Хүүхдүүдийн нүдний ретинобластома

Ретинобластома гэж юу вэ?

Ретинобластома бол ховор тохиолддог нүдний хорт хавдар юм. Ихэнхдээ 5-аас доош насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Нүдний аль нэг эсвэл хоёулаа нөлөөлж болзошгүй.

• "Ретино" гэдэг нь торлог бүрхэвчээс гэсэн үг юм
• "Тэсэлгээ" гэдэг нь эрт хөгжиж буй эсүүдийг хэлнэ
• "Охма" гэдэг нь бүлэг эс эсвэл хавдар гэсэн үг юм

Өвчний улмаас нэг нүд өртөж болзошгүй тул өвчнийг нэг талын ретинобластома гэж нэрлэнэ. Хоёр талын ретинобластома - хоёр нүд нь өртсөн үед.

Ретинобластомыг хэн авдаг вэ?

Ретинобластома нь ихэвчлэн 5-аас доош насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Дэлхий дээр жил бүр 20,000 нярай хүүхдийн 1 нь ретинобластома оношлогддог. Энэ өвчин нь хүүхэд болон түүний эцэг эхийн хувьд маш аюултай, аймшигтай байж болох ч 10 хүүхдээс 9-ээс дээш хувь нь (90%) эдгэрдэг.

Хүүхдүүдэд хоёр нүд хамарсан өвчнийг амьдралын эхний жилд ихэвчлэн оношлодог. Нүдний өвчтэй хүмүүс ихэвчлэн бага зэрэг хожуу оношлогддог, ихэвчлэн 2-3 насныхан байдаг.

Шалтгаан ба үзлэг

Зарим хүүхдүүд ретинобластомын генийн өөрчлөлт (мутаци) -тай төрсөн байдаг rB1 ген) тэд эцэг эхийнхээ аль нэгээс өвлөн авсан. Генийн өөрчлөлт нь эхийн хэвлий дэх хөгжлийн эхний үе шатанд тохиолдож болно.

Оношлогдсон 10 хүүхдийн 4 орчим нь (40%) ийм удамшлын хэлбэртэй байдагЭнэ нь ихэвчлэн хоёр нүдэнд нөлөөлдөг. Энэ удамшлын төрөлгүй хүүхдүүдэд ретинобластома зөвхөн нэг нүдэнд үүсдэг.

Ретинобластомын үлдсэн 60% -ийг юу үүсгэдэг болохыг эмч нар мэдэхгүй байна. Гэхдээ эдгээр удамшлын бус төрлүүд бараг үргэлж зөвхөн нэг нүдэнд нөлөөлдөг.

Урьд нь ретинобластома өвчтэй байсан эцэг эх, ах, эгч, дүүтэй хүүхдүүдийг ретинобластомын шинжилгээнд хамруулах шаардлагатай. Хүүхдийг ихэвчлэн 3 нас хүртэл төрсний дараа урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамруулах шаардлагатай байдаг. Шалгалтанд ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор тогтмол үзлэг хийдэг. Хүүхдийг хичнээн олон удаа, хэр удаан хугацаанд шинжилгээнд хамруулах нь эрсдлийн түвшингээс хамаарна.

Зарим хүүхдүүдэд RB1 генийн цус сорогдсон байж болно.... Ретинобластома өвчтэй байсан гэр бүлийн гишүүн эхлээд шинжилгээ өгөх тохиолдолд л энэ нь боломжтой юм.

Хэрэв гэр бүлийн ретинобластомын түүхтэй бол эмчтэйгээ ярилцаарай. Тэд таны хүүхдийг ретинобластомын төрөлжсөн төвүүдийн аль нэгэнд шилжүүлж болно. Таны хамаатны хамаатан, хамаатан садан ретинобластомтой бол таны хүүхдэд шинжилгээ өгөх шаардлагагүй байх. Гэхдээ ретинобластомын төв нь гэр бүлийн аль гишүүнд шинжилгээ өгөх шаардлагатайг тайлбарлаж өгдөг.

Нүдний жижиг анатоми

Ретинобластома хэрхэн хөгжиж байгааг ойлгохын тулд нүдний талаар болон тэдгээрийн хэрхэн ажилладаг талаар бага зэрэг мэдэх хэрэгтэй. Нүдээр харахад 3 үндсэн хэсэг байдаг.

• нүдний алим
• тойрог зам
• туслах бүтэц (эсвэл дагалдах байгууламж), үүнд нулимс булчирхай, зовхи орно.

Нүдний алим нь шилэн хошигнол гэж нэрлэгддэг вазелин шиг бодисоор дүүрсэн байдаг. Тэр урд линзтэй. Линзийг нүдний цахилдаг гэж нэрлэдэг өнгөт хэсгээр бүрхсэн байдаг.

Линз ба цахилдаг нь ирж буй гэрлийг нүдний торлог бүрхэвч гэж нэрлэдэг. Нүдний торлог бүрхэвч нь камер дээрх хальсан бүрхүүлтэй адил юм. Нүдний торлог бүрхэвчинд гэрэл тусах үед нүдний мэдрэлээр дамжуулан тархинд мессеж илгээдэг. Энэ нь бидэнд харах боломжийг олгодог.

Ретинобластома хэрхэн яаж хөгждөг вэ?

Ретинобластома бол нүдний торлог бүрхэвчийн хорт хавдар юм. Хүүхэд хэвлийд өсөхөд нүд нь хамгийн түрүүнд хөгждөг эрхтний нэг юм. Эхний үе шатанд нүдэнд ретинобласт гэж нэрлэгддэг эсүүд маш хурдан ургадаг. Хожим нь тэд ургахаа больж, гэрлийг илрүүлж чаддаг боловсорч гүйцсэн нүдний торлог бүрхэвчийн эс болон хувирдаг.

Маш ховор тохиолдолд боловсорч гүйцээгүй ретинобластууд хурдацтай өсч, торлог бүрхэвчийн эс болж хувирдаггүй. Үүний оронд тэд хяналтаас гарч, ретинобластома хэмээх хорт хавдрын хавдар болж хувирдаг.

Хэрэв хавдрыг эмчлэхгүй бол эсүүд улам бүр нэмэгдэж, хавдар нь нүдний алимны ихэнх хэсгийг дүүргэдэг. Энэ нь нүдний бусад хэсэгт тархаж, нүдний доторх шингэний урсгалыг хааж эхэлдэг. Энэ нь даралтыг нэмэгдүүлж, хараа муудахад хүргэдэг.

Ихэнх ретинобластома эрт илрэх бөгөөд нүдний алимны гадуур тархахаас өмнө амжилттай эмчилдэг. Хэрэв ретинобластома тархдаг бол (метастаз үүсгэдэг) бол хавдар нь тархи, яс, тунгалагийн зангилаа зэрэг биеийн аль ч хэсэгт тархдаг. Нэгэнт тархсаны дараа тэдгээрийг эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Ретинобластомын шинж тэмдэг

Ретинобластома өвчтэй хүүхдүүдийн ихэнх нь эрүүл харагдаж байна. Гэхдээ эцэг эхчүүд хүүхдээ анзаардаг нийтлэг хоёр шинж тэмдэг байдаг.

• сурагч хачин харагдаж байна;
• strabismus.

Сурагч нь гэрлийг тусгасан муурны нүд шиг цагаан харагдаж болно. Заримдаа гэрэл гялсхийж, сурагч нь ердийн улаанаас илүү цагаан харагддаг үед үүнийг гэрэл зургуудаас харж болно. Хүүхэд харахгүй эсвэл нүд нь улайж, өвдөж магадгүй. Хүүхдүүд ихэвчлэн өвдөлтийн талаар гомдоллодоггүй.

Маш ховор тохиолдолд жингээ нэмэхгүй байгаа эсвэл хэвийн хөгжиж чадахгүй байгаа хүүхдийг нарийн мэргэжлийн хүүхдийн эмч (хүүхдийн эмч) рүү илгээж болно. Хүүхдийг шалгаж үзэхэд цусны шинжилгээгээр хэвийн бус ретинобластомын ген (RB1) илэрдэг.

Мэргэжилтэн рүү яаралтай шилжүүлэх

Нүдний хүүхэн хар биш харин цагаан харагдаж байвал эмч таны хүүхдийг нүдний хараа засах эмчид үзүүлэх ёстой. Та болон таны хүүхэд лавлагаа өгснөөс хойш 2 долоо хоногийн дотор энэ мэргэжилтэн дээр очих хэрэгтэй.

Ретинобластомын үе шатууд

Хорт хавдрын үе шат нь хэр том хэмжээтэй, тархсан эсэхийг харуулах болно. Ретинобластомыг хэрхэн эмчлэх нь хавдрын үе шатаас хамаарна.

Ретинобластома нь 2 үндсэн үе шаттай байдаг.

1. Нүдний доторх ретинобластома: Хаван нь нүдэнд бүрэн тархсан, тархаагүй байна. Таны хүүхдийн мэргэжилтэн нүдний хавдрын хэмжээ, байрлалаас хамаарч хавдрыг илүү нарийвчлалтай хэд хэдэн дэд бүлгүүдийн аль нэгэнд илүү нарийвчлалтай байрлуулна. Ихэнх хүүхдүүдэд энэ нутагшуулсан өвчин оношлогддог. Эдгээр хүүхдүүдийн 10-аас 9-ээс дээш нь (90%) эдгэрсэн байна.
2. Нүдний гадна ретинобластома: Хавдар нь нүдний гадна болон хүрээлэн буй эдэд тархсан. Энэ нь биеийн өөр хэсэгт тархсан байж магадгүй юм.

Эмчилгээ

Ретинобластомын олон янзын эмчилгээ байдаг.

Жижиг хавдар нь гадны эмчилгээ шаардлагатай болно. Энэ бол эмчилгээ нь зөвхөн нүдэнд зориулагдсан юм. Том хэмжээний хавдрыг химийн эмчилгээ, туяа эмчилгээ, мэс заслын аргаар эмчилж болно.

Жижиг хавдрыг эмчлэх

Жижиг хавдар нь гадны эмчилгээ шаарддаг. Энэ нь зөвхөн нүдийг өөрөө эмчилнэ гэсэн үг юм.

Таны хүүхдэд дараахь зүйлийг хуваарилж болно.

• лазер эмчилгээ;
• крио эмчилгээ (хөлдөх);
• дулааны эмчилгээ (дулааны эмчилгээ).

Эдгээр процедур нь хавдрыг устгахад чиглэгддэг.

Хүүхдүүдийг ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор унтаж байхад нь эмчилдэг. Зарим хүүхдэд гадны эмчилгээ хийсний дараа химийн эмчилгээ хийлгэж болно.

Том хэмжээний хавдрын эмчилгээ

Том хавдрыг дараахь аргаар эмчилж болно.

• туяа эмчилгээ;
• мэс засал;
• хими эмчилгээ.

Таны хүүхдэд эдгээр эмчилгээг хослуулан хийлгэж болно.

Радио эмчилгээ

Зарим хавдрыг брахитерапи хэмээх дотоод цацрагийн эмчилгээний хэлбэрээр эмчилдэг. Жижиг цацраг идэвхит товруу (товруу) хавдрын дээр шууд оёдог. Цацраг туяа нь хавдрыг устгадаг. Хавтанууд хэдэн өдрийн турш байрандаа үлдээд дараа нь арилгадаг.

Бусад эмчилгээнд төдийлөн сайн хариу өгдөггүй том хавдрын үед таны хүүхдийн мэргэжилтэн нүдний бүх хэсэгт цацраг туяа эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна.

