رتینوبلاستوما چشم در کودکان

رتینوبلاستوما چیست؟

رتینوبلاستوما نوعی نادر از سرطان چشم است. بیشتر اوقات کودکان زیر 5 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. ممکن است یک یا هر دو چشم مبتلا شوند.

• "رتینو" به معنی از شبکیه است
• "انفجار" به معنی سلولهایی است که در مراحل اولیه رشد قرار دارند
• "اهما" به معنی گروهی از سلولها یا تومور است

با این بیماری ممکن است یک چشم مبتلا شود ، به این بیماری رتینوبلاستوما یک طرفه گفته می شود. رتینوبلاستوما دو طرفه - هنگامی که هر دو چشم مبتلا هستند.

چه کسی رتینوبلاستوما می شود؟

رتینوبلاستوما بیشتر در کودکان زیر 5 سال دیده می شود. هر ساله در جهان ، از هر 20،000 نوزاد 1 بیمار مبتلا به رتینوبلاستوما تشخیص داده می شود. اگرچه این بیماری برای کودک و والدینش می تواند بسیار خطرناک و ترسناک باشد ، اما بیش از 9 از 10 کودک (90٪) درمان می شوند.

در كودكان ، معمولاً در سال اول زندگی بیماری كه شامل هر دو چشم باشد ، تشخیص داده می شود. افراد مبتلا به چشم مبتلا معمولاً کمی دیرتر تشخیص داده می شوند ، اغلب بین سنین 2 تا 3 سال.

علل و معاینه

برخی از نوزادان با تغییر (جهش) در ژن رتینوبلاستوما (مشهور به عنوان) به دنیا می آیند ژن RB1) که آنها از یکی از والدین خود به ارث می برند. تغییرات ژن می تواند در اولین مراحل رشد آنها در رحم رخ دهد.

حدود 4 از 10 كودك تشخیص داده شده (40٪) این نوع ارثی را دارندکه اغلب بر روی هر دو چشم تأثیر می گذارد. در کودکانی که این نوع ارثی ندارند ، رتینوبلاستوما فقط در یک چشم ایجاد می شود.

پزشکان نمی دانند چه چیزی باعث 60٪ باقی مانده رتینوبلاستوما می شود. اما این انواع غیر ارثی تقریباً همیشه فقط بر یک چشم تأثیر می گذارند.

کودکانی که والدین ، \u200b\u200bخواهر و برادر یا خواهری دارند که قبلاً رتینوبلاستوما داشته اند ، باید برای رتینوبلاستوما معاینه شوند. معمولاً نوزاد بعد از تولد تا 3 سالگی نیاز به معاینه دارد. معاینات شامل معاینات منظم تحت بیهوشی عمومی است. هر چند وقت یک بار و چه مدت کودک آزمایش می شود بستگی به سطح خطر دارد.

همچنین ممکن است برخی از کودکان خون ژن RB1 را بکشند.... این تنها در صورتی امکان پذیر است که ابتدا عضو خانواده ای که رتینوبلاستوما داشته باشد ، آزمایش شود.

اگر سابقه خانوادگی رتینوبلاستوما دارید با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود صحبت کنید. آنها می توانند فرزند شما را به یکی از مراکز تخصصی رتینوبلاستوما ارجاع دهند. اگر یک بستگان دورتر مانند پسر عموی شما دارای رتینوبلاستوما باشد ، احتمالاً فرزند شما نیاز به آزمایش ندارد. با این حال ، مرکز رتینوبلاستوما می تواند توضیح دهد که کدام یک از اعضای خانواده باید آزمایش شود.

آناتومی چشم کوچک

برای درک چگونگی ایجاد رتینوبلاستوما ، باید کمی در مورد چشم و نحوه عملکرد آنها بدانید. از نظر چشم ، 3 قسمت اصلی وجود دارد:

• مردمک چشم
• مدار
• ساختارهای کمکی (یا سازه های جانبی) از جمله غدد اشکی و پلک.

چشم چشم پر از ماده ژله ای است به نام طنز زجاجیه. او یک لنز در جلو دارد. این لنز با یک قسمت رنگی از چشم به نام عنبیه پوشانده شده است.

لنز و عنبیه نور ورودی را روی قسمت پشت چشم که شبکیه نام دارد متمرکز می کند. شبکیه مانند فیلم در یک دوربین است. هنگامی که نور به شبکیه برخورد می کند ، از طریق عصب بینایی به مغز پیام می دهد. این به ما اجازه می دهد تا ببینیم.

رتینوبلاستوما چگونه ایجاد می شود؟

رتینوبلاستوما سرطان شبکیه است. هنگامی که کودک در رحم رشد می کند ، چشم ها اولین ارگان هایی هستند که ایجاد می شوند. در مراحل اولیه چشم ، سلولهایی به نام رتینوبلاست وجود دارد که خیلی سریع رشد می کنند. بعداً رشد آنها متوقف می شود و به سلول های شبکیه بالغ تبدیل می شوند که می توانند نور را تشخیص دهند.

به ندرت ، رتینوبلاستهای نابالغ به سرعت رشد می کنند و به سلولهای شبکیه بالغ تبدیل نمی شوند. در عوض ، آنها از کنترل خارج می شوند و به یک تومور سرطانی به نام رتینوبلاستوما مبتلا می شوند.

اگر تومور درمان نشود ، سلول ها همچنان به رشد خود ادامه می دهند و سرطان بیشتر قسمت چشم را پر می کند. همچنین می تواند به قسمتهای دیگر چشم سرایت کند و شروع به مسدود کردن جریان مایعات داخل چشم کند. این فشار را افزایش می دهد و می تواند به از بین رفتن بینایی منجر شود.

بسیاری از رتینوبلاستوما ها در اوایل یافت می شوند و با موفقیت درمان می شوند قبل از گسترش در خارج از چشم. اگر رتینوبلاستوما گسترش یابد (متاستاز شود) ، تومور می تواند در هر نقطه از بدن از جمله مغز ، استخوان ها و غدد لنفاوی گسترش یابد. پس از گسترش ، درمان آنها دشوار است.

علائم رتینوبلاستوما

بیشتر کودکان مبتلا به رتینوبلاستوما سالم ظاهر می شوند. اما دو علامت معمول وجود دارد که والدین ابتدا در فرزند خود متوجه می شوند:

• مردمک عجیب به نظر می رسد؛
• استرابیسموس

مردمک ممکن است مانند چشم گربه ، به رنگ سفید به نظر برسد ، نور را منعکس کند. این گاهی در عکس ها مشاهده می شود که از فلاش استفاده می شود و مردمک به جای قرمز معمولی به نظر می رسد. ممکن است کودک نبیند یا ممکن است چشم ها قرمز و درد شود. کودکان معمولاً از درد شکایت نمی کنند.

در موارد بسیار نادر ، کودکی که وزن خود را افزایش نمی دهد یا به طور عادی در حال رشد نیست ، ممکن است به پزشک متخصص اطفال (متخصص اطفال) مراجعه شود. هنگامی که کودک معاینه شود ، آزمایش خون یک ژن رتینوبلاستوما غیر طبیعی (RB1) را نشان می دهد.

مراجعه فوری به یک متخصص

در صورتی که مردمک چشم به جای رنگ سیاه به نظر می رسد ، پزشک باید فرزند شما را به اپتومتریست ارجاع دهد. شما و فرزندتان باید طی 2 هفته پس از مراجعه به این متخصص مراجعه کنید.

مراحل رتینوبلاستوما

مرحله سرطان نشان می دهد که چه اندازه بزرگ است و آیا شیوع آن گسترش یافته است. نحوه درمان رتینوبلاستوما بستگی به مرحله تومور دارد.

رتینوبلاستوما 2 مرحله اصلی دارد:

1. رتینوبلاستوما داخل چشم: تورم کاملاً در چشم است و گسترش نیافته است. متخصص کودک شما بسته به اندازه و موقعیت تومور در چشم ، با دقت بیشتری تومور را در یکی از چندین زیر گروه دقیق تر (A تا E) قرار می دهد. بیشتر کودکان به این بیماری موضعی مبتلا هستند. بیش از 9 از 10 کودک (90٪) درمان می شوند.
2. رتینوبلاستوما خارج رحمی: تومور در خارج از چشم و به بافتهای اطراف گسترش یافته است. ممکن است در قسمت دیگری از بدن پخش شده باشد.

رفتار

درمان های مختلف زیادی برای رتینوبلاستوما وجود دارد.

تومورهای کوچک به درمان موضعی احتیاج دارند. یعنی درمان فقط برای خود چشم است. تومورهای بزرگ را می توان با شیمی درمانی ، پرتودرمانی یا جراحی درمان کرد.

درمان تومورهای کوچک

تومورهای کوچک نیاز به درمان موضعی دارند. این به معنای معالجه فقط خود چشم است.

فرزند شما ممکن است منصوب شود:

• لیزر درمانی؛
• کرایوتراپی (انجماد)؛
• گرما درمانی (عملیات حرارتی).

این روش ها با هدف از بین بردن تومور انجام می شود.

کودکان هنگام خواب تحت بیهوشی عمومی تحت درمان قرار می گیرند. برخی از کودکان ممکن است بعد از درمان موضعی شیمی درمانی دریافت کنند.

درمان تومورهای بزرگ

تومورهای بزرگ را می توان با:

• رادیوتراپی؛
• عمل جراحی؛
• شیمی درمانی

فرزند شما ممکن است ترکیبی از این درمان ها را داشته باشد.

رادیوتراپی

برخی از تومورها با نوعی پرتودرمانی داخلی به نام براکی تراپی درمان می شوند. پلاک های رادیواکتیو کوچک (پلاک ها) به طور مستقیم بر روی تومور بخیه می شوند. پرتونگاری تومور را از بین می برد. صفحات برای چند روز در محل باقی مانده و سپس برداشته می شوند.

برای تومور بزرگی که به خوبی به درمان های دیگر پاسخ نمی دهد ، متخصص کودک شما ممکن است پرتودرمانی را برای کل چشم پیشنهاد کند.

عمل جراحی

برای تورم بسیار بزرگ و هنگامی که چشم دیگر کار نمی کند ، از جراحی برای برداشتن چشم استفاده می شود. به کودک چشم مصنوعی داده می شود تا جایگزین گمشده شود.

