کلاژنوز: علائم، تشخیص، درمان. علل ایجاد کلاژنوز، تشخیص و درمان آن علائم و درمان کلاژنوز

کلاژنوز یک آسیب شناسی سیستمیک است که با تخریب بافت همبند و یک دوره پیشرونده مشخص می شود. توسعه بیماری بر اساس یک فرآیند ایمونوپاتولوژیک است که متابولیسم کلاژن را مختل می کند. ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. آسیب شناسی در هر سنی در کودکان مشاهده می شود، چنین بیماری هایی نیز شایع هستند و به ویژه شدید هستند.

مفهوم "کلاژنوز" گروهی از بیماری ها را با تغییرات عملکردی مشابه در ساختار بافت همبند متحد می کند. آنها در درجه شدت علائم و درگیری اندام ها و بافت های مختلف در فرآیند متفاوت هستند.

تشخیص کلاژنوزها دشوار است، زیرا آنها با تظاهرات بالینی مختلفی مشخص می شوند. بنابراین، درمان آسیب شناسی باید فردی باشد. تنها با شروع به موقع و انتخاب صحیح درمان می توان به بهبودی پایدار دست یافت. و بدون درمان، کلاژنوز اغلب منجر به مرگ می شود.

مکانیسم توسعه

این آسیب شناسی یک فرآیند سیستمیک است، زیرا بافت همبند به یک درجه یا دیگری بخشی از همه اندام ها است. رگ های خونی، بافت غضروفی و ​​پوست از آن تشکیل می شود. همچنین بین اندام ها قرار دارد. بافت همبند بیش از نیمی از کل وزن بدن انسان را تشکیل می دهد. بنابراین، تغییر پاتولوژیک آن بر وضعیت کل ارگانیسم تأثیر می گذارد.

به طور عمده با کلاژنوز، آسیب به پوست، رگ های خونی و مفاصل مشاهده می شود. این اتفاق می افتد زیرا تاندون ها، استخوان ها، بافت غضروفی و ​​درم هستند که حاوی پروتئین کلاژن در مقادیر زیادی هستند. خاصیت ارتجاعی پارچه ها و استحکام آنها را تضمین می کند. با کلاژنوز، ساختار این پروتئین و عملکرد آن مختل می شود. اسید هیالورونیک، که کلاژن را بسیار قوی و الاستیک می کند، به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرد. در نتیجه، شروع به تجزیه می کند، که منجر به آسیب بافتی و بدتر شدن عملکرد اندام می شود.

این به تدریج تحت تأثیر تغییرات پاتولوژیک در سیستم ایمنی رخ می دهد. با توجه به عوامل تحریک کننده، مجتمع های ایمنی بیماری زا در بدن تشکیل می شود. آنها باعث ایجاد یک فرآیند خودایمنی می شوند که با ایجاد آلرژی و تولید آنتی بادی برای بافت های خود، به ویژه ساختارهای سلولی کلاژن مشخص می شود. با تخریب ساختارهای بافت همبند همراه است.

با کلاژنوز، کلاژن شروع به تجزیه می کند که استحکام و کشش بافت همبند را فراهم می کند.

طبقه بندی

کلاژنوزها گروه کاملی از بیماری ها هستند که به آنها بیماری های منتشر بافت همبند نیز گفته می شود. آنها خود را به طرق مختلف نشان می دهند، اما همه آنها با اختلال در ساختار کلاژن مشخص می شوند. اینها شامل بیماری هایی مانند پری آرتریت ندوزا، اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و غیره است. همه این بیماری ها را می توان با توجه به ویژگی های منشاء آسیب بافت همبند دژنراتیو به دو گروه تقسیم کرد.

اولین مورد شامل آسیب شناسی های مادرزادی است که علل آن اختلالات ارثی در ساختار کلاژن و همچنین در فرآیندهای متابولیک است. چنین بیماری هایی بسیار نادر هستند و گاهی اوقات تشخیص آنها دشوار است. اینها عبارتند از موکوپلی ساکاریدوز، سندرم مارفان، سودوکسانتوما الاستیک، سندرم استیکلر، استخوان زایی ایمپرفکتا و غیره. گاهی اوقات آنقدر شدید هستند که تقریباً از بدو تولد منجر به ناتوانی بیمار می شوند.

تمام اشکال اکتسابی کلاژنوز در مسیرشان آنقدر متفاوت است که طبقه بندی بین المللی آنها را به دو گروه تقسیم می کند. بیماری هایی با سیر شدید و آسیب عمومی به بافت همبند در سراسر بدن شامل درماتومیوزیت، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی، سندرم شارپ، پری آرتریت ندوزا است. همه بیماری های دیگر، به عنوان مثال، روماتیسم یا اندوکاردیت سپتیک، کلاژنوزهای کوچک نامیده می شوند که با یک دوره نهفته، پیشرفت آهسته و عدم وجود عوارض شدید مشخص می شوند.

گاهی اوقات کلاژنوز بلافاصله پس از تولد به دلیل آسیب شناسی ژنتیکی ارثی ظاهر می شود

علاوه بر این، چندین نوع آسیب شناسی را می توان با توجه به محل ضایعه تشخیص داد:

• بیماری های مفصلی - آرتریت روماتوئید و پسوریاتیک، اسپوندیلیت، آرتروز؛
• آسیب به دیواره رگ های خونی یا واسکولیت سیستمیک - پلی آنژیت میکروسکوپی، پری آرتریت ندوزا.
• تغییرات منتشر در بافت همبند در سراسر بدن، به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوز سیستمیک.

علل

کلاژنوز مادرزادی به دلیل آسیب شناسی ژنتیکی ارثی ایجاد می شود. در نتیجه، سنتز کلاژن، ساختار آن و فرآیندهای متابولیکی در طول رشد داخل رحمی مختل می شود. بنابراین، بیماری ها اغلب در کودکان مشاهده می شود که یکی از والدین آنها از این آسیب شناسی رنج می برد.

علل کلاژنوزهای اکتسابی کمتر مورد مطالعه قرار گرفته است. رایج ترین نظریه در مورد ماهیت خود ایمنی این بیماری ها است. اما چندین عامل وجود دارد که می تواند تغییراتی را ایجاد کند و باعث ایجاد آسیب شناسی شود:

• اختلال در عملکرد غدد درون ریز، عدم تعادل هورمونی، به ویژه در دوران بارداری، یائسگی یا بلوغ؛
• بیماری های عفونی، به ویژه سرخک، سرخجه، تبخال، سیتومگالوویروس، استرپتوکوک یا استافیلوکوک؛
• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض استرس، احساسات قوی؛
• واکسیناسیون در کودکان؛
• عدم وجود مواد دخیل در سنتز کلاژن یا عملکرد نامناسب آنزیم ها؛
• اختلال در عملکرد سیستم ایمنی؛
• بیماری های آلرژیک؛
• صدمات جدی.

گاهی اوقات محرک شروع بیماری می تواند عوامل خارجی باشد. به عنوان مثال، قرار گرفتن بیش از حد در معرض تشعشعات خورشیدی، فرآیندهای دژنراتیو با استعداد مادرزادی را تشدید می کند.

بیشتر کلاژنوزها با آسیب جدی به پوست و مفاصل همراه هستند

علائم

تعداد زیادی از بیماری ها به دلیل داشتن علائم مشترک در یک گروه ترکیب شده اند. این یک پیشرفت آهسته با دوره های متناوب تشدید و بهبودی است. با درگیری سیستمیک، این بیماری اغلب کشنده است.