Мэс засал

Маш том хаван болон нүд ажиллахаа больсон үед нүд арилгах мэс засал хийдэг. Алдагдсан нүдийг нь нөхөхийн тулд хүүхдэд хиймэл нүд өгдөг.

Химийн эмчилгээ

Химийн эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийг устгах эмийг хэрэглэдэг эмчилгээ юм. Хавдрын хэмжээг багасгахын тулд хүүхдэд хими эмчилгээ хийлгэж болно.

Мөн таны хүүхдийн эмч хорт хавдар тархах эрсдэлтэй тохиолдолд химийн эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Эмч нарын түгээмэл хэрэглэдэг химийн эмчилгээний эмэнд дараахь зүйлс орно.

• Винкристин;
• Карбоплатин;
• Этопозид.

Зарим тохиолдолд таны хүүхдэд химийн эмчилгээ хийлгэсэн эмийг судасны (артерийн) судас руу тарьж, химийн эмчилгээ хийлгэж болно. Үүнийг артерийн доторх хими эмчилгээ гэж нэрлэдэг. Эмч нар ихэвчлэн хэрэглэдэг Мелфалан... Энэ нь ихэвчлэн эмчилгээний дараа үргэлжлүүлэн өсдөг ретинобластома эсвэл эргэж ирсэн ретинобластомын үед ашиглагддаг.

Эмчилгээний гаж нөлөө

Таны хүүхдийн эмч болзошгүй гаж нөлөөний талаар танд хэлэх болно. Хүүхдэд тохиолдох гаж нөлөө нь хэрэглэж буй эмчилгээний төрлөөс хамаарна.

Алсын хараа

Ихэнх эцэг эхчүүд хүүхдээ хараагаа алдах вий гэж санаа зовдог. Боломжтой бол эмч нүдний хараагаа хадгалахыг хичээх болно. Хэрэв нэг нүд нь өртөж, зайлуулах шаардлагатай бол нөгөө нүдний хараа нөлөөлөхгүй. Хүүхдүүд ердийн сургуульд сурснаар маш хурдан дасан зохицож, хэвийн амьдрал зохиодог.

Хэрэв хоёр нүд нь өвдвөл хүүхэд хараагаа алдах магадлалтай. Үүний үр дүнд тэд ерөнхий боловсролын болон төрөлжсөн сургуулийн харааны бэрхшээлийг арилгахад дэмжлэг хэрэгтэй болно.

Катаракт

Нүдний бүх хэсэгт туяа эмчилгээ хийсний дараа хүүхдүүд хөгжиж болно. Энэ нь тэдний хийсэн туяа эмчилгээний төрлөөс хамаарна. Катаракт нь нүдний линзийг бүрхэж, алсын хараагаа алдахад хүргэдэг. Саяхан линзийг харамладаг цацраг туяаны эмчилгээний шинэ аргыг бий болгосон.

Хуурай нүд

Нүд хуурайших нь туяа эмчилгээний өөр нэг гаж нөлөө юм. Энэ нь нулимс сувгийг туяа эмчилгээний улмаас гэмтсэний үр дүнд үүсдэг. Хэрэв хүүхдэд эмчилгээний ийм гаж нөлөө илэрвэл нүдний чийглэг байлгахын тулд нүдний дусал эсвэл хиймэл нулимс дусаах хэрэгтэй.

Урт хугацааны гаж нөлөө

Урт хугацааны асуудал ховор тохиолддог. Цацраг туяа эмчилгээ нь нүүрний хэлбэрийг өөрчилж чаддаг. Энэ нь дараа нь туяа эмчилгээний талбайн яс ургаж ургахгүй байх магадлалтай байгаатай холбоотой юм.

Гэсэн хэдий ч ихэнх хүүхдүүд эмчилгээ хийлгүйгээр илүү их зовж шаналах болно гэдгийг санах нь чухал юм.

Ретинобластомын буцаж ирэлт

Маш ховор тохиолдолд хорт хавдар эргэж ирдэг.... Эсвэл тархины төвд өөр хавдар үүсч магадгүй юм. Үүнийг гурвалжин ретинобластома гэж нэрлэдэг бөгөөд маш ховор тохиолддог. Толгой өвдөх, мэдрэх, дотор муухайрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг... Хэрэв та хүүхдийн шинж тэмдгийн талаар санаа зовж байгаа бол эмчид хандана уу. Таны хүүхдийг нарийн хянах болно.

Удамшлын ретинобластома өвчтэй хүүхдүүд амьдралынхаа дараа хоёр дахь удаагаа хорт хавдар тусах боломжтой. Гэхдээ энэ нь ховор тохиолддог. Хэрэв эрсдэл байгаа бол эмч тантай энэ талаар ярих болно.

Хүүхдүүдийн ретинобластома бол нүдний торлог бүрхэвчин дэх хорт хавдар юм. Өвчин нь ихэвчлэн төрөлхийн байдаг боловч цаг тухайд нь илрүүлэхэд хэцүү байдаг. Үндсэндээ нүдний торлог бүрхэвчийн хавдарыг 2 насандаа илрүүлдэг, яг энэ насандаа эмгэг судлалын оргил үе унадаг.

Хүүхдүүдийн ретинобластома нь дэлхий даяар түгээмэл байдаг. Өвчин нь ихэвчлэн хоёр нүдэнд нэгэн зэрэг нөлөөлдөг.

Өвчний шинж чанар

Нүд нь нарийн төвөгтэй бүтэцтэй байдаг. Жижиг нүдний алим нь гадны сөрөг хүчин зүйлээс хамгаалах, объектыг тодорхой ойлгодог оптик систем, гэрлийн долгионыг хүлээн авах бүтэц багтдаг. Энэ бол нүдний торлог бүрхэвчийн эсээс үүсдэг хүүхдүүдийн удамшлын өвчин юм. Хавдар нь нүдний торлог бүрхэвчийн хучуур эдээс ургаж дараахь зүйлийг өдөөдөг.

• алсын хараа алдах;
• тархи болон бусад эрхтэнд хоёрдогч голомт тархах;
• нүдний даралт ихсэх.

Ретинобластома нь хүүхдийн амьдралын эхний 2 жилд ихэвчлэн илэрдэг. Одоогийн байдлаар энэ өвчний тохиолдол 10-13 мянган нярай тутамд 1 тохиолдол байна.

Төрөл ба хэлбэр

Хүүхдүүдийн ретинобластомын тархалтын дагуу энэ өвчнийг эндофит ба экзофит гэх мэт төрөлд хуваадаг. Эмгэг судлалын эндофит хэлбэр нь нүдний нүдийг хэлнэ. Хортой эсүүд үржсэнээр нүдний алим бүрэн нөлөөлдөг. Үүний зэрэгцээ нүдний даралт бага зэрэг нэмэгдэж, нүдний торлог бүрхэвч гуужиж, глаукома үүсдэг.

Өвчний экзофит хэлбэр нь нүдний алимны гадуур хорт эсүүд тархах шинж чанартай байдаг. Үүнээс гадна тэдгээр нь салст бүрхэвч, склера, судаснуудыг хамардаг. Оптик эсүүдээр дамжин шилжихэд хорт хавдар нь мэдрэлийн систем, тунгалгийн булчирхайд үсэрхийлдэг.

Өвчний клиник явцын дагуу хэд хэдэн үе шатыг ялгаж үздэг. Амралтын үе шат нь эмнэлзүйн хүнд шинж тэмдэг илрээгүй байдаг. Эцэг эхчүүд үүссэн жижиг цагаан толбыг л анзаарах болно. Хөгжил дэвших тусам дурангийн хараа муудаж, хүүхэд нүдээ анивчиж эхэлдэг.

Глаукомын үе шат нь илүү гайхалтай шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог. Хүүхэд гэрлээс айж эхэлдэг бөгөөд нүд нь шингэн байдаг. Энэ үе шатанд цахилдаг бүрхүүлд нөлөөлдөг. Нүдний шингэний гадагшлах урсгал алдагдаж, даралт нэмэгдэж, маш хүчтэй өвдөлт мэдрэгддэг. Глаукома хөгжиж эхэлдэг.

Өвчтөн нүдний алим цухуйсан тул соёололтын үе шатыг хамгийн аюултай гэж үздэг. Хорт хавдрын эсүүд нүдний орчмын зөөлөн эдэд үсэрхийлж эхэлдэг. Эцсийн үе шат нь бусад эрхтэнд хорт хавдрын тархалтыг тодорхойлдог. Хорт хавдрын эсүүд цусны хамт тархи, тунгалаг булчирхай, харааны мэдрэл рүү дамждаг. Өвчтөн хүнд хэлбэрийн сул дорой байдлыг мэдэрч, эмгэг судлалын бусад шинж тэмдгүүд ажиглагддаг.

Үүсэх шалтгаанууд

Хүүхдүүдийн ретинобластома нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд олж авах боломжтой байдаг. Өвчний удамшлын хэлбэр нь генетикийн шинж чанартай байдаг. Үндсэндээ бага насандаа ретинобластома өвчтэй байсан эцэг эхчүүд хүүхдүүд ижил өвчнөөр төрсөн байдаг. Энэ хэлбэр нь хурдан хөгжиж, бусад эмгэг, эмгэгүүд дагалддаг.

Нүдний торлог бүрхэвчийн хорт хавдар нь хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсийн сөрөг нөлөөлөл, генийн өөрчлөлттэй бүтээгдэхүүнийг хэрэглэсний үр дүнд үүсдэг. Өвчний энэ хэлбэрт зөвхөн нэг нүд өртдөг. Ийм хавдар нь хөгшин настай үед гарч ирдэг боловч эмчлэхэд хамаагүй хялбар байдаг. Энэ эмгэг нь хүүхдийн улаан нүдний шалтгаануудын нэг байж болно. Энэ үндсэн дээр өвчний илрэлийг тодорхойлж болно.

Гол шинж тэмдэг

Хүүхдүүдийн ретинобластомын гол шинж тэмдгүүдийн дунд дараахь зүйлийг тодруулах шаардлагатай.

• сурагч дээрх цагаан толбо;
• хараа буурах;
• гэрэл зураглал;
• няцлах;
• нүдний салст бүрхүүлийн өөрчлөлт.

Мөн харааны эрхтнүүдийн хэсэгт өвдөлт үүсч, шингэний гадагшлуулсны үр дүнд нүдний даралт нэмэгддэг. Энэ нь хоёрдогч глаукома үүсэхэд хүргэдэг. Нялх хүүхдийн эмгэг хөгжиж эхэлснээр нэг сурагч нөгөөгөөсөө томорч байгаа нь эцэг эхчүүдэд анхааруулга өгөх ёстой.

Соёололтын үе нь нүдний алимыг бага зэрэг урагшлуулах нүүлгэн шилжүүлэлт дагалддаг. Энэ нь тархины мембраны хооронд байрлах параназаль синус руу хавдрын өсөлттэй холбоотой юм. Хэрэв хүүхэд улаан нүдтэй бол түүний шалтгаан нь ретинобластомын хөгжилтэй холбоотой байж болно. Энэ тохиолдолд та нүдний эмчид заавал хандах хэрэгтэй, учир нь эхний шатанд одоо байгаа өвчнөөс салах нь илүү хялбар байдаг.

Метастазын үе шат нь бусад эрхтнүүд, ялангуяа элэг, тархи, ясанд тархдаг. Үүний зэрэгцээ өвчтөний сайн сайхан байдал ихээхэн доройтдог. Хордлогын шинж тэмдэг, хүчтэй сул дорой байдал, толгой өвдөх шинж тэмдгүүд нь ерөнхий шинж тэмдгүүдэд нэмэгддэг.