شیمی درمانی

شیمی درمانی درمانی با استفاده از داروها برای از بین بردن سلولهای سرطانی است. ممکن است به کودک برای امتحان و کوچک کردن تومور شیمی درمانی داده شود.

همچنین ممکن است پزشک فرزند شما در صورت خطر شیوع سرطان ، شیمی درمانی را پیشنهاد کند.

داروهای شیمی درمانی که معمولاً توسط پزشکان استفاده می شود عبارتند از:

• Vincristine؛
• کربوپلاتین؛
• اتوپوزید

در بعضی موارد ، فرزند شما ممکن است با تزریق داروی شیمی درمانی به رگ خونی (عروق) به چشم آسیب دیده شیمی درمانی را دریافت کند. به این شیمی درمانی داخل شریانی گفته می شود. پزشکان اغلب از آنها استفاده می کنند ملفان... این ماده معمولاً برای رتینوبلاستوما استفاده می شود که پس از درمان ، به رشد خود ادامه می دهد یا برای رتینوبلاستوما که برگشته است.

عوارض جانبی درمانی

پزشک فرزند شما در مورد عوارض جانبی احتمالی به شما خواهد گفت. عوارض جانبی که ممکن است کودک تجربه کند به نوع درمانی که استفاده می شود بستگی دارد.

چشم انداز

بیشتر والدین نگران این هستند که فرزندشان بینایی را از دست بدهد. در صورت امکان پزشک سعی خواهد کرد دید چشم را حفظ کند. اگر یک چشم تحت تأثیر قرار گیرد و باید برداشته شود ، بینایی چشم دیگر تحت تأثیر قرار نمی گیرد. کودکان یاد می گیرند خیلی سریع سازگار شوند و زندگی عادی را با شرکت در مدرسه به طور منظم اداره کنند.

اگر هر دو چشم تحت تأثیر قرار بگیرند ، کودک احتمالاً بینایی خود را از دست می دهد. در نتیجه ، آنها ممکن است نیاز به حمایت برای اختلال بینایی خود ، چه در یک مدرسه اصلی و چه در یک مدرسه تخصصی داشته باشند.

آب مروارید

پس از پرتودرمانی به کل چشم ، ممکن است کودکان ایجاد شوند. بستگی به نوع پرتودرمانی که به آنها داده شده است بستگی دارد. آب مروارید پوشاندن لنز چشم است که منجر به کند شدن بینایی می شود. اخیراً روش جدید پرتودرمانی ایجاد شده است که لنزها را نجات می دهد.

چشمهای خشک

خشکی چشم یکی دیگر از عوارض جانبی احتمالی پرتودرمانی است. این بیماری در نتیجه آسیب به مجاری اشک با پرتودرمانی رخ می دهد. اگر کودکی این عارضه جانبی درمانی را داشته باشد ، برای مرطوب نگه داشتن چشم خود باید از قطرات چشم یا اشک مصنوعی استفاده کند و احتمال ابتلا به عفونت را کاهش دهد.

عوارض جانبی طولانی مدت

مشکلات طولانی مدت نادر است. پرتودرمانی می تواند شکل صورت را تغییر دهد. این در شرایطی است که ممکن است استخوانهای ناحیه پرتودرمانی بعد از آن با همان سرعت رشد نکنند.

یادآوری این نکته حائز اهمیت است که بیشتر کودکان بدون معالجه رنج بیشتری خواهند برد.

بازگشت رتینوبلاستوما

به ندرت ، سرطان می تواند برگردد.... یا ممکن است تومور دیگری در مرکز مغز ایجاد شود. به این رتینوبلاستوما مثلثی گفته می شود و بسیار نادر است. علائم آن شامل سردرد ، احساس و حالت تهوع است... اگر نگران علائم کودک خود هستید ، به پزشک خود مراجعه کنید. فرزند شما از نزدیک تحت نظارت قرار خواهد گرفت.

کودکان مبتلا به رتینوبلاستوما ارثی همچنین می توانند بار دوم بعد از زندگی به سرطان مبتلا شوند. اما این نادر است. در صورت وجود خطرات ، پزشک با شما صحبت خواهد کرد.

رتینوبلاستوما در کودکان یک نئوپلاسم بدخیم در شبکیه است. این بیماری اغلب مادرزادی است ، اما تشخیص به موقع آن دشوار است. اصولاً تومور شبکیه در 2 سالگی تشخیص داده می شود ، زیرا در این سن اوج آسیب شناسی فرو می رود.

رتینوبلاستوما در کودکان در سراسر جهان شایع است. این بیماری اغلب هر دو چشم را به طور همزمان مبتلا می کند.

ویژگی بیماری

چشم ساختار پیچیده ای دارد. چشم کوچک چشم شامل محافظت در برابر عوامل منفی خارجی ، یک سیستم نوری برای درک واضح از اشیاء ، ساختاری است که امواج نور را درک می کند. این یک بیماری ارثی در کودکان است که از سلولهای شبکیه چشم تشکیل می شود. تومور از اپیتلیوم رنگدانه شبکیه رشد می کند و باعث تحریک می شود:

• از بین رفتن؛
• گسترش کانونهای ثانویه به مغز و اندامهای دیگر.
• فشار داخل چشم افزایش یافته است.

رتینوبلاستوما عمدتا در 2 سال اول زندگی کودک تجلی می یابد. در حال حاضر ، شیوع این بیماری 1 مورد در هر 10-13 هزار نوزاد است.

انواع و فرم ها

با توجه به شیوع رتینوبلاستوما در کودکان ، این بیماری به انواع مختلفی از جمله اندوفیتیک و اگزوفیستیک تقسیم می شود. نوع آندوفیزیک آسیب شناسی به داخل چشم اشاره دارد. با تکثیر سلول های بدخیم ، تیرچه چشم کاملاً تحت تأثیر قرار می گیرد. در همان زمان ، فشار داخل چشم تا حدی بالا می رود ، لایه های شبکیه و گلوکوم تشکیل می شود.

نوع اگزوفیتیک این بیماری با گسترش سلول های بدخیم در خارج از چشم چشم مشخص می شود. علاوه بر این ، آنها غشاهای مخاطی ، اسکلرا و رگ های خونی را می پوشانند. نئوپلاسم های بدخیم با حرکت از طریق سلولهای نوری به سیستم عصبی و غدد لنفاوی متاباز می شوند.

با توجه به سیر بالینی بیماری ، چند مرحله از هم تفکیک می شود. مرحله استراحت با عدم وجود علائم بالینی شدید مشخص می شود. والدین فقط می توانند متوجه یک نقطه سفید کوچک شوند که شکل گرفته است. با پیشرفت پیشرفت ، بینش دو چشمی از بین می رود ، کودک شروع به لکه دار شدن می کند.

مرحله گلوکوم با علائم برجسته تری مشخص می شود. کودک شروع به ترس از نور می کند ، و چشمانش آبکی است. در این مرحله ، عنبیه تحت تأثیر قرار می گیرد. جریان مایعات داخل بدن مختل می شود ، فشار بالا می رود و دردهای بسیار شدیدی احساس می شود. گلوکوم شروع به توسعه می کند.

مرحله جوانه زنی خطرناک ترین محسوب می شود ، زیرا بیمار بیرون زدگی از ناحیه چشم دارد. سلول های سرطانی شروع به متاستاز شدن بافت های نرم اطراف چشم می کنند. مرحله آخر با گسترش نئوپلاسم های بدخیم به اندام های دیگر مشخص می شود. سلولهای سرطانی به همراه خون به مننژها ، غدد لنفاوی و اعصاب نوری می روند. بیمار ضعف شدیدی را تجربه می کند و علائم دیگر آسیب شناسی مشاهده می شود.

علل وقوع

رتینوبلاستوما در کودکان می تواند ارثی و اکتسابی باشد. شکل ارثی این بیماری از نظر ژنتیکی است. اصولاً والدینی که در دوران کودکی به رتینوبلاستوما مبتلا شده اند ، کودکان با همین بیماری متولد می شوند. این فرم به سرعت توسعه می یابد و با سایر اختلالات و آسیب شناسی همراه است.

تومور بدخیم شبکیه می تواند در نتیجه تأثیر منفی عوامل محیطی و مصرف محصولات اصلاح شده ژنتیکی ایجاد شود. در این شکل از بیماری ، فقط فقط یک چشم مبتلا می شود. چنین توموری در سنین بالاتر ظاهر می شود ، اما درمان آن بسیار ساده تر است. این آسیب شناسی می تواند یکی از دلایل ایجاد قرمزی در کودک باشد. بر این اساس است که می توان وجود بیماری را مشخص کرد.

علائم اصلی

از جمله علائم اصلی رتینوبلاستوما در کودکان ، لازم به ذکر است:

• لکه سفید روی مردمک؛
• کاهش دید؛
• فتوفوبیا؛
• لاک زدن
• تغییرات در غشای مخاطی چشم.

همچنین ممکن است در ناحیه اندام بینایی درد ایجاد شود ، فشار داخل چشم در نتیجه خروج مایعات افزایش می یابد. این منجر به تشکیل گلوکوم ثانویه می شود. با پیشرفت آسیب شناسی در یک کودک ، یک دانش آموز از دیگری بزرگتر است که قطعاً باید والدین را آگاه کرد.

مرحله جوانه زنی با جابجایی چشمان کمی به جلو همراه است. این به دلیل رشد تومور به سینوس های پارانازال است که در بین غشاهای مغز قرار دارد. اگر کودکی چشم قرمز داشته باشد ، دلایل آن ممکن است با ایجاد رتینوبلاستوما همراه باشد. در این حالت ، مطمئناً باید به چشم پزشک مراجعه کنید ، زیرا در مراحل اولیه رهایی از بیماری موجود بسیار راحت تر است.

مرحله متاستاز با این واقعیت مشخص می شود که متاستاز ها به سایر اندام ها ، به ویژه کبد ، مغز ، استخوان ها گسترش می یابد. در عین حال ، بهزیستی بیمار به طرز چشمگیری بدتر می شود. علائم مسمومیت ، ضعف شدید و سردرد به علائم عمومی اضافه می شود.

اگر کودک دارای یک دانش آموز بزرگتر از دیگری ، استرابیسم یا کاهش بینایی باشد ، ممکن است این نشانه ای از رتینوبلاستوما باشد. در این حالت ، برای معاینه حتما با چشم پزشک تماس بگیرید. برای تشخیص ، معاینه فوندوس انجام می شود ، زیرا با استفاده از چشم پزشکی ، بررسی نئوپلاسم بسیار آسان است.