همچنین علائم کلی کلاژنوز وجود دارد که مشخصه همه این آسیب شناسی ها است:

• تب غیر اختصاصی همراه با هیپرهیدروزیس و لرز؛
• آسیب به پوست و غشاهای مخاطی، ظاهر بثورات یا زخم ها؛
• درد مفاصل، میالژی، اختلال در عملکرد حرکتی؛
• ضعف شدید، بدتر شدن خلق و خوی؛
• هیدروکسی پرولینوری - افزایش سطح هیدروکسی پرولین در ادرار به دلیل تغییر در ساختار کلاژن.
• ممکن است اختلالاتی در عملکرد دستگاه گوارش، سیستم قلبی عروقی، ریه ها یا کلیه ها ایجاد شود.

سایر تظاهرات کلاژنوز بسته به بیماری متفاوت است. درد مفاصل یا بثورات پوستی ممکن است بارزتر باشد و اختلالاتی در عملکرد اندام های داخلی مشاهده شود.

اسکلرودرمی

یکی از مشخص ترین آسیب شناسی سیستمیک ساختار کلاژن اسکلرودرمی است. این بیماری با ضخیم شدن و سفت شدن بافت همبند مشخص می شود. هنگامی که فقط روی پوست تأثیر می گذارد، خطری برای زندگی بیمار ایجاد نمی کند، اگرچه پوست خشن می شود، آبسه ها ایجاد می شود و ممکن است موها بریزند. اما گاهی اوقات اسکلرودرمی سیستمیک ایجاد می شود که بر عضلات، دستگاه گوارش و سایر اندام ها تأثیر می گذارد. نتیجه بیماری در این مورد اغلب نامطلوب است.

آسیب جدی به پوست با اسکلرودرمی مشاهده می شود - درشت تر و ضخیم تر می شود

لوپوس اریتماتوی سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری خودایمنی شدید است که عمدتاً زنان جوان را تحت تأثیر قرار می دهد. علائم مشخصه آسیب شناسی قرمزی گونه ها، بینی و دکلته و همچنین بثورات به شکل حلقه های قرمز در سراسر بدن است. آسیب های پوستی با استرس و نوسانات دما افزایش می یابد. بیمار همچنین نگران درد در عضلات و مفاصل، التهاب غشاهای مخاطی و نارسایی کلیه است. آرتریت دست و پا، استوماتیت آفتی ایجاد می شود و بینایی بدتر می شود.

روماتیسم مفصلی

این بیماری با آسیب به زانوها و همچنین مفاصل کوچک دست و پا مشخص می شود. در این حالت، غشای سینوویال از بین می رود، به همین دلیل مفصل تغییر شکل می دهد و بنابراین نمی تواند وظایف خود را انجام دهد. بیمار درد شدید به خصوص در شب و سفتی صبحگاهی را تجربه می کند. ضعف، بی خوابی به تدریج ایجاد می شود و تغییرات وزن مشاهده می شود. این بیماری یکی از شایع ترین بیماری ها در بین کلاژنوزها است.

پری آرتریت ندوزا

این کلاژنوز متعلق به واسکولیت سیستمیک است. این در درجه اول بر شریان ها تأثیر می گذارد، اما بافت های نرم و اندام های داخلی نیز می توانند از بین بروند. این بیماری با نکروز عروق کوچک و متوسط ​​با تشکیل میکروآنوریسم مشخص می شود. به همین دلیل، کلیه ها و قلب به طور جدی تحت تأثیر قرار می گیرند. تظاهرات خارجی بیماری شامل بثورات مشخصه و ظهور گره های زیر جلدی است.

کلاژنوزها می توانند عروق خونی را تحت تأثیر قرار دهند و منجر به شکنندگی آنها شوند

بیماری های ارثی

آسیب شناسی سیستمیک مادرزادی بسیار نادر است، اما عمدتا با یک دوره شدید مشخص می شود. سندرم اهلرز دانلوس دارای علائم مشخصه کلاژنوز است. با این بیماری، پوست و مفاصل بیش از حد الاستیک می شوند. به دلیل شکنندگی رگ های خونی، کبودی مکرر، رشد غیر طبیعی بافت اسکار و افزایش خونریزی لثه مشاهده می شود.

اپیدرمولیز بولوزا با یک دوره بسیار شدید همراه است. در این بیماری، پوست بیمار به قدری شکننده است که هرگونه لمس منجر به آسیب می شود. دستگاه تنفسی، دستگاه گوارش و اندام های داخلی نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. ناتوانی جدی در بیشتر موارد نیز ناشی از osteogenesis imperfecta است که در آن اختلال در ساختار کلاژن باعث افزایش شکنندگی استخوان می شود.

تشخیص

به دلیل غیر اختصاصی بودن تظاهرات این آسیب شناسی ها، تشخیص آنها می تواند دشوار باشد. همیشه نمی توان بیماری را تنها با علائم خارجی تشخیص داد، بنابراین معاینه کامل ضروری است. روش اصلی تشخیص، آزمایش خون آزمایشگاهی و بیوپسی بافتی است. نشانگرهای غیر اختصاصی التهاب، افزایش سطح ESR و پروتئین واکنشی C در خون شناسایی می شوند. این علائم نشان دهنده وجود آسیب بافت همبند است.

برای تشخیص دقیق تر و تعیین محل آن از رادیوگرافی، CT، MRI و سونوگرافی استفاده می شود. اما آموزنده ترین تجزیه و تحلیل بافت شناسی بافت ها است. روماتولوژیست با تشخیص افتراقی انواع مختلف کلاژنوز سر و کار دارد. گاهی اوقات لازم است با یک متخصص ریه، متخصص قلب، متخصص پوست یا سایر متخصصان مشورت کنید.

برای نتیجه مطلوب بیماری، تشخیص صحیح به موقع بسیار مهم است.

رفتار

بیماران مبتلا به کلاژنوز اغلب نیاز به درمان مادام العمر دارند. در بیشتر موارد، چنین بیماری هایی غیر قابل درمان هستند، اما می توان روند پاتولوژیک را کاهش داد و وضعیت بیمار را به میزان قابل توجهی بهبود بخشید. درمان با توجه به نوع و شدت بیماری به صورت جداگانه تجویز می شود. روش های درمان نیز در دوره حاد و در دوره بهبودی متفاوت است.

در صورت تشدید، درمان دارویی علامتی نشان داده می شود. اینها اغلب داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی هستند، به عنوان مثال، بروفن. با فعالیت زیاد فرآیند التهابی، پیشرفت سریع علائم، تجویز می شود گلوکوکورتیکوئیدها. رایج ترین مورد استفاده پردنیزولون در دوز روزانه 15 میلی گرم یا دگزامتازون است. و اگر بیمار عوارض جانبی از چنین درمانی را تجربه کند، استفاده از سیتواستاتیک مجاز است: سیکلوفسفامید یا آزاتیوپرین. همچنین در بیمارستان، هنگام توقف حملات حاد کلاژنوز، از روش های سم زدایی استفاده می شود، به عنوان مثال، پلاسمافورز یا هموسورپشن

انتخاب صحیح درمان می تواند دوره های بهبودی را به میزان قابل توجهی افزایش دهد. در این مدت، درمان قطع نمی شود. درمان توانبخشی برای بیماران نشان داده شده است: الکتروفورز، فونوفورز، اولتراسوند، مغناطیس درمانی، فیزیوتراپی.آب درمانی برای افزایش دوره بهبودی موثر است: حمام رادون، دی اکسید کربن یا سولفید هیدروژن. برای جلوگیری از تشدید، رعایت سبک زندگی و رژیم غذایی صحیح ضروری است. باید از هیپوترمی، قرار گرفتن در معرض نور خورشید، بیماری های عفونی، صدمات و استرس اجتناب شود. ضروری است درمان سریع بیماری های التهابی، کانون های مزمن عفونت را در بدن از بین ببرید. برای تقویت سیستم ایمنی و سلامت عمومی بیماران بسیار مفید است. درمان آبگرم.

