Dónde ocurre el linfoma no Hodgkin con mayor frecuencia Etapas de los linfomas no Hodgkin y los linfomas de Hodgkin1

, anticuerpos monoclonales), radioterapia y trasplante de células madre hematopoyéticas.

La clasificación moderna de linfomas de la OMS, adoptada en 2008, abandonó en gran medida la anticuada oposición del “linfoma de Hodgkin” y el “linfoma no Hodgkin”. En cambio, la clasificación de la OMS ha agrupado más de 80 formas diferentes de linfomas en cuatro grupos principales. En comparación, la clasificación anterior de linfomas, adoptada en 1982 por el Grupo de Trabajo sobre Linfoma y ahora obsoleta, pero que todavía se utiliza para la comparación estadística con décadas anteriores, reconoció e identificó solo 16 subtipos de linfoma no Hodgkin.

La tasa de supervivencia total (promedio) a cinco años para todos los tipos de LNH en los Estados Unidos en la actualidad es del 69%. Sin embargo, de hecho, las tasas de supervivencia a cinco años son muy diferentes para diferentes tipos de LNH, diferentes estadios de la enfermedad con la misma forma de LNH, así como en diferentes grupos de pronóstico (determinados por la presencia de factores de riesgo clínicos y biológicos: un subtipo morfológico específico, inmunofenotipo, anomalías citogenéticas específicas, índice proliferativo del tumor) dentro de la misma forma de NHL.

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✪ Un caso de tratamiento exitoso de linfoma difuso de células grandes B no Hodgkin altamente agresivo

✪ Linfoma - no es una oración - Ranok - Inter

✪ Terapia para linfomas agresivos de células B. Alekseev S.M.

✪ Formas recurrentes y resistentes del linfoma de Hodgkin. Visión moderna del estado del problema

Subtítulos

Causas de linfomas

Las diferentes formas de linfomas tienen diferentes causas. Para algunas formas, se han establecido ciertas conexiones con diversos factores etiopatogenéticos (no necesariamente la causa directa del desarrollo del linfoma en cada caso).

Agentes infecciosos

Exposición a carcinógenos y mutágenos

Algunos carcinógenos y mutágenos químicos, como los bifenilos policlorados (PCB), la difenilhidantoína (fenitoína), la dioxina y algunos herbicidas fenoxi, contribuyen al desarrollo de linfomas.

Además, el desarrollo de linfomas se ve facilitado por el uso de fármacos quimioterapéuticos citostáticos, especialmente fármacos alquilantes, exposición a radiación ionizante, incluida la radioterapia médica.

Inmunosupresión

El desarrollo de linfomas, como otros tipos de neoplasias malignas, se ve facilitado por la ingesta de inmunosupresores, en particular glucocorticoides, ciclosporina.

Enfermedades genéticas

Las enfermedades genéticas como el síndrome de Klinefelter, el síndrome de Chédiak-Higashi y el síndrome de ataxia-telangiectasia predisponen al desarrollo de linfomas.

Enfermedades autoinmunes

La predisposición al desarrollo de linfomas también es creada por enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, úlceras tróficas, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico.

Epidemiología

El número de casos de linfoma no Hodgkin en todo el mundo ha aumentado en las últimas décadas. Por ejemplo, en 2010, el mundo registró 210.000 muertes por todas las formas de NHL, en comparación con 143.000 muertes por NHL en 1990.

Antecedentes históricos

Linfogranulomatosis (LHM, LHR), o enfermedad de Hodgkin, linfoma de Hodgkin (LH) o enfermedad de Hodgkin) fue aislada y descrita por primera vez como una forma separada de linfoma por Thomas Hodgkin en 1832, y por lo tanto lleva el nombre de su nombre. Históricamente, el linfoma de Hodgkin fue la primera forma de linfoma que se clasificó y caracterizó por separado. Más adelante se han identificado y descrito otras formas de linfoma. En este sentido, se hizo necesario clasificarlos. Y dado que el linfoma de Hodgkin resultó ser mucho más sensible a la radiación ionizante que otras formas de linfomas, y tuvo un pronóstico más favorable en comparación con otros linfomas con el único tratamiento disponible en ese momento: la radioterapia, el aislamiento y clasificación del linfoma de Hodgkin por separado de otros tipos de linfomas. importancia clínica para los oncólogos y sus pacientes. La misma situación, un pronóstico más favorable en comparación con otros tipos de linfomas, continuó ocurriendo con la aparición de los primeros medicamentos de quimioterapia; por ejemplo, la mosta (sustancia) se usó durante mucho tiempo en el régimen MOPP para el tratamiento de la linfogranulomatosis. Esto explica por qué el entusiasmo de los investigadores del linfoma se centró inicialmente casi por completo en el linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis). La primera clasificación generalmente aceptada del linfoma de Hodgkin fue propuesta por Robert J. Luke en 1963.

Si bien hubo un rápido consenso sobre la clasificación del linfoma de Hodgkin, una gran cohorte de linfomas de progresión y pronóstico muy diferentes permaneció sin clasificar, en contraste con el linfoma de Hodgkin y denominados informalmente "linfomas no Hodgkin". La primera clasificación generalmente aceptada de los linfomas no Hodgkin fue la clasificación de Rappaport propuesta por Henry Rappaport en la primera edición en 1956 y revisada por él en 1966. Sobre la base del desarrollo y la mejora de la clasificación de Rappaport, el Grupo de trabajo sobre el estudio de linfomas publicó una nueva clasificación de linfomas en 1982. Introdujo oficialmente el término “linfomas no Hodgkin” y definió tres grandes grupos de linfomas no Hodgkin de acuerdo con la gradación de su agresividad clínica (la tasa de proliferación celular y, en consecuencia, la tasa de progresión de la enfermedad).

Sin embargo, de acuerdo con esta clasificación, el grupo NHL consta de 16 subespecies completamente diferentes de "linfomas no Hodgkin", que en realidad tienen poco en común entre sí, tanto clínica como biológicamente. Se agrupan en tres grandes grupos según el grado de agresividad, pero cada subgrupo contiene tumores que tienen una naturaleza biológica completamente diferente, una patogenia diferente y un pronóstico diferente, y requieren diferentes enfoques de tratamiento. Sin embargo, la clasificación de los LNH según el grado de agresividad es conveniente en un sentido práctico. En las formas menos agresivas de LNH, la supervivencia a largo plazo sin tratamiento es posible, solo con observación dinámica, mientras que en las formas más agresivas de linfoma, la ausencia de un tratamiento activo puede conducir rápidamente a la muerte. Por lo tanto, sin más aclaraciones sobre el diagnóstico, el nombre de la enfermedad "linfoma no Hodgkin" tiene un contenido de información cero tanto para los pacientes como para los médicos.

Uso moderno del término

A pesar de todas las dificultades y limitaciones, la clasificación del Grupo de Trabajo sobre el Estudio de los Linfomas de 1982 y, en consecuencia, la categoría diagnóstica amplia y el término LNH ("linfomas no Hodgkin") continúan utilizándose para la recopilación y procesamiento de estadísticas por muchas agencias importantes para el estudio de tumores malignos, cáncer y linfomas. Entonces, en particular, el término NHL sigue siendo utilizado en sus estadísticas por IARC, la Sociedad Canadiense para el Estudio del Cáncer, el Instituto Nacional Estadounidense para el Estudio del Cáncer.

Linfomas no Hodgkin y VIH

Desde 1987, los Centros Estadounidenses para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) han incluido ciertos tipos de linfoma no Hodgkin en la lista de tumores asociados al SIDA (es decir, tumores característicos del SIDA y, según la definición de SIDA, un síntoma de un paciente con SIDA , y no solo el portador de la infección por VIH). Se cree que la inmunosupresión observada en el SIDA juega un papel en la patogenia de los linfomas asociados al SIDA, más que en la infección por VIH en sí. De hecho, existe una clara correlación entre el grado de inmunosupresión (el número de células T CD4 + y la proporción de CD4 + / CD8 +) y el riesgo de desarrollar formas de LNH asociadas al SIDA. Además, es posible que otros retrovirus, como el virus de la leucemia de células T humanas (HTLV), se propaguen por los mismos mecanismos a nivel celular y epidemiológico poblacional que la infección por VIH. Esto aumenta tanto la incidencia de coinfección como la velocidad a la que ambos tipos de retrovirus se multiplican si ambos ingresan al mismo organismo. La historia natural de la infección por VIH ha cambiado significativamente y la frecuencia y la tasa de transición de portador de VIH a SIDA clínicamente aparente ha disminuido significativamente en los últimos años debido al advenimiento de la terapia antirretroviral altamente activa (TARGA). Como resultado, en los últimos años, la incidencia de LNH en pacientes infectados por el VIH ha disminuido significativamente.

ver también

• La quimioterapia es uno de los principales tratamientos de los linfomas en general y del LNH en particular.
• CHOP es uno de los regímenes de quimioterapia más comunes para el LNH

Enlaces

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2. Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. - Oxford Univ Pr, 2008 - ISBN 978-92-832-2431-0.
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Enfermedades malignas del sistema linfático o linfomas: Hodgkin y no Hodgkin se manifiestan por ganglios linfáticos agrandados.

Los linfomas no Hodgkin unen a un grupo de cánceres que difieren de la estructura de sus células. Distinga los linfomas no Hodgkin múltiples observando el tejido linfoide afectado. La enfermedad se forma en los ganglios linfáticos y los órganos con tejido linfático. Por ejemplo, en el timo (timo), bazo, amígdalas, placas linfáticas del intestino delgado.

Células malignas

El linfoma se presenta a cualquier edad, pero con mayor frecuencia en los ancianos. No Hodgkin, ocurre con mayor frecuencia después de los 5 años de edad. Tienden a abandonar el sitio de desarrollo primario e invadir otros órganos y tejidos, por ejemplo, el sistema nervioso central, el hígado y la médula ósea.

