Буруу үүссэн ясны эд нь араг ясны дэмжих үйл ажиллагааг бууруулдаг. Энэ гажиг нь ясны хэв гажилт төдийгүй байнга хагарал дагалддаг. Олон тооны нутагшуулалт хийснээр хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Хүндрэлүүд

Мөөгөнцрийн дисплазийн дахин давтагдах магадлал нь curettage болон ясны залгагдаж байсан ч өндөр байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх дан ганц гэмтэл нь араг ясны боловсорч гүйцсэн үед тогтворждог. Дүрмээр бол ганц хэлбэр нь олон тооны хэлбэр болж хувирдаггүй.

Шилэн дисплази нь ясны трабекулуудтай огтлолцсон холбогч ясны эдийг солиход хүргэдэг эмгэг юм. Энэ төрлийн ясны дисплази нь хавдрын өвчний ангилалд багтдаг. Моно-оссеус (нэг яс нь деформацид ордог) ба олон төрлийн өвчин (муруйлт нь хэдэн ясанд нөлөөлдөг) -ийг ялгах.

Өвчний шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байна. Олон эмч нар ургийн удамшлын урвал буюу ургийн intrauterine хөгжлийн эмгэгийг санал болгодог. Шилэн ясны дисплази ямар шинж тэмдэг илэрч, өвчнийг эмчлэх дүрмийг авч үзье.

Шилэн дисплази: өвчний тодорхойлолт

Ясны фиброз дисплази нь уг өвчнийг нээсэн хүмүүст хүндэтгэл үзүүлэх зорилгоор Брайцев Лихтенштейний өвчин гэж нэрлэдэг. Оросын мэс засалч Брайцев илтгэлдээ эмгэг судлалын шинж тэмдгүүдийг тайлбарласан бөгөөд Лихтенштейн полососал гэмтлийн голомтыг судалж, тэдгээрийн үүсэх шалтгааны талаар дүгнэлт хийжээ. M85.0 нь ICD 10 (Олон улсын өвчний ангилал 10 хувилбар) -ын дагуу шилэн ясны дисплазийн код юм.

Фиброзын остеодиплази нь араг ясны тогтолцооны хэв гажилт бөгөөд энэ нь жинхэнэ хавдар биш хавдрын өвчин гэж ангилагддаг. Энэ нь остеогений эд үүсэхийг зөрчсөний улмаас үүсдэг - үүнээс доод хөл, гуяны яс үүсдэг эсүүд үүсдэг.

Ихэнх тохиолдолд доод мөчдийн фиброз дисплази нь бага насны үед тохиолддог бөгөөд түүний хожуу хөгжил нь нийтлэг байдаггүй. Эмэгтэйчїїд эмгэгээс эрчїїдээс илїї их зовдог.

Сонирхолтой!

Ихэвчлэн фиброз дисплази нь хорт хавдар үүсгэдэг, хорт хавдар (хорт хавдрын доройтол) маш ховор тохиолддог.

Эмгэг судсыг ясны зөөлөн эд эсийн эргэлт буцалтгүй доройтохыг илэрхийлдэг ховор өвчин болох obsifying fibrobysplasia-тай андуурч болохгүй. Шөрмөс, булчин, фасци нь эмгэг судлуудад өртдөг. Фибродиплази нь зөөлөн эдийг хавагнах довтолгоогоор тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь доройтох үйл явцыг илтгэдэг.

Янз бүрийн дисплази

Мэргэжилтнүүд фиброз дисплазийг дараахь байдлаар ангилдаг.

• Monossal хэлбэр - нэг үе мөчний нөлөөнд автдаг. Энэ нь хүүхэд, насанд хүрэгчдийн аль алинд нь тохиолддог;
• Полиоссаль - эмгэг нь биеийн нэг талд хэд хэдэн үе мөчний өвчинд нэрвэгддэг. Энэ нь хүүхэд, өсвөр насныханд оношлогддог, дотоод шүүрлийн эмгэгийн үед үүсдэг.

Дисплазийн өөр нэг алдартай ангиллыг Оросын клиник мэс засалч Зацепин санал болгов. Тэрээр фиброзын эмгэг судлалыг дараахь байдлаар хуваадаг.

• Гэдэсний гэмтэл - нэг буюу хэд хэдэн үе мөчний эд эсэд үүсдэг, ховор тохиолдолд ясны эд нь бүхэл бүтэн уртын дагуу доройтдог. Гэхдээ дээд (кортикаль) давхарга өөрчлөгдөхгүй хэвээр байгаа тул муруйлт байхгүй болно;
• Бүрэн (нийт) эмгэг - доройтол нь үе мөчний бүх хэсэгт, түүний дотор medullary суваг болон дээд давхаргад нөлөөлдөг. Энэ нь мөчний хэв гажилт, ядаргаа хугарахад хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ хэлбэрийн дисплази нь урт ясанд үүсдэг;
• Хавдар нь өвчний ховор хэлбэр бөгөөд энэ нь шилэн эсийн хурц өсөлтөөр тодорхойлогддог;
• Олбрайтын хам шинж бол өөр нэг эмгэг юм. Энэ өвчин нь гурван онцлог шинжийг агуулдаг - фиброз дисплази, дермисийн фокусын гиперпигментаци (меланоз), эрт өсвөр насныхан. Энэ нь араг яс, мөчдийн эргэлтгүй хэв гажилт, түүнчлэн дотоод эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал дагалддаг;
• Мөгөөрсний эд эсийн мөгөөрсний дисплази нь мөгөөрсний эдийг фиброз эдээр солихоос бүрдэнэ. Chondrosarcoma болж хувирах боломжтой;
• Тибийн фиброз дисплазиыг тооцоолох нь маш ховор бөгөөд эргэлт буцалтгүй юм.

Шинж тэмдэг

Харааны хувьд мэдэгдэхүйц төрөх гажиг нь ховор тохиолддог. Ихэвчлэн өвдөгний үений болон бусад үе мөчний фиброз дисплазийн анхны шинж тэмдгүүд нь арьсны меланоз, зүрх судасны эмгэг, дааврын тэнцвэргүй байдал гэх мэт эрт дээр үеэс хүүхдүүдэд илэрдэг.

Өвчний шинж тэмдэг нь маш өөр юм. Гэхдээ ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд өвдөлт, ясны муруйлтын талаар гомдоллодог. Өвчин нь ихэвчлэн (эмгэг) хугарлын дараа оношлогддог.

Фиброз дисплазид хамгийн өртөмтгий байдаг:

• Хоолойн яснууд - femur, tibia болон fibula, humerus, ulna, radius;
• Хавтгай - аарцаг, нуруу, гавлын яс, хавирга, хөлний яс.

Хуйлралын түвшин нь фиброз фокусын нутагшуулалттай холбоотой юм. Гарны гуурсан ясны ялагдал нь тэдгээрийн тэлэлтэд хүргэдэг, хуруунд дисплази үүсэх нь тэдгээрийн богиносоход дагалддаг.

Хөлний үений фиброз дисплази нь тэдгээрийн хэв гажилд хүргэдэг бөгөөд энэ нь биеийн жингээс хамаардаг. Гуяны ясыг тохиолдлын 50% -д богиносгож, "бумеранг" буюу "хоккейн саваа" хэлбэртэй байдаг. Эмэгтэйн илүү их trochanter нь аарцагны үений хэсэгт дээшлэх бөгөөд энэ нь эмэгтэй хүний \u200b\u200bхүзүү, хөхөрсөн хэв гажилт үүсгэдэг. Дисплази бүхий өвчтөний өндөр нь 1-10 сантиметрээр буурч болно.

Фибулагийн шилэн дисплази нь үе мөчний өөрчлөлтөд хүргэдэггүй, харин tibia-ийн гэмтэлтэй бол гогцоо хэлбэрийн хэв гажилт, ясны өсөлт удааширч, мөчний богиносох зэрэг тэмдэглэгддэг.

Нүхний болон хажуугийн үений эмгэг нь аарцагны ясны муруйлтыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь нугасны баганын эмгэг өөрчлөлтийг өдөөдөг - сколиоз эсвэл кифоз.

Сонирхолтой!

Ургийн болон аарцгийн ясыг нэгэн зэрэг гэмтээхэд биеийн тэнхлэг шилжсэний улмаас нуруунд ачаалал нэмэгддэг.

Дисплазийн моно-тэнхлэг хэлбэрийн шинж тэмдгүүд нь хүнд биш юм. Магадгүй эвдэрсэн үеийг ачаалах үед өвдөлтийн хамшинж, цочрол, ядаргаа үүсдэг. Патологийн ан цавыг мөн оношлодог.

Оношлогоо

Эмгэг судлалын оношлогоо нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Өвчтөний ярилцлага;
• Анхан шатны үзлэг;
• Рентген шинжилгээ.

Өвчин эмгэг гэж нэрлэгддэг ан цав, байнга өвдөх, хөлний улайлт зэрэг нь оношлогоонд чухал ач холбогдолтой.

Тэмдэглэл дээр!

Эмгэг судлал нь үргэлж өвдөлт дагалддаггүй. Энэ нь насанд хүрэгчдийн 50% -д тохиолддог бөгөөд залуу өвчтөнүүдэд бараг байдаггүй. Энэ нь хүүхэд өсч томрох тусам ясны байнгын бүтцийн өөрчлөлт, өндөр нөхөн сэргээх чадвартай холбоотой юм.

