Il pericolo di cardiopatie congenite - le anomalie di Ebstein - e le cure moderne nei neonati, nei bambini e negli adulti. Anomalia di Ebstein - una malattia cardiaca rara con conseguenze pericolose Malattia cardiaca congenita Sindrome di Epstein

Uno dei rari difetti cardiaci è l'anomalia di Ebstein. È una malattia congenita in cui il cuore viene spostato al ventricolo destro, sebbene debba trovarsi al confine tra il ventricolo e l'atrio. Si trova molto più in basso nel flusso sanguigno.

Caratteristiche anatomiche

L'anomalia di Ebstein porta al fatto che la cavità del ventricolo destro diventa più piccola e l'atrio destro - più del normale. anche differiscono. Possono essere sviluppati in modo errato o disallineati. Lo sviluppo dell'intero apparato cordale e muscolare, che mette in movimento l'apparato tricuspide, è compromesso.

A causa delle piccole dimensioni del ventricolo destro, viene espulso meno sangue da esso. E la maggiore dimensione dell'atrio destro è dovuta al fatto che parte del sangue venoso vi entra.

A molti pazienti con anomalia di Ebstein viene diagnosticato anche un difetto del setto interatriale e un forame ovale aperto. Questo vizio concomitante salva la vita per molti. Un difetto nel setto dall'atrio destro traboccante è uno scarico di sangue. È vero, in questo caso, il sangue venoso nell'atrio sinistro è mescolato con quello arterioso. Questa diventa la causa della carenza di ossigeno di tessuti e organi.

Le ragioni per lo sviluppo della malattia

A meno dell'1% delle persone con difetti cardiaci congeniti viene diagnosticata l'anomalia di Ebstein. Non è stato possibile determinare le ragioni esatte del suo sviluppo. Si ritiene che appaia a causa di anomalie genetiche. Inoltre, secondo una delle versioni, un tale sviluppo del muscolo cardiaco può essere causato dall'assunzione di farmaci contenenti sali di litio durante la gravidanza.

Questa malattia congenita è accompagnata nel 50% dei casi da un difetto del setto interatriale. In altri casi, si nota un disturbo del ritmo. Per capire perché si verificano determinate combinazioni di difetti cardiaci, i medici non sono ancora stati in grado di farlo.

Possibili varianti del decorso della malattia

L'anomalia di Ebstein è una cardiopatia congenita critica. Si verifica sia nei ragazzi che nelle ragazze. Il decorso della malattia e la prognosi dipenderanno dal grado di deformazione della valvola tricuspide. Altrettanto importanti sono i cambiamenti fisiopatologici avvenuti nell'atrio e nel ventricolo destro.

In alcuni casi, il difetto interrompe in modo significativo la circolazione fetale. Si verifica insufficienza cardiaca, si sviluppa l'idropisia e nel 27% dei casi si verifica la morte intrauterina del bambino. Con una patologia profonda dopo la nascita, i bambini muoiono entro il primo mese di vita. Secondo le statistiche, si tratta di circa il 25% di tutti i bambini in cui è stata riscontrata l'anomalia di Ebstein. La gravidanza può essere diagnosticata già dalla 20a settimana.

Circa il 68% dei neonati con questa patologia vive fino a sei mesi e fino a 5 anni - il 64% dei bambini. Questo gruppo include bambini in cui la funzione della valvola tricuspide e del ventricolo destro è soddisfacente. Muoiono nella maggior parte dei casi per insufficienza cardiaca progressiva e disturbi del ritmo.

Classificazione dei tipi di malattia

Gli esperti distinguono diversi stadi della malattia, nota come anomalia di Ebstein. I sintomi dipenderanno da quanto è grave il cuore. Il più raro è lo stadio asintomatico. Tali pazienti potrebbero non essere nemmeno consapevoli della patologia e condurre una vita normale. Tollero bene l'attività fisica.

Nella seconda fase, le manifestazioni cliniche sono pronunciate. Questa anomalia si manifesta durante l'infanzia ed è abbastanza difficile. Le fasi si distinguono separatamente:

II a - è caratterizzato dall'assenza di aritmie cardiache;

II b - gli attacchi sono comuni.

La terza fase è chiamata periodo di scompenso persistente. Viene diagnosticato nei casi in cui il corpo non è in grado di compensare l'attività del cuore con alcun meccanismo ausiliario.

Il quadro clinico della malattia

Alla nascita, i bambini con l'anomalia di Ebstein sono cianotici. La cianosi dopo 2-3 mesi di vita diminuisce a causa del fatto che la resistenza dei vasi dei polmoni diminuisce. Ma i bambini con un difetto minore nel setto cardiaco aumentano il rischio di morte per complicazioni di cianosi e insufficienza cardiaca progressiva.

I bambini con l'anomalia di Ebstein hanno spesso i seguenti sintomi:

Mancanza di respiro, anche durante il riposo;

Gonfiore visibile sugli arti inferiori;

Aumento della fatica, particolarmente evidente durante lo sforzo fisico;

Disturbi del ritmo cardiaco;

Cianosi della pelle e delle labbra.

La cianosi compare nei bambini prima dei sintomi dell'insufficienza cardiaca. I bambini più grandi possono lamentarsi di periodi periodici di aumento del battito cardiaco.

Diagnosi della malattia

In alcuni casi, la malattia viene determinata anche durante la gravidanza o immediatamente dopo la nascita in ospedale. Ci sono diversi segni che un medico potrebbe sospettare che un bambino abbia un'anomalia di Ebstein. La diagnostica include auscultazione, radiografia del torace, ecocardiografia, ECG. Tutti questi metodi in combinazione ti consentono di stabilire con precisione la diagnosi.

All'auscultazione, il medico può sentire un ritmo caratteristico, può essere tre o quattro volte. Soffoca l'insufficienza tricuspide silenziosa ad alta frequenza. Inoltre, la divisione del secondo tono è pronunciata, non cambia con la respirazione. All'apice del bordo sternale sinistro dovrebbe essere udito un cigolio meso-diastolico.

Alla radiografia, viene visualizzata un'ombra cardiaca ingrandita, ciò è dovuto a un aumento significativo dell'atrio destro. Il pattern vascolare dei polmoni è solitamente pallido. Il cuore assume spesso la forma di una palla.

I cambiamenti si osservano anche sull'ECG. Il cardiogramma mostra segni di ipertrofia atriale destra, l'intervallo PQ è allungato e c'è un blocco completo o parziale della gamba destra

All'ecocardiografia si può vedere un'ampia apertura della valvola tricuspide. Il lembo settale è spostato verso l'apice.

Tattiche di azione per l'anomalia congenita

Dopo aver stabilito la diagnosi e determinato l'entità della lesione, viene selezionato il trattamento. Naturalmente, questi pazienti hanno bisogno di un intervento chirurgico. L'unica eccezione è quel piccolo gruppo di pazienti che hanno l'anomalia di Ebstein asintomatica.

Il trattamento si basa su altri problemi correlati. Se il paziente sopravvive normalmente, l'operazione può essere posticipata fino alla comparsa di sintomi pronunciati di insufficienza cardiaca.

Tutti i bambini con questo problema dovrebbero essere monitorati da un cardiologo pediatrico specializzato in difetti cardiaci congeniti. Inoltre, le sue condizioni dovrebbero essere monitorate dai cardiochirurghi.

Se i pazienti hanno una pronunciata diminuzione del flusso sanguigno polmonare e si osservano segni di insufficienza cardiaca, viene prescritta l'infusione di farmaci ionotropici, prostagladine del gruppo E. È anche indicata la correzione dell'acidosi metabolica. Questo trattamento aumenta la gittata cardiaca e riduce la compressione ventricolare sinistra dal lato destro ingrandito.

Nei casi in cui si osserva tachicardia, è necessario effettuare la terapia con speciali farmaci antiaritmici.

Indicazioni per la chirurgia

Cercano di non subire un intervento chirurgico. Ma è necessario nei casi in cui la displasia ventricolare destra è pronunciata e accompagnata da un flusso sanguigno anterogrado alterato al letto polmonare. In questo caso, c'è una forte espansione delle sezioni destre e compressione simultanea del ventricolo sinistro.

Le controindicazioni relative includono l'età fino a 4-5 anni. Ma se necessario, l'operazione viene eseguita sui neonati. Inoltre, nessun intervento chirurgico viene eseguito per coloro che hanno cambiamenti organici irreversibili negli organi interni.

I pazienti a cui è stata diagnosticata l'anomalia di Ebstein possono vivere fino a una media di 20 anni senza intervento chirurgico. La loro morte, di regola, è improvvisa. Viene dal cuore.

operazione

Solo con l'aiuto dell'intervento chirurgico la situazione può essere completamente corretta. Allo stesso tempo, i medici raccomandano, se possibile, di farlo in età avanzata a causa delle dimensioni troppo piccole del cuore nell'infanzia.

L'operazione viene eseguita a cuore aperto, per l'attuazione della possibilità della sua attuazione, il processo di circolazione artificiale è organizzato. La parte in eccesso dell'atrio destro viene suturata e la valvola tricuspide viene sollevata con suture in una posizione vicina al normale. Nei casi in cui ciò non sia possibile, viene rimosso e sostituito con una protesi. Questo ti permette di dimenticare che il paziente aveva un'anomalia di Ebstein. Nei pazienti adulti, è possibile sottoporsi a protesi, ma per i bambini di età inferiore a 15 anni viene eseguita la plastica della valvola.

