Nepareizi izveidoti kaulu orgāni samazina skeleta balsta funkciju. Šādu anomāliju papildina ne tikai kaulu deformācija, bet arī bieži lūzumi. Ar vairāku lokalizāciju tas var izraisīt invaliditāti.

Komplikācijas

Šķiedrainas displāzijas atkārtošanās biežums pat pēc kuretāžas un kaulu potēšanas ir augsts. Tomēr vairums vientuļo bojājumu stabilizējas ar skeleta briedumu. Parasti viena forma nepārveidojas daudzskaitļa formā.

Šķiedru displāzija ir patoloģija, kas noved pie saistaudu kaulu audu nomaiņas, kas mijas ar kaulu trabekulām. Šis kaulu displāzijas veids ir iekļauts audzēju slimību kategorijā. Atšķirt monokaulu (viens kauls ir pakļauts deformācijai) un vairāku veidu kaiti (izliekums ietekmē vairākus kaulus).

Slimības cēloņi nav pilnībā izprotami. Daudzi ārsti norāda uz iedzimtu predispozīciju vai augļa intrauterīnās attīstības traucējumiem. Apsveriet, kādi simptomi ir raksturīgi šķiedru kaulu displāzijai, un slimības ārstēšanas noteikumiem.

Šķiedru displāzija: slimības apraksts

Kaula šķiedru displāzija tiek saukta arī par Braiceva Lihtenšteina slimību par godu slimības atklājējiem. Krievu ķirurgs Braicevs savā ziņojumā aprakstīja patoloģijas pazīmes, un Lihtenšteina izpētīja polossālo bojājumu perēkļus un izdarīja secinājumus par to rašanās cēloņiem. M85.0 ir šķiedru kaulu displāzijas kods saskaņā ar ICD 10 (Starptautiskās slimību klasifikācijas 10 pārskatīšana).

Šķiedraina osteodysplāzija ir skeleta sistēmiska deformācija, kas tiek klasificēta kā audzēja kaite, lai arī tā nav īsta neoplazma. Tas attīstās osteogēno audu veidošanās pārkāpuma dēļ - šūnas, no kurām pēc tam veidojas apakšstilba un augšstilba kauli.

Vairumā gadījumu apakšējo ekstremitāšu šķiedraina displāzija rodas bērnībā, tās vēlāka attīstība ir retāk sastopama. Sievietes cieš no patoloģijas biežāk nekā vīrieši.

Interesanti!

Parasti šķiedraina displāzija ir labdabīgs jaunveidojums, ļaundabīgi audzēji (deģenerācija ļaundabīgā audzējā) tiek reģistrēti ļoti reti.

Patoloģiju nevajadzētu sajaukt ar ossificējošo fibrodisplāziju - retu slimību, kas raksturo skeleta mīksto audu neatgriezenisku deģenerāciju kaulos. Patoloģijas ietekmē cīpslas, muskuļus un fasciju. Fibrodysplāziju raksturo mīksto audu pietūkuma lēkmes, kas norāda uz deģenerācijas procesu.

Displāzijas šķirnes

Eksperti šķiedru displāziju klasificē šādi:

• Monosāla forma - tiek ietekmēta viena locītava. Tas rodas gan bērniem, gan pieaugušajiem;
• Poliossāls - patoloģija ietekmē vairākas locītavas vienā ķermeņa pusē. Tas tiek diagnosticēts bērnībā un pusaudža gados, attīstās uz endokrīno traucējumu fona.

Citu populāru displāzijas klasifikāciju ierosināja krievu klīniskais ķirurgs Zatsepin. Fibrotisko patoloģiju viņš sadala:

• Intrasezālais bojājums - ietekmē vienu vai vairākas locītavas, kurās veidojas šķiedru audi, retos gadījumos kaulu audi deģenerējas visā garumā. Bet augšējais (garozas) slānis paliek nemainīgs, tāpēc nav izliekuma;
• Pilnīga (pilnīga) patoloģija - deģenerācija ietekmē visas locītavas daļas, ieskaitot medulāro kanālu un augšējo slāni. Tas noved pie ekstremitāšu kroplības un noguruma lūzumiem. Visbiežāk šī displāzijas forma attīstās garajos kaulos;
• Audzējs ir reta slimības forma, kurai raksturīga strauja šķiedru audu augšana;
• Albraita sindroms ir vēl viena saistīta patoloģija. Šī kaite ietver trīs raksturīgas pazīmes - šķiedru displāziju, dermas fokālo hiperpigmentāciju (melanozi) un agrīnu pubertāti. To papildina neatgriezeniskas skeleta un ekstremitāšu deformācijas, kā arī iekšējo orgānu un sistēmu disfunkcija;
• Kardiāla šķiedraina displāzija sastāv no skrimšļaudu aizstāšanas ar šķiedru audiem. Var pārveidoties par chondrosarcoma;
• Kalcificēt stilba kaula šķiedraino displāziju ir ārkārtīgi reti un neatgriezeniski.

Simptomi

Dzimšanas kroplības, kas ir pamanāmas vizuāli, ir reti sastopamas. Parasti pirmie ceļa locītavas vai citu locītavu šķiedru displāzijas simptomi parādās bērnībā uz ādas melanozes, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu, hormonālās nelīdzsvarotības fona.

Slimības simptomi ir ļoti atšķirīgi. Bet vairumā gadījumu pacienti sūdzas par sāpēm un kaulu izliekumu. Slimību bieži diagnosticē pēc parastā (patoloģiskā) lūzuma.

Visjutīgākie pret šķiedru displāziju:

• Cauruļveida kauli - augšstilba, stilba kaula un fibula, apakšstilba, ulna un rādiuss;
• Plakans - iegurņa, mugurkaula, galvaskausa, ribu un pēdu kauli.

Izliekuma līmenis ir saistīts ar šķiedru perēkļu lokalizāciju. Roku cauruļveida kaulu sakāve noved pie to paplašināšanās, displāzijas attīstību pirkstos pavada to saīsināšana.

Kāju locītavu šķiedru displāzija noved pie to deformācijas, kas rodas ķermeņa svara dēļ. Augšstilba kauls ir saīsināts 50% gadījumu un izpaužas kā "bumerangs" vai "hokeja nūja". Lielāks augšstilba kaula pacēlājs palielinās līdz iegurņa locītavai, izraisot augšstilba kakla deformāciju un klibumu. Pacienta ar displāziju augstums var samazināties par 1-10 centimetriem.

Šķiedras šķiedru displāzija neizraisa ekstremitātes izmaiņas, bet ar bojājumu stilba kaula daļā tiek reģistrētas saberveida deformācijas un kaulu augšanas palēnināšanās un ekstremitātes saīsināšanās.

Sēžas un jēlijas locītavu patoloģija izraisa iegurņa kaulu izliekumu, kas provocē mugurkaula patoloģiskos apstākļus - skoliozi vai kifozi.

Interesanti!

Ar vienlaicīgu augšstilba kaula un iegurņa kaulu bojājumu palielinās slodze uz mugurkaulu ķermeņa ass pārvietošanas dēļ.

Ar displāzijas monoksiālo formu simptomi ir mazāk smagi. Varbūt sāpju sindroma, klibošanas, noguruma attīstība, iekraujot bojāto locītavu. Tiek diagnosticēti arī patoloģiski lūzumi.

Diagnostika

Patoloģijas diagnostika ietver:

• Pacienta intervija;
• Sākotnējā pārbaude;
• Rentgena izmeklēšana.

Diagnozei ir svarīgi bieži lūzumi, ko sauc par patoloģiskiem, kā arī pastāvīgas sāpes un kājas saīsināšana.

Uz nots!

