Idiopātiska epilepsija ar ģeneralizētiem toniski-kloniskiem krampjiem. Ģeneralizēta epilepsija

Idiopātiska ģeneralizēta epilepsija ir viena no biežākajām slimībām bērnu neiroloģijas jomā. Slimība aktīvi izpaužas jau pirmsskolas vecumā. Tas noved pie bērna turpmākās attīstības pasliktināšanās, skolas sasniegumu samazināšanās.

Epilepsijas attīstības mehānisms

Epilepsija ir hroniska slimība, kurai ir tendence pakāpeniski pasliktināties simptomiem. Tas attīstās smadzeņu nelīdzsvarotības dēļ starp ierosinošo un inhibējošo sistēmu. Smadzeņu garozā veidojas paaugstinātas epilepsijas gatavības perēkļi (kā tos sauc neirologi). Tie tiek aktivizēti jebkādu ārēju faktoru ietekmē: spēcīga gaisma, mirgojoši objekti, pēc stresa vai nervu spriedzes.

Visbiežākā epilepsijas izpausme ir krampji. Bet ir arī epilepsijas formas, kuru klīniskās izpausmes neietver krampjus.

Tikai viena lēkme vēl nav diagnozes pamats. Tikai lēkmes, kas laika gaitā atkārtojas, var būt epilepsija. Vienreizēja lēkme bērniem ir dažādu patoloģiju simptoms. Febrila krampji (ar paaugstinātu drudzi) ir bieži.

Uzbrukumi var būt īsi (30 sekundes) vai ilgi (līdz 10 minūtēm). Parasti uzbrukums ir viens, atkārtošanās nav raksturīga. Visbiežāk krampji rodas pirmajās divās stundās pēc pamodināšanas, pēkšņi, bez iepriekšējās "aura". Šāds sākums ir īpaši bīstams pacientam, jo \u200b\u200btas viņu pārsteidz. Tas var izraisīt nopietnus kritienus un ievainojumus.

Viņus bieži provocē pārmērīgs alkoholisko dzērienu patēriņš, bezmiegs, menstruācijas sievietēm.

Nav pareizi salīdzināt idiopātisko un ģeneralizēto epilepsiju, jo vispārinātā forma ir viena no idiopātiskās šķirnēm.

Slimības diagnostika

Idiopātiska ģeneralizēta epilepsija jā diagnosticē pēc iespējas agrāk. Agrīna diagnostika nodrošina, ka ārstēšana tiek sākta savlaicīgi. Un savlaicīga terapija uzlabo idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas prognozi atveseļošanai.

Visefektīvākā diagnozes metode ir elektroencefalogrāfija (EEG). Ar tās palīdzību ir iespējams ne tikai diagnosticēt epilepsiju, bet arī noteikt bojājuma lokalizāciju.

Šīs metodes būtība ir smadzeņu elektriskās aktivitātes reģistrēšana, izmantojot elektrodus, kas piestiprināti pie galvas. Turklāt šis ieraksts tiek parādīts datora monitorā. Tam ir dažādu formu un amplitūdu viļņu forma.

Lai diagnosticētu idiopātisku epilepsiju, jāizpilda šādi elektroencefalogrāfiskie kritēriji:

• normāls EEG fons;
• parasts ierakstīšana gulēšanas laikā;
• starp krampjiem notiek aktivitāte EEG ar maksimāliem viļņiem ar frekvenci vismaz trīs kompleksi sekundē;
• darbība notiek divās puslodēs vienlaikus un tai ir vispārināts raksturs;
• lēna miega fāzē ir raksturīga epilepsijas aktivitātes palielināšanās;
• injicējot benzodiazepīnus, epilepsijas aktivitāte beidzas.

Metodes priekšrocības ir tādas, ka tā ir pilnīgi droša un nesāpīga. Veicot elektroencefalogrammu, tiek izmantots video monitorings. Ieraksts kamerā ļauj krampju klātbūtni saistīt ar izmaiņām datora monitorā.

Lai panāktu vislielāko efektivitāti, ir iespējama stimulācija. Gaismas mirgošana vai virkne dziļu elpu un elpu var aktivizēt epilepsijas perēkļus smadzenēs. Tas izraisīs atbilstošas \u200b\u200bizmaiņas EEG.

Slimības ārstēšana

Lielākajā daļā gadījumu idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas ārstēšana notiek visu mūžu. Tas ir atkarīgs no epilepsijas formas, kā arī no slimības gaitas smaguma pakāpes.

Viens no efektīvākajiem medikamentiem visu idiopātiskās epilepsijas formu ārstēšanai ir nātrija valproāts. Ārstēšanas efektivitāte tikai ar šīm zālēm, bez jebkādām kombinācijām, ir 75%. Tas ir efektīvs prombūtnes, mioklonisku un ģeneralizētu krampju gadījumos. Bet liels skaits blakusparādību ierobežo šo zāļu lietošanu.

Klonazepāms ir arī ļoti efektīvs, bet tam ir plašs blakusparādību klāsts. Turklāt pacientam ātri rodas atkarība no narkotikām, kas prasa palielināt devu, un pēc tam to aizstāt ar citu narkotiku.

Lamotrigīnu lieto tikai neesamības un ģeneralizētu krampju ārstēšanai. Tā iedarbība mioklonusa ārstēšanā nav pilnībā izprotama.

Ārstējot bērnus, ieteicams lietot Etosuximide. Bet to nevar izmantot pusaudžu prombūtnes ārstēšanai. Jaunības formā pastāv liels ģeneralizētu krampju attīstības risks, un Etosuksimīds nav efektīvs to ārstēšanai.

Šeit ir būtisku zāļu saraksts dažādu veidu krampju ārstēšanai idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas gadījumā.

paldies

Vietne nodrošina pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Orgānu un sistēmu disfunkcija

Krampji - Tas ir sava veida paroksizms. Uzbrukums vai paroksizma ir pēkšņi pārejoša orgānu vai orgānu sistēmu disfunkcija ( piemēram, nieru kolikas, sāpju sajūta krūtīs utt.). Krampji tiek realizēti ar smadzeņu mehānismiem un notiek uz redzamas veselības fona vai ar strauju patoloģiskā stāvokļa pasliktināšanos hroniskā stadijā.

Šādi krampju veidi ir kopīgi:

• Epilepsijas līdzeklis.
• Psihogēns.
• Febrils.
• Narkoleptiķis.
• Kataleptisks.
• Anoksisks.
• Toksisks.
• Metabolisma.
• Tetanic.
• Toniks.
• Atonisks.
• Kloniski.
• Absurdi.
• Neklasificējams.

Krampju katalizēšanas centrā ir smadzeņu neironu paaugstināta uzbudināmība. Parasti smadzeņu neironi noteiktā smadzeņu apgabalā veido fokusu. Šādu fokusu var noteikt, izmantojot EEG paņēmienu ( elektroencefalogrāfija) un saskaņā ar dažām klīniskajām pazīmēm ( krampju raksturs).

Epilepsijas līdzeklis

Bieži tiek uzskatīts, ka epilepsijas lēkme ir krampju sinonīms. Patiesībā ne visi krampji ir epilepsijas faktori, un epilepsijas lēkmes bieži nav konvulsīvas ( visbiežāk bērniem).

Lielākā daļa šo krampju ir daļa no epileptoidālo traucējumu struktūras.

Nelieli ģeneralizēti epilepsijas lēkmes nav konvulsīvi. Tos sauc par nebūšanām.

Prombūtnes izpausmes: apziņas nav, visas darbības tiek pārtrauktas, skatiens ir tukšs, skolēni ir paplašināti, hiperēmija vai sejas ādas bālums. Vienkārša prombūtne var ilgt ne vairāk kā dažas sekundes, pat pats pacients par to var nezināt.

Kompleksiem uzbrukumiem bieži ir raksturīgas smagas klīniskas izpausmes, un visos gadījumos tos papildina apziņas izmaiņas. Pacienti ne vienmēr apzinās notiekošo; tie var ieslēgt sarežģītas dzirdes vai vizuālā rakstura halucinācijas, ko papildina derealizācijas vai depersonalizācijas parādības.