En los niños y adolescentes, los tumores de alta malignidad se denominan "LNH muy malignos" porque provocan nuevas enfermedades graves en los órganos y pueden ser fatales. El linfoma no Hodgkin de bajo grado y crecimiento lento es más común en adultos.

Causas de los linfomas no Hodgkin

Los médicos aún están investigando las causas de los linfomas. Se sabe que el linfoma no Hodgkin comienza desde el momento de la mutación (cambio maligno) de los linfocitos. Al mismo tiempo, la genética de la célula cambia, pero no se ha aclarado la razón de su cambio. Se sabe que no todos los niños con tales cambios se enferman.

Se cree que la causa del desarrollo del linfoma no Hodgkin en niños es la combinación de varios factores de riesgo a la vez:

• enfermedad congénita del sistema inmunológico (síndrome de Wiskott-Aldrich o Louis-Bar);
• inmunodeficiencia adquirida (por ejemplo, infección por VIH);
• supresión de la propia inmunidad durante el trasplante de órganos;
• enfermedad viral;
• radiación;
• ciertos productos químicos y medicamentos.

Síntomas y signos del linfoma no Hodgkin

Los síntomas del linfoma no Hodgkin de curso agresivo y alta malignidad debido a la tasa de crecimiento se manifiestan por un tumor notable o ganglios linfáticos agrandados. No duelen, pero se hinchan en la cabeza, en la zona o. Es posible que la enfermedad comience en el peritoneo o el tórax, donde es imposible ver o sentir los ganglios. Desde aquí se disemina a órganos no linfoides: las meninges, la médula ósea, el bazo o el hígado.

El linfoma no Hodgkin se manifiesta:

• fiebre alta;
• pérdida de peso;
• aumento de la sudoración por la noche;
• debilidad y fatiga;
• fiebre alta;
• falta de apetito;
• bienestar doloroso.

Muestra síntomas de linfoma no Hodgkin de un tipo específico.

El paciente puede estar sufriendo:

• Dolor abdominal, indigestión (diarrea o estreñimiento), vómitos y pérdida de apetito. Los síntomas aparecen cuando el LN o los órganos abdominales (bazo o hígado) se ven afectados.
• Tos crónica, dificultad para respirar con daño a los ganglios linfáticos en la cavidad del esternón, timo y / o pulmones, tracto respiratorio.
• Dolor articular con daño a los huesos.
• Dolores de cabeza, alteraciones visuales, vómitos con el estómago magro, parálisis de los nervios craneales con daño del sistema nervioso central.
• Infecciones frecuentes con disminución del nivel de glóbulos blancos sanos (con anemia).
• Identificar hemorragias cutáneas (petequias) debido al bajo recuento de plaquetas.

¡Atención! Los síntomas de los linfomas no Hodgkin se intensifican durante dos o tres semanas o más. En cada paciente, se manifiestan de diferentes formas. Si se notan uno o dos o tres síntomas, estos pueden ser infecciosos y enfermedades no asociadas con el linfoma. Para aclarar el diagnóstico, debe comunicarse con un especialista.

Etapas del linfoma

Para el linfoma linfoblástico, se ha propuesto una clasificación (Clasificación de St. Jude).

Incluye las siguientes categorías:

1. Estadio I: con una sola lesión: extraganglionar o ganglionar de una región anatómica. Se excluyen el mediastino y la cavidad abdominal.
2. Estadio II: con una sola lesión extraganglionar y afectación de los GL regionales, lesión primaria del tracto gastrointestinal (región ileocíclica ± LN mesentérico).
3. Estadio III: con daño a las estructuras ganglionares o linfoides en ambos lados del diafragma y focos pleurales o mediastínicos primarios (incluida la glándula del timo) (III-1). El estadio III-2, independientemente de otros focos, se refiere a cualquier lesión intraabdominal primaria extensa irresecable, todos los tumores primarios paraespinales o epidurales.
4. Etapa IV: con todas las lesiones primarias del sistema nervioso central y la médula ósea.

Para la micosis fúngica, se ha propuesto una clasificación separada.

Proporciona:

1. Estadio I, que indica cambios solo en la piel;
2. II - Un estadio con indicación de lesiones cutáneas y LN agrandado reactivamente;
3. Estadio III con NL con aumento de volumen y lesiones verificadas;
4. Estadio IV con lesiones viscerales.

Formas de linfomas no Hodgkin

La forma de NHL depende del tipo de células cancerosas bajo un microscopio y de las características genéticas moleculares.

La clasificación internacional de la OMS distingue tres grandes grupos de LNH:

1. Linfomas linfoblásticos de células B y células T (T-LBL, pB-LBL), que crecen a partir de células progenitoras inmaduras de linfocitos B y linfocitos T (linfoblastos). El grupo es 30-35%.
2. LNH de células B maduras y LLA de forma B madura (LLA-B), que crecen a partir de linfocitos B maduros. Estos LNH se encuentran entre las formas más comunes de oncología, casi el 50%.
3. Los linfomas anaplásicos de células grandes (ALCL), que representan el 10-15% de todos los LNH.

Cada forma principal de NHL tiene subespecies, pero otras formas de NHL también son menos comunes.

Clasificación de los linfomas no Hodgkin (OMS, 2008)

No Hodgkin incluye:

Linfomas de células B:

• Linfomas precursores de células B;
• Linfoma / leucemia linfoblástica B;
• Linfomas de células B maduras;
• Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico de células pequeñas;
• Leucemia prolinfocítica de células B;
• Linfoma de células de la zona marginal del bazo;
• Leucemia de células pilosas;
• Linfoma linfoplasmocítico / macroglobulinemia de Waldenstrom;
• Enfermedades de cadenas pesadas;
• Mieloma de células plasmáticas;
• Plasmocitoma solitario de huesos;
• Plasmocitoma extraóseo;
• Linfoma extraganglionar de células de la zona marginal de tejidos linfoides asociados con membranas mucosas (linfoma MALT);
• Linfoma nodal de células de la zona marginal;
• Linfoma folicular no Hodgkin;
• Linfoma centrofolicular cutáneo primario;
• Linfoma de células de la zona del manto;
• , no específico;
• Linfoma no Hodgkin de células B grandes con una gran cantidad de células T / histiocitos;
• Granulomatosis linfática;
• Linfoma no Hodgkin Linfoma difuso de células B grandes asociado con inflamación crónica;
• Linfoma cutáneo primario de células B grandes;
• Linfoma intravascular de células B grandes
• Linfoma de células B grandes ALK-positivo;
• Linfoma plasmablástico
• Linfoma de células B grandes derivado de la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a HHV8
• Linfoma de células B grandes positivo para VEB en ancianos
• Linfoma primario mediastínico (tímico) de células B grandes;
• Linfoma exudativo primario
• Linfoma de células B con una morfología intermedia entre el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma clásico;
• Célula B de Hodgkin con una morfología intermedia entre el linfoma de Burkitt y el linfoma difuso de células B grandes.

Linfomas de células T y células NK:

• Linfomas precursores de células T;
• Linfoma / leucemia linfoblástica T;
• Linfomas de células T y NK maduras;
• Linfoma similar a Osp;
• Linfoma de células T no Hodgkin en adultos;
• Linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal;
• Linfoma de Hodgkin de células T asociado con enteropatía;
• Linfoma hepatoesplénico de células T;
• Linfoma de células T por paniculopatía subcutánea;
• Micosis fúngica / síndrome de Sesari;
• Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes;
• Linfoma cutáneo primario de células T gamma-delta;
• Linfoma cutáneo primario de células T de células T pequeñas y medianas CD4 positivo;
• Linfoma de células T citotóxico epidermotrópico cutáneo agresivo primario CD8 positivo;
• Linfoma de células T periférico, inespecífico;
• Linfoma angioinmunoblástico de células T;
• Linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo;
• Linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo.

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad.

Se lleva a cabo en clínicas especializadas en enfermedades oncológicas y enfermedades de la sangre. Para determinar el tipo correcto de linfoma no Hodgkin, debe realizar muchas pruebas, que incluyen análisis de sangre, ultrasonido, radiografías y biopsias por escisión del ganglio linfático más temprano. Se elimina por completo. Cuando se retira, no debe dañarse mecánicamente. No se recomienda extraer LN de la ingle para examen histológico si hay otros grupos de LN involucrados en el proceso.

Examen de tejido tumoral

Si se sospecha un linfoma no Hodgkin mediante análisis preliminares, el diagnóstico y el tratamiento en el futuro dependerán de los resultados de un diagnóstico adicional integral:

• Quirúrgicamente, se extrae el tejido del órgano afectado o se extrae el LN.
• Cuando el líquido se acumula en las cavidades, por ejemplo, en la cavidad abdominal, se examina el líquido. Se toma con un pinchazo.
• Se realiza una punción de la médula ósea para examinar la médula ósea.

Según los resultados de los análisis citológicos, inmunológicos y genéticos, inmunofenotipificación, se confirma o no la patología, se determina su forma. La inmunofenotipificación se realiza mediante citometría de flujo o métodos inmunohistoquímicos.

Si un diagnóstico integral de linfoma confirma el LNH, los expertos determinan su prevalencia en el cuerpo para elaborar un régimen de tratamiento. Para ello, se examinan imágenes de ultrasonido y rayos X, MRI y CT. Se obtiene información adicional de PET - tomografía por emisión de positrones. La presencia de células tumorales en el sistema nervioso central se reconoce mediante una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante una punción lumbar. Con el mismo propósito, los niños se someten a una punción de la médula ósea.

Estudios previos al tratamiento

Los niños y los adultos se someten a pruebas para determinar el trabajo del corazón mediante un ECG (electrocardiograma y EchoCG, un ecocardiograma). Averigüe si el LNH afectó la función de algún órgano, el metabolismo y si hay infecciones presentes.

Los resultados de las pruebas iniciales son muy importantes en caso de que se produzcan cambios en el tratamiento del LNH. El tratamiento del linfoma no está completo sin transfusiones de sangre. Por lo tanto, el grupo sanguíneo del paciente se establece de inmediato.

Elaboración de regímenes de tratamiento.

