Пилоростеноз у новорожденных. Основные клинические проявления при врождённом пилоростенозе и эффективные методы лечения Врожденный пилоростеноз лечение

– порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.

Общие сведения

На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия , урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.

Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия , сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением . Синдром рвоты может приводить к асфиксии , евстахеиту , отиту, аспирационной пневмонии .

Диагностика

Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу . Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.

При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.

Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболичес­ким алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.

Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит .

Лечение врожденного пилоростеноза

Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.

Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.

При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.

Прогноз

Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии .

Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии , сепсиса).

Врожденный гипертрофический стеноз привратника

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического каналаПилорический канал (канал привратника) - конечная часть желудка, примыкающая к привратнику (суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.).
вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность.
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестозаГестоз (токсикоз беременных) - общее название патологических состояний, возникающих при беременности, осложняющих ее течение.
, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратникПривратник - суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.
имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
мышечных волокон (в основном циркулярного слоя), соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150) значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков.

Факторы и группы риска

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостазаГомеостаз - относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:
- симптомы гипотрофииГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
и обезвоживания;
- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования : УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм, просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал ригиден и не раскрывается, его длина составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки : изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва"). Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозеСтеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").
Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки.

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее значимые из них:
1. Уменьшение количества газа в петлях кишечника при растянутом желудке;
2. Сегментирующая учащенная перистальтика желудка, иногда по типу "песочных часов": удлиненный и суженный привратник не сокращается. Даже при усиленных перистальтических сокращениях желудка, его содержимое не перемещается в двенадцатиперстную кишку в течение длительного времеми - симптом задержки эвакуации. Спустя 24-72 ч после приема бария его часть все еще наблюдается в желудке.

Лабораторная диагностика

Обязательные исследования : общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.

Дополнительные исследования : биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
- пилороспазм;
- халазия и ахалазия пищевода;
- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;
- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
- адреногенитальный синдром;
- гипоальдостеронизм;
- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания.

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм . В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
- рвота с рождения, нерегулярная.
- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

Масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

Число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;
- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
- при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
- кожа не слишком бледная;
- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

Осложнения

Нарушение трофики, обезвоживание.

Лечение

В настоящее время основным методом лечения пилоростеноза является оперативный.

Хирургическое лечение

Когда диагноз установлен, всем детям проводят внеслизистую пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту.
Предоперационная подготовка детей в тяжелом состоянии включает инфузионную регидратацию, коррекцию водно-солевого обмена и кислотно-основного состояния (реополиглюкин, 5% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина, растворы аминокислот, панангин, аскорбиновая кислота, препараты кальция и витамины, физиологический раствор, раствор Рингера). В случае 12-часовой подготовке не назначают энтеральное питание. Когда необходима более длительная подготовка, ребенка кормят сцеженным грудным молоком или адаптированной смесью по 10 мл через 2ч.

Немедикаментозное лечение
В первые сутки после операции ребенка следует кормить сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2ч, постепенно объем кормления увеличивается (на 100 мл каждые сутки). Перевод на кормление грудью возможен при улучшении состояния к 6-7 дню после операции.

Медикаментозное лечение
В первые дни после операции осуществляется инфузионная терапия растворами аминокислот, глюкозы, микроэлементов, витаминов. Это необходимо для коррекции метаболических нарушений и получения достаточного объема питания.

В комплексе лечения используют препараты, защищающие слизистую оболочку (Маалокс, Фосфалюгель и др.), витамины, биопрепараты (Бифиформ, Линекс), ферменты (Креон, Панцитрат и т.п.). В случае присоединения гнойно-септических заболеваний (пневмония, сепсис, остеомиелит) показано назначение антибактериальных средств.

Прогноз

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

К сожалению, случается такое, что при рождении или в течение нескольких недель после, врачи могут диагностировать начало развития того или иного заболевания у крохи. К счастью, болезни, диагностированные вовремя, чаще всего легко поддаются лечению, и в дальнейшем больше не напоминают о себе. Сегодня я предлагаю поговорить об одной из таких – пилоростенозе. Давайте узнаем, что это такое, каковы симптомы, а также обсудим, какие причины могут спровоцировать его развитие.

Пилоростеноз – одно из наиболее тяжелых патологий желудочно-кишечного тракта. Суть его заключается в том, что происходит сужение выходного отдела желудка, которое примыкает к 12-перстной кишке. Диагностировать заболевание можно уже со второй недели жизни. Стоит отметить, что вероятность появления этой болезни достаточно низка, и встречается у 1-4-х детей на каждую 1000 новорожденных. Справедливости ради отметим, что мальчики гораздо чаще подвержены заболеванию, нежели девочки. Пилоростеноз у новорожденных протекает в достаточно тяжелой форме, и лечение проходит только хирургическим методом, а в случае несвоевременно проведенной операции возможен даже летальный исход.