La mortalità durante le operazioni non supera il 2-5%. La probabilità di un esito letale dipende sia dall'esperienza del cardiochirurgo che dalla gravità del difetto. In quasi il 90% dei casi, i pazienti possono tornare al loro normale stile di vita entro un anno.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata a tali pazienti dagli anestesisti. Dopotutto, è richiesto un approccio speciale ai pazienti con l'anomalia di Ebstein. Le specifiche dell'anestesia devono essere note al medico. Deve tenere conto del fatto che la pressione in questi pazienti può essere instabile. Pertanto, l'anestesista controlla i suoi pazienti dopo l'intervento chirurgico.

Tipi di protesi

Nella maggior parte dei casi, è possibile decidere esattamente come verrà eseguita l'operazione solo quando il paziente è già sul tavolo operatorio. Se è possibile eseguire la plastica della valvola, questa opzione è preferita. Ma ci sono situazioni in cui è necessaria una protesi per i pazienti che hanno l'anomalia di Ebstein. Questo è il nome della valvola artificiale, che sembra un anello ricoperto da un cuscino sintetico. Al suo interno è presente un meccanismo in grado di aprire e chiudere il cosiddetto gateway. Può essere meccanico o biologico. La prima opzione è realizzata in una lega di titanio, mentre la seconda può essere realizzata con una valvola di maiale o con il tessuto di una camicia a cuore umano.

Quando si installa una valvola meccanica, il paziente deve bere costantemente farmaci per fluidificare il sangue, ma se si osserva il regime, può funzionare più a lungo. Il dispositivo biologico è meno durevole.

La struttura patologica della valvola tricuspide, il suo attacco verso il basso (all'interno del ventricolo destro) è chiamata anomalia di Ebstein. Questo difetto è congenito. I bambini nascono indeboliti, c'è difficoltà di respirazione e cianosi della pelle. Sono spesso associate tachicardia parossistica e insufficienza circolatoria. Il trattamento richiede un'operazione per sostituire la valvola e ricostruire l'apertura tra le camere della metà destra del cuore.

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Cause di sviluppo nel feto

Sono stati dimostrati i seguenti fattori per lo sviluppo di anomalie fetali:

• l'assunzione da parte di una donna incinta di farmaci contenenti sali di litio;
• virus della rosolia, morbillo;
• scarlattina;
• diabete;
• tireotossicosi;
• alcolismo;
• l'uso di farmaci psicotropi;
• tossicosi del periodo gestazionale;
• la minaccia di interruzione della gravidanza;
• predisposizione ereditaria.

L'azione di infezioni e intossicazioni nel primo trimestre di gravidanza è particolarmente pericolosa.

Caratteristiche dell'emodinamica

Con questa patologia, i lembi della valvola vengono deformati e spostati nel lume del ventricolo destro. Si trovano sotto l'apertura fisiologica tra l'atrio e il ventricolo.

Pertanto, l'atrio destro è ingrandito a causa dell '"attaccamento" di una parte del ventricolo, e quest'ultimo diventa sproporzionatamente piccolo.

Al momento della sistole atriale, la sua parte superiore si contrae e quella inferiore solo durante il periodo sistolico del ventricolo. A questo punto, una parte del sangue dal ventricolo destro ritorna nell'atrio. Rimane poco sangue nel ventricolo destro, il che riduce il suo flusso ai polmoni. E l'atrio si riempie di sangue, si espande, il suo strato muscolare si ipertrofizza.

L'alta pressione nella cavità atriale provoca l'apertura della finestra nel setto atriale. Si forma una scarica da destra a sinistra. Aiuta a scaricare l'atrio destro, ma allo stesso tempo abbassa il contenuto di ossigeno nel sangue arterioso a causa della sua miscelazione con il sangue venoso.

Sintomi in un neonato

I difetti asintomatici con l'anomalia di Ebstein non sono praticamente trovati. I disturbi dello sviluppo più gravi portano alla morte del feto durante la gestazione. Molto spesso, i bambini sono già indeboliti nei primi mesi di nascita, l'attività fisica (alimentazione, pianto) causa grave mancanza di respiro e pelle blu.

In età avanzata, si lamentano di dolore al cuore, palpitazioni. Le dita delle mani sembrano bacchette e le unghie sembrano il vetro sporgente di un orologio. A causa dell'aumento dell'atrio destro, si forma una protuberanza del torace sotto forma di gobba cardiaca.

Cuore con l'anomalia di Ebstein

Complicazioni della malattia

Con questa anomalia, l'atrio destro è sottoposto a un maggiore stress e il ventricolo espelle meno sangue del necessario. Una delle prime complicazioni è l'insufficienza ventricolare destra della circolazione sanguigna. È caratterizzato da:

• respirazione difficoltosa
• un ingrossamento del fegato
• aumento della pulsazione delle vene dilatate del collo.

Diagnosi nei bambini e negli adulti

All'esame, l'attenzione è focalizzata sul colore cianotico della pelle, sulla deformazione delle dita, sul torace. I confini del cuore sono spostati a destra, si sente un ritmo di 3 o 4 battiti, un mormorio a destra dello sterno, il tono 2 è biforcato.

Se si sospetta un difetto della valvola tricuspide, viene eseguito il seguente esame:

• - l'asse è deviato a destra, l'atrio destro è ipertrofico e dilatato, disturbi del ritmo sotto forma di tachicardia parossistica, sfarfallio e blocco del ramo destro dei conduttori.

• PCG - soffio sistolico sopra la proiezione del ventricolo destro, 1 tono è indebolito, 2 è biforcato, 3 e 4 sono di ampiezza elevata.
• Radiografia: l'atrio destro conferisce al contorno del cuore una forma a palla, i campi polmonari sono trasparenti.
• Ultrasuoni del cuore: i lembi della valvola sono spostati verso il basso, si chiudono lentamente, il ventricolo destro è scarsamente riempito, lo scarico di sangue attraverso il setto atriale a sinistra. Nel feto, queste anomalie possono essere rilevate in circa il 65-70% dei casi.
• La TC e la risonanza magnetica consentono di dettagliare il grado di non chiusura della valvola, la presenza e l'intensità dello shunt sanguigno e le dimensioni delle camere cardiache.
• e il sondaggio delle cavità cardiache viene utilizzato solo quando è difficile fare una diagnosi.

Operazione come trattamento radicale

La terapia conservativa viene utilizzata solo per alleviare temporaneamente la condizione o per prepararsi a un intervento chirurgico. Prescrivere glicosidi cardiaci che stimolano i processi metabolici nel miocardio.

L'unico trattamento è la chirurgia. Viene eseguito per insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo cardiaco. Nei casi più gravi, un neonato può essere operato, ma è meglio farlo all'età di 15 anni.

L'intervento chirurgico include:

• plastica o protesi di una valvola tricuspide,
• ripristino dell'integrità del setto tra gli atri,
• cauterizzazione di percorsi aggiuntivi,
• (cardioverter se necessario).

Guarda il video sull'anomalia di Ebstein e la sua correzione:

previsione

Le malattie cardiache nell'anomalia di Ebstein sono classificate come gravi. Senza un trattamento tempestivo, circa il 35% dei pazienti muore all'età di 10 anni, la maggioranza non vive fino a 30 anni. Le cause della morte sono il fallimento della funzione del ventricolo destro e.

Se l'operazione ha avuto successo, la prognosi per la vita è favorevole. I risultati a lungo termine dipendono dalla gravità dell'ipertrofia miocardica e dal disturbo del ritmo postoperatorio.

Spesso, il difetto della valvola tricuspide viene diagnosticato in tenera età. È congenito, cioè si forma nel feto durante la gravidanza. Come viene diagnosticata e trattata?

Se la gravidanza deve arrivare e sono stati identificati difetti cardiaci, a volte i medici insistono per l'aborto o l'adozione. Quali complicazioni può sperimentare una madre con difetti congeniti o acquisiti durante la gravidanza?

I difetti cardiaci congeniti dei bambini, la cui classificazione include la divisione in blu, bianco e altri, non sono così rari. Le ragioni sono diverse, i segni dovrebbero essere noti a tutti i genitori futuri e presenti. Qual è la diagnosi di difetti valvolari e cardiaci?

A causa di difetti alla nascita o dopo una malattia, può verificarsi rigurgito tricuspide. Le ragioni possono essere nell'endocardite reumatica, nella polmonite e in altre malattie. Rilevato in un bambino, incl. neonato, adulti. Possono esserci 4 gradi, così come una combinazione: polmonare, valvolare, polmonare, prolasso con rigurgito.

Il feto può anche essere diagnosticato con ipoplasia del cuore. Questa sindrome da insufficienza cardiaca grave può essere sinistra o destra. La prognosi è ambigua, i neonati avranno diversi interventi.

L'anomalia di Ebstein è una malattia cardiaca rara. Scopriamo cos'è.

Questa anomalia ereditaria è caratterizzata dallo spostamento delle cuspidi della valvola atrioventricolare destra nella parte interna del ventricolo destro. Nel sistema di classificazione internazionale ha il codice Q22.5.

Secondo la microbiologia, la causa del difetto è un sovradosaggio di litio, che influisce sulla formazione del feto durante la gravidanza di una donna.

