Ko gaidīt no jaunveidojuma uz varavīksnenes. Acu vēzis: fotogrāfijas, pirmie simptomi, ārstēšana

20-09-2012, 05:26

Apraksts

Pārmeklēšana

KLASIFIKĀCIJA

Saskaņā ar audu piederumu atšķirt:

• miogēni audzēji (leiomioma);
• epitēlija (epitēlija):
• asinsvadu (hemangioma);
• melanocītiskie audzēji (nevus, melanocitoma, varavīksnenes-nevus sindroms),

Leiomyoma

Tas attīstās no skolēna muskuļu elementiem, to raksturo ārkārtīgi liela tornado augšana.

KLĪNISKĀ ATTĒLA

Klīnisko izpausmju smagums ir atkarīgs no audzēja piesātinājuma pakāpes ar pigmentu. Šajā sakarā tiek izolētas pigmentētas un pigmentētas leiomomas.

Pigmentēta leiomyoma ko attēlo dzeltenīgi rozā, caurspīdīgs mezgls ar brīvu konsistenci, bet ar skaidrām malām (36. – 24. att.).

Caurspīdīgi izaugumi ir redzami uz audzēja virsmas, centrā labi tiek vizualizētas asinsvadu cilpas, kas dažreiz kļūst par atkārtotas hipēmijas avotu. Tas var atrasties gar skolēna malu, Krause apļa zonā un saknes zonā (ciliāru kriptu apgabalā). Pirmie simptomi visbiežāk ir hipēmija vai oftalmotonusa palielināšanās (ar leiomiozes palielināšanos ciliāru kriptu rajonā).

Pigmentēta leiomyomakrāsoti gaiši brūnā vai tumši brūnā krāsā. Atbilstoši augšanas būtībai izšķir mezglu, plakanu un jauktu formu. Biežāk lokalizēts varavīksnenes ciliārajā jostā. Raksturīgas ir izmaiņas zīlītes formā: tās pagarināšana ir saistīta ar pigmenta robežas izgriešanu, kas vērsta uz audzēja atrašanās vietu (36.-25. Att.).

Pigmentēta leiomyoma ir blīvāka konsistences, tās virsma ir bumbuļaina. Sekundāro intraokulāro hipertensiju papildina audzēja iebrukums priekšējās kameras leņķī, kas pārsniedz 1/3 no tā apkārtmēra.

Audzēja progresēšanas pazīmes:

DIAGNOSTIKA

Leiomiomas diagnozes pamatā ir biomikroskopija, gonioskopija un diafanoskopija. Iridoangiogrāfijai ir raksturīgas leiomomas pazīmes - “zaļas lapas” raksts.

Anamnēze

Sūdzības parasti nav.

Fiziskā pārbaude

Tiek veikta centrālā un perifēro redzes noteikšana, biomikroskopija, gonioskopija, diafanoskopija, oftalmoskopija un acs iekšējā spiediena izpēte.

Instrumentālā izpēte

Ehobiomikroskopija, iridoangiogrāfija ir informatīva.

Diferenciālā diagnoze

Ilma pigmentu nesaturoša leiomioma jānošķir ar varavīksnenes mezodermālo distrofiju, hronisku nespecifisku granulomu, sarkoidozi, juvenīlu ksanthogranulomu, metastāzēm, abscesu. Pigmentēta leiomyoma jānošķir no progresējoša nevus, melanomas, pigmenta epitēlija cistām, iekapsulētiem svešķermeņiem.

Ārstēšana

Ķirurģiska (audzēja lokāla noņemšana ar apkārtējo veselo audu bloku).

Ārstēšanas mērķi

Indikācijas hospitalizācijai

Ķirurģiskai ārstēšanai.

No 3-4 nedēļām līdz 2 mēnešiem (atkarībā no operācijas apjoma).

Turpmāka vadība

Parādīts oftalmologa dinamiskais novērojums.

PROGNOZE

Prognoze ir labvēlīga dzīvei. Vizuālā prognoze ir atkarīga no sākotnējā audzēja lieluma.

Epithelioma

Epithelioma (pigmenta epitēlija adenoma) ir reti sastopama.

Klīniskā aina

Audzējs ir intensīvi melnā krāsā, aug atsevišķa mezgla formā ar paceltām malām, lokalizēts galvenokārt varavīksnenes ciliārajā jostā. Augšanas procesā audzējs priekšpusē pārceļ varavīksnenes atrofisko stromu un to dīgst. Gar audzēja malām var veidoties mazas pigmentētas cistas. Audzēja augšana ir lēna, pēc dīgtspējas aizmugurējā kamerā audzējs saspiež objektīvu, izraisot mākoņu veidošanos. Sekundārā glaukoma ir audzēja iebrukuma priekšējās kameras leņķa struktūrās rezultāts.

Diagnostika

Anamnēze

Slimības vēsture parasti ir gara. Pacienti nejauši pamana tumšu plankumu uz rievas.

Fiziskā pārbaude

Centrālās un perifērās redzes noteikšana, biomikroskopija, gonioskopija, diafanoskopija, oftalmoskopija. Intraokulārā spiediena izpēte.

Diferenciālā diagnoze

Nepieciešams veikt ar pigmentāru leiomomu, melanomu, metastāzēm, nevus, melanocitomu, pigmenta cistu, svešķermeni.

APSTRĀDE

Norādīta ķirurģiska ārstēšana (audzēja lokāla noņemšana ar apkārtējo veselo audu bloku).

Ārstēšanas mērķi

Acs kā funkcionējoša orgāna saglabāšana.

Indikācijas hospitalizācijai

Ķirurģiskai ārstēšanai.

Paredzamais invaliditātes ilgums

Turpmāka vadība

Novērojums, ko veic oftalmologs.

PROGNOZE

Visu mūžu laba, vizuāla prognoze ir atkarīga no sākotnējā audzēja lieluma.

Medulloepithelioma

Tas attīstās no primitīvas dīgļa epitēlija. Atrasts bērniem vecumā no 6 mēnešiem - 6 gadiem.

SINONIMI

Diktoma.

KLĪNISKĀ ATTĒLA

Uz varavīksnenes virsmas audzēju attēlo caurspīdīgas, pelēcīgi baltas pārslas, brīvi savienotas, kas rada apstākļus audzēja šūnu brīvai kustībai gar priekškambaru. Acu iekšējā šķidruma aizplūšanas ceļu aizsprostojumi noved pie sekundārās glaukomas attīstības. Audzējs var augt gar varavīksnenes aizmugurējo virsmu, galvenokārt tās apakšējā pusē, un caur skolēnu iziet priekšējā kamerā.

DIAGNOSTIKA

Diagnozes pamatā ir biomikroskopija un gonioskopija. Īpaši sarežģītos gadījumos tiek norādīta smalkas adatas aspirācijas biopsija.

Anamnēze

Nav informatīvs.

Fiziskā pārbaude

Ir nepieciešams noteikt centrālo un perifēro redzi, biomikroskopiju, gonioskopiju, diafanoskopiju, oftalmoskopiju. Intraokulārā spiediena izpēte.

Diferenciālā diagnoze

Tas jānošķir no retinoblastomas, nepipmentētas melanomas, aseptiska abscesa, metastāzes.

APSTRĀDE

Ķirurģiska Audzēja lokāla noņemšana ir saistīta ar ātru recidīva sākumu. Bieži vien ārstēšana aprobežojas ar enukleāciju, īpaši ar paaugstinātu acs iekšējo spiedienu.

Ārstēšanas mērķi

Audzēja noņemšana

Indikācijas hospitalizācijai

Ķirurģiskai ārstēšanai.

Turpmāka vadība

Novērojums, ko veic oftalmologs.

PROGNOZE

Tas ir labs dzīvībai, pat ja histoloģiskos preparātos tiek atklātas netipiskas šūnas un mitozes.

Hemangioma

Iedzimts audzējs Tas var izpausties pirmajos bērna dzīves gados un pēc 2-3 dzīves desmit gadiem. Varavīksnenē var rasties kapilāri, kavernozi un racemozes hemangiomas.

KLĪNISKĀ ATTĒLA

Kapilārā hemangioma - jaundzimušo vai bērnu audzējs pirmajos dzīves gados. Uz varavīksnenes to attēlo savstarpēji savīti, tumšas krāsas trauki, kas izaug varavīksnenes audos un aizņem platību no viena kvadranta līdz pusei varavīksnenes virsmas. Bērnībā šādas hemangiomas var patstāvīgi regresēt. Ar procesa progresēšanu ir iespējama sekundārās glaukomas attīstība.

Kavernoza hemangiomamezgla formā tas biežāk atrodas pie skolēnu robežas, ir brūngani dzeltenā vai sarkanā krāsā. Audzēja pamanāmība var atšķirties atkarībā no tā, kā tā dobumi piepildās ar asinīm. Tipiskas ir īslaicīgas defises.

Racemāna hemangioma varavīksnene ir ļoti reti sastopama, savijusi traukā, kas atrodas un ir biezāka par varavīksneni un stiepjas priekšējās kameras stūrī. Sekundārā glaukoma attīstās agri.

DIAGNOSTIKA

Diagnoze tiek veikta saskaņā ar biomikroskopiju un gonioskopiju.

Anamnēze

Norāda tumšas vietas parādīšanos uz varavīksnenes bērnībā, var būt sūdzības par biežu hipēmiju.

Fiziskā pārbaude

Ir nepieciešams noteikt centrālo un perifēro redzi, biomikroskopiju, gonioskopiju, oftalmoskopiju, tonometriju.

Diferenciālā diagnostika

Tos veic ar varavīksnenes, melanomas, juvenīlas ksanthogranulomas, ne pigmentētas leiomomas un metastātiska audzēja neovaskularizāciju.

APSTRĀDE

Ar kavernozu hemangiomu lāzera koagulācija ir efektīva. Racemous hemangiomas praktiski nav ārstējamas. Kad parādās sekundārā glaukoma, ir norādīta enukleācija.

Indikācijas hospitalizācijai

Ķirurģiskai ārstēšanai.

Paredzamais invaliditātes ilgums

Turpmāka vadība

Novērojums, ko veic oftalmologs.

PROGNOZE

Visu mūžu kavernozai hemangiomai ir laba, laba prognoze. Ar kapilārām un rasēmiskām hemangiomām redzes prognoze nav definēta.

Nevus

Varavīksnenes krāsa, katra indivīda kriptu paraugs ir ģenētiski ieprogrammēts, tās krāsas būtība ir neviendabīga visiem: uz visas varavīksnenes virsmas ir hiperpigmentācijas zonas mazu plankumu (vasaras raibumu) veidā. Patiesi nevi ir melanocītiski audzēji, kas tiek atklāti gan bērniem, gan pieaugušajiem. Noteikt, kā likums, nejauši.

KLĪNISKĀ ATTĒLA

To attēlo varavīksnenes hiperpigmentācijas vieta ar gludām malām, krāsa mainās no dzeltenas līdz intensīvi brūnai. Audzēja virsma ir samtaina, nedaudz raupja, varavīksnenes raksts virs audzēja ir izlīdzināts, dažreiz tas izvirzās virs varavīksnenes virsmas (36.-27. Att.).

Nevus izmēri ir no 2-3 mm līdz vienam varavīksnenes virsmas kvadrantam. Stacionārs nevi daudzus gadus nemaina savu izskatu. Ar nevus progresēšanu parādās tā krāsas izmaiņas (kļūst tumšākas vai blanšētas), palielinās audzēja lielums, ap nevus parādās pigmenta izsmidzināšana, tā robežas kļūst mazāk skaidras, ap audzēju varavīksnenē parādās paplašinātu trauku korolla.

DIAGNOSTIKA

Diagnoze tiek veikta saskaņā ar biomikroskopiju un gonioskopiju.

SINONIMI

Lielo šūnu nevus.

KLĪNISKĀ ATTĒLA

To raksturo intensīvi melnas krāsas audzēja parādīšanās, tas aug ļoti lēni. Dažreiz vairākus mēnešus tas var pēkšņi palielināties spontāni veidojošās nekrozes rezultātā ar pigmenta diskomplikāciju un perifokālā iekaisuma parādīšanos apkārtējā varavīksnenē. Šajā periodā ir iespējama oftalmotonusa palielināšanās ar radzenes edēmu.

DIAGNOSTIKA

Biomikroskopija palīdz noteikt diagnozi. Sarežģītos gadījumos var palīdzēt smalkas adatas aspirācijas biopsija.

Diferenciālā diagnoze

Tas ir nepieciešams veikt ar melanomu, epitēliju un pigmentētu leiomomu.

APSTRĀDE

PROGNOZE

Labvēlīgs dzīvībai un redzei.

Raksts no grāmatas:.

Leiomyoma ir labdabīgs jaunveidojums, kas attīstās no varavīksnenes miocītiem. Pati varavīksnene ir acs priekšējā daļa, un tai ir 3 kārtas:

• Robežslānis - to attēlo pigmenta šūnas; varavīksnenes krāsu nosaka pigmenta šūnu skaits: jo vairāk to ir, jo tumšāka varavīksnene ir.
• Stromas slānis - tajā koncentrējas varavīksnenes trauki un nervu gali.
• Muskuļu slānis, kurā atrodas muskuļi, paplašinās (paplašinās) un sašaurinās (sfinkteris). Uz aizmugurējās virsmas šis slānis ir pārklāts ar acs gaismas jutīgās membrānas šūnu slāni.

Varavīksnenes muskuļu jaunveidojumi, t.i. leiomomas ir reti sastopamas. To avots var būt gan dilatora muskuļu šūnas, gan skolēna sfinktera muskuļu šūnas. Audzējs pats var attīstīties mezgla formā vai būt plakans, ir arī jaukts variants. Leiomomu krāsa var būt dažāda, no tikai rozā līdz tumši brūnai. Audzējs aug ļoti lēni, bet tas var izaugt acs audos ar izeju uz ārpusi. Ar acs iekšējā šķidruma plūsmu vai varavīksnenes muskuļu darba laikā leiomioomas šūnas var izplatīties acs ābola iekšpusē: biežāk priekšējās kameras stūrī vai varavīksnenes virsmā.

Simptomi

Visbiežāk pats pacients pamana pirmos leiomomas simptomus varavīksnenes krāsas maiņas veidā. Tomēr, kā likums, tas nenotiek uzreiz, bet jau ar ievērojamu audzēja lielumu. Ja uz audzēja virsmas atrodas liels skaits kuģu, priekšējā periodā var rasties asiņošana - tā sauktais. Dažreiz tik plaši asiņojumi var izraisīt redzes asuma samazināšanos vai acs iekšējā spiediena palielināšanos.

Audzēja šūnas, izplatoties ar acs iekšējo mitruma strāvu, var bloķēt tās aizplūšanas ceļu un izraisīt sekundārā veidošanos. Kad audzējs sasniedz ievērojamu izmēru, tas sāk nonākt ciešā saskarē ar, provocējot duļķainību. Smagos gadījumos, kad acs audu leiomioma dīgst uz āru, kā arī ar acu audu bojājumiem, ir iespējama tās pilnīga iznīcināšana.

Diagnostika

Lai diagnosticētu leiomioomu, nepieciešama detalizēta pārbaude mikroskopā, turklāt transilluminēšana ir obligāta, kad gaismas straume iet caur acs ābolu, un atkarībā no ēnas, kuru audzējs met, nosaka tā lielumu.