Patoloģiju ne vienmēr pavada sāpes. Tas ir sastopams 50% pieaugušo, un jauniem pacientiem tas vispār nav. Tas ir saistīts ar pastāvīgu kaulu pārstrukturēšanu bērniem augot un viņu augstajām kompensācijas spējām.

Ar rentgena palīdzību ir iespējams apstiprināt vai noliegt aizdomas par displāziju. Rentgenstaru displāzijas raksturīgās iezīmes ir:

• Kaulu audi atgādina "matētu stiklu";
• Gaismas perēkļi un sablīvēšanās laukumi mainās;
• Punkti uz kaula;
• Acīmredzams skartās locītavas izliekums.

Pēc viena šķiedru audu bojājuma atrašanas pārliecinieties, ka nav citu asimptomātisku bojājumu. Tāpēc tiek veikta visu kaulu rentgena pārbaude. Un, ja nepieciešams, tiek veikta CT.

Ar "izplūdušiem" simptomiem galīgā diagnoze tiek veikta tikai pēc ilgstošas \u200b\u200bpatoloģijas dinamikas novērošanas. Ir svarīgi atšķirt slimību no onkoloģiskām patoloģijām un kaulu tuberkulozes. Lai to izdarītu, norīkojiet:

• Konsultācijas ar ftiziatru;
• Tuberkulozes testi;
• Paratoniskā dziedzera pētījums.

Terapija

Konservatīvā ārstēšana parasti nav efektīva. Tāpēc pēc diagnozes noskaidrošanas pacients tiek sagatavots operācijai. Izpildīt:

• Osteotomija;
• Skartās locītavas daļas rezekcija (izgriešana) un tās aizstāšana ar implantu;
• Kaulu pagarināšana (ja ir fiksēts ekstremitāšu saīsinājums).

Diagnozējot polostozozes šķirni, operācija nav norādīta. Šīs formas ārstēšana ietver:

• Īpašs masāžas kurss;
• Fizioterapija;
• Fizioterapija.

Prognozes un preventīvie pasākumi

Precīzi slimības cēloņi nav pilnībā izprotami, tāpēc preventīvie pasākumi ietver atbilstību vispārīgajiem noteikumiem:

• Sliktu ieradumu noraidīšana;
• Veselīgs ēdiens;
• Sistemātiskas vizītes pie ginekologa grūtniecības laikā;
• Svara kontrole;
• Pārmērīga stresa mazināšana locītavās;
• Sistemātiska profilaktiska pārbaude pie ārsta.

Prognoze pacientiem ar šķiedru displāziju vairumā gadījumu ir pozitīva. Izņēmums ir daudzkārtu šķirne, kas noved pie neatgriezeniskām deformācijām. Patoloģijas augšana labdabīgā audzējā tiek novērota 4%, bet ļaundabīgā audzējā - tikai 0,2% gadījumu.

Šķiedru displāzija ir kaulu slimība, kuras pamatā ir audzējam līdzīgs process, kas saistīts ar osteogēna mezenhīma patoloģisku attīstību. Šajā gadījumā notiek šķiedru kaulaudu aizstāšanas process, kā rezultātā notiek kaulu deformācija. Šīs patoloģijas attīstības iemesli nav pietiekami skaidri. Atkarībā no bojājuma fokusa izplatības, ir atšķirība starp vienšūnu (kad procesā tiek iesaistīts viens kauls) un poliokaulās (ja tiek skarti vairāki kauli) šķiedru displāzijas formas.

Pieejamajā literatūrā mēs nevarējām atrast informāciju par galvaskausa pamatnes šķiedru displāziju, un tāpēc uzskatām par lietderīgu citēt mūsu pašu novērojumu pacientam ar galvaskausa pamatnes poliozeozo šķiedru displāziju, kuram mēs veica operāciju pēc mūsu pašu tehnikas, lai noņemtu bojājumu.

Pacients N., 35 gadus vecs, nodaļā tika uzņemts 14/14/91 ar sūdzībām par pastāvīgām galvassāpēm, kreisā acs ābola izvirzīšanos un redzes dubultošanos. Slimība sākās 1989. gada sākumā, “kad pacients pamanīja kreisā acs ābola izvirzījumu. Nākotnē tam pievienojās galvassāpes un dubultā redze. Apmeklējot ārstu, pacientei tika diagnosticēta glaukoma un izrakstīta simptomātiska ārstēšana, kas viņas stāvokli neuzlaboja. CT skenēšana atklāja “galvaskausa pamatnes jaunveidojumu. Pacients tika nosūtīts uz mūsu nodaļu, lai izlemtu par ķirurģiskas iejaukšanās iespēju.

Pēc uzņemšanas pacienta stāvoklis ir apmierinošs, tiek atzīmēts kreisās puses eksoftalmos. Iekšējo un ENT orgānu patoloģiskas izmaiņas netika konstatētas. Asins un urīna analīžu rādītāji bez patoloģiskām izmaiņām.

Oftalmologa secinājums: kreisās puses eksoftalmos, optiskās papillas stagnācijas sākotnējās parādības. Redze ir apmierinoša (Vis.OD \u003d 1.0; OS \u003d 0.9). Acu ābolu kustīgums nav ierobežots.

Datortomogrāfos ir parādīta kompakta sablīvēšanās, kas raksturīga displastiskai kaulu slimībai, lokalizēta galvenokārt sphenoidālā kaula ķermenī kreisajā pusē (1. att., A. Tiek novēroti sphenoidālā kaula "pietūkuma" fokusi, kuru dēļ tā ķermenis iegūst noapaļotu formu. lielā, kā arī sphenoidālā kaula mazākā spārna priekšējā un sānu virsma.Sakarā ar kreisās orbītas augšējās un ārējās sienas aizmugurējo sekciju deformāciju tiek sašaurināta augšējā orbitāla plaisa, redzes nerva saspiešana un kreisā acs ābola pārvietošana uz priekšu (1. zīm., b).

1991. gada 25. aprīlī tika veikta operācija - galvaskausa pamatnes šķiedru displāzijas fokusa noņemšana, izmantojot pieeju caur infratemporal fossa kreisajā pusē. Endotraheālās anestēzijas laikā tika veikts arkāns ādas griezums, sākot no kreisā temporālā apgabala priekšējās malas un beidzot ar elkoņa daivas līmeni. Pēc zemādas tauku slāņa sadalīšanas ādas atloku atdalīja un pārvietoja, līdz tika pakļauts temporoparotid reģions. Tālāk zygomatiskā arka tika izgriezta slīpi no abām pusēm, pēc tam temporālais muskulis tika atdalīts no kaula (vēlāk muskulis tiek izmantots pēcoperācijas dobuma iznīcināšanai). Pēc mobilizētā temporālā muskuļa un sadalītās zigomatiskās arkas (kopā ar pievienoto masticējošo muskuli) pārvietošanas uz leju tika sadalītas temporomandibular locītavas saites. Pēc tam ar Gosse spriegotāja palīdzību, kas ievietots operētajā brūcē (viens paplašinātāja āķis tiek ievietots glenoid fossa), apakšējā žokļa galva tiek pārvietota uz leju. Tas ļāva paplašināt operēto brūci, atdalīt mīkstos audus no galvaskausa pamatnes un pakļaut infratemporal fossa. Izceltā izturīgā materiāla vidējā artērija tika sarecēta un sadalīta netālu no spinousajiem forameniem. Sākot no sphenoidālā kaula lielākā spārna sānu virsmas, darbojoša mikroskopa kontrolē, izmantojot bur un elektrisko iesūkšanu, tika noņemta infratemporal grēda un tā paša kaula lielāka spārna temporālās virsmas zygomatiskā mala. Kauli tika rezekti, līdz tika atklāta smadzeņu īslaicīgās daivas dura mater virsma. Šajā operācijas posmā tika sasniegta infratemporal fossa, kuras augšējā sienā (sphenoidālā kaula ķermeņa līmenī) atradās bālganpelēks patoloģisko audu fokuss. Patoloģisko audu redzamā daļa sasniedza temporālā fossa dibena priekšējo daļu (līdz sphenoidālā kaula lielā spārna sānu virsmai). Izmantojot apdegumu un ķirurģiskas paplātes (darbojoša mikroskopa kontrolē), patoloģisko audu perēkļi tika noņemti kopā ar skartajiem galvaskausa pamatnes un sejas skeleta kauliem. Tika konstatēts, ka patoloģiskajā procesā tika iesaistīti lielākā spārna augšējā, priekšējā un sānu virsma, kā arī sphenoidālā kaula apakšējā spārna apakšējā virsma. Pēc hemostāzes ieviešanas pēcoperācijas dobums tika iznīcināts ar temporālo muskulatūru, kas arī aizpildīja defektus, kas parādījās pēc operācijas uz galvaskausa pamatni, orbītas augšējo un ārējo sienu aizmugurējām daļām. Tad apakšējā žokļa galva tiek atgriezta glenoid fossa, un zygomatic arka tiek fiksēta ar stiepli sākotnējā vietā. Operācijas pēdējā posmā ķirurģiskā brūce tika nosusināta un āda tika sašūta.