Хэрэв нялх хүүхдэд нэг сурагч нь нөгөөгөөсөө том, strabismus эсвэл хараа муудаж байвал энэ нь ретинобластомын шинж тэмдэг байж магадгүй юм. Энэ тохиолдолд нүдний эмчтэй холбоо барьж, үзлэг хийхээ мартуузай. Оношилгооны хувьд нүдний ёроолын үзлэгийг хийдэг тул нүдний дурангаар неоплазмыг шалгах нь маш хялбар байдаг.

Эцэг эх нь ижил өвчнөөр өвчилсөн хүүхдүүд диспансерийн бүртгэлд заавал хамрагдах ёстой, учир нь эмгэг судлалын удамшлын замаар дамжих өндөр эрсдэлтэй байдаг. Оношийг тодруулах, өвчний зэргийг тодорхойлохын тулд олон тооны оношлогооны судалгаа хийх шаардлагатай, тухайлбал:

• нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн томографи;
• тархины биопси;
• метастазыг илрүүлэх хэвлийн хөндийн хэт авиан оношлогоо;
• гэрлийн рентген туяа;
• цус, шээсний шинжилгээ.

Ретинобласт өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн дотоод эрхтэн, тогтолцооны ажилд эмгэг, эмгэгтэй байдаг тул чих хамар хоолой, мэдрэлийн эмчийн нэмэлт зөвлөгөө шаардлагатай болж магадгүй юм.

Эмчилгээний онцлог шинж чанарууд

Ретинобластомын эмчилгээ нь өвчний үе шатнаас хамаарна. Ихэнхдээ эмчилгээнд ашигладаг:

• хими эмчилгээ;
• туяа эмчилгээ;
• мэс заслын оролцоо;
• крио эмчилгээ;
• лазерын коагуляци;
• дулааны эмчилгээ.

Хэрэв та эмчилгээгээ цаг тухайд нь эхлүүлж, хамгийн үр дүнтэй эмчилгээг сонговол хүүхдийн хэвийн хараа, эрүүл мэндийг хадгалах боломжтой. Хоёр талын гэмтэл гарсан тохиолдолд техникийг нүд тус бүрт нь сонгоно.

Нүдний өвчний институтэд нарийн төвөгтэй эмчилгээ хийдэг бөгөөд энэ нь хэд хэдэн өөр аргыг ашиглахыг шаарддаг. Ретинобластомын хорт хавдрын эсүүд нь радио туяаны нөлөөнд маш өндөр мэдрэмжтэй байдаг тул хавдрын эмчилгээг ихэвчлэн туяа эмчилгээнээс эхэлдэг. Энэ техник нь нэлээд үр дүнтэй боловч гаж нөлөөнүүдийн дунд катаракт ба ясны эдийн хоёрдогч хавдар үүсэхийг тэмдэглэж болно. Орон нутагт цацраг туяа эмчилгээ хийснээр гаж нөлөөний эрсдэл эрс буурдаг.

Тэд консерватив эмчилгээний аргыг ашиглахыг илүүд үздэг. Хэрэв хавдар нь 7 мм-ээс бага хэмжээтэй бөгөөд нүдний урд хэсэгт байрладаг бол крио эмчилгээг тогтооно. Хэрэв хавдар нь арын бүсэд байрлаж, 4 мм-ээс бага хэмжээтэй байвал фотокоагуляци хийнэ. Дулааны эмчилгээний үед хэт улаан туяаны цацраг, хэт авианы цацраг нь нөлөөлөлд өртсөн газар руу чиглүүлдэг.

Хавдрын эд эсүүд, хоёрдогч глаукома, түүнчлэн алсын хараагаа хадгалах боломжгүй байх тохиолдолд нүдийг арилгах мэс ажилбар хийж, дараа нь тусгай хиймэл хиймэл эрхтэн хийдэг. Оптик мэдрэлийн бүсэд метастаз үүссэнээр эмчилгээний цорын ганц арга бол цитостатикийг хослуулан химийн эмчилгээ юм.

Ретинобластома нь мэс заслын эмчилгээнд хамрагдах ёстой. Гэсэн хэдий ч өртсөн нүдний хараа хэвийн байлгах нь үргэлж боломжгүй байдаг. Федоровын нэрэмжит "Нүдний бичил мэс засал" клиникт одоо байгаа асуудлыг хурдан арилгах, алсын харааг сайжруулах боломжийг олгодог орчин үеийн арга техникийг ашиглан эмчилгээ хийдэг.

Жижиг хавдрын үед термотерапийн эмчилгээ хийдэг. Үүнтэй төстэй арга нь өндөр температурт чиглэсэн байхыг шаарддаг. Нүдний торлог бүрхэвчийн урд хэсэгт үүссэн жижиг хавдрыг эмчлэхэд крио эмчилгээ маш сайн үр дүн өгдөг. Уг процедур нь склерагийн гаднах гадаргуу дээр байрлуулсан тусгай датчик ашиглан неоплазмын эдийг хөлдөөх явдал юм.

Нэмж дурдахад жижиг хавдрын үед фотокоагуляци хийдэг. Энэ үйл ажиллагаа нь судасны хорт хавдрын эсүүдийг тэжээж буй судаснуудыг устгахад үндэслэдэг. Үүний тулд лазер туяаг ашигладаг.

Федоровын нэрэмжит "Нүдний бичил мэс засал" клиникт лазер эмчилгээ хийдэг бөгөөд энэ нь одоо байгаа асуудлыг хамгийн бага инвазив аргаар хурдан бөгөөд үр дүнтэй арилгахад тусалдаг.

Ретинобластома нь нүдний торлог бүрхэвчээс нүдний бусад хэсэгт мэдэгдэхүйц тархсаны дараа нүдний алимыг бүрэн арилгаж, дараа нь хиймэл линз суулгана. Ажиллагааны хамгийн чухал талуудын нэг бол харааны мэдрэлийг аль болох гүнзгий тайрч авах явдал юм.

Хэрэв хавдар нь нүднээс хэтэрсэн бол неоплазмыг тойрог замын ясны хананы хамт арилгадаг. Авсаны дараа хиймэл эрхтэн хийдэг.

Химийн эмчилгээ

Хагалгааг хослуулан химийн эмчилгээ хийх боломжтой бөгөөд энэ нь 80-90% эмчлэгдэх баталгаа юм. Химийн эмчилгээг дараахь тохиолдолд хийх шаардлагатай.

• нүдний дотоод гэмтэл;
• оптик мэдрэлийн довтолгоо;
• тойрог замын гэмтэл;
• бүс нутгийн метастазууд.

Ретинобластома нь химийн эмчилгээнд маш мэдрэмтгий байдаг. Эмчилгээний хувьд та хэд хэдэн цитостатик эмийг нэгэн зэрэг ашиглаж болно. Хамгийн сайн үр дүнг "Карбоплатин", "Вепесид", "Винкристин" зэрэг эмийн хослолоор авах боломжтой.

Хими эмчилгээ нь неоплазмын хэмжээг багасгах боломжийг олгодог тул мэс засал хийхээс өмнө энэ аргыг зөвлөж байна. Нэмж дурдахад энэхүү техник нь дэвшилтэт тохиолдолд системийн эмчилгээнд зориулагдсан болно.

Бусад техник

Хорт хавдрын эмчилгээг нүдний эмч, хавдрын эмч, нүдний мэс засалчийн хяналтан дор хийдэг. Хавдар нь рентген туяанд мэдрэмтгий байдаг. Эмчилгээг хэд хэдэн хуралдаанаар хийдэг бөгөөд тунг рентген судлаач дангаар нь сонгоно.

Рентген туяаны эх үүсвэр нь эмгэг фокусаас хол зайд байх үед неоплазмын цацрагийг алсаас явуулдаг. Контактын арга нь нүдний алиманд шууд цацдаг цацраг идэвхт бодисын хэрэглээг ашиглахыг хэлнэ. Гэсэн хэдий ч, энэ тохиолдолд, ялангуяа эвэрлэгийн үрэвсэл, шархлаа, линзийн тунгалаг байдал зэрэг хүндрэлийн эрсдэл нэмэгддэг.

Хорт хавдрын эсрэг эмийг биед нэвтрүүлэх нь хорт хавдар үүсэхээс сэргийлж, хэмжээг нь бууруулдаг. Эмийг шууд хавдар руу тарьж эсвэл судсаар тарих хэлбэрээр хэрэглэдэг. Эмчилгээний явцад өвчтөнийг засахын тулд мэдээ алдуулалт, тусгай ширээг ашигладаг.

Нүдний протез

Хэрэв мэс заслын явцад нүдний алимыг авсан бол хүүхдийг хиймэл протез зүүж сургадаг. Хүүхдийн өсөлтийн явцад нүүрний хэв гажилтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд түүний байнгын оролцоо шаардлагатай байдаг. Нэмж дурдахад хиймэл эрхтэн байхгүй тул тойрог зам доторх сормуус буржгар болох бөгөөд энэ нь салст бүрхэвчийг цочрооход хүргэдэг.

Нүдний алимыг арилгах мэс засал хийснээс хойш 6 хоногийн дараа түр зуурын протез хийдэг. Нүдний уутны хаван өнгөрсний дараа хүүхдэд байнгын протез тавьдаг. Протез нь нэг дор 3 зорилготой, тухайлбал:

• гоо сайхан;
• ажиллагаатай;
• сэтгэл зүйн.

Орчин үеийн материал, технологи нь бодит нүднээс бараг ялгагдахгүй протез үйлдвэрлэх боломжийг олгодог. Протезийн загварууд нь өөрсдийн нүдний алимны хөдөлгөөнийг чадварлаг дууриаж хийдэг.

Эрүүл нүдтэй ижил төстэй байдлыг улам тод харагдуулахын тулд протезийн гадаргуу дээр линз байрлуулсан бөгөөд энэ нь эрүүл цахилдаг бүрхүүлийн хэлбэр, хэмжээ, өнгийг яг давтдаг. Үүний ачаар хүүхэд тахир дутуу болохоо болино.

Боломжит хүндрэлүүд

Өвчин нь маш түрэмгий шинжтэй болж, цаг тухайд нь оношлогдохгүй, эмчилгээг зөв хийгээгүй тохиолдолд хүндрэл гардаг. Ретинобластомын тойрог замд хүчтэй соёололт хийснээр метастазын эрсдэл эрс нэмэгддэг. Хорт хавдрын гол хүндрэл нь эмчилгээний дараа дахилт юм.

Нүдний дотор ургасан хавдар нүдний гадна тархаж болно. Хорт хавдар нь ихэвчлэн нүдний мэдрэлээр дамжин тархинд тархдаг. Энэ хүндрэл нь хүүхдийн үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Зарим тохиолдолд хавдар нь нүдний ханаар дамжиж, бусад дотоод эрхтэнд бүх биеэр тархдаг. Хүндрэл тохиолдвол нас барах эрсдэл өндөр тул оношлогоо, эмчилгээг цаг тухайд нь хийх шаардлагатай байдаг.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Эхний шатанд ретинобластомыг цаг тухайд нь оношлох нь фотокоагуляци, крио эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээгээр бүрэн эмчлэх боломжийг олгодог. Эдгээр бүх аргууд нь эрхтэнээ хадгалдаг бөгөөд гэмтэл багатай байдаг. Нүдний мэс заслын аргаар арилгах нь бүрэн эмчлэх баталгаа болдог боловч энэ нь тааламжгүй байдлыг үүсгэдэг бөгөөд гоо сайхны согогийг үлдээдэг. Дараахь хүндрэлүүд байгаа тохиолдолд урьдчилсан таамаглал муу байна.