Ultraskaņas izmeklēšana sniedz daudz papildu informācijas par leiomioomas lielumu, par tās iekļaušanas pakāpi acu audos. Ja pacienti ar leiomioomu tiek identificēti, tie jāpārbauda pēc 3-6-8 mēnešiem, lai izslēgtu audzēja ļaundabīgo raksturu.

Varavīksnenes leiomyoma ārstēšana

Leiomiomas ķirurģiska ārstēšana. Operācija tiek veikta tikai ar lieliem audzējiem, ar augstu iespiešanās risku acu audos vai ar jau esošu dīgtspēju. Operācijas apjomu nosaka audzēja lielums un radušās komplikācijas.

Ja operācija nav norādīta, pacients obligāti tiek pakļauts oftalmologa vai oftalmologa uzraudzībai un reizi gadā iziet pārbaudi.

3089 0

Koroīda audzēji veido vairāk nekā visas acs acs jaunveidojumus, tie rodas 3 līdz 80 gadu vecumā.

Aptuveni 23% no visiem audzējiem ir lokalizēti varavīksnenes un ciliāru ķermenī, pārējie - koroīdā.

Viņu histoģenēze ir daudzveidīga, taču galvenā daļa ir neiroektodermālas izcelsmes (pigmentēti un ne pigmentēti audzēji), mazāka no tām ir mezodermālas izcelsmes audzēji (asinsvadu jaunveidojumi).

Līdz 84% varavīksnenes audzēju ir labdabīgi, vairumam no tiem ir miogēns raksturs, ko 1973. gadā pierādīja E. F. Levkoeva. Nedaudz agrāk Heals (1952) un Eštons (1963) uzrādīja zemāku miogēno audzēju biežumu varavīksnenē (2,3–14,5%). G. G. Ziangirova (1980), izmantojot lielu materiālu un ilgstošu pacientu novērošanu, pārliecinoši pierādīja fibroīdu izplatību (54%) starp visiem varavīksnenes audzējiem.

Tās datu apstiprinājumu mēs atradām mūsu ilgtermiņa novērojumos, kuros piedalījās 476 pacienti ar varavīksnenes un ciliāru ķermeņa audzējiem, starp kuriem labdabīgi audzēji bija 83,23% un miogēnie starp tiem - 62%. Ļaundabīgos audzējos lielāko daļu pārstāv melanoma un metastātiski audzēji.

Leiomyoma

Audzējs attīstās no skolēna muskuļu elementiem, to raksturo ārkārtīgi lēna augšana.Atkarībā no pigmenta klātbūtnes audzējā tiek izdalītas pigmentētas un pigmentētas leiomomas.

Šis dalījums ir izskaidrojams ar atšķirīgu klīnisko ainu. Audzējs tiek diagnosticēts gandrīz vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm, galvenokārt 3-4 dzīves desmitgadēs. Pēdējos gados biežāk ir konstatēti leiomioomu gadījumi meitenēm no 16 līdz 20 gadiem.

Klīnika

Pigmentēta leiomyoma

Lokāli aug dzeltenīgi rozā, caurspīdīga, straumējoša mezgla formā. Audzēju var lokalizēt gar skolēna malu, Krause stāvajā zonā, sakņu zonā (ciliāru kriptu zonā). Leiomiomas robežas ir diezgan skaidras, struktūra ir brīva, želejveida (6.1. Att.).

Att. 6.1. Pigmentēta varavīksnenes leiomyoma

Uz tās virsmas ir redzami caurspīdīgi izaugumi, kuru centrā ir asinsvadu cilpas. Šie jaunizveidotie trauki var būt atkārtotu asiņošanas avots priekšējā kamerā audzēja augšanas laikā.

Ar ne pigmentētu leiomiozi ciliāru kriptu jomā viens no pirmajiem simptomiem, kas liek pacientam konsultēties ar ārstu, ir palielinājums. acs iekšējais spiediens (IOP) ar visām viņam raksturīgajām pazīmēm. Bieži vien šādiem pacientiem tiek diagnosticēta vienpusēja primārā glaukoma.

Pigmentēta leiomyoma

Tai ir krāsa no gaiši brūnas līdz tumši brūnai, tā var būt mezglaina, plakana vai jaukta augšanas forma (6.2. Att.).

Att. 6.2. Varavīksnenes leiomyoma. a - pigmentētas leiomomas parādīšanās; b - histopreparāts

Biežāk lokalizēts varavīksnenes ciliārajā jostā. Raksturīgs ar izmaiņām zīlītes formā, tās izstiepšanos pigmenta robežas apgāšanās dēļ, kas vērstas uz audzēja atrašanās vietu. Pigmentētas leiomomas konsistence ir blīvāka, virsma ir bumbuļaina, jaunizveidotie trauki nav redzami.

Audzēja dīgtspēja priekšējās kameras leņķī par vairāk nekā 1/3 no tā apkārtmēra noved pie sekundāras intraokulāras hipertensijas parādīšanās. Ņemot vērā leiomomu ārkārtīgi lēno augšanu, ir svarīgi zināt audzēja progresēšanas pazīmes.

Tie ietver:

1) varavīksnenes reljefa gludums ap audzēju tā audu perifokālās atrofijas dēļ;
2) vietas pigmenta izsmidzināšanas zonas parādīšanās ap audzēju un pigmenta ceļu veidošanās prom no audzēja perifērajām robežām;
3) skolēna formas izmaiņas, pārkāpjot tā reakciju šajā zonā uz gaismu un miliatiku;
4) asinsvadu korola parādīšanās varavīksnenē ap audzēju.

Varavīksnenes leiomyomas, kā likums, to augšanā ir ierobežotas ar priekšējo kameru un reti aug aizmugurējā kamerā. Kad priekšējās kameras un ciliārā korpusa leņķis izplatās struktūrās, audzējs iziet aizmugurējā kamerā ar objektīva pārvietojumu un apmākušanos.

Morfoģenēze

Daudzus gadus literatūrā turpinājās debates par leiomioomu histoģenēzi. Tiek pieņemti spriedumi par šī audzēja retumu, tiek norādīts uz augstu melanomas biežumu varavīksnenē. Tikmēr G. G. Ziakgirova 1980. gadā rakstīja, ka muskuļu audzēju morfoloģiskās iezīmes var saprast, tikai salīdzinot tos ar varavīksnenes morfoģenēzi: varavīksnenes skolēnu muskuļi veidojas no iridocilārā embrija pigmenta epitēlija ārējā slāņa.

Embrioģenēzē skolēna sfinktera šūnas ražo melanīnu līdz miofibrilām; pēcdzemdību periodā šī spēja pazūd. Skolēna paplašinātājs saglabā spēju sintezēt melanīnu pēcdzemdību periodā.

Tas izskaidro pigmenta neesamību leiomiomās, kas veidojas no skolēna sfinktera, un tā klātbūtni leiomioomās, kas veidojas no skolēna paplašinātāja elementiem. Histoloģiski leiomyomas raksturo garu, vārpstas formas, labi diferencētu šūnu klātbūtne. Kodols ir ovāla vai stieņa formas, bez ieslēgumiem un nukleoliem. Miofibrillas ir raksturīgas.

Nepigmentētās formās ir redzami plānsienu, jaunizveidoti, telangiektatiski paplašināti trauki. Neiroepitēlija šūnas ir sastopamas pigmentētās leiomiomās, jo vairāk to ir, jo izteiktāka ir pigmentācija. Citoplazmā ir lieli pigmenta granulu konglomerāti.

Leiomioomu diagnoze balstās uz biomikroskopiju un gonioskopiju. Diafanoskopija ir informatīva arī nepigmentētās formās, kad varavīksnenes defekts ir skaidri redzams uz dzeltenīga audzēja mezgla fona. Fluorescences angiogrāfija (Fāga) ir pazīmes, kas raksturīgas leiomiomai. Imūnhistoķīmiskie pētījumi ticami dokumentē leiomomas diagnozi

Diferenciālā diagnoze

Ilma pigmentu nesaturošai leiomiomai nepieciešama diferenciācija ar varavīksnenes mezodermālo distrofiju, hronisku nespecifisku granulomu, sarkondozi, juvenīlu ksanthogranulomu, adenokarcinomu, metastāzēm, abscesu. Pigmentārā leiomioma jānošķir no progresējošas nevus, melanomas, pigmenta lapas cistas, iekapsulēta svešķermeņa.

Ārstēšana

Ņemot vērā audzēja augšanas progresēšanas iespēju, attīstoties sekundārajai glaukomai, kataraktai, leiomiomai tiek veikta ķirurģiska ārstēšana - vietēja noņemšana ar apkārtējo veselo audu bloku. Noņemot ne vairāk kā 1/3 varavīksnenes apkārtmēra, tās integritāti var atjaunot, izmantojot mikroseamas (6.3. Att.).

Att. 6.3. Varavīksnenes leiomyoma. a - acs izskats pirms ārstēšanas; b - tā pati acs pēc audzēja noņemšanas ar tūlītēju varavīksnenes plāksni

Gadu pieredze to apliecina. ka varavīksnenes kā diafragmas integritātes atjaunošana dramatiski samazina kristāliskā astigmatisma pakāpi un biežumu, kā arī samazina gaismas aberācijas (6.4. att.).

Att. 6.4. Funkcionālie iznākumi pēc iridocikliskās zonas audzēju lokālas noņemšanas

Dzīves prognoze ir labvēlīga. Redzes prognoze ir atkarīga no audzēja sākotnējām vērtībām. Jo mazāks audzējs, jo lielāka iespējamība, ka pacientam tiks uzturēta normāla redze.

Epithelioma

Epithelioma vai pigmenta epitēlija adenoma ir ārkārtīgi reti sastopama. Tas tiek diagnosticēts vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm, parasti 2-3 dzīves desmitgadēs, kas izskaidrojams ar ārkārtīgi lēnu audzēja augšanu.

Klīnika

Audzējs tiek lokalizēts galvenokārt varavīksnenes ciliārajā jostā. Epitheliomai parasti ir intensīvi tumša, gandrīz melna krāsa (6.5. Attēls. A, b).

Att. 6.5. Varavīksnenes epitēlijs. un - audzēja izskats. b - audzēja izplatīšanās acs struktūrā. in - histopreparāts

Augšanas procesā audzējs priekšpusē pārceļ varavīksnenes atrofisko stromu un to dīgst. Parasti epitēliju attēlo viens mezgls ar paceltām malām, dažreiz audzēja malas pakāpeniski pārvēršas par varavīksnenes veseliem audiem, kas padara to līdzīgu melanomai.

Gar audzēja malām var novērot nelielas pigmentētas cistas. Epitēlijs aug lēni, var izaugt aizmugurējā kamerā, izspiežot un izspiežot lēcu, kas noved pie kataraktas veidošanās. Epithelioma bieži pāraug priekšējās kameras leņķa struktūrās, ko sarežģī sekundārā glaukoma.

Morfoģenēze

Epithelioma attīstās no pigmenta epitēlija šūnām un sastāv no nobriedušām lielām tāda paša veida daudzstūrainām šūnām ar masīvu citoplazmu, kas izgatavota no melanīna granulām un vakuolēm. Šūnu mitozes nav, bet audzēju raksturo invazīva augšana (6.5. Att., C).

Epitēlija diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz biomikroskopiju un gonioskopiju. Fāgu un radiofosfora tests nav informatīvs. Galīgo diagnozi apstiprina histoloģiskā izmeklēšana.

Diferenciālā diagnoze

Nepieciešams veikt ar pigmentētu leiomomu, melanomu, metastāzēm, nevus, melanocitomu, pigmenta cistu, svešķermeni, granulomu.

Ārstēšana

Neskatoties uz lēno augšanu, varavīksnenes epiteliozes tiek pakļautas vietējai noņemšanai. Ņemot vērā augšanas labdabīgo raksturu, vietēja ekscīzija ar audu defekta nomaiņu ir iespējama, kad audzējs izplatās uz episkleru.

Dzīves prognoze ir laba. Audzējs metastāzējas. Redzes saglabāšana ir atkarīga no audzēja lieluma un esošajām komplikācijām.

Medulloepithelioma (dictioma)

Audzējs varavīksnenē ir atrodams bērniem no 6 mēnešiem līdz 6 gadiem, tas attiecas uz iedzimtām jaunveidojumiem. Pēdējos gados to uzskata par kroplību.

Klīnika

Uz varavīksnenes virsmas audzējs ir caurspīdīgi bālganpelēkas pārslas, brīvi savienotas, kas rada apstākļus to pārvietošanai gar priekškambaru. Šajā gadījumā var būt aizsprostoti kameras mitruma aizplūšanas ceļi vai slēgts skolēna reģions ar sekundārās glaukomas attīstību.

A.Moonis un A.Gamers (1975) aprakstīja varavīksnenes medulloepithelialoma gadījumu 3 gadus vecam bērnam ar izolētu intensīvi pigmentētu audzēju ar bumbuļveida virsmu, aizpildot priekšējās kameras apakšējo pusi un pielodējot. radzenes aizmugurējais epitēlijs (ZER). Audzējs var augt gar varavīksnenes aizmugurējo virsmu, galvenokārt tās apakšējā pusē, un caur skolēnu iziet priekšējā kamerā.

Morfoģenēze

Medulloepithelioma nāk no primitīvas dīgļa epitēlija.

Diagnozes pamatā ir biomikroskopija. Īpaši sarežģītos gadījumos tas ir iespējams smalkas adatas aspirācijas biopsija (TIAB).

Ar retinoblastomu, nepipmentētu melanomu, metastāzēm, iekaisīgu granulomu, priekšējās kameras aseptisko abscesu jāveic diferenciāldiagnoze.

Ārstēšana

Ar lokalizētu mezglu tiek norādīta bloka izgriešana. Audzējus, kas aizņem vairāk nekā pusi no varavīksnenes apkārtmēra un sniedzas līdz ciliārajam ķermenim, tīklenē vai pārsniedz šķiedru kapsulu, var izārstēt tikai ar enukleācijas palīdzību.

Dzīves prognoze ir laba pat tad, ja histoloģiskos preparātos ir atrodamas patoloģiskas šūnas un mitozes. Audzējs nav metastāzējis. Redzes saglabāšana ir atkarīga no audzēja lieluma un kaimiņu audu struktūru iesaistīšanās procesā.

Hemangioma

Hemangioma ir reti iedzimts audzējs. Klīniski izpaužas gan pirmajos dzīves gados, gan pēc 2.-3. Aprakstītas varavīksnenes hemangiomas pacientiem 6-7. Dzīves desmitgadē. Mūsu 6 novērojumos hemangioma atradās pēc 20 gadiem, biežāk vīriešiem.

Ir iemesls uzskatīt, ka acs ir apvienota ar asinsvadu sistēmiskiem bojājumiem orgānos un audos. Tāpat kā atšķirīgas atrašanās vietas asinsvadu audzēji, varavīksnenē tiek novēroti kapilāri, kavernozi un racemozes hemangiomas.

Klīnika

Kapilārā hemangioma ir jaundzimušo vai bērnu audzējs pirmajos dzīves gados. Iesniedzot savstarpēji savienotus traukus, kas aug varavīksnenē. Audzēja krāsa ir sarkanīgi zilgana, no viena varavīksnenes kvadranta uz pusi no tās virsmas. Šādas hemangiomas var patstāvīgi regresēt. Turpinot augšanu, attīstās sekundārā glaukoma.