درمان کلاژنوز اغلب مادام العمر است، هدف آن افزایش دوره بهبودی و جلوگیری از عوارض است.

عوارض

کلاژنوزهای بزرگ شدیدترین هستند. آنها اغلب با آسیب جدی به کبد، کلیه ها و قلب پیچیده می شوند. در نتیجه ممکن است بیمار بمیرد. اغلب این به دلیل نارسایی قلبی عروقی رخ می دهد. کاردیواسکلروز، پریکاردیت، میوکاردیت و آنژین صدری ممکن است ظاهر شوند. گاهی اوقات انفارکتوس میوکارد ایجاد می شود. نارسایی تنفسی نیز به دلیل پنومونی پلوریسی پیشرونده یا فیبروز ریوی به سرعت افزایش می یابد. در بیشتر موارد، کلاژنوز به شدت کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد. علاوه بر نارسایی مزمن کلیه، آمیلوئیدوز و هماچوری ایجاد می شود.

کلاژنوز همچنین باعث ایجاد عوارض در دستگاه گوارش می شود. نکروز دیواره های حفره شکمی ممکن است ایجاد شود که با درد شدید و خونریزی همراه است. عوارض نیز شامل اختلال بینایی است و در شدیدترین موارد، انفارکتوس مغزی ایجاد می شود.

این بیماری های سیستمیک کاملاً شدید هستند و بدون درمان اغلب منجر به مرگ بیمار می شوند. بنابراین، اگر مستعد ابتلا به اختلالات متابولیک یا آسیب شناسی ایمنی وجود دارد، لازم است از عوامل تحریک کننده جلوگیری شود تا از ایجاد عفونت در بدن، هیپوترمی یا قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید جلوگیری شود. درمان باید در اسرع وقت شروع شود و با رعایت تمام توصیه های پزشک قطع نشود. سپس می توانید به بهبودی طولانی مدت برسید و استاندارد زندگی بیمار را بهبود بخشید.

کلاژنوز یک وضعیت ایمنی پاتولوژیک است که در آن ایجاد اختلالات دژنراتیو مشاهده می شود که اغلب بافت همبند را تحت تأثیر قرار می دهد، اما امکان دخالت سایر بخش ها در آسیب شناسی را نمی توان رد کرد.

چنین بیماری می تواند اولیه و ثانویه ایجاد شود، به همین دلیل است که عوامل تحریک کننده در هر مورد خاص متفاوت است. علاوه بر این، جایگاه اصلی در توسعه چنین بیماری نیز به نفوذ عوامل پاتولوژیک به بدن انسان داده می شود.

علیرغم وجود تعداد زیادی از بیماری ها که در گروه کلاژنوزها قرار می گیرند، همه آنها تعدادی تظاهرات بالینی مشترک دارند. اینها شامل تب و لرز، افزایش تعریق و ضعف غیر قابل توضیح و همچنین بثورات پوستی به اشکال مختلف است.

فرآیند ایجاد تشخیص صحیح با هدف انجام طیف گسترده ای از معاینات آزمایشگاهی و ابزاری است که باید با معاینه فیزیکی کامل تکمیل شود.

در اکثریت قریب به اتفاق موارد برای درمان بیماری به روش های محافظه کارانه مبتنی بر داروهای خوراکی روی می آورند.

اتیولوژی

همانطور که در بالا ذکر شد، کلاژنوزها می توانند مادرزادی یا اکتسابی باشند.

در مورد اول، آسیب شناسی ژنتیکی تعیین شده که در مرحله رشد داخل رحمی جنین ایجاد می شود، به عنوان یک عامل مستعد کننده عمل می کند که در پس زمینه آن اختلالی در روند سنتز کلاژن و همچنین ساختار این ماده وجود دارد. متابولیسم آن به همین دلیل است که بیماری های موجود در این دسته اغلب در کودکانی ایجاد می شود که والدین آنها از یک بیماری مشابه رنج می برند.

منابع کلاژنوزهای اکتسابی به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، اما عفونت بدن انسان توسط میکروارگانیسم‌های بیماری‌زا برجسته می‌شود. در این مورد، عامل ایجاد کننده ممکن است:

• ویروس ها؛
• تحریک کنندگان آسیب شناسی هایی مانند و؛

همچنین رابطه ای بین کلاژنوز و عدم تعادل هورمونی ایجاد شده است. بنابراین، دلایل را می توان شناسایی کرد:

• دوره بچه دار شدن؛
• دوره قاعدگی؛
• فعالیت کارگری؛
• یائسگی؛
• ختم حاملگی ناقص؛
• اختلال در عملکرد اندام های سیستم غدد درون ریز، یعنی غده تیروئید و تخمدان ها، غدد فوق کلیوی و غده هیپوفیز.

اگر استعداد ژنتیکی وجود داشته باشد، موارد زیر ممکن است به عنوان یک محرک عمل کنند:

• اثرات طولانی مدت دمای بیش از حد پایین یا بالا بر بدن؛
• استرس طولانی مدت؛
• طیف گسترده ای از صدمات؛
• استفاده کنترل نشده از برخی داروها؛
• واکسیناسیون؛
• واکنش های آلرژیک مختلف؛
• کاهش مقاومت سیستم ایمنی

گاهی اوقات تعیین عواملی که در ایجاد چنین بیماری نقش داشته اند غیرممکن است - در چنین مواردی، فرد مبتلا به کلاژنوز تمایز نیافته تشخیص داده می شود.

طبقه بندی

با توجه به ویژگی های منشأ فرآیند دژنراتیو، کلاژنوزها عبارتند از:

• مادرزادی؛
• به دست آورد.

• سندرم استیکلر؛
• اپیدرمولیز بولوزا؛
• osteogenesis imperfecta;
• بیماری اهلرز-دانلوس؛
• پسودوکسانتوما الاستیک

در مورد اشکال اکتسابی کلاژنوز، آنها در دوره خود متفاوت هستند:

• با دوره شدید؛
• با یک دوره پنهان، توسعه تدریجی پیشرونده و عدم وجود پیامدهای تهدید کننده زندگی.

اولین گروه از آسیب شناسی ها شامل:

• سندرم شارپ؛
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

انواع زیر کلاژنوز با دوره خفیف‌تری مشخص می‌شود:

• اسپوندیلیت؛
• اندوکاردیت سپتیک؛
• یا .

چنین بیماری هایی در دسته ای به نام کلاژنوزهای مینور ترکیب می شوند.

علاوه بر این، بسته به محل ضایعات یک طبقه بندی وجود دارد:

• تغییرات منتشر در بافت همبند - اغلب تشخیص داده می شود.
• مفاصل؛
• غشاء سینوویال؛
• دیواره های رگ

همچنین متخصصان در زمینه روماتولوژی کلاژنوزهای مختلط و انتقالی را تشخیص می دهند.

