон болно. Шинэ зөвлөмжүүд нь бэлэн нотолгоонд тулгуурласан. Эмнэлзүйн эмч, өвчтөнүүдтэй зөвшилцсөн уулзалтаар боловсруулсан Уг процедурын үр дүнд эрхтний гэмтэлтэй холбоотой хэд хэдэн хүндрэлийн зорилтот эмчилгээнд зориулсан 16 зөвлөмж (2009 онд 14 байсан) боловсруулагдсан: Рэйногийн үзэгдэл (RP), дижитал шархлаа (DUs) , уушигны артерийн гипертензи (PAH), арьс, уушигны гэмтэл, склеродерма бөөрний хямрал, ходоод гэдэсний гэмтэл. 2009 оны зөвлөмжтэй харьцуулахад 2015 оны зөвлөмжид SSc-RP ба DUs-ийн эмчилгээнд фосфодиэстераза 5 (PDE-5) дарангуйлагч, риоцигуат, эндотелин рецепторын антагонистуудтай холбоотой шинэлэг зүйлүүд, простациклины аналогууд болон холбогдох SDE-SD PAH дарангуйлагчид багтсан болно. . Хурдацтай хөгжиж буй SSc бүхий сонгогдсон өвчтөнүүдэд SSc-тэй холбоотой RP болон гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгахад флуоксетин хэрэглэхтэй холбоотой шинэ зөвлөмжийг нэмж оруулав. Нэмж дурдахад бусад эмчилгээний талаархи хэд хэдэн тайлбарыг эмнэлзүйн асуултуудад тусгаж, SSc-ийн судалгааны хөтөлбөрт зориулж саналуудыг боловсруулсан болно. Эдгээр шинэчлэгдсэн мэдээлэл, хүлээн авсан зөвшилцлийн зөвлөмжүүд нь ревматологичдод SSc-тэй өвчтөнүүдийг нотолгоонд суурилсан байдлаар удирдахад тусална. Эдгээр зөвлөмжүүд нь SSc-ийн ирээдүйн эмнэлзүйн судалгааны чиглэлийг мөн өгдөг. Altmetric.com сайтаас авсан статистик Оршил Системийн склероз (SSc) нь арьс, цусны судас, зүрх, уушиг, бөөр, ходоод гэдэсний зам (GI) болон булчингийн тогтолцоонд нөлөөлдөг холбогч эдийн өвчин (CTD) юм. Дотоод эрхтнүүдийн оролцоо нь SJS-тэй өвчтөнүүдэд ихээхэн өвчлөл, нас баралтад хүргэдэг. SJS-ийн эмнэлзүйн нарийн төвөгтэй байдал, нэг төрлийн бус байдал нь энэ өвчний эмчилгээг маш хэцүү болгодог. 2009 онд Ревматизмын эсрэг Европын лиг (EULAR)-ын анхны зөвлөмжийг бий болгосон нь SSc-тэй өвчтөнүүдийн тусламж үйлчилгээг сайжруулахад чухал алхам болсон бөгөөд олон улсын склеродермийн шинжээчдийн нийгэмлэгээс тэднийг сайн хүлээж авсан. SSc-тэй холбоотой дотоод эрхтний эмчилгээний талаархи сүүлийн үеийн зарим хөгжлийг харгалзан EULAR 2009 удирдамжийг шинэчлэх шаардлагатай байгааг EULAR Склеродермийн Туршилт ба Судалгаа (EUSTAR) бүлэг хүлээн зөвшөөрч, EULAR хүлээн зөвшөөрсөн. EULAR-ын стандартчилсан үйл ажиллагааны журмын дагуу EULAR болон EUSTAR хамтран шинжээчдийн түр хороог байгуулсан. Өмнөх зөвлөмжийн нэгэн адил EUSTAR-ийн хүрээнд хамтран ажилладаг SSc мэргэжилтнүүдийн дэлхий даяарх нийгэмлэг оролцсон. Нийтлэгдсэн мэдээлэл, шинжээчийн дүгнэлтэд үндэслэн тодорхой эрхтний гэмтэлтэй холбоотой SSc-ийн эмчилгээний талаар 16 шинэчилсэн зөвлөмжийг боловсруулсан. SSc-тэй өвчтөнүүдийн эмчилгээний чиглэлүүд нь зөвхөн фармакологийн эмчилгээ биш гэдгийг хүлээн зөвшөөрөх хэрэгтэй. SSc-ийн менежмент нь өвчнийг (эрт) оношлох, дотоод эрхтний эмгэгийг эрт оношлох, шинэ эрхтний хүндрэл, өвчнийг даамжрах эрсдэлтэй өвчтөнүүдийг тодорхойлох, эмийн бус эмчилгээг багтаасан бөгөөд ихэнх нь энэ төслийн хамрах хүрээнээс гадуур байдаг. Түүнчлэн хэд хэдэн (боломжтой) эмүүд, түүний дотор шинэ ирээдүйтэй эмчилгээг багтаасан SSc-тэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд тустай байж болох бөгөөд одоогоор мэдээлэл дутмаг байгаа тул эдгээр нотолгоонд суурилсан зөвлөмжид тусгагдаагүй байна. Бодит зөвлөмжүүд нь SSc-ийн эмчилгээний эмчилгээг холбогдох тодорхой эрхтэнд чиглүүлэх зорилготой юм. Эдгээр зөвлөмжүүд нь эмчийн эмнэлзүйн дүгнэлт эсвэл өвчтөний ерөнхий дүгнэлтийг орлуулах зорилготой биш юм. Өвчтөн, эмч тус бүрийн эмнэлзүйн ойлголт, эмчилгээний үр нөлөө, хоруу чанарыг тэнцвэржүүлэх өвчтөний шийдвэрийн үүднээс тэдгээрийг авч үзэх ёстой. Зөвлөмжийн хэсэгт эмчилгээтэй холбоотой зарим хордлогын талаар дурдсан боловч үйлдвэрлэгчээс өгсөн мэдээлэл болон бусад бүх эх сурвалжийн дагуу болзошгүй бүх хордлого/гаж нөлөөг хүлээн зөвшөөрч, хянах нь эмчийн үүрэг хэвээр байна. Арга зүйДизайн Эдгээр удирдамж нь SSc-ийн эмчилгээнд зориулсан EULAR 2009 удирдамжийн шинэчлэл юм. Одоо байгаа зөвлөмжүүдийн нотлох баримтыг тэр цагаас хойш хэвлэгдсэн шинэ нотолгоог тусгах үүднээс шинэчилсэн; одоо байгаа бүх зөвлөмжийг саяхан хэлэлцэж, шаардлагатай бол томъёолсон. Одоо байгаа зөвлөмжийг, жишээлбэл, тодорхой эмийг (анги) зах зээлээс хассан тохиолдолд хасаж болно. Нотолгоонд суурилсан шинэ зөвлөмжүүд нэмэгдсэн. Шинжээчдийн зөвлөлБагийн бүрэлдэхүүнд 32 SSc клиникийн шинжээч (29 ревматологич, 1 арьсны эмч, 2 насанд хүрээгүй хүүхдийн SSc-ийн туршлагатай хүүхдийн ревматологич), 2 SSc өвчтөн (KF, JW), 1 клиник эпидемиологич (JF) нийт 11 орны төлөөлөл багтсан. Клиникийн мэргэжилтнүүд нь энэ өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдийн оношлогоо, эмчилгээний чиглэлээр олон жилийн туршлагатай, олон улсад хүлээн зөвшөөрөгдсөн SSc мэргэжилтнүүд юм. Пан Европын SJS Өвчтөнүүдийн холбоо (FESCA) хоёр өвчтөнийг нэр дэвшүүлэв. Харамсалтай нь ажлын хэсэг байгуулагдах үед бид SSc-тэй өвчтөнүүдийг эмчлэх туршлагатай, энэ ажилд оролцох боломжтой эмнэлгийн мэргэжилтнүүдийг тодруулж чадсан. Ашиг сонирхлын зөрчил үүсч болзошгүйг бүх оролцогчид хүлээн зөвшөөрсөн. Эдгээр зөвлөмжийг гаргах бүх үйл явцад гуравдагч этгээдийн оролцоо байгаагүй. Эмнэлзүйн асуултуудыг сонгох үйл явцСонирхсон сэдвүүдийн бүрэн жагсаалтыг гаргахын тулд EUSTAR-ийн бүх төвүүдийн клиник мэргэжилтнүүдээс SSc-ийн эмчилгээний талаархи эмнэлзүйн асуултуудыг сонгохыг цахим шуудангаар асуув. Үүний үр дүнд 41 EUSTAR төвийн мэргэжилтнүүдээс эмнэлзүйн 170 асуулт ирүүлсэн. Дараа нь эдгээр асуултуудыг эмээр (анги) ангилж, 2009 оны эмнэлзүйн асуултуудтай нэгтгэсэн; хуулбарыг устгасан. Эмнэлзүйн асуултуудыг PICO форматаар боловсруулсан (өвчтөн, хөндлөнгийн оролцоо, харьцуулагч, үр дүн) Өвчтөнүүд, хөндлөнгийн оролцоо, харьцуулагч, үр дүн). Дараа нь өмнө тайлбарласны дагуу EUSTAR төвүүдийн гишүүдэд зориулсан гурван удаагийн вэбд суурилсан Delphi дасгал дээр эмнэлзүйн асуултуудыг танилцуулав. Delphi 2014 оны тавдугаар сараас өмнө дууссан. Delphi-ийн хэрэгжилтийн талаарх дэлгэрэнгүй мэдээллийг онлайнаар үзнэ үү. Дельфи дасгалын үр дүнг шинжээчдийн баг 2014 оны 6-р сард хийсэн анхны уулзалтаараа танилцуулсан. Энэ уулзалтад Дельфигийн хэрэгжилтийн үр дүнд үндэслэн нэрлэсэн бүлгийн аргыг ашигласан. Эцэст нь эмнэлзүйн асуултуудыг сонгон системчилсэн ном зохиолын хайлтанд хамруулсан (Онлайныг үзнэ үү). Системчилсэн уран зохиол хайх Утга зохиолын системчилсэн хайлтыг эмнэлзүйн тархвар судлаачийн (JF) удирддаг Ажлын хэсгийн (JA) гишүүнээр удирдуулсан хоёр нөхөр (AK, MB) гүйцэтгэсэн. Эмнэлзүйн шинэ асуултуудын хувьд 1966 оны хооронд хэвлэгдсэн бүх нийтлэлээс болон бүлгийн тохиролцсоны дагуу 2014 оны 9-р сарын 30 хүртэл PubMed, EMBASE, Cochrane Meta-analysis Database, Cochrane Register of Controlled Trials зэрэг сэтгүүлд хэвлэгдсэн зохиолын хайлт хийсэн. түүнчлэн 2012, 2013 оны EULAR болон Америкийн Ревматологийн коллежийн (ACR) Конгрессын хураангуй архив. Одоо байгаа зөвлөмжид аль хэдийн орсон эмнэлзүйн асуултуудын хувьд ижил стратегийг дагаж, 2007 оны 2-р сараас 2014 оны 9-р сарын 30 хүртэл хай. Бүх эмнэлзүйн асуултуудад стандартчилсан стратеги хайлтыг ашигласан (онлайныг үзнэ үү). PubMed-д Medical Subject Heading (MeSH) хайлтыг (судалгаа) ашигласан бөгөөд 2012 - 2014 онуудад эсвэл MeSH гэсэн нэр томъёо байхгүй тохиолдолд түлхүүр үг хайлтыг ашигласан. Асуулт бүрийн хувьд олдсон эмнэлзүйн хэвлэлийг гарчиг болон хураангуйг унших замаар сонгон үзүүлэв. Нэмэлт судалгааг олохын тулд мета-шинжилгээ, тойм, системчилсэн тоймуудын лавлах жагсаалтыг хянаж үзсэн. Судалгааны сонголт, нотлох баримтыг ангилах, үнэлэх, мэдээлэл гаргахтай холбоотой мэдээллийг онлайнаас үзнэ үү. Зөвлөмжүүд Хувь хүний ​​​​судалгааны нотолгоог нэгтгэн ОНЛОГЫН системд нийцсэн зөвлөмжид хүрсэн. Үүний дагуу клиник АК эсвэл МБ гэсэн асуулт бүрийн хувьд нотлох баримтын танилцуулга, хүснэгтийн үр дүнгийн хураангуйг хийсэн. Эдгээр үр дүнг ашиглан OK-B, JF, UM-L, YA, OD-ын хэд хэдэн зөвлөмжийн төслийг бэлтгэсэн. Зөвлөмжийн төслийг 2014 оны 10-р сард болсон хоёр дахь нүүр тулсан зөвшилцлийн уулзалтаас өмнө шинжээчдийн бүлэгт илгээсэн. Зөвлөмжийн төслийг нэг нэгээр нь танилцуулж, нотлох баримтын танилцуулга, үр дүнгийн хүснэгтийг зохицуулагч Ж.Ф. Нэрлэсэн бүлгүүдийн аргачлалд үндэслэн бүх зөвлөмжийг хэлэлцэж, шинэчлэн боловсруулж, нотлох баримтын түвшинг бүх оролцогч шинжээчдийн дунд нэгдсэн ойлголтод хүрэх хүртэл хавсаргав. Үр дүн Дээр дурдсан журмын үр дүнд 16 зөвлөмж боловсруулагдсан (2009 онд 14 биш). Эдгээр зөвлөмжүүд нь SJS-тэй холбоотой хэд хэдэн хүндрэлийг авч үздэг: Рэйногийн үзэгдэл (RP), дижитал шархлаа (DUs), уушигны артерийн гипертензи (PAH), арьс, уушигны өвчин, бөөрний склеродерма хямрал (SRC), GI (ходоод гэдэсний) ходоод гэдэсний замын эмгэг. Эрхтэн тогтолцоо болон цаашдын судалгааны хөтөлбөрөөр бүлэглэсэн зөвлөмжийн эцсийн багцыг болон хэсэгт тус тус оруулсан болно. Хайрцаг 1 Судалгааны хөтөлбөр

1. Эрт сарнисан системийн склеродерма (SSc) эмчилгээнд циклофосфамидын үр нөлөө, аюулгүй байдлын үнэлгээ;
2. SSc-ийн эмчилгээнд микофенолат мофетил ба азатиоприны үр нөлөө, аюулгүй байдлын үнэлгээ;
3. SSc-ийн эмчилгээнд CD20-ийн эсрэг эмчилгээний үр нөлөө, аюулгүй байдлын үнэлгээ;
4. SSc-тэй холбоотой уушигны артерийн даралт ихсэх өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд кальцийн антагонистуудын үнэлгээ;
5. SJS-ийн дижитал шархлааны эмчилгээнд кальцийн антагонистуудын үнэлгээ;
6. SJS-ийн дижитал шархлааны эмчилгээнд статиныг үнэлэх;
7. Бөөрний склеродермийн хямралаас урьдчилан сэргийлэхэд ACE дарангуйлагчдын үр нөлөө, аюулгүй байдлын үнэлгээ;
8. SJS-ийн эмийн бус эмчилгээний үр нөлөөг үнэлэх.