Рентген шинжилгээний тусламжтайгаар дисплазийн сэжигийг батлах, үгүйсгэх боломжтой. Рентген дисплазийн өвөрмөц шинж чанарууд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Ясны эд нь "царцсан шилтэй" төстэй байдаг;
• Хөнгөн голомтууд ба нягтаршлын цэгүүд ээлжлэн солигддог;
• Ясны дээрх цэгүүд;
• Нөлөөлөлд өртсөн үений муруйлт.

Шилэн эд эсийн нэг гэмтэлийг олж мэдсэний дараа бусад төрлийн гэмтэл байхгүй эсэхийг шалгах хэрэгтэй. Тиймээс бүх ясны рентген шинжилгээ хийдэг. Шаардлагатай бол CT хийдэг.

"Бүдгэрсэн" шинж тэмдгүүдийн хамт эцсийн оношийг зөвхөн эмгэг судлалын динамикийг удаан хугацааны ажиглалт хийсний дараа хийдэг. Өвчинг онкологийн эмгэг, ясны сүрьеэгээс ялгах нь чухал юм. Үүнийг хийхийн тулд томилно уу.

• Фтизиатруудтай зөвлөлдөх;
• Сүрьеэгийн шинжилгээ;
• Паратироидын булчирхайг судлах.

Эмчилгээ

Консерватив эмчилгээ нь ихэвчлэн үр дүнтэй байдаггүй. Тиймээс оношийг тодруулсны дараа өвчтөнийг мэс засал хийлгэхээр бэлддэг. Хэрэгжүүлэх:

• Остеотоми;
• Үе мөчний нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг резекц (хасалт) хийх, түүнийг суулгацаар солих;
• Ясны суналт (хэрэв мөчний богиноссон бол).

Полиостерийн олон янз байдлыг оношлоход мэс заслыг заагаагүй болно. Энэ хэлбэрийн эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Массажны тусгай курс;
• Физик эмчилгээ;
• Физик эмчилгээ.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Өвчний яг тодорхой шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ нь ерөнхий дүрмийг дагаж мөрдөхийг агуулна.

• Муу зуршлаас татгалзах;
• Эрүүл хоол хүнс;
• Жирэмсний үед эмэгтэйчүүдийн эмчид тогтмол очиж үзэх;
• Жингээ хянах;
• Үе мөчний хэт их стрессийг арилгах;
• Эмчээс урьдчилан сэргийлэх системчилсэн үзлэг.

Ихэнх тохиолдолд фиброз дисплази бүхий өвчтөнүүдийн таамаглал эерэг байдаг. Үл хамаарах зүйл бол олон талт олон янз байдал бөгөөд энэ нь эргэлт буцалтгүй деформацид хүргэдэг. Эмгэг судлалын хавдар нь 4% -д, хорт хавдрын хавдрын өвчлөл нь зөвхөн 0.2% -д ажиглагддаг.

Шилэн дисплази нь ясны өвчин бөгөөд энэ нь остеоген мезенхимийн хэвийн бус хөгжилтэй холбоотой хавдартай төстэй үйл явц юм. Энэ тохиолдолд ясны эдийг фиброз эдээр солих үйл явц явагддаг бөгөөд үүний үр дүнд ясны хэв гажилт үүсдэг. Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх шалтгаан нь хангалттай тодорхой биш байна. Гэмтлийн тархалтаас хамааран моносозоз (нэг ясанд үйл явц явагдах үед) ба полиоссаус (хэд хэдэн ясанд өртөх үед) фиброз дисплази хэлбэрийн хоорондох ялгаа бий болдог.

Бэлэн болсон уран зохиол дээр бид гавлын ясны суурь фиброз дисплази өвчний талаархи мэдээллийг олж чадаагүй тул гэмтэлийг арилгахын тулд өөрийн техникийн дагуу мэс засал хийлгэсэн гавлын ясны суурийн полиоссаус фиброз дисплази бүхий өвчтөний хийсэн ажиглалтын талаар дурдах нь зүйтэй болов уу.

Өвчтөн Н., 35 настай, 03/14/91-ний өдөр тасралтгүй толгой өвдөх, зүүн нүдний нүдний бүрхүүл, давхар хараа зэрэг гомдол бүхий тасагт хэвтсэн. Өвчин нь 1989 оны эхэн үеэс эхлэн “өвчтөн зүүн нүдний салст бүрхүүлийг анзаарсан үед. Ирээдүйд үүнийг толгой өвдөх, давхар алсын хараатай хослуулсан. Эмч дээр очиход өвчтөнд глаукома оношлогдсон бөгөөд шинж тэмдгийн эмчилгээ хийлгэсэн тул түүний нөхцөл байдлыг сайжруулаагүй байна. КТ шинжилгээгээр “гавлын ясны неплазм илэрсэн. Өвчтөн мэс заслын үйл ажиллагааг хөнгөвчлөх шийдвэр гаргахаар манай хэлтэст илгээгдсэн.

Эмнэлэгт хэвтсэний дараа өвчтөний биеийн байдал хангалттай, зүүн талын exophthalmos тэмдэглэгдсэн байдаг. Дотоод болон ENT эрхтнүүдийн хэсэгт эмгэг өөрчлөлт гарсангүй. Эмгэг өөрчлөлтгүй цус, шээсний шинжилгээ.

Нүдний эмч нарын дүгнэлт: зүүн талын exophthalmos, оптик папиллярын зогсонги байдлын анхны үзэгдэл. Алсын хараа нь сэтгэл ханамжтай (Vis.OD \u003d 1.0; OS \u003d 0.9). Нүдний шилний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал биш юм.

Тооцоолсон томограм нь зүүн талд байрлах сфеноид ясны биед суурьшсан диспластик ясны өвчний нягтралын шинж чанарыг харуулдаг (Зураг 1, а. Сфеноид ясны "хавагнах" фокусууд харагдах бөгөөд үүний улмаас түүний бие бөөрөнхий хэлбэртэй болдог. том ба урд талын хажуугийн гадаргуу, түүнчлэн сфеноид ясны бага далавчны доод гадаргуу. Зүүн тойрог замын дээд ба гадна талын хананы арын хэсгийг деформацид оруулах, дээд тойрог ясны хугарал нарийссан байна.

1991 оны 4-р сарын 25-нд мэс засал хийлгэв. Зүүн талын тархины фоссагаар ойртох замаар гавлын ясны суурь фиброз дисплазийн фокусыг арилгах. Эндотрахеалын мэдээ алдуулалтын дор арьсны арьсан дээр зүсэлт хийсэн бөгөөд энэ нь зүүн түр зуурын бүсийн урд ирмэгээс эхэлж, зүрхний хөндийн түвшинд дуусна. Арьсан доорх өөхний давхаргыг задалсны дараа арьсны хавчаарыг тусгаарлаж, нүүлгэн шилжүүлэх ажлыг темптопаротид бүсэд орох хүртэл хийжээ. Дараа нь зигоматик нуман хаалгыг хоёр талдаа ташуу байдлаар салгаж, түр зуурын булчинг яснаас нь салгаж авдаг (хожим булчин нь мэс заслын дараах хөндийийг арилгахад ашигладаг). Дасгалж авсан түр зуурын булчин ба нурсан зигоматик нуман хаалга (хавсаргасан цулцангийн булчинтай хамт) дараа temporomandibular үений шөрмөсийг задалжээ. Дараа нь Gosse рецепторын тусламжтайгаар мэс заслын шарханд оруулна (тэлэгчийн нэг дэгээ нь гленоид фосса руу ордог) доод эрүүний толгойг доош нүүлгэнэ. Энэ нь мэс заслын шархыг өргөжүүлэх, гавлын ясны суурь хэсгээс зөөлөн эдийг салгаж, хэт авиан фосса үүсгэх боломжтой болсон. Тодруулсан dura mater-ийн дунд артерийг нугасны булчирхайн ойролцоо байрлуулж, задалдаг. Сфеноид ясны дээд далавчны хажуугийн гадаргуугаас эхлэн булш болон цахилгаан сорогч ашиглан үйл ажиллагаа явуулдаг микроскопын хяналтан дор, нэр томъёоны ясны дээд далавчны түр зуурын гадаргуугийн хойд хормой ба зигоматик ирмэгийг арилгасан. Тархины түр зуурын хөндийн dura mater-ийн гадаргуу ил гарах хүртэл ясыг сэргээн засварлав. Хагалгааны энэ үе шатанд ховдолын фосса хүрч, түүний дээд хананд (сфеноид ясны биений түвшинд) патологийн эдэд цайрсан саарал фокус байрласан байв. Эмгэг судлалын эдэд харагдахуйц хэсэг нь түр зуурын фоссагийн доод хэсэгт (сфеноид ясны том далавчны хажуугийн гадаргуу хүртэл) хүрэв. Булш болон мэс заслын тосгууруудыг (үйл ажиллагааны микроскопийн хяналтан дор) ашиглан гавлын яс, нүүрний араг ясны өртсөн хэсгүүдийн хамт эмгэгийн эдүүдийн голомтыг арилгасан. Их хэмжээний далавчны дээд, урд ба хажуугийн гадаргуу, түүнчлэн сфеноид ясны бага жигүүрийн доод гадаргуу нь эмгэг процессд оролцдог болохыг тогтоов. Гемостазыг хэрэгжүүлсний дараа мэс заслын дараах хөндий нь түр зуурын булчинг цоорсон бөгөөд энэ нь гавлын ясны суурь, тойрог замын дээд ба гадна талын хэсгүүдэд үйлдсэний дараа гарч ирсэн согогийг нөхсөн байв. Дараа нь доод эрүүний толгойг гленоид фосса руу буцааж, зигоматик нуман хаалга нь анхны утсаар бэхлэнэ. Үйл ажиллагааны эцсийн шатанд мэс заслын шархыг хатааж, арьсыг нь оёсон.