Kavernoza hemangioma biežāk atrodas skolēna malā, to attēlo brūngani dzeltena vai sarkanīga vieta. Atkarībā no audzēja dobumu aizpildīšanas ar asinīm mainās tā pamanāmība. Ir raksturīgas īslaicīgas hipēmijas. Ar hipēmiju, kas pārsniedz 1/2 no priekšējās kameras tilpuma, palielinās IOP, parādās radzenes edēma.

Racemāna hemangioma varavīksnenē ir ārkārtīgi reti sastopama, tā izpaužas kā asi sagriezti, paplašināti, savstarpēji saistīti trauki, kas atrodas varavīksnenes biezumā un stiepjas priekšējās kameras stūrī. Sekundārā intraokulārā hipertensija attīstās agri.

Morfoģenēze

Būdama malformācija, hemangiomu histoloģiski attēlo jaunizveidoti plānsienu trauki dažādos attīstības posmos.

Diagnozes pamatā ir biomikroskopija.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar varavīksnenes, melanomas, juvenīlas ksanthogranulomas, sarkondozes, pigmentētas leiomomas un metastāzes neovaskularizāciju.

Ārstēšana

Vietējā ārstēšana ir efektīva kavernozai hemangiomai audzēja lāzera koagulācijas formā. Kapilāru hemangiomas var spontāni regresēt. Racemous hemangiomas praktiski nav ārstējamas.

Dzīves prognoze ir laba. Tas ir labvēlīgs redzei ar kavernozu hemangiomu. Ar kapilārām un rasēmiskām hemangiomām redzes prognoze nav skaidra.

Nevus

Varavīksnenes krāsa, katras personas kriptu paraugs ir ģenētiski ieprogrammēts. Tās krāsas raksturs gandrīz visās ir gandrīz neviendabīgs: hiperpigmentācijas zonas ir izkaisītas uz varavīksnenes virsmas mazu plankumu veidā vai, kā tos sauc, “vasaras raibumi”.

Īstie nevi tiek attiecināti uz melanocītiskajiem audzējiem, kas sastopami gan bērniem, gan pieaugušajiem. Parasti tās tiek atklātas nejauši. Sarunā ar pacientiem ir iespējams uzzināt, ka bērnībā tika pamanīts plankums uz varavīksnenes. Starp 476 pacientiem, kuriem mūsu klīnikā tika novēroti varavīksnenes un ciliāru ķermeņa audzēji, nevi bija 2,5%.

Klīnika

Nevus attēlo varavīksnenes hiperpigmentācijas vieta, kuras krāsa mainās no dzeltenas līdz intensīvi brūnai. Audzēja virsma ir samtaina, nedaudz raupja. Dažreiz nevus izvirzās nedaudz virs varavīksnenes virsmas. Tās robežas ir skaidras, varavīksnenes zīmējums uz nevus virsmas ir izlīdzināts (6.6. Att.).

Att. 6.6. Varavīksnenes nevus

Centrālajā daļā audzējs ir blīvāks, un varavīksnenes modeļa nav. Nevus izmēri ir no 2-3 mm līdz lieliem perēkļiem, kas aizņem līdz vienam varavīksnenes kvadrantam. Stacionārie nevi gadu desmitiem nemaina to lielumu, formu un krāsu.

Kad parādās progresēšanas pazīmes, audzējs aptumšojas, palielinās izmērs, ap nevus parādās iepriekš nepamanīts pigments, izsmidzina veidojuma robežas, veidošanās robežas kļūst mazāk skaidras, ap audzēju parādās paplašinātu asinsvadu korolla.

Morfoģenēze

Varavīksnenes nevi ir neirālo ķemmīšu atvasinājumi, ko morfoloģiski attēlo nobriedušu melanocītu, vārpstas formas šūnu, kas līdzīgas Schwann elementiem, un lielu blīvu daudzstūru šūnu uzkrāšanās. Šūnu citoplazmā ir daudz melanīna granulu. Audzēja augšana ir izkliedēta, bet ierobežota ar varavīksnenes virsmas slāņiem vai stromas ārējiem slāņiem.

Stacionārā nevi ārstēšana nav nepieciešama. Ar nevus progresēšanu tiek norādīts uz vietējo izgriešanu.

Dzīves un redzes prognoze ir laba.

Melanoma

Melanocitoma - lielo šūnu (vai magnocellular) nevus varavīksnenes ir ļoti reti. To raksturo intensīvi melna krāsa. Audzējs lēnām aug, bet dažu mēnešu laikā tas var dramatiski palielināties spontānas nekrozes dēļ ar pigmenta un perifokālā iekaisuma izplatīšanos apkārtējos audos. Klīniski tas izpaužas ar strauju acs iekšējā spiediena palielināšanos.

Histoloģija

Nevus pārstāv apaļi, lieli, nobrieduši melanocīti.

Diagnoze

Biomikroskopija palīdz noteikt diagnozi. Sarežģītos gadījumos var izmantot TIAB.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar melanomu, epitēliju un pigmentētu leiomomu.

Ārstēšana

Parasti pacientiem nav nepieciešama ārstēšana. Palielinoties IOP, ir iespējama vietēja audzēja izgriešana.

Dzīves un redzes prognoze ir labvēlīga.

Iris Nevus sindroms

Kogana-Rīza sindroms - varavīksnenes-nevus sindroms - biežāk sastopams sievietēm, kam raksturīga varavīksnenes parādīšanās uz vairāku kāju nevus līdzīgu mezgliņu patoloģiskas pigmentācijas (heterohromijas) fona.

Raksturīga ir perifērās priekšējās sinekijas attīstība, radzenes endotēlija augšana gar varavīksnenes virsmu, vienpusējas glaukomas parādīšanās ar samazinātu redzi. Atšķirībā no varavīksnenes mezodermālas distrofijas, varavīksnenes-nevus sindromā nav stromas. M. Khalil un M. Finlayson (1980) morfoloģiski šādam pacientam atrada ārpusdzemdes radzenes endotēliju, kas pārklāj varavīksnenes priekšējo virsmu.

Pēdējā tika atrasta melanofagisko šūnu uzkrāšanās. Pēc T. Maklija (1988) domām, vienīgā varavīksnenes nevus sindroma ārstēšana jāatzīst par anti-glaukomatozes operāciju, kas, diemžēl, noved pie īslaicīgiem panākumiem.

A. F. Brovkina, V. V. Valsky, G. A. Gusev

Varavīksnenes leiomyoma ir labdabīgs jaunveidojums, kas attīstās no varavīksnenes miocītiem. Pati varavīksnene ir koroīda priekšējā daļa, un tai ir 3 kārtas:

• Robežslānis - to attēlo pigmenta šūnas; varavīksnenes krāsu nosaka pigmenta šūnu skaits: jo vairāk to ir, jo tumšāka varavīksnene ir.
• Stromas slānis - tajā koncentrējas varavīksnenes trauki un nervu gali.
• Muskuļu slānis, kurā atrodas muskuļi, paplašina (paplašina) un sašaurina (sfinkteru) skolēnu. Uz aizmugurējās virsmas šis slānis ir pārklāts ar acs gaismas jutīgās membrānas šūnu slāni.

Varavīksnenes muskuļu jaunveidojumi, t.i. leiomomas ir reti sastopamas. To avots var būt gan dilatora muskuļu šūnas, gan skolēna sfinktera muskuļu šūnas. Audzējs pats var attīstīties mezgla formā vai būt plakans, ir arī jaukts variants. Leiomomu krāsa var būt dažāda, no tikai rozā līdz tumši brūnai. Audzējs aug ļoti lēni, bet tas var izaugt acs audos ar izeju uz ārpusi. Ar acs iekšējā šķidruma plūsmu vai varavīksnenes muskuļu darba laikā leiomioomas šūnas var izplatīties acs ābola iekšpusē: biežāk priekšējās kameras stūrī vai varavīksnenes virsmā.

Simptomi

Visbiežāk pats pacients pamana pirmos leiomomas simptomus varavīksnenes krāsas maiņas veidā. Tomēr, kā likums, tas nenotiek uzreiz, bet jau ar ievērojamu audzēja lielumu. Ja uz audzēja virsmas atrodas liels skaits asinsvadu, acs priekšējā kamerā periodiski var notikt asiņošana - tā saucamā hipēmija. Dažreiz tik plaši asiņojumi var izraisīt redzes asuma samazināšanos vai acs iekšējā spiediena palielināšanos.

Audzēja šūnas, izplatoties ar acs iekšējā mitruma plūsmu, var bloķēt tās aizplūšanas ceļu un izraisīt sekundārās glaukomas attīstību. Kad audzējs sasniedz ievērojamu izmēru, tas sāk nonākt ciešā saskarē ar objektīvu, izraisot tā duļķainību - kataraktu. Smagos gadījumos, kad acs audu leiomioma dīgst uz āru, kā arī ar acu audu bojājumiem, ir iespējama tās pilnīga iznīcināšana.

Diagnostika

Lai diagnosticētu leiomioomu, nepieciešama detalizēta pārbaude mikroskopā, turklāt transilluminēšana ir obligāta, kad gaismas straume iet caur acs ābolu, un atkarībā no ēnas, kuru audzējs met, nosaka tā lielumu.

Ultraskaņas izmeklēšana sniedz daudz papildu informācijas par leiomioomas lielumu, par tās iekļaušanas pakāpi acu audos. Ja pacienti ar leiomioomu tiek identificēti, tie jāpārbauda pēc 3-6-8 mēnešiem, lai izslēgtu audzēja ļaundabīgo raksturu.

Varavīksnenes leiomyoma ārstēšana

Leiomiomas ķirurģiska ārstēšana. Operācija tiek veikta tikai ar lieliem audzējiem, ar augstu iespiešanās risku acu audos vai ar jau esošu dīgtspēju. Operācijas apjomu nosaka audzēja lielums un radušās komplikācijas.

Ja operācija nav norādīta, pacients obligāti tiek pakļauts oftalmologa vai oftalmologa uzraudzībai un reizi gadā iziet pārbaudi.

Maskavas klīnikas

Zemāk ir TOP 3 oftalmoloģiskās klīnikas Maskavā, kur jūs varat saņemt ārstēšanu no varavīksnenes leiomyoma.

Maskavas acu klīnika

Klīnika Dr. Shilova T.Yu.

ISTC nosaukts pēc S.N. Fedorova

Visas Maskavas acu klīnikas \u003e\u003e\u003e

Mēs dzeram no esības kausa ar aizvērtām acīm. Zeltainie ir saslapinājuši malas ar mūsu pašu asarām.

M. J. Ļermontovs

XX gadsimta 60. – 70. oftalmoloģijā tika noteikts neatkarīgs klīniskais virziens - oftalmoloģija, kurai vajadzētu atrisināt redzes orgāna audzēju diagnostikas un ārstēšanas problēmas. Šīs lokalizācijas audzējiem ir raksturīgs liels polimorfisms, kas ir klīniskā un bioloģiskā kursa īpatnība. Viņu diagnosticēšana ir sarežģīta, jo tā ieviešanai ir nepieciešams noteikts instrumentālo pētījumu metožu kopums, kas pieder oftalmologiem. Līdztekus tam ir nepieciešamas zināšanas par vispārējā onkoloģijā izmantoto diagnostikas pasākumu izmantošanu. Acu, papildinājumu un orbītas audzēju ārstēšanā rodas ievērojamas grūtības, jo liels skaits redzei svarīgu anatomisku struktūru ir koncentrētas nelielos acs un orbītas apjomos, kas sarežģī terapeitisko pasākumu īstenošanu, saglabājot redzes funkcijas.

Ikgadējais redzes orgānu audzēju biežums pacientu ārstēšanā ir 100–120 uz 1 miljonu iedzīvotāju. Biežums bērnu vidū sasniedz 10–12% no rādītājiem, kas noteikti pieaugušajiem. Ņemot vērā lokalizāciju, izšķir acs papildierīces (plakstiņu, konjunktīvas), intraokulārā (koroīds un tīklene) un orbītas audzējus. Viņi atšķiras pēc histoģenēzes, klīniskā kursa, profesionālās un dzīves

prognoze. Starp primārajiem audzējiem pirmo vietu frekvencē aizņem acs papildtehnikas audzēji, otro - intraokulāri un trešo - orbītas audzēji.

20.1. Plakstiņu audzēji

Labdabīgi audzējiveido galveno plakstiņu audzēju grupu. To augšanas avots var būt ādas elementi (papiloma, senils kārpas, folikulāra keratoze, keratoakantoma, senils keratoze, ādas rags, Bovena epitēlijs, pigmenta kseroderma), matu folikuli (Malerba epitēlija, trichoepithelioma). Retāk sastopami audzēji, kuru izcelsme ir no citiem audiem.

Papiloma parasti rodas pēc 60 gadiem, viņas iecienītākā lokalizācija ir apakšējais plakstiņš. Audzējs aug lēni, tam raksturīgi

Att. 20.1.Apakšējā plakstiņa papiloma.

Att. 20.2.Senils kārpu.

papilāru izaugumi sfēriski vai cilindriski (20.1. att.). Papilomas krāsa ir pelēcīgi dzeltenā krāsā ar netīru pārklājumu, pateicoties ragveida plāksnēm, kas pārklāj papilu virsmu. Audzējs aug no ādas elementiem, ir attīstīta stroma. Šūnu elementi ir labi diferencēti, pārklājošais epitēlijs ir sabiezēts. Ķirurģiskā ārstēšana. Ļaundabīgais audzējs tiek novērots 1% gadījumu.

Senils kārpu attīstās pēc 50 gadiem. Tas ir lokalizēts templī, plakstiņos, gar ciliāru malu vai starpmarginālajā telpā, biežāk nekā apakšējais plakstiņš. Tam ir plakanas vai nedaudz izvirzītas formas ar skaidrām un vienmērīgām robežām (20.2. Att.). Krāsa ir pelēka, dzeltena vai brūna, virsma ir sausa un raupja, ragu plāksnes atšķiras. Izaugsme ir lēna. Ārstēšanā efektīva ir lāzera iztvaikošana vai kriodestrukcija. Ļaundabīgi gadījumi ir zināmi, bet bez metastāzēm.

Senils keratoze parādās pēc 60-65 gadiem. Tas aug vietās, kas pakļautas insolācijai, īpaši plakstiņu ādā, vairāku baltu krāsu plakanu laukumu formā, kas pārklāti ar zvīņām. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāj epidermas retinājumu vai atrofiju. Visefektīvākās metodes

izskati - kriodestrukcija un lāzera iztvaikošana. Ja ārstēšana netiek veikta, ļaundabīgais audzējs rodas aptuveni 20% gadījumu.

Ādas rags attēlo pirkstu veida ādas izaugumu ar keratinizācijas elementiem, tā virsmai ir pelēcīgi netīra nokrāsa. Diagnosticēts gados vecākiem cilvēkiem. Ārstēšanā, izmantojot elektrisko vai lāzera izgriešanu.

Epithelioma Bowen to attēlo plakana, noapaļota forma ar tumši sarkanu plankumu. Audzēja biezums ir nenozīmīgs, malas ir vienmērīgas, skaidras. Kad tas tiek noņemts, tas ir pārklāts ar smalkām zvīņām, un tā tiek pakļauta mitrai virsmai. Infiltrējoša izaugsme parādās, pārejot uz vēzi. Efektīvas ārstēšanas metodes ir kriodestrukcija, lāzera iztvaikošana un īslaicīga staru terapija.