علائم

وجود تعداد زیادی از بیماری ها در چنین گروهی از بیماری ها به این دلیل است که آنها دارای بسیاری از علائم بالینی مشترک و ویژگی های مشخصه هستند، به عنوان مثال، پیشرفت آهسته، و همچنین فازهای متناوب تشدید و بهبودی.

علائم رایجی که در کودکان و بزرگسالان ایجاد می شود عبارتند از:

• تب غیر اختصاصی؛
• افزایش تعریق؛
• لرز؛
• ضایعات التهابی یا زخمی پوست و غشاهای مخاطی؛
• درد مفاصل و عضلات؛
• اختلال در عملکرد حرکتی؛
• ضعف پیشرونده؛
• تغییرات خلقی مکرر؛
• اختلال خواب؛
• کاهش یا کمبود کامل اشتها؛
• اختلال در عملکرد سیستم گوارشی و قلبی عروقی و همچنین اندام هایی مانند کلیه ها و ریه ها.

در موارد ایجاد اسکلرودرمی، علائم فوق تکمیل می شود:

• ضخیم شدن و سخت شدن بافت همبند؛
• زبر شدن پوست؛
• افزایش ریزش مو؛
• ظهور آبسه ها

علائم مشخصه لوپوس اریتماتوز سیستمیک عبارتند از:

• قرمزی پوست صورت و دکلته؛
• ظاهر بثورات در سراسر بدن، شبیه حلقه های قرمز در ظاهر؛
• نوسانات دما؛
• کاهش حدت بینایی؛
• استخوان ها.

با آرتریت روماتوئید، بیماران اغلب از موارد زیر شکایت دارند:

• آسیب به مفاصل اندام فوقانی و تحتانی؛
• تغییر شکل بخش آسیب دیده؛
• قوی، مستعد تشدید در شب؛
• کمبود کامل خواب؛
• کاهش وزن.

تمام بیماری های فوق و تظاهرات آنها از شایع ترین بیماری های تشخیص داده شده در بین کلاژنوزها هستند.

تشخیص

روماتولوژیست باتجربه در مرحله معاینه اولیه بیمار قادر به تشخیص صحیح خواهد بود، اما برای تعیین نوع کلاژنوز معاینات آزمایشگاهی و ابزاری ضروری است.

اول از همه، پزشک باید شخصا چندین دستکاری انجام دهد، یعنی:

• تاریخچه پزشکی نه تنها بیمار، بلکه بستگان نزدیک او را نیز مطالعه کنید - برای یافتن محتمل ترین عامل علت شناختی برای یک فرد خاص.
• جمع آوری و تجزیه و تحلیل تاریخ زندگی برای تعیین تأثیر سایر منابع نامطلوب.
• انجام یک معاینه فیزیکی کامل، با بررسی اجباری وضعیت پوست و غشاهای مخاطی.
• با بیمار به طور مفصل مصاحبه کنید تا تصویر بالینی کامل و شدت علائم کلاژنوز ترسیم شود.

در بین آزمایشات آزمایشگاهی باید به موارد زیر اشاره کرد:

• آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی؛
• ایمونواسی آنزیمی و آزمایش خون DNA؛
• تست های سرولوژیکی

آموزنده ترین روش های ابزاری زیر است:

• سونوگرافی و رادیوگرافی از بخش آسیب دیده؛
• ECG و EHLCG؛
• CT و MRI؛
• بیوپسی از پوست، عضلات و مفاصل و همچنین بافت کلیه.

نه تنها یک روماتولوژیست، بلکه متخصصان سایر رشته های پزشکی نیز در فرآیند تشخیصی شرکت می کنند، به ویژه:

• متخصص پوست؛
• متخصص گوارش؛
• متخصص ریه؛
• متخصص قلب و عروق؛
• ایمونولوژیست؛
• متخصص غدد؛
• متخصص اطفال

برای افتراق اشکال مختلف کلاژنوز، معاینات اضافی لازم است.

رفتار

با توجه به اینکه تعداد زیادی از بیماری ها با سیر آهسته پیشرونده و عود کننده مشخص می شوند، درمان آنها باید تدریجی، طولانی مدت و اغلب مادام العمر باشد.

در اکثر موارد، از داروهای زیر برای درمان بیماری ها استفاده می شود:

• گلوکوکورتیکوئیدهای استروئیدی؛
• مواد ضد التهابی غیر استروئیدی؛
• سیستاتیک؛
• آماده سازی طلا؛
• مشتقات آمینوکینولین

نرخ روزانه و مدت زمان استفاده به صورت جداگانه برای هر بیمار تعیین می شود، این به این دلیل است که پزشک موارد زیر را در نظر می گیرد:

• نوع بیماری؛
• شدت و شدت دوره؛
• رده سنی بیمار؛
• ویژگی های فردی بیماران

در هنگام تشدید علائم، توصیه می شود از روش های خارج از بدن برای اصلاح خون استفاده کنید:

• پلاسمافرزیس؛
• فیلتراسیون پلاسمای آبشاری؛
• جذب خون

هنگامی که شکل خاصی از کلاژنوز در حال بهبودی است، درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• گذراندن دوره فیزیوتراپی؛
• روش های فیزیوتراپی - در این مورد توسط الکتروفورز دارویی و مغناطیس درمانی، اولتراسوند و اولترافونوفورز، حمام های درمانی، که می تواند رادون، دی اکسید کربن و سولفید هیدروژن باشد نشان داده می شود.
• حفظ یک رژیم غذایی مغذی؛
• آبگرم درمانی

عوارض احتمالی

بسته به نوع کلاژنوز، در صورت عدم درمان، احتمال بروز عوارض زیر زیاد است:

• یا نارسایی قلبی عروقی؛
• یا ؛
• یا پنوموسکلروز؛
• یا ؛
• یا ؛
• خونریزی در دستگاه گوارش یا.

پیشگیری و پیش آگهی

از ایجاد کلاژنوزهای مادرزادی نمی توان جلوگیری کرد، با این حال، برای جلوگیری از توسعه فرآیندهای دژنراتیو ثانویه، لازم است توصیه های پیشگیرانه زیر را دنبال کنید:

• جلوگیری از هیپوترمی و گرمای بیش از حد بدن؛
• حذف کامل کانون های هر گونه عفونت مزمن؛
• تقویت سیستم ایمنی به طور مداوم؛
• استفاده کافی از داروها با رعایت دقیق توصیه های پزشک معالج؛
• به حداقل رساندن تاثیر؛
• اجتناب از تماس با آلرژن ها؛
• ویزیت منظم به همه پزشکان برای معاینات پیشگیرانه.

پیش آگهی کلاژنوز به طور کامل توسط نوع دوره آن و کفایت اجرای تکنیک های درمانی تعیین می شود. درمان زودهنگام و مداوم امکان دستیابی به بهبودی پایدار و بهبود کیفیت زندگی بیمار را فراهم می کند. فقدان کامل درمان مملو از ایجاد عوارض فوق است که اغلب منجر به مرگ می شود. خطرناک ترین آنها به اصطلاح کلاژنوزهای اصلی هستند.