Depersonalizācijas fenomenu raksturo neparasts ķermeņa sajūtu uztvere. Pacientam ir pat grūti tos skaidri aprakstīt. Derealizācija izpaužas kā apkārtējās pasaules nekustības un truluma sajūta. Tas, kas bija labi zināms pirms uzbrukuma, šķiet svešs, un otrādi. Pacientam var šķist, ka viss, kas ar viņu notiek, ir sapnis.

Vēl viena raksturīga sarežģītu daļēju krampju izpausme ir automātiskas stereotipiskas darbības, kas formāli ir piemērotas, taču šajā situācijā tās nav piemērotas - pacients mutē, gestikulē, kaut ko meklē ar rokām. Parasti pacients neatceras veiktās automātiskās darbības vai atceras tās tikai fragmentāri. Sarežģītākos automātisma gadījumos pacients var veikt diezgan sarežģītas uzvedības darbības: piemēram, nākt ar sabiedrisko transportu no mājām uz darbu. Kas ir interesanti: viņš, iespējams, nemaz neatceras šo notikumu.

Kompleksiem autonomiem un viscerāliem krampjiem raksturīgas neparastas un dīvainas sajūtas krūtīs vai vēderā, ko papildina vemšana vai slikta dūša, kā arī garīgas parādības ( lēciena domas, bailes, vardarbīgas atmiņas). Šāds uzbrukums var būt līdzīgs prombūtnei, bet EEG neuzrāda prombūtnei raksturīgās izmaiņas. Tāpēc klīniskajā praksē šādus krampjus dažreiz sauc par pseidoabansiem.

Psihiskās paroksismālās parādības, kas rodas epilepsijas gadījumā, ir daļēju krampju komponenti vai to vienīgā izpausme.

Status epilepticus

Status epilepticus gadījumā krampji notiek tik bieži, ka pacientam nav laika pilnībā atgūt samaņu pēc iepriekšējās lēkmes. Iespējams, ka viņam joprojām ir mainījusies hemodinamika, mainīta elpošana, krēslas apziņa.

Konvulsīvi krampji status epilepticus pavada izsmalcinātu un komātisku stāvokļu attīstība, kas rada nopietnus draudus dzīvībai.
slims. Tātad tonizējošās fāzes laikā parādās elpošanas muskuļu spazmas un apnoja ar iepriekš aprakstītajām raksturīgajām pazīmēm. Lai tiktu galā ar hipoksiju, ķermenis sāk intensīvi un sekli elpot ( hiperventilācijas parādība), kā rezultātā rodas hipokapnija. Šis nosacījums pastiprina epilepsijas aktivitāti un pagarina krampju ilgumu.

Komā attīstās rīkles elpošanas paralīze, kas izpaužas kā rīkles refleksa zaudēšana un tā rezultātā siekalu sekrēcijas uzkrāšanās augšējos elpošanas traktā, kas pasliktina elpošanu līdz cianozes parādīšanās brīdim. Hemodinamika mainās: sirds sitienu skaits sasniedz 180 minūtē, strauji paaugstinās spiediens, rodas sirds miokarda išēmija. Metabolisma acidoze rodas vielmaiņas traucējumu dēļ, tiek traucēta intracelulārā elpošana.

Ārstēšanas taktika epilepsijai

Terapeitiskie pamatprincipi: agrīna ārstēšanas sākšana, nepārtrauktība, sarežģītība, nepārtrauktība, individuāla pieeja.

Šī slimība ir nopietns stress gan pacienta ģimenei, gan viņam pašam. Persona sāk dzīvot bailēs, sagaidot katru jaunu uzbrukumu, un kļūst nomākta. Dažas aktivitātes nav iespējamas cilvēkiem ar epilepsiju. Pacienta dzīves kvalitāte ir ierobežota: viņš nevar traucēt miega režīmu, lietot alkoholu un vadīt automašīnu.

Ārstam jāveido produktīvs kontakts ar pacientu, jāpārliecina viņu par ilgstošas \u200b\u200bsistemātiskas ārstēšanas nepieciešamību, jāpaskaidro, ka pat vienreizēja pretepilepsijas zāļu izlaišana var izraisīt ievērojamu terapijas efektivitātes pazemināšanos. Pēc izrakstīšanas no slimnīcas pacientam trīs gadus pēc pēdējās lēkmes jālieto ārsta izrakstītās zāles.

Tajā pašā laikā ir zināms, ka pretepilepsijas līdzekļu ilgstoša lietošana negatīvi ietekmē kognitīvās funkcijas: samazinās uzmanība, pasliktinās atmiņa un domāšanas ātrums.

Pretepilepsijas līdzekļu izvēli ietekmē slimības klīniskā forma un uzrādīto krampju veids. Šādu zāļu darbības mehānisms ir iekšējo šūnu līdzsvara normalizēšana un polarizācijas epilepsijas neironu šūnu membrānās ( neļaujot Na + iekļūt šūnā vai iziet no tās).

Ja nav prombūtnes, tikšanās ir efektīva zarontina un suksilepa, iespējams, kombinācijā ar valproāts.

Kriptogēnai vai simptomātiskai epilepsijai, kurā notiek sarežģīti un vienkārši daļēji krampji, fenitoīns, fenobarbitāls, depakin, lamotrigīns, karbamazepīns.

Šajā gadījumā fenobarbitālam ir izteikta inhibējoša iedarbība ( pieaugušajiem), un bērniem, gluži pretēji, tas ļoti bieži izraisa hiperaktivitātes stāvokli. Fenitoīnam ir šaurs terapeitiskais diapazons un nelineāra farmakokinētika, un tas ir toksisks. Tāpēc vairums ārstu apsver izvēlētās zāles karbamazepīns un valproāts. Pēdējais ir efektīvs arī idiopātiskas epilepsijas gadījumā ar ģeneralizētiem krampjiem.

Toksiskiem krampjiem nepieciešama intravenoza magnija sulfāta lietošana, lai atjaunotu starpšūnu līdzsvaru. Jebkuriem uzbrukumiem tas tiek norādīts kā papildu narkotika diakarbs. Šīm zālēm ir augsta pretepilepsijas aktivitāte un dehidratācijas īpašības.

Ar status epilepticus ( smagākais epilepsijas stāvoklis) benzodiazepīna atvasinājumi tiek izmantoti: sibazons, nitrazepāms, relēns, klonazepāms, seduksēns. Tādas narkotikas kā gabapentīns un vigabatrīns netiek metabolizēti aknās, tāpēc tos var izrakstīt aknu slimībām. Vigabatrīna ir pierādījusi izcilu efektivitāti smagu slimības formu ārstēšanā: lennox-Gastaut sindroms .

Dažām pretepilepsijas zālēm ir lēnas darbības īpašības, kas ļauj nodrošināt stabilu zāļu koncentrāciju asinīs ar vienreizēju vai dubultu devu. Tas ir, tas dod vislabāko efektu un samazina zāļu toksicitāti. Tur esošie fondi ietver depakin chrono un tegretol.

Pretepilepsijas terapijā tiek izmantotas diezgan jaunas zāles okskarbazepīns (parāda labāku efektivitāti nekā karbamazepīns); klobazāms.

Lamotrigīns ir izvēlētais līdzeklis netipisku prombūtņu un atonisku krampju gadījumos bērniem. Nesen tā efektivitāte ir pierādīta primāro ģeneralizēto krampju gadījumos.

Ir ļoti grūti atrast efektīvu un vismazāk toksisku terapiju tiem pacientiem, kuri cieš no aknu slimībām.

Krampji bez epilepsijas

Krampis, kas nav epilepsija, var būt kopā ar kloniskiem vai tonizējošiem krampjiem. Tas attīstās ārpusdzemdes faktoru ietekmē un pāriet tik ātri, cik tas notiek.