Гистопатологийн шинжилгээгээр сорьцонд ясны чөмөгийг орлуулдаг фиброз холбогч эд байгааг тогтоов. Түүний зарим хэсэгт сайн мэддэггүй ясны туяа тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь өөр өөр төлөвшилт бүхий ясны ясыг үүсгэдэг. Газар нутгийн фиброз эсүүд нь эмх замбараагүй зохион байгуулалттай, гүйцсэн коллаген фибрүүд ба spindle хэлбэрийн эсүүдээс тогтдог. Дүгнэлт: фиброз дисплази.

Өвчтөн мэс засал хийснээс хойш 31 дэх өдөр эмнэлгээс сайн гарсан байна. Exophthalmos ба diplopia алга болсон. Мэс засал хийснээс хойш 6, 12 сарын дараа өвчтөнд гомдол гараагүй. Тооцоолсон томограмм дээр өвчний давтагдах шинж тэмдэг илрээгүй (Зураг 2,).

Тиймээс дээрхи ажиглалт нь гавлын ясны суурь дээр полиоссацит фиброз дисплази үүсэх боломжтой байгааг харуулж байна. Мэс заслын эмчилгээ нь энэ эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд оновчтой эмчилгээ юм. Хөндлөнгийн фосса аргыг ашиглан мэс заслын тусламжтайгаар радикализмыг хийж болно (зохиогчийн дагуу). CT нь тухайн эмгэг судлалын эмгэгийн эдийг тодорхойлох, гэмтлийн тархалтын хил хязгаарыг тодорхойлох, эмчилгээний үр дүнг үнэлэх боломжийг олгодог.

Уран зохиол

1.Рзаев П.М. Гавлын ясны суурийн хавдрыг арилгах арга. 09.11.92-ны өдөр патент 980024. Азербайжан улсын Шинжлэх ухаан, технологийн газрын Патент, лицензийн хорооны албан ёсны мэдээлэл. Баку 1998; 37-38 дугаартай.

(2) Струков А.И., Серов В.В. Эмгэг судлалын анатоми: Сурах бичиг. Эд. 3-р, rev. ба нэмэх. М: Анагаах ухаан 1993; 688.

Хэдийгээр бид орчин үеийн техник технологийн эрин зуунд амьдарч байгаа ч ихэнх өвчинг нарийвчлан судалж үздэг. Гэсэн хэдий ч өвчин эмгэг хэвээр байгаа бөгөөд шалтгаан нь хараахан тодорхой болоогүй байна. Эдгээр өвчинд фиброз дисплази орно.

Энэ өвчин нь ясны чөмөгний эмгэгтэй холбоотой удамшлын аномалийн шинж чанартай бөгөөд эрт үеийн хөгжлийн явцад илэрдэг. Гэсэн хэдий ч өвчнийг хөгжлийн эхэн үе, аль хэдийн насанд хүрсэн үед илрүүлж болно.

Шилэн дисплази ямар төрлүүдэд ангилагддаг вэ? Оношилгооны ямар аргууд байдаг бөгөөд ямар шинж тэмдгүүд өвчний хамт дагалддаг вэ? Эрсдэл, хүндрэл юу вэ? Та доорх өвчний талаархи бүх зүйлийг уншиж болно.

Шилэн дисплази: тархвар судлал

Шилэн ясны дисплази анх удаа 1927 онд Оросын мэс засалчдын 19-р их хурал дээр болсон. Энэхүү илтгэл нь В.Р.Брайцевт хамааралтай байсан бөгөөд түүний дараа энэ өвчнийг одоо нэрлэдэг. Гэвч энэ нь үргэлж тийм байдаггүй байв.

Ясны фиброз дисплазиыг анх Брайцев тайлбарласан боловч хэсэг хугацааны дараа үүнийг Лихтенштейн-Жаффийн өвчин гэж нэрлэж эхэлсэн. Эдгээр хоёр эрдэмтэн зөвхөн Брайцевын тайлбарыг нэмж оруулав.

Үүний дараа, 1973 онд Т.П.Виноградовагийн санаачилгаар энэ эмгэгийг дэлхийн уран зохиолд Брайцев-Лихтенштейний өвчин гэж нэрлэжээ. Нээгчдийн үзэж байгаагаар ясны эд эсийн фиброз хэлбэрийг нөхөн төлжүүлдэг мезенхимийн сулралтай ажил гэж остеофибро дисплази үүсэх шалтгаан болсон гэж үздэг.

Үүний үр дүнд сүүлийнх нь бүрэн, гажигтай бүтэцтэй байдаг. Тиймээс ясны чөмөгний фиброз нь түүний тархалт, ердийн остеоид үүсэх хандлагатай байдаг. Ийм эмгэг нь үр хөврөлийн үед ч тодорхой бус хүчин зүйлийн нөлөөн дор хөгждөг. Тэд ясны хэсэг эсвэл бүхэл бүтэн ясанд тархаж эсвэл хэд хэдэн ясыг дараалан байрлуулж болно.

Шилэн дисплази нь бүх ясны гэмтэлийн 5% -ийг эзэлдэг. Гэсэн хэдий ч олон өвчтөн асимптомат бус тул жинхэнэ өвчлөл тодорхойгүй байна. Орон нутгийн фиброз дисплази нь тохиолдлын 75-80% -ийг эзэлдэг.

Фиброзын дисплази нь удаан ургадаг гэмтэл бөгөөд ихэвчлэн ясны өсөлтийн үеүүдэд илэрдэг тул эрт өсвөр насны болон хожуу өсвөр насныхны дунд ихэвчлэн ажиглагддаг.

Хэд хэдэн ясанд үүсдэг фиброз дисплази нь нийт тохиолдлын 20-25% -ийг эзэлдэг бөгөөд энэ хэлбэрийн өвчтөнүүд ихэвчлэн энэ өвчний илрэлийг арай эрт наснаас (8 нас) харуулдаг.

Жирэмслэлт нь гэмтэл ихсэх шалтгаан болдог. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс энэ эмгэгийг ижил тэгш хөгжүүлдэг боловч хэдийгээр МакКун-Олбрайт синдромтой холбоотой олон хувилбар эмэгтэйчүүдэд хамгийн түгээмэл байдаг.

Фиброзын дисплази нь өвөрмөц бус ясны хөгжлийн гажиг бөгөөд хэвийн ясыг фиброз ясаар сольж өгдөг. Энэ нөхцөл байдлыг анх 1942 онд Лихтенштейн, Жаффа нар тодорхойлсон байдаг. Тиймээс фиброз дисплази нь заримдаа Лихтенштейн-Жаффын өвчин гэж нэрлэгддэг. Өвчний процессыг нэг буюу хэд хэдэн ясанд нутагшуулж болно.

Орон нутгийн фиброз дисплази нь МакКун-Олбрайт эсвэл Мазаброудын хам шинжийн нэг хэсэг болж тохиолдож болно. Фиброзын дисплази нь бусад дотоод шүүрлийн үйлдлүүдтэй холбоотойгоор хөгжиж болно, жишээлбэл, гипертиреоидизм, гиперпаратиреоидизм, акромегали, чихрийн шижин, Кушингын хам шинж.

Фиброзын дисплази [FD] (эсвэл Брайцев-Лихтенштейн өвчин) нь ердийн ясны эд эсийн оронд ясны эдэд шилэн холбогч эд ургадаг (морфологийн хувьд FD нь жинхэнэ хавдрын ойролцоо байдаг, үүнийг хавдартай төстэй үйл явц гэж нэрлэдэг).

Ихэнх судлаачдын үзэж байгаагаар фиброз дисплазийн зүрхний эмгэг нь остеобластик мезенхимийн хөгжилд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь мөгөөрс, ясны эдэд хувирч, фиброз холбогч эд болж хувирдаг.

Өвчин нь бага наснаасаа эхэлдэг боловч ихэвчлэн удаан хугацаагаар явагддаг асимптоматик эмчилгээний үр дүнд ямар ч насны хүүхдэд илэрч болно. Сэргээгч хүчин зүйлсийн дотроос хамгийн чухал нь гэмтэл, орон нутгийн халдвар, бодисын солилцооны эмгэг, жирэмсэн эмэгтэйн токсикоз, шүдний үрэвсэл, UHF эмчилгээ юм.