Después de confirmar el diagnóstico por parte de los médicos, se elabora un régimen de tratamiento individual para cada paciente, teniendo en cuenta ciertos factores de pronóstico y riesgo que afectan el pronóstico de la supervivencia del paciente.

Los siguientes se consideran factores y criterios pronósticos importantes que afectan el curso del tratamiento:

• una forma específica de LNH, según el protocolo de tratamiento que se realice;
• la escala de propagación de la enfermedad por todo el cuerpo, etapa. La intensidad del tratamiento y la duración dependen de esto.

Cirugía para el linfoma no Hodgkin

La cirugía para el LNH no se realiza a menudo, solo en el caso de la extirpación de parte del tumor y con el objetivo de extraer muestras de tejido para aclarar el diagnóstico. Si hay una lesión aislada de un órgano, por ejemplo, el estómago o el hígado, se utiliza la cirugía. Pero más a menudo, se da preferencia a la radiación.

Tratamiento de los linfomas no Hodgkin por grupo de riesgo

Con los linfomas no Hodgkin, el tratamiento es complejo.

Para desarrollar los principios básicos para el tratamiento de los linfomas no Hodgkin, cada situación clínica individual se evalúa repetidamente y se acumula experiencia en el tratamiento del LNH indolente y agresivo. Esto se ha convertido en la base de los enfoques terapéuticos. El tratamiento del linfoma debe tener en cuenta la intoxicación del cuerpo (A o B), las lesiones extraganglionares (E) y las lesiones del bazo (S), el volumen de los focos tumorales. Las diferencias en el pronóstico de los resultados de la quimioterapia agresiva y la radioterapia (RT) en los estadios III y IV son importantes en comparación con los resultados observados en el linfoma de Hodgkin.

Para prescribir el tratamiento, los tumores en estadio III se dividieron en:

• III - 1 - teniendo en cuenta las lesiones en ambos lados del diafragma, limitadas por la afectación de los ganglios linfáticos bazo, chilar, celíaco y portal;
• III - 2 - incluyendo LN paraórtico, ilíaco o mesentérico.

¿Se trata el linfoma? Se sabe que en pacientes mayores de 60 años en la primera etapa, la enfermedad proliferativa avanza relativamente bien, y en la cuarta etapa tienen un alto nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) en la sangre y un mal pronóstico de supervivencia. Para elegir el principio y aumentar la agresividad del tratamiento, se consideró el mayor volumen de masas tumorales: lesiones periféricas y ganglionares: 10 cm o más de diámetro, y la relación entre el diámetro del mediastal LN agrandado y las dimensiones transversales del tórax fue más de 0,33. En casos especiales, se considera que un signo de pronóstico desfavorable que influye en la elección de la terapia es el tamaño del tumor más grande de las lesiones ganglionares: 5 cm de diámetro.

El principio de elección de la terapia está influenciado por otros 5 factores de riesgo desfavorables, que fueron combinados por el Índice de Pronóstico Internacional (IPI):

• 60 años o más;
• un mayor nivel de LDH en la sangre (2 veces más de lo normal);
• estado general\u003e 1 (2-4) en la escala ECOG;
• estadios III y IV;
• número de lesiones extraganglionares\u003e 1.

1. Grupo 1: nivel bajo (presencia de signos 0-1);
2. Grupo 2 - nivel intermedio bajo (presencia de 2 signos);
3. Grupo 3 - nivel intermedio alto (presencia de 3 signos);
4. Grupo 4 - nivel alto (presencia de 4-5 signos).

Para pacientes menores de 60 años con LNH agresivo, se utiliza un modelo de MPI diferente y se han identificado otras 4 categorías de riesgo para 3 factores desfavorables:

• estadios III y IV;
• aumento de la concentración de LDH en suero;
• estado general en la escala ECOG\u003e 1 (2-4).

1. Categoría 1: riesgo bajo en ausencia de (0) factores;
2. Categoría 2: riesgo intermedio bajo con un factor de riesgo;
3. Categoría 3: riesgo intermedio alto con dos factores;
4. Categoría 4: alto riesgo con tres factores.

La tasa de supervivencia durante 5 años de acuerdo con las categorías será: 83%, 69%, 46% y 32%.

Los científicos oncólogos que explican qué es y cómo se trata, creen que los indicadores de riesgo de MFI influyen en la elección del tratamiento no solo para el NHL agresivo en general, sino también para cualquier forma de NHL y en cualquier situación clínica.

El algoritmo de tratamiento original para el LNH indolente era el de los linfomas de células B. Más a menudo para tumores foliculares de I y II grados. Pero en el 20-30% de los casos, se transforman en células B grandes difusas. Y esto requiere un tratamiento diferente, correspondiente al tratamiento fundamental de las formas agresivas, que incluyen LNH folicular grado III.

El principal tratamiento para los linfomas no Hodgkin es con el uso de combinaciones de fármacos citostáticos. El tratamiento a menudo se lleva a cabo en cursos cortos, los intervalos entre ellos son de 2-3 semanas. Para determinar la sensibilidad del tumor a cada tipo específico de quimioterapia, se realizan al menos exactamente 2 ciclos de tratamiento. Si no hay ningún efecto, entonces el linfoma se trata con otro régimen de quimioterapia.

Cambie el régimen de quimioterapia si, después de una disminución significativa en el tamaño de los LN, aumentan en el intervalo entre ciclos. Esto indica la resistencia del tumor a la combinación de citostáticos utilizados.

Si no se produce el efecto tan esperado del régimen químico estándar, se realiza una dosis alta y se trasplantan las células madre hematopoyéticas. Con la química de dosis alta, se prescriben dosis altas de citostáticos, que matan incluso las células de linfoma más resistentes y persistentes. Además, este tratamiento es capaz de destruir la hematopoyesis en la médula ósea. Por lo tanto, las células madre se transfieren al sistema hematopoyético para restaurar la médula ósea destruida, es decir. Se realiza un trasplante alogénico de células madre.

¡Es importante saberlo! En el trasplante alogénico, las células madre o la médula ósea se extraen de otra persona (de un donante compatible). Es menos tóxico y más frecuente. En el trasplante autólogo, las células madre se extraen del paciente antes de la quimioterapia de dosis alta.

Los citostáticos se administran mediante transfusión (infusión) o inyecciones intravenosas. Como resultado de la quimioterapia sistémica, el fármaco se transporta por todo el cuerpo a través de los vasos y combate las células del linfoma. Si se sospecha del sistema nervioso central o los resultados de la prueba lo indican, entonces, además de la química sistémica, el fármaco se inyecta directamente en el líquido cerebral, es decir, Se realiza química intratecal.

El líquido cerebral se encuentra en el espacio alrededor de la médula espinal y el cerebro. La barrera hematoencefálica, que protege el cerebro, no permite que los citostáticos pasen a través de los vasos sanguíneos hasta los tejidos cerebrales. Por tanto, la química intratectal es importante para los pacientes.

Para aumentar la efectividad del tratamiento, también se usan. El NHL es una enfermedad sistémica que puede afectar a todo el cuerpo. Por lo tanto, es imposible curar con una sola intervención quirúrgica. La operación se utiliza únicamente con fines de diagnóstico. Si se encuentra un tumor pequeño, se extirpa rápidamente y se prescribe un curso de química menos intensivo. Abandonan por completo los citostáticos solo en presencia de células tumorales en la piel.

Tratamiento biológico

Productos biológicos: sueros, vacunas, proteínas reemplazan sustancias naturales producidas por el organismo. Los fármacos proteicos que estimulan la producción y el crecimiento de células madre sanguíneas incluyen, por ejemplo, Filgrastrim. Se utilizan después de la quimioterapia para restaurar la hematopoyesis y reducir el riesgo de infecciones.

Las citocinas como el interferón alfa tratan los linfomas de células T de la piel y la leucemia de células pilosas. Glóbulos blancos especiales: los anticuerpos monoclonales se unen a los antígenos que se encuentran en la superficie de la célula tumoral. Debido a esto, la celda muere. Los anticuerpos terapéuticos se unen a los antígenos disueltos en la sangre y no a las células.

Estos antígenos promueven el crecimiento tumoral. Luego se usa en terapia: un anticuerpo monoclonal. El tratamiento biológico mejora el efecto de la quimioterapia estándar y prolonga la remisión. La terapia monoclonal se conoce como inmunoterapia. Sus diversos tipos activan tanto el sistema inmunológico que él mismo comienza a destruir las células cancerosas.

Las vacunas tumorales son capaces de provocar una respuesta inmune activa contra proteínas específicas de las células tumorales. La nueva especie se está explorando activamente con células CC T cargadas con receptores de antígenos quiméricos que actuarán contra un objetivo determinado.

La radioinmunoterapia actúa con anticuerpos terapéuticos monoclonales combinados con una sustancia radiactiva (radioisótopo). Cuando los anticuerpos monoclonales se unen a las células tumorales, mueren bajo la influencia de un radioisótopo.

Video informativo

Nutrición para linfomas no Hodgkin

La nutrición para el linfoma no Hodgkin debe ser la siguiente:

• adecuado en términos de consumo de energía para evitar el aumento de peso;
• lo más diverso posible: con verduras y frutas, carne de animales, aves, pescados y productos derivados, con mariscos y hierbas.
• con un consumo mínimo de encurtidos y productos de chucrut, sal de mesa (de mar o de mesa), carnes ahumadas.

La comida debe ser sabrosa, frecuente y en pequeñas dosis. Se debe abordar a cada paciente individualmente para no excluir la hipernatremia (exceso de sales de sodio). Esto atrapa líquido en el cuerpo y forma edema. Al mismo tiempo, se debe excluir la sal y las carnes ahumadas para no aumentar la sal K en la sangre. Si el paciente no puede comer alimentos frescos, su apetito se estropea, entonces puede agregar una cantidad mínima de caviar, aceitunas y otros encurtidos al menú, pero en combinación con medicamentos que eliminan sodio. Debe tenerse en cuenta que después de la química con diarrea y vómitos, las sales de sodio, por el contrario, son muy necesarias para el cuerpo.