Krampju katalizators var būt:

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra.
• Vīrusu infekcijas.
• Polimiopātija.
• Hipoglikēmija.
• Raķetes bērniem.
• Nervu sistēmas iekaisuma slimības.
• Polineiropātija.
• Straujš intrakraniāla spiediena palielināšanās.
• Smags vājums.
• Vestibulārā aparāta simptomi.
• Saindēšanās ar medikamentiem.
• Smaga dehidratācija ar vemšanu, caureju.

Febrils konvulsīvs

Neepilepsijas lēkmes ir raksturīgas galvenokārt bērniem līdz četru gadu vecumam, ko veicina viņu nervu sistēmas nenobriešana un ģenētisko faktoru dēļ krampju gatavības zemais slieksnis.

Bērniem šajā vecumā bieži ir temperatūra ( febrila) krampji. Krass krampju sākums ir saistīts ar strauju temperatūras paaugstināšanos. Viņi iziet, neatstājot pēdas. Ilgstoša ārstēšana nav nepieciešama, tikai simptomātiska.

Ja šādi krampji atkārtojas un notiek ar subfebrīlu, nevis augstu temperatūru, tad jums jānoskaidro to cēlonis. Tas pats attiecas uz tiem krampjiem, kas atkārtojas, nepalielinot ķermeņa temperatūru.

Neepilepsīvs psihogēns

Psihogēnas lēkmes agrāk sauca par histēriskām. Mūsdienu medicīna praktiski neizmanto šo terminu sakarā ar to, ka psihogēnie krampji rodas ne tikai histērijas, bet arī citu neirožu laikā, kā arī dažām akcentētām personām kā veids, kā reaģēt uz stresa situāciju. Dažreiz tos sauc par pseido krampjiem, lai atšķirtos no epilepsijas lēkmēm, taču šis termins nav pareizs.

Akcentēšana - Tās ir pārāk izteiktas rakstura iezīmes, kas pastiprinās stresa laikā. Akcentācijas atrodas uz robežas starp normu un patoloģiju.

Psihogēnās izpausmes var būt tik līdzīgas epilepsijas izpausmēm, ka ir ļoti grūti tos atšķirt no cita. Tas, savukārt, apgrūtina efektīvas terapijas izvēli.

Klasiski histēriski krampji, kas attīstās tāda veida psihoemocionālu reakciju dēļ ( slimi cilvēki mej vai mizas, izrauj matus utt.) ir diezgan reti. Diagnozējot stāvokli, ārsti vadās pēc klīnisko pazīmju kopuma, kam tomēr nav 100% ticamības:

• Kliedzieni, īgnumi, lūpu kodums, galvas pagriešana dažādos virzienos.
• Koordinācijas trūkums, asinhroni, ekstremitāšu kustību traucējumi.
• Pretestība pārbaudei, mēģinot atvērt plakstiņus - aizverot acis.
• Uzbrukuma attīstība vairāku cilvēku priekšā ( demonstrētība).
• Pārāk ilgs uzbrukums ( vairāk nekā 15 minūtes).

Laboratoriskās diagnostikas metodes var palīdzēt diferencēt psihogēnas parādības: piemēram, prolaktīna līmeņa paaugstināšanās norāda uz krampju epilepsijas raksturu. Lai arī šī metode arī nav 100% precīza.

Jaunākie dati, kas iegūti psihofizioloģisko pētījumu laikā, norāda, ka psihogēno krampju problēma ir daudz mulsinošāka, jo epilepsijas lēkmes, kas rodas no fokusa parādīšanās frontālās daivas pola-mediobasālajā daļā, pilnībā atkārto psihogēnas lēkmes.

Narkoleptiķis

Narkolepsijas lēkmes izpaužas ar milzīgu pēkšņu miegainības sākumu. Miegs ir īss, kaut arī ļoti dziļš; pacienti bieži aizmieg neērtās pozīcijās un nepareizā vietā ( aizmieg, ēdot vai ejot). Pēc pamošanās viņi ne tikai atjauno normālu garīgo aktivitāti, bet arī spēka un jautra uzplaukumu.

Narkoleptiskā uzbrukuma biežums ir vairākas reizes dienā. Papildus miegainībai to papildina muskuļu blokāde. Raksturs ir hronisks. Šī stāvokļa raksturs ir encefalīts, kas cietis jaunībā, smadzeņu audzēji, galvaskausa trauma. Jaunieši no šīs kaites cieš vairāk nekā vecāki cilvēki. Narkolepsijas sindroms tika aprakstīts jau sen - 1880. gadā. Lai gan tajā laikā tika aprakstītas tikai uzbrukuma ārējās izpausmes, un to iemeslus varēja uzminēt tikai plkst.

Kataleptisks

Kataleptiska lēkme ir īslaicīga ( ilgst līdz trim minūtēm). Tas izpaužas kā muskuļu tonusa samazināšanās, kuras dēļ pacients nokrīt, viņa galva karājas, roku un kāju letarģija. Pacients nevar pārvietot ekstremitātes un galvu. Hiperēmijas pazīmes ir redzamas uz sejas; klausoties sirdi, tiek novērota bradikardija; ādas un cīpslu refleksi ir samazināti.

Šāds uzbrukums var notikt ar šizofrēniju, narkolepsiju, organiskiem smadzeņu bojājumiem, emocionāliem pārdzīvojumiem.

Anoksisks

Anoksisks uzbrukums rodas skābekļa trūkuma dēļ orgānos un audos ( tas ir, ar anoksiju). Anoksija ir daudz retāk nekā hipoksija. Hipoksijas laikā ir skābeklis, bet ar to nepietiek, lai pilnvērtīgi darbotos orgāni. Ar anēmijas išēmiskajām formām cilvēks bieži ģībo. Diagnostiska diferenciācija ar dažu veidu epilepsijas lēkmēm ir grūta klīnisko izpausmju līdzības dēļ.

Cilvēkiem, kas cieš no veģetatīvās-asinsvadu distonijas, bieži ir neirogēna sinkope. Viņus provocē dažādi stresa faktori: aizlikums, cilvēku pieplūdums saspiestā telpā, asiņu redze. Veģetatīvi-viscerālā rakstura epilepsijas lēkmju diagnostiska diferenciācija ar neiroģenētisku sinkopi ir grūts uzdevums.

Toksisks

Piemēram, toksiskas ģenēzes uzbrukumi var notikt stingumkrampju toksīna ietekmē. Stingumkrampju krampji atšķiras no epilepsijas lēkmēm ar to, ka pacients paliek pilnībā pie samaņas. Vēl viena atšķirība ir tāda, ka toksisku krampju izpaužas tonizējoši krampji, kas reti sastopami epilepsijas gadījumā. Stingumkrampju spazmas lēkmes laikā sejas un košļājamie muskuļi ir sasprindzināti, kas izraisa "sardonisku smaidu".

Saindēšanos ar strīpīnu raksturo toksiskas lēkmes ar klīnisku ainu krampju un ekstremitāšu trīces, stīvuma un sāpju veidā tajās.

Metabolisma

Metaboliskas izcelsmes krampjus ir grūti atšķirt ar hipoglikēmiskiem krampjiem un dažiem krampju veidiem.

Hipoglikēmiskos apstākļus raksturo ne tikai tas, ka pazeminās cukura līmenis asinīs, bet arī tas, cik ātri tas notiek. Šādi apstākļi rodas ar aizkuņģa dziedzera insulomu, kā arī ar funkcionālu hiperinsulismu.

Metabolisma lēkmes, kas ir tāda paša nosaukuma krampju simptoms, rodas dažādu apstākļu vai slimību rezultātā ( dehidratācija, drudzis, retāk smadzeņu patoloģijas utt.). Biežāk ir hipokalciēmiski un hipoglikēmiski krampji.

Metabolisma traucējumus bieži pavada toniski-kloniski, kā arī multifokāli krampji.