Хүснэгт 1 Шинэчлэгдсэн зөвлөмжүүдДотоод эрхтнүүдийн оролцоо, түүний дотор ажлын хэсгийн дотоод үнэлгээний үр дүн, зөвлөмжийн дагуу системийн склеродермийн эмчилгээнд EULAR.

Эрхтэн гэмтэл	Зөвлөмж	Нотлох баримтын түвшин	Зөвлөмжийн бат бөх байдал	Дотоод үнэлгээний үр дүн
SSc-RP	Дигидропиридин төрлийн кальцийн антагонистууд, ихэвчлэн амаар хэрэглэх нифедипинийг SSc-RP-ийн эхний шатлалын эмчилгээнд авч үзэх хэрэгтэй. SSc-RP-ийн эмчилгээнд PDE-5 дарангуйлагчдыг мөн авч үзэх хэрэгтэй.	1А	А	8.19
	SSc-RP-ийн хүнд хэлбэрийн үед илопростыг судсаар тарих нь зүйтэй. Амны хөндийн эмчилгээний дараа SSc-RP халдлагыг эмчлэхийн тулд судсаар илопрост хэрэглэхийг мэргэжилтнүүд зөвлөж байна.	1А	А	8.29
	SSc-RP халдлагын эмчилгээнд флуоксетиныг авч үзэж болно.	3	C	6.06
SJS-тэй өвчтөнд дижитал шархлаа	SJS-тэй өвчтөнд дижитал шархлааны эмчилгээнд судсаар илопрост хэрэглэхийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.	1Б	А	8.39
	SSc бүхий өвчтөнүүдийн дижитал шархыг эмчлэхэд PDE-5 дарангуйлагчийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.	1А	А	8.03
	Кальцийн сувгийн хориглогч, PDE-5 дарангуйлагч, илопрост эмчилгээ зэргийг үл харгалзан шинэ дижитал шархлааны тоог бууруулахын тулд, ялангуяа олон тооны дижитал шархлаатай өвчтөнүүдэд Бозентаныг өгөх шаардлагатай.	1Б	А	8.19
III. SSc-PAH	SJS-тэй холбоотой PAH-ийн эмчилгээнд ERA, PDE-5 дарангуйлагч эсвэл риоцигуатыг авч үзэх хэрэгтэй.	1Б	Б	8.32
	SSc-PAH-ийн хүнд хэлбэрийн өвчтөнүүдийг эмчлэхийн тулд судсаар эпопростенол (III ба IV анги) хэрэглэх шаардлагатай.	1Б	А	8.10
	SSc-PAH-тай өвчтөнүүдийг эмчлэхийн тулд простациклины аналогийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.	1Б	Б
арьс, уушигны гэмтэл	Метотрексатыг эрт тархсан SJS-ийн арьсны илрэлийг эмчлэхэд авч үзэж болно.	1Б	А	7.42
	Хоёр өндөр чанартай RCT-ийн үр дүнг харгалзан үзэхэд хоруу чанар нь мэдэгдэж байгаа ч циклофосфамидыг SSc-ILD-ийн эмчилгээнд, ялангуяа SSc-ийн явцтай ILD-тэй өвчтөнүүдэд авч үзэх хэрэгтэй.	1Б	А	7.84
	Олон эрхтний дутагдлын эрсдэлтэй, хурдан даамжрах SSc бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээнд HSCT-ийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Эмчилгээтэй холбоотой сөрөг үр дагавар, эрт эмчилгээтэй холбоотой нас баралт өндөр эрсдэлтэй байдаг тул энэ төрлийн эмчилгээнд SSc-тэй өвчтөнүүдийг анхааралтай сонгох, эмнэлгийн багийн туршлага чухал ач холбогдолтой юм.	1Б	А	8.03
	Мэргэжилтнүүд SRC-ийн эмчилгээнд ACE дарангуйлагчийг яаралтай хэрэглэхийг зөвлөж байна.	3	C	8.52
	Глюкокортикоид хэрэглэдэг SSc бүхий өвчтөнүүдэд цусны даралт болон бөөрний үйл ажиллагааг сайтар хянаж байх ёстой.	3	C	8.10
SSc-тэй холбоотой ходоод гэдэсний өвчин	PPI-ийг SSc-тэй холбоотой ходоод-улаан хоолойн сөргөөг эмчлэх, улаан хоолойн шархлаа үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, хатууруулахад хэрэглэнэ.	1А	C	8.58
	Прокинетик эмийг SSc-тэй холбоотой шинж тэмдгийн хөдөлгөөний дутагдал (дисфаги, GERD, эрт ханах, гэдэс дүүрэх, хуурамч бөглөрөл гэх мэт) эмчлэхэд хэрэглэнэ.	3	C	7.97
	SJS-тэй өвчтөнд нарийн гэдэсний бактерийн хэт өсөлтийн шинж тэмдгийг эмчлэхийн тулд антибиотикийн үе үе эсвэл ээлжлэн курсуудыг хэрэглэнэ.	3	Д	8.10

• ACE, ангиотензин хувиргах фермент; ERA, эндотелин рецепторын антагонист; эндотелин рецепторын антагонист; EULAR, Ревматизмын эсрэг Европын лиг; GERD ходоод-улаан хоолойн сөргөө өвчин GERD, ходоод-улаан хоолойн сөргөө өвчин; HSCT, гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах ILD, уушигны завсрын өвчин; PAH, уушигны артерийн гипертензи, уушигны артерийн гипертензи; PDE-5, фосфодиэстераза төрөл 5PDE-5, фосфодиэстераза төрөл 5; PPI, протоны шахуургын дарангуйлагч, протоны шахуургын дарангуйлагч; RCT, санамсаргүй хяналттай туршилтын RCT, санамсаргүй хяналттай туршилт; SRC, склеродерма бөөрний хямрал; SSc, системийн склероз, системийн хатуурал; SSc-RP, системийн хатууралтай өвчтөнд Рэйногийн үзэгдэл, системийн склерозтой өвчтөнд Рэйногийн үзэгдэл.