Presentazione clinica e diagnosi

• I pazienti adulti con l'anomalia di Ebstein si lamentano di stanchezza costante e mancanza di respiro. La loro pelle ha una tonalità bluastra, che è dovuta allo scarico di sangue dall'atrio destro a sinistra. Nei pazienti con un tale difetto, si notano falangi anormali delle dita, a forma di bacchette, le unghie su tali dita hanno una configurazione della lente, che indica la carenza di ossigeno del corpo. Nella maggior parte delle persone con un tale VPA, una gobba del cuore è visivamente visibile, formata da un atrio destro ipertrofico. Il difetto è caratterizzato dall'espansione dei confini dell'ottusità cardiaca a sinistra ea destra.
• L'ascolto con lo stetoscopio rivela una tonalità debole e spenta dei battiti cardiaci e un ritmo speciale di tremori, il cosiddetto galoppo, causato dalla biforcazione del primo e del secondo tono e dalla presenza del quarto e del terzo tono.
• Per l'ECG di tali pazienti, i seguenti segni sono caratteristici: le onde P sono alte, indicano l'ipertrofia dell'atrio destro e la sua dilatazione; blocco atrioventricolare; aritmie.
• I raggi X diagnosticano la cardiomegalia e una forma sferica del cuore, un fascio ristretto di vasi sanguigni e patologia dell'atrio destro.
• L'ecocardiografia rileva un segnale deformato proveniente dalle valvole e un atrio destro ipertrofico.
• Le persone inviate per cateterismo hanno un'elevata pressione sistolica nell'atrio sul lato destro del cuore, una pressione normale o bassa nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro. Un esame del sangue rileva la carenza di ossigeno.
• Il metodo più informativo è l'angiografia, che mostra più accuratamente quanto è ingrandito l'atrio.
• Tutti i pazienti con aritmia devono essere sottoposti a esame elettrofisiologico.

Eliminando il problema

Il problema viene eliminato solo chirurgicamente. L'operazione rimuove il restringimento o l'insufficienza della valvola tricuspide.

Criteri per la selezione dei pazienti per l'intervento in base ai dati dell'esame ecografico:

• aritmie gravi;
• cianosi;
• insufficienza cardiaca e insufficienza circolatoria, interruzione dell'emodinamica.

Per il trattamento vengono utilizzati due metodi di intervento chirurgico: protesi e plastica.

Il tipo di intervento chirurgico viene scelto in base alla natura della malattia.

Gli interventi di chirurgia plastica eseguiti nelle cliniche cardiologiche eliminano il difetto di Ebstein e l'insufficienza della valvola tricuspide.

I pazienti con stenosi della valvola tricuspide, in cui funziona solo una parte del ventricolo destro, vengono sottoposti a sostituzione della valvola cardiaca.

Come viene eseguita la chirurgia?

• I cardiochirurghi aprono l'accesso al cuore attraverso una sternotomia longitudinale, mentre il paziente è collegato a una macchina cuore-polmone. La dimensione normale dell'atrio viene ripristinata attraverso l'asportazione della sua parte; in caso di un difetto significativo, viene installato un cerotto sull'area atriale.
• Se a un paziente viene diagnosticata una grave aritmia, viene eseguita la mappatura epicardica.
• La chirurgia plastica eseguita sulla valvola tricuspide è necessaria per ridurre le dimensioni dell'atrio sinistro e creare una valvola monofoglia funzionante funzionale; durante l'intervento chirurgico, l'anulus fibroso è troncato.
• La sostituzione della valvola consiste nell'impiantare una protesi e nell'asportazione della valvola interessata.

Un'operazione tempestiva è una prognosi favorevole al novanta per cento per i pazienti. Le persone operate conducono una vita normale.

Tuttavia, il trasporto di bambini nelle donne è associato a un rischio per la vita. Esistono numerosi prerequisiti necessari per la prevenzione delle complicanze: rispetto di tutte le raccomandazioni ottenute in cardiologia; stile di vita e dieta corretti; osservazione per tutta la vita da parte del medico curante.

Anomalia di Ebstein nei neonati

Nei neonati, il difetto è difficile da rilevare, poiché il suo quadro clinico è eterogeneo, la valvola può essere posizionata nella cavità del ventricolo destro, mentre la cavità dell'atrio destro è ipertrofica e il ventricolo destro è piccolo.

Inoltre, la valvola è anormale, il difetto del setto interatriale salva la situazione, lasciando un po 'di tempo per compensare la violazione e mantenere l'emodinamica del corpo del bambino.

Un bambino con anomalia congenita di Ebstein, alla nascita, ha un colore della pelle bluastro, ma questo sintomo si perde rapidamente, poiché la resistenza delle arterie polmonari diminuisce, la compensazione si verifica con una grande apertura nel setto interventricolare.

Se il buco è insignificante, la mancanza di compensazione diventa la causa della morte del bambino per grave insufficienza cardiaca nel primo mese di vita.

Con tali complicazioni, viene eseguita un'operazione per allargare l'apertura nel setto con un palloncino, questo intervento chirurgico è chiamato procedura Rashkind.

Questo intervento di sostegno vitale allevia il cuore destro e consente al bambino di crescere fino all'età in cui è possibile un intervento chirurgico correttivo importante.

In una condizione estremamente grave, l'intervento viene eseguito immediatamente dopo la nascita, nonostante il cuore sia ancora piccolo.

Tuttavia, per la maggior parte dei bambini, la chirurgia non è indicata, le loro condizioni cambiano, la gravità dell'insufficienza cardiaca e della cianosi diminuisce. Spesso i bambini con un leggero spostamento della valvola sono praticamente sani per i primi dieci anni, possono essere infastiditi solo da un colore della pelle bluastro.

Ma, nonostante l'assenza di sintomi gravi, i piccoli pazienti devono essere monitorati da un cardiologo e periodicamente eseguito un cardiogramma; con l'età, possono comparire aritmie e blocchi che richiedono un trattamento. Nell'adolescenza, i bambini hanno ancora bisogno di un intervento chirurgico, poiché la condizione inizia gradualmente a peggiorare.

Di regola, i giovani vengono sottoposti a un intervento chirurgico radicale a cuore aperto, collegato a una macchina cuore-polmone. L'atrio ipertrofico viene suturato alla normalità, la valvola viene sollevata e rafforzata. Se la valvola non funziona, viene sostituita con una protesi.

I cardiologi sconsigliano l'installazione di una protesi durante la crescita del bambino, poiché un cuore in crescita porterà alla stenosi dell'apertura della valvola.

Tutti i bambini con il difetto di Ebstein ricevono una disabilità, il duro lavoro fisico e lo sport sono controindicati per loro.

Anomalia di Ebstein e complicazioni associate

DMPP

Un difetto del setto interatriale porta gradualmente a un deterioramento delle condizioni del bambino a causa della progressiva privazione di ossigeno, il rischio di coaguli di sangue è una minaccia costante di ictus. Con una tale diagnosi, il cardiologo deve indirizzare il piccolo paziente per un intervento chirurgico.

aritmie

È nell'atrio destro che si trovano le cellule che inviano impulsi che fanno contrarre le camere del cuore in modo sincrono.

L'anomalia di Ebstein crea percorsi aggiuntivi per la trasmissione degli impulsi, che causa tachiaritmia, una condizione che porta alla perdita di coscienza.

L'espansione dell'atrio destro è complicata dalla fibrillazione atriale.

Il trattamento delle macchie di Ebstein

In assenza di sintomi gravi, il medico curante consiglia un esame almeno una volta ogni sei mesi. Il paziente deve sottoporsi a:

• elettrocardiografia;
• raggi X;
• ecografia;
• monitoraggio Holter;
• analisi generale del sangue e delle urine.

Se vengono rilevati problemi con il ritmo cardiaco, il cardiologo prescrive farmaci antiaritmici. Se viene diagnosticata un'insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci, diuretici, ACE inibitori.

Una condizione grave richiederà un intervento chirurgico. Un cardiochirurgo può raccomandare la riparazione o la ricostruzione della valvola. Gravi danni alla valvola sono la ragione del posizionamento dell'impianto.

Durante l'intervento chirurgico, le cellule staminali vengono iniettate nel muscolo del ventricolo destro per ripristinare la funzionalità miocardica.

Durante la ricostruzione vengono eliminate le anomalie di accompagnamento e durante l'operazione con il collegamento del bypass cardiopolmonare vengono eliminate ulteriori vie per il segnale elettrico che causano la tachiaritmia.

Prevenzione

Tutte le misure preventive si riferiscono al periodo di gravidanza:

Se una donna incinta ha una storia di cardiopatia congenita, dovrebbe essere sotto costante controllo medico.

previsione

Le persone con una posizione della valvola anormale non vivono fino a sessant'anni. La maggior parte dei decessi con l'anomalia di Ebstein si verifica in giovane età dai diciotto ai trent'anni, questa prognosi si applica ai pazienti non operati.

Con l'insufficienza valvolare, la vita è ridotta da problemi associati:

• endocardite;
• aritmie;
• tromboembolia.

Un'operazione tempestiva prolunga la vita di una persona se l'intervento chirurgico ha avuto successo, senza complicazioni.

Anomalia e gravidanza di Ebstein

Fnon è raccomandato alle donne con il difetto di Ebstein portare e dare alla luce un bambino. L'esecuzione di solito termina con un aborto spontaneo o un parto prematuro. La gravidanza è pericolosa sia per la madre che per il feto.

Il sottosviluppo del ventricolo destro porta a complicazioni che vengono esacerbate durante la gravidanza da attacchi di tachicardia, flutter atriale e fibrillazione ventricolare.

Questa condizione è fatale. La morte improvvisa è generalmente caratteristica del difetto, soprattutto per le donne che stanno portando un bambino.