Одоогийн процессын өсөлтийг идэвхжүүлэх нь биопси хийх, жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх, сарын тэмдгийн мөчлөг үүссэний дараа тохиолддог. Боломжит шалтгаануудын нэг нь хорт үйлдвэрлэлийн хог хаягдал нь жирэмсэн эмэгтэйн бие болон урагт нөлөөлдөг.

Энэ үйл явц нь бага насны хүүхдэд ихэвчлэн тохиолддог болохыг үндэслэн үүнийг төрөлхийн гэж тооцож болно (20q13.2-13.3 хромосом дахь G уургийн α дэд хэсгийг кодлодог генийн мутаци). PD аажмаар аажмаар урагшилж, бэлгийн харьцаанд орсны дараа энэ нь тогтворждог боловч нөлөөлөлд өртсөн ясны эрхтэн нь бүтцийн хувьд хэвийн бус, амьдралын хувьд хэвийн бус хэвээр байна.

FD нь ихэнхдээ бага насны үед тохиолддог бөгөөд олон зохиолчдын үзэж байгаагаар хавдрын хэлбэртэй ясны формацын 2-оос 18% -ийг эзэлдэг бөгөөд үүний 20-40% нь нүүрний дээд хэсгийн нутагшуулалт юм. Ихэнх тохиолдолд уг өвчнийг 6 - 15 насандаа оношлодог бөгөөд энэ нь нүүрний араг ясны өсөлт, шүдний ургалт, бэлгийн дааврын түвшин өөрчлөгддөг. Өвчний бүтцэд эмэгтэй хүйс давамгайлдаг.

Фиброз дисплази нь төрөлхийн удамшлын өвчин, эсвэл урагт генийн мутацын улмаас үүссэн эмгэг юм гэж үздэг. Гэхдээ өвчний жинхэнэ шалтгаан одоо болтол бүрэн тодорхой болоогүй байгаа. Мансууруулах бодисын эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй, шинж тэмдгүүд улам хүндэрсэн тохиолдолд мэс заслын эмчилгээ шаардлагатай болно. Тиймээс өвчин бол том шаналал юм.

Маягтын ангилал

Шилэн дисплази нь нөлөөлөлд өртсөн ясны тоогоор monoousseous ба polyosseous ангилдаг. Хэрэв ганц ясанд нөлөөлж, энэ нь ихэвчлэн тохиолддог бол дисплази хэлбэрийг моносоз гэж нэрлэдэг. Олон тооны яснууд өртсөн тохиолдолд полиоссаль хэлбэр оношлогддог. Түүнээс гадна ихэнх тохиолдолд бүх голомтууд биеийн нэг талд байрладаг.

Ялагдал нь бас байж болно.

• фокус (фиброцист ясны дисплази);
• сарнисан.

Ясны булчирхайн ясны эд дэх фиброз дисплази нь зарим өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Бүх хавтгай яснуудаас энэ нь энэ эмгэг процесст ихэвчлэн өртдөг гавлын ясны хөндий юм. Ихэнх тохиолдолд гавлын ясны ялагдал нь хэд хэдэн фокус дээр ажиглагддаг боловч хамгийн түгээмэл тохиолддог өвчин бол урд болон урд талын ясанд байдаг.

Дээд эрүүний дисплази нь ясны арслан гэж нэрлэгддэг шинж тэмдгээр илэрдэг. Хэрэв доод эрүү өөрчлөгдсөн бол "херубизм" гэсэн шинж тэмдэг гарч ирнэ. Уг процесс нь эрүүний буланд нутагшдаг тул керуб шиг хэт бөөрөнхий хэлбэртэй хацар үүсдэг.

Оношлогоо нь рентген зураг, эмгэгийн өсөлтийн гистологийн шинжилгээний үндсэн дээр хийгддэг. Дээд мөчдийн эвдрэл Өвчний нутагшуулалт нь эмгэг үүссэн остеогенезийн үе шатаас хамаарна.

Дээд мөч нь ихэвчлэн энэ өвчинд нэрвэгдэх нь ховор байдаг, ихэнхдээ энэ нь полиосез хэлбэртэй тохиолддог. Шилэн ясны остеодиплази бүхий humerus-ийн ялагдал нь дээд мөчний эмгэгийн цорын ганц илрэл юм.

Ихэнх тохиолдолд ясны муруйлт байдаггүй бөгөөд хэв гажилт нь зөвхөн жигд өтгөрч буйг илэрхийлдэг. Яс нь клуб хэлбэртэй болдог. Өвчин нь эмгэгийн ан цавын дараа оношлогддог. Ховор тохиолдолд humerus-ийг бага зэрэг богиносгох эсвэл уртасгах боломжтой байдаг.

Өвчин нь үзлэг, рентген шинж тэмдгийн үндсэн дээр оношлогддог. Доод мөчдийн гэмтэл Хөлний яс их ачаалалтай байдаг: тэд биеийг бүхэлд нь барих ёстой, тиймээс ясны эд эсэд фиброз дисплази гэмтсэн тохиолдолд ясны хэв гажилт ихэвчлэн ажиглагддаг ба хэв гажилт нь нэлээд онцлог шинж чанартай байдаг.

Уушиг нь өвчний клиник шинж тэмдэг юм. Энэ шинж тэмдэг нь өвчтөнүүдийн бараг тал хувь дээр ажиглагддаг боловч энэ нь янз бүрийн түвшинд илэрхийлэгддэг. Ихэнх тохиолдолд өртсөн мөч нь уртасгах, богиносох үед уушги үүсдэг. Урт хугацааны өөрчлөлт нь бараг 100% -д тохиолддог тул уушги нь өвчний байнгын шинж тэмдэг болдог. Фемур бол араг ясны хамгийн том яс юм.

Энэ нь ихээхэн ачааллыг дагуулдаг тул эмгэг процессоор түүний хэв гажилт нь ямагт бараг үргэлж тохиолддог бөгөөд тохиолдлын тэн хагас нь богиносдог.

• дисплази өртсөн фемур нь хоньчны ажилтнууд (хоккей мод, бумеранг) -тай адилхан байрладаг;
• проксимал ясыг заримдаа маш их муруй болгодог тул их хэмжээний trochanter нь аарцагны ясны түвшинд байдаг;
• энэ нь эмэгтэйн хүзүүний хэв гажилтанд хүргэдэг, таталтанд нөлөөлдөг (цайвар байдал гарч ирдэг), энэ нь нуруунд нэмэлт стресс үүсгэдэг.

Хэрэв фемуранд өртсөн бол богиносох нь ихэвчлэн tibia-ийн өвчинтэй харьцуулахад илүү их ач холбогдолтой байдаг: богиносох нь бага эсвэл ойролцоогоор (1 см) эсвэл маш том (10 см-ээс их) байж болно.

Богинохон нь хэд хэдэн шалтгааны улмаас үүсдэг.

• Их хэмжээний ачааллын нөлөөн дор ясны хэв гажилт үүсч, улмаар богиноссон;
• Эмгэг судлалын фокусын хувьд өсөлт нь уртаар биш харин хажуу тийш явагддаг бөгөөд энэ нь ясны өтгөрөхөд хүргэдэг боловч нэгэн зэрэг уртасдаг;
• Хэрэв эмгэг судлалын төв нь метафиз дээр байрладаг бол өтгөрөлт нь деформаци дагалдаж болохгүй бөгөөд энэ тохиолдолд ясны богиносох нь бага байх болно;
• Патологийн ан цав үүссэний дараа фрагментийн зохисгүй хайлалтын үр дүнд ясны богиносох эрсдэл огцом нэмэгддэг.

Тибиа ба фибула нь харьцангуй ховор тохиолддог, ялангуяа өвчний тусгаарлагдсан хэлбэрээр илэрдэг. Хэрэв өвчтөн олон ясны гэмтэлтэй бол гялтганасан ясны аль нэг нь гэмтэх магадлал маш өндөр байдаг.

Эдгээр яснуудад гэмтэл учруулахын хэрээр мөчний богиносох тохиолдол гардаг боловч энэ нь ач холбогдолгүй бөгөөд ийм тохиолдол ховор байдаг. Богинохон байдал нь урд талын хэв гажилтын үр дүнд үүсдэг (муруйлт), урт нь ясны өсөлтийг удаашруулдаг.

Ховор тохиолдолд фиброз дисплази нь хөлний калкан эсвэл ясанд нөлөөлдөг. Энэ тохиолдолд ясны доторх хөвөн бодисыг эмгэгийн эдээр сольж, яс нь эмзэг болж, алхах үед өвдөлт ихэвчлэн гардаг. Хурууны залгиур нь богино, зузаан болж, хуруу нь тасарсан мэт харагддаг.

Хэрэв эмгэгийн фокусыг ишиг буюу илиумд байрлуулдаг бол энэ нь аарцагны цагиргийг деформацид хүргэдэг бөгөөд энэ нь эргээд нугаламын болон нурууны муруйлтын деформацийг үүсгэдэг.

Үүссэн шалтгаан

Энэ нь шилмүүст ясны эдэд боловсорч гүйцэх чадваргүй, ясны эдийн анхдагч эсүүд үүсэхтэй холбоотой фиброзгүй, ясны матриц үүсэхэд хүргэдэг. Эрдэсжилт нь өөрөө хэвийн бус үйл явц юм.