کودکانی که والدین آنها به همین بیماری مبتلا شده اند ، لزوماً باید در دستگاه ضبط ثبت نام کنند ، زیرا احتمال انتقال ارثی آسیب شناسی خطر زیادی دارد. برای روشن شدن تشخیص و تعیین میزان بیماری ، لازم است تعدادی از مطالعات تشخیصی انجام شود ، به ویژه ، مانند:

• توموگرافی منطقه آسیب دیده.
• بیوپسی مغز؛
• تشخیص سونوگرافی از حفره شکمی برای تشخیص متاستازها.
• اشعه ایکس نور؛
• آزمایش خون و ادرار.

با توجه به این واقعیت که کودکان مبتلا به رتینوبلاست اغلب دچار آسیب شناسی و اختلال در کار اندام ها و سیستم های داخلی هستند ، ممکن است مشاوره اضافی با متخصص گوش و حلق و بینی و متخصص مغز و اعصاب لازم باشد.

ویژگی های درمانی

درمان رتینوبلاستوما در درجه اول به مرحله بیماری بستگی دارد. اغلب برای درمان استفاده می شود:

• شیمی درمانی
• پرتو درمانی؛
• مداخله جراحی؛
• کرایوتراپی؛
• انعقاد لیزر؛
• گرما درمانی

اگر به موقع درمان را شروع کرده و موثرترین درمان را انتخاب کنید ، می توانید بینایی و سلامتی کودک را حفظ کنید. در صورت ضایعات دو طرفه ، تکنیک ها برای هر چشم به طور جداگانه انتخاب می شوند.

در انستیتوی بیماریهای چشم ، درمان پیچیده ای انجام می شود که دلالت بر استفاده از چندین روش مختلف دارد. معمولاً درمان تومور با پرتودرمانی آغاز می شود ، زیرا سلول های سرطانی رتینوبلاستوما با حساسیت بسیار بالایی نسبت به اثرات پرتوهای رادیویی مشخص می شوند. این روش کاملاً مؤثر است ، اما از جمله عوارض جانبی می توان به ایجاد آب مروارید و تومورهای ثانویه بافت استخوانی اشاره کرد. با پرتودرمانی موضعی ، خطر عوارض جانبی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

آنها ترجیح می دهند از روش های درمانی محافظه کار استفاده کنند. اگر تومور از اندازه کمتر از 7 میلی متر باشد و در ناحیه قدامی چشم واقع شده باشد ، کرایوتراپی تجویز می شود. اگر تومور در نواحی خلفی قرار داشته باشد و از اندازه آن کمتر از 4 میلی متر باشد ، در این صورت فتوآگولاسیون نشان داده می شود. در طی گرما درمانی ، پرتوهای مادون قرمز و پرتوهای فراصوت به ناحیه آسیب دیده هدایت می شوند.

در صورت افزایش قابل توجه بافت تومور ، گلوکوم ثانویه و همچنین عدم امکان حفظ بینایی ، عملی برای برداشتن چشم انجام می شود و به دنبال آن از پروتزهای مصنوعی مخصوص استفاده می شود. با تشکیل متاستازها در ناحیه عصب بینایی ، تنها روش درمانی شیمی درمانی بهمراه استفاده از سیتوستاتیک است.

رتینوبلاستوما باید مداخله جراحی شود. با این وجود ، همیشه حفظ بینایی طبیعی در چشم آسیب پذیر امکان پذیر نیست. در کلینیک "جراحی چشم" که به نام فدورف نامگذاری شده است ، درمان با استفاده از تکنیک های مدرن انجام می شود که به شما امکان می دهد مشکل موجود را به سرعت برطرف کرده و بینایی را بهبود بخشید.

با تومور کوچک ، از روش درمانی استفاده می شود. یک روش مشابه به معنای هدف قرار دادن درجه حرارت بالا است. کرایوتراپی هنگام درمان تومور کوچکی که در قسمت قدامی شبکیه تشکیل می شود ، نتایج بسیار خوبی می دهد. این عمل شامل انجماد بافتهای نئوپلاسم با استفاده از یک پروب مخصوص است که در سطح بیرونی اسکلرا اعمال می شود.

بعلاوه ، در صورت وجود تومور كوچك ، فتوآگولاسیون تجویز می شود. این عمل براساس تخریب عروق سلولهای سرطانی عروقی تغذیه می شود. برای این کار از پرتو لیزر استفاده می شود.

در کلینیک "میکروسکوپی چشم" که به نام فدوروف نامگذاری شده است ، لیزر درمانی نیز انجام می شود که به کمک آن می توان به سرعت و به طور مؤثر مشکل موجود را با روشی کم تهاجمی از بین برد.

با گسترش چشمگیر رتینوبلاستوما از شبکیه به سایر قسمتهای چشم ، برداشتن کامل چشم از بین رفته و به دنبال آن لنز مصنوعی انجام می شود. یکی از مهمترین جنبه های عمل برداشتن عصب بینایی تا حد امکان است.

اگر تومور از چشم خارج شده باشد ، آنگاه نئوپلاسم به همراه دیواره های استخوانی مدار خارج می شود. پس از برداشتن ، پروتز انجام می شود.

شیمی درمانی

همراه با عمل ، می توان شیمی درمانی انجام داد که این بیماری درمان 80-90٪ را تضمین می کند. شیمی درمانی برای:

• آسیب قابل توجهی در داخل چشم
• تهاجم عصب بینایی؛
• ضایعات مداری؛
• متاستازهای منطقه ای.

رتینوبلاستوما نسبت به شیمی درمانی بسیار حساس است. برای درمان ، می توانید چندین سیتوستاتیک به طور همزمان استفاده کنید. بهترین نتیجه را می توان با ترکیبی از داروهایی مانند "کربوپلاتین" ، "وپسیدید" ، "وینکرستین" بدست آورد.

شیمی درمانی به شما امکان می دهد اندازه نئوپلاسم را کاهش دهید ، به همین دلیل این روش قبل از عمل توصیه می شود. علاوه بر این ، این روش در موارد پیشرفته برای سیستماتیک درمانی در نظر گرفته شده است.

تکنیک های دیگر

درمان نئوپلاسم های بدخیم تحت نظارت چشم پزشک ، انکولوژیست و جراح چشم انجام می شود. تومور نسبت به اشعه ایکس حساس است. این درمان در چندین جلسه انجام می شود و دوز دارو توسط رادیولوژیست صرفاً به صورت جداگانه انتخاب می شود.

تابش نئوپلاسم از راه دور انجام می شود که منبع اشعه X در فاصله ای از کانون پاتولوژیک قرار داشته باشد. روش تماس با استفاده از مواد رادیواکتیو که مستقیماً بر روی ناحیه چشم ایجاد می شود ، استفاده می شود. اما در این حالت ، خطر عوارض به ویژه مانند التهاب قرنیه ، زخم ، کدورت لنز افزایش می یابد.

ورود داروهای ضد سرطان به بدن می تواند از شیوع نئوپلاسم بدخیم جلوگیری کرده و سایز آن را کاهش دهد. داروها مستقیماً به داخل تومور تزریق می شوند یا به عنوان یک تزریق داخل وریدی استفاده می شوند. در طول درمان ، از بی حسی و یک میز مخصوص برای رفع بیمار استفاده می شود.

پروتز چشم

اگر در طول عمل از بین برداشته شود ، به کودک آموزش داده می شود که پروتز مصنوعی بپوشد. حضور مداوم آن به منظور جلوگیری از تغییر شکل صورت در هنگام رشد کودک لازم است. علاوه بر این ، عدم وجود پروتز می تواند منجر به پیچ و خم شدن مژگان در داخل مدار شود که منجر به تحریک غشای مخاطی می شود.

پروتز موقت 6 روز پس از عمل برای از بین بردن چشم چشم وارد می شود. بعد از گذشت پف کیسه چشم ، پروتز دائمی روی کودک قرار می گیرد. پروتزشناسی به یکباره 3 هدف دارد:

• لوازم آرایشی؛
• عملکردی
• روانشناسی.

مواد و فن آوری های مدرن امکان تولید پروتزهایی را می دهند که عملاً از چشم واقعی قابل تشخیص نیستند. مدل های پروتز به طرز ماهرانه ای از حرکات چشم های خودشان تقلید می کنند.

برای زیباتر شدن شباهت با چشم سالم ، یک لنز روی سطح پروتز قرار می گیرد که دقیقاً شکل ، اندازه و رنگ یک عنبیه سالم را تکرار می کند. با تشکر از این ، کودک احساس ناتوانی نخواهد کرد.

عوارض احتمالی

اگر بیماری بسیار پرخاشگر شود ، به موقع تشخیص داده نمی شود ، یا اینکه به درستی انجام نشده است ، عوارض مشاهده می شود. با جوانه زنی شدید رتینوبلاستوما به مدار ، خطر متاستاز به میزان قابل توجهی افزایش می یابد. عارضه اصلی نئوپلاسم بدخیم عود پس از درمان است.

توموری که در داخل چشم رشد می کند می تواند در خارج از چشم گسترش یابد. سرطان اغلب از طریق عصب بینایی به مغز می رود. این عارضه می تواند منجر به مرگ کودک شود. در بعضی موارد ، سرطان از دیواره های چشم عبور می کند و به سایر اندام های داخلی در سراسر بدن گسترش می یابد. در صورت وجود عوارض ، خطر مرگ زیادی وجود دارد ، به همین دلیل باید تشخیص و درمان به موقع انجام شود.

پیش بینی و پیشگیری

تشخیص به موقع رتینوبلاستوما در مرحله اولیه باعث می شود تا به طور کامل با استفاده از فتوکواگولاسیون ، کرایوتراپی یا پرتودرمانی به طور کامل درمان شود. همه این تکنیک ها محافظت از ارگان و آسیب کمتر است. از بین بردن جراحی چشم ها نیز یک درمان کامل را تضمین می کند ، با این حال باعث ناراحتی می شود و نقص زیبایی را به همراه دارد. پیش آگهی در صورت وجود عوارضی نظیر:

• شیوع خارج سلولهای نئوپلاسم.
• حمله تومور در اعماق عصب بینایی؛
• درگیری در روند پاتولوژیک غشای کروروئید - سایپرز ، باشگاه دانش

پیشگیری بسیار مهم است ، زیرا از درمان طولانی مدت بعدی و بروز عوارض خطرناک جلوگیری می کند. خانواده هایی که سابقه رتینوبلاستوما ارثی دارند باید با یک متخصص ژنتیک مشورت کنند. مهم است که توسط چشم پزشک معاینه شود ، زیرا این کار به شما امکان می دهد بیماری را در مراحل اولیه رشد در کودک تعیین کنید و بینایی را حفظ کنید.