Xeroderma pigmentosa - reti novērota slimība ar autosomāli recesīvu mantojuma veidu. Tas parādās maziem bērniem (līdz 2 gadiem) paaugstinātas jutības veidā pret ultravioleto starojumu. Vietās, kas pakļautas pat īslaicīgai insolācijai, ir ādas eritēmas perēkļi, ko vēlāk aizstāj ar pigmentācijas zonām. Āda pakāpeniski kļūst sausa, atšķaidīta, raupja, un tās atrofētajās vietās veidojas telangiektāzijas. Pēc 20 gadiem ādas malā uz plakstiņu malas parādās vairāki audzēju perēkļi, bieži bazālo šūnu karcinoma. Ārstēšana - lai izslēgtu ultravioleto starojumu.

Kapilārā hemangioma 1/3 gadījumu iedzimtas, biežāk novērotas meitenēm. Pirmajos 6 dzīves mēnešos audzējs strauji aug, tad sākas stabilizācijas periods, un līdz 7 gadiem lielākajai daļai pacientu var būt pilnīga hemangiomas regresija. Audzējam ir spilgti mezglu forma

sarkana vai cianotiska. Tas bieži tiek lokalizēts uz augšējā plakstiņa, tas dīgst, kas noved pie daļējas un dažreiz pilnīgas ptozes parādīšanās. Palpebrālās plaisas aizvēršanas rezultātā attīstās ambliopija, un, pateicoties sabiezēta plakstiņa spiedienam uz aci, rodas radzenes astigmatisms. Pastāv tendence audzēju izplatīt ārpus plakstiņu ādas. Mikroskopiski hemangiomu attēlo kapilāru spraugas un kātiņi, kas piepildīti ar asinīm. Plakanu virspusēju kapilāru hemangiomu ārstēšanu veic, izmantojot kriodestrukciju. Ar mezgla formu ir efektīva iegremdējamā diathermokoagulācija ar adatas elektrodu, ar izplatītām formām tiek izmantota staru terapija.

Nevus - pigmentēti audzēji - atklāti jaundzimušajiem ar biežumu 1 gadījums uz 40 bērniem, dzīves otrajā vai trešajā desmitgadē to skaits strauji palielinās, un par 50 gadiem tas ievērojami samazinās. Nevus augšanas avots var būt epidermas vai dendrītiski melanocīti, nevus šūnas (nevocīti), dermas vai vārpstas formas melanocīti. Pirmie divi šūnu veidi atrodas epidermā, bet pēdējais - subepitēlija slānī. Tiek izcelti šādi nevi veidi.

Robežlīnija(krustojums) nevus ir raksturīgs bērnībā, to pārstāv mazs plakans tumšs plankums, kas atrodas galvenokārt gar plakstiņa starpmalu. Ārstēšana sastāv no pilnīgas audzēja elektroekscīzijas.

Nepilngadīgais(vārpstveida šūna) nevus bērniem un jaunām sejām parādās sārti oranža, labi norobežota mezgliņa formā, uz kura virsmas nav matu līnijas. Audzējs aug diezgan lēni. Ķirurģiskā ārstēšana.

Att. 20.3.Plakstiņu ādas milzu nevus.

Milzu(sistēmiska melanocītiska). Parasti audzējs ir intensīvi pigmentēts, var atrasties uz simetriskām plakstiņu sekcijām, jo \u200b\u200btas attīstās melanocītu migrācijas rezultātā embrionālo plakstiņu stadijā pirms atdalīšanas, uztver visu plakstiņu biezumu, izplatoties starpmarginālajā telpā, dažreiz uz konjunktīvas. Nevus robežas ir nevienmērīgas, krāsa ir gaiši brūna vai intensīvi melna(20.3. Att.). Audzējam uz virsmas var būt matu līnija un papilāru izaugumi.Augšana visā plakstiņā noved pie ptozes parādīšanās. Papilāru izaugumi gar plakstiņu malu un neparasta skropstu augšana izraisa izdalīšanos, pastāvīgu konjunktivītu. Ārstēšana ir efektīva pakāpeniskai lāzera iztvaikošanai, sākot no zīdaiņa vecuma. Ļaundabīgo audzēju risks ar lieliem nevi sasniedz 5%, ļaundabīgi perēkļi veidojas dermas dziļajos slāņos, un tāpēc tā agrīna diagnostika ir gandrīz neiespējama.

Nevus Otavai okulodermāla melanoze, rodas no dermas melanocītiem. Audzējs ir iedzimts, gandrīz vienmēr vienpusējs,

izpaužas kā plakani sarkanīgas vai purpursarkanas krāsas plankumi, kas parasti atrodas gar trīszaru nerva zariem. Nevus Ota var pavadīt konjunktīvas melanoze, sklera un koroīds. Aprakstīti ļaundabīgo audzēju gadījumi ar Ovus nevus kombināciju ar uveālās melanozi.

Labdabīgs nevi var progresēt dažādās frekvencēs un ātrumā. Šajā sakarā piešķiršana nevus progresēšanas pazīmes: mainās pigmentācijas raksturs, ap nevus veidojas smalka pigmenta halo, nevus virsma kļūst nevienmērīga (papilomatoza), nevus perifērijā parādās stagnējoši trauki, palielinās tā lielums.

Ļaundabīgi audzējiplakstiņus galvenokārt pārstāv ādas vēzis un meibomijas dziedzera adenokarcinoma. Pārmērīgai ultravioletās apstarošanas iespējai ir nozīme attīstībā, īpaši cilvēkiem ar jutīgu ādu, nedzīstošu čūlaino bojājumu klātbūtnei vai cilvēka papilomas vīrusa ietekmei.

Bazālo šūnu karcinoma. Iecienītākā audzēja lokalizācija ir apakšējais plakstiņš un plakstiņu iekšējā adhēzija. Izšķir mezglainas, korodējoši-čūlaini un sklerodermijai līdzīgas vēža formas. Klīniskās pazīmes ir atkarīgas no audzēja formas. Ar mezgla formu audzēja robežas ir diezgan skaidras (20.4. Att., A); gadu gaitā tas palielinās, palielinoties izmēram, mezgla centrā parādās krāterim līdzīga ievilkšana, kuru dažreiz pārklāj ar sausu vai asiņainu garoza, pēc kuras noņemšanas tiek pakļauta mitra, nesāpīga virsma; čūlas malas ir izliektas. Ar korozējoši-čūlainu formu sākumā parādās mazs, gandrīz nemanāms, nesāpīgs iekaisis ar malām, kas paceltas vārpstas formā. Pakāpeniski palielinās čūlas laukums, tas

Att. 20.4.Bazālo šūnu karcinoma. a - augšējais plakstiņš (mezglaina forma); b - augšējie un apakšējie plakstiņi (sabrukušā forma).

pārklāta ar sausu vai asiņainu garoza, viegli asiņo. Pēc garozas noņemšanas tiek atklāts liels defekts, kura malām ir redzami bumbuļveida izaugumi. Čūla bieži tiek lokalizēta netālu no plakstiņa malējās malas, uztverot visu tā biezumu (20.4. Att., B). Sklerodermijai līdzīgo formu sākotnējā stadijā attēlo eritēma ar mitrināšanas virsmu, kas pārklāta ar dzeltenīgām zvīņām. Audzēja augšanas procesā raudošās virsmas centrālo daļu aizstāj ar diezgan blīvu bālganu rētu, un progresējošā mala sniedzas līdz veseliem audiem.

Att. 20.5.Plakstiņu apakšējā plakstiņa vēzis.

Plakanšūnu karcinoma. Sākotnējā posmā audzēju attēlo viegla ādas eritēma, bieži apakšējā plakstiņa. Pakāpeniski eritēmas zonā parādās blīvēšana ar hiperkeratozi uz virsmas. Ap audzēju rodas perifokāls dermatīts, attīstās konjunktivīts (20.5. Att.). Audzējs aug 1-2 gadu laikā. Pakāpeniski mezgla centrā veidojas depresija ar čūlainu virsmu, kuras laukums pakāpeniski palielinās. Čūlas malas ir blīvas, bumbuļveida. Kad lokalizēts plakstiņu malā, audzējs ātri izplatās orbītā.

Plakstiņu vēža ārstēšana tiek plānota pēc audzēja biopsijas rezultātā iegūtā materiāla histoloģiskās izmeklēšanas rezultātu iegūšanas. Ķirurģiska ārstēšana ir iespējama, ja audzēja diametrs nav lielāks par 10 mm. Mikroķirurģisko iekārtu, lāzera vai radiosurģiskā skalpeļa izmantošana palielina ārstēšanas efektivitāti. Var veikt kontakta staru terapiju (brahiterapiju) vai kriodestrukciju. Pēc lokalizācijas

audzējus netālu no intramargālās telpas var veikt tikai ārēju starojumu vai fotodinamisko terapiju. Audzēja invāzijas gadījumā konjunktīvā vai orbītā ir norādīta pēdējās pakļaušana subperiosteāli. Ar savlaicīgu ārstēšanu 95% pacientu dzīvo vairāk nekā 5 gadus.

Meibomijas adenokarcinoma (dziedzera skrimšļa dziedzeri). Audzējs parasti atrodas zem augšējā plakstiņa ādas mezgla formā ar dzeltenīgu nokrāsu, kas atgādina chalazionu, kas atkārtojas pēc izņemšanas vai sāk agresīvi augt pēc medicīniskās ārstēšanas un fizioterapijas. Pēc chalaziona noņemšanas kapsulas histoloģiskā izmeklēšana ir obligāta.Adenokarcinoma var izpausties kā blefarokonjunktivīts un meibomyitis, strauji aug, izplatās uz skrimšļiem, palpebrālo konjunktīvu un tā arkām, asaru kanāliem un deguna dobumu. Ņemot vērā audzēja augšanas agresīvo raksturu, ķirurģiska ārstēšana nav indicēta. Neliela izmēra audzējiem, kas aprobežojas ar plakstiņu audiem, var izmantot ārēju starojumu. Metastāžu gadījumā reģionālajos limfmezglos (parotid, submandibular) tās jāapstaro. Audzēja izplatīšanās pazīmju klātbūtne konjunktīvā un tās arkās prasa orbītas izstiepšanu. Audzēju raksturo ārkārtējs ļaundabīgs audzējs. 2-10 gadu laikā pēc staru terapijas vai ķirurģiskas ārstēšanas recidīvi rodas 90% pacientu. No attālām metastāzēm 5 gadu laikā mirst 50–67% pacientu.

Melanoma attīstās no pārveidotiem intradermālajiem melanocītiem. Melanomas attīstības riska faktori: nevi, īpaši robežšķirtne, melanoze, individuāla paaugstināta jutība pret intensīvu saules starojumu.

Klīniskais attēls ir polisimptomātisks. Melanomu var attēlot ar plakanu bojājumu ar nelīdzenām un izplūdušām gaiši brūnas krāsas malām gar virsmu - ligzdojot intensīvākai pigmentācijai. Mezgla mezgla formas formai (ko bieži novēro ar lokalizāciju uz plakstiņu ādas) ir raksturīga ievērojama pamanāmība virs ādas virsmas, ādas raksts šajā zonā nav. Audzējs strauji aug, tā virsma viegli čūla, tiek novērota spontāna asiņošana. Pat ar vieglāku marles vai vates tamponu pieskārienu šāda audzēja virsmai uz tiem paliek tumšs pigments (20.6. Att.). Ap audzēju āda ir hiperēmiska perifēro trauku paplašināšanās rezultātā, ir redzama izsmidzinātā pigmenta korala. Melanoma agri izplatās uz plakstiņu gļotādas, piena dziedzeru gaļas, konjunktīvas un tās arkām orbītas audos. Audzējs metastāzē uz reģionālajiem limfmezgliem, ādu, aknām un plaušām.

Ārstēšana jāplāno tikai pēc pilnīgas pacienta pārbaudes metastāžu noteikšanai. Ar melanomām, kuru maksimālais diametrs ir mazāks par 10 mm, un nav metastāžu, ķirurģisku izgriešanu var veikt, izmantojot lāzera skalpeli, radio skalpeli vai elektrisko nazi ar obligātu audzēja kriofiksāciju. Bojājuma noņemšana, izejot vismaz 3 mm no redzamām (zem darba mikroskopa) robežām. Kriodestrukcija melanomām ir kontrindicēta.Mezglaini audzēji, kuru diametrs ir lielāks par 15 mm, ar paplašinātu trauku garu, netiek pakļauti vietējai izgriešanai, jo šajā fāzē, kā likums, metastāzes jau tiek novērotas. Radiācijas terapija, izmantojot šauru medicīnisko protonu staru, ir alternatīva

Att. 20.6.Ādas apakšējās daļas melanoma

gadsimtā.

orbītas lielīšana. Jāapstaro arī reģionālie limfmezgli.

Dzīves prognoze ir ļoti grūta un atkarīga no audzēja dziļuma. Ar mezglainu formu prognoze ir sliktāka, jo audu iebrukums audzēja šūnās vertikāli notiek agri. Prognoze pasliktinās līdz ar melanomas izplatīšanos plakstiņa, starpmarginālās telpas un konjunktīvas kaula malā.

20.2. Konjunktīvas un radzenes audzēji

Konjunktīvas un radzenes audzēji tiek apskatīti kopā, jo radzenes epitēlijs topogrāfiski ir konjunktīvas epitēlija turpinājums. Konjunktīvas bagātīgā saistaudu bāze predisponē plaša spektra audzēju rašanos. Konjunktīvā un radzenē dominē labdabīgi audzēji (dermoīdi, dermolipomas, pigmentēti audzēji), un bērnībā tie veido vairāk nekā 99% no visiem šīs lokalizācijas audzējiem.

Labdabīgi audzēji. Dermoīds attiecas uz kroplībām. Tas ir bālgans dzeltens veidojums.

Att. 20,7.Konjunktīvas un radzenes audzēji.

a - radzenes dermoīds; b - konjunktīvas dermolipoma un radzene.

krāsas, kas bieži atrodas pie ārējās vai apakšējās ārējās ekstremitātes. Ar šo lokalizāciju audzējs agri izplatās uz radzenes un var izaugt līdz tā dziļajiem slāņiem. Neoplazmai ir piemēroti paplašinātie trauki. Dermoīda virsma uz radzenes ir gluda, spīdīga, balta. Ar mikroskopisku pārbaudi veidojumā tiek atrasti sviedru dziedzeru, taukaino lobu un matu elementi. Dermolipoma (20.7. Att.) - dermoīds ar lielu tauku daudzumu, biežāk lokalizēts

konjunktīvas arku jomā. Ķirurģiskā ārstēšana.