Өвчний шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байна. Генетикийн урьдал нөхцөл байдал боломжтой боловч тусгай судалгаа хийгдээгүй байна. Өвчин нь үр хөврөлийн үе шатанд мезенхим үүсэхэд эвдрэлээс эхэлдэг гэж үздэг.

Шилэн дисплази нь 20q13.2-13.3 хромосом дээр байрладаг GNAS1 ген дэх соматик мутациас үүдэлтэй байдаг. Энэ ген нь G, Gsα өдөөгч уургийн альфа дэд хэсгийг кодлодог. Энэ мутацийн ачаар 201 (R201) байрлал дахь амин хүчил аргинин (уураг дахь) амин хүчил цистеин (R201C) эсвэл гистидин (R201H) -ээр солигдоно. Энэхүү хэвийн бус уураг нь G1 мөчлөгийн аденозин монофосфат (AMP) ба остеобластууд (эсүүд) -ийг хэвийн эсийнхээс илүү өндөр ДНХ-ийн нийлэгжилтийг өдөөдөг.

Шилэн дисплази үүсэх шалтгааныг одоо болтол бүрэн ойлгоогүй байгаа. Патологийн өөрчлөлт нь нэг талдаа, заримдаа хоёр талын, нэг талдаа давамгайлж байгаа нь мезенхимийн эдийн хөгжилд үр хөврөлийн эрт үеийн эмгэгийг илтгэнэ. Өвчин удамшлын өв залгамжлалын талаар баттай нотолгоо байхгүй байна.

Фиброз дисплази нь ихэнхдээ бага насандаа илэрдэг бөгөөд төрөлхийн байдаг боловч заримдаа хожим нь тэмдэглэгдсэн байдаг. Ихэнх тохиолдолд эмэгтэйчүүд өвчилдөг, тохиолдлын 78% -д нэг мөчний полосал хэлбэрийн гэмтэл бүртгэгдсэн байдаг.

Шилэн дисплази нь удаан явцаар тодорхойлогддог (өвчний эхэн үед өвдөлт байхгүй), дараа нь аажмаар ясны өтгөрч, хэв гажсан, нугардаг.

Өсвөр насныханд, бэлгийн харьцаанд орсноос хойш хөгжил нь зарим талаар түдгэлздэг бөгөөд хэрэв энэ хугацаанд дисплази илрээгүй бол эмгэг нь олон жилийн турш нуугдаж болно. Ихэнхдээ насанд хүрэгчдэд энэ нь хугарал эсвэл фемур эсвэл tibia-ийн зарим төрлийн хүнд гэмтэл авсны дараа өвчин дахин сэргэж эхэлдэг.

2006 онд генийг нээсэн бөгөөд энэ нь мутацийн улмаас фиброз дисплази үүсдэг. Өнөөдөр энэ мутацыг хаах боломжийг эрэлхийлэх ажил үргэлжилж байгаа боловч энэ бүхэн лабораторийн урьдчилсан судалгааны түвшинд хэвээр байна.

Одоогийн байдлаар ясны фиброз дисплази үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй бөгөөд эмчилгээ нь ихэвчлэн гажигтай эдийг мэс заслын аргаар зайлуулж, хавчаараар сольж өгдөг.

Шинж тэмдэг ба илрэл

Өөр өөр тохиолдолд өвчний явц өөр байж болно. Үл мэдэгдэх шалтгааны улмаас зарим өвчтөний явц удаашралтай байдаг бол зарим нь эмгэгийн явц хурдан явагддаг.

Ийм хурдацтай өсөлт нь тод томруун эсийн полиморфизмтай хослуулан үүнийг онкологийн процесст (ясны саркома) ойртуулдаг. Ихэнх тохиолдолд tibia нь эмгэг процессд оролцдог бөгөөд энэ нь өвчтөний гадаад төрх байдалд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч эмнэлзүйн дүрсийн шинж чанар нь гэмтэл байгаа газраас хамаарна.

Эмнэлзүйн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.

• Ясны хэлбэр өөрчлөлт
• Гэмтлийн талбайд өвдөлт
• Патологийн хугарал.

Шилэн ясны дисплази бүхий өвдөлтийн хам шинж нь тодорхой шинж тэмдгээр илэрдэг.

Үүнд:

1. Ихэнх тохиолдолд тэдгээр нь доод мөчдийн болон гавлын ясны эдэд гэмтэл учруулах шинж чанартай байдаг ба биеийн дээд мөчрүүд эсвэл ясны эд нь эмгэг процесст оролцдоггүй.
2. Өвдөлт нь өөр өөр хугацаагаар үргэлжлэх бөгөөд үүнээс хамаарч өвчтөний хязгаарлалтын түвшин бас ихээхэн ялгаатай байдаг
3. Биеийн тамирын дасгал хийдэггүй, амрах үеэр өвдөлт бараг л хүнийг зовоодоггүй
4. Хэрэв хүн ямар нэгэн хөдөлгөөн хийвэл эсвэл жингээ өргөх юм бол өвдөлт ихэсдэг
5. Хөнгөн, хэв гажилт нь өвдөлтийг нэмэгдүүлдэг.

Шилэн ясны остеодиплазийн дуртай локализаци болох tibia-ийн ялагдал нь түүний муруйлт урд болон хажуугийн хэсэгт хүргэдэг. Энэ тохиолдолд ясны хажуу тал, тэгш бус тэлэлтийн хэсгүүд байдаг.

Өвдөлт нь хэв гажилтын эхлэлтэй нэгэн зэрэг, эсвэл түүний гадаад төрхөөс өмнө эсвэл хэсэг хугацааны дараа тохиолдож болно. Фемурын хэлбэр өөрчлөгдөх нь мөн хэв гажилтанд хүргэдэг.

Энэ нь ташааны гадна тал руу чиглэсэн муруйлтаас бүрдэнэ. Энэ тохиолдолд илүү их хэмжээний trochanter нь бараг л iliac жигүүрт хүрч чаддаг. Энэ нь хөлийн хурц өөрчлөлтөд хүргэдэг. Ийм хэв гажилт нь анагаах ухааны уран зохиолд янз бүрийн нэртэй байдаг, жишээлбэл, хоккейн саваа хэлбэр, жийргийн бариул гэх мэт.

Мөөгөнцөрт нөлөөлдөг эмгэг процесс нь түүний клуб шиг тэлэлтийг үүсгэдэг. Үүний зэрэгцээ, гарны бүтцэд эвдэрч, гадаад төрх нь хуруугаараа жижиглэсэн байдаг.

Энэ нь дижитал фалангуудыг богиносгож, өтгөрүүлсэнтэй холбоотой юм. Ясны муруйлт нь үе мөчний үрэвслийг үүсгэдэг. Энэ нь тэдгээрийн доройтсон-дистрофик процессыг хөгжүүлэх (нөхцлийг бүрдүүлдэг остеоартрит) бөгөөд хүний \u200b\u200bнөхцөл байдлыг улам дордуулдаг. Буруу эдгэрсэн хугаралаар нөхцөл байдлыг улам дордуулж, ясыг эцэст нь нугалж, богиносгодог.

Шилэн ясны дисплази өвчний үед өвчний ховор хэлбэрүүд үүсч болох бөгөөд үүнд дараахь анатомийн бүтцүүд нөлөөлдөг.

• Vertebrae
• Хавирга
• Аарцгийн яс.

Шилэн ясны остеодиплазийн нэг шинж чанарыг тэмдэглэх нь чухал юм. Энэ өвчин нь бага наснаасаа үргэлж эхэлдэг бөгөөд дараа нь түүний явц нь ажиглагддаг (учир шалтгаан хүчин зүйлүүдийн үйлдлээс хамааран удаан эсвэл хурдан байдаг).

Өсвөр наснаас эхлэн эмгэг процессыг тогтворжуулах ажиглагддаг. Тиймээс аль болох олон ясыг хэвийн байлгахын тулд энэ өвчний эмчилгээг аль болох эрт эхлэх хэрэгтэй.

Жижиг, ганц бие гэмтэлтэй өвчтөнүүд ямар ч шинж тэмдэг мэдрэхгүй эсвэл ямар нэгэн шинж тэмдэг илрүүлдэггүй, ясны эмгэгийг өөр өөр шалтгаанаар рентген шинжилгээний явцад санамсаргүйгээр илрүүлж болно.

Гэсэн хэдий ч ясны өвдөлт, хавдар, эмзэглэл нь өвчтөнүүдэд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг, илрэл юм. Дотоод шүүрлийн хэвийн бус байдал нь зарим өвчтөнд анхны илрэл байж болно.

Ганцаарчилсан фиброз дисплази үүсдэг араг ясны хамгийн түгээмэл байрлалд дараахь зүйлс орно.

1. хавирга,
2. проксимал эмэгтэй,
3. цусны судасны яс
4. дээд эрүүний ар тал.

Эдгээр ганц гэмтэл нь ясны зөвхөн жижиг хэсгийг хамардаг боловч зарим тохиолдолд энэ фиброз эд нь ясны бүх уртыг хамардаг. Олон тооны фиброз дисплази үүссэн тохиолдолд ясны ясны 75% -иас илүү ясны хоёр өвчин үүсч болно.