Histopatoloģiskā izmeklēšana atklāja šķiedru saistaudus preparātā, aizstājot kaulu smadzenes. Dažos tās apgabalos tiek noteiktas vāji zināmas kaulu sijas, veidojot dažāda brieduma kaulainus kaulus. Dažās vietās šķiedru audi sastāv no haotiski izvietoti nobriedušu kolagēna šķiedru saišķiem un vārpstas formas šūnām. Secinājums: šķiedraina displāzija.

Pacients tika izrakstīts no slimnīcas labā stāvoklī 31. dienā pēc operācijas. Exoftalmos un diplopija pazuda. Pārbaudot 6 un 12 mēnešus pēc operācijas, pacientam sūdzību nebija. Datortomogrāfos netika konstatētas slimības atkārtošanās pazīmes (2. att.).

Tādējādi iepriekš minētais novērojums norāda uz polosseozās šķiedras displāzijas attīstības iespēju galvaskausa pamatnē, kuras atpazīšana ir grūta. Ķirurģiska iejaukšanās ir optimāla ārstēšana pacientiem ar šo patoloģiju. Intervences radikālismu var panākt ar operācijas palīdzību (pēc autora domām), izmantojot infratemporal fossa pieeju. CT ļauj noteikt patoloģiskos audus noteiktā patoloģijā, noteikt bojājuma izplatības robežas un spriest par ārstēšanas efektivitāti.

Literatūra

1.Rzajevs P.M. Metode galvaskausa pamatnes audzēja noņemšanai. 980024, datēts ar 09.11.92., Azerbaidžānas Republikas zinātnes un tehnoloģijas patentu un licencēšanas komitejas oficiālais biļetens. Baku 1998; 37-38.

(2) Strukovs A.I., Serovs V.V. Patoloģiskā anatomija: mācību grāmata. Ed. 3., rev. un pievieno. M: Medicīna 1993; 688. lpp.

Neskatoties uz to, ka mēs dzīvojam moderno tehnoloģiju laikmetā, un, šķiet, ka lielākā daļa slimību tiek rūpīgi izpētītas. Tomēr joprojām pastāv slimības, kuru cēloņi vēl nav zināmi. Šīs slimības ietver šķiedru displāziju.

Šī slimība ir vairāk saistīta ar iedzimtu anomāliju, kas saistīta ar kaulu smadzeņu traucējumiem, un izpaužas agrīnā vecuma attīstībā. Un, neskatoties uz to, slimību var noteikt gan agrīnā attīstības stadijā, gan jau pieaugušā vecumā.

Kādos veidos tiek klasificēta šķiedraina displāzija? Kādas diagnostikas metodes pastāv, un kādus simptomus pavada slimība? Kādi ir riski un sarežģījumi? Zemāk varat izlasīt visu par slimību.

Šķiedru displāzija: epidemioloģija

Pirmoreiz par šķiedru kaulu displāziju ziņoja 1927. gadā krievu ķirurgu 19. kongresā. Šis ziņojums piederēja V.R.Bratsevam, pēc kura šo slimību tagad sauc. Bet tas ne vienmēr bija tā.

Neskatoties uz to, ka kaulu šķiedraino displāziju vispirms aprakstīja Braicevs, kādu laiku to sāka saukt par Lihtenšteina-Jafe slimības. Šie divi zinātnieki tikai papildināja Braiceva sniegto aprakstu.

Pēc tam, pēc T. P. Vinogradova iniciatīvas, 1973. gadā, šī patoloģija visā pasaules literatūrā tika pārdēvēta par Braiceva-Lihtenšteina slimību. Pēc atklājēja domām, osteofibrozās displāzijas attīstības iemesls tika uzskatīts par traucētu mezenhīma darbu, kas reproducē šķiedru tipa kaulaudus.

Tā rezultātā pēdējai ir pilnīga un nepilnīga struktūra. Tādēļ kaulu smadzeņu fibroze notiek ar tendenci uz tā augšanu un tipiska osteoīda veidošanos. Šādi traucējumi neskaidru faktoru ietekmē attīstās pat embrionālajā periodā. Tie var izplatīties vai nu vienā kaula daļā, vai visā kaulā, vai arī iesaistīt vairākus kaulus pēc kārtas.

Šķiedru displāzija veido apmēram 5% no visiem labdabīgajiem kaulu bojājumiem. Tomēr patiesā sastopamība nav zināma, jo daudzi pacienti ir asimptomātiski. Lokalizēta šķiedraina displāzija veido 75-80% gadījumu.

Šķiedru displāzija ir lēni augošs bojājums, kas parasti parādās kaulu augšanas periodos, un tāpēc tas bieži tiek novērots indivīdiem agrīnā pusaudža un vēlīnā pusaudža gados.

Šķiedru displāzija, kas attīstās vairākos kaulos, veido 20-25% no visiem gadījumiem, un pacientiem ar šo formu šīs slimības izpausmes parasti parādās nedaudz agrākā vecumā (vidējais vecums 8 gadi).

Grūtniecība var izraisīt palielinātu bojājuma augšanu. Vīriešiem un sievietēm šie traucējumi attīstās vienādi, lai gan sievietēm ir raksturīgs daudzkārtējais variants, kas saistīts ar Makdeuna-Albraita sindromu.

Šķiedru displāzija ir iedzimta kaulu attīstības anomālija, kurā normālu kaulu aizstāj ar šķiedru kaulu. Šo stāvokli 1942. gadā pirmo reizi aprakstīja Lihtenšteina un Jafa. Tādējādi šķiedru displāziju dažreiz sauc par Lihtenšteina-Jafe slimību. Slimības procesu var lokalizēt vienā vai vairākos kaulos.

Lokalizēta šķiedraina displāzija var rasties kā daļa no McCune-Albright vai Mazabroud sindroma. Šķiedru displāzija var attīstīties arī saistībā ar citām endokrīnās sistēmas disfunkcijām, piemēram, ar hipertireozi, hiperparatireozi, akromegāliju, cukura diabētu, Kušinga sindromu.

Šķiedru displāzija [FD] (jeb Braiceva-Lihtenšteina slimība) ir labdabīgs patoloģisks process, kurā skeleta kaulos normālu kaulu audu vietā aug šķiedraini saistaudi (morfoloģijā FD ir tuvu patiesajiem audzējiem, tos sauc par audzējiem līdzīgiem procesiem).