Гол зөвлөмжөөс гадна шинжээчид судалгааны асуултуудад эмчилгээний журмын талаар хэд хэдэн тайлбар хийхээр шийдсэн бөгөөд эдгээрээс одоогийн байдлаар уран зохиолын нотлох баримт эсвэл эмнэлзүйн туршлага дээр үндэслэн нарийн зөвлөмж өгөх боломжтой (онлайныг үзнэ үү). I. SSc-тэй өвчтөнд RP (SSc-RP) Зөвлөмж: кальцийн антагонистуудДихидропиридины төрөл, ихэвчлэн амаар хэрэглэх нифедипинийг эхний шатлалын эмчилгээнд авч үзэх хэрэгтэй.SSc-Р.П. Фосфодиэстераза 5-р төрлийн (PDE-5) дарангуйлагчдыг эмчилгээнд мөн анхаарч үзэх хэрэгтэйSSc-RP Санамсаргүй хяналттай найман туршилт (RCTs) зэрэг нэг мета-шинжилгээ: долоо нь нифедипин, нэг нь никардипин, 109 SSc өвчтөн оролцсон нь дигидропиридин төрлийн кальцийн антагонистууд нь SSc-RP-ийн ишемийн дайралтын давтамж, хүндрэлийг бууруулдаг болохыг харуулж байна. 2 долоо хоногийн хугацаанд ишемийн дайралтыг бууруулахад бүх кальцийн антагонистуудын плацебо (зургаан туршилт)-аас жигнэсэн дундаж зөрүү (WMD) -8.31 (95% CI -15.71-ээс -0.91) байв. Нифедипин (өдөрт 3 удаа 10-20 мг) болон плацеботой харьцуулахад RCT-ийн таван оноог тусад нь шинжлэхэд DVR -10.21 (95% CI -20.09-аас -0.34) байх үед бууралт их байсан. Мета-шинжилгээнд хамрагдсан судалгааны аль нь ч SSc дахь кальцийн антагонистуудын гаж нөлөөг шууд судлаагүй. Гипотензи, толгой эргэх, улайх, хоёрдогч хаван, толгой өвдөх нь эдгээр эмүүдийн нэлээд түгээмэл гаж нөлөө гэж тооцогддог. Зургаан RCT (хоёр нь силденафил), гурав нь тадалафил, нэг нь варденафил, түүний дотор CTD-тэй холбоотой RP-тэй 236 өвчтөн, тэдгээрийн 95% нь SJS-тэй өвчтөнүүдэд хийсэн өөр нэг мета-шинжилгээ нь PDE-5 дарангуйлагчид давтамж, хүндэрч, буурдаг болохыг харуулсан. халдлагын үргэлжлэх хугацаа.Р.П. Эмчилгээний үр нөлөө (дундаж зөрүү; 95% CI) өдөр тутмын давтамж (−0.49; −0.71 −0.28), хүндийн зэрэг (−0.46; −0.74 −0.17) болон өдөр тутмын RP үргэлжлэх хугацаа (−14.62; −20.25 −9.00 мин) нь мэдэгдэхүйц байсан ч мэдэгдэхүйц байв. дунд зэрэг. PDE-5 дарангуйлагчийг хэрэглэхтэй холбоотой гаж нөлөө нь нийтлэг байдаг бөгөөд янз бүрийн хэлбэрийн васомотот урвал, миалги, харшлын урвал, цээжээр өвдөх, диспепси, хамрын бөглөрөл, харааны эмгэг зэрэг орно. Олон жилийн туршлага, сайн профайлын аюулгүй байдлыг харгалзан, Мэргэжилтнүүд кальцийн сувгийн хориглогчийг эмчилгээний эхний шугам болгон ашиглахыг зөвлөж байнаSSc-RP болонХүнд хэлбэрийн SJS бүхий өвчтөнүүдэд PDE-5 дарангуйлагчRP ба/эсвэл кальцийн сувагт хангалттай хариу өгөхгүй байгаа хүмүүс. Зөвлөмж: IV iloprost-ийг хүнд хэлбэрийн үед авч үзэх хэрэгтэйSSc-RP(зөвлөмжийн хүч: A). Мэргэжилтнүүд таталтыг эмчлэхийн тулд судсаар илопростыг хэрэглэхийг зөвлөж байнаSSc-Амны хөндийн эмчилгээний дараа RP.Нийт 332 SSc өвчтөнд судсаар тарьсан илопрост бүхий 5 RCT, аман илопросттой нэг RCT, амны хөндийн цисапросттой нэг RCT зэрэг нэг мета-шинжилгээ нь SSc-RP-ийн тохиолдол, хүндрэлийг бууруулахад илопрост үр дүнтэй болохыг харуулж байна. Илопрост, IV (3-5 хоног дараалан 0.5-3 нг/кг/мин) эсвэл амаар (өдөрт 2 удаа 50-150 мкг) хэрэглэх нь ишемийн дайралтын тохиолдлыг мэдэгдэхүйц бууруулж, плацеботой харьцуулахад RP хүндийн оноог сайжруулсан (VRS; 95% CI). үзүүлэлтийн хувьд -17.46, -19.19 -15.73, -0.69 -1.12). Амны хөндийн простаноидууд нь SSc-RP-ийн эмчилгээнд судсаар тарьдаг илопростоос бага үр дүнтэй байдаг ч өндөр тунгаар хэрэглэхэд зарим ашигтай нөлөө ажиглагдаж болно. Нифедипинтэй (30-60 мг/өдөр) судсаар тарих илопростыг (0.5-2 нг/кг/минутанд 3-5 хоног, 6-8 долоо хоног тутам) харьцуулсан хоёр RCT нь илопрост нь SScRP-ийн шинж тэмдгийг сайжруулахад нифедипинээс арай илүү байгааг харуулж байна. Зардал, техник эдийн засгийн үндэслэлийг харгалзан, Мэргэжилтнүүд судсаар хийхийг зөвлөж байнаАмны хөндийн эмчилгээ (кальцийн сувгийн хориглогч ба PDE-5 дарангуйлагч гэх мэт) үр дүнгүй тохиолдолд простаноидуудыг зааж өгдөг.. RP-ийг эмчлэхэд хэрэглэдэг ихэнх эм нь судасны гаж нөлөөг үүсгэдэг. Мэргэжилтнүүд онцгой анхаарал хандуулахыг зөвлөж байнапростаноидуудыг бусад судас өргөсгөгчтэй хослуулдаг. Зөвлөмж: Флуоксетиныг эмчилгээнд хэрэглэж болноSSc-RP халдлага 27 SSc өвчтөний дэд бүлгийн шинжилгээг багтаасан нэг жижиг судалгаагаар флуоксетин (амаар, өдөрт 20 мг) нифедипин LA-аас (амаар, 40 мг/өдөр) RP-ийн хүндрэлийг бууруулахад илүү, нифедипинтэй харьцуулах боломжтой болохыг харуулж байна. SSc бүхий өвчтөнүүдэд RP-ийн халдлагын давтамжийг бууруулах. Сүүлийн нөлөө нь SSc-тэй өвчтөнүүдэд флуоксетин эсвэл нифедипин аль алинд нь мэдэгдэхүйц биш байсан бөгөөд энэ нь SSc-тэй өвчтөнүүдийн цөөн тоотой холбоотой байж болох юм. Анхан шатны RP (n=26) ба SSc-тэй холбоотой RP (n=27) бүхий хосолсон бүлгийн өвчтөнүүдийн аюулгүй байдлын үр дүнгээс үзэхэд флуоксетин нь нифедипинээс илүү сайн тэсвэртэй болохыг харуулж байна: гаж нөлөөний улмаас татан буулгах нь 2 дахин их байсан. бүлгийн нифедипин ба флуоксетин. Флуоксетин бүлгийн эмчилгээг зогсооход хүргэсэн гол шалтгаанууд нь хайхрамжгүй байдал, нойрмоглох, концентраци буурах явдал байв. Нийтлэгдсэн нотлох баримтын чанар харьцангуй муу байсан ч Мэргэжилтнүүд флуоксетиныг практикт ашигладаг гэдгийг хүлээн зөвшөөрч, флуоксетин нь эмчилгээний ашигтай хувилбар гэж үздэг.SSc-RPялангуяа судас тэлэх эмийг тэсвэрлэх чадваргүй эсвэл хариу өгөхгүй SSc-тэй өвчтөнүүдэд. SSc-тэй өвчтөнүүдэд флуоксетин хэрэглэх талаархи мэдээлэл хязгаарлагдмал бөгөөд флуоксетин нь серотонины нөхөн сэргээх дарангуйлагч, антидепрессант нь төв мэдрэлийн систем эсвэл зүрхэнд нөлөөлж болзошгүй тул эмчилгээг эхлэхээс өмнө болзошгүй эсрэг заалтуудыг анхаарч үзэх нь чухал юм. өвчтөнд флуоксетины гаж нөлөө, ялангуяа удаан хугацааны эмчилгээний үед. Хажуу талаас нь дурдвал, эмчилгээг зогсоосон үед татан буулгах шинж тэмдэг илэрдэг, ялангуяа гэнэт зогссон тохиолдолд. II. SSc бүхий өвчтөнүүдэд DUs Зөвлөмж: SSc-тэй өвчтөнд илопростыг судсаар тарих нь зүйтэйDUs(зөвлөмжийн хүч: A).Судсаар тарих илопрост (3-5 хоног дараалан 0.5 – 2 нг/кг/мин) нэг жижиг RCT-д (Жадад үнэлгээ 3) плацеботой харьцуулахад DU-ийн тоог мэдэгдэхүйц бууруулж, өөр RCT-д (Жадад үнэлгээ 4) DU-ийн эдгэрэлтийг сайжруулсан. Идэвхтэй DUs бүхий 73 SSc өвчтөн (p = 0.06 эсрэг плацебо 50%). Нэмж дурдахад, судсаар тарьсан илопростыг нифедипинтэй харьцуулсан хоёр RCT нь хоёр эм нь DU-д эерэг нөлөө үзүүлдэг боловч хоёр судалгаанд DU-тай өвчтөнүүдийн тоо бага байсан. 2013 онд хэвлэгдсэн нэг мета-шинжилгээнд судсаар тарьсан илопрост бүхий дээрх хоёр RCT-ээс гадна хоёр нэмэлт RCT, нэг нь амны хөндийн илопрост (100 эсвэл 200 мкг/өдөрт 6 долоо хоногийн турш плацебо) ба амаар трепростинил (удаан ялгарах хүртэл) багтсан болно. 20 долоо хоногийн турш өдөрт 2 удаа 16 мг). Энэхүү шинжилгээ нь DUs-ийг эдгээхэд простаноидууд нь плацеботой харьцуулахад эерэг нөлөө үзүүлэх хандлагыг илрүүлсэн (эрсдэлийг нэгтгэх харьцаа (RR); 95% CI) DU-тай өвчтөнүүдийн тоогоор сайжирч, эдгэрдэг (1.33; 0.97-1.84, p = 0.08). Илопростыг судсаар тарихад хамгийн их дундаж нөлөө ажиглагдсан (RR; 95% CI 3.00; 0.76-11.81). Дөрвөн RCT-ийн үр нөлөөг нэгтгэн дүгнэсэн энэхүү мета-шинжилгээний үр дүн (хоёр нь судсаар тарьсан илопрост, нэг нь амны хөндийн илопрост, нөгөө нь амны хөндийн берапрост) нь шинэ DUs SJS (RR; 95% CI) урьдчилан сэргийлэхэд простаноидууд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй байна. шинэ DU-тай өвчтөнүүдийн тоо: 0.85 ; 0.68 - 1.08, p = 0.19). Дахин хэлэхэд илопростыг судсаар тарихад хамгийн их нөлөө үзүүлсэн (RR; 95% CI 1.18; 0.30-4.72). Жижиг судалгааны үр дүн гарахад Вигли гэх мэтальтус тусад нь үнэлэгдсэн бөгөөд судсаар илопрост нь SSc-тэй өвчтөнүүдэд шинэ DU-аас сэргийлж чадна гэж тэд санал болгож байна (стандартчилагдсан ялгаа (SMD); 95% CI тоо: -0.77; -1.46 -0.08, p = 0.03). Нэмж дурдахад, SJS-тэй холбоотой PAH (SSc-PAH)-д тасралтгүй хийгдсэн эпопростенол бүхий RCT нь шинэ DU-ийн тоо (50% -иар) буурах хандлагыг илрүүлсэн. Амны хөндийн простаноидууд нь судсаар тарьсан илопросттой харьцуулахад SSc-тэй холбоотой RP-ийг эмчлэхэд бага үр дүнтэй болохыг харуулсан (RP-ийн хэсгийг үзнэ үү). мэргэжилтнүүд шийдсэн, дээрх хоёр RCT-ийн үр дүнд үндэслэн, эмчилгээнд илопростыг судсаар хийхийг зөвлөж байнаSSc бүхий өвчтөнүүдэд DUs. SSc бүхий өвчтөнүүдэд DUs үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд судсаар тарих илопрост үр дүнтэй болохыг батлахын тулд нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай байна. Эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай гаж нөлөө, эмчилгээний эрсдэлийг харгалзан судсаар илопростыг ялангуяа амны хөндийн эмчилгээнд хариу өгөхгүй SS-тэй өвчтөнүүдэд авч үзэх хэрэгтэй. Хүнд тохиолдолд амны хөндийн судас өргөсгөгч ба судсаар тарих илопросттой хавсарсан эмчилгээг хэрэглэж болно. Гэсэн хэдий ч гаж нөлөө ихсэх эрсдэлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Зөвлөмж:SSc бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээнд PDE-5 дарангуйлагчийг анхаарч үзэх хэрэгтэйDUs(зөвлөмжийн хүч: A). SS-тэй өвчтөнүүдэд өөр өөр сонгомол PDE-5 дарангуйлагчдыг судалсан гурван RCT-ийн нэг мета-анализ (Силденафил 50 мг өдөрт 2 удаа, 100 мг/өдөрт тасралтгүй ялгардаг силденафил 200 мг/өдөр эсвэл Тадалафил 20 мг хүртэл нэмэгдэв) Тэдний 39 нь үндсэн DU-тай байсан нь сонгомол PDE-5 дарангуйлагчид SSc-тэй өвчтөнд DU-ийн эдгэрэлтийг сайжруулдаг болохыг харуулж байна. Хэдийгээр эдгэрэлтийн DU нь мета-шинжилгээнд хамрагдсан гурван RCT-ийн зөвхөн нэгд нь хамтарсан анхдагч үр дүн байсан бөгөөд бүх гурван RCT нь идэвхтэй эмчилгээ ба плацебо хоёрын ялгааг илрүүлэхэд шаардагдах хэмжээнээс доогуур байсан ч нэгтгэсэн нөлөө нь PDE-ийн ихээхэн ашиг тусыг харуулж байна. -5 дарангуйлагч нь плацебо дээр эдгээх DUs. Хэдийгээр PDE5 дарангуйлагчдыг плацеботой харьцуулахад эдгэрч, DU-тай өвчтөнүүдийн тоо сайжирсан (RR; 95% CI 3.28; 8.13-д 1.32, p.< 0.01 DUs исцеления и 4.29; 1,73 до 10,66, p < 0,002 для улучшения DUs, соответственно). Результаты этого мета анализа подтверждаются независимой мультицентрового РКИ, оценке влияния тадалафил (20 мг/день с чередованием в течении 8 недель как дополнительная терапии для предыдущих вазодилататоры) на DUs, исцеление, как один из двух совместно начальных конечные точки совместно с эффект на RP, в 31 больных с базовой DUs с ССД. После 8 недель лечения, DUs излеченная достигнуто в 14 из 18 пациентов в группе тадалафил по сравнению с 5 из 13 пациентов в плацебо (p < 0,05). Результаты этого исследования, включая всех 53 пациентов с ССД с ССД, ассоциированных RP указывают, что тадалафил было также связано с значительно более низкий риск новой DUs: новый DUs, отмеченный у 1 из 27 пациентов из группы тадалафил по сравнению с 9 из 26 пациентов из группы плацебо (p < 0,05). Тадалафил (20 мг/день с чередованием в течении 6 недель с 1 неделя «промываю» в период, как дополнительная терапии для предыдущих вазодилататоры) препятствуют развитию новых DUs в другой сингл кросс центре RTC, включая 24 пациентов с ССД с вторичной RP, 23 (95%), из которых были SSc, цитируется в мета анализе, Tingey гэх мэт. Энэхүү судалгаанд плацебо эмчилгээ хийлгэсэн зургаан өвчтөнд 13 шинэ DU-тай харьцуулахад тадалафилын эмчилгээгээр зөвхөн 1 шинэ DU бий болсон байна (p< 0,05). Побочные эффекты ингибиторов ФДЭ-5, рассматриваются в предыдущем пункте относительно PDE-5 ингибиторов в лечении RP. Эдгээр мэдээлэлд үндэслэн шинжээчид ийм дүгнэлтэд хүрсэн байнаPDE-5 дарангуйлагч нь SSc-тэй холбоотой эмчилгээнд үр дүнтэй байж болноDUs.Тадалафил PDE-5-аас гадна бусад PDE-5 дарангуйлагчид нь SSc өвчтөнүүдэд шинэ DU үүсэхээс сэргийлж болох тул цаашдын судалгаанд үүнийг тодруулах шаардлагатай. тайлбарХариулт: Саяхан хэвлэгдсэн SEDUCE судалгаагаар силденафил (20 мг-аар өдөрт 3 удаа 12 долоо хоног) DU-ийн эдгэрэх хугацаанд үзүүлэх нөлөөний талаар статистик ач холбогдол өгөөгүй бөгөөд энэ нь плацебо бүлэгт эдгэрэлтийн түвшин гэнэтийн өндөр байсантай холбоотой юм. Судалгаанаас үзэхэд 8 дахь долоо хоногт (силденафил бүлэгт 1.23±1.61, плацебо бүлэгт 1.79±2.40, p=0.04) болон 12 дахь долоо хоногт (0.86±1.62-ийн эсрэг тус тус) өвчтөний DU-ийн хэмжээ мэдэгдэхүйц буурсангүй. илүү хурдан эдгэрэлтийн түвшин. Учир нь Судалгааны үр дагаврыг шинжээчид хоёрдмол утгатай хүлээн зөвшөөрсөн SEDUCE судалгаанд ашигласан силденафилын тун нь дээрх мета-шинжилгээнд хамрагдсан судалгаануудаас бага байсан, Tingey гэх мэталь, зөвлөмжийг хаах өгөгдлийн дараа нийтлэгдсэн энэхүү судалгааны үр дүн нь холбогдох зөвлөмжийг өөрчлөхгүй. Зөвлөмж: шинэ тоог цөөрүүлэхSSc дахь DUs, ялангуяа олон өвчтөндКальцийн сувгийн хориглогчийг хэрэглэсэн ч гэсэн DUs,PDE-5 дарангуйлагч эсвэл илопрост эмчилгээг анхаарч үзэх хэрэгтэйБозентан (зөвлөмжийн хүч:A). Хос рецепторын антагонист бозентаны DUs-аас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэхэд үзүүлэх нөлөөг чанарын хоёр RCT-д (RAPIDS-1 ба RAPIDS-2) SSc-ийн түүхтэй, эсвэл дор хаяж нэг идэвхтэй DU-тай нийт 310 өвчтөнийг хамруулсан. Босентаныг өдөрт 2 удаа 62.5 мг-аар 4 долоо хоног, дараа нь RAPIDS-1-д 12 долоо хоног, RAPIDS-2-д 20 долоо хоног 125 мг-аар өдөрт 2 удаа ууснаар хоёр судалгаанд шинэ DU-ийн тоог мэдэгдэхүйц бууруулсан. RAPIDS-1 ба RAPIDS-2-ийн сүүлийн үеийн мета-шинжилгээнд бозентантай эмчилгээ нь туршилтын нийт популяцид нэг өвчтөнд ногдох шинэ DU-ийн дундаж тоог мэдэгдэхүйц бууруулсантай холбоотой байв (SMD; 95% CI -0.34; -0.57 - 0.11, p = 0.004) болон үндсэн DUs бүхий SSc бүхий өвчтөнүүдэд (SMD; 95% CI -0.36; -0.61 -0.11, p = 0.005). Бозентаны нөлөө нь анхан шатны үед цөөхөн (дөрөв ба түүнээс дээш) DU-тай SSc өвчтөнүүдэд (Үр нөлөөний хэмжээ (ES); 95% CI −0.52; −1.01 −0.02) суурь үед бага DUs бүхий SSc өвчтөнүүдтэй харьцуулахад (ES; 95% CI -0.08 -0.44-аас 0.28) RAPIDS-2. Шинэ DU-тай өвчтөнүүдийн тоо буурсан нь RAPIDS-ийн туршилт эсвэл тэдгээрийн мета-шинжилгээнд статистик ач холбогдол өгөөгүй. SSc-тэй холбоотой идэвхтэй DU-г эдгээхдээ бозентан нь плацебо-оос давуу болохыг ямар ч судалгаа харуулаагүй бөгөөд энэ нь үндсэн үед байгаа DU-ийг бүрэн буюу хэсэгчлэн эдгээх хугацаа, бүх DU-ыг эдгээх хугацаа, эсвэл бүрэн эдгэрсэн өвчтөнүүдийн хувиар хэмжигддэг (p). > 0, 05 эсрэг плацебо бүх харьцуулалт). Эндотелин рецепторын антагонистууд (ERA) нь SSc-RP-ийн халдлагад эерэг нөлөө үзүүлдэг гэсэн нотолгоо одоогоор хангалтгүй байна.