Papiloma. Audzējs pirmais tipsnovērota bērniem; tas izpaužas vairākos mezgliņos, bieži lokalizēti uz konjunktīvas apakšējās arkas. Mezgliņi ir caurspīdīgi ar gludu virsmu, sastāv no atsevišķām lobulēm, kuras caurduras ar saviem traukiem, kas tām piešķir sarkanīgi rozā krāsu. Mīksta tekstūra un plāna pamatne kājas formā padara mezgliņus mobilus un viegli ievainojamus: to virsma asiņo pat ar vieglu pieskārienu ar stikla stieni. Gados vecākiem pacientiem papilomas keratinizēšana (otrais tips)parasti tas ir lokalizēts netālu no ekstremitātes pelēkbaltā krāsā vienreizējas nekustīgas formas formā. Tā virsma ir raupja, segmenti ir grūti atšķirami. Ar šo lokalizāciju papiloma izplešas uz radzenes, kur tai ir caurspīdīga veidojuma izskats ar pelēcīgu nokrāsu. Pirmā tipa papilomu mikroskopiski attēlo nekeratinizēti papilāru izaugumi, kuru centrā ir asinsvadu cilpas. Šādas papilomas var spontāni regresēt. Ņemot vērā bojājuma multifokālo raksturu, to ķirurģiskā ārstēšana bieži ir neefektīva; Norādīta lāzera iztvaikošana vai 0,04% mitomicīna C šķīduma lietošana skartajā zonā. Ragveida papilomu (otro veidu) raksturo epitēlija papilārā hiperplāzija ar izteiktiem para- un hiperkeratozes simptomiem. Šāda papiloma tiek pakļauta lāzera izgriešanai, jo ir aprakstīti tās ļaundabīgo audzēju gadījumi. Ar pilnīgu audzēja noņemšanu prognoze ir laba.

Epithelioma Bowen tā ir plāksne ar plakanu vai nedaudz izvirzītu virs konjunktīvas virsmas ar skaidrām pelēkām malām, ar izteiktu vaskularizāciju tā var būt sarkanīga

ēna. Bovena epitēlijs rodas epitēlijā, var iekļūt konjunktīvas dziļākajos slāņos, bet pagraba membrāna vienmēr paliek neskarta. Izplatoties uz radzenes, audzējs neizšūst Bowman membrānu. Ķirurģiska vai kombinēta ārstēšana, ieskaitot audzēja ārstēšanu ar 0,04% mitomicīna C šķīdumu 2-3 dienas pirms operācijas, audzēja izgriešanu un ķirurģiskas brūces ārstēšanu ar mitomicīna C šķīdumu uz operāciju galda un nākamajās 2-3 dienās. Īstermiņa staru terapija ir efektīva.

Asinsvadu audzēji konjunktīvu attēlo kapilārā hemangioma un limfagioma; pieder hamart grupai, tos novēro kopš dzimšanas vai parādās pirmajos dzīves mēnešos. Kapilārā hemangiomabiežāk lokalizēts plaukstas locītavas plaisas iekšējā stūrī, sastāv no maza kalibra strauji izliektiem cianotiskiem traukiem, kas iefiltrējas acs ābola laimīgajā krokā un konjunktīvā. Izplatoties arkās, trauki var iekļūt orbītā. Iespējami spontāni asiņojumi. Ārstēšana sastāv no dozētas iegremdējamas elektrokoagulācijas. Lāzera koagulācija ir efektīva agrīnā stadijā.

Limfangiomatas ir sastopams daudz retāk nekā hemangiomas, un to attēlo neregulāras formas paplašināti plānsienu asinsvadu kanāli, kuru iekšējā virsma ir izklāta ar endotēliju. Šajos kanālos ir serozs šķidrums, kas sajaukts ar sarkano asins šūnu. Audzējs ir lokalizēts acs ābola vai tā arku konjunktīvā. Laimīgā kroka un lakrimālā gaļa tiek iesaistīti procesā. Audzējs izskatās kā caurspīdīgs konjunktīvas dzeltenīgs sabiezējums, sastāv no mazām lobulām, kas piepildītas ar dzidru šķidrumu, dažreiz sajauktas ar asinīm. Uz limfangioomas virsmas krīta-

asiņošana. Lobulās un starp tām ir asins piepildīti trauki. Audzējs infiltrējas orbītas mīkstajos audos. Mazas, retāk sastopamas limfangiomas var ārstēt ar C0 2 lāzeru. Biežāk sastopamiem audzējiem var ieteikt brahiterapiju, izmantojot stroncija aplikatoru, ar radzenes noņemšanu no apstarošanas zonas.

Nevus - pigmentēts audzējs. Saskaņā ar klīnisko gaitu, nevi tiek sadalīti stacionārā un progresējošā, zilā nevus un primārā iegūtā melanozē.

Stacionārs nevus.Iecienītākā lokalizācija - acs ābola konjunktīva palpētā plaisa reģionā nekad nerodas plakstiņu gļotādā. Nevus krāsa ir no gaiši dzeltenas vai rozā līdz gaiši brūnai ar labi attīstītu asinsvadu tīklu. Parasti audzējs atrodas netālu no limba. Līdz 1/3 stacionāro nevi ir pigmenti. Pubertātes laikā nevus krāsa var mainīties. Audzēja virsma ir gluda vai nedaudz raupja, jo tajā veidojas mazas spilgti cistas, robežas ir skaidras. Lokalizējoties acs ābola konjunktīvā, nevi viegli pārvietojas pāri sklerai, un limbusā tie ir nekustīgi (20.8. Att.). Mēness reizes plkst

Att. 20.8.Gļotādas karunkulas nevus.

nevus ir sabiezēts, un lakrimālās gaļas reģionā audzējs nedaudz veicina. Tās robežas ir skaidras.

Priekš progresējošs nevusraksturīga lieluma palielināšanās, krāsas maiņa. Nevus virsma izskatās raiba: līdz ar pigmentētiem vai vāji pigmentētiem apgabaliem parādās intensīvas pigmentācijas zonas, audzēja robežas pigmentācijas dēļ kļūst mazāk skaidras. Pigmenta uzkrāšanos var novērot ārpus audzēja redzamām robežām. Ievērojami paplašiniet savus audzēja traukus, palielinot to skaitu. Zīmju triādes klātbūtne - pigmentācijas pastiprināšana, nevus un izplūdušo robežu vaskularizācija- ļauj atšķirt audzēja patieso progresēšanu no tā palielināšanās epitēlija reaktīvās hiperplāzijas dēļ. Nevus mobilitātes ierobežojums attiecībā pret skleru ir vēlīna simptoms, kas norāda uz melanomas attīstību.Ārstēšana - nevus izgriešana - ir indicēta, kad parādās tās augšanas pazīmes.

Zils (šūnu) nevus- iedzimta veidošanās, ārkārtīgi reti. To uzskata par vienu no okulodermā reģiona sistēmisko ādas bojājumu simptomiem. Veidojums ir plakans, sasniedz lielus izmērus, tam nav skaidras formas, bet tā robežas ir precīzi noteiktas. Zilo nevus var kombinēt ar melanozi. Ārstēšana nav nepieciešama, jo nav aprakstīti konjunktīvas zilo nevus ļaundabīgi varianti.

Primārā iegūtā melanoze(PPM) konjunktīva parasti ir vienpusēja. PPM perēkļi ir plakani, ar diezgan skaidrām robežām, intensīvi tumšā krāsā. Sasniedzot ekstremitāšu zonu, audzējs viegli izplatās uz radzenes. Ārstēšana sastāv no audzēja plašas lāzera koagulācijas vai elektroekscīzijas ar iepriekšēju izmeklēšanu

Att. 20.9.Konjunktīvas melanoma un plakstiņi uz primārās iegūtās konjunktīvas melanozes fona.

izmantojot 0,04% mitomicīna C. šķīdumu, ar nelielu PPM izplatību kriodestrukcija dod labus rezultātus. Arku un tarsālās konjunktīvas bojājumu gadījumos brahiterapija ir efektīvāka. Prognoze ir nelabvēlīga, jo 2/3 gadījumu PPM ir ļaundabīgi (20.9. Att.).

Ļaundabīgi audzēji. Plakanšūnu karcinoma reti novērots. Provocējošie faktori ir ultravioletais starojums, cilvēka papilomas vīruss un HIV infekcija. Audzējs var būt papilomatoza bālgani rozā mezgla un pat bālgana pterygium formā, kas apvienots ar iekaisuma elementiem. Tās robežas ir izplūdušas, uz audzēja papilāru virsmas ir skaidri redzami haotiski izvietoti maigi pašu trauki. Audzēju raksturo diezgan lēna augšana. Tās agresivitāti izraisa iebrukums dziļākos audos, radzenes, skleras iznīcināšana un audzēja masu palielināšanās acs dobumā. Ārstēšanas metodes izvēli nosaka audzēja atrašanās vieta un lielums. Ar maziem audzējiem, kas atrodas uz ekstremitātes un radzenes, izteiktu efektu dod mitomijas instilācija

zina C pēc īpašas shēmas 2 nedēļas. Ir iespējama audzēja lokālas izgriešanas un kriodestrukcijas kombinācija. Kad audzējs ir lokalizēts ārpus ekstremitātes un radzenes, brahiterapija ir indicēta kombinācijā ar lokālu lāzera koagulāciju vai elektroekscīziju vai plašu ekscīziju ar vienlaicīgu krioaplikāciju uz brūces virsmas.

Melanoma konjunktīvas attīstās no primāras iegūtas melanozes un jau esoša nevi vai ir primārā. Audzējs var būt pigmentēts vai bez pigmenta, pēdējais ilgu laiku ir asimptomātisks; ātri aug kā mezgls vai virspusēji; dažreiz veidojas vairāki perēkļi, kas var saplūst (20.10. att.). Melanomas virsma ir gluda, spīdīga. Pigmentētas formas gadījumā uz vietas robežas ir redzami radiāli izvietoti pigmenta “ceļi” vai pigmenta izkliede. Ap audzēju veidojas paplašinātu, stāvošu un pilnvērtīgu asinsvadu tīkls. Pieaugot melanomai, tās virsma čūla, un parādās audzēja asiņošana. Raksturīga ir satelītu parādīšanās skrīninga un kontakta ar galveno audzēja mezglu rezultātā. Skrīnings, kas nav pigmentēts, ir īpaši bīstams, jo ārsts to bieži nepamana rozā krāsas dēļ. Melanoma bieži aug radzenē.

Audzēja ārstēšana jāuzsāk pēc iespējas agrāk. Lokalizētas melanomas gadījumā ir indicēta kombinēta orgānu konservēšanas terapija, var veikt lokālu izgriešanu un brahiterapiju, lokālu ķīmijterapiju ar mitomicīnu C un lokālu blokādes izgriešanu (audzēja noņemšanu ar veseliem audiem, kas to ieskauj). Ar izplatītu audzēju, kā arī ar vēdera rumbas melanomu un laima kroku, tas ir efektīvs

Att. 10.20.Konjunktīvas melanoma.

radiācija ar šauru medicīnisko protonu staru.

Konjunktīvas melanomas prognoze ir slikta. Ar hematogēno metastāzi mirstība sasniedz 22-30%. Ar adekvātu ārstēšanu 5 gadu izdzīvošana ir 95%. Ārstēšanas rezultāts lielā mērā ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Ja melanomas ir biezākas par 1,5 mm, prognoze ir labāka. Ja audzēja biezums sasniedz 2 mm vai vairāk, palielinās reģionālo un tālo metastāžu risks. Prognoze pasliktinās, ja audzējs izplatās uz piena dziedzeru gaļu, arkām un palpebrālo konjunktīvu. Ar epibulbar melanomu, īpaši lokalizētu ekstremitātē, prognoze ir labvēlīgāka.

20.3. Intraokulārie audzēji

Starp redzes orgāna jaunveidojumiem intraokulārie audzēji frekvencē ieņem otro vietu, vairums no tiem ir ļaundabīgi.

20.3.1. Koroida audzēji

Koroīda audzējus biežāk attēlo neiroektodermālās ģenēzes audzēji, retāk - mezodermāli.

20.3.1.1. Varavīksnenes audzēji

Līdz 84% varavīksnenes audzēju ir labdabīgi, vairāk nekā puse no tiem ir miogēni.

Labdabīgi audzēji. Leiomyoma attīstās no varavīksnenes muskuļu elementiem, to raksturo ārkārtīgi lēna augšana, tā var būt pigmentēta un pigmentēta.

Pigmentēta leiomyomalokāli aug dzeltenīgi rozā caurspīdīga starpnieka mezgla formā (20.11. att., a). Audzējs ir lokalizēts gar zīlītes malu vai, retāk, bazālajā zonā (ciliāru kriptu zonā). Audzēja robežas ir skaidras, tekstūra ir vaļīga, želejveida. Uz tās virsmas ir redzami caurspīdīgi izaugumi, kuru centrā ir asinsvadu cilpas. Leiomyoma, kas atrodas skolēna malā, noved pie pigmenta robežas apgriešanas un tā formas maiņas. Kad audzējs ir lokalizēts ciliāru kriptu rajonā, viens no pirmajiem simptomiem ir acs iekšējā spiediena palielināšanās, tāpēc šādi pacienti bieži

diagnosticēta vienpusēja primārā glaukoma.

Pigmentēta leiomyomatam ir gaiši brūna krāsa. Audzēja forma var būt mezglaina, plakana vai jaukta (20.11. Att., B). Tas bieži tiek lokalizēts varavīksnenes ciliārajā jostā. Raksturīgs ar izmaiņām zīlītes formā, tās izstiepšanos pigmenta robežas apgāšanās dēļ, kas vērstas pret audzēju. Pigmentētas leiomomas konsistence ir blīvāka nekā nepigmentēta, virsma ir bumbuļaina, jaunizveidotie trauki nav redzami. Audzēja dīgtspēja priekšējās kameras leņķī par vairāk nekā 1/3 no tā apkārtmēra noved pie sekundāras intraokulāras hipertensijas attīstības. Audzēja progresēšanas pazīmes tiek uzskatītas par izmaiņām ap audzēju: varavīksnenes topogrāfijas gludums un pigmenta izsmidzināšanas zonas parādīšanās, pigmenta ceļi, kas iet uz audzēja pusi, asinsvadu korolla varavīksnenē; mainās arī skolēna forma. Dīgst priekšējās kameras leņķa un ciliārā korpusa konstrukcijās,

Att. 11/20.Varavīksnenes leiomyoma. un - bez pigmenta; b - pigmentēts.

Att. 12/20.Iridoangiogramma. Varavīksnenes leiomyoma. Skaidri kontrastētas audzēja jaunveidojumi.

audzējs nonāk aizmugurējā kamerā, izraisot objektīva pārvietošanos un apmāšanos. Diagnozi var noteikt, pamatojoties uz biomikro-, gonio-, diafanoskopijas un iridoangiogrāfijas rezultātiem (20.12. Att.). Ķirurģiskā ārstēšana: audzējs tiek noņemts kopā ar apkārtējiem veseliem audiem (bloķēta izgriešana). Dzīves prognoze ir labvēlīga, redzei tas ir atkarīgs no sākotnējā audzēja lieluma: jo mazāks audzējs, jo lielāka ir iespēja saglabāt normālu redzi.

Nevus. Klīniski nevus ir raksturīga intensīvāk pigmentēta varavīksnenes zona. Tās krāsa mainās no dzeltenas līdz intensīvi brūnai. Audzēja virsma ir samtaina, nevienmērīga. Dažreiz nevus izvirzās nedaudz virs varavīksnenes virsmas. Tās robežas ir skaidras, varavīksnenes raksts uz nevus virsmas ir izlīdzināts, centrālajā daļā, kur audzējs ir blīvāks, modeļa nav. Nevus lielumi svārstās no pigmentācijas vietas 2-3 mm lielumā līdz lieliem perēkļiem, kas aizņem vienu vai vairāk varavīksnenes virsmas kvadrantu. Kad

audzējs kļūst tumšāks un paplašinās, kad tas aug, izsmidzinot pigmentu, kas iepriekš nav novērots, un ap to parādās paplašinātu asinsvadu korolla, veidošanās robežas kļūst mazāk skaidras.Jāuzrauga stacionārs nevi. Ar nevus progresēšanu tiek parādīta tā izgriešana. Dzīves un redzes prognoze ir laba.