Tratamiento alternativo

Incluye: tinturas, infusiones y decocciones de setas y hierbas. Infusiones efectivas de ajenjo, berberecho, cicuta, acónito dzhúngaro, beleño negro.

Los hongos tienen propiedades medicinales contra el cáncer: abedul chaga, reishi, cordyceps, meitake y shiitake, agárico brasileño. Previenen las metástasis, normalizan las hormonas y reducen los efectos secundarios de la quimioterapia: caída del cabello, dolor y náuseas.

Para eliminar las toxinas tumorales, se mezcla chaga triturada (hongo de abedul) con la raíz picada de la serpiente montañesa (3 cucharadas cada una) y se vierte con vodka (licor de luna fuerte) - 0.5 l. Déjelo reposar durante 3 semanas en la oscuridad y tome de 30 a 40 gotas de 3 a 6 veces al día.

El principio activo Leutinan, los aminoácidos y polisacáridos del hongo Reishi en combinación con las sustancias del hongo Shiitake activan la inmunidad específica y restauran la fórmula sanguínea.

El alquitrán de abedul (100 g) se debe lavar 9 veces en agua, luego se muele con amoníaco en polvo (10 g) y se calcina la harina en una sartén. Formar bolas con la masa de 0,5 cm de diámetro. Puedes guardarlos en una caja de cartón, después de espolvorearlos con harina. Los primeros tres días, tome 1 bola 4 veces 60 minutos antes de las comidas. Beber con decocción de hierbas - 100 ml.

Caldo: mezcle la hierba triturada de la agrimonia de la farmacia con plátano (hojas), caléndula (flores), todos de 50 gramos cada uno. Cocine (10 minutos) en 600 ml de agua 3 cucharadas. l. colección. Déjalo enfriar un poco, luego bebe con limón y miel.

Pronóstico de supervivencia para el linfoma no Hodgkin

Muchos pacientes y sus familiares están interesados \u200b\u200ben la pregunta de cuánto tiempo viven los pacientes con este o aquel tipo de linfoma no Hodgkin. El pronóstico depende de la subespecie de la enfermedad, la etapa y el grado de diseminación por todo el cuerpo. La clasificación de esta enfermedad tiene 50 tipos de linfomas.

Según la investigación, la tabla muestra la esperanza de vida de los linfomas no Hodgkin después de 5 años de tratamiento.

5 - AÑOS DE SUPERVIVENCIA EN DIFERENTES TIPOS DE LINFOMA NO HODGKIN (REAL) DEPENDIENDO DE FACTORES ADVERSOS
OPCIÓN NHL	% Del TOTAL DE PACIENTES	5 - AÑOS DE SUPERVIVENCIA (% de pacientes)
		FACTORES 0-1	(SIMULTANEAMENTE) 4 factores
Folicular	75	83	12
Zona marginal	70	90	52
Zona del manto	29	58	12
Célula B grande difusa	45	72	22
Célula T periférica	26	64	15
Célula grande anaplásica	77	80	77

La patología maligna del sistema linfático se divide inicialmente en dos grupos: linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis) y linfoma no Hodgkin. Aproximadamente el 80% de los linfomas están en el primer grupo. Los no Hodgkins solo representan el 20%.

El linfoma no Hodgkin tiene síntomas

Además de clasificar los linfomas por etapa, los médicos usan una clasificación adicional:
... A - el paciente no presenta síntomas de la enfermedad.
... B - los pacientes tienen estos síntomas.
Esto ayuda al especialista que ve al paciente por primera vez a sacar conclusiones rápidamente sobre la gravedad de su enfermedad.
Síntomas para el diagnóstico:
... pérdida de peso rápida sin razón aparente;
... un aumento de la temperatura corporal a niveles subfebriles (no desaparece con el tiempo y puede elevarse durante varias semanas y meses);
... aumento de la sudoración por la noche.
Si la enfermedad afecta a algún órgano interno, se pueden agregar otras manifestaciones específicas de diferentes órganos. Por tanto, puede disfrazarse como una patología diferente y desviar al médico por el camino correcto en la búsqueda diagnóstica.
Si el paciente ve una letra adicional "E" en la indicación del diagnóstico, esto indica que el linfoma en este paciente inicialmente no surgió en el ganglio linfático, sino en otro órgano. Estas formas de linfomas se llaman extranodulares.
Si se completa el proceso de diagnóstico y los médicos pudieron establecer el tipo de linfoma, la etapa del cáncer en la que se encuentra, el grado de malignidad, los médicos elaboran un plan de tratamiento y pasan a la siguiente etapa.

Diagnóstico

¿Cuál es la diferencia entre el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin? Solo hay una forma de distinguir estos linfomas entre sí. Primero, se extrae una cierta cantidad de tejido tumoral del área sospechosa. Las células se tiñen con tecnologías especiales y se examinan con un microscopio. También pueden verse afectados por proteínas especiales. La técnica se llama inmunohistoquímica.
Las células de Reed-Sternberg (específicas de este tipo de tumor) se encuentran a menudo en material obtenido de pacientes con enfermedad de Hodgkin. El linfoma no Hodgkin no tiene estas células. Puede parecer que prácticamente no hay diferencias entre enfermedades, pero no es así en absoluto. El proceso de tratamiento para pacientes con diferentes tipos de linfomas es muy diferente. Los linfomas no Hodgkin combinan más de 20 enfermedades y cada una de ellas tiene sus propias características y síntomas específicos.
Además, los linfomas no Hodgkin se diferencian entre sí en elementos celulares específicos. Las diferentes enfermedades se caracterizan por la presencia de diferentes proteínas. En diferentes linfomas, no solo el cuadro clínico puede ser muy diferente, sino también los principios de su tratamiento.

Grados de malignidad del linfoma no Hodgkin

Es muy importante en el proceso de diagnóstico establecer correctamente la etapa de desarrollo de la enfermedad y su tipo exacto. Esto permite a los médicos predecir el curso de la enfermedad y tomar las medidas adecuadas.
Los médicos deben conocer el grado de malignidad para comprender qué tan agresivamente continuará la enfermedad y a qué velocidad se desarrollará. Todos los linfomas no Hodgkin se dividen en dos categorías según este criterio:
... con un alto grado de agresividad;
... con un bajo grado de agresividad.
Con un bajo grado de agresividad lo llama lento. Progresa muy lentamente y no requiere tratamiento radical. Un oncólogo puede observar a un paciente con dicha enfermedad durante más de un año y no ver una razón para prescribir un tratamiento. Si se inicia la terapia, el tumor disminuye rápidamente de tamaño o incluso desaparece por completo. Algunos linfomas de este grupo se curan permanentemente y algunos pueden reaparecer y volver a molestar al paciente.
Los linfomas lentos incluyen:
... linfoma folicular;
... linfoma de células de la zona del manto;
... linfoma linfoplasmocítico;
... linfoma de la zona marginal.
progresan rápidamente y provocan síntomas clínicos más pronunciados. Una vez que se encuentran en un paciente, comienza el proceso de tratamiento. De lo contrario, se puede perder un tiempo valioso y los efectos posteriores no serán tan buenos. Hasta la muerte.
Los linfomas agresivos son:
... linfoma difuso de células B grandes;
... Linfoma de Burkit;
... linfoma anaplásico de células grandes.
Desafortunadamente, el linfoma no Hodgkin de bajo grado puede cambiar inesperadamente su curso para el paciente y comenzar a progresar extremadamente rápido. Según las estadísticas, este fenómeno se observa en aproximadamente un tercio de los pacientes con formas indolentes de la enfermedad. Por supuesto, algunos de los linfomas no Hodgkin lentos tienen una tendencia a acelerar la progresión, lo que los médicos ya han notado. Por lo tanto, intentan tratar a los pacientes con tales enfermedades lo más rápido posible, sin esperar a que cambie la situación.
La transición a otra forma puede tardar varios años. Estos linfomas no Hodgkin se tratan de acuerdo con los mismos principios que los inicialmente agresivos. En algunos casos, los médicos encuentran en un paciente formas lentas y agresivas de la enfermedad. En este caso, los médicos actúan según los mismos principios que cuando tratan el linfoma inicialmente agresivo.

Etapas de la enfermedad

Las etapas de la enfermedad se exhiben dependiendo de qué tan extendido esté el proceso maligno. Para establecer el estadio, los médicos también necesitan información sobre dónde se encuentra el foco y cuántos ganglios linfáticos se ven afectados por las metástasis. También tiene en cuenta si el linfoma se ha diseminado a órganos internos y ganglios en otras áreas anatómicas.
La más popular y simple es la siguiente clasificación:
... Etapa 1: ganglios linfáticos regionales agrandados que pertenecen al mismo grupo.
... Etapa 2: ya se han cambiado dos grupos de nodos, pero el proceso patológico no se extiende al otro lado del diafragma (todos los nodos están por debajo o por encima de él). El diafragma es un músculo ancho que separa la cavidad abdominal del pecho y participa en el acto de respirar. Todo lo que está arriba se considera la mitad superior del cuerpo, y todo lo que está debajo es la mitad inferior.
... Cáncer en etapa 3: los ganglios linfáticos están agrandados a ambos lados del diafragma.
... Cáncer en etapa 4: se disemina más allá de los ganglios y daña los órganos internos: hígado, pulmones, bazo, etc.

Nuevos regímenes de tratamiento

Dado que la patología es muy relevante en la actualidad, se están realizando muchas investigaciones en todo el mundo para encontrar nuevos métodos de tratamiento. Esto condujo al descubrimiento de nuevos fármacos y a la introducción de nuevos regímenes de tratamiento. Como resultado, el linfoma se ha tratado con mayor eficacia en los últimos años. Hoy en día, los médicos pueden lograr un buen resultado incluso cuando la enfermedad ha abandonado los ganglios linfáticos y ha afectado a otros órganos. Ahora, muchos más pacientes se están recuperando después del curso del tratamiento y la remisión dura muchos años.
En el caso de una enfermedad como el linfoma, los médicos se refieren a la recuperación como remisión. Remisión - esta es la ausencia de manifestaciones de la enfermedad, tanto morfológicas como clínicas. De hecho, este es el estado de una persona sana. Si hablamos de remisión parcial, significan una disminución del tamaño del tumor y una mejora en el bienestar del paciente. Estas personas no sufren las manifestaciones de la enfermedad y no necesitan tratamiento en una etapa determinada.