Босентан болон бусад ERA-г хэрэглэхэд хоёр гол асуудал байдаг: элэгний гэмтэл ба тератоген. Хэрэв жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэлүүд найдвартай биш байж магадгүй. Бозентан нь цитохромын P450 системд саад учруулах замаар үр нөлөөг нь бууруулж болзошгүй тул RAPIDS шинжилгээний үр дүнг харгалзан, бозентантай холбоотой хоруу чанарыг харгалзан үзнэ. Мэргэжилтнүүд ашиглахыг зөвлөж байнабозентан ялангуяа хэд хэдэн өвчтэй өвчтөнүүдэдКальцийн сувгийн хориглогч зэрэг бусад судас өргөсгөгч эмүүдийг хэрэглэх үед DUs,PDE-5 дарангуйлагч ба илопрост нь шинэ үүсэхээс сэргийлнэDUs. 2011 онд бүрэн эхээр нь хэвлэгдсэн RAPIDS-2 судалгааны үр дүн нь RAPIDS-ийн дэд шинжилгээгээр санал болгосон SSc-ийн хязгаарлагдмал ба сарнисан шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдийн бозентаны хариу урвалын ялгааг дэмжихгүй байна. -1 судалгаа. Эдгээр өгөгдлүүдийн улмаас шинжээчид энэхүү зөвлөмжид босентаныг өвчний шинж тэмдгүүдийн багцаас үл хамааран DUs бүхий SSc бүхий бүх өвчтөнд шинэ DU-ийг бууруулахын тулд авч үзэх шаардлагатай гэж үзсэн. Тэмдэглэл: ERA-д шинэ DUs SSc-ээс урьдчилан сэргийлэхэд бозентан үзүүлэх нөлөө нь нотлогдоогүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Уран зохиолын судалгааг хаасны дараа хэвлэгдсэн хоёр давхар сохор RCT-ийн (DUAL-1 ба DUAL-2) үр дүн нь эндотелин-1 (ET-1) рецепторын сонгомол антагонист болох макитентан ба плацебо хоёрын хооронд мэдэгдэхүйц ялгаа гараагүй байна. 16 долоо хоногоос дээш хугацаанд анхны илрэлүүд нь идэвхтэй DU-тай SJS бүхий өвчтөнүүдэд шинэ DU-аас урьдчилан сэргийлэх. III. SSc-тэй холбоотой PAH Зөвлөмж:Эрин үе,PDE-5 дарангуйлагчид эсвэлэмчилгээнд riociguat-ыг анхаарч үзэх хэрэгтэйSSc-PAH(зөвлөмжийн бат бөх байдал: SSc/CTD бүхий өвчтөнүүдийг оролцуулан RCT-ээс авсан B экстраполяци). CTD-тэй холбоотой PAH зэрэг янз бүрийн хэлбэрийн PAH-тай өвчтөнүүдийг хамарсан өндөр чанартай RCT нь эндотелин антагонистууд (бозентан, амбрисентан, макитентан) нь PAH-тай өвчтөнүүдийн гүйцэтгэлийг нэмэгдүүлж, эмнэлзүйн доройтолд хүргэх хугацааг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр эмнэлзүйн туршилтуудад ERA эмчилгээтэй холбоотой сөрөг үр дагаварт элэгний үйл ажиллагааны хэвийн бус байдал, захын хаван, зүрх дэлсэх, толгой өвдөх, цээжээр өвдөх, хамрын бөглөрөл, цус багадалт багтсан боловч аюулгүй байдлын дүр төрх нь тодорхой эмнэлзүйн хувьд өөр өөр байдаг. SSc-ийн эмчилгээнд зориулсан 2009 оны EULAR-ын зөвлөмжид багтсан Sitaxentan, сонгомол ERA нь элэгний хоруу чанараас шалтгаалан 2010 оны 12-р сард зах зээлээс хасагдсан. CTD-PAH зэрэг PAH-тэй нэг төрлийн бус өвчтөнүүдийг хамарсан өндөр чанарын RCT нь PDE-5-ийн сонгомол дарангуйлагч (силденафил ба тадалафил) нь PAH-тай өвчтөнүүдийн гүйцэтгэлийг сайжруулж, (тадалафил 40 мг/өдөр) эмнэлзүйн доройтлын эрсдлийг бууруулдаг болохыг харуулж байна. PDE-5 дарангуйлагчтай холбоотой хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь улайлт, диспепси, суулгалт, толгой өвдөх, миалги юм. Төрөл бүрийн хэлбэрийн PAH-тай өвчтөнүүд, түүний дотор CTD-PAH-тай өвчтөнүүдийг хамарсан бусад RCT-ууд нь уусдаг циклаза өдөөгч гуанилат болох riociguat нь PAH-тай өвчтөнүүдийн дасгалын гүйцэтгэл, эмнэлзүйн муудах хугацаа, гемодинамик үзүүлэлтүүдийг сайжруулдаг болохыг харуулсан. Мансууруулах бодистой холбоотой ноцтой гаж нөлөө нь ухаан алдах, элэгний ферментийн түвшин нэмэгдэх, толгой эргэх, бөөрний цочмог дутагдал, цусны даралт буурах зэрэг болно. Эдгээр чанарын RCT-ийн үр дүнд үндэслэн ERAs (бозентан, амбризентан, макитентан), сонгомол PDE-5 дарангуйлагчид (Силденафил ба тадалафил), риоцигуатыг CTD-тэй холбоотой PAH-ийн эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвшөөрсөн. Эдгээр эмийг тусгайлан SSc-PAH-д хэрэглэхтэй холбоотой нотолгоо нь найдвартай биш юм. Мэргэжилтнүүд сонгомол PDE-5 дарангуйлагчийн эрин үеийг зөвлөж байнаэмчилгээнд riociguat-ыг анхаарч үзэх хэрэгтэйSSc-PAH нь харьцах олон улсын удирдамжтай нийцдэгPAH. Үүнийг Уушиг судлал, зүрх судлалын нийгэмлэгээс саяхан хэвлэгдсэн шинэ удирдамжийг нийтлэх замаар онцлон тэмдэглэв. Хүнд хэлбэрийн эсвэл дэвшилттэй PAH-ийн үед янз бүрийн PAH-ийн өвөрмөц эмүүдтэй хавсарсан эмчилгээг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Хэдийгээр эдгээр зөвлөмжийг боловсруулах үед SSc-PAH-тай өвчтөнд PAH-ийн өвөрмөц эм болон моно эмчилгээтэй хавсарсан эмчилгээг харьцуулах RCT байхгүй ч энэ хандлага нь Европын зүрх судас, уушигны эмгэг судлалын нийгэмлэгүүдийн менежментийн талаархи сүүлийн үеийн удирдамжтай ерөнхийдөө нийцэж байна. PAH болон SSc-тэй өвчтөнүүдэд онцгой ач холбогдолтой юм шиг санагддаг - PAH, бусад хэлбэрийн PAH-тай өвчтөнүүдтэй харьцуулахад өвчний явцын явцын хувьд илүү чухал байдаг. Зөвлөмж: Эпопростенолыг судсаар тарьж, хүнд хэлбэрийн өвчтэй өвчтөнүүдийг эмчлэхэд анхаарах хэрэгтэйSSc- PAH (ангиIII баIV)(зөвлөмжийн хүч: A). өвчтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд зориулагдсанSSc- PAH простациклины аналогийг анхаарч үзэх хэрэгтэй(зөвлөмжийн бат бөх байдал: B: SSc/CTD-тэй өвчтөнүүдийг оролцуулан RCT-ийн экстраполяци). SSc-PAH-тай 111 өвчтөнийг хамарсан нэг RCT (Jadad Score 3) нь эпопростенолыг (2 нг/кг/мин тунгаар эхэлж, эмнэлзүйн шинж тэмдэг, тэсвэрлэх чадвараас хамааран нэмэгддэг тасралтгүй судсаар хийх) уламжлалт эмчилгээтэй хослуулан хэрэглэхийг харуулсан. шээс хөөх эм, амны хөндийн антикоагулянтууд, хүчилтөрөгч ба гликозидууд), уламжлалт эмчилгээтэй харьцуулахад SSc-PAH-ийн биеийн тэсвэр тэвчээр, үйл ажиллагааны байдал, гемодинамик үзүүлэлтүүдийг сайжруулдаг. Дундаж 6 минутын алхах зайны тест 6 минутын алхалтын тест (6MWT), 108 м хүртэл сайжирсан (95% CI 55-180; p = 0.001; эпопростенол ба хяналтын бүлэг), Нью-Йоркийн зүрхний холбоо (NYHA) 21 өвчтөнд үйл ажиллагааны ангилал сайжирсан ( 38% нь эпопростенол авсан ба хяналтын бүлэгт хэн ч байгаагүй (эмчилгээнд шаардлагатай тоо (NNT) 2.7) болон Борг амьсгаадалтын индекс болон амьсгаадалтын ядаргааны оноо мөн мэдэгдэхүйц сайжирсан. Эпопростенолын эерэг гемодинамик нөлөө нь уушигны судасны эсэргүүцлийг статистикийн хувьд мэдэгдэхүйц бууруулсан. , уушигны артерийн дундаж даралт, баруун тосгуурын даралт, түүнчлэн зүрхний индексийн мэдэгдэхүйц өсөлт. Эпопростенолоор эмчилсэн идиопатик PAH-тай өвчтөнүүдийн эсэн мэнд амьдрах чадвар сайжирсныг RCT болон хоёр том урт хугацааны ажиглалтын судалгааны үр дүнд үндэслэн судсаар хийсэн. Эпопростенолыг Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA) нь хүнд хэлбэрийн (III эсвэл IV ангиллын) PAH-ийн эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвшөөрсөн. Үүний үр дүнд эпопростенолыг төв венийн катетерээр нэвтрүүлэх үед хагас задралын хугацаа маш богино байдаг бөгөөд энэ нь халдвар, пневмоторакс, цус алдалт зэрэг сөрөг үр дагаварт хүргэдэг. Эпопростенолыг судсаар тарих (катетер/тромбоз ба/эсвэл өвчтөний шийдвэрийн улмаас) гэнэт тасалдсан/тасах нь PAH-ийн амь насанд аюултай өсөлтөд хүргэдэг. Эрсдэл-үр ашгийн талаархи ерөнхий ойлголтыг харгалзан, одоогийн удирдамжид нийцүүлэн мэргэжилтнүүд хүнд хэлбэрийн, байнгын эмчилгээнд венийн судсаар тарьж хэрэглэх эпопростенолыг сонгохыг зөвлөж байна.SSc-Бусад нийгэмлэгийн саяхан хэвлэгдсэн удирдамжтай нийцсэн PAHs. Төрөл бүрийн хэлбэрийн өвчтөнүүдэд өндөр чанарын RCT дээр үндэслэсэн PAH CTD-PAH-тай өвчтөнүүдийг оролцуулаад трепростинил (судсаар, арьсан доорх эсвэл амьсгалах) болон илопрост (амьсгалын замаар) зэрэг простациклины бусад аналогийг PAH, түүний дотор CTD-тэй холбоотой PAH эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвшөөрсөн. Судсаар трепростинил хэрэглэхтэй холбоотой гаж нөлөө нь судсаар тарьдаг эпопростенолтой төстэй бөгөөд толгой өвдөх, эрүү өвдөх, гүйлгэх, хэвлийгээр өвдөх, хоолны дуршилгүй болох, бөөлжих, гэрэл мэдрэмтгий болох, арьс улайх, үе мөчний өвчин тусах, түүнчлэн тасралтгүй хэрэглэхтэй холбоотой хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй. катетерээр дамжуулан дусаах. Простаноидын арьсан дор дусаах нь ихэвчлэн дусаах талбайн өвдөлттэй холбоотой байдаг. Амьсгалах простаноидууд нь ханиалгах, толгой өвдөх, улайх, дотор муухайрах, ухаан алдахад хүргэдэг. Эдгээр эмийг зөвхөн SSc-тэй өвчтөнүүдэд үнэлдэг тусгай RCT байхгүй ч мэргэжилтнүүд эдгээр простациклины аналогийг эмчилгээнд авч үзэхийг зөвлөж байна.SSc-PAH, эмчилгээний олон улсын удирдамжийн дагууPAH. Мэргэжилтнүүд өөр өөр ангиудыг хослуулсан гэсэн дүгнэлтэд хүрсэнPAH-тай өвчтөнүүдийн эмчилгээнд тусгай эмчилгээг авч үзэж болноSSc-PAHялангуяа хүнд хэлбэрийн эсвэл даамжрах өвчинтэй хүмүүст. Өмнөх догол мөрөнд дурдсанчлан энэ арга нь саяхан хэвлэгдсэн удирдлагын удирдамжтай ерөнхийдөө нийцэж байна PAH SSc-тэй өвчтөнүүдэд онцгой ач холбогдолтой юм шиг санагддаг. PAH, бусад хэлбэрийн өвчтөнүүдээс илүү дэвшилтэт өвчинд чухал ач холбогдолтой PAH. IV. арьс, уушигны өвчин Зөвлөмж: Метотрексатыг эрт тархсан SSc-ийн арьсны илрэлийг эмчлэхэд хэрэглэж болно.(зөвлөмжийн хүч: A).Нэг RCT (Jadad Score 3), сарнисан SSc эсвэл хязгаарлагдмал SSc бүхий 29 өвчтөнд (арьсны гэмтэлийн дундаж хугацаа 3.2 жил) метотрексат (24 долоо хоногийн турш долоо хоногт 15 мг тунгаар) хэрэглэснээр дэлхийн арьсны оноо сайжрах хандлага ажиглагдаж байна (p). = 0.06 эсрэг плацебо). Калифорнийн Лос Анжелесийн Их Сургууль (UCLA) 12 сарын турш долоо хоногт 10 мг тунгаар метотрексат, сарнисан SSc-тэй 73 өвчтөнийг хамруулсан хоёр дахь RCT (Жадад оноо 5)-д буурсан байна. ) арьсны оноо (ES 0.5, 95% CI 0.0-1.0) ба өөрчилсөн Роднан өөрчлөгдсөн Роднаний арьсны оноо (mRSS, ES 0.5; 95% CI 0.0-0.9) нь эмчилгээний зориулалтын шинжилгээнд плацеботой харьцуулахад. Метотрексат (плацебо дээр) арьсны илрэлүүдэд эерэг нөлөө үзүүлсэн нь Пап ламын судалгаагаар дахин дүн шинжилгээ хийх замаар батлагдсан. гэх мэталь Bayesian аргачлалыг ашиглан метотрексат mRSS болон UCLA арьсны оноог сайжруулах магадлал тус бүр 94% ба 96% байгааг харуулсан. Бусад эрхтэнд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлээгүй. Эрт сарнисан системийн склеродерма (DSDS) сарнисан системийн склероз (dSSc) бүхий өвчтөнүүдийг үнэлэх судалгаанд плацебо бүлгийн 36 өвчтөний 11 (31%), метотрексат бүлгийн 35 өвчтөний 12 (34%) нь эмчилгээ дуусахаас өмнө үлдсэн байна. голчлон эмчилгээ амжилтгүй болсонтой холбоотой судалгаа. Сөрөг үйл явдлын улмаас эрт төлөвлөөгүй хэд хэдэн үйл явдал тохиолдсон (Хохирлын тоо RCT-д 16 ба 34.5). Метотрексатыг дэмжих хандлагатай байсан ч нас баралтын түвшинд мэдэгдэхүйц ялгаа байгаагүй (3-ийн эсрэг 7; p = 0.18). Метотрексаттай холбоотой аюулгүй байдлын асуудалд элэгний хоруу чанар, панцитопени, түүний тератоген нөлөө, уушгины гэмтэл зэрэг орно. SSc-д метотрексатыг үнэлдэг RCT-д метотрексатыг харьцангуй бага тунгаар хэрэглэсэн болохыг тэмдэглэх нь зүйтэй. Ревматоид артрит болон бусад үрэвсэлт өвчний эмчилгээнд хэрэглэдэг метотрексатыг өндөр тунгаар хэрэглэх нь гаж нөлөөний эрсдлийг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэхгүйгээр эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлэх боломжтой хэвээр байна. Хүүхдийн өвчтөнд метотрексатыг долоо хоногт 25 мг/м 2 тунгаар амаар эсвэл арьсан дор хэрэглэхэд сайн тэсвэртэй байдаг. Тиймээс шинжээчид эрт сарнисан SJS-ийн метотрексаттай холбоотой өмнөх зөвлөмжийг баталжээ.