Фиброз дисплази нь гуя, доод хөл, аарцаг, хөлний ясанд хамгийн түгээмэл тохиолддог. Энэ өвчин үүсдэг бусад газрууд, гэхдээ бага тохиолддог, дээд мөчдийн хавирга, гавлын яс, ясыг хамардаг. Илүү бага тохиолддог (тэр ч байтугай ердийн бус) өвчний энэ хэлбэр нь харцаганы, умайн хүзүүний болон хүзүүвчний хэсэгт хөгжиж болно.

Энэ өвчний хамгийн түгээмэл тохиолддог бие махбодийн гажиг нь хөлний урттай нийцэхгүй байдал, нүүрний астигматизм, хавирганы гажиг юм. Хагарал бол хоёр төрлийн фиброз дисплазийн хамгийн түгээмэл хүндрэл юм.

Ясны хугарал өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь дээр тэмдэглэгддэг. Олон хүмүүс мөн яс агуулсан хэв гажилтыг бий болгодог. Фиброз дисплази бүхий өвчтөнүүдийн бараг 75% нь өвдөлт, ясны хэв гажилт эсвэл эмгэгийн хугарал зэргээс болж өвддөг.

Фиброз дисплазийн хорт хавдрын өөрчлөлт нь маш ховор тохиолддог бөгөөд бүртгэгдсэн тохиолдол ойролцоогоор 0.4-4% байдаг. Хорт хавдрын өөрчлөлттэй өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь цацрагийн эмчилгээ хийлгэсэн.

Хамгийн түгээмэл хорт хавдар нь остеосаркома, фибросарком, хондросарком юм. Ихэнх өвчтөнүүд\u003e 30-аас дээш насныхан байдаг. Эдгээр хавдрын ихэнх нь гавлын ясанд, дараа нь гуя, эрүү, аарцагны хэсэгт үүсдэг. Хорт хавдрын өөрчлөлт нь ганц гэмтэлд олон тохиолдлуудаас илүү өндөр байдаг.

Өвчний оношлогоо

Шилэн ясны дисплазийн оношлогоо нь рентген шинжилгээний үр дүнгээс ихээхэн хамаардаг. Эмнэлзүйн илрэлийг үнэлэхтэй хамт хэрэгжүүлэх нь оношлогооны алдааны хувийг огцом бууруулдаг.

Рентген шинжилгээгээр илрүүлж болох энэ өвчний үндсэн шинж чанарууд нь дараахь байдал юм.

• Гуяны гуяны хазайлт, өөрөөр хэлбэл гаднах гадаргуу дээр илүү их байдаг
• Илүү их trochanter нь ердийн түвшнээс дээш байрладаг бөгөөд энэ нь ilium-ийн далавчтай ойртдог
• Гавлын ясны булчирхайн булчирхайн хэмжээ ихсэх - урд, Дагзны болон parietal
• Түр зуурын нуман хаалганы зузаан нэмэгдсэн
• Хамрын арын хэсгийн гөлгөр байдал
• Дээд ба / эсвэл доод мөчдийн ясыг богиносгодог
• Ясны ерөнхий дэвсгэр дээр товойсон оруулгууд
• Онцлог шинж чанар нь нөлөөлөлд өртсөн ясны зураг дээр тодорхойлогддог "царцсан шил" юм
• Төгс бус ясны эмгэгийн өсөлттэй холбоотой ясны чөмөгний суваг бараг бүрэн байхгүй байна
• Гэгээрлийн фокусын нягтрал бүхий фокусуудын ээлж.

Өвчний тодорхой рентген шинж тэмдгүүд байгаа эсэх нь өвчний үргэлжлэх хугацаа, эмгэг процесст оролцсон ясны тооноос хамаарна. Энэ нь нэг өвчтөнд дээрх бүх шинж тэмдгүүдийн хослолыг заавал хийх шаардлагагүй юм. Фиброзын остеодиплазийн оношлогоо нь цаг алдалгүй, дараагийн эмчилгээнд хамрагдах ёстой, учир нь энэ өвчин нь урьдчилсан нөхцөлд хамаардаг.

Дараах шинж тэмдгүүд нь үүнийг онкологийн нөхцөлд ойртуулдаг.

• Фиброзын остеодиплази нь жинхэнэ хавдар, ялангуяа бага насны хүүхдэд шилжих боломжтой байдаг
• Мэс заслыг мэс заслаар зайлуулсны дараа эмгэг процессыг дахин хийх
  Морфологийн зарим онцлог шинж чанарууд
• Хордлого, өөрөөр хэлбэл үйл явцын хоргүй байдал.

Ийнхүү Брайцев-Лихтенштейний өвчин бол диспластик процесс бөгөөд бүрэн хөгжөөгүй ясны эдийг хавдар, эмгэг судлалаар хурдан ургадаг, хуваагддаг.

Рентген зураг дээр машин операторууд болон энэ чиглэлээр мэргэшсэн бусад мэргэжилтнүүд фиброз дисплазиыг диафиз буюу ясны метафизийн чиглэлээр нарийн төвлөрсөн байдлаар илрүүлж чаддаг.

Лесион нь бүрэн гэгээрсэнээс бүрэн склеротик хүртэл хэлбэлзэж болно. Гэсэн хэдий ч ихэнх гэмтэлүүд нь аюултай шинж чанартай, эсвэл үүнийг нэрлэдэг шиг царцсан шилэн төрхтэй байдаг.

Рентген зураг дээрх тунгалагдалтын зэрэг нь түүний гистопатологийн эмгэгтэй шууд хамааралтай байдаг. Илүү их цацраг туяа нь ихэнхдээ фиброз элементүүдээс бүрддэг бол илүү олон цацраг туяа гэмтэл нь ясны эд эсийн эзлэх хувийг эзэлдэг. Нэмж хэлэхэд, гэмтэл нь "арьс" гэж нэрлэгддэг склеротик реактив эдийн зузаан давхаргаар хүрээлэгдсэн байж болно.

Өвчний цар хүрээг тодорхойлохын тулд сцинтиграфийг ашиглаж болно. Идэвхтэй фиброз гэмтэл, ялангуяа залуу өвчтөнүүдэд изотопын агууламжийг ихэсгэдэг бол гэмтэл нь дуусах тусам энэ хурдац нь бага байх болно.

Гэхдээ хамгийн сайн нь, гэмтлийн цар хүрээг тооцоолсон томограф дээр үзүүлэв. CT дээр ихэнх өвчтөнд фиброз дисплази нь дифференциал оношлогоонд бусад гэмтэлээс амархан ялгардаг.

Оношийг анамнез, өвчтөний үзлэг, рентген шинжилгээнд үндэслэн хийдэг. Олон тооны ясны хугарал, эмгэгийн хугарал гэх мэт онош нь оношлогооны ач холбогдолтой юм.

Өвчин нь байнгын өвдөлтөөр илэрч болно (шинж тэмдэг нь насанд хүрэгчдэд илүү түгээмэл байдаг), мөчдийн хэв гажилт. Өвдөлтийн синдром нь насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн зөвхөн тал хувь нь байдаг бөгөөд хүүхдүүдэд бараг байдаггүй.

Энэ нь хүүхдийн ясны өсөлт нь аажмаар физиологийн хэлбэрээр өөрчлөгдсөнтэй холбоотой бөгөөд тэдгээр нь нөхөн сэргээх чадвартай байдаг. Хүүхдүүдийн periosteum нь бага, дараа нь бага өртдөг. Өвдөлтийн синдромын илрэл ба хүнд байдал нь ясны фокусын байршлаас хамаарна.

Рентген шинжилгээ нь фиброз дисплази оношлоход онцгой байр суурь эзэлдэг.

• ихэвчлэн эрт үе шатанд ясны эд нь царцсан шилний харагдах байдлыг авдаг;
• гэгээрлийн цэгүүд нь нягтрах хэсэгтэй ээлжлэн солигддог;
• зураг дээр ясан зураг харагдаж байна (энэ өвчний рентген шинж тэмдэг илэрдэг);
• ясны хэв гажилт тодорхой харагдаж байна.

Хэрэв дисплазийн нэг фокус олдвол энэ нь үнэхээр байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай бөгөөд энэ нь хэвийн бус хэвээр байгаа бусад гэмтэл гарахаас зайлсхийх хэрэгтэй. Тиймээс өвчтөнүүдийг бүх ясны рентген шинжилгээнд хамруулдаг.

КТ нь эмнэлзүйн байдлыг тодруулахад ашиглагддаг. Эмнэлзүйн илрэл нь тийм ч тод биш байвал ихэнх тохиолдолд эцсийн оношийг удаан хугацааны хяналтанд хийсний дараа л хийж болно.

Өвчин нь хамгийн түрүүнд хавдар, ясны сүрьеэ, бамбай булчирхайн генезийн остеодистрофи зэрэг шинж тэмдгүүдээр ялгагдана. Оношилгооны тусламжид дараахь зүйлс орно: паратироидын булчирхайг шинэчлэх; фтизиатрын зөвлөгөө; сүрьеэгийн өвөрмөц шинжилгээ хийх.