Šķiedru displāzijas centrā, pēc vairuma ekspertu domām, ir anomālija osteoblastiskā mezenhīma attīstībā, kas zaudē spēju pārveidoties skrimšļos un kaulu audos un pārveidoties šķiedru saistaudos.

Slimība sākas bērnībā, taču, ņemot vērā biežo ilgstošo asimptomātisko gaitu, to var noteikt jebkurā vecumā. Starp provocējošajiem faktoriem vissvarīgākie ir ievainojumi, vietēja infekcija, vielmaiņas traucējumi, grūtnieces toksikoze, zobu ekstrakcija, UHF terapija.

Pašreizējā procesa izaugsmes aktivizēšana notiek pēc biopsijas, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas un menstruālā cikla veidošanās. Viens no iespējamiem cēloņiem ir toksisku rūpniecības atkritumu ietekme uz grūtnieces ķermeni un augli.

Balstoties uz to, ka process bieži tiek atklāts agrā bērnībā, var pieņemt, ka tas ir iedzimts (gēna mutācija, kas kodē G olbaltumvielu α apakšvienību hromosomā 20q13.2-13.3). PD progresē lēnām, un pēc pubertātes sākuma tā stabilizējas, tomēr skartais kaulu orgāns paliek strukturāli un funkcionāli nepilnīgs visu mūžu.

FD visbiežāk rodas bērnībā un, pēc vairāku autoru domām, veido no 2 līdz 18% audzējiem līdzīgu kaulu veidojumu, no kuriem aptuveni 20 - 40% ir sejas un žokļu lokalizācija. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta 6 - 15 gadu vecumā, kas atbilst sejas skeleta augšanas periodam, zobu izmaiņām un augšanai, dzimumhormonu līmeņa izmaiņām. Slimības struktūrā dominē sieviešu dzimums.

Tiek uzskatīts, ka šķiedru displāzija ir vai nu iedzimta iedzimta slimība, vai patoloģija, kas radusies augļa gēnu mutācijas dēļ. Bet patiesie slimības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Tas nereaģē uz ārstēšanu ar narkotikām; ar simptomu saasināšanos ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tāpēc slimība rada lielu traucēkli.

Formu klasifikācija

Šķiedrainu displāziju klasificē pēc skarto kaulu skaita monoskābās un polisāzās. Ja tiek ietekmēts tikai viens kauls, un tas notiek diezgan bieži, displāzijas formu sauc par viendziedzeru. Polozaļa forma tiek diagnosticēta, kad tiek skarti vairāki kauli. Turklāt lielākā daļa bojājumu atrodas vienā ķermeņa pusē.

Sakaut var arī:

• fokusa (fibrocistiskā kaula displāzija);
• difūzs.

Šķiedru displāzija galvaskausa kaula kaulos izpaužas ar dažām īpatnībām. No visiem plakanajiem kauliem visbiežāk šis patoloģiskais process ietekmē galvaskausa velvi. Bieži vien galvaskausa kaulu sakāve tiek novērota vairākos perēkļos uzreiz, bet visbiežāk sastopamā slimība ir frontālās un augšžokļa kaulos.

Augšējā žokļa displāzija izpaužas ar simptomu, ko sauc par kaulu lauvu. Ja tiek mainīta apakšējā žoklis, parādās simptoms, ko sauc par "ķerubismu". Process tiek lokalizēts žokļa stūrī, kā rezultātā veidojas raksturīgi pārāk noapaļoti vaigi, piemēram, kerubs.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz rentgena attēliem un patoloģiskās augšanas histoloģisko izmeklēšanu. Augšējo ekstremitāšu bojājumi Slimības lokalizācija ir atkarīga no osteoģenēzes stadijas, kurā radās traucējumi.

Augšējās ekstremitātes parasti reti skar šī slimība, biežāk tas notiek ar poliozes formu. Sāpes apakšstilbā ar šķiedru osteodysplāziju ir vienīgā iespējamā patoloģijas izpausme uz augšējām ekstremitātēm.

Visbiežāk kaulu izliekums nenotiek, un deformācija tiek izteikta tikai vienmērīgā sabiezējumā. Kauls kļūst kluba formas. Slimība tiek diagnosticēta pēc patoloģiska lūzuma. Retos gadījumos ir iespējama neliela apakšstilba saīsināšana vai pagarināšana.

Slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz izmeklēšanu un radioloģiskām pazīmēm. Apakšējo ekstremitāšu bojājumi Kāju kauliem ir palielināta slodze: tiem jāatbalsta viss ķermenis, tāpēc, kad kaulu vielu sabojā šķiedraina displāzija, bieži tiek novērota kaulu deformācija, un deformācijas ir diezgan raksturīgas.

Liekums ir svarīga slimības klīniskā pazīme. Šis simptoms tiek novērots gandrīz pusei pacientu, bet tas tiek izteikts dažādās pakāpēs. Visbiežāk klibums rodas, kad skartā ekstremitāte ir pagarināta vai saīsināta. Garuma izmaiņas notiek gandrīz 100% gadījumu, tāpēc klibums ir pastāvīgs slimības simptoms. Ciskas kauls ir lielākais skelets kauls.

Tam ir ievērojama slodze, tāpēc ar patoloģisku procesu tā deformācija gandrīz vienmēr notiek kaulā, un pusē gadījumu tas saīsinās:

• ciskas kauls, ko skārusi displāzija, ir saliekts tā, lai tas atgādinātu ganu personālu (hokeja nūja, bumerangs);
• proksimālais kauls dažreiz ir izliekts tik ievērojami, ka lielāks trochanter atrodas iegurņa kaulu līmenī;
• tas noved pie augšstilba kakla deformācijas, ietekmē gaitu (parādās klibums), kas rada papildu stresu mugurkaulam.

Ja tiek skarts augšstilba kauls, saīsinājums parasti ir nozīmīgāks nekā ar stilba kaula slimību: saīsinājums var būt neliels (apmēram 1 cm) vai ļoti liels (vairāk nekā 10 cm).

Saīsinājums veidojas vairāku iemeslu dēļ:

• Ievērojamas slodzes ietekmē kauls tiek deformēts un rezultātā saīsināts;
• Patoloģiskā fokusa apstākļos augšana notiek nevis garumā, bet gan sānos, kas noved pie kaula sabiezēšanas, bet tajā pašā laikā tas zaudē garumu;
• Ja patoloģiskais fokuss atrodas metafīzē, sabiezējumam var nebūt pievienota deformācija, un šajā gadījumā kaula saīsināšana būs mazāka;
• Pēc patoloģiska lūzuma krasi palielinās kaulu saīsināšanas risks nepareizas fragmentu saplūšanas rezultātā.

Stilba kauls un fibula salīdzinoši reti kļūst par bojājumiem, īpaši slimības izolētā formā. Ja pacientam ir vairāki kaulu bojājumi, tad ļoti liela varbūtība, ka viens no bojājumiem atradīsies apakšstilba kaulos.

Šo kaulu bojājumu rezultātā var rasties pat ekstremitāšu saīsināšanās, taču tas ir nenozīmīgs, un šādi gadījumi ir reti. Saīsināšana notiek saberveidīgu deformāciju (priekšējā izliekuma) rezultātā, palēninot kaulu augšanu garumā.

Retos gadījumos šķiedru displāzija ietekmē pēdu kaulus vai kaulus. Šajā gadījumā kaulaino sūkļveida vielu aizstāj ar patoloģiskiem audiem, kauls kļūst trausls, staigājot bieži rodas sāpes. Pirkstu falangas kļūst īsas un biezas, pirksti izskatās nogriezti.

Ja patoloģiskais fokuss tiek lokalizēts išijā vai iliumā, tas noved pie iegurņa gredzena deformācijas, kas, savukārt, izraisa skriemeļu deformāciju un mugurkaula izliekumu.