Үнэнийг хэлэхэд, циклофосфамид циклофосфамид (CYC) нь RCT-д SSc-тэй өвчтөнүүдийн арьсны өөрчлөлтийг сайжруулдаг болохыг харуулсан ба микофенолат мофетил эсвэл азатиоприн зэрэг бусад бодисыг арьсны гэмтлийг эмчлэхэд ашигладаг боловч тэдгээрийн үр нөлөөг сайтар судлаагүй байна. Зөвлөмж: Хоёр өндөр чанартай RCT-ийн үр дүнд үндэслэн, хоруу чанар нь мэдэгдэж байгаа хэдий чУушигны завсрын өвчний эмчилгээнд CYC-ийг анхаарч үзэх хэрэгтэйSSc(SSc-ILD), ялангуяа дэвшилтэт SSc бүхий өвчтөнүүдэдILD(зөвлөмжийн хүч: A). SSc-ILD-д CYC-ийн үр дүнтэй байдлын талаархи нотолгоо нь ихэвчлэн хоёр өндөр чанартай (Жадад оноо 5) RCT болон тэдгээрийн дэд шинжилгээнээс гардаг. Эхний судалгаагаар (Scleroderma Lung Study, SLS) идэвхтэй цулцангийн үрэвсэлтэй 158 SSc өвчтөнд өдөрт 1-2 мг/кг тунгаар амаар CYC хэрэглэх нь уушигны багтаамж, амьсгаадалтын оноо, 12 сарын хугацаанд амьдралын чанарыг сайжруулдаг болохыг харуулсан. плацеботой. Плацебо тохируулсан дундаж (95% CI) амин чухал хүчин чадал (FVC) болон уушигны нийт багтаамж (TLC) 2.5% (0.3% - 4.8%) ба 4.1% (0.5% - 7.7%) (хоёр үзүүлэлтийн хувьд p = 0.03) сайжирсан. ). Нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн (DLCO) уушигны багтаамжийг тараахад статистикийн хувьд чухал нөлөө үзүүлж болно. CYC мөн түр зуурын амьсгаадалтын индекс, эрүүл мэндийн үнэлгээ, амьдрах чадварын эрүүл мэндийн үнэлгээний асуулга (HAQ) индекс, эрүүл мэндийн шилжилтийн богино хэлбэрийн домэйнүүдийг сайжруулсан 36 (p)< 0,05 против плацебо для всех мер). Субанализ SLS показал, что CYC терапии также ассоциировался с значительное улучшение в высоким разрешением компьютерная томография (HRCT) Оценка. Расширение SLS исследования показали, что ФЖЕЛ продолжали улучшаться после прекращения лечения CYC, достигая максимума в 18 месяцев: 6 месяцев после прекращения терапии CYC (средняя разница ЦФВ против плацебо: 4,16%, p = 0.01). Благотворное влияние CYC исчез 1 год после того, как CYC было прекращено. Эффект CYC было больше у пациентов с более серьезными легких и/или заболевание кожи. Улучшение ФЖЕЛ больных с базовой ЦФВ меньше 70% предсказал составлял 18 месяцев 4,62% в 12 месяцев и 6,8% (p < 0,006 для обеих точек времени), в то время как у больных с базовой ЦФВ >70%-ийн таамагласан эмчилгээний дундаж үр нөлөө нь 12 сартайдаа 0.55%, 18 сартайд 2.67% (хоёр цаг хугацааны хувьд p > 0.05) байв. SLS судалгааны өөр нэг дэд шинжилгээ нь HRCT оноо ба арьсны өвчин нь CYC эмчилгээний хариу урвалыг бие даан урьдчилан таамаглаж байгааг харуулж байна. Уушигны аль нэг хэсэгт 50% ба түүнээс дээш гэмтэлтэй, HRCT-д торлог бүрхэвч нэвчдэстэй ба/эсвэл mRSS нь 23/51-ээс багагүй бол 18 сарын дараа CYC эмчилгээний үр нөлөө 9.81% (p)< 0,001) против не эффект лечения (0.58% разницы, p >0.05) HRCT-ийн бага зэргийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд mRSS нь суурь үзүүлэлтээс буурсан байна.Хоёр дахь судалгаагаар SSc-ILD-тай 45 SSc өвчтөнд плацеботой харьцуулахад CYC (судсаар 600 мг/м 2 /сар тунгаар) үнэлэв. Идэвхтэй эмчилгээнд 4 долоо хоногийн зайтай 6 удаа CYC дусаах, дараа нь азатиоприн (2.5 мг/кг/хоног) эсвэл 6 сарын турш плацебо ууна. Нэмж дурдахад идэвхтэй эмчилгээний бүлэгт преднизолоныг (өдөрт 20 мг) зааж өгсөн. Бүлэг хоорондын тохируулсан FVC-ийн дундаж ялгаа нь CYC-ийн талд 4.2% байсан нь l статистикийн ач холбогдлыг алдсан (p = 0.08). Уушигны нүүрстөрөгчийн дутуу ислийг ялгаруулах чадвар болон бусад үр дүн сайжрахгүй. RCT-ийн үр дүн болон CYC нь SSc-ILD-ийн явцыг дарангуйлдагтай холбоотой болохыг харгалзан мэргэжилтнүүд CYC эмчилгээг ялангуяа уушгины архаг өвчтэй өвчтөнүүдэд авч үзэхийг зөвлөж байна. Тэнд өмнөх 2009 оны зөвлөмжийн нэгэн адил Мэргэжилтнүүдийн дунд санал нэгтэй байсанCYC-ийн тун ба эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа нь эмнэлзүйн байдал, хариу урвалаас хамаарна. Ясны чөмөг, тератоген, бэлгийн булчирхайн гэмтэл, цусархаг цистит зэрэг болзошгүй эрсдлийг үргэлж анхаарч үзэх хэрэгтэй. Зөвлөмж: гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (Гематопоэтикишэсшилжүүлэн суулгах (HSCT)), хурдан дэвшилттэй өвчтөнүүдийг эмчлэхэд анхаарч үзэх хэрэгтэйSSc нь олон эрхтэний дутагдалд орох эрсдэлтэй. Эмчилгээтэй холбоотой сөрөг үр дагавар, эрт эмчилгээтэй холбоотой нас баралт өндөр эрсдэлтэй байдаг тул энэ төрлийн эмчилгээнд SSc-тэй өвчтөнүүдийг анхааралтай сонгох, эмнэлгийн багийн туршлага чухал юм.(зөвлөмжийн хүч: A).Өндөр тунгаар дархлаа дарангуйлах эмчилгээний үр дүн, аюулгүй байдлыг үнэлэх зорилгоор HSCT-ийн дараа хоёр RCT нийтлэгдсэн. Анхны нэг төвийн судалгаа (Жадад 3) mRSS > 14, дотоод эрхтний оролцоо эсвэл mRSS-тай 19 SSc өвчтөнийг багтаасан< 14 и SSc-ILD, показали, что HSCT (200 мг/кг CYC и кроличий antithymocyte глобулин 6,5 мг/кг внутривенно в общей сложности, предшествовали CYC 2 г/м 2 и filgastrim в рамках мобилизации шаг до лейкафереза) превосходит CYC (внутривенно, 1 г/м 2 / месяц на 6 месяцев) терапии в отношении улучшения счета поражения кожи и обьема легких. Нет статистически значимого влияния на диффундирующих ёмкость лёгких моноксида углерода может быть доказана. Еще одна мультицентрового РКИ (ASTIS) в сравнении HSCT (200 мг/кг CYC и кролик antithymocyte глобулина 7,5 мг/кг внутривенно в общей сложности, предшествовали CYC 4 г/м 2 и Филграстим как часть шага мобилизации) с CYC пульс терапии (внутривенно, 750 мг/м 2 / месяц за 12 месяцев) в 156 больных с ССД с ранним диффузным ССД, mRSS≥15 и поражением внутренний орган или mRSS >20 дотор эрхтэн гэмтээгүй. HSCT нь эхний жилд эмчилгээтэй холбоотой нас баралт нэмэгдсэнтэй холбоотой байсан (HSCT бүлэгт 8 нас баралт, CYC бүлэгт байхгүй, p = 0.007) боловч урт хугацааны эсэн мэнд үлдэх нь мэдэгдэхүйц сайжирсан (HR; 95% CI 0.52; 0.28-0.96, p = 0.04 ба 0.34; 0.16-0.74, p = 0.006 1 жил, 3 жилийн дараа 10 жилийн дараа) ба нийт эсэн мэнд амьдрах чадвар (HR; 95% CI 0.48; 0.25-0.91, p = 0.02 ба 0.14-0.29; p = 0.002 1 жил, 3 жилийн дараа 10 жилийн ажиглалтаар). HSCT эмчилгээний үр дүнд mRSS мэдэгдэхүйц сайжирсан (дундаж ялгаа; 95% CI 11.1; p 7.3-15.0,< 0,001), ФЖЕЛ (означает разницу; 95% ДИ 9.1; 14,7 до 2,5, p = 0,004) и TLC (означает разницу; 95% ДИ 6.4; 11,9 до 0,9, p = 0.02) в последующие 2 года. Статистически значимого влияния на DLCO может быть найдено. Означает изменение клиренса креатинина было значительно хуже в группе ТГСК, чем в контрольной группе (означает разницу; 95% ДИ 10,9; 1,5 до 20,3, p = 0.02). Причины смертей, связанных с HSCT, включали возобновление вирус Эпштейна – Барр, лимфома, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда и острого респираторного дистресс-синдрома. HSCT терапии также был связан с более высоким риском вирусных инфекций (27,8% в HSCT группы против 1,3% в контрольной группе, p < 0,001). С учетом результатов двух РКИ и с учетом риска потенциальных связанных с лечением смертности и заболеваемости мэргэжилтнүүд авч үзэхийг зөвлөж байнаХурдан дэвшилттэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд HSCTSSc нь олон эрхтэний дутагдалд орох эрсдэлтэй.Эмчилгээний гаж нөлөөний эрсдлийг бууруулахын тулд HSCTЭнэ төрлийн эмчилгээний туршлагатай бие даасан төвүүдэд хийх ёстой. Сонгосон SSc-тэй өвчтөнүүдийн ашиг тус-эрсдлийн харьцааг сайтар үнэлэх HSCTмэргэжилтнүүд хийх ёстой. Цаашдын судалгаа нь хамгийн их ашиг тустай SSc-тэй өвчтөнүүдийн дэд бүлгийг тодорхойлоход тусална HSCT. V. бөөрний склеродерма хямрал Зөвлөмж: Мэргэжилтнүүд эмчилгээнд ACE дарангуйлагчийг яаралтай хэрэглэхийг зөвлөж байнаSRC(зөвлөмжийн хүч: C). SRC-ийн эмчилгээнд ACE дарангуйлагчдын үр нөлөөг үнэлдэг RCT байхгүй. SRC-тэй хоёр өвчтөнд ACE дарангуйлагчдын үр нөлөөг харуулсан анхны тайлангаас хойш SRC-ийн ACE дарангуйлагчдын талаар олон тооны тайлан, хяналтгүй судалгааг мэдээлсэн. SRC-тэй 108 өвчтөнд хийсэн хэтийн шинжилгээ нь ACE дарангуйлагч хэрэглэдэггүй өвчтөнүүдтэй харьцуулахад ACE дарангуйлагч (каптоприл 47) ба эналаприл 8 жил (76%) ба 5 жил (66%) хэрэглэсэн өвчтөнүүдэд амьд үлдэх нь мэдэгдэхүйц сайжирсан байна (15). % 1 жил, 10% 5 жил). ACE дарангуйлагчдын SRC-ийн эсэн мэнд үлдэхэд үзүүлэх үр нөлөө нь нас, цусны даралтыг тохируулсны дараа мэдэгдэхүйц хэвээр байв (p = 0.001). ACE дарангуйлагчаар эмчилсэн SRC-тэй 145 өвчтөнд хийсэн өөр нэг хэтийн хяналтгүй судалгаагаар SRC эхэлснээс хойш 5 ба 8 жилийн дараа амьд үлдэх хувь нь 90% ба 85% байсан. Сүүлийн үеийн хоёр удаагийн ретроспектив судалгаагаар SRC-тэй 91 ба 110 өвчтөн, тэдгээрийн ихэнх нь (91% ба 98% тус тус) ACE дарангуйлагч ба/эсвэл ангиотензин рецепторын антагонистууд (Ара) эмчилгээ хийлгэж байсан 71% -82% амьд үлдэх хувьтай гэж мэдээлсэн. 1 жил, 59% -аас 60% -ийг 5 жил, 42% -иас 47% -иар 10 жил. Харьцуулбал ACEI/Ara-2 илрээгүй 7 өвчтөний 3 нь (43%) нь SRC эхэлснээс хойшхи эхний саруудад нас баржээ. Эдгээр ховор, өндөр нас баралттай нөхцөлд албан ёсны RCT хийх магадлал маш бага юм. RCT-ийн хомсдолтой хэдий ч мэргэжилтнүүд SCR-ийн эмчилгээнд ACE дарангуйлагч хэрэглэхийг зөвлөж байна. Мэргэжилтнүүд хөгжиж буй өвчтөнүүдэд ACE дарангуйлагчийг өндөр тунгаар нэн даруй эхлүүлэх шаардлагатай гэж үздэгSRC нь тэдний үр дүнг сайжруулах түлхүүр юм. Бөөрний үйл ажиллагааг цаашид сайжруулах боломж байгаа бол ACE дарангуйлагчийг удаан хугацаагаар үргэлжлүүлэх хэрэгтэй. Мэргэжилтнүүд мөн нийтлэгдсэн мэдээлэл дэмжихгүй байгааг онцлохоор шийджээурьдчилан сэргийлэх үр дүнг хөгжүүлэх эсвэл сайжруулах эрсдэлийг бууруулахын тулд ACE дарангуйлагчийг ашиглахSCR. Зөвлөмж: Глюкокортикоид эмчилгээ хийлгэж буй SSc бүхий өвчтөнүүдэд цусны даралт болон бөөрний үйл ажиллагааг сайтар хянаж байх хэрэгтэй.(Зөвлөмжийн бат бөх байдал: C).Стероид хэрэглэх нь SRC-ийн хөгжилд үзүүлэх нөлөөг харуулсан нотолгоо нь үндсэндээ ретроспектив судалгаанаас гардаг бөгөөд ихэнх нь стероидын нөлөөлөл болон SRC-ийн илрэлийн хооронд ихээхэн хамааралтай болохыг харуулсан. SSc-тэй 220 өвчтөнийг оролцуулсан тохиолдлын хяналтын шинжилгээгээр SRC-тэй өвчтөнүүдийн 36% нь SRC эхлэхээс өмнөх 6 сарын хугацаанд өдөрт 15 мг ба түүнээс дээш преднизолон ууж байсан бол хяналтын 12% (эсвэл; 95% CI 4.4); 2.1-ээс 9.4 хүртэл; х< 0,001). Еще один анализ основных факторов риска для SRC предложил, что пациенты с высоким кожным счетом, суставных контрактур и преднизон использования (10 мг/день в 9 из 10 пациентов) имели более высокому риску (43% против 21% пациентов без стероидов) SRC. В двух более недавние исследования, в том числе 518 и 410 больных с ССД, соответственно, получавшие стероидов (скорректированное или; 95% ДИ 4.98; 1,52 до 16,3, p = 0,008 и HR; 95% ДИ 1.105; 1.004-1,026, p = 0,006, соответственно) был независимым предиктором SRC. Риск для развивать SRC выросли на 1,5% за каждый мг преднизолона/ в день употреблять в течении триместра до развития SRC. Ретроспективный анализ, включая 140 пациентов, лечившихся с SRC, показали, что высокие дозы стероиды (преднизолон ≥30 мг/день) использовались более часто у больных с ССД с нормотензивной SRC (64 процента) по сравнению с те, с гипертонической SCR (16%), предлагая ассоциацию между применение высок дозы стероидов и риск нормотензивной SRC, который связан с худшим прогнозом. Эксперты признают, что глюкокортикоидов, которые используются в ССД, являются частью терапевтические стратегии в управлении ILD, диффузный кожные болезни или мышечно-скелетного вовлечения, хотя доказательств относительно их эффективности в ССД является ограниченным. Учитывая потенциальный риск SRC связанные с стероидов, Мэргэжилтнүүд стероидоор эмчилсэн SSc-тэй өвчтөнүүдэд өвчний хөгжлийг сайтар хянаж байхыг зөвлөж байнаSRC. VI SSc-GI-тай холбоотой өвчин Зөвлөмж:PPI-ийг SJS-тэй холбоотой ходоод-улаан хоолойн сөргөөг эмчлэх, улаан хоолойн шархлаа, хатуурал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд хэрэглэнэ.(зөвлөмжийн хүч: C). SSc-тэй өвчтөнд PPI-ийн үр нөлөөг харуулсан том, тусгай RCT байхгүй байна. Жижиг RCT нь PPI нь SSc-тэй өвчтөнүүдийн дээд гэдэсний шинж тэмдгийг сайжруулж болохыг харуулж байна. Нийт хүн амд GERD-ийн эмчилгээнд PPI-ийн үр нөлөөг RCT-ийн мета-шинжилгээнд сайн баримтжуулсан байдаг. Өвчний шинж тэмдэггүй SSc бүхий өвчтөнүүдэд PPI-ийг болгоомжтой хэрэглэх хэрэгтэй, учир нь PPI-тэй удаан хугацааны эмчилгээ нь хоол тэжээлийн дутагдалд хүргэж болзошгүй бөгөөд энэ нь гэдэсний шингээлт багассан эсвэл халдвар авах эрсдэл нэмэгддэг. Зөвлөмж: Прокинетик эмийг хянахын тулд хэрэглэнэSSc-тэй холбоотой шинж тэмдгийн хөдөлгөөний эмгэг (дисфаги, GERD, бүрэн дүүрэн мэдрэмж, гэдэс дүүрэх, хуурамч бөглөрөл гэх мэт)(зөвлөмжийн хүч: C). SJS эсвэл CTD бүхий өвчтөнүүдийг хамарсан жижиг RCT нь цисапридыг богино хугацаанд хэрэглэх нь ходоодны хоосолт, улаан хоолойн сфинктерийн даралт буурахад сайнаар нөлөөлдөг болохыг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч олон оронд цисаприд нь хүнд хэлбэрийн хэм алдагдалд хүргэдэг урт QT хам шинжийн талаар мэдээлснээс болж цизапридыг цуцалсан эсвэл хязгаарлагдмал хүртээмжтэй байдаг. SSc дахь бусад прокинетикийн RCT-ийн урт хугацааны үр нөлөө олдоогүй байна. Зарим санамсаргүй эсвэл хяналтгүй судалгаагаар прокинетик нь SSc-тэй өвчтөнд ГЗ-ийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг сайжруулж болохыг харуулж байна. Хэд хэдэн прокинетик эмүүд нь SSc-тэй холбоотой хөдөлгөөний дутагдлын эмгэг эсвэл үнэлгээнд хамрагдсан өвчтөнүүдийг хамарсан RCT-д үр дүнтэй нөлөө үзүүлсэн (шинжилгээг Ном зүй, ном зүй хэсгээс үзнэ үү). Мэргэжилтнүүд боломжит бүх прокинетик эмийг GI-ийн оролцоотой SSc-тэй өвчтөнүүдэд ашиг тус, эрсдэлийн харьцааг харгалзан нэг бүрчлэн хэрэглэж болно гэж дүгнэжээ.Эдгээр эмүүд нь ерөнхийдөө SJS-тэй холбоотой шинж тэмдгийн хөдөлгөөний эмгэгийг эмчлэхэд үр дүнтэй байх эсэх нь одоогоор зөвхөн таамаглаж байгаа бөгөөд яаралтай судлах шаардлагатай байна. Зөвлөмж: Нарийн гэдэсний нянгийн шинж тэмдгийн хэт өсөлтийг эмчлэхийн тулд үе үе эсвэл ээлжлэн антибиотик хэрэглэнэ (SIBO)шинж тэмдэг илэрдэгжижиггэдэсбактерийнхэт өсөлт (SIBO) SJS-тэй өвчтөнүүдэд(зөвлөмжийн хүч: D).Хоёр жижиг, хяналтгүй, санамсаргүй бус туршилтууд нь антибиотик эмчилгээ нь SIBO-тэй SSc өвчтөнүүдийн шинж тэмдгийг сайжруулж болохыг харуулж байна. SSc-тэй холбоотой бактерийн хэт өсөлт, шингээлт алдагдлыг эмчлэхэд антибиотикийн үр дүнтэй холбоотой RCT байхгүй. Ерөнхийдөө нарийн гэдэсний нянгийн хэт өсөлтийг эмчлэх нь аэробик ба анаэробын хинолон, амоксициллин ба клавуланийн хүчил, метронидазол, неомицин эсвэл доксициклиний эсрэг үйлчилгээтэй нэг буюу хэд хэдэн өргөн хүрээний антибиотикийн эмпирик курс дээр суурилдаг. Маш сайн тойм нь энэ эмгэгийг оношлох, эмчлэх стратегийн зарчмуудыг нэгтгэсэн болно.