Metabolisma traucējumiem nepieciešama tūlītēja korekcija un šī stāvokļa galvenā cēloņa noteikšana. Acidoze, nieru mazspēja vai citi traucējumi var ietekmēt metabolisku krampju rašanos. Faktu, ka tas ir precīzi metabolisks konvulsīvs sindroms, norāda tādas pazīmes kā agrīna parādīšanās, pretkrampju līdzekļu neefektivitāte un pastāvīga slimības progresēšana.

Tetanic

Tetanija ir akūta vai hroniska slimība, kas izpaužas kā konvulsīvi krampji, kas ietekmē ekstremitāšu muskuļus, kā arī balsenes un sejas muskuļus. Šos traucējumus izraisa pārmaiņas epitēlijķermenīšu darbībā.

Galvenais akūtas slimības simptoms ir stingumkrampju lēkme. Krampju laikā nervu sistēma ir ļoti uzbudināta un rodas muskuļu krampji. Krampju lokalizācija dažādās tetanijas formās atšķiras. Bērniem bieži ir balsenes spazmas - balsenes muskuļu krampji. Pieaugušajiem visbīstamākā ir stingumkrampju lēkme, kurā rodas koronāro artēriju un sirds muskuļa krampji. Šīs lēkmes var izraisīt nāvi sirdsdarbības apstāšanās dēļ.

Dažreiz rodas bronhu vai kuņģa muskuļu krampji. Neizturīga vemšana rodas kuņģa krampju laikā. Ar konvulsīvām urīnpūšļa sfinktera spazmām ir urinācijas pārkāpums. Krampji ir sāpīgi. To ilgums mainās stundas laikā.

Toniks

Šie apstākļi ir raksturīgi bērnībā, pieaugušajiem tie gandrīz nav sastopami. Toniski krampji bērniem ar Leniox-Gastaut sindroma izpausmēm bieži tiek kombinēti ar netipiskiem neesamības gadījumiem.

Trīs tonizējošu krampju veidi:
1. Sejas, stumbra iesaistīšana muskuļos; izraisot elpošanas muskuļu spazmu.
2. Iesaistīti roku un kāju muskuļi.
3. Iesaistīti gan stumbra muskuļi, gan ekstremitāšu muskulatūra.

Vizuāli tonizējošus krampjus var atšķirt ar roku "aizsargājošo" stāvokli, kas, šķiet, no sitiena sedz seju ar sakostām dūrēm.

Šos konvulsīvo izpausmju veidus var pavadīt apziņas mākoņi. Skolēni pārstāj reaģēt uz gaismu, parādās tahikardija, paaugstinās asinsspiediens, acs āboli savelkas.

Toniski un toniski-kloniski krampji rada pacienta ievainojuma vai pat nāves draudus ( saistīto veģetatīvo traucējumu dēļ; akūtas virsnieru mazspējas dēļ; elpošanas apstāšanās dēļ).

Atonisks

Atoniskie stāvokļi rodas pēkšņi un ilgst vairākas sekundes. Uz šo īso laiku ir traucēta apziņa. Ārēji tas var izpausties ar pamāšanu vai galvas pakarināšanu. Ja uzbrukums ilgst ilgāk, cilvēks var nokrist. Pēkšņs kritiens var izraisīt galvas traumu.

Atoniski krampji ir raksturīgi vairākiem epilepsijas sindromiem.

Kloniski

Klonisko krampju tipiska izpausme ir biežāka zīdaiņiem. Kopā ar autonomiem traucējumiem un samaņas zudumu visā ķermenī notiek divpusēji ritmiski krampji. Intervālos starp muskuļu klonisko raustīšanos tiek novērota tā hipotensija.

Ja uzbrukums ilgst pāris minūtes, tad apziņa tiek ātri atjaunota. Bet bieži tas ilgst ilgāk, un šajā gadījumā nav izņēmumu, ka apziņas apmāksts vai pat komas sākums.

Prombūtnes

Abscesiem parasti ir aptumšošana. Ārēji tas izpaužas kā kustības apstāšanās, “pārakmeņošanās”, skatiena klusums. Reakcija uz ārējiem stimuliem nenotiek, jautājumi un robežas neatbild. Pēc iziešanas no valsts pacients neko neatceras. Viņa kustības atsākas no brīža, kad viņš apstājas.

Par nebūšanām ir raksturīgi, ka šādus uzbrukumus var atkārtot desmitiem reižu dienā, un slims cilvēks par to pat nevar zināt.

Ar sarežģīta abscesa parādīšanos klīnisko ainu papildina elementāri īstermiņa automātismi ( aptaustīšana, acu ripināšana, plakstiņu raustīšanās) Ar atonisko abscesu, muskuļu tonusa neesamība noved pie ķermeņa krišanas. Samazināts spars un nogurums, miega trūkums - tas viss ietekmē abscesa parādīšanos. Tāpēc prombūtne bieži notiek vakarā pēc visas nomodīšanas dienas, no rīta tūlīt pēc miega; vai pēc pārtikas uzsūkšanās, kad asinis izplūst no smadzenēm un steidzas uz gremošanas orgāniem.

Neklasificējams

Ārsti neklasificētus krampjus sauc par tādiem, kurus nevar aprakstīt, pamatojoties uz diagnostikas kritērijiem, kurus izmanto, lai diferencētu cita veida paroksismālus stāvokļus. Tie ietver jaundzimušo uzbrukumus ar vienlaicīgām košļājamām kustībām un acs ābolu ritmu raustīšanos, kā arī hemiconvulsive uzbrukumus.

Nakts paroksizmas

Šie apstākļi tika aprakstīti Aristoteļa un Hipokrāta rakstos. Mūsdienu medicīna ir identificējusi un aprakstījusi vēl lielāku skaitu sindromu, ko pavada paroksizmāli miega traucējumi.

Klīniskajā praksē vēl nav atrisināta miega epizodes un epilepsijas ģenēzes miega traucējumu sindromu precīzas diferenciāldiagnozes problēma. Un bez šādas diferenciācijas ir ārkārtīgi grūti izvēlēties adekvātu ārstēšanas taktiku.

Lēna miega fāzē rodas dažādu gēnu paroksismālie traucējumi. Sensori, kas piestiprināti pacientam, lai lasītu nervu impulsu darbību, parāda īpašus modeļus, kas raksturīgi šim stāvoklim.

Individuālās paroksizmas ir līdzīgas viena otrai polisomnogrāfiskajās pazīmēs, kā arī klīniskajās izpausmēs. Šajos stāvokļos apziņa var pasliktināties vai saglabāties. Tiek atzīmēts, ka ne-epilepsiska rakstura paroksizmas pacientiem sagādā vairāk ciešanu nekā epilepsijas lēkmes.

Bērniem bieži tiek konstatēti epilepsijas lēkmes ar konvulsīvām izpausmēm sapnī. Tie rodas saistībā ar intrauterīnās attīstības pārkāpumu un ar kaitīgu faktoru darbību, kas pirmajos dzīves mēnešos ietekmēja mazuļa attīstību. Bērniem ir funkcionāli nenobriedusi nervu sistēma un smadzenes, tāpēc viņiem ir ātra CNS uzbudināmība un tieksme uz plašām konvulsīvām reakcijām.

Bērniem tiek palielināta asinsvadu sienu caurlaidība, un tas noved pie tā, ka toksiski vai infekciozi faktori ātri izraisa smadzeņu edēmu un konvulsīvu reakciju.

Krampji bez epilepsijas var pārvērsties par epilepsiju. Tam var būt daudz iemeslu, un ne visus tos var izpētīt. Bērniem epilepsija tiek diagnosticēta tikai tad, kad viņiem ir pieci gadi, un tie ir pakļauti neapgrūtinātai iedzimtībai, labai vecāku veselībai, normālai mātes grūtniecībai un normālai nekomplicētai dzemdībai.

Neepilepsijas konvulsīviem krampjiem, kas rodas miega laikā, var būt šāda etioloģija: jaundzimušā asfiksija, iedzimti defekti, jaundzimušā hemolītiskās slimības, asinsvadu patoloģijas, iedzimti sirds defekti, smadzeņu audzēji.