Inmunoterapia para el linfoma no Hodgkin

Los medicamentos de inmunoterapia se usan para tratar diferentes subtipos de linfomas. Esto le permite lograr el mejor resultado y no sobrecargar al cuerpo con medios menos efectivos.

• Sustancias que actúan sobre el ADN de las células cancerosas. Como resultado de su daño, el crecimiento del tumor se detiene y se produce la regresión.
• Antibióticos con actividad antitumoral.
• Medicamentos que bloquean la capacidad de producir ácidos nucleicos: antimetabolitos.
• Inhibidores del proteasoma: conducen a una disminución en la capacidad de la célula para resistir factores adversos.
• Inhibidores de enzimas y proteínas responsables de la reparación del ADN. Como resultado, el material genético de la célula permanece indefenso y pierde su capacidad de reproducción y muere.
• Inhibidores de la mitosis: el proceso de división celular. Es gracias a estos fármacos que se produce la multiplicación celular y el crecimiento tumoral.
• Hormonas a base de cortisol: en grandes cantidades, pueden destruir eficazmente los linfocitos.
• Anticuerpos monoclonales especiales: destruyen las células cancerosas y tienen un orden de magnitud menos de efectos secundarios que los medicamentos de quimioterapia tradicionales.

Linfoma no Hodgkin con un bajo grado de agresividad
El tratamiento de estas formas puede posponerse indefinidamente y se puede observar al paciente. La táctica se llama espera vigilante u observación activa.
Si hablamos de una forma lenta, entonces dicha terapia es adecuada para ella: una combinación de anticuerpos monoclonales con medicamentos de quimioterapia. Cuando se descubre que un paciente tiene un linfoma que afecta solo a un grupo de ganglios en una región anatómica, los médicos a menudo prefieren realizar radioterapia local. Esto le permite influir en el tumor y no exponer todo el cuerpo a los efectos de los medicamentos de quimioterapia inyectados en la circulación sistémica.
En la mayoría de los casos, después de dicho tratamiento, el paciente está en remisión. Cuando la enfermedad regresa, se lleva a cabo un tratamiento con anticuerpos monoclonales. Esto le permite mantener la enfermedad bajo control durante mucho tiempo.
Con un alto grado de agresividad
Estas formas se tratan con dosis más altas de medicamentos. Los medicamentos se inyectan en el torrente sanguíneo y además se usan anticuerpos. Estos pacientes pueden ser tratados en un hospital de día. Si es necesario, los médicos recomendarán la hospitalización por un tiempo. Si, como resultado de la progresión de la enfermedad, el sistema nervioso central se ve afectado, los medicamentos se pueden inyectar directamente en el canal espinal, mediante una punción. A veces, el linfoma agresivo es más sensible al tratamiento que el linfoma indolente.
Si los médicos creen que el riesgo de recurrencia permanece en un nivel alto, se le administran medidas adicionales al paciente (terapia con dosis altas del medicamento, radioterapia).

Radioterapia

Para los linfomas, los médicos usan radioterapia local. Como regla general, se irradia un grupo de ganglios linfáticos afectados por la enfermedad. Es aconsejable realizar dicho tratamiento si no se ven afectados más de 2 grupos de ganglios y están ubicados en un lado del diafragma. A veces, la radioterapia se combina con otros tratamientos.
El curso completo es una serie de sesiones cortas que se llevan a cabo diariamente en una unidad dedicada. El médico determina el número de exposiciones.

Quimioterapia

Si la enfermedad es lenta y relativamente fácil, entonces el paciente puede tratarse en forma de tabletas. Como resultado, el profesional médico no necesita inyectarse el medicamento por su cuenta, el paciente toma las pastillas en casa, lo que elimina la necesidad de permanecer en la clínica.
A veces, el medicamento se administra por vía intravenosa. Luego, el paciente debe visitar un centro de salud para recibir tratamiento. Porque Dado que los medicamentos tienen varios efectos secundarios, algunos pacientes necesitan un hospital de día. Esto les da a los médicos la oportunidad de monitorear al paciente las 24 horas del día.
El clorambucil es un medicamento que a menudo se prescribe a los pacientes en tabletas. La fludarabina se usa a menudo (puede estar en una tableta o como una solución). CVP es una combinación de fármacos. Esto incluye ciclofosfamida, vincristina y prednisolona.
Con una enfermedad agresiva
Para tratar eficazmente tales formas de la enfermedad, los médicos recurren a la administración intravenosa del medicamento. El paciente recibe tratamiento con quimioterapia durante varios días, tras lo cual se realiza una pausa de varias semanas. Durante este tiempo, las sustancias ejercen su efecto y los tejidos sanos se recuperan del impacto que se ejerció sobre ellos. Desafortunadamente, la alta eficacia del medicamento a menudo tiene el costo de muchos efectos secundarios. El curso completo del tratamiento dura varios meses. A lo largo de este tiempo, el paciente se somete a pruebas, cuyo objetivo es controlar la eficacia del tratamiento.
Existen regímenes de quimioterapia que prevén la administración del fármaco una vez a la semana durante varios meses sin interrupción, ya que el cuerpo tolera bien una exposición tan rara.
Los linfomas agresivos se tratan con una combinación de fármacos. Hoy en día, CHOR es generalmente aceptado, una combinación de cuatro medicamentos de quimioterapia. Además de esto, se pueden recetar anticuerpos monoclonales si hay una razón.

Inyección de medicamentos de quimioterapia en el canal espinal.

Si se producen daños en las estructuras del sistema nervioso central, el tratamiento es algo diferente al estándar. Para ello, se realiza una punción lumbar y se toma el líquido cefalorraquídeo para su análisis. Si se encuentran células anormales allí, los médicos recetan una inyección intratecal de un medicamento de quimioterapia. Esto permite que el fármaco se envíe directamente a su destino, sin atravesar la barrera hematoencefálica. Dicho tratamiento se puede realizar de forma ambulatoria, pero es mejor hospitalizar al paciente por un tiempo corto. El hecho es que las complicaciones de dicho tratamiento pueden ser muy graves.
Por lo tanto, los medicamentos se pueden administrar no solo si hay células anormales en el líquido cefalorraquídeo. Si no se detectan las células, pero todos los síntomas indican daño a las estructuras del sistema nervioso central, entonces es posible la administración intratecal.

El linfoma no Hodgkin es uno de los tipos de cáncer más comunes y afecta a cientos de personas en todo el mundo. Para comprender cómo reconocer una enfermedad y tratarla, primero debe comprender qué es.

El linfoma no Hodgkin es un concepto colectivo, denota todo un grupo de enfermedades oncológicas en las que las células malignas infectan los tejidos linfoides. En otras palabras, esta categoría incluye todos los tipos de linfomas existentes con la excepción del linfoma de Hodgkin. Una característica distintiva de este último es la presencia de células alteradas y multinucleadas en los tejidos afectados.

Características de la enfermedad.

Aproximadamente 80 enfermedades diferentes pertenecen a los linfomas no Hodgkonianos, que difieren en su agresividad y localización.

Hay aproximadamente el mismo número de hombres y mujeres entre los pacientes, aunque en algunos tipos de la enfermedad todavía existe una dependencia del género. En cuanto a las categorías de edad, las personas mayores tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar cáncer. Mientras tanto, la enfermedad a menudo se diagnostica en niños.

Dado que los linfomas no Hodgkin no son una, sino muchas enfermedades unidas por una característica, se deben considerar varias formas y variedades a la vez. Las características de la enfermedad dependerán directamente de características tales como la duración e intensidad del curso de la terapia, el pronóstico del tratamiento y la posible

Forma de células B

El tipo de clasificación más común puede considerarse el adoptado por la Organización Mundial de la Salud. Se basa precisamente en la composición celular de la oncología. Aquí hay 2 categorías amplias: linfomas de células B y linfomas de células T. Cada uno de ellos debe mencionarse con más detalle.

¿Qué es el linfoma no Hodgkin de células B? Esta es una enfermedad maligna del tejido linfoide, en la que se ven afectados los linfocitos B. Su principal tarea es producir anticuerpos, por lo que también participan en la respuesta inmunitaria humoral. Aquí se pueden distinguir varios tipos de linfomas:

1. Nodal y esplénico. Estas especies son de crecimiento lento.
2. Linfoma de Burkitt. Según las estadísticas médicas, son los hombres de unos 30 años los que más a menudo padecen esta forma de la enfermedad. Los médicos no tienen prisa por dar predicciones favorables: con el linfoma no Hodgkin de Burkitt, la tasa de supervivencia de los pacientes en 5 años es solo del 50%.
3. Folicular. En la mayoría de los casos, este cáncer se desarrolla con bastante lentitud, pero puede convertirse en una forma difusa, que se caracteriza por un desarrollo rápido.
4. Linfoma MALT de la zona marginal. Esta forma se propaga al estómago y aumenta a un ritmo lento. Con todo esto, es extremadamente difícil tratarlo.
5. Mediastínico primario (o mediastínico). Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres, la tasa de supervivencia a 5 años después del tratamiento es del 50%.
6. Linfocéntrico de células pequeñas. El desarrollo es lento, pero la tasa de curación es bastante baja.
7. Linfoma primario del SNC.
8. El linfoma difuso no Hodgkin es de células grandes. Este tipo se refiere a enfermedades oncológicas de rápida progresión.

Variedades de linfoma de células T no Hodgkin

El linfoma de células T se entiende como una enfermedad maligna, durante la cual hay un crecimiento descontrolado de linfocitos T. Su producción tiene lugar en el timo y apoyan la inmunidad celular (o barrera) de la piel y las membranas mucosas.