Aliment Pharmacol Ther. 2013 оны 10-р сар;38(7):674-88. doi: 10.1111/apt.12456. Epub 2013 оны 8-р сарын 20. Тойм нийтлэл: нарийн гэдэсний бактерийн хэт өсөлт – тархалт, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд, одоо байгаа болон хөгжиж буй оношлогооны шинжилгээ, эмчилгээ. Грейс Е 1 , Шоу С , Уилан К , Андреев Х.Ж.

Зөвлөмжийн дотоод үнэлгээ Онлайн үнэлгээнд суурилсан шинэчилсэн зөвлөмжид Ажлын хэсгийн бүх гишүүд оролцсон. Энэхүү үнэлгээний үр дүнг . Нэг зөвлөмжөөс бусад нь дунджаар 7-оос дээш оноо авсан нь зөвшилцлийн түвшин өндөр байгааг харуулж байна. SSc-тэй холбоотой RP-ийн эмчилгээнд флуоксетин хэрэглэхийг зөвлөсөн дундаж оноо 6.06 байсан нь зөвшөөрөгдсөн дундаж түвшинтэй нийцэж байна. Судалгааны хөтөлбөр Мэргэжилтнүүдийн зөвлөмжөөс гадна онцгой анхаарал татсан SJS эсвэл SJS-тэй холбоотой эрхтэний хүндрэлийн үед фармакологийн эмийг хэрэглэхтэй холбоотой судалгааны хөтөлбөрийг боловсруулсан болно (). Энэхүү судалгааны хөтөлбөр нь SSc-ийн цаашдын эмнэлзүйн судалгааг хөгжүүлэхэд тустай байж болох юм. Хэлэлцүүлэг SJS-ийн эмчилгээний өмнөх EULAR (2009) зөвлөмжтэй харьцуулахад шинэчлэгдсэн зөвлөмжүүд нь SJS-тэй холбоотой тодорхой эрхтнүүдийн оролцооны хэд хэдэн шинэ эмчилгээг багтаасан болно. SSc-ийн судасны хүндрэлийг эмчлэхэд хамгийн их өөрчлөлтүүд хийгдсэн бөгөөд сүүлийн хэдэн жилийн хугацаанд энэ чиглэлээр гарсан ахиц дэвшлийг харуулж байна. Үүнд SSc-тэй холбоотой RPs болон DUs-ийн PDE-5 дарангуйлагч, риоцигуат ба ЭХЗГ-ын шинэлэг шинж чанарууд, простациклины аналогууд болон SSc-PAH-ийн PDE-5 дарангуйлагчдыг нэвтрүүлэх. SSc-тэй холбоотой RP-д флуоксетин хэрэглэхтэй холбоотой шинэ зөвлөмжүүд нэмэгдсэн. RCC-ийн судасны хүндрэлээс бусад эмчилгээний талаар олон эрхтний дутагдлын эрсдэлтэй, хурдан даамжрах SSc бүхий сонгогдсон өвчтөнүүдэд HSCT хийх зөвлөмжийг нэмсэн. 2009 оны зөвлөмжтэй адил эдгээр зөвлөмжүүд нь зөвхөн хамгийн чухал гэж үзсэн эмийн бэлдмэлүүдийг төлөөлж, шинжээчдийн зөвлөлөөс зөвшилцөлд хүрсэн. SSc нь ховор, эмнэлзүйн хувьд нэг төрлийн өвчин тул зохих эмчилгээний сорилыг хийхэд хүндрэл учруулдаг. Эдгээр зөвлөмжийг үнэхээр дэмжиж байгаа нь ихэвчлэн хязгаарлагдмал байдаг бөгөөд зарим зөвлөмжийг SSc-ээс өөр нөхцөлтэй өвчтөнүүдийг хамарсан судалгаагаар эсвэл зөвхөн шинжээчийн дүгнэлтэд үндэслэсэн нотолгоог дэмждэг. 2009 оны зөвлөмжийн нэгэн адил хүүхдийн өвчтөнүүдэд тусгай зөвлөмж өгөх хангалттай нотолгоо байхгүй байна. Аюулгүй хэрэглэхийн тулд эм тус бүрийн үр дүнтэй хүүхдийн тунг судлах нь чухал юм. Дархлаа дарангуйлах эм эсвэл шинэ биологийн бодис зэрэг хэд хэдэн ирээдүйтэй эмчилгээ байдаг бөгөөд эдгээр удирдамжийг боловсруулах үед тэдний үр дүнтэй байдлын нотолгоо хангалтгүй гэж үзсэн тул эдгээр удирдамжид тусгах боломжгүй гэдгийг хүлээн зөвшөөрөх хэрэгтэй. Системчилсэн судалгааны ном зохиол хаагдсаны дараа хэвлэгдсэн SSc-тэй өвчтөнүүдийн шинэ эмчилгээг үнэлдэг RCT-ийн үр дүнг онлайнаар танилцуулж байна. Эдгээр туршилтуудын эхнийх нь SSc-тэй өвчтөнүүдийг эдгээхэд DUs дахь силденафилын үр нөлөөг үнэлсэн бөгөөд DU-ийн эмчилгээний талаархи тайлбарын зөвлөмжид хянагдсан болно. Өөр нэг үе шат болох давхар сохор, 2 RCT-д эрт тархсан SSc болон цочмог фазын урвалж ихэссэн 87 өвчтөн хамрагдсан. Тоцилизумаб (долоо хоногт 162 мг арьсан доорх) эмчилгээ нь 24 долоо хоног (p = 0.09) ба 48 долоо хоног (p = 0.06) дараа плацеботой харьцуулахад арьсны оноо сайжрах хандлагатай байсан. Нэмж дурдахад FVC-ийн урам зоригтой өөрчлөлтүүдийг тэмдэглэв. Тоцилизумаб нь арьс, уушигны гэмтэлд үзүүлэх үр нөлөөг харгалзан CSC-д түүний эрсдэл, ашиг тусын талаар тодорхой дүгнэлт гаргахаас өмнө нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай байна гэж дүгнэж байна. . SSc-ILD-тэй өвчтөнүүдэд микофенолат мофетил SLS-2-ийг CYC-тэй харьцуулсан өөр нэг RCT-ийн үр дүнг удахгүй нийтлэх төлөвтэй байна. Саяхан 2015 оны ACR-ийн жилийн конгрессийн хураангуй нэрээр нийтлэгдсэн энэхүү судалгааны урьдчилсан үр дүнгээс үзэхэд микофенолат мофетил (2 жилийн турш амаар өдөрт 3 г хүртэл) нь амны хөндийн CYC-тэй (1 жилийн турш 2 мг/кг/хоног, дараа нь таарч тохирсон) харьцуулж болохыг харуулж байна. Хоёр дахь жилдээ плацебо) 24 сарын турш FVC курсын талаар. Гэсэн хэдий ч SSc-ILD-ийн эмчилгээнд микофенолат мофетилийн байр суурьтай холбоотой тодорхой дүгнэлт одоогоор боломжгүй байна. Мэргэжилтнүүдийн ирээдүйтэй гэж үзсэн бусад эмчилгээний аргуудыг судалгааны хөтөлбөрт авч үзсэн болно (). "Үр дүнтэй байдлын нотолгоо байхгүй" гэдэг нь "үр нөлөөгүй" гэсэн үг биш тул тодорхой эмийн талаар эерэг зөвлөмж байхгүй байгаа нь түүнийг хэрэглэхэд эсрэг заалт гэж ойлгож болохгүй. Боловсрол, физик эмчилгээ, ишемийн гэмтлийн орон нутгийн эмчилгээ зэрэг бусад эмчилгээний сонголтууд төслийн хамрах хүрээнээс гадуур эсвэл мэргэжилтнүүдийн дунд зөвшилцөлд хүрээгүйн улмаас одоогийн удирдамжид тусгагдаагүй байгааг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Дүгнэж хэлэхэд, эдгээр шинэчлэгдсэн зөвлөмжүүд нь SSc-тэй өвчтөнүүдийн тусламж үйлчилгээг нотолгоонд суурилсан байдлаар сайжруулахад тусалж, цаашдын эмнэлзүйн судалгаа хийх замыг зааж өгнө гэж үзэж байна. SSc-ийн нэлээд төвөгтэй, олон янз байдал, эмчилгээний нотолгоог хязгаарлагдмал байгаа тул SSc-тэй өвчтөнүүдийг SSc-ийн менежментийн зохих туршлагатай мэргэшсэн төвүүдэд шилжүүлэхийг зөвлөж байна.