• неоплазмын гаднаас тархах;
• оптик мэдрэлийн гүн рүү хавдрын довтолгоо;
• choroidal мембраны эмгэг процесс дахь оролцоо.

Урьдчилан сэргийлэх нь маш чухал бөгөөд энэ нь дараагийн урт хугацааны эмчилгээ, аюултай хүндрэл гарахаас урьдчилан сэргийлэх болно. Удамшлын ретинобластомын түүхтэй гэр бүл генетикчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. Нүдний эмчийн үзлэгт хамрагдах нь чухал бөгөөд ингэснээр хүүхдийн хөгжлийн эхний үе шатанд өвчнийг тодорхойлж, алсын хараагаа хадгалах боломжтой болно.

Ретинобластома бол маш аюултай хорт хавдар юм. Оношийг эрт тавих тусам эмчилгээний үр дүн, алсын хараагаа хадгалах нь илүү таатай байх болно.

болон) Ретинобластомын генетикийн зөвлөгөө... Гэр бүл дэх ретинобластомыг хэн хөгжүүлэхийг тодорхойлох хамгийн найдвартай арга бол пробанд илэрсэн RB1 мутант аллелийг тодруулах шинжилгээ юм. Хавдар эсвэл цусан дахь яг мутант RB1 аллелийн талаархи мэдлэггүй тохиолдолд ретинобластома өвчтэй хүмүүсийн хамаатан садны өвчинд нэрвэгдэх эрсдэлийг ойролцоогоор тооцоолж болно.

Гэр бүлийн өвчтнүүдийн үр удамд ретинобластомын түүх эсвэл хоёр талын хавдар нь мутант аллелийг удамшуулах эрсдэл 50%, бүрэн гүйцэд нэвтрээгүйгээс ретинобластома үүсэх эрсдэл 45% байдаг. Хэрэв бараг эрүүл эцэг эхчүүд хоёр хүүхэд өвчтэй бол эцэг эхийн аль нэг нь мутант, гэхдээ илэрхийлэгдээгүй аллель тээвэрлэгч байх ёстой. Тиймээс дараагийн хүүхдүүдэд ретинобластома үүсэх эрсдэл 45% байдаг.

Бусдад учрах эрсдэл хамаатан садан удамшлын мутант аллель байдаг бөгөөд энэ нь мутантын тээвэрлэгч болох 10% магадлалтай завсрын "бараг эрүүл" хүмүүсийн тооноос хамаарна. Эрсдэлийг завсрын нөлөөлөлд өртөөгүй үе тус бүрт 0.1 коэффициентээр тооцдог. Нэг талын ретинобластомтой өвчтөнүүдийн 15% нь үр хөврөлийн мутацитай байдаг тул нэг талын ретинобластомтой хүмүүсийн үр удам 7.5% хэвийн бус генийг авч явах эрсдэлтэй байдаг.

Бусад хамаатан садан хөгжүүлэх магадлал ретинобластома, завсрын нөлөөлөлд өртөөгүй үе тус бүрт 0.1 коэффициентээр тооцдог.

Ретинобластома үүсэх эрсдэлтэй төрсөн нярай хүүхдийг төрсний дараа шууд үзлэгт хамруулж, дараа нь харааны илүү сайн үр дүнтэй эмчлэх боломжтой хавдрыг эрт үед нь оношлох хэрэгтэй. RB1 аллелийн гэр бүлийн мутацийг авч явахад туршиж үзсэн нярай хүүхдүүдийг хэдэн долоо хоногийн өмнө бага зэргийн инвазив эмчилгээ хийлгэж эмнэлэгт хэвтүүлж, алсын хараагаа хадгалах магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Нүдний торлог бүрхэвчийн үзлэг нь төрөхөөс эхэлж, хүүхдийн эрсдэлээс хамаарч ойр ойрхон үргэлжилдэг.

Гурван сар хүртэлх хугацаанд үзлэгийг ерөнхий мэдээ алдуулалтгүйгээр хийх боломжтой видео горимд RetCam ихээхэн хөнгөвчилдөг. Гурван сарын дараа шүдний эгнээний доторх хамгийн жижиг торлог хавдрыг илрүүлэхийн тулд нүдний торлог бүрхэвчийг нарийвчлан шалгахын тулд ерөнхий мэдээ алдуулалт шаардлагатай.

RB1 мутацийг цаг тухайд нь болон мэдрэмтгий молекулын оношлогоо хийснээр үр дүнгийн чанарт эерэг нөлөө үзүүлдэг: ретинобластомын эрт эмчилгээ нь эрсдлийг бууруулж, үр дүнг сайжруулж, гэр бүлд үржил шимийг төлөвлөх талаар шийдвэртэй шийдвэр гаргах боломжийг олгодог бөгөөд байнгын хяналтаас бага үнэтэй байдаг. Эрсдэлтэй хүүхдүүдийн дахин үзлэгээс зайлсхийх замаар хэмнэлт нь молекулын шинжилгээний нэг удаагийн зардлаас хамаагүй илүү юм. Нэмж дурдахад, эрүүл мэндийн тогтолцоонд хэмнэлт гаргах нь шаардлагагүй туршилтаас зайлсхийх, молекулын шинжилгээ хийх шаардлагагүй байдаг тул эцэг эх нь гэр бүлийн аллелийн мутацийг тээгч биш тул дараагийн үе дамжин үргэлжилсээр байна.

RB1 генийн мутаци нь ихэвчлэн тогтворгүй эсвэл байхгүй уураг үүсгэдэг. Ийм мутаци нь нэвтрэлт өндөр (нөлөөлөлд өртсөн хүмүүсийн дунд 95%), илэрхийлэх чадвар (нэг хүүхдэд дунджаар долоон хавдар) байдаг. Ховор RB1 мутаци нь нэвтрэлт ба илэрхийлэлийг бууруулдаг: Хүрээний доторхи устгал эсвэл нуклеотидын оруулга нь гэмтэлтэй боловч тогтвортой рРБ уураг үүсгэдэг; хэвийн уургийн тоо буурахад хүргэдэг промотор мутаци; мөн холбоогүй "өөрчлөгч генүүд" -ээр өөрчилж болох хуваагдмал мутациуд орно.

(A-B) Нэг талын лейкокори.
(D) Хоёр талын лейкокори.
(E, F) Баруун талын лейкокориа, түр зуурын талаас урд хавдрын байршлын улмаас баруун тийшээ харахад илүү сайн харагддаг.

б) Ретинобластомын шинж тэмдэг ба клиник... Ихэнх хүүхдүүд гэр бүлийн түүхгүй бөгөөд лейкокори өвчнийг анхаарч үздэг.

Эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ нүдэнд хачин харц байгааг олж мэдэв. Ихэнх тохиолдолд анхан шатны үзлэгийн үеэр эмч нар эцэг эхийн хэлсэн үгийн ач холбогдлыг мэддэггүй бөгөөд оношлогоо хойшлогддог. Шалгалтанд хүүхдийг нүдний бүрэн үзлэгт оруулахын тулд муурны нүдний рефлексийн талаархи эцэг эхийн тодорхойлолтыг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Ретинобластома өвчтэй гэр бүлийг дэмжих сан нь сурагчдын цагаан шинж тэмдгийн ач холбогдлын талаар хүмүүст сурталчлах кампанит ажил эхлүүлжээ. Ретинобластома өвчтэй хүүхдүүдийн дижитал зурган дээр флэш гэрэл зургийн эрүүл нүдний улаан рефлексээс ялгаатай нь цагаан өнгийн сурагч "фотолейкокориа" харагдаж байна. Ретинобластома нь лейкокори үүсгэдэг хамгийн чухал бөгөөд аюултай эмгэг боловч флэш зураг дээр төрөлхийн катаракт, миелиний мэдрэлийн утас, оптик колобома, өндөр миопи, астигматизм, хэвийн харааны мэдрэл зэрэг ер бусын байдлаар илэрдэг янз бүрийн нөхцөл байдал байдаг. , камерыг шууд харааны мэдрэл рүү чиглүүлэх өнцгийн чиглэлтэй.

Ретинобластомын хоёр дахь хамгийн түгээмэл илрэл бол strabismus (эсотропия эсвэл экзотропия) юм. Улаан рефлексийн сорилыг strabismus эсвэл сэжигтэй strabismus бүхий хүүхэд бүрт хэрэглэх шаардлагатай бөгөөд хэрэв нормоос зөрүү илэрвэл хүүхдийг нүдний эмчид яаралтай илгээнэ. Одоо байгаа бусад шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдэд улаан нүд өвдөж (глаукомын улмаас), нүдний доторх хавдрын үхжил, нэг талыг барьсан мидриаз, гетерохром, гипема, гипопион, увеит, "эрэлхийлэх" нистагм (улайлт бүсийг хоёроос ялагдсаны улмаас харанхуйлснаас болж тойрог замын целлюлит) орно. талууд).

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ хязгаарлагдмал улс орнуудад эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ хоцорч ирснээс болж олон хүүхэд томорсон тойрог зам болон / эсвэл үсэрхийлэл бүхий нэг талт эсвэл хоёр талын экзофтальмтой байдаг.

Удамшлын ретинобластомтой хамаатан садантай нялх хүүхэд, хүүхдүүдийн ретинобластомын шинжилгээг генетикийн шинжилгээгээр мутант аллель байгааг эс тооцвол нарийн нягт нямбай хийх хэрэгтэй. Ихэнх гэр бүлд пробанд яг RB1 генийн мутацийг тодорхойлж, энэ мутацитай хамаатан садангаа тодорхойлж, мутант аллелийн тээгчдийг тодорхойлж, хавдар нь бага үед лазерын эмчилгээ эсвэл богино хугацааны химийн эмчилгээний аргаар эмчлэгддэг. харааны үр дүн.

Ретинобластомын шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг:
- Цагаан рефлекс 56%
- Strabismus 20%
- Глаукома 7%
- Алсын хараа 5%
- Ердийн үзлэгийн үеэр 3%
- Целлюлит тойрог зам 3%
- Нэг талын мидриаз 2%
- Цахилдаг гетерохром 1%
- Hyphema 1%
- Бусад 2%

(A) Нэг талын ретинобластома нь тойрог замын целлюлит хэлбэрээр илэрдэг (IIRC бүлэг Е, нүдний гадуур хавдар байгааг илтгэнэ).
(B) Хавдрын улмаас нүдний мэдрэлийн шилжилт хөдөлгөөн ихтэй нүдний дотоод үхжил.
(B) Эмчилгээг үл харгалзан дөрвөн сарын дараа тархинд менингит ретинобластома нөлөөлж, хүүхэд нас барав.

дотор) Хүүхдийн ретинобластомын оношлогоо... Ретинобластомтой байж болзошгүй хүүхдийн анхны үзлэгээр Coates өвчин, байнгын анхан шатны шилэн хошигнол, токсокариаз, медуллопителиома гэх мэт богино хугацааны өвчнөөр ялгавартай оношлох хэрэгтэй. Хэрэв та ретинобластомыг сэжиглэж байгаа бол хүүхдийг яаралтай (нэг долоо хоногийн дотор) шинжилгээнд хамруулах шаардлагатай.