• Forma linfoblástica. La mayoría de los pacientes con este diagnóstico son hombres jóvenes menores de 40 años. Se predice un resultado favorable del tratamiento solo si la médula ósea no está involucrada en el proceso.
• El linfoma no Hodgkin de células grandes es anaplásico. Muy a menudo, esta enfermedad se presenta en personas jóvenes, pero con un diagnóstico oportuno, responde bien al tratamiento.
• LNH extraganglionar. Esta forma de la enfermedad afecta a las células T asesinas y su agresividad puede variar.
• Síndrome de Sesari (o cutáneo). Esta forma a menudo se llama micosis fúngica y se forma principalmente en personas mayores (50-60 años).
• Linfoma con enteropatía. Se ha observado que este tipo de cáncer es típico de personas con intolerancia al gluten. Se caracteriza por ser extremadamente agresivo y difícil de tratar.
• Angioinmunoblástico. Este tipo es difícil de tratar y, por lo tanto, los médicos no hacen predicciones favorables para la vida.
• El linfoma no Hodgkin es similar a una paniculitis. Esta oncología se desarrolla en la grasa subcutánea. Se considera que un rasgo característico de esta forma es la baja sensibilidad a la quimioterapia, lo que hace que el tratamiento sea ineficaz.

Tipos de agresividad

Otra opción para la clasificación de los linfomas de neodzhkin es la división según la agresividad del proceso. Esto es muy conveniente para los médicos, ya que le permite seleccionar de manera óptima un curso de tratamiento y tácticas de observación.

• NHL agresivo. Este tipo incluye enfermedades oncológicas de rápido desarrollo, propagación activa y, en algunos casos, con resistencia a la quimioterapia. El pronóstico del tratamiento se puede hacer aquí, basándose principalmente en la etapa de la oncología en la que se detectó el linfoma no Hodgkin. Las recaídas de estas formas de la enfermedad ocurren con bastante frecuencia.
• Indolente. A diferencia de la forma anterior, el linfoma indolente crece lentamente y hace metástasis. A veces, los cánceres de esta forma pueden no manifestarse durante años (es decir, no causan sensaciones dolorosas y otros síntomas de patología en una persona). En general, con el tratamiento oportuno del linfoma no Hodgkin, el pronóstico aquí es bastante bueno.
• Intermedio. Este tipo de enfermedades comienzan a desarrollarse lentamente, pero con el tiempo aumentan el ritmo, tendiendo más a formas agresivas.

Razones de desarrollo

Hasta ahora, los médicos no han podido identificar con precisión los factores que provocan el desarrollo de linfoma no Hodgkin de ningún tipo. Sin embargo, aquí se debe tener en cuenta el siguiente punto. Según su origen, la enfermedad se divide en:

• primaria: la oncología afecta principalmente a los tejidos linfoides (un foco independiente) y luego da metástasis a otros órganos;
• secundario: en este caso, la enfermedad aparece en forma de metástasis, por lo tanto, la razón se puede llamar la presencia de células malignas en el cuerpo.

Si hablamos de las causas del linfoma primario, en medicina hay varios factores:

• Infecciones en el cuerpo. El virus de la hepatitis C, la infección por VIH o el virus del herpes humano (tipo 8) pueden provocar la aparición de células anormales. El virus de Epstein-Barr a menudo causa el linfoma de Burkitt o la forma folicular de la enfermedad. Las personas expuestas a la bacteria Helicobacter pylori (que causa úlceras de estómago) tienen un riesgo notablemente mayor de desarrollar linfoma MALT.
• Ciertas enfermedades genéticas. Entre ellos se encuentran: síndrome de ataxia-telangiectasia, síndrome de Chédiak-Higashi y síndrome de Klinefelter.
• Radiación ionizada a cualquier dosis.
• El efecto de bencenos, insecticidas, herbicidas y muchos otros mutágenos o carcinógenos químicos.
• Enfermedades de naturaleza autoinmune. Un ejemplo típico sería la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico.
• Uso prolongado de varios inmunosupresores.
• Cambios en los tejidos corporales relacionados con la edad. El riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin aumenta notablemente con la edad. La recomendación de un médico para reducir este riesgo es hacerse chequeos regulares. Esto permitirá identificar la enfermedad en una etapa temprana y comenzar el tratamiento de manera oportuna.
• Exceso de peso.

Cabe señalar que la presencia de uno o varios factores de la lista anterior no significa el desarrollo inevitable de enfermedades oncológicas. Solo aumentan el riesgo de que ocurra.

Etapas del linfoma

El período completo de la enfermedad oncológica generalmente se divide en 4 etapas (etapas), y el linfoma en este caso no es una excepción.

Nivel 1. El linfoma no Hodgkin en esta etapa está representado por la derrota de un ganglio linfático o la aparición de un foco independiente. Aún no se han observado manifestaciones locales.

Etapa 2. Esta etapa incluye una neoplasia maligna que se ha diseminado a dos o más ganglios linfáticos y también ha ido más allá de los ganglios linfáticos, pero que se localiza solo en un lado del diafragma. Entonces, el tumor puede diseminarse solo en la cavidad abdominal o solo en el tórax.

Etapa 3. La siguiente etapa de desarrollo es la presencia de focos en ambos lados del diafragma.

Etapa 4. Esta etapa de desarrollo del linfoma se considera la última. En este momento, la lesión se disemina a la médula ósea, el esqueleto y el sistema nervioso central. Esta etapa no es en vano considerada la última y más difícil para el paciente. Una de las manifestaciones es el dolor intenso y constante, que no se puede detener con la ayuda de analgésicos convencionales.

Cuadro clinico

Los síntomas del linfoma no Hodgkin son muy diversos y dependen de la forma de la enfermedad y la ubicación. Un síntoma común del tejido linfoide maligno es el agrandamiento de los ganglios linfáticos (generalizados o locales) y dolor en esta área. Esta condición se acompaña de síntomas de daño a un órgano específico o signos de intoxicación general del cuerpo.

Las formas de células T a menudo se manifiestan de la siguiente manera:

• incrementar;
• hay un aumento en el bazo y una violación de su trabajo;
• los pulmones y la piel están dañados.

Hay varios síntomas que son comunes en los linfomas no Hodgkin, pero están ausentes en el linfoma de Hodgkin. Entre ellos:

• daño a los ganglios linfáticos del mediastino (el espacio de la cavidad torácica), hay hinchazón de la cara e hiperemia (flujo sanguíneo excesivo a una determinada parte del cuerpo);
• si se desarrollan células malignas en el timo, hay dificultad para respirar y tos frecuentes;
• el agrandamiento de los ganglios linfáticos pélvicos o retroperitoneales provoca insuficiencia renal o hidronefrosis (atrofia gradual de los riñones).

Al mismo tiempo, no se pueden dejar de notar los síntomas que acompañan a cualquier enfermedad oncológica. Con el linfoma no Hodgkin, comienzan a aparecer en la etapa 2 de la enfermedad y gradualmente se vuelven más brillantes:

• una fuerte disminución de la capacidad de trabajo, la aparición de debilidad y fatiga rápida;
• falta de apetito;
• pérdida de peso;
• la aparición de irritabilidad, apatía;
• sudoración intensa y persistente, principalmente de noche;
• signos de anemia.

Diagnóstico de linfomas

Un aumento en los ganglios linfáticos indica no solo una enfermedad oncológica, sino también la presencia de una infección en el cuerpo humano. Si se sospecha un componente infeccioso, se prescribe al paciente un medicamento diseñado para eliminar el foco. Después de un tiempo, se repite la inspección. Si no se observa ninguna mejora, se prescriben una serie de pruebas de laboratorio y procedimientos de diagnóstico instrumental. El médico elegirá los principios y métodos de tratamiento para el linfoma no Hodgkin según los datos del examen.

• Análisis de sangre para determinar el estado del cuerpo y buscar patología.
• Radiografía de pecho. De acuerdo con los resultados de este procedimiento, se revela la condición de los ganglios linfáticos del tórax.
• CT: la tomografía computarizada proporciona información sobre el estado de todos los ganglios linfáticos y la posible presencia de metástasis en otros órganos.
• Resonancia magnética. Con la ayuda de imágenes de resonancia magnética, los médicos determinan el estado actual de la médula espinal y el cerebro y la posible presencia de células malignas en ellos.
• PALMADITA. Este término esconde el procedimiento diagnóstico de tomografía por emisión de positrones. Durante el mismo, se inyecta una sustancia especial en la vena del paciente para ayudar a identificar todos los focos cancerosos en los tejidos blandos.
• Escaneo de galio. Este método complementa eficazmente la PET, ya que detecta células malignas en el tejido óseo.
• La ecografía proporciona información sobre el estado de los órganos internos.
• Biopsia. Este diagnóstico es la extracción de células tumorales y su posterior examen en el laboratorio. La biopsia se puede realizar de diferentes formas, por lo que se distingue por incisión, escisión, punción, punción espinal y aspiración de médula ósea.

Tratamiento

En cada caso, el curso del tratamiento se prescribe teniendo en cuenta los resultados del diagnóstico. Algunas formas de linfoma no necesitan tratamiento al principio (esto incluye tipos de tumores con desarrollo lento y sin síntomas pronunciados).

Quimioterapia. Para el linfoma no Hodgkin, se administran varios ciclos de quimioterapia. El efecto terapéutico se logra con el uso de fuertes medicamentos contra el cáncer, que están diseñados para bloquear el crecimiento y la reproducción de células patológicas. El intervalo entre cursos es de unas 2 o 4 semanas. Forma de dosificación: soluciones o comprimidos intravenosos.

Radioterapia. La esencia del tratamiento se reduce al efecto sobre el cuerpo humano de los rayos ionizados, que resultan ser fatales para un tumor canceroso. Dicho tratamiento para el linfoma no Hodgkin es en algunos casos el principal, pero la mayoría de las veces se combina con quimioterapia.