Причины развития

К сожалению, на сегодняшний день нет точных данных о том, что является причиной его развития. Однако большинство медиков и ученых списывают появление пилоростеноза на определенные неблагоприятные явления во время беременности. К таким можно отнести:

• Перенесенные инфекционные болезни на ранних сроках гестации.
• Тяжелый токсикоз в начале или на последних неделях беременности.
• Нарушения в работе эндокринной системы.
• Прием определенных медикаментов.
• Наследственный фактор.

Считается, что подобные осложнения во время беременности приводят к тому, что этот самый выходной отдел желудочно-кишечного тракта, который примыкает к 12-перстной кишке покрывается абсолютно неэластичной, плотной соединительной тканью, которая не способна вместить в себя необходимый объем пищи. Данное заболевание легко поддается диагностике, так как имеет ярко выраженные симптомы. Какие именно, давайте разберем дальше.

Данная болезнь бывает двух форм: врожденный и приобретенный. Однако, даже если у новорожденного врожденный пилоростеноз, диагностировать его удастся не раньше 2-й недели жизни малыша. Пропустить начало его развития невозможно, так как симптомы, которые характерны для этой болезни, прогрессируют с огромной скоростью.

Ниже представлен список симптомов, которые характерны для этой болезни:

1. —Рвота у ребенка— происходит нечасто, но при этом, объемы рвотных масс значительно больше, чем объем съеденной пищи. Новорожденный может рвать резко, так сказать, «фонтаном», причем, каждый раз он будет усиливаться.
2. Рвотные массы имеют кислый запах, однако примеси желчи в них не наблюдается.
3. Начинается явный процесс обезвоживания детского организма.
4. Новорожденный активно начинает терять в весе, мочи становится очень мало, в то же время, она становится концентрированной: имеет ярко-желтый окрас и концентрированный запах.
5. Может наблюдаться западание родничка.
6. Опорожняется ребенок скудно, часто малыша мучают запоры.
7. Потеря эластичности кожных покровов. То есть, если, например, собрать кожу в складочку, то она еще долгое время будет находиться в таком состоянии.
8. Коматозное состояние. Кроме того, дети с пилоростенозом очень беспокойны, часто капризничают и плохо спят. Малышей с таким заболеванием очень мучают резкие . Они в разы сильнее, чем , поэтому вы вряд ли заметите, чтобы детки с таким диагнозом веселились или игрались.

Находиться длительное время без питания новорожденный не сможет, поэтому данная болезнь требует немедленной консультации врача и незамедлительного оперативного вмешательства. В противном случае, все может закончиться летальным исходом.

Диагностика заболевания

Диагностика пилоростеноза проводится только в стенах медучреждения. Вот несколько основных этапов диагностики:

1. Опрос родителей и изучение основных симптомов и жалоб, которые беспокоят малыша.
2. Осмотр пациента и пальпация живота. Обычно уже на этом этапе врач может увидеть характерный признак заболевания – живот приобретает форму песочных часов, а в зоне желудка проявляется характерная впадина.
3. Может быть назначено ультразвуковое или рентгеновское исследование с контрастной взвесью.
4. Дополнительно назначается биохимический анализ крови, который при пилоростенозе показывает повышенный гемоглобин, так как кровь сгущается, а показатели СОЭ, хлориды и натрий уменьшаются из-за постоянной рвоты.

Очень важно правильно и вовремя диагностировать болезнь, так как, во-первых, пилоростеноз имеет очень схожие симптомы с другим заболеванием – пилороспазмом, и для эффективного лечения важно правильно диагностировать его. Во-вторых, пилоростеноз – опасная болезнь, которая при неправильном лечении может привести к гибели новорожденного.

Лечение пилоростеноза

В данном случае возможен единственный вариант лечения – оперативное вмешательство, которое предполагает несколько этапов:

1. Подготовка новорожденного к операции проводится в течение 2-3 дней. Все это время ему вводят раствор глюкозы и электролитов. Кроме того, это делается с целью поддержания маленького организма во время голодания и от обезвоживания.
2. Производится сама операция. Для этого хирург рассекает привратник, и корректирует выходное отверстие до оптимальных размеров.
3. Этап восстановления. Процесс реабилитации, главным образом, заключается в кормлении. Начинают кормить новорожденного очень маленькими порциями, постепенно увеличивая до нужной дозировки.