Tāpat kā pieaugušiem pacientiem, polisomnogrāfijas metode apvienojumā ar video novērošanu miega laikā tiek izmantota dažāda rakstura paroksismālo miega traucējumu diagnostiskai diferenciācijai. Pateicoties polisomnogrāfijai, izmaiņas EEG tiek reģistrētas uzbrukuma laikā un pēc tā.
Citas metodes: mobilais ilgtermiņa EEG ( telemetrija), apvienojot ilgtermiņa EEG uzraudzību un EEG īstermiņa reģistrāciju.

Dažos gadījumos tiek noteikta izmēģinājuma pretkrampju terapija, lai atšķirtu dažādu ģenēzes paroksismālos traucējumus. Pētījums par pacienta reakciju ( izmaiņu vai uzbrukuma atvieglojuma trūkums), ļauj spriest paroksismālo traucējumu raksturu pacientam.

Pirms lietošanas konsultējieties ar speciālistu.

Visslavenākais un dramatiskākais skats epilepsijas lēkmes ir vispārēji konvulsīvi krampji. Konvulsīvs epilepsijas lēkme var būt primāra vai sekundāra ģeneralizēta. Pirms vispārēja konvulsīva uzbrukuma var parādīties daži simptomi, ko sauc par prodromu vai priekšteci. Tas var būt vispārējs diskomforts, trauksme, agresija, galvassāpes, aizkaitināmība utt. Prekursori rodas vairākas stundas vai dienas pirms ģeneralizēta konvulsīva uzbrukuma attīstības, taču tie var arī nebūt.

Sekundārai ģeneralizētai krampjai ir raksturīga aura (notiekošā nerealitātes sajūta, diskomforts kuņģī, redzes vai dzirdes sajūtas, neesošas smakas, bieži nepatīkamas sajūtas utt.). Aura ir daļa no uzbrukuma, kas notiek pirms samaņas zuduma, ko pacients atceras pēc lēkmes. Aura parasti ir īslaicīga, ilgst tikai dažas sekundes, bet pacientam auru vērtība ir ļoti augsta, dažiem pacientiem izdodas sevi pasargāt - izsaukt palīdzību, sēdēt uz grīdas, apturēt automašīnu. Aurras stereotips (atkārtojamība) no uzbrukuma līdz uzbrukumam ļauj epileptologs dažos gadījumos nosakiet epilepsijas fokusa lokalizāciju (atrašanās vietu).

Ar primāriem ģeneralizētiem konvulsīviem uzbrukumiem nav aura, šie uzbrukumi ir bīstami pēkšņas pēdas dēļ. Visbiežāk šīs sautējošās kompresijas attīstās idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas struktūrā, bieži no rīta pēc pamošanās krampji bieži rodas sapnī. Uzbrukums, kā likums, sākas ar skaļu kliedzienu, tiek novērots visa ķermeņa muskuļu sasprindzinājums, zobi ir sakrauti, lūpas ir cieši saspiestas, mēles kodums ir iespējams. Ir īstermiņa elpošanas apstāšanās, kam seko cianozes (ādas cianozes) parādīšanās. Tālāk attīstās stumbra un ekstremitāšu muskuļu ritmiska raustīšanās. Uzbrukums parasti notiek spontāni pēc 1-5 minūtēm. Krampju laikā ir ļoti svarīgi spēt sniegt atbilstošu palīdzību. Parasti šī epilepsijas forma labi reaģē uz ārstēšanu ar izrakstītajiem pretkrampju līdzekļiem epileptologs, ņemot vērā adekvātu ārstēšanu, ir iespējams panākt pilnīgu krampju remisiju. Izrakstīt atbilstošu šīs epilepsijas formas ārstēšanu, informācija, kas iegūta laikā EEG uzraudzība Gulēt Visos gadījumos, bet jo īpaši gadījumos, kad ir aizdomas par idiopātisku ģeneralizētu epilepsiju, reģistrēšana turpinās 10 minūtes pēc pacienta pamodināšanas, tieši šajā periodā palielinās epileptiformas aktivitāte.

Problēmas, kas saistītas ar idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas (IHE) diagnosticēšanu un ārstēšanu pieaugušajiem, ir pētītas 114 pieaugušiem pacientiem. IHE veidoja 9,5% no visiem pieaugušo epilepsijas veidiem. IHE struktūrā tika iekļautas šādas epilepsijas formas: nepilngadīgo miokloniskā epilepsija (JME) - 42% (n \u003d 48), nepilngadīgo abscesa epilepsija - 12% (n \u003d 14), bērnības prombūtnes epilepsija (DAE) - 8% (n \u003d 9), IGE ar nezināmu fenotipu - 38% (n \u003d 43). 1/3 (n \u003d 32) pacientiem tika novērota vēlīna IHE diagnoze (maksimāli 68 gadi). Galvenie IHE vēlīnās diagnozes iemesli bija neesamības un mioklonisko krampju ignorēšana (n \u003d 21), fokusa epilepsijas kļūdaina diagnoze (n \u003d 16).
Lielākā daļa pētījumu grupas pacientu saņēma karbamazepīna terapiju. Tas bija galvenais iemesls neefektīvai IHE ārstēšanai un smagai gaitai. 10% pacientu tika diagnosticēta farmaceitiski izturīga epilepsija. 75% pacientu bija epilepsijas remisija, kas ilga 5–13 gadus, bet turpināja lietot pretepilepsijas terapiju. Ārstēšana tika atcelta 46 pacientiem. Vislabākie rezultāti tika iegūti pacientiem ar DAE (lēkmju recidīvs vienam no 6 pacientiem). Visnelabvēlīgākie rezultāti tika iegūti pacientiem ar IHE ar nezināmu fenotipu (krampju atkārtošanās - 60%). 70% gadījumu tika iegūti apmierinoši ārstēšanas rezultāti pieaugušiem pacientiem ar IHE (sasniedzot klīnisku remisiju), tomēr nopietna problēma joprojām ir ārstēšanas pārtraukšana šiem pacientiem.

Atslēgas vārdi: idiopātiska ģeneralizēta epilepsija, pieaugušie, diagnoze, ārstēšana.

Idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas (IGE) pētījumā piedalījās 114 pieauguši pacienti. IGE gadījumu īpatsvars bija 9,5% no visiem pieaugušo epilepsijas veidiem. IGE struktūra bija šāda: nepilngadīgo miokloniskā epilepsija (JME) - 42% (n \u003d 48), nepilngadīgo prombūtnes epilepsija (JAE) - 12 (n \u003d 14), bērnības prombūtnes epilepsija (CAE) - 8% (n \u003d 9 ), IGE ar nenoteiktu fenotipu -38% (n \u003d 43). Vēlu diagnosticēta IGE (tach. - 68 gadi) tika identificēta 1/3 (n \u003d 32) pacientu. Galvenie vēlu diagnosticētas IGE cēloņi bija neesamības un mioklonisko krampju (n \u003d 21) vai fosilās epilepsijas diagnozes (n \u003d 16) neatzīšana.
Galvenais neefektīvās terapijas vai smagu krampju cēlonis bija karbamazepīna b terapija. Farmakodsistīva epilepsija tika diagnosticēta 10% pacientu. Remisija no 5 līdz 13 gadiem tika atklāta 75% pacientu, lai gan šie pacienti joprojām pīkstēja, lietojot zāles (AED). Terapija tika pārtraukta 46 pacientiem, un labākie rezultāti tika sasniegti pacientiem ar CAE (krampju recidīvi parādījās 1 no 6 pacientiem). Sliktākie rezultāti tika novēroti pacientiem ar IGE nenoteiktu fenotipu (krampji atkārtojas 60% gadījumu). Kopumā 70% pieaugušo pacientu tika sasniegti apmierinoši AED terapijas rezultāti (krampju remisija). Tomēr AED terapijas pārtraukšana pacientiem ar IGE joprojām ir problēma.

Keu vārdi: idiopātiska ģeneralizēta epilepsija, pieaugušie, diagnostika, ārstēšana.