- گروهی از بیماری ها که با تغییرات عملکردی و مورفولوژیکی مشابه در بافت همبند (عمدتا الیاف حاوی کلاژن) متحد می شوند. یک تظاهرات مشخصه کلاژنوز یک دوره پیشرونده است که اندام های داخلی مختلف، عروق خونی، پوست و سیستم های اسکلتی عضلانی را در فرآیند پاتولوژیک درگیر می کند. تشخیص کلاژنوز بر اساس ضایعات چند عضوی، شناسایی نشانگرهای آزمایشگاهی مثبت و داده های بیوپسی بافت همبند (پوست یا غشای سینوویال مفاصل) است. اغلب برای درمان کلاژنوز از کورتیکواستروئیدها، سرکوب کننده های ایمنی، NSAID ها، مشتقات آمینوکینولین و غیره استفاده می شود.

کلاژنوزها (بیماری های کلاژن) فرآیندهای آسیب شناسی ایمنی هستند که با بهم ریختگی سیستمیک بافت همبند، آسیب چند سیستمی، یک دوره پیشرونده و تظاهرات بالینی چند شکلی مشخص می شوند. در روماتولوژی، کلاژنوزها شامل آرتریت روماتوئید، روماتیسم، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی سیستمیک، پری آرتریت ندوزا، درماتومیوزیت، گرانولوماتوز Wegener و غیره است. مکانیسم (نقض هموستاز ایمنی).

بافت همبند اسکلت، پوست، استرومای اندام های داخلی، رگ های خونی را تشکیل می دهد، فضاهای بین اندام ها را پر می کند و بیش از نیمی از جرم بدن انسان را تشکیل می دهد. عملکردهای اصلی بافت همبند در بدن شامل محافظتی، تغذیه ای، حمایتی، پلاستیکی، ساختاری است. بافت همبند توسط عناصر سلولی (فیبروبلاست ها، ماکروفاژها، لنفوسیت ها) و ماتریکس بین سلولی (ماده زمین، کلاژن، الیاف الاستیک، شبکه ای) نشان داده می شود. بنابراین، اصطلاح "کلاژنوز" به طور کامل تغییرات پاتولوژیک رخ داده در بدن را منعکس نمی کند، بنابراین، در حال حاضر، این گروه معمولا "بیماری های بافت همبند منتشر" نامیده می شود.

طبقه بندی کلاژنوزها

کلاژنوزهای مادرزادی (ارثی) و اکتسابی وجود دارد. دیسپلازی های مادرزادی بافت همبند به ویژه توسط موکوپلی ساکاریدوزها، سندرم مارفان، استخوان سازی ناقص، سندرم اهلرز-دانلوس، سودوکسانتوما الاستیک، سندرم استیکلر و غیره نشان داده می شود.

کلاژنوزهای اکتسابی نیز به نوبه خود شامل SLE، اسکلرودرمی، پری آرتریت ندوزا، درماتومیوزیت، پلی آرتریت روماتوئید، سندرم شوگرن، روماتیسم، واسکولیت سیستمیک، فاسیایت ائوزینوفیلیک منتشر و غیره است. ماهیت سیستمیک ضایعه و شدت پیش آگهی؛ بقیه - به بیماری های کوچک کلاژن. همچنین مرسوم است که بین اشکال انتقالی و مختلط بیماری های منتشر بافت همبند (سندرم شارپ) تمایز قائل شود.

علل کلاژنوز

کلاژنوزهای مادرزادی به دلیل اختلالات ارثی (ژنتیکی) ساختار کلاژن یا متابولیسم ایجاد می شوند. علت بیماری های بافت همبند سیستمیک اکتسابی کمتر مورد مطالعه و درک قرار گرفته است. از دیدگاه آسیب شناسی ایمنی چند عاملی، ناشی از تعامل عوامل ژنتیکی، عفونی، غدد درون ریز و تأثیرات محیطی در نظر گرفته می شود. مطالعات متعددی ارتباط بین بیماری‌های خاص بافت همبند سیستمیک و حمل برخی آنتی‌ژن‌های HLA، عمدتاً آنتی‌ژن‌های سازگاری بافتی کلاس II (HLA-D) را تایید کرده‌اند. بنابراین، لوپوس اریتماتوز سیستمیک با حمل آنتی ژن DR3، اسکلرودرمی - آنتی ژن های A1، B8، DR3 و DR5، سندرم شوگرن - با HLA-B8 و DR3 همراه است. در خانواده های بیماران مبتلا به کلاژنوز، بیشتر از کل جمعیت، بیماری های سیستمیک در بستگان درجه یک ثبت می شود.

تحقیقات علمی هنوز در مورد عوامل عفونی دخیل در توسعه کلاژنوز در حال انجام است. پیدایش عفونی آلرژیک بیماری های منتشر بافت همبند را نمی توان رد کرد. نقش احتمالی عفونت های داخل رحمی، استافیلوکوک ها، استرپتوکوک ها، ویروس های پاراآنفلوآنزا، سرخک، سرخجه، اوریون، هرپس سیمپلکس، سیتومگالوویروس، اپشتین بار، کوکساکی A و غیره در نظر گرفته شده است.

لازم به ذکر است که ارتباط کلاژنوزها با تغییرات در تنظیم غدد درون ریز - هورمونی: با شروع چرخه قاعدگی، سقط جنین، بارداری یا زایمان، یائسگی. عوامل محیطی خارجی، به عنوان یک قاعده، تشدید یک آسیب شناسی نهفته را تحریک می کنند یا در حضور یک استعداد ژنتیکی مربوطه، به عنوان محرک برای وقوع کلاژنوز عمل می کنند. چنین محرک هایی می تواند استرس، ضربه، هیپوترمی، تابش نور، واکسیناسیون، دارو و غیره باشد.

پاتوژنز و پاتومورفولوژی کلاژنوزها

پاتوژنز کلاژنوز را می توان در قالب نمودار کلی زیر ارائه کرد. در مقابل پس زمینه حساسیت باکتریایی-ویروسی بدن، مجتمع های ایمنی بیماری زا تشکیل می شود که بر روی غشای پایه رگ های خونی، غشاهای سینوویال و سروزی مستقر می شوند و باعث ایجاد التهاب آلرژیک غیر اختصاصی می شوند. این فرآیندها باعث ایجاد حساسیت و حساسیت به بافت های خود فرد، اختلال در فاکتورهای سلولی و هومورال ایمونوژنز، تولید بیش از حد اتوآنتی بادی به هسته سلولی، کلاژن، اندوتلیوم عروقی و عضلات می شود.

واکنش های ایمنی، عروقی و التهابی منحرف در کلاژنوزها با بی نظمی پاتولوژیک بافت همبند همراه است. تغییرات پاتومورفولوژیکی از 4 مرحله می گذرد: تورم موکوئید، نکروز فیبرینوئید، تکثیر سلولی و اسکلروز.

کلاژنوزها با تغییرات پاتولوژیک مختلفی همراه هستند، اما همه بیماری ها با درگیری منتشر بافت همبند بدن در فرآیند پاتولوژیک متحد می شوند که می تواند در ترکیبات مختلف رخ دهد. بنابراین ، با پری آرتریت ندوزا ، عروق نوع عضلانی عمدتاً تحت تأثیر قرار می گیرند که منجر به اسکار و از بین رفتن دومی می شود ، بنابراین در سیر بالینی آنوریسم عروقی ، خونریزی ، خونریزی و حملات قلبی اغلب مشاهده می شود. برای اسکلرودرمی، توسعه اسکلروز گسترده (ضایعات پوست و بافت زیر جلدی، پنوموسکلروزیس، کاردیواسکلروز، نفرواسکلروز) معمول است. با درماتومیوزیت، ضایعات پوست و ماهیچه ها و همچنین شریان های واقع در آنها غالب است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک با یک دوره چند سندرمی همراه با ایجاد درماتوز، پلی آرتریت، سندرم رینود، پلوریت، نفریت، اندوکاردیت، مننژوانسفالیت، پنومونیت، نوریت، پلکسیت و غیره مشخص می شود.