La morte di una donna incinta può causare un'embolia paradossale dei vasi cerebrali, nonché un'endocardite infettiva.

Le donne con un difetto corretto sono a rischio come quelle che non sono state operate; le segnalazioni di un parto riuscito in questo caso sono molto rare.

Per i soggetti operati permane il rischio di embolia, endocardite infettiva e morte improvvisa. Quando la protesi valvolare esce, il feto muore e la madre richiede un intervento chirurgico urgente.

I bambini sopravvissuti non sono diversi dagli altri bambini, la percentuale di sviluppo di malattie cardiache ereditarie è piccola.

). La diagnosi precoce della malattia aiuterà ad evitare spiacevoli sorprese e sarà trattata in tempo. Conoscendo i segni di una violazione, i genitori saranno in grado di notare sintomi pericolosi nei loro figli e fare una diagnosi per non perdere il momento di fornire un'assistenza tempestiva.

Oggi vi parleremo del decorso, del trattamento e della diagnosi dell'anomalia di Ebstein negli adulti e nei bambini.

Caratteristiche della malattia

Un cuore sano ha quattro camere e il flusso sanguigno è diretto in una direzione. Ciò è garantito dal funzionamento del sistema di valvole. Qualsiasi cambiamento è irto di grave insufficienza cardiaca.

La natura prevede che ci sia una valvola tra l'atrio destro e il ventricolo. Ha una struttura tricuspide. È un intermediario tra le parti strutturali, è progettato in modo che passi il sangue venoso nel compartimento ventricolo dall'atrio, bloccando il percorso di ritorno.

Nel caso dell'anomalia di Ebstein, c'è una pericolosa patologia congenita nella struttura del cuore, una rara forma di difetto. La valvola a tre lamelle è nella posizione sbagliata.

Si trova al di sotto della giunzione prevista dell'atrio e del ventricolo. Pertanto, l'atrio si allunga e l'area che lo ingrandisce in modo anomalo, a causa della posizione abbassata della valvola, viene chiamata parte atrializzata. Il ventricolo è ridotto. Poiché la metà destra del cuore è responsabile di ricevere la corrente venosa e di dirigerla ai polmoni, dove il sangue riceve ossigeno, la patologia della metà destra, associata a una dislocazione della valvola errata, introduce disturbi in questa funzione.

Il sangue può rifluire nell'atrio. Il trabocco di questa parte del cuore crea tensione in esso. Un salvagente è un difetto che spesso accompagna tali patologie: la possibilità che una parte del sangue scorra attraverso il setto fino alla metà sinistra del cuore.

Il seguente video ti parlerà in modo più dettagliato delle caratteristiche dell'anomalia di Ebstein:

Forme e classificazione

La violazione della valvola tricuspide associata al suo spostamento dalla posizione corretta può essere di vari gradi di complessità.

• Grave anomalia Un aumento significativo dell'atrio destro, che causa pericolosi prerequisiti per una serie di disturbi funzionali.
• Leggero disturbo Un leggero disallineamento può causare lievi disturbi al cuore. In questo caso, il lavoro del ventricolo destro nel suo insieme presenta alcune deviazioni dalla norma, la funzione è preservata.

Continua a leggere per saperne di più sulle cause dell'anomalia di Ebstein.

Diagramma comparativo di un cuore sano e un'anomalia di Ebstein incline

Cause di occorrenza

Gli esperti non hanno un'idea chiara del motivo per cui una tale patologia si verifica nel feto. I fattori di rischio includono:

• Se una donna è stata infettata durante il trasporto di un feto e di conseguenza si è ammalata, ci sono stati casi in cui il bambino presentava l'anomalia di Ebstein. Il pericolo è rappresentato da molte malattie infettive.
• Una tendenza a questa malattia a livello genetico può portare a una violazione.
• Condizioni ambientali sfavorevoli possono causare varie mutazioni.
• È stato notato che i preparati contenenti litio possono causare questa patologia. Ci sono stati casi in cui sono state prese durante la gravidanza e questo fatto è coinciso con il rilevamento di un'anomalia nel feto.

Sintomi

Se lo spostamento della valvola rispetto alla posizione corretta è piccolo, la patologia potrebbe passare inosservata per molto tempo. In questi casi, il sintomo più pronunciato sono le labbra e la pelle bluastre. Con una grave deviazione della valvola dalla sua posizione naturale, la malattia si trova solitamente in ospedale.

Segni di anomalia

• Il paziente soffre di una maggiore stanchezza.
• Cianosi della pelle: questo effetto è dovuto al fatto che il sangue venoso viene scaricato nel sangue arterioso nella metà sinistra attraverso un foro nel muro. Se una parte del sangue non viene trasferita alla metà adiacente, la cianosi non sarà osservata nella pelle. In casi difficili, questo può essere pericoloso sovraccaricando l'atrio destro.
• La mancanza di respiro si verifica anche a causa della miscelazione del sangue nel "cuore arterioso". Si scopre che c'è una mancanza di ossigeno nel sangue arterioso.
• Il paziente può avere attacchi di cuore.
• A causa dell'atrio destro notevolmente ingrandito, può apparire un rigonfiamento a sinistra dello sterno, che è chiamato gobba del cuore.
• L'ispessimento sulla punta delle dita dei piedi e delle mani è comune. Questo sintomo di solito si verifica nei pazienti con pelle cianotica.
• Le vene cervicali sono gonfie.
• Il medico, mentre ascolta il paziente, può sospettare un guasto della valvola.
• È possibile l'allargamento del fegato.
• Gli arti inferiori sono gonfi.

Diagnostica

Vediamo come viene diagnosticata l'anomalia di Ebstein.

• Lo specialista può rilevare i disturbi del ritmo ascoltando e notare i segni dell'anomalia di Ebstein.
• L'esame a raggi X può rilevare un atrio ingrandito.
• L'ECG per l'anomalia di Ebstein mostrerà una rappresentazione grafica dei ritmi in cui è possibile monitorare l'anomalia. C'è anche una mancanza di conduzione tra i reparti.
• Uno studio ecocardiografico che utilizza la registrazione del segnale è in grado di determinare anomalie strutturali nel cuore.
• Studio elettrofisiologico: studia le sfumature di un percorso anormale in caso di disturbi del ritmo cardiaco.
• Cateterismo cardiaco - eseguito inserendo un catetere nell'atrio destro. Permette di eseguire un ECG intracavitario, per esaminare il sangue per la saturazione di ossigeno.Questa procedura viene eseguita raramente per diagnosticare l'anomalia di Ebstein. Sono sufficienti altri metodi di esame.
• Esame angiocardiografico: un mezzo di contrasto aiuta a vedere le dimensioni della cavità atriale destra e altri dettagli.

Il seguente video ti mostrerà come appare l'anomalia di Ebstein "dall'interno":

Trattamento

La patologia richiede un intervento chirurgico. Puoi fare a meno della chirurgia se l'anomalia presenta una leggera deviazione dalla norma.

Quindi viene eseguita la terapia, che prevede principalmente il trattamento farmacologico.

terapeuticamente

In caso di violazioni associate allo spostamento della valvola, vengono prescritti agenti che correggono la condizione:

• quando si determina l'insufficienza cardiaca - ACE inibitori, diuretici, glicosidi;
• in violazione del ritmo - anti-ritmo.

operazione

Possono esserci due tipi di intervento:

• installazione di una protesi valvolare,
• ricostruzione di una valvola esistente con chirurgia plastica.

Nel primo caso, una valvola artificiale è realizzata con materiali naturali o una lega di titanio. Una valvola meccanica è più durevole, ma quando viene introdotta, il paziente dovrà assumere fluidificanti del sangue per tutta la vita.

Nel secondo caso si sutura la parte in eccesso dell'atrio, si ripristina la corretta posizione della valvola. Questa operazione si chiama risparmio di valvole, ma non in tutti i casi è possibile. Dipende dal grado di deviazione della valvola patologica.

L'anestesista deve tenere conto della possibile instabilità della pressione durante l'operazione. Dopo l'operazione, dovresti continuare a monitorare la pressione per un po 'di tempo.

Prevenzione della malattia

A causa del fatto che la malattia è congenita, le misure preventive si applicano al periodo di gravidanza:

• registrati in tempo e segui tutti i consigli di uno specialista,
• non fumare,
• se è necessario usare droghe, farlo sotto la stretta supervisione di un medico;
• se ci sono malattie che possono distruggere i tessuti, sarà trattata prima della gravidanza;
• evitare il contatto con sostanze chimiche nocive,
• non assumere prodotti contenenti litio,
• se la futura mamma ha un difetto cardiaco, il feto deve essere attentamente monitorato.

complicazioni

La malattia è pericolosa per la vita a causa della progressione di:

• possibile ictus
• disturbi del ritmo cardiaco
• se viene eseguita un'operazione e la valvola non crea un precedente per gravi anomalie, se vengono seguite le raccomandazioni degli specialisti, non sono previste complicazioni.

previsione

Nel caso in cui la posizione della valvola sia molto diversa dalla posizione normale, non ci sono quasi centenari. Ci sono diversi casi noti in cui i pazienti hanno raggiunto i sessant'anni.

Se i pazienti non hanno subito un intervento chirurgico, di solito nell'adolescenza compaiono disturbi gravi associati all'insufficienza valvolare. Il paziente può morire se non vede un medico. Secondo le statistiche, la più grande mortalità per questa patologia va da circa venti a trenta anni.