КЛИНИКИЙН ЗУРАГ

Орон нутгийн склеродермийн дараах хэлбэрүүд ихэвчлэн ялгагдана.

1. Склеродерма товруу:

■■ голомт (морфеа);

■■ зангилаа (келоид шиг).

2. Шугаман склеродерма:

■■ туузны хэлбэр;

■■ "Saber strike" төрлийн склеродерма.

3. Ерөнхий (олон фокус) склеродерма.

4. Гүн склеродерма.

5. Пансклерозын склеродерма.

6. Буллез склеродерма.

7. Идиопатик атрофидерма Пасини - Пиерини.

8. Парри-Ромбергийн нүүрний дэвшилтэт гемиатрофи.

9. Склероатрофийн хаг.

Зарим өвчтөнд өвчний хэд хэдэн хэлбэрийн илрэлийг нэгэн зэрэг ажиглаж болно.

Өвчтөнүүд загатнах, өвдөх, цочроох, арьс чангарах, үе мөчний хөдөлгөөнийг хязгаарлах, эзэлхүүний өөрчлөлт, өртсөн хэсгүүдийн хэв гажилт зэргийг гомдоллож болно.

	Склеродермийн голомт үүсэх гурван үе шатыг ялгах нь заншилтай байдаг: улайлт /
	хаван, склероз (тамга) болон арьсны хатингаршил. Гэсэн хэдий ч энэ үе шат
	бүх өвчтөнд ажиглагддаггүй. Ердийн тохиолдолд өвчин эхэлдэг
	ягаан, ягаан-голт бор, шингэн эсвэл гиперпигментацитай арьсан дээрх харагдах байдлаас
	Бөөрөнхий ба / эсвэл тууз хэлбэртэй, заримдаа тунгалаг толботой
	хаван. Склерозын үе шатанд нягтралын голомт толбо үүсдэг.
	гөлгөр гадаргуутай, өвөрмөц лавтай зааны ясан арьс
	илт гялалзах. Голомтын захын хэсэгт үрэвсэл үүсдэг
	индикатор болох голт борын цэцэг эсвэл ягаан-голт борын цэцэг
	үйл явцын үйл ажиллагаа. Гэмтсэн газруудад арьс нь нугалахад муу хуримтлагддаг,	склеродерма
	хөлрөх нь багассан эсвэл байхгүй, sebaceous функц
	булчирхай, үсний өсөлт. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам арьсны чангаралт буурч болно.
	ганхах. Атрофийн үе шатанд склеродермийн голомтод атрофи үүсдэг
	арьс, телеангиэктази, байнгын гипер эсвэл гипопигментаци илэрдэг.
	Арьсны гадна склеродермийн гүн голомт үүсэх үед эмгэгийн үед.	Нутагшуулсан
	ердийн эмнэлзүйн илрэлтэй.
	логик үйл явц нь үндсэн эдийг хамарч болно: арьсан доорх
	чатка, фасци, булчин, яс.
	товрууны склеродерма толгой, их бие дээр харагдах байдлаар тодорхойлогддог
	эсвэл дугуйрсан улайлт ба/эсвэл арьсны хатуурал бүхий мөч

	Зангилаа (келоид шиг) склеродерма боловсролоор тодорхойлогддог
	арьсан дээр дан эсвэл олон зангилаа, зангилаа, гадна талаасаа төстэй
	Келоидын сорви дамжих. Ихэвчлэн гэмтэл үүсдэг
	келоид үүсэх хандлагагүй өвчтөнүүдэд; тэдний гадаад төрх
	өмнөх гэмтэлтэй холбоогүй. Склеродермийн гэмтэлтэй арьсанд байдаг
	махан өнгөтэй эсвэл пигменттэй; хамгийн түгээмэл байрлал бол хүзүү,
	их бие, дээд мөчрүүд.
	At шугаман склеродермаарьсан дээр улайлт ба / эсвэл глюкозын голомт гарч ирдэг
	шугаман хэлбэрийн сарнай, дүрмээр бол нэг тал дээр нутагшсан
	бие эсвэл мэдрэлийн судасны багцын дагуу. Гэмтэл нь ихэвчлэн тохиолддог
	толгой эсвэл мөчид үүсдэг.
	Нүүр ба хуйханд шугаман склеродерма ихэвчлэн тохиолддог
	Энэ нь склерозын арьсны өтгөн судалтай төстэй бөгөөд дотор нь байхгүй
	Үсний өсөлт ( сэлэмний цохилтын хэлбэр). Цаг хугацаа өнгөрөхөд фокусын гадаргуу жигд болсон.
	арьс, булчин, ясны хатингаршилаас болж ухрах хэлбэр үүсдэг
	At ерөнхий склеродермаолон дүр төрх
	хэд хэдэн газар нутгийг эзэлдэг арьсны улайлт ба / эсвэл хатуурлын голомт
	бие нь тогтворжиж, ихэвчлэн том хэмжээний гэмтэлтэй нийлдэг.
	Учир нь гүн склеродермагүн гүнзгий нягтралын голомт гарч ирснээр тодорхойлогддог
	арьс ба арьсан доорх эд. Голомт дээрх арьс нь бага зэрэг пигменттэй байдаг
	дурдсан эсвэл өөрчлөгдөөгүй.
	Пансклерозыг идэвхгүйжүүлэх склеродерма Энэ нь хамгийн их
	арьсны бүх давхаргад өртдөг өвчний хүнд хэлбэр
	яс хүртэл доод эдэд контрактурууд ихэвчлэн үүсдэг
	мөчний гажиг, удаан хугацааны шархлаа бүхий үе мөч. Энэ
	склеродерма хэлбэр нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд ажиглагддаг, хурдан хөгжиж,
	эмчилгээнд тэсвэртэй, ихэвчлэн үхлээр төгсдөг.
	буллез склеродермаголомтод склеродерма илрэх замаар тодорхойлогддог
	ихэвчлэн цус алдалт дагалддаг тунгалаг цэврүү.
	Идиопатик атрофидерма Пасини - Пиерини олон мэргэжилтнүүд
	орон нутгийн склеродермийн өнгөц хувилбар гэж үздэг. Кли-
	энэ нь удаан хугацааны туршид бага зэрэг илэрдэг
	бор эсвэл саарал хүрэн өнгийн толботой голомтуудыг өгдөг
	ягаан-голт борын өнгөтэй, арьсны өтгөрөлт байхгүй.
	Гэмтлүүд нь ихэвчлэн их бие, дээд мөчрүүдэд байрладаг.
	Парри-Ромбергийн нүүрний дэвшилтэт гемиатрофийг нэг гэж үздэг
	өвчний хамгийн хүнд, эмчилгээнд тэсвэртэй хэлбэрүүд, хэзээ
	хагас нь аажмаар ухрах, хэв гажилтыг хөгжүүлэх
	арьс, арьсан доорх эд эсийн эмгэг процесст оролцсон хүмүүс;
	нүүрний араг ясны булчин ба яс. Эдгээр шинж тэмдгүүдийг нэгтгэж болно
	орон нутгийн склеродермийн бусад илрэлүүд, түүнчлэн
	нүдний гэмтэл, янз бүрийн мэдрэлийн эмгэгийг хүлээх;
	түүний дотор эпилепси.

Зумбусч хаг склерозтой (ижил утгатай: цагаан толбо өвчин, гуттатын склеродерма)сувдан цагаангялалзсан гадаргуутай толбо, папулуляци эсвэл товруу, заримдаа хутгууртай тоймтой, тодорхой хил хязгаартай голомт руу нийлдэг. Ягаан өнгийн улайлттай цагираг эсвэлулаан голт бор өнгө. Гэмтлийн арьс нь ихэвчлэн хатингардаж, "үрчийсэн цаас" шиг амархан нугалж байдаг.

ОНОШИЛГОО

Оношлогоо нь өвчний түүх, клиник зураг дээр суурилдаг.

Системийн склеродерма болон холбогч эдийн бусад өвчнөөс зайлсхийхийн тулд ревматологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай.

Хавсарсан өвчин, эмчилгээний эсрэг заалтыг тодорхойлохын тулд зөвлөгөө авах шаардлагатай.

■■ эмчилгээний эмч (физик эмчилгээ хийх шаардлагатай үед);

■■ дотоод шүүрлийн эмч (физик эмчилгээ хийх шаардлагатай үед);

■■ эмэгтэйчүүдийн эмч (физик эмчилгээг томилохдоо заавал байх ёстой);

■■ нүдний эмч (физик эмчилгээг томилохдоо заавал байх ёстой);

■■ мэдрэлийн эмгэг судлаач;

■■ гастроэнтерологич;

■■ чих хамар хоолойн эмч;

■■ шүдний эмч.

Гулзайлтын агшилт, араг ясны гажиг, гоо сайхны бүтээгдэхүүн байгаа тохиолдолд

харааны согогийн хувьд мэс заслын залруулга хийх шийдвэр гаргахын тулд мэс засалчтай зөвлөлдөх шаардлагатай.

Эмгэг судлалын үйл явцын үйл ажиллагааг тодруулах, өвчний хүндрэлийг тодорхойлох, системийн склеродерма болон бусад холбогч эдийн өвчин, түүнчлэн эмчилгээний эсрэг заалтыг хасахын тулд лабораторийн болон багажийн судалгаа хийх шаардлагатай.

Заавал хийх лабораторийн шинжилгээ:

	■■ эмнэлзүйн цусны шинжилгээ;	склеродерма
	■■ шээсний шинжилгээ;
	■■ биохимийн цусны шинжилгээ.
	Нэмэлт лабораторийн болон багажийн судалгаа:
	■■ арьсны гистологийн шинжилгээ (эргэлзээтэй тохиолдолд);	Нутагшуулсан
	IgM, IgG, ревматоид хүчин зүйл;
	■■ шууд бус аргаар цөмийн эсрэг хүчин зүйлийг тодорхойлох
	Тасралтгүй HEp-2 эсийн шугам дээр иммунофлуоресценц (for
	холбогч эдийн сарнисан өвчнийг хасах);
	■■ цусны ийлдэс дэх IgA иммуноглобулины агууламжийг судлах,

■■ цусны ийлдэс дэх тироглобулин ба бамбай булчирхайн пероксидазын эсрэгбиеийн түвшинг судлах (боломжтой бол бусад эсрэгбиеийн агууламжийг судлах: ходоодны париетал эсийн эсрэгбие гэх мэт);

■■ цөмийн эсрэг эсрэгбиемүүдийн цусны шинжилгээ;

■■ топоизомераза I (anti-Scl 70)-ийн эсрэгбие болон антицентромер эсрэгбиемийг илрүүлэх цусны шинжилгээ (системийн склеродерма үүсэхийг үгүйсгэх);

■■ боррелиоз илрүүлэх шинжилгээ; ■■ Хэвлийн эрхтнүүд, бөөр, бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээ; ■■ электрокардиографи;

■■ Цээжний рентген зураг, араг ясны гажиг, гавлын яс; ■■ цахилгаан энцефалографи; ■■ компьютерийн томографи;

■■ соронзон резонансын дүрслэл.

Дифференциал оношлогоо

Орон нутгийн склеродерма нь келоид ба гипертрофийн сорви, сорвижилтын халцрах, системийн склеродерма болон бусад холбогч эдийн өвчин, Шульманы сарнисан эозинофилийн фасцит, Бушкегийн склерэдем, липодерматосклероз, склеромикседем, склеромикседема, панлипикулоз зэрэг өвчнөөс ялгах ёстой.

Орон нутгийн склеродерма нь лайм боррелиоз, склеродерма төст хэлбэрийн архаг шилжүүлэн суулгах өвчин, цацрагийн фиброз, склеродерма төст хэлбэрийн арьсны суурь эсийн хорт хавдар, "хатуу арьсны" хам шинж, нефроген системийн фиброз, арьсны порфириас ялгаатай байдаг. , саркоидоз, амилоидоз, Вернерийн хам шинж. , фенилкетонурия, холбогч эдийн невус, POEMS хам шинж, эм, хоол тэжээлийн нэмэлт (блеомицин, витамин К, L-триптофан), силикон хэрэглэх, контакттай бодис хэрэглэхээс үүдэлтэй склеродерма төст өвчин химийн бодисуудтай (винил хлорид, органик уусгагч) гэх мэт.

Эмчилгээний зорилго

■■ өвчний явцыг зогсоох; ■■ эмгэг процессын үйл ажиллагааг багасгах;

■■ арьсны гэмтлийн талбай, өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлыг багасгах;

Эмчилгээний талаархи ерөнхий тэмдэглэл

Өвчний хэлбэр, үе шат, хүндийн зэрэг, түүнчлэн гэмтлийн нутагшуулалт зэргээс хамааран эмчилгээг өвчтөн бүрийн хувьд дангаар нь сонгох ёстой.

Товруу, ерөнхий ба шугаман склеродерма, түүнчлэн арьс ба доод эдэд гүехэн гэмтэлтэй Пасини-Пьерини атрофодерма, экстрагенитал склероатрофийн хаг бүхий өвчтөнүүдэд пенициллин, гиалуронидаза, вазоактив агуулсан эмийн эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна. ба гадны бодисууд) эсвэл фото эмчилгээ (UFA-1 эмчилгээ эсвэл PUVA эмчилгээ).

Өвчний идэвхтэй, хурдан явцтай явцтай, хүнд хэлбэрийн үрэвсэлтэй (ихэвчлэн склеродермийн шугаман эсвэл олон голомтот байгаа тохиолдолд) өвчтөнд системийн глюкокортикостероидын эмийг нарийн төвөгтэй эмчилгээнд оруулдаг.

Арьс ба суурь эдүүдийн гүн гэмтэл (шугаман, ерөнхий, пансклерозын склеродерма, Парри-Ромбергийн нүүрний дэвшилтэт хагас атрофи) бүхий орон нутгийн склеродермийн хүнд хэлбэрийн өвчтөнүүдийг метотрексатыг моно эмчилгээ эсвэл глюкокортикостероидын эмтэй хослуулан эмчилдэг. системийн үйл ажиллагаа.

Арьсны элэгдлийн шархлаат согог, өнгөц хатингаршил байгаа тохиолдолд эд эсийн нөхөн төлжилтийг өдөөгч бодис, хуурай арьсанд чийгшүүлэгч, зөөлрүүлэгч гадны бодис хэрэглэхийг зааж өгнө.

Заримдаа арьсны склерозын аяндаа регресс эсвэл гэмтлийг бүрэн арилгах боломжтой.