Хэт авиа нь лейкокоритэй нүдэнд шохойжсон массыг илрүүлэх замаар оношийг баталгаажуулах, нөгөө талдаа хавдар байгаа эсэхийг шалгахад бэлэн байгаа хэрэгсэл юм. Гурвалжин ретинобластомыг хасах, харааны мэдрэлийг үнэлэхийн тулд CT-ээс ялгаатай нь MRI-ийг олон хэмжээсээр хийх нь мутант RB1 аллелитай хүүхдүүдэд зайлсхийх хэрэгтэй. Хэрэв химийн эмчилгээ хийлгэсэн бол төв венийн катетер хийх шаардлагатай. Олон талт баг бүхэлдээ эмчилгээний явцад тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг тул өвчтөний талаар мэдлэгтэй байх ёстой.

г) Мэдээ алдуулах эмчийн үзлэг... Ретинобластома бүхий нүдийг бүрэн үнэлэхийн тулд урд хэсгийн үзлэг, сангийн бүрэн үзлэгийг оруулаад үзлэгийг ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор хийх ёстой. Сурагчдыг хамгийн их тэлсний дараа склерокомпрессор ашиглан нүдний торлог бүрхэвчийг шүдний шугам хүртэл судална. Ретинобластома нь гадаргуугийн дагуу том хэмжээтэй жигд бус хэлбэрийн судаснуудаар шилний биенд нэвтэрч, хавдар руу нэвчсэн цагаан цөцгий өнгөтэй формац шиг харагдаж байна. Хавдрын гадаргуу дээр цус алдалт байж болно. Шилэн биен дэх бөөгнөрсөн хавдрын эсүүд ("тархалт") нь ретинобластомын хувьд патогномоник шинж чанартай байдаг.

Зарим хавдар нь үржиж буй RPE галогаар хүрээлэгдсэн байдаг бөгөөд энэ нь аажмаар ургадаг бөгөөд ретиномын бүрэлдэхүүн хэсэг байж болзошгүй гэж үздэг. "Аарцны масс" -тай төстэй хавдрын дотор шохойжилтоор тодорхойлогддог. Ийм хавдар нь ретинобластомын оношлогоонд эргэлзэх зүйлгүй болно.

Бага шинж чанар нь ретинобластома бол нүдний торлог бүрхүүлийн захын судасны цагаан массын хэлбэр юм. Хавдар нь үүлэрхэг vitreous хошигнол эсвэл нүдний торлог бүрхэвчийн хүнд хэлбэрийн нуугдмал байж болно. Шохойн чулууг хэт авиан шинжилгээгээр, бүр CT, MRI оношлох замаар оношлох нь онош тавихад маш чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хоёр дахь нүдэнд хавдар байгаа нь удамшлын хоёр талын ретинобластомын оношийг баталж байна. Хэрэв үзлэгээр хавдар илрээгүй бол нөгөө нүдийг ерөнхий мэдээ алдуулалтын аргаар шалгах хэрэгтэй.

Гетерохром, гипопион, увеит, эсвэл тойрог замын целлюлит зэрэг ер бусын илрэлүүд нь ретинобластомын оношийг хойшлуулж, далдалдаг. Ретинобластомыг ялгавартай оношлогоо гэж эрт үзэх нь чухал бөгөөд хойшлуулах нь хүүхдийн үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Сарнисан нэвчдэст ретинобластома нь ховор тохиолддог бөгөөд увеиттэй төстэй байж болно.

Өтгөн, шохойжсон хавдар үүсэх буюу торлог бүрхэвчин байхгүй тохиолдолд оношлоход хэцүү байдаг.

Нүдний торлог бүрхэвчийн дотоод хилийн мембран тасарсан тохиолдолд “үр” (хавдрын эсүүд) шилний хөндийд хөвж, гипоксик төлөвт байгаа ба эмчилгээнд харьцангуй тэсвэртэй тул лазерын коагуляци буюу крио эмчилгээг эмчлэх боломжгүй юм. Нүдний торлог бүрхэвчийн гадаргуу дээр эсүүд тогтох үед тэдгээрт наалдаж, ургах боломжтой бөгөөд эрт илрүүлбэл лазерын коагуляци ба крио эмчилгээг амжилттай ашигладаг.

Метастазыг илрүүлэх ясны чөмөг, харцаганы хатгалтыг нүдний гадуур тархах сэжигтэй тохиолдолд л зааж өгдөг бөгөөд энэ нь нүдний хараа дахь эмгэг өөрчлөлтийг илрүүлсний дараа хийх боломжтой байдаг.

Ретинобластомыг дууриах нөхцлийг дор үзүүлэв. Хойд Америкт Coates-ийн өвчин, токсоказоз, анхдагч байнгын шилэн эсүүд нь ретинобластомыг андуурах үндсэн гурван нөхцөл юм.

д) Ретинобластома эмчилгээний дүрслэх арга... RetCam өргөн өнцгийн камер нь нүдний торлог бүрхэвч болон урд талын камерын өнцгийг өргөн өнцгөөр харуулдаг. Шилэн доторх хороид ба хавдрын эсүүдийн судасны улмаас муу харагддаг зарим жижиг ретинобластомууд RetCam камерын зураг дээр шууд бус офтальмоскопи хийхээс илүү сайн харагддаг. Алхам алхмаар хийсэн судалгаа нь хавдрын өсөлт эсвэл регрессийг илрүүлэхэд тустай. RetCam® нь нүдний урд хэсэг ба урд талын камерын өнцгийг тодорхой харуулдаг. RetCam камерыг ашиглан флюресцейн ангиографийн тусламжтайгаар цусны эргэлт, үлдэгдэл хавдрын идэвхжил, лазерын коагуляци доторх хавдрын дахилтыг үнэлэх боломжтой.

Заримдаа хавдрыг зогсоох зорилгоор орон нутгийн лазерын коагуляци ба крио эмчилгээ нь флюресцеин ангиографи, ишемийн ангиогенезийн (неоваскуляризаци) урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг панретиналь фотокоагуляци ашиглан урьдчилан тодорхойлсон ишемийн хэсгүүдийг үүсгэдэг.

Шүдний эгнээний урд хэсэгт, нүдний цахилдаг, линзний зэргэлдээ байрлах хавдрыг зөвхөн хэт авиан биомикроскопийн тусламжтайгаар илрүүлж болно. Нүдний эдгээр хэсгүүдэд шууд бус офтальмоскопи, RetCam эсвэл ердийн хэт авианы шинжилгээ хийх боломжгүй байдаг. Нүдний урд хэсгийн хэсэгчилсэн орон нутгийн эмчилгээ байхгүй тул нүдний урд хэсэгт (IIRC бүлэг Е) нэн даруй цайруулах шаардлагатай хавдрыг тодорхойлох нь маш чухал юм.

Оптик когеренцийн томографи (OCT) нь ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор үзлэг хийхэд бас хэрэгтэй байдаг. Торлогийн дотоод цөмийн давхарга дахь жижиг хавдар нь маш хөнгөн (тунгалаг) тул сэжигтэй торлог толботой эрсдэлтэй нярайд (өөрөөр хэлбэл RB1 мутант аллелийг тээгч) OCT нь хавдар байгааг баталж эсвэл үгүйсгэж чаддаг. OCT нь лазер эмчилгээний үр дүнг үнэлэх, ахиу дахилтыг илрүүлэх, эмчилгээг төлөвлөхөд мэдрэмтгий бүтцийг нарийн тодорхойлох, харааны прогнозыг алдагдуулж болзошгүй цистийн шар толбоны хаван зэрэг хоёрдогч эмгэгийг илрүүлэхэд чухал ач холбогдолтой юм.

Нүдний нүдний ретинобластомын үед өвчтөнүүдийн амьдрах чадвар сайн (тохиолдлын 96%), гэхдээ ретинобластома нүдний алимнаас гарах үед эмчилгээ маш хэцүү болж, нүдний алимны гадна хавдар тархах эрсдэлтэй тул ретинобластомын биопси нь эсрэг заалттай байдаг. Ховор тохиолдолд, бүх судалгааг хийсэн ч онош нь тодорхойгүй хэвээр байгаа бөгөөд мэргэжлийн болон мэргэжлийн эмч нарын баг, эцэг эхчүүдтэй ярилцаж, бүх давуу болон сул талуудыг сайтар нягталсны дараа эвэрлэгийн парацентезээр дамжуулан шингэнийг зөөлөн соруулж, цитологийн шинжилгээнд хамруулж болно. оролтын хэсэгт крио эмчилгээ.

Ретинобластома (xanthocoria) шиг цагаан биш шар өнгийн орц бүхий лейкокори бүхий торлог бүрхэвчийг үзүүлэв.
мөн захын судасны гажиг шинж чанар.
Шар толбоны бүсэд цилиоретин артериол бүхий тусгаарлагдсан токсокароз гранулома,
ретинобластомыг дууриах.
Медуллепителиома (диктиома) нь эсгий шиг бүтэцтэй харагддаг
цилиндр биенээс гаралтай бөгөөд цахилдаг бүрхэвчийг бүрхэж байдаг.
Эндофитийн өсөлттэй ретинобластома.
(A) Хавдар шилэн дотор тархаж, хавдрын эсүүд линзний цаанаас харагдаж байна (IIRC бүлэг Е).
(B) Нүд дүүргэсэн хавдар бүхий enucleated нүдний сегмент (ижил өвчтөнд).
(A) Нүдний гадуурхи ретинобластома, цахилдаг бүрхүүлд суулгаж, глаукома үүсч, коньюнктивын дор болон тойрог замд сунгана.
(B) CT нь нүдний мэдрэлийн оролцоог харуулж байна.
(C) КТ-д харааны мэдрэлээс дээд давхаргын зай ба тархинд тархсан хавдар туссан.
Орбитал целлюлит шиг харагддаг ретинобластома (IIRC бүлэг Е).
(A) Үзлэгээр хүүхэд өвдсөн боловч температур байхгүй байна. Стероидыг системчилсэн хэрэглэснээс хойш хоёр хоногийн дараа алга болсон зовхины хавангаас болж нүдний алимыг шалгах боломжгүй юм.
Томографийн шинжилгээгээр зүүн нүдэнд жижиг хэмжээгүй, баруун нүдэнд шохойжсон хавдар илэрсэн (B).