Oltre al guasto della valvola, l'aspettativa di vita può diminuire:

• coaguli di sangue nei vasi (),
• violazione dei ritmi cardiaci,
• membrane cardiache interne.

Se il paziente ha subito il trattamento necessario e l'operazione è stata eseguita, la prognosi è ottimistica. La cosa principale è sottoporsi a un intervento chirurgico in sicurezza, ci sono casi di morte. Dopo questa procedura, la persona può condurre una vita normale, seguendo il consiglio di un medico.

Vale la pena preoccuparsi se un medico diagnostica a una donna l'anomalia di Ebstein durante la gravidanza? Leggi in conclusione.

Caso speciale: anomalia di Ebstein nel feto

Se la diagnosi viene fatta durante la gravidanza e la situazione è una minaccia per la vita del feto, è possibile un intervento chirurgico. La parete uterina si espande e il chirurgo può operare sul bambino.

Se la patologia non è molto pericolosa, l'intervento chirurgico viene posticipato fino all'adolescenza.

Informazioni ancora più utili sono contenute in un video di un popolare programma televisivo, presentato di seguito:

- un difetto della valvola tricuspide, caratterizzato dalla sua displasia e spostamento nella cavità del ventricolo destro. I segni dell'anomalia di Ebstein sono bassa resistenza fisica, mancanza di respiro, tachicardia parossistica, cianosi, cardiomegalia, insufficienza ventricolare destra, aritmie.

La diagnosi dell'anomalia di Ebstein è confermata dai dati dell'elettrocardiogramma, ecocardiogramma, fonocardiogramma, radiografia, sondaggio delle cavità cardiache, atriografia.

È operativo il trattamento dell'anomalia di Ebstein, inclusa la protesi della valvola tricuspide, l'eliminazione della parte atrializzata del ventricolo destro e l'eliminazione della comunicazione interatriale (ASD, PDA).

L'anomalia di Ebstein è una patologia congenita della valvola atrioventricolare tricuspide, accompagnata da una posizione anormale delle valvole, che porta alla formazione di una parte atrializzata del ventricolo destro sopra di loro, che è un pezzo con l'atrio destro. Per la prima volta in cardiologia, l'anomalia è stata descritta dal medico tedesco W.

Ebstein nel 1866. L'incidenza dell'anomalia di Ebstein tra i vari difetti cardiaci congeniti è dello 0,5-1%.

Le anomalie di Ebstein sono spesso associate ad altri difetti cardiaci: difetto del setto interatriale, dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare, stenosi o atresia dell'arteria polmonare, stenosi o insufficienza mitralica, sindrome WPW.

Cause dell'anomalia di Ebstein

La formazione dell'anomalia di Ebstein è associata all'assunzione di litio nel feto nelle prime fasi dell'embriogenesi.

Inoltre, le malattie infettive di una donna incinta (scarlattina, morbillo, rosolia), gravi malattie somatiche (anemia, diabete mellito, tireotossicosi), l'uso di alcol e farmaci con effetti teratogeni, patologia della gestazione (tossicosi, minaccia di malattia spontanea) possono portare al verificarsi di questo e di altri difetti cardiaci. aborto spontaneo, ecc.).

Un ruolo importante nello sviluppo dell'anomalia di Ebstein è svolto dall'eredità gravata da CHD - insieme a sporadici, ci sono anche casi familiari di anomalia.

Classificazione delle anomalie di Ebstein

Esistono quattro varianti anatomiche (tipi) dell'anomalia di Ebstein:

• I - la cuspide anteriore della valvola tricuspide è grande e mobile; le valvole settali e posteriori sono assenti o spostate;
• II - sono presenti tutte e tre le cuspidi della valvola atrioventricolare, ma sono relativamente piccole e spostate verso l'apice del cuore.
• III - le corde della cuspide anteriore della valvola tricuspide si accorciano e ne limitano il movimento; le valvole settale e posteriore sono sottosviluppate e spostate.
• IV - la cuspide anteriore della valvola tricuspide è deformata e spostata verso il tratto di efflusso del ventricolo destro; la piega settale è formata da tessuto fibroso, quella posteriore è sottosviluppata o completamente assente.

La base anatomica dell'anomalia di Ebstein è la posizione errata della valvola tricuspide, in cui le sue cuspidi (di solito la parte posteriore e settale) sono deformate e spostate nella cavità del ventricolo destro.

In questo caso, i lembi della valvola sono attaccati sotto l'anulus fibroso, a volte a livello dell'uscita ventricolare destra. Lo spostamento della valvola è accompagnato dall'atrializzazione del ventricolo destro, ad es.

una condizione in cui una parte del ventricolo destro è una continuazione e un'unica cavità con l'atrio destro.

Pertanto, lo spostamento delle cuspidi provoca la divisione del ventricolo destro in 2 parti funzionali: la atrializzata sopravalvolare, che forma una cavità comune con l'atrio destro, e la sottovalvolare, di dimensioni più piccole, che funge da ventricolo destro. In questo caso, l'atrio destro e la parte atrializzata del ventricolo destro sono notevolmente espansi e la cavità del ventricolo destro è ridotta.

I disturbi emodinamici che accompagnano le anomalie di Ebstein dipendono dal grado di insufficienza tricuspide, dalle dimensioni del ventricolo destro funzionante e dalla quantità di shunt destro-sinistro attraverso le comunicazioni atriali.

I processi elettrici nell'atrio destro, che consiste di due parti, non sono sincronizzati: la contrazione dell'atrio destro stesso si verifica nella sistole atriale e la parte atrializzata del ventricolo destro - nella sistole ventricolare.

A causa dell'insufficienza tricuspide, si verifica un rigurgito venoso nell'atrio destro; il volume della corsa del ventricolo destro diminuisce, il che è accompagnato da una diminuzione del flusso sanguigno polmonare.

L'atrio destro è dilatato e ipertrofico, la pressione al suo interno aumenta progressivamente, provocando uno shunt venoso-arterioso attraverso un difetto del setto interatriale.

Lo shunt destro-sinistro gioca un doppio ruolo: da un lato evita di sovraccaricare l'atrio destro e compensa il difetto; d'altra parte, favorisce lo sviluppo dell'ipossiemia arteriosa.

I sintomi dell'anomalia di Ebstein

A seconda della gravità dei disturbi emodinamici, ci sono 3 fasi del decorso dell'anomalia di Ebstein: I - asintomatico (raro); II - stadio di disturbi emodinamici pronunciati (IIa - senza aritmie cardiache; IIb - con aritmie cardiache), III - stadio di scompenso persistente.

Le forme più gravi dell'anomalia di Ebstein possono causare la morte fetale intrauterina. Con una variante favorevole del difetto, il suo decorso rimane asintomatico per lungo tempo; lo sviluppo fisico dei bambini è appropriato all'età. In casi tipici, l'anomalia di Ebstein compare nella prima infanzia, a volte nei primi mesi di vita di un bambino.

I sintomi clinici includono cianosi diffusa, scarsa tolleranza all'esercizio, dolore cardiaco e palpitazioni.

Nel 25-50% dei pazienti con anomalia di Ebstein si osserva tachicardia parossistica sopraventricolare, nel 14% dei quali sindrome WPW.

All'esame esterno si attira l'attenzione sui cambiamenti nelle falangi terminali delle dita come "bacchette" e chiodi sotto forma di "vetri da orologio", "gobba del cuore".

Con l'anomalia di Ebstein, l'insufficienza ventricolare destra può svilupparsi precocemente: mancanza di respiro, ingrossamento del fegato, gonfiore e pulsazione delle vene cervicali. Si nota spesso ipotensione arteriosa. Il corso dell'anomalia di Ebstein sta progredendo costantemente. La causa della morte nei pazienti più anziani è molto spesso l'insufficienza cardiaca e gravi disturbi del ritmo.

I pazienti con sospetta anomalia di Ebstein vengono consultati da un cardiologo e cardiochirurgo, ECG, radiografia del torace, EchoCG, fonocardiografia. La percussione è determinata da un aumento delle dimensioni del cuore a destra, con l'auscultazione, si sente un caratteristico ritmo di tre o quattro battiti, soffi sistolici e diastolici a destra del processo xifoideo, divisione del tono II.

I dati ECG includono deviazione dell'EOS a destra, segni di ipertrofia e dilatazione dell'atrio destro, battiti prematuri ventricolari parossistici e tachicardia atriale (sindrome WPW), flutter atriale, fibrillazione atriale, blocco completo (incompleto) del ramo del fascio destro. Un fonocardiogramma con l'anomalia di Ebstein è caratterizzato dalla presenza di soffio sistolico nella proiezione del ventricolo destro; ritardo del tono; tono II biforcato; III, IV in toni di grande ampiezza.

I segni radiografici a favore dell'anomalia di Ebstein sono rappresentati da un forte aumento del cuore destro, una forma sferica dell'ombra del cuore e una maggiore trasparenza dei campi polmonari.

L'ecocardiografia mostra uno spostamento verso il basso delle cuspidi della valvola tricuspide, un aumento delle dimensioni dell'atrio destro, una chiusura ritardata della valvola tricuspide, uno spostamento delle cuspidi, la presenza di un ventricolo destro atrializzato, un condotto ematico shunt da destra a sinistra attraverso l'ecocardiografia ASD (secondo Doppler). L'ecocardiografia fetale eseguita nel periodo prenatale consente di diagnosticare l'anomalia di Ebstein nel 60% dei casi.