Ļaundabīgi audzēji. Melanoma. Pēc melanomas augšanas rakstura ir mezglaini, difūzie (ārkārtīgi reti) un jauktie. Mezglainā melanoma ir norobežota mezgla forma, kas mirdz priekšējā kamerā. Audzēja virsma ir nevienmērīga, priekšējās kameras dziļums ir nevienmērīgs. Melanomas krāsa variē no gaiši brūnas līdz tumši brūnai. Audzot varavīksnenes stromā, audzējs var imitēt cistu. Kad melanoma nonāk saskarē ar radzenes aizmugurējo epitēliju, rodas vietēja mākoņainība. Dīgstot varavīksnenes paplašinātājam, audzējs noved pie skolēna formas izmaiņām: tā mala audzēja pusē ir saplacināta, nereaģē uz mirdiozi. Audzējs var aizpildīt aizmugurējo kameru, izraisot objektīva saspiešanu, apduļķošanos un aizmugures dislokāciju. Uz varavīksnenes virsmas audzēja šūnu kompleksi ir izkaisīti, tas iegūst raibu izskatu (20.13. Att.). Sakarā ar dīgtspēju

Att. 20.13.Iris melanoma (iridociliāra lokalizācija).

kad audzējs izkūst priekšējās kameras leņķī, tiek traucēta acs iekšējā šķidruma aizplūšana un attīstās pastāvīga intraokulārā hipertensija, kas nav piemērota zāļu terapijai.

Diagnozes pamatā ir biomikro-, gonio-, diafanoskopijas un fluorescences iridoangiogrāfijas rezultāti. Ķirurģiskā ārstēšana. Lokalizēta varavīksnenes melanoma, kas aizņem ne vairāk kā 1/3 no tās apkārtmēra, tiek pakļauta vietējai noņemšanai. Ir iespējams veikt vietējo fotodinamisko terapiju. Ar lielāku bojājumu jāiesaka acs ābola enukleācija. Dzīves prognoze, kā likums, ir labvēlīga, ņemot vērā vārpstas šūnu audzēja pārsvaru. Metastāzes tiek novērotas 5-15% gadījumu un galvenokārt ar lieliem audzējiem. Redzes prognoze pēc orgānu saudzēšanas operācijām parasti ir labvēlīga.

20.3.1.2. Ciliāru ķermeņa audzēji

Labdabīgi audzējireti novērots, to pārstāv adenoma, epitelioma, medulloepithelioma.

Ļaundabīgi audzējiir biežāk sastopami.

Melanoma ciliāru ķermenis. Saskaņā ar morfoloģiskajām īpašībām šis audzējs neatšķiras no vainaga un varavīksnenes melanomām, bet pārsvarā ir tā epithelioidās un jauktās formas. Caur plašu zīlīti ir skaidri redzams skaidri nodalīts noapaļots mezgls, bieži tumšā krāsā. Ilgā laika posmā slimība ir asimptomātiska. Līdz ar audzēja dīgšanu paplašinātājā skolēna forma mainās. Skolēns nereaģē uz gaismu. Pigmentētai melanomai ir rozīga nokrāsa, tās pašas trauki ir labi vizualizēti.

Sektorā, kur audzējs ir lokalizēts, ir redzami stagnējoši, konvulēti episklerāli trauki. Vēlākajos posmos attīstās sekundārā glaukoma. Audzējs var dīgt skleru, veidojot mezglu zem konjunktīvas, bieži tumšs.

Ciliāru melanomas diagnozē palīdz biomikroskopija, mikrocikloskopija ar plašu skolēnu, gonio un diafanoskopija. Lokalizētu ciliāru ķermeņa melanomu ārstēšanā var aprobežoties ar to noņemšanu (daļēja lamellar sklerovevektomija). Varbūt ārstēšana ar radiāciju. Lielos audzējos (kas aizņem vairāk nekā 1/3 no ciliārā ķermeņa apkārtmēra) ir norādīta tikai acs ābola enukleācija. Sklerālās kapsulas dīgšanai ar audzēju, veidojot subkonjunktīvas mezglus, nepieciešama enukleācija ar reģionālo vai hematogēno metastāžu instrumentālu neesamību. Prognoze ir atkarīga no audzēja šūnu sastāva un lieluma.

20.3.1.3. Choroid audzēji

Labdabīgi audzēji reti sastopami, tos pārstāv hemangioma, osteoma un šķiedraina histiocitoma.

Hemangioma - rets iedzimts audzējs, attiecas uz hamartomām. Viņi to atklāj nejauši vai ar redzes funkciju pārkāpumu. Redzes samazināšanās ir viens no agrākajiem pieaugušo hemangiomu simptomiem; bērnībā šķielēšana ir īpaši ievērības cienīga. Koroidā hemangiomai gandrīz vienmēr ir izolēta mezgla izskats ar diezgan skaidrām robežām, apaļš vai ovāls, ar maksimālo audzēja diametru 3-15 mm. Audzēja pamanāmība svārstās no 1 līdz 6 mm. Parasti audzēja krāsa ir gaiši pelēka vai dzeltenīgi rozā, var būt intensīva

netīri sarkans. Sekundārā tīklenes atslāņošanās, tās locīšana tiek novērota gandrīz visiem pacientiem, ar lieliem audzējiem tā kļūst vezikulāra.

Kavernozās hemangiomas diagnoze ir sarežģīta. Neatbilstība starp klīniskajiem datiem un histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem tiek atzīmēta 18,5% gadījumu. Pēdējos gados diagnoze ir kļuvusi ticamāka, pateicoties fluorescences angiogrāfijas izmantošanai. Ārstēšana jau sen tiek uzskatīta par veltīgu. Pašlaik tiek izmantota lāzera koagulācija vai brahiterapija (kontakta starojums, izmantojot radioaktīvos oftalmoloģiskos aplikatorus). Dzīves prognoze ir labvēlīga.

Pigmentēti audzēji. Nevus- Visizplatītākais labdabīgais acs iekšējais audzējs. Uz pamatnes tiem ir plakani vai nedaudz perēkļi (līdz 1 mm augsti) gaiši pelēkā vai pelēcīgi zaļā krāsā ar spalvām, bet atšķirīgām robežām, to diametrs svārstās no 1 līdz 6 mm (20.14. Att.). Nevi, kas nesatur pigmentus, ir ovāla vai apaļa forma, to robežas ir vienmērīgākas, bet pigmenta trūkuma dēļ ir mazāk skaidras.

Pacientiem ar stacionāriem neviem nav nepieciešama ārstēšana, bet viņiem nepieciešama medicīniska uzraudzība, jo audzēji dzīves laikā var izaugt, pārejot uz progresējoša nevus stadiju un pat sākotnēju melanomu. Progresējošie nevi, ņemot vērā to deģenerācijas un pārejas uz melanomu potenciālu, tiek pakļauti ārstēšanai.Visefektīvākā progresējošā nevus iznīcināšanas metode ir lāzera koagulācija.

Melanoma- lielšūnu nevus ar labdabīgu gaitu, parasti lokalizēts optiskajā diskā, bet var atrasties arī citās

Att. 20.14.Nevus choroid.

koroīds. Audzējs ir asimptomātisks, un 90% pacientu tas tiek atklāts nejauši. Ar lielām melanocitomām var novērot nelielu redzes pasliktināšanos un aklo zonas palielināšanos. Audzēja krāsa lielākajai daļai pacientu ir intensīvi melna, uz virsmas var būt spilgti stiklveida plāksnes perēkļi (20.15. Att.). Ārstēšana

Att. 20.15.Choroid melanocitoma, lokalizēta peripapilārā reģionā un stiepjas līdz redzes nerva galvai.

Att. 20.16.Choroid melanoma.

a - fundus; b - acs makrozāle ar dzīslas melanomu.

nav nepieciešams, bet pacienti sistemātiski jāuzrauga oftalmologam.

Ļaundabīgi audzējipārstāvēti galvenokārt melanomas.Asmens šūnu melanoma metastāzējas gandrīz 15% gadījumu. Epitēlioīdās melanomas metastāžu biežums sasniedz 46,7%. Tādējādi šūna

Att. 20.17.Chororoidālās melanomas mezgls bez pigmentācijas ar asiņošanu uz audzēja virsmas.

uveālās melanomas raksturojums ir viens no noteicošajiem faktoriem dzīves prognozei. Vairāk nekā puse melanomu ir lokalizētas ārpus ekvatora. Audzējs, kā likums, aug vientuļa mezgla formā (20.16. Att.). Parasti pacienti sūdzas par redzes traucējumiem, fotogrāfiju un morphopiju.

Sākotnējā posmā audzēju attēlo neliels brūnas vai tumši pelēkas krāsas bojājums. Audzējam augot, tā krāsa var kļūt intensīvāka (dažreiz pat tumši brūna) vai arī tā var palikt dzeltenīgi rozā, bez pigmenta (20.17. Att.). Melanomas biezuma palielināšanās izraisa distrofiskas izmaiņas Brūka membrānā un tīklenes pigmenta epitēlijā, kā rezultātā tiek traucēta stiklveida plāksnes integritāte un audzējs aug zem tīklenes - veidojas tā saucamā sēņu formas melanomas forma ar plašu pamatni (20.18. Att.).

Ir ārkārtīgi grūti atpazīt dzīslas melanomu necaurspīdīgā vidē. Šādos gadījumos papildu diagnoze palīdz noskaidrot diagnozi.

Att. 20.18.Acs ultraskaņas skenēšana. Ir redzama topošās fungoid koroīdās melanomas ēna un sekundārā tīklenes atslāņošanās.

ķermeņa izpētes metodes (ultraskaņas skenēšana, datortomogrāfija). Pirms izlemt par ārstēšanas veidu, onkologam jāveic rūpīga pacienta pārbaude, lai izslēgtu metastāzes. Jāatceras, ka sākotnējās oftalmologa vizītes laikā metastāzes tiek konstatētas 2-6,5% pacientu ar lieliem audzējiem un 0,8% ar mazām melanomām.

Vairāk nekā 400 gadus vienīgais koroīdās melanomas ārstēšanas veids ir acs ābola enukleācija. Kopš XX gadsimta 70. gadiem klīniskajā praksē tiek izmantotas orgānu konservēšanas ārstēšanas metodes, kuru mērķis ir saglabāt acs un redzes funkcijas audzēja lokālas iznīcināšanas apstākļos. Šīs metodes ietver lāzera koagulāciju, hipertermiju,

kriodestrukcija, staru terapija (brahiterapija un audzēja apstarošana ar šauru medicīnisko protonu staru). Protams, orgānu konservēšanas procedūra ir indicēta tikai maziem audzējiem.

Melanomas metastāzes hematogēnā ceļā, visbiežāk uz aknām (līdz 85%), otrā biežākā metastāze

plaušas ir. Ķīmiskās terapijas un imūnterapijas izmantošana uveālās melanomas metastāzēm joprojām ir ierobežota, jo nav pozitīvas ietekmes. Redzes prognozi pēc brahiterapijas nosaka audzēja lielums un atrašanās vieta. Redzi var saglabāt, ja audzējs atrodas ārpus makulas zonas. Acs kā kosmētikas orgāns tiek saglabāts 80% pacientu. Pēc ārstēšanas pacienti jāuzrauga gandrīz līdz dzīves beigām. Pēc staru terapijas un vietēja audzēja noņemšanas pirmajos 2 gados ārsts jāpārbauda pacienti ik pēc 3 mēnešiem, pēc tam 3 un 4 gadus 2 reizes gadā, pēc tam 1 reizi gadā.

20.3.1.4. Tīklenes audzēji

Tīklenes audzēji veido 1/3 no visiem intraokulārajiem jaunveidojumiem. Labdabīgi audzēji(hemangioma, astrocytic hamartoma) ir ārkārtīgi reti. Galveno grupu pārstāv vienīgais ļaundabīgs audzējstīklenes bērniem - retinoblastoma.

Nosliece uz retinoblastomas rašanos pašlaik ir saistīta ar dzimumšūnas mutācijas klātbūtni vienā no gēnu alēles RB1,kas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā.

Audzējs attīstās maziem bērniem (līdz 1 gada vecumam). 2/3 pacientu ar iedzimtu retinoblastomas formu izrādās divpusēji. Turklāt ģimenes retinoblastomas formās gēns RB1bojātas visās somatiskajās šūnās, tāpēc šādiem pacientiem ir augsts citu vietu audzēju risks. Retinoblastomas noteikšana bērnam, kas jaunāks par 10 mēnešiem, norāda uz tā iedzimto raksturu, audzēju pēc 30 mēnešiem var uzskatīt

cik sporādiski. Sporādiskā forma ir aptuveni 60% no visiem retinoblastiem, vienmēr vienpusējiem.

Retinoblastoma attīstās jebkurā tīklenes optiski aktīvajā daļā, tās augšanas sākumā tas izskatās kā refleksa skaidrības pārkāpums fundusā. Vēlāk parādās pelēcīgs, dubļains plakans fokuss ar izplūdušām kontūrām. Nākotnē klīniskais attēls mainās atkarībā no retinoblastomas augšanas īpašībām. Izšķir audzēja augšanas endofītisko, eksofītisko un jaukto raksturu.

Endofītu audzēšanaretinoblastoma rodas tīklenes iekšējos slāņos, un to raksturo augšana stiklveida. Audzēja virsma ir bumbuļaina. Mezgla biezums pakāpeniski palielinās, krāsa paliek bālgani dzeltena, tīklenes un paša audzēja trauki nav redzami (20.19. Att.). Stiklveida ķermenī virs audzēja audzēja šūnu konglomerāti parādās stearīna pilienu, stearīna ceļu veidā. Ātra audzēja augšana, ko papildina metabolisma procesu pārkāpums tajā, noved pie nekrozes zonu parādīšanās ar siera sabrukšanu, pēc tam pārkaļķojoties.

Att. 20.19.Retinoblastoma (endofīts

naya forma).

kas saistīti ar kalcifikāciju veidošanos. Kad audzējs tiek lokalizēts tā šūnas pirms ekvatoriālajā zonā, apmetoties acs aizmugurējā un priekšējā kamerā, tiek izveidots pseidohipopiona attēls, kura krāsa, atšķirībā no patiesās hipopiona krāsas, ir bālgani pelēka. Pieaugot izmēram, audzējs aizpilda visu acs dobumu, kā rezultātā palielinās acs iekšējais spiediens. Maziem bērniem attīstās biftalms, sklerolimbalā zona ir retināta, kas veicina audzēja izplatīšanos ārpus acs. Kad audzējs aug sklerā aiz ekvatora, parādās celulīta modelis.