رتینوبلاستوما یک سرطان بسیار خطرناک است. هرچه زودتر تشخیص داده شود ، نتیجه درمانی و حفظ بینایی مطلوب تر می شود.

و) مشاوره ژنتیکی برای رتینوبلاستوما... مطمئن ترین روش برای تعیین اینکه چه کسی رتینوبلاستوما در خانواده ایجاد می کند ، معاینه برای روشن شدن آلل جهش یافته RB1 است که در پروب وجود دارد. در صورت عدم آگاهی دقیق از آللهای جهش یافته RB1 در تومور یا خون ، می توان خطر تقریبی تجربی در بروز این بیماری را در بستگان بیماران مبتلا به رتینوبلاستوما محاسبه کرد.

در فرزندان بیماران دارای خانواده تاریخچه رتینوبلاستوما یا تومور دو طرفه 50٪ خطر ارث بردن آلل جهش یافته و 45٪ خطر ابتلا به رتینوبلاستوما به دلیل نفوذ ناقص را دارد. اگر عملاً والدین سالم دو فرزند بیمار دارند ، پس یکی از والدین باید حامل آلل جهش یافته اما غیرمشخص باشد. از این رو ، فرزندان بعدی نیز 45٪ خطر ابتلا به رتینوبلاستوما را دارند.

خطری که دیگران دارند بستگان آلل جهش یافته ارثی بسته به تعداد افراد متوسط \u200b\u200b"عملاً سالم" وجود دارد که هرکدام احتمال 10٪ احتمال حامل یک آلل جهش یافته اما غیرمشخص دارند. این خطر با یک عدد 0.1 با هر نسل تحت تأثیر واسطه محاسبه می شود. از آنجا که 15٪ از بیماران مبتلا به رتینوبلاستوما یک طرفه دارای جهش جنینی هستند ، فرزندان افراد مبتلا به رتینوبلاستوما یک طرفه دارای 7.5٪ خطر حمل ژن غیر طبیعی هستند.

احتمال رشد سایر اقوام رتینوبلاستوما، با یک عدد 0.1 با هر نسل تحت تأثیر واسطه محاسبه می شود.

نوزادانی که در معرض خطر ابتلا به رتینوبلاستوما هستند ، باید بلافاصله پس از تولد و سپس در فواصل منظم برای تشخیص زودرس تومورها بررسی شوند که با نتایج بهتر بینایی قابل درمان هستند. نوزادانی که برای انجام جهش خانوادگی آلل RB1 آزمایش شده اند ، ممکن است چندین هفته زودتر در بیمارستان بستری شوند تا از نظر حداقل تهاجم درمانی و احتمال حفظ بینایی خوب افزایش یابد. معاینات شبکیه از زمان تولد شروع می شود و بسته به خطر کودک ، در فواصل مکرر ادامه می یابد.

تا سه ماهگی ، امتحانات تا حد زیادی با حالت فیلم RetCam تسهیل می شوند ، که می تواند بدون بیهوشی عمومی انجام شود. پس از گذشت سه ماه ، برای معاینه کامل شبکیه برای تشخیص کوچکترین تومورهای شبکیه در خط دندانه بیهوشی عمومی لازم است.

تشخیص مولکولی به موقع و حساس جهش های RB1 تأثیر مثبتی در کیفیت نتایج دارد: درمان زودرس رتینوبلاستوما خطرات را کاهش می دهد و نتایج را بهبود می بخشد ، به خانواده ها این امکان را می دهد تا درباره برنامه ریزی باروری خود تصمیمات آگاهانه بگیرند و نسبت به پیگیری های معمول ارزان تر هستند. با اجتناب از بررسی مجدد کودکان در معرض خطر ، پس انداز بسیار بالاتر از هزینه یک طرفه آزمایش های مولکولی است. علاوه بر این ، پس انداز در سیستم مراقبت های بهداشتی به دلیل جلوگیری از انجام آزمایش های غیر ضروری و اغلب عدم نیاز به آزمایش های مولکولی ، در نسل های بعدی نیز ادامه می یابد ، زیرا والدین آنها حامل جهش آللی خانوادگی نیستند.

جهش در ژن RB1 معمولاً منجر به پروتئین ناپایدار یا غایب می شود. چنین جهش هایی دارای نفوذ بالا (\u003e 95٪ در بین همه افراد مبتلا) و بیانگر (به طور متوسط \u200b\u200bهفت تومور در هر کودک) است. جهش های نادر RB1 باعث نفوذ و بیان کمتر می شود: حذف درون قاب یا درج نوکلئوتید منجر به یک پروتئین pRB معیوب اما پایدار می شود. جهش پروموتر منجر به کاهش تعداد پروتئین های نرمال می شود. و جهش شکاف ، که می تواند با "ژن اصلاح کننده" نامربوط تغییر کند.

(A-B) لوکوکوریای یک جانبه.
(د) لوکوکوریای دو طرفه.
(E ، F) لوکوکوریای سمت راست ، به دلیل بومی سازی تومور قدامی از سمت زمانی ، هنگام نگاه به سمت راست ، بهتر دیده می شود.

ب) علائم و کلینیک رتینوبلاستوما... بیشتر کودکان سابقه خانوادگی ندارند و در حال جستجوی لکوکوریا هستند.

والدین نگاه عجیبی را در چشمان فرزندشان کشف می کنند. خیلی اوقات ، در معاینه اولیه ، پزشکان از اهمیت آنچه والدین می گویند آگاهی ندارند و تشخیص آن به تاخیر می افتد. در معاینه باید به توضیحات والدین از رفلکس چشم گربه توجه شود تا کودک را برای معاینه کامل چشم راهنمایی کند.

بنیاد حمایت از خانواده های مبتلا به رتینوبلاستوما یک کمپین اطلاعاتی برای آموزش مردم در مورد اهمیت علائم مردمک سفید ایجاد کرده است. تصاویر دیجیتالی کودکان مبتلا به رتینوبلاستوما معمولاً بر خلاف رفلکس قرمز چشمهای سالم در عکاسی فلاش ، یک مردمک سفید ، "فوتولوکوکوریا" را نشان می دهد. در حالی که رتینوبلاستوما مهمترین و خطرناکترین بیماری است که باعث بروز لکوکوریا می شود ، شرایط مختلفی وجود دارد که به روش غیرمعمول در عکاسی فلش ظاهر می شود ، مانند آب مروارید مادرزادی ، الیاف عصبی میلین ، کلوبوما نوری ، نزدیک بینی ، آستیگماتیسم و \u200b\u200bهمراه با اعصاب نوری طبیعی. ، با جهت زاویه تمایل دوربین به طور مستقیم به عصب بینایی.

دومین تظاهر رایج رتینوبلاستوما استرابیسموس (باطنی یا اگزوتروپیا) است. آزمایش رفلکس قرمز باید در هر کودک مبتلا به استرابیسم یا مشکوک به استرابیسم استفاده شود ، در صورت تشخیص انحراف از هنجار ، سریعاً کودک به چشم پزشک ارجاع می شود. سایر علائم و علائم موجود شامل درد چشم قرمز (به دلیل گلوکوم) ، سلولیت مداری به دلیل نکروز تلفظ تومور داخل عضلانی ، میریریایس یک طرفه ، هتروکرومی ، هیفما ، هیپوپیون ، یووئیت و "جستجو" نستاگموس (به دلیل نابینایی در شکست ناحیه ماکولا از دو طرفین)

در کشورهایی که مراقبت های بهداشتی محدودی دارند ، به دلیل دسترسی دیرهنگام به مراقبت های بهداشتی ، بسیاری از کودکان دارای exophthalmos یک طرفه یا دو طرفه شدید با مدار بزرگ شده و / یا متاستاز هستند.

غربالگری رتینوبلاستوما در نوزادان و کودکان دارای بستگان دارای رتینوبلاستوما ارثی باید بطور ویژه انجام شود ، مگر اینکه آزمایش ژنتیکی وجود آلل جهش یافته را در آنها مستثنی نکند. در اکثر خانواده ها می توان جهش ژنی دقیق RB1 را به صورت یک پروب ، شناسایی بستگان با این جهش ، شناسایی ناقل آلل جهش یافته ، تشخیص و شروع به موقع درمان زود هنگام که تومور کوچک است و اغلب فقط با درمان با لیزر یا دوره های کوتاه شیمی درمانی قابل دستیابی است تا به بهترین نتیجه برسد. نتایج تصویری.

علائم و علائم موجود در رتینوبلاستوما وجود دارد:
- رفلکس سفید 56٪
- استرابیسم 20٪
- گلوکوم 7٪
- دید کم 5٪
- در معاینه روتین 3٪
- مدار سلولیت 3٪
- میدریازیس یک طرفه 2٪
- هتروکروم از عنبیه 1٪
- هایفما 1٪
- 2٪ دیگر

(الف) رتینوبلاستوما یک طرفه به عنوان سلولیت مداری (گروه IIRC E ، نشان دهنده تومور خارج از چشم) ارائه شده است.
ب) نکروز شدید داخل چشم با جابجایی عصب بینایی در اثر تومور.
ب) با وجود درمان ، چهار ماه بعد ، مغز تحت تأثیر رتینوبلاستوما مننژ قرار گرفت و کودک درگذشت.

که در) تشخیص رتینوبلاستوما در کودک... در معاینه اولیه کودک مبتلا به رتینوبلاستوما ممکن است تشخیص بیماری افتراقی با دامنه کوتاهی از بیماری ها از جمله بیماری کواتس ، طنز اولیه مداوم زجاجیه ، توکسوکاراریازیس ، مدوللوپیتلیوما و دیگران انجام شود. اگر به رتینوبلاستوما شک دارید ، کودک باید فوراً (ظرف یک هفته) برای معاینه ارسال شود.