Per chiarire la forma e la gravità dell'anomalia di Ebstein, vengono eseguite la risonanza magnetica, il sondaggio delle cavità cardiache e la ventricolografia. La diagnosi dell'anomalia di Ebstein richiede la differenziazione con pericardite essudativa, miocardite di Abramov-Fiedler, ASD isolata e stenosi polmonare, tetralogia di Fallot.

Il trattamento delle anomalie di Ebstein

La terapia farmacologica per l'anomalia di Ebstein viene eseguita con l'obiettivo di trattare l'insufficienza cardiaca ed eliminare le aritmie. Le indicazioni per la correzione chirurgica dell'anomalia di Ebstein sono la presenza di disturbi, insufficienza circolatoria e aritmie cardiache. L'età ottimale per l'operazione è di 15-17 anni, in caso di una forma grave del difetto, l'intervento viene eseguito prima.

La chirurgia correttiva radicale per l'anomalia di Ebstein include la plastica o la sostituzione della valvola tricuspide, la riparazione dell'ASD e l'eliminazione del ventricolo destro atrializzato.

In alcuni casi, è consigliabile eseguire l'operazione Fontaine.

A volte, nella prima fase, per aumentare il flusso sanguigno polmonare e ridurre l'ipossiemia, ricorrono all'anastomosi di Blalock-Taussig, l'imposizione di un'anastomosi cava-polmonare bidirezionale.

Le vie di conduzione accessorie nella sindrome WPW vengono sottoposte ad ablazione con radiofrequenza. Per il trattamento delle aritmie viene utilizzato l'impianto di pacemaker o defibrillatori cardioverter.

Previsione dell'anomalia di Ebstein

Il decorso naturale dell'anomalia di Ebstein dipende dal substrato morfologico del difetto. Nel primo anno di vita, il 6,5% dei pazienti muore per grave insufficienza cardiaca o fibrillazione ventricolare; entro 10 anni - 33%, entro 30-40 anni - 80-87%.

Dopo la correzione chirurgica dell'anomalia di Ebstein, la prognosi per la vita diventa favorevole. Una grave cardiomegalia e lo sviluppo di aritmia postoperatoria hanno un effetto negativo sui risultati a lungo termine dell'intervento.

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

L'anomalia di Ebstein (AE) è un difetto cardiaco molto raro che si sviluppa durante lo sviluppo fetale.

In patologia, la normale posizione delle cuspidi della valvola tricuspide viene interrotta, con conseguente fallimento e disturbi circolatori.

Secondo le statistiche, la quota dell'anomalia di Ebstein rappresenta non più dell'1% di tutte le anomalie cardiache congenite.

In generale, le malformazioni congenite degli organi stanno diventando più comuni. La colpa di tutto sono le condizioni ambientali in costante deterioramento, i fattori sfavorevoli che colpiscono la futura mamma e la patologia della gravidanza. Le anomalie cardiache costituiscono un ampio gruppo di difetti che, se compatibili con la vita, molto spesso portano a gravi disturbi emodinamici che richiedono una correzione chirurgica.

Quando i segni di una malattia cardiaca vengono rilevati nel feto durante un esame ecografico di una donna incinta, la futura mamma, ovviamente, inizia a preoccuparsi e cerca informazioni sulla malattia per essere pronta ad aiutare il suo bambino dopo la nascita. Proviamo a capire cos'è l'anomalia di Ebstein e quali sono i possibili modi per correggere questo raro difetto.

Cause ed essenza dell'anomalia di Ebstein

Come con la maggior parte dei difetti cardiaci congeniti (CHD), le cause della patologia rimangono poco chiare. Si ritiene che i cambiamenti genetici sotto forma di mutazioni spontanee e cause esterne abbiano un ruolo.

Quindi, in alcuni casi di anomalia di Ebstein, è stato riscontrato che una donna incinta stava assumendo preparati di litio o era ammalata di vari tipi di infezioni, il che suggeriva un possibile effetto negativo dei farmaci e delle malattie infettive subite durante la gravidanza.

Al momento della nascita, di regola, la presenza di un difetto è già nota, perché tutte le donne devono sottoporsi tempestivamente al monitoraggio ecografico dello sviluppo del cuore nel feto. Se la futura mamma ha ignorato le visite dal medico, la presenza di patologia nella struttura del cuore sarà indicata da cambiamenti nella circolazione sanguigna, che di solito sono evidenti già nei primi mesi di vita del bambino.

Il cuore umano è costituito da due atri e due ventricoli, che lavorano armoniosamente ed espellono il sangue in una sola direzione per la presenza di valvole. È l'apparato valvolare che fornisce il movimento unidirezionale del sangue attraverso le cavità del cuore e dei vasi sanguigni, quindi, con le sue anomalie, si verificano sempre alcuni disturbi emodinamici.

Parlando dell'anomalia di Ebstein, intendiamo la patologia della valvola tricuspide (tricuspide), che non è dove dovrebbe essere, ma più in basso, cioè è spostata verso il ventricolo destro.

L'atrio destro sopra la valvola situata in basso è più grande di quanto dovrebbe essere e quella parte del miocardio che normalmente fa parte del ventricolo destro è chiamata atrializzata, che indica la sua affiliazione "atriale".

In AE, funziona solo quella parte del ventricolo destro, che si trova sotto la valvola spostata. È chiaro che è impossibile accogliere l'intero volume di sangue espulso dall'atrio. Una diminuzione del ventricolo destro porta inevitabilmente ad un eccesso di sangue nell'atrio.

Inoltre, attraverso la valvola modificata, parte del sangue ritorna nell'atrio già affollato. Questi disturbi provocano l'allungamento del volume atriale, non può far fronte al carico e, di conseguenza, il flusso sanguigno nei polmoni soffre e sono coinvolti i vasi della circolazione sistemica.

L'anomalia di Ebstein è raramente presentata isolatamente. Nove pazienti su dieci mostrano anche altri cambiamenti. Quindi, il più comune è la combinazione di AE con un difetto settale tra gli atri o una finestra ovale aperta.

È chiaro che i disturbi emodinamici sono ulteriormente aggravati da questo.

La combinazione di CHD provoca lo scarico del sangue venoso dall'atrio destro straripante a quello sinistro, mentre il sangue arterioso che va agli organi interni si mescola con quello venoso, e il risultato è l'ipossia, cioè la mancanza di ossigeno.

I difetti nel setto tra gli atri in combinazione con AE contribuiscono non solo alla miscelazione del sangue, ma anche alla formazione locale di trombi; pertanto, tali pazienti hanno sempre un alto rischio di tromboembolia (ictus, necrosi negli organi interni).

Spesso, con le anomalie di Ebstein, si trovano percorsi aggiuntivi per condurre impulsi elettrici alle cellule del miocardio, che "si traduce" in disturbi del ritmo cardiaco - tachiaritmie, sidro di WPW e altri.

Come si manifesta AE?

Il tempo di insorgenza dei sintomi di EA dipende dalla profondità della lesione valvolare, dalla gravità della sua insufficienza e dalla combinazione con altre cardiopatie congenite. Nei bambini con gravi cambiamenti nelle strutture valvolari, i segni di difetto vengono diagnosticati immediatamente dopo la nascita. Caratteristica:

• Cianosi della pelle;
• Riflesso di suzione debole;
• Il bambino si stanca rapidamente durante l'alimentazione, aumentando lentamente di peso.

La presenza di una finestra ovale aperta in un neonato consente in una certa misura di compensare il carico sull'atrio destro, perché parzialmente il sangue va alla metà sinistra del cuore.

Se questo foro è assente o molto piccolo, le condizioni del bambino possono diventare rapidamente critiche e può morire per grave insufficienza cardiaca durante le prime settimane di vita.

Pertanto, la combinazione di AE con un difetto del setto in questo caso può anche svolgere un ruolo positivo, fornendo almeno un po 'di scarico del "cuore destro".

Con un grado moderato o piccolo di spostamento della valvola nel ventricolo destro per un lungo periodo, l'unico sintomo potrebbe essere la cianosi. Tali pazienti vivono con lui fino a 10-15 anni e talvolta il difetto viene completamente diagnosticato negli adulti. Un'altra manifestazione, non meno pericolosa, è l'aritmia, che può richiedere anche un trattamento chirurgico.

Tra i sintomi di EA si indicano:

1. Cianosi della pelle e delle mucose;
2. Fiato corto;
3. Stanchezza, debolezza;
4. Varie aritmie;
5. Quando si verifica insufficienza cardiaca, edema.

La mancanza di ossigeno nel sangue erogato agli organi causa non solo un cambiamento esterno sotto forma di cianosi, ma anche un disturbo metabolico nei tessuti causato dall'ipossia.

La conseguenza di ciò è un cambiamento nelle unghie come "occhiali da orologio" e le dita sotto forma di "bacchette".

Questi segni accompagnano molte CHD e indicano un'insufficiente concentrazione di ossigeno nel sangue o circa lo scarico di sangue venoso nel letto arterioso.

L'atrio destro allargato, il cui volume può raggiungere un litro o più, esercita una pressione sulla superficie anteriore del torace, che è particolarmente pronunciata in un bambino in crescita, le cui ossa sono molto malleabili. Questo fenomeno porta alla comparsa di un tale segno esterno di patologia come una "gobba cardiaca" - un rigonfiamento della parte anteriore del torace nel cuore.

Tra le complicanze dell'EA, sono possibili aritmie fatali, arresto cardiaco e tromboembolia. La causa della morte può essere un ictus, una morte cardiaca improvvisa, un aumento dell'insufficienza cardiaca congestizia con un difetto non compensato.