Cirugía. En el caso de los linfomas, la cirugía rara vez se utiliza debido a su baja eficacia. Su propósito tiene sentido solo en el caso de una extensión limitada del tumor.

Inmunoterapia El tratamiento del linfoma no Hodgkin a menudo se realiza con medicamentos que contienen interferón, anticuerpos monoclonales y medicamentos de quimioterapia. La esencia de tal efecto es suministrar al cuerpo aquellas sustancias que el cuerpo humano produce de forma independiente en condiciones normales. Dichos medicamentos reducen significativamente el tamaño del tumor, ralentizan su crecimiento y aumentan drásticamente la inmunidad humana para combatir la enfermedad.

Transplante de médula osea. Esta terapia se usa cuando fallan otros tratamientos. Antes del trasplante, el paciente se somete a altas dosis de radiación o quimioterapia. Se requiere un trasplante posterior porque altas dosis de radiación o medicamentos matan no solo las células cancerosas, sino también el tejido sano. Es para restaurar la médula ósea que se prescribe el trasplante.

¡Importante! ¡La automedicación con tal diagnóstico está estrictamente prohibida! Los linfomas de cualquier tipo y naturaleza no se tratan con remedios caseros; esto requiere un enfoque profesional y un conjunto de medidas para eliminar el tumor.

Pronóstico

Como muestran las estadísticas médicas y las revisiones médicas, el linfoma no Hodgkin se trata eficazmente en las etapas 1 y 2. En este caso, la tasa de supervivencia de los pacientes durante los próximos 5 años es de aproximadamente el 80%. Esta es una cifra bastante alta dada la gravedad de la enfermedad. En el caso de los pacientes con oncología en estadio 3, la tasa de supervivencia es menor, ya que el tumor tiene tiempo de extenderse mucho más allá del foco y es mucho más difícil afrontarlo. En la etapa 4, la tasa de supervivencia es baja: solo el 20%.

Los médicos enfatizan: incluso el desarrollo y la investigación constantes en esta área no permiten tratar enfermedades oncológicas con una eficiencia del 100%. Por eso mucho depende del propio paciente. La detección temprana de los síntomas de la enfermedad y la visita a la clínica aumentan significativamente las posibilidades de una recuperación completa.

Los linfomas no Hodgkin son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación monoclonal de células linfoides malignas en las áreas linforreticulares, incluidos los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado y el tracto gastrointestinal.

La enfermedad suele presentarse con linfadenopatía periférica. Sin embargo, en algunas formas, no hay agrandamiento de los ganglios linfáticos, pero hay linfocitos anormales en la sangre circulante. A diferencia del linfoma de Hodgkin, la enfermedad se caracteriza por la diseminación del proceso en el momento del diagnóstico. El diagnóstico se basa en una biopsia de ganglio linfático o de médula ósea. El tratamiento incluye radiación y / o quimioterapia, y el trasplante de células madre generalmente se realiza como terapia de rescate para la remisión incompleta o la recurrencia de la enfermedad.

El linfoma no Hodgkin es más común que el linfoma de Hodgkin. Es el sexto cáncer más común en los Estados Unidos y anualmente se reportan alrededor de 56,000 nuevos casos de linfomas no Hodgkin en todos los grupos de edad. Sin embargo, el linfoma no Hodgkin no es una sola enfermedad, sino una categoría completa de enfermedades malignas linfoproliferativas. La incidencia aumenta con la edad (la mediana de edad es de 50 años).

Código ICD-10

C82 Linfoma folicular [nodular] no Hodgkin

C83 Linfoma difuso no Hodgkin

Causas de los linfomas no Hodgkin

La mayoría de los linfomas no Hodgkin (80 a 85%) se originan a partir de células B, en el resto de los casos, el origen del tumor son las células T o células asesinas naturales. En todos los casos, la fuente son células progenitoras tempranas o maduras.

Se desconoce la causa de los linfomas no Hodgkin, aunque, al igual que con las leucemias, existen fuertes indicios de una naturaleza viral de la enfermedad (p. Ej., Virus de linfoma / leucemia de células T humanas, virus de Epstein-Barr, VIH). Los factores de riesgo para el desarrollo de linfomas no Hodgkin son inmunodeficiencia (inmunosupresión secundaria postrasplante, SIDA, enfermedades inmunitarias primarias, síndrome del ojo seco, AR), infección Helicobacter pylori,exposición a ciertas sustancias químicas, tratamientos previos para el linfoma de Hodgkin. Los linfomas no Hodgkin son el segundo cáncer más común en pacientes infectados por el VIH y el SIDA se define en muchos pacientes primarios con linfoma. Reordenamiento S-tuscaracterístico de algunos linfomas asociados al SIDA.

Las leucemias y los linfomas no Hodgkin tienen muchas características comunes, ya que en ambas patologías proliferan los linfocitos o sus precursores. En algunos tipos de linfomas no Hodgkin, un cuadro clínico similar a la leucemia con linfocitosis periférica y afectación de la médula ósea está presente en el 50% de los niños y el 20% de los adultos. El diagnóstico diferencial puede ser difícil, pero generalmente en pacientes con muchos ganglios linfáticos (especialmente mediastino), se forma una pequeña cantidad de células anormales circulantes y blastos en la médula ósea (

La hipogammaglobulinemia, causada por una disminución progresiva de la producción de inmunoglobulinas, ocurre en el 15% de los pacientes y puede predisponer al desarrollo de infecciones bacterianas graves.

Los síntomas de los linfomas no Hodgkin

En muchos pacientes, la enfermedad se manifiesta como linfadenopatía periférica asintomática. Los ganglios linfáticos agrandados son elásticos y móviles, luego se fusionan en conglomerados. En algunos pacientes la enfermedad está localizada, pero en la mayoría hay múltiples lesiones. La linfadenopatía mediastínica y retroperitoneal puede provocar síntomas de compresión en varios órganos. Las lesiones extraganglionares pueden dominar el cuadro clínico (p. Ej., La afectación gástrica puede simular un cáncer; el linfoma intestinal puede causar síndrome de malabsorción; el SNC suele verse afectado en pacientes con VIH).

La piel y los huesos se ven afectados inicialmente en el 15% de los pacientes con linfomas agresivos y en el 7% de los pacientes con linfomas indolentes. A veces, en pacientes con un proceso pronunciado en la cavidad abdominal o torácica, se desarrolla ascitis quílica o derrame pleural causado por la obstrucción de los conductos linfáticos. La pérdida de peso, la fiebre, los sudores nocturnos y la astenia indican una enfermedad diseminada. Los pacientes también pueden tener esplenomegalia y hepatomegalia.

Dos signos son típicos en el LNH y son raros en el linfoma de Hodgkin: pueden ocurrir hiperemia y edema de la cara y el cuello debido a la compresión de la vena cava superior (síndrome de la vena cava superior o síndrome del mediastino superior), compresión del uréter por los trastornos de los ganglios linfáticos retroperitoneales y / o pélvicos la orina fluye a través del uréter y puede provocar insuficiencia renal secundaria.

La anemia ocurre inicialmente en el 33% de los pacientes y se desarrolla gradualmente en la mayoría de los pacientes. La anemia puede deberse a las siguientes razones: hemorragia con linfoma gastrointestinal con o sin trombocitopenia; hiperesplenismo o anemia hemolítica positiva de Coombs; infiltración de médula ósea con células de linfoma; mielosupresión causada por quimioterapia o radioterapia.

El linfoma / leucemia de células T (asociado con HTLV-1) tiene un inicio agudo, curso clínico rápido con infiltración cutánea, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y leucemia. Las células leucémicas son células T malignas con núcleos alterados. A menudo se desarrolla hipercalcemia, asociada más con factores humorales que con daño óseo.

Los pacientes con linfoma anaplásico de células grandes tienen lesiones cutáneas de progresión rápida, adenopatía y daño a los órganos viscerales. Esta enfermedad se puede confundir con el linfoma de Hodgkin o metástasis de cáncer indiferenciado.

Estadificación de los linfomas no Hodgkin

Aunque a veces se encuentran linfomas no Hodgkin localizados, la enfermedad generalmente se disemina en el momento del diagnóstico. Las pruebas para la estadificación son tomografías computarizadas del tórax, abdomen y pelvis, PET y biopsia de médula ósea. La estadificación definitiva de los linfomas no Hodgkin, como en el linfoma de Hodgkin, se basa en hallazgos clínicos e histológicos.

Clasificación de linfomas no Hodgkin

La clasificación de los linfomas no Hodgkin continúa evolucionando, reflejando nuevos conocimientos sobre la naturaleza celular y la base biológica de estas enfermedades heterogéneas. La más común es la clasificación de la OMS, que refleja el inmunofenotipo, el genotipo y la citogenética de las células; hay otra clasificación de linfomas (por ejemplo, la clasificación de Lyon). Los nuevos tipos de linfomas más importantes incluidos en la clasificación de la OMS son los tumores linfoides asociados a las mucosas; linfoma de células de la zona del manto (antes difuso de linfoma de células pequeñas divididas) y linfoma anaplásico de células grandes, una enfermedad heterogénea, en el 75% de los casos se origina en las células T, en el 15% de las células B, en el 10% de los casos, sin clasificar. Sin embargo, a pesar de la variedad de tipos de linfomas, su tratamiento suele ser el mismo, excepto para ciertos tipos de linfomas de células T.

Los linfomas generalmente se clasifican en indolentes y agresivos. Los linfomas indolentes progresan lentamente y responden a la terapia, pero son incurables. Los linfomas agresivos progresan rápidamente, pero responden al tratamiento y, a menudo, son curables.

En los niños, los linfomas no Hodgkin casi siempre son agresivos. Los linfomas foliculares y otros linfomas indolentes son muy raros. El tratamiento de linfomas agresivos (Burkitt, linfomas difusos de células B grandes y linfoblásticos) requiere enfoques especiales debido a la participación de zonas en el proceso como el tracto gastrointestinal (especialmente en la parte terminal del íleon); meninges y otros órganos (como el cerebro, los testículos). También es necesario tener en cuenta el posible desarrollo de efectos secundarios de la terapia, como tumores malignos secundarios, complicaciones cardiorrespiratorias, así como la necesidad de preservar la fertilidad. Actualmente, el trabajo de investigación tiene como objetivo resolver estos problemas, así como estudiar el desarrollo del proceso tumoral a nivel molecular, factores pronósticos del linfoma en niños.