سونوگرافی ابزاری به راحتی برای تأیید تشخیص با شناسایی توده های کلسیفیک شده در چشم با لوکوکوریا ، و همچنین برای بررسی چشم دیگر برای وجود تومور احتمالی است. برای رد کردن رتینوبلاستوما مثلثی و ارزیابی عصب بینایی ، MRI در ابعاد متعدد استاندارد است ، بر خلاف CT ، که باعث قرار گرفتن در معرض پرتوی چشمگیر می شود ، که باید در کودکانی که آلل جهش یافته RB1 دارند خودداری شود. اگر شیمی درمانی نشان داده شود ، باید یک سوند ورید مرکزی وارد شود. کل تیم چند رشته باید از بیمار آگاه باشند ، زیرا هر یک از آنها در طول دوره درمان نقش ایفا می کنند.

د) معاینه تحت بیهوشی... برای ارزیابی کامل چشم با رتینوبلاستوما ، از جمله معاینه قطعه قدامی و معاینه کامل فوندوس ، باید معاینه تحت بیهوشی عمومی انجام شود. پس از اتساع حداکثر دانش آموزان ، با استفاده از اسکلرو کمپرسور ، شبکیه تا خط دندانه معاینه می شود. رتینوبلاستوما به نظر می رسد مانند تشکیل کرم رنگ سفید است که با عروق بزرگی به شکل نامنظم در طول سطح آن حرکت می کند و درون تومور نفوذ می کند. ممکن است خونریزی در سطح تومور وجود داشته باشد. سلول های تومور جمع شده در بدن زجاجیه ("انتشار") برای رتینوبلاستوما پاتوژنومی هستند.

برخی از تومورها توسط یک هاله RPE تکثیر یافته احاطه شده اند ، که تصور می شود به کندی رشد می کند و ممکن است جزئی از رتینوما باشد. با کلسیفیکاسیون درون تومور مشخص می شود و شباهت زیادی با "جرم خامه" دارد. چنین تومورها هیچ تردیدی در تشخیص رتینوبلاستوما ندارند.

کمتر مشخصه رتینوبلاستوما به شکل توده سفید آواسکولار در حاشیه شبکیه است. این تومور ممکن است توسط یک طنز شیشه ای ابری یا جداشدگی شدید شبکیه پنهان شود. شناسایی کلسیفیکاسیون توسط سونوگرافی ، و حتی زودتر توسط CT و MRI ، می تواند در تشخیص یک امر حیاتی باشد. وجود تومور در چشم دوم ، تشخیص رتینوبلاستوما دو طرفه ارثی را تأیید می کند. در صورت وجود تومور در معاینه ، چشم دیگر باید با بیهوشی عمومی معاینه شود.

تظاهرات غیرمعمول مانند هتروکرومی ، هیپوپیون ، یووئیت یا سلولیت مداری می تواند تشخیص رتینوبلاستوما را به تاخیر بیاندازد و از آن استفاده کند. مهم است که رتینوبلاستوما را زود به عنوان یک تشخیص افتراقی در نظر بگیریم ، زیرا تاخیر می تواند منجر به مرگ کودک شود. رتینوبلاستوما نفوذی شایع نیست و ممکن است شبیه یووئیت باشد.

در صورت عدم وجود تومور متراکم ، کلسیفیکاسیون یا جداشدگی شبکیه ، تشخیص مشکل است.

هنگامی که غشای مرزی داخلی شبکیه شکسته شود ، "دانه ها" (سلول های توموری) در حفره زجاجیه شناور می شوند ، جایی که در حالت هیپوکسیک قرار دارند و نسبت به درمان نسبتاً مقاوم هستند ، بنابراین ، نمی توان با انعقاد لیزر یا کرایوتراپی درمان کرد. هنگامی که سلول ها روی سطح شبکیه مستقر می شوند ، می توانند به آن متصل شده و رشد کنند و در صورت تشخیص زود هنگام ، از انعقاد لیزر و کرایوتراپی با موفقیت استفاده می شود.

مغز استخوان و سوراخ کمر برای تشخیص متاستازها تنها درصورتی که مشکوک به گسترش خارج چشمی است نشان داده می شود و پس از تشخیص تغییرات پاتولوژیک در چشم Enucleated ، می تواند انجام شود.

شرایط تقلید رتینوبلاستوما در زیر آورده شده است. در آمریكای شمالی ، بیماری كواتس ، توكسوكازوز و شیشه مداوم اولیه سه شرط اصلی هستند كه با آن رتینوبلاستوما اشتباه گرفته می شود.

ه) تکنیک های تصویربرداری برای درمان رتینوبلاستوما... دوربین زاویه باز RetCam نمای زاویه ای گسترده از شبکیه و زاویه دوربین قدامی را فراهم می کند. برخی از رتینوبلاستوما های کوچک ، به دلیل ضعف عروق سلول های کوریوئید و تومور موجود در زجاجیه ، بسیار کم مشاهده می شوند ، بهتر است در تصاویر دوربین RetCam نسبت به چشم پزشکی غیرمستقیم دیده شوند. بررسی گام به گام برای تشخیص رشد تومور یا رگرسیون مفید است. RetCam® همچنین به وضوح بخش قدامی چشم و زاویه اتاق قدامی را نشان می دهد. با کمک آنژیوگرافی فلورسئین با استفاده از دوربین RetCam ، می توان گردش خون ، فعالیت تومور باقیمانده و عود تومور را در انعقاد لیزر ارزیابی کرد.

گاهی اوقات ، انعقاد لیزر موضعی و کرایوتراپی ، که برای دستگیری تومور انجام می شود ، باعث ایجاد مناطقی از ایسکمی می شود که با استفاده از آنژیوگرافی فلورسئین و درمان پیشگیرانه از آنژیوژنز ایسکمیک (نئواز عروقی) توسط نوری پاناترینال ، می تواند به روشنی مشخص شود.

توموری که در ناحیه قدامی ، در پشت عنبیه و در مجاورت لنز قرار دارد ، فقط در خط دندانه قرار دارد و تنها با استفاده از بیومیکروسکوپی سونوگرافی قابل تشخیص است. این مناطق از طریق چشم غیرمستقیم ، RetCam یا سونوگرافی معمولی قابل دسترسی نیستند. شناسایی یک تومور در قسمت قدامی چشم (گروه طبقه بندی IIRC E) که نیاز به انسداد فوری دارد ، بسیار مهم است ، زیرا هیچ درمانی موضعی دقیقی برای بخش قدامی چشم وجود ندارد.

توموگرافی انسجام نوری (OCT) همچنین برای معاینات تحت بیهوشی عمومی مفید است. تومورهای کوچک در لایه هسته ای داخلی شبکیه بسیار سبک (شفاف) هستند ، بنابراین در نوزادان در معرض خطر (یعنی ناقل آلل جهش یافته RB1) با لکه های شبکیه مشکوک ، OCT می تواند وجود یک تومور را تأیید یا انکار کند. OCT همچنین در ارزیابی نتایج درمان با لیزر ، تشخیص عودهای حاشیه ای ، مشخص کردن ساختارهای حساس برای برنامه ریزی درمانی و تشخیص آسیب شناسی های ثانویه مانند ادم ماکولا کیستیک مفید است که می تواند باعث پیش بینی بصری شود.

با وجود رتینوبلاستوما داخل چشم ، میزان بقای بیماران خوب است (96٪ موارد) ، اما هنگامی که رتینوبلاستوما از چشم چشم خارج می شود ، درمان بسیار دشوار می شود ، بیوپسی رتینوبلاستوما به دلیل خطر شیوع تومور در خارج از چشم ، منع مصرف دارد. در موارد نادر ، هنگامی که ، با وجود تمام مطالعات ، تشخیص نامشخص است ، پس از وزن گیری دقیق کلیه جوانب مثبت و منفی با بحث در یک تیم متخصص و متخصص در رابطه با والدین ، \u200b\u200bمی توانید مایعات را از طریق پارازنتز قرنیه به آرامی آسپیریت کنید تا معاینه سیتولوژیکی را دنبال کنید. کرایوتراپی در ناحیه ورودی.

Shown جدا شده شبکیه با لکوکوریا است که دارای لکه های زرد رنگ نیست و به همان اندازه در رتینوبلاستوما سفید است (زانتوکوریا)
و ناهنجاری عروقی آنورییزمال مشخصه در حاشیه - سایپرز ، باشگاه دانش
گرانولوم سموم جدا شده با شریانی مایع در منطقه ماکولا ،
تقلید رتینوبلاستوما.
Medulloepithelioma (dikyoma) که مانند یک ساختار احساس مانند است
منشاء بدن مژگان و درگیر شدن عنبیه است.
رتینوبلاستوما با رشد اندوفیتیک.
الف) تومور به درون زجاجیه گسترش یافته است و سلولهای توموری در پشت لنز دیده می شوند (گروه IIRC E).
(ب) قطعه چشم محصور با توموری که چشم را پر می کند (در همان بیمار).
(الف) رتینوبلاستوما خارج از چشم با لانه گزینی به عنبیه ، ایجاد گلوکوم ، گسترش تحت ملتحمه و داخل مدار.
(ب) CT درگیری عصب بینایی را نشان می دهد.
(B) CT گسترش تومور از عصب بینایی به فضای فوق ستاره و مغز نشان داد.
رتینوبلاستوما که شبیه سلولیت مداری (گروه IIRC E) است.
الف) در معاینه ، کودک بیمار است ، اما درجه حرارت وجود ندارد. بررسی ناحیه چشم چشم به دلیل ورم مژگان غیرممکن است که دو روز پس از استفاده سیستمیک استروئیدها از بین رفته است.
سی تی اسکن یک تومور غیر قابل تشخیص در چشم چپ و یک تومور کلسیفیکاسیون در چشم راست (B) نشان داد.