Видео

Я предлагаю посмотреть вам короткий видеосюжет, в котором хирург объясняет, что такое пилоростеноз, и в чем его отличие от такой схожей с ним болезни, как пилороспазм.

Детские заболевания – одна из самых обширных и богатых на дискуссии и споры тем. Ведь действительно это так, мнения врачей не сошлись не только в вопросе лечения многих заболеваний, но и даже в тонкостях ухода за новорожденным с теми или иными осложнениями. Так, например, у врачей нет даже единого мнения касательного того, . Все врачи разделились на две группы, как вы сами понимаете, одни утверждают, что можно, а другие – нет. Разумеется, и при более серьезных болезнях обязательно найдется какая-то «точка раздора».

Сегодня мы с вами обсудили такую серьезную болезнь, как пилоростеноз. Как ни странно, но мнение врачей касательно метода лечения – едино, а вот что касается причин появления болезни такого рода, то тут есть несколько спорных вопросов.

Возможно, вы знаете какие-то другие причины, которые способны вызвать развитие пилоростеноза у новорожденного, тогда поделитесь с нами в комментариях на сайте.

5669 0

Это одна из наиболее частых причин частичной высокой непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Утолщение привратника при пилоростенозе впервые было отмечено M. Hirschprung в 1887 г. Он расценивается как порок иннервации пилорического жома. Поначалу дефицит иннервации вызывает спастическое состояние жома, а затем под его влиянием происходит перерождение гладкомышечных волокон пилоруса. Гладкие мышечные волокна большие, с крупным ядром.

В некоторых случаях выявляется атипизм слизистой оболочки привратника - дистопия и образование множественных кистозных полостей в толще мышечного слоя. Нервные узлы мышечного слоя окружены фиброзной тканью, нервные клетки сморщены, глиальные элементы гиперплазированы, пучки нервных волокон в серозной оболочке деформированы. В последние годы доказана генетическая природа этого порока развития. Относительный риск появления пилоростеноза среди родственников достаточно высок, причем выше у сыновей больных, что свидетельствует о частичной зависимости наследования порока от пола.

Привратник утолщается, удлиняется, становится плотным и стекловидным, а просвет его резко суживается. Клиническте проявления становятся наиболее заметными к началу третьей недели жизни ребенка и прогрессируют. Самым ярким клиническим проявлением пилоростеноза является характерная рвота «фонтаном». Она отмечается через 1 - 1.5 часа после кормления. Содержимое ее - створоженное молоко без примеси желчи с кислым запахом и кислой реакцией. Количество рвотных масс превышает количество съеденной перед этим пищи, так как она остается в желудке от предыдущих кормлений. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Иногда возникает довольно сильное желудочное кровотечение.

Появляются запоры, мочеиспускание становится более редким. Длительная упорная рвота приводит к истощению. Лицо ребенка с запавшими глазами, кожа становится дряблой, сухой вследствие постоянного обезвоживания. Характерным признаком пилоростеноза является усиленная перистальтика желудка, видимая через истонченную брюшную стенку в виде песочных часов: в эпигастральной области появляются два округлых выпячивания с перемычкой в центре, постепенно сглаживаясь и исчезая. Перистальтика лучше выявляется после кормления. Ее можно спровоцировать легким поглаживанием эпигастрия пальцами. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, повышение гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на увеличение размеров желудка, наличие большого уровня жидкости натощак, сниженное газонаполнение кишечных петель. Рентгеноконтрастное исследование выполняется в вертикальном положении через 30-40 мин после дачи контрастного вещества (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления). Видна сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции определяется суженный пилорический канал-симптом "клюва". Все рентгенограммы должны быть выполнены в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

В последнее время для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая диагностика пилоростеноза. Опытный оператор УЗИ не только констатирует наличие гипертрафированного привратника, но может измерить его длину и ширину, длину пилорического канала, толщину мышечного слоя и слизистой оболочки. Преимуществом метода является его неинвазивность и отсутствие лучевой нагрузки.

Лечение

Радикальным методом лечения пилоростеноза является операция. С 1912 г. общепринята внеслизистая пилоромиотомия по Фреде - Рамштедту. Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии. В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратника. Через 3-6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5 - 10 мл через 2 ч.

В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60 - 70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера - Локка в равных количествах по 30 мл, 4 раза в день в теплом виде).