Eksofītiskā audzēšanaretinoblastoma rodas tīklenes ārējos slāņos un stiepjas zem tīklenes, kas noved pie tā masīvās atslāņošanās, kuras kupols ir redzams aiz caurspīdīgās lēcas. Ar oftalmoskopiju audzējs tiek atklāts viena vai vairāku norobežotu mezglu formā ar plakanu virsmu. Drenāžas paplašināti un izliekti tīklenes trauki ir piemēroti audzējam. Uz audzēja virsmas ir redzami maigi izliekti, nejauši izvietoti jaunveidoti trauki.

Retinoblastomu raksturo multifokāla augšana. Audzēja mezgli ir lokalizēti dažādās fundūza daļās, tiem ir apaļa vai ovāla forma, to biezums ir atšķirīgs. Dažreiz asiņošana uz audzēja virsmas saplūst un pilnībā pārklājas audzējs. Šādos gadījumos ar retinoblastomas perifēro atrašanās vietu pirmais simptoms var būt “spontāns” hemophthalmus.

Sajauktsretinoblastomu raksturo oftalmoloģisko simptomu kombinācija, kas raksturīga abām aprakstītajām formām. Plaši pazīstamas retinoblastomas pazīmes ir skolēna “mirdzums” un šķielēšana, heterohromija vai rubeoze

īrisi, mikroftalmos, butftalms, hipēmija, hemoftalmos - jāuzskata par netiešiem, ko var novērot ar citām slimībām. Retinoblastoma var rasties bez netiešām pazīmēm, un to parasti atklāj profilaktisko izmeklējumu laikā.

Retinoblastomu vecākiem bērniem raksturo redzes asuma samazināšanās. Klīniskajā attēlā dominē gausa uveīta pazīmes, sekundāra sāpīga glaukoma, tīklenes atslāņošanās, tīklenes angiomatoze reti. Retinoblastomas rašanās šajā vecumā, kad tās attīstības varbūtība ir maza, sarežģī diagnozi.

Trīspusējsretinoblastoma tiek uzskatīta par divpusēju audzēju, apvienojumā ar ārpusdzemdes (bet ne metastātisku!) intrakraniālu audzēju. Trešais audzējs, kā likums, ir lokalizēts čiekurveidīgā dziedzera reģionā, bet tas var arī aizņemt smadzeņu vidējās struktūras. Klīniski audzējs parādās 2-3 gadus pēc divpusējās retinoblastomas atklāšanas.

Retinocitomatiek uzskatīts par retu retinoblastomas variantu ar labdabīgāku gaitu nepilnīgas retinoblastomas gēna mutācijas dēļ. Retinocitomas prognoze ir labvēlīgāka, jo pastāv skaidras diferenciācijas pazīmes, kas izpaužas kā īstu rozetes veidošanās, un tendence uz spontānu regresiju.

Retinoblastomas diagnozei tiek izmantota oftalmoskopija, kas jāveic ar maksimāla skolēna izplešanās,un maziem bērniem - medicīniskā miega laikā. Pārbaudot fundūzi galējā perifērijā, ir jāpiemēro sklerokompresija, kas ļauj detalizētāk izpētīt šīs zonas, kurām ir grūti piekļūt vizuālai pārbaudei. Veiciet oftalmoloģiju

ĀTI seko visiem meridiāniem(!). Sarežģītos gadījumos, kad audzējs atrodas pirms ekvatoriālas atrašanās vietas vai ir pseidohipopions, tiek norādīta smalkas adatas aspirācijas biopsija. Ultraskaņas skenēšana ļauj noteikt retinoblastomas lielumu, apstiprināt vai izslēgt kalcifikāciju klātbūtni.

Retinoblastomas ārstēšana ir sarežģīta, tās mērķis ir saglabāt slimā bērna un viņa acu dzīvību, vienmēr individuālu, tas tiek plānots atkarībā no procesa stadijas, bērna vispārējā stāvokļa, otro ļaundabīgo audzēju riska un vecāku galīgās prasības uzturēt redzi. Ar maziem audzējiem vietējo iznīcināšanas metožu izmantošana ļauj jums ietaupīt aci, un kombinācijā ar polioķīmijterapiju jūs varat sasniegt 5 gadu izdzīvošanas līmeni gandrīz 90%. Lielos audzējos polikemoterapija kombinācijā ar acs enukleāciju nodrošina vairāk nekā 90% 4 gadu izdzīvošanu. Retinoblastoma izplatās pa redzes nervu caur starpšūnu telpu, izplatās pa hematogēno ceļu uz kauliem, smadzenēm un caur limfogēno ceļu uz reģionālajiem limfmezgliem.

Lai identificētu audzēja agrīnu atkārtošanos pēc acs ābola enukleācijas vai audzēja parādīšanās pārī savienotajā acī, ir nepieciešama bērna papildu pārbaude. Ar monolaterālu retinoblastomu tas jāveic ik pēc 3 mēnešiem 2 gadus, ar divpusēju - 3 gadus. Bērniem, vecākiem par 12 mēnešiem pēc ārstēšanas beigām, reizi gadā ieteicams veikt galvas datortomogrāfiju, kas ļaus uzraudzīt orbītu mīksto audu stāvokli un izslēgt audzēju metastāzes smadzenēs. Izārstētiem bērniem jābūt medicīniskā uzraudzībā uz mūžu.

20.3.1.5. Acu iekaisuši audzēji

Gandrīz visi audzēji, kas novēroti cilvēkiem, attīstās orbītā.

Labdabīgi audzēji.Priekš

labdabīgiem orbītas audzējiem ir raksturīga kopēja klīniskā aina: plakstiņu edēma, stacionāri eksoftalmos, grūtības pārvietot un ierobežot acu kustīgumu, izmaiņas acs dobumā, samazināta redze, sāpes skartajā orbītā un attiecīgajā galvas pusē. Neliels audzējs, kas atrodas orbītas virsotnē, ilgstoši var būt asimptomātisks.

Asinsvadu audzēji visbiežāk pārstāvēti kavernoza hemangioma.Audzējs tiek atklāts 12-65 gadu vecumā, sievietēm - 2,5 reizes biežāk; viņai ir skaidri definēta pseidokokapula. Mikroskopiski kavernoza hemangioma sastāv no lieliem paplašinātiem asinsvadu kanāliem, kas izklāti ar saplacinātām endotēlija šūnām; audzēja traukos nav tiešas pārejas uz apkārtējo orbitālo audu traukiem. Klīniski audzēju raksturo lēnām pieaugoši stacionāri eksoftalmos (20.20. Att., A). Tā ciešā atrašanās vieta sklērā noved pie salocītas stiklveida lameles (Brūka membrāna) un sausu distrofisku perēkļu veidošanās paramakulārajā reģionā (20.20. Att., B). Acs pārvietošana, neraugoties uz pietiekamu hemangiomas elastību, parasti ir sarežģīta. Kavernozās hemangiomas dziļāku lokalizāciju (orbītas virsotnē) var pavadīt sāpes skartajā orbītā un attiecīgajā galvas pusē. Parasti ar šādu lokalizāciju agri parādās sastrēguma redzes diska vai tā primārās atrofijas attēls. Diagnoze tiek noskaidrota, izmantojot datortomogrāfiju, ar

Att. 20.20.Labās orbītas kavernoza hemangioma.

a - paplašinātas palpebrālās plaisas, eksoftalmas ar nelielu acs ābola pārvietojumu; b - fundus: Brūka membrānas locīšana (simptoms "tīklenes šķērsvirzienā").

ar to tiek atklāta šūnu noapaļota ēna ar gludām kontūrām, ko no apkārtējiem audiem norobežo kapsulas ēna. Kontrasta gadījumā palielinās audzēja ēnas intensitāte. Ultraskaņas skenēšana atklāj audzēja ēnu, kuru ierobežo kapsula. Ķirurģiskā ārstēšana. Ņemot vērā iespējas, kas radušās skaidrai audzēja topogrāfijai, izmantojot datortomogrāfiju un mikroķirurģisko paņēmienu izmantošanu, tūlīt pēc diagnozes ieteicama operācija. Nav pamata gaidīt ķīļa progresēšanu-

simptomi, jo to parādīšanās var izraisīt neatgriezenisku redzes funkcijas zaudēšanu.

Redzes nervu audzēji pārstāv meningioma un glioma.

Meningiomaattīstās no arahnoīdām villēm, kas atrodas starp cieto un arahnoidālo membrānu. Audzēja ietekmētā redzes nerva diametrs palielinās 4-6 reizes un var sasniegt 50 mm (20.21. Att.). Meningioma spēj dīgt redzes nerva membrānas un izplatīties orbītas mīkstajos audos. Parasti audzējs ir vienpusējs, to raksturo eksoftalmos ar agrīnu redzes samazināšanos. Ar orbītas audu dīgšanu pastāv acu kustību ierobežojums. Uz fundūza - izteikts sastrēguma redzes nerva disks, retāk - tā atrofija. Ievērojami paplašinātu cianotisko vēnu parādīšanās uz stāvoša diska norāda uz audzēja izplatīšanos tieši uz acs aizmugurējo polu.

Meningiomas diagnostika ir grūta, jo pat datortomogrāfos, it īpaši sākotnējā slimības stadijā, redzes nervs ne vienmēr ir tik palielināts, lai varētu domāt par tā audzēja bojājumu. Ārstēšana ir ķirurģija vai staru terapija. Redzes prognoze ir slikta. Ar audzēja augšanu gar redzes nerva stumbru pastāv tā izplatīšanās draudi galvaskausa dobumā un chiasma bojājumi. Dzīves prognoze ir labvēlīga, ja audzējs atrodas orbītas dobumā.

Gliomasastāv no trīs šūnu veidiem: astrocīti, oligodendrocīti un makroglijas. To raksturo ārkārtīgi lēns, bet vienmērīgi progresējošs redzes asuma samazinājums. Bērniem līdz 5 gadu vecumam pirmā pazīme, kurai vecāki pievērš uzmanību, ir šķielēšana, nistagms. Exophthalmos sta

Att. 20.21.Datortomogrāfija no acs. Redzes nerva meningioma. Ir redzama nevienmērīgi sabiezēta redzes nerva ēna, audzējs nepārsniedz orbītu.

nekustīgs, nesāpīgs, parādās vēlāk un aug ļoti lēni. Tas var būt aksiāls vai kompensēts ar ekscentrisku audzēja augšanu. Acs pārvietošana vienmēr ir sarežģīta. Līdzeklī tikpat bieži tiek atklāts sastrēguma disks vai redzes atrofija. Intrakraniālo sadalījumu papildina hipotalāma, hipofīzes funkciju pārkāpums un intrakraniāla spiediena palielināšanās.

Gliomas diagnozes pamatā ir datortomogrāfijas rezultāti, ar kuru palīdzību jūs varat ne tikai vizualizēt orbītā palielināto redzes nervu, bet arī spriest par audzēja izplatību gar redzes nerva kanālu galvaskausa dobumā (20.22. Att.). Ultraskaņas skenēšana nav pietiekami informatīva, jo tā attēlo tikai redzes nerva proksimālo un vidējo trešdaļu. Ņemot vērā ārkārtīgi lēnu audzēja augšanu, ārstēšana ir stingri individuāla. Ar redzes saglabāšanu un pacienta novērošanas iespēju, alternatīva ilgtermiņa lietošanai

Att. 20.22.Datortomogrāfija no acs. Redzes nerva glioma. Orbītas lūmenā tiek projicēta vārpstas formas sabiezēta redzes nerva ēna; redzes nerva kanālā nav audzēju.

novērojumi var būt staru terapija, pēc kuras novēro audzēja augšanas stabilizāciju vai - pat redzes uzlabošanos. Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta, ja audzējs ietekmē tikai redzes nerva orbitālo segmentu. Ja audzējs aug līdz sklera gredzenam, kas ir skaidri redzams datortomogrāfos, skartais redzes nervs jānoņem kopā ar aci. Ja audzējs izplatās redzes nerva kanālā vai galvaskausa dobumā, neiroķirurgs izlemj jautājumu par operatīvā pasākuma veikšanas iespēju. Redzes prognoze vienmēr ir slikta, bet uz mūžu tā ir atkarīga no audzēja izplatīšanās galvaskausa dobumā. Ja audzēja procesā tiek iesaistīts hiasms, mirstība sasniedz 20–55%.

Neirinoma(sinonīmi: lemma, schwannoma, neirolemma). Orbītā šī audzēja avots vairumā gadījumu ir ciliāru nervi, suprablock vai supraorbital, to var veidot arī no lemocītiem

nervi, kas inervē redzes nerva un tīklenes artērijas meningeālā apvalka traukus. Viena no pirmajām audzēja pazīmēm var būt lokalizētas sāpes skartajā orbītā, plakstiņu (parasti augšējā) bez iekaisuma pietūkums, daļēja ptoze, diplopija. 25% pacientu galvenokārt piesaista aksiālie vai ar pārvietojumu eksoftalmos. Audzējs biežāk atrodas zem augšējās orbītas sienas ārējā ķirurģiskajā telpā. Ādas anestēzijas zona norāda uz suprabloka vai supraorbitāla nerva “interesi”. 1/4 pacientu tiek veikta radzenes anestēzija. Liels audzējs ierobežo acs kustīgumu tās lokalizācijas virzienā. Uz pamatnes - optiskā diska pietūkums. Izmantojot skenēšanu ar ultraskaņu, ir iespējams vizualizēt audzēja ēnu, ko norobežo kapsula. Veicot CT skenēšanu, ir redzama ne tikai audzēja ēna, bet arī tā saistība ar redzes nervu. Galīgā diagnoze tiek veikta pēc histoloģiskās izmeklēšanas. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Nepilnīgi noņemtam audzējam ir nosliece uz atkārtošanos. Redzes un dzīves prognoze ir labvēlīga.

Iedzimtas jaunveidojumi.Šīs grupas jaunveidojumi ietver dermoidās un epidermoidās (holesteatomas) cistas. Viņu augšanu paātrina trauma, aprakstīti ļaundabīgo audzēju gadījumi.

Dermoīdā cista aug ārkārtīgi lēni, bet pubertātes laikā un grūtniecības laikā ir gadījumi, kad tas strauji palielinās. No klejojošām epitēlija šūnām veidojas cista, kas koncentrējas netālu no kaulu šuvēm, kas atrodas zem periosta. Cistas iekšējās sienas epitēlijs izdala gļotādu -

mīna ar holesterīna kristālu piemaisījumu, kas tai piešķir dzeltenīgu nokrāsu. Cistā var būt īsi mati. Iecienītākā lokalizācija ir kaulu šuvju zona. Pacientu sūdzības, kā likums, nonāk līdz nesāpīgas augšējā plakstiņa edēmas parādīšanās atkarībā no cistas atrašanās vietas. Plakstiņa āda šajā zonā ir nedaudz izstiepta, bet tās krāsa netiek mainīta, tiek palpēts elastīgs, nesāpīgs, nekustīgs veidojums.

Ļoti reti dermoīdā cista tiek lokalizēta dziļi orbītā. Šī ir tā sauktā kaķa formas dermoidālā orbītas cista.

Ķirurģiskā ārstēšana: indicēta subperiosteāla orbitotomija. Dzīves un redzes prognoze ir labvēlīga. Paredzams recidīvs ar izteiktām izmaiņām pamata kaulos vai pēcoperācijas fistulas parādīšanos. Atkārtotas dermoīdas cistas var kļūt ļaundabīgas.