Palielinoties vecumam epilepsijas slimnieku populācijā, samazinās to pacientu īpatsvars, kuriem ir idiopātiska ģeneralizēta epilepsija (IHE), no kuriem lielākajai daļai raksturīga debija no vecuma; tajā pašā laikā palielinās to cilvēku īpatsvars, kuri cieš no daļējas simptomātiskas un kriptogēnas epilepsijas formas (SPE). Lielākajai daļai IHE formu ir labvēlīga valproiskābes preparātu prognoze un augsta efektivitāte. Tāpēc IGE / SPE attiecība, kas ir 40/60 pacientu pediatriskajā populācijā, mainās par labu pēdējiem, veidojot 10-20 / 80-90 saskaņā ar dažādiem datiem, ko var izskaidrot ar lielāku daļēju pretestību krampji ārstēšanai, t.i. retāk sasniegs remisiju. Tomēr noteikts ar IHE saistīto problēmu loks, kas nav savlaicīgi atrisināts, pastāv daudzus gadus, dažreiz visu mūžu.

Saskaņā ar datiem, kas iegūti BWW MONIKI epileptoloģiskā biroja darba laikā, IHE pacientu īpatsvars no kopējā epilepsijas pacientu skaita Maskavas apgabala pieaugušajiem ir 9,5%: kopā 114 cilvēki (48 sievietes un 66 vīrieši), kas vecāki par 18 gadiem. līdz 68 gadiem ar slimības ilgumu no 1,5 līdz 60 gadiem (vidēji 16 gadi). Aktīva epilepsija tiek novērota 30% (o \u003d 38) no viņiem, pārējiem pacientiem ir dažāda ilguma zāļu remisija. IHE formu attiecība ir šāda: YME ir 42% (o \u003d 48), DAE ir 8 (o \u003d 9), nepilngadīgo abscesa epilepsija ir 12 (o \u003d 14), IHE ar nenosakāmu (mainīgu) fenotipu ir 38% ( o \u003d 43).
Biežākās problēmas šajā pacientu grupā ir: neparasti vēla IHE debija, epilepsijas formas neatbilstoša diagnoze bērnībā, ilgstoša nepietiekama terapija, uzbrukumu farmakorezistence, slimības recidīvs pēc terapijas pārtraukšanas, diferenciāldiagnoze ar epilepsijas traucējumiem.

Neparasti novēlota bērnības un nepilngadīgo epilepsijas formu diagnostika pēc 20 vai pat 30 vai vairāk gadiem tika novērota vairāk nekā 30% novēroto pacientu. Dažiem no viņiem faktiski bija iepriekš nediagnosticētas slimības recidīvs pēc ilgstošas \u200b\u200bspontānas remisijas, kas ilga vairāk nekā 5 gadus (n \u003d 11).

Klīniskais piemērs

Pacients A., 30 gadus vecs. Sūdzības par atkārtotiem krampjiem viena gada laikā ar biežumu 1-2 reizes mēnesī samaņas zuduma un krampju veidā, kas rodas rīta stundās pēc pamošanās; krampju lēkme parasti notiek ar roku trīcēšanu. Militārā dienesta laikā anamnēzē bija īsas, retas rokas drebēšanas epizodes 19-20 gadu vecumā, kuras spontāni apstājās bez ārstēšanas. Miega monitoringa video-EEG laikā tika atklātas tipiskas izmaiņas, kas raksturīgas UME pēc aizmigšanas un pamošanās fonā. Kreisajā pusē dominē vispārēji augstas amplitūdas maksimumu un polipisko viļņu kompleksi, kas ilgst no 1,5 līdz 3 s. Paredzētā terapija ar depakin chrono devā 25 mg / kg izraisīja stabilu elektroklīnisku remisiju, kas novērota 1 gadu.
Iespējams, ka šajos un līdzīgajos novērojumos ilgstoša klīniskā remisija nebija patiesa, jo pacients ilgstoši netika novērots, ieskaitot EEG. Saskaņā ar Panayiotopolus et al. (1991), neskatoties uz skaidri definētajiem YME kritērijiem, diagnostisko kļūdu īpatsvars saglabājas augsts, jo pacientam un ārstiem nepietiekama uzmanība tiek pievērsta mioklonijai un šīs slimības EEG izmaiņām. EEG izmaiņu nespecifiskumu JME daudzos gadījumos un fokusa izmaiņu raksturīgo izpausmi uzsver daudzi pētnieki.

Vēl viena daļa pacientu ar novēloti diagnosticētu IHE (o \u003d 32) ir tie gadījumi, kad aktīva epilepsija ilgus gadus un pat gadu desmitus turpinājās citas slimības formas aizsegā. Īpaši bieži par raksturīgiem tika uzskatīti tipiski ģeneralizēti krampji (neesamība un miokloniskas paroksizmas). Galvenais iemesls tam bija ilgstoši IHE slimojošu pacientu neesamība medicīniskajā vēsturē, diferenciācija epilepsijas formās un krampju veidos, formulu “epilepsija” vai “episindroms” dominēšana, “krampju lēkmes pēc prombūtnes veida”. Gan pacientu, gan ārstu novārtā atstātais krampju veids bija miokloniski krampji: plaukstu mioklonuss (n \u003d 16) un plakstiņu mioklonuss (n \u003d 5) UME un Jivona sindroma ietvaros. Gandrīz visās slimības vēsturēs bija trūkumi EEG reģistrēšanā un interpretācijā, vai nu EEG pētījums vispār netika veikts, vai arī EEG ieraksti tika zaudēti. Lielākajai daļai šīs grupas pacientu ārstēšana tika veikta ar karbamazepīna zālēm monoterapijā vai politerapijā, kas ir ne tikai nepamatots, bet arī var izraisīt uzbrukumus ar IHE. Tas viss izskaidro nepamatoti novēloto IHE diagnozi, diferencētas pieejas trūkumu pretepilepsijas terapijā, tās nepietiekamību un tā rezultātā ilgstošo noturību un grūti ārstējamu krampju veidošanos.

Klīniskais piemērs

Pacients P., 31 gads. Epilepsijas debija 13 gadu vecumā kopš ģeneralizēta konvulsīva uzbrukuma (SHG), kas pēkšņi attīstījās pēc pamošanās. Sazinoties ar ārstu, nekavējoties tika noskaidrota epilepsijas diagnoze, kā arī tika nozīmēta finlepsīna terapija, kas tika veikta nepārtraukti līdz 31 gadam, periodiski pielāgojot devu (maksimālā deva bija 600 mg dienā).
Stereotipiski SHG atkārtojās tikai pēc pamošanās ar pakāpenisku laika palielināšanos: no 1 reizes mēnesī slimības sākumā līdz desmitiem mēnešu mēnesī un periodiski līdz ikdienas uzbrukumiem līdz 29 gadiem, kad pacients vērsās pie BWC MONICA.
Pārbaudot psihiskā, somatiskā un neiroloģiskā stāvokļa pārkāpumus, tie nav atzīmēti. Iesniegtie EEG - vairāki īsi ikdienas ieraksti (ne vairāk kā 5 minūtes) - nesatur tipiskus epileptiformas aktivitātes modeļus. Smadzeņu MRI attēls atbilda normālajam variantam.
Video-EEG monitoringa laikā nakts miega laikā normāla fona aktivitāte tika reģistrēta kombinācijā ar vienreizēju, īsu, augstas amplitūdas izlādi ar maksimumu, dubultu maksimumu un polipisku lēnu viļņu, kas rīta stundās veido regulārākus un ilgstošākus zibspuldzes līdz 1, 5 ar frekvenci 3 Hz. 1. un 2. minūtē. hiperventilācijas laikā, sinhroni ar uzliesmojumiem, tika reģistrētas 2 augšupvērstu acu ābolu epizodes ar biežu mirkšķināšanu (tipisks abscesa modelis ar mioklonisko komponentu) (1. att.) Vispārējs GSP konvulsīvs lēkmes vienlaikus ar EEG modeli, kas izveidots 20. minūtē pēc pamošanās. SHG.