Notikuma cēloņi

Tas noved pie šķiedru neorganizētas kaulu matricas veidošanās ar primitīvu kaulu audu veidošanos, kas nespēj nobriest lamelāriem kauliem. Arī pats mineralizācijas process ir neparasts.

Slimības cēloņi nav pilnībā izprotami. Iespējama ģenētiska predispozīcija, taču īpaši pētījumi nav veikti. Tiek pieņemts, ka slimība sākas ar traucējumiem mezenhēma veidošanā embrionālā stadijā.

Šķiedru displāziju izraisa somatiska mutācija GNAS1 gēnā, kas atrodas hromosomā 20q13.2-13.3. Šis gēns kodē stimulējošā proteīna G, Gsα alfa subvienību. Šīs mutācijas dēļ aminoskābe arginīns (olbaltumvielās) 201. pozīcijā (R201) tiek aizstāts ar aminoskābi cisteīnu (R201C) vai histidīnu (R201H). Šis patoloģiskais proteīns stimulē G1 ciklisko adenozīna monofosfātu (AMP) un osteoblastus (šūnas) ar lielāku DNS sintēzes ātrumu nekā parastās šūnās.

Šķiedrainās displāzijas cēlonis joprojām nav pilnībā izprasts. Vienpusēju un dažreiz divpusēju patoloģisko izmaiņu pārsvars vienā pusē norāda uz agrīniem embrionāliem traucējumiem mezenhimālo audu attīstībā. Nav pārliecinošu pierādījumu par slimības ģenētisko pārmantojamību.

Šķiedru displāzija visbiežāk izpaužas bērnībā un ir iedzimta, bet dažreiz to reģistrē daudz vēlāk. Biežāk sievietes ir slimas, 78% gadījumu tiek reģistrēts vienas ekstremitātes bojājuma polisāls veids.

Šķiedru displāziju raksturo lēna progresēšana (pašā slimības sākumā nav sāpju), vēlāk pakāpeniski kauls sabiezē, deformējas, saliecas.

Pusaudžiem pēc pubertātes sākuma attīstība ir nedaudz apturēta, un, ja līdz šim laikam displāzija nav atklāta, tad patoloģija var slēpties daudzus gadus. Bieži vien pieaugušajiem slimība atkal progresē pēc lūzuma vai kāda veida smaga ciskas kaula vai stilba kaula savainojuma.

2006. gadā tika atklāts gēns, kura mutācijas dēļ rodas šķiedraina displāzija. Mūsdienās turpina meklēt iespējas bloķēt šo mutāciju, bet tas viss paliek provizorisko laboratorisko pētījumu līmenī.

Pašlaik nav iespējams novērst kaula šķiedru displāzijas attīstību, un tās ārstēšana galvenokārt sastāv no deformētu audu ķirurģiskas noņemšanas un aizstāšanas ar potzariem.

Simptomi un izpausmes

Slimības gaita dažādos gadījumos var būt atšķirīga. Nezināmu iemeslu dēļ dažiem pacientiem ir lēns kurss, bet citiem - strauja patoloģiskā procesa progresēšana.

Šāda strauja izaugsme tiek apvienota ar izteiktu šūnu polimorfismu, kas to tuvina onkoloģiskajam procesam (ar kaulu sarkomu). Visbiežāk stilba kauls tiek iesaistīts patoloģiskajā procesā, kas noved pie pacientam raksturīgā izskata. Tomēr klīniskā attēla raksturs ir atkarīgs no bojājuma vietas.

Biežākie klīniskie simptomi ir šādi:

• Kaulu formas izmaiņas klibums (ja process ietekmē apakšējo ekstremitāšu kaulus, kas noved pie to saīsināšanas vai pagarināšanas)
• Sāpes bojājuma vietā
• Patoloģiski lūzumi.

Sāpju sindromu ar šķiedru kaulu displāziju raksturo noteiktas pazīmes.

Tie ir šādi:

1. Visbiežāk tie ir raksturīgi apakšējo ekstremitāšu kaulu un galvaskausa bojājumiem, to praktiski nav, ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti ķermeņa augšējās ekstremitātes vai kauli.
2. Sāpēm ir atšķirīgs ilgums, un attiecīgi arī pacienta ierobežotības pakāpe ievērojami atšķiras
3. Ja nav fizisko aktivitāšu un atpūtas laikā, sāpes praktiski neuztrauc cilvēku
4. Paaugstinātas sāpes tiek novērotas, ja cilvēks veic kādas kustības vai paceļ svaru
5. Klibums un kroplība palielina sāpes.

Stilba kaula sakāve, kas ir iecienītākā šķiedru osteodisplāzijas lokalizācija, noved pie tā izliekuma uz priekšu, kā arī uz sāniem. Šajā gadījumā ir kaula un nevienmērīgas izplešanās zonu sānu saplacināšana.

Sāpes var rasties vai nu vienlaikus ar kroplības parādīšanos, vai arī kādu laiku pirms vai pēc to parādīšanās. Ciskas kaula formas maiņa arī noved pie raksturīgas deformācijas.

Tas sastāv no izteikta gūžas izliekuma uz ārpusi. Šajā gadījumā lielāks trochanter var praktiski sasniegt iiaiac spārnu. Tas noved pie ievērojamām gaitas izmaiņām. Šādai deformācijai medicīnas literatūrā ir dažādi nosaukumi, piemēram, hokeja nūjas forma, krūzes rokturis utt.

Patoloģiskais process, kas ietekmē apakšstilbu, izraisa tā paplašināšanos kā klubs. Tajā pašā laikā tiek traucēta arī rokas struktūra, kuras izskats atgādina nogrieztus pirkstus.

Tas ir saistīts ar digitālo falangu saīsināšanu un sabiezēšanu. Kaulu izliekumi izraisa locītavu caureju. Tas rada apstākļus tajos deģeneratīvi-distrofiska procesa attīstībai (deformējošs osteoartrīts), kas vēl vairāk izjauc cilvēka stāvokli. Situāciju var pasliktināt nepareizi sadzijuši lūzumi, kuros kauls beidzot ir saliekts un saīsināts.

Ar šķiedru kaulu displāziju var rasties arī retākas slimības formas, kurās tiek skartas šādas anatomiskās struktūras:

• Skriemeļi
• Ribas
• Iegurņa kauli.

Ir svarīgi atzīmēt vienu šķiedru osteodysplāzijas pazīmi. Šī slimība vienmēr sākas bērnībā, tad tiek novērota tās progresēšana (lēna vai ātra, atkarībā no cēloņu faktoru darbības).

Pubertātes sākumā tiek novērota patoloģiskā procesa stabilizācija. Tādēļ šīs slimības ārstēšana jāsāk pēc iespējas agrāk, lai pēc iespējas vairāk kaulu būtu pēc iespējas normāli.

Pacienti ar maziem, vientuļiem bojājumiem vispār var nejust simptomus vai arī tiem nav nekādu pazīmju, un viņu kaulu patoloģijas var nejauši atklāt rentgena izmeklējumu laikā pilnīgi dažādu iemeslu dēļ.

Tomēr kaulu sāpes, pietūkums un jutīgums ir raksturīgākie simptomi un izpausmes simptomātiskiem pacientiem. Endokrīnās sistēmas patoloģijas dažiem pacientiem var būt sākotnējā izpausme.

Visizplatītākās skeleta vietas, kurās attīstās vientuļīgās šķiedru displāzijas, ir:

1. ribas,
2. augšstilba augšstilba kauls,
3. galvaskausa kauli,
4. augšējā žokļa aizmugurē.