Оношлогоо нь түүх, рентген шинжилгээнд үндэслэгддэг. Сүүлийнхийг хийх нь заавал байх ёстой, учир нь энэ нь араг яс, түүний эд эсийн төлөв байдлыг судлах хамгийн сайн арга юм. Өвчтөн өвчний эхний шатанд тусламж хүсэх байсан ч рентген зураг нь хэв гажилтын голомтыг тодорхой харуулна.

Зурган дээр эдгээр хэсгүүд нь царцсан шил шиг харагдах бөгөөд тодорхой оруулгыг агуулна. Хэрэв нэг буюу хэд хэдэн хүчин зүйл байгаа бол өвчтөнийг нягтрал, ясны CT-д хамруулж болно.

Маш эрт үе шатанд цөөн тооны шинж тэмдгүүд, нэг жижиг фокустай ч гэсэн рентген шинжилгээ хийлгэж өвчнийг оношлох нь үргэлж хялбар байдаггүй гэдгийг санах нь зүйтэй. Зургийг бөглөж, бусад боломжит шалтгааныг арилгахын тулд өвчтөнд хэд хэдэн мэргэжилтэн (зүрх судасны эмч, онкологич гэх мэт) зөвлөлдөх, үзлэг хийхийг зөвлөж байна.

Эмчилгээ

Ясны фиброз дисплази эмчилгээ нь янз бүрийн бэрхшээлтэй холбоотой байдаг. Эдгээрээс хамгийн том нь эмгэг нь үр хөврөлийн хөгжлийн гажигтай холбоотой тул эмгэг төрүүлэх эмчилгээний арга байдаггүй юм.

Үүнээс гадна энэ эмгэгийн учир шалтгааны хүчин зүйл бүрэн мэдэгддэггүй. Тиймээс Шлюмбергер фиброзын остеодиплази нь ясны эдэд гэмтэл бэртэл үүсгэдэг гэж үздэг.

Бүх өвчтөнүүд ясны үүссэн согогийг бүрэн нөхөхийн тулд остеобластууд хэвийн ажилладаг. Хэн нэгэн нь хөгжөөгүй эд үүсдэг бөгөөд энэ нь өвчний хөгжилтэй холбоотой байдаг. Зарим зохиогчид үргэлжилж буй эмгэг өөрчлөлтийг дотоод шүүрлийн тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотойгоор тайлбарлахыг оролдов.

Тэд үүнийг дэмжиж Олбрайтын синдромыг иш татав. Гэсэн хэдий ч дотоод шүүрлийн эмгэг бүх өвчтөнд тохиолддоггүй. Реклингхаузэн энэ эмгэгийг нейрофиброматозын орон нутгийн илрэл гэж үздэг. Одоогийн байдлаар энэ өвчний үүсэх шалтгаан, механизмын талаар тодорхой нөхцөлт үзэл баримтлал батлагдсан.

Энэ нь төрөлхийн мэдрэлийн эмгэгийн улмаас төрсний дараа үүсдэг үр хөврөлийн эмгэг гэж үздэг. Үүнийг гипофиз болон adrenal cortex системд төвийн гажиг байгаа нь баталж байна. Энэ нөхцөл байдал нь эмчилгээний шинэ сонголтыг (дотоод шүүрлийн үйл ажиллагаа бүхий тодорхой фармакологийн эмийг хэрэглэх) нээж өгч магадгүй юм.

Ийм өвчтөнийг эмчлэх гол ажил бол энэ эмгэгийн илрэлийн ноцтой байдлыг багасгах, өөртөө болон мэргэжлийн үйл ажиллагаа эрхлэх боломжийг сайжруулах явдал юм. Энэ даалгаврыг биелүүлэхийн тулд ихэнх тохиолдолд ортопед эмчилгээг ашигладаг.

Хагарал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ нь мөн маш чухал юм. Энэ тохиолдолд тактикийг ясны ашигт малтмалын нягтрал, цусан дахь кальци, фосфорын түвшин зэргээр тодорхойлно. Шилэн ясны дисплази хийх мэс заслын эмчилгээ нь ердийн зүйл биш юм. Хамгийн таатай үр дүнг авах магадлал өндөр байгаа тохиолдолд тэдгээрийг ашиглах тодорхой заалтууд байдаг.

Гол үзүүлэлтүүд нь дараах байдалтай байна.

• Эмгэг судлалын фокусын огцом өсөлт
• Шилэн ясны остеодиплазитай холбоотой байнгын өвдөлтийн хам шинж
• Өвчтөний амьдралд асар их аюул заналхийлж буй тодорхой нутагшуулалт дахь хугарлын илрэл
• Фокусын цистийн илрэл.

Мэс заслын эмчилгээний үндсэн үе шатууд нь дараахь байдалтай байна.

1. Патологийн үйл явцад нэрвэгдсэн ясны хэсгийг арилгах
2. Агуулгыг хасаж байна
3. Хөнжилийг гомографоор дүүргэх
4. Хүчтэй callus үүсэх үе мөчний хөдөлгөөнгүй байдал.

Хүүхэд насандаа радикал мэс заслыг ихэвчлэн хэрэглэдэг. Энэ өвчний тархалтыг бүрэн хязгаарлах зорилготой. Цаашид ясны өсөлт нь остеобластуудыг өдөөх замаар хангадаг. Хэрэв хуурамч үе нь өвчтөний наснаас үл хамааран үүссэн бол Илиазаровын аппаратыг ашиглана. Тэд мөчний богиносохоос сэргийлдэг.

Гавлын бүс дэх фиброз эд эсийн тархалт нь үргэлж түүний хэв гажилт, астигматизмд хүргэдэг боловч илүү нарийвчлалтай илрэлүүд нь фокусын байршлаар тодорхойлогддог.

• Эрүүний ялагдал нь өтгөрч, нүүрний дээд буюу доод хэсгийн харааны тэлэлтээр тодорхойлогддог. Доод эрүүний фиброз дисплази нь илүү түгээмэл тохиолддог. Энэ нь том, жижиг мандаринуудын ойролцоо хөгжиж, хацар хавагнах шиг болно.
• Духан эсвэл титэм дэхь эмгэг судлал нь ялангуяа ясны хавтанг нүүлгэн шилжүүлэх, тархинд дарамт учруулах аюултай байдаг
• Дотоод шүүрлийн эмгэгийн цаана өвчин нь гавлын ясны суурь дахь фиброз эсийн тархалтыг өдөөж, гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Үр дагавар: биеийн тэнцвэргүй байдал, орон нутгийн пигментаци, дотоод эрхтэн, тогтолцооны ажилд харилцаа холбоо тасалдах. Хэрэв гавлын ясны фиброз дисплази бага насандаа оношлогдвол эмчилгээ нь сийрэгжих мэс засал орно.

Насанд хүрэгчид ясны гэмтсэн хэсгийг резекци хийж, дараа нь шилжүүлэн суулгана. Эмчилгээний явцад фокусын хөгжлийг саатуулж, өвдөлтийн шинж тэмдгийг намдааж, ясны эд эсийн нягтралыг өдөөдөг эмүүдийг зааж өгч болно.

Фемор нь маш их бие махбодийн стресст өртдөг тул түүний бүтэц дэх деформацийн процесс хурдан мэдэгдэхүйц болдог. Тэдгээр нь ихэвчлэн гуяны гадна тал руу муруйлт, мөчний богиноссон шинж чанартай байдаг. Эхний үе шатанд энэ нь таталт өөрчлөгдөхөд хүргэдэг, дараа нь хүнд хөхөрдөг. Ясны муруйлт нь остеоартрит үүсэхийг өдөөдөг бөгөөд энэ нь нөхцөл байдлыг улам дордуулдаг.

Ургийн өөрчлөлт нь араг ясны бүхэл бүтэн байдалд нөлөөлдөг тул эхний шатанд эмгэгийг тодорхойлох нь нэн чухал юм. Гэсэн хэдий ч фемрозын фиброз дисплази илрэх тохиолдолд эмчилгээг заавал мэс засал хийх шаардлагатай болдог. Ихэнх тохиолдолд энэ нь сайн явагддаг бөгөөд хүндрэл үүсгэдэггүй гэдгийг хэлэх хэрэгтэй.

Дүрмээр бол фибулагийн ялагдал нь удаан хугацааны туршид үл мэдэгдэх бөгөөд мөчний хүнд хэлбэрийн деформацид ордоггүй. Өвдөлт нь тэр даруй гарч ирдэггүй, гэхдээ хэсэг хугацааны дараа л гардаг. Дээр дурдсан тохиолдлуудтай харьцуулахад фибуляр фиброз дисплази оношлогдвол эмчилгээ нь илүү хурдан бөгөөд үр дүнтэй байдаг боловч энэ нь мэс засал хийх, шилжүүлэн суулгах мэс засал хийхийг шаарддаг.

Ихэнх тохиолдолд эмгэг судлалын нөлөө нь ясны орон нутагт хязгаарлагддаг бөгөөд биеийн дотоод системийн ажилд хор хөнөөл учруулдаггүй. Хэрэв гэмтэл нь өргөн биш бөгөөд зөвхөн нэг ясны дээр гардаг бол эмчилгээний таамаглал таатай бөгөөд бараг үргэлж эерэг үр дүн өгдөг.