IIRC ангиллын дагуу Е бүлгийн эндофит өсөлттэй нэг талын ретинобластома.
RetCam® зураг дээр (Ai) шилэн биен дэх том хэмжээний хавдрын скрининг (зүүн), (Aii) (баруун) хавдар доороос 180 ° тархсан,
цилиндр биений хавтгай хэсэгт байрлах шүдний шугам (сум) -ын урд хэсэг (pars plana) (Кармелина Тримболийн RetCam ® камерын зураг.)
(B) Цилиндр биений pars plana ба pars plicata хэсгийн хавдрын хэт авиан биомикроскопи.
(B) Цилиндр хэсгийн хэсгүүд нь шүдний эгнээний урд талд байрлах сумыг харуулна (сум); талбай нь (B) -д харуулсан талбайтай тохирч байна.
RetCam® камерыг ашиглан бүхэл торлог бүрхэвчийн зургуудыг эвлүүлэн эвлэв. Склерокомпрессын үед тэгш өнцөгт шугам 360 ° харагдана.
(A) IIRC ангиллын дагуу D бүлгийн экзофит өсөлттэй хоёр талын олон ретинобластома оношлогдсон хүүхдийн зүүн нүд,
гэр бүлийн түүхгүй, цусан дахь RB1 мутацийг (18-23 экзон хүртэл гетерозигот устгал) илрүүлээгүй.
(B) Циклоспорин А-тай 7 удаагийн цевр химийн эмчилгээний 3 удаагийн дараа сайн регресс, сум нь лазерын коагуляци эсвэл крио эмчилгээний дараах үлдэгдэл хавдрыг заана.
Шар толбоны ойролцоо торлог бүрхэвч хавдсан үлдэгдэл хавдартай ижил төстэй харагдах нүдэнд харааны функцийг сайжруулах эмчилгээ хийгээгүй бөгөөд жилийн дараа өөрчлөлт ороогүй болно.
Энэ хүүхэд С бүлгийн хавдраар хоёр нүдэндээ эмчлэхэд маш сайн хариу өгсөн.
Гаднах цацрагийн эмчилгээний дараах ретинобластомын регресс.
(A) "Аарцуулсан масс" хэлбэрийн шохойжилт.
(B) Холимог, сэжигтэй регресс, гэхдээ дөрвөн жилийн турш хяналт хийсний дараа дахилт гарсангүй.
(A) Оношилгооны үед нэг талын ретинобластома байсан.
(B) Энэ нүдний доод хэсгийн 6 цагийн доод давхаргын хавдрын эсүүд (сум), IIRC бүлгийн D хавдартай (хавдраас 3 мм-ээс дээш зайд байрлах субретинап скринингүүд).
(C) Химийн эмчилгээний хариу урвал (циклоспорины өндөр тунгаар EVE-ийн 4 цикл), лазерын коагуляци ба крио эмчилгээ.
(D) Флуоресценцийн ангиографи нь 532 нм ба 810 нм лазераар амжилттай коагулянт үүссэн хорт хавдрын идэвхтэй хавдрын судсыг харуулдаг.
Ретинобластома IIRC бүлэг Е-ийг цайруулахаас өмнө.
(A) том хэмжээний ретинобластома, нүдний торлог бүрхэвчийн нийт хэмжээ, доод давхаргын орон зайд том хэмжээний скрининг, нео-судасны глаукома ба урд талын хэсэгт (B) хавдрын эсүүд,
retCam® камераар гель дамжуулж авсан нүдний урд хэсэг ба урд талын камерын өнцөгт гэрэл зураг дээр харагдаж байна.

Нүдний торлог хавдар нь ихэвчлэн таваас доош насны бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Насанд хүрэгчдэд энэ эмгэгийг бараг илрүүлдэггүй. Энэ өвчнийг ретинобластома гэж нэрлэдэг - нүдний торлог бүрхэвч дээр хүүхдүүдэд үүсдэг хорт хавдар, мөн түүний эд, тойрог замд нөлөөлдөг. Нас, хүйсээс үл хамааран ямар ч хүн хорт хавдрын шинж тэмдэгтэй тулгардаг бол хорт хавдар нь хүний \u200b\u200bтөрөл бүрийн эрхтэнд, тэр ч байтугай нүдэнд нөлөөлдөг.

Ретинобластома нь янз бүрийн хүйсийн хүүхдүүдэд адилхан тохиолддог. Өвчний оргил үе нь 2-3 жил байна. Ретинобластома нь хүүхдийн хорт хавдрын оношлогооны нийт тохиолдлын 5 орчим хувийг эзэлдэг. Хэрэв эмгэг судлалыг цаг тухайд нь хүлээн зөвшөөрөөгүй бол энэ нь зөвхөн хараа муудахаас гадна мөн хөгжиж эхэлснээр метастаз тархаж эхэлдэг.

Хөгжлийн шалтгаан

Хүүхдүүдийн нүдний торлог бүрхэвчийн хорт хавдрын яг тодорхой шалтгаан нь хараахан нотлогдоогүй байгаа боловч ихэнх тохиолдолд өвчин нь удамшлын шинжтэй байдаг.

Хүүхдүүдийн ретинобластома нь дараахь хүчин зүйлсийн улмаас үүсч болно.

• аж үйлдвэрийн томоохон хотуудад ажиглагдаж буй байгаль орчны хортой нөхцөл байдал;
• олон тооны хорт хавдар үүсгэдэг бодис агуулсан чанар муутай хоол хүнс;
• химийн болон бусад хортой бодисуудтай холбоотой эцэг эхийн мэргэжлийн үйл ажиллагаа;
• эцэг эхийн нас - Хүүхэд төрөх үед эцэг эх нь 40-өөс дээш настай бол хүүхдүүдэд ретинобластомын эрсдэл нэмэгддэг.

Ихэнх тохиолдолд ретинобластома нь удамшлын шинжтэй гэж тооцогддог боловч жирэмсэн үед хүрээлэн буй орчны эмэгтэйд үзүүлэх нөлөө нь урагт илэрдэг. Ретинобластома томрох тусам нүдний торлог бүрхэвчийн хязгаараас хэтэрч, тойрог зам ба харааны мэдрэлд нөлөөлдөг.

Хүүхдүүдийн ретинобластомын эмчилгээг цаг алдалгүй хийх ёстой бөгөөд эс тэгвээс хавдар нь тойрог замын эд эсийг аажмаар хамарч, алслагдсан метастазууд нь чухал эрхтэнд нөлөөлж эхэлнэ. Энэ эмгэгийг аль хэдийн мэдэрсэн эцэг эхчүүд хүүхдүүдийнхээ нүдний хөгжлийг анхааралтай ажиглаж, тэдэнтэй хамт нүдний эмчид тогтмол очиж үзээрэй.

Эмгэг судлалын ангилал

Юуны өмнө ретинобластомыг удамшлын болон олдмол гэж хуваадаг. Өвчний удамшлын хэлбэр нь төрснөөс хойш 2-3 жилийн дараа илэрч эхэлдэг бол түүний онцлог шинж чанар нь хоёр нүдний ялагдал юм. Олдмол тохиолдолд зөвхөн нэг нүд өртдөг.

Ретинобластомыг ангилахдаа өсөлтийн чиглэл нь маш чухал юм.

• Эндофит өсөлт - Ретинобластома нь нүдний торлог бүрхэвчийн дотоод гадаргуу дээр байрлах эсүүдээс ургадаг. Хавдар нь дотогшоо хөгжиж, нүдний торлог бүрхэвчийн бүх давхаргад нөлөөлж, шилэн хошигнолыг устгадаг.
• Экзофитик - ретинобластома нь нүдний торлог бүрхэвчинд нөлөөлдөг бөгөөд түүний ард эксудат хуримтлагдаж, нүдний мэдрэл ба тойрог замын элементүүдийг хамардаг.

Хавдрын эсүүд ялгагдах ба ялгагдахгүй байж болох бөгөөд энэ нь өвчний явцыг тодорхойлдог. Ялгаагүй хавдар нь эмнэлзүйн хүчтэй илрэл бүхий илүү түрэмгий хөгжлөөр тодорхойлогддог. Формацийн эдэд кальцийн давсны хуримтлал хуримтлагдаж, үхжил үүсч болно.

Үе шатууд

Хүүхдэд ретинобластома үүсэх үед TNM системийн дагуу өвчний хөгжлийн дараахь үе шатуудыг ялгаж үздэг.

• T1 - хавдрын хэмжээ нь сангийн 25% -иас хэтрэхгүй;
• T2 - неоплазм нь торлог бүрхэвчийн дагуу ургадаг боловч түүний гадаргуугийн 50% -иас илүүгүй хэсгийг эзэлдэг;
• T3 - ретинобластома нь нүдний торлог бүрхэвчийн талаас илүү хувийг хамардаг бөгөөд үүнээс цааш үргэлжлэх боломжтой;
• T4 - неопластик эсүүд нь тойрог замаас цааш тархдаг;
• N1 - бүс нутгийн тунгалгийн булчирхайд нэг метастаз байдаг;
• MI - хавдар нь алслагдсан эрхтэнд үсэрхийлдэг.

Өвчний цочмог явц ба метастазын эрсдэлтэй үед өвчтэй хүүхдийн амь насанд аюул заналхийлж байна. Хамгийн аюултай нь ретинобластома тархины зөөлөн мембранд хүрч, дараа нь түүний гадаргуу дээр ургаж эхэлдэг үе юм.

Шинж тэмдэг

Ретинобластомын шинж тэмдгийг түүний хөгжлийн өнөөгийн үе шатаар тодорхойлдог. Бүх шинж тэмдгүүдийг тодруулах нь ихэвчлэн хэцүү байдаг.Учир нь бага насны хүүхдүүд мэдэрч байгаа зүйлээ бүрэн хэлж, тайлбарлаж чадахгүй байна. Эхний үе шатанд илэрхий шинж тэмдэг илрээгүй боловч сурагчийн диаметр өөрчлөгдөж байгааг ажиглаж болно. Дуран ба төвийн хараагаа алдах нь энэ эмгэгийн анхны шинж тэмдэг бөгөөд иймээс хүүхдүүдэд strabismus ихэвчлэн ажиглагддаг.

Ретинобластомын өсөлтийн хоёр дахь үе шат нь фотофоби, гипереми, иридоциклит ба увеит үүсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Хавдрын дайралтаас болж хүүхдүүд өвддөг. Нүдний доторх бөмбөлгийн даралт нэмэгдэж, хоёрдогч глаукома үүсэхэд хүргэдэг. Торлог бүрхэвчийн хавдрын хагалгааны үед неоплазм цухуйдаг.

Гурав дахь шатанд хүүхдүүд ихэвчлэн нүдний алимны шилжилтийг бий болгодог. Энэ ээлжийн эрч хүч янз бүр байж болно. Мөн тойрог замын эд, ханыг гэмтээж болно. Неоплазм нь параназаль синус руу ургаж, субарахноидын орон зайг дүүргэдэг.

Дөрөв дэх үе шатанд ретинобластома нь харааны мэдрэлийг устгаж, пиа материйг хамардаг. Неоплазм нь метастазыг бүх биеэр тархаж, эхлээд тархи, дараа нь элэг болон бусад чухал эрхтэнд нөлөөлдөг. Хорт хавдрын эсийн тархалт нь цусны урсгал, лимфээр дамждаг. Өвчтөний биеийн байдал хүнд байгаа бөгөөд хүнд хэлбэрийн сул дорой байдал, бөөлжих шинж тэмдэг бүхий дотор муухайрах, толгой өвдөх, хордлого үүсдэг.

Оношлогоо

Хүүхдэд нүдний торлог бүрхэвчийн хорт хавдрын шинж тэмдэг илэрвэл нүдний эмчтэй яаралтай зөвлөлдөх шаардлагатай. Ретинобластомын оношлогоонд хавдар судлаач, невропатологич нар оролцдог. Юуны өмнө эмч гадны үзлэг хийж, нүдний хараагаа шалгадаг. Ретинобластома байгаа эсэхийг strabismus, түүний гэрэл ба тэлэлтэд үзүүлэх сул хариу урвал, мөн лейкокори зэргээр илэрхийлж болно.

Хүүхдэд өвчний эдгээр шинж тэмдгүүд илрэх тохиолдолд үнэн зөв оношлохын тулд нэмэлт судалгааг тогтооно.

• нүдний дурангийн шинжилгээ;
• флюресцент ангиографи;
• гэрлийн шинжилгээ;
• компьютерийн томографи (CT);
• соронзон резонансын дүрслэл (MRI);
• хэт авиан шинжилгээ (хэт авиан);
• биопси.