علائم کلاژنوز

با وجود انواع اشکال بالینی و مورفولوژیکی کلاژنوز، ویژگی های مشترک را می توان در توسعه آنها ردیابی کرد. همه بیماری ها یک دوره طولانی و موج مانند با تشدید و بهبود متناوب و پیشرفت مداوم تغییرات پاتولوژیک دارند. با تب مداوم از نوع نامناسب همراه با لرز و تعریق فراوان، علائم آلرژی و ضعف فزاینده غیر قابل توضیح مشخص می شود. مشترک همه کلاژنوزها واسکولیت سیستمیک، سندرم عضلانی مفصلی، از جمله میالژی، آرترالژی، پلی آرتریت، میوزیت، سینوویت است. اغلب آسیب به پوست و غشاهای مخاطی - بثورات اریتماتوز، پتشی، ندول های زیر جلدی، استوماتیت آفتی و غیره وجود دارد.

آسیب قلبی ناشی از کلاژنوز می تواند با ایجاد میوکاردیت، پریکاردیت، دیستروفی میوکارد، کاردیواسکلروز، فشار خون شریانی، ایسکمی و آنژین صدری همراه باشد. در قسمتی از سیستم تنفسی، پنومونیت، پلوریت، انفارکتوس ریه و پنوموسکلروزیس مشاهده می شود. سندرم کلیه شامل هماچوری، پروتئینوری، آمیلوئیدوز کلیه، نارسایی مزمن کلیه است. اختلالات دستگاه گوارش را می توان با سوء هاضمه، خونریزی گوارشی، حملات درد شکمی شبیه کوله سیستیت، آپاندیسیت و غیره نشان داد.

پلی مورفیسم تصویر بالینی با ویژگی اندام ضایعه در اشکال مختلف کلاژنوز توضیح داده می شود. تشدید بیماری های منتشر بافت همبند معمولاً با عفونت ها، هیپوترمی، تابش بیش از حد و صدمات همراه است.

تشخیص کلاژنوز

اساس فرض یک یا شکل دیگر کلاژنوز وجود علائم بالینی و آزمایشگاهی کلاسیک است. به طور معمول، ظاهر شدن نشانگرهای غیراختصاصی التهاب در خون: پروتئین واکنشی C، افزایش آلفا2-گلوبولین، فیبرینوژن، سروموکوئید، ESR و غیره. تعیین نشانگرهای ایمونولوژیک مشخصه هر بیماری از اهمیت بالایی برخوردار است: CEC، ضد هسته ای و فاکتورهای روماتوئید، آنتی بادی های DNA یک و دو رشته ای، آنتی استرپتولیزین-0، آنتی بادی های آنتی ژن های هسته ای، سطوح کمپلمان و غیره. از مفاصل و کلیه ها

در تشخیص کلاژنوز می توان با معاینه اشعه ایکس استخوان ها و مفاصل کمک کرد که نشانه های عمومی (پوکی استخوان، تنگی فضاهای مفصلی) و همچنین علائم خاص اشعه ایکس (استفاده از سطوح مفصلی در آرتریت روماتوئید، نکروز آسپتیک) را نشان می دهد. سطوح مفصلی در SLE، استئولیز فالانژهای دیستال در اسکلرودرمی و غیره). برای شناسایی ماهیت و میزان آسیب به اندام های داخلی از روش های تشخیصی اولتراسوند (EchoCG، سونوگرافی حفره پلور، سونوگرافی کلیه، سونوگرافی اندام های شکمی)، MRI و CT استفاده می شود. تشخیص افتراقی اشکال مختلف کلاژنوز توسط روماتولوژیست انجام می شود. در صورت لزوم، بیمار توسط سایر متخصصان مشاوره می شود: متخصص قلب، ریه، ایمونولوژیست، متخصص پوست و غیره.

درمان و پیش آگهی کلاژنوز

سیر اکثر بیماری های کلاژن پیشرونده و عود کننده است که نیاز به درمان تدریجی، طولانی مدت و اغلب مادام العمر دارد. اغلب، گروه های زیر از داروها برای درمان اشکال مختلف کلاژنوز استفاده می شود: استروئیدها (گلوکوکورتیکوئیدها) و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، سیتواستاتیک، مشتقات آمینوکینولین، آماده سازی طلا. دوز و مدت دوره ها با در نظر گرفتن نوع بیماری، شدت و شدت، سن و ویژگی های فردی بیمار به شدت به صورت جداگانه تعیین می شود.

در دوره های تشدید، استفاده از روش های خارج از بدن اصلاح خون (پلاسمافرزیس، فیلتراسیون آبشاری پلاسما، هموسورپشن) موثر است. در طول بهبودی کلاژنوز، توانبخشی فیزیکی ممکن است توصیه شود: ورزش درمانی، الکتروفورز دارویی، اولتراسوند، اولترافونوفورز، درمان مغناطیسی، درمان UHF، رادون، دی اکسید کربن، حمام های درمانی سولفید هیدروژن، درمان آسایشگاهی.

همه انواع کلاژنوز با یک دوره مزمن پیشرونده با آسیب چند سیستمی مشخص می شود. تجویز کورتیکواستروئید یا درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی به کاهش شدت علائم بالینی کمک می کند و منجر به بهبودی کم و بیش طولانی مدت می شود. به اصطلاح کلاژنوزهای ماژور سریعترین رشد و سیر شدید را دارند. مرگ بیماران می تواند در نتیجه نارسایی کلیوی، قلبی عروقی، تنفسی و یا اضافه شدن یک عفونت میانی رخ دهد. برای جلوگیری از تشدید کلاژنوز، از بین بردن کانون های عفونت مزمن، معاینه پزشکی و اجتناب از تابش بیش از حد، هیپوترمی و سایر عوامل تحریک کننده مهم است.

کلاژنوزگروهی از بیماری ها است که با آسیب به بافت همبند، از جمله الیاف حاوی کلاژن مشخص می شود. کلاژنوز به گروهی از آسیب شناسی های مربوط به بافت های غنی از پروتئین اشاره دارد که عملکرد مناسب اندام ها و قسمت های بدن را حفظ می کنند. نتیجه کلاژنوز اختلال در عملکرد عضلات، مفاصل و سایر اندام ها و همچنین بدتر شدن وضعیت پوست است.

علائم کلاژنوزمی تواند:

• ضعف؛
• احساس درد در عضلات و مفاصل؛
• تب با درجه پایین - افزایش دمای بدن در یک دوره زمانی طولانی در محدوده 37 تا 37.5 درجه سانتیگراد.
• بثورات پوستی؛
• تعرق مفرط.

بیش از 200 آسیب شناسی بافت همبند وجود دارد، علائم و علل آن ارتباط تنگاتنگی با یکدیگر دارند. بیایید سعی کنیم برخی از رایج ترین انواع کلاژنوز را درک کنیم.