Эрсдэл ба хүндрэл

Эмчилгээг цаг тухайд нь хийгээгүй фиброз дисплази нь ихэвчлэн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Нэмж дурдахад түүний дэвшилтэт хэлбэрийн үр дагавар нь: хавдрын процесс (хорт хавдар, хоргүй хавдар), хавсарсан өвчний хөгжил (сонсгол, хараа, зүрхний үйл ажиллагаа гэх мэт), өсөлтийн дааврын хэт их идэвхжил юм.

Хэрэв та ясны фиброз дисплази байгаа бол эрүүл мэнддээ эрсдэл учруулахгүй; эмчилгээг зөвхөн энэ эмгэгийг олон жилийн турш хийж байсан өндөр мэргэшсэн мэргэжилтнүүдэд хүлээлгэж өгөх хэрэгтэй. Ийм нарийн мэргэжлийн тусламжийг шаардлагатай түвшинд хаа сайгүй хүргэх боломжгүй байдаг бол манай эмнэлэгт фиброз дисплази бол гол чиглэлүүдийн нэг юм.

Фиброз дисплази эмчилгээнд мэс заслын оролцоо нь эсрэг заалттай байдаг тул хүн бүрт хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Дараах тохиолдолд нөлөөлөх өөр аргыг сонгох нь зүйтэй.

• Өвчин нь дөнгөж хөгжиж эхэлсэн бөгөөд түүний 1-2 голомт нь жижиг хэвээр байгаа бөгөөд тодорхой аюул занал учруулахгүй
• Бид хүүхдийн тухай ярьж байгаа бөгөөд жижиг гэмтэл байгаа газар нь хүчтэй шахалтанд ордоггүй. Энэ тохиолдолд эмгэг судлалын хөгжил нь өөрөө бүрмөсөн алга болох магадлалтай боловч эмчийн байнгын хяналтыг шаарддаг.
• Энэ үйл явц нь өргөн тархсан бөгөөд олон ясыг хамардаг. Ийм өвчтөнд эмчилгээний бусад аргууд, түүний дотор эм хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Чухал: фиброз дисплази ямар ч үе шатанд илрээгүй тохиолдолд түүний мэс заслын эмчилгээний эсрэг заалт нь цөхрөх шалтгаан биш юм. Өнөө үед анагаах ухаан нь хамгийн өргөн гэмтэлтэй тохиолдолд эерэг таамаглал дэвшүүлэх хангалттай чадвартай байдаг.

Харамсалтай нь фиброз дисплази нь эмээр эмчлэх боломжгүй юм. Мэс засал, osteotomy, curettage, ясны хавчаар зэрэг нь шинж тэмдгийг намдаахад хамгийн сайн үр дүнтэй байдаг.

Бага наснаас (3-4 нас) мэс засал хийх нь прогнозыг сайжруулж, мөчний богиносох, гажиг үүсэхээс сэргийлдэг. Гуяны бүсэд огцом өөрчлөлт гарвал аллопластикийг нэмэлт хавтангаар металл хавтан, залруулах остеотомийн тусламжтайгаар хийдэг.

Хөлийг богиносгох үед ясыг анхаарал сарниулах-шахалтын аппарат ашиглан уртасгана. Фиброз дисплази полиоссаус хэлбэрийн хувьд олон өөрчлөлт нь мэс заслын оролцоог ашиглах боломжийг хязгаарладаг. Өвчтөн ортопедийн тусгай гутал өмсөх, дасгалын эмчилгээ, массаж хийлгэхээр томилогддог.

Фиброз дисплази бүхий өвчтөнүүдэд фемур болон tibia дээрх стрессийг арилгахын тулд амьдралын хэв маягаа эргэцүүлэн бодохыг зөвлөж байна (тэд удаан зогсож, ижил байрлалд сууж байх нь их байдаг). Түүнчлэн хоолны дэглэм барьж, жингээ хянах нь чухал юм.

Эмгэг судлалын эмчилгээний таамаглал нь ерөнхийдөө нааштай байдаг (фиброз дисплазийн хүндрэл нь зөвхөн 2% -д ажиглагддаг бөгөөд ихэвчлэн эмгэг нь 30-аас дээш насны өвчтөнд илэрдэг бол хүүхдүүд, мэс заслын дараах хүндрэл, сэргэлт зөвхөн 0.4% -д л илэрдэг). Сайн үр дүнд хүрэх гол нөхцөл бол өвчнийг цаг тухайд нь илрүүлэх, чадварлаг ортопед эмчилгээ хийх явдал юм.

Шилэн дисплази өвчний шинж тэмдгийг сэргээх, арилгах аргыг өвчтөн бүрт нэг нэгээр нь сонгоно. Нэг эмчилгээг хязгаарлах боломжгүй гэдгийг санах нь зүйтэй бөгөөд дууссаны дараа мэргэжилтний байнгын хяналтыг шаарддаг бөгөөд энэ нь эмгэгийн бүх шинж тэмдгүүд бүрэн арилах хүртэл дахилтын магадлалыг бууруулдаг.

Мөөгөнцрийн дисплазийн дахин давтагдах магадлал нь curettage болон ясны залгагдаж байсан ч өндөр байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх дан ганц гэмтэл нь араг ясны боловсорч гүйцсэн үед тогтворждог. Дүрмээр бол ганц хэлбэр нь олон тооны хэлбэр болж хувирдаггүй.

Олон хэлбэр нь маш хүнд хэлбэртэй байдаг (тэдний илрэлээр), гэхдээ тэд (ихэнхдээ) өсвөр насандаа тогтворждог. Гэсэн хэдий ч одоо байгаа хэв гажилтууд дэвшилттэй байж болно.

Биеийн ерөнхий сайжруулалтыг урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ гэж үзэж болно: эмчилгээний дасгал, булчингийн корсетыг бэхжүүлэх, массаж, эмчилгээний ванн, хугаралтаас урьдчилан сэргийлэх, витамин хэрэглэх гэх мэт Муу зуршлаас татгалзаж, бие махбодийн хэт ачааллаас зайлсхийх хэрэгтэй.

Эх сурвалж: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; cərrahзон.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 2 долоо хоногийн өмнө

Надад хэлээрэй, хамтарсан өвдөлтийг хэн яаж шийдвэрлэх вэ? Миний өвдөг үнэхээр аймшигтай өвддөг ((би өвдөлт намдаах эм уудаг. Гэхдээ би шалтгаан биш мөрдөн байцаах ажилтайгаа тэмцэж байгааг ойлгож байна ... Нифига тус болохгүй!)

Дариа 2 долоо хоногийн өмнө

Хэдэн жилийн турш хятад эмчийн бичсэн энэ өгүүллийг унших хүртэл би хэдэн жилийн турш өвдөж байсан үе мөчтэйгээ тэмцэж байсан. Мөн "эдгэршгүй" үе мөчний талаар би удаан мартжээ. Ийм зүйлс байдаг

megan92 12 өдрийн өмнө

Дариа 12 өдрийн өмнө

megan92, тиймээс би анхны сэтгэгдлээ бичсэн) За, би үүнийг хувилах болно, энэ нь надад хэцүү биш, барьж аваарай - профессорын нийтлэлтэй холбох.

Соня 10 хоногийн өмнө

Энэ салалт биш гэж үү? Интернет яагаад зарагдаж байгаа юм бэ?

yulek26 10 хоногийн өмнө

Соня, та аль улсад амьдардаг вэ? .. Интернэтээр зардаг, учир нь дэлгүүр, эмийн сангууд харгис тэмдэглэгээ хийдэг. Үүнээс гадна төлбөрийг зөвхөн хүлээн авсны дараа, өөрөөр хэлбэл эхлээд харж, шалгаж, дараа нь төлсөн болно. Тийм ээ, одоо бүх зүйл Интернет дээр зарагддаг - хувцаснаас эхлээд зурагт, тавилга, машин гэх мэт.

10 хоногийн өмнө редакцийн хариу

Соня, сайн уу. Үе мөчний өвчнийг эмчлэх энэ эм нь хэт үнэлэгдэхээс зайлсхийхийн тулд эмийн сангийн сүлжээгээр зарагдахгүй. Өнөөдөр та зөвхөн захиалах боломжтой Албан ёсны сайт…. Эрүүл байх!

Соня 10 хоногийн өмнө

Би уучлал гуйж байна, эхэндээ хүргэх бэлэн мөнгөтэй холбоотой мэдээллийг анзаарсангүй. Тэгвэл, энэ болно. Бүх зүйл эмх цэгцтэй байгаа, хэрэв төлбөрийг хүлээн авсан бол гарцаагүй авна. Маш их баярлалаа !!))

Марго 8 хоногийн өмнө

Үе мөчний эмчилгээний өөр аргыг туршиж үзсэн хүн байна уу? Эмээ эмэнд итгэдэггүй, ядуу хүн олон жилийн туршид шаналалаар зовж байсан ...

Андрей 1 долоо хоногийн өмнө

Би ямар ардын эмчилгээг туршиж үзсэн, юу ч нэмэр болсонгүй, энэ нь бүр дордов ...

Екатерина 1 долоо хоногийн өмнө

Би булан навчны декоциний уухыг хичээсэн, ямар ч утгагүй, зөвхөн ходоодыг нь эвдсэн !! Би эдгээр ардын аргуудад итгэхээ больсон - бүрэн утгагүй зүйл !!