Томографийн судалгаа хийх нь неоплазмын тархалтыг үнэлэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Нүдний биопсийн шинжилгээг яаралтай хийх шаардлагатай үед л хүүхдэд зааж өгдөг, учир нь энэ процедур нь нүдний хорт эсийг тараахад хүргэдэг. Зөвхөн хийсэн бүх судалгааны үр дүнг хүлээн авсны дараа эмч цаашдын эмчилгээний аргыг зааж өгч болно.

Ялгаварлан оношлох

Ретинобластомыг хүүхдийн нүдний торлог бүрхэвчинд хүргэж болзошгүй бусад өвчнөөс ялгах нь маш чухал юм. Ретинобластомын клиник илрэлүүд нь нүдний торлог бүрхэвчийн дисплази, цикатриат ретинопати, зөөлөн эдийн саркома зэрэг бусад олон эмгэгүүдтэй төстэй байдаг.

Нэмж дурдахад энэ хавдрыг шилэн гранулома ба торлог бүрхүүлийн хамартомоос ялгах шаардлагатай байна. Сүүлийнх нь нейрофиброматоз ба сүрьеэгийн склерозтой хавсарч болно. Цаашдын эмчилгээний үр дүн нь оношийг хэр зөв оношлохоос хамаарна, учир нь тохиолдол бүрт эмчилгээ хийх аргууд эрс ялгаатай байдаг.

Эмчилгээний аргууд

Нүдний ретинобластомыг цаг тухайд нь илрүүлж, хангалттай эмчилгээний нөхцлөөр, тохиолдлын 90% -д хүүхдүүдийн таамаглал таатай байдаг. Ретинобластомын эмчилгээний аргууд нь ялгаатай бөгөөд хамгийн оновчтой аргыг сонгохдоо нүдний эмч нар дараахь хүчин зүйлийг харгалзан үздэг.

• харааны аюулгүй байдал, түүнчлэн эмчилгээ хийсний дараа нөхөн сэргээх боломж;
• өртсөн нүдний тоо;
• ретинобластомын хэмжээ;
• хавдар нь экваторын ард эсвэл ард байрладаг;
• харааны мэдрэлийн оролцоо, тойрог замын эд эсэд үйл явц тархах;
• алслагдсан метастаз байгаа эсэх.

Эмчилгээний явцад зөвхөн алсын харааг хадгалах чадвар төдийгүй нүдний аюулгүй байдал онцгой ач холбогдолтой юм. Нүдний доторх хавдрыг арилгах мэс заслын дараа нүүрний бүсэд гавлын ясны ургалтыг ноцтой зөрчих боломжтой бөгөөд энэ нь гоо сайхны ноцтой гажиг үүсгэдэг.

Нүдний эдийг дээд зэргээр хадгалах нь ретинобластомын эмийн эмчилгээнд хамрагдах боломжтой боловч энэ нь өвчний хөгжлийн эхэн үед л оновчтой байдаг. Хоёр талын гэмтэл гарсан тохиолдолд нүд тус бүрт эмчилгээний тусдаа аргыг сонгоно.

Крио эмчилгээ ба фотокоагуляци

Эдгээр аргуудыг хөгжлийн эхний үе шатанд оновчтой хэрэглэж болох бөгөөд ингэснээр зөвхөн эрхтэн төдийгүй харааны функцийг хадгалах боломжийг танд олгоно. Крио эмчилгээний хэд хэдэн удаагийн дараа та урд захад байрлах жижиг неоплазмуудыг арилгах боломжтой. Фотокоагуляци нь нүдний торлог бүрхэвчинд үүссэн жижиг хавдрыг арилгадаг. Ийм эмчилгээ хийсний дараа ретинобластома дахих эрсдэлтэй байдаг боловч ийм нөхцөлд эмчилгээний явцыг давтаж болно.

Мэс засал

Мэс заслын процедурын үед зөвхөн нүдийг төдийгүй тойрог замын эд эсийг арилгаж болно. Ийм ажиллагааг дараахь заалт байгаа тохиолдолд тогтооно.

• консерватив аргуудыг хэрэглэвэл үр дүн өгөхгүй байх үед эрхтний элбэг дэлбэг гэмтэл;
• хавдрын өсөлтөөс үүдэлтэй глаукомын хөгжил;
• том хавдрын хэмжээ;
• шинэчлэх боломжгүйгээр алсын хараагаа алдах.

Мэс заслын процедурын үед нүдний мэдрэлийг нөлөөлөлд өртсөн газраас аль болох таслах нь маш чухал юм. Энэ нь неоплази тархахаас урьдчилан сэргийлэхэд шаардлагатай юм. Хагалгааны дараа хэсэг хугацааны дараа хиймэл эрхтэн суулгах боломжтой.

Цацрагийн эмчилгээ

Цацраг туяа эмчилгээг алсаас, цацраг идэвхт бодисын хэрэглээ ашиглан хийж болно. Оптик мэдрэлийн гадна байрлах хүүхдүүдийн жижиг неоплазмуудад цацраг туяа хэрэглэх нь оновчтой юм. Хэрэв хүүхэд төрөлхийн ретинобластом өвчнөөр өвдвөл түүнийг алсын цацраг туяагаар эмчилдэг бөгөөд энэ нь түүнийг нэгэн зэрэг хэд хэдэн эмгэгийн голомт дээр ажиллах боломжийг олгодог.

Тохиолдлын 70 орчим хувь нь цацраг туяа эерэг үр дүнд хүрч, алсын хараагаа хадгалж үлддэг. Мөн туяа эмчилгээг мэс засал, эмийн эмчилгээтэй хослуулдаг. Цацрагийн тун нь ихэвчлэн 4500 Ги орчим байдаг. Нүдний торлог бүрхэвчээс гадна шилэн бие ба нүдний мэдрэлийн урд хэсгийн 10 мм нь цацраг туяанд өртдөг.

Химийн эмчилгээ

Химийн эмчилгээний талаархи заалтууд нь:

• тойрог замын эдийг их хэмжээгээр гэмтээх;
• харааны мэдрэлийн гэмтэл;
• хавдрын үсэрхийлэл.

Эмчилгээний явцад өвчтөнд судсаар ба амаар хийж болох тусгай эмийг зааж өгдөг. Энэ арга нь ретинобластома оношлогдсон хүүхдүүдийг эмчлэхэд нэлээд үр дүнтэй боловч химийн эмчилгээ нь үс унах, дотор муухайрах, сулрах, ерөнхий сулрал зэрэг олон тооны гаж нөлөө үзүүлдэг.

Ардын эмчилгээ

Ардын аргыг ашиглан ретинобластомыг арилгах боломжгүй юм. Ардын эмчилгээнд декоциний болон цайны хэрэглээ орно, энэ нь хурцадмал байдлыг арилгах, өвчний клиник илрэлийг сулруулахад тусалдаг. Түүнчлэн, химийн эмчилгээний дараа зүүний эмчилгээ хийхийг зөвлөж байгаа бөгөөд энэ нь өвчтөний ерөнхий байдлыг сайжруулдаг. Альтернатив эмийг хэрэглэхээс өмнө эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.

Хүндрэл ба үр дагавар

Хүүхдэд ретинобластома үүсэх үед түүний хөгжлийн эхний үе шатанд харааны функцэд нөлөөлж, улмаар хараа муудах болно. Хавдар өсөхийн хэрээр эмчилгээг цаг тухайд нь эхлэхгүй бол хавдар нь ойролцоох зөөлөн эдэд тархахаас гадна нүдний мэдрэл тархаж эхэлдэг. Устгалын процесс нь хүчтэй өвдөлт дагалддаг. Нарийвчилсан тохиолдолд эмгэг нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Хүүхдүүд ретинобластомыг өсөлтийн эхэн үед нь илрүүлж чадвал энэ нь маш сайн байдаг. Дараа нь мэс засал хийхээс гадна харааны эрхтнийг хадгалах боломжийг олгодог эмчилгээний бусад аргуудыг хийх боломжтой: крио эмчилгээ, фотокоагуляци, туяа эмчилгээ. Метастазууд гарч ирэхэд ретинобластома нь нүдний энуклеацаар арилдаг тул хүүхдийг бүрэн эмчлэх боломжийг олгодог. Гэсэн хэдий ч нүдний хараа алдагдсанаас болж гоо сайхны томоохон согог хэвээр байна. Хэрэв ретинобластомын өсөлтийн үед тархинд хоёрдогч гэмтэл гарч байвал хүүхдийн амь насыг аврах боломж эрс буурдаг.

Хүүхдэд ретинобластома зэрэг өвчин үүсэх гол шалтгаан нь удамшлын генийн мутаци юм. Тиймээс, хэрэв эцэг эхийн аль нэг нь торлог бүрхэвчийн хорт хавдартай байсан бол гэр бүл нь генетикийн талаар зөвлөгөө өгөх шаардлагатай байдаг. Эрсдэлтэй хүүхдүүд бага наснаасаа бүрэн эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах ёстой.

Хүүхдүүдийн ретинобластома бол нүдний торлог бүрхэвчийн хорт хавдар юм. Ретинобластома нь аюултай бөгөөд учир нь түүний дэвшилтэт үе шатанд хамгийн сайн нь нүдийг арилгах, хамгийн муу нь хүүхдийн үхэлд хүргэдэг. Өвчний нийт өвчлөл нь хүйсээс үл хамааран 15-аас доош насны хүүхдүүдийн дунд нийт хорт хавдрын 4,5% хүртэл байдаг. Ихэнх тохиолдолд торлог бүрхэвчийн хавдар 2-3 настай хүүхдүүдэд оношлогддог.

Ретинобластома нь өөрчлөгдсөн генийн удамшлын замаар дамждаг эсвэл тодорхой шалтгаангүйгээр үүсдэг торлог бүрхэвчийн хорт хавдар юм. Гэмтэл нь торлог бүрхэвчээс эхэлдэг бөгөөд дараа нь choroid, нүдний тойрог зам, алслагдсан эрхтнүүд оролцдог.

Төрөлхийн генетикийн эмгэг нь хүүхдүүдийн нүдний торлог бүрхэвчийн хорт хавдрын 50 гаруй хувийг эзэлдэг. Эсийн мутациас үүдэлтэй хөгжлийн бусад төрөлхийн хөгжлийн гажигтай хослуулах нь онцлог шинж юм.

Өвчний үлдсэн хувь нь тодорхой шалтгаангүйгээр "санамсаргүй байдлаар" тохиолдлын шинжтэй гэж ангилдаг. Энэ тохиолдолд боловсрол нь ахимаг насны хүүхдүүдийн дунд гарч ирдэг. Хромосомын түвшинд зөрчил үүсгэдэг урьдчилсан хүчин зүйлүүд нь:

• өндөр настай эцэг эх;
• металлургийн үйлдвэрт эцэг эхийн ажил;
• муу экологи;
• эрүүл бус хооллолт.

Ретинобластома нь хурдацтай өсөх хандлагатай байдаг. Метастазыг яс, чөмөг эсвэл тархи, элэгнээс олж болно.

Ангилал

Хүүхдийн нүдний торлог бүрхэвчийн хавдар хэд хэдэн ангилалтай байдаг.

Үүссэн шалтгааны улмаас:

1. Удамшлын хэлбэр - эцэг эхээс дамждаг. Хоёр талын нүдний гэмтэлээр тодорхойлогддог.
2. Спорадик хэлбэр - тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолддог. Хорт хавдрын нэг зангилаа үүсэх нэг талын гэмтэл нь онцлог шинж юм.