Эмнэлэгт хэвтэх заалт

Склеродермийн ерөнхий хэлбэрүүд.

Эмчилгээний дэглэмүүд

Эмнэлгийн эмчилгээ

Системийн эмчилгээ

1. Метотрексат (A)

Орон нутгийн склеродермийн хүнд хэлбэрийн үед (шугаман, ерөнхий, пансклерозын склеродерма, Парри-Ромбергийн нүүрний дэвшилтэт хагас атрофи) үр дүнтэй эмчилгээ бол метотрексатыг моно эмчилгээ эсвэл системийн глюкокортикостероидын эмтэй хослуулан хэрэглэх явдал юм.

■■ метотрексат: насанд хүрэгчид -,

Орон нутгийн склеродерма

Арьсны өвчин

■■ метотрексат: насанд хүрэгчид - 15-25 мг, хүүхдэд - 6-12 сар ба түүнээс дээш хугацаанд долоо хоногт нэг удаа арьсан дор эсвэл амаар 1 кг жинд 0.3-1 мг (дээд тун нь 25 мг)

метилпреднизолон: насанд хүрэгчид - өдөрт 1000 мг, хүүхдүүд - өдөрт 1 кг биеийн жинд 30 мг (дээд тун нь 500-1000 мг) - 3 сарын турш өдөр бүр 3 удаа дараалан судсаар тарих (нийт 9 дусаах) эсвэл судсаар 1 удаа дусаах. 12 долоо хоногийн турш долоо хоногт 1 удаа (нийт 12 дусаах),

■■ метотрексат: насанд хүрэгчид - 15-25 мг, хүүхдэд - 6-12 сар ба түүнээс дээш хугацаанд долоо хоногт нэг удаа арьсан дор эсвэл амаар 1 кг жинд 0.3-1 мг (дээд тун нь 25 мг)

преднизолоныг өдөрт биеийн жингийн кг тутамд 0.5-1 мг (хамгийн их тун нь 60 мг) 2-4 долоо хоногийн турш амаар ууж, дараа нь аажмаар татан буулгана.

Анхаарна уу. Метотрексат, метилпреднизолон, преднизолоныг хэрэглэх зааварт орон нутгийн склеродерма нь эмийг хэрэглэх заалтад оруулаагүй болно.

2. Глюкокортикостероидын эмүүд (C)

Глюкокортикостероидын эмийг амаар хэрэглэх нь орон нутгийн склеродермийн идэвхтэй, хурдан дэвшилтэт явцтай эерэг нөлөө үзүүлдэг боловч эмийг зогсоосны дараа дахилт өндөр байдаг.

■■ Преднизолоныг биеийн жингийн кг тутамд 0,3-1 мг-аар өдөрт 1 удаа 3-12 сарын турш ууна.

■■ бетаметазон 0.2 мл/см 2 (гэхдээ 1 мл-ээс ихгүй) - 3 сарын турш сард нэг удаа гэмтэлд тарина.

3. Гиалуронидаза (C)

■■ гиалуронидаза 32-64 U өдөрт 1 удаа булчинд өдөр бүр эсвэл бусад өдөр бүр, 15-20 тарилгын курс эсвэл 64 U - склеродермийн голомтод 3 хоногт 1 удаа, 7-10 процедурын курс. .

Гиалуронидазыг хэт ягаан туяагаар гэмтсэн хэсэгт тарьж болно

нофорез эсвэл электрофорез (D):

■■ гиалуронидазын фонофорез - 64 U гиалуронидазыг 1 мл 1% новокаины уусмалд уусгаж, соруураар гэмтэлд түрхэж, үрж, дараа нь контактаар (вазелин тос, ургамлын тос) бүрхэнэ.

тос эсвэл гель) ба 880 кГц хэлбэлзлийн давтамжтай, 0.5-1.2 Вт / см2 эрчимтэй, тасралтгүй горимд тогтворгүй аргын дагуу талбайд 3-10 минутын өртөлттэй дуу чимээ хийх;

■■ гиалуронидазын электрофорез - 64 U гиалуронидазыг 30 мл нэрмэл усанд уусгаж, орчинг рН 5.2 хүртэл хүчиллэгжүүлнэ. 4-6 дусал 0.1 n. давсны хүчлийн уусмалыг склеродерийн голомтод тарьдаг.

0.05 мА / см2-аас ихгүй гүйдлийн хүч чадалд mii, 12-20 минутын өртөлт. Ultraphonophoresis буюу гиалуронидазын электрофорезийн процедур нь

хүүхдүүдэд өдөр бүр эсвэл өдөр бүр 8-12 процедурыг курсээр зааж өгдөг. 3-4 сарын завсарлагатай 2-3 давтан курс хийх боломжтой.

4. Пеницилламин (C)

Хэд хэдэн судалгаагаар орон нутгийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдийг пеницилламинаар эмчлэхэд эерэг нөлөө үзүүлсэн. Гэсэн хэдий ч энэ эмийг хэрэглэх үед арьсны үйл явцад ямар нэгэн сайжруулалт байхгүй гэсэн нотолгоо байдаг.

■■ пеницилламин 125-500 мг-аар өдөр бүр эсвэл 6-12 сар ба түүнээс дээш хугацаанд өдөр бүр.

Маш олон тооны гаж нөлөө, бага тунгаар хэрэглэхэд хортой нөлөө үзүүлэх магадлалыг харгалзан пеницилламиныг сүүлийн жилүүдэд, ялангуяа бусад эмчилгээний бодисууд нөлөө үзүүлэхгүй тохиолдолд хэрэглэх нь багассан.

5. Пенициллин (C)

Эмнэлзүйн практикт пенициллин нь хэдэн арван жилийн турш орон нутгийн склеродерма өвчнийг эмчлэхэд ашиглагдаж ирсэн боловч түүний үр дүнтэй байдлын талаархи нийтлэл цөөн байдаг.

■■ бензилпенициллин натрийн давс 300 000-500 000 IU өдөрт 3-4 удаа эсвэл 1 сая IU өдөрт 2 удаа булчинд, 15-40 сая курс - 4 сар.

Анхаарна уу. Пенициллиний эмчилгээний зааварт орон нутгийн склеродерма нь эмийг эмнэлгийн хэрэглээний заалтад оруулаагүй болно.

6. Судас идэвхит эм (D)

Орон нутгийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдийн цогц эмчилгээнд судас идэвхтэй эм хэрэглэх үр дүнтэй байдлын нотолгоо байдаг.

■■ Пентоксифиллин 100-200 мг-аар өдөрт 3 удаа эсвэл 400 мг-аар өдөрт 1-2 удаа 4-6 долоо хоног, эсвэл

■■ ксантинол никотинат 75-150 мг-аар өдөрт 2-3 удаа 4-6 долоо хоног, эсвэл

■■ ксантинол никотинат, тарилга 15% (300 мг) 2 мл булчинд өдөрт 1 удаа, нэг курс 15-20 тарилга.

3-4 сарын завсарлагатай курс, жилд ердөө 2-3 курс.

Орон нутгийн склеродерма

Гадны эмчилгээ

1. Глюкокортикостероидын сэдэвчилсэн эм (D)

Орон нутгийн склеродермийн хязгаарлагдмал хэлбэрийн эмчилгээнд глюкокортикостероидын гадны хэрэглээ нь тодорхой нөлөө үзүүлдэг.

■■ мометазон фуроат, тос, тосыг өдөрт 1 удаа түрхлэг эсвэл битүүмжлэх боолт хэлбэрээр эсвэл

■■ алклометазон дипропионат, тос, тос түрхлэг эсвэл битүүмжлэх боолт хэлбэрээр гаднаас 1 удаа, эсвэл

■■ метилпреднизолон ацепонат, тос, тосыг өдөрт 1 удаа түрхлэг эсвэл битүүмжлэх боолт хэлбэрээр, эсвэл

■■ Бетаметазон, тос, тосыг өдөрт 1 удаа түрхлэг эсвэл битүүмжлэх боолт хэлбэрээр эсвэл

■■ клобетазол пропионат, тос, тосыг өдөрт 1 удаа түрхэх хэлбэрээр

боолт эсвэл битүүмжлэх боолт.

Сэдвийн глюкокортикостероидын эмийг хэрэглээний хэлбэрээр томилохдоо эмчилгээний курс 4-12 долоо хоног, битүүмжлэх боолт хэлбэрээр хэрэглэхэд 2-3 долоо хоног байна.

2. Сэдэвчилсэн кальциневрин дарангуйлагч (A)

Санамсаргүй, плацебо хяналттай туршилт нь орон нутгийн склеродермийн үед 0.1% такролимусын тосыг үр дүнтэй болохыг харуулсан.

■■ такролимус, 0.1% тосыг гаднаас нь өдөрт 2 удаа түрхлэг эсвэл бөглөрөх боолт хэлбэрээр 3 сарын турш хэрэглэнэ.

Анхаарна уу. Орон нутгийн склеродерма нь такролимусын тосыг хэрэглэх зааварт ороогүй болно.

В эмийг хэрэглэх заалт.

3. Диметил сульфоксид (C)

Зарим тохиолдолд диметил сульфоксидын эмчилгээ нь склеродермийн голомт дахь арьсны улайлт, хатуурал буурахад хүргэдэг.

■■ диметил сульфоксид: эмийг усанд уусгаж, 25-75% усан уусмалаар өдөрт нэг удаа 30 минутын турш хэрэглэнэ. Эмчилгээний курс үргэлжлэх хугацаа 3-4 долоо хоног байна. Диметил сульфоксидын эмчилгээг 1-2 сарын зайтай давтан курсээр хийдэг.

4. Эд эсийн нөхөн төлжилтийг идэвхжүүлэгч (D)

UVA-1 туяа нь 5-20 Ж/см2 тунгаар эхэлдэг бол дараагийн нэг тунг 5-15 Ж/см2-аар, дээд тал нь 20-60 Ж/см2 нэг тунгаар нэмэгдүүлнэ. Уг процедурыг долоо хоногт 3-5 удаа горимоор хийдэг, курс нь 20-60 процедур юм.

2. PUVA эмчилгээ (B)

Гэрэл мэдрэмтгийлэгчийг амаар болон гадны хэрэглээтэй PUVA эмчилгээ нь өвчний товруу, шугаман болон ерөнхий хэлбэр бүхий өвчтөнүүдэд склеродермийн голомт дахь арьсны байдлыг эрс сайжруулж, экстрагенитал склероатрофийн хаг өвчнөөр өвчилдөг.

2.1. Амны хөндийн гэрэл мэдрэгчтэй PUVA эмчилгээ

■■ Амми том ургийн фурокумариныг биеийн жингийн кг тутамд 0.8 мг урт долгионы хэт ягаан туяанд өртөхөөс 2 цагийн өмнө амаар нэг удаа (долгионы урт) 320-400 нм)

■■ метоксален 0.6 мг-аар нэг кг жинд өдөрт 1 удаа уунаУрт долгионы хэт ягаан туяагаар (долгионы урт 320-400 нм) цацраг хийхээс 1.5-2 цагийн өмнө.

Цацрага нь 0.25-0.5 Ж / см2 тунгаар эхэлдэг бөгөөд дараа нь нэг удаагийн

тунг 2-3 сесс тутамд 0.25-0.5 Ж/см2-аар, дээд тал нь 3-6 Ж/см2 хүртэл нэмэгдүүлнэ. Процедурыг долоо хоногт 2-4 удаа хийдэг, эмчилгээний курс нь 20-60 процедур юм.

Анхаарна уу. Амми том жимсний фурокумарин ба метоксалены эмнэлгийн хэрэглээний зааварт орон нутгийн склеродерма нь эмийг хэрэглэх заалтад оруулаагүй болно.

2.2. Гэрэл мэдрэмтгийлэгчийг гадны хэрэглээтэй PUVA эмчилгээ

■■ изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин 0.3%-ийн спиртийн уусмалыг гаднаас нь гэмтэл дээр нэг удаа хийнэ.Урт долгионы хэт ягаан туяагаар (долгионы урт 320-400 нм) цацраг хийхээс 15-30 минутын өмнө. Цацрага нь 0.1-0.3 Ж/см2 тунгаар, дараа нь нэг удаагийн тунгаар эхэлдэг.

2-3 сесс бүрийг 0.1-0.2 Ж/см2 2-аар нэмэгдүүлж, тасралтгүй эсвэл импульсийн горимд labile техникийн дагуу талбайд 5-10 минутын турш өртөх. Курс нь өдөрт 10-15 процедур юм.

Хэт авианы эмчилгээг 3-4 сарын завсарлагатайгаар давтан хийх боломжтой.

4. Бага эрчимтэй лазер эмчилгээ (C)

Бага эрчимтэй лазер эмчилгээ нь арьсны цусны бичил эргэлтийг сайжруулдаг гэдгийг мэддэг. Зарим ажил нь орон нутгийн склеродермийн хязгаарлагдмал хэлбэрийн цогц эмчилгээнд бага эрчимтэй лазер эмчилгээний үр нөлөөг харуулж байна.

■■ улаан мужид (долгионы урт 0.63-0.65 мкм) лазерын цацрагийн эмчилгээг эрчим хүчний нягтрал бүхий фокусгүй цацраг бүхий алсын тогтвортой аргын дагуу гүйцэтгэдэг.Талбай дээр 3-5 мВт/см2, 5-8 минутын өртөлт. Процедурын явцад нийт өртөх хугацаа 30 минутаас ихгүй 4-5 талбайг цацрагаар цацна;

■■ Хэт улаан туяаны лазер туяа (долгионы урт 0.89 мкм) бүхий эмчилгээг алсын зайнаас эсвэл контактын, тогтвортой эсвэл тогтворгүй техникээр тасралтгүй эсвэл импульсийн аргаар гүйцэтгэдэг.(80-150 Гц) горим. Өртөлтийг талбайн дагуу гүйцэтгэдэг: тасралтгүй горимд цацрагийн хүч 15 мВт-аас ихгүй, нэг талбарт өртөх хугацаа 2-5 минут, процедурын үргэлжлэх хугацаа 30 минутаас ихгүй байна. Импульсийн горимд цацрагийн хүч 5-7 Вт / импульс, талбай дээр 1-3 минут өртөх, нийт өртөх хугацаа 10 минутаас ихгүй байна.

вандуй Процедурын явцад 4-6-аас илүүгүй талбайг цацрагаар цацдаггүй.

Лазер эмчилгээний курс нь өдөрт 10-15 процедур юм. Давтан сургалтыг 3-4 сарын завсарлагатайгаар явуулдаг.

Эмчилгээний гимнастик, массаж

		■■ тугалын цуснаас уураггүйжүүлсэн гемодериват, гаднаас 5% тос
		1-2 сарын турш өдөрт 2-3 удаа