Šie vientuļie bojājumi parasti aptver tikai nelielu kaula segmentu, taču dažos gadījumos šie šķiedru audi var aptvert visu kaula garumu. Ar multiplu šķiedru displāziju slimība var attīstīties no vismaz diviem kauliem līdz vairāk nekā 75% no skeleta kauliem.

Šī šķiedru displāzijas forma ir visizplatītākā augšstilba, apakšstilba, iegurņa un kāju kaulos. Citas vietas, kurās arī attīstās šī slimība, bet retāk - augšējo ekstremitāšu ribas, galvaskausu un kaulus. Un vēl retāk (un pat neparasti) šī slimības forma var attīstīties jostas daļā, mugurkaula kakla daļā un kakla kaulos.

Visizplatītākās šīs slimības fiziskās deformācijas ir kāju garuma neatbilstības, sejas asimetrijas un ribu deformācijas. Lūzums ir visbiežākā visu divu veidu šķiedru displāzijas komplikācija.

Kaulu lūzumi tiek reģistrēti vairāk nekā pusei pacientu. Daudziem indivīdiem rodas arī nesošo kaulu deformācijas. Gandrīz 75% pacientu ar šķiedru displāziju cieš no sāpēm, kaulu deformācijām vai patoloģiskiem lūzumiem.

Ļaundabīga šķiedru displāzijas transformācija ir ļoti reti sastopama, par to ziņots aptuveni 0,4–4%. Vairāk nekā puse pacientu ar ļaundabīgu transformāciju saņēma staru terapiju.

Visizplatītākie ļaundabīgie audzēji ir osteosarkomas, fibrosarkomas un hondrosarkomas. Lielākā daļa pacientu ir vecāki par 30 gadiem. Lielākā daļa šo vēža gadījumu attīstās galvaskausa kaulos, pēc tam augšstilbos, apakšstilbos un iegurnī. Ļaundabīgas transformācijas ātrums ir lielāks atsevišķos bojājumos nekā vairākos bojājumos.

Slimības diagnoze

Kaulu šķiedru displāzijas diagnostika lielā mērā balstās uz rentgena izmeklēšanas rezultātiem. Tā ieviešana kombinācijā ar klīnisko izpausmju novērtējumu strauji samazina diagnostisko kļūdu procentuālo daudzumu.

Šīs slimības galvenās atšķirīgās pazīmes, kuras var noteikt rentgenogrammā, ir šādas:

• Varus novirze no augšstilba, tas ir, vairāk uz ārējo virsmu
• Lielāks trochanters ir novietots virs normāla līmeņa, tuvojoties ilium spārnam
• Kaulainu tuberkulu skaita palielināšanās galvaskausā - frontālajā, pakauša un parietālajā
• Palielināts laika arkas biezums
• Deguna aizmugurējās daļas gludums
• Augšējās un / vai apakšējās ekstremitātes kaulu saīsināšana
• Raibi ieslēgumi uz vispārējā kaula fona
• Raksturīga iezīme ir "matēts stikls", ko nosaka skartā kaula attēlā
• Gandrīz pilnīga kaulu smadzeņu kanāla neesamība, kas ir saistīta ar nepilnīga kaula patoloģisku augšanu
• Apgaismības perēkļu maiņa ar sablīvēšanās perēkļiem.

Atsevišķu slimības radioloģisko pazīmju klātbūtne ir atkarīga no slimības ilguma un patoloģiskajā procesā iesaistīto kaulu skaita. Nepavisam nav nepieciešama visu iepriekš minēto simptomu kombinācija vienam pacientam. Šķiedru osteodysplāzijas diagnozei jābūt savlaicīgai, kā arī ar sekojošu ārstēšanu, jo šī slimība attiecas uz pirmsvēža procesiem.

Šīs pazīmes tuvina onkoloģiskajiem apstākļiem:

• Šķiedru osteodysplāzijas pārejas iespēja uz patiesu audzēju, īpaši bērnībā
• Patoloģiskā procesa atkārtošanās pēc bojājuma ķirurģiskas noņemšanas
  Dažas morfoloģijas iezīmes
• Ļaundabīgums, tas ir, procesa ļaundabīgums.

Tādējādi Braiceva-Lihtenšteina slimība ir displastisks process, kurā pastāv reāla iespēja pilnībā neattīstītus kaulu audus audzējā ar patoloģiski strauju augšanu un dalīšanos.

Uz rentgena stariem mašīnu operatori un citi speciālisti, kas ir kompetenti šajā jautājumā, var atklāt šķiedru displāziju kā intramedulāru un precīzi noteiktu fokusu diafīzes vai kaulu metafīzes jomā.

Bojājumi var svārstīties no pilnīgi apgaismotiem līdz pilnībā sklerotiskiem. Tomēr lielākajai daļai bojājumu ir raksturīgs miglains izskats vai, kā to sauc arī par, matēta stikla izskats.

Necaurredzamības pakāpe rentgenogrammā tieši korelē ar tās pamatā esošo histopatoloģiju. Vairāk radioaktīvu bojājumu pārsvarā sastāv no šķiedrainiem elementiem, turpretī vairāk radioaktīvi bojājumi satur lielāku kaulu audu daļu. Turklāt bojājumus var ieskauj biezs sklerotiski reaktīvo audu slānis, ko sauc par “ādu”.

Lai noteiktu slimības apmēru, var izmantot scintigrāfiju. Aktīvie šķiedru bojājumi, īpaši jauniem pacientiem, ievērojami palielina izotopu uzņemšanu, šī uztveršana kļūst mazāk intensīva, jo bojājums nogatavojas.

Bet pats labākais, ka bojājuma pakāpe tiek parādīta ar datortomogrāfiju. CT gadījumā lielākajai daļai pacientu šķiedru displāziju var viegli atšķirt no citiem diferenciāldiagnozes bojājumiem.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzi, pacienta pārbaudi, rentgena pārbaudi. Diagnostiski nozīmīgi ir tādi fakti kā daudzi kaulu lūzumi, patoloģiski lūzumi.

Slimību var norādīt uz pastāvīgām sāpēm (simptoms ir raksturīgāks pieaugušajiem), ekstremitāšu kroplība. Sāpju sindroms ir raksturīgs tikai pusei pieaugušu pacientu, un bērniem to gandrīz vienmēr nav.

Tas ir saistīts ar faktu, ka bērnu kauli augšanas laikā tiek pakāpeniski fizioloģiski pārkārtoti, viņiem ir ievērojamas kompensācijas spējas. Bērnu periosteum tiek ietekmēts daudz retāk un vēlāk. Sāpju sindroma klātbūtne un smagums ir atkarīgs arī no fokusa atrašanās vietas kaulā.

Rentgenoloģiskā izmeklēšana ieņem īpašu vietu šķiedru displāzijas diagnozē:

• bieži pirmajos posmos kaulaudi iegūst matēta stikla izskatu;
• apgaismības perēkļi mijas ar sablīvēšanās vietām;
• kauls uz attēla izskatās raibs (raksturīgs rentgenstaru simptoms šai slimībai);
• kaulu deformācija ir skaidri redzama.

Ja tiek atrasts viens displāzijas fokuss, jāpārliecinās, ka tas tiešām ir viens, lai izslēgtu citu bojājumu klātbūtni, kas joprojām ir asimptomātiski. Tādēļ pacientiem tiek nosūtīts visu kaulu rentgenstūris.

CT tiek izmantota, lai noskaidrotu klīnisko situāciju. Ja klīniskās izpausmes nav ļoti izteiktas, bieži galīgo diagnozi var noteikt tikai pēc ilgstošas \u200b\u200buzraudzības.

Slimību atšķir, pirmkārt, ar audzējiem, kaulu tuberkulozi, vairogdziedzera ģenēzes osteodistrofiju. Diagnostikas palīdzība ietvers arī: paratoniskā dziedzera pārskatīšanu; konsultācija ar ftiziatru; nosakot īpašus testus tuberkulozei.