رتینوبلاستوما یک طرفه با رشد اندوفیتیک گروه E طبق طبقه بندی IIRC.
تصویر RetCam® غربالگری تومورهای عظیم در بدن شیشه ای (سمت چپ) و (Aii) (راست) را نشان می دهد که در زیر 180 درجه از پایین گسترش یافته است ،
قدامی به خط دندانه (فلش) واقع در قسمت صاف بدن مژگانی (پارس پلان) (تصاویر دوربین RetCam ® از کارملینا تریمبولی.)
ب) بیوميكروسكوپي اولتراسوند تومور در نواحي پارس پلان و پارس پليكاتا در بدن مژگان.
(ب) بخش های بدن مژگانی توموری را نشان می دهد که قدامی در خط دندانه (فلش) واقع شده است. منطقه با منطقه نشان داده شده در (B) مطابقت دارد.
کولاژ تصاویر از کل شبکیه با استفاده از دوربین RetCam®. با استفاده از اسکلروکم فشار ، خط خراش 360 درجه قابل مشاهده است.
(الف) چشم چپ كودك با تشخيص رتينوبلاستوماي مكرر دوطرفه با رشد اگزوفيزيك گروه D طبق طبقه بندي IIRC ،
هیچ سابقه خانوادگی ، یک جهش RB1 تهی (حذف هتروزیگو از 18 تا 23 اگزون) در خون تشخیص داده شد.
(ب) رگرسیون خوب پس از 3 از 7 چرخه شیمی درمانی CEV با سیکلوسپورین A ، فلش نشان دهنده تومور باقیمانده پس از انعقاد لیزر یا کرایوتراپی است.
از نظر ظاهری مشابه با تومور باقیمانده با شبکیه متورم در نزدیکی ماکولا ، هیچ درمانی برای بهبود عملکردهای بینایی انجام نشده است ؛ پس از یک سال ، هیچ تغییری پیدا نشد.
این کودک در هر دو چشم با تومور گروه C پاسخ بسیار خوبی داشت.
رگرسیون رتینوبلاستوما بعد از پرتودرمانی خارجی.
الف) ظهور کلسیفیکاسیون به صورت "توده کورل".
(ب) رگرسیون مخلوط ، مشکوک ، اما هیچ عود پس از چهار سال پیگیری رخ نداد.
(الف) رتینوبلاستوما یک طرفه در زمان تشخیص وجود داشت.
ب) سلولهای تومور زیر بطنی (فلش) در پایین ساعت 6 این چشم با تومور گروه IIRC گروه D (غربالگری زیر ادراری بیش از 3 میلی متر از تومور).
ج) پاسخ به شیمی درمانی (4 چرخه EVE با دوزهای زیاد سیکلوسپورین) ، انعقاد لیزر و کرایوتراپی.
(د) آنژیوگرافی فلورسانس رگهای توموری فعال موجود در شکمبه را نشان می دهد که با لیزرهای 532 نانومتر و 810 نانومتر به طور انعقادی موفقیت آمیز شده اند.
رتینوبلاستوما IIRC گروه E قبل از شمشیربازی.
(A) رتینوبلاستوما بزرگ ، جداشدگی کامل شبکیه ، غربالگری بزرگ در فضای زیر شبکیه ، گلوکوم عروقی عروقی و سلولهای توموری (B) در اتاق قدامی وجود دارد ،
در عکس قسمت قدامی چشم و زاویه محفظه قدامی که با دوربین RetCam® از طریق ژل گرفته شده قابل مشاهده است.

سرطان شبکیه معمولاً در کودکان خردسال کمتر از پنج سال مشاهده می شود. در بزرگسالان ، این آسیب شناسی عملاً تشخیص داده نمی شود. این بیماری رتینوبلاستوما نامیده می شود - توموری بدخیم که در کودکان در شبکیه چشم ایجاد می شود و همچنین بر بافت و مدار آن تأثیر می گذارد. هر فردی صرف نظر از سن و جنس ، می تواند با بروز تومور سرطانی روبرو شود ، در حالی که سرطان می تواند بر روی انواع مختلفی از اعضای بدن ، حتی چشم ها تأثیر بگذارد.

رتینوبلاستوما به همان اندازه اغلب در کودکان از جنسهای مختلف دیده می شود. اوج بیماری 2 تا 3 سال است. رتینوبلاستوما حدود 5٪ از کل موارد تشخیص تومورهای سرطانی در کودکان را تشکیل می دهد. اگر آسیب شناسی به موقع تشخیص داده نشود ، نه تنها می تواند باعث از بین رفتن بینایی شود ، بلکه با پیشرفت ، می توانید متاستازها را نیز گسترش دهید.

دلایل توسعه

علل دقیق سرطان شبکیه در کودکان هنوز اثبات نشده است ، اما در اکثر موارد این بیماری ارثی است.

رتینوبلاستوما در کودکان به دلیل عوامل زیر می تواند رخ دهد:

• شرایط محیطی مضر که در شهرهای بزرگ صنعتی مشاهده می شود.
• مواد غذایی با کیفیت پایین و حاوی بسیاری از عوامل سرطان زا؛
• فعالیتهای حرفه ای والدین در رابطه با مواد شیمیایی یا سایر مواد مضر؛
• سن والدین - اگر در زمان تولد فرزند والدین بیش از 40 سال سن داشته باشند ، خطر رتینوبلاستوما در کودکان افزایش می یابد.

بیشتر اوقات ، رتینوبلاستوما ارثی محسوب می شود ، اما ارتباط مستقیمی با تأثیر محیطی یک زن در دوران بارداری دارد ، که روی جنین تأثیر می گذارد. با بزرگتر شدن رتینوبلاستوما ، فراتر از مرزهای شبکیه گسترش می یابد و بر مدار و عصب بینایی تأثیر می گذارد.

درمان رتینوبلاستوما در کودکان باید بدون تأخیر انجام شود ، در غیر این صورت تومور به تدریج بافتهای مدار را درگیر می کند ، متاستازهای دوردست شروع به تحت تأثیر قرار دادن اندام های حیاتی خواهند کرد. والدینی که قبلاً با این آسیب شناسی روبرو بوده اند ، موظف هستند که رشد چشم را در فرزندان خود به دقت مشاهده کنند و مرتباً با آنها به چشم پزشک مراجعه کنند.

طبقه بندی آسیب شناسی

اول از همه ، رتینوبلاستوما به ارثی و اکتسابی تقسیم می شود. شکل ارثی این بیماری در سن 2-3 سالگی پس از تولد شروع می شود و در حالی که ویژگی بارز آن شکست هر دو چشم است. در موارد اکتسابی ، فقط یک چشم تحت تأثیر قرار می گیرد.

هنگام طبقه بندی رتینوبلاستوما ، جهت رشد از اهمیت بالایی برخوردار است:

• رشد اندوفیتیک - رتینوبلاستوما از سلولهایی که در سطح داخلی شبکیه قرار دارند رشد می کند. تومور به سمت داخل ایجاد می شود و بر همه لایه های شبکیه تأثیر می گذارد و باعث از بین رفتن شوخ طبعی می شود.
• اگزوفیتیک - رتینوبلاستوما شبکیه را تحت تأثیر قرار می دهد ، که در پشت آن اگزودات شروع به تجمع می کند ، همچنین عصب بینایی و عناصر مدار را درگیر می کند.

سلول های تومور می توانند هم متفاوت باشند و هم تمایز نیافته و این روند بیماری را تعیین می کند. تومورهای تمایز نیافته با یک تهاجمی تر با تظاهرات بالینی شدید مشخص می شوند. رسوبات نمک های کلسیم می توانند در بافتهای تشکیل جمع شوند و نکروز نیز می تواند ایجاد شود.

مراحل

هنگامی که رتینوبلاستوما در کودکان ایجاد می شود ، مراحل زیر از پیشرفت این بیماری طبق سیستم TNM مشخص می شود:

• T1 - اندازه تومور از 25٪ از فوندوس تجاوز نمی کند.
• T2 - نئوپلاسم در امتداد شبکیه رشد می کند ، اما بیش از 50٪ سطح آن را اشغال نمی کند.
• T3 - رتینوبلاستوما بیش از نیمی از شبکیه را تحت تأثیر قرار می دهد و حتی ممکن است فراتر از آن گسترش یابد.
• T4 - سلولهای نئوپلاستیک در ورای مدار پخش می شوند.
• N1 - یک متاستاز واحد به غدد لنفاوی منطقه وجود دارد.
• MI - تومور در اندامهای دوردست متاستاز می شود.

در دوره حاد بیماری و خطر متاستاز ، زندگی کودک بیمار تهدید می شود. خطرناک ترین دوره ای است که رتینوبلاستوما به غشای نرم مغز می رسد ، پس از آن شروع به رشد روی سطح آن می کند

علائم

علائم رتینوبلاستوما تا حد زیادی توسط مرحله فعلی رشد آن مشخص می شود. روشن کردن همه علائم ، بسیار دشوار است ، زیرا کودکان خردسال هنوز قادر به صحبت کردن و توصیف کامل احساساتی نیستند. در مرحله اول تظاهرات برجسته ای وجود ندارد ، اما می توان تغییر در قطر مردمک مشاهده کرد. از بین رفتن بینش چشم و چشم ، یک علامت اولیه این آسیب شناسی است ، به همین دلیل استرابیسم اغلب در کودکان مشاهده می شود.

مرحله دوم رشد رتینوبلاستوما با ظهور فتوفوبی ، هیپرمی ، رشد ایریدوسیکللیت و یووئیت مشخص می شود. به دلیل تهاجم تومور ، کودکان دچار درد می شوند. فشار توپ داخل چشم افزایش می یابد و منجر به بروز گلوکوم ثانویه می شود. در صورت وجود شکاف تومور شبکیه ، نئوپلاسم بیرون زده است.

در مرحله سوم ، کودکان معمولاً دچار جابجایی چشم می شوند. شدت این تغییر می تواند متفاوت باشد. بافت ها و دیواره های مداری نیز می توانند آسیب ببینند. این نئوپلاسم به سینوس های پارانازال رشد می کند و فضای زیر بطن را پر می کند.

در مرحله چهارم ، رتینوبلاستوما عصب بینایی را از بین می برد و پیاز ماده را درگیر می کند. این نئوپلاسم متاستازها را در سراسر بدن پخش می کند و در ابتدا بر مغز و سپس کبد و سایر ارگان های مهم تأثیر می گذارد. گسترش سلول های بدخیم از طریق جریان خون و لنف رخ می دهد. بیمار در وضعیت بحرانی قرار دارد ، ضعف شدیدی دارد ، حالت تهوع با استفراغ استفراغ ، سردرد و مسمومیت ایجاد می شود.

تشخیصی

هنگامی که کودک علائمی را نشان می دهد که نشان دهنده سرطان شبکیه است ، مشاوره فوری با چشم پزشک لازم است. همچنین ، انکولوژیست ها و متخصص اعصاب در تشخیص رتینوبلاستوما دخیل هستند. اول از همه ، پزشک معاینه خارجی را انجام می دهد و بینایی را بررسی می کند. وجود رتینوبلاستوما ممکن است توسط استرابیسم ، واکنش ضعیف آن به نور و انبساط و همچنین لوکوکوریا نشان داده شود.