Come sospettare l'anomalia di Ebstein?

Il sospetto di qualsiasi difetto congenito richiede un esame approfondito. Dopo aver analizzato i sintomi e le lamentele del paziente (o dei suoi genitori nel caso dei neonati), il cardiologo prescrive ulteriori procedure diagnostiche:

• Radiografia del torace per controllare le dimensioni del cuore;
• L'ecografia è un metodo di alta precisione per rilevare gli eventi avversi e i difetti associati;
• L'ECG, il monitoraggio Holter e l'esame elettrofisiologico sono necessari per le aritmie cardiache;
• Atriografia: studio dell'atrio utilizzando un mezzo di contrasto;
• Cateterizzazione delle cavità cardiache per chiarire la pressione in esse.

Il trattamento delle anomalie di Ebstein

La terapia farmacologica per l'EA è necessaria per correggere il ritmo cardiaco, quando compaiono segni di insufficienza cardiaca.

Tra i farmaci antiaritmici sono applicabili i beta-bloccanti (atenololo, metoprololo), i calcio-antagonisti (verapamil, diltiazem).

Con insufficienza cardiaca, sono indicati diuretici, ACE inibitori, glicosidi cardiaci. La scelta del farmaco è determinata dall'età del paziente e dal decorso della patologia.

L'AE appartiene a quei difetti dello sviluppo, le cui manifestazioni non possono essere corrette solo con metodi conservativi, pertanto la stragrande maggioranza dei pazienti richiede un trattamento chirurgico. L'età dell'intervento e il suo tipo dipendono dai disturbi strutturali del cuore stesso, dalla gravità del difetto e dalla natura dei disturbi emodinamici.

I tipi più comuni di operazioni per AE:

1. Valvola tricuspide in plastica;
2. Sostituzione della valvola.

Se le cuspidi valvolari e la malattia coronarica concomitante sono tali da poter "correggere" disturbi emodinamici con la chirurgia plastica, allora questo metodo di trattamento sarà preferito. Di regola, la chirurgia plastica è indicata in caso di insufficienza valvolare, mentre il suo restringimento (stenosi) richiederà un intervento più radicale per sostituire questa parte del cuore.

Durante la chirurgia plastica, viene eliminata la parte in eccesso dell'atrio destro, viene creata una valvola a una foglia e ridurre il diametro dell'anello della valvola. Se c'è un difetto nel setto interatriale, anche il chirurgo lo sutura. Sia durante la chirurgia plastica che durante le protesi si incrociano percorsi "extra" di impulsi che contribuiscono alle aritmie.

un esempio di chirurgia ricostruttiva per l'anomalia di Ebstein

I neonati con grave trabocco atriale destro e dimensioni della finestra ovale insufficienti possono richiedere un intervento chirurgico nelle prime settimane di vita.

La sua essenza consiste nell'espansione della finestra ovale o difetto del setto con uno speciale apparato (palloncino) al fine di garantire il movimento del sangue "in eccesso" nella metà sinistra del cuore.

Questa misura non è radicale, ma elimina il rischio per la vita del bambino e, successivamente, è ancora necessaria la plastica della valvola o la sua sostituzione.

Se è impossibile eseguire un intervento di chirurgia plastica sulla valvola, la protesi è l'unico modo per curare il difetto.

Il suo svantaggio è la presenza di materiale estraneo nell'organo, ma, d'altra parte, è un modo molto affidabile per correggere la CHD.

Si consiglia di eseguirlo nell'adolescenza, quando il volume del cuore è già il più vicino possibile a quello degli adulti, al fine di evitare un disallineamento tra le dimensioni della valvola e l'area del cuore e, di conseguenza, stenosi.

Protesi significa rimuovere le strutture di una valvola danneggiata e sostituirla con un analogo artificiale. La medicina moderna propone di integrare tali operazioni con l'introduzione di cellule staminali, che forniscono materiale aggiuntivo per ripristinare la massa mancante del miocardio del ventricolo destro del cuore.

trapianto di valvola tricuspide

Quando si tratta della necessità di impiantare una protesi al posto della valvola interessata, qualsiasi genitore vorrà sapere cosa verrà installato esattamente nel cuore di suo figlio.

Oggi, i cardiologi possono offrire una valvola meccanica, completamente costituita da materiali sintetici e metallo, o biologica, che è composta da elementi del pericardio umano, o semplicemente trapiantata una valvola di maiale delle dimensioni di un essere umano.

Queste opzioni presentano vantaggi e svantaggi. Una protesi meccanica richiede anticoagulanti per tutta la vita, ma è durevole e affidabile. La valvola biologica non necessita di terapia anticoagulante, ma serve anche un po 'meno. La scelta del tipo di protesi spetta al cardiochirurgo, che valuta la reale situazione clinica.

La prognosi dell'anomalia di Ebstein

L'anomalia di Ebstein procede spesso in modo abbastanza favorevole e un trattamento tempestivo può ripristinare completamente il flusso sanguigno corretto.

Molti pazienti conducono una vita normale e le donne sono in grado di sopportare in sicurezza la gravidanza e dare alla luce un bambino sano.

La condizione per la sicurezza della vita con una tale malattia coronarica è il monitoraggio costante da parte di un cardiologo, l'attuazione di tutte le sue raccomandazioni per il trattamento e la prevenzione delle complicanze.

Allo stesso tempo, la prognosi rimane grave nelle forme gravi di difetto, quando un quarto dei bambini muore nel primo mese di vita. In assenza di trattamento, poco più della metà dei pazienti sopravvive e un'operazione tempestiva dà un risultato positivo nel 90% dei casi. Il paziente si riprende entro un anno, studia in sicurezza o torna al lavoro.

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Fonte: http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

Questo articolo risponderà alla domanda: qual è l'anomalia di Ebstein? Quali cambiamenti stanno avvenendo nel cuore e nel corpo. Si verifica spesso, prognosi per la malattia. Come si manifesta, viene diagnosticato e trattato un tale difetto cardiaco.

L'anomalia di Ebstein è una patologia della struttura degli elementi del muscolo cardiaco. Si verifica durante il periodo di sviluppo fetale, include uno spostamento nel ventricolo destro della cuspide settale e (o) posteriore della valvola tricuspide (tricuspide) rispetto all'anello fibroso che separa le camere del cuore. Lo spostamento porta alla formazione di una parte atrializzata (inclusa nell'atrio) del ventricolo destro.

Il cuore è normale e con l'anomalia di Ebstein

In questo caso, il lavoro sia della valvola stessa (guasto) che di entrambe le camere destre del cuore (un aumento dell'atrio e una diminuzione del volume del ventricolo con ispessimento delle sue pareti) viene interrotto.

La gravità dei disturbi del flusso sanguigno, e quindi le manifestazioni cliniche della patologia, dipende dal grado di spostamento dei lembi valvolari.

Con un piccolo spostamento e (o) deformazione di una sola valvola, i sintomi del difetto sono assenti o compaiono solo sotto carichi significativi. Dalla nascita compaiono grandi spostamenti che portano a un rallentamento dello sviluppo e ad una progressiva insufficienza cardiaca.

Tali pazienti richiedono monitoraggio, terapia e significative restrizioni all'esercizio fisico. Alto rischio di esito fatale.

Non esiste una cura completa per l'anomalia, anche i metodi chirurgici non possono eliminare tutte le violazioni nella struttura e nei percorsi del cuore. La malattia è caratterizzata da un progressivo aumento dell'insufficienza del muscolo cardiaco, che porta a un esito fatale.

La durata della vita determina il grado di violazione della struttura dell'organo e la gravità della patologia della circolazione sanguigna. I pazienti con difetti minori e disturbi minori del flusso sanguigno vivono vite lunghe e appaganti, ma richiedono una supervisione costante da parte di uno specialista.

Le persone con un tale difetto vengono osservate da un cardiologo, prima per i bambini e dopo 18 anni - per un adulto. La questione della possibilità e della necessità di una correzione chirurgica, nonché della sua attuazione diretta, è nel campo degli specialisti in cardiochirurgia.

Anomalia numerica, caratteristica della patologia

Nel 90% dei casi, l'anomalia della valvola tricuspide è associata a:

• un difetto nel muro tra gli atri - un disturbo congenito della struttura del cuore;
• una finestra ovale aperta - l'apertura tra gli atri, che normalmente funziona nel feto, si chiude spontaneamente entro 1-2 anni dalla vita del bambino.

Nel 20-25% dei pazienti può essere presente un restringimento dell'arteria polmonare o la sua completa ostruzione (atresia). Questa condizione peggiora significativamente la prognosi della malattia e l'atresia è fatale entro il primo mese di vita nella metà dei pazienti.

L'anomalia di Ebstein è anche caratterizzata da una combinazione con disturbi del ritmo e della conduzione del cuore:

• Il 25-50% dei pazienti soffre di tachicardia sopraventricolare irregolare (si manifesta per attacchi o parossismi), di cui al 5-10% viene diagnosticata la sindrome WPW (uno dei disturbi nella conduzione di un'onda di eccitazione dagli atri ai ventricoli);
• Quasi la metà ha blocchi completi o parziali del fascio His (le vie del muscolo cardiaco).

La violazione della conduzione dell'eccitazione nel muscolo cardiaco è la principale causa di morte improvvisa nei pazienti con questo difetto.