Diagnozes pamatā ir vēsture un rentgena izmeklēšana. Pēdējais ir obligāts, jo tas ir labākais veids, kā izpētīt skeleta un tā audu stāvokli. Pat ja pacients slimības agrīnajā stadijā lūdz palīdzību, rentgena laikā skaidri parādīsies kroplības perēkļi.

Attēlā šie laukumi izskatīsies kā matēts stikls un satur īpašus ieslēgumus. Ja ir viens vai vairāki faktori, pacientu var nosūtīt densitometrijai un kaulu CT.

Jāatceras, ka ļoti agrīnā stadijā ar nelielu simptomu skaitu un vienu nelielu fokusu, pat veicot rentgena pārbaudi, ne vienmēr ir viegli diagnosticēt slimību. Lai pabeigtu attēlu un izslēgtu citus iespējamos iemeslus, pacientam var ieteikt konsultēties un pārbaudīt vairākus speciālistus (kardiologu, onkologu utt.).

Ārstēšana

Kaulu šķiedru displāzijas ārstēšana ir saistīta ar dažādām grūtībām. Lielākais no tiem ir tāds, ka nav iespēju veikt patoģenētisko terapiju, jo slimība ir saistīta ar embrionālās attīstības traucējumiem.

Turklāt šīs patoloģijas cēloņi nav pilnībā zināmi. Tātad, Šlumbergers uzskatīja, ka šķiedru osteodiplāzijas centrā ir kaulu audu perversas reakcijas uz traumatiskiem ievainojumiem.

Ne visiem pacientiem osteoblasti darbojas normāli, lai pilnībā kompensētu izveidoto kaulu defektu. Kādam ir nenobriedušu audu veidošanās, kas ir saistīta ar slimības attīstību. Daži autori mēģināja izskaidrot notiekošās patoloģiskās izmaiņas endokrīnās sistēmas nepareizas darbības rezultātā.

Viņi to pamatoja ar Albraita sindromu. Tomēr endokrīnās sistēmas traucējumi netika atrasti visiem pacientiem. Reklinghauzens uzskatīja šo patoloģiju par lokālu neirofibromatozes izpausmi. Pašlaik ir pieņemta noteikta nosacīta koncepcija attiecībā uz šīs slimības attīstības cēloņiem un mehānismiem.

Tiek uzskatīts, ka tas ir embrionāls traucējums, kas rodas pēc piedzimšanas iedzimtu neiroloģisku traucējumu klātbūtnes dēļ. To apstiprina centrālo traucējumu klātbūtne hipofīzes un virsnieru garozas sistēmās. Šis apstāklis \u200b\u200bvar pavērt jaunas ārstēšanas iespējas (noteiktu farmakoloģisko zāļu lietošana ar endokrīno darbību).

Galvenais uzdevums šādu pacientu ārstēšanā ir samazināt šīs patoloģijas izpausmju smagumu un uzlabot pašapkalpošanās un profesionālo darbību veikšanas iespējas. Šī uzdevuma veikšanai vairumā gadījumu tiek izmantota ortopēdiska ārstēšana.

Ļoti svarīgi ir arī pasākumi patoloģiski lūzumu novēršanai. Šajā gadījumā taktiku noteiks kaulu minerālais blīvums, kalcija un fosfora līmenis asinīs. Šķiedru kaulu displāzijas ķirurģiskas ārstēšanas metodes nav ierastas. Ir dažas norādes par to izmantošanu, ja ir liela varbūtība iegūt vislabvēlīgāko rezultātu.

Galvenās norādes ir šādas:

• Straujš patoloģiskā fokusa palielināšanās
• Noturīgs sāpju sindroms, kas saistīts ar šķiedru osteodysplāziju
• Noteikta vietas lūzuma klātbūtne, kurā pastāv milzīgi draudi pacienta dzīvībai
• Fokālo cistu klātbūtne.

Galvenie ķirurģiskās ārstēšanas posmi ir šādi:

1. Kaulu vietas noņemšana, ko ietekmē patoloģiskais process
2. Satura noņemšana
3. Dobuma piepildīšana ar homograft
4. Ilgstošs ekstremitātes imobilizācijas periods stipra kallusa veidošanai.

Bērnībā visbiežāk tiek izmantota radikāla operācija. Tā mērķis ir pilnībā ierobežot šīs slimības izplatīšanos. Turpmāku kaulu augšanu nodrošina osteoblastu stimulēšana. Ja viltus locītavas tiek veidotas neatkarīgi no pacienta vecuma, tad tiek izmantots Iliazarova aparāts. Tie palīdz novērst ekstremitāšu saīsināšanu.

Šķiedru audu izplatīšanās galvaskausa reģionā vienmēr noved pie tā deformācijas un asimetrijas, bet precīzākas izpausmes nosaka fokusa lokalizācija:

• Žokļa sakāvi raksturo tā sabiezēšana un sejas augšējās vai apakšējās daļas vizuāla izplešanās. Biežāka ir apakšžokļa šķiedru displāzija. Tas attīstās netālu no lielajiem un mazajiem molāriem un izskatās kā vaigu pietūkums.
• Patoloģija pieres vai vainagā ir īpaši bīstama, jo tā var izraisīt kaulu plāksnes pārvietošanos un spiedienu uz smadzenēm
• Ņemot vērā endokrīnās sistēmas traucējumus, slimība var provocēt šķiedru audu izplatīšanos galvaskausa pamatnē un nepareizu hipofīzes darbību.

Sekas: ķermeņa nelīdzsvarotība, vietēja pigmentācija, sakaru traucējumi iekšējo orgānu un sistēmu darbā. Ja bērnībā tiek diagnosticēta galvaskausa kaulu šķiedraina displāzija, ārstēšana ietver saudzējošu operāciju.

Pieaugušajiem tiks veikta bojātā kaula apgabala rezekcija, kam sekos transplantācija. Ārstēšanas laikā var parādīt zāles, kas kavē fokusa attīstību, mazina sāpju simptomu un stimulē kaulu audu sablīvēšanos.

Tā kā augšstilba kaulu pastāvīgi ietekmē liels fiziskais stress, deformācijas procesi tā struktūrā ātri kļūst pamanāmi. Parasti tos raksturo augšstilba izliekums uz ārpusi un ekstremitātes saīsināšana. Pirmajos posmos tas noved pie gaitas izmaiņām, pēc tam - ar izteiktu klibumu. Kaulu izliekumi provocē osteoartrīta attīstību, kas situāciju vēl vairāk pasliktina.

Tā kā izmaiņas ciskas kaklā ietekmē visa skeleta darbību, sākotnējā posmā ir īpaši svarīgi identificēt patoloģiju. Tomēr ikreiz, kad tiek konstatēta augšstilba augšstilba šķiedraina displāzija, ārstēšana obligāti ietver ķirurģiju. Jāsaka, ka vairumā gadījumu tas notiek labi un nerada sarežģījumus.

Šķiedras sakāve, kā likums, ilgu laiku paliek nepamanīta un neizraisa smagu ekstremitātes deformāciju. Pat sāpes bieži nerodas uzreiz, bet tikai pēc kāda laika. Salīdzinot ar iepriekš aprakstīto gadījumu, kad diagnosticēta fibula šķiedras displāzija, ārstēšana ir ātrāka un efektīvāka, lai arī tā ietver arī operāciju ar rezekciju un transplantāciju.

Visbiežāk patoloģijas ietekme aprobežojas ar lokālu kaula zonu un nekaitē ķermeņa iekšējo sistēmu darbam. Ja bojājums nav plašs un atrodas tikai uz viena kaula, ārstēšanas prognoze ir labvēlīga un gandrīz vienmēr ir pozitīva.