در صورت وجود این علائم بیماری در کودک ، مطالعات دیگری برای تشخیص دقیق تجویز می شود:

• چشم پزشکی؛
• آنژیوگرافی فلورسنت؛
• رادیوگرافی؛
• توموگرافی کامپیوتری (CT)؛
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)؛
• معاینه سونوگرافی (سونوگرافی)؛
• بیوپسی

انجام مطالعات توموگرافی برای ارزیابی شیوع نئوپلاسم ها ضروری است. بیوپسی داخل چشم فقط در صورت نیاز فوری به این مطالعه برای کودک تجویز می شود ، زیرا این روش می تواند منجر به انتشار سلول های بدخیم در چشم شود. فقط پس از دریافت نتایج کلیه مطالعات انجام شده ، پزشک می تواند یک دوره درمانی دیگر را تجویز کند.

تشخیص های افتراقی

بسیار مهم است که رتینوبلاستوما را از سایر بیماریهایی که می تواند باعث جداشدگی شبکیه در کودکان شود ، تشخیص دهد. تظاهرات بالینی رتینوبلاستوما مشابه بسیاری از آسیب شناسی های دیگر ، از جمله دیسپلازی شبکیه ، رتینوپاتی سیاتریک و سارکوم بافت نرم است.

علاوه بر این ، لازم است این تومور را از گرانولومای زجاجیه و همارتوما شبکیه متمایز کنیم. دومی هنوز هم می تواند با نوروفیبروماتوز و اسکلروز سل همراه باشد. اثربخشی درمان بیشتر به میزان دقیق تشخیص بستگی دارد ، زیرا در هر حالت ، روش های انجام درمانی با یکدیگر تفاوت های اساسی دارند.

روشهای درمانی

با تشخیص به موقع رتینوبلاستوما چشم ، با شرط درمان کافی ، در 90٪ موارد ، پیش آگهی برای کودکان مطلوب است. روشهای درمانی رتینوبلاستوما متفاوت است و هنگام انتخاب بهینه ترین روش ، چشم پزشکان فاکتورهای زیر را در نظر می گیرند:

• ایمنی بینایی و همچنین احتمال بهبودی آن پس از انجام درمان؛
• تعداد چشم های مبتلا؛
• اندازه رتینوبلاستوما؛
• تومور در استوا یا در پشت استوا قرار دارد.
• درگیری عصب بینایی ، گسترش فرایند به بافتهای مدار.
• وجود یا عدم وجود متاستاز دوردست.

در طول درمان ، نه تنها توانایی حفظ بینایی ، بلکه ایمنی چشم نیز از اهمیت ویژه ای برخوردار است. پس از عمل جراحی برای از بین بردن تومور داخل چشم ، نقض قابل توجهی در رشد جمجمه در ناحیه صورت امکان پذیر است که می تواند نقایص زیبایی زیبایی ایجاد کند.

حداکثر حفظ بافت های چشم با درمان دارویی رتینوبلاستوما امکان پذیر است ، با این وجود فقط در ابتدای توسعه بیماری منطقی است. در صورت ضایعات دو طرفه ، یک روش درمانی جداگانه برای هر چشم انتخاب می شود.

کرایوتراپی و فتوآگولاسیون

این روش ها باید در مراحل اول توسعه به صورت عقلانی مورد استفاده قرار گیرند ، در حالی که به شما امکان می دهند نه تنها اندام بلکه عملکرد بصری را نیز حفظ کنید. پس از چندین جلسه کرایوتراپی ، می توان نئوپلاسم های کوچک واقع در حاشیه قدامی را از بین برد. فتوآگولاسیون تومورهای کوچک که در شبکیه تشکیل می شوند را از بین می برد. پس از چنین درمانی ، احتمال عود رتینوبلاستوما وجود دارد ، اما در چنین شرایطی می توان دوره درمان را تکرار کرد.

عمل جراحی

در طی اقدامات جراحی ، نه تنها چشم ، بلکه همچنین می توان بافت مدار را خارج کرد. چنین عملی در صورت وجود نشانه های زیر تجویز می شود:

• آسیب فراوان اندام ها ، هنگامی که استفاده از روش های محافظه کارانه نتیجه ای به همراه نمی آورد.
• ایجاد گلوکوم به دلیل رشد تومور.
• اندازه بزرگ تومور؛
• از بین رفتن بدون امکان تجدید آن.

در طی اقدامات جراحی ، بسیار مهم است که عصب بینایی تا حد امکان از ناحیه آسیب دیده قطع شود. این برای جلوگیری از شیوع نئوپلازی لازم است. مدتی بعد از عمل می توان پروتز را نصب کرد.

پرتو درمانی

پرتودرمانی را می توان از راه دور و با استفاده از مواد رادیواکتیو انجام داد. استفاده از تابش برای نئوپلاسم های کوچک در کودکانی که در خارج از عصب بینایی قرار دارند ، منطقی است. اگر کودکی از رتینوبلاستوما مادرزادی رنج می برد ، تحت تابش از راه دور قرار می گیرد که به او امکان می دهد به طور همزمان روی چندین کانون آسیب شناسی عمل کند.

در حدود 70٪ موارد ، پرتودرمانی می تواند به نتیجه مثبتی برسد و حتی بینایی را نیز حفظ کند. همچنین ، پرتودرمانی با جراحی و درمان دارویی ترکیب می شود. دوز تابش معمولاً در حدود 4500 Gy است. علاوه بر شبکیه ، بدن زجاجیه و 10 میلی متر قسمت قدامی عصب بینایی در معرض تابش قرار می گیرد.

شیمی درمانی

نشانه های دوره شیمی درمانی عبارتند از:

• آسیب گسترده به بافتهای مدار.
• آسیب به عصب بینایی؛
• متاستاز تومور.

در طول درمان ، به بیماران داروهای خاصی تجویز می شود که می توانند به صورت داخل وریدی یا خوراکی تجویز شوند. این روش برای معالجه کودکانی که به رتینوبلاستوما مبتلا شده اند کاملاً مؤثر است ، اما شیمی درمانی تعداد زیادی عوارض جانبی از جمله ریزش مو ، حالت تهوع ، بی حالی و ضعف عمومی دارد.

داروهای مردمی

خلاص شدن از شر رتینوبلاستوما با استفاده از روش های عادی غیرممکن است. داروهای مردمی شامل استفاده از جوشانده و چای است که به رفع تنش و تضعیف جلوه های بالینی بیماری کمک می کند. همچنین بعد از یک دوره شیمی درمانی ، طب سوزنی توصیه می شود که باعث بهبود وضعیت عمومی بیمار می شود. قبل از استفاده از هر داروی جایگزین ، مشورت با پزشک ضروری است.

عوارض و عواقب آن

هنگامی که رتینوبلاستوما در کودکان ایجاد می شود ، در مراحل اولیه رشد آن ، عملکرد بینایی تحت تأثیر قرار می گیرد ، که می تواند منجر به از بین رفتن بینایی شود. با رشد تومور ، در صورت شروع به موقع درمان ، تومور شروع به گسترش در بافتهای نرم اطراف ، و همچنین عصب بینایی می کند. فرآیندهای تخریب با درد شدید همراه است. در موارد پیشرفته ، آسیب شناسی می تواند کشنده باشد.

پیش بینی و پیشگیری

بسیار خوب است که کودکان بتوانند در همان ابتدای رشد ، رتینوبلاستوما را تشخیص دهند. سپس ، علاوه بر عمل ، می توانید روش های دیگری از درمان را نیز انجام دهید که به شما امکان می دهد اندام بینایی را حفظ کنید: کرایوتراپی ، فتوکواگولاسیون و پرتودرمانی. هنگامی که متاستاز ظاهر می شود ، رتینوبلاستوما از طریق انسداد چشم برداشته می شود ، که به کودک اجازه می دهد تا به طور کامل درمان شود. با این حال ، به دلیل از بین رفتن چشم ، یک نقص مهم آرایشی باقی مانده است. اگر ضایعات ثانویه در طول رشد رتینوبلاستوما در مغز ظاهر شود ، احتمال نجات جان کودک به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

دلیل اصلی ایجاد بیماری مانند رتینوبلاستوما در کودکان جهش ژنهای ارثی است. بنابراین ، اگر هریک از والدین قبلاً مبتلا به سرطان شبکیه بوده باشد ، خانواده موظفند تحت مشاوره ژنتیکی پزشکی قرار گیرند. کودکان در معرض خطر باید از سنین پایین تحت معاینه پزشکی کامل قرار گیرند.

رتینوبلاستوما در کودکان نئوپلاسم بدخیم شبکیه است. رتینوبلاستوما خطرناک است زیرا در مراحل پیشرفته خود ، در بهترین حالت ، به خارج کردن چشم ، در بدترین حالت - به مرگ کودک منجر می شود. شیوع کلی این بیماری تا 4.5٪ از کل سرطانها در بین کودکان زیر 15 سال بدون در نظر گرفتن جنسیت است. بیشتر اوقات ، سرطان شبکیه در کودکان 2-3 ساله تشخیص داده می شود.

رتینوبلاستوما سرطان شبکیه است که ناشی از انتقال ارثی ژنهای تغییر یافته یا علت مشخصی نیست. ضایعه با شبکیه شروع می شود ، سپس کروروئید ، مدار چشم و اندام های دوردست درگیر می شوند.

اختلالات ژنتیکی مادرزادی بیش از 50٪ از سرطانهای شبکیه را در کودکان تشکیل می دهد. ترکیبی از سایر ناهنجاریهای رشدی مادرزادی ناشی از وجود جهش در سلولها مشخصه است.

بقیه درصد موارد به صورت پراکنده طبقه بندی می شوند ، یعنی "تصادفی" بدون دلیل مشخص. در این حالت ، آموزش در میان گروه سنی کودکان بزرگتر روشن می شود. عوامل مستعد کننده ایجاد تخلف در سطح کروموزوم عبارتند از:

• والدین بزرگتر؛
• کار والدین در کارخانه متالورژی؛
• محیط زیست بد؛
• رژیم ناسالم

رتینوبلاستوما تمایل به سرعت دارد. متاستازها را می توان در استخوانها ، مغز استخوان یا مغز ، کبد یافت.