Att. 1. EEG pacients P., 29 gadi. Uz nemainīta fona periodiski notiek vispārēju divpusēju sinhrono aktivitāšu uzplaiksnījumi, tipisks abscesa modelis ir pīķa-lēna viļņa frekvence 3-3,5 Hz, amplitūda 250-300 μV un ilgums 3-5 s.

Tādējādi klīniskais attēls un EEG raksturlielumi atbilda SAE diagnozei, kas izpaudās ar SHG un tipiskām prombūtnēm; pacients nezināja par pēdējās klātbūtni. 16 gadus veica finlepsīna terapiju, kuras rezultātā izveidojās smaga, grūti ārstējama epilepsija. Ņemot vērā divu gadu terapiju (vispirms depakin chrono devā līdz 3000 mg / dienā monoterapijā, pēc tam depakin chrono 3000 mg / dienā kombinācijā ar 300 mg topiramāta dienā), stabila remisija netiek panākta. izdevās. Ņemot vērā pēdējo AED kombināciju (depakin hrono kombinācijā ar topiramātu), reti SHG saglabājas, prombūtne netiek novērota.

Grūti ārstējamu vai pret zālēm izturīgu IHE kategorijai mēs piešķīrām 13 (10%) novērojumus (SAE - 2, UME - 3, IGE ar nenoteiktu fenotipu - 8). Kā zināms, IHE iezīme ir visu veidu epilepsijas lēkmju augsta jutība pret valproīnskābes preparātiem, kuru ārstēšanā remisija tiek sasniegta 70–75% un būtisks uzlabojums 20% gadījumu bērniem un pusaudžiem.
Grūti ārstējamas epilepsijas ārstēšanai ar nepietiekamu valproīnskābes preparātu klīnisko efektivitāti, lietojot maksimālo devu, mēs izmantojām kombinēto terapiju, ieskaitot valproātu un topiramātu (devā 200–400 mg dienā 8 pacientiem), valproātu un levetiracetāmu (devā) ~ 3000 mg / dienā 5 pacientiem). Pirmā kombinācija ļāva efektīvi kontrolēt rezistentus miokloniskus un heralizētus krampjus, otrā - visus trīs krampju veidus. Jāatzīmē, ka klīniskās remisijas sasniegšana 7 abu grupu pacientiem nebija korelē ar elektrisko remisiju, kas lielākajā daļā IHE formu bieži tiek saistīta ar nelabvēlīgu prognozi un lielu recidīvu varbūtību pēc pretepilepsijas terapijas pārtraukšanas. Trīs pacienti uzrādīja ievērojamu krampju samazināšanos, bet pilnīgu remisiju nevarēja sasniegt.
Lielākajai daļai pacientu ar IHE (n \u003d 75), kuri vērsās pie epileptologa, bija ilgstoša klīniskā zāļu remisija (vairāk nekā 5 gadi, maksimāli 13 gadi), turpinot pastāvīgi lietot noteikto terapiju. Lielākajā daļā gadījumu tika mēģināts atcelt ārstēšanu. Valproāta devas samazināšana tika veikta ne ātrāk kā 250–300 mg reizi mēnesī, regulāri kontrolējot EEG. Diemžēl ne visos gadījumos pirms terapijas pārtraukšanas bija iespējams veikt EEG video novērošanu. Ar to mēs saistām krampju recidīvu dažiem pacientiem, kuriem acīmredzami nebija elektrokliniskas remisijas. Starp klīniskās remisijas stabilitāti pēc terapijas pārtraukšanas un zāļu remisijas ilgumu dažādās IHE formās nebija būtiskas saistības. Labākie rādītāji tika atrasti pacientiem ar DAE. SHG recidīvs notika vienam no 6 pacientiem ar valproāta devas samazināšanu par 50%. No 8 pacientiem ar AAE divos krampji atsākās pirmajos 6 mēnešos, vienā - pēc 14 mēnešiem. pēc ārstēšanas pārtraukšanas. Atlikušajiem pacientiem ar JME un IHE diagnozi ar nenosakāmu fenotipu 60% gadījumu AED tika pilnībā atcelts krampju atsākšanās vai epileptiformas aktivitātes parādīšanās dēļ EEG, kas tika reģistrēts jau atcelšanas procesa laikā vai pirmajos mēnešos pēc tā pabeigšana. Vidēji labākie rezultāti tika sasniegti pacientiem, kuriem elektroklīniskās remisijas klātbūtne tika apstiprināta, vairākas stundas kontrolējot EEG. Mūsu pieredze apstiprina, ka pretepilepsijas terapijas atcelšanai pieaugušajiem pacientiem ar IHE nepieciešama rūpīgāka EEG kontrole ar pakāpenisku EEG uzraudzību gan terapijas izvēles procesā, gan izlemjot, vai pārtraukt terapiju, gan pakāpeniskas zāļu lietošanas pārtraukšanas gadījumā.
Dažreiz bija nepieciešama diferenciāldiagnoze IHE ar somatiskām slimībām.

Klīniskais piemērs

Pacients S., 68 gadi. Diagnoze: bērnības abscesa epilepsija. Prombūtņu statusa plūsma. No anamnēzes ir zināms, ka 8-9 gadu vecumā debitēja ģeneralizēti konvulsīvi lēkmes, kas turpināja dominēt slimības klīniskajā attēlā visā dzīves laikā. Nekādas norādes par neesamību anamnēzē (iespējams, pacients tos neatcerējās). Krampju biežums pieaugušā vecumā bija augsts - līdz 7 vai vairāk krampju mēnesī. Daudzus gadus pacients ārstējās ar difenīnu (300 mg / dienā) un fenobarbitālu (300 mg / dienā). Pēc 60 gadiem pretepilepsijas terapijai bija blakusparādības (pēc pacienta domām) kuņģa-zarnu trakta traucējumu formā, saistībā ar kuru tika samazināta uzņemtā AED deva un terapijai tika pievienots karbamazepīns ar devu 300 mg / dienā. SHG biežums ar vecumu pakāpeniski samazinājās līdz 1-2 gadā (iespējams, krampji notika biežāk, bet, tā kā pacients dzīvoja viens, viņi varēja palikt nepamanīti). Tomēr parādījās apstākļi, kuru laikā pacients kļuva letarģisks, vairākas dienas kavēja (no 3 līdz 7), praktiski neizcēlās no gultas, neēda un sazināties ar viņu bija grūti. Apstākļi tika uzskatīti par diskulatīvās encefalopātijas izpausmēm. Izrakstītā asinsvadu terapija nebija efektīva. Valstīm, pārtraucoties, tika pārtraukta zilā robeža. Pēc pacienta sazināšanās ar epileptologu KDO MONIKA tika veikts elektroencefalogrāfiskais pētījums, kurā tika atklāts gandrīz nepārtraukts ģeneralizēts divpusējs sinhronās augstas amplitūdas maksimums - viļņu aktivitāte ar frekvenci 3 Hz - tipiska prombūtnes stāvokļa shēma (2. att.) . Ārstēšanas laikā ar depakin hrono devu 20 mg / kg dienā tika sasniegta absorbcijas remisija.

Att.2. EEG pacients S., 68 gadi. Visā ierakstīšanas laikmetā fonā tiek ierakstīti bieži un gandrīz nepārtraukti (pēc 3–5 sekundēm) ģeneralizētas divpusējas sinhronās aktivitātes maksimālā lēnā viļņa mirgojumi ar laimi 3-3,5 Hz - tipiskas prombūtnes stāvokļa shēma.

Kopumā IHE terapiju pieaugušiem pacientiem, neskatoties uz iepriekšējās ārstēšanas īslaicīgajām grūtībām un trūkumiem, var vērtēt kā ļoti efektīvu. Apmierinoša krampju kontrole tiek sasniegta 70% gadījumu, bet prognoze par terapijas pārtraukšanas izredzēm vairumā gadījumu joprojām ir diezgan nopietna.