Riski un komplikācijas

Šķiedru displāzija, kuras ārstēšana netika veikta savlaicīgi, bieži noved pie invaliditātes. Turklāt tā progresējošo formu sekas var būt: audzēja procesi (labdabīgi un ļaundabīgi jaunveidojumi), vienlaicīgu slimību attīstība (dzirdes, redzes, sirds funkcijas traucējumi utt.), Pārmērīga augšanas hormona aktivitāte.

Neriskējiet ar savu veselību, ja Jums ir kaula šķiedraina displāzija; ārstēšana jāuztic tikai augsti kvalificētiem speciālistiem, kuri daudzus gadus nodarbojas ar šo patoloģiju. Ne visur būs iespējams sniegt tik šaura profila palīdzību pienācīgā līmenī, savukārt mūsu klīnikā šķiedru displāzija ir viena no galvenajām jomām.

Ķirurģiskajai iejaukšanās šķiedru displāzijas ārstēšanā ir savas kontrindikācijas, un tā nav ieteicama visiem. Ir vērts izvēlēties citas ietekmes metodes, ja:

• Slimība ir tikko sākusi attīstīties, tās 1-2 perēkļi joprojām ir mazi un nerada īpašus draudus
• Mēs runājam par bērnu, un neliela bojājuma atrašanās vieta nav pakļauta spēcīgai saspiešanai. Šajā gadījumā ir iespējams, ka patoloģijas attīstība izzudīs pati, tomēr joprojām ir nepieciešama pastāvīga medicīniska uzraudzība
• Process ir plaši izplatīts un ietver daudzus kaulus. Šādiem pacientiem tiek ieteiktas citas ārstēšanas metodes, ieskaitot medikamentus.

Svarīgi: jebkurā posmā šķiedraina displāzija netiek atklāta, kontrindikācijas tās ķirurģiskai ārstēšanai nav iemesls izmisumam. Mūsdienās medicīnai ir pietiekamas iespējas sniegt pozitīvas prognozes gadījumos ar visplašāko bojājumu.

Šķiedru displāziju, diemžēl, nevar ārstēt ar medikamentiem. Labākie rezultāti simptomu mazināšanā ir ķirurģija, osteotomija, kuretāža un kaulu potēšana.

Operācija agrīnā vecumā (3-4 gadi) uzlabo prognozi, novērš ekstremitāšu saīsināšanu un kroplības attīstību. Ar asām izmaiņām augšstilba apvidū alloplastika tiek apvienota ar papildus kaulu fiksāciju ar metāla plāksni un koriģējošu osteotomiju.

Saīsinot ekstremitāti, kauls tiek pagarināts, izmantojot uzmanības novēršanas-saspiešanas aparātu. Šķiedrainas displāzijas polioziālās formas gadījumā vairākas izmaiņas ierobežo ķirurģiskas iejaukšanās iespēju. Pacientam tiek nozīmēts valkāt īpašus ortopēdiskos apavus, vingrošanas terapiju, masāžu.

Pacientiem ar šķiedrainu displāziju ieteicams pārskatīt savu dzīvesveidu, lai novērstu stresu uz augšstilbu un stilba kaulu (īpaši tie cieš no ilgstošas \u200b\u200bstāvēšanas un sēdēšanas vienā pozā). Ir arī svarīgi ievērot diētu un kontrolēt savu svaru.

Patoloģijas ārstēšanas prognoze parasti ir labvēlīga (šķiedru displāzijas komplikācija tiek novērota tikai 2% gadījumu un galvenokārt, ja patoloģija izpaužas pacientam, kas vecāks par 30 gadiem, bērniem komplikācijas pēc operācijas un atveseļošanās parādās tikai 0,4% gadījumu). Galvenais laba rezultāta nosacījums ir savlaicīga slimības noteikšana un kompetenta ortopēdiska ārstēšana.

Šķiedras displāzijas simptomu atjaunošanas un atvieglošanas metode tiek izvēlēta katram pacientam atsevišķi. Jāatceras, ka vienu ārstēšanu nevar ierobežot - pēc tās pabeigšanas nepieciešama pastāvīga speciālista uzraudzība, kas samazinās recidīvu iespējamību līdz visu patoloģijas pazīmju pilnīgai izzušanai.

Šķiedrainas displāzijas atkārtošanās biežums pat pēc kuretāžas un kaulu potēšanas ir augsts. Tomēr vairums vientuļo bojājumu stabilizējas ar skeleta briedumu. Parasti viena forma nepārveidojas daudzskaitļa formā.

Vairāki veidi var būt ļoti smagi (to izpausmēs), bet tie arī (visbiežāk) stabilizējas pubertātes laikā. Tomēr esošās kroplības var progresēt.

Vispārēju ķermeņa uzlabošanu var uzskatīt par profilaktiskiem pasākumiem: terapeitiskie vingrinājumi, muskuļu korsetes stiprināšana, masāža, terapeitiskās vannas, lūzumu novēršana, vitamīnu lietošana utt. Ieteicams atteikties no sliktiem ieradumiem un izvairīties no fiziskas pārslodzes.

Avoti: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 pirms 2 nedēļām

Sakiet man, kurš ir kā rīkoties ar locītavu sāpēm? Man ceļgali briesmīgi sāp ((es dzeru pretsāpju līdzekļus, bet es saprotu, ka es cīnos ar izmeklēšanu, nevis cēloni ... Nifiga nepalīdz!)

Daria pirms 2 nedēļām

Vairākus gadus cīnījos ar sāpīgajām locītavām, līdz izlasīju šo kāda ķīniešu ārsta rakstu. Un es jau sen esmu aizmirsis par "neārstējamām" locītavām. Tādas ir lietas

megan92 pirms 12 dienām

Daria pirms 12 dienām

megan92, tāpēc es rakstīju savā pirmajā komentārā) Nu, es to dublēšu, man tas nav grūti, noķer - saite uz profesora rakstu.

Sonja pirms 10 dienām

Vai tā nav šķiršanās? Kāpēc internets pārdod ah?

yulek26 pirms 10 dienām

Sonya, kurā valstī tu dzīvo? .. Viņi to pārdod internetā, jo veikali un aptiekas iekasē brutālu uzcenojumu. Turklāt maksājums notiek tikai pēc saņemšanas, tas ir, vispirms tika apskatīts, pārbaudīts un tikai pēc tam samaksāts. Un tagad internetā tiek pārdots viss - no drēbēm līdz televizoriem, mēbelēm un automašīnām.

Redakcijas atbilde pirms 10 dienām

Sonia, sveiks. Šīs zāles locītavu ārstēšanai patiesībā nepārdod aptieku ķēdē, lai izvairītos no pārlieku lielām cenām. Šodien jūs varat pasūtīt tikai Oficiālā vietne... Būt veselam!

Sonja pirms 10 dienām

Es atvainojos, sākumā nepamanīju informāciju par skaidras naudas piegādi. Tad viss ir kārtībā! Viss ir kārtībā - protams, ja maksājums ir saņemts. Liels tev paldies!!))

Margo pirms 8 dienām

Vai kāds ir izmēģinājis alternatīvas locītavu ārstēšanas metodes? Vecmāmiņa neuzticas tabletēm, nabaga jau daudzus gadus cieš no sāpēm ...

Andrejs pirms 1 nedēļas

Kādus tautas līdzekļus esmu izmēģinājis, nekas nepalīdzēja, tas tikai pasliktinājās ...

Ekaterina pirms 1 nedēļas

Es mēģināju dzert lauru lapu novārījumu, nelietoju, vienkārši izpostīju vēderu !! Es vairs neticu šīm tautas metodēm - pilnīgas muļķības !!