L'anomalia di Ebstein porta a diversi disturbi del flusso sanguigno nel cuore:

1. Con la contrazione atriale, la parte del ventricolo destro al di sotto dei lembi della valvola tricuspide spostata non può accettare l'intero volume di sangue in entrata e viene allungata.
2. Con la successiva contrazione del ventricolo, compresa la sua area atrializzata, parte del sangue viene proiettato nell'atrio attraverso i lembi della valvola aperta, allungando l'atrio e aumentando la pressione nella vena cava inferiore e superiore (circolazione sistemica).
3. La mancata corrispondenza tra la quantità di sangue e la dimensione della cavità porta ad un aumento della massa muscolare (ipertrofia) del ventricolo destro al fine di mantenere un normale volume di eiezione.
4. Quando la riserva di ispessimento della parete ventricolare è esaurita, la quantità di sangue che entra nei vasi dei polmoni per l'arricchimento di ossigeno diminuisce - l'inizio dello sviluppo di una funzione insufficiente del muscolo cardiaco.
5. La presenza di un messaggio tra gli atri, da un lato, compensa l'iperestensione delle parti destre del muscolo cardiaco (scarico di sangue nella metà sinistra) e, dall'altro, porta a una mancanza di ossigeno nei tessuti (sangue misto scorre attraverso le arterie) nelle prime fasi e insufficienza del ventricolo sinistro nelle fasi successive.

Le ragioni

L'anomalia di Ebstein, come la maggior parte dei disturbi della struttura del cuore, nel 92% dei casi si manifesta sotto l'influenza di fattori ambientali dannosi durante il periodo di deposizione e sviluppo del sistema cardiovascolare (4-11 settimane di gravidanza).

Questi fattori includono:

• fisico: radiazione;
• chimico: nicotina, alcool, droghe (i dati sull'effetto sulla formazione fetale sono indicati nelle istruzioni per il farmaco).

Bere alcol e fumare sigarette durante la gravidanza provoca danni irreparabili non solo al corpo della madre, ma anche al nascituro. Può svilupparsi anche l'anomalia di Ebstein.

Il restante 8% delle malformazioni del muscolo cardiaco è associato a cambiamenti spontanei nella struttura dei cromosomi nel processo di divisione delle cellule dell'embrione: è impossibile prevedere o influenzare questo processo.

Esistono anche tipi familiari di anomalie che sono combinate con malformazioni scheletriche e sono ereditate. In questo caso, per determinare il rischio di avere un figlio con patologia, è necessario consultare un genetista prima della gravidanza.

Sintomi di patologia

Dipende dal grado di spostamento degli elementi della valvola tricuspide e dai disturbi correlati nel flusso sanguigno attraverso il cuore e i vasi sanguigni.

Con cambiamenti moderati, le manifestazioni della malattia possono essere completamente assenti per molto tempo. In caso di cambiamenti anatomici significativi, accompagnati da stiramento dell'atrio destro, diminuzione del volume di espulsione del sangue dal ventricolo destro e scarico di sangue venoso attraverso il difetto nell'atrio sinistro,

compaiono manifestazioni cliniche della malattia. Il grado di perdita della qualità della vita determina lo stadio dell'insufficienza cardiaca.

I sintomi del difetto possono essere isolati, ma la loro combinazione di gravità variabile è più comune:

• cianosi centrale: un cambiamento nel colore del viso e del collo da leggermente bluastro a nero-violetto (a seconda del volume di scarico del sangue venoso nel sistema arterioso);
• l'insufficienza della funzione del muscolo cardiaco si manifesta con mancanza di respiro (specialmente con lo sforzo), in ritardo nella crescita e nello sviluppo;
• violazione del ritmo delle contrazioni del muscolo cardiaco - tipi atriali di aumento del ritmo (tachicardia) o diminuzione dovuta al blocco della conduzione di un'onda di eccitazione dagli atri ai ventricoli (bradicardia);
• disturbi della coscienza (svenimento e pre-svenimento) durante lo sforzo fisico sullo sfondo di un flusso sanguigno alterato nel cervello (gradi estremi di insufficienza della funzione cardiaca, disturbi nel ritmo delle sue contrazioni);
• soffio al cuore - una violazione del movimento del sangue attraverso le camere cardiache, determinata dall'ascolto (auscultazione) del suo lavoro da parte di un medico.

Le manifestazioni della malattia variano in modo significativo a diverse età:

Cuore sinistro di un uomo che ha vissuto 67 anni con l'anomalia di Ebstein

Diagnostica

Alla prima visita o visita programmata dal medico, può sospettare la presenza di patologia cardiaca per una serie di dati e segni:

Per chiarire la diagnosi, vengono utilizzati i seguenti metodi:

Metodo Caratteristiche dei cambiamenti nell'anomalia di Ebstein

Auscultazione (ascolto) del cuore	Tono cardiaco aggiuntivo (ritmo di galoppo) Soffio cardiaco sistolico e / o diastolico
elettrocardiografia	Segni di allargamento del ventricolo destro e (o) dell'atrio Blocco parziale o completo del fascio di His; Violazioni del ritmo cardiaco
Raggi X dei polmoni e del muscolo cardiaco	Ingrandimento del cuore destro o isolamento atriale Segni di diminuzione del flusso sanguigno ai polmoni
Ecocardiografia (ecografia del cuore) per valutare il flusso sanguigno	Spostamento dei lembi della valvola tricuspide nella cavità del ventricolo destro Insufficienza della funzione valvolare Flusso sanguigno nell'atrio durante la contrazione ventricolare (rigurgito) Difetto nella parete tra gli atri Ingrandimento del ventricolo destro e / o dell'atrio
Esame elettrofisiologico del cuore (valutazione delle fonti e dei percorsi dell'onda di eccitazione) - viene eseguito quando vengono rilevate violazioni del ritmo del muscolo cardiaco	Violazione della conduzione degli impulsi (blocco) lungo le vie principali Presenza di vie aggiuntive (spesso multiple) Foci di formazione di ulteriori impulsi di eccitazione

Ecocardiogramma di un paziente con grave anomalia di Ebstein che mostra un setto fortemente spostato (freccia). RV - atrio destro, RV - ventricolo destro atriale, RV - ventricolo destro, LA - atrio sinistro, LV - ventricolo sinistro

La diagnosi di "anomalia di Ebstein" viene stabilita solo sulla base di un ulteriore esame strumentale. Le manifestazioni della malattia ei dati dell'esame del paziente non sono specifici per la malattia.

Metodi di trattamento

Non esiste una cura completa per la patologia. Con un leggero spostamento dei lembi della valvola, non ci sono manifestazioni cliniche, i pazienti conducono una vita piena, essendo sotto la costante supervisione di un cardiologo. In alcuni pazienti senza sintomi della malattia, potrebbero comparire in futuro.

Il trattamento di un difetto con manifestazioni caratteristiche può essere di natura conservativa e (o) chirurgica, mentre l'obiettivo della terapia è preservare la qualità e prolungare la vita del paziente. Entrambi dipendono dal grado di disturbo del flusso sanguigno: in caso di cambiamenti gravi, l'effetto del trattamento è insoddisfacente.

Trattamento conservativo

Chirurgia

La necessità di correzione chirurgica è determinata da:

1. Il livello di spostamento delle valvole rispetto all'anello fibroso.
2. La dimensione del difetto tra gli atri.
3. Il grado di restringimento del ventricolo destro e / o dell'arteria polmonare.

Tipo di disturbo Metodo di trattamento chirurgico

Gravi forme di violazione del ritmo delle contrazioni cardiache o mancanza di effetto dai farmaci	Ablazione con radiofrequenza ("esaurimento" di focolai aggiuntivi di eccitazione o vie cardiache)
Mancanza di comunicazione tra gli atri o le sue piccole dimensioni in caso di disturbi significativi nel flusso sanguigno nel neonato	Espansione della finestra naturale nel setto o creazione di una finestra artificiale per lo scarico dell'atrio destro
Difetto grave con un piccolo volume ventricolare destro	Chiusura completa della comunicazione tra atrio e ventricolo e creazione di una comunicazione di bypass tra la vena cava e le arterie polmonari
Scompenso della funzione ventricolare destra in pazienti di età inferiore a 3 anni	Imposizione di uno shunt (messaggio) tra la vena cava inferiore e l'arteria polmonare
Insufficienza valvolare moderata con forte restringimento dell'uscita dal ventricolo destro	Creazione di una finestra tra gli atri e uno shunt tra la vena cava e le arterie polmonari
Grave guasto della valvola	Riparazione della valvola tricuspide o sostituzione completa

Trattamento chirurgico per l'anomalia di Ebstein

previsione

Questa anomalia può avere una prognosi molto varia per la qualità e la durata della vita.

È impossibile riprendersi dal difetto, ma con cambiamenti minori o moderati, i pazienti vivono senza restrizioni e trattamento costante. Le forme gravi richiedono un trattamento costante e portano a un progressivo deterioramento della salute e della qualità della vita.

Il primo anno di vita è vissuto da quasi il 70% dei casi, la soglia dei dieci anni - circa il 60%. Più del 90% di coloro che necessitano della sostituzione o della plastica di una valvola tricuspide dopo l'intervento chirurgico sopravvive fino ai 10-18 anni di età.

Se è necessaria una cura chirurgica, i migliori risultati del trattamento si hanno nel gruppo di età inferiore a 15 anni, dove circa l'80% dei pazienti vive a lungo.

La prognosi è molto peggiore nei pazienti con disturbi del ritmo delle contrazioni cardiache, come la tachicardia parossistica, tra cui la più alta percentuale di morte improvvisa.