2. بیماری های ارثی بافت همبند

برخی از بیماری های بافت همبند ناشی از تغییرات در ژن های خاص است. در اینجا رایج ترین آنها هستند:

سندرم اهلرز-دانلوس

این سندرم گروهی از بیماری‌های ارثی است که با مفاصل بیش از حد نرم، افزایش خاصیت ارتجاعی پوست، رگ‌های خونی آسیب دیده، رشد غیرطبیعی بافت اسکار و کبودی مشخص می‌شود. علائم این سندرم می تواند از خفیف تا شدید متفاوت باشد. بسته به نوع خاص اهلرز-دانلوس، علائم این بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی لثه،
• عروق خونی ضعیف
• بهبود آهسته زخم،
• ستون فقرات خمیده،
• کف پای صاف،
• مشکلات ریه ها، دریچه های قلب و اندام های گوارشی.

اپیدرمولیز بولوزا مادرزادی

افراد مبتلا به این بیماری چنان پوست شکننده ای دارند که تقریباً هر تماسی با آن با ظاهر تاول هایی با دیواره نازک با محتویات سروزی همراه است. چنین حباب‌هایی می‌توانند در اثر ضربه، افتادن فرد به زمین، یا حتی از مالش لباس روی نواحی خاصی از پوست ایجاد شوند.

بسته به نوع خاصی از اپیدرمولیز بولوزا مادرزادی، راه هوایی، دستگاه گوارش، مثانه، ماهیچه ها یا سایر اندام ها ممکن است تحت تأثیر نامطلوب قرار گیرند. به عنوان یک قاعده، اپیدرمولیز بولوزا بلافاصله در هنگام تولد کودک ظاهر می شود، زیرا عمل زایمان خود تا حدی اولین آسیب مکانیکی است.

سندرم مارفان

تصویر بالینی این بیماری با آسیب به اکثر اندام ها و سیستم های حیاتی مشخص می شود: سیستم قلبی عروقی و عصبی مرکزی، سیستم اسکلتی عضلانی، اندام های بینایی و تنفس. افراد مبتلا به سندرم مارفان دارای قد بلند و همچنین استخوان های بسیار بلند و انگشتان دست و پاهای نازک «عنکبوت مانند» هستند.

مشکلات دیگری که همراه با سندرم مارفان است شامل مشکلات بینایی به دلیل قرارگیری غیرطبیعی عدسی چشم و بزرگ شدن آئورت است. سندرم مارفان در اثر جهش در ژنی ایجاد می شود که ساختار پروتئین فیبریلین را تنظیم می کند.

استئوژنز ناکامل

این آسیب شناسی یک اختلال مادرزادی است که با استخوان های شکننده و توده عضلانی کم مشخص می شود. انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد. علائم خاص osteogenesis imperfecta به نوع خاص بیماری بستگی دارد و ممکن است شامل موارد زیر باشد نشانه ها:

• رنگ خاکستری یا آبی صلبیه - سفیدی چشم.
• پوست نازک؛
• از دست دادن شنوایی؛
• خمیدگی جزئی ستون فقرات؛
• مشکلات تنفسی.

علت این آسیب شناسی جهش در ژن های COL1A1 و COL1A2 مسئول کلاژن نوع 1 و همچنین تغییر در کیفیت پروتئین است.

3. بیماری های خود ایمنی

بیماری های خود ایمنیمجموعه ای از بیماری ها هستند که در آنها تحت تأثیر سیستم ایمنی خود تغییر شکل و تخریب بافت ها و اندام های بدن انسان رخ می دهد. محققان معتقدند این اختلال در افراد مستعد ژنتیکی رخ می دهد. سیستم ایمنی محافظ آنها آنتی بادی هایی تولید می کند که به بافت های خود حمله می کنند. بیماری های زیر را می توان به عنوان این نوع آسیب شناسی طبقه بندی کرد.

درماتومیوزیت و پلی میوزیت

این بیماری ها بر اساس فرآیندهای التهابی است که در پس زمینه عملکرد خاص سیستم ایمنی بدن انسان رخ می دهد. درماتومیوزیت با التهاب پوست و پلی میوزیت با التهاب ماهیچه ها مشخص می شود. علائم هر دو بیماری با موارد زیر مشخص می شود:

• خستگی،
• ضعف عضلانی،
• تنگی نفس،
• مشکل در بلع،
• کاهش وزن،
• تب.

روماتیسم مفصلی

در این بیماری، سیستم ایمنی به سینوویوم، غشای پوشاننده حفره مفصلی حمله می کند. در نتیجه چنین مواجهه ای، ملتهب می شود، درد و تورم ظاهر می شود و احساس سفتی در سراسر بدن می شود. سایر علائم آرتریت روماتوئید عبارتند از:

• از دست دادن اشتها؛
• خستگی؛
• تب؛
• کم خونی

اسکلرودرمی

این اصطلاح به گروهی از بیماری ها از گروه کلاژنوزها اشاره دارد که با ضخیم شدن پوست، ایجاد بافت اسکار و آسیب به اندام های داخلی مشخص می شوند. این اختلالات به دو دسته اصلی اسکلرودرمی سیستمیک و کانونی تقسیم می شوند.

سندرم شوگرن

سندرم شوگرن یک بیماری سیستمیک مزمن است که در آن غدد اشکی و بزاقی و همچنین غدد مخاطی توسط سیستم ایمنی مورد حمله قرار می گیرند. نتیجه این فرآیند پاتولوژیک، اختلال در عملکرد این غدد با کاهش بعدی در میزان ترشح تولید شده است. علائم اصلی سندرم شوگرن خشکی چشم و دهان و همچنین خستگی مداوم و درد مفاصل است.

لوپوس اریتماتوی سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک که بر مویرگ ها و بافت همبند تأثیر می گذارد، تأثیر منفی بر کل بدن به عنوان یک کل دارد. علائم لوپوس اریتماتوز با علائم زیر مشخص می شود:

• حساسیت به نور خورشید؛
• بثورات روی گونه ها و پل بینی؛
• ریزش مو؛
• اختلال عملکرد کلیه؛
• مشکلات تمرکز و حافظه؛
• کم خونی

واسکولیت

این اصطلاح مشخصه بیش از 20 بیماری مختلف است که با التهاب دیواره رگ های خونی مشخص می شود. در نتیجه، واسکولیت می تواند گردش خون در اندام ها و سایر بافت های بدن را مختل کند.

بیماری بافت همبند مخلوط - کلاژنوز مختلط.

با چنین کلاژنوزی، افراد ویژگی های چندین بیماری را به طور همزمان نشان می دهند: لوپوس اریتماتوز، درماتومیوزیت، آرتریت روماتوئید و غیره. تظاهرات چندوجهی این آسیب شناسی در بیماران خود را به روش های مختلف نشان می دهد: برخی از علائم خفیف شکایت دارند، در حالی که برخی دیگر ممکن است عوارض جدی از جمله عفونت، سکته مغزی، نارسایی کلیه و سایر پدیده های خطرناک را تجربه کنند.

درمان کلاژنوز به عوامل مختلفی بستگی دارد: نوع بیماری و علائم آن، شدت بیماری و همچنین ویژگی های فردی بدن بیمار. اغلب، اقدامات برای درمان کلاژنوز کمک می کند، اگر بیماری را به طور کامل درمان نکنید، حداقل علائم ناخوشایند کلاژنوز را کنترل کنید.

یک بیماری بافت همبند کلاژنوز است. این فرآیند پیچیده پاتولوژیک نه تنها پوست انسان، بلکه غشاهای داخلی عمیق را نیز در بر می گیرد - سیستم اسکلتی عضلانی، برخی از اندام های داخلی که در مجاورت ضایعات بافت همبند قرار دارند. همچنین در بیمارانی که کلاژنوز تشخیص داده می شود، ضایعات عروق خونی و انتهای عصبی اغلب دیده می شود.