طبقه بندی

سرطان شبکیه در کودکان دارای چندین طبقه بندی است.

به دلایل بروز:

1. شکل ارثی - از والدین گذشت. با آسیب دیدگی دو طرفه مشخص می شود.
2. شکل پراکنده - بدون دلیل روشن رخ می دهد. یک ضایعه یک طرفه با تشکیل یک گره سرطانی مشخصه است.

با گسترش سرطان:

1. فرم یک طرفه یا یک طرفه - رتینوبلاستوما یک چشم.
2. ضایعه دو طرفه - دو طرفه
3. سه جانبه - رتینوبلاستوما ، که همچنین بر غده کاج (غدد درون ریز مغز) نیز تأثیر می گذارد.

با توجه به درجه تمایز سلول های بدخیم:

1. سرطان تمایز یافته (رتینوسیتوم).
2. سرطان تمایز نیافته (رتینوبلاستوما).

با توجه به ماهیت رشد:

1. رشد اندوفیتیک ، یعنی در مرکز اندام بینایی.
2. رشد اگزوفیتیک ، یعنی شکست خود شبکیه و فضای کنار آن.
3. رشد نفوذی یک حمله گسترده به شبکیه توسط تومور سرطانی است. با تجمع مایع ، تشکیل چسبندگی ، تظاهرات pseudohypopyon (تجمع سلولهای توموری و رسوب در زاویه بین قرنیه و عنبیه) مشخص می شود.

با تعداد گره ها:

1. رتینوبلاستوما با رشد مونوسنتریک (یک گره).
2. رتینوبلاستوما با رشد چند مرکزی (چندین گره).

طبقه بندی طبق سیستم TNM از سه مؤلفه تشکیل شده است: T - تومور (از لاتین "تومور" ؛ منطقه ضایعه) ، N - گره (از لاتین "گره" ، یعنی گره های لنفاوی) ، M - متاستاز (از لاتین "متاستاز" ؛ حضور یا عدم حضور آنها).

• T1 - آسیب تومور به 25٪ شبکیه؛
• T2 - تومور 25-50٪ شبکیه را اشغال می کند.
• T3 - سرطان بیش از 50٪ طول می کشد.
• T4 - آسیب به تمام ساختارهای چشم و همچنین بافتهای مجاور.
• N0 - غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار نمی گیرند.
• N1 - آسیب دیدن غدد لنفاوی توسط یک فرآیند بدخیم.
• M0 - بدون متاستاز؛
• M1 - متاستاز به اندامهای دیگر.

طبقه بندی بر اساس مرحله بیماری:

• من - مرحله استراحت.
• II - مرحله گلوکوم؛
• III - مرحله جوانه زنی؛
• IV - مرحله متاستاز.

علائم بیماری

تظاهرات بالینی رتینوبلاستوما در کودکان در مراحل مختلف بیماری متفاوت است. در مراحل اولیه ، هیچ احساس ذهنی وجود ندارد ، بنابراین مرحله اول مرحله استراحت نامیده می شود. سرطان را می توان با مردمک سفید ، به اصطلاح "چشم گربه" شناسایی کرد. این اولین علامت سرطان چشم در کودکان است. این بیماری ناشی از تومور از طریق مردمک است. بعداً ، با ایجاد استرابیسم ، بینایی مختل می شود.

در مرحله دوم ، علائم بیرونی ظاهر می شود - قرمزی چشم ، آبکی چشم ، ترس از نور. یووئیت ، ایریدوسیلیتلیت ایجاد می شود و فشار داخل چشمی نیز با تشکیل گلوکوم ثانویه افزایش می یابد.

مرحله سوم با نفخ چشم () ظاهر می شود. تومور به بافتهای مجاور رشد می کند.

مرحله چهارم پایانی ، سخت ترین. متاستازها در اندامهای دیگر ظاهر می شوند. کودکان در آخرین مرحله از رتینوبلاستوما ضعف شدید ، سردرد و کاهش وزن را تجربه می کنند. در چشم مبتلا حالت تهوع ، استفراغ ، درد وجود دارد.

تشخیص بیماری

تمام كودكان مبتلا به رتینوبلاستوما در خانواده خود نزد چشم پزشك ثبت می شوند. اولین علائم سرطان شبکیه را می توان به سه گانه کلاسیک علائم مشکوک کرد:

• لوکوکوریا ("مردمک سفید")؛
• strabismus؛
• تضعیف واکنش شاگردان به نور.

اگر علائم رتینوبلاستوما در کودکان تشخیص داده شود ، تشخیص دقیق انجام می شود:

1. معاینه فوندوس با استفاده از بیوميکروسکوپي (استفاده از لامپ شکاف) و چشم پزشکی (استفاده از چشم پزشکی).
2. ارزیابی حدت بینایی.
3. اندازه گیری فشار داخل چشم.
4. معاینه اتاق قدامی چشم.
5. بررسی بینش دو چشمی.
6. تعیین شدت شکم چشم.
7. اندازه گیری زاویه استرابیسموس.
8. سونوگرافی از چشم ها.
9. ارزیابی شیوع آنکولوژی با استفاده از رادیوگرافی مدار چشم ، سینوس های پارانازال ، MRI و CT مغز ، اسکوتیگرافی کبد ، استخوان ها.
10. بیوپسی داخل چشم - گرفتن یک قطعه از بافت برای تعیین ترکیب سلولی. فقط با خوانش مطلق انجام می شود.
11. متاستاز با بررسی مایع مغزی نخاعی ، سوراخ مغز استخوان ارزیابی می شود.

رفتار

رتینوبلاستوما باید توسط پزشکان زیر کنترل و تحت درمان قرار گیرد:

• چشم پزشک؛
• جراح چشم؛
• انکولوژیست

درمان سرطان چشم در کودکان شامل جراحی از بین بردن تمرکز (چندین نوع عمل) ، پرتودرمانی و شیمی درمانی است.

حذف آنلاین

رتینوبلاستوما کوچک با روش های آسیب زای کمتری درمان می شود. روش های زیر استفاده می شود:

• کرایوتراپی - حذف با تخریب تومور سرما.
• فتوآکولاسیون - قرار گرفتن در معرض تمرکز در برابر نور؛
• گرما درمانی - قرار گرفتن در معرض دمای بالا با استفاده از مایکروویو ، امواج مافوق صوت ، اشعه مادون قرمز.

مناطق زیادی از ضایعات سرطانی مجبور به برداشتن چشم (انسداد) می شوند. پس از آن کودک دارای پروتز چشم است. اگر سرطان از حد ارگان نوری فراتر رود ، مدار آن خارج می شود ، یعنی حذف کامل محتوای آن.

درمان پرتودرمانی

رادیولوژیست به طور جداگانه مسیر و دوز تابش اشعه ایکس را انتخاب می کند. درمان پرتوی رتینوبلاستوما با استفاده از اشعه X می تواند روشهای غیر تماسی (از راه دور) و تماسی را انجام دهد. گزینه اول ایمن تر در نظر گرفته می شود ، دوم اغلب منجر به عوارض می شود. درمان اشعه ایکس در 70٪ از کودکان نتایج بسیار خوبی را به شما می دهد ، به شما امکان می دهد سایز رتینوبلاستوما را کاهش داده و به پیشرفت پایدار برسید.

شیمی درمانی

داروهای آنتی نئوپلاستیک برای درمان تومورهای بزرگ ، وجود متاستازها و آسیب به بافتهای مجاور تجویز می شوند. داروها به صورت داخل وریدی یا مستقیماً در ناحیه تمرکز پاتولوژیک تجویز می شوند. داروهای ضد پلاسما دارای اثرات سیتوستاتیک و سیتوتوکسیک هستند:

• اثر سیتوستاتیک ایجاد اختلال در تقسیم همه سلولهای بدن از جمله سلولهای سرطانی است. گروه سیتوستاتیک شامل: "Vincristine" ، "Carboplatin" ، "Doxorubicin" است.
• عمل سمیت سلولی آسیب عمیقی به سلول ها است و منجر به مرگ آنها می شود. این گروه شامل: "سیس پلاتین" ، "اتوپوزید" است.

بهترین ترکیب شیمی درمانی هنگامی حاصل می شود که حداقل 3 داروی مختلف با هم ترکیب شوند.

عوارض و پیش آگهی

عارضه اصلی رتینوبلاستوما عود پس از درمان است. در حدود 5٪ از کودکان بروز می کند. یک شکل ارثی از سرطان شبکیه به ویژه مستعد عود است.

پیش آگهی مطلوب پس از درمان رتینوبلاستوما در کودکان در 95٪ موارد در صورت تشخیص مراحل اولیه سرطان و شروع زودرس درمان ذکر شده است. در این موارد می توان به بهبودی طولانی مدت و بدون عود ، برای حفظ بینایی و چشم ها دست یافت.

پیش آگهی بیماری در حضور عوامل بدتر می شود:

• تعداد زیادی کانون سرطان
• ناحیه تومور سرطانی 50٪ یا بیشتر از کل حجم چشم است.
• گسترش سرطان فراتر از شبکیه.
• جوانه زنی به بافت های مجاور؛
• متاستاز؛
• شکل ارثی

اگر سرطان فراتر از اندام بینایی باشد ، متاستاز رخ داده است ، پس خطر مرگ زیاد است.

جلوگیری

هیچ پیشگیری خاصی برای رتینوبلاستوما در کودکان وجود ندارد. توصیه می شود والدین قبل از شروع بارداری توسط متخصص ژنتیک مورد معاینه قرار گیرند. این وضعیت خطر ابتلا به شکل گیری شبکیه و سایر بیماریهای مادرزادی کودک را ارزیابی می کند.

قبل از بارداری ، شما باید زندگی سالم داشته باشید ، از اثرات سمی روی بدن خودداری کنید. این به کاهش احتمال تومورهای پراکنده کمک می کند.

والدینی که به این بیماری مبتلا شده اند باید مرتباً فرزند خود را برای معاینه به چشم پزشک ببرند. این امر به شما امکان تشخیص زودرس سرطان شبکیه و نجات بینایی کودک و از همه مهمتر زندگی را می دهد.

مراقب فرزندان خود باشید. اگر در خانواده سرطان شبکیه وجود داشت ، پس بطور مرتب چشم کودک را بطور مستقل بررسی کنید. چشم گربه حتی برای افرادی که سابقه پزشکی ندارند ، به راحتی قابل لمس است.