Cholesteatoma vai epidermoīdā cista, attīstās ceturtajā dzīves desmitgadē. Etioloģija un patoģenēze nav skaidra. Cholesteatomu raksturo vietējie razvolenenie kaulu audi, kas kļūst mīksti; palielinās osteolīzes zonas. Tā kā periosteum ir atdalījies no pamatā esošajām nekrotiskajām masām, orbītas tilpums samazinās. Pakāpeniski attīstās nesāpīgs eksoftalmos. Pārvietot ir grūti. Pamatnē nav izmaiņu, pilnībā saglabājas ārpusdzemdes muskuļu funkcijas. Diagnozes pamatā ir rentgenogrāfijas un datortomogrāfijas rezultāti. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Dzīves un redzes prognoze, kā likums, ir labvēlīga, tomēr ir aprakstīti cistas ļaundabīgo audzēju gadījumi.

Pleomorfā adenoma (jaukts audzējs) - asaru primārā audzēja labdabīga versija -

dziedzeris. Audzējs sastāv no diviem audu komponentiem: epitēlija un mezenhimāla. Epitēlija komponents veido gļotu un hondropam līdzīgu struktūru plāksterus. Vienā mezglā stroma (mezenhimālā sastāvdaļa) ir neviendabīga: dažreiz tā ir vaļīga, dažos apgabalos ir saistaudu auklas un tiek atzīmēti hialinozes apvidi. Audzējs attīstās lēnām. Pacienti pie ārsta dodas pēc 2-32 gadiem no klīnisko simptomu parādīšanās. Viens no pirmajiem ir nesāpīgs, bez iekaisuma plakstiņu pietūkums. Pakāpeniski acs ābols pārvietojas uz leju un iekšpusē. Exoftalmos rodas daudz vēlāk un palielinās ļoti lēni. Šajā periodā jau ir iespējams palpēt nekustīgu veidojumu, kas atrodas zem orbītas augšējās ārējās vai augšējās malas. Audzēja virsma ir gluda, ar palpāciju tā ir nesāpīga, blīva. Pārvietot ir grūti.

Kad radiogrāfija atklāj orbītas dobuma palielināšanos retināšanas un pārvietošanas dēļ uz tās sienām un ārpus tās, lakrimālās fossa reģionā. Ultraskaņas skenēšana ļauj noteikt blīva audzēja ēnu, ko ieskauj kapsula, un acs deformāciju. Izmantojot datortomogrāfiju, audzējs tiek vizualizēts skaidrāk, jūs varat izsekot kapsulas integritātei, audzēja izplatībai orbītā, blakus esošo kaulu sienu stāvoklim. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Dzīves un redzes prognoze parasti ir labvēlīga, taču pacients jābrīdina par recidīva iespējamību, kas var rasties pēc 3-45 gadiem. Pleomorfās adenomas ļaundabīgas deģenerācijas risks palielinās, palielinoties remisijas periodam.

Ļaundabīgi audzējiorbītas, kā arī labdabīgi, poli-

morfīna histoģenēze, to ļaundabīgo audzēju pakāpe ir mainīga. Biežāk sastopamas sarkomas un vēzis. Biežie orbītas ļaundabīgo audzēju klīniskie simptomi ir agrīna diplopija un plakstiņu pietūkums, sākotnēji pārejoši, parādās no rīta, un pēc tam pārvēršas stacionārā stāvoklī. Šiem audzējiem ir raksturīgs pastāvīgs sāpju sindroms, eksoftalmos rodas agri un aug pietiekami ātri (dažu nedēļu vai mēnešu laikā). Sakarā ar to, ka augošais audzējs saspiež asinsvadu saišķi, notiek acs deformācija un lieli eksoftalmi, tiek traucēta plakstiņu aizsargfunkcija: šiem pacientiem ātri palielinās radzenes distrofiskās izmaiņas, kas beidzas ar tās pilnīgu kušanu.

Vēzis orbītā lielākajā daļā gadījumu tā attīstās piena dziedzeros, retāk to attēlo heterotopisks vēzis vai embrionāla infantila karcinoma.

Mutes vēzisatšķiras ar ievērojamu šūnu mainīgumu, ātri aug. Slimības vēsture parasti nepārsniedz 2 gadus, biežāk pacienti atzīmē visu simptomu paātrinātu palielināšanos dažu (līdz 6) mēnešu laikā. Bieži vien pirmie vēža attīstības simptomi ir sāpes, diskomforts, asiņošana, augšējā plakstiņa nevienmērīga nogatavošanās. Exophthalmos attīstās ar acs ābola pārvietojumu uz leju un iekšpusi. Acs mehāniskās deformācijas rezultātā audzējam attīstās astigmatisms. Palpējams audzējs ir bumbuļveida, praktiski nemainās attiecībā pret pamatā esošajiem audiem. Acs kustība virzienā uz audzēju ir ierobežota, pārvietošanās ir krasi sarežģīta.

Diagnoze tiek noteikta tikai pēc histoloģiskās izmeklēšanas. Iespējamā diagnoze

var noteikt, pamatojoties uz klīnisko simptomu analīzi un instrumentālo pētījumu rezultātiem. Kad rentgenogrāfija notiek uz palielinātas orbītas fona, tiek atklāti kaulu iznīcināšanas apgabali. Datortomogrāfija ļauj noteikt audzēja ēnas apmēru, izplatīšanos uz blakus esošajiem ekstraokulārajiem muskuļiem un orbītas kaulu sienas nevienmērīgo kontūru vai tās pilnīgu iznīcināšanu, kā arī ultraskaņu - tikai audzēja ēnas klātbūtni un tā blīvumu. Orbītas radioscintigrammu adenokarcinomas gadījumā raksturo asimetrijas koeficienta pieaugums, kas raksturīgs ļaundabīgiem audzējiem. Attālā termogrāfija ir informatīva, it īpaši ar cukura iekraušanu. Pirmsoperācijas smalkas adatas aspirācijas biopsija palīdz noskaidrot diagnozi.

Lakveida vēža ārstēšana ir grūts uzdevums. Līdztekus radikālajam viedoklim, kura atbalstītājiem nepieciešama obligāta orbitāla ekscentriskums, pastāv viedoklis par organisma saudzējošas ārstēšanas iespēju, apvienojot audzēja izgriešanu ar blakus esošo veselo audu bloku un pēcoperācijas orbītas ārējo apstarošanu. Konkrētas ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no audzēja lieluma un tā izplatības. Orbītas kaulu integritātes pārkāpuma gadījumā ķirurģiska ārstēšana, ieskaitot ekstensiju, ir kontrindicēta. Dzīves un redzes prognoze ir slikta, jo audzējs ir pakļauts ne tikai atkārtošanās gadījumam ar dīgšanu galvaskausa dobumā, bet arī metastāzēm plaušās, mugurkaulā vai reģionālajos limfmezglos. Metastāžu rašanās laiks svārstās no 1-2 līdz 20 gadiem.

Primārais orbītas vēzisir reti. Audzējs aug lēni, bez kapsulas. Lokalizējot

holi orbītas priekšējā daļā, pirmais simptoms ir acs nobīde uz sānu, kas ir pretējs audzēja atrašanās vietai, tā mobilitāte ir asi ierobežota, lēnām uzkrājas eksoftalmos, kas nekad nesasniedz lielus grādus, bet acs pārvietošana nav iespējama. Ekleriālajās vēnās ir stagnācija, palielinās oftalmotonuss. Acs it kā ir apaugusi ar audzēju orbītā, tās kaulu malas “izlīdzina” apkārtējais audzējs un kļūst nepieejamas palpācijai. Redzes funkcija saglabājas ilgu laiku, neskatoties uz sekundāro intraokulāro hipertensiju.

Ar audzēja lokalizāciju orbītas virsotnē sāpes rodas agri ar starojumu līdz attiecīgajai galvas pusei. Pieaugot audzējam, rodas pilnīga oftalmoplegija. Ir raksturīga optiskā diska primārā atrofija ar strauju redzes funkcijas samazināšanos. Exophthalmos tiek pamanīts vēlu, parasti tas nesasniedz augstos grādus.

Klīniskā attēla iezīmes un ultraskaņas skenēšanas rezultāti ļauj noteikt patoloģiskā procesa infiltratīvo izplatību, neatklājot tā raksturu. Datortomogrāfija parāda blīvu infiltratīvu augošu audzēju, tā saistību ar apkārtējiem orbītas mīkstajiem audiem un kaulu struktūrām. Radionuklīdu scintigrāfijas un termogrāfijas rezultāti norāda uz audzēja augšanas ļaundabīgo raksturu. Ar audzēja lokalizāciju priekšējā orbītā ir iespējama smalkas adatas aspirācijas biopsija ar iegūtā materiāla citoloģisko izmeklēšanu. Ja tā atrodas orbītas virsotnē, aspirācija ir saistīta ar acs bojājuma risku.

Ar procesa priekšējo lokalizāciju tiek norādīta ķirurģiska ārstēšana (subperiosteāla ekscentriskā orbīta). Ir grūtāk ārstēt dziļāk esošus audzējus, jo tie sāk parādīties galvaskausa dobumā agri. Radiācijas terapija nav efektīva, jo primārais heterotopiskais vēzis nav izturīgs pret starojumu. Prognoze ir slikta.

Sarcomas - Visbiežākais primārā ļaundabīgā audzēja cēlonis orbītā.

Rabdomiosarkoma- Īpaši agresīvs audzējs ar orbītu, kas ir visbiežākais ļaundabīgo audzēju pieaugums orbītā.

Iecienītākā audzēja lokalizācija ir orbītas augšējais-iekšējais kvadrants, tāpēc muskuļi, kas paaugstina augšējo plakstiņu un augšējo taisnās zarnas muskulatūru, procesā tiek iesaistīti agri. Ptoze, acu kustību ierobežošana, tās pārvietošana no augšas uz leju un uz iekšu ir pirmās pazīmes, kurām uzmanību pievērš gan paši slimnieki, gan apkārtējie. Bērniem eksoftalmos vai acs nobīde, kad audzējs ir lokalizēts orbītas priekšējā daļā, attīstās dažu nedēļu laikā (20.23. Att., A). Pieaugušajiem audzējs aug lēnāk vairāku mēnešu laikā. Strauju eksoftalmu palielināšanos papildina stagnējošu izmaiņu parādīšanās episklerajās vēnās, palpebrālā plaisa pilnībā neaizveras, tiek atzīmēta infiltrācija uz radzenes un tās čūla. Uz pamatnes - sastrēguma optiskais disks. Audzējs ātri iznīcina blakus esošo kaulu sienu, izaug deguna dobumā, izraisot asiņošanu no deguna. Ultraskaņas skenēšana, datortomogrāfija, termogrāfija un smalko adatu aspirācijas biopsija ir instrumentālo metožu optimālais diagnostikas komplekss

Att. 20.23.Labās orbītas rabdomiosarkomas.

a - plakstiņu, kas nav iekaisuma, pietūkums, eksoftalmos ar acs ābola pārvietošanu uz leju un iekšpusi; b - datortomogramma: audzēja ēna ar izplūdušām un nevienmērīgām malām ārējā taisnās zarnas muskuļa reģionā.

pētījumi rabdomiosarkomas gadījumā (20.23. att., b). Kombinēta ārstēšana. Ārstēšanas protokols paredz provizorisku ķīmijterapiju 2 nedēļas, pēc tam tiek veikta orbītas ārējā apstarošana. Pēc kombinētas ārstēšanas ilgāk nekā 3 gadus 70% pacientu dzīvo.

Ļaundabīga limfoma pašlaik tiek uzskatīta par imūnsistēmas jaunveidojumu. Process galvenokārt ietver T un B šūnu piederumu limfoīdus, kā arī nulles populāciju elementus. Ar morfoloģisko pētījumu orbītā, tas tiek biežāk diagnosticēts

Att. 20.24.Labās orbītas ļaundabīga limfoma.

a - augšējā plakstiņa ptoze, sašaurināta palpebrālā plaisa, eksoftalmos ar pārvietojumu; b - fundus: sastrēguma optiskais disks; c - datortomogrāfija no acs: audzēja ēna, kas aizpilda gandrīz visu orbītas dobumu.

viņiem attīstās zemas pakāpes B šūnu limfoma, kas satur pietiekami nobriedušas audzēja un plazmas šūnas. Parasti tiek ietekmēta viena orbīta. Ir raksturīga pēkšņa nesāpīga eksoftalma parādīšanās un periorbitālo audu edēma. Exoftalmosus var kombinēt ar ptozi (20.24. Att., A). Process lokāli vienmērīgi progresē, attīstās sarkana ķemoze, acs novietojums kļūst neiespējams, izmaiņas notiek acs dobumā, biežāk sastrēguma optiskais disks (20.24. Att., B). Redze strauji samazinās. Šajā periodā skartajā orbītā var parādīties sāpes.

Orbītas ļaundabīgās limfomas diagnoze ir sarežģīta. No instrumentālajām izmeklēšanas metodēm informatīvāka ir ultraskaņas skenēšana, datortomogrāfija (20.24. Att., C) un smalkās adatas aspirācijas biopsija ar citoloģisko izmeklēšanu. Hematologa pārbaude ir nepieciešama, lai izslēgtu sistēmiskus bojājumus. Orbītas ārējā apstarošana ir praktiski ne alternatīva ļoti efektīva ārstēšanas metode. Polikhemoterapija ir saistīta ar sistēmisku bojājumu. Ārstēšanas efekts izpaužas patoloģiskā procesa simptomu regresijā orbītā un zaudētās redzes atjaunošanā. Primārās ļaundabīgās limfomas prognoze ir labvēlīga dzīvībai un redzei (83% pacientu izdzīvo 5 gadu periods). Ar izplatītām formām dzīves prognoze strauji pasliktinās, taču tās ir reti.

Jautājumi paškontrolei

1. Kādas ir plakstiņu ādas progresējošas nevus pazīmes.

2. Uzskaitiet plakstiņu ādas bazālo šūnu karcinomas klīniskās pazīmes.

4. Kādas ir plakstiņu ādas melanomas pazīmes.Pamatojoties uz kādiem simptomiem es to varu atšķirt no nevus? Vai ir iespējama acu plakstiņu melanomas ķirurģiska ārstēšana?

5. Uzskaitiet progresējošas konjunktīvas nevus pazīmes.

6. Kādas ir varavīksnenes leiomomas progresējošas izaugsmes pazīmes.

7. Uzskaitiet pazīmes, kas ļauj atšķirt varavīksnenes nevus un pigmentēto leiomyomu.

8. Kādi ir kataraktas cēloņi ar iridocilārā reģiona un ciliārā ķermeņa melanomu?

9. Kādas ir smadzeņu nevus progresēšanas pazīmes.Kāda šajā gadījumā ir ārsta taktika?

10. Uzskaitiet koroīdās melanomas attīstības avotus.

11. Kāpēc redzes traucējumi attīstās ar dzīslas melanomu?

12. Vai visos kodolveida melanomas gadījumos tiek parādīta enukleācija?

13. Kādi ir ģimenes retinoblastomas cēloņi?

14. Kas var izskaidrot augstu ļaundabīgu audzēju attīstības risku pacientiem ar retinoblastomu?

15. Vai ir iespējama netiešu pazīmju parādīšanās ar sākotnēju retinoblastomu?

16. Vai acu enukleācija ir vienīgā retinoblastomas ārstēšanas metode?