برای تشخیص صحیح و تجویز درمان لازم برای بیمار، لازم است بیوپسی (قطعه کوچکی از بافت همبند) به آزمایشگاه ارائه شود. این بیماری قابل درمان است، اما درمان بسیار پیچیده است - هورمونی.

در مورد کلاژنوز

بیماری کلاژن بیشتر به آسیب به سیستم ایمنی اشاره دارد. با آسیب کامل به بافت همبند و در نتیجه تظاهرات بالینی دردناک متعدد مشخص می شود.

کلاژنوز شامل بیماری هایی مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز، اسکلرودرمی و همچنین اشکال پاتولوژیک پیچیده تر است. همانطور که می دانید پوست انسان و همچنین اسکلت، پوشش اندام های داخلی و تمام رگ های خونی کاملاً از بافت همبند تشکیل شده است.

عملکردهای بافت همبند به شکل های زیر ارائه می شود: محافظ، حمایت کننده و همچنین پلاستیک و ساختاری. هر گونه آسیب به بافت همبند منجر به آسیب به اندام های داخلی و سیستم های حیاتی انسان می شود.

اشکال ضایعات پوستی

کلاژنوز با توجه به شکل و منشأ آن به مادرزادی تقسیم می شود، یعنی بیماری هایی که از مادر و پدر به فرد منتقل می شود و همچنین اکتسابی. اگر ما در مورد کلاژنوز مادرزادی صحبت می کنیم، در این مورد منظور ما سندرم مارفان، سندرم اهلرز-دانلوس، سندرم استیکلر است.

D برای مرجعو

سندرم مارفان یک بیماری ارثی است. اسکلت انسان و اندام های بینایی را تحت تاثیر قرار می دهد. فرد دارای آسیب شناسی های زیر است: دررفتگی و سابلوکساسیون مفاصل، انگشتان بسیار بلند و نازک، نقایص شدید قلب، آسیب به رگ های خونی.

سندرم اهلرز دانلوس یک بیماری ارثی است که با افزایش تحرک غیر طبیعی مفاصل، افزایش ضربه پوستی، خونریزی شدید و تغییر شکل سیستم اسکلتی عضلانی مشخص می شود.

سندرم استیکلر یک آسیب شناسی است که در نتیجه آن فرد به سرعت توانایی کار خود را از دست می دهد، بینایی او مختل می شود، شکاف کام ظاهر می شود، فک پایین تغییر شکل می دهد و افزایش ضربه رخ می دهد.

کلاژنوز اکتسابی

کلاژنوز می تواند یک بیماری اکتسابی باشد. در این حالت بیمار دارای علائم و ضایعات بافت همبند مانند واسکولیت سیستمیک، آرتریت روماتوئید و پلی آرتریت و همچنین درماتومیوزیت است.

به طور خاص، سندرم شوگرن یا سندرم خشک نیز نامیده می شود. این نام به این دلیل است که غشاهای مخاطی چشم، حفره دهان و قسمتی از اندام های داخلی فرد به طور کامل خشک می شوند. خطر سندرم شوگرن این است که با عوارض انکولوژیک مشخص می شود. درمان پاتولوژی هایی مانند سندرم شوگرن باید در طول زندگی انجام شود.

علل آسیب شناسی

دلایل زیادی برای بروز کلاژنوز وجود دارد. اولین مورد ژنتیک یا وراثت است. اگر مادر یا پدر کودک آسیب شناسی بافت همبند داشته باشد، با احتمال حدود 80٪ آنها از نسلی به نسل دیگر منتقل می شوند.

از جمله عوامل تحریک کننده بیماری کلاژنوز عبارتند از: اختلالات غده تیروئید، ضایعات عفونی، اثرات منفی اشعه و قرار گرفتن در معرض خارجی.

پزشکان تأثیر منفی بر نقش عفونت‌های مختلف داخل رحمی، ویروس تبخال، سرخک و سرخجه، و همچنین استافیلوکوک‌ها و استرپتوکوک‌ها را که ممکن است یک زن در دوران بارداری داشته باشد، رد نمی‌کنند.

در زنان، تغییرات در بافت همبند تحت تأثیر تعدادی از اختلالات هورمونی به شکل سقط جنین، حاملگی چند قلو و زایمان دشوار است. پزشکان هشدار می دهند که هر بیماری در بدن ما می تواند تحت تأثیر استرس، ضربه روانی، تنش مداوم، واکسیناسیون نادرست، درمان طولانی مدت با هورمون ها یا آنتی بیوتیک ها بدتر شود.

تصویر بالینی

با کلاژنوز در انسان، رگ های خونی کوچک در ابتدا تحت تاثیر قرار می گیرند، سپس آسیب شناسی به بافت عضلانی گسترش می یابد. فرآیند کلاژنوز منجر به زخم شدن گسترده رگ‌های خونی و در نتیجه خونریزی و خونریزی دوره‌ای به اندام‌های داخلی می‌شود. به دنبال چنین آسیبی به رگ های خونی، بیمار در 80 درصد موارد دچار انفارکتوس میوکارد می شود.

کلاژنوز منجر به آسیب به اسکلت، ماهیچه ها، پوست می شود. خطر ابتلا به بیماری های پوستی، پلوریت و اندوکاردیت و همچنین نوریت شدید را افزایش می دهد.

علائم

علائم بیماری زیر برای بیماران مبتلا به کلاژنوز مشخص است:

• لرز؛
• تب؛
• ضایعات پوستی پوست؛
• ضعف در سراسر بدن؛
• اختلال خواب؛
• آسیب به توده استخوانی و مفاصل در اثر آرتریت؛
• ندول های پاتولوژیک زیر پوست.

با کلاژنوز، بیمار آسیب شدیدی به سیستم قلبی عروقی به شکل: پریکاردیت، کاردیواسکلروز، افزایش پاتولوژیک فشار و همچنین حملات قلبی با شدت های مختلف را تجربه می کند.

بیماران شکایات متعددی در مورد اختلالات دستگاه گوارش - یبوست، درد شکم، التهاب آپاندیسیت، کوله سیستیت دارند.

برای تشخیص کلاژنوز، انجام طیف کاملی از تمام آزمایشات بالینی خون و همچنین توسل به بیوپسی از عضلات، بافت همبند، کلیه ها و مفاصل ضروری است. روش تشخیص کلاژنوز چندین هفته طول می کشد.

درمان بیماری

اساساً درمان کلاژنوز درمان مادام العمر است. دوره درمان و دوز داروها توسط پزشک تعیین می شود. درمان با سیتواستاتیک ها، عوامل هورمونی به شکل استروئیدها و گلوکوکورتیکوئیدها و آنتی بیوتیک هایی که روند التهابی را تسکین می دهند، انجام می شود. در طول تشدید، بیماران روش هایی را به شکل پلاسمافرزیس، سونوگرافی و همچنین حمام های درمانی با سولفید هیدروژن تجویز می کنند.

با توجه به پیش آگهی برای بهبودی، آنها حداقل هستند. با آسیب بزرگی به بافت همبند بیمار، خطر مرگ وجود دارد. برای جلوگیری از آن، بیماران باید هر شش ماه یک بار تحت معاینه کل بدن قرار گیرند، بدن خود را در معرض استرس، هیپوترمی قرار ندهند و فرآیندهای التهابی موجود را تحریک نکنند.