Bibliogrāfija

1. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopātiska ģeneralizēta epilepsija: sistemātika, diagnoze, terapija. - M .: Mākslas un biznesa centrs, 2000. - C 285-318.
2. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsija. Elektroklīniskās diagnostikas atlants - M .: Al-varez Publishing, 2004. - S.202-240.
3. Petrukhins A.S. Pediatriskā epileptoloģija: rokasgrāmata ārstiem. - M.: Medicīna, 2000. - S. 44.-62.
4. Janc D. Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija // In: Dam M., Gram L. (red.). Visaptveroša epileptoloģija - Ņujorka: Raven Press, 1991. - P.171-185.
5. Loiseau R. Bērnu prombūtnes epilepsija // In: Roger J. et at (eds) Epilepsijas sindromi zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados - Londona: Libbey, 1992. - Lpp. 135-150.
6. Panayiotopolus S. P., Tahan R., Obeid T. Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija: diagnozes noteikšanā un ārstēšanā iesaistītie kļūdu faktori // Epilepsija - 1991. - Vol. 32. - R. 672-676.
7. Panayiotopolus S.P. Epilepsijas. Krampji, sindromi un pārvaldība. - Blandon Medical Publishing, 2005. - P.271-349.
8. Tomass R. Gentons R. Vilks R. // In: J. Rodžers et al. (eds) Epilepsijas sindromi zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados - London: Libbey, 2002. - 335-355. lpp.

Starp citām nervu sistēmas slimībām vispārināta ir viena no visbiežāk sastopamajām diagnozēm. Slimību raksturo stereotipiski krampji, kas periodiski atkārtojas. Biežums epilepsijas veido līdz desmit procentiem. Epilepsijas lēkmi izraisa patoloģisku izlāžu parādīšanās smadzenēs, tie parādās kā īslaicīgi garīgo, autonomo, jutīgo un motorisko funkciju traucējumi. Lai arī daudzi cilvēki ir pārliecināti, ka epilepsiju nevar izārstēt, medicīna to uzskata par kļūdu. Izmantojot mūsdienu pretepilepsijas zāles, ir iespējams pilnībā novērst krampjus apmēram sešdesmit pieciem procentiem pacientu. Turklāt vēl divdesmit procenti krampju smaguma ir ievērojami samazināti.

Šeit ārstēšanas pamats ir ikdienas ilgstoša terapija, turklāt ir nepieciešami regulāri medicīniski pētījumi un izmeklējumi. Slimības attīstības cēloņi tiek klasificēti, kā izdalot simptomātisku epilepsiju, idiopātisku un kriptogēnu. Kad simptomātiski, tiek atklāts smadzeņu strukturāls defekts, tas var būt audzējs, kroplības, asiņošana, cista utt. Idiopātiska epilepsija nozīmē iedzimtu noslieci; smadzenēs nav strukturālu izmaiņu. Ar kriptogēno epilepsiju iemesls paliek neskaidrs, bet ārsts jebkurā gadījumā izraksta ārstēšanu, kas nodrošina vēlamos rezultātus, un slimība mazinās. Galvenais epilepsijas ārstēšanā ir savlaicīgums.

Epilepsijas lēkmes var būt dažādas - no vispārinātiem krampjiem līdz nelielām izmaiņām, kuras citiem tik tikko pamanāmas. Uzbrukumi ir fokāli, jo smadzeņu garozas rajonā parādās elektrības izlāde. Ja izdalījumos vienlaicīgi ir iesaistīti abi puslodi, tad tas ir vispārinātas epilepsijas piemērs. Fokālajiem krampjiem raksturīgas savdabīgas sajūtas, krampji, nejutīgums noteiktās ķermeņa daļās. Tas attiecas uz rokām, kājām, seju vai citām ķermeņa daļām. Turklāt fokālo krampju izpausme īsās halucinācijās ir oža, patīkama, dzirdama. Ar šādiem uzbrukumiem pacients saglabā apziņu, un cilvēks spēj aprakstīt, kā viņš jūtas.

Ģeneralizēta epilepsija tiek sadalīta bez krampjiem un konvulsīviem. Parasti vispārēja konvulsīva epilepsija citiem šķiet īpaši biedējoša. Uzbrukuma tonizējošajā fāzē tiek novērots muskuļu sasprindzinājums, uz īsu brīdi apstājas elpošana, bieži pacients caurdurīgi kliedz. Dažos gadījumos mēle var būt sakodiena laikā. Kloniskā fāze tiek novērota pēc apmēram piecpadsmit sekundēm, notiek pārmaiņus sasprindzinājums un muskuļu relaksācija. Arī kloniski
Nekonvulsīvu ģeneralizētu epilepsiju papildina krampji, ko sauc par nebūšanām. Pamatā tie tiek novēroti bērniem, var būt agrīnā pusaudža vecumā. Tajā pašā laikā bērns pēkšņi sasalst, viņa skatiens ir vērsts uz vienu punktu, šķiet, ka viņš nav klāt. Dažreiz šajā gadījumā acu aizklāšana, neliela galvas mešana, plakstiņu trīce. Šādu uzbrukumu ilgums ir līdz vairākām sekundēm, un dažreiz tos vienkārši nepamana.Fāze bieži beidzas ar urīna nesaturēšanu. Krampju pārtraukšana notiek patvaļīgi, pēc tam notiek pēclēkšanas periods. To raksturo miegainība, apjukums, tad rodas galvassāpes, pēc tam pacients aizmieg.

Pašlaik eksperti izšķir līdz četrdesmit dažādiem epilepsijas veidiem un formām, un šajā sakarā ārsti katrai formai izraksta atsevišķu ārstēšanas shēmu. Tāpēc ārstam ir tik svarīgi, lai tiktu noteikta ne tikai diagnoze, bet arī precīzi noteikta epilepsijas forma. Pašlaik par galveno diagnostikas paņēmienu izmanto tomogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu vai datortomogrāfiju. Turklāt, veicot masveida pētījumus, tiek izmantots EEG ieraksts, kas nepārsniedz piecpadsmit minūtes. Lielākā daļa ekspertu atzīmē, ka EEG monitorings, kas ir regulāra elektroencefalogramma, kas reģistrēta ilgu laiku, dažos gadījumos līdz divpadsmit stundām, izceļas ar maksimālu informatīvumu. Modināšanas un miega periods ir iekļauts pētījumā.

Ja sieviete cieš, viņai tiek nozīmēta pretepilepsijas terapija, un, kamēr paciente plāno grūtniecību, viņai par to jāinformē ārsts un jāveic vairāki papildu pētījumi, lai izvairītos no komplikācijām. Iespējams, ka veiksmīgai grūtniecībai būs jāmaina terapija. Ārsts uzņems citas zāles, kas nekaitēs augļa attīstībai. Varbūt zāles netiks atceltas, bet deva tiks mainīta. Ja iespējams, jums jākonsultējas ar ārstu ar pieredzi šādu grūtniecību pārvaldībā. Turklāt pat pirms grūtniecības pacientam jādodas uz ģenētisko konsultāciju.

Kas man jādara, ja esat atradis šīs slimības pazīmes vai arī tuviniekiem ir diagnosticēta vispārēja epilepsija? Ārstēšanā jāiesaista neirologs. Ja uzbrukums notiek pirmo reizi, pacienta elpošana ir traucēta vai tā ilgums pārsniedz piecas minūtes, izsauciet ātro palīdzību. Turklāt ir jānoņem visi cietie priekšmeti, ja tādi ir, kas atrodas pacienta tuvumā. Cilvēks jāpieliek uz sāniem, zem galvas jāieliek mīksts priekšmets, bet tam jābūt plakanam. Epilepsijas lēkmes laikā pacienti nemēģina noturēties. Pievērsiet uzmanību, kad sākās uzbrukums, jo ir nepieciešams noteikt tā ilgumu. Pretepilepsijas līdzekļu izvēle tiek veikta, ņemot vērā slimības formu, uzbrukumu raksturu. Jāatceras, ka pašapstrāde nav atļauta, terapiju nosaka ārsts!