Subtipos de linfoma no Hodgkin (clasificación de la OMS)

Tumores de células B

Tumores de células T y NK

De precursores de células B Leucemia linfoblástica B / linfoma precursor de células B De células B maduras Leucemia linfocítica crónica de células B / linfoma linfocítico de células pequeñas. Leucemia prolinfocítica de células B. Linfoma linfoplasmocítico. Linfoma de células B de células de la zona marginal del bazo. Leucemia de células pilosas. Mieloma / plasmocitoma de células plasmáticas. Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal del tejido linfoide (linfoma MALT). Linfoma nodal de células B de células de la zona marginal. Linfoma folicular. Linfoma de células de la zona del manto. Linfomas difusos de células B grandes. (incluido el linfoma mediastínico de células B grandes, el linfoma exudativo primario). Linfoma de burkitt

De precursores de células T Leucemia / linfoma linfoblástico T de células T precursoras. De células T maduras Leucemia prolinfocítica de células T. Leucemia de células T de leucocitos granulares grandes. Leucemia agresiva de células NK. Leucemia / linfoma de células T adultas (HTLV1 positivo). Linfoma extraganglionar de células 1MCD, tipo nasal. Linfoma hepatoesplénico de células T. Linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea. Micosis fúngica / síndrome de Sesari. Linfoma anaplásico de células grandes T / NK de tipo cutáneo primario. Linfoma de células T periférico, inespecífico. Linfoma angioinmunoblástico de células T

MALT es tejido linfoide asociado con membranas mucosas.

NK son asesinos naturales.

HTLV 1 (virus de leucemia de células T humanas 1) - virus de leucemia de células T humanas 1.

Agresivo.

Indolente.

Indolente, pero progresando rápidamente.

Diagnóstico de linfomas no Hodgkin

Se sospecha linfoma no Hodgkin en pacientes con linfadenopatía indolora o cuando se encuentra adenopatía mediastínica en la radiografía de tórax de rutina. La linfadenopatía indolora puede resultar de mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, infección por citomegalovirus o leucemia.

Los hallazgos radiográficos pueden ser similares a los de cáncer de pulmón, sarcoidosis o tuberculosis. Con menos frecuencia, la enfermedad se detecta en relación con linfocitosis en la sangre periférica y la presencia de síntomas inespecíficos. En tales casos, el diagnóstico diferencial se realiza con leucemia, infección por virus de Epstein-Barr y síndrome de Duncan.

Se realiza una radiografía de tórax si no se ha realizado previamente, así como una biopsia de ganglio linfático si se confirma linfadenopatía en una CG o PET. En presencia de ganglios linfáticos mediastínicos agrandados, el paciente debe realizar una biopsia del ganglio linfático bajo el control de CG o mediastinoscopia. Los siguientes exámenes se realizan de forma rutinaria: hemograma completo, fosfatasa alcalina, pruebas de función renal y hepática, LDH, ácido úrico. Se realizan otras pruebas en función de los hallazgos preliminares (p. Ej., Resonancia magnética para detectar síntomas de compresión de la médula espinal o anomalías del SNC).

Los criterios histológicos para la biopsia son una violación de la estructura normal del ganglio linfático y la invasión de la cápsula, así como la detección de células tumorales características en el tejido adiposo adyacente. La inmunofenotipificación determina la naturaleza de las células, identifica subtipos específicos y ayuda a determinar el pronóstico y el manejo del paciente; estos estudios también deben realizarse en células sanguíneas periféricas. La presencia del antígeno de panleucocitos CD45 ayuda a excluir el cáncer metastásico, que a menudo se encuentra en el diagnóstico diferencial de tipos de cáncer indiferenciados. La determinación del antígeno leucocitario total y el reordenamiento de genes (que documenta la clonalidad de células B o T) se realiza necesariamente en tejidos fijados. Los estudios citogenéticos y la citometría de flujo requieren biopsias frescas.

Tratamiento de los linfomas no Hodgkin

El tratamiento para el linfoma no Hodgkin varía mucho según el tipo de células del linfoma, y \u200b\u200bexisten muchos programas de tratamiento que no nos permiten detenernos en ellos en detalle. Enfoques fundamentalmente diferentes para el tratamiento de las etapas localizadas y diseminadas del linfoma, así como de los linfomas agresivos e indolentes.

Linfoma no Hodgkin localizado (estadios I y II)

El linfoma indolente rara vez se diagnostica en la etapa de lesión localizada, pero en presencia de tal lesión, la radioterapia regional puede conducir a una remisión a largo plazo. Sin embargo, más de 10 años después de la radioterapia, la enfermedad puede reaparecer.

Aproximadamente la mitad de los pacientes con linfomas agresivos se diagnostican en la etapa de lesiones localizadas, en las que la poliquimioterapia en combinación con radioterapia regional o sin esta suele ser eficaz. Los pacientes con linfomas linfoblásticos o linfoma de Burkitt, incluso con lesiones localizadas, deben tratarse con regímenes de quimioterapia intensiva con prevención del daño del sistema nervioso central. Es posible que se requiera terapia de apoyo (para el linfoma linfoblástico), pero es posible una recuperación completa.

Forma común de linfoma no Hodgkin (estadios III y IV)

Existen varios enfoques para el tratamiento de los linfomas indolentes. Se puede utilizar un enfoque de observar y esperar, terapia con un fármaco alquilante o una combinación de 2 o 3 fármacos de quimioterapia. La elección de la estrategia de tratamiento se basa en una serie de criterios, que incluyen la edad, el estado general, la prevalencia de la enfermedad, el tamaño del tumor, la variación histológica y la eficacia esperada del tratamiento. El rituximab (anticuerpos anti-CD20 contra las células B) y otros productos biológicos que se utilizan en combinación con quimioterapia o como monoterapia son eficaces. Los informes recientes sobre el uso de anticuerpos conjugados con radioisótopos son prometedores. Aunque la tasa de supervivencia de los pacientes se puede calcular en años, el pronóstico a largo plazo es malo debido a la aparición de recaídas tardías.

Para los pacientes con linfomas agresivos de células B (p. Ej., Linfoma difuso de células B grandes), la combinación estándar es R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona). La regresión completa de la enfermedad ocurre en más del 70% de los pacientes y depende de la categoría de riesgo (determinada por el MFI). Más del 70% de los pacientes con una respuesta completa al tratamiento se recuperan, las recaídas 2 años después de completar el tratamiento son raras.

Se está estudiando la efectividad del uso de trasplantes autólogos en la primera línea de terapia. De acuerdo con el MPI, los pacientes con alto riesgo pueden seleccionarse para terapia con regímenes de intensificación de dosis. Actualmente se está estudiando si esta estrategia de tratamiento aumenta las posibilidades de cura. Los pacientes individuales con linfoma de células del manto también pueden ser candidatos para este tipo de terapia.

Recurrencia de linfoma agresivo

La primera recaída después de la primera línea de tratamiento casi siempre se trata con trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas. Los pacientes deben ser menores de 70 años con un estado general satisfactorio, responder a la quimioterapia estándar y tener la cantidad requerida de células madre CD34 + recolectadas (recolectadas de sangre periférica o médula ósea). La terapia mieloablativa de consolidación incluye quimioterapia con radioterapia o sin esta. Se está investigando la viabilidad de usar inmunoterapia (p. Ej., Rituximab, vacunación, IL-2) después de completar la quimioterapia.

En el trasplante alogénico, las células madre se obtienen de un donante compatible (hermano, hermana o un donante no emparentado compatible). El trasplante alogénico proporciona un doble efecto: restauración de la hematopoyesis normal y un efecto de "injerto contra enfermedad".

Se espera recuperación en el 30-50% de los pacientes con linfomas agresivos sometidos a terapia mieloablativa. En los linfomas indolentes, la recuperación del trasplante autólogo es cuestionable, aunque la remisión se puede lograr con más frecuencia que con la terapia paliativa sola. La tasa de mortalidad de los pacientes después de usar el régimen mieloablativo varía del 2 al 5% después del autotrasplante y aproximadamente el 15% después del alotrasplante.

Las consecuencias de la quimioterapia estándar y de dosis alta son tumores secundarios, mielodisplasias y leucemia mieloide aguda. La quimioterapia combinada con radioterapia aumenta este riesgo, aunque la incidencia de estas complicaciones no supera el 3%.

Pronóstico del linfoma no Hodgkin

El pronóstico de los pacientes con linfoma de células T suele ser peor que el de los pacientes con linfomas de células B, aunque los nuevos programas de tratamiento intensivo están ayudando a mejorar el pronóstico.

La supervivencia también depende de muchos factores. El Índice de pronóstico internacional (IPI) se usa a menudo para linfomas agresivos. Se basa en 5 factores de riesgo: edad mayor de 60 años, mal estado general [según ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], aumento de LDH, lesiones extraganglionares, estadio III o IV. La eficacia del tratamiento se deteriora con un número creciente de factores de riesgo; la tasa de supervivencia real también depende del tipo de célula del tumor, por ejemplo, en el linfoma de células grandes, la tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con 0 o 1 factor de riesgo es del 76%, mientras que en pacientes con 4 o 5 factores de riesgo es solo del 26%. Por lo general, los pacientes con\u003e 2 factores de riesgo deben recibir un tratamiento más agresivo o experimental. Para los linfomas indolentes, se utiliza el Índice de pronóstico de linfoma folicular internacional modificado (FLIPI).

¡Es importante saberlo!

La evaluación diagnóstica de las enfermedades cutáneas linfoproliferativas benignas y malignas es una tarea muy difícil para el patólogo. En las últimas décadas se han realizado importantes avances en esta dirección, asociados al éxito de la inmunología.