Хорт хавдрын тархалтаар:

1. Нэг талын эсвэл нэг талын хэлбэр - нэг нүдний ретинобластома.
2. Хоёр талт - хоёр талын гэмтэл.
3. Гурвалсан - ретинобластома бөгөөд энэ нь эпифиз (тархины дотоод шүүрлийн булчирхай) -д нөлөөлдөг.

Хорт хавдрын эсийн ялгаварлалын хэмжээгээр:

1. Ялгаварлагдсан хавдар (ретиноцитома).
2. Ялгаагүй хорт хавдар (ретинобластома).

Өсөлтийн шинж чанараар:

1. Эндофитийн өсөлт, өөрөөр хэлбэл харааны эрхтний төвд.
2. Эксофитик өсөлт, өөрөөр хэлбэл торлог бүрхэвч өөрөө болон түүний хажуугийн орон зайг ялагдана.
3. Нэвтрэх ургалт нь хорт хавдрын хавдрын улмаас нүдний торлог бүрхэвчийг их хэмжээгээр эзлэх явдал юм. Шингэн хуримтлагдах, наалдац үүсэх, псевдогипопионы илрэл (хавдрын эсийн хуримтлал ба эвэрлэг бүрхэвч ба цахилдагийн хоорондох өнцөгт хуримтлагдах) зэргээр тодорхойлогддог.

Зангилааны тоогоор:

1. Моноцентрик өсөлттэй ретинобластома (нэг зангилаа).
2. Олон төвт өсөлттэй ретинобластома (хэд хэдэн зангилаа).

TNM системийн дагуу ангилах нь гурван хэсгээс бүрдэнэ: T - хавдар (Латин "хавдар" -аас; гэмтлийн бүс), N - зангилаа (Латин "зангилаа" -аас, тунгалгийн зангилаанууд), M - метастаз (латин хэлнээс "метастазууд") ; тэдний байгаа эсэх.)

• T1 - торлог бүрхэвчийн 25% -д хавдар үүсэх гэмтэл;
• T2 - хавдар нь нүдний торлог бүрхэвчийн 25-50% -ийг эзэлдэг;
• T3 - хорт хавдар 50% -иас их хэмжээгээр авдаг;
• T4 - нүдний бүх бүтэц, түүнчлэн зэргэлдээ эд эсийг гэмтээх.
• N0 - тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөггүй;
• N1 - хорт хавдрын процессоор тунгалгийн булчирхайг гэмтээх.
• M0 - үсэрхийлэлгүй;
• M1 - бусад эрхтэнд шилжих үйл явц.

Өвчний үе шатаар ангилах:

• I - амрах үе;
• II - глаукомын үе шат;
• III - соёололтын үе шат;
• IV - үсэрхийллийн үе шат.

Өвчний шинж тэмдэг

Хүүхдүүдийн ретинобластомын клиник илрэлүүд нь өвчний янз бүрийн үе шатанд ялгаатай байдаг. Эхний үе шатанд субьектив мэдрэмж байхгүй тул эхний үе шатыг амрах үе гэж нэрлэдэг. Хорт хавдрыг "муурны нүд" гэж нэрлэдэг цагаан сурагч тодорхойлж болно. Энэ бол хүүхдийн нүдний хавдрын анхны шинж тэмдэг юм. Энэ нь сурагчаар дамжин хавдар үүссэнээс үүсдэг. Дараа нь strabismus үүссэнээр хараа муудаж байна.

Хоёрдахь шатанд гадны шинж тэмдгүүд илэрдэг - нүд улайх, усан нүд, гэрлээс айх. Uveitis, iridocyclitis үүсч, нүдний даралт нь хоёрдогч глаукома үүсэх үед нэмэгддэг.

Гурав дахь шат нь нүдний товойж илэрдэг (). Хавдар нь зэргэлдээ эдэд ургадаг.

Сүүлийн дөрөв дэх шат бол хамгийн хэцүү, эцсийн шат юм. Метастазууд бусад эрхтэнд илэрдэг. Ретинобластомын сүүлчийн үе шатанд байгаа хүүхдүүд хүчтэй сул дорой байдал, толгой өвдөх, жингээ хасдаг. Нөлөөлөлд өртсөн нүдэнд дотор муухайрах, бөөлжих, өвдөх.

Өвчний оношлогоо

Гэр бүлийнхээ ретинобластома өвчтэй бүх хүүхдийг нүдний эмчийн бүртгэлд хамруулдаг. Торлог бүрхэвчийн хорт хавдрын анхны шинж тэмдгүүдийг сонгодог гурвалсан шинж тэмдгээр сэжиглэж болно.

• лейкокориа ("цагаан сурагч");
• strabismus;
• сурагчдын гэрлийн урвалыг сулруулах.

Хэрэв хүүхдүүдэд ретинобластомын шинж тэмдэг илэрвэл нарийн оношлогоо хийдэг.

1. Биомикроскопи (ангархай чийдэнг ашиглан) ба нүдний дурангаар (нүдний дуран ашиглан) нүдний үзлэг хийх.
2. Харааны мэдрэмжийг үнэлэх.
3. Нүдний даралтыг хэмжих.
4. Нүдний урд талын камерыг шалгах.
5. Дурангийн харааны судалгаа.
6. Нүдний алимны товойсон байдлыг тодорхойлох.
7. Страбизмын өнцгийн хэмжилт.
8. Нүдний алимны хэт авиан.
9. Нүдний тойрог зам, параназаль синус, тархины MRI ба CT, элэг, ясны сцинтографийн рентген шинжилгээгээр онкологийн тархалтыг үнэлэх.
10. Нүдний биопси - эсийн бүтцийг тодорхойлохын тулд хэсэг эд авах. Зөвхөн үнэмлэхүй уншилтаар гүйцэтгэдэг.
11. Тархины нугасны шингэн, ясны чөмөгийг цэгцэлж үзлэгээр метастазыг үнэлдэг.

Эмчилгээ

Ретинобластомыг дараахь эмч нар хянаж, эмчилнэ.

• нүдний эмч;
• нүдний мэс засалч;
• онкологич.

Хүүхдүүдийн нүдний хавдрын эмчилгээнд фокусыг мэс заслын аргаар зайлуулах (хэд хэдэн төрлийн үйл ажиллагаа), туяа эмчилгээ, химийн эмчилгээ орно.

Онлайн арилгах

Жижиг ретинобластомыг бага гэмтлийн аргаар эмчилдэг. Дараахь аргыг ашигладаг.

• крио эмчилгээ - хүйтэн хавдрыг устгах замаар зайлуулах;
• фотокоагуляци - фокусын гэрэлд өртөх;
• дулааны эмчилгээ - богино долгионы, хэт авианы долгион, хэт улаан туяаны цацраг ашиглан өндөр температурт өртөх.

Хорт хавдрын том хэмжээний гэмтэл нь нүдийг зайлуулдаг (enucleation). Дараа нь хүүхдэд нүдний протез суурилуулсан байдаг. Хэрэв хорт хавдар нь харааны эрхтнүүдийн хязгаараас хэтэрсэн бол тойрог замд орно, өөрөөр хэлбэл түүний агууламжийг бүрэн арилгана.

Цацрагийн эмчилгээ

Рентген судлаач рентген цацрагийн явц, тунг дангаар нь сонгоно. Ретинобластомын рентген туяаг ашиглан цацраг туяа эмчилгээг контактгүй (алсын) ба холбоо барих аргаар хийж болно. Эхний хувилбар нь илүү аюулгүй гэж тооцогддог, хоёр дахь нь ихэвчлэн хүндрэлд хүргэдэг. Хүүхдүүдийн 70% -д рентген эмчилгээ хийх нь маш сайн үр дүнг өгч, ретинобластомын хэмжээг багасгаж, сайжруулалт хийх боломжийг олгодог.

Химийн эмчилгээ

Хорт хавдрын эсрэг эмийг том хавдар, үсэрхийлэл, зэргэлдээ эд эсийг гэмтээх эмчилгээнд хэрэглэдэг. Эмийг судсаар эсвэл эмгэг судлалын голомтод шууд хийдэг. Antineoplastic эмүүд нь цитостатик ба цитотоксик нөлөөтэй байдаг.

• Цитостатик нөлөө нь биеийн бүх эсүүд, түүний дотор хорт хавдрын эсүүдийн хуваагдлыг тасалдуулахад оршино. Цитостатик бүлэгт: "Винкристин", "Карбоплатин", "Доксорубицин" орно.
• Цитотоксик үйлдэл нь эсүүдэд гүнзгий гэмтэл учруулж, үхэлд хүргэдэг. Энэ бүлэгт: "Цисплатин", "Этопосид" орно.

Хамгийн багадаа 3 өөр эмийг хослуулан хэрэглэвэл хамгийн сайн химийн эмчилгээний үр дүн гардаг.

Хүндрэл ба прогноз

Ретинобластомын гол хүндрэл нь эмчилгээний дараа дахилт юм. Энэ нь хүүхдүүдийн 5 орчим хувьд тохиолддог. Торлог бүрхэвчийн хорт хавдрын удамшлын хэлбэр нь дахин давтагдах хандлагатай байдаг.

Хүүхдүүдийн ретинобластомын эмчилгээний дараахь таамаглалыг хавдрын эхний үе шатыг илрүүлж, эмчилгээг эрт эхлүүлсэн тохиолдолд тохиолдлын 95% -д тэмдэглэжээ. Эдгээр тохиолдолд алсын хараа, нүдийг хадгалахын тулд дахилтгүйгээр удаан хугацааны арилалтад хүрэх боломжтой.

Өвчний урьдчилсан таамаглал нь хүчин зүйлсийн дор дорддог.

• олон тооны хорт хавдрын голомт;
• хорт хавдрын хавдрын талбай нь нүдний нийт эзэлхүүний 50% ба түүнээс дээш хувийг эзэлдэг;
• нүдний торлог бүрхэвчээс цааш хорт хавдрын тархалт;
• зэргэлдээ эдэд соёололт;
• үсэрхийлэл;
• удамшлын хэлбэр.

Хэрэв хорт хавдар нь харааны эрхтнээс хэтэрсэн бол метастаз үүссэн бол үхлийн эрсдэл өндөр байна.

Урьдчилан сэргийлэх

Хүүхдэд ретинобластомын өвөрмөц урьдчилан сэргийлэлт байдаггүй. Ирээдүйн эцэг эхчүүдийг жирэмслэхээс өмнө генетикийн эмчийн үзлэгт хамруулахыг зөвлөж байна. Энэ нь хүүхдийн нүдний торлог бүрхэвчин болон бусад төрөлхийн өвчин үүсгэх эрсдлийг үнэлэх болно.

Жирэмслэхээс өмнө эрүүл амьдралын хэв маягийг удирдаж, бие махбодод хортой нөлөө үзүүлэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Энэ нь үе үе хавдар үүсэх магадлалыг бууруулахад туслах болно.

Энэ өвчнөөр өвчилсөн эцэг эхчүүд хүүхдээ нүдний эмчид тогтмол үзүүлж байх ёстой. Энэ нь нүдний торлог бүрхэвчийн хавдрыг эрт үед нь илрүүлж, хүүхдийн хараа, хамгийн чухал нь амь насыг аврах боломжийг олгоно.

Хүүхдүүддээ анхаарал тавь. Хэрэв гэр бүлд торлог бүрхэвчийн хавдар байсан бол хүүхдийн нүдийг тогтмол бие даан шалгаж үзээрэй. Муурны нүдийг эмнэлгийн анхан шатны мэдлэггүй хүмүүст ч олж мэдэхэд хялбар байдаг.