Одним из осложнений операции может быть ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Повреждение выявляется при сдавлении стенки желудка и перемещении его содержимого через привратник. При перфорации в нижнем углу раны появляются пузырьки воздуха, а иногда и содержимое кишки. Обнаруженное отверстие ушивают одним - двумя швами в поперечном направлении. Повторную пилоромиотомию проводят на противоположной стороне жома.Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Диагноз пилоростеноз нельзя отнести к числу простых, так как решить данную проблему без хирургического вмешательства невозможно. Согласно статистике у мальчиков подобная патология встречается в 4 раза чаще, чем у девочек, и обнаруживается она в большинстве случаев сразу после рождения ребенка. При пилоростенозе выходной отдел желудка, носящий название «привратник», не способен выполнять свою функцию, а поэтому пища из желудка не может пройти дальше по пищеварительному тракту.

Последствия проблемы не заставляют себя ждать – пища застаивается, не переваривается полностью и не усваивается. В случае с данным заболеванием крайне важна оперативность принятия мер, в противном случае болезнь приведет к летальному исходу, так как с такой патологией организм ребенка просто не может функционировать. Так кому же грозит пилоростеноз и как спасти малыша?

Причины проблемы

Сложность болезни в том, что врачи не могут точно назвать прямые причины, провоцирующие ее развитие. В ряде источников говорится о влиянии ряда факторов, которые при определенных обстоятельствах могут спровоцировать развитие патологии у ребенка:

• мать перенесла на раннем сроке беременности заболевание вирусной природы;
• тяжелое протекание беременности, серьезные токсикозы на ранних сроках;
• наличие у матери заболеваний в рамках эндокринной системы;
• прием во время вынашивания ребенка определенных медикаментов;
• наследственный фактор.

Под влиянием перечисленных факторов происходят нарушения закладки желудка в области выходной его части, и часть мышечной ткани или вся она полностью замещается тканью, которая не способна к растяжению. Вследствие этого выходное отверстие из желудка становится крайне узким, что и провоцирует частичную или полную непроходимость.

Факторы, создающие благоприятные условия для развития пилоростеноза (фото)

Во врачебной практике случались маленькие пациенты, у которых область привратника желудка имела микроскопически тонкое отверстие, что делало невозможным функционирование пищеварительного тракта. В такой ситуации, проблема проявляет себя раньше, и принимать лечебные меры нужно очень быстро.

В редких случаях заболевание развивается как приобретенное, и в таком случае возраст у пациента будет старше. Спровоцировать нарушение работы привратника могут такие проблемы: язвенная болезнь, гастрит в хронической форме, полипоз кишечника или желудка, болезнь Крона, хронический аппендицит и т.д.

Симптоматические проявления заболевания

Подозрения на пилоростеноз при его наличии возникают достаточно быстро. В отличие от причин, которые точно не известны, симптомы у данного заболевания специфические и явные, протекать без симптоматических проявлений данная патология не может вовсе. При врожденной форме проявления в легкой форме присутствуют с самого рождения, но примерно к второй-третьей неделе картина становится яркой и ситуация ухудшается с каждым часом. Проявляться пилоростеноз у ребенка может следующим образом:

Так как из-за пилоростеноза ребенок не может нормально питаться, это заболевание представляет прямую угрозу для жизни младенца.

Если заболевание постигло в старшем возрасте, то в качестве симптома можно отметить болезненные ощущения в области живота – у младенцев они также присутствуют, но в отличие от взрослых людей они не могут указать на это.

Лечение пилоростеноза у детей

Обнаруживается патология в первые недели жизни и характеризуется тяжелым течением. Для постановки диагноза врачу бывает достаточно ознакомиться с симптоматической картиной. При пилоростенозе имеет место характерное внешнее изменение тела ребенка – живот визуально начинает напоминать песочные часы с сужением в области желудка. Для точной постановки диагноза необходим рентген и анализ крови. Основная задача врача на этапе диагностики – дифференцировать патологию от пилороспазма, так как последний не требует оперативного вмешательства.

Лечение пилоростеноза не имеет альтернатив – показано хирургическое вмешательство. Во время операции врачи рассекают мышечные слои привратника вплоть до слизистой оболочки. После такого вмешательства кормление ребенка сцеженным грудным молоком начинают уже через несколько часов, постоянно увеличивая объемы пищи. Прикладывают к груди только по истечению минимум 4-ех дней после операции, но основа кормления все еще сцеженное молоко. Полностью перевести малыша на грудное вскармливание можно через неделю после вмешательства.

Если операция и послеоперационный период проходят по плану врачей, то они дают гарантию, что после устранения патологии ребенок будет нормально развиваться и расти.

Если пилоростеноз имеет приобретенный характер, то прогноз зависит от того, какая именно причина привела к развитию проблемы. В некоторых ситуациях хирургам приходится удалять часть желудка и формировать нормальный выход из него . Основная цель специалиста в любой ситуации – постараться минимизировать объемы вмешательства, так что если есть шанс оставить желудок нетронутым, то врачи так и поступают.